Tratamentul tulburărilor hematopoiezei în Israel. Caracteristicile sistemului hematopoietic

Hematopoieza - ce este? Acesta este procesul de hematopoieză, care include formarea, dezvoltarea și maturarea leucocitelor, eritrocitelor, trombocitelor, adică a celulelor sanguine. Se distinge în două etape: intrauterin (embrionar) și postembrionar. Această mișcare este continuă, deoarece durata de viață a celulelor este foarte scurtă. Deci, leucocitele trăiesc doar câteva zile, trombocitele aproximativ o săptămână, eritrocitele de la trei până la patru luni.

Deoarece viața este pur și simplu imposibilă fără sânge, aproximativ o jumătate de milion de miliarde de noi celule sanguine sunt produse în corpul uman adult în fiecare zi. Practic, celulele stem din măduva osoasă sunt responsabile pentru producerea de celule sanguine. Limfocitele trec prin stadiul lor de maturizare și își stăpânesc funcțiile în splină, ganglioni limfatici, timus, formațiuni limfoide ale pereților intestinali și altele. În timpul formării celulelor din celulele stem din măduva osoasă, se formează două ramuri principale: limfoid și mieloid. Limfoid - precursorii limfocitelor, iar mieloid - restul celulelor sanguine.

Ce este hematopoieza și consecințele încălcărilor acesteia

Hematopoieza este un proces foarte complex, trebuie să fie constant reglat și să nu fie schimbat în niciun fel. Orice schimbare într-o direcție sau alta duce la tulburări în organism și la apariția diferitelor boli. Hematopoieza, ce este și cum începe, vom lua în considerare mai jos.

În primele zile de viață ale embrionului, hematopoieza apare în pereții sacului biliar, în îngroșările acestuia. Începutul acestui proces cade în ziua 16-19 de dezvoltare, iar după a 60-a zi, hematopoieza începe să apară în ficat, splină și timus. Apoi, când măduva osoasă s-a dezvoltat (și se dezvoltă ca ultimul dintre organele hematopoietice), aceste funcții îi trec. Apoi se oprește formarea activă a sângelui în ficat.

După cum sa menționat mai sus, celulele mieloide sunt formate din celule stem ( eritrocite, monocite, trombocite, granulocite) . Acest proces a fost numit mielopoieza. Producția de precursori ai celulelor limfoide se numește limfopoieză. Procesul de mielopoieză se desfășoară în țesutul mieloid, care este situat în tubular, precum și în multe oase spongioase. În timpul mielopoiezei, are loc o schimbare a tipului de celule. De exemplu, înainte de a deveni trombocite, cariotipul megacariocitelor poliploide se modifică, iar când se formează eritrocitele, nucleul celulelor eritroblastice dispare.

Splina, ganglionii limfatici, timusul (timusul) și măduva osoasă sunt responsabile de cursul limfopoiezei. În țesutul limfoid are loc formarea de limfocite, celule plasmatice, iar celulele și reziduurile sunt îndepărtate din degradare.

În unele boli apar tulburări la nivelul măduvei osoase, ceea ce duce la afectarea hematopoiezei. De exemplu, odată cu creșterea numărului de trombocite, sângele devine mai gros, ceea ce poate duce la stagnarea sângelui în diferite organe, încetinind fluxul sanguin și formarea de cheaguri de sânge, ceea ce reprezintă un mare pericol pentru viața umană.

Dacă nu sunt produse suficiente celule sanguine, atunci simptomele apar pe măsură ce celulele normale mor. Cele mai „cu viață scurtă” sunt granulocitele, așa că atunci când acestea dispar, organismul devine mai vulnerabil la diferite infecții. Apoi globulele roșii încep să scadă, ceea ce se manifestă prin trombocitopenie. Există sângerare. Și cu o scădere a numărului de eritrocite, semnele caracteristice sunt paloare, slăbiciune generală, dificultăți de respirație, chiar și cu sarcini aparent mici.

Cunoștințele în acest domeniu s-au îmbunătățit abia recent, când ingineria genetică și cultura celulară au atins un nou nivel. A devenit posibilă reglarea procesului de hematopoieză, abordându-l individual, în funcție de câte celule sunt subproduse.

Ai grijă de sănătatea ta! Și nu va fi de prisos să aflați ce și cum să faceți față problemelor de această natură.

Anemie (anemie). Scăderea cantității totale de hemoglobină din sânge. În cele mai multe cazuri, nivelul globulelor roșii scade și el. Anemia este întotdeauna secundară, adică sunt unul dintre semnele unei boli generale.

Anemia prin deficit de fier este asociată cu deficitul de fier în organism. Acest lucru duce mai întâi la tulburări trofice multiple (piele uscată, unghii fragile, căderea părului), pe măsură ce funcția enzimelor respiratorii tisulare care conțin fier se agravează, iar apoi formarea hemoglobinei este perturbată, se dezvoltă anemie hipocromă (cu un indice de culoare scăzut). Corpul unui adult pierde fier în principal în timpul pierderii cronice de sânge, nerestaurând complet acest element cu alimente; la copii, astfel de fenomene se datorează unui mic aport inițial în sistemul hematopoietic al fătului din cauza lipsei acestuia la mamă.

Simptome și curs. Caracterizat prin letargie, oboseală, constipație, cefalee, perversiune a gustului (pacienții mănâncă cretă, argilă, există tendința la alimente condimentate, sărate etc.), fragilitate, curbură și striație transversală a unghiilor, căderea părului. Există și semne tipice tuturor anemiilor, care reflectă gradul de anemie: paloarea pielii și a mucoaselor, palpitații, dificultăți de respirație în timpul efortului. Este importantă natura bolii care a cauzat deficitul de fier (ulcer gastric, ulcer duodenal, hemoroizi, fibroame uterine, sângerări menstruale abundente).

Recunoaştere pe baza detectării modificărilor în analizele de sânge: o scădere a nivelului de hemoglobină și eritrocite, un indice de culoare sub 0,8, dimensiunea și forma eritrocitelor sunt modificate (anizocitoză, poikilocitoză). Conținutul de fier seric redus semnificativ, capacitatea sa totală de legare a fierului, proteina purtătoare a fierului (feritina).

Tratament. Eliminați cauza sângerării. Pentru o perioadă lungă (câteva luni sau mai mult), preparatele de fier sunt prescrise, în principal în interior. Transfuzia de sânge nu este indicată, cu excepția afecțiunilor severe asociate cu pierderea masivă de sânge.

Anemie hemolitică asociat cu distrugerea crescută a globulelor roșii și o creștere a conținutului de sânge al produselor lor de degradare - bilirubină, hemoglobină liberă sau apariția hemosiderinei în urină. Un semn important este o creștere semnificativă a procentului de eritrocite „nou-născuți” - reticulocite ca urmare a formării crescute a globulelor roșii. Alocați: a) anemie cu hemoliză (degradare) predominant extravasculară (intracelulară) a hematiilor, datorită inferiorității lor genetic structurale și funcționale; b) anemie cu hemoliză intravasculară, de obicei cu distrugere acută a globulelor roșii sub diferite efecte toxice, transfuzie de sânge incompatibil, frig (când sunt expuse la temperaturi extrem de scăzute), marș (la soldați după marșuri lungi și istovitoare). De asemenea, se împart în: 1) Anemia hemolitică congenitală. Acestea includ un grup (celulă sferocitară, ovală) cu o anomalie ereditară a membranei eritrocitare, care duce la modificarea formei acestora și este cauza distrugerii premature; un alt grup - cu o deficiență ereditară a diferitelor sisteme enzimatice ale eritrocitelor, ceea ce contribuie la distrugerea lor mai rapidă; al treilea grup - hemoglobipopatii (drepană, talasemie), în care structura sau sinteza hemoglobinei este afectată; 2) Anemii hemolitice și izoimune autoimune dobândite cauzate de deteriorarea mecanică a eritrocitelor, precum și membranopatii toxice.

Simptome și curs. Manifestările depind de forma anemiei hemolitice. Odată cu descompunerea intracelulară a globulelor roșii, apare icterul, splina se mărește, nivelul hemoglobinei scade, există tendința de a forma pietre în vezica biliară, iar numărul de reticulocite crește. Cu hemoliza intravasculară, pe lângă aceste semne, apare tromboză, poate exista necroză aseptică a oaselor tubulare, se dezvoltă ulcere ale picioarelor și se eliberează urină închisă la culoare în timpul unei crize hemolitice. În cazul anemiei hemolitice congenitale, apare deformarea craniului facial.

Recunoaştere se efectuează pe baza identificării semnelor clinice și de laborator ale hemolizei. Pentru a-i clarifica natura, se prelevează probe Coombs și Hem, se determină zaharoză, se determină nivelul de fier seric și se efectuează un examen genetic.

Tratament. Anularea medicamentului care a provocat criza hemolitică (cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază), cu crize hemolitice - terapie prin perfuzie, diuretice, vitamine, transfuzie de globule roșii (globule roșii spălate), în cazuri severe - îndepărtarea splinei , transplant de măduvă osoasă, cu proces autoimun - glucocorticoizi (predpisolon), imunosupresoare.

B-12 și anemie cu deficit de folat sunt caracterizate de o încălcare a sintezei ADN și ARN în celulele numite megaloblaste, ceea ce duce la revenirea tipului embrionar de hematopoieză. Ele se găsesc în principal la vârstnici, se pot datora atât aportului insuficient de vitamina B 12 și acid folic în organism, cât și absorbției insuficiente a acestora în diferite afecțiuni ale stomacului, intestinului subțire și ficatului, atunci când sunt infectate cu viermi. Una dintre cauzele deficitului de vitamina B12 este intoxicația cronică cu alcool.

Simptome și curs. Sunt afectate țesutul hematopoietic, sistemul digestiv (limbă „lustruită”, senzație de arsură în ea, inhibarea secreției gastrice) și sistemul nervos (slăbiciune, oboseală, mieloză funiculară). Există un icter ușor, o creștere a bilirubinei indirecte în sânge, o creștere a splinei, ficatului.

Recunoaştere.În sânge, anemia este determinată cu un indice de culoare mai mare de 1,0, megalocite, scăderea numărului de trombocite și leucocite, apar neutrofile polisegmentate. În măduva osoasă - predominanța megaloblastelor (cu puncția măduvei osoase).

Tratament. Vitamina B 12 in doze mari, acid folic. Odată cu normalizarea compoziției sângelui - terapie de întreținere pe termen lung cu aceste medicamente.

Anemii hipoplazice și aplastice caracterizată printr-o scădere crescândă a conținutului de elemente formate (eritrocite, leucocite, trombocite) în sângele periferic și măduva osoasă. Cauza poate fi efectele toxice ale anumitor medicamente, substanțe chimice, autoagresiunea și apariția de anticorpi la celulele hematopoietice, uneori cauzele sunt neclare (forma idiopatică).

Simptome și curs. Creșterea anemiei, o scădere a trombocitelor și leucocitelor, care poate duce la complicații infecțioase, creșterea sângerării.

Recunoaştere. Se dezvăluie anemia cu un indice de culoare normal. Imaginea măduvei osoase în timpul puncției sternale și trepanobiopsiei este decisivă - o scădere bruscă a numărului de celule, umplând spațiul măduvei osoase cu grăsime.

Tratament. Hormoni glucocorticoizi, steroizi anabolizanți, îndepărtarea splinei, transplant de măduvă osoasă.

Diateza hemoragică. Au tendința de a sângera. Exista forme familiale, sau ereditare: anomalii plachetare congenitale, deficienta sau defectul factorilor de coagulare a plasma sanguina, inferioritatea vaselor mici de sange. Forme dobândite: sindrom de coagulare intravasculară diseminată, leziuni imune ale peretelui vascular și trombocitelor, perturbarea formării normale a celulelor sanguine, afectarea toxico-hemoragică a vaselor de sânge în febra hemoragică, tifos. De asemenea, sunt cauzate de boli hepatice, vasculite, administrarea de anticoagulante, agenți antiplachetari, fibrinolitice, deficit de vitamina C.

Hemofilie. O boală ereditară care afectează doar bărbații, deși femeile sunt purtătoare ale genei defectuoase. Încălcarea coagulabilității se datorează lipsei unui număr de factori plasmatici care formează tromboplastina activă. Mai des decât altele, globulina antihemofilă este absentă. Boala se manifestă în copilărie cu sângerări prelungite cu leziuni minore. Pot exista epistaxis, hematurie - sânge în urină, hemoragii mari, hemartroză - sânge în cavitatea articulară. Caracteristici principale: prelungirea timpului de coagulare, scurtarea timpului de protrombină.

Tratament- transfuzie de sânge sau plasmă proaspătă, introducere de plasmă specială antihemofilă.

Purpura trombocitopenică idiopatică(boala lui Werlhof). Se caracterizează prin sângerare datorită scăderii numărului de trombocite. Cauza bolii este cel mai adesea imun. Boala progresează în valuri. În afara unei exacerbări, numărul de trombocite poate fi normal sau ușor redus. Odată cu scăderea numărului de trombocite sub 40x10 9 /l, sângerarea crescută se dezvoltă până la sângerări severe, cel mai adesea nazale, gastrointestinale, uterine, renale. O erupție hemoragică apare pe piele singură sau după aplicarea unui garou pe braț - etc. simptome pozitive de „ciupire sau garou”. Splina este mărită. Un test de sânge arată o creștere a timpului de sângerare.

