Creșterea intervalului qt per ecg. Sindromul QT lung: tratament

Sindromul intervalului QT lung atrage o atenție deosebită ca factor de moarte subită cardiovasculară, descris pentru prima dată de cardiologul francez Dessertin în 1966. S-a stabilit că atât formele congenitale, cât și cele dobândite de prelungire a intervalului QT sunt vestigii ale tulburărilor fatale ale ritmului cardiac, care transformă plumb. la moarte subită.

Sindromul de interval QT lung este o combinație a unui interval QT lung pe un ECG standard cu tahicardii ventriculare care pun viața în pericol (torsada vârfurilor - piruetă franceză). Paroxismele tahicardiei ventriculare de tip „piruetă” se manifestă clinic prin episoade de amețeli, pierderea conștienței și pot avea ca rezultat fibrilație ventriculară și moarte subită.

Intervalul Q-T este distanța de la începutul complexului QRS până la sfârșitul undei T pe forma de undă ECG. Din punct de vedere al electrofiziologiei, ea reflectă suma proceselor de depolarizare (excitație electrică cu modificarea sarcinii celulare) și repolarizarea ulterioară (restabilirea sarcinii electrice) a miocardului ventricular. Durata intervalului Q-T depinde de ritmul cardiac și de sexul persoanei. La femeile normale, intervalul OT este în medie puțin mai lung decât la bărbații de aceeași vârstă. La persoanele sănătoase în repaus, există doar o ușoară variabilitate a proceselor de repolarizare, astfel încât modificarea intervalului QT este minimă. Prelungirea intervalului Q-T este diagnosticată dacă durata medie Q-T depășește 0,44 s.

Există două mecanisme cele mai studiate ale aritmiilor în sindromul QT lung.

• Primul este tulburările intracardiace ale repolarizării miocardice, și anume, sensibilitatea crescută a miocardului la efectul aritmogen al adrenalinei, norepinefrinei și altor adrenomimetice sintetice. De exemplu, este bine cunoscut faptul prelungirii Q-T în ischemia miocardică acută și infarctul miocardic.
• Al doilea mecanism fiziopatologic este un dezechilibru al inervației simpatice (scăderea inervației simpatice pe partea dreaptă din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept) și a altor anomalii genetice, în special pe fondul surdității congenitale. Cel mai periculos lucru este că o persoană poate să nu fie conștientă de existența unei astfel de patologii de mult timp și să folosească medicamente și combinațiile lor care afectează intervalul Q-T.

MEDICAMENTE CARE PRELUNG INTERVALUL Q-T

Prelungirea intervalului Q-T poate apărea în cazul unor tulburări electrolitice precum hipopotasemie, hipocalcemie, hipomagnezemie. Astfel de condiții apar sub influența multor factori, de exemplu, cu utilizarea pe termen lung a diureticelor, în special a diureticelor de ansă (furosemid), precum și a laxativelor puternice. Este descrisă dezvoltarea tahicardiei ventriculare de tip „piruetă” pe fundalul unei prelungiri a intervalului QT cu un rezultat fatal la femeile care urmau o dietă cu conținut scăzut de proteine ​​​​pentru pierderea în greutate și au luat furosemid. Intervalul Q-T poate fi, de asemenea, prelungit atunci când se utilizează doze terapeutice ale unui număr de medicamente, în special chinidină, novocainamidă, derivați de fenotiazină etc. (vezi tabel). Alungirea sistolei electrice a ventriculilor poate fi observată în caz de otrăvire cu medicamente și substanțe care au efect cardiotoxic și încetinesc procesele de repolarizare. De exemplu, pahicarpina în doze toxice, un număr de alcaloizi care blochează transportul ionilor activi (K+, Mg 2+)

INIMA SI MEDICAMENTE

Recent, autoritățile de farmacovigilență din diferite țări, inclusiv FDA (SUA), Australia și Canada, precum și Centrul național de experți de stat, au atras atenția medicilor și farmaciștilor asupra riscului de a dezvolta aritmii asociate cu administrarea de medicamente cunoscute. , mai ales când sunt combinate cu alte medicamente.medicamente care prelungesc intervalul Q-T în celula miocardică și au efect ganglioblocant. Există, de asemenea, cazuri de interval Q-T extins și aritmii fatale în caz de otrăvire cu barbiturice, insecticide organofosforice și mercur, înțepături de scorpion.

Cu aritmii sau amenințarea lor, toate medicamentele care pot prelungi intervalul Q-T ar trebui anulate. Este necesară corectarea electroliților din serul sanguin, în special potasiu, calciu și magneziu. În unele cazuri, acest lucru este suficient pentru a normaliza amploarea și dispersia intervalului QT și pentru a preveni aritmiile ventriculare.

DOMPERIDONA ȘI MOARTEA CARDIACĂ SUTĂ

În decembrie 2012, Agenția Australiană de Reglementare a Produselor de Sănătate (TGA) a publicat rezultatele studiilor farmacoepidemiologice care indică faptul că utilizarea domperidonei poate fi asociată cu riscul de bătăi premature ventriculare grave sau de moarte subită cardiacă, în special la pacienții care iau medicamentul în doze zilnice. peste 30 mg și persoane cu vârsta peste 60 de ani. Aceste constatări au confirmat avertismentele autorităților canadiene de farmacovigilență publicate în 2007. Prin urmare, domperidona trebuie evitată în prezența aritmiilor cardiace, insuficienței cardiace, bolilor coronariene, infarctului miocardic, malformațiilor cardiace și, în absența contraindicațiilor, începeți cu cea mai mică doză. Domperidona, în ciuda statutului OTC, nu trebuie utilizată la copii. Este necesar să refuzați împărtășirea cu inhibitori ai CYP3A47, care pot crește nivelul său în plasmă, cum ar fi itraconazol, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, saquinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant etc. În plus, domperidona este contraindicat pentru utilizarea concomitentă cu alte medicamente care prelungesc intervalul QT.

AZITROMICINA SI ALTE ANTIBIOTICE MACROLIDE

De asemenea, trebuie avută o grijă deosebită atunci când se prescriu macrolide, în special preparate de azitromicină, disponibile sub formă de tablete, capsule, pulberi pentru prepararea suspensiilor orale și liofilizat pentru soluții injectabile. Cert este că, în legătură cu azitromicina, încă din martie 2013, FDA a informat despre riscul dezvoltării unor modificări patologice în conducerea electrică a inimii, care pot duce la aritmii potențial letale. Trebuie amintit că grupul de risc este format din pacienți cu antecedente de prelungire a intervalului QT, hipokaliemie sau hipomagnezemie, bradicardie, precum și pacienți care utilizează medicamente antiaritmice de clasa IA (chinidină, procainamidă) și clasa III (dofetilidă, amiodarona, sotalol). Prin urmare, este necesar să se evite aportul combinat al acestor medicamente cu azitromicină și alte macrolide pentru a evita dezvoltarea unor aritmii potențial periculoase. Atunci când alegeți o terapie antibiotică alternativă pentru astfel de pacienți, trebuie amintit că alte medicamente macrolide, precum și fluorochinolone, pot provoca o prelungire a intervalului QT.

Astfel, la prescrierea acestor medicamente, este necesar să se constate prezența contraindicațiilor și incompatibilitatea medicamentului. Pacienții care iau aceste medicamente care dezvoltă insuficiență cardiacă sau ritm și ritm cardiac anormal (în special palpitații - tahicardie), amețeli, pierderea conștienței sau convulsii trebuie să înceteze să ia toate medicamentele și să solicite imediat asistență medicală.

