B-sejtes limfóma. Veszélyes betegség lehet a fájdalommentes csomó a nyakon. Csontvelő-károsodás limfómában

1832-ben Hodgkin tudós egy furcsa betegséget írt le, amelyet a nyirokcsomók erős növekedése, láz és súlyos kimerültség kísért. A betegség lassan fejlődött ki, más szerveket érintett, nem reagált a kezelésre, és általában a beteg halálával végződött. A betegséget hamarosan "lymphogranulomatosisnak" vagy Hodgkin-kórnak nevezték el. Mi ez a betegség, mik a kiváltó okai és megnyilvánulásai, és hogyan kezelik ma?

Mi a lymphogranulomatosis

A limfogranulomatózis a nyirokcsomók szöveteinek rosszindulatú, ritka betegsége, amely óriássejtes daganat kialakulásához vezet a nyirokcsomókban és más kötőszövetekben és szervekben.

• Mindenekelőtt a hematopoietikus szervek érintettek, amelyek a nyirokcsomókon kívül a következőket foglalják magukban: csontvelő, máj, lép, csecsemőmirigy.
• A megbetegedések gyakorisága körülbelül egy százalék, ami 1 millió emberre számítva legfeljebb öt esetet jelent.
• A kaukázusi faj képviselői gyakrabban szenvednek.
• A patológia nemi statisztikája magasabb előfordulást mutat a férfi populáció körében (másfél-kétszer magasabb, mint a nőknél).
• Életkori kritériumok: A limfogranulomatózist gyermekeknél és felnőtteknél diagnosztizálják, de felnőtteknél még mindig valamivel gyakoribb.

A Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis) patogenezise.

A Hodgkin-limfóma kialakulásának kiváltó oka a limfociták mutációi (leggyakrabban B típusú) - az immunrendszer sejtjei, amelyek az idegen tárgyak (ráksejtek és vírusok) elleni küzdelemhez szükséges antitesteket termelnek.

A limfociták és szerepük a Hodgkin-kór patogenezisében

A limfociták a leukocitáknak nevezett immunvérsejtek egyik fajtája. A limfociták három típusa létezik:

• B-limfociták, amelyek emlékeznek az arcon lévő ellenségre, és antitesteket termelnek.
• T-limfociták: felismerik és eliminálják a specifikus rákölő sejteket (ún. T-gyilkosokat), szabályozzák az immunválaszt.
• NK-limfociták - elpusztítják a daganatsejteket és a vírusokat.

A limfociták mutációi ahhoz vezetnek, hogy a daganatszerű sejteket már nem ismerik fel és nem emlékeznek meg, ezért az utóbbiak óriási méretűre nőnek: az ilyen hatalmas atipikus struktúrákat Reed-Berezovsky-Sternberg sejteknek nevezik, és ezek a fő diagnosztikai jelek. Hodgkin-kór.

A mesenchymalis daganat növekedésnek indul az elsődleges nyirokcsomóban (LN). Ennek eredménye:

• az érintett LU kötőszöveti szerkezetének növelésére és megváltoztatására;
• fibrotizáció és granuloma képződés;
• a daganatsejtek terjedése a nyirok- és keringési rendszeren keresztül;
• változások a hematopoiesis szerveiben;
• kóros gócok kialakulása más nyirokcsomókban és belső szervekben.

A limfóma kóros típusai

Szövettanilag négyféle daganatot határoznak meg:

• Klasszikus limfóma, amely B-limfocitákból áll.
• Noduláris limfóma a nyirokcsomók szöveteinek szklerotikus változásaival (leggyakrabban a mediastinum csomópontjaiban diagnosztizálják).
• Vegyes sejtes L. (a szövettan minden leukocitatípust feltár): a vegyes sejt limfogranulomatózist alapvetően gyermekeknél és időseknél diagnosztizálják.
• Kimerült nyirokcsomó (a limfóma retikuláris formája): az LN szöveteket teljesen felváltják a rostos szövetek, és a funkciók visszafordíthatatlanul elvesznek.

A limfogranulomatózis okai

A modern tudományos változat szerint a Hodgkin limfómát vírusos fertőző betegségként ismerik el: a patológia egyik fő oka az Epstein-Barr vírus. Az AIDS és a genetikai öröklődés szintén hozzájárulhat a Hodgkin-kórhoz.

Ezt a nézőpontot az Epstein-Barr-vírus betegek és hordozói, immunhiányos szindrómában szenvedők, valamint a Hodgkin-kór családjában előforduló betegek több éves megfigyelése előzte meg.

A limfogranulomatózis tünetei

A Hodgkin-kór gyakran a cervicalis és supraclavicularis LU-k elején lévő elváltozással kezdődik.

A lymphoma későbbi jele a mediastinalis LU-ba való átmenet: ez az esetek csaknem felében fordul elő. A lymphogranulomatosis későbbi szakaszaiban a belső szervek kóros elváltozásai és a szisztémás rosszindulatú folyamat megnyilvánulásai kezdődnek.

Klinikai tünetek

Tekintettel arra, hogy a túlnőtt nyirokcsomók összenyomják a hörgőket, a nyelőcsövet, az érfalakat, változatos klinikai kép alakul ki:

• a beteget köhögés, fulladás kínozhatja;
• dysphagia lép fel (nehéz lenyelni az ételt);
• ödéma jelenik meg (a felső vena cava összenyomásával az arc megduzzadhat, az alsó végtagok összenyomásával);
• az emésztőrendszer működési zavarai vannak (hasmenés, székrekedés, elzáródás);
• esetenként zavarok léphetnek fel a központi idegrendszer és a vesék munkájában.

A belső szervek károsodásának tünetei

A Hodgkin-kór esetében a következők vannak:

• a máj és a lép megnagyobbodása;
• tüdőkárosodás (az esetek 10% -ában);
• aplasztikus anémia kialakulása;
• patológiás csonttörések;
• dermatosis tünetei, viszketés (ok - emelkedett bilirubin).

Szisztémás megnyilvánulások limfómában

Rendszerjelek:

• hőmérséklet 40 fokig;
• hidegrázás érzése;
• bőséges izzadás;
• gyengeség, kimerültség, az immunitás csökkenése (a későbbi szakaszokban).

Fokozott érzékenység más fertőzésekre:

• övsömör;
• candidomycosis;
• bárányhimlő;
• toxoplazmózis;
• atipikus tüdőgyulladás;
• agyhártyagyulladás stb.

A limfogranulomatózis szakaszai

Az LGM-nek négy szakasza van:

• Az első fok az egyik csoport LU-jának veresége, például nyaki vagy supraclavicularis, vagy valamilyen szerv.
• A második fokozat a légúti rekeszizom felett vagy alatt több csoport nyirokcsomóinak veresége.
• A harmadik fokozat a rekeszizom mindkét oldalán lévő csomópontok teljes elváltozása hepatomegaliával, lépmegnagyobbodás és egyéb szervkárosodási tünetekkel vagy anélkül. A harmadik szakasz két alszakaszra oszlik:
  • 3(1) - az elváltozás a hasüreg felső szakaszait érinti;
  • 3(2) - a medencei régió vagy az aorta zóna érintett.
• Negyedik fokozat: a nyirokcsomók károsodása mellett a belső szervek (máj, tüdő, belek, lép, csontvelő stb.) diffúz elváltozásai is előfordulnak.

Hogyan lehet megfejteni a Hodgkin limfóma stádiumát

Az orvosok, amikor limfómát észlelnek a beteg kórlapjában, általában nem szavakkal írják le a diagnózist, hanem szabványos szimbólumokkal:

• az A betű a klinikai tünetek hiányát jelenti;
• B - az alábbi jelek egyike van (magas hőmérséklet, fogyás, erős izzadás);
• E - más szövetek és szervek elváltozása van;
• S - a lép érintett;
• X - van egy nagy terjedelmes oktatás.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Hat és tizenhat év közötti gyermekeknél ritka betegség. A betegség gyakran azzal a ténnyel kezdődik, hogy egy fájdalommentes dudor ugrik fel a gyermek nyakára - egy megnagyobbodott nyirokcsomó. Az is lehetséges, de ritkábban egy ilyen csomó megjelenése a mediastinumban (szegycsontban), és még ritkábban a hasi vagy inguinalis régióban. Előfordulhat, hogy a limfóma egyéb tünetei először nem jelentkeznek.

Szorongás tünetei:

• hőfok;
• éjjeli izzadás;
• rossz étvágy és alvás;
• a gyermek gyakori betegségei.

A klinikai tünetek közül lép megnagyobbodás lehet, de nem mindig lehet megszondázni. A hepatomegáliát kedvezőtlen jelnek tekintik.

Gyermekeknél a limfogranulomatózis a lehető legkorábbi diagnózist és kezelést igényli: a szisztémás tünetek megjelenése előtt egy vagy két csomópontot el kell távolítani, majd sugárkezelést kell végezni.

Számos nyirokcsomó és szerv veresége eltérő kezelési rendet igényel a kemoterápia alkalmazásával. A gyermekek egyik kezelési lehetősége a csontvelő-autotranszplantáció.

Mi az inguinalis lymphogranulomatosis

Két különböző betegség van, amelyeket néha összekevernek:

• Hodgkin-kór (rosszindulatú limfóma), amely a kismedencei régiót is érintheti: A lágyéki nyirokcsomók érintettsége általában az esetek 10%-ában a 3. stádiumban fordul elő (2).
• A lágyéki limfogranulomatózisnak nevezett STD, amely az ágyéki nyirokcsomókat érinti, egy nemi úton terjedő betegség, amelyet a chlamydia okoz. A fertőzés áthatol a nemi szerveken, és jellegzetes tünetei vannak.

Mindkét betegséget teljesen eltérő módon kezelik:

• Hodgkin-kórban kemoterápiát, sugárterápiát, sebészeti módszereket alkalmaznak;
• nemi inguinális limfogranulomatózis esetén antibiotikumokat, szulfa-gyógyszereket, antimont használnak.

A Hodgkin-kór diagnózisa

A "Hodgkin limfóma" diagnózisát laboratóriumi és műszeres módszerekkel állapítják meg.

A Hodgkin-kór laboratóriumi diagnózisa

A diagnosztika célja a vérparaméterek tanulmányozása a CBC-ben, BAC-ban, ELISA-ban.

Így, általános elemzés(a Coombs-teszt segítségével) lehetővé teszi a limfóma tüneteinek azonosítását, mint például:

• thrombocytopenia;
• anémia
• eozinofília;
• az eritrociták agglutinációja;
• az ESR növekedése.

Biokémiai elemzés meghatározza:

• májvizsgálatok (bilirubin, ALT, AST);
• fehérje jelenléte a vérben (alfa- és gamma-globulin, fibrinogén, C-reaktív fehérje stb.), amelyek a gyulladásos folyamat nyomai;
• vasszint;
• transzferrin koncentráció.

Kapcsolt immunszorbens vizsgálat kimutatja a ferritin, transzferrin és eritropoetin receptorokat.

Az elemzéseket reggel éhgyomorra veszik.

Műszeres diagnosztika

A diagnózis felállításához a következő instrumentális módszereket használják:

• radiográfia;
• CT (MRI);
• endoszkópia (hörgők, nyelőcső, gyomor, vastagbél);
• laparoszkópia (minimálisan invazív módszer a hasi szervek és nyirokcsomók vizsgálatára;
• mielográfia;
• angiográfia;
• szcintigráfia.

Hodgkin limfóma punkciója és szövettana

A csontvelő-punkció és a szövettan a limfóma diagnosztizálásának legpontosabb megerősítő módszere:

• A csontvelő szúrásakor vörös BM sejteket vesznek ki a csontcsatornából.
• Az LN-szövettan a következő három módszer egyikével történik:
  • a nyirokcsomó tartalmának szúrása;
  • aspirációs biopszia a csomópont szövetsejt-mintavételével;
  • incisionális biopszia (a csomópont teljes eltávolítása);
  • biopszia a LN laparoszkópiája során.

A limfogranulomatózis kezelése

Ma a Hodgkin-kórt sikeresen kezelik kombinált módszerekkel:

• sugárterápia (RT);
• kemoterápia (CT);
• sebészet;
• a csontvelő autotranszplantációja (transzplantációja).

Sugárterápia Hodgkin-kórban

• A sugárterápiát négy-öt hétig (20-25 alkalom) végzik.
• A teljes sugárzási dózis - 35 szürke (maximum - 44 gr.).
• Az érintett nyirokcsomók sugárzásnak vannak kitéve.
• A besugárzási zóna közelében található belső szerveket védőburkolat borítja.

Kombinált kemoterápia

A limfóma kezelésére olyan erős gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, amelyek elnyomják a tumor növekedését, amelyeket a szokásos kezelési rend szerint írnak fel.

• Az első vagy második fokú Hodgkin limfómát általában két kemoterápiás és egy sugárkezelési ciklusban végzik.
• A harmadik vagy negyedik szakasz granulomatózisával nyolc kemoterápiás kezelést végeznek.

Kemoterápiás rendek

• Az egyik séma az ABVD, amely a következőket használja:
  • antibakteriális gyógyszer Adriamycin;
  • rákellenes gyógyszerek Bleomycin és Vinblastine;
  • citosztatikus dakarbazin.
• Kemoterápia a BEACOPP séma szerint: Bleomicin + Etoposid + Adriablasztin + Ciklofoszfamid + Vinkrisztin + Prokarbazin + Prednizolon.
• A régi hagyományos sémákat is használják:
  • DBVD - hasonló az ABVD-hez, de adriamicin helyett doxorubicint használnak;
  • MOPP (meklóretamin + Oncovin + prokarbazin + prednizolon).

A legújabb MOPP-kezelés hátránya a leukémia távoli jövőbeni következménye.

Célzott kemoterápia a Hodgkin limfóma kezelésében

2011-ben kifejlesztették az Adcetris szelektív célzott gyógyszert, amelyet sikeresen alkalmaznak CD30 pozitív daganatok kezelésére:

• két sor HT alkalmazása után;
• autotranszplantáció után;
• ha az autotranszplantáció végrehajtása lehetetlen;
• anaplasztikus limfómában egy sor kemoterápia után.

2016 óta az Adcetrist Oroszországban is használják.

A célzott kemoterápia előnyei a daganatsejtekre gyakorolt ​​célzott hatásban rejlenek, míg az egészséges szövetekre szinte nincs hatással. Ennek a kezelésnek kevesebb káros hatása van.

A legújabb gyógyszerek

A Hodgkin-limfóma kezelésére szolgáló legújabb, 2017-ben kifejlesztett új gyógyszer a Keytruda immunterápia, amelyet a visszaesések kezelésére használnak.

A „limfóma” kifejezés számos, a nyirokrendszert érintő rákfajta gyűjtőneve. Ezt a nyirokcsomók növekedése és egyes szomatikus szervek károsodása kíséri, amelyek hatalmas számú limfocita felhalmozódására képesek. Daganat a test bármely részében kialakulhat, mivel a nyirok kering az egész testben.

Mi az a limfóma?

Röviden, a limfóma (Lymphoma) az. A betegség olyan sejteket érint, amelyek védő funkciót látnak el a szervezetben, és az egész nyirokrendszert alkotják.

Tehát mi az a limfóma? Hogyan nyilvánul meg?

A nyirokcsomók és más belső szervek növekedésével megindul bennük a szervezet immunrendszeréért felelős limfociták felhalmozódásának folyamata. A csomópontokban és szervekben felhalmozódó limfociták megzavarják normális működésüket. A normál sejtek osztódása kudarcot vall, és a tumor limfociták felhalmozódása nem áll le, ami daganatot - limfómát eredményez.

Mint minden rosszindulatú daganat, a limfóma is a betegség elsődleges fókuszának kialakulásában nyilvánul meg. Ráadásul nemcsak áttétet adhat más struktúrákra, hanem az egész szervezetben is elterjedhet, limfocitás leukémiához hasonló állapot kíséretében. Létezik egyfajta limfóma, amely a nyirokcsomók megnagyobbodása nélkül fordul elő, és kezdetben az agy, a tüdő, a gyomor és a belek szerkezetében alakul ki.

Sokan kíváncsiak, hogy a limfóma rák-e vagy sem? A limfocitákból származó daganatok kialakulása és érésének folyamata több szakaszban zajlik. A betegség bármely szakaszában rosszindulatúvá válhat, ezért a limfómának számos formája van. Mivel a nyirokszövet a test szinte minden struktúráját érinti, daganat bármely nyirokcsomóban vagy szervben kialakulhat. A nyirok mellett a vér is hozzájárul a kóros limfociták terjedéséhez. Ha nem kezelik, a betegség onkológiai jellegűvé válik, aminek következtében a beteg meghalhat.

Vezető klinikák Izraelben

Okoz

A limfóma kialakulásának pontos okait a mai napig nem ismeri a tudomány.

Feltételezik, hogy a limfóma számos mérgező anyag szervezetre gyakorolt ​​hatása miatt fordul elő, de ezt az elméletet nem erősítették meg. A betegséget kiváltó tényezők listája a következőket tartalmazza:

• Hepatitis C vírus;
• HIV fertőzés;
• T-sejtes leukémia vírus;
• mutagén anyagok.

Veszélyben vannak azok az emberek, akiknek szakmai tevékenysége szorosan érintkezik nehéz kémiai vegyületekkel. A növényvédő szerekkel érintkező és feldolgozott élelmiszereket fogyasztók szintén veszélyben vannak.