Tratament în timpul unei exacerbări - transfuzie de masă trombocitară, sânge proaspăt, utilizarea hormonilor glucocorticoizi (prednisolon), uneori - îndepărtarea splinei.

Telangiectazii hemoragice ereditare(boala Rendu-Osler). Se caracterizează prin dezvoltarea unor vase dilatate (telangiectazii) multiple, care sângerează ușor, localizate pe diferite părți ale pielii și mucoaselor. Uneori, primul și singurul simptom este sângerarea nazală sau gastrointestinală. Ele apar cu leziuni minore sau pe cont propriu și, cu repetare frecventă, duc la dezvoltarea anemiei feriprive. Boala poate fi complicată de ciroza hepatică.

Recunoaştere bazat pe detectarea telash-ioectaziilor tipice, a sângerării recurente din acestea și a naturii familiale a bolii.

Tratament- oprirea sângerării, dacă este necesar, transfuzia de sânge, tratamentul anemiei feriprive.

Vasculita hemoragică(capilarotoxicoza, boala Schonlein-Genoch). Baza bolii este o leziune autoimună a endoteliului vaselor mici. Cel mai adesea, apar mici erupții cutanate hemoragice, în principal pe suprafața anterioară a picioarelor și a coapselor. Pot exista dureri la nivelul articulațiilor, artrită. În unele cazuri, înfrângerea vaselor din cavitatea abdominală cu dureri ascuțite în abdomen, sângerarea gastrointestinală vine în prim-plan. Boala continuă pentru o lungă perioadă de timp, uneori cu remisiuni pe termen lung. Prognosticul este determinat de afectarea rinichilor.

Tratament. Limitarea activității fizice, cu exacerbare - repaus la pat, antihistaminice și medicamente antiinflamatoare, în cazuri severe, sunt prescrise heparină, hormoni glucocorticoizi (prednisolon), medicamente aminochinoline (delagil, plaquenil), acid ascorbic, rutina. Pentru unii pacienți cu o evoluție cronică recidivante, se poate recomanda tratamentul în sanatoriu (sud de Ucraina, coasta de sud a Crimeei, Caucazul de Nord).

Leucemii. Numeroase tumori care decurg din celulele hematopoietice și care afectează măduva osoasă. După gradul de malignitate se disting leucemiile acute și cronice. În grupul cronic, leucemia mielo- și limfocitară, precum și mielomul multiplu, eritremia și osteomielofibroza sunt cele mai frecvente.

Leucemie acută- o boală rapid progresivă în care are loc creșterea celulelor sanguine tinere nediferențiate care și-au pierdut capacitatea de a se maturiza. Există 2 variante de leucemie acută - leucemia mieloidă acută și leucemia acută limfoblastică, cea din urmă fiind mai frecventă la copii.

Simptome și curs. Boala este de obicei însoțită de febră mare, slăbiciune, apariția unor sângerări abundente sau alte manifestări hemoragice. Diverse complicații infecțioase, stomatita ulceroasă, amigdalita necrotică se pot alătura precoce. Există dureri la nivelul membrelor, lovirea pe stern și pe oasele tubulare lungi este dureroasă. Poate exista o creștere a dimensiunii ficatului, a splinei. Ganglionii limfatici se schimbă puțin. În sânge, numărul de forme patologice tinere, așa-numitele celule blastice - limfoblaste, crește semnificativ, nu există forme intermediare de leucocite mature. Numărul total de celule albe din sânge poate fi ușor crescut sau chiar scăzut.

Tratament- o combinație de mai multe medicamente citostatice, doze mari de hormoni glucocorticoizi, tratamentul complicațiilor infecțioase.

Leucemie mieloidă cronică caracterizată printr-o încălcare a maturării normale a leucocitelor granulocitare, apariția focarelor de hematopoieza extramedulară. Boala poate continua pentru o lungă perioadă de timp cu perioade lungi de remisie după cursuri de tratament.

Simptome și curs. Pacienții se plâng de oboseală crescută, slăbiciune, apetit scăzut, pierdere în greutate. Splina, ficatul sunt mărite, sunt posibile manifestări hemoragice. În sânge, numărul de leucocite crește semnificativ, anemie. Adesea, nivelul de acid uric din serul sanguin crește. Într-o etapă târzie a bolii, numărul de trombocite scade, apar complicații infecțioase, tendința de tromboză, mieloblaste și mielocite sunt detectate în testul de sânge.

Recunoaştere se efectuează pe baza datelor de examinare a măduvei osoase (puncție sternală, trepanobiopsie).

Tratament.În perioada terminală a bolii (criza blastică), tratamentul se efectuează ca în leucemia acută. Din exacerbare - tratament de întreținere cu mielosan, mielobromol.

Leucemie limfocitară cronică. Proliferarea patologică a țesutului limfoid în măduva osoasă, ganglionii limfatici, splină, ficat, mai rar în alte organe. Boala apare la bătrânețe și durează mult timp.

Simptome și curs. Scăderea în greutate, slăbiciunea, oboseala, pierderea poftei de mâncare sunt ușoare. Există o creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici în toate zonele corpului: cervicale, inghinale, femurale, supraclaviculare, cot. Sunt dense, nedureroase, mobile. Radiografia evidențiază ganglioni măriți în rădăcinile plămânilor. Uneori stoarce traheea, esofagul, vena cavă. Splina și ficatul sunt de asemenea mărite. În sânge, numărul de leucocite crește în principal din cauza limfocitelor, printre acestea se numără limfocite în descompunere (celule Botkin-Gumprecht), se remarcă anemie și trombocitopenie (o scădere a numărului de trombocite).

Recunoaştere efectuate la examenele măduvei osoase.

Tratamentîn cazurile ușoare nu se efectuează. Cu compresie de către ganglionii limfatici ai organelor învecinate - terapie cu raze X. Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, se prescriu hormoni glucocorticoizi și citostatice.

Limfogranulomatoza - o boală cronică progresivă, o tumoare a ganglionilor limfatici cu prezența celulelor Berezovsky-Sternberg. Motivul este necunoscut.

Simptome și curs. Uneori boala începe cu manifestări de intoxicație (temperatură ridicată, slăbiciune, transpirație), VSH crește și ganglionii limfatici cresc. Sunt dense, elastice, adesea nu sunt lipite împreună. În cazul cariilor lor necrotice apar fistule. Adesea există mâncărime. Ocazional, se observă localizarea primară a limfogranulomatozei în stomac, plămâni, splină. În sânge, numărul de limfocite scade, numărul de neutrofile crește cu o schimbare moderată de înjunghiere și VSH este crescut.

Recunoaştere- pe baza semnelor histologice caracteristice ale bolii în ganglionul limfatic prelevate în timpul biopsiei.

Tratament. Cursuri de polichimioterapie, cursuri alternante de terapie cu raze X.

