Porażenie opuszkowe i rzekomobowe. Powikłania i rokowanie

Porażenie opuszkowe rozwija się z jednoczesnym obustronnym lub jednostronnym uszkodzeniem jąder podkorowych nerwów językowo-gardłowego, błędnego, dodatkowego i podjęzykowego, które znajdują się w rdzeniu przedłużonym. Odnosi się do porażenia obwodowego, czyli charakteryzuje się spadkiem napięcia mięśniowego, zahamowaniem odruchów i rozwojem zaniku mięśni.

Przyczynami tego zespołu są wszelkie choroby prowadzące do uszkodzenia tkanki mózgowej w tym obszarze:

• niedokrwienie lub krwotok w rdzeniu przedłużonym;
• dowolna etiologia (przenoszona przez kleszcze, opryszczka itp.);
• paraliż dziecięcy;
• guz rdzenia przedłużonego;
• Zespół Guillaina-Barrégo.

W tym przypadku dochodzi do naruszenia unerwienia mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani, co powoduje rozwój typowego zespołu objawów.

Objawy porażenia opuszkowego

Charakterystyczne dla porażenia opuszkowego i niedowładu jest połączenie wielu objawów spowodowanych naruszeniem ruchów mięśni podniebienia miękkiego, gardła, krtani. Pierwszą rzeczą, która zwraca uwagę, jest pojawienie się trudności w połykaniu i krztuszenia się podczas jedzenia lub picia.

Ten stan jest niebezpieczny ze względu na wnikanie cząstek pokarmu i wody do nosa i płuc. Jeśli w pierwszym przypadku pojawiają się tylko nieprzyjemne odczucia, w drugim przypadku może rozwinąć się ostra niewydolność oddechowa i śmierć. Dlatego żywienie pacjentów z porażeniem opuszkowym lub niedowładem musi być starannie zorganizowane.

Występują trudności w wymowie wyrazów (zwłaszcza zawierających literę „r”. Samogłoski i spółgłoski dźwięczne wymawia się tępo. Mowa staje się niewyraźna, rozmyta, „kaszka w ustach”. Głos się zmienia, staje się ochrypły, ochrypły i nosowy , traci dźwięczność (afonia).Odnosi się wrażenie, że osoba mówi „przez nos”, jak przy silnym przeziębieniu (nazolalia).Słowa wymawiane są w zwolnionym tempie, osoba szybko męczy się mówieniem.

Podczas badania obserwuje się zmniejszenie ruchomości języka. Widoczne są drgania poszczególnych wiązek mięśni (pęczków). Z biegiem czasu mięśnie języka zanikają, zmniejsza się jego rozmiar. Podniebienie miękkie wisi nad gardłem. Zanikają odruchy gardłowe, kaszlowe i podniebienne.

Czasami u pacjentów z porażeniem opuszkowym rozwija się zespół Brissota, który najprawdopodobniej jest związany z zahamowaniem funkcji tworu siatkowatego na poziomie rdzenia przedłużonego. Objawia się nagłym początkiem drżenia całego ciała, skóra blednie, pojawia się na niej pot. Pojawiają się zaburzenia oddychania, spadki ciśnienia, bicie serca i uczucie przerw w pracy serca. Towarzyszy temu uczucie silnego niepokoju i paniki.

Ważny! W pobliżu jąder nerwów czaszkowych odpowiedzialnych za rozwój objawów porażenia opuszkowego znajdują się ośrodki regulujące oddychanie i bicie serca. Dlatego objawom tego zespołu często towarzyszy zatrzymanie funkcji życiowych.

Czym różni się porażenie rzekomobulbarowe?

Rozwija się, gdy szlaki prowadzące z kory do jąder tych nerwów są uszkodzone, to znaczy zmiana jest zlokalizowana wyżej niż w przypadku porażenia opuszkowego. Należy do paraliżu typu centralnego. Ich cechami są wzrost napięcia mięśniowego, pojawienie się patologicznych odruchów i brak zaniku mięśni.

Dyzartria i afonia przypominają objawy porażenia opuszkowego. Głos staje się słaby, ochrypły, wymowa większości dźwięków jest zaburzona. Powodem tego jest wzrost napięcia mięśni języka i podniebienia miękkiego. Dlatego próba wyraźniejszego wymawiania słów prowadzi do jeszcze większego pogorszenia dykcji, ponieważ mięśnie spazmatyczne napinają się bardziej.

Ułatwia wywoływanie odruchów gardłowych, kaszlowych. Pojawiają się odruchy automatyzmu jamy ustnej, które zwykle nie występują u osoby dorosłej: gdy okolice ust są podrażnione, usta są wyciągane rurką, osoba wykonuje ruchy ssące.

Charakterystycznym objawem jest rozwój gwałtownego płaczu lub śmiechu. Odpowiednie wyrazy twarzy pojawiają się spontanicznie, bez wolicjonalnego wysiłku i nie odpowiadają rzeczywistej sytuacji.

Metody terapii

Leczenie porażenia opuszkowego rozpoczyna się od wyeliminowania przyczyny, która spowodowała chorobę. Aby złagodzić ten stan, przepisywane są leki poprawiające odżywianie komórek nerwowych: Piracetam, Fenotropil, Cerebrolizyna, Cerepro, Cytoflawina i inne.

Krążenie mózgowe poprawiają leki takie jak Winpocetyna. Witaminy z grupy B, zwłaszcza B1 i B6, pomagają poprawić przekazywanie impulsów wzdłuż włókna nerwowego, uczestniczą w tworzeniu jego błony. Dlatego też są lekiem z wyboru w chorobach układu nerwowego.

Ważne jest zorganizowanie odpowiedniej opieki nad takim pacjentem. Karmienie powinno odbywać się w obecności pielęgniarki lub innego opiekuna, aby zapobiec zadławieniu i przedostaniu się ciał obcych do płuc. Procedury fizjoterapeutyczne, sesje z logopedą i neuropsychologiem pomagają w doskonaleniu mowy.

Porażenie opuszkowe i rzekomobulbarowe są jedynie przejawem innej choroby układu nerwowego. Wraz z rozwojem tych objawów konieczne jest jak najszybsze skontaktowanie się z neurologiem i poddanie się wszystkim niezbędnym badaniom, ponieważ zwykle te zespoły wskazują na poważne uszkodzenie układu nerwowego, które może prowadzić do śmierci.

Zespół rzekomobulbarowy jest chorobą narządu ruchu występującą u dzieci i dorosłych. Zaburzenie to charakteryzuje się obecnością zaburzeń czynności żucia i połykania, cierpią również chód i mowa. Diagnozę i leczenie tej choroby przeprowadza się przy pomocy neurologa i logopedy. Rokowanie choroby jest niekorzystne. Przy odpowiednim leczeniu objawy można zmniejszyć.

• Pokaż wszystko

  Opis choroby

  Zespół rzekomobulbarowy (fałszywe porażenie opuszkowe) jest zaburzeniem narządu ruchu, charakteryzującym się obecnością patologii żucia, połykania, mowy i mimiki. Choroba ta występuje u dzieci i dorosłych. Zespół rzekomobulbarowy pojawia się, gdy dochodzi do pęknięcia centralnych ścieżek, które rozciągają się od ośrodków motorycznych kory mózgowej do jąder motorycznych (motorycznych) nerwów czaszkowych.

