Taktikai séma Larsen-szindrómás betegek kezelésére. Mik a Larsen-szindróma tünetei, és gyógyítható-e a betegség?Larsen-szindróma

Osteochondropathia- Ez egy olyan betegségcsoport, amelyet a csontváz különböző csontjainak szivacsos anyagának aszeptikus nekrózisának kialakulása jellemez, nagy mechanikai igénybevételnek kitéve. Az ebbe a csoportba tartozó térdízület területén gyermekkorban és serdülőkorban a következő betegségek fordulnak elő:

.Koenig-kór (boncoló osteochondritis)- a térd és a patellofemoralis ízület ízületi felületeinek osteochondropathia

.Osgood-Schlatter betegség- a tibia tuberositásának osteochondropathiája

. Sinding-Larsen-Johanson-kór- a térdkalács alsó vagy felső pólusának osteochondropathiája.

1. Osteochondritis dissecans egy olyan betegség, amelyet a csont ízületi felületének korlátozott szubchondrális nekrózisa jellemez, osteochondralis fragmentum képződésével és további migrációjával az ízületi üregbe.

Term "boncoló osteochondritis" javasolta König (1887). Az előfordulás gyakorisága Koenig-betegség 100 000 lakosonként 15-30 eset között mozog. A betegek átlagos életkora 10-20 év, eseteket 5 évesnél idősebb gyermekeknél írtak le. A fiúk három-négyszer gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok. A patológiás fókusz helye az esetek 75-85%-ában a combcsont mediális condylusa, 6-13%-ban - a laterális condylus, 1-6%-ban - a térdkalács ízületi felszíne és kevesebb, mint 1%-ban - a sípcsont ízületi felülete. A térdízületek kétoldali károsodása is lehetséges - az esetek 20-30% -ában. A mai napig nincs konszenzus az osteochondritis dissecans okairól. A létező elméletek két fő csoportba sorolhatók: az első a traumatikus elmélet, a második pedig az ischaemiás etiológia.

Osteochondritis boncolása egy intraartikuláris elváltozás, és Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegség apofizitának tartják.

Rizs. 1. A kóros folyamat lokalizációja Osgood-Schlatter-kórban és Sinding-Larsen-Johansson-kórban.

2. Osgood-Schlatter-kór a tibia tuberositásának aszeptikus nekrózisa. A betegséget 1903-ban egyszerre két sebész írta le: az amerikai Robert Bayley Osgood (1873-1956), majd néhány hónappal később a svájci Carl Schlatter (1864-1934), akiről el is nevezték. A betegség gyermek- és serdülőkorban jellemző. Az esetek 25-50%-ában kétoldali elváltozások figyelhetők meg. A fiúk 11-15 éves korukban, a lányok 8-13 éves korukban betegszenek meg. A betegek között túlsúlyban vannak a fiúk, ami az aktívabb magatartással és a nagyobb sportolási tevékenységgel magyarázható. A betegség etiológiája ismeretlen, de számos elmélet létezik: avascularis necrosis, endokrinopátia, szerkezeti elváltozások a térdkalács szalagjában és sok más. 1975-ben Ogden és Southwick hosszú távú szövettani vizsgálatok alapján azt javasolták, hogy a fejlődés oka Osgood-Schlatter betegség egy másodlagos csontosodási pont kialakulása a tibialis gumós csontszövet egy darabjának elválasztása következtében. Jelenleg a legelismertebb elmélet a sípcsont tuberositásának ismétlődő mikrotraumatizálása a négyfejű izom fokozott működése miatt.

3. Sinding-Larsen-Johanson-kór- betegség, amelyet a térdízület elülső részének fájdalma és a patella alsó, ritkábban felső pólusának radiográfiával kimutatott töredezettsége jellemez. 1921-ben és 1922-ben Sinding-Larsen és Johanssonönállóan írja le ezt a patológiát. A betegség gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, átlagos életkora 10-14 év. Ennek a betegségnek az etiológiája nem teljesen ismert, de feltételezhető, hogy hasonló etiológiával rendelkezik Osgood-Schlatter betegség. Ezt a feltételezést megerősíti ezen betegségek leírása egy betegnél. A négyfejű izom fokozott működése miatt a csontszövet felszakadása és elválasztása következik be a térdkalács csontosodási központjától, ami avascularis nekrózis kialakulását okozza. A klasszikus leírásban Sinding-Larsen-Johansson-kór apophysitisnek tekintik, feltételezik, hogy az aszeptikus nekrózis fókusza a csontszövetben közvetlenül a térdkalács inának csatlakozási helyén jelentkezik. Később felmerült, hogy a kóros fókusz a proximális patella ínban lokalizálódik, ami ennek a területnek a meszesedését, csontosodását okozza, ez alapján a betegséget ínhüvelygyulladásnak tekintik.

Meg kell jegyezni, hogy a szóban forgó betegségek gyakrabban fordulnak elő azoknál a férfiaknál, akik aktívan sportolnak. Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegség csak gyermekkorban és serdülőkorban figyelhetők meg, és a csúcs előfordulási gyakorisága a pubertás idején következik be, és a gyors növekedési ütemnek köszönhető.

