Tratamentul keratodermiei plantare. Sănătate precară

- un set de boli de piele cu o încălcare predominantă a procesului de keratinizare în epidermă. Clinic, boala se manifestă prin keratoelastoidoză focală sau difuză a zonelor cutanate, cel mai adesea pe palme și tălpi, în zona absenței glandelor sebacee. Elementul primar este o papulă poligonală, practic nu se ridică peste nivelul pielii sănătoase, cu diametrul de până la 3 mm, de culoare roz-gălbui, aspră când pielea este mângâiată. Caracteristicile cursului dermatozei depind de varietatea acesteia. Diagnosticul se face folosind diascopie și histologie. Tratamentul este lung, complex, care vizează corectarea procesului de keratinizare.

Informatii generale

Keratodermia (keratoza palmo-plantară) este un grup eterogen de dermatoze cutanate cronice rare care rezultă din diferențierea afectată a celulelor epidermice. Nu există date privind frecvența de apariție, prevalența, colorarea sexului, endemicitatea, segmentul de vârstă, sezonalitatea patologiei. Există tipuri dobândite și ereditare de keratodermie, iar diagnosticul precis al varietății bolii în acest caz este de o importanță fundamentală pentru tratamentul adecvat al pacienților.

Fondatorii abordărilor natural-științifice în studiul bolilor de piele sunt considerați trei dintre cei mai cunoscuți reprezentanți ai școlii dermatologice: Josef Jakob Plunk, care a bazat clasificarea bolilor de piele pe principiul morfologiei lor; Ferdinand von Gebra, care clasifică bolile pe baze patoanatomice; Jean Darier, care a propus să se ia în considerare relația dintre cauza bolii și mecanismul dezvoltării acesteia. Principiul diagnosticului conform lui J. Darier a stat la baza clasificării keratodermiei sporadice (dobândite). Keratodermia determinată genetic este apanajul geneticii medicale. Cu toate acestea, astăzi nu există criterii general acceptate pentru diagnosticarea dermatozelor ereditare.

Cauzele keratodermiei

Cauzele keratodermiei sunt individuale pentru fiecare soi și nu au fost complet studiate până în prezent. În ceea ce privește genodermatozele, acestea sunt boli cu moștenire de tip autosomal dominant și autosomal recesiv, care sunt cauzate de mutații ale genelor responsabile de procesele de keratinizare. Formele sporadice de keratodermie apar pe fondul unei încălcări a sintezei vitaminei A, disfuncție a glandelor endocrine, infecții și tumori.

Esența patologiei constă în eșecul procesului bine stabilit de moarte a celulelor epidermice. Din punct de vedere al evolutiei, keratinizarea reprezinta protectia organismului de influentele negative externe. De exemplu, oxigenul sau soarele intră în contact cu celulele deja moarte ale epidermei, pe care pielea le pierde în fiecare secundă, lăsând intact echilibrul intern al corpului. Nașterea celulelor protectoare are loc în membrana bazală, apoi unele dintre ele, pierzând nucleul și alte componente, îmbătrânesc, se ridică la suprafața pielii, fiind umplute cu cheratina pe parcurs, legându-se strâns unele de altele și pierzând simultan. umiditate. În stratul superior al epidermei, ele arată ca un monolit dens, dispărând ușor de pe piele la cea mai mică atingere sau mișcare.

Într-un proces patologic, din motive care nu sunt complet clare, această secvență este încălcată: celulele epidermice încep să se înmulțească într-un ritm dublu, nu au timp să parcurgă întregul ciclu de viață până la sfârșit, formează plăci dense de celule-keratină care sunt ferm lipite împreună și rămân pe suprafața pielii, provocând inflamație.

Clasificarea keratodermiei

Nu există o terapie radicală pentru genodermatoză. Cu un tip dominant de moștenire, sunt disponibile interferențe ARN care blochează alelele defecte. Formele sporadice sunt tratate într-un complex, conform schemelor individuale. Scopul terapiei este eliminarea cauzei (infecții, toxine, tulburări metabolice, exacerbare a bolilor endocrine), ajustarea intensității formării keratinei, creșterea imunității pacientului și îmbunătățirea stării de bine. Baza terapiei este retinoizii, terapia cu vitamine (vitamina D, C, PP), angioprotectorii, imunocorectorii. Când se atașează o infecție secundară, se prescriu antibiotice. La nivel local, dermatologii folosesc keratolitice, unguente pe bază de uree care îmbunătățesc hidratarea pielii, băi regulate de tărâțe și keratoliza mecanică. Pacientul trebuie să fie sub supraveghere medicală constantă pentru a nu rata posibila malignitate a keratodermiei.

