Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna u dzieci. Encefalopatia okołoporodowa

Aby na czas zapobiegać zaburzeniom neurologicznym u dziecka, ważne jest, aby wiedzieć o encefalopatii niedotlenieniowej w okresie okołoporodowym.

Czym jest encefalopatia u noworodka i skąd się bierze

Najczęstszym urazem w okresie okołoporodowym jest encefalopatia niedotlenieniowa u noworodków. Termin „encefalopatia” odnosi się do niezapalnej zmiany w mózgu. Brak tlenu () w okresie prenatalnym prowadzi do obumierania komórek najbardziej wrażliwych na jego niedobór – neuronów mózgowych. Szybki wzrost tkanki ośrodkowego układu nerwowego zmusza organizm do dostarczenia wystarczającej ilości składników odżywczych do jego pełnego rozwoju.

Przyczyn narastającego niedoboru tlenu u płodu jest wiele i różnią się one w zależności od okresu jego życia. Czynniki etiologiczne choroby:

1. Okres prenatalny (przez całą ciążę)

• współistniejące choroby matki (cukrzyca, niewydolność serca);
• efekty toksyczne (palenie, alkohol);
• ciąża mnoga;
• groźby rozpadu, niedojrzałości;
• Konflikt Rh matki i dziecka;

1. Okres wewnątrznatalny (w momencie porodu)

• ostra masywna utrata krwi matki;
• splątanie płodu z pępowiną;
• błędy w prowadzeniu działalności pracowniczej;
• nietypowa pozycja płodu;

Okołoporodowa encefalopatia niedotlenieniowa może rozwinąć się również po porodzie – do siódmego dnia życia dziecka włącznie. Przyczyną tego mogą być wrodzone wady serca, ostre zaburzenia oddychania itp.

Jak rozwija się choroba?

Mechanizmy powstawania niedotlenienia mogą być różne - z powodu niedostatecznego poziomu tlenu we krwi, niedokrwistości, zaburzeń krążenia i zaburzeń metabolicznych tkanek płodu. Głównym impulsem do rozwoju patologii są zaburzenia krążenia w tkance mózgowej dziecka.

Proces encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej u noworodków polega nie tylko na spowolnieniu przepływu krwi w ośrodkowym układzie nerwowym, ale także na zaburzeniach metabolicznych i rozwoju obrzęku tkanki mózgowej. Późniejszy wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego prowadzi do pogorszenia odżywienia komórek nerwowych i ich stopniowej śmierci.

Jak nie rozpoznać choroby?

Pierwsze objawy choroby zwykle zauważa neonatolog zaraz po urodzeniu dziecka. Obejmują one:

• brak prawidłowych odruchów noworodka, zwłaszcza ssania;
• późny lub słaby płacz dziecka;
• częsty płacz;
• przedłużająca się sinica skóry;

Rozpoznanie encefalopatii po niedotlenieniu u noworodków można postawić dopiero w pierwszym miesiącu życia dziecka. Objawy i są spowodowane depresją ośrodkowego układu nerwowego o różnym nasileniu i są klasyfikowane zgodnie z ciężkością.

1. łagodne nasilenie (zwykle odwracalne w okresie noworodkowym):

• niespokojny sen;
• drganie podbródka;
• trudności z zasypianiem;

1. stopień umiarkowany (regres występuje częściowo):

• osłabienie normalnych odruchów;
• miejscowe zmiany neurologiczne (zez zbieżny, opadanie powieki górnej);
• powszechne osłabienie mięśni;
• częste bezprzyczynowe krzyki;

1. ciężki stopień:

• drgawki konwulsyjne;
• brak wrodzonych odruchów;
• obniżone ciśnienie krwi i tętno;
• atonia (brak napięcia mięśniowego);

Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna u starszych dzieci objawia się jako następstwo patologii okołoporodowej w postaci różnych schorzeń neurologicznych.

Często choroba objawia się klinicznie zaburzeniami innych układów, takimi jak przemijająca tachykardia, zaburzenia rytmu serca, kolka jelitowa, wymioty.

Podejścia w leczeniu encefalopatii

Punktem zastosowania terapii powinna być nie tylko sama przyczyna (niedobór tlenu), ale także główny czynnik wyzwalający chorobę – zaburzenia metaboliczne. W ostrym okresie dzieci umieszczane są na oddziałach intensywnej terapii noworodków w celu całodobowego monitorowania ich stanu. Pacjentom podaje się:

Ważny! Wczesne podjęcie leczenia decyduje o korzystnym przebiegu choroby.

W okresie rekonwalescencji okołoporodowej encefalopatii niedotlenieniowej prowadzone są zajęcia fizjoterapeutyczne, zajęcia z logopedą, ćwiczenia terapeutyczne. Trzeba też ostrzec

Przebieg i rokowanie choroby

Odpowiednio dobrana terapia pomaga zmniejszyć objawy mózgowe i częstość niesprawności u dzieci po encefalopatii beztlenowej.

Łagodne i średnio ciężkie stopnie ciężkości mają korzystne rokowanie, pod warunkiem, że leczenie jest prawidłowo przepisane. Ciężkie przypadki encefalopatii często prowadzą do ogniskowych deficytów neurologicznych.

Na koniec należy stwierdzić, że profilaktyka encefalopatii niedotlenieniowej jest bardzo ważna i powinna obejmować przedporodową ochronę płodu, staranne prowadzenie porodu i ciąży. Płodu należy poświęcić więcej uwagi ze względu na jego przyszłe zdrowie.

Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna (HIE) to uszkodzenie mózgu spowodowane niedotlenieniem. Prowadzą do zaburzeń ruchowych, drgawek, zaburzeń rozwoju umysłowego i innych rodzajów niewydolności mózgowej.

Konwencja określenia encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna jest oczywista, jednak współczesny rozwój medycyny nie pozwala na dokładniejsze zróżnicowanie etiologii (jaki jest udział niedotlenienia i niedociśnienia tętniczego, zmniejszonego mózgowego przepływu krwi, czyli niedokrwienia, w uszkodzeniu mózgu ) oraz tematyka uszkodzeń kory mózgowej u noworodków.

Częstość występowania HIE nie została ustalona. W USA i innych krajach uprzemysłowionych częstość występowania mózgowego porażenia dziecięcego wynosi 1-2 przypadki na 1000 pełnoletnich, ale dziś panuje opinia, że ​​HIE jest przyczyną tylko 10% z nich. Według M. Levina i in. (1985) w Wielkiej Brytanii częstość występowania HIE wynosi 6:1000 dzieci urodzonych w terminie, z czego 1:1000 ma poważne zaburzenia neurologiczne lub umiera z powodu niedotlenienia okołoporodowego. We Francji (Wayenberg J.L. i in., 1998) łagodna encefalopatia po niedotlenieniu wynosi 2,8 na 1000, umiarkowana - 2,7 na 1000 i ciężka - 0,2 na 1000. Wartości te są nieco niższe w Anglii (Pharoah P.O. i in., 1998) , gdzie u 1 6 4 9 spośród 7 8 9 411 dzieci urodzonych w latach 1984-1989 rozpoznano umiarkowaną i ciężką niewydolność mózgową spowodowaną zmianami okołoporodowymi (częstość PHEP - 2,1 na 1000).

Według AB Palchik i wsp. (1998) częstość występowania HIE wśród noworodków jednego z obserwacyjnych szpitali położniczych w Petersburgu, stosując klasyfikację H.B. Sarnata i M.S. na 1000 wcześniaków.

Etiologia. Według współczesnych koncepcji każdy niekorzystny przebieg ciąży u matki dla płodu przekształca się przede wszystkim w niedotlenienie. Przyczyny prowadzące do niedotlenienia i zamartwicy wewnątrzmacicznej noworodka przedstawiono w rozdziale VII. Nie ulega wątpliwości, że niektóre czynniki etiologiczne niedotlenienia (alkohol, narkotyki, niektóre leki przyjmowane przez matkę, a także zagrożenia zawodowe i środowiskowe) wpływają bezpośrednio na mózg płodu. A to oznacza, że ​​u niektórych dzieci przedporodowe uszkodzenie mózgu prowadzi do niedotlenienia, a nie do niedotlenienia - do uszkodzenia mózgu.

Postnatalne epizody niedotlenienia prowadzące do HIE są zwykle związane z bezdechem sennym, zatrzymaniem akcji serca, wstrząsem i uporczywymi drgawkami.

Patogenezy, mimo licznych badań, nie można uznać za w pełni wyjaśnioną. Obecnie dyskutowana jest rola następujących czynników w patogenezie HIE.

Zmniejszony mózgowy przepływ krwi. J.J. Volpe (1995) analizując dostępne dane kliniczne i eksperymentalne dotyczące zaburzeń przepływu krwi w mózgu podczas niedotlenienia okołoporodowego zauważa, że ​​początkowo niedotlenienie okołoporodowe powoduje redystrybucję przepływu krwi między narządami, a także hipoksemię i hiperkapnię, co z kolei prowadzi do zaburzona autoregulacja naczyń. Dalsze utrzymywanie się hiperkapnii i hipoksemii prowadzi do obniżenia ciśnienia krwi i przepływu mózgowego, co powoduje niedokrwienne uszkodzenie mózgu. Z drugiej strony wzrost ciśnienia krwi jako reakcja na niedotlenienie w naturalny sposób prowadzi do zwiększenia tempa mózgowego przepływu krwi, co może przyczynić się do krwotoków.

Hipoperfuzję mózgową rozpoznaje się, gdy mózgowy przepływ krwi jest mniejszy niż 10 ml na 100 g tkanki/min i występuje częściej u wcześniaków. Wskaźnik ten zależy od nasilenia niedotlenienia, a także obecności hipo- lub hiperkapnii; Normalnie u dziecka donoszonego wynosi od 20 do 60 ml na 100 g tkanki / min (Zhetishev R.A., 1990; Lou N.S., 1988). R.A. Zhetishev (1990) ustalił związek między wskaźnikami mózgowego przepływu krwi, oporem naczyniowym, ciśnieniem skurczowym i ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego u zdrowych noworodków i dzieci z ostrą asfiksją o różnym nasileniu z niedotlenieniem przedporodowym i bez niego. Stwierdzono wpływ obniżenia ciśnienia skurczowego i zmiany oporu naczyń mózgowych na nasilenie zaburzeń niedotlenienia, wiek dziecka – na zmniejszenie perfuzji mózgowej i wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Uszkodzenie komórek śródbłonka przez niedotlenienie prowadzi do gwałtownego zwężenia światła naczyń włosowatych mózgu, w wyniku czego zwiększa się opór przepływu krwi, zjawisko zwane no-reflow (niedobór przepływu krwi, nieprzywrócenie prawidłowego przepływu krwi po reoksygenacji) po okresie niedotlenienia).

Szczególne znaczenie w warunkach zmieniającego się systemowego ciśnienia tętniczego ma zachowanie lub naruszenie autoregulacji naczyń mózgowych - mechanizmu, w którym skurcz i wazodylatacja tętniczek zapewnia względnie stałą perfuzję przy szerokich wahaniach ciśnienia systemowego. Wykazano, że plateau autoregulacji mózgowego przepływu krwi, charakterystyczne dla zdrowych noworodków urodzonych o czasie, gwałtownie maleje u wcześniaków.

G.M. Fenichel (1983) podkreśla, że ​​utrata autoregulacji prowadzi do naruszenia liniowej zależności między tymi wskaźnikami i czyni mózg bezbronnym wobec szerokich wahań ciśnienia krwi. Przyczynia się to do uszkodzenia niedokrwiennego (udaru) lub krwotoku. W pracy L.T. Lomako (1990) zauważono, że przy okołoporodowych uszkodzeniach mózgu u noworodków w pierwszych dniach życia dominuje hipokinetyczny typ krążenia krwi, który następnie przechodzi w hiperkinetyczny. W pierwszych dniach życia następuje spadek udaru i minutowych objętości przepływu krwi, zmniejszenie pojemności minutowej serca wraz ze wzrostem napięcia naczyń tętniczych. Wyraźna reakcja presyjna naczyń przedwłośniczkowych jest przyczyną wzrostu ciśnienia rozkurczowego i spadku ciśnienia tętna. DEBallot i in. (1993) ujawnili odwrotną zależność między rozwojem niedotlenieniowych uszkodzeń mózgu a obecnością przetrwałego nadciśnienia płucnego. Autorzy sugerują, że utrzymujące się nadciśnienie płucne może ograniczać produkcję wolnych rodników, a tym samym występowanie uszkodzeń mózgu.

