Distrofie Pathan. Anatomie și fiziologie patologică (secțiunea este în curs de dezvoltare)

Anatomia patologică este o știință care studiază patomorfologia bolilor la diferite niveluri morfologice - macroscopic, anatomic, microscopic, electron-microscopic și alte niveluri ale organizării structurale a corpului.

Patoanatomia include două secțiuni:

1. patologia generală;

2. patologie privată.

În patologia generală, sunt studiate procesele patologice generale.

1. deteriorare;

2. circulatie;

3. inflamatie;

4. procese compensator-adaptative;

5. tumori.

Deteriorarea sau alterarea este un proces patologic general universal. Fără daune, nu există boală.

Daunele afectează toate nivelurile de organizare structurală.

Acestea sunt 8 niveluri:

1. molecular;

2. ultrastructurale;

3. celular;

4. intercelular;

5. stofa;

6. organ;

7. sistem;

8. organismic.

Atunci când structura este deteriorată la diferite niveluri, ca urmare, are loc o scădere a activității sale vitale.

Când se studiază dezvoltarea bolilor cauzate de deteriorarea structurilor, se disting două secțiuni de patologie.

1. Etiologie.

2. Patogeneza.

Etiologia este studiul cauzelor leziunilor și bolii.

Patogenia este studiul mecanismelor de dezvoltare a leziunilor și bolii.

Toți factorii etiologici pot fi combinați în 7 grupe:

1. Factori fizici: temperaturi ridicate și scăzute termice, mecanice, radiații, vibrații electromagnetice.

2. Chimice: acizi, alcaline, substanțe toxice, săruri ale metalelor grele și altele.

3. Toxine – otrăvuri endogene și exogene.

4. Infecții.

5. Discircularea.

6. Neurotrofic.

7. Metabolice - tulburări metabolice în timpul înfometării, beriberi, dezechilibru nutrițional.

Patogeneza

Această secțiune examinează astfel de mecanisme de deteriorare, cum ar fi natura acțiunii factorului dăunător, care poate fi -

directe și indirecte.

Direct este distrugerea directă a structurii. Indirect - distrugere prin factori umorali, nervosi, endocrini, imunitari.

De asemenea, se studiază profunzimea și severitatea daunelor, în funcție de puterea factorului dăunător și de reactivitatea structurilor corpului.

Caracteristica de deteriorare

Poate fi reversibil și ireversibil. În dezvoltarea deteriorării, trec mai multe etape, când daunele din forme ușoare trec la mediu-severe, severe și, în cele din urmă, la moartea structurii. Moartea structurii denotă termenul de necroză.

Un tip de daune este distrofia. Aceasta este o astfel de variantă de deteriorare atunci când structura este parțial distrusă, dar încă păstrată și funcțională.

Distrofie

Descifrarea termenului: tulburare, trofism nutrițional. Adică, o traducere directă înseamnă o tulburare de alimentație.

O definiție detaliată a termenului de distrofie.

Distrofia este deteriorarea structurilor celulare și tisulare ca răspuns la o încălcare a trofismului lor.

Trofeul este un set de mecanisme care asigură organizarea funcțională și structurală a celulelor și țesuturilor în general.

Există două tipuri de mecanisme trofice:

1. celular;

2. extracelular.

Mecanismele celulare includ componente structurale ale organizării celulare care asigură metabolismul intracelular. În același timp, celula este prezentată ca un sistem de autoreglare, în care sunt implicate organelele citoplasmei, hialoplasmei și nucleului.

Sunt prezentate mecanismele extracelulare-

1. sisteme de transport vasele sanguine și limfatice;

2. sistemul endocrin;

3. sistem nervos.

Distrofiile pot fi rezultatul unei încălcări atât a mecanismelor celulare, cât și a celor necelulare ale trofismului.

Prin urmare, putem vorbi despre 3 grupe de distrofii, în funcție de perturbarea activității mecanismelor topice -

1. distrofie din cauza unei încălcări a mecanismelor celulare ale trofismului;

2. distrofie datorată perturbării sistemelor de transport;

3. distrofie datorată perturbării sistemului nervos și endocrin.

În primul grup de distrofii, principala legătură patogenetică este fermentopatia.

Poate fi absența absolută a enzimelor, relativ puține enzime.

Cu fermentopatie, se dezvoltă procesele de acumulare a metaboliților anteriori și blocarea reacțiilor biochimice ulterioare.

Acumularea metaboliților este definită prin termenul de tezaurismoze - boli de acumulare. Din cuvântul grecesc thesauros - stoc.

Al doilea grup de distrofii este asociat cu o întrerupere a activității sistemelor de transport care asigură aprovizionarea cu alimente și îndepărtarea metaboliților nocivi.

Principala legătură patogenetică în acest caz este hipoxia - o scădere a cantității de oxigen.

În al treilea grup de distrofii, există o încălcare a activității sistemului nervos și endocrin. Principala legătură patogenetică în acest caz este lipsa de substanțe biologic active - bioactivatori - diverși hormoni și mediatori.

În dezvoltarea distrofiilor, se notează următoarele procese morfogenetice și biochimice -

1. infiltrare - acumulare de proteine, grasimi, carbohidrati in celule si in exteriorul celulelor;

2. sinteza pervertita - sinteza unor substante neobisnuite;

3. transformare - trecerea unor substante in altele - proteine in grasimi, carbohidrati in grasimi etc;

4. descompunere (faneroza) - descompunerea complexelor proteine-polizaharide, complexelor proteina-lipoproteine.

Clasificarea distrofiilor

Clasificarea se bazează pe 4 principii:

1. morfologic;

2. biochimic;

3. genetică;

4. cantitativ.

După principiul morfologic, se disting trei tipuri de distrofii, în funcție de ceea ce este afectat în primul rând - parenchimul sau mezenchimul celular, structurile intercelulare - vasele de stromă.

1. Parenchimatoase - celulele sunt afectate în primul rând.

2. Mezenchimatoase - sunt afectate în primul rând structurile intercelulare.

3. Mixt - afectarea simultană atât a parenchimului, cât și a mezenchimului.

Conform principiului biochimic, distrofiile se disting cu o încălcare a metabolismului proteinelor, grăsimilor, carbohidraților, mineralelor, pigmenților, nucleoproteinelor.

După principiul genetic, se disting distrofiile dobândite și cele ereditare.

După principiul cantitativ, se disting distrofiile locale și cele larg răspândite.

Principiul principal este morfologic. În cadrul clasificării morfologice funcționează și alte clasificări.

Ca urmare, putem vorbi despre 3 tipuri de distrofii:

1. Distrofia parenchimatoase.

2. Distrofie mezenchimatoasă.

3. Distrofie mixtă.

Distrofii parenchimatoase

Conform principiului biochimic, acestea sunt împărțite în:

1. disproteinoze proteice;

2. lipidozele grase;

3. carbohidrați.

Disproteinoza

Baza acestor distrofii este o încălcare a metabolismului proteinelor.

Există 4 tipuri de distrofii proteice

1. Granulat.

2. Hidropic.

3. Picurare hialina.

4. Înfierbântat.

Distrofie granulară

Sinonime - dull, cloudy swelling.

Termenul granular – reflectă tabloul histologic al patologiei. Cu acest tip de distrofii, citoplasma devine granulară în loc de omogenă.

Termenii tulbure, umflare surdă reflectă aspectul organului deteriorat.

Esența patologiei este că, sub influența acțiunii unui factor dăunător, are loc o creștere a mitocondriilor, care dau citoplasmei un aspect granular.

În dezvoltarea distrofiei, se disting două etape -

Compensare;

Decompensare.

În stadiul de compensare, mitocondriile sunt mărite, dar nu sunt deteriorate.

În stadiul de decompensare, mitocondriile sunt mărite și oarecum deteriorate.

Cu toate acestea, afectarea mitocondriilor este ușoară. Când factorul dăunător încetează, își refac complet structura.

Se notează microscopic în citoplasma celulelor diferitelor organe, hepatocite, epiteliul tubilor renali, miocardiocite, granularitatea citoplasmei. Starea mitocondriilor este dezvăluită numai prin studiile microscopice electronice.

Vedere macroscopică a organelor:

Rinichiul este oarecum mărit, plictisitor, tulbure pe tăietură.

Ficatul este flasc, marginile ficatului sunt rotunjite.

Inima este flasca, miocardul este plictisitor, tulbure, de culoarea carnii fiarte.

Cauzele distrofiei granulare:

1. afectarea alimentării cu sânge a organelor;

2. infectii;

3. intoxicație;

4. factori fizici, chimici;

5. încălcarea trofismului nervos.

Semnificație și rezultat - procesul este reversibil, dar odată cu continuarea factorului dăunător, distrofia granulară se transformă într-o formă mai severă de distrofii.

Semnificația clinică este determinată de scara distrofiei și de localizare. Cu leziuni miocardice totale, poate apărea insuficiență cardiacă.

distrofie hidropică

Sau apos. Se caracterizează prin apariția de vacuole lichide în citoplasmă.

Localizare - epiteliu cutanat, hepatocite, epiteliu tubular renal, miocardiocite, celule nervoase, celule ale cortexului suprarenal și celule ale altor organe.

Macroscopic, imaginea este nespecifică.

Microscopie - sunt detectate vacuole umplute cu lichid tisular.

Microscopia electronică - indică faptul că lichidul tisular se acumulează în primul rând în mitocondrii, a căror structură este complet distrusă și din ele rămân vezicule pline cu lichid tisular.

În cazurile de distrofie hidropică severă, o vacuola mare rămâne în locul celulei, umplută cu lichid citoplasmatic. În această variantă de distrofie, toate organelele citoplasmei celulei sunt distruse, iar nucleul este împins la periferie. Această variantă a distrofiei hidropice se numește distrofie cu balon.

Rezultatul distrofiei hidropice, în special al distrofiei cu balon, este nefavorabil. Celula poate muri în cele din urmă. Și funcția organului deteriorat este redusă semnificativ.

Cauzele distrofiei hidropice sunt infecțiile, intoxicațiile, hipoproteinemia în timpul înfometării și alți factori etiologici de deteriorare.

Distrofia picăturii hialine

Esența procesului este apariția aglomerărilor de proteine în citoplasma celulelor ca urmare a distrugerii organelelor.

Localizarea rinichilor, ficatului și a altor organe.

Cauze - infecții virale, intoxicație cu alcool, utilizarea pe termen lung a estrogenului și progesteronului pentru prevenirea sarcinii.

Semnificație - funcția celulelor și a întregului organ este redusă brusc. Celula deteriorată moare apoi.

Distrofie excitată

Se exprimă prin apariția excesivă a substanței cornoase în epiderma keratinizantă sau în locurile în care procesele de keratinizare sunt în mod normal absente.

Procesul poate fi local sau general.

1. malformații ale ihtiozei pielii - solzi de pește - o patologie congenitală în care se constată keratinizarea epidermei pe o suprafață semnificativă a pielii;

2. inflamatie cronica;

3. beriberi;

4. infectie virala.

Rezultatul este adesea ireversibil pentru celula afectată - moare. Dar, în general, boala poate fi vindecată dacă factorul cauzal încetează.

Semnificație - focarele locale de cheratinizare crescută nu au o semnificație clinică deosebită. Dar uneori din leziunile de pe leucoplazia mucoasei - pete albe - poate apărea cancer.

O variantă congenitală comună a distrofiei cornoase, ihtioza, este incompatibilă cu viața. Pacienții mor repede.

Bolile de depozitare care încalcă metabolismul aminoacizilor aparțin și distrofiilor parenchimatoase proteice.

Cele mai comune 3 tipuri de patologie:

1. Fenilcetonurie.

2. Homocistinurie.

3. Tirozoza.

fenilcetonurie

Fenilcetonurie - boala este asociată cu o deficiență a enzimei - fenil-alanina - 4 hidrolază. În același timp, se observă acumularea de acid fenil-piruvic.

Clinica: demență, convulsii, defecte de pigmentare păr blond, ochi albaștri, dermatită, eczeme, miros de șoarece. Există și convulsii epileptiforme, iritabilitate, agresivitate, întunecare a urinei.

Patomorfologie:

1. Demielinizarea fibrogliei a sistemului nervos central.

2. Degenerarea grasă a ficatului.

3. Angiomatoza.

4. Hipoplazia timusului.

5. Dispariția celulelor nervoase ale creierului.

6. Patologia vasculară a ochilor.

Homocistinurie (cistinoză)

1. retard mintal;

2. subluxație a cristalinului;

3. tromboembolism;

4. convulsii.

Patomorfologie: distrofie și necroză a celulelor creierului, ficatului, rinichilor, displaziei țesutului osos.

tirozoza

Boala se bazează pe un deficit de tirozin transaminaze. Sunt afectate sistemul nervos central, ficatul, rinichii, oasele. Adesea asociat cu cistinoză. Patologie rară.

Lipidoze

Lipidele sunt una dintre componentele complexelor proteine-lipidice care formează baza membranelor celulare.

Tipuri de lipide:

1. Fosfatidele – sunt prezente peste tot, mai ales la nivelul sistemului nervos central.

2. Steride - esteri de acizi grași + alcooli ciclici (steroli). Clasă larg răspândită de substanțe care joacă un rol important în organism (colesterol, colesteroizi).

3. Sfingolipide: sfingomieline, cerebrozide, gangliozide. Sunt în special numeroase în sistemul nervos central.

4. Ceara – o clasă de substanțe apropiate de grăsimi.

Grăsimile neutre sunt, de asemenea, notate în citoplasmă, al cărei depozit principal este țesutul adipos. Sunt compuși ai glicerolului (alcali) și acizilor grași (acizi). Grăsimile neutre din punct de vedere histochimic sunt detectate pe secțiunile congelate folosind colorarea Sudan 3. Ele sunt colorate în roșu aprins.

Degenerescenta grasa parenchimatosa

Este localizat în același loc cu distrofia proteică. Ambele distrofii sunt adesea combinate.

Aspectul macroscopic al organelor afectate are propriile sale caracteristici.

Inima este mărită, ventriculii sunt dilatați (dilatație), miocardul este flasc, asemănător argilosului. Dungile galbene sunt vizibile sub endocard. Acest tablou se numește Inima de Tigru.

Ficatul este mărit, de consistență aluoasă, de culoare galben-ocru, la tăiat pe lama cuțitului, apar acumulări sub forma unei plăci de grăsime.

Rinichii sunt măriți, flasc, pete mici gălbui sunt observate sub capsulă și pe tăietură.

Imagine microscopică - în citoplasma cardiomiocitelor se determină epiteliul tubilor renali, hepatocite, incluziuni de grăsime sub formă de picături mici, medii și mari. Compoziția lor biochimică este complexă. Acestea pot fi grăsimi neutre, acizi grași, fosfolipide, colesterol.

Cauzele lipidozei parenchimatoase:

1. hipoxie tisulară (mai ales la nivelul miocardului);

2. infectii - tuberculoza, procese supurative, sepsis, virusuri, alcool;

3. intoxicație - fosfor, arsen, săruri ale metalelor grele, alcool;

4. beriberi;

5. inaniţie - distrofie alimentară.

Opțiuni inițiale:

1. cu un proces usor pronuntat - patologia este reversibila;

2. în cazurile unui proces foarte pronunțat poate apărea moartea celulară – necroză.

Semnificație - o scădere a funcției organelor până la dezvoltarea insuficienței, afectarea miocardică este deosebit de periculoasă și tranzitorie. Dezvolta insuficiența cardiacă și decesul pacientului.

Lipidoza ereditară

Cel mai frecvent tip de boală de depozitare.

Tipuri de patologie:

1. Gangliozidoze.

2. Sfingomielinoza.

3. Glucocerebrozidoze.

4. Leucodistrofie.

1. Gangliozidoze - exista 7 tipuri de gangliozidoze in functie de variantele de fermentopatie. Boala se poate manifesta în copilărie și adolescență. Boala este deosebit de severă în copilăria timpurie. A fost numită idioția amavrotică a lui Tay-Sachs. Simptomele bolii sunt orbirea (amauroza), distrofia și moartea celulelor nervoase ale creierului cu dezvoltarea demenței (idioție). Moartea copiilor vine în 2 4 ani.