Medicamente care pot prelungi intervalul Q-T

Grupa farmacologică	Pregătiri
Medicamente antiaritmice	Clasa IA - chinidină, novocainamidă, disopiramidă Clasa 1C - encainidă, flecainidă Clasa III - amiodaronă, sotalol, sematilidă
Medicamente psihotrope (psiholeptice).	tioridazină, trifluoperazină, haloperidol, citalopram, escitalopram etc.
Anestezice locale	lidocaina
Antidepresive triciclice	imipramină, amitriptilină, clomipramină, doxepină etc.
Antihistaminice	terfenadină, astemizol
Antibiotice și agenți chimioterapeutici	eritromicină, azitromicină, claritromicină, spiramicină și alte macrolide, pentamidină, sulfametoxazol (trimetoprim), fluorochinolone
Antifungice (azoli)	ketoconazol, fluconazol, itraconazol, voriconazol
Diuretice	diuretice tiazidice, diuretice de ansă (furosemid, torasemid, acid etacrinic), etc., cu excepția celor care economisesc potasiu
Stimulante ale peristaltismului (propulsante)	domperidonă

Faptul că terapia antiaritmică medicamentoasă nu reduce mortalitatea generală, dar chiar și parțial duce la o creștere a mortalității, se datorează riscului unei creșteri paradoxale a aritmiilor - adică efectului proaritmic al substanțelor de clasa I și III Vaughan-Williams.
Rezultate orientative ale studiului CAST (Cardiac Arrhytmia Supression Trial), în care, într-o evaluare comparativă, s-a constatat izbitor că mai mulți pacienți post-infarct au murit sub acțiunea antiaritmicelor IC Flecainid și Encainid decât cu placebo, confirmând potențialul proaritmic. a substanțelor care blochează canalele de sodiu.
Dar și antiaritmicele care acționează prin blocarea canalelor de potasiu repolarizante (clasa III) poartă riscul de proaritmie ventriculară. Cu aceste grupe de substanțe, postdepolarizările precoce și tahicardiile Torsade-de-Pointes (TdP) sunt aduse în prim-plan datorită prelungirii reporlarizării.
Studiul SWORD (Survival With Oral d-Sotalol) a fost încheiat deoarece d-Sotalol (un antiaritmic pur de clasă III, fără activitate beta-blocantă suplimentară) la pacienții cu infarct cardiac a avut mai multe noi aritmii și deces decât placebo. Chiar și terapia antiaritmică cu amiodaronă la pacienții postinfarct nu oferă beneficii în comparație cu placebo în ceea ce privește mortalitatea globală și mortalitatea cardiacă.
De ceva timp, au fost descrise efecte cardiovasculare nedorite, în anumite circumstanțe, și substanțe non-antiaritmice active, care au dus parțial la retragerea de pe piață de către producător însuși sau prin ordin al guvernului. În cele ce urmează, ne vom ocupa mai detaliat de aceste efecte secundare adverse ale substanțelor non-cardiace.

intervalul QT

Timpul necesar pentru repolarizarea ventriculară poate fi măsurat pe ECG ca interval QT. Repolarizarea prelungită este recunoscută prin prelungirea intervalului QT.
Prelungirea intervalului QT, pe de o parte, poate avea un efect antiaritmic, iar pe de altă parte, favorizează apariția post-repolarizărilor precoce și se asociază cu apariția tahicardiilor TdP, care fie se opresc spontan, fie pot duce la apariția bruscă. moarte cardiacă. Prelungirea explicită a timpului QT (sau frecvența timpului QT corectat (QRc) este unul dintre principalele semne ale tahicardiei TdP.
Intervale QT de la 350 la 440 ms (bărbați<430 ms, женщины <450 ms) являются нормальными, потенциально вызывающими озабоченность считаются значения от 450 до 500 ms, повышенный риск аритмий возникает со значений 500 ms.
Alături de formele congenitale de prelungire a intervalului QT (cu sau fără surditate), formele dobândite joacă un rol clinic important. Odată cu prelungirea intervalului QT, este descrisă o creștere suplimentară a dispersiei QT, o măsură a eterogenității repolarizării.

Prelungirea intervalului QT cu antiaritmice

Prelungirea intervalului QT și tahicardia TdP sunt efecte secundare tipice ale diferitelor medicamente antiaritmice (Tabelul 1). Acestea apar parțial într-o manieră dependentă de doză și în faza incipientă a terapiei.
Predominant, tahicardiile TdP sunt observate numai după conversia ratei sinusale (în timpul bradicardiei relative), și nu în timpul flutterului atrial. Frecvența unor astfel de aritmii variază de la 1% la 8%. Coplen a efectuat o meta-analiză a unui număr de studii randomizate cu chinidină privind atingerea ritmului cianotic după cardioversia flutterului atrial. Terapia cu chinidină a fost asociată cu o mortalitate mai mare (2,9% față de grupul de control 0,8%).
Unele substanțe, cum ar fi amiodarona și Bepridil, provoacă chiar prelungirea intervalului QT, dar mai rar TdP. Amiodarona este utilizată chiar și la pacienții care au dezvoltat TdP ca urmare a altor medicamente. Acest lucru se datorează faptului că amiodarona blochează nu numai canalele K +, ci și canalele Na + - și Ca++, precum și receptorii beta-adrenergici și, în același timp, reduce riscul de post-repolarizări precoce și aritmii declanșate. .

Tabelul 1. QT- alungire după antiaritmice (mod. Nach Toma et al.)
Un drog	Mecanism de acțiune
Clasăin absenta Chinidin, Disopiramidă ( Norpace, Rhythmodul), Procainamid*	Blocarea canalului Na+ Prelungirea repolarizării
ClasăIII N-Acetilprocainamid*, Amiodarona ( Amiobeta, Amiodarex, Amiohexal, Cordarex, Tahidarinasi etc.), Bretylium*, Sotalol ( Darob, Sotabeta, Sotagamma, Sotalexși d R.)	Blocarea canalului K+ Prelungirea repolarizării
ClasăIV Bepridil*, Lidoflazin*, Prenilamină*	Blocarea canalelor de calciu
* Nu se mai vând în Germania

Folosind exemplul amiodarnei, se poate atrage atenția și asupra unei alte probleme. Vorbim despre aspectul farmacocinetic. Timpul de înjumătățire al amiodaronei este de 15-100 de zile (în medie 30 de zile), pentru metaboliții activi ai deetilamiodaronei, o medie de 60 de zile.
Deoarece Kumulations-starea de echilibru este stabilită după aproape 5 reprize, este ușor de imaginat că astfel de substanțe sunt foarte greu de controlat. La 27 de pacienți (55,4 + 2,4 ani) care au primit amiodarona timp de 1 an, valorile QTc inițiale au fost de 453 + 7 ms. Între 9 și 12 luni au ajuns rapid la 479 + 9 ms. Monitorizarea pacientului ar trebui să includă nivelurile sanguine și analiza ECG, după caz.
Comisia pentru Preparate a Societății Germane a Medicilor a subliniat deja destul de devreme pericolul prelungirii intervalului QT de către antiaritmice de clasa I și III. De asemenea, în raport cu combinația fixă ​​de Cordicin (160 mg Chinidin plus 80 mg Verapamil), a fost indicat riscul de a dezvolta tahiaritmii TdP și flutter ventricular.

Prelungirea intervalului QT cu medicamente „non-cardiace”.

