Paralizie bulbară și pseudobulbară. Sindromul pseudobulbar

sindrom bulbar Se caracterizează prin paralizia periferică a așa-numiților mușchi bulbari, inervați de nervii cranieni IX, X, XI și XII, ceea ce provoacă apariția disfoniei, afoniei, disartriei, sufocarea în timpul mesei, pătrunderea alimentelor lichide în nas prin nazofaringelui. Există o coborâre a palatului moale și absența mișcărilor sale la pronunțarea sunetelor, vorbirea cu ton nazal, uneori deviația laterală a limbii, paralizia corzilor vocale, mușchii limbii cu atrofie și zvâcniri fibrilare. Nu există reflexe faringiene, palatine și de strănut, există tuse la masă, vărsături, sughiț, detresă respiratorie și activitate cardiovasculară.

Sindromul pseudobulbar Se caracterizează prin tulburări de înghițire, fonație, articulare a vorbirii și adesea o încălcare a expresiilor faciale. Reflexele asociate cu trunchiul cerebral nu sunt doar păstrate, ci și crescute patologic. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin prezența reflexelor pseudobulbare (mișcări involuntare automate efectuate de mușchiul circular al gurii, buzelor sau mușchii masticatori ca răspuns la iritația mecanică sau de altă natură a zonelor pielii.). Sunt de remarcat râsul și plânsul violent, precum și o scădere progresivă a activității mentale. Astfel, sindromul pseudobulbar este o paralizie centrală (pareza) a mușchilor implicați în procesele de deglutiție, fonație și articulare a vorbirii, care este cauzată de o rupere a căilor centrale de la centrii motorii ai cortexului la nucleii nervilor. . Cel mai adesea este cauzată de leziuni vasculare cu focare de înmuiere în ambele emisfere ale creierului. Cauza sindromului poate fi procesele inflamatorii sau tumorale din creier.

30 Sindromul meningeal.

sindromul meningian observată cu boală sau iritare a meningelor. Constă în simptome cerebrale, modificări ale nervilor cranieni, rădăcini ale măduvei spinării, inhibarea reflexelor și modificări ale lichidului cefalorahidian. Sindromul meningeal este și adevărate simptome meningeale(afectarea aparatului nervos situat în meningele creierului, dintre care majoritatea se referă la fibrele nervoase ale nervilor trigemen, glosofaringieni, vagi).

La Adevăratele simptome meningeale includ dureri de cap, simptome de obraz ( ridicarea umerilor și flectarea antebrațelor cu apăsare pe obraz ), Simptome zigomatice de spondilită anchilozantă(atingerea osului zigomatic este însoțită de o creștere a durerii de cap și a contracției tonice a mușchilor feței (grimasă dureroasă) în principal pe aceeași parte) , durere prin percuție a craniului, greață, vărsături și modificări ale pulsului. Cefaleea este principalul simptom al sindromului meningian. Este difuză în natură și crește odată cu mișcarea capului, sunete ascuțite și lumină puternică, poate fi foarte intensă și este adesea însoțită de vărsături. De obicei, vărsăturile de origine cerebrală sunt bruște, abundente, apar fără greață prealabilă și nu sunt asociate cu aportul alimentar. Există hiperestezie a pielii, a organelor senzoriale (piele, optice, acustice). Pacienții suportă dureros atingerea îmbrăcămintei sau a lenjeriei de pat. Printre semnele caracteristice se numără simptomele care dezvăluie tensiunea tonică în mușchii membrelor și ai trunchiului (N. I. Grashchenkov): mușchii gâtului rigid, simptome de Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, un simptom de ridicare în picioare, tonic bulbo-facial al lui Mondonesi simptom, declanșarea sindromului împușcăturii „(o postură caracteristică - capul este aruncat înapoi, corpul este în poziția de supraextensie, membrele inferioare sunt aduse la stomac). Contracturile meningiene sunt adesea observate.