Az orvosok szerint a következők is befolyásolhatják a limfóma kialakulását:

• Örökletes betegségek (beleértve a limfogenezist);
• autoimmun betegség;
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek;
• herpesz vírus;
• Helicobacter pylori baktériumok;
• Gyengült immunitás.

A limfómák típusai

A limfómák 2 csoportra oszthatók. A betegségek első csoportját nevezték el, a másodikba az ún. A betegség minden típusát egyedi jelek, megnyilvánulások és kezelési módszerek jellemzik. A limfómák minden típusa hatással van a nyirokrendszerre, amely a szervezet védekező funkcióját látja el a fertőzésekkel szemben.

A nyirokrendszer összetett. A nyirokcsomókban a szervezetben keringő nyirok megtisztul. A nyirokrendszer fő összetevői a mandulák, a csecsemőmirigy, a lép, a csontvelő nagyszámú nyirokerekkel és csomópontokkal. A nyirokcsomók fő felhalmozódása a hónaljban, a nyakon és a láb ágyékában koncentrálódik. Számuk nem azonos, a hónaljban több mint 50 nyirokcsomó található.

Manapság az orvosi gyakorlatban a limfómák következő típusai gyakoribbak:

A betegség tünetei

A betegség megnyilvánulása elsősorban a betegség formájától, a daganat méretétől és elhelyezkedésétől függ. A Hodgkin limfóma 5 típusú rosszindulatú daganatot takar. A szám több mint 30 típusú betegséget foglal magában.

A betegségek első csoportját különféle tünetek jellemzik, beleértve a nyirokcsomókat és a szerveket is. A betegség tüneteit mind a helyi tünetek, mind a betegség általános megnyilvánulásai jellemzik. A limfóma betegség leggyakoribb jelei a láz, izzadás, ízületi fájdalmak, általános rossz közérzet, fejfájás, fáradtság, fogyás, bőrviszketés.

Az emelkedett testhőmérséklet a limfóma első jele! A testhőmérséklet emelkedése főleg este figyelhető meg, és elérheti a 40 fokot. Ezt hidegrázás kíséri, amitől a beteg erősen izzad.

A bőr limfóma a bőrviszketés megjelenésével határozható meg, és a viszketés jóval a nyirokcsomók veresége előtt jelentkezhet. Elterjedhet az egész testben, és megjelenhet egy bizonyos területen (gyakrabban a végtagokon, beleértve a tenyeret és a lábakat, a fejen, a mell területén stb.).

A nyirokcsomók és a szervek elváltozásait orvosi vizsgálat után lehet diagnosztizálni. Az esetek 90% -ában az onkológiai gócok a rekeszizom felett, a fennmaradó 10% alatt találhatók.

A Hodgkin-limfómát az esetek 70%-ában a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása alapján lehet azonosítani, amelyek rugalmasak és nincsenek egymáshoz és a szomszédos szövetekhez forrasztva. A nyaki nyirokcsomók limfoproliferatív elváltozásait nem kísérik különösebb tünetek, a csomók nem fájnak, nem piros a körülöttük lévő bőr. Néha a limfoplazmózis a kulcscsont feletti kis nyirokcsomókat érinti, és hatással lehet a hónaljra. Tőlük viszont a daganat az emlőmirigyekbe kerül.

A mediastinalis limfóma az esetek 20%-ában érinti a nyirokcsomókat. A betegséget a szomszédos szövetekben lévő nyirokcsomók összenyomódása és csírázása jellemzi. A betegség kezdetben száraz köhögéssel, mellkasi fájdalommal jár, amely természeténél fogva tompa, és a mély belégzés és köhögés súlyosbítja. A megnagyobbodott nyirokcsomók miatt fájdalom jelentkezhet a szívben és repedés érzése a mellkasban. Ezt a szívburokba, a tüdőbe és a hörgőkbe metasztázisok kísérhetik. A daganat növekedésével a betegek légszomjat okoznak fizikai erőfeszítés során. Amikor a daganat lenyűgöző méretet ér el, előfordulhat a "vena cava" szindróma, de vannak olyan esetek, amikor a betegség tünetmentesen halad, és véletlenszerűen észlelhető röntgenvizsgálat során.

A hasüregben és a retroperitoneális térben kialakuló limfóma ritka, és az esetek legfeljebb 8% -át teszi ki. A legtöbb esetben gyomor limfóma fordul elő, amelyet a betegség tünetmentes lefolyása jellemez. Ahogy a daganat nő, hátfájást, székrekedést vagy gázképződést tapasztalhat.

A limfóma egy másik ritka típusa az inguinalis és iliacalis limfóma, amely a betegség összes esetének mindössze 3%-át teszi ki. A daganat rosszindulatú daganata miatt rossz prognózisú. A betegség megnyilvánulása a következő: állandó és görcsölő fájdalmakat okoz az alhasban, a végtagokban nehézség vagy duzzanat jelentkezik, az érintett területen csökken a bőr érzékenysége.

A limfóma rosszindulatú formái mellett jóindulatúak is vannak.

A lép limfóma nagyon ritka. Ezt a jóindulatú daganatot a betegek magas túlélési szintje jellemzi a betegség más formáihoz képest. A limfoblasztos daganat egyetlen jele a szerv méretének növekedése a nyirokfolyadék felhalmozódása következtében, amit ultrahanggal vagy radionuklid-kutatással mutatnak ki.

A tüdő limfózisa az esetek 30% -ában fordul elő. A kóros limfociták a vér és a nyirok áramlásával lépnek be a szervbe. A betegséget mellkasi fájdalom, légszomj és köhögés kíséri. A daganat a tüdőt és a pleurális szövetet fedi le.

Az esetek 30%-a csontlimfómára vezethető vissza. Az elváltozás típusától függően primer és másodlagos daganatok vannak (tumorcsírázás a szomszédos gócokból, vagy annak vérrel és nyirok segítségével történő átvitele). A daganat a gerincrendszer (a gerinc egyes részei), a bordák, a szegycsont és a medencecsontok területeit érintheti. Ritkábban megfigyelhető elváltozások a koponya és a csőcsontok csontjaiban. A csigolyák elváltozásainál fájdalom jelentkezik, amikor megnyomják, a végtagok zsibbadása és rángatózása is jelentkezik. A daganat előrehaladtával az alsó végtagok parézisét és bénulását okozhatja, és megzavarhatja a kismedencei szervek (méh, petefészek) működését.

Az esetek 10%-ában a limfóma a májat érinti. A betegség olyan tünetekkel jár, mint az émelygés, hányás, gyomorégés, fájdalom a jobb hypochondriumban és kellemetlen íz a szájban. A betegség összetéveszthető a sárgasággal.

Az agy limfómáját az agy nyirokszöveteinek károsodása jellemzi, nem ad áttétet. Gyakrabban fordul elő 60 év feletti felnőtteknél. A betegség tünetei beszéd- és látászavar, álmosság, fejfájás és memóriazavarok. Az agyi limfóma kezelése sokkal nehezebb a hozzáférhetetlen hely miatt. Az agyi limfóma kemoterápiája a legjobb kezelési lehetőség, néha műtétet alkalmaznak.

A felsoroltakon kívül vannak más típusú limfómák is (limfofibróma, limfóma, immunoblaszt limfóma, kis limfocitákból származó limfocitás leukémia, lymphadenoma stb.).

Limfóma esetén a betegség indolens lefolyása és agresszív lefolyása egyaránt megfigyelhető. Az agresszív non-Hodgkin limfómákat nagyfokú rosszindulatú daganat jellemzi. Könnyebben kezelhetők, mivel a korai szakaszban éreztetik magukat. Az indolens Hodgkin limfóma tünetmentes és gyógyíthatatlan. Kemoterápiával és műtéttel kezelik. A Hodgkin-limfóma sugárterápiája szintén releváns. A nem agresszív limfómák hajlamosak a kiújulásra, ami végzetes is lehet.

A betegség szakaszai

A fejlődésnek 4 szakasza van:

Szeretné tudni, hogy mennyibe kerül a külföldi rákkezelés?

* A beteg betegségére vonatkozó adatok kézhezvétele után a klinika képviselője ki tudja számítani a kezelés pontos árát.

Ezért minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál nagyobb a gyógyulás esélye. Ha nem nyújtanak időben segítséget, a beteg prognózisa szomorú lesz.

Diagnosztika

A limfóma a következő tesztekkel diagnosztizálható:

• CT (számítógépes tomográfia) és PET (pozitronemissziós tomográfia);
• A hasi szervek ultrahangja;
• a mellkas röntgenfelvétele;
• Biopszia az érintett nyirokcsomó eltávolításakor a betegség formájának megállapítására;
• Radionuklid diagnosztika a csont limfóma kimutatására;
• Trepanobiopszia - lehetővé teszi a csontvelő limfóma azonosítását;
• Fibrolaringoszkópia - a mandulák, oropharynx, gége szöveteinek biopsziáját végezzük, ha gyakran érintettek.

Ha Hodgkin limfómára gyanakszik, olyan eljárások, mint:

• Készítsen képet a betegségről, pontosítsa a tüneteket (izzadás, láz, fogyás);
• Minden perifériás nyirokcsomó (könyök, subclavia, poplitealis), hasi és retroperitoneális üregek, csípőnyirokcsomók tapintása.
• Szúrás és citológiai elemzés az érintett csomópontok azonosítására és a szükséges terápiatípus kiválasztására;
• Az érintett nyirokcsomók biopsziája.

Kezelés

A limfózis kezelését mind a hagyományos módszerekkel, mind a hagyományos orvoslással végzik. A hagyományos módszerek közül széles körben alkalmazzák a kemoterápiát és a sugárterápiát, vagy a kettő kombinációját. A terápia módszerének kiválasztásakor figyelembe veszik a betegség stádiumát és a kockázati tényezőket. A limfóma kezelése kemoterápiás gyógyszerek alkalmazásával kezdődik. A sugárterápia csak a betegség kezdeti szakaszát kezeli. A nyirokcsomók elváltozásai esetén limfectomiát és limfomodulációt végeznek. Mindkét lágyszöveti limfómát sebészeti úton eltávolítják és elvégzik.

Egy másik fontos kérdés, hogy melyik orvos kezeli a limfómát? A nyirokcsomók onkológiájának kezelését onkológus, hematológus felügyelete mellett végzik, bizonyos esetekben sebész segítségére van szükség.

Kedvező prognózis esetén ABVD kemoterápiát írnak elő. A betegség kezelésére felírt gyógyszerek, például bleomicin, dakarbazin, vinblasztin és doxorubicin. A gyógyszereket intravénásan adják be. Kedvezőtlen prognózis esetén VEACORR-sémát írnak elő a prednizolon, bleomicin, ciklofoszfamid, etopozid, doxorubicin, vinkrisztin, prokarbazin gyógyszerekkel. A terápia utáni diéta fontos szerepet játszik a szervezet erejének helyreállításában.

A limfóma kezelésére monoklonális antitesteket is felírnak, amelyek alacsony toxicitásúak.

A noduláris limfóma nehezen kezelhető időseknél. A teljes remisszió 40 éves kor előtt figyelhető meg, és körülbelül 65%, hatvan év után - 37%. A nyirokcsomó összeomlásával járó toxikus mortalitás az esetek 30% -ában figyelhető meg.

A visszatérő generalizált, agresszív limfóma kezelése számos tényezőtől függ. Ez a beteg életkora, általános közérzete, érzékenysége a korábbi terápia során alkalmazott gyógyszerekre. Az ismételt kezelésnek további gyógyszereket kell tartalmaznia a pozitív eredmény elérése érdekében. Milyen gyógyszereket kell alkalmazni, az orvos határozza meg.

A limfóma nem kezelhető, és a beteg életminőségének javítása érdekében adják. Ez magában foglalja a lelki, pszichológiai és szociális támogatást.

Kezelés népi gyógymódokkal

Sokan felteszik a kérdést - lehetséges-e a limfóma gyógyítása népi módszerekkel? A hagyományos orvoslás hozzájárulhat a gyors gyógyuláshoz, ha a terápia fő típusával együtt alkalmazzák. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a népi jogorvoslat csak a pontos diagnózis felállítása után és a kezelőorvos jóváhagyásával használható. Elfogadhatatlan a diagnózis felállítása orvosi vizsgálat nélkül, a betegség tüneteinek interneten történő olvasásával.

A limfóma kezelésére ilyen növények főzeteit használják, például:

A kezelés megkezdése előtt konzultáljon orvosával, mivel bizonyos összetevők ellenjavallatai lehetnek, allergiás reakciók és egyéb szövődmények léphetnek fel a főzetek bevétele után.

Táplálkozás és diéta

A kemoterápiás daganatkezelés után nagy szerepe van a megfelelő táplálkozásnak. Az étrendnek kiegyensúlyozottnak, kalóriadúsnak kell lennie, hogy kompenzálja a szervezet által a daganat elleni küzdelemre és korábbi erejének helyreállítására fordított energiát.

Az étrendnek javítania kell az életminőséget, a beteg állapotát, meg kell akadályoznia a testtömeg éles csökkenését és a fertőző betegségekkel való fertőzést. A kemoterápia utáni test helyreállításához a következőket kell tennie:

• Vegyen vitaminokat az immunrendszer helyreállítására;
• Az alkohol kizárása;
• Cserélje ki a cukrot mézzel;
• Egyél frissen készített ételeket;
• Igyon több folyadékot;
• Vegyen be lisztet az étrendbe.

2-3 óra elteltével érdemes enni, miközben nem ajánlott a túlevés és az élvezetet nem okozó ételek fogyasztása. Éhezni sem ajánlott. Hasznos lesz evés előtt a friss levegőn sétálni.

Videó: Limfóma - mi ez, tünetek és kezelés

Mennyi ideig élnek az emberek limfómával? Előrejelzés

A korszerű kezelési módszerek alkalmazásával az esetek 95%-ában kedvező prognózis mellett 5 éves túlélési kilátások figyelhetők meg. Köztes prognózis esetén ez a túlélési arány körülbelül 75%, rossz prognózis esetén pedig nem több, mint 60%. Azok a betegek, akik figyelmen kívül hagyják a betegség tüneteit és nem tesznek semmit, limfómában halnak meg.

A fentiekből megtudtuk, hogy a limfóma lehet jóindulatú és rosszindulatú, annak tünetei és kezelése. Minden fajtának sajátos tünete van. A limfóma nem fertőző, ezért nincs megelőzése, mint minden más onkológiai betegségnek. Ha betartja a megfelelő életmódot, figyelemmel kíséri egészségét, és időben orvoshoz fordul segítségért, jelentősen csökkentheti az onkológia kialakulásának kockázatát. Ha tünetei vannak, vagy továbbra is limfómában szenved, ezt a vizsgálat során megerősítették, azonnal el kell kezdeni a kezelést.

• A limfóma életkori csúcsa: 30-70 év
• 85% - non-Hodgkin limfóma tünetei (több mint 80% - B-sejtes limfómák)
• Elsődleges csontsérülés (az elsődleges csontdaganatok 4%-áért felelős)
• Másodlagos elváltozás (a limfómák 30%-a áttétet képez a csontokban) a Hodgkin-limfóma különböző stádiumaiban.

Hodgkin limfóma - mi ez?

• Limfoproliferatív betegség
• Másodlagos elváltozások (csontok és agyhártyák)
• Lokalizáció gyakorisági sorrendben: csontok, epidurális tér, intraduralis és a csontvelőben
• Az elváltozás képe nagyon változó, a nagysejtes limfóma differenciáldiagnózisa és prognózisa nehézkes.

Melyik diagnosztikai módszer hatékonyabb limfómánál: MRI, CT, röntgen, PET

Melyik jobb limfómára

• Röntgen és CT (csontok) Burkitt limfómára és T-limfómára
• MRI kontraszttal (az agyhártya és a csontvelő károsodása).

Vigyázat: Ezen képalkotó eljárások nagy változatossága miatt a limfómák más betegségeket utánozhatnak.

Mit fog kimutatni a röntgen csontkárosodással

• Osteolízis
• Ritkán - osteosclerosis (a csigolyatest az elefántcsonthoz hasonlít).

A gerinc CT-je hatékony limfómára?

• Diffúz csontpusztulás (osteolitikus és ritkábban szklerotikus)
• Általában finom háló, az intervertebralis tér beszivárgásával
• lágyrész komponens.

Mit lehet látni a gerinc MRI vizsgálatán

• Gyenge jel a T1 súlyozott képen, erős jel a T2 súlyozott képen
• A dinamikus kontrasztanyagos MRI a kontraszt gyors felhalmozódását mutatja
• lágyrész komponens
• Homogén jelerősítés kontrasztinjektálás után.

A PET hatékonysága limfómában

• Fokozott izotóp felhalmozódás
• Az FDG PET a kezelés alatti stádiumbesorolásra és monitorozásra szolgál.

Mi látható a CT-vizsgálaton agyhártya és/vagy csontvelő elváltozással

• Szilárd tömeg, lehetséges csontinfiltráció
• Homogén fokozás kontrasztinjekció után.

Mit mutat ki az MRI agyhártya és/vagy csontvelő károsodása esetén?

Térfogatképzés:

• T1 súlyozott képen: kisebb vagy azonos intenzitású jelet ad, mint a normál szövetek.
• T2 súlyozott képen: a normál szövettel azonos vagy nagyobb intenzitású jelet ad (duzzanat és ödéma);
• A T1 súlyozott képen e kontrasztos: a kontraszt jelentős felhalmozódása.
• Az ideggyökerek megvastagodása.