hematopoieza, ORGANE SANGARE. Sub hematopoieză, sau hemo-poezom (din greacă haima-sânge și poesis-creare), înțelegeți procesele de formare a celulelor sanguine. K. apare în așa-numitul. organele hematopoietice și constă în dezvoltarea, reproducerea și maturarea celulelor sanguine.Se derulează continuu, deoarece celulele sanguine suferă uzură și degradare după o funcționare pe termen scurt. ) din dezvoltarea globulelor albe granulare (granulopoieza) și negranulare. (limfopoieza). Hematopoieza embrionară. Celulele sanguine ale embrionului sunt derivate ale mezenchimului, concomitent cu dezvoltarea unei tăieturi, începe K. Primul organ hematopoietic sunt vasele de sânge din câmpul vascular (vezi. zona vasculara) prin urmare, în afara corpului embrionului, perioada K. extraembrionară; apoi principalul organ hematopoietic devine ficatul - perioada K. hepatică, sau perioada pre-cerebrală, iar în final, puțin mai târziu, începe să funcționeze perioada măduvă osoasă - măduvă osoasă. În plus, mezenchimul diferitelor organe, splina și țesutul limfoid participă la K. al embrionului. În K. neembrionar, începe în cea mai timpurie perioadă de dezvoltare a embrionului, simultan cu dezvoltarea embrionului. mezenchim: în zona sacului vitelin la mamifere, păsări, reptile și selyakhia, acumulări separate de celule mezenchimale, așa-numitele. Insulele de sânge ale lui Wolf, celulele centrale to-rykh sunt rotunjite, iar cele exterioare sunt aplatizate, formând o membrană endotelială. Numărul și volumul insulelor de sânge crește rapid; ele înconjoară embrionul în curs de dezvoltare din toate părțile, situat în așa-numitul. câmp vascular (zona vasculară). Șuvițele celulare, prin care insulele de sânge sunt conectate între ele, se transformă în tuburi cu pereți subțiri, datorită cărora apar vasele de sânge primare cu celule rotunde care plutesc în lichid - celule sanguine primare (Maximov). În embrionii umani, conform cercetărilor lui Schridde, apar mai întâi rudimente goale ale vaselor de sânge, din peretele cărora apar deja secundar celule libere care plutesc în lichid. Celulele sanguine primare rămân neschimbate pentru cel mai scurt timp, apoi se diferențiază în celule mari care conțin hemoglobină - eritroblaste primare și apoi în eritrocite. Cu toate acestea, unii dintre ei, potrivit lui Maksimov, rămân într-o stare nediferențiată, funcționând ca primele celule sanguine incolore ale embrionului. Eritroblastele și eritrocitele primare servesc ca purtători de oxigen în perioada timpurie a dezvoltării embrionare și apoi se sting treptat (în embrionul uman la sfârșitul lunii a 3-a).Al doilea organ hematopoietic este ficatul, în care începe hematopoieza la om; la sfârşitul lunii a 2-a de viaţă embrionară. Conform studiilor lui Saxer, Mollier, Neumann (Saxer, Mollier, Neumann), Maksimov, hemocitoblastele sunt formate din mezenchimul perivascular al ficatului embrionar, care dau naștere extravascular la eritroblaste și megacariocite secundare. Eritroblastele secundare corespund pe deplin eritroblastelor unui organism adult și, maturându-se, dau naștere eritrocitelor secundare. Granulocitele din ficat se dezvoltă și extravascular, mai des din forme mici de celule rătăcitoare, fără stadiul tipic de blast hemocitelor și mielocite. În perioada de mijloc - sarcină, formarea de sânge în ficat atinge cel mai mare grad, iar cea mai mare parte a masei organului este formată din țesut sanguin; la un nou-născut, ficatul conține și focare de hematopoieză embrionară. Măduva osoasă ca organ hematopoietic începe să funcționeze mai târziu decât ficatul. Mezenchimul corpului, încă din primele stadii de dezvoltare embrionară, servește ca loc pentru K. Celulele mezenchimale fixe și endoteliul vaselor de sânge sunt rotunjite, izolate și dau naștere la două tipuri de celule rătăcitoare: cum ar fi blaturile hemocitelor și histiocitele ( Maksimov). Ambele sunt capabile să producă celule identice în procesul de dezvoltare ulterioară și probabil că pot trece unul în celălalt. Zaxer le-a numit celule primare rătăcitoare. Ele dezvoltă focare hematopoietice împrăștiate în mezenchim, care conțin eritroblaste, granulocite și megacariocite. Primii ganglioni limfatici apar în peretele limfei cervicale, sacul la un făt uman la 30 de ani. mm lungime; mai târziu se dezvoltă în alte limf, pungi, și, de asemenea, pe curs limf, vase. Din mezenchimul peretelui limfatic, sac, are loc formarea celulelor primare polimorfe rătăcitoare, printre care limfocite mici se dezvoltă de la bun început în cantități mari, parțial prin rotunjirea directă a celulelor mezenchimale mici, parțial prin divizarea celulelor rătăcitoare mai mari. Declarația lui Shridde, Turk și Negeli (Turk, Naegeli) despre dezvoltarea limfocitelor din endoteliul limf. navele nu este confirmată de Maximov. Pe langa in rudimente limfatich. nodurile din celulele primare rătăcitoare pot dezvolta granulocite, iar în etapele ulterioare, megacariocite individuale și insule mici din eritroblaste. Adevărații foliculi cu centri germinativi se dezvoltă numai în viața postembrionară.Splina embrionară este locul unei eritropoieze semnificative, continuând până la sfârșitul vieții embrionare, în timp ce granulopoieza este absentă. Și aici celulele mezenchimului dau naștere elementelor sanguine. La alte vertebrate, fluxul sanguin embrionar urmează, în general, același plan ca la mamifere. La păsări, în vasele zonei vasculoase, celulele sanguine primare se diferențiază în cea mai mare parte în „eritroblaste primare (Danchakova), iar unele dintre celule rămân nediferențiate și funcționează ulterior ca hemocitoblaste. Dintre acestea, la sfârșitul celui de-al 4-lea. ziua incubației, eritroblastele secundare încep să se dezvolte, maturându-se în eritrocite nucleate. Spre deosebire de mamifere, la păsările din câmpul vascular, granulocite foarte numeroase se dezvoltă extravascular din celulele mezenchimale prin etape. hemocitoblast(vezi).Ficatul nu joacă un rol semnificativ în K. În măduva osoasă embrionară, eritropoieza se desfășoară intravascular, iar granulopoieza extravascular, care persistă pe tot parcursul vieții. În loc de trombocite ale mamiferelor, la toate celelalte vertebrate, în sânge circulă celule trombocite mici, care se dezvoltă la păsări în vasele măduvei osoase din limfocite mici prin etapele tromboblastelor (megacariocitele sunt absente aici). În timp ce K. embrionar la reptile este foarte apropiat de păsări, la amfibieni prezintă anumite trăsături: la embrionii de broască și axolotl, sângele circulant conține inițial doar celule mari bogate în gălbenuș și pigment, dintre care majoritatea se transformă în eritroblaste primare. La amfibienii fără coadă (broasca), un organ hematopoietic important în perioada embrionară este mezenchimul din regiunea pronefrosului, rinichiul primar, și în teaca arterei mezenterice, unde apare limfa și granulopoieza. În toate vasele de sânge ale embrionului, trombocitele se dezvoltă din limfocitele mici, iar eritroblastele secundare se dezvoltă din cele mari; ceva mai târziu, eritropoieza este concentrată în vasele hepatice și în cele din urmă stabilită pe viață în lumenul vaselor măduvei osoase, în timp ce limfo- și granulopoieza se desfășoară extra- . vasculare. La amfibienii cu coadă (axolotl), limfopoieza și granulopoieza apar în ficat, iar eritropoieza are loc în splină. Rinichii primari nu joacă un rol aici. Dintre pești, hematopoieza embrionară a fost studiată mai detaliat la Selyakhs (Maximov), în care este foarte asemănătoare cu hematopoieza păsărilor și reptilelor. Pe lângă K., în peretele sacului vitelin, în anumite locuri ale mezenchimului corpului, și anume, în peretele esofagului (organul lui Leydig) și în contact strâns cu tubii, rinichi primar și gonade, focare. de limfo- și granulopoieza se dezvoltă, funcționând pe tot parcursul vieții. Splina este organul eritro- și trombocitopoietic final, iar în etapele ulterioare ale dezvoltării embrionare, se dezvoltă mari agregate de limfocite în jurul arterelor. Organe hematopoietice. LA.în perioada postembrionară apare în țesutul mieloid, țesutul limfoid și ret.-end. aparat. Țesutul mieloid al măduvei osoase este, în condiții normale, singurul loc pentru dezvoltarea leucocitelor granulare, eritrocitelor și trombocitelor (vezi Fig. Măduvă osoasă).În ansele țesutului reticular al măduvei osoase se află elemente celulare libere care formează parenchimul (Fig. 1). Acestea includ eritroblaste, eritrocite, leucocite granulare și formele lor tinere, hemocitoblaste și megacariocite. Dacă există limfocite și monocite mici în parenchim este discutabil. ÎN 1 mm 3 măduva osoasă storsă din coasta unui câine adult conține aproximativ 500.000 de eritroblaste și 1.200.000 de leucocite (Timofeevsky). Țesutul limfadenoid este locul de formare a limfocitelor. Este format din limf, noduri, pulpa albă a splinei și limf, foliculi ai membranelor mucoase. Cadrul său de țesut conjunctiv este alcătuit din țesut reticular, în ale cărui anse se află limfocite (Fig. 7).- Ret.-end. Sistemul corpului este considerat de mulți autori ca un organ hematopoietic independent. Include celule rătăcitoare ale țesutului conjunctiv care sunt în repaus, celule reticulare ale măduvei osoase, splinei, limfei. ganglionii, inclusiv aici endoteliul care acoperă limfa, sinusurile și sinusurile venoase ale măduvei osoase și ale splinei, mai multe celule Kupffer ale ficatului, o parte a endoteliului capilarelor venoase ale glandei suprarenale și glandei pituitare. Participarea unui reticuloendoteliu în To. nu poate fi considerată ca fiind complet descoperită. Conform studiilor lui Ferrata, Marchand, Duke (Ferrata, Marchand, Herzog), Khlopin, Sysoev și alții, în anumite condiții, din acesta se pot dezvolta elemente de țesut mieloid; alții (Maximov) își neagă capacitatea de hematopoieză. Studiile lui Asho-fa, Kiyono (Aschoff, Kiyono) și Chashina au arătat că, cu o colorare intravitală suficient de puternică a animalelor cu carmin de litiu, capul ret. mobilizat individual. celulele sau histiocitele colorate in vivo apar în sânge, în special în inima dreaptă. În legătură cu aceste date și având în vedere asemănarea strânsă a histiocitelor din sânge cu monocite, a apărut teoria despre originea monocitelor din sânge din celulele reticuloendoteliale. aparat (Aschoff, Kiyono, Schilling). Hematopoieza în diferite perioade ale vieții unei persoane prezintă unele caracteristici. Intensitatea hematopoiezei, caracteristică copilăriei, este înlocuită cu o rată treptat mai lentă a regenerării sângelui la adulți și o slăbire semnificativă a funcțiilor organelor hematopoietice din corpul senil. La un nou-născut, organele hematopoietice poartă încă unele caracteristici ale perioadei embrionare: măduva osoasă este bogată în hemocitoblaste, în ficat există resturi de hematopoieza embrionară, limfatică. ganglionii conțin multe limfocite mari, „sunt încă lipsiți de centrii de reproducere ai lui Flemming. Ganglionii limfatici din prima copilărie sunt relativ mari, săraci în foliculi, centrele de reproducere în care încep să apară la 2 luni, dar sunt vizibile clar abia la vârsta de doi ani. Funcția crescută a organelor hematopoietice la vârsta copiilor se reflectă în compoziția sângelui periferic: în el găsim forme tinere de globule roșii și albe - eritroblaste, eritrocite policromatofile, limfocite mari. Aceeași perioadă de viață se caracterizează prin dezvoltarea frecventă și abundentă a hematopoiezei extramedulare, ușurința disfuncției organelor hematopoietice și transformarea megaloblastică mai frecventă a măduvei osoase sub influența diferitelor pericole decât la adulți. Într-un organism în vârstă, intensitatea hematopoiezei scade, măduva osoasă roșie devine mai săracă în elemente parenchimatoase, în loc de care se dezvoltă celulele adipoase; aria sa de distribuție este în scădere; eritropoieza este în special slăbită; atrofic apare la nivelul ganglionilor limfatici. modificări, parte din limf, ganglionii suferă dezolare completă și fibroză. Capacitatea organelor hematopoietice ale unui bătrân de a răspunde prin creșterea funcției lor la descompunerea crescută a elementelor sanguine este slăbită semnificativ. Eritropoieza(normal și patologic). În mod normal, eritroblastele se dezvoltă în măduva osoasă în principal într-un mod homoplastic, adică prin multiplicarea eritroblastelor deja existente acolo. În timpul dezvoltării sale într-un eritrocit, un eritroblast trece prin mai multe etape, și anume, un proeritroblast, un eritroblast policromatofil, un normoblast și, în final, un normocit (Figura 5). În același timp, bazofilia protoplasmatică, care este pronunțată în proeritroblaste, slăbește treptat, Hb se acumulează în protoplasmă, nucleul scade în dimensiune, pierde nucleoli și capătă o structură mai grosieră. În cele din urmă, nucleul se micșorează, devine picnotic și apoi, după unii autori, este împins în afara normoblastului, iar după alții, suferă dizolvare intracelulară. Procesele de diviziune prin cariochineză joacă un rol important în această maturare treptată a eritroblastului. În același timp, dimensiunea celulelor generațiilor următoare devine din ce în ce mai mică, apropiindu-se de dimensiunea unui eritrocit (Fig. 5). Pierderea eritroblastelor, care depinde de maturizarea lor în eritrocite, este completată prin reproducerea principalului. arr. celulele care conțin deja hemoglobină, în timp ce proeritroblastele sunt, parcă, în rezervă și numai cu creșterea eritropoiezei încep să producă Hb în protoplasmă și să se înmulțească intens. Figura 1. Secțiune din măduva osoasă de iepure. Trombocitopoieza: 1 - megacariocit cu protoplasmă cu granulație fină; 2 - lumenul sinusoidului măduvei osoase; 3 - plăci de bizzocero, formate din protoplasma unui megacariocit; 4 endoteliul sinusoid. (Dintr-o pregătire dintr-o lucrare nepublicată a lui Chasovnikov.) Figura 2. Schema relațiilor genetice ale elementelor țesutului conjunctiv al sângelui (săgețile indică direcția de dezvoltare): 1 - celula mezenchimala nediferentiata; 2-hemocitoblast (limfocit mare); 3 - fibrocit; 4 - histiocit; 5 -leucocitul bazofil; 6 -leucocitul eozinofil; 7 -leucocite neutrofile; 8 -eritrocite; 9 - megacariocite; 10 - limfocit mic; 11 -monocite. (După Maksimov.) Figura 3. Cultură de hemocitoblaste pe 20 de ore din sângele unui pacient cu leucemie mieloidă acută. Hematopoieza in vitro: 1- eritrocite; 2 -eritroblaste; 3 -neutrofile segmentate; 4 -figuri de diviziune a mielocitelor neutrofile; 5-hemocitoblast; 6-nucleul unei celule degenerate. Figura 4. Reproducerea eritroblastelor în aceeași cultură: 1 -eritroblaste; 2 -figuri de diviziune ale eritroblastelor policromatofile; 3 -hemocitoblast. Figura 5. Dezvoltarea elementelor mieloide în măduva osoasă umană din hemocitoblast: 1 - hemocitoblast; 2 -figura cariochinezei hemocitoblastice; 3 și 4 -promielocite bazofile; b-mielocit bazofil; b-figura cariokinezei mielocitelor bazofile; 7 -bazofil polimorfonuclear; 8 -promielocitul eozinofil; 9 și 10 -mielocite eozinofile; 11 -figura de diviziune a mielocitului eozinofil; 12 -metamielocitul eozinofil; 13 -eozinofil polimorfonuclear; 14 și 15 - promielocite neutrofile; 16 și 17 -mielocite neutrofile; 18 -figura cariokinezei mielocitelor neutrofile; 19 -metamielocit neutrofil; 20 -neutrofil polimorfonuclear; 21 -proeritroblaste derivate dintr-un hemocitoblast divizat; 22 -26 -eritroblaste policromatofile, imbogatite treptat in hemoglobina; 27 -figura diviziunii normoblaet; 28 -nurmoblast matur; 29 - normoblast cu nucleu picnotic; alături este un miez ejectat liber; 30 -eritrocite; 31 -megacariocite. (Conform lui Maksimov.) Figura 6. Secțiune prin măduva osoasă a unui iepure după injectarea intravenoasă de carmin de litiu și cerneală: 1 - normoblaste; 2 -eritroblaste policromatofile în stare de cariochineză; 3 -proeritroblaste; 4 -mielocite eozinofile; 5 -mielocite speciale; 6 -figura diviziunii unui mielocit special; 7 - hemocitoblast; 8 - megacariocite; 9 - celule reticulo-endoteliale cu protoplasmă umplută cu bulgări de cerneală și boabe de carmin de litiu; 10 - clearance-ul sinusoidelor; 11 -celula grasa 12 -artera; 13 -eritrocite în lumenul sinusoidului. (După Maksimov.) Figura 7. Secțiune de la un ganglion limfatic de iepure. O parte a foliculului cu centrul de reproducere în stadiul activ: 1 -limfocite mari; 2 - limfocite medii; 3 -limfocite mici; 4 - cifre de diviziune a limfocitelor medii; 5 - celula mezenchimală indiferentă; 6 -macrofag. Figura 8. Frotiu de măduvă osoasă de pe coasta unui câine anemic. Eritropoieza pronuntata: 1 -eritrocite; 2 - normoblaste; 3 -eritroblaste policromatofile; 4 -figuri de diviziune a normoblastelor; 5 -figura de diviziune a eritroblastului policromatofil; 6 -proeritroblast; 7 -figura de diviziune a proeritroblastului; 8 -injunghie neutrofile; 9 - neutrofile tinere; 10- mielocite neutrofile; 11 - hemocitoblast; 12 - limfocite; 13 eritrocit cu corp Jolly. (La art ilustrativ. Hematopoieza.)

(LA

eu*^ ^

La art. Hematopoieza.

M*>i£**.fb.

f| # p chadit $ fMK

La art. Hematopoieza.

