Dystrofia ciała, stopień dystrofii. Dystrofia u niemowląt

Dystrofia jest naruszeniem procesów metabolicznych, w wyniku czego normalny rozwój organizmu lub pojedynczego narządu spowalnia. Zaburzenie może ujawnić się w każdym wieku. Jednak najczęściej diagnozowana jest u dzieci. Rozważ dalej przyczyny i objawy dystrofii różnych typów.

Uszkodzenie mięśni

Dystrofia mięśniowa jest przewlekłą dziedziczną patologią. Wyraża się to w zwyrodnieniu mięśni podtrzymujących szkielet. Obecnie znanych jest 9 odmian tej patologii. Różnią się lokalizacją zaburzenia, cechami, intensywnością rozwoju, cechami wieku.

Czynniki predysponujące

Współczesna medycyna nie jest w stanie zidentyfikować wszystkich mechanizmów wyzwalających proces degeneracyjny. Jednoznacznie ustalono jednak, że przyczyną dystrofii mięśniowej są mutacje w autosomalnym dominującym genomie odpowiedzialnym za regenerację i syntezę białka biorącego udział w tworzeniu mięśni. Lokalizacja patologii jest różna, w zależności od konkretnego chromosomu uszkodzonego podczas zmian.

Obraz kliniczny

Dystrofia mięśniowa charakteryzuje się zestawem podstawowych objawów. Jednak w zależności od lokalizacji zaburzenia można również zaobserwować specyficzne objawy. Główne przejawy to:

1. Zaburzenia chodu. Powstają z powodu niedoboru masy mięśniowej kończyn dolnych.
2. Zmniejszone napięcie mięśniowe.
3. Zanik mięśni szkieletowych.
4. Utrata zdolności motorycznych nabytych przed wystąpieniem patologii. W szczególności pacjent przestaje trzymać głowę, siedzieć, chodzić. Inne umiejętności również mogą zostać utracone.
5. Otępienie wrażliwości na ból w mięśniach.
6. Zwiększone zmęczenie.
7. Częste upadki.
8. Zastąpienie włókien mięśniowych tkanką łączną. Prowadzi to do wzrostu objętości mięśni, co jest szczególnie widoczne w łydce.
9. Trudności pojawiają się przy skakaniu i bieganiu, wstawaniu z pozycji leżącej i siedzącej.
10. Zmniejszona inteligencja.

Trzeba powiedzieć, że nie można całkowicie wyleczyć dystrofii mięśniowej. Przewidziane dziś środki terapeutyczne mają na celu maksymalizację złagodzenia klinicznych objawów patologii i zapobieganie powikłaniom.

Wpływ na wagę

Głównym i najbardziej oczywistym objawem dystrofii jest utrata masy ciała. Jednocześnie patologia ma kilka form i stopni. W szczególności są to:

1. Hipotrofia. Charakteryzuje się niedowagą w stosunku do wieku i wzrostu pacjenta.
2. hipostatura. W tym przypadku brak masy i niedostateczny wzrost są jednolite.
3. Paratrofia. Charakteryzuje się nadwagą w stosunku do długości ciała.

Pierwsza forma jest uważana za najczęstszą.

Stopni

Jest ich również trzech. Główną różnicą między stopniami jest intensywność patologii. Ponadto różnią się stopniem niedowagi. Aby określić stopień dystrofii, rzeczywistą wagę pacjenta porównuje się z normalnym wskaźnikiem charakterystycznym dla osób w jego wieku i płci. 1 st. - deficyt masy 10-20%, 2 - 20-30%, 3 - ponad 30%.

Rodzaje

Klasyfikacja patologii może być przeprowadzona według różnych kryteriów. Jednym z nich jest czas wystąpienia:

1. dystrofia prenatalna. Zaburzenie to występuje podczas rozwoju płodu. W rezultacie dziecko rodzi się chore.
2. Dystrofia poporodowa. Zaburzenie to rozwija się po urodzeniu. Ten typ patologii jest określany jako choroby nabyte.

Ponadto istnieje również forma łączona. W tym przypadku odchylenia w wadze są wynikiem działania czynników zarówno w okresie prenatalnym, jak i po urodzeniu.

Dodatkowa klasyfikacja

Dystrofia może być pierwotna lub wtórna. Pierwsza powstaje i rozwija się jako niezależna choroba. Jednocześnie na jego przebieg wpływa wiele czynników. Postać wtórna jest konsekwencją przebytych chorób, w wyniku których spowalnia się trawienie pokarmu i zaburzone są procesy metaboliczne.

wrodzona patologia

Głównym powodem występowania dystrofii wewnątrzmacicznej jest zatrucie podczas ciąży. Stwierdzono również, że poczęcie dziecka przed 20. lub po 40. roku życia również znacząco zwiększa ryzyko zachorowania. Nie bez znaczenia są takie negatywne czynniki, jak ciągły stres, niezrównoważone odżywianie, brak przydatnych elementów w jedzeniu, palenie i inne złe nawyki. Występowanie dystrofii wrodzonej może być również spowodowane pracą kobiety w ciąży w niebezpiecznych warunkach pracy, w przedsiębiorstwach przetwarzających związki chemiczne. Szczególne znaczenie mają własne patologie kobiety.

Forma poporodowa

Jego występowanie wiąże się z wpływem czynników wewnętrznych i zewnętrznych. Do pierwszych należą:

1. Odchylenia rozwoju fizycznego.
2. Naruszenia układu hormonalnego.
3. Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.
4. AIDS.

Osobną grupę stanowią czynniki takie jak alergie pokarmowe, niektóre choroby dziedziczne. Wśród tych ostatnich w szczególności mukowiscydoza, niedobór laktazy, celiakia itp. Kolejna bardzo duża grupa obejmuje patologie przewodu pokarmowego. Występują głównie u pacjentów dorosłych. Obejmują one:

1. Choroby onkologiczne.
2. Polipy (wiele lub pojedyncze).
3. Nieżyt żołądka.
4. Zapalenie trzustki.
5. zapalenie pęcherzyka żółciowego.
6. Choroba kamieni żółciowych.

Czynniki zewnętrzne

Należą do nich okoliczności, w związku z którymi pacjent nie otrzymuje niezbędnej ilości składników odżywczych do uzyskania prawidłowej masy ciała. Przede wszystkim jest to czynnik pokarmowy. Uważany jest za najważniejszego w grupie. Jeśli mówimy o dzieciach, to u nich rozwija się dystrofia z powodu braku mleka matki, niewłaściwie dobranej formuły karmienia lub późnego wprowadzania pokarmów uzupełniających. U dorosłych zaburzenie zaczyna się od deficytu kalorycznego, niezbilansowanej diety, zwiększonej lub zmniejszonej zawartości węglowodanów lub białek. Drugi czynnik jest toksyczny. Wiąże się to ze złą ekologią, zatruciami pokarmowymi i innymi formami zatruć oraz długotrwałym stosowaniem leków. Kolejny czynnik ma charakter społeczny. U dzieci częstymi przyczynami dystrofii są ciągłe kłótnie z rodzicami, brak należytej uwagi z ich strony. U osób dorosłych czynnikami predysponującymi są częsty stres, problemy w pracy lub w życiu osobistym.

Cechy manifestacji

Dystrofii mogą towarzyszyć drobne objawy lub powodować poważne problemy. Typowe objawy to utrata masy ciała, utrata apetytu, zahamowanie wzrostu (u dzieci), zmęczenie, zaburzenia snu. Nasilenie patologii wpłynie na intensywność obrazu klinicznego.

Niektóre etapy choroby charakteryzują się specyficznymi objawami.

Pierwszy stopień charakteryzuje się lękiem, zaburzeniami snu, utratą apetytu. Objawy te są nieregularne i łagodne. Ponadto pacjent ma spadek elastyczności skóry, słabe napięcie mięśniowe. W niektórych przypadkach występują drobne problemy ze stolcem (biegunka, zaparcia). Jeśli dziecko ma chorobę, będzie bardziej podatne na infekcje niż jego rówieśnicy. Należy powiedzieć, że utrata masy ciała (10-20%) jest często trudna do odróżnienia od zwykłej szczupłości.

W drugim etapie patologii objawy stają się bardziej wyraźne. Pacjenci zaczynają źle spać, mniej się ruszać. Często odmawiają jedzenia. Występuje znaczny spadek napięcia mięśniowego. Skóra staje się zwiotczała, sucha, obserwuje się zwiotczenie powłoki. Chudość nasila się, żebra stają się widoczne. Ponadto obserwuje się wychudzenie rąk i nóg. Istnieją oczywiste odchylenia w wadze, dzieci są 2-4 cm za swoimi rówieśnikami wzrostu. Ponadto pacjenci mają częste wymioty, nudności, niedomykalność (u dzieci). Kał może zawierać niestrawiony pokarm. Intensywnie rozwijająca się beri-beri, objawiająca się suchą skórą, łamliwymi włosami, paznokciami. Pęknięcia pojawiają się w kącikach ust. Istnieją również naruszenia termoregulacji. Ciało szybko się ochładza lub przegrzewa. Cierpi również układ nerwowy. Osoba staje się głośna, nerwowa, niespokojna.

W trzecim etapie zewnętrzne oznaki patologii stają się bardzo wyraźne. Mężczyzna wygląda jak mumia.

Wątroba

Jak wiadomo, to ciało spełnia najważniejsze funkcje. W obecności czynników predysponujących może dojść do stłuszczenia wątroby. Jest to choroba przewlekła, niezapalna. Choroba objawia się nagromadzeniem wtrąceń tłuszczowych w narządzie, degeneracją hepatocytów z powodu zaburzeń metabolicznych. Ustalono, że patologia występuje u kobiet częściej niż u mężczyzn, 1,5 razy. Z reguły stłuszczenie wątroby rozpoznaje się po 45 latach. W przypadku braku odpowiedniej terapii choroba może postępować. Konsekwencje tego mogą być dość poważne, aż do śmierci pacjenta.

Terapia

Leczenie dystrofii odbywa się za pomocą leków takich jak:

1. „Essentiale”, „Essliver”, „Phosphogliv”.
2. „Heptral”, „Glutargin”, „Metionina”.
3. „Hofitol”, „Gepabene”, „Karsil”.