Împreună cu antiaritmice de clasa IA și clasa III, unele alte medicamente farmacologice care nu sunt considerate antiaritmice sau „cardiace” pot duce, de asemenea, la dezvoltarea prelungirii QT și a tahicardiilor TdP.

Retrageri de pe piata
În ultimii ani, unele medicamente au fost retrase atât de pe piața germană, cât și pe cea americană din cauza efectelor cardiovasculare adverse severe.
Deja la începutul anului 1998, antihistaminic Terfenadin (Teldane) a fost rechemat în Statele Unite. În 1999, Astemizol a urmat în Germania și SUA, după ce au apărut primele indicații de aritmii severe și stop cardiac - în principal la pacienții cu disfuncție hepatică severă și/sau în timpul tratamentului cu inhibitori enzimatici.
Într-o scrisoare „Rote-Hand” (27 octombrie 1999), Glaxo Wellcome din Germania și SUA a atras atenția asupra retragerii Grepafloxacinei după ce – deși foarte rar – a provocat prelungiri QT cu risc de apariție a aritmiilor severe (TdP). De asemenea, neurolepticul Sertindol a fost retras de pe piața germană din cauza riscului de evenimente cardiovasculare adverse severe (prelungirea intervalului QT dependentă de doză, moarte subită cardiacă). Sertindol nu a fost niciodată utilizat în SUA.
În aprilie 2000, Janssen a retras Cisaprid prokinetic de pe piață după ce FDA au depus peste 340 de rapoarte de ritm cardiac anormal, cu 80 de decese. După aceea, autoritățile germane au anulat și autorizarea medicamentelor care conțin cisapridă din cauza efectelor secundare severe. Janssen-Cilag a protestat împotriva acestui lucru.
În plus, au fost descrise și alte medicamente care prelungesc intervalul QT (Tabelul 2), care au o mare varietate de semnificație clinică. Adesea, aceasta a vizat observații individuale, uneori probandi sau pacienți în studii clinice.

Masa 2. ElongaţieQTdupă medicamente „non-cardiace”.
Un drog	Remarci
Antipsihotice/neuroleptice
Clorpromazină (propafenină)*	Descrierea cazului (100 mg/zi)
Haloperidol (Haldol și altele)*	4 mg pe cale orală până la >100 mg i.v. (descrierea cazului)
Primozid (Orap)*	Probande sănătoase (6 mg pe cale orală) TdP și aritmii fatale la pacienți
Quetiapin (Seroquel)*	Descrierea cazului (comedicație cu inhibitor CYP3A4 Lovastatin
Tioridazina (Melleril)*	Healthy Probands (59 mg pe cale orală) supradozaj (500 mg)
Medicamente antidepresive
Desipramină (Pertofran, Petylyl)*	Descrierea cazului (2,5 mg/kg/zi)
Doxepin (Aponal, Doneurin etc.)*	Pacienți din studii clinice (169 mg/zi)
Nortriptilin (Nortrilen)*	Descrierea cazului (0,51 mg/kg/zi)
Amitriptilin (Amineurin, Saroten etc.)	Pacienți din studii clinice. (150-200 mg/zi)
Fluoxetin (Fluctin, Fluxet etc.)	Pacienții se înclină. Cercetare. (37 mg/zi)
Maprotilin (Deprilept, Ludiomil etc.)	Descrierea cazului (pacient, 69 de ani, insuficiență cardiacă severă)
Antihistaminice (generația a 2-a)
Terfenadin (Histedin etc.)*	Proband sănătoși, pacienți cu boli cardiovasculare (120-360 mg), Descrierea cazului (combinație cu inhibitori de enzime), probanți sănătoși (metabolizatori lenți)
Cetirizin (Alerid, Zyrtec)	Probande sănătoase (până la 60 mg/zi)
Fexofenadin (Telfast)	Proband sănătoși, pacienți cu rinită alergică (180-240 mg/zi), raport de caz cu încercare de reexpunere
Loratadin Lisino)	Probands sănătoși (10 mg/zi în combinație cu eritromicină), raport de caz de tentativă de sinucidere (300 mg)
Mizolastin (Mizollen, zoliu)	Probande sănătoase (40 mg/zi)
Antihistaminice (prima generație)
Clorfenamină (Codicaps, Contac etc.)
Difenhidramină (Emesan și altele)
Hidroxizină (AN 3 N, Atarax etc.)
Prometazina (Atosil, Prothazin etc.)
Macrolidă antibiotice
Claritromicină (Cylinid, Klacid etc.)*	Descrierea cazului (1000 mg/zi oral)
	Pacienți (500-1000 mg i.v.) Descrierea cazului (2000-4000 mg i.v.)
Spiramicină (Rovamicină, Selectomicina)*	Nou-născuți (350.000 IE/kg/zi oral
Inhibitori de girază
Levoflaxină (Tavanic)*	Descrierea cazului (500 mg/zi)
Moxifloxacină (Avalox)*	Pacienți într-un studiu clinic (400 mg/zi)
Agonişti beta-2-adrenergici
Fenoterol (Berotec, Partsisten)*
Salbutamol (Apsomol, Sultanol etc.)	Pacienți cu astm bronșic ușor într-un studiu clinic
Terbutalină (Bricanyl, Contimit, Terbul etc.)	Pacienți cu astm bronșic ușor într-un studiu clinic
Antimalaric
	Pacienți (1800 mg/zi i.v.), probanți sănătoși, pacienți cu hepatită (10 mg/kg/i.v.)
Halofantrină (Halfan)*	Descrierea cazului (1000 mg/zi oral). În special la femei, dozele mari trebuie evitate.
Un drog	Remarci
Alte
	Pacienți dintr-un studiu clinic (Fază II), 0,15 mg/kg i.v./zi max 60 zile
Ciclofosfamidă (Endoxan și altele)*	5 din 19 pacienți sunt tratați cu doze mari
Ketoconazol (Nizoral, Terzolin)*	Probande sănătoase (400 mg/zi pe cale orală)
Pentamidin (Pentacarinat)*	Pacienți infectați cu HIV (4 mg/kg/zi) Femei într-un studiu clinic în operații ginecologice
Tacrolimus (Prograf)*	Descrierea cazului (5 mg i.v. zilnic, 0,25 mg/oră i.v.)
Tiaprid (Tiapridex)	Descrierea cazului (300 mg/), 76 de ani insuficiență cardiacă ușoară suplimentară.
* Datele ni s-au părut a fi deosebit de semnificative din punct de vedere clinic

Antipsihotice
Într-unul dintre studiile comparative efectuate cu mare atenție, s-a constatat că pacienții cu schizofrenie care au primit medicamente antipsihotice (Clorpromazin, Tioridazin, Levomepromazin și Haloperidol) la doza convențională (n=59) în comparație cu pacienții care nu au primit antipsihotice (n= 5) și la indivizi sănătoși (n=45), atât valorile QTc, cât și varianța QTc au fost prelungite. Cu toate acestea, tahicardiile ventriculare nu au fost observate în acest studiu, posibil din cauza absenței altor factori de risc.
Într-o revizuire recentă, prelungiri anormale ale intervalului QTc (>456 ms) au fost observate în mod deosebit de frecvent la pacienții cu vârsta peste 65 de ani tratați cu Droperidol sau Tioridazină. Tioridazina și Mesoridazin (nu sunt disponibile comercial în Germania) au fost clasificate de FDA și OMS ca fiind cu risc deosebit de ridicat.
Droperidol IV a fost utilizat în principal pentru neuroleptanalgezie. Janssen-Cilag îl produce din 2001. Pacienții de urgență psihiatrică care au primit psihoticii lor parenteral și au prezentat adesea hipokaliemie au fost deosebit de susceptibili.
În schimb, prelungirea intervalului QTc indusă de antipsihoticele atipice Risperidon, Quetiapin sau Olanzapin nu au fost semnificative. Nici măcar comedicarea cu inhibitori de enzime precum Ketoconarazole, Fluvoxamine sau Paroxetin nu a avut un efect negativ.