A mellkasi gerinc röntgenfelvétele, közvetlen vetítés. A limfóma által érintett csigolya osteoszklerózisa (a csigolya teste elefántcsonthoz hasonlít). A paravertebralis lágyszövetek árnyéka kibővül.

Röntgen az ágyéki gerincről, oldalnézet. A limfóma által érintett csigolya osteoszklerózisa L| (a csigolyatest az elefántcsonthoz hasonlít). Az osteosclerosis kifejezett heterogenitást mutat. Külön oszteolízis gócokat határoznak meg.

Klinikai megnyilvánulások

Tipikus megnyilvánulások:

• Hátfájás jellegzetes vonások nélkül.

Limfóma kezelés

• A limfóma kezelések általában jól reagálnak a kemoterápiára és/vagy a sugárterápiára.
• Ha a 4. stádiumú limfómában akut neurológiai tünetek jelentkeznek, műtéti dekompresszió szükséges.

Az ágyéki-mellkasi gerinc CT-vizsgálata (direkt vetítés). Vegyes limfóma.

A lumbothoracalis gerinc MRI-je (frontális vetítés, STIR szekvencia). A csigolya limfómája fokozott intenzitást jelez.

A ThXII csigolya MPT (vízszintes vetítés, T1 súlyozott kép kontraszttal). A kontraszt jelentős felhalmozódása a limfóma szilárd területein. Osteolitikus gócokat (elhalásos területeket) határoznak meg. A csigolyatestet lágyrészdaganat vékony pereme veszi körül. A bal oldalon a daganat a csigolyaívig terjed.

A keresztcsont MRI-je (sagittalis vetítés, T1 súlyozott kép). Epidurális lágyrészképződés és a tömör anyag elpusztulása.

Csontszcintigráfia. A limfóma az LIII csigolya "forró" elváltozása.

Mit lehet összetéveszteni a gerinc limfómával járó elváltozásával

Csontok

• Metasztázisok
• Paget-kór (a csigolyatest az elefántcsonthoz hasonlít)
• Histiocytosis Langerhans sejtekből

Agyhártya, csontvelő

• Hematoma
• Metasztázisok
• Agyhártyagyulladás
• Asztrocitóma
• ependimoma

A limfóma, mint minden szolid daganat, a tumorfókusz elsődleges formájának jelenlétében nyilvánul meg. A limfóma azonban nemcsak áttétet adhat, hanem átterjedhet az összes testrendszerre, egyidejűleg limfocitás leukémiára emlékeztető állapot kialakulásával. Ezenkívül van limfóma megnagyobbodott nyirokcsomók nélkül. Kezdetben különböző szervekben (tüdő, agy, gyomor, belek) alakulhat ki. Ez a limfóma az extranodális formákhoz tartozik.

A limfóma kétféle. Ez a non-Hodgkin limfómák és a Hodgkin limfómák nagy csoportja. Mikroszkópos vizsgálatok specifikus Berezovsky-Sternberg sejteket találtak, amelyek Hodgkin limfóma diagnózisát jelzik, és ha ezek hiányoznak, akkor a betegséget non-Hodgkin limfómának nevezik.

A limfóma okai

A mai napig nem sikerült megállapítani a limfómák különböző formáinak előfordulásának konkrét okait. A mai napig számos mérgező anyagot vizsgáltak a patológiás betegségek kialakulásában való részvételükkel kapcsolatban. Nincs azonban meggyőző bizonyíték arra vonatkozóan, hogy ezek az anyagok kiválthatják a limfóma kialakulását.

Vannak olyan javaslatok, amelyek összefüggést mutatnak bizonyos kockázati tényezők és ezen patológiák kialakulásának valószínűsége között az emberek bizonyos kategóriájában. Ebbe a csoportba tartoznak azok az emberek, akiknek limfómái voltak vagy közeli rokonai vannak; autoimmun betegségekben szenved; akik őssejt- vagy vesetranszplantáción estek át; rákkeltő anyagokkal végzett munka; Epstein-Barr vírusokkal, AIDS-szel, hepatitis C-vel, T-limfotrop típussal és herpeszsel fertőzött; Helicobacter pylori baktériumot tartalmaz. Így a szervezet fertőzése különböző baktériumokkal és vírusokkal, a szakmai tevékenység jellege a limfóma megjelenését okozhatja az emberben.

Ezenkívül a legyengült immunrendszerű embereknél a betegség kialakulásának kockázata nagyon megnő, ami veleszületett vagy szerzett rendellenességnek köszönhető.

Limfóma tünetei

A betegség minden klinikai megnyilvánulása a típusától és a lokalizációjától függ. A Hodgkin limfóma ötféle rosszindulatú patológiát és a non-Hodgkin limfómák csaknem harminc altípusát foglalja magában.

Az első típusú limfómát számos klinikai tünet különbözteti meg, amelyeket különböző típusú nyirokcsomók és szervek elváltozásai jellemeznek. A betegség összes tünete a betegség általános és helyi megnyilvánulásaira oszlik. Szinte minden harmadik ilyen kórképben szenvedő betegnél a limfóma általános képe derül ki, amely hőmérséklet-emelkedés, erős éjszakai izzadás, gyengeség az egész testben, ízületi és csontfájdalom, fáradtság, fogyás, fejfájás és viszketés. a bőr. A betegség egyik legkorábbi jele a test hőmérsékleti rendszerének megváltozása.

A limfómát a progresszió legelején az a tény jellemzi, hogy a hőmérsékletet a subfebrilis számon tartják, és az esti órákban jellegzetes emelkedés kezdődik. A limfóma továbbfejlődési folyamatainak eredményeként a hőmérséklet eléri a fokot, éjszaka pedig hidegrázás jelentkezik, ami erős izzadásba torkollik.

A limfóma egyik tünete a beteg általános gyengesége, amely csökkenti a munkaképességet, és már a betegség diagnózisa előtt is megjelenhet.

A bőr limfóma jellegzetes tünetként jelentkezik, változó mértékű bőrviszketés formájában, amely jóval a szervek és csomópontok nyirokkárosodása előtt jelentkezhet. Ezért hosszú ideig ez maradhat a betegség egyetlen megerősítése. A viszketés a beteg testében általánosan elterjedt, bizonyos részein, például a mellkasi régió elülső felületén, a fejen, a végtagokon, beleértve a lábfejet és a tenyeret, lokalizálható.

A betegek vizsgálatakor lehetőség nyílik a nyirokcsomók különböző lokalizációjú elváltozásainak diagnosztizálására. Csaknem 90% -ban a patológiás gócok a rekeszizom felett helyezkednek el, a fennmaradó 10% pedig a nyirokgyűjtők alsó részein található.

A Hodgkin-limfómára utaló limfóma 70%-ban általában a nyaki nyirokcsomók növekedésével nyilvánul meg, amelyeket rugalmas konzisztencia jellemez, nem forrasztanak egymáshoz és a közeli szövetekhez. Tapintásra teljesen fájdalommentesek, és a tumorkonglomerátum bőre nem változik, bőrpír és beszűrődések nélkül. Ezenkívül 25%-ban a limfóma érintheti a supraclavicularis nyirokcsomókat, amelyek általában soha nem nagyok. Körülbelül 13%-át érintik a hónaljban található nyirokcsomók, amelyek anatómiai felépítésüknél fogva hozzájárulnak a kóros folyamat gyors terjedéséhez a nyirokrendszer mediastinalis részeire, valamint a mellkasi izom alatti nyirokcsomókra. az átmenet az emlőmirigybe.

A mediastinum limfómája 20% -ban a nyirokcsomók vereségében nyilvánul meg. Klinikailag ez nemcsak a nyirokcsomók kóros elváltozásában nyilvánul meg, hanem a kompressziós és csírázási folyamatokban is más szervekben és szövetekben. A betegség kezdetén enyhe száraz köhögés jelentkezik, amelyet fájdalom kísér a mellkasi régióban. Ezek a fájdalmak különböző lokalizációjúak lehetnek, állandónak és tompának tűnhetnek, ami mély lélegzetvétel vagy köhögés során felerősödhet. Néha a betegek zavaró fájdalomról panaszkodnak a szív régiójában, szúró jellegűek, és felrobbanó érzés a mellkasi régióban. Ennek oka a nyirokcsomók növekedése, amelyek nyomást gyakorolnak az idegvégződésekre és a szívre, vagy csíráznak. Ebben az esetben a mediastinalis limfóma átterjedhet a szívburokba, a tüdőbe és a hörgőkbe. Ezt követően a betegek enyhe légszomjat éreznek, amely fizikai erőfeszítés vagy normál séta során alakul ki. A betegség további előrehaladtával pedig, i.e. a nyirokcsomók növekedése, a légszomj jelentősen fokozódik. Ha a mediastinum nyirokcsomói jelentős méretre növekednek, akkor a felső szakaszon a vena cava szindróma alakulhat ki. Bár ennek a patológiának vannak tünetmentes lefolyásának esetei, amelyet véletlenül diagnosztizálnak a mellkasi szervek rutin röntgenvizsgálata során.

A nyirokcsomók retroperitoneális elváltozásai rendkívül ritkák, és az esetek körülbelül 8% -át teszik ki. Leggyakrabban az ilyen elváltozások gyomor limfóma kialakulását okozzák. A betegség kezdetét tünetmentes lefolyás jellemzi, és csak a nyirokcsomók enyhe növekedésével ezen a területen, az ágyéki régió fájdalma és zsibbadása, puffadás és székrekedés jelentkezik. Alkoholfogyasztás esetén, még kis mennyiségben is, a fájdalom ezen a területen valamelyest fokozódik.

Az inguinalis és a csípőrégió nyirokcsomóit érintő limfóma az esetek 3%-ában fordul elő, de rossz prognózis és rosszindulatú lefolyás jellemzi. Az ezekben a nyirokcsomókban fellépő változások görcsöket vagy tartós fájdalmat okoznak az alsó hasban. E nyirokcsomók károsodásának gyakori jelei a nyirokelvezetés zavara, a végtagok elnehezülése, a comb belsejében és előtti bőrérzékenység csökkenése, valamint a láb ödémás állapota.

Néha az orvosok lép limfómát diagnosztizálnak, amely ritka kórképnek számít, viszonylag jóindulatú lefolyással és a betegek magas várható élettartamával más formákhoz képest. A limfóma az esetek 85%-ában érintheti a lépet a daganatos folyamatban. Ha ennek a szervnek a patológiája érintett, növekedését a betegség egyetlen jeleként jegyzik meg, amelyet ultrahanggal vagy radionuklid-vizsgálattal határoznak meg. A normál méretei azonban nem azt jelentik, hogy nincsenek változások, vagy fordítva.

A tüdő limfómája elsődleges formában nagyon ritka, ezért egyes szerzők megkérdőjelezik előfordulását. Az esetek 30% -ában azonban a tüdőt valamilyen anomália érinti, és csatlakozik a daganatos folyamathoz. A rosszindulatú sejtek patológiás gócokból származó nyirok vagy vér útján bejuthatnak a tüdő szöveteibe a lymphadenitis kialakulása következtében, a folyamat közvetlen átmenetével a mediastinalis szakaszok nyirokcsomóiból a tüdőszövetbe. Klinikailag ez köhögéssel, légszomjjal, mellkasi fájdalommal és bizonyos esetekben hemoptysissel nyilvánul meg. Ha a limfóma korlátozott mennyiségben megragadja a tüdőszövetet, akkor a köhögés jelentéktelen, és minden más jel teljesen hiányzik. A mellhártya vereségét, amelyet a pleurális üregben lévő folyadékgyülem kísér, a tüdőben bekövetkező specifikus változások jellemzik.

Az esetek körülbelül 30%-ában a limfóma a csontokat érinti. Van limfóma primer és másodlagos csontsérülésekkel a közeli struktúrák kóros gócaiból vagy a véren keresztül történő csírázás eredményeként. Leggyakrabban a limfóma a gerincet, majd a bordákat, a szegycsontot és a medencecsontokat érinti. Nagyon ritkán kóros elváltozások figyelhetők meg a csőcsontokban és a koponya csontjaiban. De ha ez megtörténik, akkor a betegek jellegzetes fájdalomról panaszkodnak. Amikor a daganat a csigolyákban lokalizálódik, a fájdalom sugárzó jellegként nyilvánul meg, amit a csigolyákra gyakorolt ​​nyomás súlyosbít. Az alsó mellkasi és felső ágyéki régió csigolyáinak elváltozásainál a lábak zsibbadása és rángatózás jelentkezik. A folyamat további előrehaladtával feltárul az alsó végtagok bénulása és parézise, ​​és a kismedencei régióban elhelyezkedő szervek funkciói is károsodnak.

A limfóma 10%-ában a májat érinti. A szerv kóros elváltozása egyszeri és többszörös is lehet. Az ilyen változások tünetei hányinger, gyomorégés, a hipochondrium jobb oldalán lévő nehézség és kellemetlen utóíz formájában nyilvánulnak meg a szájban. Az ilyen betegeknél különböző eredetű sárgaság jelei mutatkoznak, és ez rontja a betegség prognózisát.

Az agy limfómájában nincsenek specifikus változások, és az ilyen elváltozásokat az esetek 4% -ában határozzák meg.

Ezenkívül más szövetek és szervek daganatos elváltozásai is vannak. Lehet pajzsmirigy, mell, szívizom, idegrendszer limfómája.

A limfóma agresszíven vagy indolatlanul is lezajlik, de néha nagyon agresszív lefolyású, rosszindulatú daganatok gyors terjedésével. A non-Hodgkin limfómákat agresszív lefolyás jellemzi, magas malignitású. Az alacsony malignitású limfóma indolens lefolyású. Ezeknek a limfómáknak a prognózisa közös jellemzőkben különbözik. Az agresszív lefolyású limfómának több lehetősége van a gyógyulásra, de az indolens formák gyógyíthatatlan patológiák. Ezenkívül jól kezelik őket polikemoterápiával, sugárterheléssel és műtéttel, de ennek ellenére kifejezett hajlamuk van a relapszusokra, amelyek következtében gyakran előfordul a halál. Ez a limfóma bármely szakaszában diffúz nagy B-sejtes limfómává fejlődhet, amely ezt követően a csontvelőt károsítja. Ezt az átmenetet Richter-szindrómának nevezik, ami legfeljebb tizenkét hónapos túlélési arányt jelez.

A rosszindulatú limfóma általában először a nyirokszövetet, majd a csontvelőt érinti. Ez különbözteti meg a leukémiától.

A non-Hodgkin-csoportba tartozó limfóma a perifériás és zsigeri nyirokcsomókban, a csecsemőmirigyben, a nasopharynx limfoid szövetében és a gyomor-bél traktusban fordul elő. Sokkal ritkábban érinti a lépet, a nyálmirigyeket, az orbitát és más szerveket.

A limfóma csomós és extranodális is lehet. Attól függ, hogy a daganat eredetileg hol helyezkedett el. De mivel a rosszindulatú sejtek nagyon gyorsan terjednek az egész testben, a rosszindulatú limfómát általános lokalizáció jellemzi.

A rosszindulatú limfómát egy vagy több nyirokcsomó növekedése jellemzi; extranodális elváltozás jelenléte és a kóros folyamat általános kezdete fogyás, gyengeség és láz formájában.

gyerekek limfómás fotó

stádiumú limfóma

A szakaszok segítségével meg lehet határozni a rosszindulatú daganatok behatolásának és terjedésének lehetőségét az emberi szervezetben. A megszerzett információk segítenek a helyes döntés meghozatalában a megfelelő terápiás kezelési program felírásakor.

Ann Arbor általánosan elfogadott osztályozása alapján a rosszindulatú folyamat lefolyásának négy szakaszát különböztetjük meg.

A limfóma első két szakaszát feltételesen helyinek vagy helyinek tekintik, a harmadik és a negyedik pedig gyakori. A számokhoz (I, II, III, IV), ahol a betegeknél a fő három tünet (éjszakai izzadás, láz és fogyás) jelentkezik, hozzáadódik a B betű, az A betű hiányában.

A limfóma első szakaszában a nyirokcsomók egyik területe részt vesz a daganatos folyamatban;

A limfóma második szakaszában a nyirokcsomók több területe érintett, amelyek csak a rekeszizom egyik oldalán helyezkednek el;

A limfóma III. szakaszában a rekeszizom mindkét oldalán található nyirokcsomók érintettek;

A IV. szakaszban a limfóma különféle szomatikus szervekre és szövetekre terjed. A nyirokcsomók masszív elváltozása esetén az X szimbólum hozzáadódik a színpadhoz.

B-sejtes limfóma

Ez a limfóma a betegség agresszív formáira utal, amelyekben a nyirokcsomó szerkezete megzavarodik, és minden területen rákos sejtek találhatók.

A B-sejtes limfóma a non-Hodgkin limfómák egyik leggyakoribb típusa, amely magas malignitású, változatos morfológiai jellemzőkkel, klinikai tünetekkel és kezelési módszerekre való érzékenységével jár. Ez azzal magyarázható, hogy a B-sejtes limfóma kezdetben kialakulhat és átalakulhat érett non-Hodgkin limfómából, például follikuláris limfómából, MALT-limfómából. A patológiás sejteket a centroblasztok vagy immunoblasztok fenotípusos sajátosságai jellemzik, a B-sejtes antigének expressziójának eredményeként. Az esetek 30%-ában citogenetikai anomália figyelhető meg, amit transzlokációnak nevezünk (14; 8). B-sejtes limfómában a gén átrendeződik (40%-ban), vagy mutációt mutat (75%-ban).