Keratodermia palmo-plantară este un grup mare de boli, foarte diferite ca morfologie. Unele dintre ele sunt o boală independentă, altele fac parte din numeroase sindroame, iar altele sunt una dintre manifestările keratozelor difuze. Din punct de vedere histogenetic, întreaga varietate de manifestări clinice poate fi redusă la mai multe tipuri hisgomorfologice.

Toate keratodermele palmoplantare au caracteristici histologice comune: acantoza se exprimă în grade diferite. hipercheratoză, uneori parakeratoză focală; nu există modificări ale stratului bazal al epidermei și membranei bazale. De regulă, nu există o reacție inflamatorie în derm, doar uneori există mici infiltrate perivasculare în partea superioară. Caracteristicile care fac posibilă împărțirea keratodermiei palmoplantare în diferite tipuri includ modificări ale structurii straturilor granulare și spinoase ale epidermei: hiperkeratoză cu creșterea numărului de straturi ale stratului granular (granuloză), hiperkeratoză epidermolitică. atrofia sau absenţa stratului granular. Hiperkeratoza și granuloza se observă în marea majoritate a keratodermiei palmoplantare, atât în ​​forme difuze, cât și în forme limitate.

Formele difuze de keratodermie includ următoarele unități nosologice.

Keratodermia palmo-plantară a lui Tost-Unna este moștenită în mod autosomal dominant, caracterizată prin leziuni difuze ale palmelor și tălpilor. Sunt descrise și modificări în zona articulațiilor interfalangiene ale mâinilor. Există încă de la naștere sau se dezvoltă în primul an de viață, rar - la o vârstă mai înaintată.Există keratoză difuză a palmelor și tălpilor cu o fâșie de viscere congestive de-a lungul marginii sale. Crăpăturile dureroase sunt frecvente.

Patomorfologie. Hiperkeratoză severă, granuloză, hipertrofie a glandelor sudoripare, uneori o imagine de hiperkeratoză epidermolitică, dar în astfel de cazuri este necesar să se excludă o formă limitată de eritrodermie ihtioziformă buloasă. O examinare la microscop electronic a evidențiat granule de keratohialină atipice de două tipuri - structură granulară mai puțin densă la electroni și mai densă la electroni, atașată la prima.

keratodermia palmoplantară Werner. Se moștenește în mod autosomal dominant. A fost detectată o mutație a genei care codifică keratina 9 situată la locusul 17ql2-q21. Boala se dezvoltă în primele săptămâni de viață. Tabloul clinic este similar cu keratodermia palmoplantară Toast-Wina. Se remarcă hiperhidroza și îngroșarea plăcilor de unghii. Descrisă detașarea spontană a maselor cornoase, care apare de 1-2 ori pe an.

Patomorfologie. Similar cu cel din eritrodermia ihtioziformă buloasă congenitală. care a fost confirmat prin microscopie electronică. Se poate presupune că baza histogenezei bolii este o încălcare a formării tonofibrilelor. Analiza biochimică a evidențiat apariția cheratinelor cu greutate moleculară mică în epidermă, indicând o încălcare a diferențierii epiteliocitelor.

Keratodermia mutilantă este moștenită în mod autosomal dominant, caracterizată prin prezența keratozei cu suprafață de fagure pe palme și tălpi, focare keratotice de contururi stelate pe dosul mâinilor și picioarelor, suprafața interioară a articulațiilor încheieturii mâinii, constricții inelare. ale degetelor (pseuloaingum). Onicodistrofia este frecventă și a fost descrisă alopecia difuză.

Keratoza de fagure, dar fără constricții, se observă și în keratodermia palmoplantară asociată cu surditatea, în care, ca și în keratodermia palmoplantară mutilantă, există focare keratotice pe dosul mâinilor și picioarelor cu trecere la suprafața interioară a articulațiilor încheieturii mâinii.

Patomorfologie: hipercheratoză cu hipergranuloză.

Keratodermia palmoplantară difuză cu moștenire autosomal dominantă (gen docus - 17q23-ater) poate fi combinată cu cancerul esofagian (sindromul Howel-Evans), Keratoza se dezvoltă de obicei la 5-15 ani, cancerul esofagian - după 30 de ani. Pot fi observate mai multe bazalioame în același timp.

Keratoderma insulei Meleda (sin. boala insulei Melela) este moștenită într-un model represiv autozomal. Se caracterizează clinic prin keratoză difuză a palmelor și tălpilor, o reacție inflamatorie pronunțată sub forma unei corole eritematoase în jurul focarelor keratotice, leziunea ajungând la suprafața din spate a mâinilor și picioarelor, în zona articulațiilor genunchiului și cotului. , treimea inferioară a antebrațelor și a tibiei (sub formă de „mănuși și șosete”). Contracturi și aderențe frecvente ale degetelor. Este descrisă o combinație cu pseudoaingum. Boala este însoțită de hiperhidroză și modificări ale plăcilor de unghii și este posibilă și leucokeratoza.

