Lupus erythematosus milyen vizsgálatok. Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumai
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan szisztémás betegség, amely a szerveket és rendszereket érinti. Természetét nem vizsgálták kellőképpen, de van egy feltételezés, hogy a betegség oka az immunrendszer változásaiban rejlik, és nem tagadják a vírusok szerepét a fejlődésben. A szervezet kontrollálhatatlanul antitesteket kezd termelni sejtjei ellen. Egy olyan betegségnél, mint a lupus erythematosus, a diagnózist bonyolítja az a tény, hogy sok év telhet el a betegség észlelése előtt.
Hogyan nyilvánul meg a lupus erythematosus?
A betegség lehet lassú, vagy nagyon akutan fejlődhet ki. Leggyakrabban a lupust a következő tünetek jellemzik:
- fogyás az anerexiáig;
- növekedési retardáció gyermekeknél;
- változások a vérben;
- láz;
- bőrelváltozások kiütések és plakkok formájában;
- vesegyulladás;
- izom fájdalom;
- tüdő, szív érintett;
- neuralgia tünetei jelennek meg.
A betegségnek két formája van:
- korong alakú;
- szisztémás.
A lupus első típusa elsősorban a bőrt érinti:
- az orr hátsó része, felső ajak, orcák, hallójáratok, fejbőr;
- felső mellkas és hát;
- ujjait.
A korongos forma főleg vörös kiütésekben nyilvánul meg, amelyek növekednek és plakkokká alakulnak. Fokozatosan a plakkok teljes felületét pikkelyek borítják, amelyek eltávolítása nagyon fájdalmas. Nagyon fontos megkülönböztetni a discoid formát a szisztémás formától a jelek alapján, mivel ettől függ a kezelés módja és a beteg életének prognózisa.
Az SLE-t a következők jellemzik:
- az epidermisz atrófiája enyhén kifejeződik;
- nincs elzáródás a tüszők nyílásaiban.
A lupus erythematosus sejtek (LE-sejtek) a betegek közel 100%-ában, míg a discoid formában csak átlagosan 5%-ban találhatók meg, de ez a mutató a betegség szisztémássá válását is fenyegeti.
A betegség jelei
Egy olyan betegségnél, mint a szisztémás lupus erythematosus, a diagnózis a szívbillentyű, a bőr, a központi idegrendszer, a vesék, a tüdő, a keringési rendszer, az ízületek károsodását mutatja. Fontos, hogy a kórfolyamat intenzitása hosszú évekig ne csökkenjen.
Az SLE különböző megnyilvánulásokkal járhat:
- folyadék és egyéb vegyi anyagok behatolása és felhalmozódása a tüdőben;
- tüdővérzés;
- kóros változások az agy ereiben keringési rendellenességekkel;
- gerincvelő sérülés;
- vérrögök képződése a tüdő, a belek, a végtagok, az agy ereiben;
- a szív nyálkahártyájának gyulladása;
- májkárosodás;
- a vérlemezkék számának csökkenése, amelyet a vérzés megállításával kapcsolatos problémák kísérnek;
- fájdalom az ízületekben;
- a peritoneum, a mellhártya és más savós membránok gyulladása;
- immunpatológiai jellegű erek gyulladása;
- különböző bőrmegnyilvánulások.
A betegség közvetett jelei:
- a vörösvértestek elpusztítása;
- a leukociták számának csökkenése;
- fehérje a vizeletben.
A diagnózis kritériumai
A diagnózis szempontjából a legjelentősebbek az ebből eredő központi idegrendszeri és tüdőbetegségek.
Az SLE-s betegek fele mind a központi, mind a perifériás idegrendszerben érintett. Ez a következő jelekben nyilvánul meg:
- dysmotilitás;
- a vérkeringés megsértése az agy agyi ereiben;
- az érzékelés elvesztése;
- csökkent izomtónus, erővesztés;
- gyakori pszichózisok, fejfájások előfordulása;
- az agresszió megjelenése, ingerlékenység, dühkitörések.
Így az agy és a gerincvelő érintettsége a neurózisoktól a súlyos mentális zavarokig számos rendellenesség kiváltó oka.
A következő betegségek az SLE megnyilvánulásaként szolgálhatnak a tüdőben:
- pulmonitis - az alveolusok falának gyulladása;
- vasculitis - a tüdő ereinek gyulladása;
- az esetek 80% -ában mellhártyagyulladás figyelhető meg;
- trombózis a pulmonalis artériában.
A modern orvostudomány nagy jelentőséget tulajdonít az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásában, amely a vénás / artériás trombózisban és a terhességgel kapcsolatos szövődményekben nyilvánul meg. Az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulásainak spektruma nagyon széles. Legsúlyosabb, sőt végzetes megnyilvánulása a központi idegrendszer és a szív veresége.
A szívbetegségek közül, amelyek a szisztémás lupus erythematosus tüneteként szolgálhatnak, a pericarditis - a szív külső bélésének gyulladása. A betegek egyharmadára, akut lupus erythematosus esetén a betegek felére jellemző. Egyes betegeknél a szívburokgyulladás a szisztémás betegség első megnyilvánulása. De a szívkárosodás spektruma nem korlátozódik a gyulladásra. A szívizom, a koszorúerek érintettek, a ritmus megzavarodik.
Az SLE diagnózisában a legjelentősebb a lupus glomerulonephritis - a vese glomerulusainak gyulladása. A betegség minden esetben a vesék patológiája. A betegek több mint 90% -ánál megfigyelhető, és a betegség legsúlyosabb következményeként és a halál okának számít. Rendkívül ritka, hogy az immunfluoreszcens és elektronmikroszkópos módszerek alkalmazása vizelet-szindróma hiányában sem észleli a vizelet összetételének változását. Az esetek majdnem 100%-ában a domináns tünet a fehérje jelenléte a normálisnál jóval nagyobb mennyiségben.
A glomerulonephritis mellett a következő betegségek alakulnak ki:
- veseelégtelenség;
- a vese artériák és vénák trombózisa;
- a vesék és a tubulusok szövetének gyulladása.
Ugyanakkor a szisztémás lupus erythematosus nem diagnosztizálható csak a vesekárosodás alapján. De a vesekárosodás gyakran a lupus első megnyilvánulása, és gyakran a betegség első szakaszában vagy súlyosbodása során jelentkezik. Gyakran a vese biopszia diagnosztizálhatja a lupust.
A gyomor-bél traktusból az elváltozás bármelyik osztályán megfigyelhető. Az autoimmun betegségben szenvedő betegek felére jellemzőek.
Az esetek 90%-ában a mozgásszervi rendszer érintett. A legsúlyosabb megnyilvánulás a csontnekrózis, amely nagyon fiatal betegek korai rokkantságához vezet. Leggyakrabban a csípőízületek érintettek, de bármely más. A periartikuláris szövetek károsodása, az inak gyengülése és további repedése is lehetséges.
A reproduktív rendszer veresége, nevezetesen a korai menopauza kialakulása, a szisztémás lupus erythematosus egyik jele a nőknél.
Laboratóriumi diagnosztika
Nincs egyetlen teszt, amely diagnosztizálná az SLE-t. De a belső szervek károsodásának jellegének és mértékének megállapítására laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat végeznek:
- röntgenvizsgálat;
- vér és vizelet elemzése;
- szifilisz teszt;
- Coombs-teszt;
- CT vizsgálat;
- lupus csík teszt;
- immunfluoreszcens reakció (RIF) az antitestek kimutatására (szisztémás lupus erythematosus esetén az antitestek mind az érintett, mind az egészséges bőrben találhatók).
A pontos diagnózis felállításához az orosz tudósok által kidolgozott speciális kritériumok és az Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumai vannak. A szisztémás lupus erythematosust a listából 4 kritérium jelenléte alapján diagnosztizálják. Kötelező a „pillangó” jelenléte az arcon és nagyszámú LE-sejt (több mint 10/1000 leukocita).
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) világszerte több millió embert érint. Minden korosztályról van szó, a csecsemőktől az idősekig. A betegség kialakulásának okai nem tisztázottak, de az előfordulását elősegítő számos tényező jól ismert. A lupuszra még nincs gyógymód, de ez a diagnózis már nem úgy hangzik, mint egy halálos ítélet. Próbáljuk meg kitalálni, hogy Dr. House-nak igaza volt-e, amikor sok betegénél ezt a betegséget gyanította, van-e genetikai hajlam az SLE-re, és hogy egy bizonyos életmód megvédhet-e ez ellen a betegség ellen.
Folytatjuk az autoimmun betegségek körforgását – olyan betegségeket, amelyekben a szervezet elkezd harcolni önmagával, autoantitesteket és/vagy autoagresszív limfociták klónokat termelve. Beszélünk arról, hogyan működik az immunrendszer, és miért kezd néha „magára lőni”. A leggyakoribb betegségek némelyikével külön kiadványok foglalkoznak. Az objektivitás megőrzése érdekében meghívtuk a biológiai tudományok doktorát, Corr. RAS, a Moszkvai Állami Egyetem Immunológiai Tanszékének professzora, Dmitrij Vlagyimirovics Kuprash. Ezenkívül minden cikknek megvan a saját lektora, amely részletesebben belemélyed az összes árnyalatba.
A cikk lektora Olga Anatoljevna Georginova, Ph.D. Lomonoszov.
William Bagg rajza Wilson atlaszából (1855)
Leggyakrabban egy személy lázas láztól (38,5 ° C feletti hőmérséklet) kimerülten fordul orvoshoz, és ez a tünet az oka annak, hogy orvoshoz forduljon. Ízületei megduzzadnak, fájnak, egész teste „fáj”, a nyirokcsomók megnagyobbodnak, kellemetlen érzést okoznak. A beteg gyors fáradtságra és növekvő gyengeségre panaszkodik. A találkozón jelentett további tünetek közé tartozik a szájfekély, az alopecia és a gyomor-bélrendszeri zavarok. Gyakran a beteg gyötrelmes fejfájástól, depressziótól, súlyos fáradtságtól szenved. Állapota negatívan befolyásolja munkaképességét és társadalmi életét. Egyes betegek affektív zavarokkal, kognitív zavarokkal, pszichózisokkal, mozgászavarokkal és myasthenia gravis-szal is jelentkezhetnek.
Nem meglepő módon Josef Smolen, a Bécsi Városi Általános Kórház (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) munkatársa a szisztémás lupus erythematosust „a világ legösszetettebb betegségének” nevezte a betegségnek szentelt 2015-ös kongresszuson.
A betegség aktivitásának és a kezelés sikerének felmérésére a klinikai gyakorlatban mintegy 10 különböző mutatót alkalmaznak. Segítségükkel nyomon követheti a tünetek súlyosságának változásait egy bizonyos időn belül. Minden jogsértéshez egy bizonyos pontszámot rendelnek, és a végső pontszám a betegség súlyosságát jelzi. Az első ilyen módszerek az 1980-as években jelentek meg, és mára megbízhatóságukat a kutatás és a gyakorlat régóta igazolta. Közülük a legnépszerűbbek a SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ennek módosítása, amelyet az Ösztrogének biztonsága a Lupusban Nemzeti Értékelés (SELENA) tanulmányban használtak, a BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Együttműködő klinikák/American College of Rheumatology Damage Index) és ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Oroszországban az SLE aktivitás értékelését is használják a V.A. osztályozása szerint. Nasonova.
A betegség fő célpontjai
Egyes szöveteket jobban érintik az autoreaktív antitest-támadások, mint másokat. Az SLE-ben a vesék és a szív- és érrendszer különösen érintett.
Az autoimmun folyamatok az erek és a szív működését is megzavarják. Óvatos becslések szerint minden tizedik SLE-halálozás oka a szisztémás gyulladás következtében kialakult keringési zavar. Az ischaemiás stroke kockázata ebben a betegségben szenvedő betegeknél megduplázódik, az intracerebrális vérzés valószínűsége - háromszor, és a subarachnoidális - csaknem négyszer. A stroke utáni túlélés is sokkal rosszabb, mint az általános populációban.
A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásainak halmaza hatalmas. Egyes betegeknél a betegség csak a bőrt és az ízületeket érintheti. Más esetekben a betegeket kimeríti a túlzott fáradtság, az egész testben fokozódó gyengeség, az elhúzódó lázas hőmérséklet és a kognitív károsodás. Ehhez járulhat még a trombózis és a súlyos szervi károsodás, például a végstádiumú vesebetegség. E különböző megnyilvánulások miatt az SLE-t ún ezerarcú betegség.
Családtervezés
Az SLE egyik legfontosabb kockázata a terhesség alatti számos szövődmény. A betegek túlnyomó többsége fiatal, fogamzóképes korú nő, így a családtervezés, a terhesség-kezelés és a magzatfigyelés ma már nagy jelentőséggel bír.
A modern diagnosztikai és terápiás módszerek kidolgozása előtt az anya betegsége gyakran negatívan befolyásolta a terhesség lefolyását: a nő életét veszélyeztető állapotok léptek fel, a terhesség gyakran méhen belüli magzati halállal, koraszüléssel, preeclampsiával végződött. Emiatt az orvosok hosszú ideig határozottan eltanácsolták az SLE-s nőket a gyermekvállalástól. Az 1960-as években a nők az esetek 40%-ában veszítettek el magzatot. A 2000-es évekre az ilyen esetek száma több mint felére csökkent. Ma a kutatók ezt a számot 10-25%-ra becsülik.
Most az orvosok azt tanácsolják, hogy csak a betegség remissziója alatt essen teherbe, mivel az anya túlélése, a terhesség és a szülés sikere függ a betegség aktivitásától a fogantatás előtti hónapokban és a tojás megtermékenyítésének pillanatában. Emiatt az orvosok szükséges lépésnek tekintik a páciens terhesség előtti és alatti tanácsadását.
Ritkán előfordul, hogy egy nő már terhessége alatt rájön, hogy SLE-ben szenved. Ezután, ha a betegség nem túl aktív, a terhesség kedvezően alakulhat szteroid vagy aminokinolin gyógyszerekkel végzett fenntartó terápia mellett. Ha az SLE-vel párosuló terhesség az egészséget, sőt az életet is veszélyezteti, az orvosok abortuszt vagy sürgősségi császármetszést javasolnak.
Körülbelül 20 000 gyermekből egy fejlődik ki újszülöttkori lupus- passzívan szerzett autoimmun betegség, több mint 60 éve ismert (az esetek gyakorisága az USA-ra vonatkozik). Ro/SSA, La/SSB vagy U1-ribonukleoprotein antigénekkel szembeni anyai antinukleáris autoantitestek közvetítik. Az SLE jelenléte az anyában egyáltalán nem szükséges: 10 újszülött lupuszban szenvedő gyermeket szülő nő közül csak 4-nek van SLE-je a születéskor. Minden más esetben a fenti antitestek egyszerűen jelen vannak az anyák szervezetében.
