Prawy łuk aorty u płodu, co robić. Prawostronne położenie łuku aorty

0

W przypadku zachowania po urodzeniu powstaje prawy IV łuk skrzelowy prawy łuk aorty. Ujawnia się jako jedyna anomalia, a także w połączeniu z lustrzanym ułożeniem narządu, z. W przypadku tej anomalii aorta wstępująca idzie w górę i na prawo od tchawicy i przełyku, rozprzestrzenia się przez prawe oskrzele, schodzi albo w prawo, albo przechodząc za przełykiem, na lewo od kręgosłupa. Aorta prawostronna często objawia się bez objawów patologicznych. W tych przypadkach więzadło tętnicze znajduje się przed tchawicą i nie jest rozciągnięte, a jeśli przechodzi za przełykiem, jest długie. Jeśli więzadło tętnicze lub przetrwały przewód tętniczy przechodzi z tętnicy płucnej do aorty na lewo od tchawicy i za przełykiem, tworzy się pierścień otaczający przełyk i tchawicę. Więzadło tętnicze naciska na przełyk i tchawicę. Lewa tętnica podobojczykowa w jednym przypadku przechodzi przed tchawicą lub uchyłkiem resztkowego IV lewego łuku skrzelowego. Uchyłek znajduje się u zbiegu prawego łuku z aortą zstępującą. Uchyłki - pozostałości lewego łuku skrzelowego IV z różnymi wariantami tętnic podobojczykowych.

Objawy kliniczne

U dzieci prawostronny łuk aorty może powodować uporczywą czkawkę. W przypadku braku zwężenia pierścienia zamkniętego więzadłem tętniczym przebieg choroby jest bezobjawowy. U osób dorosłych ze stwardnieniem aorty nasila się zjawisko dysfagii. Niewydolność oddechowa nasilająca się po jedzeniu.

Odmiany opisane w literaturze

Łuk aorty przecina prawe oskrzele główne i opada z prawej strony kręgosłupa jako aorta zstępująca. Lewa tętnica szyjna wspólna i lewa tętnica podobojczykowa odchodzą od tętnicy bezimiennej. Więzadło tętnicze przyczepia się do tętnicy bezimiennej.

Prawostronny łuk aorty znajduje się na szyi, na poziomie chrząstki tarczowatej, po prawej stronie krtani. Łuk aorty powstaje w tym przypadku z trzeciej pary prawego łuku skrzelowego. Przetrwały przewód tętniczy wchodzi do aorty zstępującej naprzeciw lewej tętnicy podobojczykowej. Lewa tętnica szyjna wspólna wychodzi z aorty wstępującej i wznosi się przed i na lewo od tchawicy. Przewód tętniczy bierze udział w pierścieniu naczyniowym, który uciska tchawicę i przełyk.