Antidepresive
Evenimentele cardiovasculare nedorite au fost descrise cu diferite antidepresive triciclice (Clomidin, Imipramine, Desipramine, Doxepin, Nortriptilin) ​​nu numai în supradozajul acestora, ci în unele cazuri și în utilizarea dozelor terapeutice convenționale. Au fost observate rapoarte de moarte subită cardiacă după desipramină, clomipramină și imipramină.
Un pacient de 69 de ani cu insuficiență cardiacă severă a dezvoltat tahicardie TdP (QTc=700 ms) în timp ce lua Maprotilin (50 mg/zi timp de câțiva ani). În acest caz, comorbiditatea a jucat cu siguranță un rol decisiv. Ar trebui să existe indicii clare cu privire la semnificația comorbidității „boală cardiovasculară”.
În schimb, nu pare să existe o prelungire a intervalului QT după Fluoxetin și după Amitriptilin la dozele recomandate. De asemenea, nu a fost descrisă până acum o prelungire a intervalului QT cu Citalopram.

Antihistaminice
Într-unul dintre studiile controlate cu caz, s-au determinat nivelurile de frecvență (interval de încredere 95%) ale aritmiilor ventriculare la 10.000 persoane/ani, de exemplu, pentru Astemizol 8,5 (2,8-26,5), pentru Cetrizin 3,6 (0,9-14,2) , pentru Loratadin 1,5 (0,2-10,3) și pentru Terfenadin 1,0 (0,3-3,0). Femeile păreau să fie puțin mai susceptibile decât bărbații, pacienții cu vârsta peste 50 de ani fiind în mod clar mai afectați decât cei mai tineri.
Această evaluare a riscului pentru antihistaminice H1 de generația a 2-a, predominant nesedative, a fost împărtășită și de alți autori. Trebuie subliniată în special dependența de doză a acestor afecțiuni, deoarece tocmai cu autotratamentul cu antihistaminice pericolul este deosebit de mare, deoarece pacienții sunt „titrați” până când simptomele dispar complet.
Cardiotoxicitatea Astemizolului pare să fie jucată de cei doi metaboliți majori ai săi Desmethylastemozol și Norastemizol.
Substanța maternă este responsabilă în principal de incidentele cardiace asociate cu Terfenadin. Acest lucru este susținut și de faptul că cardiotoxicitatea este îmbunătățită de inhibitori de enzime, de exemplu, antibiotice macrolide sau antimicotice. La bărbații și femeile sănătoase, se poate demonstra că valorile QTc se pot corela pozitiv cu nivelurile sanguine de Terfenadin și Loratadin. Nivelurile sanguine cresc odată cu adăugarea medicamentului antidepresiv Nefazodon. Acesta din urmă este un inhibitor al citocromului P-450-3A (CYP3A).
În prezent, însă, lipsa cardiotoxicității Fexofenadinei, un metabolit al Tefenadinei, a fost pusă sub semnul întrebării. La un bărbat de 67 de ani, valoarea QTc după expunere și reexpunere la Fexofenadin (180 mg/zi) a fost de 532 ms. - 512 ms. Valorile de bază au fost totuși ușor extinse (482-494 ms).
În plus, sunt de remarcat datele pe animale și observațiile clinice izolate conform cărora chiar și antihistaminicele sedative clasice, și mai ales difenhidramina și la doze mari chiar și hidrozisina, pot induce prelungirea intervalului QT și repolarizare ventriculară anormală. Caracteristicile aritmogene sunt descrise și pentru Prometazină, Feniramină și Clorfenamină. Este posibil ca, cu o atenție sporită, astfel de incidente să poată fi identificate și clasificate mai des.

antibiotice macrolide
Între 1970 și 1996, 346 de cazuri de aritmii cardiace legate de eritromicină au fost raportate la FDA (58% femei, 32% bărbați, 10% date lipsă). Patruzeci și nouă de pacienți au raportat aritmii care pun viața în pericol (tahicardie ventriculară, TdP, flutter ventricular) și decese (33). Factorii de risc au fost în primul rând dozele mari și administrarea intravenoasă.
Eritromicina a prelungit durata potenţialului de acţiune într-o manieră dependentă de doză şi a redus creşterea maximă a potenţialului de acţiune în fibrele Purkinje. Aceste efecte electrofiziologice sunt foarte asemănătoare cu cele ale chinidinei.
Cu claritromicină, au existat deja două incidente în 1998 cu prelungirea intervalului QT și TdP. La probanți sănătoși, prelungirea intervalului QT a fost semnificativă numai în asociere cu Cisaprid prokineticum.
Într-un experiment pe animale pe șobolani, s-a demonstrat că Roxitromicina și Azitromicina erau în mod clar mai puțin susceptibile de a provoca aritmii decât eritromicina sau claritromicina. Din acest motiv, terapia cu Roxitromicină ar trebui să fie preferată.

Inhibitori de girază
Dintre noile fluorochinolone, Grepafloxacin Glaxo Wellcome a fost retras de pe piață din cauza dezvoltării TdP. Au existat, de asemenea, rapoarte corespunzătoare pentru sparfloxacină și moxifloxacină. Zagam nu mai era listat în „Roten Liste 2002”.
De asemenea, în ceea ce privește Moxifloxacin (Avalox), producătorul indică clar limitările de utilizare și contraindicațiile; nu trebuie depăşite dozele de 400 mg/zi. Comedicarea cu alte medicamente proaritmice nu ar trebui să aibă loc. Nu se recomandă utilizarea la pacienții cu tulburări electrolitice și/sau bradicardie.
Există descrieri separate ale aritmiilor cardiace cu utilizarea ofloxacinei, levofloxacinei și enoxacinei. Autorizația pentru Clinafloxicin a fost retrasă de producătorii Gödecke (sau Parke-Davis) din cauza efectelor secundare semnificative, inclusiv prelungirea intervalului QT.

Agonişti ai receptorilor adrenergici beta-2
O epidemie de decese prin astm în Japonia a fost raportată în anii 1960 în asociere cu Isoprenalin forte. 10 ani mai târziu, același fenomen a fost observat cu Fenoterol (200 mg per aerosol) în Noua Zeelandă, Sasktchewan (Canada) și Japonia. Mecanismele acestei asocieri nu sunt bine cunoscute. Cu toate acestea, efectele cardiovasculare nu pot fi excluse.
Fenoterolul, Salbutamolul și Terbutalina au fost comparate cu placebo la 8 pacienți cu astm bronșic într-un studiu dublu-orb, încrucișat. O prelungire pronunțată dependentă de doză a valorilor QT a fost găsită cu utilizarea Fenoterola. Ceva mai mică, dar clară, a fost prelungirea QTc cu cele mai mari doze de Salbutamol și Terbutalin. Aproape în aceleași proporții, a existat o scădere a conținutului de potasiu din plasmă.
Cu utilizarea restrânsă a beta-agoniştilor inhalatori, astfel de probleme ar putea fi rezolvate în viitor. Atitudinea oficialilor din domeniul sănătății față de acest fenomen variază de la țară la țară. Fenoterolul nu este permis în SUA.

