Powikłania anomalii prezentacji układu moczowo-płciowego. Anomalie w rozwoju narządów układu moczowo-płciowego Klinika Urologii BSMU

Częstotliwość: występują w populacji około 1%, są diagnozowane prenatalnie u około 0,2% dzieci.

Uwaga: 30% diagnoz prenatalnych nie jest potwierdzonych, dlatego konieczna jest obserwacja po porodzie.

Formularze:

• Wodonercze: upośledzone opróżnianie pęcherza (np. zastawka cewki moczowej).
• Wielotorbielowatość nerek.
• Wrodzony megaloureter, podwojenie.
• Refluks mózgowo-rdzeniowy.
• Agenezja/aplazja nerek.
• zespół śliwkowo-brzuchowego (syn.: aplazja błony śluzowej jamy brzusznej, zespół śliwkowego brzucha),
• Wytrzeszcz pęcherza.

Komplikacje i problemy: ciężka i długotrwała wewnątrzmaciczna uropatia zaporowa prowadząca do skurczu nerek (czasami już w macicy).

Pierwsza pomoc jeśli podejrzewasz u siebie wadę układu moczowego:

• Wymuszona diagnoza postnatalna.
• Liczenie diurezy i zbieranie moczu. Mocz w ciągu pierwszych 24 godzin jest wydalany u 92% dojrzałych i 90% niedojrzałych noworodków, w ciągu 48 godzin - u 99%.
• Za pomocą zastawki, jeśli to konieczne, wykonuje się nadłonowe nakłucie pęcherza (rozładowanie pęcherza i nerek).

Uwaga: ze strony nerek na sali porodowej praktycznie nie ma stanów nagłych, może jednak wystąpić hipoplazja płuc (z mało- lub bezwodem). W przypadku choroby nerek spontaniczna odma opłucnowa może wystąpić nawet podczas spontanicznego oddychania.

Pierwsza pomoc z wytrzewieniem pęcherza:

• Natychmiast załóż sterylną pieluchę.
• Nawilżanie części wentylowanych.
• Stała ocena pęcherza moczowego: kolor, krwotoki, obrzęki.
• Zawijanie herbaty z herbatą! w sterylnej torebce foliowej lub nawilżanie sterylną wazeliną.
• Nie zapomnij zważyć dziecka.
• Praca awaryjna (do 24-48 godzin).
• Badanie bliższego odcinka dróg moczowych.

spodziectwo

Definicja: Wada prącia z niepełnym rozwojem cewki moczowej i nieprawidłowo zlokalizowanym ujściem na spodniej stronie prącia, mosznie lub kroczu. Wada rozwojowa gąbczastej cewki moczowej ze skrzywieniem lub bez, ubytek napletka brzusznego i przerost napletka grzbietowego.

Taktyka zależy od lokalizacji zewnętrznego otworu:

• Formy główkowate, łodygowe, mosznowe, kroczowe.
• Ze zwężeniem lub bez.
• Z deformacją głowy lub bez.
• „Spodziectwo bez spodziectwa” to skrzywienie bez istotnego przemieszczenia otworu.

Związany z wadami:

• Wnętrostwo i przepuklina pachwinowa - około 9% przypadków.
• Utriculus prostaticus masculinus – około 11% przypadków (przy ciężkich postaciach).
• Wady nerek i układu moczowego - 3%.

Diagnostyka różnicowa z interseksualnością, hipogenitalizmem; w razie potrzeby określenie kariotypu.

Leczenie:

• Korekcja jest wskazana we wszystkich przypadkach skrzywienia tułowia, zwężenia otworu i lokalizacji otworu proksymalnie do bruzdy wieńcowej.
• W przypadku form dystalnych wskazania determinują zaburzenia estetyczne, ale nie w okresie noworodkowym!

Wodniak (wodniak)

Wodniak (wodniak): Trwałość otwartego wyrostka pochwowego może prowadzić do gromadzenia się w nim płynu otrzewnowego.

Definicja: Wypełniona płynem torbiel w okolicy jąder lub powrózka nasiennego.

Formularze:

• Opuchnięty przewód.
• Obrzęk jądra: jądro najczęściej nie jest wyczuwalne.
• Opuchlizna pachwinowo-mosznowa: górny biegun torbieli sięga jamy brzusznej. Gęsta formacja jest wyczuwalna przyśrodkowo do więzadła pachwinowego w miednicy małej. Po naciśnięciu na mosznę zwiększa się jej objętość.
• Przy komunikowaniu się opuchlizny (zmiany wielkości) istnieje połączenie z jamą brzuszną. Klinika i leczenie odpowiada przepuklinie pachwinowej.
• Torbiele kanału Nukova (u dziewcząt): ograniczone zbiorniki płynu w okolicy więzadła obłego poza kanałem pachwinowym.

Klinika:

• Bezobjawowe jednostronne lub obustronne guzopodobne formacje w jądrach o różnej wielkości.
• Często występuje u noworodków. Samoistnie ustępuje w ciągu pierwszych 3-4 miesięcy życia.
• Mogą pojawiać się spontanicznie bez wyraźnego powodu poza okresem noworodkowym, a także mogą ulegać regresowi.
• Po pierwszym roku życia puchlina występuje u mniej niż 1% chłopców.

Diagnostyka:

• Badanie, badanie palpacyjne.
• Diafanoskopia nie pozwala na odróżnienie wodniaka od przepukliny uduszonej.

Diagnostyka różnicowa: przepuklina uduszona, przepuklina mosznowa, żylaki powrózka nasiennego, skręt jądra.

Ważny: skręt jądra może być również wrodzony; Jest to wskazanie do natychmiastowej operacji.

Leczenie:

• Operacja jest wskazana po sześciu miesiącach z uporczywym wodniakiem.
• W pierwszych 3 miesiącach operacja jest wykonywana tylko przy dużym rozmiarze, szybkim wzroście objętości i wodniaku pachwinowo-mosznowym.

Przepuklina pachwinowa

Powstaje w wyniku utrzymywania się procesu pochwowego otrzewnej. Wystarczająco duży rozmiar otworu umożliwia penetrację pętli jelitowych do wyrostka robaczkowego.

Definicja: części jelita opuszczają jamę brzuszną przez wrodzony lub nabyty otwór (przepuklinowy otwór), otoczony otrzewną ścienną. Zawartość przepukliny jest ograniczona do błon przepuklinowych (tkanki podskórnej, skóry lub ściany moszny). Przepukliny pachwinowe u dzieci są zawsze pośrednie. Tworzą się wzdłuż kanału pachwinowego (trwałość wyrostka pochwowego).

Klinika:

• Częściej bezobjawowe, miękkie, dające się zredukować guzy w pachwinie przyśrodkowej do więzadła pachwinowego (przepuklina pachwinowa), które mogą dotrzeć do moszny (przepuklina mosznowa).
• Po naruszeniu przepuklina staje się bolesna i nieredukowalna.

Diagnostyka:

• Kliniczna różnica w stosunku do wodniaka: w przypadku przepukliny pachwinowej worek przepuklinowy jest wyczuwalny powyżej pierścienia pachwinowego, aw przypadku wodniaka nie dochodzi do niego. W wątpliwych przypadkach leczenie zawsze przeprowadza się jak w przypadku przepukliny uduszonej.
• Sonografia.

Diagnostyka różnicowa: jądro w kanale pachwinowym, zapalenie węzłów chłonnych, obrzęk jądra lub pępowiny, skręt jądra, żylaki powrózka nasiennego.

Komplikacje:

• Stan potencjalnie zagrażający życiu.
• Uduszenie jelit lub zapalenie otrzewnej.
• Utrata jądra/jajnika lub części jelita.

Naruszenie: w około 12% przypadków, ale 70% - w 1. roku życia:

• Klinika: nagły początek choroby, silny ból, niepokój, objawy podrażnienia otrzewnej.
• Wynik: elastyczny, napięty, nieaktywny guz pachwinowy lub pachwinowo-mosznowy.

Leczenie i wskazania do zabiegu:

• Zmniejszenie przepukliny pachwinowej często następuje samoistnie.
• Aktywna redukcja (w sedacji) jest możliwa nie później niż 6-8 godzin od początku przy braku objawów wstrząsu
• W przypadku nieudanej zmiany położenia wyświetlana jest pilna operacja.
• Planowa operacja po udanej redukcji.
• We wszystkich innych przypadkach wczesna naprawa przepukliny jest optymalna, aby ryzyko znieczulenia nie wzrastało.

Przepuklina pępkowa

Przepuklina pępkowa: wada powięzi pępka pokryta skórą. Interwencja chirurgiczna jest wymagana bardzo rzadko, ponieważ wada zamyka się z czasem (w 1 roku życia). Naruszenie lub uszkodzenie skóry w wyniku nacisku jest niezwykle rzadkie.

Wstęp

Układ moczowy to zbiór narządów, które produkują i wydalają mocz. Cewka moczowa to rurka, która przenosi mocz z produktywnych obszarów nerek do pęcherza moczowego, gdzie jest przechowywany, a następnie wydalany przez kanał zwany cewką moczową. Przy wrodzonym nieprawidłowym rozwoju (anomalii) układu moczowego dochodzi do upośledzenia produkcji lub wydalania moczu.

Wady układu moczowego różnią się stopniem nasilenia, od niewielkich do zagrażających życiu. Większość z nich jest poważna i wymaga korekty chirurgicznej. Inne wady nie powodują dysfunkcji układu moczowego, ale utrudniają kontrolowanie oddawania moczu.

Najwięcej powikłań występuje przy mechanicznej niedrożności odpływu moczu; mocz zatrzymuje się lub powraca (jest wyrzucany) do górnych dróg moczowych. Tkanki w obszarze niedrożności mechanicznej puchną, w wyniku czego tkanki ulegają uszkodzeniu. Najpoważniejsze uszkodzenie tkanki nerkowej, prowadzące do upośledzenia czynności nerek.

Niedrożność (niedrożność mechaniczna) jest stosunkowo rzadką patologią. Częściej chorują chłopcy. U dziewcząt niedrożność częściej występuje na odgałęzieniu cewki moczowej od nerki lub między cewką moczową a ścianą pęcherza moczowego; u chłopców - między pęcherzem a cewką moczową. Niedrożność w górnych drogach moczowych występuje częściej po stronie prawej.

Wśród powikłań niedrożności najczęstsze są procesy zakaźne i powstawanie kamieni nerkowych. Wskazana jest interwencja chirurgiczna, aby uniknąć ich rozwoju. Interwencje chirurgiczne u niemowląt są bardziej skuteczne. W przypadku braku operacji do 2-3 lat uszkodzenie nerek i upośledzenie funkcji są nieuniknione.

Innym rodzajem anomalii rozwojowej jest brak lub zduplikowanie niektórych narządów układu moczowego, ich nieprawidłowa lokalizacja, obecność dodatkowych otworów. Na drugim miejscu wśród anomalii jest wyrostek (ubytek pęcherza moczowego, przedniej ściany jamy brzusznej, więzadeł pępkowych, okolicy łonowej, genitaliów lub jelit) oraz epispatia (ubytek prącia i cewki moczowej).

Większość dzieci, u których rozwija się niedrożność dróg moczowych, rodzi się z nieprawidłowościami strukturalnymi dróg moczowych; może dojść do przerostu tkanki cewki moczowej lub kieszonki w pęcherzu moczowym, niezdolność jakiejkolwiek części cewki moczowej do przemieszczania moczu do pęcherza moczowego. Możliwe uszkodzenie cewki moczowej w urazie narządów miednicy.

Układ moczowy układa się we wczesnych stadiach formowania się płodu (pierwsze 6 tygodni po zapłodnieniu); wynikające z tego wady mogą wynikać z wielu przyczyn działających na płód, chociaż dokładny mechanizm ich powstawania pozostaje niejasny. Ustalono, że odsetek wad jest wyższy u dzieci urodzonych przez matki nadużywające narkotyków lub alkoholu.

Powstawanie kamieni nerkowych podczas niedrożności układu moczowego może wynikać z wielu przyczyn, jednak po utworzeniu kamieni nerkowych z kolei zwiększa się niedrożność odpływu moczu.

Anomalie jakościowe

dystopia nerki agenezja układu moczowo-płciowego

Anomalie układu moczowego nazywane są naruszeniami w rozwoju narządów układu moczowo-płciowego, które nie pozwalają organizmowi normalnie funkcjonować.

Uważa się, że najczęściej nieprawidłowości układu moczowego występują z powodu wpływu czynników dziedzicznych i różnych negatywnych skutków dla płodu podczas rozwoju płodu. Wady układu moczowego mogą rozwinąć się u dziecka z powodu różyczki i kiły przeniesionych przez matkę w pierwszych miesiącach ciąży. Alkoholizm i narkomania matki, stosowanie przez nią hormonalnych środków antykoncepcyjnych w czasie ciąży, a także przyjmowanie leków bez recepty może prowokować występowanie anomalii.

Anomalie układu moczowego dzielą się na następujące grupy:

Ø Nieprawidłowości w liczbie nerek - obustronna agenezja (brak nerek), jednostronna agenezja (pojedyncza nerka), podwojenie nerek;

Ø Anomalie w położeniu nerek - dystopia momolateralna (nerka opuszczona leży na boku); heterolateralna dystopia krzyżowa (przeniesienie nerki na przeciwną stronę);

Ø Anomalie we względnym położeniu nerek (zespolone nerki), nerka w kształcie podkowy, w kształcie herbatnika, w kształcie litery S, w kształcie litery L;

Ø Anomalie w wielkości i strukturze nerek - aplazja, hipoplazja, policystyczna nerka;

Ø Wady miedniczki nerkowej i moczowodów - torbiele, uchyłki, rozwidlenie miednicy, nieprawidłowości w liczbie, kalibrze, kształcie, położeniu moczowodów.

Wiele z tych anomalii powoduje rozwój kamicy nerkowej, zapalenia (odmiedniczkowe zapalenie nerek), nadciśnienia tętniczego.

Wpływ różnych form anomalii układu moczowego na organizm dziecka można wyrazić na różne sposoby. Jeśli niektóre zaburzenia najczęściej prowadzą do śmierci wewnątrzmacicznej dziecka lub jego śmierci w okresie niemowlęcym, to szereg nieprawidłowości nie ma istotnego wpływu na funkcjonowanie organizmu i często wykrywane jest przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich.