A betegség első két stádiuma a betegek egyharmadánál diagnosztizálható, a többi eset disszeminált módon zajlik, és extralimfatikus zónák vesznek részt a kóros folyamatban.

A B-sejtes limfóma a B-limfociták éretlen prekurzor sejtjeiből képződik. Ez a betegség több formából áll, amelyek közé tartozik a Burkitt-limfóma, a krónikus limfocitás leukémia, a diffúz nagy B-sejtes limfóma, az immunoblasztos nagysejtes limfóma, a follikuláris limfóma, a B-limfoblasztikus progenitor limfóma.

A B-sejtes limfómák gyors ütemben fejlődnek ki. A lokalizáció helyétől függően különböző típusú tünetek jelennek meg. Az első helyen a megnagyobbodott nyirokcsomók, amelyek nem okoznak fájdalmat. Kialakulhatnak a nyakon, a karokon, a hónaljban, a fej területén, vagy több területen egyszerre. A betegség az üregekben is kialakul, ahol nagyon nehéz megállapítani a nyirokcsomók megnagyobbodását. A betegség ezután átterjed a lépre, a májra, a csontokra és az agyra.

Ugyanakkor a hőmérséklet emelkedése, gyengeség, éjszakai izzadás, fogyás, fáradtság jelentkezik. A B-sejtes limfóma tünetei két-három hét alatt fejlődnek ki. Jellegzetes klinikai kép esetén szakemberhez kell fordulni és diagnosztikai vizsgálatot kell végezni a diagnózis kizárása vagy megerősítése érdekében.

Limfóma kezelés

A limfóma kezelésére az onkológiai betegségek kezelésének hagyományos módszereit alkalmazzák, amelyek magukban foglalják a sugárterhelést és a polikemoterápiát, valamint ezek kombinációit.

A kezelési módszerek kiválasztásakor figyelembe veszik a limfóma stádiumait és a kockázati tényezőket, amelyek hozzájárulnak a kóros folyamat kialakulásához. A legfontosabb kockázati kritériumok közé tartoznak a léziók által megváltoztatott limfoblasztok (több mint három); a B szakaszban - a vörösvértestek ülepedési sebessége 30 mm/h, az A szakaszban - 50 mm/h; extranoduláris elváltozások; a mediastinum kiterjedt károsodása; az MIT-nél 0,33; masszív splenomegaliával, diffúz infiltrációval; nyirokcsomók - több mint öt centiméter.

A limfómával diagnosztizált betegek kezelése polikemoterápiás gyógyszerek kijelölésével kezdődik. És csak az első (A) stádiumú betegek sugározzák az érintett fókuszt 35 Gy összdózisban. Szinte minden közepes és kedvező prognózisú betegnek ABVD polikemoterápiát írnak elő standard séma, kedvezőtlen prognózisú BEACOPP formájában. Az első séma olyan gyógyszerek intravénás beadását tartalmazza, mint a Dacarbazine, Bleomycin, Doxorubicin és Vinblastine. A második séma a következőket tartalmazza: bleomicin, prednizolon, etopozid, ciklofoszfamid, vinkrisztin, doxorubicin és prokarbazin.

A kedvező prognózisú csoportba a limfóma első két stádiuma tartozik kockázati tényezők nélkül. Az ilyen betegek kezelését két ABVD-kúra kijelölésével kezdik. A polikemoterápia befejezése után a sugárterhelést három hét elteltével végezzük. A köztes prognózis csoportba az első két szakasz tartozik, legalább egy kockázati tényezővel. Az ilyen betegeknél kezdetben négy ABVD-kúrát végeznek, majd néhány hét elteltével az eredetileg érintett területek sugárterhelését végzik. A kedvezőtlen prognózisú csoportba a kóros folyamat utolsó két szakasza (III., IV.) tartozik. Itt a kezelés BEACOP-pal vagy ABVD-vel kezdődik, két hét kötelező pihenővel. Ezután sugárterápiát is előírnak az érintett csontváz besugárzásával.

Az indolens és agresszív betegségformákban szenvedő betegek kezelésében igyekeznek megvalósítani a főbb feladatokat, így a betegek túlélési esélyeinek maximalizálását, életminőségük javítását. A problémák megoldásának sikere a limfóma típusától és lefolyásának szakaszától függ. A rosszindulatú patológia lokalizált lefolyásánál fontos szempont a daganat felszámolása, a várható élettartam növelése és a lehetséges gyógymód. Általánosított folyamattal racionális kezelést írnak elő rákellenes terápia és palliatív kezelés formájában, amelyek az életminőség javulásával és időtartamának növekedésével járnak.

A végstádiumú limfómát palliatív ellátási program jellemzi, amelynél továbbra is fontos a betegek életminőségének javítása. A palliatív ellátás alapja: pszichológiai támogatás, lelki, szociális, tüneti és vallási.

A rosszindulatú formájú és agresszív lefolyású limfóma kedvező prognózissal 35%-ban gyógyul. Jellemzője az egyéni előrejelzés a tumorskála vagy az MPI értékelése alapján. Az MPI rendszer szerint minden kedvezőtlen előjel egy pont. A prognosztikai pontszámok összesítésekor a betegség lefolyását határozzák meg, kedvező vagy kedvezőtlen. A nullától kettőig terjedő összpontszámmal ez a limfóma kedvező prognózisú, háromtól ötig - kedvezőtlen, kettőtől háromig - határozatlan. Jelentős számú, bizonytalan prognózisú beteg azonosításakor a tumor skála teljesebb felmérését alkalmazzák, amely olyan paramétereket foglal magában, mint a stádium és az általános tünetek, a tumorfókusz mérete, az LDH és a mikroglobulin szintje.

Káros jelek ezen a skálán az utolsó két (III, IV) stádium, B-tünetek, a limfóma mérete meghaladja a hét centimétert, az LDH szintje 1,1-szeresére emelkedik, a mikroglobulin szintje pedig 1,5-szeresére lép fel. alkalommal. Azok a betegek, akiknek prognosztikai összpontszáma meghaladja a hármat, a rossz prognózisú betegek közé tartoznak, háromnál kevesebb a kedvező prognózisú betegek csoportjába. Mindezeket az adatokat az egyéni kezelés kijelölésénél használjuk fel.

A kedvező prognózisú limfómák agresszív formáiban szenvedő betegek kezelésére kemoterápiás kezelést írnak elő ACOP vagy CHOP séma formájában. Olyan gyógyszereket tartalmaz, mint a prednizolon, doxorubicin, vinkrisztin (Onkovin), ciklofoszfamid. A polikemoterápia fő célja az abszolút remisszió elérése a terápia korai szakaszában, mivel ez az általános túlélési arány javulásával jár. A kóros neoplazma részleges regressziós formái esetén a polikemoterápiát mindig az érintett területek sugárterhelése egészíti ki.

A kezelés problémás csoportjába az idős betegek tartoznak, akikre a terápia hatásának életkorfüggősége jellemző. Negyven éves korig a teljes remisszió 65%, hatvan után pedig körülbelül 37%. Ráadásul az esetek 30%-ában mérgező letalitás is megfigyelhető.

Idős betegek kezelésére a Rifuximabot adják a kemoterápiás gyógyszerekhez, ami majdnem megháromszorozza az átlagos túlélési arányt. A 61 év alatti betegek esetében pedig az R-CHOP séma segítségével konszolidáló telegamma terápiát és PCT-t alkalmaznak.

Az agresszív limfómák visszatérő kezelése, amelyeket a betegség általános lefolyása jellemez, számos tényezőtől függ. Ez vonatkozik a daganat szövettanára, a korábbi terápiára és az arra való érzékenységre, a kezelésre adott válaszra, a beteg életkorára, általános szomatikus állapotára, egyes rendszerek állapotára, valamint a csontvelőre. A relapszus vagy progresszív folyamat kezelésének általában magában kell foglalnia a korábban fel nem használt gyógyszereket. De néha az elért abszolút remisszió után egy évvel kialakult relapszusok kezelésében a kezdeti kezelési rend alkalmazása jó eredményeket adhat.

A betegség második stádiumában, nagy daganatméretű, háromnál több területen elváltozásokkal járó, B-sejtes formájú, kedvezőtlen MPI-értékekkel rendelkező limfóma esetén nagyobb a kockázata a korai visszaesések kialakulásának.

Az orvosi gyakorlatban létezik olyan, hogy a kétségbeesés terápiája. Ezt a fajta kezelést olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél primer refrakter formájuk van, és a rosszindulatú anomáliák korai visszaesése esetén megnövekedett dózisú polikemoterápia formájában. A kétségbeesés-terápia során az esetek kevesebb mint 25%-ában fordulnak elő remissziók, és nagyon rövid életűek.

A nagy dózisú terápia kijelölése alternatívának tekinthető a súlyos betegek kezelésében. De jó általános szomatikus állapottal van kijelölve.

Az agresszív lefolyású limfóma a tumorpatológia első kiújulásakor nagy dózisú terápiával kezelhető.

Az alacsony malignitású indolens limfóma prognosztikai tényezője a betegség stádiumától függ. Így a patológia stádiumát a csontvelő-trepanbiopszia után határozzák meg, a betegség folyamatában való erős részvétele következtében.

A mai napig az indolens formájú limfómák nem rendelkeznek specifikus kezelési standardokkal, mivel teljesen egyformán érzékenyek az onkológiai betegségek kezelésének ismert módszereire, és ennek eredményeként nincs gyógymód. A polikemoterápia alkalmazása rövid távú pozitív eredményekhez vezet, majd a betegség kiújul. A sugárterhelés önkezelésként történő alkalmazása hatékony a limfóma első vagy első (E) stádiumában. Öt centiméteres daganatok esetén a teljes dózis kóros fókuszonként legfeljebb 25 Gy, és ez elegendőnek tekinthető. A kóros betegség utolsó három szakaszában polikemoterápiás gyógyszereket adnak a sugárterheléshez 35 Gy-nél. Néha az indolens limfóma 15%-ában váratlanul visszafejlődik. Ezután folytassa a kezelést a standard sémákkal. Használható a monokemoterápiás gyógyszer, a Chlorbutin és a prednizolon. Polikemoterápiát is alkalmaznak CVP-séma formájában, amely magában foglalja a ciklofoszfamidot, vinkrisztint és prednizolont.

A végső terápia a sugárterhelés, amelyet az indikációk szerint írnak fel. Fenntartó terápia formájában interferont alkalmaznak.

A limfóma prognózisa

Az ötéves túlélési arány a polikemoterápia modern módszereivel, valamint a sugárkezeléssel érhető el. Például a kedvező prognózisú betegeknél az ilyen eredmények 95%-ban érhetők el; köztes - 75%-ban és kedvezőtlen prognózisú - az esetek 60%-ában.

Limfóma

A limfóma a nyirokszövet hematológiai megbetegedésének csoportja, amelyet a nyirokcsomók növekedése és a különböző belső szervek károsodása jellemez, amelyekben a "tumor" limfociták ellenőrizetlen felhalmozódása következik be.

Limfóma - mi ez?

Dióhéjban a limfóma a nyirokcsomók rákja. A rákos megbetegedések azon csoportjába tartozik, amelyek az immunrendszert támogató sejteket érintik, és a szervezet nyirokrendszerét alkotják – egy érhálózatot, amelyen keresztül a nyirok kering.

A nyirokszövet onkológiai betegsége - limfóma, milyen betegségről van szó? Amikor a nyirokcsomók és a különböző belső szervek mérete növekedni kezd, a "daganatos" limfociták ellenőrizhetetlenül felhalmozódnak bennük. Ezek azok a fehérvérsejtek, amelyek támogatják az immunrendszert. Amikor a limfociták felhalmozódnak a csomópontokban és szervekben, megzavarják normál működésüket. Ebben az esetben a sejtosztódás kikerül a szervezetből, és a daganatos limfociták felhalmozódása folytatódik. Ez egy onkológiai daganat kialakulását jelzi - ez a limfóma.

A "rosszindulatú limfóma" kifejezés a betegségek két nagy csoportját egyesíti. A betegségek első csoportja a limfogranulomatózis (Hodgkin-kór) nevet kapta, a másik csoportba a non-Hodgkin limfómák tartoztak. Mindkét csoportban minden limfóma betegség egy bizonyos típushoz tartozik. Jelentősen különbözik megnyilvánulásaiban és kezelési megközelítéseiben.

A lakosság nagy része nem tudja, hogy a limfóma rák-e vagy sem? Annak érdekében, hogy ne szembesüljön vele személyesen, meg kell tanulnia ezt a betegséget cikkünkből, és megelőző intézkedéseket kell alkalmaznia. Ha van ok arra, hogy e két betegségcsoportból a nyirokcsomók rákot gyanítsák, akkor a tünetek korai felismerése segít a kezelés korai szakaszában történő megkezdésében.

Amikor a limfocitákból daganatképződmények keletkeznek, ezek érése több szakaszon megy keresztül. A rák bármely szakaszában kialakulhat, ezért a limfóma betegségnek számos formája van. A legtöbb szervnek van nyirokszövete, így az elsődleges daganat bármely szervben és nyirokcsomóban kialakulhat. A vér és a nyirok mozgatja a kóros limfocitákat az egész testben. Ha nincs kezelés, akkor az onkológia progressziója következtében egy beteg ember meghalhat.

emberi nyirokrendszer

A limfómák egyszerűek, jó minőségűek és rosszindulatúak

A rosszindulatú limfómák egy szisztémás rendű limfoid szövet valódi daganatai. Az egyszerű limfóma előfordulását a reaktív folyamatok befolyásolják. Az egyszerű limfóma limfoid sejtekkel rendelkező korlátozott infiltrátumból áll. Kifejezetten világos szaporodási központokkal rendelkeznek, mint a nyiroktüszők.

Az egyszerű limfóma a következők miatt fordul elő:

• krónikus gyulladásos folyamat a szövetekben és szervekben;
• a limfoid szövet regenerációs folyamatai;
• olyan jelenségek, mint a nyirokpangás.

Egyszerű limfóma képződik, ha a szervezetben nagyfokú immunológiai feszültség lép fel. A jóindulatú limfóma egy köztes forma a limfómák között: egyszerű és onko.

Minőségi limfóma, milyen betegség? Jellemzője a daganatok lassú és tünetmentes növekedése a nyirokcsomókban:

A tapintásra csomós neoplazmák sűrű textúrájúak. A krónikus gyulladás lendületet adhat a jó minőségű limfóma növekedésének. A szövettani vizsgálat egyszerű limfómaként jellemzi a tüdő területén, nem specifikus krónikus tüdőgyulladás hátterében. A nyirokcsomók melléküregeit lehetetlen megkülönböztetni, mivel helyüket hiperplasztikus limfoid szövet foglalja el, ezért ezt a limfómát daganatnak tévesztik.

Az onkológiai limfóma a hematopoietikus apparátus szisztémás betegségének hátterében alakul ki, korlátozott vagy széles körben elterjedt lehet.

A gyermekek és serdülők limfóma olyan betegség, amely a rosszindulatú daganatok mindkét csoportjába tartozik. Különösen kemény gyerekek tolerálják a limfogranulomatózist - Hodgkin limfómát. A gyermekgyógyászati ​​onkológia tanulmányozása során évente 90 limfómát regisztrálnak 14 év alatti betegeknél, 150 esetet 18 év alatti betegeknél - ez a gyermekek és serdülők összes onkológiájának 5% -a.

A limfómák 3 év alatti gyermekeknél gyakorlatilag nem alakulnak ki. A felnőttek gyakrabban betegek. A gyermekek betegségének leggyakoribb 5 formája közül 4 a klasszikus Hodgkin-kór. Ezek limfómák.

• nem klasszikus, limfocitákkal dúsított;
• kevert sejtformák;
• csomós formák;
• limfociták feleslegével;
• limfociták hiányával.

A gyermekkori limfóma fő szövődményei a következők:

• az agy onkológiája: agy és gerinc;
• a légutak összenyomása;
• superior vena cava szindróma;
• vérmérgezés.

A sugárterápia súlyos negatív hatásokat mutat. A gyermeknek van:

• zavart tudat;
• a kezelést bőrégések kísérik;
• a végtagok gyengülnek és a fej fáj;
• gyakori hányinger és hányás, étvágytalanság, fogyás miatt;
• kiütések és daganatok jelennek meg.

A gyermek szervezete intenzíven megszabadul a rákkeltő anyagoktól és a sugárterápiás termékektől, így aktív hajhullás lép fel. A jövőben a haj visszanő, de más szerkezetű lesz.

A kemoterápia után a következő negatív hatások lehetségesek:

• anorexia, hányinger, hányás, hasmenés és székrekedés;
• fekélyek a nyálkahártyán a szájüregben;
• fáradtság és általános gyengeség esetén fennáll a fertőző betegség veszélye;
• a csontvelő sérült;
• kihullik a haj.

A limfómák osztályozása

A Hodgkin limfóma és a non-Hodgkin limfóma két nagy csoport, amelyek magukban foglalják a rosszindulatú limfómákat, amelyek klinikailag különböző módon manifesztálódnak. Lefolyásuk, terápiára adott válaszuk, az onkocellák természete és a kezelés eltérő. Ugyanakkor minden típusú limfóma hatással lehet a nyirokrendszerre, amelynek fő funkcionális feladata a szervezet védelme a fertőző betegségektől.

