Pemphigus vulgaris: okok, tünetek, kezelés, gyógyszerek. Autoimmun betegség

Osztályok - Bőr- és nemi betegségek. Klinikai diagnózis: Fő: idiopátiás kiterjedt ekcéma. Egyidejűleg: krónikus epehólyag-gyulladás, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, nyombélfekély, III. stádiumú magas vérnyomás, angina pectoris. Tanár: E. Vvedenskaya. Év: 2.

A Pemphigus vulgaris (VP) súlyos autoimmun betegség, amely folyamatosan progresszív lefolyású, ennek kapcsán 48 pemphigus vulgaris beteg 2001-2005 közötti kórtörténetének retrospektív vizsgálatát végezték el.

A bőrön és a nyálkahártyákon az epidermisz rétegződése következtében hólyagok képződésében nyilvánul meg. Mindkét nemnél előfordul, gyakrabban 4 évesnél idősebbek. A gyerekek nagyon ritkán betegszenek meg. A betegség súlyos, és a nem gyulladt bőrön és nyálkahártyán hólyagok képződésében nyilvánul meg, amelyek gyorsan átterjednek a bőrön.

A kenetekben - az erózió aljáról nyert nyomatok - kóros sejteket lehet kimutatni. Megfelelő kezelés hiányában a betegség halálhoz vezet. A tünetek és a lefolyás szerint a betegség 4 formáját különböztetjük meg.

Pemphigus vulgaris. A külsőleg változatlan bőrön vagy nyálkahártyán borsó-, mogyoró- vagy nagyobb méretű feszült hólyagok jelennek meg, átlátszó, fokozatosan zavaros tartalommal. A buborékok kinyílnak, élénkvörös eróziókat képezve, vagy kiszáradnak, és kéreggé alakulnak.

A kiütés helyén tartós pigmentáció marad. A betegek általános állapota súlyos, álmatlanságban szenved, gyakran emelkedik a hőmérséklet, romlik az étvágy. Vegetatív pemphigus. Gyorsan nyíló hólyagok képződnek a szájüregben, az ajkakon, a hónaljban, az inguinalis redőkben, a külső nemi szerveken.

Az erózió alján 1-2 cm magas, könnyen vérző növedékek (növényzetek) jelennek meg, a visszafejlődés szakaszában a váladék erőteljes laza kéreggé zsugorodik, ami elviselhetetlen fájdalmat okoz. Levél alakú hólyag. Jellemző a hirtelen megjelenése az arcon és a törzsön petyhüdt hólyagok csoportosított gócok formájában. A buborékok könnyen elpusztulnak, a váladék lamelláris vékony kéreggé zsugorodik, hasonlóan a leveles tésztához. Nagyon gyorsan a kóros folyamat az egész bőrre terjed. A nyálkahártyák általában nem érintettek.

A Radina, a vulgáris pemphigus gyakran a gége elváltozásával kezdődik, amely gyakran hosszú ideig észrevétlen marad. Néha a betegség ilyen lefolyása esetén spontán remisszió következik be, amely hetekig és hónapokig tarthat. Pemphigus kórtörténete A menstruációs ciklus zavarai 7. A pemphigus vulgaris diagnózisa A pemphigus vulgaris klinikai diagnosztikájában fontosak a mechanikai tünetek, amelyek az acantholysisre utalnak. Esettörténet: Chron. A KLINIKAI FELVÉTEL IDŐPONTJA: 2000. 04. 27. A BETEG BEJELENTKEZÉSE: poliklinika BEJELENTKEZÉS DIAGNOSZTIKA: egyszerű pemphigus KLINIKAI DIAGNOSZTIKA ALAP: Krónikus. A páciens kórtörténete arról tanúskodik, hogy az őt felügyelő orvosok nem rendelkeznek tapasztalattal a cisztás dermatózisok diagnosztizálásában. A szájnyálkahártya Pemphigus vulgaris.

Seborrheás vagy erythemás pemphigus. Az arcon, a fejbőrön, a háton, a mellkason és néha a szájnyálkahártyán kis hólyagok képződésével kezdődik, amelyek gyorsan kéreggé zsugorodnak. Alattuk egy erodált felület látható. A betegség hosszú ideig tart, és a legtöbb esetben jóindulatú.

Pemphigus kezelés. A fő eszközök a kortikoszteroidok és a citosztatikumok.

A terápiát folyamatosan, korlátlanul, hosszú ideig kell adni a kiütések teljes eltűnéséig. Másodlagos fertőzés esetén antibiotikumokat és szulfa-gyógyszereket írnak fel. Helyileg - általános fürdők alacsony koncentrációjú kálium-permanganáttal, búzakorpa kivonattal, tölgyfa kéreg főzetével, antibakteriális kenőcsökkel vagy anilin festékek vizes oldataival. Az érintett szájnyálkahártyát 0,2-es meleg oldatokkal öntözzük. A pemphigusban szenvedő betegek a rendelőben vannak, és a járóbeteg-kezelés során ingyenesen kapják a gyógyszereket. Kerülniük kell a fizikai túlterhelést és az ideges feszültséget, be kell tartaniuk a pihenés és az alvás rendjét. Nem megengedett az éghajlati viszonyok megváltoztatása, az ásványvízzel való kezelés az üdülőhelyeken.

A VULGARUS VULGAR DIAGNOSZTIKA HIBÁINAK ELEMZÉSE.

Pemphigus vulgaris - okok, tünetek, diagnózis és kezelés. A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb klinikai formája. A világon előfordulása 0,1-0,5/1. Az emberek általában 3 éves korukban betegszenek meg.

A pemphigus többi formájához hasonlóan a pemphigus vulgaris is bullosus dermatózisokra utal, mivel fő eleme a hólyag. A betegség eseteinek körülbelül 2/3-a hólyagok megjelenésével kezdődik a szájnyálkahártyán, és csak néhány hónap elteltével a bőr is részt vesz a folyamatban.

A vulgáris pemphigus okai. A pemphigus vulgaris kialakulása az immunrendszer zavaraihoz kapcsolódik, aminek következtében Ig típusú antitestek képződnek. G az epidermisz tövisrétegének saját sejtjeihez. Az autoantitestek hatására az epidermális sejteket egymáshoz kötõ dezmoszómák elpusztulnak. A sejtek közötti kapcsolatok elvesztése (akantolízis) ahhoz a tényhez vezet, hogy a köztük lévő teret sejtközi folyadék tölti ki, és a pemphigus vulgarisra jellemző akantolitikus hólyagok képződnek.

A pemphigus vulgaris tünetei. Leggyakrabban a pemphigus vulgaris a száj és a torok nyálkahártyájával kezdődik. Az élelmiszer okozta mechanikai sérülések miatt a hólyagok olyan gyorsan felrobbannak, hogy szinte soha nem látják őket. A szájban, a változatlan nyálkahártya hátterében, élénkvörös fájdalmas eróziók képződnek.

Az eróziót fedő kipukkanó buborék töredékei fehéres bevonatot hoznak létre rajta, de egy spatulával könnyen eltávolíthatók. Fokozatosan növekszik az erózió száma. Specifikus terápia nélkül nem gyógyulnak, hanem nőnek és összeolvadnak. A súlyos fájdalom miatt a beteg nem tud enni vagy beszélni. A szájból büdös szag van.

A pemphigus vulgaris bőrön lévő hólyagok megjelenése a szájüregben való megjelenésük után több hónappal is előfordulhat, de a betegség kezdetén is megfigyelhető. A látszólag változatlan bőrön hólyagok képződnek, áttetsző folyadékkal vannak megtöltve, és gyakran nem kísérik se viszketés, se fájdalom. Egyes esetekben a bőr kivörösödése vékony perem formájában figyelhető meg a hólyagok körül. A Pemphigus vulgaris-t a kiütések gócos megjelenése jellemzi a test különböző részein. Leggyakrabban a mellkas, a hát, a hónalj és a lágyéki ráncok érintettek. Idővel új hólyagok jelennek meg a korábban egészséges bőrterületek bevonásával a folyamatba. Néhány nappal megjelenésük után a buborékok kinyílnak.

A keletkező eróziók élénk rózsaszín színűek. Fokozatosan növekszik az átmérőjük, egyesülnek és a bőr hatalmas területeit foglalják el. A pemphigus vulgarisban szenvedő beteg általános állapota, eleinte nem zavart, rosszabbodik, alacsony láz és gyengeség lép fel. Az erős fájdalom megakadályozza az aktív mozgásokat. Ha fertőzés kötődik, pyoderma alakul ki: a hólyagokban lévő folyadék zavarossá válik, az eróziókat gennyes váladék borítja, a beteg állapota erősen romlik. A növekvő cachexia vagy szepszis (fertőzéssel együtt) a beteg halálához vezethet. A vulgáris pemphigus diagnózisa.

A vulgáris pemphigus klinikai diagnózisában fontosak a mechanikai tünetek, amelyek az acantholysisre utalnak. Ezek közé tartozik a Nikolsky-tünet - az epidermisz hámlása a bőr egészséges megjelenésű területének enyhe súrlódásával. A Nikolszkij marginális tünetét egy szétrepedt hólyag falának egy darabjára kortyolgatva ellenőrizzük. Ha pozitív, akkor az epidermisz hámlása meglehetősen nagy távolságra van az eróziótól. Az Asbo-Hansen-tünet - a pemphigus vulgaris-szal a hólyag megnyomása az epidermisz hámlásához vezet a hólyag perifériája mentén, és megnöveli annak területét. A pemphigus vulgaris diagnózisának megerősítésére citológiai vizsgálatot végeznek a Tzank-módszer szerint.

Az erózió aljáról kapott kenet-lenyomat mikroszkópos vizsgálata jellegzetes akantolitikus sejteket tár fel az epidermisz tüskés rétegében. Szövettani vizsgálathoz a biopszia során friss hólyagot tartalmazó bőrfelületet veszünk.

A Pemphigus vulgaris (ezt a betegséget más néven pemphigus vulgaris) autoimmun fejlődési mechanizmusú betegségnek tekintik. A pemphigus jellemzője, hogy a nyálkahártyán, a bőrön hólyagok jelennek meg, amelyek később felrobbannak, és ezeken a helyeken élénk rózsaszín eróziókat képeznek. Nagyon kellemetlen, hogy az ilyen érintett helyek összekapcsolódnak, növekednek, területükön meglehetősen kiterjedtek.

A kiütések üregei folyadékkal vannak megtöltve, és fokozatosan szétszóródnak a bőr más területein, majd szétrepednek, és rózsaszínű síró helyeket képeznek. Az ilyen eróziós területek megfelelő mennyiségű szöveti folyadék elpárolgását okozzák, amely annyira szükséges a szervezet számára. Ráadásul ezek a helyek nagyon kedvező gócok egy további fertőzés kialakulásához.

A buborékképződés okának meghatározása érdekében biopsziát, szövettani és immunológiai vizsgálatot végeznek ezen daganatok esetében. A pemphigus kezelését kortikoszteroidokkal, citosztatikumokkal, az extracorporalis hemokorrekció módszerével végezzük.

Ez a krónikus stádiumban lévő betegség nagyon veszélyes, ezért azonnal kezelni kell, amint megjelenik az első buborék, és megfelelő diagnózist készítenek. A kezelést immunszuppresszív gyógyszerekkel végezzük. Ez a kezelés teszi lehetővé a betegek életminőségének megőrzését súlyos szövődmények nélkül a betegség lefolyása alatt. A betegség lefolyása meglehetősen súlyos, a probléma az, hogy a folyadék révén (annak elvesztése miatt) a szervezet fehérjét veszít, ráadásul az eróziós helyek gennyesedhetnek.

Az ilyen betegségek statisztikái

A bőr megsértésével és a hólyagok kialakulásával kapcsolatos betegségek meglehetősen nagy csoportja a hólyagos dermatózisokra utal. Pemphigus vulgaris - ennek a csoportnak egy formája, gyakrabban fordul elő, mint mások, és a bőrön vagy a hólyagok nyálkahártyáján kiütések kísérik. Ez a betegség leggyakrabban nőknél fordul elő, ha a betegség „nemzeti preferenciáiról” beszélünk, akkor ez a betegség gyakoribb a zsidó nemzetiségű embereknél, valamint Kelet-Indiában és a Földközi-tenger térségében. Ezt a tényt (a tudósok szerint) a megjelölt népek közötti vérfertőző házasságok jelenléte magyarázza, aminek következtében megsérül a gén szerkezete, amely felelős a bőr kialakulásáért. Az életkori sajátosság szerint ez a 30 és 60 év közöttiek betegsége.

A betegség lényege

Az epidermiszt (az emberi bőr felső rétegét) különleges szerkezet jellemzi. Az epidermisz négy rétegből áll, a tenyérnek és a talpnak még öt rétege is van. A két alsó réteg részeként - tizenöt vagy több rétegből. Ezekben a rétegekben a sejteket speciális folyamatok, úgynevezett dezmoszómák kötik össze (fehérje szerkezettel rendelkeznek). A dezmoszómák nagyon erős hálózatban fonódnak a sejtmembránokba. Az intercelluláris érintkezések még egyfajta "karabinert" is alkotnak, amelyek erős és elválaszthatatlan kapcsolatot biztosítanak. Ez a körülmény tartóssá teszi a bőrt, dörzsöléskor vagy nyújtáskor nem szakad fel.