31. Tumori ale sistemului nervos. Tumorile sistemului nervos sunt neoplasme care cresc din substanța, membranele și vasele creierului,nervii periferici, precum și cei metastatici.În ceea ce privește frecvența de apariție, acestea se află pe locul 5 printre alte tumori. Acestea afectează în principal: (45-50 de ani), etnologia lor este neclară, dar există teorii hormonale, infecțioase, traumatice și ale radiațiilor. Există tumori primare și secundare (metastatice), benignemaligne și intracerebrale și extracerebrale. Manifestările clinice ale tumorilor cerebrale sunt împărțite în 3 grupe: simptome cerebrale, simptome focale și simptome de deplasare. Dinamica bolii este caracterizată mai întâi de o creștere a simptomelor hipertensive și focale și deja în stadiile ulterioare apar simptome de deplasare. Simptomele cerebrale sunt cauzate de creșterea presiunii intracraniene, alterarea licorodinamicii și intoxicația organismului. Acestea includ următoarele simptome: dureri de cap, vărsături, amețeli, convulsii, tulburări de conștiență, tulburări mentale, modificări ale pulsului și ale ritmului respirator, simptome de coajă. Un studiu suplimentar determină discuri optice congestive, modificări caracteristice pe craniograme („amprente digitale”, subțierea spatelui șeii turcești, divergența suturilor).Simptomele focale depind de localizarea imediată a tumorii. Tumora Lobul frontal se manifestă prin „psihicul frontal” (slăbiciune, prostie, neglijență), pareză, tulburări de vorbire, miros, reflexe de apucare, crize epileptiforme. Tumori ale lobului parietal sunt caracterizate de încălcări ale sensibilității, în special tipuri complexe ale acesteia, o încălcare a lecturii, numărării, scrisului. Tumorile lobului temporal insotita de halucinatii gustative, olfactive, auditive, tulburari de memorie si paroxisme psihomotorii. Tumorile lobului occipital manifestată prin tulburări de vedere, hemianopsie, agnozie vizuală, fotopsie, halucinații vizuale. tumori hipofizare caracterizata prin disfunctii endocrine - obezitate, neregularitati menstruale, acromegalie.Tumori cerebelulînsoțită de mers afectat, coordonare, tonus muscular. Tumori ale unghiului cerebelopontinîncepe cu tinitus, pierderea auzului, apoi pareza mușchilor faciali, nistagmus, amețeli, tulburări de sensibilitate și vedere. La tumori ale trunchiului cerebral nervii cranieni sunt afectați. Tumora IV ventriculul creierului caracterizată prin dureri de cap paroxistice în ceafă, amețeli, vărsături, convulsii tonice, tulburări respiratorii și cardiace. Dacă se suspectează o tumoare pe creier, pacientul trebuie trimis de urgență la un neurolog. Pentru a clarifica diagnosticul, sunt efectuate o serie de studii suplimentare. Pe EEG se determină unde patologice lente; pe EchoEG - deplasarea M-Echo până la 10 mm; Cel mai important semn angiografic al unei tumori este deplasarea vaselor sau apariția unor vase nou formate. Dar cea mai informativă metodă de diagnosticare în prezent este tomografia nucleară computerizată și magnetică.

