Diagnostic diferentiat. LES ar trebui să fie diferențiat de o serie de boli

Date de laborator. Toți pacienții cu lupus eritematos sistemic activ au în mod necesar anticorpi antinucleari. Metoda de detectare a acestora este cel mai bun test de screening pentru LES; afirmaţii despre existenţa lupus eritematos sistemic fără anticorpi antinucleari» necesită o analiză atentă. Anticorpii anti-ADN sunt relativ specifici si asociati cu boala activa, in special nefrita; astfel, anticorpii la ADN pot servi ca un indicator al severității și activității lupusului eritematos sistemic. La pacienții cu lupus eritematos sistemic activ sever, în special la pacienții cu nefrită, există o scădere a nivelului de complement hemolitic în ser, precum și a unor componente ale acestuia (nivelul C3 este cel mai adesea măsurat); prin urmare, nivelurile serice ale complementului sunt un alt indicator util al activității și severității lupusului eritematos sistemic. Alți anticorpi sunt detectați folosind teste biologice pentru sifilis și testele Coombs. Nivelurile serice ale gammaglobulinei sunt de obicei crescute; nivelul alfa 2-globulinei poate fi crescut, iar conținutul de albumină este redus. Nivelul uneia sau mai multor clase de imunoglobuline poate fi crescut. Conform unor studii, la pacienții cu lupus eritematos sistemic, frecvența antigenelor HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2 este crescută.

Adesea există anemie asociată cu un proces inflamator cronic sau cu hemoliză. Prezența anticorpilor la antigenele eritrocitare face dificilă determinarea afilierii de grup a sângelui pacienților și selectarea donatorilor corespunzători. Trombocitopenia și leucopenia sunt adesea observate. Unii pacienti au anticorpi plachetari; uneori prima manifestare a LES este purpura trombocitopenică idiopatică. Urina poate conține eritrocite, leucocite, proteine și gips. Insuficiența renală se manifestă prin creșterea azotului ureic și creatininei din sânge, precum și prin abateri ale testelor funcției renale.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Lupusul eritematos sistemic poate apărea sub masca oricărei boli reumatice, precum și a multor alte boli. Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și este confirmat cu teste de laborator. Au fost propuse criterii de diagnostic. Anticorpii antinucleari nu au valoare diagnostica, in ciuda faptului ca sunt detectati la toti pacientii cu lupus eritematos sistemic; absenţa acestor anticorpi la un pacient dat pune diagnosticul lupus eritematos sistemic dubios. Anticorpii la ADN-ul dublu catenar sunt aproape patognomonici, dar sunt prezenți numai în formele severe sau avansate ale bolii. Celulele LE nu pot fi detectate la toți pacienții. Semne precum hipergammaglobulinemia, un test Coombs pozitiv, un test fals pozitiv pentru sifilis, anemie, leucopenie sau trombocitopenie și semnele de nefrită au, de asemenea, valoare diagnostică - toate aceste criterii susțin diagnosticul de LES. La unii pacienți cu LES activ, nivelul complementului hemolitic și a unor componente ale acestuia în ser este redus. Nedetectarea activității hemolitice a complementului indică insuficiența sa ereditară. Diagnosticul poate fi confirmat prin examinarea biopsiilor de rinichi, dar modificările histologice nu sunt complet specifice.

Una dintre principalele manifestări ale bolii poate fi purpura trombocitopenică și anemia hemolitică; în diagnosticul diferențial al acestor manifestări clinice, este necesar să ne amintim despre lupusul eritematos sistemic.

Criterii de diagnosticare a lupusului eritematos sistemic.

Erupție cutanată de fluture pe față
erupție cutanată discoidă
fotosensibilitate
Ulcerația mucoasei bucale
Artrita a două sau mai multe articulații
Serozită (pleurezie sau pericardită)
Simptome renale (proteinurie persistentă sau cilindrurie)
Tulburări neurologice (convulsii sau psihoze)
Modificări ale sângelui (anemie hemolitică sau leucopenie sau limfopenie sau trombocitopenie)
Tulburări imunologice (detecția celulelor LE sau a anticorpilor anti-ADN sau a anticorpilor anti-Sm, sau reacții fals pozitive la sifilis)
Anticorpi antinucleari

Notă. Este posibil să vorbim de lupus eritematos sistemic dacă patru sau mai multe dintre cele 11 criterii enumerate sunt detectate la un pacient atât simultan, cât și secvenţial pe parcursul oricărei perioade de observare.
(De la: TanE.M, Cohen A. S., Fries J. F. și colab.Criteriile revizuite din 1982 pentru clasificarea lupusului eritematos sistemic.Artrita Rheum. 25:1271, 1992.)

Tratament. Terapia trebuie efectuată ținând cont de prevalența și severitatea manifestărilor bolii la acest pacient. Pacienții trebuie examinați foarte atent, mai ales în ceea ce privește starea rinichilor. La pacienții cu simptome clinice de nefrită, natura și severitatea leziunilor renale trebuie evaluate prin examinarea probelor de biopsie.

Nu există un tratament specific pentru lupusul eritematos sistemic; pentru terapie se folosesc medicamente care suprimă procesul inflamator și, eventual, formarea complexelor imune, precum și capacitatea funcțională a celulelor efectoare imunologic active (cel din urmă mecanism de acțiune a medicamentului nu a fost dovedit). În general, terapia pacienților cu LES ar trebui să vizeze menținerea stării clinice de bine și a nivelurilor normale ale complementului seric.

De regulă, ținând cont de un caz specific, în tratamentul lupusului eritematos sistemic sunt posibile următoarele opțiuni: farmacoterapie extracorporală, folosind doze blânde de anti-TNF, prednisolon, diclofenac sodic, sorbție de plasmă, crioprecipitare, imunosorbție, leucocitafereză, blastaphere. .

La pacienții cu lupus eritematos sistemic ușor fără nefrită, salicilații sau alte medicamente nesteroidiene trebuie utilizați pentru a ameliora artrita și alte simptome care provoacă disconfort. Este important să monitorizați cu atenție pacientul în scopul detectării precoce a nefritei. Clorochina și hidroxiclorochina sunt folosite de mulți ani pentru a trata lupusul discoid și LES, dar din cauza posibilei toxicități retiniene a acestor medicamente, acestea trebuie utilizate cu mare precauție. Medicamentele topice cu steroizi pot fi utilizate pentru a trata erupțiile cutanate faciale. Cu nefrita lupică ușoară (de exemplu, cu glomerulita lupică), terapia este, de asemenea, simptomatică; ar trebui să fie însoțită de o monitorizare atentă a stării pacientului. Inițial, corticosteroizii trebuie utilizați în doze suficiente pentru a suprima simptomele, urmate de o reducere la cea mai mică doză care asigură suprimarea simptomelor. Medicamentele antimalarice pot fi adjuvanți utili. În nefrita lupică severă (glomerulonefrita lupusă sau glomerulonefrita membranoasă cu sindrom nefrotic), tratamentul trebuie să vizeze nu numai menținerea bunăstării clinice a pacientului, ci și suprimarea procesului patologic la nivelul rinichilor, care poate fi judecat prin normalizarea nivelul complementului seric și reducerea cantității de anticorpi circulanți la ADN. Acest lucru poate necesita utilizarea pe termen lung a dozelor mari de corticosteroizi; doza inițială de prednison este de obicei de 1-2 mg / (kg-zi). În cazul utilizării pe termen lung a dozelor mari de corticosteroizi, pot apărea orice reacții adverse nedorite cunoscute ale acestor medicamente. Uneori sunt utilizate alte regimuri de steroizi, inclusiv terapia intravenoasă cu puls în doze mari sau administrarea lor o dată la două zile.

Medicamente precum azatioprina, ciclofosfamida și clorambucilul pot suprima în mod eficient manifestările lupusului eritematos sistemic sever; totuși, o astfel de terapie este încă experimentală și trebuie utilizată cu precauție extremă. Efectele pe termen lung ale utilizării acestor medicamente, în special la copii, sunt încă puțin înțelese; efectele secundare ale acestor medicamente includ susceptibilitate crescută la infecții virale severe și alte infecții, deprimarea funcției gonadale și posibil inducerea de afecțiuni maligne. Astfel de medicamente nu trebuie utilizate pentru a trata lupusul eritematos sistemic ușor și, de asemenea, în cazurile în care activitatea bolii poate fi suprimată în mod eficient doar de corticosteroizi.

Convulsiile și alte manifestări de afectare a sistemului nervos central trebuie tratate cu prudență cu doze mari de prednison; de regulă, astfel de simptome sunt observate în lupusul eritematos sistemic activ sever, apar episodic și nu pot apărea niciodată dacă pacientul a supraviețuit cu succes unui atac acut datorită tratamentului și dacă activitatea bolii poate fi controlată eficient în viitor.

Având în vedere existența lupusului indus de medicamente, este necesar să se întrebe pacientul dacă a luat medicamente care pot induce lupus; medicamentele care pot provoca lupus nu trebuie utilizate pentru a trata pacienții cu lupus eritematos sistemic.

Observarea atentă este esențială pentru managementul corect al tuturor pacienților cu LES; pentru aceasta este necesar să se evalueze periodic starea clinică a pacientului, starea sa serologică și funcția rinichilor. Orice semn de deteriorare trebuie recunoscut prompt și trebuie instituit fără întârziere un tratament adecvat. Deoarece boala este incurabilă și persistă pe tot parcursul vieții, pacienții trebuie monitorizați mulți ani.

Prognoza.În general, sa presupus că lupusul eritematos sistemic, în special la copii, este aproape inevitabil fatal. Cu toate acestea, în prezent, la unii copii, boala este relativ ușoară și nu în toate cazurile există nefrită severă. Lupusul eritematos sistemic apare cu exacerbări spontane și remisiuni, dar remisiile pe termen lung nu sunt tipice pentru copii. Tratamentul cu antibiotice, corticosteroizi și, eventual, medicamente citotoxice poate prelungi viața multor pacienți cu LES și poate îmbunătăți semnificativ prognosticul imediat. Proporția copiilor cu lupus eritematos sistemic care supraviețuiesc timp de 5 ani este foarte mare. Cu toate acestea, mulți pacienți mor încă din cauza acestei boli la o dată ulterioară. În prezent, principalele cauze de deces la pacienții cu lupus eritematos sistemic sunt nefrita, complicațiile sistemului nervos central, infecțiile, afectarea plămânilor și, eventual, infarctul miocardic. Rămâne de văzut dacă terapia activă poate îmbunătăți prognosticul final în formele severe de lupus eritematos sistemic.

Conținutul articolului

Lupus eritematos sistemic- o boală autoimună sistemică care apare în principal la femeile tinere și se caracterizează printr-o evoluție progresivă.

