Szisztémás lupus erythematosus vérvizsgálat diagnosztikája. Szisztémás lupus kezelése
A lupus erythematosus diagnózisa
A betegség diagnosztizálásának általános alapelvei
A szisztémás betegségek diagnosztizálása lupus erythematosus Az Amerikai Reumatológusok Szövetsége vagy a hazai tudós, Nasonova által javasolt speciális diagnosztikai kritériumok alapján kerül kiállításra. Ezenkívül a diagnosztikai kritériumok alapján történő diagnózis felállítása után további - laboratóriumi és műszeres - vizsgálatokat végeznek, amelyek megerősítik a diagnózis helyességét, és lehetővé teszik a kóros folyamat aktivitási fokának felmérését és az érintett szervek azonosítását.Jelenleg a leggyakrabban használt diagnosztikai kritériumok az Amerikai Reumatológiai Szövetség, és nem a Nasonova. De megadjuk mindkét diagnosztikai kritériumrendszert, mivel számos esetben a hazai orvosok Nasonova kritériumait használják a lupus diagnosztizálására.
Az Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumai a következő:
- Kiütések az arccsontban az arcon (a kiütésnek olyan vörös elemei vannak, amelyek laposak vagy kissé emelkednek a bőrfelszín fölé, és a nasolabialis redőkig terjednek);
- Discoid kiütések (a bőrfelszín fölé emelkedő plakkok, "fekete pontokkal" a pórusokban, hámló és atrófiás hegek);
- Fényérzékenység (kiütések megjelenése a bőrön napozás után);
- Fekélyek a szájüreg nyálkahártyáján (fájdalommentes fekélyes hibák, amelyek a száj vagy a nasopharynx nyálkahártyáján lokalizálódnak);
- Arthritis (két vagy több kis ízület károsodása, amelyet fájdalom, duzzanat és duzzanat jellemez);
- Polyserositis (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás vagy nem fertőző hashártyagyulladás, jelen vagy múltban);
- vesekárosodás (a fehérje állandó jelenléte a vizeletben napi 0,5 g-ot meghaladó mennyiségben, valamint az eritrociták és hengerek állandó jelenléte a vizeletben (eritrocita, hemoglobin, szemcsés, vegyes));
- Neurológiai rendellenességek: görcsrohamok vagy pszichózisok (téveszmék, hallucinációk), amelyek nem gyógyszeres kezelés, urémia, ketoacidózis vagy elektrolit-egyensúlyzavar miatt következnek be;
- Hematológiai rendellenességek (hemolitikus vérszegénység, leukopenia 1 * 10 9-nél kisebb leukociták számával a vérben, limfopenia 1,5 * 10 9 alatti limfociták számával, thrombocytopenia 100 * 10 9 alatti vérlemezkék számával );
- Immunológiai rendellenességek (kettős szálú DNS elleni antitestek megnövekedett titerben, Sm antigén elleni antitestek jelenléte, pozitív LE-teszt, hamisan pozitív Wasserman-reakció szifiliszre hat hónapig, antilupus koaguláns jelenléte);
- Az ANA (antinukleáris antitestek) titerének növekedése a vérben.
A lupus erythematosus kritériumai Nasonova magában foglalja a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumokat, amelyeket az alábbi táblázat mutat be:
| Kiváló diagnosztikai kritériumok | Kisebb diagnosztikai kritériumok |
| "pillangó az arcon" | 37,5 o C feletti, 7 napnál tovább tartó testhőmérséklet |
| Ízületi gyulladás | Rövid időn belül 5 vagy több kg ok nélküli fogyás és a szövetek alultápláltsága |
| Lupus pneumonitis | kapillárisok az ujjakon |
| LE-sejtek a vérben (kevesebb, mint 5/1000 leukocita – egyetlen, 5-10/1000 leukocita – mérsékelt szám, és több mint 10/1000 leukocita – nagy szám) | Kiütések a bőrön, mint csalánkiütés vagy kiütés |
| ANF magas kreditben | Polyserositis (mellhártyagyulladás és carditis) |
| Werlhof szindróma | Lymphadenopathia (megnagyobbodott nyirokcsatornák és nyirokcsomók) |
| Coombs-pozitív hemolitikus anémia | Hepatosplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása) |
| Lupus Jade | Szívizomgyulladás |
| A biopszia során vett hematoxilin testek különböző szervek szövetdarabjaiban | CNS elváltozás |
| Jellemző patomorfológiai kép az eltávolított lépben ("bulbous sclerosis"), bőrmintákban (vaszkulitisz, immunoglobulinok immunfluoreszcens fénye az alapmembránon) és vesékben (glomeruláris kapilláris fibrinoid, hyalin trombusok, "dróthurkok") | Polyneuritis |
| Polymyositis és polymyalgia (gyulladás és izomfájdalom) | |
| Polyarthralgia (ízületi fájdalom) | |
| Raynaud-szindróma | |
| ESR gyorsulás 200 mm/óra felett | |
| A leukociták számának csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l | |
| Vérszegénység (hemoglobinszint 100 mg/ml alatt) | |
| A vérlemezkék számának csökkentése 100 * 10 9 / l alá | |
| A globulin fehérjék mennyiségének 22% feletti növekedése | |
| ANF alacsony kreditben | |
| Ingyenes LE karosszéria | |
| Pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával |
A lupus erythematosus diagnózisát pontosnak tekintik, és a három fő diagnosztikai kritérium bármelyikének kombinációja igazolja, amelyek közül az egyiknek nagy számban "pillangó" vagy LE-sejteknek kell lennie, a másik kettőnek pedig a fentiek bármelyikének kell lennie. Ha egy személynek csak kisebb diagnosztikai jelei vannak, vagy ízületi gyulladással kombinálják, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínű. Ebben az esetben a megerősítéshez laboratóriumi vizsgálatok adataira és további műszeres vizsgálatokra van szükség.
A Nason és az Amerikai Reumatológusok Szövetségének fenti kritériumai a legfontosabbak a lupus erythematosus diagnózisában. Ez azt jelenti, hogy a lupus erythematosus diagnózisa csak ezek alapján történik. És minden laboratóriumi vizsgálat és műszeres vizsgálati módszer csak kiegészítő, amely lehetővé teszi a folyamat aktivitásának mértékét, az érintett szervek számát és az emberi test általános állapotát. Csak laboratóriumi vizsgálatok és műszeres vizsgálati módszerek alapján a lupus erythematosus diagnózisa nem történik meg.
Jelenleg a lupus erythematosus műszeres diagnosztikai módszereként használható az EKG, EchoCG, MRI, mellkasröntgen, ultrahang stb. Mindezek a módszerek lehetővé teszik a különböző szervek károsodásának mértékének és jellegének felmérését.
