Pemphigus vulgaris: przyczyny, objawy, leczenie, leki. Choroby autoimmunologiczne

Oddziały - Choroby skóry i weneryczne. Rozpoznanie kliniczne: Główny: idiopatyczny wyprysk rozległy. Współistniejące: przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, przewlekłe zapalenie trzustki, wrzód dwunastnicy, nadciśnienie III stopnia, dusznica bolesna. Nauczyciel: E. Vvedenskaya. Rok: 2.

Pemphigus vulgaris (PZP) jest ciężką chorobą autoimmunologiczną o stopniowo postępującym przebiegu.W związku z tym przeprowadzono retrospektywne badania 48 przypadków pacjentów z pęcherzycą zwykłą z lat 2001-2005.

Objawia się powstawaniem pęcherzy na skórze i błonach śluzowych w wyniku rozwarstwienia naskórka. Występuje u obu płci, częściej w wieku powyżej 4 lat. Dzieci bardzo rzadko chorują. Choroba jest ciężka i objawia się powstawaniem pęcherzy na skórze bez stanu zapalnego i błonach śluzowych, które szybko rozprzestrzeniają się po skórze.

W rozmazach - odciskach uzyskanych z dna erozji można wykryć komórki patologiczne. Bez odpowiedniego leczenia choroba prowadzi do śmierci. W zależności od objawów i przebiegu rozróżnia się 4 postacie choroby.

Pęcherzyca zwykła. Na niezmienionej na zewnątrz skórze lub błonach śluzowych pojawiają się napięte pęcherze wielkości grochu, orzecha laskowego lub więcej, z przezroczystą, stopniowo mętną zawartością. Pęcherzyki otwierają się, tworząc jaskrawoczerwone nadżerki lub wysychają, zamieniając się w skorupę.

W miejscu wysypki pozostaje trwała pigmentacja. Ogólny stan pacjentów jest ciężki, cierpią na bezsenność, często wzrasta temperatura, pogarsza się apetyt. Wegetatywna pęcherzyca. W jamie ustnej, na ustach, pod pachami, w fałdach pachwinowych, na zewnętrznych narządach płciowych powstają szybko otwierające się pęcherze.

Na dnie erozji pojawiają się łatwo krwawiące narośla (rośliny) o wysokości do 1-2 cm.W fazie regresji wydzielina kurczy się w silne luźne strupki, które powodują rozdzierający ból. Pęcherz w kształcie liścia. Charakterystyczne jest nagłe pojawienie się na twarzy i tułowiu wiotkich pęcherzy w postaci zgrupowanych ognisk. Pęcherzyki łatwo ulegają zniszczeniu, wysięk kurczy się w lamelarnie cienką skórkę, podobną do ciasta francuskiego. Bardzo szybko proces patologiczny rozprzestrzenia się na całą skórę. Błony śluzowe zwykle nie są naruszone.

Radina, wulgarna pęcherzyca, często zaczyna się od uszkodzenia krtani, które często pozostaje nierozpoznane przez długi czas. Czasami przy takim przebiegu choroby dochodzi do spontanicznej remisji, która może trwać tygodnie i miesiące. Historia przypadku pęcherzycy Zaburzenia cyklu miesiączkowego 7. Rozpoznanie pęcherzycy zwykłej W rozpoznaniu klinicznym pęcherzycy zwykłej istotne są objawy mechaniczne, wskazujące na akantolizę. Historia sprawy: Kron. DATA PRZYJĘCIA DO KLINIKI: 27.04.2000 PRZEZ KTÓRY KIEROWANY JEST PACJENT: poliklinika ROZPOZNANIE PRZY PRZYJMOWANIU: pęcherzyca prosta ROZPOZNANIE KLINICZNE PODSTAWOWE: Przewlekła. Historia medyczna tego pacjenta świadczy o braku doświadczenia w diagnostyce dermatoz torbielowatych wśród nadzorujących go lekarzy. Pemphigus vulgaris błony śluzowej jamy ustnej.

Pęcherzyca łojotokowa lub rumieniowa. Rozpoczyna się powstawaniem małych pęcherzy na twarzy, skórze głowy, plecach, klatce piersiowej, a czasem na błonie śluzowej jamy ustnej, które szybko kurczą się w strupki. Pod nimi odsłonięta jest zerodowana powierzchnia. Choroba postępuje długo iw większości przypadków jest łagodna.

Leczenie pęcherzycy. Głównymi środkami są kortykosteroidy i cytostatyki.

Terapię należy prowadzić nieprzerwanie przez długi czas, aż do całkowitego zniknięcia wysypki. Antybiotyki i sulfonamidy są przepisywane w przypadku wtórnej infekcji. Miejscowo - kąpiele ogólne z nadmanganianem potasu o niskim stężeniu, ekstraktem z otrębów pszennych, wywarem z kory dębu, maściami antybakteryjnymi lub wodnymi roztworami barwników anilinowych. Dotkniętą błonę śluzową jamy ustnej przepłukuje się ciepłymi roztworami 0,2. Pacjenci z pęcherzycą znajdują się w ewidencji przychodni i otrzymują leki bezpłatnie podczas leczenia ambulatoryjnego. Muszą unikać fizycznego przeciążenia i napięcia nerwowego, przestrzegać reżimu odpoczynku i snu. Niedozwolona jest zmiana warunków klimatycznych, uzdatnianie wód mineralnych w kurortach.

ANALIZA BŁĘDÓW W DIAGNOSTYCE VULGARUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris – przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie. Pemphigus vulgaris jest najczęstszą kliniczną postacią pęcherzycy. Częstość występowania na świecie wynosi 0,1-0,5 na 1. Ludzie zwykle chorują w wieku 3 lat.

Podobnie jak inne formy pęcherzycy, pęcherzyca zwykła odnosi się do dermatoz pęcherzowych, ponieważ jej głównym elementem jest pęcherz moczowy. Około 2/3 przypadków choroby zaczyna się od pojawienia się pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, a dopiero po kilku miesiącach w proces zaangażowana jest skóra.

Przyczyny wulgarnej pęcherzycy. Rozwój pęcherzycy zwykłej wiąże się z zaburzeniami układu odpornościowego, w wyniku których dochodzi do wytwarzania przeciwciał typu Ig. G do własnych komórek warstwy kolczystej naskórka. Pod wpływem autoprzeciwciał dochodzi do zniszczenia desmosomów, które wiążą ze sobą komórki naskórka. Utrata połączeń między komórkami (akantoliza) prowadzi do tego, że przestrzeń między nimi wypełniona jest płynem międzykomórkowym z powstawaniem charakterystycznych dla pęcherzycy zwykłej pęcherzy akantolitycznych.

Objawy pęcherzycy zwykłej. Najczęściej pęcherzyca zwykła zaczyna się od błony śluzowej jamy ustnej i gardła. Z powodu uszkodzeń mechanicznych spowodowanych przez żywność pęcherze pękają tak szybko, że prawie nigdy ich nie widać. W jamie ustnej na tle niezmienionej błony śluzowej powstają jaskrawoczerwone bolesne nadżerki.

Fragmenty pękniętej bańki pokrywającej erozję tworzą na niej obraz białawego nalotu, ale łatwo je usunąć szpatułką. Stopniowo wzrasta liczba erozji. Bez konkretnej terapii nie goją się, a raczej rosną i łączą się. Z powodu silnego bólu pacjent nie może jeść ani mówić. Z ust wydobywa się cuchnący zapach.

Pojawienie się pęcherzy na skórze z pęcherzycą zwykłą może wystąpić kilka miesięcy po pojawieniu się w jamie ustnej, ale można je również zaobserwować na początku choroby. Na pozornie niezmienionej skórze tworzą się pęcherze, są wypełnione klarownym płynem i często nie towarzyszy im ani swędzenie, ani ból. W niektórych przypadkach wokół pęcherzy obserwuje się zaczerwienienie skóry w postaci cienkiej obwódki. Pemphigus vulgaris charakteryzuje się ogniskowym pojawieniem się wysypki w różnych częściach ciała. Najczęściej dotyczy to klatki piersiowej, pleców, pachy i fałdów pachwinowych. Z biegiem czasu pojawiają się nowe pęcherze z udziałem wcześniej zdrowych obszarów skóry. Kilka dni po ich pojawieniu się bąbelki się otwierają.

Powstałe nadżerki mają jasnoróżowy kolor. Stopniowo zwiększając średnicę, łączą się i zajmują rozległe obszary skóry. Stan ogólny pacjenta, początkowo nie zaburzony, z pęcherzycą zwykłą pogarsza się, występuje stan podgorączkowy i osłabienie. Silny ból uniemożliwia aktywne ruchy. Kiedy infekcja jest przyczepiona, rozwija się ropne zapalenie skóry: płyn w pęcherzach staje się mętny, nadżerki pokrywają się ropną wydzieliną, a stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Nasilająca się kacheksja lub posocznica (z dodatkiem infekcji) może prowadzić do śmierci pacjenta. Diagnoza wulgarnej pęcherzycy.

W diagnostyce klinicznej pęcherzycy wulgarnej ważne są objawy mechaniczne, wskazujące na akantolizę. Należą do nich objaw Nikolsky'ego - złuszczanie naskórka z lekkim tarciem zdrowo wyglądającego obszaru skóry. Marginalny objaw Nikolsky'ego sprawdza się, popijając kawałek ściany pękniętego pęcherza. Jeśli jest pozytywny, to w dość dużej odległości od erozji następuje złuszczanie naskórka. Objaw Asbo-Hansena - naciśnięcie palcem pęcherza moczowego z pęcherzycą zwykłą prowadzi do złuszczania naskórka wzdłuż obwodu pęcherza i zwiększenia jego powierzchni. Aby potwierdzić rozpoznanie pęcherzycy zwykłej, wykonuje się badanie cytologiczne metodą Tzanka.

Mikroskopia odcisku wymazu uzyskanego z dna erozji ujawnia charakterystyczne komórki akantolityczne w warstwie kolczystej naskórka. Do badania histologicznego podczas biopsji pobiera się obszar skóry zawierający świeży pęcherz.

Pemphigus vulgaris (choroba ta jest inaczej nazywana pęcherzycą zwykłą) jest uważana za chorobę o autoimmunologicznym mechanizmie rozwoju. Pęcherzyca charakteryzuje się tym, że na błonie śluzowej, skórze pojawiają się pęcherze, które następnie pękają i tworzą w tych miejscach jasnoróżowe nadżerki. To bardzo nieprzyjemne, że takie dotknięte miejsca są połączone, powiększają się, stając się dość rozległym obszarem.

Wnęki wysypki są wypełnione płynem i stopniowo rozpraszają się na inne obszary skóry, a następnie pękają, tworząc różowawe miejsca płaczu. Takie obszary erozyjne powodują parowanie przyzwoitej ilości płynu tkankowego, który jest tak niezbędny dla organizmu. Ponadto miejsca te są bardzo korzystnymi ogniskami rozwoju dodatkowej infekcji.

W celu ustalenia przyczyny powstawania pęcherzyka wykonuje się biopsję, badanie histologiczne i immunologiczne tych nowotworów. Leczenie pęcherzycy odbywa się za pomocą kortykosteroidów, cytostatyków, stosuje się metodę pozaustrojowej hemokorekty.

Ta choroba w fazie przewlekłej jest bardzo niebezpieczna, dlatego należy ją natychmiast leczyć, gdy tylko pojawi się pierwsza bańka i zostanie postawiona odpowiednia diagnoza. Leczenie odbywa się za pomocą leków immunosupresyjnych. To właśnie takie leczenie pozwala pacjentom zachować jakość życia bez poważnych powikłań w przebiegu choroby. Przebieg choroby jest dość poważny, problem polega na tym, że przez płyn (z powodu jego utraty) organizm traci białko, dodatkowo miejsca erozji mogą się zaognić.

Statystyki takich chorób

Dość duża grupa chorób związanych z naruszeniem skóry i powstawaniem pęcherzy dotyczy dermatoz pęcherzykowych. Pemphigus vulgaris - forma tej grupy, występuje częściej niż inne, której towarzyszy wysypka na skórze lub błonach śluzowych pęcherzy. Choroba ta występuje najczęściej u kobiet, jeśli mówimy o „narodowych upodobaniach” choroby, to choroba ta występuje częściej u osób narodowości żydowskiej, a także u mieszkańców Indii Wschodnich i basenu Morza Śródziemnego. Fakt ten tłumaczy się (według naukowców) obecnością kazirodczych małżeństw wśród wyznaczonych ludów, w wyniku czego naruszana jest struktura genu odpowiedzialnego za tworzenie się skóry. Zgodnie z charakterystyką wieku jest to choroba osób w wieku od 30 do 60 lat.

Istota choroby

Naskórek (górna warstwa ludzkiej skóry) charakteryzuje się specjalną strukturą. Naskórek składa się z czterech warstw, dłonie i podeszwy stóp mają nawet pięć warstw. W ramach dwóch niższych warstw - od piętnastu lub więcej warstw. Komórki w tych warstwach są połączone specjalnymi procesami zwanymi desmosomami (mają strukturę białkową). Desmosomy są wplecione w błony komórkowe w bardzo silnej sieci. Kontakty międzykomórkowe tworzą nawet rodzaj „karabińczyków”, które zapewniają mocne i nierozerwalne połączenie. Ta okoliczność sprawia, że ​​skóra jest trwała, nie rozrywa się podczas pocierania lub rozciągania.

