Pomoc w leczeniu zespołu. Zespół Hellpa: pojęcie, postacie kliniczne, możliwe powikłania, taktyka lekarska i położnicza

W życiu każdego człowieka nieuchronnie przychodzi moment, który zmusza do zwrócenia się o pomoc z zewnątrz. W takich sytuacjach pracownicy służby zdrowia często pełnią rolę asystentów. Dzieje się tak, gdy organizm ludzki zajmuje podstępną chorobę i nie można sobie z nią poradzić samodzielnie. Każdy wie, że szczęśliwy stan ciąży nie jest chorobą, ale to przyszłe mamy szczególnie potrzebują pomocy medycznej i psychologicznej.

„Pomocy!”, czyli Skąd wzięła się nazwa choroby

Wołanie o pomoc brzmi inaczej w różnych językach. Na przykład po angielsku zdesperowane rosyjskie „Pomocy!” wymawiane jak „pomoc”. To nie przypadek, że syndrom HELLP jest niemal zgodny z już międzynarodową prośbą o pomoc.

Objawy i konsekwencje tego powikłania w czasie ciąży są takie, że konieczna jest pilna interwencja lekarska. Skrót HELLP odnosi się do całej gamy problemów zdrowotnych: w pracy wątroby, z zakrzepami i zwiększonym ryzykiem krwawień. Oprócz tego zespół HELLP powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie nerek i zaburzenia ciśnienia krwi, co znacznie pogarsza przebieg ciąży.

Obraz choroby jest na tyle poważny, że organizm zaprzecza samemu faktowi rodzenia dzieci, dochodzi do niepowodzenia autoimmunologicznego. Taka sytuacja ma miejsce, gdy organizm kobiety jest całkowicie przeciążony, gdy mechanizmy obronne odmawiają pracy, wkrada się ciężka depresja, zanika chęć spełnienia i dalszej walki. Krew nie krzepnie, rany się nie goją, krwawienie nie zatrzymuje się, a wątroba nie jest w stanie pełnić swoich funkcji. Ale ten krytyczny stan podlega korekcie medycznej.

Historia choroby

Zespół HELP został opisany pod koniec XIX wieku. Ale dopiero w 1978 roku Goodlin powiązał tę autoimmunologiczną patologię ze stanem przedrzucawkowym podczas ciąży. A w 1985 roku, dzięki Weinsteinowi, odmienne objawy zostały połączone pod jedną nazwą: syndrom HELLP. Warto zauważyć, że ten poważny problem praktycznie nie jest opisany w krajowych źródłach medycznych. Tylko kilku rosyjskich anestezjologów i specjalistów od resuscytacji bardziej szczegółowo przeanalizowało to groźne powikłanie stanu przedrzucawkowego.

Tymczasem zespół HELP podczas ciąży szybko nabiera rozpędu i zabiera wiele istnień ludzkich.

Każdą komplikację opisujemy osobno.

Hemoliza

Zespół HELP obejmuje głównie hemolizę wewnątrznaczyniową. Ta groźna choroba charakteryzuje się całkowitym zniszczeniem komórek. Zniszczenie i starzenie się czerwonych krwinek powoduje gorączkę, zażółcenie skóry, pojawienie się krwi w badaniach moczu. Najbardziej zagrażające życiu konsekwencje to ryzyko ciężkiego krwawienia.

Niebezpieczeństwo małopłytkowości

Kolejnym składnikiem skrótu tego zespołu jest małopłytkowość. Stan ten charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi we wzorze krwi, co z czasem powoduje samoistne krwawienie. Zatrzymanie takiego procesu jest możliwe tylko w szpitalu, aw czasie ciąży ten stan jest szczególnie niebezpieczny. Przyczyną mogą być rażące zaburzenia odporności, które doprowadziły do ​​anomalii, w której organizm walczy sam ze sobą, niszcząc zdrowe krwinki. Zagrożeniem życia jest naruszenie krzepliwości krwi, które powstało na tle zmiany liczby płytek krwi.

Okropny zwiastun: zwiększona aktywność enzymów wątrobowych

Zespół patologii wchodzących w skład zespołu HELP wieńczy tak nieprzyjemny objaw, jak wzrost aktywności enzymów wątrobowych. Dla przyszłych matek oznacza to, że w jednym z najważniejszych narządów ludzkiego ciała dochodzi do poważnych awarii. Przecież wątroba nie tylko oczyszcza organizm z toksyn i wspomaga pracę przewodu pokarmowego, ale także wpływa na sferę psycho-emocjonalną. Często taka niepożądana zmiana jest wykrywana podczas rutynowego badania krwi, które jest przepisywane kobiecie w ciąży. W przypadku gestozy powikłanej zespołem HELP wskaźniki różnią się znacznie od normy, ujawniając groźny obraz. Dlatego konsultacja lekarska jest pierwszą procedurą, która jest obowiązkowa.

Cechy trzeciego trymestru

Trzeci trymestr ciąży jest bardzo ważny dla dalszego donoszenia płodu i porodu. Obrzęk, zgaga i zaburzenia trawienia są częstymi powikłaniami.

Wynika to z zaburzeń w funkcjonowaniu nerek i wątroby. Powiększona macica wywiera poważny nacisk na narządy trawienne, przez co zaczynają one zawodzić. Ale w przypadku stanu przedrzucawkowego mogą wystąpić stany zwane stanem przedrzucawkowym i rzucawką, które zaostrzają ból w okolicy nadbrzusza, wywołują nudności, wymioty, obrzęk i wysokie ciśnienie krwi. Napady mogą wystąpić na tle powikłań neurologicznych. Niebezpieczne objawy nasilają się, czasem niemal z prędkością błyskawicy, powodując ogromne szkody w organizmie, zagrażając życiu przyszłej matki i płodu. Ze względu na ciężki przebieg stanu przedrzucawkowego, który często niesie ze sobą III trymestr ciąży, często występuje zespół o mówiącej nazwie POMOC.

Żywe objawy

Zespół HELLP: obraz kliniczny, diagnoza, taktyka położnicza - temat dzisiejszej rozmowy. Przede wszystkim konieczne jest zidentyfikowanie szeregu podstawowych objawów towarzyszących tej groźnej komplikacji.

1. Z OUN. Układ nerwowy reaguje na te zaburzenia drgawkami, intensywnymi bólami głowy i zaburzeniami widzenia.
2. Praca układu sercowo-naczyniowego jest zaburzona z powodu obrzęku tkanek i zmniejszonego krążenia krwi.
3. Procesy oddechowe na ogół nie są zaburzone, jednak po porodzie może wystąpić obrzęk płuc.
4. Ze strony hemostazy obserwuje się małopłytkowość i naruszenie funkcjonalnego składnika pracy płytek krwi.
5. Zmniejszona czynność wątroby, czasami śmierć jej komórek. Rzadko obserwuje się samoistne pęknięcie wątroby, które prowadzi do śmierci.
6. Naruszenie układu moczowo-płciowego: skąpomocz, dysfunkcja nerek.

Zespół HELP charakteryzuje się różnymi objawami:

• dyskomfort w wątrobie;
• wymioty;
• ostre bóle głowy;
• drgawki konwulsyjne;
• stan gorączkowy;
• zaburzenia świadomości;
• niewydolność oddawania moczu;
• obrzęk tkanek;
• skoki ciśnienia;
• liczne krwotoki w miejscach manipulacji;
• żółtaczka.

Choroba laboratoryjna objawia się trombocytopenią, krwiomoczem, wykrywaniem białka w moczu i krwi, niskim stężeniem hemoglobiny, zwiększoną bilirubiną w badaniu krwi. Dlatego, aby wyjaśnić ostateczną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie całego kompleksu badań laboratoryjnych.

Jak rozpoznać powikłania w czasie?

Aby zidentyfikować i zapobiec poważnym powikłaniom w czasie, przeprowadzana jest konsultacja lekarska, do której zaleca się regularne przychodzenie przyszłych matek. Specjalista rejestruje kobietę w ciąży, po czym dokładnie monitoruje zmiany zachodzące w organizmie kobiety przez cały okres. W ten sposób ginekolog na czas naprawi niepożądane odchylenia i podejmie odpowiednie działania.

Zmiany patologiczne można wykryć za pomocą testów laboratoryjnych. Na przykład badanie moczu pomoże wykryć białko, jeśli takie istnieje. Wzrost wskaźników białkowych i liczby leukocytów wskazuje na wyraźne zaburzenia w funkcjonowaniu nerek. Między innymi może wystąpić gwałtowny spadek ilości moczu i znaczny wzrost obrzęku.

Problemy w funkcjonowaniu wątroby objawiają się nie tylko bólem w prawym podżebrzu, wymiotami, ale także zmianą składu krwi (wzrost liczby enzymów wątrobowych), a wzrost wątrobowy jest wyraźnie wyczuwalny w badaniu palpacyjnym.

Małopłytkowość stwierdza się również w badaniu laboratoryjnym krwi kobiety w ciąży, dla której zagrożenie zespołem HELP jest realne.

Jeśli podejrzewasz występowanie rzucawki i zespołu HELP, konieczne jest kontrolowanie ciśnienia krwi, ponieważ z powodu skurczu naczyń i krzepnięcia krwi jego wskaźniki mogą poważnie wzrosnąć.

Diagnostyka różnicowa

Modna obecnie diagnoza zespołu HELP w położnictwie zyskała na popularności, dlatego często jest błędnie diagnozowana. Często kryją się za tym zupełnie inne choroby, nie mniej niebezpieczne, ale bardziej prozaiczne i powszechne:

• nieżyt żołądka;
• Wirusowe zapalenie wątroby;
• toczeń układowy;
• choroba kamicy moczowej;
• posocznica położnicza;
• choroby wątroby (zwyrodnienie tłuszczowe, marskość);
• plamica małopłytkowa o nieznanej etiologii;
• niewydolność nerek.

Dlatego różnie. diagnoza powinna uwzględniać różnorodność opcji. W związku z tym wskazana powyżej triada - hiperenzymemia wątroby, hemoliza i trombocytopenia - nie zawsze wskazuje na obecność tego powikłania.