Vér (vizsgálat) lupus erythematosusra
A lupus erythematosus folyamatának intenzitásának felmérésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok közül a következőket használják: - Antinukleáris faktorok (ANF) - lupus erythematosus esetén a vérben 1: 1000-nél nem magasabb titerben találhatók;
- A lupus erythematosus esetén a kettős szálú DNS elleni antitestek (anti-dsDNA-AT) a betegek 90-98%-ában találhatók a vérben, és általában hiányoznak;
- A hisztonfehérjék elleni antitestek - lupus erythematosus esetén a vérben találhatók, általában hiányoznak;
- Az Sm antigén elleni antitestek – lupus erythematosus esetén megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
- A Ro / SS-A elleni antitestek - lupus erythematosusban - limfopenia, thrombocytopenia, fényérzékenység, tüdőfibrózis vagy Sjögren-szindróma esetén találhatók a vérben;
- Az La / SS-B antitestek - lupus erythematosusban ugyanolyan körülmények között találhatók a vérben, mint a Ro / SS-A elleni antitestek;
- Komplement szint - lupus erythematosusban a komplement fehérjék szintje a vérben csökken;
- LE-sejtek jelenléte - lupus erythematosusban a betegek 80-90% -ában megtalálhatók a vérben, és általában hiányoznak;
- Foszfolipidek elleni antitestek (lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával);
- VIII., IX. és XII. véralvadási faktor elleni antitestek (általában hiányoznak);
- az ESR növekedése több mint 20 mm/óra;
- Leukopenia (a leukociták szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l);
- Thrombocytopenia (a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 100 * 10 9 / l);
- Lymphopenia (a vérben a limfociták szintjének csökkenése kevesebb, mint 1,5 * 10 9 / l);
- A szeromukoid, a sziálsav, a fibrin, a haptoglobin, a keringő immunkomplexek C-reaktív fehérje és az immunglobulinok emelkedett vérkoncentrációja.
Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
A terápia általános elvei
Mivel a lupus erythematosus pontos okai ismeretlenek, nincs olyan terápia, amely teljesen meg tudná gyógyítani ezt a betegséget. Ennek eredményeként csak patogenetikai terápiát alkalmaznak, amelynek célja a gyulladásos folyamat elnyomása, a visszaesések megelőzése és a stabil remisszió elérése. Más szóval, a lupus erythematosus kezelése a betegség progressziójának lehető legnagyobb mértékű lassítása, a remissziós időszakok meghosszabbítása és az emberi életminőség javítása. A lupus erythematosus kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoszteroid hormonok.(Prednizolon, Dexametazon stb.), amelyeket folyamatosan használnak, de a kóros folyamat aktivitásától és a személy általános állapotának súlyosságától függően módosítják az adagolást. A lupus kezelésében a fő glükokortikoid a prednizolon. Ez a gyógyszer a választott gyógyszer, és az ő számára számítják ki a pontos adagokat a különböző klinikai változatokra és a betegség kóros folyamatának aktivitására. Az összes többi glükokortikoid adagját a prednizolon adagjai alapján számítják ki. Az alábbi lista más glükokortikoidok 5 mg prednizolonnak megfelelő adagját mutatja be:
- Betametazon - 0,60 mg;
- Hidrokortizon - 20 mg;
- Dexametazon - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- kortizon - 25 mg;
- Metilprednizolon - 4 mg;
- Parametazon - 2 mg;
- Prednizon - 5 mg;
- Triamcinolon - 4 mg;
- Flurprednizolon - 1,5 mg.
Így, a tevékenység első fokán kóros folyamat A prednizolont napi 0,3-0,5 mg/1 testtömeg-kilogramm terápiás dózisban alkalmazzák, a tevékenység második fokán- 0,7 - 1,0 mg 1 testtömegkilogrammonként naponta, és a harmadik fokon- 1-1,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként naponta. A feltüntetett adagokban a Prednisolone-t 4-8 hétig alkalmazzák, majd csökkentik a gyógyszer adagját, de soha nem szüntetik meg teljesen. Az adagot először heti 5 mg-mal, majd heti 2,5 mg-mal, egy idő után 2-4 héten belül 2,5 mg-mal csökkentik. Összességében az adagot úgy csökkentik, hogy a prednizolon szedésének megkezdése után 6-9 hónappal a dózis fenntartóvá válik, ami napi 12,5-15 mg.
Lupus válsággal, több szervet befogva, a glükokortikoidokat intravénásan adják be 3-5 napig, majd áttérnek a tablettában történő gyógyszerszedésre.
Mivel a glükokortikoidok a lupus kezelésének fő eszközei, ezeket hiba nélkül felírják és alkalmazzák, és minden más gyógyszert kiegészítenek, a klinikai tünetek súlyosságától és az érintett szervtől függően kiválasztva.
Tehát a lupus erythematosus nagy aktivitásával, lupus krízisekkel, súlyos lupus nephritissel, a központi idegrendszer súlyos károsodásával, gyakori relapszusokkal és a remisszió instabilitásával, a glükokortikoidok mellett citosztatikus immunszuppresszánsokat is alkalmaznak (Cyclophosphamid, Azatioprin, ciklosporin, metotrexát stb.).
Súlyos és széles körben elterjedt bőrelváltozásokkal Az azatioprint napi 2 mg/1 testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák 2 hónapig, majd az adagot fenntartó szintre csökkentik: 0,5-1 mg/1 testtömegkilogramm naponta. Az azatioprin fenntartó dózisban több évig szedhető.
Súlyos lupus nephritis és pancytopenia esetén(a vérlemezkék, eritrociták és leukociták összszámának csökkenése a vérben) alkalmazza a ciklosporint 3-5 mg/1 testtömeg-kg dózisban.
Proliferatív és membrános lupus nephritisben, a központi idegrendszer súlyos károsodásával Ciklofoszfamidot használnak, amelyet intravénásan adnak be 0,5-1 g/m 2 testfelület dózisban havonta egyszer hat hónapon keresztül. Ezután két évig a gyógyszert továbbra is ugyanabban az adagban, de háromhavonta egyszer adják be. A ciklofoszfamid biztosítja a lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését, és segít a glükokortikoidok által nem befolyásolt klinikai tünetek (CNS károsodás, tüdővérzés, tüdőfibrózis, szisztémás vasculitis) kontrollálásában.
Ha a lupus erythematosus nem reagál a glükokortikoid terápiára, akkor helyette Metotrexátot, Azathioprint vagy Cyclosporint használnak.
A kóros folyamat alacsony aktivitásával elváltozásokkal bőr és ízületek a lupus erythematosus kezelésében aminokinolin gyógyszereket használnak (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Az első 3-4 hónapban a gyógyszereket napi 400 mg, majd 200 mg naponta alkalmazzák.
Lupus nephritis és antifoszfolipid testek jelenléte a vérben(kardiolipin elleni antitestek, lupus antikoaguláns) az antikoagulánsok és antiaggregánsok csoportjába tartozó gyógyszereket (Aspirin, Curantil stb.) alkalmaznak. Alapvetően az acetilszalicilsavat kis adagokban - 75 mg naponta hosszú ideig - használják.
A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) csoportjába tartozó gyógyszereket, mint például az ibuprofén, nimesulid, diklofenak stb., fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekként használják ízületi gyulladás, bursitis, myalgia, myositis, mérsékelt szerositis és láz esetén. .
A gyógyszerek mellett a lupus erythematosus kezelésére plazmaferézis, hemoszorpciós és krioplazmosorpciós módszereket alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik az antitestek és gyulladásos termékek eltávolítását a vérből, ami jelentősen javítja a betegek állapotát, csökkenti a kóros folyamat aktivitását és csökkenti a a patológia progressziójának sebessége. Ezek a módszerek azonban csak kisegítő jellegűek, ezért csak gyógyszerszedéssel együtt alkalmazhatók, helyettük nem.