Etiologia și patogeneza lupusului eritematos sistemic

Etiologia bolii este necunoscută. În dezvoltarea sa, se sugerează rolul unei infecții virale, precum și al factorilor genetici, endocrini și metabolici. La pacienti si rudele acestora se gasesc anticorpi limfocitotoxici si anticorpi la ARN-ul dublu catenar, care sunt markeri ai infectiei virale persistente. În endoteliul capilarelor țesuturilor deteriorate (rinichi, piele) sunt detectate incluziuni asemănătoare virusului; virusul a fost identificat pe modele experimentale.
În favoarea condiționalității genetice a LES este evidențiată de faptul prevalenței familiale, depășind semnificativ prevalența populației, prezența altor boli ale țesutului conjunctiv la rudele pacienților (artrita reumatoidă, sclerodermie sistemică), precum și hipergamaglobulinemie, anticorpi antinucleari și o reacție Wasserman fals pozitivă, cazuri de boală la gemeni identici. S-a stabilit o asociere între LES și transportul anumitor antigene HLA, precum și o legătură cu o deficiență determinată genetic a enzimei N-acetiltransferazei, care metabolizează multe medicamente, și o deficiență a componentei complementului.
Predominanța femeilor tinere în rândul femeilor bolnave, dezvoltarea frecventă sau exacerbarea bolii după naștere sau avort, o încălcare a metabolismului estrogenului la pacienți cu creșterea activității lor, o creștere a cazurilor de LES în rândul pacienților cu sindrom Klinefelter o fac evidentă. că hormonii sexuali sunt implicați în patogeneza bolii. Printre factorii de mediu care influențează evoluția bolii, radiațiile UV sunt importante; pacienții indică adesea apariția eritemului cutanat, febrei, artralgiilor după expunerea prelungită la soare, dar nu există o creștere a frecvenței LES în zonele cu insolație crescută. O boală asemănătoare LES poate fi cauzată de unele substanțe medicinale care modifică ADN-ul dublu catenar - hidralazina, procainamida.
Baza bolii este o scădere a toleranței imune la auto-antigenele, ceea ce duce la producerea necontrolată a multor anticorpi (autoanticorpi) la părțile constitutive ale celulelor corpului, în principal antigene nucleare. O scădere a toleranței imune apare din cauza unui defect (determinat genetic sau dezvoltat ca urmare a unei infecții virale) atât în sistemul T (scăderea activității supresoarelor T, scăderea producției de interleukină-2), cât și în sistemul (activare policlonală). Anticorpii au atât un efect dăunător direct (de exemplu, asupra eritrocitelor, trombocitelor, celulelor T), cât și indirect prin formarea de complexe imune, a căror eliminare este afectată.
Cea mai studiată semnificație patogenetică a anticorpilor împotriva ADN-ului nativ și a complexelor imune circulante constând din ADN nativ, anticorpi împotriva acestuia și complement, care sunt depuse pe membranele bazale ale capilarelor glomerulilor rinichilor, pielea, în peretele vascular și au un efect dăunător, însoțit de o reacție inflamatorie. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv, sunt eliberați noi anticorpi, ca răspuns la care se formează noi complexe imune etc. Astfel, LES este o boală tipică a complexului imun autoimună care se dezvoltă cu participarea diferiților factori externi. și mediul intern al corpului.

Caracterizat prin modificări ale țesutului conjunctiv cu creșterea numărului de fibroblaste și scleroză, afectare vasculară generalizată și patologie nucleară. La nivelul vaselor - capilare, arteriole și venule - se remarcă vasculită productivă, cu o activitate ridicată a procesului - necroză fibrinoidă a pereților, uneori cu formare de microanevrisme. Patologia nucleară se caracterizează prin deformarea nucleară (cariopicnoză), dezintegrarea lor (kariorexis) cu acumularea de material nuclear sub formă de „corpi de hematoxilină” - formațiuni rotunjite, fără structură, care sunt un analog tisular al celulelor LE. Sinovia articulațiilor poate fi edematoasă și conține depozite de fibrinoide. Se observă modificări suficient de specifice în timpul dezvoltării endocarditei Libman-Sacks, care se caracterizează prin impunerea de mase trombotice de-a lungul marginii valvei, precum și pe suprafața acesteia și în punctele de tranziție ale endocardului valvei la parietal. Modificările în vasele splinei odată cu dezvoltarea sclerozei perivasculare (concentrice) (fenomenul „peeling al bulbului”) sunt patognomonice pentru LES.
Cele mai caracteristice modificări sunt detectate în rinichi, unde se dezvoltă glomerulonefrita imunocomplex. Se observă proliferarea celulelor glomerulare, modificări membranoase, implicarea tubulilor și a țesutului interstițial, precum și semne care sunt considerate specifice glomerulonefritei lupice: necroză fibrinoidă, cariorexie (detritus celular în glomeruli), trombi hialini în lumenul capilarelor, o îngroșare focală ascuțită a membranelor bazale ale capilarelor glomerulilor sub formă de „bucle de sârmă”. Examenul imunomorfologic relevă fixarea imunoglobulinelor și a complementului pe membrana bazală glomerulară. Microscopia electronică evidențiază depozite - incluziuni subendoteliale, intramembranoase și subepiteliale, asemănătoare virusului.

Clinica de lupus eritematos sistemic

LES apare predominant la femeile tinere (20-30 de ani), dar cazurile de boală nu sunt rare la adolescenți și persoanele în vârstă (peste 40-50 de ani). Dintre bolnavi se notează doar 10% dintre bărbați, dar boala este mai gravă la ei decât la femei. Factorii provocatori sunt adesea insolația, intoleranța la medicamente, stresul; la femei - naștere sau avort.
Primele semne ale bolii sunt de obicei febră, stare de rău, dureri articulare, erupții cutanate și scădere în greutate. Mai rar, boala începe cu una sau alta viscerită, cum ar fi pleurezia, glomerulonefrita. Cele mai frecvente manifestări ale LES sunt durerile articulare și erupțiile cutanate (care pot fi limitate la tabloul clinic al bolii), cele mai severe sunt afectarea rinichilor și a sistemului nervos central.

Leziune cutanată

Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”) care apar sub influența insolației. Adesea există capilare - vasculită superficială la vârful degetelor - pe pulpă și în jurul patului unghial, pe palme și picioare. Adesea pe extremități există o plasă livedo (la pacienții cu anticorpi antifosfolipidici), mai rar purpură. La o treime dintre pacienți, se observă fotosensibilitate - apariția eritemului difuz pe față și zonele deschise ale corpului sub influența razelor UV, exacerbarea bolii după insolație. Caracterizată prin căderea crescută a părului, până la alopecie focală sau completă, subțierea și fragilitatea părului, modificări trofice ale pielii și unghiilor. O variantă benignă a bolii este lupusul discoid, în care leziunile cutanate sunt adesea singurul semn, deși manifestările sistemice se pot dezvolta în timp. Erupția cutanată pe față are un aspect caracteristic - plăci eritematoase bine definite, care ulterior suferă cicatrici și pigmentare.
Caracterizat prin eritem pe membrana mucoasă a palatului dur, obraji, gingii, limbă sub formă de pete eritematoase cu limite ascuțite, afectarea marginii roșii a buzelor (cheilită).

Deteriorarea articulațiilor

Artralgia sau artrita apare la 90% dintre pacienți. În mare parte sunt afectate articulațiile mici ale mâinilor, încheieturii mâinii, gleznelor, dar pot fi afectate și articulațiile mari. Durerea este adesea severă, dar în exterior articulațiile pot fi puțin modificate, deși sunt adesea umflate, desfigurarea se dezvoltă rar. Mialgia este adesea observată, uneori se dezvoltă miozită. Examinarea cu raze X relevă osteoporoza epifizară, în principal a articulațiilor interfalangiene ale mâinilor. La 5-10% dintre pacienți se observă necroza aseptică a oaselor, în principal a capului femural și humeral. Necroza aseptică se bazează pe vasculită cu tromboză, ischemie și distrugere tisulară. Treptat, durerile în articulația afectată apar și cresc, agravate de mișcare, restricția mișcărilor în articulație crește, apare un fel de mers „de rață”. Examinarea cu raze X relevă aplatizarea capetelor femurului sau humerusului, structura neuniformă a substanței spongioase. Ulterior, capetele sunt puternic deformate.

Leziuni ale membranelor seroase

Se observă la 80-90% dintre pacienți. Pleura și pericardul sunt în mod deosebit afectate, mai rar peritoneul. Implicarea în procesul pleurei este un semn precoce al bolii. Pleurezia este de obicei bilaterală, recurentă, adesea uscată sau cu o cantitate mică de efuziune bogată în fibrină. Durerea cu pleurezie este ascuțită, mai ales cu diafragmatita; odată cu dezvoltarea efuziunii, apar dificultăți de respirație, tuse. Pleurezia anterioară este indicată de aderențe pleurale, îngroșarea pleurei și poziție ridicată a diafragmei pe radiografiile toracice.
Peritoneul este rar afectat, deși se poate dezvolta leziunea sa limitată - perihepatită și perisplenită, care se manifestă doar prin dureri ușoare în hipocondrul drept sau stâng.

Leziuni ale inimii și vaselor de sânge

Cu cardita lupusică, toate membranele inimii sunt afectate. Se observă mai des pericardita, care se manifestă prin durere în spatele sternului, dificultăți de respirație. Auscultatie - surditate a tonurilor; se aude rar o frecare pericardică. ECG arată o tensiune scăzută a formei de undă, amplitudine sau o undă T negativă. Revărsatul este de obicei mic și poate fi detectat prin ecocardiografie. Miocardita lupică este însoțită de durere în inimă, tahicardie, dificultăți de respirație. Examenul relevă o creștere a dimensiunii inimii, surditate a tonurilor, suflu sistolic la vârf, tulburări de ritm. Miocardita este adesea combinată cu sindromul miopatic și se determină un nivel ridicat de creatin fosfokinază.
Cu endocardita Libman-Sachs, o manifestare caracteristică, deși rară, a LES, există un suflu sistolic grosier și o slăbire a primului ton peste vârful inimii, o creștere a celui de-al doilea ton peste artera pulmonară, uneori o inimă. se formează defect, de obicei insuficiență valvulară mitrală.
La 20-30% dintre pacienți, se observă sindromul Raynaud - o tulburare circulatorie care se dezvoltă brusc a mâinilor și picioarelor cu răceală și albire (cu o margine clară) a vârfurilor degetelor, parestezii ale pielii. Acest sindrom apare mai des la pacienții cu o evoluție cronică benignă a bolii. Livedo reticularis, tromboflebita recurentă și ulcerele cronice ale picioarelor sunt, de asemenea, caracteristice.

Leziuni pulmonare

Pneumonita lupică se caracterizează prin dezvoltarea bolii pulmonare interstițiale fibrozante și leziuni pleurale cu insuficiență respiratorie restrictivă. Raze X relevă o creștere persistentă și o deformare a modelului pulmonar, atelectazie discoidă (umbre în dungi situate paralel cu diafragma).