32. Meningita. Etiologie, clinică, diagnostic, tratament, prevenire . Meningita este o inflamație a membranelor creierului și ale măduvei spinării, iar membranele moi și arahnoid sunt mai des afectate. Etiologie. Meningita poate apărea prin mai multe căi de infecție. Mod de contact - apariția meningitei are loc în condițiile unei infecții purulente deja existente. Dezvoltarea meningitei sinusogene este favorizată de o infecție purulentă a sinusurilor paranazale (sinuzită), proces otogen-mastoid sau urechea medie (otita), odontogenă - patologia dinților. Introducerea agenților infecțioși în meninge este posibilă pe căi limfogene, hematogene, transplacentare, perineurale, precum și în condiții de licoare cu o leziune cranio-cerebrală deschisă sau leziune a măduvei spinării, o fisură sau fractură a bazei craniului. Agenții cauzali ai infecției, care intră în organism prin poarta de intrare (bronhii, tract gastrointestinal, nazofaringe), provoacă inflamația (de tip seroasă sau purulentă) a meningelor și a țesuturilor cerebrale adiacente. Edemul lor ulterior duce la perturbarea microcirculației în vasele creierului și membranele sale, încetinind resorbția lichidului cefalorahidian și hipersecreția acestuia. În același timp, presiunea intracraniană crește, se dezvoltă hidropizia creierului. Este posibil să se răspândească în continuare procesul inflamator la substanța creierului, rădăcinile nervilor cranieni și spinali. Clinica. Complexul de simptome al oricărei forme de meningită include simptome infecțioase generale (febră, frisoane, febră), creșterea respirației și perturbarea ritmului acesteia, modificări ale ritmului cardiac (tahicardie la debutul bolii, bradicardie pe măsură ce boala progresează). sindromul include simptome cerebrale, manifestate prin tensiunea tonica a muschilor trunchiului si membrelor. Adesea apar simptome prodormale (curge nasul, dureri abdominale etc.). Vărsăturile în meningită nu sunt legate de aportul alimentar. Durerile de cap pot fi localizate in regiunea occipitala si iradiaza catre coloana cervicala.Pacientii reactioneaza dureros la cel mai mic zgomot, atingere, lumina. Convulsiile pot apărea în copilărie. Meningita se caracterizează prin hiperestezie a pielii și dureri ale craniului în timpul percuției. La debutul bolii, există o creștere a reflexelor tendinoase, dar odată cu dezvoltarea bolii acestea scad și adesea dispar. În cazul implicării în procesul inflamator al substanței creierului, se dezvoltă paralizia, reflexele patologice și pareza. Meningita severă este însoțită de obicei de pupile dilatate, diplopie, strabism, controlul afectat al organelor pelvine (în cazul tulburărilor psihice). Simptome ale meningitei la bătrânețe: o manifestare slabă a durerilor de cap sau absența lor completă, tremur al capului și membrelor, somnolență, tulburări psihice (apatie sau, dimpotrivă, agitație psihomotorie). Diagnosticare. Principala metodă de diagnosticare a meningitei este o puncție lombară urmată de examinarea lichidului cefalorahidian. Toate formele de meningită se caracterizează prin scurgeri de lichid sub presiune înaltă (uneori un jet). Cu meningita seroasă, lichidul cefalorahidian este transparent, cu meningita purulentă, este tulbure, de culoare galben-verzuie. Cu ajutorul studiilor de laborator ale lichidului cefalorahidian, se determină pleocitoza, o modificare a raportului dintre numărul de celule și un conținut crescut de proteine. Pentru a determina factorii etiologici ai bolii, se recomandă determinarea nivelului de glucoză din lichidul cefalorahidian. În cazul meningitei tuberculoase, precum și în cazul meningitei cauzate de ciuperci, nivelul glucozei scade. Pentru meningita purulentă, o scădere semnificativă (până la zero) a nivelului de glucoză. Principalele repere ale unui neurolog în diferențierea meningitei sunt studiul lichidului cefalorahidian, și anume determinarea raportului dintre celule, nivelul de zahăr și proteine. Tratament. În caz de suspiciune de meningită, spitalizarea pacientului este obligatorie. În stadiul prespital sever (depresie a conștienței, febră), pacientului i se administrează 50 mg prednisolon și 3 milioane de unități benzilpenicilină. Puncția lombară în stadiu prespital este contraindicată! Baza pentru tratamentul meningitei purulente este numirea precoce a sulfonamidelor (etazol, norsulfazol) la o doză zilnică medie de 5-6 g sau a antibioticelor (penicilină) la o doză zilnică medie de 12-24 milioane de unități. Dacă un astfel de tratament al meningitei în primele 3 zile este ineficient, terapia cu antibiotice semisintetice (ampiox, carbenicilină) în combinație cu monomicină, gentamicină, nitrofurani trebuie continuată. Baza tratamentului complex al meningitei tuberculoase este administrarea continuă de doze bacteriostatice de 2-3 antibiotice. Tratamentul meningitei virale poate fi limitat la utilizarea medicamentelor (glucoză, analgină, vitamine, metiluracil). În cazuri severe (simptome cerebrale pronunțate), se prescriu corticosteroizi și diuretice, mai rar - puncție spinală repetată. În cazul unei infecții bacteriene stratificate, pot fi prescrise antibiotice. Prevenirea. Întărire regulată (proceduri de apă, sport), tratamentul în timp util al bolilor infecțioase cronice și acute.