Patomorfologie. Microscopia electronică evidențiază granule de keratohialină cu o structură complexă, constând dintr-un miez granular mai puțin dens și o zonă periferică mai densă asociată cu tonofilamente. Astfel de granule sunt mai des localizate în epiteliocitele situate în regiunea gurii glandelor sudoripare.

Apropiat în manifestările clinice de boala insulei Meleda keratoderma, descrisă de A. Greither (1952). Cu toate acestea, această formă este moștenită într-o manieră autosomal dominantă, se caracterizează prin hiperkeratoză mai puțin pronunțată, prezența unor modificări în alte zone ale pielii similare cu cele observate în eritrokeratodermie, o evoluție mai puțin severă și îmbunătățirea odată cu vârsta.

Keratodermia Papillon-Lefevre (sin. sindromul Papillon-Lefevre) se moștenește în mod autosomal recesiv. Tabloul clinic este similar cu keratodermia insulei Meleda. Leziunile cutanate sunt combinate cu boala parodontală, inflamația gingiilor și a papilelor limbii și susceptibilitatea la diferite boli infecțioase. Uneori se observă întârziere de creștere, hipotricoza, calcificarea meningelor, o combinație cu bronșiectazii congenitale.

Patomorfologie: hipercheratoză masivă compactă și hipergranuloză; în focarele eritemato-scuamoase din zona articulațiilor mari și dorsalul mâinilor și picioarelor, tabloul histologic seamănă cu pitiriazisul versicolor pilaris (boala Devergy): hiperkeratoză cu zone alternante de orto- și parakeratoză, acantoză neuniformă, inflamație perivasculară ușoară infiltrare în dermul papilar.

Sindromul Olmsted este o combinație de keratodermie palmoplantară difuză, bine marginată, onicodistrofie, constricție a degetelor de la picioare și cheratoză periorificială. Pe lângă caracteristicile enumerate, sunt descrise alopecia universală, leucokeratoza și anomaliile dentare.

Keratoza palmoplantară limitată este un termen colectiv folosit pentru toate formele limitate (focale, liniare) de keratodermie. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Manifestările clinice ale bolii pot apărea în adolescență sau la adulți. În formele cu focale mari de keratodermie pe palme și tălpi, se găsesc focare keratotice rotunjite în formă de monedă, cele mai pronunțate la locurile de presiune, și focare mari izolate sau combinate cu cheratoze liniare în zona suprafețelor de flexie ale degete. Poate exista o combinație cu părul ondulat în spirală. O examinare cu microscopul electronic într-un caz a evidențiat umflarea celulelor epiteliale, o creștere a densității tonofilamentelor în regiunea suprabazală, vacuolizarea celulelor spinoase, modificări ale structurii granulelor de keratohialină și picături de lipide în stratul cornos.

Keratodermia palmoplantară papulară se caracterizează printr-un caracter împrăștiat și focare keratotice mai mici. Se dezvoltă în primii ani de viață (keratodermia Brauer) sau la vârsta de 15-30 de ani (keratodermia Buschke-Fischer). Caracterizat clinic prin multiple focare de cornificare plane, semisferice sau verrucoase, contururi rotunjite sau ovale, situate de obicei izolat pe întreaga suprafață a palmelor și tălpilor, și nu numai în locurile de presiune. După îndepărtarea maselor cornoase, rămâne o depresiune în formă de crater sau farfurie. A. Greither (1978) consideră că formele enumerate de keratodermie papulară sunt identice.

Acrokeratodermia congenitală punctuală (sin. keratoza punctată a palmelor și tălpilor) se caracterizează prin apariția pe palme și dosul mâinilor a unor papule keratotice mici de culoare normală a pielii, cu o suprafață netedă, lucioasă. Din punct de vedere histologic, F.C. Brown (1971) a identificat coloane parakeratotice similare cu cele observate în porokeratoza lui Mibelli. D.G. Robestria et al. (1980) au descoperit tulburări intranucleare sub formă de nucleoli hipertrofiați multipli în celulele straturilor bazale și spinoase în timpul microscopiei electronice, care, conform autorilor, contribuie la dezvoltarea hiperkeratozei. Este descrisă o combinație a acestei boli cu cancerul organelor interne. M.J. Costello și R.C. Gibbs (1967) consideră keratodermia papulară și punctată drept sinonime.

Keratodermia cu papule translucide este posibil un tip de acrokeratodermie congenitală punctată. De asemenea, este moștenită în mod autosomal dominant, caracterizată prin papule translucide, alb-gălbui, cu o suprafață netedă, uneori cu depresiuni punctate în centru, contopindu-se în plăci. Combinat cu păr subțire pe cap și atopie.

Keratoza punctuală a liniilor palmare se caracterizează prin prezența pe palme și tălpi a unor mici dopuri hiperkeratozice situate în depresiunile liniilor cutanate, dureroase la apăsare.