A csírasejtek tetején, amelyeket a dezmoszómák tartanak össze, további réteg található: szemcsés. A szemcsés rétegben nincsenek intercelluláris érintkezések. A tetején két réteg elhalt sejt található, amelyek védik a bőrt a különféle (mechanikai, kémiai, bakteriális) károsodásoktól.

A betegség mechanizmusának beindulásakor antitestek képződnek, amelyekkel az emberi immunrendszer megpróbálja elpusztítani a dezmoszómákat, és ennek eredménye a sejtek egymástól való elválasztása lesz. A leírt mechanizmust akantolízisnek nevezik, és az izolált sejtek Tzank-sejtek. Amikor biopsziát végeznek, mikroszkóp alatt, ezeknek a folyamatoknak az eredménye nyilvánvalóvá válik, és megfelelő diagnózist készítenek.

Ha a sejteket, amelyek egy teljes, tíz vagy még több rétegből álló réteget alkotnak, szétválnak, folyadék halmozódik fel. Összetett folyamatok eredményeként (az intersticiális folyadék korlátozása ép dezmoszómákkal rendelkező sejtek által) buborékok képződnek - legfeljebb öt milliméter átmérőjű üregek. A buborék felülete megtörik, a már gyulladt, ezért a kórokozókkal szemben érzékeny csíraréteg feltárul. Ez a réteg sebezhetővé válik a mechanikai és kémiai hatásokkal szemben, ami vérzést vált ki, és fertőzéseknek teszi ki az epidermális réteget. Mivel a felszakadt hólyagból kiömlött folyadék fehérjéket, nyomelemeket és elektrolitokat tartalmaz, ezek elvesztése káros a szervezetre. És minél több ilyen buborék van, annál több kárt okoz a szervezetben.

Okoz

Még mindig nincs egyetértés a betegség okait illetően. Különféle változatok és feltételezések léteznek a betegség okairól:

• Endogén - genetikai, immunitással kapcsolatos;
• Exogén tényezők - gyógyszereknek való kitettség: penicillin és származékai, interferonok;
• Fizikai tényezők (káros tényezők hatása) - égési sérülések, ultraibolya sugárzás, sugárzás;
• Vírusok - herpesz;
• Az idegrendszer betegségei;
• A víz-só anyagcsere megsértése: nagy mennyiségű sók a szervezetben, és ennek eredményeként folyadékvisszatartás a szervezetben;
• Endokrin - ez elsősorban a mellékvese működési zavara miatt van;
• Változások a fő biokémiai reakciókért felelős enzimek szerkezetében;
• Étel.

Az összes verzió összegzésekor a következő csoportokba csoportosíthatja őket:

• kapcsolódik az immunrendszerhez;
• Endokrin okok;
• Az idegrendszer okai;
• A nem megfelelő anyagcserével kapcsolatos tényezők;
• fertőzésnek való kitettség;
• Mérgező anyagok hatása.

A mai napig az orvostudósok nem jutottak konszenzusra a betegségre jellemző változások elsődlegességét vagy másodlagos jellegét illetően. De a legtöbb tudós egyetért a pemphigus vulgaris előfordulásának fertőző elméletével. E verzió szerint a vírus bejut a szervezetbe, és ott marad egy bizonyos ideig, amíg nem ismerik fel. Amikor a beteg ember „fertőzőképességéről” kérdezik, azt válaszolják: a beteg ember nem „fertőző”, a vírus pedig csak valami, ami az erre genetikailag hajlamos szervezetben provokálja a betegség kialakulását.

Fajták és tünetek

Pemphigus vulgaris (gyakori)

Gyakrabban fordul elő, aránya a betegség összes ilyen esetének akár 75%-a. A betegség jelei először a szájüreg és a garat nyálkahártyáján jelennek meg, majd a test bőrén: végtagokon, arcon, külső nemi szerveken. A megfigyelések azt mutatják, hogy a látszólag egészséges bőrön hirtelen sűrű, kis méretű hólyagok jelenhetnek meg, gyorsan lomha megjelenést kölcsönöznek, és megtelnek átlátszó savós folyadékkal, amely ezután zavarossá válik. A nyílást követően eróziós felületek képződnek, ezek begyógyulnak és helyükön maradnak nyomok - barna pigmentfoltok. A betegség krónikus formájának súlyos formái is ismertek. A gyakorlatban előfordul, hogy kezelés hiányában is spontán javul az állapot, majd súlyosbodás következik be.

Ügyeljen arra, hogy emlékezzen a másodlagos fertőzés (például candidiasis) valószínűségére. A nagy folyadék-, fehérjeveszteség, a másodlagos fertőzések és azok következményei miatt a betegség súlyos formáinál nagyon nehéz pozitív prognózist adni.

A hólyagfűnek többféle típusa van. A klinikai megnyilvánulásokban eltérő ritka formák között vannak gyógyászati, paraneoplasztikus, herpetiform és más típusú pemphigus. Ennek a betegségnek a különböző formái különböznek az első hólyagok lokalizációjától, a betegség lefolyásától és a kezelés prognózisától.

Vegetatív pemphigus

Ennek a betegségcsoportnak egy nagyon ritka formája. Összetéveszthető a pemphigus vulgaris-szal, mert első tüneteikben hasonlóak: a szájüregben a nyálkahártyán hólyagok jelennek meg. A betegség további lefolyásában már vannak eltérések. Ezzel a ritka formával a hólyagok a természetes nyílások (például a köldök) körül, nagy bőrredőkben (hónalj, lágyék, fenék között, mell alatt, fül mögött) terjednek.

A hólyagok kinyílása miatt erózióval borított bőrterületeket papillómák borítják. Ha a prognózisról beszélünk, akkor a kedvező rendkívül ritka.

Pemphigus foliaceus

Ez a fajta pemphigus elsősorban a gyermekkorra jellemző. Ezzel a formával a hólyagok a fejbőrön jelennek meg, gyakran a háton és a mellkason. Az első buborékok mindig törékenynek és enyhén emelkedőnek tűnnek, rövid életűek és gyorsan felrobbannak. Itt a hólyagok újbóli megjelenéséről kell beszélnünk, és a még be nem gyógyult bőrön lévő kéreg alatt.

seborrheás pemphigus

Nagyon ritka, a betegség sajátossága hosszú távú lefolyásában, de többnyire jóindulatú. Először hólyagok jelennek meg az arc, a mellkas, a hát, a fejbőr bőrén. Amikor kéreg képződik, eróziós helyek jelennek meg alattuk. Nagyon gyakran észlelik a bőr alatti pustulák jelenlétét. A szájüregben rendkívül ritkán alakulnak ki.

A pemphigus vulgaris átvitelének módjai

Nagyon tapasztalt orvosok tanúskodnak arról, hogy a beteg közeli hozzátartozói és gyermekei megbetegedhetnek. Ennek oka az a tény, hogy egy hibás gén kerülhet rájuk, ami változásokat okoz az epidermiszben, és kiváltja a gén elleni antitestek termelését.

A betegség megnyilvánulásának szakaszai

kezdeti szakaszban

A legtöbb esetben a pemphigus vulgaris megjelenik a szájüregben, a garatban, az ajkakban, a nyelv oldalsó felületén: először vékony membrános hólyagok jelennek meg, amelyek gyorsan felrobbannak és eróziót váltanak ki (világos vörös vagy halvány rózsaszín területek a nyálkahártyán). . Néha halitózissal találkozhat: fokozott nyálfolyás és repedések megjelenése a száj sarkában. Egy idő után a betegség tünetei megjelennek a bőrön. Leggyakrabban a mellkason, a hónaljban, a végtagokon, a háton, az arc bőrén, a nemi szerveken. A buborékok meglehetősen sűrűek, néha vörös glóriával. Ezeket a hólyagokat átlátszó készítménnyel töltik meg, ezt követően nyesés lehetséges. A hólyagüreg kinyitásakor eróziós jelenségek lépnek fel a bőrön. Az eróziós területeket átlátszó vagy gennyes folyadék boríthatja be, amely szárításkor kérget képez. Ezt követően a gyógyult hely sötét folttá válik. A kezdeti szakasz időtartama 2-3 hét, néha több hónapig tart. A betegségnek ezt a szakaszát a kellemetlen állapotra vonatkozó panaszok hiánya jellemzi: az embert általában csak a megjelenés érdekli.

Általánosítás

Ilyenkor mindenhol (a bőrön, a szájüregben) megnő a hólyagok száma, méretük 1-40 mm. Ezeket a helyeket ezt követően kiterjedt erózió borítja. Ha az eróziók az ajkak vörös határán, valamint a szájban helyezkednek el, akkor nagyon fájdalmasak, egyetlen térré olvadhatnak össze, súlyos fájdalmat okozhatnak evés és beszéd közben. Az általános egészségi állapot romlik: álmatlanság, levertség, láz, mozgási fájdalom. A másodlagos fertőzés csak ebben a szakaszban jelenik meg:

• gomba: az eróziós területeken viszketés érezhető, fehér, „túrós” bevonat borítja, ha eltávolítják, duzzanat és bőrpír látható, magas hőmérséklet emelkedik;
• bakteriális fertőzés: a hólyag belsejében lévő folyadék sárgás, zavaros, ödéma, magas hőmérséklet jellemző.

A páciens érzése a hólyagok elhelyezkedésétől függ. A gégeben való megtalálásuk durvább hangot okoz. Ha a hely az orr, akkor nehéz a légzés, és mindig vannak kéregek az orrban (ha eltávolítják, vérzés lehetséges).

Ebben a szakaszban kortikoszteroid kezelés javasolt, ha ezt nem teszik meg, akkor a mérgezés és a kimerültség (cachexia) halálhoz vezethet. Ezen gyógyszerek alkalmazásakor a betegség a következő szakaszba lép.

epithelizáció

Ezt a szakaszt az eróziók gyógyulása, az új hólyagok ritkábban történő megjelenése, méretük egyre kisebbedése jellemzi. Az általános közérzet javul, csak észrevehetetlen égő érzés marad, és a bőr enyhén „bizsergő”.

A nyálkahártya elváltozásainak tünetei

Először a nyálkahártyán könnyű savós töltetű hólyagok jelennek meg. A beteg ember gyakran figyelmen kívül hagyja az ilyen hólyagokat, mert észrevétlenül felrobbannak, kerek vagy ovális eróziókat képezve. Ezek az érintett területek fényesek, vörös színűek, tapintásra fájdalmasak. Az eróziós terület szélei mentén a hám felső rétegének világos szélei láthatók, ez marad a kidurranó buborékból. A hám szélét csipesszel a szélén áthúzva a nyálkahártyán is hámlik, aminek nincsenek külső fájdalmas tünetei (Nikolsky-tünet).

A beteg kifejezett fájdalmat érez, fokozott nyálkiválasztást észlel. Ebben az időszakban az étkezés és a szájüreg gondozása meglehetősen fájdalmas. Ezt követően megfigyelhető egy másodlagos fertőzés, gennyes plakkok, nagy véres kéregek jelenléte az ajkakon és kellemetlen szag megjelenése. A hang rekedtté válhat, ha a gége nyálkahártyája érintett.

Bőrelváltozások: tünetek

A test külsőleg tiszta és egészséges bőrén, a végtagfejeken, hólyagok jelennek meg, könnyű folyadékkal telve, fokozatosan zavarossá válva. A buborékok megjelenésében nincs szabályszerűség, meglehetősen kaotikusan jelennek meg. A buborék felülete nem feszes, ha nagy a buborék, akkor az alsó részén saját súlya alatt ellapul (ezt hívják körtetünetnek). Gennyes mikroflóra hozzáadódásáról beszélhetünk, mivel a tartalom sárga és a hólyag körüli gyulladás. Ha egy ilyen buborékot kinyitunk, akkor vörös erózió figyelhető meg, amelynek alja epitéliummal van borítva. Az erózió széleit ennek a buboréknak a maradványaiból álló perem jellemzi. Azokon a területeken, amelyek nyomásnak vagy súrlódásnak vannak kitéve, az erózió folyamatosan növekszik. Az ilyen felületet fokozatosan kéreg borítja (savós, gennyes). Egy bizonyos ponton a testhőmérséklet meredeken emelkedik, az étvágy eltűnik, az alvás zavart okoz, és fájdalom jelentkezik. Ez a test mérgezésének mutatója (nagy bőrkárosodás esetén fordul elő).

Speciális diagnosztika: eljárás

Ennek a betegségnek a diagnózisa csak a bőr szövettani vizsgálatával állítható fel, amelyet speciális csipesszel végeznek. Ez a manipuláció helyi érzéstelenítésben történik. Egy bőrdarabot megvizsgálnak azon a helyen, ahol a hólyag friss és kicsi. Gyakran végeznek immunfluoreszcenciás reakciót biopsziás mintával, e manipuláció során az epidermális sejtek membránján és az intercelluláris térben immunglobulin G felhalmozódását lehet kimutatni. A vérben ez a módszer képes kimutatni a dezmoszómák elleni antitestek jelenlétét.

Ha a betegség a szájban koncentrálódik, citológiai vizsgálat szükséges a Tzank-sejtek jelenlétének vagy hiányának meghatározására. Ha a vizsgálat eredménye pozitív, akkor is szükség van további szövettani vizsgálatra.

