Najcięższą reakcją alergiczną jest zespół Stevensa-Johnsona: co to jest i jak leczyć chorobę. Zespół Stevensa-Johnsona Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci

Zespół Stevensa-Johnsona odnosi się do ciężkich ogólnoustrojowych reakcji alergicznych typu późnego (kompleks immunologiczny) i jest ciężką odmianą przebiegu rumienia wielopostaciowego ( ), w którym obok zmian skórnych odnotowuje się uszkodzenia błon śluzowych co najmniej dwóch narządów.

Przyczyny rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona dzielą się na cztery kategorie.

• Leki. Ostra reakcja toksyczno-alergiczna występuje w odpowiedzi na wprowadzenie terapeutycznej dawki leku. Najczęstsze leki istotne przyczynowo: antybiotyki (zwłaszcza penicyliny) - do 55%, niesteroidowe leki przeciwzapalne - do 25%, sulfonamidy - do 10%, witaminy i inne leki wpływające na metabolizm - do 8 %, środki miejscowo znieczulające – do 6 %, inne grupy leków (leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina), barbiturany, szczepionki, heroina) – do 18%.
• czynniki zakaźne. Postać zakaźno-alergiczna wyróżnia się w związku z wirusami (opryszczka, AIDS, grypa, zapalenie wątroby itp.), Mykoplazmami, riketsjami, różnymi patogenami bakteryjnymi (paciorkowce b-hemolityczne grupy A, błonica, prątki itp.), Grzybicze i pierwotniakowe infekcje.
• Choroby onkologiczne.
• Idiopatyczny zespół Stevensa-Johnsona rozpoznaje się w 25-50% przypadków.

Obraz kliniczny

Zespół Stevensa-Johnsona często występuje w wieku 20-40 lat, jednak opisano również przypadki jego rozwoju u trzymiesięcznych dzieci. Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety. Z reguły (w 85% przypadków) choroba rozpoczyna się objawami infekcji górnych dróg oddechowych. Zwiastun grypopodobny okres trwa od 1 do 14 dni i charakteryzuje się gorączką, ogólnym osłabieniem, kaszlem, bólem gardła, bólem głowy i bólami stawów. Czasami występują wymioty i biegunka. Uszkodzenia skóry i błon śluzowych rozwijają się szybko, zwykle po 4-6 dniach, mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu, ale symetryczne wysypki na powierzchniach prostowników przedramion, nóg, tylnej części dłoni i stóp, twarzy, narządów płciowych i błon śluzowych są bardziej charakterystyczny. Występują obrzękłe, wyraźnie odgraniczone, spłaszczone różowo-czerwone grudki o zaokrąglonym kształcie, o średnicy od kilku milimetrów do 2-5 cm, posiadające dwie strefy: wewnętrzną (szaro-cyjanotyczną barwę, czasem z pęcherzem pośrodku wypełnionym treści surowiczej lub krwotocznej) i zewnętrznej (czerwony). Na wargach, policzkach i podniebieniu pojawia się rozlany rumień, pęcherze, nadżerki pokryte żółtawoszarym nalotem. Po otwarciu dużych pęcherzy na skórze i błonach śluzowych tworzą się ciągłe krwawiące bolesne ogniska, podczas gdy usta i dziąsła stają się obrzęknięte, bolesne, z krwotocznymi strupami (ryc. 2, 3). Wysypce towarzyszy pieczenie i swędzenie. Zmiany erozyjne błony śluzowej układu moczowo-płciowego mogą być powikłane zwężeniem cewki moczowej u mężczyzn, krwawieniem z pęcherza moczowego oraz zapaleniem sromu i pochwy u kobiet. W przypadku uszkodzenia oka obserwuje się zapalenie powiek i spojówek oraz zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, które może prowadzić do utraty wzroku. Rzadko rozwija się zapalenie oskrzelików, zapalenie jelita grubego, zapalenie odbytnicy. Typowe objawy to gorączka, ból głowy i ból stawów.

Czynnikami niekorzystnymi rokowniczo w zespole Stevensa-Johnsona i zespole Lyella są: wiek powyżej 40 lat, szybko postępujący przebieg, tachykardia z częstością akcji serca (HR) powyżej 120 uderzeń/min, początkowy obszar zmiany naskórkowej jest większy niż 10%, hiperglikemia przekracza 14 mmol / l .

Śmiertelność w zespole Stevensa-Johnsona wynosi 3-15%. Wraz z porażką błon śluzowych narządów wewnętrznych może powstać zwężenie przełyku, zwężenie dróg moczowych. Ślepota spowodowana wtórnym ciężkim zapaleniem rogówki występuje u 3-10% pacjentów.

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową między rumieniem wielopostaciowym, zespołem Stevensa-Johnsona i zespołem Lyella ( ). Należy pamiętać, że podobne zmiany skórne mogą wystąpić w pierwotnym układowym zapaleniu naczyń (krwotoczne zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, mikroskopowe zapalenie tętnic itp.).

Diagnostyka

Podczas zbierania wywiadu pacjent powinien zadać następujące pytania:

• Czy miał wcześniej reakcje alergiczne? Co je spowodowało? Jak się pojawili?
• Co tym razem poprzedziło rozwój reakcji alergicznej?
• Jakie leki pacjentka przyjmowała dzień wcześniej?
• Czy wysypki były poprzedzone objawami infekcji dróg oddechowych (gorączka, ogólne osłabienie, ból głowy, ból gardła, kaszel, bóle stawów)?
• Jakie działania pacjentka podjęła samodzielnie i na ile były one skuteczne?