Halofantin
21 de probe sănătoase au primit 500 mg Halofantin zilnic timp de 42 de zile și au fost urmăriți încă 138 de zile. Timpul mediu de înjumătățire a fost de 7 + 5 zile. A fost posibil să se demonstreze o dependență clară de concentrația de prelungire a intervalelor QTc.

Ciclofosfamidă, Ketoconazol
Dozele mari (1400 mg/m2 timp de 4 zile) de ciclofosfamidă au determinat prelungirea valorilor dispersiei QT (43,2-83,2 ms) la unii pacienți; în acelaşi timp a existat o insuficienţă acută a inimii stângi. Este posibil ca aceste incidente să apară în principal atunci când sunt relevante leziuni cardiace suplimentare legate de antracicline.
De asemenea, Ketoconazolul (200 mg 12 ore timp de 5 zile), un antimicotic, a provocat prelungiri mici, dar semnificative ale valorilor QTc la probele sănătoase.

Vasodilatator
De asemenea, utilizate anterior ca vasodilatatoare, acum excluse de la vânzare în Germania, substanțe precum Lidoflazin, Prenylamin, Bepridil au un efect inerent de clasă 1A, dependent de doză, care a avut o importanță clinică deosebită la pacienții vârstnici și ar putea provoca tahicardii TdP.

Antagonişti ai serotoninei
De asemenea, în timpul tratamentului cu antagoniştii serotoninei Ketanserin şi Zimedin, au fost descrise prelungiri marcate ale timpului QT şi tahicardie TdP; și aproape întotdeauna în prezența unor factori favorabili suplimentari (hipokaliemie, bradicardie). Ambele substanțe nu sunt vândute în Germania. Zimedin a fost abandonat în întreaga lume în 1983.

Factori de risc pentru prelungirea intervalului QT și TdP

Dependența de sex
În general, femeile prezintă un risc mai mare de prelungire a intervalului QT și TdP decât bărbații (Tabelul 3).

Tabelul 3 Forme congenitale și dobândite ale alterateQT
Dependența de sex Femeile au un risc mai mare de modificări QT și Torsades-de-Pointes, în mod clar dependente de ciclul menstrual
Forme congenitale* Sindromul Romano Ward Sindromul Jervell-Lange-Nielsen (cu surditate a urechii interne)
Forme dobândite
Tulburări electrolitice	Hipokaliemie, hipomagnezemie, hipocalcemie
Tulburări metabolice	Hipotiroidism, hiperparatiroidism, hiperaldosteronism, feocromocitom, diabet (neuropatie autonomă)
Tulburări ale SNC	Hemoragii intracraniene, subarahnoidiene, tromboză acută a sinusurilor, encefalită, leziuni ale capului
Tulburări cardiace	Miocardită, tumoră cardiacă, bloc AV de grad înalt, disfuncție a nodului sinusal, bradicardie semnificativă clinic (<50 el|vby/)
Tulburari de alimentatie	Post, dieta „proteine ​​lichide”.
* Boli ale canalelor ionice cu aritmii cardiace

Din 346 de aritmii legate de eritromicină, 58% erau femei și 32% bărbați (datele nu erau disponibile în 10%). Acest efect a fost confirmat în inimi izolate de iepure perfuzate cu eritromicină.
Acest efect a fost descris din nou pentru Chinidin. Printre probanții participanți, în orice caz, femeile aveau deja valori QTc inițiale mai mari (407 = 7 ms) decât bărbații (395 + 9 ms), prelungirile induse de Chinidin au fost de la 42 + 3 ms până la 29 + 3 ms.
Utilizând prelungirea QT indusă experimental (Ibutilid antiaritmic 0,003 mg/kg i.v. 10 min.) la femei, s-a putut arăta că cele mai mari modificări au fost determinate în prima jumătate a ciclului menstrual (faza de maturare/proliferare a foliculului).

Moarte subită în copilărie
Există indicii că prelungirea intervalului QT la nou-născuți la vârsta de 1 săptămână a fost în mod clar asociată cu „sindromul morții subite a sugarului”. Screeningul ECG de rutină la nou-născuți, totuși, nu este încă recomandat.

Modificări ale electroliților
Tulburările electrolitice, indiferent dacă sunt induse de medicamente (de exemplu, diuretice), sau sub formă de comorbidități, cum ar fi tulburări metabolice, boli ale SNC, boli cardiace și malnutriție pot favoriza tahicardiile TdP. Recent, la o fetiță de 12 ani a fost descrisă prelungirea QTc din cauza hipocalcemiei induse de pseudohipoparatiroidism.
Trebuie amintit că hipokaliemia poate fi cauzată de diuretice (Tiazid, Furosemid), Amfotericina B i.v., corticosteroizi și abuzul de Laxanzien. Hipomagnezemie cunoscută sub numele de „factor de apă moale”. Cauzele pot fi variate, cum ar fi zonele geografice „apă moale”, alimente vegetale sărace în fosfați, metode moderne de gătit, băuturi care conțin fosfați precum cola, transpirație excesivă (sport, saună), boli și multe medicamente.

Bradicardie
Bradicardiile care favorizează debutul postdepolarizărilor precoce pot fi cauzate, printre altele, de glicozide cardiace sau blocante ale receptorilor beta. Tahicardiile TdP au fost descrise, de asemenea, pentru bradicardiile cu amplificare antiaritmică (bradicardie sinusală sau bloc AV) și după ablația fasciculului la pacienții cu flutter atrial supraconductor tahicardic preoperator.

Supradozaj de droguri
Deoarece efectele secundare toxice apar într-o manieră dependentă de doză, supradozele de medicamente sunt întotdeauna asociate cu un risc special. Motivele pentru aceasta sunt multiple: supradozaj complet neglijent eronat de către un medic sau pacient, supradozaj de medicamente ca urmare a subestimării la stabilirea dozei de funcție limitată a rinichilor, ficatului și/sau tiroidei. La bătrânețe, volumul de distribuție adesea redus joacă un rol deosebit.
De asemenea, poate fi important ca pentru multe substanțe să existe metabolizatori lenți și rapidi. Cei mai expuși riscului sunt metabolizatorii lenți. În ceea ce privește izoenzima Citocrom-P-450, printre oamenii din rasa caucaziană, există 5-8% dintre excretori lente.
Interacțiuni medicamentoase
La începutul anilor 1990, a devenit evident că medicamentele care conțin terfenadină nu sunt contraindicate numai la pacienții cu insuficiență hepatică severă, ci și utilizarea concomitentă a altor medicamente, cum ar fi ketoconazolul sau antibioticele macrolide eritromicină, josamicină, troleandomicină, care pot fi asociate cu aritmii ventriculare care pun viața în pericol. Ulterior, constatările corespunzătoare au fost descrise din nou, de exemplu, prelungirea QTc la probanți sănătoși cu combinația de Cisaprid cu Claritromicină a fost semnificativ mai intensă decât atunci când se utilizează fiecare substanță separat.
Inhibitorii enzimatici includ diverse antibiotice macrolide, în special eritromicină, claritromicină și troleandomicină (și invers, nu Rqxitromicină, Rulid), cloramfenicol, ciprofloxacin, azol-antmicotica, de exemplu, fluvoxamin, fluoxetin, inhibitori de protează HIV, de exemplu, nelvir, ridinavir, nelfinavir, sadinavir, un antagonist al receptorului H2 (dar nu Famotidin) și inhibitorul HMG-CoA reductază Lovastatin, care inhibă izoenzima CYP3A4; aici Pravastatin ar putea fi o alternativă.
Un interes din ce în ce mai mare este faptul că sucul de grepfrut inhibă metabolismul multor substanțe metabolizate de CYP3A4, precum antagoniştii dihidropiridină-calcici, Cyc-losporin, Midazolam, Triazolam, Terfenadin şi Amiodaron. De asemenea, poate duce la complicații.

