boala Berzhe. Diagnostic diferentiat

Glomerulonefrita mezangioproliferativă se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale, expansiunea mezangială, depunerea complexelor imune în mezangial și sub endoteliu.

Glomerulonefrita mezangioproliferativă este un tip morfologic destul de comun de glomerulonefrită care întrunește (spre deosebire de opțiunile anterioare) toate criteriile pentru glomerulonefrita ca boală imunoinflamatoare. Principalele simptome ale glomerulonefritei mesangioproliferative sunt: ​​proteinurie, hematurie, în unele cazuri - sindrom nefrotic, hipertensiune arterială. Evoluția glomerulonefritei mesangioproliferative este relativ favorabilă. În observațiile noastre timpurii, rata de supraviețuire la 10 ani (înainte de debutul bolii renale în stadiu terminal) a fost de 81%. În prezent, există tendința de a izola diverse variante clinice și morfologice în funcție de clasa de imunoglobuline care predomină în depozitele glomerulare.

Cauzele și patogeneza nefropatiei IgA

Cauzele și patogeneza nefropatiei IgA sunt studiate intens. O ipoteză sugerează o glicozilare anormală a IgA, ducând la depunerea acesteia în glomerul și declanșând activarea leucocitelor și o cascadă inflamatorie.

Antigenele virale (și alte infecțioase), alimentare și endogene sunt discutate ca posibili factori etiologici. Dintre virusuri, se studiază rolul posibil al virusurilor respiratorii, citomegalovirusului și virusului Epstein-Barr. Iradierea UHF a amigdalelor (posibil stimulând ARVI) determină o deteriorare a testelor de urină, în special la acei pacienți care au avut antecedente de hematurie macroscopică.

Există rapoarte despre rolul etiologic al micotoxinei. Se crede că micotoxina, care pătrunde în intestin și perturbă funcția sistemului imunitar al membranei mucoase, poate provoca IgA-H la om.

Printre antigenele alimentare la unii pacienți a fost dovedit rolul glutenului. În serul pacienților cu IgA-H, titrurile de IgA-AT la gliadină și alte proteine ​​alimentare sunt crescute. Rolul antigenelor endogene, inclusiv al proteinelor de șoc, este posibil.

Factorii genetici joacă, de asemenea, un rol. Au fost descrise asocieri între nefrita lgA și HLA-BW35, precum și cu antigenul HLA-DR4. Cazurile familiale sunt posibile. Există indicii ale unei relații între progresia IgA-H și polimorfismul genei ACE.

Afectarea renală se caracterizează prin glomerulonefrită mesangioproliferativă focală sau difuză sau alte tipuri de glomerulonefrită proliferativă. În prezent, există tendința de a se referi la IgA-H și la alte tipuri morfologice de glomerulonefrită cu depunere în rinichi de IgA. Din punct de vedere morfologic, activitatea IgA-H este evaluată prin aceleași caracteristici ca și activitatea altor tipuri morfologice.

Simptomele nefropatiei IgA

Simptomele nefropatiei IgA se dezvoltă la o vârstă fragedă, mai des la bărbați. La 50% dintre pacienți se observă hematurie macroscopică recurentă, care apare cu afecțiuni respiratorii febrile în primele zile sau chiar ore de boală („sinfaringita macrohematurie”), mai rar după alte boli, vaccinare sau efort fizic intens. Adesea, hematuria macroscopică este însoțită de durere surdă neintensă în partea inferioară a spatelui, hipertensiune arterială tranzitorie și uneori febră. Episoadele de hematurie macroscopică pot fi cu insuficiență renală acută oligurică tranzitorie, cauzată probabil de blocarea tubulilor de către gipsul eritrocitar.

În cele mai multe cazuri, aceste episoade trec fără urmă, dar au fost descriși pacienți la care funcția renală nu și-a revenit complet după insuficiență renală acută.