Dostarczenie tlenu do tkanek zależy również w istotnym stopniu od właściwości reologicznych krwi. Zachowanie stanu ciekłego krążącej i zdeponowanej krwi jest jednym z zadań układu hemostazy, który dodatkowo zapewnia zatrzymanie i zapobieganie krwawieniu w przypadku naruszenia integralności ściany naczynia. Centralnym składnikiem hemostazy jako procesu autoregulacyjnego jest płytka krwi, która realizuje związek między śródbłonkiem ściany naczynia z białkami osocza, komórkami krwi oraz pełni szereg funkcji niehemostatycznych - regulację wzrostu tkanek, angiogenezę, proliferację neuroglej itp.

Prowokująca rola nadmiernej lepkości i czerwienicy w patogenezie zakrzepicy jest dobrze znana. Strukturalna lepkość krwi znacznie wzrasta wraz z ciężką asfiksją, czerwienicą - czynnikami ryzyka rozwoju niedotlenieniowo-niedokrwiennych uszkodzeń mózgu. U zdrowych noworodków w pierwszych godzinach życia charakterystyczna jest zakrzepowa orientacja hemostazy z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (RVC) krwi, zmieniająca się do 3-4 dnia życia z tendencją do hipokoagulacji i hipoagregacji. U dzieci z ciężką i ostrą asfiksją po urodzeniu zakrzepowa orientacja hemostazy jest bardziej wyraźna niż u zdrowych noworodków (Weber I.N., 1988; Ivanov D.O., 1996; Chumakova G.N., 1987, 1998; Shabalov N.P. i in., 1982-1997) . Stan czynnościowy układu hemostazy w istotny sposób zależy od przebiegu ciąży: u wcześniaków urodzonych przez matki z przedłużającym się stanem przedrzucawkowym (ponad 4 tygodnie), z przewlekłymi chorobami przewodu pokarmowego, hipokoagulacja i hipoagregacja mogą być ukierunkowane na hemostazę wykryte już przy urodzeniu iw związku z tym występują różne krwotoki, w tym wewnątrzczaszkowe.

Należy podkreślić, że cechy autoregulacji naczyń mózgowych w niedotlenieniowo-niedokrwiennych zmianach mózgowych zależą od gospodarki elektrolitowej oraz szeregu czynników biochemicznych. Wykazano, że podczas niedotlenienia mózgu dochodzi do wzrostu stężenia K+ i H+ w płynie zewnątrzkomórkowym, co prowadzi do zwiększenia aktywności neuronów korowych, zdolności rozszerzania naczyń krwionośnych i zmniejszenia ich zdolności zwężania. Podobny efekt ma wzrost stężenia adenozyny i osmolarności. Jednocześnie niedotlenienie powoduje spadek stężenia pozakomórkowego wapnia ze spadkiem aktywności neuronów korowych, wzrostem kurczliwości naczyń mózgowych i zmniejszeniem ich zdolności rozszerzania (Sjosjo VK, 1984). W badaniach O.Pryds i in. (1988) stosując mXe wykazali znaczny wzrost mózgowego przepływu krwi w odpowiedzi na hipoglikemię (mniej niż 1,7 mmol/l).

Pomimo względnej oporności na nadciśnienie śródczaszkowe u noworodków w porównaniu z dziećmi starszymi i dorosłymi, przy ciężkim niedotlenieniowo-niedokrwiennym uszkodzeniu mózgu u dzieci donoszonych, ciężkim krwotoku okołokomorowym lub dokomorowym u wcześniaków, możliwy jest wzrost ciśnienia śródczaszkowego, co często prowadzi do do rozległej martwicy tkanki mózgowej (Hill A. i in., 1992). Maksymalne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe przypada na okres między drugą a trzecią dobą życia, co potwierdzają pomiary ciśnienia wewnątrzczaszkowego w przestrzeniach podpajęczynówkowych (V o l p e J.J., 1995). U wcześniaków zmiany ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowane niedokrwieniem mózgu mają pewną specyfikę: jego wzrost następuje głównie pod koniec pierwszej doby życia.

Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe jest złym objawem prognostycznym: spośród 32 dzieci, u których doszło do ciężkiego niedotlenienia, u 7 wystąpiło nadciśnienie wewnątrzczaszkowe w pierwszej dobie życia, troje z nich zmarło, au czterech rozwinęły się ciężkie zaburzenia neurologiczne. Jednocześnie podczas sekcji zwłok stwierdzono rozległą martwicę rdzenia przedłużonego u zmarłych dzieci (Lupton B.A. i in., 1988).

R.A. Zhetishev (1990) przekonująco wykazał, że przy umiarkowanej asfiksji u noworodków w 3-5 dniu życia rozwija się wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, spadek intensywności mózgowego przepływu krwi (po normalizacji do końca drugiego dnia życia, zmniejszenie przepływu krwi przy urodzeniu i w 1. dniu życia) oraz zwiększenie oporu przepływu krwi w mózgu. Jednocześnie w pierwszej dobie życia u dzieci z ostrą umiarkowaną asfiksją opór naczyń mózgowych był zmniejszony w porównaniu z dziećmi zdrowymi (adaptacyjny mechanizm autoregulacji mózgowego przepływu krwi). U dzieci z zamartwicą ciężką lub umiarkowaną, ale rozwiniętą na tle przewlekłej hipoksji, opór przepływu krwi w naczyniach mózgowych był wyższy niż w grupie kontrolnej dzieci we wszystkich okresach obserwacji.

Rola cech metabolizmu prostaglandyn (nadmierna synteza środka zwężającego naczynia – tromboksanu itp., niedobór środka rozszerzającego naczynia – prostacykliny itp.), nadmierna synteza leukotrienów przez śródbłonek naczyń, a także hormonów w deficycie mózgowego przepływu krwi, obrzęk mózgu podczas niedotlenienia okołoporodowego nie został w pełni zbadany. .

Lokalizacja uszkodzeń mózgu. Istotnym momentem w rozwoju zmian niedotlenieniowo-niedokrwiennych mózgu jest związek hipoperfuzji mózgowej z naczyniową architekturą mózgu. U noworodków urodzonych w terminie hipoperfuzja mózgowa obejmuje głównie korę mózgową i strefy przystrzałkowe w miejscu podziału basenów tętnic mózgowych przedniej, środkowej i tylnej; u wcześniaków okolice te są mniej wrażliwe ze względu na obecność zespoleń z tętnicami oponowymi, a istota biała okołokomorowa jest bardziej narażona w obszarach między naczyniami podwyściółkowymi a gałęziami penetrującymi tętnic mózgowych przednich, środkowych i tylnych (De Reuck J.L., 1984; Hill A. i in., 1992; Volpe J.J., 1995).

Wcześniaki z HIE charakteryzują się okołokomorowym rozmiękczeniem istoty białej mózgu – leukomalacją okołokomorową (PVL), głównie w okolicy zewnętrznych kącików komór bocznych w pobliżu otworu Monro. Określenie leukomalacja okołokomorowa wynika z białawego zabarwienia zmian wykrytych na przekroju. PVL może być ograniczony do jednego lub więcej obszarów lub być rozproszony. Mikroskopowo na początku procesu stwierdza się martwicę skrzepową z dalszym stwardnieniem centralno-zrazikowym i brakiem mielinizacji, odczynem neurogleju i możliwym tworzeniem się mikroubytków po 2 tygodniach. Według seryjnych badań ultrasonograficznych ściany mikrownęk dalej się zapadają, istota biała otaczająca komory kurczy się, a komory rozszerzają się. Dotknięty obszar obejmuje zstępujące drogi ruchowe, w szczególności zapewniające unerwienie kończyn dolnych, co prowadzi do niedowładu spastycznego nóg. Jeśli dotkniętych jest więcej części zewnętrznych, cierpią również włókna nerwowe unerwiające mięśnie rąk, a następnie dochodzi do spastycznego diplegii i tetraplegii. Około 25% dzieci z PVL rozwija PVK i IVH w miejscu zmiany. Podsumowując, warto zauważyć, że Rudolf Virchow, twórca PVL, za przyczynę zmiany uważał infekcje.

Alfred Brann i James Schwartz (1987) w eksperymencie na nowonarodzonych małpach wykazali, że takie samo uszkodzenie kory mózgowej jak u noworodków urodzonych o czasie z asfiksją powoduje częściowe przedłużone niedotlenienie wewnątrzmaciczne. U małp doświadczalnych po urodzeniu w oddziale odnotowano drgawki, krwotoki siatkówkowe i cytotoksyczny obrzęk mózgu z późniejszymi ogniskami martwicy. Małpy, u których przy urodzeniu indukowano całkowitą ostrą asfiksję (według wskazań CBS, cięższą niż w pierwszej grupie małp) nie miały drgawek, wylewów siatkówkowych ani obrzęku mózgu. Na skrawkach u takich małp również nie zaobserwowano zmian morfologicznych kory mózgowej, ale stwierdzono je w okolicy pnia mózgu, wzgórza, jąder podstawy i rdzenia kręgowego. A. Brann i J. Schwartz uważają, że w ostrej krótkotrwałej asfiksji centralizacja przepływu krwi ze zwiększonym przepływem krwi w mózgu, sercu, nadnerczach i zmniejszonym przepływem krwi w nerkach, płucach i jelitach chroni korę mózgową przed uszkodzeniem .

W przypadkach ostrej asfiksji, która rozwinęła się na tle przewlekłego niedotlenienia wewnątrzmacicznego, możliwości adaptacyjne hemodynamiki są wyczerpane, a mózgowy przepływ krwi gwałtownie spada. W przewlekłym niedotlenieniu wewnątrzmacicznym typowe są zmiany w zwojach podstawy i wzgórzu, które najwyraźniej determinują zawężenie możliwości adaptacyjnych hemodynamiki w odpowiedzi na narastającą hipoksję wewnątrzporodową. To właśnie te podstawowe części mózgu najaktywniej zużywają glukozę, co oznacza, że ​​są one dotknięte niewydolnością łożyska, zmniejszonym dopływem krwi i energii do mózgu.

Ogniskowe zmiany niedokrwienne kory mózgowej w ostrej zamartwicy są głównie wynikiem zakrzepicy, zaburzeń hemoreologicznych, natomiast w przedłużającej się ostrej zamartwicy (lub rozwiniętej u dziecka po przewlekłym niedotlenieniu wewnątrzmacicznym) - obrzęku cytotoksycznego, uszkodzenia bariery krew-mózg (BBB ) oraz zaangażowanie makrofagów i neutrofili.

U wcześniaków ze względu na obecność dużej liczby zespoleń oponowych tętniczek basenów tętnic mózgowych przedniej, tylnej i środkowej udary niedokrwienne przystrzałkowe nie występują, typowe są dla nich zmiany przykomorowe (PVL). W dojrzałej korze mózgowej dziecka donoszonego zachodzi proces stopniowego pogłębiania bruzd korowych i to właśnie głębokie odcinki dna bruzd są wrażliwe na niedotlenienie. Pod dnem bruzd w obszarach przystrzałkowych dochodzi do zawałów (utrata zarówno neuronów, jak i komórek glejowych), ogniska martwicy krzepnięcia - leukomalacja podkorowa (SCL), prowadząca do późniejszego zaniku podkorowego, ulegiriya, zaniku zakrętu.

Spośród innych uszkodzeń mózgu po niedotlenieniu, typowych dla dziecka urodzonego w terminie, wybiórcza martwica neuronów kory mózgowej i hipokampa (nawet przy braku drgawek, obrzęku mózgu), a także swoisty proces patologiczny w zwojach podstawy mózgu, tzw. Literatura angielska Status marmoratus (marmurkowatość) odnotowuje śmierć neuronów, glejozę i wzrost włókien mielinowych, nadając zwojom podstawy marmurkowaty wygląd. Zaburzenia te mogą prowadzić do obustronnej choreoatetozy. Izolowany niedobór neuronów hipokampa może być przyczyną dalszych minimalnych dysfunkcji mózgu i trudności w uczeniu się.