33. Encefalită. encefalita epidemică. Clinica, diagnostic, tratament . Encefalita este o inflamație a creierului. Leziunea primară a substanței cenușii se numește polioencefalită, albă - leucoencefalită. Encefalita poate fi limitată (tulpina, subcorticală) sau difuză; primar si secundar. Agenții cauzali ai bolii sunt virusurile și bacteriile. Adesea, agentul cauzal este necunoscut. Encefalita epidemică economică (letargicăencefalită). Cel mai adesea persoanele cu vârsta de 20-30 de ani se îmbolnăvesc. Etiologie. Agentul cauzal al bolii este un virus filtrabil, dar până în prezent nu a fost posibilă izolarea acestuia. Căile de pătrundere a virusului în sistemul nervos nu au fost suficient studiate. Se presupune că inițial apare viremia, iar apoi virusul pătrunde în creier prin spațiile perineurale. În cursul clinic al encefalitei epidemice, se disting fazele acute și cronice. În formarea fazei cronice, un rol important revine proceselor autoimune care provoacă degenerarea celulelor substanței negre și a globului pallidus, hipotalamusul. Clinica Perioada de incubație durează de obicei de la 1 la 14 "zile, cu toate acestea, poate ajunge la câteva luni și chiar ani. Boala începe acut, temperatura corpului crește la 39-40 ° C, apare dureri de cap, adesea vărsături, stare generală de rău. Fenomene catarrale poate fi observată la nivelul faringelui.Este important ca în timpul encefalitei epidemice, deja în primele ore ale bolii, copilul devine letargic, somnolență, agitația psihomotorie este mai puțin frecventă.Spre deosebire de adulți, encefalita epidemică la copii apare cu predominanța cerebrală. simptome.După câteva ore după debutul bolii, poate să apară pierderea conștienței ,se observă adesea convulsii generalizate.Înfrângerea nucleilor regiunii hipotalamice contribuie la încălcarea hemodinamicii cerebrale.Fenomenele de edem se dezvoltă - umflarea creierul, ducând adesea la moarte în ziua 1-2, chiar înainte ca copilul să dezvolte simptome focale caracteristice encefalitei epidemice. Diagnosticare Este important să se evalueze corect starea de conștiență, să se identifice în timp util primele simptome de afectare focală a creierului, în special tulburări de somn, tulburări oculomotorii, vestibulare, vegetativ-endocrine, este necesar să se colecteze date anamnestice precise privind bolile infecțioase acute anterioare cu cerebrale. simptome, tulburări de conștiență, somn, diplopie. Tratament. În prezent nu există tratamente specifice pentru encefalita epidemică. Este recomandabil să se efectueze terapia vitaminică recomandată pentru infecțiile virale (acid ascorbic, vitaminele B), numirea medicamentelor desensibilizante (antihistaminice - difenhidramină, suprastin, diazolin, tavegil; soluții 5-10% de clorură de calciu, gluconat de calciu pe cale orală sau intravenos; prednisolon, etc.), Pentru combaterea fenomenelor de edem cerebral, se prezintă terapia intensivă de deshidratare diuretice, soluții hipertonice de fructoză, clorură de sodiu, clorură de calciu. Pentru convulsii, se prescriu clisme.

Odată cu înfrângerea unor părți ale creierului, pot apărea procese patologice grave care reduc nivelul de viață al unei persoane și, în unele cazuri, amenință cu un rezultat fatal.

Sindromul bulbar și pseudobulbar sunt tulburări ale sistemului nervos central, ale căror simptome sunt similare între ele, dar etiologia lor este diferită.

Bulbar apare ca urmare a leziunilor medulei oblongate - nucleii nervilor glosofaringieni, vagi și hipoglosi care se află în ea.

Sindromul pseudobulbar (paralizie) se manifestă prin tulburarea conducerii căilor cortico-nucleare.

Tabloul clinic al sindromului bulbar

Principalele boli în timpul sau după care apare paralizia bulbară:

• accident vascular cerebral care afectează medular oblongata;
• infecții (borrelioză transmisă de căpușe, poliradiculonevrita acută);
• gliom trunchi;
• botulism;
• deplasarea structurilor creierului cu afectarea medulului oblongata;
• tulburări genetice (boala porfirinei, amiotrofia bulbo-spinală a lui Kennedy);
• siringomielie.

Porfiria este o tulburare genetică care provoacă adesea paralizie bulbară. Denumirea informală - boala vampirilor - este dată din cauza fricii persoanei de soare și a expunerii la lumină pe piele, care începe să spargă, să se acopere cu ulcere și cicatrici. Datorită implicării cartilajului în procesul inflamator și a deformării nasului, urechilor, precum și a expunerii dinților, pacientul devine ca un vampir. Nu există un tratament specific pentru această patologie.

Paralizii bulbare izolate sunt rare datorită implicării structurilor din apropiere ale medulei oblongate în timpul leziunii nucleelor.

Principalele simptome care apar la pacient:

• tulburări de vorbire (disartrie);
• tulburări de deglutiție (disfagie);
• modificări ale vocii (disfonie).

Pacienții vorbesc cu dificultate, neclar, vocea lor devine slabă, până la punctul în care devine imposibil de a pronunța sunetul. Pacientul începe să scoată sunete în nas, vorbirea lui este încețoșată, încetinită. Sunetele vocale devin imposibil de distins unele de altele. Poate exista nu numai pareza mușchilor limbii, ci și paralizia lor completă.

Pacienții se sufocă cu alimente, adesea incapabili să o înghită. Mâncarea lichidă intră în nas, poate apărea afagie (incapacitatea completă de a face mișcări de înghițire).

Neurologul diagnostichează dispariția palatului moale și a reflexelor faringiene și constată apariția zvâcnirii fibrelor musculare individuale, degenerarea musculară.

În leziunile severe, când centrii cardiovascular și respirator sunt implicați în medula oblongata, apar tulburări ale ritmului respirației și ale activității inimii, ceea ce este fatal.