La alți pacienți, nefrita IgA este latentă, cu microhematurie, adesea cu proteinurie ușoară. La 15-50% dintre pacienți (de obicei mai în vârstă și/sau cu microhematurie) în stadiile ulterioare, sindromul nefrotic se poate alătura (în observațiile noastre la 25% dintre pacienți), la 30-35% - hipertensiune arterială. Printre pacienții noștri cu microhematurie s-au remarcat adesea semne sistemice: artralgie, mialgie, sindrom Raynaud, polineuropatie, hiperuricemie.

nefropatie IgA

Locul principal printre variantele glomerulonefritei mesangioproliferative îl ocupă glomerulonefrita cu depunere de imunoglobuline A în glomeruli - nefrita IgA, nefropatia IgA (IgA-H), boala Berger. A fost descris de J. Berger et al. în 1967 ca hematurie benignă recurentă. În anii următori, cu urmărire pe termen lung, s-a constatat că la 20-50% dintre pacienții adulți, funcția rinichilor se înrăutățește în timp. Acum este considerată o boală persistentă sau progresivă lent.

În prezent, domeniul de aplicare al IgA-H se extinde semnificativ. O serie de cercetători includ și alte tipuri de nefrită în acest grup, în care IgA este detectată în glomeruli. În același timp, termenii „nefrită IgA” sau mai des „nefropatie IgA” sunt treptat înlocuiți cu termenul „glomerulonefrită mezangioproliferativă”, deși se menționează că IgA-H se referă la un grup mare de nefrite mesangioproliferative, care include glomerulonefrita. cu depuneri de C3 si IgG, iar glomerulonefrita cu depuneri de IgM.

Problema este complicată de ambiguitatea relației dintre IgA-H și vasculita hemoragică (Schoenlein-Genoch purpura), în care conținutul seric de IgA este, de asemenea, crescut, iar depozitele de IgA se găsesc în rinichi și, prin urmare, se presupune că IgA. -H este o formă monoorganică de vasculită hemoragică.

Frecvența nefritei IgA printre alte tipuri de glomerulonefrită este de aproximativ 30% în Asia și 10-12% în Europa și Australia. În unele țări (Japonia), nefrita IgA a început să predomine (25-50%) printre toate cazurile de glomerulonefrită cronică. Conform clinicii noastre, a fost depistat în 12,7% din 1218 cazuri de glomerulonefrită confirmate morfologic (8,5% din toate biopsiile).

Diagnosticul nefropatiei IgA

În serul sanguin la 35-60% dintre pacienți, conținutul de IgA este crescut, predomină formele sale polimerice. Gradul de creștere a IgA nu reflectă evoluția clinică a bolii și nu afectează prognosticul. Serul dezvăluie, de asemenea, titruri mari de complexe imune care conțin IgA, care în unele cazuri conțin anticorpi împotriva antigenelor bacteriene, virale și alimentare. Complementul seric este de obicei normal.

Diagnosticul diferențial al nefropatiei IgA se realizează cu urolitiază, tumori renale, cu nefrită IgA în vasculita hemoragică și alcoolism cronic, cu sindrom Alport, boală subțire a membranei bazale.

Boala membranei bazale subțiri (hematurie familială benignă) este o boală cu prognostic bun care apare cu microhematurie; de obicei moștenit într-o manieră autosomal dominantă; nu există depozite de IgA în rinichi; pentru confirmarea finală a diagnosticului, este necesar să se măsoare grosimea GBM prin microscopie electronică, care este de 191 nm pentru boala membranei subțiri și 326 nm pentru IgA-H.

Cursul IgA-H este relativ favorabil, mai ales la pacienții cu hematurie macroscopică. Insuficiența renală se dezvoltă după 10-15 ani la 15-30% dintre pacienți, progresează lent.

Factori care agravează prognosticul pentru nefropatia IgA:

• microhematurie severă;
• proteinurie severă;
• hipertensiune arteriala ;
• insuficiență renală;
• severitatea modificărilor morfologice (scleroză glomerulară, interstițiu);
• depunerea de IgA în pereții vaselor periferice;
• gen masculin;
• vârsta mai înaintată la debut.

