Rokowanie w tetralogii Fallota po operacji. Długoterminowe rokowanie w tetralogii fallota Jak stawia się diagnozę

Jedną z najcięższych wrodzonych wad serca u dzieci typu niebieskiego jest tetralogia Fallota. Ta anomalia staje się częstą przyczyną śmierci dziecka w okresie niemowlęcym lub znacznie skraca jego życie. Dzieci z nieoperowaną tetradą Fallota żyją średnio tylko do 12-15 lat, a mniej niż 5% pacjentów dożywa wieku 40 lat. Przy takiej chorobie serca dziecko może pozostawać w tyle w rozwoju fizycznym lub umysłowym. A przyczyną śmierci takich pacjentów jest udar niedokrwienny wywołany zakrzepicą naczyń lub ropień mózgu.

Tetralogia Fallota odnosi się do złożonych wrodzonych wad serca i towarzyszą jej cztery charakterystyczne cechy morfologiczne: rozległy ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie (zwężenie światła) drogi odpływu prawej komory, nienaturalne położenie aorty oraz przerost mięśnia sercowego ścian prawej komory. Ta anomalia rozwoju serca została nazwana na cześć francuskiego patologa E.L.A. Fallota, który jako pierwszy szczegółowo opisał jego cechy anatomiczne i morfologiczne w 1888 roku.

Nasilenie i charakter objawów tetrady Fallota zależy od wielu cech morfologicznych występujących w każdym konkretnym przypadku klinicznym, a nasilenie takiej wady określa się miarą zwężenia drogi odpływu prawej komory, ujścia tętnicy płucnej, oraz wielkość ubytku w przegrodzie komór serca. Im większy stopień tych anomalii anatomicznych, tym ostrzejszy obraz kliniczny i przebieg wady.

Wszystkim dzieciom z tetralogią Fallota przedstawiono leczenie kardiochirurgiczne, które w wielu przypadkach może składać się z więcej niż jednej operacji. Z reguły jedna z tych interwencji ma charakter paliatywny, a druga polega na radykalnej korekcji chirurgicznej istniejących anomalii.

W tym artykule zapoznamy Cię z możliwymi przyczynami, postaciami, objawami, metodami diagnostyki i chirurgicznej korekcji tetrady Fallota u dzieci. Te informacje pomogą ci zrozumieć niebezpieczeństwo i istotę tej anomalii, a także będziesz mógł zadać lekarzowi wszelkie pytania, jakie możesz mieć.

Powoduje

Niektóre infekcje wirusowe, na które narażona jest kobieta w ciąży głównie w pierwszym trymestrze, mogą powodować rozwój wrodzonych wad serca u płodu.

Zaburzenia anatomiczne w budowie serca powstają u płodu w 2-8 tygodniu embriogenezy. Przyczyną zmiany prawidłowej kardiogenezy mogą być czynniki wpływające na organizm kobiety w ciąży, powodujące rozwój innych wrodzonych wad rozwojowych:

• przyjmowanie niektórych leków;
• dziedziczność;
• przeniesione infekcje;
• złe nawyki;
• praca w branżach niebezpiecznych;
• niekorzystna ekologia;
• ciężkie choroby przewlekłe.

Często tetrada Fallota towarzyszy takiej wrodzonej patologii, jak amsterdamski zespół karłowatości.

Tworzenie tetrady Fallota przebiega w następujący sposób:

• na skutek nieprawidłowego obrotu stożka tętniczego zastawka aortalna jest przesunięta na prawo od zastawki pnia płucnego;
• aorta znajduje się powyżej przegrody komór serca;
• z powodu „aorty jeźdźca” pień płucny ulega przemieszczeniu i staje się bardziej wydłużony i zwężony;
• z powodu rotacji stożka tętniczego jego przegroda nie łączy się z przegrodą komór i powstaje w niej ubytek, który następnie prowadzi do rozszerzenia tej komory serca.

Odmiany

W zależności od charakteru zwężenia drogi odpływu prawej komory wyróżnia się cztery typy tetralogii Fallota:

• embriologiczna - niedrożność spowodowana jest nieprawidłowym położeniem przegrody stożkowej w dół i/lub do przodu i w lewo, włóknisty pierścień zastawki płucnej prawie się nie zmienia lub jest umiarkowanie hipoplastyczny, a obszar maksymalnego zwężenia pokrywa się z poziomem ograniczającego pierścienia mięśniowego;
• hipertroficzny - niedrożność jest spowodowana nie tylko przemieszczeniem przegrody stożkowej w dół i / lub do przodu iw lewo, ale także ciężką hipotrofią jej proksymalnej części, a obszar maksymalnego zwężenia pokrywa się z poziomem delimitujący pierścień mięśniowy i otwarcie drogi odpływu prawej komory;
• rurkowy - niedrożność jest spowodowana nierównomiernym rozmieszczeniem wspólnego pnia tętniczego iz tego powodu stożek płucny jest skrócony, zwężony i hipoplastyczny (przy tym typie wady może występować zwężenie zastawki płucnej i hipoplazja pierścienia włóknistego);
• wieloskładnikowe - niedrożność spowodowana jest dużym wyładowaniem beleczki przegrody-brzeżnej sznura moderatora lub nadmiernym wydłużeniem przegrody stożkowej.

W zależności od charakterystyki zaburzeń krążenia tetrada Fallota może występować w następujących postaciach:

• z atrezją (nieprawidłowym zachodzeniem na siebie) ujścia tętnicy płucnej;
• z sinicą i różnym stopniem zwężenia ujścia tętnicy płucnej;
• bez sinicy.

Zaburzenia hemodynamiczne

Krążenie w tetralogii Fallota zmienia się z powodu zwężenia drogi odpływu prawej komory i braku części przegrody między komorami. Nasilenie takich naruszeń zależy od wielkości wad.

Przy znacznym zwężeniu tętnicy płucnej i dużym ubytku w przegrodzie komór mniejsza ilość krwi dostaje się do łożyska płucnego, a większa do aorty. Proces ten powoduje niedostateczne wzbogacenie krwi tętniczej w tlen i objawia się sinicą. Duży ubytek przegrody powoduje porównanie wskaźników ciśnienia w obu komorach serca, a przy całkowitym zablokowaniu ujścia tętnicy płucnej od aorty krew dostaje się do krążenia płucnego przewodem tętniczym lub innymi drogami omijającymi.

Przy umiarkowanym zwężeniu tętnicy płucnej przetaczanie krwi z powodu wysokiego oporu obwodowego występuje od lewej do prawej i nie pojawia się sinica. Jednak z czasem, w związku z postępującym zwężeniem, przepływ krwi staje się krzyżowy, a następnie prawo-lewy. W rezultacie u pacjenta pojawia się siność.

Objawy

Przed narodzinami tetrady Fallota nie objawia się ona w żaden sposób, aw przyszłości nasilenie jej objawów będzie uzależnione od wielkości i charakteru anomalii anatomicznych.

Głównym pierwszym objawem tetrady Fallota jest sinica, aw zależności od czasu jej wystąpienia wyróżnia się pięć postaci klinicznych tej choroby serca:

• wczesna sinica – sinica pojawia się w pierwszych dwóch, trzech miesiącach życia dziecka;
• klasyczny - po raz pierwszy sinica pojawia się w wieku 2-3 lat;
• ciężki - wadzie towarzyszy występowanie kryzysów siniczych;
• późna sinica - po raz pierwszy sinica pojawia się w wieku 6-10 lat;
• acyjanotyczny - nie pojawia się sinica.

W ciężkich postaciach wady sinica pojawia się po raz pierwszy w wieku 2-3 miesięcy i objawia się maksymalnie do pierwszego roku życia dziecka. Zasinienie skóry i duszności pojawiają się po każdej aktywności fizycznej: karmieniu, przebraniu, płaczu, przegrzaniu, wysiłku, zabawie na świeżym powietrzu, spacerze itp. Dziecko czuje się osłabione, ma zawroty głowy, tętno przyspiesza. Zaczynając chodzić, aby złagodzić ten stan, takie dzieci często kucają, ponieważ w tej pozycji poprawia się ich samopoczucie.

W ciężkich postaciach wady przełomy sinicze mogą pojawić się u dziecka w wieku 2-5 lat. Rozwijają się nagle i objawiają się następującymi objawami:

• ogólny niepokój;
• duszność;
• zwiększone objawy sinicy;
• ciężka słabość;
• przyspieszone tętno;
• utrata przytomności.

Z czasem takie kryzysy pojawiają się coraz częściej. W ciężkich przypadkach takie ataki mogą zakończyć się wystąpieniem śpiączki niedotlenieniowej, zatrzymaniem oddechu i drgawkami.

Dzieci z tetradą Fallota często cierpią na ostre wirusowe infekcje dróg oddechowych, różne choroby zapalne górnych dróg oddechowych i zapalenie płuc. Często są one adynamiczne i opóźnione w rozwoju, a stopień tych odchyleń zależy od stopnia nasilenia sinicy.

W starszym wieku dzieci doświadczają deformacji palców i płytek paznokciowych w postaci „podudzi” i „okularów zegarkowych”.

Przy acyjanotycznej postaci tetrady Fallota dzieci zwykle rzadko kucają, dobrze się rozwijają i bez problemów przeżywają okres wczesnego dzieciństwa. Następnie rutynowo przechodzą radykalną operację kardiochirurgiczną (zwykle w wieku 5-8 lat).

Podczas badania dziecka z tetradą Fallota i słuchania tonów serca ujawniają się:

• garb serca (nie zawsze);
• szorstki szmer skurczowy po lewej stronie mostka w przestrzeni międzyżebrowej II-III;
• osłabiony ton II w projekcji tętnicy płucnej.

Diagnostyka

Lekarz może podejrzewać tetralogię Fallota u dziecka, stwierdzając u niego niebieskawe powłoki skórne w połączeniu z innymi istotnymi objawami klinicznymi (duszność, zmęczenie itp.)

Obecność tetrady Fallota u dziecka lekarz może podejrzewać na podstawie sinicy skóry, obecności tendencji do przysiadów i charakterystycznych szmerów nad sercem.

Aby wyjaśnić diagnozę i uzyskać pełny obraz kliniczny tej wrodzonej anomalii, zaleca się następujące rodzaje badań:

• RTG klatki piersiowej - umiarkowany wzrost wielkości serca, niewyraźny wzór płuc, serce w kształcie buta;
• EKG - odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, objawy przerostu mięśnia sercowego prawej komory, niepełna blokada prawej nogi pęczka Hisa;
• fonokardiografia - typowy obraz odgłosów i zmian w tonach serca;
• Echo-KG - zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej, nietypowa lokalizacja aorty, przerost mięśnia sercowego prawej komory;
• cewnikowanie komór serca – zwiększone ciśnienie w prawej komorze, komunikacja między komorami poprzez istniejący ubytek, niskie utlenowanie krwi tętniczej;
• arteriografia i aortografia płucna - obecność krążenia obocznego, zwężenie tętnicy płucnej, przetrwały przewód tętniczy.

W razie potrzeby badanie dziecka można uzupełnić o MRI i MSCT serca, selektywną koronarografię i ventrikulografię.

Leczenie

Wykazano, że wszystkie dzieci z tetralogią Fallota są poddawane chirurgicznej korekcji wady. Metoda operacji kardiochirurgicznej i czas jej wykonania zależą od wariantu anatomicznego anomalii, nasilenia jej objawów oraz wieku chorego.

Przed operacją dzieciom zaleca się oszczędny schemat i terapię lekową mającą na celu zatrzymanie kryzysów siniczych. W tym celu przepisuje się dożylne wlewy roztworów Eufillin, Reopoliglyukin, glukozy i wodorowęglanu sodu. Aby zrekompensować brak tlenu, przeprowadza się tlenoterapię.

Jeśli korekta medyczna jest nieskuteczna, wskazana jest operacja doraźna polegająca na zastosowaniu krążenia pozaustrojowego. Takie interwencje paliatywne typu anastamosing obejmują:

• śródosierdziowe zespolenie aorty wstępującej i prawej tętnicy płucnej;
• nałożenie zespolenia podobojczykowo-płucnego Blalock-Taussig;
• zespolenie aorty zstępującej z lewą tętnicą płucną;
• nałożenie centralnego zespolenia aortalno-płucnego z protezą wykonaną z materiału biologicznego lub syntetycznego itp.

Aby zmniejszyć objawy niedotlenienia tętniczego, można wykonać następujące operacje:

• walwuloplastyka balonowa;
• otwarta infundibuloplastyka.

Radykalne operacje korekcyjne tetralogii Fallota wykonuje się zwykle w wieku do 6 miesięcy lub do 3 lat, aw formie przeciwsiniczej - w wieku 5-8 lat. W trakcie takich zabiegów likwiduje się zwężenie drogi odpływu prawej komory oraz ubytek przegrody między komorami serca.

Przy odpowiednim wykonaniu kardiochirurgicznych korekcji następuje stabilizacja hemodynamiki i wyeliminowanie wszelkich objawów tetralogii Fallota. Zaleca się, aby dzieci przez 6 miesięcy po operacji były objęte obserwacją ambulatoryjną u kardiochirurga i kardiologa, odmową uczęszczania do przedszkola lub szkoły, oszczędnym reżimem z ograniczeniem aktywności fizycznej, profilaktyką antybiotykową zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi i chirurgicznymi oraz przyjmowaniem leki przepisane przez lekarza.

Z biegiem czasu krążenie u operowanych pacjentów całkowicie się stabilizuje, lek zostaje odstawiony, ale obserwacja kardiologa pozostaje aktualna. Biorąc pod uwagę nasilenie anatomiczne tetrady Fallota i trudność wykonania kardiochirurgicznej korekcji, zaleca się, aby w przyszłości takie dzieci zawsze ograniczały aktywność fizyczną. Przy wyborze zawodu należy wziąć pod uwagę ten czynnik.

Przeprowadzone w porę radykalne operacje korekcji tetrady Fallota zwykle dają dobre rokowanie, a pacjenci dobrze przystosowują się społecznie, stają się sprawni fizycznie i normalnie znoszą aktywność fizyczną adekwatną do ich stanu. Gdy takie interwencje są przeprowadzane w późniejszym wieku, długoterminowe wyniki pogarszają się.

Tetralogia Fallota jest niebezpieczną i złożoną wrodzoną wadą serca, a po wykryciu takiej anomalii rodzice dziecka powinni zawsze zrozumieć, że tylko wczesna operacja kardiochirurgiczna może uratować zdrowie i życie dziecka. W ciężkich postaciach konieczne jest wykonanie dwóch operacji – paliatywnej i radykalnie korygującej. Po wdrożonym leczeniu chirurgicznym rokowanie co do przeżycia staje się pomyślne, a dzieci mogą prowadzić normalne życie, ale z pewnym ograniczeniem aktywności fizycznej.

Pierwszy kanał, program „Na żywo jest super!” z Eleną Malyshevą, w dziale „O medycynie” rozmowa o tetradzie Fallota (patrz od 32:35 min.):

Obejrzyj ten film na YouTube

Wspólny pień tętniczy: co to jest, objawy, zasady leczenia Wspólny pień tętniczy (OCA) odnosi się do złożonych wrodzonych wad rozwojowych serca i naczyń krwionośnych, w których tylko jeden opuszcza serce, a nie ...

Krasnojarscy chirurdzy przeprowadzili najbardziej skomplikowaną operację serca na rocznym dziecku... Lekarze zdiagnozowali u małego chłopca wychowującego się w jednym z sierocińców na Kraju Krasnojarskim zdiagnozowano ciężką wrodzoną wadę serca. Reb…

Ciąża i zwężenie zastawki mitralnej Podczas ciąży serce transportuje więcej krwi, ponieważ w tym stanie objętość krwi krążącej u kobiety wzrasta o 3 ...

Wypadanie zastawki mitralnej: objawy, leczenie i rokowanie Wypadanie zastawki mitralnej (MVP) to opadanie płatków zastawki mitralnej w kierunku lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. Dane…

Diagnostyka i metody leczenia, rokowanie wyzdrowienia.

Tetralogia Fallota to ciężka wrodzona wada serca z czterema (tetradami) charakterystycznymi wadami:

1. Silne przemieszczenie aorty w prawo (normalnie aorta odchodzi od lewej komory, przy tetralogii Fallota – całkowicie lub częściowo – od prawej komory).
2. Maksymalne zwężenie (zwężenie) pnia tętnicy płucnej (normalnie krew z prawej komory dostaje się przez nią do płuc i jest nasycona tlenem).
3. Brak przegrody międzykomorowej.
4. Rozszerzenie (wzrost objętości) prawej komory.

Co się dzieje w patologii? Z powodu wad:

• krew żylna i tętnicza miesza się w komorach i wchodzi do krążenia ogólnoustrojowego, niedostatecznie nasycona tlenem;
• nasila niedotlenienie tkanek i narządów, przemieszczenie aorty i zwężenie pnia płucnego (im silniejsze zwężenie, tym mniej krwi jest nasycona tlenem w płucach, a więcej pozostaje w komorze, pogłębiając przekrwienie);
• poważne naruszenia w dużym (od lewej komory do aorty) i małym (od prawej komory do tętnicy płucnej) kole szybko prowadzą do rozwoju przewlekłej niewydolności serca.

W efekcie u chorego dziecka rozwija się charakterystyczna sinica (sinica najpierw kończyn, trójkąta nosowo-wargowego, a następnie wszystkich powłok skórnych), duszność, niedokrwienie mózgu i całego ciała.

sinica u dziecka

Tetralogia Fallota jest wadą wrodzoną, wszystkie wady pojawiają się w okresie wewnątrzmacicznego formowania się narządu i pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Średnia długość życia wynosi nie więcej niż 10-12 lat, po operacji rokowanie poprawia się w zależności od tego, jak wyraźne są defekty w tworzeniu narządu. Tylko około 5% dzieci z patologią dorasta i dożywa 40 lat, dlatego zwykle uważa się ją za patologię wieku dziecięcego.

Jeśli mówimy o różnicach między dziecięcymi i dorosłymi objawami tetrady Fallota, to one nie istnieją, w każdym wieku rozwój przewlekłej niewydolności serca może prowadzić do niepełnosprawności i ciężkiej niepełnosprawności.

