Amyotrofia nerwowa Charcota-Marie (zanik mięśni strzałkowych). Metody leczenia i objawy choroby Charcota Marijuta, amiotrofia nerwowa

Amyotrofia nerwowa Charcota-Marie (zanik mięśni strzałkowych) ma charakter powolnego postępu.

Choroba opiera się na zaniku włókien mięśniowych dystalnych kończyn dolnych.

Należy do kategorii chorób o podłożu genetycznym. Dziedziczy się głównie autosomalnie dominująco, rzadziej autosomalnie recesywnie.

Degeneracja włókien występuje w nerwach obwodowych i ich korzeniach. Zdarzają się przypadki zmian przerostowych w tkance śródmiąższowej. Mutacja w mięśniach ma podłoże neurologiczne. Oddzielne zaniki grup mięśniowych.

Późniejsza postać choroby charakteryzuje się zwyrodnieniem szklistym i całkowitym rozpadem włókien mięśniowych.

Często chorobie towarzyszą znaczne zmiany w rdzeniu kręgowym. Zajęty jest obszar rogów przednich, a także odcinek lędźwiowy i szyjny, co zaburza przewodnictwo nerwowe w rdzeniu kręgowym.

Ten stan jest typowy dla

Objawy choroby

W większym odsetku przypadków choroba Charcota-Marie dotyka mężczyzn.

Początek choroby zwykle odnosi się do wieku 15 – 30 lat. Bardzo rzadko choroba rozwija się w okresie przedszkolnym.

Początek choroby charakteryzuje się takimi objawami, jak osłabienie mięśni, zmęczenie nóg. Pacjenci nie potrafią ustać w jednym miejscu iw celu zmniejszenia napięcia mięśniowego zaczynają tupać w jednym punkcie.

Zdarzają się przypadki, gdy wystąpieniu choroby towarzyszy ostry ból mięśni, różne nieprzyjemne odczucia, uczucie czołgania się w nogach.

Inne objawy:

• kształt palców jest zgięty, podobny do młotka;
• zmniejszona wrażliwość nóg i stóp;
• skurcze mięśni kończyn dolnych i przedramienia;
• osoba nie może poruszać nogami w kierunku poziomym;
• objawy takie jak skręcenie stawu skokowego i złamania stopy są częste;
• utrata wrażliwości: niemożność rozróżnienia wibracji, zimnego i gorącego dotyku;
• naruszenie listu;
• naruszenie umiejętności motorycznych: pacjent nie może zapiąć guzika.

Przede wszystkim zwyrodnienie dotyczy mięśni nóg i stóp w sposób symetryczny. Mięśnie piszczeli również zanikają. Podczas takich procesów kształt nogi gwałtownie zwęża się w dystalnych odcinkach.

Nogi przybierają kształt odwróconej butelki. W inny sposób nazywane są "nogami bociana". Występuje deformacja stopy. Niedowłady stóp znacząco zmieniają charakter chodu.

Pacjent nie może stawać na piętach, a podczas chodzenia podnosi wysoko nogi. Taki chód nazywa się steppage, co jest tłumaczone z angielskiego jako „koń pociągowy”.

Po kilku latach od wystąpienia zwyrodnienia stopy choroba jest wykrywana również w dystalnych częściach dłoni, a także w małych mięśniach dłoni.

Ręce pacjenta stają się podobne do krzywych dłoni małpy. Napięcie mięśniowe jest osłabione. odruchy ścięgniste są nierówny wyświetlacz.

Odnotowano patologiczny objaw Babinsky'ego. Wyraźnie spada poziom odruchów Achillesa. Tylko odruchy kolanowe i odruchy mięśni trójgłowych i dwugłowych barku pozostają nienaruszone przez długi czas.

Odnotowuje się zaburzenia troficzne, takie jak nadmierna potliwość i przekrwienie dłoni i stóp. Intelekt pacjenta z reguły nie cierpi.