  Ta patologia rozwija się z obustronnym uszkodzeniem półkul mózgowych (odpowiednio lewej i prawej). Jeśli jedna półkula jest uszkodzona, zaburzenia opuszkowe praktycznie nie występują. Czynnikami rozwoju tej choroby są:

  • miażdżyca naczyń mózgowych;
  • kiła mózgu;
  • neuroinfekcje;
  • guzy;
  • choroby zwyrodnieniowe (choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe, choroba Picka).

  Główne objawy kliniczne

  Jednym z głównych objawów tej patologii jest naruszenie żucia i połykania. Pacjenci skarżą się, że pokarm stale zalega za zębami i na dziąsłach, a płyn wypływa przez nos. Pacjent może się zakrztusić.

  Ze względu na to, że dochodzi do obustronnego niedowładu mięśni twarzy, staje się on niewyraźny i przypomina maskę. Czasami zdarzają się napady gwałtownego śmiechu lub płaczu, w których pacjentom zamykają się powieki. Jeśli poprosisz je, aby otworzyły lub zamknęły oczy, otworzą usta. Pacjenci mogą zacząć płakać podczas pokazywania zębów lub gładzenia górnej wargi jakimś przedmiotem.

  Odnotowuje się wzrost odruchu ścięgnistego żuchwy, pojawiają się oznaki automatyzmu jamy ustnej, w których dochodzi do mimowolnego skurczu okrągłych mięśni jamy ustnej. Należą do nich następujące rodzaje odruchów:

  • Objaw Oppenheima, w którym występują ruchy ssania i połykania podczas dotykania ust;
  • odruch wargowy - skurcz okrężnego mięśnia ust podczas stukania;
  • Objaw Toulouse-Wurp - ruch policzków i ust podczas stukania w bok wargi;
  • odruch ustny Bechterewa, który charakteryzuje się ruchami ust podczas stukania wokół ust;
  • Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (zamknięcie trąby warg).

  Zespół rzekomo opuszkowy łączy się z niedowładem połowiczym - częściowym brakiem aktywności ruchowej w określonej części ciała. Niektórzy pacjenci mają zespół pozapiramidowy charakteryzujący się powolnymi ruchami, sztywnością mięśni i zwiększonym napięciem mięśniowym. Istnieją również upośledzenia intelektualne wynikające ze zmian w układzie nerwowym i mózgu.

  Początek choroby jest ostry, ale czasami pojawia się stopniowo, powoli. Zasadniczo zespół pseudobulbarowy występuje na tle dwóch lub więcej incydentów naczyniowo-mózgowych. Czasami następuje śmierć. Występuje z powodu dostania się pokarmu do dróg oddechowych, pojawienia się choroby zakaźnej, zapalenia nerek (choroby nerek), zapalenia płuc i innych patologii somatycznych.

  Pacjenci mają zaburzenia poznawcze. Pojawiają się dolegliwości związane z pamięcią (pogorszenie), zaburzenia aktywności umysłowej. Pacjenci nie mogą skoncentrować uwagi na żadnej pracy.

  

  Rodzaje chorób

  Naukowcy rozróżniają piramidalne, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe, dziecięce i spastyczne formy porażenia rzekomobłonowego:

  Typ	Charakterystyka
  Piramida (paraliżująca)	Porażenie jednej strony ciała (hemiplegia) lub wszystkich czterech kończyn (tetraplegia). Następuje wzrost odruchów ścięgnistych
  pozapiramidowe	Powolne ruchy, brak mimiki i zwiększone napięcie mięśni. Chodzenie małymi krokami
  Mieszany	Połączenie objawów zespołów piramidalnych i pozapiramidowych
  móżdżkowy	Występuje, gdy móżdżek jest uszkodzony. Niepewny chód i brak koordynacji
  Dziecięce	Obecność niedowładu czterech kończyn, który jest najbardziej wyraźny w dolnych. Noworodek (dziecko do pierwszego roku życia) słabo ssie, krztusi się. W miarę postępu choroby dochodzi do naruszenia wymowy dźwiękowej
  Spastyczny	Zaburzenia ruchowe i upośledzenia intelektualne

  

  Różnice między zespołem opuszkowym a zespołem pseudobulbarowym

  W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do jednostronnego i obustronnego uszkodzenia nerwów czaszkowych. To ostatnie prowadzi do śmierci. Zaburzenie to rozwija się z zaburzeniami krążenia w rdzeniu przedłużonym, guzami, złamaniami podstawy czaszki i zapaleniem wielonerwowym. W procesie rozwoju choroby dochodzi do porażenia podniebienia miękkiego, krtani i nagłośni.

  Głos pacjentów staje się głuchy i nosowy, a mowa jest niewyraźna lub niemożliwa. Występuje naruszenie aktu połykania, w którym nie ma odruchów podniebiennych i gardłowych. Szczegółowe badanie osoby ujawnia unieruchomienie strun głosowych, drganie mięśni języka lub ich zanik. Czasami dochodzi do naruszeń w pracy układu oddechowego i sercowo-naczyniowego.

  Cechy u dzieci

  Edukacja chorych dzieci odbywa się w szkołach specjalnych, ponieważ mają one zaburzenia intelektualne i mowy. Oprócz niedowładów mięśni aparatu mowy dochodzi do zmian napięcia mięśniowego i mimowolnych drgań poszczególnych grup mięśniowych (hiperkinezy). Zespół rzekomobulbarowy jest jednym z przejawów mózgowego porażenia dziecięcego (mózgowe porażenie dziecięce), które występuje u dzieci poniżej 2 roku życia. Dziecko ma trudności z żuciem i połykaniem pokarmu. Nie może powstrzymać śliny.

  Występują naruszenia umiejętności motorycznych. Jest uszkodzenie górnej części twarzy, z tego powodu jest nieruchoma. Dzieci stają się niezdarne i niezdarne. Rodzice pacjentów skarżą się, że dziecko nie porusza się aktywnie i nie może opanować prostych czynności samoobsługowych.

  Diagnostyka

  Rozpoznanie tej choroby przeprowadza neurolog. Istotne jest zebranie wywiadu, polegającego na przestudiowaniu skarg pacjenta (lub rodziców) oraz dokumentacji medycznej, w której są lub nie ma danych o niektórych przebytych chorobach. Następnie konieczne jest poddanie się badaniom instrumentalnym i laboratoryjnym: badaniu moczu, CT (tomografia komputerowa) i MRI (rezonans magnetyczny) mózgu, elektromiografii języka, kończyn i szyi, badaniu okulistycznemu, badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego ( płyn mózgowo-rdzeniowy) i EKG (elektrokardiografia).

  Specjalista musi odróżnić zespół pseudobulbarowy od porażenia opuszkowego, zapalenia nerwu i choroby Parkinsona. Aby to zrobić, musisz znać obraz kliniczny każdej z patologii. Diagnozę utrudnia miażdżyca mózgu.

  Leczenie

  Zespół rzekomobulbarowy nie jest obecnie uleczalny, ale możliwe jest skorygowanie jego objawów przy pomocy neurologa i logopedy (pod warunkiem wykrycia zaburzeń mowy). Terapia powinna być ukierunkowana na chorobę podstawową. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać Prozerin 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.