L. Frimat şi colab. (1997) au identificat trei factori clinici principali pentru un prognostic prost într-un studiu prospectiv: sexul masculin, nivelul zilnic de proteinurie peste 1 g și nivelul creatininei serice peste 150 mmol/l.

IgA-H recidivează adesea în grefă, la 50% dintre primitori în decurs de 2 ani. Cu toate acestea, în transplantul de rinichi cadaveric, supraviețuirea grefei este mai bună decât în ​​alte boli de rinichi. Transplantul de la frați care se potrivesc cu HLA nu este recomandat.

Tratamentul glomerulonefritei mesangioproliferative și al nefropatiei IgA

În prezent, tratamentul glomerulonefritei mesangioproliferative și al nefropatiei IgA nu a fost dezvoltat. Acest lucru poate fi explicat parțial prin variabilitatea ridicată a rezultatelor bolii (insuficiența renală terminală se dezvoltă numai la unii pacienți și cu rate diferite) și dificultatea de a prezice prognosticul la fiecare pacient în parte, chiar și ținând cont de prognosticul clinic și morfologic deja stabilit. factori. Cele mai multe dintre studiile efectuate până în prezent care concluzionează că proteinuria este redusă sau funcția este stabilizată cu terapie se bazează fie pe observații individuale, fie pe analiza retrospectivă a datelor.

Eliminarea focarelor de infecție, amigdalectomie

Eficacitatea altor măsuri care vizează prevenirea exacerbărilor infecției, și anume îndepărtarea sursei de infecție (amigdalectomia) și terapia cu antibiotice pe termen lung, este încă în discuție. Amigdalectomia reduce numărul de episoade de hematurie macroscopică și uneori, de asemenea, proteinuria și nivelurile serice de IgA. Există dovezi ale unui posibil efect inhibitor al amigdalectomiei asupra progresiei procesului renal. În acest sens, amigdalectomia poate fi recomandată pacienților cu exacerbări frecvente ale amigdalitei.

Glucocorticosteroizi și citostatice

Nu există dovezi ale unui efect semnificativ al imunosupresoarelor (glucocorticoizi sau combinațiile acestora cu citostatice) asupra evoluției formelor lent progresive ale bolii.

Un mare studiu italian multicentric care a evaluat eficacitatea glucocorticoizilor (regim alternant) la pacientii cu risc crescut de progresie - niveluri de proteinurie de 1-3,5 g/zi, a confirmat scaderea proteinuriei si stabilizarea functiei renale.

În observațiile noastre, terapia citostatică a fost eficientă la 59% dintre pacienții cu glomerulonefrită mesangioproliferativă. Într-un studiu prospectiv randomizat, eficacitatea terapiei cu puls cu ciclofosfamidă a fost similară cu cea a administrării orale, dar au existat semnificativ mai puține efecte secundare.

Ciclofosfamidă, dipiridamol, warfarină (fenilină)

Această metodă cu trei componente (ciclofosfamidă timp de 6 luni, restul de 2 medicamente timp de 3 ani) într-un studiu controlat din Singapore a redus proteinuria și a stabilizat funcția renală. Cu toate acestea, o reevaluare de 5 ani a pacienților din Studiul Singapore nu a evidențiat o diferență în rata de progresie a insuficienței renale la pacienții tratați și netrați.

Ciclosporina la o doză de 5 mg/kgxd) într-un studiu randomizat a redus proteinuria, concentrația serică de IgA și expresia receptorilor pentru interleukină-2 pe celulele T. V. Chabova et al. (1997) au tratat cu ciclosporină A 6 pacienţi cu nefropatie IgA cu proteinurie mai mare de 3,5 g/zi (în medie 4,66 g/zi) şi nivelul creatininei mai mic de 200 µmol/l; proteinuria a scăzut după 1 lună la 1,48 și după 12 luni la 0,59 g/zi. Complicații: hipertensiune arterială (4 pacienți), hipertricoză (2 pacienți), vărsături (1 pacient). În studiul nostru, ciclosporina A a provocat remisie la 4 din 6 pacienți cu MPGN rezistentă la steroizi sau dependentă de steroizi cu sindrom nefrotic.

nefropatie IgA (boala Berger). Se caracterizează prin microhematurie torpidă și macrohematurie persistentă pe fondul SARS. Diagnosticul diferențial se poate face doar cu o biopsie renală cu microscopie luminoasă și imunofluorescență. Nefropatia IgA se caracterizează prin fixarea granulară a depozitelor de IgA în mezangiu pe fondul proliferării mesangiocitelor.