Concluzie
Dacă pacienții dezvoltă TdP în timpul tratamentului în curs, toate medicamentele suspecte trebuie întrerupte și orice anomalie electrolitică corectată. Dacă nu există medicamente alternative, este necesar să se efectueze o selecție individuală foarte atentă a dozei, ținând cont de comorbiditatea și comedicarea pacienților. Un incident relevant trebuie raportat comitetului farmacologic al Societății Germane a Medicilor sau industriei farmaceutice.

• Acordăm mai puțină atenție intervalului QT atunci când ECG este dominat de alte constatări. Dar dacă singura anomalie de pe ECG este un interval QT prelungit, cele mai frecvente trei cauze la care trebuie să te gândești sunt:

DROGURI(medicamente antiaritmice din grupele Ia și III, antidepresive triciclice) Medicamente
TULBURĂRI ELECTROLITICE(hipokaliemie, hipomagnezemie, hipocalcemie)
PATOLOGIE ACUTA SNC(infarct cerebral extins, ICH, SAH și alte cauze de creștere a presiunii intracraniene)

• Hipercalcemia duce la scurtarea intervalului QT. Hipercalcemia este greu de recunoscut pe ECG și începe să se manifeste numai la valori foarte mari ale calciului seric (>12 mg/dL).
• Alte cauze mai puțin frecvente ale prelungirii intervalului QT sunt ischemia, infarctul miocardic, blocul de ramificație, hipotermia și alcaloza.
• Pentru a măsura intervalul QT, selectați derivația care arată mai clar sfârșitul undei T (de obicei derivația II) sau derivația care are cel mai lung QT (V2-V3).
• Din punct de vedere clinic, este adesea suficient să se facă distincția între un interval QT normal, limită sau prelungit.
• Undele U mari nu trebuie incluse în măsurarea intervalului QT.

• Pe baza formulei lui Bazett, multiplicatorii au fost calculați pentru a determina mai ușor corecția QT la evaluare:

1. înmulțit cu 1,0 la frecventa de ritm ~60 bpm
2. înmulțit cu 1,1 la frecventa de ritm ~75 bpm
3. înmulțit cu 1,2 la frecventa de ritm ~85 bpm
4. înmulțit cu 1,3 la frecventa de ritm ~100 bpm

Formula Bazett este folosită cel mai frecvent datorită simplității sale. În afara ratei de 60-100 bpm, formulele mai precise sunt formulele Fredericia și Framingham.

• Dacă ECG arată o frecvență cardiacă de 60 bpm, nu este necesară nicio corecție a intervalului, QT=QTc.
• Valori normale ale QTc la bărbați< 440 ms, femei< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• Intervalul QTc > 500 ms este asociat cu p un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculară cu torsada vârfurilor (torsade de pointes) care poate pune viața în pericol.Intervalul QTc > 600 ms este foarte periculos și necesită nu numai corectarea factorilor provocatori, ci și metode active de tratament.

• NOTĂ! Ocular, QT normal ar trebui să fie mai mic de jumătate din intervalul RR anterior(dar acest lucru este valabil doar pentru o rată de ritm de 60-100 bpm) .

• În absența ECG-ului de bază al pacientului pentru măsurarea intervalului QT, nu este posibil să se determine ritmul tahicardiei ventriculare polimorfe (PMVT) din Torsades de Pointes torsades de pointes (care este un interval QT lung STV) și, prin urmare, tratamentul lor trebuie să fie la fel - vizând scurtarea intervalului QT .

• Cel mai lung interval QT apare după QRS, care completează pauza compensatorie după o extrasistolă ventriculară.
• Dacă durata QRS este mai mare de 120 ms, acest exces trebuie exclus din măsurarea intervalului QT (adică QT=QT-(QRS lățime-120 ms).

Sindromul QT lung (LQT) este o patologie cardiacă congenitală sau dobândită, care se caracterizează prin prelungirea intervalului corespunzător cu , prezența sincopei repetate și un risc ridicat de moarte subită din cauza dezvoltării aritmiilor maligne. Varianta congenitală a sindromului apare în toate grupurile etnice cu o frecvență de la 1:2000 la 1:2500. Femelele sunt oarecum mai susceptibile de a suferi de aceasta. Prevalența sindromului dobândit variază de la 2,5 la 4 cazuri la 1 milion de persoane. În articolul nostru, vom analiza de ce apare LQT, ce simptome provoacă, de ce este periculos și cum să-l tratăm.

Boala este cunoscută încă de la sfârșitul secolului al XIX-lea, când observarea unei fete cu surditate congenitală și leșin frecvent care apare cu o excitare puternică a fost descrisă pentru prima dată în literatura medicală (1856, Meissner). Mai târziu, i-a fost dezvăluită imaginea electrocardiografică (1953, Moller). În prezent, studiul acestui sindrom și căutarea unor metode eficiente de tratare a acestuia continuă.

Cauzele sindromului congenital

Sindromul QT lung se caracterizează prin modificări corespunzătoare ale electrocardiogramei.

Varianta ereditară a sindromului se bazează pe mutații ale genelor care codifică funcțiile moleculelor proteice ale canalelor ionice din mușchiul inimii. În prezent, mai mult de 180 de astfel de mutații sunt cunoscute în 7 gene, care sunt localizate pe cromozomii 3, 7, 11 și 21. În cele mai multe cazuri, ele perturbă activitatea canalelor de potasiu și sodiu, mai rar - canale de calciu și proteine ​​​​de construcție specifice. Aceasta duce la o creștere a duratei potențialului de acțiune în cardiomiocite, inițiind apariția tahicardiei ventriculare de tip „piruetă”, care se poate transforma în.

Procesele de depolarizare și repolarizare, care apar ca urmare a mișcării electroliților în celulă din spațiul extracelular și înapoi, reflectă intervalul QT pe ECG, care este prelungit în această patologie.

În practica clinică, există 3 variante principale ale sindromului ereditar:

• Romano-Ward (caracterizat prin prelungirea QT izolata, transmis de la parinti cu gene dominante);
• Jervell-Lange-Nielsen (moștenit în mod autosomal recesiv și asociat cu surditatea congenitală);
• variantă autosomal dominantă cu manifestări extracardiace.

Ultimul dintre ele se poate manifesta sub forma:

• Sindromul Andersen-Tavila (prelungirea QT este combinată cu o undă U pronunțată, tahicardie ventriculară, anomalii în dezvoltarea sistemului osos, paralizie periodică hiper- sau hipokaliemică);
• Sindromul Timothy (sindactilie, anomalii cardiace congenitale, diverse tulburări de conducere, risc extrem de mare de moarte subită).

Forma dobândită

Se credea anterior că apariția sindromului LQT dobândit este asociată cu o funcționare defectuoasă a canalelor ionice, care este cauzată nu de o mutație, ci de influența oricăror factori externi sau interni. Această afirmație este adevărată, dar s-a dovedit că un defect genetic contribuie la dezvoltarea procesului patologic. În același timp, sindromul dobândit este greu de distins de patologia congenitală, deoarece au multe în comun. De obicei, această patologie trece neobservată mult timp și se manifestă în condiții nefavorabile, de exemplu, sub influența stresului sau a efortului fizic. Factorii care contribuie la prelungirea intervalului QT includ:

• luarea de medicamente (le vom lua în considerare mai jos);
• tulburări electrolitice (lipsa de potasiu, sodiu, magneziu);
• tulburări ale ritmului cardiac;
• boli ale sistemului nervos (leziuni, infecții, tumori);
• modificări ale stării hormonale (, patologia glandei tiroide sau a glandelor suprarenale);
• alcoolism;
• foamete etc.