Manifestări și cauze ale sindromului pseudobulbar

Boli, după sau în timpul cărora se dezvoltă paralizia pseudobulbară:

• tulburări vasculare care afectează ambele emisfere (vasculită, ateroscleroză, infarcte lacunare hipertensive ale creierului);
• leziuni cerebrale;
• leziuni cerebrale din cauza hipoxiei severe;
• sindromul epileptoform la copii (poate să apară un singur episod de paralizie);
• tulburări demielinizante;
• boala lui Pick;
• sindromul perisilvian bilateral;
• atrofie multisistem;
• patologie intrauterină sau traumatisme la naștere la nou-născuți;
• tulburări genetice (scleroză laterală amiotrofică, degenerescență olivopontocerebeloasă, boala Creutzfeldt-Jakob, paraplegie spastică familială etc.);
• Boala Parkinson;
• gliom;
• stări neurologice după inflamarea creierului și a membranelor acestuia.

Boala Creutzfeldt-Jakob, în ​​care se observă nu numai sindromul pseudobulbar, ci și simptome de demență cu progresie rapidă, este o boală gravă, a cărei predispoziție este stabilită genetic. Se dezvoltă ca urmare a ingerării de proteine ​​terțiare anormale, asemănătoare ca acțiune cu virusurile. În cele mai multe cazuri, decesul are loc într-un an sau doi de la debutul bolii. Nu există leac pentru a elimina cauza.

Simptomele care însoțesc paralizia pseudobulbară, cum ar fi paralizia bulbară, sunt exprimate în disfonie, disfagie și disartrie (într-o versiune ușoară). Dar aceste două leziuni ale sistemului nervos au diferențe.

Dacă apar atrofia și degenerarea mușchilor cu paralizia bulbară, atunci aceste fenomene sunt absente cu paralizia pseudobulbară. De asemenea, nu există reflexe defibrilare.

Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin pareza uniformă a mușchilor faciali, care sunt de natură spastică: există tulburări ale mișcărilor diferențiate și voluntare.

Deoarece tulburările în paralizia pseudobulbară apar deasupra medulei oblongate, nu există nicio amenințare de viață din cauza stopării sistemului respirator sau cardiovascular.

Principalele simptome care indică faptul că s-a dezvoltat paralizia pseudobulbară, și nu bulbară, sunt exprimate în plâns sau râs violent, precum și reflexe de automatism oral, care sunt în mod normal caracteristice copiilor, iar la adulți indică dezvoltarea patologiei. Acesta poate fi, de exemplu, un reflex de proboscis, atunci când pacientul își întinde buzele cu un tub, dacă faceți bătăi ușoare lângă gură. Aceeași acțiune este efectuată de pacient dacă un obiect este adus la buze. Contracțiile mușchilor faciali pot fi induse prin lovirea din spate a nasului sau prin apăsarea palmei sub degetul mare.

Paralizia pseudobulbară duce la multiple focare înmuiate ale substanței creierului, astfel încât pacientul experimentează o scădere a activității motorii, tulburări și slăbire a memoriei și a atenției, o scădere a inteligenței și dezvoltarea demenței.

Pacienții pot dezvolta hemipareză - o afecțiune în care mușchii unei părți a corpului devin paralizați. Poate apărea pareza tuturor membrelor.

În leziunile cerebrale severe, paralizia pseudobulbară poate apărea împreună cu paralizia bulbară.

Efecte terapeutice

Deoarece sindromul pseudobulbar și sindromul bulbar sunt boli secundare, tratamentul trebuie direcționat către cauzele bolii de bază, dacă este posibil. Odată cu slăbirea simptomelor bolii primare, semnele de paralizie pot fi atenuate.

Scopul principal urmărit de tratamentul formelor severe de paralizie bulbară este menținerea funcțiilor vitale ale organismului. Pentru aceasta, numiți:

• ventilația artificială a plămânilor;
• alimentare cu tub;
• prozerin (cu ajutorul ei se restabilește reflexul de deglutiție);
• atropină cu salivație abundentă.

După resuscitare, trebuie prescris un tratament complex, care poate afecta bolile primare și secundare. Datorită acestui fapt, viața este salvată și calitatea acesteia este îmbunătățită, iar starea pacientului este atenuată.

Problema tratamentului sindroamelor bulbare și pseudobulbare prin introducerea celulelor stem rămâne discutabilă: susținătorii cred că aceste celule pot produce efectul de înlocuire fizică a mielinei și pot restabili funcția neuronală, adversarii subliniază că eficiența celulelor stem nu a fost dovedit și, dimpotrivă, crește riscul de a dezvolta tumori canceroase.