Na wierzchu komórek zarodkowych, które są utrzymywane razem przez desmosomy, znajduje się dodatkowa warstwa: ziarnista. W warstwie ziarnistej nie ma kontaktów międzykomórkowych. Dalej na wierzchu znajdują się dwie warstwy martwych komórek, które chronią skórę przed różnego rodzaju uszkodzeniami (mechanicznymi, chemicznymi, bakteryjnymi).

Po uruchomieniu mechanizmu choroby dochodzi do tworzenia przeciwciał, za pomocą których ludzki układ odpornościowy próbuje zniszczyć desmosomy, a wynikiem tego będzie oddzielenie komórek od siebie. Opisany mechanizm nazywa się akantolizą, a komórki, które zostały wyizolowane, to komórki Tzanka. Po wykonaniu biopsji pod mikroskopem wynik tych procesów staje się widoczny i stawia się odpowiednią diagnozę.

Kiedy komórki, które tworzą całą warstwę dziesięciu lub nawet więcej warstw, zostaną oddzielone, płyn gromadzi się. W wyniku złożonych procesów (ograniczenie płynu śródmiąższowego przez komórki z nienaruszonymi desmosomami) powstają pęcherzyki - wnęki o średnicy do pięciu milimetrów. Powierzchnia bańki pęka, odsłania się już zarodek, który jest już zaogniony, a więc podatny na patogeny. Warstwa ta staje się podatna na wpływy mechaniczne i chemiczne, co powoduje krwawienie i naraża warstwę naskórka na infekcje. Ponieważ płyn wylany z pękniętego pęcherza zawiera białka, pierwiastki śladowe i elektrolity, ich utrata jest szkodliwa dla organizmu. A im więcej takich bąbelków, tym więcej szkód zostanie wyrządzonych ciału.

Powoduje

Nadal nie ma zgody co do przyczyn tej choroby. Istnieją różne wersje i założenia dotyczące przyczyn choroby:

• Endogenny - genetyczny, związany z odpornością;
• Czynniki egzogenne - ekspozycja na leki: penicylina i jej pochodne, interferony;
• Czynniki fizyczne (wpływ czynników szkodliwych) - oparzenia, promieniowanie ultrafioletowe, promieniowanie;
• Wirusy - opryszczka;
• Choroby układu nerwowego;
• Naruszenie metabolizmu wody i soli: duża ilość soli w organizmie, aw rezultacie zatrzymanie płynów w organizmie;
• Endokrynologiczne – wynika to głównie z dysfunkcji nadnerczy;
• Zmiany w strukturze enzymów odpowiedzialnych za główne reakcje biochemiczne;
• Żywność.

Podsumowując wszystkie wersje, możesz je pogrupować w następujące grupy:

• związane z układem odpornościowym;
• Przyczyny endokrynologiczne;
• Przyczyny układu nerwowego;
• Czynniki związane z niewłaściwym metabolizmem;
• narażenie na infekcję;
• Wpływ substancji toksycznych.

Do tej pory naukowcy medyczni nie osiągnęli konsensusu co do prymatu lub wtórnego charakteru zmian charakterystycznych dla tej choroby. Ale większość naukowców zgadza się z zakaźną teorią występowania pęcherzycy zwykłej. Według tej wersji wirus wnika do organizmu i pozostaje tam do pewnego czasu nierozpoznany. Pytani o „zaraźliwość” chorego odpowiadają w ten sposób: chory nie jest „zaraźliwy”, a wirus jest po prostu czymś, co prowokuje rozwój choroby w organizmie genetycznie do tego predysponowanym.

Odmiany i objawy

Pęcherzyca zwykła (powszechna)

Spotyka się częściej, jego udział wynosi do 75% wszystkich takich przypadków choroby. Przede wszystkim objawy choroby pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej i gardła, następnie rozprzestrzeniają się po skórze ciała: kończyny, twarz, zewnętrzne narządy płciowe. Obserwacje pokazują, że na pozornie zdrowej skórze mogą nagle pojawić się gęste pęcherze o niewielkich rozmiarach, które szybko przybierają powolny wygląd i są wypełnione przezroczystym płynem surowiczym, który następnie staje się mętny. Po otwarciu tworzą się erozyjne powierzchnie, które następnie goją się, a na ich miejscu pozostają ślady - brązowe plamy pigmentacyjne. Znane są również ciężkie postacie przewlekłej postaci choroby. W praktyce zdarzają się przypadki, gdy nawet przy braku leczenia stan samoistnie się poprawia, a następnie następuje zaostrzenie.

Pamiętaj, aby pamiętać o prawdopodobieństwie wtórnej infekcji (na przykład kandydozy). Ze względu na dużą utratę płynów, białka, wtórne infekcje i ich konsekwencje bardzo trudno jest pozytywnie rokować w ciężkiej postaci choroby.

Istnieje kilka rodzajów pęcherzycy. Wśród rzadkich postaci, różniących się objawami klinicznymi, są lecznicze, paranowotworowe, opryszczkowate i inne rodzaje pęcherzycy. Różne postacie tej choroby różnią się lokalizacją pierwszych pęcherzy, przebiegiem choroby i rokowaniem leczenia.

Wegetatywna pęcherzyca

Jest to bardzo rzadka forma tej grupy chorób. Można go pomylić z pęcherzycą zwykłą, ponieważ pierwsze objawy są podobne: pęcherze pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej. W dalszym przebiegu choroby istnieją już różnice. W tej rzadkiej postaci pęcherze rozprzestrzeniają się wokół naturalnych otworów (na przykład pępka), w dużych fałdach skóry (pachy, pachwiny, między pośladkami, pod piersią, za uszami).

Obszary skóry pokryte nadżerkami z powodu otwarcia pęcherzy pokryte są brodawczakami. Jeśli mówimy o rokowaniu, to korzystne jest niezwykle rzadkie.

pęcherzyca liściasta

Ten rodzaj pęcherzycy jest charakterystyczny głównie dla dzieciństwa. W tej postaci pęcherze pojawiają się na skórze głowy, często na plecach i klatce piersiowej. Pierwsze bąbelki zawsze wyglądają na kruche i lekko uniesione, są krótkotrwałe i szybko pękają. Tutaj musimy mówić o ponownym pojawieniu się pęcherzy i pod skórkami na skórze, która jeszcze się nie zagoiła.

pęcherzyca łojotokowa

Jest to bardzo rzadka specyfika choroby w jej długotrwałym przebiegu, ale najczęściej jest łagodna. Najpierw na skórze twarzy, klatki piersiowej, pleców, skóry głowy pojawiają się pęcherze. Kiedy tworzą się skorupy, pod nimi pojawiają się miejsca erozyjne. Bardzo często odnotowuje się obecność krost pod skórą. W jamie ustnej powstają niezwykle rzadko.

Metody przenoszenia pęcherzycy zwykłej

Bardzo doświadczeni lekarze zeznają, że bliscy krewni i dzieci chorego mogą zachorować. Wynika to z faktu, że może zostać do nich przekazany wadliwy gen, co powoduje zmiany w naskórku, a także prowokuje produkcję przeciwciał przeciwko temu genowi.

Etapy manifestacji choroby

etap początkowy

W większości przypadków pęcherzyca zwykła pojawia się w jamie ustnej, gardle, wargach, bocznych powierzchniach języka: najpierw pojawiają się pęcherze z cienką błoną, szybko pękające i prowokujące erozję (jasnoczerwone lub bladoróżowe obszary na błonie śluzowej) . Czasami możesz napotkać halitozę: zwiększone wydzielanie śliny i pojawienie się pęknięć w kącikach ust. Po pewnym czasie na skórze pojawiają się objawy choroby. Najczęściej na klatce piersiowej, pod pachami, na kończynach, na plecach, na skórze twarzy, genitaliach. Bąbelki są dość gęste, czasem z czerwoną obwódką. Te pęcherze są wypełnione przezroczystą kompozycją, a następnie możliwe jest ropienie. Podczas otwierania jamy pęcherza na skórze pojawiają się zjawiska erozyjne. Obszary erozyjne mogą być pokryte przezroczystym lub ropnym płynem, który po wysuszeniu tworzy skorupy. Następnie wyleczone miejsce staje się ciemną plamą. Czas trwania początkowego etapu to 2-3 tygodnie, czasami trwający kilka miesięcy. Ten etap choroby charakteryzuje się brakiem skarg na niewygodny stan: osoba jest zwykle zainteresowana tylko wyglądem.

Uogólnienie

W tym czasie wszędzie wzrasta liczba pęcherzy (na skórze, w jamie ustnej), ich wielkość wynosi 1-40 mm. Miejsca te są następnie objęte rozległą erozją. Jeśli nadżerki znajdują się na czerwonej granicy warg, a także w jamie ustnej, są bardzo bolesne, mogą zlewać się w jedną przestrzeń, powodować silny ból podczas jedzenia i mówienia. Pogarsza się ogólny stan zdrowia: bezsenność, letarg, gorączka, ból podczas ruchu. Infekcja wtórna pojawia się właśnie na tym etapie:

• grzyb: na obszarach erozyjnych odczuwa się swędzenie, są one pokryte białą, „twarogową” powłoką, po jej usunięciu widoczny jest obrzęk i zaczerwienienie, wzrasta wysoka temperatura;
• infekcja bakteryjna: płyn w pęcherzu jest żółtawy, mętny, występuje obrzęk, charakterystyczna jest wysoka temperatura.

Odczucie pacjenta będzie zależeć od umiejscowienia pęcherzy. Znalezienie ich w krtani spowoduje bardziej szorstki głos. Jeśli lokalizacją jest nos, oddychanie jest trudne, aw nosie zawsze są strupki (jeśli zostaną usunięte, możliwe jest krwawienie).

Na tym etapie wskazane jest leczenie kortykosteroidami, jeśli nie zostanie to zrobione, zatrucie i wyczerpanie (kacheksja) może prowadzić do śmierci. Podczas stosowania tych leków choroba przejdzie do następnego etapu.

epitelializacja

Ten etap charakteryzuje się gojeniem nadżerek, rzadszym pojawianiem się nowych pęcherzy i ich rozmiarami. Poprawia się ogólne samopoczucie, pozostaje tylko niezauważalne pieczenie, a skóra lekko „mrowi”.

Objawy zmian na błonie śluzowej

Najpierw na błonie śluzowej pojawiają się pęcherze lekkiego, surowiczego wypełnienia. Często chory ignoruje takie pęcherze, ponieważ pękają one niepostrzeżenie dla niego, tworząc okrągłe lub owalne nadżerki. Te dotknięte obszary są błyszczące, czerwone, bolesne przy badaniu palpacyjnym. Wzdłuż krawędzi obszaru erozyjnego widoczne są jasne krawędzie górnej warstwy nabłonka, to jest to, co pozostało z pękniętej bańki. Przeciągając brzeg nabłonka przez krawędź pęsetą, złuszcza się on również na błonie śluzowej, która nie ma zewnętrznych bolesnych objawów (objaw Nikolsky'ego).

Pacjent odczuwa wyraźny ból, zauważa zwiększone wydzielanie śliny. W tym okresie jedzenie i pielęgnacja jamy ustnej jest dość bolesne. Następnie można zauważyć dodanie wtórnej infekcji, ropne blaszki, obecność dużych krwawych strupów na ustach i pojawienie się nieprzyjemnego zapachu. Głos może stać się ochrypły, gdy dotknięta zostanie wyściółka krtani.

Zmiany skórne: objawy

Na zewnętrznie czystej i zdrowej skórze ciała, głowach kończyn, pojawiają się pęcherze wypełnione lekkim płynem, stopniowo mętne. W wyglądzie bąbelków nie ma prawidłowości, pojawiają się one dość chaotycznie. Powierzchnia bańki nie jest ciasna, jeśli bańka jest duża, to jest spłaszczona pod własnym ciężarem w dolnej części (nazywa się to objawem gruszki). Możemy mówić o dodaniu ropnej mikroflory, ponieważ zawartość jest żółta i obecność stanu zapalnego wokół pęcherza. Jeśli taka bańka zostanie otwarta, można zaobserwować czerwoną erozję z dnem pokrytym nabłonkiem. Krawędzie erozji charakteryzują się obrzeżem składającym się z pozostałości tej bańki. Obszary poddane naciskowi lub tarciu ulegają erozji, która stale się powiększa. Taka powierzchnia jest stopniowo pokryta skorupami (surowiczymi, ropnymi). W pewnym momencie temperatura ciała gwałtownie wzrasta, apetyt zanika, sen jest zaburzony i pojawia się ból. Jest to wskaźnik zatrucia organizmu (występuje przy dużym obszarze uszkodzenia skóry).

Diagnostyka specjalna: procedura

Rozpoznanie tej choroby można postawić tylko na podstawie badania histologicznego skóry, które wykonuje się za pomocą specjalnych kleszczyków. Ta manipulacja odbywa się w znieczuleniu miejscowym. Badany jest kawałek skóry w miejscu, gdzie pęcherz jest świeży i mały. Często przeprowadzana jest reakcja immunofluorescencyjna z próbką biopsyjną, podczas której można wykryć nagromadzenie immunoglobuliny G na błonie komórek naskórka oraz w przestrzeni międzykomórkowej. We krwi ta metoda może wykryć obecność przeciwciał przeciwko desmosomom.

Gdy choroba koncentruje się w jamie ustnej, badanie cytologiczne jest odpowiednie w celu określenia obecności lub nieobecności komórek Tzanka. Jeśli wynik tego badania jest pozytywny, nadal konieczne jest przeprowadzenie dodatkowego badania histologicznego.