Leziuni renale

Glomerulonefrita lupică este cea mai gravă viscerită din LES, care, împreună cu afectarea SNC, determină prognosticul.
În funcție de severitatea manifestărilor clinice, curs, prognostic, se disting următoarele variante de glomerulonefrită lupică:
1) progresivă rapid cu sindrom nefrotic, hipertensiune arterială și insuficiență renală progresivă, adesea complicată de coagulare intravasculară diseminată;
2) activ cu sindrom nefrotic, care apare adesea cu hipertensiune arterială;
3) activ cu sindrom urinar sever (proteinuria în această variantă nu depășește 3,5 g/zi, eritrociturie și leucociturie sunt moderat exprimate);
4) nefrită latentă - proteinurie subclinică (până la 0,5 g pe zi) fără modificări ale sedimentului urinar și hipertensiune arterială; la acesti pacienti, simptomele renale se retrag in planul de fundal in tabloul clinic, manifestarile principale sunt sindromul articular, serozita etc. Eritrocituria izolata, hematuria macroscopica sunt foarte rare.
Hipertensiunea arterială însoțește adesea afectarea severă a rinichilor; în același timp, glomerulonefrita hipertensivă practic nu este găsită. Glomerulonefrita activă se caracterizează prin exacerbări și remisiuni periodice, în absența unui tratament adecvat, insuficiența renală se dezvoltă treptat.
Din punct de vedere prognostic, cerebrovasculita lupică este foarte dificilă, care este însoțită de reacții psihotice (care trebuie diferențiate de psihozele steroizi), convulsii, convulsii epileptiforme. Uneori se dezvoltă polinevrita, mielita transversală cu tulburări pelvine, în cazuri severe -. Majoritatea pacienților au un sindrom astenovegetativ pronunțat: slăbiciune, oboseală, dispoziție depresivă.
Cu LES, poate exista o creștere a tuturor grupelor de ganglioni limfatici, uneori o creștere a splinei. Adesea există o creștere a ficatului (de obicei din cauza degenerării sale grase). Durerea în abdomen se poate datora vasculitei vaselor mezenterice, extrem de rar, infarctului splinei. Se poate dezvolta pancreatită acută și cronică (ca o manifestare a activității bolii sau o complicație a terapiei cu glucocorticoizi). Uneori există un sindrom hemoragic pronunțat asociat cu trombocitopenie autoimună (sindromul Werlhof) sau coagulare intravasculară diseminată.
LES se caracterizează prin leucopenie, adesea cu o schimbare a numărului de sânge la promielocite, mielocite în combinație cu limfopenie. Există o tendință la eozinopenie. Anemia hipocromă este adesea găsită, mai rar - anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie, a cărei severitate reflectă activitatea bolii. Se observă o creștere a VSH (de obicei nu foarte accentuată), o creștere a nivelurilor de fibrinogen, a2- și y-globuline. Este patognomonic pentru LES detectarea celulelor LE - neutrofile mature, în citoplasma cărora se găsesc incluziuni rotunde sau ovale ale unei matrice nucleare omogene. Celulele LE se găsesc la 70% dintre pacienți. De o mare importanță diagnostică este detectarea anticorpilor antinucleari - anticorpi la ADN, dezoxiribonucleoproteină, nuclee întregi. La unii pacienți, în ser sunt detectate anticoagulant lupus circulant (anticorpi antifosfolipidici) și o reacție Wasserman fals pozitivă.
În afectarea severă a rinichilor, se observă o scădere a titrului complementului și componentelor sale (C3, C4), nivelul de fibrinogen poate fi redus ca urmare a sindromului de coagulare intravasculară diseminată.
Cursul bolii poate fi acut, subacut sau cronic. Într-un curs acut, se dezvoltă brusc febră mare, poliartrita, pleurezie, pericardită, după câteva luni se unesc leziunile de organ, speranța de viață fără tratament nu depășește 1-2 ani. Această opțiune este rară în prezent. Într-un curs subacut, boala începe treptat, cu simptome generale, artralgii, iar ulterior se desfășoară în valuri, cu implicarea treptată a diferitelor organe și sisteme; un tablou polisindrom caracteristic se dezvoltă în 2-3 ani. Formele cronice se caracterizează printr-un curs lung recidivant de poliartrită, leziuni cutanate, poliserozită. Patologia organului, dacă se alătură, atunci târziu, în anul 5-10 al bolii. Sindromul Reynaud este caracteristic.
Ca variante separate ale cursului, se pot distinge următoarele: 1) LES cu caracteristici de sclerodermie și dermato(poli)miozită, hiperglobulinemie și hiperproteinemie; 2) varianta cu anticoagulant lupus circulant; 3) „măști” mono-organe ale LES. Prezența anticoagulantului lupus în sânge este combinată cu anumite manifestări clinice și biologice: tromboză venoasă și arterială, trombocitopenie, livedo reticularis se dezvoltă la 60% dintre pacienți. La femei, se observă avorturi spontane, a căror cauză este tromboza vaselor placentei. Prezența unui anticoagulant lupus poate fi combinată cu hipertensiunea pulmonară (tromboembolism prelungit al ramurilor arterei pulmonare). La 40% dintre pacienți este detectată o reacție Wasserman fals pozitivă, la 75% - o reacție Coombs pozitivă. Printre „măștile” mono-organe ale LES, măștile renale sunt mai frecvente. Posibilitatea apariției etiologiei lupusului trebuie întotdeauna avută în vedere atunci când o femeie tânără dezvoltă glomerulonefrită cu sindrom nefrotic. Un istoric colectat cu atenție și o examinare atentă a pacientului în astfel de cazuri fac posibilă identificarea anumitor simptome care nu au atras atenția anterior - dureri articulare, debutul bolii după sarcină sau insolație, semne de pleurezie, leucopenie etc. Diagnosticul se confirmă prin detectarea celulelor LE sau a anticorpilor antinucleari. Uneori, dezvoltarea LES este precedată de mult de trombocitopenie autoimună, sindromul Werlhof.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al lupusului eritematos sistemic

Cu o imagine detaliată a LES, diagnosticul este rareori dificil. În 90% din cazuri, în sânge se găsesc celule LE și (sau) factorul antinuclear (care poate fi observat în unele cazuri în artrita reumatoidă, sclerodermia sistemică, hepatita cronică activă) și anticorpi mai specifici la ADN-ul nativ.
În practica clinică, criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (1982) pot fi utile:
1) eritem fix pe fata, in regiunea zigomatica, cu tendinta de a se extinde catre pliurile nazolabiale;
2) erupții cutanate discoide - plăci eritematoase proeminente deasupra pielii cu keratoză și dopuri foliculare, urmate de atrofie cutanată;
3) fotosensibilizare;
4) ulcere în gură și nas;
5) artrita neerozivă care afectează două sau mai multe articulații periferice;
6) pleurezie sau pericardită;
7) proteinurie persistentă mai mult de 0,5 g pe zi;
8) psihoze sau convulsii;
9) tulburări hematologice: anemie hemolitică, leucopenie, limfopenie sau trombocitopenie;
10) un fenomen de celule lupus pozitive, anticorpi la ADN sau o reacție Wasserman fals pozitivă;
11) creșterea titrului de anticorpi antinucleari.
În prezența oricăror 4 criterii (inclusiv conform datelor anamnestice), diagnosticul de LES este destul de sigur.
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu alte boli sistemice - periarterita nodosă, vasculită hemoragică, boală medicamentoasă, hepatită cronică activă, artrită reumatoidă, mielom multiplu, amiloidoză primară și ereditară, endocardită infecțioasă subacută, tuberculoză, tumori. Odată cu ștergerea semnelor sistemice, uneori este necesară diferențierea bolii cu nefrita cronică.
Cu extremă prudență, LES trebuie diagnosticat cu date clinice și de laborator atipice - dezvoltarea bolii la bărbați, absența artralgiei, refractaritatea febrei la doze medii-mari de steroizi (50-60 mg/zi de prednison), absența celulelor LE și a anticorpilor la ADN etc.
Periarterita nodoza apare predominant la barbati, apare cu polinevrita periferica, artralgii, crize abdominale, leucocitoza, uneori (la femei) astm bronsic si hipereozinofilie. Boala renală se caracterizează prin vasculită a vaselor renale cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale persistente (adesea malignă) cu sindrom urinar moderat, adesea cu hematurie predominantă.
Vasculita hemoragică este însoțită de afectarea articulațiilor, a pielii, a febrei. Erupțiile cutanate simetrice pe tibie sunt caracteristice, glomerulonefrita, care este rară în LES, are adesea caracter hematuric, cu hematurie macroscopică neobișnuită pentru LES.
Uneori este foarte dificil să diferențiezi LES de boala indusă de medicamente, precum și de hepatita cronică activă.
Un tablou clinic similar poate fi observat și în poliartrita reumatoidă cu afectare renală, mai ales având în vedere posibilitatea dezvoltării acestei boli și a altor manifestări sistemice (limfadenopatie, afectare cardiacă, pulmonară) și depistarea celulelor LE în unele cazuri. Poliartrita reumatoidă se caracterizează printr-o evoluție pe termen lung cu dezvoltarea deformărilor persistente ale articulațiilor și atrofia mușchilor interosoși, deviația cubitală a mâinii, modificări radiologice pronunțate la nivelul articulațiilor, titruri mari de factor reumatoid în ser (cu LES, factorul reumatoid este adesea detectat, dar la titruri mici). Biopsia renală evidențiază amiloidoză în aproape jumătate din cazurile de nefropatie reumatoidă (și aproape toate cazurile de sindrom nefrotic), care nu se găsește aproape niciodată în LES.
În unele cazuri, este necesar să se diferențieze boala de mielomul multiplu, care este de obicei însoțit de dureri osoase, o creștere bruscă a VSH, anemie și proteinurie la femeile în vârstă. Diagnosticul poate fi clarificat cu ajutorul electroforezei (imunoelectroforezei) fracțiilor proteice din serul sanguin și urina, puncția sternului, examinarea cu raze X a oaselor.
Este necesar să se excludă posibilitatea bolilor infecțioase care necesită terapie antibiotică masivă, în primul rând endocardita infecțioasă subacută sau tuberculoza renală cu reacții paraspecifice. Endocardita infecțioasă subacută apare cu febră, leucopenie, anemie, VSH crescut și uneori glomerulonefrită. Glomerulonefrita este mai des hematurică (embolie focală), dar se poate dezvolta și sindromul nefrotic. Trebuie amintit că insuficiența aortică în LES este rară. În cazurile îndoielnice, sunt necesare hemoculturi și tratament de probă cu doze mari de antibiotice. De asemenea, este important să excludem tuberculoza (care se poate alătura LES după terapia imunosupresoare masivă) și tumorile, în special cancerul de rinichi, care apare adesea cu reacții paraspecifice.

Trimiteți-vă munca bună în baza de cunoștințe este simplu. Utilizați formularul de mai jos

Studenții, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și munca lor vă vor fi foarte recunoscători.

postat pe http://www.allbest.ru/

lupus eritematos sistemic

Introducere

1 Etiologie

2 Patogenie

3 Clasificare

4 Tabloul clinic

5 Diagnosticare

6 Diagnostic diferenţial

7 Tratament

8 Prognoza

INTRODUCERE

Lupus eritematos sistemic(SLE) - o boală polisindromică cronică a tinerilor (în principal femei), care se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor imunoreglatoare, ducând la producerea necontrolată de anticorpi la propriile celule și componentele acestora, cu dezvoltarea leziunilor cronice autoimune și imunocomplex. Esența bolii constă în leziunile imuno-inflamatorii ale țesutului conjunctiv și microvasculatura pielii, articulațiilor și organelor interne (leziunile viscerale fiind cele mai importante, determinând evoluția și prognosticul bolii).

Lupusul eritematos sistemic, conform diverșilor autori, apare cu o frecvență de 2,7-4,8 la 100.000 de locuitori, raportul dintre femei și bărbați bolnavi este de 9:1.

1 ETIOLOGIE

Un factor etiologic specific în LES nu a fost stabilit, totuși, o serie de manifestări clinice (sindrom citopenic, eritem și enantem) și anumite modele ale bolii fac posibilă apropierea LES de bolile de etiologie virală. În prezent, importanță se acordă virusurilor aparținând grupului ARN (așa-numitele viruși lenți sau latenți). Detectarea cazurilor familiale de boală, depistarea frecventă a altor boli reumatismale sau alergice în familii, diverse tulburări imunitare ne permit să ne gândim la posibila semnificație a predispoziției genetice familiale.

Manifestarea LES este promovată de o serie de factori nespecifici - insolație, infecție nespecifică, administrarea de seruri, aportul anumitor medicamente (în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidralazinelor), stres. LES poate începe după naștere, un avort. Toate aceste date ne permit să considerăm LES ca o boală multifactorială.

2 PATOGENEZĂ

Datorită impactului asupra sistemului imunitar al virusului (și eventual al anticorpilor antivirali), pe fondul predispoziției ereditare, apare o dereglare a răspunsului imun, ceea ce duce la hiperreactivitatea imunității umorale. În corpul pacienților, are loc producția necontrolată de anticorpi la diferite țesuturi, celule, proteine ale corpului (inclusiv organele celulare). Ulterior, are loc formarea complexelor imune și depunerea lor în diferite organe și țesuturi (în principal în microvascularizație). În plus, procesele asociate cu eliminarea complexelor imune fixe sunt jucate, ceea ce duce la eliberarea de enzime lizozomale, leziuni ale organelor și țesuturilor și dezvoltarea inflamației imune. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv se eliberează noi antigene, ca răspuns la care se formează anticorpi, se formează noi complexe imune și astfel se creează un cerc vicios care asigură cronicitatea bolii.