Klinika.
A betegségek klinikai képe hasonló a betegség kezdeti szakaszában jelentkező nyilvánvaló tünetek hiányában, ami a gyermekorvosok, a reumatológusok, a gyermeksebészek, az ortopédusok és az egyéb szakorvosok éberségét kívánja meg.
Elsődleges megnyilvánulások a térdízület osteochondropathiája fájdalom szindróma megjelenéséből áll. A fájdalom fizikai erőfeszítés során jelentkezik, nyugalmi fájdalmat nem észlel, a fájdalom intenzitása kezdetben alacsony. Egyes betegek csak a térdízületben észlelnek kellemetlenséget. Fokozatosan a fájdalom intenzívebbé és lokalizáltabbá válik. Nál nél osteochondritis dissecans leggyakrabban a fájdalom a mediális condylus területén lokalizálódik. A fájdalom lokalizációja a térdízület elülső régiójában jellemző a patella osteochondritise, Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegségek.
A kóros folyamat továbbfejlődésével a fájdalom szindróma állandó jelleget ölthet, a betegeknél sántaság jelentkezik, a térdízületben az aktív mozgások korlátozása alakul ki. A hosszú távú fájdalom szindróma következményei ezekben a betegségekben a négyfejű femoris izom hypotrophiájának kialakulása lehet.
A fájdalom szindróma jellemzői közé tartozik a közvetlen kapcsolat a fájdalom megjelenése és a négyfejű femoris izom összehúzódása között (lépcsőzés, futás). A betegek megjegyzik, hogy a fájdalom éles növekedése miatt nem tudnak felállni az érintett térdre.
Objektív vizsgálat során boncolgató osteochondritis az érintett ízület térfogatának növekedése jellemzi a synovitis kialakulása miatt. Az érintett ízület térfogatának növekedése, vagy inkább az érintett ízület konfigurációjának megváltozása is megfigyelhető Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegségek, de ebben az esetben ez a bursitis kialakulásának és a helyi elváltozásoknak köszönhető: duzzanat és hiperémia a sípcsont tuberositásának, illetve a térdkalács alsó pólusának területén.
A tapintással feltárható a helyi fájdalom, a fájdalompont megfelel a folyamat lokalizációjának

Rizs. 2. A fájdalmas pont lokalizációja Osgood-Schlatter betegségben (balra) és Sinding-Larsen-Johanssonban (jobbra).

A betegségek végső szakaszában olyan állapotok lépnek fel, amelyek csak műtéttel oldhatók meg: az ízület blokádja ( osteochondritis boncolása)és apofízisek leválásai.
Ezeknek a betegségeknek az alattomossága abban rejlik, hogy tünetmentesek lehetnek, és csak a végső stádiumban jelentkezhetnek. A fájdalom szindróma időtartama több naptól több évig terjedhet. Gyakran a betegség traumatikus epizód után jelentkezik, itt kell figyelni a traumás tényező és a kialakult következmények közötti eltérésre. Az ilyen állapotokat speciális vizsgálatok hiányában banális poszttraumás állapotokként értelmezik (hemarthrosis, subchondralis törések, avulziós törések stb.).

Diagnosztika.
A beteg fizikális vizsgálatakor osteochondritis dissecans elvégezheti a Wilson-tünetet (Wilson-teszt), amely a mediális condylus standard elváltozására jellemző.
Módszertan: a beteg lefelé ül az asztal szélén, befelé forgatja a sípcsontot (3a. ábra) és a lábát a térdízületnél nyújtja (3b. ábra), hajlítja a lábát, a teljes kinyújtástól számítva kb. 300-ra megáll a következő nyújtás során a sípcsontot kifelé forgatja (3c. ábra) és kiterjeszti a lábszárat (3d. ábra). A Wilson pozitív tünete a fájdalom előfordulása a térdízületben a teljes kinyújtástól számított körülbelül 300-as helyzetben, és a fájdalom csökkenése ebben a helyzetben a lábszár külső elforgatásával. A betegség 1-2 stádiumában a teszt információtartalma 62%.

Rizs. 3. A Wilson-tünet végrehajtásának módszertana

Mert Osgood-Schlatter betegség a fájdalom megjelenése vagy felerősödése a sípcsont tuberositásának területén jellemző a négyfejű femoris inának megnyúlásakor, pl. Sinding-Larsen-Johansson-kór a térdkalács alsó pólusának régiójában ugyanazon akció során (maximális flexió a térdízületben, ellenállás kialakítása a térdízületben a nyújtás során).
Röntgen módszer lehetővé teszi ezen betegségek azonosítását, azonban alkalmazása során figyelembe kell venni a gyermekek és serdülők térdízületének röntgenképének néhány jellemzőjét, valamint a különféle struktúrák megjelenítésének lehetőségét.
Dissecans osteochondritis: a betegség diagnosztizálásának képessége a 2. szakaszból (a röntgenfelvételen meghatározzák a csont epifízisének szubchondralis zónájában lévő tömörítési területet az anyai megvilágosodási sávtól elválasztott ék formájában).
A 3. stádiumban a léziót egyértelműen elválasztja a szomszédos szakaszoktól egy megvilágosodási sáv, amely a betegség időtartamától és a csontfelszívódás mértékétől függően eltérő alakú és szélességű. A szekveszter körül szklerotikus szegély van.
4. szakasz - a röntgenfelvételen meghatározzák az ízületi felület hibáját és a csontszövet töredékét az ízületi üregben

Rizs. 4. A medialis femoralis condylus defektusa osteochondritis dissecansban.

Osgood-Schlatter betegség A röntgenvizsgálatot a sípcsont elülső epifízisének orr alakú folyamatának megritkulása vagy töredezettsége jellemzi; egyes töredékek felfelé és előre tolhatók; lehetséges periostealis rétegek. A kimenetel szakaszában a csont normál szerkezetének teljes helyreállítása lehet. Mivel hasonlóság van a csontosodás normál változatai és a kóros folyamat között, lehetetlen a diagnózis felállítása csak röntgenfelvétel alapján, klinikai adatok nélkül.

