Atypowe brodawkowe zapalenie wsierdzia (zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa). Toczeń rumieniowaty układowy (choroba Liebmanna-Sachsa) Atypowe brodawkowe zapalenie wsierdzia Liebmanna-Sachsa

Wyniki badania fizykalnego mogą być normalne. Ale w objawowych przypadkach można zaobserwować następujące szmery serca:

Skurczowy szmer wyrzutowy (crescendo decrescendo) jest najczęściej wynikiem stanu hiperdynamicznego wywołanego chorobami współistniejącymi i może wskazywać na pogrubienie zastawki aortalnej ze zwężeniem lub bez zwężenia.

Wczesny szmer rozkurczowy niedomykalności aortalnej - ze szmerem Austina-Flinta lub bez.

Średnio rozkurczowy, dudniący odgłos zwężenia zastawki mitralnej.

Mogą wystąpić inne dysfunkcje zastawek (np. zwężenie lub niedomykalność zastawki płucnej, zwężenie zastawki trójdzielnej), ale jest to bardzo rzadkie w wyniku zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa.

W przypadku zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa można zauważyć następujące objawy rozszerzenia komór i niewydolności serca:

tachypnea i sinica

Impuls – Impuls plateau, impuls o małej objętości, impulsy naprzemienne

Żylaki szyjne

Przesunięta góra

Dźwięki trzeciego lub czwartego serca

Rzędy płucne

Zastoinowa hepatomegalia

obrzęk obwodowy

Mogą występować ogniskowe deficyty neurologiczne wynikające ze zdarzeń zatorowych lub zakrzepicy z zespołem antyfosfolipidowym lub bez niego.

Mogą wystąpić objawy tocznia rumieniowatego układowego, w tym wysypka i obrzęk stawów.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne w diagnostyce zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa mogą obejmować:

Badanie na posiew krwi - Aby wykluczyć infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Pełna morfologia krwi - neutrofilia może wskazywać na infekcję; może występować współistniejąca anemia

Przeciwciała antyfosfolipidowe - W tym przeciwciała antykardiolipinowe, antykoagulant toczniowy.

Profil krzepnięcia - z czasem protrombinowym i czasem częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji.

Przeciwciało przeciwjądrowe - z lub bez antyekstrahowanych antygenów jądrowych lub glikoprotein anty-beta2

Test na przeciwciała przeciw kwasowi dezoksyrybonukleinowemu (DNA) (dwuniciowe) – można zamówić badanie w kierunku tocznia rumieniowatego układowego

Rentgen klatki piersiowej

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej można zauważyć kardiomegalia i przekrwienie płuc; zwapnione masy i tkanka zastawkowa są możliwe, ale rzadko.

echokardiografia

Echokardiografia przezklatkowa jest przydatna we wstępnym badaniu szmerów serca oraz w ilościowej ocenie objętości, masy i kurczliwości lewego przedsionka i lewej komory. Echokardiografia przezprzełykowa jest skuteczna w wykrywaniu wady zastawek (zwłaszcza zastawek lewostronnych), z większą czułością i swoistością.

Angiografia

Koronarografię można wykonać w niedokrwieniu serca i jeśli wskazana jest operacja wymiany zastawki, ponieważ toczeń rumieniowaty układowy wiąże się z przedwczesną miażdżycową chorobą wieńcową i zapaleniem naczyń wieńcowych.

Leczenie

Nie ma swoistego leczenia zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa. Niewydolność serca spowodowana dysfunkcją zastawek jest monitorowana zgodnie ze standardowymi wytycznymi. Leki mogą obejmować leki rozszerzające naczynia krwionośne, beta-blokery, leki moczopędne i digoksynę. Nie ustalono skuteczności aspiryny w zapobieganiu incydentom zatorowym w zapaleniu wsierdzia Libmana-Sachsa.