Blasturile sunt mai mari decât eritrocitele, iar protoplasma lor este colorată cu un amestec de culori acide și bazice într-un ton intermediar. Datorită dimensiunilor lor mari, acestea sunt uneori numite macroblaste. Eritroblastele se află în parenchimul măduvei osoase în grupuri mici de celule care se află în aceleași stadii de maturare (Fig. 6). Mecanismul de penetrare a eritrocitelor din parenchimul măduvei osoase în lumenul sinusurilor nu a fost pe deplin elucidat.Viziunea heteroplastică * ropoieza, adică dezvoltarea proeritroblastelor dintr-o celulă indiferentă, nu este încă complet clară. Potrivit unitarienilor (Maximov), hemocitoblastul măduvei osoase se poate diferenția în diverse direcții, inclusiv proeritroblastul (Fig. 5). În același timp, este necesară diviziunea cariocinetică, deoarece în timpul acesteia are loc o restructurare internă a nucleului celular, care devine capabil să se dezvolte numai într-un eritrocit. Conform doctrinei dualiștilor (Negeli), un eritroblast tânăr (pronormoblast) se dezvoltă dintr-o celulă mezenchimală indiferentă, iar Shridde îl produce din endoteliul vaselor de sânge. Ellermann (Ellermann) vorbește despre un individ din celula mamă eritroblastică. rând, despre așa-zis. eritrogonie. Experimentele privind explantarea sângelui leucemic demonstrează că în unele cazuri hemocitoblastul in vitro este capabil să se diferențieze către eritroblaste (Timofeevsky și Benevolenskaya). se observa o crestere a eritropoiezei hl. arr. cu anemie (fig. 8). În același timp, crește conținutul de eritroblaste din măduva osoasă, crește numărul de mitoze, crește eritropoieza heteroplastică, măduva osoasă grasă este înlocuită cu roșie .. În unele anemii deosebit de severe, de exemplu. se dezvoltă anemie malignă, extramedulară-noe K. (vezi mai jos hematopoieza heterotopică). Cu intoxicații și infecții severe, poate apărea inhibarea eritropoiezei: numărul de eritroblaste scade, cifrele de diviziune ale acestora dispar (anemie regenerativ-aplastică). Experimental suprimarea eritropoiezei poate fi indusă prin sângerări repetate. O scădere a eritropoiezei se observă în continuare în leucemii, în special în cele acute. În anemia malignă, se observă dezvoltarea în măduva osoasă, împreună cu normoblastele, a celulelor foarte mari care conţin hemoglobină, megaloblaste şi megalocite. Erlich (EpgIsp) și-a exprimat opinia că transformarea megaloblastică a măduvei osoase este o întoarcere la K. embrionar, iar megaloblastele sunt identice cu eritroblastele primare. Această ipoteză a găsit sprijin în rândul multor hematologi. Dezvoltarea heteroplastică a megaloblastelor nu poate fi considerată pe deplin elucidată. Potrivit lui Negeli, ele se dezvoltă din celule mezenchimale, după Ferrata - din hemohistoblaste (histiocite), după Lambin (Lambin) - din reticuloendoteliu. În plus, o încălcare a eritropoiezei normale poate fi exprimată: 1) în dezintegrarea nucleului eritroblastelor în segmente separate; 2) în conservarea resturilor de substanță nucleară în eritroblast (corpi Jolly, inele Cabot); 3) în policromazie și „petarea hematiilor” bazofile și prezența în acestea a unei substanțe reticulofilamentoase colorate cu vopsele bazice în preparate nefixate; 4) în producție insuficientă de Hb. Unele dintre aceste anomalii se întâlnesc uneori în sângele normal, dar sunt deosebit de pronunțată în anemie.Leucopoieza (normală și patologică) Leucocitele III se dezvoltă în mod normal exclusiv în măduva osoasă, predominant în mod homoplastic, adică prin reproducerea și maturarea celulelor granulare tinere, așa-numitele mielocite (Fig. 5, 6). și 8).Aceste celule mari au un nucleu rotund sau în formă de golf și protoplasmă granulară.După natura granularității, se disting mielocitele neutrofile, eozinofile și bazofile.Maturarea mielocitelor în leucocite segmentate corespunzătoare trece prin mai multe etape, studiat mai detaliat pentru neutrofile. Nucleul celulei devine mai întâi în formă de potcoavă (metamielocitul Pappenheim sau neutrofil tânăr, conform lui Schilling), apoi primește o formă în formă de tijă sub forma unui garou curbat, dens colorat (neutrofil înjunghiat, după Schilling) și în cele din urmă se descompune în mai multe (2-5 sau mai multe) segmente legate prin punți înguste (neutrofil segmentat). Începând din stadiul metamielocitelor, reproducerea celulară se oprește. Granulopoieza heteroplastică, care este frecventă în K. embrionară, este rară la organismul adult. Se consideră dovedit că toate cele 3 tipuri de mielocite provin dintr-o celulă părinte comună, hemocitoblastul (mieloblastul). Alte denumiri, mai puțin obișnuite, pentru această celulă sunt: ​​celulă limfoidă (Pappenheim), mielocit bazofil (Dominici), celulă limfoidă a măduvei osoase (Türk). Unitarienii (Maximov), pe lângă numele „hemocitoblast”, îl desemnează și ca un limfocit mare, în timp ce dualiștii (Negeli) aderă la numele „mieloblast”. Hemocitoblastul este o celulă mare cu un nucleu rotund sau ușor în formă de golf, a cărei cromatina pe frotiurile colorate uscate arată ca o plasă uniformă subțire cu mici îngroșări nodulare. Nucleul conține mai mulți nucleoli. Protoplasma este bazofilă, negranulară, cantitatea sa este mică. Hemocitoblastul dă o reacție pozitivă la enzima proteolitică, oxidază și peroxidază; aceasta este văzută ca diferență față de limfocitul mare sau limfoblaot care este morfologic apropiat de acesta, care nu dă aceste reacții. La un organism adult, numărul de hemocitoblaste este mic, la nou-născuți sunt mult mai mari, iar în perioada embrionară prevalează asupra altor celule. Potrivit lui Maksimov, hemocitoblastul, atunci când se maturizează într-un mielocit, trebuie să sufere mitoză, timp în care diferențierea celulelor fiice are loc într-o direcție sau alta (Fig. 5). În același timp, bazofilia protoplasmei scade, cantitatea acesteia din urmă crește, uneori se dezvoltă granularitate azurofilă densă în ea, bulgări de cromatină ale nucleului devin mai grosiere, iar nucleolii mai puțin distincti. Apoi, unul sau altul tip de granularitate specifică începe să se dezvolte, la început în cantități mici, de obicei lângă miez în locul unei depresiuni asemănătoare golfului. Astfel de forme de tranziție de la hemocitoblaste la mielocite se disting sub denumirea de pro-mielocite. Odată cu maturarea ulterioară a promielocitei, granularitatea azurofilă, dacă există, dispare, bazofilia protoplasmei slăbește treptat, granularitatea specifică crește, iar în eozinofile apar adesea granule izofile, nemetacromatice separate, împreună cu granule oxifile. În plus, este permisă, mai ales în leucemie, dezvoltarea mielocitelor direct dintr-o celulă mezenchimală indiferentă (Ferrata hemo-histioblastică, celulă ret.-end.) fără un stadiu intermediar de hemocitoblast. Pe de altă parte, hemocitoblastul, la fel ca într-un embrion, se poate dezvolta și într-un organism adult dintr-o celulă mezenchimală indiferentă (vezi mai jos hematopoieza heterotopică). Ieșirea granulocitelor mature în lumenul sinusoidelor măduvei osoase se explică prin mobilitatea lor amiboidă; o modificare a tensiunii arteriale în sinusoide și, prin urmare, lumenul lor, poate juca un rol aici. O creștere a intensității granulopoiezei se observă în multe infecții și mai ales în mieloză. Cu hiperleucocitoza neutrofilă, producția de neutrofile crește, iar măduva osoasă grasă poate deveni roșie. În funcție de puterea și durata cauzei cauzatoare, compoziția celulară a măduvei osoase se poate schimba dramatic, iar granulopoieza heteroplastică este mult îmbunătățită. În hiperleucocitoza eozinofilă se observă o reproducere crescută a mielocitelor eozinofile și formarea crescută a acestora din hemocitoblaste. Odată cu mieloză, măduva osoasă grasă este transformată în măduvă mieloidă odată cu dezvoltarea granulocitelor sale mai tinere în parenchim, iar în cazuri acute, hemocitoblaste. La hron. infecțiile, intoxicațiile și în special mieloza, împreună cu transformarea măduvei osoase grase în roșu, se dezvoltă insulițe de țesut mieloid în alte locuri ale corpului (vezi mai jos pentru hematopoieza heterotopică). Suprimarea granulopoiezei se observă în multe intoxicații ale organismului, în unele infecții severe și în anemie malignă. În același timp, măduva osoasă devine mai săracă în granulocite, iar hemocitoblastul poate fi elementul predominant în ea. Aceasta este de obicei însoțită de modificări degenerative ale leucocitelor granulare și focare de necroză ale parenchimului măduvei osoase. Abaterile de la norma în dezvoltarea granulocitelor pot consta în: 1) producerea insuficientă a granularității specifice sau chiar absența completă a acesteia; 2) maturarea neuniformă a nucleului și a protoplasmei; 3) lobularea anormală a nucleilor hemocitoblastelor (formele Rieder); 4) dezvoltarea așa-numiților gemeni neutrofili, adică neutrofile care au doi nuclei, construite complet identic.O abatere deosebit de puternică de la norma în granulopoieza se observă în mielozele acute: absența aproape completă a granulopoiezei, iar elementul predominant în parenchimul măduvei osoase este hemocitoblast. Uneori este de dimensiuni reduse, aproape ca morfologie de un limfocit mic (micromieloblast).Din formele degenerative de granulocite, formele degenerative de neutrofile înjunghiate care apar în măduva osoasă cu așa-numita schimbare nucleară degenerativă (Schilling) merită atenție. . Formarea limfocitelor din sânge are loc în țesutul limfoid, Ch. arr. în limf, ganglioni și splină, predominant în mod homoplastic (Fig. 7). De obicei, se crede că limfocitele mici din sânge apar prin divizarea limfocitelor mari, to-secara sunt, prin urmare, adesea numite limfoblaste (Negeli), mai rar limfogonie Benda. Cu toate acestea, potrivit lui Maksimov, reproducerea * a limfocitelor medii-mezo-limfocite este mult mai des observată. Diviziunea limfocitelor are loc în limf, noduri, hl. imagine .. în centrul reproducerii foliculilor (Fig. 7). Există două faze ale foliculilor limfatici. nod: activ și liniștit. În timpul primului, un folicul de dimensiuni mari conține multe limfocite mari și medii „cu numeroase mitoze; în timpul celui de-al doilea, există puține elemente celulare în el, predomină limfocitele mici. Formarea heteroplastică a limfocitelor are loc din celule mezenchimale indiferente. În acest caz, celula fixă ​​a mezenchimului se divide mitotic, dând naștere la celule rotunde cu nuclei ușori și protoplasmă slab bazofilă. Odată cu reproducerea ulterioară a acestora din urmă, se obțin limfocite tipice de dimensiuni medii. Acest proces este exprimat în special la tranziția limf foliculului, un nod de la faza de repaus într-o fază de activitate (Maksimov). Odată cu dezvoltarea de noi foliculi limfatici, limfocitele se formează din aceleași celule mezenchimale indiferente. Această formare are loc în principal la locul foștilor lobuli de grăsime. Relația genetică dintre celulele fixe și libere ale țesutului limfoid, conform lui Maksimov, poate fi exprimată schematic după cum urmează: ^ Medii și ->- Mici ^--" mari "*~ limfo-Nediferențiate" limfocite cite ale țesutului limfoid sincițiu ~~-~^ țesut """-"-". condiții, Maximov admite și posibilitatea dezvoltării elementelor mieloide țesut din limfocite mari și medii, din limfocite mici - micromielocite și din ambele - monocite și macrofage.Posibilitatea originii monocitelor din histiocite libere (macrofage) este permisă și de Maximov., observată în unele infecții, intoxicații și mai ales limfadenoza, poate consta în formarea crescută a limfocitelor-limfoblaste mari, care în mod normal nu se găsesc în sângele unui adult, apoi în lobularea anormală a nucleilor limfocitelor mari (formele Rider), în dezvoltarea limfocitelor, aproape lipsite. de protoplasmă sau dimpotrivă, cu o cantitate abundentă din aceasta din urmă, în absența granularității azurofile, care se găsește în mod normal într-o treime din limfocite. Asia limf, țesuturi cu ganglioni limfatici măriți, splină, foliculi mucoși, gușă și cu dezvoltarea de noi limfoame în diferite părți ale corpului. Inhibarea limfopoiezei apare din cauza distrugerii limfei tesutului limfoid. noduri; în timp ce sângele devine mai sărac în limfocite (limfogranulom, limfosarcomatoză). Originea monocitelor din sânge nu este pe deplin înțeleasă. Există trei vederi principale: 1) monocitele provin din reticuloendotelial. aparat prin mobilizare ret.-end. celule (Ashof, Kiyono, Schilling); 2) monocitele se dezvoltă în sistemul mieloid din mieloblaste (Negeli); 3) monocitele se formează din limfocite prin hipertrofia nucleului și a protoplasmei acestora din urmă și reprezintă o formă de tranziție de la un limfocit la un macrofag sau poliblast (Maksimov, Bloom). O astfel de hipertrofie a limfocitelor apare în vasele de sânge cu flux sanguin lent. Cu toate acestea, Maksimov nu neagă originea monocitelor din reticuloendoteliu. Monocitoza sanguină este de obicei însoțită de hiperplazia aparatului reticuloendotelial și mobilizarea celulelor reticuloendoteliale, care pot apărea în sânge, mai ales în unele sepsis cronic. Aceste celule poartă toate semnele distinctive ale histiocitelor sau macrofagelor și oferă toate tranzițiile posibile la monocite normale. Toate acestea vorbesc despre rolul reticuloendoteliului în originea monocitelor; în același timp, după cum arată experimentele de explantare, un limfocit poate trece într-un monocit în cel mai scurt timp posibil. Trombocitopoieza(normal și patologic). La vertebratele inferioare și la păsări, trombocitele sunt adevărate celule cu nuclee. La mamifere și la oameni, trombocitele sunt formațiuni nenucleare care, conform cercetărilor lui Wright, provin din particulele separate de protoplasmă ale megacariocitelor din măduva osoasă. Trombocitopoieza apare aparent în așa fel încât megacariocitul trimite procese amiboide ale protoplasmei azurofile în lumenul sinusoidelor măduvei osoase; mici particule se desprind din ele, secara și sunt transportate de un flux sanguin sub formă de trombocite (fig. 1) (vezi. plăci Vizzocero). Cu toate acestea, unii autori până în prezent. timp, ei aderă la vechile concepții cu privire la originea trombocitelor, producându-le fie din protoplasma leucocitelor și eritrocitelor, fie din nucleele leucocitelor.- O trombocită, conform lui Schilling, este un nucleu eritroblast alterat, împins afară dintr-un eritrocit tânăr. deja în sânge. Dezvoltarea crescută a megacariocitelor din hemocitoblaste și funcționarea sporită a acestora este însoțită de o creștere a numărului de trombocite din sânge și de apariția unor forme gigantice (cloroză, mieloză). Uneori, părți de megacariocite cu fragmente de nucleu ajung în sânge. Niște patol. procesele sunt însoțite de trombocitopenie și apariția plăcilor patologice cu granularitate anormală sau absența acestora din urmă sau cu bazofilie severă a zonei marginale sau plăci de dimensiuni anormale (anemie malignă, anemie aplastică, „trombopenie esențială”). . Relația dintre organele hematopoietice și sânge. Morfolog, compoziția sângelui depinde de doi factori: producția de elemente formate și consumul lor, ambele fiind strâns interconectate și se condiționează reciproc. O creștere a eritropoiezei se reflectă în compoziția sângelui prin apariția formelor regenerative de eritrocite și eritroblaste. Dar cu iritarea puternică și rapidă a măduvei osoase, apariția eritroblastelor în sânge poate fi cauzată de simpla spălare a acestora din țesutul mieloid din cauza circulației sanguine afectate în acesta. Odată cu megaloblastoza măduvei osoase, în sânge apar megaloză și megaloblaste. Absența formelor regenerative de eritrocite în sânge în prezența anemiei severe sugerează absența eritropoiezei în măduva osoasă (vezi și Anemie). Relația care există între leucopoieză și compoziția leucocitelor este mai complexă, deoarece distribuția leucocitelor în patul vascular și procesele de consum de leucocite pot decurge independent pentru fiecare specie. Cu o leucocitoză neutrofilă în dezvoltare rapidă, leucocitele neutrofile mobile pot emigra din parenchimul măduvei osoase în vasele de sânge în cel mai scurt timp posibil. La hron. procese inflamatorii fără complicații care apar în absența aproape completă a unei deplasări nucleare, măduva osoasă este bogată în neutrofile mature și tinere, iar în infecțiile acute severe cu o deplasare nucleară puternică, se dovedește a fi compusă din cap. arr. din promielocite (Schilling). În cazul leucemiei, fenomenele de hiperplazie a organelor hematopoietice se reflectă în cele mai multe cazuri în leucemie. compoziția sângelui, iar morfologia acestuia din urmă poate fi judecată în funcție de morfologic. compoziția organelor hematopoietice și invers. În general, însă, trebuie spus că compoziția sângelui nu reflectă întotdeauna procesele care au loc în organele hematopoietice; există un mecanism, încă neelucidat, care, în funcție de circumstanțe, facilitează sau împiedică trecerea elementelor formate din măduva osoasă la sângele periferic (bariera măduvei). (Vezi si Leucocitoză, leucemie, formulă leucocitară.) Heterotopic K. Cu sate. afecțiuni (infecție, intoxicație, anemie severă, mieloză), apariția țesutului mieloid în diferite locuri ale corpului, așa-numitele. mielopoieza extramedulară. Metaplazia mieloidă apare de obicei mai întâi în splină, apoi în ficat, limf, ganglioni, glandele suprarenale și în alte locuri ale corpului. În același timp, mielocitele apar mai întâi, urmate de temmegacariocite, iar mai târziu, și nu întotdeauna, eritroblastele. Originea extramedulară a elementelor mieloide din crustă, de cele mai multe ori se explică prin diferențierea corespunzătoare a elementelor locale (teoria autohtonă). Teoria colonizării, pe o tăietură metaplazia mieloidă apare din celulele aduse de un curent de sânge în diferite locuri ale unui organism, este respinsă de majoritatea acum. Întrebarea despre ce celule locale dezvoltă elemente ale țesutului mieloid este una dintre cele mai controversate în hematologie. Unii autori (Shridde, Herzog, Negeli) le produc din celulele peretelui vascular. Aproape de aceasta este învățătura lui Ferrat, Goff (Hoff), Sysoev și alții, atribuind capacitatea hematopoietică reticuloendoteliului. Potrivit Ferrata, elementele țesutului mieloid se dezvoltă din reticuloendoteliu, trecând prin etapele de hemohistoblast și hemocitoblast. Mellendorf (Mollendorff) consideră că din fibroblaste se pot dezvolta leucocitele granulare; Această opinie, totuși, răspunde obiecțiilor majorității oamenilor de știință. Dominici, Downey, Weidenreich (Downey, Weidenreich), Maksimov alocă limfocitele cu abilități hematopoietice. Potrivit lui Maksimov, histiocitele și endoteliul vascular nu sunt capabile de hematopoieză, iar mielopoieza extramedulară apare fie în detrimentul limfocitelor din sânge și țesut, fie din celulele mezenchimale indiferente. Teoriile hematopoiezei. Problema relației genetice a celulelor sanguine între ele și a formelor celulare ale țesutului conjunctiv este până astăzi. timp una dintre cele mai controversate din hematologie. Aici puteți distinge patru direcții principale, sau patru teorii ale hematopoiezei: 1) o direcție unitară. 2) moderat unitar, 3) dualist și 4) trialist. Doctrina unitară (Gravitz, Maksimov, Weidenreich, Khlopin, Myasoedov) consideră că toate elementele negranulare ale sângelui și ale organelor hematopoietice, adică limfocitele mici, limfocitele mari, hemocitoblastele și, de asemenea (după ochiul nec) și monocitele, sunt nediferențiate. celule capabile să dea naștere, în anumite condiții, la leucocite granulare, eritrocite și megacariocite. Conform acestei doctrine, hemocitoblastul (mieloblastul) și un limfocit mare sunt capabili să dea naștere acelorași celule și biochimicul existent între ele. și morfol. diferențele nu sunt permanente și depind doar de condițiile temporare de existență. Doctrina unitară se bazează în principal. arr. privind cercetarea experimentală, în special Maksimov și studenții săi. Conform acestei doctrine, în perioada embrionară timpurie, toate celulele mezenchimului au plinătatea abilităților hematopoietice, în timp ce la un organism adult această capacitate este reținută de celulele individuale nediferențiate ale mezenchimului, cărora, după unii, reticulo- aparține și endoteliul. Potrivit lui Maksimov, unele celule ale țesutului conjunctiv sunt diferențiate unilateral (fibroblaste, endoteliu al vaselor de sânge și limfatice), unele (celule ale aparatului reticuloendotelial și histiocite în general) au păstrat doar unele abilități (capacitatea de a se dezvolta în fibroblaste și monocite sanguine) și în cele din urmă unele au păstrat toate proprietățile embrionare cu capacități hematopoietice largi (Figura 2). Învățătura unitarienilor moderati (Pappenheim) produce toate elementele sanguine dintr-un strămoș comun, limfoidocitul (hemocitoblast). Limfocitele din sânge și țesutul limfatic sunt deja elemente diferențiate incapabile de hematopoieză. Conform învățăturilor dualiștilor (Erlich, Negeli, Shridde), limfocitele și leucocitele granulare au doi strămoși - limfoblast și mieloblast, to-secara în niciun caz nu pot trece unul în celălalt și diferă în caracteristicile morfologice și biochimice. Veriga de legătură pentru elementele sanguine, conform lui Negeli, este o celulă mezenchimală indiferentă, care are toate potențele hematopoietice. Conform doctrinei trialiste, histiocitele, atât libere, cât și fixe, constituie al 3-lea organ hematopoietic independent, asemănător sistemelor mieloid și limfatic ale corpului. Acest organ produce monocite din sânge, care sunt așa. arr. la origine sunt independente de limfocite și leucocite granulare (Aschoff). Cultura normală și impas. sânge. Cultura de leucocite sanguine in vitro, produsă pentru prima dată de Avrorov și Timofeevsky. a dat șansa de a afla nek-ry întrebări discutabile ale hematologiei. Leucocitele granulare din sânge normal, ca celule cu dezvoltare completă, suferă dezintegrare in vitro în câteva zile, în timp ce limfocitele și monocitele se dezvoltă în scurt timp în poliblaste fagocitare sau macrofage. Acest lucru confirmă teoria lui Maksimov privind rolul leucocitelor negranulare în originea formelor celulare în țesutul inflamat. În culturile mai vechi, macrofagele sunt alungite și se transformă treptat în fibrocite tipice care produc tono-fibrile și fibre de colagen - se dezvoltă țesut conjunctiv real (Maksimov). În timpul dezvoltării sale într-un poliblast, limfocitul I din sânge trece prin etapele unui monocit, ceea ce înseamnă 54a rit pentru posibila geneză a monocitelor din limfocite (Maksimov, Blum, Timofeevsky și Benevolenskaya). Manifestarea capacității hemopoietice din limfocite și monocite din sânge normal in vitro nu are loc. În acest sens, aceste celule diferă de hematocitoblastul (mieloblastul) sângelui leucemic: hemocitoblastele în cel mai scurt timp posibil se diferențiază in vitro în granulocite, mai rar în eritroblaste [vezi. o masă separată (st. 531-532), figurile 3 și 4 și o masă separată (st. 659-660), figura 15] (Timofeevsky și Benevolenskaya). Compararea acestor doi factori nu vorbește în favoarea doctrinei unitare. Lit.-cm. aprins. la art. Hematologieși Măduvă osoasă. A. Tdmofeevsky.