2. Sfingomielinoză - deficiență a enzimei sfingomielinaze cu acumularea de sfingomieline în celulele creierului, ficatului, splinei și ganglionilor limfatici. Patomorfologia bolii se caracterizează prin apariția celulelor spumoase - celule în citoplasma cărora se acumulează sfingomieline, care, atunci când sunt procesate în alcooli și eteri, se dizolvă în timpul pregătirii secțiunilor histologice. Și în locul lor în citoplasmă, au rămas goluri, ceea ce determină aspectul spumos al citoplasmei acestor celule.

Simptome clinice în varianta clasică a bolii (boala Niemann-Pick): debut - 5-6 luni de viață, demență, scădere în greutate, mărire a ficatului și splinei, crize de astm, crize hipertermice (febră).

3. Glucocerebrozidoza (boala Gaucher).

Principalul lucru este deficiența de glucocerebrozidază și acumularea de glucocerebrozide în citoplasma celulelor diferitelor organe.

Pathoanatomy - distrofie a ficatului, mărirea splinei, distrofie larg răspândită și moartea celulelor nervoase ale cortexului cerebral. Sindrom hemoragic - hemoragii în diferite organe.

1. curs cronic;

2. hepatosplenomegalie;

3. hiperpigmentare;

4. demență.

Opțiuni de boală:

1. cronic visceral: începe în copilărie și se termină cu decesul pacientului la vârsta de 20-50 de ani;

2. copilărie timpurie acută, de tip neurovisceral - decesul survine la vârsta de 2 ani;

3. subacuta tinereasca – incepe in adolescenta (18-20 ani) si se termina cu decesul pacientului in cativa ani.

4. Leucodistrofie.

Un grup de boli în care are loc distrugerea substanței albe a creierului și a măduvei spinării (leuco - alb; distrofie - distrugere, deteriorare).

Aceasta este o patologie ereditară, determinată genetic.

Clinică - încălcarea activității creierului și a măduvei spinării, inclusiv demență, paralizie, activitate afectată a inimii.

Distrofii parenchimatoase glucide

Carbohidrații sunt o clasă specială de compuși biochimici.

În țesuturile vii, se disting următoarele tipuri de carbohidrați complecși (polizaharide):

1. Glicogen.

2. Mucopolizaharide.

3. Glucoproteine.

Prin urmare, se disting următoarele tipuri de distrofii parenchimatoase de carbohidrați:

1. Glicogenoza.

2. Mucopolizaharidoze.

3. Glucoproteinoza.

Glicogenoze

Ele pot fi ereditare și dobândite.

Dobândit mai ales apare adesea în diabetul zaharat, când există o scădere a glicogenului în hepatocite, ca urmare a descompunerii și conversiei sale crescute în glucoză, care se acumulează în sânge, limfa și lichidul tisular. Există, de asemenea, creșterea glucozuriei (eliberarea de glucoză în urină).

Precum și acumularea de glicogen în epiteliul tubilor renali ca urmare a infiltrării crescute a glucozei în epiteliul tubilor renali.

Glicogenoze ereditare

Acesta este un grup de boli în care nu există o descompunere completă a glicogenului din cauza deficienței de enzime. Glicogenul se acumulează în citoplasma hepatocitelor, miocardiocitelor, în epiteliul tubilor renali, mușchilor scheletici și în celulele țesutului hematopoietic.

Variante clinice și patomorfologice ale bolii:

1. Parenchimatoase: sunt afectate ficatul si rinichii.

2. Musculo-cardiacă: mușchii scheletici și inima sunt afectați.

3. Parenchimato-muscular-cardiac: afecteaza ficatul, rinichii, muschii scheletici, miocardul.

4. Parenchimato-hematopoietice: afectează ficatul, rinichii, splina, ganglionii limfatici.

Patomorfologie: organele sunt mărite în dimensiuni, în special ficatul, splina, culoarea organelor este palidă. Microscopic, există o creștere a dimensiunii celulei și acumularea de glicogen.

Caracteristici biochimice - glicogenul obișnuit, glicogenul lung și glicogenul scurt se pot acumula în celule.

Mucopolizaharidoze

Descriere detaliată în secțiunea distrofii mezenchimale.

Glucoproteinoze

1. Achizitionat.

2. ereditar.

1. Achizitionat.

Degenerarea mucoasei

Distrofie coloidală

Degenerarea mucoasei este acumularea de mase mucoase în citoplasma celulelor. Se observă în infecții respiratorii, astm bronșic în epiteliul bronhiilor, în celulele canceroase în cancerul mucoasei gastrice. Macroscopic - semne de mucus, microscopic - apariția celulelor în formă de inel (celule a căror citoplasmă este umplută cu mucus, iar nucleul este împins la periferie și aplatizat, motiv pentru care celula seamănă cu un inel).

Distrofia coloidală este observată cu gușa coloidă și cancerul coloid. Rezultatul procesului este dezvoltarea inversă sau moartea celulei, urmată de scleroză și atrofie.

2. ereditar.

O boală specială este fibroza chistică.

Mucosul este slime, viscusul este lipici de păsări.

Principalul lucru: acumularea de mucus vâscos gros, care este produsă de epiteliul membranelor mucoase ale tractului respirator și gastrointestinal. Rezultatul este formarea de chisturi și dezvoltarea proceselor inflamatorii și a necrozei.

DISTROFIA HIALINICĂ-PICĂTURĂ

Cu distrofia picăturii hialine, în citoplasmă apar aglomerări și picături mari de proteine asemănătoare hialinei, fuzionând unele cu altele și umplând corpul celular. Această distrofie se bazează pe coagularea proteinelor citoplasmatice cu distrugerea pronunțată a elementelor ultrastructurale ale celulei - necroza de coagulare focală.

Acest tip de disproteinoză se găsește adesea în rinichi, mai rar în ficat și foarte rar în miocard.

Aspectul organelor în această distrofie nu are trăsături caracteristice. Modificările macroscopice sunt caracteristice acelor boli în care apare picurarea hialină.

În rinichi, la examinare microscopică, se găsește în nefrocite acumularea de boabe mari de proteină roz strălucitor - picături hialine. În acest caz, se observă distrugerea mitocondriilor, reticulului endoplasmatic, marginii periei. Baza distrofiei picăturii hialine a nefrocitelor este aparatul vacuolar-lizozomal al epiteliului tubilor contorți proximali și distali, care în mod normal reabsoarbe proteinele. Prin urmare, acest tip de distrofie nefrocitară este foarte frecventă în sindromul nefrotic și reflectă reabsorbția tubilor contorți în raport cu proteinele. Acest sindrom este una dintre manifestările multor boli de rinichi, în care filtrul glomerular este afectat în primul rând (glomerulonefrită, rinichi, paraproteinemică etc.)

În ficat, la examinare microscopică, în hepatocite se găsesc aglomerări și picături de natură proteică - aceasta este hialina alcoolică, care la nivel ultrastructural este agregate neregulate de microfibrile și incluziuni hialine cu formă neregulată (corpii Mallory). Formarea acestei proteine și a corpurilor Mallory este o manifestare a funcției proteice-sintetice pervertite a hepatocitelor și este detectată în mod constant la e.

Rezultatul distrofiei cu picături hialine este nefavorabil: se termină cu un proces ireversibil care duce la necroza totală de coagulare a celulei.

Semnificația funcțională a acestei distrofii este foarte mare - există o scădere bruscă a funcției organului. Cu distrofia picăturii hialine a epiteliului tubulilor renali, sunt asociate apariția proteinelor în urină (proteinurie) și cilindri (cilindrorie), pierderea proteinelor plasmatice (hipoproteinemie) și o încălcare a echilibrului său electrolitic. Hepatocitele cu picături hialine sunt adesea baza morfologică pentru încălcări ale multor funcții hepatice.

DISTROFIE HIDROPICĂ SAU VACUOLĂ

Hidropic, sau vacuolar, se caracterizează prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic. Lichidul se acumulează în cisternele reticulului endoplasmatic și în mitocondrii, mai rar în nucleul celular. Mecanismul de dezvoltare a distrofiei hidropice este complex și reflectă tulburări în metabolismul hidro-electrolitic și proteic, ducând la modificări ale presiunii coloido-osmotice în celulă. Încălcarea permeabilității membranelor celulare, însoțită de dezintegrarea acestora, joacă un rol important. Acest lucru duce la activarea enzimelor hidrolitice ale lizozomilor, care rup legăturile intramoleculare cu adăugarea de apă. În esență, astfel de modificări ale celulelor sunt o expresie a necrozei de coligație focală.

Hidropic se observă în epiteliul pielii și a tubilor renali, în hepatocite, celule musculare și nervoase, precum și în celulele cortexului suprarenal.

Motivele dezvoltării distrofiei hidropice în diferite organe sunt ambigue. În rinichi, aceasta este deteriorarea filtrului glomerular (glomerulonefrita), ceea ce duce la hiperfiltrare și insuficiență a sistemului enzimatic nefrocitar, care asigură în mod normal reabsorbția apei; intoxicație cu glicol, hipokaliemie. În ficat, hidropic apare cu ah virale și toxice. Cauzele epidermei hidropice pot fi infecții, alergii.

Aspectul organelor și țesuturilor se modifică puțin cu distrofia hidropică.

Imagine microscopică: celulele parenchimatoase sunt mărite în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole care conțin un lichid limpede. Nucleul este deplasat la periferie, uneori vacuolizat sau încrețit. Creșterea hidropiei duce la dezintegrarea ultrastructurilor celulare și la revărsarea celulei cu apă, apariția baloanelor umplute cu lichid, prin urmare astfel de modificări se numesc distrofie balonului.

Rezultatul distrofiei hidropice este de obicei nefavorabil; se termină cu necroza colivativă totală a celulei. Prin urmare, funcția organelor și țesuturilor în distrofia hidropică este redusă drastic.

DISTROFIE CORNĂ

Keratinizarea cornoasă sau patologică se caracterizează prin formarea excesivă a substanței cornoase în epiteliul cheratinizant (hiperkeratoză) sau formarea unei substanțe cornoase acolo unde nu există în mod normal - cheratinizare patologică pe membranele mucoase, de exemplu, în cavitatea bucală (leucoplazie). ), esofag, col uterin . Horny poate fi local sau general, congenital sau dobândit.

Cauzele degenerescării cornului sunt diverse: inflamația cronică asociată cu agenți infecțioși, acțiunea factorilor fizici și chimici, beriberi, tulburări congenitale ale dezvoltării pielii etc.

Rezultatul poate fi dublu: eliminarea cauzei cauzatoare la începutul procesului poate duce la repararea țesuturilor, dar în cazuri avansate apare moartea celulară.

Valoarea distrofiei excitante este determinată de gradul, prevalența și durata acesteia. O cheratinizare patologică pe termen lung a membranei mucoase (leucoplazie) poate fi o sursă de dezvoltare a unei tumori ovale. Gradul ascuțit congenital, de regulă, este incompatibil cu viața.

DISTROFIA GRASOSĂ PARENCHIMATOSĂ (LIPIDOZE)

Citoplasma celulelor conține în principal lipide, care formează complexe complexe labile grăsime-proteine cu proteine - lipoproteine. Aceste complexe formează baza membranelor celulare. Lipidele, împreună cu proteinele, sunt o parte integrantă a ultrastructurilor celulare. Pe lângă lipoproteine, grăsimile libere se găsesc în citoplasmă în cantitate mică.

Țesutul adipos parenchimatos este o manifestare structurală a unei încălcări a metabolismului lipidelor citoplasmatice, care poate fi exprimată în acumularea de grăsime în stare liberă în celulele în care nu se găsește și este normală.

Cauzele degenerarii grase sunt variate:

inaniție de oxigen (hipoxie tisulară), motiv pentru care grăsimea este atât de frecventă în bolile sistemului cardiovascular, bolile pulmonare cronice, x, e cronice etc. În condiții de hipoxie, părțile organului care se află în stres funcțional suferă în primul rând toate;
infecții severe sau pe termen lung (difterie, tuberculoză,);
intoxicație (fosfor, arsenic, cloroform, alcool), ducând la tulburări metabolice;
avitaminoza și nutriția unilaterală (cu conținut insuficient de proteine), însoțită de un deficit de enzime și factori lipotropi care sunt necesari pentru metabolismul normal al grăsimilor celulare.

Țesutul adipos parenchimatos se caracterizează în principal prin acumularea de trigliceride în citoplasma celulelor parenchimatoase. Dacă legătura dintre proteine și lipide este întreruptă - descompunere care are loc sub influența infecțiilor, intoxicațiilor, produșilor peroxidării lipidelor - are loc distrugerea structurilor membranei celulare și apar lipoizi liberi în citoplasmă, care sunt substratul morfologic al degenerării grase parenchimatoase. . Se observă cel mai adesea în ficat, mai rar în rinichi și miocard și este considerată un răspuns nespecific la un număr mare de tipuri de leziuni.

Metabolismul normal al trigliceridelor în ficat joacă un rol central în metabolismul grăsimilor. Acizii grași liberi sunt transportați de sânge către ficat, unde sunt transformați în trigliceride, fosfolipide și esteri de colesterol. După ce aceste lipide formează complexe cu proteine care sunt, de asemenea, sintetizate în celulele hepatice, ele sunt secretate în plasmă sub formă de lipoproteine. În timpul metabolismului normal, cantitatea de trigliceride din celula hepatică este mică și nu poate fi observată la examenele microscopice convenționale.

Semne microscopice de degenerare grasă: orice grăsime găsită în țesuturi se dizolvă în solvenți care sunt utilizați pentru colorarea probelor de țesut pentru examinarea microscopică. Prin urmare, cu cablarea convențională și colorarea țesuturilor (colorarea cu hematoxilină și eozină), celulele aflate în stadiile incipiente ale degenerării grase au o citoplasmă palidă și spumoasă. Pe măsură ce incluziunile grase cresc în citoplasmă, apar mici vacuole.

Colorarea specifică a grăsimii necesită utilizarea secțiunilor congelate din țesut proaspăt. În secțiunile congelate, grăsimea rămâne în citoplasmă, după care secțiunile sunt colorate cu coloranți speciali. Din punct de vedere histochimic, grăsimile sunt detectate folosind o serie de metode: sudan IV, gras roșu O și Sharlach gura le colorează cu roșu, sudan III portocaliu, sudan negru B și acid osmic negru, sulfatul de albastru Nil colorează acizii grași cu albastru închis și grăsimile neutre în roșu. Folosind un microscop polarizant, lipidele izotrope și anizotrope pot fi diferențiate. Lipidele anizotrope, cum ar fi colesterolul și esterii săi, prezintă o birefringență caracteristică.

Ficatul gras se manifestă printr-o creștere bruscă a conținutului și modificarea compoziției grăsimilor din hepatocite. În primul rând, în celulele hepatice apar granule de lipide (pulverizate), apoi mici picături din ele (picătură mică), care ulterior se contopesc în picături mari (picătură mare) sau într-o singură vacuolă de grăsime, care umple întreaga citoplasmă și împinge nucleul către periferie. Modificate în acest fel, celulele hepatice seamănă cu grăsimea. Mai des, depunerea grăsimilor în ficat începe la periferie, mai rar în centrul lobulilor; cu distrofie semnificativ pronunțată a celulelor hepatice, are un caracter difuz.

Macroscopic, ficatul cu degenerare grasă este mărit, anemic, de consistență aluoasă, are o culoare galbenă sau galben-ocru, cu un luciu gras pe tăietură. La tăiere, un strat de grăsime este vizibil pe lama cuțitului și pe suprafața tăieturii.

Cauzele ficatului gras (Fig. 1): acumularea de trigliceride în citoplasma celulelor hepatice are loc ca urmare a tulburărilor metabolice în următoarele condiții:

atunci când mobilizarea grăsimilor în țesutul adipos crește, rezultând o creștere a cantității de acizi grași care ajung la ficat, de exemplu, în timpul postului și zahărului e;
când viteza de conversie a acizilor grași în trigliceride în celula hepatică este crescută datorită activității crescute a sistemelor enzimatice corespunzătoare. Acesta este principalul mecanism de influență al alcoolului, care este un puternic stimulent enzimatic.
atunci când oxidarea trigliceridelor în acetil-CoA și corpi cetonici în organe este redusă, de exemplu, în timpul hipoxiei, iar grăsimea adusă de fluxul sanguin și limfatic nu este oxidată - infiltrare grasă;
când sinteza proteinelor acceptoare de grăsime este insuficientă. În acest fel, un ficat gras apare în timpul înfometării de proteine și în caz de otrăvire cu anumite hepatotoxine, de exemplu, tetraclorura de carbon și fosfor.