Pacjenci z niewydolnością nerek i toczniem rumieniowatym układowym mają nieznacznie zwiększone ryzyko supresji szpiku kostnego i agranulocytozy w przypadku stosowania inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACE).

Hospitalizacja może być wymagana w przypadku następujących procedur związanych z zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa:

• Stabilizacja niewydolności serca
• Heparynizacja – jeśli wymagana jest natychmiastowa antykoagulacja (np. choroba zakrzepowo-zatorowa)
• Operacje na sercu
• Leczenie infekcyjnego zapalenia wsierdzia
• Badania niedokrwienia mózgu

Terapia farmakologiczna

Kortykosteroidy

Stosowanie kortykosteroidów i/lub środków cytotoksycznych do leczenia choroby jest kontrowersyjne. Ponadto stosowanie sterydów wiąże się z pogrubieniem płatków i dysfunkcją zastawek.

Antybiotyki

Podczas zabiegów wywołujących bakteriemię (np. stomatologia, kolonoskopia, sztywna bronchoskopia, cystoskopia, chirurgia jelita grubego) zaleca się antybiotykoterapię, aby zapobiec wtórnemu zapaleniu wsierdzia. Jednak wytyczne te nie są silnie oparte na dowodach w przypadku wady zastawkowej Liebmanna-Sachsa.

warfaryna

Leczenie przeciwzakrzepowe warfaryną jest często wskazane w migotaniu przedsionków, zwężeniu zastawki mitralnej, mechanicznych zastawkach serca i powikłaniach zakrzepowo-zatorowych. W zespole antyfosfolipidowym zalecane są wysokie dawki antykoagulantu. Opisy przypadków ustępowania zastawek autonomicznych po leczeniu warfaryną u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym sugerują rolę leków przeciwzakrzepowych w leczeniu wad zastawkowych. Jednak nie ma prób terapeutycznych.

Toczeń rumieniowaty układowy (choroba Libmana-Sachsa) jest chorobą układową z ciężką autoimmunizacją, która ma przebieg ostry lub przewlekły i charakteryzuje się dominującymi zmianami skórnymi, naczyniami krwionośnymi i nerkami.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) występuje z częstością 1 na 2500 zdrowych osób. Chore młode kobiety (90%) w wieku 20-30 lat, ale choroba występuje również u dzieci i starszych kobiet.

Etiologia. Przyczyna SLE jest nieznana. Jednocześnie zgromadzono wiele danych wskazujących na głęboką płeć układu immunokompetentnego pod wpływem infekcji wirusowej (obecność wtrąceń wirusopodobnych w śródbłonku, limfocytach i płytkach krwi; utrzymywanie się infekcji wirusowej w organizm, oznaczany za pomocą przeciwciał przeciwwirusowych, częste występowanie w organizmie wirusów odry, paragrypy, różyczki itp. Czynnikiem przyczyniającym się do wystąpienia SLE jest czynnik dziedziczny.Wiadomo, że u pacjentów z SLE antygeny HLA-DR2 , HLA-DR3 są najczęściej oznaczane, choroba rozwija się u bliźniąt jednojajowych, u pacjentów i ich krewnych, funkcja układu immunokompetentnego jest zmniejszona, rozwój SLE to szereg leków (hydrazyna, D-penicylamina), szczepienia na różne infekcje, promieniowanie ultrafioletowe, ciąża itp.

Patogeneza. Udowodniono, że u chorych na SLE dochodzi do gwałtownego osłabienia funkcji układu immunokompetentnego, co prowadzi do wypaczenia jego funkcji i powstania autoprzeciwciał wielonarządowych. Płeć główna dotyczy procesów regulacji tolerancji immunologicznej poprzez zmniejszenie kontroli limfocytów T - do składników jądra komórkowego tworzą się autoprzeciwciała i komórki efektorowe (DNA, RNA, histony, różne nukleoproteiny itp., jest ponad 30 składników razem). Toksyczne kompleksy immunologiczne i komórki efektorowe krążące we krwi wpływają na łożysko mikrokrążenia, w którym występują głównie reakcje nadwrażliwości typu powolnego, dochodzi do uszkodzeń wielonarządowych.