GN membranoproliferativ (MPGN) (mezangiocapilar). Apare cu sindromul nefritic, dar este însoțit de edem mai pronunțat, hipertensiune arterială și proteinurie, precum și o creștere semnificativă a concentrației de creatinină în sânge. În MPGN, există o scădere prelungită (>6 săptămâni) a concentrației componentei C3 a complementului în sânge, spre deosebire de scăderea tranzitorie a componentei C3 a complementului în GN poststreptococic acut. Pentru diagnosticul MPGN, este necesară o nefrobiopsie.

Boala subțiri a membranei bazale. Se caracterizează prin microhematurie torpidă de natură familială pe fondul funcțiilor renale conservate. O biopsie evidențiază modificări tipice ale țesutului renal sub forma unei subțieri uniforme difuze a membranei bazale glomerulare (‹200–250 nm în mai mult de 50% din capilarele glomerulare).

nefrită ereditară. Poate apărea mai întâi după ARVI sau infecție streptococică, inclusiv sub formă de hematurie macroscopică. Cu toate acestea, cu nefrita ereditară, dezvoltarea sindromului nefritic nu este tipică, iar hematuria este persistentă. În plus, familiile de pacienți au de obicei același tip de boală renală, cazuri de insuficiență renală cronică, hipoacuzie senzorineurală. Cel mai frecvent tip de moștenire dominantă legată de X a nefritei ereditare, variantele autosomal recesive și autosomal dominante sunt mai puțin frecvente. Un diagnostic prezumtiv se face pe baza unei analize genealogice.

Diagnosticul nefritei ereditare necesită prezența a 3 din 5 semne:

1. hematurie la mai mulți membri ai familiei;

2. pacienţi cu insuficienţă renală cronică în familie;

3. subțierea și/sau ruperea structurii (despicare) membranei bazale glomerulare (GBM) prin microscopia electronică a nefrobioptatului;

4. hipoacuzie neurosenzorială bilaterală, determinată prin audiometrie;

5. patologia congenitală a vederii sub formă de lenticonus anterior (rar în Rusia).

În nefrita ereditară, în special la băieți, proteinuria progresează în cursul bolii, apare hipertensiunea arterială și scade RFG. Acest lucru nu este tipic pentru GN acut post-streptococic, care apare odată cu dispariția treptată a sindromului urinar și restabilirea funcției renale.

Identificarea unei mutații în gena colagenului de tip 4 (COL4A3 și COL4A4) confirmă diagnosticul de nefrită ereditară cu complexul simptomatic corespunzător bolii.

Glomerulonefrită rapid progresivă. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale pe fondul GN poststreptococic acut, este necesar să se excludă GN rapid progresiv (RPGN), care se manifestă printr-o creștere progresivă a concentrației de creatinină în sânge pe o perioadă scurtă de timp și NS. În GN acut post-streptococic, insuficiența renală acută este de scurtă durată și funcția renală este restabilită rapid. RPGN asociat cu poliangeita microscopică se caracterizează prin semne de patologie sistemică și ANCA în sânge.

În sens larg, include toate modificările cantitative și calitative ale urinei, iar într-un sens mai restrâns - modificări ale sedimentului urinar: proteinurie, hematurie, leucociturie. Acestea sau acele combinații ale acestor componente ale urinei se observă mai des (proteinurie cu leucociturie, proteinurie cu hematurie etc.), mai rar există o proteinurie sau hematurie „izolata”, atunci când alte semne fie sunt absente, fie sunt exprimate ușor. .

Sindromul urinar este considerat unul dintre cele mai importante semne ale posibilelor tulburări ale sistemului urinar, în esența căruia se află o dovedită de laborator (fiabilă static) și o abatere clară de la norma compoziției urinei.