Patologia jest uważana za jedną z najcięższych wrodzonych wad serca, jest niebezpieczna ze względu na szybki rozwój powikłań niewydolności serca i niedokrwienia narządów i tkanek. W ciągu pierwszych dwóch lat ponad 50% dzieci umiera z powodu udaru mózgu (ostry niedobór tlenu w naczyniach mózgowych), ropnia mózgu (zapalenie ropne), ataków ostrej niewydolności serca. Nieoperowana wada prowadzi do poważnego opóźnienia w rozwoju dziecka.

Choroby serca nie można całkowicie wyleczyć, metody chirurgiczne mogą jedynie poprawić rokowanie i przedłużyć życie pacjenta. Jednocześnie istnieje bezpośrednia zależność od terminu operacji – im wcześniej zostanie ona wykonana (najlepiej w pierwszym roku życia), tym większa szansa na pozytywny wynik.

Chirurgiczną korekcję tetrady Fallota przeprowadzają kardiochirurdzy, pacjenci są monitorowani przed i po zabiegu przez kardiologa prowadzącego.

Powody pojawienia się

Ponieważ serce jest układane i formowane w pierwszym trymestrze ciąży, wpływ jakichkolwiek toksyn w 2-8 tygodniu ciąży jest uważany za szczególnie niebezpieczny dla pojawienia się tetrady Fallota. Najczęściej są to:

• leki (hormonalne, uspokajające, nasenne, antybiotyki itp.);
• choroby zakaźne (różyczka, odra, szkarlatyna);
• szkodliwe związki chemii przemysłowej i gospodarczej (sole metali ciężkich, pestycydy i nawozy);
• toksyczne działanie alkoholu, narkotyków i nikotyny.

Ryzyko wystąpienia wady wzrasta w rodzinach, w których w bliskich krewnych są dzieci z wadami wewnątrzmacicznymi w rozwoju serca.

Objawy patologii

Tetralogia Fallota to bardzo ciężka, zagrażająca życiu choroba serca, szybko powikłana pojawieniem się wyraźnych objawów niewydolności serca i incydentów naczyniowo-mózgowych, znacznie pogarszających rokowanie i komplikujących życie chorego. Od wczesnego dzieciństwa każda, nawet elementarna, fizyczna aktywność emocjonalna kończy się napadami duszności, ciężką sinicą (sinicą), osłabieniem, zawrotami głowy, omdleniami.

W przyszłości drgawki mogą zakończyć się zatrzymaniem oddechu, drgawkami, śpiączką niedotlenieniową (z powodu braku tlenu we krwi), w dłuższej perspektywie - częściowym lub całkowitym kalectwem. Charakterystyczną postawą pacjentów jest kucanie, w napięciu, w celu złagodzenia stanu po wysiłku.

Po operacji pacjent czuje się lepiej, ale aktywność fizyczna jest ograniczona, aby nie prowokować rozwoju duszności i innych objawów niewydolności serca.

Główne oznaki wady wynikają z naruszenia wzbogacenia krwi w tlen, z tego powodu nazywa się to „niebieskim”.

Charakterystyczne objawy tetrady Fallota:

Duszność, która pojawia się i nasila po każdej czynności (płacz, ssanie)

Poważna słabość (jest spowodowana najbardziej elementarnymi działaniami)

Utrata przytomności (dwa ostatnie objawy są spowodowane postępującym niedokrwieniem mózgu)

Powikłaniem patologii są ataki sinicze, których pojawienie się wskazuje na ciężkie niedotlenienie (niedobór tlenu) i znacznie pogarsza rokowanie pacjenta. Zwykle pojawiają się w wieku 2-5 lat i towarzyszą im następujące objawy:

1. Oddech i puls nagle przyspieszają (od 80 uderzeń na minutę).
2. Zwiększa się duszność.
3. Dziecko się martwi.
4. Sinica wyraźnie wzrasta do purpurowego odcienia.
5. Jest silna słabość.
6. Atak może spowodować utratę przytomności, drgawki, zatrzymanie oddechu, śpiączkę, udar lub nagłą śmierć.

Z powodu niedoboru tlenu dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi są opóźnione w rozwoju, gorzej opanowują różne umiejętności (nie trzymają głowy itp.), Często chorują.

Diagnostyka

Z biegiem czasu u pacjentów rozwijają się charakterystyczne objawy zewnętrzne, na podstawie których można postawić pierwotną diagnozę:

• najbardziej charakterystycznym wskaźnikiem jest akrocyjanoza (sinica części obwodowych – dłoni, stóp, końcówek uszu, palców, nosa, a następnie całego ciała);
• pogrubienie opuszków palców w postaci „podudzi” i deformacja paznokci w postaci „okularów zegarkowych” (wypukłych, okrągłych);
• opóźnienie w rozwoju fizycznym, utrata masy ciała;
• spłaszczona klatka piersiowa (rzadziej pojawia się garb piersiowy).

Podczas słuchania serca wykrywany jest szorstki dźwięk „brzęczenia” lub „skrobania”.

Tetradę Fallota potwierdza się u dzieci metodami sprzętowymi:

• USG, które określa zmianę wielkości komór serca (rozszerzenie prawej komory).
• W zapisie EKG rejestruje się niepełną blokadę przewodzących nóg (po prawej) pęczka Hisa oraz przerost (powiększenie, pogrubienie) mięśnia sercowego prawej komory.
• Za pomocą radiografii rejestruje się charakterystyczny wzór płuc (ze względu na brak ukrwienia wyglądają na półprzezroczyste) i serca (zwiększenie rozmiaru i kształtu w postaci buta lub buta, z podniesioną górą serce).
• Dopplerografia pozwala określić kierunek przepływu krwi i średnicę naczyń.

W ogólnym badaniu krwi (zamiast normy) - podwojona liczba czerwonych krwinek (erytrocytów). Wynika to z faktu, że organizm stara się zrekompensować brak tlenu, zwiększając liczbę komórek, które mogą zaspokoić tę potrzebę.

Metody leczenia

Całkowicie niemożliwe jest wyleczenie patologii:

• w 30% naruszeń łączy się z innymi wadami wrodzonymi, co komplikuje rokowanie i leczenie;
• u 65% zaburzenia hemodynamiczne (przepływ krwi) są na tyle nasilone, że leczenie operacyjne poprawia na pewien czas stan chorego, wydłużając czas i poprawiając jakość życia, jednak patologia stopniowo postępuje, prowadząc do rozwoju przewlekłej niewydolności serca.

Ponieważ stosowane są metody leczenia:

1. Farmakoterapia (pogotowie ratunkowe w przypadku napadów sinicowych).
2. Interwencja paliatywna (przygotowanie do radykalnej operacji, czasowa eliminacja krytycznych zaburzeń hemodynamicznych).
3. Radykalna korekcja (odbudowa przegrody międzykomorowej, przemieszczenie ujścia aorty, poszerzenie zwężenia tętnicy płucnej itp.).

Oczekiwana długość życia i dalsze rokowanie całkowicie zależą od tego, jak szybko przeprowadzono operację chirurgiczną.

Terapia lekowa

Farmakoterapia jest stosowana w nagłych wypadkach w przypadku ataku sinicy:

• inhalacje tlenowe służą do przywrócenia nasycenia tkanek i krwi tlenem;
• roztwór wodorowęglanu sodu podaje się w celu złagodzenia kwasicy (nagromadzenie produktów przemiany materii);
• aby ułatwić proces oddychania, użyj środków oskrzelowych i przeciwskurczowych (eufillin);
• aby zapobiec wstrząsowi spowodowanemu upośledzoną wymianą gazową, adhezją (zlepianiem się erytrocytów) i tworzeniem się skrzepów krwi, podaje się dożylnie roztwór zastępczy osocza (reopoliglucyna).

Po wystąpieniu drgawek rokowanie dziecka pogarsza się i w najbliższym czasie konieczna jest chirurgiczna korekcja wady.

Czasowa eliminacja zaburzeń hemodynamicznych

Bezpośrednio po urodzeniu lub we wczesnym wieku stosuje się metody korekcji czasowej lub paliatywnej, polegające na tworzeniu różnych zespoleń (połączeń, dróg) między naczyniami.

Niewyjaśnione zwężenie tętnicy płucnej (zamknięcie światła do 50%) eliminuje się stosując cewnikową plastykę sromu balonowego (końcówkę z balonikiem na końcu wprowadza się przez naczynia za pomocą cewnika do pożądanego otworu i kilkakrotnie nadmuchuje) , rozszerzając światło).

Pełna operacja

Optymalny czas na pełnoprawną operację usunięcia tetrady Fallota wynosi do 3 lat. Po tym okresie coraz trudniej przewidzieć dalszy rozwój i życie dziecka: objawy niewydolności serca, niedokrwienie mózgu i niedotlenienie tkanek organizmu nasilają się i zwiększają ryzyko wystąpienia powikłań śmiertelnych.

Metoda operacyjna: radykalna korekcja wrodzonej wady Fallota.

Cel: przywrócenie hemodynamiki i wymiany gazowej w tkankach i narządach, zlikwidowanie objawów niewydolności serca i niedokrwienia mózgu, poprawa stanu, jakości życia i rokowania chorego.

Jak przebiega: Układ naczyniowy podłączony jest do płuco-serca, serce nie pracuje w czasie operacji, jest chłodzone specjalnymi rozwiązaniami:

• w razie potrzeby wyeliminować wstępne zespolenia paliatywne;
• przesunąć ujście aorty do lewej komory;
• nałożyć plaster na przegrodę międzykomorową;
• poszerzyć zwężenie tętnicy płucnej, rozcinając pierścień włóknisty;
• rozszerzyć pień tętnicy płucnej, stosując płat podłużny.

Dziecko z taką wadą w każdym przypadku musi być operowane, w większości przypadków metody leczenia i operacja przeprowadzane są według indywidualnie opracowanego planu (w zależności od stanu dziecka).

Interwencja w nagłych wypadkach jest konieczna, jeśli:

1. Pojawiały się lub stawały się coraz częstsze napady sinicze, które kończyły się omdleniami, drgawkami konwulsyjnymi i utratą przytomności.
2. Nasilone objawy niewydolności serca (duszność w spoczynku).
3. Ogólne samopoczucie i stan dziecka uległy znacznemu pogorszeniu.
4. Istnieje poważne opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym.

Możliwe powikłania po operacji

Najczęstszymi powikłaniami pooperacyjnymi (w 20%) przypadków mogą być:

• zakrzepica sztucznych zespoleń;
• atak ostrej niewydolności serca;
• nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej);
• blokada przedsionkowo-komorowa (upośledzone przewodzenie między komorami a przedsionkami);
• tętniak (wypukłość) prawej komory;
• różne arytmie.

Prognoza powrotu do zdrowia

Tetralogia Fallota nie jest niczym niezwykłym, jest częstą wrodzoną wadą serca, rozpoznaje się ją u 6-5 noworodków na ok. Wraz z rozwojem nowoczesnej kardiochirurgii patologia przestała być wyrokiem, ale nadal nie da się jej całkowicie wyleczyć. Ponad 25% noworodków umiera w pierwszych tygodniach życia bez czekania na operację, mniej niż 5% przeżywa do 40 lat.

Operacja znacznie poprawia rokowanie: dzieci operowane w pierwszym roku życia mają zapewnioną umiarkowaną aktywność fizyczną, mogą pracować i prowadzić aktywne życie towarzyskie (80%). Jednak w dłuższej perspektywie zaburzenia hemodynamiczne nadal prowadzą do całkowitej lub częściowej niepełnosprawności.

Patologię komplikuje fakt, że w 30% łączy się ona z innymi wadami rozwoju wewnątrzmacicznego (niezamknięcie przewodu botallijskiego) i nieprawidłowościami genetycznymi (skąpiofrenia, wrodzony karłowatość, zespół Downa), taki kompleks pogarsza rokowanie i skraca życie pacjenta.

Pacjenci z wadą wrodzoną tego typu rejestrowani są u kardiologa na całe życie, wymagają regularnych badań i profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia po wszelkich zabiegach chirurgicznych lub stomatologicznych.

Leczenie serca i naczyń krwionośnych © 2016 | Mapa serwisu | Kontakty | Polityka prywatności | Umowa użytkownika | Przy cytowaniu dokumentu wymagany jest link do strony ze wskazaniem źródła.

Tetralogia Fallota: objawy, rozpoznanie, korekcja, rokowanie

Około 100 lat temu diagnoza tetrady Fallota brzmiała jak wyrok. Złożoność tej wady oczywiście dopuszczała możliwość leczenia chirurgicznego, ale operacja była prowadzona przez długi czas tylko w celu złagodzenia cierpienia pacjenta, ponieważ nie mogła wyeliminować przyczyny choroby. Medycyna posuwała się naprzód, najtęższe umysły, opracowując nowe metody, nie traciły nadziei, że z chorobą można sobie poradzić. I nie mylili się – dzięki wysiłkom ludzi, którzy poświęcili swoje życie walce z wadami serca, możliwe stało się leczenie, przedłużanie życia i poprawa jego jakości nawet przy takich dolegliwościach jak tetralogia Fallota. Obecnie nowe technologie w kardiochirurgii pozwalają skutecznie korygować przebieg tej patologii pod warunkiem, że operacja zostanie przeprowadzona w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie.

Sama nazwa choroby mówi, że swoje pojawienie się zawdzięcza nie jednej, ale czterem defektom naraz, które decydują o kondycji człowieka: Tetralogia Fallota to wrodzona choroba serca, która łączy w sobie 4 anomalie:

1. Ubytek przegrody między komorami serca, zwykle brak błoniastej części przegrody. Długość tej wady jest dość duża.
2. Zwiększenie objętości prawej komory.
3. Zwężenie światła pnia płucnego.
4. Przemieszczenie aorty w prawo (dekstropozycja), aż do częściowego lub całkowitego odejścia aorty od prawej komory.

Zasadniczo tetrada Fallota jest związana z dzieciństwem, jest to zrozumiałe: choroba jest wrodzona, a oczekiwana długość życia zależy od stopnia niewydolności serca, która powstaje w wyniku zmian patologicznych. Nie jest faktem, że człowiek może spodziewać się życia długo i szczęśliwie - tacy „niebiescy” ludzie nie dożywają starości, a ponadto często umierają w okresie karmienia piersią, jeśli operacja zostanie z jakiegokolwiek powodu przełożona. Ponadto tetradzie Fallota może towarzyszyć piąta anomalia w rozwoju serca, która zamienia je w pentadę Fallota - ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Zaburzenia krążenia w tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota odnosi się do tak zwanych „błękitnych” lub cyjanotycznych defektów. Ubytek przegrody między komorami serca prowadzi do zmiany przepływu krwi, w wyniku czego krew przedostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, co powoduje niedotlenienie tkanek, a one z kolei zaczynają doświadczyć głodu.

W wyniku narastającego niedotlenienia skóra pacjenta nabiera cyjanotycznego (siniczego) odcienia, dlatego wada ta nazywana jest „niebieską”. Sytuację z tetradą Fallota pogarsza obecność zwężenia w okolicy pnia płucnego. Prowadzi to do tego, że wystarczająca objętość krwi żylnej nie może przedostać się przez zwężony otwór tętnicy płucnej do płuc, więc znaczna jej ilość pozostaje w prawej komorze i żylnej części krążenia systemowego (dlatego pacjenci zmienić kolor na niebieski). Ten mechanizm przekrwienia żylnego, oprócz zmniejszenia utlenowania krwi w płucach, przyczynia się do dość szybkiego postępu CHF (przewlekłej niewydolności serca), która objawia się:

sinica w tetralogii Fallota

• pogarszająca się sinica;
• Naruszenie metabolizmu w tkankach;
• Nagromadzenie płynu w jamach;
• Obecność obrzęku.

Aby zapobiec takiemu rozwojowi zdarzeń, pacjentowi proponuje się leczenie kardiochirurgiczne (chirurgia radykalna lub paliatywna).

Objawy choroby

Ze względu na to, że choroba objawia się dość wcześnie, w artykule skupimy się na wieku dzieci, począwszy od urodzenia. Główne objawy tetrady Fallota wynikają ze wzrostu CHF, chociaż rozwój ostrej niewydolności serca (arytmia, duszność, niepokój, odmowa piersi) nie jest wykluczony u takich dzieci. Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od rozległości ubytku przegrody. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od rozległości ubytku przegrody. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.

Średnio pierwsze objawy zaczynają się od 4 tygodnia życia dziecka. Główne objawy:

1. Niebieskawe zabarwienie skóry dziecka pojawia się najpierw przy płaczu, ssaniu, potem sinica może utrzymywać się nawet w spoczynku. Najpierw sinica pojawia się tylko w trójkącie nosowo-wargowym, opuszkach palców, uszach (akrocyjanoza), następnie w miarę postępu niedotlenienia może rozwinąć się sinica całkowita.
2. Dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym (później zaczyna trzymać głowę, siadać, czołgać się).
3. Pogrubienie końcowych paliczków palców w postaci „podudzia”.
4. Paznokcie stają się spłaszczone i okrągłe.
5. Klatka piersiowa jest spłaszczona, w rzadkich przypadkach dochodzi do powstania „garbu sercowego”.
6. Zmniejszona masa mięśniowa.
7. Nieprawidłowy wzrost zębów (szerokie szpary między zębami), szybko rozwija się próchnica.
8. Deformacja kręgosłupa (skolioza).
9. Rozwija się płaskostopie.
10. Cechą charakterystyczną jest pojawienie się napadów siniczych, podczas których dziecko ma:
    • oddech staje się częstszy (do 80 oddechów na minutę) i głębszy;
    • skóra staje się niebieskawo-fioletowa;
    • źrenice gwałtownie się rozszerzają;
    • pojawia się duszność;
    • osłabienie jest charakterystyczne, aż do utraty przytomności w wyniku rozwoju śpiączki niedotlenionej;
    • mogą wystąpić skurcze mięśni.

typowe obszary sinicy

Starsze dzieci podczas ataków mają tendencję do kucania, ponieważ taka pozycja nieco łagodzi ich stan. Średnio taki atak trwa od 20 sekund do 5 minut. Jednak po tym dzieci skarżą się na poważne osłabienie. W ciężkich przypadkach taki atak może doprowadzić do udaru, a nawet śmierci.

