Jak duży jest penis hermafrodyty? Hermafrodyta: budowa narządów rozrodczych

Istnieje wiele działań, które ludzie wykonują automatycznie, nie zastanawiając się nad tym czy innym problemem. Na przykład podczas wypełniania kwestionariusza osoba automatycznie wskazuje dane dotyczące płci, wieku, rasy itp.

Dla wielu osób pojęcie płci nie budzi wątpliwości, że kobieta to kobieta, a mężczyzna to mężczyzna. Ale nie wszystko jest tak kategoryczne, jak się wydaje, bo jest grupa ludzi, która nie mieści się w ogólnych ramach.

To są hermafrodyci i dla nich taka pozycja w kwestionariuszu to duże pytanie, na które nie tak łatwo odpowiedzieć. Spróbujmy dowiedzieć się, kim są hermafrodyci, jak wyglądają i czym różnią się od innych.

Hermafrodyci to osobniki posiadające cechy płciowe obu płci, tj. zarówno kobiety, jak i mężczyźni. W odniesieniu do hermafrodytów zwyczajowo stosuje się również definicję „androgyne”, przetłumaczoną z języka greckiego, oznaczającą „aner” - mężczyzna, „gyne” - kobieta.

Pojęcie hermafrodytyzmu wywodzi się ze starożytnych greckich legend. Kiedy urodził się syn bogów Afrodyty i Hermesa, chłopiec otrzymał imię tak wielkie jak Hermafrodyta, które powstało od dwóch imion jego rodziców (Phrodytus od Afrodyty i Hermes od Hermesa). W wieku piętnastu lat nimfa żyjąca w wodzie zakochała się w młodym mężczyźnie, on też rozpalił wzajemną namiętność i poprosił bogów, aby zjednoczyli ich w jedno, bogowie spełnili jego prośbę. I tak pojawił się pierwszy hermafrodyta.

I już w średniowieczu tego rodzaju metamorfoza seksualna była uważana za dzieło złych duchów i zgodnie z praktyką inkwizycyjną XVI-XVII wieku. zidentyfikowano przypadki prześladowań hermafrodytów. Na przykład w XVI wieku w Darmstadt ochrzczono dziecko o wątpliwej płci, któremu nadano imię Elżbieta, a następnie Jan, po czym Jan ponownie zmienił się w Elżbietę, którą, aby wykluczyć takie przemiany, spalono w stawka.

Cechy budowy ciała

Wiadomo, że każdy embrion ludzki przekształca się w płód męski lub żeński, a podczas rozwoju w macicy ma naturalną tendencję do przyjmowania kobiecego ciała lub podlega zmianom na podstawie chromosomów, które decydują o płci nienarodzonego dziecka . Nie należy jednak wykluczać przyczyn genetycznych i hormonalnych, które mogą wpływać na rozwój zarodka lub płodu i prowadzić do narodzin niestandardowych młodych.

U niektórych gatunków zwierząt hermafrodytyzm jest normą, u ludzi sytuacja jest odmienna, a taka patologia to przede wszystkim naruszenie zróżnicowania płciowego. Pomimo faktu, że wśród ludzi zjawisko to jest dość rzadkie, nadal ma pewien procent ryzyka nieprawidłowego rozwoju ludzkiego ciała w naszych czasach. Według statystyk podobna patologia występuje u jednego na dwa tysiące noworodków.

Hermafrodyta to osoba, w której ciele mogą znajdować się narządy płciowe mężczyzny i pierś kobiety, a zamiast jajników może znajdować się mieszanka tkanek z nich iz jąder. Według takich cech ludzkiego ciała bardzo trudno jest określić płeć, ponieważ tkanka hybrydowa nie jest zdolna do syntezy hormonów, ponieważ nie ma komórek jajowych i pęcherzyków, dlatego hermafrodyty nie mogą się rozmnażać i żyć w niepewności seksualnej .

Możliwe jest również posiadanie mieszanych zewnętrznych narządów płciowych z prawidłowym ukształtowaniem gonad w zależności od typu żeńskiego lub męskiego.

Różnicę w pierwszym i drugim przypadku wyjaśniają odmiany hermafrodytyzmu:

• prawdziwy hermafrodytyzm;
• pseudohermafrodytyzm.

Zdarza się, że człowiek rodzi się zarówno z penisem, jak i pochwą, czyli z pełnoprawnymi żeńskimi i męskimi narządami płciowymi, mając jednocześnie jajniki i jądra. Ale te osoby nadal nie mają zdolności do rozmnażania się, ponieważ ich genitalia są nieaktywne.

Do tej pory istnieje tylko jeden taki przypadek, który został opisany w The New York Journal of Medicine.

Jeden interesujący człowiek (hermafrodyta) miał oba pełnoprawne narządy płciowe, wytrysk spermy i doświadczył miesiączki, a także był w stanie utrzymywać normalne stosunki seksualne zarówno z mężczyzną, jak iz kobietą. Takie zdumiewające zjawisko zostało ujawnione, gdy dwudziestoośmioletnia kobieta została aresztowana za prostytucję.

Pseudohermafrodytyzm

Pseudohermafrodytyzm to następujące przypadki:

• gdy genitalia zarówno mężczyzn, jak i kobiet są uformowane w taki sposób, że zewnętrznie przypominają genitalia płci przeciwnej, podczas gdy ich budowa wewnętrzna jest prawidłowa;
• kobieta hermafrodyta boryka się z problemem rozwoju łechtaczki, która rozrasta się do ogromnych rozmiarów, do tego stopnia, że ​​jest mylona z penisem;
• u mężczyzn-hermafrodytów moszna i jądra są wciągane do środka i stają się jak dwa fałdy skórne przypominające wargi sromowe;
• zdarzają się przypadki, gdy mężczyźni, w wyniku przypadkowej atrofii jąder, wykazywali zewnętrzne oznaki kobiece (na przykład kobiecą sylwetkę i wygląd).

Przyczyny choroby

Następujące przyczyny mogą prowadzić do narodzin dziecka z objawami hermafrodyty:

Pragnieniu wyleczenia i pozbycia się takiej choroby u wielu osób towarzyszą silne wstrząsy psychiczne, bo tak naprawdę dostosowanie płciowe to ich drugie narodziny w zupełnie innym ciele. Życie hermafrodytów w nowym charakterze może być prawdziwą torturą, dlatego pomoc psychologa w tym przypadku jest obowiązkowa.

Jednak nie każda osoba z takim problemem jest w stanie zapłacić za wysokiej jakości opiekę medyczną, więc nadal żyje z objawami hermafrodytyzmu. Nieustannie boryka się z takimi problemami jak: wymiana dokumentów, przeniesienie do innej placówki oświatowej, opieka medyczna itp. A jednak może się to wydawać drobiazgiem przed późniejszym życiem, ponieważ człowiek musi się przystosować, aby myśleć o swojej osobowości, rozwijać się i nie tracić poczucia własnej godności.

Życie sławnych hermafrodytów

W okresie istnienia pierwszych hermafrodytów na ziemi los był dla nich okrutny. W średniowieczu eksterminowano osoby odbiegające od normy, a osoby biseksualne traktowano ze szczególnym okrucieństwem.

Na przykład , Antide Kollas, ogłoszony w 1559 r. hermafrodytą, został pozbawiony wolności i zbadany przez lekarzy. Nie potrafili wyjaśnić przyczyn tak nienormalnego stanu jej ciała i oskarżono ją o wejście w związek z Szatanem, za co została spalona.

Kilka lat później wprowadzono prawo, zgodnie z którym osoby o takich cechach mogły korzystać z nadanego im prawa i zadeklarować wybór jednego ciała, nie zmieniając jednak później swojej decyzji.

Postawy wobec hermafrodytów często zależały od statusu ich rodziny.. Przykładem tego jest życie Karola de Beaumont, kawalera d'Eon, znanego również jako Geneviève de Beaumont i Mademoiselle d'Eon. Ten człowiek był pseudo-hermafrodytą i miał znaczący wpływ na politykę Francji w XVIII wieku. Wybrał płeć męską, żył 82 lata i nie interesował się żadną z kobiet, taki sam stosunek miał do mężczyzn, gdyż jego prawdziwa płeć była dla niego zagadką. Pomimo tego, że Karol wniósł ogromny wkład w politykę, z nieznanych powodów został wydalony i mieszkał w Londynie jako kobieta, ale po zbadaniu przez królewskiego lekarza, który ogłosił jego płeć żeńską, pozwolono mu wrócić pod warunkiem, że złożyć śluby monastycyzmu.

W 19-stym wieku naukowcy próbowali odkryć zjawisko hermafrodytyzmu, ale zdiagnozowanie tej choroby nie było łatwe. Na przykład Amerykanka z zamożnej rodziny Marie Dorothy została wychowana jako kobieta, mimo że była hermafrodytą i dopiero gdy pojawiło się pytanie o testament, w którym ogłoszono mężczyznę spadkobiercą, lekarze zaczęli zbadaj ją. Dwóch lekarzy rozpoznało w niej kobietę, trzech mężczyznę, a jeden zarówno kobietę, jak i mężczyznę. Sąd orzekł, że połowa stanu należy się męskiej połowie Marie Dorothy.

Bardzo szybko hermafrodyty stały się popularne podczas przejażdżek deformacyjnych na świeżym powietrzu. Publiczne pokazy części ciała były zabronione, więc hermafrodyci zapuszczali włosy po prawej stronie ciała, podobnie jak mężczyźni, i golili lewą stronę, reprezentować wygląd kobiety. Znanymi aktorami-hermafrodytami tamtych czasów byli: Diana/Edgar, Donald/Diana i Bobby Cork.

W 1966 roku hermafrodyta Bill Ruskam, który później stał się kobietą i przyjął nazwisko Rene Richards, zasłynął dzięki wielkiemu sportowi i skandalicznej obronie własnych praw, ponieważ temat niedopasowania płci kilku uczestników podniesiono zawody lekkoatletyczne, z powodu których europejska federacja sportowa postanowiła przeprowadzić specjalne testy. Aby nie poddać się upokarzającemu zabiegowi, wielu sportowców zrezygnowało z udziału w zawodach, reszta łatwo się zgodziła, wierząc, że wszelkie przejawy hermafrodytyzmu przyniosą im tylko popularność.

Renee Richards również zdecydowała się na udział w turnieju tenisowym, ale odmówiła poddania się testom mającym na celu ustalenie prawdziwej płci uczestników zawodów i skierowała sprawę do sądu. Jednak nadal musiała przejść badanie, ponieważ nie ograniczało się ono do jednego badania fizykalnego i opierało się wyłącznie na wynikach analiz komórek chromosomalnych błony śluzowej jamy ustnej. Pomiary Rene Richardsa były imponujące: 80 kilogramów wagi i 185 centymetrów wzrostu; ze względu na swoją sprawność fizyczną i wytrzymałość była znakomitą przeciwniczką zarówno dla zawodniczek, jak i zawodniczek, osiągając ogromne sukcesy w życiu sportowym.

Innym dobrze znanym hermafrodytą naszych czasów jest południowoafrykańska biegaczka Caster Semenya, która sprzeciwiła się decyzji Federacji Amerykańskiej o zakazie udziału osób z hermafrodytyzmem w międzynarodowych zawodach. Po przejściu serii testów nadal była klasyfikowana jako kobieta, startowała w zawodach i przez długi czas nikt nie przywiązywał wagi do cech jej ciała.

Największy skandal wybuchł 19 sierpnia 2009 roku, kiedy Kaster Semenya zdobył złoty medal na Mistrzostwach Świata w Berlinie na 800 metrów; wielu zwracało uwagę na brak kobiecej sylwetki sportowca, a także męskich rysów twarzy. Jednak mimo wszystko słynna biegaczka ugruntowała swój status sportowca i stała się najsłynniejszym hermafrodytą ostatnich lat w sporcie.

Nie otrzymałeś odpowiedzi na swoje pytanie? Zaproponuj autorom temat.

W rzadkich przypadkach dzieci rodzą się z niewyraźnie zróżnicowanymi pierwszorzędowymi cechami płciowymi. W takiej sytuacji niezwykle ważne jest delikatne podejście medyczne, ponieważ płeć odgrywa kluczową rolę w kształtowaniu poczucia samoświadomości. Zróżnicowanie płciowe to proces fizycznych zmian zachodzących w zarodku, w wyniku których nabywa on pierwotne cechy płciowe męskie lub żeńskie. Zwykle proces ten rozwija się w jednym kierunku.