3 CLASIFICARE

Clasificarea de lucru a variantelor clinice ale cursului LES ia în considerare:

Natura curgerii;

Activitatea procesului patologic;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor.

Alocați cursul acut, subacut și cronic al bolii.

Curs acut: debut brusc - pacienții pot indica ziua în care a început febra, poliartrita, au apărut modificări ale pielii. În următoarele 3-6 luni se dezvoltă polisindromicitatea, nefrita lupică și afectarea SNC. Durata bolii fără tratament nu este mai mare de 1-2 ani, cu toate acestea, cu recunoașterea în timp util și tratamentul activ cu corticosteroizi și mulți ani de terapie de întreținere, se poate obține o remisiune completă. Această variantă a bolii se observă în principal la adolescenți, copii și tineri.

Curs subacut: apare cel mai adesea, începe, parcă, treptat, cu simptome generale, artralgie, artrită recurentă și o varietate de leziuni cutanate nespecifice. Undulația curentului este distinctă. O imagine detaliată a bolii se formează după 2-3, mai rar - după 3-4 ani.

Curs cronic: boala pentru o lungă perioadă de timp se manifestă prin recidive ale diferitelor sindroame - poliartrita, mai rar poliserozită, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud. In anul 5-10 de boala se alatura si alte leziuni de organ (rinichi, plamani).

Activitate - severitatea leziunilor imuno-inflamatorii potențial reversibile ale organelor interne, care determină natura terapiei la un anumit pacient. Există trei grade de activitate după următoarele criterii:

lupus eritematos sistemic

Index	eu grad	IIgrad	IIIgrad
Temperatura corpului	Normal		38°С și peste
pierdere în greutate	Minor	Moderat	Exprimat
Leziune cutanată	Leziuni discoide		„Fluture”, capilare
Pericardită	adeziv		efuziune
Miocardită	Cardioscleroza	Moderat	Exprimat
	adeziv		efuziune
Glomerulonefrita	sindromul urinar	sindromul nefritic	sindrom nefrotic
	120 sau mai mult
g-globuline, %
celule LE, la 1000 de leucocite	Single sau "-"
Anticorpi antinucleari, titruri
Tipul de luminescență în timpul testului imunofluorescent	Omogen	Omogen și periferic	Periferic

4 IMAGINĂ CLINICĂ

Manifestările bolii sunt extrem de diverse, ceea ce este determinat de multitudinea de leziuni ale organelor și sistemelor, natura cursului, faza și gradul de activitate a procesului inflamator.

În etapa inițială a căutării diagnostice, se obțin informații, pe baza cărora se poate forma o idee:

Despre debutul bolii;

Despre natura cursului bolii;

Despre gradul de implicare în procesul patologic al anumitor organe și sisteme;

Despre tratamentul anterior și eficacitatea acestuia, precum și posibilele complicații ale tratamentului.

Variantele de debut al bolii pot fi foarte diverse. Cel mai adesea, boala poate începe ca o combinație de diverse sindroame; debutul monosimptomatic este de obicei necaracteristic. În acest sens, presupunerea posibilității de LES apare din momentul în care o astfel de combinație este dezvăluită la un pacient. Valoarea diagnostică a anumitor sindroame crește odată cu combinarea lor. În perioada incipientă a LES, cele mai frecvente sindroame sunt leziunile articulațiilor, pielii, membranelor seroase și febra. Astfel, cele mai „suspecte” în raport cu LES vor fi combinațiile:

Febră, poliartrita, tulburări trofice ale pielii (în special, căderea părului - alopecie);

poliartrita, febra, revarsat pleural (pleurezie);

Febră, tulburări trofice ale pielii, leziuni pleurale.

Semnificația diagnostică a acestor combinații crește semnificativ dacă leziunea cutanată constă în dezvoltarea eritemului, totuși, în perioada inițială a bolii, eritemul apare doar în 25% din cazuri; Cu toate acestea, această circumstanță nu reduce valoarea diagnostică a combinațiilor de mai sus.

Debutul oligosimptomatic al bolii nu este caracteristic, totuși s-a remarcat debutul LES cu dezvoltarea edemului masiv datorat dezvoltării glomerulonefritei difuze (nefrita lupică) de tip nefrotic sau mixt încă de la început.

Implicarea în procesul patologic a diferitelor organe se manifestă prin simptome ale leziunilor lor inflamatorii: artrită, miocardită, pericardită, pneumonită, glomerulonefrită, polinevrita etc.

Informațiile despre tratamentul anterior ne permit să judecăm:

Despre adecvarea acestuia;

Despre severitatea evoluției bolii și gradul de activitate al procesului (doze inițiale de corticosteroizi, durata utilizării lor, doze de întreținere, includerea citostaticelor în complexul de tratament pentru tulburări imune severe, activitate ridicată a nefritei lupice , etc.; 3) despre prezența complicațiilor terapiei cu corticosteroizi și citostatice .

În stadiul inițial, se pot trage anumite concluzii cu privire la diagnosticul cu o evoluție lungă a bolii, totuși, la debutul bolii, diagnosticul se stabilește în etapele ulterioare ale studiului.

În timpul examinării fizice, puteți obține o mulțime de date care indică afectarea organelor și gradul de insuficiență funcțională a acestora.

Înfrângerea sistemului musculo-scheletic se manifestă ca poliartrită, asemănătoare cu artrita reumatoidă, o leziune simetrică a articulațiilor mici ale mâinii (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, radiocarpiene) și articulațiilor mari (mai rar). Cu un tablou clinic detaliat al bolii, se determină defigurarea articulațiilor din cauza edemului periarticular. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă mici deformări articulare. Leziunile articulare pot fi însoțite de leziuni musculare sub formă de mialgie difuză, foarte rar - polimiozită adevărată cu umflare și slăbiciune musculară. Uneori leziunea se manifestă numai prin artralgie.

Pielea este afectată la fel de des ca și articulațiile. Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”). Erupțiile cutanate inflamatorii pe nas și obraji care repetă conturul „fluturelui” sunt observate în diferite variante:

„fluture” vascular (vasculitic) - înroșire instabilă, pulsatorie, difuză a pielii cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței, agravată de factori externi (izolație, vânt, frig) sau excitare;

- eritem centrifug de tip „fluture” (modificările cutanate sunt localizate doar în regiunea nasului).

Pe lângă „fluture”, pot fi observate erupții cutanate discoide - plăci eritematoase ridicate cu tulburări keratice și dezvoltarea ulterioară a atrofiei pe pielea feței, a membrelor și a trunchiului. În cele din urmă, unii pacienți prezintă eritem exudativ nespecific pe pielea extremităților, torace, semne de fotodermatoză pe părțile deschise ale corpului.

Leziunile pielii includ capilarita - erupție cutanată hemoragică pe vârful degetelor, paturile unghiilor, palmele. Leziunile cutanate pot fi asociate cu enantem la nivelul palatului dur. Ulcerațiile nedureroase pot fi găsite pe membrana mucoasă a gurii sau regiunea nazofaringiană.

Membranele seroase sunt afectate la 90% dintre pacienti (triada clasica de diagnostic: dermatita, artrita, poliserozita). Mai ales adesea există leziuni ale pleurei, pericardului, mai rar - peritoneul. Caracteristici în SLE:

Pleurezia uscată și pericardita sunt mai frecvente;

La formele de efuziune, cantitatea de exudat este mică;

Înfrângerea membranelor seroase durează scurt timp și este de obicei diagnosticată retrospectiv prin aderențe pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare, mediastinale în timpul examenului cu raze X;

Există o tendință pronunțată la dezvoltarea proceselor adezive (toate tipurile de aderențe și obliterarea cavităților seroase).

Înfrângerea sistemului cardiovascular este foarte caracteristică LES și se observă în diferite etape ale evoluției bolii.

Cea mai frecventă pericardită, cu tendință de recidivă. Mult mai des decât se credea înainte, endocardul este afectat sub forma dezvoltării endocarditei neguoase (endocardită lupică) pe foile mitrale, precum și pe valvele aortice sau tricuspide. Cu un curs lung al procesului, pot fi detectate semne de insuficiență a supapei corespunzătoare (semnele de stenoză a găurii, de regulă, nu sunt observate).

Miocardita focală nu este aproape niciodată recunoscută, dar miocardita difuză, mai ales severă, dă unele simptome.

Leziunile vasculare se pot manifesta ca sindrom Raynaud: tulburări paroxistice în curs de dezvoltare ale aportului de sânge arterial la mâini și/sau picioare care apar sub influența frigului sau a neliniștii. În timpul unui atac, se notează parestezii, pielea degetelor devine palidă și/sau cianotică, degetele sunt reci. Sunt afectate în principal degetele II-V ale mâinilor și picioarelor, mai rar alte părți distale ale corpului (nas, urechi, bărbie etc.).

Leziunile pulmonare se pot datora bolii de bază și infecției secundare. Procesul inflamator în plămâni (pneumonită) se desfășoară fie acut, fie durează luni de zile și se manifestă în mod similar cu pneumonia, cu semne ale sindromului de infiltrare inflamatorie a țesutului pulmonar (trebuie remarcată particularitatea procesului sub formă neproductivă). tuse combinată cu dificultăți de respirație). O altă variantă de afectare pulmonară este modificările interstițiale cronice (inflamația țesutului conjunctiv perivascular, peribronșic și interlobular), manifestată prin dificultăți de respirație lent progresivă și modificări ale plămânilor în timpul examinării cu raze X; modificările fizice sunt practic absente.

Înfrângerea tractului digestiv se manifestă în principal prin semne subiective care sunt detectate în stadiul inițial. La examenul fizic, uneori este posibil să se detecteze dureri vagi în epigastru și în proiecția pancreasului, precum și semne de stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: în timpul examinării, se observă o creștere a ficatului, durerea acestuia.

Cel mai adesea, LES afectează rinichii (glomerulonefrita lupică, nefrita lupică), a căror evoluție determină soarta ulterioară a pacientului. Leziunile renale în LES pot apărea sub formă de diferite opțiuni, astfel încât datele examinării directe a pacientului pot varia foarte mult. Cu o patologie izolată a sedimentului urinar, nu se constată modificări în timpul examinării fizice; cu glomerulonefrita care apare cu sindrom nefrotic se determină edem masiv, adesea hipertensiune arterială (AH). În cazul formării nefritei cronice cu hipertensiune arterială constantă, se detectează o creștere a ventriculului stâng, un accent al tonului II în al doilea spațiu intercostal din dreapta sternului.

Trombocitopenia autoimună (sindromul Werlhof) se manifestă prin erupții cutanate tipice sub formă de pete hemoragice de diferite dimensiuni pe pielea părții interioare a extremităților, pielea toracelui și a abdomenului și pe membranele mucoase. Sângerarea se observă și după leziuni minore, de exemplu, după extracția dinților, sângerări nazale, ocazional de natură abundentă și care duc la anemie. Hemoragiile cutanate capătă în timp o culoare diferită (albastru-verzui, maro, galben). LES se poate manifesta mult timp doar prin sindromul Werlhof fara alte simptome clinice tipice LES.

Înfrângerea sferei neuropsihice este exprimată în grade diferite la mulți pacienți în toate fazele bolii. În stadiul inițial, este detectat sindromul astenovegetativ. La examinarea directă a pacientului, se găsesc semne de polinevrite cu sensibilitate afectată, dureri ale trunchiurilor nervoase, scăderea reflexelor tendinoase și parestezii.