Dodatkowo w celu postawienia prawidłowej diagnozy stosuje się metody immunologiczne, które potwierdzają lub zaprzeczają autoimmunologicznemu charakterowi choroby. Bezpośrednia reakcja immunofluorescencyjna (RIF) ujawnia nagromadzenie IgG w przestrzeni międzykomórkowej, a także na powierzchni błon komórek naskórka. Pośredni RIF przeprowadza się z użyciem surowicy pacjenta i określa się obecność przeciwciał przeciwko desmosomom komórek naskórka.

Co należy odróżnić od wulgarnej pęcherzycy

Diagnoza pozwala odróżnić tę chorobę od następujących dolegliwości:

• opryszczka;
• alergia;
• pemfigoid;
• półpasiec;
• pęcherzyca oka;
• grypopodobne zapalenie jamy ustnej;
• aftowe zapalenie jamy ustnej;
• wegetatywna pęcherzyca;
• opryszczkowe zapalenie skóry;
• pęcherzyca łojotokowa;
• pęcherzyca Senir-Usher;
• wielopostaciowy rumień wysiękowy;
• rodzinna pęcherzyca Gougereau-Haley.

Przy tej chorobie pęcherze, które są głównym objawem choroby, mogą pojawić się na skórze już po kilku miesiącach od pojawienia się w jamie ustnej i mogą pojawić się na samym początku choroby. Takie pęcherze pojawiają się na wizualnie zdrowej skórze, są wypełnione przezroczystą cieczą, charakteryzującą się brakiem swędzenia i bólu. Czasami można zobaczyć zaczerwienienie skóry wokół pęcherza (cienki brzeg). Choroba ta charakteryzuje się wysypką pęcherzy w ogniskach w różnych miejscach: na klatce piersiowej, plecach, pod pachami, w pachwinie. Następnie pojawiają się nowe pęcherze, wychwytujące wcześniej nieuszkodzone obszary skóry. Diagnozę stawia dermatolog wyłącznie na podstawie objawów i danych z badań instrumentalnych.

Leczenie pęcherzycy zwykłej i rokowanie na wyzdrowienie

Prawidłową i jedyną metodą leczenia o pocieszającym rokowaniu jest wyznaczenie wysokiej dawki kortykosteroidów (deksametazon, triamcynolon, prednizon). Początkowa dawka leku określa ciężkość stanu pacjenta. Możliwe jest zmniejszenie dawki dopiero po rozpoczęciu nabłonka wszystkich nadżerek i zatrzymaniu nowych wysypek. Jeśli leczenie się powiedzie, rozpoczyna się wybór dawki podtrzymującej (minimalna ilość leku na dzień, która zapobiega pojawianiu się świeżych pęcherzy). Ta dawka jest następnie przyjmowana przez pacjenta w sposób ciągły i systematyczny.

Wraz z przyjmowaniem kortykosteroidów zaleca się leczenie cytostatykami: metotreksat, cyklosporyna, azatiopryna. Zapewnia to leczenie pęcherzycy niższymi dawkami kortykosteroidów, remisja w chorobie osiągana jest znacznie szybciej. Zastosowanie metod pozaustrojowej hemokorekty (plazmoforeza, hemosorpcja itp.) Zapewnia oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych i przeciwciał, którymi krew jest nasycona. Wszystko to pozwala nam mówić o remisji pęcherzycy zwykłej (bardzo ważnej w przypadku niskiej skuteczności kortykosteroidów). Leczenie pęcherzycy zwykłej prowadzi się preparatami potasowymi, sterydami anabolicznymi, aw przypadku wtórnej infekcji antybiotykami. Aby uniknąć komplikacji w leczeniu kortykosteroidami, należy stosować leki chroniące ściany żołądka (azotan bizmutu itp.).

Pozytywny wynik zależy od terminowości leczenia kortykosteroidami. Ale ciągłe przyjmowanie tych leków przez wiele lat z konieczności doprowadzi do poważnych powikłań (narządy wewnętrzne i układy), które mogą spowodować śmierć pacjenta.

Leki

Nie możesz obejść się bez glukokortykoidu (prednizolonu). Ten lek nie ma przeciwwskazań, które biorąc pod uwagę specyfikę choroby, zmusiłyby lekarzy do jego odmowy. Leczenie rozpoczyna się od dawek wstrząsowych prednizolonu: do 90-120 mg dziennie. Gdy zabieg ma miejsce w ciągu tygodnia, ale nie można uniknąć pojawienia się pęcherzy i nie dochodzi do erozji, dawkę zwiększa się o 1/3. W ciężkich przypadkach przebiegu choroby początkową dawkę można podwoić. W przypadku pojawienia się pozytywnej tendencji dawki nasycające są anulowane, a ilość przepisanych leków stopniowo zmniejszana. Leki można przepisywać w postaci tabletek: triamcynolon, metyloprednizolon, prednizolon, kenacort itp. W takim przypadku można osiągnąć minimalną dawkę, przy której nie pojawiają się nowe bąbelki. Ta dawka jest uważana za konserwację, przepisaną na całe życie.

Przyjmowanie cytostatyków jest możliwe tylko po wyznaczeniu lekarza, samoleczenie jest niemożliwe! Stosuje się je tylko w połączeniu z glukokortykoidami. Podczas przyjmowania cytostatyków możliwe jest zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów i poprawa rokowania leczenia. W takim przypadku leczenie przeprowadza się za pomocą azatiopryny, metotreksatu, cyklosporyny, cyklofosfamidu.

Możliwość leczenia miejscowego

Do leczenia miejscowego (lokalnego) stosować:

• Solcoseryl i Actovegin, które poprawiają metabolizm, dzięki ich spożyciu, tkanki goją się szybciej.
• Leki zawierające aerozol, takie jak oksytetracyklina i hydrokortyzon.
• Maść z hydrokortyzonem.
• Medicine Triderm (nowoczesny lek łączący glukokortykoid, środek przeciwgrzybiczy w połączeniu z antybiotykiem).
• Maść z erytromycyną.

Rokowanie: pęcherzyca zwykła

W przypadku braku odpowiedniego i systematycznego leczenia chory może umrzeć w ciągu 1-2 lat, ponieważ stale powiększające się powikłania ropne, posocznica i kacheksja zabijają organizm.

Dlatego samoleczenie, a także samoleczenie za pomocą tradycyjnej medycyny, jest surowo zabronione!

To rozczarowujące, ale nawet przy odpowiednim leczeniu nikt nie da prognozy całkowitego wyzdrowienia. Ta choroba nie jest całkowicie wyleczona nawet za pomocą leczenia kortykosteroidami i cytostatykami. Jednak nawroty (ich częstotliwość), ich nasilenie można zdecydowanie zmniejszyć.

Wraz z zaostrzeniem może wystąpić długotrwała niepełnosprawność, często pacjenci otrzymują niepełnosprawność.

Ale znana jest wystarczająca liczba epizodów, gdy, przeciwnie, osiąga się dobrą kontrolę i osoba może żyć długo, zachowując wysoką jakość życia.

W przypadku pęcherzycy zwykłej często dochodzi do wzrostu i łączenia nadżerek z powstawaniem znacznych zmian w okolicy. Diagnozę przeprowadza się na podstawie biopsji nowo powstałego pęcherza, jego badania histologicznego i immunologicznego. W leczeniu pęcherzycy zwykłej stosuje się kortykosteroidy, cytostatyki, metody pozaustrojowej hemokorekty.

Pęcherzyca zwykła

Pemphigus vulgaris jest najczęstszą kliniczną postacią pęcherzycy. Jego częstość występowania na świecie wynosi 0,1-0,5 populacji. Zwykle starsi ludzie chorują. Podobnie jak inne formy pęcherzycy, pęcherzyca zwykła odnosi się do dermatoz pęcherzowych, ponieważ jej głównym elementem jest pęcherz moczowy. Około 2/3 przypadków choroby zaczyna się od pojawienia się pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, a dopiero po kilku miesiącach w proces zaangażowana jest skóra.

Przyczyny pęcherzycy zwykłej

Rozwój pęcherzycy zwykłej wiąże się z zaburzeniami w funkcjonowaniu układu odpornościowego, co skutkuje produkcją przeciwciał klasy IgG przeciwko własnym komórkom warstwy kolczastej naskórka. Pod wpływem autoprzeciwciał dochodzi do zniszczenia desmosomów, które wiążą ze sobą komórki naskórka. Utrata połączeń między komórkami (akantoliza) prowadzi do tego, że przestrzeń między nimi wypełniona jest płynem międzykomórkowym z powstawaniem charakterystycznych dla pęcherzycy zwykłej pęcherzy akantolitycznych.

Objawy pęcherzycy zwykłej

Najczęściej pęcherzyca zwykła zaczyna się od błony śluzowej jamy ustnej i gardła. Z powodu uszkodzeń mechanicznych spowodowanych przez żywność pęcherze pękają tak szybko, że prawie nigdy ich nie widać. W jamie ustnej na tle niezmienionej błony śluzowej powstają jaskrawoczerwone bolesne nadżerki. Fragmenty pękniętej bańki pokrywającej erozję tworzą na niej obraz białawego nalotu, ale łatwo je usunąć szpatułką. Stopniowo wzrasta liczba erozji. Bez konkretnej terapii nie goją się, a raczej rosną i łączą się. Z powodu silnego bólu pacjent nie może jeść ani mówić. Z ust wydobywa się cuchnący zapach.

Pojawienie się pęcherzy na skórze z pęcherzycą zwykłą może wystąpić kilka miesięcy po pojawieniu się w jamie ustnej, ale można je również zaobserwować na początku choroby. Na pozornie niezmienionej skórze tworzą się pęcherze, są wypełnione klarownym płynem i często nie towarzyszy im ani swędzenie, ani ból. W niektórych przypadkach wokół pęcherzy obserwuje się zaczerwienienie skóry w postaci cienkiej obwódki. Pemphigus vulgaris charakteryzuje się ogniskowym pojawieniem się wysypki w różnych częściach ciała. Najczęściej dotyczy to klatki piersiowej, pleców, pachy i fałdów pachwinowych. Z biegiem czasu pojawiają się nowe pęcherze z udziałem wcześniej zdrowych obszarów skóry.

Kilka dni po ich pojawieniu się bąbelki się otwierają. Powstałe nadżerki mają jasnoróżowy kolor. Stopniowo zwiększając średnicę, łączą się i zajmują rozległe obszary skóry. Stan ogólny pacjenta, początkowo nie zaburzony, z pęcherzycą zwykłą pogarsza się, występuje stan podgorączkowy i osłabienie. Silny ból uniemożliwia aktywne ruchy. Kiedy infekcja jest przyczepiona, rozwija się ropne zapalenie skóry: płyn w pęcherzach staje się mętny, nadżerki pokrywają się ropną wydzieliną, a stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Nasilająca się kacheksja lub posocznica (z dodatkiem infekcji) może prowadzić do śmierci pacjenta.

W diagnostyce klinicznej pęcherzycy wulgarnej ważne są objawy mechaniczne, wskazujące na akantolizę. Należą do nich objaw Nikolsky'ego - złuszczanie naskórka z lekkim tarciem zdrowo wyglądającego obszaru skóry. Marginalny objaw Nikolsky'ego sprawdza się, popijając kawałek ściany pękniętego pęcherza. Jeśli jest pozytywny, to w dość dużej odległości od erozji następuje złuszczanie naskórka. Objaw Asbo-Hansena - naciśnięcie palca na pęcherz z pęcherzycą zwykłą prowadzi do złuszczania naskórka wzdłuż obwodu pęcherza i zwiększenia jego powierzchni.

Aby potwierdzić rozpoznanie pęcherzycy zwykłej, wykonuje się badanie cytologiczne metodą Tzanka. Mikroskopia odcisku wymazu uzyskanego z dna erozji ujawnia charakterystyczne komórki akantolityczne w warstwie kolczystej naskórka. Do badania histologicznego podczas biopsji pobiera się obszar skóry zawierający świeży pęcherz. Badanie ujawnia ubytek znajdujący się wewnątrz naskórka i określa mechanizm jego powstawania.

Dodatkowe w diagnostyce pęcherzycy zwykłej są metody immunologiczne, które potwierdzają lub obalają autoimmunologiczny charakter choroby. Bezpośrednia reakcja immunofluorescencyjna (RIF) ujawnia nagromadzenie IgG w przestrzeni międzykomórkowej i na błonach komórek naskórka. Pośredni RIF przeprowadza się z surowicą pacjenta i określa obecność w niej przeciwciał przeciwko desmosomom komórek naskórka.

Leczenie i rokowanie pęcherzycy zwykłej

Jedynym sposobem na uratowanie pacjenta z pęcherzycą zwykłą jest przepisanie wysokich dawek kortykosteroidów: deksametazonu, triamcynolonu i prednizolonu. Początkowa dawka leku zależy od ciężkości stanu pacjenta. Zmniejszenie dawki rozpoczyna się dopiero po nabłonku wszystkich nadżerek i ustaniu świeżych wysypek. Stopniowo wybiera się dawkę podtrzymującą - minimalna dzienna ilość leku, po przyjęciu nie obserwuje się pojawienia się nowych wysypek. Pacjent musi przyjmować tę dawkę w sposób ciągły.

Wraz z terapią kortykosteroidami stosuje się cytostatyki: metotreksat, cyklosporynę, azatioprynę. Pozwala to na leczenie pęcherzycy zwykłej mniejszymi dawkami kortykosteroidów i szybszą remisję choroby. Zastosowanie metod pozaustrojowej hemokorekty (plazmoforeza, hemosorpcja itp.) umożliwia oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych i krążących w niej przeciwciał. Przyczynia się to do remisji pęcherzycy zwykłej i jest szczególnie ważne, gdy skuteczność terapii kortykosteroidami jest niska. W leczeniu pęcherzycy zwykłej stosuje się preparaty potasowe, sterydy anaboliczne, a w przypadku infekcji stosuje się antybiotyki. Aby zapobiec powikłaniom terapii kortykosteroidami, przepisywane są leki chroniące ścianę żołądka (azotan bizmutu itp.) oraz inne leki.