Fig.1. Metabolismul grăsimilor în celula hepatică

Încălcările care provoacă degenerarea grasă sunt indicate prin cifre, vezi descrierea din text.

Tipuri de ficat gras:

Ficatul gras acut este o afecțiune rară, dar gravă, asociată cu afectarea hepatică acută. În boala acută a ficatului gras, trigliceridele se acumulează în citoplasmă sub formă de vacuole mici, legate de membrană (ficat gras folicular).
Ficatul gras cronic poate apărea cu e cronică, malnutriție și otrăvire cu unele hepatotoxine. Picăturile de grăsime din citoplasmă se unesc pentru a forma vacuole mari (ficat gras cu picături mari). Localizarea modificărilor grase în lobul hepatic depinde de motivele care le-au cauzat. Chiar și în ficatul gras cronic sever, există rareori manifestări clinice ale disfuncției hepatice.

Miocardul adipos se caracterizează prin acumularea de trigliceride în miocard.

Cauzele degenerarii grase a miocardului:

afecțiuni hipoxice cronice, în special cu anemie severă. În degenerescenta grasă cronică, dungi galbene alternează cu zone roșii-maronii („inima de tigru”). Semnele clinice nu sunt de obicei foarte pronunțate.
o leziune toxică, cum ar fi difteria, provoacă degenerare grasă acută. Macroscopic, inima este flasca, exista o colorare galbena difuza, inima pare marita in volum, camerele ei sunt intinse; în tabloul clinic apar semne de insuficiență cardiacă acută.

Miocardul adipos este considerat ca un echivalent morfologic al decompensării sale. Majoritatea mitocondriilor se dezintegrează, iar striația transversală a fibrelor dispare. Dezvoltarea degenerării grase a miocardului este cel mai adesea asociată nu cu distrugerea complexelor membranelor celulare, ci cu distrugerea mitocondriilor, ceea ce duce la o încălcare a oxidării acizilor grași în celulă. În miocard, grăsimea se caracterizează prin apariția în celulele musculare a celor mai mici picături de grăsime (pulverizate). Cu o creștere a modificărilor, aceste picături (picături mici) înlocuiesc complet citoplasma. Procesul are un caracter focal și se observă în grupuri de celule musculare situate de-a lungul genunchiului venos al capilarelor și venelor mici, mai des subendo- și subepicardic.

dar şi în stromă. Grăsimile neutre din epiteliul segmentului îngust și canalele colectoare apar ca un fenomen fiziologic.

Aspectul rinichilor: sunt mariti, flasca (densi atunci cand sunt combinati cu om), substanta corticala este umflata, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si incizie.

Mecanismul de dezvoltare a degenerării grase a rinichilor este asociat cu infiltrarea epiteliului tubilor renali cu grăsime în timpul lipemiei și hipercolesterolemiei (sindrom nefrotic), care duce la moartea nefrocitelor.

Semnificația funcțională a degenerării grase este mare: funcționarea organelor este brusc perturbată și, în unele cazuri, se oprește. Unii autori au sugerat apariția grăsimii în celule în perioada de convalescență și începutul reparării. Acest lucru este în concordanță cu ideile biochimice despre rolul căii pentozei fosfatului pentru utilizarea glucozei în procesele anabolice, care este, de asemenea, însoțită de sinteza grăsimilor.

DISTROFIA CARBOHIDRICILOR PARENCHIMATOSE

Carbohidrații, care sunt determinați în celule și țesuturi și pot fi identificați histochimic, sunt împărțiți în polizaharide, dintre care doar glicogenul, glicozaminoglicanii (mucopolizaharidele) și glicoproteinele sunt detectați în țesuturile animale. Dintre glicozaminoglicani se disting neutri, puternic asociati cu proteinele, si acizi, care includ acizii hialuronic, condroitinsulfuric si heparina. Glicozaminoglicanii acizi ca biopolimeri sunt capabili să intre în compuși instabili cu un număr de metaboliți și să îi transporte. Principalii reprezentanți ai glicoproteinelor sunt mucinele și mucoizii. Mucinele formează baza mucusului produs de epiteliul membranelor mucoase și al glandelor; mucoizii fac parte din multe țesuturi.

Metode histochimice pentru detectarea carbohidraților. Polizaharidele, glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt detectate prin reacția PAS. Esența reacției este că, după oxidarea cu acid iod (sau reacția cu periodat de potasiu), aldehidele rezultate dau o culoare roșie cu Schiff fuchsin. Pentru a detecta glicogenul, reacția PAS este completată cu control enzimatic - tratamentul secțiunilor cu amilază. Glicogenul este colorat în roșu de carminul lui Best. Glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt determinați printr-o serie de metode, dintre care colorațiile cele mai frecvent utilizate sunt albastru de toluidină sau albastru de metilen. Aceste pete fac posibilă identificarea substanțelor cromotrope care dau reacția metacromaziei. Tratamentul secțiunilor de țesut cu hialuronidază (bacteriană, testiculară) urmată de colorarea cu aceiași coloranți face posibilă diferențierea diverșilor glicozaminoglicani; acest lucru este posibil și prin modificarea pH-ului colorantului.

Carbohidrații parenchimatoși pot fi asociați cu metabolismul afectat al glicogenului sau al glicoproteinelor.

Perturbarea metabolismului glicogenului

Pagini: 2

Clasificare.

În funcție de localizarea tulburărilor metabolice:

ü parenchimatoase;

ü stromal-vasculare;

ü amestecate.

În funcție de predominanța încălcărilor unuia sau altui tip de schimb:

ü proteine;

ü grăsime;

ü carbohidrați;

ü minerale

ü amestecate.

În funcție de influența factorilor genetici:

ü dobândit;

ereditare (boli de acumulare).

În funcție de prevalența procesului:

ü general (sistemic);

ü local.

După gravitate:

ü reversibil;

ü ireversibile

După caracteristicile clinice și morfologice:

ü compensat;

ü necompensate.

DISTROFIE PARENCHIMATOSĂ

Cu aceste distrofii, substanțele se acumulează în celulele parenchimului diferitelor organe, cum ar fi miocardiocite, hepatocite, celule ale tubilor renali, glandele suprarenale. În funcție de tipul de metabolism afectat, aceste distrofii sunt împărțite în proteine (disproteinoză), grăsimi (lipidoze) și carbohidrați.

Distrofii proteice parenchimatoase (disproteinoze) caracterizată printr-o încălcare a metabolismului proteinelor citoplasmatice care se află într-o stare liberă sau legată . Acestea includ distrofia granulară, hidropică, picătură hialină și cornoasă.

Distrofie granulară (umflare noros).

Cauze: tulburari de circulatie sanguina si limfatica, infectii, intoxicatii.

· Este considerat ca un stres functional pronuntat al organelor la diverse influente.

Macroscopic: organul este mărit în volum, consistență flăcătoare, țesutul se umflă pe tăietură, tern, tulbure

Microscopic: creșterea dimensiunii celulelor, turbiditatea citoplasmei, hiperplazia și umflarea organelelor celulare, care arată ca granule proteice cu lumină optică.

Rezultat: reversibilitate / tranziție la picătură hialină, degenerare hidropică sau grasă.

Funcția organelor afectate poate fi afectată.

Distrofia picăturii hialine

Este un tip mai sever de distrofie. Cel mai adesea se dezvoltă în rinichi, ficat, mai rar în miocard. Însoțită de o scădere bruscă a funcției organelor.

Picături mari de proteină apar în citoplasma celulelor, adesea fuzionandu-se între ele și asemănând cu substanța principală a cartilajului hialin.

Aspectul organelor de obicei nu este modificat sau depinde de bolile în care apare această disproteinoză.

Se dezvoltă în rinichi în sindromul nefrotic. În condiții de permeabilitate crescută a filtrului glomerular, o cantitate mare de proteine pătrunde în urină. Microscopic - în nefrocite, acumularea de boabe mari de proteină roz strălucitor - picături hialine, distrugerea mitocondriilor, reticulului endoplasmatic, marginea periei.

· În ficat, distrofia picăturii hialine se dezvoltă adesea prin sinteză pervertită. Cel mai adesea, se dezvoltă în leziuni alcoolice, când în citoplasma hepatocitelor apar picături de proteină asemănătoare hialinei, care se numesc corpi Mallory (sau hialină alcoolică) și sunt un semn morfologic al hepatitei alcoolice.

Rezultat: necroza totală de coagulare a celulei.

distrofie hidropică

Se caracterizează prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic.

Cauze: încălcări ale metabolismului hidro-electrolitic și proteic în timpul intoxicației de diverse origini, infecții virale.

Se observă în epiteliul pielii și a tubilor renali, în hepatocite, celule musculare și nervoase, precum și în celulele cortexului suprarenal.

Funcția organelor și țesuturilor este redusă brusc.

Aspectul organelor este de obicei neschimbat, cu excepția pielii în infecția cu herpes și variola, când apar vezicule (vezicule) pline cu lichid seros.

· În timpul examinării microscopice, celulele modificate sunt mărite în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole de diferite dimensiuni, iar nucleul este deplasat la periferia celulei. Pe măsură ce procesul progresează, vacuolele se contopesc între ele și celula se transformă într-o veziculă, care este o vacuolă mare și un nucleu vezicular deplasat ( distrofie cu balon).

Rezultat: necroza totală de coliquație a celulei.

Distrofie excitată

Caracterizat prin formarea excesivă a substanței cornoase în epiteliul stratificat stratificat stratificat stratificat (piele), sau prin keratinizarea epiteliului stratificat scuamos nekeratinizat (esofag, col uterin).

Cauze: încălcări ale dezvoltării pielii, hr. tulburări circulatorii, hr. inflamație, infecție, beriberi, tumori etc.

Prin prevalență este comun ( ihtioza- o boală ereditară manifestată prin cheratinizare excesivă - peeling exagerat de solzi), și local ( hipercheratoza).

· Macroscopic, pielea din zonele de hipercheratoză este de obicei îngroșată, îngroșată și ridicată deasupra suprafeței. Culoarea este gri pal (cu leucoplazie - alb).

Microscopic: mase cornoase acoperă epiderma, în care se găsesc modificări reactive, totuși, adesea focare de keratinizare sunt localizate în grosimea epidermei („perle cornoase”).

· Rezultatul poate fi dublu: eliminarea cauzei cauzatoare la începutul procesului poate duce la repararea țesuturilor, dar în cazuri avansate apare moartea celulară.

Keratinizarea patologică pe termen lung a membranei mucoase (leucoplazie) poate fi o sursă de dezvoltare a unei tumori canceroase. Ihtioza congenitală de grad ascuțit, de regulă, este incompatibilă cu viața.

Degenerescențe grase parenchimatoase (lipidoze)

Degenerescenta grasa parenchimatosa se caracterizeaza in principal prin acumularea de trigliceride in citoplasma celulelor parenchimatoase. Când legătura dintre proteine și lipide este întreruptă - are loc descompunerea - distrugerea structurilor membranare ale celulei și apar lipoizi liberi în citoplasmă, care sunt substratul morfologic al degenerării grase parenchimatoase. Se observă cel mai adesea în ficat, mai rar în rinichi și miocard și este considerată un răspuns nespecific la un număr mare de tipuri de leziuni.

Cauzele degenerarii grase sunt variate:

Inaniția de oxigen (hipoxie tisulară), prin urmare, degenerarea grasă este atât de frecventă în bolile sistemului cardiovascular, bolile pulmonare cronice, anemie, alcoolismul cronic etc. În condiții de hipoxie, părțile organului care se află în stres funcțional suferă în primul rând toate;

Infecții severe sau pe termen lung (difterie, tuberculoză, sepsis);

Intoxicație (fosfor, arsenic, cloroform, alcool), ducând la tulburări metabolice;

avitaminoza și nutriția unilaterală (cu conținut insuficient de proteine), însoțită de un deficit de enzime și factori lipotropi care sunt necesari pentru metabolismul normal al grăsimilor celulare.

Degenerarea grasă a ficatului manifestată printr-o creștere bruscă a conținutului și modificarea compoziției grăsimilor din hepatocite. În primul rând, în celulele hepatice apar granule de lipide (obezitate pulverizată), apoi mici picături din ele (obezitate cu picături mici), care ulterior se contopesc în picături mari (obezitate cu picături mari) sau într-o singură vacuola grasă, care umple întreaga citoplasmă și împinge nucleul la periferie. Modificate în acest fel, celulele hepatice seamănă cu grăsimea. Mai des, depunerea grăsimilor în ficat începe la periferie, mai rar în centrul lobulilor; cu distrofie semnificativ pronunțată, obezitatea celulelor hepatice are un caracter difuz. Macroscopic, ficatul cu degenerare grasă este mărit, anemic, de consistență aluoasă, are o culoare galbenă sau galben-ocru. ("ficat de gasca"), cu un luciu gras pe tăietură.

Degenerarea grasă a miocardului este considerat ca un echivalent morfologic al decompensarii sale. Macroscopic, inima este flasca, exista o colorare galbena difuza, inima este marita in volum, camerele ei sunt intinse. Procesul este de natură focală: dungi galbene alternează cu zone roșii-maronii ("inima de tigru"). Microscopic se observă fie obezitate pulverizată (cele mai mici picături de grăsime), fie obezitate cu picături mici (picăturile înlocuiesc complet citoplasma), precum și distrugerea mitocondriilor și dispariția striației transversale a fibrelor.

Mecanismul de dezvoltare degenerarea grasă a rinichilor asociată cu infiltrarea epiteliului tubilor renali cu grăsime în lipemie și hipercolesterolemie (sindrom nefrotic), care duce la moartea nefrocitelor. Aspectul rinichilor: sunt mariti, flascati (densi atunci cand sunt combinati cu amiloidoza), cortexul este umflat, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si incizie.

Semnificația funcțională a degenerării grase este mare: funcționarea organelor este brusc perturbată și, în unele cazuri, se oprește.

Distrofii parenchimatoase de carbohidrați.

Ele se caracterizează printr-o încălcare a metabolismului glicogenului sau glicoproteinelor.

Tulburări de glicogen se dezvoltă în diabetul zaharat și în distrofiile glucidice ereditare - glicogenoze. În diabetul zaharat, a cărui dezvoltare este asociată cu patologia celulelor β ale insulelor pancreatice, care provoacă o producție insuficientă de insulină, există o utilizare insuficientă a glucozei de către țesuturi, o creștere a conținutului său în sânge (hiperglicemie). și excreția prin urină (glucozurie). Rezervele tisulare de glicogen sunt reduse drastic. Aceasta se referă în primul rând la ficatul, în care sinteza glicogenului este perturbată, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi - se dezvoltă degenerarea grasă a ficatului; în același timp, în nucleele hepatocitelor apar incluziuni de glicogen, acestea devin ușoare (nuclee „goale”). Modificările caracteristice ale rinichilor diabetului zaharat sunt asociate cu glucozurie. Ele se exprimă în infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubulilor, în principal segmentele înguste și distale. Epiteliul devine ridicat, cu o citoplasmă spumoasă ușoară, granulele de glicogen sunt vizibile și în lumenul tubilor. În diabet, nu doar tubii renali suferă, ci și glomerulii, buclele lor capilare, a căror membrană bazală devine permeabilă la zaharurile plasmatice și proteinele. Există una dintre manifestările microangiopatiei diabetice - glomeruloscleroza intercapilară (diabetică).

Distrofiile carbohidraților asociate cu metabolismul glicoproteic afectat

Atunci când metabolismul glicoproteinelor în celule sau în substanța intercelulară este perturbat, se acumulează mucine și mucoizi, numite și substanțe mucoase sau asemănătoare mucoasei. În acest sens, încălcând metabolismul glicoproteinelor, ei vorbesc despre distrofia mucoasă.