Pacjentom przepisuje się również witaminy B2, PP, E i C. Ponadto przepisywane są Ursosan, Ursofalk itp. Wszystkie leki dobierane są indywidualnie.

dystrofia siatkówki

Tak nazywa się dość duża grupa różnych patologii. Niezależnie od czynnika prowokującego, charakteru i cech przebiegu choroby, obumieranie tkanek jest głównym objawem charakteryzującym dystrofię oka. Leczenie patologii należy przeprowadzić w odpowiednim czasie i adekwatnie do obrazu klinicznego. Warto powiedzieć, że chorobie towarzyszy intensywna utrata wzroku. Dlatego w przypadku braku terminowej i wykwalifikowanej pomocy może wystąpić całkowita ślepota. Dystrofię siatkówki z reguły diagnozuje się u osób cierpiących na cukrzycę, miażdżycę tętnic, nadciśnienie tętnicze, nadwagę. Czynnikiem sprawczym jest palenie. Na rozwój patologii może mieć wpływ stres, infekcje wirusowe, nadmierna ekspozycja na światło słoneczne, brak pierwiastków śladowych i witamin.

Dystrofia siatkówki: leczenie

W leczeniu patologii stosuje się zintegrowane podejście. Przede wszystkim pacjentowi przepisuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne. Należą do nich w szczególności leki takie jak „No-shpa”. Pacjent jest również przepisywany:

1. Angioprotectors - oznacza „Vazonit”, „Actovegin”, „Ascorutin” itp.
2. Leki przeciwpłytkowe - na przykład lek "Trombostop".
3. Witaminy E, A i z grupy B.

Regularne przyjmowanie leków może ograniczyć lub nawet całkowicie zatrzymać rozwój choroby. Jeśli patologia przeszła na cięższy etap, stosuje się metody fizjoterapeutyczne. Wśród głównych można wymienić laserową stymulację siatkówki, foto-, magneto-elektryczną stymulację.

Czasami w ciele zachodzą procesy, które zakłócają procesy metaboliczne w komórkach ciała. Istnieje kilka przyczyn i czynników składających się na to zjawisko. Wynikiem takiej patologii są nieodwracalne procesy, prowadzące albo do wzrostu masy ciała pacjenta, albo do jego szybkiej utraty.

Zjawisko to nazywane jest otyłością lub tak następują zmiany dystroficzne. Ta ostatnia choroba ma wiele cech.

Stan taki jak zmiany dystroficzne w organizmie występuje u osób, które mają problemy z przemianą materii. Pod wpływem pewnych czynników w ludzkim ciele dochodzi do uszkodzenia komórek i przestrzeni między nimi, co prowadzi do naruszenia cech funkcjonalnych narządu, w którym takie procesy powstały.

Zgodnie z terminologią medyczną zmiany dystroficzne są patologią prowadzącą do naruszenia trofizmu, tj. Pewnego zespołu procesów mechanicznych odpowiedzialnych za metabolizm i integralność komórek narządów i tkanek.

Zgodnie z wykonywanymi funkcjami trofizmy dzielą się na komórkowe i pozakomórkowe. W zależności od zmian troficznych zależy również rodzaj nabytej dystrofii, a także jej objawy.

Najbardziej dotknięte tą chorobą są dzieci w pierwszych trzech latach życia. Ale choroba występuje również u dorosłych pod wpływem wielu czynników. Istnieje nawet taki rodzaj patologii, jak przewlekłe zmiany dystroficzne - choroba, której objawy u niektórych osób pojawiają się co 2-3 lata. Ale leczenie tej choroby daje dobre wyniki i przy spełnieniu pewnych wymagań okresy zaostrzeń stają się rzadsze.

Choroba ta może łatwo rozprzestrzenić się na całe ciało, wtedy podlega klasyfikacji „ogólnoustrojowej”, to znaczy ogólnej i może być zlokalizowana w jednym narządzie. W tym przypadku choroba nazywa się lokalna. Taki podział jest niezwykle ważny, ponieważ leczenie, podobnie jak objawy, w tym przypadku są zupełnie inne.

Ważna jest również etiologia choroby. Przyczyny i objawy nabytej i wrodzonej dystrofii mają znaczne różnice. Wrodzona choroba zaczyna objawiać się już od pierwszych miesięcy życia dziecka.

Taka dolegliwość tłumaczy się w prosty sposób: dziecko ma genetyczny niedobór pewnych substancji biorących udział w procesach metabolicznych. W rezultacie dochodzi do gromadzenia się niestrawionych białek, tłuszczów lub węglowodanów w tkankach organizmu, co ostatecznie powoduje nieprawidłowe działanie jednego lub drugiego narządu. Bez wątpienia w układzie nerwowym zachodzą nieodwracalne procesy. Leczenie dystrofii wrodzonej jest niemożliwe, dlatego śmierć następuje w 100% przypadków: większość dzieci z dystrofią wrodzoną nie przeżywa nawet pierwszych urodzin.

Genetyczne odmiany dystrofii

Oprócz dystrofii ogólnej istnieje również dystrofia lokalna, która wpływa na ten lub inny narząd lub określoną część ciała.

Najbardziej znaną jest dystrofia mięśniowa Duchenne'a. Jest to wrodzona choroba genetyczna, która jest dziedziczona. Dystrofia mięśniowa Duchenne'a jest chorobą wyłącznie męską. Charakteryzuje się takimi objawami, jak spadek napięcia mięśniowego i zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Ale gen odpowiedzialny za rozwój takiej dolegliwości jak dystrofia mięśniowa Duchenne'a jest przenoszony wyłącznie przez dziewczęta. Osoby płci pięknej również cierpią na pewne rodzaje dystrofii mięśniowej, jednak objawy choroby są łagodniejsze, dlatego nie diagnozuje się u nich dystrofii mięśniowej Duchenne'a.

Choroba jest diagnozowana w dzieciństwie. Jeśli dziecko nie zaczyna chodzić w odpowiednim wieku lub często upada, pediatra może założyć, że u dziecka rozwija się choroba. Po zbadaniu przez ortopedę i pewnych badaniach (badanie krwi, badanie mięśni, biopsja tkanki mięśniowej) diagnoza ta zostaje potwierdzona lub obalona.

Jeśli choroba jest obecna, z czasem zmiany dystroficzne dotkną wszystkich części ciała dziecka: mięśnie osłabną, następnie zanikną, stawy zdeformują się i stracą swój kształt.

Leczenie tej dolegliwości jest niemożliwe, ponieważ choroba należy do schorzeń genetycznych. Ale dziecku i rodzicom zapewnia się wsparcie psychologiczne i adaptację społeczną.

Kolejnym rodzajem choroby genetycznej jest dystrofia miotoniczna. Charakteryzuje się zmianami nie tylko w mięśniach i kościach, ale także w trzustce, tarczycy, sercu i mózgu. Dystrofia miotoniczna występuje równie często u obu płci, ale kobiety są również nosicielkami. Dystrofia miotoniczna objawia się zanikiem mięśni twarzy, zaburzeniami widzenia i bicia serca, łysieniem, aw ciężkich przypadkach upośledzeniem umysłowym.

Dystrofie narządów wewnętrznych

Najbardziej znaną dystrofią narządów wewnętrznych jest stłuszczenie wątroby. Jest to stan, w którym w głównym filtrze organizmu człowieka pojawiają się wyspy tłuszczu, zastępując komórki samej wątroby.

Często stłuszczenie wątroby nie objawia się w żaden sposób, ale jeśli leczenie nie jest prowadzone, choroba przechodzi w marskość wątroby lub ostrą niewydolność wątroby. Stłuszczeniową chorobę wątroby leczy się po prostu - zwykle pacjentowi przepisuje się wzmocnioną, kompletną i racjonalną dietę.

Jeśli procesy metaboliczne są zaburzone w komórkach tworzących mięsień sercowy pacjenta, dochodzi do dystrofii mięśnia sercowego. Dystrofia mięśnia sercowego występuje z różnych powodów. Przyczyniają się do jego wyglądu brak niektórych witamin, dystrofia pokarmowa, zatrucia substancjami toksycznymi.

Dystrofia mięśnia sercowego jest konsekwencją pewnych dolegliwości układu sercowo-naczyniowego, dlatego dystrofia mięśnia sercowego nie ma wyraźnych objawów. Leczenie w tym przypadku ma na celu przywrócenie procesów metabolicznych w komórkach serca, jego prawidłowego rytmu i odżywienia komórek. Dystrofia mięśnia sercowego często prowadzi do ostrej niewydolności serca i śmierci.

Zmiany dystroficzne w narządach wzroku

Jeśli w gałce ocznej obserwuje się procesy, w których umierają jej tkanki, stawia się diagnozę dystrofii siatkówki. Nieleczona zawsze prowadzi najpierw do pogorszenia, a następnie do całkowitej utraty wzroku. Dystrofia oka ma dwie formy: nabytą i dziedziczną, czyli wrodzoną. Dzieli się na dwa typy: obwodowy i centralny.

Dystrofia obwodowa oka występuje zwykle u osób, które doznały uszkodzenia gałek ocznych, cierpiących na krótkowzroczność lub krótkowzroczność. Centralna dystrofia siatkówki narządu wzroku odnosi się do zjawisk związanych z wiekiem, które dotykają ludzi starszych, prowadzących niezdrowy tryb życia lub mieszkających na terenach niesprzyjających ekologicznie.

Objawia się upośledzeniem wzroku: utratą ostrości, jasności i wyrazistości. Jeśli dystrofia siatkówki nie jest leczona lub pacjent leczy się sam, istnieje duże prawdopodobieństwo całkowitego zaniku oczu.

Jest leczony przez okulistę za pomocą operacji laserowych i leków. Istnieją również przepisy ludowe na tę chorobę, jednak ich zastosowanie należy uzgodnić ze specjalistą.

Innym rodzajem dystrofii narządów wzroku jest dystrofia rogówki. Ta choroba należy do kategorii dziedzicznych, tj. wrodzonych. Objawia się różnymi wadami wzroku u dziecka. Ma kilka typów, określonych przez tkanki, w których się rozwija.

Oprócz upośledzenia wzroku dystrofia rogówki objawia się bólem oczu, łzawieniem, odrzuceniem jasnego światła. Dystrofię rogówki leczy się w zależności od jej rodzaju. Zwykle jest to stosowanie leków, fizjoterapia, operacje chirurgiczne. Dystrofia rogówki może nie zostać przeniesiona na dziecko, jeśli matka w czasie ciąży otrzymywała wszystkie niezbędne składniki odżywcze iw pełni spała.

Choroba ta dotyka nie tylko narządy wewnętrzne, ale także takie części ciała jak palce, a raczej paznokcie. Stan, w którym płytka paznokcia zmienia swój kształt, nazywa się dystrofią paznokcia.