Czasami anomalia, która nie przeszkadza dziecku, może spowodować poważne zaburzenia czynnościowe w wieku dorosłym, a nawet starości.

Uważa się, że ryzyko wystąpienia takich zaburzeń jest największe w pierwszych miesiącach ciąży, kiedy układane są główne narządy, w tym układ moczowy. Przyszła mama nie powinna przyjmować żadnych leków bez recepty. W przypadku przeziębienia i innych chorób, w których występuje wysoka temperatura i zatrucie, należy natychmiast udać się do szpitala.

Planując ciążę, młodym rodzicom zaleca się poddanie się badaniu lekarskiemu, które wykluczy różne choroby prowadzące do nieprawidłowości u płodu. Jeśli w rodzinie zdarzały się już przypadki anomalii, konieczna jest konsultacja z genetykiem.

Exstrofia kloaki

Wynicowanie (wywinięcie narządu wydrążonego na zewnątrz) kloaki jest wadą rozwojową dolnej części przedniej ściany jamy brzusznej. (Kloaka jest częścią listka zarodkowego, z którego ostatecznie rozwijają się narządy jamy brzusznej.) Dziecko z wynicowaniem kloaki rodzi się z licznymi defektami narządów wewnętrznych. Część jelita grubego znajduje się na zewnętrznej powierzchni ciała, po drugiej stronie znajdują się dwie połówki pęcherza moczowego. U chłopców penis jest krótki i płaski, u dziewcząt łechtaczka jest podzielona. Przypadki takiej rażącej anomalii zdarzają się: 1 na 200 000 żywych urodzeń.

Pomimo ciężkości wady wynicowania kloaki noworodki są zdolne do życia. Pęcherz można zrekonstruować chirurgicznie. Dolna okrężnica i odbytnica są słabo rozwinięte, więc mały pojemnik na stolec jest chirurgicznie tworzony z zewnątrz.

Wytrzeszcz pęcherza

Wynicowanie pęcherza moczowego jest wrodzoną wadą układu moczowego, charakteryzującą się wywinięciem pęcherza na zewnątrz od ściany jamy brzusznej. Ta patologia występuje u 1 na 25 000 dzieci, u chłopców 2 razy częściej niż u dziewcząt.

We wszystkich przypadkach wynicowanie pęcherza moczowego łączy się z anomalią zewnętrznych narządów płciowych. Epispadia występuje u chłopców, u 40% chłopców z wytrzewieniem pęcherza, jądra nie są opuszczone do moszny, penis jest krótki i płaski, grubszy niż zwykle, przyczepiony do zewnętrznej ściany brzucha pod niewłaściwym kątem.

U dziewcząt łechtaczka jest podzielona, ​​wargi sromowe (ochronne fałdy skórne wokół ujścia pochwy i cewki moczowej) mogą być szeroko rozdzielone, a ujście pochwy może być bardzo małe lub nieobecne. Większość dziewcząt z tą patologią jest w stanie począć dziecko i urodzić naturalnie.

Wytrzeszcz pęcherza moczowego zarówno u chłopców, jak i dziewcząt łączy się z reguły z anomalią w lokalizacji odbytnicy i odbytu - są one znacznie przesunięte do przodu. Wypadanie odbytnicy jest konsekwencją jej umiejscowienia, kiedy łatwo może się wyślizgnąć, a także łatwo zmniejszyć. Wyrostek pęcherza może być związany z niskim pępkiem i brakiem chrząstki łączącej kości łonowe. Ta ostatnia okoliczność zwykle nie wpływa na chód.

Postęp techniki operacyjnej pozwala w większości przypadków na rzetelne korygowanie tego typu wad rozwojowych.

epispadia

Epispadias to wada rozwojowa charakteryzująca się nieprawidłową lokalizacją ujścia cewki moczowej. U chłopców z epispadiami ujście cewki moczowej znajduje się na górnej stronie prącia, u nasady, gdzie zaczyna się przednia ściana brzucha. U dziewcząt otwór cewki moczowej jest zwykle zlokalizowany, ale cewka moczowa jest szeroko otwarta. Epispadia często towarzyszy wynicowaniu pęcherza moczowego. Jako wada izolowana epispadia występuje u 1 na 95 000 noworodków, u chłopców 4 razy częściej niż u dziewczynek.

pielektazja

Pyelectasis to rozszerzenie miedniczki nerkowej. Wyjaśnienie pochodzenia terminu „pyeloectasia” jest dość proste. Jak większość skomplikowanych nazw medycznych, wywodzi się ona od greckich korzeni: pyelos – „koryto”, „wanna” i ektasis – „rozciąganie”, „rozciąganie”. Jest to jasne w przypadku rozciągania, ale w przypadku tak zwanej „wanny” musisz to rozgryźć.

Pielektazja jest jedną z najczęstszych anomalii budowy wykrywanych w badaniu ultrasonograficznym układu moczowego. Lekarz ultrasonograf zwykle nie posiada specjalistycznej wiedzy z zakresu nefrologii, pracuje w swoim obszarze kompetencji, dlatego w jego podsumowaniu pada zdanie: „Zalecana jest konsultacja z nefrologiem”, a dostajesz wizyta u nefrologa. Najczęściej pielektazę stwierdza się podczas USG w czasie ciąży, przed urodzeniem dziecka lub w pierwszym roku życia. Dlatego nie będzie dużym błędem przypisywanie ekspansji miednicy wrodzonym cechom struktury.

Ale ekspansja miednicy może nastąpić później. Na przykład w wieku 7 lat, w okresie intensywnego wzrostu dziecka, gdy dochodzi do zmiany ułożenia narządów względem siebie, możliwe jest zaciśnięcie moczowodu przez nieprawidłowo położone lub dodatkowe naczynie. U dorosłych rozszerzenie miednicy może być spowodowane zablokowaniem światła moczowodu przez kamień.

Przyczyny pielektazji: rozszerzenie miednicy występuje, gdy dochodzi do niedrożności (trudności) w odpływie moczu na dowolnym etapie jego wydalania. Trudności w odpływie moczu mogą być spowodowane:

· przy wszelkich problemach związanych z moczowodami, takich jak: anomalia rozwojowa, załamanie, ucisk, zwężenie itp.;

· ze stałym lub czasowym (przy niewłaściwym przygotowaniu do USG) przepełnieniem pęcherza. Przy stałym przepełnieniu pęcherza dziecko oddaje mocz bardzo rzadko iw dużych porcjach (jeden z typów neurogennej dysfunkcji pęcherza);

· z obecnością przeszkody w przepływie moczu do pęcherza moczowego z moczowodu lub gdy jest on usuwany przez cewkę moczową;

· z zablokowaniem moczowodu kamieniem, guzem lub skrzepem ropy (częściej u dorosłych);

· z jakimś fizjologicznym, tj. normalne procesy w organizmie (na przykład nadmierne: przyjmowanie płynów), gdy układ moczowy po prostu nie ma czasu na usunięcie całego wchłoniętego płynu;

· z normalnym, ale rzadszym typem lokalizacji miednicy, gdy nie znajduje się ona w nerce, ale na zewnątrz;

· cofanie się moczu z pęcherza z powrotem do moczowodów lub nerek (refluks);

· z infekcją układu moczowego spowodowaną działaniem toksyn bakteryjnych na komórki mięśni gładkich moczowodów i miednicy. Według naukowców u 12,5% pacjentów z odmiedniczkowym zapaleniem nerek dochodzi do rozszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego. Po leczeniu zmiany te znikają;

· z ogólnym osłabieniem aparatu mięśniowego podczas wcześniactwa dziecka (komórki mięśniowe są częścią moczowodów i miednicy);

· z problemami neurologicznymi.

Pielektazja jest uleczalna, jeśli jest prawidłowo zdiagnozowana i odpowiednio leczona. Inną rzeczą jest to, że w niektórych przypadkach z pyeloektazją możliwe jest niezależne wyzdrowienie, związane ze wzrostem dziecka, zmianą położenia narządów względem siebie i redystrybucją ciśnienia w układzie moczowym we właściwym kierunku , a także z dojrzewaniem aparatu mięśniowego, który u wcześniaków jest często słabo rozwinięty.

Pierwszy rok życia to okres najintensywniejszego wzrostu: narządy rosną w zawrotnym tempie, zmienia się ich położenie względem siebie, wzrasta masa ciała. Funkcjonalne obciążenie narządów i układów wzrasta. Dlatego pierwszy rok ma decydujący wpływ na ujawnienie się większości wad rozwojowych, w tym wad rozwojowych układu moczowego.

Mniej intensywny wzrost, ale też istotny dla manifestacji anomalii rozwojowych, notuje się w okresie tzw. pierwszego rozciągnięcia (6-7 lat) oraz w okresie dojrzewania, kiedy to występują gwałtowne przyrosty wzrostu i masy ciała oraz zmiany hormonalne. Dlatego pyeloektazja wykryta w życiu płodowym lub w pierwszych miesiącach życia podlega obowiązkowej obserwacji w pierwszym roku życia oraz w wymienionych okresach krytycznych.

Powinien budzić niepokój:

· rozmiar miednicy wynosi 7 mm lub więcej;

· zmiana wielkości miednicy przed i po oddaniu moczu (podczas USG);

· zmiana wielkości w ciągu roku.

Dość często, po odkryciu u dziecka po 3 latach wielkości miednicy wynoszącej 5-7 mm i obserwowaniu jej przez rok lub dwa, eksperci dochodzą do wniosku, że jest to tylko indywidualne odchylenie od ogólnie przyjętych norm budowy , co nie wiąże się z poważnym problemem.

Pytanie jest zupełnie inne, jeśli to odchylenie zostanie stwierdzone u dziecka w macicy lub bezpośrednio po urodzeniu. Jeśli rozmiar miednicy u dziecka w 2. trymestrze ciąży wynosił 4 mm, aw 3. trymestrze - 7 mm, wymagane jest stałe monitorowanie. Chociaż trzeba powiedzieć, że u większości dzieci rozszerzenie miednicy znika po urodzeniu. W związku z tym nie ma potrzeby się martwić, ale po prostu konieczne jest obserwowanie.

Pyelectasis wiąże się przede wszystkim ze wzrostem ciśnienia w miednicy, co może wpływać nie tylko na sąsiadującą z nią tkankę nerki.

Z biegiem czasu część tkanki nerki pod wpływem stałego ciśnienia ulega uszkodzeniu, co z kolei prowadzi do naruszenia jej funkcji. Ponadto, ze względu na wysokie ciśnienie w miednicy, nerka wymaga dodatkowego wysiłku, aby wydalić mocz, co „odciąga” ją od bezpośredniej pracy. Jak długo nerki będą mogły pracować w tak wzmocnionym trybie?

W przypadku pielektazji niskiego stopnia (5-7 mm) kontrolne badanie ultrasonograficzne nerek i pęcherza wykonuje się w odstępach 1 raz w ciągu 1-3 miesięcy. (częstotliwość określa nefrolog) w pierwszym roku życia, au starszych dzieci - 1 raz na 6 miesięcy.

Gdy infekcja jest przyczepiona i (lub) wraz ze wzrostem wielkości miednicy, w szpitalu wykonuje się badanie urologiczne rentgenowskie. Zwykle jest to urografia wydalnicza, cystografia. Ankiety te pozwalają ustalić przyczynę pielektazji. Oczywiście nie są one całkowicie nieszkodliwe i są przeprowadzane ściśle, jeśli istnieją wskazania i decyzją lekarza prowadzącego - nefrologa lub urologa.

Nie ma jednego, uniwersalnego sposobu leczenia pielektazji, zależy to od ustalonej lub podejrzewanej przyczyny. Tak więc, jeśli występuje anomalia w budowie moczowodu i (lub) z gwałtownym wzrostem wielkości miednicy, Twoje dziecko może wymagać leczenia chirurgicznego (chirurgicznego) mającego na celu wyeliminowanie istniejącej przeszkody w odpływie moczu. W takich przypadkach podejście niektórych rodziców polegające na wyczekiwaniu może spowodować utratę nerki, chociaż można ją uratować.

W przypadku braku gwałtownego pogorszenia i widocznych zaburzeń (wg USG, badania moczu itp.) można zaproponować inną taktykę: obserwację i leczenie zachowawcze. Zwykle obejmuje fizjoterapię, przyjmowanie (w razie potrzeby) preparatów ziołowych, kontrolę ultrasonograficzną.

Podsumujmy:

· Pyelectasis nie jest niezależną chorobą, ale może służyć jedynie jako pośredni znak naruszenia odpływu moczu z miednicy w wyniku jakiejkolwiek anomalii w strukturze, infekcji, refluksu moczu itp.

· W okresie intensywnego wzrostu wymagane jest obowiązkowe monitorowanie zmian wielkości miednicy. Częstotliwość badań kontrolnych ustala nefrolog.

· Pielektazja może być wynikiem infekcji dróg moczowych i odwrotnie, sama może przyczyniać się do rozwoju stanu zapalnego.

· Przy ogólnej niedojrzałości organizmu (u wcześniaków lub niemowląt z problemami OUN) wielkość miednicy może powrócić do normy, gdy problemy z OUN ustąpią. W tym przypadku czasami używa się terminów „niedociśnienie miednicy” lub „agonia”.

· Pielektazja wymaga obowiązkowej obserwacji przez nefrologa i kontroli ultrasonograficznej.

· W większości przypadków pielektazja jest przejściowa, to znaczy stan przejściowy.

· Leczenie jest przepisywane w zależności od przyczyny pielektazji wraz z nefrologiem (urologiem).

Zwiększona ruchliwość nerek i nefroptoza

Anomalie w rozwoju nerek mogą nie dać się odczuć, ale mogą objawiać się uporczywym bólem brzucha. Znalezienie źródła problemu może być trudne nawet dla specjalisty, ponieważ w wielu przypadkach nic nie można znaleźć podczas badania, a wszystkie testy są w normie. Ale dzięki ultradźwiękom stało się możliwe szybkie i bezbolesne wykrywanie naruszeń w funkcjonowaniu nerek, chociaż często są one wykrywane przypadkowo.