Ezenkívül a helyes diagnózis érdekében olyan immunológiai módszereket alkalmaznak, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét. A közvetlen immunfluoreszcencia reakció (RIF) kimutatja az IgG felhalmozódását az intercelluláris térben, valamint az epidermális sejtek membránjának felületén. A közvetett RIF-et a páciens szérumával végezzük, és meghatározzuk az epidermális sejtek dezmoszómái elleni antitestek jelenlétét.

Mit kell megkülönböztetni a vulgáris pemphigustól

A diagnózis lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a következő betegségektől:

• herpesz;
• allergia;
• pemfigoid;
• övsömör;
• a szem pemphigusa;
• influenzaszerű szájgyulladás;
• aftás szájgyulladás;
• vegetatív pemphigus;
• herpetiform dermatitis;
• seborrheás pemphigus;
• pemphigus Senir-Usher;
• multiform exudatív erythema;
• Gougereau-Haley pemphigus család.

Ennél a betegségnél a hólyagok, amelyek a betegség fő tünete, csak néhány hónappal a szájüregben való megjelenésük után jelenhetnek meg a bőrön, és megjelenhetnek a betegség legelején. Az ilyen hólyagok a vizuálisan egészséges bőrön jelennek meg, átlátszó folyadékkal vannak feltöltve, amelyet viszketés és fájdalom hiánya jellemez. Néha a hólyag körül (vékony perem) bőrpír látható. Ezt a betegséget a hólyagok kiütése jellemzi különböző helyeken: a mellkason, a háton, a karok alatt, az ágyékban. Ezután új hólyagok jelennek meg, amelyek megragadják a bőr korábban sértetlen területeit. A diagnózist a bőrgyógyász csak a tünetek és a műszeres vizsgálati adatok alapján állítja fel.

A pemphigus vulgaris kezelése és a gyógyulás prognózisa

A vigasztaló prognózisú kezelés helyes és egyetlen módja a kortikoszteroidok (dexametazon, triamcinolon, prednizon) nagy dózisának kijelölése. A gyógyszer kezdeti dózisa meghatározza a beteg állapotának súlyosságát. Az adag csökkentése csak akkor lehetséges, ha az összes erózió hámrétege megindul, és az új kiütések megszűnnek. Ha a kezelés sikeres, akkor megkezdődik a fenntartó adag kiválasztása (a gyógyszer minimális napi mennyisége, amely megakadályozza a friss hólyagok megjelenését). Ezt az adagot a beteg ezt követően folyamatosan és szisztematikusan veszi be.

A kortikoszteroidok szedésével együtt citosztatikumokkal történő kezelést írnak elő: metotrexát, ciklosporin, azatioprin. Ez biztosítja a pemphigus kezelését alacsonyabb kortikoszteroid dózisokkal, a betegség remissziója sokkal gyorsabban érhető el. Az extrakorporális hemokorrekciós módszerek (plazmoforézis, hemoszorpció stb.) alkalmazása biztosítja a vér megtisztítását az immunkomplexektől és antitestektől, amelyekkel a vér telített. Mindez lehetővé teszi, hogy a pemphigus vulgaris remissziójáról beszéljünk (nagyon fontos a kortikoszteroidok alacsony hatékonysága esetén). A pemphigus vulgaris kezelése káliumkészítményekkel, anabolikus szteroidokkal, másodlagos fertőzés esetén antibiotikumokkal történik. A kortikoszteroidok kezelésének szövődményeinek elkerülése érdekében olyan gyógyszereket kell alkalmazni, amelyek védik a gyomor falát (bizmut-nitrát stb.).

A pozitív eredmény a kortikoszteroidokkal végzett kezelés időszerűségétől függ. De ezeknek a gyógyszereknek a folyamatos bevitele sok éven át szükségszerűen súlyos szövődményekhez vezet (belső szervek és rendszerek), amelyek a beteg halálát okozhatják.

Gyógyszerek

Nem nélkülözheti a glükokortikoidot (prednizolont). Ennek a gyógyszernek nincsenek ellenjavallatai, amelyek a betegség sajátosságai miatt az orvosokat arra kényszerítenék, hogy megtagadják. A kezelés a prednizolon sokkdózisával kezdődik: napi 90-120 mg-ig. Ha a kezelés egy héten belül megtörténik, de a hólyagok megjelenése nem kerülhető el, és nem következik be erózió, az adag 1/3-ával megemelkedik. A betegség lefolyásának súlyos eseteiben a kezdő adag megduplázható. Pozitív tendencia esetén a telítődózisokat megszüntetik, és a felírt gyógyszer mennyiségét fokozatosan csökkentik. A gyógyszerek tabletta formájában írhatók fel: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort stb. Ebben az esetben elérheti azt a minimális adagot, amelynél nem keletkeznek új buborékok. Ezt az adagot fenntartónak tekintik, életre szólóan előírják.

A citosztatikumok fogadása csak orvos kinevezésével lehetséges, öngyógyítás lehetetlen! Csak glükokortikoidokkal együtt alkalmazzák. Citosztatikumok szedése esetén csökkenthető a glükokortikoidok dózisa és javítható a kezelés prognózisa. Ebben az esetben a kezelést azatioprinnal, metotrexáttal, ciklosporinnal, ciklofoszfamiddal végezzük.

Helyi kezelés lehetősége

Helyi (helyi) kezelésre:

• Az anyagcserét javító Solcoseryl és Actovegin bevitelüknek köszönhetően a szövetek gyorsabban gyógyulnak.
• Aeroszolt tartalmazó gyógyszerek, például oxitetraciklin és hidrokortizon.
• Kenőcs hidrokortizonnal.
• Medicine Triderm (modern gyógyszer, amely glükokortikoidot, gombaellenes szert kombinál antibiotikummal kombinálva).
• Eritromicin kenőcs.

Prognózis: pemphigus vulgaris

Megfelelő és szisztematikus kezelés hiányában a beteg ember 1-2 év alatt meghalhat, mivel a folyamatosan terjedő gennyes szövődmények, a szepszis és a cachexia megöli a szervezetet.

Ezért az önkezelés, valamint a hagyományos orvoslás segítségével történő önkezelés szigorúan tilos!

Kiábrándító, de még időben történő kezelés esetén sem ad előrejelzést a teljes gyógyulásról. Ez a betegség még kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal sem gyógyítható meg teljesen. A visszaesések (gyakoriságuk), súlyosságuk azonban mindenképpen csökkenthető.

Súlyosbodás esetén hosszú távú fogyatékosság léphet fel, gyakran a betegek rokkantságot kapnak.

De elég epizód ismeretes, amikor éppen ellenkezőleg, jó kontrollt érünk el, és az ember hosszú ideig élhet, miközben magas életminőséget tart fenn.

A pemphigus vulgaris esetében gyakran az eróziók növekedése és összeolvadása, valamint jelentős elváltozások kialakulása a területen. A diagnózis az újonnan megjelent hólyag biopsziájával, szövettani és immunológiai vizsgálatával történik. A pemphigus vulgaris kezelésében kortikoszteroidokat, citosztatikumokat, extrakorporális hemokorrekciós módszereket alkalmaznak.

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb klinikai formája. Előfordulása a világon a lakosság 0,1-0,5 százaléka. Általában az idősek megbetegednek. A pemphigus többi formájához hasonlóan a pemphigus vulgaris is bullosus dermatózisokra utal, mivel fő eleme a hólyag. A betegség eseteinek körülbelül 2/3-a hólyagok megjelenésével kezdődik a szájnyálkahártyán, és csak néhány hónap elteltével a bőr is részt vesz a folyamatban.

A pemphigus vulgaris okai

A pemphigus vulgaris kialakulása az immunrendszer működésének zavarával jár, aminek következtében az epidermisz tüskés rétegének saját sejtjei ellen IgG antitestek képződnek. Az autoantitestek hatására az epidermális sejteket egymáshoz kötõ dezmoszómák elpusztulnak. A sejtek közötti kapcsolatok elvesztése (akantolízis) ahhoz a tényhez vezet, hogy a köztük lévő teret sejtközi folyadék tölti ki, és a pemphigus vulgarisra jellemző akantolitikus hólyagok képződnek.

A pemphigus vulgaris tünetei

Leggyakrabban a pemphigus vulgaris a száj és a torok nyálkahártyájával kezdődik. Az élelmiszer okozta mechanikai sérülések miatt a hólyagok olyan gyorsan felrobbannak, hogy szinte soha nem látják őket. A szájban, a változatlan nyálkahártya hátterében, élénkvörös fájdalmas eróziók képződnek. Az eróziót fedő kipukkanó buborék töredékei fehéres bevonatot hoznak létre rajta, de egy spatulával könnyen eltávolíthatók. Fokozatosan növekszik az erózió száma. Specifikus terápia nélkül nem gyógyulnak, hanem nőnek és összeolvadnak. A súlyos fájdalom miatt a beteg nem tud enni vagy beszélni. A szájból büdös szag van.

A pemphigus vulgaris bőrön lévő hólyagok megjelenése a szájüregben való megjelenésük után több hónappal is előfordulhat, de a betegség kezdetén is megfigyelhető. A látszólag változatlan bőrön hólyagok képződnek, áttetsző folyadékkal vannak megtöltve, és gyakran nem kísérik se viszketés, se fájdalom. Egyes esetekben a bőr kivörösödése vékony perem formájában figyelhető meg a hólyagok körül. A Pemphigus vulgaris-t a kiütések gócos megjelenése jellemzi a test különböző részein. Leggyakrabban a mellkas, a hát, a hónalj és a lágyéki ráncok érintettek. Idővel új hólyagok jelennek meg a korábban egészséges bőrterületek bevonásával a folyamatba.

Néhány nappal megjelenésük után a buborékok kinyílnak. A keletkező eróziók élénk rózsaszín színűek. Fokozatosan növekszik az átmérőjük, egyesülnek és a bőr hatalmas területeit foglalják el. A pemphigus vulgarisban szenvedő beteg általános állapota, eleinte nem zavart, rosszabbodik, alacsony láz és gyengeség lép fel. Az erős fájdalom megakadályozza az aktív mozgásokat. Ha fertőzés kötődik, pyoderma alakul ki: a hólyagokban lévő folyadék zavarossá válik, az eróziókat gennyes váladék borítja, a beteg állapota erősen romlik. A növekvő cachexia vagy szepszis (fertőzéssel együtt) a beteg halálához vezethet.

A vulgáris pemphigus klinikai diagnózisában fontosak a mechanikai tünetek, amelyek az acantholysisre utalnak. Ezek közé tartozik a Nikolsky-tünet - az epidermisz hámlása a bőr egészséges megjelenésű területének enyhe súrlódásával. A Nikolszkij marginális tünetét egy szétrepedt hólyag falának egy darabjára kortyolgatva ellenőrizzük. Ha pozitív, akkor az epidermisz hámlása meglehetősen nagy távolságra van az eróziótól. Tünet Asbo-Hansen - a pemphigus vulgaris-szal a húgyhólyag megnyomása az epidermisz hámlásához vezet a hólyag perifériája mentén, és megnöveli annak területét.

A pemphigus vulgaris diagnózisának megerősítésére citológiai vizsgálatot végeznek a Tzank-módszer szerint. Az erózió aljáról kapott kenet-lenyomat mikroszkópos vizsgálata jellegzetes akantolitikus sejteket tár fel az epidermisz tüskés rétegében. Szövettani vizsgálathoz a biopszia során friss hólyagot tartalmazó bőrfelületet veszünk. A tanulmány feltár egy üreget, amely az epidermisz belsejében található, és meghatározza előfordulásának mechanizmusát.

A pemphigus vulgaris diagnózisában további olyan immunológiai módszerek állnak rendelkezésre, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét. A közvetlen immunfluoreszcens reakció (RIF) az IgG felhalmozódását mutatja az intercelluláris térben és az epidermális sejtek membránjain. A közvetett RIF-et a páciens szérumával hajtják végre, és meghatározza az epidermális sejtek dezmoszómái elleni antitestek jelenlétét.

A pemphigus vulgaris kezelése és prognózisa

A pemphigus vulgarisban szenvedő beteg megmentésének egyetlen módja, ha nagy dózisú kortikoszteroidokat írnak fel: dexametazont, triamcinolont és prednizolont. A gyógyszer kezdeti adagja a beteg állapotának súlyosságától függ. Az adag csökkentése csak az összes erózió epithelizációja és a friss kiütések megszűnése után kezdődik. Fokozatosan kiválasztják a fenntartó adagot - a gyógyszer minimális napi mennyiségét, amikor bevesszük, az új kiütések megjelenése nem figyelhető meg. A betegnek ezt az adagot folyamatosan kell szednie.

A kortikoszteroid terápiával együtt citosztatikumokat alkalmaznak: metotrexát, ciklosporin, azatioprin. Ez lehetővé teszi a pemphigus vulgaris kezelését alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokkal és a betegség gyorsabb remissziójával. Az extrakorporális hemokorrekciós módszerek (plazmoforézis, hemoszorpció stb.) alkalmazása lehetővé teszi a vér megtisztítását az immunkomplexektől és a benne keringő antitestektől. Ez hozzájárul a pemphigus vulgaris remissziójához, és különösen fontos, ha a kortikoszteroid-terápia hatékonysága gyenge. A pemphigus vulgaris kezelésében káliumkészítményeket, anabolikus szteroidokat, fertőzés esetén antibiotikumokat használnak. A kortikoszteroid-terápia szövődményeinek megelőzése érdekében olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek védik a gyomor falát (bizmut-nitrát stb.), És más gyógyszereket.