A lupus bőrmegnyilvánulásainak kezelésére külsőleg UVA- és UVB-szűrős fényvédők és helyi szteroidokkal (Ftorcinolone, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Clobetasol stb.) tartalmazó kenőcsök használata szükséges.
Jelenleg ezen módszerek mellett a tumor nekrózis faktor blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) alkalmazzák a lupus kezelésében. Ezeket a gyógyszereket azonban kizárólag kísérleti, kísérleti kezelésként alkalmazzák, mivel az Egészségügyi Minisztérium jelenleg nem ajánlja őket. A kapott eredmények azonban lehetővé teszik, hogy a tumor nekrózis faktor blokkolókat ígéretes gyógyszereknek tekintsük, mivel alkalmazásuk hatékonysága magasabb, mint a glükokortikoidoké és az immunszuppresszánsoké.
A leírt, közvetlenül a lupus erythematosus kezelésére használt gyógyszereken kívül ez a betegség vitaminok, káliumvegyületek, vizelethajtók és vérnyomáscsökkentő szerek, nyugtatók, fekélyellenes szerek és egyéb, a különböző szervek klinikai tüneteit csökkentő gyógyszerek bevitelét mutatja. valamint a normál anyagcsere helyreállítása. A lupus erythematosus esetén bármilyen olyan gyógyszert is használhat és kell használnia, amely javítja az ember általános jólétét.
Lupus erythematosus elleni gyógyszerek
Jelenleg a következő gyógyszercsoportokat használják a lupus erythematosus kezelésére: - Glükokortikoszteroidok (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazacort, parametazon, triamcinolon, flurprednizolon);
- Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin);
- Maláriaellenes szerek - aminokinolin-származékok (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil stb.);
- Alfa TNF-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Diklofenak, Nimesulid,
Nukleoproteinek elleni antitestek immunológiai reakciókkal határozható meg.
1. Teszt az LE sejtek kimutatására. 1948-ban Hargraves et al. SLE-s betegek csontvelői és perifériás vérének keneteiben 37°C-os inkubáció során speciális zárványokkal rendelkező leukocitákat találtunk, amelyeket LE-sejteknek neveztünk. Haserick et al. kimutatták, hogy hasonló sejtek akkor is megjelennek, ha egészséges egyének leukocitáit SLE-betegek szérumával vagy plazmájával inkubálják. Az LE-sejtekre vonatkozó teszt az esetek 75%-ában pozitív. Különösen gyakran az akut időszakban határozzák meg. Az LE sejtek nem specifikusak az SLE-re, de minél gyakrabban adnak pozitív tesztet ismételt vizsgálatok során, annál nagyobb a valószínűsége ennek a diagnózisnak.
Az esetek kis százalékában ez a jelenség más, ANF-termeléssel járó betegségekben is megtalálható. Ez utóbbiak az antitestek IgG osztályába tartoznak. A legtöbb szerző véleménye szerint a nukleoproteinek szerkezete a felelős antigén, míg más kutatók kiemelt jelentőséget tulajdonítanak a DNS elleni antitesteknek.
Az LE jelenségnek két fázisa van:
A) immunológiai. A sejt károsodása a sejtmag deformációjával (duzzanatával) és a kromatin elvesztésével, bazofília, amely előfeltétele az antitestaktivitás megnyilvánulásának. Ezt követi az antitestek rögzítése a sejtmagon, amely a nukleinsavak negatív töltése miatt elfedve;
B) nem specifikus. A szürkés-füstös massza formájú nukleáris anyagot a lupus erythematosusra jellemzővé váló sejtek fagocitizálják. A komplementnek van bizonyos értéke mind az antitestek hatására, mind a fagocitózis során. Az LE-jelenség mind az ellenanyag-válasz, mind az opszonizált anyag fagocitózisának a következménye a sejtmagokban. A fagociták elsősorban polimorfonukleáris neutrofilek, ritkábban eozinofil és bazofil granulociták. Az úgynevezett szabad részecskék változatos alakúak. Lehetnek homogének vagy inhomogén színűek. Egyes esetekben ezek megváltozott, nem fagocitált magok, más esetekben pedig a már fagocitizálódott és összeesett fagocitákból előkerült sejtmag szerkezetei. A nagyméretű, hematoxilinnel festett struktúrák flokkuláció eredménye. Ugyanez történik a szövetekben.
In vivo LE-sejtek jelen vannak a perifériás vérben, a nem ricardialis és a pleurális folyadékban, valamint a bőrelváltozásokban.
Az LE-sejtek tesztje a következő módosításokkal rendelkezik:
Közvetlen vizsgálat a páciens vér- és csontvelőmintáival;
Egy közvetett teszt donor leukocitákat használva szubsztrátként a páciens szérumának elemzéséhez és a fagocitózis értékeléséhez.
A gyakorlatban általában a teszt közvetlen változatát használják. A Rebuck módszer is informatív.
2. Rozettaképződés reakciója. A megfigyelt rozetták kerek vagy szabálytalan alakú LE részecskékből állnak, amelyeket polimorfonukleáris granulociták vesznek körül. Valószínűleg a központi struktúrák egy köztes szakaszt jelentenek a "laza testek" és az LE-sejtek között.
3. Heller és Zimmermann szerint a "B-sejtek" tipikus LE-sejtekre hasonlítanak, azonban a zárványok kevésbé homogének, így a zárványok és a fagocita sejtek magjai közötti színkülönbségek gyengén expresszálódnak.
4. Nucleophagocytosis, azaz a sejtmagok fagocitózisának kimutatása jellemző szerkezeti változások nélkül, aminek nincs diagnosztikus értéke SLE-re.
5. Egyéb módszerek a nukleoproteinek elleni antitestek kimutatására: RSC, Friou immunfluoreszcencia és nukleoproteinekkel konjugált hordozó részecskék agglutinációja. Általában egyértelmű összefüggés figyelhető meg az LE-sejtek tesztjével.
Az antigénként működő nukleoproteinek konfigurációja még mindig ismeretlen. Tan és munkatársai foszfátpufferrel extrahálták az oldható nukleoprotein frakciót a borjú csecsemőmirigy sejtjéből. Ez az antigén reagált az SLE-s betegek, valamint néhány RA-s betegek nukleoproteinje elleni antitestekkel. A készítmény tripszinnel és dezoxiribonukleázzal történő kezelését követően az antigenitás elveszett. A szerzők szerint a hisztonok és a DNS egyaránt részt vesznek az antigéndeterminánsok kialakulásában, de a nukleoproteinek elleni antitestek többsége reagál az oldhatatlan nukleoproteinekkel, és homogén fluoreszcenciát ad. A nukleoproteinek oldható frakciója elleni antitestekre jellemző a túlnyomórészt perifériás szín (kötődés), ami a DNS elleni antitestekre is jellemző. Az anti-DNS szérumok többnyire nukleoproteinek elleni antitesteket tartalmaznak.