Rizs. 5. A sípcsont tuberositasa normális (balra) és Osgood-Schlatter-kórral (jobbra).

Sinding-Larsen-Johansson-kór. Az oldalsó röntgenfelvételen az anteroinferior kontúr felhalmozódása és a patella alsó pólusának töredezettsége látható (6. ábra). A röntgenfelvétel elemzésekor meg kell emlékezni a patellae bipartite és a patellae tripartite anatómiájának változatairól.

Rizs. 6. Egy 11 éves Sinding-Larsen-Johansson-kórban szenvedő fiú röntgenfelvétele.

CT vizsgálat.
A módszer pontosabb képet ad a vizsgált betegségek kóros folyamatáról, azonban nem teszi lehetővé az osteochondritis dissecans felismerését az 1. stádiumban, és nehézségekbe ütközik a lágyrészek állapotának meghatározása. A kapott adatok elemzésének elvei hasonlóak a röntgen módszerhez.

7. ábra. Számítógépes tomográfia a patella osteochondritis dissecansában.

Mágneses rezonancia képalkotás.
A diagnosztikában boncolgató osteochondritis a módszer rendkívül informatív, lehetővé teszi a betegség diagnosztizálását a kezdeti szakaszokban, lehetővé teszi az ízületi porc állapotának megjelenítését és felmérését. A diagnosztikában Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegségek nincs probléma az anatómiai és patológiai változatok felismerésével, mivel a módszer képes megjeleníteni a gyulladásos infiltráció területét, meghatározható az ízületi kapszulák és inak érintettsége a kóros folyamatban.
Ultrahang.
Lehetőségek ultrahang a diagnosztika lehetővé teszi a diagnózis felállítását osteochondropathia A térdízület területein nagy pontossággal felmérhető a térdízület röntgen negatív struktúráinak állapota is. Ennek a módszernek minden lehetősége csak magasan képzett szakemberrel valósítható meg.
Szcintigráfia.
A módszer alkalmas a betegségcsoport különböző szakaszaiban történő diagnosztizálására, azonban a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban ritkán alkalmazzák.
Artroszkópia.
Diagnosztikában használatos boncolgató osteochondritis, a betegség minden szakaszában magas diagnosztikai értékkel bír, és lehetővé teszi az ízületi porc állapotának felmérését is, ami fontos a kezelési taktika megválasztásában. További előny a terápiás intézkedések egyidejű elvégzésének lehetősége ugyanabban a komplexumban, mint a diagnosztikai intézkedések.
Megkülönböztető diagnózis.
A differenciáldiagnózis szükségessége között a térdízület osteochondropathiája különösen fontos a betegség korai szakaszában.
Osteochondritis dissecans, Osgood-Schlatter-kór és Sinding-Larsen-Johansson-kór túlnyomórészt azonos betegcsoportban fordulnak elő - ezek 10-15 éves gyermekek, gyakrabban férfiak és aktív életmódot folytatók, vagy profi sportolók. Ezt figyelembe kell venni osteochondritis dissecans szélesebb életkorban alakulhat ki, mint osteochondropathia a sípcsont és a térdkalács gumóssága, amelyek főleg a pubertás korban fordulnak elő.
A betegségek a térdízületi fájdalom megjelenésével kezdődnek, amely fizikai aktivitással és nyugalomban elmúlással jár. Osgood-Schlatter-kór és Sinding-Larsen-Johansson-kór fájdalomként nyilvánulnak meg a térdízület elülső részén, ugyanaz a fájdalom lokalizáció jellemző a térdkalács és a combcsont térdkalács felszínének boncolására. A fájdalom leggyakoribb helye a Konig betegség a combcsont mediális condylusának területe lesz. fémjelek boncolgató osteochondritis szinovitis, "mini-hemarthrosis" jelenségei lesznek.
A differenciáldiagnózis szempontjából a térdízület kézi vizsgálata meglehetősen informatív: osteochondritis dissecans fájdalom a mediális condylus tapintásakor; Osgood-Schlatter betegség- helyi fájdalom és duzzanat a sípcsont gumójának területén; Sinding-Larsen-Johansson-kór- fájdalom jelentkezik a térdkalács alsó, ritkábban felső pólusának tapintása során. A fent leírt módszerek szintén segítenek a patológiában való eligazodásban. Wilson jeleés a quadriceps femoris inak terhelése.
A röntgenvizsgálat kellően jó információtartalma lehetővé teszi a betegség végleges kizárását vagy megerősítését. A kivétel az osteochondritis dissecans, különösen, ha a kóros fókusz a térdkalács ízületi felszínén lokalizálódik, ebben az esetben további diagnosztikai módszerek indokoltak.

