Noi abordări în definirea și clasificarea cardiomiopatiilor. Cardiomiopatie

Cardiomiopatia este o leziune primară sau secundară a miocardului, ale cărei cauze nu sunt leziuni vasculare, o tumoare sau un proces inflamator. Această denumire colectivă ascunde un întreg grup de boli de inimă care au atât o cauză cunoscută, cât și acele varietăți de cardiomiopatie a căror etiologie nu a fost stabilită.

Când au studiat diverse tipuri de cardiomiopatie, cercetătorii au creat clasificarea acesteia, împărțindu-le în boli primare (idiopatice) și secundare.

Cardiomiopatie primară

Idiopatice includ astfel de tipuri de leziuni miocardice, a căror cauză nu poate fi stabilită. Forma principală a acestei boli este:

Cardiomiopatie dilatativă

Cavitățile cardiace cresc fără îngroșarea pereților ventriculilor. Acest lucru cauzează disfuncție sistolice, scăderea debitului cardiac și progresia insuficienței cardiace. Uneori include și cardiomiopatia ischemică, care apare la pacienții cu boală coronariană.

Cardiomiopatie hipertropica

Se exprimă prin îngroșarea pereților unuia sau ambilor ventriculi (peste 1,5 cm). Acest defect poate fi ereditar sau dobândit, uneori simetric, dar mai des asimetric, obstructiv și neobstructiv.

Cardiomiopatie restrictivă

Cardiomiopatia restrictivă este rară. Tipurile sale: difuze și obliterante. Se caracterizează printr-o scădere a contractilității miocardice, ceea ce duce la o lipsă de alimentare cu sânge a camerelor inimii, ceea ce crește foarte mult sarcina asupra atriilor.

Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă (boala Fontan)

O boală ereditară rară care reprezintă necroza țesuturilor mușchiului inimii, care apare din cauza abundenței de grăsime corporală. Această opțiune poate provoca forme severe de aritmie sau chiar stop cardiac.

Cardiomiopatie secundară

Dacă cauza cardiomiopatiei este determinată, atunci aceasta este considerată secundară și pune viața în pericol mai mult pentru pacient decât cardiomiopatia primară.

Statisticile medicale afirmă că cardiomiopatia secundară, care apare în formă severă, este mult mai probabil să ducă la deces.

Clasificarea cardiomiopatiei secundare este următoarea:

Cardiomiopatie alcoolică

Cardiomiopatia alcoolică este cauzată de abuzul de alcool pe termen lung și duce la leziuni severe ale miocardului. Mai des duce la insuficiență cardiacă, dar uneori la ischemie miocardică. Este cea mai frecventă cauză de deces în rândul tuturor pacienților cu cardiomiopatie.

Cardiomiopatie diabetică

Este cauzată de prezența diabetului zaharat, provoacă modificări biochimice în miocard și acumularea de polizaharide în acesta.

Cardiomiopatie tirotoxică

Este o consecință a defecțiunilor sistemului endocrin și a tirotoxicozei avansate. Manifestarea sa frecventă este cardiomiopatia dishormonală, care apare în timpul terapiei hormonale sau în perioada pubertății.

Cardiomiopatie ischemică

Varietatea ischemică este asociată cu patologia miocardică datorită unui număr de tulburări morfofuncționale difuze care apar pe fondul ischemiei miocardice acute sau cronice. Conduce la dilatarea camerelor cardiace și insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatie metabolică

Este însoțită de insuficiență a funcțiilor cardiace și distrofie miocardică, cauza căreia sunt anumite încălcări ale proceselor generatoare de energie sau metabolice în miocard.

Cardiomiopatie dismetabolică

Se termină cu insuficiență cardiacă, care apare din cauza suprasolicitarii prelungite a inimii, cauzată de tulburări ale homeostaziei și dezvoltarea endotoxicozei asociate cu aceasta. O formă similară a bolii se găsește cel mai adesea la tinerii implicați în sporturi profesioniste.

Cardiomiopatie toxică

Provoacă insuficiență cardiacă pe fondul expunerii prelungite la organism a oricăror toxine.

cardiomiopatie de stres

Cu cardiomiopatia de stres, ca urmare a șocurilor, influențelor mentale și emoționale, miocardul slăbește și contractilitatea acestuia scade.

Cardiomiopatie dezhormonală

Cardiomiopatia dehormonală este o leziune miocardică fără inflamație cauzată de lipsa hormonilor sexuali din cauza unor tulburări ale procesului metabolic care apar la nivelul miocardului.

Are origine non-ischemică. De regulă, se manifestă prin senzații dureroase în piept și insuficiență cardiacă pe fondul unei scăderi bruște a contractilității miocardice. Practic, această formă este cauzată de stresul emoțional, de unde și cealaltă denumire - „sindromul inimii frânte”.

Pe lângă formele de cardiomiopatie enumerate mai sus, mai există una - latentă (de etiologie neclară). Se caracterizează prin unele condiții specifice care nu se încadrează în niciunul dintre tipurile de mai sus.

Ce tip de cardiomiopatie ai întâlnit? Spune-ne despre boala ta în comentarii.

Cardiomiopatie sunt un grup mare de boli care duc la tulburări ale mușchiului inimii. Există mai multe mecanisme tipice ale leziunii miocardice ( de fapt, mușchiul inimii) care combină aceste patologii. Dezvoltarea bolii are loc pe fundalul unei varietăți de tulburări cardiace și non-cardiace, adică cardiomiopatia poate avea diverse cauze.

Inițial, grupul cardiomiopatiilor nu includea boli inimileînsoțită de leziuni ale valvelor și vaselor coronare ( propriile vase ale inimii). Cu toate acestea, conform recomandărilor Organizației Mondiale a Sănătății ( CARE) în 1995, acest termen ar trebui aplicat tuturor bolilor care sunt însoțite de tulburări ale miocardului. Cu toate acestea, cei mai mulți experți nu includ boala coronariană, boala valvulară, hipertensiunea cronică și unele alte patologii independente. Astfel, întrebarea despre ce boli să înțeleg prin termenul „cardiomiopatie” rămâne în prezent deschisă.

Prevalența cardiomiopatiei în lumea modernă este destul de mare. Chiar și cu excluderea patologiilor de mai sus din acest concept, apare în medie la 2 până la 3 persoane din o mie. Dacă luăm în considerare epidemiologia bolii coronariene și a defectelor valvulare cardiace, prevalența acestei boli va crește de câteva ori.

Anatomia și fiziologia inimii

Cu cardiomiopatii, mușchiul cardiac este afectat predominant, dar consecințele acestei boli se pot reflecta în diferite părți ale inimii. Deoarece acest corp funcționează ca un întreg, împărțirea lui în părți poate fi doar condiționată. Apariția anumitor simptome sau tulburări în muncă, într-un fel sau altul, afectează întreaga inimă în ansamblu. În acest sens, pentru o înțelegere corectă a cardiomiopatiei, ar trebui să vă familiarizați cu structura și funcțiile acestui organ.


Din punct de vedere anatomic, în inimă se disting următoarele patru secțiuni (camere):

• Atriul drept. Atriul drept este conceput pentru a colecta sânge venos din circulația sistemică ( toate organele și țesuturile). Abrevierea sa ( sistolă) distilează sângele venos în porțiuni în ventriculul drept.
• Ventricul drept. Această secțiune este a doua în ceea ce privește volumul și grosimea peretelui ( după ventriculul stâng). Cu cardiomiopatii, poate fi grav deformat. În mod normal, sângele provine din atriul drept. Contracția acestei camere ejectează conținutul în circulația pulmonară ( vasele pulmonare unde are loc schimbul de gaze.
• Atriul stang. Atriul stâng, spre deosebire de departamentele de mai sus, pompează deja sânge arterial îmbogățit cu oxigen. În timpul sistolei, îl aruncă în cavitatea ventriculului stâng.
• Ventriculul stâng. Cel mai des suferă ventriculul stâng în cardiomiopatii. Cert este că acest departament are cel mai mare volum și cea mai mare grosime a peretelui. Funcția sa este de a furniza sânge arterial sub presiune ridicată către toate organele și țesuturile printr-o rețea extinsă de artere. Sistola ventriculului stâng duce la ejectarea unui volum mare de sânge în circulația sistemică. Pentru comoditate, acest volum este numit și fracțiune de ejecție sau volum de cursă.

Sângele trece secvenţial dintr-o cavitate a inimii în alta, dar secţiunile din stânga şi din dreapta nu se conectează între ele. În secțiunile din dreapta, sângele venos curge către plămâni, în secțiunile din stânga - sângele arterial de la plămâni la organe. O partiție solidă le separă. La nivelul atriilor se numeste interatrial, iar la nivelul ventriculilor se numeste interventricular.

Pe lângă camerele inimii, patru dintre valvele sale sunt de mare importanță în activitatea sa:

• tricuspid ( tricuspid) supapă- intre atriul drept si ventricul
• valvă pulmonară- la iesirea din ventriculul drept;
• valva mitrala- între atriul stâng și ventricul
• valvă aortică- la marginea iesirii din ventriculul stang si aorta.

Toate supapele au o structură similară. Ele constau dintr-un inel puternic și mai multe clapete. Funcția principală a acestor formațiuni este de a asigura fluxul sanguin unidirecțional. De exemplu, valva tricuspidiană se deschide în timpul sistolei atriale drepte. Sângele pătrunde cu ușurință în cavitatea ventriculului drept. Cu toate acestea, în timpul sistolei ventriculare, valvele se închid strâns, iar sângele nu se poate întoarce. Defecțiunile supapelor pot provoca cardiomiopatie secundară, deoarece în aceste condiții presiunea arterială în camere nu este reglată.

Cel mai important rol în dezvoltarea cardiomiopatiei îl au straturile care alcătuiesc peretele inimii. Compoziția celulară și tisulară a organului este cea care determină în mare măsură deteriorarea acestuia în diferite patologii.

Se disting următoarele straturi ale peretelui inimii:

• endocard;
• miocard;
• pericard.

Endocardul

Endocardul este un strat subțire de celule epiteliale care căptușește interiorul cavității inimii. Conține o anumită cantitate de fibre de țesut conjunctiv care sunt implicate în formarea aparatului valvular. Funcția principală a acestui strat este de a asigura așa-numitul flux sanguin laminar ( fără vârtejuri) și prevenirea cheagurilor de sânge. Pentru o serie de boli de exemplu, endocardita Loeffler) există o etanșare și o îngroșare a endocardului, ceea ce reduce elasticitatea peretelui inimii în ansamblu.

Miocard

De fapt, termenul „cardiomiopatie” implică în primul rând leziuni ale miocardului. Acesta este stratul mijlociu și cel mai gros al peretelui inimii, reprezentat de țesutul muscular. Grosimea sa variază de la câțiva milimetri în pereții atriilor până la 1 - 1,2 cm în peretele ventriculului stâng.

Miocardul îndeplinește următoarele funcții importante:

• Automatism. Automatismul implică faptul că celulele miocardice ( cardiomiocite) sunt capabili să se contracte pe cont propriu la o frecvență joasă. Acest lucru se datorează structurii acestui țesut.
• Conductivitate. Conductibilitatea este înțeleasă ca fiind capacitatea mușchiului inimii de a transmite rapid un impuls bioelectric de la o celulă la alta. Acest lucru este asigurat de conexiuni intercelulare specifice.
• Contractilitatea. Contractilitatea sugerează că cardiomiocitele pot scădea sau crește în dimensiune sub acțiunea unui impuls bioelectric, ca orice celulă musculară. Acest lucru se datorează prezenței în structura lor a miofibrilelor - fire specifice cu elasticitate ridicată. Pentru a porni mecanismul de contracție, este necesară prezența unui număr de oligoelemente ( potasiu, calciu, sodiu, clor).
• Excitabilitate. Excitabilitatea este capacitatea cardiomiocitelor de a răspunde la un impuls primit.

În activitatea miocardului, se disting două faze principale - sistola și diastola. Sistola este o contracție simultană a mușchiului cu o scădere a volumului camerei inimii și expulzarea sângelui din acesta. Sistola este un proces activ și necesită oxigen și substanțe nutritive. Diastola este perioada de relaxare musculară. În acest timp, la o persoană sănătoasă, camera inimii revine la volumul anterior. Miocardul în sine nu este activ, iar procesul are loc datorită elasticității pereților. Odată cu scăderea acestei elasticități, inima este mai greu și mai lent să revină la forma sa în diastolă. Acest lucru se reflectă în umplerea sa cu sânge. Faptul este că, pe măsură ce volumul camerei se extinde, acesta este umplut cu o nouă porțiune de sânge. Sistola și diastola alternează, dar nu apar simultan în toate camerele inimii. Contracția atrială este însoțită de relaxarea ventriculilor și invers.

Pericard

Pericardul este stratul exterior al peretelui inimii. Este reprezentat de o placă subțire de țesut conjunctiv, care este împărțită în două foi. Așa-numita foiță viscerală este strâns fuzionată cu miocardul și acoperă inima însăși. Frunza exterioară formează o pungă de inimă, care asigură alunecarea normală a inimii în timpul contracțiilor sale. Bolile inflamatorii ale pericardului, fuziunea foilor sale sau depozitele de calciu din grosimea acestui strat pot duce la simptome similare cardiomiopatiei restrictive.

Pe lângă camerele inimii, pereții și aparatul valvular, acest organ are mai multe sisteme care îi reglează activitatea. În primul rând, este un sistem conducător. Reprezintă noduri și fibre care au o conductivitate crescută. Datorită acestora, impulsul cardiac este generat la o frecvență normală, iar excitația este distribuită uniform în întregul miocard.

În plus, vasele coronare joacă un rol important în activitatea inimii. Acestea sunt vase mici care își au originea la baza aortei și transportă sângele arterial către mușchiul inimii însuși. În unele boli, acest proces poate fi întrerupt, ducând la moartea cardiomiocitelor.

Cauzele cardiomiopatiei

După cum sa menționat mai sus, conform ultimelor recomandări ale OMS, cardiomiopatiile includ orice boală însoțită de afectarea mușchiului inimii. Ca urmare, există o mulțime de motive pentru dezvoltarea acestei patologii. Dacă disfuncția miocardică este o consecință a altor boli diagnosticate, se obișnuiește să se vorbească despre cardiomiopatii secundare sau specifice. In caz contrar ( iar astfel de cazuri în practica medicală nu sunt neobișnuite), cauza de bază a bolii rămâne necunoscută. Atunci vorbim despre forma primară de patologie.

Principalele motive pentru dezvoltarea cardiomiopatiei primare sunt:

• Factori genetici. Adesea, diverse tulburări genetice devin cauza cardiomiopatiei. Cert este că cardiomiocitele conțin un număr mare de proteine ​​implicate în procesul de contracție. Un defect genetic congenital al oricăruia dintre ele poate duce la perturbări în funcționarea întregului mușchi. În aceste cazuri, este departe de a fi întotdeauna posibil să ne dăm seama ce anume a cauzat boala. Cardiomiopatia se dezvoltă de la sine, fără semne de altă boală. Acest lucru ne permite să-l atribuim grupului de leziuni primare ale mușchiului inimii.
• Infectie virala. O serie de cercetători consideră că unele infecții virale sunt de vină pentru dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative. Acest lucru este confirmat de prezența anticorpilor corespunzători la pacienți. În prezent, se crede că virusul Coxsackie, virusul hepatitei C, citomegalovirusul și o serie de alte infecții pot afecta lanțurile ADN din cardiomiocite, perturbând funcționarea lor normală. Un alt mecanism responsabil de afectarea miocardică poate fi un proces autoimun, când anticorpii produși de organism însuși atacă propriile celule. Oricum ar fi, se poate urmări legătura dintre virușii de mai sus și cardiomiopatii. Ele sunt clasificate ca forme primare datorită faptului că infecțiile nu își manifestă întotdeauna simptomele tipice. Uneori, deteriorarea mușchiului inimii este singura problemă.
• Tulburări autoimune. Mecanismul autoimun menționat mai sus poate fi declanșat nu numai de viruși, ci și de alte procese patologice. Este foarte dificil să opriți o astfel de afectare a mușchiului inimii. Cardiomiopatia este de obicei progresivă și prognosticul rămâne prost pentru majoritatea pacienților.
• Fibroza miocardică idiopatică. Fibroza miocardică este înlocuirea treptată a celulelor musculare cu țesut conjunctiv. Acest proces se mai numește și cardioscleroză. Treptat, pereții inimii își pierd elasticitatea și capacitatea de a se contracta. Ca urmare, există o deteriorare a funcționării organului în ansamblu. Cardioscleroza este adesea observată după infarct miocardic sau miocardită. Cu toate acestea, aceste boli sunt forme secundare ale acestei patologii. Fibroza idiopatică este considerată primară, atunci când cauza formării țesutului conjunctiv în miocard nu a putut fi stabilită.