Dificultățile în diagnosticul diferențial al sindromului urinar apar mai ales atunci când este singura manifestare a procesului patologic. Dacă acest sindrom devine singura manifestare a bolii renale, atunci în astfel de cazuri se pune un diagnostic - sindrom urinar izolat. Sindromul urinar izolat poate apărea cu primare și, precum și cu alte boli de rinichi.

Hematurie

Hematuria glomerulară izolată poate apărea cu glomerulonefrita primară și secundară, boală vasculară renală, boală tubulointerstițială și necroză papilară renală. Există hematurie tubulară și extrarenală, care se dezvoltă cu tumori maligne ale rinichilor și tractului urinar, chisturi renale, adenom de prostată,. Hematuria apare în nefropatia IgA, boala membranei subțiri și mai rar în sindromul Alport.

nefropatie IgA

Nefropatia IgA se poate dezvolta cu boala Crohn, adenocarcinom de stomac și colon, bronșită obliterantă, dermatită herpetiformă, micoză fungică, spondilită anchilozantă și sindrom Sjogren, în care nu există inflamație în glomeruli. Semnul patognomonic îl reprezintă depozitele de IgA în mezangiu, care pot fi combinate cu depozitele C3.

Manifestările clinice ale nefropatiei IgA sunt minime. Hematuria macroscopică, care apare la 24-48 de ore după o durere în gât, infecție gastrointestinală și efort fizic intens, este principala manifestare a nefropatiei. La unii pacienți, microhematuria este detectată în timpul unei examinări de rutină. Hipertensiunea arterială apare la 20-30% dintre pacienți și la 10%.

Nefropatia IgA curge de ani de zile. Insuficiența renală terminală se dezvoltă în 20 de ani la 30-50% dintre pacienți. Prognosticul este mai rău la bărbații în vârstă, cu proteinurie ridicată, insuficiență renală la debutul bolii, glomeruloscleroză și hialinoza arteriolelor. Examenul microscopic evidențiază depozite de IgA și C3 în rinichi, expansiune mezangială datorită acumulării matricei și creșterea numărului de celule glomerulare, în cazuri severe, semilune, infiltrație inflamatorie a interstițiului și focare de glomeruloscleroză.

Nu există leac. În cazuri severe (curs rapid progresiv, nefrotic și) se recomandă doze mari de imunosupresoare cu luarea în considerare obligatorie a bolii de bază care a dus la dezvoltarea nefropatiei IgA.

boala membranei subțiri

Boala membranei subțiri, o boală ereditară autosomal dominantă, debutează de obicei în copilărie și se prezintă cu hematurie persistentă sau intermitentă după infecții respiratorii acute. O caracteristică morfologică - o membrană bazală subțire (mai puțin de 275 nm la copii și mai puțin de 300 nm la adulți) - este detectată prin microscopia electronică. Prognosticul este bun.

Sindromul Alport

Sindromul Alport este o nefropatie ereditară. Tipul de moștenire este dominant, legat de cromozomul X. Se dezvoltă mai des la bărbați și se caracterizează prin hematurie, proteinurie și insuficiență renală progresivă. Pe lângă afectarea rinichilor, 60% dintre pacienți au surditate neurosensorială, iar 15-30% din leziunile oculare au lenticon anterior bilateral. La femeile heterozigote, boala apare într-o formă ușoară, fără insuficiență renală. Microscopia evidențiază proliferarea mezangială, nefroscleroza segmentară focală, atrofia tubulară și celulele spumoase. Microscopia electronică relevă o membrană bazală deformată și îngroșată. Progresia sindromului la bărbați duce la dezvoltarea, în care sunt indicate și dializa.

Proteinurie izolata

Proteinuria izolată fără nicio boală renală se găsește la 1-10% din populație. Poate fi benign sau permanent.