  Konieczne jest wsparcie i przywrócenie zaburzonych funkcji organizmu: oddychania i wydzielania śliny. Logopeda w celu korygowania patologii mowy powinien prowadzić gimnastykę artykulacyjną. Czas jego trwania zależy od wieku pacjenta i ciężkości choroby.

  

  Gimnastyka z zespołem pseudobulbarowym u dzieci

  Aby zmniejszyć nasilenie objawów, zaleca się wykonywanie zabiegów fizjoterapeutycznych w celu przywrócenia funkcji motorycznych mięśni. Pacjenci cierpiący na tę chorobę wymagają stałej opieki i monitorowania. Pacjenci są karmieni przez rurkę. Jeśli obserwuje się stany lękowe lub depresyjne, stosuje się leki przeciwdepresyjne (Amitryptylina, Novo-Passit).

  
  

  Profilaktyka i rokowanie

  Rokowanie choroby jest niekorzystne, nie można całkowicie pozbyć się tej choroby. Zapobieganie polega na szybkim wykrywaniu chorób, które mogą wywołać rozwój zespołu pseudobulbarowego. Musisz prowadzić aktywny i zdrowy tryb życia. Jest to konieczne, aby zapobiec wystąpieniu udaru.

  Zaleca się przestrzeganie codziennej rutyny i unikanie stresu. W diecie należy ograniczyć kaloryczność pożywienia, ograniczyć stosowanie pokarmów zawierających w swoim składzie cholesterol. Aby napięcie mięśniowe było prawidłowe, zaleca się codzienne spacery na świeżym powietrzu.

Zespół rzekomobulbarowy jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się uszkodzeniem jądrowych szlaków nerwowych. Choroba wpływa na główne funkcje opuszkowe, w tym artykulację, żucie i połykanie.

W prawie każdej patologii mózgu pojawiają się różne zespoły. Jednym z nich jest pseudobulbar. Choroba ta występuje, gdy jądra mózgu otrzymują niewystarczającą regulację z ośrodków położonych powyżej. Proces patologiczny nie stanowi zagrożenia dla życia człowieka, ale może znacznie pogorszyć jego jakość. Dlatego przy pomocy diagnostyki różnicowej ważne jest jak najszybsze postawienie wiarygodnej diagnozy i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia.

Patogeneza

Zwykle każda osoba w mózgu ma tak zwane „stare” działy, które działają bez jego kontroli. Cidrom pojawia się, gdy dochodzi do awarii w regulacji ruchu impulsów z jąder nerwowych. Utrata impulsów jest możliwa w przypadku patologii mózgu. W takim przypadku jądra zaczynają działać w trybie awaryjnym, powodując następujące procesy:

• Zmiana artykulacji. Występuje naruszenie wymowy wielu dźwięków.
• Problemy z połykaniem z powodu rozwoju porażenia podniebienia miękkiego.
• Aktywacja odruchów automatyzmu jamy ustnej, które normalnie powinny występować u noworodków.
• Pojawienie się mimowolnego grymasu.
• Naruszenie fonacji i zmniejszenie ruchomości strun głosowych.

Często nie tylko uszkodzenie jąder prowadzi do odchyleń w pracy układu nerwowego, ale także zmiany w pniu mózgu, móżdżku. U noworodków zaburzenie jest zwykle obustronne, co zwiększa ryzyko wystąpienia mózgowego porażenia dziecięcego.

Różnica od zespołu opuszkowego

- To cała grupa różnych zaburzeń, które powstają w wyniku uszkodzenia jąder nerwowych. Ośrodki takie zlokalizowane są w specjalnym odcinku rdzenia przedłużonego – cebulce, od której wzięła się nazwa zaburzenia. Z patologią występuje porażenie podniebienia miękkiego i gardła, któremu często towarzyszy naruszenie funkcji życiowych.

nerwy dotknięte zespołem opuszkowym

Pseudobulbar różni się tym, że jądra nie przestają funkcjonować, nawet gdy połączenie między nimi a zakończeniami nerwowymi jest zerwane. W tym przypadku mięśnie pozostają niezmienione.

W obu przypadkach cierpią żucie, połykanie i artykulacja, mimo że mechanizmy rozwoju tych patologii również różnią się od siebie.

Przyczyny syndromu

Patologia występuje z powodu naruszenia koordynacji neuronów w mózgu. Następujące warunki mogą prowadzić do tego naruszenia:

1. Nadciśnienie z ogniskami krwotocznymi, wielokrotne udary;
2. Zablokowanie naczyń krwionośnych;
3. Różne zaburzenia zwyrodnieniowe;
4. Powikłania wewnątrzmaciczne, porodowe lub uraz czaszkowo-mózgowy;
5. Choroba niedokrwienna po śpiączce lub śmierci klinicznej;
6. procesy zapalne w mózgu;
7. Nowotwory łagodne i złośliwe.

Również zespół pseudobulbarowy może wystąpić z powodu zaostrzenia chorób przewlekłych.

Choroby naczyniowe

Jedną z najczęstszych przyczyn występowania i rozwoju zespołu rzekomobulbarowego jest niedrożność naczyń krwionośnych. Liczne zmiany niedokrwienne, nadciśnienie, zapalenie naczyń i miażdżyca tętnic, choroby serca i krwi mogą prowadzić do patologii. Ryzyko jest szczególnie zwiększone u osób w wieku powyżej 50 lat. Zazwyczaj zaburzenia te są wykrywane za pomocą MRI.

Wrodzony zespół obustronnego akweduktu

Zaburzenie to charakteryzuje się zaburzeniami mowy i rozwoju umysłowego u dzieci. W rzadkich przypadkach choroba może przekształcić się w autyzm lub zespół pseudobulbarowy. Lekarze leczą również regularne ataki padaczki (około 80% wszystkich przypadków). Do postawienia prawidłowej diagnozy wymagane jest wykonanie rezonansu magnetycznego.

uraz mózgu

Każde ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do rozwoju zespołu pseudobulbarowego z zaburzeniami połykania i mowy. Dzieje się tak z powodu mechanicznego uszkodzenia tkanki mózgowej i licznych krwotoków.

Choroby zwyrodnieniowe

Większości z tych stanów towarzyszy również porażenie rzekomobulbarowe. Zaburzenia te obejmują: pierwotne stwardnienie boczne i zanikowe, chorobę Picka, chorobę Parkinsona, chorobę Creutzfeldta-Jakoba, zanik wielonarządowy i inne zaburzenia pozapiramidowe.

Konsekwencje zapalenia mózgu i zapalenia opon mózgowych

Zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu mogą również prowadzić do wystąpienia i rozwoju zespołu. W takim przypadku lekarze identyfikują objawy zakaźnego uszkodzenia mózgu. W tym przypadku zagrożenie życia pacjenta jest szczególnie duże.

Encefalopatia

Patologia zwykle występuje u pacjentów, którzy niedawno doświadczyli śmierci klinicznej, resuscytacji lub byli w śpiączce przez długi czas.

Choroba może prowadzić do rozwoju porażenia rzekomobłonowego, zwłaszcza z powodu ciężkiego niedotlenienia.

Rozwój patologii u dzieci

Zwykle zaburzenie u niemowląt staje się zauważalne już kilka dni po urodzeniu. Czasami eksperci stwierdzają jednoczesną obecność porażenia opuszkowego i pseudobulwowego. Choroba występuje z powodu zakrzepicy, stwardnienia zanikowego, procesów demielinizacyjnych lub guzów o różnej etiologii.