Powód, dla którego rozwija się dystrofia płytki paznokcia, jest jeden - naruszenie zasad jej pielęgnacji, błędy w manicure lub po prostu nieprzestrzeganie higieny rąk. Uzupełnieniem tych czynników może być osłabiona odporność, brak witamin, zła ekologia, choroby zakaźne i urazy dłoni.

Dystrofia paznokci ma kilka odmian, które różnią się lokalizacją i stopniem uszkodzenia warstwy rogowej naskórka i łożyska paznokcia. Objawami świadczącymi o dystrofii paznokci są deformacja i rozwarstwienie płytki paznokcia, jej ścieńczenie.

Leczenie w tym przypadku polega na wykluczeniu czynnika prowokującego i wzmocnieniu paznokci środkami naturalnymi i leczniczymi.

Utrata masy ciała z powodu niedożywienia

Najczęstszym rodzajem tej choroby jest dystrofia pokarmowa. Rozwija się w wyniku prawidłowego odżywiania pacjenta. Dystrofia pokarmowa jest skutkiem niedożywienia, głodu, wykluczenia z diety niektórych składników odżywczych. Organizm po prostu nie ma wystarczającej ilości pożywienia i zużywa swoje rezerwy - podskórną tkankę tłuszczową.

Kiedy ta podaż się kończy, organizm zaczyna zużywać białka, które są głównymi narządami wewnętrznymi. Tak więc dystrofia pokarmowa prowadzi do zaniku mięśni, niektórych narządów i gruczołów dokrewnych. Objawy choroby są pośrednie: dystrofia pokarmowa objawia się bólem ciała, ciągłym uczuciem głodu, zwiększonym zmęczeniem.

W przypadku braku leczenia dystrofia pokarmowa prowadzi do patologicznych zmian w mięśniu sercowym, żołądku i jelitach, mięśniach i kościach oraz układzie hormonalnym. Ma kilka stopni nasilenia. Leczenie zwykle polega na wzmożonym odżywianiu i eliminacji objawów choroby.

Dziennikarz-praktyk, sprawdza przepisy dla siebie.
Wie wszystko o mężczyznach i tradycyjnej medycynie.

Proces, w wyniku którego jedna lub druga tkanka traci lub gromadzi substancje, które normalnie nie są dla niej charakterystyczne (na przykład antrakoza - gromadzenie się cząstek węgla). Dystrofia charakteryzuje się uszkodzeniem komórek i substancji międzykomórkowej, w wyniku czego zmienia się funkcja narządu. Podstawą dystrofii jest naruszenie trofizmu, czyli zespołu mechanizmów zapewniających metabolizm i zachowanie struktury komórek i tkanek. Mechanizmy troficzne dzielą się na komórkowe i zewnątrzkomórkowe. Mechanizmy komórkowe zapewnia sama budowa komórki i jej samoregulacja, dzięki której każda komórka spełnia swoją funkcję. Mechanizmy pozakomórkowe obejmują system transportu produktów przemiany materii (mikrokrążenie krwi i limfy), system struktur międzykomórkowych pochodzenia mezenchymalnego oraz system neuroendokrynnej regulacji metabolizmu. Jeśli jakiekolwiek ogniwo w mechanizmach trofizmu zostanie naruszone, może wystąpić jeden lub inny rodzaj dystrofii.

Klasyfikacja

Według rodzaju zaburzeń metabolicznych

• białkowe (dysproteinoza)
• tłuszczowy; (lipidozy)
• węglowodan;
• minerał;

Według lokalizacji manifestacji

• komórkowy (miąższowy);
• pozakomórkowe (podścielisko-naczyniowe, mezenchymalne);
• mieszany.

Według rozpowszechnienia

• systemowy (ogólny);
• lokalny.

Według etiologii

• nabyty;
• wrodzony:

Dystrofie wrodzone to zawsze choroby uwarunkowane genetycznie, dziedziczne zaburzenia metabolizmu białek, węglowodanów lub tłuszczów. Tutaj występuje genetyczny niedobór jednego lub drugiego enzymu biorącego udział w metabolizmie białek, tłuszczów lub węglowodanów. Prowadzi to do tego, że w tkankach gromadzą się niecałkowicie rozszczepione produkty metabolizmu węglowodanów, białek i tłuszczów. Występuje w wielu różnych tkankach, ale zawsze dotyczy tkanki ośrodkowego układu nerwowego. Takie choroby nazywane są chorobami spichrzeniowymi. Chore dzieci umierają w pierwszym roku życia. Im większy niedobór enzymu, tym szybciej rozwija się choroba i wcześniej następuje śmierć.

Morfogeneza

Istnieją 4 mechanizmy prowadzące do rozwoju dystrofii:

• Infiltracja
• Rozkład (Phanerosis)
• Perwersyjna synteza
• Transformacja

Zobacz też

• Kwashiorkor jest rodzajem ciężkiej dystrofii.
• dystrofia mięśniowa

Notatki

Fundacja Wikimedia. 2010 .

Synonimy:

Zobacz, czym jest „dystrofia” w innych słownikach:

Dystrofia... Słownik ortograficzny

Współczesna encyklopedia

Grecki, od dys i trephein, odżywiać. Biedny, niedożywienie. Wyjaśnienie 25 000 obcych słów, które weszły do ​​​​użytku w języku rosyjskim, ze znaczeniem ich korzeni. Michelson A.D., 1865. dystrofia (dystrofia ... gr. odżywianie troficzne) zaburzenie odżywiania ... ... Słownik obcych słów języka rosyjskiego

Dystrofia- (od dis... i greckiego trofeum odżywiania) (zwyrodnienie, odrodzenie), patologiczny proces polegający na zastępowaniu normalnych składników komórki produktami zaburzeń metabolicznych lub odkładaniu się ich w przestrzeni międzykomórkowej. W szerokim ... ... Ilustrowany słownik encyklopedyczny

- (od dis ... i greckiego odżywiania trofeów) patologiczny proces zastępowania normalnych składników cytoplazmy różnymi produktami balastowymi (lub szkodliwymi) zaburzeń metabolicznych lub ich odkładania się w przestrzeni międzykomórkowej. Rozróżnij dystrofie ... ... Wielki słownik encyklopedyczny

Miopatia, hialinoza Słownik rosyjskich synonimów. dystrofia rzeczownik, liczba synonimów: 7 amyloidoza (2) … Słownik synonimów

dystrofia- i cóż. dystrofia f., niemiecki. Dystrofia dys.. razy.., nie..+ odżywianie trofeów. miód. Zaburzenie odżywiania tkanek, narządów i organizmu jako całości, spowodowane zaburzeniami metabolicznymi. Dystroficzny a, m. Krysin 1998. Dystrofan a, m. O bardzo cienkim ... ... Słownik historyczny galicyzmów języka rosyjskiego

DYSTROFIA i żony. Naruszenie metabolizmu, odżywiania tkanek, narządów lub organizmu jako całości. | przym. dystroficzne, och, och. Słownik wyjaśniający Ożegowa. SI. Ozhegov, N.Yu. Szwedowa. 1949 1992... Słownik wyjaśniający Ożegowa

I Dystrofia u dzieci (dystrofia; gr. dys + trophē żywienie) przewlekłe zaburzenia odżywiania się u dzieci. Istnieją następujące główne typy dystrofii: niedożywienie, hipostatura, paratrofia i przerost (patrz Otyłość). Ponadto istnieje specjalny ... ... Encyklopedia medyczna

ORAZ; oraz. [z greckiego. dys nie, raz i trophē żywność, odżywianie] Naruszenie odżywiania tkanek i narządów wewnętrznych organizmu jako całości, prowadzące do ich wyczerpania. D. mięsień sercowy. D. pokarmowa (Choroba obrzękowa w wyniku wyczerpania). ◁ Dystroficzny, och, och ... słownik encyklopedyczny

Książki

• Choroba głodowa (dystrofia pokarmowa), V.A. Svechnikov. Rzadkość! W tej pracy, która ma na celu podsumowanie naszych informacji i podsumowanie naszych pomysłów na temat choroby, związanych przede wszystkim z ilościowo niewystarczającymi i jakościowo ...
• Dystrofia mięśniowa twarzowo-ramieniowo-barkowa i jej związek z dystrofią mięśniową twarzowo-łopatkowo-strzałkową: historia, klinika, genetyka i różnice, Kazakov V.M.. ...

Fakt jest taki Spojrzałem w mikroskop elektronowy i zobaczyłem(na zdjęciu zaznaczone na biało) między włóknami mięśniowymi(Kolor czerwony).

Na zdjęciu: biopsja włókien mięśniowych w przypadku łagodnej (A), umiarkowanej (B) i ciężkiej miopatii (C):

Na zdjęciu: prawidłowe włókna mięśniowe osoby zdrowej:

Na przykładzie mojej pacjentki, która cierpiała. Diagnoza Emine: ciężka dystrofia mięśniowa biopsja potwierdzona. Następnie opiszę moje podejście do eliminacji osłabienia mięśni. Polecam obejrzenie filmu na temat leczenia postępującej dystrofii mięśniowej Duchenne'a.

Dystrofia mięśniowa jest chorobą polegającą na naruszeniu tworzenia białka, które tworzy szkielet komórki mięśniowej.

1. W ramie komórki tworzą się dziury. Z tych otworów wyciekają ważne związki i pierwiastki śladowe. Aby załatać dziury, komórka jest zmuszona do wytworzenia substancji, które są większe niż te dziury. Komórka „puchnie” od wewnątrz, tj. pęcznieje.
2. Narastający obrzęk wywiera nacisk na komórki mięśniowe z zewnątrz, wypychając jądra komórkowe i mitochondria na obrzeża.
3. W komórce wzrasta poziom fosfokinazy kreatynowej, a mięsień traci zdolność wiązania i zatrzymywania kreatyny.
4. Kreatyna jest potrzebna mitochondriom do produkcji energii w komórce mięśniowej.
5. Mitochondria zmniejszają produkcję ATP. ATP to energia potrzebna do uruchomienia białek motorycznych, aktyny i miozyny. Brak energii - brak ruchu.
6. Wewnątrz włókna mięśniowego, które się nie porusza, jego własne procesy żywieniowe spowalniają.
7. Błona włóknista zaczyna wydzielać enzymy i aminokwasy, które są jej zbędne bez funkcji ruchu. Dlatego powstała teoria „wadliwych błon”.
8. Podczas ruchu mięśni te enzymy i aminokwasy są potrzebne. Ich synteza wymaga energii, która nie jest dostępna. Dlatego występuje osłabienie mięśni.
9. Rozpoczyna się zanik włókien mięśniowych.