În toate aceste cazuri, tratamentul cardiomiopatiei va fi simptomatic. Aceasta înseamnă că medicii vor încerca să compenseze cât mai mult insuficiența cardiacă, dar nu vor putea elimina cauza dezvoltării bolii, deoarece aceasta este necunoscută sau nu este bine înțeleasă.

Următoarele boli pot fi cauza dezvoltării cardiomiopatiei secundare:

• infecție miocardică;
• ischemie cardiacă;
• boli de acumulare;
• boli endocrine;
• dezechilibru electrolitic;
• amiloidoza;
• boli sistemice ale țesutului conjunctiv;
• boli neuromusculare;
• otrăvire;
• cardiomiopatie în timpul sarcinii.

infecție miocardică

Leziunile miocardice infecțioase, de regulă, se manifestă prin miocardită ( inflamație a mușchiului inimii). Poate fi atât o boală independentă, cât și o consecință a unei infecții sistemice. Microbii, care intră în grosimea miocardului, provoacă edem inflamator și uneori moartea cardiomiocitelor. În locul celulelor moarte, se formează incluziuni punctiforme de țesut conjunctiv. Acest țesut nu poate îndeplini aceleași funcții ca un mușchi al inimii sănătos. Ca urmare, cardiomiopatia se dezvoltă în timp. de obicei dilatat, rareori restrictiv).

Din cauza lipsei de oxigen, are loc distrugerea treptată sau rapidă a cardiomiocitelor. Acest proces este cel mai acut în infarctul miocardic, când apare necroză masivă într-o anumită zonă a mușchiului ( murind) țesut. Indiferent de forma IHD, există o înlocuire a celulelor musculare normale cu țesut conjunctiv. Pe termen lung, acest lucru poate duce la extinderea camerei inimii și la instaurarea cardiomiopatiei dilatate.

Mulți experți nu recomandă includerea unor astfel de tulburări în categoria cardiomiopatiilor, explicând că cauza bolii este clar cunoscută, iar afectarea miocardică este, de fapt, doar o complicație. Cu toate acestea, practic nu există diferențe în ceea ce privește manifestările clinice, așa că este destul de potrivit să se considere CAD ca una dintre cauzele cardiomiopatiei.

Următorii factori cresc riscul de a dezvolta ateroscleroză și boală coronariană:

• lipide sanguine crescute ( colesterol mai mare de 5 mmol/l, iar lipoproteinele cu densitate joasă mai mult de 3 mmol/l);
• tensiune arterială crescută;
• obezitate de diferite grade.

Există și alți factori, mai puțin semnificativi, care cresc riscul de boală coronariană. Prin IHD, acești factori influențează și dezvoltarea modificărilor structurale ulterioare care conduc la cardiomiopatie.

Boala hipertonică

Hipertensiunea sau hipertensiunea esențială poate duce, de asemenea, la modificări structurale ale mușchiului inimii. Această boală se poate dezvolta din diverse motive, iar principala sa manifestare este o creștere stabilă a tensiunii arteriale la peste 140/90 mm Hg.

Dacă cauza hipertensiunii arteriale nu este o patologie a inimii, ci alte tulburări, atunci există riscul de a dezvolta cardiomiopatie dilatată sau hipertrofică. Faptul este că, odată cu creșterea presiunii în vase, inima este mai greu de lucrat. Din această cauză, pereții săi își pot pierde elasticitatea, neputând distila întregul volum de sânge. O altă opțiune este, dimpotrivă, îngroșarea mușchiului inimii ( hipertrofie). Din acest motiv, ventriculul stâng se contractă mai puternic și distilează sângele prin vase chiar și în condiții de presiune ridicată.

Mulți experți nu recomandă clasificarea leziunilor musculare ale inimii în hipertensiune arterială drept cardiomiopatie. Faptul este că în acest caz este dificil să distingem care dintre aceste patologii este primară și care este secundară ( o consecință sau o complicație a unei boli primare). Cu toate acestea, simptomele și manifestările bolii în acest caz coincid cu cele din cardiomiopatiile de altă origine.

Cauzele dezvoltării hipertensiunii arteriale esențiale, care duce la cardiomiopatie ulterioară, pot fi următorii factori și tulburări:

• varsta in varsta ( peste 55 - 65 de ani);
• fumat;
• predispozitie genetica;
• unele tulburări hormonale.

boli de depozitare

Bolile de depozitare sunt tulburări genetice specifice care duc la tulburări metabolice în organism. Ca urmare, orice produse metabolice care nu sunt excretate din cauza bolii încep să se depună în organe și țesuturi. Cea mai mare importanță în dezvoltarea cardiomiopatiei o au patologiile în care substanțele străine se depun în grosimea mușchiului inimii. Acest lucru duce în cele din urmă la o întrerupere gravă a activității sale.

Bolile în care depunerea patologică a oricăror substanțe are loc în grosimea miocardului sunt:

• Hemocromatoza. Cu această boală, fierul se depune în țesutul muscular, perturbând funcționarea mușchilor.
• Boli de stocare a glicogenului. Acesta este numele unui grup de patologii în care se depune prea mult sau prea puțin glicogen în inimă. În ambele cazuri, activitatea miocardului poate fi grav afectată.
• Sindromul Refsum. Această patologie este o boală genetică rară, însoțită de acumularea de acid fitanic. Acest lucru perturbă inervația inimii.
• boala Fabry. Această patologie duce adesea la hipertrofie miocardică.

În ciuda faptului că aceste boli sunt relativ rare, ele afectează direct contracția miocardului, provocând diferite tipuri de cardiomiopatie și perturbând grav activitatea inimii în ansamblu.

Boli endocrine

Cardiomiopatiile se pot dezvolta pe fondul unor endocrine grave ( hormonale) tulburări. Cel mai adesea, există o suprastimulare a inimii, o creștere a tensiunii arteriale sau modificări ale structurii mușchiului inimii. Hormonii reglează activitatea multor organe și sisteme și, în unele cazuri, pot afecta și metabolismul general. Astfel, mecanismele de dezvoltare a cardiomiopatiilor în bolile endocrine pot fi foarte diverse.

Principalele tulburări hormonale care pot duce la cardiomiopatie sunt:

• tulburări tiroidiene ( atât hiperfuncție cât și hipofuncție);
• Diabet;
• patologia cortexului suprarenal;

Momentul în care are loc înfrângerea mușchiului inimii depinde de natura bolii, de severitatea tulburărilor hormonale și de intensitatea tratamentului. Cu un apel în timp util la endocrinolog, dezvoltarea cardiomiopatiei în majoritatea cazurilor poate fi evitată.

Dezechilibru electrolitic

Dezechilibrul electrolitic se referă la niveluri prea scăzute sau prea ridicate ale anumitor ioni din sânge. Aceste substanțe sunt necesare pentru contracția normală a cardiomiocitelor. Dacă concentrația lor este perturbată, miocardul nu își poate îndeplini funcțiile. Diareea pe termen lung, vărsăturile și unele boli ale rinichilor pot duce la dezechilibru electrolitic. În astfel de condiții, organismul, împreună cu apa, pierde o cantitate semnificativă de nutrienți. Dacă astfel de încălcări nu sunt corectate la timp, după un timp vor urma modificări funcționale și apoi structurale ale inimii.

Următoarele substanțe joacă cel mai important rol în activitatea mușchiului inimii:

• potasiu;
• calciu;
• sodiu;
• clor;
• magneziu;
• fosfati.

Cu diagnosticarea în timp util a dezechilibrului electrolitic și corectarea sa medicală, dezvoltarea cardiomiopatiei poate fi evitată.

amiloidoza

În cazul amiloidozei inimii, există o depunere în grosimea mușchiului inimii a unui complex special de proteină-polizaharidă numit amiloid. Această boală se dezvoltă adesea pe fondul altor patologii cronice, fiind consecința lor directă. Există mai multe tipuri de amiloidoză. Leziunile cardiace apar doar la unele dintre ele.

Acumulându-se în miocard, proteina patologică interferează cu contracția normală a cardiomiocitelor și afectează funcționarea organului. Treptat, pereții inimii își pierd elasticitatea și contractilitatea, cardiomiopatia se dezvoltă cu insuficiență cardiacă progresivă.

Afectarea inimii este posibilă cu oricare dintre următoarele forme de amiloidoză:

• amiloidoză primară;
• amiloidoză secundară;
• familie ( ereditar) amiloidoza.

Boli sistemice ale țesutului conjunctiv

În ciuda faptului că mușchiul inimii este alcătuit în principal din cardiomiocite, acesta conține și țesut conjunctiv. Din această cauză, cu așa-numitele boli sistemice ale țesutului conjunctiv, miocardul poate fi afectat de procesul inflamator. Gradul de afectare a inimii va depinde de mulți factori. Inflamația intensă poate duce la cardioscleroză difuză, în care are loc o înlocuire treptată a celulelor musculare normale cu țesut conjunctiv. Acest lucru complică activitatea inimii și duce la dezvoltarea cardiomiopatiei.

Leziunile cardiace pot fi observate în următoarele boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

• sclerodermie sistemică;

Complicațiile asociate cu perturbarea inimii sunt foarte caracteristice acestor patologii. În acest sens, este necesar să consultați un cardiolog imediat după diagnostic. Tratamentul în timp util va preveni dezvoltarea rapidă a cardiomiopatiei, deși majoritatea bolilor din acest grup sunt cronice, iar pe termen lung, problemele cardiace rareori pot fi evitate complet.

Boli neuromusculare

Există o serie de boli care afectează fibrele nervoase și împiedică transmiterea normală a impulsurilor de la nerv la mușchi. Ca urmare a unei încălcări a inervației, activitatea inimii este grav afectată. Nu se poate contracta în mod regulat și cu forța necesară, motiv pentru care nu poate face față volumului de sânge care vine. Ca urmare, se dezvoltă adesea cardiomiopatia dilatată. Pereții inimii în cazurile severe nu sunt nici măcar capabili să mențină tonusul muscular normal, ceea ce duce la întinderea lor excesivă.

Cardiomiopatia dilatată complică adesea cursul următoarelor boli neuromusculare:

• miodistrofie Duchenne;
• miodistrofie Becker;
• distrofii miotonice;
• ataxia lui Friedreich.

Aceste boli au o natură diferită, dar sunt similare în ceea ce privește mecanismul lor de afectare a mușchiului inimii. Rata de dezvoltare a cardiomiopatiei depinde direct de progresia bolii, de gradul de deteriorare a celulelor nervoase și musculare.

otrăvire

Există, de asemenea, o serie de toxine care pot perturba inima într-un timp scurt. Practic, ele afectează sistemul său de inervație sau direct celulele musculare. Rezultatul este de obicei cardiomiopatie dilatativă.

Otrăvirea cu următoarele substanțe poate duce la leziuni severe ale mușchiului inimii:

• alcool;
• metale grele ( plumb, mercur etc.);
• unele medicamente ( amfetamine, ciclofosfamidă etc.);
• arsenic.

În mod similar, afectarea mușchiului inimii are loc în timpul expunerii radioactive și a unor reacții alergice severe. De regulă, cardiomiopatia în aceste cazuri este temporară și este o tulburare reversibilă. Poate deveni ireversibilă numai cu intoxicație cronică ( de exemplu, la persoanele care suferă de alcoolism de mulți ani).

Cardiomiopatie în timpul sarcinii

Cardiomiopatia se poate dezvolta la sfârșitul sarcinii ( în al treilea trimestru) sau în primele luni după nașterea unui copil. Boala se poate dezvolta printr-o varietate de mecanisme. Faptul este că sarcina este în mod normal însoțită de modificări ale hemodinamicii ( creșterea volumului sanguin circulant, modificări ale tensiunii arteriale), modificări hormonale, situații stresante. Toate acestea pot afecta activitatea inimii, ducând la dezvoltarea cardiomiopatiei. Cel mai adesea, femeile însărcinate și mamele tinere au o formă dilatată sau hipertrofică a acestei boli. Având în vedere slăbirea generală a corpului, cardiomiopatia în astfel de cazuri poate reprezenta o amenințare gravă la adresa vieții.

În general, cardiomiopatiile secundare sunt adesea reversibile. Ele se dezvoltă pe fondul altor patologii, iar tratamentul adecvat al bolii de bază poate duce la dispariția completă a simptomelor cardiace. Acest lucru predetermina tactica de tratament a unor astfel de forme de boală.

Din cele de mai sus, se poate concluziona că cardiomiopatiile se dezvoltă pe fundalul unei varietăți de patologii conform unor mecanisme și legi similare. Este important ca, indiferent de cauza, multe dintre ele manifesta aceleasi simptome, necesita un diagnostic si tratament similar.

Tipuri de cardiomiopatie

După cum am menționat mai sus, cardiomiopatia poate avea multe cauze diferite, iar experții din întreaga lume nu sunt întotdeauna capabili să determine cu exactitate care dintre ele ar trebui incluse în această definiție și care nu. În acest sens, clasificarea acestei boli după origine ( clasificare etiologică) este rar folosit în practică. Mult mai importante sunt tipurile clinice de cardiomiopatii.


Diferența dintre ele se bazează pe natura modificărilor structurale ale mușchiului inimii și pe manifestările bolii. Această clasificare vă permite să diagnosticați rapid și să începeți tratamentul potrivit. Acest lucru va compensa temporar insuficiența cardiacă și va reduce riscul de complicații.

În funcție de mecanismul de dezvoltare a bolii, toate cardiomiopatiile sunt împărțite în următoarele tipuri:

• cardiomiopatie dilatativă;
• cardiomiopatie hipertropica;
• cardiomiopatie restrictivă;
• cardiomiopatie specifică;
• cardiomiopatie neclasificată.

Cardiomiopatie dilatativă

Cardiomiopatia dilatativă este cel mai frecvent tip al acestei boli. Se poate dezvolta cu leziuni miocardice de altă natură și afectează atât pereții atriilor, cât și pereții ventriculilor. De obicei, în stadiile incipiente ale bolii, este afectată doar una dintre camerele inimii. Cea mai periculoasă este cardiomiopatia ventriculară dilatată.

Acest tip de boală este o expansiune a cavității camerei inimii. Pereții săi se întind anormal, neputând să țină presiunea internă, care crește odată cu fluxul de sânge. Acest lucru duce la o serie de efecte adverse și afectează foarte mult activitatea inimii.

Expansiunea (dilatarea) camerei inimii poate apărea din următoarele motive:

• Reducerea numărului de miofibrile. După cum sa menționat mai sus, miofibrilele sunt principala parte contractilă a cardiomiocitelor. Dacă numărul lor scade, peretele inimii își pierde elasticitatea, iar când camera este umplută cu sânge, se întinde prea mult.
• Reducerea numărului de cardiomiocite. De obicei, cantitatea de țesut muscular din inimă scade odată cu cardioscleroza, care s-a dezvoltat pe fondul bolilor inflamatorii sau ischemiei miocardice. Țesutul conjunctiv are o rezistență considerabilă, dar nu este capabil să se contracte și să mențină tonusul muscular. În stadiile incipiente, acest lucru duce la întinderea excesivă a peretelui organului.
• Încălcarea reglementării nervoase.În unele boli neuromusculare, fluxul de impulsuri excitatorii se oprește. Inima reacționează la o creștere a presiunii în interiorul camerei sale în momentul alimentării cu sânge și dă un semnal pentru a contracta mușchiul. Din cauza încălcărilor inervației, semnalul nu ajunge, cardiomiocitele nu se contractă ( sau nu se micsoreaza suficient), ceea ce duce la dilatarea camerei sub acțiunea presiunii interne.
• dezechilibru electrolitic. Pentru contracția miocardică, este necesar un conținut normal de ioni de sodiu, potasiu și clorură în sânge și în interiorul celulelor musculare. Cu un dezechilibru electrolitic, concentrația acestor substanțe se modifică, iar cardiomiocitele nu se pot contracta normal. De asemenea, poate duce la extinderea camerei inimii.