Proteinurie benignă izolată

Proteinuria benignă izolată poate avea următoarele variante:

• Proteinuria idiopatică tranzitorie - este detectată la tineri cu un singur test de urină în timpul examinărilor preventive (în proteina repetată, de regulă, este deja absentă).
• Proteinurie funcțională - apare cu febră, hipotermie, suprasolicitare emoțională, insuficiență cardiacă (probabil din cauza creșterii presiunii intraglomerulare și a permeabilității filtrului glomerular).
• Proteinurie ortostatică - datorită unei poziții lungi în picioare (de obicei nu depășește 2 g/zi).

În toate variantele de proteinurie izolată benignă, o biopsie fie nu evidențiază nicio modificare, fie evidențiază modificări minore în mezangiu și podocite. Prognosticul este favorabil.

Proteinurie izolată persistentă

Proteinuria permanentă izolată se caracterizează prin prezența constantă a proteinelor în urină, indiferent de condițiile externe și de starea subiectului. O biopsie dezvăluie o imagine morfologică a oricărei glomerulonefrite. Cele mai frecvente sunt glomerulonefrita mesangioproliferativă și glomeruloscleroza segmentară focală. Prognosticul pentru acest sindrom este mai puțin favorabil decât pentru proteinuria izolată benignă. Insuficiența renală cronică se dezvoltă la 20-30% dintre pacienți în decurs de 20 de ani, dar de obicei nu ajunge în stadiul terminal.

Hematurie glomerulară izolată(cu ghips de eritrocite) poate fi fie sporadic, fie familial. O biopsie cu aceasta dezvăluie adesea o membrană bazală foarte subțire a glomerulului. Această afecțiune se numește boală subțire a membranei bazale sau hematurie benignă.

În cazul în care un boala afectează mai mulți membri ai familiei și ei nu, atunci se vorbește despre hematurie familială benignă. Subțierea membranei bazale glomerulare apare în diferite boli care diferă în baza lor moleculară. Ca și sindromul Alport, hematuria familială benignă este o leziune moștenită a membranei bazale glomerulare. Se manifestă și prin hematurie cronică, dar are diferențe importante:
1) manifestările extrarenale ale bolii sunt rare;
2) proteinuria, hipertensiunea arterială și dezvoltarea insuficienței renale terminale nu sunt tipice;
3) sexul nu afectează evoluția bolii;
4) boala este moștenită în mod autosomal dominant. Această boală este dificil de distins histologic de stadiul incipient al sindromului Alport: în ambele cazuri, există o subțiere uniformă a membranei bazale glomerulare.

Cu toate acestea, cu sindromul Alport, membrana bazală rămâne subțiată, în timp ce cu sindromul Alport, se exfoliază și se îngroașă în timp.

Dacă un pacient cu un diagnostic hematurie familială benignă apar proteinurie si hipertensiune arteriala, atunci trebuie suspectata o varianta a sindromului Alport, in care subtierea membranei bazale glomerulare prevaleaza asupra delaminarii si ingrosarii acesteia.

unu Familia olandeză bolnavă, care suferă de hematurie familială benignă, s-au dovedit a fi purtători heterozigoți ai unei mutații missens în gena COL4A4. Cu toate acestea, în alte familii care suferă de această boală, nu au fost detectate mutații ale genelor COb4A3 și COb4A4, ceea ce indică eterogenitatea genetică a acestei boli. Până în prezent, studiile imunohistochimice ale colagenului de tip IV în membrana bazală glomerulară în hematuria familială benignă și boala sporadică a membranei bazale subțiri nu au evidențiat nicio anomalie în distribuția vreunuia dintre cele șase lanțuri ale sale.

Dacă există antecedente familiale hematurie fără CKD, moștenit în mod autosomal dominant, iar radiodiagnosticul nu evidențiază modificări ale rinichilor și tractului urinar, este posibil să se asume diagnosticul de hematurie familială benignă fără biopsie renală. Dacă istoricul familial nu este clar sau nu este deloc cunoscut, sau dacă există o comorbiditate precum proteinuria sau surditatea, atunci o biopsie renală este de mare ajutor în diagnostic.