A nyirokrendszer felépítése összetett. A nyirokcsomókban minden létfontosságú szerv nyirok megtisztul. A nyirokrendszer magában foglalja a csecsemőmirigyet, a mandulákat, a lépet, a csontvelőt, nyirokerek és nyirokcsomók nagy hálózatával. A nyirokcsomók nagy és nagyobb klaszterei a hónaljban, egy párban és a nyakban helyezkednek el. A fürtök száma eltérő, csak a hónaljban van legfeljebb 50 nyirokcsomó.

A limfóma számos típusa mellett az osztályozás alfajokat is tartalmaz, megvizsgálva, hogy mely orvosok határozták meg a limfóma kialakulásának gyorsaságát, és dolgoztak ki bizonyos sémákat az onkológia kezelésére és okainak megszüntetésére. Például a nyálkahártyákat érintő limfóma a Helicobacter pylori baktérium fertőző ágense hátterében alakult ki, amely fekélyt vagy gyomorhurutot okozhat.

A limfóma bizonyos típusai azonban ismeretlen okokból jelennek meg, és onkológiai patológiákat alakítanak ki a nyirokrendszerben. Nagyon fontos az immunrendszer állapota. Limfóma (nyirokcsomórák) provokálható:

• az immunhiányos vírus (HIV) hátterében az immunrendszert elnyomó gyógyszerek hosszú távú alkalmazásával;
• szövet- és szervátültetésben;
• autoimmun betegségek, hepatitis C vírus.

A Hodgkin-limfóma 30 év alatti és 60 év felettieket érint, és kedvezőbb prognózist ad. Az 5 éves túlélés körülbelül 90%. A non-Hodgkin limfómák túlélési prognózisa típustól függ, körülbelül 60. Az átlagos túlélési arány 5 évre 60%, 1-2 stádiumban - 70-80%, 3-4 - 20 stádiumban -30%. A non-Hodgkin limfómák gyakrabban fordulnak elő, és gyakran 60 éves kor után jelentkeznek.

Tájékoztató videó: Hodgkin limfóma. Diagnózis az üveg alján

Az elsődleges limfóma bármely szervben előfordulhat, például az agyban. Ezután a betegek panaszkodnak:

• fejfájás a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt, álmosság, hányinger és hányás - az intrakraniális magas vérnyomás jelei;
• epilepsziás rohamok;
• agyhártyagyulladás tünetei;
• kognitív zavar;
• agyideg sérülése.

Az elsődleges limfóma a HIV-fertőzésben a savós üregeket, a központi idegrendszert, a májat, a szívet és az agyat is érintheti.

A másodlagos limfóma metasztázis eredményeként nyilvánul meg minden olyan szervben, ahol a véráram vagy a nyirokáramlás szállítja a rákos sejtet.

A non-Hodgkin limfómák osztályozása több mint 60 limfómát tartalmaz. A non-Hodgkin limfómákban 2 típusú daganat figyelhető meg: B és T - sejtes.

Tájékoztató videó: Non-Hodgkin limfóma

A kezelést eltérő módon választják meg, mivel a következő formákban fordulnak elő:

1. agresszív - gyorsan növekvő és előrehaladó számos tünet jelenlétével. Azonnal kezelni kell őket, ami esélyt ad az onkológia teljes megszabadulására;
2. indolens - a limfómák jóindulatú krónikus lefolyása alacsony malignitású. Tartós kezelés nem szükséges, de folyamatos monitorozás szükséges.

A limfóma okai

A limfóma kezdeti okait a tudomány nem ismeri. A nagyszámú toxin vizsgálata során nincs meggyőző bizonyíték az ilyen típusú betegségekkel való kapcsolatukról.

Egyes kutatók úgy vélik, hogy a "limfóma" diagnosztizálása során az okokat a rovarirtó vagy peszticidek hosszú távú expozíciójában kell keresni. A legtöbb tudós biztos abban, hogy amikor limfómát diagnosztizálnak, a betegség okai a vírusfertőzésekkel és a hosszú távú gyógyszeres kezeléssel járó immunitás éles csökkenésében nyilvánulnak meg.

Egyéb, az immunitást hátrányosan befolyásoló tényezők is lehetségesek: autoimmun betegségek, az immunrendszer elhúzódó aktiválásával járó szerv- és szövetátültetés kedvező feltételeket teremt a limfóma kialakulásához. Olyan szervek átültetésekor, mint a máj, a vese, a tüdő és a szív, konfliktus léphet fel a transzplantáció és a páciens teste között – azaz kilökődési reakció lehetséges. A konfliktusok megelőzésére szolgáló, hosszú távú gyógyszerek ronthatják az immunrendszert.

Az AIDS csökkenti az immunitást a limfociták vírus általi veresége miatt, így a vírus jelenlétében szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel kapnak rákot a nyirokcsomókra. Ha egy személy limfotróp T-sejtes vírussal (1-es típusú) fertőzött, akkor agresszív T-sejtes limfóma alakul ki. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a hepatitis C vírus növeli a limfóma kialakulásának kockázatát.

Limfóma - a betegség jelei

A limfóma kezdeti jeleit felnőtteknél a nyak, az ágyék és a hónalj nyirokcsomóinak duzzanata jellemzi. De a limfómának más tünetei is lehetnek:

• a tüdőszövetek érintettek - légszomj, köhögés és a felső vena cava kompressziós szindróma megnyilvánulásai vannak: a test felső része megduzzad, és a légzés nehézzé válik;
• a peritoneumban limfóma alakul ki, a tünetek a hasi nehézség érzésében, puffadásban és fájdalomban nyilvánulnak meg;
• megnagyobbodott lágyéki nyirokcsomók, akkor a limfóma első jeleit a lábak duzzanata kíséri.

A limfómarák gyanúja esetén a tünetek tartós fejfájásban és súlyos gyengeségben nyilvánulnak meg, ami az agy és a gerincvelő károsodását jelzi.

A "limfóma" diagnózisával az általános mérgezés tüneteit a túlzott éjszakai izzadás, a hirtelen fogyás és az emésztési zavarok jellemzik. A limfóma esetén a hőmérséklet ok nélkül 38ºС-ra vagy magasabbra emelkedik.

Bőr limfóma gyanúja esetén a tünetek a következők:

• a vérképlet megváltozik;
• regionális LU növekedés;
• a belső szervek részt vesznek a másodlagos daganatok csírázási folyamatában a metasztázis során a 2-4. szakaszban;
• a bőr folyamatosan viszket a karcolásig és a tályogok kialakulásáig, amikor fertőzés lép be;
• a bőr polimorf kiütésektől szenved.

A limfóma diagnózisa

• biopszia az érintett LU vagy más fókusz műtéti eltávolítása során, egyidejű immunhisztokémiai vizsgálattal a betegség változatának megállapítására;
• a limfóma meghatározása és az LU-ra vagy más szervekre való terjedése a peritoneum ultrahangjával, a szegycsont röntgenfelvételei;
• pontosabb CT és innovatív PET-CT.

Ha a tünetek alapján felmerül a Hodgkin limfóma gyanúja, hogyan diagnosztizálják? Differenciáldiagnózist kell végezni a nagysejtes B- és T-sejtes limfómákkal. A diagnózis megerősítése, a szakasz és a megfelelő terápia kiválasztása:

1. az anamnézis szerint a mérgezés tüneteit részletezik: láz, erős izzadás, fogyás;
2. gondosan vizsgálja meg a beteget, tapintja meg: az összes perifériás LN-t (beleértve a subclavia-t, az ulnárist és a popliteálist), a hasüreget a májjal, a léptel és a retroperitoneális és csípőízületi LN-ekkel;
3. végezze el az LN szúrását és citológiai vizsgálatát, hogy meghatározza az érintett csomópontot, a biopszia pontosságát, és hagyjon tervet a vizsgálatra és a kezelésre;
4. végezzen megfelelő biopsziát az érintett LU-ról és ezt követően morfológiai és immunfenotípusos vizsgálatot.

Fontos tudni! Vitatott esetekben a Hodgkin-limfóma immunfenotípusos vizsgálatát végzik el. Végezzen parasternalis mediastinotómiát vagy laparotomiát, valamint endoszkópos műtétet, ha a mediastinalis vagy intraabdominalis LN-k izoláltan megnövekednek. A Hodgkin-limfómának nincsenek klinikai kritériumai. Ezért Hodgkin limfóma gyanúja esetén mindig szövettani ellenőrzést kell végezni. Ez a limfóma jól látható a fluorográfián, bár a tüdőszövetben és a mediastinalis nyirokcsomókban bekövetkezett változások teljes képe nem látható.

A laboratóriumban részletes vérvizsgálatot végeznek, limfómában a limfociták számát és leukocita képletét határozzák meg. Határozza meg a hemoglobin, a vérlemezkék és az ESR szintjét. Biokémiai mintákat vesznek az alkalikus foszfatáz és laktát-hidrogenáz szintjének, a máj- és vesefunkció mutatóinak meghatározására.

Kötelező:

1. Mellkas röntgen vetületekben: közvetlen és oldalsó.
2. CT kimutatására: röntgenfelvételeken nem látható mediastinalis LN-ek, többszörös patológiás mediastinalis LN-k, kis gócok a tüdőszövetekben és a szegycsont, a mellhártya és a szívburok lágy szöveteibe benőtt daganatok.
3. Limfóma - a nyirokcsomók ultrahangjának diagnosztizálása: a peritoneumban és mögötte a lép és a máj megerősíti vagy kizárja e szervek és szövetek károsodását. Ugyanebből a célból a kétes LU-kat tapintás után ultrahanggal vizsgálják.Különösen fontos az ultrahang alkalmazása a nehezen tapintható helyeken - a kulcscsont és a pajzsmirigy alatt.
4. Radionuklid diagnosztika a vázrendszer szubklinikai elváltozásainak kimutatására. Csontfájdalom panaszkodása esetén röntgenvizsgálatot végeznek, különösen akkor, ha ez egybeesik az indikátor kóros felhalmozódásának területeivel. A gallium-citrát (64Ga) alkalmazása a nyirokcsomók szcintigráfiájában megerősíti vereségüket. Ez a módszer a kezelés befejezése után fontos, mivel korai kiújulás észlelhető. Ugyanakkor kezdetben a mediastinum nagy méretű indikátorakkumulációja látható a maradék mediastinalis LN-ekben.
5. Az ilium trepanobiopsziája (kétoldalú) - a csontvelő specifikus elváltozásának megerősítésére vagy kizárására.
6. Fibrolaringoszkópia és megváltozott struktúrák biopsziája - a Waldeyer-gyűrű elváltozásának megállapítására. A mandulák biopsziáját és más formájú limfómák differenciált diagnózisát végezzük, ha a mandulák gyakran érintettek. CNS-elváltozások esetén az MRI előnyös.
7. PET - pozitron - emissziós tomográfia rövid élettartamú 2-1fluor-18,fluor-2-deoxy-D-glükóz (18F-FDG) izotóppal, mint radiofarmakon készítmény, a lézió mértékének és számának tisztázása érdekében. és a szubklinikai gócok elhelyezkedése a kezelés előtt. A PET megerősíti a remisszió teljességét, és megjósolja a visszaesést a maradék tumortömegekkel.

Ami a splenectomiával járó diagnosztikai laparotomiát illeti, azt olyan betegeknél végzik, akiknek radikális sugárterápiát írnak elő. Ebben az esetben a peritoneum belsejében és mögötte lévő nyirokcsomók auditálása történik.

A limfóma stádiumai és prognózisa

Ha a limfóma megerősítést nyer, a szakaszok segítenek meghatározni a rák terjedésének mértékét. Az ilyen fontos információkat figyelembe veszik a kezelési rend vagy program kidolgozásakor. Figyelembe veszik nemcsak a limfóma stádiumait, hanem típusát, a molekuláris, immunológiai, citogenetikai vizsgálatok eredményeit, a beteg életkorát és állapotát, a kísérő akut és krónikus betegségeket.

A nyirokcsomók rákjának 4 stádiuma van: I-I, II-I, III-I és IV-I. Ha hozzáadja az A vagy B betűket a számhoz, megértheti, hogy a limfómát fontos szövődmények kísérik: láz, erős éjszakai izzadás és fogyás, vagy tünetek nélkül. Az A betű azt jelenti, hogy nincsenek tünetek, a B betű megerősíti a jelenlétét.

Helyi (helyi, korlátozott) az I-I, II-I, elterjedt - III-I és IV-I szakaszok.

1. Az első szakasz - a nyirokcsomók egyik területe részt vesz a limfóma folyamatában. A kezelés ebben a szakaszban pozitív eredményeket ad.
2. A limfóma második szakasza - a rekeszizom egyik oldalán lévő nyirokcsomók két vagy több területe vesz részt a folyamatban - egy izmos lap, amely elválasztja a mellkast a hasüregtől. A limfóma 2. stádiumú prognózisa csaknem 100%-os gyógyulást ígér, ha nincsenek áttétek.
3. 3. stádiumú limfóma - akkor van kilátás a gyógyulásra, ha a betegség nem terjedt el az egész szervezetben, és megfelelő kezelést végeznek. A 3. stádiumú limfóma átterjedhet a peritoneumba, a központi idegrendszerre és a csontvelőre. A nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán érintettek. A limfóma 3. stádiumának prognózisa az 5 éven belüli gyógyulásra 65-70%.
4. Limfóma utolsó, 4. stádium: a legagresszívebb tünetek jelentkeznek. A nyirokcsomók másodlagos rákja kialakulhat a belső szerveken: szívben, májban, vesében, belekben, csontvelőben, mivel a 4. stádiumú limfóma aktívan metasztatizál, a vérrel és a nyirokáramlással rákos sejteket terjeszt.

Limfóma 4. stádium – meddig élnek?

Hasonló kérdést gyakran feltesznek, de senki nem vállalja a bátorságot, hogy megadja az évek pontos számát, mivel senki sem tudja. Mindez a szervezet védekezőképességének állapotától függ, amely az alkalmazott gyógyszerek után onkológiával és mérgezéssel küzd. A modern intenzív technikák alkalmazása után a Hodgkin-limfóma 4. stádiuma – az 5 éves prognózis a betegek 60%-a számára biztató. A gyermekek és serdülők, idősek 15% -ánál sajnos előfordul visszaesés.

A limfóma jó prognózisa a non-Hodgkin-daganat kezelése után, legfeljebb 60% 5 évig. Ha limfómát diagnosztizálnak a petefészekben, a központi idegrendszerben, a csontokban, az emlőmirigyben, a várható élettartam nem érheti el az 5 évet. Minden a limfóma típusától és a rosszindulatúság mértékétől függ.

Mennyi ideig élnek az emberek non-Hodgkin limfómával?

• a betegek több mint 70% -a - 4-5 éven belül a marginális zóna (lép) B-sejtes daganata, MALT-limfóma (nyálkahártya-betegségek), follikuláris daganatok (alacsony rosszindulatú LU-betegség);
• az agresszív formájú betegek kevesebb mint 30%-a: T-lymphoblastos és perifériás T-sejtes limfóma.

Ha a rosszindulatú daganat magas, akkor teljes remisszió esetén a túlélési arány 5 évig 50%, részleges remisszió esetén csak 15%.

Krónikus limfocitás leukémia, limfocitás limfóma / kis limfocita limfóma - a prognózis kedvező, akár 90-92%. A limfómasejtek azonos típusú limfocitákból származnak, és hasonló mechanizmusok szerint fejlődnek, lomha és jól tolerálható a kezeléssel. Az esetek 20%-ában azonban a kis limfocita limfóma rezisztenssé válik a terápiával szemben. Diffúz B-nagysejtes limfómává alakul, és agresszívvé válik. Ezt az átalakulást Richter-szindrómának nevezik. Nehezen kezelhető. Ha az átalakulás a diagnózis felállítása után 5 évvel (vagy több) következik be, akkor a túlélés esélye nő.

Rosszindulatú limfóma kezelése

Sugárterápia limfóma kezelésére

A sugárterápia alkalmazása az I. és II. stádiumban (30-50 Gy fókuszonként) a betegek 54%-ról 88%-ára teszi a 10 éves betegségmentes túlélést. A non-Hodgkin limfómában szenvedő betegeket külsőleg nagy energiaforrással sugározzák be. Az első két szakaszban lévő betegeknél gyakran a sugárterápia válik a kezelés fő módszerévé, de a limfóma teljes gyógyulása kombinációs terápia alkalmazásával történik, amely magában foglalja: kemoterápiát és sugárterápiát.

A sugárterápiát a gerincvelő és az agy károsodásának palliatív (átmenetileg enyhítő) kezeléseként alkalmazzák. A sugarak csökkentik a fájdalmat az idegvégződések összenyomásakor.

Ami a mérgezés vagy a progresszió tüneteinek megjelenése előtt várható kezelést illeti, ezt a megközelítést nem osztja minden onkológus és még beteg sem. Bár az ESMO klinikai irányelvei (2003) azt sugallták, hogy a kezdeti kezelést követően körültekintő várakozás lenne.

A sugárzás mellékhatásai

A besugárzás utáni szövődmények a következők:

• a bőrön - kisebb változások;
• a peritoneális területen - enteropátia és emésztési zavarok;
• a szegycsonton - a tüdőszövet lehetséges károsodása és légszomj;
• a tüdő területei - a rák lehetséges kialakulása azonos lokalizációval és légzési nehézségekkel (különösen a dohányosoknál);
• agy - fejfájás és memóriazavar még 1-2 évvel az expozíció után is;
• gyengeség, erővesztés.

Fontos! A kemoterápia mellékhatásai a sugárzás alkalmazása után mindig súlyosbodnak.

Kemoterápia limfóma kezelésére

A limfóma gyógyítható a hazai gyakorlatban?

A klinikákon a nyirokcsomórák kezelése kemoterápiával kezdődik, különösen a III-IV. stádiumban, nagy daganattömegek jelenlétében. Mono-alkilező szereket, vinka alkaloidokat (vinblasztint és vinkrisztint tartalmazó daganatellenes gyógynövények) vagy kombinált LOPP-t és COP-t használnak.

A limfóma kombinált kemoterápiája növeli a válaszarányt és a relapszusmentes periódust, de a teljes túlélést 8-10 éves mediánnal ez nem befolyásolja. Az őssejt-transzplantációval végzett kemoterápia még molekuláris remisszió esetén is következetlen eredményeket adhat.

Ha indolens (follikuláris I-II fokú) limfómát észlelnek, hogyan kell kezelni? Progresszív módszer a gyógyszer bevezetése a monoklonális antitestek 3-4 szakaszában - a MabThera (Rituximab). Monoimmunterápiában a válaszok 73%-át váltja ki. A progresszióig eltelt medián idő 552 nap. Elsődleges refrakter formák és relapszusok esetén a hosszú távú remissziók 50%-a következik be.

A hazai és külföldi tapasztalatoknak megfelelően a MabTher-t kemoterápiával (CHOP) kezdték alkalmazni indolens non-Hodgkin limfómák kezelésére. Ezt a kombinációt tovább vizsgálják, és a limfómák nagy dózisú kemoterápiáját őssejt-transzplantációval vagy csontvelő-autotranszplantációval alkalmazzák a limfómák várható élettartamának növelésére. Alapvetően gyógyíthatatlannak (gyógyíthatatlannak) tartják őket, a lassú fejlődés ellenére is.

Az 1-2. fokozatú non-Hodgkin-féle follikuláris limfóma kemoterápiája az Alfainterferon rekombináns gyógyszerrel növeli a túlélést és az időtartamot, ha ezt a citokin hosszú ideig - hónapokig - használják. Ez az algoritmus nem vonatkozik a gyomrot érintő ritka MALT limfómákra. Itt először a fertőzés felszámolása szükséges antibiotikumokkal, H2-blokkolókkal, receptorokkal, kolloid bizmuttal, antiprotozoális szerekkel. Csak a rezisztens esetek igényelnek standard kemoterápiát az indolens vagy agresszív NHL-hez.

A limfómák nagyszámú B-sejtes agresszív formájának standard kezelését a limfóma kombinált kemoterápiájának tekintik a CHOP (ACOP) program keretében, amely 6-8 ciklusból áll. A teljes remisszió elérése után két ciklust hajtanak végre 3 hetes intervallumokkal. A CHOP program hatékonyságát a teljes remisszió 75-86%-ára növelik, a ciklusok közötti intervallumot 2 hétre csökkentve. De a kemoterápiamentes napokon a beteget G, CSF vagy GM, CSF telepstimuláló faktorokkal támogatják.

Ezt a taktikát nem alkalmazzák a köpenyzóna sejtjeiből származó, különösen rosszindulatú limfóma kezelésére, amely az egyik agresszív B-sejtes NHL. A CHOP kemoterápia alkalmazása utáni átlagos túlélés 2 év. A kombinált kemoterápiás kezelések őssejt-transzplantációval, auto- és allogén csontvelő-transzplantációval, ha a kezdetektől fogva nagy dózisú kemoterápiát alkalmaztak, az agresszív NHL kezelési eredményeinek javulását ígérik. A kémia csak a Rituximab alkalmazásával végzett immunterápiával és a Hyper, CVAD - 1 program szerinti polikemoterápiával egészíthető ki Cyclosfan, Doxorubicin, Vincristine hiperfrakciókkal és nagy dózisú Cytarabine és Metotrexate hozzáadásával.

Sokkal nehezebb általános elveket kidolgozni az indolenciával és agresszivitással járó T-sejtes limfómák kezelésére, mint a B-sejtes limfómák, mivel ezeknek számos morfológiai, klinikai és incl. extranodális változatok és heterogenitás a szervben ugyanazon a lokalizáción belül. Például a T-sejtes primer bőrlimfómák indolensek. Kezelésük a ritka T-sejtes krónikus limfocitás leukémiától/T-sejtes prolymphocytás leukémiától (TCLL/PLL) eltekintve a primer bőr NHL kezelésére korlátozódik, beleértve a mycosis fungoides-t vagy annak változatát, a Sazari-szindrómát.

A mycosis fungoides limfóma kezelése különböző szakaszokban eltérő:

• Az IA szakaszban (T1N0M0) helyi módszereket alkalmaznak:

1. PUVA - terápia - hosszú hullámú ultraibolya besugárzás fényérzékenyítő jelenlétében és alacsony koncentrációjú embichin (mustargén, klórmetin) vizes oldat intratumorális beadása;
2. BCNU (karmusztin);
3. elektronbesugárzás.

• Az IB és IIA (T2N0M0 és T1-2N1M0), valamint a IIB (T3N0-1M0) és későbbi szakaszokban a terápiát Alfainterferon hosszú távú adásával egészítik ki. Vagy a kezelést a retinoid X-receptorok szelektív aktivátorával - Bexaroténnel vagy rekombináns diftéria toxin készítménnyel (CD25 expresszióval) és Interleukin, 2 (IL,2) Denileukin diphytoxszal, mint turomocid hatású szerrel végezzük.
• A III és IV szakaszban citosztatikus terápiát végeznek, és Prospidint, purin antimetabolitokat - Fludara, Cladribine, Pentostatin (Cesari-szindrómával), Gemcitabine vagy kombinált kémiát használnak a CHOP program szerint.

Lehetőség szerint nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak allogén csontvelő-transzplantációval.

A T-sejtes NHL fő agresszív formái kezelésének elvei nem feltétlenül azonosak. A B-sejtes limfómánál is rosszindulatúbb perifériás T-sejtes limfómát az I-III. stádiumban a CHOP program szerinti standard kombinált kemoterápiával kezelik, vagy a CHOP-hoz Bleomycint és Natulant adnak, ami jó eredményt ad. A IV. szakaszban ez a megközelítés vagy a VASOR program kevésbé hatékony, a válasz rosszabb.

Az angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma (angioimmunoblasztos lymphadenopathia) jó választ adhat – 30%-os teljes remissziót egy kortikoszteroid terápia alkalmazása után, esetenként alfa-interferon hozzáadásával. De a kombinált kemoterápia kétszer akkora választ ad, ezért a COPBLAM program Etoposide-dal kombinálva előnyösebb lenne.

Extranodális formákban a T-sejtes limfómák e két altípusát nagy dózisú kemoterápiával és átültetett őssejtekkel vagy csontvelővel kezelik. Ez a kezelés első vonala számukra és az anaplasztikus nagy T-sejtes NHL-ben, mivel nagyon érzékeny a standard kemoterápiára, szteroidokra, valamint az agresszív B-sejtes limfómákra.

Az Alfainterferon citokin monoterápiaként történő alkalmazása az agresszív T-sejtes NHL-ben még kemoterápiával kombinálva sem hat. Az agresszív T-sejtes limfómák besugárzását adjuváns kezelésként helyi elváltozásokon alkalmazzák, ha:

• nagy térfogatú és nem teljesen besugárzott gócok;
• elsődleges extranodális gócok a bőrben, gyomorban, herében, központi idegrendszerben.

Az erősen agresszív B-sejtes NHL-t Burkitt-limfómaként, a T-sejtes NHL-t limfoblasztos limfómaként kezelik, az akut limfoblasztos leukémia kezelésére alkalmazott terápiát, a CHOP vagy CHOP + aszparagináz program szerinti standard kombinált kemoterápiát, valamint a központi idegrendszer károsodásának megelőzését (intratekálisan beadott metotrexát és citarabin). ). Ezzel egyidejűleg először indukciót hajtanak végre, majd a remisszió megszilárdítását és a hosszú távú fenntartó terápiát.

Bármilyen stádiumú és lokalizációjú Burkitt limfómát kombinált kemoterápiával kezelik, az akut limfocitás leukémia algoritmusai szerint, a központi idegrendszeri elváltozások egyidejű megelőzésével (az agy nem sugárzott be). Vagy végezzen olyan kezelést, mint a limfoblasztos T-sejtes limfóma esetén. A kombinált kémia (gyermekek és felnőttek számára) a következőket tartalmazza:

• Ciklofoszfamid vagy ciklofoszfamid + ifoszfamid (váltakozó kezelési rend);
• Ciklofoszfamid + nagy dózisú metotrexát;
• Ciklofoszfamid + antraciklinek;
• ciklofoszfamid + vinkrisztin;
• Ciklofoszfamid + gyógyszerek - epipodofillotoxinok (VM,26) és citarabin.

Néha a terápiás taktika a kémiára korlátozódik nagy dózisú ciklofoszfamiddal - g / m² és közepes dózisú metotrexáttal (szisztémásan vagy intratekálisan citarabinnal).

Nincs értelme a nagy dózisú kemoterápiát csontvelő-autotranszplantációval vagy telepstimuláló faktor készítményekkel támogatni az alacsony eredmények miatt. Intracerebrális elváltozások és hereérintettség esetén erősen megkérdőjelezhető az optimális kombinált kemoterápia mellett a sugárkezelés felírása a kezelési eredmények javulásának reményében. Ugyanez történik nagy daganattömegek palliatív reszekcióinál is, ami szintén megakadályozza a sürgős kemoterápiát.

Relapszusok akkor is előfordulnak, ha a kemoterápia után teljes remissziót érnek el minden típusú NHL-ben: indolens, agresszív és erősen agresszív.

A relapszusmentes időszak több hónaptól több évig is eltarthat, az NHL rosszindulatúságának mértékétől és a kedvezőtlen prognosztikai tényezőktől, beleértve az MPI-arányt is.

Komplikációk a kemoterápia után

A limfómában a kemoterápia következményei abból fakadnak, hogy a rákellenes terápia a normál sejteket a tumorsejtekkel együtt elpusztítja. Különösen gyorsan károsodnak a sejtek, azok, amelyek gyorsan osztódnak a csontvelőben, a szájnyálkahártyában és a gyomor-bélrendszerben, a hajhagymákban a fejbőrben.

A gyógyszerek teljes és összdózisa, valamint a kemoterápia időtartama befolyásolja a mellékhatások súlyosságát. Amikor ez megjelenik:

• fekélyek a nyálkahártyákon;
• kopaszság;
• fokozott fogékonyság a fertőzésekre csökkent leukocitaszinttel;
• vérzés lép fel a vérlemezkék hiányával;
• fáradtság - vörösvértestek hiányával;
• étvágytalanság.

Nagy limfómák esetén a kémia gyors hatása miatt a tumor szétesése előfordulhat - lízis szindróma. A rákos sejtek bomlástermékei a véráramon keresztül bejutnak a vesékbe, a szívbe és a központi idegrendszerbe, és megzavarják működésüket. Ebben az esetben a betegnek nagy mennyiségű folyadékot írnak fel, és a limfómát szódával és allopurinollal kezelik.

Annak érdekében, hogy a daganatellenes kémia közvetlenül ne károsítsa a fő létfontosságú szerveket, és ne forduljon elő onkológiai leukémia, modern megelőzési eszközöket alkalmaznak:

• antiemetikus gyógyszerek;
• antibiotikumok;
• növekedési faktorok, amelyek stimulálják a leukociták termelését;
• vírusok és gombák elleni gyógyszerek

Amíg az immunrendszer meg nem erősödik, egyszerű megelőző intézkedésekkel el kell kerülni a fertőző szövődményeket:

• a betegeknek, a látogatóknak gézmaszkot, a kórházi személyzetnek pedig maszkot és steril kesztyűt kell viselniük;
• alaposan mosson kezet, valamint a betegnek hozott gyümölcsöt és zöldséget;
• kerülje a fertőzést hordozó gyermekekkel való érintkezést.

Limfóma - kezelés relapszusok után

A limfómák korai kiújulása a kezelés befejezése után 6 hónappal kezdődik. Ehhez meg kell változtatni a kemoterápiás programot. Ha az osztályzat alacsony, agresszív limfóma-kezelési programokra váltanak át, például a COP, Leukeran vagy Cyclophosphamide programot CHOP vagy antraciklin kezelésre váltják. Ha nincs válasz, áttérnek a mitoxantronnal, fludarával, etopoziddal, citarabinnal és aszparaginázzal kombinált kémiai sémákra.

Ha a limfóma kiújulása későn jelentkezik, és a kezdeti kezelés után egy évvel vagy később jelentkezik, akkor a kezelési rend megismételhető indolens és agresszív limfómák esetén. Ha a nagy B-sejtes limfómában az antraciklin tartalmú első vonalbeli program után kiújul, bármilyen "mentő" kemoterápiát végeznek, majd nagy dózisú kemoterápiát és perifériás vérképző őssejtekkel végzett hematopoietikus támogatást írnak elő, beleértve a besugárzást is. eredeti elváltozást, vagy használja a „jéghegy” típust.

Ha az első vonalbeli kemoterápia után csak részleges remisszió érhető el, és a léziók pozitív dinamikája nem következik be a standard terápia első kúra után, a program megváltozik. Intenzív "mentő" terápia kapcsolódik, beleértve a csontvelő-transzplantációt, az immunterápiát monoklonális antilimfocita antitestekkel: Rituximab, Mabther. Monoterápia esetén a betegek 50%-ánál hosszú távú remissziót indukálnak, de nem akadályozzák meg az ismételt visszaesést.

Az első vonalbeli NHL a szövődmények kockázata nélkül kezelhető a Rituximab és a CHOP-val vagy Fludara-val és Mitoxantronnal kombinált kemoterápia kombinációjával.

Fontos tudni. Az NHL lokális relapszusaiban és primer refrakter formáiban a sugárzás ígéretesebb lehet a kezelés szempontjából, mint a hatékony kemoterápiás rendszer keresése.

A limfóma kezelése népi gyógymódok

Ha a limfóma megerősítést nyer, a népi gyógymódokkal történő kezelés az általános terápia részét képezi, és profilaxisként alkalmazzák. A sugárzás és a kémia mellékhatásainak csökkentése érdekében daganatellenes élelmiszerekből főzeteket, infúziókat és tinktúrákat készítenek. Széles körben használt: goji bogyók, gombák: chaga, reishi, meitake, shiitake és cordyceps. Frissen árulják azokat, akik otthon termesztik. Szárított formában a gyógyszertárakban és a vállalati üzletekben, a piacokon értékesítik.

Mivel az onkológia kiszámíthatatlan lehet, mint a limfóma, a népi gyógymódokkal való kezelést egy onkológussal kell megegyezni. Például a limfóma szódával történő kezelését a komplex terápia megkönnyítése érdekében, a vér lúggal történő feltöltését, hogy folyékonyabbá és kevésbé savassá tegyük, a gombák kiürítését a szervezetből vegyészek és kutatók javasolják: Neumyvakin professzor, Otto Warburg, Tulio Simoncini. A német és kínai orvosok egyetértenek velük, akik számos tanulmányt végeztek a bikarbonát rákos betegekre gyakorolt ​​hatásának azonosítására.

Fontos! A tudósok véleménye ellenére lehetetlen önállóan, saját belátása szerint kezelni a limfómát.

A limfóma népi gyógymódokkal történő kezelése magában foglalja a kemoterápia vagy a sugárzás előtt és után. A gyógynövények és növények felhasználását jól leírja az oldalon a „A bélrák kezelése népi gyógymódokkal” című cikkben, valamint érdekes és hasznos anyagokat talál a rák népi gyógymódokkal történő kezeléséről, a „Hagyományos orvoslás” címszó alatt. rák esetén.” A test toxicitásának csökkentése és az immunitás növelése érdekében az onkológussal konzultálva használhatja ezekben a cikkekben található recepteket.

Táplálkozás, diéta

A limfóma kemoterápiájában fontos szerepet játszik a táplálkozás. Magas kalóriatartalmúnak kell lennie, hogy kompenzálja a szervezet által a rák elleni küzdelemre, valamint a kemo- és sugárkezelésből való felépülésre fordított energiát.

A limfóma kemoterápiás étrendjének javítania kell az életminőséget alacsony immunitás mellett, meg kell szüntetnie a hirtelen fogyást és a fertőző betegségeket. Ugyanis:

2-3 óránként enni kell túlevés és bosszantó éhségérzet nélkül. Ugyanakkor a szendvicsekkel „menekülő” száraz snackek kizártak;

Az émelygés megszüntetése és az élelmiszer jobb felszívódása érdekében el kell hagynia a zsíros és sült ételeket, a füstölt, sózott, borsozott, tartósítószereket, pácokat, kéksajtokat, gyorsételeket, shawarmát, virslit, tésztákat stb.

Főtt, sült vagy párolt hús- és halételek, pasztőrözött tej, kecske, túrós rakott, galuskák, habok stb.