Anatomia patologiczna. Morfologiczna natura zmian w SLE jest bardzo zróżnicowana. W ścianach naczyń mikrokrążenia dominują zmiany fibrynoidalne, patologia jądrowa objawiająca się wakuolizacją jądrową, karioreksją i tworzeniem się tzw. charakteryzuje się zapaleniem śródmiąższowym, zapaleniem naczyń (łóżko mikrokrążenia), zapaleniem błon surowiczych. Typowym zjawiskiem dla SLE są komórki toczniowe (fagocytoza przez leukocyty neutrofilowe i makrofagi jądra komórkowego) i czynnik przeciwjądrowy lub toczniowy (przeciwciała przeciwjądrowe). Wszystkie te zmiany łączą się w różnych zależnościach w każdej konkretnej obserwacji, określając charakterystyczny obraz kliniczny i morfologiczny choroby.

Skóra, nerki i naczynia krwionośne są najciężej dotknięte w SLE.

Na skórze twarzy znajduje się czerwony „motyl”, który jest morfologicznie reprezentowany przez proliferacyjne-niszczące zapalenie naczyń w skórze właściwej, obrzęk warstwy brodawkowatej, ogniskowy okołonaczyniowy naciek limfohistiocytarny. Immunohisto-chemicznie ujawnione złogi kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń krwionośnych i na błonie podstawnej nabłonka. Wszystkie te zmiany uważa się za podostre zapalenie skóry.

Toczniowe zapalenie kłębuszków nerkowych występuje w nerkach. Charakterystyczne objawy SLE to "pętle druciane", ogniska martwicy włóknikowatej, ciała hematoksylinowe, skrzepliny szkliste. Morfologicznie wyróżnia się następujące typy kłębuszkowego zapalenia nerek: mezangialna (mezangioproliferacyjna, mesangiokapilarna) ogniskowa proliferacyjna, rozlana proliferacyjna, błoniasta. W wyniku kłębuszkowego zapalenia nerek może wystąpić marszczenie nerek. Uszkodzenie nerek jest obecnie główną przyczyną śmierci pacjentów z SLE.

Naczynia różnego kalibru ulegają znaczącym zmianom, zwłaszcza naczynia mikronaczyń - występuje zapalenie tętnic, zapalenie naczyń włosowatych, zapalenie żył. W dużych naczyniach, w wyniku zmian w vasa vasorum, rozwija się elastofibroza i elastoliza. Zapalenie naczyń powoduje wtórne zmiany w narządach w postaci zwyrodnienia elementów miąższowych, ognisk martwicy.

W sercu części pacjentów z SLE obserwuje się bezbakteryjne brodawkowate zapalenie wsierdzia (zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa), którego charakterystyczną cechą jest obecność ciał hematoksylinowych w ogniskach martwicy.

W układzie immunokompetentnym (szpik kostny, węzły chłonne, śledziona) stwierdza się zjawiska plazmatyzacji, przerost tkanki limfatycznej; w śledzionie charakterystyczny jest rozwój okołotętniczego stwardnienia bulwiastego.

Powikłania w SLE są spowodowane głównie toczniowym zapaleniem nerek – rozwojem niewydolności nerek. Czasami, w związku z intensywnym leczeniem kortykosteroidami i lekami cytostatycznymi, mogą wystąpić procesy ropne i septyczne, może wystąpić gruźlica „steroidowa”.