Oznaki choroby

Zespół rzekomobulbarowy charakteryzuje się zaburzeniem mowy i jednoczesnego połykania. Istnieją również oznaki automatyzmu ustnego i gwałtowne grymasy.

pacjent z zespołem pseudobulbarowym

Problemy z mową u pacjenta dramatycznie wpływają na wymowę słów, dykcję i intonację. Następuje „utrata” spółgłosek, zagubienie znaczenia słów. Zjawisko to nazywa się dyzartrią i jest uzasadnione spastycznym napięciem mięśniowym lub porażeniem. W takim przypadku głos staje się głuchy, cichy i ochrypły, pojawia się dysfonia. Czasami osoba traci zdolność mówienia szeptem.

Problemy z połykaniem wynikają z osłabienia mięśni podniebienia miękkiego i samego gardła. Jedzenie często utyka za zębami i na dziąsłach, a płynne jedzenie i woda wyciekają przez nos. Ale jednocześnie zanik i skurcze mięśni nie przeszkadzają pacjentowi, a odruch gardłowy często staje się nawet podwyższony.

Oznaki automatyzmu jamy ustnej zwykle pozostają niezauważone przez pacjenta. Najczęściej po raz pierwszy dają o sobie znać podczas badania lekarskiego przez neurologa. Dzięki wpływowi na niektóre obszary lekarz wykrywa skurcze mięśni ust lub podbródka. Zwykle reakcja staje się zauważalna podczas stukania w nos lub naciskania specjalnego narzędzia na kącik ust. Również u pacjentów mięśnie żujące reagują na lekką bawełnę na brodzie.

Gwałtowny płacz lub śmiech jest krótkotrwały. Wyraz twarzy zmienia się mimowolnie, niezależnie od prawdziwych uczuć lub wrażeń danej osoby. Często dotyczy to mięśni całej twarzy, w wyniku czego pacjentowi trudno jest zamknąć oczy lub otworzyć usta.

Porażenie rzekomobulbarowe nie pojawia się znikąd. Rozwija się wraz z innymi zaburzeniami neurologicznymi. Symptomatologia choroby zależy bezpośrednio od pierwotnej przyczyny wystąpienia choroby. Na przykład uszkodzenie przedniej części głowy charakteryzuje się zaburzeniem emocjonalno-wolicjonalnym. Pacjent staje się nieaktywny, ospały lub odwrotnie, nadmiernie aktywny. Mogą wystąpić zaburzenia motoryczne i mowy, mogą wystąpić zaburzenia pamięci.

Diagnostyka

Aby potwierdzić zespół rzekomobularowy, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową obejmującą zespół opuszkowy, nerwicę, parkinsonizm i zapalenie nerek. Jednym z najważniejszych objawów pseudoformy choroby jest brak zaniku mięśni.

Należy również zauważyć, że zespół ten ma podobne cechy do paraliżu Parkinsona. Pacjent podobnie jak w zaburzeniu rzekomobłonowym ma zaburzenia mowy, pojawia się gwałtowny płacz. Ta patologia postępuje powoli, a na ostatnich etapach prowadzi do udarów mózgu. Dlatego ważne jest, aby jak najszybciej zwrócić się o pomoc do wykwalifikowanego i doświadczonego lekarza.

terapia paraliżu

Zespół rzekomobulbarowy nie pojawia się znikąd – pojawia się w odpowiedzi na chorobę podstawową. Dlatego w leczeniu porażenia konieczne jest pokonanie pierwotnej przyczyny choroby zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Na przykład, aby działać na nadciśnienie, eksperci przypisują terapię naczyniową i hipotensyjną.

Oprócz głównej przyczyny zespołu, należy również zwrócić uwagę na normalizację pracy neuronów, poprawę krążenia krwi w mózgu (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Metaboliczne, naczyniowe, nootropowe (Nootropil, Pantogam) i rozszczepiające acetylocholinę (Oxazil, Prozerin) pomogą poradzić sobie z chorobą.

Niestety, nie ma jeszcze jednego leku do leczenia paraliżu. Specjalista musi opracować określony zestaw terapii, biorąc pod uwagę wszystkie istniejące patologie u pacjenta. Ponadto do leczenia farmakologicznego konieczne jest dodanie ćwiczeń oddechowych, ćwiczeń na wszystkie dotknięte chorobą mięśnie oraz fizjoterapii.

Również w przypadku nieprawidłowej wymowy słów pacjenci powinni odbyć kurs z defektologiem. Szczególnie taka terapia przyda się dzieciom. Łatwiej będzie więc dziecku zaadaptować się w szkole lub innej placówce oświatowej.

Szanse na poprawę samopoczucia znacznie wzrosną, jeśli komórki macierzyste zostaną wykorzystane w leczeniu choroby. Są w stanie sprowokować wymianę osłonki mielinowej, co doprowadzi do przywrócenia pracy uszkodzonych komórek.

Jak wpływać na stan u niemowląt

W przypadku wystąpienia porażenia rzekomobłonowego u noworodka konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie kompleksowego leczenia. Zwykle obejmuje: karmienie dziecka przez sondę, masaż mięśni jamy ustnej oraz elektroforezę w odcinku szyjnym kręgosłupa.

O poprawie stanu ogólnego dziecka można mówić dopiero wtedy, gdy dziecko zaczyna mieć nieobecne wcześniej odruchy; stan neurologiczny jest ustabilizowany; nastąpią pozytywne zmiany w traktowaniu odchyleń, które zostały wcześniej ustalone. Ponadto noworodek powinien zwiększyć aktywność ruchową i napięcie mięśniowe.

Rehabilitacja niemowląt

Kiedy noworodek nie ma zmian nieuleczalnych, zwykle proces zdrowienia rozpoczyna się już w pierwszych dwóch tygodniach życia dziecka. W przypadku wykrycia porażenia rzekomobłonowego leczenie przypada na czwarty tydzień i koniecznie wymaga rehabilitacji. W przypadku dzieci, które cierpiały na drgawki, lekarze wybierają leki szczególnie ostrożnie. Zwykle używany "Cerebrolysin" (około 10 zastrzyków). Aby utrzymać ciało, przepisuje się Fenotropil i Phenibut.

Masaż i fizjoterapia

Jako dodatkową terapię, która przyspieszy proces powrotu do zdrowia i rehabilitacji, specjaliści zalecają masaż leczniczy i fizjoterapię.

Masaż powinien być wykonywany wyłącznie przez profesjonalistę i mieć głównie działanie tonizujące, a czasem relaksujące. Takie procedury mogą wykonywać nawet niemowlęta. Jeśli dziecko ma spastyczność kończyn, lepiej rozpocząć zabiegi już w dziesiątym dniu życia. Optymalny przebieg terapii to 15 sesji. Jednocześnie zaleca się udział w kursie Mydokalma.

Fizjoterapia zwykle obejmuje elektroforezę siarczanu magnezu z aloesem, działającą na okolice szyjki macicy.