Keratodermia palmoplantară cu păr răsucit este o boală ereditară autosomal dominantă caracterizată prin prezența unei keratoze rotunjite pe palme și tălpi. Modificările patologice ale părului au fost confirmate prin microscopia electronică cu scanare. Deficitul de cisteină a fost detectat histochimic în păr.

Sindromul Rnchner-Hanhart (sin.: tirozinoza cutanat-oculară, tirozinemia tip II) se caracterizează prin leziuni dureroase keratotice palmo-plantare, distrofie herpetiformă a corneei și retard mintal. Fără tratament, keratodermia difuză se dezvoltă odată cu vârsta, pot apărea vezicule. Tipul de moștenire este autosomal recesiv, locusul genei 16q22.1-q22 este afectat. Histologic, pe lângă semnele comune acestui grup de keratodermie, în celulele stratului spinos sunt detectate incluziuni eozinofile. O examinare cu microscopul electronic relevă o creștere a numărului de tonofilamente în celulele epiteliale spinoase, canalele tubulare și mănunchiurile de tonofilamente. Histogenia se bazează pe o deficiență a enzimei tirozin aminotransferaza, care duce la acumularea de tirozină în sânge și țesuturi. Se presupune că moleculele de L-tirozină promovează formarea de legături încrucișate suplimentare. Acest lucru duce la îngroșarea tonofibrilelor în celulele epiteliale.

Keratodermia numulară palmo-plantară (așa-numitele calusuri dureroase) se moștenește în mod autosomal dominant. Se dezvoltă în copilărie sau vârstă fragedă, caracterizată prin prezența unor focare hiperkeratotice mari limitate. localizate în locuri de presiune: pe tălpi. la baza si pe suprafetele laterale ale degetelor de la picioare, pe varful degetelor, dureroase la apasare. Au fost descrise vezicule de-a lungul marginilor leziunilor, hiperkeratoza subunguala sau periunguala, ingrosarea placilor unghiale si focarele de hiperkeratoza pe tibie. Histologic se observă hipercheratoză epidermolitică.

Acrokeratoelastoiloza Costa se dezvoltă în copilărie. Se manifestă clinic prin papule mici, uneori îmbinate, de consistență mată, de culoare cenușie, translucide, cu suprafață lucioasă, situate pe palme și tălpi, de-a lungul marginilor degetelor, în zona tendonului calcanean. Histochimic în derm în leziuni, se dezvăluie îngroșarea și fragmentarea fibrelor plastice, microscopic electronic - modificări în partea lor amorfă, o încălcare a locației microfibrilelor. Nu există modificări în stratul granular.

Trebuie remarcat faptul că un grup mare de keratodermie palmoplantare nu a fost încă clasificat nici clinic, nici histologic. În literatură, există descrieri morfologice doar ale cazurilor individuale. În acest sens, diagnosticul, mai ales diferențial, al acestor boli prezintă mari dificultăți.

Diferențele dintre caracteristicile clinice ale erupțiilor cutanate și tipul de moștenire, trăsăturile evoluției bolilor în cadrul grupurilor pe care le-am identificat sugerează patogeneza lor inegală cu un tablou histologic similar.

Din ce în ce mai mult, bărbații și femeile de diferite vârste se plâng de crăpături și decojirea călcâielor. Adesea, această problemă este un defect cosmetic ușor care poate fi vindecat în câteva luni dacă vă schimbați pantofii cu pantofi confortabili și ungeți zonele cu probleme cu o cremă hidratantă.

Dar există momente când crăpăturile sunt un simptom al unei boli grave sau provoacă multe neplăceri și chiar durere. Atunci boala încetează să mai fie de natură cosmetică și trebuie tratată cu medicamente sub supravegherea specialiștilor. Una dintre bolile grave de piele ale picioarelor și mâinilor este keratodermia.

Keratoremia

Keratodermia este o serie de boli care se caracterizează printr-o încălcare a structurii stratului cornos al picioarelor și palmelor. Boala afectează tocmai aceste zone, deoarece există puține glande sebacee pe ele și pielea pur și simplu se usucă, în plus, picioarele suportă în mod constant o sarcină grea, iar mâinile trebuie spălate de mai multe ori pe zi.

Boala se manifestă prin modificări de culoare și îngroșarea stratului cornos, în care apar pete maronii, pielea este foarte fulgidă. După ceva timp, straturile de piele care se află sub zonele afectate mor treptat. Ca urmare, pe picioare apar crăpături dureroase, iar mâinile sunt deformate, placa unghiei devine mai groasă și își schimbă culoarea.