Cauzele degenerării mucoasei sunt variate, dar cel mai adesea este o inflamație a membranelor mucoase ca urmare a acțiunii diverșilor iritanți patogeni (inflamație catarrală).

Examenul microscopic relevă nu numai creșterea formării mucusului, ci și modificări ale proprietăților fizico-chimice ale mucusului. Multe celule secretoare mor și se descuamează, canalele excretoare ale glandelor devin obturate cu mucus, ceea ce duce la dezvoltarea chisturilor. Destul de des în aceste cazuri se îmbină inflamația. Mucusul poate închide golurile bronhiilor, ducând la apariția atelectaziei și a focarelor de pneumonie.

Uneori, în structurile glandulare se acumulează nu mucus adevărat, ci substanțe asemănătoare mucusului (pseudomucine). Aceste substante se pot condensa si capata caracterul unui coloid. Apoi se vorbește despre distrofia coloidă, care se observă, de exemplu, cu gușa coloidă.

Degenerarea mucoasei stă la baza unei boli sistemice ereditare numită fibroză chistică, care se caracterizează printr-o modificare a calității mucusului secretat de epiteliul glandelor mucoase: mucusul devine gros și vâscos, este slab excretat, ceea ce determină dezvoltarea chisturilor de retenție. si scleroza (fibroza chistica). Sunt afectate aparatul exocrin al pancreasului, glandele arborelui bronșic, tractul digestiv și urinar, tractul biliar, glandele sudoripare și lacrimale.

Rezultatul este în mare măsură determinat de gradul și durata formării excesului de mucus. În unele cazuri, regenerarea epiteliului duce la o refacere completă a membranei mucoase, în altele se atrofiază, apoi scleroză, care afectează în mod natural funcția organului.

DISTROFIA STROMA-VASCULARĂ (MESENCHIMALA).- sunt manifestări structurale ale tulburărilor metabolice la nivelul țesutului conjunctiv, depistate în stroma organelor și a pereților vaselor care se dezvoltă în hisția formată dintr-un segment al microvasculaturii cu elemente înconjurătoare ale țesutului conjunctiv (substanță de bază, structuri fibroase, celule). Aceste modificări structurale se pot dezvolta fie ca urmare a acumulării în stromă a produselor metabolice provenite din sânge și limfă prin infiltrarea acestuia, fie ca urmare a dezorganizării substanței de bază și a fibrelor țesutului conjunctiv, fie a sintezei pervertite.

Disproteinozele mezenchimatoase includ: umflarea mucoidei, umflarea fibrinoidei, hialinoza si amiloidoza.

La umflarea mucoideiîn substanța principală a țesutului conjunctiv (mai des în pereții vaselor de sânge, endocard, membranele sinoviale) are loc o acumulare și redistribuire a glicozaminoglicanilor, care au capacitatea de a atrage apa, precum și proteinele plasmatice, în principal globuline.

În același timp, fibrele de colagen se umflă, se slăbesc, dar rămân intacte. Glicozaminoglicanii acumulați au fenomenul de metacromazie (capacitatea de a schimba tonul de bază al culorii), care vă permite să identificați cu ușurință focarele de umflare a mucoidei în țesutul conjunctiv. Acest fenomen se manifestă cel mai clar atunci când este colorat cu albastru de toluidină, când focarele de umflare a mucoidei sunt colorate nu în albastru, ci în liliac sau roșu.

Această distrofie se dezvoltă cel mai adesea în boli infecțio-alergice (glomerulonefrită), alergice (reacții de hipersensibilitate de tip imediat) și autoimune (boli reumatice). Aspectul organului nu este modificat, iar umflarea mucoidei este detectată doar microscopic: fibrele de colagen păstrează de obicei o structură de mănunchi, dar se umflă și se dezumflă. Umflarea și creșterea volumului substanței principale duce la faptul că celulele țesutului conjunctiv se îndepărtează unele de altele.

Umflarea mucoidă este un proces reversibil; la încetarea expunerii la un factor patogen, are loc o restabilire completă a structurii și funcției. Dacă expunerea la un factor patogen continuă, umflarea mucoidei se poate transforma în umflare fibrinoid.

umflarea fibrinoidei- dezorganizarea profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe descompunerea proteinelor (colagen, fibronectină, laminină) și depolimerizarea GAG, ceea ce duce la distrugerea substanței și fibrelor sale principale, însoțită de o creștere bruscă a permeabilității vasculare și formarea de fibrinoid - o substanță complexă constând din fibrină, polizaharide, complexe imune (cu reumatism), nucleoproteine (cu lupus eritematos sistemic).

Umflarea fibrinoidului este fie sistemică (răspândită), fie locală (locală).

Leziunea sistemică a fost observată cu:

¾ boli infecțio-alergice (fibrinoide vasculare în tuberculoză cu reacții hiperergice);

¾ boli alergice și autoimune (boli reumatice, glomerulonefrite);

¾ reacții de angioedem (arteriole fibrinoide în hipertensiune arterială și hipertensiune arterială).

Local, fibrinoidul este detectat în inflamația cronică. De exemplu, în partea de jos a ulcerelor stomacale cronice, ulcerele trofice ale pielii.

Macroscopic, organele și țesuturile în care se dezvoltă umflarea fibrinoidei sunt puțin modificate. Microscopic, fasciculele de fibre de colagen devin omogene, eozinofile. Nu există metacromazie atunci când este colorată cu albastru de toluidină. Acest lucru se datorează distrugerii aproape complete a glicozaminoglicanilor.

Rezultat: necroză fibrinoidă, caracterizată prin distrugerea completă a țesutului conjunctiv. În viitor, focalizarea distrugerii este înlocuită de țesut conjunctiv cicatricial (scleroză) sau hialinoză.

Valoarea umflăturii fibrinoide: încălcarea și, adesea, încetarea funcției organelor (de exemplu, insuficiență renală acută în hipertensiunea malignă, care se caracterizează prin modificări fibrinoide și necroza arteriolelor și capilarelor glomerulare). Dezvoltarea în rezultatul necrozei fibrinoide, sclerozei sau hialinozei duce la disfuncția valvelor cardiace (formarea de defecte cardiace), imobilitatea articulațiilor, îngustarea lumenului și scăderea elasticității pereților vaselor de sânge etc.

La hialinoza În țesutul conjunctiv se formează mase proteice dense translucide omogene, asemănătoare cartilajului hialin (hialin). Se dezvoltă ca urmare a impregnării cu plasmă, umflături fibrinoide, scleroză.

Clasificare:

1) prin localizare: hialinoza vaselor și hialinoza țesutului conjunctiv propriu-zis.

2) după prevalenţă: sistemică şi locală.

3) după compoziție:

Simplu (conține componente ale plasmei sanguine puțin modificate, apare cu GB, ateroscleroză);

Lipohialină (conține lipide și beta-lipoproteine. Se găsește în diabetul zaharat);

Complex hialin (din complexe imune, fibrină și structuri colapsante ale peretelui vascular. Tipic pentru bolile reumatismale).

Hialinoza vaselor:

Afectează arterele mici și arteriolele

cel mai pronunțat la rinichi, creier, retină, pancreas, piele (sistemică)

Cauze: hipertensiune arterială, diabet, boli reumatismale, ateroscleroză.

· Mecanisme conducătoare de dezvoltare: distrugerea structurilor fibroase și creșterea permeabilității țesutului vascular (plasmoragie).

Caracteristici morfologice: arteriolele se transformă în tubuli vitroși îngroșați, cu un lumen puternic îngustat sau complet închis. Caracterizat prin fragilitate, fragilitate, pierderea elasticității.

Complicații: ruptură de vas și hemoragie (de exemplu, accident vascular cerebral hemoragic în hipertensiune arterială), insuficiență funcțională de organ.

Rezultat: nefavorabil - atrofie, deformare, încrețire a organului (de exemplu, dezvoltarea nefrosclerozei arteriolosclerotice).

Hialinoza țesutului conjunctiv în sine:

natură sistemică în bolile cu tulburări imunitare (hialinoză în foile valvelor cardiace în reumatism)

Hialinoza locală se dezvoltă în cicatrici, aderențe fibroase ale cavităților seroase, perete vascular în ateroscleroză, în organizarea unui cheag de sânge, infarct, vindecarea ulcerelor, rănilor, în capsule, stroma tumorală etc.

· Exemplu: „splină glazurată” – cu o capsulă albă îngroșată impregnată cu mase proteice.

· Microscopic: fasciculele de fibre de colagen își pierd fibrilaritatea și se contopesc într-o masă omogenă densă asemănătoare cartilajului; elementele celulare sunt comprimate și suferă atrofie.

Macroscopic: tesutul conjunctiv fibros devine dens, cartilaginos, albicios, translucid.

· Exodul. Cel mai adesea nefavorabil - insuficiență funcțională a organului, dar este posibilă și resorbția maselor hialine.

amiloidoza

însoțită de modificări profunde ale metabolismului proteic și apariția unei proteine fibrilare anormale - amiloid.

Compoziția amiloidului: glicoproteine plasmatice = factor P + proteină patologică fibrilă produsă de fibroblaste = factor F + acid condroitinsulfuric

Forme etiopatogenetice de amiloidoză:

1. Amiloidoza idiopatică (primară).. Cauza și mecanismul nu sunt cunoscute. Peste 90% se dezvoltă cu neoplasme din limfocitele B.

2. Amiloidoza dobândită (secundară).. La hr. procese supurative și distructive (bronșiectazie, pneumonie, tuberculoză, osteomielita, abcese).

3. Amiloidoza ereditară (genetică, familială). Cel mai frecvent în țările mediteraneene (Israel, Liban etc.)

4. Amiloidoza senilă. În cortexul cerebral g / m, peretele vaselor de sânge mici în demența senilă și boala Alzheimer.

depunerea predominantă de amiloid

1) în fibre:

Amiloidoza perireticulară - de-a lungul fibrelor reticulare din splină, ficat, rinichi, intestine,

Amiloidoza pericolagenă - de-a lungul fibrelor de colagen în mușchii striați și netezi, piele.

2) în organe: amiloidoză nefropatică, cardiopatică, neuropatică, hepatopatică.

Macroscopic: Organele sunt mărite în dimensiune, dense, elasticitate redusă, au o nuanță gri pal, pe tăietură - un aspect gras.

Exemple: Sago și splină sebacee, „rinichi sebaceu mare” - PUTEȚI DESCRIE!!!

Exod. Nefavorabil - distrofie, atrofie a parenchimului și scleroza stromei organelor, insuficiență funcțională.

Degenerescențe grase vasculare stromale (lipidoze)

Tulburări în metabolismul grăsimilor neutre sau colesterolului și esterilor acestuia.

· Încălcarea schimbului de grăsimi neutre se manifestă printr-o creștere sau scădere a rezervelor din țesutul adipos.

Degenerările grase generale sunt reprezentate de obezitate și malnutriție.

Obezitatea se exprimă prin depunerea excesivă de grăsime în țesutul subcutanat, epicard, mezenter al intestinului, mediastin, epicard.

· Tipuri de obezitate:

Conform principiului etiologic: obezitatea primară (idiopatică) și secundară.

Tipuri de obezitate secundară:

Alimentare (dieta dezechilibrata si inactivitate fizica);

Cerebrale (cu tumori cerebrale, mai ales la hipotalamus, unele infectii neurotrope);

Endocrin (sindrom Itsenko-Cushing, distrofie adipo-genitală, hipotiroidism, hipogonadism);

ereditar (boala lui Girke).

În funcție de manifestările externe: tip de sus, mijloc și jos.

După greutatea corporală în exces:

Gradul I de obezitate - excesul de greutate este de până la 30%;

Gradul II de obezitate - excesul de greutate este de până la 50%;

Gradul III de obezitate - excesul de greutate este de până la 99%;

Gradul IV de obezitate - excesul de greutate este de 100% sau mai mult.

În funcție de numărul și dimensiunea adipocitelor:

Hipertrofic (creșterea dimensiunii celulei);

Hiperplastic (creșterea numărului de celule).

Morfologie prin exemplu obezitatea simplă a inimii: inima este mărită în dimensiune datorită creșterii țesutului adipos sub epicard, care crește în stroma miocardică între cardiomicite, în urma căreia acestea sunt comprimate (nucleii devin în formă de baston) și se atrofiază.

· Opusul obezității este malnutriția, care se bazează pe atrofia generală (vezi subiectul sesiunii a 3-a).

O creștere locală a cantității de țesut adipos este indicată de termen lipomatoza. Exemple:

Boala Derkum (apariția în țesutul subcutanat al membrelor și trunchiului de depozite nodulare, dureroase de grăsime, care seamănă cu o tumoare (lipom) în aparență)

Sindromul Madelunge (proliferare asemănătoare gulerului a țesutului adipos)

Eliminați obezitatea (înlocuirea grăsimii) a unui țesut sau organ în timpul atrofiei (înlocuirea grăsimii a rinichilor sau timusului în timpul atrofiei lor).

Tulburări metabolice ale colesterolului și esterilor săi:

Ateroscleroza (acumularea focală în intima a vaselor mari de colesterol și esterii săi, lipoproteine β-de densitate scăzută și proteine plasmatice → distrugerea intimei, formarea unei plăci fibroase).

Xantomatoza hipercolesterolemică familială (colesterolul se depune în piele, pereții vaselor mari, valvele cardiace. Caracter ereditar).

Informații similare.

DISTROFIE PARENCHIMATOSĂ

Distrofiile parenchimatoase sunt modificări structurale ale celulelor foarte specializate din punct de vedere funcțional, asociate cu tulburări metabolice. Prin urmare, în distrofiile parenchimatoase predomină încălcări ale mecanismelor celulare ale trofismului. Diverse tipuri de distrofii parenchimatoase reflectă insuficiența unui anumit mecanism fiziologic (enzimatic) care asigură îndeplinirea unei funcții celulare specializate (hepatocit, nefrocit, cardiomiocit etc.). În acest sens, în diferite organe (ficat, rinichi, inimă etc.) în timpul dezvoltării aceluiași tip de distrofie sunt implicate diferite mecanisme pato- și morfogenetice.

Mecanismul de deteriorare a celulelor este următorul:

A. Inițial, se produce acumularea intracelulară de apă și electroliză, din cauza unei încălcări a funcției K + -Na + -ATPazei dependente de energie din membrana celulară. Ca urmare, afluxul de K+, Na+ și apă în celulă duce la umflarea „norosă” sau „norosă”, care este un rezultat precoce și reversibil (reversibil) al leziunilor celulare (acest efect se datorează umflării organelelor citoplasmatice). împrăștiate în celulă). Există, de asemenea, modificări ale concentrațiilor intracelulare ale altor electroliți (în special K+, Ca2+ și Mg2+), deoarece concentrațiile acestora sunt menținute și prin activitatea proceselor dependente de energie din membrana celulară. Aceste tulburări electrolitice pot duce la activitate electrică neregulată (de exemplu, în miocardiocite și neuroni) și la inhibarea enzimatică.

B. Afluxul de ioni de sodiu și apă este urmat de umflarea organelelor citoplasmatice. Când reticulul endoplasmatic se umflă, ribozomii se separă, ceea ce duce la o încălcare a sintezei proteinelor. Umflarea mitocondrială, care este o caracteristică comună în multe tipuri diferite de leziuni, provoacă decuplarea fizică a fosforilării oxidative.

C. În condiții de hipoxie, metabolismul celular se modifică de la glicoliză aerobă la glicoliză anaerobă. Conversia duce la producerea de acid lactic și determină o scădere a pH-ului intracelular. Cromatina se condensează în nucleu, are loc distrugerea în continuare a membranelor organelelor. Distrugerea membranelor lizozomale duce la eliberarea în citoplasmă a enzimelor lizozomale, care dăunează moleculelor intracelulare vitale.

În funcție de încălcările unui anumit tip de metabolism, distrofiile parenchimatoase sunt împărțite în proteine (disproteinoze), lipide (lipidoze) și carbohidrați.