Bliższe kończyny nie podlegają zmianom zwyrodnieniowym. Proces zanikowy nie obejmuje mięśni tułowia, okolicy szyjnej i głowy.

Całkowity zanik mięśni nóg prowadzi do zespołu zwisającej stopy.

Co ciekawe, pomimo wyraźnej degeneracji mięśni, pacjenci mogą jeszcze przez jakiś czas zachować zdolność do pracy.

Rozpoznanie choroby

Diagnoza opiera się na badaniu genetyki chorego i cech manifestacji choroby. Lekarz powinien dokładnie zapytać o objawy i historię choroby, zbadać pacjenta.

Koniecznie sprawdzone odruchy nerwowo-mięśniowe. Do tych celów EMG służy do rejestracji parametrów przewodzenia nerwowego.

Przepisano test DNA i pełną morfologię krwi. W razie potrzeby wykonuje się biopsję włókien nerwowych.

Rzadka i bardzo niebezpieczna, ma złe rokowanie i jest praktycznie nieuleczalna. Szczegóły w naszym artykule.

Podobna choroba, dziedziczna ataksja Friedreicha, ma podobne objawy i podejście do leczenia. A co z chorobą?

Podejście do leczenia

Leczenie prowadzi się zgodnie z dostępnymi objawami zaniku nerwów Charcota Marie Tuta. Zdarzenia są złożone i trwają przez całe życie.

Należy zauważyć, że bardziej skuteczne metody leczenia nie są znane medycynie. Stosowane są wyłącznie metody, które pomagają złagodzić stan pacjenta i poprawić jego jakość życia.

Ważna jest optymalizacja parametrów funkcjonalnych koordynacji i mobilności pacjenta. Działania terapeutyczne powinny mieć na celu ochronę osłabionych mięśni przed urazami i zmniejszenie wrażliwości.

Krewni pacjenta powinni pomagać mu w każdy możliwy sposób w walce z tą chorobą. W końcu leczenie odbywa się nie tylko w placówkach medycznych, ale także w domu.

Wszystkie zalecane procedury muszą być ściśle przestrzegane i wykonywane codziennie. W przeciwnym razie nie będzie efektów leczenia.

Leczenie amiotrofii obejmuje szereg technik:

Dodatkowo użyj:

1. Ze zmianami zanikowymi konkretna dieta. Pokazano spożywanie pokarmów o wysokiej zawartości białka, pacjenci przestrzegają diety potasowej, powinni spożywać więcej witamin.
2. Z regresywnym charakterem przebiegu choroby, równolegle z powyższymi środkami zalecane są kąpiele borowinowe, radonowe, iglaste, siarczkowe i siarkowodorowe. Do stymulacji nerwów obwodowych stosuje się procedurę elektroforezy.
3. Z naruszeniem ruchomości w stawach i deformacją szkieletu wskazana korekcja ortopedyczna.

Aby złagodzić stan emocjonalny chorego, wymagane są rozmowy psychoterapeutyczne.

Leczenie polega na zastosowaniu środków poprawiających parametry troficzne i przewodzenie impulsów wzdłuż włókien nerwowych.

Leczenie

W tym celu stosuje się leki takie jak:

Powikłania choroby

Przy postępującym przebiegu amiotrofia Sharko Marie Tuta może doprowadzić pacjenta do całkowitej niepełnosprawności.

Rezultatem może być całkowita utrata zdolności chodzenia. Mogą wystąpić objawy, takie jak poważna utrata dotyku, a także głuchota.

Zapobieganie chorobom

Zapobieganie jest zasięgnięcie porady genetyka. Szczepionki przeciwko polio i kleszczowemu zapaleniu mózgu powinny być wykonane na czas.

Zapobieganie rozwojowi wczesnej deformacji stopy polega na noszeniu wygodnego obuwia ortopedycznego.