Expansiunea camerei inimii duce la faptul că mai mult sânge începe să curgă în ea. Astfel, este nevoie de mai mult timp și de o forță de contracție mai mare pentru a contracta camera și a pompa acest volum. Deoarece peretele este întins și subțire, este dificil pentru el să facă față unei astfel de sarcini. În plus, după sistolă, nu tot volumul de sânge părăsește camera. Cel mai adesea, o parte semnificativă din ea rămâne. Din această cauză, există, parcă, o acumulare de sânge în atriu sau ventricul, care înrăutățește și funcția de pompare a inimii. Întinderea pereților camerei duce la extinderea deschiderii valvelor cardiace. Din această cauză, între clapele lor se formează un decalaj, ceea ce duce la insuficiență în funcționarea supapei. El nu poate opri fluxul de sânge în momentul sistolei și să-l direcționeze în direcția corectă. O parte din sânge se va întoarce din ventricul în atriu prin cuspizi incomplet închis. De asemenea, agravează munca inimii.

Pentru a compensa activitatea inimii în cardiomiopatia dilatativă, sunt incluse următoarele mecanisme:

• tahicardie. Tahicardia este o creștere a frecvenței cardiace cu peste 100 de bătăi pe minut. Acest lucru vă permite să pompați rapid chiar și o cantitate mică de sânge și să furnizați organismului oxigen pentru o perioadă de timp.
• Întărirea contracțiilor.Întărirea contracției miocardice vă permite să expulzați un volum mai mare de sânge în timpul sistolei ( creșterea volumului stroke). Cu toate acestea, cardiomiocitele consumă mai mult oxigen.

Din păcate, aceste mecanisme compensatorii sunt temporare. Pentru a menține inima să funcționeze mai mult timp, organismul folosește alte metode. În special, nevoia de contracții mai puternice explică hipertrofia miocardică. Pereții expandați se îngroașă din cauza creșterii cardiomiocitelor și a creșterii numărului acestora. Acest proces nu este considerat o variantă a cardiomiopatiei hipertrofice, deoarece camerele inimii sunt dilatate proporțional cu grosimea pereților lor. Problema este că creșterea masei musculare crește foarte mult necesarul de oxigen și, pe termen lung, duce la ischemie miocardică.

În ciuda tuturor mecanismelor compensatorii, insuficiența cardiacă progresează rapid. Este o încălcare a funcției de pompare a inimii. Pur și simplu oprește pomparea volumului necesar de sânge, ceea ce duce la stagnarea acestuia. Stagnarea apare în cercul mare al circulației sângelui și în cel mic și în camerele organului în sine. Acest proces este însoțit de apariția simptomelor corespunzătoare.

Criteriul pentru diagnosticul de „cardiomiopatie dilatată” este expansiunea cavității ventriculului stâng în timpul relaxării acestuia ( în diastolă) până la 6 cm în diametru. În același timp, se înregistrează o scădere a fracției de ejecție cu peste 55%. Cu alte cuvinte, ventriculul stâng pompează doar 45% din volumul prescris, ceea ce explică lipsa de oxigen a țesuturilor, riscul de complicații și multe manifestări ale bolii.

Cardiomiopatie hipertropica

Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune în care grosimea pereților camerei inimii crește, dar volumul camerei rămâne același sau scade. Cel mai adesea, pereții ventriculilor se îngroașă ( de obicei stânga, rar dreapta). În unele afecțiuni ereditare se poate observa și îngroșarea septului interventricular ( în unele cazuri până la 4 - 5 cm). Rezultatul este o perturbare severă a inimii. Hipertrofia este considerată a fi îngroșarea pereților cu până la 1,5 cm sau mai mult.

Cardiomiopatia hipertrofică are două forme principale - simetrică și asimetrică. Îngroșarea asimetrică a pereților unuia dintre ventricule este mai frecventă. Leziunile simetrice ale camerei pot apărea în unele boli de depozitare sau hipertensiune arterială, dar de obicei această boală implică defecte ereditare ale țesutului muscular.

Principalele probleme legate de îngroșarea pereților inimii sunt:

• aranjarea haotică a fibrelor musculare în miocard;
• îngroșarea pereților arterelor coronare ( conțin celule musculare netede, care, de asemenea, hipertrofiază și îngustează lumenul vasului);
• proces fibros în grosimea peretelui.

De obicei, forma ereditară a bolii începe să se facă simțită încă din primii ani de viață. Este mai frecventă la bărbați. Progresia bolii poate apărea la diferite persoane în ritmuri diferite. Acest lucru se datorează prezenței factorilor predispozanți.

Se crede că hipertrofia miocardică se dezvoltă mai rapid în următoarele condiții:

• acțiunea catecolaminelor;
• niveluri crescute de insulină;
• tulburări ale glandei tiroide;
• boala hipertonică;
• natura mutației în gene;
• stil de viață greșit.

Un miocard îngroșat poate crea multe probleme de natură foarte diferită. Acest tip de cardiomiopatie predispune la complicații severe, care de obicei provoacă moartea pacienților.

Cu cardiomiopatia hipertrofică, se observă următoarele probleme în activitatea inimii:

• Scăderea volumului ventricularului stâng (cel mai adesea este vorba despre această cameră) nu permite fluxul sanguin complet din atriu aici. Din această cauză, presiunea în atriul stâng crește și se extinde.
• Stagnarea sângelui în circulația pulmonară. Pe măsură ce volumul ventriculului stâng scade, în circulația pulmonară apare staza de sânge. Acest lucru dă un complex de simptome caracteristice acestui tip de cardiomiopatie.
• ischemie miocardica.În acest caz, vorbim nu atât de leziuni vasculare aterosclerotice ( deși agravează mult prognosticul), cât despre creșterea numărului de cardiomiocite. Mușchiul începe să consume mai mult oxigen, iar vasele, rămânând la aceeași lățime, nu își pot asigura nutriția normală. Din această cauză, există o lipsă de oxigen sau, științific, ischemie. Dacă în acest moment pacientul dă activitate fizică și crește brusc necesarul de oxigen al mușchiului, poate apărea un atac de cord, deși vasele coronare, de fapt, sunt practic neschimbate.
• risc de aritmie.Țesutul muscular organizat necorespunzător al ventriculului stâng nu poate transmite în mod normal un impuls bioelectric. În acest sens, camera începe să se contracte inegal, perturbând și mai mult funcția de pompare.

Toate aceste încălcări în total dau simptomele și semnele diagnostice caracteristice prin care poate fi detectat acest tip de cardiomiopatie.

Cardiomiopatie restrictivă

restrictiv ( strângerea) cardiomiopatia este o variantă a afectarii miocardice, în care elasticitatea pereților inimii este mult redusă. Din această cauză, în diastolă, când mușchiul se relaxează, camerele nu se pot extinde cu amplitudinea dorită și nu pot găzdui un volum normal de sânge.

O cauză comună a cardiomiopatiei restrictive este fibroza masivă a mușchiului inimii sau infiltrarea acestuia cu substanțe străine ( în bolile de depozitare). Forma primară a acestui tip de boală este fibroza miocardică idiopatică. Adesea este combinată cu o creștere a cantității de țesut conjunctiv în endocard ( Endocardita fibroplastică Loeffler).

Cu acest tip de boală, au loc următoarele tulburări în activitatea inimii:

• îngroșarea și îngroșarea țesutului miocardic și/sau endocardic datorită fibrelor de țesut conjunctiv;
• scăderea volumului diastolic al unuia sau mai multor ventricule;
• expansiunea atriilor datorită presiunii crescute în ele ( sângele persistă la acest nivel, deoarece nu pătrunde complet în ventriculi).

Cele trei forme de cardiomiopatie enumerate mai sus ( dilatată, hipertrofică și restrictivă) sunt considerate de bază. Ele sunt de cea mai mare importanță în practica medicală și sunt adesea considerate patologii independente. Existența altor specii este contestată de diverși experți și nu există încă un consens în această chestiune.

Cardiomiopatie specifică

Cardiomiopatia specifică este de obicei înțeleasă ca leziuni miocardice secundare atunci când cauza de bază este cunoscută. În acest caz, mecanismul de dezvoltare a bolii poate coincide complet cu cele trei forme clasice ale bolii enumerate mai sus. Singura diferență este că, în cazul cardiomiopatiei specifice, afectarea mușchiului inimii este, așa cum ar fi, o complicație și nu o patologie primară.

Clasificarea internă a formelor specifice corespunde motivelor care au determinat-o. Deci, de exemplu, există tipuri inflamatorii, alergice, ischemice și alte tipuri ( lista completă este listată mai sus în secțiunea Cauzele cardiomiopatiei). Simptomele și manifestările cardiace ale bolii practic nu vor diferi.

Cardiomiopatie neclasificabilă

O cardiomiopatie neclasificată este o cardiomiopatie care combină semnele mai multor tipuri de boală. De exemplu, o variantă cu hipertrofie ventriculară și dilatație atrială poate fi atribuită acestei forme. Cu el, există multe opțiuni pentru simptome și manifestări. De fapt, ele sunt cauzate de tulburări care sunt caracteristice tuturor celor trei tipuri principale de cardiomiopatii.

Simptomele cardiomiopatiei

Aproape toate simptomele care se observă la pacienții cu cardiomiopatii nu sunt specifice acestui grup de boli. Sunt cauzate de insuficiența cardiacă din partea dreaptă sau stângă, care se găsesc și în alte patologii ale inimii. Astfel, la majoritatea pacienților se observă doar manifestări generale ale bolii, care indică probleme cardiace și necesitatea de a consulta un medic.


Plângerile și simptomele tipice în cardiomiopatiile de diferite tipuri sunt:

• batai crescute ale inimii;
• albirea pielii;
• durere toracică moderată;
• mărirea ficatului și a splinei;
• amețeli și leșin;
• oboseală crescută.

Dispneea

Acest simptom este o încălcare a respirației, ajungând uneori la atacuri de sufocare. Atacurile pot apărea pe fundalul activității fizice, stresului și în stadiile ulterioare ale bolii și fără influențe externe. Dificultățile de respirație se datorează stagnării sângelui în circulația pulmonară din cauza insuficienței cardiace pe partea stângă. Partea stângă a inimii nu pompează volumul de sânge care vine și se acumulează în vasele plămânilor.

Tuse

Mecanismul tusei este același cu cel al dificultății de respirație. De asemenea, este caracteristică cardiomiopatiei cu afectare a departamentelor stângi. Cu cât debitul cardiac scade mai mult, cu atât crizele de tuse devin mai frecvente și mai severe. Odată cu apariția edemului pulmonar, se aud și rafale umede și apare spumă spumoasă. Aceste simptome indică acumularea de lichid direct în cavitatea alveolelor ( cele mai mici particule funcționale ale plămânului în care are loc schimbul de gaze).

Bătăi crescute ale inimii

Palpitațiile sunt o plângere frecventă la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică ( mai puțin frecvente în alte tipuri de această boală). În mod normal, o persoană în repaus nu simte cum îi bate inima. Daca insa este crescuta sau ritmul contractiilor nu este stabil, aceasta se poate manifesta printr-o bataie crescuta a inimii, resimtita atat la nivelul toracelui, cat si la nivelul vaselor gatului sau la nivelul abdomenului superior.

Albirea pielii

Paloarea pielii și a buzelor se datorează scăderii fracției de debit cardiac. Funcția de pompare a inimii se deteriorează, iar țesuturile nu primesc suficient sânge. Primul semn al acestui lucru este paloarea pielii. În paralel, vârfurile degetelor și ale nasului pot deveni reci sau chiar albastre ( acrocianoza).

Edem

Edemul apare mai ales pe picioare. Sunt caracteristice cardiomiopatiei cu afectarea inimii drepte. În aceste cazuri, sângele este reținut nu în circulația mică, ci în circulația sistemică. Sub influența gravitației, coboară până la extremitățile inferioare, unde părăsește parțial patul vascular cu formarea de edem.

Durere moderată în piept

Astfel de dureri apar cel mai adesea cu cardiomiopatia hipertrofică, când ischemia miocardică relativă se dezvoltă treptat. Durerea este direct o consecință a lipsei de oxigen a mușchiului inimii. În stadiile incipiente ale bolii, apare după efort, atunci când cererea de oxigen în miocard crește.

Mărirea ficatului și a splinei

Acest simptom se explică prin staza sângelui în circulația sistemică. Se observă în insuficiența cardiacă dreaptă. Există o creștere a ficatului și a splinei după cum urmează. Pe fondul unei deteriorări a activității atriului sau ventriculului drept, sângele venos se acumulează în vena cavă largă. Din nou, din cauza gravitației, presiunea în vena cavă inferioară este mai mare decât în ​​vena superioară. Presiunea crescută se răspândește la cele mai apropiate vase care curg în această venă. Ea este vena portă, care colectează sânge din intestine, ficat și splină. Pe măsură ce insuficiența cardiacă se agravează, din ce în ce mai mult sânge se acumulează în sistemul venei porte, ceea ce duce la o creștere a organelor.

Amețeli și leșin

Aceste simptome indică lipsa de oxigen a țesutului cerebral. Amețelile pot fi observate mult timp, dar leșinul apare cel mai adesea în mod neașteptat. Acestea sunt cauzate de o scădere bruscă a tensiunii arteriale dacă inima încetează brusc să pompeze sânge. De obicei, acest lucru nu se datorează atât cardiomiopatiei, cât din cauza complicațiilor acesteia. Cel mai adesea, sincopa este însoțită de aritmii ventriculare.

Oboseală

Acest simptom este caracteristic aproape tuturor bolilor cardiace, însoțit de o scădere a debitului cardiac. În același timp, se observă lipsa de oxigen a mușchilor, ceea ce explică slăbiciunea lor și oboseala crescută.

Diagnosticul cardiomiopatiei

Diagnosticul cardiomiopatiei este un proces destul de complicat. Faptul este că tabloul clinic al leziunilor miocardice este foarte asemănător în aproape toate tipurile de această boală. Poate fi dificil chiar să distingem formele primare ale bolii de cele secundare. În acest sens, atunci când pune un diagnostic, medicul se bazează nu numai pe datele examinării generale a pacientului, ci prescrie și unele examinări instrumentale specifice. Doar atunci când sunt obținute toate informațiile posibile, este posibil să se determine tipul de cardiomiopatie cu mare precizie și să se prescrie tratamentul corect.


Următoarele metode de diagnostic sunt utilizate direct pentru a detecta și clasifica boala:

• examinare fizică;
• electrocardiografie ( ECG);
• ecocardiografie ( ecocardiografie);
• radiografie.

Examinare fizică

O examinare fizică este efectuată de un medic generalist sau cardiolog pentru a căuta semne de afectare a inimii. În ciuda faptului că fiecare dintre cardiomiopatii prezintă anumite semne caracteristice acesteia, datele obținute în timpul examenului fizic încă nu sunt suficiente pentru a face un diagnostic motivat. Aceasta este doar prima etapă în diagnosticul acestei patologii.

Examenul fizic include următoarele metode:

• palpare ( palparea unor părți ale corpului pacientului în scopuri de diagnostic);
• percuție ( bătând cu degetul pe peretele pieptului);
• auscultatie ( ascultarea zgomotelor și murmurelor inimii folosind un stetofonendoscop);
• examinarea vizuală a pielii, forma toracelui, procedurile elementare de diagnostic ( măsurarea pulsului, frecvenței respiratorii, tensiunii arteriale).