Obecnie często diagnozuje się zwiększoną ruchomość nerek i nefroptozę (większa ruchomość nerek). Jak sama nazwa wskazuje, problem wynika z nadmiernego ruchu nerki.

Normalnie nerki mogą wykonywać pewien ruch podczas oddychania, ponadto brak takiej ruchomości nerek może być oznaką poważnej choroby.

Nerki znajdują się za otrzewną, najbliżej powierzchni ciała od tyłu. Leżą w specjalnej poduszce tłuszczowej i są przymocowane więzadłami. Dlaczego tak bardzo wzrosła liczba przypadków nadmiernej ruchomości nerek i nefroptozy? Chodzi oczywiście nie tylko o to, że pojawiły się nowe metody badania, w szczególności ultrasonografia. Najczęściej ten problem występuje u szczupłych dzieci i młodzieży. To w nich tkanka tłuszczowa, która tworzy łożysko dla nerki, jest praktycznie nieobecna, podobnie jak jest jej mało w całym ciele. Dlatego przede wszystkim konieczne jest ustalenie przyczyny niskiej masy ciała u dziecka, zwłaszcza jeśli skarży się na bóle głowy, zmęczenie itp. U nastoletnich dziewcząt gwałtowny spadek masy ciała często wiąże się z chęcią bądźcie jak supermodelki: dziewczyny przechodzą na diety, prawie nic nie jedzą, chociaż to właśnie w okresie zmian hormonalnych w organizmie post jest wyjątkowo szkodliwy. Często pojawienie się nefroptozy wiąże się z gwałtownym skokiem wzrostu w wieku 6-8 i 13-17 lat, kiedy wymagane jest ulepszone odżywianie.

Zwiększona ruchomość nerek objawia się najczęściej dyskomfortem i (lub) ciężkością w okolicy lędźwiowej, okresowymi bólami głowy.

Nefroptoza jest bardziej wyraźną formą mobilności. Istnieją 3 stopnie ruchomości nerek. Przy najbardziej wyraźnym III stopniu nerka znajduje się na poziomie pęcherza moczowego lub nieco powyżej niego.

Dziecko skarży się na częste i uporczywe bóle brzucha! Ponadto nieprawidłowy odpływ moczu z nerek prowadzi do infekcji układu moczowego. Często w przypadku nefroptozy występują skoki ciśnienia, dlatego u nastolatków często diagnozuje się "dystonię wegetatywno-naczyniową". Chociaż w rzeczywistości wzrost ciśnienia wynika z ciągłego rozciągania naczyń zasilających nerki. Poza tym sama wysoce ruchoma nerka jest słabo ukrwiona i próbuje zrekompensować niemożność pracy w ciągu dnia w nocy, kiedy dostaje się na swoje normalne miejsce, a zatem w nocy wytwarza się więcej moczu niż to konieczne.

Ponieważ nerka o dużej ruchomości zmienia swoje położenie, w tym okresowo powraca do „położenia pierwotnego”, konieczne jest wykonanie rozszerzonego badania ultrasonograficznego nerek z określeniem ich ruchomości: zbadanie chorego w pozycji leżącej, następnie stojącej i w niektórych przypadkach po wysiłku fizycznym (np. po serii skoków).

Jeśli badanie ultrasonograficzne wykazało obecność nefroptozy, konieczne jest wykonanie urologicznego badania rentgenowskiego w celu określenia stopnia nefroptozy i ewentualnych nieprawidłowości w budowie dróg moczowych.

Anomalie ilościowe

Agenezja nerek

Wzmiankę o agenezji nerek znajdujemy u Arystotelesa: pisał on, że zwierzę bez serca nie może istnieć w przyrodzie, ale spotyka się je bez śledziony lub z jedną nerką. Pierwszą próbę opisania aplazji u ludzi podjął Andreas Vesalius w 1543 r. W 1928 roku N. N. Sokołow ujawnił częstość występowania aplazji u ludzi. W wyniku swoich badań przeanalizował 50198 sekcji zwłok i stwierdził agenezję nerek w 0,1% przypadków. Według niego częstotliwość występowania nie zależy od płci osoby. Współcześni naukowcy, opierając się na dość dużej próbie, podają nieco inne liczby. Według nich: częstość występowania agenezji wynosi 0,05%, a u mężczyzn występuje trzykrotnie częściej.

informacje ogólne

Agenezja (aplazja) nerek to wada rozwojowa narządu podczas embriogenezy, w wyniku której jedna lub obie nerki są całkowicie nieobecne. Nieobecne są również podstawowe struktury nerki. Moczowód w tym samym czasie może być rozwinięty prawie normalnie lub całkowicie nieobecny. Agenezja jest częstą wadą rozwojową i występuje nie tylko u ludzi, ale także u zwierząt, które normalnie mają dwie nerki.

Nie ma wiarygodnych dowodów na to, że agenezja jest chorobą dziedziczną przenoszoną z rodzica na dziecko. Dość często przyczyną tej choroby są wieloukładowe wady rozwojowe spowodowane wpływami egzogennymi podczas embrionalnego etapu rozwoju płodu.

Wraz z agenezją często spotyka się inne wady rozwojowe układu moczowo-płciowego, pod warunkiem całkowitego braku moczowodu i nasieniowodu po tej samej stronie. Często wraz z agenezją u kobiet stwierdza się również wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych, które mają ogólne niedorozwój. Układ moczowy i żeński układ rozrodczy rozwijają się z różnych podstaw, więc jednoczesne pojawienie się tych wad jest nieregularne. Na podstawie powyższego można sądzić, że agenezja nerek jest wadą wrodzoną, a nie dziedziczną i jest wynikiem wpływów egzogennych w pierwszych sześciu tygodniach rozwoju płodu. Matki z cukrzycą są czynnikiem ryzyka rozwoju agenezji.

Rodzaje agenezji nerek:

Obustronna agenezja nerek

Wada ta należy do trzeciego typu klinicznego. Noworodki z tą wadą najczęściej rodzą się martwe. Zdarzały się jednak przypadki, gdy dziecko urodziło się żywe i donoszone, ale zmarło w pierwszych dniach życia z powodu niewydolności nerek.

Do tej pory postęp nie stoi w miejscu i istnieje techniczna możliwość przeszczepienia nerki noworodkowi i przeprowadzenia hemodializy. Bardzo ważne jest, aby w odpowiednim czasie odróżnić obustronną agenezję nerek od innych wad rozwojowych dróg moczowych i nerek.

Jednostronna agenezja nerek

Jednostronna agenezja nerki z zachowaniem moczowodu

Wada ta należy do pierwszego typu klinicznego i jest wrodzona. W przypadku jednostronnej aplazji cały ładunek przejmuje pojedyncza nerka, która z kolei często jest hiperplastyczna. Zwiększenie liczby elementów strukturalnych pozwala nerce przejąć funkcje dwóch prawidłowych nerek. Wzrasta ryzyko poważnych konsekwencji w przypadku urazu jednej nerki.

Jednostronna agenezja nerki bez moczowodu

Wada ta objawia się na najwcześniejszych etapach rozwoju embrionalnego układu moczowego. Oznaką tej choroby jest brak ujścia moczowodu. Ze względu na cechy strukturalne męskiego ciała agenezja nerek u mężczyzn łączy się z brakiem przewodu odprowadzającego płyn nasienny oraz zmianami w pęcherzykach nasiennych. Prowadzi to do: bólu w pachwinie, kości krzyżowej; bolesny wytrysk, a czasami do dysfunkcji seksualnych.

Leczenie agenezji nerek

Sposób leczenia nerki zależy od stopnia upośledzenia funkcji nerki. Najczęściej wykonywaną operacją jest przeszczep nerki. Oprócz metod chirurgicznych istnieje również antybiotykoterapia.

Podwojenie nerki

Według statystyk sekcyjnych występuje w 1 przypadku na 150 sekcji zwłok; 2 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Może być jednostronny (89%) lub obustronny (11%).

Przyczyny powielania nerki:

Duplikacja nerki występuje, gdy w blastemie metanefrogennej powstają dwa ogniska indukcji różnicowania. W tym przypadku tworzą się dwa układy kielichowo-miedniczkowe, ale nie dochodzi do całkowitego oddzielenia blastemy, dlatego nerka jest pokryta wspólną włóknistą torebką. Każda z połówek podwójnej nerki ma własne ukrwienie. Naczynia nerkowe mogą odchodzić oddzielnie od aorty lub mogą odchodzić we wspólnym pniu, dzieląc się w zatoce nerkowej lub w jej pobliżu. Niektóre tętnice wewnątrznerkowe przechodzą z jednej połowy na drugą, co może mieć duże znaczenie podczas resekcji nerki.

Objawy powielania nerek

Częściej górna połowa jest słabo rozwinięta, bardzo rzadko obie połowy są funkcjonalnie takie same lub dolna połowa jest słabo rozwinięta. Słabo rozwinięta połowa w swojej strukturze morfologicznej przypomina dysplazję nerek. Obecność dysplazji miąższowej nerek w połączeniu z zaburzeniami urodynamicznymi w wyniku rozszczepienia moczowodu stwarza przesłanki do wystąpienia chorób w nieprawidłowej nerce. Najczęściej objawy zdwojenia nerki powielają objawy następujących chorób: przewlekłe (53,3%) i ostre (19,8%) odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa (30,8%), wodonercze jednej z połówek (19,7%). Podwojenie nerki można podejrzewać w badaniu ultrasonograficznym, zwłaszcza przy poszerzeniu górnych dróg moczowych.

Rozpoznanie duplikacji nerki

Urografia wydalnicza pomaga zdiagnozować zdwojenie nerki. Jednak najtrudniejszym zadaniem jest określenie całkowitego lub niepełnego podwojenia. Zastosowanie urografii rezonansu magnetycznego i MSCT znacznie upraszcza to zadanie, ale nie rozwiązuje go całkowicie. Obecność moczowodu jest czynnikiem utrudniającym rozpoznanie całkowitego lub niepełnego podwojenia nerki. Cystoskopia w zdecydowanej większości przypadków pomaga w ustaleniu rozpoznania<#"justify">dystopia

Dystopia - położenie narządu, tkanki lub pojedynczych komórek w nietypowym dla nich miejscu, na skutek dysembriogenezy, urazu lub zabiegu chirurgicznego.

Heterolateralny dystopia nerki (d. renis heterolateralis cruciata) - wrodzona nerka D. z położeniem po przeciwnej stronie, obok drugiej nerki.

Dystopia nerki homolateralis (d.renis homolateralis) - wrodzona D. nerki z jej położeniem powyżej lub poniżej normy.

Dystopia klatki piersiowej nerki (d. renis thoracica) - D. nerka z wrodzoną przepukliną przeponową z umiejscowieniem w jamie klatki piersiowej podopłucnowej.

Dystopia biodrowa nerki (d. renis iliaca) - D. homolateralna nerki z lokalizacją w miednicy dużej.

Nerkowa dystopia lędźwiowa (d.renis lumbalis) - homolateral D. nerki z jej położeniem w okolicy lędźwiowej poniżej normy.

Nerkowa dystopia miednicy (d. renis pelvina) - homolateral D. p. z lokalizacją w miednicy małej.

Literatura

Markosjan A.A. Zagadnienia fizjologii wieku. - M.: Oświecenie, 1974

Sapin MR - ANATOMIA I FIZJOLOGIA CZŁOWIEKA z charakterystyką wiekową organizmu dziecka. - ośrodek wydawniczy „Akademia” w 2005 roku

Petrishina OL - Anatomia, fizjologia i higiena dzieci w wieku szkolnym. - M.: Oświecenie, 1979

N. V. Krylova, TM Soboleva Aparat moczowo-płciowy, anatomia na schematach i rysunkach, wydawnictwo Uniwersytetu Przyjaźni Narodów Rosji, Moskwa, 1994.

Znieczulenie wziewne. Aparatura i rodzaje znieczulenia wziewnego. Nowoczesne anestetyki wziewne, środki zwiotczające mięśnie. etapy znieczulenia.

znieczulenie dożylne. Leki podstawowe. Neuroleptanalgezja.

Nowoczesne połączone znieczulenie intubacyjne. Kolejność jego realizacji i jego zalety. Powikłania znieczulenia i okresu bezpośrednio po znieczuleniu, ich profilaktyka i leczenie.

Metoda badania pacjenta chirurgicznego. Ogólne badanie kliniczne (badanie, termometria, badanie palpacyjne, opukiwanie, osłuchiwanie), laboratoryjne metody badawcze.

Okres przedoperacyjny. Pojęcie wskazań i przeciwwskazań do operacji. Przygotowanie do operacji awaryjnych, pilnych i planowanych.

Operacje chirurgiczne. Rodzaje operacji. Etapy operacji chirurgicznych. Podstawa prawna operacji.

okres pooperacyjny. Reakcja organizmu pacjenta na uraz chirurgiczny.

Ogólna reakcja organizmu na uraz chirurgiczny.

Powikłania pooperacyjne. Profilaktyka i leczenie powikłań pooperacyjnych.

Krwawienie i utrata krwi. Mechanizmy krwawienia. Miejscowe i ogólne objawy krwawienia. Diagnostyka. Ocena ciężkości utraty krwi. Reakcja organizmu na utratę krwi.

Tymczasowe i trwałe metody tamowania krwawienia.

Historia doktryny transfuzji krwi. Immunologiczne podstawy transfuzji krwi.

Układy grupowe erytrocytów. System grup av0 i system grup Rhesus. Metody oznaczania grup krwi według układów av0 i rezus.

Znaczenie i metody określania zgodności indywidualnej (av0) i zgodności Rh. zgodność biologiczna. Obowiązki lekarza zajmującego się transfuzją krwi.

Klasyfikacja działań niepożądanych transfuzji krwi

Zaburzenia wodno-elektrolitowe u pacjentów chirurgicznych i zasady terapii infuzyjnej. Wskazania, zagrożenia i powikłania. Roztwory do terapii infuzyjnej. Leczenie powikłań terapii infuzyjnej.

Uraz, uraz. Klasyfikacja. Ogólne zasady diagnostyki. etapy pomocy.

Zamknięte urazy tkanek miękkich. Siniaki, skręcenia, łzy. Klinika, diagnostyka, leczenie.