Pacjenci powinni udać się na wizytę do specjalisty chorób stóp – podologa, który będzie w stanie na czas zapobiec zmianom trofizmu tkanek miękkich, aw razie potrzeby przepisać odpowiednią terapię lekową.

Trudności w chodzeniu można korygować, nosząc specjalne szelki(ortezy stawu skokowego). Mogą kontrolować zgięcie grzbietowe nogi i podudzia, eliminować niestabilność kostki i poprawiać równowagę ciała.

Takie urządzenie pozwala pacjentowi na samodzielne poruszanie się i zapobiega niechcianym upadkom i kontuzjom. Ortezy stopy są stosowane w przypadku zespołu opadającej stopy.

Za granicą szeroko rozwijany jest system działań na rzecz pomocy pacjentom i ich rodzinom „świat bez choroby Charcota-Marie Tootha”.

Istnieją różne wyspecjalizowane organizacje, stowarzyszenia i fundacje. Stale prowadzone są badania mające na celu znalezienie nowych metod leczenia tej choroby.

Niestety na terytorium Federacji Rosyjskiej nie ma takich instytucji, ale badania w zakresie studiowania i poszukiwania optymalnych metod leczenia są prowadzone i to dość aktywnie.

Takie programy działają w instytutach badawczych w Baszkortostanie, Woroneżu, Krasnojarsku, Nowokuźniecku, Samarze, Saratowie i Tomsku.

Amyotrofia wynika z zaangażowania w patologiczny proces komórek przednich rogów rdzenia kręgowego, a także ich procesów i nerwów rdzeniowych. Charakteryzują się stopniowym rozwojem, jakościową reakcją degeneracji odpowiednich mięśni, spadkiem ich pobudliwości elektrycznej. Zarówno sarkoplazma, jak i miofibryle ulegają atrofii. Odnerwienie, wtórne włókno mięśniowe rozwija się w wyniku naruszenia jego unerwienia, w przeciwieństwie do pierwotnego procesu zanikowego w mięśniach, w którym nie cierpi funkcja obwodowego neuronu ruchowego (patrz ryc. postępujące dystrofie mięśniowe ).

W przypadku zajęcia przednich rogów rdzenia kręgowego w zanikowych mięśniach proksymalnych części kończyn i tułowia wykrywa się drgania włókniste i obserwuje się asymetrię zmiany; reakcja zwyrodnienia mięśni pojawia się również wcześnie w badaniu pobudliwości elektrycznej. Gdy korzenie ruchowe lub włókna nerwów obwodowych są uszkodzone, nie występują obwodowe lub, głównie w dystalnych kończynach, zaburzenia czucia typu wielonerwowego, drgawki włókniste.

Nerwowy zanik mięśni Charcota-Marie (strzałkowy zanik mięśni) jest wolno postępującą chorobą, której głównym objawem jest zanik mięśni dystalnych kończyn dolnych.

Dziedziczna choroba. Główny typ transmisji jest autosomalny dominujący (z patologiczną penetracją genów około 83%), rzadziej autosomalny recesywny.

Morfologicznym podłożem choroby są zmiany zwyrodnieniowe głównie nerwów obwodowych i korzeni nerwowych, dotyczące zarówno cylindrów osiowych, jak i osłonki mielinowej. Czasami w tkance śródmiąższowej występują zjawiska przerostowe. Zmiany w mięśniach mają głównie charakter neurogenny, dochodzi do zaniku poszczególnych grup włókien mięśniowych; nie ma zmian strukturalnych w niezanikających włóknach mięśniowych. W miarę postępu choroby dochodzi do rozrostu tkanki łącznej śródmiąższowej, zmian we włóknach mięśniowych – ich zeszklenie, centralne przemieszczenie jąder sarkolemmy, przerost niektórych włókien. W późniejszych stadiach choroby obserwuje się zwyrodnienie szkliste i rozpad włókien mięśniowych. Wraz z tym w wielu przypadkach odnotowano zmiany w rdzeniu kręgowym. Polegają one na zaniku komórek rogów przednich, głównie odcinka lędźwiowego i szyjnego rdzenia kręgowego oraz różnym stopniu uszkodzenia układu przewodzącego, co jest charakterystyczne dla dziedzicznej ataksji Friedreicha.

Obraz kliniczny

Głównym objawem choroby jest zanik mięśni, który rozpoczyna się symetrycznie od dystalnych części kończyn dolnych. Przede wszystkim dotyczy to prostowników i porywaczy stopy, w wyniku czego stopa zwisa, pojawia się charakterystyczny chód - steppage (z angielskiego steppere - koń pociągowy). Zginacze i przywodziciele stóp są dotknięte później. Zanik mięśni stopy prowadzi do szponiastego zestawu palców i deformacji stopy przypominającej stopę Friedreicha. Proces zanikowy stopniowo rozprzestrzenia się na bardziej proksymalne sekcje. Jednak w zdecydowanej większości przypadków proksymalne kończyny pozostają nienaruszone; proces ten nie dotyczy również mięśni tułowia, szyi i głowy. Przy zaniku wszystkich mięśni podudzia powstaje zwisająca stopa. Na tym etapie choroby często obserwuje się objaw „deptania”, gdy pacjent w pozycji stojącej stale przestępuje z nogi na nogę. Zanik mięśni może rozciągać się na dolne partie ud. Kształt nogi w tych przypadkach przypomina przewróconą butelkę. Z reguły po kilku latach zanik rozciąga się na kończyny górne. Przede wszystkim dotyczy to małych mięśni dłoni, w wyniku czego dłoń przybiera kształt „małpiej łapy”. Następnie w proces zaangażowane są mięśnie przedramienia. Mięśnie ramion cierpią w znacznie mniejszym stopniu. Warto zauważyć, że pomimo wyraźnego zaniku mięśni pacjenci mogą pozostawać zdolni do pracy przez długi czas. W przypadku amiotrofii nerwowej często obserwuje się łagodne drgania pęczków w mięśniach kończyn. Badanie elektromiograficzne ujawnia cechy zaburzeń elektrogenezy mięśni typu neurytycznego, rogu przedniego i suprasegmentalnego.

Oznaki amiotrofii nerwowej Charcot-Marie

Charakterystycznym i wczesnym objawem choroby jest brak lub znaczne osłabienie odruchów ścięgnistych. Najpierw zanikają odruchy Achillesa, a później odruchy kolanowe. Jednak w niektórych przypadkach może wystąpić wzrost odruchów ścięgnistych, patologiczny objaw Babińskiego. Te objawy, związane z uszkodzeniem bocznych kolumn rdzenia kręgowego, obserwuje się tylko we wczesnych stadiach lub przy podstawowych postaciach choroby. Kompensacyjny przerost mięśni może wystąpić w proksymalnych częściach kończyn.

Zaburzenia czucia są również charakterystyczne dla amiotrofii nerwowej. W dystalnych kończynach określa się hipoestezję, a powierzchowne rodzaje wrażliwości, głównie ból i temperatura, cierpią w znacznie większym stopniu. Może wystąpić ból kończyn, zwiększona wrażliwość na nacisk pni nerwowych.

W niektórych przypadkach występują zaburzenia troficzne - obrzęk i sinica skóry kończyn.

Objawy kliniczne choroby w wielu rodzinach mogą się różnić. Opisano rodziny, w których obok typowego zaniku nerwów występowały przypadki przerostowego zapalenia wielonerwowego. W związku z tym niektórzy autorzy łączą te choroby w jedną postać nozologiczną.

Wielokrotnie podkreślano związek między amiotrofią nerwową a dziedziczną ataksją Friedreicha. Zaobserwowano rodziny, w których niektórzy członkowie mieli amiotrofię nerwową, inni z ataksją Friedreicha. Opisano formy pośrednie między tymi chorobami; u niektórych pacjentów typowy obraz kliniczny ataksji Friedreicha po wielu latach został zastąpiony obrazem amiotrofii nerwowej, którą niektórzy autorzy uważają nawet za postać pośrednią między ataksją Friedreicha a nerwiakowłókniakowatością.

Czasami występuje połączenie amiotrofii nerwowej z dystrofią miotoniczną.

Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety. Choroba zwykle rozpoczyna się w dzieciństwie – w drugiej połowie pierwszej lub pierwszej połowie drugiej dekady życia. Jednak wiek zachorowania może się znacznie różnić w różnych rodzinach, co dopuszcza możliwość genetycznej heterogeniczności tej choroby.

Przebieg choroby- powoli postępujący. Pomiędzy początkiem amiotrofii kończyn górnych i dolnych może upłynąć nawet 10 lat lub więcej. Czasami proces ten ulega zaostrzeniu z powodu różnych zagrożeń egzogennych. W niektórych przypadkach stan pacjentów może pozostać nieruchomy przez długi czas.

Amiotrofia nerwowa jest czasami trudna do odróżnienia od różnych przewlekłych zapaleń wielonerwowych, w których obserwuje się również dystalny zanik mięśni. Na jej korzyść przemawia dziedziczna natura i postępujący przebieg choroby. Amiotrofia nerwowa różni się od dystalnej miopatii Hoffmanna drganiem pęczków w mięśniach, zaburzeniami czucia, brakiem uszkodzeń mięśni tułowia i proksymalnych kończyn oraz wzorcem elektromiograficznym.

Przerostowe śródmiąższowe zapalenie nerwu Dejerine-Sotta różni się od amiotrofii nerwowej znacznym pogrubieniem (często guzowatym) pni nerwowych, ataksją, skoliozą, cięższymi zmianami wrażliwości na ból, częstym występowaniem zaburzeń źrenic, oczopląsem.

Leczenie amiotrofii nerwowej Charcota-Marie

Leczenie objawowy. Zastosuj leki antycholinesterazy, witaminy z grupy B, ATP, wielokrotne transfuzje krwi z tej samej grupy, fizjoterapię, masaż, lekką gimnastykę. Leczenie powinno być powtarzanymi kursami. Przy stopach zwisających wskazana jest opieka ortopedyczna (specjalne obuwie, w ciężkich przypadkach tenotomia).

Ważną rolę odgrywa właściwy wybór zawodu, który nie wiąże się z dużym zmęczeniem fizycznym.

Pacjentki powinny powstrzymać się od rodzenia dzieci, ponieważ ryzyko urodzenia chorego dziecka wynosi 50%.

Amyotrofia nerwowa Charcota-Marie ma inną nazwę - zanik mięśni krocza. Choroba ta charakteryzuje się powolnym postępem, którego głównym objawem są procesy zanikowe w układzie mięśniowym dystalnych kończyn dolnych.

Powoduje

Choroba ta ma pochodzenie dziedziczne, głównym rodzajem transmisji jest tryb autosomalny dominujący w 83% przypadków, a także tryb autosomalny recesywny.

Objawy

Początkowy etap nerwowej amyotrofii Charcota-Marie występuje w okresie dojrzewania. Pierwszymi objawami są procesy zanikowe w mięśniach krocza ze stopniowym rozwojem „chodu koguta”.

Zanik mięśni narasta stopniowo i bardzo powoli, w późniejszym okresie choroby może dojść do zajęcia rąk, w wyniku czego zanikają odruchy w ścięgnach. Często występują również bóle nóg, może wystąpić łagodna dystalna niedoczulica. Funkcje koordynacyjne i praca mięśni miednicy nie są zaburzone, płyn mózgowo-rdzeniowy pozostaje w normie.

Prowadząc badanie szybkości przewodzenia wzdłuż zakończeń nerwowych za pomocą elektromiografii, eksperci ustalili, że nerwowa amyotrofia Charcota-Marie ma genezę neurogenną.

Diagnoza

Bardzo często choroba ta jest trudna do odróżnienia od różnych przewlekłych zapaleń wielonerwowych, które charakteryzują się również dystalnym zanikiem mięśni. W przeciwieństwie do zapalenia wielonerwowego, amiotrofia nerwowa ma pochodzenie dziedziczne i postępuje przez cały okres choroby.

Amiotrofia nerwowa Charcota-Marie różni się od miopatii Hoffmanna tym, że w układzie mięśniowym występują skurcze pęczków, upośledzona jest wrażliwość i nie ma dotkniętych obszarów w mięśniach tułowia. Ponadto tę chorobę diagnozuje się za pomocą badania elektromiograficznego.

Leczenie

Leczenie tej choroby jest objawowe. Wyznaczony:

• leki z grupy antycholinoesterazy;
• witaminy z grupy B;
• adenozynotrifosforan;
• regularne transfuzje krwi tej samej grupy;
• przebieg zabiegów fizjoterapeutycznych;
• masaże lecznicze;
• lekkie ćwiczenia.

Leczenie należy przeprowadzić w kilku kursach z regularnymi powtórzeniami. W przypadku zaobserwowania opadania stóp zaleca się stosowanie obuwia ortopedycznego, w ciężkich postaciach - interwencję chirurgiczną (tenotomię).

Szczególną rolę dla osoby chorej lub wyzdrowiającej odgrywa wybór takiej aktywności zawodowej, która nie powinna wiązać się z dużym wysiłkiem fizycznym. Również kobietom, u których zdiagnozowano nerwową amyotrofię Charcota-Marie, nie zaleca się rodzenia, ponieważ istnieje wysokie ryzyko urodzenia chorego dziecka. Według statystyk pięćdziesiąt procent kobiet z tą chorobą rodzi chore dzieci.

Amiotrofia nerwowa Charcota-Marie-Tootha. Częstotliwość 1 na 50 000 mieszkańców.

Co prowokuje / Przyczyny amiotrofii nerwowej Charcota-Mariego-Tootha

Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, rzadziej w sposób autosomalny recesywny sprzężony z chromosomem X.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas amyotrofii nerwowej Charcota-Mariego-Tootha

W nerwach stwierdza się demielinizację segmentową, w mięśniach - odnerwienie ze zjawiskiem „wiązkowego” zaniku włókien mięśniowych.

Objawy amiotrofii nerwowej Charcota-Mariego-Tootha

Pierwsze objawy choroby często pojawiają się w wieku 15-30 lat, rzadziej w wieku przedszkolnym. Na początku choroby charakterystycznymi objawami są osłabienie siły mięśniowej, patologiczne zmęczenie dystalnych części kończyn dolnych. Pacjenci szybko męczą się długotrwałym staniem w jednym miejscu i często uciekają się do chodzenia w miejscu w celu zmniejszenia zmęczenia mięśni („objaw deptania”). Rzadziej choroba zaczyna się od zaburzeń czucia – bólu, parestezji, raczkowania. Zaniki początkowo rozwijają się w mięśniach nóg i stóp. Zaniki mięśniowe są zwykle symetryczne. Dotyczy to grupy mięśni krocza i mięśnia piszczelowego przedniego. W wyniku atrofii nogi gwałtownie zwężają się w dalszych odcinkach i przybierają formę „odwróconych butelek” lub „bocianich nóg”. Stopy są zdeformowane, „przejedzone”, z wysokim podbiciem. Tabela niedowładów zmienia chód pacjentów. Chodzą z wysoko uniesionymi stopami: chodzenie na piętach jest niemożliwe. Zaniki w dystalnych częściach ramion - mięśniach kłębowych, podnabłonkowych, a także w małych mięśniach rąk, łączą się po kilku latach od rozwoju zmian zanikowych w nogach. Atrofia w rękach jest symetryczna. W ciężkich przypadkach, z ciężką atrofią, ręce przybierają postać „szponów”, „małpy”. Napięcie mięśniowe jest równomiernie zmniejszone w dystalnych kończynach. Odruchy ścięgniste zmieniają się nierównomiernie: odruch Achillesa zmniejsza się we wczesnych stadiach choroby, a odruch kolanowy, odruchy z tricepsa i bicepsa barku pozostają nienaruszone przez długi czas. Zaburzenia czucia definiuje się jako zaburzenia wrażliwości powierzchownej typu obwodowego („rodzaj rękawiczek i skarpet”). Często występują zaburzenia wegetatywno-troficzne - nadmierna potliwość i przekrwienie dłoni i stóp. Inteligencja jest zwykle zachowana.

Pływ. Choroba postępuje powoli. W większości przypadków rokowanie jest korzystne.

Diagnoza nerwowej amyotrofii Charcot-Marie-Tooth

Rozpoznanie stawia się na podstawie danych z analizy genealogicznej (dziedziczenie autosomalne dominujące, autosomalne recesywne, recesywne sprzężone z chromosomem X), cech klinicznych (zanik dystalnych kończyn, zaburzenia czucia typu wielonerwowego, wolno postępujący przebieg), wyników globalnej, igłowej i elektromiografii stymulacyjnej (zmniejszenie prędkości przewodzenia wzdłuż włókien czuciowych i ruchowych nerwów obwodowych) oraz, w niektórych przypadkach, biopsji nerwu.

Chorobę należy różnicować z dystalną miopatią Gowersa-Welandera, dziedziczną dystalną amyotrofią rdzenia kręgowego, dystrofią miotoniczną, neuropatiami obwodowymi, zatruciem, zakaźnym zapaleniem wielonerwowym i innymi chorobami.

Leczenie amiotrofii nerwowej Charcot-Marie-Tooth

Terapia postępujących chorób nerwowo-mięśniowych ma na celu poprawę trofizmu mięśniowego, a także przewodzenie impulsów wzdłuż włókien nerwowych.

W celu poprawy trofizmu myszom przepisuje się kwas adenozynotrójfosforowy, kokarboksylazę, cerebrolizynę, ryboksynę, fosfaden, chlorek karnityny, metoninę, leucynę, kwas glutaminowy. Hormony anaboliczne są przepisywane tylko w formie krótkich kursów. Stosuje się witaminy E, A, grupy B i C. Pokazano środki poprawiające mikrokrążenie: kwas nikotynowy, nikotynian ksantynolu, nikospan, pentoksyfilina, parmidyna. Aby poprawić przewodnictwo, przepisywane są leki antycholinesterazy: galantamina, oksazil, bromek pirydostygminy, siarczan stefaglabryny, amyrydyna.

Wraz z terapią lekową stosuje się terapię ruchową. masaż i fizjoterapia. Ważna jest profilaktyka deformacji kostno-stawowych i przykurczów kończyn.

W kompleksowym leczeniu pacjentów stosuje się następujące rodzaje fizjoterapii: elektroforeza leków (prozeryna, chlorek wapnia), prądy diadynamiczne, miostymulacja prądami modulowanymi sinusoidalnie, elektryczna stymulacja nerwów, ultradźwięki, ozokeryt, aplikacje borowinowe, radonowe, iglaste, kąpiele siarczkowo-siarkowodorowe, baroterapia tlenowa. Leczenie ortopedyczne jest wskazane przy przykurczach kończyn, umiarkowanych deformacjach kręgosłupa i asymetrycznym skróceniu kończyn. Pokazuje pełnowartościowe białka, dietę potasową, witaminy.

Leczenie powinno być indywidualne, kompleksowe i długoterminowe, składające się z następujących po sobie kursów, obejmujących połączenie różnych rodzajów terapii.