Un pericol deosebit este expunerea unui organism susceptibil la mai mulți factori de risc.

Grupuri de medicamente care pot afecta lungimea intervalului QT

Datorită faptului că sindromul LQT poate fi cauzat de expunerea directă la medicamente, iar anularea lor duce adesea la normalizarea tuturor indicatorilor, să aruncăm o privire mai atentă la care medicamente pot modifica lungimea intervalului QT:

• (amiodaronă, novocainamidă, sotalol, propafenonă, disopiramidă);
• antibiotice (eritromicină, spiramicină, claritromicină, izoniazidă);
• (ebastina, astemizol);
• anestezice;
• antimicotice (fluconazol, ketoconazol);
• medicamente împotriva cancerului;
• medicamente psihotrope (droperidol, amitriptilină);
• (indapamidă), etc.

Ele nu pot fi prescrise persoanelor care au deja o prelungire a acestui interval. Și cu un debut târziu al bolii, rolul lor ca factor provocator este în mod necesar exclus.

Manifestari clinice

Această boală se caracterizează prin atacuri de pierdere bruscă a conștienței.

Tabloul clinic al sindromului este caracterizat de polimorfismul simptomelor. Severitatea lor poate varia de la amețeli ușoare până la pierderea cunoștinței și moarte subită. Uneori, acesta din urmă poate acționa ca primul semn al bolii. Cele mai tipice manifestări ale acestei patologii sunt:

• crize de pierdere a conștienței;
• surditate congenitală;
• cazuri de moarte subită în familie;
• modificări ale electrocardiogramei (QT mai mare de 450 ms, alternarea undei T, tahicardie ventriculară de tip „piruetă”).

Cu variantele congenitale ale sindromului, pot fi detectate și alte simptome caracteristice numai acestuia.

Trebuie remarcat faptul că condițiile sincopale din această patologie au propriile lor caracteristici:

• apar pe fondul stresului, sub influența stimulilor sonori puternici (ceas cu alarmă, apel telefonic), activități fizice, sport (înot, scufundări), în timpul unei treziri ascuțite din somnul de noapte, la femei - după naștere;
• prezența simptomelor care precedă pierderea cunoștinței (slăbiciune severă, țiuit în urechi, întunecare a ochilor, senzație, greutate în spatele sternului);
• recuperarea rapidă a conștienței cu un rezultat favorabil;
• lipsa amneziei și modificările personalității (ca în epilepsie).

Uneori, pierderea conștienței poate fi însoțită de convulsii și urinare involuntară. În astfel de cazuri, se efectuează diagnosticul diferențial cu crize epileptice.

Cursul procesului patologic la fiecare pacient poate avea anumite diferențe. Depinde atât de genotip, cât și de condițiile de viață. Următoarele opțiuni sunt considerate cele mai comune:

• sincopă care apare pe fondul prelungirii intervalului QT;
• prelungirea izolata a acestui interval;
• sincopă în absența modificărilor ECG;
• absența completă a simptomelor (risc ridicat fără manifestări fenotipice ale bolii).

Evoluția cea mai nefavorabilă este complicată de dezvoltarea fibrilației ventriculare și a stopului cardiac.

Cu variantele congenitale ale bolii, leșinul apare în copilărie (5-15 ani). Mai mult, apariția lor la copiii preșcolari este un semn nefavorabil din punct de vedere prognostic. Și paroxismul tahicardiei ventriculare, care a necesitat îngrijiri de urgență, crește probabilitatea unui al doilea stop cardiac în viitorul apropiat de 10 ori.

Pacienții cu sindrom QT lung asimptomatic pot să nu fie conștienți de diagnosticul lor și să aibă o speranță de viață normală, dar transmit mutația copiilor lor. Acest flux este observat foarte des.

Principii de diagnostic

Diagnosticul sindromului se bazează pe datele clinice și rezultatele electrocardiografiei. Monitorizarea Holter oferă medicului informații suplimentare.

Având în vedere că nu este întotdeauna ușor de pus un diagnostic, au fost elaborate criterii de diagnostic majore și minore. Acestea din urmă includ:

• pierderea auzului de la naștere
• variabilitatea undei T în diferite derivații (pe electrocardiogramă);
• încălcarea proceselor de repolarizare a miocardului ventriculilor;
• ritm cardiac scăzut.

Criteriile majore includ:

• prelungirea intervalului QT corectat peste 450 ms în repaus;
• episoade de pierdere a cunoștinței;
• cazuri de boală în familie.

Diagnosticul este considerat de încredere în prezența a două criterii majore sau a unuia major și a două criterii minore.

Tratament

Cu ineficacitatea altor măsuri terapeutice, pacientul are nevoie de implantarea unui cardioverter-defibrilator.

Direcția principală de tratament a acestor pacienți este prevenirea aritmiilor maligne și a stopului cardiac.

Toți indivizii cu un interval QT lung ar trebui să evite:

• situații stresante;
• a face sport;
• efort fizic intens;
• luând medicamente care măresc durata acestui interval.

Dintre medicamentele pentru acest sindrom, următoarele sunt de obicei prescrise:

• beta-blocante;
• preparate din magneziu și potasiu;
• mexiletină sau flecainidă (doze mici).

Cu ineficacitatea terapiei conservatoare, se recurge la denervarea simpatică sau la implantarea unui cardioverter-defibrilator. Acesta din urmă este deosebit de important la pacienții cu risc crescut de moarte subită cardiacă și care suferă resuscitare.

Sindromul Qt lung este o afecțiune a inimii care provoacă aritmii necontrolate. Este cea mai frecventă cauză a deceselor inexplicabile, afectând aproximativ 1 din 2.000 de oameni.

Persoanele cu sindrom QT lung au un defect structural în canalele ionice ale mușchiului inimii. Un defect al acestor canale ionice determină o anomalie în sistemul de conducere electrică al inimii. Acest defect cardiac îi face predispuși la bătăi necontrolate, rapide și neregulate (aritmii).

Cu fiecare bataie a inimii, un impuls de semnal electric este transmis de sus in jos. Un semnal electric face ca inima să se contracte și să pompeze sânge. Acest model la fiecare ritm cardiac poate fi văzut pe ECG ca cinci unde separate: P, Q, R, S, T.

Intervalul QT este o măsură a timpului dintre apariția undei Q și undea T, este timpul necesar mușchilor inimii pentru a se relaxa după contractare pentru a pompa sânge.

La persoanele cu sindrom qt lung, acest interval este mai lung decât de obicei, perturbă ritmul inimii, provocând aritmii.

Se știe că cel puțin 17 gene cauzează sindromul QT lung. Mutațiile acestor gene sunt asociate cu structura și funcția canalelor ionice. Există 17 tipuri de sindrom QT lung, fiecare asociat cu o singură genă.

Ele sunt numerotate consecutiv ca LQT1 (tip 1), LQT2 (tip 2) și așa mai departe.

LQT1 la LQT15 sunt cunoscute ca sindrom Romano-Ward și sunt moștenite într-o manieră autosomal dominantă. În moștenirea autosomal dominantă, o mutație a unei copii a genei este suficientă pentru a provoca această tulburare.