Traumatyczne zatrucie. Patogeneza, obraz kliniczny. Nowoczesne metody leczenia.

Krytyczne zaburzenia czynności życiowych u pacjentów chirurgicznych. Półomdlały. Upadek. Zaszokować.

Stany terminalne: pre-agonia, agonia, śmierć kliniczna. Oznaki śmierci biologicznej. czynności resuscytacyjne. Kryteria efektywności.

Urazy czaszki. Wstrząśnienie mózgu, siniaki, kompresja. Pierwsza pomoc, transport. Zasady leczenia.

Uraz klatki piersiowej. Klasyfikacja. Odma opłucnowa, jej rodzaje. Zasady udzielania pierwszej pomocy. Hemothorax. Klinika. Diagnostyka. Pierwsza pomoc. Transport ofiar z urazem klatki piersiowej.

Uraz brzucha. Uszkodzenie jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej. obraz kliniczny. Nowoczesne metody diagnostyki i leczenia. Cechy złożonej traumy.

Dyslokacje. Obraz kliniczny, klasyfikacja, rozpoznanie. Pierwsza pomoc, leczenie zwichnięć.

Złamania. Klasyfikacja, obraz kliniczny. Diagnostyka złamań. Pierwsza pomoc przy złamaniach.

Zachowawcze leczenie złamań.

Rany. Klasyfikacja ran. obraz kliniczny. Ogólna i miejscowa reakcja organizmu. Diagnostyka ran.

Klasyfikacja ran

Rodzaje gojenia się ran. Przebieg procesu rany. Zmiany morfologiczne i biochemiczne w ranie. Zasady leczenia „świeżych” ran. Rodzaje szwów (pierwotny, pierwotny - opóźniony, wtórny).

Infekcyjne powikłania ran. Ropne rany. Obraz kliniczny ropnych ran. mikroflora. Ogólna i miejscowa reakcja organizmu. Zasady leczenia ogólnego i miejscowego ran ropnych.

Endoskopia. Historia rozwoju. Obszary użytkowania. Wideoendoskopowe metody diagnostyki i leczenia. Wskazania, przeciwwskazania, możliwe powikłania.

Oparzenia termiczne, chemiczne i radiacyjne. Patogeneza. Klasyfikacja i obraz kliniczny. Prognoza. Choroba oparzeń. Pierwsza pomoc przy oparzeniach. Zasady leczenia miejscowego i ogólnego.

Uraz elektryczny. Patogeneza, klinika, leczenie ogólne i miejscowe.

Odmrożenie. Etiologia. Patogeneza. obraz kliniczny. Zasady leczenia ogólnego i miejscowego.

Ostre ropne choroby skóry i tkanki podskórnej: czyraki, czyraki, karbunkuły, zapalenie naczyń chłonnych, zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie węzłów chłonnych.

Ostre choroby ropne skóry i tkanki podskórnej: różyca, różyca, ropowica, ropnie. Etiologia, patogeneza, klinika, leczenie ogólne i miejscowe.

Ostre choroby ropne przestrzeni komórkowych. Flegma szyi. Ropowica pachowa i podpiersiowa. Podpowięziowa i międzymięśniowa ropowica kończyn.

Ropne zapalenie śródpiersia. Ropne zapalenie paranerczy. Ostre zapalenie przyzębia, przetoki odbytnicy.

Ostre ropne choroby narządów gruczołowych. Zapalenie sutka, ropne zapalenie przyusznic.

Ropne choroby dłoni. Panaritium. Pędzel flegmony.

Ropne choroby jamy surowiczej (zapalenie opłucnej, zapalenie otrzewnej). Etiologia, patogeneza, klinika, leczenie.

sepsa chirurgiczna. Klasyfikacja. Etiologia i patogeneza. Idea bramy wejściowej, rola makro- i mikroorganizmów w rozwoju sepsy. Obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie.

Ostre choroby ropne kości i stawów. Ostre krwiopochodne zapalenie kości i szpiku. Ostre ropne zapalenie stawów. Etiologia, patogeneza. obraz kliniczny. Taktyka medyczna.

Przewlekłe krwiopochodne zapalenie kości i szpiku. Urazowe zapalenie kości i szpiku. Etiologia, patogeneza. obraz kliniczny. Taktyka medyczna.

Przewlekła infekcja chirurgiczna. Gruźlica kości i stawów. Gruźlicze zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie kości, popędy. Zasady leczenia ogólnego i miejscowego. Kiła kości i stawów. promienica.

infekcja beztlenowa. Ropowica gazowa, zgorzel gazowa. Etiologia, klinika, diagnostyka, leczenie. Zapobieganie.

Tężec. Etiologia, patogeneza, leczenie. Zapobieganie.

Nowotwory. Definicja. Epidemiologia. Etiologia nowotworów. Klasyfikacja.

1. Różnice między nowotworami łagodnymi i złośliwymi

Lokalne różnice między nowotworami złośliwymi i łagodnymi

Podstawy chirurgii zaburzeń krążenia regionalnego. Zaburzenia przepływu krwi tętniczej (ostre i przewlekłe). Klinika, diagnostyka, leczenie.

Martwica. Sucha i mokra gangrena. Owrzodzenia, przetoki, odleżyny. Przyczyny wystąpienia. Klasyfikacja. Zapobieganie. Metody leczenia miejscowego i ogólnego.

Wady rozwojowe czaszki, układu mięśniowo-szkieletowego, układu pokarmowego i moczowo-płciowego. Wrodzone wady serca. Obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie.

Pasożytnicze choroby chirurgiczne. Etiologia, obraz kliniczny, rozpoznanie, leczenie.

Ogólne zagadnienia chirurgii plastycznej. Skóra, kości, tworzywa sztuczne naczyniowe. Łodyga Filatowa. Bezpłatne przeszczepy tkanek i narządów. Niezgodność tkankowa i metody jej przezwyciężania.

Co powoduje chorobę Takayasu:

Objawy choroby Takayasu:

Rozpoznanie choroby Takayasu:

Leczenie choroby Takayasu:

Wady rozwojowe czaszki, układu mięśniowo-szkieletowego, układu pokarmowego i moczowo-płciowego. Wrodzone wady serca. Obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie.

Anomalie lub wady rozwojowe - występowanie nieprawidłowości w budowie narządów lub układów tkankowych ze zmianą lub całkowitym brakiem funkcji w wyniku naruszenia wewnątrzmacicznego rozwoju płodu.

Według WHO wady rozwojowe występują u 0,3 - 2% urodzeń.

Z reguły wady rozwojowe pojawiają się od razu po urodzeniu dziecka, znacznie rzadziej pojawiają się później, gdy postępują wraz ze wzrostem dziecka.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju anomalii nazywane są teratogennymi. Czynniki te dzielą się na wewnętrzne i zewnętrzne. Działanie czynników teratogennych objawia się w pierwszych tygodniach ciąży, zwłaszcza od 3 do 5 dnia i od 3 do 6 tygodnia (okresy implantacji zygoty i organogenezy).

Czynniki wewnętrzne - defekty genetyczne (związane z mutacjami genowymi i chromosomalnymi).

Czynniki zewnętrzne:

1. Zakaźne - choroby matki w czasie ciąży (wirusowe - odra, ospa wietrzna, opryszczka; bakteryjne - szkarlatyna, kiła, błonica; pierwotniaki - toksoplazmoza).

2. Fizyczne - wibracje, promieniowanie jonizujące, urazy w czasie ciąży.

3.Choroby przewlekłe matki - cukrzyca.

Klasyfikacja wad rozwojowych:

1. Zmiany wielkości narządów:

a) hipergeneza - nadmierny rozwój narządu lub części ciała;

b) hipoplazja (hipogeneza) - niedorozwój;

c) całkowity brak narządu (aplazja, agenezja).

2. Zmiana kształtu narządów – kręcz szyi, stopa końsko-szpotawa, nerka podkowiasta.

3. Wady rozmieszczenia narządów (ektopia, heterotopia - wnętrostwo, nieprawidłowa czynność tarczycy).

4. Wzrost liczby narządów: polidaktylia, hermafrodytyzm.

5. Atawizmy - torbiele środkowe i boczne szyi.

6. Powielanie anomalii - "bliźniaki syjamskie".

Wady rozwojowe czaszki i mózgu.

Wodogłowie (wodogłowie mózgu). Nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego między błonami mózgu lub w komorach. Rezultatem jest kompresja i atrofia mózgu.

Klinika: głowa jest znacznie powiększona z powodu sklepienia, ciemiączka otwarte, szwy otwarte, wysoko wysunięte czoło. Postępujący wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Okresowo odnotowuje się najostrzejsze napadowe bóle głowy.

Leczenie chirurgiczne polega na wytworzeniu odpływu z komór za pomocą operacji pomostowania.

W nagłych przypadkach - nakłucie komory.

Przepuklina czaszkowo-mózgowa - występ mózgu i jego błon przez ubytek w kościach czaszki. 1 przypadek na 4000 - 5000 noworodków.

Są: przednia, tylna i podstawna.

Opony zawierające płyn mózgowo-rdzeniowy lub tkankę mózgową mogą wystawać przez ubytek.

Leczenie: chirurgiczne. Najkorzystniejsze warunki leczenia - do 1 roku. Wyniki po operacji przeprowadzonej w odpowiednim czasie są korzystne. Pacjenci po operacji rozwijają się prawidłowo fizycznie i psychicznie.

Kraniostenoza. Przedwczesne zespolenie szwów czaszkowych i rozbieżność między objętością jamy czaszki a objętością mózgu.

Występuje u około 1 na 1000 noworodków.

Czaszka zmienia kształt (wieżowata, bocznie zwężona, w połowie przypadków wytrzeszcz obustronny, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, bóle głowy, pogorszenie widzenia (zanik nerwu wzrokowego).

Leczenie: wykonuje się chirurgiczną, obustronną kraniotomię płatową. Wyniki są zwykle korzystne.

Wady rozwojowe kręgosłupa i rdzenia kręgowego.

Rozszczep kręgosłupa - niecałkowite zamknięcie kanału kręgowego, najczęściej charakteryzujące się rozszczepieniem łuków kręgowych, w których tworzą się przepukliny kręgosłupa. Zwykle wypukłość w okolicy lędźwiowej może powodować naruszenie funkcji narządów miednicy, funkcji kończyn dolnych. Leczenie jest chirurgiczne. Czasami rozszczepieniu łuków nie towarzyszy przepuklina, często może mu towarzyszyć nadmierne owłosienie, dermoidy, enureza.

Wady rozwojowe twarzy.

Rozszczep wargi górnej (rozszczep wargi). Ta wada rozwojowa stanowi 12-14% wszystkich wad rozwojowych wieku dziecięcego. 1 pacjent na 1000 - 1500 noworodków.

Istnieją niepełne i całkowite formy niezamykania, w których zaburzone jest oddychanie i odżywianie. Jedzenie stale dostaje się do kanału nosowego, co prowadzi do uduszenia, zapalenia płuc.

Operacja: plastyczna wymiana ubytku wykonywana jest w pierwszych dniach lub w 3 miesiącu życia. Wyniki są dobre.

Macrostomia - niezamknięcie kącika ust po jednej lub obu stronach, zbyt szeroka szczelina ustna prowadząca do przewodu słuchowego. Zwykle towarzyszy mu ciągłe wydzielanie śliny.

Leczenie jest operacyjne, najlepiej od 1 do 1,5 roku.

Niezamknięcie podniebienia (rozszczep podniebienia). Jeden pacjent na 1000 - 1200 noworodków. Historia leczenia sięga kilku stuleci. Wcześniej do zamykania ubytku podniebienia używano obturatorów. Główną cechą jest komunikacja jamy ustnej i nosa przez szczelinę. Jedzenie, zwłaszcza płynne, dostaje się do nosa, wypływa z niego: mowa potoczna jest niejasna, nosowa.

Zaburzenia oddychania i odżywiania prowadziły wcześniej do 50% śmiertelności u takich dzieci w pierwszym roku życia. Obecnie najbardziej odpowiedni czas na leczenie chirurgiczne to 3-4 lata. Przed operacją stosuje się specjalne obturatory pływające.

Wady rozwojowe szyi.

Wrodzone torbiele i przetoki szyi.

Środkowe torbiele i przetoki występują w wyniku naruszenia rozwoju środkowego płata tarczycy. Zawsze znajduje się w linii środkowej, objawia się w wieku 1 - 5 lat. Zwykle można wyczuć gęsty przewód biegnący do kości gnykowej. Przetoki powstają zwykle przy zapaleniu i ropieniu torbieli.

Leczenie jest chirurgiczne, zwykle w wieku 3-4 lat. Przetokę wycina się zwykle do nasady języka z resekcją kości gnykowej.

Boczne torbiele i przetoki. Są mniej powszechne niż środkowe, zlokalizowane wzdłuż wewnętrznej krawędzi mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych.

Leczenie chirurgiczne w wieku 3-5 lat. Przetokę wycina się całkowicie do ściany gardła.

Wady rozwojowe klatki piersiowej.

Klatka piersiowa lejkowata. Deformacja pojawia się zaraz po urodzeniu. Charakterystycznym objawem „paradoksu wdechu” jest cofanie się mostka i żeber podczas wdechu, co jest najbardziej widoczne podczas krzyku i płaczu.

W szkole i w okresie dojrzewania zmiany spowodowane deformacją klatki piersiowej są bardziej wyraźne. Zwiększa się naruszenie postawy, wyraźna jest kifoza piersiowa, zmęczenie, tachykardia, ból za mostkiem, wyraźny spadek ruchów płuc, zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli i przemieszczenie narządów śródpiersia.

Leczenie chirurgiczne - częściej resekcja segmentów chrząstki żebrowej, osteotomia T-kształtna mostka, a po korekcji - zespolenie strukturami metalowymi lub kostnymi.

wrodzone wady serca.

Istnieją 3 grupy wrodzonych wad serca, w zależności od mieszania się krwi tętniczej i żylnej i odpowiednio zmian w kolorze skóry i błon śluzowych.

1. Kolor skóry jest normalny. Krew tętnicza i żylna nie mieszają się. Wady: koarktacja aorty, zwężenie aorty, tętnica płucna.