Przyczyny zespołu POMOCY

Niestety, czynniki ryzyka nie są dobrze poznane, ale istnieją sugestie, że następujące przyczyny mogą wywołać zespół HELP:

• patologie psychosomatyczne;
• lecznicze zapalenie wątroby;
• genetyczne zmiany enzymatyczne w wątrobie;
• ciąża mnoga.

Ogólnie rzecz biorąc, przy niewystarczającym zwróceniu uwagi na skomplikowany przebieg stanu przedrzucawkowego występuje niebezpieczny zespół - rzucawka. Ważne jest, aby wiedzieć, że choroba zachowuje się bardzo nieprzewidywalnie: albo rozwija się błyskawicznie, albo znika sama.

Zajęcia terapeutyczne

Kiedy wszystkie analizy i różnice. diagnostyce można wyciągnąć pewne wnioski. Po ustaleniu rozpoznania „zespołu HELP” leczenie ma na celu ustabilizowanie stanu kobiety ciężarnej i nienarodzonego dziecka oraz szybki poród, niezależnie od terminu. Środki medyczne są przeprowadzane przy pomocy położnika-ginekologa, zespołu intensywnej terapii, anestezjologa. W razie potrzeby zaangażowani są inni specjaliści: neurolog lub okulista. Przede wszystkim eliminowana jest niewydolność wielonarządowa i podejmowane są działania zapobiegawcze w celu uniknięcia ewentualnych powikłań.

Wśród powszechnych zjawisk komplikujących przebieg interwencji medycznej możemy wyróżnić:

• oderwanie łożyska;
• krwotoki;
• obrzęk mózgu;
• obrzęk płuc;
• ostra niewydolność nerek;
• śmiertelne zmiany i pęknięcie wątroby;
• nieustanne krwawienie.

Przy prawidłowej diagnozie i szybkiej profesjonalnej pomocy prawdopodobieństwo skomplikowanego przebiegu jest zminimalizowane.

Strategia położnicza

Taktyka stosowana w położnictwie w odniesieniu do ciężkich postaci stanu przedrzucawkowego, zwłaszcza powikłanego zespołem HELP, jest jednoznaczna: zastosowanie cięcia cesarskiego. Przy dojrzałej macicy, gotowej do porodu naturalnego, stosuje się prostaglandyny i obowiązkowe znieczulenie zewnątrzoponowe.

W ciężkich przypadkach podczas cięcia cesarskiego stosuje się jedynie znieczulenie dotchawicze.

Życie po porodzie

Eksperci zauważyli, że choroba występuje nie tylko w trzecim trymestrze ciąży, ale może również postępować w ciągu dwóch dni po pozbyciu się ciężaru.

Dlatego zespół HELP po porodzie jest zjawiskiem całkowicie możliwym, co przemawia za ścisłym monitorowaniem matki i dziecka w okresie poporodowym. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku kobiet rodzących z ciężkim stanem przedrzucawkowym w czasie ciąży.

Kto jest winny i co robić?

Zespół HELP jest naruszeniem pracy prawie wszystkich narządów i układów kobiecego ciała. Podczas choroby następuje intensywny odpływ witalności i istnieje duże prawdopodobieństwo śmierci, a także patologii wewnątrzmacicznych płodu. Dlatego już od 20 tygodnia przyszła mama musi prowadzić dzienniczek samokontroli, w którym zapisuje wszystkie zmiany zachodzące w organizmie. Szczególną uwagę należy zwrócić na następujące punkty:

• ciśnienie krwi: jego skoki w górę ponad trzykrotnie powinny ostrzec;
• metamorfozy wagi: jeśli zaczęła gwałtownie rosnąć, być może przyczyną tego był obrzęk;
• ruchy płodu: zbyt intensywne lub odwrotnie, zamrożone ruchy są wyraźnym powodem do wizyty u lekarza;
• obecność obrzęku: znaczny obrzęk tkanek wskazuje na dysfunkcję nerek;
• niezwykły ból w jamie brzusznej: szczególnie wyraźny w wątrobie;
• regularne badania: wszystko, co jest przepisane, musi być wykonane w dobrej wierze i na czas, ponieważ jest to konieczne dla dobra matki i nienarodzonego dziecka.

Wszystkie niepokojące objawy należy niezwłocznie zgłosić lekarzowi, gdyż tylko ginekolog jest w stanie odpowiednio ocenić sytuację i podjąć jedyną słuszną decyzję.

Co to jest zespół HELLP

Zespół HELLP jest bardzo niebezpieczny. W skrócie jest to stan przedrzucawkowy w skomplikowanej postaci, spowodowanej autoimmunologiczną reakcją organizmu kobiety na ciążę. Obejmuje całą gamę problemów zdrowotnych - nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby i nerek, krwawienia, słabą krzepliwość krwi, zwiększone ciśnienie, obrzęki i wiele innych. Z reguły rozwija się w trzecim trymestrze ciąży lub w pierwszych dwóch dniach po porodzie i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Ponadto objawy kliniczne przed porodem występują w 31% przypadków, aw okresie poporodowym - w 69%.

Wyjaśnienie skrótu HELLP:

• • H - Hemolliza - hemoliza;

• • EL - podwyższone enzymy wątrobowe - nadmiar enzymów wątrobowych;

• • LP - Niska liczba płytek krwi - małopłytkowość.

Lekarze obawiają się tego zespołu ze względu na jego szybki przebieg i częste zgony. Na szczęście jest to rzadkie: około 1-2 przypadków na 1000 ciąż.

Choroba ta została po raz pierwszy opisana pod koniec XIX wieku. Ale dopiero w 1985 roku jego objawy zostały połączone i nazwano je ogólnym terminem „HELLP”. Ciekawe, że w radzieckich podręcznikach medycznych prawie nic nie mówi się o tym zespole, a tylko rzadkie rosyjskie resuscytatory wskazywały w swoich pismach na tę chorobę, nazywając ją „koszmarem położnika”.

Zespół HELLP nie został jeszcze w pełni zbadany, więc trudno jest wymienić konkretne przyczyny jego rozwoju. Do tej pory lekarze sugerują, że prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wzrasta wraz z:

• • powtarzająca się ciąża;

• • lekowe i wirusowe zapalenie wątroby;

• • niestabilny stan emocjonalny i psychiczny;

• • nieprawidłowości genetyczne w wątrobie;

• • ciąża w wieku dorosłym (28 lat i więcej);

• • zaawansowane przypadki stanu przedrzucawkowego;

• • zaburzenia w wątrobie i pęcherzyku żółciowym;

• • kamica żółciowa i kamica moczowa;

• • toczeń układowy;

• • nieżyt żołądka;

• • zaburzenia krzepnięcia krwi.

Obraz kliniczny choroby

Diagnozowanie zespołu HELLP jest dość trudne, ponieważ jego objawy nie zawsze objawiają się z pełną siłą. Ponadto wiele objawów choroby często występuje w czasie ciąży i nie ma nic wspólnego z tym poważnym stanem. Wskazać rozwój skomplikowanego stanu przedrzucawkowego może:

• • nudności i wymioty, czasem z krwią (w 86% przypadków);

• • ból w nadbrzuszu i pod żebrami (w 86% przypadków);

• • obrzęk rąk i nóg (w 67% przypadków);

• • ból głowy i uszu;

• • wysokie ciśnienie krwi (powyżej 200/120);

• • pojawienie się białka i śladów krwi w moczu;

• • zmiany w składzie krwi, niedokrwistość;

• • zażółcenie skóry;

• • siniaki w miejscach wstrzyknięć, krwawienia z nosa;

• • rozmazany obraz;

• • konwulsje.

Warto zauważyć, że zmiany w moczu i wartościach krwi zwykle pojawiają się na długo przed kliniczną manifestacją choroby, dlatego każda kobieta w ciąży musi w odpowiednim czasie odwiedzić swojego ginekologa i wykonać wszystkie przepisane przez niego badania. Wiele z opisanych objawów występuje również w gestozie. Jednak zespół HELLP charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów, które rozwijają się w ciągu 4-5 godzin. Jeśli przyszła mama odczuła takie zmiany w ciele, należy natychmiast wezwać karetkę.

Według statystyk od pierwszych objawów zespołu do śmierci w przypadku braku niezbędnej opieki medycznej mija 6-8 godzin. Dlatego bardzo ważne jest, aby jak najszybciej skonsultować się z lekarzem, jeśli podejrzewasz chorobę.

Stan przedrzucawkowy, stan przedrzucawkowy, rzucawka czy zespół HELLP?

Lekarz ma nie więcej niż 2-4 godziny na zbadanie i podjęcie decyzji o taktyce dalszego leczenia w przypadku podejrzenia zespołu HELLP. Diagnozę stawia na podstawie badania fizykalnego, wyników USG, badań wątrobowych oraz badań krwi. Czasami kobietom w ciąży przepisuje się tomografię, aby wykluczyć krwotok w wątrobie.

Termin „stan przedrzucawkowy” jest używany w rosyjskich i ukraińskich dokumentach medycznych i literaturze. W międzynarodowej klasyfikacji chorób nazywa się to stanem przedrzucawkowym. Jeśli towarzyszą mu drgawki, nazywa się to rzucawką. Zespół HELLP jest najcięższą postacią stanu przedrzucawkowego, wyróżniającą się nasileniem i liczbą objawów klinicznych.

Charakterystyczne objawy w podobnych chorobach - tabela

Rokowanie w przypadku zespołu HELLP

Zespół HELLP to poważna choroba. Według różnych źródeł śmiertelność matek wynosi od 24 do 75%. Przebieg ciąży, zdrowie kobiety i płodu zależą głównie od momentu wykrycia choroby.

Taktyka położnicza

W przypadku podejrzenia zespołu HELLP pacjent jest hospitalizowany. Ważne jest szybkie przeprowadzenie badania i usunięcie objawów zagrażających życiu w celu ustabilizowania stanu przyszłej mamy. W przypadku przedwczesnej ciąży wymagane są środki zapobiegające możliwym powikłaniom u płodu.

Jedynym skutecznym sposobem leczenia zespołu HELLP jest aborcja. Naturalny poród jest wskazany pod warunkiem, że macica i szyjka macicy są dojrzałe. W tym przypadku lekarze stosują leki stymulujące poród. Jeśli organizm kobiety nie jest fizjologicznie gotowy do porodu, wówczas wykonuje się pilne cięcie cesarskie.