Obrzęk cytotoksyczny. Niedotlenienie i niedokrwienie w naturalny sposób prowadzą do beztlenowego metabolizmu glukozy, co skutkuje zmniejszeniem syntezy wysokoenergetycznych fosforanów, dostawców energii dla neuronu - ATP, fosforanu kreatyny, upośledzonym transportem elektronów w mitochondriach i powstawaniem nadmiaru wolnych rodników. Spadek zawartości ATP w naturalny sposób powoduje niedobór ATP-azy zależnej od Na + - i K + oraz depolaryzację neuronów presynaptycznych. W efekcie dochodzi do uwalniania aminokwasów pobudzających – asparaginianu i glutaminianu (ekcytotoksyczność), wpływających na kainian, AMPA (oc-amino-3-hydroksy-5-metylo-4-iso-ksoseolepropionian) i NMOA (N-metylo- 0-asparaginian) - receptory neuronu postsynaptycznego. Aktywacja tych receptorów prowadzi do otwarcia kanałów Na+, K+ i Ca2+, dopływu tych elektrolitów i wody do neuronu, obrzęku i śmierci neuronu. Przepływ Ca2+ dodatkowo powoduje aktywację fosfolipazy i wzrost syntezy NO, które sprzyjają peroksydacji lipidów i obumieraniu błony neuronu. Aktywacja proteaz spowodowana wzrostem wewnątrzkomórkowego Ca2+ prowadzi do tego samego efektu. Wolne rodniki wraz z eikozanoidami aktywują płytki krwi, co prowadzi do reakcji uwalniania płytek krwi, zablokowania wcześniej funkcjonujących naczyń i szerzenia się niedokrwienia. Rozwojowi niedokrwienia sprzyjają również uszkodzenia śródbłonka naczyń włosowatych przez nadmiar wolnych rodników, aktywacja przez nie produkcji leukotrienów, które stymulują adhezję leukocytów, uwalnianie chemoatraktantów oraz zakrzepica naczyń. Należy podkreślić, że kaskada glutaminianowo-wapniowa, na skutek pobudzenia receptorów NMDA sąsiednich neuronów, przyczynia się do rozprzestrzeniania się zmiany na obszary mózgu inne niż niedokrwienne.

Ponadto przepływ Ca2+ do śródbłonka naczyń mózgowych wywołuje skurcz naczyń i nasilenie niedokrwienia mózgu, tworząc w ten sposób błędne koło. Zgodnie z określonym mechanizmem śmierci tkanki nerwowej rozwija się martwica. Po 6-48 godzinach od epizodu niedotlenienia lub niedokrwienia mózgu uruchamia się mechanizm genetycznie zaprogramowanej śmierci komórki – apoptozy. Proces apoptozy w układzie nerwowym odbywa się głównie poprzez aktywację mikrogleju, który przejmuje funkcje fagocytozy. Normalnie około 50% ułożonych komórek układu nerwowego umiera u płodu w wyniku mechanizmu apoptozy, a komórki słabo zróżnicowane i wadliwe umierają. Regulacja tego procesu odbywa się poprzez interakcję apoptotycznych lub samobójczych genów ced-3 i ced-4 oraz antysamobójczych bcl-2. We wszystkich mechanizmach indukcji apoptozy bierze udział czynnik transkrypcyjny p53, którego synteza jest aktywowana przy pierwszych oznakach zniszczenia DNA. Ustalono polimorfizm genu p53 oraz związek między wielkością uszkodzenia mózgu w udarze niedokrwiennym a genotypem p53 (Skvortsov V.A., 2003).

Należy podkreślić, że proces martwicy dominuje w neuronach podczas ostrej i ciężkiej hipoksji, z nadmiarem Ca2+; proces apoptozy dominuje w neurogleju w warunkach łagodniejszej i dłuższej hipoksji, przy nieznacznym przepływie Ca2+ i jest bardziej zależny od zawartości Zn2+.

W doświadczeniu na zwierzętach (w tym płodach i noworodkach) wykazano prewencyjne działanie niedotlenionego uszkodzenia mózgu (zmniejszenie i poprawę wyników neurologicznych) podawania leków blokujących receptory glutaminianu NMDA (jony magnezu), antagonistów wapnia (werapamil , itp.), inhibitory płytek krwi (indometacyna itp.), hamujące powstawanie związków nadtlenkowych (inhibitor oksydazy ksantynowej – allopurinol), wiązania nadtlenków (dysmutaza ponadtlenkowa, witamina E, dimetylotiomocznik), endogenne składniki błon komórkowych (GMj-gangliozydy) , antagoniści glutaminianu (pochodne mediatora hamującego w kwasie gamma-aminomasłowym w mózgu - piracetam, fenibut), hipotermia czaszkowo-mózgowa.

Warunki tła mogą również wpływać na nasilenie aktywacji kaskady glutaminianu. Tak więc przy hipoglikemii po 2 godzinach poziom glutaminianu w mózgu wzrasta 15-krotnie. Yu.A. Jakunin i in. (1993) wykazali zarówno w eksperymencie na zwierzętach, jak i na skrawkach mózgu noworodków, które zmarły z powodu asfiksji, gwałtowne zahamowanie aktywności pirydoksalkinazy. Występuje niedobór fosforanu pirydoksalu, co prowadzi do zmniejszenia aktywności zależnego od pirydoksalu enzymu katalizującego dekarboksylację kwasu glutaminowego, a tym samym do naruszenia tworzenia kwasu gamma-aminomasłowego (GABA).

Wczesny (bezpośrednio po urodzeniu) cytotoksyczny obrzęk mózgu, którego mechanizm opisano powyżej, na tle normalizacji składu gazów krwi i hemodynamiki u dzieci z ostrą zamartwicą porodową, ustępuje samoistnie (bez leczenia farmakologicznego) w pierwszych godzinach życia. U dzieci z asfiksją porodową, która rozwinęła się na tle przewlekłego niedotlenienia wewnątrzmacicznego lub u których w 5. z powodu zwiększonego oporu naczyniowego mózgu oraz w wyniku obniżenia ciśnienia systemowego. To, w połączeniu z ciężką kwasicą metaboliczną (pH poniżej 7,0, BE powyżej -12 mmol / l), opisanymi powyżej zaburzeniami metabolicznymi, prowadzi do rozwoju drugiego etapu obrzęku mózgu - obrzęku naczyniopochodnego, obrzęku mózgu.

Należy zwrócić uwagę na rolę hormonu antydiuretycznego (ADH) w powstawaniu zmian w mózgu po niedotlenieniu. Przy asfiksji typowy jest zespół nadmiernej produkcji ADH (SIPADH), a przy IVH zmiany niedotlenienia podwzgórza przysadki - zespół niedostatecznego wydzielania ADH (SIADH). Oba stany mogą przyczynić się do rozwoju śródmiąższowego obrzęku mózgu. CIPADH charakteryzuje się hiponatremią, obniżoną osmolarnością osocza, stosunkowo wysoką osmolarnością moczu, wydalaniem sodu z moczem równoważnym jego spożyciu, poprawą po restrykcji płynów, podaniu spirolaktonu (veroshpiron) lub indometacyny. SIADH objawia się wielomoczem z niską osmolarnością i gęstością moczu oraz hipernatremią, często obserwowaną u dzieci z zamartwicą i obrzękiem mózgu. W piśmiennictwie można znaleźć opisy noworodków, u których obrzęk mózgu spowodowany asfiksją został wyeliminowany po jednorazowym wstrzyknięciu wazopresyny (ADH).

Eksperyment pokazuje, że po wstrzyknięciu nowonarodzonym zwierzętom endotoksyny Escherichia coli w ich mózgu mogą wystąpić zmiany podobne do obserwowanych podczas przewlekłego niedotlenienia wewnątrzmacicznego - PVL i SCL. W związku z tym zauważamy, że N.N. Shabalova i N.A. Akhmina opracowują hipotezę o wyzwalającej (stymulującej, pośredniej, wspierającej) roli endotoksyn flory jelitowej kobiety ciężarnej w patogenezie stanu przedrzucawkowego i to u dzieci z takich matek, u których rozwija się HIE.

W zależności od charakterystyki przebiegu okresu prenatalnego, porodu, farmakoterapii matki, wpływających na metabolizm dziecka, u części dzieci po niedotlenieniu podczas porodu w klinice dominuje efekt kumulacji mediatorów pobudzających (głównie glutaminianu) - niepokój, nadpobudliwość itp., podczas gdy inne powodują nagromadzenie mediatorów hamujących (kwas gamma-aminomasłowy), adenozyny, endogennych opiatów, a następnie letarg, spadek aktywności odruchów, napięcia mięśniowego, zarzucanie pokarmu itp.

Mechanizmy patogenetyczne HIE to zatem: zaburzenia hemostazy (maksymalny niedobór czynników krzepnięcia krwi zależnych od witaminy K, dysfunkcja płytek krwi może powodować lub nasilać krwotok śródczaszkowy); ogólne zaburzenia metaboliczne (hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia itp. mogą powodować drgawki, które gwałtownie zwiększają niedotlenienie mózgu), które są gwałtownie pogarszane przez głód dziecka, irracjonalne żywienie pozajelitowe; niedobór hamujący (GABA) i przewaga syntezy mediatorów pobudzających (glutaminian); aktywowane makrofagi i neutrofile, które dostają się do mózgu z powodu uszkodzenia bariery krew-mózg (aktywowane makrofagi mogą syntetyzować glutaminian, nadtlenki, enzymy proteolityczne, indukować procesy sklerotyczne itp.).

Patogeneza procesu niedotlenienia w mózgu nie jest do końca jasna. Być może infekcja przychodzi sama. W tym względzie warto ponownie przypomnieć R. Virchowa, który w 1867 r. wprowadził pojęcie wczesnej nabytej leukoencefalopatii do opisu infekcyjnych uszkodzeń mózgu płodu i noworodka. Rola zakażeń okołoporodowych (mykoplazmowych, wirusowych) oraz dysbakteriozy jelitowej w patogenezie okołoporodowych niedotlenień mózgu nie jest do końca wyjaśniona.

Najbardziej znanym biochemicznym wskaźnikiem uszkodzenia mózgu jest zawartość w surowicy krwi frakcji mózgowej (BB-izoenzymu) fosfokinazy kreatynowej, która jest uwalniana do krwi przy defektach błony zewnętrznej neuronów lub ich obumieraniu. Maksymalny poziom tego izoenzymu w osoczu dzieci urodzonych z niedotlenieniem obserwuje się pod koniec pierwszej doby życia. Jego stężenie w osoczu jest najwyższe, jeśli dziecko cierpiało na przewlekłe niedotlenienie wewnątrzmaciczne.

Stwierdzono jednak, że dożylne podanie piracetamu (5 g w 10% roztworze glukozy w kroplach, a jeśli dziecko jeszcze się nie urodziło, to 2 g co 2 godziny) kobiecie rodzącej w okresie niedotlenienia płodu prowadzi do poprawa przepływu maciczno-łożyskowego, a co za tym idzie stanu płodu, zmniejsza częstość urodzeń dzieci z ciężką asfiksją oraz zmniejsza nasilenie wzrostu stężenia fosfokinazy BB-kreatynowej we krwi.

Dane eksperymentalne dotyczące badania niedotlenienia wewnątrzmacicznego u zwierząt wykazały falowe zmiany w mózgu, kiedy po krótkim okresie procesów neurodystroficznych, pod bezpośrednim wpływem niedotlenienia, w mózgu zaczynają dominować syntetyczne procesy naprawcze, które ponownie zastąpione przez neurodystroficzne itp. (Zhukova TP, Purin R.V. i in., 1984).

Tak więc uszkodzenie mózgu występuje nie tylko podczas niedotlenienia, ale także w okresie następującym po nim. W niektórych przypadkach może to być spowodowane chorobą poresuscytacyjną, według V.A. Negovsky'ego (Negovsky V.A. i in., 1987), a mianowicie:

efekt reoksygenacji (paradoks tlenu - niszczący wpływ na neuron i glej wysokich stężeń tlenu);

przedłużająca się hipoperfuzja i niedociśnienie tętnicze;

aktywność enzymów proteolitycznych;

powstawanie wolnych rodników i peroksydacja lipidów;

wewnątrzkomórkowa akumulacja Ca2.

Jednocześnie należy pamiętać, że mózg małych dzieci ma duże możliwości plastyczne i naprawcze, w tym kompensacji wad jego przedporodowego ukształtowania. U osoby dorosłej liczba komórek nerwowych i synaps w 1 mm3 tkanki mózgowej wynosi tylko 40% liczby dzieci w wieku od 1 do 7 lat, a liczba synaps na komórkę nerwową jest w tym czasie o 20% mniejsza.

Obraz kliniczny HIE charakteryzuje się falowym, stopniowym przepływem. Istnieje kilka klasyfikacji klinicznych HIE. Pierwsza stopniowa klasyfikacja HIE, która stała się klasyką, została zaproponowana przez H.B. Sarnata i M.S. Sarnata w 1976 r. (patrz Tabela 11.3).

Statyczna ocena stanu neurologicznego w pierwszych godzinach i dobie życia nie pozwala wystarczająco wiarygodnie ocenić ciężkości i rokowania ZDM. Dynamika stanu dziecka ma pierwszorzędne znaczenie dla takich orzeczeń.

I.I.Volpe (1995) podkreśla, że ​​nadpobudliwość, brak zahamowania odruchów, sympatykotonia (tachykardia, tachypnea, rozszerzone źrenice itp.) z łagodnym (I stopnia) HIE trwają zwykle nie dłużej niż 1-2 dni. Rokowanie dla zdecydowanej większości tych dzieci jest pomyślne.

W przypadku HIE o umiarkowanym nasileniu, obok objawów wymienionych w tabeli, już w pierwszych godzinach życia mogą wystąpić okresowe westchnienia typu sapania lub okresowe oddechy typu Cheyne-Stokesa, napady spowolnienia oddechu lub bradykardii oraz spadek spontanicznej aktywności ruchowej. W drugiej połowie pierwszego dnia życia u tych dzieci pojawiają się drgawki, które zwykle są zadowalająco kontrolowane przez terapię przeciwdrgawkową. W drugiej dobie życia napięcie mięśniowe u dzieci poprawia się, ale mogą pojawić się przeszywający, wysoki krzyk, zwracanie pokarmu, napady miokloniczne, drżenie i rozproszone ruchy. Pod koniec drugiego - początek trzeciego dnia życia

bezdech senny, możliwe są objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego lub obrzęku mózgu. Pewna poprawa stanu dziecka ze stopniem HIE II następuje pod koniec pierwszego tygodnia życia. Jeśli objawy neurologiczne (letarg, niedociśnienie, słabe ruchy, stan usypiający, silne osłabienie ssania) utrzymują się dłużej niż tydzień, to według II Volpe (1995) konsekwencje neurologiczne rozwijają się u 20 - 40% dzieci.

W ciężkim HIE (stopień III) brak przytomności przez pierwsze 12 godzin życia, potem może nastąpić fałszywa poprawa, ale potem znowu następuje utrata przytomności w połowie drugiego lub trzeciego dnia życia. Najbardziej prawdopodobną przyczyną tego jest rozwój destrukcyjnych, martwiczych procesów w mózgu bez lub z obrzękiem cytotoksycznym. Ataki zatrzymania oddechu u takich dzieci pojawiają się już w drugiej połowie pierwszej doby życia, a drgawki nawet w pierwszej połowie. Im wcześniej pojawiły się napady niedotlenienia, tym cięższa encefalopatia i gorsze rokowanie. Najbardziej niekorzystne występowanie drgawek niedotlenieniowych w pierwszych 2-6 godzinach życia. Napady są często oporne na leczenie przeciwdrgawkowe. Nie należy zapominać, że u dzieci z ciężkim niedotlenieniem okołoporodowym częstą przyczyną drgawek, nawet w pierwszych godzinach życia, mogą być zaburzenia metaboliczne – hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia i hiperamonemia, dlatego konieczne jest monitorowanie tych wskaźników.

Zaburzenia motoryczne, niedociśnienie mięśniowe u różnych dzieci z HIE mogą mieć pewne cechy. U dzieci donoszonych z ostrą ciężką zamartwicą noworodków w wyniku niedokrwienia okolicy przystrzałkowej może dojść do osłabienia stawu barkowego do końca 1. dnia życia – u dziecka podpartego pachami głowa przechodzi w ramiona. Wskazywać na to może również osłabienie odcinków proksymalnych – objaw łapy foki. U wcześniaków bardziej typowe jest osłabienie nóg, letarg, napady bezdechu z bradykardią, unieruchomieniem, brakiem ssania, zwracaniem pokarmu itp.

Oczywiście cechy przebiegu HIE we wczesnym okresie noworodkowym istotnie zależą od podłoża – współwystępowania i powikłań zamartwicy u dziecka (patrz rozdział VII). Szczególnie ważna jest wczesna diagnostyka zaburzeń płucnych, sercowo-naczyniowych i metabolicznych. W wielu badaniach wykazano, że uporczywy skąpomocz (wydalanie moczu poniżej 15 ml/kg/dobę) we wczesnym okresie noworodkowym koreluje ze złym rokowaniem neurologicznym, tj. z dużą częstością powikłań neurologicznych zarówno w okresie noworodkowym, jak iw okresie obserwacji.

Leukomalacja okołokomorowa (PVL) jest jednym z najbardziej typowych powikłań niedotlenienia u wcześniaków. Co więcej, z reguły mówimy o długotrwałym uporczywym niedotlenieniu u dzieci urodzonych w asfiksji, po którym następuje rozwój pneumopatii, zapalenia płuc. Jednocześnie podkreśla się decydującą rolę wolnych rodników w patogenezie PVL, a co za tym idzie nieodpowiedniej tlenoterapii. Nie ma swoistych objawów klinicznych PVL. U wcześniaków z PVL rozpoznanym na podstawie tomografii komputerowej lub skrawków, hipotensja, hiporefleksja, niepełny odruch Moro (jego faza I), letarg, słaby płacz, adynamia, drgawki (ich odpowiednikiem może być oczopląs rotacyjny i inne napady operacyjne), porażenie spastyczne i niedowłady (szczególnie typowe jest porażenie spastyczne kończyn dolnych, które można łączyć z niedowładami spastycznymi kończyn górnych), brak odruchów ssania i połykania, napady niedotlenienia (sinica).

W neurosonografii PVL wykrywa się u 10-15% dzieci z bardzo i bardzo niską masą ciała. Ultrasonograficznie wyróżnia się następujące stopnie ciężkości PVL (de Vries L.S., 1994):

pierwszy stopień - przejściowy wzrost gęstości echa stref okołokomorowych przez ponad 7 dni;

drugi stopień - wzrost gęstości echa okołokomorowego w połączeniu z małymi lokalnymi torbielami czołowo-ciemieniowymi;

III stopień – zwiększona gęstość echa okołokomorowego w połączeniu z rozległymi zmianami torbielowatymi okołokomorowymi;

IV stopień - zwiększone zagęszczenie echa okołokomorowego z rozsiewem do istoty białej mózgu i torbieli istoty białej.

U dzieci, które przeżyły, może rozwinąć się zarówno zespół minimalnej dysfunkcji mózgowej, wady wzroku, jak i postać spastyczna mózgowego porażenia dziecięcego po postaci torbielowatej PVL, wyraźny deficyt umysłowy. Według V.I. Guzeva i A.E. Ponyatishin (1998) w 88,9% przypadków torbielowata postać PVL prowadzi do rozwoju spastycznych postaci porażenia mózgowego, aw 44,4% - ciężkich zaburzeń intelektualnych; w postaci nietorbielowatej u 37,5% dzieci utrzymywały się zaburzenia ruchowe w okresie rezydualnym choroby.

Rozpoznanie HIE jest możliwe tylko po uwzględnieniu zespołu danych anamnestycznych (przebieg ciąży, stan wewnątrzmaciczny płodu, przebieg porodu, świadczenia porodowe, farmakoterapia matki w czasie ciąży i porodu, ocena stan dziecka po urodzeniu według skali Algara) oraz analiza dynamiki obrazu klinicznego dziecka. Rozpoznanie kliniczne HIE opiera się na zastosowaniu klasyfikacji klinicznych i standardowych skal neurologicznych, które pozwalają odróżnić stan neurologiczny prawidłowy od dewiacyjnego. W ramach dewiacyjnego stanu neurologicznego konieczne jest różnicowanie adaptacyjnych, przejściowych odchyleń stanu neurologicznego niemowlęcia (przejściowa dysfunkcja neurologiczna noworodka) od klinicznych objawów HIE.

Nowoczesne metody obrazowania (neurosonografia, osiowa tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, γ-scyntygrafia) pozwalają ocenić makrostrukturę rdzenia, obecność lub brak wad rozwojowych, wielkość i kształt przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest najbardziej pouczającą metodą obrazowania; za jego pomocą udało się ustalić fazy przebiegu ZZS: ostrą (do 5 dni), podostrą (do 20 dni) i przewlekłą (do 56 dni).

Wśród metod diagnozy neurofizjologicznej DIE na uwagę zasługuje elektroencefalografia (EEG). Do diagnozy NGIE wykorzystuje się rutynowe EEG, które pozwala na rozpoznanie różnych stadiów DIE, całkowite EEG, EEG z mapowaniem. Zastosowanie mapowania EEG umożliwiło identyfikację wzorców głównych zespołów neurologicznych HIE. Złożoność diagnostyki EEG u noworodków polega na rozpoznaniu wzorców niedojrzałości mózgowej oraz wzorców patologicznych.

Potencjały wywołane (EP) są najbardziej informatywną metodą diagnostyczną, która ze 100% dokładnością pozwala przewidzieć niekorzystny przebieg ZZG i głuchoty (słuchowe EP pnia mózgu), ślepoty (EP wzrokowe) oraz rozwoju mózgowego porażenia dziecięcego (EP somatosensoryczne).

Prognoza. Jak wspomniano powyżej, rokowanie w HIE zależy od stopnia niedotlenienia, potwierdzonego parametrami CBS, ciężkości encefalopatii (w stadium I HIE według H.B. Sarnat i M.S. Sarnat rokowanie jest korzystne, w stadium II - wątpliwe, w stadium III – niekorzystne dla całkowitego wyleczenia).

U dzieci urodzonych w zamartwicy najpoważniejszymi objawami z punktu widzenia złego rokowania i odległych konsekwencji neurologicznych są: utrzymanie się w 5. najbardziej niekorzystne rokowanie zarówno pod względem przeżycia, jak i w przypadku przeżycia, ponieważ większość osób, które przeżyły, będzie miała poważne uszkodzenia mózgu), wystąpienie napadów padaczkowych w pierwszych 8 godzinach życia, napady nawracające, utrzymująca się hipotonia mięśniowa i przejścia z fazy letargu i niedociśnienie do stanu ciężkiej nadpobudliwości i nadciśnienia mięśniowego -prostowników. Niestety, po klinicznie wyraźnym okresie (tj. przy braku znacznych odchyleń od normy) u dziecka mogą rozwinąć się zaburzenia ruchowe lub sensoryczne oraz inne niekorzystne następstwa HIE, do których należą mózgowe porażenie dziecięce, upośledzenie umysłowe, napady padaczkowe, wodogłowie, zespół deficyt uwagi i nadpobudliwość, uszkodzenie analizatora wzrokowego i słuchowego.

Zarówno przebieg okresu przedporodowego, jak i cechy okresu noworodkowego mają istotny wpływ na rokowanie w HIE. Tak więc L.A. Fedorova (2003) wykazał, że obecność niewydolności wielonarządowej w ostrym okresie u dzieci z masą urodzeniową poniżej 1500 g gwałtownie pogarsza wynik neurologiczny. Jeżeli w okresie ostrym zarejestrowano niewydolność dwóch układów czynnościowych, to porażenie mózgowe, znaczne opóźnienie psychoruchowe i/lub ślepota, utrata słuchu w wieku 1 roku odnotowuje się u 47%, przy niewydolności trzech układów – u 77,7% i cztery lub więcej systemów funkcjonalnych - u 90% dzieci. Neurologiczne rokowanie HIE pogarsza rozwój BPD, posocznicy i martwiczego zapalenia jelit u wcześniaka.

Możliwe odległe następstwa okołoporodowego HIE w zależności od charakteru uszkodzenia mózgu przedstawiono w tabeli 11.4.

Leczenie. Najlepszym postępowaniem jest zapobieganie i wczesne leczenie niedotlenienia i zamartwicy wewnątrzmacicznej noworodka. Nie da się leczyć mózgu w izolacji. Działania ukierunkowane na główne mechanizmy patogenetyczne uszkodzenia mózgu obejmują: 1) szybkie przywrócenie prawidłowej drożności dróg oddechowych i odpowiedniej wentylacji płuc - VV L lub wentylacji mechanicznej w trybie tworzenia hipokapnii, ale bez hiperoksemii; 2) eliminacja ewentualnej hipowolemii; 3) utrzymywanie odpowiedniej perfuzji mózgu zarówno poprzez zapobieganie nawet krótkotrwałemu układowemu (tętniczemu) podciśnieniu i nadciśnieniu, czerwienicy i nadmiernej lepkości krwi, w szczególności hiperwolemii, w wyniku szybkiego dożylnego wstrzyknięcia płynu; 4) tryb ochronny - zapobieganie wychłodzeniu,

przegrzanie, infekcja, ograniczenie niepotrzebnych traumatycznych i drażniących wpływów środowiska; 5) systematyczne dostarczanie energii do mózgu w postaci glukozy (początkowo za pomocą terapii infuzyjnej - 10% roztworu glukozy, którego objętość w pierwszej dobie życia wynosi do 50 ml/kg/dobę); 6) korekta patologicznej kwasicy, profilaktyka i leczenie hipoglikemii, hipokalcemii, hipomagnezemii itp. Bardzo ważne jest monitorowanie głównych parametrów czynności życiowych i parametrów biochemicznych krwi (objętość - patrz rozdział VII).

Indywidualna terapia podtrzymująca i korygująca, uwzględniająca specyfikę hemodynamiki centralnej i mózgowej, stan głównych wskaźników metabolicznych zarówno przed, jak i w trakcie leczenia, wraz z wymienionymi środkami, jest złotą zasadą leczenia dzieci z ciężką asfiksją, w tym obrzękiem mózgu .

Obrzęk mózgu. Podstawą leczenia jest przestrzeganie wyżej wymienionych zasad terapii podtrzymującej, w tym wentylacji mechanicznej w trybie hiperwentylacji, ograniczonej zarówno objętościowo (nie więcej niż 50 ml/kg/dobę), jak i terapii infuzyjnej. Omówiono następujące kierunki farmakoterapii pacjentów z obrzękiem mózgu: 1) substancje czynne osmotycznie; 2) terapia hormonalna – deksametazon; 3) leki nootropowe (instenon, piracetam, pantogam, glicyna, gliatylina, semax); 4) duże dawki barbituranów; 5) leki przeciwwapniowe; 6) saluretyki. W zależności od wywiadu i obrazu klinicznego obrzęku mózgu u konkretnego dziecka, każdy z wymienionych kierunków terapii może być skuteczny lub nie przynosić pozytywnego efektu. Zasadniczo preparaty farmakologiczne są wskazane w naczyniopochodnym, śródmiąższowym obrzęku mózgu. Jeśli obrzęk jest cytotoksyczny, skuteczność tych leków jest niewielka lub żadna.

Spośród substancji aktywnych osmotycznie, korzystny jest sorbitol w dawce 0,25-0,5 g/kg dożylnie; lek podaje się raz powoli kroplówkę w postaci 10% roztworu.

Jednorazowo podaje się również deksametazon w dawce 0,5 mg/kg.

Liczne badania wykazały, że dwukrotne podanie pozajelitowe fenobarbitalu w dawce 10 mg/kg (w pierwszych godzinach po urodzeniu i ponownie po 12–24 godzinach) znacznie poprawia odporność neuronów na niedotlenienie i odległe następstwa neurologiczne. Jednak w większości ośrodków neonatologicznych taką terapię stosuje się tylko w przypadku drgawek, które rozwinęły się w pierwszych godzinach życia. Dawka podtrzymująca fenobarbitalu (po wysyceniu pierwszego dnia 20 mg/kg) - 3-4 mg/kg m.c. na dobę.

W pierwszej dobie życia, zwłaszcza przy nieodzyskanej diurezie (tj. na tle skąpomoczu), saluretyki i inne leki moczopędne są zazwyczaj nieskuteczne. Furosemid w dawce 1-2 mg / kg 2 razy dziennie jest przepisywany tylko dzieciom w wieku powyżej 2 dni życia z dużymi przyrostami masy ciała (oczywiście na tle ograniczonej terapii infuzyjnej).

Terapia lekami przeciwwapniowymi w ostrym okresie zamartwicy noworodkowej znajduje się w sytuacji badawczej, a schematy stosowania tych leków nie zostały wypracowane.

Leki nootropowe (z greckiego noos - myślenie) są aktywnie wprowadzane do neonatologii. Badania przeprowadzone przez N.V. Bogatyreva i I.V. Sirotinę wykazały, że farmakokinetyka piracetamu (nootropilu) u dzieci powyżej 5-7 dnia życia jest zasadniczo podobna do farmakokinetyki u dorosłych. R.A. Zhetishchev wykazał, że dożylne wstrzyknięcie piracetamu w dawce 50 mg/kg dzieciom urodzonym z asfiksją przyczynia się do normalizacji mózgowego przepływu krwi. Z naszych danych wynika, że ​​stosowanie piracetamu w powyższych dawkach dwukrotnie w ciągu pierwszych godzin życia (przy urodzeniu i po 4-6 godzinach), a następnie powtórne podawanie od 6 dnia życia doustnie w dawce dziennej 200-300 mg /kg poprawia stan dzieci urodzonych w niedotlenieniu i przyczynia się do ich szybszej rehabilitacji neurologicznej. Spośród skutków ubocznych zauważyliśmy pewną stymulację aktywności drgawkowej, ale tylko u dzieci z konwulsjami w wywiadzie. Ponadto, według danych G.N. Czumakowa, piracetam zmniejsza agregację płytek krwi, ale efekt ten jest minimalny przy jednorazowej dawce leku 35 mg/kg. A jednak, jeśli dziecko otrzymuje już kilka inhibitorów płytek krwi z różnych wskazań, lepiej nie przepisywać piracetamu. Piracetam sprzyja szybszemu wybudzaniu dziecka ze śpiączki, w tym obrzęku mózgu.

I.V. Sirotina stosowała piracetam przy porodzie u kobiet z ciężką niewydolnością łożyska (stwierdzoną na podstawie badania ultrasonograficznego łożyska) według następującego schematu: pierwsza iniekcja - z początkiem porodu - 25 ml 20% roztwór piracetamu w 100 ml l 5% roztwór glukozy lub izotoniczny roztwór chlorku sodu kroplówka dożylna przez 20 - 30 minut, kolejne wstrzyknięcia (1 do 4 razy w odstępie 2 godzin) - 10 ml 20% roztworu również kroplówka dożylna. Ustalono, że taka terapia poprawia przebieg porodu i nie zwiększa utraty krwi; zwiększa odporność płodu na niedotlenienie, co przejawia się zarówno poprawą punktacji w skali Apgar dzieci po urodzeniu, jak i spadkiem częstości powikłań neurologicznych zarówno we wczesnym okresie noworodkowym, jak i w badaniach kontrolnych w pierwszym rok życia. W zrandomizowanych grupach dzieci urodzonych w asfiksji poziom izoenzymu BB fosfokinazy kreatynowej (mózgowej frakcji fosfokinazy kreatynowej) w osoczu krwi był istotnie niższy w 3. dobie życia u noworodków, których matki otrzymywały podczas porodu piracetam.

Jako leki nootropowe poprawiające procesy troficzne w mózgu, u noworodków z HIE, instenon (10-15 mg / kg / dzień, zgodnie z etofiliną), pantogam (40 mg / kg / dzień), piryditol (5 kropli zawiesiny na 1 kg masy ciała dziennie), fenibut (40 mg / kg / dzień), cortexin (10 mg / kg / dzień) itp. Spośród tych leków Pantogam nie stymuluje aktywności drgawkowej. Cerebrolysin, kursy witamin Bj, B^, B12 są przepisywane dzieciom z GID, zwykle starszym niż 2 tygodnie. Cerebrolysin jest przeciwwskazany u dzieci z drgawkami w wywiadzie.

Należy podkreślić, że powyższe leki w neonatologii są szeroko stosowane tylko w Rosji i krajach WNP, a nie przeprowadzono badań z randomizacją, w których udowodniono ich korzyści. Za granicą leki te nie są stosowane u noworodków i niemowląt. Zdaniem neurologów specjalizujących się w leczeniu dorosłych, randomizowane badania wykazały, że gliatylina (Odinak M.M., Voznyuk I.A., 1999), instenon (Skoromets A.A., 1999) są skuteczne w niedokrwieniu mózgu w ciągu pierwszych 3-6 godzin.), glicyna i semax (Skvortsova V., 2003). Możesz przeczytać więcej o stosowaniu nootropów u dzieci w naszym przeglądzie (Shabalov N.P. i in., 2001).

Encefalopatia okołoporodowa jest uszkodzeniem mózgu, które ma różne przyczyny i objawy. Jest to ogromna różnorodność objawów i zespołów, objawów i cech: dzieci z ciężką encefalopatią okołoporodową wymagają szczególnej uwagi i obowiązkowego nadzoru lekarskiego. Urazy okołoporodowe tego rodzaju stanowią około połowy patologii układu nerwowego u dzieci i często powodują padaczkę, mózgowe porażenie dziecięce i dysfunkcję mózgu.

Okołoporodowa encefalopatia po niedotlenieniu

PPE (przejściowa encefalopatia noworodka) oznacza pojawienie się u dziecka zaburzeń mózgowych, które wystąpiły przed lub w trakcie porodu. Najważniejszymi czynnikami przyczyniającymi się do wystąpienia PES są urazy porodowe, neuroinfekcje, zatrucie płodu oraz niedotlenienie.

Objawy występują również u dużych noworodków, wcześniaków oraz jeśli dziecko urodziło się owinięte wokół pępowiny. O rozpoznaniu świadczą wysokie wskaźniki osłabienia płodu w skali Apgar, brak odruchu ssania u dzieci, zaburzenia rytmu serca i ciągłe pobudzenie nerwowe.

O diagnozie „niedotlenieniowo-niedokrwienna encefalopatia okołoporodowa” mówimy o tym, kiedy zauważono wiele naruszeń w okresie prenatalnym. Prowadzi to do patologii w zaopatrzeniu tkanek płodu w tlen, ale przede wszystkim cierpi mózg.

Encefalopatia okołoporodowa u noworodków

Bezpośrednio po urodzeniu dziecko z uszkodzeniem mózgu zwraca uwagę niespokojnym zachowaniem, częstymi spontanicznymi dreszczami i zwracaniem pokarmu, nadmiernym ospałością i sztywnością, wzmożoną reakcją na dźwięk i światło.

Przechylanie głowy z niekontrolowanym płaczem, słaba termoregulacja, zaburzenia snu często ustępują w ciągu pierwszego tygodnia życia. Zespół depresji ośrodkowego układu nerwowego u noworodków objawia się letargiem, letargiem, często występuje inne napięcie mięśniowe, prowadzące do asymetrii ciała i rysów twarzy.

Jeśli objawy nie ustępują w ciągu pierwszego miesiąca życia, ale nabierają nowego koloru i siły, lekarze stawiają diagnozę encefalopatii okołoporodowej.

Rodzaje encefalopatii u dzieci

• forma szczątkowa uszkodzenie mózgu rozpoznaje się, jeśli w obecności wcześniejszych urazów porodowych dziecko cierpi na infekcje, stany zapalne, a także ma słabe ukrwienie mózgu. Takie dzieci cierpią, problemy psychiczne, obniżona inteligencja i trudności w nauce nie są rzadkością.
• Encefalopatia- uszkodzenie tkanki mózgowej spowodowane upośledzonym ukrwieniem. Przyczynami są osteochondroza, nadciśnienie, zwiększone, dystonia.
• Encefalopatia niedokrwienna Wyraża się to słabym ukrwieniem mózgu i procesami destrukcyjnymi zachodzącymi w określonych ogniskach tkankowych. Nadmierne palenie, stres i nadużywanie alkoholu prowadzą do takiej diagnozy.
• Toksyczna encefalopatia staje się konsekwencją zatrucia mózgu substancjami toksycznymi podczas infekcji, zatrucia chemikaliami i alkoholem. Ciężkie zatrucie tkanki mózgowej prowadzi do pojawienia się napadów padaczkowych.
• Encefalopatia popromienna pojawia się w wyniku narażenia na promieniowanie jonizujące na mózg pacjentów.
• Encefalopatia pochodzenia mieszanego charakteryzuje się obecnością rozległych dolegliwości i objawów, tylko lekarz może prawidłowo postawić diagnozę na podstawie testów i badań mózgu.

Powaga

Podczas PE zwyczajowo wyróżnia się kilka okresów.

Za ostry uważa się okres po urodzeniu i do 1. miesiąca życia. Okres rekonwalescencji trwa do roku lub dwóch. Następnie pojawia się wynik choroby.
Każdy okres wyróżnia się specjalnym przebiegiem i obecnością różnych syndromów, czasami odnotowuje się kombinacje objawów.

Każdy zespół wymaga odpowiedniego leczenia i prawidłowo przepisanych leków.

Nawet łagodne objawy zaburzeń mózgowych powinny być dokładnie zbadane – nieleczone zaburzenia obarczone są opóźnieniem rozwojowym i niepożądanymi skutkami. Gdy stopień uszkodzenia mózgu jest ciężki lub umiarkowany, konieczne jest wykwalifikowane leczenie szpitalne.

Łagodne zaburzenia można leczyć ambulatoryjnie pod nadzorem neurologa.

Film, w którym dr Komarowski mówi o różnicy między encefalopatią okołoporodową a normalnymi odruchami fizjologicznymi noworodków:

Przyczyny encefalopatii okołoporodowej

Czynniki ryzyka przyczyniające się do pojawienia się tej grupy zmian w mózgu:

• Obecność przewlekłych chorób matki;
• Zaburzenia odżywiania;
• Spożycie alkoholu i palenie przez matkę;
• konflikt autoimmunologiczny;
• Przeniesione choroby zakaźne podczas ciąży;
• Wiek graniczny rodzącej;
• stres;
• Patologia podczas ciąży i porodu (toksykoza, szybki poród, uraz podczas porodu);
• Wcześniactwo płodu;
• Niekorzystne warunki środowiskowe.

Objawy choroby

• Długotrwały płacz;
• Częsta niedomykalność;
• Rzucanie kończynami;
• Niespokojny płytki sen w nocy i krótki sen w ciągu dnia;
• Letarg lub nadpobudliwość;
• Niewłaściwa reakcja na bodźce świetlne i dźwiękowe;
• Brak odruchów ssących;
• Zaburzenia napięcia mięśniowego.

Te i wiele innych objawów musi być dokładnie zbadane przez lekarza prowadzącego.

W późniejszym wieku dziecko często ma zły nastrój, roztargnienie, wrażliwość na zmiany pogody, trudność w przyzwyczajeniu się do placówek opiekuńczo-wychowawczych.

Główne zespoły encefalopatii okołoporodowej

• Zespół nadciśnienia i wodogłowia objawia się obecnością nadmiaru płynu w mózgu, co prowadzi do zmiany ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Rozpoznanie stawia się na podstawie obserwacji wielkości głowy i stanu ciemiączka dużego. Objawami tego zespołu są również niespokojny sen, monotonny płacz, zwiększona pulsacja ciemiączka.
• zespół nadpobudliwości często daje o sobie znać wzmożoną aktywnością ruchową, problemami z zasypianiem i snem, częstym płaczem, obniżeniem progu drgawkowej gotowości, wzmożonym napięciem mięśniowym.
• zespół konwulsyjny znany jako epileptyczny i wyróżnia się różnorodnością form. Są to napadowe ruchy ciała, dreszcze, skurcze i skurcze kończyn.
• Zespół śpiączki objawia się silnym letargiem, zmniejszoną aktywnością ruchową, depresją funkcji życiowych, brakiem odruchów ssania i połykania.
• Zespół dysfunkcji wegetatywno-trzewnej wyraża się wzmożoną pobudliwością nerwową, częstymi regurgitacjami, zaburzeniami ze strony narządów trawiennych, zapaleniem jelit, zaburzeniami stolca, nieprawidłowym stanem skóry.
• Syndrom Zaburzeń Ruchu objawia się w kierunku spadku lub wzrostu napięcia mięśniowego, co często łączy się z zaburzeniami rozwojowymi utrudniającymi opanowanie mowy.
• Porażenie mózgowe ma złożoną strukturę: są to zaburzenia motoryki małej, uszkodzenia kończyn, dysfunkcje mowy, zaburzenia widzenia, upośledzenie umysłowe oraz zmniejszona zdolność uczenia się i przystosowania społecznego.
• zespół nadpobudliwości Wyraża się to zmniejszoną zdolnością dzieci do koncentracji i zaburzeniami uwagi.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się na podstawie danych klinicznych oraz informacji o przebiegu ciąży i porodu. Do diagnozy stosuje się następujące nowoczesne i skuteczne metody.

• Neurosonografia ujawnia wewnątrzczaszkowe uszkodzenie mózgu.
• Dopplerografia bada ilość przepływu krwi w tkankach mózgowych.
• Elektroencefalogram, rejestrujący potencjały elektryczne mózgu, pozwala stwierdzić obecność padaczki, czyli opóźnienia rozwoju związanego z wiekiem na różnych etapach.
• Wideomonitoring pomaga ocenić cechy aktywności ruchowej dzieci na podstawie nagrania wideo.
• Elektroneuromiografia pozwala badać czułość włókien nerwów obwodowych.
• Do oceny zmian strukturalnych mózgu wykorzystuje się dostępne rodzaje tomografii.

Najczęściej obiektywne informacje o chorobie uzyskuje się za pomocą neurosonografii i elektroencefalografii. Czasami zalecane jest badanie okulisty, które bada dno oka i stan nerwów wzrokowych, ujawnia choroby genetyczne.

Leczenie encefalopatii u dzieci

Jeśli objawy są umiarkowane i łagodne, lekarze pozostawiają dziecko na leczenie domowe, udzielają rodzicom wskazówek, jak utrzymać stan.

Ale ciężkie uszkodzenia układu nerwowego i ostry okres wymagają leczenia szpitalnego. W każdym przypadku konieczne jest wybranie indywidualnego schematu, masażu, ćwiczeń fizjoterapeutycznych, metod ziołolecznictwa i środków homeopatycznych.

Leczenie

Przy przepisywaniu leczenia bierze się pod uwagę ciężkość diagnozy. Aby poprawić dopływ krwi do mózgu, noworodkowi przepisuje się piracetam, actovegin, winpocentynę.

Terapię medyczną przepisuje lekarz.

• Przy wyraźnych dysfunkcjach motorycznych nacisk kładziony jest na preparaty dibazolu i galantaminy, przy zwiększonym napięciu przepisywany jest baklofen lub midocalm. Do wprowadzania leków stosuje się różne opcje podawania doustnego i metodę elektroforezy. Pokazane są również masaże, fizjoterapia, codzienne ćwiczenia z dzieckiem z ćwiczeniami specjalnymi.
• W zespole padaczkowym wskazane są leki przeciwdrgawkowe w dawkach zaleconych przez lekarza. Leki przeciwdrgawkowe są przepisywane w przypadku poważnych wskazań i ciężkiej padaczki. Metody fizjoterapeutyczne dla dzieci z tym zespołem są przeciwwskazane.
• W przypadku zaburzeń rozwoju psychomotorycznego przepisywane są leki mające na celu pobudzenie aktywności mózgu i poprawę mózgowego przepływu krwi - są to nootropil, actovegin, cortexin, pantogam, winpocetyna i inne.
• W zespołach nadciśnieniowo-wodogłowych w zależności od nasilenia objawów zalecana jest odpowiednia terapia lekowa. W łagodnych przypadkach wskazane są fitopreparaty (wywary z mącznicy lekarskiej i skrzypu polnego), w bardziej złożonych przypadkach stosuje się diakarb, który zwiększa odpływ lukrecji.

  W przypadku szczególnie ciężkich pacjentów racjonalne jest przepisywanie metod terapii neurochirurgicznej. Stosują również hemodializę, refleksologię, wentylację płuc, żywienie pozajelitowe. Dzieciom z zespołami PEP często przepisuje się witaminy z grupy B.

Leczenie w domu

Szczególną uwagę należy zwrócić na dzieci z encefalopatią okołoporodową od pierwszych dni życia. Rodzice powinni dostroić się do potrzeby wprowadzenia hartowania, masażu, pływania, kąpieli powietrznych.

Masaż leczniczy i specjalne kompleksy gimnastyczne przyczyniają się do poprawy napięcia ciała, rozwijają funkcje motoryczne rąk, trenują i wzmacniają zdrowie dziecka. Jeśli u dziecka zdiagnozowano asymetrię napięcia mięśniowego, masaż leczniczy jest niezbędny.

Rodzice powinni być przygotowani na to, że w okresach wzmożonego stresu wszystkie objawy mogą się nasilać. Dzieje się tak, gdy dzieci idą do przedszkola lub szkoły, gdy zmienia się pogoda i klimat, w okresie intensywnego wzrostu dziecka. Może wpływać na manifestację objawów i infekcji wieku dziecięcego.

Obowiązkowe spożycie kompleksów witaminowych, należy przeznaczyć odpowiednią ilość czasu na spacery na świeżym powietrzu, zajęcia i ćwiczenia. Potrzebujemy również zbilansowanej diety i spokojnego, zrównoważonego środowiska w domu, braku stresu i gwałtownej zmiany w codziennej rutynie.

Im lepiej dziecko jest traktowane, im więcej uwagi poświęca się takim dzieciom od urodzenia iw pierwszych latach życia, tym mniejsze jest ryzyko poważnych następstw uszkodzenia mózgu.

Konsekwencje i możliwe rokowanie choroby

Najczęstszymi konsekwencjami encefalopatii okołoporodowej mogą być: opóźniony rozwój dziecka, dysfunkcja mózgu (wyrażająca się brakiem uwagi, słabą zdolnością uczenia się), różne dysfunkcje narządów wewnętrznych, padaczka i wodogłowie. Może wystąpić dystonia naczyniowo-naczyniowa.

Około jedna trzecia dzieci całkowicie wraca do zdrowia.

Codzienny tryb życia kobiety, zasady zachowania w czasie ciąży i higieny osobistej, abstynencja od palenia i alkoholu mogą zmniejszyć ryzyko uszkodzenia mózgu u noworodków.

Odpowiednio przeprowadzony poród, wykwalifikowana opieka medyczna i obserwacja neuropatologa, wczesna diagnoza i leczenie zmniejszają ryzyko wystąpienia następstw encefalopatii okołoporodowej.

Encefalopatia okołoporodowa i czy można ją wyleczyć:

Pomimo znacznych postępów w technologii, starannych badań i wysiłków zapobiegawczych, zamartwica okołoporodowa lub encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna (HIE) nadal powodują wysoką śmiertelność i długoterminową chorobowość.

HIE jest zespołem nabytym, który powstaje w wyniku uszkodzenia mózgu o różnym nasileniu w wyniku zamartwicy.

Czynniki ryzyka

Istnieje kilka głównych czynników ryzyka wystąpienia okołoporodowej patologii mózgu:

• Wszystkie informacje na stronie służą celom informacyjnym i NIE są wskazówką do działania!
• DAJE DOKŁADNĄ DIAGNOZĘ tylko DOKTOR!
• Uprzejmie prosimy NIE leczyć się samodzielnie, ale umów się na wizytę do specjalisty!
• Zdrowia dla Ciebie i Twoich bliskich!

• obecność przewlekłej choroby u matki;
• ostre choroby o charakterze zakaźnym lub zaostrzenie przewlekłych infekcji podczas ciąży w ciele matki;
• niekorzystne środowisko, zła ekologia (narażenie na promieniowanie, substancje toksyczne, w tym stosowanie różnych leków, zanieczyszczenie środowiska solami metali ciężkich i odpadami technicznymi);
• niedożywienie;
• wczesna ciąża;
• zaburzenia metaboliczne i choroby dziedziczne;
• patologiczny przebieg ciąży (późne i wczesne zatrucie, ryzyko poronienia);
• naruszenia podczas porodu (słaba aktywność zawodowa, szybki poród), a także szkody w udzielaniu pomocy podczas porodu;
• niedojrzałość i wcześniactwo płodu z różnymi zaburzeniami jego czynności życiowej w pierwszym okresie po porodzie.

Objawy

Symptomatycznie encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna u noworodków może objawiać się na różne sposoby. Najczęściej występuje zespół nadpobudliwości.

Z tego powodu zwiększa się drażliwość dziecka, zmniejsza się apetyt, a wszystko to towarzyszy częstym zwracaniu pokarmu podczas karmienia i odmowie piersi. Pojawiają się też problemy ze snem – dziecko trudniej zasypia i mniej śpi.

Ten stan charakteryzuje się letargiem, płacz jest słaby i cichy. Dziecko szybko męczy się podczas jedzenia, w najtrudniejszych przypadkach odruch ssania jest całkowicie nieobecny.

Zdarzają się przypadki, gdy objawy encefalopatii okołoporodowej u niemowląt są nieznacznie wyrażone, ale dzieci, u których zdiagnozowano podobny stan, wymagają zwiększonej uwagi, a czasem specjalnego leczenia. Według ICD 10 choroba może przebiegać w trzech etapach.

Łatwy etap	Łagodna postać HIE objawia się zespołem wzmożonej pobudliwości neuroodruchowej, na który składa się ogólny niepokój noworodka, zmiana napięcia mięśniowego, wzmożona spontaniczna aktywność ruchowa oraz ożywienie u dziecka głównych odruchów bezwarunkowych i kolanowych (odruchy połykania i ssania mogą wyraźnie się zmniejszy). Oprócz powyższego obserwuje się zbieżny zez i przypadkowe błądzenie źrenic. Pomimo prawidłowego składu płynu mózgowo-rdzeniowego, jego ciśnienie może być podwyższone. Integralną podstawą wszystkich powyższych zmian są zaburzenia krążenia mózgowego, które można przywrócić w pierwszym miesiącu życia.
Średni	W umiarkowanej postaci encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna u małych dzieci charakteryzuje się ogólnym obniżeniem aktywności mózgu. W takim przypadku może wystąpić spadek, a następnie selektywny wzrost napięcia mięśniowego, najczęściej w zginaczach, wygaśnięcie mimowolnej aktywności ruchowej i większości odruchów bezwarunkowych. Ponadto nie ma standardowych odruchów noworodków: ochronnego, podtrzymującego i automatycznego odruchu chodu. Okresowo pojawiają się nagłe drżenia, ogólny lub miejscowy zespół nadciśnienia tętniczego z ogólnym nadciśnieniem, ostrym krzykiem, obrzękiem i napięciem dużego ciemiączka, zaburzeniami snu, objawami pozytywnymi Grefe, Willy. Na tym tle pojawiają się miejscowe zaburzenia neurologiczne: anicosoria, opadanie powiek, zez zbieżny, mimowolne oscylacyjne ruchy gałek ocznych, asymetria bruzd nosowo-wargowych, zaburzenia połykania i ssania, asymetria odruchów ścięgnisto-okostnowych. Ponadto może wystąpić rozbieżność szwów czaszki i rozwój wodogłowia. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zwykle podwyższone. Żyły dna rozszerzają się, dochodzi do zastoju, któremu czasem towarzyszą drobne punkcikowate krwotoki. Ponadto we krwi często gromadzą się nielotne kwasy, co powoduje kwasicę metaboliczną. Główną zmianą patologiczną jest obrzęk mózgu w połączeniu z punkcikowatymi krwotokami, zwłaszcza w oponie miękkiej i komorach bocznych. Czasami zaburzenia neurologiczne mogą częściowo ustąpić w ciągu dwóch do czterech miesięcy.
ciężki	W ciężkiej postaci okołoporodowa encefalopatia niedotlenieniowa objawia się stanem przedśpiączkowym lub nawet śpiączką. Stan dziecka jest bardzo ospały, z wyraźnym adynamią. Dziecko wydaje słabe dźwięki lub nie wydaje ich wcale. Określa się jasne objawy uszkodzenia zakończeń nerwowych czaszki: zbieżny lub rozbieżny zez; zwężenie lub rozszerzenie źrenic z anicosorią. Źrenice praktycznie nie reagują na światło, prawdopodobne są uszkodzenia nerwu twarzowego, nieregularne ruchy gałek ocznych, brak ssania i połykania. Najczęściej rejestruje się zaburzenia oddychania, którym towarzyszy arytmia lub bezdech, odnotowuje się skoki tętna (częściej wykrywa się bradykardię). Odruchy ścięgnisto-okostnowe są bardzo osłabione lub nie są wywoływane wcale, główne odruchy noworodków są zanikowe, a często całkowity brak reakcji ochronnej na bodźce boczne. Występuje nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i drgawki, głównie o charakterze tonicznym. Manifestacja zaburzeń neurologicznych u noworodka zależy od stopnia śpiączki (umiarkowana, głęboka, powyżej), chociaż czasami może to być dość trudne do ustalenia.

Diagnostyka

Tradycyjna diagnostyka niedotlenieniowo-niedokrwiennego uszkodzenia mózgu u niemowląt opiera się głównie na badaniach instrumentalnych i biochemicznych, które pozwalają określić prawidłowy i bolesny stan neurologiczny z dokładnością prognostyczną około 15%.

Niewłaściwe rozpoznanie NGIE może niekorzystnie wpłynąć na zdrowie dziecka. Dotyczy to zarówno niedoszacowania stanu noworodka („niedodiagnozowanie”), jak i jego przeszacowania („naddiagnoza”).

Metody laboratoryjne	Jak dotąd nie ma unikalnego testu, który mógłby potwierdzić lub wykluczyć HIE. Diagnozę lekarską stawia się na podstawie połączonego wywiadu i badania fizykalnego. Celem wszystkich metod laboratoryjnych jest ocena stopnia uszkodzenia mózgu i kontrola stanu funkcjonalnego układów życiowych. Całość badań zależy od rozwoju objawów. Podobnie jak w przypadku każdej innej choroby, wyniki badań dodatkowych należy analizować i interpretować w połączeniu z historią kliniczną i wynikami badania głównego. Istnieje szereg dodatkowych biomarkerów, które mogą odpowiednio ocenić stopień uszkodzenia niedotlenieniowo-niedokrwiennego obszarów mózgu. Należą do nich wskaźnik kwaśnego białka fibrylarnego gleju oraz poziom neurospecyficznej enolazy w surowicy krwi niemowląt. W przyszłości szczególne znaczenie będzie miał wzrost zawartości kwaśnego białka glejowego we krwi, co świadczy o ciężkości i tendencjach niedokrwienia mózgu. Do badania funkcji nerek najczęściej wystarczające jest oznaczenie azotu resztkowego, klirensu kreatyniny i kreatyniny w surowicy.
Neuroobrazowanie	Do diagnozowania odchyleń stosuje się nowoczesne, wysoce skuteczne metody: neurosonografia ujawnia wewnętrzne uszkodzenie mózgu; dopplerografia bada wskaźniki przepływu krwi w tkankach mózgowych; elektroneuromiografia pozwala określić czułość włókien obwodowego układu nerwowego; tomografia pomaga ocenić zmiany strukturalne w mózgu.
Inne rodzaje badań	elektroencefalogram pozwala zidentyfikować opóźnienie w rozwoju związanym z wiekiem na różnych etapach i obecność padaczki; monitoring wideo przyczynia się do badania cech aktywności ruchowej dzieci na podstawie zapisu wideo;

W większości wiarygodne informacje o chorobie uzyskuje się za pomocą kompleksowej elektroencefalografii i neurosonografii.

Dodatkowo mogą zalecić badanie przez okulistę, który bada stan nerwów wzrokowych i dna oka, a także rozpoznaje choroby o podłożu genetycznym.

Leczenie encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej

Obejmuje przyjmowanie leków, fizyczne metody oddziaływania (fizjoterapia, masaże i ćwiczenia fizjoterapeutyczne), zajęcia pedagogiczne, akupunkturę.

Opieka

Właściwa opieka nad dzieckiem z HIE polega na przestrzeganiu następujących zasad:

• temperatura powietrza w pomieszczeniu nie powinna przekraczać 25 ° C;
• dziecko powinno leżeć w wygodnej pozycji, w żadnym wypadku nie należy stosować ciasnych pieluszek;
• światło w pokoju lub na oddziale powinno być miękkie, stłumione;
• cisza jest bardzo ważna;
• przy stałym pobieraniu krwi pożądane jest zainstalowanie cewnika;
• w celu szybkiej rehabilitacji należy nawiązać kontakt z dzieckiem, nakarmić go, zapewnić kontakt „skóra do skóry”;
• w przypadku niewydolności oddechowej należy zapewnić wentylację wspomagającą;
• żywienie powinno być monitorowane zgodnie z dziennym zapotrzebowaniem dziecka.

Terapia chirurgiczna

Leczenie chirurgiczne encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej polega na manipulacjach poprawiających krążenie mózgowe.

Niezwykle skuteczną metodą interwencji chirurgicznej jest chirurgia wewnątrznaczyniowa, która jest przeprowadzana bez naruszania integralności tkanek.

Leki

Leczenie farmakologiczne jest przepisywane w zależności od ciężkości choroby i objawów objawowych.

Leki przeciwdrgawkowe

Są to leki stosowane w celu złagodzenia drgawek.

Nazwa	Fenobarbital (luminalny).
Dawka dla dzieci	20 miligramów na kilogram masy ciała należy podawać we wlewie dożylnym trwającym 10-15 minut jako dawka nasycająca. W trudnych przypadkach oprócz dawki głównej podaje się dożylnie kolejne 5-10 mg na kilogram masy ciała. Dawkę podtrzymującą 3-5 miligramów na kilogram masy ciała na dobę podaje się doustnie, dożylnie, domięśniowo lub we wlewie – dzieli się ją na 2-3 dawki i rozpoczyna się podawanie nie wcześniej niż 12-24 godzin po nasyceniu dawka. Najszybszy efekt powoduje przedłużone podawanie dożylne.
Przeciwwskazania	Zarejestrowana nadwrażliwość. Ciężka niedotleniona lub hiperkaptyczna niewydolność oddechowa, powikłana naruszeniem czynności wątroby i nerek.
Ciąża	Niebezpieczny.

Nazwa	Feniton (Dilantin).
Dawka dla dzieci	Dawka nasycająca wynosi 15-20 miligramów na kilogram masy ciała dożylnie. Wprowadza się go powoli (nie szybciej niż pół godziny). Następnie 4-8 mg na kilogram masy ciała wstrzykuje się powoli dożylnie raz na 24 godziny. Szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,5 mg/kg mc. na minutę. Przed i po podaniu fenytonu podaje się dożylnie 0,9% roztwór NaCl.
Przeciwwskazania	Utrwalona nadwrażliwość, bradykardia zatokowa, blok przedsionkowo-komorowy II i III stopnia, blok zatokowo-przedsionkowy lub zespół Adama-Stokesa, podanie domięśniowe jest bezwzględnie przeciwwskazane.
Ciąża	Niebezpieczny.

Czynniki sercowo-naczyniowe

Leki z tej grupy zwiększają ogólnoustrojowy opór naczyniowy i kurczliwość mięśnia sercowego, zwiększając tym samym pojemność minutową serca.

Aktywne działanie większości leków z tej grupy, w zależności od dawki i czasu trwania ciąży, wpływa na układ pokarmowy i nerki.

Ogólnie rzecz biorąc, efekty te są korzystne, ale ogólnoustrojowe działania niepożądane mogą być nieprzewidywalne po zwiększeniu dawki.

Dalsza obserwacja

1. Przed wypisem z placówki medycznej konieczne jest dokończenie fizjoterapii i kompleksowa ocena ogólnego rozwoju neuropsychicznego.
2. Większość pacjentów nie wymaga szczególnej opieki pozaszpitalnej, wystarczy im regularna kontrola w poradni dziecięcej. Dzieci ze znacznym upośledzeniem powinny być przyjmowane w ośrodkach multidyscyplinarnych przy wsparciu specjalisty neurorozwojowego.
3. Czas trwania leczenia drgawek zależy od objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego oraz badań elektroencefalograficznych:
   • u większości dzieci, które rozwijają się stabilnie i mają prawidłowe wartości EEG przed wypisem z placówki medycznej, fenobarbital jest stopniowo odstawiany przez trzy do czterech tygodni;
   • w niektórych przypadkach, z ustalonym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z drgawkami lub nawet bez nich, fenobarbital jest nadal podawany od trzech miesięcy do sześciu miesięcy. Decyzję o wycofaniu leku podejmuje się na podstawie późniejszego EEG i danych klinicznych.

Zapobieganie

Aby zminimalizować ryzyko wystąpienia patologii u noworodka, profilaktykę należy prowadzić już na etapie ciąży.

Przestrzeganie codziennej rutyny i zasad higieny osobistej, rzucenie palenia i alkoholu znacznie zmniejsza ryzyko uszkodzenia mózgu u dzieci.

Fachowo przeprowadzony poród, wykwalifikowana pomoc medyczna i stała obserwacja neurologa, terminowa diagnostyka i kompetentne leczenie zmniejszają ryzyko wystąpienia następstw encefalopatii okołoporodowej.

Prognozy i konsekwencje

Najczęstszymi następstwami encefalopatii okołoporodowej są:

• opóźnienie rozwoju dziecka
• dysfunkcja mózgu w postaci braku uwagi i słabej zdolności skupienia się na nauce,
• niestabilna praca narządów wewnętrznych,
• i wodogłowie;
• może również wystąpić dystonia wegetatywno-naczyniowa.

Choroba i jej konsekwencje to tragedia dla rodziny. Ale dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego nie jest wyrokiem.

Lwią część ich dzisiejszych przejawów i symptomów można skorygować. Ponadto przy wczesnym wykryciu niepokojących objawów rokowanie jest jeszcze korzystniejsze, jedna trzecia dzieci z patologią jest całkowicie wyleczona.

Nie jest to choroba zapalna mózgu, wiąże się z upośledzonym ukrwieniem, redukcją i zniszczeniem komórek mózgowych. Może to być choroba nabyta, w wyniku urazu porodowego, niedotlenienie, które prowadzi do poważnych zaburzeń pracy mózgu, ale najczęściej jest to patologia wrodzona. Choroba ta jest diagnozowana u około 50% niemowląt. Cięższe postacie PCNS występują tylko u 10% noworodków. Bardziej narażona Wrodzona to encefalopatia u niemowląt, powikłana podczas porodu (uraz porodowy, odklejenie łożyska, nieprawidłowa pozycja płodu, duża głowa u dziecka, wąska miednica u kobiety). Można to podejrzewać w pierwszej kolejności bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Po urodzeniu narządy wewnętrzne, w tym ośrodkowy układ nerwowy, nie są w pełni rozwinięte; potrzebny jest pewien okres czasu na rozwój wszystkich układów. Istnieje kilka form encefalopatii.

Encefalopatia okołoporodowa u noworodków.

Rozpatruje się go od 28 tygodnia ciąży do 8 dnia życia dziecka. Może wystąpić, jeśli (przyczyny encefalopatii):

• Matka dziecka jest za młoda lub za stara.
• poronienie.
• poronienia.
• Leczenie niepłodności.
• Cukrzyca matki.
• Choroba serca matki.
• Grypa mamy.
• Palenie, alkohol.
• Ryzyko poronienia.
• Praca w niebezpiecznej branży.
• Brać lekarstwa.
• Szybki (mniej niż 6 godzin, wolny więcej niż jeden dzień) poród.
• cesarskie cięcie.
• Przedwczesne odklejenie się łożyska.
• Splątanie pępowiny, wypadnięcie pępowiny.
• Poród mnogi.

Okresy encefalopatii okołoporodowej u noworodków.

• Ostry okres 7-10 dni do miesiąca.
• Wczesny okres rekonwalescencji do 4 - 6 miesięcy.
• Późny okres rekonwalescencji do 1 - 2 lat.

W ostrym okresie obserwowane: letarg, niedociśnienie mięśni, osłabienie odruchów (wolne ssanie) lub odwrotnie nadpobudliwość układu nerwowego (powierzchowny sen, drżenie podbródka i kończyn), odrzucanie głowy do tyłu.

Wczesny okres encefalopatii okołoporodowej u noworodków, gdy objawy mózgowe zmniejszają się i pojawiają się zmiany ogniskowe mózgu. Objawia się hipotoniczność lub hipertoniczność mięśni. Możliwy niedowład i porażenie, hiperkineza (powiększenie głowy, poszerzenie sieci żylnej na czole, skroniach, powiększenie i uwypuklenie ciemiączka. Marmurkowatość i bladość skóry, zimne dłonie i stopy, zmiany w przewodzie pokarmowym (zaparcia, wzdęcia powstawanie gazów), zaburzenia rytmu serca i oddychania.

Późny okres encefalopatii okołoporodowej u noworodków, napięcie mięśniowe i inne funkcje są stopniowo normalizowane. Następuje dynamiczny rozwój ośrodkowego układu nerwowego i psychiki dziecka. Istnieje formacja przedmowa i rozwój mowy. W tym wieku można już zauważyć opóźnienie dziecka, te odruchy i umiejętności, które powinny być, albo ich nie ma, albo są bardzo słabe, są mocno opóźnione. Może występować uporczywy zespół spastyczny lub odwrotnie, niedociśnienie mięśniowe.

Hipoksyczno-niedokrwienne uszkodzenie układu nerwowego.

Jedna z form encefalopatii spowodowana niedotlenieniem płodu (niedotlenienie komórek mózgowych). W przewlekłym niedotlenieniu wewnątrzmacicznym cierpią naczynia włosowate mózgu, powoli rosną i stają się bardziej penetrujące. Podczas porodu prowadzi to do asfiksji (poważne zaburzenia układu oddechowego i krążenia). Dlatego zamartwica noworodka przy urodzeniu jest konsekwencją niedotlenienia płodu. Istnieje kilka stopni postaci niedotlenienia-niedokrwienia encefalopatia niemowlęca:

1. Depresja i pobudzenie ośrodkowego układu nerwowego, które utrzymuje się do 7 dni po urodzeniu.
2. Po 7 dniach dochodzą drgawki, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, rytm serca i zaburzenia oddychania.
3. Ciężki stan konwulsyjny, wysokie ciśnienie śródczaszkowe.

Choroba mieszana.

Do zmiany niedotlenieniowo-niedokrwiennej ośrodkowego układu nerwowego dodaje się krwotoki śródczaszkowe (nie urazowe), nasilenie zależy od miejsca wystąpienia krwotoku.

Urazowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.

Uraz rdzenia kręgowego podczas porodu, może się to zdarzyć, jeśli płód jest duży lub nieprawidłowo ułożony. Ułatwiając usunięcie głowy i ramion, starannym obracaniem głowy podczas jej usuwania, pociągając za głowę, położnik wykonuje te manipulacje w celu zmniejszenia niedotlenienia dziecka. Wszystko zależy od doświadczenia lekarza. Do uszkodzenia może dojść również podczas cesarskiego cięcia z „nacięciem kosmetycznym”, które jest niewystarczające do usunięcia główki dziecka. Sztuczna wentylacja płuc może prowadzić do uszkodzenia w ciągu pierwszych 2 dni, zwłaszcza u dzieci i osób o niskiej masie ciała.

Zaburzenia metaboliczne.

Zespół alkoholowy, nikotynowy, narkotyczny, naruszenia występują w wyniku zaprzestania spożywania alkoholu, nikotyny, narkotyków.

zakażenie wewnątrzmaciczne.

Zależy od rodzaju i ciężkości choroby. Takie dzieci często rodzą się w stanie zamartwicy, z niską masą ciała, z powiększoną wątrobą, wadami rozwojowymi i może wystąpić zespół konwulsyjny.

W szpitalu położniczym neonatolodzy badają noworodki i identyfikują zmiany okołoporodowe ośrodkowego układu nerwowego oraz przepisują leczenie. Ale to leczenie powinno być kontynuowane w domu. Co powinno zaniepokoić mamę: częsty niepokój dziecka, zwracanie pokarmu, drżenie podbródka, rąk i nóżek, zastyganie dziecka w jednej pozycji, nietypowy ruch gałek ocznych, szybki wzrost głowy powyżej 1 cm na tydzień, zwiększenie krawędzi ciemiączka i jego uwypuklenia.

Jeśli Twoje dziecko na coś choruje, musisz skonsultować się z neurologiem, im szybciej, tym lepiej, i rozpocząć leczenie, aby w pełni przywrócić zdrowie dziecka.

Leczenie encefalopatii u niemowląt.

Leczenie jest zwykle złożone, rozpoczyna się po pełnym zbadaniu dziecka, w tym celu należy zdać testy:

Egzaminy zdane:

• NSG (neurosonografia)
• EEG (encefaloelektrografia)
• MRI (rezonans magnetyczny)
• płyn mózgowo-rdzeniowy
• Neurolog
• Optometrysta

Przy odpowiednim leczeniu i szybkiej diagnozie encefalopatia niemowlęca jest dobrze leczony, leczenie odbywa się zarówno w domu, jak iw szpitalu, wszystko zależy od ciężkości choroby, ale leczenie odbywa się przez długi czas i na kursach. Leki są przepisywane w celu przywrócenia struktury mózgu, poprawy krążenia krwi w mózgu, witaminy z grupy B (Magne B6, Magnelis), środki uspokajające, leki łagodzące objawy: na drgawki, leki przeciwdrgawkowe (Konvuleks, Finlepsin, Depakine), leki łagodzące mięśnie hipertoniczność, także leki stosowane w leczeniu zaburzeń motorycznych. Więcej leków można przepisać zarówno domięśniowo, jak i dożylnie. Elektroforeza jest dobrze stosowana w leczeniu encefalopatii (jeśli nie było drgawek w wywiadzie), neurolodzy lubią przepisywać ćwiczenia fizjoterapeutyczne, masaże, ziołolecznictwo. Jedną z ważnych zasad leczenia jest: naprzemienne spanie i czuwanie, obowiązkowe spacery na świeżym powietrzu, właściwe zrównoważone odżywianie. Przy zachowaniu wszystkich zasad leczenia, regularnych wizyt u neurologa, pediatry, fizjoterapeuty większość dzieci ma szansę na pełny powrót do zdrowia, bez konsekwencji w dorosłym życiu.

Z rozpoznaniem encefalopatii dzieci są umieszczane w ambulatorium w celu dalszej obserwacji co najmniej dwa razy w roku.

Konsekwencje encefalopatii u noworodka.

Przy dużym uszkodzeniu komórek mózgowych, złym, przedwczesnym leczeniu pojawiają się powikłania:

• nerwice.
• Padaczka.
• Możliwa depresja.
• zez.
• Migrena.
• wodogłowie.
• Schizofrenia w wieku dorosłym.
• Półomdlały.
• Zawroty głowy.