Objawy

Choroba dystrofia mięśniowa zaczyna się od rozwoju osłabienia i zaniku określonej grupy mięśni. Z biegiem lat proces dystroficzny obejmuje coraz więcej nowych grup mięśniowych. Dzieje się tak aż do całkowitego unieruchomienia. Głównym objawem miodystrofii jest porażka mięśni miednicy, obręczy barkowej i tułowia pacjenta. Mięśnie ud i barków są dotknięte w ciężkich przypadkach, tak jak było w przypadku pacjentki Emine: nie mogła wstać bez wsparcia i chodzić, nawet na krótkich dystansach.

Dystrofie mięśniowe obustronne

W początkowym okresie z jednej strony może dominować miodystrofia, ale w miarę rozwoju choroby stopień uszkodzenia ujednolica się w mięśniach symetrycznych pacjenta. Z biegiem czasu przebieg choroby w prawie wszystkich mięśniach zmniejsza ich siłę. Na ciele pacjenta cierpiącego na dystrofię mięśniową pojawiają się obszary mięśni przerostowych. Jest to pseudohipertrofia, która nie jest związana ze wzrostem włókien mięśniowych. Pseudohipertrofia mięśniowa jest związana z obrzękiem mięśni nóg lub ramion. Takie mięśnie są gęste, ale słabe.

Postacie dystrofii mięśniowej u dorosłych

Wszystkie figuratywne formy omawianej choroby u dorosłych różnią się:

• rodzaje dziedziczenia;
• szybkość i charakter jego przebiegu;
• obecność lub brak retrakcji ścięgien i pseudohipertrofii;
• czas rozpoczęcia procesu;
• oryginalność topografii cierpienia mięśni;
• inne objawy postępującej dystrofii mięśniowej.

Kwestie klasyfikacji miopatii (przewlekłe i postępujące dziedziczne choroby mięśni) rozwijają się w różnych kierunkach. Dystrofia mięśniowa u dorosłych jest klasyfikowana według rodzaju dziedziczenia:

1. Autosomalny dominujący.
2. Autosomalny recesywny.
3. Dominujący i recesywny.
4. Związany z chromosomem X.

Badanie w kierunku miopatii

Objawy kliniczne charakterystyczne dla dystrofii mięśniowej to objawy wiotkiego porażenia różnych grup mięśniowych chorego bez cech uszkodzenia neuronów ruchowych i nerwów obwodowych. neurolodzy cały świat nie może tego wyjaśnić.

Doktor Nikonow

Moja opinia: pęcznienie białek między włóknami mięśniowymi uniemożliwia poruszanie mięśniami.

Nieznajomość tego zjawiska wprawia w zakłopotanie lekarzy na całym świecie: „Jak to? Włókno mięśniowe jest nienaruszone, nie uszkodzone. Neurony ruchowe i nerwy obwodowe są całe, na swoich miejscach i doskonale przekazują impulsy płynące z mózgu do mięśni iz mięśni do mózgu, ale ruchy są trudne?

neurolodzy zlecił wykonanie elektromiografii. I znowu dla nich zagadka: nie ma zmian w strukturze włókna mięśniowego. Spadek amplitudy odpowiedzi M, zwiększona interferencja i potencjał polifazowy wskazują na trudności w ruchu mięśni bez jakiejkolwiek patologii!

Patologiczny obraz anatomiczny choroby

Przyjrzyjmy się, co dzieje się wewnątrz komórek mięśniowych u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne'a. Aby to zrobić, wykonamy nacięcie w skórze, rozszerzymy ją ekspanderem i pobierzemy mały kawałek włókien mięśniowych.

Typowym objawem miodystrofii jest przede wszystkim inna średnica włókien mięśniowych. U zdrowej osoby średnica włókien mięśniowych jest taka sama.

Charakterystycznymi objawami dystrofii mięśniowej są zaniki i przerosty włókien, mnogie jądra wewnętrzne i obrzęki.

Badając wybarwione skrawki mięśnia szkieletowego, zauważyłem odnerwienie miofibryli, znaczne różnice w wielkości miofibryli i wyraźny obrzęk.

Wyjaśnienie do pierwszego zdjęcia:

• Jasnofioletowy kolor - w kontekście są to włókna mięśniowe.
• Pęcznieją jasne plamy zarówno wewnątrz włókien, jak i na zewnątrz.
• Ciemne kropki to jądra, które obrzęk przesunął na obrzeża.

Na drugim zdjęciu pokazano normalne włókno mięśniowe zdrowej osoby.

Nasilenie dystrofii mięśniowej Według mikroskopii elektronowej koncentruje się na następujących wskaźnikach:

• w łagodny stopień różnica w wielkości włókien mięśniowych jest umiarkowana, początkowe oznaki obrzęku (kolor biały).

Na zdjęciu: biopsja włókien mięśniowych w przypadku łagodnej (A), umiarkowanej (B) i ciężkiej dystrofii (C).

• średni stopień grawitacja odpowiada ruchowi jąder do środka włókien mięśniowych, ekspansji przestrzeni międzyfibrylarnej z powodu wzrostu obrzęku między komórkami.

Na zdjęciu: włókna mięśniowe w postępującej umiarkowanej dystrofii mięśniowej:

a) jasnofioletowe włókna mięśniowe;

b) jasne plamy wewnątrz włókien mięśniowych - obrzęk, wypychanie jąder ze środka komórki na obwód;

c) ciemne kropki - jądra komórek mięśniowych;

d) strzałka pokazuje komórkę mięśniową, która nie może się poruszać z powodu spowolnienia procesów metabolicznych - ciemnieje w kierunku fioletu.

• ciężki stopień charakteryzuje się rozległymi ogniskami destrukcji miofibryli, ich fragmentacją i dezorganizacją, pojawieniem się szklistej substancji i obrzęk między komórkami mięśniowymi. Funkcjonalnie taka tkanka ma słabą wytrzymałość, szybko pojawia się zmęczenie i pojawiają się oznaki zmęczenia mięśni. Zdjęcie zostanie przedstawione poniżej.

Oto stan mięśni Emine przed kontaktem ze mną:

Wyjaśnienie do zdjęcia„ciężki stopień dystrofii mięśniowej”:

1. Włókna mięśniowe w przekroju są zabarwione na niebiesko.
2. Czerwone kropki to jądra komórek mięśniowych.
3. Obrzęk ma bezbarwny biały kolor.

Obraz kliniczny dystrofii mięśniowej

Pierwszą oznaką miopatii Duchenne'a w Emine było osłabienie. Zaczęła się męczyć przy normalnym wysiłku fizycznym. Najwcześniejsze skargi Emine to:

1. Zmęczenie podczas biegania, długiego marszu.
2. Emine zaczęła często upadać.
3. Bóle mięśni zaczęły pojawiać się w nogach (ból mięśni), czasami w połączeniu z bolesnymi skurczami.
4. Stopniowo chodzenie stało się trudne.

Emine nie mogła wstać z niskiego krzesła bez pomocy swoich rąk. Podczas wstawania kobieta uciekała się do stosowania technik pomocniczych: „stawanie z drabiną”, „wchodzenie samodzielnie” – technika Gowersa. Kilka lat później Emine nie mogła wstać bez pomocy. Pacjent nie był w stanie wejść po schodach.

Po moim uderzeniu w mięśnie Emine wjechała na 17 piętro bez pomocy rąk, natychmiast zjechała windą w dół i ponownie wjechała na 17 piętro bez zmęczenia!

Zanik mięśni rozwija się głównie w okolicy obręczy miednicy, ud (dlatego działanie emendyczne na mięśnie Emine skierowane było właśnie w te okolice).

Mięśnie kończyn górnych później zaczynają zanikać. Emine powiedziała, że ​​nie może nalać sobie herbaty ani uczesać włosów. Zobacz wyniki leczenia dystrofii mięśniowej na poniższym filmie:

Dystrofia jest patologicznym procesem prowadzącym do zmian strukturalnych w narządach i tkankach. Dystrofia najczęściej opiera się na zaburzeniach metabolicznych, ale dystrofia może być również chorobą dziedziczną ( np. barwnikowe zwyrodnienie siatkówki). W procesie tym dochodzi do uszkodzenia komórek i substancji międzykomórkowej, co prowadzi do utraty ich funkcji. W ten sposób cały narząd zawodzi. Na przykład w przypadku dystrofii rogówki obserwuje się uszkodzenie jej warstw, w wyniku czego staje się ona mętna i przestaje pełnić swoją główną funkcję.
Istnieje wiele różnych dystrofii sklasyfikowanych według układów, narządów, przyczyn i tak dalej.

Tłuszczowe zwyrodnienie wątroby

Zwyrodnienie tłuszczowe wątroby lub hepatoza tłuszczowa to zespół objawiający się różnymi uszkodzeniami na poziomie komórkowym. Zanim przejdziemy do opisu zwyrodnienia tłuszczowego, należy wiedzieć, że w zależności od przyczyny dzieli się zwyrodnienie tłuszczowe alkoholowe i niealkoholowe. Oba zespoły charakteryzują się tymi samymi zmianami morfologicznymi, a mianowicie zwyrodnieniem tłuszczowym i odpowiedzią zapalną. Różnica polega na tym, że alkoholowa choroba wątroby rozwija się u osób nadużywających alkoholu. W dystrofii bezalkoholowej obserwuje się te same zmiany, ale pacjenci z tą patologią nie charakteryzują się systematycznym spożywaniem napojów alkoholowych.

Charakterystyka zwyrodnienia tłuszczowego na poziomie komórkowym
W przypadku tej choroby w komórkach wątroby wykrywane są patologiczne wtrącenia tłuszczu. Kropelki tłuszczu w hepatocytach odkształcają się i zakłócają funkcjonowanie komórek. W efekcie wykazują zaburzenia metabolizmu komórkowego prowadzące do zmian strukturalnych. Komórki wątroby ( hepatocyty) i obumierają substancje międzykomórkowe, co prowadzi do zmiany funkcji samego narządu. Rozpoznanie morfologiczne zwyrodnienia tłuszczowego stawia się, gdy zawartość tłuszczu w wątrobie przekracza 10 procent masy narządu.

Wątroba jest ważnym narządem o wielu funkcjach. Jest więc odpowiedzialna za detoksykację organizmu, syntezę hormonów, neutralizację różnych obcych substancji. Dlatego najmniejsze naruszenie struktury wątroby prowadzi do różnorodnych i licznych objawów. Za główną przyczynę rozwoju zwyrodnienia tłuszczowego uważa się podwyższoną zawartość wolnych kwasów tłuszczowych w wątrobie.