Dyzartria pseudobulwowa

Jest to jedno z zaburzeń nerwobólowych, będące konsekwencją porażenia rzekomobłonowego. Choroba występuje z powodu zakłócenia ścieżek łączących miazgę opuszkową z mózgiem. Patologia może mieć 3 stopnie:

• Światło. Prawie niezauważalny, charakteryzujący się rozmytą wymową wielu dźwięków u dzieci.
• Przeciętny. Najpopularniejszy. Prawie wszystkie ruchy mimiki stają się niemożliwe. Połykanie pokarmu jest niewygodne dla pacjentów, gdy język jest nieaktywny. Mowa staje się niewyraźna i niewyraźna.
• Ciężki. Pacjent nie może kontrolować mimiki twarzy, zaburzona jest ruchomość całego aparatu mowy. U pacjentów szczęka często opada, język staje się nieruchomy.

Leczenie patologii jest możliwe tylko w kompleksie leków, masażu i refleksologii w tym samym czasie. Zespół ten stanowi ogromne zagrożenie dla życia ludzkiego, dlatego zdecydowanie odradza się opóźnianie leczenia.

Prognoza

Niestety, prawie niemożliwe jest całkowite pozbycie się porażenia rzekomobulbarowego. Patologia wpływa na mózg, w wyniku czego umiera wiele neuronów, a ścieżki nerwowe ulegają zniszczeniu. Ale odpowiednia terapia może zrekompensować powstałe naruszenia i poprawić ogólny stan pacjenta. Działania rehabilitacyjne pomogą pacjentowi zaadaptować się do pojawiających się problemów i przystosować do życia w społeczeństwie. Dlatego nie lekceważ zaleceń specjalisty i odkładaj leczenie. Ważne jest, aby zachować komórki nerwowe i spowolnić rozwój choroby podstawowej.

Choroby układu nerwowego we współczesnym świecie stają się coraz bardziej powszechne. Patologie mózgu w dużym odsetku przypadków to ciężkie procesy postępujące, które prowadzą do utraty nie tylko zdolności do pracy, ale także jakości życia i zdolności komunikowania się z innymi. Takie choroby obejmują zespół opuszkowy.

Definicja pojęcia

Układ nerwowy człowieka składa się z części centralnej obejmującej mózg i rdzeń kręgowy oraz części obwodowej - włókien ruchowych, czuciowych, autonomicznych.

Dowolny porządek mózgu w postaci impulsu elektrycznego rozpoczyna swoją podróż w zwojach kory mózgowej, następnie wzdłuż ścieżek przewodzących dociera do drugiego punktu - nagromadzenia jąder motorycznych komórek nerwowych. Poprzez włókna tych struktur, które tworzą nerwy, impuls dociera do miejsca przeznaczenia - mięśni szkieletowych.

Większość ośrodków nerwów czaszkowych znajduje się w rdzeniu przedłużonym

Mięśnie tułowia i kończyn mają własne jądra ruchowe na różnych poziomach rdzenia kręgowego. Mięśnie głowy i szyi są kontrolowane przez skupiska komórek nerwowych, które leżą w najstarszej formacji ośrodkowego układu nerwowego - rdzeniu przedłużonym. Na niewielkim obszarze skoncentrowane są sparowane ośrodki motoryczne, które kontrolują słuch, mięśnie mimiczne i okoruchowe, mięśnie języka, gardła, szyi i górnych partii obręczy barkowej. Te komórki nerwowe tworzą jądra nerwów czaszkowych i są oznaczone cyframi rzymskimi od jednego do dwunastu. W bliskim sąsiedztwie znajdują się ośrodki kontrolujące oddychanie i przepływ krwi przez naczynia.

Nerwy czaszkowe kontrolują mięśnie twarzy, szyi, oczu, języka

Zespół opuszkowy to termin medyczny określający połączone uszkodzenie jąder dziewiątej, dziesiątej, dwunastej pary nerwów czaszkowych i ich dróg ruchowych.

Synonimy choroby: porażenie opuszkowe, niedowład opuszkowy, zespół zaburzeń opuszkowych.

W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do porażenia obwodowego, w którym impuls nerwowy zostaje zablokowany na poziomie jąder czaszki lub kolejnych włókien ruchowych nerwu. Kiedy źródło impulsów w korze lub jej drogach jest uszkodzone, powstaje doskonały stan pod wieloma względami - centralne porażenie dziewiątego, dziesiątego i dwunastego nerwu czaszkowego, które nazywa się zespołem pseudobulbarowym. Obraz kliniczny w tej sytuacji będzie bardzo różny.

Różnice między zespołem opuszkowym a pseudobulbarowym - tabela

Rodzaj paraliżu	Pseudobulbar = centralne porażenie	Bulbar = porażenie obwodowe
Poziom uszkodzeń	Centralny neuron ruchowy: kora; szlak korowo-jądrowy.	Obwodowy neuron ruchowy: jądro w pniu mózgu; rdzeń nerwowy; nerw.
Objawy	Triada objawów: dysfagia spowodowana porażeniem mięśni gardła, prowadząca do upośledzenia połykania; dysfonia spowodowana porażeniem mięśni krtani, prowadząca do chrypki i nosowego głosu; dyzartria spowodowana porażeniem mięśni języka, prowadząca do niewyraźnej mowy.
Zanik mięśni języka, opadanie podniebienia miękkiego	Charakterystyka	Nie typowe
odruchowe uniesienie podniebienia miękkiego w odpowiedzi na bodziec	Wzmocniony	Osłabiony
Gwałtowny śmiech, płacz	Charakterystyka	nie typowe
Odruchowe skurcze mięśni jamy ustnej w odpowiedzi na działanie bodźca	Charakterystycznie	Nie typowe

Klasyfikacja

Porażenie opuszkowe dzieli się na trzy główne odmiany:

Przyczyny i czynniki rozwoju porażenia

W przypadku zespołu opuszkowego proces patologiczny wpływa na jądra trzech par nerwów czaszkowych. Dziewiąta para (językowo-gardłowa) odpowiada za przewodzenie sygnału nerwowego do mięśni języka i gardła, a także zapewnia percepcję wrażeń smakowych z tylnej trzeciej części języka. Dziesiąta para (nerw błędny) przekazuje sygnały do ​​mięśni krtani, ślinianek i innych narządów wewnętrznych zlokalizowanych w klatce piersiowej i jamie brzusznej. Dwunasta para (nerw gnykowy) kontroluje mięśnie języka.

Dla obwodowego porażenia tych nerwów charakterystyczna jest triada objawów: spadek siły i napięcia mięśniowego w postaci niedowładu lub porażenia, zanik mięśni i konwulsyjne skurcze poszczególnych włókien mięśniowych (skurcze pęczkowe).

Jądra nerwów czaszkowych grupy opuszkowej mogą cierpieć z powodu różnych procesów patologicznych.

Często występuje zespół opuszkowy w wyniku incydentu naczyniowo-mózgowego. Naruszenie przepływu krwi w ośrodkowym układzie nerwowym ma z reguły charakter krwotoku lub niedokrwienia z powodu zablokowania naczyń krwionośnych przez blaszki miażdżycowe. Duża objętość krwi, która przedostała się do jamy czaszki nieuchronnie prowadzi do kompresji sąsiednich struktur w ograniczonej przestrzeni. Komórki nerwowe są również bardzo wrażliwe na brak tlenu, więc nawet krótki epizod zmniejszonego przepływu krwi w naczyniach może spowodować ich uszkodzenie.

Udar jest częstą przyczyną zespołu opuszkowego

Aspekty kliniczne udaru krwotocznego - wideo

Proces nowotworowy może również wpływać na grupę opuszkową jąder nerwów czaszkowych. Nowotwór złośliwy może być pierwotny i mieć źródło w komórkach nerwowych rdzenia przedłużonego. W innym przypadku guz pierwotny znajduje się w innym narządzie, a na jądra nerwów czaszkowych wpływa działanie wtórnych ognisk procesu - przerzutów.