2. Wady typu białego: ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej, niedrożność przewodu tętniczego.

3. Imadła typu niebieskiego - charakteryzują się wypływem krwi żylnej do łożyska tętniczego.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Stanowią około 10% wszystkich wad serca. Występuje wypływ krwi tętniczej z lewego do prawego przedsionka. Nadciśnienie rozwija się w układzie małego koła, dzieci zwykle pozostają w tyle w rozwoju, duszność, czasem sinica, przerost prawego serca.

Leczenie jest chirurgiczne, najlepiej do 3-4 lat.

Ubytek przegrody międzykomorowej. Według statystyk Instytutu Chirurgii Serca i Naczyń wada ta występuje u 17% pacjentów z wadami wrodzonymi.

Zaburzenia hemodynamiczne są związane z cofaniem się krwi tętniczej z lewej komory do prawej (wyładowanie tętnicze).

Leczenie jest chirurgiczne.

Niezamknięcie tętnicy (przewód botaliczny).

Dziecko opóźnia się w rozwoju, częste zapalenie płuc, bladość skóry, skurcz - szmer rozkurczowy.

Leczenie jest chirurgiczne.

Koarktacja aorty (wrodzone zwężenie cieśni aorty). Według statystyk występuje od 6 do 14% wszystkich wad wrodzonych. Średnia długość życia z tą wadą wynosi do 30 lat.

Najczęściej obraz hemodynamiczny obejmuje dwa różne tryby: górny, obejmujący układ wieńcowy naczyń barkowo-głowowych oraz dolny, obejmujący tułów, kończyny dolne i narządy wewnętrzne.

Stan dekompensacji może rozwinąć się już u dzieci w wieku 1 roku. Leczenie operacyjne od 3 do 10 roku życia, ale operacja wykonywana jest również w 1 roku życia.

Operacja: resekcja i plastyka miejsca zwężenia..

Tetralogia Fallota to niebieski (siniczy) typ defektu.

Wada jest klasyczna wśród wszystkich wad typu cyjanotycznego. Stanowi 14% wszystkich wad wrodzonych i 75% niebieskich wad.

Anatomicznie:

1) zwężenie tętnicy płucnej;

2) ubytek przegrody międzykomorowej;

3) przemieszczenie w prawo (dekstrapozycja) ujścia aorty i jego położenie powyżej obu komór (aorta osadzona okrakiem na przegrodzie międzykomorowej);

4) przerost ściany prawej komory.

Wada została po raz pierwszy opisana w 1888 roku przez francuskiego patologa Fallota. Sinica rozwija się od pierwszych dni lub tygodni. Duszność. Do 2 roku życia palce stają się „pałkami podudzia”. Dzieci odpoczywają w kucki (bardzo charakterystyczny objaw) - ciśnienie w aorcie górnej wzrasta na skutek ucisku dużych tętnic kończyn dolnych, co sprawia, że ​​pobocza między dużymi i intensywniej działają małe kręgi krążenia. Podczas ataków - utrata przytomności.

Duszność - ataki sinicy !!!

Leczenie operacyjne: likwidacja zwężenia tętnicy płucnej, likwidacja ubytku w przegrodzie międzykomorowej, wycięcie pierścienia włóknistego prawej komory w okolicy ujścia tętnicy płucnej.

Pentada Fallota: tetrada Fallota + ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Wady rozwojowe narządów trawiennych.

Przewód żółtkowy łączy jelito środkowe z woreczkiem żółtkowym, z którego zarodek otrzymuje pokarm przez pierwsze 2-3 tygodnie życia. Staje się pusty do 8 tygodnia życia wewnątrzmacicznego, a do 3 miesiąca całkowicie zanika. W przypadkach, gdy przewód żółtkowy pozostaje otwarty, dochodzi do przetoki pępowinowej.

Układ moczowy (urachus) pojawia się w 2-3 miesiącu życia wewnątrzmacicznego podczas różnicowania omoczni. Górna część omoczni tworzy drogi moczowe, przez które mocz płodu przechodzi do płynu owodniowego. Obliteracja rozpoczyna się od 5. miesiąca życia wewnątrzmacicznego. W przypadku niezamknięcia przetoka moczowa powstaje również w okolicy pępka.

Uchyłek Meckela - ślepy wyrostek odchodzący od jelita krętego - wariant niepełnego zespolenia dystalnej części przewodu żółtkowego.

Przepuklina pępowiny. Część ściany brzucha w okolicy pierścienia pępowinowego pokryta jest cienką przezroczystą membraną. Występ przechodzi do pępowiny.

Leczenie chirurgiczne w pierwszych godzinach.

Zwężenie odźwiernika - przerost mięśni odźwiernika i naruszenie ich unerwienia Objawia się po 3-4 tygodniach.

Leczenie chirurgiczne - plastyka odźwiernika.

Choroba Hirschsprunga jest wrodzonym niedorozwojem splotów nerwowych w okrężnicy odbytniczo-esiczej z rozszerzeniem leżących nad nimi odcinków. Przerost, gwałtowne rozszerzenie jelita grubego, zwiększenie objętości brzucha, zaparcia.

Leczenie jest chirurgiczne.

Atrezja odbytu i odbytnicy - 1 na 10 000. Leczenie chirurgiczne w pierwszych godzinach.

Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego

Wnętrostwo to opóźnienie ruchu wewnątrzmacicznego do moszny jednego lub obu jąder, które są opóźnione w przestrzeni zaotrzewnowej lub kanale pachwinowym.

Leczenie - operacyjne.

Aplazja to brak nerki.

Hipoplazja to zmniejszenie wielkości i zdolności funkcjonalnej nerki.

Dystopia - przesuwanie nerki (do miednicy, gr. komórki itp.).

Nerka podkowiasta - połączenie górnych lub dolnych biegunów nerek

Epispadias - rozszczep przedniej ściany cewki moczowej. 1:50 000.

Spodziectwo to brak dystalnej części cewki moczowej. 1: 200 - 400 noworodków.

Wady rozwojowe układu mięśniowo-szkieletowego.

Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego - od 3 do 8 na 1000 noworodków. U dziewcząt występuje 4-7 razy częściej. Obustronne zwichnięcie stawu biodrowego występuje 3-4 razy rzadziej, podczas gdy lewostronne zwichnięcie występuje 2 razy częściej niż prawostronne.

Etiologia:

1) opóźnienie rozwojowe na etapie embrionalnym;

2) wady zasypki pierwotnej. U 98 - 99% dzieci z tą chorobą przy urodzeniu stwierdza się predyslokację - dysplazję stawu biodrowego. Gdy głowa kości udowej rośnie w pierwszych miesiącach, przesuwa się na zewnątrz i do góry, jama stawowa spłaszcza się, zostaje zastąpiona tkanką łączną. Głowa poza panewką zdeformowana, spłaszczona, panewka spłaszczona, worek stawowy rozciągnięty

Kontrolę należy przeprowadzić w pierwszych dniach.

Najbardziej wiarygodne objawy:

objaw zmiany pozycji lub zwichnięcia lub objaw poślizgu.

objaw ograniczenia odwodzenia, który określa się odwodzeniem nóg zgiętych w stawach kolanowych i biodrowych.

Asymetria fałdów skórnych uda.

Po 1-1,5 roku wykrywa się kulawiznę z jednostronnym zwichnięciem i „chodem kaczym” z obustronnym zwichnięciem, po stronie zmiany pojawia się skrócenie kończyny. Później wychodzi na jaw lordoza lędźwiowa. R - grafika!

Leczenie: należy rozpocząć od pierwszych dni. Do 1 roku specjalne opony, przekładki służą do mocowania kończyn dolnych w stanie uprowadzenia. Takie unieruchomienie na 3-4 miesiące pozwala na uzyskanie prawidłowego rozwoju głowy kości udowej i jamy stawowej oraz całkowite wyleczenie zwichnięcia stawu biodrowego.

W wieku 1-3 lat stosuje się leczenie w opatrunku gipsowym - łóżku (M.V. Volkov). Po 3 latach - chirurgiczne nastawienie zwichnięcia.

Wrodzona stopa końsko-szpotawa. Średnio 1:1000 noworodków.

Supinacja (skierowanie stóp do wewnątrz).

Przywodzenie (przywodzenie przodostopia).

Equinus (zgięcie podeszwowe stopy).

Towarzyszy zanik mięśni podudzia, chód oparty na tylnej części stopy.

Leczenie - od pierwszych dni życia.

W pierwszych 2 - 3 tygodniach - 6 - 7 razy dziennie - ćwiczenia lecznicze i bandażowanie miękkim bandażem flanelowym. Począwszy od 20 - 30 dnia życia - etapować opatrunki gipsowe do 5 miesiąca, zmieniając plaster co 7 dni. U dzieci starszych niż ten wiek opatrunek zmienia się po 2 tygodniach, aż stopa znajdzie się w prawidłowej pozycji.

U 60 - 70% dzieci deformację można zlikwidować do 6 - 7 miesiąca życia.

Jeśli leczenie zachowawcze nie powiedzie się - po 2,5 - 3 latach - operacja Zatsepina na aparat ścięgnisto-więzadłowy, a następnie gips na 5 - 6 miesięcy.

Syndactyly - fuzja między palcami (skóra lub kość). Operacja za 2 - 3 lata.

Polidaktylia to wzrost liczby palców u rąk i nóg.

Macrodactyly - zwiększenie objętości palców.

Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego – jedna z najliczniejszych grup wad wrodzonych, do których należą: uszkodzenie nerek (narządu oczyszczającego krew i mocz), moczowodów (kanały prowadzące od nerek do pęcherza moczowego), pęcherza moczowego (narządu, który zawiera mocz), cewkę moczową (kanał, przez który mocz jest uwalniany z pęcherza) oraz żeńskie i męskie narządy płciowe. Męskie narządy rozrodcze to penis, prostata i jądra. Kobiece narządy płciowe - pochwa, macica, jajowody, jajniki.

Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego są chyba najliczniejsze, występują u co dziesiątego noworodka. Niektóre z nich są niewielkie (na przykład podwojenie moczowodów wychodzących z jednej nerki do pęcherza moczowego). Można je zdiagnozować tylko za pomocą zdjęcia rentgenowskiego, ultradźwięków lub podczas operacji związanej lub niezwiązanej z problemem. Inne mogą powodować powikłania, takie jak infekcje dróg moczowych, niedrożność, ból i niewydolność nerek.

Co powoduje wady rozwojowe układu moczowo-płciowego?

Niektóre problemy i choroby układu moczowo-płciowego są dziedziczone po rodzicach, którzy mają taką chorobę lub są nosicielami jej genu. Jednak konkretne przyczyny większości anomalii nie są znane. Czynniki środowiskowe i genetyczne prawdopodobnie odgrywają rolę w kształtowaniu narządów układu moczowo-płciowego. Rodzina, w której jest dziecko z taką wadą, musi być skonsultowana z genetykiem. Specjalista zapozna Cię ze znanymi informacjami na temat choroby i ryzyka jej powtórzenia w przyszłych pokoleniach.

Jak diagnozuje się wady rozwojowe układu moczowo-płciowego?

Wiele niedoborów układu moczowo-płciowego rozpoznaje się przed lub bezpośrednio po urodzeniu za pomocą badania ultrasonograficznego (USG). Po porodzie zaleca się badanie ultrasonograficzne lub inne metody diagnostyczne, aby uzyskać więcej informacji na temat kształtu i funkcji nerek oraz innych narządów układu moczowo-płciowego.

Jakie są najczęstsze wady rozwojowe układu moczowo-płciowego?

Częściej diagnozuje się następujące wady układu moczowo-płciowego: agenezję nerek, wodonercze, wielotorbielowatość nerek, wielotorbielowatość nerek, zwężenie cewki moczowej, wynicowanie pęcherza i epispodzie, spodziectwo, interseksualizm.

Co to jest agenezja nerek?

Agenezja nerek lub agenezja nerek to wrodzony brak jednej lub obu nerek. Około 1 na 4000 dzieci rodzi się bez jednej nerki (obustronna lub obustronna agenezja nerek). Ponieważ nerki są ważnymi narządami, ich brak jest nie do pogodzenia z życiem. Dlatego jedna trzecia tych dzieci rodzi się martwa lub umiera w pierwszych dniach życia.

Dzieci z obustronną agenezją nerek zwykle mają inne wady rozwojowe serca i płuc. W przypadku braku nerek mocz nie powstaje - główny składnik płynu owodniowego. Brak płynu owodniowego prowadzi do naruszenia rozwoju płuc, powoduje powstawanie nieprawidłowych rysów twarzy i wad kończyn.

Około 1 na 550 dzieci rodzi się z jednostronną agenezją nerek. Te dzieci mogą prowadzić zdrowe życie, chociaż są narażone na infekcje nerek, kamienie nerkowe, wysokie ciśnienie krwi i niewydolność nerek. Niektóre noworodki mają inne wady rozwojowe układu moczowo-płciowego, które później mogą znacząco wpłynąć na ogólny stan zdrowia.

Co to jest wodonercze?

Wodonercze to rozszerzenie miednicy jednej lub obu nerek na skutek gromadzenia się w nich moczu przy jednoczesnym uniemożliwieniu jego swobodnego odpływu. Ciężkie wodonercze rozpoznaje się w 1 przypadku na 500 ciąż podczas badania ultrasonograficznego. Przyczyną upośledzonego odpływu mogą być zastawki cewki tylnej (znajdują się one na połączeniu pęcherza moczowego z cewką moczową).

Niedrożność, która powoduje wodonercze, jest często spowodowana kawałkiem tkanki, w której mocz jest uwalniany z pęcherza. Z przepełnionego pęcherza płodu mocz wraca do nerek, naciska na nie, poważnie je uszkadzając. Jeśli wodonercze zostanie zdiagnozowane prenatalnie, lekarz wykona kilka kontrolnych badań ultrasonograficznych, aby sprawdzić, czy stan się pogarsza. Niektóre noworodki z wodonerczem są słabe po urodzeniu, mają trudności w oddychaniu, niewydolność nerek i infekcje. W ciężkich przypadkach zaleca się operację usunięcia blokady, chociaż nie ma lekarstwa. Wiele umiarkowanych postaci wodonercza można wyleczyć bez pomocy chirurga.