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby

Synonimami zwyrodnienia tłuszczowego wątroby są określenia - hepatoza tłuszczowa, stłuszczenie tłuszczowe, pierwotne zwyrodnienie tłuszczowe. Niealkoholowe zwyrodnienie tłuszczowe jest zwykle łagodne i bezobjawowe. Niezwykle rzadko rozwija się marskość wątroby, zapalenie wątroby lub niewydolność wątroby. Stwierdzono, że u mniej niż 10 procent pacjentów cierpiących na przewlekłe zapalenie wątroby zdiagnozowano wcześniej zwyrodnienie tłuszczowe. Po raz pierwszy, jako samodzielna choroba, zespół ten został wyizolowany w 1980 roku. Do tej pory częstość występowania tej patologii waha się od 7 do 10 procent. Dla porównania alkoholowe zwyrodnienie tłuszczowe diagnozowane jest 15 razy częściej.

Przyczynami pierwotnej degeneracji tłuszczowej są:

• cukrzyca typu 2;
• hiperlipidemia ( podwyższone stężenie lipidów w osoczu).

Wśród powyższych przyczyn najbardziej znaczące są cukrzyca typu 2 i hiperlipidemia. Jako część pierwszej patologii odnotowuje się zespół metaboliczny i nadwagę. Hiperlipidemia charakteryzuje się podwyższonym poziomem cholesterolu lub trójglicerydów w osoczu. Oba prowadzą do gromadzenia się kropelek tłuszczu w komórkach wątroby i rozwoju zwyrodnienia tłuszczowego. Tłuszczowe zwyrodnienie wątroby może być wywołane przez niektóre leki o działaniu hepatotoksycznym.

Leki powodujące zwyrodnienie tłuszczowe to:

• amiodaron;
• syntetyczne estrogeny;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne.

Również zwyrodnienie tłuszczowe wątroby może być konsekwencją innych chorób. Najczęściej są to choroby ogólnoustrojowe lub patologie metaboliczne.

Mechanizm powstawania zwyrodnienia tłuszczowego
Podstawą powstawania zwyrodnienia tłuszczowego wątroby jest podwyższone stężenie wolnych kwasów tłuszczowych we krwi. Kwasy tłuszczowe są zwykle magazynowane w tkance tłuszczowej w postaci trójglicerydów. W razie potrzeby dostają się do wątroby lub mięśni, gdzie są wykorzystywane. Potrzeba pojawia się w okresach silnego stresu, wysiłku fizycznego lub postu. W tych warunkach tłuszcze są rozkładane na wolne kwasy tłuszczowe i glicerol. Następnie kwasy tłuszczowe są transportowane do wątroby i utleniane. Kiedy zbyt dużo kwasu dostaje się do wątroby, tempo utleniania kwasu w mitochondriach wątroby spowalnia. W ten sposób dochodzi do gromadzenia się tłuszczów z ich późniejszym odkładaniem się w komórkach wątroby. Kiedy w hepatocytach ( komórka wątroby) gromadzi zbyt dużo kropel tłuszczu, komórka zaczyna się deformować i tracić swoją funkcję. Ten proces nazywa się degeneracją tłuszczową.

Następnie następuje proces zwany stłuszczeniowym zapaleniem wątroby. Charakteryzuje się zmianami zapalno-martwiczymi w miąższu wątroby. Przyczyną tego procesu jest peroksydacja lipidów. W wyniku peroksydacji powstają wolne rodniki, które uszkadzają komórki wątroby. W zależności od objętości kropelek tłuszczu, a także ich liczby wyróżnia się kilka stopni zwyrodnienia tłuszczowego.

Stopnie zwyrodnienia tkanki tłuszczowej to:

• zero stopni- w oddzielnych grupach komórek wątroby znajdują się małe kropelki tłuszczu;
• pierwszy stopień– w hepatocytach obecne są średnio duże krople tłuszczu;
• drugi stopień- występuje zjawisko otyłości wewnątrzkomórkowej, które charakteryzuje się rozlanym ( rozpowszechniony) osadzanie się tłuszczu w dużych kroplach;
• trzeci stopień- krople tłuszczu osadzają się nie tylko w komórce, ale także poza nią ( wewnątrzkomórkowe i zewnątrzkomórkowe odkładanie się tłuszczu); charakterystyczne jest również powstawanie torbieli tłuszczowych.

Objawy stłuszczonej wątroby

Niealkoholowe zwyrodnienie tłuszczowe występuje głównie u kobiet. Według najnowszych danych na tę chorobę choruje dwa razy więcej kobiet niż mężczyzn. Najczęściej ta patologia jest rejestrowana w średnim wieku ( 30 - 40 lat). Głównym objawem stłuszczenia wątroby jest umiarkowanie powiększona wątroba. Ponadto obraz kliniczny uzupełniają objawy dysfunkcji wątroby.

Objawy zwyrodnienia tłuszczowego to:

• ból w prawym podżebrzu;
• zaburzenia astenowegetatywne;
• wzrost masy ciała.

Ból
Ból po prawej stronie jest jednym z najczęstszych objawów, stwierdza się go u 60 proc. pacjentów. Przyczyną zespołu bólowego jest rozciąganie włóknistej torebki pokrywającej wątrobę. W samej wątrobie nie ma zakończeń nerwowych, więc jakiemukolwiek jej uszkodzeniu nie towarzyszą objawy bólowe. Jednak od góry wątroba pokryta jest błoną, która jest obficie zaopatrzona w zakończenia nerwowe. Gdy wątroba jest powiększona jak w zwyrodnieniu tłuszczowym), następnie pokrywająca ją kapsułka jest rozciągana, co wywołuje podrażnienie zakończeń nerwowych. Dlatego im bardziej wątroba jest powiększona, tym wyraźniejszy jest zespół bólowy. Przy stłuszczeniowym zwyrodnieniu wątroby ból jest stały, tępy i bolesny.

Niestrawność
Zjawiska dyspeptyczne w stłuszczeniu wątroby obserwuje się u ponad 45 procent pacjentów. Związane są z zastojem żółci i niedoborem kwasów żółciowych w procesie trawienia. Tak więc kwasy żółciowe rozkładają tłuszcze na małe cząsteczki, zapewniając w ten sposób ich wchłanianie. W przypadku niedoboru żółci tak się nie dzieje, dlatego u niektórych pacjentów rozwija się nietolerancja tłustych pokarmów. Również niestrawność w stłuszczonej wątrobie obejmuje uczucie ciężkości w jamie brzusznej, nudności i niestabilne stolce.

Zaburzenia astenowegetatywne
Ta symptomatologia występuje u jednej trzeciej pacjentów ze stłuszczoną wątrobą. Objawia się objawami takimi jak zmęczenie, osłabienie, ból głowy. Przyczyną tych objawów może być niedobór witamin lub hipowitaminoza. Tak więc niektóre witaminy są syntetyzowane w wątrobie. Jeśli jednak jego funkcja jest uszkodzona, synteza witamin spada i rozwija się hipowitaminoza.

Przybranie na wadze
Wzrost wskaźnika masy ciała obserwuje się u ponad 45 procent pacjentów. Ta symptomatologia jest wyjaśniona zaburzeniem metabolicznym.

Alkoholowe zwyrodnienie wątroby

Alkoholowe zwyrodnienie wątroby to uszkodzenie wątroby, które rozwija się w wyniku systematycznego spożywania alkoholu. Etanol działa toksycznie na komórki wątroby, co prowadzi do rozwoju alkoholowego zapalenia wątroby. Wiadomo, że głównym miejscem metabolizmu alkoholu jest wątroba. Niewielka część jest metabolizowana w płucach i nerkach. To wyjaśnia tak częste uszkodzenie wątroby w przewlekłym zatruciu alkoholem.

metabolizm alkoholu ( etanol)
Pod działaniem enzymów wątrobowych etanol rozkłada się na aldehyd octowy. To uwalnia określoną liczbę kalorii 500 mililitrów etanolu ma 1400 kalorii). Ale kiedy etanol jest utleniany, uwalniane kalorie nie mają wartości odżywczej. Prowadzi to do tego, że istniejące rezerwy organizmu, czyli białka i tłuszcze, zaczynają się rozkładać. Im więcej etanolu jest utleniane, tym więcej tłuszczów jest niszczonych. W ten sposób tłuszcz staje się głównym źródłem „paliwa” dla organizmu, który rozpoczyna proces alkoholowej degeneracji tłuszczowej.
Oprócz powyższego procesu na wątrobę wpływa bezpośrednie toksyczne działanie alkoholu.

Etapy alkoholowej dystrofii wątroby

Alkoholowe uszkodzenie wątroby często prowadzi do zapalenia lub marskości wątroby. To, jak szybko postępuje choroba, zależy od wielu czynników, m.in. płci, wieku, chorób współistniejących. Należy zauważyć, że do pewnego etapu wszystkie zmiany w wątrobie są odwracalne. Oznacza to, że przy terminowej odmowie systematycznego spożywania alkoholu przywracana jest dawna, prawidłowa struktura wątroby. Zjawisko to tłumaczy się wysoką regeneracją ( Naprawczy) zdolność wątroby.

Etapy alkoholowej dystrofii wątroby to:

• Pierwszy etap- prawidłowe stłuszczenie wątroby;
• drugi etap– alkoholowe zapalenie wątroby;
• trzeci etap- alkoholowa marskość wątroby.

Pierwszy etap dystrofii alkoholowej
Pierwszy etap alkoholowego uszkodzenia wątroby występuje u 60 procent osób nadużywających alkoholu. Ten etap charakteryzuje się tymi samymi zmianami, które występują w zwyrodnieniu tłuszczowym wątroby. Odkładanie się tłuszczu w hepatocytach występuje w postaci dużych dużych kropel. Głównym objawem klinicznym jest powiększenie wątroby, czyli hepatomegalia. Wątroba na tym etapie jest umiarkowanie powiększona - o 3-4 centymetry. Dlatego główną skargą pacjenta jest ból. Powiększona wątroba rozciąga pokrywającą ją torebkę i podrażnia zakończenia nerwowe, co powoduje ból. Również w obrazie klinicznym na tym etapie pojawiają się takie objawy jak nudności, gorycz w jamie ustnej, niestabilny stolec.

Podczas badania fizykalnego jest wyczuwalny namacalny) umiarkowanie powiększona wątroba o gładkich zaokrąglonych brzegach. Ta cecha wątroby jest bardzo ważna w diagnostyce różnicowej. Pierwszy etap dystrofii alkoholowej jest całkowicie odwracalny.