Sistemul sanguin include:

• organe și țesuturi ale hematopoiezei, sau hematopoiezei, în care celulele sanguine se maturizează;
• sângele periferic, care include fracții circulante și depuse în organe și țesuturi;
• organe de hemoragie;

Sistemul sanguin este mediul intern al organismului și unul dintre sistemele sale integratoare. Sângele îndeplinește numeroase funcții - respirație, metabolism, excreție, termoreglare, menținerea echilibrului hidric și electrolitic. Îndeplinește funcții de protecție și de reglare datorită prezenței în el a fagocitelor, a diverșilor anticorpi, a substanțelor biologic active, a hormonilor. Mulți factori influențează procesele hematopoiezei. Sunt importante substanțele speciale care reglează proliferarea și maturarea celulelor sanguine, - hematopoietine, dar sistemul nervos exercită o influenţă reglatoare generală. Toate numeroasele funcții ale sângelui au ca scop menținerea homeostaziei.

Imaginea sângelui periferic și a măduvei osoase ne permite să judecăm funcțiile multor sisteme ale corpului. În același timp, imaginea cea mai completă a stării sistemului hematopoietic în sine poate fi obținută numai prin examinarea măduvei osoase. Pentru a face acest lucru, se folosește un ac special (trefina) pentru a perfora sternul sau creasta iliacă și pentru a obține țesut de măduvă osoasă, care este apoi examinat la microscop.

MORFOLOGIA HEMATOPOIZEI

Toate elementele de sânge formate în condiții normale se formează în măduva osoasă roșie a oaselor plate - stern, coaste, oase pelvine, vertebre. În oasele tubulare ale unui adult, măduva osoasă este reprezentată în principal de țesut adipos și are o culoare galbenă. La copii, hematopoieza apare în oasele tubulare, astfel încât măduva osoasă este roșie.

Morfogeneza hematopoiezei.

Strămoșul tuturor celulelor sanguine este celula stem hematopoietică a măduvei osoase, care se transformă în celule precursoare, nediferențiate morfologic unele de altele, dar dând naștere mielopoiezei și limfopoiezei (Fig. 42). Aceste procese sunt reglate de hematopoietine, printre care se disting eritropoietina, leuco- și trombopoietina. În funcție de predominanța anumitor poetine, mielopoieza se intensifică și celulele progenitoare încep să se transforme în forme blastice de germeni sanguini mielocitari, eritrocitari și trombocitari. Odată cu stimularea limfopoiezei, începe maturarea germenilor de sânge limfocitar și monocitar. Astfel, dezvoltarea formelor celulare mature - limfocite T și B, monocite, bazofile, eozinofile, neutrofile, eritrocite și trombocite.

În diferite stadii ale hematopoiezei, ca urmare a influențelor patologice, pot apărea încălcări ale maturării celulelor hematopoietice și se dezvoltă boli de sânge. În plus, sistemul sanguin reacționează la multe procese patologice care apar în organism prin modificarea compoziției sale celulare și a altor parametri.

TULBURĂRI DE VOLUM SANGUIN

Orez. 42. Schema hematopoiezei (după I. L. Chertkov și A. I. Vorobyov).