Motivele

Cauzele exacte ale acestei boli nu sunt cunoscute, dar medicii din întreaga lume cred că este asociată cu o mutație la nivel genetic. În plus, sa observat că următorii factori pot provoca boala:

• Predispoziție genetică, boala poate fi moștenită de la părinți la copii;
• Infecțiile organelor interne pot provoca boala;
• Tumori, maligne și benigne;
• Avitaminoza, lipsa vitaminei A;
• Încălcarea activității enzimelor în organism;
• Otrăvirea cu metale grele;
• Imunitate slabă.

Simptome

Simptomele keratodermiei

Boala este de obicei însoțită de următoarele simptome:

• Peelingul pielii de pe palme și tălpi;
• Decolorarea palmelor și tălpilor;
• Transpirație crescută a palmelor și tălpilor;
• Apariția crăpăturilor dureroase pe picioare;
• Schimbarea formei degetelor de pe mâini, îngroșarea unghiilor.

În funcție de tipul de keratodermie, boala poate fi însoțită de alte simptome care apar pe organele întregului corp. Dinții pot fi afectați, căderea părului, procesele patologice în organele interne se dezvoltă, funcționarea aparatului auditiv, sistemul nervos și endocrin este perturbată. Au fost cazuri când, din cauza keratodermiei, au căzut dinții și a apărut cancer de esofag.

feluri

Keratodermia plantară palmară este împărțită în 4 tipuri:

Keratodermia

• Mutilarea. Aceasta este o boală ereditară, numită și sindromul Vonwinkel. Această boală apare la copii după un an, se manifestă prin modificări ale pielii la un copil pe picioare și palme, cu transpirație excesivă. În timp, pe degete se pot forma dungi dureroase, care se adâncesc în timp și, în cazuri severe, pot duce la autoamputarea degetelor. În timp, plăcile unghiilor devin mai subțiri, pot apărea probleme de auz și tulburări în dezvoltarea organelor genitale, în plus, boala este adesea însoțită de hipercheratoză foliculară, care afectează pielea corpului.
• Papillon-Lefevre. Această boală este ereditară și se transmite de la părinți la copii, se manifestă de la 2 la 3 ani. Primele semne ale bolii sunt modificarea culorii tălpilor și palmelor și apariția unor crăpături adânci, apar pete aspre și aspre de culoare galbenă sau maro cu contur violet, uneori trec de la picioare la tibie și de la palmele până la încheieturi, unghiile se îngroașă, apare transpirație severă. Adesea, această boală însoțește afectarea dentară, peritonita, gingivita, carii și dentiția necorespunzătoare.
• Meleda. Aceasta este o boală ereditară care se manifestă între 5 și 15 ani. Al doilea nume este keratoza plantară palmară Kogoya. Această boală se manifestă ca pete aspre de culoare galben-maro, cu un contur violet și crăpături. Ca și în cazul precedent, procesul patologic trece adesea la picioare și mâini, precum și la spatele piciorului și a mâinilor. Unghiile sunt și ele deformate, apare transpirație severă, din cauza căreia se formează puncte negre pe palme și tălpi.
• Unna-Toast. Această formă de keratodermie apare în medie de la un an la 2 ani și are un al doilea nume, ihtioza congenitală. O astfel de keratodermie se caracterizează prin apariția unui pemfigus în formă de frunză, care crește treptat într-o pată galbenă netedă, keratinizată; crăpăturile apar rar sub această formă. Uneori, cu ihtioză, pot apărea probleme cu dinții, părul și dezvoltarea coloanei vertebrale, au existat și cazuri rare de afectare a dezvoltării organelor interne.

Tratament

Boala este de obicei diagnosticată de un specialist pe baza unei examinări și după trecerea unor teste cutanate pentru histologie. Perioada de tratament este de obicei complexă și lungă, pacientul este prescris să ia o serie de medicamente conform unei anumite scheme, precum și să aplice agenți speciali de exfoliere și alte unguente, precum și să participe la fizioterapie.

Următoarele medicamente sunt de obicei prescrise:

• Neotigazon - acest medicament normalizează procesul de keratinizare și reînnoire a celulelor pielii, este utilizat în terapie complexă pentru toate tipurile de keratodermie.
• Vitaminele A. E, B și acid ascorbic;
• Retinolul este adesea prescris pentru această boală, dar este foarte important să alegeți doza potrivită, altfel va exista un exces de vitamina A.
• Antibioticele sunt prescrise pentru keratodermia Papillon-Lefevre.
• unguent cu uree;

De asemenea, sunt prescrise laser și crioterapia, fonofoneza cu medicamente. În funcție de îmbunătățiri, medicul poate elimina unele proceduri și poate prescrie altele, care într-un anumit caz pot fi mai eficiente.

Folk

În tratamentul complex al keratodermiei, puteți folosi remedii populare, loțiuni și băi pentru a înmuia și exfolia rapid stratul cornos, în plus, un astfel de tratament ajută la ameliorarea inflamației și durerii și accelerează vindecarea fisurilor, îmbunătățind astfel starea generală de bine.