Terminowo rozpoczęta terapia pęcherzycy zwykłej za pomocą kortykosteroidów z reguły pozwala uniknąć śmierci. Jednak długotrwałe stosowanie tych leków nieuchronnie prowadzi do poważnych powikłań ze strony narządów wewnętrznych i układów, co z kolei może spowodować śmierć pacjenta.

Co to jest pęcherzyca zwykła i czy jest zaraźliwa?

Pemphigus vulgaris jest dość niebezpieczną i rzadką chorobą autoimmunologiczną. Ta choroba jest uważana za potencjalnie niebezpieczną i dotyka w równym stopniu mężczyzn, jak i kobiety. Zwykle pęcherzyca zwykła jest rejestrowana u pacjentów w średnim wieku, nie odnotowano przypadków uszkodzenia ciała dziecka. Aby wiedzieć, jakie metody leczenia zastosować przeciwko takiej dolegliwości, należy zrozumieć jej naturę i wiedzieć, jak można ją przenosić. W środowisku medycznym choroba nazywa się pęcherzycą. Pęcherzyca dzieli się na wulgarną, wegetatywną, liściastą i łojotokową.

1 Natura choroby

Pemphigus vulgaris może wystąpić na tle pełnego zdrowia pacjenta. Potencjalnie zdrowa osoba zauważa pojawienie się charakterystycznych pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Bąbelki wypełnione są od wewnątrz przezroczystą cieczą, która z czasem staje się mętna. Z biegiem czasu formacje te również zaczynają się rozszerzać, rozprzestrzeniając się po powierzchni ciała. Po osiągnięciu określonego rozmiaru lub w wyniku uszkodzenia mechanicznego bańka pęka, pozostawiając na miejscu zaognione obszary wilgotnej skóry. W ten sposób powstaje idealne środowisko do rozmnażania się bakterii i infekcji, ponieważ dotknięte obszary skóry nie mają wystarczającej funkcji ochronnej.

Leczenie należy przeprowadzić na etapie, na którym rozprzestrzenianie się pęcherzy jeszcze się nie rozpoczęło. Aby to zrobić, użyj leków, które bezpośrednio wpływają na układ odpornościowy. Jeśli zaczniesz chorobę, może to prowadzić do wyjątkowo nieprzyjemnych konsekwencji dla zdrowia. Ponieważ otwarte pęcherze zwykle prowadzą do ropienia, pęcherzyca zwykła ma zwykle złe rokowanie.

Według statystyk pęcherzycę zwykłą obserwuje się w 1 przypadku na 5 milionów pacjentów. Występuje najczęściej na półwyspie śródziemnomorskim i indyjskim. Wynika to z faktu, że ludy te często zawierają związki małżeńskie, które prowadzą do patologii genetycznych, w tym struktury genu odpowiedzialnego za stan skóry.

W ten sposób można wywnioskować, w jaki sposób choroba jest przenoszona. Nie można zarazić się tą chorobą od chorego. Ale geny przekazywane dzieciom mogą wywołać początek patologii.

2 Choroba pod względem fizjologii

Naskórek człowieka ma specjalną strukturę, która determinuje charakter choroby.

Naskórek składa się z czterech głównych warstw w całym ciele, z wyjątkiem dłoni i stóp, gdzie tych warstw jest 5. Dwie dolne warstwy są połączone specjalnymi procesami o charakterze białkowym. Nazywane są desmosomami. To właśnie te procesy odpowiadają za wytrzymałość skóry. Między sobą tworzą specjalne połączenia, takie jak karabinki.

Kolejne 2 warstwy nie posiadają takich połączeń i chronią głębokie warstwy przed uszkodzeniami mechanicznymi, termicznymi i chemicznymi.

Wraz z objawami pęcherzycy ludzki układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko związkom białkowym, które niszczą związki desmosomowe. To właśnie wykrycie tych przeciwciał, zwanych komórkami Tzanka, za pomocą biopsji, umożliwia postawienie diagnozy.

W procesie odrywania się warstw skóry powstaje specjalny płyn, to ona wypełnia bąbelki pojawiające się na powierzchni skóry lub błony śluzowej. Obszar pojawienia się bąbelków ogranicza się do uszkodzonych desmosomów, gdzie komórki nie są uszkodzone i pojawia się granica bąbelków. Górna warstwa pęcherza to ochronne warstwy skóry. Jeśli bańka pęknie, wówczas dolne warstwy skóry pozostają bezbronne wobec wpływów zewnętrznych. Dodatkowo płyn zawarty w pęcherzu był nasycony nie tylko związkami białkowymi, ale także elektrolitami i mikroelementami. W konsekwencji organizm traci również te substancje w procesie rozprzestrzeniania się choroby przez skórę.

3 Przyczyny patologii

Naukowcy nie do końca poznali przyczynę tego zjawiska. Oprócz zmiany struktury genu odpowiedzialnego za prawidłową budowę naskórka eksperci identyfikują kilka możliwych przyczyn, które mogą wywołać rozwój choroby:

• naruszenia równowagi wodno-elektrolitowej w ciele (duża ilość płynu jest zatrzymywana w ciele pacjenta lub gromadzą się sole);
• niektóre poważne choroby układu nerwowego mogą zaburzać funkcjonowanie układu odpornościowego;
• choroby nadnerczy, które zakłócają ich funkcjonalność w ludzkim układzie hormonalnym;
• naruszenie podstawowych reakcji biochemicznych z powodu niewłaściwego funkcjonowania enzymów;
• ekspozycja na światło słoneczne, reakcje chemiczne i narażenie na agresywne składniki niektórych leków.

Jednak nawet te czynniki nie są w stanie samodzielnie wywołać choroby, jedynie organizm genetycznie do tego predysponowany może zareagować manifestacją choroby.

Naukowcy wysunęli również teorię o wirusowym pochodzeniu pęcherzycy. Teoria ta opiera się na założeniu, że choroba ma charakter wirusowy, ale sam wirus pozostaje niewykryty. Nawet w ramach tej teorii pęcherzyca nie pozostaje zaraźliwa, ponieważ wirus może wywoływać zmiany tylko w predysponowanym organizmie.

4 Objawy i charakterystyczne objawy

Ponieważ choroba może rozwijać się nawet na tle pełnego zdrowia pacjenta, istnieje kilka etapów rozwoju patologii.

Ten etap charakteryzuje się pojawieniem się małych bąbelków z cienką górną warstwą. Są zlokalizowane na twarzy, często wokół ust. Górna warstwa bąbelków ulega szybkiemu zniszczeniu, pozostawiając na swoim miejscu erozję. Ponadto pęcherzyca zaczyna rozprzestrzeniać się na skórze, pojawiają się nowe ogniska, w których zlokalizowane są pęcherze. Najczęściej zaczynają pojawiać się w miejscach z cienką warstwą naskórka:

• pachy;
• genitalia;
• pierś;
• wewnętrzne uda;
• plecy.

Poza kosmetycznym etapem nie powoduje dyskomfortu dla pacjenta. Po zniszczeniu górnej warstwy pęcherzy obszary skóry dotknięte erozją szybko się goją. Skóra po tym ma nieco ciemniejszy odcień.

Na tym etapie zwiększa się nie tylko liczba bąbelków, ale także ich wielkość. Dotyczy to prawie całej powierzchni ciała, pęcherze często pojawiają się w jamie ustnej, zaczynają się ze sobą łączyć. Mogą wystąpić następujące objawy:

• bezsenność;
• zwiększone zmęczenie;
• depresja i depresja;
• ciepło;
• infekcje grzybowe;
• infekcje bakteryjne.

Jeśli nie rozpoczniesz leczenia, taki stan może nawet sprowokować śmierć pacjenta.

Odpowiednie zabiegi przeniosą pęcherzycę do następnego etapu.

1. Epitelizacja.

Nadżerki stopniowo goją się, pozostawiając ciemne ślady. Stan pacjenta wraca do normy, skóra nabiera zdrowszego wyglądu.

W każdym razie nie pozwól, aby choroba się rozwinęła. Kiedy pojawią się pierwsze objawy w postaci zlokalizowanych pęcherzy, należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą w celu dalszej diagnozy i kwalifikowanego leczenia.

I kilka sekretów.

Czy kiedykolwiek miałeś problemy ze swędzeniem i podrażnieniem? Sądząc po tym, że czytasz ten artykuł, masz duże doświadczenie. I oczywiście wiesz z pierwszej ręki, co to jest:

• irytacja drapania
• obudź się rano z kolejną swędzącą tabliczką w nowym miejscu
• uporczywy nieznośny swędzenie
• surowe ograniczenia dietetyczne
• stan zapalny, wyboista skóra, plamy.

Teraz odpowiedz na pytanie: Czy jesteś z tego zadowolony? Czy da się znieść? A ile pieniędzy już „wyciekłeś” na nieskuteczne leczenie? Zgadza się - czas je zakończyć! Czy sie zgadzasz? Dlatego zdecydowaliśmy się opublikować wywiad z Eleną Malysheva, w którym szczegółowo ujawnia tajemnicę, dlaczego skóra swędzi i jak sobie z tym radzić. Przeczytaj artykuł.

Pemphigus vulgaris - przyczyny, objawy, leczenie

Definicja

Najczęściej objawia się u osób w wieku, ale opisano przypadki występowania nawet u małych dzieci. Jeśli nie przeprowadzisz odpowiedniej terapii przez 1-2 lata, może to doprowadzić do śmierci.

Przyczyny prawdziwej pęcherzycy

Opisano przypadki rozwoju choroby po wyraźnej ekspozycji na promienie UV, oparzenia i przyjmowanie niektórych leków.

Często pęcherzyca występuje wraz z innymi procesami autoimmunologicznymi. Dlatego możemy stwierdzić, że choroba nie jest zaraźliwa i nie może być przenoszona na inne osoby.

Objawy

Nieco rzadziej dotyczy to przede wszystkim błony śluzowej tylnej ściany gardła, krtani, odbytnicy, narządów płciowych i nosa. Stopniowo wysypka rozprzestrzenia się na resztę skóry.

Lokalizacja pęcherzy z typowym początkiem pęcherzycy zwykłej:

• obszar w pobliżu gardła
• boczne powierzchnie języka
• podniebienie miękkie i twarde
• błona śluzowa pod językiem
• błona śluzowa dziąseł
• wewnętrzna powierzchnia obu ust

Objawy zmian na błonie śluzowej

• Początkowo na niezmienionej zewnętrznie błonie śluzowej jamy ustnej znajdują się pęcherze wypełnione lekką treścią surowiczą.
• Częściej osoba nie zauważa pęcherzy, ponieważ szybko się otwierają i tworzą owalne lub okrągłe nadżerki. Zmiany mają błyszczącą czerwoną powierzchnię, są dość bolesne przy badaniu palpacyjnym
• Na obwodzie erozji widoczne są lekkie fragmenty warstwy powierzchniowej nabłonka - pozostałości otwartego pęcherza. Jeśli delikatnie przeciągniesz pęsety przez krawędź, nabłonek złuszczy się na zewnętrznie niezmienionej błonie śluzowej (objaw Nikolsky'ego)
• Pacjent jest zaniepokojony silnym bólem, zwiększonym wydzielaniem śliny. Bardzo trudne do jedzenia i dbania o usta
• Stopniowo dołącza się wtórna infekcja, pojawiają się ropne blaszki na nadżerkach, duże krwawe strupki na ustach i nieprzyjemny zapach.
• Chrypka głosu - występuje z uszkodzeniem błony śluzowej krtani
• W przypadku uszkodzenia jamy nosowej stale wysychające skorupy utrudniają oddychanie i powodują częste krwawienie.

Objawy zmian skórnych

• Wszystko zaczyna się od pojawienia się pęcherzy na niezmienionej skórze tułowia, głowy, na końcach pęcherzy o lekkiej zawartości, które stopniowo stają się mętne. Są losowo rozmieszczone na ciele. Pokrywa pęcherzy jest dość wiotka, a największe z nich rozciągają się w dolnej części pod własnym naciskiem - objaw gruszki
• Żółty kolor zawartości i stan zapalny wokół elementu wskazuje na dodatek mikroflory pyogennej
• Po otwarciu bańki powstaje czerwona erozja, której dno powoli pokrywa się nabłonkiem. Wzdłuż krawędzi erozji - granica pozostałości bańki
• W miejscach, w których skóra jest poddawana tarciu i naciskowi, wielkość nadżerek stopniowo się zwiększa. Powoli pokrywają się surowiczą i ropną skórką.
• Kiedy zmiana skórna osiąga dużą skalę, organizm ulega zatruciu, które objawia się gorączką, brakiem apetytu, zaburzeniami snu i silnym bólem.

Jeśli nie zostanie przeprowadzona odpowiednia terapia, może wystąpić kacheksja lub posocznica, co doprowadzi do śmierci pacjenta.

Diagnoza wulgarnej pęcherzycy

Wszystko zaczyna się od badania przez dermatologa, który ocenia stan osoby, charakterystyczne zmiany i zleca dodatkowe badania.