Czasami wodonercze może poważnie zagrozić życiu płodu, dlatego w takich przypadkach do pęcherza wprowadza się zastawkę, która przed porodem uwalniałaby mocz do płynu owodniowego. Prenatalne leczenie takich wad rozwojowych stało się w naszych czasach najskuteczniejszą formą chirurgii płodu.

Blokada odpływu moczu możliwa jest również w miejscach, gdzie moczowód łączy się z nerką. Nasilenie niedrożności jest bardzo zróżnicowane: od niewielkiego do rozwoju niewydolności nerek. Operacja jest zalecana w pierwszym lub drugim roku życia w celu usunięcia niedrożności i zapobieżenia dalszym powikłaniom.

Co to jest policystyczna choroba nerek?

Zespół policystycznych nerek jest chorobą dziedziczną, objawiającą się powstawaniem licznych torbieli w nerkach, zaburzeniami czynności nerek. Istnieją dwie formy tej choroby: autosomalna dominująca i autosomalna recesywna. Oprócz niewydolności nerek może ją komplikować infekcja nerek, ból, wysokie ciśnienie krwi i inne powikłania.

Autosomalna dominująca postać wielotorbielowatości nerek jest jedną z najczęstszych chorób genetycznych, z częstością występowania około 1 na 200-1000. Większość pacjentów ma rodzinną historię choroby, tj. odziedziczona po jednym z rodziców, ale u jednej czwartej pacjentów zespół policystycznych nerek występuje po raz pierwszy. Objawy zwykle pojawiają się w wieku 30 lub 40 lat, ale mogą wystąpić u dzieci.

Autosomalna recesywna policystyczna choroba nerek jest stosunkowo rzadka, ale torbiele nerkowe pojawiają się przed urodzeniem dziecka. Około 1 na 10 000-40 000 dzieci rodzi się z tą patologią. Noworodki z ciężką wielotorbielowatością nerek umierają w pierwszych dniach życia. Dzieci z umiarkowaną chorobą policystyczną żyją do 10-20 lat. Ta postać wielotorbielowatości nerek jest dziedziczona od obojga rodziców, którzy przekazują gen choroby swojemu dziecku.

Leczenie farmakologiczne może leczyć dodatkowe problemy, które mogą pojawić się w wyniku wielotorbielowatości nerek - wysokie ciśnienie krwi i infekcje układu moczowo-płciowego. Jeśli rozwinie się niewydolność nerek, zalecana jest dializa - procedura oczyszczania krwi. Czasami potrzebny jest przeszczep nerki.

Torbiele nerek są również charakterystyczne dla innych chorób: wielotorbielowatości nerek, którą diagnozuje się u około 1 na 40 000 dzieci, szeregu zespołów genetycznych. Choroba wielotorbielowata może spowodować śmierć w okresie noworodkowym, jeśli zajęte są obie nerki. Uważa się, że wielotorbielowatość nerek jest wynikiem niedrożności kanału moczowego we wczesnych stadiach rozwoju płodu. Dzieci z chorobą tylko jednej nerki mogą mieć inne powikłania, takie jak infekcje dróg moczowych.

Nawet jeśli chora nerka nie spełnia swoich funkcji (co może być wskazaniem do jej usunięcia), dziecko może normalnie żyć z jedną zdrową.

Co to jest wynicowanie pęcherza moczowego i epispadia?

Wynicowanie pęcherza moczowego jest anomalią charakteryzującą się niedorozwojem przedniej ściany pęcherza moczowego i umiejscowieniem jej poza jamą brzuszną. Ponadto skóra podbrzusza nie jest w pełni ukształtowana, z poszerzonymi przestrzeniami między kośćmi miednicy. Anomalie genitaliów prawie zawsze łączą się z wytrzewieniem pęcherza moczowego. Wyrostek pęcherza występuje u 1 na 30 000 noworodków, chłopcy chorują 5 razy częściej niż dziewczynki.

Epispadias łączy w sobie niedoskonałości cewki moczowej i genitaliów. Często rozpoznawana jest razem z wynicowaniem pęcherza moczowego, ale może też rozwijać się niezależnie. U chłopców cewka moczowa jest zwykle krótka i podzielona na pół, z otworem na górnej powierzchni prącia. Penis w takich przypadkach jest również krótki i spłaszczony. U dziewcząt łechtaczka może być rozwidlona, ​​a ujście cewki moczowej może być umieszczone nieprawidłowo. Około połowa dzieci z epispodiami ma problemy z oddawaniem moczu (moczenie nocne).

Wynicowanie pęcherza moczowego i epispadia są korygowane chirurgicznie. Niektóre chore dzieci wymagają wieloetapowych interwencji chirurgicznych w pierwszych latach życia w celu unormowania funkcji pęcherza i poprawienia wyglądu narządów płciowych. Dzieci z wynicowaniem pęcherza moczowego operację przeprowadza się w pierwszych 48 godzinach życia. Podczas operacji pęcherz umieszcza się w miednicy, zamyka się przednią ścianę jamy brzusznej, a kości miednicy wracają do normalnego położenia. Dziewczęta w tym samym czasie przechodzą operację genitaliów. Jednak chłopcy przechodzą podobny zabieg w wieku od 1 do 2 lat. Dodatkowa operacja może być przeprowadzona przed ukończeniem 3 roku życia w celu normalizacji oddawania moczu. Badania pokazują, że 85% operowanych dzieci kontynuuje zdrowe życie.

Co to jest spodziectwo?

spodziectwo jest dość powszechnym niedoborem prącia, dotykającym około 1% wszystkich noworodków płci męskiej. Cewka moczowa (cewka moczowa) nie dochodzi do szczytu prącia, ale odwrotnie - ujście cewki moczowej znajduje się w dowolnym miejscu na powierzchni prącia.

Spodziectwo jest zwykle diagnozowane podczas badania noworodka. Chłopcy dotknięci chorobą nie powinni mieć obrzezanego napletka, ponieważ może to być konieczne do chirurgicznej naprawy wady. Odpowiednią operację wykonuje się między 9 a 15 miesiącem życia. Bez leczenia chirurgicznego chłopcy będą mieli problemy z oddawaniem moczu, a jako dorośli będą odczuwać ostry ból podczas stosunku.

Co to są nieokreślone narządy płciowe lub interpłciowość?

Niemowlęta, u których zdiagnozowano nieokreślone narządy płciowe, mają zewnętrzne narządy płciowe, które nie wyglądają ani na męskie, ani żeńskie, lub mają pewne cechy obu. Na przykład dziewczyna może urodzić się z łechtaczką tak dużą, że przypomina penisa, lub chłopiec może mieć jądra wraz z żeńskimi zewnętrznymi narządami płciowymi. Dotyczy to około 1 na 1000-2000 noworodków.

Istnieje wiele przyczyn nieokreślonych narządów płciowych, w tym zaburzenia chromosomalne i genetyczne, zaburzenia hormonalne, niedobory enzymów i nieokreślone nieprawidłowości w tkance płodowej, która później staje się narządami płciowymi. Najczęściej przyczyną tego jest dziedziczna choroba zwana wrodzonym przerostem nadnerczy. Niektórym jego formom towarzyszy naruszenie nerek, które czasami powoduje śmierć. Wrodzony przerost nadnerczy we wczesnym wieku jest spowodowany niedoborem enzymu, który prowadzi do nadmiernej produkcji męskich hormonów (androgenów) w nadnerczach. Zwiększona ilość męskich hormonów powoduje zmiany w żeńskich narządach płciowych według męskiego wzorca. W takich przypadkach terapia hormonalna prowadzona jest przez całe życie. Czasami stosuje się chirurgiczną korekcję łechtaczki. Wrodzony przerost nadnerczy można zdiagnozować prenatalnie za pomocą specjalnej techniki. Leczenie prenatalne może przynieść pozytywne rezultaty.

Inną przyczyną interseksizmu jest zespół niewrażliwości na androgeny. Dzieci dotknięte chorobą mają męski zestaw chromosomów (XY), ale z powodu zaburzeń genetycznych ich komórki są wrażliwe na androgeny - męskie hormony. Dzieci z zespołem całkowitej niewrażliwości na androgeny mają jądra zlokalizowane głównie w jamie brzusznej i zewnętrznych żeńskich narządach płciowych, ale nie mają jajników i macicy. Takie dzieci rosną i rozwijają się jak kobiety, ale w okresie dojrzewania wymagają leczenia hormonalnego. Niemowlęta z zespołem częściowym mają komórki, częściowo reagują na androgeny i mają zwykle nieokreślone narządy płciowe.

Szereg nieprawidłowości chromosomalnych jest również przyczyną nieokreślonych narządów płciowych. Tak więc w przypadku dysgenezy dysgenezy charakterystyczny męski zestaw chromosomów (XY), zewnętrzne i wewnętrzne żeńskie narządy płciowe lub nieokreślone narządy płciowe oraz niektóre kombinacje męskich i żeńskich wewnętrznych narządów płciowych.

Kiedy dziecko rodzi się z nieokreślonymi narządami płciowymi, należy wykonać szereg badań diagnostycznych w celu ustalenia płci noworodka. Obejmują one badanie ogólne, badanie krwi (w tym USG i poziom niektórych hormonów), analizę moczu, a czasami USG lub zabieg chirurgiczny w celu obejrzenia narządów wewnętrznych. Wyniki analiz wskażą, w jakim typie rozwinie się dziecko i ewentualnie jaką płeć należy wskazać w metryce. Zalecana jest terapia hormonalna lub chirurgiczna korekcja narządów płciowych. Czasami lekarze zalecają chirurgiczną korektę chłopców, którzy mają zbyt słabo rozwiniętego penisa i zalecają wychowywanie ich jak dziewczynki. W niektórych przypadkach lekarze radzą wychowywać dziecko jako dziewczynkę i odłożyć operację na później, aby zobaczyć, jak rozwiną się zewnętrzne narządy płciowe i sprawdzić, jak dziecko się czuje - jak chłopiec czy dziewczynka. Jest to dość trudne zarówno dla dziecka, jak i całej rodziny, dlatego konieczne są konsultacje z psychologiem.

Data publikacji: 2.11.10

Wstęp

Układ moczowy to zbiór narządów, które produkują i wydalają mocz. Cewka moczowa to rurka, która przenosi mocz z produktywnych obszarów nerek do pęcherza moczowego, gdzie jest przechowywany, a następnie wydalany przez kanał zwany cewką moczową. Przy wrodzonym nieprawidłowym rozwoju (anomalii) układu moczowego dochodzi do upośledzenia produkcji lub wydalania moczu.

Wady układu moczowego różnią się stopniem nasilenia, od niewielkich do zagrażających życiu. Większość z nich jest poważna i wymaga korekty chirurgicznej. Inne wady nie powodują dysfunkcji układu moczowego, ale utrudniają kontrolowanie oddawania moczu.

Najwięcej powikłań występuje przy mechanicznej niedrożności odpływu moczu; mocz zatrzymuje się lub powraca (jest wyrzucany) do górnych dróg moczowych. Tkanki w obszarze niedrożności mechanicznej puchną, w wyniku czego tkanki ulegają uszkodzeniu. Najpoważniejsze uszkodzenie tkanki nerkowej, prowadzące do upośledzenia czynności nerek.

Niedrożność (niedrożność mechaniczna) jest stosunkowo rzadką patologią. Częściej chorują chłopcy. U dziewcząt niedrożność częściej występuje na odgałęzieniu cewki moczowej od nerki lub między cewką moczową a ścianą pęcherza moczowego; u chłopców - między pęcherzem a cewką moczową. Niedrożność w górnych drogach moczowych występuje częściej po stronie prawej.

Wśród powikłań niedrożności najczęstsze są procesy zakaźne i powstawanie kamieni nerkowych. Wskazana jest interwencja chirurgiczna, aby uniknąć ich rozwoju. Interwencje chirurgiczne u niemowląt są bardziej skuteczne. W przypadku braku operacji do 2-3 lat uszkodzenie nerek i upośledzenie funkcji są nieuniknione.

Innym rodzajem anomalii rozwojowej jest brak lub zduplikowanie niektórych narządów układu moczowego, ich nieprawidłowa lokalizacja, obecność dodatkowych otworów. Na drugim miejscu wśród anomalii jest wyrostek (ubytek pęcherza moczowego, przedniej ściany jamy brzusznej, więzadeł pępkowych, okolicy łonowej, genitaliów lub jelit) oraz epispatia (ubytek prącia i cewki moczowej).

Większość dzieci, u których rozwija się niedrożność dróg moczowych, rodzi się z nieprawidłowościami strukturalnymi dróg moczowych; może dojść do przerostu tkanki cewki moczowej lub kieszonki w pęcherzu moczowym, niezdolność jakiejkolwiek części cewki moczowej do przemieszczania moczu do pęcherza moczowego. Możliwe uszkodzenie cewki moczowej w urazie narządów miednicy.

Układ moczowy układa się we wczesnych stadiach formowania się płodu (pierwsze 6 tygodni po zapłodnieniu); wynikające z tego wady mogą wynikać z wielu przyczyn działających na płód, chociaż dokładny mechanizm ich powstawania pozostaje niejasny. Ustalono, że odsetek wad jest wyższy u dzieci urodzonych przez matki nadużywające narkotyków lub alkoholu.

Powstawanie kamieni nerkowych podczas niedrożności układu moczowego może wynikać z wielu przyczyn, jednak po utworzeniu kamieni nerkowych z kolei zwiększa się niedrożność odpływu moczu.

Anomalie jakościowe

dystopia nerki agenezja układu moczowo-płciowego

Anomalie układu moczowego nazywane są naruszeniami w rozwoju narządów układu moczowo-płciowego, które nie pozwalają organizmowi normalnie funkcjonować.

Uważa się, że najczęściej nieprawidłowości układu moczowego występują z powodu wpływu czynników dziedzicznych i różnych negatywnych skutków dla płodu podczas rozwoju płodu. Wady układu moczowego mogą rozwinąć się u dziecka z powodu różyczki i kiły przeniesionych przez matkę w pierwszych miesiącach ciąży. Alkoholizm i narkomania matki, stosowanie przez nią hormonalnych środków antykoncepcyjnych w czasie ciąży, a także przyjmowanie leków bez recepty może prowokować występowanie anomalii.