Guz mózgu może spowodować zniszczenie lub ucisk ośrodków opuszkowych

Powstawanie obrzęku istoty szarej i białej na tle różnych procesów patologicznych może prowadzić do zaklinowania rdzenia przedłużonego w świetle pobliskiej formacji kości okrągłej - otworu wielkiego. Zdarzenie to jest niezwykle niebezpieczne ze względu na uszkodzenie nie tylko jąder nerwów czaszkowych, ale także ośrodków oddechowych i naczynioruchowych.

Urazowe uszkodzenie mózgu może również powodować rozwój zespołu opuszkowego. Złamanie kości podstawy czaszki prowadzi do obrzęku, ucisku i uszkodzenia delikatnych włókien nerwowych jąder czaszki przez odłamki.

Złamanie podstawy czaszki - traumatyczna przyczyna rozwoju zespołu opuszkowego

Przyczyną zespołu opuszkowego może być również zapalenie substancji i błon mózgu o charakterze zakaźnym. Taki proces nieuchronnie prowadzi do obrzęku struktur mózgowych, w tym jąder nerwów czaszkowych. Takie choroby obejmują kleszczowe zapalenie mózgu, poliomyelitis, meningokokowe zapalenie opon mózgowych, enterowirusowe zapalenie opon mózgowych, błonicę, kiłę i zakażenie HIV. Ponadto komórki nerwowe cierpią z powodu toksyn patogenów uwalnianych do krwi. Jedną z takich substancji jest toksyna botulinowa, która jest wytwarzana przez bakterię C. Botulinum.

Czynnik zakaźny może spowodować uszkodzenie jąder opuszkowych

Procesy zwyrodnieniowe substancji mózgu mogą również powodować zespół opuszkowy. Choroby te prowadzą albo do rozproszonego uszkodzenia komórek nerwowych, albo do określonej substancji - mieliny, która tworzy ich błonę powierzchniową. Takie patologie obejmują stwardnienie zanikowe boczne, amiotrofię opuszkową Kennedy'ego, amiotrofię rdzeniową Werdniga-Hoffmanna i chorobę neuronu ruchowego.

Przewlekłe postępujące choroby układu nerwowego mogą powodować rozwój zespołu opuszkowego

Obraz kliniczny

Porażenie opuszkowe charakteryzuje się triadą objawów klinicznych w postaci zaburzeń artykulacji, głosu i połykania.

Zaburzenia głosu (dysfonia) charakteryzują się zmianą barwy głosu i pojawieniem się nosowości. Przyczyną pierwszego objawu jest niezamknięcie głośni z powodu niedowładu mięśni krtani. Nos (rhinolalia) jest spowodowany unieruchomieniem podniebienia miękkiego.

Zaburzenia artykulacji (diazartria) są konsekwencją uszkodzenia czynności motorycznej mięśni języka. Mowa pacjenta w tej sytuacji staje się niewyraźna lub niemożliwa.

Zaburzenia połykania (dysfagia) są konsekwencją uszkodzenia nerwu językowo-gardłowego. Mózg nie jest w stanie nakazać aktu połykania. Konsekwencją tego procesu jest dławienie się podczas przyjmowania płynnego pokarmu i przedostawania się go do jamy nosowej.

Bardzo charakterystyczny jest również wygląd pacjenta: na twarzy nie ma żywego wyrazu twarzy, usta są uchylone, ślina wypływa z kącika ust, ponieważ mózg nie jest w stanie kontrolować wydzielania śliny przez nerw błędny. Język jest zwykle znacznie zmniejszony po stronie dotkniętej chorobą i odchylony od linii środkowej.

Odchylenie języka od linii środkowej jest typowym objawem zespołu opuszkowego

Najpoważniejszym następstwem procesu patologicznego w grupie jąder opuszkowych nerwów czaszkowych jest niewydolność oddechowa i dysfunkcja serca.

Metody diagnostyczne

Aby ustalić prawidłową diagnozę, konieczne są następujące środki:

• staranne przesłuchanie pacjenta z identyfikacją wszystkich szczegółów choroby;
• badanie neurologiczne ujawnia upośledzenie mowy, połykania, głosu i związane z tym zaburzenia czucia i motoryki mięśni tułowia i kończyn, a także

  Badanie neurologiczne - podstawa rozpoznania zespołu opuszkowego

  osłabienie reakcji odruchowych;

• badanie krtani specjalnym lustrem (laryngoskopia) ujawnia zwiotczenie struny głosowej po stronie zmiany;
• elektroneuromografia pozwala określić obwodowy charakter porażenia, a także graficznie odzwierciedlić ruch impulsu nerwowego wzdłuż ścieżek przewodzenia;

  Elektroneuromiografia - metoda graficznego zapisu przebiegu impulsu nerwowego

• prześwietlenie czaszki ujawnia naruszenie integralności kości (złamania);

  Rentgen czaszki ujawnia naruszenia integralności kości

• tomografia komputerowa (rezonans magnetyczny) pozwala z dużą dokładnością zlokalizować ognisko patologiczne i zbadać anatomiczną strukturę mózgu i jego oddziałów;

  Tomografia komputerowa to sposób na rzetelne badanie struktur anatomicznych jamy czaszki

• nakłucie lędźwiowe ujawnia oznaki procesu zakaźnego lub krwotoku w mózgu;

  Nakłucie lędźwiowe służy do diagnozowania zakaźnego uszkodzenia mózgu

• ogólne badanie krwi ujawnia oznaki procesu zapalnego w organizmie w postaci wzrostu liczby białych krwinek (leukocytów) i przyspieszenia szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR);
• oznaczenie swoistych białek-przeciwciał we krwi pozwala potwierdzić zakaźny charakter procesu.

  Badanie krwi na obecność przeciwciał stosuje się, gdy podejrzewa się zakaźny charakter zespołu opuszkowego.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

• zaburzenia psychiczne;
• porażenie rzekomobulbarowe;
• dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe;
• encefalopatia na tle upośledzonej czynności wątroby i nerek;
• zatrucie truciznami neurotropowymi.

Metody leczenia zespołu opuszkowego

Leczenie zespołu opuszkowego (choroba podstawowa i objawy) odbywa się pod kierunkiem neurologa, w razie potrzeby neurochirurga i specjalisty chorób zakaźnych. W ciężkich przypadkach terapia prowadzona jest na specjalistycznym oddziale szpitala lub neuroreanimacji.

Medyczny

W leczeniu zespołu opuszkowego i leżącego u jego podstaw procesu patologicznego stosuje się następujące leki:

• środki przeciwbakteryjne, które mają szkodliwy wpływ na czynniki zakaźne: ceftriakson, azytromycyna, klarytromycyna, metronidazol, meronem, tienam;
• leki łagodzące objawy obrzęku mózgu i obniżające ciśnienie śródczaszkowe: Lasix, Furosemid, Diakarb;
• hormonalne leki przeciwzapalne: Prednizolon; hydrokortyzon;
• leki poprawiające metabolizm w tkance nerwowej: Cortexin, Actovegin, ATP;
• leki poprawiające funkcjonowanie układu nerwowego: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• leki eliminujące zwiększone wydzielanie śliny: Atropina;
• Witaminy z grupy B poprawiające procesy metaboliczne w tkance nerwowej: Tiamina, Ryboflawina, Pirydoksyna, Cyjanokobalamina;
• leki przeciwnowotworowe, które zabijają komórki nowotworowe: Doksorubicyna, Cisplatyna, Metotreksat.

Środki farmakologiczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego - galeria

Diakarb stosuje się w celu obniżenia ciśnienia śródczaszkowego Actovegin ma aktywny efekt metaboliczny Cortexin jest aktywnym lekiem metabolicznym Prednizolon jest hormonalnym lekiem przeciwzapalnym
Tiamina zawiera witaminę B1 Ryboflawina jest witaminą B Azytromycyna jest antybiotykiem działającym na wiele szczepów bakterii. Klacid stosuje się w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowych i mózgu Lasix jest skutecznym środkiem zmniejszającym przekrwienie
Doksorubicyna jest lekiem przeciwnowotworowym.
Cisplatyna jest stosowana w chemioterapii raka Neuromultivit - złożony preparat witaminowy poprawiający pracę układu nerwowego Pirydoksyna korzystnie wpływa na funkcjonowanie włókien nerwowych
Tienam to lek przeciwbakteryjny o szerokim spektrum działania z grupy karbapenemów.
Mexidol przyczynia się do prawidłowego funkcjonowania komórek nerwowych

Chirurgiczny

Operację przeprowadza neurochirurg w następujących przypadkach:

• z dużymi wewnątrzczaszkowymi nagromadzeniami krwi poprzez utworzenie dziury w czaszce - trepanacja, a następnie usunięcie krwiaka;
• z guzami mózgu przez trepanację czaszki, a następnie usunięcie złośliwego nowotworu;
• w przypadku patologicznego rozszerzenia naczynia mózgowego stosuje się przycinanie formacji za pomocą specjalnych instrumentów przez krwioobieg;

  Przycinanie stosuje się w przypadku tętniaków mózgu

• w przypadku złamania rozdrobnionego przeprowadza się pierwotne leczenie chirurgiczne rany z usunięciem fragmentów kości i uszkodzonej materii mózgowej;
• w obecności blaszek miażdżycowych w naczyniach szyi, zwężających światło, stosuje się ich usunięcie - endarterektomię - następnie protetykę uszkodzonego obszaru.

  W przypadku zwężenia światła tętnicy szyjnej przez blaszkę miażdżycową stosuje się jej usunięcie (endarterektomię), a następnie protezę odcinka naczynia

Nielekowy

Zalecenia dotyczące zmiany diety podaje specjalista, w zależności od rodzaju choroby podstawowej. Środki fizjoterapeutyczne są ważnym elementem terapii zespołu opuszkowego. W leczeniu choroby stosuje się następujące metody:

U dzieci do drugiego roku życia zespół opuszkowy jest integralną składową mózgowego porażenia dziecięcego po urazie porodowym i dodatkowo objawia się zaburzeniami motorycznymi i sensorycznymi, upośledzeniem odruchu ssania i częstymi regurgitacjami. W pozostałych przypadkach obraz kliniczny u dzieci jest podobny.

Powikłania i rokowanie

Rokowanie w leczeniu zespołu opuszkowego w dużej mierze zależy od choroby podstawowej, która spowodowała stan patologiczny. Przy zakaźnym charakterze porażki jąder nerwów czaszkowych możliwe jest całkowite wyleczenie. Rokowanie w przypadku krwotoku w połowie przypadków jest niekorzystne. W chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego porażenie opuszkowe ma charakter postępujący.

W ciężkich przypadkach mogą wystąpić następujące powikłania:

• obrzęk mózgu;
• śpiączka mózgowa;
• zaburzenia układu oddechowego, w tym wymagające sztucznej wentylacji płuc;
• traumatyczna padaczka;
• całkowity brak możliwości samodzielnego połykania pokarmu i spożywania pokarmu przez sondę.

Zapobieganie

Profilaktyka zespołu opuszkowego obejmuje następujące działania:

Neurolodzy identyfikują następujące główne przyczyny porażenia rzekomobulbarowego:

1. Choroby naczyniowe obu półkul (stan lakunarny w nadciśnieniu, miażdżyca, zapalenie naczyń).
2. Patologia okołoporodowa i urazy porodowe, w tym.
3. Wrodzony obustronny zespół okołowodociągowy.
4. Poważny uraz mózgu.
5. Epizodyczne porażenie rzekomobłkowe w padaczkopodobnym zespole operkularnym u dzieci.
6. Choroby zwyrodnieniowe układu piramidowego i pozapiramidowego: SLA, pierwotne stwardnienie boczne, rodzinna paraplegia spastyczna (rzadko), OPCA, choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona, zanik wielonarządowy, inne choroby pozapiramidowe.
7. Choroby demielinizacyjne.
8. Konsekwencje zapalenia mózgu lub zapalenia opon mózgowych.
9. Nowotwór mnogi lub rozlany (glejak).
10. Hipoksyczna (beztlenowa) encefalopatia („choroba zrewitalizowanego mózgu”).
11. Inne powody.

Choroby naczyniowe

Choroby naczyniowe obu półkul są najczęstszą przyczyną porażenia rzekomobłonowego. Powtarzające się niedokrwienne zaburzenia krążenia mózgowego, zwykle u osób powyżej 50 roku życia, z nadciśnieniem, miażdżycą, zapaleniem naczyń, chorobami ogólnoustrojowymi, chorobami serca i krwi, mnogimi zawałami lakunarnymi mózgu itp., z reguły prowadzą do obrazu porażenia rzekomobłonowego . Ta ostatnia może czasami rozwinąć się za jednym udarem, najwyraźniej z powodu dekompensacji utajonej niewydolności naczyń mózgowych w drugiej półkuli. W naczyniowym porażeniu rzekomobuszkowym temu ostatniemu może towarzyszyć niedowład połowiczy, tetrapareza lub obustronna niewydolność piramidowa bez niedowładu. Wykrywana jest choroba naczyniowa mózgu, zwykle potwierdzona obrazem MRI.

Patologia okołoporodowa i trauma porodowa

Ze względu na niedotlenienie lub zamartwicę okołoporodową, a także uraz porodowy, mogą rozwinąć się różne postacie mózgowego porażenia dziecięcego (ICP) wraz z rozwojem zespołów spastyczno-niedowładowych (porażenie połowicze, porażenie połowicze, tetraplegiczne), dyskinetycznych (głównie dystonicznych), ataktycznych i mieszanych, w tym m.in. z porażeniem rzekomobłonowym. Oprócz leukomalacji okołokomorowej dzieci te często mają jednostronny zawał krwotoczny. Ponad połowa z tych dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego; u około jednej trzeciej rozwijają się napady padaczkowe. W wywiadzie zwykle stwierdza się cechy patologii okołoporodowej, opóźnienie psychoruchowe, a stan neurologiczny wskazuje na resztkowe objawy encefalopatii okołoporodowej.

Diagnostyka różnicowa mózgowe porażenie dziecięce obejmuje niektóre zwyrodnieniowe i dziedziczne zaburzenia metaboliczne (kwasica glutarowa typu I; niedobór arginazy; dystonia reagująca na dopa; hiperekpleksja (ze sztywnością); choroba Lescha-Nyhana), a także postępujące wodogłowie, krwiak podtwardówkowy. MRI wykrywa pewne zaburzenia w mózgu u prawie 93% pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym.

Wrodzony zespół obustronnego akweduktu

Wada ta występuje w pediatrycznej praktyce neurologicznej. Prowadzi to (podobnie jak wrodzone obustronne stwardnienie hipokampu) do wyraźnego naruszenia rozwoju mowy, które czasami imituje nawet autyzm dziecięcy i obraz porażenia rzekomobłkowego (głównie z zaburzeniami mowy i dysfagią). Upośledzenie umysłowe i napady padaczkowe obserwuje się w około 85% przypadków. MRI ujawnia zniekształcenie zakrętu okołosylwiańskiego.

Ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu (TBI)

Ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu u dorosłych i dzieci często prowadzi do różnego typu zespołów piramidowych (spastyczny mono-, hemi-, tri- i tetra-niedowład lub niedowład kończyn dolnych) oraz zaburzeń rzekomobówkowych z ciężkimi zaburzeniami mowy i połykania. Związek z urazem w wywiadzie nie pozostawia wątpliwości diagnostycznych.

Padaczka

Epizodyczne porażenie rzekomobłkowe opisano u dzieci z padaczkowopodobnym zespołem operkularnym (napadowa apraksja jamy ustnej, dyzartria i wydzielanie śliny) obserwowanym w powolnej fazie snu nocnego. Rozpoznanie potwierdzają wyładowania padaczkowe w zapisie EEG podczas napadu nocnego.

Choroby zwyrodnieniowe

Wielu chorobom zwyrodnieniowym układu piramidowego i pozapiramidowego może towarzyszyć zespół pseudobulbarowy. Do takich chorób należą: stwardnienie zanikowe boczne, postępujące porażenie nadjądrowe (te formy jako przyczyna zespołu rzekomobuszkowego występują częściej niż inne), pierwotne stwardnienie boczne, rodzinne porażenie kończyn spastycznych (rzadko prowadzi do ciężkiego zespołu rzekomobuszkowego), choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, Choroba Parkinsona, parkinsonizm wtórny, atrofia wielonarządowa, rzadziej – inne choroby pozapiramidowe.

Choroby demielinizacyjne

Choroby demielinizacyjne często obejmują szlaki korowo-opuszkowe z obu stron, prowadząc do zespołu rzekomobuszkowego (stwardnienie rozsiane, poinfekcyjne i poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, podostre stwardniające zapalenie mózgu, zespół AIDS-otępienie, adrenoleukodystrofia).

Ta grupa („choroby mielinowe”) obejmuje choroby metaboliczne mieliny (choroba Peliciusa-Merzbachera, choroba Alexandra, leukodystrofia metachromatyczna, leukodystrofia globoidalna).

Konsekwencje zapalenia mózgu i zapalenia opon mózgowych

Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wraz z innymi zespołami neurologicznymi, może obejmować zespół rzekomobulbarowy w swoich objawach. Objawy głównego zakaźnego uszkodzenia mózgu są zawsze wykrywane.

Glejak mnogi lub rozlany

Niektóre warianty glejaka pnia mózgu dają różne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji w części ogonowej, środkowej (most varolii) lub ustnej pnia mózgu. Najczęściej guz ten rozpoczyna się w dzieciństwie (w 80% przypadków przed 21 rokiem życia) objawami zajęcia jednego lub kilku nerwów czaszkowych (zwykle VI i VII z jednej strony), postępującym niedowładem połowiczym lub niedowładem połowiczym, ataksją. Czasami objawy przewodzenia poprzedzają porażkę nerwów czaszkowych. Dochodzą bóle głowy, wymioty, obrzęk dna oka. Rozwija się zespół rzekomobulbarowy.

Diagnostyka różnicowa z postacią mostu stwardnienia rozsianego, malformacją naczyniową (zwykle naczyniakiem jamistym) i pnia mózgu. MRI jest bardzo pomocne w diagnostyce różnicowej. Ważne jest rozróżnienie ogniskowej i rozproszonej postaci glejaka (gwiaździaka).

Encefalopatia niedotlenieniowa (beztlenowa).

Encefalopatia niedotlenieniowa z poważnymi powikłaniami neurologicznymi jest typowa dla pacjentów, którzy przeżyli resuscytację po uduszeniu, śmierci klinicznej, długotrwałej śpiączce itp. Konsekwencje ciężkiego niedotlenienia, oprócz przedłużającej się śpiączki w ostrym okresie, obejmują kilka wariantów klinicznych, w tym otępienie z (lub bez) zespołami pozapiramidowymi, ataksję móżdżkową, zespoły miokloniczne, zespół amnestyczny Korsakowa. Rozpatrywane oddzielnie opóźniona encefalopatia postanoksyczna ze złym skutkiem.

Czasami zdarzają się pacjenci z niedotlenioną encefalopatią, w której utrzymujące się efekty resztkowe polegają na dominującej hipokinezie funkcji opuszkowych (dyzartria hipokinetyczna i dysfagia) na tle minimalnie wyrażonej lub całkowicie cofającej się ogólnej hipokinezy i hipomii (ten wariant zaburzeń rzekomobulbarowych nazywa się „pozapiramidowymi pseudobulbarami zespół” lub „zespół rzekomobulbarowy”). Pacjenci ci nie mają żadnych zaburzeń w zakresie kończyn i tułowia, ale są niepełnosprawni z powodu powyższych objawów pewnego rodzaju zespołu rzekomobulbarowego.

Inne przyczyny zespołu pseudobulbarowego

Czasami zespół pseudobulbarowy objawia się jako integralna część bardziej rozległych zespołów neurologicznych. Na przykład zespół pseudobulbarowy w obrazie centralnej mielinolizy mostka (nowotwór złośliwy, niewydolność wątroby, posocznica, alkoholizm, przewlekła niewydolność nerek, chłoniak, wyniszczenie, ciężkie odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe, krwotoczne zapalenie trzustki, pelagra) oraz osoby” nakładające się na nią (niedrożność tętnicy podstawnej, urazowe uszkodzenie mózgu, wirusowe zapalenie mózgu, poszczepienne zapalenie mózgu, guz, krwotok, mielinoliza mostu środkowego).

Centralna mielinoliza mostu jest rzadkim i potencjalnie śmiertelnym zespołem, który objawia się szybkim początkiem tetraplegii (na tle choroby somatycznej lub encefalopatii Wernickego) i porażeniem rzekomobłoniastym w wyniku demielinizacji mostu centralnego, co jest widoczne w MRI i może z kolei prowadzić do syndromu „zamknięcia”. osoba”. Zespół zamknięcia (zespół izolacji, zespół deeferentacji) to stan, w którym selektywne odenergetyzowanie motoryki nadjądrowej prowadzi do porażenia wszystkich czterech kończyn i doogonowych części unerwienia czaszkowo-mózgowego bez zaburzeń świadomości. Zespół objawia się tetraplegią, mutyzmem (afonia i anartria pochodzenia rzekomobłonowego) oraz niemożnością połykania przy zachowaniu nienaruszonej świadomości; natomiast możliwość komunikacji ograniczona jest jedynie pionowymi ruchami oczu i powiek. CT lub MRI pokazuje zniszczenie mostu przyśrodkowo-brzusznego.