Cu diferite boli și procese patologice, volumul total de sânge, precum și raportul dintre elementele sale formate și plasmă, se pot schimba. Aloca 2 grupe principale de tulburări ale volumului sanguin:

• hipervolemie - afecţiuni caracterizate printr-o creştere a volumului total de sânge şi. de obicei, o modificare a hematocritului;
• hipovolemie - afectiuni caracterizate printr-o scadere a volumului total de sange si combinata cu scaderea sau cresterea hematocritului.

HIPERVOLEMIE

feluri:

• Hipervolemie normocitemică - o afecțiune manifestată printr-o creștere echivalentă a volumului elementelor formate și a părții lichide a sângelui circulant. Hematocritul rămâne în limitele normale. O astfel de stare apare, de exemplu. la transfuzarea unei cantităţi mari (cel puţin 2 litri) de sânge.
• Hipervolemie oligocitemică - o afecțiune caracterizată printr-o creștere a volumului total de sânge datorită creșterii în principal a volumului plasmatic. Hematocritul este sub normal. O astfel de hipervolemie apare odată cu introducerea unei cantități mari de ser fiziologic sau înlocuitori de sânge, precum și cu o funcție excretorie insuficientă a rinichilor.
• Hipervolemie policitemică - o afecțiune manifestată printr-o creștere a volumului total de sânge datorită creșterii predominante a numărului de elemente formate, în primul rând eritrocite. În acest caz, hematocritul devine mai mare decât în ​​mod normal. Cel mai adesea, acest fenomen este observat în timpul hipoxiei prelungite, care stimulează eliberarea eritrocitelor din măduva osoasă în sânge, de exemplu, la locuitorii din munții înalți, în anumite etape ale patogenezei unui număr de boli pulmonare și cardiace.

HIPOVOLEMIE

feluri:

• Hipovolemie normocitemică - o afecțiune manifestată printr-o scădere a volumului total de sânge cu menținerea hematocritului în limitele normale, care se observă imediat după pierderea de sânge.
• Hipovolemie oligocitemică caracterizată printr-o scădere a volumului total de sânge cu o scădere predominantă a numărului elementelor sale formate. Hematocritul este sub normal. Se observă și după pierderea de sânge, dar la o dată ulterioară, când lichidul tisular intră în vasele din spațiul intercelular. În acest caz, volumul sângelui circulant începe să crească, iar numărul de celule roșii din sânge rămâne la un nivel scăzut.
• Hipovolemie policitemică - o afectiune in care scaderea volumului total de sange se datoreaza in principal scaderii volumului plasmatic. Hematocritul este peste normal. O astfel de îngroșare a sângelui se observă cu pierderi de lichid după arsuri extinse, cu hipertermie cu transpirație masivă, holeră, caracterizată prin vărsături și diaree indomabile. Coagularea sângelui contribuie, de asemenea, la formarea cheagurilor de sânge, iar o scădere a volumului total de sânge duce adesea la insuficiență cardiacă.

PATOLOGIA SISTEMULUI ERITROCITAR

Anemie, sau anemie, - scăderea cantității totale de hemoglobină din organism și, de regulă, a hematocritului. În cele mai multe cazuri, anemia este însoțită de eritropenie - o scădere a numărului de eritrocite pe unitatea de volum de sânge sub normă (mai puțin de 310 9 /l la femei și 410 9 /l la bărbați). Excepție fac anemia feriprivă și talasemia, în care numărul de celule roșii din sânge poate fi normal sau chiar crescut.

Semnificația anemiei pentru organism este determinată în primul rând de o scădere a capacității de oxigen a sângelui și de dezvoltarea hipoxiei, care este asociată cu principalele simptome ale tulburărilor de viață la acești pacienți.

Tipuri de anemie:

• din cauza pierderii de sânge - posthemoragic;
• din cauza afectării formării sângelui - deficitar;
• din cauza distrugerii sanguine crescute – hemolitic.

În cursul anemiei poate fi acută și cronică.

În funcție de modificările structurii eritrocitelor în anemie, ele disting:

• anizocitoza, care se caracterizează printr-o formă diferită a globulelor roșii;
• poikilocitoză - caracterizată prin diferite dimensiuni ale globulelor roșii.

Modificări ale anemiei indicator de culoare - conținutul de hemoglobină din eritrocite, care este în mod normal egal cu I. În cazul anemiei, poate fi:

• mai mult de 1 (anemie hipercromă);
• mai mic de 1 (anemie hipocromă).

ANEMIE DATORITĂ PIERDERI DE SÂNGE (POSTHEMORAGIC)

Aceste anemii sunt întotdeauna secundare, deoarece apar ca urmare a unei boli sau răni.

Anemia acută posthemoragică apare cu pierdere acută de sânge. de exemplu, din vasele fundului unui ulcer gastric, cu o ruptură a trompei în caz de sarcină tubară, din caverne pulmonare cu tuberculoză etc. (sângerare internă) sau din vasele deteriorate în caz de leziuni ale membrelor. , gât și alte părți ale corpului (sângerare externă).

Mecanisme de dezvoltare a stărilor posthemoragice acute. În stadiul inițial al pierderii de sânge, volumul sângelui circulant scade într-o măsură mai mare sau mai mică și se dezvoltă hipovolemia. În acest sens, fluxul de sânge venos către inimă scade. șocul și ejectarea lui minute. Acest lucru determină o scădere a tensiunii arteriale și o slăbire a activității cardiace. Ca urmare, transportul oxigenului și al substraturilor metabolice din sânge la celule scade, iar din acestea din urmă - dioxid de carbon și deșeuri ale metabolismului. Se dezvoltă hipoxia, care determină în mare măsură rezultatul pierderii de sânge. Gradul extrem al acestor tulburări în organism este denumit șoc post-hemoragic.

Morfologie.

Manifestările anemiei acute sunt paloarea pielii și anemia organelor interne. Datorită scăderii accentuate a oxigenării țesuturilor, crește producția de eritropoietina, care stimulează eritropoieza. În măduva osoasă, există o creștere semnificativă a numărului de celule eritroide, iar măduva osoasă capătă o culoare purpurie. În splină apar ganglionii limfatici, țesutul perivascular, focarele de hematopoieză extramedulară sau extramedulară. Normalizarea parametrilor sângelui periferic după completarea pierderilor de sânge are loc după aproximativ 48-72 de ore.

Încălcarea hemodinamicii și scăderea intensității oxidării biologice în celule provoacă includerea mecanisme adaptative :

• activarea formării trombilor;
• reacții de compensare cardiovasculară pentru pierderea de sânge sub formă de îngustare a lumenului vaselor mici și ejectare a sângelui din depozit;
• debit cardiac crescut;
• menținerea volumului de sânge circulant datorită fluxului de lichid din interstițiu în vase.

Anemia posthemoragică cronică apare cu pierderi semnificative de sânge din cauza sângerării repetitive, de exemplu, din venele hemoroidale, cu sângerare uterină etc. O astfel de pierdere de sânge duce la hipoxie tisulară cronică și tulburări metabolice în ele.

Morfologie.

Hipoxia cronică contribuie la dezvoltarea degenerării grase a organelor parenchimatoase. Măduva osoasă galbenă este transformată în roșie, pe măsură ce eritropoieza și mielopoieza sunt intensificate. Focurile de hematopoieza extramedulară pot apărea în ficat, splină și ganglioni limfatici. În același timp, cu pierderi repetate și pronunțate pe termen lung, pot apărea hipo și aplazie a țesutului hematopoietic, ceea ce indică epuizarea hematopoiezei.

ANEMIE DATORITĂ GENERAȚIEI DETERMINATE (DEFICIENȚĂ)

Aceste anemii sunt rezultatul lipsei unui număr de substanțe necesare pentru hematopoieza normală - fier, vitamina B 12 , acid folic etc. Dintre acestea, anemia malignă Addison-Birmer este de cea mai mare importanță. care se bazează pe un deficit de vitamina B 12 și acid folic.

B 12 - anemie deficitară, sau deficit de acid folic. Etiologia anemiei este asociată cu un deficit de vitamina B 12 și acid folic, care reglează hematopoieza normală în măduva osoasă. Cu toate acestea, pentru activarea acidului folic, este necesar ca vitamina furnizată cu alimente B 12 (factor extern) combinat cu proteina formată în stomac - gastromucoproteină(factor intrinsec), care este produs de celule suplimentare ale glandelor mucoasei gastrice. Împreună formează un complex numit factor antianemic . Apoi acest complex intră în ficat și activează acidul folic, care, la rândul său, stimulează eritropoieza în funcție de tipul eritroblastic. Dacă se dezvoltă gastrită autoimună și apar anticorpi pentru celule suplimentare sau gastromucoproteine, care distrug aceste celule sau un factor intern, atunci vitamina B 12 nu este absorbită în mucoasa gastrică și nu se formează gastromucoproteina. Aceeași situație apare și cu o rezecție mare a stomacului pentru o tumoare sau proces ulcerativ.

Patogeneza.

Ca urmare a atrofiei mucoasei gastrice de natură autoimună, apare o deficiență de acid folic și vitamina B 12. Eritropoieza este perturbată și în locul eritrocitelor se formează precursorii acestora - megaloblaste mari care apar în sângele periferic. Cu toate acestea, megaloblastele sunt distruse rapid, se dezvoltă anemie și hemosideroza generală. În plus, cu un deficit de vitamina B 12, formarea mielinei în tecile trunchiurilor nervoase este perturbată, ceea ce le perturbă funcția.

Anatomie patologică.

La pacienți, se observă paloarea pielii, sânge apos, hemoragii petehiale, datorită atrofiei mucoasei limbii, capătă o culoare purpurie ( glosita vânătorului), caracterizată prin gastrită atrofică, îngroșarea și mărirea ficatului datorită degenerării grase și hemosiderozei asociate cu hipoxie și distrugerea crescută a megaloblastelor. În măduva spinării - prăbușirea cilindrilor axiali în coloanele posterioare și laterale și focare de înmuiere a țesutului cerebral ( mieloza funiculara), care este însoțită de simptome neurologice severe. Măduva osoasă a oaselor plate și tubulare este roșie, amintește de jeleul de zmeură. În splină și ganglioni limfatici, focare de hematopoieza extramedulară.

Evoluția bolii este progresivă, cu perioade de remisie și exacerbare. Tratamentul anemiei cu preparate cu acid folic și vitamina B 12 a dus la faptul că pacienții au încetat să moară din cauza acestei boli.

ANEMIE DATORITĂ SÂNGERĂRII CREȘTE - HEMOLITICĂ

Aceste anemii se caracterizează prin predominarea procesului de distrugere a eritrocitelor (hemoliza) asupra formării lor. Speranța de viață a eritrocitelor este redusă și nu depășește 90-100 de zile.

Tipuri de anemie hemolitică

După origine, anemia hemolitică se împarte în dobândită (secundară) și congenitală sau ereditară.

Anemia hemolitică dobândită poate fi cauzată de numeroși factori. Etiologia acestor anemii este asociată cu acțiunea factorilor fizici, chimici și biologici, inclusiv autoimuni, în natură, în special cu un deficit de substanțe care stabilizează membranele eritrocitare, precum α-tocoferolul. De cea mai mare importanță sunt așa-numitele otrăvuri hemolitice de origine chimică (compuși de arsen, plumb, fosfor etc.) și biologice. Printre acestea din urmă se numără otrăvurile cu ciuperci, diverse substanțe toxice formate în organism în timpul arsurilor grave, boli infecțioase (de exemplu, malarie, febră recidivă), transfuzii de sânge care sunt incompatibile cu grupul sau factorul Rh.

Patogeneza.

Hemoliza eritrocitelor poate avea loc în interiorul și în afara vaselor. În același timp, hemoglobina se descompune și din hem se sintetizează doi pigmenți - hemosiderina și bilirubina. Prin urmare, anemia hemolitică este de obicei însoțită de dezvoltarea hemosiderozei generale și a icterului. În plus, eritropenia și degradarea hemoglobinei duc la apariția hipoxiei severe, însoțită de degenerarea grasă a organelor parenchimatoase.

Morfologie anemia hemolitică se caracterizează prin dezvoltarea unor procese hiperplazice în măduva osoasă, în legătură cu care capătă o culoare purpurie, apariția focarelor de hematopoieza extramedulară, icter sever al pielii și organelor interne, hemosideroză și degenerarea grasă a ficatului, inima si rinichii.

Boala hemolitică a nou-născutului este un exemplu de anemie hemolitică dobândită și are o mare importanță în practica obstetrică și pediatrică. Se bazează pe conflictul imunitar dintre mamă și făt asupra factorului Rh, care are proprietăți antigenice. Acest factor a fost descoperit pentru prima dată în eritrocitele maimuțelor rhesus și este prezent la 80-85% dintre oameni. Dacă mama este Rh negativ, adică nu are un factor Rh, iar fătul este Rh pozitiv, atunci în corpul mamei se formează anticorpi împotriva eritrocitelor fătului și are loc hemoliza intravasculară a eritrocitelor.

Orez. 43. Anemia celulelor secera. Eritrocite în formă de seceră. electronogramă.

În acest caz, fătul poate muri în luna a 5-7 de sarcină, iar nou-născuții dezvoltă anemie hemolitică, însoțită de anemie și degenerarea grasă a organelor interne, icter sever și hemosideroză.