32 1531927

Galeria zdjęć: Hermafrodyta: budowa narządów rozrodczych

Czasami jednak zróżnicowanie płciowe może być zaburzone, a przy urodzeniu może być trudno określić płeć dziecka. Hermafrodyta, budowa narządów rozrodczych – co może spotkać dziecko?

Podstawowe warunki

Termin „hermafrodyta” jest używany do opisania osoby, która ma zarówno cechy żeńskie, jak i męskie. U niektórych gatunków zwierząt jest to normą. U ludzi ta patologia odnosi się do naruszenia zróżnicowania płciowego.

Hermafrodytyzm

Słowo „hermafrodyta” pochodzi od imienia boga, syna Hermesa i Afrodyty, według mitologii starożytnej Grecji, zjednoczonego w jednym ciele z żeńską nimfą. W medycynie termin ten jest używany w odniesieniu do pewnych rodzajów schorzeń interpłciowych:

Prawdziwy hermafrodytyzm

Charakteryzuje się rozwojem zarówno męskich, jak i żeńskich narządów rozrodczych u płodu. Taka osoba ma gonady zarówno męskie, jak i żeńskie, aw niektórych przypadkach połączony gruczoł płciowy (ovotestis), który zawiera elementy tkankowe jajników i jąder. Prawdziwy hermafrodytyzm jest bardzo rzadki. W światowej literaturze medycznej opisano tylko około 400 takich przypadków. Pacjenci ci wykazywali znaczną zmienność w budowie wewnętrznych i zewnętrznych narządów płciowych. Jednak większość nowonarodzonych hermafrodytów miała wyraźniejsze cechy męskie.

Hermafrodyty

Pseudohermafrodytyzm

Charakteryzuje się obecnością mieszanych zewnętrznych narządów płciowych, podczas gdy gonady są uformowane prawidłowo w zależności od typu męskiego lub żeńskiego.

Pseudohermaboodyzm

Pseudohermafrodytyzm to grupa stanów patologicznych, w których osobnik ma zewnętrzne objawy obu płci, a gonady są ukształtowane zgodnie z typem męskim lub żeńskim. Tacy ludzie mają albo jądra, albo jajniki, a nie oba jednocześnie. Pseudohermafrodytyzm jest dość rzadką chorobą, ale znacznie częściej niż prawdziwy hermafrodytyzm. Istnieją dwa główne typy pseudohermafrodytyzmu: męski i żeński. W hermafrodytyzmie kobiet powiększone wargi sromowe i łechtaczka przypominają mosznę i penisa.

Powody

Dwoistość płciowa męskich pseudohermafrodytów może wynikać z kilku przyczyn, na przykład z naruszenia formowania się jąder w okresie rozwoju embrionalnego (dysgenezja gonad), niewrażliwości tkanek organizmu na testosteron, niedoboru enzymów zapewniających reakcja tkanek na testosteron.

Kobiecy pseudohermafrodytyzm

Samice pseudohermafrodytów mają żeński zestaw chromosomów (46, XX), ale ich zewnętrzne narządy płciowe są ukształtowane częściowo lub całkowicie zgodnie z typem męskim. Mogą mieć przerośniętą łechtaczkę, która przypomina penisa. Otwór pochwy jest często zamknięty. Męski wygląd jest zwykle spowodowany nadmierną produkcją męskich hormonów przez nadnercza podczas rozwoju embrionalnego.

niedobór enzymu

Przyczyną tej niezwykłej choroby może być naruszenie produkcji enzymów przez nadnercza, najczęściej 21-hydroksylazy. Enzym ten jest niezbędny do produkcji dwóch niezbędnych hormonów nadnerczy, kortyzolu i aldosteronu. Przy niedoborze 21-hydroksylazy hormony te są wytwarzane w niewystarczających ilościach. Organizm reaguje na brak równowagi hormonalnej, zwiększając produkcję hormonu adrenokortykotropowego, który z kolei stymuluje pracę nadnerczy.

męskie hormony płciowe

Wraz ze wzrostem poziomu hormonu adrenokortykotropowego aktywowane są nadnercza, produkujące m.in. męskie hormony płciowe – androgeny. Pod ich wpływem w ciele kobiety pojawiają się cechy męskie. Dzieci z tymi nieprawidłowościami wymagają terapii zastępczej analogami kortyzolu i aldosteronu przez całe życie. Nie jest jednak możliwe uzupełnienie brakującego enzymu. Jeśli dziecko ma dwoistość płciową, należy podjąć decyzję, czy będzie płci męskiej, czy żeńskiej. W takim przypadku należy wziąć pod uwagę interesy dziecka. Dwoistość płciowa się zdarza, jest to oczywiste już przy narodzinach. Dlatego niezwykle ważne jest podjęcie pilnych działań. Niedelikatne traktowanie dziecka-hermafrodyty może prowadzić do poważnych problemów zarówno dla niego, jak i jego rodziców. Odpowiednie leczenie jest zwykle przepisywane natychmiast po urodzeniu dziecka.

Chłopiec czy dziewczyna?

Wszystkie matki i ojcowie chcą wiedzieć, jakiej płci jest ich noworodek. W przypadku wątpliwości co do tego, nie należy udzielać szybkiej odpowiedzi. Jednak pracownikom służby zdrowia może być trudno nie odpowiedzieć na główne pytanie rodziców – są zmuszeni powiedzieć, czy to chłopiec, czy dziewczynka.

Hermafrodyty

Spóźniony z decyzją

Trudność polega również na tym, że decyzję o płci podjętą zaraz po urodzeniu bardzo trudno później zmienić. Od samego początku rodzice i krewni inaczej traktują chłopców i dziewczynki. Ta różnica jest natychmiast widoczna - na przykład nowonarodzeni chłopcy są ubrani w niebieskie ubrania, a dziewczynki w różowe. Ponadto świadomość płci dziecka kształtuje się około półtora roku. Dlatego w niektórych przypadkach lepiej odłożyć ogłoszenie płci niż podjąć pochopną i błędną decyzję.

Konsekwencje psychologiczne

Lekarze i pacjenci powinni pomyśleć o przyszłości i wziąć pod uwagę, że krytyczny stosunek człowieka do swojego wyglądu – a zwłaszcza do płci – może prowadzić do poważnych konsekwencji psychologicznych.

Dzieciństwo

Hermafrodyty mogą uświadomić sobie, że są inne, kiedy zaczną spotykać się z rówieśnikami w szkole. Mogą również zauważyć obawy rodziców dotyczące ich dwoistości płciowej.

dojrzewanie

Dojrzewanie jest ważnym etapem rozwojowym dla każdego człowieka. Problemy w tym wieku związane z tożsamością płciową lub wyglądem są dobrze znane i mogą być bardzo traumatyczne. U hermafrodytów dojrzewanie może być jeszcze trudniejsze. Niektóre z nich mogą opóźniać dojrzewanie. Innych mogą niepokoić zauważalne zmiany w ciele, takie jak wzrost zarostu i powiększenie łechtaczki u dziewczynki, rozwój gruczołów sutkowych u chłopca.

Ustanowienie płci

Przed podjęciem decyzji o wyborze płci hermafrodyty lekarz powinien szczegółowo omówić z rodzicami, co jest najlepsze dla dziecka. Właściwa taktyka postępowania w stosunku do dziecka obojnaczego polega na powstrzymaniu się od pochopnego stwierdzenia co do jego płci.

Rada

Dla każdego pacjenta odbywa się konsultacja z udziałem pediatrów, a także wyspecjalizowanych specjalistów. Na podstawie badań genetycznych i wyników USG ustalana jest najbardziej akceptowalna płeć dziecka. Badanie ultrasonograficzne pozwala na uwidocznienie narządów wewnętrznych, takich jak macica czy jądra, które nie osiągnęły prawidłowej pozycji. Rodzice często doświadczają różnorodnych emocji: szoku, bezradności, irytacji czy strachu. Ta trudna sytuacja wymaga wnikliwej dyskusji i rozmów z rodzicami.

Podejmowanie decyzji

Lekarze czasami potrzebują więcej niż jednego dnia, aby zdecydować, która płeć jest najbardziej odpowiednia dla dziecka. Jednocześnie, biorąc pod uwagę obawy rodziców, powinno to zająć jak najmniej czasu. Do czasu podjęcia ostatecznej decyzji nie można wydać aktu urodzenia. Do czasu ostatecznego rozstrzygnięcia wszystkie zainteresowane strony (w tym przyjaciele i krewni) w stosunku do dziecka powinny powstrzymać się od używania słów wskazujących na płeć, takich jak „on” czy „ona”.

Zaangażowanie rodziców

Ostateczna decyzja o płci dziecka podejmowana jest wspólnie z rodzicami. Uwzględnia to zestaw chromosomów, dziedziczność, aktywność enzymatyczną, a także cechy anatomii i fizjologii organizmu. Przekazanie tej informacji umysłom krewnych może być trudne. Jednak to eksperci zaangażowani w rozwiązanie tego problemu muszą jak najdokładniej określić kluczowe punkty, okazując jednocześnie empatię i współczucie. Ostateczną decyzją powinien być wybór płci, z którą dziecko będzie mogło bezpiecznie żyć przez całe życie. Częściej eksperci zalecają wychowywanie dziecka jako dziewczynki. Wynika to z faktu, że kobietom hermafrodytom łatwiej jest korygować zewnętrzne oznaki płci męskiej za pomocą chirurgii plastycznej. Z reguły w przyszłości z powodzeniem dopasowują się do społeczeństwa jako kobiety. Zupełnie inny jest sfeminizowany chłopiec, którego wygląd trudno zmienić na tyle, by nadać mu cechy męskie. Dlatego lepiej jest wychowywać takie dziecko jako dziewczynkę. W przyszłości będzie wyglądał jak zwykła dziewczyna, a później jak kobieta (jednak nie będzie mogła mieć dzieci). Zgodnie z prawem w akcie urodzenia dziecka będzie wskazywana płeć żeńska. Jeśli taka decyzja zostanie podjęta, cała tkanka jąder jest usuwana. Po pierwsze dlatego, że jądra mogą wytwarzać testosteron, co może prowadzić do manifestacji niektórych męskich cech (na przykład wzrostu zarostu). Po drugie, zmiany nowotworowe można zaobserwować w tkance jąder w późniejszym wieku. Jeśli zostanie podjęta decyzja o wychowaniu dziecka hermafrodyty jako chłopca i ma ono bardzo małego penisa (mikropenis), leczenie należy rozpocząć jak najszybciej. W ten sposób można osiągnąć, że wraz z wiekiem nabierze męskiego wyglądu zbliżonego do normy.

patrząc w przyszłość

Podejmując jakąkolwiek decyzję, należy pomyśleć o przyszłości, zakładając, jakie życie dziecko będzie prowadzić w przyszłości i jak przystosuje się w społeczeństwie.

Instrukcja

Hermafrodytyzm powoduje trudności w przypisaniu osobnika do określonej płci. Jest to forma interseksizmu. Hermafrodytyzm znany jest od starożytności. Zjawisko to leży u podstaw wierzeń powszechnych na Wschodzie i Zachodzie.

Według jednej z nich Hermes i Afrodyta mieli syna o niezwykłej urodzie, miał na imię Hermafrodyta. Kiedy młody człowiek miał piętnaście lat, nimfa Salmanis namiętnie go pożądała, ale jej miłość nie była wzajemna. Nimfa była niepocieszona i na jej prośbę bogowie połączyli ją z Hermafrodytą, tworząc stworzenie tej samej płci.

Jeśli rozważymy hermafrodytyzm z medycznego punktu widzenia, to nie ma tu nic szczególnego, przynajmniej w naszych czasach. Rozwój takiego zarodka nie różni się niczym od rozwoju normalnego dziecka. Jednak już w szóstym tygodniu życia można rozważyć dwa systemy rozrodcze - męski i żeński.

Pod koniec swojego rozwoju w łonie matki dziewięciomiesięczny płód płci męskiej rozwija zalążek macicy, tak zwaną „męską macicę”, zamiast zwykłego gruczołu krokowego. Jądra odpowiadają jajnikom, pęcherzyki nasienne jajowodom, a łechtaczka jest nierozwiniętym członkiem.

Od czasów starożytnych hermafrodyty dzielą się na dwa typy. Pierwszą z nich są hermafrodyty żeńskie, czyli przejaw androgynii. I odpowiednio męska, tak zwana ginandria.

Ponadto hermafrodytyzm może rozwijać się zgodnie z typem lateralis, to znaczy narządy męskiego ciała znajdują się po jednej stronie, a samica po przeciwnej. Istnieje również rodzaj transversalis, kiedy narządy wewnętrzne odpowiadają jednemu typowi, a zewnętrzne drugiemu.