Rețete de remedii populare:

Înainte de a utiliza remedii populare, în special la copii, este necesar să consultați un specialist. Înainte de a pune un copil într-o baie de plante, este imperativ să testați o reacție alergică. Pentru a face acest lucru, umeziți un tampon de bumbac în decoct și ștergeți o zonă sănătoasă a pielii cu el, trebuie să lăsați lichidul să se usuce singur. Dacă după câteva ore nu apare roșeață la locul expunerii, puteți folosi o baie cu acest decoct pentru tratament.

Prognostic și complicații

Keratodermia este o boală cronică care nu poate fi complet vindecată, dar un regim de tratament selectat corespunzător va ajuta la ameliorarea cât mai mult posibil a simptomelor neplăcute și va face viața mai ușoară pacientului. Cum este corect, tratamentul keratodermiei are loc pe viață.

Keratodermia este adesea complicată de procese patologice în organele interne, dinții, unghiile și părul sunt distruse. Prin urmare, boala trebuie tratată la timp și cuprinzător pentru a reduce toate efectele negative asupra organismului.

Descriere:

Keratoderma este un grup de dermatoze caracterizate printr-o încălcare a proceselor de keratinizare - formarea excesivă a coarnelor, în principal a palmelor și tălpilor.

Cauzele keratodermiei:

Cauzele și patogeneza bolii nu au fost pe deplin elucidate. Studiile au stabilit că keratodermia este cauzată de mutații ale genelor care codifică keratina 6, 9, 16. În patogeneză, deficiența de vitamina A este de mare importanță, disfuncțiile hormonale, în primul rând ale gonadelor, infecțiile bacteriene și virale. Sunt unul dintre simptomele bolilor ereditare și ale tumorilor organelor interne (keratodermia perapsoriazică).

Simptomele keratodermiei:

Există difuze (keratodermia Unna-Toast, keratodermia Meled, keratodermia Papillon-Lefevre, keratodermia mutilantă și sindroame, inclusiv keratodermia difuză ca unul dintre simptomele principale) și focale (keratodermia cu pete diseminate de Fischer-Buschke, acrokeratoelastoidoza limitată a osului, al francezului Bruauer, linear Fuchs keratoderma etc.) keratodermie.

Keratodermia Weena-Toast (sinonime: palme și tălpi congenitale, sindromul Weena-Toast) se transmite în mod autosomal dominant. Se remarcă cheratinizarea excesivă difuză a pielii palmelor și tălpilor (uneori doar tălpi), care se dezvoltă în primii doi ani de viață. Procesul cutanat-patologic începe cu o ușoară îngroșare a pielii palmelor și tălpilor sub forma unei benzi de eritem de culoare lichidă la marginea cu pielea sănătoasă. De-a lungul timpului, pe suprafața lor apar straturi cornoase netede, gălbui. Leziunea se extinde rar la dorsul încheieturilor sau degetelor. Unii pacienți pot dezvolta fisuri superficiale sau profunde și hiperhidroză localizată. Pacientul observat de autor avea un unchi matern, frate și fiu suferind de keratodermia Weena-Toast.

Descrise cazuri de afectare a unghiilor (îngroșare), dinților, părului cu keratodermia Wiena-Toast în combinație cu diferite anomalii ale scheletului și patologia organelor interne, a sistemului nervos și endocrin.

Histopatologie. Examenul histologic evidențiază pronunțate, granuloză, acantoză, mici infiltrate inflamatorii în stratul superior al dermului. diagnostic diferentiat. Boala trebuie diferențiată de alte tipuri de keratodermie.

Keratodermia Meled (sinonime: boala Meled, acrokeratomul progresiv congenital, keratoza transgradient palmoplantară Siemens, keratoza progradientă palmoplantară ereditară Kogoi) se moștenește în mod autosomal recesiv. Cu această formă de keratodermie apar straturi groase cornoase de culoare galben-maro cu crăpături adânci. De-a lungul marginilor leziunii este vizibilă o margine violet-liliac de câțiva milimetri lățime. Tranziția procesului la suprafața din spate a mâinilor și picioarelor, antebrațelor și tibiei este caracteristică. Majoritatea pacienților au hiperhidroză localizată. În acest sens, suprafața palmelor și tălpilor devine ușor umedă și acoperită cu puncte negre (canalele excretoare ale glandelor sudoripare).

Boala se poate dezvolta la 15-20 de ani. Unghiile se îngroașă, se deformează.

Histopatologie. Examenul histologic evidenţiază hipercheratoză, uneori acantoză, cronică în dermul papilar.

diagnostic diferentiat. Keratodermia Melel trebuie distinsă de keratodermia Unna-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (sinonim: hiperkeratoză palmoplantară cu parodontită) se moștenește în mod autosomal recesiv.