Mézzel és méztermékekkel szembeni allergia hiányában ajánlott reggel egy pohár mézzel és virágporral ellátott vizet inni (1 teáskanál). A teát, gyümölcsleveket, kompótokat, zselét mézzel (ízlés szerint) ajánlott fogyasztani. Ha allergia van, korlátozza a cukor mennyiségét.

Az onkológiai daganatok aktívan fejlődnek szénhidrát (édes) környezetben. De nem ajánlott teljesen kizárni a szénhidrátokat, mivel az onkocellák energiát töltenek fel az izmokból és más lágy szövetekből, gyengítve a testet;

A víz (gáz nélkül) napi 1,5-2 liter mennyiségben csökkenti a húgyúti rendszer mérgező terhelését. Kompótok, tejes teák, húslevesek, levesek, kisselek – ez ételnek számít. Zöld tea fogyasztása nem ajánlott - kiegyenlíti a vegyszerek tulajdonságait;

Alkohol: sör, vodka, édes szeszezett borok méreganyagokat adnak a legyengült szervezethez. Az orvosok azonban azt javasolják, hogy a kezelések között 50 ml természetes vörösbort igyunk meg;

A limfóma elleni vitaminok támogatják az immunrendszert és megelőzik a fertőző betegségeket. A legtöbb vitamin megtalálható a friss zöldségekben, bogyókban és gyümölcsökben. Télen előnyben részesítik a szárított gyümölcsöket, de alaposan meg kell mosni, és ragaszkodni kell hozzá a kompótokhoz;

A főtt durumtészta mindig felpörgeti az étvágyat, ha vaj helyett főtt zsírszegény baromfihúst vagy sült halat, zöldségsalátát teszel hozzájuk citromlével. A kenyérnek frissnek kell lennie. Jobb megtagadni a tekercseket, süteményeket, süteményeket krémmel, cukormázzal, zsíros töltelékkel.

A limfóma kemoterápiája utáni táplálkozásnak is frissnek kell lennie. Nem növelheti vagy csökkentheti a kalóriákat. Ha az émelygés zavarja az étvágyat, a szervezet takarékos üzemmódba léphet. Ezért - fogyás és csökkent immunitás. Ennek kizárásához a következőkre van szüksége:

• „étvágytalanítani” a friss levegőn, és pótolni a kalóriákat dióval, mézzel, csokoládéval vagy friss tejföllel;
• meleg ételeket enni, kivéve a meleget és a hideget;
• víz és egyéb folyékony élelmiszerek: kompót, zselé, gyümölcskoktél, gyümölcslé ital percekkel étkezés előtt, vagy 1,5 órával utána;
• alaposan rágja meg az ételt, mivel a gyümölcslevek felszívódása a szájüregben (a nyelv alatt) kezdődik;
• megkülönböztetni a nyers ételeket a nyers zöldségektől és gyümölcsöktől;
• hasmenés esetén fogyassz több gabonafélét, különösen rizst, kopott leveseket, tojást;
• főzzük az ételt egy dupla kazánban, aprítsuk és töröljük le, amennyire csak lehetséges, hogy csökkentsük az emésztőrendszer falaira gyakorolt ​​hatást.

Limfóma - kezelés immunterápiával (bioterápia)

Az immunitás csökkenésével a szervezet már nem tud védőanyagokat előállítani, ezért ezeket immunterápiában alkalmazzák. Elpusztítják a limfóma sejteket és lassítják növekedésüket, aktiválják az immunrendszert a limfóma elleni küzdelemben.

A fehérvérsejtek hormonokat termelnek a fertőzések leküzdésére. Hormonszerű anyag – A különböző típusú interferonok leállítják a sejtek növekedését és csökkentik a limfómát. Kemoterápiás gyógyszerekkel együtt alkalmazzák.

Az interferon-kezelés során a mellékhatások a következők:

• fokozott fáradtság;
• a testhőmérséklet emelkedése;
• hidegrázás, fejfájás;
• fájdalom támadások az ízületekben és az izmokban;
• hangulatváltozás.

Az immunrendszer monoklonális antitesteket termel a fertőző betegségek leküzdésére. Az ilyen monoklonális antitesteket laboratóriumokban állítják elő, és limfómasejtek elpusztítására használják.

A limfóma sebészeti kezelése

A limfómák bizonyos típusai, mint például a gyomor-bél traktus, részleges sebészeti kezelést igényelnek. De most a műveleteket más kezelési módszerekkel helyettesítik vagy egészítik ki.

Laparotómiát alkalmaznak - egy sebészeti beavatkozást, amelyben a hasfalat levágják, hogy hozzáférjenek a hashártya szerveihez. A laparotomia célja befolyásolja a bemetszés méretét. A szöveti onkológiai mikroszkópos vizsgálathoz a bemetszésen keresztül mintákat vesznek a szervekből és szövetekből.

Kezelés csontvelő- és perifériás őssejt-transzplantációval

Ha a standard terápia nem hozza meg a várt hatást, akkor csontvelő- vagy perifériás őssejt-transzplantációt alkalmaznak limfómára. Ebben az esetben nagy dózisú vegyszert használnak a rezisztens daganatsejtek elpusztítására.

A transzplantációt autológ (a pácienstől származó) és allogén (donorból származó) csontvelő- vagy perifériás vérsejtekkel végezzük. Autológ transzplantációra nem kerül sor, ha a csontvelőt vagy a perifériás vért limfómasejtek károsítják.

Az intenzív kemoterápia vagy sugárkezelés megkezdése előtt a perifériás őssejteket vagy a csontvelőt eltávolítják a páciensből. Ezután a kezelést követően visszakerülnek a beteghez, hogy a vérkép helyreálljon. A leukociták 2-3 hét után növekednek, később - a vérlemezkék és a vörösvértestek.

Csontvelő átültetés

Csontvelő- vagy perifériás őssejt-transzplantáció után korai vagy késői szövődmények vagy mellékhatások léphetnek fel. A korai hatások ugyanazok, mint a nagy dózisú kemoterápia felírásakor. A későbbiek a következők:

• légszomj a tüdő sugárzási károsodásával;
• női meddőség a sérült petefészkek miatt;
• a pajzsmirigy károsodása;
• a szürkehályog kialakulása;
• csontkárosodás, amely aszeptikus (gyulladás nélküli) nekrózist okoz;
• leukémia kialakulása.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

A krónikus limfocitás leukémia és a kis limfocita limfóma ugyanannak a betegségnek a különböző megnyilvánulásainak minősül; a bőr specifikus elváltozásai esetén kezelésre van szükség. A kis limfocitákból származó limfóma - leukocita limfóma (LML) vagy krónikus limfocitás leukémia (CLL) minden limfóma szerkezetében megtalálható, majd manifesztálódása esetén a betegség felveheti a versenyt a leggyakoribb B-nagysejtes limfómával.

A CLL és az LML sejtek nem különböznek egymástól, azonos típusú limfocitákból származnak, és szinte azonos módon fejlődnek. A CLL-sejtek azonban a vérben, míg az LML-sejtek először a nyirokcsomókban találhatók. A CLL sejtek a csontvelőből származnak, míg az LML generalizálódik, és csak a csontvelőt vonja be a folyamatba.

Hosszú távú fejlesztéssel az LML kezelhető. Az első 1-2 évben a betegeknek nincs szükségük terápiára, majd citosztatikus kezelést alkalmaznak. Az LML ezután szövettanilag agresszív nagy B-sejtes limfómává (Richter-szindrómává) vagy Hodgkin limfómává alakulhat át. A follikuláris limfómához hasonlóan rosszul kezelhető, a medián remissziómentes túlélés 8-10 év.

A tünetek a nyirokleukocitózis havi növekedésében nyilvánulhatnak meg. Először a nyaki, majd a hónalj LU és más csoportok nőnek. A lép normális vagy enyhén megnagyobbodott. A leukocitózis sok éven át 20x109/l alatt lesz. A noduláris nyirokburjánzás a csontvelőben elhanyagolható lesz. Ezután a B-CLL-ben szenvedő betegek bőrén staphylococcus és vírusos elváltozások megnyilvánulásai lehetségesek.

A daganatos folyamat általánossá válását másodlagos specifikus bőrelváltozások teszik teljessé: infiltrált foltok, plakkok és csomópontok, gyakrabban a törzsön, a proximális végtagokon és az arcon.

Rosszindulatú limfómák kezelési rendje

Az 1-4. blokkok a betegség stádiumának és a beteg funkcionális állapotának megfelelő kezelési rendet mutatnak be.

Tájékoztató videó: mi a limfóma? Tünetek, kezelés

Mennyire volt hasznos számodra a cikk?

Ha hibát talál, csak jelölje ki, és nyomja meg a Shift + Enter billentyűt, vagy kattintson ide. Nagyon köszönöm!

Köszönöm az üzenetet. Hamarosan kijavítjuk a hibát

Kulcsszavak

FOLLIKULÁRIS LYMPÓMA/ CSONTVÁLÓ / PROGNÓZIS / FOLLIKULÁRIS LYMPÓMA / CSONVVELŐ / PROGNÓZIS

annotáció tudományos cikk a klinikai orvoslásról, a tudományos munka szerzője - Tupitsyn N.N., Falaleeva Natalya Aleksandrovna, Mozhenkova A.V., Pavlovskaya A.I.

Bevezetés. A csontvelő (BM) a metasztatikus elváltozások egyik leggyakoribb helye follikuláris limfóma(FL), amelyet az esetek 40-70%-ában diagnosztizálnak. A CM léziók kedvezőtlen szerepe a FL (FLIPI-2 prognosztikai indexek) prognózisában más jelektől függetlenül igazolódott. A vizsgálat célja a CM-elváltozások prognosztikai szerepének felmérése volt, valamint ennek a mutatónak a kapcsolatát az FL-ben szenvedő betegek eritropoézisének jellemzőivel. Anyagok és metódusok. A CM-elváltozások szövettani értékelését 269 FL-ben szenvedő betegen végezték el. A hematopoiesis paraméterek, különösen az eritroid CM értékelését mielogram paraméterek alapján végeztük. Eredmények. BM károsodást a trephin biopsziás minták szövettani vizsgálata szerint az FL esetek 37,9%-ában (269 betegből 102-ben) találtak. A 196 beteg teljes túlélési arányának vizsgálata során a teljes megfigyelési és kezelési időszak alatt (maximum 215 hónap, medián 48 hónap) nem találtak összefüggést a CM elváltozások és a prognózis között, p = 0,18. Ugyanakkor megállapították, hogy a CM elváltozások prognosztikai értéke a betegek hosszú távú követése során realizálódik. A CM lézió a 48 és 215 hónap közötti követési időszakban a kedvezőtlen prognózis tényezője volt, p = 0,04. A prognosztikai érték nemcsak maga a BM-elváltozás ténye, hanem a daganatsejtek növekedésének jellege is: az interfollikuláris típusú gócos lézióban a túlélési arányok szignifikánsan romlottak (p = 0,02) a paratrabecularis vagy vegyes esetekhez képest (para). és intertrabecularis) típusú elváltozások. A szövettani vizsgálat szerint fordított összefüggést állapítottak meg a CM elváltozás és az erythropoiesis jellemzői között. Így lézió jelenlétében az esetek 67%-ában, lézió hiányában pedig 78%-ban az oxifil normoblasztok számának növekedését figyelték meg (p = 0,043). Az oxifil normoblasztok számának növekedése az FL-ben szenvedő betegek testtömegében nem befolyásolta a betegek teljes túlélését (p = 0,89). Következtetések. A BM-károsodás csak a késői követési időszakokban (több mint 48 hónap) befolyásolja hátrányosan az FL-ben szenvedő betegek túlélési arányát. A károsodás tényén túl kedvezőtlen prognosztikai szerepet játszik a daganatsejtek növekedésének fokális intertrabekuláris jellege. Fordított összefüggést figyeltek meg a BM-léziók és az oxifil normoblasztok számának növekedése között.

Kapcsolódó témák tudományos közlemények a klinikai gyógyászatban, tudományos munka szerzője - Tupitsyn N.N., Falaleeva Natalya Alexandrovna, Mozhenkova A.V., Pavlovskaya A.I.

• Csontvelővel járó follikuláris limfóma klinikai jellemzői, kezelési eredményei és prognózisa

  2008 / Falaleeva Natalya Aleksandrovna, Khakuy Ruzanna Aslonovna, Zeynalova Pyarvin Aydynovna, Kovrigina Alla Mikhailovna, Pavlovskaya Alla Ivanovna, Frenkel Marina Abramovna, Kondratyeva Tatyana Nikolay Tikhonovna, E. Vladimirovna Tupitsyn Nyikolaj Nyikolajevics, Oszmanov Jevgenyij Alekszandrovics

• A csontvelő-károsodás immunológiai vonatkozásai follikuláris limfómában

  2016 / Kolbatskaya O.P., Falaleeva Natalya Alexandrovna, Mozhenkova A.M., Kupryshina N.A., Pavlovskaya A.I.

• A follikuláris limfóma refrakter lefolyása és a betegek rövid élettartama a célzott gyógyszerek korszakában. Mi az ok?

• Az intoxikáció tünetei follikuláris limfómában: valószínű patogenezis és klinikai jelentősége

  2016 / Falaleeva Natalya Aleksandrovna

• 3. citológiai típusú follikuláris limfóma: a betegség de novo és transzformált változatai (saját adatok)

  2017 / Plastinina Lyubov Vasziljevna, Kovrigina A.M., Obukhova T.N., Nesterova E.S., Magomedova A.U., Mangasarova Ya.K., Misyurina A.E., Babaeva F.E., Kulikov S. .M., Vorobyov A.I., KraKvchenko S.

• A prame gén aktivitásának prognosztikai értéke follikuláris limfóma tumorsejtjeiben

  2019 / Misyurin Vsevolod Andreevich, Misyurina A.E., Kravchenko S.K., Lyzhko N.A., Finashutina Yu.P., Kasatkina N.N., Maryin D.S., Nesterova E.S., Sharkunov N. .N., Baryshnikova M.A., Misod Andrejevics V.

• Egy évtizedes tapasztalat eredményei a follikuláris limfómás betegek kezelésében

  2012 / Nesterova E. S., Kravchenko Sergey Kirillovich, Gemdzhyan E. G., Magomedova A. U., Kaplanskaya I. B., Kovrigina A. M., Baryakh E. A., Kremenetskaya A. M.

• Prognosztikai tényezők follikuláris limfómában

  2012 / Tupitsyna D. N., Kovrigina A. M., Sholokhova E. N., Sorokin E. N., Zeynalova P. A., Bykov D. A., Kolomeitsev O. A., Tumyan G. S., Osmanov E. A.

• B-sejt klonalitás kimutatása a csontvelőben diffúz nagy B-sejtes limfómában

  2015 / Olga Alexandrovna Gavrilina, E. E. Zvonkov, A. B. Sudarikov, E. E. Nikulina, Yu. V. Sidorova, B. V. Biderman, A. M. Kovrigina, V. V. Troitskaya, S. Kravchenko K., Gabeeva N. G., Kulikov G. Savnich, M.

• Follikuláris limfóma: a bendamusztinnal és a rituximabbal végzett első vonalbeli terápia többközpontú vizsgálatának eredményei, a nemkívánatos események kockázati tényezői (fl-rus-2013 protokoll)

  2018 / Nesterova E.S., Kravchenko S.K., Kovrigina F.M., Gemdzhyan E.G., Plastinina L.V., Mangasarova Y.K., Babaeva F.E., Misyurina A.E., Margolin O.V., P Magomedova A.U., P. E. Magomedova A.U., MaryAyn D., Vorobji A. Volodicseva E.M., Glonina N.N., Minaeva N.V., Davydova Zh.A., Savchenko V.G.

háttér. A csontvelő a leggyakoribb metasztatikus hely follikuláris limfómában, az esetek 40-70%-ában. Kedvezőtlen prognosztikai szerepét a FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2) index tartalmazza. Célkitűzés. A kutatás célja a csontvelő-érintettség prognosztikai szerepének és az erythropoiesis sajátosságaival való kapcsolatának vizsgálata follikuláris lymphomában. Anyagok és metódusok. Szövettani vizsgálatot végeztek 269 follikuláris limfómás betegen. Az eritropoiesis sajátosságait azoknál a betegeknél tanulmányoztuk, standard myelogram elemzés alapján. eredmények. A trefin biopsziás metszet festése alapján a follikuláris limfómás esetek 37,9%-ában (102-ben a 269-ből) észleltek csontvelő érintettséget. A csontvelő érintettsége nem befolyásolta a prognózist (teljes túlélést) minden megfigyelési időszakban (p = 0,18). A hosszú távú túlélést (több mint 48 hónap) negatívan befolyásolta a csontvelő érintettsége (p = 0,04). A follikuláris limfóma növekedésének intertrabekuláris mintázata a csontvelőben negatív prognosztikai faktor volt (p = 0,02). Negatív korrelációt észleltünk a csontvelő érintettsége és az ortokróm normoblasztok emelkedettsége között follikuláris limfómás betegek csontvelőjében. A csontvelő okozta emelkedést 67%-ban, az érintettség hiányában 78%-ban észleltek (p = 0,043). Az ortokróm normoblasztok emelkedése nem befolyásolta a follikuláris limfómás betegek teljes túlélését (p = 0,89). Következtetés. A csontvelő érintettsége follikuláris limfómában prognosztikailag kedvezőtlen szerepet játszik hosszú (48 hónapnál későbbi) megfigyelési periódusban. A legkedvezőtlenebbek az intertrabecularis foltos elváltozások. A csontvelő érintettsége ellentétes kapcsolatban áll az ortokróm normoblaszt emelkedésével, de ez utóbbi jelnek nincs prognosztikai jelentősége.