Restaurarea reflexelor la un nou-născut începe să fie efectuată în primele 2 până la 3 săptămâni de viață. Pe lângă tratamentul medical, el urmează masaj și fizioterapie, care ar trebui să aibă un efect tonic. Medicii dau un prognostic incert, deoarece recuperarea completă nu are loc chiar și cu un tratament adecvat ales, iar boala de bază poate progresa.

Sindromul bulbar și pseudobulbar sunt leziuni secundare severe ale sistemului nervos. Tratamentul lor ar trebui să fie cuprinzător și să fie sigur că va fi direcționat către boala de bază. În cazurile severe de paralizie bulbară, pot apărea stop respirator și cardiac. Prognosticul este neclar și depinde de evoluția bolii de bază.

100 r bonus la prima comandă

Alegeți tipul de muncă Lucrare de absolvire Lucrare trimestrială Rezumat Teză de master Raport de practică Articol Raport Revizuire Lucrare test Monografie Rezolvarea problemelor Plan de afaceri Răspunsuri la întrebări Lucru de creație Eseu Desen Compoziții Traducere Prezentări Dactilografiere Altele Creșterea unicității textului Teza candidatului Lucrări de laborator Ajutor pe- linia

Cere un pret

Sindromul bulbar este un sindrom al leziunilor combinate ale nervilor glosofaringian, vag și hipoglos.Când sunt afectați nervii glosofaringieni și vagi, tulburările motorii se caracterizează prin paralizia periferică a mușchilor faringelui, laringelui, palatului moale, traheei și limbii. Această afecțiune se numește paralizie bulbară. Paralizie musculară
faringele duce la dificultăți la înghițire. La înghițire, pacienții se sufocă. Paralizia mușchilor epiglotei duce la intrarea alimentelor lichide în laringe și trahee, iar paralizia mușchilor palatului moale duce la fluxul de alimente în cavitatea nazală. Paralizia mușchilor laringelui duce la lăsarea ligamentelor și la afonie sau hipofonie (vocea devine tăcută). Datorită lasării palatului moale, vocea poate căpăta un ton nazal. Limba deviază spre partea sănătoasă. Din cauza paraliziei limbii, mestecatul este perturbat. Limba deviază spre partea afectată, mișcările sale sunt dificile. Există atrofie și hipotensiune arterială a limbii. Există o încălcare a pronunției sunetului: se dezvoltă disartria bulbară. Reflexele palatinale și faringiene dispar.

Nervul vag asigură inervația autonomă (parasimpatică) a vaselor de sânge și a organelor interne (inclusiv a inimii). Înfrângerea sa bilaterală provoacă moartea din cauza stopului cardiac și respirator.

Paralizie pseudobulbară. Cu leziuni bilaterale ale căilor cortico-nucleare cu nucleii nervilor hipoglos, glosofaringieni și vag, se dezvoltă paralizia centrală a mușchilor limbii, faringelui, palatului moale și laringelui. Acest sindrom se numește paralizie pseudobulbară. Simptomele paraliziei pseudobulbare sunt aceleași ca în paralizia bulbară, dar reflexele palatin și faringian rămân intacte și sunt detectate reflexe pseudobulbare patologice - reflexe de automatism oral. Acestea includ: reflexul palmar-barbie (iritația întreruptă a palmei provoacă contracția mușchilor bărbiei), labial (cu o atingere ușoară a degetului sau a ciocanului pe buza superioară, buzele ies în afară), sugerea (iritație întreruptă a bărbiei). buzele provoacă o mișcare de aspirare), nazolabiale (cu o ușoară bătaie pe podul nasului, buzele sunt extinse cu o „proboscis”), distanțăoral (la apropierea de fața ciocanului, buzele ies cu proboscis). La pacienții cu paralizie pseudobulbară se remarcă și atacuri de plâns sau râs violent. În practica logopedică, diagnosticul diferențial al disartriei bulbare și pseudobulbare este important.

Neurologii identifică următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (stare lacunară în hipertensiune arterială, ateroscleroză; vasculită).
2. Patologia perinatală și trauma la naștere inclusiv.
3. Sindromul periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative care afectează sistemele piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroza laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia multisistem, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („o boală a creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare

Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cea mai frecventă cauză a paraliziei pseudobulbare. Tulburările ischemice repetate ale circulației cerebrale, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. . Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței cerebrovasculare latente în cealaltă emisferă. În paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Este detectată o boală vasculară a creierului, confirmată de obicei printr-o imagine RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere

Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (ICP) odată cu dezvoltarea sindroamelor spastic-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), discinetice (în principal distonice), atactice și mixte, inclusiv cu paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă crize epileptice. În anamneză există de obicei indicii de patologie perinatală, retard psihomotorie, iar starea neurologică relevă simptome reziduale de encefalopatie perinatală.