DNS elleni antitestek. Amint a kísérleti adatok elemzése kimutatta, a natív DNS meglehetősen gyenge antigén. Ha denaturált DNS-t és adjuvánst használunk, lehetséges az antitestek termelésének indukálása. Ez megmagyarázza, hogy az SLE-ben vizsgált anti-DNS antitestek miért reagálnak részben a denaturált DNS-sel, részben a natív DNS-sel, és néha mindkettővel. Ez utóbbiak heterogének. Az antigénkötő helyek egy öt bázisból álló szekvenciát foglalnak magukban (amelyek között a guanozin különleges szerepet játszik), és láthatóan a makromolekula különböző zónáiban helyezkednek el. Az adenozin és a timidin valószínűleg különösen fontosak. A denaturált DNS elleni antitestek gyakran reagálnak a denaturált RNS-sel.
Az anti-DNS antitestek fokozott figyelmet érdemelnek, mivel nagyon specifikusak az SLE-re. Annak eldöntésére, hogy natív vagy denaturált DNS ellen irányulnak-e, passzív agglutinációs reakciót alkalmaznak (az antigént előzetesen konjugálják hordozóval: latexszel vagy eritrocitákkal). Ez egy meglehetősen érzékeny módszer, amely az esetek 50-75% -ában pozitív eredményt ad. Az agar gélben történő közvetlen kicsapás segítségével csak 6-10% -ban, immunelektroforézissel pedig az esetek 35-80% -ában érhetők el pozitív eredmények. A natív DNS elleni antitestek termelésének bizonyítéka gyakorlati jelentőséggel bír, mivel ez a jelenség nagyon specifikus az SLE-re. Erre a célra RIM-et vagy immunfluoreszcenciát használnak. Az első teszt jelzett DNS-t használ. Ab-tartalmú szérum hozzáadása után megtörténik a szabad és a kötött DNS szétválasztása, általában ammónium-szulfáttal vagy polietilénglikollal történő kicsapással, millipórusos szűrőkön (cellulóz) történő szűréssel vagy kettős antitestes technikával. Ez utóbbi módszer specifikusabb, mivel kiküszöböli a fő fehérje nem specifikus kötődésének hatását a DNS-re. Az SLE-s betegek szérumának kötőképessége 30-50-szer nagyobb lehet, mint az egészségeseké. A kritikus tényezők a DNS eltérő molekulatömege, valamint a denaturált DNS és más fehérjék szennyeződései. A gyakorlatban gyakran alkalmazzák a „szilárd fázisú” technikát: a DNS-t műanyag vagy cellulóz felületére rögzítik. A második szakaszban a vizsgált szérummal inkubáljuk. Jelzett anti-Ig-t használnak az antitestek megkötésére. A DNS eredete ezekben a reakciókban nem játszik jelentős szerepet. Az antigén-antitest komplexek szétválasztásakor mindig történik némi denaturáció. A hagyományos tisztítási módszerek nem garantálják ennek a DNS-nek a teljes eltávolítását. A bakteriofág DNS sokkal stabilabb. Hasonlóképpen, az ELISA technika is használható.
A tripanoszómák vagy a Crithidia luciliae használatának köszönhetően lehetőség nyílik a DNS elleni antitestek kimutatására immunfluoreszcenciával. Ezekben a flagelláris DNS óriási mitokondriumokban található. Megfelelő feldolgozással és indirekt immunfluoreszcencia alkalmazásával csak DNS antitestek mutathatók ki. Ennek a tesztnek az érzékenysége valamivel alacsonyabb, mint a RIM. Fluoreszcein-izotiocianáttal jelölt anti-C3 szérum segítségével C-kapcsolt DNS-ellenanyagok kimutathatók, ami nyilvánvalóan értékes a folyamat aktivitásának meghatározásához.
A natív DNS elleni antitestek gyakorlatilag csak SLE-ben diagnosztikus értékűek (akut időszakban 80-98%, remisszióban - 30-70%); csak néha találhatók meg az uveitis bizonyos formáiban. Más betegségeknél az a kérdés, hogy a natív DNS elleni antitestekről beszélünk-e. A magas titer nem mindig jár együtt a folyamat kifejezett aktivitásával. A komplementkoncentráció egyidejű változása vesekárosodásra utal. Az IgG antitestek valószínűleg nagyobb patogenetikai szerepet játszanak, mint az IgM. A DNS-ellenes antitestek kimutatására szolgáló egyetlen pozitív teszt diagnosztikus, de nem prognosztikai következtetés levonására ad lehetőséget, és csak ezen antitestek emelkedett szintjének hosszú távú fenntartása tekinthető prognosztikailag kedvezőtlen jelnek. A szint csökkenése remissziót vagy (néha) halált jelent. Egyes szerzők kifejezettebb összefüggést állapítanak meg a folyamat aktivitása és a komplement-fixáló antitestek tartalma között.
Az immunfluoreszcencia során a DNS elleni antitestek főleg a sejtmag perifériáján mutathatók ki, de néha más területeken is eloszlanak finom hálóképződés formájában. Kellően érzékeny módszerek segítségével akár 250 mg/l koncentrációjú DNS kimutatható a szérumban.
RNS elleni antitestek, vagy antiriboszomális antitestek, az SLE-s betegek 40-80%-ában találhatók meg. Titerük nem függ a DNS elleni antitestek szintjétől és a folyamat aktivitásának mértékétől. Sokkal ritkábban határoznak meg RNS elleni antitesteket Myasthenia gravisban, sclerodermában, rheumatoid arthritisben, beleértve a Sjögren-szindrómát, valamint a beteg rokonainál és egészséges egyéneknél. Mind a natív, mind a szintetikus RNS-sel reagálnak. Más betegségekben szinte soha nem fordulnak elő. Sharp-szindrómában az antitestek elsősorban RNP-re határozhatók meg. Az SLE-ben az antitestek viszonylag heterogének, és túlnyomórészt uridinbázisokkal, míg sclerodermában az RNS-uracil bázisokkal reagálnak. A szintetikus poliriboadenilsav elleni antitestek SLE-ben 75%-ban, discoid lupusban 65%-ban, egyéb kötőszöveti betegségekben 0-7%-ban találhatók meg. Gyakran antitesteket mutatnak ki az SLE-betegek rokonaiban (főleg IgM). A riboszómális antitestek bizonyos esetekben reagálnak a szabad riboszóma RNS-sel.
Hiszton elleni antitestek. A hisztonok alacsony molekulatömegű fehérjék keveréke, amelyek bázisszerkezetükön keresztül megkötik a DNS-t. Az antihiszton antitesteket lupusban (elsősorban gyógyszer okozta) és RA-ban határozzák meg. Ezek némileg eltérő specifikusságot mutatnak. Tehát az SLE-ben ezek az antitestek főként a HI, H2B és H3 ellen irányulnak. 30-60%-ban, alacsony titerben még a betegek 80%-ában is kimutathatók. A H2B elleni antitestek fényérzékenységgel járnak. A prokainamid által kiváltott lupuszban a kimutatott ANF-ek elsősorban a hisztonok ellen irányulnak. Klinikai megnyilvánulásaiban ezek főként a H2A-H2B komplex elleni IgG antitestek, tünetmentes állapotban - IgM antitestek, amelyekben a hisztonok egy bizonyos osztályával szembeni specifitásuk nem ismerhető fel. Az antihiszton antitestek legmagasabb titerét rheumatoid vasculitisben írták le (csak részben a keresztreaktív RF miatt). A rendkívül érzékeny módszerek, mint például az immunfluoreszcencia, RIM, ELISA, immunoblot, lehetővé teszik az elemzést a legtisztább hisztonok felhasználásával. Az anti-hiszton antitestek nem faj- vagy szövetspecifikusak.