Anomalie układu moczowego dzielą się na następujące grupy:

Ø Nieprawidłowości w liczbie nerek - obustronna agenezja (brak nerek), jednostronna agenezja (pojedyncza nerka), podwojenie nerek;

Ø Anomalie w położeniu nerek - dystopia momolateralna (nerka opuszczona leży na boku); heterolateralna dystopia krzyżowa (przeniesienie nerki na przeciwną stronę);

Ø Anomalie we względnym położeniu nerek (zespolone nerki), nerka w kształcie podkowy, w kształcie herbatnika, w kształcie litery S, w kształcie litery L;

Ø Anomalie w wielkości i strukturze nerek - aplazja, hipoplazja, policystyczna nerka;

Ø Wady miedniczki nerkowej i moczowodów - torbiele, uchyłki, rozwidlenie miednicy, nieprawidłowości w liczbie, kalibrze, kształcie, położeniu moczowodów.

Wiele z tych anomalii powoduje rozwój kamicy nerkowej, zapalenia (odmiedniczkowe zapalenie nerek), nadciśnienia tętniczego.

Wpływ różnych form anomalii układu moczowego na organizm dziecka można wyrazić na różne sposoby. Jeśli niektóre zaburzenia najczęściej prowadzą do śmierci wewnątrzmacicznej dziecka lub jego śmierci w okresie niemowlęcym, to szereg nieprawidłowości nie ma istotnego wpływu na funkcjonowanie organizmu i często wykrywane jest przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich.

Czasami anomalia, która nie przeszkadza dziecku, może spowodować poważne zaburzenia czynnościowe w wieku dorosłym, a nawet starości.

Uważa się, że ryzyko wystąpienia takich zaburzeń jest największe w pierwszych miesiącach ciąży, kiedy układane są główne narządy, w tym układ moczowy. Przyszła mama nie powinna przyjmować żadnych leków bez recepty. W przypadku przeziębienia i innych chorób, w których występuje wysoka temperatura i zatrucie, należy natychmiast udać się do szpitala.

Planując ciążę, młodym rodzicom zaleca się poddanie się badaniu lekarskiemu, które wykluczy różne choroby prowadzące do nieprawidłowości u płodu. Jeśli w rodzinie zdarzały się już przypadki anomalii, konieczna jest konsultacja z genetykiem.

Exstrofia kloaki

Wynicowanie (wywinięcie narządu wydrążonego na zewnątrz) kloaki jest wadą rozwojową dolnej części przedniej ściany jamy brzusznej. (Kloaka jest częścią listka zarodkowego, z którego ostatecznie rozwijają się narządy jamy brzusznej.) Dziecko z wynicowaniem kloaki rodzi się z licznymi defektami narządów wewnętrznych. Część jelita grubego znajduje się na zewnętrznej powierzchni ciała, po drugiej stronie znajdują się dwie połówki pęcherza moczowego. U chłopców penis jest krótki i płaski, u dziewcząt łechtaczka jest podzielona. Przypadki takiej rażącej anomalii zdarzają się: 1 na 200 000 żywych urodzeń.

Pomimo ciężkości wady wynicowania kloaki noworodki są zdolne do życia. Pęcherz można zrekonstruować chirurgicznie. Dolna okrężnica i odbytnica są słabo rozwinięte, więc mały pojemnik na stolec jest chirurgicznie tworzony z zewnątrz.

Wytrzeszcz pęcherza

Wynicowanie pęcherza moczowego jest wrodzoną wadą układu moczowego, charakteryzującą się wywinięciem pęcherza na zewnątrz od ściany jamy brzusznej. Ta patologia występuje u 1 na 25 000 dzieci, u chłopców 2 razy częściej niż u dziewcząt.

We wszystkich przypadkach wynicowanie pęcherza moczowego łączy się z anomalią zewnętrznych narządów płciowych. Epispadia występuje u chłopców, u 40% chłopców z wytrzewieniem pęcherza, jądra nie są opuszczone do moszny, penis jest krótki i płaski, grubszy niż zwykle, przyczepiony do zewnętrznej ściany brzucha pod niewłaściwym kątem.

U dziewcząt łechtaczka jest podzielona, ​​wargi sromowe (ochronne fałdy skórne wokół ujścia pochwy i cewki moczowej) mogą być szeroko rozdzielone, a ujście pochwy może być bardzo małe lub nieobecne. Większość dziewcząt z tą patologią jest w stanie począć dziecko i urodzić naturalnie.

Wytrzeszcz pęcherza moczowego zarówno u chłopców, jak i dziewcząt łączy się z reguły z anomalią w lokalizacji odbytnicy i odbytu - są one znacznie przesunięte do przodu. Wypadanie odbytnicy jest konsekwencją jej umiejscowienia, kiedy łatwo może się wyślizgnąć, a także łatwo zmniejszyć. Wyrostek pęcherza może być związany z niskim pępkiem i brakiem chrząstki łączącej kości łonowe. Ta ostatnia okoliczność zwykle nie wpływa na chód.

Postęp techniki operacyjnej pozwala w większości przypadków na rzetelne korygowanie tego typu wad rozwojowych.

epispadia

Epispadias to wada rozwojowa charakteryzująca się nieprawidłową lokalizacją ujścia cewki moczowej. U chłopców z epispadiami ujście cewki moczowej znajduje się na górnej stronie prącia, u nasady, gdzie zaczyna się przednia ściana brzucha. U dziewcząt otwór cewki moczowej jest zwykle zlokalizowany, ale cewka moczowa jest szeroko otwarta. Epispadia często towarzyszy wynicowaniu pęcherza moczowego. Jako wada izolowana epispadia występuje u 1 na 95 000 noworodków, u chłopców 4 razy częściej niż u dziewczynek.

pielektazja

Pyelectasis to rozszerzenie miedniczki nerkowej. Wyjaśnienie pochodzenia terminu „pyeloectasia” jest dość proste. Jak większość skomplikowanych nazw medycznych, wywodzi się ona od greckich korzeni: pyelos – „koryto”, „wanna” i ektasis – „rozciąganie”, „rozciąganie”. Jest to jasne w przypadku rozciągania, ale w przypadku tak zwanej „wanny” musisz to rozgryźć.

Pielektazja jest jedną z najczęstszych anomalii budowy wykrywanych w badaniu ultrasonograficznym układu moczowego. Lekarz ultrasonograf zwykle nie posiada specjalistycznej wiedzy z zakresu nefrologii, pracuje w swoim obszarze kompetencji, dlatego w jego podsumowaniu pada zdanie: „Zalecana jest konsultacja z nefrologiem”, a dostajesz wizyta u nefrologa. Najczęściej pielektazę stwierdza się podczas USG w czasie ciąży, przed urodzeniem dziecka lub w pierwszym roku życia. Dlatego nie będzie dużym błędem przypisywanie ekspansji miednicy wrodzonym cechom struktury.

Ale ekspansja miednicy może nastąpić później. Na przykład w wieku 7 lat, w okresie intensywnego wzrostu dziecka, gdy dochodzi do zmiany ułożenia narządów względem siebie, możliwe jest zaciśnięcie moczowodu przez nieprawidłowo położone lub dodatkowe naczynie. U dorosłych rozszerzenie miednicy może być spowodowane zablokowaniem światła moczowodu przez kamień.

Przyczyny pielektazji: rozszerzenie miednicy występuje, gdy dochodzi do niedrożności (trudności) w odpływie moczu na dowolnym etapie jego wydalania. Trudności w odpływie moczu mogą być spowodowane:

· przy wszelkich problemach związanych z moczowodami, takich jak: anomalia rozwojowa, załamanie, ucisk, zwężenie itp.;

· ze stałym lub czasowym (przy niewłaściwym przygotowaniu do USG) przepełnieniem pęcherza. Przy stałym przepełnieniu pęcherza dziecko oddaje mocz bardzo rzadko iw dużych porcjach (jeden z typów neurogennej dysfunkcji pęcherza);

· z obecnością przeszkody w przepływie moczu do pęcherza moczowego z moczowodu lub gdy jest on usuwany przez cewkę moczową;

· z zablokowaniem moczowodu kamieniem, guzem lub skrzepem ropy (częściej u dorosłych);

· z jakimś fizjologicznym, tj. normalne procesy w organizmie (na przykład nadmierne: przyjmowanie płynów), gdy układ moczowy po prostu nie ma czasu na usunięcie całego wchłoniętego płynu;

· z normalnym, ale rzadszym typem lokalizacji miednicy, gdy nie znajduje się ona w nerce, ale na zewnątrz;

· cofanie się moczu z pęcherza z powrotem do moczowodów lub nerek (refluks);

· z infekcją układu moczowego spowodowaną działaniem toksyn bakteryjnych na komórki mięśni gładkich moczowodów i miednicy. Według naukowców u 12,5% pacjentów z odmiedniczkowym zapaleniem nerek dochodzi do rozszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego. Po leczeniu zmiany te znikają;

· z ogólnym osłabieniem aparatu mięśniowego podczas wcześniactwa dziecka (komórki mięśniowe są częścią moczowodów i miednicy);

· z problemami neurologicznymi.

Pielektazja jest uleczalna, jeśli jest prawidłowo zdiagnozowana i odpowiednio leczona. Inną rzeczą jest to, że w niektórych przypadkach z pyeloektazją możliwe jest niezależne wyzdrowienie, związane ze wzrostem dziecka, zmianą położenia narządów względem siebie i redystrybucją ciśnienia w układzie moczowym we właściwym kierunku , a także z dojrzewaniem aparatu mięśniowego, który u wcześniaków jest często słabo rozwinięty.

Pierwszy rok życia to okres najintensywniejszego wzrostu: narządy rosną w zawrotnym tempie, zmienia się ich położenie względem siebie, wzrasta masa ciała. Funkcjonalne obciążenie narządów i układów wzrasta. Dlatego pierwszy rok ma decydujący wpływ na ujawnienie się większości wad rozwojowych, w tym wad rozwojowych układu moczowego.

Mniej intensywny wzrost, ale też istotny dla manifestacji anomalii rozwojowych, notuje się w okresie tzw. pierwszego rozciągnięcia (6-7 lat) oraz w okresie dojrzewania, kiedy to występują gwałtowne przyrosty wzrostu i masy ciała oraz zmiany hormonalne. Dlatego pyeloektazja wykryta w życiu płodowym lub w pierwszych miesiącach życia podlega obowiązkowej obserwacji w pierwszym roku życia oraz w wymienionych okresach krytycznych.

Powinien budzić niepokój:

· rozmiar miednicy wynosi 7 mm lub więcej;

· zmiana wielkości miednicy przed i po oddaniu moczu (podczas USG);

· zmiana wielkości w ciągu roku.

Dość często, po odkryciu u dziecka po 3 latach wielkości miednicy wynoszącej 5-7 mm i obserwowaniu jej przez rok lub dwa, eksperci dochodzą do wniosku, że jest to tylko indywidualne odchylenie od ogólnie przyjętych norm budowy , co nie wiąże się z poważnym problemem.

Pytanie jest zupełnie inne, jeśli to odchylenie zostanie stwierdzone u dziecka w macicy lub bezpośrednio po urodzeniu. Jeśli rozmiar miednicy u dziecka w 2. trymestrze ciąży wynosił 4 mm, aw 3. trymestrze - 7 mm, wymagane jest stałe monitorowanie. Chociaż trzeba powiedzieć, że u większości dzieci rozszerzenie miednicy znika po urodzeniu. W związku z tym nie ma potrzeby się martwić, ale po prostu konieczne jest obserwowanie.

Pyelectasis wiąże się przede wszystkim ze wzrostem ciśnienia w miednicy, co może wpływać nie tylko na sąsiadującą z nią tkankę nerki.

Z biegiem czasu część tkanki nerki pod wpływem stałego ciśnienia ulega uszkodzeniu, co z kolei prowadzi do naruszenia jej funkcji. Ponadto, ze względu na wysokie ciśnienie w miednicy, nerka wymaga dodatkowego wysiłku, aby wydalić mocz, co „odciąga” ją od bezpośredniej pracy. Jak długo nerki będą mogły pracować w tak wzmocnionym trybie?

W przypadku pielektazji niskiego stopnia (5-7 mm) kontrolne badanie ultrasonograficzne nerek i pęcherza wykonuje się w odstępach 1 raz w ciągu 1-3 miesięcy. (częstotliwość określa nefrolog) w pierwszym roku życia, au starszych dzieci - 1 raz na 6 miesięcy.

Gdy infekcja jest przyczepiona i (lub) wraz ze wzrostem wielkości miednicy, w szpitalu wykonuje się badanie urologiczne rentgenowskie. Zwykle jest to urografia wydalnicza, cystografia. Ankiety te pozwalają ustalić przyczynę pielektazji. Oczywiście nie są one całkowicie nieszkodliwe i są przeprowadzane ściśle, jeśli istnieją wskazania i decyzją lekarza prowadzącego - nefrologa lub urologa.

Nie ma jednego, uniwersalnego sposobu leczenia pielektazji, zależy to od ustalonej lub podejrzewanej przyczyny. Tak więc, jeśli występuje anomalia w budowie moczowodu i (lub) z gwałtownym wzrostem wielkości miednicy, Twoje dziecko może wymagać leczenia chirurgicznego (chirurgicznego) mającego na celu wyeliminowanie istniejącej przeszkody w odpływie moczu. W takich przypadkach podejście niektórych rodziców polegające na wyczekiwaniu może spowodować utratę nerki, chociaż można ją uratować.

W przypadku braku gwałtownego pogorszenia i widocznych zaburzeń (wg USG, badania moczu itp.) można zaproponować inną taktykę: obserwację i leczenie zachowawcze. Zwykle obejmuje fizjoterapię, przyjmowanie (w razie potrzeby) preparatów ziołowych, kontrolę ultrasonograficzną.

Podsumujmy:

· Pyelectasis nie jest niezależną chorobą, ale może służyć jedynie jako pośredni znak naruszenia odpływu moczu z miednicy w wyniku jakiejkolwiek anomalii w strukturze, infekcji, refluksu moczu itp.