A pemphigus vulgaris kortikoszteroidokkal történő időben megkezdett terápiája általában elkerüli a halált. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása azonban elkerülhetetlenül súlyos szövődményekhez vezet a belső szervekből és rendszerekből, amelyek viszont a beteg halálát okozhatják.

Mi az a pemphigus vulgaris, és fertőző-e?

A Pemphigus vulgaris meglehetősen veszélyes és ritka autoimmun betegség. Ez a betegség potenciálisan veszélyesnek tekinthető, és egyformán érinti a férfiakat és a nőket. Általában a pemphigus vulgaris-t középkorú betegeknél regisztrálják, a gyermek testének károsodását nem jegyezték fel. Ahhoz, hogy megtudjuk, milyen kezelési módszereket kell alkalmazni egy ilyen betegség ellen, meg kell érteni annak természetét, és tudnia kell, hogyan továbbítható. Az orvosi közösségben a betegséget pemphigusnak nevezik. A pemphigus vulgáris, vegetatív, levél alakú és szeborreás.

1 A betegség természete

A Pemphigus vulgaris a beteg teljes egészségi állapotának hátterében fordulhat elő. Egy potenciálisan egészséges személy jellegzetes hólyagos képződmények megjelenését észleli a bőrön és a nyálkahártyákon. A buborékokat belülről tiszta folyadékkal töltik meg, amely idővel zavarossá válik. Idővel ezek a képződmények is terjeszkedni kezdenek, szétterjedve a test felületén. Egy bizonyos méret elérésekor vagy mechanikai sérülés következtében a buborék kipukkan, így a nedves bőr gyulladt területei a helyükön maradnak. Így ideális környezet alakul ki a baktériumok és fertőzések szaporodásához, mivel az érintett bőrterületek nem rendelkeznek megfelelő védőfunkcióval.

A kezelést abban a szakaszban kell elvégezni, amikor a hólyagok terjedése még nem kezdődött el. Ehhez használjon olyan gyógyszereket, amelyek közvetlenül befolyásolják az immunrendszert. Ha elkezdi a betegséget, az rendkívül kellemetlen következményekkel járhat az egészségre nézve. Mivel a nyitott hólyagok hajlamosak gennyedéshez, a pemphigus vulgaris prognózisa általában rossz.

A Pemphigus vulgaris a statisztikák szerint 5 millió betegből 1 esetben figyelhető meg. Leggyakrabban a Földközi-tengeren és az Indiai-félszigeten fordul elő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ezeknek a népeknek gyakran vannak rokonházasságai, amelyek genetikai patológiákhoz vezetnek, beleértve a bőr állapotáért felelős gén szerkezetét is.

Így megállapítható, hogy a betegség hogyan terjed. Lehetetlen megfertőzni egy beteg embertől ezzel a betegséggel. De a gyerekeknek átadott gének provokálhatják a patológia kialakulását.

2 Betegség élettani szempontból

Az emberi epidermisznek különleges szerkezete van, amely meghatározza a betegség természetét.

Az epidermisz négy fő rétegből áll az egész testben, kivéve a tenyeret és a talpat, ahol ebből a rétegből 5. A két alsó réteget speciális folyamatok kötik össze, amelyek fehérje jellegűek. Dezmoszómáknak hívják őket. Ezek a folyamatok felelősek a bőr szilárdságáért. Különleges kapcsolatokat hoznak létre egymás között, mint a karabélyok.

A következő 2 réteg nem rendelkezik ilyen csatlakozásokkal, és megvédi a mélyrétegeket a mechanikai, termikus és kémiai sérülésektől.

A pemphigus megnyilvánulásaival az emberi immunrendszer elkezd antitesteket termelni olyan fehérjevegyületekkel szemben, amelyek elpusztítják a dezmoszómavegyületeket. Ezeknek az antitesteknek, amelyeket Tzank-sejteknek neveznek, biopsziával történő kimutatása teszi lehetővé a diagnózis felállítását.

A bőrrétegek leválása során speciális folyadék képződik, ő tölti fel a bőr vagy a nyálkahártya felszínén megjelenő buborékokat. A buborékok megjelenési területe a sérült desmoszómákra korlátozódik, ahol a sejtek nem sérülnek, és megjelenik a buborékok határa. A hólyag felső rétege a bőr védőrétegei. Ha a buborék kipukkan, az alsó bőrrétegek védtelenek maradnak a külső hatásokkal szemben. Ezenkívül a hólyagban lévő folyadék nemcsak fehérjevegyületekkel, hanem elektrolitokkal és mikroelemekkel is telített. Következésképpen a szervezet ezeket az anyagokat is elveszíti a betegség bőrön keresztüli terjedése során.

3 A patológia okai

A tudósok nem tudták teljesen kitalálni ennek a jelenségnek az okát. Az epidermisz megfelelő szerkezetéért felelős gén szerkezetének megváltoztatása mellett a szakértők azonosítanak néhány lehetséges okot, amelyek kiválthatják a betegség kialakulását:

• a víz- és elektrolit-egyensúly megsértése a szervezetben (nagy mennyiségű folyadék marad vissza a páciens testében, vagy sók halmozódnak fel);
• az idegrendszer néhány súlyos betegsége megzavarhatja az immunrendszer működését;
• a mellékvesék olyan betegségei, amelyek megzavarják működésüket az emberi endokrin rendszerben;
• az alapvető biokémiai reakciók megsértése az enzimek nem megfelelő működése miatt;
• napfénynek való kitettség, kémiai reakciók és egyes gyógyszerek agresszív összetevőinek való kitettség.

Azonban ezek a tényezők sem képesek önmagukban betegséget okozni, csak az arra genetikailag hajlamos szervezet tud reagálni a betegség megnyilvánulásával.

A tudósok előterjesztették a pemphigus vírusos eredetének elméletét is. Ez az elmélet azon az állításon alapul, hogy a betegség vírusos természetű, de magát a vírust nem fedezik fel. A pemphigus még ezen elmélet keretein belül sem marad fertőző, mivel a vírus csak egy hajlamos szervezetben képes változásokat kiváltani.

4 Tünetek és jellemző megnyilvánulások

Mivel a betegség a beteg teljes egészségi állapotának hátterében is kialakulhat, a patológia kialakulásának több szakasza van.

Ezt a szakaszt kis buborékok megjelenése jellemzi vékony felső réteggel. Az arcon lokalizálódnak, gyakran az ajkak körül. A buborékok felső rétege gyorsan megsemmisül, és erózió marad a helyén. Továbbá a pemphigus elkezd terjedni a bőrön, új gócok jelennek meg, ahol a hólyagok lokalizálódnak. Leggyakrabban olyan helyeken kezdenek megjelenni, ahol az epidermisz vékony rétege van:

• hónalj;
• nemi szervek;
• mell;
• belső dolgok;
• vissza.

A kozmetika mellett ez a szakasz nem okoz kényelmetlenséget a páciens számára. A hólyagok felső rétegének elpusztulása után az erózió által érintett bőrterületek gyorsan gyógyulnak. A bőr ezután kissé sötétebb árnyalatú.

Ebben a szakaszban nemcsak a buborékok száma nő, hanem a méretük is. Itt szinte a test teljes felülete érintett, gyakran hólyagok jelennek meg a szájban, elkezdenek összeolvadni egymással. A következő tünetek jelentkezhetnek:

• álmatlanság;
• fokozott fáradtság;
• depresszió és depresszió;
• hő;
• gombás fertőzések;
• bakteriális fertőzések.

Ha nem kezdi el a kezelést, akkor egy ilyen állapot akár a beteg halálát is kiválthatja.

A megfelelő kezelések a pemphigust a következő szakaszba viszik.

1. Epithelizáció.

Az eróziók fokozatosan gyógyulnak, sötét nyomokat hagyva maguk után. A páciens állapota normalizálódik, a bőr egészségesebb megjelenést kap.

Mindenesetre ne hagyja, hogy a betegség lefolyjon. Amikor az első tünetek lokalizált hólyagok formájában jelennek meg, azonnal forduljon szakemberhez további diagnózis és szakképzett kezelés érdekében.

És néhány titok.

Volt már valaha problémája viszketéssel és irritációval? Abból a tényből ítélve, hogy olvassa ezt a cikket, sok tapasztalattal rendelkezik. És persze első kézből tudja, mi az:

• karcolás bosszúság
• reggel egy újabb viszkető lepedékkel ébredj új helyen
• tartós elviselhetetlen viszketés
• súlyos étkezési korlátozások
• gyulladt, dudoros bőr, foltok.

Most válaszolj a kérdésre: elégedett vagy ezzel? Lehetséges elviselni? És mennyi pénzt „szivárgott ki” már az eredménytelen kezelésért? Így van – ideje véget vetni nekik! Egyetértesz? Ezért úgy döntöttünk, hogy közzéteszünk egy interjút Elena Malyshevával, amelyben részletesen feltárja a titkot, hogy miért viszket a bőr, és hogyan kell kezelni. Olvassa el a cikket.

Pemphigus vulgaris - okok, tünetek, kezelés

Meghatározás

Leggyakrabban időskorúakban nyilvánul meg, de már kisgyermekeknél is leírtak előfordulási eseteket. Ha 1-2 évig nem végez megfelelő terápiát, az halálhoz vezethet.

A valódi pemphigus okai

Leírják a betegség kialakulásának eseteit UV-sugárzás, égési sérülések és bizonyos gyógyszerek szedése után.

Gyakran a pemphigus más autoimmun folyamatokkal együtt fordul elő. Ezért azt a következtetést vonhatjuk le, hogy a betegség nem fertőző, és nem terjedhet át más emberekre.

Tünetek

Valamivel ritkábban elsősorban a garat, a gége, a végbél, a nemi szervek és az orr hátsó falának nyálkahártyája érintett. Fokozatosan a kiütés átterjed a bőr többi részére.

A hólyagok lokalizációja a pemphigus vulgaris tipikus megjelenésével:

• garat közelében lévő terület
• a nyelv oldalfelületei
• lágy és kemény szájpadlás
• nyálkahártya a nyelv alatt
• íny nyálkahártyája
• mindkét ajak belső felülete

A nyálkahártya elváltozásainak tünetei

• A külsőleg változatlan szájnyálkahártyán kezdetben könnyű savós tartalommal töltött hólyagok találhatók.
• Gyakrabban az ember nem veszi észre a hólyagokat, mert gyorsan kinyílnak, és ovális vagy kerek eróziókat képeznek. Az elváltozások fényes vörös felületűek, tapintásra meglehetősen fájdalmasak
• Az erózió perifériáján a hám felszíni rétegének könnyű töredékei láthatók - a nyitott hólyag maradványai. Ha finoman áthúzza a csipeszt a szélén, akkor a hám hámlik a külsőleg változatlan nyálkahártyán (Nikolsky tünete)
• A beteg aggódik a súlyos fájdalom, a fokozott nyálfolyás miatt. Nagyon nehéz enni és vigyázni a szájára
• Fokozatosan csatlakozik a másodlagos fertőzés, gennyes plakkok jelennek meg az eróziókon, nagy véres kéreg az ajkakon és kellemetlen szag.
• Hangrekedtség - a gége nyálkahártyájának károsodásával fordul elő
• Ha az orrüreg érintett, akkor a folyamatosan száradó kéreg megnehezíti a légzést és gyakori vérzést okoz.

A bőrelváltozások tünetei

• Minden azzal kezdődik, hogy hólyagok jelennek meg a törzs, a fej, a végtagok változatlan bőrén könnyű tartalmú hólyagok, amelyek fokozatosan zavarossá válnak. Véletlenszerűen oszlanak el a testen. A hólyagok borítója meglehetősen petyhüdt, és a legnagyobbak az alsó részükben saját nyomásuk alatt nyúlnak meg - ez a körte tünete
• A tartalom sárga színe és az elem körüli gyulladás jelzi a piogén mikroflóra hozzáadását
• A buborék felnyitása után vörös erózió képződik, melynek alját lassan hám borítja. Az erózió szélei mentén - a buborék maradványainak határa
• Azokon a területeken, ahol a bőr súrlódásnak és nyomásnak van kitéve, az eróziók mérete fokozatosan növekszik. Lassan savós és gennyes kéreg borítja őket.
• Amikor a bőrelváltozás nagy kiterjedésű, a szervezet mérgezésen megy keresztül, ami lázzal, étvágytalansággal, alvászavarral és erős fájdalommal nyilvánul meg.

Ha nem végeznek megfelelő terápiát, cachexia vagy szepszis léphet fel, ami a beteg halálához vezethet.

A vulgáris pemphigus diagnózisa

Minden egy bőrgyógyász vizsgálattal kezdődik, aki felméri az illető állapotát, jellemző elváltozásait és további vizsgálatokat ír elő.

• A Nikolsky marginális tünete - a hólyag fedőjének egy darabjának csipesszel történő meghúzása a hám hámlásához vezet a kifelé változatlan bőrön az erózió mellett.
• Tünet Nikolsky fokális - ha dörzsöli a változatlan bőrt a hólyagok vagy eróziók között, akkor a felső rétegek könnyen leválnak.
• Asboe-Hansen tünete - ha a buborékot felülről ujjal vagy üveglappal megnyomjuk, az epidermisz hámlása miatt megnő a területe.