• Objaw marginesu Nikolsky'ego - pociągnięcie kawałka osłony pęcherza pęsetą prowadzi do złuszczania nabłonka na niezmienionej na zewnątrz skórze obok erozji.
• Objaw Nikolsky ogniskowy - jeśli pocierasz niezmienioną skórę między pęcherzami lub erozją, górne warstwy łatwo się odklejają.
• Objaw Asboe-Hansena - po naciśnięciu bańki od góry palcem lub szklanym szkiełkiem jego powierzchnia zwiększa się z powodu złuszczania naskórka.

Leczenie

Ponieważ etiologia choroby jest nieznana, ma ona charakter objawowy.

Glikokortykosteroidy

• Wszystko zaczyna się od nasycających dawek prednizolonu, które sięgają mg na dobę. Jeśli pacjent otrzymuje leczenie przez tydzień, a nowe pęcherze nadal pojawiają się, a nabłonek erozji nie występuje, zwiększa się o jedną trzecią. W najcięższych przypadkach możliwe jest podwojenie dawki początkowej.
• Po osiągnięciu pozytywnego efektu dawki ładujące są anulowane i zaczyna się stopniowe zmniejszanie ilości leku. Stosuje się tabletki glikokortykosteroidów (prednizolon, metyloprednizolon, triamcynolon, kenacort itp.).
• Osiągana jest minimalna dawka, przy której nie pojawiają się żadne nowe elementy. Nazywa się to utrzymaniem i jest przyjmowane przez pacjenta w warunkach ambulatoryjnych przez całe życie.

Cytostatyki

Inne leki

Leczenie miejscowe

• Barwniki anilinowe (zielona brylantowa).
• Preparaty takie jak Solcoseryl i Actovegin - poprawiają metabolizm i przyspieszają gojenie tkanek.
• Aerozol z hydrokortyzonem i oksytetracykliną.
• Maść hydrokortyzonowa.
• Maść z erytromycyną.
• Triderm to nowoczesny lek, który łączy w sobie glukokortykoid, środek przeciwgrzybiczy i antybiotyk.

Rokowanie dla pęcherzycy zwykłej

Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest również jakby niekorzystne. Choroba nie ustępuje całkowicie na tle stałego przyjmowania kortykosteroidów i terapii cytostatycznej, ale częstość nawrotów i ich nasilenie są nieco zmniejszone. W momentach zaostrzenia możliwa jest długotrwała niepełnosprawność, często pacjenci stają się niepełnosprawni. W niektórych przypadkach, wręcz przeciwnie, osiąga się dobrą kontrolę i pacjent żyje w miarę pełne życie.

Pęcherzyca zwykła

Pemphigus vulgaris (choroba ta jest inaczej nazywana pęcherzycą zwykłą) jest uważana za chorobę o autoimmunologicznym mechanizmie rozwoju. Pęcherzyca charakteryzuje się tym, że na błonie śluzowej, skórze pojawiają się pęcherze, które następnie pękają i tworzą w tych miejscach jasnoróżowe nadżerki. To bardzo nieprzyjemne, że takie dotknięte miejsca są połączone, powiększają się, stając się dość rozległym obszarem.

Wnęki wysypki są wypełnione płynem i stopniowo rozpraszają się na inne obszary skóry, a następnie pękają, tworząc różowawe miejsca płaczu. Takie obszary erozyjne powodują parowanie przyzwoitej ilości płynu tkankowego, który jest tak niezbędny dla organizmu. Ponadto miejsca te są bardzo korzystnymi ogniskami rozwoju dodatkowej infekcji.

W celu ustalenia przyczyny powstawania pęcherzyka wykonuje się biopsję, badanie histologiczne i immunologiczne tych nowotworów. Leczenie pęcherzycy odbywa się za pomocą kortykosteroidów, cytostatyków, stosuje się metodę pozaustrojowej hemokorekty.

Ta choroba w fazie przewlekłej jest bardzo niebezpieczna, dlatego należy ją natychmiast leczyć, gdy tylko pojawi się pierwsza bańka i zostanie postawiona odpowiednia diagnoza. Leczenie odbywa się za pomocą leków immunosupresyjnych. To właśnie takie leczenie pozwala pacjentom zachować jakość życia bez poważnych powikłań w przebiegu choroby. Przebieg choroby jest dość poważny, problem polega na tym, że przez płyn (z powodu jego utraty) organizm traci białko, dodatkowo miejsca erozji mogą się zaognić.

Statystyki takich chorób

Dość duża grupa chorób związanych z naruszeniem skóry i powstawaniem pęcherzy dotyczy dermatoz pęcherzykowych. Pemphigus vulgaris - forma tej grupy, występuje częściej niż inne, której towarzyszy wysypka na skórze lub błonach śluzowych pęcherzy. Choroba ta występuje najczęściej u kobiet, jeśli mówimy o „narodowych upodobaniach” choroby, to choroba ta występuje częściej u osób narodowości żydowskiej, a także u mieszkańców Indii Wschodnich i basenu Morza Śródziemnego. Fakt ten tłumaczy się (według naukowców) obecnością kazirodczych małżeństw wśród wyznaczonych ludów, w wyniku czego naruszana jest struktura genu odpowiedzialnego za tworzenie się skóry. Zgodnie z charakterystyką wieku jest to choroba osób w wieku od 30 do 60 lat.

Istota choroby

Naskórek (górna warstwa ludzkiej skóry) charakteryzuje się specjalną strukturą. Naskórek składa się z czterech warstw, dłonie i podeszwy stóp mają nawet pięć warstw. W ramach dwóch niższych warstw - od piętnastu lub więcej warstw. Komórki w tych warstwach są połączone specjalnymi procesami zwanymi desmosomami (mają strukturę białkową). Desmosomy są wplecione w błony komórkowe w bardzo silnej sieci. Kontakty międzykomórkowe tworzą nawet rodzaj „karabińczyków”, które zapewniają mocne i nierozerwalne połączenie. Ta okoliczność sprawia, że ​​skóra jest trwała, nie rozrywa się podczas pocierania lub rozciągania.

Na wierzchu komórek zarodkowych, które są utrzymywane razem przez desmosomy, znajduje się dodatkowa warstwa: ziarnista. W warstwie ziarnistej nie ma kontaktów międzykomórkowych. Dalej na wierzchu znajdują się dwie warstwy martwych komórek, które chronią skórę przed różnego rodzaju uszkodzeniami (mechanicznymi, chemicznymi, bakteryjnymi).

Po uruchomieniu mechanizmu choroby dochodzi do tworzenia przeciwciał, za pomocą których ludzki układ odpornościowy próbuje zniszczyć desmosomy, a wynikiem tego będzie oddzielenie komórek od siebie. Opisany mechanizm nazywa się akantolizą, a komórki, które zostały wyizolowane, to komórki Tzanka. Po wykonaniu biopsji pod mikroskopem wynik tych procesów staje się widoczny i stawia się odpowiednią diagnozę.

Kiedy komórki, które tworzą całą warstwę dziesięciu lub nawet więcej warstw, zostaną oddzielone, płyn gromadzi się. W wyniku złożonych procesów (ograniczenie płynu śródmiąższowego przez komórki z nienaruszonymi desmosomami) powstają pęcherzyki - wnęki o średnicy do pięciu milimetrów. Powierzchnia bańki pęka, odsłania się już zarodek, który jest już zaogniony, a więc podatny na patogeny. Warstwa ta staje się podatna na wpływy mechaniczne i chemiczne, co powoduje krwawienie i naraża warstwę naskórka na infekcje. Ponieważ płyn wylany z pękniętego pęcherza zawiera białka, pierwiastki śladowe i elektrolity, ich utrata jest szkodliwa dla organizmu. A im więcej takich bąbelków, tym więcej szkód zostanie wyrządzonych ciału.

Powoduje

Nadal nie ma zgody co do przyczyn tej choroby. Istnieją różne wersje i założenia dotyczące przyczyn choroby:

• Endogenny - genetyczny, związany z odpornością;
• Czynniki egzogenne - ekspozycja na leki: penicylina i jej pochodne, interferony;
• Czynniki fizyczne (wpływ czynników szkodliwych) - oparzenia, promieniowanie ultrafioletowe, promieniowanie;
• Wirusy - opryszczka;
• Choroby układu nerwowego;
• Naruszenie metabolizmu wody i soli: duża ilość soli w organizmie, aw rezultacie zatrzymanie płynów w organizmie;
• Endokrynologiczne – wynika to głównie z dysfunkcji nadnerczy;
• Zmiany w strukturze enzymów odpowiedzialnych za główne reakcje biochemiczne;
• Żywność.

Podsumowując wszystkie wersje, możesz je pogrupować w następujące grupy:

• związane z układem odpornościowym;
• Przyczyny endokrynologiczne;
• Przyczyny układu nerwowego;
• Czynniki związane z niewłaściwym metabolizmem;
• narażenie na infekcję;
• Wpływ substancji toksycznych.

Do tej pory naukowcy medyczni nie osiągnęli konsensusu co do prymatu lub wtórnego charakteru zmian charakterystycznych dla tej choroby. Ale większość naukowców zgadza się z zakaźną teorią występowania pęcherzycy zwykłej. Według tej wersji wirus wnika do organizmu i pozostaje tam do pewnego czasu nierozpoznany. Pytani o „zaraźliwość” chorego odpowiadają w ten sposób: chory nie jest „zaraźliwy”, a wirus jest po prostu czymś, co prowokuje rozwój choroby w organizmie genetycznie do tego predysponowanym.

Odmiany i objawy

Pęcherzyca zwykła (powszechna)

Spotyka się częściej, jego udział wynosi do 75% wszystkich takich przypadków choroby. Przede wszystkim objawy choroby pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej i gardła, następnie rozprzestrzeniają się po skórze ciała: kończyny, twarz, zewnętrzne narządy płciowe. Obserwacje pokazują, że na pozornie zdrowej skórze mogą nagle pojawić się gęste pęcherze o niewielkich rozmiarach, które szybko przybierają powolny wygląd i są wypełnione przezroczystym płynem surowiczym, który następnie staje się mętny. Po otwarciu tworzą się erozyjne powierzchnie, które następnie goją się, a na ich miejscu pozostają ślady - brązowe plamy pigmentacyjne. Znane są również ciężkie postacie przewlekłej postaci choroby. W praktyce zdarzają się przypadki, gdy nawet przy braku leczenia stan samoistnie się poprawia, a następnie następuje zaostrzenie.

Pamiętaj, aby pamiętać o prawdopodobieństwie wtórnej infekcji (na przykład kandydozy). Ze względu na dużą utratę płynów, białka, wtórne infekcje i ich konsekwencje bardzo trudno jest pozytywnie rokować w ciężkiej postaci choroby.

Istnieje kilka rodzajów pęcherzycy. Wśród rzadkich postaci, różniących się objawami klinicznymi, są lecznicze, paranowotworowe, opryszczkowate i inne rodzaje pęcherzycy. Różne postacie tej choroby różnią się lokalizacją pierwszych pęcherzy, przebiegiem choroby i rokowaniem leczenia.

Wegetatywna pęcherzyca

Jest to bardzo rzadka forma tej grupy chorób. Można go pomylić z pęcherzycą zwykłą, ponieważ pierwsze objawy są podobne: pęcherze pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej. W dalszym przebiegu choroby istnieją już różnice. W tej rzadkiej postaci pęcherze rozprzestrzeniają się wokół naturalnych otworów (na przykład pępka), w dużych fałdach skóry (pachy, pachwiny, między pośladkami, pod piersią, za uszami).

Obszary skóry pokryte nadżerkami z powodu otwarcia pęcherzy pokryte są brodawczakami. Jeśli mówimy o rokowaniu, to korzystne jest niezwykle rzadkie.

pęcherzyca liściasta

Ten rodzaj pęcherzycy jest charakterystyczny głównie dla dzieciństwa. W tej postaci pęcherze pojawiają się na skórze głowy, często na plecach i klatce piersiowej. Pierwsze bąbelki zawsze wyglądają na kruche i lekko uniesione, są krótkotrwałe i szybko pękają. Tutaj musimy mówić o ponownym pojawieniu się pęcherzy i pod skórkami na skórze, która jeszcze się nie zagoiła.

pęcherzyca łojotokowa

Jest to bardzo rzadka specyfika choroby w jej długotrwałym przebiegu, ale najczęściej jest łagodna. Najpierw na skórze twarzy, klatki piersiowej, pleców, skóry głowy pojawiają się pęcherze. Kiedy tworzą się skorupy, pod nimi pojawiają się miejsca erozyjne. Bardzo często odnotowuje się obecność krost pod skórą. W jamie ustnej powstają niezwykle rzadko.

Metody przenoszenia pęcherzycy zwykłej

Bardzo doświadczeni lekarze zeznają, że bliscy krewni i dzieci chorego mogą zachorować. Wynika to z faktu, że może zostać do nich przekazany wadliwy gen, co powoduje zmiany w naskórku, a także prowokuje produkcję przeciwciał przeciwko temu genowi.

Etapy manifestacji choroby

etap początkowy

W większości przypadków pęcherzyca zwykła pojawia się w jamie ustnej, gardle, wargach, bocznych powierzchniach języka: najpierw pojawiają się pęcherze z cienką błoną, szybko pękające i prowokujące erozję (jasnoczerwone lub bladoróżowe obszary na błonie śluzowej) . Czasami możesz napotkać halitozę: zwiększone wydzielanie śliny i pojawienie się pęknięć w kącikach ust. Po pewnym czasie na skórze pojawiają się objawy choroby. Najczęściej na klatce piersiowej, pod pachami, na kończynach, na plecach, na skórze twarzy, genitaliach. Bąbelki są dość gęste, czasem z czerwoną obwódką. Te pęcherze są wypełnione przezroczystą kompozycją, a następnie możliwe jest ropienie. Podczas otwierania jamy pęcherza na skórze pojawiają się zjawiska erozyjne. Obszary erozyjne mogą być pokryte przezroczystym lub ropnym płynem, który po wysuszeniu tworzy skorupy. Następnie wyleczone miejsce staje się ciemną plamą. Czas trwania początkowego etapu to 2-3 tygodnie, czasami trwający kilka miesięcy. Ten etap choroby charakteryzuje się brakiem skarg na niewygodny stan: osoba jest zwykle zainteresowana tylko wyglądem.