Nem hiszton fehérjék elleni antitestek extrahálható nukleáris antigénekhez. A felelős antigén heterogén. Fő fragmentumai az Sm és RNP antigének. Valószínűleg vannak más frakciók is, amint azt a nyúl és borjú csecsemőmirigyének kivonatát alkalmazó immunelektroforézis adatai is bizonyítják.
Az immunfluoreszcencia a foltmintázatot mutatja. Az antitestek lokalizációját meglehetősen nehéz megállapítani. A nem hiszton fehérjék elleni antitestek teljes készlete meghatározható a passzív agglutinációs teszttel és az RSK-val. SLE esetén az esetek 40-60%-ában, rheumatoid arthritisben - 15,5%-ban, egyéb kötőszöveti betegségekben - az esetek 1%-ában értek el pozitív eredményeket. Különleges helyet foglal el a Sharp-szindróma.
Az antigént a sejtmagok frakciójából foszfátpufferrel extraháljuk. Stabil a ribo- és dezoxiribonukleázok, tripszin, éter hatásaival szemben, valamint 56 °C-ig melegszik. Kémiailag ez egy glikoprotein. SLE-ben az Sm antigén elleni antitesteket az esetek közel 30%-ában gélkicsapással és passzív agglutinációval mutatják ki, és fordítva: amikor ezeket az antitesteket kimutatták, az alanyok 85%-a szisztémás lupus erythematosusban szenvedett.
Az Sm antitestek öt kis RNS-t (U1, U, U4-U6) csapnak ki. Az RNP antitestek felismerik az 5s nukleotid szekvenciát egy specifikus polipeptid szerkezettel együtt. Valójában antitestek segítségével blokkolható a splicing, de ezeknek a mechanizmusoknak a patogenetikai szerepére egyelőre nincs adat. Új tanulmányok szerint kétféle antitest kötőhelye ugyanazon a molekulán található, és különböző epitópokkal. Az Sm-Ar szabad formában is jelen lehet. Az Sm antitestek a fehérjeszerkezet közelében lévő nukleotidszekvenciához kötődnek.
Antitestek centromer antigének ellen a centromer kinetostruktúrái ellen irányul. Az antigén meghatározása metafázisban történik. Kimutatására a gyorsan osztódó sejtvonalak a legalkalmasabbak, például a tenyésztett gégerák sejtekből nyert HEp-2 sejtvonal.
RM-1-komplex. Nyilvánvaló, hogy ez egy heterogén, hőérzékeny és tripszin-érzékeny antigén. Magas tartalom volt megfigyelhető a borjak csecsemőmirigyében, különösen a magvakban. Az antigén elleni antitestek polimiozitisz - scleroderma az esetek 12%-ában, polimiozitisz 9%-ában és scleroderma az esetek 8%-ában találhatók. Néha a PM-1 antitestek jelentik a detektált autoantitestek egyetlen típusát, és így különleges diagnosztikai értékkel bírnak. Ezeknek az antitesteknek a korábban bejelentett magas szintje szennyeződések jelenlétének köszönhető.
PCNA. Az ezen antigén elleni antitesteket polimorf immunfluoreszcenciával detektáltuk sejtvonal segítségével.
Mi rendszer. Viszonylag új tanulmányok kimutatták, hogy az IgG antigénként működik, de kissé módosított formában, de az antitestek azonosítására tett kísérlet a reakciókban rheumatoid faktor felhasználásával nem járt sikerrel. Az antitestek diagnosztikai értékének kérdése tarthatatlannak tekinthető.
Antitestek a magvak ellen SLE-ben is kimutatható (az esetek kb. 25%-ában), de sokkal gyakrabban (több mint 50%) és magas titerben generalizált sclerodermában, ráadásul a rheumatoid arthritises betegek közel 8%-ában.
Az SLE-betegek immunrendszerének felméréséhez célszerű meghatározni a DNS elleni antitestek szintjét és a komplement aktivitást. Ez utóbbi rendkívül alacsony szintje a DNS-sel szembeni komplement-fixáló antitestek meglehetősen magas titerével a betegség aktív fázisát jelzi a vesék érintettségével. A komplementtiter csökkenése gyakran megelőzi a klinikai krízist. Az IgG antitestek (DNS és RNS ellen) szintje különösen korrelál az SLE immunválaszok aktivitásával.
A kortikoidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett terápia gyakran a DNS-kötő képesség gyors csökkenéséhez vezet, ami nem csak az antitesttermelés csökkenésével magyarázható. A dózisformákban, különösen a hidralazin kezelésében, néha DNS-ellenes antitesteket találnak.
RA-ban gyakran izolálják a lefolyás SLE-szerű formáit, amelyekben LE-sejteket mutatnak ki. Ennek megfelelően immunfluoreszcenciát figyelnek meg, és meghatározzák a nukleoproteinek elleni antitesteket. Kivételes esetekben DNS-ellenes antitesteket mutatnak ki, ekkor két betegség kombinációja lehetséges. A rheumatoid arthritisben szenvedő ANF-ek gyakrabban M osztályú immunglobulinok.
Sclerodermában az ANF is gyakran kimutatható (60-80%), de titerük általában alacsonyabb, mint RA-ban. Az immunglobulinok osztályok szerinti megoszlása megfelel az SLE-ben tapasztaltaknak. Az esetek 2/3-ában a fluoreszcencia foltos, 1/3-ban homogén. Egészen jellemző a magvak fluoreszcenciája. A megfigyelések felében az antitestek komplementet kötnek. Fel kell hívni a figyelmet egy bizonyos eltérésre az ANF általános meghatározásának pozitív eredményei, valamint a nukleoproteinek és DNS-ellenes antitestek hiánya vagy alacsony titerű termelése között. Ez azt mutatja, hogy az ANF főként olyan anyagok ellen irányul, amelyek nem tartalmaznak kromatint. Nincs összefüggés az ANF jelenléte és a betegség időtartama és súlyossága között. Leggyakrabban azoknál a betegeknél találnak összefüggéseket, akiknek a széruma rheumatoid faktort is tartalmaz.
A reumás betegségek mellett krónikus aktív hepatitisben is megtalálható az ANF (az esetek 30-50%-ában). Titerük néha eléri az 1:1000-et. Különböző szerzők szerint discoid lupus erythematosusban az ANF a betegek legfeljebb 50%-ában mutatható ki.
Szinte ideális szűrési módszer az immunfluoreszcencia. 1:50 alatti At titer esetén ez kevés információval szolgál (főleg időseknél). 1:1000 feletti titer csak SLE-ben, lupoid hepatitisben és néha szklerodermában figyelhető meg. Leggyakrabban nukleoproteinek elleni antitesteket mutatnak ki (94%). Informatív teszt a DNS elleni antitestek kimutatása.