A gyermek szöveteinek károsodásának pontos mechanizmusa még nem ismert, és valószínűleg bonyolultabb, mint az anyai antitestek behatolása a placenta gáton. Az újszülött egészségére vonatkozó prognózis általában jó, és a legtöbb tünet gyorsan megszűnik. Néha azonban a betegség következményei nagyon súlyosak lehetnek.
Egyes gyermekeknél a bőrelváltozások már születéskor észrevehetők, másoknál néhány héten belül kialakulnak. A betegség számos testrendszert érinthet: a szív- és érrendszert, a hepatobiliárist, a központi idegrendszert és a tüdőt. A legrosszabb esetben a gyermeknél életveszélyes veleszületett szívblokk alakulhat ki.
A betegség gazdasági és társadalmi vonatkozásai
Az SLE-ben szenvedő személy nemcsak a betegség biológiai és orvosi megnyilvánulásaitól szenved. A betegségteher nagy része szociális jellegű, és a tünetek fokozódásának ördögi körét hozhatja létre.
Tehát nemtől és etnikai hovatartozástól függetlenül a szegénység, az alacsony iskolai végzettség, az egészségbiztosítás hiánya, az elégtelen szociális támogatás és kezelés hozzájárul a beteg állapotának súlyosbodásához. Ez pedig rokkantsághoz, munkaképesség elvesztéséhez és a társadalmi státusz további csökkenéséhez vezet. Mindez jelentősen rontja a betegség prognózisát.
Nem szabad figyelmen kívül hagyni, hogy az SLE kezelése rendkívül költséges, a költségek pedig közvetlenül a betegség súlyosságától függenek. Nak nek közvetlen költségek tartalmazzák például a fekvőbeteg-kezelés költségeit (kórházakban és rehabilitációs központokban eltöltött idő és a kapcsolódó eljárások), a járóbeteg-kezelés (kezelés kötelező és kiegészítő gyógyszerekkel, orvoslátogatások, laboratóriumi vizsgálatok és egyéb vizsgálatok, mentőhívások), sebészeti beavatkozások költségeit, szállítás egészségügyi intézményekbe és további egészségügyi szolgáltatások. 2015-ös becslések szerint az Egyesült Államokban egy beteg átlagosan évi 33 000 dollárt költ a fenti tételekre. Ha lupus nephritis alakult ki, akkor az összeg több mint kétszeresére nő - 71 ezer dollárig.
közvetett költségek akár magasabbak is lehetnek, mint a közvetlenek, hiszen ide tartozik a munkaképesség-csökkenés és a betegség miatti rokkantság. A kutatók 20 000 dollárra becsülik az ilyen veszteségek összegét.
Orosz helyzet: „Az orosz reumatológia létezéséhez és fejlődéséhez állami támogatásra van szükségünk”
Oroszországban több tízezer ember szenved SLE-ben - a felnőtt lakosság körülbelül 0,1% -a. Hagyományosan a reumatológusok foglalkoznak e betegség kezelésével. Az egyik legnagyobb intézmény, ahol a betegek segítséget kérhetnek, a Reumatológiai Kutatóintézet. V.A. Nasonova RAMS, 1958-ban alakult. Mint a kutatóintézet jelenlegi igazgatója, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, Jevgenyij Lvovics Nasonov, az Orosz Föderáció tiszteletbeli tudósa emlékszik vissza, először édesanyja, Valentina Alekszandrovna Naszonova, aki a reumatológiai osztályon dolgozott, sírva jött haza. szinte minden nap, mivel ötből négy beteg halt bele a kezébe. Szerencsére ezt a tragikus tendenciát sikerült legyőzni.
Az E.M. Nephrológiai, Bel- és Foglalkozási Betegségek Klinika reumatológiai osztályán is nyújtanak segítséget az SLE-s betegeknek. Tareev, Moszkva városi reumatológiai központ, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), az Orosz Orvostudományi Akadémia Gyermekegészségügyi Tudományos Központja, az Orosz Gyermekklinikai Kórház és az FMBA Központi Gyermekklinikai Kórháza.
Azonban még most is nagyon nehéz megbetegedni az SLE-vel Oroszországban: a legújabb biológiai készítmények elérhetősége a lakosság számára sok kívánnivalót hagy maga után. Az ilyen terápia költsége körülbelül 500-700 ezer rubel évente, és a gyógyszer hosszú távú, semmi esetre sem korlátozódik egy évre. Ugyanakkor az ilyen kezelés nem tartozik a létfontosságú gyógyszerek (VED) listájába. Az oroszországi SLE-s betegek ellátásának színvonalát az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának honlapján teszik közzé.
Jelenleg a Reumatológiai Kutatóintézetben biológiai készítményekkel végzett terápiát alkalmaznak. Eleinte a beteg 2-3 hétig kapja ezeket, amíg kórházban van - a CHI fedezi ezeket a költségeket. Az elbocsátást követően a lakóhelyén további gyógyszerellátás iránti kérelmet kell benyújtania az Egészségügyi Minisztérium regionális főosztályához, és a végső döntést a helyi tisztviselő hozza meg. Válasza gyakran nemleges: számos régióban az SLE-s betegek nem érdeklődnek a helyi egészségügyi osztály iránt.
A betegek legalább 95%-ának van autoantitestek, felismerve a szervezet saját sejtjeinek töredékeit idegennek (!) És ezért veszélyes. Nem meglepő, hogy az SLE patogenezisének központi alakját tekintik B-sejtek autoantitesteket termelnek. Ezek a sejtek az adaptív immunitás legfontosabb részei, amelyek képesek antigéneket prezentálni. T-sejtekés jelzőmolekulákat választanak ki - citokinek. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulását a B-sejtek hiperaktivitása és a szervezetben lévő saját sejtjeikkel szembeni tolerancia elvesztése váltja ki. Ennek eredményeként számos autoantitestet termelnek, amelyek a vérplazmában található nukleáris, citoplazmatikus és membránantigénekre irányulnak. Az autoantitestek és a nukleáris anyag kötődésének eredményeként immunkomplexek, amelyek lerakódnak a szövetekben, és nem távolíthatók el hatékonyan. A lupus számos klinikai megnyilvánulása ennek a folyamatnak és az azt követő szervkárosodásnak az eredménye. A gyulladásos választ fokozza a B-sejtek szekréciója ról ről gyulladásos citokinek, és nem idegen antigéneket, hanem saját antigéneket mutatnak be a T-limfocitáknak.
A betegség patogenezise két másik egyidejű eseménnyel is összefügg: emelkedett szinttel apoptózis(programozott sejthalál) a limfocitákban, valamint a szemétfeldolgozás során bekövetkező romlás autofágia. A test ilyen „szemetelése” immunválasz gerjesztéséhez vezet a saját sejtjeihez képest.
autofágia- az intracelluláris komponensek hasznosításának és a sejt tápanyag-utánpótlásának folyamata immár mindenki ajkán. 2016-ban az autofágia komplex genetikai szabályozásának felfedezéséért Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) Nobel-díjat kapott. Az „önevés” szerepe a sejtek homeosztázisának fenntartása, a sérült és régi molekulák és organellumok újrahasznosítása, valamint a sejtek túlélése stresszes körülmények között. Erről bővebben a "biomolekuláról" szóló cikkben olvashat.A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az autofágia számos immunválasz normális lefolyása szempontjából fontos: például az immunrendszer sejtjeinek éréséhez és működéséhez, a kórokozók felismeréséhez, feldolgozásához és az antigénprezentációhoz. Manapság egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az autofág folyamatok összefüggésben állnak az SLE kialakulásával, lefolyásával és súlyosságával.
Ezt mutatták be in vitro Az SLE-s betegek makrofágjai kevesebb sejttörmeléket vesznek fel, mint az egészséges kontrollok makrofágjai. Így sikertelen hasznosítás esetén az apoptotikus hulladék „vonja magára” az immunrendszer figyelmét, és az immunsejtek kóros aktivációja következik be (3. ábra). Kiderült, hogy az SLE kezelésére már használt vagy a preklinikai vizsgálatok stádiumában lévő gyógyszerek bizonyos típusai kifejezetten az autofágiára hatnak.
A fent felsorolt jellemzők mellett az SLE-s betegeket az I. típusú interferongének fokozott expressziója jellemzi. E gének termékei a citokinek egy nagyon jól ismert csoportja, amelyek vírusellenes és immunmoduláló szerepet játszanak a szervezetben. Lehetséges, hogy az I. típusú interferonok számának növekedése befolyásolja az immunsejtek aktivitását, ami az immunrendszer hibás működéséhez vezet.
3. ábra: Az SLE patogenezisének jelenlegi ismerete. Az SLE klinikai tüneteinek egyik fő oka a sejtek nukleáris anyagának (DNS, RNS, hisztonok) fragmentumait megkötő antitestek által alkotott immunkomplexek lerakódása a szövetekben. Ez a folyamat erős gyulladásos reakciót vált ki. Emellett az apoptózis, a netózis növekedésével és az autofágia hatékonyságának csökkenésével a fel nem használt sejtfragmensek az immunrendszer sejtjeinek célpontjaivá válnak. Immunkomplexek a receptorokon keresztül FcγRIIa bejutni a plazmacitoid dendrites sejtekbe ( pDC), ahol a komplexek nukleinsavai aktiválják a Toll-szerű receptorokat ( TLR-7/9), . Ily módon aktiválva a pDC beindítja az I-es típusú interferonok erőteljes termelését (pl. IFN-a). Ezek a citokinek pedig serkentik a monociták érését ( Mo) antigénprezentáló dendritikus sejtekre ( DC) és a B-sejtek autoreaktív antitestek termelődése megakadályozza az aktivált T-sejtek apoptózisát. A monociták, neutrofilek és dendritikus sejtek az I-es típusú IFN hatására fokozzák a BAFF (érésüket, túlélésüket és ellenanyagtermelésüket elősegítő B-sejt-stimulátor) és az APRIL (sejtproliferációt indukáló) citokinek szintézisét. Mindez az immunkomplexek számának növekedéséhez és a pDC még erőteljesebb aktiválásához vezet - a kör bezárul. Az SLE patogenezisében a kóros oxigén anyagcsere is szerepet játszik, ami fokozza a gyulladást, a sejthalált és a saját antigének beáramlását. Ez sok szempontból a mitokondriumok hibája: munkájuk megzavarása a reaktív oxigénfajták fokozott képződését eredményezi. ROS) és nitrogén ( RNI), a neutrofilek védő funkcióinak romlása és a netózis NETosis)
Végül az oxidatív stressz, valamint a sejtben fellépő kóros oxigénanyagcsere és a mitokondriumok működésének zavarai is hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához. A gyulladást elősegítő citokinek fokozott szekréciója, a szövetkárosodás és az SLE lefolyását jellemző egyéb folyamatok miatt a túlzott mennyiségű reaktív oxigén fajok(ROS), amelyek tovább károsítják a környező szöveteket, hozzájárulnak az autoantigének folyamatos beáramlásához és a neutrofilek specifikus öngyilkosságához. netose(NETosis). Ez a folyamat a formálással ér véget neutrofil extracelluláris csapdák(NET-ek), amelyeket a kórokozók elfogására terveztek. Sajnos az SLE esetében a gazdaszervezet ellen játszanak: ezek a retikuláris struktúrák túlnyomórészt a fő lupus autoantigénekből állnak. Az utóbbi antitestekkel való kölcsönhatás megnehezíti a szervezet számára ezeknek a csapdáknak a kitisztítását, és fokozza az autoantitestek termelését. Így alakul ki egy ördögi kör: a betegség progressziója során fokozódó szövetkárosodás a ROS mennyiségének növekedésével jár, ami még jobban roncsolja a szöveteket, fokozza az immunkomplexek képződését, serkenti az interferon szintézisét... A patogenetikai Az SLE mechanizmusait részletesebben a 3. és 4. ábra mutatja be.
4. ábra: A programozott neutrofil halálozás - netózis - szerepe az SLE patogenezisében. Az immunsejtek általában nem találkoznak a szervezet legtöbb saját antigénjével, mivel a potenciális saját antigének a sejtekben találhatók, és nem kerülnek bemutatásra a limfocitáknak. Az autofágiás halált követően az elhalt sejtek maradványai gyorsan hasznosulnak. Bizonyos esetekben azonban, például több reaktív oxigén és nitrogén esetén ( ROSés RNI), az immunrendszer „orrtól orrig” saját antigénekkel találkozik, ami provokálja az SLE kialakulását. Például a ROS hatására a polimorfonukleáris neutrofilek ( PMN) vannak kitéve netose, és a sejt maradványaiból "hálózat" jön létre (eng. háló) nukleinsavakat és fehérjéket tartalmaz. Ez a hálózat lesz az autoantigének forrása. Ennek eredményeként a plazmacitoid dendrites sejtek aktiválódnak ( pDC), kiadása IFN-aés autoimmun rohamot vált ki. Egyéb szimbólumok: REDOX(redukciós-oxidációs reakció) - a redox reakciók kiegyensúlyozatlansága; ER- endoplazmatikus retikulum; DC- dendritikus sejtek; B- B-sejtek; T- T-sejtek; Nox2- NADPH-oxidáz 2; mtDNS- mitokondriális DNS; fekete fel és le nyilak- erősítés és elnyomás, ill. A kép teljes méretben megtekintéséhez kattintson rá.
Ki a bűnös?
Bár a szisztémás lupus erythematosus patogenezise többé-kevésbé világos, a tudósok nehezen tudják megnevezni fő okát, ezért olyan különböző tényezők kombinációját veszik figyelembe, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát.
Századunkban a tudósok figyelme elsősorban a betegségre való örökletes hajlamra irányul. Ezt sem kerülte el az SLE – ami nem meglepő, mert az előfordulás nemtől és etnikai hovatartozástól függően igen eltérő. A nők körülbelül 6-10-szer gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a férfiak. Csúcs előfordulásuk 15-40 éves korban, vagyis a fogamzóképes korban következik be. Az etnikai hovatartozás összefüggésben áll a prevalenciával, a betegségek lefolyásával és a halálozással. Például a "pillangós" kiütés jellemző a fehér betegekre. Az afroamerikaiaknál és az afro-karibiaknál a betegség sokkal súlyosabb, mint a kaukázusiaknál, náluk gyakoribbak a betegség visszaesése, a vese gyulladásos megbetegedései. A diszkoid lupus gyakoribb a sötét bőrűeknél is.
Ezek a tények azt mutatják, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszhat az SLE etiológiájában.