Diagnostic diferentiat paralizia cerebrală include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsive; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite tulburări la nivelul creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral

Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Conduce (precum și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o încălcare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori imită chiar autismul copilăriei și o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.

Leziuni cerebrale traumatice severe (TCE)

Leziunile cerebrale traumatice severe la adulți și copii conduc adesea la diferite tipuri de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Legătura cu trauma din anamneză nu lasă niciun motiv pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie

Paralizia pseudobulbară episodică este descrisă la copiii cu sindrom opercular epileptiform (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivație) observat în faza lentă a somnului nocturn. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unei crize nocturne.

Boli degenerative

Multe boli degenerative care implică sistemele piramidal și extrapiramidal pot fi însoțite de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme ca cauze ale sindromului pseudobulbar sunt mai frecvente decât altele), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, Boala Parkinson, parkinsonismul secundar, atrofia sistemului multiplu, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante

Bolile demielinizante implică adesea căile corticobulbare din ambele părți, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și post-vaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adestrofirenodiodii).

Acest grup („boli mieline”) include bolile metabolice ale mielinei (boala Pelicius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofia metacromatică, leucodistrofia globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele principalei leziuni infecțioase ale creierului sunt întotdeauna detectate.

Gliom multiplu sau difuz

Unele variante ale gliomului trunchiului cerebral manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea acestuia în părțile caudale, medii (pons varolii) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe de o parte), hemipareză progresivă sau parapareză, ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced înfrângerea nervilor cranieni. Dureri de cap, vărsături, edem în fundus se unesc. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

Diagnostic diferentiat cu formă pontină de scleroză multiplă, malformație vasculară (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită tulpină. RMN-ul este de mare ajutor în diagnosticul diferenţial. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).

Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit resuscitării după asfixie, deces clinic, comă prelungită etc. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe variante clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice, sindromul amnestic Korsakov. Considerat separat encefalopatie postanoxică întârziată cu rezultat prost.

Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică, la care efectele reziduale persistente constau în hipokinezie predominantă a funcțiilor bulbare (disartrie hipocinetică și disfagie) pe fondul hipokineziei și hipomiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare se numește „extrapiramidal pseudobulbare”. sindrom" sau "sindrom pseudopseudobulbar"). Acești pacienți nu prezintă tulburări la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidi din cauza manifestărilor de mai sus ale unui fel de sindrom pseudobulbar.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori, sindromul pseudobulbar se manifestă ca parte integrantă a sindroamelor neurologice mai extinse. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei centrale a punții (neoplasm malign, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și "blocat-in". sindromul persoanei care se suprapune cu acesta (ocluzie artera bazilară, leziune cerebrală traumatică, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie, mielinoliză pontină centrală).

Mielinoliza centrală a puțului este un sindrom rar și potențial letal care se prezintă cu debut rapid de tetraplegie (pe fond de boală somatică sau encefalopatie Wernicke) și paralizie pseudobulbară din cauza demielinizării pontului central, care este vizibilă pe RMN și poate la rândul său. duce la sindromul „blocat”.persoană”. Sindromul de blocare (sindrom de izolare, sindrom de deeferentare) este o afecțiune în care deenergizarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și a părților caudale ale inervației craniocerebrale fără afectarea conștienței. Sindromul se manifesta prin tetraplegie, mutism (afonie si anartrie de origine pseudobulbara) si incapacitatea de a inghiti cu constiinta intacta; în timp ce posibilitatea de comunicare este limitată doar de mişcările verticale ale ochilor şi pleoapelor. CT sau RMN arată distrugerea puțului medioventral.

Paralizie pseudobulbară (paralizie bulbară supranucleară)- un sindrom caracterizat prin paralizia muschilor inervati de nervii cranieni V, VII, IX, X, XII, ca urmare a afectarii bilaterale a cailor cortico-nucleare la nucleii acestor nervi. În acest caz, funcțiile bulbare au de suferit, în principal articulația, fonația, deglutiția și masticația (disartrie, disfonie, disfagie). Dar spre deosebire de paralizia bulbară, nu se observă atrofia musculară și au loc reflexe de automatism oral: reflexul proboscis crescut; Apare reflexul nazo-labial al lui Astvatsaturov; reflexul Oppenheim (mișcări de aspirație ca răspuns la iritarea buzelor), la distanță-oral și alte reflexe similare, precum și râsul și plânsul patologic. Studiul reflexului faringian este mai puțin informativ.