A nagy kollagenózisok csoportjába tartozik, amelyet a kötőszövet és az erek diffúz károsodása jellemez. Ennek a patológiának a korai felismerése komoly probléma, mivel az SLE más betegségek „maszkja” alatt is elkezdődhet. Mivel az SLE egy autoimmun betegség, klinikai megnyilvánulásainak mechanizmusa a modern fogalmak szerint a következő álláspontokból magyarázható:
- a keringő immunkomplexek (CIC), amelyek antinukleáris antitesteket tartalmaznak, és amelyek a mikrocirkulációs láncban lerakódnak, vasculopathia és szövetkárosodás kialakulásához vezetnek;
- a vérsejtek elleni autoantitestek leuko-, limfotrombopéniához és vérszegénységhez vezetnek;
- Az antifoszfolipid antitestek antifoszfolipid szindróma (APS) kialakulásához vezetnek.
Az immunológiai laboratóriumi diagnosztika modern módszerei lehetővé teszik az SLE patogenezisének minden összetevőjének azonosítását, és ezáltal a betegség diagnózisának rendkívüli, közel 100%-os pontosságú igazolását. Ugyanakkor az elemzésekben bekövetkezett változások jelenléte lehetővé teszi, hogy azokat csak az egyéni klinikai kép figyelembevételével értelmezzék.
Megjegyzendő, hogy az SLE-nek a vérben lévő LE-sejtek jelenlétével történő diagnosztizálásának régi módszere nem állta ki az idő próbáját, rendkívül alacsony érzékenységet és specificitást mutatott, ezért elvetették. Az LE sejtek még csak nem is szerepelnek az SLE kritériumokban.
Az SLE fő markerei a következők:
A szisztémás lupus erythematosus markereinek vérvizsgálatának kijelölésére vonatkozó jelzések
- bőr lupus;
- gyógyászati lupus;
- thrombocytopeniás purpura;
- eritroderma;
- súlyos májkárosodás;
- CREST szindróma;
- polimiozitisz;
- dermatomyositis;
- krónikus juvenilis ízületi gyulladás;
- autoimmun hepatitis;
- szklerotizáló cholangitis;
- polyneuropathia;
- csontvelőgyulladás;
Milyen az eljárás?
A vérmintavétel a cubitalis vénából történik reggel éhgyomorra.
Felkészülés az elemzésre
Lupus antikoaguláns
A lupus antikoaguláns (LA) az APS diagnózisának egyik fontos szűrő- és megerősítő tesztje. A VA képződnek a szervezetben az autoimmun folyamatok kialakulásának eredményeként fertőző hatások után, és elnyomják a protrombin trombinná történő átalakulásának reakcióját a vérben. Ha ezeket az antitesteket a vérben kimutatják a véralvadási tesztek meghosszabbításával, akkor ezeket "lupus antikoagulánsnak" nevezik.
Pozitív eredmény:
- daganatok;
antinukleáris faktor
Antinukleáris faktor a HEp-2 sejtvonalon (ANF HEp-2, titerek; ANA IF, titerek). Az ANF pozitív eredménye az SLE-s betegek több mint 90%-ánál és e betegség bőrformáiban, sclerodermában, vegyes kötőszöveti betegségben, Sjögren-szindrómában szenved. Az ANF meghatározásának eredménye a titer, amely a szérum végső hígításának értéke, amely megőrzi a mag jelentős fluoreszcenciáját. Minél nagyobb a frakció nevezője, annál nagyobb a szérum hígítása, annál több antitest van a páciens szérumában. Ennek a tesztnek az érzékenysége SLE-re 95%.
Magas ANF titerek (1/640 és magasabb):
- a szisztémás reumás betegség nagy valószínűsége;
- az autoimmun májbetegség magas kockázata;
- az ANF-titerek dinamikájának növekedése szisztémás betegség súlyosbodását jelzi;
- SLE-ben a titer korrelál a betegség súlyosságával, és csökken a hatékony terápia hatására.
Alacsony ANF titer (akár 1/160):
- az egészséges egyének 1-2%-ában;
- szisztémás betegségben szenvedő betegek hozzátartozóinál;
- számos autoimmun, fertőző és onkológiai betegség.
Nukleoszómák elleni antitestek
A nukleoszóma antitestek (NCA-k) az elsők között alakulnak ki a szervezetben az SLE kialakulása során. Az NCA-titerek korrelálnak a betegség aktivitásával. Ezen autoantitestek specifitása az SLE diagnózisában több mint 95%.
Elemzési eredmény értelmezése
A nukleoszómák elleni antitestek magas tartalma (pozitív):
- gyógyászati lupus;
- aktív SLE, nephritis kíséretében.
- az SLE alacsony valószínűsége;
- alacsony a vesekárosodás kockázata SLE-ben.
Az IgG osztályba tartozó antitestek a kettős szálú DNS ellen
A kettős szálú DNS elleni IgG antitestek jelenléte (anti-dsDNS IgG; anti-dsDNS IgG) erősen specifikus az SLE-re, kisebb mértékben más diffúz kötőszöveti betegségekre vagy gyógyszer által kiváltott SLE-re. Az SLE teszt érzékenysége 85%. Az anti-dsDNS IgG antitestek mennyiségi meghatározása a legalkalmasabb az SLE-s betegek állapotának, prognózisának és a terápia kontrollálására, mivel összefüggésben áll annak aktivitásával és a glomerulonephritis súlyosságával.
Az elemzés eredményének megfejtése
Szintlépés:
- az Epstein-Barr vírus által okozott fertőzés;
Szint lejjebb:
- norma.
Kardiolipin IgG elleni antitestek
Az anticardiolipin IgG antitestek (aCL IgG) az antifoszfolipid szindróma patogenezisében szerepet játszó autoimmun antifoszfolipid antitestek egyik típusa. Jelenlétük a vérben a foszfolipid-függő koagulogram tesztek (protrombin, APTT) elhúzódásában nyilvánul meg, amelyet "lupus antikoagulánsnak" neveznek.
Elemzési eredmény értelmezése
- gyógyászati lupus;
- hepatitis C;
- borreliosis;
- HIV fertőzés.
A kardiolipin IgM elleni antitestek
A kardiolipin IgM (aCL IgM) elleni antitestek kimutatása az SLE kialakulásának magas kockázatát jelzi; Az aCL IgM a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 20-50%-ában és az egyéb szisztémás reumás betegségben szenvedő betegek 3-20%-ában mutatható ki.
Értelmezés
Pozitív (antitesteket észleltek):
- hepatitis C;
- borreliosis;
- HIV fertőzés;
- szisztémás kötőszöveti betegségek.
Normák
| Index | Norma | |
| Lupus antikoaguláns (LA) | negatív | |
| Antinukleáris faktor a HEp-2 sejtvonalon (ANF HEp-2, titerek; ANA IF, titerek) | < 1:160 | |
| Nukleoszómák elleni antitestek | < 20 отн. ед./мл | |
| Az IgG osztályba tartozó antitestek a kettős szálú DNS ellen | < 20 МЕ/мл (отрицательно) | |
| Kardiolipin IgG (aCL IgG) elleni antitestek | negatív ill< 12 GPL-ед./мл | |
| Kardiolipin IgM (aCL IgM) elleni antitestek | < 12 MPL-ед./мл | |
A lupus fő tesztjei az antinukleáris antitestek (ANA) és a komplement meghatározása, amely kiegészítő szerepet játszik.