Ennek tisztázására a kutatók a módszert alkalmazták genomszintű asszociációkeresés, vagy GWAS, amely lehetővé teszi, hogy több ezer genetikai változatot korreláljon a fenotípusokkal - jelen esetben a betegség megnyilvánulásaival. Ennek a technológiának köszönhetően több mint 60 szisztémás lupus erythematosusra hajlamos lókuszt azonosítottak. Feltételesen több csoportra oszthatók. A lókuszok egyik ilyen csoportja a veleszületett immunválaszhoz kapcsolódik. Ilyenek például az NF-kB jelátviteli útvonalai, a DNS-lebomlás, az apoptózis, a fagocitózis és a sejtmaradványok hasznosítása. Ide tartoznak a neutrofilek és monociták működéséért és jelátviteléért felelős változatok is. Egy másik csoportba azok a genetikai változatok tartoznak, amelyek az immunrendszer adaptív kapcsolatának munkájában vesznek részt, vagyis a B- és T-sejtek működéséhez és jelátviteli hálózatához kapcsolódnak. Ezenkívül vannak olyan lókuszok, amelyek nem tartoznak ebbe a két csoportba. Érdekes módon sok kockázati lókusz közös az SLE-ben és más autoimmun betegségekben (5. ábra).
A genetikai adatok felhasználhatók az SLE kialakulásának kockázatának, diagnózisának vagy kezelésének meghatározására. Ez a gyakorlatban rendkívül hasznos lenne, mert a betegség sajátosságaiból adódóan a beteg első panaszai és klinikai megnyilvánulásai alapján nem mindig lehet azonosítani. A kezelés kiválasztása is eltart egy ideig, mert a betegek – genomjuk sajátosságaitól függően – eltérően reagálnak a terápiára. Egyelőre azonban a genetikai teszteket nem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban. Egy ideális modell a betegségre való érzékenység felmérésére nemcsak bizonyos génváltozatokat, hanem genetikai kölcsönhatásokat, citokinek szintjét, szerológiai markereket és sok más adatot is figyelembe venne. Emellett lehetőség szerint figyelembe kell vennie az epigenetikai sajátosságokat is – elvégre ezek a kutatások szerint óriási mértékben hozzájárulnak az SLE kialakulásához.
A genommal ellentétben epi hatása alatt a genom viszonylag könnyen módosítható külső tényezők. Egyesek úgy vélik, hogy nélkülük az SLE nem fejlődhet ki. Ezek közül a legnyilvánvalóbb az ultraibolya sugárzás, mivel a napfény hatására a betegek bőrén gyakran bőrpír és kiütések jelentkeznek.
A betegség kialakulása nyilvánvalóan provokálhatja és vírusos fertőzés. Lehetséges, hogy ebben az esetben autoimmun reakciók lépnek fel miatt vírusok molekuláris mimikája- a vírusantigének és a szervezet saját molekuláihoz való hasonlóság jelensége. Ha ez a hipotézis igaz, akkor az Epstein-Barr vírus áll a kutatás középpontjában. A legtöbb esetben azonban a tudósok nehezen tudják megnevezni a konkrét tettesek "nevét". Feltételezhető, hogy az autoimmun reakciókat nem specifikus vírusok váltják ki, hanem az ilyen típusú kórokozók elleni küzdelem általános mechanizmusai. Például az I. típusú interferonok aktiválási útvonala gyakori a vírusinvázióra adott válaszként és az SLE patogenezisében.
Olyan tényezők, mint pl dohányzás és ivás, de hatásuk kétértelmű. Valószínű, hogy a dohányzás növelheti a betegség kialakulásának kockázatát, súlyosbíthatja azt és növelheti a szervkárosodást. Ezzel szemben az alkohol egyes jelentések szerint csökkenti az SLE kialakulásának kockázatát, de a bizonyítékok meglehetősen ellentmondásosak, és ezt a betegség elleni védekezési módszert a legjobb, ha nem alkalmazzuk.
A befolyást illetően nem mindig van egyértelmű válasz foglalkozási kockázati tényezők. Noha a szilícium-dioxidnak való kitettség bebizonyította, hogy kiváltja az SLE kialakulását, számos tanulmány szerint a fémeknek, ipari vegyszereknek, oldószereknek, peszticideknek és hajfestékeknek való kitettségre még nem született határozott válasz. Végül, amint fentebb említettük, a lupus provokálható drog használata: A leggyakoribb triggerek a klórpromazin, a hidralazin, az izoniazid és a prokainamid.
Kezelés: múlt, jelen és jövő
Mint már említettük, még mindig nincs gyógymód „a világ legösszetettebb betegségére”. Egy gyógyszer kifejlesztését hátráltatja a betegség sokrétű, az immunrendszer különböző részeit érintő patogenezise. A fenntartó terápia hozzáértő egyéni megválasztásával azonban mély remisszió érhető el, és a beteg a lupus erythematosusszal ugyanúgy élhet, mint egy krónikus betegséggel.
A páciens állapotában bekövetkezett különböző változások kezelését orvos, pontosabban orvosok állíthatják be. A helyzet az, hogy a lupus kezelésében rendkívül fontos egy multidiszciplináris egészségügyi szakembercsoport összehangolt munkája: Nyugaton háziorvos, reumatológus, klinikai immunológus, pszichológus, gyakran nefrológus, hematológus, bőrgyógyász és neurológus. Oroszországban az SLE-s beteg mindenekelőtt reumatológushoz fordul, és a rendszerek és szervek károsodásától függően további konzultációra lehet szüksége kardiológussal, nefrológussal, bőrgyógyászral, neurológussal és pszichiáterrel.
A betegség patogenezise nagyon összetett és zavaros, ezért sok célzott gyógyszer fejlesztés alatt áll, míg mások már a kísérleti szakaszban kimutatták kudarcukat. Ezért a klinikai gyakorlatban a nem specifikus gyógyszereket használják legszélesebb körben.
A standard kezelés többféle gyógyszert tartalmaz. Először is írd ki immunszuppresszánsok- az immunrendszer túlzott aktivitásának visszaszorítása érdekében. Ezek közül a leggyakrabban használt citotoxikus gyógyszerek. metotrexát, azatioprin, mikofenolát-mofetilés ciklofoszfamid. Valójában ugyanazok a gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájában használnak, és elsősorban az aktívan osztódó sejtekre (az immunrendszer esetében az aktivált limfociták klónjaira) hatnak. Nyilvánvaló, hogy az ilyen terápiának számos veszélyes mellékhatása van.
A betegség akut fázisában a betegek általában szednek kortikoszteroidok- nem specifikus gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek segítenek lecsillapítani az autoimmun reakciók leghevesebb hullámait. Az 1950-es évek óta alkalmazzák az SLE kezelésében. Aztán minőségileg új szintre emelték ennek az autoimmun betegségnek a kezelését, és alternatíva híján továbbra is a terápia alapja marad, bár sok mellékhatás is társul használatukhoz. Leggyakrabban az orvosok írják fel prednizolonés metilprednizolon.
Az SLE súlyosbodásával 1976 óta szintén használják pulzusterápia: a beteg impulzívan nagy dózisú metilprednizolont és ciklofoszfamidot kap. Természetesen a több mint 40 éves használat során az ilyen terápia sémája sokat változott, de továbbra is arany standardnak tekintik a lupus kezelésében. Ennek azonban számos súlyos mellékhatása van, ezért bizonyos betegcsoportok számára nem ajánlott, például rosszul kontrollált magas vérnyomásban szenvedőknek és szisztémás fertőzésekben szenvedőknek. Különösen a betegnél anyagcserezavarok alakulhatnak ki, és megváltozhat a viselkedése.
A remisszió elérésekor általában előírják malária elleni szerek, amelyeket hosszú ideje sikeresen alkalmaznak a mozgásszervi rendszer és a bőr elváltozásaiban szenvedő betegek kezelésére. Akció hidroxiklorokin, ebbe a csoportba tartozó egyik legismertebb anyag például azzal magyarázható, hogy gátolja az IFN-α termelődését. Használata hosszú távon csökkenti a betegségek aktivitását, csökkenti a szerv- és szövetkárosodást, és javítja a terhesség kimenetelét. Ezenkívül a gyógyszer csökkenti a trombózis kockázatát – és ez rendkívül fontos, tekintettel a szív- és érrendszerben előforduló szövődményekre. Így minden SLE-ben szenvedő betegnek javasolt a maláriaellenes szerek alkalmazása. Van azonban egy légy is egy hordó mézben. Ritka esetekben retinopátia alakul ki e terápia hatására, és súlyos vese- vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél fennáll a hidroxiklorokin toxikus hatásainak kockázata.
Lupus és újabb betegségek kezelésére használják, célzott gyógyszerek(5. ábra). A B-sejteket célzó legfejlettebb fejlesztések a rituximab és belimumab antitestek.
5. ábra Biológiai gyógyszerek az SLE kezelésében. Apoptotikus és/vagy nekrotikus sejttörmelék halmozódik fel az emberi szervezetben, például vírusfertőzés és ultraibolya fény hatására. Ezt a "szemetet" a dendritikus sejtek felvehetik ( DC), amelynek fő funkciója az antigének bemutatása a T- és B-sejtek számára. Az utóbbiak képesek reagálni a DC által számukra bemutatott autoantigénekre. Így beindul egy autoimmun reakció, beindul az autoantitestek szintézise. Jelenleg sok biológiai készítményt tanulmányoznak - olyan gyógyszereket, amelyek befolyásolják a szervezet immunkomponenseinek szabályozását. A veleszületett immunrendszer megcélzása anifrolumab(IFN-α receptor elleni antitest), szifalimumabés rontalizumab(IFN-α elleni antitestek), infliximabés etanercept(tumornekrózis faktor, TNF-α elleni antitestek), sirucumab(anti-IL-6) és tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. szöveg), belatacept, AMG-557és IDEC-131 blokkolja a T-sejtek kostimuláló molekuláit. Fostamatinibés R333- lép tirozin kináz inhibitorai ( SYK). Különféle B-sejt transzmembrán fehérjéket céloznak meg rituximabés ofatumumab(CD20 elleni antitestek), epratuzumab(anti-CD22) és blinatumomab(anti-CD19), amely blokkolja a plazmasejtek receptorait is. PC). Belimumab (cm. szöveg) blokkolja az oldható formát BAFF, a tabalumab és a blisibimod oldható és membránhoz kötött molekulák BAFF, a
Az antilupus terápia másik lehetséges célpontja az I. típusú interferonok, amelyekről fentebb már volt szó. Számos IFN-α elleni antitestek már ígéretes eredményeket mutattak az SLE-s betegek körében. Most tervezik tesztelésük következő, harmadik szakaszát.
Azon gyógyszerek közül is meg kell említeni, amelyek hatékonyságát SLE-ben jelenleg vizsgálják abatacept. Gátolja a kostimulációs kölcsönhatásokat a T- és B-sejtek között, ezáltal helyreállítja az immunológiai toleranciát.
Végül különféle anticitokin gyógyszereket fejlesztenek és tesztelnek, pl. etanerceptés infliximab- specifikus antitestek a tumor nekrózis faktor, a TNF-α ellen.
Következtetés
A szisztémás lupus erythematosus továbbra is a legnehezebb teszt a páciens számára, nehéz feladat az orvos számára, és alulfeltárt terület a tudós számára. A probléma orvosi oldalát azonban nem szabad korlátozni. Ez a betegség hatalmas teret biztosít a társadalmi innovációnak, hiszen a betegnek nemcsak orvosi ellátásra, hanem különféle, köztük pszichológiai támogatásra is szüksége van. Így az információszolgáltatás módszereinek fejlesztése, a speciális mobilalkalmazások, az elérhető információkat tartalmazó platformok jelentősen javítják az SLE-s betegek életminőségét.
Ebben a kérdésben sok segítség és betegszervezetek- valamilyen betegségben szenvedők és hozzátartozóik nyilvános egyesületei. Például a Lupus Foundation of America nagyon híres. Ennek a szervezetnek a tevékenysége az SLE-vel diagnosztizált emberek életminőségének javítását célozza speciális programok, kutatás, oktatás, támogatás és segítségnyújtás révén. Elsődleges céljai közé tartozik a diagnózisig eltelt idő csökkentése, a betegek biztonságos és hatékony kezelésének biztosítása, valamint a kezeléshez és ellátáshoz való hozzáférés növelése. Ezen túlmenően a szervezet hangsúlyozza az egészségügyi személyzet oktatásának, a hatóságoknak az aggodalmak jelzésének és a társadalmi tudatosság növelésének fontosságát a szisztémás lupus erythematosusszal kapcsolatban.
Az SLE globális terhei: előfordulása, egészségügyi különbségek és társadalmi-gazdasági hatások. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Laboratóriumi kutatás
Általános vérvizsgálat. SLE-ben gyakran megfigyelhető az ESR növekedése, de ez a jellemző nem korrelál jól a betegség aktivitásával. Az ESR megmagyarázhatatlan növekedése interkurrens fertőzés jelenlétét jelzi.
. A leukopenia (általában limfopenia) a betegség aktivitásával jár.
. A hipokróm vérszegénység krónikus gyulladással, rejtett gyomorvérzéssel, bizonyos gyógyszerek szedésével jár, gyakran enyhe vagy közepesen súlyos vérszegénységet észlelnek. Súlyos Coombs-pozitív autoimmun hemolitikus anémia a betegek kevesebb mint 10%-ánál figyelhető meg.
A thrombocytopenia gyakran fordul elő APS-ben szenvedő betegeknél. Nagyon ritkán autoimmun thrombocytopenia alakul ki, amely az AT vérlemezkékké történő szintéziséhez kapcsolódik.
. A CRP növekedése nem jellemző; a legtöbb esetben egyidejű fertőzés jelenlétében figyelhető meg. A CRP koncentráció mérsékelt emelkedése (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Általános vizelet elemzés
Proteinuria, hematuria, leukocyturia észlelhető, amelyek súlyossága a lupus nephritis klinikai és morfológiai változatától függ.
Biokémiai kutatás
A biokémiai paraméterek változása nem specifikus, és a betegség különböző időszakaiban a belső szervek domináns elváltozásától függ. Immunológiai vizsgálatok
. Az antinukleáris faktor (ANF) az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel. Az ANF-et az SLE-s betegek 95% -ában észlelik (általában magas titerben); hiánya az esetek túlnyomó részében bizonyíték az SLE diagnózisa ellen.