Kezelés.
Ezeknek a betegségeknek vannak konzervatív és sebészeti kezelési módjai. A kezelés megválasztásának megközelítése elsősorban a betegség stádiumától, valamint a szövődmények jelenlététől függ.
Konzervatív kezelés boncolgató osteochondritis az aktivitás korlátozásából és az ízület tehermentesítéséből áll, ezt legoptimálisabban gyermekkorban a végtag immobilizálásával érhetjük el. A betegség tüneteinek eltűnésével és a diagnosztikai vizsgálatok pozitív dinamikájával az ízület terhelésének fokozatos növekedése megengedett. Ha 3 hónapon belül nincs pozitív dinamika, sebészeti kezelést írnak elő. A kezelésben boncolgató osteochondritis A közelmúltban a sebészeti módszerek aktívabb, korai stádiumban történő alkalmazása került bevezetésre, mint hatékonyabb.
A sebészeti kezelést a segítségével végezzük artroszkópos berendezés, és csontperforációból, mikrotörésből, a töredék rögzítéséből, a szabad csont és porctest eltávolításából, majd abrazív mechanikai kezelésből áll. porcplasztika. A műtéti kezelés abszolút indikációja a szabad csont- és porctest jelenléte az ízületi üregben.
A kezelés hasonló, és a legtöbb esetben konzervatív intézkedésekre korlátozódik. A betegeknek csökkenteniük kell a térdízület aktivitását: minden olyan mozgást kizárnak, amely quadriceps feszültséget és fájdalmat okoz. Súlyos fájdalom szindróma esetén rövid távú immobilizációt alkalmaznak. A fájdalom és a gyulladás enyhítésére fájdalomcsillapítókat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel.
A sebészeti kezelés indikációi az apofízisek leválása és az ismétlődő exacerbációk a folyamatban lévő konzervatív kezelés hátterében. Ritka esetekben az elválasztott csonttöredék eltávolítását vagy a sípcsont tuberositásának reszekcióját is alkalmazzák tartós fájdalommal és kozmetikai célokra.
Előrejelzés.
Nál nél osteochondritis boncolása, minél fiatalabb a beteg, annál kedvezőbb a betegség kimenetele. A prognózis a betegség stádiumától és a kóros fókusz méretétől is függ. Gyermekeknél, amikor a betegséget észlelik és megfelelően kezelik a kezdeti szakaszban, teljes gyógyulás figyelhető meg. A serdülőkorban a nagy ízületi felületi hibák kialakulása a gonarthrosis gyors kialakulásához vezet.
Előrejelzés Osgood-Schlatter-kór és Sinding-Larsen-Johansson-kór kedvező, a betegség tünetei egy éven belül megszűnnek a térdízület működésének teljes helyreállításával. Körülbelül 2-3 évig kellemetlen érzés jelentkezhet a térdízület területén. Ritka esetekben, amikor egy csontdarabot leválasztnak és rögzítenek a patella ínban, a fájdalom és a kellemetlen érzés hosszú ideig zavarhatja a beteget.

4665 0

Larsen szindróma- a genetikai csontváz diszplázia csoportjába tartozó súlyos veleszületett betegség, amelynek vezető megnyilvánulása többszörös formájábannagy ízületek diszlokációi. A kezelés időben történő megkezdésével, mégpedig a gyermek életének első napjaitól kezdve, a beteg teljes társadalmi adaptációja a jövőben meglehetősen elérhető. Ezért a gyermekklinikák és kórházak ortopédjai számára fontos a kezelési taktika kiválasztása ezen betegcsoport számára.

A vizsgálat célja egy olyan kezelési rend kidolgozása volt, amely a deformitás összes összetevőjének egyidejű és legkímélőbb megszüntetését célozza. Ezt a taktikai sémát 12 Larsen-szindrómás betegen tesztelték 6 hónapos és 2 éves kor között 1983 és 2003 között.

Az első lépés a diszlokációk zárt csökkentése volt az osztályon kifejlesztett funkcionális apparátussal. A készülék kialakítása (medencemerevítőt, végtagrögzítő eszközöket, abdukciós-addukciós, flexiós-extenziós, forgási és vontatási mechanizmusokat tartalmaz a csípő- és térdízületekben) nemcsak a combcsontfej üregbe helyezését teszi lehetővé, hanem azt is. lehetővé teszi a térdízületek fokozatos hajlítását 120 fokos szögig és a lábak diszlokációinak atraumás csökkentését. 3-4 hét elteltével, ha a csípő diszlokációjának csökkenése nem következett be, továbblépünk a II. szakaszba - altatásban zárt redukciójuk, sikertelenség esetén pedig Ludloff szerint nyitott redukció. Ha a lábak elmozdulását nem lehetett korrigálni, akkor az eszköz kialakítása lehetővé teszi az elülső combizmok nyújtását és a térdízületek kontraktúráinak megszüntetését a műtéti előkészítés szakaszában. Megjegyzendő, hogy 10 betegnél csökkent a csípő diszlokációja funkcionális készülékkel vagy altatásban, két gyermeknél Ludloff szerint nyílt csípődiszlokációt, két gyermeknél pedig 3 hónapos korukban a lábak diszlokációját. csökkentették a készülék segítségével.

Következő lépésként az alsó lábak diszlokációját egyidejűleg csökkentik altatásban, 3-4 hétig csapokkal és gipsz sínekkel történő transzartikuláris rögzítésükkel, a csapok eltávolítása után pedig körkörös gipszkötéssel akár 4 hónapig. Ily módon 8 betegnél sikerült megszüntetni a diszlokációkat. Ha altatásban nem sikerül a lábak kimozdulásának csökkentése, akkor nem érdemes többször próbálkozni, ami sokszor nem vezet a kívánt eredményre. Tapasztalataink azt mutatják, hogy a Larsen-szindróma számos legsúlyosabb esetben a quadriceps femoris disztális szakasza egy kötőszöveti zsinór, amely megakadályozza az áthelyezést. Ezért, ha ezt a tényt elektrofiziológiai vizsgálatok megerősítik, célszerű azonnal - zárt redukciós kísérletek nélkül - végrehajtani a lábak diszlokációjának nyílt csökkentését az extensor izmok meghosszabbításával és a térdízület transzartikuláris rögzítésével Kirschner-huzalokkal. A műtétet Payr típusú elülső megközelítéssel végzik két sebészcsapat egyszerre mindkét végtagon. A vakolat immobilizálását 5 hónapig végezzük. Hasonló beavatkozásokat végeztek két, 8 hónapos és 2,5 éves gyermeken.