Înfrângerea sistemului reticuloendotelial se exprimă în poliadenopatie (mărirea tuturor grupelor de ganglioni limfatici, neatingând grade semnificative) - un simptom precoce al generalizării procesului, precum și o creștere a splinei și ficatului (de obicei moderată).

Deteriorarea organului vederii se manifestă sub formă de keratoconjunctivită uscată, care se datorează modificărilor patologice ale glandelor lacrimale și încălcării funcției acestora. Ochii uscați duc la dezvoltarea conjunctivitei, eroziunilor corneene sau a keratitei cu deficiență de vedere.

Astfel, după o examinare fizică, se evidențiază o leziune multiplă de organ, iar gradul de afectare a organelor este foarte diferit: de la abia observabil clinic (chiar subclinic) la pronunțat, predominând semnificativ asupra restului, ceea ce creează premisele erorilor de diagnostic - interpretarea acestor modificări ca manifestări ale bolilor independente (de exemplu, glomerulonefrită, miocardită, artrită).

Etapa finală a căutării diagnosticului pentru LES este foarte importantă, deoarece:

Ajută la stabilirea unui diagnostic definitiv;

Demonstrează severitatea tulburărilor imunitare și gradul de afectare a organelor interne;

Dezvăluie gradul de proces patologic (lupus).

În etapa finală, analizele de sânge de laborator sunt de cea mai mare importanță. Există două grupuri de indicatori:

1. Avand o valoare diagnostica directa (depistarea tulburarilor imunologice pronuntate):

Celulele LE (celule lupus eritematos) - neutrofile mature care fagocitează proteinele nucleare ale altor celule sanguine care s-au degradat sub acțiunea unui factor antinuclear;

Factorul antinuclear (ANF) - un complex de anticorpi antinucleari care circulă în sânge (la titru mare - 1: 32 și mai sus);

Anticorpi la ADN nativ (adică la întreaga moleculă);

Anticorpi la Sm-antigen nuclear; acești anticorpi sunt considerați specifici pentru LES (sunt detectați prin imunofluorescență în 30%, prin hemaglutinare - în 20% din cazuri);

Fenomenul „rozetă” este reprezentat de nuclee alterate libere în țesuturi (corpi de hematoxilină) înconjurați de leucocite.

2. Indicatori nespecifici de fază acută, care includ:

Disproteinemie cu niveluri crescute de b 2 - și g-globuline;

Apariția proteinei C-reactive;

Creșterea conținutului de fibrinogen;

Creșterea VSH.

Cu leziuni articulare severe, poate fi detectat într-un titru mic de RF (factor reumatoid) - un anticorp la fragmentul Fc al imunoglobulinei clasa G. RF este detectat folosind reacția Waaler-Rose sau testul latex.

La examinarea sângelui periferic, poate fi detectată leucopenia, adesea de grad pronunțat (1-1,2 * 10 9 / l de sânge), cu o schimbare a formulei de sânge leucocitar către forme tinere și mielocite în combinație cu limfopenie (5-10% a limfocitelor). Se constată anemie hipocromă moderată, în unele cazuri - anemie hemolitică (cu icter, reticulocitoză, test Coombs pozitiv). Trombocitopenia, combinată cu sindromul Werlhof, este de asemenea rar observată.

Leziunile renale se caracterizează prin modificări ale urinei, care pot fi clasificate după cum urmează:

Proteinurie subclinica (proteina urinara 0,5 g/zi, adesea asociata cu leucociturie si eritrociturie usoare);

Proteinurie mai pronunțată, care este o expresie a sindromului nefrotic care însoțește nefrita lupică subacută sau activă. Proteinuria foarte mare (cum ar fi amiloidoza) este rară. Se observă hematurie moderată. Leucocituria poate fi o consecință atât a unui proces inflamator lupus la nivelul rinichilor, cât și rezultatul adăugării frecvente a unei infecții secundare ale tractului urinar. Leucocituria foarte mare este o consecință a unei infecții urinare secundare.

Morfologic - cu o biopsie prin puncție a rinichilor - relevă modificări mesangiomembranoase nespecifice, adesea cu o componentă fibroplastică. Caracteristica este:

Detectarea în preparate a nucleelor alterate aflate liber în țesutul renal (corpi de hematoxilină);

Membranele capilare ale glomerulilor iau forma unor „bucle de sârmă”;

Depunerea complexelor imune sub formă de depozite electro-dense pe membrana bazală a glomerulilor în „bucle de sârmă”, depozite de fibrinoide.

Examinarea cu raze X relevă:

Modificări ale articulațiilor în sindromul articular - osteoporoză epifizară în articulațiile mâinilor și încheieturii mâinii; numai în cursul cronic al artritei și deformărilor există îngustarea spațiului articular cu subluxații;

Modificări ale plămânilor odată cu dezvoltarea pneumoniei; cu o evoluție lungă a bolii, se observă atelectazia discoidă, întărirea și deformarea modelului pulmonar, care este combinată cu o poziție ridicată a diafragmei;

Modificări ale inimii cu dezvoltarea bolii cardiace „lupus” sau pericardită exudativă.

Un studiu electrocardiografic ajută la detectarea modificărilor nespecifice în partea finală a complexului ventricular (unda T și segmentul ST).

Când se efectuează o căutare de diagnostic, este necesar să se determine gradul de activitate al procesului lupus.

5 DIAGNOSTICĂ

În cazurile de LES clasic, diagnosticul este simplu și se bazează pe depistarea unui fluture, a poliartritei recurente și a poliserozitei, care constituie triada de diagnostic clinic, completată de prezența celulelor LE sau a factorului antinuclear în titrurile diagnostice. De importanță secundară sunt vârsta fragedă a pacienților, legătura cu nașterea, avortul, debutul funcției menstruale, insolația și infecția. Este mult mai dificil de stabilit un diagnostic în alte cazuri, mai ales dacă semnele clasice de diagnostic enumerate mai sus lipsesc. În această situație, criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (ARA) ajută:

Simptom	Caracteristică
1. Erupții cutanate pe pomeți (lupoid „fluture”)	Eritem fix (plat sau ridicat) cu tendința de a se extinde în zona nazolabială
2. Erupție cutanată discoidă	Plăci eritematoase ridicate cu scuame adiacente și dopuri foliculare; leziunile vechi pot avea cicatrici atrofice
3. Fotodermatită	Erupție cutanată rezultată din expunerea pielii la lumina soarelui (anamneză sau sub supraveghere medicală)
4. Eroziuni și ulcere în cavitatea bucală	Ulcerație a gurii sau a nazofaringelui, de obicei nedureroasă (trebuie înregistrată de un medic)
	Artrita neerozivă a 2 sau mai multe articulații periferice care se prezintă cu sensibilitate, umflare și revărsat
6. Serozitele	Pleurezie: durere pleurală, frecare pleurală și/sau revărsat; pericardită la ecocardiografie sau frecare pericardică auzită de medic
7. Leziuni renale	proteinurie persistentă peste 0,5 g/zi sau gips (eritrocitară, tubulară, granulară, mixtă), hematurie
8. Leziuni ale SNC	Convulsii - în absența medicamentelor sau a tulburărilor metabolice (uremie, cetoacidoză, dezechilibru electrolitic); psihoza – în absența recepției
9. Tulburări hematologice	Leucopenie mai mică de 410 9 /l, înregistrată de cel puțin 2 ori; limfopenie mai mică de 1,510 9 /l, înregistrată de cel puţin 2 ori; trombocitopenie mai mică de 100 * 10 9 /l, nu este asociată cu medicamente
10. Tulburări imunologice	Anti-ADN: anticorpi la ADN nativ la titru mare; anti-Sm: AT la Sm-Ar nuclear; detectarea anticorpilor antifosfolipidici pe baza nivelurilor crescute de anticorpi IgG sau IgM serici la cardiolipină; detectarea coagulantului lupus; reacție Wassermann fals pozitivă timp de cel puțin 6 luni în absența sifilisului confirmat
11. Anticorpi antinucleari	O creștere a titrului lor, în absența luării de medicamente care cauzează sindromul asemănător lupusului

Diagnosticul este cert în prezența a 4 sau mai multe criterii. Dacă există mai puțin de 4 criterii, atunci diagnosticul de LES este îndoielnic și este necesară monitorizarea dinamică a pacientului. Această abordare este justificată: avertizează în mod clar împotriva prescrierii corticosteroizilor unor astfel de pacienți, deoarece alte boli (inclusiv sindromul paraneoplazic) pot apărea cu aceleași simptome, în care corticosteroizii sunt contraindicați.

6 DIAGNOSTIC DIFERENTIAT

LES trebuie diferențiat de o serie de boli. Cât de mare este lista organelor și sistemelor implicate în procesul patologic în LES, la fel de extinsă este lista bolilor care pot fi diagnosticate eronat la un pacient. LES poate imita într-o mai mare măsură diferite boli. Aceste probleme sunt deosebit de frecvente la debutul bolii, precum și cu o leziune dominantă a 1-2 organe (sisteme). De exemplu, detectarea leziunilor pleurale la începutul bolii poate fi privită drept pleurezie de etiologie tuberculoasă; miocardita poate fi considerată reumatică sau nespecifică. Mai ales se fac multe greșeli dacă LES debutează cu glomerulonefrită. În astfel de cazuri, este diagnosticată doar glomerulonefrita.

LES cel mai adesea trebuie diferențiat de reumatism, endocardita infecțioasă, hepatita cronică activă (CAH), diateza hemoragică (purpura trombocitopenică) și alte boli din grupul CTD.

Nevoia de diferențiere cu reumatism apare, de regulă, la adolescenți și bărbați tineri în debutul bolii - în prezența artritei și a febrei. Artrita reumatică diferă de lupus prin severitatea mai mare a manifestărilor, afectarea predominantă a articulațiilor mari, tranziție. Valoarea diagnostică diferențială a unei infecții anterioare (amigdalita) nu trebuie dată, deoarece poate fi un factor nespecific care provoacă apariția semnelor clinice de LES. Diagnosticul reumatismului devine fiabil din momentul în care apar semne de afectare a inimii (boală reumatică a inimii), observarea dinamică ulterioară face posibilă identificarea bolii cardiace emergente, în timp ce în LES, dacă apare insuficiența valvei mitrale, aceasta se exprimă ușor, fără distinctii. tulburări hemodinamice, insuficiența mitrală se exprimă ușor. Spre deosebire de LES, leucocitoza este observată în stadiul acut al reumatismului, celulele LE și ANF nu sunt detectate.

Diagnosticul diferențial între LES și artrita reumatoidă dificil în stadiul inițial al bolii din cauza similitudinii simptomelor clinice: afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii, implicarea articulațiilor noi, prezența „rigidității matinale”. Diferențierea se bazează pe predominanța componentei proliferative în artrita reumatoidă în articulațiile afectate, dezvoltarea precoce a hipotrofiei musculare care pune în mișcare articulațiile afectate și stabilitatea leziunilor articulare. Eroziunile suprafețelor articulare sunt absente în LES, dar sunt o trăsătură caracteristică a artritei reumatoide. Factorul reumatoid (FR) într-un titru ridicat este caracteristic poliartritei reumatoide, în LES este rar întâlnit și la un titru scăzut. Diagnosticul diferențial al LES și al formei viscerale de artrită reumatoidă este excepțional de dificil. O circumstanță relaxantă este că diagnosticul specificat în ambele cazuri nu afectează natura tratamentului (terapie cu corticosteroizi).