Antinukleáris AT. Az AT a kettős szálú (natív) DNS-hez (anti-DNS) viszonylag specifikus az SLE-re; a betegek 50-90%-ában kimutatható ♦ AT hisztonokra, jellemzőbb a gyógyszer indukálta lupusra. Az 5m-ig terjedő AT antigén (anti-Sm) nagyon specifikus az SLE-re, de csak a betegek 10-30%-ában mutatható ki; A kis nukleáris ribonukleoproteinekhez való AT gyakrabban észlelhető vegyes kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél. ♦ Az AT Ro/SS-A antigénre (anti-Ro/SSA) lymphopeniával, thrombocytopeniával, fotodermatitisszel, tüdőfibrózissal, Sjögren-szindrómával társul. Az AT-La/SS-B antigén (anti-La/SSB) gyakran megtalálható az anti-Ro-val együtt.
Az APL, az álpozitív Wassermann-reakció, a lupus antikoaguláns és a kardiolipin elleni AT az APS laboratóriumi markerei.
Egyéb laboratóriumi eltérések
Sok betegnek vannak úgynevezett lupus sejtjei - LE (ot lupus erythematosus) sejtek (leukociták, amelyek fagocitizálják a nukleáris anyagot), keringő immunkomplexek, RF, de ezeknek a laboratóriumi rendellenességeknek a klinikai jelentősége kicsi. Lupus nephritisben szenvedő betegeknél a komplement (CH50) és egyes összetevői (C3 és C4) teljes hemolitikus aktivitásának csökkenése figyelhető meg, ami korrelál a nephritis (különösen a C3 komponens) aktivitásával.
Diagnosztika
Az SLE diagnosztizálásához nem elegendő a betegség egy tünetének jelenléte vagy egy azonosított laboratóriumi elváltozás - a diagnózist a betegség klinikai megnyilvánulásai, laboratóriumi és műszeres kutatási adatok, valamint az osztályozási kritériumok alapján állapítják meg. az Amerikai Reumatológusok Szövetségének betegsége.Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumai
1. Kiütések az arccsonton: rögzült bőrpír az arccsonton, amely a nasolabialis területre terjed.2. Discoid kiütések: erythemás, kiemelkedő plakkok, rátapadt bőrpikkelyekkel és tüsződugókkal; a régi elváltozásokon atrófiás hegek lehetnek.
3. Fényérzékenység: napfényre adott szokatlan reakcióból eredő bőrkiütés.
4. Fekélyek a szájüregben: a szájüreg vagy a nasopharynx fekélyesedése; általában fájdalommentes.
5. Ízületi gyulladás: 2 vagy több perifériás ízületet érintő, nem eróziós ízületi gyulladás, amely érzékenységgel, duzzanattal és effúzióval jelentkezik.
6. Serositis: mellhártyagyulladás (pleuritiszes fájdalom vagy mellhártya súrlódási dörzsölés, vagy pleurális folyadékgyülem jelenléte) vagy szívburokgyulladás (echocardiographiával vagy a szívburok dörzsölésének auskultációjával igazolható).
7. Vesekárosodás: tartós proteinuria > 0,5 g / nap vagy cylindruria (eritrocita, hemoglobin, szemcsés vagy vegyes).
8. Központi idegrendszer károsodása: görcsök vagy pszichózis (gyógyszerek hiányában vagy anyagcserezavarok).
9. Hematológiai rendellenességek: hemolitikus anémia retikulocitózissal vagy leukopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Immunológiai rendellenességek ♦ anti-DNS vagy ♦ anti-Sm vagy ♦ aPL: - megnövekedett IgG vagy IgM szint (AT kardiolipinre); - pozitív teszt lupus antikoagulánsra standard módszerekkel; - Hamis pozitív Wassermann-reakció legalább 6 hónapig szifilisz hiányában, amelyet a treponema pallidum immobilizációs teszt és a treponemális AT fluoreszcens adszorpciós teszt igazol.
11. ANF: megnövekedett ANF titer (lupus-szerű szindrómát okozó gyógyszerek szedésének hiányában). Az SLE-t akkor diagnosztizálják, ha a fent felsorolt 11 kritérium közül 4 vagy több megtalálható.
Az APS diagnosztikai kritériumai
I. Klinikai kritériumok1. Trombózis (egy vagy több artériás, vénás vagy kisér trombózis epizódja bármely szervben).
2. Terhesség patológiája (morfológiailag normális magzat méhen belüli halálának egy vagy több esete a terhesség 10. hetét követően, vagy morfológiailag normális magzat koraszülésének egy vagy több esete a terhesség 34. hete előtt, vagy három vagy több egymást követő spontán abortuszok a 10. terhességi hét előtt).
II. Laboratóriumi kritériumok
1. AT kardiolipinre (IgG és/vagy IgM) a vérben közepes vagy magas titerekben 2 vagy több vizsgálatban, legalább 6 hetes intervallumban.
2. Plazma lupus antikoaguláns 2 vagy több vizsgálatban, legalább 6 hét különbséggel, az alábbiak szerint
. a plazma alvadási idejének megnyúlása foszfolipid-függő koagulációs tesztekben;
. nincs korrekció a szűrési teszt alvadási idejének meghosszabbítására a donor plazmával való keverési teszteknél;
. a szűrővizsgálatok alvadási idejének meghosszabbodásának lerövidítése vagy korrekciója foszfoliidek hozzáadásával;
. egyéb coagulopathiák kizárása. Egy bizonyos APS-t egy klinikai és egy laboratóriumi kritérium megléte alapján diagnosztizálnak.
SLE gyanúja esetén a következő vizsgálatokat kell elvégezni
. általános vérvizsgálat az ESR meghatározásával és a leukociták (leukocita képlettel) és a vérlemezkék tartalmának megszámlálásával. immunológiai vérvizsgálat az ANF definíciójával. általános vizelet elemzés. mellkas röntgen
. EKG, echokardiográfia.
A lupus erythematosus diagnózisa
A betegség diagnosztizálásának általános alapelvei
A szisztémás betegségek diagnosztizálása lupus erythematosus Az Amerikai Reumatológusok Szövetsége vagy a hazai tudós, Nasonova által javasolt speciális diagnosztikai kritériumok alapján kerül kiállításra. Ezenkívül a diagnosztikai kritériumok alapján történő diagnózis felállítása után további - laboratóriumi és műszeres - vizsgálatokat végeznek, amelyek megerősítik a diagnózis helyességét, és lehetővé teszik a kóros folyamat aktivitási fokának felmérését és az érintett szervek azonosítását.Jelenleg a leggyakrabban használt diagnosztikai kritériumok az Amerikai Reumatológiai Szövetség, és nem a Nasonova. De megadjuk mindkét diagnosztikai kritériumrendszert, mivel számos esetben a hazai orvosok Nasonova kritériumait használják a lupus diagnosztizálására.
Az Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumai a következő:
- Kiütések az arccsontban az arcon (a kiütésnek olyan vörös elemei vannak, amelyek laposak vagy kissé emelkednek a bőrfelszín fölé, és a nasolabialis redőkig terjednek);
- Discoid kiütések (a bőrfelszín fölé emelkedő plakkok, "fekete pontokkal" a pórusokban, hámló és atrófiás hegek);
- Fényérzékenység (kiütések megjelenése a bőrön napozás után);
- Fekélyek a szájüreg nyálkahártyáján (fájdalommentes fekélyes hibák, amelyek a száj vagy a nasopharynx nyálkahártyáján lokalizálódnak);
- Arthritis (két vagy több kis ízület károsodása, amelyet fájdalom, duzzanat és duzzanat jellemez);
- Polyserositis (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás vagy nem fertőző hashártyagyulladás, jelen vagy múltban);
- vesekárosodás (a fehérje állandó jelenléte a vizeletben napi 0,5 g-ot meghaladó mennyiségben, valamint az eritrociták és hengerek állandó jelenléte a vizeletben (eritrocita, hemoglobin, szemcsés, vegyes));
- Neurológiai rendellenességek: görcsrohamok vagy pszichózisok (téveszmék, hallucinációk), amelyek nem gyógyszeres kezelés, urémia, ketoacidózis vagy elektrolit-egyensúlyzavar miatt következnek be;
- Hematológiai rendellenességek (hemolitikus vérszegénység, leukopenia 1 * 10 9-nél kisebb leukociták számával a vérben, limfopenia 1,5 * 10 9 alatti limfociták számával, thrombocytopenia 100 * 10 9 alatti vérlemezkék számával );
- Immunológiai rendellenességek (kettős szálú DNS elleni antitestek megnövekedett titerben, Sm antigén elleni antitestek jelenléte, pozitív LE-teszt, hamisan pozitív Wasserman-reakció szifiliszre hat hónapig, antilupus koaguláns jelenléte);
- Az ANA (antinukleáris antitestek) titerének növekedése a vérben.
A lupus erythematosus kritériumai Nasonova magában foglalja a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumokat, amelyeket az alábbi táblázat mutat be:
| Kiváló diagnosztikai kritériumok | Kisebb diagnosztikai kritériumok |
| "pillangó az arcon" | 37,5 o C feletti, 7 napnál tovább tartó testhőmérséklet |
| Ízületi gyulladás | Rövid időn belül 5 vagy több kg ok nélküli fogyás és a szövetek alultápláltsága |
| Lupus pneumonitis | kapillárisok az ujjakon |
| LE-sejtek a vérben (kevesebb, mint 5/1000 leukocita – egyetlen, 5-10/1000 leukocita – mérsékelt szám, és több mint 10/1000 leukocita – nagy szám) | Kiütések a bőrön, mint csalánkiütés vagy kiütés |
| ANF magas kreditben | Polyserositis (mellhártyagyulladás és carditis) |
| Werlhof szindróma | Lymphadenopathia (megnagyobbodott nyirokcsatornák és nyirokcsomók) |
| Coombs-pozitív hemolitikus anémia | Hepatosplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása) |
| Lupus Jade | Szívizomgyulladás |
| A biopszia során vett hematoxilin testek különböző szervek szövetdarabjaiban | CNS elváltozás |
| Jellemző patomorfológiai kép az eltávolított lépben ("bulbous sclerosis"), bőrmintákban (vaszkulitisz, immunoglobulinok immunfluoreszcens fénye az alapmembránon) és vesékben (glomeruláris kapilláris fibrinoid, hyalin trombusok, "dróthurkok") | Polyneuritis |
| Polymyositis és polymyalgia (gyulladás és izomfájdalom) | |
| Polyarthralgia (ízületi fájdalom) | |
| Raynaud-szindróma | |
| ESR gyorsulás 200 mm/óra felett | |
| A leukociták számának csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l | |
| Vérszegénység (hemoglobinszint 100 mg/ml alatt) | |
| A vérlemezkék számának csökkentése 100 * 10 9 / l alá | |
| A globulin fehérjék mennyiségének 22% feletti növekedése | |
| ANF alacsony kreditben | |
| Ingyenes LE testek | |
| Pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával |
A lupus erythematosus diagnózisát pontosnak tekintik, és a három fő diagnosztikai kritérium bármelyikének kombinációja igazolja, amelyek közül az egyiknek nagy számban "pillangó" vagy LE-sejteknek kell lennie, a másik kettőnek pedig a fentiek bármelyikének kell lennie. Ha egy személynek csak kisebb diagnosztikai jelei vannak, vagy ízületi gyulladással kombinálják, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínű. Ebben az esetben a megerősítéshez laboratóriumi vizsgálatok adataira és további műszeres vizsgálatokra van szükség.
A Nason és az Amerikai Reumatológusok Szövetségének fenti kritériumai a legfontosabbak a lupus erythematosus diagnózisában. Ez azt jelenti, hogy a lupus erythematosus diagnózisa csak ezek alapján történik. És minden laboratóriumi vizsgálat és műszeres vizsgálati módszer csak kiegészítő, amely lehetővé teszi a folyamat aktivitásának mértékét, az érintett szervek számát és az emberi test általános állapotát. Csak laboratóriumi vizsgálatok és műszeres vizsgálati módszerek alapján a lupus erythematosus diagnózisa nem történik meg.
Jelenleg a lupus erythematosus műszeres diagnosztikai módszereként használható az EKG, EchoCG, MRI, mellkasröntgen, ultrahang stb. Mindezek a módszerek lehetővé teszik a különböző szervek károsodásának mértékének és jellegének felmérését.
Vér (vizsgálat) lupus erythematosusra
A lupus erythematosus folyamatának intenzitásának felmérésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok közül a következőket használják: - Antinukleáris faktorok (ANF) - lupus erythematosus esetén a vérben 1: 1000-nél nem magasabb titerben találhatók;
- A lupus erythematosus esetén a kettős szálú DNS elleni antitestek (anti-dsDNA-AT) a betegek 90-98%-ában találhatók a vérben, és általában hiányoznak;
- A hisztonfehérjék elleni antitestek - lupus erythematosus esetén a vérben találhatók, általában hiányoznak;
- Az Sm antigén elleni antitestek – lupus erythematosus esetén megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
- A Ro / SS-A elleni antitestek - lupus erythematosusban - limfopenia, thrombocytopenia, fényérzékenység, tüdőfibrózis vagy Sjögren-szindróma esetén találhatók a vérben;
- Az La / SS-B antitestek - lupus erythematosusban ugyanolyan körülmények között találhatók a vérben, mint a Ro / SS-A elleni antitestek;
- Komplement szint - lupus erythematosusban a komplement fehérjék szintje a vérben csökken;
- LE-sejtek jelenléte - lupus erythematosusban a betegek 80-90% -ában megtalálhatók a vérben, és általában hiányoznak;
- Foszfolipidek elleni antitestek (lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával);
- VIII., IX. és XII. véralvadási faktor elleni antitestek (általában hiányoznak);
- az ESR növekedése több mint 20 mm/óra;
- Leukopenia (a leukociták szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l);
- Thrombocytopenia (a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 100 * 10 9 / l);
- Lymphopenia (a vérben a limfociták szintjének csökkenése kevesebb, mint 1,5 * 10 9 / l);
- A szeromukoid, a sziálsav, a fibrin, a haptoglobin, a keringő immunkomplexek C-reaktív fehérje és az immunglobulinok emelkedett vérkoncentrációja.
Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
A terápia általános elvei
Mivel a lupus erythematosus pontos okai ismeretlenek, nincs olyan terápia, amely teljesen meg tudná gyógyítani ezt a betegséget. Ennek eredményeként csak patogenetikai terápiát alkalmaznak, amelynek célja a gyulladásos folyamat elnyomása, a visszaesések megelőzése és a stabil remisszió elérése. Más szóval, a lupus erythematosus kezelése a betegség progressziójának lehető legnagyobb mértékű lassítása, a remissziós időszakok meghosszabbítása és az emberi életminőség javítása. A lupus erythematosus kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoszteroid hormonok.(Prednizolon, Dexametazon stb.), amelyeket folyamatosan használnak, de a kóros folyamat aktivitásától és a személy általános állapotának súlyosságától függően módosítják az adagolást. A lupus kezelésében a fő glükokortikoid a prednizolon. Ez a gyógyszer a választott gyógyszer, és az ő számára számítják ki a pontos adagokat a különböző klinikai változatokra és a betegség kóros folyamatának aktivitására. Az összes többi glükokortikoid adagját a prednizolon adagjai alapján számítják ki. Az alábbi lista más glükokortikoidok 5 mg prednizolonnak megfelelő adagját mutatja be:
- Betametazon - 0,60 mg;
- Hidrokortizon - 20 mg;
- Dexametazon - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- kortizon - 25 mg;
- Metilprednizolon - 4 mg;
- Parametazon - 2 mg;
- Prednizon - 5 mg;
- Triamcinolon - 4 mg;
- Flurprednizolon - 1,5 mg.