Az egyes szakaszok és az immobilizációs időszak letelte után rehabilitációs kezelések (FTL, tornaterápia, masszázs stb.) zajlanak, valamint ortézis vagy sín viselése is javasolt.


Tenilin N.A., Bogosyan A.B., Permyakov M.V.
FGU "NNIITO Roszdrav", Nyizsnyij Novgorod

Ha a gyermek rendszeresen panaszkodni kezdett a térd fájdalmáról, és ugyanakkor aktívan részt vesz a sportban, ez ok arra, hogy kapcsolatba lépjen egy ortopéd sebésszel. A helyzet az, hogy a térdízület osteochondropathiája ilyen módon kezdődhet. Az időben történő diagnózis segít elkerülni a szövődményeket, és gyorsan pozitív eredményeket kap a terápia során.

A térdbetegségek gyakori oka a sérülés és a túlzott testmozgás, ezért az aktív serdülők és gyermekek gyakran szenvednek OCP-től. A kockázati csoportba tartoznak a 30 év alatti férfiak is. Ritkábban ez a betegség idősebb embereknél fordul elő.

Ezenkívül az osteochondropathia jelei a következők miatt fordulhatnak elő:

1. Rossz anyagcsere.
2. Elhízás (túlsúly).
3. és a gerinc görbületének egyéb formái.
4. A lábak keringési zavarai.
5. örökletes hajlam.

A térdízület osteochondropathiájának fajtái

A térdízület OCP-je típusokra oszlik attól függően, hogy a térd melyik részét érinti a betegség. Mindegyikük tüneteinek megvannak a sajátosságai:

1. Osteochondritis boncolása(). Tünete a csontterület elhalása és csontporcos kinövés kialakulása rajta. Az előrehaladott formával az ízület egyre mélyebb részei elhalnak. A betegség a 10-20 éves korosztályban gyakori. Ráadásul a fiúkat háromszor gyakrabban érinti, mint a lányokat.
2. Osgood-Schlatter betegség. Amikor a sípcsont gumós felületét érinti. A betegség a csontok mikrotraumával nyilvánul meg. Leggyakrabban ez a betegség 8-16 éves korban jelentkezik. Tevékenységüknek köszönhetően a hímeket gyakrabban érinti ez a betegség.
3. A térdkalács osteochondropathiája(Sinding-Larsen-Joganson-kór) a térdkalács felső vagy alsó fragmentációját választja ki az elváltozáshoz. Kockázati csoport - 10-15 éves serdülő sportolók.

Tünetek

A betegség kezdetén nincsenek nyilvánvaló tünetek. Az első "harang" a tapintható fájdalom megjelenése. A kezdeti szakaszban a fájdalom csak az ízületet terhelő aktív fizikai gyakorlatok idején jelentkezhet. Nyugalomban nincs fájdalom.

Egy idő után a fájdalom fókuszban jelenik meg, fokozódik. A térd elülső részének fájdalma azt jelezheti, hogy a pácienst Sinding-Larsen-Joganson-kór sújtotta. Ha a fókusz a mediális condylus régiójában helyezkedik el, akkor ez az osteochondritis dissecans.

Az OCP I. és II. stádiumát az ízületi porc pusztulása jellemzi, és tompa sajgó fájdalom kíséri a térdben. Az ízületben kellemetlen érzés van, nehézkes a hajlítása, nyújtása. Az izmok gyengülnek, duzzanat jelenik meg. Idővel a betegség ropogóssá válik, a személy sántítani kezd.

A III. szakaszban a helyzet még súlyosabb: a porcos és csontszövetek elpusztulnak, az ízület gyulladt és deformálódik, a fájdalom nagyon erős lesz, az izomszövetek sorvadnak, a térd duzzanata szabad szemmel látható. Séta közben a beteg erősen sántít, térdhajlításkor pedig állandó ropogtatás hallatszik.

Diagnosztika

Az öndiagnózis veszélyes. Csak egy szakember választja ki a megfelelő típusú diagnózist, a betegség tüneteitől és elhanyagolásától függően. 5 diagnosztikai módszert alkalmaznak:

1. Ultrahangvizsgálat(ultrahang) csak magasan képzett szakember végezhet. Képes megbízható képet alkotni a betegségről. Egy ilyen vizsgálat nagy valószínűséggel meghatározza a betegséget és annak stádiumát.
2. Szcintigráfia. Nagyon hatékony, de nem vonatkozik gyermekekre. Ezzel a módszerrel a betegséget mindhárom szakaszban meghatározzák.
3. Mágneses rezonancia képalkotás(MRI). Lehetővé teszi a Koenig-kór által érintett ízület alapos vizsgálatát. Segítségével a betegséget már a legelején meghatározzák. Az MRI objektív értékelést ad az ízület pillanatnyi állapotáról. A fennmaradó két típus OHP-je is igazolt, a tomográfia segítségével nyomon követhetjük a betegség lefolyását és a kóros elváltozások lehetőségét.
4. Megkülönböztető diagnózis releváns az osteochondropathia korai szakaszában.
5. Artroszkópia. Főleg a Koenig-kór diagnosztizálására használják, és a betegség mindhárom szakaszában hatásos. Lehetővé teszi a maximális pontosságú diagnózis felállítását, amely segít a jövőben a megfelelő és hatékony kezelési mód kiválasztásában.