Boala se manifestă la vârsta de 2-3 ani. Tabloul clinic al bolii este similar cu boala Melel. În plus, sunt caracteristice modificări ale dinților (anomalii în erupția laptelui și a dinților permanenți cu dezvoltarea bolii parodontale rapid progresive cu pierderea prematură a dinților).

Histopatologie. Examenul histologic evidențiază o îngroșare a tuturor straturilor epidermei, în special a stratului cornos, în derm - grupuri de celule minore de limfocite și histiocite.

diagnostic diferentiat. Boala trebuie distinsă de alte keratodermie. În același timp, un punct distinctiv important este patologia caracteristică a dinților, care nu se găsește în alte forme de keratodermie difuză ereditară.

Keratodermia mutilantă (sinonime: sindromul Vonwinkel, keratom mutilant ereditar) este un tip de keratodermie difuză moștenită în mod autosomal dominant. Se dezvoltă în al 2-lea an de viață, caracterizat prin straturi cornoase difuze pe pielea palmelor și tălpilor cu hiperhidroză. În timp, pe degete se formează șanțuri asemănătoare cordonului, ceea ce duce la contracturi și amputarea spontană a degetelor. Pe suprafața din spate a mâinilor, precum și în zona articulațiilor cotului și genunchiului, se exprimă cheratoza foliculară. Plăcile de unghii sunt schimbate (adesea ca ochelarii de ceas). Sunt descrise cazuri de alopecie rubin, pierderea auzului, pahionichie.

Histopatologie. Examenul histologic evidențiază hiperkeratoză puternică, granuloză, acantoză, în derm - mici infiltrate inflamatorii formate din limfocite și histiocite.

diagnostic diferentiat. Când se diferențiază keratoderma mutilantă de alte forme de keratodermie difuză, ar trebui să se țină seama în primul rând de efectul mutilării, care este necaracteristic altor forme. Când se face un diagnostic diferențial al tuturor formelor de keratodermie difuză, trebuie amintit că poate fi unul dintre simptomele principale ale unui număr de sindroame ereditare.

Tratamentul keratodermiei:

Pentru tratament numiți:

Neotigazonul este indicat în terapia generală a keratodermiei. Doza de medicament depinde de severitatea procesului și este de 0,3-1 mg / kg din greutatea pacientului. În absența neotigazonului, vitamina A este recomandată într-o doză de 100 până la 300.000 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp. Terapia externă constă în utilizarea de unguente cu retinoizi aromatici, agenți keratolitici și steroizi.

Cauzele exacte ale keratodermiei nu au fost identificate, iar mecanismul de formare a modificărilor patologice nu a fost studiat. Majoritatea experților consideră că factorul provocator este o mutație genetică care poate fi moștenită. În plus, keratodermia palmelor și tălpilor se poate dezvolta pe fundalul unor afecțiuni patologice - acestea sunt boli genetice, tulburări hormonale, infecții bacteriene și fungice cronice, deficiență de vitamina A și tumori maligne.

Există forme focale și totale de keratodermie. Al doilea grup include:

• sindromul Werner;
• keratodermie mutilantă;
• boala Olmstead;
• Sindromul Toast-Unna.

2 Patologii incluse în primul grup

În prima categorie sunt incluse keratodermia liniară, sindromul Fischer-Bsche și acrokeratoelastoidoza. Sindromul Toast-Unna este o tulburare a mâinii și a piciorului care apare atunci când există o predispoziție genetică. Această boală se caracterizează prin deteriorarea completă a pielii acestor zone. Pe măsură ce procesul patologic se dezvoltă, articulațiile interfalangiene încep să se deformeze. De regulă, semnele bolii sunt detectate în copilărie timpurie. Mai rar, boala se manifestă la vârsta adultă. Acest tip de keratodermie se caracterizează printr-un inel eritematos care se pronunță cu leziunea înconjurătoare. Pe tălpi se formează defecte profunde, aducând disconfort la mers.

Sindromul Werner este, de asemenea, considerat o boală congenitală. Se dezvoltă la scurt timp după nașterea copilului. Pe piele apare o keratoză pronunțată, care afectează plăcile unghiilor. Unghiile pacientului se caracterizează printr-o densitate crescută. O dată la 6 luni are loc o descărcare spontană de celule keratinizate.

Keratodermia mutilantă este, de asemenea, o boală genetică. Simptomul său principal este keratoza cu o structură de fagure a epidermei. Leziunile se găsesc și pe spatele picioarelor. Adesea, la simptomele keratodermiei mutilante se adaugă pierderea auzului congenital. Surditatea însoțește și alte boli ale pielii, cum ar fi neurofibromatoza.