Így, a tevékenység első fokán kóros folyamat A prednizolont napi 0,3-0,5 mg/1 testtömeg-kilogramm terápiás dózisban alkalmazzák, a tevékenység második fokán- 0,7 - 1,0 mg 1 testtömegkilogrammonként naponta, és a harmadik fokon- 1-1,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként naponta. A feltüntetett adagokban a Prednisolone-t 4-8 hétig alkalmazzák, majd csökkentik a gyógyszer adagját, de soha nem szüntetik meg teljesen. Az adagot először heti 5 mg-mal, majd heti 2,5 mg-mal, egy idő után 2-4 héten belül 2,5 mg-mal csökkentik. Összességében az adagot úgy csökkentik, hogy a prednizolon szedésének megkezdése után 6-9 hónappal a dózis fenntartóvá válik, ami napi 12,5-15 mg.
Lupus válsággal, több szervet befogva, a glükokortikoidokat intravénásan adják be 3-5 napig, majd áttérnek a tablettában történő gyógyszerszedésre.
Mivel a glükokortikoidok a lupus kezelésének fő eszközei, ezeket hiba nélkül felírják és alkalmazzák, és minden más gyógyszert kiegészítenek, a klinikai tünetek súlyosságától és az érintett szervtől függően kiválasztva.
Tehát a lupus erythematosus nagy aktivitásával, lupus krízisekkel, súlyos lupus nephritissel, a központi idegrendszer súlyos károsodásával, gyakori relapszusokkal és a remisszió instabilitásával, a glükokortikoidok mellett citosztatikus immunszuppresszánsokat is alkalmaznak (Cyclophosphamid, Azatioprin, ciklosporin, metotrexát stb.).
Súlyos és széles körben elterjedt bőrelváltozásokkal Az azatioprint napi 2 mg/1 testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák 2 hónapig, majd az adagot fenntartó szintre csökkentik: 0,5-1 mg/1 testtömegkilogramm naponta. Az azatioprin fenntartó dózisban több évig szedhető.
Súlyos lupus nephritis és pancytopenia esetén(a vérlemezkék, eritrociták és leukociták összszámának csökkenése a vérben) alkalmazza a ciklosporint 3-5 mg/1 testtömeg-kg dózisban.
Proliferatív és membrános lupus nephritisben, a központi idegrendszer súlyos károsodásával Ciklofoszfamidot használnak, amelyet intravénásan adnak be 0,5-1 g/m 2 testfelület dózisban havonta egyszer hat hónapon keresztül. Ezután két évig a gyógyszert továbbra is ugyanabban az adagban, de háromhavonta egyszer adják be. A ciklofoszfamid biztosítja a lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését, és segít a glükokortikoidok által nem befolyásolt klinikai tünetek (CNS károsodás, tüdővérzés, tüdőfibrózis, szisztémás vasculitis) kontrollálásában.
Ha a lupus erythematosus nem reagál a glükokortikoid terápiára, akkor helyette Metotrexátot, Azathioprint vagy Cyclosporint használnak.
A kóros folyamat alacsony aktivitásával elváltozásokkal bőr és ízületek a lupus erythematosus kezelésében aminokinolin gyógyszereket használnak (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Az első 3-4 hónapban a gyógyszereket napi 400 mg, majd 200 mg naponta alkalmazzák.
Lupus nephritis és antifoszfolipid testek jelenléte a vérben(kardiolipin elleni antitestek, lupus antikoaguláns) az antikoagulánsok és antiaggregánsok csoportjába tartozó gyógyszereket (Aspirin, Curantil stb.) alkalmaznak. Alapvetően az acetilszalicilsavat kis adagokban - 75 mg naponta hosszú ideig - használják.
A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) csoportjába tartozó gyógyszereket, mint például az ibuprofén, nimesulid, diklofenak stb., fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekként használják ízületi gyulladás, bursitis, myalgia, myositis, mérsékelt szerositis és láz esetén. .
A gyógyszerek mellett a lupus erythematosus kezelésére plazmaferézis, hemoszorpciós és krioplazmosorpciós módszereket alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik az antitestek és gyulladásos termékek eltávolítását a vérből, ami jelentősen javítja a betegek állapotát, csökkenti a kóros folyamat aktivitását és csökkenti a a patológia progressziójának sebessége. Ezek a módszerek azonban csak kisegítő jellegűek, ezért csak gyógyszerszedéssel együtt alkalmazhatók, helyettük nem.
A lupus bőrmegnyilvánulásainak kezelésére külsőleg UVA- és UVB-szűrős fényvédők és helyi szteroidokkal (Ftorcinolone, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Clobetasol stb.) tartalmazó kenőcsök használata szükséges.
Jelenleg ezen módszerek mellett a tumor nekrózis faktor blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) alkalmazzák a lupus kezelésében. Ezeket a gyógyszereket azonban kizárólag kísérleti, kísérleti kezelésként alkalmazzák, mivel az Egészségügyi Minisztérium jelenleg nem ajánlja őket. A kapott eredmények azonban lehetővé teszik, hogy a tumor nekrózis faktor blokkolókat ígéretes gyógyszereknek tekintsük, mivel alkalmazásuk hatékonysága magasabb, mint a glükokortikoidoké és az immunszuppresszánsoké.
A leírt, közvetlenül a lupus erythematosus kezelésére használt gyógyszereken kívül ez a betegség vitaminok, káliumvegyületek, vizelethajtók és vérnyomáscsökkentő szerek, nyugtatók, fekélyellenes szerek és egyéb, a különböző szervek klinikai tüneteit csökkentő gyógyszerek bevitelét mutatja. valamint a normál anyagcsere helyreállítása. A lupus erythematosus esetén bármilyen olyan gyógyszert is használhat és kell használnia, amely javítja az ember általános jólétét.
Lupus erythematosus elleni gyógyszerek
Jelenleg a következő gyógyszercsoportokat használják a lupus erythematosus kezelésére: - Glükokortikoszteroidok (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazacort, parametazon, triamcinolon, flurprednizolon);
- Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin);
- Maláriaellenes szerek - aminokinolin-származékok (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil stb.);
- Alfa TNF-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Diklofenak, Nimesulid,
professzor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak
RAMS Reumatológiai Intézet, Moszkva
Ez az előadás a szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegeknek, rokonaiknak, barátaiknak, valamint azoknak szól, akik szeretnék jobban megérteni ezt a betegséget, hogy segítsenek az SLE-s betegeknek megbirkózni ezzel a betegséggel. Információkat nyújt az SLE-ről, néhány orvosi kifejezés magyarázatával. A közölt információk képet adnak a betegségről és annak tüneteiről, információkat tartalmaznak a diagnózisról és a kezelésről, valamint a probléma jelenlegi tudományos eredményeiről. Az előadás olyan kérdéseket is tárgyal, mint az egészségügy, a terhesség, az SLE-s betegek életminősége. Ha kérdései vannak a füzet elolvasása után, megbeszélheti azokat egészségügyi szolgáltatójával, vagy e-mailben küldheti el kérdéseit: [e-mail védett].
Az SLE rövid története
A lupus erythematosus neve, a latin változatban Lupus erythematosus néven a latin "lupus" szóból származik, amely angol fordításban a "wolf" jelentése farkas, az "erythematosus" pedig vörös. Ezt a nevet azért kapta a betegség, mert a bőr megnyilvánulásai hasonlóak voltak az éhes farkas által megharapott elváltozásokhoz. Ezt a betegséget 1828 óta ismerik az orvosok, miután Biett francia bőrgyógyász leírta a bőrtüneteket. 45 évvel az első leírás után egy másik bőrgyógyász, Kaposhi észrevette, hogy egyes betegeknél, akiknél a betegség bőrre utaló jelei vannak, a belső szervek betegségeinek tünetei is jelentkeznek. És 1890-ben. a híres angol orvos, Osler felfedezte, hogy a szisztémásnak is nevezett lupus erythematosus előfordulhat (bár ritkán) bőrmegnyilvánulások nélkül. 1948-ban Leírták a LE-(LE) sejtek jelenségét, amelyet a vérben lévő sejtfragmensek kimutatásával jellemeztek. Ez a felfedezés lehetővé tette az orvosoknak, hogy sok SLE-s beteget azonosítsanak. Csak 1954-ben Az SLE-betegek vérében bizonyos fehérjéket (vagy antitesteket) azonosítottak, amelyek a saját sejtjeik ellen hatnak. Ezeknek a fehérjéknek a kimutatását érzékenyebb tesztek kidolgozására használták az SLE diagnosztizálására.
Mi az SLE
A szisztémás lupus erythematosus, más néven "lupus" vagy röviden SLE, egyfajta immunrendszeri rendellenesség, amelyet autoimmun betegségként ismernek. Az autoimmun betegségekben a szervezet saját sejtjeihez és azok összetevőihez idegen fehérjéket termelve károsítja egészséges sejtjeit és szöveteit. Az autoimmun betegség olyan állapot, amelyben az immunrendszer elkezdi „a” szöveteit idegennek érzékelni, és megtámadja azokat. Ez gyulladáshoz és különböző testszövetek károsodásához vezet. A lupus egy krónikus autoimmun betegség, amely többféle formában jelentkezik, és az ízületek, az izmok és más testrészek gyulladását okozhatja. Az SLE fenti definíciója alapján egyértelmű, hogy ez a betegség a test különböző szerveit érinti, beleértve az ízületeket, a bőrt, a vesét, a szívet, a tüdőt, az ereket és az agyat. Bár az ilyen betegségben szenvedőknek sok különböző tünete van, a leggyakoribbak közé tartozik a túlzott fáradtság, fájdalmas vagy duzzadt ízületek (ízületi gyulladás), megmagyarázhatatlan láz, bőrkiütések és veseproblémák. Az SLE a reumás betegségek csoportjába tartozik. A reumás betegségek közé tartoznak azok, amelyeket a kötőszövet gyulladásos betegsége kísér, és ízületi, izom- és csontfájdalom jellemez.
Jelenleg az SLE a gyógyíthatatlan betegségek közé tartozik. Az SLE tünetei azonban megfelelő kezeléssel kontrollálhatók, és a legtöbb beteg aktív, egészséges életet élhet. Szinte minden SLE-s betegnél aktivitása megváltozik a betegség lefolyása során, váltakozva a kitöréseknek - exacerbációknak (az angol nyelvű szakirodalomban tűznek nevezett) pillanatok és a jólét vagy remisszió időszakai között. A betegség súlyosbodását a különböző szervek gyulladásának megjelenése vagy súlyosbodása jellemzi. Az Oroszországban elfogadott osztályozás szerint a betegség aktivitása három szakaszra oszlik: I-I - minimális, II-I - közepes és III-I - kifejezett. Ezenkívül a betegség jeleinek hazánkban való megjelenésének megfelelően az SLE lefolyásának változatai vannak - akut, szubakut és elsődleges krónikus. Ez az elkülönítés kényelmes a betegek hosszú távú megfigyeléséhez. A betegség remissziója olyan állapot, amelyben az SLE-nek nincsenek jelei vagy tünetei. Az SLE teljes vagy elhúzódó remissziójának esetei, bár ritkák, előfordulnak. A fellángolások megelőzésének és kezelésének megértése segít az SLE-s betegek egészségének megőrzésében. Hazánkban - az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében, valamint a világ más tudományos központjaiban - az intenzív kutatás továbbra is óriási sikereket ér el a betegség megértésében, amely gyógyuláshoz vezethet.
A kutatók két kérdést vizsgálnak: ki és miért kapja meg az SLE-t. Tudjuk, hogy a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek SLE-ben, mint a férfiak, és ez az arány a különböző tudományos központok szerint 1:9 és 1:11 között mozog. Amerikai kutatók szerint az SLE háromszor nagyobb valószínűséggel érinti a fekete nőket, mint a fehér nőket, és gyakrabban fordul elő spanyol, ázsiai és indián származású nőknél. Emellett ismertek az SLE családi esetei, de még mindig meglehetősen alacsony annak a kockázata, hogy a beteg gyermekénél vagy testvérénél is SLE alakul ki. Az oroszországi SLE-s betegek számáról nem állnak rendelkezésre statisztikai adatok, mivel a betegség tünetei igen változatosak a létfontosságú szervek minimálistól a súlyos elváltozásokig, és gyakran nehéz pontosan meghatározni a betegség kezdetét.
Valójában az SLE-nek többféle típusa van:
szisztémás lupus erythematosus, amely a betegség azon formája, amelyre a legtöbben azt gondolják, hogy "lupus" vagy az angol szakirodalomban "lupus". A "szisztémás" szó azt jelenti, hogy a betegség számos testrendszert érinthet. Az SLE tünetei lehetnek enyhék vagy súlyosak. Bár az SLE elsősorban a 15 és 45 év közötti embereket érinti, gyermekkorban és idős korban is megjelenhet. Ez a brosúra az SLE-re összpontosít.
a discoid lupus erythematosus túlnyomórészt a bőrt érinti. Vörös, növekvő kiütések jelenhetnek meg az arcon, a fejbőrön vagy bárhol máshol. A megemelt területek vastagok és pikkelyesek lehetnek. A kiütés napokig vagy évekig tarthat, vagy kiújulhat (elmúlhat, majd újra megjelenhet). A discoid lupus erythematosusban szenvedők kis százalékánál később SLE alakul ki.
a gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus a lupus egy formájára utal, amelyet gyógyszerek okoznak. Néhány, az SLE-hez hasonló tünetet okoz (ízületi gyulladás, bőrkiütés, láz és mellkasi fájdalom, de általában nem érinti a vesét), amelyek a gyógyszer abbahagyásakor eltűnnek. A kábítószer által kiváltott lupus erythematosust okozó gyógyszerek közé tartoznak a következők: hidralazin (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidin (Guinaglut), izoniazid és néhány görcsoldó, például fenitoin (Dilantin) vagy karbamazepin (Tegretol). ) satöbbi..