Obecność alergii na leki należy odnotowywać w dokumentacji medycznej.

Podczas badania wstępnego zwraca się uwagę na obecność zmian na skórze i widocznych błonach śluzowych, odnotowuje się charakter wysypki, lokalizację, wskazuje się odsetek zmian skórnych, obecność pęcherzy, martwicę naskórka; stridor, duszność, świszczący oddech, duszność lub bezdech; niedociśnienie lub gwałtowny spadek normalnego ciśnienia krwi (BP); objawy żołądkowo-jelitowe (nudności, ból brzucha, biegunka); ból podczas połykania, oddawania moczu; zmiana świadomości.

Badanie obiektywne obejmuje pomiar tętna, ciśnienia krwi, temperatury ciała, badanie palpacyjne węzłów chłonnych i jamy brzusznej.

Badania laboratoryjne:

• Codziennie szczegółowa pełna morfologia krwi - do czasu ustabilizowania się stanu.
• Biochemiczne badanie krwi: glukoza, mocznik, kreatynina, białko całkowite, bilirubina, aminotransferaza asparaginianowa (AST), aminotransferaza alaninowa (ALT), białko C-reaktywne (CRP), fibrynogen, stan kwasowo-zasadowy (AKHS).
• koagulogram.
• Badanie moczu codziennie - do czasu ustabilizowania się stanu.
• Wycinki ze skóry i błon śluzowych, badanie bakteriologiczne plwociny, kału - wg wskazań.

W celu weryfikacji wysypek skórnych i zmian na błonach śluzowych wskazana jest konsultacja z dermatologiem. Jeśli występują oznaki uszkodzenia innych narządów i układów, wskazane jest skonsultowanie się z innymi wąskimi specjalistami (otolaryngologiem, okulistą, urologiem itp.).

Opieka w nagłych wypadkach na etapie przedszpitalnym

Wraz z rozwojem zespołu Stevensa-Johnsona głównym kierunkiem postępowania ratunkowego jest uzupełnianie utraty płynów, podobnie jak u pacjentów oparzonych (nawet przy stabilnym stanie pacjenta w momencie badania). Przeprowadza się cewnikowanie żył obwodowych i rozpoczyna transfuzję płynów (roztwory koloidalne i solankowe 1-2 l), w miarę możliwości nawadnianie doustne.

Zastosuj dożylne podanie glikokortykosteroidów w strumieniu (w przeliczeniu na dożylny prednizolon 60-150 mg). Jednak skuteczność powołania hormonów ogólnoustrojowych jest wątpliwa. Uważa się za wskazane stosowanie terapii pulsacyjnej w dużych dawkach we wczesnych stadiach od wystąpienia ostrej reakcji toksyczno-alergicznej, ponieważ ich planowane powołanie zwiększa ryzyko powikłań septycznych i może prowadzić do wzrostu liczby zgonów.

Powinna być gotowość do sztucznej wentylacji płuc (ALV), tracheotomii w przypadku rozwoju asfiksji i natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii.

Zasady terapii stacjonarnej

Główne środki mają na celu skorygowanie hipowolemii, przeprowadzenie niespecyficznej detoksykacji, zapobieganie rozwojowi powikłań, przede wszystkim infekcji, a także wyeliminowanie powtarzającej się ekspozycji na alergen.

Konieczne jest anulowanie wszystkich leków, z wyjątkiem tych, które są konieczne dla pacjenta ze względów zdrowotnych.

Wyznaczony:

Jako środek hipoalergiczny zalecana jest ogólna niespecyficzna dieta hipoalergiczna według A.D. Ado. Polega ona na wyłączeniu z diety następujących produktów: owoców cytrusowych (pomarańcze, mandarynki, cytryny, grejpfruty itp.); orzechy (orzeszki ziemne, orzechy laskowe, migdały itp.); ryby i produkty rybne (ryby świeże i solone, buliony rybne, konserwy rybne, kawior itp.); mięso drobiowe (gęś, kaczka, indyk, kurczak itp.) i produkty z niego; czekolada i wyroby czekoladowe; Kawa; produkty wędzone; ocet, musztarda, majonez i inne przyprawy; chrzan, rzodkiewka, rzodkiewka; pomidory, bakłażany; grzyby; jajka; świeże mleko; truskawka, melon, ananas; słodkie ciasto; Miód; napoje alkoholowe.

Możesz użyć:

• chude mięso wołowe, gotowane;
• zupy: zbożowe, jarzynowe:

  Na wtórnym bulionie wołowym;

  Wegetariańska z dodatkiem masła, oliwy, słonecznika;

• Gotowane ziemniaki;
• zboża: gryka, płatki owsiane, ryż;
• produkty mleczne jednodniowe (twaróg, kefir, mleko zsiadłe);
• świeże ogórki, pietruszka, koperek;
• pieczone jabłka, arbuz;
• cukier;
• kompoty z jabłek, śliwek, porzeczek, wiśni, suszonych owoców;
• biały chudy chleb.

Dieta zawiera około 2800 kcal (15 g białka, 200 g węglowodanów, 150 g tłuszczu).