Sindromul Meled este o afecțiune ereditară caracterizată prin hipercheratoză pe scară largă a palmelor și tălpilor. Leziunea este limitată de o margine roșie. Leziunea poate implica spatele picioarelor. Adesea, keratoza se extinde până la genunchi și coate. Boala Meled se caracterizează prin fuziunea degetelor. Boala Papillon-Lefer are simptome similare. Cu toate acestea, această boală este însoțită de boala parodontală - inflamația țesuturilor cavității bucale. La copii, această formă de keratodermie duce la o întârziere a dezvoltării psiho-fizice, hipertricoză și calcificare a cortexului cerebral.

În boala Olmstead, leziunile pielii sunt combinate cu subțierea unghiilor și deformarea degetelor. Sunt diagnosticate anomalii în structura dinților și chelie parțială. Formele focale de keratodermie sunt, de asemenea, considerate boli congenitale care se dezvoltă atât izolat, cât și împreună cu alte defecte. Primele simptome se găsesc de obicei în adolescență sau la vârsta adultă. Tipurile de keratodermie cu focalizare mare se caracterizează prin apariția pe piele a unor pete rotunde situate în locurile de frecare. Cu o formă liniară de patologie, focarele sunt alungite, ele acoperă foarte adesea degetele și spatele picioarelor.

Keratodermia papulară limitată duce la apariția unor zone neuniform de leziuni mici. Tabloul clinic al bolii se dezvoltă la copii 1-5 ani sau tineri 18-30 ani. Principalul simptom al acestei forme de dermatoză este apariția unor pete de diametru mic, cu o suprafață neuniformă. Focare limitate semicirculare sau ovale sunt împrăștiate pe toată pielea tălpilor. Când stratul aspru este respins, rămâne o gaură destul de adâncă pe piele.

Cu acrokeratodermia, pielea palmelor și a tălpilor este acoperită cu erupții cutanate papulare cu o suprafață strălucitoare și de culoare normală. Această formă a bolii este adesea combinată cu tumori maligne ale organelor interne. Acrokeratoelastoidoza Costa este un tip de keratodermie care apare pentru prima dată în copilăria timpurie. Pe piele apar papule translucide cenușii.

3 Cum este diagnosticată boala?

Principalele metode de diagnosticare a dermatozelor sunt: ​​examinarea inițială a pacientului și analizele histologice. Toate formele de keratodermie plantară au caracteristici histologice similare - acestea sunt hiperkeratoza, acantoza de severitate diferită și, uneori, parakeratoza focală.

Modificările patologice ale stratului bazal al epidermei nu sunt detectate. Nu există nici semne de inflamație. Caracteristicile distinctive care fac posibilă determinarea tipului de boală sunt: ​​încălcarea structurii straturilor superioare și mijlocii ale epidermei, cheratinizarea stratului granular, subțierea sau dispariția sa completă, hiperkeratoza epidermolitică.

4 Metode de tratament

În cazul keratodermiei, tratamentul poate dura mulți ani. Aproape pe viață, pacientul va trebui să ia doze crescute de vitamine. Un punct important în eliminarea keratodermiei este consumul de cantități mari de vitamina A. Terapia locală presupune aplicarea de unguente care facilitează evacuarea celulelor moarte ale pielii. Tratamentul simptomatic este prescris în funcție de forma dermatozei. De exemplu, în boala Papillon-Lefer, se recomandă tratarea regulată a cavității bucale și cursurile de scurtă durată cu medicamente antibacteriene.

În timpul perioadei de tratament al keratodermiei, pacientul trebuie să fie sub supravegherea unui medic, administrarea de doze mari de vitamine poate provoca apariția unui tablou clinic de hipervitaminoză. Dacă apare această afecțiune, este necesară o corectare a regimului de tratament sau anularea temporară a acestuia. Măsurile terapeutice pot fi completate cu utilizarea externă a unor remedii populare. Ele contribuie la accelerarea proceselor de descărcare a pielii aspre și la înmuierea acesteia. Frunzele de aloe tăiate de-a lungul leziunii pot fi aplicate pe leziuni. Procedura trebuie efectuată înainte de a merge la culcare.

Aceasta metoda este si ea eficienta: o mana de coji de ceapa se toarna cu otet de mere sau simplu, se pastreaza 14 zile. Cojile umede sunt folosite ca comprese pe zonele afectate ale pielii.

Pentru a pregăti următorul remediu, veți avea nevoie de glicerină și oțet, acestea sunt amestecate în părți egale. Soluția rezultată este utilizată pentru tratarea leziunilor. Cu keratodermie limitată, acestea sunt tratate cu propolis. Bucata se încălzește până se înmoaie, se rulează într-o prăjitură și se aplică pe zonele de keratinizare. Cu un număr mare de focare, propolisul proaspăt poate fi înlocuit cu tinctură de alcool.

Deoarece boala este genetică, este aproape imposibil să preveniți apariția ei. Prognosticul pentru recuperare este prost. Chiar și cu terapia de lungă durată, puteți obține doar o îmbunătățire a calității pielii, aceasta nu va fi complet vindecată.