Toate aceste metode sunt nedureroase și sigure pentru pacient. Dezavantajul lor este subiectivitatea evaluării. Medicul interpretează datele la propria discreție, astfel încât acuratețea diagnosticului depinde în totalitate de calificările și experiența sa.

Pentru diferite cardiomiopatii, sunt caracteristice următoarele semne, detectate în timpul unui examen fizic:

• Pentru cardiomiopatie dilatată umflarea picioarelor, umflarea venelor cervicale sunt caracteristice. La palpare, puteți simți o pulsație în abdomenul superior ( în epigastru). La auscultarea plămânilor se aud zgomote umede. Primul zgomot cardiac de la vârful inimii va fi atenuat. Percuția determină mărirea inimii ( deplasarea granițelor sale). Tensiunea arterială este adesea normală sau scăzută.
• orice modificări în timpul examinării fizice pot lipsi mult timp. împingere apicală ( proiectia apexului inimii pe peretele toracic anterior) este adesea deplasată și întărită. Limitele organului în timpul percuției se deplasează de obicei spre stânga. În timpul auscultării, se observă divizarea primului zgomot cardiac, deoarece contracția ventriculilor nu are loc sincron, ci în două etape ( mai întâi, ventriculul drept neexprimat se contractă, iar apoi ventriculul stâng hipertrofiat). Tensiunea arterială poate fi normală sau crescută.
• în timpul examinării, se remarcă adesea umflarea picioarelor și umflarea venelor jugulare. În etapele ulterioare ale bolii, poate exista o creștere a ficatului și a splinei din cauza stagnării sângelui într-un cerc mare. Percuția relevă o mărire moderată a inimii atât la dreapta cât și la stânga. În timpul auscultării, se observă o slăbire a zgomotelor cardiace I și II ( in functie de ce ventricul este afectat).

Electrocardiografie

Electrocardiografia este un studiu al activității electrice a inimii. Această metodă de diagnosticare este foarte simplu de implementat, nu necesită mult timp și oferă rezultate destul de precise. Din păcate, în cardiomiopatii, informațiile care pot fi obținute cu ajutorul ei sunt limitate.

ECG standard se realizează prin plasarea de electrozi speciali pe membrele și pieptul pacientului. Ei înregistrează trecerea unui impuls electric și îl afișează sub formă de grafic. Prin descifrarea acestui grafic, se poate face o idee despre modificările structurale și funcționale ale inimii.

Se efectuează o electrocardiogramă de-a lungul a 12 axe principale ( Oportunitati). Trei dintre ele sunt numite standard, trei sunt întărite și șase sunt piept. Doar o analiză riguroasă a datelor de la toate clienții potențiali poate ajuta la realizarea unui diagnostic precis.

Semnele de pe ECG, caracteristice fiecărui tip de cardiomiopatie, sunt:

• Cu cardiomiopatie dilatată pot fi observate semne de hipertrofie ventriculară stângă ( mai rar – atriul stâng sau ventriculul drept). Secțiunea RS-T în derivațiile V5, V6, I și aVL este adesea deplasată sub izolinie. Pot apărea și tulburări de ritm.
• Cu cardiomiopatie hipertrofică semne caracteristice de îngroșare a peretelui ventriculului stâng și deviație la stânga axei electrice a inimii. Pot exista deformari ale complexului QRS, reflectand excitatia miocardului ventricular. Cu ischemie relativă, se poate observa o scădere a segmentului RS-T sub izolinie.
• Pentru cardiomiopatie restrictivă Modificările ECG pot fi variate. Este caracteristică o scădere a tensiunii complexului QRS, modificări ale undei T. Se notează, de asemenea, semne specifice de supraîncărcare atrială cu sânge ( forma de undă P).

Toate cardiomiopatiile se caracterizează printr-o modificare a ritmului cardiac. Impulsul nu se propagă corespunzător prin mușchiul inimii, ducând la diferite aritmii. La îndepărtarea Holter ECG în 24 de ore, atacurile de aritmie sunt detectate la mai mult de 85% dintre pacienții cu cardiomiopatie, indiferent de tipul acesteia.

ecocardiografie

Ecocardiografia se mai numește și ecografie cardiacă, deoarece undele ultrasunete sunt folosite pentru a obține o imagine. Această metodă de examinare este cea mai informativă pentru cardiomiopatii, deoarece vă ajută să vedeți camerele inimii și pereții acesteia cu proprii ochi. Aparatul EchoCG poate măsura grosimea peretelui, diametrul cavităților și în modul „Doppler” ( dopplerografie) și viteza fluxului sanguin. Pe baza acestui studiu se face de obicei diagnosticul final.

Cu cardiomiopatiile pe ecocardiografie, pot fi detectate următoarele tulburări caracteristice:

• Cu formă dilatată cavitatea inimii se extinde fără îngroșarea semnificativă a pereților. În același timp, alte camere ale inimii pot fi oarecum mărite. Supapele pot funcționa în continuare normal. Fracția de ejecție a sângelui este redusă cu cel puțin 30 - 35%. Pot apărea cheaguri de sânge în cavitatea mărită.
• Cu formă hipertrofică sunt relevate îngroșarea pereților și limitarea mobilității acestuia. Cavitatea camerei este adesea redusă în acest caz. Mulți pacienți au anomalii valvulare. Sângele în timpul contracției ventriculului stâng este parțial aruncat înapoi în atriu. Turbulența în fluxul sanguin duce la formarea de cheaguri de sânge.
• Cu formă restrictivăîngroșarea endocardului ( într-o măsură mai mică miocardică) și o scădere a volumului ventriculului stâng. Există o încălcare a umplerii cavității cu sânge în diastola. Adesea boala este însoțită de insuficiența valvelor mitrale și tricuspide.
• Cu forme specifice este posibil să se detecteze un focar de fibroză, disfuncție valvulară, pericardită fibroasă sau alte boli care au dus la dezvoltarea cardiomiopatiei.

Radiografie

O radiografie toracică este o procedură de diagnostic prin care un fascicul de raze X trece prin corpul pacientului. Oferă o idee despre densitatea țesuturilor, forma și dimensiunea organelor cavității toracice. Acest studiu este asociat cu radiații ionizante dozate, așa că nu se recomandă efectuarea acestuia mai des decât o dată la șase luni. În plus, există o categorie de pacienți pentru care această metodă de diagnostic este contraindicată ( de exemplu femeile însărcinate). Cu toate acestea, în unele cazuri se poate face o excepție și se fac radiografii cu toate precauțiile. De obicei, acest lucru se face pentru a evalua rapid și ieftin modificările structurale ale inimii și plămânilor.

Radiografia în majoritatea cazurilor notează o creștere a contururilor inimii, forma acesteia ( ia forma unei mingi) și deplasarea organului în torace. Uneori este posibil să se vadă un model mai accentuat al plămânilor. Apare din cauza expansiunii venelor, când există stagnare în circulația pulmonară. Este aproape imposibil de recunoscut tipul de cardiomiopatie după rezultatele radiografiei.

Pe lângă metodele de bază de mai sus, pacientului i se pot prescrie o serie de proceduri de diagnosticare diferite. Sunt necesare pentru a detecta comorbiditățile, ceea ce este deosebit de important dacă se suspectează cardiomiopatie secundară. Apoi este necesar să se detecteze și să se diagnosticheze patologia primară pentru a începe un tratament eficient.

Pacienților cu cardiomiopatii li se pot prescrie următoarele proceduri de diagnostic:

• ECG cu efort ( ergometria bicicletei). Această metodă vă permite să identificați modul în care activitatea inimii și principalii parametri fiziologici se schimbă în timpul activității fizice. Uneori, acest lucru ajută la oferirea pacientului recomandările potrivite pentru viitor și la evaluarea riscului de complicații.
• Analiza generală și biochimică a sângelui. Multe boli de depozitare pot modifica imaginea sângelui periferic și concentrația multor substanțe chimice. Exact Test de sânge pentru hormoni. Acest studiu vă permite să identificați bolile endocrine care ar putea provoca cardiomiopatie.
• Angiografia coronariană și ventriculografia. Aceste proceduri sunt metode invazive în care un agent de contrast special este injectat în cavitatea inimii sau în lumenul vaselor coronare. Vă permite să vedeți mai bine contururile organului și ale vaselor de sânge în radiografie. De obicei, aceste studii sunt prescrise numai unor pacienți atunci când se decid asupra tratamentului chirurgical. Motivul este complexitatea acestor proceduri de diagnosticare și costul lor ridicat.
• Biopsie a endocardului și a miocardului. Această procedură implică prelevarea unei probe de țesut direct din grosimea peretelui inimii. Pentru a face acest lucru, un cateter special este introdus în cavitatea organului printr-un vas mare. Această metodă este utilizată extrem de rar datorită riscului ridicat de complicații și complexității implementării. Dar materialul obținut ne permite adesea să identificăm cauza fibrozei, prezența anomaliilor congenitale ale țesutului muscular sau natura procesului inflamator.
• Cercetarea genetică. Studiile genetice sunt prescrise pentru acei pacienți care au avut deja cazuri de patologie cardiacă în familie ( nu neapărat cardiomiopatie). Ei suspectează cauze ereditare ale bolii și efectuează un studiu ADN. Când se găsesc defecte la anumite gene, este posibil să se facă un diagnostic corect.

În general, diagnosticul de cardiomiopatie este un proces foarte complex datorită varietății formelor bolii. Poate dura multe luni înainte ca medicii să formuleze o concluzie finală. Adesea, nu este posibil să se identifice cauza principală a cardiomiopatiei, în ciuda tuturor studiilor de mai sus.

Tratamentul cardiomiopatiei

Tactica de tratament pentru cardiomiopatie depinde complet de faptul dacă patologia este primară sau secundară, precum și de mecanismele care au dus la insuficiența cardiacă. În cardiomiopatiile secundare, tratamentul are ca scop eliminarea bolii primare ( de exemplu, luarea de medicamente antiinflamatoare și antibiotice pentru leziunile miocardice infecțioase). În formele primare, se acordă atenție compensării insuficienței cardiace și restabilirii funcției cardiace.

Astfel, un diagnostic precis este esențial pentru a începe tratamentul. Pacienților cu suspiciune de cardiomiopatie li se recomandă internarea până la formularea sa finală. Cu toate acestea, în absența simptomelor severe, diagnosticul și tratamentul în ambulatoriu sunt permise ( cu vizite periodice la cardiolog sau terapeut).

Cardiomiopatia poate fi tratată în următoarele moduri:

• tratament medicamentos;
• interventie chirurgicala;
• prevenirea complicațiilor.

Tratament medical

Tratamentul medical sau conservator joacă cel mai important rol în tratamentul cardiomiopatiei. Cu ajutorul diferitelor preparate farmaceutice, medicii încearcă să restabilească funcțiile normale ale inimii și, mai ales, să compenseze insuficiența cardiacă. În același timp, se realizează așa-numita „descărcare a inimii”. Faptul este că chiar și pomparea unui volum normal de sânge poate fi o problemă pentru o inimă bolnavă. În aceste scopuri, pot fi utilizate diferite grupuri de medicamente.

Medicamente utilizate în tratamentul cardiomiopatiilor de diferite tipuri

Grup de droguri	Mecanism de acțiune	Numele medicamentului	Doza recomandată
Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei	Medicamentele din acest grup reduc tensiunea arterială și volumul de muncă al inimii. Acest lucru încetinește progresia insuficienței cardiace.	enalapril	De la 2,5 mg de 2 ori pe zi.
		Ramipril	De la 1,25 mg o dată pe zi.
		Perindopril	De la 2 mg o dată pe zi.
Beta-blocante	Acest grup de medicamente luptă bine cu aritmiile și tahicardia, care sunt observate la majoritatea pacienților cu cardiomiopatii.	metoprolol	50 - 100 mg de 2 ori pe zi.
		propranolol	40 - 160 mg de 2 - 3 ori pe zi.
Blocante ale canalelor de calciu	De asemenea, combate aritmia și stabilizează activitatea mușchiului inimii.	Verapamil	40 - 160 mg de 3 ori pe zi.
		Diltiazem	90 mg de 3-4 ori pe zi.

Dacă este necesar, medicul poate modifica foarte mult dozele medicamentelor de mai sus și poate adăuga medicamente din alte grupe farmaceutice. De exemplu, diureticele diuretice) reduc umflarea în insuficiența cardiacă congestivă și ameliorează primele semne de edem pulmonar. Medicamentele antiplachetare luptă împotriva cheagurilor de sânge și reduc șansa de tromboembolism. Glicozidele cardiace cresc contracțiile cardiace, ceea ce compensează tulburările în cardiomiopatia dilatativă. Singura regulă de utilizare a acestora este consultarea obligatorie a unui specialist. Fără aceasta, riscul de complicații severe și chiar de deces al pacientului este mare.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiilor este rar folosit. De obicei, în formele secundare ale acestei boli este necesar să se elimine cauza care a cauzat problema. De exemplu, cardiomiopatiile asociate cu malformații cardiace congenitale necesită adesea o intervenție chirurgicală de înlocuire a valvei cardiace. oportunitatea tratamentului chirurgical în fiecare caz trebuie discutată cu medicul curant.

Prevenirea complicațiilor

Situații ca aceasta apar adesea mai ales în cardiomiopatiile primare), când nu există un tratament cu drepturi depline pentru patologie. Apoi pacientul trebuie să învețe să trăiască cu boala lui. În primul rând, aceasta implică schimbarea stilului de viață și eliminarea factorilor care pot provoca complicații.

Prevenirea complicațiilor cardiomiopatiei implică respectarea următoarelor reguli:

Renunțarea complet la sport nu este cea mai bună soluție, deoarece mișcarea favorizează circulația sângelui și facilitează munca inimii. Cu toate acestea, activitatea fizică intensă crește dramatic necesarul de oxigen al miocardului și crește riscul de ischemie.

Tine dieta. Dieta pentru cardiomiopatii nu este diferită de cea pentru insuficiența cardiacă. Limitați aportul de grăsimi animale ele contribuie la dezvoltarea aterosclerozei), sare ( până la 3 - 5 g pe zi, pentru combaterea edemelor), alcool. Trecerea la o dietă sănătoasă produse lactate, legume și fructe) va îmbunătăți starea generală de bine a pacientului și va atenua starea acestuia. Uneori este recomandat să consultați un nutriționist pentru a întocmi un meniu individual cu aportul cantității optime de nutrienți.

Să renunțe la fumat. Fumatul duce la dezvoltarea aterosclerozei și afectează sistemul nervos care reglează activitatea inimii. În cardiomiopatii, aceasta poate provoca ischemie sau un atac de aritmie.

Examinare regulată de către un cardiolog. Cardiomiopatiile progresează de obicei în timp. În acest sens, este necesar să se monitorizeze starea de sănătate și să se supună periodic anumite proceduri de diagnostic ( ECG, ecocardiografie). Acest lucru vă va permite să faceți modificări în timp util în cursul tratamentului și să preveniți complicațiile bolii.

În general, se poate spune că nu există un standard unic pentru gestionarea pacienților cu cardiomiopatii. În fiecare caz individual, specialistul prescrie un curs de tratament bazat pe simptomele și sindroamele specifice prezente la pacient.

Complicațiile cardiomiopatiei

Dezvoltarea cardiomiopatiei este asociată cu riscul a numeroase complicații diferite care pot amenința viața pacientului. Pe prevenirea acestor complicații sunt vizate măsurile preventive și măsurile terapeutice.

Cele mai periculoase complicații ale cardiomiopatiei sunt:

• insuficienta cardiaca;
• infarct miocardic;
• tromboembolism;
• aritmii;
• edem pulmonar.

Insuficienta cardiaca

După cum am menționat mai sus, cu diferite tipuri de cardiomiopatie, pot apărea o varietate de variante de insuficiență cardiacă. Cea mai frecventă insuficiență cronică. Se manifestă prin scăderea treptată a debitului cardiac și lipsa de oxigen a țesuturilor.

Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă brusc și poate lua forma șocului cardiogen. Fără resuscitare urgentă, duce rapid la moartea pacientului, deoarece lipsa de oxigen este fatală pentru celulele creierului.

Din punctul de vedere al dezvoltării insuficienței cardiace, există forme sistolice și diastolice. Sistolic este de a slăbi contracția inimii și de a reduce fracția de ejecție. Apare de obicei în cardiomiopatia dilatativă. Dezvoltarea insuficienței cardiace diastolice se bazează pe umplerea insuficientă a ventriculului cu sânge în timpul relaxării acestuia. Acest mecanism este mai caracteristic cardiomiopatiei restrictive.

infarct miocardic

Un atac de cord este o necroză acută a unei secțiuni a mușchiului inimii din cauza lipsei de oxigen. Este cea mai gravă manifestare a bolii coronariene. Cel mai adesea, un atac de cord apare la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, deoarece miocardul lor are nevoie de mai mult oxigen și nutrienți. Anomaliile congenitale ale structurii arterelor coronare, ateroscleroza și hipertensiunea arterială cresc foarte mult riscul acestei complicații.

Un atac de cord se manifestă printr-o durere ascuțită în spatele sternului, care poate radia către umărul stâng. Pacientul devine rapid palid, există o transpirație rece și dificultăți de respirație. Pulsul poate fi foarte slab și neregulat. Cu o intervenție în timp util, necroza miocardică poate fi oprită. Dacă pacientul supraviețuiește, se formează un petic de țesut conjunctiv la locul morții celulelor sănătoase ( cardioscleroza focală postinfarct). Acest lucru, la rândul său, va exacerba insuficiența cardiacă în viitor.

Tromboembolism

După cum sa menționat mai sus, orice formă de cardiomiopatie este asociată cu riscul apariției cheagurilor de sânge. Acest lucru se datorează unei încălcări a fluxului sanguin normal de la o cameră a corpului la alta. O varietate de turbulențe și stagnare a lichidului în inimă duc la activarea așa-numitului sistem de coagulare. Datorită acesteia, trombocitele și alte celule sanguine se lipesc împreună pentru a forma un cheag de sânge.

Tromboembolismul este ieșirea trombului format din cavitatea inimii și fixarea acestuia într-unul dintre vasele periferice. Acest lucru determină o întrerupere bruscă a alimentării cu sânge a oricărui organ sau regiune anatomică. Din această cauză, țesuturile încep să moară.

Cele mai periculoase variante de tromboembolism sunt:

• embolie pulmonară ( când se formează un cheag de sânge în partea dreaptă a inimii);
• accident vascular cerebral ischemic ( dacă un cheag de sânge a intrat în creier);
• necroza intestinală ( cu blocarea arterelor mezenterice care alimentează intestinele);
• tromboza vaselor extremităților, ceea ce duce la moartea țesuturilor și gangrenă.

Prevenirea cheagurilor de sânge este o componentă esențială în tratamentul cardiomiopatiei de orice fel.

Aritmii

După cum sa menționat mai sus, aritmiile apar la aproape 90% dintre pacienții cu cardiomiopatii. Sunt cauzate de modificări structurale ale țesuturilor, din cauza cărora impulsul bioelectric nu se poate propaga normal prin miocard. În funcție de localizarea aritmiei, supraventriculare ( atrială) și forme ventriculare. Aritmia ventriculară este considerată cea mai periculoasă, deoarece cu ea practic nu există pomparea sângelui prin circulația sistemică.

Edem pulmonar

Edemul pulmonar se dezvoltă din cauza stagnării severe a sângelui în vasele circulației pulmonare. Această complicație se observă în cardiomiopatiile congestive la nivelul inimii stângi. Dacă atriul sau ventriculul încetează să pompeze un volum normal de sânge, excesul acestuia se acumulează în vasele plămânilor. Treptat se extind și partea lichidă a sângelui ( plasmă) începe să se scurgă prin pereții alveolelor.

Acumularea de lichid în alveole este însoțită de insuficiență respiratorie severă, raze umede și spută roz. Schimbul de gaze între aerul arterial și sânge practic nu are loc. Fără asistență medicală urgentă, edemul pulmonar duce la moartea pacientului din cauza stopului respirator și circulator.

Distrofie miocardică cu menopauză.

Distrofia miocardică în tireotoxicoză.

Distrofia miocardică alcoolică.

ICD 10

G62.1 Distrofie miocardică alcoolică.

Cauzele distrofiei miocardice.

Cauzele sunt boli și afecțiuni care duc la epuizare, mutație și scăderea eficienței celulelor musculare ale inimii.

Hipovitaminoza si beriberi (aport insuficient sau lipsa de vitamine in organism).

Foamete (post terapeutic necorespunzător, diete).

Distrofie generală, cașexie (cu boli debilitante severe, prelungite).

Miastenia gravis, miopatie (tulburări neuromusculare).

Intoxicații toxice (monoxid de carbon, barbiturice, alcoolism, dependență de droguri).

Tireotoxicoza (boala tiroidiană).

Anemie (anemie).

Tulburări endocrine (încălcarea metabolismului proteinelor, grăsimilor și carbohidraților).

Încălcări ale echilibrului hidric și electrolitic (deshidratare).

Încălcarea fondului hormonal (perioada de menopauză).

Patogenie și anatomie patologică.

1. Încălcarea reglementării centrale duce la o creștere a cererii miocardice de oxigen.
2. Producția redusă de ATP și consumul de oxigen.
3. Activarea peroxidării, acumularea de radicali liberi duce la deteriorarea suplimentară a miocardului.

Manifestari clinice

Senzații neplăcute și disconfort în regiunea inimii.

Cusături, dureri și dureri apăsătoare în inimă.

Dificultăți de respirație la efort.

Slăbiciune generală.

Performanță scăzută și toleranță la efort.

Tulburări ale ritmului cardiac (aritmii).

Poate exista umflare la nivelul picioarelor.

Extinderea granițelor inimii.

Zgomotele cardiace sunt înăbușite, suflu sistolic la 1 punct.

Cele mai frecvente variante ale distrofiei miocardice.

Utilizarea pe termen lung a alcoolului (alcoolismul cronic) duce la perturbarea structurilor celulare și a proceselor metabolice la nivelul miocardului.

Se dezvoltă la femei după 45 - 50 de ani (în timpul menopauzei sau după aceasta).

Diagnosticul distrofiei miocardice.

Nu există un diagnostic specific de distrofie miocardică.

Diagnosticul se face pe baza:

simptome clinice;

Semnele ECG sunt o creștere a frecvenței cardiace (tahicardie), aritmie și netezime a undei T;

Radiografia inimii: creșterea dimensiunii;

Biopsie miocardică.

Cardiomiopatie (CMP)- boala miocardică, însoțită de disfuncția acesteia.

În 2006, Asociația Americană a Inimii (AHA - American Heart Association) a propus o nouă definiție a CMP.

Definiţia cardiomyopathy

cardiomiopatie- un grup eterogen de boli de diverse etiologii (deseori determinate genetic), însoțite de disfuncție mecanică și/sau electrică a miocardului și hipertrofie sau dilatare disproporționată.

Clasificarea KMP.

Tipuri de cardiomiopatie (OMS, 1995):

Hipertrofic;

dilatat;

Restrictiv;

Displazia aritmogenă a ventriculului drept;

Neclasificabil.

ANA a propus, de asemenea, o nouă clasificare a ILC:

Cardiomiopatia primară este o boală în care există o leziune izolată a miocardului.

Cardiomiopatia secundară este o leziune miocardică care se dezvoltă cu o boală sistemică (multi-organică).

CARDIOMIOPATIE HIPERTROPICA

DEFINIȚIE

HCM este o boală ereditară caracterizată prin hipertrofie asimetrică a miocardului ventricularului stâng.

I 42.1. Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.

I 42.2. Alte cardiomiopatii hipertrofice.

EPIDEMIOLOGIE

În diferite populații, incidența acestei patologii variază (de exemplu, în Grecia, prevalența HCM este de 1,5-2 ori mai mare decât în ​​Statele Unite).

La bărbați, această boală apare de 2 ori mai des decât la femei.

CLASIFICARE

Clasificarea hemodinamică acceptată în prezent a HCM.

● Obstructiv

● Latent

● Neobstructiv.

ETIOLOGIE

HCM este o boală moștenită care se transmite ca trăsătură autosomal dominantă. În prezent, au fost identificate aproximativ 200 de mutații responsabile de dezvoltarea bolii.

PATOGENEZĂ

● Hipertrofia septului interventricular.

● Obstrucția secțiunii de ieșire a ventriculului stâng.

● Încălcarea relaxării miocardului ventriculului stâng.

● Ischemie miocardică.

IMAGINĂ CLINICĂ

HCM se poate manifesta la orice vârstă.

Pacienții cu HCM prezintă următoarele simptome cele mai caracteristice:

dificultăți de respirație (14-60%);

durere toracică (36-40%);

amețeli, care a fost considerată o stare de presincopă (14-29%);

sincopă (36–64%);

slăbiciune (0,4–24%).

EXAMINARE FIZICĂ

Inspecţie. La examinare, nu există semne clinice caracteristice.

Palpare. Este determinată o bătaie înaltă, difuză a apexului, care este adesea deplasată spre stânga.

Pulsul este accelerat.

Auscultatie: suflu sistolic, care se detecteaza la apex si in al patrulea spatiu intercostal din stanga sternului.

STUDII DE LABORATOR Fără modificări.

Analiza ADN a genelor mutante este cea mai precisă metodă de verificare a diagnosticului de HCM.

STUDII INSTRUMENTALE

Din studiile instrumentale se efectuează:

Electrocardiografie (supraîncărcare și/sau hipertrofie a miocardului VS, tulburări de ritm și conducere),

Examinarea cu raze X a toracelui: semne de mărire a ventriculului stâng și atriului stâng,

monitorizare Holter ECG,

EchoCG este standardul „de aur” în diagnosticul HCM;

Imagistica prin rezonanță magnetică este indicată pentru toți pacienții înainte de operație.

angiografie coronariană. Se efectueaza cu HCM si dureri retrosternale persistente (atacuri frecvente de angina pectorala).

INDICAȚII PENTRU CONSULTAREA ALȚI SPECIALISTI

Pentru a exclude bolile și sindroamele genetice, pacienții trebuie îndrumați către un specialist în consiliere genetică.

Consultație cu un chirurg cardiac.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAT

HCM trebuie diferențiată de bolile însoțite de hipertrofia miocardică VS.

CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ

DEFINIȚIE

Cardiomiopatia dilatată (DCM) este o leziune miocardică primară care se dezvoltă ca urmare a diverșilor factori (predispoziție genetică, miocardită virală cronică, tulburări ale sistemului imunitar) și se caracterizează printr-o expansiune pronunțată a camerelor inimii.

eu 42,0. cardiomiopatie dilatativă.

EPIDEMIOLOGIE

Incidența DCMP este de 5-7,5 cazuri la 100.000 de locuitori pe an. La bărbați, boala apare de 2-3 ori mai des, mai ales la vârsta de 30-50 de ani.

Dintre toate tipurile de cardiomiopatii, DKMP este de 60%.

CLASIFICARE ȘI ETIOLOGIE

În funcție de factorul etiologic, DCMP se clasifică în primar (idiopatic, familial, asociat cu factori genetici) si secundar.

Tipuri de cardiomiopatie dilatată secundară:

inflamator (9%);

ischemic (8%);

cardiomiopatia gravidelor și puerperelor (4,5%);

hipertensivi (4%);

cu amiloidoză (3%);

cu infecție HIV (3%);

cu alcoolism cronic (3%).

PATOGENEZĂ

Ca urmare a impactului factorilor etiologici asupra inimii, afectarea cardiomiocitelor are loc cu o scădere a numărului de miofibrile funcționale.

Acest lucru duce la progresia insuficienței cardiace, care se exprimă într-o scădere semnificativă a contractilității miocardice cu dezvoltarea rapidă a dilatației cavităților cardiace.

IMAGINĂ CLINICĂ

Boala apare adesea la persoanele tinere și de vârstă mijlocie.

În stadiile incipiente ale bolii, sunt detectate doar câteva simptome de insuficiență cardiacă.

Odată cu progresia insuficienței ventriculare stângi, apar dificultăți de respirație și crize de astm, oboseala și slăbiciunea musculară sunt caracteristice.

La palpare, o bătaie lată de apex, apare un impuls cardiac.

Cu percuție - cardiomegalie, toate limitele inimii sunt extinse.

Auscultarea inimii relevă tahicardie, zgomotele cardiace sunt slăbite, ascultați tonul III și adesea zgomotul cardiac IV, suflu sistolic.

În 40-50% din cazuri, evoluția DCMP este complicată de apariția aritmiilor ventriculare, care este însoțită de sincopă.

Semnele insuficienței ventriculare drepte (edem la picioare, greutate în hipocondrul drept, mărirea ficatului, precum și abdomenul cu dezvoltarea ascitei) apar mai târziu.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAT

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte forme de CMP și, de asemenea, este necesar să se excludă prezența anevrismului ventricular stâng, stenoza aortică, corpul pulmonar cronic etc.

CERCETARE DE LABORATOR

Cu DCMP primar, norma, cu secundar - o creștere a BAC de CPK, LDH, ASaT.

STUDII INSTRUMENTALE

Radiografia organelor toracice. Expansiunea inimii.

ECG în repaus: modificări ale segmentului ST și ale undei T, scăderea tensiunii undei, deformarea complexului QRS, adesea tahicardie sinusală, diverse aritmii și tulburări de conducere

Monitorizare Holter ECG.

Ecocardiografie.

Cateterism cardiac și angiografie

Biopsie endomiocardică.

CARDIOMIOPATIE RESTRICTIVĂ

DEFINIȚIE

Cardiomiopatia restrictivă (RCMP) este o formă rară de cardiomiopatie caracterizată prin afectarea umplerii diastolice a ventriculilor datorită rigidității acestora.

I 42.3. Boala endomiocardică (eozinofilă).

I 42.4. Fibroelastoza endomiocardică.

eu 42,5. Alte cardiomiopatii restrictive.

EPIDEMIOLOGIE

RCMP este o boală rară. Nu există date despre prevalența sa. Boala este raportată sporadic în întreaga lume.

CLASIFICARE

Se obișnuiește să se distingă formele primare (idiopatice) și secundare ale RCMP.

ETIOLOGIE, PATOGENEZĂ

RCMP aparține grupului de CMP de geneză mixtă, deoarece au caracteristici atât ale bolilor ereditare, cât și ale bolilor dobândite.

Cardiomiopatia restrictivă indusă de medicamente se poate dezvolta în timpul tratamentului cu medicamente anticanceroase.

Cardiomiopatie restrictivă de radiații. Daunele cauzate de radiații ale inimii pot duce, de asemenea, la RCMP. Cele mai multe dintre aceste cazuri apar ca complicații ale radioterapiei locale.

IMAGINĂ CLINICĂ

Stadiile incipiente ale bolii cardiace restrictive se caracterizează prin apariția slăbiciunii, oboselii, dispneei paroxistice pe timp de noapte.

În etapele ulterioare, apar semne de insuficiență cardiacă congestivă odată cu dezvoltarea hepatomegaliei, ascitei și umflarea venelor gâtului.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAT

RCMP trebuie diferențiat, în primul rând, de pericardita constrictivă.

CERCETARE DE LABORATOR

Pentru diagnosticul RCMP, testele de laborator nu au valoare diagnostică.

STUDII INSTRUMENTALE

Electrocardiografie. ECG relevă modificări nespecifice ale segmentului ST și ale undei T.

Ecocardiografie.

Cateterismul cardiac.

Biopsie endomiocardică.