· W okresie intensywnego wzrostu wymagane jest obowiązkowe monitorowanie zmian wielkości miednicy. Częstotliwość badań kontrolnych ustala nefrolog.

· Ponieważ nerka jest sparowanym narządem, pielektaza może być jednostronna lub obustronna.

· Pielektazja może być wynikiem infekcji dróg moczowych i odwrotnie, sama może przyczyniać się do rozwoju stanu zapalnego.

· Przy ogólnej niedojrzałości organizmu (u wcześniaków lub niemowląt z problemami OUN) wielkość miednicy może powrócić do normy, gdy problemy z OUN ustąpią. W tym przypadku czasami używa się terminów „niedociśnienie miednicy” lub „agonia”.

· Pielektazja wymaga obowiązkowej obserwacji przez nefrologa i kontroli ultrasonograficznej.

· W większości przypadków pielektazja jest przejściowa, to znaczy stan przejściowy.

· Leczenie jest przepisywane w zależności od przyczyny pielektazji wraz z nefrologiem (urologiem).

Zwiększona ruchliwość nerek i nefroptoza

Anomalie w rozwoju nerek mogą nie dać się odczuć, ale mogą objawiać się uporczywym bólem brzucha. Znalezienie źródła problemu może być trudne nawet dla specjalisty, ponieważ w wielu przypadkach nic nie można znaleźć podczas badania, a wszystkie testy są w normie. Ale dzięki ultradźwiękom stało się możliwe szybkie i bezbolesne wykrywanie naruszeń w funkcjonowaniu nerek, chociaż często są one wykrywane przypadkowo.

Obecnie często diagnozuje się zwiększoną ruchomość nerek i nefroptozę (większa ruchomość nerek). Jak sama nazwa wskazuje, problem wynika z nadmiernego ruchu nerki.

Normalnie nerki mogą wykonywać pewien ruch podczas oddychania, ponadto brak takiej ruchomości nerek może być oznaką poważnej choroby.

Nerki znajdują się za otrzewną, najbliżej powierzchni ciała od tyłu. Leżą w specjalnej poduszce tłuszczowej i są przymocowane więzadłami. Dlaczego tak bardzo wzrosła liczba przypadków nadmiernej ruchomości nerek i nefroptozy? Chodzi oczywiście nie tylko o to, że pojawiły się nowe metody badania, w szczególności ultrasonografia. Najczęściej ten problem występuje u szczupłych dzieci i młodzieży. To w nich tkanka tłuszczowa, która tworzy łożysko dla nerki, jest praktycznie nieobecna, podobnie jak jest jej mało w całym ciele. Dlatego przede wszystkim konieczne jest ustalenie przyczyny niskiej masy ciała u dziecka, zwłaszcza jeśli skarży się na bóle głowy, zmęczenie itp. U nastoletnich dziewcząt gwałtowny spadek masy ciała często wiąże się z chęcią bądźcie jak supermodelki: dziewczyny przechodzą na diety, prawie nic nie jedzą, chociaż to właśnie w okresie zmian hormonalnych w organizmie post jest wyjątkowo szkodliwy. Często pojawienie się nefroptozy wiąże się z gwałtownym skokiem wzrostu w wieku 6-8 i 13-17 lat, kiedy wymagane jest ulepszone odżywianie.

Zwiększona ruchomość nerek objawia się najczęściej dyskomfortem i (lub) ciężkością w okolicy lędźwiowej, okresowymi bólami głowy.

Nefroptoza jest bardziej wyraźną formą mobilności. Istnieją 3 stopnie ruchomości nerek. Przy najbardziej wyraźnym III stopniu nerka znajduje się na poziomie pęcherza moczowego lub nieco powyżej niego.

Dziecko skarży się na częste i uporczywe bóle brzucha! Ponadto nieprawidłowy odpływ moczu z nerek prowadzi do infekcji układu moczowego. Często w przypadku nefroptozy występują skoki ciśnienia, dlatego u nastolatków często diagnozuje się "dystonię wegetatywno-naczyniową". Chociaż w rzeczywistości wzrost ciśnienia wynika z ciągłego rozciągania naczyń zasilających nerki. Poza tym sama wysoce ruchoma nerka jest słabo ukrwiona i próbuje zrekompensować niemożność pracy w ciągu dnia w nocy, kiedy dostaje się na swoje normalne miejsce, a zatem w nocy wytwarza się więcej moczu niż to konieczne.

Ponieważ nerka o dużej ruchomości zmienia swoje położenie, w tym okresowo powraca do „położenia pierwotnego”, konieczne jest wykonanie rozszerzonego badania ultrasonograficznego nerek z określeniem ich ruchomości: zbadanie chorego w pozycji leżącej, następnie stojącej i w niektórych przypadkach po wysiłku fizycznym (np. po serii skoków).

Jeśli badanie ultrasonograficzne wykazało obecność nefroptozy, konieczne jest wykonanie urologicznego badania rentgenowskiego w celu określenia stopnia nefroptozy i ewentualnych nieprawidłowości w budowie dróg moczowych.

Anomalie ilościowe

Agenezja nerek

Wzmiankę o agenezji nerek znajdujemy u Arystotelesa: pisał on, że zwierzę bez serca nie może istnieć w przyrodzie, ale spotyka się je bez śledziony lub z jedną nerką. Pierwszą próbę opisania aplazji u ludzi podjął Andreas Vesalius w 1543 r. W 1928 roku N. N. Sokołow ujawnił częstość występowania aplazji u ludzi. W wyniku swoich badań przeanalizował 50198 sekcji zwłok i stwierdził agenezję nerek w 0,1% przypadków. Według niego częstotliwość występowania nie zależy od płci osoby. Współcześni naukowcy, opierając się na dość dużej próbie, podają nieco inne liczby. Według nich: częstość występowania agenezji wynosi 0,05%, a u mężczyzn występuje trzykrotnie częściej.

informacje ogólne

Agenezja (aplazja) nerek to wada rozwojowa narządu podczas embriogenezy, w wyniku której jedna lub obie nerki są całkowicie nieobecne. Nieobecne są również podstawowe struktury nerki. Moczowód w tym samym czasie może być rozwinięty prawie normalnie lub całkowicie nieobecny. Agenezja jest częstą wadą rozwojową i występuje nie tylko u ludzi, ale także u zwierząt, które normalnie mają dwie nerki.

Nie ma wiarygodnych dowodów na to, że agenezja jest chorobą dziedziczną przenoszoną z rodzica na dziecko. Dość często przyczyną tej choroby są wieloukładowe wady rozwojowe spowodowane wpływami egzogennymi podczas embrionalnego etapu rozwoju płodu.

Wraz z agenezją często spotyka się inne wady rozwojowe układu moczowo-płciowego, pod warunkiem całkowitego braku moczowodu i nasieniowodu po tej samej stronie. Często wraz z agenezją u kobiet stwierdza się również wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych, które mają ogólne niedorozwój. Układ moczowy i żeński układ rozrodczy rozwijają się z różnych podstaw, więc jednoczesne pojawienie się tych wad jest nieregularne. Na podstawie powyższego można sądzić, że agenezja nerek jest wadą wrodzoną, a nie dziedziczną i jest wynikiem wpływów egzogennych w pierwszych sześciu tygodniach rozwoju płodu. Matki z cukrzycą są czynnikiem ryzyka rozwoju agenezji.

Rodzaje agenezji nerek:

Obustronna agenezja nerek

Wada ta należy do trzeciego typu klinicznego. Noworodki z tą wadą najczęściej rodzą się martwe. Zdarzały się jednak przypadki, gdy dziecko urodziło się żywe i donoszone, ale zmarło w pierwszych dniach życia z powodu niewydolności nerek.

Do tej pory postęp nie stoi w miejscu i istnieje techniczna możliwość przeszczepienia nerki noworodkowi i przeprowadzenia hemodializy. Bardzo ważne jest, aby w odpowiednim czasie odróżnić obustronną agenezję nerek od innych wad rozwojowych dróg moczowych i nerek.

Jednostronna agenezja nerek

Jednostronna agenezja nerki z zachowaniem moczowodu

Wada ta należy do pierwszego typu klinicznego i jest wrodzona. W przypadku jednostronnej aplazji cały ładunek przejmuje pojedyncza nerka, która z kolei często jest hiperplastyczna. Zwiększenie liczby elementów strukturalnych pozwala nerce przejąć funkcje dwóch prawidłowych nerek. Wzrasta ryzyko poważnych konsekwencji w przypadku urazu jednej nerki.

Jednostronna agenezja nerki bez moczowodu

Wada ta objawia się na najwcześniejszych etapach rozwoju embrionalnego układu moczowego. Oznaką tej choroby jest brak ujścia moczowodu. Ze względu na cechy strukturalne męskiego ciała agenezja nerek u mężczyzn łączy się z brakiem przewodu odprowadzającego płyn nasienny oraz zmianami w pęcherzykach nasiennych. Prowadzi to do: bólu w pachwinie, kości krzyżowej; bolesny wytrysk, a czasami do dysfunkcji seksualnych.

Leczenie agenezji nerek

Sposób leczenia nerki zależy od stopnia upośledzenia funkcji nerki. Najczęściej wykonywaną operacją jest przeszczep nerki. Oprócz metod chirurgicznych istnieje również antybiotykoterapia.

Podwojenie nerki

Według statystyk sekcyjnych występuje w 1 przypadku na 150 sekcji zwłok; 2 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Może być jednostronny (89%) lub obustronny (11%).

Przyczyny powielania nerki:

Duplikacja nerki występuje, gdy w blastemie metanefrogennej powstają dwa ogniska indukcji różnicowania. W tym przypadku tworzą się dwa układy kielichowo-miedniczkowe, ale nie dochodzi do całkowitego oddzielenia blastemy, dlatego nerka jest pokryta wspólną włóknistą torebką. Każda z połówek podwójnej nerki ma własne ukrwienie. Naczynia nerkowe mogą odchodzić oddzielnie od aorty lub mogą odchodzić we wspólnym pniu, dzieląc się w zatoce nerkowej lub w jej pobliżu. Niektóre tętnice wewnątrznerkowe przechodzą z jednej połowy na drugą, co może mieć duże znaczenie podczas resekcji nerki.

Objawy powielania nerek

Częściej górna połowa jest słabo rozwinięta, bardzo rzadko obie połowy są funkcjonalnie takie same lub dolna połowa jest słabo rozwinięta. Słabo rozwinięta połowa w swojej strukturze morfologicznej przypomina dysplazję nerek. Obecność dysplazji miąższowej nerek w połączeniu z zaburzeniami urodynamicznymi w wyniku rozszczepienia moczowodu stwarza przesłanki do wystąpienia chorób w nieprawidłowej nerce. Najczęściej objawy zdwojenia nerki powielają objawy następujących chorób: przewlekłe (53,3%) i ostre (19,8%) odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa (30,8%), wodonercze jednej z połówek (19,7%). Podwojenie nerki można podejrzewać w badaniu ultrasonograficznym, zwłaszcza przy poszerzeniu górnych dróg moczowych.

Rozpoznanie duplikacji nerki

Urografia wydalnicza pomaga zdiagnozować zdwojenie nerki. Jednak najtrudniejszym zadaniem jest określenie całkowitego lub niepełnego podwojenia. Zastosowanie urografii rezonansu magnetycznego i MSCT znacznie upraszcza to zadanie, ale nie rozwiązuje go całkowicie. Obecność moczowodu jest czynnikiem utrudniającym rozpoznanie całkowitego lub niepełnego podwojenia nerki. Cystoskopia w zdecydowanej większości przypadków pomaga w ustaleniu rozpoznania<#"justify">dystopia

Dystopia - położenie narządu, tkanki lub pojedynczych komórek w nietypowym dla nich miejscu, na skutek dysembriogenezy, urazu lub zabiegu chirurgicznego.

Heterolateralny dystopia nerki (d. renis heterolateralis cruciata) - wrodzona nerka D. z położeniem po przeciwnej stronie, obok drugiej nerki.

Dystopia nerki homolateralis (d.renis homolateralis) - wrodzona D. nerki z jej położeniem powyżej lub poniżej normy.

Dystopia klatki piersiowej nerki (d. renis thoracica) - D. nerka z wrodzoną przepukliną przeponową z umiejscowieniem w jamie klatki piersiowej podopłucnowej.

Dystopia biodrowa nerki (d. renis iliaca) - D. homolateralna nerki z lokalizacją w miednicy dużej.

Nerkowa dystopia lędźwiowa (d.renis lumbalis) - homolateral D. nerki z jej położeniem w okolicy lędźwiowej poniżej normy.

Nerkowa dystopia miednicy (d. renis pelvina) - homolateral D. p. z lokalizacją w miednicy małej.

Literatura

Markosjan A.A. Zagadnienia fizjologii wieku. - M.: Oświecenie, 1974

Sapin MR - ANATOMIA I FIZJOLOGIA CZŁOWIEKA z charakterystyką wiekową organizmu dziecka. - ośrodek wydawniczy „Akademia” w 2005 roku

Petrishina OL - Anatomia, fizjologia i higiena dzieci w wieku szkolnym. - M.: Oświecenie, 1979

N. V. Krylova, TM Soboleva Aparat moczowo-płciowy, anatomia na schematach i rysunkach, wydawnictwo Uniwersytetu Przyjaźni Narodów Rosji, Moskwa, 1994.

Przewodnik po urologii, pod redakcją N. A. Lopatkina, wydawnictwo Medicine, Moskwa, 1998. Pobierz bezpłatnie streszczenie „Układ moczowy człowieka” w całości

AG Khripkova, VS Mironov, IN Shepilo Human Physiology, Enlightenment Publishing House, Moskwa, 1971

R. D. Sinelnikow Atlas anatomii człowieka, wydawnictwo Medicine, Moskwa, 1973.

AV Kraev Human Anatomy, wydawnictwo Medicine, Moskwa, 1978.

Korepetycje

Potrzebujesz pomocy w nauce tematu?

Nasi eksperci doradzą lub udzielą korepetycji z interesujących Cię tematów.
Złożyć wniosek wskazanie tematu już teraz, aby dowiedzieć się o możliwości uzyskania konsultacji.