Możliwe komplikacje:

• Okulistyczne - erozja rogówki, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, ciężkie zapalenie rogówki, ślepota.
• Gastroenterologiczne - zapalenie jelita grubego, zapalenie odbytnicy, zwężenie przełyku.
• Układ moczowo-płciowy - martwica cewek nerkowych, ostra niewydolność nerek, krwawienie z pęcherza moczowego, zwężenie cewki moczowej u mężczyzn, zapalenie sromu i pochwy oraz zwężenie pochwy u kobiet.
• Płuc - zapalenie oskrzelików i niewydolność oddechowa.
• Skóra - blizny i defekty kosmetyczne, które powstały podczas gojenia i dodania wtórnej infekcji.

Typowe błędy:

Stosowanie małych dawek glikokortykosteroidów na początku choroby i długotrwała terapia glikokortykosteroidami po ustabilizowaniu się stanu chorego;

Profilaktyczne przepisywanie leków przeciwbakteryjnych przy braku powikłań infekcyjnych.

Jeszcze raz podkreślamy, że preparaty penicyliny są kategorycznie przeciwwskazane, a powołanie witamin (grupa B, kwas askorbinowy itp.) Jest przeciwwskazane, ponieważ są one silnymi alergenami.

Stosowanie preparatów wapnia (glukonian wapnia, chlorek wapnia) jest patogenetycznie nieuzasadnione i może w nieprzewidywalny sposób wpłynąć na dalszy przebieg choroby.

Pacjentowi stale przypomina się, że leki należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza. Pacjent otrzymuje notatkę dotyczącą nietolerancji leków, skierowanie na konsultację do alergologa lub immunologa klinicznego oraz wskazane jest przeszkolenie w szkole alergologicznej. Pacjent jest uczony prawidłowego korzystania z pomocy doraźnej, techniki wykonywania iniekcji w przypadku wielokrotnego kontaktu z alergenem oraz wystąpienia ciężkich ostrych reakcji toksyczno-alergicznych (wstrząs anafilaktyczny). W domowej apteczce powinnaś mieć adrenalinę, glikokortykosteroidy (prednizolon) do podawania pozajelitowego, strzykawki, igły i leki przeciwhistaminowe.

Zapobieganie rozwojowi alergii na leki obejmuje przestrzeganie następujących zasad.

• Należy przeprowadzić staranne gromadzenie i analizę historii farmakologicznej.
• Na stronie tytułowej karty ambulatoryjnej i/lub szpitalnej należy podać lek, który wywołał alergię, reakcję, jej rodzaj oraz datę wystąpienia reakcji.
• Nie można przepisać leku (i zawierających go preparatów złożonych), który wcześniej powodował reakcję alergiczną.
• Nie należy przepisywać leku należącego do tej samej grupy chemicznej co lek alergenowy, biorąc pod uwagę możliwość wystąpienia alergii krzyżowej.
• Unikaj przepisywania wielu leków jednocześnie.
• Konieczne jest ścisłe przestrzeganie instrukcji dotyczących sposobu podawania leku.
• Przepisuj dawki leków zgodnie z wiekiem, masą ciała pacjenta i biorąc pod uwagę współistniejącą patologię.
• Nie zaleca się przepisywania leków uwalniających histaminę (paracetamolu, walpromidu, kwasu walproinowego, fenotiazynowych leków przeciwpsychotycznych, leków pirazolonowych, preparatów soli złota itp.) pacjentom cierpiącym na choroby przewodu pokarmowego, układu wątrobowo-żółciowego i przemiany materii.
• W przypadku konieczności pilnej interwencji chirurgicznej, ekstrakcji zębów, podania substancji nieprzepuszczających promieni rentgenowskich osobom z uczuleniem na leki w wywiadzie i braku możliwości wyjaśnienia charakteru istniejących działań niepożądanych, premedykację należy przeprowadzić: 1 godzinę przed zabiegiem - kroplówka dożylna glikokortykosteroidów (4-8 mg deksametazonu lub prednizolonu) w roztworze soli i leki przeciwhistaminowe.

Tak więc zespół Stevensa-Johnsona jest poważną chorobą wymagającą wczesnej diagnozy, hospitalizacji pacjenta, starannej opieki i obserwacji oraz racjonalnej farmakoterapii.

Literatura

1. Wytyczne kliniczne. Standardy postępowania z pacjentem. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 s.
2. Hurwitz S. Rumień wielopostaciowy: przegląd jego cech, kryteriów diagnostycznych i zarządzania // Pediatr. Obrót silnika. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Zespół Stevensa-Johnsona związany z cyprofloksacyną: przegląd niepożądanych zdarzeń skórnych zgłaszanych w Szwecji w związku z tym lekiem // J. amer. Acad. Skóra właściwa 2003; 49:5.
4. Hofbauer GF, Burg G., Nestle F. O. Zespół Stevensa-Johnsona związany z kokainą // Dermatologia. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo SJ Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, grudzień 2004 r. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: ocena ciężkości choroby dla toksycznej martwicy naskórka// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Immunologia kliniczna i alergologia. M.: Agencja Informacji Medycznej OOO, 2003. 604 s.
9. Vertkin AL Ambulance. Poradnik dla ratowników medycznych: podręcznik. dodatek. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 s.
10. Immunopatologia i alergologia. Algorytmy diagnostyki i leczenia / wyd. R. M. Chajtowa. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 s.