Uogólnienie

W tym czasie wszędzie wzrasta liczba pęcherzy (na skórze, w jamie ustnej), ich wielkość wynosi 1-40 mm. Miejsca te są następnie objęte rozległą erozją. Jeśli nadżerki znajdują się na czerwonej granicy warg, a także w jamie ustnej, są bardzo bolesne, mogą zlewać się w jedną przestrzeń, powodować silny ból podczas jedzenia i mówienia. Pogarsza się ogólny stan zdrowia: bezsenność, letarg, gorączka, ból podczas ruchu. Infekcja wtórna pojawia się właśnie na tym etapie:

• grzyb: na obszarach erozyjnych odczuwa się swędzenie, są one pokryte białą, „twarogową” powłoką, po jej usunięciu widoczny jest obrzęk i zaczerwienienie, wzrasta wysoka temperatura;
• infekcja bakteryjna: płyn w pęcherzu jest żółtawy, mętny, występuje obrzęk, charakterystyczna jest wysoka temperatura.

Odczucie pacjenta będzie zależeć od umiejscowienia pęcherzy. Znalezienie ich w krtani spowoduje bardziej szorstki głos. Jeśli lokalizacją jest nos, oddychanie jest trudne, aw nosie zawsze są strupki (jeśli zostaną usunięte, możliwe jest krwawienie).

Na tym etapie wskazane jest leczenie kortykosteroidami, jeśli nie zostanie to zrobione, zatrucie i wyczerpanie (kacheksja) może prowadzić do śmierci. Podczas stosowania tych leków choroba przejdzie do następnego etapu.

epitelializacja

Ten etap charakteryzuje się gojeniem nadżerek, rzadszym pojawianiem się nowych pęcherzy i ich rozmiarami. Poprawia się ogólne samopoczucie, pozostaje tylko niezauważalne pieczenie, a skóra lekko „mrowi”.

Objawy zmian na błonie śluzowej

Najpierw na błonie śluzowej pojawiają się pęcherze lekkiego, surowiczego wypełnienia. Często chory ignoruje takie pęcherze, ponieważ pękają one niepostrzeżenie dla niego, tworząc okrągłe lub owalne nadżerki. Te dotknięte obszary są błyszczące, czerwone, bolesne przy badaniu palpacyjnym. Wzdłuż krawędzi obszaru erozyjnego widoczne są jasne krawędzie górnej warstwy nabłonka, to jest to, co pozostało z pękniętej bańki. Przeciągając brzeg nabłonka przez krawędź pęsetą, złuszcza się on również na błonie śluzowej, która nie ma zewnętrznych bolesnych objawów (objaw Nikolsky'ego).

Pacjent odczuwa wyraźny ból, zauważa zwiększone wydzielanie śliny. W tym okresie jedzenie i pielęgnacja jamy ustnej jest dość bolesne. Następnie można zauważyć dodanie wtórnej infekcji, ropne blaszki, obecność dużych krwawych strupów na ustach i pojawienie się nieprzyjemnego zapachu. Głos może stać się ochrypły, gdy dotknięta zostanie wyściółka krtani.

Zmiany skórne: objawy

Na zewnętrznie czystej i zdrowej skórze ciała, głowach kończyn, pojawiają się pęcherze wypełnione lekkim płynem, stopniowo mętne. W wyglądzie bąbelków nie ma prawidłowości, pojawiają się one dość chaotycznie. Powierzchnia bańki nie jest ciasna, jeśli bańka jest duża, to jest spłaszczona pod własnym ciężarem w dolnej części (nazywa się to objawem gruszki). Możemy mówić o dodaniu ropnej mikroflory, ponieważ zawartość jest żółta i obecność stanu zapalnego wokół pęcherza. Jeśli taka bańka zostanie otwarta, można zaobserwować czerwoną erozję z dnem pokrytym nabłonkiem. Krawędzie erozji charakteryzują się obrzeżem składającym się z pozostałości tej bańki. Obszary poddane naciskowi lub tarciu ulegają erozji, która stale się powiększa. Taka powierzchnia jest stopniowo pokryta skorupami (surowiczymi, ropnymi). W pewnym momencie temperatura ciała gwałtownie wzrasta, apetyt zanika, sen jest zaburzony i pojawia się ból. Jest to wskaźnik zatrucia organizmu (występuje przy dużym obszarze uszkodzenia skóry).

Diagnostyka specjalna: procedura

Rozpoznanie tej choroby można postawić tylko na podstawie badania histologicznego skóry, które wykonuje się za pomocą specjalnych kleszczyków. Ta manipulacja odbywa się w znieczuleniu miejscowym. Badany jest kawałek skóry w miejscu, gdzie pęcherz jest świeży i mały. Często przeprowadzana jest reakcja immunofluorescencyjna z próbką biopsyjną, podczas której można wykryć nagromadzenie immunoglobuliny G na błonie komórek naskórka oraz w przestrzeni międzykomórkowej. We krwi ta metoda może wykryć obecność przeciwciał przeciwko desmosomom.

Gdy choroba koncentruje się w jamie ustnej, badanie cytologiczne jest odpowiednie w celu określenia obecności lub nieobecności komórek Tzanka. Jeśli wynik tego badania jest pozytywny, nadal konieczne jest przeprowadzenie dodatkowego badania histologicznego.

Dodatkowo w celu postawienia prawidłowej diagnozy stosuje się metody immunologiczne, które potwierdzają lub zaprzeczają autoimmunologicznemu charakterowi choroby. Bezpośrednia reakcja immunofluorescencyjna (RIF) ujawnia nagromadzenie IgG w przestrzeni międzykomórkowej, a także na powierzchni błon komórek naskórka. Pośredni RIF przeprowadza się z użyciem surowicy pacjenta i określa się obecność przeciwciał przeciwko desmosomom komórek naskórka.

Co należy odróżnić od wulgarnej pęcherzycy

Diagnoza pozwala odróżnić tę chorobę od następujących dolegliwości:

• opryszczka;
• alergia;
• pemfigoid;
• półpasiec;
• pęcherzyca oka;
• grypopodobne zapalenie jamy ustnej;
• aftowe zapalenie jamy ustnej;
• wegetatywna pęcherzyca;
• opryszczkowe zapalenie skóry;
• pęcherzyca łojotokowa;
• pęcherzyca Senir-Usher;
• wielopostaciowy rumień wysiękowy;
• rodzinna pęcherzyca Gougereau-Haley.

Przy tej chorobie pęcherze, które są głównym objawem choroby, mogą pojawić się na skórze już po kilku miesiącach od pojawienia się w jamie ustnej i mogą pojawić się na samym początku choroby. Takie pęcherze pojawiają się na wizualnie zdrowej skórze, są wypełnione przezroczystą cieczą, charakteryzującą się brakiem swędzenia i bólu. Czasami można zobaczyć zaczerwienienie skóry wokół pęcherza (cienki brzeg). Choroba ta charakteryzuje się wysypką pęcherzy w ogniskach w różnych miejscach: na klatce piersiowej, plecach, pod pachami, w pachwinie. Następnie pojawiają się nowe pęcherze, wychwytujące wcześniej nieuszkodzone obszary skóry. Diagnozę stawia dermatolog wyłącznie na podstawie objawów i danych z badań instrumentalnych.

Leczenie pęcherzycy zwykłej i rokowanie na wyzdrowienie

Prawidłową i jedyną metodą leczenia o pocieszającym rokowaniu jest wyznaczenie wysokiej dawki kortykosteroidów (deksametazon, triamcynolon, prednizon). Początkowa dawka leku określa ciężkość stanu pacjenta. Możliwe jest zmniejszenie dawki dopiero po rozpoczęciu nabłonka wszystkich nadżerek i zatrzymaniu nowych wysypek. Jeśli leczenie się powiedzie, rozpoczyna się wybór dawki podtrzymującej (minimalna ilość leku na dzień, która zapobiega pojawianiu się świeżych pęcherzy). Ta dawka jest następnie przyjmowana przez pacjenta w sposób ciągły i systematyczny.

Wraz z przyjmowaniem kortykosteroidów zaleca się leczenie cytostatykami: metotreksat, cyklosporyna, azatiopryna. Zapewnia to leczenie pęcherzycy niższymi dawkami kortykosteroidów, remisja w chorobie osiągana jest znacznie szybciej. Zastosowanie metod pozaustrojowej hemokorekty (plazmoforeza, hemosorpcja itp.) Zapewnia oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych i przeciwciał, którymi krew jest nasycona. Wszystko to pozwala nam mówić o remisji pęcherzycy zwykłej (bardzo ważnej w przypadku niskiej skuteczności kortykosteroidów). Leczenie pęcherzycy zwykłej prowadzi się preparatami potasowymi, sterydami anabolicznymi, aw przypadku wtórnej infekcji antybiotykami. Aby uniknąć komplikacji w leczeniu kortykosteroidami, należy stosować leki chroniące ściany żołądka (azotan bizmutu itp.).

Pozytywny wynik zależy od terminowości leczenia kortykosteroidami. Ale ciągłe przyjmowanie tych leków przez wiele lat z konieczności doprowadzi do poważnych powikłań (narządy wewnętrzne i układy), które mogą spowodować śmierć pacjenta.

Leki

Nie możesz obejść się bez glukokortykoidu (prednizolonu). Ten lek nie ma przeciwwskazań, które biorąc pod uwagę specyfikę choroby, zmusiłyby lekarzy do jego odmowy. Leczenie rozpoczyna się od wstrząsowych dawek prednizolonu: domg dziennie. Gdy zabieg ma miejsce w ciągu tygodnia, ale nie można uniknąć pojawienia się pęcherzy i nie dochodzi do erozji, dawkę zwiększa się o 1/3. W ciężkich przypadkach przebiegu choroby początkową dawkę można podwoić. W przypadku pojawienia się pozytywnej tendencji dawki nasycające są anulowane, a ilość przepisanych leków stopniowo zmniejszana. Leki można przepisywać w postaci tabletek: triamcynolon, metyloprednizolon, prednizolon, kenacort itp. W takim przypadku można osiągnąć minimalną dawkę, przy której nie pojawiają się nowe bąbelki. Ta dawka jest uważana za konserwację, przepisaną na całe życie.

Przyjmowanie cytostatyków jest możliwe tylko po wyznaczeniu lekarza, samoleczenie jest niemożliwe! Stosuje się je tylko w połączeniu z glukokortykoidami. Podczas przyjmowania cytostatyków możliwe jest zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów i poprawa rokowania leczenia. W takim przypadku leczenie przeprowadza się za pomocą azatiopryny, metotreksatu, cyklosporyny, cyklofosfamidu.

Możliwość leczenia miejscowego

Do leczenia miejscowego (lokalnego) stosować:

• Solcoseryl i Actovegin, które poprawiają metabolizm, dzięki ich spożyciu, tkanki goją się szybciej.
• Leki zawierające aerozol, takie jak oksytetracyklina i hydrokortyzon.
• Maść z hydrokortyzonem.
• Medicine Triderm (nowoczesny lek łączący glukokortykoid, środek przeciwgrzybiczy w połączeniu z antybiotykiem).
• Maść z erytromycyną.

Rokowanie: pęcherzyca zwykła

W przypadku braku odpowiedniego i systematycznego leczenia chory może umrzeć w ciągu 1-2 lat, ponieważ stale powiększające się powikłania ropne, posocznica i kacheksja zabijają organizm.

Dlatego samoleczenie, a także samoleczenie za pomocą tradycyjnej medycyny, jest surowo zabronione!

To rozczarowujące, ale nawet przy odpowiednim leczeniu nikt nie da prognozy całkowitego wyzdrowienia. Ta choroba nie jest całkowicie wyleczona nawet za pomocą leczenia kortykosteroidami i cytostatykami. Jednak nawroty (ich częstotliwość), ich nasilenie można zdecydowanie zmniejszyć.

Wraz z zaostrzeniem może wystąpić długotrwała niepełnosprawność, często pacjenci otrzymują niepełnosprawność.

Ale znana jest wystarczająca liczba epizodów, gdy, przeciwnie, osiąga się dobrą kontrolę i osoba może żyć długo, zachowując wysoką jakość życia.

Jak leczyć pęcherzycę pospolitą

Pemphigus vulgaris lub pęcherzyca to ciężka choroba autoimmunologiczna, w której występują zmiany skórne. Choroba ma swoją nazwę z tego powodu, że na skórze pacjenta tworzą się pęcherze. Te bąbelki są wypełnione płynem. Z czasem pękają, a skóra ulega owrzodzeniu. Obecnie przyczyny, które wywołują początek patologii, nie zostały dokładnie ustalone. Uważa się, że chorobę może wywołać szereg czynników wpływających na odporność człowieka. Choroba jest bardzo niebezpieczna i bez odpowiedniego leczenia prowadzi do śmierci. Pacjent umiera z wyczerpania lub współistniejących patologii. Często bakterie zaczynają rozwijać się na erozyjnej powierzchni, zachodzi proces zakaźny, który może przekształcić się w sepsę.