Kezelés

A legtöbb meglévő betegség terápiája kétféle terápiás intézkedést tartalmaz: konzervatív (gyógyszeres) és sebészeti. Az OHP sem kivétel.

A kezelés módját egyénileg határozzák meg, miután meghatározták a betegség stádiumát és a lehetséges szövődményeket.

Konzervatív kezelés

A Sinding-Larsen-Joganson és Osgood-Schlatter osteochondropathiájának kezelése ugyanazon elv szerint történik, és általában pozitív eredményt ad a gyógyszeres kezeléssel.

A fájdalom és a duzzanat enyhítésére előírt gyulladáscsökkentő hatású fájdalomcsillapítók és kenőcsök( , ). Ebben az esetben a betegnek azt tanácsoljuk, hogy minimálisra csökkentse az érintett térd terhelését, kizárva az ízület minden mozgását.

A gipsz sín legfeljebb 2 hónapig alkalmazható. Az ízületi porcszövet helyreállításának ösztönzésére használják kondroprotektív gyógyszerek.

Sok ingyenes eladás kenőcsök kondroitinnal és glükózaminnal(például "Kondroitin-szulfát"). A terápia során fizioterápiát is végeznek (paraffin alkalmazása és elektroforézis), vitaminkészítményeket írnak fel ().

Minden előírás betartása mellett az OHP másfél év alatt meggyógyul. Pozitív dinamika hiányában a kezelés kezdetétől számított 3 hónap elteltével a sebészeti beavatkozás kérdése eldől.

Sebészet

Sebészeti úton az ízületet artroszkópos berendezéssel helyreállítják. Ennek során a hibás porcképződést eltávolítják, és új porcplasztikát végeznek.

A műtéti beavatkozás oka lehet a betegség állandó kiújulása. Ritkán, de előfordul, hogy a műveletet az ízület törött részének eltávolítására végzik.

Gyakran a műtét az egyetlen módja annak, hogy megtartsuk a térdízület alakját, és ezáltal teljes körű működését.

A műtét után az ízületnek pihenésre van szüksége a lehető legkevesebb stressz mellett. Az orvos előírásainak megsértése az ízület maradandó deformációjához vezethet, és másodlagos osteochondrosis formájában szövődményekhez vezethet.

Megelőzés

Mint már említettük, a gyermekeket leggyakrabban érinti az OHP, akiket térdsérülések és fokozott lábterhelés jellemez. A kezelés több mint egy évig is eltarthat, de a betegség egy kis beteg számára minden nehézség nélkül elmúlik.

A gyermekek csontjai és porcai gyorsabban megújulnak, és képesek helyreállni. Idős embereknél az osteochondropathiát hosszú ideig kezelik, és nehéz.

Előrehaladott osteochondropathia esetén a következő szövődmények fordulhatnak elő:

1. Az egyik láb 1-2 cm-rel rövidebb lehet, mint a másik.
2. A végtagok eltérő hosszúsága miatt a gerinc deformálódhat, ami gerincferdüléssel teli.
3. Műtét nélkül a sántaság élete végéig megmaradhat.

Nagyon ritka esetekben a gyermekek térdízületének osteochondropathiája önmagában is elmúlik, ha egy zúzódás után a gyermek egy ideig nyugodt maradt, és nem terhelte meg az ízületet.

A térdsérülés megelőzése meglehetősen nehéz, de csökkentheti a kóros folyamatok kialakulásának kockázatát. Ehhez kövesse az összes családtagra vonatkozó egyszerű ajánlásokat:

1. Térdfájdalmak esetén mindenképpen keressen fel ortopéd sebészt.
2. Magyarázza el a biztonsági szabályokat: a gyermeknek tudnia kell, mit fenyegethet az esés és a súlyos zúzódások.
3. Vezessen egészséges életmódot, táplálkozzon helyesen, vegyen be vitaminokat.
4. Rendszeresen végezzen orvosi vizsgálatokat a betegség korai szakaszában történő azonosítására.
5. Viseljen kényelmes, minőségi cipőt.
6. Kerülje a túlmunkát.

Az osteochondropathia kialakulását megakadályozó megelőző intézkedések terápiás masszázs, osztályok a medencében.

A sportolóknak az Osgood-Schlatter-kór megelőzése érdekében ajánlott puha betétes térdvédőt használni edzés közben, vagy habbetétet varrni a sportruházatra.

Következtetés

A térdízület összes osteochondropathiájának figyelembevételével arra a következtetésre jutottunk, hogy ez a betegség meglehetősen veszélyes, de egy ilyen diagnózis nem mondat. A betegséget nem szabad a véletlenre bízni, az első jelre (térdfájdalom) forduljunk szakemberhez.

A mozgásszervi rendszer, amelynek lábaink is részei, aktívan részt vesz a teljes életben. A megfelelő kezelés és az összes orvosi előírás betartása elősegíti az ízületek egészségének egy éven belüli helyreállítását, és a betegség megelőzésével az OCP teljesen elkerülhető.

A Sinding Larsen- és Johonsson-kór azokról a norvég és svéd orvosokról kapta a nevét, akik egymástól függetlenül írták le ezt a patológiát. A betegség ritka, főleg serdülőknél és sportolóknál (különösen ugrókon), mivel testük gyakrabban van kitéve fokozott fizikai megterhelésnek. A csontszövetben előforduló degeneratív-dystrophi folyamatokat viszonylag jóindulatú klinikai lefolyás jellemzi, és időben történő kezeléssel nyomtalanul elmúlnak.