Cu CAH se pot dezvolta manifestări sistemice sub formă de febră, artrită, pleurezie, erupții cutanate, glomerulonefrită; pot fi detectate leucopenie, trombocitopenie, celule LE, ANF. Diferențierea ar trebui să ia în considerare:

CAH se dezvoltă mai des la vârsta mijlocie;

Pacienții cu CAH au antecedente de hepatită virală acută;

Cu CAH, sunt relevate modificări pronunțate ale structurii și funcției ficatului - sindroame citolitice și colestatice, semne de insuficiență hepatică, hipersplenism și apoi hipertensiune portală;

În LES, afectarea ficatului nu este prea frecventă și apare sub formă de hepatită ușoară (cu semne moderate de sindrom citolitic);

Cu CAH, sunt detectați diverși markeri ai afectarii hepatice virale (anticorpi antivirali și antigenul viral însuși).

Cu endocardita infecțioasă (vorbim despre EI primară), leziunile cardiace sunt detectate rapid (dezvoltarea insuficienței valvei aortice sau mitrale), un efect clar al terapiei cu antibiotice; Celulele LE, anticorpii la ADN, ANF, de regulă, nu sunt detectate. Culturile de sânge în timp util dezvăluie creșterea microflorei patogene.

Cu purpura trombocitopenică (idiopatică sau simptomatică), multe dintre sindroamele observate în LES sunt absente, nu există febră și nu există semne tipice de laborator (celule LE, ANF, anticorpi anti-ADN).

Cea mai dificilă diferențiere cu alte forme nosologice din grupul DZST. Boli precum sclerodermia sistemică și dermatomiozita pot împărtăși multe caracteristici cu LES; Dificultatea este exacerbată de posibilitatea de a detecta celulele ANF și LE în aceste boli (deși la un titru mai mic). Baza diferențierii este o afectare mai frecventă și mai pronunțată a organelor interne (în special a rinichilor) în LES, o natură complet diferită a leziunilor cutanate în sclerodermia sistemică și un sindrom miopatic clar în dermatomiozită. Cu toate acestea, în unele cazuri, doar urmărirea pe termen lung a pacientului face posibilă stabilirea unui diagnostic corect. Uneori durează multe luni și chiar ani, mai ales în LES cronic cu un grad minim de activitate.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat LES ia în considerare toate rubricile date în clasificarea de lucru a bolii; Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura evoluției bolii (acută, subacută, cronică). Într-o evoluție cronică (de obicei mono- sau oligosindromică), trebuie indicat sindromul clinic principal;

Activitatea procesului;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor care indică stadiul insuficienței funcționale (de exemplu, cu nefrită lupică - stadiul insuficienței renale, cu miocardită - prezența sau absența insuficienței cardiace, cu afectarea pulmonară - prezența sau absența insuficiență respiratorie etc.);

Indicația terapiei în curs (de exemplu, corticosteroizi);

Complicații ale terapiei (dacă există).

7 TRATAMENT

Având în vedere patogeneza bolii, pacienților cu LES li se prezintă o terapie patogenetică complexă, ale cărei sarcini sunt:

Suprimarea inflamației imune și a patologiei imunocomplexului (răspuns imun necontrolat);

Prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Tratamentul complicațiilor apărute în cursul terapiei imunosupresoare;

Impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate;

Eliminarea complexelor imune circulante și a anticorpilor din organism.

Pentru a suprima inflamația imună și patologia imunocomplexă în tratamentul LES, se folosesc principalii agenți imunosupresori: corticosteroizi, medicamente citostatice, derivați de aminochinolină. Durata tratamentului, amploarea, alegerea medicamentului, precum și dozele de întreținere sunt determinate de:

Gradul de activitate a bolii;

Natura curgerii (claritatea);

Implicarea extinsă a organelor interne în procesul patologic,

Tolerabilitatea corticosteroizilor sau citostaticelor și prezența (sau absența) complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Prezența contraindicațiilor.

În stadiile inițiale ale bolii cu semne de activitate minimă a procesului și prevalența leziunilor articulare în tabloul clinic, nu sunt prescrise medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), corticosteroizi, chiar și cu activitate minimă a procesului patologic. , rămân mijlocul de alegere. Pacienții trebuie înregistrați la dispensar, astfel încât, la primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie terapia cu corticosteroizi în timp util.

În evoluția cronică a bolii cu leziune predominantă a pielii, se pot folosi 0,25 g/zi de chingamină (delagil, rezoquin, cloroquină) sau hidroxiclorochină (plaquenil) timp de mai multe luni. Dacă apar semne de generalizare a procesului (implicarea organelor interne în procesul patologic), precum și semne de activitate, este necesar să treceți imediat la o terapie imunosupresoare mai eficientă cu corticosteroizi.

Din cele de mai sus, rezultă că principala metodă de tratare a LES este terapia cu corticosteroizi. Atunci când se efectuează terapia cu corticosteroizi, trebuie respectate următoarele principii:

Initiati tratamentul cu corticosteroizi numai cu un diagnostic cert de LES (daca se suspecteaza LES, nu trebuie prescrisi corticosteroizi);

Doza de corticosteroizi ar trebui să fie suficientă pentru a suprima activitatea procesului patologic;

Tratamentul cu o doză „supresivă” trebuie efectuat până când apare un efect clinic pronunțat (îmbunătățirea stării generale, normalizarea temperaturii corpului, îmbunătățirea parametrilor de laborator, dinamica pozitivă a modificărilor de organ), de obicei, aceasta durează aproximativ 2 luni;

După obținerea efectului, trebuie să treceți treptat la dozele de întreținere;

Prevenirea obligatorie a complicațiilor terapiei cu corticosteroizi.

Terapia cu corticosteroizi este indicată pentru gradele II și III de activitate ale procesului patologic, care se întâmplă întotdeauna în LES subacut și acut. Pacienților cu gradul II de activitate li se prescrie 30-50 mg, cu gradul III - 50-90 mg/zi. Dacă după 24-48 de ore starea pacientului nu se îmbunătățește, atunci doza inițială este crescută cu 25-30%, iar dacă efectul este planificat, atunci doza este lăsată neschimbată. După atingerea efectului clinic (ceea ce se întâmplă de obicei după 2 luni de terapie cu corticosteroizi, cu sindrom nefrotic sau semne de afectare a rinichilor - după 3-5 luni), doza de prednisolon se reduce treptat, în timp ce trebuie respectate anumite reguli. La o doză de 50-80 mg, se reduce cu 5 mg pe săptămână, la o doză de 20-50 mg - 2,5 mg în 2 săptămâni, apoi - 1/4 comprimat în 3-4 săptămâni până la o doză de întreținere (5 mg - pentru femei; 7,5 mg - pentru bărbați), care se ia de ani de zile.

Pentru a preveni efectele secundare ale corticosteroizilor, utilizați:

Preparate de potasiu (orotat de potasiu, clorură de potasiu, panangin);

Medicamente anabolizante (metandrostenolon 5-10 mg);

Diuretice (saluretice);

Medicamente antihipertensive (inhibitori ECA, vasodilatatoare periferice);

Antiacide.

Odată cu dezvoltarea complicațiilor severe, numiți:

Antibiotice (pentru infecția secundară);

Medicamente antituberculoase (cu dezvoltarea tuberculozei, cel mai adesea localizare pulmonară);

Preparate cu insulină, dietă (cu dezvoltarea diabetului);

Agenți antifungici (pentru candidoză);

Un curs de terapie antiulceroasă (cu aspectul unui ulcer „steroidian”).

În timpul terapiei cu corticosteroizi, există situații în care este necesară administrarea de doze foarte mari de prednisolon (1000 mg intravenos zilnic timp de 3 zile):

O creștere bruscă („stropire”) a activității procesului (gradul III), în ciuda terapiei aparent adecvate;

Rezistență la doze care au obținut anterior un efect pozitiv;

Modificări severe de organ (sindrom nefrotic, pneumonită, vasculită generalizată, cerebrovasculită).

Se crede că o astfel de terapie cu puls (uneori 1000 mg dintr-un agent citostatic, cum ar fi ciclofosfamidă, se adaugă intravenos) oprește formarea complexelor imune prin inhibarea sintezei de anticorpi la ADN. Scăderea nivelului de anticorpi la ADN indusă de corticosteroizi duce la formarea unor complexe imune mai mici datorită disocierii celor mai mari.

O suprimare semnificativă a activității procesului după terapia cu puls permite administrarea în continuare a unor doze mici de întreținere de corticosteroizi. Terapia cu puls are cel mai mare succes la pacienții tineri cu o durată scurtă a bolii.

Tratamentul cu corticosteroizi nu este întotdeauna de succes din cauza:

Necesitatea reducerii dozei odată cu dezvoltarea complicațiilor (deși o astfel de terapie este eficientă la acest pacient);

Intoleranță la corticosteroizi;

Rezistența la terapia cu corticosteroizi (de obicei detectată suficient de devreme).

În astfel de cazuri, se prescriu citostatice - ciclofosfamidă sau azatioprină (Imuran) în doză de 1-3 mg per 1 kg de greutate corporală în combinație cu 10-30 mg de prednisolon timp de 4-6 luni până la o îmbunătățire stabilă. În plus, dozele sunt reduse la întreținere și tratamentul se continuă timp de 1/2-3 ani. În viitor, puteți reveni la terapia cu corticosteroizi, deoarece rezistența la acestea dispare de obicei.

Criteriile de evaluare a eficacității utilizării citostaticelor sunt:

Reducerea sau dispariția semnelor clinice;

Dispariția rezistenței la steroizi;

Scăderea persistentă a activității procesului;

Prevenirea progresiei nefritei lupice.

Complicațiile terapiei citostatice sunt:

leucopenie;

Anemie și trombocitopenie;

Fenomene dispeptice;

complicatii infectioase.

Odată cu apariția leucopeniei mai puțin de 3,0 * 10 9 / l, doza de medicament trebuie redusă la 1 mg per 1 kg de greutate corporală, iar cu o creștere suplimentară a leucopeniei, medicamentul este anulat și doza de prednisolon este crescut cu 50%.

În ultimii ani s-au răspândit metodele extracorporale de tratament - plasmafereză, hemosorpție. Aceste metode fac posibilă eliminarea complexelor imune circulante din organism, creșterea sensibilității receptorilor celulari la corticosteroizi și reducerea intoxicației. Ele sunt utilizate pentru vasculită generalizată, leziuni severe ale organelor (nefrită lupusă, pneumonită, cerebrovasculită), precum și pentru tulburări imunitare severe care sunt greu de răspuns la terapia cu corticosteroizi.

De obicei, metodele extracorporale sunt utilizate în combinație cu terapia cu puls sau singure dacă terapia cu puls este ineficientă. Trebuie remarcat faptul că, în prezența sindromului citopenic, metodele extracorporale nu sunt utilizate.

8 PROGNOZA

În ultimii ani, datorită metodelor eficiente de tratament, prognosticul s-a îmbunătățit (aproximativ 90% dintre pacienți ating remisie). Cu toate acestea, la 10% dintre pacienți, în special cu afectare renală (decesul survine din cauza progresiei insuficienței renale cronice) sau cu cerebrovasculită, prognosticul rămâne nefavorabil.