DISTROFIA PROTEINĂ PARENCHIMATOSĂ (DISPROTEINOZĂ)

Majoritatea proteinelor citoplasmatice (simple și complexe) sunt în combinație cu lipide, formând complexe lipoproteice. Aceste complexe formează baza membranelor mitocondriale, a reticulului endoplasmatic, a complexului lamelar și a altor structuri. Pe lângă proteinele legate, citoplasma celulei conține și proteine libere.

Esența disproteinozelor parenchimatoase este modificarea proprietăților fizico-chimice și morfologice ale proteinelor celulare: acestea suferă fie coagulare, adică coagulare cu creșterea numărului de legături chimice (de exemplu, punți S--S între lanțurile polipeptidice), fie , dimpotrivă, colocarea (lichefierea) ( de la cuvântul lichior - lichid), adică defalcarea lanțurilor polipeptidice în fragmente, ceea ce duce la hidratarea citoplasmei. După deteriorarea oricărei etiologii în celulă, sinteza proteinelor întregii familii crește imediat - acestea sunt așa-numitele proteine de șoc de temperatură (căldură). Dintre proteinele de șoc termic, ubiquitina este cea mai studiată, care se presupune că protejează alte proteine celulare de denaturare. Ubiquitina joacă rolul de „casnică” pentru a restabili ordinea în celulă. Conectându-se cu proteinele deteriorate, promovează utilizarea acestora și refacerea componentelor structurale ale organelelor intracelulare. Cu leziuni severe și acumulare excesivă, complexele ubiquitină-proteine pot forma incluziuni citoplasmatice (de exemplu, corpi Mallory în hepatocite - ubiquitină / keratina; corpi Louis în neuroni în boala Parkinson - ubiquitină / neurofilamente).

De pe vremea lui R. Virkhov, mulți patologi au socotit și continuă să socotească așa-numita distrofie granulară, pe care R. Virchow însuși a desemnat-o „umflare tulbure”, la distrofiile proteice parenchimatoase încă de pe vremea lui R. Virchow. Deci, se obișnuiește să se desemneze un proces în care apare o granularitate pronunțată în citoplasma celulelor organelor parenchimatoase. În acest caz, celulele arată tulbure, umflate. Organele în sine cresc în dimensiune, devin flasc și plictisitoare la tăietură, parcă ar fi opărite cu apă clocotită.

S-a presupus că granularitatea observată în celule se datorează acumulării de cereale proteice în celulă. Cu toate acestea, un studiu microscopic electronic și histoenzimatic al „distrofiei granulare” a arătat că aceasta nu se bazează pe acumularea de proteine în citoplasmă, ci fie pe hiperplazia (adică o creștere a numărului) a ultrastructurilor celulelor organelor parenchimatoase ca expresie. a stresului funcțional al acestor organe ca răspuns la diferite influențe; ultrastructurile celulelor hiperplazice sunt detectate prin examinare optică luminoasă ca granule proteice sau o creștere a dimensiunii ultrastructurilor datorită umflării lor cu permeabilitate crescută a membranei.

În unele celule parenchimatoase (cardiomiocite, hepatocite), apar hiperplazie și umflarea mitocondriilor și reticulului endoplasmatic, în altele, de exemplu, în epiteliul tubilor contorți, hiperplazia lizozomilor care absorb greutate moleculară mică (în proximal) și greutate moleculară mare. (în distal) proteine. Semnificația clinică a umflăturii tulburi în toate soiurile sale este diferită. Dar chiar și manifestările sale morfologice pronunțate, așa cum se dovedesc prin biopsiile organelor parenchimatoase, de obicei nu implică insuficiență de organ, ci sunt însoțite de o oarecare scădere a funcției organelor. Acest lucru se manifestă prin zgomote înfundate ale inimii, apariția de urme de proteine în urină și o scădere a forței contracției musculare. În principiu, acest proces este reversibil. În același timp, trebuie amintit că, dacă cauza care a provocat dezvoltarea distrofiei granulare nu este eliminată, are loc distrugerea complexelor lipoproteice ale structurilor membranei celulare și se dezvoltă proteine parenchimatoase mai severe și degenerescențe grase.

În prezent, distrofiile proteice parenchimatoase (disproteinoze) includ picături hialine, hidropice și excitante. Cu toate acestea, trebuie subliniat că distrofia cornoasă nu are legătură cu cele anterioare în ceea ce privește mecanismul dezvoltării sale.

DISTROFIA HIALINICĂ-PICĂTURĂ

Cu distrofia picăturii hialine, în citoplasmă apar aglomerări și picături mari de proteine asemănătoare hialinei, fuzionând unele cu altele și umplând corpul celular. Această distrofie se bazează pe coagularea proteinelor citoplasmatice cu o distrugere pronunțată a elementelor ultrastructurale ale celulei - necroza de coagulare focală.

Acest tip de disproteinoză se găsește adesea în rinichi, mai rar în ficat și foarte rar în miocard. Aspectul organelor în această distrofie nu are trăsături caracteristice. Modificările macroscopice sunt caracteristice acelor boli în care apare distrofia picăturii hialine.

Baza distrofiei picăturii hialine a nefrocitelor este insuficiența aparatului vacuolar-lizozomal al epiteliului tubilor contorți proximali și distali, care reabsoarbe în mod normal proteinele.

Prin urmare, acest tip de distrofie nefrocitară este foarte frecventă în sindromul nefrotic și reflectă insuficiența de reabsorbție a tubilor contorți în raport cu proteinele. Acest sindrom este una dintre manifestările multor boli de rinichi, în care filtrul glomerular este afectat în primul rând (glomerulonefrită, amiloidoză renală, nefropatie paraproteinemică etc.).

În ficat, la examinare microscopică, în hepatocite se găsesc aglomerări și picături de natură proteică - aceasta este hialina alcoolică, care la nivel ultrastructural este agregate neregulate de microfibrile și incluziuni hialine de formă neregulată (corpii Mallory). Formarea acestei proteine și a corpurilor Mallory este o manifestare a funcției proteice-sintetice pervertite a hepatocitei și este detectată în mod constant în hepatita alcoolică.

Rezultatul distrofiei cu picături hialine este nefavorabil: se termină cu un proces ireversibil care duce la necroza totală de coagulare a celulei.

Semnificația funcțională a acestei distrofii este foarte mare - există o scădere bruscă a funcției organului. Cu distrofia picăturii hialine a epiteliului tubulilor renali, sunt asociate apariția proteinelor în urină (proteinurie) și cilindri (cilindrorie), pierderea proteinelor plasmatice (hipoproteinemie) și o încălcare a echilibrului său electrolitic. Degenerarea picăturii hialine a hepatocitelor este adesea baza morfologică pentru încălcări ale multor funcții hepatice.

DISTROFIE HIDROPICĂ (HIDROPLICĂ) SAU VACUOLĂ

Distrofia hidropică sau vacuolară se caracterizează prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic. Lichidul se acumulează în cisternele reticulului endoplasmatic și în mitocondrii, mai rar în nucleul celular.

Mecanismul de dezvoltare a distrofiei hidropice este complex și reflectă tulburări în metabolismul hidro-electrolitic și proteic, ducând la modificări ale presiunii coloido-osmotice în celulă. Încălcarea permeabilității membranelor celulare, însoțită de dezintegrarea acestora, joacă un rol important. Acest lucru duce la activarea enzimelor hidrolitice ale lizozomilor, care rup legăturile intramoleculare cu adăugarea de apă. În esență, astfel de modificări ale celulelor sunt o expresie a necrozei de coligație focală.

Degenerarea hidropică se observă în epiteliul pielii și a tubilor renali, în hepatocite, celule musculare și nervoase, precum și în celulele cortexului suprarenal. Motivele dezvoltării distrofiei hidropice în diferite organe sunt ambigue. În rinichi, aceasta este deteriorarea filtrului glomerular (glomerulonefrită, amiloidoză, diabet zaharat), ceea ce duce la hiperfiltrare și insuficiență a sistemului enzimatic nefrocitar, care asigură în mod normal reabsorbția apei; intoxicație cu glicol, hipokaliemie. În ficat, distrofia hidropică apare cu hepatită virală și toxică. Cauzele distrofiei hidropice a epidermei pot fi infecții, alergii.

Aspectul organelor și țesuturilor se modifică puțin cu distrofia hidropică. Imagine microscopică: celulele parenchimatoase sunt mărite în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole care conțin un lichid limpede. Nucleul este deplasat la periferie, uneori vacuolizat sau încrețit. Creșterea hidropiei duce la dezintegrarea ultrastructurilor celulare și la revărsarea celulei cu apă, apariția baloanelor umplute cu lichid, prin urmare astfel de modificări se numesc distrofie balonului.

DISTROFIA GRASOSĂ PARENCHIMATOSĂ (LIPIDOZE)

Degenerescenta grasa parenchimatosa este o manifestare structurala a unei tulburari metabolice a lipidelor citoplasmatice, care se poate exprima prin acumularea de grasime in stare libera in celulele unde se gaseste si este normala.

Cauzele degenerarii grase sunt variate:

Infecții severe sau pe termen lung (difterie, tuberculoză, sepsis);

Intoxicații (fosfor, arsenic, cloroform, alcool), ducând la tulburări metabolice;

Avitaminoză și nutriție unilaterală (cu conținut insuficient de proteine), însoțite de un deficit de enzime și factori lipotropi care sunt necesari pentru metabolismul normal al grăsimilor celulare.

Degenerescenta grasa parenchimatosa se caracterizeaza in principal prin acumularea de trigliceride in citoplasma celulelor parenchimatoase. Dacă legătura dintre proteine și lipide este întreruptă - descompunere care are loc sub influența infecțiilor, intoxicațiilor, produșilor peroxidării lipidelor - are loc distrugerea structurilor membranei celulare și apar lipoizi liberi în citoplasmă, care sunt substratul morfologic al degenerării grase parenchimatoase. . Se observă cel mai adesea în ficat, mai rar în rinichi și miocard și este considerată un răspuns nespecific la un număr mare de tipuri de leziuni.

Colorarea specifică a grăsimii necesită utilizarea secțiunilor congelate din țesut proaspăt. În secțiunile congelate, grăsimea rămâne în citoplasmă, după care secțiunile sunt colorate cu coloranți speciali. Din punct de vedere histochimic, grăsimile sunt detectate folosind o serie de metode: sudan IV, gras roșu O și scarlach le colorează cu roșu, sudan III portocaliu, sudan negru B și acid osmic negru, sulfatul de albastru de Nil colorează acizii grași închis, albastru și grăsimi neutre cu roșu. Folosind un microscop polarizant, lipidele izotrope și anizotrope pot fi diferențiate. Lipidele anizotrope, cum ar fi colesterolul și esterii săi, prezintă o birefringență caracteristică.

Degenerarea grasă a ficatului se manifestă printr-o creștere bruscă a conținutului și modificarea compoziției grăsimilor din hepatocite. În primul rând, în celulele hepatice apar granule de lipide (obezitate pulverizată), apoi mici picături din ele (obezitate cu picături mici), care ulterior se contopesc în picături mari (obezitate cu picături mari) sau într-o singură vacuola grasă, care umple întreaga citoplasmă și împinge nucleul la periferie. Modificate în acest fel, celulele hepatice seamănă cu grăsimea. Mai des, depunerea grăsimilor în ficat începe la periferie, mai rar în centrul lobulilor; cu distrofie semnificativ pronunțată, obezitatea celulelor hepatice are un caracter difuz.

Cauzele degenerării grase a ficatului: acumularea de trigliceride în citoplasma celulelor hepatice are loc ca urmare a tulburărilor metabolice în următoarele condiții:

1) când crește mobilizarea grăsimilor în țesutul adipos, ceea ce duce la o creștere a cantității de acizi grași care ajung la ficat, de exemplu, în timpul înfometării și diabetului zaharat;

2) când viteza de conversie a acizilor grași în trigliceride în celula hepatică este crescută datorită activității crescute a sistemelor enzimatice corespunzătoare. Acesta este principalul mecanism de influență al alcoolului, care este un puternic stimulent enzimatic.

3) când oxidarea trigliceridelor în acetil-CoA și corpi cetonici în organe este redusă, de exemplu, în timpul hipoxiei, iar grăsimea adusă de fluxul sanguin și limfatic nu este oxidată - infiltrare grasă;

4) când sinteza proteinelor acceptoare de grăsime este insuficientă. În acest fel, degenerarea grasă a ficatului are loc cu înfometarea de proteine și cu otrăvirea cu anumite hepatotoxine, de exemplu, tetraclorura de carbon și fosfor.

Tipuri de ficat gras:

A. Ficatul gras acut este o afecțiune rară, dar gravă, asociată cu afectarea hepatică acută. În boala acută a ficatului gras, trigliceridele se acumulează în citoplasmă sub formă de vacuole mici, legate de membrană (boală a ficatului gras cu picături mici).

b. Degenerarea grasă cronică a ficatului poate apărea cu alcoolismul cronic, malnutriția și otrăvirea cu anumite hepatotoxine. Picăturile de grăsime din citoplasmă se unesc pentru a forma vacuole mult mai mari (degenerare grasă cu picături mari a ficatului). Localizarea modificărilor grase în lobul hepatic variază în funcție de diferite motive. Chiar și în ficatul gras cronic sever, există rareori manifestări clinice ale disfuncției hepatice.

Degenerarea grasă a miocardului se caracterizează prin acumularea de trigliceride în miocard.

Cauzele degenerarii grase a miocardului:

Condiții hipoxice cronice, în special cu anemie severă. În degenerescenta grasă cronică, dungi galbene alternează cu zone roșii-maronii („inima de tigru”). Semnele clinice nu sunt de obicei foarte pronunțate.

O leziune toxică, cum ar fi miocardita difteritică, provoacă degenerare grasă acută. Macroscopic, inima este flasca, exista o colorare galbena difuza, inima pare marita in volum, camerele ei sunt intinse; în tabloul clinic apar semne de insuficiență cardiacă acută.

Degenerarea grasă a miocardului este considerată ca un echivalent morfologic al decompensării acestuia. Majoritatea mitocondriilor se dezintegrează, iar striația transversală a fibrelor dispare. Dezvoltarea degenerării grase a miocardului este cel mai adesea asociată nu cu distrugerea complexelor membranelor celulare, ci cu distrugerea mitocondriilor, ceea ce duce la o încălcare a oxidării acizilor grași în celulă. La nivelul miocardului, degenerarea grasă este caracterizată prin apariția unor picături minuscule de grăsime în celulele musculare (obezitate pulverizată). Odată cu o creștere a modificărilor, aceste picături (obezitate cu picături mici) înlocuiesc complet citoplasma. Procesul are un caracter focal și se observă în grupuri de celule musculare situate de-a lungul genunchiului venos al capilarelor și venelor mici, mai des subendo- și subepicardic.

La rinichii cu degenerare grasă, grăsimile apar în epiteliul tubilor proximali și distali. De obicei, acestea sunt grăsimi neutre, fosfolipide sau colesterol, care se găsesc nu numai în epiteliul tubulilor, ci și în stromă. Grăsimile neutre din epiteliul segmentului îngust și canalele colectoare apar ca un fenomen fiziologic. Aspectul rinichilor: sunt mariti, flascati (densi atunci cand sunt combinati cu amiloidoza), cortexul este umflat, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si incizie.

Rezultatul degenerarii grase depinde de gradul acesteia. Dacă nu este însoțită de o defalcare brută a structurilor celulare, atunci, de regulă, se dovedește a fi reversibilă. Deteriorarea profundă a metabolismului lipidic celular se termină în majoritatea cazurilor cu moartea celulară. Semnificația funcțională a degenerării grase este mare: funcționarea organelor este brusc perturbată și, în unele cazuri, se oprește. Unii autori au sugerat apariția grăsimii în celule în perioada de convalescență și începutul reparării. Acest lucru este în concordanță cu ideile biochimice despre rolul căii pentozei fosfatului pentru utilizarea glucozei în procesele anabolice, care este, de asemenea, însoțită de sinteza grăsimilor.

DISTROFIA CARBOHIDRICILOR PARENCHIMATOSE

Metode histochimice pentru detectarea carbohidraților.