Kezelés

Mivel a betegség etiológiája ismeretlen, tüneti jellegű.

Glükokortikoidok

• Minden a prednizolon telítő adagjaival kezdődik, amelyek elérik a napi mg-ot. Ha a beteg egy hétig kap kezelést, és továbbra is új hólyagok jelennek meg, és az erózió hámképződése nem következik be, akkor ez harmadával növekszik. A legsúlyosabb esetekben a kezdő adag megkétszerezése lehetséges.
• Pozitív hatás elérésekor a telítő adagokat töröljük, és a gyógyszer mennyiségének fokozatos csökkenése kezdődik. A glükokortikoidok tablettázott formáit használják (prednizolon, metilprednizolon, triamcinolon, kenacort stb.).
• Elért egy minimális dózist, amelynél nem jelennek meg új elemek. Karbantartásnak hívják, és a beteg ambulánsan veszi be egy életen át.

Citosztatikumok

Egyéb gyógyszerek

Helyi kezelés

• Anilin festékek (brilliáns zöld).
• Az olyan készítmények, mint a Solcoseryl és az Actovegin - javítják az anyagcserét és felgyorsítják a szövetek gyógyulását.
• Aeroszol hidrokortizonnal és oxitetraciklinnel.
• Hidrokortizon kenőcs.
• Eritromicin kenőcs.
• A Triderm egy modern gyógyszer, amely glükokortikoidot, gombaellenes szert és antibiotikumot kombinál.

A pemphigus vulgaris prognózisa

Időben történő kezelés esetén a prognózis is mintha kedvezőtlen lenne. A betegség nem múlik el teljesen a kortikoszteroidok állandó bevitele és a citosztatikus terápia hátterében, de a visszaesések gyakorisága és súlyossága némileg csökken. A súlyosbodás pillanataiban hosszú távú rokkantság lehetséges, gyakran a betegek rokkanttá válnak. Egyes esetekben éppen ellenkezőleg, jó kontroll érhető el, és a beteg meglehetősen teljes életet él.

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris (ezt a betegséget más néven pemphigus vulgaris) autoimmun fejlődési mechanizmusú betegségnek tekintik. A pemphigus jellemzője, hogy a nyálkahártyán, a bőrön hólyagok jelennek meg, amelyek később felrobbannak, és ezeken a helyeken élénk rózsaszín eróziókat képeznek. Nagyon kellemetlen, hogy az ilyen érintett helyek összekapcsolódnak, növekednek, területükön meglehetősen kiterjedtek.

A kiütések üregei folyadékkal vannak megtöltve, és fokozatosan szétszóródnak a bőr más területein, majd szétrepednek, és rózsaszínű síró helyeket képeznek. Az ilyen eróziós területek megfelelő mennyiségű szöveti folyadék elpárolgását okozzák, amely annyira szükséges a szervezet számára. Ráadásul ezek a helyek nagyon kedvező gócok egy további fertőzés kialakulásához.

A buborékképződés okának meghatározása érdekében biopsziát, szövettani és immunológiai vizsgálatot végeznek ezen daganatok esetében. A pemphigus kezelését kortikoszteroidokkal, citosztatikumokkal, az extracorporalis hemokorrekció módszerével végezzük.

Ez a krónikus stádiumban lévő betegség nagyon veszélyes, ezért azonnal kezelni kell, amint megjelenik az első buborék, és megfelelő diagnózist készítenek. A kezelést immunszuppresszív gyógyszerekkel végezzük. Ez a kezelés teszi lehetővé a betegek életminőségének megőrzését súlyos szövődmények nélkül a betegség lefolyása alatt. A betegség lefolyása meglehetősen súlyos, a probléma az, hogy a folyadék révén (annak elvesztése miatt) a szervezet fehérjét veszít, ráadásul az eróziós helyek gennyesedhetnek.

Az ilyen betegségek statisztikái

A bőr megsértésével és a hólyagok kialakulásával kapcsolatos betegségek meglehetősen nagy csoportja a hólyagos dermatózisokra utal. Pemphigus vulgaris - ennek a csoportnak egy formája, gyakrabban fordul elő, mint mások, és a bőrön vagy a hólyagok nyálkahártyáján kiütések kísérik. Ez a betegség leggyakrabban nőknél fordul elő, ha a betegség „nemzeti preferenciáiról” beszélünk, akkor ez a betegség gyakoribb a zsidó nemzetiségű embereknél, valamint Kelet-Indiában és a Földközi-tenger térségében. Ezt a tényt (a tudósok szerint) a megjelölt népek közötti vérfertőző házasságok jelenléte magyarázza, aminek következtében megsérül a gén szerkezete, amely felelős a bőr kialakulásáért. Az életkori sajátosság szerint ez a 30 és 60 év közöttiek betegsége.

A betegség lényege

Az epidermiszt (az emberi bőr felső rétegét) különleges szerkezet jellemzi. Az epidermisz négy rétegből áll, a tenyérnek és a talpnak még öt rétege is van. A két alsó réteg részeként - tizenöt vagy több rétegből. Ezekben a rétegekben a sejteket speciális folyamatok, úgynevezett dezmoszómák kötik össze (fehérje szerkezettel rendelkeznek). A dezmoszómák nagyon erős hálózatban fonódnak a sejtmembránokba. Az intercelluláris érintkezések még egyfajta "karabinert" is alkotnak, amelyek erős és elválaszthatatlan kapcsolatot biztosítanak. Ez a körülmény tartóssá teszi a bőrt, dörzsöléskor vagy nyújtáskor nem szakad fel.

A csírasejtek tetején, amelyeket a dezmoszómák tartanak össze, további réteg található: szemcsés. A szemcsés rétegben nincsenek intercelluláris érintkezések. A tetején két réteg elhalt sejt található, amelyek védik a bőrt a különféle (mechanikai, kémiai, bakteriális) károsodásoktól.

A betegség mechanizmusának beindulásakor antitestek képződnek, amelyekkel az emberi immunrendszer megpróbálja elpusztítani a dezmoszómákat, és ennek eredménye a sejtek egymástól való elválasztása lesz. A leírt mechanizmust akantolízisnek nevezik, és az izolált sejtek Tzank-sejtek. Amikor biopsziát végeznek, mikroszkóp alatt, ezeknek a folyamatoknak az eredménye nyilvánvalóvá válik, és megfelelő diagnózist készítenek.

Ha a sejteket, amelyek egy teljes, tíz vagy még több rétegből álló réteget alkotnak, szétválnak, folyadék halmozódik fel. Összetett folyamatok eredményeként (az intersticiális folyadék korlátozása ép dezmoszómákkal rendelkező sejtek által) buborékok képződnek - legfeljebb öt milliméter átmérőjű üregek. A buborék felülete megtörik, a már gyulladt, ezért a kórokozókkal szemben érzékeny csíraréteg feltárul. Ez a réteg sebezhetővé válik a mechanikai és kémiai hatásokkal szemben, ami vérzést vált ki, és fertőzéseknek teszi ki az epidermális réteget. Mivel a felszakadt hólyagból kiömlött folyadék fehérjéket, nyomelemeket és elektrolitokat tartalmaz, ezek elvesztése káros a szervezetre. És minél több ilyen buborék van, annál több kárt okoz a szervezetben.

Okoz

Még mindig nincs egyetértés a betegség okait illetően. Különféle változatok és feltételezések léteznek a betegség okairól:

• Endogén - genetikai, immunitással kapcsolatos;
• Exogén tényezők - gyógyszereknek való kitettség: penicillin és származékai, interferonok;
• Fizikai tényezők (káros tényezők hatása) - égési sérülések, ultraibolya sugárzás, sugárzás;
• Vírusok - herpesz;
• Az idegrendszer betegségei;
• A víz-só anyagcsere megsértése: nagy mennyiségű sók a szervezetben, és ennek eredményeként folyadékvisszatartás a szervezetben;
• Endokrin - ez elsősorban a mellékvese működési zavara miatt van;
• Változások a fő biokémiai reakciókért felelős enzimek szerkezetében;
• Étel.

Az összes verzió összegzésekor a következő csoportokba csoportosíthatja őket:

• kapcsolódik az immunrendszerhez;
• Endokrin okok;
• Az idegrendszer okai;
• A nem megfelelő anyagcserével kapcsolatos tényezők;
• fertőzésnek való kitettség;
• Mérgező anyagok hatása.

A mai napig az orvostudósok nem jutottak konszenzusra a betegségre jellemző változások elsődlegességét vagy másodlagos jellegét illetően. De a legtöbb tudós egyetért a pemphigus vulgaris előfordulásának fertőző elméletével. E verzió szerint a vírus bejut a szervezetbe, és ott marad egy bizonyos ideig, amíg nem ismerik fel. Amikor a beteg ember „fertőzőképességéről” kérdezik, azt válaszolják: a beteg ember nem „fertőző”, a vírus pedig csak valami, ami az erre genetikailag hajlamos szervezetben provokálja a betegség kialakulását.

Fajták és tünetek

Pemphigus vulgaris (gyakori)

Gyakrabban fordul elő, aránya a betegség összes ilyen esetének akár 75%-a. A betegség jelei először a szájüreg és a garat nyálkahártyáján jelennek meg, majd a test bőrén: végtagokon, arcon, külső nemi szerveken. A megfigyelések azt mutatják, hogy a látszólag egészséges bőrön hirtelen sűrű, kis méretű hólyagok jelenhetnek meg, gyorsan lomha megjelenést kölcsönöznek, és megtelnek átlátszó savós folyadékkal, amely ezután zavarossá válik. A nyílást követően eróziós felületek képződnek, ezek begyógyulnak és helyükön maradnak nyomok - barna pigmentfoltok. A betegség krónikus formájának súlyos formái is ismertek. A gyakorlatban előfordul, hogy kezelés hiányában is spontán javul az állapot, majd súlyosbodás következik be.

Ügyeljen arra, hogy emlékezzen a másodlagos fertőzés (például candidiasis) valószínűségére. A nagy folyadék-, fehérjeveszteség, a másodlagos fertőzések és azok következményei miatt a betegség súlyos formáinál nagyon nehéz pozitív prognózist adni.

A hólyagfűnek többféle típusa van. A klinikai megnyilvánulásokban eltérő ritka formák között vannak gyógyászati, paraneoplasztikus, herpetiform és más típusú pemphigus. Ennek a betegségnek a különböző formái különböznek az első hólyagok lokalizációjától, a betegség lefolyásától és a kezelés prognózisától.

Vegetatív pemphigus

Ennek a betegségcsoportnak egy nagyon ritka formája. Összetéveszthető a pemphigus vulgaris-szal, mert első tüneteikben hasonlóak: a szájüregben a nyálkahártyán hólyagok jelennek meg. A betegség további lefolyásában már vannak eltérések. Ezzel a ritka formával a hólyagok a természetes nyílások (például a köldök) körül, nagy bőrredőkben (hónalj, lágyék, fenék között, mell alatt, fül mögött) terjednek.

A hólyagok kinyílása miatt erózióval borított bőrterületeket papillómák borítják. Ha a prognózisról beszélünk, akkor a kedvező rendkívül ritka.

Pemphigus foliaceus

Ez a fajta pemphigus elsősorban a gyermekkorra jellemző. Ezzel a formával a hólyagok a fejbőrön jelennek meg, gyakran a háton és a mellkason. Az első buborékok mindig törékenynek és enyhén emelkedőnek tűnnek, rövid életűek és gyorsan felrobbannak. Itt a hólyagok újbóli megjelenéséről kell beszélnünk, és a még be nem gyógyult bőrön lévő kéreg alatt.

seborrheás pemphigus

Nagyon ritka, a betegség sajátossága hosszú távú lefolyásában, de többnyire jóindulatú. Először hólyagok jelennek meg az arc, a mellkas, a hát, a fejbőr bőrén. Amikor kéreg képződik, eróziós helyek jelennek meg alattuk. Nagyon gyakran észlelik a bőr alatti pustulák jelenlétét. A szájüregben rendkívül ritkán alakulnak ki.

A pemphigus vulgaris átvitelének módjai

Nagyon tapasztalt orvosok tanúskodnak arról, hogy a beteg közeli hozzátartozói és gyermekei megbetegedhetnek. Ennek oka az a tény, hogy egy hibás gén kerülhet rájuk, ami változásokat okoz az epidermiszben, és kiváltja a gén elleni antitestek termelését.

A betegség megnyilvánulásának szakaszai

kezdeti szakaszban

A legtöbb esetben a pemphigus vulgaris megjelenik a szájüregben, a garatban, az ajkakban, a nyelv oldalsó felületén: először vékony membrános hólyagok jelennek meg, amelyek gyorsan felrobbannak és eróziót váltanak ki (világos vörös vagy halvány rózsaszín területek a nyálkahártyán). . Néha halitózissal találkozhat: fokozott nyálfolyás és repedések megjelenése a száj sarkában. Egy idő után a betegség tünetei megjelennek a bőrön. Leggyakrabban a mellkason, a hónaljban, a végtagokon, a háton, az arc bőrén, a nemi szerveken. A buborékok meglehetősen sűrűek, néha vörös glóriával. Ezeket a hólyagokat átlátszó készítménnyel töltik meg, ezt követően nyesés lehetséges. A hólyagüreg kinyitásakor eróziós jelenségek lépnek fel a bőrön. Az eróziós területeket átlátszó vagy gennyes folyadék boríthatja be, amely szárításkor kérget képez. Ezt követően a gyógyult hely sötét folttá válik. A kezdeti szakasz időtartama 2-3 hét, néha több hónapig tart. A betegségnek ezt a szakaszát a kellemetlen állapotra vonatkozó panaszok hiánya jellemzi: az embert általában csak a megjelenés érdekli.