Drugi etap alkoholowej dystrofii wątroby
Ciągłe nadużywanie alkoholu prowadzi do dalszego uszkodzenia hepatocytów. Peroksydacja lipidów prowadzi do uszkodzenia błon komórek wątroby i rozwoju reakcji zapalnej. Typową cechą morfologiczną na tym etapie jest obecność alkoholowej szklistości w hepatocytach. W drugim etapie wątroba zwiększa się o 10-15 centymetrów.

Alkoholowe zapalenie wątroby w drugim etapie może być zarówno ostre, jak i przewlekłe. Ostre alkoholowe zapalenie wątroby rozwija się nagle, po długim okresie picia. Przewlekłe alkoholowe zapalenie wątroby rozwija się stopniowo na tle istniejącego uszkodzenia wątroby.

Obraz kliniczny obejmuje tępy ból w prawym podżebrzu, wymioty, biegunkę, nagłą utratę masy ciała. Często rozwija się żółtaczka, która charakteryzuje się żółtawym zabarwieniem skóry i błon śluzowych, a także świądem. Wszystkie enzymy wątrobowe są gwałtownie zwiększone, liczba leukocytów wzrasta, szybkość sedymentacji erytrocytów osiąga 50 milimetrów na godzinę. Z reguły ten etap przechodzi w marskość wątroby.

Trzeci etap alkoholowej dystrofii wątroby
Trzeci etap lub etap marskości wątroby rozpoznaje się u 10 do 15 procent osób nadużywających alkoholu. Główną cechą morfologiczną tego etapu jest powstawanie węzłów sklerotycznych i restrukturyzacja architektury wątroby. Zniszczone hepatocyty są stopniowo zastępowane przez tkankę łączną, co prowadzi do deformacji struktury wątroby. Wątroba na tym etapie zaczyna się zmniejszać, co jest niekorzystnym znakiem. Obraz kliniczny obejmuje takie objawy jak wodobrzusze ( popularnie - opuchlizna), ginekomastia ( powiększenie piersi u mężczyzn), żółtaczka.

Leczenie stłuszczenia wątroby

Leczenie stłuszczenia wątroby opiera się na kompleksowym stosowaniu witamin, hepatoprotektorów i innych leków. W pierwszych stadiach możliwa jest regresja choroby i przywrócenie funkcji wątroby. W późniejszych stadiach zwyrodnienia tłuszczowego prowadzi się leczenie objawowe. Celem leczenia jest spowolnienie dystrofii i zapobieganie rozwojowi marskości wątroby.

Do grup leków stosowanych w leczeniu zwyrodnienia tłuszczowego należą:

• witaminy;
• hepatoprotektory;
• kortykosteroidy.

terapia witaminowa
Jest przeprowadzany dla wszystkich pacjentów, niezależnie od przyczyny choroby, ponieważ większość ma niedobór witamin. Terapia witaminowa jest szczególnie ważna w przypadku alkoholowego zwyrodnienia tłuszczowego. Wskazane jest przepisywanie witamin nie w postaci tabletek, ale przez podawanie pozajelitowe ( domięśniowo lub w kroplówce). Zalecane są witaminy B12, B1, B6, PP lub leki złożone, takie jak milgamma, demoton. Milgamma jest przepisywana domięśniowo, jedna ampułka dziennie przez 10 dni, demoton - jedna ampułka co drugi dzień.

Hepatoprotektory
Hepatoprotektory to leki, które działają ochronnie na wątrobę. Jest to bardzo duża grupa leków różniących się pochodzeniem i mechanizmem działania. W celach profilaktycznych sylimaryna jest szeroko stosowana. Mechanizm jego działania polega na hamowaniu syntezy kolagenu przez komórki wątroby. Jest przepisywany w dawce 70 - 100 miligramów dziennie przez 3 miesiące. Zamiast sylimaryny można zastosować ademetioninę. Dawka ademetioniny wynosi od 800 do 1600 miligramów dziennie. Ostatnio dobrze sprawdziły się niezbędne fosfolipidy. Badania wykazały, że są one najbardziej skuteczne w alkoholowej dystrofii wątroby. Analogiem fosfolipidów jest lek Essliver Forte. Oprócz niezbędnych fosfolipidów zawiera tiaminę, ryboflawinę, chlorowodorek pirydoksyny, cyjanokobalaminę i octan tokoferolu. W ten sposób essliver forte nie tylko zapobiega syntezie kolagenu, ale także kompensuje niedobór witamin, który obserwuje się u alkoholików. Lek jest przepisywany 2 kapsułki 3 razy dziennie przez sześć miesięcy.

Kortykosteroidy
Są przepisywane w wyjątkowych przypadkach, na przykład w alkoholowym zapaleniu wątroby lub u pacjentów z encefalopatią wątrobową. Ostatnie badania wykazały, że częstość zgonów u pacjentów z alkoholowym zapaleniem wątroby zmniejsza się przy stosowaniu 40 mg prednizolonu dziennie przez 4 tygodnie. Rzadziej zalecana jest terapia pulsacyjna, która polega na stosowaniu dużych dawek sterydów – od 300 miligramów dziennie przez 2 do 3 dni.

Dystrofie mięśniowe

Dystrofie mięśniowe to grupa chorób dziedzicznych, których podłożem jest dystrofia mięśni szkieletowych. Klinicznie dystrofie mięśniowe objawiają się osłabieniem mięśni, które ogranicza motorykę pacjenta. Dystrofie mięśniowe z reguły debiutują w okresie niemowlęcym.

Mechanizm rozwoju dystrofii jest naruszeniem funkcji dowolnych mięśni. Tak więc w ludzkim ciele istnieją trzy rodzaje mięśni - mięśnie gładkie i szkieletowe, a także mięsień sercowy ( mięsień sercowy). Narządy wewnętrzne zbudowane są z tkanki mięśniowej gładkiej żołądek, jelita). Skurcz tego typu tkanki następuje mimowolnie, człowiek nie może go kontrolować. Mięśnie szkieletowe to tkanka mięśniowa, która zapewnia osobie ruch. W przypadku dystrofii mięśniowej uszkodzone są mięśnie szkieletowe, czyli te, które zapewniają osobie ruch.

Rodzaje dystrofii mięśniowych obejmują:

• dystrofia Duchenne'a;
• dystrofia mięśniowa Beckera;
• dystrofia miotoniczna.

Dystrofia mięśniowa Duchenne'a

Jest to jedna z najczęstszych postaci dystrofii mięśniowych. Przyczyną dystrofii Duchenne'a jest defekt genetyczny na chromosomie X. Wada ta powoduje niedobór białka dystrofiny, które normalnie chroni mięśnie przed uszkodzeniem. Przy jego braku mięśnie szybko zapadają się i przestają normalnie funkcjonować. Kobiety z tą wadą nie wykazują choroby, ale mogą przekazać wadliwy gen swoim dzieciom. Jeśli dziecko płci męskiej otrzyma ten wadliwy gen, rozwinie się u niego choroba. Początek choroby występuje między 2 a 5 rokiem życia.

Początkowo dystrofia objawia się w mięśniach kończyn dolnych i mięśniach miednicy. Ponadto „choroba wznosi się wyżej” i dotyka górnych grup mięśniowych. Morfologiczną cechą charakterystyczną choroby Duchenne'a jest zwyrodnienie ( zniszczenie) włókna mięśniowe. W ich miejsce zaczyna rosnąć tkanka tłuszczowa i łączna. Charakterystyczną cechą tej patologii jest wzrost mięśni łydek. Wynika to z odkładania się w nich tłuszczu, w wyniku czego mięśnie wyglądają na powiększone. Zjawisko to nazywane jest pseudohipertrofią mięśni łydek i jest charakterystyczne głównie dla dystrofii Duchenne'a.

Objawy dystrofii Duchenne'a obejmują:

• niezdarny chód;
• częste upadki;
• trudności w bieganiu, skakaniu;
• ciągła słabość;
• skurcze mięśni ( stan, w którym z powodu mimowolnego napięcia mięśniowego funkcje stawu są ograniczone).

Przedobjawowe stadium dystrofii Duchenne'a
Na tym etapie objawy choroby jeszcze się nie pojawiają. Jednak często dochodzi do opóźnień
psychowerbalny i motoryczny rozwój dzieci. Diagnozę można postawić tylko w przypadku pozytywnego wywiadu rodzinnego ( to znaczy, jeśli w rodzinie występowała dystrofia Duchenne'a).

Wczesne stadium dystrofii Duchenne'a
Głównym objawem wczesnego stadium jest narastające osłabienie mięśni. Dokładne badanie może ujawnić pewne pozytywne objawy choroby. Na przykład podczas podnoszenia z podłogi dziecko opiera ręce na kolanach. Ten objaw diagnostyczny nazywany jest pozytywnym testem Goversa. Można również zaobserwować „kaczy chód” – podczas gdy dziecko opiera się na przednich odcinkach stóp.

Późne stadium dystrofii Duchenne'a
Samodzielne chodzenie na tym etapie jest rzadkością. Dziecko nie może się poruszać, wstać z podłogi. Osłabienie mięśni dotyczy również kończyn górnych. Obserwuje się dystrofię mięśni oddechowych i uszkodzenie serca.

Rozpoznanie dystrofii Duchenne'a
Na podstawie danych anamnestycznych, badania lekarskiego i specyficznych badań laboratoryjnych. W badaniu stwierdza się osłabienie i powiększenie mięśni ( pseudohipertrofia) mięśnie łydki. Rodzice dziecka zauważają, że zaczął raczkować i chodzić znacznie później. Mogą również zauważyć opóźniony rozwój mowy.
Analiza genetyczna, biopsja mięśnia i badania laboratoryjne są obowiązkowe. W badaniu krwi wykrywa się podwyższoną zawartość fosfokinazy kreatynowej oraz enzymów wątrobowych. Biopsja mięśnia ujawnia niedobór białka dystrofiny w komórkach mięśniowych.

Rokowanie w przypadku dystrofii Duchenne'a jest niekorzystne, ponieważ choroba postępuje bardzo szybko. Pacjenci umierają w wieku 20 lat z powodu niewydolności oddechowej lub niewydolności serca.

Dystrofia Beckera

Dystrofia Beckera jest również chorobą uwarunkowaną genetycznie, która opiera się na zmianach zwyrodnieniowych włókien mięśniowych. Przyczyną jest defekt w genie kodującym białko dystrofiny.
Początek choroby występuje w wieku 10-15 lat. Pierwszym objawem jest osłabienie mięśni podczas intensywnego wysiłku fizycznego. Ponadto słabość obserwuje się przy umiarkowanym wysiłku, na przykład podczas wchodzenia po schodach. Zdolność do samodzielnego poruszania się z dystrofią Beckera utrzymuje się do 40 lat.