Pomimo faktu, że w naszym społeczeństwie hermafrodytyzm jest uważany za patologię, należy zrozumieć, że w każdym z nas istnieje rodzaj podwójnej zasady, która jest przeciwna naszej własnej naturze. Co dziwne, ale w starożytności hermafrodytyzm był bardzo honorowy. Zjawisko to było śpiewane w balladach i wierszach, wiele bóstw było biseksualnych. Dlatego nie należy myśleć, że osoby z tą patologią są gorsze od nas.

Leczenie hermafrodytyzmu jest ściśle indywidualne. Przy wyborze płci brana jest pod uwagę przewaga funkcjonalna kobiecego lub męskiego ciała. Zasadniczo operacje wykonuje się na zewnętrznych narządach płciowych, ale zdarzają się przypadki operacji w celu całkowitego wyeliminowania hermafrodytyzmu. Po takich operacjach konieczna jest stała obserwacja przez specjalistów, ale generalnie rokowanie jest pomyślne. Niestety ciąża w takim przypadku jest niemożliwa.

Hermafrodyty to ryby, które mają zarówno męskie, jak i żeńskie cechy płciowe. Sam w sobie hermafrodytyzm to jednoczesna (lub sekwencyjna) obecność w żywym organizmie żeńskich i męskich cech płciowych, a także narządów do rozmnażania.

Są też ryby hermafrodyty, które na początku życia są samcami, a później przechodzą kardynalne metamorfozy swojego układu rozrodczego, zamieniając się w w pełni sprawne samice. Tutaj już mówimy o hermafrodytyzmie protoandrycznym. Na przykład przedstawiciele rodziny labraksów mają tę formę hermafrodytyzmu. Uderzającym przykładem takich przemian mogą być wargacze morskie: z wiekiem wszystkie samce przekształcają się w samice.

Jednak w rodzinie wargaczowatych obserwuje się również proces odwrotny: w razie potrzeby samice mogą również zająć miejsce zaginionych samców. Dzieje się tak, gdy samiec zostaje usunięty z grupy wargaczy. W takim przypadku najsilniejsza samica zacznie wykazywać zachowanie samca, a po dwóch tygodniach jej układ rozrodczy zmieni się diametralnie, zaczynając wytwarzać męskie komórki rozrodcze.

Hermafrodytyzm ryb może być nie tylko naturalny, ale także sztuczny, występujący pod wpływem jakichkolwiek środków chemicznych. Na przykład amerykańscy naukowcy z US Geological Survey, którzy badali dorzecza dużych amerykańskich rzek, doszli do wniosku, że w niektórych amerykańskich rzekach pojawiły się zmutowane ryby, które są stworzeniami biseksualnymi. Okazało się, że zmutowane hermafrodyty są zarówno basami małogębowymi, jak i wielkogębowymi. Naukowcy zidentyfikowali główne siedliska tych ryb: rzeki Mississippi, Yamp, Columbia, Colorado, Pee Dee, Rio Grande, Colorado, Apalachicole.

Biolodzy z US State Geological Research Center są przekonani, że zjawisko to nie jest związane z naturalnym trybem życia tych ryb. Według nich istnieje podejrzenie, że restrukturyzacja hormonalna tych stworzeń nastąpiła pod wpływem dezorientujących sygnałów chemicznych w ich organizmie. Warto zauważyć, że niektórzy naukowcy, którzy wcześniej twierdzili, że ryby te zmieniają płeć pod wpływem różnych chemikaliów, nie wykluczają możliwości wpływu na nie innych czynników, ponieważ niektóre z tych stworzeń były na ogół spotykane w dość czystych zbiornikach wodnych.

HERMAFRODYTYZM (hermafrodytyzm; syn.: biseksualizm, interseksualizm, biseksualizm) - obecność u tego samego osobnika oznak obu płci.

W mitologii greckiej syn Hermesa i Afrodyty, piękny młodzieniec Hermafrodyta zakochał się w nimfie źródła Salmakida; bogowie wysłuchali jej namiętnych próśb o wieczne zjednoczenie z nim, ich ciała połączyły się w jedno, tworząc biseksualne stworzenie.

Składnikami determinującymi płeć są: zestaw chromosomów płciowych, elementy generatywne gonad, zawartość hormonów płciowych w organizmie, drugorzędowe cechy płciowe, narządy płciowe wewnętrzne i zewnętrzne, orientacja psychoseksualna (patrz Płeć). W szerokim znaczeniu, jeśli którykolwiek ze składników płci podmiotu nie pasuje do reszty, można go zaklasyfikować do grupy hermafrodytów. W praktyce hermafrodyty nazywane są podmiotami o biseksualnej budowie zewnętrznych narządów płciowych; wszystkie inne formy patologii rozwoju seksualnego są łączone w pojęcie „interpłciowości” lub „interseksualności” (patrz Interseksualizm).

G. jest patologią wrodzoną, w większości przypadków uwarunkowaną genetycznie. Przy zaburzeniach ilościowych lub jakościowych w zestawie chromosomów zaburzone jest również tworzenie gonad: nie tworzą się one wcale (agenezja gonad) lub zawierają struktury zarodkowe obu płci (prawdziwe, gonadowe, G.), będące anatomicznie, morfologicznie i funkcjonalnie gorszy.

Wiadomo, że przewody okołonerkowe są prekursorami żeńskich, śródnerkowych - męskich narządów wewnętrznych płciowych. Atrofia przewodów okołonerkowych występuje pod wpływem prawidłowych jąder embrionalnych; w przypadku ich braku lub uszkodzenia (dysgenezja), niezależnie od obecności jajnika, przewody okołonerkowe tworzą się w macicy, jajowody w sklepieniach pochwy. W ten sposób żeńskie wewnętrzne narządy płciowe rozwiną się wraz z agenezją gonad (patrz dysgenezja gonad), dysgenezją jąder. Przewody śródnerkowe rozwijają się w męskie wewnętrzne narządy płciowe, co wymaga obecności hormonalnie czynnych jąder: w przypadku ich braku ulegają one atrofii (niezależnie od obecności jajnika). Zewnętrzne narządy płciowe ulegają maskulinizacji dopiero pod wpływem określonego poziomu androgenów w zarodku między 12 a 20 tygodniem. embriogenezy pod warunkiem prawidłowej wrażliwości tkanek docelowych na nie. Jeśli nie ma ekspozycji na androgeny, to niezależnie od płci genetycznej i gonadalnej zarodka zewnętrzne narządy płciowe zachowują neutralny (żeński) typ budowy.

Niedobór androgenów u zarodka męskiego między 12 a 20 tygodniem. embriogeneza lub ich nadmiar w zarodku żeńskim objawia się niepełną maskulinizacją zewnętrznych narządów płciowych, np. niedorozwojem prącia i brakiem zrośnięcia szwu mosznowego (ryc.).

Rozróżnij G. true (gonadalne) i fałszywe (obecność znaków przeciwnych płci gonadalnej podmiotu).

Prawdziwa G. jest chorobą rzadką. W literaturze światowej opisano 146 prawdziwych hermafrodytów [Overtsir (K. Overzier), 1961].

Fałszywe G. obejmuje wszystkie formy wrodzonej patologii rozwoju seksualnego jąder i pozagenitalnych (nadnerczy, narkotyków itp.), Z których każda ma wyraźną charakterystykę kliniczną (patrz Pseudohermafrodytyzm).

Prawdziwy G., zgodnie z literaturą, charakteryzuje się żeńskim zestawem chromosomów płciowych (46 XX), występują różne formy mozaiki; męski zestaw chromosomów (46 XY) jest rzadki.

Morfol, struktury rozrodcze gonad płci męskiej (kanaliki seniferyczne) i żeńskiej (mieszki włosowe) można zgrupować w jedną gonadę (ovotestis). Druga gonada może być jednopłciowa (jajnik lub jądro) lub też biseksualna. Może istnieć kombinacja jajnika po jednej stronie i jądra po drugiej stronie.

Prawdziwe hermafrodyty zwykle mają macicę, jajowody, sklepienie pochwy. W obecności jądra po jednej stronie macica jest jednorożna („połowa macicy”) od strony pozostałego jajnika. Drugorzędowe cechy płciowe mają zazwyczaj elementy obu płci: niski tembr głosu, mieszany typ sylwetki, mniej lub bardziej rozwinięte gruczoły sutkowe i owłosienie typu męskiego.

U zdecydowanej większości hermafrodytów w wieku dojrzałym funkcjonalnie dominuje jajnikowa część gonad, co objawia się pojawieniem się miesiączki.

W części jajnikowej wykrywa się histologicznie żółte ciałka, aw części jąder przeciwnie, postępującą hialinozę kanalików. Poczęcie od rzetelnie przebadanych hermafrodytów nie zostało opisane w literaturze, chociaż obecność macicy i owulacja wydają się wskazywać na taką możliwość.

Jeden z ważnych do położenia. działań w G. operacyjnej zmianie piętra jest. Takie interwencje chirurgiczne mogą być wykonywane w odpowiednim wieku, z uwzględnieniem chęci i późniejszej adaptacji społecznej pacjentów. Zmiana płci u dzieci w wieku 3-4 lat nie powoduje trudności psychologicznych.

W wieku 4-10 lat taka zmiana jest trudna do zniesienia, ponieważ zwykle w tym wieku świadomość płci jest już mocno ugruntowana, a pojęcie płci w sensie funkcji seksualnych jeszcze nie istnieje. Dlatego dzieciom trudno jest wytłumaczyć i uzasadnić potrzebę zmiany płci. Są ostro negatywni, zachowują swoje stare nawyki i zachowania przez długi czas po operacji (nie chcą zmieniać ubrań itp.). Od okresu dojrzewania dzieci zaczynają uświadamiać sobie swoją interseksualność i stają się jeszcze bardziej bezbronne. Często sami nalegają na określenie płci. W wieku młodzieńczym (16-17 lat) problem ten komplikuje się w związku z pojawieniem się starannie ukrywanych i tłumionych skłonności seksualnych (zwykle heteroseksualnych w stosunku do tego piętra, w Kromie pacjentka się wychowywała).

Ogólnie rzecz biorąc, u pacjentów w wieku 16-20 lat adaptacja psychologiczna do zmiany z kobiecej na męską jest łatwiejsza niż w przypadku zmiany z męskiej na żeńską (łatwiej nabywa się cechy męskiego zachowania). Zmiana płci w starszym wieku jest trudna ze względów społecznych: większość pacjentów zdobyła określoną specjalizację, status społeczny itp.

Przy wyborze płci brana jest pod uwagę przewaga czynnościowa (część żeńska lub męska) gonad. Elementy gonad przeciwnych do wybranej płci usuwa się w miarę możliwości wykonując operację plastyczną rekonstrukcji zewnętrznych narządów płciowych.

Zaburzenia psychiczne w hermafrodytyzmie

Ciężka psychoza i poważny spadek intelektualny są rzadkie. Rozwój intelektualny hermafrodytów zwykle przebiega bez znaczących odchyleń od normy, chociaż istnieją pojedyncze opisy hermafrodytów z głęboką oligofrenią (aż do głupoty i idiotyzmu). Częściej obserwuje się niedojrzałość psychiczną (infantylizm umysłowy) tych pacjentów z zachowaniem dziecinnym.

Dość charakterystyczna dla G. jest zmiana osobowości, która najwyraźniej wynika nie tylko z wpływów endokrynologicznych, ale także z sytuacji, w jakiej znajdują się tacy pacjenci. Czasami od wczesnego dzieciństwa ustalają cechy charakterologiczne ze względu na świadomość „haniebnej niższości”. Z wiekiem tacy pacjenci czują się samotni i odizolowani od życia i społeczeństwa. Stwarza to podatny grunt dla pojawienia się reakcji depresyjnych i tendencji samobójczych, zwłaszcza tych uwarunkowanych sytuacyjnie.

Ogólnie psychikę hermafrodytów charakteryzuje kontakt, łagodność i jednocześnie czujność, nieśmiałość, uraza, wrażliwość, czasami połączona z wrogością i jawną wrogością wobec innych.

Nie odnotowano bezpośredniej zależności między magazynem mentalnym a rodzajem gonad u G. Zdarzają się przypadki, gdy magazyn psychiczny i orientacja seksualna zmieniły się w ciągu życia tego samego pacjenta. Ważną, a czasem decydującą rolę w kształtowaniu się magazynu psychicznego hermafrodytów odgrywają warunki edukacji.