Általánosítás

Ilyenkor mindenhol (a bőrön, a szájüregben) megnő a hólyagok száma, méretük 1-40 mm. Ezeket a helyeket ezt követően kiterjedt erózió borítja. Ha az eróziók az ajkak vörös határán, valamint a szájban helyezkednek el, akkor nagyon fájdalmasak, egyetlen térré olvadhatnak össze, súlyos fájdalmat okozhatnak evés és beszéd közben. Az általános egészségi állapot romlik: álmatlanság, levertség, láz, mozgási fájdalom. A másodlagos fertőzés csak ebben a szakaszban jelenik meg:

• gomba: az eróziós területeken viszketés érezhető, fehér, „túrós” bevonat borítja, ha eltávolítják, duzzanat és bőrpír látható, magas hőmérséklet emelkedik;
• bakteriális fertőzés: a hólyag belsejében lévő folyadék sárgás, zavaros, ödéma, magas hőmérséklet jellemző.

A páciens érzése a hólyagok elhelyezkedésétől függ. A gégeben való megtalálásuk durvább hangot okoz. Ha a hely az orr, akkor nehéz a légzés, és mindig vannak kéregek az orrban (ha eltávolítják, vérzés lehetséges).

Ebben a szakaszban kortikoszteroid kezelés javasolt, ha ezt nem teszik meg, akkor a mérgezés és a kimerültség (cachexia) halálhoz vezethet. Ezen gyógyszerek alkalmazásakor a betegség a következő szakaszba lép.

epithelizáció

Ezt a szakaszt az eróziók gyógyulása, az új hólyagok ritkábban történő megjelenése, méretük egyre kisebbedése jellemzi. Az általános közérzet javul, csak észrevehetetlen égő érzés marad, és a bőr enyhén „bizsergő”.

A nyálkahártya elváltozásainak tünetei

Először a nyálkahártyán könnyű savós töltetű hólyagok jelennek meg. A beteg ember gyakran figyelmen kívül hagyja az ilyen hólyagokat, mert észrevétlenül felrobbannak, kerek vagy ovális eróziókat képezve. Ezek az érintett területek fényesek, vörös színűek, tapintásra fájdalmasak. Az eróziós terület szélei mentén a hám felső rétegének világos szélei láthatók, ez marad a kidurranó buborékból. A hám szélét csipesszel a szélén áthúzva a nyálkahártyán is hámlik, aminek nincsenek külső fájdalmas tünetei (Nikolsky-tünet).

A beteg kifejezett fájdalmat érez, fokozott nyálkiválasztást észlel. Ebben az időszakban az étkezés és a szájüreg gondozása meglehetősen fájdalmas. Ezt követően megfigyelhető egy másodlagos fertőzés, gennyes plakkok, nagy véres kéregek jelenléte az ajkakon és kellemetlen szag megjelenése. A hang rekedtté válhat, ha a gége nyálkahártyája érintett.

Bőrelváltozások: tünetek

A test külsőleg tiszta és egészséges bőrén, a végtagfejeken, hólyagok jelennek meg, könnyű folyadékkal telve, fokozatosan zavarossá válva. A buborékok megjelenésében nincs szabályszerűség, meglehetősen kaotikusan jelennek meg. A buborék felülete nem feszes, ha nagy a buborék, akkor az alsó részén saját súlya alatt ellapul (ezt hívják körtetünetnek). Gennyes mikroflóra hozzáadódásáról beszélhetünk, mivel a tartalom sárga és a hólyag körüli gyulladás. Ha egy ilyen buborékot kinyitunk, akkor vörös erózió figyelhető meg, amelynek alja epitéliummal van borítva. Az erózió széleit ennek a buboréknak a maradványaiból álló perem jellemzi. Azokon a területeken, amelyek nyomásnak vagy súrlódásnak vannak kitéve, az erózió folyamatosan növekszik. Az ilyen felületet fokozatosan kéreg borítja (savós, gennyes). Egy bizonyos ponton a testhőmérséklet meredeken emelkedik, az étvágy eltűnik, az alvás zavart okoz, és fájdalom jelentkezik. Ez a test mérgezésének mutatója (nagy bőrkárosodás esetén fordul elő).

Speciális diagnosztika: eljárás

Ennek a betegségnek a diagnózisa csak a bőr szövettani vizsgálatával állítható fel, amelyet speciális csipesszel végeznek. Ez a manipuláció helyi érzéstelenítésben történik. Egy bőrdarabot megvizsgálnak azon a helyen, ahol a hólyag friss és kicsi. Gyakran végeznek immunfluoreszcenciás reakciót biopsziás mintával, e manipuláció során az epidermális sejtek membránján és az intercelluláris térben immunglobulin G felhalmozódását lehet kimutatni. A vérben ez a módszer képes kimutatni a dezmoszómák elleni antitestek jelenlétét.

Ha a betegség a szájban koncentrálódik, citológiai vizsgálat szükséges a Tzank-sejtek jelenlétének vagy hiányának meghatározására. Ha a vizsgálat eredménye pozitív, akkor is szükség van további szövettani vizsgálatra.

Ezenkívül a helyes diagnózis érdekében olyan immunológiai módszereket alkalmaznak, amelyek megerősítik vagy cáfolják a betegség autoimmun természetét. A közvetlen immunfluoreszcencia reakció (RIF) kimutatja az IgG felhalmozódását az intercelluláris térben, valamint az epidermális sejtek membránjának felületén. A közvetett RIF-et a páciens szérumával végezzük, és meghatározzuk az epidermális sejtek dezmoszómái elleni antitestek jelenlétét.

Mit kell megkülönböztetni a vulgáris pemphigustól

A diagnózis lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a következő betegségektől:

• herpesz;
• allergia;
• pemfigoid;
• övsömör;
• a szem pemphigusa;
• influenzaszerű szájgyulladás;
• aftás szájgyulladás;
• vegetatív pemphigus;
• herpetiform dermatitis;
• seborrheás pemphigus;
• pemphigus Senir-Usher;
• multiform exudatív erythema;
• Gougereau-Haley pemphigus család.

Ennél a betegségnél a hólyagok, amelyek a betegség fő tünete, csak néhány hónappal a szájüregben való megjelenésük után jelenhetnek meg a bőrön, és megjelenhetnek a betegség legelején. Az ilyen hólyagok a vizuálisan egészséges bőrön jelennek meg, átlátszó folyadékkal vannak feltöltve, amelyet viszketés és fájdalom hiánya jellemez. Néha a hólyag körül (vékony perem) bőrpír látható. Ezt a betegséget a hólyagok kiütése jellemzi különböző helyeken: a mellkason, a háton, a karok alatt, az ágyékban. Ezután új hólyagok jelennek meg, amelyek megragadják a bőr korábban sértetlen területeit. A diagnózist a bőrgyógyász csak a tünetek és a műszeres vizsgálati adatok alapján állítja fel.

A pemphigus vulgaris kezelése és a gyógyulás prognózisa

A vigasztaló prognózisú kezelés helyes és egyetlen módja a kortikoszteroidok (dexametazon, triamcinolon, prednizon) nagy dózisának kijelölése. A gyógyszer kezdeti dózisa meghatározza a beteg állapotának súlyosságát. Az adag csökkentése csak akkor lehetséges, ha az összes erózió hámrétege megindul, és az új kiütések megszűnnek. Ha a kezelés sikeres, akkor megkezdődik a fenntartó adag kiválasztása (a gyógyszer minimális napi mennyisége, amely megakadályozza a friss hólyagok megjelenését). Ezt az adagot a beteg ezt követően folyamatosan és szisztematikusan veszi be.

A kortikoszteroidok szedésével együtt citosztatikumokkal történő kezelést írnak elő: metotrexát, ciklosporin, azatioprin. Ez biztosítja a pemphigus kezelését alacsonyabb kortikoszteroid dózisokkal, a betegség remissziója sokkal gyorsabban érhető el. Az extrakorporális hemokorrekciós módszerek (plazmoforézis, hemoszorpció stb.) alkalmazása biztosítja a vér megtisztítását az immunkomplexektől és antitestektől, amelyekkel a vér telített. Mindez lehetővé teszi, hogy a pemphigus vulgaris remissziójáról beszéljünk (nagyon fontos a kortikoszteroidok alacsony hatékonysága esetén). A pemphigus vulgaris kezelése káliumkészítményekkel, anabolikus szteroidokkal, másodlagos fertőzés esetén antibiotikumokkal történik. A kortikoszteroidok kezelésének szövődményeinek elkerülése érdekében olyan gyógyszereket kell alkalmazni, amelyek védik a gyomor falát (bizmut-nitrát stb.).

A pozitív eredmény a kortikoszteroidokkal végzett kezelés időszerűségétől függ. De ezeknek a gyógyszereknek a folyamatos bevitele sok éven át szükségszerűen súlyos szövődményekhez vezet (belső szervek és rendszerek), amelyek a beteg halálát okozhatják.

Gyógyszerek

Nem nélkülözheti a glükokortikoidot (prednizolont). Ennek a gyógyszernek nincsenek ellenjavallatai, amelyek a betegség sajátosságai miatt az orvosokat arra kényszerítenék, hogy megtagadják. A kezelés a prednizolon sokkdózisával kezdődik: domg naponta. Ha a kezelés egy héten belül megtörténik, de a hólyagok megjelenése nem kerülhető el, és nem következik be erózió, az adag 1/3-ával megemelkedik. A betegség lefolyásának súlyos eseteiben a kezdő adag megduplázható. Pozitív tendencia esetén a telítődózisokat megszüntetik, és a felírt gyógyszer mennyiségét fokozatosan csökkentik. A gyógyszerek tabletta formájában írhatók fel: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort stb. Ebben az esetben elérheti azt a minimális adagot, amelynél nem keletkeznek új buborékok. Ezt az adagot fenntartónak tekintik, életre szólóan előírják.

A citosztatikumok fogadása csak orvos kinevezésével lehetséges, öngyógyítás lehetetlen! Csak glükokortikoidokkal együtt alkalmazzák. Citosztatikumok szedése esetén csökkenthető a glükokortikoidok dózisa és javítható a kezelés prognózisa. Ebben az esetben a kezelést azatioprinnal, metotrexáttal, ciklosporinnal, ciklofoszfamiddal végezzük.

Helyi kezelés lehetősége

Helyi (helyi) kezelésre:

• Az anyagcserét javító Solcoseryl és Actovegin bevitelüknek köszönhetően a szövetek gyorsabban gyógyulnak.
• Aeroszolt tartalmazó gyógyszerek, például oxitetraciklin és hidrokortizon.
• Kenőcs hidrokortizonnal.
• Medicine Triderm (modern gyógyszer, amely glükokortikoidot, gombaellenes szert kombinál antibiotikummal kombinálva).
• Eritromicin kenőcs.

Prognózis: pemphigus vulgaris

Megfelelő és szisztematikus kezelés hiányában a beteg ember 1-2 év alatt meghalhat, mivel a folyamatosan terjedő gennyes szövődmények, a szepszis és a cachexia megöli a szervezetet.

Ezért az önkezelés, valamint a hagyományos orvoslás segítségével történő önkezelés szigorúan tilos!

Kiábrándító, de még időben történő kezelés esetén sem ad előrejelzést a teljes gyógyulásról. Ez a betegség még kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal sem gyógyítható meg teljesen. A visszaesések (gyakoriságuk), súlyosságuk azonban mindenképpen csökkenthető.

Súlyosbodás esetén hosszú távú fogyatékosság léphet fel, gyakran a betegek rokkantságot kapnak.

De elég epizód ismeretes, amikor éppen ellenkezőleg, jó kontrollt érünk el, és az ember hosszú ideig élhet, miközben magas életminőséget tart fenn.

Hogyan kell kezelni a pemphigus vulgarist

A Pemphigus vulgaris vagy pemphigus egy súlyos autoimmun betegség, amelyben bőrelváltozások fordulnak elő. A betegség azért kapta a nevét, mert hólyagok képződnek a páciens bőrén. Ezek a buborékok folyadékkal vannak feltöltve. Idővel felrobbannak, és a bőr kifekélyesedik. Jelenleg a patológia kialakulását kiváltó okokat nem állapították meg pontosan. Úgy gondolják, hogy a betegséget számos olyan tényező válthatja ki, amelyek befolyásolják az emberi immunitást. A betegség nagyon veszélyes, megfelelő kezelés nélkül halálhoz vezet. A beteg kimerültségben vagy egyidejű patológiákban hal meg. Gyakran baktériumok kezdenek fejlődni az eróziós felületen, fertőző folyamat lép fel, amely szepszissé fejlődhet.

A betegség kezelésére népi gyógymódokat használnak. Ez a kezelés biztonságos és nem okoz mellékhatásokat. A népi gyógymódokkal történő kezelés célja a bőr állapotának javítása, a bakteriális fertőzés kialakulásának megakadályozása és a sebek gyógyulása. A külső szerek mellett gyógynövényes főzeteket is szednek, amelyek csökkentik a gyulladásos folyamatot és javítják a beteg általános állapotát.