Objawy dystrofii Beckera to:

• osłabienie mięśni - 100 procent;
• zanik mięśni miednicy - 90 procent;
• pseudohipertrofia mięśni łydek - 80 procent;
• spadek odruchów ścięgnistych - 70 proc.

Dystrofia mięśniowa Beckera jest również nazywana dystrofią łagodną ( dla porównania dystrofia Duchenne'a jest chorobą złośliwą). Prognozy są stosunkowo korzystne.

Dystrofia miotoniczna

Dystrofia miotoniczna lub choroba Steinerta jest stosunkowo rzadka. Jego rozwój jest spowodowany defektem genetycznym w 19. chromosomie. W równym stopniu dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety. Początek choroby często występuje między 30 a 40 rokiem życia. Pierwszymi objawami choroby są osłabienie mięśni twarzy, opóźnione rozluźnienie po skurczu mięśni kończyny. Cechą tej formy jest to, że oprócz mięśni szkieletowych uszkodzona jest tkanka mięśni gładkich narządów wewnętrznych.

Leczenie dystrofii mięśniowych

Do tej pory nie ma specyficznych metod leczenia dystrofii mięśniowych. Leczenie ma na celu zwalczanie powikłań - częstych zapaleń płuc, skrzywienia kręgosłupa, niewydolności serca. Kompleksowe leczenie obejmuje fizjoterapię, ćwiczenia czynne i bierne, rzadko kortykosteroidy. Czasami zalecane jest leczenie chirurgiczne. Wykonywany jest w celu korekcji przykurczów lub skolioz. Szeroko stosowane są środki mechaniczne - szelki, wózki inwalidzkie, laski.
Dystrofię Duchenne'a leczy się kortykosteroidami, takimi jak prednizolon i deflazakort. Leki te mogą spowolnić postęp osłabienia mięśni i opóźnić utratę zdolności do samodzielnego poruszania się o 2 do 3 lat.

Dystrofia mięśnia sercowego

Dystrofia mięśnia sercowego to zmiana zwyrodnieniowa mięśnia sercowego, zwykle związana z zaburzeniem metabolicznym w ich obrębie. Najczęściej dystrofia serca lub dystrofia mięśnia sercowego jest chorobą nabytą. Dystrofia mięśnia sercowego może być spowodowana różnymi przyczynami - niedożywieniem, przyjmowaniem niektórych leków, chorobami ogólnoustrojowymi.

Przyczyny dystrofii mięśnia sercowego to:

• niedożywienie;
• toksyczne działanie alkoholu;
• choroby ogólnoustrojowe.

Dystrofia serca z dietą i niezbilansowanym odżywianiem

Uszkodzenie mięśnia sercowego może być wywołane zarówno nadmiarem, jak i niedożywieniem. Najczęściej na serce cierpi dieta bezbiałkowa, głodzenie, niedostateczne spożycie witamin z grupy B, selenu.

Błędy żywieniowe, którym towarzyszy dystrofia serca, obejmują:

• głód;
• niedobór białka ( kwashiorkor);
• brak witamin z grupy B;
• niedobór selenu.

Dystrofia mięśnia sercowego podczas głodu
Z reguły odmowę jedzenia obserwuje się w przypadku anoreksji lub innych zaburzeń psychicznych. Głodzenie prowadzi do zmian zwyrodnieniowych mięśnia sercowego. Przy długotrwałym poście zmniejsza się podstawowa przemiana materii, a praca serca zwalnia. Zmiany morfologiczne w mięśniu sercowym obejmują zwyrodnienie tłuszczowe na tle atrofii. Klinicznie dystrofia mięśnia sercowego w tym przypadku objawia się zmniejszeniem częstości akcji serca ( bradykardia), obniżenie ciśnienia krwi, obrzęki. Długotrwały brak witamin i składników mineralnych prowadzi do zaburzeń elektrolitowych, czyli niedoboru potasu i innych elektrolitów. Na elektrokardiogramie ( EKG) następuje spadek napięcia zespołu QRS, odchylenie osi elektrycznej serca w prawo. Przy dalszym głodzeniu dystrofia mięśnia sercowego może prowadzić do niewydolności serca.

Dystrofia mięśnia sercowego w kwashiorkorze
Kwashiorkor to choroba występująca głównie w krajach rozwijających się i związana z niedostatecznym spożyciem białka. Ponieważ białka są głównymi plastycznymi substancjami ciała ( są częścią komórek, enzymów), to przy ich niedoborze dochodzi do niewydolności wielonarządowej. Obraz kliniczny kwashiorkoru obejmuje opóźnienie wzrostu, niedożywienie, dystrofię mięśni, w tym mięśnia sercowego. Objawy są najbardziej widoczne w wieku od 5 do 6 lat. Obrzęk pojawia się bardzo wcześnie, wątroba powiększa się, a serce zmniejsza. Elektrokardiogram pokazuje te same zmiany, co przy ostrym poszczeniu - spadek napięcia i zmianę załamka T. Przy kwashiorkorze cierpi też układ nerwowy - dzieci stają się ospałe, apatyczne.

Dystrofia mięśnia sercowego z niedoborem witaminy B
Witaminy z grupy B są integralną częścią wielu enzymów biorących udział w reakcjach redoks. Przy ich braku zaburzony jest przede wszystkim metabolizm węglowodanów. W rezultacie w tkankach ( w tym w mięśniu sercowym) gromadzi kwas pirogronowy i mlekowy, a także ogranicza produkcję energii. W ten sposób rozwija się kwasica tkankowa, która powoduje niewydolność krążenia. Hipowitaminoza B powoduje wysoki rzut serca i niski obwodowy opór naczyniowy. Obraz kliniczny charakteryzuje się objawami takimi jak kołatanie serca, zmęczenie, a niekiedy zaburzenia rytmu serca ( arytmie). Morfologiczne objawy dystrofii mięśnia sercowego w hipowitaminozie obejmują obrzęk śródmiąższowy i zwyrodnienie włókien mięśniowych. Diagnoza polega na oznaczeniu stężenia witaminy B.

niedobór selenu
Selen jest pierwiastkiem śladowym występującym głównie w wątrobie, nerkach i śledzionie. W organizmie człowieka stężenie selenu waha się od 10 do 15 miligramów. Wchodzi w skład białek tkanki mięśniowej, w tym serca. Przy niedoborze selenu zmniejsza się aktywność niektórych enzymów, co powoduje gromadzenie się wolnych rodników i uszkodzenie kardiomiocytów ( komórki serca). Niewystarczające spożycie selenu powoduje rozwój kardiomiopatii zastoinowej, która może mieć przebieg ostry lub przewlekły. W ostrej postaci rozwija się wstrząs kardiogenny, obrzęk płuc i ciężkie zaburzenia rytmu serca. Postać przewlekła objawia się bradykardią, zmniejszeniem pojemności minutowej serca i rozwojem niewydolności serca.

Dystrofia alkoholowa mięśnia sercowego ( dystrofia mięśnia sercowego)

Alkohol, metale ciężkie i niektóre leki mają toksyczny wpływ na mięsień sercowy.

Dystrofia alkoholowa mięśnia sercowego
Systematyczne spożywanie napojów alkoholowych jest jednym z czynników ryzyka dystrofii mięśnia sercowego. W ponad 45 procentach przypadków alkoholizm powoduje kardiomiopatię rozstrzeniową. Ostatnie badania wykazały, że systematyczne nadużywanie alkoholu przez 5 lat prowadzi do rozwoju dystrofii mięśnia sercowego u co piątej kobiety i podobnej choroby u co czwartego mężczyzny.

Dystrofię mięśnia sercowego tłumaczy się zarówno bezpośrednim toksycznym działaniem etanolu na mięsień sercowy, jak i pośrednim działaniem pośrednich produktów przemiany materii. Tak więc w organizmie alkohol jest metabolizowany do aldehydu octowego, który ma właściwości rozszerzające naczynia krwionośne, a także stymuluje wydzielanie katecholamin. Te ostatnie biorą udział w reakcjach metabolizmu komórkowego, w tym w transporcie wapnia, syntezie białek i oddychaniu tkankowym. Produkty metabolizmu alkoholu gromadzą się w mitochondriach mięśnia sercowego, zaburzając funkcjonowanie komórek i zmieniając metabolizm całego serca. Tłuszcze gromadzą się w mięśniach sercowych i rozwija się zjawisko degeneracji tłuszczowej. Również alkoholicy mają wiele hipowitaminoz. Niedobór witaminy B ma duży wpływ na serce.

Alkoholowa dystrofia serca rozwija się najczęściej po 10 latach systematycznego spożywania alkoholu, zwykle po 35-40 latach. Objawia się dusznością ( najpierw podczas ćwiczeń, a następnie w spoczynku), zmęczenie, osłabienie, arytmie. W przypadku alkoholowej dystrofii serca ryzyko nagłej śmierci sercowej jest wysokie.

Toksyczne dystrofie rozwijają się również przy użyciu kokainy, heroiny i podczas leczenia lekami przeciwnowotworowymi.

Dystrofia serca w chorobach ogólnoustrojowych

Choroby ogólnoustrojowe to choroby autoimmunologiczne tkanki łącznej. Ponieważ tkanka łączna jest częścią prawie wszystkich narządów i tkanek, w tych chorobach występuje układowy ( wiele narządów) uszkodzenia narządów wewnętrznych. Dystrofię mięśnia sercowego obserwuje się w toczniu rumieniowatym układowym, twardzinie skóry.

U pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym nieprawidłowości serca stwierdza się w 80 procentach przypadków ( uszkodzenie serca nazywa się zapaleniem mięśnia sercowego tocznia). Jednocześnie w procesie patologicznym biorą udział wszystkie struktury serca - mięsień sercowy, osierdzie, wsierdzie i naczynia serca. Ale więcej stanów zapalnych wpływa na mięsień sercowy ( mięsień sercowy) z rozwojem rozlanego lub ogniskowego zapalenia mięśnia sercowego. U pacjentów z toczniowym zapaleniem mięśnia sercowego elektrokardiogram wykazuje tachykardię, zmiany w odcinku ST-T oraz zaburzenia rytmu serca ( arytmie i blokady). Glikokortykosteroidy, które są stosowane w leczeniu samego tocznia rumieniowatego układowego, mają również negatywny wpływ na mięsień sercowy. Długotrwałe stosowanie dużych dawek glikokortykosteroidów prowadzi do degeneracji sterydów. Pacjenci skarżą się na częste bicie serca, ból w sercu, duszność.