Găzduit pe Allbest.ru

Documente similare

Lupusul eritematos sistemic este o boală imunocomplexă caracterizată prin producerea necontrolată de anticorpi care formează complexe imune care provoacă diferite semne ale bolii. Etiologia, tabloul clinic, tratamentul acestei boli.

prezentare, adaugat 29.03.2012

Lupusul eritematos sistemic ca o boală cronică asociată cu dezvoltarea reacțiilor imunopatologice în organism. Expertiza muncii si capacitate de munca. Prevenirea exacerbărilor bolii, tratamentul și eliminarea factorilor care provoacă o exacerbare.

rezumat, adăugat 15.09.2010

Lupusul eritematos sistemic este una dintre cele mai frecvente boli sistemice, prevalența, etiologia și patogeneza sa. Clasificarea bolii, morfologia și tabloul clinic al nefropatiei lupice. Diagnostic și tratament diferențial.

rezumat, adăugat 16.01.2012

Clasificarea lupusului eritematos sistemic, etiologia și patogeneza acestuia. Tabloul clinic al bolii (leziuni ale articulațiilor, pielii și vaselor de sânge, inimii, plămânilor, sistemului nervos, simptome generale), semne de diagnostic și medicamente moderne pentru tratament.

prezentare, adaugat 30.11.2016

Tabloul clinic și principalele simptome ale lupusului eritematos, principalele cauze și condiții preliminare pentru dezvoltarea acestei boli, caracteristicile sale generale și caracteristicile cursului. Ordinea diagnosticului și principiile formării unui regim de tratament pentru boală, prognostic.

istoricul cazului, adăugat la 07.04.2014

Caracteristicile lupusului eritematos sistemic (boala Libman-Sachs) este o boală sistemică acută sau cronică a țesutului conjunctiv. Vârsta pacienților, epidemiologie. Factori de risc. Criterii de diagnosticare a bolii, metode de tratament. tablou clinic.

prezentare, adaugat 27.12.2013

Anamneza vieții și a bolii, plângerile pacienților, examenul general. Starea principalelor organe și sisteme ale pacientului. Diagnosticul preliminar și justificarea acestuia, plan de examinare. Planul de tratament pentru lupusul eritematos sistemic și rațiunea acestuia, prevenirea exacerbărilor.

istoricul cazului, adăugat la 12.03.2013

Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic ca boală care se dezvoltă pe baza unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor imunoreglatoare. Efectuarea testelor de laborator, criterii de diagnostic. Metode de tratament al bolii.

prezentare, adaugat 17.10.2016

Manifestări clinice ale lupusului eritematos sistemic. Patogenie și criterii de diagnostic pentru LES. Diagnosticul și tratamentul diferențial al bolii cu medicamente citostatice. Efectele secundare ale ciclofosfamidei. Imunoglobulina pentru administrare intravenoasa.

prezentare, adaugat 22.05.2014

Conceptul și caracteristicile generale ale lupusului eritematos sistemic, cauzele și condițiile preliminare pentru dezvoltarea acestuia, clasificarea și formele desigur, tabloul clinic. Principiile și etapele diagnosticului acestei boli, caracteristicile și mecanismul cercetării biochimice.

11. 1. Lupusul discoid (DLE) apare cu o leziune predominantă a pielii. Elementele sunt localizate pe față, gât, scalp. În cele din urmă, acestea suferă cicatrici. Cu DKV, nu există semne de deteriorare a organelor interne, nu există fotosensibilitate. AHA nu sunt detectate sau sunt detectate la titru scăzut 11. 2. Lupusul indus de medicamente (B) se dezvoltă pe fondul utilizării oricăror medicamente (antibiotice, sulfonamide, hidralazină, procainamidă). Simptomele PV sunt similare cu cele ale LES, cu toate acestea predomină febra, serozita și modificările hematologice. Afectarea pielii, rinichilor și neurologice este rară. Simptomele EV dispar de obicei după oprirea medicamentelor.

11. 3. Lupus eritematos cutanat subacut - lupus AHA negativ. Boala începe cu fotosensibilitate și sindroame asemănătoare lupusului.

11.4. Cu alte boli:

11.4.1. Anemie hemolitică

11.4.2 Purpura trombocitopenică idiopatică

11.4.3 Vasculita hemoragică Schonlein-Henoch

11.4.4 Sindromul antifosfolipidic primar

11.4.5 Vasculita sistemică

11.4.6. Infecție endocardită

11.4.7. Tuberculoza plămânilor și a organelor interne.

12. Tratarea sondelor.

Scopul tratamentului- realizarea remisiunii induse, care

sugerează absența oricăror manifestări clinice ale LES (în acest caz, pot exista semne care au apărut ca urmare a leziunilor unuia sau altui organ sau sistem în timpul exacerbărilor anterioare), absența unui sindrom citopenic, AHA și alte organe. anticorpii specifici nu trebuie detectați în timpul examenului imunologic. În caz de exacerbare a LES, tratamentul trebuie efectuat într-un spital (!)

dieta cu restrictie de sare, lichide, picante si sarate

regim cu restrângerea activității motorii timp de 3-4 săptămâni

terapie medicamentoasă

NHTVP este utilizat pentru ameliorarea manifestărilor constituționale și musculo-scheletice ale LES, precum și serozita moderat severă. La pacienții cu LES, mai des decât la alți pacienți cu AINS, se dezvoltă funcția renală afectată și reacții adverse neobișnuite (hepatită, meningită aseptică).

Medicamente antimalarice (aminochinoline):

eficient pentru afecțiuni ale pielii, articulațiilor, constituționale

previne exacerbarea la pacienții cu activitate moderată a bolii

reduce nivelul lipidelor și reduce riscul de complicații trombotice.

În primele 3-4 luni, doza de hidroxiclorochină este de 400 mg/zi (6,5 mg/kg), apoi 200 mg/zi. Cel mai periculos efect secundar este retinopatia, deci este necesară 1 dată în timpul tratamentului | un an pentru a efectua un examen oftalmologic complet.

Glucocorticosteroizii cu acțiune scurtă (GCS) sunt principalul medicament în tratamentul LES. Cele mai utilizate sunt prednisolonul și metilprednisolonul. Doza de corticosteroizi depinde de activitatea bolii:

doze mici (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Dozele mari (1 mg/kg/zi sau mai mult) sunt indicate pentru activitate ridicată a LES. Durata administrării dozelor mari de corticosteroizi, în funcție de efectul clinic, variază de la 4 la 12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată treptat, sub control clinic și de laborator strict, iar dozele de întreținere (5-10 mg / zi) trebuie luate timp de mulți ani.

Terapia cu puls (1000 mg metilprednisolon intravenos timp de cel puțin 30 de minute timp de trei zile la rând) este o metodă de tratament eficientă pentru a obține un control rapid al multor manifestări ale LES și, în viitor, pentru a menține pacienții la doze mai mici. Cu toate acestea, nu există date convingătoare cu privire la avantajele terapiei cu puls față de administrarea orală de corticosteroizi mari. Mecanismul de acțiune al dozelor de încărcare de metilprednisolon atunci când este administrat intravenos nu a fost încă dezvăluit pe deplin, dar datele disponibile indică un efect imunosupresor semnificativ al medicamentului deja în prima zi. Un curs scurt de administrare intravenoasă a metilprednisolonului determină o scădere semnificativă și prelungită a nivelului de IgG în serul sanguin datorită creșterii catabolismului și scăderii sintezei acestuia. Se crede că dozele de încărcare de metilprednisolon opresc formarea complexelor imune și provoacă o modificare a masei acestora prin interferarea cu sinteza anticorpilor la ADN, ceea ce, la rândul său, duce la o redistribuire a depunerii complexelor imune și la eliberarea lor din subendoteliul. straturi ale membranei bazale. Blocarea acțiunii limfotoxinelor nu este exclusă. În prezent, a fost identificată o categorie de pacienți (vârstă tânără, nefrită lupică rapid progresivă, activitate imunologică ridicată) la care acest tip de terapie trebuie utilizat la debutul bolii.

Citotoxic LS.

Alegerea medicamentelor citotoxice depinde de caracteristicile cursului, de severitatea bolii, de natura și eficacitatea terapiei anterioare. Ciclofosfamidă (CF) este medicamentul de alegere pentru:

nefrită lupică proliferativă

VN membranos

Leziuni severe ale SNC necontrolate de doze mari de corticosteroizi

Tratamentul cu FC (injecție intravenoasă în bolus de 0,5-1 g/m2 lunar timp de cel puțin 6 luni, apoi la fiecare 3 luni timp de 2 ani) în combinație cu GC orală și terapia cu puls crește supraviețuirea pacienților cu nefrită lupică proliferativă.

Azatioprina(1-4 mg/kg/zi), metotrexat(15 "mg / săptămână) și ciclosporina A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Pentru tratamentul manifestărilor mai puțin severe, dar rezistente la GCS, ale LES

Ca componentă a terapiei de întreținere care permite pacienților să fie gestionați cu doze mai mici de corticosteroizi (efect de economisire a steroizilor)

Terapie intensivă SLE, adică utilizarea dozelor de șoc de corticosteroizi și citostatice pentru suprimarea activității a fost folosită pentru prima dată la noi în urmă cu 20 de ani și a demonstrat eficiență ridicată în boala severă.

Principalele indicații pentru terapie intensivă:

Nefrită lupică activă (în special cu sindrom nefritic, hipertensiune arterială, creștere rapidă a creatininei)

Leziuni acute severe ale sistemului nervos central (meningoencefalita,, mielita transversala)

Criză hematologică, trombocitopenie severă

Vasculită cutanată ulceroasă necrozantă

Vasculita pulmonară

Activitate ridicată a bolii, rezistentă la terapia anterioară, considerată anterior adecvată

Cele mai comune metode de terapie intensivă:

Terapia clasică cu puls cu metilprednisolon: 1000 mg/zi picurare IV timp de 3 zile consecutiv (3000 mg per curs)

În/în introducerea metilprednisolonului în doze reduse (250-300 mg/zi) până la atingerea unei doze totale de aproximativ 3000 mg per curs

Administrare lunară IV a 1000 mg metilprednisolon timp de 6-12 luni

Terapie combinată cu puls: administrare intravenoasă a 1000 mg metilprednisolon timp de 3 zile consecutiv și 1000 mg ciclofosfamidă în prima sau a doua zi (medicamentele se administrează secvenţial)

Administrare lunară IV a 1000 mg de metilprednisolon și 1000 mg de ciclofosfamidă timp de 12 luni

Trebuie remarcat faptul că reducerea rapidă a dozei zilnice de prednisonpe os imediat după terapia cu puls nu este recomandată. Cu activitate mare a bolii, după terapia cu puls, care este de obicei folosită dimineața, lăsați seara 1 DAR per os doza zilnică, din moment ce metilprednisolon, administrat intravenos dimineața, după 4, + -7 ore în sânge nu mai este determinată și se poate dezvolta un sindrom de sevraj.

Imunoglobulina intravenoasa a fost utilizat de mai bine de 15 ani pentru tratamentul LES, dar nu au fost efectuate studii randomizate controlate. Eficacitatea medicamentului în raport cu următoarele manifestări ale LES a fost demonstrată: I

trombocitopenie

Pleurezie
Vasculita
febrile

În prezent, singura indicație absolută pentru imunoglobulina IV în LES este trombocitopenia refractară severă, mai ales dacă există risc de sângerare.

Micofenolat de mofetil. La pacienții cu nefrită lupică refractară la ciclofosfamidă, tratamentul cu micofenolat duce la scăderea sau stabilizarea creatininei serice și proteinurie, scăderea activității LES și a dozelor de corticosteroizi.

proceduri extracorporale.

Plasmafereza utilizat pentru a trata cei mai severi pacienți cu disfuncție în creștere rapidă a organelor vitale în combinație cu terapia activă cu ciclofosfamidă și corticosteroizi. Este eficient pentru:

Citopenia

crioglobulinemie

Vasculita

Leziuni ale SNC

Purpură trombotică trombocitopenică

Eficienţă sincronizare puls, constând în inducerea unei exacerbari a bolii prin întreruperea tratamentului (sindromul de rebound) urmată de trei ședințe de plasmafereză intensivă în combinație cu terapia cu puls cu ciclofosfamidă și 1) GCS necesită studii suplimentare.

Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice sunt prezentate program de hemodializă și transplant de rinichi.