W przypadku zespołu HELLP ciąża musi zostać przerwana, niezależnie od czasu jej trwania, w ciągu 24 godzin. Naturalny poród jest możliwy dopiero po 34 tygodniach. W innych przypadkach wskazana jest operacja.

Natychmiast po przyjęciu do szpitala pacjentowi przepisuje się kortykosteroidy (np. Deksametazon). Znacząco zmniejszają ryzyko uszkodzenia wątroby. Ponadto stosuje się inne leki, w tym zakraplacze, w celu przywrócenia metabolizmu wody i soli, poprawy przepływu krwi w macicy i łożysku oraz uspokojenia układu nerwowego.

Często kobiety przechodzą transfuzje i przechodzą plazmaferezę - filtrację krwi za pomocą specjalnych urządzeń. Oczyszcza krew z toksyn i pomaga uniknąć dalszych komplikacji. Jest przepisywany na naruszenia metabolizmu tłuszczów, powtarzającą się gestozę w historii, nadciśnienie, patologie nerek i wątroby.

Noworodek również potrzebuje pomocy bezpośrednio po urodzeniu, ponieważ zespół HELLP powoduje wiele chorób u niemowląt.

Jakie powikłania mogą wystąpić w wyniku zespołu HELLP u matki i jej dziecka

Konsekwencje zespołu HELLP są poważne zarówno dla kobiety, jak i jej dziecka. Dla przyszłej mamy istnieje ryzyko:

• • obrzęk płuc;

• • ostra niewydolność nerek;

• • krwotok w mózgu;

• • powstawanie krwiaka w wątrobie;

• • pęknięcie wątroby;

• • przedwczesne oderwanie łożyska;

• • śmiertelny wynik.

Wysokie ciśnienie krwi zakłóca krążenie krwi w łożysku, w wyniku czego płód nie otrzymuje niezbędnego tlenu. Prowadzi to do takich komplikacji dla dziecka:

• • niedotlenienie lub głód tlenu;

• • krwotok w mózgu podczas porodu;

• • opóźnienie rozwojowe (50% noworodków);

• • uszkodzenie układu nerwowego;

• • niewydolność oddechowa u noworodka;

• • uduszenie;

• • małopłytkowość - choroba krwi, w której liczba płytek krwi gwałtownie spada (25% noworodków);

• • smierci.

Rekonwalescencja po operacji

Większości powikłań można uniknąć wykonując cesarskie cięcie w odpowiednim czasie. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu dotchawiczym - połączonej metodzie znieczulenia, w której środki przeciwbólowe dostają się zarówno do krwi, jak i do dróg oddechowych kobiety. Ratuje pacjenta przed bólem, wstrząsem i niewydolnością oddechową.

Po operacji młoda matka jest dokładnie monitorowana. Szczegolnie przez pierwsze dwa dni. W tym czasie nadal istnieje duże ryzyko powikłań. Przy odpowiednim leczeniu wszystkie objawy ustępują w ciągu 3-7 dni. Jeśli po tygodniu wszystkie wskaźniki krwi, wątroby i innych narządów zostaną przywrócone, pacjent może zostać wypisany do domu.

Czas wypisu zależy od stanu kobiety i jej dziecka.

Aby zapobiec zespołowi HELLP lub zminimalizować poważne konsekwencje, postępuj zgodnie z poniższymi zaleceniami:

• • zaplanować poczęcie i przygotować się do niego, poddać się wcześniejszym badaniom, prowadzić zdrowy tryb życia;

• • zarejestruj się na ciążę na czas, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza;

• • Jedz dobrze;

• • staraj się prowadzić aktywny tryb życia, bądź bardziej w powietrzu;

• • porzucić złe nawyki;

• • unikać stresu;

• • od 20 tygodnia prowadź dziennik ciąży, zapisuj w nim wszystko, co dzieje się z ciałem (zmiany masy ciała, skoki ciśnienia, ruchy płodu, pojawienie się obrzęku);

• • regularnie wykonywać badania przepisane przez lekarza;

• • Zwróć uwagę na nietypowe objawy - ból brzucha, szum w uszach, zawroty głowy i inne.

Etiologia

Obecnie przyczyny rozwoju zespołu HELLP pozostają nieznane współczesnej medycynie. Wśród możliwych czynników etiopatogenetycznych choroby są:

Grupą wysokiego ryzyka rozwoju tej patologii jest:

• • kobiety o jasnej karnacji,
  • Kobiety w ciąży w wieku 25 lat lub starsze
  • Kobiety, które rodziły więcej niż dwa razy
  • kobiety w ciąży z ciążą wielopłodową,
  • Pacjenci z objawami ciężkiej patologii psychosomatycznej,
  • Kobiety w ciąży z rzucawką.

Większość naukowców uważa, że ​​zatrucie późne jest ciężkie u tych kobiet, u których ciąża od pierwszych tygodni rozwijała się niekorzystnie: istniało zagrożenie poronienia lub wystąpiła niewydolność płodowo-łożyskowa.

Patogeneza

Powiązania patogenetyczne zespołu HELLP:

1. 1. wyraźna gestoza,
   2. Produkcja immunoglobulin do erytrocytów i płytek krwi, które wiążą obce białka,
   3. produkcja immunoglobulin przeciw śródbłonkowi naczyń,
   4. autoimmunologiczne zapalenie śródbłonka,
   5. adhezja płytek krwi,
   6. zniszczenie erytrocytów
   7. Uwolnienie tromboksanu do krwioobiegu
   8. uogólniony skurcz tętnic,
   9. obrzęk mózgu,
   10. zespół konwulsyjny,
   11. Hipowolemia z zakrzepami krwi
   12. fibrynoliza,
   13. powstawanie zakrzepów,
   14. Pojawienie się CEC w naczyniach włosowatych wątroby i wsierdzia,
   15. Uszkodzenie tkanki wątroby i serca.

Ciężarna macica wywiera nacisk na narządy układu pokarmowego, co prowadzi do zakłócenia ich funkcjonowania. Pacjenci odczuwają ból w nadbrzuszu, nudności, zgagę, wzdęcia, wymioty, obrzęki, nadciśnienie. Błyskawiczny wzrost takich objawów zagraża życiu kobiety i płodu. Tak rozwija się syndrom o charakterystycznej nazwie POMOC.

Zespół HELLP to skrajny stopień gestozy kobiet w ciąży, wynikający z niezdolności organizmu matki do zapewnienia prawidłowego rozwoju płodu.

Morfologiczne objawy zespołu HELLP:

• • hepatomegalia,
  • Zmiany strukturalne w miąższu wątroby,
  • Krwotoki pod błonami ciała,
  • „Lekka” wątroba,
  • Krwotoki w tkance okołowrotnej,
  • Polimeryzacja cząsteczek fibrynogenu do fibryny i jej osadzanie w zatokach wątroby,
  • Wielkoguzkowa martwica hepatocytów.

Składniki zespołu HELP:

Zatrzymanie dalszego rozwoju tych procesów jest możliwe tylko w warunkach stacjonarnych. Dla kobiet w ciąży są szczególnie niebezpieczne i zagrażają życiu.

Objawy

Główne objawy kliniczne zespołu HELP nasilają się stopniowo lub rozwijają się błyskawicznie.

Początkowe objawy obejmują oznaki astenizacji ciała i nadmiernego pobudzenia:

• • niestrawność,
  • Ból w podżebrzu po prawej stronie,
  • obrzęk,
  • Migrena,
  • Zmęczenie,
  • Ciężar w głowie
  • Słabość,
  • Bóle mięśni i stawów
  • niepokój ruchowy.

Wiele kobiet w ciąży nie traktuje takich objawów poważnie i często przypisuje je ogólnemu złemu samopoczuciu, które jest charakterystyczne dla wszystkich przyszłych matek. Jeśli nie zostaną podjęte działania w celu ich wyeliminowania, stan kobiety szybko się pogorszy i pojawią się typowe objawy zespołu.

Typowe objawy patologii:

1. 1. zażółcenie skóry,
   2. krwawe wymioty,
   3. Krwiaki w miejscu wstrzyknięcia
   4. Krwiomocz i oliguria
   5. białkomocz,
   6. duszność,
   7. Przerwy w pracy serca,
   8. dezorientacja,
   9. zaburzenia widzenia,
   10. stan gorączkowy,
   11. drgawki,
   12. Śpiączka.

Jeśli specjaliści nie udzielą kobiecie pomocy medycznej w ciągu 12 godzin od pojawienia się pierwszych objawów zespołu, rozwiną się zagrażające życiu powikłania.

Komplikacje

Powikłania patologii, które rozwijają się w ciele matki:

• • Ostra niewydolność płuc
  • Przewlekła dysfunkcja nerek i wątroby,
  • udar krwotoczny,
  • Pęknięcie krwiaka wątroby
  • krwotok w jamie brzusznej,
  • przedwczesne odklejenie się łożyska,
  • zespół konwulsyjny,
  • zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,
  • Fatalny wynik.

Poważne konsekwencje, które występują u płodu i noworodka:

1. 1. Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego,
   2. Uduszenie,
   3. leukopenia,
   4. Neutropenia
   5. martwica jelit,
   6. Krwotoki śródczaszkowe.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na skargach i anamnestycznych danych, wśród których główne to 35-tygodniowa ciąża, gestoza, wiek powyżej 25 lat, ciężkie choroby psychosomatyczne, porody mnogie, ciąże mnogie.

Podczas badania pacjenta specjaliści stwierdzają nadpobudliwość, żółtaczkę twardówki i skóry, krwiaki, tachykardię, tachypnoe, obrzęki. Badanie palpacyjne ujawnia hepatomegalię. Badanie fizykalne polega na pomiarze ciśnienia tętniczego krwi, codziennym monitorowaniu ciśnienia krwi, określaniu tętna.

Metody badań laboratoryjnych odgrywają decydującą rolę w diagnostyce zespołu HELP.

Badania instrumentalne:

1. 1. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej można wykryć krwiaka podtorebkowego wątroby, martwicę okołowrotną oraz krwotok.
   2. Wykonuje się CT i MRI w celu określenia stanu wątroby.
   3. Badanie dna oka.
   4. USG płodu.
   5. Kardiotokografia to metoda badania tętna płodu i napięcia macicy.
   6. Doppler płodu - ocena przepływu krwi w naczyniach płodu.