Principalele cauze ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (stare lacunară în hipertensiune arterială, ateroscleroză; vasculită).
2. Patologia perinatală și traumatisme la naștere inclusiv.
3. Sindrom periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale traumatice.
5. Paralizia pseudobulbară episodică la copiii cu sindrom opercular epileptiform.
6. Boli degenerative care afectează sistemele piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroza laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia sistemului multiplu, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („o boală a creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare
Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cea mai frecventă cauză a paraliziei pseudobulbare. Tulburările ischemice repetate ale circulației cerebrale, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. . Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței cerebrovasculare latente în cealaltă emisferă. În paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Este detectată o boală vasculară a creierului, confirmată de obicei printr-o imagine RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere
Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (ICP) odată cu dezvoltarea sindroamelor spastic-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), discinetice (în principal distonice), atactice și mixte, inclusiv cu paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă crize epileptice. În anamneză există de obicei indicii de patologie perinatală, retard psihomotorie, iar starea neurologică relevă simptome reziduale de encefalopatie perinatală.
Diagnosticul diferențial al paraliziei cerebrale include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsiva; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite tulburări la nivelul creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral
Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Conduce (precum și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o încălcare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori imită chiar autismul copilăriei și o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.
Leziuni cerebrale traumatice severe (TCE)
Leziunile cerebrale traumatice severe la adulți și copii conduc adesea la diferite tipuri de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Legătura cu trauma din anamneză nu lasă niciun motiv pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie
Descris paralizie pseudobulbară episodică cu sindrom opercular epileptiform la copii (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivație), observată în faza lentă a somnului nocturn. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unei crize nocturne.

Boli degenerative
Multe boli degenerative care implică sistemele piramidal și extrapiramidal pot fi însoțite de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme ca cauze ale sindromului pseudobulbar sunt mai frecvente decât altele), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, Boala Parkinson, parkinsonismul secundar, atrofia sistemului multiplu, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante
Bolile demielinizante implică adesea căile corticobulbare din ambele părți, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și post-vaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adestrofirenodiodii).
În același grup („boli mieline”) pot fi atribuite boli metabolice ale mielinei(Boala Pelicius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofie metacromatică, leucodistrofie globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei
Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele principalei leziuni infecțioase ale creierului sunt întotdeauna detectate.

Gliom multiplu sau difuz
Unele variante ale gliomului trunchiului cerebral manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea acestuia în părțile caudale, medii (pons varolii) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe de o parte), hemipareză progresivă sau parapareză, ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced înfrângerea nervilor cranieni. Dureri de cap, vărsături, edem în fundus se unesc. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.
Diagnostic diferențial cu forma pontină de scleroză multiplă, malformații vasculare (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită tulpină. RMN-ul este de mare ajutor în diagnosticul diferenţial. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).
Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit resuscitării după asfixie, deces clinic, comă prelungită etc. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe variante clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice, sindromul amnestic Korsakov. Encefalopatia post-anoxică întârziată cu rezultat slab este luată în considerare separat.
Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică, la care efectele reziduale persistente constau în hipokinezie predominantă a funcțiilor bulbare (disartrie hipocinetică și disfagie) pe fondul hipokineziei și hipomiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare se numește „extrapiramidal pseudobulbare”. sindrom" sau "sindrom pseudopseudobulbar"). Acești pacienți nu prezintă tulburări la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidi din cauza manifestărilor de mai sus ale unui fel de sindrom pseudobulbar.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar
Uneori, sindromul pseudobulbar se manifestă ca parte integrantă a sindroamelor neurologice mai extinse. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei centrale a punții (neoplasm malign, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și suprapunere cu acesta sindromul blocat(ocluzia arterei bazilare, leziune cerebrală traumatică, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie, mielinoliză pontină centrală).
Mielinoliza centrală a puțului este un sindrom rar și potențial letal care se prezintă cu debut rapid de tetraplegie (pe fond de boală somatică sau encefalopatie Wernicke) și paralizie pseudobulbară din cauza demielinizării pontului central, care este vizibilă pe RMN și poate la rândul său. duce la sindromul „blocat”.persoană”. Sindromul de blocare (sindrom de izolare, sindrom de deeferentare) este o afecțiune în care deenergizarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și a părților caudale ale inervației craniocerebrale fără afectarea conștienței. Sindromul se manifesta prin tetraplegie, mutism (afonie si anartrie de origine pseudobulbara) si incapacitatea de a inghiti cu constiinta intacta; în timp ce posibilitatea de comunicare este limitată doar de mişcările verticale ale ochilor şi pleoapelor. CT sau RMN arată distrugerea puțului medioventral.