A tudományos munka szövege "A csontvelő szerepe a follikuláris limfóma prognózisában" témában

Rövid üzenetek

A CSONTVELŐ SZEREPE A follikuláris limfóma előrejelzésében

N.N. Tupitsyn, N.A. Falaleeva, A. V. Mozhenkova, A. I. Pavlovskaya

Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény „Orosz Rákkutató Központ, N.N. N.N. Blokhin” az Orosz Egészségügyi Minisztériumtól; Oroszország, 115478, Moszkva,

Kashirskoe autópálya, 24

Elérhetőségek: Natalya Alexandrovna Falaleeva [e-mail védett]

Bevezetés. A csontvelő (BM) a metasztatikus elváltozások egyik leggyakoribb helye follikuláris limfómában (FL), amelyet az esetek 40-70%-ában diagnosztizálnak. A CM lézió kedvezőtlen szerepe a FL prognózisában (P1R1-2 prognosztikai indexek) más jelektől függetlenül igazolódott.

A vizsgálat célja a CM-elváltozások prognosztikai szerepének felmérése volt, valamint ennek a mutatónak a kapcsolatát az FL-ben szenvedő betegek eritropoézisének jellemzőivel.

Anyagok és metódusok. A CM-elváltozások szövettani értékelését 269 FL-ben szenvedő betegen végezték el. A hematopoiesis paraméterek, különösen az eritroid CM értékelését mielogram paraméterek alapján végeztük.

Eredmények. BM károsodást a trephin biopsziás minták szövettani vizsgálata szerint az FL esetek 37,9%-ában (269 betegből 102-ben) találtak. A 196 beteg teljes túlélési arányának vizsgálata során a teljes megfigyelési és kezelési időszak alatt (maximum 215 hónap, medián 48 hónap) nem találtak összefüggést a CM elváltozások és a prognózis között, p = 0,18. Ugyanakkor megállapították, hogy a CM elváltozások prognosztikai értéke a betegek hosszú távú követése során realizálódik. A CM lézió a 48 és 215 hónap közötti követési időszakban a kedvezőtlen prognózis tényezője volt, p = 0,04. A prognosztikai érték nemcsak maga a CM-lézió ténye, hanem a tumorsejtek növekedésének természete is: az interfollikuláris típusú gócos elváltozások esetén a túlélési arány szignifikánsan romlott (p = 0,02) a paratrabecularis vagy vegyes (para- és intertrabecularis) esetekhez képest. elváltozások típusai. A szövettani vizsgálat szerint fordított összefüggést állapítottak meg a CM elváltozás és az erythropoiesis jellemzői között. Így lézió jelenlétében az esetek 67%-ában, lézió hiányában pedig 78%-ban az oxifil normoblasztok számának növekedését figyelték meg (p = 0,043). Az oxifil normoblasztok számának növekedése a FL-ben szenvedő betegek testtömegében nem befolyásolta a betegek teljes túlélését (p = 0,89). Következtetések. A BM-károsodás csak a késői követési időszakokban (több mint 48 hónap) befolyásolja hátrányosan az FL-ben szenvedő betegek túlélési arányát. A károsodás tényén túl kedvezőtlen prognosztikai szerepet játszik a daganatsejtek növekedésének fokális intertrabekuláris jellege. Fordított összefüggést figyeltek meg a BM-léziók és az oxifil normoblasztok számának növekedése között.

Kulcsszavak: follikuláris limfóma, csontvelő, prognózis

N.N. Tupitsyn, N.A. Falaleeva, A.V. Mozhenkova, A.I. Pavlovszkaja

N.N. Blokhin Orosz Rákkutató Központ, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma; 24 Kashyrskoe, Moszkva, 115478, Oroszország

háttér. A csontvelő a leggyakoribb metasztatikus hely follikuláris limfómában, az esetek 40-70%-ában. Kedvezőtlen prognosztikai szerepét a FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2) index tartalmazza.

Célkitűzés. A kutatás célja a csontvelő-érintettség prognosztikai szerepének és az erythropoiesis sajátosságaival való kapcsolatának vizsgálata follikuláris lymphomában.

Anyagok és metódusok. Szövettani vizsgálatot végeztek 269 follikuláris limfómás betegen. Az eritropoiesis sajátosságait azoknál a betegeknél tanulmányoztuk, standard myelogram elemzés alapján.

eredmények. A trefin biopsziás metszet festése alapján a follikuláris limfómás esetek 37,9%-ában (102-ben a 269-ből) észleltek csontvelő érintettséget. A csontvelő érintettsége nem befolyásolta a prognózist (teljes túlélést) minden megfigyelési időszakban (p = 0,18). A hosszú távú túlélést (több mint 48 hónap) negatívan befolyásolta a csontvelő érintettsége (p = 0,04). A follikuláris limfóma növekedésének intertrabekuláris mintázata a csontvelőben negatív prognosztikai faktor volt (p = 0,02). Negatív korrelációt észleltünk a csontvelő érintettsége és az ortokróm normoblasztok emelkedettsége között follikuláris limfómás betegek csontvelőjében. A csontvelő okozta emelkedést 67%-ban, az érintettség hiányában 78%-ban észleltek (p = 0,043). Az ortokróm normoblasztok emelkedése nem befolyásolta a follikuláris limfómás betegek teljes túlélését (p = 0,89).

Következtetés. A csontvelő érintettsége follikuláris limfómában prognosztikailag kedvezőtlen szerepet játszik hosszú (48 hónapnál későbbi) megfigyelési periódusban. A legkedvezőtlenebbek az intertrabecularis foltos elváltozások. A csontvelő érintettsége ellentétes kapcsolatban áll az ortokróm normoblaszt emelkedésével, de ez utóbbi jelnek nincs prognosztikai jelentősége.

Kulcsszavak: follikuláris limfóma, csontvelő, prognózis

DOI: 10.17650/1726-9784-2016-15-3-99-102

CSONTVÁLÓ FOLLIKULÁRIS LYMPHOMA PROGNÓZISBAN

3"2016. 15. I. 15. KÖT

OROSZ BITERÁPIÁS FOLYÓIRAT I OROSZ BITERÁPIÁS FOLYÓIRAT

100 rövid üzenet

Bevezetés

A csontvelő (BM) fontos patogenetikai szerepet játszik a follikuláris limfómában (FL). Az ősi limfóma sejtek pontosan a csontvelő B-lineáris progenitorok szintjén szerzik meg a t(14;18) transzlokációt. A CM a metasztatikus elváltozások egyik leggyakoribb helye FL-ben, amelyet az esetek 40-70%-ában diagnosztizálnak. A CM lézió kedvezőtlen szerepe a FL prognózisában, egyéb jelektől függetlenül igazolódott. Ugyanakkor nem teljesen ismert a CM szerepe az FL prognózisában és patogenezisében. Ez akadályozza olyan módszerek kidolgozását, amelyek a terápia során a FL-ben a BM-károsodás mértékét szabályozzák, és megállapítják, hogy szükséges-e az FL-tumorsejtek eradikációja BM-ben. Az egyik feltételezés az, hogy kis mennyiségű ősi PL sejt lehet jelen a BM-ben, amelyek főleg nem osztódó állapotban vannak. Ezek a sejtek lehetnek rosszindulatúak vagy rosszindulatú sejtek prekurzorai. A csontvelő FL-sejtek viszonylag ellenállóak lehetnek a kemoterápiával szemben, ami megmagyarázza a betegség gyakori, néha nagyon késői visszaesését.

A tanulmány célja az volt, hogy felmérje a CM léziók prognosztikai értékét FL-ben e betegség korszerű kezelésének körülményei között, és elemezze a kapcsolatot a CM-ben előforduló FL-metasztázisok és a betegek vérképződésének jellemzői között.

Anyagok és metódusok

A munkát a Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény Klinikai Onkológiai Kutatóintézetében végezték „N.N. N.N. Blokhin” az Orosz Egészségügyi Minisztérium, ahol minden beteget megvizsgáltak és kezeltek a kemoterápiás osztályon hematológiai rosszindulatú daganatok miatt.

A CM-elváltozások szövettani értékelését 269 FL-ben szenvedő betegen végezték el. A betegek életkora 26 és 85 év között mozgott (átlagéletkor 56,2 év), döntően a nők - 179, a férfiak - 90. A FL diagnózisát minden esetben a primer tumor biopsziás anyagának immunhisztokémiai vizsgálatával igazolták. Az FL morfológiai és immunhisztokémiai diagnosztikáját a Humán Tumorok Patológiai Anatómiai Osztályán végeztük a tumorszövet szövettani vizsgálatának eredményei alapján, a CD20 expressziójának kötelező vizsgálatával, összhangban a WHO 2008-as hematopoietikus és limfoid tumorok osztályozási kritériumaival. szövetek.

A hematopoiesis vizsgálatát a Hematopoiesis Immunológiai Laboratórium morfológiai csoportjában végeztük prof. M.A. Frenkel. A BM aspirátumot 0,3-0,5 ml térfogatban a felső csípőgerincből (spina iliaca posterior superior) vettük az általánosan elfogadott módszer szerint.

A BM cellularitását (mielokariociták száma) Micros 60 hematológiai analizátorral határoztuk meg, a BM mikroszkópos vizsgálatát (mielogram) minden esetben 2 szakértő hemocitológus végezte.

A vizsgálat eredményeinek statisztikai feldolgozása az SPSS Statistics for Windows programmal történt.

Eredmények és vita

A CM léziók prognosztikai szerepének vizsgálatát 196 FL-ben szenvedő betegen végezték el. A CM érintettségét a trephin biopsziás minták szövettani vizsgálata szerint 78 (39,8%) betegnél találtuk.

A teljes túlélés értékelésekor nem állapítottuk meg a CM lézió prognosztikai értékét (p = 0,18) (1. ábra).

A túlélési görbék részletes elemzése azt mutatja, hogy 4 éves megfigyelés és kezelés után eltérnek egymástól, és a diagnózis felállításától számított első 4 évben a CM-elváltozással rendelkező és nem szenvedő betegek túlélése közel azonos.

Valójában a betegek teljes túlélésének elemzésekor az FL diagnózisának felállításától számított 48-215 hónapos időszakban a csoportok közötti különbség szignifikáns volt. A hosszú távú teljes túlélést 102 betegnél (40 CM-ben és 62 anélkül) vizsgálták. Ezekben a megfigyelési periódusokban a CM-lézió a rossz prognózis tényezője (p = 0,04, log-rank-text) (2. ábra).

l, "l 1 III III III 1 III 1 1-H-l-H-

Csont elváltozás

1-1 0,00 - hiányzik

-■ 1 1,00 - jelen

I- 0.00-cenzúrázott nth

-|- 1.00-cenzúrázott adatok

50 100 150 200 Idő, hónap

Rizs. 1. Follicularis lymphomában szenvedő betegek túlélése a csontvelő-károsodás függvényében

Rövid üzenetek

"I I III III III I III i-n-l-H-

A csontvelő károsodása

0.00-cenzúrázott

1.00-cenzúrázott n

Idő, hónapok

III .1 III I i-n,

A tumorsejtek növekedésének természete a csontvelőben

rabecularis parath ^ ,2.00-

~1 intertrabecularis _, -, 12.00 - inter-és

rabecular paraty -I- 1.00-cenzúrázva 2.00-cenzúrázva Ch- 12.00-cenzúrázva

100 Idő, hónap

Rizs. 2. ábra Follikuláris limfómás betegek túlélése a csontvelő károsodásától függően a 48-215 hónapos követési időszakban.

Rizs. 3. ábra: Csontvelőkárosodással járó follikuláris limfómás betegek túlélése a tumorsejtek növekedésének természetétől függően

Így a CM lézió prognosztikai értéke a több mint 48 hónapos követési időszakban realizálódik. Egy ilyen forgatókönyv a BM-ben minimális reziduális betegség jelenléte esetén lehetséges, amikor is a testtömegben megmaradt FL-sejtek rezisztensek a terápiára és elérik a kritikus tömeget, ami a betegek halálához vezet 4 éven túl. a diagnózis ideje. Ez a feltevés komoly érvként szolgálhat amellett, hogy olyan módszereket kell kidolgozni, amelyek a CM-ben a minimális reziduális betegség hosszú távú kontrollját biztosítják az FL-terápia során.

Felmértük az FL tumorsejtek növekedési mintáját BM-ben. 88 betegnél a következő típusú elváltozásokat észlelték leggyakrabban: fokális paratrabecularis növekedés - 33 (37,5%) betegnél, fokális intertrabecularis növekedés - 12 betegnél (13,6%), vegyes inter- és paratrabecularis növekedés - 27 betegnél (30,7%) %) %). Más típusú elváltozásokat izoláltak.

A lézió típusának prognosztikai értékét 55 betegnél értékelték (22 - paratrabecularis típusú növekedés, 1 - intertrabecularis, 22 - vegyes). Érdekes megjegyezni, hogy a lézió típusának prognosztikai értéke volt. A paratrabecularis és vegyes inter- és paratrabecularis elváltozásokkal járó eseteket viszonylag jobb túlélési arány jellemezte, míg az intertrabecularis elváltozásokkal rendelkező betegek prognózisa szignifikánsan kedvezőtlenebb volt (3. ábra). A különbségek mind a 3 statisztikai teszt esetében szignifikánsak voltak (p = 0,02-0,04).

Így az FL-ben előforduló CM-elváltozások értékelésekor az erre az immunomorfológiai variánsra jellemző növekedés leggyakoribb típusa a paratrabecularis növekedési típus: tiszta formájában vagy intertrabecularis növekedéssel kombinálva a CM-lézióban szenvedő betegek 68,2%-ánál figyelték meg. Az ilyen típusú elváltozás jelenléte kedvezőbb prognózisú betegek csoportját jellemzi. Ugyanakkor nem szabad megfeledkezni arról sem, hogy a betegek egy része (adataink szerint 13,6%) intertrabecularis típusú elváltozással rendelkezik. Ilyen elváltozás esetén a betegség kedvezőtlen prognózisát észlelték.

Felmértük a kapcsolatot a CM léziók jelenléte FL-ben és a betegek vérképzési jellemzői között. A hematopoiesis legjellemzőbb rendellenessége, amelyet 263 FL-ben szenvedő beteg közül 194-nél (73,8%) észleltek, az eritrokariociták differenciálódásának felgyorsulása volt az oxifil formáik számának növekedésével. Az eritroid differenciálódás jellemzői és a CM elváltozások közötti kapcsolat értékelése a szövettani vizsgálat szerint szignifikáns fordított összefüggést mutatott ki ezen jellemzők között. Azokban az esetekben, amikor nem volt CM lézió, az oxifil normoblasztok számának növekedési gyakorisága 78,5%, lézió jelenlétében pedig csak 67% (p = 0,043). A normál számú oxifil normoblasztot (n = 52) és az ezen sejteket megnövekedett (n = 139) betegek teljes túlélési arányának összehasonlítása nem tárta fel ennek a jelnek a prognosztikai szerepét (p = 0,89).

3"2016 15. KÖT | 15. KÖT

OROSZ BITERÁPIÁS FOLYÓIRAT | OROSZ BIOTERÁPIAI FOLYÓIRAT

Rövid üzenetek

Következtetés

FL-ben szenvedő betegek BM károsodása kedvezőtlen tényező a betegség hosszú távú (több mint 48 hónap) prognózisában. A legkedvezőtlenebb a tumornövekedés intertrabekuláris típusa, amelyet a betegek 13,6% -ánál észleltek. Mivel a CM lézió prognosztikai értéke megvalósul

a késői követés során célszerű módszereket kidolgozni a minimális reziduális betegség monitorozására FL-ben. A CM specifikus érintettsége az FL-ben fordítottan összefügg az oxifil normoblasztok számának növekedésével, azonban ennek a jelnek nincs prognosztikai értéke.

IRODALOM / IRODALOM

1. Tsujimoto Y., Gorham J., Cossman J. et al. A B-sejtes neoplazmákban szerepet játszó t(14;18) kromoszóma transzlokációk a VDJ csatlakozás hibáiból erednek. Science 1985;229(4720):1390-93. PMID: 3929382.

2. Berget E., Helgeland L., Liseth K. et al. A csontvelő részvételének prognosztikus értéke a klonális immunglobulin gén átrendeződésével follikuláris limfómában. J. Clin. Pathol 2014;67(12):1072-77.

DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202382. PMID: 25233852.

3. Federico M., Bellei M., Marcheselli L. et al. Follicularis limfóma nemzetközi prognosztikai index 2: a follikuláris limfóma új prognosztikai indexe, amelyet az International Follicular Lymphoma Prognostic Factor Project fejlesztett ki. J Clin Oncology 2009;27(27):4555-62. DOI: 10.1200/JC0.2008.21.3991. PMID: 19652063.

4. Kluin P.M. A follikuláris limfóma sejtek eredete és migrációja. Haematologica 2013;98(9):1331-32. DOI: 10.3324/haetol.2013.091546. PMID: 24006404.

5. Swerdlow S.H., Campo E.,

Harris N.L. et al. ^ds.) A vérképző és limfoid szövetek daganatainak WHO osztályozása. WHO Press 2008:439.