Do leczenia choroby stosuje się środki ludowe. Zabieg ten jest bezpieczny i nie powoduje skutków ubocznych. Leczenie środkami ludowymi ma na celu poprawę stanu skóry, zapobieganie rozwojowi infekcji bakteryjnej i gojenie ran. Oprócz środków zewnętrznych przyjmują również wywary ziołowe, które łagodzą proces zapalny i poprawiają ogólny stan pacjenta.

Przyczyny choroby

Najczęściej pęcherzyca zwykła rozwija się u kobiet po 30 roku życia. Mieszkańcy Izraela, Indii i krajów śródziemnomorskich są bardziej podatni na tę chorobę. Możliwe, że promieniowanie słoneczne może wywołać początek procesu patologicznego.

Pemphigus vulgaris jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że podczas tego patologicznego procesu w ludzkim ciele powstają przeciwciała przeciwko własnym tkankom. W przypadku pęcherzycy przeciwciała wpływają na białka w ludzkich komórkach skóry, które są odpowiedzialne za komunikację międzykomórkową.

Dokładne przyczyny pęcherzycy są obecnie nieznane. Istnieje wiele negatywnych czynników, które według lekarzy mogą wywołać rozwój choroby.

• choroby układu nerwowego, zaburzenia emocjonalne, stres, depresja;
• choroby zakaźne, w szczególności infekcje wirusowe;
• zaburzenia metaboliczne, w szczególności równowaga wodno-solna, zatrzymywanie płynów i soli w organizmie;
• zaburzenia endokrynologiczne, w szczególności pogorszenie nadnerczy;
• zakłócenie układu odpornościowego;
• negatywny wpływ czynników zewnętrznych: promieniowanie ultrafioletowe, oparzenia termiczne, uszkodzenie integralności skóry;
• długotrwałe stosowanie niektórych leków;
• genetyczne predyspozycje.

Pęcherzyca jest chorobą niezakaźną i nie przenosi się z osoby chorej na osobę zdrową. Kontakt z chorymi nie stanowi żadnego zagrożenia. Czasami choroba rozwija się w tej samej rodzinie, ale nie jest to spowodowane przeniesieniem choroby z jednej osoby na drugą, ale genetyczną predyspozycją wszystkich członków rodziny do pęcherzycy.

Historia choroby

Aby zrozumieć schemat rozwoju choroby, konieczne jest poznanie cech strukturalnych ludzkiej skóry. Wierzchnia warstwa skóry to naskórek. Składa się z czterech głównych warstw. Pod nimi leżą dwie warstwy żywych komórek. Komórki pierwszej z tych warstw, najniższej, są połączone specjalnymi strukturami komórkowymi - desmosomami. Daje to skórze siłę i zapobiega łzawieniu. Dalej jest warstwa ziarnista. Komórki warstwy ziarnistej nie są połączone desmosomami. Dwie górne warstwy to martwe komórki, ich główną funkcją jest ochrona. Chronią kod przed uszkodzeniami mechanicznymi, termicznymi i chemicznymi, skażeniem mikrobiologicznym.

Kiedy pęcherzyca w ludzkim ciele powstają przeciwciała przeciwko desmosomom białkowym. Struktury te ulegają zniszczeniu, co prowadzi do separacji komórek. Proces ten ma specjalną nazwę - akantoliza. Akantoliza przebiega wraz z tworzeniem się wysięku, który jest ograniczony po bokach nienaruszonymi komórkami skóry, a na górze - zrogowaciałym nabłonkiem. Tak więc w przypadku pęcherzycy powstaje bańka. Średnica nowotworu może być różna: od kilku milimetrów do kilku centymetrów.

Górna skóra lub pokrywa pęcherza szybko pęka i powstaje owrzodzenie. W rzeczywistości jest to powierzchnia rany, która boli. Często w tym miejscu zaczyna się rozwijać wtórna infekcja bakteryjna. Taki proces zakaźny może ulec uogólnieniu i rozwinie się sepsa. Również to miejsce jest łatwo uszkadzane przez naprężenia mechaniczne, oparzenia termiczne lub chemiczne.

Ale niebezpieczeństwo choroby polega nie tylko na uszkodzeniu skóry i procesie zakaźnym. Główne niebezpieczeństwo polega na wyczerpaniu organizmu. To zubożenie następuje, ponieważ gdy bańka pęka, wypływa z niej płyn bogaty w białka i elektrolity. Prowadzi to do utraty niezbędnych dla organizmu substancji. Jeśli uszkodzenie skóry jest rozległe, odrobienie takiej straty może być bardzo trudne.

Objawy patologii

Istnieje kilka etapów rozwoju pęcherzycy zwykłej.

1. Krok pierwszy: rozpocznij proces.

U 2/3 chorych choroba zaczyna się od uszkodzenia jamy ustnej. Na błonie śluzowej jamy ustnej, gardła, dolnej części języka, a także na skórze wokół ust tworzą się bąbelki. Bąbelki pokryte są cienką skórką i szybko pękają. Na ich miejscu pojawiają się nadżerki, które na tle normalnej błony śluzowej wyróżniają się jaskrawoczerwonym kolorem. Pacjent ma zwiększone wydzielanie śliny. Skóra w kącikach ust pęka.

Po około miesiącu pojawiają się pęcherze na skórze twarzy, szyi, ramion, górnej części ciała oraz w okolicy fałdów skórnych w pachwinie, pod biustem i pod pachami. Na błonie śluzowej narządów płciowych mogą tworzyć się bąbelki.

Skóra nad pęcherzami jest naciągnięta, są one wypełnione płynem, początkowo przeźroczystym i stopniowo mętnym. Kiedy pęcherze pękają, tworzy się owrzodzenie, które następnie skleja się i wysycha. Skóra w tym miejscu staje się ciemniejsza.

Czas trwania pierwszego etapu procesu wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy. Ogólny stan zdrowia pacjenta jest zadowalający.

Etap drugi: uogólnienie.

Na tym etapie zwiększa się liczba pęcherzy zarówno na skórze, jak iw jamie ustnej. Rozmiar pęcherzy waha się od 1 mm do 4 cm, a po pęknięciu pozostaje erozyjna powierzchnia. Erozja może się ze sobą łączyć. Osoba cierpi. Z powodu uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej proces jedzenia i mówienia jest utrudniony. Ruch jest również utrudniony z powodu zmian skórnych.

Często na tym etapie dołącza się proces zakaźny. Na erozję może wpływać infekcja grzybicza i bakteryjna. W tym samym czasie wzrasta temperatura ciała, powierzchnie erozyjne pokrywają się płytką nazębną, zaczyna się ropienie.

Występuje ogólne pogorszenie stanu pacjenta: występuje osłabienie, bezsenność, gorączka. Objawy ogólnego zatrucia organizmu nasilają się, postępuje wyczerpanie. Bez leczenia choroba jest śmiertelna. Jeśli terapia została rozpoczęta, pęcherzyca przechodzi do następnego etapu.

Etap trzeci: nabłonek.

Na tle dobrze dobranej terapii następuje zmniejszenie manifestacji choroby. Bąbelki występują rzadziej, zmniejsza się ich wielkość. Zmniejsza się zespół bólowy, normalizuje się ogólny stan pacjenta.

Diagnoza choroby

Pemphigus vulgaris diagnozuje się na podstawie klinicznych objawów choroby. Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się badanie histologiczne próbki uszkodzonej skóry. Przeprowadza również immunologiczne badanie krwi, które wykrywa obecność przeciwciał przeciwko własnym białkom skóry. Ogólne laboratoryjne badanie krwi wykazuje anemię i proces zapalny.

Leczenie pęcherzycy zwykłej

Pemphigus vulgaris jest ciężką chorobą autoimmunologiczną, która niewłaściwie leczona może doprowadzić do śmierci pacjenta.

Terapia choroby ma na celu odbudowę skóry i szybkie gojenie się ran. Ważne jest również przyjmowanie leków przeciwzapalnych. Istnieje ludowe leczenie pęcherzycy. Zewnętrzne środki ludowe mają działanie przeciwbólowe, przeciwzapalne i przeciwdrobnoustrojowe. Zapobiegają rozwojowi wtórnej infekcji bakteryjnej lub grzybiczej i przyspieszają gojenie się ran. Odwary do podawania doustnego mają działanie przeciwzapalne i poprawiają ogólny stan zdrowia osoby.

Zewnętrzne środki ludowe:

1. Narkotyk dla ludzi. Konieczne jest zmielenie na kleik i wymieszanie równych ilości czosnku, cebuli, pieprzu, a także soli i miodu. Wszystko jest dokładnie wymieszane i trzymane w piekarniku przez 15 minut. Ta mieszanina jest chłodzona i przechowywana w lodówce. Maść służy do smarowania powierzchni rany dwa razy dziennie.
2. Ludowy narkotyk numer 2. Zgnieciony na kleik i zmieszany w równych proporcjach z liśćmi bzu, piołunu, krwawnika i babki lancetowatej. Ten kleik nakłada się na uszkodzoną skórę i przykrywa gazą. Czas trwania zabiegu to kwadrans.
3. Pokrzywa i aloes. Sok z tych roślin wspomaga gojenie się ran, znieczula, łagodzi stany zapalne i zapobiega rozwojowi infekcji. Stosowanie soku z aloesu i pokrzywy można zmieniać. Aby przygotować lek, liście kruszy się na kleik, a sok wyciska się za pomocą zwiniętej w kilka warstw gazy. Zwilża się sterylną gazą lub bawełnianą tkaniną, uprzednio wyprasowaną i nakłada się na powierzchnię rany. Za każdym razem przygotowywany jest świeży sok.
4. Olej roślinny. Przydatne jest smarowanie uszkodzonej skóry oliwą, słonecznikiem, kukurydzą, rokitnikiem lub innym olejem roślinnym. Pomaga to oddzielić wysuszone skórki, a także wspomaga gojenie.

Wraz z rozwojem choroby w jamie ustnej do płukania stosuje się lecznicze wywary ziołowe. Przepisy:

1. Kolekcja ziół. Wymieszaj w równych proporcjach szałwię, rumianek i nagietek. W pół litra wrzącej wody gotuj na parze 4 łyżki. l. taką kolekcję, nalegaj w termosie przez trzy godziny, a następnie przefiltruj. Jamę ustną płucze się ciepłym wywarem 3-4 razy dziennie, za każdym razem po jedzeniu. Również ten środek może być stosowany do mycia nadżerek na skórze.
2. Eukaliptus. W szklance wrzącej wody gotuj na parze 1 łyżeczkę. eukaliptus, nalegaj w termosie przez 2 godziny, a następnie przefiltruj. Wypłucz usta tym naparem dwa razy dziennie po posiłkach.
3. Rumianek i mięta. Suszona trawa jest mieszana w równych proporcjach i gotowana na parze we wrzącej wodzie w ilości 2 łyżki. l. na pół litra wody. Nalegaj przez dwie godziny, a następnie przefiltruj. Po jedzeniu wypłucz usta 3-4 razy dziennie.

Leki do podawania doustnego:

1. Kolekcja ziół nr 1. Mieszankę przygotowuje się z dwóch części eukaliptusa, pąków brzozy i rumianku, 3 części ziela krwawnika i 4 części dziurawca. W pół litra wrzącej wody gotuj na parze 2 łyżki. l. taki zbiór, nalegaj dwie godziny, a następnie filtruj. Użyj 50 ml leku co 4 godziny. Terapia trwa co najmniej trzy miesiące.
2. Wrotycz pospolity. W szklance wrzącej wody gotuj na parze 1 łyżeczkę. kolor wrotyczu, nalegaj na godzinę, a następnie przefiltruj. Pij 20 ml naparu trzy razy dziennie. Terapia trwa tydzień, a następnie zrób tygodniową przerwę.
3. Koniczyna. W 200 ml wrzącej wody gotuj na parze 2 łyżki. l. zmiażdżone główki koniczyny, nalegaj dwie godziny i przefiltruj. Pij 50 ml 3-4 razy dziennie.

Podejście do leczenia powinno być złożone, a w terapii najlepiej łączyć różne środki. Co trzy tygodnie konieczna jest zmiana leku, aby uzależnienie nie rozwijało się, a efekt leczniczy nie zanikał.

Leczenie choroby obejmuje utrzymanie zdrowego stylu życia i prawidłowe odżywianie. Osoba z pęcherzycą często traci apetyt, ale nadal musi dobrze się odżywiać, aby zrekompensować utratę białka i elektrolitów wysiękiem. Ważne jest, aby spożywać dużo warzyw i owoców jako źródła witamin i minerałów. Do picia nadają się soki i herbaty ziołowe.

W przypadku uszkodzenia jamy ustnej żywność należy gotować lub gotować na parze. W tym przypadku przydatne jest spożywanie tłuczonych zup i tłuczonych płatków zbożowych.

Ważne jest, aby unikać ciężkiej pracy fizycznej, stresu i zachować pozytywne nastawienie, w pełni się zrelaksować i wysypiać się.

Napisz w komentarzach o swoim doświadczeniu w leczeniu chorób, pomóż innym czytelnikom strony!

Pemphigus vulgaris może wystąpić na tle pełnego zdrowia pacjenta. Potencjalnie zdrowa osoba zauważa pojawienie się charakterystycznych pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Bąbelki wypełnione są od wewnątrz przezroczystą cieczą, która z czasem staje się mętna. Z biegiem czasu formacje te również zaczynają się rozszerzać, rozprzestrzeniając się po powierzchni ciała. Po osiągnięciu określonego rozmiaru lub w wyniku uszkodzenia mechanicznego bańka pęka, pozostawiając na miejscu zaognione obszary wilgotnej skóry. W ten sposób powstaje idealne środowisko do rozmnażania się bakterii i infekcji, ponieważ dotknięte obszary skóry nie mają wystarczającej funkcji ochronnej.