Cardiomiopatia este o boală în care mușchiul inimii este slăbit, întins sau are o altă tulburare structurală. Acest lucru se întâmplă adesea când inima nu poate funcționa bine. Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie au insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatia (CMP) este un grup de boli care sunt asociate cu mecanisme similare de acțiune asupra mușchiului inimii. Inițial, pot apărea mai multe simptome sau nu există deloc clinică. Unii pacienți se plâng de dificultăți de respirație, de oboseală sau de umflarea picioarelor din cauza insuficienței cardiace. Poate perturba ritmul neregulat al inimii, precum și pre-sincopă și leșin. Pacienții prezintă un risc crescut de moarte subită cardiacă.

În 2015, cardiomiopatia și miocardita au fost diagnosticate la 2,5 milioane de oameni. Cardiomiopatia hipertrofică afectează aproximativ 1 din 500 de persoane, iar cardiomiopatia dilatativă afectează 1 din 2500. Din 1990, ILC a provocat 354.000 de decese. Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă este mai frecventă la tineri.

Unele persoane cu cardiomiopatie nu au semne sau simptome și nu au nevoie de tratament. La alți pacienți, boala se dezvoltă rapid, tabloul clinic este sever și apar alte complicații grave. În astfel de cazuri, tratamentul este obligatoriu, care include modificări ale stilului de viață, medicamente. Poate fi implicată o intervenție chirurgicală, se implantează un dispozitiv pentru corectarea aritmiilor. Dacă este necesar, sunt prescrise proceduri non-chirurgicale.

Video Cardiomiopatie - caracteristici generale

Descriere

În cardiomiopatie, mușchiul inimii se modifică. Se poate mări, se îngroașă sau deveni mai rigid și nu se poate contracta. Rareori, țesutul muscular din inimă este înlocuit cu țesut cicatricial.

În Clasificarea internațională a bolilor a zecea revizuire (ICD-10), grupul de cardiomiopatii se află sub codul I42.

Pe măsură ce cardiomiopatia progresează, inima devine mai slabă. Pompează sângele mai puțin intens în tot corpul și nu este capabil să mențină un ritm cardiac normal.

În cazurile severe, CMP duce la insuficiență cardiacă sau bătăi neregulate ale inimii numite aritmii. La rândul său, insuficiența cardiacă poate determina stagnarea sângelui în plămâni, picioare sau abdomen. O inimă slăbită poate provoca, de asemenea, alte complicații, cum ar fi probleme ale valvelor cardiace.

În funcție de modificările miocardului, cardiomiopatia este clasificată în următoarele tipuri:

• Cardiomiopatie hipertrofică (inclusiv hipertrofie asimetrică de tip obstructiv cu stenoză musculară subaortică)
• Cardiomiopatie dilatată (congestivă, congestivă)
• Cardiomiopatie obstructivă (constrictivă, restrictivă)

În funcție de cauza dezvoltării, cardiomiopatia este împărțită în următoarele forme:

• Cardiomiopatie alcoolică
• Cardiomiopatie pericardică
• cardiomiopatie cu cocaină
• Cardiomiopatie medicală
• Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă
• Cardiomiopatia Takotsubo

Separat, se ia în considerare cardiomiopatia necalificată. De mare importanță este cardiomiopatia la copii, deoarece în astfel de cazuri există anumite caracteristici ale cursului bolii, diagnosticul și tratamentul acesteia.

Motivele

Există cardiomiopatie dobândită și ereditară. „Dobândită” înseamnă că o persoană nu se naște cu această boală, dar se dezvoltă în timpul vieții pe fondul unei alte boli, afecțiuni sau factor.

„Ereditar” înseamnă că părinții au transmis copilului lor gena responsabilă de dezvoltarea cardiomiopatiei. Cercetătorii continuă să caute legături genetice cu cardiomiopatie și modul în care aceste legături cauzează sau contribuie la diferite tipuri de boală.

În multe cazuri, cauza cardiomiopatiei este necunoscută. Acest lucru se întâmplă adesea când boala se dezvoltă la copii.

Motive pentru dezvoltarea anumitor forme de cardiomiopatie:

• Cardiomiopatia hipertrofică este cel mai adesea moștenită. Este cauzată de o mutație sau modificare a anumitor gene din proteinele din mușchiul inimii. De asemenea, patologia se poate dezvolta în timp pe fondul hipertensiunii arteriale, al îmbătrânirii organismului sau al altor boli, precum diabetul sau bolile tiroidiene. Uneori, cauza bolii este necunoscută.
• Cardiomiopatie dilatativă. Cauza unei cardiomiopatii mărite este adesea necunoscută. Aproximativ o treime dintre persoanele care au această boală o moștenesc de la părinți.
• Cardiomiopatie obstructivă. Cele mai frecvente cauze ale acestei forme de CMP sunt amiloidoza (o boală în care proteinele anormale se acumulează în organe, inclusiv inima), creșterea excesivă a țesutului conjunctiv, hemocromatoza: (o boală în care se acumulează prea mult fier în organism), sarcoidoza ( o boală care provoacă inflamație și poate afecta diferite organe), unele tratamente pentru cancer precum radiațiile și chimioterapia.

Anumite boli, circumstanțe și substanțe pot contribui, de asemenea, la cardiomiopatie:

• Alcoolul, mai ales atunci când este combinat cu o dietă săracă
• Anumite toxine, cum ar fi otravurile și sărurile de metale grele
• Complicații în ultimele luni de sarcină
• O serie de boli: boală coronariană, infarct miocardic, hipertensiune arterială, diabet, boli tiroidiene, hepatită virală și HIV
• Consumul de droguri precum cocaina și amfetaminele și anumite medicamente utilizate pentru tratarea cancerului
• Infecții, în special cele virale, care au un tropism pentru mușchiul inimii.

Factori de risc

Oamenii de toate vârstele și rasele pot dezvolta cardiomiopatie. Cu toate acestea, anumite tipuri de boală sunt mai frecvente în anumite grupuri.

Cardiomiopatia dilatativă este mai frecventă la afro-americani decât la albi. Acest tip de boală este, de asemenea, mai frecventă la bărbați decât la femei.

Adolescenții și adulții tineri sunt mai predispuși decât adulții în vârstă să dezvolte displazie ventriculară dreaptă aritmogenă, deși această formă de cardiomiopatie este mai puțin frecventă în ambele grupe de vârstă.

Principalii factori de risc

• Predispoziție familială la cardiomiopatie, insuficiență cardiacă sau stop cardiac brusc
• Având o afecțiune care poate fi complicată de cardiomiopatie (boală cardiacă ischemică, un atac de cord sau o infecție virală care afectează mușchiul inimii)
• Diabetul sau alte boli metabolice, inclusiv obezitatea severă
• Boli care pot afecta inima, cum ar fi hemocromatoza, sarcoidoza sau amiloidoza
• Tensiune arterială crescută frecventă
• Cursul asimptomatic al cardiomiopatiei
• Alcoolism cronic.

Identificarea persoanelor care pot prezenta un risc crescut de boală este foarte importantă. Acest lucru poate ajuta la prevenirea problemelor grave în viitor, cum ar fi aritmii severe (bătăi neregulate ale inimii) sau stop cardiac brusc.

Video Cardiomiopatie - simptome, cauze și grup de risc

feluri

Principalele tipuri de cardiomiopatie vor fi luate în considerare în funcție de tipul de displazie ventriculară dreaptă hipertrofică, dilatată, obstructivă, necalificată, precum și aritmogenă.

Cardiomiopatie hipertropica

Este foarte frecventă și se poate dezvolta la oameni de orice vârstă. Boala este la fel de frecventă atât la bărbați, cât și la femei. Apare la aproximativ 1 din 500 de oameni.

Cardiomiopatia hipertrofică este atunci când mușchiul inimii se mărește și se îngroașă fără un motiv aparent. De obicei, ventriculii (camerele inferioare ale inimii) și septul (peretele care separă părțile stânga și dreaptă ale inimii) se îngroașă. Zonele afectate contribuie la formarea îngustării și blocării ventriculilor, ceea ce creează dificultăți și mai mari inimii în pomparea sângelui. Cardiomiopatia hipertrofică poate crește, de asemenea, rigiditatea miocardului ventricular, poate modifica structura valvei mitrale și poate provoca tulburări celulare în țesutul inimii.

Cardiomiopatie dilatativă

Această formă de cardiomiopatie se caracterizează prin dilatarea și slăbirea ventriculilor. Cel mai adesea, ventriculul stâng este mai întâi afectat, în timp, procesul patologic se poate muta în ventriculul drept. Camerele slăbite ale inimii nu funcționează suficient de eficient pentru a menține sângele să curgă în tot corpul. Drept urmare, în timp, inima își pierde capacitatea de a pompa sânge în mod eficient. Cardiomiopatia dilatată poate fi complicată de insuficiență cardiacă, boli ale valvelor cardiace, ritmuri neregulate ale inimii și cheaguri de sânge în camerele inimii.

Cardiomiopatie obstructivă

Boala se dezvoltă atunci când rigiditatea miocardului ventricular crește, deși pereții inimii nu se îngroașă. Ca urmare, ventriculii nu se relaxează complet, ceea ce înseamnă că nu se umple cu un volum normal de sânge. Pe măsură ce boala progresează, debitul cardiac scade și mușchiul cardiac slăbește. În timp, cardiomiopatia restrictivă poate duce la insuficiență cardiacă și probleme ale valvelor cardiace.

Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă

Patologia este un tip rar de cardiomiopatie care apare cel mai adesea atunci când miocardul ventriculului drept este înlocuit cu țesut adipos sau conjunctiv. Acest lucru duce adesea la tulburări ale semnalelor electrice ale inimii, ducând la aritmii. Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă este de obicei diagnosticată la adolescenți sau adulții tineri. În cazuri severe, poate provoca stop cardiac brusc la sportivii tineri.

Cardiomiopatie neclasificată

• Hipertrabelaritatea ventriculului stâng (este o cardiomiopatie congenitală în care un strat normal și al doilea „spongios” de miocard se găsește în interiorul ventriculului stâng).

• Cardiomiopatia Takotsubo, sau sindromul inimii rupte, este cauzată de stresul extrem care duce la insuficiență cardiacă. Deși acest fenomen este rar, această boală este determinată mai des la femeile în perioada postmenopauză.

Clinica

Unii oameni care au cardiomiopatie nu au semne sau simptome. În alții, tabloul clinic în stadiile incipiente ale bolii este ușor.

Odată cu progresia cardiomiopatiei, starea generală a pacientului se înrăutățește, iar activitatea inimii este slăbită. Aceasta se prezintă de obicei cu semne și simptome de insuficiență cardiacă, care includ:

• Dificultăți de respirație sau dificultăți de respirație, în special la efort
• Oboseală sau slăbiciune severă
• Umflarea gleznelor, picioarelor, abdomenului și venelor gâtului

Alte simptome ale cardiomiopatiei pot include amețeli; delir; leșin în timpul activității fizice; aritmii (bătăi neregulate ale inimii); dureri în piept, mai ales după exerciții fizice sau mese grele. De asemenea, suflule inimii sunt adesea determinate - acestea sunt sunete suplimentare sau neobișnuite care se aud în timpul bătăilor inimii.

Diagnosticare

Diagnosticul de cardiomiopatie se bazează pe istoricul medical și familial al pacientului, precum și pe examenul fizic și rezultatele testelor de laborator/instrumentale.

Consultanță de specialitate

Cardiomiopatia este tratată în principal de către un cardiolog sau cardiolog pediatru care examinează și tratează pacientul. Un cardiolog este specializat în diagnosticarea și tratamentul bolilor cardiovasculare. Un cardiolog pediatru este un medic care tratează copiii.

Istoric medical și familial

Un pacient este intervievat, timp în care sunt determinate plângerile și simptomele prezentate pacienților. De asemenea, se dovedește cât de mult deranjează pacientul simptomele bolii.

Medicul poate întreba dacă cineva din familia pacientului are cardiomiopatie, insuficiență cardiacă sau stop cardiac brusc.

Examinare fizică

În timpul examenului fizic, medicul va folosi cu siguranță un stetoscop pentru a asculta inima și plămânii, cu ajutorul cărora se determină sunete, indicând adesea cardiomiopatie. Astfel de semne auscultatorii pot chiar să permită să se facă o concluzie prezumtivă asupra tipului de boală.

De exemplu, cu cardiomiopatie obstructivă și hipertrofică, se determină suflu puternic cardiac. De asemenea, nu este neobișnuit să auziți un sunet „crocant” în plămâni, care poate fi și un semn de insuficiență cardiacă, care se dezvoltă cel mai adesea în etapele ulterioare ale cardiomiopatiei.

În plus, poate exista umflarea gleznelor, picioarelor, abdomenului sau venelor gâtului, indicând acumularea de lichid (un semn de insuficiență cardiacă).

Teste diagnostice

• Analize de sânge. În timpul testului, se prelevează o cantitate mică de sânge. Cel mai adesea, mâinile sunt luate dintr-o venă folosind un ac special. Procedura este de obicei rapidă și ușoară, deși unele disconfort pe termen scurt nu sunt neobișnuite. Un test de sânge ajută la determinarea stării generale a pacientului.
• Raze x la piept surprinde pe film o imagine a organelor și structurilor situate în piept (inima, plămânii și vasele de sânge). Acest test poate arăta dacă inima este mărită sau dacă există lichid în plămâni.
• ECG este o metodă simplă de diagnosticare care înregistrează activitatea electrică a inimii. Arată cât de repede bate inima și dacă ritmul ei este normal sau neregulat. Un ECG înregistrează, de asemenea, puterea și sincronizarea semnalelor electrice pe măsură ce acestea traversează fiecare cameră a inimii.
• Monitorizare Holter. Pacientul este rugat să poarte un mic dispozitiv portabil care înregistrează activitatea electrică a inimii timp de 24 sau 48 de ore în timp ce persoana își face munca zilnică.
• Ecocardiografie (echoCG) este un test care utilizează unde sonore pentru a crea o imagine în mișcare a inimii. Monitorul arată activitatea organului, dimensiunea și forma acestuia. Există mai multe tipuri de ecocardiografie, inclusiv teste de efort. Acest studiu este realizat similar unui test de stres. Ecocardiografia de stres poate arăta scăderea fluxului sanguin către inimă, precum și semne de boală coronariană. Un alt tip de ecocardiografie este studiul transesofagian, care dă o idee despre leziunile cardiace profunde.
• test de stres. Unele probleme cardiace sunt mai ușor de diagnosticat atunci când organul funcționează sub stres. În timpul testelor de stres, pacientul face exerciții fizice sau ia medicamente, care permit creșterea inimii. Acest tip de testare poate fi combinat cu o scanare a inimii, ecocardiografie și tomografie cu emisie de pozitroni a inimii.

Proceduri de diagnosticare

Confirmarea diagnosticului poate necesita una sau mai multe proceduri medicale pentru a confirma diagnosticul sau pentru a pregăti pacientul pentru intervenție chirurgicală. Aceste teste pot include cateterismul cardiac, angiografia coronariană sau biopsia miocardică.

• Cateterismul cardiac. Această procedură vă permite să determinați tensiunea arterială și fluxul de sânge în camerele inimii. De asemenea, face posibilă colectarea de probe de sânge și evaluarea stării arterelor inimii folosind o radiografie. În timpul unui cateterism cardiac, un tub lung, subțire și flexibil, numit cateter, este plasat într-un vas de sânge în braț sau inghinal (superior coapsă) sau gât și ghidat către inimă.
• Angiografia ischemică. Această procedură este adesea combinată cu cateterismul cardiac. În timpul studiului, un colorant, care poate fi văzut pe o radiografie, este injectat în arterele coronare, care examinează hemodinamica inimii și a vaselor de sânge. Colorantul poate fi, de asemenea, injectat direct în camerele inimii. Acest lucru permite medicului să studieze funcția debitului cardiac.
• Biopsie miocardică. În timpul acestei proceduri, medicul îndepărtează o mică parte din mușchiul inimii. Pentru aceasta se efectuează cateterism cardiac. În viitor, biopsia efectuată a mușchiului inimii este studiată la microscop, în urma căreia modificările celulelor sunt vizibile. Biopsia miocardică este utilizată pentru a diagnostica anumite tipuri de cardiomiopatie.
• Testare genetică. Anumite tipuri de cardiomiopatie apar în familii. Testarea genetică se face pentru a căuta boala la părinți, frați sau alți membri ai familiei pacientului.Dacă testul arată că persoana are șanse să se îmbolnăvească, medicul poate începe tratamentul devreme în dezvoltarea bolii, când medicamentele funcționează cel mai bine.