1. Dane rentgenowskie. Podczas wdechu - niewystarczające napowietrzenie płuc, podczas wydechu - hiperaeracja. Oznaki infekcji w płucach. Wypukłość aorty widoczna po prawej stronie cienia śródpiersia, po lewej brak normalnego cienia łuku aorty. Po lewej stronie często pojawia się zacieniony obraz uchyłka zlokalizowanego w miejscu normalnego uwypuklenia aorty. Aorta zstępująca jest czasami przesunięta w kierunku pól płucnych. W pierwszej pozycji skośnej tchawica jest przesunięta do przodu, a cień uchyłka jest wykrywany na poziomie łuku między tchawicą a kręgosłupem. W lewym skośnym położeniu aorta zstępująca wygina się. Na radiogramach bocznych widoczna jest tchawica, w górnej części normalnej wypełniona powietrzem, aw dolnej wyraźnie zwężona.
2. Badanie przełyku. Łyk baru wykrywa ostre zwężenie przełyku i ucisk jego lewej bocznej i tylnej powierzchni, jeśli w zamkniętym pierścieniu znajduje się uchyłek lub więzadło tętnicze. Powyżej wcięcia na tylnej powierzchni przełyku stwierdza się osobny ubytek biegnący skośnie w górę iw lewo. Jest to spowodowane uciskiem lewej tętnicy podobojczykowej, przechodzącej za przełykiem do lewego obojczyka. Cień lewej tętnicy podobojczykowej, przechodzący za przełykiem, znajduje się nad cieniem łuku prawej aorty. Za przełykiem pojawia się pulsujący lewy uchyłek aorty. Przełyk jest przesunięty do przodu.
3. Badanie tchawicy lipoidolem. W obecności objawów ucisku tchawicy badanie kontrastowe pokazuje lokalizację pierścienia aortalnego. Wprowadzenie lipoidolu do tchawicy ujawnia wydłużone wcięcie wzdłuż prawej ściany tchawicy, spowodowane przylegającym łukiem aorty, wcięcie na przedniej ścianie tchawicy w wyniku ucisku przez tętnicę płucną oraz odcisk na lewej ścianie tchawicy. tchawicę od więzadła tętniczego. Jeśli nie ma kompresji tchawicy, nie ma sensu badać jej lipoidolem.
4. Angiokardiografia. Powstaje, gdy prawostronny łuk aorty łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca.

Diagnostyka różnicowa

Prawostronny łuk aorty może powodować obraz podobny do obserwowanego z. Na przednim obrazie prawostronny łuk aorty u dzieci z obecnością powiększonego cienia grasicy nie jest wyraźnie widoczny. Jednak gruczoł nie przesuwa przełyku do przodu. Guzy w cieniu śródpiersia tylnego górnego mogą imitować prawy łuk aorty, ale nie pulsują. Zachowana prawidłowa wystawa łuku aorty po stronie lewej. W przypadku tętniaków tętnicy bezimiennej lub aorty zstępującej lewej zawsze wykrywany jest cień aorty zstępującej.

Skrzywienie łuku aorty w prawo. Wariant wady, w którym aorta zstępująca znajduje się na prawo od kręgosłupa, często łączony jest z innymi wadami rozwojowymi serca. Występuje u około 20% pacjentów z tetradą Fallota i często we wspólnym pniu tętniczym. W przypadku niekompatybilności z innymi anomaliami brak jest wygięcia łuku aorty w prawo. Można to zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim. Podczas kontrastowania przełyku odnotowuje się odcisk jego prawego zarysu na wysokości łuku aorty.

Pierścień naczyniowy. Wrodzone anomalie w budowie łuku aorty i jego głównych gałęzi prowadzą do powstawania pierścieni naczyniowych wokół tchawicy i przełyku, ściskając je w mniejszym lub większym stopniu. Najczęściej spotykane:

1) podwojenie łuku aorty;

2) wygięcie łuku aorty w prawo w połączeniu z lewym więzadłem tętniczym;

3) nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej, która w takich przypadkach jest ostatnią dużą gałęzią piersiową normalnie położonej aorty;

4) położenie obszaru odejścia tętnicy bezimiennej od łuku aorty w lewo niż w porównaniu z normą;

5) początek lewej tętnicy szyjnej w prawo w stosunku do normy i jej położenie przed tchawicą;

6) dodatkowa lewa tętnica płucna.

Ten ostatni odchodzi albo od pnia tętnicy płucnej, która jest dłuższa niż zwykle, albo od prawej tętnicy płucnej. Przechodzi między tchawicą a przełykiem, ściskając je.