Początek choroby polega na powstawaniu w organizmie przeciwciał przeciwko białkom własnych tkanek. Normalnie ludzki układ odpornościowy wytwarza specyficzne białka - przeciwciała. Te przeciwciała neutralizują bakterie i wirusy. A w przypadku SLE układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które atakują tkanki ciała: powierzchnię zastawek serca, nabłonek nerek, naczynia krwionośne, powierzchnie chrząstki stawów. W wyniku ekspozycji na przeciwciała rozwija się stan zapalny, obrzęk narządu objętego stanem zapalnym i jego zaczerwienienie. Niektóre przeciwciała tworzą kompleksy immunologiczne, które przyczyniają się do długotrwałego utrzymywania stanu zapalnego.

Ładowanie formularza..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Zapytanie o cenę AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Zapytanie o cenę

Objawy i przebieg choroby

Zdolność choroby do wpływania na wiele narządów i układów znajduje odzwierciedlenie w różnorodności objawów klinicznych. Główne objawy choroby, oparte na narządzie przechwyconym w procesie patologicznym, są następujące.

1. Skóra:

• Przede wszystkim należy zwrócić uwagę na zwiększoną wrażliwość pacjentów na nasłonecznienie (promieniowanie słoneczne). Cechą charakterystyczną tocznia rumieniowatego jest rumień - zaczerwienienie skóry, ostro odgraniczone od otaczających zdrowych tkanek, częściej zlokalizowane w okolicy obu policzków z przejściem do grzbietu nosa (tzw. „toczeń motyl”), obszary dekoltu i inne otwarte obszary ciała narażone na promieniowanie słoneczne;
• zaczerwienienie może być niestabilne, pulsujące, z niebieskawym odcieniem, nasilane przez zimno, wiatr i przeciążenie emocjonalne. W tym przypadku jest to spowodowane rozszerzeniem układu naczyniowego skóry (sieć naczyń przechodzących pod skórą) i nazywa się rumieniem naczyniowym (naczyniowym) (zaczerwienieniem);
• tarczowata zmiana skórna charakteryzuje się pojawieniem się małej różowej lub czerwonej plamki z wyraźnymi granicami, która jest stopniowo pokryta w środku gęstymi szarawo-białymi suchymi łuskami. Łuski trzymają się ciasno dzięki występom przypominającym kolce na ich dolnej powierzchni, przy próbie ich oderwania pojawia się ostry ból. Stopniowo w centrum ostrości zaczyna pojawiać się atrofia (obszar skóry zmniejsza się, staje się zwiotczały), a ostrość nabiera wyglądu charakterystycznego dla tocznia tarczowatego: w centrum znajduje się gładka, delikatna biała zapadnięta blizna, dalej na obwodzie znajduje się strefa zagęszczenia i łuszczenia, a na zewnątrz - obwódka zaczerwienienia;
• livedo reticularis - rozszerzenie sieci żylnej na nogach, które nadaje kończynie niebieskawy odcień;
• pajączki, krwotoki skórne, krwotoki wybroczynowe;
• sucha skóra;
• wypadanie włosów;
• kruche paznokcie.

1. błony śluzowe;

• zaczerwienienie i owrzodzenie (pojawienie się wrzodów) czerwonej granicy warg;
• erozja (wady powierzchniowe - „korozja” błony śluzowej) i owrzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej;
• lupus-cheilitis - wyraźny gęsty obrzęk warg, z szarawymi łuskami ściśle przylegającymi do siebie.

1. Uszkodzenie stawów;

• najczęściej rozwija się stan zapalny małych stawów ręki, rzadziej - nadgarstka, łokcia, kolana itp .;
• proces jest zwykle symetryczny;
• charakterystyczne: ból i sztywność poranna w stawach;
• gdy w proces zaangażowane są tkanki okołostawowe (więzadła, ścięgna), powstają deformacje, które w ciężkich przypadkach okazują się trwałe, szpecące i znacznie upośledzające funkcję ręki.

1. Układ oddechowy;

• zapalenie opłucnej - zapalenie opłucnej (zewnętrznej błony płuc) - (suchy lub wysięk, często obustronny);
• zator płucny - zablokowanie tętnicy płucnej przez skrzeplinę ze śmiercią odcinka płuca (związane ze wzrostem krzepliwości krwi, procesem zapalnym w ścianach naczyń krwionośnych iw rezultacie tworzeniem skrzepliny);
• toczniowe zapalenie płuc - zapalenie tkanki śródmiąższowej płuc, po którym następuje przejście do zwłóknienia (wzrost grubej włóknistej tkanki łącznej, zagęszczenie tkanki płucnej z tworzeniem podrzędności funkcjonalnej);
• nadciśnienie płucne - wzrost ciśnienia w układzie tętnicy płucnej (może być spowodowany zarówno powyższymi zmianami w płucach, jak i bezpośrednim zapaleniem naczyń płucnych);
• Głównymi objawami, które pozwalają podejrzewać patologię układu oddechowego, są kaszel (suchy lub z niewielką ilością plwociny), stopniowo narastająca duszność, ból w klatce piersiowej, gorączka, a czasem krwioplucie.

1. Układ sercowo-naczyniowy;

• zapalenie osierdzia (zapalenie błony surowiczej otaczającej serce);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego);
• zapalenie wsierdzia (zapalenie wewnętrznej wyściółki serca);
• zapalenie naczyń tętnic wieńcowych (zapalenie tętnic doprowadzających krew do serca);
• połączenie powyższych patologii. Pacjenci z patologią układu sercowo-naczyniowego martwią się bólem serca, dusznością, obrzękiem, kołataniem serca, przerwami w pracy serca.

1. Uszkodzenie nerek - "toczniowe zapalenie nerek":

• objawia się początkowo pojawieniem się obrzęku wokół oczu, rozprzestrzeniającego się wraz z postępem choroby na całe ciało;
• białko, erytrocyty (czerwone krwinki) pojawiają się w badaniach moczu;
• z czasem rozwija się nadciśnienie tętnicze (podwyższone ciśnienie tętnicze (krwi), które jest trudne do leczenia;
• toczniowe zapalenie nerek może być powikłane przez dodanie procesu zakaźnego, głównie odmiedniczkowego zapalenia nerek (zapalenie tkanki nerek);
• charakter i nasilenie uszkodzenia nerek określają rokowanie choroby jako całości;
• w ostrym, ciężkim przebiegu szybko rozwija się niewydolność nerek z wynikiem w końcowej (końcowej) fazie.

1. Zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych z naruszeniem integralności ich ścian, co prowadzi do zakrzepicy i rozwoju zawałów odpowiednich narządów (na przykład: serca, jelit, płuc, skóry itp.):

• rozregulowanie napięcia naczyniowego prowadzi do miejscowej niewydolności ukrwienia kończyn, zwłaszcza palców. Zjawisko to nazywa się zespołem Raynauda;
• jego czynnikiem prowokującym jest zmiana reżimu temperaturowego: gdy dłonie są chłodzone, pojawia się skurcz naczyń, zaburzony jest przepływ krwi, palce bledną, pacjenci odczuwają drętwienie, mrowienie lub pieczenie;
• pod koniec ataku palce stają się sinice;
• po rozgrzaniu skurcz naczyń zostaje wyeliminowany, przepływ krwi zostaje przywrócony, dłoń staje się czerwona i rozgrzewa się.

1. Przewód pokarmowy:

• zmiany nadżerkowe i wrzodziejące - pacjenci obawiają się braku apetytu, nudności, wymiotów, zgagi, bólu w różnych częściach brzucha;
• zawał jelit z powodu zapalenia naczyń zaopatrujących jelita - obraz "ostrego brzucha" rozwija się z bólami o dużej intensywności, zlokalizowanymi częściej w okolicy pępka iw podbrzuszu;
• toczniowe zapalenie wątroby - żółtaczka, powiększona wątroba.

1. System nerwowy:

• ból głowy;
• zawroty głowy;
• drgawki;
• możliwe napady padaczkowe;
• udary (ostry incydent mózgowo-naczyniowy prowadzący do śmierci części mózgu) - rzadziej;
• zaburzenia psychiczne.

1. Krew:

• niedokrwistość - spadek hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi (hemolityczny, związany z niszczeniem czerwonych krwinek);
• trombocytopenia - spadek poziomu płytek krwi;
• leukopenia - spadek poziomu leukocytów.

Ładowanie formularza..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Zapytanie o cenę AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_595598">Zapytanie o cenę
Formularze

1. Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunologiczną (wynikającą z wytwarzania przez organizm przeciwciał przeciwko własnym komórkom).
2. Toczeń polekowy jest zespołem toczniopodobnym, którego rozwój jest możliwy podczas przyjmowania niektórych leków (przeciwarytmicznych, przeciwgruźliczych, przeciwdrgawkowych, doustnych środków antykoncepcyjnych, surowicy). Charakteryzuje się objawami podobnymi do tocznia rumieniowatego układowego, ale z reguły nie ma uszkodzeń wielonarządowych, nie ma znaczących zmian parametrów laboratoryjnych. Wraz ze zniesieniem leku wywołującego objawy całkowicie znikają.
3. Toczeń noworodkowy to pojawienie się objawów tocznia rumieniowatego układowego u noworodka w wyniku przeniesienia przeciwciał od matki przez łożysko do jego organizmu. Stan jest przejściowy, objawy znikają bez leczenia po 4-12 tygodniach, ponieważ przeciwciała matki są usuwane z organizmu dziecka.

Przebieg choroby to:

• ostry - charakteryzuje się szybkim rozwojem uszkodzeń wielu narządów i wysoką aktywnością choroby;
• podostre - obserwuje się objawy konstytucyjne (na przykład: osłabienie, zmęczenie, zwiększone pocenie się). Choroba przebiega falami, z okresami zaostrzeń i remisji. Klęska różnych narządów i układów łączy się w ciągu 2-3 lat od pojawienia się pierwszych objawów;
• przewlekłe - charakteryzujące się długotrwałym występowaniem jednego lub więcej objawów - wysypki skórne, zaburzenia hematologiczne, zespół Raynauda. Uszkodzenia nerek i układu nerwowego połączą się za 5-10 lat.

Istnieją trzy poziomy aktywności:

• niski;
• umiarkowany;
• wysoki. Są ustalane przez lekarza na podstawie danych laboratoryjnych.

Najlepsze publiczne kliniki w Izraelu

Najlepsze prywatne kliniki w Izraelu

Leczenie choroby

Obecnie nie ma lekarstwa na toczeń rumieniowaty układowy. Ale możliwe jest zmniejszenie jego przejawów i znaczna poprawa jakości życia chorego.

1. Leki aminochinolinowe (przeciwmalaryczne) - ustalono ich zdolność do pozytywnego wpływu na przebieg tocznia rumieniowatego układowego. Leki pomagają zapobiegać zaostrzeniom. Są przepisywane na objawy skórne, zapalenie stawów (zapalenie stawów) i niską aktywność choroby.
2. Niesteroidowe leki przeciwzapalne - z mięśniowo-szkieletowymi objawami choroby, gorączką, zapaleniem opłucnej (zewnętrzna wyściółka płuc) i osierdzia (zewnętrzna wyściółka serca).
3. Głównymi lekami do leczenia są hormony glikokortykosteroidowe, które mają właściwości przeciwzapalne i immunosupresyjne.
4. W przypadku uszkodzenia nerek, układu nerwowego, wysokiej ogólnej aktywności choroby, braku działania glikokortykosteroidów, przepisuje się cytostatyki (mają właściwości immunosupresyjne).
5. Przy wysokiej aktywności choroby i ostrym przebiegu, połączenie glikokortykosteroidów z cytostatykami w dużych dawkach, możliwe jest wprowadzenie ludzkiej immunoglobuliny.
6. W usuwaniu patologicznych kompleksów immunologicznych z krwioobiegu pacjentów skuteczne są pozaustrojowe metody detoksykacji, które obejmują hemosorpcję, plazmaferezę, kriohemosorpcję.
7. Obecnie pojawił się nowy kierunek w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, który polega na stosowaniu leków celowanych, wpływających na mechanizmy odpornościowe choroby. Wskazaniem do skierowania pacjenta na terapię tymi środkami jest nieskuteczność powyższych metod leczenia.
8. Terapia objawowa - leki przeciwzakrzepowe, leki przeciwnadciśnieniowe, leki psychotropowe.
9. Metoda polegająca na pobraniu od pacjenta komórek macierzystych, a następnie przeprowadzeniu terapii immunosupresyjnej, po której ponownie wprowadza się komórki macierzyste w celu odbudowy układu odpornościowego, jest skuteczna nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Dzięki takiej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje, a stan pacjenta z toczniem rumieniowatym poprawia się.
10. W przypadku wtórnej choroby zwyrodnieniowej stawów i aseptycznej martwicy kości wskazana jest endoprotezoplastyka stawów. W zależności od stopnia uszkodzenia stawów możliwe są opcje endoprotezoplastyki: całkowite lub częściowe (jednobiegunowe).

Zdrowy tryb życia, unikanie alkoholu i palenia tytoniu, odpowiednia aktywność fizyczna, zrównoważone odżywianie i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować swój stan i zapobiegać niepełnosprawności.

Atypowe brodawkowe zapalenie wsierdzia (zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa) rozpoznaje się go w przypadkach, gdy na tle szczegółowego obrazu klinicznego tocznia rumieniowatego układowego występują oznaki zaostrzenia procesu głównego, a wyniki badania pacjenta wskazują na uszkodzenie wsierdzia: pojawienie się szmer skurczowy na wierzchołku lub w miejscu osłuchiwania zastawki trójdzielnej lub zastawki płucnej. W tym przypadku często obserwuje się oznaki wskazujące na pogorszenie stanu mięśnia sercowego (w szczególności zmniejsza się wysokość załamka T na EKG), rzadziej dochodzi do pocierania osierdzia.

Należy pamiętać, że zapalenie osierdzia i mięśnia sercowego może rozwijać się wraz z toczniem rumieniowatym układowym i bez zapalenia wsierdzia. Wszystkie te okoliczności komplikują rozpoznanie zapalenia wsierdzia, w wyniku czego często jest ono wykrywane tylko przez patologa.

Podczas diagnozowania zapalenia wsierdzia ważna jest prawidłowa interpretacja szmerów serca. Szmer skurczowy na wierzchołku lub gdzie indziej występuje u 2/3 pacjentów z toczniem układowym i oczywiście często wiąże się z niewydolnością mięśniową zastawki mitralnej, a czasem z gorączką i niedokrwistością. Te same czynniki mogą być również spowodowane szmerem rozkurczowym, który jest znacznie rzadszy w toczniu.

Szczególnie duże trudności diagnostyczne pojawiają się w przypadkach, gdy objawy uszkodzenia wsierdzia pojawiają się wcześnie, a rozpoznanie choroby podstawowej – tocznia rumieniowatego układowego – nie jest jeszcze jasne. W takich przypadkach zwykle dyskutuje się o możliwości wystąpienia reumatyzmu, przedłużonego septycznego zapalenia wsierdzia, reumatoidalnego zapalenia stawów, ze względu na obecność gorączki, powiększenie węzłów chłonnych, a czasem splenomegalię zakłada się rozpoznanie limfogranulomatozy.

Zgodnie z obserwacjami V. A. Nasonovej (1971) dla prawidłowego wczesnego rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego należy pamiętać, że choroba często zaczyna się od bólu stawów, który często powraca w przyszłości.

„Rozpoznawanie chorób serca”, A.V. Sumarokow