Leczenie

Położnicy-ginekolodzy, resuscytatorzy, hepatolodzy, hematolodzy zajmują się leczeniem zespołu HELP u kobiet w ciąży. Głównymi celami terapeutycznymi są: przywrócenie zaburzonej homeostazy i funkcji narządów wewnętrznych, eliminacja hemolizy i zapobieganie zakrzepicy.

Hospitalizacja jest wskazana u wszystkich pacjentów z zespołem HELLP. Leczenie niefarmakologiczne polega na nagłym porodzie na tle trwającej intensywnej terapii. Jedynym sposobem zapobiegania dalszemu rozwojowi choroby jest jak najszybsze przerwanie ciąży. Do cięcia cesarskiego stosuje się znieczulenie zewnątrzoponowe, aw ciężkich przypadkach wyłącznie znieczulenie dotchawicze. Jeśli macica jest dojrzała, poród odbywa się naturalnie z obowiązkowym znieczuleniem zewnątrzoponowym. Pomyślnemu wynikowi operacji towarzyszy zmniejszenie nasilenia głównych objawów patologii. Dane z hemogramu stopniowo wracają do normy. Pełne przywrócenie normalnej liczby płytek krwi następuje w ciągu 7-10 dni.

Farmakoterapię przeprowadza się przed, w trakcie i po cięciu cesarskim:

Metody fizjoterapeutyczne są istotne w okresie pooperacyjnym. Kobietom przepisuje się plazmaferezę, ultrafiltrację, hemosorpcję.

Przy odpowiednim leczeniu stan kobiety wraca do normy po 3-7 dniach od porodu. W przypadku zespołu HELLP utrzymanie ciąży jest niemożliwe. Terminowa diagnoza i terapia patogenetyczna zmniejszają śmiertelność z powodu patologii o 25%.

Zapobieganie

Nie ma swoistej profilaktyki zespołu HELP. Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu HELLP:

1. 1. Terminowe wykrywanie i kompetentna terapia późnej gestozy,
   2. Przygotowanie pary małżeńskiej do ciąży: rozpoznawanie i leczenie istniejących chorób, walka ze złymi nawykami,
   3. Rejestracja kobiety w ciąży do 12 tygodnia,
   4. Regularne zgłaszanie się na konsultację z lekarzem prowadzącym ciążę,
   5. Prawidłowe żywienie, które zaspokaja potrzeby organizmu kobiety w ciąży,
   6. Umiarkowany stres fizyczny
   7. Optymalny tryb pracy i wypoczynku,
   8. pełny sen,
   9. Wykluczenie stresu psycho-emocjonalnego.

Terminowe i prawidłowe leczenie sprawia, że ​​​​rokowanie choroby jest korzystne: główne objawy szybko i nieodwracalnie ustępują. Nawroty są niezwykle rzadkie i stanowią 4% wśród kobiet z grupy wysokiego ryzyka. Zespół wymaga profesjonalnego leczenia szpitalnego.

Zespół HELLP to niebezpieczna i ciężka choroba, która występuje wyłącznie u kobiet w ciąży. Jednocześnie zaburzone zostają funkcje wszystkich narządów i układów, obserwuje się spadek witalności i energii, znacznie wzrasta ryzyko śmierci wewnątrzmacicznej płodu i śmierci matki. Rygorystyczne przestrzeganie wszystkich zaleceń i zaleceń lekarskich pomoże zapobiec rozwojowi tego groźnego powikłania ciąży.

Ciężkie powikłanie ciąży, które charakteryzuje się triadą objawów: hemoliza, uszkodzenie miąższu wątroby i małopłytkowość. Klinicznie objawia się szybko narastającymi objawami – bólami wątroby i brzucha, nudnościami, wymiotami, obrzękami, żółtaczką skóry, wzmożonym krwawieniem, zaburzeniami świadomości aż do śpiączki. Rozpoznaje się ją na podstawie ogólnego badania krwi, badania aktywności enzymatycznej i stanu hemostazy. Leczenie obejmuje poród w nagłych wypadkach, wyznaczenie aktywnej terapii substytucyjnej w osoczu, hepatostabilizującej i hepatoprotekcyjnej, leków normalizujących hemostazę.

ICD-10

O14.2 zespół HELLP

Informacje ogólne

Chociaż zespół HELLP obserwowano w ostatnich latach rzadko, komplikuje on przebieg ciężkiej gestozy w 4–12% przypadków, a przy braku odpowiedniego leczenia charakteryzuje się dużą śmiertelnością matek i dzieci. Zespół jako odrębna postać patologiczna został po raz pierwszy opisany w 1954 roku. Nazwę zaburzenia tworzą pierwsze litery terminów określających kluczowe objawy choroby: H – hemoliza (hemoliza), EL – podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych), LP – niski poziom płytek krwi (małopłytkowość) ).

Zespół HELLP zwykle występuje w 3. trymestrze ciąży w 33-35 tygodniu. W 30% przypadków rozwija się 1-3 dni po urodzeniu. Zgodnie z wynikami obserwacji grupę ryzyka stanowią kobiety ciężarne o jasnej karnacji, powyżej 25 roku życia, z ciężkimi zaburzeniami somatycznymi. Z każdą kolejną ciążą prawdopodobieństwo rozwoju choroby wzrasta, zwłaszcza jeśli chodzi o urodzenie dwóch lub więcej płodów.

Powody

Do chwili obecnej etiologia zaburzenia nie została ostatecznie ustalona. Specjaliści z dziedziny położnictwa i ginekologii zaproponowali ponad 30 teorii występowania tej ostrej patologii położniczej. Najprawdopodobniej rozwija się wraz z kombinacją wielu czynników, nasilonych przebiegiem stanu przedrzucawkowego. Niektórzy autorzy uważają ciążę za jeden z wariantów allotransplantacji, a zespół HELLP za proces autoimmunologiczny. Do najczęstszych przyczyn choroby należą:

• Zaburzenia immunologiczne i autoimmunologiczne. We krwi pacjentów obserwuje się depresję limfocytów B i T, oznacza się przeciwciała przeciwko płytkom krwi i śródbłonkowi naczyniowemu. Stosunek w parze prostacyklina/tromboksan jest zmniejszony. Czasami choroba komplikuje przebieg innej patologii autoimmunologicznej - zespołu antyfosfolipidowego.
• Anomalie genetyczne. Podstawą rozwoju zespołu może być wrodzona niewydolność układów enzymatycznych wątroby, która zwiększa wrażliwość hepatocytów na działanie czynników uszkadzających, występujących podczas odpowiedzi autoimmunologicznej. Wiele kobiet w ciąży ma również wrodzone zaburzenia układu krzepnięcia.
• Niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków. Prawdopodobieństwo rozwoju patologii wzrasta wraz ze stosowaniem leków farmakologicznych o działaniu hepatotoksycznym. Przede wszystkim mówimy o tetracyklinie i chloramfenikolu, których szkodliwy wpływ wzrasta wraz z niedojrzałością układów enzymatycznych.

Patogeneza

Punktem wyjścia w rozwoju zespołu HELLP jest zmniejszenie produkcji prostacykliny na tle reakcji autoimmunologicznej wynikającej z działania przeciwciał na komórki krwi i śródbłonek. Prowadzi to do zmian mikroangiopatycznych w wewnętrznej wyściółce naczyń i uwolnienia łożyskowej tromboplastyny, która dostaje się do krwioobiegu matki. Równolegle z uszkodzeniem śródbłonka dochodzi do skurczu naczyń, wywołującego niedokrwienie łożyska. Kolejnym etapem patogenezy zespołu HELLP jest mechaniczne i niedotlenieniowe niszczenie erytrocytów, które przechodzą przez spazmatyczne łożysko naczyniowe i są aktywnie atakowane przez przeciwciała.

Na tle hemolizy wzrasta adhezja i agregacja płytek krwi, ich ogólny poziom spada, krew gęstnieje, dochodzi do mikrozakrzepicy mnogiej, a następnie fibrynolizy i rozwija się DIC. Naruszenie perfuzji w wątrobie prowadzi do powstania hepatozy z martwicą miąższu, powstawania krwiaków podtorebkowych i wzrostu poziomu enzymów we krwi. Z powodu skurczu naczyń wzrasta ciśnienie krwi. Ponieważ inne układy są zaangażowane w proces patologiczny, objawy niewydolności wielonarządowej nasilają się.

Klasyfikacja

Jednolita systematyzacja postaci zespołu HELLP nie jest jeszcze dostępna. Niektórzy autorzy zagraniczni sugerują uwzględnienie danych z badań laboratoryjnych przy określaniu wariantu stanu patologicznego. W jednej z istniejących klasyfikacji wyróżnia się trzy kategorie parametrów laboratoryjnych, które odpowiadają ukrytym, podejrzanym i oczywistym objawom wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Dokładniejsza jest opcja oparta na określeniu stężenia płytek krwi. Zgodnie z tym kryterium wyróżnia się trzy klasy zespołu:

• 1-sza klasa. Poziom małopłytkowości jest mniejszy niż 50 x 10 9 /l. Klinika charakteryzuje się ciężkim przebiegiem i poważnym rokowaniem.
• II stopnia. Zawartość płytek krwi wynosi od 50 do 100×109/l. Przebieg zespołu i rokowanie są korzystniejsze.
• 3 klasa. Występują umiarkowane objawy małopłytkowości (od 100 do 150×109/l). Obserwuje się pierwsze objawy kliniczne.

Objawy

Początkowe objawy choroby są niespecyficzne. Kobieta w ciąży lub rodząca skarży się na ból w nadbrzuszu, okolicy prawego podżebrza i jamy brzusznej, ból głowy, zawroty głowy, uczucie ciężkości głowy, ból mięśni karku i obręczy barkowej. Narasta osłabienie i zmęczenie, pogarsza się wzrok, pojawiają się nudności i wymioty, obrzęki.