újszülöttkori lupus. Érinthet néhány újszülöttet, SLE-s nőket vagy bizonyos egyéb immunrendszeri rendellenességeket. Az újszülött lupuszban szenvedő gyermekek súlyos szívbetegségben szenvedhetnek, ami a legsúlyosabb tünet. Egyes újszülötteknél bőrkiütések, májelváltozások vagy citopenia (alacsony vérsejtszám) jelentkezhet. Az orvosok ma már azonosítani tudják az újszülöttkori SLE kialakulásának kockázatának kitett betegek többségét, lehetővé téve a gyermek születésétől kezdve a gyors kezelést. Az újszülöttkori lupus nagyon ritka, és a legtöbb gyermek, akinek anyja SLE-ben szenved, teljesen egészséges. Meg kell jegyezni, hogy az újszülöttkori lupuszban fellépő bőrkiütések általában nem igényelnek terápiát, és maguktól megszűnnek.
Mi okozza a szisztémás lupus erythematosust?
A szisztémás lupus erythematosus összetett betegség, melynek oka ismeretlen. Valószínűleg ez nem egyetlen ok, hanem több tényező, köztük genetikai, környezeti és esetleg hormonális tényezők kombinációja, amelyek kombinációja okozhatja a betegséget. A betegség pontos oka személyenként eltérő lehet, provokáló tényező lehet a stressz, a megfázás, a pubertás, a terhesség, az abortusz után és a menopauza idején fellépő hormonális változások a szervezetben. A tudósok nagy előrehaladást értek el az SLE néhány, ebben a füzetben ismertetett tünetének előfordulásának megértésében. A kutatók úgy vélik, hogy a genetika fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában, azonban a konkrét "lupusz gént" még nem sikerült azonosítani. Ehelyett azt sugallták, hogy több gén is növelheti az ember fogékonyságát a betegségre.
Az a tény, hogy a lupus családokban is előfordulhat, azt mutatja, hogy a betegség kialakulásának genetikai alapja van. Ezenkívül egy egypetéjű ikrekkel végzett vizsgálat kimutatta, hogy a lupus nagyobb valószínűséggel érinti mindkét ikreket, akiknek ugyanaz a génkészlete, mint két ikertestvér vagy ugyanazon szülők más gyermekei. Mivel az egypetéjű ikrek megbetegedésének kockázata jóval kevesebb, mint 100 százalék, a tudósok ezért úgy gondolják, hogy a gének önmagukban nem magyarázhatják meg a lupusz előfordulását. Más tényezőknek is szerepet kell játszaniuk. Ezek között továbbra is intenzíven tanulmányozzák a napsugárzást, a stresszt, bizonyos gyógyszereket és a fertőző ágenseket, például a vírusokat. Ugyanakkor az SLE nem fertőző vagy ragályos betegség, nem tartozik az onkológiai betegségekhez és a szerzett immunhiányos szindrómához. Bár a vírus betegséget okozhat az arra érzékeny emberekben, egy személy nem tudja „elkapni” a lupust valaki mástól.
SLE-ben a szervezet immunrendszere nem úgy működik, ahogy kellene. Az egészséges immunrendszer antitesteket termel, amelyek specifikus fehérjék – olyan fehérjék, amelyek segítenek leküzdeni és elpusztítani a vírusokat, baktériumokat és más idegen anyagokat, amelyek behatolnak a szervezetbe. Lupus esetén az immunrendszer antitesteket (fehérjéket) termel a szervezet egészséges sejtjei és szövetei ellen. Ezek az autoantitesteknek nevezett antitestek (az "auto" a sajátját jelenti), gyulladást okoznak a test különböző részein, amelyek megduzzadnak, kipirosodnak, lázat és fájdalmat okoznak. Ezenkívül egyes autoantitestek a szervezet saját sejtjeiből és szöveteiből származó anyagokkal kombinálva immunkomplexeknek nevezett molekulákat képeznek. Ezen immunkomplexek kialakulása a szervezetben szintén hozzájárul a gyulladáshoz és a szövetkárosodáshoz lupusos betegekben. A tudósok még nem értették meg az összes olyan tényezőt, amely a lupusban gyulladást és szövetkárosodást okoz, és ez a kutatás aktív területe.
SLE tünetek.
A betegség bizonyos jeleinek jelenléte ellenére az SLE-s betegek minden esete más és más. Az SLE klinikai megnyilvánulásai a létfontosságú szervek minimálistól a súlyos károsodásig terjedhetnek, és időszakonként jelentkezhetnek és elmúlhatnak. A táblázatban felsoroljuk a lupus gyakori tüneteit, beleértve a fokozott fáradtságot (krónikus fáradtság szindróma), az ízületi fájdalmakat és duzzadt ízületeket, a megmagyarázhatatlan lázat és a bőrkiütéseket. Jellegzetes bőrkiütések jelenhetnek meg az orrnyeregben és az orcákon, és amiatt, hogy a forma pillangóra emlékeztet, "pillangónak" vagy vöröses (vörös) kiütésnek nevezik a járomcsont bőrén. Vörös kiütések a test bőrének bármely részén megjelenhetnek: az arcon vagy a füleken, a karokon - a vállakon és a kézen, a mellkas bőrén.
Az SLE gyakori tünetei
- Ízületi fájdalom és duzzanat, izomfájdalom
- megmagyarázhatatlan láz
- krónikus fáradtság szindróma
- Vörös színű kiütések az arcbőrön vagy a bőr színének megváltozása
- Mellkasi fájdalom mély légzéssel
- Fokozott hajhullás
- Fehér vagy kék bőr az ujjakon vagy lábujjakon hideg vagy stressz esetén (Raynaud-szindróma)
- Fokozott napérzékenység
- A lábak és/vagy a szem körüli duzzanat (duzzanat).
- Megnagyobbodott nyirokcsomók
A lupus egyéb tünetei közé tartozik a mellkasi fájdalom, a hajhullás, a napérzékenység, a vérszegénység (csökkent vörösvértestek száma), valamint a hideg és a stressz okozta sápadt vagy lila bőr az ujjakon vagy lábujjakon. Néhány ember fejfájást, szédülést, depressziót vagy görcsrohamokat is tapasztal. Az új tünetek még évekkel a diagnózis után is megjelenhetnek, mint ahogy a betegség különböző jelei is megjelenhetnek különböző időpontokban.
Egyes SLE-s betegekben csak egy testrendszer érintett, például a bőr vagy az ízületek vagy a vérképzőszervek. Más betegeknél a betegség megnyilvánulásai számos szervet érinthetnek, és a betegség többszervi jellegű. A testrendszerek károsodásának súlyossága a különböző betegeknél eltérő. Gyakrabban az ízületek vagy az izmok érintettek, ami ízületi gyulladást vagy izomfájdalmat - myalgiát - okoz. A bőrkiütések nagyon hasonlóak a különböző betegeknél. Az SLE több szervi megnyilvánulása esetén a következő testrendszerek vehetnek részt a kóros folyamatban:
Vesék: A vesegyulladás (lupus nephritis) ronthatja a salakanyagok és méreganyagok hatékony eltávolítását a szervezetből. Mivel a veseműködés nagyon fontos az általános egészség szempontjából, a lupusban szenvedő vesekárosodás általában kiterjedt orvosi kezelést igényel a maradandó károsodás megelőzése érdekében. A beteg általában nehezen tudja felmérni magának a vesekárosodás mértékét, ezért általában az SLE-ben (lupus nephritis) kialakuló vesegyulladást nem kíséri veseérintettséggel járó fájdalom, bár egyes betegek észrevehetik, hogy a bokája megduzzad, duzzanat van a szem körül. A lupusban a vesekárosodást gyakran a kóros vizeletvizsgálat és a vizelet mennyiségének csökkenése jelzi.
központi idegrendszer: Egyes betegeknél a lupus az agyat vagy a központi idegrendszert érinti. Fejfájást, szédülést, memóriazavarokat, látásproblémákat, bénulást vagy viselkedési változásokat (pszichózist), görcsrohamokat okozhat. E tünetek némelyikét azonban bizonyos gyógyszerek okozhatják, beleértve az SLE kezelésére használtakat, vagy a betegség ismeretének érzelmi stressze.
vérerek: az erek begyulladhatnak (vasculitis), ami befolyásolja a vér keringését a szervezetben. A gyulladás enyhe lehet, és nem igényel kezelést.
Vér: A lupuszban szenvedő betegeknél vérszegénység vagy leukopenia (a fehér- és/vagy vörösvérsejtek számának csökkenése) alakulhat ki. A lupus thrombocytopeniát is okozhat, vagyis a vérlemezkék számának csökkenését a vérben, ami a vérzés fokozott kockázatához vezet. Egyes lupuszban szenvedő betegeknél fokozott a vérrögök kialakulásának kockázata az erekben.
Szív: Egyes lupuszban szenvedő betegeknél a gyulladás előfordulhat azokban az artériákban, amelyek vért juttatnak a szívbe (koszorúér-gyulladás), magában a szívben (szívizomgyulladás vagy endocarditis), vagy a szívet körülvevő szerózában (pericarditis), ami mellkasi fájdalmat, ill. egyéb tünetek.
tüdő: Egyes SLE-s betegeknél a tüdő nyálkahártyájának gyulladása (mellhártyagyulladás) alakul ki, ami mellkasi fájdalmat, légszomjat és köhögést okoz. A tüdő autoimmun gyulladását pneumonitisnek nevezik. Más, a májat és a lépet borító savós membránok is részt vehetnek a gyulladásos folyamatban, fájdalmat okozva ennek a szervnek a megfelelő helyén.
A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa.
A lupus diagnosztizálása nehéz lehet. Hónapokba vagy akár évekbe is telhet, amíg az orvosok összegyűjtik a tüneteket és pontosan diagnosztizálják ezt az összetett betegséget. Az ebben a részben említett tünetek hosszú távú betegség vagy rövid idő alatt is kialakulhatnak. Az SLE diagnózisa szigorúan egyéni, és ezt a betegséget egyetlen tünet jelenlétével sem lehet igazolni. A lupus helyes diagnosztizálásához az orvos tudása és tudatossága, valamint a beteg jó kommunikációja szükséges. A diagnosztikai folyamathoz elengedhetetlen, hogy elmondja orvosának a teljes, pontos kórtörténetet (például milyen egészségügyi problémái voltak és mennyi ideig, mi váltotta ki a betegséget). Ez az információ a fizikális vizsgálattal és a laboratóriumi vizsgálati eredményekkel együtt segít az orvosnak más olyan állapotok mérlegelésében, amelyek SLE-nek tűnhetnek, vagy ténylegesen megerősítik azt. A diagnózis felállítása időbe telhet, és előfordulhat, hogy a betegség nem azonnal igazolható, hanem csak új tünetek megjelenésekor.
Nincs egyetlen teszt, amely meg tudná mondani, hogy egy személy SLE-ben szenved-e, de számos laboratóriumi vizsgálat segíthet az orvosnak a diagnózis felállításában. A teszteket a lupusban szenvedő betegekben gyakran előforduló specifikus autoantitestek kimutatására használják. Például az antinukleáris antitest-tesztet általában olyan autoantitestek kimutatására végzik, amelyek antagonizálják a sejtmag komponenseit, vagy egy személy saját sejtjeinek "parancsközpontját". Sok betegnél pozitív analízis az antinukleáris antitestekre; bizonyos gyógyszerek, fertőzések és egyéb állapotok azonban pozitív eredményt is okozhatnak. Az antinukleáris antitest teszt egyszerűen egy újabb támpontot ad az orvos számára a diagnózis felállításához. Vannak olyan vérvizsgálatok is az egyes típusú autoantitestekre, amelyek specifikusabbak a lupuszban szenvedőkre, bár nem minden lupuszban szenvedő ember tesztje pozitív. Ezen antitestek közé tartozik az anti-DNS, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Az orvos ezeket a teszteket használhatja a lupus diagnózisának megerősítésére.
Az American College of Rheumatology 1982-es felülvizsgálatának diagnosztikai kritériumai szerint a következő jelek közül 11 létezik:
Az SLE tizenegy diagnosztikai jele
- vörös kiütések a járomcsontban ("pillangó" formájában, a mellkas bőrén a "dekoltázs" zónában, a kézháton)
- korongos bőrkiütés (pikkelyes, korong alakú fekélyek, gyakrabban az arcon, a fejbőrön vagy a mellkason)
- fényérzékenység (napfényérzékenység rövid ideig (legfeljebb 30 perc)
- szájfekélyek (torokfájás, a száj vagy az orr nyálkahártyája)
- ízületi gyulladás (ízületi fájdalom, duzzanat, merevség)
- szerositis (a tüdő, a szív, a peritoneum körüli savós membrán gyulladása, amely fájdalmat okoz a testhelyzet megváltoztatásakor, és gyakran légzési nehézséggel jár)_
- vese érintettsége
- a központi idegrendszer károsodásával kapcsolatos problémák (pszichózis és rohamok, amelyek nem kapcsolódnak gyógyszeres kezeléshez)
- hematológiai problémák (a vérsejtek számának csökkenése)
- immunológiai rendellenességek (amelyek növelik a másodlagos fertőzések kockázatát)
- antinukleáris antitestek (olyan autoantitestek, amelyek a szervezet saját sejtmagjai ellen hatnak, amikor ezeket a sejtrészeket tévesen idegennek (antigénnek) tekintik
Ezek a diagnosztikai kritériumok célja, hogy segítsenek az orvosnak megkülönböztetni az SLE-t más kötőszöveti betegségektől, és a fentiek közül 4 elegendő a diagnózis felállításához. Ugyanakkor egyetlen tünet jelenléte nem zárja ki a betegséget. A diagnosztikai kritériumokban szereplő tüneteken kívül az SLE-ben szenvedő betegeknél a betegség további tünetei is jelentkezhetnek. Ide tartoznak a trofikus rendellenességek (fogyás, fokozott hajhullás a kopaszodás vagy teljes kopaszodás gócainak megjelenése előtt), indokolatlan láz. Néha a betegség első jele lehet az ujjak vagy az ujj egy részének bőrszínének (kék, fehéredés) szokatlan változása, az orr, a fülkagylók hidegben vagy érzelmi stresszben. Ezt a bőrelszíneződést Raynaud-szindrómának nevezik. A betegség egyéb általános tünetei is előfordulhatnak - ez izomgyengeség, alacsony fokú láz, étvágycsökkenés vagy étvágytalanság, kellemetlen érzés a hasban, amelyet hányinger, hányás és néha hasmenés kísér.
Az SLE-s betegek körülbelül 15%-a Sjogren-szindrómában vagy úgynevezett „száraz szindrómában” is szenved. Ez egy krónikus állapot, amelyet szem- és szájszárazság kísér. Nőknél a nemi szervek (hüvely) nyálkahártyájának szárazsága is megfigyelhető.