Etiológia és epidemiológia

Az osteochondropathia a serdülőkorban gyakrabban előforduló betegségek csoportja, amelyet a szivacsos csontok aszeptikus nekrózisának kialakulása jellemez a fokozott stressz helyén.

A szivacsos csont- és porcszövetben megnövekedett funkcionális és statikus nyomás körülményei között patoanatómiai változások indulnak meg, amelyeket destruktív folyamatok fejeznek ki egy szekveszter (a nekrózis helye) kialakulásával, a csontok és az ízületi struktúrák átstrukturálásával. A Larsen-kór a térdízület osteochondropathiája, amelyben a térd alsó pólusának régiója érintett. A gyulladás a térdkalács és az inak találkozásánál kezdődik, ami szöveti nekrózist eredményez ezen a területen. A betegség kialakulását elősegíti a helyi csontszövet elégtelen táplálkozása, amely a következő okok miatt fordulhat elő:

Egy személy genetikai szinten hajlamos lehet a patológiára.

• Sérülések. A gyakori sérülések, zúzódások vagy a mozgásszervi rendszer túlzott túlterhelése a szivacsos csont kis ereinek összenyomódásához és eltüntetéséhez vezet azokon a helyeken, ahol a legnagyobb nyomás jelentkezik.
• Metabolikus betegség. Leggyakrabban a gyermekek szervezetében hiányzik a kalcium és a vitaminok.
• Átöröklés. Veleszületett hajlam az osteochondropathiára.
• neurotróf faktor. A csontszövet változásai az érrendszeri rendellenességek miatt következnek be;
• Az arányok megsértése. A serdülőkorban a csontok gyors növekedése meghaladja a mozgásszervi apparátus fejlődését;
• Az endokrin mirigyek diszfunkciója.

Tünetek

A Larsen Johansson-kór hosszú ideje titokban maradt. Idővel mérsékelt változó fájdalmak jelennek meg, amelyek intenzitása a térd hajlításával-nyújtásával és a térdkalács nyomásával növekszik. A betegség egyéb jellemző tünetei:

Az ilyen patológiával rendelkező ízület járás közben fájhat.

• meleg tapintású bőr
• a térd duzzanata az ízületi üregbe való effúzió miatt;
• bizonyos mozgások korlátozása;
• fájdalom járás közben, a quadriceps femoris izom inának feszültségével együtt;
• profilröntgen a térdkalács foltos szerkezetét mutatja (patella fragmentáció).

Diagnosztika

Az orvos feltétlenül megvizsgálja a páciens térdét, elemzi a tüneteket, azonosítja a duzzanatot, az izomgyengeséget és felméri a mozgási tartományt. A diagnózis megerősítéséhez a beteget a következő eljárásokra utalják:

• CT. Lehetővé teszi a jelentős méretű nekrotikus gócok azonosítását és a subchondralis csontok károsodását.
• MRI. Feltárulnak a lágyrészek károsodásának és gyulladásának zónái.
• Röntgen vizsgálat. A képeken a térdkalács homályos körvonalai láthatók az alsó pólusnál, a szomszédos szekveszterszerű árnyékkal.
• Artroszkópia. Ez a sebészeti eljárás lehetővé teszi, hogy egy száloptikás kamera láthassa a térd összes olyan károsodását, amelyet más vizsgálati módszerekkel nem észlelnek.
• Megkülönböztető diagnózis. Meg kell különböztetni a betegséget a hasonló tünetekkel járó patológiáktól, mint például a bőr alatti szövet károsodása, különböző eredetű daganatok, Hoff-kór vagy Osgood-Schlatter-kór, amely gyakran kíséri a Larsen-kórt.

A betegség kezelése

Tekintettel a csontok nagy reparatív képességére a fiatal szervezet növekedési időszakában, a Larsen Johansson-kór kezelésének fő módszere konzervatív.

Egyes esetekben a kortikoszteroid injekciók a terápia részévé válnak.

Ebben az esetben az érintett végtag tehermentesítése, a mozgásterápia és a fizioterápiás eljárások kiemelten fontosak. A kezelés taktikája jellemző az osteochondropathiás betegségekre. A gyógyszeres kezeléshez a következő gyógyszereket írják fel:

• fájdalomcsillapítók;
• NSAID-ok;
• helyi kortikoszteroid injekciók;
• szükség esetén hormonális és értágító gyógyszerek;
• izomrelaxánsok;
• a B és D csoportba tartozó vitaminok;
• vitamin komplexek kalciummal.

Aktívabb mozgások megengedettek a fájdalom és a betegség egyéb tüneteinek eltűnése után. A későbbi szakaszokban konzervatív terápiával nem mindig lehet pozitív eredményt elérni. Ezután sebészeti kezelésre van szükség, leggyakrabban artroszkópiával - vizuális ellenőrzés mellett kis bemetszéseket végeznek, és megtisztítják a nekrotikus szöveteket. A rehabilitációs tevékenység a műtét után egy héttel kezdődik, gyógytornász felügyelete mellett. Szinte minden kezelt patella osteochondropathiában szenvedő betegnek kedvező az eredménye, azonban a kezelést követő időszakos fájdalom 1-1,5 évig fennállhat.

Ezt a genetikailag heterogén betegségcsoportot az ízületek hipermobilitása és többszörös diszlokációja jellemzi, különösen a csípő-, térd- és könyökízületekben. A bőrturgor csökkenése és a dermatorexia nem jellemző. Az anomália autoszomális domináns, ritkán autoszomális recesszív módon öröklődik. A gyermeknek kiálló homlokgumói vannak, besüllyedt orrnyereg, hipertelorizmus, lapított arc, aránytalanul alacsony termet, az esetek mintegy 50%-ában a palatinus uvula és a szájpad hasadása.