Obraz kliniczny jest niezwykle zmienny. W niektórych przypadkach, zwłaszcza przy nieprawidłowym odejściu prawej tętnicy podobojczykowej, nie występują żadne objawy. Wraz z uciskiem pierścienia naczyniowego tchawicy i przełyku często pojawia się w okresie niemowlęcym. Oddech ma charakter stridoryczny i wzmaga się wraz z płaczem dziecka, podczas karmienia i przechylania główki. Odchylenie głowy ułatwia oddychanie. Często występują wymioty, może wystąpić kaszel z metalicznym odcieniem, zapalenie płuc nie jest rzadkością. Badanie rentgenowskie pacjenta z kontrastem przełyku i aortografii pozwala na ustalenie rozpoznania.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane u pacjentów, u których występują kliniczne objawy anomalii oraz radiologiczne cechy ucisku tchawicy lub przełyku. Podczas podwajania łuku aorty zwykle przecina się naczynie leżące z przodu. Przy ucisku spowodowanym przez prawy łuk aorty i lewe więzadło tętnicze, to ostatnie jest wycinane. Nieprawidłowa prawa tętnica podobojczykowa jest podwiązana w miejscu odejścia od aorty. Ponieważ nieprawidłowo wychodząca tętnica bezimienna lub tętnica szyjna nie może być podwiązana, powodowany przez nie ucisk tchawicy jest eliminowany przez przymocowanie przydanek tych naczyń do mostka. Korektę nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy płucnej przeprowadza się w warunkach krążenia pozaustrojowego poprzez podwiązanie tętnicy w miejscu jej pochodzenia, usunięcie jej od przodu z tchawicy i ponowne przyszycie do pnia tętnicy płucnej. Współistniejąca ciężka tracheomalacja pogarsza rokowanie.

Prawy łuk aorty u płodu jest wrodzoną wadą serca, która może występować samodzielnie lub w połączeniu z innymi, czasem ciężkimi wadami. W każdym przypadku podczas formowania prawego łuku dochodzi do zaburzeń w prawidłowym rozwoju serca płodu.

Aorta jest największym naczyniem w ludzkim ciele, którego funkcją jest przemieszczanie krwi z serca do innych pni tętniczych, aż do tętnic i naczyń włosowatych całego ciała.

Z filogenetycznego punktu widzenia rozwój aorty podlega złożonym zmianom w toku ewolucji. Tak więc tworzenie aorty jako integralnego naczynia występuje tylko u kręgowców, w szczególności u ryb (serce dwukomorowe), płazów (serce dwukomorowe z niepełną przegrodą), gadów (serce trójkomorowe), ptaków i ssaków (serce czterokomorowe). Jednak wszystkie kręgowce mają aortę, do której następuje odpływ krwi tętniczej zmieszanej z krwią żylną lub całkowicie tętniczą.

W procesie indywidualnego rozwoju zarodka (ontogenezy) kształtowanie się aorty podlega równie złożonym zmianom, jak samo serce. Począwszy od pierwszych dwóch tygodni rozwoju zarodka następuje wzmożona zbieżność pnia tętniczego i zatoki żylnej zlokalizowanej w części szyjnej zarodka, które następnie migrują bardziej przyśrodkowo w kierunku przyszłej jamy klatki piersiowej. Z pnia tętniczego powstają następnie nie tylko dwie komory, ale także sześć łuków rozgałęzionych (tętniczych) (po sześć z każdej strony), które w miarę rozwoju w ciągu 3-4 tygodni tworzą się w następujący sposób:

• pierwszy i drugi łuk aorty są zmniejszone,
• trzeci łuk prowadzi do tętnic szyjnych wewnętrznych, które odżywiają mózg,
• czwarty łuk daje początek łukowi aorty i tzw. "prawej" części,
• piąty łuk jest zmniejszony,
• szósty łuk daje początek pniu płucnemu i przewodowi tętniczemu (Botallov).

W pełni czterokomorowe, z wyraźnym podziałem naczyń sercowych na aortę i pień płucny, serce staje się do szóstego tygodnia rozwoju. 6-tygodniowy zarodek ma w pełni ukształtowane, bijące serce z dużymi naczyniami.