Psychozy występujące u hermafrodytów mają zwykle charakter przewlekłych stanów depresyjnych, rzadziej psychoz depresyjno-paranoidalnych z urojeniami postawowymi i prześladowczymi.

Leczenie ciężkich zaburzeń psychicznych u pacjentów z G. nie różni się od leczenia innych pacjentów chorych psychicznie: stosuje się leki przeciwdepresyjne, „duże” i „małe” środki uspokajające. W korekcji zmian osobowości szczególnie ważne są wpływy medyczne i pedagogiczne.

Kryminalistyczne znaczenie medyczne hermafrodytyzmu

Badanie G. reprezentuje jeden z typów sądowych - lekarski. badania kontrowersyjnych warunków seksualnych (patrz. Warunki seksualne są kontrowersyjne). Badanie to przeprowadzane jest na zlecenie organów śledczych, śledczych i sądowych. Powodem badania G. są następujące sprawy: stwierdzenie zdolności do służby wojskowej, przyjęcie do specjalnych placówek oświatowych, uzyskanie dokumentów tożsamości, prowadzenie śledztwa w sprawach o zniewagi i przestępstwa na tle seksualnym. Badanie G. może być zlecone w związku z rozpatrywaniem roszczeń alimentacyjnych, rozwodowych (np. gdy niemożliwe jest normalne współżycie, nie ma zdolności do poczęcia lub zapłodnienia).

Na dworze.-med. badanie na G., płeć badanego ustalana jest na podstawie kompleksowych badań: dokładnego zebrania specyficznego wywiadu, ogólnego badania ciała, pomiarów antropometrycznych, określenia charakteru i nasilenia drugorzędowych cech płciowych, badania zewnętrzne narządy płciowe, stwierdzając obecność gonad i ich funkcjonalne przejawy.

Podczas zbierania wywiadu konieczne jest poznanie opinii samego badanego na temat jego płci, charakterystyki pragnień seksualnych i ich przejawów, ustalenie wieku, w którym ujawniły się drugorzędowe cechy płciowe oraz funkcji seksualnych. Odchylenia w pożądaniu seksualnym mogą być również związane z perwersjami seksualnymi (patrz).

Podczas badania ogólnego osoby badanej zwraca się uwagę na ogólny wygląd i wielkość części ciała, kształt i wielkość miednicy, charakter i odchylenia w stanie drugorzędnych cech płciowych (owłosienie twarzy i ciała, rozwój gruczoły sutkowe, barwa głosu itp.). Dane z takiego badania nie mogą jednak same w sobie stanowić podstawy do rozstrzygnięcia kwestii płci.

Podczas badania zewnętrznych narządów płciowych odnotowuje się ich strukturę i stosunek poszczególnych części (topograficznie i pod względem wielkości). Przewaga męskiego lub żeńskiego typu budowy zewnętrznych narządów płciowych (bez uwzględnienia ich przejawów czynnościowych) również nie może stanowić podstawy do ustalenia płci. Należy pamiętać, że mogą istnieć niezależnie istniejące wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych. Wartość diagnostyczną ma wydzielina z narządów płciowych: płyn nasienny lub krwawienie miesiączkowe. Brak płynu nasiennego nie wyklucza obecności jąder, ponieważ mogą być one słabo rozwinięte lub ich sekret z powodu wad rozwojowych może nie pochodzić z genitaliów. Mężczyźni mogą mieć rzekomą wydzielinę, która jednak nie ma określonej cykliczności; jednocześnie u kobiet miesiączka może być nieobecna z powodu wieku, zmian hormonalnych, chorób itp. Dlatego przeprowadza się badania laboratoryjne w celu ustalenia prawdziwego charakteru wydzieliny z narządów płciowych.

Miód. dokumenty dotyczące leczenia przez urologów, położników-ginekologów, dotyczące ciąż, porodów, aborcji również przyczyniają się do rozwiązania kwestii płci i funkcji seksualnych.

W razie potrzeby przeprowadzane są badania powtórne i komisyjne, obserwacje stacjonarne. W szpitalu wykonywane są laboratoryjne badania wydzielin, badania hormonalne, aw wyjątkowych przypadkach (za obowiązkową zgodą badanego) oraz biopsja tkanek i punkcikowatość gonad. Na dworze.-med. oględzin zwłok hermafrodyty konieczne jest przeprowadzenie odpowiednich badań mikroskopowych.

Dość często wraz z określeniem dna w fałszywym G. rozwiązuje się kwestię zdolności do zapłodnienia u hermafrodytów męskich (patrz) lub u hermafrodytów żeńskich do poczęcia (patrz).

Hermafrodytyzm u zwierząt

Większość bezkręgowców jest dwupienna, ale w każdym typie występują hermafrodyty. G. jest czasem charakterystyczny dla całych typów bezkręgowców: gąbek, płazińców. Jednocześnie wśród przywr należy wskazać rodzaj Schistosomum jako przedstawiciela dwupiennych, a wśród rodzajów mięczaków i pierścienic równie często występują zarówno G., jak i dwupienne.

Wśród kręgowców spotyka się zarówno regularną G., jak i patologiczną G. Regularna G. jest znana tylko u ryb kostnoszkieletowych.

Istnieją dwie formy regularnego G. u ryb: funkcjonalna lub synchroniczna (funkcjonujące gonady zawierają jednocześnie dojrzałe jaja i plemniki; samozapłodnienie z reguły nie występuje, chociaż jest możliwe) i niefunkcjonalne (części gonady nie działają jednocześnie, to znaczy nie działają jednocześnie) jajniki rozwijają się przed jądrami lub odwrotnie; takie osobniki mogą zacząć funkcjonować jak samice, wówczas jajnik ulega redukcji, oocyty ulegają resorpcji, a jądro Funkcje). U typowo dwupiennych ryb opisano patologiczne G., które występuje wśród jesiotra, pstrąga tęczowego, karpia, śledzia, łososia coho, sardynek i innych; w niektórych przypadkach gonady męskie i żeńskie są jednakowo rozwinięte, w innych dominują gonady jednej z płci.

U bardziej rozwiniętych kręgowców naturalny przerost nie występuje, ale nie ma takiej grupy kręgowców, u której nie obserwuje się zjawiska przerostu patologicznego.

Patologiczne G. u wyższych kręgowców może być spowodowane dwoma przyczynami. Pierwszym z nich jest obecność mozaikowego zestawu chromosomów w komórkach somatycznych, który determinuje rozwój pewnych cech płciowych (żeńskich lub męskich) w różnych częściach ciała. Na przykład u kur i niektórych ptaków śpiewających jedna połowa ciała jest typowo męska, a druga to samica. Zjawisko to jest bardziej widoczne u owadów (patrz gynandromorfizm). Drugim powodem jest wpływ na rozwijający się zarodek hormonów przeciwnej płci, co prowadzi do rozwoju G., niezależnie od budowy genetycznej części ciała.

Biol, znaczenie G. u zwierząt jest w niektórych przypadkach jasne. Na przykład samozapłodnienie u tasiemców w jelicie człowieka jest ważne dla przetrwania gatunku, ponieważ często tylko jeden osobnik żyje w organizmie żywiciela.

Nauka G. na zwierzętach pomaga otworzyć wewnątrzwydzielnicze mechanizmy regulacji podłogi. W praktyce mechanizmy te służą do regulacji płci na stronie -x. Zwierząt. Poprzez wpływ różnych można uzyskać u wielu zwierząt rewersję płciową aż do zdolności zmodyfikowanych osobników do tworzenia komórek rozrodczych przeciwnej płci. Tak więc leczenie hormonalne jaj kurzych do inkubacji umożliwia przekształcenie samców w samice, ale tylko na etapie embrionalnym, ponieważ wraz z rozwojem genotypu kurcząt obserwuje się całkowity powrót do płci męskiej. I wreszcie na eksperymentalnym modelu G. na zwierzętach przeprowadza się test (badanie) preparatów hormonalnych.

Bibliografia: Gołubiewa I.V. Interseksualna adaptacja do zmiany płci, Journe, neuropata. i psychiatra, t. 70, ok. 6, str. 911, 1970, bibliogr.; Lieberman LL Wrodzone zaburzenia rozwoju seksualnego, L., 1966, bibliogr.; Sawczenko J. E. Spodziectwo i hermafrodytyzm, Mińsk, 1974, bibliogr.; Z t i r do około w HT Podstawy andrologii klinicznej, M., 1973; Teter E. Zaburzenia hormonalne u mężczyzn i kobiet, przeł. z polskiego, Warszawa 1968; B o s z kow s k i K. Interseksualizm, Warszawa 1970, bibliogr.; G u in e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Paryż), t. 26, str. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

IB Gołubiewa; E. 3. Bronstein (sądowy), D. D. Orlovskaya (psych.), D. V. Ponov (biol.).

Są chłopcy, dziewczęta i inni

Wyobraź sobie sytuację. Właśnie urodziłaś długo oczekiwane dziecko. I nawet jeśli podczas USG powiedziano Ci, że to chłopiec, nadal zadajesz położnej tradycyjne pytanie: „Kto?” A w odpowiedzi cisza. A potem zdezorientowany: „Nie wiemy… Coś jest nie tak z genitaliami dziecka”.
Zamiast radości masz szok. Co powiedzieć krewnym i przyjaciołom, którzy odcinają telefon, chcąc pogratulować? Czy królowa urodziła w nocy syna czy córkę? Leżysz na dnie przez pięć dni, dopóki lekarze nie przeprowadzą badań i nie ustalą płci dziecka. Diagnoza brzmi jak zdanie: hermafrodytyzm.
I drugi szok rodzice dowiadują się, że dziecko będzie wymagało dożywotniej terapii hormonalnej.

Ale czy sytuacja jest tak tragiczna, jak się wydaje na pierwszy rzut oka? Czy takie dzieci mogą normalnie istnieć wśród swoich? Jakie rodzaje leczenia oferuje im współczesna medycyna? I co najważniejsze, kto jest winny? Jaka jest przyczyna nieprawidłowego kształtowania się płci u płodu? Poszukiwanie prawdy przerodziło się w prawdziwe śledztwo, w którym pomagali mi ginekolodzy, chirurdzy, urolodzy, lekarze USG i pediatrzy. Ale głównym ekspertem była dr Natalya Kalinchenko, endokrynolog dziecięcy w Centrum Badań Endokrynologicznych Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.

- Obecnie termin „hermafrodytyzm” jest wycofywany i zastępowany sformułowaniem „choroby związane z zaburzeniami formacji płciowej”. To dlatego, że „hermafrodytyzm” brzmi obraźliwie dla pacjentów, jak piętno. Dlatego teraz w diagnozie piszemy „naruszenie formowania się płci”.
- W Internecie istnieje takie dekodowanie hermafrodytyzmu: jest to obecność męskich i żeńskich cech płciowych u jednostki. Prawidłowy?
- Generalnie prawda. Naruszenie formacji płciowej (SFP) dzieli się na trzy typy:
1. Naruszenie formowania się płci 46, XX (to, co kiedyś nazywano hermafrodytyzmem kobiecym). Pacjent ma kariotyp żeński (genetyka żeńska) - 46, XX, ale zewnętrzne narządy płciowe mają budowę męską lub nieregularną, bliższą męską.
2. NFP 46, XY (hermafrodytyzm męski). Pacjent z kariotypem 46, XY, jest genetycznie chłopcem, ma męskie gonady (jądra), a zewnętrzne narządy płciowe mają budowę żeńską.
3. Prawdziwy hermafrodytyzm lub jajowodrze jest dokładnie tym, do czego odnosi się twoje pytanie: pacjent ma zarówno żeńskie, jak i męskie gonady narządów płciowych (jądra i jajniki). Zasadniczo NPP to każda nieprawidłowa struktura narządów płciowych.

Nasza referencja.
Zgodnie z wewnętrzną strukturą istnieją trzy rodzaje NFP - dwustronne, jednostronne i mieszane. Jednostronne - to wtedy, gdy jajnik lub jądro znajduje się po jednej stronie, a po drugiej stronie znajdują się gonady mieszane (zarówno jądro, jak i jajnik). Obustronne - gdy u pacjentki po obu stronach gonadę reprezentują tkanki zarówno jądra, jak i jajnika. Struktura mieszana charakteryzuje się obecnością jądra i jajnika w tej samej tkance. A czasami zdarza się, że gonada jest całkowicie nieobecna, a zamiast niej występuje więź tkanki łącznej.

- Często zdarza się, że z powodu nieprawidłowo ukształtowanych zewnętrznych narządów płciowych lekarz nie jest w stanie nawet jednoznacznie stwierdzić, kto się urodził - dziewczynka czy chłopiec. A jak być w takim razie?
– Wykonujemy kariotypowanie i USG narządów wewnętrznych. Ultradźwięki natychmiast pokażą, czy jest macica, gonady. A to pomoże określić rodzaj elektrowni jądrowej - męskiej lub żeńskiej. A potem jest badanie hormonalne i genetyczne. Najczęściej naruszenie formowania płci występuje u chłopców: genetycznie jest chłopcem, a zewnętrzne narządy płciowe są nieprawidłowe. Rozwój męskich narządów płciowych odbywa się pod wpływem testosteronu: aby narządy płciowe chłopca prawidłowo się kształtowały, potrzebny jest wysoki poziom tego hormonu. Nawiasem mówiąc, u męskiego płodu poziom testosteronu w macicy jest prawie tak wysoki, jak u nastolatków. Zmniejsza się dopiero po urodzeniu dziecka. A ten okres wewnątrzmaciczny jest bardzo ważny.
Jeśli chodzi o dziewczęta, układanie i tworzenie zewnętrznych narządów płciowych zgodnie z typem żeńskim przebiega obojętnie, to znaczy, jeśli płód w ogóle nie ma gonad (wewnętrznych narządów płciowych) - wewnątrz jest bezpłciowy, wtedy urodzi się dziecko z żeńska struktura zewnętrznych narządów płciowych, a na zewnątrz będzie to dziewczynka.

Ważny.
Czy wiesz, czym grozi niski poziom testosteronu u chłopca w łonie matki? Spodziectwo - nieprawidłowa budowa prącia (jądra nie cierpią). Ta choroba również należy do NPP. Przy łagodnym stopniu spodziectwa ujście kanału moczowego otwiera się na krawędzi lub pośrodku głowy - problem czysto urologiczny. Przyczyną mogą być czynniki zewnętrzne, na przykład zatrucie u matki lub infekcje wirusowe w pierwszym trymestrze ciąży.
W ciężkiej postaci cewka moczowa otwiera się pośrodku lub u podstawy prącia lub nawet na mosznie, a penis jest najczęściej zakrzywiony. Badaniem takiej wady nie powinien już zajmować się urolog, lecz endokrynolog. Niektóre formy ciężkiego spodziectwa są dziedziczone. Zwykle po roku lub dwóch chłopcy przechodzą operację. Spodziectwo to dość powszechna choroba, jedna na 150 do 180 osób. W ostatnich latach nastąpił wzrost wzrostu spodziectwa. Uważa się, że jedną z przyczyn jest degradacja środowiska. W krajach trzeciego świata są całe regiony, w których większość chłopców rodzi się ze spodziectwem. Po przeprowadzeniu badań okazało się, że kobiety w ciąży pracowały na polach, które są traktowane chemikaliami o strukturze zbliżonej do estrogenu (żeńskich hormonów płciowych), w wyniku czego produkcja testosteronu w zarodkach została zablokowana.

Jakie formy elektrowni jądrowych są najczęstsze?
– Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy (VDKN) lub zespół adrenogenitalny (AGS). Choroba ta wynika z faktu, że nadnercza nie wytwarzają enzymu odpowiedzialnego za biosyntezę hormonu kortyzolu. Przy tej formie AGS zaburzona jest produkcja hormonów odpowiedzialnych za utrzymanie poziomu cukru we krwi i soli w organizmie. Aby nadnercza w jakiś sposób wytworzyły te hormony, organizm zmusza nadnercza do aktywnej pracy. W rezultacie starają się jak mogą, powiększają swoje rozmiary, ale jedyne, do czego są zdolni, to produkowanie androgenów w nadmiarze. W rezultacie rodzi się dziewczynka z nieregularną budową genitaliów.

Nasza referencja.
Nadnercza produkują trzy rodzaje hormonów:
mineralokortykoidy (aldosteron) odpowiadają za utrzymanie prawidłowego poziomu soli w organizmie;
glukokortykoidy (kortyzol) regulują krążenie krwi, utrzymują poziom cukru we krwi i pomagają organizmowi radzić sobie ze stresem - infekcjami i urazami;
androgeny (męskie hormony płciowe) są produkowane u obu płci. Odpowiada u chłopców i dziewcząt za pojawienie się wzrostu włosów w okresie dojrzewania.

- Jaki jest powód VDKN?
„To choroba dziedziczna. U rodziców chorego dziecka jeden chromosom zawiera uszkodzony gen, a drugi zdrowy. Tacy rodzice nazywani są „zdrowymi nosicielami”. Jeśli chromosom ojcowski z wadliwym genem połączy się z chromosomem matki z wadliwym genem, utworzą parę chromosomów z dwoma nieprawidłowymi genami, co spowoduje chorobę u dziecka. Jeśli wadliwy chromosom ojca połączy się z normalnym chromosomem matki (lub odwrotnie), dziecko będzie zdrowym nosicielem, tak jak rodzice. Kiedy dwa normalne chromosomy połączą się, dziecko urodzi się zdrowe. Oznacza to, że z czworga dzieci urodzonych przez dwóch zdrowych nosicieli jedno dziecko będzie całkowicie zdrowe, dwoje będzie „zdrowymi nosicielami”, a jedno będzie chore na HCHD.

Teoria prawdopodobieństwa.
Jeśli rodzice są nosicielami, ryzyko urodzenia chorego dziecka wynosi 1:4 dla każdej kolejnej ciąży. Ale jeśli w rodzinie jest już chore dziecko, nie oznacza to, że trójka dzieci z kolejnych ciąż będzie zdrowa.

- Zakładając, że dziecko z HCHD dorosło, a jego partner jest zdrowy, jakie będą ich dzieci?
- Patologiczny gen jest kompensowany przez normalny i wszystkie dzieci z tego małżeństwa będą zdrowymi nosicielami. Prawdopodobieństwo spotkania dwóch zdrowych nosicieli wynosi 1:50. Ryzyko znacznie wzrasta w przypadku spokrewnionych małżeństw kuzynów, drugich kuzynów i sióstr. Dla dzieci z małżeństwa osoby chorej na CVD i zdrowego nosiciela ryzyko wzrasta do 1:2. Muszę powiedzieć, że VDKN jest dość powszechną chorobą. 1 na 10 000 noworodków może być chory. Oznacza to, że na każde 125 000 dzieci urodzonych rocznie przypada 20 pacjentów. A jeśli nie zostaną zdiagnozowane na czas, umrą w pierwszych 15-20 dniach życia z powodu niewydolności nadnerczy: źle jedzą, wymiotują, chudną. Dlatego od 2006 roku nasz kraj przyjął ustawę o wprowadzeniu badań przesiewowych noworodków w kierunku VDKN. W 4. dniu życia od każdego dziecka pobierana jest krew z pięty i od razu diagnozuje się pięć częstych i poważnych chorób, które należy leczyć natychmiast po urodzeniu. Rozpoznanie VDKN potwierdza się już 2-3 tygodnie po urodzeniu.

notatka
Hermafrodyta - jest to osoba, która ma rozbieżność między budową gonad a narządami płciowymi lub drugorzędowymi cechami płciowymi.

- Czy wykonują diagnostykę płodu? W końcu z pewnością umożliwiłoby to leczenie dziecka VDKN in utero.
– Teraz w rodzinach, w których jest już dziecko z CHD, zaleca się rodzicom przeprowadzenie diagnostyki prenatalnej. W 10. tygodniu ciąży pobiera się tkankę od kobiety przez szyjkę macicy (biopsja kosmówki) w celu określenia płci dziecka, a także obecności lub braku VDKN.

Z pamiętnika dziennikarza.
Znajomy ginekolog opowiadał, że przez wiele lat praktyki miał tylko raz przypadek, gdy podczas badania USG wykrył nieprawidłową budowę narządów płciowych u płodu. Raczej na początku po prostu podejrzewał wadę i nie puszczał ciężarnej kobiety przez ponad godzinę, dopóki dokładnie nie zbadał dziecka. Ale który z diagnostów, zwłaszcza w poradniach prenatalnych, gdzie ustawiają się kilometrowe kolejki kobiet w ciąży, przez godzinę zbada niektóre genitalia? Serce pracuje, nogi i ręce całe, głowa w porządku - i do przodu.
Teraz jak szalony dzwonię do wszystkich moich ciężarnych koleżanek i namawiam na płatne USG od wysoko wykwalifikowanych specjalistów: „Żądajcie dowodu, że wasze dzieci nie są hermafrodytami!” Przerażam ich złowieszczymi statystykami.
„A co stanie się z dzieckiem, które nie jest chłopcem ani dziewczynką? Chao, kochanie? Poronienie?" Torturowałem moją koleżankę ginekolog-położnik.
„Jeśli płód jest płci żeńskiej, matka otrzyma lek steroidowy, aby zapobiec maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych. Kobieta będzie musiała przyjmować hormony do czasu uzyskania wyników biopsji kosmówki. Jeśli okaże się, że płód jest zdrowy, można odstawić sterydy.
„A hormony w tym czasie nie zaszkodzą dziecku? Po co na próżno truć dziecko? - Nie odpuściłem.
„Nie, to zbyt krótki okres, aby lek miał negatywny wpływ na rozwój płodu” – uspokajała koleżanka. – Jeśli płód jest płci męskiej i ma CVD, leczenie sterydami również zostaje przerwane. Ale jeśli płód z HCHD jest dziewczynką, matka będzie musiała przyjmować leki steroidowe przez całą ciążę. Pomoże to nie tylko zmniejszyć maskulinizację zewnętrznych narządów płciowych, ale także w przyszłości, po urodzeniu, zmniejszy objętość operacji plastycznych poprawiających genitalia. Jedyną osobą, na którą terapia hormonalna może niekorzystnie wpłynąć, jest matka. Jej powikłania sprowadzają się do przyrostu masy ciała i zwiększonego powstawania rozstępów na skórze.
Cóż, we wczesnym dzieciństwie zrobią operację, a potem? Co czeka takie dzieci?
„Przy odpowiednim i terminowym leczeniu można spodziewać się normalnych dat początku i przebiegu dojrzewania” — kontynuował przyjaciel. - W niektórych przypadkach dochodzi do późnego początku miesiączki i dysfunkcji jajników. Dziewczęta z CHD mają normalną macicę i jajniki. U chłopców z CHD, podlegających kompensacji choroby, funkcje rozrodcze nie są upośledzone. Mam nadzieję, że rozumiesz, dlaczego wczesna diagnoza i leczenie są tak ważne?

Nasza referencja.
maskulinizacja - męskość, wzmocnienie męskich cech w ciele kobiety. W okresie dojrzewania maskulinizacja u dziewcząt prowadzi do rozwoju drugorzędowych męskich cech płciowych, powiększenia łechtaczki, zahamowania czynności menstruacyjnych, niedorozwoju gruczołów sutkowych i macicy, nadmiernego owłosienia oraz utraty kobiecości. Z reguły maskulinizacji u kobiet towarzyszy wzrost libido (w rzadkich przypadkach dochodzi do patologicznego wzrostu - nimfomanii. Przeczytaj o tej chorobie na stronie naszego czasopisma).
Likwidacja
Pierwotne cechy płciowe - Są to zewnętrzne i wewnętrzne narządy płciowe (genitalia).
U dziewczynki: wargi sromowe małe i duże, macica, jajniki.
U chłopca: penis, jądra.
Różnicowanie pierwotnych cech płciowych rozpoczyna się od 7 tygodnia rozwoju embrionalnego.
drugorzędne cechy płciowe pojawiają się w okresie dojrzewania. U dziewczynek od 8 roku życia powiększają się gruczoły sutkowe, pojawiają się owłosienie łonowe i pachowe. U chłopców od 9 roku życia rozpoczyna się porost włosów i powiększenie zewnętrznych narządów płciowych.
Każdy organizm charakteryzuje się określonym zestawem chromosomów tzw kariotyp . Ludzki kariotyp składa się z 46 chromosomów - 22 par autosomów i dwóch chromosomów płciowych. U kobiety są to dwa chromosomy X (kariotyp: 46, XX), au mężczyzn jeden chromosom X, a drugi chromosom Y (kariotyp: 46, XY). Każdy chromosom zawiera geny odpowiedzialne za dziedziczenie. Badanie kariotypu przeprowadza się za pomocą cytogenetycznych i molekularnych metod cytogenetycznych.
Kariotypowanie - metoda cytogenetyczna, która pozwala na identyfikację nieprawidłowości w budowie i liczbie chromosomów, które mogą powodować niepłodność, inne choroby dziedziczne oraz narodziny chorego dziecka.

- Czy zdarza się, że położnicy pomijają NPR w szpitalu położniczym?
- Zdarza się. To właśnie w szpitalu położniczym najczęściej tęsknią za sytuacją, gdy początkowo rozwój typu kobiecego jest obojętny. Na przykład genetyczny chłopiec rodzi się z czysto żeńskim fenotypem (żeńska struktura zewnętrznych narządów płciowych). Na zewnątrz jest to dziewczyna, więc położnicy z pełnym zaufaniem oświadczają rodzącej kobiecie, że ma córkę. Do 14-15 roku życia rośnie spokojnie i nikt, łącznie z nią samą, niczego nie podejrzewa. A potem rodzice przywożą ją do nas z skargą na brak drugorzędnych cech płciowych: gruczoły sutkowe nie rosną, nie ma miesiączki. Robimy badanie, a z USG wynika, że ​​dziewczynka nie ma macicy. Pobieramy krew na hormony, a analiza pokazuje, że estrogenów nie ma, tak jakby jajników nie było. Aby ostatecznie doprecyzować obraz, musimy zrobić kariotyp, a wtedy wszystkich czeka rewelacja: dziewczynka ma kariotyp 46, XY, czyli genetycznie jest chłopcem.

- Czy matka przez 14 lat nie może zrozumieć, że jej córka nie jest taka jak wszyscy?
- Jeśli dziecko urodziło się z czysto żeńską strukturą genitaliów, prawie niemożliwe jest ustalenie, że jest chłopcem, ponieważ na zewnątrz nie jest to zauważalne.

Z pamiętnika dziennikarza.
Teraz, gdyby USG miednicy małej wykonano bezbłędnie u wszystkich dzieci, to byłaby to inna sprawa. I dlaczego taki pomysł nie przychodzi do głowy urzędnikom Ministerstwa Zdrowia? A potem jak to bywa w praktyce: płeć genetyczną wykrywa się dopiero w momencie przyjęcia dziecka do szpitala na operację.

- A jaki jest portret psychologiczny takich dziewczyn? Czy to oznaka płci genetycznej, że córka zachowuje się jak chłopiec: na przykład bawi się w chłopięce gry?
- Wyraźne oznaki behawioralne, które dowodzą przynależności dzieci do tej czy innej płci, nie zostały w pełni zbadane. Dziś psychologowie widzą, że jest różnica, ale na razie jest to na etapie badań, zwłaszcza u małych dzieci.

Nasza referencja.
Uważa się, że przed okresem dojrzewania rozwój psychiczny chłopców i dziewcząt jest zasadniczo taki sam.

Na co radziłabyś zwrócić uwagę mamom?
- O przeroście łechtaczki u dziewcząt. Normalnie powinny być zakryte wargami sromowymi, jeśli dziewczynka urodziła się w terminie. Jeśli łechtaczka wystaje poza wargi sromowe większe, jest to sygnał, że dziecko należy pokazać endokrynologowi dziecięcemu. U chłopca należy zwrócić uwagę na obecność jąder w mosznie. Mama może sama je dokładnie zbadać lub zapytać o to lekarza. Do tej pory przychodzą do mnie chłopcy w wieku 9-10 lat z pustą moszną.

Z pamiętnika dziennikarza.
Wcześniej wśród lekarzy nawet dotykanie penisa i moszny chłopca było uważane za nieprzyzwoite. 10 lat temu, kiedy zawiozłem do kliniki mojego pięcioletniego synka, lekarz po prostu zbadał go wizualnie – to wszystko.
Dzwonię do znajomego pediatry, zadaję idiotyczne pytanie: „Jak odróżnić chłopca od dziewczynki?”
– Jeśli chodzi o chłopców z NPD, to z nimi jest łatwiej, bo ich genitalia są na zewnątrz i od razu widać, że np. „Ale z dziewczynami jest duży problem: żadne z rodziców nie wie, jak powinny zachowywać się normalnie”.
Istnieją złożone formy VDKN, kiedy organizm dziewczynki produkuje w nadmiarze męskie hormony płciowe i rodzi się z czysto męską budową genitaliów, to znaczy ma normalnego penisa, normalną mosznę, ale nie ma jąder w to. Nawet nie zawracając sobie głowy wykonaniem USG, leniwy pediatra może zdiagnozować obustronne wnętrostwo i kazać mu poczekać nawet rok, aż same jądra opadną do moszny. W Moskwie takie błędy prawie się nie zdarzają, ale w regionach, zwłaszcza w odległych zakątkach kraju, gdzie medycyna jest słabo rozwinięta, wciąż zdarzają się takie przypadki.

Dziś zwyczajowo nazywa się hermafrodytą osobę, która ma zarówno żeńskie, jak i męskie narządy płciowe. Taką definicję można w zasadzie uznać za poprawną, ale bynajmniej nie jedyną. Dlatego poniżej porozmawiamy o tym, kim jest hermafrodyta i dlaczego otrzymał takie imię.

Hermafrodyta w mitologii

Słowo hermafrodyta pojawiło się w mitologii greckiej. Tak miał na imię jeden z bohaterów, który był synem boga Hermesa i bogini Afrodyty.

Ten młody człowiek w wieku 15 lat wyruszył w podróż po świecie i kąpiąc się w źródle nimfy Salakis zakochał się w niej. Ich uczucia były wzajemne, a nimfa przekonała bogów, by zjednoczyli swoje losy na zawsze. Tak więc ich ciała i dusze połączyły się w jedno. Od tego czasu pojawiła się legenda, że ​​każdy, kto choć raz wykąpał się w tym źródle, sam stawał się hermafrodytą, jeśli nie pod względem fizycznym, to na pewno moralnym. I od tego czasu zwyczajem stało się nazywanie wszystkich żyjących jednocześnie biseksualnych stworzeń imieniem Hermafrodyta.

Kto jest dziś hermafrodytą

Dziś hermafrodyta jest powszechnie nazywany stworzeniem, które ma zarówno męskie, jak i żeńskie cechy płciowe. Najczęściej jest to imię osoby, która jest istotą biseksualną. Ta struktura ludzkiego ciała jest nienormalna i jest dość rzadka. Jest konsekwencją zaburzeń układu hormonalnego i pracy łańcuchów DNA w organizmie. Nienormalny hermafrodytyzm występuje nie tylko u ludzi, ale także u rozwiniętych zwierząt, takich jak małpy.

Co więcej, taki hermafrodytyzm może być dwojakiego rodzaju:

1. Prawdziwe. Charakteryzuje się obecnością narządów płciowych kobiet i mężczyzn w tym samym czasie. W takiej sytuacji z reguły na prośbę pacjentki pozostawia się tylko jeden genitalia.
2. Fałszywy. W tym przypadku istnieje istotna sprzeczność między płcią (znaki zewnętrzne) a psychologicznym postrzeganiem siebie (znaki wewnętrzne). Oznacza to, że mężczyzna czuje się jak kobieta i odwrotnie. W takim przypadku wymagane jest albo długotrwałe leczenie psychiatryczne, albo zmiana płci.

Co to jest hermafrodyta w świecie przyrody

Już w szkole na lekcjach biologii opowiadano nam o roślinach dwupiennych, wielopiennych i jednopiennych. Tak więc rośliny jednopienne są naturalnymi hermafrodytami. Ale hermafrodytami mogą być nie tylko rośliny, ale także niektóre gatunki ryb, koelenteraty, skorupiaki, a nawet owady.

Tworząc takie naturalne hermafrodyty, natura zadbała o to, aby gatunki te mogły samodzielnie tworzyć swoje potomstwo.

Prawdziwy hermafrodytyzm to stan, w którym łączy się w ludzkim ciele zarówno męskie jądro, jak i żeńska komórka jajowa lub gonady, które mają cechy histologiczne obu płci (ovotestis). Często hermafrodytyzm dotyczy tylko nieprawidłowego tworzenia się zewnętrznych narządów płciowych, ale zdarzają się przypadki, gdy zespół obejmuje również narządy wewnętrzne (bardzo rzadko).

W początkowych stadiach rozwoju embrionalnego nadal trudno jest określić rozgraniczenie genitaliów. Wynika to z faktu, że początkowo w swojej strukturze gonada jest biseksualna. Dopiero na późniejszym etapie zaczynają się tworzyć różnice w podstawach gonad. Ale są też opcje, gdy rozwój biseksualny zachodzi na późniejszych etapach, to znaczy, że dziecko przychodzi na świat z heterogenicznymi oznakami jednej i drugiej płci.

Klasyfikacja prawdziwego hermafrodytyzmu

Nasilenie odchylenia może być również różne. Dlatego zwyczajowo dzieli się prawdziwy hermafrodytyzm na dwa typy:

• na ciele występują anomalie narządów zewnętrznych (oprócz męskich narządów płciowych występują również żeńskie, niewystarczający zestaw narządów jednej płci, pełny zestaw narządów płciowych żeńskich i męskich);
• nie ma anomalii narządów zewnętrznych na ciele (drugorzędne cechy płciowe męskie (żeńskie) lub obu płci).

Klasyfikacja prawdziwego hermafrodytyzmu:

1. różnicowanie narządów płciowych na stronę żeńską, co prowadzi do powstania osobnego ujścia dla dróg moczowych, przerostu łechtaczki, dobrze uformowanego oddzielnego wejścia do pochwy;
2. miejsce rudeminarnej zatoki moczowo-płciowej ma osobne wejście do pochwy i osobny otwór na cewkę moczową, łechtaczka jest identyczna z kształtem penisa, to znaczy jest przerośnięta;
3. wnęka cewki moczowej w pochwie jest wysoka, może tworzyć się, w rzadkich przypadkach gruczoł krokowy jest niezwykły;
4. zestaw narządów płciowych, zarówno męskich, jak i żeńskich. Mężczyzna, który ma pełny zestaw narządów płciowych, ma również gruczoły sutkowe, macicę i pochwę, a kobieta ma prostatę, mosznę i penisa.

Ludzie cierpiący na prawdziwy hermafrodytyzm, którzy nie mają żadnych zewnętrznych odchyleń narządów płciowych, a także wtórnych narządów płciowych, łączą męskie i żeńskie narządy płciowe, a także mają tkankę gonad. Przy takim wyniku trudno jest zdiagnozować hermafrodytyzm.

Istnieją takie odchylenia gonad z prawdziwym hermafrodytyzmem:

1. jedno lub dwa jądra gonady, ta sama liczba jajników;
2. liczba gonad (jedna lub dwie) jest ułożona zgodnie z rodzajem ovotestis;
3. mozaikowa struktura gonad, to znaczy tkanki jądra w gonadzie są splecione mozaikowo.

Przyczyny prawdziwego hermafrodytyzmu

Prace nad przyczyną pojawienia się tej choroby u pacjentów wykazały, że może występować nierozpoznany mozaicyzm, który objawia się podczas badania określonego obszaru tkanek ciała. Zdarzają się przypadki, gdy prawdziwy hermafrodytyzm stał się chorobą dziedziczną (rodzinną). Mogą na nią również wpływać niegenetyczne czynniki egzogenne, które wpływają na tkankę jąder. Mężczyzna z polem chromosomu 46XY podlega hermafrodytyzmowi, który towarzyszy spodziectwu mosznowo-kroczowemu z obecnością zatoki moczowo-płciowej lub bez niej. U kobiet z polem chromosomu 46 XX hermafrodytyzm występuje z lub bez zatoki moczowo-płciowej.

Dość rzadko występuje prawdziwy hermafrodytyzm z mozaikowym układem chromosomów (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY). Czasami zdarzają się przypadki podwójnego zapłodnienia komórki jajowej (zjawisko chimeryzmu), co może powodować powstawanie biseksualnych gonad. Mutacja chromosomów może również powodować hermafrodytyzm.

Można więc stwierdzić, że przyczyny choroby nie zostały w pełni ujawnione i obecnie prowadzone są dodatkowe badania w tej sprawie.

Objawy prawdziwego hermafrodytyzmu

W niektórych przypadkach prawdziwego hermafrodytyzmu pacjenci cierpieli na nieprawidłowości seksualne, umysłowe i psychologiczne. Klinika prawdziwego hermafrodytyzmu objawia się na zewnętrznych narządach płciowych i jest bezpośrednio zdeterminowana przez jedną i drugą płeć przez gonady, ich rozwój i funkcje. Może rozwinąć się kilka oznak połączenia tkanki jajnika i jąder. Narządy rozrodcze mogą być połączeniem tkanki jajnika i jądra, co nazywa się ovotestis. Wielkość powstawania jajników można modyfikować, wtedy dojrzałe pęcherzyki mogą pojawiać się odpowiednio w jajnikach, w jądrach - początkowe etapy spermatogenezy.

Zewnętrzne oznaki prawdziwego hermafrodytyzmu

Jeśli chodzi o znaki zewnętrzne, mogą to być:

• obecność małego rozmiaru penisa;
• w przypadku braku gonad powstają fałdy, które mogą przypominać wargi sromowe lub mosznę;
• pochwa u pacjentów jest często dość dobrze rozwinięta i otwiera się do tylnej części cewki moczowej;
• stwierdza się przerost łechtaczki, więc genitalia są bardziej podobne do żeńskich.

Często pacjenci mogą odczuwać ból podczas krwawienia z cewki moczowej lub pochwy. Analiza androgenów i estrogenów może mieścić się w normalnym zakresie.

Odchylenia w procesie dojrzewania

W okresie dojrzewania może wystąpić feminizacja i wirylizacja, miesiączka itp. W postaci cyklicznego krwiomoczu miesiączka występuje u osobników o męskim fenotypie.

Niejednokrotnie to wady rozwojowe układu rozrodczego u ludzi łączą się z nieprawidłowym rozwojem genitaliów i ich odchyleniami od normy.

Diagnoza prawdziwego hermafrodytyzmu

Możliwe jest zdiagnozowanie prawdziwego hermafrodytyzmu u osoby, jeśli wyraźnie wyrażona jest nieokreślona lub podwójna natura genitaliów. W takich przypadkach warto kontaktować się tylko z wysoko wykwalifikowanymi specjalistami, ponieważ od tego zależy bezpośrednio powrót do zdrowia i dalsza zdolność do rodzenia potomstwa.

Testy przeprowadzone w celu określenia prawdziwego hermafrodytyzmu

1. Aby określić płeć genetyczną, specjaliści wykonują kariotypowanie, które pomoże zbadać skład i liczbę chromosomów;
2. Przed diagnostyką ultrasonograficzną miednicy małej i jamy brzusznej, która może rozpoznać różne odchylenia i wady narządów płciowych, lekarz zwykle przeprowadza badanie wizualne, dotyka okolicy narządów płciowych;
3. Badanie krwi i moczu pomoże określić ilość hormonów przysadki, płci, nadnerczy i innych;
4. Ostateczny wynik i rozpoznanie można ustalić dopiero po laparotomii lub badaniu histologicznym narządów wewnętrznych narządów płciowych.

Konieczne jest rozróżnienie między prawdziwym hermafrodytyzmem a fałszywym hermafrodytyzmem męskim (w tym wyniku nie ma jajników, obecna jest tylko tkanka jąder), a także fałszywym hermafrodytyzmem żeńskim (spowodowanym przez wirylizujący rozrost kory nadnerczy, podczas gdy są one ostro pomnożona przez wydalanie 17-ketosteroidów). Podczas konsultacji lekarz może zapytać Cię o ważne czynniki wpływające na rozwój choroby: pomyślne (lub nieudane) urodzenie dziecka w czasie ciąży, czy organizm matki był narażony na jakiekolwiek leki, infekcje, jakiekolwiek powikłania; czy stwierdzono jakiekolwiek anomalie narządów płciowych dziecka, na przykład nieprawidłowe położenie jąder w mosznie itp.; czy dojrzewanie odpowiadało normom wiekowym; czy dochodzi do naruszenia normalnego życia seksualnego, aktywności. Aby przekonać się o trafności diagnozy warto mieć endokrynologa, urologa i genetyka.

Zapobieganie prawdziwemu hermafrodytyzmowi to regularne wizyty u urologa (raz w roku).

Leczenie prawdziwego hermafrodytyzmu

Leczeniem prawdziwego hermafrodytyzmu jest terapia hormonalna. Aby to zrobić, musisz znać przyczynę tego zaburzenia. Stosowane hormony: glukokortykoidy tarczycy itp.

W razie potrzeby lekarze dokonują szybkiej korekty dysfunkcji narządów płciowych. Pacjent ma prawo wyboru płci.

Aby nie narażać się na złośliwą degenerację niedorozwiniętych jąder, usuwa się je również.

W przypadku kobiet zalecana jest dodatkowa terapia estrogenowa, która nadaje tej indywidualnej kobiecości. Następnie konieczna jest wizyta u psychologa w celu prawidłowego sformułowania pomysłów na temat aktualnych zachowań seksualnych i płci.

Prognozy prawdziwego hermafrodytyzmu

Pacjenci cierpiący na prawdziwy hermafrodytyzm, wychowani jako kobiety z kariotypem 46,XX, mogą zajść w ciążę, a poza tym urodzenie i urodzenie dziecka jest całkowicie normalne. Dla mężczyzn wyniki nie są tak pocieszające, ponieważ tylko niewielka część z nich zostaje rodzicami.

Historia opisuje przypadki, gdy mężczyzna miał dwoje dzieci, a ovotestis usunięto z osoby o żeńskim fenotypie. Czasami prawdziwy hermafrodytyzm może pozostać niewidoczny do późnej starości, jeśli nie weźmie się pod uwagę problemu niepłodności lub niektórych dolegliwości dotyczących dolnej części jamy brzusznej.

Dla normalnego życia człowieka choroba nie stwarza żadnych zagrożeń, osoby z taką diagnozą mogą żyć w pełni. Tylko fakt, że niewiele osób może dać potomstwo, a raczej bardzo niewielu, pozostaje rozczarowujący, ponieważ konsekwencją choroby jest bezpłodność.

Przy takiej dolegliwości obserwuje się wszelkiego rodzaju perwersje seksualne, takie jak homoseksualizm, transseksualizm itp.

W zależności od orientacji psychologiczno-fizjologicznych oraz cech anatomicznych określa się miejsce pacjenta w społeczeństwie, jednak najczęściej są to jednostki nieprzystosowane.

Czy trudno być jednocześnie kobietą i mężczyzną?

18-letnia moskiewska Anya jest wybitną dziewczyną pod każdym względem. Sportowiec, student, piękno. Uwaga silnej połowy oczywiście nie jest pozbawiona, a nawet zamierza się pobrać. Tak więc w przeddzień ślubu Anyuta nagle dowiedziała się, że wcale nie jest dziewczyną. I wcale nie kobieta, ale ... mężczyzna! Jak moskiewscy lekarze pomogli Anyi i dlaczego w Rosji jest więcej hermafrodytów, powiedział „MK” doktor nauk medycznych, kierownik. Klinika Uroandrologii SCCH RAMS Sergey YATSYK.

- Siergiej Pawłowicz, czy mamy pandemię hermafrodytyzmu?

- Nie przesadzałbym tak bardzo. Ogólnie rzecz biorąc, ta choroba jest znana od czasów starożytnych. Myślę, że istnieje od początku ludzkości. Ale rzeczywiście, liczba hermafrodytów ostatnio wzrosła. To jest fakt i nie uciekniesz od tego. Głównym powodem są problemy środowiskowe, tło promieniowania ... Ponadto pojawiło się wiele nowych chorób przenoszonych drogą powietrzną, na które kobiety chorują w czasie ciąży. Wszystkie te czynniki działają na poziomie genetycznym, w wyniku czego coraz częściej rodzą się hermafrodyty, nawet pozornie zupełnie zdrowym rodzicom.

- A ilu ich jest w Moskwie?

- Nikt nie prowadzi dokładnych statystyk. Tak, a problem jest zbyt intymny, wielu nie szuka pomocy u lekarzy. Ale teraz przez moje ręce przechodzi rocznie ponad pięćdziesięciu pacjentów spośród dzieci i młodzieży. Nawiasem mówiąc, prawdziwy hermafrodytyzm (gdy występują męskie i żeńskie gonady) jest dziś bardzo rzadki. Częściej jest fałszywa. Cierpiących na nią pacjentów nazywamy „ludźmi mozaiki”. Mają stosunek mężczyzn i kobiet nie 50 do 50, ale 30 do 70 lub 60 do 40.

„Czy to prawda, że ​​androgyny łatwo rozpoznać w tłumie?”

- Nic takiego. Spotkawszy taką osobę na ulicy, możemy nawet nie domyślić się, że ma ona intymny problem. Nawiasem mówiąc, niektórzy są przekonani, że hermafrodyci są upośledzeni umysłowo, ale wcale tak nie jest, są całkowicie normalnie rozwinięci umysłowo. Wśród moich pacjentów jest wielu intelektualistów i talentów. Jeśli hermafrodyta przystosował się mniej więcej w jednej dziedzinie, to może uprawiać seks i generalnie prowadzić normalne życie. Cały problem tkwi właśnie w tej adaptacji. I będzie to bardzo trudne, jeśli zaraz po porodzie rodzice nie zdecydują, kto będzie z nimi dorastał - chłopiec czy dziewczynka. Impulsem do ich wyboru powinna być prawidłowa diagnoza.

- A często lekarze nie określają hermafrodytyzmu u niemowląt?

- Niestety, tak. Zwłaszcza jeśli zewnętrzne narządy płciowe nie są znacznie zmienione. Tak było w przypadku naszej pacjentki Anyi, która zgłosiła się do nas z powodu braku miesiączki. Wszystkie narządy zostały uformowane zgodnie z typem żeńskim, więc została wychowana jako dziewczynka. Kupuj lalki, ubieraj się w sukienki. I ma męskie jądra i męskie hormony. Jak być? Sama Anya, jak zrozumiałam z rozmowy z nią, nie wyobraża sobie siebie w roli mężczyzny. Zrobiliśmy jej operację i usunęliśmy męskie gonady z kanałów pachwinowych. Co więcej, nacięcie wykonano specjalnie nad kością łonową, aby Anya mogła powiedzieć swojej wybrance, że ma problemy ginekologiczne iz ich powodu nie może mieć dzieci. Potem wspólnie postanowili, że adoptują dziecko. Wszyscy są szczęśliwi!

Ogólnie rzecz biorąc, gdy dziecko rodzi się z hermafrodytyzmem, ważne jest zrozumienie kariotypu. A potem musisz przeprowadzić badanie ultrasonograficzne, wykonać testy na hormony. A w przyszłości, biorąc pod uwagę wszystkie te parametry, rodzice muszą podjąć decyzję. W przeciwnym razie może być tak: dziecko ma zarówno męskie, jak i żeńskie narządy płciowe, mama i tata uważają, że lepiej usunąć małego penisa, uważając go za podstawę, i wychować dziecko jako dziewczynkę. A potem okazuje się, że kariotyp jest męski. Okazało się, że płeć została określona nieprawidłowo.

Niedawno przywieźliśmy do nas 12-letnią dziewczynkę. Z warkoczykami, kolczyki. Okazało się, że jest hermafrodytą. Szerokie ramiona, wąska miednica - wszystko w typie męskim. Ale rozmawiałam z mamą i zdałam sobie sprawę, że pacjentkę można zaadaptować tylko w sferze kobiecej – przedstawia się tylko jako dziewczynka. Tak, i zmiana płci jest trudna: będziesz musiał przeprowadzić się do nowego miejsca zamieszkania, aby mieć nowych przyjaciół, nową szkołę itp. Dlatego „skorygowaliśmy” błąd natury i przy pomocy terapii hormonalnej pacjentka stała się prawdziwą dziewczyną.

- Medycyna w leczeniu hermafrodytyzmu zaszła daleko?

- Jeśli mówimy o metodach chirurgicznych, to na pewno. Dzisiaj możesz mieć taką operację kosmetyczną, że nikt nawet nie domyśli się o chorobie danej osoby. Otóż ​​najnowsza generacja leków hormonalnych pozwala zapanować nad organizmem tak bardzo, że przybiera on pożądane kobiece lub męskie proporcje. Tak więc, jeśli natychmiast po urodzeniu kariotyp zostanie prawidłowo określony, operacja zostanie przeprowadzona (jeśli to konieczne), dziecko dorośnie całkowicie normalnie. Tyle, że taka osoba prawdopodobnie nie będzie miała dzieci. Hermafrodyty są bezpłodne.

- Czy nowoczesna technologia nie może im pomóc?

- Jeśli mówisz o zapłodnieniu in vitro, to pomaga hermafrodytom tylko w wyjątkowych przypadkach. Na przykład możesz spróbować, gdy gonady pacjenta produkują przynajmniej kilka plemników. Ale zwykle nawet te pojedyncze plemniki nie są żywotne lub wadliwe.

- Czy często zdarza się, że hermafrodyta, który został prawidłowo utożsamiony z kariotypem i wychowany np. jako mężczyzna, w pewnym momencie postanowił „zmienić orientację” i ogłosił się kobietą?

- Co dziwne, to rzadkość. Zwykle, jeśli hermafrodyta jest społecznie przystosowany, nie ma takiego rzucania. Ale z drugiej strony, jeśli adaptacja społeczna była zła, to nawet normalna osoba może w końcu stać się homoseksualistą lub transseksualistą. Nie raz badaliśmy takich pacjentów i okazało się, że są całkowicie zdrowi (hormony, narządy wewnętrzne i gruczoły - wszystko działa idealnie).

- Czy planowane jest badanie każdego noworodka w Rosji pod kątem hermafrodytyzmu?

- W Europie robią to od dawna w ramach badań nad anomaliami genetycznymi. W naszym kraju teoretycznie każde dziecko w wieku jednego miesiąca powinno mieć wykonane USG wszystkich narządów wewnętrznych. Ale, niestety, w wielu regionalnych klinikach ten wymóg jest zaniedbywany i istnieje ryzyko, że przegapią ten moment – ​​niezidentyfikowanie hermafrodyty. Jednak ultradźwięki nie zawsze radzą sobie z tym zadaniem. Tutaj potrzebujesz badania, które pozwoli jednoznacznie określić zmianę genotypu. A to jest droga rzecz.

- A może sprawdzić na przykład hermafrodytyzm wszystkich moskiewskich uczniów?

- Myślę, że nie ma takiej potrzeby. Wystarczająco dużo badań lekarskich w okresie dojrzewania. Planowane jest również utworzenie paszportu zdrowia reprodukcyjnego. Będzie wypełniany równolegle z kartą polikliniki. I zostaną w nim wpisane wszystkie cechy rozwoju narządów płciowych, począwszy od niemowlęctwa.

- Jak rodzice mogą uniknąć pojawienia się hermafrodyty?

- Muszą przejść testy genetyczne pod kątem zgodności. Czynnik ten ma ogromne znaczenie. Ale nawet jeśli genetyk nie dostrzeże żadnego zagrożenia, natura i tak potrafi zaskoczyć.

POMOC "MK"

W mitologii greckiej Hermafrodyta był synem Hermesa i Afrodyty. Legenda głosi, że jedna z nimf, widząc go nagiego, zakochała się bez pamięci. Nie mogąc oczarować Hermafrodyty, modliła się do bogów, aby zjednoczyli ich ciała na zawsze. Modlitwa została wysłuchana, a na świecie pojawiła się androgyniczna istota.

POMOC "MK"

Wiarygodnie znany jest tylko jeden wyjątkowy przypadek, kiedy człowiek był zdolny do normalnych stosunków seksualnych zarówno z mężczyzną, jak iz kobietą. 28-letnia prostytutka miała penisa o długości 14 cm i pochwę o długości 8,5 cm, miała zarówno jajniki, jak i jądra, zarówno miesiączkę, jak i wytrysk.

Hermafrodytyzm to wrodzona nieprawidłowa budowa zewnętrznych narządów płciowych, która utrudnia określenie płci dziecka.

Istnieje fałszywy mężczyzna, fałszywy mężczyzna i prawdziwy hermafrodytyzm. Ponadto hermafrodytyzm jest objawem różnych wrodzonych chorób układu rozrodczego pod względem etiologicznym, patogenetycznym i klinicznym.

Częstość występowania to 1:1700-1:2500 noworodków.

Etiopatogeneza. Zróżnicowanie zewnętrznych narządów płciowych zależy wyłącznie od obecności androgenów i następuje w okresie od 6 do 16 tygodnia ciąży. O zróżnicowaniu zewnętrznych narządów płciowych w zależności od typu męskiego decyduje odpowiedni poziom androgenów. Podział zatoki moczowo-płciowej na cewkę moczową i pochwę bez dalszego różnicowania wynika z braku androgenów. Różnicowanie gonad w jądra lub jajniki zależy od obecności chromosomu Y i jest determinowane bezpośrednio obecnością antygenu H-Y, antygenu HLA znajdującego się na powierzchni wszystkich komórek męskich. Kiedy gonady różnicują się w jądra, produkują i wydzielają testosteron, który jest prekursorem dihydrotestosteronu, silnego androgennego hormonu zaangażowanego w różnicowanie płci. Zatem występowanie zaburzeń metabolicznych lub wzrostowych na dowolnym etapie tego procesu może prowadzić do niedostatecznej produkcji androgenów i niepełnego zróżnicowania płciowego lub fałszywego hermafrodytyzmu u chłopców.

Nadmierna produkcja androgenów u dziewcząt naśladuje działanie testosteronu i dihydrotestosteronu u chłopców, częściowo powodując powiększenie łechtaczki, niepełne zespolenie warg i niepełne oddzielenie cewki moczowej i pochwy. Jednocześnie nadmierna produkcja androgenów u płodu może być spowodowana zwiększoną syntezą androgenów w nadnerczach lub jajnikach matki lub wprowadzeniem androgenów podczas terapii hormonalnej.

Najczęstszą przyczyną zwiększonej produkcji androgenów u płodu jest wrodzony przerost nadnerczy, spowodowany niedoborem (najczęściej) 21-hydroksylazy biorącej udział w syntezie kortyzolu oraz rzadziej dehydrogenazy 3-(β)-hydroksysteroidowej lub 11-hydroksylaza.

Klinika. Nieprawidłowa budowa zewnętrznych narządów płciowych jest diagnozowana zaraz po urodzeniu.

Objawy kliniczne:

Niemożność określenia płci po zbadaniu zewnętrznych narządów płciowych;

Przy małym rozmiarze penisa (długość penisa mierzona od stawu łonowego do czubka głowy jest mniejsza niż 2,0 cm) u „oczywistego chłopca”;

Lokalizacja gonad (jąder) w wargach sromowych „oczywistej dziewczyny”;

Z rozszczepieniem prącia i moszny w połączeniu z wynicowaniem pęcherza.

Zwykle trudności z określeniem płci występują w najcięższych postaciach spodziectwa.

Diagnostyka.

A. Rozpoznanie nie budzi wątpliwości, ponieważ bezpośrednio po urodzeniu dziecka podczas badania wstępnego ujawnia się nieprawidłowa budowa zewnętrznych narządów płciowych. Trudności w rozpoznaniu wynikają z ustalenia płci dziecka. W sprawach identyfikacji płci obowiązkowy jest wspólny nadzór neonatologa, endokrynologa i genetyka.

B. Przede wszystkim do selekcji płci konieczne jest oznaczenie chromatyny płciowej w 3-5 dniu życia (wymaz z błony śluzowej policzka w celu oznaczenia heterochromatyny (ciałka Bar).

1. Przy uważnym monitorowaniu większość noworodków będzie miała 3% lub więcej chromatyny dodatniej (każda dorosła kobieta powinna mieć 15-30% chromatyny dodatniej). U noworodków z dodatnim wynikiem chromatyny rozpoznaje się fałszywą hermafrodytyzm żeński z powodu wirylizacji praktycznie zdrowej nowo narodzonej dziewczynki. W takim przypadku w celu ustalenia klinicznej postaci hermafrodytyzmu u dziecka z dodatnią chromatyną X (kariotyp 46,XX) konieczne jest oznaczenie wydalania 17-ketosteroidów z moczem, poziomu 17-hydroksyprogesteronu we krwi (100-1000 razy wyższe niż u zdrowych noworodków). Wraz ze wzrostem tych wskaźników diagnozuje się wrodzony przerost kory nadnerczy. Przy wielokrotnym oznaczaniu poziomu sodu i potasu w surowicy krwi hiperkaliemia i hiponatremia wskazują na wrodzony przerost nadnerczy. Laparoskopia diagnostyczna i/lub laparotomia w wieku 6-18 miesięcy. życie z badaniem histologicznym gonad pomoże ostatecznie ustalić diagnozę w nienadnerczowych postaciach fałszywego hermafrodytyzmu żeńskiego.

2. U noworodków z ujemną chromatyną płciową rozpoznaje się fałszywą hermafrodytyzm męski. Tutaj diagnostyka różnicowa jest złożona i ma fundamentalne znaczenie dla ostatecznego wyboru płci, ponieważ pomimo znacznego stopnia feminizacji zewnętrznych narządów płciowych u części pacjentów w okresie pokwitania może dojść do samoistnego dojrzewania z zadowalającą funkcją jąder, a u części nie tylko nie rozwijają się płciowo, ale nie ma wrażliwości na egzogenną terapię hormonalną. U noworodków z ujemną chromatyną płciową konieczne jest zbadanie krwi pod kątem kariotypu, określenie poziomu testosteronu i innych hormonów androgennych, przeprowadzenie badania radiologicznego (sdintygrafia, uretrografia wsteczna, pielografia), USG w celu określenia budowy narządów wewnętrznych. Wraz ze wzrostem poziomu testosteronu we krwi noworodków konieczne jest przeprowadzenie testu z testosteronem - domięśniowe wstrzyknięcie ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej w dawce 500 jednostek 4 razy domięśniowo przez 3 dni. Jeśli nie ma wzrostu testosteronu we krwi na tle trwającej terapii, diagnozuje się feminizację jąder, a noworodka należy przypisać płci żeńskiej, ponieważ maskulinizacja u tych noworodków nigdy nie nastąpi, nawet po wprowadzeniu egzogennych androgenów.

3. Większość dzieci z prawdziwym hermafrodytyzmem ma kariotyp 46,XX lub mozaicyzm obejmujący chromosom X. Są chromatynowo dodatnie. Ostateczne rozpoznanie po ustaleniu podwyższonego poziomu testosteronu i prawidłowego lub nieznacznie podwyższonego poziomu 17-hydroksyprogesteronu. Wyjaśnienie poziomu zaburzeń biochemicznych jest możliwe tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Istnieje opinia, że ​​ustalenie płci dziecka zależy przede wszystkim od anatomii funkcjonalnej zewnętrznych narządów płciowych, a nie od chromosomu IOL. Jeśli długość penisa nie przekracza 2 cm, to w interesie dziecka jest sklasyfikowanie go jako samicy, gdyż nie ma nadziei, że gdy dorośnie, penis będzie w stanie odpowiednio funkcjonować. jego funkcja.

B. Określenie kariotypu. Aby określić analizę chromosomów, konieczne jest pobranie próbki krwi obwodowej. Wyboru terapii wstępnej dokonuje się przed wynikami kariotypu (badanie to trwa zwykle 5-7 dni) na podstawie wyników analizy chromatyny płciowej.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z fałszywym hermafrodytyzmem żeńskim ze stanami spowodowanymi wprowadzeniem matczynych androgenów lub zwiększoną produkcją jej własnych androgenów, a także zwiększoną produkcją androgenów u płodu z powodu wrodzonego przerostu nadnerczy.

Prawdziwy hermafrodytyzm jest rzadki, a badanie poziomu testosteronu zwykle nie jest konieczne, dopóki nie zostanie wykluczony wrodzony przerost nadnerczy.

Aberracje chromosomowe rzadko prowadzą do problemu niejasnej płci. Należą do nich przede wszystkim zespół Turnera (anomalia 45,X), zespół Klinefeltera (47,XXY).

Leczenie. Najważniejszym aspektem leczenia jest zachowanie tajemnicy w interesie rodziców i dziecka podczas badań diagnostycznych. Do czasu ustalenia płci należy unikać używania niektórych słów wskazujących na płeć dziecka, aby nie nastawiać rodziców na taką czy inną płeć dziecka, a także w historii choroby matki i noworodka nie podawać płci dziecka i nie wypełniać aktu urodzenia.

Chirurgiczna korekcja zewnętrznych narządów płciowych we wczesnym wieku (do 2 lat). Jeśli to konieczne, w okresie dojrzewania zalecana jest hormonalna terapia zastępcza.

Usunięcie gonad i narządów płciowych, które nie odpowiadają wybranej płci, jest możliwe podczas laparotomii w wieku 6-18 miesięcy. życie z nienadnerczowymi formami fałszywego hermafrodytyzmu żeńskiego.

Jeśli to konieczne, wrodzony przerost kory nadnerczy - terapia zastępcza glikokortykosteroidami i mineralokortykoidami (więcej informacji w pkt 8.3). Chirurgiczna korekcja zewnętrznych narządów płciowych odbywa się w nieskomplikowanej postaci do 2 lat, w postaci utraty soli - w wieku 5-6 lat.

Prognoza. O wyniku leczenia decyduje zarówno stan zdrowia fizycznego dziecka, jak i jego przystosowanie społeczne w wieku dorosłym. W zdecydowanej większości przypadków - bezpłodność.