Tratament

În prezența cardiomiopatiei care nu prezintă semne sau simptome, tratamentul nu este adesea prescris. Uneori, cardiomiopatia extinsă care se dezvoltă brusc poate dispărea de la sine. În alte cazuri, prezența cardiomiopatiei necesită tratament, care depinde de tipul bolii, de severitatea simptomelor, de complicațiile asociate, precum și de vârsta și starea generală de sănătate a pacientului.

Tratamentul pentru cardiomiopatie poate include:

• Schimbarea stilului de viață
• Utilizarea medicamentelor
• Supus unor proceduri non-chirurgicale
• Impact chirurgical
• Implantarea dispozitivului
• Transplant de inimă

Principalele obiective ale tratării cardiomiopatiei includ:

• Controlul manifestărilor clinice astfel încât pacientul să aibă o calitate normală a vieții
• Gestionarea factorilor predispozanți care cauzează sau contribuie la apariția bolii
• Prevenirea complicațiilor și a riscului de stop cardiac brusc

Schimbarea stilului de viață

Pentru a îmbunătăți starea generală a pacientului, este util să respectați următoarele recomandări:

• Practicați o alimentație sănătoasă
• Mențineți greutatea corporală în limite acceptabile
• Evita situatiile stresante
• Pentru a trăi un stil de viață activ
• Renunță la fumat

Utilizarea medicamentelor

Pentru a trata cardiomiopatia se folosesc diferite medicamente. În special, medicamentele sunt prescrise pentru:

• Restabilirea echilibrului electrolitic în organism. Electroliții sunt necesari pentru a menține nivelurile lichidelor și echilibrul acido-bazic în limite acceptabile. De asemenea, sunt implicați în activitatea mușchilor și a fibrelor nervoase. Un dezechilibru electrolitic poate fi un semn de deshidratare (lipsa de lichid în organism), precum și de insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială sau alte afecțiuni. Blocanții de aldosteron sunt adesea utilizați pentru a regla echilibrul electrolitic.
• Normalizarea ritmului cardiac. Medicamentele antiaritmice ajută la prevenirea dezvoltării aritmiei, deoarece reglează inima la un ritm normal.
• Scăderea tensiunii arteriale. Inhibitorii ECA, blocanții receptorilor angiotensinei II, beta-blocantele și blocantele canalelor de calciu sunt utilizați pentru a scădea eficient tensiunea arterială.
• Prevenirea cheagurilor de sânge. În acest scop, cel mai adesea se prescriu anticoagulante. Astfel de medicamente sunt indicate în special în prezența cardiomiopatiei dilatative.
• Reducerea procesului inflamator. O sarcină similară este realizată cu ajutorul medicamentelor din grupul corticosteroizilor.
• Eliminați excesul de sodiu. Se folosesc în principal diureticele și glicozidele cardiace, care elimină sodiul din organism și reduc cantitatea de lichid din sânge.
• Ritmul cardiac lent. Sunt implicate beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu si digoxina. Aceste grupuri de medicamente sunt, de asemenea, utilizate pentru a scădea tensiunea arterială.

Medicamentele prescrise de un medic trebuie luate în mod regulat. Nu modificați doza de medicament și nu săriți peste o doză decât dacă medicul v-a spus să faceți acest lucru.

Video Cardiomiopatie dilatată. Simptome, semne și tratamente

Impact chirurgical

Medicii folosesc mai multe tipuri de intervenții chirurgicale pentru a trata cardiomiopatia. În funcție de indicație, se efectuează miectomie septală, implantare de dispozitiv sau transplant de inimă.

• Miectomie septală

Operația prezentată se efectuează pe inima deschisă. Este folosit pentru a trata persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică pentru a elimina manifestările severe. Este prescris pentru pacienții tineri în absența efectului medicamentelor luate, precum și pentru acei pacienți care nu sunt bine ajutați de medicamente.

În timpul operației, chirurgul îndepărtează o parte din septul îngroșat care iese în ventriculul stâng. Acest lucru îmbunătățește hemodinamica inimii și sistemul circulator general. După îndepărtare, miocardul nu crește. Dacă este necesar, chirurgul poate repara sau înlocui și valva mitrală în același timp. Miectomia septală are adesea succes și vă permite să reveniți la viața normală fără simptome.

• Implantarea dispozitivului

Chirurgii pot plasa mai multe tipuri de dispozitive în inimă pentru a îmbunătăți funcția și a ameliora simptomele, inclusiv:

1. Dispozitiv pentru terapia de resincronizare cardiacă. Cu ajutorul acestuia, contracțiile ventriculilor stâng și drepti ai inimii sunt coordonate.
2. Cardio-defibrilator. Ajută la controlul aritmiilor care pun viața în pericol, care pot duce la stop cardiac brusc. Acest mic dispozitiv este implantat în piept sau abdomen și conectat la inimă prin fire speciale. Dacă apare o modificare periculoasă a ritmului cardiac, atunci un semnal electric este trimis la miocard pentru a ajuta la restabilirea bătăilor normale ale inimii.
3. Dispozitiv de asistență ventriculară stângă. Ajută inima să pompeze sânge în tot corpul. Poate fi utilizat pentru terapie pe termen lung sau tratament pe termen scurt pentru persoanele care așteaptă un transplant de inimă.
4. stimulator cardiac. Acest mic dispozitiv este plasat sub piele pe piept sau pe abdomen pentru a controla diferite forme de aritmii. Funcționarea dispozitivului se bazează pe generarea de impulsuri electrice, care determină inima să bată cu o viteză normală.

Transplant de inimă

Pentru aceasta operatie, chirurgul inlocuieste inima umana bolnava cu una sanatoasa luata de la un donator decedat. Transplantul cardiac este cel mai recent tratament pentru persoanele cu insuficiență cardiacă, care este adesea o complicație a cardiomiopatiei. În astfel de cazuri, starea pacientului este determinată a fi atât de gravă încât toate tipurile de tratament, cu excepția transplantului de inimă, nu pot avea succes.

Proceduri non-chirurgicale

Medicii pot folosi metode nechirurgicale, cum ar fi ablația, pentru a trata cardiomiopatia cu alcool. În timpul acestei proceduri, medicul injectează o soluție de etanol printr-un tub într-o arteră mică care furnizează sânge în zona îngroșată a mușchiului inimii. Alcoolul ucide celulele, determinând micșorarea miocardului îngroșat la o dimensiune mai normală. După această procedură, sângele curge mai liber prin ventricul, ceea ce îmbunătățește tabloul clinic.

Prognoza

Judecata de prognostic pentru cardiomiopatie depinde de mulți factori diferiți, inclusiv:

• Cauza și tipul cardiomiopatiei
• Cât de bine răspunde organismul la tratament
• Severitatea și severitatea tabloului clinic

Apariția insuficienței cardiace în CMP indică cel mai adesea o evoluție pe termen lung (cronică) a bolii. În timp, starea se poate agrava. Unii oameni dezvoltă insuficiență cardiacă severă care necesită o intervenție chirurgicală. Ca ultimă soluție, este posibil ca medicamentele, intervențiile chirurgicale și alte tratamente să nu mai ajute.

Prevenirea

Este aproape imposibil să previi dezvoltarea unor tipuri ereditare de cardiomiopatie. Cu toate acestea, pot fi luate măsuri pentru a reduce riscul de boli sau afecțiuni care pot duce la sau complica cardiomiopatia. În special, trebuie efectuată prevenirea bolilor coronariene, a hipertensiunii arteriale și a infarctului miocardic.

Dacă este necesar, medicul vă poate sfătui să faceți modificări în stilul dvs. obișnuit de viață. Recomandat mai des:

• Evitați alcoolul și drogurile
• Să dormi suficient și să te odihnești
• Mâncați o dietă sănătoasă pentru inimă
• Fă suficientă activitate fizică
• Nu ceda stresului
• Renunță la fumat

Cardiomiopatia poate fi cauzată de o boală sau afecțiune de bază. Dacă este tratată într-un stadiu incipient de dezvoltare, atunci complicațiile cardiomiopatiei pot fi prevenite. De exemplu, este important să controlați tensiunea arterială ridicată, colesterolul crescut și diabetul în timp util:

Video Despre cel mai important lucru: Cardiomiopatie

„... orice clasificare este incompletă și acționează ca o punte între ignoranța completă și înțelegerea absolută...” (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

„Cardiomiopatie” (KMP) tradusă din greacă (kardia – inimă; mys, myos – muşchi; pathos – suferinţă, boală) înseamnă „boală musculară a inimii”. Acest termen a fost propus pentru prima dată de W. Bridgen în 1957 și a fost folosit pentru a se referi la bolile miocardice de etiologie neclară, caracterizate prin apariția cardiomegaliei, modificări ECG și o evoluție progresivă cu dezvoltarea insuficienței circulatorii și un prognostic nefavorabil pe viață. J.F. a aderat la aceeași interpretare a ILC. Goodwin, care în perioada 1961-1982. a efectuat o serie de studii fundamentale asupra acestei probleme. În 1973, el a propus următoarea definiție a cardiomiopatiei: „leziune acută, subacută sau cronică a mușchiului inimii de etiologie necunoscută sau neclară, care implică adesea endocardul sau pericardul și care nu rezultă din deformarea structurală a inimii, hipertensiunea arterială (sistemică sau pulmonară) sau ateromatoză coronariană”. Era J.F. Goodwin a identificat mai întâi trei grupuri de cardiomiopatie: congestivă (dilatată - DCM), hipertrofică (HCM) și restrictivă (RCMP).

Următorul pas a fost o întâlnire a unui grup de experți ad-hoc al OMS, al Societății Internaționale și al Federației de Cardiologie (WHO/ISFC) în 1980. În raportul său, OMS/ISFC a definit cardiomiopatia ca „boală a mușchiului inimii etiologie necunoscută”. Totodată, s-au distins trei grupe de boli miocardice: de etiologie necunoscută (CMP), specifice (de etiologie cunoscută sau asociate cu leziuni ale altor organe și sisteme) și nespecificate (nu pot fi atribuite niciunuia dintre grupele de mai sus). Conform raportului OMS/ISFC din 1980, termenul „cardiomiopatie” ar trebui aplicat numai bolilor miocardice cu etiologie necunoscută și nu trebuie utilizat în legătură cu bolile cu etiologie cunoscută. Această clasificare reflecta nivelul real de cunoștințe la acea vreme: etiologia marii majorități a CMP era necunoscută și, prin urmare, erau considerate idiopatice.

În 1995, un grup de lucru de experți OMS/ISFC a revizuit problemele de nomenclatură și clasificare și a propus ca CMP să fie numit „boli miocardice asociate cu disfuncția cardiacă”. Totodată, s-a recomandat utilizarea termenului de „cardiopatie specifică” pentru a se referi la leziuni miocardice de etiologie cunoscută sau care sunt o manifestare a unor boli sistemice. A fost un pas major înainte. În primul rând, termenul „cardiomiopatie” în sine a fost clarificat. În al doilea rând, o serie de noi unități nosologice au fost introduse în clasificare. Pentru prima dată, a fost izolată cardiomiopatia aritmogenă (sau displazia) a ventriculului drept (cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept). Subsecțiunea cardiomiopatiei „neclasificate” a fost extinsă semnificativ pentru a include fibroelastoza, miocardul necompactat, disfuncția sistolice cu dilatare minimă și implicarea mitocondrială. A fost clarificat și extins grupul de CMP „specifice”, care includea CMP ischemic, valvular, hipertensiv, peripartum etc. Schimbarea terminologiei și clarificarea clasificării a devenit posibilă datorită realizărilor științifice în domeniul studierii etiologiei și patogenezei CMP. În special, rolul infecției virale în originea nu numai a miocarditei, ci și a cardiomiopatiei dilatate idiopatice a fost definit mai clar. Au apărut o mulțime de date cu privire la rolul patogenetic al factorilor genetici în dezvoltarea cardiomiopatiei. Ca urmare, liniile dintre cardiomiopatia idiopatică și cea specifică au început să se estompeze.

În ultimii 20 de ani, s-au făcut progrese extraordinare în înțelegerea mecanismelor disfuncției și leziunilor miocardice. Au fost efectuate un număr mare de studii clinice și populaționale, au fost introduse și îmbunătățite metode de cercetare invazive și neinvazive (ecocardiografie, ecocardiografie Doppler, rezonanță magnetică și tomografie computerizată, biopsie endomiocardică, metode de cercetare cu radioizotopi etc.), noi metode histologice. au fost obținute date. Un rol important în clarificarea patogenezei CMP a fost jucat de utilizarea metodelor de biologie moleculară și genetică. Aceste metode au contribuit la o înțelegere mai profundă a bazei moleculare a proceselor patologice din miocard. Odată cu studiul aprofundat al CMP, nu numai că au fost identificate noi boli, dar au apărut o serie de dificultăți cu definirea „clasei” lor. Din ce în ce mai mult, au început să fie identificate manifestări precoce și mai puțin tipice ale bolii, dezvoltarea unui proces patologic cu manifestări clasice minime și forme neobișnuite care nu aparțin nici uneia dintre categoriile de boli general acceptate. Pe măsură ce cercetarea genetică a progresat, știința medicală s-a confruntat cu o serie de provocări. În primul rând, s-a dovedit în cele din urmă existența unui întreg grup de ILC, care sunt moștenite. În al doilea rând, a apărut întrebarea cu privire la lipsa unei separări clare între conceptele de „normă” și „nu normă” la persoanele cu tulburări genetice. În al treilea rând, deoarece a fost identificat un spectru larg de mutații care conduc la dezvoltarea CMP, a apărut o problemă serioasă cu „suprapunerea” fenotipurilor. La începutul călătoriei, a fost în general acceptat că mutațiile dintr-o genă conduc la dezvoltarea unei boli. Astăzi, formula genetică s-a extins semnificativ. Se știe deja că mutațiile într-o genă pot provoca dezvoltarea multor boli cu diferite manifestări fenotipice. Mai mult, s-a dovedit că dezvoltarea unei boli se poate datora mutațiilor mai multor gene. În al patrulea rând, multe întrebări au apărut din cauza lipsei de corelație între caracteristicile macroscopice și microscopice într-o serie de boli. Un exemplu este una dintre formele familiale de HCM cu un model morfologic caracteristic acestei boli și absența unei hipertrofii semnificative a peretelui.

În ultimii ani, au început să apară tot mai multe publicații, în care s-a discutat nu doar despre necesitatea revizuirii clasificării existente, ci au fost propuse și noi versiuni ale acesteia. În special, în 2004, a fost publicată munca unui grup de cercetători italieni, în care a fost exprimată opinia că termenul „disfuncție cardiacă” ar trebui să implice nu numai o scădere a contractilității și o încălcare a funcției diastolice, ci și tulburări de ritm, sistem de conducere și o stare de aritmogenitate crescută (aritmogenitate sporită). În această lucrare, în special, s-a pus întrebarea dacă cardiomiopatia ar trebui considerată disfuncție miocardică fără modificări structurale vizibile, ceea ce duce la dezvoltarea de aritmii cardiace care pun viața în pericol și un risc ridicat de moarte cardiacă subită? Autorii au discutat problema includerii unui număr de patologii în clasificarea CMP, în care defectele genetice duc la tulburări ale canalelor ionice și riscul de a dezvolta „paralizie electrică” a inimii. Aceeași lucrare prezintă o clasificare genomică sau „moleculară” a CMP-urilor ereditare. Au fost propuse trei grupe de boli:

1. cardiomiopatie citoscheletică (sau „citoscheletopatii”): DCM, displazie aritmogenă a ventriculului drept (ARVD) și sindroame cardiocutanate (E. Norgett și colab., 2000);
2. cardiomiopatie sarcomerică (sau „sarcomeropatie”): HCM, RCMP;
3. Cardiomiopatie cu canale ionice (sau „canelopatii”): sindroame de interval QT lung și scurt, sindrom Brugada, tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică (TV polimorfă catecolaminergică).