O formă rară de sindrom qt lung, cunoscută sub numele de sindrom Jervell și Lange-Nielsen, este asociată cu surditatea congenitală. Are două tipuri: JLN1 și JLN2, în funcție de gena implicată.

Sindromul Jervell și Lange-Nielsen este moștenit într-o manieră autosomal recesivă, ceea ce înseamnă că ambele copii ale genei trebuie mutate pentru a provoca afecțiunea.

Cauze și factori de risc

Sindromul Qt lung este adesea moștenit, ceea ce înseamnă că este cauzat de o mutație a uneia dintre cele 17 gene. Uneori este cauzată de un medicament.

Mai mult de 17 medicamente, inclusiv unele comune, pot prelungi intervalul QT la persoanele sănătoase. Unele dintre acestea includ:

• medicamente antiaritmice: Sotalol, Amiodarona, Dofetilida, chinidina, procainamida, disopiramida;
• Antibiotice: eritromicină, claritromicină, levofloxacină;
• : Amitriptilină, Doxepină, desipramină, clomipramină, imipramină;
• Antipsihotice: tioridazină, clorpromazină, haloperidol, proclorferazină, flufenazină;
• Antihistaminice: terfenadină, astemizol;
• Diuretice, medicamente pentru colesterol și unele medicamente pentru diabet.

Pentru a afla mai multe Semne caracteristice de dezvoltare și caracteristici ale educației unui copil cu sindrom Down

Factori de risc

Există diverși factori care determină riscul unei persoane de a avea sindrom QT lung.

Sunteți în pericol dacă:

• Dvs. sau un membru al familiei aveți antecedente de leșin sau convulsii inexplicabile, incidente de înec sau aproape de înec, accidente sau decese inexplicabile, stop cardiac la o vârstă fragedă.
• Ruda dumneavoastră apropiată a fost diagnosticată cu sindrom QT lung.
• Luați medicamente care o cauzează.
• Dacă aveți niveluri scăzute de calciu, potasiu sau magneziu în sânge.

Persoanele care suferă de această afecțiune sunt adesea nediagnosticate sau diagnosticate greșit. Prin urmare, este important să luați în considerare factorii de risc cheie pentru a asigura un diagnostic precis.

Simptome

Simptomele sindromului Qt lung sunt frecvente la copii. Cu toate acestea, ele pot începe în orice moment în viața unei persoane, de la naștere până la bătrânețe, sau deloc. Aceste simptome includ:

• Leșin: Pierderea conștienței este cel mai frecvent simptom. Apare atunci când există o cantitate limitată de sânge către creier din cauza bătăilor inimii neregulate temporare.
• Convulsii: Când inima continuă să bată neregulat pentru o perioadă lungă de timp, creierul devine lipsit de oxigen, ceea ce duce la convulsii.
• Moarte subită: Dacă inima nu revine la un ritm normal imediat după un atac aritmic, poate duce la moarte subită.
• Aritmie în timpul somnului: Persoanele care au sindrom QT lung tip 3 pot prezenta bătăi neregulate ale inimii în timpul somnului.

Diagnosticare

Nu toți oamenii prezintă simptome ale afecțiunii, ceea ce face diagnosticul dificil. Prin urmare, este important să folosiți o combinație de metode pentru a identifica persoanele care suferă de sindromul qt lung.

Câteva metode utilizate pentru diagnostic:

• Electrocardiograma (ECG);
• Istoric medical și familial;
• Rezultatul testului genetic.

Electrocardiogramă

ECG analizează activitatea electrică a inimii, ajută la determinarea intervalului. Acest lucru se face în timp ce persoana se odihnește sau în timp ce face un exercițiu staționar. Acest test se efectuează de mai multe ori, deoarece activitatea electrică se poate modifica în timp.

Unii medici atașează un monitor de inimă care poate fi purtat pe corp pentru a monitoriza activitatea inimii timp de 24 până la 48 de ore.

Istoric medical și familial

Un istoric medical, istoricul familial al simptomelor și semnele sindromului QT lung pot ajuta la determinarea șanselor afecțiunii. Prin urmare, medicul examinează un istoric familial detaliat de trei generații pentru a evalua riscul.

Rezultate genetice

Se face un test genetic pentru a verifica dacă există o mutație în gena asociată cu sindromul qt lung.

Tratament

Scopul tratamentului este de a preveni aritmia și sincopa. Poate varia în funcție de indivizi, în funcție de antecedentele de sincopă și stop cardiac brusc, de tipul de sindrom QT și de antecedentele familiale.
Opțiuni de tratament:

Pentru a afla mai multe Copii cu sindrom Usher

Pregătiri

Beta-blocantele, medicamente care împiedică inima să bată în ritm mare, sunt prescrise pentru a preveni aritmiile. În unele cazuri, suplimentele cu potasiu și ulei de pește sunt prescrise pentru a ajuta la menținerea unui ritm cardiac regulat.

Dispozitive implantabile

Stimulatoarele cardiace sau un defibrilator cardioverter implantabil (ICD) sunt dispozitive mici care vă ajută să vă controlați ritmul cardiac. Acestea sunt implantate sub pielea sânului sau a stomacului cu o procedură minoră.

Dacă detectează orice anomalie în ritmul inimii, trimit impulsuri electrice pentru a învăța inima să-și corecteze ritmul.

Interventie chirurgicala

La unii oameni, nervii care trimit mesaje către inimă pentru a bate mai repede sunt îndepărtați chirurgical. Acest lucru previne riscul de moarte subită.

Cum să previi

Sindromul Qt lung este o afecțiune pe tot parcursul vieții, riscul de leșin sau stop cardiac brusc nu dispare niciodată. Cu toate acestea, există mai multe opțiuni preventive pe care oamenii le pot încorpora în viața lor pentru a reduce riscul complicațiilor asociate cu sindromul.

Pentru a preveni ritmurile cardiace anormale, ar trebui să:

• Evitați activitățile care pot provoca ritmuri neregulate ale inimii. De exemplu, exercițiile fizice intense, cum ar fi înotul, ar trebui evitate, deoarece provoacă aritmii.
• Medicamentele care provoacă aritmii nu trebuie administrate persoanelor cu sindrom QT lung. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru o listă de medicamente de evitat.
• Dacă aveți un stimulator cardiac sau un ICD implantat, aveți grijă când faceți sport să nu mutați dispozitivul din locația dvs.
• Informați persoanele cu care vă întâlniți în mod regulat despre starea dvs., astfel încât să vă poată ajuta dacă există o urgență.
• Consultați-vă regulat cardiologul.

• Cunoașteți-vă corpul: verificați în continuare simptomele, consultați-vă medicul dacă observați ceva neobișnuit.
• Vizitați-vă regulat medicul: urmați cu atenție sfaturile.
• Mențineți un stil de viață sănătos, evitați fumatul, consumul de alcool pentru a evita riscul bolilor de inimă.
• Reduceți activitățile sportive: evitați sau reduceți activitățile sportive care provoacă fluctuații constante ale ritmului cardiac.
• Medicamente: Fiți foarte atenți să evitați medicamentele care provoacă sindromul QT lung. Trebuie să spuneți tuturor medicilor pe care îi vedeți despre starea dumneavoastră, astfel încât să nu vă prescrie medicamente care pot provoca o aritmie.

Dacă am bătăi ale inimii, ce înseamnă?

Palpitațiile sunt senzația că inima bate rapid. Nu este neapărat un simptom al unei aritmii. Dacă simțiți această senzație, consultați medicul cardiolog.