Po utworzeniu aorty i innych narządów wewnętrznych topografia naczynia jest następująca. Normalnie lewy łuk aorty odchodzi od opuszki aorty w jej części wstępującej, która z kolei odchodzi od lewej komory. Oznacza to, że aorta wstępująca przechodzi do łuku w przybliżeniu na poziomie drugiego żebra po lewej stronie, a łuk otacza lewe oskrzele główne, kierując się do tyłu i na lewo. Najwyższa część łuku aorty wystaje na wcięcie szyjne tuż nad szczytem mostka. Łuk aorty schodzi do czwartego żebra, znajdującego się na lewo od kręgosłupa, a następnie przechodzi do części zstępującej aorty.

W przypadku, gdy łuk aorty „obraca się” nie w lewo, ale w prawo, z powodu niepowodzenia w układaniu naczyń ludzkich z łuków skrzelowych zarodka, mówi się o prawostronnym łuku aorty. W tym przypadku łuk aorty jest wyrzucany przez prawe oskrzele główne, a nie przez lewe, jak powinno być normalne.

Dlaczego występuje wada?

Każda wada rozwojowa powstaje u płodu, jeśli kobieta w czasie ciąży jest pod wpływem negatywnych czynników środowiskowych - palenia, alkoholizmu, narkomanii, ekologii i niekorzystnego promieniowania tła. Jednak ważną rolę w rozwoju serca u dziecka odgrywają czynniki genetyczne (dziedziczne), a także istniejące choroby przewlekłe u matki lub przebyte choroby zakaźne, zwłaszcza we wczesnej ciąży (grypa, opryszczka, ospa wietrzna, różyczka). , odra, toksoplazmoza i wiele innych).

Ale w każdym przypadku, gdy którykolwiek z tych czynników wpływa na kobietę we wczesnych stadiach ciąży, normalne procesy ontogenezy (rozwoju indywidualnego) serca i aorty, powstałe podczas ewolucji, zostają zakłócone.

Tak więc w szczególności wiek ciążowy wynoszący około 2-6 tygodni jest szczególnie wrażliwy na serce płodu, ponieważ w tym czasie następuje tworzenie się aorty.

Klasyfikacja prawostronnego łuku aorty

wariant prawego łuku aorty z utworzeniem pierścienia naczyniowego

W zależności od anatomii anomalii przewodu wyróżnia się:

1. prawy łuk aorty bez uformowanego pierścienia naczyniowego, gdy więzadło tętnicze (przerośnięty przewód tętniczy, czyli przewód Botalłowa, jak powinno być normalnie po porodzie) znajduje się za przełykiem i tchawicą,
2. Prawy łuk aorty z utworzeniem pierścienia naczyniowego, kodu więzadła tętniczego lub otwartego przewodu tętniczego, znajduje się po lewej stronie tchawicy i przełyku, jakby je otaczał.
3. Również podwójny łuk aorty wyróżnia się jako oddzielna podobna forma - w tym przypadku pierścień naczyniowy jest tworzony nie przez więzadło łączące, ale przez napływ naczynia.

Rysunek: różne opcje nietypowej struktury łuku aorty

W zależności od tego, czy podczas jego powstawania uległy uszkodzeniu inne struktury serca, wyróżnia się następujące rodzaje wad:

1. Izolowany rodzaj wady, bez innych anomalii rozwojowych (w tym przypadku, jeśli prawostronna aorta nie jest połączona z charakterystycznym dla niej w niektórych przypadkach zespołem DiGeorge'a, rokowanie jest jak najbardziej korzystne);
2. W połączeniu z (lustro, właściwe położenie serca i dużych naczyń, w tym aorty), (co też zwykle nie jest groźne),
3. W połączeniu z poważniejszą chorobą serca - w szczególności (dekstrapozycja aorty, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie płuc, przerost prawej komory).

Tetralogia Fallota w połączeniu z prawym łukiem - niekorzystna opcja rozwoju

Jak rozpoznać wadę?