Objawy kliniczne postępują bardzo szybko. W miarę pogarszania się stanu w miejscu wstrzyknięcia i na błonach śluzowych tworzą się obszary krwotoków, skóra staje się żółtawa. Jest letarg, zamieszanie. W ciężkich przypadkach choroby możliwe są napady drgawkowe, pojawienie się krwi w wymiotach. W końcowych stadiach rozwija się śpiączka.

Komplikacje

Zespół HELLP charakteryzuje się zaburzeniami wielonarządowymi z dekompensacją podstawowych funkcji życiowych organizmu. W prawie połowie przypadków choroba jest powikłana DIC, co trzeci pacjent ma objawy ostrej niewydolności nerek, a co dziesiąty obrzęk mózgu lub płuc. U niektórych pacjentów rozwija się wysiękowe zapalenie opłucnej i zespół niewydolności płucnej.

W okresie poporodowym możliwe jest obfite krwawienie z macicy ze wstrząsem krwotocznym. W rzadkich przypadkach u kobiet z zespołem HELLP włókna złuszczają się, powodując udar krwotoczny. U 1,8% pacjentek wykrywa się krwiaki podtorebkowe wątroby, których pęknięcie zwykle prowadzi do masywnego krwawienia do jamy brzusznej i zgonu ciężarnej lub rodzącej.

Zespół HELLP jest niebezpieczny nie tylko dla matki, ale także dla dziecka. Jeśli patologia rozwija się u kobiety w ciąży, zwiększa się prawdopodobieństwo przedwczesnego porodu lub przerwania łożyska z krwawieniem koagulopatycznym. W 7,4-34,0% przypadków płód umiera w macicy. Prawie jedna trzecia noworodków ma małopłytkowość, prowadzącą do krwotoków w tkance mózgowej i późniejszych zaburzeń neurologicznych.

Niektóre dzieci rodzą się w stanie asfiksji lub z zespołem niewydolności oddechowej. Poważnym, choć rzadkim powikłaniem choroby jest martwica jelit, którą stwierdza się u 6,2% niemowląt.

Diagnostyka

Podejrzenie rozwoju u chorego zespołu HELLP jest podstawą do pilnego wykonania badań laboratoryjnych weryfikujących uszkodzenie układu hemostazy i miąższu wątroby. Dodatkowo zapewniona jest kontrola głównych parametrów życiowych (częstość oddechów, temperatura tętna, ciśnienie krwi, które u 85% pacjentów jest podwyższone). Najcenniejsze w planie diagnostycznym są następujące rodzaje badań:

• Ogólna analiza krwi. Określa się spadek liczby erytrocytów i ich polichromazję, zdeformowane lub zniszczone krwinki czerwone. Jednym z wiarygodnych diagnostycznie kryteriów jest małopłytkowość poniżej 100×109/l. Liczba leukocytów i limfocytów zwykle nie ulega zmianie, występuje niewielki spadek OB. Poziom hemoglobiny spada.
• Testy wątrobowe. Ujawniają się naruszenia układów enzymatycznych charakterystyczne dla uszkodzenia wątroby: aktywność aminotransferaz (AST, ALT) wzrasta 12-15-krotnie (do 500 U/l). Aktywność fosfatazy alkalicznej wzrasta 3-krotnie lub więcej. Poziom bilirubiny we krwi przekracza 20 µmol/l. Zmniejsza się stężenie białek i haptoglobiny.
• Ocena układu hemostazy. Charakterystyczne są laboratoryjne objawy koagulopatii konsumpcyjnej - zmniejsza się zawartość czynników krzepnięcia syntetyzowanych w wątrobie z udziałem witaminy K. Zmniejsza się poziom antytrombiny III. Wydłużenie czasu trombinowego, spadek APTT i stężenia fibrynogenu również wskazują na naruszenie krzepnięcia krwi.

Należy zauważyć, że typowe objawy laboratoryjne zespołu HELLP mogą nierównomiernie odbiegać od wartości normatywnych, w takich przypadkach mówią o wariantach choroby - zespole ELLP (nie występuje hemoliza erytrocytów) i zespole HEL (liczba płytek krwi nie jest zaburzona). W celu szybkiej oceny stanu wątroby wykonuje się badanie ultrasonograficzne.

Ponieważ czynność nerek jest upośledzona w ciężkich postaciach choroby, zmniejszenie dobowej ilości moczu, pojawienie się białkomoczu i wzrost zawartości substancji azotowych (mocznika, kreatyniny) we krwi są uważane za czynnik niekorzystny rokowniczo. Biorąc pod uwagę patogenezę choroby, wskazane jest wykonanie EKG, USG nerek oraz badanie dna oka. W okresie prenatalnym wykonuje się KTG, USG macicy, USG Dopplera w celu monitorowania stanu płodu, hemodynamiki płodu i matki.

Zespół HELLP należy różnicować z ciężką gestozą, stłuszczeniową wątrobą kobiet w ciąży, wirusowym i polekowym zapaleniem wątroby, dziedziczną plamicą małopłytkową i zespołem hemolityczno-mocznicowym. Diagnozę różnicową przeprowadza się również w przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej, zespołów Dubina-Johnsona i zespołu Budda-Chiariego, tocznia rumieniowatego układowego, zakażenia wirusem cytomegalii, mononukleozy zakaźnej i innych stanów patologicznych.

Biorąc pod uwagę powagę rokowania choroby, ostatnio zauważono jej nadrozpoznawalność. W skomplikowanych przypadkach klinicznych w poszukiwania diagnostyczne zaangażowany jest hepatolog, neuropatolog, okulista, specjalista chorób zakaźnych i inni specjaliści.

Leczenie zespołu HELLP

Taktyka medyczna w rozpoznawaniu choroby u ciężarnej ma na celu przerwanie ciąży w ciągu 24 godzin od momentu rozpoznania. U pacjentek z dojrzałą szyjką macicy zaleca się poród drogą pochwową, jednak częściej cięcie cesarskie w trybie pilnym wykonuje się w znieczuleniu dotchawiczym z zastosowaniem niehepatotoksycznych środków znieczulających i przedłużonej wentylacji mechanicznej. Na etapie intensywnego przygotowania przedoperacyjnego, dzięki wprowadzeniu świeżo mrożonego osocza, roztworów krystaloidów, glikokortykosteroidów, inhibitorów fibrynolizy, dochodzi do maksymalnego ustabilizowania stanu kobiety i w miarę możliwości wyrównania zaburzonych schorzeń wielonarządowych.

Kompleksowa terapia lekowa mająca na celu wyeliminowanie angiopatii, mikrozakrzepicy, hemolizy, wpływająca na różne ogniwa patogenezy, przywrócenie funkcji wątroby, innych narządów i układów, jest aktywnie kontynuowana w okresie pooperacyjnym. W leczeniu zespołu zaleca się zapobieganie lub eliminację jego możliwych konsekwencji:

• Terapia infuzyjna i zastępcza krwi. Wprowadzenie osocza krwi i jego substytutów, trombokoncentratów, złożonych roztworów soli fizjologicznej umożliwia uzupełnienie zniszczonych formowanych elementów i niedoborów płynów w łożysku wewnątrznaczyniowym. Dodatkowym efektem takiej terapii jest poprawa parametrów reologicznych i stabilizacja hemodynamiki.
• Leki stabilizujące wątrobę i hepatoprotekcyjne. Aby ustabilizować cytolizę wątroby, zaleca się pozajelitowe podawanie glikokortykosteroidów. Zastosowanie hepatoprotektorów ma na celu poprawę funkcjonowania hepatocytów, ochronę ich przed toksycznymi metabolitami oraz stymulację odbudowy zniszczonych struktur komórkowych.
• Środki do normalizacji hemostazy. Aby poprawić działanie układu krzepnięcia krwi, zmniejszyć objawy hemolizy i zapobiec mikrozakrzepicy, stosuje się heparyny drobnocząsteczkowe, inne leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe, leki o działaniu wazoaktywnym. Inhibitory proteazy są skuteczne.

Biorąc pod uwagę parametry hemodynamiczne, chorzy z zespołem HELLP otrzymują zindywidualizowaną terapię hipotensyjną uzupełnioną lekami przeciwskurczowymi. Aby zapobiec możliwym powikłaniom infekcyjnym, stosuje się antybiotyki, z wyjątkiem aminoglikozydów, które mają działanie hepato- i nefrotoksyczne. Zgodnie ze wskazaniami przepisywane są leki nootropowe i chroniące mózg, kompleksy witaminowo-mineralne. W przypadku wystąpienia objawów ostrej niewydolności nerek, w zależności od nasilenia zaburzeń, przeprowadza się również hemodializę.

Prognoza i zapobieganie

Rokowanie zespołu HELLP jest zawsze poważne. W przeszłości śmiertelność z powodu tej choroby sięgała 75%. Obecnie, dzięki wczesnej diagnostyce i patogenetycznym metodom terapii, śmiertelność matek została obniżona do 25%. W celach profilaktycznych wieloródkom z przewlekłymi chorobami somatycznymi zaleca się wczesną rejestrację w poradni prenatalnej i stałą obserwację przez lekarza położnika-ginekologa.

W przypadku stwierdzenia objawów stanu przedrzucawkowego ważne jest dokładne przestrzeganie zaleceń lekarza prowadzącego, normalizacja diety i przestrzeganie schematu snu i odpoczynku. Gwałtowne pogorszenie stanu ciężarnej z wystąpieniem objawów ciężkiej rzucawki i stanu przedrzucawkowego jest wskazaniem do pilnej hospitalizacji w szpitalu położniczym.

W życiu każdego człowieka nieuchronnie przychodzi moment, który zmusza do zwrócenia się o pomoc z zewnątrz. W takich sytuacjach pracownicy służby zdrowia często pełnią rolę asystentów. Dzieje się tak, gdy organizm ludzki zajmuje podstępną chorobę i nie można sobie z nią poradzić samodzielnie. Wszyscy wiedzą, że szczęśliwy stan ciąży nie jest chorobą, ale to przyszłe mamy szczególnie potrzebują pomocy medycznej i psychologicznej.

„Pomocy!”, czyli Skąd wzięła się nazwa choroby

Wołanie o pomoc brzmi inaczej w różnych językach. Na przykład po angielsku zdesperowane rosyjskie „Pomocy!” wymawiane jak „pomoc”. To nie przypadek, że syndrom HELLP jest niemal zgodny z już międzynarodową prośbą o pomoc.