Vérelemzés
A lupusszal végzett vérvizsgálat során bármely vérsejt patológiája lehetséges. Ezért a teljes vérkép minden lupusban szenvedő beteg kezdeti és későbbi állapotfelmérésének fontos eleme. Megfelelő gyógyszerek hiányában a sejtek számának csökkenése általában a perifériás pusztulás következménye, nem pedig a csontvelő-szuppresszió.
Az esetek kevesebb mint 10%-a mutat autoimmun hemolitikus anémiát. A Coombs-teszt, akár közvetlen, akár közvetett, pozitív lehet aktív hemolízis hiányában. Nem specifikus, krónikus betegséget jelezve, az esetek 80% -ában, leukopenia - 50% -ban alakul ki. Az abszolút lymphopenia gyakrabban fordul elő, mint a neutropenia. Sajnos a limfopenia kritériuma (
A thrombocytopenia lehet közepes (50-100 x 109/l), krónikus és teljesen tünetmentes vagy súlyos (
Az eritrociták ülepedési sebessége SLE-ben gyakran emelkedett, és általában nem tekinthető a klinikai aktivitás megbízható markerének. A C-reaktív fehérje növekedése fertőzést jelezhet, de ez a jel nem abszolút.
Az antinukleáris antitestek és a komplement elemzése
A szerológiai paraméterek meghatározása az SLE-ben szenvedő betegek fő lupus-vizsgálatának és monitorozásának része. A kifejezés magában foglalja a vérszérummal végzett teszteket, bár a plazma használható antitestek kimutatására (de nem komplement funkcionális elemzés). Például a szérum komplement birka eritrocitákat lizáló képességének meghatározása (CH50 teszt) nem végezhető el plazmával, mivel úgy gondolják, hogy a plazmában etilén-diamin-tetraecetsavval és citráttal a komplement aktiválása nem következik be, mivel ezek kalcium-kelátot képeznek.
Az ANA azonosítása a lupus kezdeti elemzése során kulcsfontosságú, mivel ilyen helyzetben a differenciáldiagnózis az autoimmun betegségekre redukálódik. Nem szabad elfelejteni, hogy az ANA-t az egészséges fiatal nők 2%-ában is kimutatják, ezért ezt a tesztet indikatívnak kell tekinteni. Egyszeri észlelésük után a további mérések nem tekinthetők indikatívnak a folyamat aktivitásának értékeléséhez. A kettős szálú DNS elleni antitestek nem csak a lupus fő diagnosztikai tesztjei, de bizonyos esetekben (különösen vesekárosodás esetén) a rossz prognózis és a magas aktivitás markerei. Anti-Bt antitestek, amelyek felismerik az RNS feldolgozásában részt vevő kis nukleoproteinekhez kapcsolódó fehérjék determinánsait. diagnosztikus értékkel bírnak, de nem specifikusak a lupusra. A ribonukleoproteinek elleni antitestek szintén nem korrelálnak a betegség aktivitásával. Gyakran előfordulnak olyan betegeknél, akiknél a következő tünetek közül egy (vagy több) jelentkezik: fényérzékenység, szem- és szájszárazság [Sjögren-szindróma], szubakut bőrelváltozások, újszülöttkori lupuszban szenvedő gyermekvállalás kockázata. Az SSA/Ro antigén elleni antitestek kimutatásuk módszerétől függően a sejt citoplazmatikus komponensét a megfelelő színre festik, ezért egyes esetekben ANA-negatív lupusz is társulhat hozzájuk. Ha ANA-negatív lupus gyanúja merül fel, a diagnózist nehéz felállítani, mivel nincsenek kimutatható autoantitestek.
A komplement fehérjék, autoantitestek és az immunkomplexek elválaszthatatlan komponensei funkcionálisan (CH50) és antigénszerkezetileg (C3, C4) egyaránt vizsgálhatók. A legtöbb laboratórium meghatározza a C3 és C4 tartalmát, mivel ezek stabilak és nem igényelnek különleges feldolgozást, ellentétben a CH50-nel. A CH50 feltárja a szérumkomplement azon képességét, hogy lizálja a birka vörösvértesteit; ez a képesség a szérum hígulásával csökken, ami a birka antitestekkel bevont eritrocitáinak 50%-ának lízisét eredményezi. A CH50 csökkenése bizonyos komplement komponensek hiánya vagy fokozott bevitele esetén figyelhető meg. Valójában a komplementrendszer értékelésére szolgáló ezen módszerek egyike sem teszi lehetővé a megnövekedett fogyasztás és a komponensek csökkent szintézise közötti különbségtételt. Az ilyen differenciáláshoz meg kell határozni a komplement bomlástermékeit (például C3). Az ilyen vizsgálatok diagnosztikai értékűek, de a legtöbb kereskedelmi laboratóriumban nem végzik el.
Az SLE-s betegek kezelésének taktikájának alapja a lupuszra vonatkozó tesztek azonosítása, amelyek meghatározzák a betegség súlyosbodásának kockázatát, különösen azokat, amelyek a létfontosságú szervek visszafordíthatatlan károsodásához vezetnek. Valószínű, hogy a magas kockázatú betegek korai kezelése befolyásolja a későbbi morbiditást és mortalitást. A lupusos betegek vizsgálata során a komplementrendszer felmérése és a DNS-ellenes antitestek kimutatása iránti érdeklődés hosszan tartó követés után jelentkezett, amely a komplementtartalom csökkenését és a DNS-ellenes antitestek szintjének emelkedését mutatta ki. a betegség súlyos lefolyásában.
A lupusteszt ezen eredményeit az magyarázza, hogy az immunkomplexek a komplement aktiválását idézik elő, amelyek lokálisan vagy a keringő vérben jelen vannak, és stimulálhatják a gyulladásos sejteket, ami érkárosodáshoz vezet. Az alapvizsgálat fontos részét képezi a DNS és a komplement elleni antitestek meghatározása, de a kezelés inkább a klinikai képtől függ, mint a szerológiai adatoktól. Idővel általában világossá válik, hogy minden egyes esetben a szerológiai változások előrevetítik-e és kísérik-e a betegség súlyosbodását vagy sem. Ismeretes, hogy bizonyos esetekben alacsony a komplementtartalom és nagy mennyiségű antitest van relatív klinikai remisszióval rendelkező DNS-antitestekkel szemben. Ezzel szemben vannak olyan betegek, akik ismételten a klinikai és szerológiai aktivitás egyezését mutatják a lupus vizsgálata során. Ilyen esetekben a kezelés javallata a szerológiai paraméterek változása a klinikai tünetek megjelenése előtt, ami segít megelőzni a visszaesést. Ezeket az adatokat egy klinikai vizsgálat során nyerték, amelyben klinikailag stabil, szerológiai aktivitási jelekkel rendelkező betegeket vizsgáltak, és azt a célt is igyekeztek meghatározni, hogy a DNS, a C3, C4 és a C3 komplement bomlástermék elleni antitestek egy exacerbáció előfutárai-e, és azt is, hogy egy rövid A glükokortikoidok lefolyása megelőzheti a betegségek kialakulását. Bár a vizsgálat viszonylag kicsi volt, azt mutatta, hogy a glükokortikoidok profilaktikus alkalmazása megakadályozta a visszaesést. Legalább a lupus vizeletvizsgálat gyakoriságát növelni kell a mérőpálca-teszttel azoknál a betegeknél, akiknél az anti-DNS antitestek növekszik és a komplement kimerült. Feltételezték, hogy egyes antinukleáris antitestek az aktív SLE (különösen a lupus nephritis) szelektív biológiai markerei.
Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.
A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai
A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.
A betegség tünetei
Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is. Általános tünetek
- Fáradtság
- Fogyás
- Hőfok
- Csökkent teljesítmény
- Gyors kifáradás
A mozgásszervi rendszer károsodása
- Arthritis - ízületi gyulladás
- Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
- Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
- Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.
- Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)
Nyálkahártya- és bőrelváltozások
- A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
- A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
- A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
- A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
- Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
- Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai
Légúti károsodás
Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).A szív- és érrendszer károsodása
Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endokardium), közvetlenül a szívizomra (szívizom), a billentyűkre és a koszorúér erekre. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).- A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.
- A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.
- A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
- A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
- Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
- Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
- Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
- A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa
Vesekárosodás
Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, fehérje csökkenés a vérben, ödéma).A központi idegrendszer károsodása
Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:
- Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
- Ingerlékenység, depresszió - ritka
- Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
- agyvérzés
- Chorea, parkinsonizmus - ritka
- Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
- Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis
Emésztőrendszeri sérülés
Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.- A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
- A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
- Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
- Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok
- A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
- A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
- A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.
Az SLE diagnózisa
Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai
Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.
| Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben |
| Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak. |
| A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes. |
| Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön. |
| Specifikus kiütés pillangó formájában |
| Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés |
| A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása |
| Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.) |
|
|
|
|
| Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA) |
A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.
Betegség aktivitási indexek általSLEDAI
| Megnyilvánulások | Leírás | Központozás |
| Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül) | Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják. | 8 |
| Pszichózisok | A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés. | 8 |
| Szerves változások az agyban | A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás zavara, a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság csökken. | 8 |
| Szembetegségek | A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást. | 8 |
| A koponyaidegek károsodása | Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása. | |
| Fejfájás | Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra | 8 |
| Agyi keringési zavarok | Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit | 8 |
| Vasculitis -(érrendszeri károsodás) | Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon | 8 |
| Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás) | Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel. | 4 |
| Myositis- (vázizom gyulladás) | Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével | 4 |
| Hengerek a vizeletben | Hialin, szemcsés, eritrocita | 4 |
| eritrociták a vizeletben | Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat | 4 |
| Fehérje a vizeletben | Több mint 150 mg naponta | 4 |
| Leukociták a vizeletben | Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével | 4 |
| Bőrelváltozások | Gyulladásos károsodás | 2 |
| Hajhullás | Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás | 2 |
| Nyálkahártya fekélyek | Fekélyek a nyálkahártyán és az orron | 2 |
| Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása) | Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása | 2 |
| Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása) | EKG-n, echokardiográfián észlelték | 2 |
| Csökkent bók | C3 vagy C4 csökkenés | 2 |
| AntiDNA | Pozitívan | 2 |
| Hőfok | Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével | 1 |
| A vérlemezkék számának csökkenése | Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket | 1 |
| A fehérvérsejtek számának csökkenése | Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket | 1 |
- Könnyű tevékenység: 1-5 pont
- Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
- Magas aktivitás: 11-20 pont
- Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont
Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek
- ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
- Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
- anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
- anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
- antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
- Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.
- A gyulladás markerei
- ESR - megnövekedett
- C - reaktív fehérje, emelkedett
- A dicséret szintje csökkent
- A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
- Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.
- Általános vérvizsgálat
- A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése
- A vizelet elemzése
- Fehérje a vizeletben (proteinuria)
- Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
- Vetedés a vizeletben (cylindruria)
- Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)
- Vérkémia
- Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
- ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
- Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik
- Az ízületek röntgenfelvétele
- A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája
- Magmágneses rezonancia és angiográfia
- echokardiográfia
Különleges eljárások
- Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
- A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
- A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.
Szisztémás lupus kezelése
A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul. - Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
- Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet
- Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.
Adagolási rend:
- Belül:
- A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
- Fenntartó adag 5-10 mg
- A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik
- Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
- Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
- Vagy 15-20 mg/ttkg
A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.
- 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon
- Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.
- Akut lupus nephritis
- Vasculitis
- Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
- A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
- Magas SLE aktivitás
- Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása
- Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
- Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
- Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.
- Aminokinolin gyógyszerek
- delagil, plaquenil stb.
- Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Egyéb gyógyszerek
- Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
- Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
- Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
- Kalcium és kálium készítmények
- Az extracorporalis kezelés módszerei
- A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
- A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.
Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?
A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:
1.
Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2.
Szubakut lefolyás- fokozatos megjelenés, az exacerbációk és remissziók időszakának változása, az általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (38 0-ig))
C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3.
krónikus lefolyású- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.
Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.
De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:
1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.
2. gyógyászati lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:
- Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
- antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
- szulfonamidok: Biseptolés mások;
- tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
- szájon át szedhető fogamzásgátló;
- gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.
3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).
4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.
Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:
- változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
- veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
- vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
- SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.
5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít a bőr szövettani vizsgálatának és a kaparás mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatának megállapításában - Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kimutatható.
Fénykép:
így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.
Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?
A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:- Szisztémás lupus erythematosus.
- Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
- Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
- Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
- Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
- Egyéb szisztémás betegségek.
Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.
| Diagnosztikai kritériumok | Szisztémás lupus erythematosus | Szisztémás scleroderma | Idiopátiás dermatomyositis |
| A betegség kezdete |
|
 Fénykép: Raynaud-szindróma |
|
| Hőfok | Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet. | Elhúzódó subfebrilis állapot (legfeljebb 38 0 С). | Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig). |
| A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat) | Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.  | Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.  | Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).  |
| A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában |
|
|
|
| Előrejelzés | A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el. | ||
| Laboratóriumi mutatók |
|
|
|
| A kezelés elvei | Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése"). | ||
Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.
Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?
A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő ez a betegség. Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzői szerint halad.
A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:
- súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
- krónikus lefolyású a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
- gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
- is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
- szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
- a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
- szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
- Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).
1.
A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2.
A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3.
Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4.
Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5.
Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6.
Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7.
Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8.
A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9.
A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.
Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.
Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.
Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?
Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára. Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:
1. Szisztémás lupus erythematosus
A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést
,
valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni
,
mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél
az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba
. 25%-nál
esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött
, a az esetek negyedében
megfigyelt vetélés
.
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban,
a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:
- magzati halál;
- . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.- Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
- Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
- Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
- És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
- Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
- A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.
A lupus erythematosus fertőző?
Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.
A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:
- különböző vírusfertőzések;
- bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
- stressz tényezők;
- hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
- környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.
Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?
Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.
1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:
- tengeri hal;
- sok dió és magvak;
- növényi olaj kis mennyiségben;
3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:
- állati zsírok;
- sült étel;
- zsíros húsok (vörös hús);
- magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
Fotó: lucernafű.
3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.
Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.
Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:
Elővigyázatossági intézkedések! A mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó népi gyógymódokat gyermekektől távol kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?
Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