AL Vertkin, doktor nauk medycznych, prof
AV Dadykina, Kandydat nauk medycznych
NNPOS MP, MGMSU, TsPK i PPS NiżGMA, Moskwa, Niżny Nowogród

• Z jakimi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli masz zespół Stevensa-Johnsona

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona(złośliwy rumień wysiękowy) to bardzo ciężka postać rumienia wielopostaciowego, w której na błonach śluzowych jamy ustnej, gardła, oczu, narządów płciowych, innych obszarów skóry i błon śluzowych pojawiają się pęcherze.

Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej uniemożliwia jedzenie, zamknięcie ust powoduje silny ból, który prowadzi do wydzielania śliny. Oczy stają się bardzo bolesne, opuchnięte i wypełnione ropą, tak że powieki czasami sklejają się. Rogówki ulegają zwłóknieniu. Oddawanie moczu staje się trudne i bolesne.

Co powoduje zespół Stevensa-Johnsona?

Główny powód zdarzenia Zespół Stevensa-Johnsona to rozwój reakcji alergicznej w odpowiedzi na przyjmowanie antybiotyków i innych leków przeciwbakteryjnych. Obecnie bardzo prawdopodobny jest dziedziczny mechanizm rozwoju patologii. W wyniku zaburzeń genetycznych w organizmie dochodzi do stłumienia jego naturalnych mechanizmów obronnych. W tym przypadku dotyczy to nie tylko samej skóry, ale także naczyń krwionośnych, które ją odżywiają. To właśnie te fakty determinują wszystkie rozwijające się objawy kliniczne choroby.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas zespołu Stevensa-Johnsona

Choroba polega na zatruciu organizmu pacjenta i rozwoju w nim reakcji alergicznych. Niektórzy badacze uważają patologię za złośliwy typ wielopostaciowego rumienia wysiękowego.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Ta patologia zawsze rozwija się u pacjenta bardzo szybko, gwałtownie, ponieważ w rzeczywistości jest to reakcja alergiczna typu natychmiastowego. Początkowo występuje silna gorączka, bóle stawów i mięśni. W przyszłości już po kilku godzinach lub dniu wykrywane jest uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej. Tutaj pojawiają się pęcherze o dość dużych rozmiarach, wady skóry pokryte szaro-białymi filmami, skorupy składające się z zakrzepłej krwi, pęknięcia.

Występują również defekty w obszarze czerwonej obwódki ust. Uszkodzenie oka przebiega w zależności od rodzaju zapalenia spojówek (zapalenie błony śluzowej oczu), jednak proces zapalny ma tutaj charakter czysto alergiczny. W przyszłości może również dołączyć zmiana bakteryjna, w wyniku której choroba zaczyna przebiegać ciężej, stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Na spojówce z zespołem Stevensa-Johnsona mogą również pojawić się małe ubytki i owrzodzenia, może dojść do zapalenia rogówki, tylnych odcinków oka (siatkówka itp.).

Zmiany bardzo często mogą obejmować również narządy płciowe, co objawia się zapaleniem cewki moczowej (zapaleniem cewki moczowej), balanitis, zapaleniem sromu i pochwy (zapalenie żeńskich zewnętrznych narządów płciowych). Czasami błony śluzowe zajęte są w innych miejscach.W wyniku zmian skórnych tworzy się na niej duża ilość zaczerwienionych plam z zlokalizowanymi na nich wyniosłościami ponad poziom skóry w postaci pęcherzy. Mają zaokrąglone kontury, szkarłatny kolor. W centrum są cyjanotyczne i wydają się nieco opadać. Średnica ognisk może wynosić od 1 do 3-5 cm W centralnej części wielu z nich tworzą się pęcherze, które zawierają klarowny wodny płyn lub krew.

Po otwarciu pęcherzy na ich miejscu pozostają jaskrawoczerwone ubytki skórki, które następnie pokrywają się strupami. Zasadniczo zmiany zlokalizowane są na ciele pacjenta oraz w kroczu. Naruszenie ogólnego stanu pacjenta jest bardzo wyraźne, co objawia się silną gorączką, złym samopoczuciem, osłabieniem, zmęczeniem, bólem głowy, zawrotami głowy. Wszystkie te objawy trwają średnio około 2-3 tygodni. W postaci powikłań w trakcie choroby mogą dołączyć zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek itp. U 10% wszystkich pacjentów choroby te są bardzo trudne i prowadzą do śmierci.

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona

Podczas przeprowadzania ogólnego badania krwi ujawnia się zwiększona zawartość leukocytów, pojawienie się ich młodych form i specyficznych komórek odpowiedzialnych za rozwój reakcji alergicznych, wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów. Objawy te są bardzo niespecyficzne i występują w prawie wszystkich chorobach zapalnych. W biochemicznym badaniu krwi można wykryć wzrost zawartości bilirubiny, mocznika i enzymów aminotransferazy.

Zdolność krzepnięcia osocza krwi jest osłabiona. Wynika to ze spadku zawartości białka odpowiedzialnego za krzepnięcie – fibryny, co z kolei jest konsekwencją wzrostu zawartości enzymów, które ją rozkładają. Całkowita zawartość białka we krwi również ulega znacznemu zmniejszeniu. Najbardziej pouczające i wartościowe w tym przypadku jest specyficzne badanie - immunogram, podczas którego wykrywa się wysoką zawartość limfocytów T i pewnych określonych klas przeciwciał we krwi.

Aby postawić prawidłową diagnozę zespołu Stevensa-Johnsona, konieczne jest jak najpełniejsze przeprowadzenie wywiadu z pacjentem na temat jego warunków życia, diety, przyjmowanych leków, warunków pracy, chorób, zwłaszcza alergicznych, od rodziców i innych krewnych. Szczegółowo wyjaśniono czas wystąpienia choroby, wpływ na organizm różnych poprzedzających ją czynników, zwłaszcza przyjmowanych leków. Ocenia się zewnętrzne objawy choroby, w przypadku których pacjent musi się rozebrać i dokładnie zbadać skórę i błony śluzowe. Czasami konieczne jest odróżnienie choroby od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych, ale ogólnie postawienie diagnozy jest dość prostym zadaniem.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Najczęściej preparaty hormonów kory nadnerczy stosuje się w średnich dawkach. Podaje się je pacjentowi do czasu uzyskania trwałej znacznej poprawy stanu. Następnie dawka leku zaczyna być stopniowo obniżana, a po 3-4 tygodniach jest całkowicie anulowana. U niektórych pacjentów stan jest tak ciężki, że nie są w stanie samodzielnie przyjmować leków doustnie. W takich przypadkach hormony podaje się dożylnie w postaci płynnej. Bardzo ważne są zabiegi, które mają na celu usunięcie z organizmu krążących we krwi kompleksów immunologicznych, którymi są przeciwciała związane z antygenami. W tym celu stosuje się specjalne preparaty do podawania dożylnego, metody oczyszczania krwi w postaci hemosorpcji i plazmaferezy.

Leki doustne są również stosowane w celu eliminacji toksyn z organizmu przez jelita. W celu zwalczania zatrucia należy codziennie wprowadzać do organizmu pacjenta co najmniej 2-3 litry płynów różnymi drogami. Jednocześnie zapewnia się, że cała ta objętość zostanie usunięta z organizmu w odpowiednim czasie, ponieważ toksyny nie są wypłukiwane podczas zatrzymywania płynów i mogą wystąpić dość poważne komplikacje. Oczywiste jest, że pełne wdrożenie tych środków jest możliwe tylko na oddziale intensywnej terapii.

Dość skutecznym środkiem jest dożylna transfuzja pacjentowi roztworów białek i ludzkiego osocza. Dodatkowo przepisywane są leki zawierające wapń, potas, leki przeciwalergiczne. Jeśli zmiany są bardzo duże, stan pacjenta jest dość ciężki, zawsze istnieje ryzyko wystąpienia powikłań infekcyjnych, którym można zapobiec, przepisując środki przeciwbakteryjne w połączeniu z lekami przeciwgrzybiczymi. W celu leczenia wysypek skórnych stosuje się miejscowo różne kremy zawierające preparaty hormonów nadnerczy. Aby zapobiec infekcji, stosuje się różne roztwory antyseptyczne.

Prognoza

Jak już wspomniano, 10% wszystkich pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona umiera w wyniku ciężkich powikłań. W innych przypadkach rokowanie choroby jest dość korzystne. Wszystko zależy od ciężkości przebiegu samej choroby, obecności pewnych powikłań.

Nazwa DDS (zespół Lyella i Johnsona) odnosi się do ciężkiego stanu zapalnego skóry i błon śluzowych – rumienia wielopostaciowego. Chorobę odkryto w USA w 1922 roku. Zostało to opisane przez dwóch pediatrów, Lyella i Johnsona, od których zespół otrzymał swoją nazwę. Choroba charakteryzuje się ostrym przebiegiem, z uszkodzeniem błon śluzowych i skóry co najmniej dwóch narządów.
Obecnie zespół Lyella i Stevensa-Johnsona występuje na całym świecie, głównie u osób powyżej czterdziestego roku życia. Ostatnio choroba została zdiagnozowana u dzieci, a nawet niemowląt.

Warunki wstępne choroby:

1. Przyjmowanie niektórych leków;
Często objawy zespołu Lyella i Stevensa-Johnsona występują po przedawkowaniu leków. Zdarzają się przypadki zachorowań z powodu przyjęcia tylko jednej i prawidłowej dawki leku. Większość przypadków choroby była prowokowana przyjmowaniem antybiotyków, częściej przyjmowaniem antybiotyków z serii penicylin.
Mniejsze prawdopodobieństwo wystąpienia choroby występuje podczas przyjmowania środków miejscowo znieczulających, leków sulfanilamidowych, niesteroidowych leków przeciwzapalnych.
2. Choroby zakaźne;
Czynnikami zwiększonego ryzyka są infekcje bakteryjne i grzybicze. Ostra reakcja alergiczna na SJS może rozwinąć się po ekspozycji na wirusy opryszczki, HIV, grypy i zapalenia wątroby.
3. Choroby onkologiczne;
4. Postać idiopatyczna.
Jest to choroba, której przyczyny nie zostały zidentyfikowane. Zespół Lyella i Stevensa-Johnsona może wystąpić z nieznanego powodu.

Główne objawy SJS

W większości przypadków zespół zaczyna objawiać się ostrym bólem stawów. SJS to ostra lub szybka postać alergii, więc zaczyna się niespodziewanie.
Pacjent może początkowo pomyśleć, że cierpi na chorobę układu oddechowego. Na tym etapie występuje silne uporczywe osłabienie, bóle stawów, gorączka. Chory może cierpieć na nudności i wymioty. Początkowy stan zespołu trwa kilka godzin lub kilka dni. Następnie na błonach śluzowych i skórze pojawiają się ciężkie wysypki.
Wysypka pojawia się w różnych miejscach. Cechą zespołu są symetryczne wysypki. Reakcja alergiczna objawia się silnym swędzeniem i pieczeniem.
Wysypka jest zlokalizowana na różne sposoby. U większości pacjentów wysypki obserwuje się na twarzy, grzbietach dłoni i stóp, na fałdach kolanowych i łokciowych. Błony śluzowe w jamie ustnej są częściej dotknięte, a nieco rzadziej - oczy.
Zespół Lyella i Stevensa Johnsona charakteryzuje się wysypką w postaci grudek o średnicy od dwóch do pięciu milimetrów. Każda grudka jest wizualnie podzielona na dwie części. W centrum pęcherzyka wyraźnie zaznaczona jest mała jama z krwią (treść krwotoczna) i płynem białkowym (substancja surowicza). Zewnętrzna część bańki ma jaskrawoczerwony kolor.
Bardziej bolesne są grudki, które tworzą się na błonach śluzowych. Szybko pękają, pozostawiając bolesne nadżerki z żółtym, niezdrowym nalotem.
Klęska błon śluzowych w miejscach intymnych może prowadzić u mężczyzn do manifestacji zwężenia cewki moczowej, au kobiet do rozwoju zapalenia pochwy.
Kiedy oczy są dotknięte, rozwija się zapalenie powiek i spojówek oraz inne choroby oczu, które upośledzają widzenie.
W przypadku każdej postaci zespołu Lyella i Stevensa-Johnsona pacjenci odczuwają ból i narastające poczucie niepokoju. Bolesność z wysypką na błonach śluzowych prowadzi do odmowy jedzenia.

Rozpoznanie zespołu SJS

Wymagana jest szczegółowa i poprawna historia medyczna. SJS jest jedną z ciężkich postaci reakcji alergicznej, dlatego możliwe jest zidentyfikowanie pewnych wzorców wczesnych objawów alergicznych u chorego. Pacjent powinien udzielić lekarzowi prowadzącemu jak najpełniejszej informacji - aby stwierdzić, czy wcześniej nie występowały reakcje alergiczne. Ponadto lekarz powinien wiedzieć, jakie substancje i jak ciężka była alergia.
Lekarz prowadzący przepisuje pacjentowi ogólne badanie krwi, badanie biochemiczne. Wyniki testów ujawnią enzymy aminotransferaz, bilirubinę i mocznik we krwi.
Dzięki dokładnemu badaniu zewnętrznemu ujawnia się siła i charakter zmiany alergicznej. Często poprawna diagnoza jest niemożliwa bez immunogramu. Badanie to ma na celu poszukiwanie przeciwciał określonej klasy we krwi.
Sama diagnoza zespołu Lyella i Stevensa-Johnsona nie jest zniechęcającym zadaniem. Praktycznie wszystkie zalecane badania mają na celu wykluczenie pęcherzycy lub innych chorób o podobnych objawach klinicznych.
Jak leczy się SJS?
Identyfikacja zespołu Lyella i Stevensa Johnsona wymaga pilnej wykwalifikowanej pomocy medycznej.
Czego pilnie potrzebuje pacjent przed przyjęciem na oddział szpitalny? Podejmowane są następujące pilne działania:
Cewnikowanie żyły;
Terapia infuzyjna (sól fizjologiczna lub roztwory koloidalne są wprowadzane w celu zmniejszenia stężenia alergenów we krwi);
Dożylne podanie prednizolonu w pojedynczej dawce 60-150 mg;
Z powodu silnego obrzęku błony śluzowej krtani pacjent zostaje przekazany do respiratora.
Po umieszczeniu pacjenta i ustabilizowaniu jego stanu na oddziale szpitalnym zostaje mu przydzielone leczenie podstawowe. Lekarz prowadzący przepisze środki przeciwbólowe w celu złagodzenia bólu, leki glikokortykosteroidowe przeciw stanom zapalnym. W przypadku zakażenia skóry lub błon śluzowych przepisywane są silne antybiotyki, z wyjątkiem preparatów na bazie penicyliny i witamin.
Powikłania towarzyszące zespołowi Lyella i Stevensa Johnsona wymagają dodatkowej terapii.
Uszkodzenia skóry i błon śluzowych leczy się roztworami antyseptycznymi i maściami przeciwzapalnymi.
Pacjent powinien otrzymać dietę hipoalergiczną, wykluczającą spożywanie wszelkiego rodzaju ryb, kawy, owoców cytrusowych, miodu i czekolady.

Zespół Stevensa-Johnsona to ostra pęcherzowa zmiana błon śluzowych i skóry. Na zachorowanie narażone są osoby w wieku 20–40 lat, au niemowląt do 3. roku życia diagnozuje się je niezwykle rzadko. Patologię obserwuje się głównie u mężczyzn. Zespół charakteryzuje się ostrym przebiegiem i szybkim rozwojem powikłań z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Wymaga to szybkiego udzielenia wykwalifikowanej pomocy.

Powoduje

Głównym powodem rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona lekarze nazywają stosowanie leków. Ostra reakcja alergiczna jest obserwowana po przedawkowaniu leków lub w przypadku indywidualnej nietolerancji składników. Z reguły są to antybiotyki z grupy penicylin, niesteroidowe leki przeciwzapalne, regulatory OUN, środki przeciwbólowe, sulfonamidy i witaminy.

Rzadko przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona jest choroba zakaźna. Postać zakaźno-alergiczna występuje, gdy jest dotknięta opryszczką, grypą, zapaleniem wątroby lub wirusem HIV, aw dzieciństwie czynnikiem sprawczym są wirusy odry, świnki i ospy wietrznej. Czasami możliwa jest negatywna reakcja na infekcje grzybicze i bakteryjne.

Choroba onkologiczna (rak lub chłoniak) może wywołać zespół. Czasami lekarze nie potrafią ustalić etiologii choroby, w takim przypadku mówią o postaci idiopatycznej.

Objawy

Zespół Stevensa-Johnsona to błyskawiczna reakcja alergiczna, która rozwija się szybko i jest bardzo ostra. Pierwsze objawy są podobne do objawów choroby układu oddechowego. U pacjenta rozwija się osłabienie, gorączka, gorączka do 40⁰С, bóle stawów, ból głowy i senność. Może wystąpić ból gardła lub ból gardła, suchy kaszel.

W niektórych przypadkach obserwuje się zaburzenia dyspeptyczne: nudności, wymioty, biegunkę i całkowity brak apetytu. Zaburzenia sercowo-naczyniowe - tachykardia (szybkie bicie serca) i przyspieszenie akcji serca.

Stan ten utrzymuje się przez kilka godzin, a następnie pojawia się objaw charakterystyczny dla zespołu - wysypki na skórze i błonach śluzowych.

Wysypka może być zlokalizowana na różnych częściach ciała, ale z reguły wysypki są symetryczne. Najczęściej reakcje alergiczne obserwuje się w okolicy zgięć kolanowych i łokciowych, na twarzy oraz na grzbiecie dłoni i stóp. Wysypka pojawia się również na błonach śluzowych – w jamie ustnej, na oczach i na narządach płciowych. Wysypce towarzyszy silne pieczenie i swędzenie.

Na zewnątrz wysypka wygląda jak grudki o średnicy 2-4 mm. W centrum formacji znajduje się fiolka z płynem surowiczym lub krwotocznym. Zewnętrzna część grudki jest jaskrawoczerwona. Pęcherzyki zlokalizowane na błonach śluzowych szybko pękają, pozostawiając w tym miejscu bolesne nadżerki, które z czasem pokrywają się żółtym nalotem.

Uszkodzenie błony śluzowej oczu jest podobne do alergicznego zapalenia spojówek. Często dołącza się wtórna infekcja, która powoduje ostry proces zapalny z ropną wydzieliną. Na rogówce i spojówce tworzą się zmiany erozyjne i wrzodziejące. Być może rozwój zapalenia rogówki, zapalenia powiek lub zapalenia tęczówki.

Przy uszkodzeniu błony śluzowej jamy ustnej i czerwonej obwódki warg pacjent ma trudności z jedzeniem i piciem. Odżywianie jest dostarczane przez sondę, a leki podawane są dożylnie.

Stan psycho-emocjonalny pacjenta pogarsza się. Doświadcza niepokoju i drażliwości, staje się wycofany i apatyczny. Z powodu ciągłego swędzenia i bólu sen jest zakłócony, apetyt się pogarsza, a wydajność spada.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół, pobierana jest anamneza. Lekarz dowiaduje się, czy pacjent ma skłonność do reakcji alergicznej, czy zdarzała się ona wcześniej i co było jej przyczyną. Ważne jest, aby wykryć fakt przyjmowania leków lub obecność procesu zakaźnego. Lekarz przeprowadza badanie wzrokowe, oceniając stan skóry i błon śluzowych.

Laboratoryjne metody diagnostyczne: ogólne i biochemiczne badania krwi. Wartością diagnostyczną jest poziom mocznika, bilirubiny i enzymów aminotransferazy.

Koagulogram pozwala ocenić krzepliwość krwi i szybkość powstawania zakrzepów. Można wykonać immunogram w celu wykrycia specyficznych przeciwciał we krwi. Podwyższony poziom limfocytów T wskazuje na obecność patologii.

Czasami w badaniu histologicznym stwierdza się martwicę komórek naskórka i stwierdza się naciek okołonaczyniowy przez limfocyty.

Instrumentalne metody diagnostyczne: tomografia komputerowa nerek, radiografia płuc, ultrasonografia układu moczowego. W niektórych przypadkach wymagana jest dodatkowa konsultacja z nefrologiem, pulmonologiem, urologiem i okulistą.

Podczas diagnozy ważne jest, aby odróżnić zespół Stevensa-Johnsona od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych patologii, które mają podobne objawy.

Leczenie

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Przed przyjęciem pacjenta do szpitala ważne jest wykonanie cewnikowania żyły i rozpoczęcie terapii infuzyjnej. Aby obniżyć poziom alergenów we krwi, stosuje się zakraplacze z roztworami soli lub koloidalnymi. Dodatkowo pacjentowi podaje się prednizolon (60–150 mg) dożylnie. Jeśli rozwija się obrzęk błony śluzowej krtani, oddychanie jest zaburzone, wówczas pacjent zostaje przeniesiony do sztucznej wentylacji płuc.

Po ustąpieniu ostrego ataku pacjent trafia do szpitala, gdzie pozostaje pod stałą opieką personelu medycznego. Leki przeciwbólowe są przepisywane w celu złagodzenia bólu i złagodzenia stanu. Glikokortykosteroidy pomogą wyeliminować stany zapalne.

W razie potrzeby wykonuje się dożylną transfuzję osocza i roztworu białka. Dodatkowo przepisywane są leki o wysokiej zawartości wapnia i potasu. W celu zwalczania alergii przepisywane są leki przeciwhistaminowe - Suprastin, Diazolin lub Loratadin.

W przypadku bakteryjnego uszkodzenia organizmu przeprowadzana jest antybiotykoterapia. Jednocześnie surowo zabrania się stosowania antybiotyków z grupy penicylin i kompleksów witaminowych. Aby poprawić stan skóry, przepisuje się maści przeciwzapalne i roztwory antyseptyczne.

Prognoza i zapobieganie

Przy szybkiej pomocy rokowanie jest całkiem korzystne. Jednak zespołowi często towarzyszą ciężkie powikłania, co utrudnia leczenie. Z reguły jest to zapalenie pochwy u kobiet i zwężenie cewki moczowej u mężczyzn. Wraz z porażką śluzowych oczu rozwija się zapalenie powiek i spojówek, zmniejsza się ostrość wzroku. Jako powikłanie możliwy jest rozwój zapalenia płuc, zapalenia jelita grubego, zapalenia oskrzelików i wtórnej infekcji. Rzadziej rozwija się ostra niewydolność nerek i zaburzony jest proces produkcji hormonów przez nadnercza. W 10% przypadków pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona umierają.

Zespół Stevensa-Johnsona jest bardzo poważną chorobą wynikającą z systematycznej reakcji alergicznej typu opóźnionego, która przebiega jako wysiękowy rumień wielopostaciowy, dotykający błony śluzowej dwóch narządów najmniej, a może więcej.

Powoduje

Przyczyny zespołu Stevena Johnsona można podzielić na podgrupy:

• preparaty medyczne. Ostra reakcja alergiczna występuje, gdy lek dostanie się do organizmu. Głównymi grupami powodującymi zespół Stevensa Johnsona są antybiotyki penicylinowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy, witaminy, barbiturany, heroina;
• infekcje. W tym przypadku zakaźna-alergiczna postać zespołu Stevena Johnsona jest ustalona. Alergeny to: wirusy, mykoplazmy, bakterie;
• choroby onkologiczne;
• postać idiopatyczna Zespół Stevensa Johnsona. W takiej sytuacji nie można ustalić jednoznacznych przyczyn.

Obraz kliniczny

Zespół Stevensa Johnsona pojawia się w młodym wieku od 20 do 40 lat, ale zdarza się, że taka choroba jest diagnozowana u noworodków. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety.

Pierwsze objawy dotyczą infekcji górnych dróg oddechowych. Początkowy okres prodromalny wydłuża się do dwóch tygodni i jest usystematyzowany przez pojawienie się gorączki, silnego osłabienia, kaszlu i bólów głowy. W rzadkich przypadkach dochodzi do wymiotów, biegunki.

Skóra i błony śluzowe jamy ustnej u dzieci i dorosłych są dotknięte natychmiast w ciągu pięciu dni, lokalizacja może być dowolna, ale najczęściej pojawia się wysypka na łokciach, kolanach, twarzy, narządach układu rozrodczego i wszystkich błonach śluzowych .

W przypadku zespołu Stevensa Johnsona pojawiają się obrzękłe, zbite grudki o ciemnoróżowym kolorze, okrągłe, których średnica wynosi od jednego do sześciu centymetrów. Istnieją dwie strefy: wewnętrzna i zewnętrzna. Wewnętrzny charakteryzuje się szaro-niebieskim kolorem, w środku pojawia się bąbelek, w którym znajduje się płyn surowiczy. Zewnętrzna pojawia się na czerwono.

W jamie ustnej, na wargach, policzkach u dzieci i dorosłych zespół Stevensa-Johna objawia się pękającym rumieniem, pęcherzami, obszarami erozyjnymi o żółtawo-szarym zabarwieniu. Kiedy pęcherze się otwierają, tworzą się krwawiące rany; usta, dziąsła puchną, bolą, pokryte są krwotocznymi strupami. Wysypka na wszystkich częściach skóry jest odczuwana przez pieczenie, swędzenie.

W moczu układ wydalniczy wpływa na błony śluzowe i objawia się krwawieniem z dróg moczowych, powikłaniem cewki moczowej u mężczyzn, au dziewcząt objawia się zapaleniem sromu i pochwy. Dotknięte są również oczy, w którym to przypadku postępuje zapalenie powiek i spojówek, co często prowadzi do całkowitej ślepoty. Rzadko, ale możliwy rozwój zapalenia okrężnicy, zapalenia odbytnicy.

Częste są też objawy: gorączka, bóle głowy i stawów. Złośliwy rumień wysiękowy rozwija się u osób powyżej czterdziestego roku życia, przebieg ostry i bardzo szybki, często pojawiają się skurcze serca, hiperglikemia. Objawy w przypadku uszkodzenia narządów wewnętrznych, a mianowicie ich błon śluzowych, objawiają się zwężeniem przełyku.

Ostateczny śmiertelny wynik w zespole Stevena Johnsona odnotowuje się w dziesięciu procentach. Całkowita utrata wzroku po ciężkim zapaleniu rogówki wywołanym przez zespół Stevensa-Johna występuje u pięciu do dziesięciu pacjentów.

Rumień wielopostaciowy wysiękowy rozpoznaje się razem z zespołem Lyella. Odbywa się między nimi. W obu chorobach zmiany pierwotne są podobne. Mogą być również podobne do układowego zapalenia naczyń.

Wideo: Straszna rzeczywistość zespołu Stevensa-Johnsona