Néha az SLE-s betegek depressziót vagy koncentrációs képtelenséget tapasztalnak. Gyors hangulatingadozás vagy szokatlan viselkedés a következő okok miatt fordulhat elő:
Ezek a jelenségek összefüggésbe hozhatók a központi idegrendszer autoimmun gyulladásával.
Ezek a megnyilvánulások normális reakciók lehetnek az Ön közérzetében bekövetkezett változásra.
Az állapot összefüggésbe hozható a gyógyszerek nem kívánt hatásaival, különösen akkor, ha új gyógyszert adnak hozzá, vagy új, súlyosbodó tünetek jelentkeznek. Ismételjük, hogy az SLE jelei hosszú időn keresztül is megjelenhetnek. Bár sok SLE-betegnek általában több tünete is van a betegségnek, legtöbbjüknek általában több egészségügyi problémája is van, amelyek időnként fellángolnak. Az SLE-s betegek többsége azonban a terápia során jól érzi magát, szervkárosodás jelei nélkül.
A központi idegrendszer ilyen állapotai megkövetelhetik a központi idegrendszert érintő SLE kezelésére a fő gyógyszerek mellett gyógyszerek hozzáadását is. Ezért néha a reumatológusnak szüksége van más szakterületű orvosok segítségére, különösen pszichiáterre, neurológusra stb.
Egyes teszteket ritkábban alkalmaznak, de hasznosak lehetnek, ha a beteg tünetei tisztázatlanok maradnak. Az orvos a bőr vagy a vese biopsziáját rendelheti el, ha érintettek. Általában a diagnózis felállításakor szifilisz-tesztet írnak elő - a Wasserman-reakciót, mivel a vérben lévő bizonyos lupus antitestek hamis pozitív reakciót okozhatnak a szifiliszre. A pozitív teszt nem jelenti azt, hogy a beteg szifiliszben szenved. Ezen túlmenően, ezek a vizsgálatok csak abban segítenek, hogy az orvos támpontot és információt adjon a helyes diagnózis felállításához. Az orvosnak össze kell hasonlítania a teljes képet: a betegség történetét, a klinikai tüneteket és a vizsgálati adatokat, hogy pontosan meghatározhassa, van-e lupusz egy személy.
A diagnózis felállítása óta a betegség lefolyásának nyomon követésére más laboratóriumi vizsgálatokat is alkalmaznak. A teljes vérkép, a vizeletvizsgálat, a biokémiai vérvizsgálat és az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) értékes információkkal szolgálhat. Az ESR a szervezet gyulladásának jelzője. Diagnosztizálja, hogy milyen gyorsan esnek a vörösvérsejtek a nem alvadó vér tubulusának aljára. Az ESR növekedése azonban nem fontos mutatója az SLE-nek, és más mutatókkal kombinálva megelőzheti az SLE egyes szövődményeit. Ez elsősorban egy másodlagos fertőzésre vonatkozik, amely nemcsak a beteg állapotát bonyolítja, hanem az SLE kezelésében is problémákat okoz. Egy másik teszt a komplementnek nevezett fehérjecsoport szintjét mutatja a vérben. A lupuszban szenvedő betegeknél gyakran alacsony a komplementszint, különösen a betegség súlyosbodásakor.
Az SLE diagnosztikai szabályai
- A betegség jeleinek (a betegség anamnézisének), a rokonok jelenlétének megkérdőjelezése bármilyen betegségben
- Teljes körű orvosi vizsgálat (fejtől talpig)
Laboratóriumi vizsgálat:
- Általános klinikai vérvizsgálat az összes vérsejt megszámlálásával: leukociták, eritrociták, vérlemezkék
- Általános vizelet elemzés
- Biokémiai vérvizsgálat
- A teljes komplement és a komplement egyes komponenseinek tanulmányozása, amelyeket gyakran alacsony és magas aktivitású SLE-ben észlelnek
- Antinukleáris antitest teszt - a legtöbb betegnél pozitív titer, de a pozitivitás más okokból is állhat
- Egyéb autoantitestek vizsgálata (kettős szálú DNS, ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La ellenanyagok) - ezek közül egy vagy több teszt pozitív SLE-ben
- A Wasserman reakcióteszt egy szifilisz vérvizsgálata, amely az SLE-betegek sorsa szerint álpozitív, és nem a szifilisz betegség indikátora.
- Bőr- és/vagy vesebiopszia
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
Az SLE kezelése szigorúan egyéni, és a betegség lefolyásával változhat. A lupus diagnózisa és kezelése gyakran a páciens és a különböző szakterületeken dolgozó orvosok közös erőfeszítése. A beteg felkereshet háziorvost vagy háziorvost, vagy felkereshet reumatológust. A reumatológus az ízületi gyulladásra és az ízületek, csontok és izmok egyéb betegségeire szakosodott orvos. Klinikai immunológusok (az immunrendszer rendellenességeire szakosodott orvosok) szintén kezelhetik a lupuszban szenvedő betegeket. Gyakran más szakemberek is segítenek a kezelési folyamatban: köztük lehetnek ápolók, pszichológusok, szociális munkások, valamint egészségügyi szakemberek, például nefrológusok (vesebetegségekkel foglalkozó orvosok), hematológusok (vérbetegségekre specializálódtak), bőrgyógyászok (bőrbetegségeket kezelő orvosok). . ) és neurológusok (az idegrendszeri rendellenességekre szakosodott orvosok).
A kialakulóban lévő új irányok és a lupus kezelés hatékonysága nagyobb választási lehetőséget kínál az orvosoknak a betegség kezelésében. Nagyon fontos, hogy a beteg szorosan együttműködjön az orvossal, és aktívan részt vegyen a kezelésében. A lupus egyszeri diagnosztizálása után az orvos a kezelést a beteg neme, életkora, vizsgálatkori állapota, a betegség kezdete, klinikai tünetei és életkörülményei alapján tervezi meg. Az SLE kezelésének taktikája szigorúan egyéni, és időszakonként változhat. A kezelési terv kidolgozásának több célja van: az exacerbáció megelőzése, annak előfordulása esetén történő kezelése és a szövődmények minimalizálása. Az orvosnak és a betegnek rendszeresen értékelnie kell a kezelési tervet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az a leghatékonyabb.
Az SLE kezelésére többféle gyógyszert használnak. A kezelést az orvos választja ki az egyes betegek tünetei és szükségletei alapján. Az ízületi fájdalmakkal és duzzanatokkal, hőmérséklet-emelkedéssel küzdő betegeknél gyakran alkalmaznak gyulladáscsökkentő és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerként (NSAID) nevezett gyógyszereket. Az NSAID-ok önmagukban vagy más gyógyszerekkel kombinálva alkalmazhatók a fájdalom, duzzanat vagy láz csökkentésére. Az NSAID-ok vásárlásakor fontos, hogy ezek az orvos utasításai legyenek, mivel a lupusban szenvedő betegek gyógyszeradagja eltérhet a csomagoláson ajánlott adagtól. Az NSAID-ok gyakori mellékhatásai lehetnek emésztési zavarok, gyomorégés, hasmenés és folyadékvisszatartás. Egyes betegek máj- vagy vesekárosodás jeleinek kialakulásáról is beszámolnak az NSAID-ok szedése közben, ezért különösen fontos, hogy a beteg szoros kapcsolatban maradjon az orvossal e gyógyszerek szedése közben.
NEM SZTEROID GYULLADÁSGÁTLÓ GYÓGYSZEREK (NSAID-ok)
A lupus kezelésére maláriaellenes szereket is alkalmaznak. Ezeket a gyógyszereket eredetileg a malária tüneteinek kezelésére használták, de az orvosok azt találták, hogy segítenek a lupuszban is, különösen a bőrformában. Nem pontosan ismert, hogy a maláriaellenes szerek hogyan "működnek" lupusban, de a tudósok úgy vélik, hogy ezt az immunválasz bizonyos szakaszainak elnyomásával teszik. Mára bebizonyosodott, hogy ezek a gyógyszerek a vérlemezkékre hatnak, antitrombotikus hatást fejtenek ki, és további pozitív hatásuk a hipolipidémiás tulajdonságuk. A lupus kezelésére használt specifikus maláriaellenes szerek közé tartozik a hidroxiklorokin (Plaquenil), a klorokin (Aralen), a kinakrin (Atabrin). Használhatók önmagukban vagy más gyógyszerekkel kombinálva, és főként krónikus fáradtság szindróma, ízületi fájdalmak, bőrkiütések és tüdőkárosodás kezelésére használják. A tudósok bebizonyították, hogy a malária elleni gyógyszerekkel végzett hosszú távú kezelés megakadályozhatja a betegség kiújulását. A maláriaellenes szerek mellékhatásai közé tartozik a gyomorpanasz, és nagyon ritkán a retina károsodása, a hallás és a szédülés. A fotofóbia megjelenése, a színérzékelés megsértése ezeknek a gyógyszereknek a szedése során fellebbezést igényel egy szemészhez. A maláriaellenes szereket kapó SLE-betegeket legalább 6 havonta egyszer, Delagil alkalmazása esetén pedig 3 havonta egyszer szemésznek kell megvizsgálnia.
Az SLE kezelésére szolgáló fő gyógyszerek a kortikoszteroid hormonok, amelyek közé tartozik a prednizolon (Deltazone), a hidrokortizon, a metilprednizolon (Medrol) és a dexametazon (Decadron, Hexadrol). Néha a mindennapi életben ezt a gyógyszercsoportot szteroidoknak nevezik, de ez nem ugyanaz, mint az anabolikus szteroidok, amelyeket egyes sportolók az izomtömeg felpumpálására használnak. Ezek a gyógyszerek a hormonok szintetikus formái, amelyeket általában a mellékvesék, a vesék feletti hasüregben elhelyezkedő endokrin mirigyek termelnek. A kortikoszteroidok a kortizolra utalnak, amely egy természetes gyulladáscsökkentő hormon, amely gyorsan elnyomja a gyulladást. A kortizon, majd a hidrokortizon a család első gyógyszerei közé tartozott, amelyek életveszélyes állapotokban történő alkalmazása különböző betegségekben sok ezer beteg túlélésében segített. A kortikoszteroidok beadhatók tabletta, bőrkrém vagy injekció formájában. Mivel ezek erős gyógyszerek, az orvos a legalacsonyabb dózist választja ki a legnagyobb hatással. Általában a hormonok dózisa a betegség aktivitásának mértékétől, valamint a folyamatban részt vevő szervektől függ. Már csak a vese vagy az idegrendszer károsodása az alapja a nagyon nagy dózisú kortikoszteroidoknak. A kortikoszteroidok rövid távú (rövid távú) mellékhatásai közé tartozik a zsír rossz eloszlása (hold alakú arc, púpos zsír a háton), fokozott étvágy, súlygyarapodás és érzelmi egyensúlyhiány. Ezek a mellékhatások általában megszűnnek az adag csökkentésével vagy a gyógyszer abbahagyásával. De nem lehet azonnal abbahagyni a kortikoszteroidok szedését, vagy gyorsan csökkenteni az adagot, ezért nagyon fontos az orvos és a beteg együttműködése a kortikoszteroidok adagjának megváltoztatásakor. Néha az orvosok nagyon nagy adag kortikoszteroidot adnak be vénán keresztül („bolus” vagy „impulzus” terápia). Ennél a kezelésnél a tipikus mellékhatások kevésbé kifejezettek, és nincs szükség fokozatos dóziscsökkentésre. Fontos, hogy a beteg naplót vezessen a gyógyszerbevitelről, amelyben rögzíteni kell a kortikoszteroidok kezdeti adagját, a csökkenés kezdetét és a csökkenés ütemét. Ez segít az orvosnak a terápia eredményeinek értékelésében. Sajnos az utóbbi években a gyakorlatban gyakran találkozunk rövid ideig tartó gyógyszerelvonással a gyógyszer patikahálózatból való hiánya miatt. Az SLE-s betegnek kortikoszteroid tartalékkal kell rendelkeznie, figyelembe véve a hétvégéket vagy az ünnepnapokat. A prednizolon hiányában a gyógyszertári hálózatban bármely más gyógyszerrel helyettesíthető ebből a csoportból. Az alábbi táblázatban a megfelelő 5 mg-ot adjuk meg. (1 tabletta) egyéb kortikoszteroid analógok prednizolon dózisai.
Asztal. A kortizon és analógjainak átlagos ekvivalens gyulladáscsökkentő potenciálja a tabletta mérete alapján
A kortikoszteroid származékok bősége ellenére a prednizolon és a metilprednizolon kívánatos hosszú távú alkalmazásra, mivel más gyógyszerek, különösen a fluortartalmú gyógyszerek mellékhatásai kifejezettebbek.
A kortikoszteroidok hosszú távú mellékhatásai közé tartozhatnak a húzódó hegek - striák a bőrön, túlzott szőrnövekedés, a csontok fokozott kalciumürülése miatt ez utóbbiak törékennyé válnak - másodlagos (gyógyszer okozta) osteoprosis alakul ki. A kortikoszteroid-kezelés nemkívánatos hatásai közé tartozik a magas vérnyomás, az artériák károsodása a koleszterin-anyagcsere zavara miatt, a vércukorszint emelkedése, a könnyű fertőzések és végül a szürkehályog korai kialakulása. Általában minél nagyobb a kortikoszteroid adag, annál súlyosabbak a mellékhatások. Ezenkívül minél hosszabb ideig szedik őket, annál nagyobb a mellékhatások kockázata. A tudósok azon dolgoznak, hogy alternatív módszereket dolgozzanak ki a kortikoszteroidok használatának korlátozására vagy kompenzálására. Például a kortikoszteroidok más, kevésbé erős gyógyszerekkel kombinálva is alkalmazhatók, vagy az orvos megpróbálhatja lassan csökkenteni az adagot, miután az állapot hosszú ideig stabilizálódott. A kortikoszteroidokat szedő lupuszban szenvedő betegeknek kalciumot és D-vitamint kell szedniük az oszteoporózis (gyengült, törékeny csontok) kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében.
A szintetikus kortikoszteroidok másik nemkívánatos hatása a mellékvesék csökkenésének (zsugorodásának) kialakulásához kapcsolódik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a mellékvesék leállítják vagy csökkentik a természetes kortikoszteroidok termelését, és ez a tény nagyon fontos annak megértéséhez, hogy miért nem szabad hirtelen abbahagyni ezeket a gyógyszereket. Először is, a szintetikus hormonok bevitelét nem szabad hirtelen megszakítani, mivel időbe telik (akár több hónapig), amíg a mellékvesék újra elkezdik termelni a természetes hormont. A kortikoszteroidok hirtelen abbahagyása életveszélyes, és akut érrendszeri válságok alakulhatnak ki. Éppen ezért a kortikoszteroid dóziscsökkentést nagyon lassan, hetek vagy akár hónapok alatt kell végrehajtani, mivel ebben az időszakban a mellékvesék képesek alkalmazkodni a természetes hormontermeléshez. A második dolog, amit figyelembe kell venni a kortikoszteroidok szedése során, bármilyen fizikai stressz vagy érzelmi stressz, beleértve a műtétet is, a foghúzás további kortikoszteroidok beadását igényli.