Objawy i konsekwencje tego powikłania w czasie ciąży są takie, że konieczna jest pilna interwencja lekarska. Skrót HELLP odnosi się do całej gamy problemów zdrowotnych: w pracy wątroby, z zakrzepami i zwiększonym ryzykiem krwawień. Oprócz tego zespół HELLP powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie nerek i zaburzenia ciśnienia krwi, co znacznie pogarsza przebieg ciąży.

Obraz choroby jest na tyle poważny, że organizm zaprzecza samemu faktowi rodzenia dzieci, dochodzi do niepowodzenia autoimmunologicznego. Taka sytuacja ma miejsce, gdy organizm kobiety jest całkowicie przeciążony, gdy mechanizmy obronne odmawiają pracy, wkrada się ciężka depresja, zanika chęć spełnienia i dalszej walki. Krew nie krzepnie, rany się nie goją, krwawienie nie zatrzymuje się, a wątroba nie jest w stanie pełnić swoich funkcji. Ale ten krytyczny stan podlega korekcie medycznej.

Historia choroby

Zespół HELP został opisany pod koniec XIX wieku. Ale dopiero w 1978 roku Goodlin powiązał tę autoimmunologiczną patologię ze stanem przedrzucawkowym podczas ciąży. A w 1985 roku, dzięki Weinsteinowi, odmienne objawy zostały połączone pod jedną nazwą: syndrom HELLP. Warto zauważyć, że ten poważny problem praktycznie nie jest opisany w krajowych źródłach medycznych. Tylko kilku rosyjskich anestezjologów i specjalistów od resuscytacji bardziej szczegółowo przeanalizowało to groźne powikłanie stanu przedrzucawkowego.

Tymczasem zespół HELP podczas ciąży szybko nabiera rozpędu i zabiera wiele istnień ludzkich.

Każdą komplikację opisujemy osobno.

Hemoliza

Zespół HELP obejmuje przede wszystkim wewnątrznaczyniową, groźną chorobę charakteryzującą się całkowitym zniszczeniem komórek. Zniszczenie i starzenie się czerwonych krwinek powoduje gorączkę, zażółcenie skóry, pojawienie się krwi w badaniach moczu. Najbardziej zagrażające życiu konsekwencje to ryzyko ciężkiego krwawienia.

Niebezpieczeństwo małopłytkowości

Kolejnym składnikiem skrótu tego zespołu jest małopłytkowość. Stan ten charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi we wzorze krwi, co z czasem powoduje samoistne krwawienie. Zatrzymanie takiego procesu jest możliwe tylko w szpitalu, aw czasie ciąży ten stan jest szczególnie niebezpieczny. Przyczyną mogą być rażące zaburzenia odporności, które doprowadziły do ​​anomalii, w której organizm walczy sam ze sobą, niszcząc zdrowe krwinki. Zagrożeniem życia jest naruszenie krzepliwości krwi, które powstało na tle zmiany liczby płytek krwi.

Okropny zwiastun: zwiększona aktywność enzymów wątrobowych

Zespół patologii wchodzących w skład zespołu HELP wieńczy tak nieprzyjemny znak, jak Dla przyszłych matek oznacza to, że w jednym z najważniejszych narządów ludzkiego ciała występują poważne nieprawidłowości. Przecież wątroba nie tylko oczyszcza organizm z toksyn i wspomaga pracę przewodu pokarmowego, ale także wpływa na sferę psycho-emocjonalną. Często taka niepożądana zmiana jest wykrywana podczas rutynowego badania krwi, które jest przepisywane kobiecie w ciąży. W przypadku gestozy powikłanej zespołem HELP wskaźniki różnią się znacznie od normy, ujawniając groźny obraz. Dlatego pierwszą obowiązkową procedurą jest konsultacja lekarska.

Cechy trzeciego trymestru

Trzeci trymestr ciąży jest bardzo ważny dla dalszego donoszenia płodu i porodu. Obrzęk, zgaga i zaburzenia trawienia są częstymi powikłaniami.

Wynika to z zaburzeń w funkcjonowaniu nerek i wątroby. Powiększona macica wywiera poważny nacisk na narządy trawienne, przez co zaczynają one zawodzić. Ale w przypadku gestozy mogą wystąpić stany, które nazywane są zaostrzeniem bólu w okolicy nadbrzusza, wywołują pojawienie się nudności, wymiotów, obrzęków, wysokiego ciśnienia krwi. Napady mogą wystąpić na tle powikłań neurologicznych. Niebezpieczne objawy nasilają się, czasem niemal z prędkością błyskawicy, powodując ogromne szkody w organizmie, zagrażając życiu przyszłej matki i płodu. Ze względu na ciężki przebieg stanu przedrzucawkowego, który często niesie ze sobą III trymestr ciąży, często występuje zespół o mówiącej nazwie POMOC.

Żywe objawy

Zespół HELLP: obraz kliniczny, diagnostyka, taktyka położnicza - temat dzisiejszej rozmowy. Przede wszystkim konieczne jest zidentyfikowanie szeregu podstawowych objawów towarzyszących tej groźnej komplikacji.

1. Z OUN. Układ nerwowy reaguje na te zaburzenia drgawkami, intensywnymi bólami głowy i zaburzeniami widzenia.
2. Praca układu sercowo-naczyniowego jest zaburzona z powodu obrzęku tkanek i zmniejszonego krążenia krwi.
3. Procesy oddechowe na ogół nie są zaburzone, jednak po porodzie może wystąpić obrzęk płuc.
4. Ze strony hemostazy obserwuje się małopłytkowość i naruszenie funkcjonalnego składnika pracy płytek krwi.
5. Zmniejszona czynność wątroby, czasami śmierć jej komórek. Rzadko obserwowany spontaniczny, co pociąga za sobą zgon.
6. Naruszenie układu moczowo-płciowego: skąpomocz, dysfunkcja nerek.

Zespół HELP charakteryzuje się różnymi objawami:

• dyskomfort w wątrobie;
• wymioty;
• ostre bóle głowy;
• drgawki konwulsyjne;
• stan gorączkowy;
• zaburzenia świadomości;
• niewydolność oddawania moczu;
• obrzęk tkanek;
• skoki ciśnienia;
• liczne krwotoki w miejscach manipulacji;
• żółtaczka.

Choroba laboratoryjna objawia się trombocytopenią, krwiomoczem, wykrywaniem białka w moczu i krwi, niskim stężeniem hemoglobiny, zwiększoną bilirubiną w badaniu krwi. Dlatego, aby wyjaśnić ostateczną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie całego kompleksu badań laboratoryjnych.

Jak rozpoznać powikłania w czasie?

Aby zidentyfikować i zapobiec poważnym powikłaniom w czasie, przeprowadzana jest konsultacja lekarska, do której zaleca się regularne przychodzenie przyszłych matek. Specjalista rejestruje kobietę w ciąży, po czym dokładnie monitoruje zmiany zachodzące w organizmie kobiety przez cały okres. W ten sposób ginekolog na czas naprawi niepożądane odchylenia i podejmie odpowiednie działania.

Zmiany patologiczne można wykryć za pomocą testów laboratoryjnych. Na przykład badanie moczu pomoże wykryć białko, jeśli takie istnieje. Wzrost wskaźników białkowych i liczby leukocytów wskazuje na wyraźne zaburzenia w funkcjonowaniu nerek. Między innymi może wystąpić gwałtowny spadek ilości moczu i znaczny wzrost obrzęku.

Problemy w funkcjonowaniu wątroby objawiają się nie tylko bólem w prawym podżebrzu, wymiotami, ale także zmianą składu krwi (wzrost liczby enzymów wątrobowych), a wzrost wątrobowy jest wyraźnie wyczuwalny w badaniu palpacyjnym.

Małopłytkowość stwierdza się również w badaniu laboratoryjnym krwi kobiety w ciąży, dla której zagrożenie zespołem HELP jest realne.

Jeśli podejrzewasz występowanie rzucawki i zespołu HELP, konieczne jest kontrolowanie ciśnienia krwi, ponieważ z powodu skurczu naczyń i krzepnięcia krwi jego wskaźniki mogą poważnie wzrosnąć.

Diagnostyka różnicowa

Modna obecnie diagnoza zespołu HELP w położnictwie zyskała na popularności, dlatego często jest błędnie diagnozowana. Często kryją się za tym zupełnie inne choroby, nie mniej niebezpieczne, ale bardziej prozaiczne i powszechne:

• nieżyt żołądka;
• Wirusowe zapalenie wątroby;
• toczeń układowy;
• choroba kamicy moczowej;
• posocznica położnicza;
• choroba marskości);
• plamica małopłytkowa o nieznanej etiologii;
• niewydolność nerek.

Dlatego różnie. diagnoza powinna uwzględniać różnorodność opcji. W związku z tym powyższa triada - hiperenzymemia wątroby, hemoliza i trombocytopenia - nie zawsze wskazuje na obecność tego powikłania.

Przyczyny zespołu POMOCY

Niestety, czynniki ryzyka nie są dobrze poznane, ale istnieją sugestie, że następujące przyczyny mogą wywołać zespół HELP:

• patologie psychosomatyczne;
• lecznicze zapalenie wątroby;
• genetyczne zmiany enzymatyczne w wątrobie;
• ciąża mnoga.

Ogólnie rzecz biorąc, przy niewystarczającym zwróceniu uwagi na skomplikowany przebieg stanu przedrzucawkowego występuje niebezpieczny zespół - rzucawka. Ważne jest, aby wiedzieć, że choroba zachowuje się bardzo nieprzewidywalnie: albo rozwija się błyskawicznie, albo znika sama.

Zajęcia terapeutyczne

Kiedy wszystkie analizy i różnice. diagnostyce można wyciągnąć pewne wnioski. Po ustaleniu rozpoznania „zespołu HELP” leczenie ma na celu ustabilizowanie stanu kobiety ciężarnej i nienarodzonego dziecka oraz szybki poród, niezależnie od terminu. Środki medyczne są przeprowadzane przy pomocy położnika-ginekologa, zespołu intensywnej terapii, anestezjologa. W razie potrzeby zaangażowani są inni specjaliści: neurolog lub okulista. Przede wszystkim eliminowane są środki zapobiegawcze i zapewniane w celu uniknięcia możliwych powikłań.

Wśród powszechnych zjawisk komplikujących przebieg interwencji medycznej możemy wyróżnić:

• oderwanie łożyska;
• krwotoki;
• obrzęk mózgu;
• obrzęk płuc;
• ostra niewydolność nerek;
• śmiertelne zmiany i pęknięcie wątroby;
• nieustanne krwawienie.

Przy prawidłowej diagnozie i szybkiej profesjonalnej pomocy prawdopodobieństwo skomplikowanego przebiegu jest zminimalizowane.

Strategia położnicza

Taktyka stosowana w położnictwie w odniesieniu do ciężkich postaci stanu przedrzucawkowego, zwłaszcza powikłanego zespołem HELP, jest jednoznaczna: zastosowanie cięcia cesarskiego. Przy dojrzałej macicy, gotowej do porodu naturalnego, stosuje się prostaglandyny i obowiązkowe znieczulenie zewnątrzoponowe.

W ciężkich przypadkach podczas cięcia cesarskiego stosuje się jedynie znieczulenie dotchawicze.

Życie po porodzie

Eksperci zauważyli, że choroba występuje nie tylko w trzecim trymestrze ciąży, ale może również postępować w ciągu dwóch dni po pozbyciu się ciężaru.

Dlatego zespół HELP po porodzie jest zjawiskiem całkiem możliwym, co przemawia za ścisłym monitorowaniem matki i dziecka w okresie poporodowym. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku kobiet rodzących z ciężkim stanem przedrzucawkowym w czasie ciąży.

Kto jest winny i co robić?

Zespół HELP jest naruszeniem pracy prawie wszystkich narządów i układów kobiecego ciała. Podczas choroby następuje intensywny odpływ witalności i istnieje duże prawdopodobieństwo śmierci, a także patologii wewnątrzmacicznych płodu. Dlatego już od 20 tygodnia przyszła mama musi prowadzić dzienniczek samokontroli, w którym zapisuje wszystkie zmiany zachodzące w organizmie. Szczególną uwagę należy zwrócić na następujące punkty:

• ciśnienie krwi: jego skoki w górę ponad trzykrotnie powinny ostrzec;
• metamorfozy wagi: jeśli zaczęła gwałtownie rosnąć, być może przyczyną tego był obrzęk;
• ruch płodu: zbyt intensywne lub odwrotnie, zamrożone ruchy - wyraźny powód do wizyty u lekarza;
• obecność obrzęku: znaczny obrzęk tkanek wskazuje na dysfunkcję nerek;
• niezwykły ból w jamie brzusznej: szczególnie wyraźny w wątrobie;
• regularne badania: wszystko, co jest przepisane, musi być wykonane w dobrej wierze i na czas, ponieważ jest to konieczne dla dobra matki i nienarodzonego dziecka.

Wszystkie niepokojące objawy należy niezwłocznie zgłosić lekarzowi, gdyż tylko ginekolog jest w stanie odpowiednio ocenić sytuację i podjąć jedyną słuszną decyzję.

Ciąża to szczęśliwy czas dla każdej kobiety. Jednak ten radosny okres może zostać przyćmiony rozwojem zespołu HELLP. Taka patologia wymaga pilnej pomocy medycznej. Jak rozpoznać niebezpieczny stan i uniknąć negatywnych konsekwencji?

Co to jest zespół HELLP

Lekarze określają patologię jako niebezpieczne i ciężkie powikłanie stanu przedrzucawkowego - późne zatrucie w ostatnich miesiącach ciąży. W położnictwie zespół nazwano zgodnie z podstawowymi objawami składającymi się na obraz kliniczny choroby:

• H - hemoliza (rozpad erytrocytów - krwinek czerwonych, które dostarczają tlen do wszystkich tkanek ciała);
• EL – wzrost poziomu enzymów wątrobowych, co może wskazywać na chorobę tego narządu;
• LP - małopłytkowość - zmniejszenie tworzenia płytek krwi, aw rezultacie słabe krzepnięcie krwi.

Ponadto zespół powoduje liczne uszkodzenia narządów i układów ciała kobiety w ciąży, pogarszając w ten sposób przebieg ciąży.

Chociaż patologia jest dość niebezpieczna, ale na szczęście jest rzadka. Choroba jest wykrywana u 0,9% kobiet w ciąży, a częściej zespół HELLP diagnozuje się u kobiet cierpiących na ciężką gestozę (od 4–12%).

Rozpoznanie „zespołu HELLP” w 70% stawia się w III trymestrze ciąży (po 35 tygodniach) iw pierwszych dwóch tygodniach po porodzie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Nadal nie wiadomo dokładnie, co powoduje patologię. Położnicy identyfikują kilka prawdopodobnych przyczyn:

• przyjmowanie antybiotyków tetracyklinowych;
• zakrzepica - tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach tętniczych lub żylnych;
• niszczenie przez organizm krwinek czerwonych (komórek odpowiedzialnych za dostarczanie tlenu) i płytek krwi (ciał wpływających na krzepnięcie krwi);
• dziedziczne choroby wątroby;
• ciężka postać stanu przedrzucawkowego (powikłania w drugiej połowie ciąży).

Badania wykazały, że w grupie ryzyka znajdują się kobiety, które w poprzednich ciążach cierpiały na zespół HELLP. Prawdopodobieństwo, że sytuacja się powtórzy, wynosi około 25%.

Ponadto na rozwój patologii wpływają:

• zbyt blada skóra;
• wiek przyszłej matki po 25 latach;
• ciąża mnoga;
• ciężkie choroby autoimmunologiczne.

Często zespół ten występuje u kobiet, których ciąża była trudna od pierwszych dni poczęcia. Wskazują na to wczesne zatrucia, wysokie ciśnienie krwi, zagrożenie rozpadem, niewydolność łożyska i inne niepożądane stany.

Obraz kliniczny

W przypadku zespołu HELLP początkowe objawy są niespecyficzne. Kobieta w ciąży ma:

• ból głowy;
• wymiociny;
• ból pod prawym żebrem;
• szybka męczliwość;
• ciężki obrzęk (u 67%);
• niepokój ruchowy.

Po pewnym czasie pojawiają się następujące objawy:

• zażółcenie skóry;
• nudności i wymioty;
• konwulsje;
• krwiaki (siniaki) w miejscach wstrzyknięć;
• zaburzenia widzenia;
• niedokrwistość;
• niewydolność rytmu serca;
• narastająca niewydolność nerek i wątroby.

W ciężkiej postaci choroby dochodzi do zakłócenia pracy ośrodków mózgowych, obrzęku mózgu, głębokiego uszkodzenia narządów, co może prowadzić do śpiączki. Jeśli pojawi się kilka objawów, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Diagnostyka

Do diagnozowania patologii stosuje się następujące metody:

• USG górnej części brzucha;
• biochemiczne i kliniczne badania krwi;
• MRI i CT.

Lekarz może postawić diagnozę „zespołu HELLP”, jeśli w wyniku badań zostanie ujawnione:

• niedostateczna zawartość płytek krwi - poniżej 100 x 10 9 /l;
• zmniejszona ilość białka i limfocytów;
• podwyższony poziom bilirubiny (pigment żółciowy) - od 20 µmol i więcej;
• deformacja i niski poziom erytrocytów (czerwonych krwinek);
• zwiększone stężenie mocznika i kreatyniny we krwi.

Terminowe wykrycie niebezpiecznego stanu zwiększa skuteczność terapii i zwiększa szanse na wyzdrowienie.

Zespół HELLP należy odróżnić od takich chorób:

• Wirusowe zapalenie wątroby;
• niewydolność wątroby;
• patologia wątroby;
• nieżyt żołądka.

W przypadku ciężkiej postaci gestozy, a także w celu wyjaśnienia diagnozy, lekarz może przepisać dodatkowe badania:

• USG wątroby i nerek;
• USG płodu;
• dopplerometria - metoda badania przepływu krwi w naczyniach łożyska, macicy i dziecka;
• kardiotokografia - ocena tętna płodu.

Zespół HELLP jest ciężkim patologicznym powikłaniem stanu przedrzucawkowego, wymagającym profesjonalnego leczenia i obserwacji w szpitalu.

Taktyka położnicza

Jeśli zespół HELLP zostanie potwierdzony, położnicy postępują zgodnie z jasnym planem, który obejmuje:

1. Możliwa stabilizacja stanu ciężarnej.
2. Zapobieganie powikłaniom dla przyszłej matki i płodu.
3. Normalizacja ciśnienia krwi.
4. Dostawa.

Lekarze twierdzą, że jedyną i słuszną metodą leczenia jest cesarskie cięcie lub poród nagły (w zależności od czasu trwania ciąży i nasilenia objawów patologii).

Większość położników twierdzi, że ciąża musi zostać przerwana w ciągu 24 godzin od postawienia diagnozy (niezależnie od czasu).

Każda inna terapia medyczna i organizacyjna jest przygotowaniem do porodu.

Terapia medyczna

Dodatkowo prowadzona jest opieka medyczna, która obejmuje:

• plazmoforeza - procedura oczyszczania osocza z substancji agresywnych;
• podawanie świeżo mrożonego osocza;
• transfuzja trombokoncentratu.

Podane dożylnie:

• inhibitory proteazy - substancje zapobiegające rozpadowi białek;
• hepaprotektory - w celu poprawy stanu wątroby;
• glukokortykoidy - hormony stabilizujące pracę nadnerczy.

W okresie pooperacyjnym wyznacza się:

• świeżo mrożone osocze w celu normalizacji krzepnięcia krwi;
• glukokortykoidy;
• leczenie immunosupresyjne i przeciwnadciśnieniowe (w celu obniżenia ciśnienia).

Rokowanie leczenia

Przy wczesnym wykryciu patologii i zapewnieniu opieki medycznej w odpowiednim czasie rokowanie jest dość korzystne. W 3-7 dniu po porodzie wszystkie morfologie krwi z reguły normalizują się, z wyjątkiem małopłytkowości (wymagana jest specjalna terapia).

Czas spędzony w szpitalu zależy od stanu zdrowia matki i dziecka, a także obecności powikłań.

Możliwe komplikacje

Konsekwencje zespołu HELLP dla matki i dziecka są dość poważne. Dlatego wiele uwagi poświęca się rozwiązaniu tego problemu.

Możliwe powikłania u kobiety w ciąży - tabela

Możliwe powikłania u noworodków - tabela

Zapobieganie

Aby zapobiec chorobie, zaleca się przyszłym matkom:

• regularnie rób testy i odwiedzaj lekarza;
• odmówić złych nawyków;
• prowadzić zdrowy tryb życia;
• zarejestrować się w poradni przedporodowej w odpowiednim czasie;
• znormalizować aktywność fizyczną;
• unikać stresujących sytuacji.

Stan przedrzucawkowy u kobiet w ciąży - wideo

Zespół HELLP to niebezpieczna patologia, która pojawia się w drugiej połowie ciąży i może prowadzić do poważnych konsekwencji. Tylko terminowa pomoc lekarzy i przestrzeganie wszystkich zaleceń pomoże przyszłej matce uniknąć poważnych komplikacji i urodzić zdrowe dziecko.

Ciąży towarzyszą zmiany hormonalne, zwiększone obciążenie organizmu matki, zatrucie i obrzęki. Ale w rzadkich przypadkach dyskomfort kobiety nie ogranicza się do tych zjawisk. Mogą wystąpić poważniejsze choroby lub powikłania, których konsekwencje są niezwykle dotkliwe. Należą do nich zespół HELLP.

Co to jest zespół HELLP w położnictwie

Zespół HELLP najczęściej rozwija się na tle ciężkich postaci stanu przedrzucawkowego (po 35 tygodniach ciąży). Późna toksykoza (jak czasami nazywana jest gestoza) charakteryzuje się obecnością białka w moczu, wysokim ciśnieniem krwi i towarzyszy jej obrzęk, nudności, ból głowy i zmniejszona ostrość wzroku. W tym stanie organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym krwinkom czerwonym i płytkom krwi. Naruszenie funkcji krwi powoduje zniszczenie ścian naczyń krwionośnych, któremu towarzyszy tworzenie się skrzepów krwi, co pociąga za sobą nieprawidłowe działanie wątroby. Częstotliwość diagnozowania zespołu HELLP waha się od 4 do 12% ustalonych przypadków stanu przedrzucawkowego.

Szereg objawów, które często prowadziły do ​​śmierci matki i (lub) dziecka, zostało po raz pierwszy zebranych i opisanych jako odrębny zespół przez JA Pritcharda w 1954 roku. Skrót HELLP składa się z pierwszych liter nazw łacińskich: H - hemoliza (hemoliza), EL - podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych), LP - mała liczba płytek krwi (małopłytkowość).

Przyczyny zespołu HELLP u kobiet w ciąży nie zostały zidentyfikowane. Ale przypuszczalnie można to sprowokować przez:

• stosowanie przez ciężarną matkę leków takich jak tetracyklina lub chloramfenikol;
• anomalie układu krzepnięcia krwi;
• naruszenia enzymatycznej pracy wątroby, które mogą być wrodzone;
• osłabienie układu odpornościowego organizmu.

Czynniki ryzyka zespołu HELLP obejmują:

• jasny odcień skóry przyszłej matki;
• poprzednie porody mnogie;
• ciężka choroba u nosiciela płodu;
• uzależnienie od kokainy;
• ciąża mnoga;
• wiek kobiety to 25 lat i więcej.

Pierwsze objawy i diagnoza

Laboratoryjne badania krwi umożliwiają rozpoznanie zespołu HELLP jeszcze przed pojawieniem się jego charakterystycznych objawów klinicznych. W takich przypadkach można stwierdzić, że erytrocyty są zdeformowane. Następujące objawy są powodem dalszego badania:

• zażółcenie skóry i twardówki;
• zauważalny wzrost wątroby podczas badania palpacyjnego;
• nagłe zasinienie;
• zmniejszenie częstości oddechów i tętna;
• zwiększony niepokój.

Chociaż wiek ciążowy, w którym najczęściej występuje zespół HELLP, rozpoczyna się po 35 tygodniach, odnotowano przypadki, gdy diagnozę postawiono w 24 tygodniu.

Jeśli podejrzewa się zespół HELLP, wykonuje się:

• USG (badanie ultrasonograficzne) wątroby;
• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) wątroby;
• EKG (elektrokardiogram) serca;
• badania laboratoryjne w celu określenia liczby płytek krwi, aktywności enzymów krwi, stężenia bilirubiny, kwasu moczowego i haptoglobiny we krwi.

Objawy choroby najczęściej (69% wszystkich zdiagnozowanych przypadków zespołu HELLP) pojawiają się po porodzie. Zaczynają się nudnościami i wymiotami, wkrótce dyskomfort w prawym podżebrzu, niespokojna motoryka, wyraźny obrzęk, zmęczenie, ból głowy, wzmożone odruchy rdzenia kręgowego i pnia mózgu.

Kliniczny obraz krwi charakterystyczny dla zespołu HELLP u ciężarnych - tabela

Badany wskaźnik	Zmiana wskaźnika w zespole HELLP
zawartość leukocytów we krwi	w granicach normy
aktywność aminotransferaz we krwi, wykazująca naruszenie pracy serca i wątroby	zwiększona do 500 jednostek/l (w tempie do 35 jednostek/l)
aktywność fosfatazy alkalicznej we krwi	wzrosła 2 razy
stężenie bilirubiny we krwi	20 µmol/l lub więcej (w tempie od 8,5 do 20 µmol/l)
ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów)	obniżony
liczba limfocytów we krwi	normalny lub lekki spadek
stężenie białka we krwi	obniżony
liczba płytek we krwi	małopłytkowość (spadek liczby płytek krwi do 140 000 / μl i poniżej przy szybkości 150 000–400 000 μl)
natura czerwonych krwinek	zmienione erytrocyty z komórkami Barra, polichromazja (przebarwienie erytrocytów)
liczba erytrocytów we krwi	niedokrwistość hemolityczna (przyspieszony rozpad krwinek czerwonych)
czas protrombinowy (wskaźnik czasu krzepnięcia spowodowanego czynnikami zewnętrznymi)	zwiększony
stężenie glukozy we krwi	obniżony
czynniki krzepnięcia	koagulopatia konsumpcyjna (białka kontrolujące krzepnięcie krwi stają się bardziej aktywne)
stężenie substancji azotowych we krwi (kreatynina, mocznik)	zwiększony
haptoglobina krwi (białko osocza wytwarzane w wątrobie)	zredukowany

Czego może spodziewać się matka i dziecko

Nie można podać dokładnych przewidywań konsekwencji zespołu HELLP. Wiadomo, że przy korzystnym scenariuszu objawy powikłań u matki znikają same w okresie od trzech do siedmiu dni. W przypadkach, gdy poziom płytek krwi jest zbyt niski, kobiecie rodzącej przepisuje się terapię korygującą mającą na celu przywrócenie równowagi wodno-elektrolitowej. Po tym wskaźniki wracają do normy około jedenastego dnia.

Szansa nawrotu zespołu HELLP w kolejnych ciążach wynosi około 4%.

Śmiertelność dla zespołu HELLP waha się od 24% do 75%. W większości przypadków (81%) poród następuje przedwcześnie: może to być zdarzenie fizjologiczne lub medyczne przerwanie ciąży w celu zmniejszenia ryzyka nieodwracalnych powikłań dla matki. Wewnątrzmaciczna śmierć płodu według badań przeprowadzonych w 1993 roku występuje w 10% przypadków. Takie samo prawdopodobieństwo ma śmierć dziecka w ciągu siedmiu dni po urodzeniu.

U ocalałych dzieci, których matka cierpiała na zespół HELLP, oprócz patologii somatycznych, obserwuje się pewne odchylenia:

• zaburzenia krzepnięcia krwi - u 36%;
• niestabilność układu sercowo-naczyniowego - u 51%;
• Zespół DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) – u 11%.

Taktyka położnicza w przypadku rozpoznania zespołu HELLP

Powszechnym rozwiązaniem medycznym dla ustalonego zespołu HELLP jest poród w nagłych wypadkach. W późnej ciąży prawdopodobieństwo urodzenia żywego dziecka jest dość wysokie.

Po zabiegach wstępnych (oczyszczanie krwi z toksyn i przeciwciał, transfuzja osocza, infuzja masy płytkowej) wykonuje się cesarskie cięcie. W ramach dalszego leczenia przepisywana jest terapia hormonalna (glukokortykosteroidy) oraz leki mające na celu poprawę stanu komórek wątroby uszkodzonych w wyniku stanu przedrzucawkowego. Aby zmniejszyć aktywność enzymów rozkładających białka, przepisuje się inhibitory proteazy, a także leki immunosupresyjne w celu stłumienia układu odpornościowego. Pobyt w szpitalu jest konieczny do całkowitego ustąpienia klinicznych i laboratoryjnych objawów zespołu HELLP (szczyt niszczenia krwinek czerwonych występuje często w ciągu 48 godzin po porodzie).

Wskazania do porodu w nagłych przypadkach w dowolnym momencie:

• postępująca małopłytkowość;
• oznaki gwałtownego pogorszenia przebiegu klinicznego stanu przedrzucawkowego;
• zaburzenia świadomości i ciężkie objawy neurologiczne;
• postępujący spadek czynności wątroby i nerek;
• niepokój (niedotlenienie wewnątrzmaciczne) płodu.

Efekty zwiększające ryzyko śmierci matki obejmują:

• zespół DIC i spowodowane przez niego krwawienie z macicy;
• ostra niewydolność wątroby i nerek;
• krwotok w mózgu;
• wysięk opłucnowy (nagromadzenie płynu w płucach);
• krwiak podtorebkowy w wątrobie, co pociąga za sobą późniejsze pęknięcie narządu;
• wycięcie siatkówki.

Powikłanie ciąży - wideo

Powodzenie porodu w zespole HELLP zależy od wczesnej diagnozy i odpowiedniego leczenia. Niestety przyczyny jego występowania nie są znane. Dlatego, gdy pojawią się oznaki objawów tej choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.