Algorytm postępowania w przypadku ataku

• Należy pomóc dziecku przykucnąć lub przyjąć pozycję „kolano-łokieć”. Ta pozycja pomaga zmniejszyć przepływ krwi żylnej z dolnej części ciała do serca, a tym samym zmniejsza obciążenie mięśnia sercowego.
• Dopływ tlenu przez maskę tlenową z szybkością 6-7 l / min.
• Dożylne podawanie beta-blokerów (na przykład „Propranolol” w dawce 0,01 mg / kg masy ciała) eliminuje tachykardię.
• Wprowadzenie opioidowych leków przeciwbólowych („morfina”) pomaga zmniejszyć wrażliwość ośrodka oddechowego na niedotlenienie, zmniejszyć częstotliwość ruchów oddechowych.
• Jeśli napad nie ustąpi w ciągu 30 minut, może być wymagana operacja awaryjna.

Ważny! Nie stosuj leków wzmagających skurcze serca (kardiotoniki, glikozydy nasercowe) podczas zawału! Działanie tych leków prowadzi do zwiększenia kurczliwości prawej komory, co pociąga za sobą dodatkowe wydzielanie krwi przez ubytek w przegrodzie. A to oznacza, że ​​\u200b\u200bkrew żylna, która praktycznie nie zawiera tlenu, dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, co prowadzi do wzrostu niedotlenienia. To tworzy błędne koło.

Na podstawie jakich badań stawia się diagnozę tetrady Fallota?

1. Podczas słuchania serca ujawnia się: osłabienie tonu II, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie określa się szorstki, „skrobujący” hałas.
2. Według elektrokardiografii można wykryć oznaki EKG wzrostu prawego serca, a także przesunięcie osi serca w prawo.
3. Najbardziej pouczające jest USG serca, w którym można wykryć defekt przegrody międzykomorowej i przemieszczenie aorty. Dzięki dopplerografii możliwe jest szczegółowe badanie przepływu krwi w sercu: wypływu krwi z prawej komory do lewej, a także trudności w przepływie krwi do pnia płucnego.

fragment EKG z tetradą Fallota

Leczenie

Jeśli pacjent ma tetradę Fallota, należy pamiętać o jednej prostej zasadzie: operacja jest wskazana dla wszystkich (bez wyjątku!) pacjentów z tą chorobą serca.

Główną metodą leczenia tej choroby serca jest tylko operacja. Optymalny wiek do zabiegu to 3-5 miesięcy. Operację najlepiej wykonać planowo.

Istnieją sytuacje, w których możesz potrzebować pilnej operacji w młodszym wieku:

1. Częste ataki.
2. Pojawienie się sinicy skóry, duszności, przyspieszenie akcji serca w spoczynku.
3. Wyraźne opóźnienie rozwoju fizycznego.

Zwykle tzw. operacja paliatywna wykonywana jest w trybie pilnym. Sztuczny przeciek (połączenie) między aortą a pniem płucnym nie powstaje w trakcie. Ta interwencja pozwala pacjentowi na chwilowe wzmocnienie przed wykonaniem złożonej, wieloskładnikowej i długotrwałej operacji, mającej na celu wyeliminowanie wszystkich defektów w tetradzie Fallota.

Jak przebiega operacja?

Biorąc pod uwagę połączenie czterech anomalii w tej chorobie serca, interwencja chirurgiczna w tej patologii jest jedną z najtrudniejszych w kardiochirurgii.

• W znieczuleniu ogólnym klatkę piersiową nacina się wzdłuż linii przedniej.
• Po zapewnieniu dostępu do serca podłączany jest płuco-serce.
• Nacięcie wykonuje się w mięśniu sercowym od strony prawej komory, aby nie dotykać tętnic wieńcowych.
• Z jamy prawej komory uzyskuje się dostęp do pnia płucnego, wycina się zwężony otwór, a zastawki są plastikowe.
• Kolejnym etapem jest zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej syntetycznym materiałem hipoalergicznym (dacron) lub biologicznym (z tkanki worka serca - osierdzia). Ta część operacji jest dość trudna, ponieważ anatomiczny ubytek przegrody znajduje się blisko stymulatora.
• Po pomyślnym zakończeniu poprzednich etapów ściana prawej komory zostaje zszyta, przywrócone zostaje krążenie krwi.

Operacja ta jest wykonywana wyłącznie w wysokospecjalistycznych ośrodkach kardiochirurgicznych, w których zgromadzono odpowiednie doświadczenie w leczeniu takich pacjentów.

Możliwe powikłania i rokowanie

Najczęstsze powikłania po operacji to:

1. Zachowanie zwężenia pnia płucnego (przy niedostatecznym rozwarstwieniu zastawki).
2. Kiedy włókna przewodzące pobudzenie w mięśniu sercowym są uszkodzone, mogą rozwinąć się różne arytmie.

Średnio śmiertelność pooperacyjna wynosi do 8-10%. Ale bez leczenia chirurgicznego oczekiwana długość życia dzieci nie przekracza roku. W 30% przypadków śmierć dziecka następuje w okresie niemowlęcym z powodu niewydolności serca, udarów i narastającego niedotlenienia.

Jednak podczas leczenia chirurgicznego dzieci do 5 roku życia zdecydowana większość dzieci (90%) po ponownym badaniu w wieku 14 lat nie wykazuje objawów opóźnienia rozwojowego w stosunku do swoich rówieśników.

Co więcej, 80% dzieci operowanych prowadzi normalny tryb życia, praktycznie nie odbiegający od swoich rówieśników, poza ograniczeniami dotyczącymi nadmiernej aktywności fizycznej. Udowodniono, że im wcześniej zostanie przeprowadzona radykalna operacja usunięcia tej wady, tym szybciej dziecko dochodzi do siebie, dogania rówieśników w rozwoju.

Czy dla choroby wskazane jest oznaczenie grupy niepełnosprawności?

Przed radykalną operacją serca, a także 2 lata po operacji, wszystkim pacjentom przedstawia się rejestrację niepełnosprawności, po czym przeprowadza się ponowne badanie.

Przy określaniu grupy niepełnosprawności ogromne znaczenie mają następujące wskaźniki:

• Czy występują zaburzenia krążenia po operacji.
• Czy zwężenie tętnicy płucnej pozostaje.
• Skuteczność leczenia chirurgicznego i czy występują powikłania po operacji.

Czy tetralogię Fallota można zdiagnozować w macicy?

Rozpoznanie tej choroby serca zależy bezpośrednio od kwalifikacji specjalisty wykonującego diagnostykę ultrasonograficzną w czasie ciąży, a także od poziomu aparatu USG.

Kiedy ultrasonografia klasy eksperckiej jest wykonywana przez specjalistę wysokiej kategorii, tetrada Fallota jest wykrywana w 95% przypadków do 22 tygodnia, w trzecim trymestrze ciąży wada ta jest diagnozowana w prawie 100% przypadków.

Ponadto ważnym czynnikiem są badania genetyczne, tzw. „genetyczne dwójki i trójki”, które wykonywane są jako skrining u wszystkich kobiet w ciąży przez okres kilku tygodni. Udowodniono, że tetrada Fallota w 30% przypadków łączy się z innymi anomaliami, najczęściej chorobami chromosomalnymi (zespół Downa, zespół Edwardsa, Patau itp.).

Co zrobić, jeśli ta patologia zostanie stwierdzona u płodu podczas ciąży?

Jeśli ta choroba serca zostanie wykryta w połączeniu z poważną anomalią chromosomową, której towarzyszą poważne zaburzenia rozwoju umysłowego, kobiecie proponuje się aborcję ze względów medycznych.

Jeśli zostanie wykryta tylko wada serca, wówczas do rady udadzą się: położnik-ginekolog, kardiolodzy, kardiochirurdzy, neonatolodzy, a także kobieta w ciąży. Na tej konsultacji kobiecie szczegółowo wyjaśnia się: jakie jest niebezpieczeństwo tej patologii dla dziecka, jakie mogą być konsekwencje, a także możliwości i metody leczenia chirurgicznego.

Pomimo wieloskładnikowego charakteru tetrady Fallota ta choroba serca jest operacyjna, to znaczy podlega korekcji chirurgicznej. Ta choroba nie jest dla dziecka wyrokiem, współczesny poziom medycyny pozwala w 90% przypadków na znaczną poprawę jakości życia pacjenta poprzez skomplikowaną, wieloetapową operację.

Obecnie kardiochirurdzy praktycznie nie stosują operacji paliatywnych, które jedynie doraźnie poprawiają stan pacjenta. Priorytetowym kierunkiem jest radykalna operacja wykonywana we wczesnym dzieciństwie (do roku). Takie podejście pozwala na normalizację ogólnego rozwoju fizycznego, uniknięcie powstawania trwałych zniekształceń w organizmie, co znacznie poprawia jakość życia.

Tetralogia Fallota (CHF) u noworodków i rokowanie u dzieci po operacjach

W grupie wrodzonych wad serca tetralogia Fallota zajmuje stabilne dziesiąte miejsce. Częstość występowania wśród „niebieskich” wad wynosi połowę. W sprawozdawczości medycznej i literaturze przedmiotu często używany jest skrót CHD, który jest synonimem terminu „wrodzona wada serca”.

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10 zaliczana jest do grupy wad wrodzonych pod kodem Q21.3. Niezwykłe połączenie zaburzeń tworzenia serca i głównych naczyń zostało opisane w 1888 roku przez A. Fallota jako odrębny zespół. Jego imię zapisało się w historii medycyny.

Z jakich anomalii składa się syndrom, cechy anatomiczne

Tetralogia Fallota zawiera kombinację czterech anomalii:

• ubytek przegrody międzykomorowej;
• prawostronne położenie aorty (jakby „siadał na koniu” na obu komorach);
• zwężenie lub całkowite zespolenie tętnicy płucnej, wydłuża się i zwęża z powodu obrotu łuku aorty;
• ciężki przerost mięśnia sercowego prawej komory.

Wśród kombinacji ubytków ze zwężeniem tętnicy płucnej i ubytkami przegrody wyróżnia się jeszcze 2 postacie, również opisane przez Fallota.

Triada składa się z:

• dziury w przegrodzie międzyprzedsionkowej;
• zwężenie tętnicy płucnej;
• przerost prawej komory.

Pentade - do pierwszej opcji dodaje zerwaną integralność przegrody międzyprzedsionkowej.

W większości przypadków aorta otrzymuje dużą objętość krwi z prawej strony serca bez wystarczającego stężenia tlenu. Niedotlenienie powstaje w zależności od typu krążenia. Sinica jest wykrywana u noworodka lub w pierwszych latach życia dziecka.

W rezultacie lejek prawej komory zwęża się, nad nim tworzy się wnęka, podobna do dodatkowej trzeciej komory. Zwiększone obciążenie prawej komory przyczynia się do jej przerostu do grubości lewej.

Jedynym mechanizmem kompensacyjnym w tej sytuacji można uznać pojawienie się znacznej pobocznej (pomocniczej) sieci żył i tętnic dostarczających krew do płuc. Otwarty przewód tętniczy tymczasowo utrzymuje i poprawia hemodynamikę.

W przypadku tetrady Fallota typowe jest połączenie z innymi anomaliami rozwojowymi:

• niezamknięcie przewodu botalnego;
• dodatkowa żyła główna górna;
• dodatkowe tętnice wieńcowe;
• zespół Dandy'ego Walkera (wodogłowie i niedorozwój móżdżku);
• ¼ pacjentów zachowuje embrionalny prawy łuk aorty (choroba Corvisarta);
• wrodzony karłowatość i upośledzenie umysłowe dzieci (zespół Cornelii de Lange);
• wady rozwojowe narządów wewnętrznych.

Powoduje

Za przyczyny anomalii uważa się wpływ na płód we wczesnych stadiach ciąży (od drugiego do ósmego tygodnia):

• choroby zakaźne przyszłej matki (różyczka, odra, grypa, szkarlatyna);
• spożywanie alkoholu lub narkotyków;
• leczenie lekami hormonalnymi, uspokajającymi i nasennymi;
• toksyczne działanie nikotyny;
• zatrucie przemysłowymi substancjami toksycznymi w niebezpiecznych gałęziach przemysłu;
• możliwe dziedziczne predyspozycje.

Stosowanie pestycydów w ogrodzie bez ochrony dróg oddechowych wpływa nie tylko na zdrowie kobiety, ale także jej potomstwa.

Ważne jest, aby kobieta przez krótki czas nie zauważyła ciąży i sama nie sprowokowała patologii płodu.

Odmiany tetrady Fallota

Zwyczajowo wyróżnia się 4 rodzaje tetralogii Fallota zgodnie z cechami zmian anatomicznych.

1. Embriologiczne - zwężenie jest spowodowane przednim przesunięciem przegrody w lewo i niską lokalizacją. Maksymalne zwężenie pokrywa się z poziomem anatomicznego pierścienia mięśnia ograniczającego. Jednocześnie struktury zastawki płucnej praktycznie nie ulegają zmianie, możliwa jest umiarkowana hipoplazja.
2. Przerostowy - do mechanizmu poprzedniego typu dodaje się wyraźny przerost strefy wyjściowej z prawej komory i dzielący pierścień mięśniowy.
3. Rurkowa - niedrożność wynika z nieprawidłowego podziału w okresie embrionalnym wspólnego pnia tętniczego, przez co stożek płucny (przyszłość tętnicy płucnej) jest słabo rozwinięty, zwężony i krótki. Jednocześnie możliwa jest zmiana aparatu zaworowego.
4. Wieloskładnikowy - częściowo wszystkie wymienione czynniki są zaangażowane w formację.

Cechy hemodynamiki

Ciężkość wady wynika ze stopnia zwężenia średnicy tętnicy płucnej. Aby zdiagnozować i określić taktykę leczenia, ważne jest rozróżnienie trzech rodzajów anomalii:

• z całkowitym zamknięciem (atrezją) światła tętnicy: najcięższe zaburzenie, z dużym otworem międzykomorowym, mieszana krew obu komór skierowana jest głównie do aorty, wyraźny niedobór tlenu, w przypadku całkowitej atrezji krew dostaje się do płuc przez otwarty przewód tętniczy lub przez naczynia oboczne;
• postać acyjanotyczna: przy umiarkowanym zwężeniu przeszkodę na drodze przepływu krwi z prawej komory można pokonać niższym ciśnieniem niż w aorcie, wtedy wypływ krwi będzie przebiegał korzystnie z tętnicy do żyły, wariant wady nazywa się „białą”, ponieważ nie powstaje sinica skóry;
• postać sinicy ze zwężeniem o różnym stopniu: spowodowana postępem niedrożności, wypływem krwi z prawej strony na lewą; powoduje to przejście z formy „białej” do formy „niebieskiej”.

Objawy

Obraz kliniczny objawia się:

• znaczna sinica – zlokalizowana wokół ust, w górnej połowie ciała, nasilana płaczem dziecka, karmieniem, wysiłkiem;
• duszność - ma charakter napadowy związany z aktywnością fizyczną, dziecko zajmuje najwygodniejszą pozycję kucającą, z powodu przejściowego odruchowego dodatkowego skurczu tętnicy płucnej i 2-krotnego ustania wysycenia krwi tlenem;
• palce w postaci „pałeczek perkusyjnych”;
• niedorozwój fizyczny i słabość dzieci; bieganie, gry na świeżym powietrzu powodują zwiększone zmęczenie, zawroty głowy;
• drgawki - związane z niedotlenieniem struktur mózgowych, zagęszczeniem krwi, tendencją do zakrzepicy naczyń mózgowych.

Postać choroby zależy od wieku dziecka i determinuje dostateczność kompensacji; u noworodka sinica jest widoczna na twarzy, dłoniach i stopach

• wczesne objawy w postaci sinicy bezpośrednio po urodzeniu lub w pierwszych 12 miesiącach życia;
• klasycznym przebiegiem jest manifestacja sinicy w wieku dwóch lub trzech lat;
• ciężka postać - klinika napadowa z dusznością i sinicą;
• późno - sinica pojawia się dopiero po 6 lub 10 latach;
• forma aciano.

Atak duszności może wystąpić w spoczynku: dziecko staje się niespokojne, zwiększa się sinica i duszność, zwiększa się częstość akcji serca, utrata przytomności z drgawkami i późniejsze objawy ogniskowe w postaci niepełnego porażenia kończyn.

Diagnostyka

Diagnozę stawia się na podstawie obserwacji dziecka i obecności obiektywnych objawów. Uwzględniane są informacje od krewnych o rozwoju i aktywności, drgawkach z utratą przytomności i sinicy.

Podczas badania u dzieci zwraca się uwagę na sinicę warg, zmieniony kształt końcowych paliczków palców. Rzadko powstaje „garb serca”.

Granice perkusyjne serca nie ulegają zmianie ani nie rozszerzają się w obu kierunkach. Podczas osłuchiwania słychać gruby szmer skurczowy po lewej stronie mostka w czwartej przestrzeni międzyżebrowej, spowodowany przepływem krwi przez otwór w przegrodzie międzykomorowej. Najlepiej słuchać pacjenta w pozycji leżącej.

Na zdjęciu rentgenowskim kontury cienia serca przypominają „but” skierowany w lewo

Ze względu na brak łuku tętnicy płucnej retrakcja następuje w miejscu, w którym zwykle znajdują się naczynia. Zubożone płuco wygląda bardziej przejrzyście. Nie ma powiększenia serca do dużych rozmiarów.

W ogólnym badaniu krwi określa się adaptacyjną reakcję na niedotlenienie w postaci wzrostu liczby czerwonych krwinek i wzrostu stężenia hemoglobiny.

Diagnostyka ultrasonograficzna za pomocą konwencjonalnego aparatu ultrasonograficznego lub ultrasonografii dopplerowskiej pozwala dokładnie określić zmiany w komorach serca, nieprawidłowy rozwój naczyń krwionośnych, kierunek i wielkość przepływu krwi.

W EKG cechy prawostronnego przerostu serca, możliwa blokada prawej odnogi pęczka Hisa, oś elektryczna znacznie odchylona w prawo.

Sondowanie jam serca z pomiarem ciśnienia w komorach i naczyniach wykonuje się w specjalistycznych poradniach przy podejmowaniu decyzji o leczeniu operacyjnym.

Rzadziej może być wymagana koronarografia, rezonans magnetyczny.