A betegség okai

Leggyakrabban a pemphigus vulgaris 30 év feletti nőknél alakul ki. Izrael, India és a mediterrán országok lakosai fogékonyabbak erre a betegségre. Lehetséges, hogy a napsugárzás kiválthatja a kóros folyamat kezdetét.

A Pemphigus vulgaris egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy e kóros folyamat során az emberi szervezetben antitestek képződnek saját szöveteik ellen. A pemphigus esetében az antitestek befolyásolják az emberi bőrsejtek fehérjéit, amelyek felelősek a sejtek közötti kommunikációért.

A pemphigus pontos okai jelenleg nem ismertek. Számos negatív tényező van, amelyek az orvosok szerint provokálhatják a betegség kialakulását.

• idegrendszeri betegségek, érzelmi zavarok, stressz, depresszió;
• fertőző betegségek, különösen vírusfertőzések;
• anyagcserezavarok, különösen víz-só egyensúly, folyadék- és sóvisszatartás a szervezetben;
• endokrin rendellenességek, különösen a mellékvesék állapotának romlása;
• az immunrendszer zavara;
• külső tényezők negatív hatásai: ultraibolya sugárzás, termikus égések, a bőr integritásának károsodása;
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú használata;
• genetikai hajlam.

A pemphigus nem fertőző betegség, és nem terjed át beteg emberről egészséges emberre. A beteg emberekkel való érintkezés nem jelent veszélyt. Előfordul, hogy a betegség ugyanazon a családon belül alakul ki, de ez nem a betegség egyik személyről a másikra való átvitelére vezethető vissza, hanem a család összes tagjának genetikai hajlamából a pemphigusra.

Betegségtörténet

A betegség kialakulásának mintázatának megértéséhez ismerni kell az emberi bőr szerkezeti jellemzőit. A bőr felső rétege az epidermisz. Négy fő rétegből áll. Alattuk két réteg élő sejt található. Ezen rétegek közül az első, a legalacsonyabb sejtjeit speciális sejtszerkezetek - dezmoszómák - kapcsolják össze. Ez erőt ad a bőrnek és megakadályozza a szakadást. A következő a szemcsés réteg. A szemcsés réteg sejtjeit nem kötik össze dezmoszómák. A felső két réteg elhalt sejtek, fő funkciójuk a védő. Megvédik a kódot a mechanikai, termikus és kémiai sérülésektől, mikrobiális szennyeződésektől.

Amikor a pemphigus az emberi testben antitestek képződnek a fehérje dezmoszómáival szemben. Ezek a struktúrák elpusztulnak, ami a sejtek szétválásához vezet. Ennek a folyamatnak sajátos neve van - acantholysis. Az akantolízis a váladék képződésével megy végbe, amelyet oldalról ép bőrsejtek, felül pedig keratinizált epitélium korlátoz. Így a pemphigus esetén buborék képződik. A neoplazma átmérője eltérő lehet: néhány millimétertől néhány centiméterig.

A hólyag felső bőre vagy fedele gyorsan szétreped, és fekélyek képződnek. Valójában ez egy sebfelület, ami fáj. Gyakran másodlagos bakteriális fertőzés kezd kialakulni ezen a helyen. Az ilyen fertőző folyamat általánossá válhat, és szepszis alakul ki. Ezenkívül ez a hely könnyen megsérülhet mechanikai igénybevétel, termikus vagy kémiai égés következtében.

De a betegség veszélye nem csak a bőrkárosodásban és a fertőzéses folyamatban rejlik. A fő veszély a szervezet kimerülésében rejlik. Ez a kimerülés azért következik be, mert amikor a buborék kipukkan, fehérjében és elektrolitokban gazdag folyadék áramlik ki belőle. Ez a szervezet számára szükséges anyagok elvesztéséhez vezet. Ha a bőr károsodása kiterjedt, nagyon nehéz lehet pótolni ezt a veszteséget.

A patológia tünetei

A pemphigus vulgaris fejlődésének több szakasza van.

1. Első lépés: indítsa el a folyamatot.

A betegek 2/3-ánál a betegség a szájüreg károsodásával kezdődik. Buborékok képződnek a száj nyálkahártyáján, a garatban, a nyelv alsó részén és a száj körüli bőrön is. A buborékokat vékony bőr borítja, és gyorsan felrobbannak. Helyükön eróziók lépnek fel, amelyek élénkvörös színükkel kiemelkednek a normál nyálkahártya hátteréből. A beteg fokozott nyálfolyást mutat. Az ajkak sarkában a bőr megreped.

Körülbelül egy hónap elteltével hólyagok kezdenek megjelenni az arc, a nyak, a karok, a felső test bőrén és az ágyéki bőrredők környékén, a mellek és a hónalj alatt. Buborékok képződhetnek a nemi szervek nyálkahártyáján.

A hólyagok feletti bőr megnyúlik, folyadékkal megtöltve, kezdetben átlátszó és fokozatosan zavarossá válik. Amikor a hólyagok felrobbannak, fekélyek képződnek, amelyek aztán megkérgesednek és kiszáradnak. A bőr ezen a helyen sötétebbé válik.

A folyamat első szakaszának időtartama több héttől több hónapig terjed. A beteg általános egészségi állapota kielégítő.

Második szakasz: általánosítás.

Ebben a szakaszban a hólyagok száma megnő mind a bőrön, mind a szájüregben. A hólyagok mérete 1 mm-től 4 cm-ig változik, felszakadásukkor eróziós felület marad. Az erózió összeolvadhat egymással. Az embernek fájdalmai vannak. A szájüreg nyálkahártyájának károsodása miatt az evés és a beszéd folyamata nehézkes. A mozgás is nehézkes a bőrelváltozások miatt.

Gyakran ebben a szakaszban egy fertőző folyamat csatlakozik. Az eróziót gombás és bakteriális fertőzés befolyásolhatja. Ezzel egyidejűleg a testhőmérséklet emelkedik, az eróziós felületeket lepedék borítja, elkezdődik a gennyedés.

A beteg állapota általánosan romlik: gyengeség, álmatlanság, láz. A szervezet általános mérgezésének tünetei fokozódnak, a kimerültség előrehalad. Kezelés nélkül a betegség végzetes. Ha a terápia megkezdődött, a pemphigus a következő szakaszba lép.

Harmadik szakasz: epithelializáció.

A jól megválasztott terápia hátterében a betegség megnyilvánulása csökken. A buborékok ritkábban fordulnak elő, méretük csökken. A fájdalom szindróma csökken, a beteg általános állapota normalizálódik.

A betegség diagnózisa

A Pemphigus vulgarist a betegség klinikai megnyilvánulásai alapján diagnosztizálják. A diagnózis megerősítésére a sérült bőr mintájának szövettani vizsgálatát végezzük. Emellett immunológiai vérvizsgálatot is végez, amely kimutatja a bőr saját fehérjéi elleni antitestek jelenlétét. Az általános laboratóriumi vérvizsgálat vérszegénységet és gyulladásos folyamatot mutat.

A pemphigus vulgaris kezelése

A Pemphigus vulgaris egy súlyos autoimmun betegség, amely megfelelő kezelés hiányában a beteg halálához vezethet.

A betegség terápiája a bőr helyreállítására és a sebek gyors gyógyulására irányul. Fontos a gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése is. A pemphigus népi kezelése létezik. A külső népi gyógymódok fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő és antimikrobiális hatásúak. Megakadályozzák a másodlagos bakteriális vagy gombás fertőzés kialakulását és elősegítik a sebek gyors gyógyulását. Az orális beadásra szánt főzetek gyulladáscsökkentő hatásúak és javítják az ember általános egészségi állapotát.

Külső népi gyógymódok:

1. Népi drog. Kegyre kell őrölni, és egyenlő mennyiségű fokhagymát, hagymát, borsot, valamint sót és mézet kell összekeverni. Mindent alaposan összekeverünk, és 15 percig a sütőben tartjuk. Ezt a keveréket lehűtjük és hűtőszekrényben tároljuk. A kenőcsöt a sebfelület napi kétszeri kenésére használják.
2. 2. számú népi drog. Kegyre törjük, és egyenlő arányban összekeverjük orgona, üröm, cickafark és útifű leveleket. Ezt a tésztát a sérült bőrre kell felhordani, és gézzel lefedni. Az eljárás időtartama negyed óra.
3. Csalán és aloe. Ezeknek a növényeknek a leve elősegíti a sebgyógyulást, érzéstelenít, enyhíti a gyulladást és megakadályozza a fertőzések kialakulását. Az aloe juice és a csalán használata váltogatható. A drog elkészítéséhez a leveleket zúzzuk, és a levét több rétegben felcsavart géz segítségével kinyomják. Steril gézzel vagy pamutszövettel megnedvesítjük, előzőleg vasaljuk és felvisszük a sebfelületre. Minden alkalommal friss gyümölcslevet készítenek.
4. Növényi olaj. Hasznos a sérült bőrt olíva-, napraforgó-, kukorica-, homoktövis- vagy más növényi olajjal kenni. Ez segít elválasztani a szárított kéregeket, és elősegíti a gyógyulást is.

A szájüregben a betegség kialakulásával gyógynövény-főzeteket használnak az öblítéshez. Receptek:

1. Gyógynövény gyűjtemény. Keverjük össze egyenlő arányban a zsályát, a kamillát és a körömvirágot. Fél liter forrásban lévő vízben megpárolunk 4 ek. l. egy ilyen gyűjteményt három órán keresztül ragaszkodunk egy termoszhoz, majd szűrjük. A szájüreget naponta 3-4 alkalommal meleg főzéssel öblítjük, minden étkezés után. Ezenkívül ez a gyógyszer használható a bőr erózióinak lemosására.
2. Eukaliptusz. Egy pohár forrásban lévő vízben gőzöljön 1 tk. eukaliptusz, ragaszkodjon egy termoszhoz 2 órán át, majd szűrje le. Öblítse ki a szájat ezzel az infúzióval naponta kétszer étkezés után.
3. Kamilla és menta. A szárított füvet egyenlő arányban keverjük össze, és forrásban lévő vízben pároljuk 2 evőkanál. l. fél liter vízhez. Ragaszkodjon két óráig, majd szűrje le. Naponta 3-4 alkalommal öblítse ki a száját étkezés után.

Orális adagolásra szánt gyógyszerek:

1. Gyógynövénygyűjtemény 1. sz. Két rész eukaliptuszból, nyírfabimbóból és kamillából, 3 rész cickafarkfűből és 4 rész orbáncfűből készítenek keveréket. Fél liter forrásban lévő vízben megpárolunk 2 ek. l. egy ilyen gyűjteményhez ragaszkodjon két óráig, majd szűrje le. 4 óránként 50 ml gyógyszert használjon. A terápia legalább három hónapig tart.
2. Varádics. Egy pohár forrásban lévő vízben gőzöljön 1 tk. tansy színű, ragaszkodjon egy óráig, majd szűrje le. Igyon 20 ml infúziót naponta háromszor. A terápia egy hétig tart, majd tartson egy hét szünetet.
3. Lóhere. 200 ml forrásban lévő vízben gőzöljön 2 ek. l. zúzott lóherefejeket, ragaszkodunk két óráig, és szűrjük le. Igyon 50 ml-t naponta 3-4 alkalommal.

A kezelés megközelítésének összetettnek kell lennie, és a terápiában a legjobb a különböző eszközök kombinációja. Háromhetente cserélni kell a gyógyszert, hogy ne alakuljon ki függőség, és ne szűnjön meg a gyógyító hatás.

A betegség kezelése magában foglalja az egészséges életmód fenntartását és a megfelelő táplálkozást. A pemphigusban szenvedő személy gyakran elveszíti étvágyát, de még mindig jól kell étkeznie, hogy a váladékkal pótolja a fehérje- és elektrolitveszteséget. Fontos, hogy sok zöldséget és gyümölcsöt együnk, mint vitamin- és ásványianyag-forrást. A gyümölcslevek és gyógyteák itatásra alkalmasak.

A szájüreg károsodása esetén az ételt főzni vagy gőzölni kell. Hasznos ebben az esetben pépesített levesek és gabonapüré fogyasztása.

Fontos elkerülni a nehéz fizikai munkát, a stresszt és fenntartani a pozitív hozzáállást, teljesen pihenni és eleget aludni.

Írja meg kommentben a betegségek kezelésében szerzett tapasztalatait, segítsen az oldal többi olvasójának!

A Pemphigus vulgaris a beteg teljes egészségi állapotának hátterében fordulhat elő. Egy potenciálisan egészséges személy jellegzetes hólyagos képződmények megjelenését észleli a bőrön és a nyálkahártyákon. A buborékokat belülről tiszta folyadékkal töltik meg, amely idővel zavarossá válik. Idővel ezek a képződmények is terjeszkedni kezdenek, szétterjedve a test felületén. Egy bizonyos méret elérésekor vagy mechanikai sérülés következtében a buborék kipukkan, így a nedves bőr gyulladt területei a helyükön maradnak. Így ideális környezet alakul ki a baktériumok és fertőzések szaporodásához, mivel az érintett bőrterületek nem rendelkeznek megfelelő védőfunkcióval.