În 2006, a fost publicată o nouă clasificare CMP a Asociației Americane de Inimă (AHA). Acesta a propus o nouă definiție a cardiomiopatiei ca „un grup eterogen de boli miocardice asociate cu disfuncții mecanice și/sau electrice, care de obicei (dar nu fără excepții) prezintă hipertrofie sau dilatare inadecvată (nepotrivită) și rezultă dintr-o varietate de cauze, adesea. genetic .CMP se limitează la inimă sau face parte din tulburări sistemice generalizate, ducând întotdeauna la moarte cardiovasculară sau la progresia insuficienței cardiace...”. Această clasificare a inclus:

• Cardiomiopatie primară: leziune miocardică izolată (sau prevalentă).
• Cardiomiopatie secundară: afectarea miocardică face parte din bolile sistemice (multiorganice) generalizate.

Printre CMP primare se numără:

• Genetic:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • miocardul necompact al ventriculului stâng;
  • tulburări de stocare a glicogenului;
  • PRKAG2 (protein kinază, activată de AMP, subunitate necatalitică gamma 2);
  • boala Danon;
  • defecte de conducere;
  • miopatii mitocondriale;
  • tulburări ale canalelor ionice (sindrom de interval Q-T lung (LQTS); sindrom Brugada; sindrom de interval Q-T scurt (SQTS); sindrom Lenegre (Lenegre); tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică (CPVT); sindrom de moarte subită nocturnă inexplicabilă (SUNDS asiatic)).
• Amestecat:
  • DKMP și RKMP.
• Cumparat:
  • inflamatorie (miocardită);
  • indus de stres (takotsubo);
  • peripartum;
  • indusă de tahicardie;
  • la copiii născuți din mame cu diabet zaharat insulino-dependent.

La prima vedere, clasificarea poate părea complexă și confuză. Cu toate acestea, o examinare mai atentă arată că se bazează pe două principii simple. În primul rând, ca și în clasificarea anterioară, se păstrează împărțirea în funcție de principiul „cauză-efect”: se disting CMP primare și secundare. În al doilea rând, principiul separării este utilizat în funcție de posibilitatea de moștenire. CMP primare sunt împărțite în trei grupe: CMP ereditare (familiale/genetice), neereditare (dobândite) și mixte. Prin „CMP mixt” se înțelege un grup de boli care pot fi cauzate atât de defecte genetice, cât și se dezvoltă ca urmare a influenței diverșilor factori.

Ce este nou în această clasificare? Principalele sale diferențe fundamentale față de clasificările anterioare sunt:

• o nouă definiție a ILC;
• lipsa principiului grupării primare în funcție de caracteristicile anatomice;
• pentru prima dată în clasamentul oficial a fost aplicat principiul împărțirii ILC în funcție de posibilitatea de moștenire;
• au fost identificate noi tipuri de ILC.

Să ne uităm la aceste diferențe mai detaliat.

În primul rând, clasificarea modernă a Asociației Americane a Inimii (AHA) recunoaște că CMP este un „grup eterogen” de boli. În plus, definiția pentru prima dată a sunat că baza CMP poate fi nu numai disfuncția „mecanică”, ci și „electrică”. În acest sens, în grupul CMP-urilor genetice au fost introduse „tulburări ale canalelor ionice” sau „canalepatii”. Se presupune că demutările genelor canalelor ionice sunt responsabile pentru încălcarea proprietăților biofizice și a structurii proteinelor, de exemplu. pentru modificări ale structurii suprafeței și arhitecturii canalelor ionice, atunci, prin urmare, putem spune că „canaliile” sunt o patologie a cardiomiocitelor, adică o boală a miocardului și pot fi considerate cardiomiopatie.

În al doilea rând, nu există o alocare „generală” a formelor CMP în funcție de fenotip, sau cu alte cuvinte, de caracteristicile anatomice. În noua clasificare AAS, DCM, HCM, RCM și ARVD sunt de fapt a treia subclasă de CMP „primare”. Noua clasificare îi lipsește și cardiomiopatia „idiopatică”, „specifică” și „neclasificată”. Unele dintre CMP, care au fost atribuite anterior acestor categorii („miocard necompact”, CMP mitocondrial, CMP inflamator, CMP peripartum), sunt incluse în principalele grupe ale clasificării moderne a CMP. Altele - fibroelastoză, ischemică, valvulară, cardiomiopatie hipertensivă - nu sunt clasificate deloc ca cardiomiopatie.

În al treilea rând (și acest lucru este foarte important), în noua clasificare AAS, spre deosebire de clasificările oficiale anterioare, a fost folosit pentru prima dată principiul separării ILC în funcție de posibilitatea de moștenire. Ce inseamna asta? Pentru prima dată, existența anumitor tipuri de CMP, care pot fi moștenite, este recunoscută oficial. S-ar părea că asta e nou? Lucrările lui J. Towbin și colab. sunt binecunoscute. (1994, 2000), P.J. Keeling și colab. (1995), K. Bowles şi colab. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . În literatura științifică, de câțiva ani încoace, se ia în considerare ILC „de familie”. Cu toate acestea, în clasificarea oficială a Societății de Cardiologie, o astfel de diviziune este utilizată pentru prima dată.

În al patrulea rând, a fost specificat grupul de ILC-uri achiziționate. Pentru prima dată, la copiii ale căror mame suferă de diabet zaharat insulino-dependent, au fost identificate forme precum tahicardie, indusă de stres (takоtsubo) și CMP.

În 2008, a fost publicată o nouă clasificare a Societății Europene de Cardiologie (ESC). Această clasificare, după cum subliniază autorii săi, a fost creată nu numai pentru a clarifica conceptul și a actualiza împărțirea CMP în grupuri, ci și pentru a fi utilizată pe scară largă în practica clinică de zi cu zi. În prezent, în majoritatea clinicilor din lume nu există posibilitatea de a efectua studii ample pentru identificarea mutațiilor genetice înainte de apariția simptomelor clinice sau înainte de depistarea accidentală a patologiei miocardice. Mai mult, prezența unui defect genetic stabilit în familie nu este întotdeauna însoțită de manifestări clinice și/sau morfologice. În plus, tratamentul acestor pacienți este extrem de rar început înainte de stabilirea diagnosticului de CMP. Prin urmare, clasificarea ESC este mai orientată clinic și se bazează pe divizarea cardiomiopatiei în funcție de modificările morfologice și funcționale ale miocardului ventriculilor inimii.

EOC definește conceptul de ILC oarecum diferit față de AAS. Potrivit CES, cardiomiopatia este „o patologie a miocardului în care apar tulburări structurale sau funcționale ale acestuia, nu datorate bolilor coronariene, hipertensiunii arteriale, defecte valvulare și bolilor congenitale ale inimii...” Afecțiunile cardiace sunt grupate în funcție de morfologie sau fenotip functional:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

Neclasificat: miocard necompact, takotsubo IMP.

Toate fenotipurile CMP, la rândul lor, sunt împărțite în:

• Familie/familie (genetică):
  • defect genetic neidentificat;
  • subtipul bolii.
• Non-familial/non-familial (negenetic):
  • idiopatic;
  • subtipul bolii.

Împărțirea CMP în familială și non-familială are scopul de a crește gradul de conștientizare a medicilor cu privire la determinanții genetici ai CMP și de a-i orienta să efectueze teste de diagnosticare specifice, inclusiv căutarea mutațiilor specifice în cazuri adecvate.

Diagnosticul de DCM trebuie pus în cazurile de dilatare și afectare a funcției sistolice a ventriculului stâng în absența cauzelor (cardiopatie ischemică, patologie valvulară, hipertensiune arterială) care să conducă la dezvoltarea acestora. Fenotipul DCMP se poate dezvolta cu mutații în diferite gene care codifică proteine ​​citoscheletice, proteine ​​sarcomice, discuri Z, membrane nucleare, cu defecte ale cromozomului X etc. Manifestările DCM pot fi prezente în citopatii mitocondriale, tulburări metabolice (hemocromatoză), stări deficitare, boli endocrine, cu utilizarea medicamentelor cardiotoxice, în stadiile târzii ale proceselor inflamatorii la nivelul miocardului. Separat, a fost evidențiată o formă de DCMP cu dilatare moderată a ventriculului: cardiomiopatie congestivă ușor dilatată. Această formă este diagnosticată la pacienții cu insuficiență cardiacă cu disfuncție sistolică severă în absența unei dilatații semnificative (creștere de doar 10-15% față de normal) sau a hemodinamicii restrictive. DCM include și cardiomiopatia peripartum, care se dezvoltă în ultima lună de sarcină sau în decurs de 5 luni după naștere.

Anterior, HCM a fost definită ca dezvoltarea hipertrofiei miocardice, care nu este asociată cu stresul hemodinamic și boli sistemice precum amiloidoza sau tulburările de stocare a glicogenului. Se credea că este necesar să se diferențieze adevărata hipertrofie a cardiomiocitelor de cea datorată infiltrației interstițiale sau acumulării intracelulare de substraturi metabolice. În clasificarea ESC modernă, se propune o definiție mai simplificată a HCM: „prezența unui perete îngroșat sau o creștere a masei miocardice în absența factorilor care contribuie la dezvoltarea lor (hipertensiune arterială, defecte valvulare)”. Acest lucru permite ca termenul „HCM” să fie interpretat oarecum mai larg și să nu se limiteze doar la un fenotip specific cu o singură etiologie (de exemplu, patologia proteinelor sarcomerice).

În noua clasificare, RCMP este definită ca starea fiziologică a miocardului cu volume normale sau reduse (diastolice și sistolice) ale cavității ventriculului inimii (unul sau doi) și grosimea normală a pereților acestuia (lor). Este necesar să se facă distincția între RCMP primar, sau idiopatic, de secundar - dezvoltat ca urmare a unor boli sistemice precum amiloidoza, sarcoidoza, boala carcinoidă, sclerodermia, cardiomiopatia antraciclină, fibroelastoza, sindromul de hipereozinofilie, fibroza endomiocardică.

Clasificarea ESC este într-adevăr mai simplificată și mai apropiată de practica clinică decât cea propusă de AAS. Include un grad mare de libertate pentru diagnosticul clinic al cardiomiopatiei. Cu toate acestea, există și un anumit dezavantaj în acest sens. De exemplu, posibilitatea unei interpretări mai largi a diagnosticului de HCM sau a unui subtip de DCM. În acest din urmă caz, clasificarea ESC propune să se considere DCM ca sporadic (non-familial, non-genetic) în absența bolii la alți membri ai familiei. Se propune împărțirea DCM sporadic în „idiopatică” și „dobândită”. Totodată, este indicat că se dobândesc CMP, în care disfuncția ventriculară „...este mai mult o complicație a bolii decât manifestarea ei directă”. Cu toate acestea, este trecut cu vederea faptul că, de exemplu, cu mutații în ARN-ul mitocondrial, este posibilă dezvoltarea fenotipului CMP, care ar trebui clasificat atât ca „dobândit”, cât și ca „genetic”. Cu toate acestea, aceste mutații nu sunt neapărat transmise generațiilor ulterioare.

În concluzie, aș dori să remarc faptul că apariția unor noi clasificări AAS și ESC indică acumularea unei cantități mari de informații noi despre etiologia CMP și o înțelegere mai profundă a mecanismelor patogenetice ale acestui grup de boli. În același timp, aceste clasificări ar trebui privite doar ca etapa următoare, care ne aduce mai aproape de o înțelegere completă a procesului patologic. Revizuirea definițiilor și clasificării de către societățile internaționale face necesară efectuarea unor modificări în clasificarea internă a ILC. În acest sens, mai jos sunt proiectele noilor clasificări ale cardiomiopatiei și miocarditei, care sunt propuse pentru utilizare în Ucraina. Proiectele țin cont de modificările propuse de EOC și AAS.

Literatură

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Cartografia genică a cardiomiopatiei dilatate autosomal dominante familiale la cromozomul 10q21-23 // J. Clin. Investi. - 1996. - Vol. 98. - P. 1355-1360.

2. Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. - 1957. - Vol. 2. - P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Rolul biopsiei endomiocardice în managementul bolilor cardiovasculare: o declarație științifică de la Asociația Americană a Inimii, Colegiul American de Cardiologie și Societatea Europeană de Cardiologie, susținută de Societatea de Insuficiență Cardiacă din America și Asociația de insuficiență cardiacă a Societății Europene de Cardiologie // J. Amer. col. Cardiologie. - 2007. - Vol. 50. – P. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Clasificarea cardiomiopatiilor: o declarație de poziție a grupului de lucru al Societății Europene de Cardiologie privind bolile miocardice și pericardice // Eur. inima. J. - 2008. - Vol. 29, nr 2. - P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Cardiomiopatia dilatată familială în Regatul Unit // Brit. inima. J. - 1995. - Vol. 73. - P. 417-421.

6. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. şi colab. Asociația Americană a Inimii; Consiliul de Cardiologie Clinică, Insuficiență cardiacă și Transplant; Calitatea îngrijirii și rezultatele cercetării și genomica funcțională și biologie translațională Grupuri de lucru interdisciplinare; Consiliul pentru Epidemiologie și Prevenire. Definiții și clasificare contemporane a cardiomiopatiilor: o declarație științifică a Asociației Americane a Inimii din partea Consiliului pentru cardiologie clinică, insuficiență cardiacă și comitetul de transplant; Calitatea îngrijirii și rezultatele cercetării și genomica funcțională și biologie translațională Grupuri de lucru interdisciplinare; și Consiliul pentru Epidemiologie și Prevenire // Circulație. - 2006. - Vol. 113. - P.1807-1816.

7. Mestroni L. Cardiomiopatie dilatată: o abordare genetică // Heart. - 1997. - Vol. 77. - P. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Ghid pentru studiul cardiomiopatiilor familiale dilatate // Eur. Heart J. - 1999. - Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Mutația recesivă în desmoplakină perturbă interacțiunile desmoplakină-filament intermediar și provoacă cardiomiopatie dilatată, păr lânos și keratodermie // Hum. Mol. Genet. - 2000. - Vol. 9, nr 18. - P. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutații în gena receptorului cardiacryanodine (hRyR2) stau la baza tahicardiei ventriculare polimorfe catecolaminergice // Circulație. - 2001. - Vol. 103. - P. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Defecte genetice ale canalelor ionice cardiace. Substratul ascuns pentru torsades de pointes // Cardiovasc. droguri. Acolo. - 2002. - Vol. 16. – P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Stratificarea riscului în sindromul QT lung // New Engl. J. Med. - 2003. - Vol. 348. - P.1866-1874.

13.Raportul grupului de lucru OMS/ISFC privind definirea și clasificarea cardiomiopatiilor // Brit. Heart J. - 1980. - Vol. 44. – P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. și colab. WHO/ISFC Task Force definirea și clasificarea cardiomiopatiilor // Circulația. - 1996. - Vol. 93. – P. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomiopatii: este timpul pentru o clasificare moleculară? // EURO. Heart J. - 2004. - Vol. 25. - P. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. şi colab. Dovada genetică moleculară a cardiomiopatiei dilatate legată de X a legăturii cu gena distrofiei musculare Duchenne (distrofină) la locusul Xp21 // Circulație. - 1993. - Vol. 87. - P. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Anomalii genetice responsabile de cardiomiopatia dilatativă // Curr. cardiol. Reprezentant. - 2000. - Vol. 2. - P. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Riabenko

Centrul Științific Național „Institutul de Cardiologie numit după academicianul N.D. Strazhesko” al Academiei de Științe Medicale din Ucraina, Kiev

Jurnalul Ucrainean de Cardiologie