Leczenie należy przeprowadzić na etapie, na którym rozprzestrzenianie się pęcherzy jeszcze się nie rozpoczęło. Aby to zrobić, użyj leków, które bezpośrednio wpływają na układ odpornościowy. Jeśli zaczniesz chorobę, może to prowadzić do wyjątkowo nieprzyjemnych konsekwencji dla zdrowia. Ponieważ otwarte pęcherze zwykle prowadzą do ropienia, pęcherzyca zwykła ma zwykle złe rokowanie.

Według statystyk pęcherzycę zwykłą obserwuje się w 1 przypadku na 5 milionów pacjentów. Występuje najczęściej na półwyspie śródziemnomorskim i indyjskim. Wynika to z faktu, że ludy te często zawierają związki małżeńskie, które prowadzą do patologii genetycznych, w tym struktury genu odpowiedzialnego za stan skóry.

W ten sposób można wywnioskować, w jaki sposób choroba jest przenoszona. Nie można zarazić się tą chorobą od chorego. Ale geny przekazywane dzieciom mogą wywołać początek patologii.

2 Choroba pod względem fizjologii

Naskórek człowieka ma specjalną strukturę, która determinuje charakter choroby.

Naskórek składa się z czterech głównych warstw w całym ciele, z wyjątkiem dłoni i stóp, gdzie tych warstw jest 5. Dwie dolne warstwy są połączone specjalnymi procesami o charakterze białkowym. Nazywane są desmosomami. To właśnie te procesy odpowiadają za wytrzymałość skóry. Między sobą tworzą specjalne połączenia, takie jak karabinki.

Kolejne 2 warstwy nie posiadają takich połączeń i chronią głębokie warstwy przed uszkodzeniami mechanicznymi, termicznymi i chemicznymi.

Wraz z objawami pęcherzycy ludzki układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko związkom białkowym, które niszczą związki desmosomowe. To właśnie wykrycie tych przeciwciał, zwanych komórkami Tzanka, za pomocą biopsji, umożliwia postawienie diagnozy.

W procesie odrywania się warstw skóry powstaje specjalny płyn, to ona wypełnia bąbelki pojawiające się na powierzchni skóry lub błony śluzowej. Obszar pojawienia się bąbelków ogranicza się do uszkodzonych desmosomów, gdzie komórki nie są uszkodzone i pojawia się granica bąbelków. Górna warstwa pęcherza to ochronne warstwy skóry. Jeśli bańka pęknie, wówczas dolne warstwy skóry pozostają bezbronne wobec wpływów zewnętrznych. Dodatkowo płyn zawarty w pęcherzu był nasycony nie tylko związkami białkowymi, ale także elektrolitami i mikroelementami. W konsekwencji organizm traci również te substancje w procesie rozprzestrzeniania się choroby przez skórę.

3 Przyczyny patologii

Naukowcy nie do końca poznali przyczynę tego zjawiska. Oprócz zmiany struktury genu odpowiedzialnego za prawidłową budowę naskórka eksperci identyfikują kilka możliwych przyczyn, które mogą wywołać rozwój choroby:

• naruszenia równowagi wodno-elektrolitowej w ciele (duża ilość płynu jest zatrzymywana w ciele pacjenta lub gromadzą się sole);
• niektóre poważne choroby układu nerwowego mogą zaburzać funkcjonowanie układu odpornościowego;
• choroby nadnerczy, które zakłócają ich funkcjonalność w ludzkim układzie hormonalnym;
• naruszenie podstawowych reakcji biochemicznych z powodu niewłaściwego funkcjonowania enzymów;
• ekspozycja na światło słoneczne, reakcje chemiczne i narażenie na agresywne składniki niektórych leków.

Jednak nawet te czynniki nie są w stanie samodzielnie wywołać choroby, jedynie organizm genetycznie do tego predysponowany może zareagować manifestacją choroby.

Naukowcy wysunęli również teorię o wirusowym pochodzeniu pęcherzycy. Teoria ta opiera się na założeniu, że choroba ma charakter wirusowy, ale sam wirus pozostaje niewykryty. Nawet w ramach tej teorii pęcherzyca nie pozostaje zaraźliwa, ponieważ wirus może wywoływać zmiany tylko w predysponowanym organizmie.

4 Objawy i charakterystyczne objawy

Ponieważ choroba może rozwijać się nawet na tle pełnego zdrowia pacjenta, istnieje kilka etapów rozwoju patologii.

1. Etap początkowy.

Ten etap charakteryzuje się pojawieniem się małych bąbelków z cienką górną warstwą. Są zlokalizowane na twarzy, często wokół ust. Górna warstwa bąbelków ulega szybkiemu zniszczeniu, pozostawiając na swoim miejscu erozję. Ponadto pęcherzyca zaczyna rozprzestrzeniać się na skórze, pojawiają się nowe ogniska, w których zlokalizowane są pęcherze. Najczęściej zaczynają pojawiać się w miejscach z cienką warstwą naskórka:

• pachy;
• genitalia;
• pierś;
• wewnętrzne uda;
• plecy.

Poza kosmetycznym etapem nie powoduje dyskomfortu dla pacjenta. Po zniszczeniu górnej warstwy pęcherzy obszary skóry dotknięte erozją szybko się goją. Skóra po tym ma nieco ciemniejszy odcień.

1. Uogólnienie.

Na tym etapie zwiększa się nie tylko liczba bąbelków, ale także ich wielkość. Dotyczy to prawie całej powierzchni ciała, pęcherze często pojawiają się w jamie ustnej, zaczynają się ze sobą łączyć. Mogą wystąpić następujące objawy:

• bezsenność;
• zwiększone zmęczenie;
• depresja i depresja;
• ciepło;
• infekcje grzybowe;
• infekcje bakteryjne.

Jeśli nie rozpoczniesz leczenia, taki stan może nawet sprowokować śmierć pacjenta.

Odpowiednie zabiegi przeniosą pęcherzycę do następnego etapu.

1. Epitelizacja.

Nadżerki stopniowo goją się, pozostawiając ciemne ślady. Stan pacjenta wraca do normy, skóra nabiera zdrowszego wyglądu.

W każdym razie nie pozwól, aby choroba się rozwinęła. Kiedy pojawią się pierwsze objawy w postaci zlokalizowanych pęcherzy, należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą w celu dalszej diagnozy i kwalifikowanego leczenia.

Pemphigus vulgaris jest uważana za jedną z chorób o autoimmunologicznym mechanizmie rozwoju. Charakteryzuje się pojawieniem się bąbelków na błonie śluzowej skóry właściwej. Jeśli zostaną otwarte, na ich miejscu pojawią się różowe rany.

Dowiedzmy się więc więcej o objawach i przyczynach choroby pęcherzycy zwykłej (powszechnej), jej leczeniu u dorosłych, dzieci i noworodków.

Cechy choroby

Pemphigus vulgaris jest znana w środowisku medycznym jako najczęstsza postać pęcherzycy. Częściej choroba występuje u starszych pacjentów, których wiek mieści się w przedziale 30-60 lat.

Pierwsze objawy obserwuje się na błonie śluzowej wyściełającej jamę ustną. Po pewnym czasie choroba przechodzi do skóry właściwej. Jeśli na genitaliach kobiet pojawiają się bąbelki, w ustach szybko pękają.

Powody, dla których pęcherzyca zwykła może pojawić się w historii medycznej, omówimy poniżej.

Pęcherzyca zwykła (zdjęcie)

Powoduje

Zwykle choroba ta występuje, gdy układ odpornościowy jest osłabiony. W tym przypadku organizm wytwarza przeciwciała (IgG) własnym komórkom, które są zlokalizowane w kolczastej warstwie naskórka.

Desmosomy wiążące komórki naskórka są niszczone w wyniku ekspozycji na autoprzeciwciała. Gdy połączenia między komórkami zostają utracone, pojawiają się przestrzenie wypełnione płynem międzykomórkowym. W ten sposób powstają pęcherze akantolityczne.

Poniższy film opowie o objawach pęcherzycy:

Objawy

Często rozwój pęcherzycy zaczyna się od błon śluzowych (usta, gardło). Bardzo trudno jest je wykryć w odpowiednim czasie, ponieważ bąbelki te bardzo szybko pękają. Po ich przypadkowym otwarciu pozostają tylko te, które bolą i mają charakterystyczny jaskrawoczerwony kolor. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia, następuje wzrost, fuzja bąbelków. Na tym etapie rozwoju choroby obserwuje się następujące objawy:

• cuchnący zapach z ust;
• utrata apetytu z powodu bólu;
• erozja na błonie śluzowej jamy ustnej.

Na naskórku zaczną pojawiać się bąbelki kilka miesięcy po ich utworzeniu na błonie śluzowej jamy ustnej. Bardzo rzadko można to zauważyć wokół pęcherza. Jest jak cienka felga. Wysypki w tej patologii mają charakter ogniskowy. Wysypka zwykle pojawia się w następujących obszarach:

• fałdy pachwinowe;
• plecy;
• obszary pachowe;
• pierś.

Otwarcie bąbelków następuje kilka dni po ich wystąpieniu. Powstałe erozje wyróżniają się jasnoróżowym kolorem, dużym rozmiarem i tendencją do łączenia. Pacjent zaczyna się martwić takimi objawami:

• pojawienie się ropnego wydzieliny na erozjach;
• ból;
• zmętnienie płynu nagromadzonego w pęcherzach;
• (może rozwinąć się po infekcji).

Diagnostyka

Za szczególnie istotne uważa się objawy mechaniczne wskazujące na akantolizę. Specjaliści mogą przeprowadzić następujące procedury:

1. Wykrywanie objawu Nikolsky'ego. Objaw ten polega na złuszczeniu naskórka po lekkim potarciu zdrowej skóry właściwej.
2. Wykrycie marginalnego objawu Nikolsky'ego. Aby to zrobić, pociągnij kawałek skóry z pękniętej bańki. Objawy będą pozytywne, jeśli naskórek złuszczy się w znacznej odległości od erozji.
3. Wykrywanie objawu Asboe-Hansena. Aby to wykonać, musisz nacisnąć palcem na bańce. Odpowiedź będzie pozytywna, gdy na obrzeżach pęcherza złuszczy się naskórek, a jego powierzchnia się powiększy.

Aby potwierdzić rzekomą diagnozę, można wykonać badanie cytologiczne (metoda Tzanka). Dzięki mikroskopii wymazu pobranego z dna rany można go wykryć. Komórki te są obecne w warstwie kolczastej naskórka. Materiał pobierany jest ze świeżego pęcherza.

Mogą również prowadzić badania immunologiczne (bezpośrednie/pośrednie RIF). Są one niezbędne do potwierdzenia / odrzucenia autoimmunologicznego charakteru choroby.

Leczenie

Jedynym skutecznym sposobem leczenia tej choroby jest stosowanie leków. Jako metodę pomocniczą możesz użyć terapeutycznego.

Terapeutyczny

Wraz ze stosowaniem leków zalecana jest pozaustrojowa hemokorekcja. Najczęściej stosowane do oczyszczania krwi to:

• plazmaforeza;
• hemosorpcja.

Medyczny

Terapia lekowa obejmuje stosowanie takich grup leków:

• kortykosteroidy („”, „Triamcynolon”, „”);
• cytostatyki ("", "" "Azatiopryna").

Antybiotyki są również potrzebne w przypadku infekcji. Aby zapobiec powikłaniom, które mogą wystąpić w wyniku terapii kortykosteroidami, konieczne jest przyjmowanie leków, które pełnią funkcję ochronną na ściankach żołądka („Azotan bizmutu”).

Nie traktuj pęcherzycy środkami ludowymi bez zgody lekarza!

W tym filmie Elena Malysheva opowie o leczeniu pęcherzycy:

Zapobieganie pęcherzycy zwykłej

Po wyeliminowaniu objawów choroby powinieneś pomyśleć o szeregu środków zapobiegawczych, które są niezbędne, aby zapobiec nawrotom. Polegają na:

• monitorowanie stanu skóry właściwej;
• przyjmowanie witamin, wapnia, potasu;
• monitorowanie manifestacji działań niepożądanych po zażyciu leków;
• kontrolować (regularny) poziom cukru w ​​moczu, krwi;
• kontrola nad protrombiną.

Pęcherzyca zwykła w jamie ustnej

Komplikacje

Ze względu na dużą liczbę skutków ubocznych glikokortykoidów możliwe są poważne powikłania. Długotrwałe stosowanie tych leków może powodować:

• zanik nadnerczy, zaprzestanie produkcji glikokortykoidów przez organizm;
• zaburzenia metabolizmu węglowodanów, ponadto występowanie cukrzycy steroidowej;
• zmiany stanu psychicznego (występowanie euforii, maniakalno-depresyjne);
• zaostrzenie (w żołądku);
• zakrzepowe zapalenie żył;
• zakłócenia w cyklu menstruacyjnym;
• awarie w metabolizmie białek;
• spowolnienie procesów odzyskiwania;
• naruszenie metabolizmu tłuszczów;
• złamania samoistne (występują z powodu odwapnienia kości);
• spadek odporności.

Prognoza

Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie (przy użyciu kortykosteroidów), można uniknąć śmierci. Stosowanie leków z tej grupy może wywołać rozwój niebezpiecznych powikłań w obszarze narządów wewnętrznych i układów.

Pacjent będzie musiał przyjmować kortykosteroidy przez całe życie, ale w małych dawkach. Długotrwałe stosowanie takich leków może również spowodować śmierć.