W diagnostyce różnicowej konieczne jest wykluczenie szeregu chorób:

• transpozycja tętnicy płucnej powoduje znaczny wzrost serca wraz ze wzrostem dziecka;
• fuzja na poziomie zastawki trójdzielnej przyczynia się do przerostu nie prawej, ale lewej komory;
• Tetrada Eisenmengera - wada, której towarzyszy nie zespolenie, ale rozszerzenie tętnicy płucnej, jej pulsacja i charakterystyczny wzór pól płucnych określa się na zdjęciu rentgenowskim;
• zwężeniu światła tętnicy płucnej nie towarzyszy obraz „buta”.

Nietypowe formy pomagają odróżnić wniosek dopplerograficzny.

Leczenie

Farmakoterapię pacjenta z tetradą Fallota prowadzi się wyłącznie w celu przygotowania do operacji lub w okresie pooperacyjnym. Jedynym celem jest wsparcie mięśnia sercowego, zapobieganie ewentualnej zakrzepicy po atakach oraz zaburzeniom krążenia wieńcowego i mózgowego.

• wdychanie mieszanki tlenowo-powietrznej przez cewniki donosowe lub w namiocie tlenowym, noworodki trzymane są w specjalnych boksach resuscytacyjnych w celu zmniejszenia niedotlenienia;
• roztwór Reopoliglyukin, Euphyllin podaje się dożylnie (przy braku tachykardii);
• w związku z kwasicą tkankową niezbędny jest roztwór wodorowęglanu sodu.

Bez chirurga pomoc w leczeniu pacjenta jest niezbędna

Operacje mogą być:

• nadzwyczajny środek tymczasowej pomocy;
• typ bocznika, aby zresetować przepływ krwi wzdłuż nowego kanału;
• radykalny wybór z korekcją ubytku w przegrodzie międzykomorowej i umiejscowieniem aorty.

W formie pomocy doraźnej stosuje się wytworzenie sztucznego połączenia (zespolenia) między aortą a tętnicą płucną za pomocą protezy.

Stosowany jest jako pierwszy etap interwencji chirurgicznej u noworodków i małych dzieci. Uważa się, że takie działania pozwalają przygotować dziecko i uniknąć powikłań podczas dalszego leczenia, zmniejszają ryzyko do 5-7%.

Konieczne jest podjęcie decyzji o ostatecznej planowej korekcji wady w wieku do trzech lat. Pomiędzy tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną można umieścić tymczasowe zespolenia.

Radykalna operacja obejmuje plastykę stożka wylotowego prawej komory, likwidację otworu w przegrodzie międzykomorowej, walwotomię (wycięcie przerośniętej zastawki płucnej). Wykonywany jest na otwartym sercu, wymaga użycia płuco-serca.

Już pierwsze dni po operacji wskazują na poprawę hemodynamiki

Czy mogą wystąpić powikłania chirurgiczne?

Istnieje ryzyko powikłań po operacji. Obejmują one:

• rozwój ostrej niewydolności serca;
• zwiększone tworzenie skrzepliny w miejscu zespolenia;
• nadciśnienie płucne;
• arytmie lub blok przedsionkowo-komorowy;
• infekcyjne zapalenie wsierdzia;
• tętniak ściany prawej komory.

Powodzenie leczenia chirurgicznego zależy od terminowości i odpowiedniego przygotowania pacjenta, doświadczenia kardiochirurgów.

Jakie jest rokowanie dla pacjentów z wadami rozwojowymi?

Dzieci z tetradą Fallota, których rodzice nie zgadzają się na operację, dorastają słabo, nie mogą się wystarczająco dużo ruszać, bawią z rówieśnikami. Charakteryzują się częstymi chorobami zakaźnymi (grypa, SARS, zapalenie migdałków, zapalenie zatok i inne zapalenia zatok, powtarzające się stany zapalne w płucach). Mediana wieku przeżycia wynosi 12 lat.

W wieku dorosłym gruźlica często dołącza. Na tle wady rokowanie jakiejkolwiek choroby jest niekorzystne, wszystkie choroby są trudne, z dekompensacją serca, zakrzepicą. Najczęstszymi przyczynami śmierci są udar niedokrwienny mózgu, ropnie mózgu. Do 40 lat przeżywa nie więcej niż 5% osób z podobną anomalią. Z reguły są to osoby o znacznym stopniu niepełnosprawności wymagające opieki zewnętrznej.

Przy ciężkiej postaci wady 25% dzieci bez operacji umiera w pierwszym roku życia, połowa w pierwszym miesiącu.

Wszyscy pacjenci są pod opieką kardiologa, konsultowani przez kardiochirurgów. Co roku wskazywana jest im profilaktyka antybiotykowa, zalecana dla zachowania zdrowia jamy ustnej.

W warunkach współczesnej medycyny leczenie pacjentów z tetradą Fallota zapewniają kliniki kardiochirurgiczne. Po operacji u pacjenta znika sinica, napady astmy. Rodzice powinni słuchać opinii ekspertów. Przekroczony termin nie może być wybaczony przez dorosłe dziecko.

Przyspieszone bicie serca to bardzo niebezpieczny objaw! Tachykardia może prowadzić do zawału serca

Można ją pokonać.

W 1888 roku francuski patolog Etienne-Louis Fallot jako pierwszy opowiedział w swoich pismach o „niebieskawej chorobie” - wrodzonej chorobie serca, która łączy w sobie kilka elementów anatomicznych i można ją wykryć dopiero po śmierci dziecka. Współczesny pogląd na grupę chorób nazwanych tetradą Fallota, pentadą Fallota i triadą Fallota uległ oczywiście zmianie. Leczenie chirurgiczne może zapobiec śmierci zdecydowanej większości noworodków i starszych dzieci, pozwalając im żyć pełnią życia.

Wszystkie wady serca zaliczane do grupy chorób Fallota należą do tzw. „niebieskiej” CHD. Mają podobne przyczyny i objawy, metody diagnostyczne i leczenie.

Triada Fallota to połączona choroba serca, stanowiąca do 1,8% wszystkich CHD i obejmująca trzy składowe:

• niedrożność wylotu prawej komory lub zwężenie zastawki płucnej;
• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej;
• przerost mięśnia sercowego prawej komory.

Tak więc trójskładnikowa wrodzona wada serca jest złożonym schorzeniem, które pojawia się u człowieka od urodzenia i powoduje poważne zaburzenia hemodynamiczne. Główne problemy z krążeniem są spowodowane zwężeniem tętnicy płucnej. Komunikacja międzyprzedsionkowa ma drugorzędne znaczenie, a procesy przerostowe w prawej komorze są następną odpowiedzią kompensacyjną na zachodzące zmiany.

Jeśli zwężenie jest umiarkowane, to na tle wzrostu skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze kompensacja może być wystarczająca do utrzymania prawidłowego poziomu przepływu krwi. Wypływ krwi z lewego przedsionka w prawo przez istniejącą wadę jest nieznaczny, ponieważ ciśnienie krwi w prawym przedsionku jest zbliżone do normy. Przy umiarkowanym zwężeniu u dziecka nie występuje sinica (sinica skóry), ale przy cięższym zwężeniu lub przy długim istnieniu choroby bez operacji serca objawy triady Fallota stają się widoczne.

Wzrostowi intensywności pracy prawej komory i jej przeciążeniu towarzyszy wzrost ciśnienia skurczowego i rozkurczowego. Na tle wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku zmienia się kierunek przecieku krwi - krew żylna jest przenoszona do lewego przedsionka z prawego. Na tym etapie patologii pojawiają się charakterystyczne objawy - sinica, spadek minimalnej objętości krwi w małym kółku i wzrost tego samego wskaźnika w dużym kole, rozwój niewydolności trójdzielnej.

Różnica między bardziej powszechną chorobą serca - tetradą Fallota - a triadą Fallota polega na tym, że jej anatomiczne komponenty to nie trzy, ale cztery:

• zwężenie zastawki wychodzącego odcinka prawej komory lub zwężenie zastawki tętnicy płucnej;
• ubytek przegrody międzykomorowej lub ubytek przegrody międzykomorowej (może być okołobłoniasty, mięśniowy, przytętniczy);
• dekstrapozycja aorty, czyli jej częściowe wyładowanie z prawej komory;
• przerost prawej komory (rozwija się z wiekiem).

Tetralogia Fallota u płodu może rozwinąć się jako przejaw różnych nieprawidłowości chromosomalnych - zespół Downa, zespół Edwardsa, zespół Patau, „karłowatość amsterdamska” itp. Wśród wszystkich wrodzonych wad serca tetralogia Fallota stanowi 6,5-10% przypadków. Główne zaburzenia hemodynamiczne związane są ze zwężeniem tętnicy płucnej i ubytkiem przegrody międzykomorowej, który zawsze jest duży. Ten ostatni fakt powoduje pracę dwóch komór w tym samym trybie. Krew żylna jest odprowadzana do aorty z prawej komory przez ubytek, przepływ płucny zmniejsza się, wysycenie krwi tlenem jest znacznie zmniejszone. Występuje charakterystyczna sinica skóry, dzięki której choroba zaliczana jest do grupy „niebieskich” defektów.

Tetralogię Fallota często łączy się z innymi problemami w rozwoju układu sercowo-naczyniowego - anomaliami tętnic wieńcowych, otwartym przewodem tętniczym, częściowym nieprawidłowym drenażem żył płucnych itp. Istnieją cztery rodzaje tetralogii Fallota: embriologiczna, przerostowa, rurkowata, wieloskładnikowa. Ponadto rejestruje się również połączenie tetrady Fallota z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Ten wariant choroby nazywany jest pentadą Fallota (występuje w nie więcej niż 1% przypadków CHD).

Układanie serca i naczyń wieńcowych płodu następuje w pierwszym trymestrze ciąży (9-10 tygodni). To właśnie w tym czasie oddziaływanie niekorzystnych czynników na organizm matki prowadzi do zaburzeń w rozwoju serca u nienarodzonego dziecka. Następujące czynniki mogą powodować pojawienie się CHD, niedrożność przegród i anomalie naczyniowe:

• nieskorygowane patologie endokrynologiczne, zwłaszcza nadczynność tarczycy i cukrzyca;
• infekcje - różyczka, opryszczka, grypa i inne;
• alkoholizm i narkomania;
• przyjmowanie leków o właściwościach teratogennych (leki nasenne, hormony, tetracykliny itp.);
• narażenie na promieniowanie rentgenowskie, otrzymanie dawki promieniowania jonizującego;
• ciężkie beri-beri;
• praca przy produkcji niebezpiecznej;
• przedłużone niedotlenienie płodu.

Naukowcy nie wykluczają również, że niekorzystna dziedziczność (obecność jakichkolwiek wad serca u matki lub bliskich krewnych) może również odgrywać pewną rolę w powstawaniu triady, tetrady, pentady Fallota. Mutacje genów często biorą udział w powstawaniu wad, w wyniku których rodzi się dziecko z różnymi ciężkimi zespołami (częściej z zespołem Downa).

W zależności od stopnia zaburzeń hemodynamicznych wyróżnia się dwa rodzaje wad Fallota:

1. acyjanotyczny - nie ma charakterystycznej sinicy skóry, ponieważ wypływ krwi z prawego odcinka serca w lewo jest umiarkowany;
2. sinica - występuje sinica skóry i błon śluzowych, która jest spowodowana przewlekłym niedotlenieniem na tle wypływu krwi z prawej strony serca w lewo.

Tak więc główny objaw patologii - sinica skóry - może objawiać się na różne sposoby lub być całkowicie nieobecny. Jej stopień jest różny, od nieznacznego, gdy sinica jest widoczna tylko w strefie trójkąta nosowo-wargowego, do całkowitej sinicy całej skóry ciała i błon śluzowych. Zwykle przy poważnym zwężeniu tętnicy płucnej dziecko rodzi się już z zauważalnymi wizualnie odchyleniami - jest osłabiony, chociaż ma normalną wagę, jest nieaktywny, obserwuje się duszność i zmęczenie podczas ssania piersi.

Jeśli chodzi o nasilenie sinicy, podczas wad Fallota wyróżnia się kilka postaci:

1. wczesna sinica – sinica pojawia się od urodzenia lub od pierwszych miesięcy po urodzeniu;
2. klasyczna - sinica jest zauważalna do 2-3 roku życia;
3. ciężki - któremu towarzyszą napady sinicy i duszności, które zaczynają się rozwijać w wieku 3-4 miesięcy;
4. późna sinica – sinica skóry jest widoczna dopiero 6-10 lat po urodzeniu.

Sinica skóry dziecka może nasilać się przy wysiłku, płaczu, wysiłku fizycznym, napięciu, wypróżnianiu, stresie. U starszych dzieci, które nauczyły się już chodzić i biegać, wszelkie zabawy na świeżym powietrzu, bieganie mogą wywołać tachykardię, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, a nawet omdlenia. Po obciążeniu dzieci są zmuszane do przykucnięcia, aby odpocząć lub położyć się na boku. Najcięższe ataki mogą rozpocząć się u dziecka w wieku 2-3 lat. Rozwijają się nagle, towarzyszy im lęk, niepokój, osłabienie, arytmia, duszność i utrata przytomności. Ataki są związane z ostrym skurczem prawej komory i napływem całej krwi żylnej do aorty przez istniejący ubytek w przegrodzie międzykomorowej, co prowadzi do ciężkiego niedotlenienia. Napady padaczkowe, niedowład połowiczy, bezdech, śpiączka niedotlenieniowa mogą stać się powikłaniami ataku.

Jednak u wielu dzieci, na tle rozwoju krążenia obocznego, ciężkie ataki o 5-6 lat, wręcz przeciwnie, zanikają.

Istnieją inne charakterystyczne objawy wad Fallota, które mogą wystąpić u dziecka w przyszłości:

• wzmocnienie sieci naczynek na opuszkach palców i łożysku paznokcia;
• pogrubienie palców, przybierając postać pałeczek;
• deformacja paznokci, ich wybrzuszenie;
• niezdolność do uczęszczania do szkoły, niepełnosprawność;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• zaburzenia ruchowe;
• nawracający SARS, zapalenie zatok, zapalenie migdałków, zapalenie płuc;
• często - gruźlica płuc.

W wieku dojrzewania stan pacjentów pogarsza się, ale pozostaje stabilny przez długi czas. Pewne pogorszenie samopoczucia obserwuje się, gdy zmienia się pogoda, z podekscytowaniem. Wiele osób z wadami rozwojowymi Fallota jest sprawnych fizycznie, ale z reguły nie doświadczają wieku. Najbardziej typowe powikłania, z powodu których pacjent umiera:

• krwotok w mózgu; Dowiedz się więcej o operacji krwotoku podpajęczynówkowego
• zakrzepica naczyń mózgowych;
• ropień mózgu;
• septyczne zapalenie wsierdzia;
• krwawienie z płuc;
• pęknięcie naczyń obocznych;
• masywna zakrzepica śródpłucna.

Podczas badania fizykalnego pacjenta z triadą, tetradą, pentadą Fallota lekarz zauważa następujące objawy:

• niezmieniony obszar serca;
• obecność drżenia skurczowego;
• granice względnej otępienia serca są prawidłowe;
• głośność tonów jest zadowalająca;
• występuje szorstki szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka z powodu zwężenia tętnicy płucnej (możliwe są również afoniczne formy chorób serca);
• osłabiony drugi ton nad tętnicą płucną.

W badaniach krwi pod kątem wad Fallota stwierdza się gwałtowny wzrost ilości hemoglobiny, co odzwierciedla kompensacyjną reakcję organizmu z „niebieskimi” defektami. We krwi pojawiają się również młode formy czerwonych krwinek - retikulocyty, zmniejsza się czas trwania cyklu życia płytek krwi - rozwija się małopłytkowość. Przy stawianiu diagnozy ważną rolę odgrywa radiografia, która ujawnia zwiększoną przezroczystość tkanki płucnej na tle wyczerpania łożyska naczyniowego. Często spotykana jest sieć zabezpieczeń strefy korzeniowej. Serce ma normalny rozmiar lub jest już nieco powiększone z powodu wzrostu prawej komory.

Ostateczne potwierdzenie diagnozy jest możliwe dopiero po przeprowadzeniu całego szeregu badań:

1. EKG - występują oznaki przerostu i przeciążenia prawej komory, przesunięcie osi serca w lewo.
2. USG serca (ECHO) - wykryto defekt przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, wykryto przemieszczenie aorty. Dodanie ultrasonografii dopplerowskiej pozwoli na szczegółowe badanie krążenia krążeniowo-oddechowego i identyfikację patologicznych przecieków krwi.
3. Angiokardiografia lub cewnikowanie serca - podczas badania cewnik łatwo przechodzi z prawej komory do aorty, ale nie może wejść do tętnicy płucnej.

Ogólnie rzecz biorąc, tylko za pomocą angiografii lub angiografii MRI można dokładnie ustalić diagnozę i jej indywidualne cechy w tak złożonych wadach, jak triada, tetrada, pentada Fallota. Patologię należy różnicować z izolowanymi typami wrodzonych wad serca, z zespołem Eisenmengera.

W triadzie Fallota leczenie chirurgiczne nie jest wskazane tylko wtedy, gdy patologię komplikuje nieodwracalne nadciśnienie płucne. W innych przypadkach wskazana jest operacja, przed którą można zalecić leczenie zachowawcze:

• środki uspokajające;
• glikozydy nasercowe;
• beta-blokery;
• Terapia tlenowa.

W przeciwieństwie do innych typów wad serca, które często wymagają wcześniejszej operacji paliatywnej, w triadzie Fallota nie stosuje się takich interwencji ze względu na ryzyko jeszcze poważniejszego przeciążenia serca. Zaleca się przeprowadzenie wczesnej radykalnej korekcji wady w jednym lub kilku etapach - walwotomia Broki, zamknięcie ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej itp. Po wykonaniu operacji ciśnienie w prawej komorze spada, zmniejsza się sinica, normalizuje się objętość krążenia płucnego.

W przypadku tetrady i pentady Fallota operacja jest wskazana dla wszystkich pacjentów bez wyjątku. Najlepsze efekty leczenia obserwuje się, gdy wada zostanie skorygowana w wieku 3-6 miesięcy.

Konieczne jest pilne operowanie dziecka we wczesnym wieku z ciężką sinicą, częstymi atakami. Możliwe jest wykonywanie operacji paliatywnych, ponieważ radykalne interwencje w młodym wieku (do 3 lat) grożą różnymi powikłaniami. Z operacji paliatywnych stosuje się:

• Operacja Pottsa (utworzenie zespolenia między naczyniami płucnymi a układem tętniczym);
• Operacja Cooleya (wykonanie zespolenia tętnicy płucnej z aortą wstępującą);
• Operacja Broki (usunięcie zwężenia zastawki pnia tętnicy płucnej).

Jeśli wykonujesz operacje paliatywne i przeprowadzasz korekcję w 2 etapach, to rokowanie po operacji jest znacznie lepsze, a śmiertelność pooperacyjna nie przekracza 5-10%. Po 4-6 miesiącach należy przeprowadzić radykalne leczenie chirurgiczne. Jest bardzo złożony, wieloskładnikowy i długotrwały i wykonywany jest tylko w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach kardio. Po wypreparowaniu klatki piersiowej i podłączeniu do płuco-serca, od strony prawej komory wycina się mięsień sercowy. Z tej jamy narzędzia są doprowadzane do pnia płucnego, wycina się zwężający się otwór i plastyfikuje zastawki. Ponadto za pomocą materiału syntetycznego zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej. Pod koniec operacji ściana prawej komory zostaje zszyta, przywraca się krążenie krwi.

Zabrania się leczenia chirurgicznego aktualnego zapalenia wsierdzia, zaburzeń skurczu mięśnia sercowego, z dekompensacją krążenia, w okresie do 3 miesięcy po udarze mózgu. Po udanej operacji i rehabilitacji przeciwwskazany jest ciężki wysiłek fizyczny, służba wojskowa i uprawianie sportu wyczynowego. Konieczna jest obserwacja kardiologa, przyjmowanie do końca życia leków poprawiających pracę serca. Nie można dopuścić do obecności przewlekłych ognisk infekcji w organizmie, w tym chorych zębów, migdałków.

Wśród środków zapobiegawczych są takie, które pomogą zapobiec wpływowi jakichkolwiek czynników teratogennych na organizm kobiety w ciąży i płodu. Rokowanie dla triady, tetrady, pentady Fallota zależy od stopnia zwężenia płuc: przy łagodnej postaci choroby ludzie mogą żyć i pozostać aktywni. Złym objawem prognostycznym jest wczesne pojawienie się sinicy i duszności. Przy poważnym stopniu zwężenia płuc bez operacji pacjenci umierają w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Powodzenie operacji zapewnia doskonałe wyniki długoterminowe i znaczny wzrost przeżywalności. Niepełnosprawność orzeka się na 2 lata po operacji, po czym przeprowadza się ponowne badanie.

Czy wszystkie twoje próby wyleczenia nadciśnienia nie powiodły się?

A czy myślałeś już o drastycznych środkach? Jest to zrozumiałe, ponieważ silne serce jest wskaźnikiem zdrowia i powodem do dumy. Ponadto jest to przynajmniej długowieczność osoby. A fakt, że osoba chroniona przed chorobami układu krążenia wygląda młodziej, jest aksjomatem, którego nie trzeba udowadniać.

Prezentowane materiały mają charakter ogólnych informacji i nie mogą zastąpić porady lekarza.

Zdrowie

© 2018 Stulecie na żywo. Wszystkie materiały na tej stronie służą wyłącznie celom informacyjnym. Samoleczenie jest zabronione. Skontaktuj się z lekarzem. Wszelkie prawa autorskie do materiałów należą do ich właścicieli

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Zaprogramowana relaparotomia w leczeniu ostrej niedrożności naczyń krezkowych. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatology. Ortopediya) (po rosyjsku).

4. Giannoudis P.V. Priorytety chirurgiczne w kontroli uszkodzeń w urazach wielonarządowych. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85:478-83.

5. Sokołow V.A. Damage control – nowoczesna koncepcja leczenia pacjentów z krytycznym urazem wielonarządowym. Vestnik Travmatologii i Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (w języku rosyjskim).

6. Cheatham ML, Malbrain MLNG, Kirkpatrick A. Wyniki międzynarodowej konferencji ekspertów na temat nadciśnienia wewnątrzbrzusznego i zespołu przedziału brzusznego. II. Zalecenia. intensywność. Pielęgnacja med. 2007; 33:951-62.

7. Radzikhovskiy AP, Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomia. Kijów; 2001: 10-35 (po rosyjsku).

8. Savel „ev V.S., Gel” fand B.R., Filimonov M.N. Zapalenie otrzewnej. Moskwa: Literra; 2006 (w języku rosyjskim).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf MGW, Busch ORC, Goslings J.C. Tymczasowe zamknięcie otwartego brzucha: systematyczny przegląd opóźnionego pierwotnego zamknięcia powięzi u pacjentów z otwartym brzuchem. Świat J. Surg. 2009; 33:199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Laparotomia z kontrolą uszkodzeń w przypadku krwotocznego urazu brzucha. Retrospektywne wieloośrodkowe badanie dotyczące 109 przypadków. Annales de Chirurgie. 2003; 128(3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy VA. Wyniki i perspektywy leczenia powszechnych postaci zapalenia otrzewnej. Chirurgija. 2001; 8:8-12 (po rosyjsku).

Otrzymano 27.03.2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

SKUTECZNA PROTETYKA ZASTAWKI TRÓJPOZIOMOWEJ 47 LAT PO RADYCZNEJ KOREKCJI TETRADY FALLOTA

T.Yu. Daniłow, M.R. Chiaureli, NA Putyato, H.G. Isomadynow*

Federalna Państwowa Budżetowa Instytucja Naukowa „Centrum Naukowe Chirurgii Sercowo-Naczyniowej imienia N.N. JAKIŚ. Bakuleva (dyrektor - akademik RAS i RAMS L.A. Bokeria), 121552, Moskwa, Federacja Rosyjska

Tetralogia Fallota jest jedną z najczęściej występujących i badanych wrodzonych wad serca. Obecnie chirurgicznemu leczeniu tej wady towarzyszy niska śmiertelność szpitalna i dobre wyniki natychmiastowe. Jednak u znacznej liczby pacjentów w odległym okresie po radykalnym zabiegu chirurgicznym występują powikłania wymagające powtórnej interwencji chirurgicznej. Liczba takich pacjentów wzrasta z roku na rok, co wiąże się ze wzrostem kontyngentu pacjentów poddanych radykalnej korekcji tetrady Fallota oraz wydłużeniem okresu obserwacji tych pacjentów. Niniejsza praca jest poświęcona opisowi klinicznego przypadku korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej, która rozwinęła się u pacjenta z tetradą Fallota po 47 latach od radykalnej korekcji.

Słowa kluczowe: tetrada Fallota; powtarzające się operacje; niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Do cytowania: Annals of Surgery. 2015; 2:45-50.

POMYŚLNA WYMIANA ZASTAWKI TRÓJPORNEJ 47 LAT PO RADYCZNEJ KOREKCJI TETRALOGII FALLOTA

T.Yu. Daniłow, M.R. Chiaureli, NA Putyato, Kh.G. Isomadynow

JAKIŚ. Bakoulev Naukowe Centrum Chirurgii Sercowo-Naczyniowej, 121552, Moskwa, Federacja Rosyjska

Tetralogia Fallota jest jedną z najczęściej badanych wrodzonych wad serca. Obecnie chirurgiczne leczenie tej wady charakteryzuje się niską śmiertelnością szpitalną i dobrymi wynikami natychmiastowymi. Jednak duża liczba pacjentów długo po całkowitej korekcji ma

*Isomadinov Khairulo Gulomzhanovich, doktorant. E-mail: [e-mail chroniony] 121552, Moskwa, autostrada Rublevskoe, 135.

powikłania wymagające powtórnej operacji. Liczba takich pacjentów wzrasta z każdym rokiem, co wiąże się ze wzrostem kontyngentu pacjentów poddawanych całkowitej korekcji tetralogii Fallota iw kolejnym okresie dla tych pacjentów. Niniejsza praca jest poświęcona opisowi przypadku klinicznego korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej u pacjenta z tetralogią Fallota, która miała miejsce 47 lat po całkowitej korekcji.

Słowa kluczowe: tetralogia Fallota; reoperacje; niedomykalność zastawki trójdzielnej

Cytowanie: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (po rosyjsku).

Chirurgiczne leczenie tetralogii Fallota (TF) ma ponad półwieczną historię. Radykalnej korekcji tej wady dokonał po raz pierwszy C.W. Lillechei i R.L. Varco w 1954 roku w Minnesocie (USA), stosując technikę krążenia krzyżowego. Kilka miesięcy po tej operacji J.W. Kirklin w Mayo Brothers Clinic (Rochester, USA) wykonał radykalną korekcję TF w warunkach krążenia pozaustrojowego i utlenowania. Pierwszą w naszym kraju operację radykalnej korekcji TF z krążeniem pozaustrojowym wykonał A.A. Wiszniewskiego w 1957 roku

Obecnie TF jest jedną z najczęściej badanych wrodzonych wad serca. Chirurgicznemu leczeniu tej wady towarzyszy niska śmiertelność szpitalna oraz niski odsetek powikłań w bezpośrednim okresie pooperacyjnym. Jednak u znacznej liczby pacjentów w odległym okresie po radykalnej interwencji stwierdza się powikłania związane z niecałkowitą korekcją wady lub wynikające z progresji niedomykalności zastawki płucnej lub trójdzielnej. Liczba takich pacjentów z roku na rok wzrasta, co wiąże się ze wzrostem liczby pacjentów poddanych radykalnej korekcji TF oraz okresem obserwacji tych pacjentów. Z reguły wielu z tych pacjentów wymaga powtórnego leczenia chirurgicznego lub wewnątrznaczyniowego. Potwierdza to przypadek niedomykalności zastawki trójdzielnej (TI), który wystąpił w naszej praktyce klinicznej u pacjenta 47 lat po radykalnej korekcji TF.

57-letni pacjent został przyjęty do kliniki z powodu duszności i zmęczenia podczas wysiłku fizycznego, napadów kołatania serca i przerw w pracy serca oraz obrzęków kończyn dolnych.

Z wywiadu wiadomo, że u pacjentki od urodzenia zdiagnozowano wrodzoną wadę serca typu „niebieskiego”. W 1966 roku w wieku 10 lat pacjentka została przebadana w Klinice Wrodzonych Wad Serca i Naczyń Instytutu Chirurgii Serca i Naczyń Akademii Nauk Medycznych ZSRR, w wyniku czego rozpoznano TF. U chorego wykonano wycięcie zwężenia tętnicy płucnej i plastykę ubytku przegrody międzykomorowej dakronem pod krążeniem pozaustrojowym i hipotermią (31°C) (chirurg – S.Ya. Kisis, asystenci – B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, anestezjolog – S.V. Tskhovrebov), o którym znaleziono wpis w archiwum dzienników operacyjnych. Po operacji pacjent prowadził aktywny tryb życia na tle dobrego stanu zdrowia. Pogorszenie stanu obserwowano od 49 roku życia, kiedy po raz pierwszy pojawiły się i udokumentowano zaburzenia rytmu serca – napady trzepotania przedsionków. Jednocześnie podczas badania w szpitalu po raz pierwszy stwierdzono umiarkowaną niedomykalność zastawki trójdzielnej (TC). W 2009 roku rozpoznano utrwaloną postać migotania przedsionków i stwierdzono progresję niedomykalności zastawki trójdzielnej.

W chwili przyjęcia do szpitala stan pacjentki był ciężki. W czasie hospitalizacji przyjmowała stale digoksynę, bisoprolol, perindopril, furosemid, spironolakton, warfarynę. Tętno - 65-75 uderzeń / min, ciśnienie krwi - 115/75 mm Hg. Sztuka. Podczas osłuchiwania serca bicie serca było nierytmiczne, ton I był osłabiony, u podstawy wyrostka mieczykowatego słychać szmer skurczowy. Nastąpił wzrost wątroby o 5-6 cm od brzegu łuku żebrowego. Według monitoringu EKG metodą Holtera migotanie przedsionków potwierdzono przy średniej częstości akcji serca 65 uderzeń na minutę (częstość minimalna – 34 uderzeń/min, maksymalna – 131 uderzeń/min), w nocy zarejestrowano 211 przerw trwających od 2 do 3 sekund, pojedyncza komora dodatkowa

stołów (429 dziennie). W badaniu RTG klatki piersiowej stwierdzono znaczne poszerzenie średnicy cienia serca z powodu prawego przedsionka i prawej komory (CTI - 63%). Według badania EchoCG doszło do całkowitej niewydolności TC z powodu poszerzenia pierścienia włóknistego (47 mm) i niecałkowitego zamknięcia płatków z powodu wypadnięcia płatka przedniego i ograniczonej ruchomości płatka przegrody podciągniętej do komory międzykomorowej przegroda, prawy atriomegalia (76 x 78 mm). Na poziomie przegrody serca nie dochodzi do wypływu krwi, gradient ciśnienia skurczowego między prawą komorą (RV) a tętnicą płucną wynosi 8 mm Hg. Art., wymiary liniowe lewej komory (LV): CDR - 5,4 cm, CSR - 3,0 cm LV EF - 60%; EF trzustki - 52%.

U chorego wykonano zabieg protezowania zastawki trójdzielnej w warunkach krążenia pozaustrojowego (120 min), hipotermii (1rec - 28°C) oraz kardioplegii farmakologiczno-zimnej (36 min, Cm1001). W badaniu rewizyjnym stwierdzono poszerzenie pierścienia włóknistego zastawki do 60-65 mm, pogrubienie, zwyrodnienie śluzakowate, pofałdowanie i wyraźne wypadanie płatków przedniego i tylnego, ograniczenie ruchomości płatka przegrody rozpostartego nad zastawką międzykomorową.

ogrodzenie (patrz rysunek). Chirurgia rekonstrukcyjna została uznana za niemożliwą. Wycięto płatki zastawki, po czym zastawkę biologiczną z płatkami z torebki glissonowej wątroby bydlęcej (BioLAB-33) wszczepiono szwem ciągłym w pozycję zastawki trójdzielnej. Po przywróceniu przepływu wieńcowego przywrócono rytm zatokowy, który w czasie hemostazy przekształcił się w trzepotanie przedsionków.

Wczesny okres pooperacyjny był powikłany epizodem częstoskurczu komorowego z zaburzeniami hemodynamicznymi (w 2. dobie). Po terapii impulsami elektrycznymi przywrócono rytm zatokowy. W 3. dobie po operacji chorą ekstubowano i przekazano na oddział chirurgiczny. W pierwszych dwóch tygodniach po operacji obserwowano objawy umiarkowanej niewydolności serca. Wspomaganie hemodynamiczne zapewniała adrenalina (0,05 μg/kg/min) i dobutamina (0,8 μg/kg/min). W tym samym czasie ciśnienie krwi wynosiło 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. Sztuka. Według danych EchoCG funkcja protezy TC była zadowalająca: ruch elementów obturatora w pełni, szczytowy gradient rozkurczowy 5,2 mm Hg. Art., średnia - 3,1 mm Hg. Art., EF lewej i prawej komory serca - odpowiednio 55 i 50%.

odpowiedzialny. W EKG zarejestrowano rytm zatokowy z częstością akcji serca 80-90 na minutę. Po leczeniu zachowawczym, które obejmowało kardiotonik, masową antybiotykoterapię, amiodaron, preparaty potasu, leki moczopędne, leczenie przeciwzakrzepowe, chorą wypisano ze szpitala w stanie dobrym. Według danych z codziennego monitoringu EKG, przed wypisem ze szpitala u chorego występował rytm zatokowy ze średnią częstością 81 uderzeń/min (maksimum – 97 uderzeń/min, minimum – 66 uderzeń/min), rzadko występował pojedynczy dodatkowych skurczów przedsionków (143 na dobę), nie odnotowano wydłużenia odstępu Q-T. Badanie rentgenowskie przed wypisem z kliniki wykazało zmniejszenie cienia serca (KTI - 58%).

Koncepcja, a właściwie sama koncepcja konieczności reoperacji po radykalnej korekcji TF pojawiła się 5 lat po pierwszej publikacji dotyczącej wewnątrzsercowej korekcji TF. W Payne i in. w 1961 roku opublikowali sprawozdanie z pierwszych reoperacji wykonanych po radykalnej korekcji TF. Podana w tym raporcie śmiertelność w reoperacjach wynosiła 29%. Obecnie śmiertelność w reoperacjach z powodu powikłań odległych nie jest wyższa niż śmiertelność w radykalnej korekcji wady. Częstość konieczności reoperacji po radykalnej korekcji TF jest dość zmienna. Według różnych grup badawczych od 5 do 20% pacjentów wymaga długoterminowej ponownej interwencji. Według J. Monro i wsp. odsetek uwolnień od reoperacji po 10 latach wynosi 91%, a po 20 latach od radykalnej korekcji TF – 89%.

Najczęstszymi przyczynami powtórnych interwencji chirurgicznych w odległym okresie po radykalnej korekcji TF są resztkowe zwężenie drogi odpływu prawej komory lub drzewa tętniczego płucnego, rekanalizacja i resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej, niewydolność zastawki płucnej lub trójdzielnej.

Dość poważnym i istotnym problemem w strukturze późnych powikłań pooperacyjnych jest niewydolność TC. J. Kobayashi i wsp., którzy analizowali w perspektywie długoterminowej

po radykalnej korekcji TF badanie echokardiograficzne 133 pacjentów wykazało niedomykalność zastawki trójdzielnej u 48%, a umiarkowaną lub ciężką niedomykalność u 19% badanych.

Niedomykalność zastawki trójdzielnej w odległym okresie po korekcji TF jest konsekwencją uszkodzenia zastawki podczas radykalnej korekcji wady lub jest spowodowana rozwojem dysfunkcji RV. Uszkodzenie zastawki najczęściej wiąże się z nieprawidłowym mocowaniem łaty na ubytku w przegrodzie międzykomorowej, co prowadzi do deformacji i ograniczenia ruchomości płatków w okolicy pierścienia włóknistego przylegającej do krawędzi ubytku. Ponadto możliwe jest pęknięcie lub perforacja guzków TC, co występuje podczas zszywania, mocowania łaty na ubytku przegrody międzykomorowej, nie dla pierścienia włóknistego, ale dla korpusu płatka zastawki.

Inną przyczyną rozwoju niewydolności TC jest rozstrzenie i dysfunkcja trzustki pojawiające się w dłuższym okresie po korekcji tetrady. Przeprost mięśnia sercowego i bierne poszerzenie pierścienia włóknistego TC prowadzi do rozwoju niedomykalności zastawki trójdzielnej, nawet w anatomicznie prawidłowym i nienaruszonym TC. Następnie rozszerzenie trzustki i pierścienia TC z powodu nierównomiernego obciążenia strun może prowadzić do samoistnego pęknięcia strun, pogorszenia koaptacji płatków i innych zmian morfologicznych w aparacie zastawkowym i podzastawkowym.

Naszym zdaniem oba te mechanizmy odegrały rolę w patogenezie TN u naszego pacjenta. Na korzyść jatrogennej genezy niedomykalności zastawki trójdzielnej przemawia zapis w protokole operacji z 1966 roku: „Podczas wycinania zwężenia lejka odcięto jeden z mięśni brodawkowatych prawej komory od miejsca przyczepu atypowego, który utrwalono z jednym szwem w kształcie litery U do miejsca jego przyczepienia ”. Jednocześnie biorąc pod uwagę dość długi odstęp czasowy pomiędzy radykalną korekcją wady a pierwszymi objawami niedomykalności zastawki trójdzielnej (~42-43 lata), można przypuszczać, że czynnik jatrogenny nie jest jedynym w genezie TN u naszego pacjenta.

Wydaje się, że istotną rolę odegrała rozwinięta dysfunkcja prawej komory, której przyczyną przy braku niedomykalności płucnej mógł być uraz chirurgiczny prawej komory (nacięcie i blizna na odcinku wydalniczym) z radykalną korektą defekt, z rozwojem stref hipo- lub akinezy.

W celu skorygowania niedomykalności zastawki trójdzielnej u dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca lub po korekcji wrodzonej wady serca stosuje się zarówno metody rekonstrukcyjne, jak i wymianę zastawki. Najważniejszymi czynnikami decydującymi o wyborze metody korekcji są charakter i nasilenie zmian morfologicznych w TC, stopień niedomykalności oraz wiek pacjenta w momencie korekcji. Zastosowanie technik rekonstrukcyjnych, choć ma szereg zalet (zachowanie natywnej zastawki, minimalne wydłużenie czasu i ryzyka operacji, łatwość wykonania i natychmiastowa skuteczność), z reguły nie eliminuje niedomykalności resztkowej, która jest minimalna w większości przypadków. Jednocześnie proteza TC, pomimo szeregu wad (zwyrodnienie tkanek wszczepionej protezy biologicznej, konieczność reoperacji itp.), z wyraźnymi zmianami morfologicznymi w płatkach zastawki i aparacie strunowo-brodawkowatym, jest często najbardziej niezawodna lub jedyna możliwa metoda korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej. Naszym zdaniem to dzięki całkowitemu wyeliminowaniu niedomykalności zastawki trójdzielnej za pomocą protezy TC pacjentka została wypisana ze szpitala w rytmie zatokowym po 4,5 latach migotania przedsionków.

Podsumowując niniejszy raport, chciałbym zauważyć, że pacjenci, którzy przeszli radykalną korekcję TF, najwyraźniej podlegają dożywotniej obserwacji kardiologa, pomimo dobrego natychmiastowego wyniku operacji, z naciskiem na szybkie wykrycie ewentualnych powikłania w późnym okresie pooperacyjnym.

Literatura

1. Lillihei CW, Cohen M., Warden HE, Read RC, Aust JB,

Dewall RA i in. Wewnątrzsercowa chirurgiczna korekcja widzenia bezpośredniego

tetralogia Fallota, pentalogia Fallota i defekty atrezji płuc; raport z pierwszych dziesięciu przypadków. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Przyczyny i skutki chirurgicznej korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Naczynia piersiowe i sercowe. cześć. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Protezy zastawek serca w odległej perspektywie po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Naczynia piersiowe i sercowe. cześć. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei CW, Cohen M., Warden HE, Read RC, Aust JB, Dewall RA i in. Bezpośrednia wewnątrzsercowa korekcja chirurgiczna tetralogii Fallota, pentalogii Fallota i ubytków zarośnięcia płuc; raport z pierwszych dziesięciu przypadków. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

2. Payne WS, Kirklin JW Późne powikłanie po plastycznej rekonstrukcji drogi odpływu w tetralogii Fallota. Ann. Surg. 1961; 154:53-7.

3. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, Fuster V., McGoon MD, Ilstrup DM i in. Odległe wyniki u pacjentów poddawanych chirurgicznej naprawie tetralogii Fallota. N. angielski J. Med. 1993; 329(9): 593-9.

4. Oechslin EN, Harrison DA, Harris L, Downar E., Webb GD, Siu SS i in. Ponowna operacja u dorosłych z naprawą tetralogii Fallota: wskazania i wyniki. J. Thorac. Sercowo-naczyniowy Surg. 1999; 118(2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon AP, Keeton B.R. Reoperacje i przeżycie po pierwotnej naprawie wrodzonych wad serca u dzieci. J. Thorac. Sercowo-naczyniowy Surg. 2003; 126(2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Częstość występowania i czynniki ryzyka niedomykalności zastawki trójdzielnej po korekcji tetralogii Fallota. J. Thorac. Sercowo-naczyniowy Surg. 1991; 102(4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. i in. Przyczyny i skutki chirurgicznej korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6:23-9 (po rosyjsku).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogia Fallota z podtętniczym ubytkiem przegrody międzykomorowej. Ann. klatka piersiowa Surg. 2003; 76(4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. i in. Późna wymiana zastawki serca po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Grudnaya i serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5:18-26 (po rosyjsku).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Reoperacja niedomykalności zastawki trójdzielnej po całkowitej korekcji tetralogii Fallota. Ann. klatka piersiowa Sercowo-naczyniowy Surg. 2002; 8(4):199-203.

Diagnostyka i metody leczenia, rokowanie wyzdrowienia.

Tetralogia Fallota to ciężka wrodzona wada serca z czterema (tetradami) charakterystycznymi wadami:

1. Silne przemieszczenie aorty w prawo (normalnie aorta odchodzi od lewej komory, przy tetralogii Fallota – całkowicie lub częściowo – od prawej komory).
2. Maksymalne zwężenie (zwężenie) pnia tętnicy płucnej (normalnie krew z prawej komory dostaje się przez nią do płuc i jest nasycona tlenem).
3. Brak przegrody międzykomorowej.
4. Rozszerzenie (wzrost objętości) prawej komory.

Co się dzieje w patologii? Z powodu wad:

• krew żylna i tętnicza miesza się w komorach i wchodzi do krążenia ogólnoustrojowego, niedostatecznie nasycona tlenem;
• nasila niedotlenienie tkanek i narządów, przemieszczenie aorty i zwężenie pnia płucnego (im silniejsze zwężenie, tym mniej krwi jest nasycona tlenem w płucach, a więcej pozostaje w komorze, pogłębiając przekrwienie);
• poważne naruszenia w dużym (od lewej komory do aorty) i małym (od prawej komory do tętnicy płucnej) kole szybko prowadzą do rozwoju przewlekłej niewydolności serca.

W efekcie u chorego dziecka rozwija się charakterystyczna sinica (sinica najpierw kończyn, trójkąta nosowo-wargowego, a następnie wszystkich powłok skórnych), duszność, niedokrwienie mózgu i całego ciała.

sinica u dziecka

Tetralogia Fallota jest wadą wrodzoną, wszystkie wady pojawiają się w okresie wewnątrzmacicznego formowania się narządu i pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Średnia długość życia wynosi nie więcej niż 10-12 lat, po operacji rokowanie poprawia się w zależności od tego, jak wyraźne są defekty w tworzeniu narządu. Tylko około 5% dzieci z patologią dorasta i dożywa 40 lat, dlatego zwykle uważa się ją za patologię wieku dziecięcego.

Jeśli mówimy o różnicach między dziecięcymi i dorosłymi objawami tetrady Fallota, to one nie istnieją, w każdym wieku rozwój przewlekłej niewydolności serca może prowadzić do niepełnosprawności i ciężkiej niepełnosprawności.

Patologia jest uważana za jedną z najcięższych wrodzonych wad serca, jest niebezpieczna ze względu na szybki rozwój powikłań niewydolności serca i niedokrwienia narządów i tkanek. W ciągu pierwszych dwóch lat ponad 50% dzieci umiera z powodu udaru mózgu (ostry niedobór tlenu w naczyniach mózgowych), ropnia mózgu (zapalenie ropne), ataków ostrej niewydolności serca. Nieoperowana wada prowadzi do poważnego opóźnienia w rozwoju dziecka.

Choroby serca nie można całkowicie wyleczyć, metody chirurgiczne mogą jedynie poprawić rokowanie i przedłużyć życie pacjenta. Jednocześnie istnieje bezpośrednia zależność od terminu operacji – im wcześniej zostanie ona wykonana (najlepiej w pierwszym roku życia), tym większa szansa na pozytywny wynik.

Chirurgiczną korekcję tetrady Fallota przeprowadzają kardiochirurdzy, pacjenci są monitorowani przed i po zabiegu przez kardiologa prowadzącego.

Powody pojawienia się

Ponieważ serce jest układane i formowane w pierwszym trymestrze ciąży, wpływ jakichkolwiek toksyn w 2-8 tygodniu ciąży jest uważany za szczególnie niebezpieczny dla pojawienia się tetrady Fallota. Najczęściej są to:

• leki (hormonalne, uspokajające, nasenne, antybiotyki itp.);
• choroby zakaźne (różyczka, odra, szkarlatyna);
• szkodliwe związki chemii przemysłowej i gospodarczej (sole metali ciężkich, pestycydy i nawozy);
• toksyczne działanie alkoholu, narkotyków i nikotyny.

Ryzyko wystąpienia wady wzrasta w rodzinach, w których w bliskich krewnych są dzieci z wadami wewnątrzmacicznymi w rozwoju serca.

Objawy patologii

Tetralogia Fallota to bardzo ciężka, zagrażająca życiu choroba serca, szybko powikłana pojawieniem się wyraźnych objawów niewydolności serca i incydentów naczyniowo-mózgowych, znacznie pogarszających rokowanie i komplikujących życie chorego. Od wczesnego dzieciństwa każda, nawet elementarna, fizyczna aktywność emocjonalna kończy się napadami duszności, ciężką sinicą (sinicą), osłabieniem, zawrotami głowy, omdleniami.

W przyszłości drgawki mogą zakończyć się zatrzymaniem oddechu, drgawkami, śpiączką niedotlenieniową (z powodu braku tlenu we krwi), w dłuższej perspektywie - częściowym lub całkowitym kalectwem. Charakterystyczną postawą pacjentów jest kucanie, w napięciu, w celu złagodzenia stanu po wysiłku.

Po operacji pacjent czuje się lepiej, ale aktywność fizyczna jest ograniczona, aby nie prowokować rozwoju duszności i innych objawów niewydolności serca.

Główne oznaki wady wynikają z naruszenia wzbogacenia krwi w tlen, z tego powodu nazywa się to „niebieskim”.

Charakterystyczne objawy tetrady Fallota:

Duszność, która pojawia się i nasila po każdej czynności (płacz, ssanie)

Poważna słabość (jest spowodowana najbardziej elementarnymi działaniami)

Utrata przytomności (dwa ostatnie objawy są spowodowane postępującym niedokrwieniem mózgu)

Powikłaniem patologii są ataki sinicze, których pojawienie się wskazuje na ciężkie niedotlenienie (niedobór tlenu) i znacznie pogarsza rokowanie pacjenta. Zwykle pojawiają się w wieku 2-5 lat i towarzyszą im następujące objawy:

1. Oddech i puls nagle przyspieszają (od 80 uderzeń na minutę).
2. Zwiększa się duszność.
3. Dziecko się martwi.
4. Sinica wyraźnie wzrasta do purpurowego odcienia.
5. Jest silna słabość.
6. Atak może spowodować utratę przytomności, drgawki, zatrzymanie oddechu, śpiączkę, udar lub nagłą śmierć.

Z powodu niedoboru tlenu dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi są opóźnione w rozwoju, gorzej opanowują różne umiejętności (nie trzymają głowy itp.), Często chorują.

Diagnostyka

Z biegiem czasu u pacjentów rozwijają się charakterystyczne objawy zewnętrzne, na podstawie których można postawić pierwotną diagnozę:

• najbardziej charakterystycznym wskaźnikiem jest akrocyjanoza (sinica części obwodowych – dłoni, stóp, końcówek uszu, palców, nosa, a następnie całego ciała);
• pogrubienie opuszków palców w postaci „podudzi” i deformacja paznokci w postaci „okularów zegarkowych” (wypukłych, okrągłych);
• opóźnienie w rozwoju fizycznym, utrata masy ciała;
• spłaszczona klatka piersiowa (rzadziej pojawia się garb piersiowy).

Podczas słuchania serca wykrywany jest szorstki dźwięk „brzęczenia” lub „skrobania”.

Tetradę Fallota potwierdza się u dzieci metodami sprzętowymi:

• USG, które określa zmianę wielkości komór serca (rozszerzenie prawej komory).
• W zapisie EKG rejestruje się niepełną blokadę przewodzących nóg (po prawej) pęczka Hisa oraz przerost (powiększenie, pogrubienie) mięśnia sercowego prawej komory.
• Za pomocą radiografii rejestruje się charakterystyczny wzór płuc (ze względu na brak ukrwienia wyglądają na półprzezroczyste) i serca (zwiększenie rozmiaru i kształtu w postaci buta lub buta, z podniesioną górą serce).
• Dopplerografia pozwala określić kierunek przepływu krwi i średnicę naczyń.

W ogólnym badaniu krwi (zamiast normy) - podwojona liczba czerwonych krwinek (erytrocytów). Wynika to z faktu, że organizm stara się zrekompensować brak tlenu, zwiększając liczbę komórek, które mogą zaspokoić tę potrzebę.

Metody leczenia

Całkowicie niemożliwe jest wyleczenie patologii:

• w 30% naruszeń łączy się z innymi wadami wrodzonymi, co komplikuje rokowanie i leczenie;
• u 65% zaburzenia hemodynamiczne (przepływ krwi) są na tyle nasilone, że leczenie operacyjne poprawia na pewien czas stan chorego, wydłużając czas i poprawiając jakość życia, jednak patologia stopniowo postępuje, prowadząc do rozwoju przewlekłej niewydolności serca.

Ponieważ stosowane są metody leczenia:

1. Farmakoterapia (pogotowie ratunkowe w przypadku napadów sinicowych).
2. Interwencja paliatywna (przygotowanie do radykalnej operacji, czasowa eliminacja krytycznych zaburzeń hemodynamicznych).
3. Radykalna korekcja (odbudowa przegrody międzykomorowej, przemieszczenie ujścia aorty, poszerzenie zwężenia tętnicy płucnej itp.).

Oczekiwana długość życia i dalsze rokowanie całkowicie zależą od tego, jak szybko przeprowadzono operację chirurgiczną.

Terapia lekowa

Farmakoterapia jest stosowana w nagłych wypadkach w przypadku ataku sinicy:

• inhalacje tlenowe służą do przywrócenia nasycenia tkanek i krwi tlenem;
• roztwór wodorowęglanu sodu podaje się w celu złagodzenia kwasicy (nagromadzenie produktów przemiany materii);
• aby ułatwić proces oddychania, użyj środków oskrzelowych i przeciwskurczowych (eufillin);
• aby zapobiec wstrząsowi spowodowanemu upośledzoną wymianą gazową, adhezją (zlepianiem się erytrocytów) i tworzeniem się skrzepów krwi, podaje się dożylnie roztwór zastępczy osocza (reopoliglucyna).

Po wystąpieniu drgawek rokowanie dziecka pogarsza się i w najbliższym czasie konieczna jest chirurgiczna korekcja wady.

Czasowa eliminacja zaburzeń hemodynamicznych

Bezpośrednio po urodzeniu lub we wczesnym wieku stosuje się metody korekcji czasowej lub paliatywnej, polegające na tworzeniu różnych zespoleń (połączeń, dróg) między naczyniami.

Niewyjaśnione zwężenie tętnicy płucnej (zamknięcie światła do 50%) eliminuje się stosując cewnikową plastykę sromu balonowego (końcówkę z balonikiem na końcu wprowadza się przez naczynia za pomocą cewnika do pożądanego otworu i kilkakrotnie nadmuchuje) , rozszerzając światło).

Pełna operacja

Optymalny czas na pełnoprawną operację usunięcia tetrady Fallota wynosi do 3 lat. Po tym okresie coraz trudniej przewidzieć dalszy rozwój i życie dziecka: objawy niewydolności serca, niedokrwienie mózgu i niedotlenienie tkanek organizmu nasilają się i zwiększają ryzyko wystąpienia powikłań śmiertelnych.

Metoda operacyjna: radykalna korekcja wrodzonej wady Fallota.

Cel: przywrócenie hemodynamiki i wymiany gazowej w tkankach i narządach, zlikwidowanie objawów niewydolności serca i niedokrwienia mózgu, poprawa stanu, jakości życia i rokowania chorego.

Jak przebiega: Układ naczyniowy podłączony jest do płuco-serca, serce nie pracuje w czasie operacji, jest chłodzone specjalnymi rozwiązaniami:

• w razie potrzeby wyeliminować wstępne zespolenia paliatywne;
• przesunąć ujście aorty do lewej komory;
• nałożyć plaster na przegrodę międzykomorową;
• poszerzyć zwężenie tętnicy płucnej, rozcinając pierścień włóknisty;
• rozszerzyć pień tętnicy płucnej, stosując płat podłużny.

Dziecko z taką wadą w każdym przypadku musi być operowane, w większości przypadków metody leczenia i operacja przeprowadzane są według indywidualnie opracowanego planu (w zależności od stanu dziecka).

Interwencja w nagłych wypadkach jest konieczna, jeśli:

1. Pojawiały się lub stawały się coraz częstsze napady sinicze, które kończyły się omdleniami, drgawkami konwulsyjnymi i utratą przytomności.
2. Nasilone objawy niewydolności serca (duszność w spoczynku).
3. Ogólne samopoczucie i stan dziecka uległy znacznemu pogorszeniu.
4. Istnieje poważne opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym.

Możliwe powikłania po operacji

Najczęstszymi powikłaniami pooperacyjnymi (w 20%) przypadków mogą być:

• zakrzepica sztucznych zespoleń;
• atak ostrej niewydolności serca;
• nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej);
• blokada przedsionkowo-komorowa (upośledzone przewodzenie między komorami a przedsionkami);
• tętniak (wypukłość) prawej komory;
• różne arytmie.

Prognoza powrotu do zdrowia

Tetralogia Fallota nie jest niczym niezwykłym, jest częstą wrodzoną wadą serca, rozpoznaje się ją u 6-5 noworodków na ok. Wraz z rozwojem nowoczesnej kardiochirurgii patologia przestała być wyrokiem, ale nadal nie da się jej całkowicie wyleczyć. Ponad 25% noworodków umiera w pierwszych tygodniach życia bez czekania na operację, mniej niż 5% przeżywa do 40 lat.

Operacja znacznie poprawia rokowanie: dzieci operowane w pierwszym roku życia mają zapewnioną umiarkowaną aktywność fizyczną, mogą pracować i prowadzić aktywne życie towarzyskie (80%). Jednak w dłuższej perspektywie zaburzenia hemodynamiczne nadal prowadzą do całkowitej lub częściowej niepełnosprawności.

Patologię komplikuje fakt, że w 30% łączy się ona z innymi wadami rozwoju wewnątrzmacicznego (niezamknięcie przewodu botallijskiego) i nieprawidłowościami genetycznymi (skąpiofrenia, wrodzony karłowatość, zespół Downa), taki kompleks pogarsza rokowanie i skraca życie pacjenta.

Pacjenci z wadą wrodzoną tego typu rejestrowani są u kardiologa na całe życie, wymagają regularnych badań i profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia po wszelkich zabiegach chirurgicznych lub stomatologicznych.

Leczenie serca i naczyń krwionośnych © 2016 | Mapa serwisu | Kontakty | Polityka prywatności | Umowa użytkownika | Przy cytowaniu dokumentu wymagany jest link do strony ze wskazaniem źródła.

Tetralogia Fallota jest częstym rodzajem wrodzonej wady serca.

Jak wiecie, u dzieci występują niebieskie i białe wrodzone wady serca, Tetralogia Fallota jest jedną z pierwszych. Jest to wada wrodzona, która wymaga nadzoru lekarskiego i zaplanowanego leczenia. Dzięki szybkiej pomocy możliwe jest przywrócenie stanu zdrowia do normy.

Cechy choroby

Patologia serca spowodowana połączeniem czterech zaburzeń:

1. Wyjście krwi żylnej przez naturalne kanały prawej połowy jest trudne ze względu na jeden z wariantów zwężenia:
   • pień płuca,
   • zawór,
   • na rozgałęzieniach tętnicy płucnej,
   • różne kombinacje tych naruszeń.
2. Odchylenie od prawidłowego położenia aorty, co prowadzi do sytuacji, w której dostaje się do niej krew z obu komór.
3. Patologiczne naruszenie struktury przegrody między komorami.
4. Ze względu na utrudniony odpływ krwi z komory prawej strony sprzyja destrukcyjnym zmianom.

Choroba jest rodzajem choroby serca. Reprezentuje wrodzoną anomalię. Każdy z czterech podziałów w strukturze serca ma wiele różnych opcji, ponieważ patologia objawiła się w konkretnym przypadku.

Pierwsze trzy punkty to pierwotne wady wrodzone. Temat czwartego punktu pojawia się jako konsekwencja wpływu na zdrowie serca zaburzeń pierwotnych.

Dziecko będąc w łonie matki, jeśli ma tego typu chorobę serca, nie doświadcza żadnych trudności z tym związanych. Dyskomfort pojawia się po porodzie. Często te dzieci mają niebieskawy kolor skóry.

Słaby stan zdrowia nie pozwala mu na mobilność. W młodym wieku najwyższy odsetek śmiertelności niemowląt w tej patologii. Według statystyk 25% chorych dzieci, jeśli nie zostanie podjęta operacja, umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia. Reszta może doświadczać opóźnień w rozwoju zarówno fizycznym, jak i psychicznym. Do drugiego roku życia przewód w tętnicy może się zamknąć.

Jeśli do tego czasu organizm nie zdążył przystosować się do sytuacji i nie wytworzył krążenia obocznego (obwodnic), wówczas życie staje się zagrożone. Zalecana jest operacja.

Są chwile, kiedy ciało zawiera mechanizmy, które kompensują chorobę i dlatego żyją do dorosłości. Ten:

• mięśnie prawej komory dostosowują się do sytuacji poprzez przerost,
• w naczyniach powstaje obejście dla przepływu krwi – krążenie oboczne,
• brak tlenu jest uzupełniany przez erytrocytozę, co niesie ze sobą ryzyko powstawania zakrzepów.

Bardziej szczegółowo na temat cech takiego występku, jak Tetralogia Fallota, klip wideo znanego prezentera telewizyjnego powie:

Formy i klasyfikacja

Wada objawia się trzema fazami przebiegu choroby.

1. Odnotowuje się to w młodym wieku: od urodzenia do sześciu miesięcy. Może dojść do stanu, w którym nie zostaną zauważone znaczne odchylenia od normy.
2. Pojawienie się napadów padaczkowych, charakteryzujących się dusznością i sinicą. W związku z tym występują komplikacje z mózgiem i możliwe są krytyczne sytuacje ze skutkiem śmiertelnym.
3. Organizm przystosowuje się do patologii, progu okresu dorosłości.

Choroba jest klasyfikowana według czterech punktów. Wyraża wrodzony charakter anomalii przewodu wydalniczego z prawej komory.

Anomalia wyraża się w niedokształceniu stożka płucnego pnia tętniczego. Jest skrócony i zwężony.

hipertroficzny

Naruszenie wyraża się odchyleniem w położeniu przegrody w lewo i do przodu. Może być niski. Proksymalny odcinek przegrody ma zmiany przerostowe. Zwężenie w obszarze wylotu prawej połowy.

Embriologiczny

Przegroda jest położona nisko lub obserwuje się jej przemieszczenie na lewą stronę i ku przodowi. Maksymalne przewężenie przypada na pierścień graniczny.

Wieloskładnikowy

Anatomicznie patologia wyraża się w tym, że przegroda jest znacznie wydłużona. Może się zdarzyć, że nić moderatora ma wysokie wyładowanie.

Cechy ruchu krwi związane z różnicą ciśnień w różnych obszarach dzielą tetradę Fallota zgodnie z cechami klinicznymi i anatomicznymi na trzy formy:

• acyjanotyczny,
• nieprawidłowa niedrożność ujścia w tętnicy płucnej,
• postać cyjanotyczna, występuje różny stopień zwężenia ujścia tętnicy.

Schemat-zdjęcie tetrady Fallota

Powoduje

Patologia powstaje w pierwszym lub drugim miesiącu rozwoju płodu i jest wynikiem wad budowy serca.

• przyjmowanie leków przez przyszłą mamę,
• działanie szkodliwych środków chemicznych,
• obecność niekorzystnych czynników środowiskowych,
• jeśli kobieta w ciąży miała choroby zakaźne, zwłaszcza we wczesnym okresie ciąży;
• zażywanie narkotyków, alkoholu;
• genetyczne predyspozycje.

Objawy

• Jednym z najczęstszych objawów tej choroby jest niebieskawy kolor skóry. Intensywność zabarwienia zależy od tego, jak bardzo krew wpływająca do łożyska tętniczego ma zdolność wzbogacania się w tlen.Wymieszanie się krwi obu komór spowodowane patologią ściany lub nieprawidłową lokalizacją naczynia płucnego powoduje, że krew tętnicza jest wyczerpana i powoduje niebieską skórę. Przy każdej nawet lekkiej aktywności fizycznej nasila się sinica.
• Duszność pojawia się w młodym wieku lub na innych etapach rozwoju choroby. Najmniejsze ruchy fizyczne, działania zwiększają duszność. Pacjent odczuwa utratę sił.
• W pozycji - kucając, przychodzi ulga.
• Zawroty głowy, tachykardia są dodawane do duszności.
• Patologia prowadzi do ciężkiej manifestacji: duszności - napadów siniczych. Zwykle pojawiają się po raz pierwszy w wieku od dwóch do pięciu lat. Występuje kryzys ze zwiększoną dusznością, sinicą skóry, możliwymi drgawkami i utratą przytomności.
• Dzieci mają słabą odporność na choroby zakaźne.
• Dzieci są często słabo rozwinięte fizycznie i umysłowo.
• Dorośli pacjenci z tą patologią mogą zachorować na gruźlicę płuc.

Jak wygląda Tetralogia Fallota, możecie zobaczyć na poniższym filmie:

Diagnostyka

• Chorobę ustala się przede wszystkim na podstawie wywiadu, czyli analizy widocznych odchyleń od normy, związanych z indywidualnymi cechami pacjenta:
  • sinica,
  • zmiana kształtu ostatnich paliczków palców, ich pogrubienie; paznokcie przybierają formę „okularów zegarkowych”;
  • czasami dochodzi do deformacji klatki piersiowej,
  • charakterystyczne dźwięki są określane przez słuchanie.
• Za pomocą USG serca można zobaczyć cechy anatomiczne charakterystyczne dla tetrady Fallota.
• EKG dostarcza informacji o rytmicznym wzorze stanu mięśnia sercowego, obecności odchyleń od osi.
• Fonokardiografia dostarczy pełnej informacji o zaburzeniach rytmu i szmerach serca.
• MRI narządu pokaże bardzo szczegółowo zaburzenia strukturalne.
• Aortografia wyjaśni informacje, czy doszło do naruszenia tętnicy płucnej, czy organizm wykonał objazdy w celu przepływu krwi.
• Rentgen pokaże kształt serca, układ płuc - jak bardzo jest wyczerpany.
• Sondowanie może określić, czy istnieje wiadomość między komorami, poziom ciśnienia w nich.

Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o leczeniu tetrady Fallota u noworodków.

Leczenie

Wada to zestaw defektów w budowie anatomicznej. Główną metodą leczenia jest korekta w różnym stopniu za pomocą operacji.

Schemat defektu Tetralogii Fallota

Terapeutyczny

Jeżeli w tym czasie nie przewiduje się operacji, w celu złagodzenia stanu podczas napadów duszności-sinicy udzielana jest pomoc terapeutyczna - inhalacja nawilżanym powietrzem.

Medyczny

Jeśli wystąpią drgawki, to w celu poprawy ogólnego stanu uciekają się do przyjmowania leków. Podawanie dożylne jest zalecane:

Chirurgiczny

Istnieją dwa rodzaje pomocy w nagłych wypadkach. Wybór metody interwencji zależy od wieku, złożoności nieprawidłowych odchyleń.

1. W przypadku noworodków i dzieci w pierwszych latach życia, jeśli ze względu na ich stan konieczna jest szybka pomoc, stosuje się operacje paliatywne, które pozwalają pacjentowi odczekać niezbędny czas na bardziej radykalną interwencję. Większy przepływ krwi uzyskuje się w małym kole.Ten rodzaj operacji obejmuje dużą grupę metod, które obejmują różne interwencje naprawcze. Za pomocą specjalnego sprzętu wykonują różnego rodzaju manewry i wycinanie przeszkód.
2. Działania przygotowują pacjenta do drugiego etapu operacji. Przeprowadzane są na otwartym sercu i rozwiązują problem maksymalnej możliwej korekty wad strukturalnych za pomocą tworzyw sztucznych.

Istnieją pewne niuanse w odniesieniu do znieczulenia tetradą Fallota. Ze względu na to, że tego typu wada stwarza przesłanki do wystąpienia nadciśnienia tętniczego, okres przygotowawczy przed operacją zalicza się do taktyki anestezjologicznej. Specjalista przepisuje leki, które mogą zapobiec niekontrolowanemu wzrostowi ciśnienia podczas operacji. Po tym powinieneś kontynuować obserwację w tym kierunku.

A teraz dowiedzmy się, co zrobić, żeby nie usłyszeć o diagnozie Tetralogii Fallota.

Zapobieganie chorobom

Ostrożne podejście do własnego zdrowia pozwoli wykluczyć szereg czynników inicjujących nieprawidłowy rozwój Tetralogii Fallota u płodu.

• unikać miejsc narażonych na promieniowanie jonizujące,
• nie stykać się ze szkodliwymi chemikaliami,
• Nie pij alkoholu
• zachować środki ostrożności podczas kontaktu z zakażonymi pacjentami,
• przestrzegaj zasad higieny, aby uchronić się przed możliwym zakażeniem chorobami;
• zakaz palenia,
• planować ciążę, komunikować się dzień wcześniej z genetykami i innymi specjalistami.

Komplikacje

Patologia, jeśli nie przeprowadzisz zaplanowanego leczenia, może prowadzić do niepożądanych konsekwencji:

A teraz dowiedzmy się, jakie są rokowania po operacji Tetralogii Fallota.

Prognoza

W młodym wieku, przy interwencji chirurgicznej, śmiertelność wynosi nie więcej niż pięć procent. Ta metoda umożliwia pacjentowi pełne życie.

Znikają nieprzyjemne objawy: duszności, sinica, krew normalizuje swój skład. A bez operacji pacjenci z tą diagnozą przeżywają do czterdziestego roku życia, tylko jedna dwudziesta chorych.

O tym, jak objawia się tetrada Fallota podczas ciąży, powiemy dalej.

Choroba w czasie ciąży

Jeśli kobieta cierpiąca na tetradę Fallota podczas noszenia płodu nie dokonała wcześniej korekt za pomocą operacji, to jej stan pogarsza się w trakcie ciąży. Eksperci zezwalają na operację paliatywną w czasie ciąży, ale ten środek daje wynik urodzenia żywych dzieci tylko trzydzieści procent, z czego większość to wcześniaki. Bardziej poprawne jest, aby tacy pacjenci korygowali stan na czas i nie opuszczali sytuacji na czas ciąży.

Podczas życia okołoporodowego płodu ultrasonografia może wykryć w nim wady strukturalne, które składają się na tetradę Fallota. W tym okresie naruszenia nie powodują dużego dyskomfortu dla dziecka.

Specjaliści potrafią przewidzieć, jakiej pomocy będzie potrzebował przy porodzie, kiedy lepiej zrobić korektę. Po urodzeniu dziecko nabiera cyjanotycznego koloru skóry.

Może się to zdarzyć później. W łagodnych przypadkach skóra ma niebieskawy odcień lub w ogóle nie występuje sinica.

Szczepienia dla dziecka

Pytania podnoszą również możliwość zaszczepienia Tetralogią Fallota. Decyzję o szczepieniu dziecka podejmują specjaliści na podstawie informacji o stanie pacjenta, jego cechach osobowych.

Czy powodują niepełnosprawność z Tetralogią Fallota?

Na podstawie materiałów z badania pacjenta przeprowadza się badanie lekarskie i społeczne. W rezultacie określa się ciężkość stanu pacjenta i podejmuje się decyzję o uzyskaniu niepełnosprawności.

Poniższy film powie więcej o tetradzie Fallota, a także innych wadach serca u niemowląt:

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota odnosi się do takich defektów, w których sinica może objawiać się stopniowo. Czasami jest ledwo zauważalny, a tylko wskaźniki hemoglobiny i erytrocytów mogą wskazywać na stałe niedosycenie krwi tętniczej tlenem (jest nawet termin „blady tetrad”), ale nie zmienia to anatomicznej istoty samej wady.

Z definicji („tetrad” oznacza „cztery”) ta wada ma cztery naruszenia normalnej struktury serca.

Pierwszą z czterech składowych tetrady jest duży ubytek przegrody międzykomorowej. W przeciwieństwie do wyżej wymienionych wad, przy tetradzie nie jest to tylko dziura w przegrodzie, ale brak odcinka przegrody między komorami. Po prostu go tam nie ma, a zatem komunikacja między komorami jest niezakłócona.

Drugim elementem jest położenie ujścia aorty. Jest przesunięty w stosunku do normy do przodu iw prawo, i okazuje się, że siedzi niejako „górując” nad wadą. Słowo „góra” jest tu bardzo trafne. Wyobraź sobie mężczyznę na koniu z jedną nogą po prawej, a drugą po lewej stronie zadu, z tułowiem pośrodku i nad nim. Okazuje się więc, że aorta siedzi w siodle nad uformowanym otworem i nad obiema komorami, a nie odchodzi tylko z lewej strony, jak w normalnym sercu. To jest tzw „dekstropozycja”(tj. przesunięcie w prawo) aorty, czyli jej częściowe wyładowanie z prawej komory, to druga składowa tetrady Fallota czterech.

Trzecią składową jest mięśniowe, śródkomorowe zwężenie odcinka wyjściowego prawej komory, które otwiera się u ujścia tętnicy płucnej. Pień i gałęzie tej tętnicy są również często znacznie węższe niż normalnie.

I wreszcie czwarta - znaczne pogrubienie wszystkich mięśni prawej komory, całej jej ściany, kilkakrotnie w stosunku do normalnej grubości.

Co dzieje się w sercu, któremu natura powierzyła tak trudne zadanie? Jak dostarczyć tlen do organizmu noworodka? W końcu trzeba sobie z tym poradzić!

Zobaczmy, co dzieje się z przepływem krwi w takiej sytuacji. Krew żylna z żyły głównej, tj. z całego ciała przechodzi do prawego przedsionka. Przez zastawkę trójdzielną dostaje się do prawej komory. I tu są dwie drogi: jedna - przez szeroko otwarty ubytek do aorty i do krążenia systemowego, a druga - do zwężonej na początku tętnicy płucnej, gdzie opory przepływu krwi są znacznie większe.

Oczywiste jest, że w małym kręgu, tj. przez płuca, mniejsza część krwi żylnej przejdzie, a większość wróci do aorty i zmiesza się z krwią tętniczą. Ta domieszka żylnej, nieutlenionej krwi tworzy ogólne niedożywienie i powoduje sinicę. Jej stopień będzie zależał od tego, jaka część krwi w dużym kole jest niedosycona, tj. układu żylnego iw jakim stopniu te mechanizmy „ochronne” są włączone – wzrost liczby czerwonych krwinek, o którym mówiliśmy powyżej. Pogrubienie ściany mięśniowej prawej komory jest jedynie jej odpowiedzią na znacznie zwiększone obciążenie w stosunku do normy.

Bezpośrednio po urodzeniu dziecko wygląda normalnie, ale już po kilku dniach można zauważyć jego niepokój, duszności przy najmniejszym wysiłku, z których głównym teraz jest ssanie.

Sinica może być całkowicie niewidoczna lub ujawnić się dopiero podczas płaczu. Dziecko normalnie przybiera na wadze. Czasami jednak wydaje się, że nagle zaczyna się krztusić, przewraca oczami i nie do końca wiadomo, czy jest w tym momencie przytomny, czy nie. Stan ten trwa od kilku sekund do kilku minut i ustępuje równie nagle, jak się zaczął. Ten - napad duszno-siniczy, niebezpieczna nawet przez krótki czas, ponieważ jej wynik jest nieprzewidywalny. Oczywiście, nawet przy najmniejszym podejrzeniu takiego stanu, należy natychmiast udać się do lekarza.

W przypadku tetrady Fallota napady padaczkowe, jako część obrazu klinicznego, mogą wystąpić nawet przy braku ciężkiej sinicy. Ogólnie rzecz biorąc, sinica z tą wadą jest z reguły wykrywana w drugiej połowie życia, a czasem później. Może też nie być napadów - są one związane ze stopniem zwężenia odcinka wyjściowego prawej komory, który oczywiście jest różny dla wszystkich pacjentów.

Z tetradą Fallota dzieci mogą żyć kilka lat, ale ich stan nieuchronnie się pogarsza: sinica staje się bardzo wyraźna, dzieci wyglądają na wychudzone i pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju. Dla nich najwygodniejsza jest pozycja przycupnięty, podciągając pod siebie kolana. Trudno im się poruszać, bawić, prowadzić normalne życie i cieszyć się nim. Są poważnie chorzy. Diagnoza zostanie postawiona podczas pierwszego kompetentnego badania kardiologicznego, po którym natychmiast pojawi się kwestia opieki chirurgicznej. Stopień pilności zależy od konkretnej sytuacji, ale nie można opóźnić operacji: konsekwencje sinicy i drgawek mogą stać się nieodwracalne, jeśli doprowadzą do zaburzeń neurologicznych, a zwłaszcza uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. W sytuacji, gdy sinica jest niewielka lub wcale nie jest wyraźna (tzw. „blada tetrada”), niebezpieczeństwo jest mniejsze, ale nadal istnieje.

Jakie są metody chirurgicznego leczenia tetrady Fallota?

Istnieją dwa sposoby. Pierwszym z nich jest zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej i usunięcie przeszkody w przepływie krwi w prawej komorze i tętnicy płucnej. Ten - radykalna korekta wady. Oczywiste jest, że jest wykonywany na otwartym sercu z krążeniem pozaustrojowym. Dziś można to robić w każdym wieku, jednak nie zawsze i nie wszędzie. Operacja na otwartym sercu zawsze wiąże się z ryzykiem. Ale warianty budowy anatomicznej tetrady Fallota, choć mają jedną wspólną nazwę, różnią się od siebie, czasem znacząco, a ryzyko jest czasami zbyt duże, by przeprowadzić tak dużą operację rekonstrukcyjną „za jednym zamachem”. Na szczęście jest inny sposób - najpierw zrobić paliatywną, pomocniczą operację.

Zespolenie między kręgami systemowymi i płucnymi

Podczas tej operacji powstaje zespolenie – sztuczny przeciek, czyli tzw. komunikacji między kręgami krążenia, która jest właściwie nowym przewodem tętniczym (zamiast tego, który zamknął się naturalnie). Kiedy jedno z naczyń krążenia ogólnoustrojowego zostanie podłączone do tętnicy płucnej, „niebieska”, „półżylna” krew, która jest niedosycona tlenem, przejdzie przez płuca, a ilość tlenu w niej znacznie wzrośnie. Operacja ta jest zamknięta, nie wymaga sztucznego krążenia i jest bardzo dobrze rozwinięta, nawet u najmniejszych dzieci.

Obecnie wykonuje się ją poprzez wszycie krótkiej syntetycznej rurki między odejściem tętnicy podobojczykowej a tętnicą płucną. Średnica rurki wynosi 3–5 mm, a długość 2–3 cm.

Ta operacja, która uratowała życie tysiącom dzieci, jest stosowana nie tylko w przypadku tetrady Fallota, ale także innych wrodzonych wad rozwojowych z sinicą, których przyczyną jest zwężenie odcinka wyjściowego prawej komory i niedostateczny dopływ krwi do łożysko płucne, tj. do krążenia płucnego. W przyszłości, odnosząc się do innych wad, nie będziemy tak szczegółowo rozwodzić się nad zasadą tej operacji, ale powiemy „zespolenie między krążeniem systemowym a płucnym”, dając do zrozumienia, że ​​już wiesz, o co chodzi.

Efekty operacji są zdumiewające: dziecko rumieni się na stole operacyjnym, jakby po raz pierwszy w życiu głęboko odetchnęło. Objawy sinicy znikają natychmiast, podobnie jak duszność i napady sinicy, a najbliższe życie dziecka wydaje się bezchmurne. Ale tylko się wydaje. Główna wada pozostaje. Co więcej, dodaliśmy do niego jeszcze jeden, choć pomogliśmy mu przetrwać.

Pacjenci, którzy przeszli zespolenie, mogą żyć 5-10 lat lub dłużej. Ale nawet jeśli nie ma powikłań, z czasem funkcja zespolenia pogarsza się, staje się niewystarczająca: dziecko przecież rośnie, wada nie jest korygowana, a wielkość zespolenia jest stała. I choć dziecko czuje się dobrze, to myśl, że nie zostało całkowicie wyleczone, nie daje spokoju. Do kolejnej korekty wady radzimy się przygotować w ciągu 6-12 miesięcy od pierwszej operacji.

Radykalna naprawa polega na zamknięciu ubytku łatą (po czym aorta rozgałęzi się tak jak powinna tylko od lewej komory), usunięciu zwężenia w drodze odpływu prawej komory i poszerzeniu tętnicy płucnej łatą, gdy niezbędny. Jeśli zespolenie zostało wcześniej nałożone, to jest po prostu zabandażowane.

To, która metoda leczenia zostanie wybrana, zależy od konkretnej sytuacji - anatomii wady i stanu dziecka. Dlatego tutaj możemy ograniczyć się do porady.

Co najważniejsze, postaraj się uspokoić. Widzisz - to jest konieczne i możliwe do leczenia: istnieją niezawodne, sprawdzone metody leczenia. Kiedy należy je zastosować? Jeśli dziecko jest chore, jest sine, opóźnione w rozwoju, ma napady padaczkowe, o których pisaliśmy powyżej – po prostu nie ma czasu na refleksję. Musi przejść operację paliatywną, tj. wykonać zespolenie. I pilnie, aby uniknąć możliwych komplikacji. Dodatkowo ta operacja przygotuje dziecko i jego serce na drugą, radykalną korektę.

Przy „bladym” przebiegu tetrady Fallota bez ataków i wyraźnej sinicy oraz w obecności warunków możliwe jest, bez uciekania się do zespolenia, natychmiastowe dokonanie radykalnej korekty. Ale taka operacja jest pożądana w klinikach, w których istnieje nie tylko wystarczające wyposażenie techniczne, ale także duże doświadczenie. Takich przychodni w naszym kraju jest coraz więcej.

Pierwsze poważne próby chirurgicznego leczenia tetrady Fallota podjęto już ponad pół wieku temu i nie będzie przesadą stwierdzenie, że od tego zaczęła się cała operacja sinicowych wrodzonych wad serca. Przez tak długi czas szczegółowo opracowywano metody leczenia tetrady Fallota, a wyniki, nawet długoterminowe (tj. po roku), są doskonałe. A zgromadzone doświadczenie pokazuje, że dziś ta operacja - w wersji jedno- lub dwuetapowej - jest dość bezpieczna i wdzięczna.

Pacjenci poddani leczeniu we wczesnym dzieciństwie stają się praktycznie zdrowymi pełnoprawnymi członkami społeczeństwa. Mogą studiować, pracować, a kobiety - rodzić i wychowywać dzieci, a wielu zapomina o chorobie przebytej w dzieciństwie. Jeśli chodzi o urazy moralne związane z całym procesem leczenia chirurgicznego, dziecko o nich zapomina, a bardzo ważne jest, aby rodzice nie przypominali mu ani nie sugerowali, że kiedyś był bardzo chory. Nie oznacza to, że wizyty u lekarzy nie są konieczne, w końcu operacja była i była trudna. Konieczna jest obserwacja, ponieważ w dłuższym okresie (po kilku latach) mogą pojawić się zaburzenia rytmu serca lub objawy niedomykalności zastawek płucnych. Te możliwe skutki wady (trudno je nawet nazwać powikłaniami) są do naprawienia, a niedaleki jest czas, kiedy najczęstsze z nich zostaną wyeliminowane zamkniętymi metodami rentgenowskimi. Głównym warunkiem skutecznego leczenia tych zjawisk jest ich szybkie rozpoznanie.

Podsumujmy. Tetralogia Fallota jest dość powszechną, ciężką, ale całkowicie uleczalną chorobą serca. Im szybciej zostanie to skorygowane chirurgicznie, tym lepszych efektów można spodziewać się w przyszłości. Dziecko, a później nastolatek i dorosły, które w dzieciństwie było operowane z powodu tetrady Fallota, powinno być okresowo obserwowane przez specjalistów i prowadzić zdrowy tryb życia.

Pacjenci

Informacja zwrotna

© Copyright 1998 - 2018, Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „N.M. JAKIŚ. Bakulew” Ministerstwa Zdrowia Rosji. Wszelkie prawa zastrzeżone.

6480 0

Obecnie uznaje się, że najważniejszym problemem wpływającym na długoterminowe wyniki leczenia jest niedomykalność płucna. Jest zauważany dość często i jest dobrze tolerowany przez większość pacjentów przez dziesięciolecia. Jednak u niektórych prowadzi to do progresji rozstrzeni RV, niewydolności serca, niedomykalności zastawki trójdzielnej i nadkomorowych zaburzeń rytmu. W takich przypadkach konieczna jest wymiana zastawki pnia płucnego, co u większości pacjentów prowadzi do znacznej poprawy klinicznej.

Wydaje się jednak, że nie u wszystkich pacjentów poprawia się czynność RV, dlatego też kluczowym aktualnym problemem badawczym jest określenie optymalnego czasu wszczepienia zastawki pnia płucnego w celu zachowania funkcji serca. Coraz więcej dowodów przemawia za korzyściami płynącymi z wczesnej interwencji, ale korzyści z wymiany zastawki pnia płucnego należy porównać z ryzykiem ponownej operacji. Na postępowanie z tymi chorymi w najbliższej przyszłości może wpłynąć nowa metoda przezskórnej implantacji zastawki LA (ryc. 1). Pacjenci z tetralogią Fallota często mają zwężenia obwodowych gałęzi tętnicy płucnej, w takim przypadku można wykonać stentowanie podczas wymiany zastawki płucnej.

Ryż. 1. A - zastawka tkankowa wprowadzana do stentu, stosowana przy przezskórnej implantacji zastawki pnia płucnego.

B to powlekany balonem cewnik transportowy przeznaczony do przezskórnej implantacji zastawki płucnej.

C - Rekonstrukcja 3D-MRI drogi odpływu trzustki i odgałęzień tętnic płucnych, służąca do wyboru idealnego miejsca dla zastawki wprowadzanej do stentu.

D - angiogram boczny, wykonany natychmiast po zainstalowaniu zastawki, potwierdzający pomyślne usunięcie niedrożności i działanie zastawki.

Nagła śmierć występuje rzadko, u około 0,5-0,6% pacjentów powyżej 30 roku życia, co stanowi około jednej trzeciej późnych zgonów. Nieutrwalone komorowe zaburzenia rytmu są częste, ale nie są wskaźnikiem ryzyka, dlatego nie ma potrzeby rutynowego przepisywania pacjentowi leków antyarytmicznych, jeśli nie występują objawy. Zwykle ognisko arytmogenne znajduje się w przewodzie odpływowym trzustki w okolicy infundibulektomii lub w miejscu zamknięcia VSD. Za czynnik ryzyka uważa się połączenie niedomykalności płucnej, poszerzenia RV i późnokomorowych zaburzeń rytmu z czasem trwania zespołu QRS w EKG powyżej 180 ms (ryc. 2).

Najlepszym sposobem leczenia arytmii komorowej jest często reoperacja, jeśli uraz jest operacyjny. Tachyarytmia przedsionkowa jest istotnym czynnikiem w powstawaniu późnej zachorowalności, a nawet śmiertelności. Zaburzenia rytmu nadkomorowe (AFL lub AF) są stosunkowo częste i występują u 1/3 pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym. Może to być jeden z pierwszych objawów dekompensacji hemodynamicznej, dlatego w takich przypadkach uzasadnione jest pełne badanie kardiologiczne. Poprawa hemodynamiki podczas reoperacji u większości chorych prowadzi do ustąpienia zaburzeń rytmu.

Ryż. 2. A - podczas wykonywania 12-odprowadzeniowego EKG u dorosłego pacjenta po chirurgicznej korekcji tetrady Fallota stwierdzono blokadę prawej odnogi pęczka Hisa oraz wydłużenie zespołu QRS >180 ms.

B - porównanie czasu trwania zespołu QRS u pacjentów z mechanizmami restrykcyjnymi i nierestrykcyjnymi po chirurgicznej korekcji tetrady Fallota. Czas trwania zespołu QRS >180 ms jest czynnikiem ryzyka nagłego częstoskurczu komorowego.

Źródło (za pozwoleniem): Gatzoulis M.A., Till JA, Somerville J. et al. Oddziaływanie mechanoelektryczne w tetralogii Fallota. Wydłużenie zespołu QRS odnosi się do wielkości prawej komory i pozwala przewidywać złośliwe komorowe zaburzenia rytmu i nagłą śmierć // Krążenie. - 1995. - Cz. 92. - s. 231-237.

Wraz z rozwojem kołatania serca lub omdlenia należy natychmiast zwrócić na to uwagę i przeprowadzić pełne badanie hemodynamiczne i elektrofizjologiczne. Jeśli według danych z monitoringu nieinwazyjnego nie ma przedłużającej się arytmii, to w większości ośrodków zatrzymują się na obserwacji elektrofizjologicznej. Podczas leczenia pacjentów z przedłużającym się częstoskurczem komorowym (rzadko) konieczne jest rozstrzygnięcie kwestii konieczności korygowania istniejących zaburzeń hemodynamicznych, wykonalności niszczenia częstotliwości radiowych i ICD.

U kobiet, które przeszły skuteczne leczenie chirurgiczne i mają prawidłowy funkcjonalny stan hemodynamiczny, ciąża jest dobrze tolerowana nawet w przypadku obecności niedomykalności płucnej. Po skutecznej korekcji tetrady Fallota u pacjentów bez arytmii nie ma potrzeby ograniczania aktywności fizycznej.

Coraz częściej obserwuje się pojawienie się późnego poszerzenia aorty i niedomykalności zastawki aortalnej. Istnieją również oznaki zwyrodnienia środkowej ściany aorty, jak w zespole Marfana. Przy zwiększeniu średnicy korzenia aorty o więcej niż 55 mm może być wskazana „wymiana” korzenia aorty.

Postępowanie z pacjentami z tetralogią Fallota i atrezją LA jest jednym z najtrudniejszych problemów związanych z wrodzonymi wadami serca. Przepływ krwi do płuc jest bardzo zmienny i determinuje objawy kliniczne, naturalny przebieg, postępowanie i wyniki leczenia. Przeżycie noworodków z atrezją tętnicy płucnej i zależnym od przepływu ukrwieniem płuc wymaga wlewu prostaglandyn, a następnie pilnej interwencji chirurgicznej. U innych pacjentów może dojść do zwiększenia dopływu krwi do płuc w wyniku funkcji wielu dużych tętnic pobocznych aortalno-płucnych, co objawi się niewydolnością serca. Pacjenci z trzeciej grupy ze „zbilansowanym” ukrwieniem płuc mogą czuć się dobrze przez wiele lat bez żadnego leczenia. Rozwija się u nich obturacyjna choroba naczyniowa w niechronionym odcinku płuc, który jest zasilany przez naczynie wychodzące z aorty.

Strategie zarządzania różnią się znacznie w poszczególnych instytucjach i ewoluowały bardzo szybko w ciągu ostatnich kilku lat. Dlatego trudno o jakiekolwiek uogólnienia. W przypadku, gdy jedyne źródło płucnego przepływu krwi odpowiednio dostarcza krew do tętnic płucnych, docierając do wszystkich odcinków oskrzelowo-płucnych, możliwe jest przeprowadzenie pełnej korekty w jednym etapie. Czas będzie zależał od potrzeby utworzenia zespolenia między trzustką a LA, aby zapewnić wsteczny przepływ krwi do LA (często występuje). Jeśli centralne LA są małe lub nieobecne, wielu uważa tych pacjentów za nienaprawialnych, aw takich przypadkach celem leczenia jest optymalizacja krążenia płucnego za pomocą technik chirurgicznych lub cewnikowania interwencyjnego, w zależności od stanu pacjenta. Inni pacjenci mają małe centralne LA zaopatrujące jedną lub drugą część segmentów płucnych, reszta jest zaopatrywana przez prawie nieokreśloną liczbę dużych tętnic pobocznych aortalno-płucnych.

Perspektywy korekcji zależą od możliwości stworzenia pojedynczego źródła płucnego przepływu krwi („unifokalizacja”), które można już połączyć z trzustką jednocześnie z zamknięciem VSD. Aby osiągnąć ten wynik, może być wymagana wieloetapowa operacja paliatywna, aw niektórych przypadkach nie jest to możliwe. Obecnie dopiero zaczynają pojawiać się długoterminowe rezultaty takich działań. Mimo ostrożnego optymizmu nie można operować i pozostawiać pacjentów z nadciśnieniem prawokomorowym, co może ograniczać oczekiwaną długość i jakość życia. Zespolenie między RV a LA z czasem ulegnie zużyciu i będzie wymagać dalszej korekty chirurgicznej lub przezskórnej implantacji zastawki płucnej.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom i Barbara J.M. Muldera

Wrodzone wady serca u dzieci i dorosłych