A kezelést abban a szakaszban kell elvégezni, amikor a hólyagok terjedése még nem kezdődött el. Ehhez használjon olyan gyógyszereket, amelyek közvetlenül befolyásolják az immunrendszert. Ha elkezdi a betegséget, az rendkívül kellemetlen következményekkel járhat az egészségre nézve. Mivel a nyitott hólyagok hajlamosak gennyedéshez, a pemphigus vulgaris prognózisa általában rossz.

A Pemphigus vulgaris a statisztikák szerint 5 millió betegből 1 esetben figyelhető meg. Leggyakrabban a Földközi-tengeren és az Indiai-félszigeten fordul elő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ezeknek a népeknek gyakran vannak rokonházasságai, amelyek genetikai patológiákhoz vezetnek, beleértve a bőr állapotáért felelős gén szerkezetét is.

Így megállapítható, hogy a betegség hogyan terjed. Lehetetlen megfertőzni egy beteg embertől ezzel a betegséggel. De a gyerekeknek átadott gének provokálhatják a patológia kialakulását.

2 Betegség élettani szempontból

Az emberi epidermisznek különleges szerkezete van, amely meghatározza a betegség természetét.

Az epidermisz négy fő rétegből áll az egész testben, kivéve a tenyeret és a talpat, ahol ebből a rétegből 5. A két alsó réteget speciális folyamatok kötik össze, amelyek fehérje jellegűek. Dezmoszómáknak hívják őket. Ezek a folyamatok felelősek a bőr szilárdságáért. Különleges kapcsolatokat hoznak létre egymás között, mint a karabélyok.

A következő 2 réteg nem rendelkezik ilyen csatlakozásokkal, és megvédi a mélyrétegeket a mechanikai, termikus és kémiai sérülésektől.

A pemphigus megnyilvánulásaival az emberi immunrendszer elkezd antitesteket termelni olyan fehérjevegyületekkel szemben, amelyek elpusztítják a dezmoszómavegyületeket. Ezeknek az antitesteknek, amelyeket Tzank-sejteknek neveznek, biopsziával történő kimutatása teszi lehetővé a diagnózis felállítását.

A bőrrétegek leválása során speciális folyadék képződik, ő tölti fel a bőr vagy a nyálkahártya felszínén megjelenő buborékokat. A buborékok megjelenési területe a sérült desmoszómákra korlátozódik, ahol a sejtek nem sérülnek, és megjelenik a buborékok határa. A hólyag felső rétege a bőr védőrétegei. Ha a buborék kipukkan, az alsó bőrrétegek védtelenek maradnak a külső hatásokkal szemben. Ezenkívül a hólyagban lévő folyadék nemcsak fehérjevegyületekkel, hanem elektrolitokkal és mikroelemekkel is telített. Következésképpen a szervezet ezeket az anyagokat is elveszíti a betegség bőrön keresztüli terjedése során.

3 A patológia okai

A tudósok nem tudták teljesen kitalálni ennek a jelenségnek az okát. Az epidermisz megfelelő szerkezetéért felelős gén szerkezetének megváltoztatása mellett a szakértők azonosítanak néhány lehetséges okot, amelyek kiválthatják a betegség kialakulását:

• a víz- és elektrolit-egyensúly megsértése a szervezetben (nagy mennyiségű folyadék marad vissza a páciens testében, vagy sók halmozódnak fel);
• az idegrendszer néhány súlyos betegsége megzavarhatja az immunrendszer működését;
• a mellékvesék olyan betegségei, amelyek megzavarják működésüket az emberi endokrin rendszerben;
• az alapvető biokémiai reakciók megsértése az enzimek nem megfelelő működése miatt;
• napfénynek való kitettség, kémiai reakciók és egyes gyógyszerek agresszív összetevőinek való kitettség.

Azonban ezek a tényezők sem képesek önmagukban betegséget okozni, csak az arra genetikailag hajlamos szervezet tud reagálni a betegség megnyilvánulásával.

A tudósok előterjesztették a pemphigus vírusos eredetének elméletét is. Ez az elmélet azon az állításon alapul, hogy a betegség vírusos természetű, de magát a vírust nem fedezik fel. A pemphigus még ezen elmélet keretein belül sem marad fertőző, mivel a vírus csak egy hajlamos szervezetben képes változásokat kiváltani.

4 Tünetek és jellemző megnyilvánulások

Mivel a betegség a beteg teljes egészségi állapotának hátterében is kialakulhat, a patológia kialakulásának több szakasza van.

1. Kezdeti szakasz.

Ezt a szakaszt kis buborékok megjelenése jellemzi vékony felső réteggel. Az arcon lokalizálódnak, gyakran az ajkak körül. A buborékok felső rétege gyorsan megsemmisül, és erózió marad a helyén. Továbbá a pemphigus elkezd terjedni a bőrön, új gócok jelennek meg, ahol a hólyagok lokalizálódnak. Leggyakrabban olyan helyeken kezdenek megjelenni, ahol az epidermisz vékony rétege van:

• hónalj;
• nemi szervek;
• mell;
• belső dolgok;
• vissza.

A kozmetika mellett ez a szakasz nem okoz kényelmetlenséget a páciens számára. A hólyagok felső rétegének elpusztulása után az erózió által érintett bőrterületek gyorsan gyógyulnak. A bőr ezután kissé sötétebb árnyalatú.

1. Általánosítás.

Ebben a szakaszban nemcsak a buborékok száma nő, hanem a méretük is. Itt szinte a test teljes felülete érintett, gyakran hólyagok jelennek meg a szájban, elkezdenek összeolvadni egymással. A következő tünetek jelentkezhetnek:

• álmatlanság;
• fokozott fáradtság;
• depresszió és depresszió;
• hő;
• gombás fertőzések;
• bakteriális fertőzések.

Ha nem kezdi el a kezelést, akkor egy ilyen állapot akár a beteg halálát is kiválthatja.

A megfelelő kezelések a pemphigust a következő szakaszba viszik.

1. Epithelizáció.

Az eróziók fokozatosan gyógyulnak, sötét nyomokat hagyva maguk után. A páciens állapota normalizálódik, a bőr egészségesebb megjelenést kap.

Mindenesetre ne hagyja, hogy a betegség lefolyjon. Amikor az első tünetek lokalizált hólyagok formájában jelennek meg, azonnal forduljon szakemberhez további diagnózis és szakképzett kezelés érdekében.

A Pemphigus vulgaris az egyik olyan betegség, amely autoimmun fejlődési mechanizmussal rendelkezik. Jellemzője a buborékok megjelenése a nyálkahártyán, a dermiszben. Ha ezeket kinyitjuk, rózsaszín sebek jelennek meg a helyükön.

Tehát tudjunk meg többet a pemphigus vulgaris (gyakori) betegség tüneteiről és okairól, valamint kezeléséről felnőtteknél, gyermekeknél és újszülötteknél.

A betegség jellemzői

A Pemphigus vulgaris az orvosi közösségben a pemphigus leggyakoribb formájaként ismert. A betegség gyakrabban fordul elő idősebb betegeknél, akiknek életkora 30-60 év közötti.

Az első megnyilvánulásokat a szájüreget bélelő nyálkahártyán észlelik. Egy idő után a betegség átmegy a dermisbe. Ha buborékok jelennek meg a nők nemi szervén, a szájban, gyorsan felrobbannak.

Az alábbiakban megvitatjuk, hogy a pemphigus vulgaris miért jelenhet meg a kórtörténetben.

Pemphigus vulgaris (fotó)

Okoz

Általában ez a betegség akkor fordul elő, ha az immunrendszer károsodott. Ebben az esetben a szervezet antitesteket (IgG) termel saját sejtjei ellen, amelyek az epidermisz szúrós rétegében lokalizálódnak.

Az epidermális sejtekhez kötődő dezmoszómák az autoantitesteknek való kitettség következtében elpusztulnak. Amikor a sejtek közötti kapcsolatok megszakadnak, intercelluláris folyadékkal teli terek jelennek meg. Így keletkeznek az akantolitikus hólyagok.

Az alábbi videó a pemphigus jeleiről szól:

Tünetek

Gyakran a pemphigus kialakulása a nyálkahártyákkal (száj, garat) kezdődik. Nagyon nehéz időben észlelni őket, mert ezek a buborékok nagyon gyorsan kipukkadnak. Véletlen kinyitásuk után csak azok maradnak meg, amelyek fájnak és jellegzetes élénkvörös színűek. Ha nem kezdi el a kezelést, növekedés következik be, a buborékok összeolvadnak. A betegség kialakulásának ezen szakaszában a következő tünetek figyelhetők meg:

• büdös szag a szájból;
• étvágytalanság a fájdalom miatt;
• erózió a szájnyálkahártyán.

Az epidermiszben a szájnyálkahártyán kialakulásuk után néhány hónappal buborékok kezdenek megjelenni. Nagyon ritkán lehet észrevenni a buborék körül. Olyan, mint egy vékony perem. A kiütések ebben a patológiában fokális jellegűek. A kiütések általában a következő területeken jelennek meg:

• inguinális redők;
• vissza;
• hónalj területek;
• mell.

A buborékok felnyílása néhány nappal a megjelenésük után következik be. A keletkező eróziókat élénk rózsaszín szín, nagy méret és egybeolvadási hajlam jellemzi. A beteg aggódni kezd az ilyen jelek miatt:

• gennyes váladék megjelenése az eróziókon;
• fájdalom;
• a hólyagok belsejében felhalmozódott folyadék zavarossága;
• (fertőzés után alakulhat ki).

Diagnosztika

Különösen jelentősnek számítanak az akantolízisre utaló mechanikai tünetek. A szakemberek a következő eljárásokat hajthatják végre:

1. A Nikolsky-tünet felismerése. Ez a tünet abból áll, hogy az egészséges dermis enyhe dörzsölése után az epidermisz lehámlik.
2. Nikolszkij marginális tünetének kimutatása. Ehhez húzzon egy darab bőrt egy kipukkanó buborékból. A tünet akkor lesz pozitív, ha az epidermisz az eróziótól jelentős távolságra hámlik.
3. Az Asboe-Hansen tünet észlelése. Ennek végrehajtásához meg kell nyomnia az ujját a buborékon. A válasz akkor lesz pozitív, ha a húgyhólyag perifériáján leválik, és a területe megnő.

Az állítólagos diagnózis megerősítésére citológiai vizsgálat (Tzank-módszer) végezhető. A seb aljáról vett kenet mikroszkópos vizsgálatának köszönhetően kimutatható. Ezek a sejtek az epidermisz tüskés rétegében találhatók. Az anyagot friss hólyagból veszik.

Immunológiai vizsgálatokat is végezhetnek (direkt/indirekt RIF). Szükségesek a betegség autoimmun természetének megerősítésére / cáfolatára.

Kezelés

A betegség kezelésének egyetlen hatékony módja a gyógyszerek alkalmazása. Kiegészítő módszerként használhatja a terápiát.

Gyógyászati

A gyógyszerek alkalmazásával együtt extrakorporális hemokorrekciót írnak elő. A leggyakrabban használt vértisztítás a következők:

• plazmaforézis;
• hemoszorpció.

Orvosi

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszercsoportok használatát foglalja magában:

• kortikoszteroidok ("", "Triamcinolon", "");
• citosztatikumok ("", "" "Azatioprin").

Fertőzés esetén antibiotikumra is szükség van. A kortikoszteroid terápia következtében fellépő szövődmények megelőzése érdekében olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek védő funkciót töltenek be a gyomor falán ("Bizmut-nitrát").

Ne kezelje a pemphigust népi gyógymódokkal orvos engedélye nélkül!

Ebben a videóban Elena Malysheva a pemphigus kezeléséről fog beszélni:

A pemphigus vulgaris megelőzése

A betegség jeleinek megszüntetése után számos megelőző intézkedésre kell gondolni, amelyek szükségesek a visszaesés megelőzéséhez. A következőkből állnak:

• a dermis állapotának ellenőrzése;
• vitaminok, kalcium, kálium bevétele;
• a mellékhatások megnyilvánulásának nyomon követése a gyógyszerek bevétele után;
• a (rendszeres) cukorszint szabályozása a vizeletben, a vérben;
• a protrombin szabályozása.

Pemphigus vulgaris a szájüregben

Komplikációk

A glükokortikoidok nagyszámú mellékhatása miatt súlyos szövődmények lehetségesek. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása a következőket okozhatja:

• a mellékvesék atrófiája, a szervezet glükokortikoid-termelésének leállása;
• a szénhidrát-anyagcsere kudarcai, ezen kívül a szteroid cukorbetegség előfordulása;
• a mentális állapot változásai (eufória előfordulása, mániás-depressziós állapot);
• exacerbáció (peptikus);
• thrombophlebitis;
• zavarok a menstruációs ciklusban;
• a fehérje anyagcsere kudarcai;
• a helyreállítási folyamatok lassulása;
• a zsíranyagcsere megsértése;
• spontán törések (a csontok vízkőtelenítése miatt fordulnak elő);
• az immunitás csökkenése.

Előrejelzés

Ha a kezelést időben elkezdik (kortikoszteroidok alkalmazásával), a halál elkerülhető. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazása veszélyes szövődmények kialakulását idézheti elő a belső szervek és rendszerek területén.

A betegnek élete végéig kortikoszteroidokat kell szednie, de kis adagban. Az ilyen gyógyszerek hosszú távú alkalmazása halált is okozhat.