Când se detectează subțierea membrana bazală a glomerulului (< 250 нм у взрослых или, в зависимости от возраста, 200-250 нм и меньше у детей) исследуют распределение а-цепей коллагена IV типа. Нормальное распределение говорит в пользу доброкачественной семейной гематурии, но не доказывает этот диагноз.

Hematurie familială benignă iar boala sporadică a membranei bazale subțiri nu progresează și nu necesită tratament.

Boala subțiri a membranei bazale este o patologie ereditară a aparatului glomerular al rinichilor. Apariția bolii este asociată cu o mutație a genelor de colagen de tip IV. Principala manifestare este microhematuria - o cantitate mică de sânge în urina unui copil. Boala nu afectează funcția rinichilor și nu este predispusă la progresie, motiv pentru care este adesea numită „hematurie benignă familială”. Este una dintre cele mai frecvente cauze ale hematuriei persistente (permanente) la copii.

Simptome

Boala subțiri a membranei bazale la copii este asimptomatică, principalul semn clinic este prezența constantă a cantităților microscopice de sânge în urina copilului. În acest caz, rinichii funcționează normal, fără nicio manifestare a leziunii lor. În cazuri rare, poate exista o creștere pe termen scurt a conținutului de sânge în urină din cauza bolilor anterioare ale tractului respirator superior.

Studii de diagnosticare

Dacă la un copil este detectată microhematurie, examinarea se poate face în ambulatoriu sau într-un spital specializat. Diagnosticul bolii subțiri a membranei bazale la un copil este efectuat de un urolog pediatru sau un nefrolog pediatru. În același timp, o culegere calitativă și o evaluare a unui istoric familial este extrem de importantă. În prezența patologiei la membrii familiei, copilul este supus unei biopsii renale cu o examinare histologică a biopsiei pentru a evalua starea membranelor bazale ale glomerulilor renali și a confirma diagnosticul. Pentru a diferenția diagnosticul, medicul precizează prezența în istoricul familial a cazurilor de hipoacuzie, insuficiență renală și patologii ale vederii. Acest lucru elimină sindromul Alport și nefropatia IgA.

Confirmarea diagnosticului

Concluzia medicului urolog

Rezultatele ultrasunetelor rinichilor și glandelor suprarenale

Rezultatele ecografiei transabdominale ale organelor pelvine

Rezultatele nefrobiopsiei

Metode de tratament

Boala subțiri a membranei bazale la copii nu este predispusă la progresie, cu toate acestea, copilul este recomandat să fie monitorizat pe tot parcursul vieții cu studii de monitorizare regulate în ambulatoriu. Dacă se detectează un caz de hematurie macroscopică (conținut mare de sânge în urină) și simptome de afectare a funcției renale (edem, agravarea testelor de sânge și urină etc.), copilul este internat în secția de nefrologie a spitalului de copii pentru o perioadă de timp. diagnostic amănunțit și, dacă este necesar, un curs de tratament. Starea medie în spital este de aproximativ două săptămâni. Cursul terapiei necesare este dezvoltat pe o bază individuală, pe baza rezultatelor studiilor. Programul de tratament include de obicei:

• dieta individuala, conceputa pentru a echilibra principalele nutrienti;
• ameliorarea infecției detectate;
• terapie medicamentoasă de stabilizare a membranei și antioxidante care vizează prevenirea distrugerii membranelor celulare;
• un curs de sedinte in camera hiperbolica (oxigenare hiperbolica), care contribuie la imbogatirea organismului pacientului cu oxigen. Această procedură accelerează metabolismul și promovează regenerarea rapidă a țesuturilor;
• terapie renoprotectivă, antiproteinurică, antisclerotică cu inhibitori ECA - un set de măsuri care vizează păstrarea funcției renale.

Pentru a reduce riscul deteriorării stării copilului, se recomandă limitarea contactului acestuia cu persoanele care suferă de boli infecțioase.

Articolul a fost pregătit pe baza recomandărilor și standardelor clinice pentru furnizarea de îngrijiri medicale aprobate de Ministerul Sănătății al Federației Ruse și are doar scop informativ. Doar un medic la o programare internă poate stabili un diagnostic și prescrie tratament.