Diagnostic lupus eritematos sistemic (LES) constă dintr-un complex de date clinice și de laborator. Există semne caracteristice ale bolii care fac posibilă stabilirea unui diagnostic foarte rapid. În LES tipic cu leziuni ale pielii, prezența celulelor LE sau a anticorpilor la ADN-ul nativ și titruri mari de factor antinuclear, diagnosticul nu este o problemă.

Cu toate acestea, există adesea cazuri de debut neobișnuit al bolii cu absența manifestărilor cutanate, un curs monosimptomatic al bolii și absența semnelor caracteristice de laborator, când un diagnostic cert este stabilit după luni și chiar ani.

O încercare de a dezvolta criterii de diagnostic pentru LES a fost făcută cu mai bine de patru decenii în urmă. În 1970 Asociația Americană de Reumatologie (ARA) a creat un grup de oameni de știință pentru a dezvolta criterii care să distingă lupusul eritematos sistemic de artrita reumatoida (RA). După testarea a 74 de semne clinice și de laborator pe grupuri mari de pacienți cu LES și RA, au fost selectate 14 criterii, cele mai caracteristice, după cum credeau autorii, pentru LES.

Criteriile au inclus:

1) eritem-„fluture”;
2) focare discoide de lupus;
3) sindromul Raynaud;
4) alopecie;
5) fotosensibilizare;
6) ulcere în gură sau nas;
7) artrita nedeformanta;
8) prezența celulelor LE;
9) reacție Wasserman fals pozitivă;
10) proteinurie mai mare de 3,5 g/zi;
11) prezența cilindrilor în urină;
12) depistarea pleureziei în timpul examinării sau în anamneză, confirmată radiografic, sau pericardită prin suflu pericardic sau date ECG;
13) prezența psihozei sau a convulsiilor conform tabloului clinic sau anamnezei;
14) unul sau mai multe dintre semnele de laborator: anemie hemolitică, leucopenie mai mică de 4·10 9 /l, trombocitopenie mai mică de 100,10 9 /l.

Ulterior, s-a dovedit că criteriile sunt destul de specifice și sensibile pentru stabilirea lupusului eritematos sistemic, dar numai în prezența unui tablou polisindrom deja la începutul bolii, iar pentru cazurile de LES cu o imagine ștearsă, sensibilitatea criteriile nu a fost mai mare de 67%.

La Institutul de Reumatologie al Academiei de Științe Medicale a URSS în anii 1972-1978. S-a încercat crearea unor criterii pentru lupusul eritematos sistemic.

Sensibilitatea, specificitatea și caracterul informativ au fost calculate pentru fiecare criteriu. Simptomele cu o valoare negativă a indicatorului informativ au fost transferate într-un grup separat de semne, mai caracteristice bolilor similare cu LES.

Au fost stabilite valori-prag ale sumelor informativ, indicând în mod fiabil apartenența pacientului la una sau alta formă nosologică. Doar într-un procent foarte mic de cazuri pacienții nu se încadrau în clasa lor. Pe baza valorilor prag găsite a fost elaborat un tabel de unități convenționale, care face posibilă formalizarea regulii de decizie pentru diagnosticare (Tabelul 4.5).

Utilizarea tabelului de criterii de diagnostic este destul de simplă. După examinarea pacientului, se calculează suma informativității simptomelor pacientului aparținând primului grup (simptome pozitive) și suma informativității simptomelor aparținând celui de-al doilea grup (simptome negative). Pentru fiecare dintre aceste sume conform tabelului. 4.5 determinați numărul de unități convenționale. Cu suma unităților arbitrare egală cu 3, se poate presupune diagnosticul de LES cu o probabilitate de 93,4%; cu o sumă de unități arbitrare egală cu 4, diagnosticul de lupus eritematos sistemic este fiabil cu o probabilitate de 98,6%.

Tabelul 4.5. Intervalele prag pentru evaluarea simptomelor

Pozitiv		Negativ		General	Diagnostic
simptome		Simptome		sumă
				condiţional
				unitati
sumă	număr	Sumă	număr
Pic	condiţional	Pic	condiţional
	unitati		unitati
0-4	0	0-2	-2	1	Boală asemănătoare LES
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	Diagnosticul neclar
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	LES cu o probabilitate de 93,4%
10	4	7,5	-1	4	» » » 98,6%
și altele

Să dăm un exemplu de aplicare practică a criteriilor obținute pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic.

Pacientul B., 22 ani, au fost următoarele simptome ale primului grup: contracturi tranzitorii de flexie ale degetelor - valoarea informativă a fost 0,3; natura migratoare a artritei - 0,7; artrita fara deformare - 0,7; dezvoltarea paroxistica a sindromului articular - 1,0; eritem pe față - 1,1; alopecie - 1,0, ulcere în gură și nazofaringe - 0,4; fotosensibilitate - 0,2; cilindrurie - 1,9; pleurezie - 0,7, pericardită - 1,9, leucopenie (4 10 /l) - 1,1; celule LE în sânge - 2,6; complement CH 50 - 1,5.

Acest pacient a prezentat, de asemenea, următoarele simptome ale celui de-al doilea grup: rigiditate matinală - informativ 2.1; încălcarea pigmentării pielii - 3,6; sindromul Raynaud - 1.6.

Conform regulii de decizie, se însumează valorile informative corespunzătoare simptomelor de boală ale pacientului. În primul grup de simptome, gradul de informare este de 15,1, în al doilea - 7,3. Conform tabelului 4.5 evaluăm sumele de criterii obținute în unități convenționale în conformitate cu valorile de prag.

În primul grup de simptome, suma este de 15,1 și este estimată la 4 unități convenționale. Suma informativității din al doilea grup de simptome (7.3) se încadrează în intervalul de prag de 4,1-7,5, adică dă 0 unități convenționale. Astfel, suma algebrică totală a unităților convenționale este de 4, ceea ce cu un grad mare de probabilitate confirmă diagnosticul de LES, care a fost pus de pacient în clinică.

Rezultatele recunoașterii SLE conform tabelului cu criterii au fost foarte încurajatoare. Într-un grup de 87 de pacienți cu un diagnostic sigur de lupus eritematos sistemic, clasificarea corectă a fost realizată în 97,7% din cazuri; eroarea de diagnostic a fost de 2,3%. Dintre 219 pacienți care sufereau de boli similare cu LES, diagnosticul de lupus a fost corect respins în 97,3%.

Simptome

Un avantaj important al acestor criterii este posibilitatea unei evaluări cantitative diferențiate a fiecărui simptom. Deci, dacă fotosensibilitatea și celulele LE sunt echivalente pentru diagnostic în criteriile ARA, atunci în criteriile dezvoltate conținutul informațional al acestor simptome diferă (respectiv 0,2 și 2,6). Utilizarea acestor criterii îmbunătățește calitatea diagnosticului LES în stadiile incipiente ale bolii, când este necesară diferențierea cu PR, debutul dermatomiozitei, sclerodermiei sau a altor boli reumatice.

În 1982, Asociația Americană de Reumatologie a revizuit criteriile de diagnostic pentru lupusul eritematos sistemic, efectuând cercetări în primul rând pentru a îmbunătăți diagnosticul. Specificitatea ridicată a anumitor parametri de laborator, printre care au fost identificați alții noi (de exemplu, antigenul Sm), reevaluarea celor vechi (anticorpi la ADN dublu catenar, anticorpi la ribonucleoproteină, hipocomplementemie), combinate cu un complex dintre cele mai caracteristice. simptomele clinice, au făcut noi criterii mai potrivite pentru diagnosticul precis al bolii. Combinația de patru sau mai multe semne a făcut diagnosticul suficient de fiabil (67-80%).

Numărul de criterii a fost redus la 11, indicând frecvența de apariție a fiecăruia dintre ele: 1) eritem în zona „fluture” - 57%; 2) focare discoide de lupus - 18%; 3) fotosensibilitate - 43%; 4) ulcere în gură sau nas - 27%; 5) artrita neerozivă - 86%; 6) pleurezie - 52% sau pericardita - 18%; 7) proteinurie persistentă - 52% sau ghips în urină - 36%; 8) convulsii sau psihoze - 12-13%; 9) anemie hemolitică sau leucopenie sau trombocitopenie - 18, 46, respectiv 21%; 10) celule LE - 73% sau anticorpi ADN - 67%; Anticorpi Sm - 31%, test fals pozitiv pentru sifilis - 15%; 11) anticorpi antinucleari - 99%.

În stadiul incipient al bolii se pune un diagnostic diferențial cu poliartrita reumatoidă, dermatomiozită, sclerodermie sistemică, sindrom Raynaud izolat.

Pentru stabilirea diagnosticului de LES, pe lângă semnele clinice și de laborator enumerate, vârsta fragedă și sexul feminin sunt de mare importanță. Uneori, diagnosticul diferențial trebuie făcut și cu anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, trombocitopenie idiopatică, boala Henoch-Schonlein, vasculită sistemică, limfom, leucemie și alte boli.

Recent, a devenit evidentă necesitatea de a diferenția SNC-lupusul de sindromul Sneddon, sindromul antifosfolipidic. În unele cazuri, este necesar un diagnostic diferențial cu endocardită bacteriană, meningită de diferite etiologii, tuberculoză, sarcoidoză, boala serului, limfadenopatie angioimunoblastică, artrită în borelioza Lyme și sindromul imunodeficienței dobândite. 4.5. Lupusul eritematos sistemic și sarcina

Problema sarcinii și a posibilității de a avea copii cu LES rămâne actuală până în prezent. Observarea pe termen lung a pacienților a arătat că, în absența leziunilor renale, de regulă, sarcina și nașterea decurg normal.

Pentru a preveni posibilele complicații, este important să rețineți două puncte: 1) activitatea bolii trebuie bine suprimată înainte de concepție; 2) doza de întreținere de corticosteroizi ar trebui să fie ușor crescută (cu aproximativ 25%) până în momentul nașterii și în perioada postpartum. Potrivit Institutului de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, inclusiv observarea a peste 200 de pacienți, sarcina s-a încheiat cu succes la 90% dintre pacienții care nu au nefrită lupică. Corticosteroizii nu interferează cu creșterea fătului și nu provoacă anomalii în dezvoltarea acestuia.

Mai mult, se știe din literatură că de la mamele care nu sunt tratate cu corticosteroizi, copiii se nasc cu o greutate corporală mai mică, adică aceste medicamente contribuie la creșterea intrauterină a fătului. În ceea ce privește continuarea citostaticelor în timpul sarcinii, problema este complexă, dar există cazuri de naștere cu succes cu continuarea tratamentului cu azatioprină în timpul sarcinii. Există rapoarte în acest sens în literatura străină, iar observațiile noastre cu privire la două cazuri arată că copiii (ambii băieți) sunt sănătoși timp de 12 și 20 de ani de la naștere.

Funcția rinichilor se deteriorează la 16-20 de săptămâni de gestație la aproape toți pacienții cu nefrită lupică. În astfel de cazuri, există un risc mare de moarte fetală, naștere prematură, deces perinatal. Moartea fetală apare nu numai din cauza insuficienței renale a mamei și a intoxicației, ci și ca urmare a depunerii complexelor imune în membrana bazală a trofoblastelor, a pătrunderii anticorpilor anti-Co sau a anticoagulantului lupus în placentă.

Pacienții cu lupus eritematos sistemic trebuie să evite avortul, operația cezariană, însoțită de sângerare semnificativă și stres suplimentar. Din contraceptive este mai bine să folosiți mijloace mecanice. Contraceptivele cu estrogeni sunt contraindicate, deoarece pot provoca complicații grave (flebită, tromboză) și exacerbarea bolii în sine. Pentru un rezultat de succes al sarcinii, este important să monitorizați pacienta în comun de către un reumatolog și un medic obstetrician-ginecolog, precum și contactul strâns după naștere cu un medic pediatru.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filosofiei Renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane