Kliniczne badanie krwi na toczeń rumieniowaty. Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

- poważna choroba, podczas której układ odpornościowy człowieka postrzega komórki własnego organizmu jako obce. Ta choroba jest straszna ze względu na powikłania. Prawie wszystkie narządy cierpią z powodu choroby, ale układ mięśniowo-szkieletowy i nerki są najbardziej dotknięte chorobą (toczniowe zapalenie stawów i zapalenie nerek).

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Historia nazwy tej choroby sięga czasów, gdy ataki wilków na ludzi nie były rzadkością, zwłaszcza na dorożkarzy i woźniców. W tym samym czasie drapieżnik próbował ugryźć nieosłoniętą część ciała, najczęściej twarz - nos, policzki. Jak wiadomo, jednym z uderzających objawów choroby jest tzw motyl tocznia- jasne różowe plamy, które wpływają na skórę twarzy.

Eksperci doszli do wniosku, że kobiety są bardziej podatne na tę chorobę autoimmunologiczną: 85 - 90% przypadków choroby występuje u płci pięknej. Najczęściej toczeń daje o sobie znać w przedziale wiekowym od 14 do 25 lat.

Dlaczego toczeń rumieniowaty układowy, jest nadal całkowicie niejasny. Ale naukowcom wciąż udało się znaleźć pewne prawidłowości.

• Stwierdzono, że częściej chorują osoby, które z różnych powodów muszą spędzać dużo czasu w niekorzystnych warunkach temperaturowych (zimno, upał).
• Dziedziczność nie jest przyczyną choroby, ale naukowcy sugerują, że bliscy chorego są zagrożeni.
• Pokazują to niektóre badania układowy toczeń rumieniowaty- Jest to odpowiedź odporności na liczne podrażnienia (infekcje, mikroorganizmy, wirusy). Tak więc nieprawidłowości w pracy układu odpornościowego nie występują przypadkowo, ale ze stałym negatywnym wpływem na organizm. W rezultacie własne komórki i tkanki organizmu zaczynają cierpieć.
• Istnieje przypuszczenie, że niektóre związki chemiczne mogą prowadzić do wystąpienia choroby.

Istnieją czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie już istniejącej choroby:

• Alkohol i palenie mają szkodliwy wpływ na całe ciało jako całość, aw szczególności na układ sercowo-naczyniowy, który już cierpi na toczeń.
• Przyjmowanie leków zawierających duże dawki hormonów płciowych może powodować zaostrzenie choroby u kobiet.

Toczeń rumieniowaty układowy – mechanizm rozwoju choroby

Mechanizm rozwoju choroby wciąż nie jest w pełni poznany. Aż trudno uwierzyć, że układ odpornościowy, który ma chronić nasz organizm, zaczyna go atakować. Według naukowców choroba pojawia się, gdy funkcje regulacyjne organizmu zawodzą, w wyniku czego niektóre typy limfocytów stają się nadmiernie aktywne i przyczyniają się do powstawania kompleksy immunologiczne(duże cząsteczki białka).

Kompleksy immunologiczne zaczynają rozprzestrzeniać się po całym ciele, wnikając do różnych narządów i małych naczyń, dlatego choroba nazywa się systemowe.

Cząsteczki te przyczepiają się do tkanek, po czym rozpoczyna się uwalnianie z nich. agresywne enzymy. W normalnych warunkach substancje te są zamknięte w mikrokapsułkach i nie są niebezpieczne. Ale wolne, niekapsułkowane enzymy zaczynają niszczyć zdrowe tkanki ciała. Z procesem tym wiąże się wiele objawów.

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego

Szkodliwe kompleksy immunologiczne z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym ciele, więc każdy narząd może zostać zaatakowany. Jednak osoba nie kojarzy pierwszych objawów, które pojawiają się z tak poważną chorobą jak układowy toczeń rumieniowaty ponieważ są charakterystyczne dla wielu chorób. Tak więc najpierw pojawiają się następujące znaki:

• nieuzasadniony wzrost temperatury;
• dreszcze i ból mięśni, zmęczenie;
• osłabienie, częste bóle głowy.

Później pojawiają się inne objawy związane z porażką konkretnego narządu lub układu.

• Jednym z oczywistych symptomów tocznia jest tak zwany motyl toczniowy - wysypka i zaczerwienienie(przepełnienie naczyń krwionośnych) w kościach policzkowych i nosie. W rzeczywistości ten objaw choroby pojawia się tylko u 45-50% pacjentów;
• wysypka może wystąpić na innych częściach ciała: ramionach, brzuchu;
• innym objawem może być częściowa utrata włosów;
• wrzodziejące zmiany błon śluzowych;
• pojawienie się owrzodzeń troficznych.

Uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego

Cierpi znacznie częściej niż inne tkanki w tym schorzeniu. Większość pacjentów skarży się na następujące objawy.

• Ból stawów. Należy pamiętać, że najczęściej choroba dotyka najmniejszych. Występują uszkodzenia sparowanych symetrycznych stawów.
• Toczniowe zapalenie stawów, pomimo podobieństwa do niego, różni się od niego tym, że nie powoduje wyniszczenia tkanka kostna.
• Około 1 na 5 pacjentów rozwija deformację dotkniętego stawu. Ta patologia jest nieodwracalna i można ją leczyć tylko chirurgicznie.
• U silniejszego seksu z toczniem układowym najczęściej występuje stan zapalny krzyżowo-biodrowy wspólny. Zespół bólowy występuje w kości ogonowej i kości krzyżowej. Ból może być zarówno stały, jak i przejściowy (po wysiłku fizycznym).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

U około połowy pacjentów ujawnia się badanie krwi niedokrwistość, a także leukopenia i małopłytkowość. Czasami prowadzi to do leczenia farmakologicznego choroby.

• Podczas badania pacjent może wykazywać zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia lub zapalenie mięśnia sercowego, które powstało bez wyraźnej przyczyny. Nie wykryto współistniejących infekcji, które mogłyby prowadzić do uszkodzenia tkanki serca.
• Jeśli choroba nie zostanie zdiagnozowana na czas, w większości przypadków dotyczy to zastawek mitralnej i trójdzielnej serca.
• Oprócz, układowy toczeń rumieniowaty jest czynnikiem ryzyka rozwoju miażdżycy, podobnie jak inne choroby ogólnoustrojowe.
• Pojawienie się komórek tocznia (komórki LE) we krwi. Są to zmodyfikowane krwinki białe, które zostały wystawione na działanie immunoglobulin. Zjawisko to obrazowo ilustruje tezę, że komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.

Uszkodzenie nerek

• Na ostre i podostre toczeń zapalna choroba nerek zwana toczniowym zapaleniem nerek lub toczniowe zapalenie nerek. W tym samym czasie w tkankach nerek rozpoczyna się odkładanie fibryny i tworzenie skrzeplin szklistych. W przypadku przedwczesnego leczenia następuje gwałtowny spadek czynności nerek.
• Innym przejawem choroby jest krwiomocz(obecność krwi w moczu), nie towarzyszy ból i nie przeszkadza pacjentowi.

Jeśli choroba zostanie wykryta i leczona na czas, ostra niewydolność nerek rozwija się w około 5% przypadków.

Uszkodzenie układu nerwowego

• Opóźnione leczenie może spowodować ciężkie zaburzenia układu nerwowego w postaci drgawek, zaburzeń czucia, encefalopatii i zapalenia naczyń mózgowych. Takie zmiany są trwałe i trudne do leczenia.
• Objawy objawiające się układem krwiotwórczym. Pojawienie się komórek tocznia (komórki LE) we krwi. Komórki LE to leukocyty, w których znajdują się jądra innych komórek. Zjawisko to doskonale ilustruje, w jaki sposób komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli osoba zostanie znaleziona w tym samym czasie 4 oznaki choroby zdiagnozowano u niego: układowy toczeń rumieniowaty. Oto lista głównych objawów, które są analizowane w diagnozie.

• Pojawienie się motyla tocznia i wysypki na kościach policzkowych;
• zwiększona wrażliwość skóry na ekspozycję na słońce (zaczerwienienie, wysypka);
• rany na błonie śluzowej nosa i ust;
• zapalenie dwóch lub więcej stawów (zapalenie stawów) bez uszkodzenia kości;
• zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia);
• białko w moczu (ponad 0,5 g);
• dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego (konwulsje, psychozy itp.);
• badanie krwi wykazuje niską zawartość leukocytów i płytek krwi;
• wykrywane są przeciwciała przeciwko własnemu DNA.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Należy rozumieć, że ta choroba nie jest leczona przez określony czas ani za pomocą operacji. Jednak ta diagnoza jest stawiana na całe życie układowy toczeń rumieniowaty- nie wyrok. Terminowa diagnoza i odpowiednio przepisane leczenie pomogą uniknąć zaostrzeń i pozwolą ci prowadzić pełne życie. W takim przypadku istnieje ważny warunek - nie możesz przebywać na otwartym słońcu.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego stosuje się różne środki.

• Glikokortykosteroidy. Najpierw przepisuje się dużą dawkę leku, aby złagodzić zaostrzenie, później lekarz zmniejsza dawkę. Odbywa się to w celu zmniejszenia silnego efektu ubocznego, który niekorzystnie wpływa na wiele narządów.
• Cytostatyki - szybko usuwają objawy choroby (krótkie kursy);
• Detoksykacja pozaustrojowa - dokładne oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych poprzez transfuzję;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Leki te nie nadają się do długotrwałego stosowania, ponieważ są szkodliwe dla układu sercowo-naczyniowego i zmniejszają produkcję testosteronu.

Znaczącą pomoc w kompleksowym leczeniu choroby zapewni lek, który zawiera naturalny składnik - dron. Biokompleks pomaga wzmocnić mechanizmy obronne organizmu i poradzić sobie z tą złożoną chorobą. Jest szczególnie skuteczny w przypadkach, gdy skóra jest dotknięta.

Naturalne środki na powikłania tocznia

Konieczne jest leczenie współistniejących chorób i powikłań - na przykład toczniowego zapalenia nerek. Konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu nerek, ponieważ choroba ta zajmuje pierwsze miejsce w przypadkach śmiertelności w toczniu rumieniowatym układowym.

Równie ważne jest terminowe leczenie toczniowego zapalenia stawów i chorób serca. W związku z tym leki takie jak mniszek lekarski P oraz Plus.

mniszek lekarski P- jest naturalnym chondroprotektorem, który chroni stawy przed zniszczeniem, odbudowuje tkankę chrzęstną, a także pomaga obniżyć poziom cholesterolu we krwi. Pomaga również usuwać toksyny z organizmu.

Dihydrokwercetyna Plus- poprawia mikrokrążenie krwi, usuwa szkodliwy cholesterol, wzmacnia ściany naczyń krwionośnych, czyniąc je bardziej elastycznymi.

to poważna choroba autoimmunologiczna, groźna ze względu na powikłania. Nie rozpaczaj, bo taka diagnoza to nie wyrok. Terminowa diagnoza i właściwe leczenie pomogą uniknąć zaostrzeń. Bądź zdrów!

WARTO WIEDZIEĆ:

O CHORÓBACH STAWÓW

Nikt nie myśli o tym, jak uniknąć bólu stawów - grzmot nie uderzył, po co wkładać piorunochron. Tymczasem artralgia – tak nazywa się ten rodzaj bólu – dotyka połowę osób powyżej czterdziestego roku życia i 90% tych, którzy ukończyli siedemdziesiątkę. Dlatego warto pomyśleć o zapobieganiu bólom stawów, nawet jeśli…

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana nieprawidłowym działaniem mechanizmów odpornościowych z tworzeniem przeciwciał uszkadzających własne komórki i tkanki. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serce itp.).

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Przyjmuje się, że mechanizmem wyzwalającym rozwój choroby są wirusy (RNA i retrowirusy). Ponadto ludzie mają genetyczną predyspozycję do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co jest związane ze specyfiką ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenu we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) w stosunku do SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, może być infekcja wirusowa, bakteryjna, leki.

Podstawą mechanizmów choroby jest naruszenie funkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), któremu towarzyszy nadmierne tworzenie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach, na błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.) powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szerokim zakresem objawów. Choroba przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być zarówno szybki, jak i stopniowy.
Objawy ogólne

• Zmęczenie
• Utrata masy ciała
• Temperatura
• Zmniejszona wydajność
• Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

• Zapalenie stawów - zapalenie stawów
  • Występuje w 90% przypadków, nie nadżerkowe, nie deformujące, częściej dotyczy stawów palców, nadgarstków, stawów kolanowych.
• Osteoporoza - zmniejszona gęstość kości
  • W wyniku stanu zapalnego lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

• Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Zmiany skórne i błon śluzowych

• Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się tylko u 20-25% chorych, u 60-70% później, u 10-15% objawy skórne choroby nie występują wcale. Zmiany skórne pojawiają się na częściach ciała eksponowanych na słońce: twarz, szyja, ramiona. Zmiany mają wygląd rumienia (czerwonawe blaszki z łuszczeniem), rozszerzone naczynka wzdłuż brzegów, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
• Wypadanie włosów (łysienie) jest rzadkie i zwykle dotyczy okolicy skroniowej. Włosy wypadają na ograniczonym obszarze.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (światłoczułość) występuje u 30-60% pacjentów.
• Zajęcie błony śluzowej występuje w 25% przypadków.
  • Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, niedożywienie tkanek warg (zapalenie warg)
  • Małe punkcikowate krwotoki, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie dróg oddechowych

Zmiany w układzie oddechowym w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (lupus pneumonitis), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia płucne, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także możliwe jest rozwinięcie poważnego stanu, takiego jak zablokowanie tętnicy płucnej przez zakrzep (zatorowość płucna).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może wpływać na wszystkie struktury serca, zewnętrzną powłokę (osierdzie), warstwę wewnętrzną (wsierdzie), bezpośrednio mięsień sercowy (miokardium), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszym jest osierdzie (zapalenie osierdzia).

• Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdzia, przy SLE nagromadzenie płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Manifestacje: zaburzenia rytmu serca, upośledzone przewodzenie impulsu nerwowego, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

• Klęska zastawek serca, zastawki mitralnej i aortalnej jest częściej dotknięta.
• Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może rozwinąć się również u młodych pacjentów z SLE.
• Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko miażdżycy. Choroba naczyń obwodowych objawia się:
  • Livedo reticularis (niebieskie plamy na skórze tworzące wzór siatki)
  • Zapalenie tkanki podskórnej tocznia (guzki podskórne, często bolesne, mogą owrzodzić)
  • Zakrzepica naczyń kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

Najczęściej w SLE zajęte są nerki, u 50% pacjentów stwierdza się uszkodzenia aparatu nerkowego. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i mebranowe zapalenie nerek, które objawia się zespołem nerczycowym (białka w moczu przekraczają 3,5 g / dobę, spadek białka we krwi, obrzęki).

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Przyjmuje się, że zaburzenia OUN są spowodowane uszkodzeniem naczyń mózgowych, a także powstawaniem przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórki glejowe) oraz komórkom odpornościowym (limfocyty).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

• Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
• Drażliwość, depresja - rzadko
• Psychozy: paranoja lub halucynacje
• udar mózgu
• Pląsawica, parkinsonizm - rzadko
• Mielopatia, neuropatia i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mieliny)
• Zapalenie jednego nerwu, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowych

Uraz przewodu pokarmowego

Kliniczne zmiany w przewodzie pokarmowym rozpoznaje się u 20% chorych na SLE.

• Uszkodzenie przełyku, naruszenie aktu połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
• Wrzody żołądka i dwunastnicy są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia.
• Ból brzucha jako objaw SLE, a także może być spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
• Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

• Niedokrwistość normocytarna hipochromiczna występuje u 50% chorych, nasilenie zależy od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna jest rzadka w SLE.
• Leukopenia to spadek liczby białych krwinek. Jest to spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofili, eozynofili, bazofilów).
• Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek krwi. Występuje w 25% przypadków i jest spowodowane tworzeniem się przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom budującym błony komórkowe).

Ponadto u 50% pacjentów z SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się porwaną śledzionę (splenomegalię).

Rozpoznanie SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych z objawów klinicznych choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracowało specjalne kryteria, według których można postawić diagnozę - układowy toczeń rumieniowaty.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli spełnione są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez nadżerek, obwodowa, objawiająca się bólem, obrzękiem, nagromadzeniem nieznacznego płynu w jamie stawowej
wysypki krążkowe	Kolor czerwony, kształt owalny, okrągły lub pierścieniowy, blaszki o nierównych konturach na ich powierzchni to łuski, w pobliżu rozszerzone naczynka, łuski trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Uszkodzenia błony śluzowej	Błona śluzowa jamy ustnej lub nosogardzieli jest zajęta w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
fotosensybilizacja	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka na tylnej części nosa i policzkach	Specyficzna wysypka w kształcie motyla
Uszkodzenie nerek	Trwała utrata białka z moczem 0,5 g/dzień, wydalanie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilonym przez inhalację. Zapalenie osierdzia - zapalenie wyściółki serca
uszkodzenie OUN	Konwulsje, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Redukcja leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Redukcja limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie liczby swoistych przeciwciał	Podwyższone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określają specjalne wskaźniki SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy wskaźnik aktywności choroby). Indeks aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w punktach, które są sumowane. Maksymalnie 105 punktów, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji, leków, które mogłyby to wywołać.	8
Psychozy	Naruszenie zdolności wykonywania czynności w zwykłym trybie, upośledzone postrzeganie rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie asocjacyjne, zdezorganizowane zachowanie.	8
Organiczne zmiany w mózgu	Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzona orientacja w przestrzeni, zmniejszona pamięć, inteligencja, koncentracja, niespójna mowa, bezsenność czy senność.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego, z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Po raz pierwszy ujawniono uszkodzenie nerwów czaszkowych.
Ból głowy	Ciężki, uporczywy, może być migrenowy, niereagujący na narkotyczne środki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Po raz pierwszy wykryty, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne węzły na palcach	8
Artretyzm- (zapalenie stawów)	Uszkodzenie więcej niż 2 stawów z objawami zapalenia i obrzęku.	4
zapalenie mięśni- (zapalenie mięśni szkieletowych)	Ból mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Cylindry w moczu	Hialinowe, ziarniste, erytrocyty	4
erytrocyty w moczu	Więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia wyklucza inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Więcej niż 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Powiększenie zmian chorobowych lub całkowita utrata włosów	2
Owrzodzenia błony śluzowej	Owrzodzenia na błonach śluzowych i na nosie	2
Zapalenie opłucnej- (zapalenie błon płucnych)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie błony śluzowej serca)	Wykryto na EKG, echokardiografii	2
Zmniejszony komplement	Zmniejszone C3 lub C4	2
antyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Powyżej 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszenie liczby płytek krwi	Mniej niż 150 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1
Zmniejszenie liczby białych krwinek	Mniej niż 4,0 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1

• Lekka aktywność: 1-5 punktów
• Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
• Wysoka aktywność: 11-20 punktów
• Bardzo wysoka aktywność: powyżej 20 pkt

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

1. ANA- test przesiewowy, oznacza się swoiste przeciwciała wobec jąder komórkowych, stwierdza się u 95% chorych, nie potwierdza rozpoznania przy braku objawów klinicznych tocznia rumieniowatego układowego
2. Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, oznaczane u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
3. Anty-sm- specyficzne przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, który jest częścią krótkiego RNA, wykrywane są w 30-40% przypadków
4. Anty-SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, są obecne u 55% chorych na toczeń rumieniowaty układowy, nie są swoiste dla SLE, są wykrywane także w innych chorobach tkanki łącznej
5. antykardiolipina - przeciwciała na błony mitochondrialne (stacja energetyczna komórek)
6. antyhistony- przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do upakowania DNA w chromosomach, charakterystyczne dla polekowego SLE.

Inne badania laboratoryjne

• Markery stanu zapalnego
  • ESR - zwiększona
  • C - białko reaktywne, podwyższone

• Poziom komplementów obniżony
  • C3 i C4 ulegają redukcji w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
  • Niektórzy ludzie rodzą się z obniżonym poziomem komplementów, co jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.

Układ dopełniacza to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

• Ogólna analiza krwi
  • Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi

• Analiza moczu
  • Białko w moczu (białkomocz)
  • Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
  • Odlewy w moczu (cylindruria)
  • Białe krwinki w moczu (pyuria)

• Chemia krwi
  • Kreatynina - wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
  • ALAT, ASAT - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
  • Kinaza kreatynowa - wzrasta wraz z uszkodzeniem aparatu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

• RTG stawów

Wykryto niewielkie zmiany, brak erozji

• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Ujawnij: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), toczniowe zapalenie płuc, zatorowość płucna.

• Jądrowy rezonans magnetyczny i angiografia

Wykrywane są uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie naczyń, udar i inne niespecyficzne zmiany.

• echokardiografia

Pozwolą one na określenie płynu w jamie osierdziowej, uszkodzenia osierdzia, uszkodzenia zastawek serca itp.
Specjalne procedury

• Nakłucie lędźwiowe może pomóc wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
• Biopsja (analiza tkanki narządowej) nerek pozwala określić typ kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
• Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Pomimo znacznego postępu we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, tak jak nie znaleziono samej przyczyny. Tak więc zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, zmniejszenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

• Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
• Ogranicz ekspozycję na słońce, stosuj filtry przeciwsłoneczne

Leczenie

1. glikokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE pozwala na utrzymanie dobrej jakości życia i wydłużenie czasu jego trwania.
Schematy dawkowania:

• W środku:
  • Dawka początkowa prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg mc
  • Dawka podtrzymująca 5-10 mg
  • Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

• Dożylny metyloprednizolon w dużej dawce (terapia pulsacyjna)
  • Dawka 500-1000 mg/dobę przez 3-5 dni
  • Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten sposób przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

• 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

1. Cytostatyki: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatiopryna, metotreksat są stosowane w kompleksowym leczeniu SLE.

Wskazania:

• Ostre toczniowe zapalenie nerek
• Zapalenie naczyń
• Formy oporne na leczenie kortykosteroidami
• Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
• Wysoka aktywność SLE
• Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podania leków:

• Cyklofosfamid z terapią pulsacyjną 1000 mg, następnie codziennie 200 mg do osiągnięcia dawki całkowitej 5000 mg.
• Azatiopryna 2-2,5 mg/kg mc./dobę
• Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

1. Leki przeciwzapalne

Są stosowane w wysokiej temperaturze, z uszkodzeniem stawów i zapaleniem błony surowiczej.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast itp.

1. Leki aminochinolinowe

Działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i zmianach skórnych.

• delagil, plaquenil itp.

1. biologia są obiecującym sposobem leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale kosztowny.

• Anty CD 20 - Rytuksymab
• Czynnik martwicy nowotworu alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Inne leki

• Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itp.)
• Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
• Leki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
• Preparaty wapnia i potasu

1. Metody leczenia pozaustrojowego

• Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, w której część osocza krwi jest usuwana, a wraz z nią przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
• Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem przy użyciu specyficznych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadku ciężkiego SLE lub przy braku efektu leczenia klasycznego.

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Ryzyko rozwoju powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry kurs- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim równoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuc, serca, ośrodkowego układu nerwowego itp.). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście jest rzadki, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Przebieg podostry- charakteryzuje się stopniowym początkiem, zmianą okresów zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, stany podgorączkowe (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata po wystąpieniu choroby.
3. przewlekły przebieg- najkorzystniejszy przebieg SLE, występuje stopniowy początek, uszkodzenia głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po kilkudziesięciu latach.

Uszkodzenia narządów, takich jak serce, nerki, płuca, ośrodkowy układ nerwowy i krew, które są opisywane jako objawy choroby, są w rzeczywistości powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale można to odróżnić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą doprowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy- wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur ciała.

2. leczniczy toczeń rumieniowaty- w przeciwieństwie do układowej postaci tocznia rumieniowatego, proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku narażenia na niektóre leki:

• Produkty lecznicze stosowane w leczeniu chorób układu krążenia: grupy fenotiazyny (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
• lek antyarytmiczny Nowokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol i inni;
• lek przeciwgruźliczy izoniazyd;
• Doustne środki antykoncepcyjne;
• preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych itp.): kasztanowiec, venotonic Doppelhertz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny w polekowym toczniu rumieniowatym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie przejawy tocznia znikają po odstawieniu leków , bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich cykli terapii hormonalnej (Prednizolon). Diagnoza Ustala się to metodą wykluczania: jeśli objawy tocznia rumieniowatego zaczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków i ustępowały po ich odstawieniu, a pojawiały się ponownie po wielokrotnym stosowaniu tych leków, to mówimy o toczniu rumieniowatym leczniczym.

3. Tarczowy (lub skórny) toczeń rumieniowaty może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku tego typu choroby skóra twarzy jest w większym stopniu dotknięta. Zmiany na twarzy są podobne jak w toczniu rumieniowatym układowym, ale parametry badań krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie wykazują zmian charakterystycznych dla SLE i to będzie głównym kryterium różnicowania z innymi postaciami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić choroby o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inne układowe choroby autoimmunologiczne. W tym samym czasie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego dziecko zwykle objawia się przed ukończeniem 3 miesiąca życia:

• zmiany na skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
• wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą ultrasonografii płodu w trymestrze ciąży II-III;
• brak krwinek w ogólnym badaniu krwi (spadek poziomu erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
• wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych swoistych dla SLE.

Wszystkie te objawy tocznia rumieniowatego noworodków ustępują po 3-6 miesiącach i bez specjalnego leczenia, gdy matczyne przeciwciała przestają krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie określonego schematu (unikanie ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe), przy ciężkich objawach na skórze możliwe jest stosowanie 1% maści hydrokortyzonowej.

5. Termin „toczeń” jest również używany w przypadku gruźlicy skóry twarzy - toczeń gruźliczy. Gruźlica skóry ma bardzo podobny wygląd do motyla tocznia rumieniowatego układowego. Diagnoza pomoże w ustaleniu badania histologicznego skóry oraz badania mikroskopowego i bakteriologicznego zeskrobiny - wykrywa się Mycobacterium tuberculosis (bakterie kwasoodporne).

Zdjęcie: tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa układowych chorób tkanki łącznej:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)- pokonanie przez przeciwciała autoimmunologiczne mięśni gładkich i szkieletowych.
• Twardzina układowa jest chorobą, w której normalna tkanka jest zastępowana przez tkankę łączną (która nie ma właściwości funkcjonalnych), w tym naczynia krwionośne.
• Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenie powięzi - struktur będących łuskami dla mięśni szkieletowych, podczas gdy we krwi większości pacjentów występuje podwyższona liczba eozynofili (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
• Zespół Sjogrena- uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), dla których zespół ten nazywany jest również suchym.
• Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; utrata masy ciała; naruszenie wrażliwości skóry; nawracający ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; naruszenie wrażliwości skóry, pieczenie skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata masy ciała ból stawów; Zespół Raynauda - ostre naruszenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza w dłoniach i stopach. Zdjęcie: zespół Raynauda	ciężka słabość; wzrost temperatury ciała; ból w mięśniach; może wystąpić ból w stawach; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich wzrost objętości z powodu obrzęku; obrzęk, sinica powiek; zespół Raynauda.
Temperatura	Przedłużająca się gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Przedłużający się stan podgorączkowy (do 38 0 C).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 С).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie ulec zmianie we wszystkich tych chorobach)	Zmiany skórne, głównie twarzy, „motylkowe” (zaczerwienienia, łuski, blizny). Wysypki mogą występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów, paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokcia. Ponadto na całym ciele mogą wystąpić wysypki krwotoczne (siniaki i wybroczyny).	Twarz może nabrać „maskowego” wyrazu bez mimiki, rozciągnięta, skóra błyszczy się, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, mocno przylutowana do głęboko położonych tkanek. Często dochodzi do naruszenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Ciemne plamy na skórze kończyn i szyi na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, których kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy iw okolicy dekoltu występuje urozmaicona wysypka z zaczerwienieniem skóry, łuskami, wylewami, bliznami. Wraz z postępem choroby twarz nabiera „maskowego wyglądu”, jest pozbawiona mimiki, rozciągnięta, może być skośna, często stwierdza się opadanie górnej powieki (ptozę).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; światłoczułość - wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (jak oparzenia); ból stawów, sztywność ruchów, upośledzenie zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy); arytmie, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.	zmiany skórne; zespół Raynauda; ból i sztywność ruchów w stawach; trudne wyprostowanie i zgięcie palców; widoczne na zdjęciu rentgenowskim zmiany dystroficzne w kościach (zwłaszcza paliczków palców, żuchwy); osłabienie mięśni (zanik mięśni); ciężkie zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); naruszenie rytmu serca (wzrost tkanki bliznowatej w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany skórne; silny ból mięśni, ich osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; naruszenie ruchów, z czasem pacjent jest całkowicie unieruchomiony; z uszkodzeniem mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego porażenia mięśni i zatrzymania oddechu; z uszkodzeniem mięśni żucia i mięśni gardła - naruszenie aktu połykania; z uszkodzeniem serca - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; z uszkodzeniem mięśni gładkich jelita - jego niedowładem; naruszenie aktu wypróżniania, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przewlekły przebieg z czasem obejmuje coraz więcej narządów. Bez leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	wzrost globulin gamma; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; spadek poziomu komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); mała liczba krwinek; znacznie wzrasta poziom komórek LE; pozytywny wynik testu ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		wzrost gamma globulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny wynik testu na obecność komórek LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz punkt art „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie odróżniłaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Doświadczeni reumatolodzy często muszą ocenić objawy skórne choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są cechy objawów i leczenia?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie reumatoidalne zapalenie stawów jest częściej wykrywane w chorobach autoimmunologicznych. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewcząt. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, choć rzadko, największa liczba przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziom hormonów, intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci przebiega z własnymi cechami.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

• cięższa choroba , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
• przewlekły przebieg choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
• bardziej powszechne ostry lub podostry przebieg choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
• również izolowane tylko u dzieci ostry lub piorunujący przebieg SLE - prawie jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które może doprowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od początku choroby;
• częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
• najczęstszą komplikacją jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawień wewnętrznych, wykwitów krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w wyniku - rozwój stanu szoku DIC - rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego;
• toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych, które decyduje o ciężkości procesu;
• dzieci z SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do wyniszczenie (skrajny stopień dystrofii).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, ze wzrostem temperatury ciała do wysokich liczb (powyżej 38-39 0 C), z bólem stawów i silnym osłabieniem, nagłą utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Ale biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, wysypka krwotoczna jest bardziej powszechna na całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub punktowe krwotoki). Również jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego wyłysienia. Skóra staje się marmurkowata, bardzo wrażliwa na światło słoneczne. Na skórze mogą występować różne wysypki charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia rąk. W jamie ustnej mogą występować długotrwałe niegojące się rany - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu- typowy zespół czynnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Ból stawów z czasem łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchów, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakteryzuje się powstawaniem wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (ropienie).
5. Niewydolność serca u dzieci zwykle objawia się jako zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek znacznie częściej rozwija się w dzieciństwie niż u dorosłych. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej terapii i hemodializy).
7. Uraz płuc jest rzadkością u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u nastolatków w większości przypadków występuje uraz przewodu pokarmowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej itp.).
9. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, w ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnością objawów. I wiele z tych objawów jest maskowanych pod postacią innych patologii, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest natychmiast zakładana. Niestety, mimo wszystko terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji.

Zasady diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego są takie same jak u dorosłych, oparte głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby stwierdza się zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), upośledzone jest krzepnięcie krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci podobnie jak u dorosłych wiąże się z długotrwałym stosowaniem glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to rozpoznanie wymagające pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddziale reumatologii, z rozwojem ciężkich powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W szpitalu przeprowadza się pełne badanie pacjenta i wybiera niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań prowadzona jest terapia objawowa i intensywna. Biorąc pod uwagę obecność skazy krwotocznej u takich pacjentów, często przepisuje się zastrzyki z heparyny.
W przypadku terminowo rozpoczętego i systematycznego leczenia jest to możliwe do osiągnięcia stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się w zależności od wieku, włączając normalne dojrzewanie. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy a ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, młode kobiety często chorują na toczeń rumieniowaty układowy, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Ale SLE i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i dla nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety z toczniem rumieniowatym układowym:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na zdolność do zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas przyjmowania cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid i inne) zajście w ciążę jest absolutnie niemożliwe , ponieważ leki te wpłyną na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa nie wcześniej niż sześć miesięcy po zniesieniu tych leków.
3. Połowa przypadków ciąży z SLE kończy się porodem zdrowe, donoszone dziecko . Przy 25% przypadków takie dzieci się rodzą przedwczesny , a w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży w toczniu rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń łożyska:

• śmierć płodu;
• . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie przebiegu choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest największe w pierwszych tygodniach I lub w III trymestrze ciąży. A w innych przypadkach dochodzi do przejściowego cofnięcia się choroby, ale w większości należy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką drogą podąży proces autoimmunologiczny.
  6. Ciąża może być wyzwalaczem w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Również ciąża może wywołać przejście krążkowego (skórnego) tocznia rumieniowatego do SLE.
  7. Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przekazać geny swojemu dziecku które predysponują go do rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunologicznej w trakcie jego życia.
  8. Dziecko może się rozwijać noworodkowy toczeń rumieniowaty związane z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; ten stan jest tymczasowy i odwracalny.
  • Konieczne jest zaplanowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatolog i ginekolog.
  • Wskazane jest zaplanowanie ciąży w okresie trwałej remisji przewlekły przebieg SLE.
  • W przypadku ostrego toczeń rumieniowaty układowy wraz z rozwojem powikłań, ciąża może niekorzystnie wpłynąć nie tylko na zdrowie, ale także doprowadzić do śmierci kobiety.
  • A jeśli mimo to ciąża wystąpiła podczas zaostrzenia, wtedy o możliwości jego zachowania decydują lekarze wspólnie z pacjentem. W końcu zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których niektóre są bezwzględnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
  • Ciąża jest zalecana nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat i inne).
  • Ze zmianami toczniowymi nerek i serca o ciąży nie może być mowy, może to doprowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i/lub serca, ponieważ to właśnie te narządy są pod ogromnym obciążeniem podczas noszenia dziecka.
  Zarządzanie ciążą w toczniu rumieniowatym układowym:

  1. Niezbędne przez całą ciążę obserwowane przez reumatologa i położnika-ginekologa , podejście do każdego pacjenta jest tylko indywidualne.
  2. Pamiętaj, aby przestrzegać zasad: nie przemęczaj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
  3. Zwracaj szczególną uwagę na wszelkie zmiany w swoim stanie zdrowia.
  4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia ciężkich powikłań podczas porodu i po porodzie.
  7. Nawet na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub koryguje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawkę leku dobiera się indywidualnie.
  8. Zalecany również dla kobiet w ciąży z SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) oraz inne leki objawowe i przeciwzapalne.
  9. Obowiązkowe leczenie późnej zatrucia i innych patologicznych stanów ciąży w szpitalu położniczym.
  10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także wyznaczenie cytostatyków i innych leków do leczenia SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ to okres poporodowy jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

  Wcześniej wszystkim kobietom z toczniem rumieniowatym układowym odradzano zachodzenie w ciążę, aw przypadku poczęcia wszystkim zalecano sztuczne przerwanie ciąży (aborcję medyczną). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej sprawie, nie można pozbawić kobiety macierzyństwa, tym bardziej, że są spore szanse na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Ale należy zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

  Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

  Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Może to zaraźliwe?”. Co więcej, ludzie z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i ciągle przyjmują jakieś leki. Co więcej, wcześniejsi lekarze również zakładali, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Ale po bardziej szczegółowym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie obalili te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.

  Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, ​​istnieją jedynie teorie i przypuszczenia. Wszystko sprowadza się do jednego, że podstawową przyczyną jest obecność pewnych genów. Jednak nadal nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.

  Mechanizm wyzwalający dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego może być:

  • różne infekcje wirusowe;
  • infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolityczne);
  • czynniki stresowe;
  • zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
  • czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
  Ale infekcje nie są czynnikami sprawczymi choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.

  Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę pałeczek gruźlicy, a kontaktowa droga przenoszenia patogenu jest izolowana.

  Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

  Jak w przypadku każdej choroby, odżywianie odgrywa ważną rolę w toczniu rumieniowatym. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków śladowych i substancji biologicznie czynnych.

  Główną cechą diety SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.

  1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (omega-3):

  • ryby morskie;
  • wiele orzechów i nasion;
  • olej roślinny w niewielkiej ilości;
  2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy znajdują się w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
  3. soki, napoje owocowe;
  4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
  5. niskotłuszczowy nabiał , zwłaszcza produkty mleczne (ser niskotłuszczowy, twaróg, jogurt);
  6. zboża i błonnik roślinny (chleb zbożowy, kasza gryczana, płatki owsiane, kiełki pszenicy i wiele innych).

  1. Pokarmy z nasyconymi kwasami tłuszczowymi mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może pogorszyć przebieg SLE:

  • tłuszcze zwierzęce;
  • smażone jedzenie;
  • tłuste mięso (mięso czerwone);
  • produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
  2. Nasiona i kiełki lucerny (kultura fasoli).
  
  Zdjęcie: trawa lucerny.
  3. Czosnek - silnie stymuluje układ odpornościowy.
  4. Dania słone, pikantne, wędzone zatrzymując płyn w organizmie.

  Jeśli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub przyjmowania leków, pacjentowi zaleca się częste ułamkowe posiłki zgodnie z dietą terapeutyczną - tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować w trakcie lub bezpośrednio po posiłku.

  Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu jest możliwe tylko po doborze indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu stanów zagrażających życiu chorego. Ciężkich leków stosowanych w leczeniu SLE nie można przepisywać samodzielnie, samoleczenie do niczego dobrego nie prowadzi. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Wybrana przez lekarzy terapia odbywa się w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniechania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.

  Dotyczący receptury tradycyjnej medycyny, wtedy toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu stracić cenny czas. Środki ludowe mogą dać swoją skuteczność, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.

  Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

  
  
  Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje powinny być poza zasięgiem dzieci. Z takimi lekami trzeba uważać, każda trucizna jest lekarstwem, o ile jest stosowana w małych dawkach.

  Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

  
  Zdjęcie: zmiany na skórze twarzy w postaci motyla w SLE.
  
  Zdjęcie: zmiany skórne dłoni z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych u tego pacjenta obserwuje się pogrubienie stawów paliczków palców – objawy zapalenia stawów.
  
  Zmiany dystroficzne w paznokciach z toczniem rumieniowatym układowym: łamliwość, przebarwienia, podłużne prążkowanie płytki paznokcia.
  
  Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Według obrazu klinicznego są one bardzo podobne do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które długo się nie goi.
  
  A tak mogą wyglądać wczesne objawy dyskoidu lub skórny toczeń rumieniowaty.
  
  A tak to może wyglądać noworodkowy toczeń rumieniowaty, zmiany te na szczęście są odwracalne iw przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
  
  Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym charakterystycznym dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypominający wysypkę odry, pozostawia plamy pigmentowe, które nie znikają przez długi czas.
  

Badania laboratoryjne

Ogólna analiza krwi
. Wzrost OB jest często obserwowany w SLE, ale ta cecha nie koreluje dobrze z aktywnością choroby. Niewyjaśniony wzrost OB wskazuje na współistniejącą infekcję.
. Leukopenia (zwykle limfopenia) jest związana z aktywnością choroby.
. Niedokrwistość niedobarwliwa jest związana z przewlekłym stanem zapalnym, ukrytym krwawieniem z żołądka, przyjmowaniem niektórych leków.Często wykrywa się łagodną lub umiarkowaną niedokrwistość. Ciężką niedokrwistość autoimmunohemolityczną z dodatnim wynikiem testu Coombsa obserwuje się u mniej niż 10% pacjentów.

U pacjentów z APS często stwierdza się małopłytkowość. Bardzo rzadko rozwija się małopłytkowość autoimmunologiczna związana z syntezą AT do płytek krwi.
. Wzrost CRP jest nietypowy; obserwowane w większości przypadków w obecności współistniejącej infekcji. Umiarkowany wzrost stężenia CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Ogólna analiza moczu
Wykrywa się białkomocz, krwiomocz, leukocyturia, których nasilenie zależy od klinicznego i morfologicznego wariantu toczniowego zapalenia nerek.

Badania biochemiczne
Zmiany parametrów biochemicznych są niespecyficzne i zależą od dominującej zmiany w narządach wewnętrznych w różnych okresach choroby. Badania immunologiczne
. Czynnik przeciwjądrowy (ANF) to heterogenna populacja autoprzeciwciał, które reagują z różnymi składnikami jądra komórkowego. ANF ​​jest wykrywany u 95% pacjentów z SLE (zwykle w wysokim mianie); jego brak w zdecydowanej większości przypadków jest dowodem przeciwko rozpoznaniu SLE.

Przeciwjądrowy AT. AT do dwuniciowego (natywnego) DNA (anty-DNA) są względnie specyficzne dla SLE; wykrywane u 50-90% pacjentów ♦ AT na histony, bardziej charakterystyczne dla tocznia polekowego. Antygeny AT do 5m (anty-Sm) są wysoce swoiste dla SLE, ale są wykrywane tylko u 10-30% pacjentów; AT na małe jądrowe rybonukleoproteiny są częściej wykrywane u pacjentów z objawami mieszanej choroby tkanki łącznej ♦ AT na antygen Ro/SS-A (anty-Ro/SSA) są związane z limfopenią, trombocytopenią, fotodermitem, włóknieniem płuc, zespołem Sjögrena. Antygen AT do La/SS-B (anty-La/SSB) często występuje razem z anty-Ro.

APL, fałszywie dodatnia reakcja Wassermanna, antykoagulant toczniowy i AT przeciwko kardiolipinie są laboratoryjnymi markerami APS.

Inne nieprawidłowości laboratoryjne
U wielu pacjentów występują tzw. komórki tocznia – komórki LE (ot lupus erythematosus) (leukocyty fagocytujące materiał jądrowy), krążące kompleksy immunologiczne, RF, ale znaczenie kliniczne tych zaburzeń laboratoryjnych jest niewielkie. U pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek obserwuje się spadek całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50) i jego poszczególnych składników (C3 i C4), co koreluje z aktywnością zapalenia nerek (zwłaszcza składnika C3).

Diagnostyka

Do rozpoznania SLE nie wystarczy obecność jednego objawu choroby lub jednej stwierdzonej zmiany laboratoryjnej – rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego choroby, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych oraz kryteriów klasyfikacyjnych dla choroba Amerykańskiego Stowarzyszenia Reumatologów.

Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego

1. Wysypka na kościach policzkowych: utrwalony rumień na kościach policzkowych z tendencją do rozprzestrzeniania się na okolice nosowo-wargowe.
2. Wysypka krążkowa: rumieniowo wypukłe blaszki z przylegającymi łuskami skórnymi i czopami mieszków włosowych; stare zmiany mogą mieć zanikowe blizny.

3. Nadwrażliwość na światło: wysypka skórna wynikająca z nietypowej reakcji na światło słoneczne.
4. Owrzodzenia jamy ustnej: owrzodzenie jamy ustnej lub nosogardzieli; zwykle bezbolesne.

5. Zapalenie stawów: Nienadżerkowe zapalenie stawów obejmujące 2 lub więcej stawów obwodowych, objawiające się tkliwością, obrzękiem i wysiękiem.
6. Zapalenie błony surowiczej: zapalenie opłucnej (ból opłucnowy lub tarcie opłucnej lub obecność wysięku opłucnowego) lub zapalenie osierdzia (potwierdzone badaniem echokardiograficznym lub osłuchiwaniem tarcia osierdzia).

7. Uszkodzenie nerek: uporczywy białkomocz > 0,5 g/dobę lub cylindurię (erytrocyty, hemoglobina, ziarnista lub mieszana).
8. Uszkodzenie OUN: drgawki lub psychoza (przy braku leków lub zaburzeń metabolicznych).

9. Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub leukopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Zaburzenia immunologiczne ♦ anty-DNA lub ♦ anty-Sm lub ♦ aPL: - podwyższony poziom IgG lub IgM (AT na kardiolipinę); - dodatni wynik testu na obecność antykoagulantu toczniowego przy użyciu standardowych metod; - Fałszywie dodatni odczyn Wassermanna przez co najmniej 6 miesięcy przy braku kiły potwierdzony testem unieruchomienia treponema pallidum i testem adsorpcji fluorescencji AT w krętkach.
11. ANF: zwiększone miana ANF (przy braku przyjmowania leków powodujących zespół toczniopodobny). SLE rozpoznaje się, gdy spełnione są 4 lub więcej z 11 kryteriów wymienionych powyżej.

Kryteria diagnostyczne APS

I. Kryteria kliniczne
1. Zakrzepica (jeden lub więcej epizodów zakrzepicy tętniczej, żylnej lub małych naczyń w dowolnym narządzie).
2. Patologia ciąży (jeden lub więcej przypadków obumarcia wewnątrzmacicznego morfologicznie prawidłowego płodu po 10. tygodniu ciąży lub jeden lub więcej przypadków przedwczesnego porodu morfologicznie prawidłowego płodu przed 34. tygodniem ciąży lub trzy lub więcej następujących po sobie przypadków samoistne poronienia przed 10 tygodniem ciąży).

II. Kryteria laboratoryjne
1. AT na kardiolipinę (IgG i / lub IgM) we krwi w średnich lub wysokich mianach w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 6 tygodni.
2. Antykoagulant toczniowy w osoczu w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 6 tygodni, zdefiniowany w następujący sposób
. wydłużenie czasu krzepnięcia osocza w testach krzepnięcia zależnych od fosfolipidów;
. brak poprawki na wydłużenie czasów krzepnięcia testów przesiewowych w mieszaniu testów z osoczem dawcy;
. skrócenie lub korekta wydłużenia czasu krzepnięcia testów przesiewowych z dodatkiem fosfoliiidów;
. wykluczenie innych koagulopatii. Określony APS rozpoznaje się na podstawie spełnienia jednego kryterium klinicznego i jednego kryterium laboratoryjnego.

Jeśli podejrzewa się SLE, należy wykonać następujące testy
. ogólne badanie krwi z oznaczeniem OB i zliczeniem zawartości leukocytów (z formułą leukocytarną) i płytek krwi. immunologiczne badanie krwi z definicją ANF. ogólna analiza moczu. Rentgen klatki piersiowej
. EKG, echokardiografia.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą, w której reakcje zapalne rozwijają się w różnych narządach i tkankach z powodu nieprawidłowego działania układu odpornościowego.

Choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji, których występowanie jest trudne do przewidzenia. W końcu toczeń rumieniowaty układowy prowadzi do powstania niewydolności jednego lub drugiego narządu lub kilku narządów.

Kobiety chorują na toczeń rumieniowaty układowy 10 razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje najczęściej w wieku 15-25 lat. Najczęściej choroba objawia się w okresie dojrzewania, w czasie ciąży iw okresie poporodowym.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Przyczyna tocznia rumieniowatego układowego nie jest znana. Omówiono pośredni wpływ szeregu czynników środowiska zewnętrznego i wewnętrznego, takich jak dziedziczność, infekcje wirusowe i bakteryjne, zmiany hormonalne, czynniki środowiskowe.

Predyspozycje genetyczne odgrywają rolę w występowaniu choroby. Udowodniono, że jeśli jedno z bliźniąt ma toczeń, to ryzyko zachorowania drugiego wzrasta 2-krotnie. Przeciwnicy tej teorii zwracają uwagę, że nie znaleziono jeszcze genu odpowiedzialnego za rozwój choroby. Ponadto u dzieci, których jedno z rodziców jest chore na toczeń rumieniowaty układowy, choroba rozwija się tylko u 5%.

Częste wykrywanie wirusa Epsteina-Barra u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym przemawia na korzyść teorii wirusowej i bakteryjnej. Ponadto udowodniono, że DNA niektórych bakterii jest w stanie stymulować syntezę autoprzeciwciał przeciwjądrowych.

U kobiet z SLE często obserwuje się wzrost poziomu hormonów, takich jak estrogen i prolaktyna we krwi. Często choroba objawia się w czasie ciąży lub po porodzie. Wszystko to przemawia na korzyść hormonalnej teorii rozwoju choroby.

Wiadomo, że promienie ultrafioletowe u wielu predysponowanych osób mogą powodować wytwarzanie autoprzeciwciał przez komórki skóry, co może prowadzić do wystąpienia lub zaostrzenia istniejącej choroby.

Niestety żadna z teorii nie wyjaśnia w sposób rzetelny przyczyny rozwoju choroby. Dlatego obecnie toczeń rumieniowaty układowy jest uważany za chorobę polietiologiczną.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Pod wpływem jednego lub kilku z powyższych czynników, w warunkach nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, dochodzi do „odsłonięcia” DNA różnych komórek. Takie komórki są postrzegane przez organizm jako obce (antygeny) i produkowane są specjalne białka-przeciwciała specyficzne dla tych komórek, aby się przed nimi chronić. Kiedy przeciwciała i antygeny wchodzą w interakcje, powstają kompleksy immunologiczne, które są utrwalone w różnych narządach. Kompleksy te prowadzą do rozwoju zapalenia immunologicznego i uszkodzenia komórek. Szczególnie często dotyczy to komórek tkanki łącznej. Biorąc pod uwagę szerokie rozmieszczenie tkanki łącznej w organizmie, z toczniem rumieniowatym układowym, prawie wszystkie narządy i tkanki ciała są zaangażowane w proces patologiczny. Kompleksy immunologiczne, mocujące się do ściany naczyń krwionośnych, mogą wywoływać zakrzepicę. Krążące przeciwciała ze względu na swoje toksyczne działanie prowadzą do rozwoju niedokrwistości i małopłytkowości.

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą przewlekłą z okresami zaostrzeń i remisji. W zależności od początkowych objawów wyróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:

ostry przebieg SLE- Objawiające się gorączką, osłabieniem, zmęczeniem, bólem stawów. Bardzo często pacjenci wskazują dzień wystąpienia choroby. W ciągu 1-2 miesięcy powstaje szczegółowy obraz kliniczny uszkodzenia ważnych narządów. Przy szybko postępującym przebiegu pacjenci zwykle umierają w ciągu 1-2 lat.
podostry przebieg SLE- pierwsze objawy choroby nie są tak wyraźne. Od manifestacji do uszkodzenia narządów mija średnio 1-1,5 roku.
przewlekły przebieg SLE- jeden lub więcej objawów występuje od wielu lat. W przebiegu przewlekłym okresy zaostrzeń są rzadkie, bez zaburzeń czynności ważnych dla życia narządów. Często do leczenia choroby wymagane są minimalne dawki leków.

Z reguły początkowe objawy choroby są niespecyficzne, podczas przyjmowania leków przeciwzapalnych lub spontanicznie znikają bez śladu. Często pierwszym objawem choroby jest pojawienie się na twarzy zaczerwienienia w postaci motylich skrzydeł, które również z czasem zanika. Okres remisji, w zależności od rodzaju kursu, może być dość długi. Następnie pod wpływem jakiegoś czynnika predysponującego (długotrwała ekspozycja na słońce, ciąża) dochodzi do zaostrzenia choroby, które następnie zostaje zastąpione fazą remisji. Z czasem objawy uszkodzenia narządu łączą się z objawami niespecyficznymi. Dla szczegółowego obrazu klinicznego charakterystyczne jest uszkodzenie następujących narządów.

1. Skóra, paznokcie i włosy. Zmiany skórne są jednym z najczęstszych objawów choroby. Często objawy pojawiają się lub nasilają po dłuższej ekspozycji na słońce, mróz, z szokiem psycho-emocjonalnym. Charakterystycznym objawem SLE jest pojawienie się zaczerwienienia skóry w postaci motylich skrzydeł na policzkach i nosie.

Rumień typu motyla

Również z reguły na otwartych obszarach skóry (twarz, kończyny górne, okolice „dekoltu”) występują zaczerwienienia skóry o różnych kształtach i rozmiarach, skłonne do rozrostu obwodowego - rumień odśrodkowy Bietta. Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się pojawieniem się na skórze zaczerwienienia, które następnie zostaje zastąpione obrzękiem zapalnym, następnie skóra w tym obszarze pogrubia się, aw końcu tworzą się obszary atrofii z bliznowaceniem.

Ogniska tocznia tarczowatego mogą występować w różnych obszarach, w tym przypadku mówią o rozpowszechnieniu procesu. Innym uderzającym objawem zmian skórnych jest zapalenie naczyń włosowatych - zaczerwienienie i obrzęk oraz liczne drobne krwotoki na opuszkach palców, dłoniach, podeszwach. Wypadanie włosów w toczniu rumieniowatym układowym objawia się łysieniem. W okresie zaostrzenia choroby dochodzi do zmian w budowie paznokci, aż do zaniku wyrostka okołopaznokciowego.

2. błony śluzowe. Zwykle dotyczy to błony śluzowej jamy ustnej i nosa. Proces patologiczny charakteryzuje się pojawieniem się zaczerwienienia, powstawaniem nadżerek błony śluzowej (enanthema), a także małymi owrzodzeniami jamy ustnej (aftowe zapalenie jamy ustnej).

Aftowe zapalenie jamy ustnej

Wraz z pojawieniem się pęknięć, nadżerek i owrzodzeń czerwonej granicy warg rozpoznaje się zapalenie tocznia-warg.

3. Układ mięśniowo-szkieletowy. Uszkodzenie stawów występuje u 90% pacjentów z SLE.

Proces patologiczny obejmuje małe stawy, najczęściej palców. Zmiana jest symetryczna, pacjenci obawiają się bólu i sztywności. Rzadko rozwija się deformacja stawów. Często występuje aseptyczna (bez komponenty zapalnej) martwica kości. Dotknięta jest głowa kości udowej i staw kolanowy. W poradni dominują objawy niewydolności czynnościowej kończyny dolnej. Kiedy aparat więzadłowy jest zaangażowany w proces patologiczny, rozwijają się nietrwałe przykurcze, w ciężkich przypadkach dyslokacje i podwichnięcia.

4. Układ oddechowy. Najczęstszą zmianą są płuca. Zapalenie opłucnej (gromadzenie się płynu w jamie opłucnej), zwykle obustronne, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej i duszność. Ostre toczniowe zapalenie płuc i krwotoki płucne są stanami zagrażającymi życiu i nieleczone prowadzą do rozwoju zespołu niewydolności oddechowej.

5. Układ sercowo-naczyniowy. Najczęstszym jest zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, z częstym zajęciem zastawki mitralnej. W tym przypadku, w wyniku stanu zapalnego, guzki zastawki zrastają się razem i dochodzi do powstawania chorób serca typu zwężenia. W przypadku zapalenia osierdzia warstwy osierdzia pogrubiają się, a między nimi może również pojawić się płyn. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się bólem w klatce piersiowej, wzrostem serca. SLE często atakuje małe i średnie naczynia, w tym tętnice wieńcowe i tętnice mózgowe. Dlatego udar mózgu, choroba niedokrwienna serca są główną przyczyną śmierci pacjentów z SLE.

6. nerki. U pacjentów z SLE, z wysoką aktywnością procesu, powstaje toczniowe zapalenie nerek.

7. System nerwowy. W zależności od dotkniętego obszaru, u pacjentów z SLE wykrywa się szeroki zakres objawów neurologicznych, od migrenowych bólów głowy po przemijające ataki niedokrwienne i udary. W okresie dużej aktywności procesu mogą wystąpić napady padaczkowe, pląsawica i ataksja mózgowa. Neuropatia obwodowa występuje w 20% przypadków. Najbardziej dramatyczną manifestacją jest zapalenie nerwu wzrokowego z utratą wzroku.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

SLE rozpoznaje się, gdy spełnione są 4 lub więcej z 11 kryteriów (Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne, 1982).

Rumień typu motyla	Utrwalony rumień (płaski lub uniesiony) na kościach policzkowych z tendencją do rozprzestrzeniania się na fałdy nosowo-wargowe.
tarczowata wysypka	Podwyższone zmiany rumieniowe z gęstymi łuskami, atrofia skóry i bliznowacenie w miarę upływu czasu.
fotosensybilizacja	Pojawienie się lub nasilenie wysypki po ekspozycji na słońce.
Owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej i/lub nosogardzieli	Zwykle bezbolesne.
Artretyzm	Pojawienie się obrzęku i bólu w co najmniej dwóch stawach bez ich deformacji.
zapalenie błony surowiczej	Zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia.
Uszkodzenie nerek	Jeden z następujących objawów: okresowy wzrost białka w moczu do 0,5 g / dzień lub definicja cylindrów w moczu.
uszkodzenie OUN	Jeden z następujących objawów: drgawki lub psychozy niezwiązane z innymi przyczynami.
Zaburzenia hematologiczne	Jeden z następujących objawów: niedokrwistość hemolityczna, limfopenia lub małopłytkowość niezwiązana z innymi przyczynami.
zaburzenia immunologiczne	Wykrycie komórek LE lub przeciwciał w surowicy przeciwko nDNA lub przeciwciał przeciwko antygenowi Smitha lub fałszywie dodatniej reakcji Wassermana, która utrzymuje się przez 6 miesięcy bez wykrycia bladego treponemy.
Przeciwciała przeciwjądrowe	Wzrost miana przeciwciał przeciwjądrowych niezwiązany z innymi przyczynami.

Testy immunologiczne odgrywają ważną rolę w diagnostyce SLE. Brak czynnika przeciwjądrowego w surowicy krwi poddaje w wątpliwość rozpoznanie SLE. Na podstawie danych laboratoryjnych określa się stopień aktywności choroby.

Wraz ze wzrostem stopnia aktywności wzrasta ryzyko uszkodzenia nowych narządów i układów, a także zaostrzenia istniejących chorób.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie powinno być jak najbardziej odpowiednie dla danego pacjenta. Hospitalizacja jest konieczna w następujących przypadkach:

Z uporczywą gorączką bez wyraźnego powodu;
w przypadku stanów zagrażających życiu: szybko postępującej niewydolności nerek, ostrego zapalenia płuc lub krwotoku płucnego.
z powikłaniami neurologicznymi.
ze znacznym spadkiem liczby płytek krwi, erytrocytów czy limfocytów krwi.
w przypadku, gdy zaostrzenia SLE nie można wyleczyć ambulatoryjnie.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego podczas zaostrzenia, leki hormonalne (prednizolon) i cytostatyki (cyklofosfamid) są szeroko stosowane według określonego schematu. Przy uszkodzeniu narządów układu mięśniowo-szkieletowego, a także przy wzroście temperatury, przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak).

W celu odpowiedniego leczenia choroby danego narządu konieczna jest konsultacja ze specjalistą w tej dziedzinie.

Rokowanie do końca życia w SLE przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu jest korzystne. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla tych pacjentów wynosi około 90%. Niemniej jednak śmiertelność pacjentów z SLE jest trzykrotnie wyższa niż w populacji ogólnej. Czynnikami niekorzystnego rokowania są wczesny początek choroby, płeć męska, rozwój toczniowego zapalenia nerek, wysoka aktywność procesu i infekcja.

Terapeuta Sirotkina E.V.

Diagnozowanie tocznia może być trudne. Zebranie objawów i dokładne zdiagnozowanie tej złożonej choroby może zająć lekarzom miesiące, a nawet lata. Objawy, o których mowa w tej części, mogą rozwijać się przez długi okres choroby lub w krótkim czasie. Rozpoznanie SLE jest ściśle indywidualne i nie można zweryfikować tej choroby na podstawie obecności jednego objawu. Prawidłowe rozpoznanie tocznia wymaga wiedzy i świadomości ze strony lekarza oraz dobrej komunikacji ze strony pacjenta. Przekazanie lekarzowi pełnej, dokładnej historii medycznej (np. jakie problemy zdrowotne miałeś i jak długo, co wywołało chorobę) jest niezbędne w procesie diagnostycznym. Te informacje, wraz z wynikami badania fizykalnego i badań laboratoryjnych, pomagają lekarzowi rozważyć inne stany, które mogą wyglądać jak SLE, lub faktycznie to potwierdzić. Postawienie diagnozy może zająć trochę czasu, a choroba może nie zostać zweryfikowana od razu, ale dopiero wtedy, gdy pojawią się nowe objawy.

Nie ma jednego testu, który mógłby stwierdzić, czy dana osoba ma SLE, ale kilka testów laboratoryjnych może pomóc lekarzowi postawić diagnozę. Testy są używane do wykrywania specyficznych autoprzeciwciał często obecnych u pacjentów z toczniem. Na przykład badanie przeciwciał przeciwjądrowych jest zwykle wykonywane w celu wykrycia autoprzeciwciał, które antagonizują składniki jądra lub „centrum dowodzenia” własnych komórek danej osoby. Wielu pacjentów ma pozytywną analizę przeciwciał przeciwjądrowych; jednak niektóre leki, infekcje i inne stany mogą również powodować pozytywny wynik. Test na przeciwciała przeciwjądrowe po prostu dostarcza lekarzowi kolejnej wskazówki do postawienia diagnozy. Istnieją również badania krwi dla poszczególnych typów autoprzeciwciał, które są bardziej specyficzne dla osób z toczniem, chociaż nie wszystkie osoby z toczniem mają dla nich pozytywny wynik. Te przeciwciała obejmują anty-DNA, anty-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekarz może użyć tych testów, aby potwierdzić diagnozę tocznia.

Zgodnie z kryteriami diagnostycznymi American College of Rheumatology, wersja z 1982 r., istnieje 11 następujących objawów:

Jedenaście diagnostycznych znaków SLE

• czerwony kolor w okolicy jarzmowej (w postaci „motyla”, na skórze klatki piersiowej w strefie „dekoltu”, na grzbiecie dłoni)
• krążkowate (łuskowate owrzodzenie w kształcie dysku, częściej na skórze twarzy, skóry głowy lub klatki piersiowej)
• (wrażliwość na światło słoneczne przez krótki okres czasu (nie więcej niż 30 minut)
• owrzodzenia jamy ustnej (ból gardła, błony śluzowej jamy ustnej lub nosa)
• zapalenie stawów (ból, obrzęk stawów)
• zapalenie błony surowiczej (błona surowicza otaczająca płuca, serce, otrzewną, powodująca ból przy zmianie pozycji ciała i często towarzysząca trudności w oddychaniu)_
• zajęcie nerek
• problemy związane z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (psychozy i drgawki niezwiązane z lekami)
• problemy hematologiczne (zmniejszenie liczby krwinek)
• zaburzenia immunologiczne (zwiększające ryzyko wtórnych infekcji)
• przeciwciała przeciwjądrowe (autoprzeciwciała, które działają przeciwko jądrom własnych komórek organizmu, gdy te części komórek są błędnie postrzegane jako obce (antygen)

Te kryteria diagnostyczne mają pomóc lekarzowi odróżnić SLE od innych zaburzeń tkanki łącznej, a 4 z powyższych są wystarczające do postawienia diagnozy. Jednocześnie obecność tylko jednego objawu nie wyklucza choroby. Oprócz objawów zaliczanych do kryteriów diagnostycznych u pacjentów z SLE mogą występować dodatkowe objawy choroby. Należą do nich zaburzenia troficzne (utrata masy ciała, zwiększona do pojawienia się ognisk łysienia lub całkowitego wyłysienia), gorączka niezmotywowana. Czasami pierwszym objawem choroby może być nietypowa zmiana zabarwienia skóry (zasinienie, zbielenie) palców lub części palca, nosa, małżowin usznych w przypadku przeziębienia lub stresu emocjonalnego. To przebarwienie skóry nazywane jest zespołem Raynauda. Mogą wystąpić inne ogólne objawy choroby - jest to spadek mięśni lub dyskomfort w jamie brzusznej, któremu towarzyszą nudności, wymioty, a czasem biegunka.

Około 15% pacjentów z SLE ma również zespół Sjögrena lub tak zwany „zespół suchy”. Jest to stan przewlekły, któremu towarzyszy suchość oczu i ust. U kobiet można również zauważyć suchość błon śluzowych narządów płciowych (pochwy).

Czasami osoby z SLE doświadczają depresji lub niezdolności do koncentracji. Szybkie wahania nastroju lub nietypowe zachowanie mogą wystąpić z następujących powodów:

Zjawiska te mogą być związane z autoimmunologicznym zapaleniem ośrodkowego układu nerwowego.

Objawy te mogą być normalną reakcją na zmianę samopoczucia.

Stan ten może być związany z niepożądanymi działaniami leków, zwłaszcza gdy dodaje się nowy lek lub pojawiają się nowe pogarszające się objawy. Powtarzamy, że objawy SLE mogą pojawiać się przez długi czas. Chociaż wielu pacjentów z SLE zwykle ma kilka objawów choroby, większość z nich zwykle ma kilka problemów zdrowotnych, które mają tendencję do okresowego zaostrzania się. Jednak większość chorych na SLE w trakcie terapii czuje się dobrze, bez oznak uszkodzenia narządowego.

Takie stany ośrodkowego układu nerwowego mogą wymagać dodania leków, oprócz głównych leków, do leczenia SLE, który wpływa na ośrodkowy układ nerwowy. Dlatego czasami reumatolog potrzebuje pomocy lekarzy innych specjalności, w szczególności psychiatry, neurologa itp.

Niektóre testy są stosowane rzadziej, ale mogą być przydatne, jeśli objawy pacjenta pozostają niejasne. Lekarz może zlecić biopsję skóry lub nerek, jeśli są one dotknięte chorobą. Zwykle podczas diagnozy zalecany jest test na kiłę - reakcja Wassermana, ponieważ niektóre przeciwciała tocznia we krwi mogą powodować fałszywie dodatnią reakcję na kiłę. Pozytywny wynik testu nie oznacza, że ​​pacjent ma kiłę. Ponadto wszystkie te testy pomagają jedynie dać lekarzowi wskazówkę i informacje do postawienia prawidłowej diagnozy. Lekarz musi porównać pełny obraz: historię choroby, objawy kliniczne i dane z badań, aby dokładnie określić, czy dana osoba ma toczeń.

Inne badania laboratoryjne służą do monitorowania przebiegu choroby od momentu rozpoznania. Pełna morfologia krwi, analiza moczu, biochemiczne badanie krwi i szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) mogą dostarczyć cennych informacji. ESR jest wskaźnikiem stanu zapalnego w organizmie. Diagnozuje, jak szybko czerwone krwinki opadają na dno kanalika z niekrzepnącą krwią. Jednak wzrost OB nie jest ważnym wskaźnikiem SLE, aw połączeniu z innymi wskaźnikami może zapobiegać niektórym powikłaniom w SLE. Dotyczy to przede wszystkim dodania wtórnego zakażenia, które nie tylko komplikuje stan pacjenta, ale także stwarza problemy w leczeniu SLE. Inne badanie pokazuje poziom grupy białek we krwi zwanej dopełniaczem. Pacjenci z toczniem często mają niski poziom dopełniacza, szczególnie podczas zaostrzenia choroby.

Zasady diagnostyczne dla SLE

• Kwestionowanie pojawienia się objawów choroby (historia choroby), obecność krewnych z jakimikolwiek chorobami
• Pełne badanie lekarskie (od stóp do głów)

Badanie laboratoryjne:

• Ogólne kliniczne badanie krwi z liczeniem wszystkich krwinek: leukocytów, erytrocytów, płytek krwi
• Ogólna analiza moczu
• Biochemiczne badanie krwi
• Badanie całkowitego dopełniacza i niektórych składników dopełniacza, które są często wykrywane w niskiej z wysoką aktywnością SLE
• Test na przeciwciała przeciwjądrowe - dodatnie miana u większości pacjentów, ale dodatni wynik może być spowodowany innymi przyczynami
• Badanie innych autoprzeciwciał (przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, przeciwko rybunukleoproteinie (RNP), anty-Ro, anty-La) - jeden lub więcej z tych testów jest dodatni w SLE
• Test odczynu Wassermana to badanie krwi w kierunku kiły, które w losach pacjentów z SLE jest fałszywie dodatnie, a nie wskaźnikiem choroby kiłowej
• Biopsja skóry i/lub nerki