Przy twardzinie układowej uszkodzenia serca pojawiają się już po 2-3 latach od początku choroby. Morfologiczne objawy dystrofii mięśnia sercowego to rozproszone zwłóknienie i martwica mięśnia sercowego. Oznacza to, że same miokardiocyty umierają, a na ich miejsce rozwija się tkanka łączna. Stopniowo tkanka łączna zastępuje tkankę mięśnia sercowego. Jednak tkanka ta nie może kurczyć się tak skutecznie jak tkanka serca, co prowokuje rozwój niewydolności serca. Często objawy sercowe w tej chorobie poprzedzają wszystkie inne objawy. Pacjenci skarżą się na ból w sercu, który przebiega w zależności od rodzaju dusznicy bolesnej. Są zlokalizowane za mostkiem, mają charakter uciskowy lub ściskający, a także dają lewe ramię lub łopatkę.

Dystrofia oka siatkówka i rogówka)

Dystrofia oka to grupa chorób charakteryzujących się zmianami zwyrodnieniowymi różnych struktur oka. Tak więc w przypadku dystrofii siatkówki zmiany dotyczą różnych warstw siatkówki, aw przypadku dystrofii rogówki obserwuje się zmiany w warstwach rogówki.

Siatkówka jest wewnętrzną powłoką gałki ocznej, w której strukturze wyróżnia się kilka warstw. W samej siatkówce centralny ( on jest plamką) i działy peryferyjne. Dystrofia siatkówki jest destrukcyjną ( destrukcyjny) proces warstw siatkówki, najczęściej z powodu ich upośledzonego odżywiania. Zmiany dystroficzne mogą być wrodzone ( rodzinna i dziedziczna) lub zakupione. U osób starszych wykrywa się starcze dystrofie siatkówki, w rozwoju których ważną rolę odgrywa miażdżyca.

Rodzaje dystrofii siatkówki to:

• barwnikowe zwyrodnienie siatkówki;
• zwyrodnienie plamki żółtej;
• dystrofia pierścieniowata siatkówki.

Dystrofia barwnikowa siatkówki

Ta patologia, która jednocześnie wpływa na oba oczy i towarzyszy jej zniszczenie warstwy pigmentowej siatkówki. Nabłonek barwnikowy to dziesiąta warstwa siatkówki, która zawiera elementy światłoczułe. Dlatego po jej zniszczeniu pacjenci skarżą się na pogorszenie widzenia w ciemności. Przyczyny barwnikowego zwyrodnienia siatkówki są nadal nieznane, ale istnieje rodzinne przenoszenie choroby. Debiut dystrofii pigmentowej następuje w młodym wieku. Znakiem morfologicznym jest uszkodzenie warstwy neuroepitelialnej siatkówki ze zniszczeniem elementów światłoczułych ( pręty i stożki). W tym samym czasie sam nabłonek barwnikowy pęcznieje i przesuwa się do wewnętrznych warstw siatkówki, a równolegle dochodzi do zwłóknienia naczyń siatkówki. Choroba postępuje przez długi czas ze stopniową utratą wzroku.

Objawy barwnikowego zwyrodnienia siatkówki to:

• odkładanie pigmentu w siatkówce;
• atrofia ( zniszczenie) nerw wzrokowy;
• zwężenie pól widzenia;
• utrata wzroku o zmierzchu.

Centralne widzenie w tej chorobie jest zachowane przez długi czas, ale z czasem nadal spada. Dziedziczne dystrofie siatkówki, w tym dystrofie barwnikowe, są trudne do leczenia. Farmakoterapia ma na celu poprawę odżywienia siatkówki w celu spowolnienia destrukcyjnego procesu patologicznego.

Dystrofia plamki ( dystrofia centralna)

Plamka żółta jest centralną częścią siatkówki odpowiedzialną za widzenie centralne. Dystrofia plamki ( zwyrodnienie plamki żółtej) jest najczęściej związana z wiekiem, to znaczy rozwija się u osób ze starszej grupy wiekowej. Wraz z zaćmą i jaskrą patologia ta jest jedną z najczęstszych przyczyn ślepoty u osób powyżej 60 roku życia. W Federacji Rosyjskiej częstotliwość tej patologii wynosi ponad 15 osób na tysiąc ludności, czyli co 20 Rosjan jest podatnych na starczą ślepotę z powodu zwyrodnienia plamki żółtej.

Głównym objawem zwyrodnienia plamki żółtej jest utrata widzenia centralnego. Uszkodzenie plamki żółtej prowadzi do pojawienia się złudzeń wzrokowych, takich jak zniekształcenie linii, obiektów czy pojawienie się plam w polu widzenia. Istnieją dwie formy zwyrodnienia plamki żółtej – „sucha” i „mokra”.

Sucha postać zwyrodnienia plamki żółtej
Jest to najpowszechniejsze i występuje w około 90 procentach przypadków. Charakteryzuje się nagromadzeniem produktów przemiany materii komórek, które ograniczają dostęp tlenu i składników odżywczych do fotoreceptorów ( szyszki). Często ten typ zwyrodnienia plamki żółtej przebiega bezobjawowo. Ale gdy produkty przemiany materii gromadzą się w siatkówce, pojawiają się objawy, takie jak „nieostre” widzenie i utrata obszarów z pola widzenia. Rokowanie w przypadku tej postaci dystrofii jest stosunkowo korzystne, ponieważ wysoka ostrość wzroku utrzymuje się przez wiele lat.

Mokre zwyrodnienie plamki żółtej
Ta forma jest znacznie mniej powszechna niż poprzednia, w około 10 procentach przypadków. Jednak przebiega bardziej złośliwie z szybko postępującą utratą wzroku. W postaci mokrej obserwuje się proces „neowaskularyzacji siatkówki”, który charakteryzuje się wrastaniem nowych naczyń do siatkówki. Przez te nowe i wadliwe naczynia krwionośne krew wnika w głąb tkanki. W wyniku tego rozwija się obrzęk siatkówki i gwałtowne pogorszenie widzenia. Postać mokra charakteryzuje się szybszym przebiegiem i niepomyślnym rokowaniem. W ciągu kilku tygodni lub miesięcy następuje spadek ostrości wzroku aż do całkowitej ślepoty.

Wczesne objawy choroby
Ważne jest, aby wiedzieć, że przy zwyrodnieniu plamki żółtej cierpi widzenie centralne i kolorowe, dlatego najpierw następuje utrata jasności i kontrastu kolorów. Może to objawiać się zniekształceniem konturów, często pacjent potrzebuje większego oświetlenia pomieszczenia niż dotychczas. Ponadto pojawiają się trudności w czytaniu - mogą wypadać pojedyncze litery, sylaby, a nawet słowa. Później ostrość wzroku spada, pacjent ma trudności zarówno z bliskiej odległości, jak iz patrzenia w dal. Jeśli na tym etapie nie skonsultujesz się z lekarzem, przed twoimi oczami pojawi się półprzezroczysta plama, która ostro ogranicza widzenie.

Zwyrodnienie siatkówki w kształcie pierścienia
W przypadku zwyrodnienia siatkówki w kształcie pierścienia wokół plamki pojawiają się małe, kropkowane białe ogniska. Ogniska te tworzą skupiska w postaci pierścieni lub półpierścieni, stąd nazwa dystrofia. Oprócz pierścieni na siatkówce wizualizowane są małe krwotoki. Choroba rozwija się powoli, ale ostrość wzroku zależy od nasilenia zmian.

Dystrofia rogówki

Rogówka jest przednią częścią włóknistej błony oka. U zdrowej osoby rogówka jest gładka, przezroczysta i nie zawiera naczyń krwionośnych. Istnieje pięć warstw w strukturze rogówki. Dystrofia rogówki jest patologią, w której zmniejsza się przezroczystość rogówki, co powoduje zmniejszenie ostrości wzroku.
Istnieją podstawowe ( wrodzony) i drugorzędne ( nabyty) dystrofia rogówki. Pierwotne dystrofie charakteryzują się wcześniejszym rozwojem choroby, dziedzicznym charakterem, wolno postępującym przebiegiem. Z reguły przy wrodzonych dystrofiach oba oczy są dotknięte jednocześnie, dlatego proces patologiczny jest obustronny i symetryczny. Przyczyny tych dystrofii są nieznane, a element zapalny nie jest dla nich typowy.
W zależności od lokalizacji zmiany wyróżnia się kilka rodzajów dystrofii.

Rodzaje dystrofii rogówki to:

• dystrofia nabłonkowa;
• dystrofia błony Bowmana;
• dystrofia zrębu;
• dystrofie śródbłonka.

Dystrofia nabłonkowa
Ten typ dystrofii jest niezwykle rzadki. Jest to dziedziczna patologia, która objawia się w pierwszych latach życia. Oba oczy są dotknięte w tym samym czasie. Głównymi objawami dystrofii jest powstawanie wielu małych pęcherzyków w centralnej części rogówki ( cysty). Z czasem bąbelki zamieniają się w zmętnienia, w wyniku czego rogówka przestaje być przezroczysta. Zmniejszenie przezroczystości rogówki powoduje utratę wzroku.

Dystrofia błony Bowmana
Jest to również dystrofia dziedziczna, która objawia się w pierwszych dziesięciu latach życia dziecka. Wczesne objawy dystrofii obejmują światłowstręt i zaczerwienienie spojówek. Cechą morfologiczną jest powstawanie małych nadżerek ( wrzody) w rogówce, powodując zmętnienie i szorstkość kapsułki. W rezultacie zmniejsza się czułość rogówki i zmniejsza się ostrość wzroku.

Dystrofia zrębu
Ten typ dystrofii objawia się w wieku 10-15 lat. Przebieg choroby jest powoli postępujący, do 40 roku życia ostrość wzroku znacznie spada. Dystrofia zrębu charakteryzuje się tworzeniem małych wtrąceń w powierzchniowych warstwach rogówki. Pod mikroskopem inkluzje te przypominają „okruchy chleba” lub „płatki śniegu”. Im więcej takich wtrąceń, tym bardziej zmętnia się rogówka i tym bardziej spada ostrość widzenia.

dystrofia śródbłonka
Jest to bardzo rzadki typ dystrofii, który charakteryzuje się rozległymi ogniskami „łysienia” śródbłonka. Rogówka puchnie i nabiera szaro-niebieskiego koloru.

Leczenie dystrofii siatkówki i rogówki

Leczenie dystrofii siatkówki obejmuje leki rozszerzające naczynia krwionośne

Dystrofia mięśnia sercowego (dyshormonalna, dysmetaboliczna, alkoholowa, mieszana geneza itp.) - przyczyny, rodzaje i objawy, diagnostyka i leczenie u dzieci i dorosłych