Polizaharidele, glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt detectate prin reacția PAS. Esența reacției este că, după oxidarea cu acid iod (sau reacția cu periodat), aldehidele rezultate dau o culoare roșie cu Schiff fuchsin. Pentru a detecta glicogenul, reacția PAS este completată cu control enzimatic - prelucrarea secțiunilor cu amilază. Glicogenul este colorat în roșu de carminul lui Best. Glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt determinați printr-o serie de metode, dintre care colorațiile cele mai frecvent utilizate sunt albastru de toluidină sau albastru de metilen. Aceste pete fac posibilă identificarea substanțelor cromotrope care dau reacția metacromaziei.

Tratarea secțiunilor de țesut cu hialuronidaze (bacteriene, testiculare) urmată de colorarea cu aceiași coloranți face posibilă diferențierea diverșilor glicozaminoglicani; acest lucru este posibil și prin modificarea pH-ului colorantului.

Degenerarea parenchimatoase a carbohidraților poate fi asociată cu alterarea metabolismului glicogenului sau glicoproteinelor.

Perturbarea metabolismului glicogenului

Principalele rezerve de glicogen se găsesc în ficat și mușchii scheletici. Glicogenul din ficat și mușchi este consumat în funcție de nevoile organismului (glicogen labil). Glicogenul celulelor nervoase, sistemul de conducere al inimii, aorta, endoteliul, tegumentul epitelial, mucoasa uterină, țesutul conjunctiv, țesuturile embrionare, cartilajul este o componentă necesară a celulelor și conținutul său nu suferă fluctuații vizibile (glicogen stabil). Cu toate acestea, împărțirea glicogenului în labil și stabil este condiționată. Reglarea metabolismului carbohidraților se realizează prin calea neuroendocrină. Rolul principal revine regiunii hipotalamice, glandei pituitare (ACTH, hormoni de stimulare a tiroidei, somatotropi), celulelor beta ale insulelor pancreatice (insulina), glandelor suprarenale (glucocorticoizi, adrenalina) si glandei tiroide.unde nu este. de obicei găsite. Aceste tulburări sunt cele mai pronunțate în diabetul zaharat și în distrofiile ereditare de carbohidrați - glicogenoze.În diabetul zaharat, a cărui dezvoltare este asociată cu patologia celulelor beta ale insulelor pancreatice, care determină o producție insuficientă de insulină, există o utilizare insuficientă. de glucoză de către țesuturi, creșterea conținutului acesteia în sânge (hiperglicemie) și excreție urinară (glucozurie). Rezervele tisulare de glicogen sunt reduse drastic. Aceasta se referă în primul rând la ficatul, în care sinteza glicogenului este perturbată, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi - se dezvoltă degenerarea grasă a ficatului; în același timp, în nucleele hepatocitelor apar incluziuni de glicogen, acestea devin ușoare (nuclee „goale”).

Modificările caracteristice ale rinichilor diabetului zaharat sunt asociate cu glucozurie. Ele se exprimă în infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubulilor, în principal segmentele înguste și distale. Epiteliul devine ridicat, cu citoplasmă spumoasă ușoară; boabele de glicogen sunt de asemenea vizibile în lumenul tubilor. Aceste modificări reflectă starea sintezei glicogenului (polimerizarea glucozei) în epiteliul tubular în timpul resorbției ultrafiltratului de plasmă bogat în glucoză. În diabet, nu doar tubii renali suferă, ci și glomerulii, buclele lor capilare, a căror membrană bazală devine mult mai permeabilă la zaharurile plasmatice și proteinele. Există una dintre manifestările microangiopatiei diabetice - glomeruloscleroza intercapilară (diabetică). Diabetul matern. La sugari, în unele cazuri, se găsesc depozite excesive de glicogen în miocard, rinichi, ficat și mușchii scheletici. „Această glicogenoză tranzitorie secundară” se observă în diabetul matern (adică vorbim de manifestări ale fetopatiei diabetice) și dispare la câteva săptămâni după naștere.

Distrofiile ereditare ale carbohidraților, care se bazează pe tulburări ale metabolismului glicogenului, se numesc glicogenoze. Glicogenozele sunt cauzate de absența sau insuficiența unei enzime implicate în descompunerea glicogenului stocat și, prin urmare, aparțin fermentopatiilor ereditare sau bolilor de depozitare. În prezent, sunt bine studiate 6 tipuri de glicogenoze, cauzate de deficiența ereditară a 6 enzime diferite. Acestea sunt bolile Gierke (tip I), Pompe (tip II), McArdle (tip V) și Gers (tip VI), în care structura glicogenului acumulat în țesuturi nu este perturbată și boala Forbes-Corey (tipul III) și Andersen (Tipul IV), în care se schimbă dramatic. Diagnosticul morfologic al glicogenozei de un tip sau altul este posibil atunci când se examinează o biopsie folosind metode histoenzimatice și, de asemenea, ținând cont de localizarea glicogenului acumulat.

boala lui Von Gierke. Boala debutează în copilăria timpurie cu manifestări de hipoglicemie și cetonemie. Caracterizată prin dezvoltarea obezității hipofizare secundare (grăsimea se depune în principal pe față, dobândind un aspect de „păpușă”), o creștere a dimensiunii rinichilor, hepatomegalie semnificativă, datorată nu numai carbohidraților, ci și degenerării grase a hepatocitelor. . Există o creștere semnificativă a glicogenului în leucocite. Acumularea de glicogen în celulele afectate este atât de semnificativă încât acestea rămân PAS-pozitive chiar și după fixarea materialului în formol. Majoritatea copiilor mor din comă acidotică sau din cauza unei infecții asociate.

Boala Pompe (glicogenoză de tip II, gena 17q25.2-q25.3, GAA) - o deficiență de 6-1,4-glucozidază lizozomală - duce la deteriorarea inimii, a mușchilor striați și netezi și se manifestă sub vârsta de un an an de viață cu întârziere în greutatea corporală, cardiomegalie, slăbiciune musculară generală. Acumularea de glicogen în miocard, diafragmă și alți mușchi respiratori contribuie la creșterea insuficienței cardiace și respiratorii. De asemenea, glicogenul se depune în limbă (glosomegalie), mușchii netezi ai esofagului, stomac, ceea ce provoacă dificultăți la înghițire, o imagine de stenoză pilorică, însoțită de vărsături. Moartea survine în primii ani de viață, nu numai din cauza insuficienței cardiace sau respiratorii, dar adesea din pneumonia de aspirație.

Distrofia este un proces patologic care este o consecință a unei încălcări a proceselor metabolice, cu deteriorarea structurilor celulare și apariția unor substanțe în celulele și țesuturile corpului care nu sunt detectate în mod normal.

Distrofiile sunt clasificate:

1) după scara prevalenței procesului: local (localizat) și general (generalizat);

2) datorită apariţiei: dobândite şi congenitale. Distrofiile congenitale au o condiție genetică a bolii.

Distrofiile ereditare se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a metabolismului proteinelor, carbohidraților, grăsimilor, în acest caz, deficiența genetică a uneia sau alteia enzime care este implicată în metabolismul proteinelor, grăsimilor sau carbohidraților contează. Mai târziu, în țesuturi există o acumulare de produse incomplet convertite din metabolismul carbohidraților, proteinelor, grăsimilor. Acest proces se poate dezvolta în diferite țesuturi ale corpului, dar țesutul sistemului nervos central este în mod necesar deteriorat. Astfel de boli se numesc boli de acumulare. Copiii cu aceste boli mor în primul an de viață. Cu cât lipsa enzimei necesare este mai mare, cu atât dezvoltarea bolii este mai rapidă și apare moartea mai devreme.

Distrofiile sunt împărțite în:

1) în funcție de tipul de metabolism care a fost perturbat: proteine, carbohidrați, grăsimi, minerale, apă etc.;

2) după punctul de aplicare (după localizarea procesului): celulare (parenchim), necelulare (mezenchimatoase), care se dezvoltă în țesutul conjunctiv, precum și mixte (observate atât în parenchim, cât și în țesut conjunctiv).

Există patru mecanisme patogenetice.

1. Transformare- aceasta este capacitatea unor substanțe de a se transforma în altele având o structură și o compoziție asemănătoare. De exemplu, carbohidrații au această capacitate, transformându-se în grăsimi.

2. Infiltrare- aceasta este capacitatea celulelor sau țesuturilor de a fi umplute cu o cantitate excesivă de diverse substanțe. Există două tipuri de infiltrare. Pentru infiltrarea de primul tip, este caracteristic ca o celulă care participă la viața normală să primească o cantitate în exces dintr-o substanță. După ceva timp, vine o limită când celula nu poate procesa, asimila acest exces. Infiltrarea celui de-al doilea tip se caracterizează printr-o scădere a nivelului activității celulare, ca urmare, nici măcar nu poate face față cantității normale de substanță care intră în ea.

3. Descompunere- caracterizată prin dezintegrarea structurilor intracelulare și interstițiale. Există o descompunere a complexelor proteine-lipidice care fac parte din membranele organelelor. În membrană, proteinele și lipidele sunt într-o stare legată și, prin urmare, nu sunt vizibile. Dar când membranele se descompun, ele se formează în celule și devin vizibile la microscop.

4. Sinteză pervertită- În celulă se formează substanțe străine anormale, care nu se formează în timpul funcționării normale a organismului. De exemplu, în degenerarea amiloidului, celulele sintetizează o proteină anormală, din care apoi se formează amiloidul. La pacienții cu alcoolism cronic în celulele hepatice (hepatocite), începe să aibă loc sinteza proteinelor străine, din care se formează ulterior așa-numita hialină alcoolică.

Diferite tipuri de distrofii sunt caracterizate prin disfuncția lor a țesutului. La distrofie, tulburarea este dublă: cantitativă, cu scăderea funcției, și calitativă, cu o perversiune a funcției, adică apar trăsături care nu sunt caracteristice unei celule normale. Un exemplu de astfel de funcție pervertită este apariția proteinelor în urină în bolile de rinichi, atunci când există modificări distrofice ale rinichilor sau modificări ale testelor hepatice care apar în bolile hepatice și în bolile de inimă - o schimbare a tonusului inimii.

Distrofiile parenchimatoase sunt împărțite în proteine, grăsimi și carbohidrați.

Distrofia proteinelor- Aceasta este o distrofie în care metabolismul proteinelor este perturbat. Procesul de distrofie se dezvoltă în interiorul celulei. Dintre distrofiile parenchimatoase proteice se disting distrofiile granulare, hialin-picături, hidropice.

Cu distrofia granulară, în timpul examinării histologice, în citoplasma celulelor pot fi observate boabe de proteine. Distrofia granulară afectează organele parenchimatoase: rinichi, ficat și inima. Această distrofie se numește umflare tulbure sau surdă. Acest lucru este legat de caracteristicile macroscopice. Organele cu această distrofie devin ușor umflate, iar suprafața de pe tăietură arată plictisitoare, tulbure, parcă „opărită cu apă clocotită”.

Contribuie la dezvoltarea distrofiei granulare din mai multe motive, care pot fi împărțite în 2 grupe: infecții și intoxicații. Un rinichi afectat de distrofie granulară crește în dimensiune, devine flasc, se poate determina un test Schorr pozitiv (când polii rinichiului sunt adunați, țesutul renal este rupt). Pe secțiune, țesutul este plictisitor, limitele medularei și ale cortexului sunt neclare sau pot fi deloc nediferențiate. Cu acest tip de distrofie este afectat epiteliul tubilor contorți ai rinichiului. În tubii normali ai rinichilor se observă chiar goluri, iar cu distrofia granulară, citoplasma apicală este distrusă, iar lumenul devine în formă de stea. În citoplasma epiteliului tubilor renali sunt numeroase boabe (roz).

Distrofia granulară renală se termină în două variante. Un rezultat favorabil este posibil atunci când cauza este eliminată, epiteliul tubilor în acest caz revine la normal. Un rezultat nefavorabil apare cu expunerea continuă la un factor patologic - procesul devine ireversibil, distrofia se transformă în necroză (observată adesea în caz de otrăvire cu otrăvuri renale).

Ficatul cu distrofie granulară este, de asemenea, ușor mărit. Când este tăiată, materialul capătă culoarea argilei. Semnul histologic al degenerării granulare a ficatului este prezența inconsecventă a boabelor proteice. Este necesar să se acorde atenție dacă structura fasciculului este prezentă sau distrusă. Cu această distrofie, proteinele sunt împărțite în grupuri situate separat sau hepatocite situate separat, ceea ce se numește discomplexare a fasciculelor hepatice.

Distrofia granulară cardiacă: inima este, de asemenea, ușor mărită spre exterior, miocardul devine flasc, pe tăietură seamănă cu carnea fiartă. Macroscopic, boabele proteice nu sunt observate.

La examenul histologic, criteriul pentru această distrofie este bazofilia. Fibrele miocardice percep diferit hematoxilina și eozina. Unele zone ale fibrelor sunt intens colorate cu hematoxilină în liliac, în timp ce altele sunt intens colorate cu eozină în albastru.

Degenerarea picăturilor hialine se dezvoltă în rinichi (este afectat epiteliul tubilor contorți). Apare în boli de rinichi precum glomerulonefrita cronică, pielonefrita cronică și în caz de otrăvire. Picăturile unei substanțe asemănătoare hialinei se formează în citoplasma celulelor. O astfel de distrofie se caracterizează printr-o încălcare semnificativă a filtrării renale.

Distrofia hidropică poate apărea în celulele hepatice în hepatita virală. În același timp, în hepatocite se formează picături mari de lumină, umplând adesea celula.

Degenerarea grasă. Există 2 tipuri de grăsimi. Cantitatea de grăsimi mobile (labile) se modifică de-a lungul vieții unei persoane, acestea fiind localizate în depozitele de grăsime. Grăsimile stabile (fixe) sunt incluse în compoziția structurilor celulare, a membranelor.

Grăsimile îndeplinesc o mare varietate de funcții - de susținere, de protecție etc.

Grăsimile sunt determinate folosind coloranți speciali:

1) sudan-III are capacitatea de a păta grăsimea portocalie-roșu;

2) culori stacojii roșu;

3) sudan-IV (acid osmic) colorează grăsimea cu negru;

4) Albastrul de Nil are metacromazie: colorează grăsimile neutre în roșu, iar toate celelalte grăsimi devin albastre sau albastre sub influența sa.

Imediat înainte de colorare, materialul sursă este prelucrat folosind două metode: prima este cablarea cu alcool, a doua este înghețarea. Pentru determinarea grăsimilor, se utilizează înghețarea secțiunilor de țesut, deoarece grăsimile se dizolvă în alcooli.

Tulburările metabolismului grăsimilor sunt trei patologii:

1) degenerarea grasă adecvată (celulară, parenchimoasă);

2) obezitatea generală sau obezitatea;

3) obezitatea substanței interstițiale a pereților vaselor de sânge (aorta și ramurile acesteia).

De fapt, degenerarea grasă stă la baza aterosclerozei. Cauzele degenerării grase pot fi împărțite în două grupe principale: infecții și intoxicații. În zilele noastre, principalul tip de intoxicație cronică este intoxicația cu alcool. Adesea pot exista intoxicații cu medicamente, intoxicații endocrine - în curs de dezvoltare în diabetul zaharat.

Un exemplu de infecție care provoacă degenerarea grasă este difteria, deoarece toxina difterică poate provoca degenerarea grasă a miocardului. Degenerarea grasă este observată în aceleași organe ca și proteinele - în ficat, rinichi și miocard.

Odată cu degenerarea grasă, ficatul crește în dimensiune, devine dens, pe tăietură este plictisitor, galben strălucitor. Acest tip de ficat a primit numele figurativ „ficat de gâscă”.

Manifestări microscopice: în citoplasma hepatocitelor apar picături grase de dimensiuni mici, medii și mari. De regulă, ele sunt situate în centrul lobulului hepatic, dar pot ocupa întregul acestuia.

Există mai multe etape în procesul de obezitate:

1) obezitate simplă, când o picătură ocupă tot hepatocitul, dar când impactul factorului patologic încetează (când pacientul încetează să bea alcool), după 2 săptămâni ficatul revine la normal;

2) necroză - în jurul focarului de necroză are loc o infiltrare a leucocitelor ca răspuns la deteriorare; procesul în această etapă este reversibil;

3) fibroza - cicatrizare; procesul intră într-o etapă cirotică ireversibilă.