Anemiile hemolitice ereditare sau congenitale sunt asociate cu un anumit defect genetic în structura membranelor, enzimelor sau hemoglobinei. Acest defect este moștenit.

Tipuri: anemie hemolitică congenitală, în funcție de defectul genetic, poate fi cauzată de membranopatii, fermentopatii, hemoglobinopatii.

Patogeneza dintre toate anemiile hemolitice congenitale este practic similară - ca urmare a unuia sau altui defect genetic, fie membrana eritrocitară este distrusă, iar eritrocitele în sine scad în dimensiune și pot lua o formă sferică ( microsferocitoză), fie permeabilitatea membranei crește și eritrocitele cresc în dimensiune datorită afluxului unei cantități în exces de lichid, fie sinteza hemoglobinei este perturbată ( hemoglobinoza) și se formează eritrocite de formă neregulată, care conțin hemoglobină în descompunere rapidă și rețin oxigen (talasemie, anemie falciforme etc.)(Fig. 43).

Morfologie anemia hemolitică congenitală diferă puțin de modificările anemia hemolitică secundară, cu excepția dimensiunii și formei globulelor roșii. Sunt, de asemenea, caracteristice pronunțate hemoliza intravasculară, hipoxia, hemosideroza, degenerarea grasă a organelor parenchmatoase, hiperplazia țesutului hematopoietic, focarele de hematopoieza extramedulară, hepato- și splenomegalia.

PATOLOGIA SISTEMULUI LEUCOCITAR

Sângele unei persoane sănătoase în repaus pe stomacul gol conține 4 10 9 / l de leucocite. Multe leucocite se găsesc în țesuturi unde sunt implicate în controlul imun.

Modificările tipice ale numărului de leucocite pe unitatea de volum de sânge sunt caracterizate fie de scăderea lor - leucopenie, fie de creștere - leucocitoză, care, de regulă, este o reacție a sistemului leucocitar care se dezvoltă în boli și stări patologice. Prin urmare, vindecarea bolii duce la normalizarea formulei leucocitelor.

Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite într-o unitate de volum de sânge sub normal, de obicei mai mică de 410 9 /l. Apare ca urmare a inhibării germenului alb al sistemului hematopoietic, cu distrugerea crescută a leucocitelor sau cu redistribuirea sângelui între fluxul sanguin și depozitul de sânge, care se observă, de exemplu, în stare de șoc.

Valoarea leucopeniei este de a slăbi apărarea organismului și de a crește susceptibilitatea acestuia la diferiți agenți patogeni infecțioși.

Tipuri de leucopenie după origine:

• leucopenii primare(congenitale sau ereditare) sunt asociate cu diferite defecte genetice ale sistemului hematopoietic în diferite stadii ale leucopoiezei;
• leucopenii secundare apar sub acțiunea diverșilor factori asupra organismului - fizici (radiații ionizante etc.), chimici (benzen, insecticide, citostatice, sulfonamide, barbiturice etc.), produse metabolice sau componente ale diverșilor agenți patogeni.

Formula leucocitară- raportul dintre diferitele tipuri de leucocite circulante.

Dacă numărul de forme tinere de neutrofile (înjunghiere, metamielocite, mielocite, promielocite) situate pe partea stângă a formulei leucocitelor crește, formula se deplasează spre stânga, ceea ce indică o creștere a proliferării celulelor mielocitare. În partea dreaptă a formulei sunt formele mature ale acestor celule. Vindecarea bolii duce la normalizarea formulei leucocitelor. O scădere a numărului normal de leucocite din formula leucocitară indică o scădere a capacității de regenerare a țesutului mieloid.

Patogenia leucopeniei reflectă o încălcare sau inhibare a procesului de leucopoieză, precum și distrugerea excesivă a leucocitelor în sângele circulant sau în organele hematopoiezei, redistribuirea leucocitelor în patul vascular și pierderea leucocitelor de către organism este, de asemenea, posibilă. În același timp, datorită inhibării regenerării țesutului leucopoietic în stadiile inițiale ale leucopeniei, numărul de forme tinere de neutrofile scade și o creștere a formelor tinere (adică, o schimbare a formulei leucocitelor spre stânga) indică încetarea efectului dăunător și activarea leucopoiezei. De asemenea, este posibilă apariția anizocitozei și poikilocitozei leucocitelor.

Leucocitoza- o creştere a numărului de leucocite pe unitatea de volum de sânge peste 4 10 9 /l. Poate fi fiziologic, adaptativ, patologic sau poate lua forma unei reacții pikemoid.

• Leucocitoză fiziologică apare la persoanele sanatoase in legatura cu redistribuirea sangelui in timpul digestiei, in timpul muncii fizice.
• leucocitoză adaptativă se dezvoltă în boli, în special cele caracterizate prin inflamație. În acest caz, numărul de leucocite poate crește până la 40 10 9 /l.
• Leucocitoză patologică reflectă natura tumorală a leucocitozei și caracterizează leucemia.

Reacția leucemoidă- o creștere a numărului total de leucocite din sângele periferic mai mult de 40 10 9 / l odată cu apariția formelor lor imature (promielocite, mieloblaste), ceea ce face ca leucocitoza să fie similară cu leucemia.

Tipurile de leucocitoză sunt asociate cu o creștere a anumitor forme de leucocite:

Agranulocitoza- absența sau scăderea semnificativă a numărului absolut a tuturor tipurilor de granulocite granulare (leucocite) - neutrofile, eozinofile, bazofile. Agranulocitoza este de obicei asociată cu leucopenie.

TUMORI ALE SISTEMULUI SANG, SAU HEMOBLASTOZA

Hemoblastoze - boli tumorale ale tesutului hematopoietic si limfatic. Ele sunt împărțite în boli sistemice - leucemie și regionale - limfoame maligne, sau hematosarcoame . În cazul leucemiei, măduva osoasă este afectată în primul rând și celulele tumorale se găsesc în sânge (leucemie), iar cu limfoamele în stadiu terminal, apar metastaze extinse cu afectarea secundară a măduvei osoase. În ceea ce privește prevalența, hemoblastozele ocupă locul 5 între toate tumorile umane. La copiii din primii 5 ani de viață, aceștia reprezintă 30% din cazurile de boli oncologice.

Etiologia hemoblastoamelor nu diferă fundamental de cauzele care provoacă alte tumori (vezi capitolul 10) - este vorba de diverși factori mutageni de origine exo- și endogenă care acționează asupra celulelor progenitoare stem și semi-stem. De mare importanță în apariția hemoblastozelor este factorul ereditar.

Patogeneza.

Mulți factori etiologici afectează genomul celulelor stem și semi-stem, ducând la transformarea lor malignă. Prin urmare, genomul este așa-numitul blocaj prin care mutagenii acționează asupra proto-oncogene și anti-oncogene, transformându-le în oncogene celulare, ceea ce duce la apariția unei tumori. Dezvoltarea hemoblastozei începe cu malignitatea unei celule stem sau semi-stem, care dă un grup de celule tumorale. În consecință, toate hemoblastozele sunt de origine monoclonală și toate celulele tumorale ulterioare se dezvoltă din celula mutantă inițial și aparțin aceleiași clone. Pe lângă malignitatea la nivelul celulelor stem și semi-stem precursoare, în grupul de celule tumorale se dezvoltă un bloc de diferențiere și acestea își pierd capacitatea de a se maturiza.

LEUCOZA

leucemie- boli tumorale sistemice care decurg din celulele hematopoietice cu afectare a măduvei osoase.

Incidența leucemiei variază de la 3 la 10 la 100.000 de locuitori. Bărbații se îmbolnăvesc de 1,5 ori mai des decât femeile. Leucemiile acute sunt mai frecvente între 10 și 18 ani, în timp ce leucemiile cronice sunt mai frecvente la persoanele cu vârsta peste 40 de ani.

Morfogeneza.

În leucemie, țesutul tumoral crește inițial în măduva osoasă și suprimă și înlocuiește treptat mugurii hematopoietici normali. Prin urmare, pacienții cu leucemie dezvoltă anemie, trombocite, limfocite, granulocitopenie, ceea ce duce la creșterea sângerării, hemoragii, scăderea imunității și adăugarea de boli infecțioase. Metastaza în leucemie este apariția infiltratelor leucemice în ficat, splină, ganglioni limfatici, pereții vaselor etc. Obstrucția vaselor de către celulele tumorale duce la dezvoltarea infarctelor de organ și a complicațiilor necrotice ulcerative.

Clasificarea leucemiei pe baza a 5 semne ale acestor boli.

1. După gradul de diferenţiere a celulelor tumorale aloca leucemiile nediferențiate, imperioase și citice. La un nivel ridicat de bloc de diferențiere, celulele tumorale seamănă cu formele nediferențiate și blastice ale hemopoiezei. Astfel de leucemii sunt acute și foarte maligne.
   Când diferențierea se oprește la nivelul celulelor precursoare procitare și citice, leucemiile au loc cronic și sunt mai puțin maligne.
2. Conform citogeneticii leucemiile acute se împart în limfoblastice, mieloblastice, monoblastice, eritromieloblastice, megacarioblastice, nediferențiate. Leucemiile cronice se împart în leucemii de origine mielocitară (mielocitară cronică, neutrofile cronice, eozinofile cronice etc.), limfocitare (leucemii limfocitare cronice și leucemii paraproteinemice - mielom multiplu, macroglobulinemie primară Waldenström etc.) și leucemii monocitice - cronice. histiocitoza X.
3. După fenotipul imunitar celule tumorale: pe baza detectării markerilor antigenelor lor.
4. În funcție de numărul total de leucocite din sângele periferic aloca leucemiile.
   • leucemic- zeci și sute de mii de leucocite în 1 µl de sânge, inclusiv blasturi;
   • subleucemic- numărul de leucocite sanguine este de 25-50 10 9 /l, inclusiv formele blastice;
   • leucopenic- numarul de leucocite din sangele periferic este sub normal, dar exista blasti;
   • aleucemic- numărul de leucocite „din sânge este mai mic decât în ​​mod normal și nu există forme blastice.
5. În funcție de natura fluxului, există:
   1. leucemii acute (de asemenea, sunt nediferențiate și blastice);
   2. leucemie cronică (citică).

Leucemiile acute se dezvoltă din toți mugurii de celule progenitoare hematopoietice nediferențiate morfologic. Durata cursului bolii este de 2-18 luni, cu un tratament de succes, remisiile pot dura până la 5-8 ani.

Morfogeneza.

Diverse forme de leucemie acută au manifestări morfologice stereotipe. Ele sunt evocate în dezvoltarea infiltrației leucemice a măduvei osoase de către celulele atipice din stadiile incipiente ale hematopoiezei (Fig. 44). Datorită nediferențierii acestor celule, afilierea lor citogenetică nu poate fi dezvăluită decât prin metode citochimice și imunohistochimice. Măduva osoasă a oaselor tubulare devine roșie, la unele leucemii acute capătă o culoare verzuie, caracteristică puroiului, - măduva osoasă pioidă.În acest caz, celulele normale ale hematopoiezei sunt înlocuite cu celule tumorale. În sângele periferic și în măduva osoasă, există doar forme blastice și mature de celule, dar formele lor intermediare sunt absente. Acest model de sânge se numește insuficiență leucemică ". Infiltratele leucemice se găsesc în ganglionii limfatici, splină și ficat, ceea ce duce la o creștere a inflamației cavității bucale și a țesutului amigdalelor, care se complică cu gingivita necrozantă, amigdalita, amigdalita necrotică, iar meningita leucemică se dezvoltă odată cu infiltrarea meningelor. Suprimarea germenului eritrocitar duce la creșterea hipoxiei și la degenerarea grasă a organelor parenchimatoase.

Orez. 44. Măduva osoasă în leucemia limfoblastică acută. Țesutul cerebral este format în principal din limfoblasti (a), lumenul vaselor este umplut cu aceleași celule (b).

Ca urmare a trombocitopeniei, afectarea ficatului și a pereților vaselor, pacienții dezvoltă sindrom hemoragic până la hemoragii cerebrale și sângerări gastrointestinale fatale. Pe acest fond, se alătură uneori sepsisul, ducând pacienții la moarte (Fig. 45).

Cel mai frecvent, mai ales la copii, leucemie limfoblastică acută, asociat cu transformarea tumorală a progenitorilor limfocitelor T și B și leucemie mieloidă acută, pe care adulții le suferă mai des, din cauza proliferării tumorale a celulelor progenitoare mieloide.

Orez. 45. Leucemie acută, a - infiltrație leucemică a ficatului (indicată prin săgeți); b - necroza amigdalelor (amigdalita necrotică); c - infiltrarea leucemică a rinichilor; d - hemoragii multiple la nivelul epicardului și endocardului; e - infiltrarea leucemică a măduvei osoase (măduva osoasă pioidă), subțierea stratului cortical al femurului (indicată cu o săgeată).

Orez. 46. Ficat în leucemia mieloidă cronică. Creșterea celulelor mieloide (a) de-a lungul sinusoidelor.

Leucemie cronică flux de peste 4 ani, cu un tratament de succes, remiterea bolii poate dura 20 de ani sau mai mult. Leucemiile cronice diferă de cele acute prin diferențierea citică a celulelor tumorale și un curs mai lung, care are anumite etape:

• stadiul monoclonal este caracterizat prin prezența unei singure clone de celule tumorale, curge de ani de zile, este relativ benign;
• stadiu policlonal, sau criza de putere , este asociat cu apariția clonelor tumorale secundare, se caracterizează printr-un curs rapid malign, iar 80% dintre pacienți mor în acest stadiu.