Radiológiailag meghatározzák az ízületek diszlokációit az epifízisek másodlagos deformációjával. A csukló és a tarsus csontjaiban a csontosodási magok száma jelentősen megnövekedett, az I-IV kézközépcsontok rövidek és szélesek. Esetenként az első ujj disztális falanxának epifízisének és diafízisének idő előtti összeolvadása következik be.

A Larsen-szindrómát meg kell különböztetni a III-as és VII-es típusú Ehlers-Danlos-szindrómától, melyben nincs együttes csontsérülés és koponya-arc-aránytalanság. Az otonepaltodigitalis szindrómában az ízületek többszörös diszlokációja is megfigyelhető.

Otonális-digitális szindróma

A betegséget az arc sajátos formája, deformitása és lábfeje, arányosan alacsony termet, esetenként szellemi retardáció jellemzi. X-kromoszómához kapcsolódó domináns mintázatban öröklődik, férfiaknál teljes manifesztációval, nőknél enyhébb klinikai megjelenéssel. Az arc középső részén lapított, kiálló szupraorbitális ívekkel, kis felső állkapocs és széles orrtövis; Az I ujjak és a többi ujj disztális részei rövidek és szélesek. Egyes betegeknél a sugár és a combcsont feje elmozdul. A szájpadhasadás a vezetőképes típusú süketséggel párosul.

Metaphysealis dysplasia

A metafízis dysplasia a betegségek heterogén csoportja, amely túlnyomórészt a metafíziseket, valamint viszonylag normális epifízist és gerincet érinti. Mindig meg kell különböztetni az angolkór D-vitamin-rezisztens formáitól. A betegségeknek négy fő típusa van: Jansen, Schmid, Spar és McKusick, amelyet porcos hypoplasiának is neveznek.

A Jansen-típust, amelyet a testhossz legkifejezettebb lerövidülése jellemez, születéskor vagy csecsemőkorban diagnosztizálnak. Főleg a növekedés rizomelikus lerövidülésében, a lábak kifejezett görbületében és az alsó állkapocs hypoplasiájában nyilvánul meg. Az ízületek nagyok, mozgásuk a kontraktúrák miatt korlátozott, a lábak markánsabb károsodása miatt a karok hosszúnak és térdig lógónak tűnnek. Meghatározzák az összes csont metafízisének radiológiai változásait, beleértve a lábfejet és a kezet is. Érezhetően megvastagodtak, szélesek, szabálytalan alakúak, cisztikusan megváltoztak. Az epifízis és a gerinc viszonylag normális. A csőszerű csontok szélesek és rövidek, erősen íveltek. A süketség a koponyaboltozat hyperostosisával kombinálódik. Egyes betegeknél a vér kalciumszintje megemelkedik, az alkalikus foszfatáz aktivitása kissé megnő. A legtöbb eset új mutáció.

A Schmid típust a testhossz enyhe-közepes megrövidülése, a csontok görbülete és a kacsaszerű járás jellemzi. A járni kezdõ gyermekeknél felismerik. Általában megnagyobbodott kezük és kiszélesedett bordáik vannak. A röntgenváltozások kevésbé hangsúlyosak, mint a Jansen-típusnál. A megnagyobbodott, szabálytalan alakú metafízisek töredezettek lehetnek, foltos megjelenést kölcsönözve a röntgenfelvételen. A változások legkifejezettebbek a csípő-, váll-, boka- és csuklóízületekben. A McKusick típussal ellentétben a combnyak meglehetősen kifejezett károsodása, ami a coxa vara kialakulásához vezet. A betegséget gyakran összekeverik a D-vitamin-rezisztens angolkórral, de a kalcium és a foszfor cseréje ebben az esetben nem változik.

A McKusick-féle metafizeális diszplázia esetén a gyermekek testének jelentős lerövidülése, a végtagok görbülete; a kezek kissé lerövidültek, szélesek, laza ízületekkel. Létezik ektodermális diszplázia is, vékony, világos és ritka szőrrel és sápadt arcbőrrel. A sejtes immunitás csökkenése egyes gyermekeknél a bárányhimlő iránti fokozott érzékenységben nyilvánul meg, amely súlyos formában fordul elő. A szérum immunglobulintartalma nem tér el a normától. Ezeket a változásokat a megacolon aganglionos formájával kombinálják.

A röntgenfelvételek a normál koponyaformájú csőcsontok metafízisében és epifízisekben bekövetkező változásokat mutatják ki. A térdízületben a legkifejezettebbek. A Schmid típussal ellentétben a combcsont proximális metafíziseinek elváltozása nagyon mérsékelt. A metafízisek szélesek, szabálytalan alakúak, szklerózisos cisztás területekkel és foltos szerkezettel. A fibula viszonylag hosszabb, mint a sípcsont, ami a boka gyengeségét eredményezi. A térdízület valgusgörbülete kifejezett, a bordák rövidek, elülső szakaszaik kitágultak és csésze alakúak.

Az alábbi autoszomális recesszív szindrómák közül legalább háromban a metafizealis anomáliák és az immunológiai elégtelenség kombinációja figyelhető meg: 1) Schwachmann, amelyben a csontváz csontjainak károsodását exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség és krónikus neutropenia kíséri; 2) metaphysealis chondrodysplasia - thymico-alymphopeniás szindróma; 3) immunológiai hiány az adenozin-deamináz hiánya miatt, amelyben a rövid növekedés a metafízisek alakjának megsértésével és a bordák kiterjedésével párosul.