Există o creștere a inimii, mușchiul devine flasc, plictisitor și, dacă examinezi cu atenție endocardul, sub endocardul mușchilor papilari, poți vedea o striație transversală, care se numește „inima de tigru”.

Caracteristici microscopice: grăsimea este prezentă în citoplasma cardiomiocitelor. Procesul are un caracter mozaic - leziunea patologică se extinde la cardiomiocite situate de-a lungul venelor mici. Rezultatul poate fi favorabil atunci când există o revenire la normal (dacă cauza este eliminată), iar dacă cauza continuă să acționeze, atunci apare moartea celulei și în locul ei se formează o cicatrice.

În rinichi, grăsimea este localizată în epiteliul tubilor contorți. O astfel de distrofie apare în bolile cronice de rinichi (nefrită, amiloidoză), în caz de otrăvire, obezitate generală.

Obezitatea perturbă metabolismul grăsimilor neutre labile, care se formează în exces în depozitele de grăsime; greutatea corporală crește semnificativ ca urmare a acumulării de grăsime în țesutul adipos subcutanat, în epiploon, mezenter, în țesutul perirenal, retroperitoneal, în țesutul care acoperă inima. Odată cu obezitatea, inima devine, parcă, înfundată cu o masă groasă de grăsime, iar apoi grăsimea pătrunde în grosimea miocardului, ceea ce provoacă degenerarea sa grasă. Fibrele musculare suferă presiunea stromei grase și atrofie, ceea ce duce la dezvoltarea insuficienței cardiace. Cel mai adesea, grosimea ventriculului drept este afectată, în urma căreia se dezvoltă congestia în circulația sistemică. În plus, obezitatea inimii poate duce la ruptura miocardică. În sursele literare, o astfel de inimă grasă este caracterizată drept sindromul Pickwick.

În ficatul cu obezitate, grăsimea se poate forma în interiorul celulelor. Ficatul capătă aspectul unui „ficat de gâscă”, ca în distrofie. Este posibil să se diferențieze grăsimea rezultată în celulele hepatice folosind colorarea: albastrul de Nil are capacitatea de a colora grăsimea neutră în roșu în obezitate și albastru în distrofia avansată.

Obezitatea substanței interstițiale a pereților vaselor de sânge (adică schimbul de colesterol): în timpul infiltrării din plasma sanguină în peretele vascular deja pregătit, intră colesterolul, care se depune apoi pe peretele vascular. Unele dintre ele sunt spălate înapoi, iar altele sunt procesate de macrofage. Macrofagele încărcate cu grăsime se numesc celule xantom. Deasupra depozitelor de grăsime crește țesutul conjunctiv, care iese în lumenul vasului, formând astfel o placă aterosclerotică.

Cauzele obezității:

1) determinat genetic;

2) endocrin (diabet, boala Itsenko-Cushing);

3) hipodinamie;

4) supraalimentare.

degenerarea carbohidraților poate fi asociat cu metabolismul afectat al glicogenului sau glicoproteinelor. Încălcarea conținutului de glicogen se manifestă printr-o scădere sau creștere a cantității acestuia în țesuturi și apariția în care de obicei nu este detectat. Aceste tulburări sunt exprimate în diabetul zaharat, precum și în distrofiile glucidice ereditare - glicogenoze.

În diabetul zaharat, există un consum insuficient de glucoză de către țesuturi, o creștere a cantității acesteia în sânge (hiperglicemie) și excreție prin urină (glucozurie). Rezervele tisulare de glicogen sunt reduse drastic. În ficat, există o încălcare a sintezei glicogenului, ceea ce duce la infiltrarea grăsimilor sale - are loc degenerarea grasă a ficatului. În același timp, în nucleele hepatocitelor apar incluziuni de glicogen, ele devin ușoare (nuclee „perforate” și „goale”). Odată cu glucozuria, apar modificări la nivelul rinichilor, manifestate prin infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubulilor. Epiteliul devine ridicat, cu citoplasmă spumoasă ușoară; boabele de glicogen se găsesc și în lumenul tubilor. Tubulii rinichilor devin mai permeabili la proteinele plasmatice și la zaharuri. Se dezvoltă una dintre manifestările microangiopatiei diabetice - glomeruloscleroza intercapilară (diabetică). Glicogenozele sunt cauzate de absența sau insuficiența unei enzime care este implicată în descompunerea glicogenului stocat și se referă la fermentopatiile ereditare (boli de depozitare).

Cu distrofiile carbohidraților asociate cu o încălcare a metabolismului glicoproteinelor, există o acumulare de mucine și mucoizi, numite și substanțe mucoase și asemănătoare mucoasei (degenerarea mucoasei). Cauzele sunt diverse, dar cel mai adesea este o inflamație a membranelor mucoase. Distrofia sistemică stă la baza unei boli sistemice ereditare - fibroza chistică. Sunt afectate aparatul endocrin al pancreasului, glandele arborelui bronșic, tractul digestiv și urinar, tractul biliar, glandele genitale și mucoase. Rezultatul este diferit - în unele cazuri, are loc regenerarea epiteliului și restaurarea completă a membranei mucoase, în timp ce în altele se atrofiază, scleroza și funcția organului este afectată.

Distrofia stromal-vasculară este o tulburare metabolică în țesutul conjunctiv, în principal în substanța sa intercelulară, acumularea de produse metabolice. În funcție de tipul de metabolism afectat, distrofiile mezenchimatoase sunt împărțite în proteine (disproteinoze), grase (lipidoze) și carbohidrați. Dintre disproteinoze se disting tumefierea mucoidă, tumefacția fibrinoasă, hialinoza și amiloidoza. Primele trei sunt asociate cu o încălcare a permeabilității peretelui vascular.

1. Umflare mucoidă este un proces reversibil. Există modificări superficiale superficiale în structura țesutului conjunctiv. Datorită acțiunii unui factor patologic, în substanța principală au loc procese de descompunere, adică legăturile proteinelor și aminoglicanilor se rup. Aminoglicanii sunt liberi și se găsesc în țesutul conjunctiv. Datorită acestora, țesutul conjunctiv se colorează bazofil. Există un fenomen de metacromazie (capacitatea țesăturii de a schimba culoarea vopselei). Deci, albastrul de toluidină este în mod normal albastru, iar cu umflarea mucoidă este roz sau liliac. Mucina (mucusul) constă din proteine și, prin urmare, se colorează într-un mod deosebit. Glucozaminoglicanii absorb bine lichidul care iese din patul vascular, iar fibrele se umfla, dar nu se prabusesc. Imaginea macroscopică nu este modificată. Factorii care cauzează umflarea mucoidei includ: hipoxia (hipertensiune arterială, ateroscleroză), tulburări ale sistemului imunitar (boli reumatice, tulburări endocrine, boli infecțioase).

2. umflarea fibrinoidei- aceasta este o dezorganizare profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe distrugerea substanței de bază a țesutului și a fibrelor, însoțită de o creștere bruscă a permeabilității vasculare și formarea de fibrinoid. Poate fi cauzată de umflarea mucoidei. Fibrele sunt distruse, procesul este ireversibil. Proprietatea metacromaziei dispare. Imaginea macroscopică este neschimbată. Fibre de colagen observate microscopic impregnate cu proteine plasmatice, colorate în galben cu pirofuchsină.

Rezultatul umflăturii fibrinoide poate fi necroză, hialinoză, scleroză. În jurul zonei de umflare a fibrinoidelor se acumulează macrofage, sub influența cărora celulele sunt distruse și apare necroza. Macrofagele sunt capabile să producă monokine, care promovează reproducerea fibroblastelor. Astfel, zona de necroză este înlocuită cu țesut conjunctiv - apare scleroza.

3. Distrofia hialina (hialinoza). În țesutul conjunctiv se formează mase dense și transparente omogene de hialină (proteină fibrilă), care sunt rezistente la alcalii, acizi, enzime, PAS pozitive, bine percep coloranții acizi (eozină, fuchsin acid), colorați cu galben sau roșu cu pirofuchsin.

Hialinoza este rezultatul diferitelor procese: inflamație, scleroză, tumefiere fibrinoide, necroză, impregnare cu plasmă. Distingeți între hialinoza vaselor și țesutul conjunctiv în sine. Fiecare poate fi răspândit (sistemic) și local.

Cu hialinoza vasculară, sunt afectate în principal arterele mici și arteriolele. Microscopic - hialina se gaseste in spatiul subendotelial, distrugand placa elastica, vasul se transforma intr-un tub vitros ingrosat cu lumenul foarte ingustat sau complet inchis.

Hialinoza vaselor mici este sistemică, dar se exprimă semnificativ în rinichi, creier, retină, pancreas. Caracteristic pentru hipertensiune arterială, microangiopatie diabetică și boli cu imunitate afectată.

Există trei tipuri de hialine vasculare:

1) simplă, rezultată din insudarea componentelor plasmatice nemodificate sau ușor modificate (cu hipertensiune arterială, ateroscleroză);

2) lipogialină care conţine lipide şi a-lipoproteine (în diabetul zaharat);

3) complex hialin, construit din complexe imune, structuri colapsante ale peretelui vascular, fibrină (tipic pentru bolile cu tulburări imunopatologice - de exemplu, pentru bolile reumatismale).

Hialinoza țesutului conjunctiv în sine se dezvoltă ca urmare a umflăturii fibrinoide, care duce la distrugerea colagenului și la impregnarea țesutului cu proteine plasmatice și polizaharide. Aspectul organului se modifică, apare atrofia acestuia, apar deformarea și încrețirea. Țesutul conjunctiv devine dens, albicios și translucid. Microscopic - țesutul conjunctiv pierde fibrilația și se contopește într-o masă omogenă densă asemănătoare cartilajului; elementele celulare sunt comprimate și suferă atrofie.

În cazul hialinozei locale, rezultatul sunt cicatrici, aderențe fibroase ale cavităților seroase, scleroză vasculară etc. Rezultatul este nefavorabil în majoritatea cazurilor, dar este posibilă și resorbția maselor hialine.

4. amiloidoza- un fel de distrofie proteică, care este o complicație a diferitelor boli (de natură infecțioasă, inflamatorie sau tumorală). În acest caz, există o amiloidoză dobândită (secundară). Când amiloidoza rezultă dintr-o etiologie necunoscută, este amiloidoza primară. Boala a fost descrisă de K. Rakitansky și a fost numită „boală sebacee”, deoarece semnul microscopic al amiloidozei este strălucirea sebacee a organului. Amiloidul este o substanță complexă - o glicoproteină, în care proteinele globulare și fibrilare sunt strâns legate de mucopolizaharide. Dacă proteinele au aproximativ aceeași compoziție, atunci polizaharidele au întotdeauna o compoziție diferită. Drept urmare, amiloidul nu are niciodată o compoziție chimică constantă. Proporția de proteine este de 96-98% din masa totală de amiloid. Există două fracții de carbohidrați - polizaharide acide și neutre. Proprietățile fizice ale amiloidului sunt reprezentate de anizotropie (capacitatea de birefringență, care se manifestă în lumină polarizată), la microscop, amiloidul produce o strălucire galbenă, care diferă de colagen și elastina. Reacții colorate pentru determinarea amiloidului: colorarea electivă „Roșu Congo” colorează amiloidul într-o culoare roșu cărămidă, care apare datorită prezenței fibrilelor în compoziția amiloidului, care au capacitatea de a lega și de a ține ferm colorantul .

Reacții metacromatice: verde iod, violet de metil, violet de gențiană colorează roșu amiloid pe fond verde sau albastru. Colorarea apare din cauza glicozaminoglicanilor. Cea mai sensibilă tehnică este tratamentul cu fluorocrom (tioflavină S, F). Cu această metodă, pot fi detectate depozite minime de amiloid. Poate exista amiloid acromatic care nu se colorează complet; în acest caz, se utilizează microscopia electronică. La microscopul electronic devin vizibile 2 componente: componenta F - fibrile și componenta P - tije periodice. Fibrilele sunt două fire paralele, tijele periodice constau din formațiuni pentagonale.

Alocați legătura IV de morfogeneză.

I. Transformarea celulară a sistemului reticuloendotelial, precedând formarea clonelor celulare – amiloidoblaste.

II Sinteza de către amiloidoblaste a componentului principal al amiloidului - proteina fibrilară.

III Agregarea fibrilelor între ele cu formarea unui cadru amiloid.

IV. Conectarea fibrilelor agregate cu proteinele plasmatice ale sângelui, precum și cu glicozaminoglicanii tisulari, ceea ce duce la precipitarea unei substanțe anormale, amiloid, în țesuturi.

În prima etapă, formarea celulelor plasmatice în organele sistemului reticuloendotelial (plasmatizarea măduvei osoase, a splinei, a ganglionilor limfatici, a ficatului). Plasmatizarea este observată și în stroma organelor. Celulele plasmatice sunt transformate în celule amiloide. Sinteza proteinei fibrilare are loc întotdeauna în celulele de origine mezenchimală. Acestea sunt limfocite, celule plasmatice, fibroblaste, celule reticulare (fibroblastele se găsesc cel mai adesea în amiloidoza familială), plasmocite în amiloidoza primară (cauzată de o tumoare), celulele reticulare în amiloidoza secundară. De asemenea, celulele Kupffer ale ficatului, endoteliocitele stelate, celulele mezangiale (din rinichi) pot acționa ca amiloidoblaste. Când proteina se acumulează suficient, se formează o schelă.

Proteina fibrilară este considerată străină, anormală. Ca răspuns la formarea sa, apare un grup suplimentar de celule, care începe să încerce să lizeze amiloidul. Aceste celule se numesc amiloidoclaste. Funcția unor astfel de celule poate fi îndeplinită de macrofage libere și fixe. Pentru o lungă perioadă de timp, are loc o luptă egală între celulele care formează și dizolvă amiloidul, dar se termină întotdeauna cu victoria amiloidoblastelor, deoarece în țesuturi apare toleranța imunologică la proteina fibrilelor de amiloid. Proteinele și polizaharidele sunt depuse pe scheletul fibrilar.

Amiloidul se formează întotdeauna în afara celulelor și are întotdeauna o legătură strânsă cu fibrele de țesut conjunctiv: cu fibrele reticulare și de colagen. Dacă pierderea de amiloid are loc de-a lungul fibrelor reticulare din membranele vaselor de sânge sau glandelor, atunci se numește amiloid perireticular (parenchim) și se observă în splină, ficat, rinichi, glandele suprarenale și intestine. Dacă formarea și pierderea amiloidului cade pe fibrele de colagen, atunci se numește pericollagen sau mezenchimal. În acest caz, sunt afectate adventiția vaselor mari, stroma miocardică, mușchii striați și netezi, nervii și pielea.

Există 3 teorii vechi și 1 teorie modernă nouă care combină toate cele trei teorii ale patogenezei amiloidozei.

1. Teoria disproteinozei. Conform acestei teorii, se dezvoltă disproteinemia, odată cu aceasta există o acumulare în plasma sanguină a fracțiilor proteice grosiere și a proteinelor anormale - paraproteine. Ele apar din cauza metabolismului proteic afectat. Apoi trec dincolo de patul vascular, interacționează cu mucopolizaharidele tisulare. Această teorie este simplă și nu explică apariția disproteinemiei.

2. teoria imunologică. În diferite boli, produsele de descompunere a țesuturilor, se acumulează leucocite, toxinele bacteriene circulă și în sânge - toate aceste substanțe au proprietăți antigenice și duc la formarea de anticorpi pentru ele însele. O reacție imună se dezvoltă pentru a combina antigenele cu anticorpii în acele locuri în care au fost produși anticorpi, adică în organele sistemului reticuloendotelial. Această teorie a explicat doar o parte a degenerescenței amiloidului, adică acolo unde există supurație cronică și nu explică formele genetice ale amiloidozei.

3. Teoria sintezei celulare-locale. Această teorie studiază amiloidul ca un secret al celulelor mezenchimale.

4. teoria universală- mutațional. Factorii mutageni afectează celulele, provocând astfel mutații și este declanșat un mecanism care duce la formarea celulelor amiloidoblaste.