Morfogeneza.

Infiltratele leucemice cresc în măduva osoasă, ficat, splină, rinichi, ganglioni limfatici, mezenterul intestinal, adesea în mediastin, și de aceea aceste organe și țesuturi cresc brusc în dimensiune și pot comprima organele învecinate (Fig. 46). Sunt deosebit de pronunțate splenomegalia (greutatea splinei ajunge la 6-8 kg) și hepatomegalia (greutatea ficatului este de 5-6 kg). În vase se formează trombi de leucemie, ceea ce poate duce la dezvoltarea atacurilor cardiace ischemice, mai des la nivelul splinei și rinichilor. În sânge, numărul de leucocite sau limfocite neutrofile crește, există multe forme celulare tranzitorii. Sunt pronunțate anemie, trombocitopenie, imunosupresie semnificativă și predispoziție la complicații infecțioase, din care pacienții mor adesea. Măduva osoasă este gri-roșie. Degenerarea grasă a organelor parenchimatoase le conferă o culoare gri-gălbuie.

Cursul benign este înlocuit de o criză de explozie. În același timp, numărul formelor blastice din sânge crește rapid - mielo-, eritro-, limfo-, megacarioblaste etc. Numărul total de leucocite din sângele periferic poate ajunge la câteva milioane în 1 μl. Criza de putere este cauza morții pacienților.

LEUCEMIE PARAPROTEINEMICĂ

Leucemiile paraproteinemice sunt caracterizate prin capacitatea celulelor tumorale de a sintetiza imunoglobuline omogene sau fragmente ale acestora - paraproteine. În același timp, celulele tumorale sunt plasmocite atipice și, prin urmare, își păstrează capacitatea de a sintetiza imunoglobuline atipice într-o formă pervertită.

Mielom (plasmocitom)- leucemie cronică, cea mai frecventă dintre hemoblastozele paraproteinemice.

Apare în principal la adulți și cu metode moderne de tratament poate dura 4-5 ani. Baza bolii este o creștere a tumorii în măduva osoasă a celulelor plasmatice atipice, numită celule de mielom. Ele sintetizează paraproteinele care se găsesc în sângele și urina pacienților. În funcție de natura și prevalența infiltratului tumoral în măduva osoasă, se disting formele nodulare și difuze ale bolii.

Cu o formă nodulară, plasmocitomul formează ganglioni tumorali în măduva osoasă, de obicei oase plate (bolta craniană, coaste, pelvis) și vertebre. Infiltrația leucemică este însoțită de lichefierea osului sau de resorbția axilă a acestuia (osteoliză și osteoporoză) cu formarea formei corecte de defecte rotunjite, care pe radiografie arată ca niște găuri cu pereți netezi. Resorbția sinusală determină eliberarea de calciu din oase și dezvoltarea hipercalcemiei cu apariția de metastaze calcaroase multiple la nivelul mușchilor și organelor parenchimatoase. În plus, apar fracturi patologice ale oaselor.

Cu o formă generalizată de mielom multiplu proliferarea celulelor de mielom are loc, pe lângă măduva osoasă, în splină, ganglioni limfatici, ficat, rinichi și alte organe interne.

Morfogeneza.

Proteinele imune anormale (paraproteine) se găsesc în sângele periferic, inclusiv proteina Bence-Jones fin dispersată, care trece cu ușurință prin filtrul renal și este detectată în urină. Datorită concentrației mari de proteine ​​Bence-Jones, se dezvoltă nefroza paraproteinemică. În plus, din cauza tulburărilor în sinteza normală a imunoproteinelor, plasmocitomul este adesea complicat de dezvoltarea amiloidozei cu afectare a rinichilor. Prin urmare, cauza morții acestor pacienți este adesea uremia. Datorită suprimării puternice a funcției sistemului imunitar, o infecție secundară se poate alătura bolii de bază, care provoacă și moartea la pacienții cu mielom multiplu.

LIMFOAM MALIGNE (HEMATOSARCOAME)

Limfoame maligne (hematosarcoame)- tumori maligne regionale ale ţesutului limfoid, având origine monoclonală.

Limfoamele se dezvoltă din forme imature de limfocite și afectează țesutul limfatic al oricărei zone, cu toate acestea, în stadiul terminal al bolii, este posibilă generalizarea procesului tumoral cu dezvoltarea metastazelor în măduva osoasă.

Etiologie.

Cauzele limfoamelor maligne, în principiu, nu diferă de cauzele tumorilor de altă origine. Cu toate acestea, s-a dovedit că unele dintre limfoame precum și alte leucemii, este de origine virală. Nu este exclusă predispoziția ereditară la boală. Transformarea celulelor hematopoietice normale în celule tumorale are loc ca urmare a modificărilor genomului, în urma cărora programul genetic normal al hematopoiezei se schimbă în direcția atipismului tumoral.

Clasificarea limfoamelor.

1. După caracteristicile clinice și morfologice:
   • limfogranulomatoza sau boala Hodgkin;
   • limfoame non-Hodgkin.
2. În funcție de sursa de creștere (citogeneză):
   • B-limfocitar;
   • T-limfocitar.
3. În funcție de gradul de diferențiere a celulelor tumorale:
   • malignitate scăzută;
   • malignitate moderată;
   • malignitate ridicată.

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin) descrisă în 1832 de medicul englez T. Hodgkin. Frecvența bolii este de 3 cazuri la 100.000 de locuitori, sau 1% din toate neoplasmele maligne. Tumora afectează ganglionii limfatici, de obicei într-o zonă - cervical, mediastinal, retroperitoneal, mai rar axilar sau inghinal.

Morfogeneza.

Ganglionii limfatici afectați cresc în dimensiune, se îmbină între ei și formează pachete mari. La începutul bolii, ganglionii limfatici sunt moi, roz pe tăietură. Pe măsură ce limfomul progresează, în ele se dezvoltă modificări necrotice și apoi sclerotice și, prin urmare, ganglionii limfatici se îngroașă, arată uscat și pestriț pe tăietură. În dezvoltarea sa, limfogranulomatoza trece prin mai multe etape - de la o leziune izolată a unui grup de ganglioni limfatici la o leziune generalizată a organelor interne cu suprimarea țesutului limfoid și înlocuirea acesteia cu câmpuri de scleroză.

Microscopic, tumora constă din celule tumorale polimorfe din seria limfocitară, printre care există celule gigantice caracteristice cu un nucleu lobat și o margine îngustă a citoplasmei - Celulele Berezovsky-Sternberg. Aceste celule servesc ca semn de diagnostic al bolii Hodgkin. În plus, caracteristic celulele Hodgkin - celule mari cu un nucleu mare deschis si un nucleol inchis.

Adesea, la sfârșitul bolii, aceasta devine generalizată cu afectarea multor organe interne - stomacul, plămânii, ficatul, pielea. La autopsia celor care au murit din cauza limfogranulomatozei, splina arată deosebit de demonstrativ - este mărită, densă, roșie în secțiune, cu multiple focare alb-gălbui de necroză și scleroză, ceea ce o face să arate ca un tip special de granit - porfir(splină porfiritică).

Limfoamele non-Hodgkin.

Acesta este un grup de tumori maligne din forme nediferențiate și blastice ale celulelor B și T ale țesutului limfatic. Diagnosticul acestor boli necesită un studiu morfologic și imunohistochimic obligatoriu al specimenelor de biopsie ale ganglionilor limfatici.

Hematopoieza este un proces de cursul normal al căruia depinde activitatea vitală a corpului uman. Prin urmare, este important să știm la ce probleme poate duce o încălcare a funcției hematopoietice.

Activitatea vitală a corpului uman se bazează pe munca coordonată a tuturor sistemelor, inclusiv a funcției hematopoietice numită hematopoieză. Hematopoieza este un proces care asigură că toate elementele necesare pătrund în sistemul vascular într-o concentrație precis definită.

A intelege, ce este hematopoieza, puteți, dacă vă amintiți - sângele este un lichid format din componente precum plasmă, globule roșii, trombocite și celule albe din sânge, iar celulele componente sunt produse în alte organe care sunt ferm conectate cu sistemul vascular. Apropo, celulele sanguine nu numai că cresc, dar se maturizează și în afara canalului și sunt furnizate vaselor deja la vârsta adultă, mor treptat și necesită înlocuire cu noi celule funcționale autonome.

Din păcate, totul are propriul său timp și celulele sanguine nu fac excepție - la fiecare 3-4 luni, compoziția globulelor roșii este actualizată. Viața altor elemente este mult mai scurtă, de exemplu, trombocitele există aproximativ o săptămână, iar leucocitele mor în câteva zile. Prin urmare, organismul trebuie să umple continuu compoziția sângelui cu celule noi; aproximativ 500 de miliarde de celule sanguine noi sunt produse în timpul zilei.

Cât de productivă este producția, depinde în principal de măduva osoasă, el este principalul furnizor de celule care locuiesc în fluxul sanguin. Cu toate acestea, succesul procesului depinde în mare măsură de funcționalitatea altor organe, cum ar fi ganglionii limfatici, splina, timusul, ficatul și altele. Procesele principale au loc încă în măduva osoasă și se dezvoltă în două direcții: limfoid, formarea precursorilor de țesut ai limfocitelor, și mieloid, formarea precursorului altor celule sanguine.

Pentru prima dată, procesul de hematopoieză începe deja în ziua 16-19 de dezvoltare a embrionului și are loc în îngroșarea pereților sacului biliar, dar după 40 de zile este transferat în organe precum timusul, ficatul și splina. . Pe măsură ce embrionul crește, măduva osoasă se dezvoltă și, de îndată ce formarea sa principală este finalizată, aceasta preia funcția de hematopoieză. În același timp, direcțiile în care are loc producția de celule sanguine apar în diferite părți ale aparatului osos, de exemplu, mielopoieza este caracteristică oaselor spongioase și tubulare, iar celulele stem participă la producerea de limfocite.

Mielopoieza se desfășoară conform unei anumite scheme, deoarece două tipuri de celule sunt produse simultan în proces, prin urmare, în unele dintre corpuri, nucleul dispare, ceea ce duce la apariția eritrocitelor, iar în rest, cariotipul poliploid. se modifică megacariocitele, ca urmare, se produc trombocite.

Limfopoieza, ca și în dezvoltarea embrionului, la un adult necesită ajutor suplimentar din partea timusului, ganglionilor limfatici și a splinei.

Încălcarea procesului de hematopoieză duce la boli grave, de aceea este atât de important să se monitorizeze compoziția sângelui, să nu se neglijeze examinările medicale preventive, în timp util pentru a identifica cel mai mic dezechilibru în concentrația corpului.

Anemia este o patologie comună care duce la scăderea concentrației de hemoglobină, precum și la scăderea nivelului de globule roșii prezente în sânge. Este de remarcat faptul că anemia nu este o boală independentă, este o consecință a patologiei, de exemplu, ca urmare a unei deficiențe a compușilor de fier. Bolile organelor hematopoietice sunt departe de a fi întotdeauna cauza, astfel că poate apărea o scădere a hemoglobinei din cauza menstruației abundente sau în cazul hemoroizilor. Dar nu uitați că simptomele anemice sunt, de asemenea, caracteristice oncologiei măduvei osoase, care este baza pentru producerea tuturor celulelor sanguine.

Anemia hemolitică se caracterizează prin distrugerea accelerată a globulelor roșii, organismul pur și simplu nu are timp să înlocuiască celulele îmbătrânite brusc cu altele mature noi. Prin urmare, în analizele de sânge, puteți observa un număr semnificativ de celule sanguine tinere, insuficient mature, precum și prezența bilirubinei, care se formează în timpul defalcării globulelor roșii. Boala poate fi ereditară sau provocată de alți factori, de exemplu, o încălcare a procesului de producere a hemoglobinei sau o deficiență a sistemelor enzimatice eritrocitare.

Diateza hemoragică este o patologie ereditară sau dobândită în care se observă subțierea sângelui din cauza scăderii nivelului de trombocite. Dintre acest grup de boli, hemofilia este cea mai cunoscută, care afectează doar bărbații, dar este moștenită de femeile din gen. O scădere a concentrației de trombocite la 40x10 / l duce la creșterea sângerării tractului gastrointestinal, rinichilor, căilor nazale etc.

Dintre bolile caracteristice organelor hematopoietice și sistemului circulator, nu se poate să nu menționăm leucemia - oncologia măduvei osoase, însoțită de o modificare a procesului de producere și degradare a leucocitelor. Formele acute și cronice ale patologiei sunt diferențiate, în timp ce cea acută decurge rapid și este cea mai periculoasă, iar cea cronică poate dura mulți ani, manifestând treptat simptome.

În leucemia acută, care este cel mai frecvent la copii, măduva osoasă produce globule albe tinere care nu se pot maturiza și nu își pot îndeplini funcțiile.

Leucemia cronică este mai probabil să afecteze persoanele în vârstă, boala apare pe fondul creșterii țesutului limfoid în organe precum măduva osoasă, ficatul, splina și ganglionii limfatici.