Rozpoznanie wady nie jest trudne nawet w okresie ciąży. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadkach, gdy prawy łuk aorty łączy się z innymi, cięższymi anomaliami w rozwoju serca. Niemniej jednak, aby potwierdzić rozpoznanie, ciężarna jest wielokrotnie badana, w tym ultrasonografami klasy eksperckiej, zwołuje się radę genetyków, kardiologów i kardiochirurgów, która decyduje o rokowaniu i możliwości porodu w specjalistycznym ośrodku perinatalnym. Wynika to z faktu, że przy niektórych typach wad, połączonych z prawym łukiem aorty, noworodek może wymagać operacji kardiochirurgicznej bezpośrednio po porodzie.

W odniesieniu do obrazu klinicznego prawego łuku aorty należy o tym wspomnieć odosobniona wada może nie objawiać się w żaden sposób, tylko czasami towarzyszy mu częsta obsesyjna czkawka u dziecka. W przypadku skojarzenia z tetradą Fallota, która w niektórych przypadkach towarzyszy wadzie, objawy kliniczne są wyraźne i pojawiają się w pierwszej dobie po urodzeniu, jak narastająca niewydolność płucna z ciężką sinicą (sinica skóry) u niemowlęcia. Dlatego tetrada Fallota nazywana jest „niebieskimi” wadami serca.

Jakie badanie przesiewowe wykrywa wadę u kobiet w ciąży?

Rozpoznanie prawostronnego łuku aorty możliwe jest już podczas pierwszego badania przesiewowego, czyli w 12-13 tygodniu ciąży. Dokładniejsze informacje o stanie serca płodu można uzyskać podczas drugiego i trzeciego przesiewowego badania ultrasonograficznego (20 i 30 tydzień ciąży).

Ponadto analiza DNA płodu może wyjaśnić brak związku między powstawaniem prawostronnej aorty a poważnymi mutacjami genetycznymi. W takim przypadku materiał z kosmówki lub płyn owodniowy jest zwykle pobierany przez nakłucie. Przede wszystkim wyklucza się zespół DiGeorge'a.

Leczenie

W przypadku, gdy prawy łuk aorty jest izolowany i nie towarzyszą mu żadne objawy kliniczne po urodzeniu dziecka, wada nie wymaga leczenia chirurgicznego. Wystarczy comiesięczne badanie przez kardiologa dziecięcego z regularnym (raz na pół roku - raz w roku) badaniem USG serca.

W połączeniu z innymi wadami rozwojowymi serca rodzaj interwencji chirurgicznej dobiera się na podstawie rodzaju wad. Tak więc tetrada Fallota pokazuje operację w pierwszym roku życia dziecka, która jest przeprowadzana etapami. W pierwszym etapie wykonuje się przetoki paliatywne (pomocnicze) między aortą a pniem płucnym w celu poprawy przepływu krwi do krążenia płucnego. W drugim etapie przeprowadzana jest operacja na otwartym sercu przy użyciu płuco-serca (AIC) w celu usunięcia zwężenia pnia płucnego.

Oprócz operacji, w celu pomocniczym, przepisywane są leki kardiotropowe, które mogą spowolnić postęp przewlekłej niewydolności serca (inhibitory ACE, leki moczopędne itp.).

Prognoza

Rokowanie w przypadku izolowanego prawostronnego łuku aorty jest korzystne, ponieważ w większości przypadków operacja nie jest nawet konieczna. Można więc ogólnie stwierdzić, że izolowany prawy łuk aorty nie zagraża życiu dziecka.

W przypadku typów mieszanych sytuacja jest znacznie bardziej skomplikowana, ponieważ rokowanie zależy od rodzaju współistniejącej choroby serca. Na przykład, z tetralogią Fallota rokowanie bez leczenia jest wyjątkowo niekorzystne, nieoperowane dzieci z tą chorobą zwykle umierają w pierwszym roku życia. Po operacji wydłuża się czas i jakość życia, a rokowanie staje się korzystniejsze.