Există forme secundare, sau dobândite, și idiopatice (primare), ereditare (familiale, senile, asemănătoare tumorale). Forma secundară este o complicație a unei game largi de infecții. Cauzele amiloidozei primare sunt necunoscute.

Amiloidozele secundare sunt localizate perireticular, au un efect devastator asupra organelor parenchimatoase. Amiloizii secundari cad de-a lungul fibrelor de colagen. Cel mai adesea apar leziuni de origine mezenchimală. În forma idiopatică, inima, nervii și intestinele sunt afectate. Cu amiloidoza ereditară sau familială, există un efect asupra ganglionilor nervoși simpatici, precum și asupra organelor parenchimatoase - rinichii. Este caracteristică așa-numita boală periodică, care se observă la persoanele din cele mai vechi naționalități, de exemplu, evrei, arabi, armeni. În forma senilă sunt afectate inima și veziculele seminale.

Amiloidoza asemănătoare tumorii este numită astfel deoarece depunerea de amiloid care apare cu aceasta seamănă cu o tumoare. Afectează tractul respirator, traheea, vezica urinară, pielea, conjunctiva.

Cauzele amiloidozei secundare includ:

1) boli pulmonare cronice nespecifice, cum ar fi bronșita cronică cu bronșiectazie, abcese pulmonare cronice, bronșiectazie;

2) tuberculoza sub forma cavernoasa;

3) artrita reumatoidă (aproximativ 25%).

Caracteristici macroscopice: organele sunt mărite, dense, fragile, se rup ușor, marginea inciziei este ascuțită, deoarece amiloidul se depune sub membrana vasculară, provocând îngustarea lor, ischemia se dezvoltă, iar organul devine palid. Amiloidul oferă corpului o strălucire grasă caracteristică.

La autopsia organelor, se utilizează un test Virchow macroscopic pentru amiloid. Testul se efectuează pe organe proaspete, nefixate: se ia o placă din organ, se spală cu apă din sânge și se udă cu soluție de Lugol, iar după 30 de minute organul este udat cu acid sulfuric 10%. Când apare o pată murdară a sticlei, testul este pozitiv.

Splina este afectată în stadiul II. În prima etapă, amiloidul se acumulează în foliculii splinei, în pulpa albă, și arată ca boabe albe. Arata ca boabe de sago, iar o astfel de splina se numeste sago. În a doua etapă, amiloidul se răspândește în tot organul. Splina crește foarte mult în dimensiune, consistență densă, roșu maronie cu un luciu gras pe tăietură. Ea a primit numele de splina grasa (sunca).

În rinichi, amiloidul apare sub membrana capilarelor glomerulare, sub membrana vaselor medulare și stratului cortical, sub membranele tubilor contorți și drepti și, de asemenea, în stroma rinichiului de-a lungul fibrelor reticulare. Acest proces este constant: prima etapă - amiloidul latent (latent) începe să se formeze în piramide, în vasele de sânge glomerulare; a doua etapă se caracterizează prin proteinurie. O cantitate mare de proteine este determinată în urină. În stromă se notează fenomenele de scleroză - datorită dezvoltării ischemiei. În epiteliu se găsesc semne de distrofie a picăturii grase și hialine.

Al treilea stadiu este nefrotic. Modificările macroscopice corespund unui rinichi sebaceu mare: organul este semnificativ mărit în dimensiune, un strat cortical gros și destul de palid, cu o strălucire grasă și piramide violet-albăstrui umflate. Imaginea microscopică arată că toți glomerulii conțin amiloid localizat difuz. Ultima etapă finală este uremică. În această etapă, se dezvoltă ridurile rinichilor. Insuficiența renală duce la moarte.

În ficat, depunerea de amiloid începe în sinusoidele dintre celulele Kupffer, de-a lungul stromei reticulare a lobulilor, celulele hepatice sunt comprimate și mor din cauza atrofiei. În glandele suprarenale, amiloidul se depune numai în stratul cortical de-a lungul capilarelor, ceea ce duce la insuficiență suprarenală, astfel încât orice leziune sau stres poate duce pacientul la moarte.

În intestin, intestinul subțire este cel mai adesea afectat. Amiloidul se depune de-a lungul stromei reticulare a mucoasei, sub membrana vaselor mici, ceea ce duce ulterior la atrofia și ulcerația mucoasei. Există o încălcare a absorbției, epuizarea se dezvoltă din cauza diareei.

Cu lipidoză, există o încălcare a schimbului de grăsimi neutre, colesterol sau esteri ai acestuia. Obezitatea sau obezitatea este o creștere a cantității de grăsimi neutre din depozitele de grăsime. Se exprimă prin depunerea abundentă de grăsime în țesutul subcutanat, epicard, mezenter, mediastin, epicard.

Țesutul adipos apare acolo unde este de obicei absent. De mare importanță clinică este obezitatea dezvoltată a inimii. Țesutul adipos crește sub epicard, învăluie inima, încolțește stroma miocardică și duce la atrofia celulelor musculare. Poate apărea o ruptură de inimă.

Obezitatea este împărțită în:

1) după etiologie - în primar (idiopatic) și secundar (alimentar, cerebral, endocrin și ereditar);

2) după manifestări externe - pe tipuri de obezitate simetrică, superioară, mijlocie și inferioară;

3) după greutatea corporală în exces - gradul I (IMC 20–29%), gradul II (30–49%), gradul III (50–99%), gradul IV (până la 100% sau mai mult).

Încălcarea metabolismului colesterolului și a esterilor săi stă la baza aterosclerozei. În același timp, în intima arterelor se acumulează nu numai colesterolul și esterii săi, ci și lipoproteinele cu densitate scăzută și proteinele plasmatice ale sângelui, ceea ce este facilitat de creșterea permeabilității vasculare.

Substanțele macromoleculare acumulate duc la distrugerea intimei, se dezintegrează și se saponifică. Ca urmare, în intima se formează detritus de grăsime-proteină, crește țesutul conjunctiv și se formează o placă fibroasă care îngustează lumenul vasului.

În distrofiile glucidice stromal-vasculare, echilibrul glicoproteinelor și glicozaminoglicanilor este perturbat. Fibrele de colagen sunt înlocuite cu o masă asemănătoare mucusului. Cauzele sunt disfuncția glandelor endocrine și epuizarea. Procesul poate fi reversibil, dar progresia lui duce la colivarea și necroza țesutului cu formarea de cavități umplute cu mucus.

Distrofii mixte. Se vorbește despre distrofii mixte în cazurile în care manifestările morfologice ale metabolismului afectat se acumulează atât în parenchim, cât și în stromă, peretele vaselor de sânge și al țesuturilor. Ele apar atunci când există o încălcare a metabolismului proteinelor complexe - cromoproteine, nucleoproteine și lipoproteine, precum și minerale.

1. Încălcarea schimbului de cromoproteine (pigmenți endogeni). Pigmenții endogeni din organism îndeplinesc un rol specific:

a) hemoglobina realizează transportul oxigenului – funcţia respiratorie;

b) melanina protejează împotriva razelor UV;

c) bilirubina este implicată în digestie;

d) lipofuscina asigură celulei energie în condiții hipoxice.

Toți pigmenții, în funcție de sursa de formare, sunt împărțiți în hemoglobinogeni, proteinogeni și lipidogeni. Pigmenții hemoglobinei constau din feritină, hemosiderin și bilirubină.

Hemosiderina este un pigment care se formează într-o cantitate mică în condiții normale în timpul îmbătrânirii naturale a globulelor roșii și al degradarii acestora.

Produsele de degradare ale eritrocitelor sunt captate de celulele sistemului reticuloendotelial al ficatului, splinei, măduvei osoase și ganglionilor limfatici, unde se prezintă sub formă de granule maronii de hemosiderin. Se formează în sideroblaste care conțin siderozomi. Baza educației este feritina (proteina de fier), care se formează atunci când este combinată cu mucoproteinele celulei. Sideroblastele îl pot reține, dar la concentrații mari, celulele sunt distruse și pigmentul intră în stromă. Feritina este detectată prin reacția Perls (sarea galbenă din sânge în combinație cu acidul clorhidric devine albastră sau albastru-verzuie). Este singurul pigment care conține fier. Sinteza acestui pigment se realizează într-o celulă vie, funcțională. O încălcare a acestui pigment se spune atunci când cantitatea acestuia crește brusc.

Există hemosideroză generală și locală. Hemosideroza generală apare cu hemoliza intravasculară a globulelor roșii. Cauze – diverse infecții (sepsis, malaria etc.), intoxicații (săruri de metale grele, fluor, arsen) și boli de sânge (anemie, leucemie, transfuzii de sânge incompatibile cu grupul sau factorul Rh). În același timp, organele sunt mărite în volum, compactate, maronii sau ruginite în secțiune.

La microscopia ficatului, hemosiderina se găsește în celulele sistemului reticuloendotelial în fascicule de-a lungul sinusurilor, precum și în hepatocite, adică în parenchim. Dacă procesul este nesemnificativ, atunci este posibilă o recuperare completă structurală și funcțională și cu o severitate semnificativă a procesului, scleroza și, ca stadiu final, ciroza. Hemosideroza locală se dezvoltă odată cu descompunerea celulelor roșii din sânge în afara patului vascular, adică în focarele hemoragiilor. Cele mai importante sunt 2 localizări ale hemosiderozei - în substanța creierului și a plămânilor.

Există 2 tipuri de hemoragii:

1) caracter mic, diapedetic; țesutul cerebral este păstrat, nu distrus, astfel încât hemosiderina se va forma atât în centru, cât și la periferia focarului hemoragic; în substanța creierului microglia și un număr mic de leucocite;

2) tip hematom - când pereții vaselor de sânge sunt rupte și sunt însoțite de distrugerea substanței creierului; în continuare se formează o cavitate (chist) cu pereți bruni (ruginiți); cu astfel de hemoragii, hemosiderina se formează numai la periferie în peretele chistului.

Hemosiderina apare în focarul hemoragiei numai la sfârșitul zilei a 2-a - începutul zilei a 3-a. O hemoragie în care nu este prezentă se numește proaspătă, iar acolo unde este prezentă, se numește veche. Hemosideroza plămânilor sau indurația brună a plămânilor, deoarece hemosideroza și scleroza sunt combinate în plămân.

Cu pletora venoasă cronică în circulația pulmonară, apare hipoxia, ducând la diapedeza hemoragiilor în țesutul pulmonar. Pigmentul este localizat în alveole și în septul interalveolar, iar hipoxia determină creșterea producției de colagen. Septul interalveolar se îngroașă și se îngroașă. Schimbul de gaze și ventilația plămânilor sunt perturbate.

Hematoidina se formează în ziua a 10-12 în focare foarte mari și vechi de hemoragie, care sunt însoțite de distrugerea țesuturilor. Este întotdeauna situat în centrul vetrei. Tablou morfologic: cristale sau structuri romboidale de culoare galbenă sau roz.

Bilirubina este conținută sub formă de indirectă, adică asociată cu albumină, sau neconjugată. Bilirubina este preluată de hepatocitele hepatice, unde este conjugată cu acidul glucuronic și o astfel de bilirubină directă intră în intestin. Se spune că apare o încălcare cu o creștere a cantității sale în serul sanguin, urmată de colorarea pielii și a membranelor mucoase în galben.

În funcție de mecanismul de dezvoltare, acestea diferă:

1) icter hemolitic, sau suprahepatic, ale cărui cauze sunt infecțiile, bolile de sânge, intoxicația, transfuzia de sânge incompatibil;

2) icter parenchimatos, sau hepatic, - apare din cauza bolii hepatice; hepatocitele nu pot capta complet bilirubina indirectă și nu pot conjuga;

3) icter mecanic sau subhepatic; cauze - blocarea canalelor comune sau hepatice, papilei lui Vater; tumoare a capului pancreasului etc.

Din cauza unei încălcări a fluxului de bilă, apare colistazia, care este însoțită de extinderea capilarelor în lobuli, îngroșarea bilei și formarea de cheaguri biliare. Hepatocitele încep să fie infiltrate cu pigmenți biliari și distruse, iar conținutul începe să intre în vasele de sânge. Astfel, bilirubina directă intră în sânge și apar intoxicații și colorații icterice. În plus, acizii biliari intră în fluxul sanguin, provocând mâncărime și hemoragii mici, care sunt asociate cu o permeabilitate vasculară ridicată. Rezultate: colangită (inflamația capilarelor și a canalelor biliare) și scleroză și apoi ciroză hepatică.

Hemomelanina, sau pigmentul malaric, apare numai în malarie, deoarece este produsă de plasmodiumul malaric. Este introdus în eritrocite și apoi capturat de celulele sistemului reticuloendotelial. Pigmentul are aspectul de boabe negre. Organele sunt mărite, dense, gri-negru sau ardezie în secțiune. Cu un exces de pigment, are loc agregarea acestor boabe - staza malariei. Consecința stazei afectează sistemul nervos central, există zone de ischemie, urmate de necroză și mici hemoragii. În plus, există o hemosideroză generală, precum și dezvoltarea icterului hemolitic.

Melanina este sintetizată de melanocite. Sinteza necesită enzime tirozină și tirozinază. Sinteza este reglementată de sistemele autonome, endocrine și de razele UV. Sistemul vegetativ (simpatic) crește producția, în timp ce cel parasimpatic o scade. Sistemul endocrin - hormonul adrenocorticotrop stimulează, iar melatonina deprimă. Pigmentul este situat în stratul bazal al epidermei. Raportul dintre melanocite și toate celulele stratului bazal este de 1: 15. Tulburarea urmează calea hiperproducției și hipoproducției.

Hipermelanizarea sau boala bronzului (boala Addison) este o boală dobândită în care există o colorare difuză crescută a pielii, hipotensiune arterială, adinamie și slăbiciune musculară. Boala este cauzată de afectarea glandelor suprarenale (tuberculoză, amiloidoză, procese oncologice). În aceste condiții, ACTH este sintetizată intens.

Xerodermia pigmentară este o boală congenitală. Pielea este uscată, icterică, hiperemică, hiperpigmentată și solzoasă. Apare din cauza lipsei enzimei endonucleaze, care este implicată în utilizarea melaninei. Hipermelanozele locale includ semne de naștere. Aceasta este o malformație congenitală a pielii, care se caracterizează prin faptul că în procesul de embriogeneză există o schimbare de la tubul neuroectodermal al melanoblastelor nu numai la epidermă, ci și la derm. Uneori, un semn de naștere se poate transforma într-o tumoare malignă (melanom).

Dintre hipomelanoză se disting albinismul, veitiligo și leucodermia.

Albinismul este o patologie congenitală determinată genetic asociată cu absența sau producția insuficientă a enzimei tirotinaze. Astfel de persoane au pielea și părul alb, ochii roșii, termoreglarea afectată și funcția de barieră a pielii. Durata de viață este scurtă.

Veitiligo este o zonă de depigmentare cu formă neregulată. Această patologie este determinată genetic și este ereditară.

Leucoderma este o zonă rotunjită de depigmentare a pielii care a apărut ca urmare a expunerii la factori patogeni ai pielii. Prezent la pacienții cu sifilis, lepră. Cu această patologie se notează leziuni cutanate cu distrugere a corpurilor Fatero-Pacino (receptori). În primul rând, depigmentarea apare pe pielea gâtului și seamănă cu un colier al lui Venus. Depigmentarea poate fi după arsuri, substanțe sintetice etc.

Lipofuscina este un pigment care arată ca niște granule galbene și este localizat în sau în apropierea mitocondriilor. În mod normal, este conținut în hepatocite, cardiocite și celule ganglionare, depunând oxigen; în condiţii de hipoxie – asigură celulei oxigen. În condiții de patologie, și anume în infecții cronice (de exemplu, tuberculoză) și procese oncologice, în celulele ficatului, inimii și sistemului nervos central, cantitatea acestui pigment crește brusc și este localizată în lizozomi. Funcția de depunere și furnizare a celulelor cu oxigen nu este îndeplinită. Ficatul și inima scad în dimensiune, devin foarte dense, culoarea devine maro-gri (maro).

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filosofiei Renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.

2023 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane