Fizjologia męskich narządów rozrodczych. Przedwczesny rozwój płciowy: przyczyny, diagnoza, leczenie

Fizjologia współżycia seksualnego

stosunek seksualny(synonim: stosunek płciowy, kopulacja, kopulacja) jest fragmentem złożonego obrazu zachowań seksualnych człowieka. Pomimo faktu, że stosunek płciowy jest sparowanym procesem fizjologicznym, zmiany w ciele mężczyzny i kobiety znacznie się różnią. Ponieważ stosunek płciowy odbywa się z reguły w intymnych warunkach, zmiany fizjologiczne w organizmie przed, w trakcie i po stosunku zostały opisane bardzo spekulatywnie. Teraz w dużej mierze dzięki badaniom przeprowadzonym na ochotnikach

za pomocą specjalnej techniki, która naprawia zmiany w ciele mężczyzn i kobiet podczas stosunku płciowego, jego fizjologia stała się jasna.

Istnieje kilka etapów stosunku płciowego, przechodzących ze sobą i połączonych ogólną koncepcją „cyklu seksualnego”:

■ pobudzenie;

■ "Płaskowyż";

■ orgazm;

■ rozwój wsteczny (detumescencja).

Stosunek płciowy poprzedzony jest zwykle okresem wzajemnych pieszczot. Do normalnej realizacji stosunku płciowego u mężczyzn niezbędny jest udział następujących elementów strukturalnych i funkcjonalnych:

1) neurohumoralny, ze względu na pracę ośrodkowego układu nerwowego i hormonalnego, które zapewniają siłę pożądania seksualnego i pobudliwość odpowiednich części ośrodkowego układu nerwowego regulujących zachowania seksualne;

2) psychiczne, dzięki pracy kory mózgowej, która zapewnia ukierunkowanie pożądania seksualnego i erekcji przed rozpoczęciem stosunku płciowego;

3) erekcja, spowodowana głównie pracą ośrodków kręgosłupa, podczas której dochodzi do wprowadzenia prącia do pochwy i tarcia (przesunięcia prącia do pochwy);

4) ejakulacyjno-orgazmiczny, również za sprawą głównie pracy ośrodków rdzeniowych, podczas których dochodzi do wytrysku i orgazmu.

W fazie podniecenia u mężczyzny pod wpływem stymulacji seksualnej dochodzi do wzmożenia napływu krwi do genitaliów, przy jednoczesnym utrudnieniu odpływu krwi przez żyły. Prowadzi to do przepełnienia ciał jamistych prącia krwią i zwiększenia jego rozmiaru. Uważa się, że przywspółczulna kontrola światła naczynia jest wiodąca w wystąpieniu erekcji.

Wprowadzenie penisa, tarcie u mężczyzn prowadzi do wzrostu podniecenia seksualnego, przyspieszenia akcji serca i oddechu, wzrostu ciśnienia krwi, zaczerwienienia twarzy. Wzrost ciśnienia krwi i tętna u mężczyzny osiąga maksymalne wartości w okresie orgazmu, który odczuwany jest jako zmysłowe doznanie. Orgazm u mężczyzn rozpoczyna się rytmicznymi skurczami nasieniowodów, przewodów wytryskowych i pęcherzyków nasiennych. W tym przypadku ejakulat jest uwalniany na zewnątrz pod wysokim ciśnieniem. Orgazm u mężczyzn trwa kilka sekund, po czym normalna erekcja szybko słabnie i dochodzi do detumescencji – zmniejszenia ukrwienia narządów płciowych. Po nim następuje okres oporności seksualnej. Ponowna erekcja jest możliwa po pewnym czasie.

Jednoznaczne zdefiniowanie pojęć „normy”, „normalności” w fizjologii współżycia seksualnego jest bardzo trudne ze względu na skrajne sploty biologicznych, społecznych, indywidualnych cech jednostki. Uważa się, że jeśli życie seksualne nie powoduje uczucia zmęczenia, niezadowolenia, jeśli partnerzy pozostają pogodni i pogodni w ciągu dnia, to oczywiste jest, że ich życie seksualne jest optymalne.

Hormonalna regulacja funkcji fizjologicznych

Męskie gonady (jądra). Zachodzą w nich procesy spermatogenezy i powstawania męskich hormonów płciowych - androgeny.

spermatogeneza(z gr. sperma, Dopełniacz plemniki- nasienie i geneza- edukacja) - proces przemiany diploidalnych męskich komórek rozrodczych w komórki haploidalne, wolne i zróżnicowane - plemniki.

Istnieją cztery okresy spermatogenezy: 1) reprodukcja; 2) wysokość; 3) podział i dojrzewanie; 4) tworzenie lub spermiogeneza (spermiotelioza). W pierwszym okresie diploidalne pierwotne męskie komórki rozrodcze (spermatogonia) dzielą się kilkakrotnie w drodze mitozy (liczba podziałów u każdego gatunku jest stała). W drugim okresie komórki rozrodcze (spermatocyty I rzędu) powiększają się, a ich jądro przechodzi długą profazę, podczas której następuje koniugacja chromosomów homologicznych i crossing-over, któremu towarzyszy wymiana odcinków między chromosomami homologicznymi, a tetrady są uformowany. W trzecim okresie następują dwa podziały dojrzewania (mejoza), następuje redukcja lub zmniejszenie liczby chromosomów o połowę (podczas gdy u niektórych tetrad podczas pierwszego podziału chromosomy homologiczne rozchodzą się do biegunów wrzeciona, w drugim chromatydy, aw innych przeciwnie, najpierw chromatydy, potem chromosomy homologiczne).

Tak więc każdy spermatocyt pierwszego rzędu daje 2 spermatocyty drugiego rzędu, które po drugim podziale tworzą cztery komórki haploidalne o tej samej wielkości - plemniki. Te ostatnie nie dzielą się, wchodzą w czwarty okres spermatogenezy, czyli spermiogenezy, i zamieniają się w plemniki: spermatyd wydłuża się z okrągłego, niektóre struktury powstają na nowo (akrosom, jądro wtórne, wici itp.), Inne zanikają ( rybosomy, retikulum endoplazmatyczne itp.). Większość cytoplazmy znika z komórki. Wydłużone jądro ze skondensowaną chromatyną i akrosomem (pochodna aparatu Golgiego) znajduje się na wierzchołkowym biegunie komórki i tworzy główkę plemnika; centriola zwykle leży na biegunie podstawnym jądra, z którego wywodzi się wić; mitochondria otaczają centriolę lub tworzą tzw. jądro wtórne, zlokalizowane w środkowej części plemnika. Dojrzałe plemniki gromadzą się w najądrzach. Spermatogeneza trwa u mężczyzn aż do starości.

Czas trwania pełnej spermatogenezy, składającej się z czterech cykli, wynosi od 64 do 75 dni. Ale wszystkie plemniki nie dojrzewają w tym samym czasie: w każdej chwili w ścianie kanalika można znaleźć setki komórek na różnych etapach spermatogenezy - początkowej, pośredniej i końcowej. Jeden cykl nabłonka zarodkowego trwa około 16 dni.

Tworzenie androgenów występuje w komórkach śródmiąższowych komórki gruczołowe(komórki Leydiga), zlokalizowane w śródmiąższu między kanalikami nasiennymi i stanowiące około 20% całkowitej masy jąder. Niewielka ilość męskich hormonów płciowych jest również wytwarzana w strefie siateczkowatej kory nadnerczy.

Androgeny obejmują kilka hormonów steroidowych, z których najważniejszym jest testosteron. Produkcja tego hormonu warunkuje prawidłowy rozwój męskich pierwotnych i drugorzędowych cech płciowych (efekt maskulinizujący). Pod wpływem testosteronu w okresie dojrzewania zwiększa się rozmiar penisa i jąder, pojawia się męski typ włosów, zmienia się ton głosu. Ponadto testosteron wzmaga syntezę białek (działanie anaboliczne), co prowadzi do przyspieszenia procesów wzrostu, rozwoju fizycznego i przyrostu masy mięśniowej. Testosteron wpływa na tworzenie się szkieletu kostnego – przyspiesza tworzenie macierzy białkowej kości, nasila odkładanie się w niej soli wapnia. W rezultacie wzrasta wzrost, grubość i wytrzymałość kości. Wraz z nadprodukcją testosteronu metabolizm przyspiesza, liczba czerwonych krwinek wzrasta we krwi.

Mechanizm działania testosteronu polega na jego wnikaniu do komórki, przekształceniu w bardziej aktywną formę (dihydrotestosteron) i dalszym wiązaniu z receptorami jądra i organelli, co prowadzi do zmiany procesów syntezy białek i kwasów nukleinowych . Wydzielanie testosteronu jest regulowane przez hormon luteinizujący gruczołu krokowego, którego produkcja wzrasta w okresie dojrzewania. Wraz ze wzrostem zawartości testosteronu we krwi produkcja hormonu luteinizującego jest hamowana przez mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego. Spadek produkcji obu hormonów gonadotropowych – folikulotropowego i luteinizującego – występuje również w przypadku przyspieszenia procesów spermatogenezy.

U chłopców w wieku poniżej 10-11 lat w jądrach zwykle brakuje aktywnych gruczołocytów (komórek Leydiga), które produkują androgeny. Jednak wydzielanie testosteronu w tych komórkach następuje podczas rozwoju płodu i utrzymuje się u dziecka w pierwszych tygodniach życia. Wynika to z stymulującego działania gonadotropiny kosmówkowej, która jest wytwarzana przez łożysko.

Niewystarczające wydzielanie męskich hormonów płciowych prowadzi do rozwoju eunuchoidyzmu, którego głównymi objawami są opóźnienie w rozwoju pierwszorzędowych i drugorzędowych cech płciowych, nieproporcjonalny szkielet kostny (nieproporcjonalnie długie kończyny przy stosunkowo niewielkich rozmiarach ciała), zwiększone odkładanie się tkanki tłuszczowej na klatce piersiowej, w dolnej części brzucha i na biodrach. Często występuje wzrost gruczołów sutkowych (ginekomastia). Brak męskich hormonów płciowych prowadzi również do pewnych zmian neuropsychicznych, w szczególności do braku pociągu do płci przeciwnej i utraty innych typowych cech psychofizjologicznych mężczyzny.

dodatkowe gruczoły płciowe stale doświadczające wpływu androgenów, które przyczyniają się do ich prawidłowego powstawania i prawidłowego funkcjonowania. Testosteron stymuluje powstawanie fruktozy w pęcherzykach nasiennych, kwasu cytrynowego i fosfatazy w gruczole krokowym, kornityny w najądrzach itp.

Zmniejszenie zawartości fruktozy w płynie nasiennym, kwas cytrynowy, kwaśna fosfataza, kortynina mogą wskazywać na zmniejszenie wydzielania wewnątrzwydzielniczego

funkcje jąder. Stwierdzono, że około 7-10 dni po obustronnej orchiektomii męskie gonady dodatkowe u gryzoni zanikają do minimum.

Normalny poziom testosteronu w osoczu dorosłego mężczyzny wynosi 12-35 nmol/l lub 345-1010 ng/dl.

Worek mosznowy

Penis

gruczoły opuszkowo-cewkowe

W grubości przepony moczowo-płciowej, na wysokości zwieracza zewnętrznego pęcherza moczowego, znajdują się pary gruczołów opuszkowo-cewkowych, wielkości mniej więcej grochu. Kanał gruczołu otwiera się do cewki moczowej. Sekret tych gruczołów jest integralną częścią nasienia.

Penis służy do wydalania moczu i płynu nasiennego. Rozróżnia przednią pogrubioną część, głowę, część środkową - korpus i tylną - korzeń. Na głowie prącia znajduje się zewnętrzne ujście cewki moczowej. Pomiędzy tułowiem a głową znajduje się zwężenie - szyja głowy. Na korpusie prącia przednia (górna) powierzchnia nazywana jest grzbietem prącia. Korzeń penisa jest przyczepiony do kości łonowych. Penis jest pokryty skórą i składa się z trzech cylindrycznych ciał: sparowanych ciał jamistych i niesparowanego ciała gąbczastego prącia. Ciała te pokryte są błoną białkową tkanki łącznej, z której odchodzą liczne przegrody oddzielające niewielkie przestrzenie wypełnione komórkami krwi. Ciało gąbczaste jest pogrubione na końcach: tylne zgrubienie nazywa się opuszki prącia, przednie nazywa żołędzi prącia. Wewnątrz gąbczastego ciała przechodzi cewka moczowa. Skóra prącia na żołędzi jest ściśle zrośnięta z albugineą gąbczastego ciała, a reszta długości jest ruchoma i łatwo rozciągliwa. W okolicy szyi tworzy fałd zwany napletkiem prącia, który w formie kaptura zakrywa głowę i łatwo się przesuwa. Na tylnej powierzchni żołędzi prącia napletek tworzy fałd - wędzidełko napletka.

Moszna to worek, w którym znajdują się oba jądra z przydatkami i początkowymi odcinkami powrózka nasiennego. Powstał jako występ przedniej ściany jamy brzusznej i składa się z tych samych warstw. Skóra moszny jest ruchoma i zawiera dużą ilość potu, gruczołów łojowych i włosów. Jądro pokryte jest błoną surowiczą, składającą się z dwóch płytek - trzewnej i ciemieniowej. Pomiędzy nimi znajduje się szczelinowa surowicza jama jądra, zawierająca niewielką ilość płynu surowiczego.

Jądra pełnią podwójną funkcję: zarodkową i wewnątrzwydzielniczą. Funkcja kiełkowania zapewnia powstawanie męskich komórek rozrodczych - plemników. Spermatogeneza - rozwój komórek rozrodczych - składa się z trzech etapów: podziału, wzrostu, dojrzewania i zachodzi tylko w skręconych kanalikach nasiennych. Jak wspomniano powyżej, ściana skręconych kanalików nasiennych składa się z podtrzymujących komórek Sertoliego i komórek rozrodczych na różnych etapach dojrzewania. Pierwotne niedojrzałe komórki rozrodcze nazywane są spermatogoniami, które po osiągnięciu dojrzałości zamieniają się w spermatocyty. Proces dojrzewania zależy od komórek Sertoliego, które tworzą odżywcze i stymulujące środowisko, dostarczając testosteronu i estrogenów niezbędnych do dojrzewania plemników. Proces powstawania plemników trwa około 70 dni. Ponadto gamety wyekstrahowane ze skręconych kanalików są nieruchome i nie mogą przeniknąć przez błonę komórki jajowej.

Wewnątrzwydzielniczą funkcją jąder jest wydzielanie męskich hormonów płciowych - androgenów przez komórki śródmiąższowe. Głównym hormonem wśród androgenów jest testosteron. W organizmie androgeny stymulują syntezę białek, wzrost mięśni i kości. Odpowiadają za drugorzędne męskie cechy płciowe, kształtują zachowania seksualne i agresywność. Aby zachować normalne męskie zachowanie, progowe stężenie testosteronu we krwi wynosi 1-2 ng / ml.

Jądra funkcjonują przez całe życie mężczyzny. U mężczyzn powstawanie i wydalanie plemników jest procesem ciągłym, rozpoczynającym się wraz z początkiem dojrzewania i trwającym przez całe życie. Chociaż wydzielanie testosteronu zmniejsza się wraz z wiekiem, normalna spermatogeneza może trwać aż do późnego wieku. Jednak u starzejących się mężczyzn nadal występuje menopauza, w której obserwuje się zmiany zanikowe w jądrach, w szczególności stopniowy zanik komórek śródmiąższowych.

Najądrze jest narządem wydzielniczym zależnym od androgenów, który służy do przewodzenia, gromadzenia i dojrzewania plemników, które tutaj po raz pierwszy uzyskują ruchliwość. Proces trwa 5-12 dni.

Nasieniowód służy do prowadzenia plemników z ogona najądrza do brodawki nasieniowodu, gdzie gromadzą się one przez długi czas (miesiące).

Pęcherzyki nasienne są gruczołowymi narządami wydzielniczymi zależnymi od androgenów. Wydzielina pęcherzyków nasiennych jest lepka, białawo-szara, galaretowata, po wytrysku upłynnia się w ciągu kilku minut i stanowi około 50-60% płynu nasiennego.

Gruczoł krokowy jest narządem zależnym od androgenów, który dostarcza około 25-35% osocza plemników, zwiększa objętość ejakulatu, uczestniczy w jego upłynnieniu i aktywuje ruch plemników. Plemniki lub płyn nasienny to całkowity produkt wszystkich gruczołów płciowych mężczyzny. Zawiera plemniki (średnio 200-300 tysięcy na 1 ml) i część płynną. Normalny plemnik jest zdolny do ruchu dzięki wygięciom długiej wici. Ruch jest możliwy tylko w środowisku słabo zasadowym. Powstały ejakulat (2-3 ml plemników wyrzuconych do dróg rodnych kobiety podczas jednego stosunku płciowego) powoduje, że środowisko pochwy staje się lekko zasadowe, sprzyjające rozwojowi plemników.

Cewka moczowa pełni trzy funkcje: zatrzymuje mocz w pęcherzu, odprowadza mocz podczas oddawania moczu i przewodzi płyn nasienny w czasie wytrysku.

Penis jest narządem, który w stanie podniecenia jest w stanie zwiększyć i uzyskać znaczną gęstość (erekcję), co jest niezbędne do wprowadzenia go do pochwy kobiety, wykonywania ruchów - tarcia i doprowadzenia ejakulatu do szyjki macicy. Erekcja jest aktem odruchowym, polegającym na wypełnieniu krwią ciał jamistych.

Męski układ rozrodczy jest złożonym mechanizmem, który składa się z kilku narządów - dwóch jąder, ich przydatków i nasieniowodu. Na prawidłową, dobrze skoordynowaną pracę układu rozrodczego wpływa ogromna ilość czynników, dlatego bardzo łatwo o jakiekolwiek naruszenia.

Jądra to tylko męski narząd. Są reprezentowane przez dwa gruczoły układu hormonalnego, które wytwarzają specyficzny hormon - testosteron. Zwykle jądra znajdują się w mosznie, mogą osiągnąć 4-6 cm długości i 2-4 cm szerokości. Oprócz tego, że odpowiadają za produkcję hormonu, dojrzewają w nich plemniki – gamety męskie. Po pewnym czasie plemniki są wysyłane do przydatków.

Każde jądro jest sparowane z jego przydatkiem - spiralną rurką o długości 6-8 cm. W nim następuje ostateczne dojrzewanie plemników, które dostają się tam z jądra. Przydatki są swego rodzaju komorą magazynową, to w nich plemniki są gotowe do zapłodnienia aż do momentu wytrysku.

Podczas wytrysku gamety wchodzą do nasieniowodu, gdzie nasycają się wydzieliną gruczołu krokowego. Jest to konieczne, aby jak najdłużej zachować żywotność i zdolność do zapłodnienia komórki jajowej już w pełni ukształtowanych plemników. Następnie ejakulat dostaje się do cewki moczowej i następuje wytrysk.

Spermatogeneza to proces powstawania i dojrzewania plemników. Uaktywnia się w okresie dojrzewania i trwa do końca życia mężczyzny. Regulacja tego procesu odbywa się za pomocą różnych hormonów, którymi sterują części mózgu, czyli podwzgórze i przysadka mózgowa. Męska przysadka mózgowa wytwarza te same hormony, co samica - luteinizujące i folikulotropowe. LH i FSH pełnią swoją specyficzną funkcję w regulacji spermatogenezy.

Hormon luteinizujący odpowiada za produkcję testosteronu, który stymuluje powstawanie nowych komórek rozrodczych - męskich gamet. Ponadto testosteron wpływa na dojrzewanie chłopca, obecność męskiego typu włosów oraz wzrost mięśni. Hormon folikulotropowy reguluje dalszy rozwój powstałych plemników, wpływa na aktywację innych hormonów biorących udział w tworzeniu zdrowych plemników.

Proces pełnego dojrzewania jednego plemnika trwa około 72 dni. Przez większość czasu (około 50 dni) komórka rozwija się w jądrze, następnie stopniowo przemieszcza się do najądrza, gdzie czeka na ostateczne dojrzewanie. W jądrach plemniki są nieruchome, ale w przydatkach mają już zdolność poruszania się. Pod koniec stosunku płciowego plemniki opuszczają penisa przez ujście cewki moczowej. Podczas wytrysku uwalnianych jest kilka milionów męskich gamet.

W pochwie plemniki zaczynają aktywnie szukać właściwej drogi do jaja, poruszają się w jej kierunku za pomocą ogonów. Pomimo faktu, że podczas wytrysku wyrzucana jest ogromna ilość plemników, tylko jeden może zapłodnić gametę żeńską. Inni utorują mu drogę. Wynika to z faktu, że pochwa ma odczyn kwaśny, co chroni przed wnikaniem bakterii chorobotwórczych do organizmu. Ale oprócz tej użytecznej właściwości zabija także plemniki. Dlatego część plemników neutralizuje kwasowość, a część przechodzi przez szyjkę macicy do jej jamy, a następnie do jajowodów do komórki jajowej.

Po przekroczeniu bariery kwasowej plemniki napotykają kolejną trudność - krętość i obecność większej liczby jam w żeńskim układzie rozrodczym. Dlatego tylko najsilniejsze i najtrwalsze mogą dostać się do jajowodów, a tylko jeden z nich jest podawany do zapłodnienia żeńskiego jaja.

Według współczesnej klasyfikacji wieku młodość określa wiek od 17 do 22 lat, a według V.I. Slo-bodchikov, jest ostatnim etapem etapu personalizacji. W młodości człowiek wybiera swoją drogę życiową, określa swój przyszły zawód i z reguły w tym wieku tworzy rodzinę.

W okresie dojrzewania człowiek rozwija system wyobrażeń o sobie: ma miejsce kształtowanie się samoświadomości i obrazu własnego „ja”. Okres ten jest ważny w jego późniejszym życiu ze względu na to, że niezależnie od tego, czy młody człowiek prawidłowo ocenia siebie i swoje zachowanie, czy też nie, to właśnie własna ocena samego siebie motywuje jego działania, zachowania w towarzystwie przyjaciół i z tę subiektywną ocenę wkracza w dorosłość.

W zależności od wychowania w rodzinie w młodości układany jest program przyszłego zachowania i dojrzałości społecznej, kontroli osobistej, samozarządzania, co pomaga otworzyć swój wewnętrzny świat, przekształcić go, uwzględniając własne postrzeganie otoczenia, to skłonność do introspekcji i potrzeba usystematyzowania, uogólnienia wiedzy o sobie.

Obecny etap rozwoju społecznego społeczeństwa „przesunął” granice wszystkich grup wiekowych w kierunku wcześniejszego początku dojrzałości (nie tylko dojrzałości społecznej, ale także w odniesieniu do zachowań seksualnych młodzieży). Na przykład obecnie młodzież otrzymuje paszport w wieku 14 lat (wcześniej w wieku 16 lat); w wieku 18 lat mają możliwość zawarcia małżeństwa. W wieku 16 lat stają się odpowiedzialni za poważne przestępstwa kryminalne itp.

Rozważmy procesy dojrzewania układu rozrodczego dziewcząt i chłopców we współczesnych warunkach z punktu widzenia wskaźnika zdrowia reprodukcyjnego dorosłej populacji.

żeński układ rozrodczy składa się z zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych. zewnętrzne narządy płciowe (partes genitalis feminiae externae) obejmują obszar narządów płciowych i łechtaczkę. Okolice narządów płciowych (pudendum feminium) jest częścią krocza - obszarem ograniczonym z przodu zrostem łonowym, z tyłu - końcem kości ogonowej, z boków - guzkami kulszowymi i składa się z dużych i małych warg sromowych. Duże wargi sromowe ograniczają szczelinę między genitaliami. Nad ustami znajduje się wyniosłość łonowa, pokryta owłosionymi dojrzałymi kobietami. Wargi sromowe mniejsze, znajdujące się wewnątrz warg głównych i zwykle przez nie ukryte, zawierają gruczoły łojowe.

łechtaczka ( łechtaczka)- małe wydłużone ciało o długości do 3,5 cm, leżące na górnych końcach warg sromowych mniejszych. Składa się z głowy (żołądź łechtaczki), ciała (ciało łechtaczki) i nogi (odnogi łechtaczki), które są przyczepione do dolnych gałęzi kości łonowych.

Wewnętrzne narządy płciowe - jajniki i ich przydatki, okołojajniki, jajowody, macica, pochwa oraz zewnętrzne narządy płciowe - wargi sromowe duże i małe oraz łechtaczka (ryc. 2.3).

Jajniki oprócz żeńskich komórek rozrodczych wytwarzają hormony płciowe, będące narządami wydzielania wewnętrznego. Zarodek rozwija się w macicy podczas poczęcia. Pozostałe narządy należą do wydalniczego układu płciowego i aparatu kopulacyjnego.

Jajnik (jajnik)- sparowana gonada, płaskie owalne ciało o średniej długości 2,5 cm, jajnik znajduje się w miednicy małej. Jego oś podłużna biegnie pionowo. Jajnik tworzy rdzeń składający się z tkanki łącznej, rozgałęziających się w nim naczyń i nerwów, a także substancji korowej, w tym dużej liczby pierwotnych pęcherzyków jajnikowych. Po urodzeniu tworzenie pierwotnych pęcherzyków ustaje.

Po osiągnięciu dojrzałości płciowej pęcherzyki pierwotne przekształcają się w dojrzałe pęcherzyki jajnikowe (oocyty). Proces wzrostu pęcherzyka pierwotnego i jego przekształcenie w pęcherzyk pęcherzykowy kończy się pęknięciem tego ostatniego i uwolnieniem komórki jajowej z jajnika do jajowodu, gdzie dojrzewa (do pęcherzyka Graafowa). Uwolniony pęcherzyk wypełnia się krwią, następnie kurczy, zarasta bliznowatą tkanką łączną i zamienia się w ciałko żółte (ciałko żółte). Ostatni jakiś czas produkuje hormon progesteron, a następnie ulega odwrotnemu rozwojowi. Komórki rosnącego pęcherzyka wytwarzają hormony - estrogeny.

Ryż. 2.3.Położenie żeńskich narządów moczowych w jamie miednicy:

7 - okrągłe więzadło; 2 - jajnik; 3 - macica; 4 - pęcherz moczowy; 5 - spojenie; 6 - cewka moczowa (cewka moczowa); 7 i 8 - wargi sromowe małe i duże; 9 - jama pęcherzowo-maciczna; 10 - odbytnica; 11 - pochwa; 12 - szyja

przydatek jajnika ( epoofron) i okołojajnikowe ( paroforon) znajdują się między arkuszami szerokiego więzadła macicy. Wyrostek leży wzdłuż krawędzi jajowodu, składa się z przewodów poprzecznych i przewodu podłużnego, który łączy się z jajowodowym końcem jajnika. Okolice jajnika to małe, szczątkowe ciało składające się z skręconych kanalików.

Jajowód (jajowód macicy)- sparowana formacja rurowa o długości około 10-12 cm, przez którą jajo jest uwalniane do macicy. Ściany jajowodu składają się z czterech warstw: błony śluzowej, zebranej w podłużne fałdy i wyścielonej jednowarstwowym nabłonkiem rzęskowym pryzmatycznym; błona mięśniowa, składająca się z wewnętrznej okrągłej i zewnętrznej podłużnej warstwy mięśni gładkich; podstawa podsurowicza i błona surowicza.

Macica ( macica) - niesparowany narząd mięśniowy w kształcie gruszki przeznaczony do rozwoju zarodka podczas zapłodnienia komórki jajowej, a także usuwania płodu podczas porodu. Szyja

macica jest połączona z pochwą na jej dolnym końcu. Miejsce, w którym ciało macicy przechodzi do szyjki macicy, jest najwęższe i nazywa się przesmykiem macicy. (istmus macica).

Błona śluzowa macicy zmienia się cyklicznie w związku z miesiączką, podczas której odrzucana jest górna (funkcjonalna) warstwa błony śluzowej. Po zakończeniu miesiączki błona śluzowa jest szybko przywracana.

pochwa ( pochwa)- rurka tkanki mięśniowo-łącznej o średniej długości 8 cm, której górny koniec jest przymocowany do zewnętrznej powierzchni szyjki macicy, a dolny koniec przechodzi przez przeponę moczowo-płciową i otwiera się do szczeliny narządów płciowych z otworem ujście pochwy.

Fazy ​​rozwoju seksualnego kobiet. Okres dojrzewania trwa około 10 lat, jego granice wiekowe to 7-17 lat. W tym okresie kończy się fizyczny rozwój kobiecego ciała, dojrzewa układ rozrodczy i kształtują się drugorzędne cechy płciowe.

Układ rozrodczy kobiety osiąga optymalną aktywność funkcjonalną w wieku 16-17 lat, kiedy organizm jest gotowy do reprodukcji. W wieku 45 lat zanika funkcja generatywna, w wieku 55 lat funkcja hormonalna układu rozrodczego. Tak więc w toku ewolucji człowieka czas trwania czynności funkcjonalnej układu rozrodczego jest genetycznie zakodowany dla wieku optymalnego do poczęcia, rodzenia i karmienia dziecka.

Dojrzewanie u dziewczynki to zespół zmian, w wyniku których ciało zamienia się w ciało dojrzałej kobiety, zdolnej do rozmnażania, karmienia i wychowywania potomstwa.

Fizjologiczny proces rozwoju płciowego dzieli się na kilka okresów. W wieku 7-9 lat (okres przedpokwitaniowy) w podwzgórzu powstaje hormon uwalniający hormon luteinizujący (RG-LH); jego uwolnienie jest nieznaczne i epizodyczne. Wydzielanie hormonów gonadotropowych przysadki mózgowej – LH i FSH – ma charakter odrębnych emisji acyklicznych. Uwalnianie estradiolu przez gruczoły płciowe jest bardzo małe, ale działa mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego.

W wieku 10-13 lat (pierwsza faza okresu dojrzewania) nasila się proces dojrzewania struktur podwzgórza, powstaje połączenie między komórkami wydzielającymi hormony uwalniające: somato-, kortyko- i tyroliberynę. Wydzielanie RG-LH nabiera rytmicznego charakteru, ustala się dobowy rytm emisji RG-LH. W rezultacie nasila się synteza gonadotropin, których emisje również stają się rytmiczne. Zwiększenie uwalniania LH i FSH stymuluje syntezę estrogenu w jajniku. Osiągnięcie pewnego wysokiego poziomu estradiolu we krwi jest sygnałem do silnego uwolnienia gonadotropin, co kończy dojrzewanie pęcherzyka i uwolnienie komórki jajowej. Pierwsza miesiączka kończy pierwszą fazę dojrzewania.

Głównymi hormonami odpowiedzialnymi za cykl menstruacyjny są: hormon uwalniający gonadotropiny (GnRH), wydzielany przez podwzgórze; FSH i LH wydzielane przez przedni płat przysadki mózgowej; estradiol i progesteron to główne steroidy produkowane przez jajniki.

W wieku 14-17 lat (druga faza okresu dojrzewania) kończy się dojrzewanie struktur podwzgórza regulujących funkcje układu rozrodczego. W tym okresie ustala się stały rytm wydzielania RG-LH, a jego emisje stają się częstsze i występują co 70-100 minut. Ten rytm nazywa się mechanizmem zegarowym. Dobowy typ wydzielania RG-LH jest podstawą do kontrolowania funkcji gonadotropowej przysadki gruczołowej.

W odpowiedzi na rytmiczne uwalnianie RG-LH zwiększa się uwalnianie LH i FSH, co prowadzi do zwiększenia syntezy estradiolu w jajnikach. Przebieg fizjologicznego okresu dojrzewania przebiega w ściśle określonej kolejności. Tak więc w okresie przedpokwitaniowym rozpoczyna się „skok” wzrostu, pojawiają się pierwsze oznaki feminizacji sylwetki, biodra są zaokrąglone z powodu wzrostu ilości i redystrybucji tkanki tłuszczowej, kształtuje się miednica kobieca, liczba warstw nabłonka w pochwie wzrasta, gdzie powstają komórki typu pośredniego.

W pierwszej fazie okresu dojrzewania (10-13 lat) gruczoły sutkowe powiększają się - thelarche, dochodzi do pyknozy jąder w komórkach nabłonka pochwy, zmienia się flora pochwy, zaczynają się owłosienie łonowe - puberche. Okres ten kończy się wraz z nadejściem pierwszej miesiączki – pierwszej miesiączki (w wieku około 13 lat), co zbiega się w czasie z zakończeniem szybkiego wzrostu długości ciała.

W drugiej fazie okresu dojrzewania (14-17 lat) gruczoły sutkowe i porost włosów płciowych dobiegają końca, ostatnim do końca jest porost włosów pod pachami, który rozpoczyna się w wieku 13 lat. Cykl menstruacyjny nabiera charakteru owulacyjnego, wzrost długości ciała zatrzymuje się i ostatecznie kształtuje się miednica kobieca.

Wzrost macicy występuje w wieku ośmiu lat, ale jest szczególnie intensywny w wieku 10-11 lat. W wieku 12-13 lat pojawia się kąt między trzonem a szyjką macicy, macica zajmuje pozycję fizjologiczną w miednicy małej, stosunek szyjki macicy do trzonu macicy wynosi 3:1. Wzrost wielkości jajników jest procesem stopniowym: wzrost ich masy w wieku 10-12 lat zbiega się ze wzrostem objętości pęcherzyków.

Rozwój objawów wtórnych i feminizacja sylwetki następuje pod wpływem hormonów jajnikowych i androgenów nadnerczowych. Na zryw wzrostu wpływają również sterydy płciowe, które mają działanie anaboliczne; androgeny, które przyspieszają wzrost kośćca, oraz estrogeny, które powodują dojrzewanie tkanki kostnej i kostnienie stref wzrostu kości rurkowatych.

Na czas wystąpienia i przebieg dojrzewania ma wpływ wiele czynników, które zwykle dzieli się na wewnętrzne i zewnętrzne.

Do pierwszych należą dziedziczne, konstytucyjne, stan zdrowia i masa ciała. Pierwsza miesiączka występuje po osiągnięciu masy ciała (48,5 ± 0,5) kg, gdy warstwa tłuszczu stanowi 22% całkowitej masy ciała (patrz:). W tkance tłuszczowej estrogeny są metabolizowane i dochodzi do ich pozagonadalnej syntezy, co prowadzi do wzrostu poziomu estrogenów zaangażowanych w proces feminizacji.

Czynnikami zewnętrznymi wpływającymi na początek i przebieg dojrzewania są: klimat (oświetlenie, wysokość nad poziomem morza, położenie geograficzne) oraz odżywianie (wystarczająca zawartość białek, tłuszczów, węglowodanów, ME i witamin w pożywieniu).

Na przebieg dojrzewania wpływają takie choroby, jak patologia serca, pogłębiana przez jego niewydolność, choroby przewodu pokarmowego z zaburzeniami wchłaniania, zaburzenia czynności wątroby i nerek.

Pierwsza owulacja to kulminacyjny okres dojrzewania, ale nie oznacza jeszcze dojrzewania, które następuje w wieku 17-18 lat, kiedy nie tylko układ rozrodczy, ale całe ciało kobiety jest uformowane i gotowe do poczęcia, ciąży , poród.

Wraz z rozwojem fizycznym w okresie dojrzewania następuje przebudowa stanu psychicznego, poziomu świadomości, wiodącej formy aktywności umysłowej. Główne aspekty osobowości - racjonalne, silnej woli i emocjonalne - ulegają w tym okresie znaczącym zmianom. W pierwszej połowie dojrzewania obserwuje się dysharmonię emocji, ich niestabilność, sprzeciw wobec dorosłych, nieuzasadnioną grubiańskość.

Po 15 latach procesy charakteryzujące sferę emocjonalną są zrównoważone, pamięć i uwaga osiągają najwyższy poziom, asymilowane są stereotypy zachowań związane z przynależnością do własnej płci. Na ogół dziewczęta charakteryzują się elastycznym dostosowywaniem się do otaczających okoliczności, cierpliwością i pracowitością. Dziewczęta w okresie dojrzewania charakteryzują się ostrymi wahaniami nastroju, niewystarczającą zdolnością do konstruktywnego rozwijania swoich zdolności.

U niektórych nastolatków wykrywane są patologiczne reakcje behawioralne, które rozwijają się na podstawie biologicznych i społeczno-psychologicznych przesłanek. W tym czasie często nabywane są złe nawyki, a czasem utrwalane (palenie tytoniu, narkomania, nadużywanie alkoholu), które niekorzystnie wpływają na zdrowie somatyczne i reprodukcyjne dziewcząt. Wszystko to zmniejsza zdolności adaptacyjne organizmu, zaostrza choroby przewlekłe.

Przebieg dojrzewania fizjologicznego przebiega w ściśle określonej kolejności. Okres rozwoju gruczołów sutkowych rozpoczyna się w wieku 9-10 lat (thelarche) i kończy się w wieku 15 lat. Wzrost włosów płciowych (pubarche) rozpoczyna się w wieku 11–12 lat i kończy w wieku 15–16 lat; 6–12 miesięcy po pubarche włosy rosną pod pachami. Średni wiek pierwszej miesiączki wynosi 13 lat ± 1 rok i 1 miesiąc. Stopień rozwoju drugorzędnych cech płciowych wyraża wzór A.V. Stawicka:

Marahme,

Gdzie mama - sutek; R - włosy łonowe; Ach- wzrost włosów w okolicy pachowej; Ja - wiek dziewczynki w momencie pierwszej miesiączki.

Przy określaniu stopnia rozwoju seksualnego każdy znak jest mierzony w punktach z odpowiednim współczynnikiem korygującym: 1,2 - dla Mama; 0,3 - za R; 0,4 - za Oh; 2.1 - za Ja. Istnieją następujące poziomy:

• Mama: Ma 0 - gruczoł sutkowy nie jest powiększony, sutek jest mały, nie jest pigmentowany; Ma x - gruczoł nieco wystaje, wzrost średnicy i obrzęk sutka przy braku jego pigmentacji; Ma 2 - gruczoł sutkowy jest stożkowaty, sutek nie unosi się, otoczka nie jest pigmentowana; mam b- młodzieńcze piersi są zaokrąglone, brodawka unosi się nad pigmentowaną otoczką; Ma 4- kształt i rozmiar piersi, typowy dla dojrzałej kobiety;
• R: R 0 - brak włosów; Rx- obecność pojedynczych włosów; R 2 - obecność grubych i długich włosów, zlokalizowanych głównie w środkowej części kości łonowej; R 3 - obecność grubych, kręconych włosów na całym trójkącie kości łonowej i warg sromowych;
• Ach: Ach 0 - brak włosów; Ach x- obecność pojedynczych prostych włosów; Lx 2 - obecność grubych i długich włosów w środkowej części pachy; Ach 3 - rozprzestrzenianie się grubych i kręconych włosów pod pachami;
• Ja: Ja 0- brak miesiączki; Futro - pierwsza miesiączka w roku badania; ja 2 - brak stałego rytmu miesiączki; ja 3 - obecność trwałego rytmu miesiączki.

Pracownik służby zdrowia może skupić się na normach dojrzewania przedstawionych w tabeli. 2.1 (wg książki :).

Tabela 2.1

standardy rozwoju seksualnego

	normalny rozwój
			Zaległości	Osiągnięcie
	Z Ma () P 0 Ah () Ja () zanim Ma 2 P x Ax 0 Ja 0
	Z Maks. x R (] Topór 0 Ja () zanim Ma 2 P x Ax 0 Ja 0	1,2 do 2,7
	Z Ma x R (] Ach () Ja () zanim Ma 3 R 3 Ah 2 Ja 3	1,2 do 7,0
	Z Mama2 R2 Ah 2 Ja 0 zanim Ma 3 R 3 Ah 2 Em 3	3,0 do 11,6
	Z Ma 3 R 2 Ah 2 Ja () zanim Ma 3 R 3 Ah 3 Ja 3	5,0 do 12,0
	Z Ma 3 R 3 Ah 2 Ja 3 zanim Ma 3 R 3 Ah 3 Ja 3

Zakończenie rozwoju płciowego towarzyszy aktywacji wydzielania hormonów i zachowań seksualnych, rozpoczyna się okres dojrzewania, kiedy dziewczyna staje się gotowa do pełnienia funkcji rozrodczych.

Męskie narządy rozrodcze (organa genitalia męski) obejmują gruczoł płciowy - jądra z ich błonami, nasieniowody z ich błonami, pęcherzyki nasienne z nasieniowodami, gruczoł krokowy, gruczoły bulwiaste cewki moczowej i prącie (ryc. 2.4 (wg książki:) ).

Ryż. 2.4.

1 - pęcherz moczowy; 2 - spojenie; 3 - prostata; 4 - ciało jamiste prącia; 5 - gąbczasta część męskiej cewki moczowej (męska cewka moczowa); b - cewka moczowa (cewka moczowa); 7 - głowa penisa; 8 - jądro; 9 - odbytnica; 10 - nasieniowody; 11 - nasionko

jądro ( jądro) - męskie gonady parowe - pełnią w procesie rozmnażania dwie główne funkcje: powstają i dojrzewają w nich plemniki (spermatogeneza) oraz syntetyzowane i wydzielane są hormony płciowe (steroidogeneza).

Steroidogeneza (funkcja endokrynna) polega na syntezie i uwalnianiu hormonów androgenowych, które kontrolują wygląd, rozwój i utrzymanie męskich cech płciowych, a także na syntezie minimalnej ilości estrogenów, które wpływają na produkcję plemników, zapewniając męską płodność.

Spermatogeneza i steroidogeneza zachodzą w dwóch różnych morfologicznie i funkcjonalnie częściach jąder: kanalikowej, która składa się z kanalików nasiennych i śródmiąższowej, tj. przestrzeń między kanalikami nasiennymi. Wytwarzanie prawidłowych plemników jest możliwe tylko wtedy, gdy zachowane są oba skrawki i zależy od funkcji struktur podwzgórzowo-przysadkowo-nasadowych.

Śródmiąższowa część jądra wytwarza najważniejsze komórki, komórki Leydiga, które służą jako źródło testosteronu w jądrach.

W kanaliku zachodzi spermatogeneza. W tej sekcji znajdują się komórki rozrodcze i dwa rodzaje komórek somatycznych - komórki okołokanalikowe i komórki Sertoliego. Uważa się, że komórki Sertoliego organizują proces spermatogenezy.

Jądra znajdują się poza jamą brzuszną - w mosznie, w związku z czym ta ostatnia odgrywa ważną rolę w regulacji i utrzymywaniu lokalnej temperatury o dwa do trzech stopni poniżej temperatury ciała. Jest to konieczne do przejścia normalnej spermatogenezy, która jest bardzo wrażliwa na hipertermię.

Jądro pokryte jest gęstą tuniką tunica albuginea), który tworzy uszczelnienie wzdłuż jego tylnej krawędzi - śródpiersia jądra, z którego przegrody rozciągają się do substancji jądra, dzieląc gruczoł na 250-300 zrazików. Każdy zrazik zawiera od jednego do trzech wysoce skręconych kanalików nasiennych. W sumie ludzkie jądro zawiera około 600 kanalików nasiennych, których długość waha się od 30 do 80 cm.

najądrza (najądrza) najądrza)) - system kanalików wypełnionych dojrzałymi plemnikami, gotowymi do zapłodnienia. Średnio w każdym najądrzu przechowywanych jest 150-200 milionów plemników. Plemnik przechodzi przez ludzkie najądrze w ciągu około 1 tygodnia. Czas przejścia nie zależy od wieku mężczyzny, ale od częstotliwości wytrysków (im częstsze wytryski, tym mniej czasu potrzeba na przejście).

Prostata (prostata/glandula prostatica) - niesparowany narząd, składa się z 30-60 gruczołów krokowych, których nabłonek wytwarza płynną białawą wydzielinę, która jest częścią nasienia.

Gruczoły Coopera (opuszkowe) ( gruczoł dwucewkowy) wytwarzają sekret, który chroni błonę śluzową cewki moczowej przed drażniącym działaniem moczu i otwiera się do światła cewki moczowej.

Penis (penis) składa się z dwóch ciał jamistych (ciało jamiste) i jedną gąbkę (ciało gąbczaste prącia). Wyróżnia korzeń (podstawa penisa) ciało (ciało penisa) i głowa (glany). Cewka moczowa otwiera się na głowie prącia (uretra).

Ciała jamiste i gąbczaste składają się z gąbczastej substancji i wypełniają się krwią podczas erekcji. Skóra w okolicy głowy tworzy fałd - napletek połączony wędzidełkiem z dolną powierzchnią głowy.

Fazy ​​rozwoju płciowego mężczyzn. Męski układ rozrodczy jest wieloskładnikowym systemem dynamicznym, który ma specjalną funkcję reprodukcji. Funkcja ta obejmuje dwa bardzo ważne obszary: gametogenezę i steroidogenezę, które realizowane są przez główny narząd anatomiczny męskiego układu rozrodczego – jądra.

Rozrodcze i hormonalne składniki męskich gonad rozwijają się w wyraźnej antyfazie iw tych okresach wiekowych, gdy objętość właściwa kanalików nasiennych intensywnie wzrasta, objętość właściwa tkanki śródmiąższowej odpowiednio maleje i odwrotnie.

Dojrzewanie u chłopców przebiega w kilku etapach. Po urodzeniu jądra zawierają tylko spermatogonia. W wieku sześciu lub siedmiu lat rozpoczyna się ich przemiana; zawartość hormonów gonadotropowych i płciowych we krwi nie zmienia się. Po rozpoczęciu aktywnej proliferacji spermatogonii i ich przekształceniu w spermatocyty, które dają początek spermatogenezie, organizm chłopca wchodzi w okres dojrzewania. Pierwsza kliniczna oznaka początku wzrostu i rozwoju płciowego chłopca pojawia się w wieku 11-12 lat i charakteryzuje się wzrostem jąder, których wzrost jest spowodowany rozpoczęciem aktywnych procesów podziału komórek rozrodczych.

W cyklu spermatogenezy komórki rozrodcze przechodzą przez trzy etapy (mitozę, mejozę i spermiogenezę), zanim przekształcą się w dojrzałego plemnika zdolnego do zapłodnienia. Czas trwania cyklu spermatogenezy u ludzi wynosi 64 ± 2 dni. Procesu tego nie da się przyspieszyć ani wydłużyć za pomocą leków, w szczególności hormonów.

Dojrzewanie u chłopców następuje rok do dwóch lat później niż u dziewcząt. Intensywny rozwój narządów płciowych i drugorzędowych cech płciowych rozpoczyna się w wieku 10-11 lat. Przede wszystkim gwałtownie wzrasta rozmiar jąder - sparowanych męskich gruczołów płciowych, w których powstają męskie hormony płciowe, które mają ogólny i specyficzny efekt.

Poporodowy rozwój męskich gonad charakteryzuje się przede wszystkim zmianami objętości kanalików nasiennych i tkanki śródmiąższowej.

Przy urodzeniu średnica kanalików nasiennych (sznurów bez światła) wynosi średnio 60 mikronów. Od czterech do dziewięciu lat w kanalikach pojawia się szczelina, średnica wzrasta do 70 mikronów i nabierają one krętego charakteru. W okresie dojrzewania pojawiają się przerostowe spermatogonie z dużym jądrem, ale do 10 lat jądro charakteryzuje się oznakami niemowlęctwa.

W wieku 13-15 lat męskie komórki płciowe zaczynają być produkowane w męskich gonadach - plemnikach, które w przeciwieństwie do okresowo dojrzewających jajeczek dojrzewają w sposób ciągły. W tym wieku większość chłopców może mieć mokre sny - spontaniczny wytrysk, który jest normalnym zjawiskiem fizjologicznym. Wraz z pojawieniem się mokrych snów ich tempo wzrostu gwałtownie wzrasta - „trzeci okres rozciągania”, zwalniający od 15-16 roku życia. Około rok po skoku wzrostowym następuje maksymalny wzrost siły mięśniowej.

Około 14-15 roku życia rozpoczyna się okres gwałtownego wzrostu rozmiarów jąder, moszny i penisa. Okres ten charakteryzuje się stopniowym wzrostem wydzielania androgenów jąder. Następuje „łamanie” głosu (mutacja), zwiększa się chrząstka tarczycowa krtani (jabłko Adama), pojawia się porost włosów pod pachami i twarzy, budzi się pożądanie seksualne. W ciągu 3-4 lat (w wieku 17-18 lat) stopniowo ustala się aktywna spermatogeneza. Jednocześnie wydzielanie testosteronu (głównego męskiego hormonu) osiąga maksimum w okresie dojrzewania, choć jego wartość jest znacznie niższa niż u dorosłego mężczyzny. W tym czasie ustalają się relacje podwzgórze-przysadka-gonady, które są charakterystyczne dla ciała dorosłego mężczyzny.

Zewnętrzne narządy płciowe nabierają pełnego wyglądu. Jednak rozwój układu rozrodczego wciąż trwa i osiąga maksimum między 26 a 35 rokiem życia.

Główne zmiany charakterystyczne dla okresu dojrzewania to: eksplozja wzrostu, dojrzewanie kości prowadzące do zamknięcia chrząstek nasadowych oraz rozwój drugorzędowych cech płciowych.

Rozwój kości jest ściślej związany z okresem dojrzewania niż z wiekiem chronologicznym lub wzrostem ciała. Z tego powodu początek dojrzewania różni się korelacją między wiekiem chronologicznym a wiekiem kostnym. Tak więc pojawienie się pierwszej kości trzeszczki kciuka w wieku 13 lat zbiega się z początkiem dojrzewania. Jeżeli wiek kostny wyprzedza wiek chronologiczny o dwa lata, to początek dojrzewania będzie o dwa lata wcześniej, tj. w wieku 11 lat. W związku z tym, w zależności od wieku kostnego, możliwe jest określenie daty początku dojrzewania. W tym samym okresie obserwuje się gwałtowny i nieproporcjonalny wzrost długości kończyn, dłoni i stóp.

Chłopiec osiąga dojrzałość płciową w wieku od 17 do 20 lat. W okresie dojrzewania różnica hormonalna między dzieckiem a osobą dojrzałą seksualnie jest nie tylko ilościowa, ale także jakościowa, ponieważ w jądrze dziecka dominują pewne procesy metaboliczne.

Dojrzewanie płciowe u chłopców jest wynikiem poważnych przemian zachodzących w organizmie, które wynikają z rozwoju somatyczno-seksualnego, psychicznego dojrzewania jednostki, nabywania zdolności do rozmnażania się. Zmiany te zachodzą w organizmie przez około pięć lat i kończą się wraz z pojawieniem się płodności, która zależy od wystarczającej zawartości estrogenów. Przy braku estrogenu w organizmie dojrzałych płciowo mężczyzn dochodzi do bezpłodności.

Proces dojrzewania kończy się ukształtowaniem funkcji spermatogennych i steroidogennych, nabyciem męskiej budowy ciała i zachowania.

Dojrzewanie jest genetycznie uwarunkowanym procesem przekształcania organizmu dziecka w dorosłego zdolnego do rozrodu. W szerokim znaczeniu osiągnięcie dojrzałości płciowej obejmuje nie tylko proces fizjologiczny, ale także adaptację społeczną.

Obecnie średni wiek dojrzewania dziewcząt wynosi od 8 do 13 lat, a chłopców – od 9 do 14 lat.

Znaczący wpływ na moment rozpoczęcia dojrzewania ma płeć dziecka, rasa, predyspozycje dziedziczne, czynniki środowiskowe, dieta, status społeczno-ekonomiczny. Niekorzystną rolę może odgrywać np. otyłość i egzogenne przyjmowanie hormonów.

Fizjologia rozwoju seksualnego

Gonady męskie i żeńskie powstają z jednego niezróżnicowanego zawiązka. Rozwój gonad u obu płci we wczesnych stadiach przebiega w ten sam sposób (stadium obojętne). Gen warunkujący męskie różnicowanie gonad znajduje się na chromosomie Y.

Podstawą rozwoju wewnętrznych narządów płciowych są przewody Wolffa (u chłopców) i Mullera (u dziewcząt).

Tworzenie zewnętrznych narządów płciowych męskiego płodu rozpoczyna się od 8 tygodnia okresu prenatalnego i zachodzi pod wpływem dihydrotestosteronu, który powstaje z testosteronu jąder płodu. Androgeny są niezbędne do różnicowania zarodków według typu męskiego. Komórki Leydiga, w których produkowane są androgeny, funkcjonują pod wpływem łożyskowej gonadotropiny kosmówkowej. Penis powstaje z guzka narządów płciowych, zewnętrzne fałdy narządów płciowych tworzą mosznę. W 18-20 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego kończy się tworzenie zewnętrznych narządów płciowych zgodnie z typem męskim, chociaż proces obniżania jąder do moszny następuje znacznie później, do 8-9 miesiąca ciąży. Po urodzeniu produkcja testosteronu jest stymulowana przez gonadotropiny przysadki.

Podczas formowania się organizmu żeńskiego jajowody rozwijają się z górnej jednej trzeciej przewodów Mullera; środkowa część przewodów, łącząc się, tworzy ciało i szyjkę macicy. Regresja przewodów Wolffa.

Od 12 do 20 tygodnia okresu wewnątrzmacicznego tworzy się pochwa, łechtaczka, duże i małe wargi sromowe, przedsionek pochwy z oddzielnym zewnętrznym otworem cewki moczowej i wejściem do pochwy. U płodu żeńskiego różnicowanie zewnętrznych narządów płciowych zachodzi niezależnie od stanu gonad.

Mechanizm wyzwalający dojrzewanie, związany z aktywacją układu neuroendokrynnego, nie jest obecnie wystarczająco jasny. Wiadomo jednak, że proces ten jest inicjowany przez impulsowe wydzielanie hormonu uwalniającego gonadotropiny (luliberyny, hormonu uwalniającego hormon luteinizujący (LH-RG)) przez neurony zlokalizowane w jądrach podwzgórza. Rozwój osi podwzgórzowo-przysadkowo-gonadalnej (gonadostatu) następuje przez cały okres życia dziecka, począwszy od porodu wewnątrzmacicznego.

U noworodka regulacja podwzgórzowo-przysadkowo-gonadalna jest w pełni ukształtowana. U chłopców układ ten funkcjonuje do 6-12 miesięcy, u dziewczynek do 2-3 lat życia. Po tym następuje długi okres (aż do okresu dojrzewania) jej ucisku – „pauza młodzieńcza”. Wydzielanie impulsowe LH-RG jest znacznie zmniejszone. Pomimo niskiej zawartości steroidów płciowych we krwi, okres ten jest krytyczny dla przedwczesnego rozwoju płciowego (PPR) pochodzenia ośrodkowego.

Pod koniec „pauzy młodzieńczej” – w wieku 6-7 lat u dziewcząt i 8-9 lat u chłopców – androgeny nadnerczowe zaczynają być intensywnie syntetyzowane, powodując rozwój wtórnego wzrostu włosów (łonowych i pachowych) u dziewcząt. U chłopców rolę tę pełnią głównie androgeny pochodzenia jądrowego. Ten okres poprzedzający okres dojrzewania nazywany jest fazą adrenarche.

Ostateczna formacja gonadostatu następuje w okresie dojrzewania. Aktywacja generatora wydzielania impulsów LH-RH stymuluje produkcję hormonu luteinizującego (LH) i hormonu folikulotropowego (FSH) z przysadki mózgowej, które są niezbędne do tworzenia steroidów gonad – androgenów i estrogenów. Regulacja tego układu w wieku rozrodczym opiera się na zasadzie sprzężenia zwrotnego między tymi hormonami.

U chłopców głównym hormonem dojrzewania jest testosteron, który jest wydzielany przez komórki Leydiga w jądrach i częściowo w korze nadnerczy. Sam testosteron jest nieaktywny. W narządach docelowych przy pomocy enzymu 5α-reduktazy jest przekształcany do swojej aktywnej formy – dihydrotestosteronu. Zwiększenie produkcji androgenów przez powiększone jądra powoduje rozwój drugorzędowych cech płciowych (obniżanie i chropowatość głosu, porost włosów na twarzy i ciele w sposób męski, przekształcenie włosów meszkowych we włosy końcowe, wzmożone wydzielanie potu i zmiana w swoim zapachu, wzrost rozmiaru penisa, pigmentacja i rozwój fałd skórnych moszny, pigmentacja sutków, kształtowanie się męskiego typu twarzy i szkieletu, wzrost wielkości prostaty), reguluje spermatogenezę i zachowania seksualne.

Jajniki wytwarzają dwa główne hormony, które mają największy wpływ na stan i funkcjonowanie żeńskiego układu rozrodczego – estradiol i progesteron.

Estrogeny to zbiorowa zbiorcza nazwa podklasy hormonów steroidowych wytwarzanych głównie przez aparat pęcherzykowy jajnika u kobiet. Niewielkie ilości estrogenów są również wytwarzane przez jądra u mężczyzn i korę nadnerczy u obu płci. Z różnych płynów biologicznych człowieka wyizolowano ponad 30 rodzajów estrogenów, z których główne to trzy: estron (E 1), 17-β-estradiol (E 2) i estriol (E 3). Estradiol i część estronu są syntetyzowane w jajnikach. Estron i estriol powstają głównie w wątrobie z estradiolu, a także w innych tkankach z androgenów, głównie z androstendionu. Synteza estrogenów w mieszkach włosowych jest regulowana przez FSH.

Oznaki początku dojrzewania

Jak wspomniano powyżej, dojrzewanie inicjuje impulsowy charakter wydzielania LH-RG. U chłopców pierwszą oznaką dojrzewania jest powiększenie jąder. Jądra w okresie od 1 roku do początku dojrzewania prawie nie zmieniają wielkości, długość wynosi 2-2,5 cm, objętość< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Jądra pełnią dwie główne funkcje: produkcję hormonów i produkcję nasienia, przy czym ta pierwsza rozpoczyna się wcześniej, a druga stymuluje. Już rok po rozpoczęciu dojrzewania plemniki (spermaturia) można wykryć w porannym moczu chłopców. Penis (penis) zaczyna rosnąć wkrótce po rozpoczęciu wzrostu jąder. Gdy penis rośnie, pojawiają się erekcje, a następnie mokre sny. Przeciętnie chłopcy osiągają potencjalną płodność w wieku 13 lat, a pełną - w wieku 14-16 lat.

Pod wpływem androgenów rośnie krtań, wydłużają się i pogrubiają struny głosowe, co powoduje obniżenie głosu. Zmiana głosu zwykle towarzyszy zrywowi wzrostu w ciele.

Wzrost włosów (adrenarche) rozpoczyna się od kości łonowej, wkrótce po rozpoczęciu wzrostu jąder. Pojawiające się w niewielkiej ilości u nasady penisa włosy stopniowo stają się grubsze i zajmują cały trójkąt łonowy, po czym rozprzestrzeniają się na uda i wzdłuż białej linii brzucha do pępka. Następnie, po kilku miesiącach, a nawet latach, włosy zaczynają rosnąć pod pachami, w pobliżu odbytu, na górnej wardze, w pobliżu uszu, wokół sutków i na brodzie. Sekwencja i tempo wzrostu włosów podlegają indywidualnym różnicom. Przez całe życie włosy rosną i stają się grubsze na ramionach, nogach, klatce piersiowej, brzuchu i plecach.

Pod koniec okresu dojrzewania u młodych mężczyzn kształtuje się męski typ szkieletu: wąska miednica i stosunkowo szeroki pas barkowy.

Rozrost gruczołów sutkowych (thelarche) jest pierwszym objawem dojrzewania płciowego u dziewcząt i występuje średnio w wieku 10,5 lat. Najpierw pod otoczką pojawia się mały, bolesny guzek po jednej lub obu stronach. Po 6-12 miesiącach pieczęć zaczyna być zauważalna po obu stronach, powiększa się, staje się bardziej miękka i wychodzi poza otoczkę. W ciągu 2 lat gruczoły sutkowe osiągają dojrzały rozmiar i kształt, sutki stają się wyraźnie zaznaczone. Rozmiar i kształt gruczołów sutkowych u dziewcząt mają wyraźne różnice indywidualne.

Włosy łonowe pojawiają się kilka miesięcy po rozpoczęciu wzrostu piersi. U 15% dziewcząt ten znak pojawia się jako pierwszy. Po pierwsze, są to pojedyncze włosy na wargach sromowych, rozprzestrzeniające się na łono w ciągu 6-12 miesięcy. W przyszłości włosy rosną i pokrywają cały trójkąt łonowy. Pod wpływem estrogenów nabłonek pochwy pogrubia się, a komórki zaczynają aktywnie złuszczać się z jego powierzchni, zwiększa się unaczynienie pochwy. Pęcherzyki zaczynają rosnąć w jajnikach.

Podczas przeprowadzania badania ultrasonograficznego w tym okresie można zobaczyć wiele małych torbieli - pęcherzyków. Pierwsza miesiączka (menarche) występuje zwykle 2 lata po rozpoczęciu wzrostu piersi.

W okresie dojrzewania, pod wpływem wysokiego poziomu estrogenów, kości miednicy powiększają się na szerokość, w wyniku czego biodra stają się szersze. Tkanka tłuszczowa rośnie, a pod koniec okresu dojrzewania objętość tkanki tłuszczowej u dziewcząt jest dwukrotnie większa niż u chłopców. Tłuszcz odkłada się głównie w okolicy gruczołów piersiowych, ud, pośladków, obręczy barkowej, kości łonowej.

Przedwczesny rozwój seksualny

PPR odnosi się do wystąpienia objawów dojrzewania przed ukończeniem 8 lat u dziewcząt i 9 lat u chłopców. Ta patologia może być spowodowana naruszeniem systemu gonadostatu na różnych poziomach. Większość autorów stosuje się do patogenetycznej klasyfikacji PPR.

Przydziel prawdziwe lub mózgowe formy choroby, których patogeneza jest związana z przedwczesnym impulsowym wydzielaniem LH-RH przez podwzgórze. Zwiększona synteza steroidów płciowych w tych przypadkach jest spowodowana nadmierną produkcją hormonów gonadotropowych przysadki mózgowej. Cechą prawdziwego PPR jest to, że przebiega izoseksualnie, a zmiany biologiczne w organizmie odpowiadają etapom normalnego rozwoju płciowego, ale w przyspieszonym tempie. Nadmierne wydzielanie steroidów płciowych zwiększa tempo wzrostu i sprzyja szybkiemu zamykaniu stref wzrostu.

Fałszywe (obwodowe) formy PPR, niezależne od wydzielania gonadotropin, są związane z przedwczesną nadmierną produkcją hormonów steroidowych przez guzy gonad i nadnerczy, z zespołem McKewena-Albrighta-Braytseva i testotoksykozą. W takich przypadkach kolejność etapów dojrzewania jest wypaczona. Fałszywe postacie choroby mogą samoistnie przekształcić się w prawdziwe, co wiąże się z wtórną aktywacją osi podwzgórzowo-przysadkowej.

Szczególną grupę stanowią tzw. formy PPR niezależne od gonadotropin, w których autonomiczna aktywacja czynności gonad wynika z zaburzeń genetycznych. Te warianty PPR mają wszystkie oznaki zaawansowanego dojrzewania płciowego - powiększenie gonad, przyspieszenie wzrostu i dojrzewania kości, tworzenie się drugorzędowych cech płciowych.

Są pacjenci z jedynym objawem przedwczesnego dojrzewania płciowego: izolowany rozwój wtórnego wzrostu włosów (przedwczesny pubarche) i izolowany rozwój gruczołów sutkowych (przedwczesny thelarche). Są to niepełne formy PPR.

Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie

Przyczyną prawdziwego PPR mogą być różne zmiany chorobowe ośrodkowego układu nerwowego (OUN) o charakterze nienowotworowym (organiczne, zapalne itp.), a także wpływ niekorzystnych czynników w okresie prenatalnym (uraz, niedotlenienie, infekcje ). U tych dzieci często diagnozuje się zespół wodogłowia. Przyczyną PPR mogą być torbiele pajęczynówki dna komory III i okolicy skrzyżowania siodłowego mózgu. Torbiele powstają podczas embriogenezy, rzadziej - w wyniku zapalenia opon mózgowych, zapalenia mózgu, uszkodzenia mózgu.

U części pacjentów z prawdziwym PPR nie jest możliwe ustalenie przyczyny choroby. W takich przypadkach, z wyłączeniem chorób organicznych ośrodkowego układu nerwowego, stawia się rozpoznanie idiopatycznej postaci PPR. Jednak doskonalenie metod badawczych (wykorzystanie obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego) mózgu pozwala coraz częściej identyfikować przyczynę mózgowej postaci PPR.

Konstytucyjny charakter PPR można założyć, jeśli podczas zbierania wywiadu okaże się, że dojrzewanie rozpoczęło się u krewnych 2-3 lata wcześniej.

Nowoczesne metody badań pozwalają na wczesne uwidocznienie guzów OUN.

Hamartoma jest jedną z najczęściej wykrywanych formacji nowotworowych OUN u dzieci z prawdziwym PPR w wieku poniżej 3 lat. Hamartoma podwzgórza jest łagodnym nowotworem składającym się z nagromadzenia zróżnicowanych komórek nerwowych powstających podczas embriogenezy. Zasadniczo jest to konsekwencja wady rozwojowej tkanki nerwowej. Diagnostyka przyżyciowa stała się możliwa dopiero po wprowadzeniu do praktyki rezonansu magnetycznego.

Wiodącym zespołem hamartoma podwzgórza jest PPR, wynika to z faktu, że komórki neurosekrecyjne hamartoma wydzielają LH-RH, co stymuluje powstawanie LH w przysadce mózgowej, a następnie nadmierną produkcję hormonów steroidowych w gonadach. Należy zauważyć, że upośledzona migracja komórek embrionalnych wydzielających LH-RH może prowadzić do ektopii tych komórek, czyli mogą one znajdować się poza podwzgórzem. Uważa się, że PPR w tym przypadku rozwija się poprzez endogenne pulsacyjne uwalnianie LH-RH samodzielnie lub w połączeniu z neuronami wydzielającymi LH-RH podwzgórza. Przypuszcza się, że PPR może być spowodowane pośrednim działaniem czynników glejowych, w tym przemianą czynnika wzrostu alfa, który stymuluje wydzielanie GnRH w podwzgórzu. Usunięcie hamartoma nie we wszystkich przypadkach hamuje rozwój płciowy. U tych pacjentów wtórna aktywacja komórek astrogleju w tkankach otaczających podwzgórze może spowodować zwiększone wydzielanie LH-RH, tym samym zachowując klinikę PPR.

U dzieci z hamartoma choroba objawia się prawdziwym PPR we wczesnym wieku. Częstość występowania choroby jest taka sama u chłopców i dziewcząt. Objawy neurologiczne mogą obejmować drobne napady padaczkowe w postaci gwałtownego śmiechu, utraty pamięci, agresywności.

Większość guzów skrzyżowania i podwzgórza u dzieci to glejaki niskiego stopnia. W okolicy nadsiodłowej częściej wykrywa się gwiaździaki.

Glejaki pnia mózgu powodujące PPR są powszechne w nerwiakowłókniakowatości typu 1 (choroba Recklinghausena). Choroba ta dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący i występuje z częstością 1:3500 noworodków.

Uszkodzenie genu odpowiedzialnego za syntezę białka neurofibrominy powoduje szybki niekontrolowany wzrost komórek. Obraz kliniczny charakteryzuje się plamami barwnikowymi na skórze od jasnego do ciemnobrązowego. Nerwiakowłókniaki to łagodne, małe nowotwory zlokalizowane na skórze, tęczówce i ośrodkowym układzie nerwowym. Charakterystyczne są mnogie ubytki kostne. Objawem patognomonicznym tej choroby jest obecność na skórze plam barwnikowych o zabarwieniu „kawa z mlekiem” większych niż 0,5 cm. Specyfika tego procesu polega na tym, że objawy neurologiczne (bóle głowy, drgawki, zaburzenia widzenia i inne) poprzedzają objawy PPR.

Zespół Russella-Silvera charakteryzuje się zespołem dziedzicznych anomalii (prawdopodobnie dziedziczenie autosomalne recesywne): opóźnieniem wzrostu wewnątrzmacicznego i postnatalnego oraz upośledzonym tworzeniem szkieletu. Częstotliwość występowania wynosi 1:30 000 populacji. Dzieci rodzą się z małą długością (do 45 cm) i małą masą ciała (1,5-2,5 kg) w ciąży donoszonej. Z biegiem lat opóźnienie wzrostu utrzymuje się, dlatego ostateczny wzrost u kobiet wynosi mniej niż 150 cm, u mężczyzn - nieco ponad 150 cm Masa ciała u dorosłych jest prawidłowa lub nawet z nadwagą. Częste anomalie zewnętrznych narządów płciowych: wnętrostwo, spodziectwo, niedorozwój prącia, moszny. Charakterystyczna jest asymetria ciała (twarz, tułów, długość nóg). Twarz trójkątna, wodogłowie rzekome, duży niedorozwój czoła i żuchwy, podniebienie wysokie, często z rozszczepem, odstające uszy. Klinodaktylia piątego palca z powodu odchylenia dalszego paliczka, wąska klatka piersiowa, krótkie ramiona, lordoza lędźwiowa. Często obserwuje się nieprawidłowości w budowie układu moczowego. Inteligencja jest zwykle normalna. Rozwój seksualny rozpoczyna się w wieku 5-6 lat i jest zależny od gonadotropin. Podwyższone poziomy LH i FSH związane z hipoglikemią są typowe.

Stwardnienie guzowate (zespół Bourneville'a-Pringle'a) - jedna z postaci fakomatozy - charakteryzuje się wrodzoną dysplazją neuroektomezodermalną z obecnością łagodnych guzów. Występuje z częstością 1:10 000 noworodków, częściej u chłopców. Przypuszczalnie choroba ma autosomalny dominujący wzór dziedziczenia. Włókniste blaszki są obowiązkowym objawem tej choroby. W mózgu płytki te różnią się wielkością od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Mogą być pojedyncze lub wielokrotne. W zależności od lokalizacji blaszki powodują różne objawy kliniczne: ból głowy, wymioty, zaburzenia widzenia, padaczkę, napady drgawkowe, wodogłowie, objawy PPR.

Przyczyną prawdziwego PPR mogą być nowotwory wytwarzające ludzką gonadotropinę kosmówkową (hCG) (guzy wydzielające hCG). Należą do nich guzy zarodkowe OUN, wątrobiaki zarodkowe i inne guzy zaotrzewnowe. Guzy zarodkowe rozwijają się z pluripotencjalnych komórek rozrodczych. Wiele z tych guzów podczas embriogenezy może wytwarzać hCG. W procesie upośledzonej migracji takie komórki mogą rozwijać się nie tylko w gonadach, ale także w innych narządach i tkankach. Nowotwory germinogenne stanowią 3-8% wszystkich nowotworów złośliwych wieku dziecięcego i młodzieńczego. Często są one łączone z różnymi zespołami genetycznymi (zespół Klinefeltera, ataksja-telangiektazja itp.).

Złośliwe guzy zarodkowe występują 2-3 razy częściej u dziewcząt, a guzy wewnątrzczaszkowe u chłopców. U tych ostatnich zespół PPR związany z nadmiernym wydzielaniem hCG łączy się z objawami moczówki prostej, zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, zwężeniem pola widzenia, niedowładem połowiczym itp. Guzy germinogenne zlokalizowane w mózgu są silnie unaczynione i dlatego łatwo wykrywalne przez kontrast -wzmocniona tomografia komputerowa. W surowicy krwi iw płynie mózgowo-rdzeniowym wzrasta poziom alfa-fetoproteiny (AFP) i beta-hCG; poziom testosteronu odpowiada okresowi dojrzewania. Stwierdzono widoczny wzrost poziomu LH (ze względu na krzyżową reaktywność immunologiczną między hCG i LH). Jednak poziom LH nie wzrasta po stymulacji GnRH. Poziom FSH jest obniżony.

Niezstąpione jądra stwarzają ryzyko rozwoju guzów jąder. W obrazie klinicznym należy zwrócić uwagę na objętość jąder, które zwiększają się umiarkowanie i nie odpowiadają objawom dojrzewania. Przyczyną tego zjawiska jest to, że u dzieci gonadostat pozostaje niedojrzały. Spośród dwóch hormonów gonadotropowych (FSH i LH), komórki guza jąder wytwarzają LH, który powoduje hiperplazję komórek Leydiga. Jednocześnie komórki Sertoliego, które wymagają ekspozycji na FSH, pozostają nienaruszone. U chłopców PPR rozwija się zgodnie z typem izoseksualnym.

Guzy zarodkowe dzielą się na wydzielające beta-hCG i niewydzielające beta-hCG. W diagnostyce guzów zarodkowych istotną rolę odgrywa oznaczenie AFP i beta-hCG. Jednym z markerów procesu nowotworowego złośliwego jest embrionalny antygen raka (CEA).

Wiodącą rolę w leczeniu nowotworów zarodkowych odgrywa chemioterapia. Radioterapia ma bardzo ograniczone zastosowanie, jest skuteczna w leczeniu dysgerminoma jajnika. Leczenie chirurgiczne ma na celu usunięcie guza pierwotnego.

Hepatoblastoma jest złośliwym nowotworem wątroby, który rozwija się z pluripotencjalnego zarodka. Guz zwykle przedstawia się jako białawo-żółty guzek, który wrasta w tkankę wątroby. Hepatoblastoma występuje u dzieci do 3 roku życia, po 5 roku życia ta postać nowotworu wątroby występuje bardzo rzadko. Dokładne przyczyny hepatoblastoma nie zostały wyjaśnione. Hepatoblastoma można łączyć z innymi nowotworami wieku dziecięcego, na przykład z guzem Wilmsa (nephroblastoma). Zwiększone ryzyko wątrobiaka zarodkowego obserwuje się u dzieci, które w okresie noworodkowym przebyły wirusowe zapalenie wątroby typu B, inwazję robaczyc, polipowatość jelita grubego, zaburzenia metaboliczne - dziedziczną tyrozynemię, chorobę glikogenową typu I itp. W początkowym okresie rozwoju hepatoblastoma występuje brak wyraźnych objawów, progresji towarzyszą objawy ogólnego zatrucia i (rzadko) objawy PPR z powodu produkcji hCG przez guz. Hepatoblastoma jest szybko rosnącym nowotworem z wysokim ryzykiem przerzutów krwiopochodnych do płuc, mózgu, kości i jamy brzusznej. Leczenie hepatoblastoma jest chirurgiczne, polegające na usunięciu guza przez częściową hepatektomię. Rokowanie przeżycia w 1. stadium choroby przez 2,5 roku wynosi 90% lub więcej, w 4. etapie - mniej niż 30%.

PPR niezależny od gonadotropin

Na obraz kliniczny zespołu McCune-Albright-Braytsev składają się następujące objawy: asymetryczna jasnobrązowa pigmentacja skóry, która przypomina mapę geograficzną; poliostotyczna osteodysplazja włóknista; PPR i inne endokrynopatie. Choroba została opisana tylko u dziewcząt.

Przyczyny zaburzeń endokrynologicznych w zespole McCune-Albright-Braytsev są spowodowane mutacjami w białku Gs-alfa. Zmutowane białko aktywuje cyklazę adenylanową na receptorach LH i FSH na komórkach jajnika, stymulując w ten sposób wydzielanie estrogenu przy braku hormonów gonadotropowych. Uważa się, że mutacje Gs-alfa występują we wczesnych stadiach embriogenezy. W rezultacie powstają klony komórek niosących zmutowane białka.

Pierwsze objawy choroby związane są z charakterystycznymi jasnobrązowymi plamami barwnikowymi na skórze, które występują u noworodka lub pojawiają się w pierwszym roku życia.

Dysplazja włóknisto-torbielowata objawia się uszkodzeniem kości rurkowatych długich. Zmienione kości ulegają deformacji, dochodzi do patologicznych złamań.

PPR w zespole McCune-Albright-Braytsev jest częściej wykrywany po pierwszym roku życia, postępuje falami. Z reguły pierwszą manifestacją jest krwawienie z macicy. Występują na długo przed pojawieniem się thelarche i adrenarche. Krwawienie z macicy jest spowodowane krótkotrwałym wzrostem poziomu estrogenów. Jajniki są normalnej wielkości, ale można w nich znaleźć duże przetrwałe torbiele pęcherzykowe. Niektórzy pacjenci mają podwyższone poziomy hormonów gonadotropowych. W takich przypadkach możemy mówić o prawdziwym PPR.

Z innych zaburzeń endokrynologicznych wyróżnia się wole guzowate w stanie eutyreozy, gruczolaki przysadki (zespół Itsenko-Cushinga, tyreotoksykoza i wzrost poziomu innych hormonów).

Zatrucie testosteronem jest spowodowane nadmiernym nieuregulowanym wydzielaniem testosteronu przez hiperplastyczne komórki Leydiga. Jest to rodzinne, autosomalne dominujące zaburzenie z niepełną penetracją, które występuje u mężczyzn. Nadmierna produkcja testosteronu spowodowana jest mutacją punktową w genie receptora LH. Zmutowane geny powodują wewnątrzkomórkową aktywację metabolizmu komórek Leydiga przy braku LH.

Drugorzędowe cechy płciowe pojawiają się zwykle w wieku 3-5 lat, a pierwsze objawy androgenizacji można zaobserwować już w wieku 2 lat. Zmienia się barwa głosu, budowa ciała jest męska, trądzik pospolity, powiększenie penisa, erekcje, wzrost i dojrzewanie szkieletu jest przyspieszone. Objętość jąder jest zwiększona, ale nie odpowiada stopniowi androgenizacji. Według obrazu klinicznego testotoksykoza jest podobna do prawdziwego PPR.

Badanie gonadostatów ujawnia wysoki poziom testosteronu przy poziomach LH i FSH przed okresem dojrzewania. Brak reakcji LH i FSH na test z lubliberyną (LH-RG) oraz charakterystyczne dla okresu dojrzewania impulsowe wydzielanie LH.

Biopsja jądra ujawnia dobrze rozwinięte kręte kanaliki nasienne, nadmiar dojrzałych komórek Leydiga i komórek rozrodczych na różnych etapach spermatogenezy. Niektóre ze skręconych kanalików nasiennych wykazują zdegenerowane komórki rozrodcze. U dorosłych wyniki testu z GnRH są prawidłowe; u niektórych pacjentów z uszkodzeniem nabłonka spermatogennego poziom FSH jest podwyższony. Większość mężczyzn z rodzinną testotoksykozą jest niepłodna.

Dalszą część artykułu przeczytasz w następnym numerze.

W. W. Smirnow 1 doktor nauk medycznych, prof
AA Nakula

GBOU VPO RNIMU im. N. I. Pirogov Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa