Zespół opuszkowy i pseudobulbarowy: co to jest, zdjęcia, przyczyny i leczenie zaburzenia. Zespół Bulbara: objawy, przyczyny, leczenie Leczenie zespołu Bulbara środkami ludowymi

Zespół opuszkowy odnosi się do patologii nerwów czaszkowych, gdy nie dotyczy to pojedynczego nerwu, ale całej grupy: językowo-gardłowej, błędnej i hipoglossalnej, której jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym.

Objawy i przyczyny zespołu opuszkowego

Zespół opuszkowy (inaczej porażenie opuszkowe) może być jednostronny lub dwustronny. Na tle patologii najczęściej występują zaburzenia połykania. Prowadzi to do tego, że staje się to trudne lub niemożliwe (afagia). Również zwykle na tle zespołu występują zaburzenia artykulacji mowy i głosu - nabiera nosowego i ochrypłego odcienia.

Mogą również rozwinąć się zaburzenia układu autonomicznego, zwykle objawiające się naruszeniem czynności serca i oddychania.

Najczęstsze objawy zespołu opuszkowego to:

• Brak mimiki, niezdolność do samodzielnego żucia, połykania, zamykania ust;
• Wejście płynnego pokarmu do nosogardzieli;
• Zwisanie podniebienia miękkiego i odchylenie języka w kierunku przeciwnym do zmiany porażeniowej;
• Brak odruchów podniebiennych i gardłowych;
• niewyraźna, nosowa mowa;
• zaburzenia fonacji;
• Zaburzenia sercowo-naczyniowe;
• Niemiarowość.

Główne przyczyny zespołu opuszkowego, lekarze obejmują różne choroby:

• Miopatia - oczno-gardłowa, zespół Kearnsa-Sayre'a. Cechą dziedzicznej choroby miopatii oczno-gardłowej, jako jednej z przyczyn zespołu opuszkowego, jest późny początek (najczęściej po 45 roku życia) oraz osłabienie mięśniowe, ograniczone do mięśni twarzy i mięśni opuszkowych. Głównym zespołem nieprzystosowania jest;
• Choroby neuronu ruchowego - zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe, stwardnienie zanikowe boczne, zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego. Na początku choroby występują trudności w połykaniu pokarmów płynnych częściej niż pokarmów stałych. Jednak wraz z postępem choroby wraz z osłabieniem języka rozwija się osłabienie mięśni twarzy i żucia, a język w jamie ustnej staje się zanikowy i nieruchomy. Występuje osłabienie mięśni oddechowych i ciągłe wydzielanie śliny;
• Miotonia dystroficzna, która częściej dotyka mężczyzn. Choroba zaczyna się w wieku 16-20 lat. Zespół opuszkowy prowadzi do dysfagii, nosowego tonu głosu, krztuszenia się, aw niektórych przypadkach do zaburzeń oddychania;
• Napadowa mioplegia, objawiająca się częściowymi lub uogólnionymi atakami osłabienia mięśni, które mogą trwać od pół godziny do kilku dni. Rozwój choroby prowokowany jest zwiększonym spożyciem soli kuchennej, obfitym pożywieniem bogatym w węglowodany, stresem i negatywnymi emocjami oraz zwiększoną aktywnością fizyczną. Mięśnie oddechowe są rzadko zaangażowane;
• Miastenia, której głównym objawem klinicznym jest nadmierne zmęczenie mięśni. Jej pierwszymi objawami są zazwyczaj dysfunkcje mięśni okoruchowych oraz mięśni twarzy i kończyn. Często zespół opuszkowy dotyka mięśni żucia, a także mięśni krtani, gardła i języka;
• polineuropatia, w której obserwuje się porażenie opuszkowe na tle tetraplegii lub tetraparezy z dość charakterystycznymi zaburzeniami, które ułatwiają diagnozowanie i leczenie zespołu opuszkowego;
• , który jest rozpoznawany przez ogólne objawy zakaźne, szybki rozwój porażenia (zwykle w pierwszych 5 dniach choroby) ze znacznie większym uszkodzeniem bliższego niż dalszego;
• Procesy zachodzące w tylnym dole czaszki, pniu mózgu i okolicy czaszkowo-rdzeniowej, w tym choroby nowotworowe, naczyniowe, ziarniniakowe i anomalie kostne. Zwykle procesy te obejmują dwie połówki rdzenia przedłużonego;
• Dysfonia i dysfagia psychogenna, które mogą towarzyszyć zarówno zaburzeniom psychotycznym, jak i zaburzeniom konwersyjnym.

Zespół pseudobulbarowy

Zespół pseudobulbarowy zwykle występuje tylko na tle obustronnego uszkodzenia szlaków korowo-jądrowych, które docierają do jąder nerwów grupy opuszkowej z motorycznych ośrodków korowych.

Patologia ta objawia się ośrodkowym porażeniem połykania, zaburzeniami fonacji i artykulacji mowy. Również na tle zespołu pseudobulbarowego mogą wystąpić:

• Dysfonia.

Wideo: zespół Bulbara

Jednak w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego, w tych przypadkach zanik mięśni języka nie rozwija się. Zwykle zachowane są również odruchy podniebienne i gardłowe.

Zespół rzekomobulbarowy z reguły obserwuje się na tle dyscyrkulacji, ostrych zaburzeń krążenia mózgowego w obu półkulach mózgu, stwardnienia zanikowego bocznego. Jest uważany za mniej niebezpieczny, ponieważ nie prowadzi do naruszenia funkcji życiowych.

Diagnostyka i leczenie zespołu opuszkowego

Po konsultacji z terapeutą w celu zdiagnozowania zespołu opuszkowego zwykle konieczne jest poddanie się serii badań:

• Ogólna analiza moczu;
• EMG mięśni języka, kończyn i szyi;
• Ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• CT lub MRI mózgu;
• ezofagoskopia;
• Inspekcja okulisty;
• Badania kliniczne i EMG w kierunku miastenii z obciążeniem farmakologicznym;
• Badania alkoholi;

W zależności od objawów klinicznych i charakteru przebiegu patologii lekarz może przewidzieć wynik i skuteczność proponowanego leczenia zespołu opuszkowego. Z reguły terapia ma na celu wyeliminowanie przyczyn choroby podstawowej. Jednocześnie podejmowane są działania wspierające i reanimujące zaburzone ważne funkcje organizmu, a mianowicie:

Wideo: Terapia ruchowa zespołu opuszkowego

• Oddychanie - sztuczna wentylacja płuc;
• Połykanie - terapia lekowa prozeryną, witaminami, ATP;
• Ślinienie - powołanie atropiny.

Na tle zespołu pseudobulbarowego i opuszkowego dość ważne jest staranne dbanie o jamę ustną, a także, jeśli to konieczne, obserwacja pacjentów podczas posiłków, aby zapobiec aspiracji.

Wideo: Maksimka POMÓŻ DZIECKU DAĆ SZANSĘ NA ŻYCIE!!

Wszystko interesujące

Wideo: malformacja Chiari typu I: objawy, leczenie, operacja. Wywiad z neurochirurgiem Reutovem A.A. Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzoną patologią rozwoju romboidalnego mózgu, w której występuje niedopasowanie wielkości tylnej czaszki ...

Wideo: Szokujące wyniki w leczeniu dystrofii, zaników i miopatii mięśniowych Zanik mięśni to proces, który rozwija się w mięśniach i prowadzi do stopniowego zmniejszania się ich objętości, w wyniku czego te się odradzają. Innymi słowy,…

Wideo: Stwardnienie zanikowe boczne (ALS). Kto jest narażony na zachorowanie Stwardnienie zanikowe boczne to zwyrodnieniowa choroba układu nerwowego związana ze śmiercią obwodowych i ośrodkowych neuronów ruchowych.W przeciwnym razie choroba nazywana jest neuronem ruchowym...

Dysfagia to zaburzenie połykania spowodowane funkcjonalnymi lub organicznymi przeszkodami, które uniemożliwiają naturalny ruch pokarmu przez przełyk. Pacjent odczuwa niedogodności, ponieważ ciągłe uczucie ...

Dystonia to zespół charakteryzujący się ciągłymi lub spazmatycznymi skurczami mięśni, wpływającymi zarówno na mięsień agonistyczny, jak i na mięsień przeciwstawny. Dość często takie skurcze są nieprzewidywalne. Choroba może stać się przewlekła...

Wideo: Test na obecność dyzartrii Część 1) Dyzartria - związana z niedostatecznym unerwieniem aparatu mowy, spowodowana uszkodzeniem podkorowych i tylnych obszarów mózgu, naruszeniem wymowy. Choroba charakteryzuje się ograniczoną mobilnością...

Zespół podwzgórza to zbiór zaburzeń wywołanych patologiami podwzgórza różnego pochodzenia. Mogą to być dysfunkcje układu hormonalnego, zaburzenia wegetatywne, zaburzenia w przebiegu przemian metabolicznych…

Zespół Klinefeltera to choroba genetyczna charakteryzująca się obecnością co najmniej jednego dodatkowego chromosomu X u chłopców. Zwykle prowadzi to do naruszenia dojrzewania z późniejszą niepłodnością, niepoddającą się leczeniu.Pierwszy przypadek kliniczny ...

Wideo: Psychoza maniakalno-depresyjna Zespół maniakalny to stan patologiczny charakteryzujący się połączeniem wzmożonej aktywności, której zwykle towarzyszy dobry nastrój, z brakiem zmęczenia. W stanie maniakalnym w...

Osłabienie mięśni lub miastenia to zmniejszenie kurczliwości jednego lub więcej mięśni. Objaw ten można zaobserwować w dowolnej części ciała. Częściej występuje osłabienie mięśni nóg i ramion. Jako przyczyny mięśni...

Zespół niespokojnych nóg (RLS) jest jedną z najczęstszych chorób neurologicznych charakteryzujących się nieprzyjemnymi odczuciami bólowymi w nogach, które powodują, że osoba wykonuje wszelkie wymuszone ruchy ...

Dysfunkcja nerwów czaszkowych, których jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym, nazywana jest zespołem opuszkowym. Główną cechą choroby jest uogólniony paraliż języka, mięśni gardła, warg, nagłośni, strun głosowych i podniebienia miękkiego. Często konsekwencją zespołu opuszkowego (porażenia) jest zaburzenie aparatu mowy, funkcji połykania, żucia i oddychania.

Mniej wyraźny stopień porażenia objawia się w przypadkach jednostronnego uszkodzenia jąder nerwów IX, X, XI i XII (grupa ogonowa), ich pni i korzeni w rdzeniu przedłużonym, jednak ciężki stopień zespołu opuszkowego występuje więcej często z obustronnym uszkodzeniem tych samych nerwów.

Zespół rzekomo opuszkowy to obustronne przerwanie szlaków korowo-jądrowych, prowadzące do zespołu neurologicznego. Z zespołem opuszkowym jest podobny w obrazie klinicznym, jednak ma szereg charakterystycznych cech i występuje z powodu uszkodzenia innych części i struktur mózgu.

Zasadnicza różnica między zespołem opuszkowym a pseudobulbarowym polega na tym, że w drugim przypadku nie dochodzi do naruszenia rytmu czynności serca, zaniku sparaliżowanych mięśni i zatrzymania oddechu (bezdechu). Często towarzyszy mu nienaturalny, gwałtowny śmiech i płacz pacjenta, wynikające z naruszenia połączenia między ośrodkowymi węzłami podkorowymi a korą mózgową. Najczęściej zespół pseudobulbarowy występuje z rozproszonymi zmianami w mózgu, które mają traumatyczną, naczyniową, zatruciową lub zakaźną genezę.

Zespół Bulbara: przyczyny

Lista możliwych przyczyn porażenia jest dość szeroka, obejmuje czynniki genetyczne, naczyniowe, zwyrodnieniowe i infekcyjne. Tak więc przyczyny genetyczne obejmują ostrą przerywaną porfirię i zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego, przyczyny zwyrodnieniowe obejmują syringobulbia, boreliozę, poliomyelitis i zespół Guillain-Barré. Przyczyną zespołu opuszkowego może być również udar rdzenia przedłużonego (niedokrwienny), który jest znacznie bardziej prawdopodobny niż inne choroby śmiertelne.

Rozwój zespołu opuszkowego występuje ze stwardnieniem zanikowym bocznym, napadową mioplegią, zanikiem rdzenia kręgowego Fazio-Londe, błonicą, polineuropatią poszczepienną i paranowotworową, a także z powodu nadczynności tarczycy.

Inne prawdopodobne przyczyny zespołu opuszkowego obejmują takie choroby i procesy w tylnym dole czaszki, mózgu i okolicy czaszkowo-rdzeniowej, jak:

• Botulizm;
• Guz w rdzeniu przedłużonym;
• Anomalie kości;
• Syringobulbia;
• choroby ziarniniakowe;
• Zapalenie opon mózgowych;
• Zapalenie mózgu.

Na tle napadowej mioplegii, myasthenia gravis, dystroficznej miotonii, miopatii oczno-gardłowej, zespołu Kearnsa-Sayre'a, psychogennej dysfonii i dysfagii, może również rozwinąć się paraliż.

Objawy zespołu Bulbara

W przypadku paraliżu pacjenci mają problemy z jedzeniem płynnych pokarmów, często się nimi dławią, a czasami nie są w stanie odtworzyć ruchów połykania, co może powodować wypływanie śliny z kącików ust.

W szczególnie ciężkich przypadkach zespołu opuszkowego może wystąpić zaburzenie czynności sercowo-naczyniowej i rytmu oddechowego, co wynika z bliskości jąder nerwów czaszkowych grupy ogonowej z ośrodkami układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Takie zaangażowanie w patologiczny proces układu sercowego i oddechowego często prowadzi do śmierci.

Oznaką zespołu opuszkowego jest utrata odruchów podniebiennych i gardłowych, a także zanik mięśni języka. Wynika to z uszkodzenia jąder nerwów IX i X, które wchodzą w skład łuków odruchowych powyższych odruchów.

Najczęstsze objawy zespołu opuszkowego to:

• Brak mimiki u pacjenta, nie jest w stanie połykać, w pełni przeżuwać pokarmu;
• Naruszenie fonacji;
• Spożycie płynnej żywności po spożyciu w nosogardzieli;
• Naruszenie serca;
• Nosowa i niewyraźna mowa;
• W przypadku jednostronnego zespołu opuszkowego dochodzi do odchylenia języka w stronę nie dotkniętą porażeniem, jego drgań, a także opadania podniebienia miękkiego;
• Niewydolność oddechowa;
• Brak odruchu podniebiennego i gardłowego;
• Arytmia tętna.

Objawy paraliżu w każdym indywidualnym przypadku mogą mieć różny stopień nasilenia i złożoności.

Diagnostyka zespołu opuszkowego

Przed rozpoczęciem bezpośredniego leczenia lekarz musi zbadać pacjenta, zwłaszcza jamę ustną gardła, zidentyfikować wszystkie objawy choroby, przeprowadzić elektromiografię, na podstawie której można określić stopień porażenia.

Leczenie zespołu opuszkowego

W niektórych przypadkach, aby uratować życie pacjenta z zespołem opuszkowym, wymagana jest wstępna pomoc w nagłych wypadkach. Głównym celem takiej pomocy jest wyeliminowanie zagrożenia życia pacjenta, zanim zostanie on przetransportowany do placówki medycznej, gdzie następnie zostanie dobrane i przepisane odpowiednie leczenie.

Lekarz, w zależności od objawów klinicznych i charakteru patologii, może przewidzieć przebieg choroby, a także skuteczność proponowanego leczenia zespołu opuszkowego, które przeprowadza się w kilku etapach, a mianowicie:

• Resuscytacja, wspomaganie tych funkcji organizmu, które zostały osłabione z powodu porażenia - sztuczna wentylacja płuc w celu przywrócenia oddychania, stosowanie prozeryny, trójfosforanu adenozyny i witamin w celu wywołania odruchu połykania, wyznaczenie atropiny w celu zmniejszenia wydzielania śliny;
• Następnie następuje terapia objawowa mająca na celu złagodzenie stanu pacjenta;
• Leczenie choroby, na tle której wystąpił rozwój zespołu opuszkowego.

Karmienie pacjentów z porażeniem odbywa się dojelitowo, przez sondę pokarmową.

Zespół opuszkowy to choroba, która występuje w wyniku nieprawidłowego działania nerwów czaszkowych. Często nawet przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia możliwe jest osiągnięcie 100% wyleczenia pacjenta tylko w pojedynczych przypadkach, ale całkiem możliwa jest znaczna poprawa samopoczucia pacjenta.

Zespół opuszkowy (lub porażenie opuszkowe) to złożone uszkodzenie nerwów czaszkowych IX, X i XII (nerwów błędnych, językowo-gardłowych i podjęzykowych), których jądra zlokalizowane są w rdzeniu przedłużonym. Unerwiają mięśnie warg, podniebienia miękkiego, języka, gardła, krtani, a także struny głosowe i chrząstkę nagłośniową.

Objawy

Porażenie opuszkowe to triada trzech głównych objawów: dysfagia(zaburzenia połykania) dyzartria(naruszenie prawidłowej wymowy artykułowanych dźwięków mowy) i bezgłos(naruszenie brzmienia mowy). Pacjent cierpiący na to porażenie nie może połykać stałych pokarmów, a pokarmy płynne przedostają się do nosa z powodu niedowładu podniebienia miękkiego. Mowa pacjenta będzie niezrozumiała z nutą nosowości (nazolium), to naruszenie jest szczególnie zauważalne, gdy pacjent wymawia słowa zawierające tak złożone dźwięki, jak „l” i „r”.

Aby postawić diagnozę, lekarz musi przeprowadzić badanie funkcji par IX, X i XII nerwów czaszkowych. Diagnozę rozpoczyna się od stwierdzenia, czy pacjent ma problemy z połykaniem pokarmów stałych i płynnych, czy się nim nie zakrztusi. Podczas odpowiedzi uważnie słucha się mowy pacjenta, odnotowuje się naruszenia charakterystyczne dla paraliżu, o których mowa powyżej. Następnie lekarz bada jamę ustną, wykonuje laryngoskopię (metoda badania krtani). W przypadku jednostronnego zespołu opuszkowego czubek języka będzie skierowany w stronę zmiany lub całkowicie nieruchomy w przypadku obustronnego. Błona śluzowa języka będzie przerzedzona i pofałdowana - zanikowa.

Badanie podniebienia miękkiego ujawni jego opóźnienie w wymowie, a także odchylenie języczka podniebiennego w stronę zdrową. Za pomocą specjalnej szpatułki lekarz sprawdza odruch podniebienny i gardłowy, podrażniając błonę śluzową podniebienia miękkiego i tylną ścianę gardła. Brak wymiotów, ruchy kaszlu wskazują na uszkodzenie nerwów błędnych i językowo-gardłowych. Badanie kończy się laryngoskopią, która pomoże potwierdzić porażenie prawdziwych strun głosowych.

Niebezpieczeństwo zespołu opuszkowego jest uraz nerwu błędnego. Brak funkcji tego nerwu spowoduje nieprawidłowy rytm serca i niewydolność oddechową, co może natychmiast doprowadzić do śmierci.

Etiologia

W zależności od choroby spowodowanej porażeniem opuszkowym wyróżnia się dwa rodzaje: ostre i postępujące. Ostre najczęściej występuje z powodu ostrych zaburzeń krążenia w rdzeniu przedłużonym (zawał serca) w wyniku zakrzepicy, zatorowości naczyniowej, a także zaklinowania mózgu w otworze wielkim. Poważne uszkodzenie rdzenia przedłużonego prowadzi do naruszenia funkcji życiowych organizmu i późniejszej śmierci pacjenta.

Postępujące porażenie opuszkowe rozwija się wraz ze stwardnieniem zanikowym bocznym. Ta rzadka choroba to zwyrodnieniowa zmiana w ośrodkowym układzie nerwowym, która powoduje uszkodzenie neuronów ruchowych, powodując zanik mięśni i paraliż. ALS charakteryzuje się wszystkimi objawami porażenia opuszkowego: dysfagią podczas przyjmowania płynnych i stałych pokarmów, glosoplegią i atrofią języka, zwiotczeniem podniebienia miękkiego. Niestety, nie ma lekarstwa na stwardnienie zanikowe. Porażenie mięśni oddechowych powoduje śmierć pacjenta z powodu rozwoju uduszenia.

Porażenie opuszkowe często towarzyszy chorobom takim jak np myasthenia gravis. Nic dziwnego, że drugie imię tej choroby to asteniczne porażenie opuszkowe. Patogeneza polega na autoimmunologicznym uszkodzeniu organizmu, powodującym patologiczne zmęczenie mięśni.

Oprócz zmian opuszkowych do objawów dołącza zmęczenie mięśni po wysiłku, które ustępuje po odpoczynku. Leczenie takich pacjentów polega na wyznaczeniu leków antycholinesterazy przez lekarza, najczęściej Kalimina. Powołanie Prozerin nie jest wskazane ze względu na jego krótkotrwały efekt i dużą liczbę skutków ubocznych.

Diagnostyka różnicowa

Konieczne jest prawidłowe różnicowanie zespołu opuszkowego od porażenia rzekomobłonowego. Ich przejawy są bardzo podobne, jednak istnieje znacząca różnica. Porażenie rzekomo opuszkowe charakteryzuje się odruchami automatyzmu jamy ustnej (odruch trąby, odruch odległościowo-ustny i dłoniowo-podeszwowy), których występowanie wiąże się z uszkodzeniem dróg piramidalnych.

Odruch trąbowy wykrywany jest po delikatnym uderzeniu młotkiem neurologicznym w górną i dolną wargę – pacjent je wyciąga. Tę samą reakcję można prześledzić, gdy młotek zbliża się do ust - odruch ustno-dystansowy. Udarowemu podrażnieniu skóry dłoni powyżej uniesienia kciuka towarzyszyć będzie skurcz mięśnia bródkowego, powodujący podciągnięcie skóry na brodzie – odruch dłoniowo-podbródkowy.

Leczenie i profilaktyka

Przede wszystkim leczenie zespołu opuszkowego ma na celu wyeliminowanie przyczyny, która go spowodowała. Leczenie objawowe polega na eliminacji niewydolności oddechowej za pomocą respiratora. Aby przywrócić połykanie, przepisywany jest inhibitor cholinoesterazy -. Blokuje cholesterazę, w wyniku czego nasila się działanie acetylocholiny, co prowadzi do przywrócenia przewodnictwa wzdłuż włókna nerwowo-mięśniowego.

M-antycholinergiczny Atropina blokuje receptory M-cholinergiczne, eliminując w ten sposób zwiększone wydzielanie śliny. Pacjenci są karmieni przez rurkę. Wszystkie inne środki terapeutyczne będą zależeć od konkretnej choroby.

Nie ma specyficznej profilaktyki tego zespołu. Aby zapobiec rozwojowi porażenia opuszkowego, konieczne jest terminowe leczenie chorób, które mogą go powodować.

Film o tym, jak wykonuje się terapię ruchową w przypadku zespołu opuszkowego:

Zespół opuszkowy odnosi się do patologii nerwów czaszkowych, gdy nie dotyczy to pojedynczego nerwu, ale całej grupy: językowo-gardłowej, błędnej i hipoglossalnej, której jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym.

Objawy i przyczyny zespołu opuszkowego

Zespół opuszkowy (inaczej porażenie opuszkowe) może być jednostronny lub dwustronny. Na tle patologii najczęściej występują zaburzenia połykania. Prowadzi to do tego, że staje się to trudne lub niemożliwe (afagia). Również zwykle na tle zespołu występują zaburzenia artykulacji mowy i głosu - nabiera nosowego i ochrypłego odcienia.

Mogą również rozwinąć się zaburzenia układu autonomicznego, zwykle objawiające się naruszeniem czynności serca i oddychania.

Najczęstsze objawy zespołu opuszkowego to:

• Brak mimiki, niezdolność do samodzielnego żucia, połykania, zamykania ust;
• Wejście płynnego pokarmu do nosogardzieli;
• Zwisanie podniebienia miękkiego i odchylenie języka w kierunku przeciwnym do zmiany porażeniowej;
• Brak odruchów podniebiennych i gardłowych;
• niewyraźna, nosowa mowa;
• zaburzenia fonacji;
• Zaburzenia sercowo-naczyniowe;
• Niemiarowość.

Główne przyczyny zespołu opuszkowego, lekarze obejmują różne choroby:

• Miopatia - oczno-gardłowa, zespół Kearnsa-Sayre'a. Cechą dziedzicznej choroby miopatii oczno-gardłowej, jako jednej z przyczyn zespołu opuszkowego, jest późny początek (najczęściej po 45 roku życia) oraz osłabienie mięśniowe, ograniczone do mięśni twarzy i mięśni opuszkowych. Głównym zespołem nieprzystosowania jest dysfagia;
• Choroby neuronu ruchowego - zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe, stwardnienie zanikowe boczne, zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego. Na początku choroby występują trudności w połykaniu pokarmów płynnych częściej niż pokarmów stałych. Jednak wraz z postępem choroby wraz z osłabieniem języka rozwija się osłabienie mięśni twarzy i żucia, a język w jamie ustnej staje się zanikowy i nieruchomy. Występuje osłabienie mięśni oddechowych i ciągłe wydzielanie śliny;
• Miotonia dystroficzna, która częściej dotyka mężczyzn. Choroba zaczyna się w wieku 16-20 lat. Zespół opuszkowy prowadzi do dysfagii, nosowego tonu głosu, krztuszenia się, aw niektórych przypadkach do zaburzeń oddychania;
• Napadowa mioplegia, objawiająca się częściowymi lub uogólnionymi atakami osłabienia mięśni, które mogą trwać od pół godziny do kilku dni. Rozwój choroby prowokowany jest zwiększonym spożyciem soli kuchennej, obfitym pożywieniem bogatym w węglowodany, stresem i negatywnymi emocjami oraz zwiększoną aktywnością fizyczną. Mięśnie oddechowe są rzadko zaangażowane;
• Miastenia, której głównym objawem klinicznym jest nadmierne zmęczenie mięśni. Jej pierwszymi objawami są zazwyczaj dysfunkcje mięśni okoruchowych oraz mięśni twarzy i kończyn. Często zespół opuszkowy dotyka mięśni żucia, a także mięśni krtani, gardła i języka;
• polineuropatia, w której obserwuje się porażenie opuszkowe na tle tetraplegii lub tetraparezy z dość charakterystycznymi zaburzeniami, które ułatwiają diagnozowanie i leczenie zespołu opuszkowego;
• Poliomyelitis, które rozpoznaje się po ogólnych objawach zakaźnych, szybkim rozwoju porażenia (zwykle w ciągu pierwszych 5 dni choroby) ze znacznie większym uszkodzeniem proksymalnego niż dystalnego;
• Procesy zachodzące w tylnym dole czaszki, pniu mózgu i okolicy czaszkowo-rdzeniowej, w tym choroby nowotworowe, naczyniowe, ziarniniakowe i anomalie kostne. Zwykle procesy te obejmują dwie połówki rdzenia przedłużonego;
• Dysfonia i dysfagia psychogenna, które mogą towarzyszyć zarówno zaburzeniom psychotycznym, jak i zaburzeniom konwersyjnym.

Zespół pseudobulbarowy

Zespół pseudobulbarowy zwykle występuje tylko na tle obustronnego uszkodzenia szlaków korowo-jądrowych, które docierają do jąder nerwów grupy opuszkowej z motorycznych ośrodków korowych.

Patologia ta objawia się ośrodkowym porażeniem połykania, zaburzeniami fonacji i artykulacji mowy. Również na tle zespołu pseudobulbarowego mogą wystąpić:

• Dysfagia;
• dyzartria;
• Dysfonia.

Jednak w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego, w tych przypadkach zanik mięśni języka nie rozwija się. Zwykle zachowane są również odruchy podniebienne i gardłowe.

Zespół rzekomobulbarowy z reguły obserwuje się na tle encefalopatii krążeniowej, ostrych zaburzeń krążenia mózgowego w obu półkulach mózgu i stwardnienia zanikowego bocznego. Jest uważany za mniej niebezpieczny, ponieważ nie prowadzi do naruszenia funkcji życiowych.

Diagnostyka i leczenie zespołu opuszkowego

Po konsultacji z terapeutą w celu zdiagnozowania zespołu opuszkowego zwykle konieczne jest poddanie się serii badań:

• Ogólna analiza moczu;
• EMG mięśni języka, kończyn i szyi;
• Ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• CT lub MRI mózgu;
• ezofagoskopia;
• Inspekcja okulisty;
• Badania kliniczne i EMG w kierunku miastenii z obciążeniem farmakologicznym;
• Badania alkoholi;

W zależności od objawów klinicznych i charakteru przebiegu patologii lekarz może przewidzieć wynik i skuteczność proponowanego leczenia zespołu opuszkowego. Z reguły terapia ma na celu wyeliminowanie przyczyn choroby podstawowej. Jednocześnie podejmowane są działania wspierające i reanimujące zaburzone ważne funkcje organizmu, a mianowicie:

• Oddychanie - sztuczna wentylacja płuc;
• Połykanie - terapia lekowa prozeryną, witaminami, ATP;
• Ślinienie - powołanie atropiny.

Na tle zespołu pseudobulbarowego i opuszkowego dość ważne jest staranne dbanie o jamę ustną, a także, jeśli to konieczne, obserwacja pacjentów podczas posiłków, aby zapobiec aspiracji.

Wraz z porażką niektórych części mózgu mogą pojawić się poważne procesy patologiczne, które obniżają standard życia danej osoby, aw niektórych przypadkach grożą śmiercią.

Zespół opuszkowy i pseudobulbarowy to zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, których objawy są do siebie podobne, ale ich etiologia jest inna.

Bulbar powstaje w wyniku uszkodzenia rdzenia przedłużonego - znajdujących się w nim jąder nerwów językowo-gardłowych, błędnych i podjęzykowych.

Zespół rzekomobulbarowy (porażenie) objawia się upośledzonym przewodnictwem szlaków korowo-jądrowych.

Obraz kliniczny zespołu opuszkowego

Główne choroby, podczas których lub po których występuje porażenie opuszkowe:

• udar wpływający na rdzeń przedłużony;
• infekcje (borelioza przenoszona przez kleszcze, ostre zapalenie wielokorzeniowe);
• glejak tułowia;
• botulizm;
• przemieszczenie struktur mózgowych z uszkodzeniem rdzenia przedłużonego;
• zaburzenia genetyczne (choroba porfirynowa, zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego);
• jamistość rdzenia.

Porfiria jest chorobą genetyczną, która często powoduje porażenie opuszkowe. Nieoficjalna nazwa - choroba wampirów - nadawana jest ze względu na lęk osoby przed słońcem i ekspozycją na światło na skórze, która zaczyna pękać, pokrywać się owrzodzeniami i bliznami. Ze względu na udział chrząstki w procesie zapalnym oraz deformację nosa, uszu, a także odsłonięcie zębów, pacjent upodabnia się do wampira. Nie ma specyficznego leczenia tej patologii.

Izolowane porażenia opuszkowe są rzadkie ze względu na zajęcie pobliskich struktur rdzenia przedłużonego podczas uszkodzenia jąder.

Główne objawy występujące u pacjenta:

• zaburzenia mowy (dyzartria);
• zaburzenia połykania (dysfagia);
• zmiany głosu (dysfonia).

Pacjenci mówią z trudem, niewyraźnie, ich głos staje się słaby, do tego stopnia, że ​​wymówienie dźwięku staje się niemożliwe. Pacjent zaczyna wydawać dźwięki w nosie, jego mowa jest niewyraźna, spowolniona. Dźwięki samogłosek stają się nie do odróżnienia od siebie. Może wystąpić nie tylko niedowład mięśni języka, ale ich całkowity paraliż.

Pacjenci dławią się jedzeniem, często nie mogąc go przełknąć. Płynny pokarm dostaje się do nosa, może wystąpić afagia (całkowita niezdolność do wykonywania ruchów połykania).

Neurolog diagnozuje zanik odruchów podniebiennych i gardłowych oraz zauważa pojawienie się drgań poszczególnych włókien mięśniowych, zwyrodnienia mięśni.

W ciężkich zmianach, gdy w rdzeniu przedłużonym zajęte są ośrodki sercowo-naczyniowe i oddechowe, dochodzi do zaburzeń rytmu oddychania i czynności serca, co jest śmiertelne.

Manifestacje i przyczyny zespołu pseudobulbarowego

Choroby, po których lub w trakcie których rozwija się porażenie rzekomobowe:

• zaburzenia naczyniowe dotyczące obu półkul (zapalenie naczyń, miażdżyca, nadciśnieniowe zawały lakunarne mózgu);
• Poważny uraz mózgu;
• uszkodzenie mózgu z powodu ciężkiego niedotlenienia;
• zespół padaczkowy u dzieci (może wystąpić pojedynczy epizod porażenia);
• zaburzenia demielinizacyjne;
• choroba Picka;
• obustronny zespół perysylwiański;
• atrofia wielonarządowa;
• patologia wewnątrzmaciczna lub uraz porodowy u noworodków;
• zaburzenia genetyczne (stwardnienie zanikowe boczne, zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe, choroba Creutzfeldta-Jakoba, rodzinna paraplegia spastyczna itp.);
• Choroba Parkinsona;
• glejak;
• stany neurologiczne po stanach zapalnych mózgu i jego błon.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba, w której obserwuje się nie tylko zespół rzekomobulwowy, ale także objawy szybko postępującej demencji, jest poważną chorobą, do której predyspozycja jest uwarunkowana genetycznie. Rozwija się w wyniku spożycia nieprawidłowych białek trzeciorzędowych, podobnych w działaniu do wirusów. W większości przypadków śmierć następuje w ciągu roku lub dwóch od początku choroby. Nie ma lekarstwa, które usunęłoby przyczynę.

Objawy towarzyszące porażeniu rzekomobuszkowemu, podobnie jak porażenie opuszkowe, wyrażają się dysfonią, dysfagią i dyzartrią (w wersji łagodnej). Ale te dwie zmiany w układzie nerwowym mają różnice.

Jeśli atrofia i zwyrodnienie mięśni występują przy porażeniu opuszkowym, to zjawiska te nie występują przy porażeniu rzekomobłonowym. Nie ma również odruchów defibrylacyjnych.

Zespół rzekomo opuszkowy charakteryzuje się równomiernym niedowładem mięśni twarzy, które mają charakter spastyczny: występują zaburzenia zróżnicowanych i dobrowolnych ruchów.

Ponieważ zaburzenia w porażeniu rzekomobuszkowym występują powyżej rdzenia przedłużonego, nie ma zagrożenia życia z powodu zatrzymania krążenia lub oddychania.

Główne objawy, które wskazują, że rozwinęło się porażenie rzekomobłokowe, a nie opuszkowe, wyrażają się w gwałtownym płaczu lub śmiechu, a także odruchach automatyzmu jamy ustnej, które są zwykle charakterystyczne dla dzieci, a u dorosłych wskazują na rozwój patologii. Może to być na przykład odruch trąby, gdy pacjent rozciąga usta rurką, jeśli wykonujesz lekkie stuknięcia w pobliżu ust. Ta sama czynność jest wykonywana przez pacjenta, jeśli przedmiot zostanie przyniesiony do ust. Skurcze mięśni twarzy można wywołać, stukając w tylną część nosa lub naciskając dłoń pod kciukiem.

Porażenie rzekomobulwowe prowadzi do wielu zmiękczonych ognisk substancji mózgowej, przez co pacjent odczuwa spadek aktywności ruchowej, zaburzenia i osłabienie pamięci i uwagi, spadek inteligencji i rozwój demencji.

U pacjentów może rozwinąć się niedowład połowiczy – stan, w którym dochodzi do paraliżu mięśni jednej strony ciała. Może wystąpić niedowład wszystkich kończyn.

W ciężkich uszkodzeniach mózgu razem z porażeniem opuszkowym może wystąpić porażenie rzekomobuchowe.

Efekty terapeutyczne

Ponieważ zespół rzekomobularowy i zespół opuszkowy są chorobami wtórnymi, w miarę możliwości leczenie powinno być ukierunkowane na przyczyny choroby podstawowej. Wraz z osłabieniem objawów choroby podstawowej objawy porażenia mogą zostać wygładzone.

Głównym celem leczenia ciężkich postaci porażenia opuszkowego jest utrzymanie funkcji życiowych organizmu. W tym celu wyznacz:

• sztuczna wentylacja płuc;
• karmienie przez sondę;
• prozerin (z jego pomocą przywracany jest odruch połykania);
• atropina z obfitym wydzielaniem śliny.

Po resuscytacji należy przepisać kompleksowe leczenie, które może wpływać na choroby pierwotne i wtórne. Dzięki temu życie jest ratowane i poprawia się jego jakość, a stan pacjenta zostaje złagodzony.

Kwestia leczenia zespołów opuszkowych i rzekomobulbarowych poprzez wprowadzenie komórek macierzystych pozostaje dyskusyjna: zwolennicy uważają, że komórki te mogą dawać efekt fizycznej wymiany mieliny i przywracania funkcji neuronów, przeciwnicy wskazują, że skuteczność komórek macierzystych nie została udowodnione, a wręcz przeciwnie, zwiększa ryzyko rozwoju guzów nowotworowych.

Przywrócenie odruchów u noworodka zaczyna się w pierwszych 2-3 tygodniach życia. Oprócz zabiegów leczniczych przechodzi masaże i fizjoterapię, która powinna mieć działanie tonizujące. Lekarze dają niepewne rokowania, ponieważ nawet przy odpowiednio dobranym leczeniu nie następuje całkowite wyleczenie, a choroba podstawowa może się rozwijać.

Zespół opuszkowy i pseudobulbarowy to ciężkie wtórne uszkodzenia układu nerwowego. Ich leczenie powinno być kompleksowe i koniecznie ukierunkowane na chorobę podstawową. W ciężkich przypadkach porażenia opuszkowego może wystąpić zatrzymanie oddychania i akcji serca. Rokowanie jest niejasne i zależy od przebiegu choroby podstawowej.