Azoknál az SLE-betegeknél, akiknél létfontosságú szervek érintettek, mint például a vesék vagy a központi idegrendszer, vagy több szerv érintett, immunszuppresszánsoknak nevezett gyógyszerek alkalmazhatók. Az immunszuppresszánsok, mint például az azatioprin (Imuran) és a ciklofoszfamid (Cytoxan) megfékezik a túlműködő immunrendszert azáltal, hogy blokkolják egyes immunsejtek termelődését, míg mások működését gátolják. A metotrexát (Foleks, Meksat, Revmatreks) szintén ezen gyógyszerek csoportjába tartozik. Ezeket a gyógyszereket tabletta vagy infúzió formájában lehet beadni (a gyógyszert kis csövön keresztül vénába inni). A mellékhatások közé tartozik az émelygés, hányás, hajhullás, húgyhólyag-problémák, csökkent termékenység, valamint a rák vagy fertőzés fokozott kockázata. A mellékhatások kockázata a kezelés időtartamával nő. A lupusz egyéb kezeléseihez hasonlóan az immunszuppresszív gyógyszerek abbahagyása után fennáll a tünetek kiújulásának veszélye, ezért a kezelést meg kell hosszabbítani, a megvonás és az adagolás módosítása pedig szoros orvosi felügyeletet igényel. Az immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelt betegeknek ezen gyógyszerek adagját is gondosan fel kell jegyezniük naplójukba. Az ezekkel a gyógyszerekkel kezelt betegeknek rendszeresen, heti 1-2 alkalommal általános vér- és vizeletvizsgálatot kell végezniük, és emlékezni kell arra, hogy másodlagos fertőzés hozzáadásával vagy a vérsejtek számának csökkenésével (leukociták 3 ezer alatt, vérlemezkék 100 ezer alatt) , a gyógyszert átmenetileg leállítják. A kezelés újrakezdése az állapot normalizálódása után lehetséges.
A kortikoszteroidok mellett az SLE-s betegek, akiknek több szervrendszere is érintett, és gyakran másodlagos fertőzés is kíséri őket, intravénás immunglobulint kaphatnak, amely egy vérfehérje, amely fokozza az immunitást és segít a fertőzések leküzdésében. Az immunglobulin thrombocytopeniában vagy fertőzésben (szepszisben) szenvedő SLE-s betegek akut vérzésére is alkalmazható, vagy lupusos beteg műtétre való felkészítésére. Ez lehetővé teszi a kortikoszteroidok szükséges adagjának csökkentését, ha megadózist írnak elő ilyen körülmények között.
A betegnek az orvossal való szoros kapcsolata segít abban, hogy a kezelés helyesen kerüljön kiválasztásra. Mivel egyes gyógyszerek nemkívánatos hatásokat okozhatnak, fontos, hogy minden új tünetet azonnal jelentsen kezelőorvosának. Az is fontos, hogy ne hagyja abba vagy változtassa meg a kezelést anélkül, hogy először beszélne orvosával.
A lupus kezelésére használt gyógyszerek típusa és költsége, súlyos mellékhatások lehetősége és a gyógymód hiánya miatt sok beteg más módszereket keres a betegség kezelésére. Néhány javasolt alternatív próbálkozás a speciális diéták, táplálék-kiegészítők, halolajok, kenőcsök és krémek, kiropraktika kezelések és homeopátia. Bár ezek a módszerek önmagukban nem ártalmasak, jelenleg nincs olyan tanulmány, amely kimutatná, hogy segítenek. Egyes alternatív vagy kiegészítő megközelítések segíthetnek a páciensnek megbirkózni a krónikus betegséggel összefüggő stresszel, vagy csökkenteni azt. Ha az orvos úgy érzi, hogy egy próbálkozás segíthet, és nem árt, beépítheti a kezelési tervbe. Fontos azonban, hogy ne hanyagoljuk el a rendszeres egészségügyi ellátást vagy a súlyos tünetek kezelését az orvos által felírt gyógyszerekkel.
Lupus és az életminőség.
A lupus tünetei és a kezelés lehetséges mellékhatásai ellenére a betegek mindenhol magas életszínvonalat tudnak fenntartani. Ahhoz, hogy megbirkózzon a lupusszal, meg kell értenie a betegséget és annak a szervezetre gyakorolt hatásait. Ha megtanulja felismerni és megelőzni az SLE súlyosbodásának jeleit, a páciens megpróbálhatja megelőzni annak súlyosbodását vagy csökkenteni az intenzitását. Sok lupuszban szenvedő ember fáradtságot, fájdalmat, kiütést, lázat, hasi kényelmetlenséget, fejfájást vagy szédülést tapasztal közvetlenül a fellángolása előtt. Egyes betegeknél a hosszan tartó napozás súlyosbodást válthat ki, ezért fontos megtervezni a megfelelő pihenést és a levegőben töltött időt rövidebb besugárzási időszakra (napfénynek való kitettség). Az is fontos, hogy a lupusz betegek rendszeresen vigyázzanak egészségükre, annak ellenére, hogy csak a tünetek súlyosbodásakor kérnek segítséget. Az állandó orvosi ellenőrzés és a laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik az orvos számára, hogy észrevegye a változásokat, ami segíthet megelőzni a súlyosbodást.
A betegség súlyosbodásának jelei
- Fáradtság
- Fájdalom az izmokban, ízületekben
- Láz
- Kellemetlen érzés a hasban
- Fejfájás
- szédülés
- Exacerbáció megelőzése
- Tanulja meg felismerni az exacerbáció kezdeti jeleit, de ne ijedjen meg egy krónikus betegségtől
- Jusson megegyezésre Dr.
- Tűzz ki reális célokat és prioritásokat
- Korlátozza a napsugárzást
- Érje el egészségét kiegyensúlyozott étrenddel
- Próbálják korlátozni a stresszt
- Rendeljen megfelelő pihenést és elegendő időt
- Mérsékelt testmozgás, amikor csak lehetséges
A kezelési tervet az egyéni igények és körülmények alapján alakítjuk ki. Ha korán észlelik az új tüneteket, a kezelés sikeresebb lehet. Az orvos tanácsot tud adni olyan kérdésekben, mint a fényvédő használata, a stressz csökkentése, a rutin betartása, a tevékenységek és a pihenés ütemezése, valamint a születésszabályozás és a családtervezés. Mivel a lupuszban szenvedő emberek érzékenyebbek a fertőzésekre, az orvos korai megfázást javasolhat egyes betegek számára.
A lupuszban szenvedő betegeknek időszakos vizsgálaton kell részt venniük, például nőgyógyászati és mamológiai vizsgálaton. A rendszeres szájhigiénia segíthet megelőzni a potenciálisan veszélyes fertőzéseket. Ha a beteg kortikoszteroidokat vagy maláriaellenes szereket szed, évente szemvizsgálatot kell végezni a szemproblémák ellenőrzésére és kezelésére.
Az egészség megőrzése extra erőfeszítést és segítséget igényel, ezért különösen fontossá válik a jó közérzet megőrzését szolgáló stratégia kidolgozása. A jó egészséghez hozzátartozik a fokozott odafigyelés a testre, az elmére és a lélekre. A lupuszban szenvedők egyik első wellness célja, hogy megbirkózzon a krónikus betegség megszerzésével járó stresszel. A hatékony stresszkezelés személyenként eltérő. Néhány próbálkozás, amely segíthet, magában foglalja a testmozgást, a relaxációs technikákat, például a meditációt, valamint a megfelelő munka- és szabadidő-tervezést.
- Keressen egy orvost, aki figyelmesen meghallgatja Önt
- Teljes és pontos orvosi információkat nyújtson
- Készítsen listát kérdéseiről és kívánságairól
- Legyen őszinte, és ossza meg álláspontját orvosával aggodalomra okot adó kérdésekről
- Ha érdekel, kérj felvilágosítást vagy magyarázatot a jövőddel kapcsolatban
- Beszéljen más egészségügyi szakemberekkel, akik törődnek Önnel (ápolónő, terapeuta, neuropatológus)
- Nyugodtan beszéljen meg néhány intim problémát az orvossal (például: termékenység, fogamzásgátlás)
- Beszélje meg a kezelésben vagy a specifikus módozatokban (fitoterápia, pszichés stb.) történt változásokat.
Nagyon fontos egy jó támogatási rendszer kialakítása és megerősítése is. A támogatási rendszerben családtagok, barátok, egészségügyi szakemberek szerepelhetnek, az USA-ban ezek közé tartoznak a közösségi szervezetek és az úgynevezett támogató csoportok szervezése. A támogató csoportokban való részvétel érzelmi támogatást, önbecsülést és morált nyújthat, valamint segíthet az önmenedzselési készségek fejlesztésében vagy javításában. Segíthet abban is, hogy több ismeretet szerezzen a betegségéről. A kutatások kimutatták, hogy azok a betegek, akik jól tájékozottak és aktívan gondoskodnak önmagukról, kevesebb fájdalmat, kevesebb orvosi látogatást, nagyobb önbizalmat tapasztalnak, és aktívabbak maradnak.
Terhesség és fogamzásgátlás lupusban szenvedő nők számára.
Húsz évvel ezelőtt a lupuszban szenvedő nőket visszatartották a teherbeeséstől, mert fennállt a betegség súlyosbodásának és a vetélés esélyének növekedése. A kutatásnak és a gondoskodó kezelésnek köszönhetően több SLE-s nő tud sikeresen teherbe esni. Míg a terhesség még mindig nagy kockázattal jár, a legtöbb lupusos nő biztonságosan hordozza gyermekét a terhesség hátralévő részében. A "lupus" terhességek 20-25%-a azonban vetéléssel végződik, szemben a betegség nélküli terhességek 10-15%-ával. Fontos megbeszélni vagy megtervezni a gyermek születését a terhesség előtt. Ideális esetben egy nőnek nem lehetnek lupus jelei vagy tünetei, és nem szedhetett gyógyszert a terhességet megelőző 6 hónapban.
Egyes nőknél enyhe vagy közepesen súlyos fellángolások jelentkezhetnek a terhesség alatt vagy után, mások nem. A lupuszban szenvedő terhes nőknél, különösen a kortikoszteroidokat szedőknél nagyobb a valószínűsége a magas vérnyomás, a cukorbetegség, a hiperglikémia (magas vércukorszint) és a veseszövődmények kialakulásának, ezért fontos az állandó odafigyelés és a megfelelő táplálkozás a terhesség alatt. Szülés közben is tanácsos az újszülöttek intenzív osztályára való bejutás arra az esetre, ha a baba sürgősségi orvosi ellátást igényel. A lupusban szenvedő nők gyermekeinek körülbelül 25%-a (4-ből 1) koraszülött koraszülött, de nem szenvednek születési rendellenességtől, és ezt követően sem fizikailag, sem szellemileg nem maradnak le társaitól. Az SLE-s terhes nőknek nem szabad abbahagyniuk a prednizolon szedését, csak a reumatológus tudja értékelni ezeknek a gyógyszereknek a dózisát a klinikai és laboratóriumi paraméterek alapján.
Fontos megfontolni a kezelés megválasztását a terhesség alatt. A nőnek és orvosának mérlegelnie kell a lehetséges kockázatokat és előnyöket az anya és a baba számára. A lupus kezelésére használt egyes gyógyszereket nem szabad terhesség alatt alkalmazni, mert károsíthatják a babát vagy vetélést okozhatnak. A teherbeeső lupusos nőnek szoros együttműködésre van szüksége egy szülész-nőgyógyászral és egy reumatológussal. Együtt dolgozhatnak, hogy felmérjék egyéni szükségleteit és körülményeit.
A vetélés esélye nagyon is reális sok lupuszban szenvedő terhes nő számára. A kutatók most két, egymással szorosan összefüggő lupus autoantitestet azonosítottak, az antikardiolipin antitesteket és a lupus antikoagulánst (együtt antifoszfolipid antitesteknek nevezik), amelyek a vetélés kockázatával járnak. Az SLE-s nők több mint fele rendelkezik ezekkel az antitestekkel, amelyek vérvizsgálattal kimutathatók. Ezeknek az antitesteknek a terhesség alatti korai felismerése segíthet az orvosoknak lépéseket tenni a vetélés kockázatának csökkentésére. Azokat a terhes nőket, akiknél ezek az antitestek pozitívak, és akiknek korábban vetélése volt, általában aszpirinnel vagy heparinnal kezelik (az alacsony molekulatömegű heparinok a legjobbak) a terhesség alatt. Az esetek kis százalékában az anti-ro és anti-la nevű specifikus antitestekkel rendelkező nők gyermekeinél a lupusz tünetei vannak, például bőrkiütés vagy alacsony vérsejtszám. Ezek a tünetek szinte mindig átmenetiek, és nem igényelnek speciális terápiát. A legtöbb újszülöttkori lupusz tüneteit mutató gyermeknek egyáltalán nincs szüksége kezelésre.
Még ha az SLE-betegség exacerbációja során a termékenység (a teherbeesés képessége) kismértékben csökken is, fennáll a teherbeesés veszélye.Az SLE exacerbációja során bekövetkezett nem tervezett terhesség hátrányosan befolyásolhatja mind a nő egészségét, súlyosbítva a betegség tüneteit, és problémákat okoz a csapágyazásban. Az SLE-ben szenvedő nők legbiztonságosabb fogamzásgátlási módja a különböző sapkák, rekeszizom fogamzásgátló gélekkel történő használata. Ugyanakkor a nők egy része orálisan alkalmazhat fogamzásgátló szereket, de ezek közül nem kívánatos a túlnyomó ösztrogéntartalmúakat szedni. Méhen belüli eszközök is használhatók, de nem szabad megfeledkezni arról, hogy az SLE-ben szenvedő nőknél nagyobb a másodlagos fertőzés kialakulásának kockázata, mint a betegségben nem szenvedő nőknél.
Edzés és SLE
Az SLE betegek számára fontos, hogy folytassák napi reggeli gyakorlataikat. Könnyebb folytatni, ha a betegség inaktív, vagy ha súlyosbodása során jobban érzi magát. Bár még az exacerbáció során is lehetséges néhány gyakorlat, amely nem igényel különösebb fizikai erőfeszítést, ami valamilyen módon segít elterelni a figyelmet a betegségről. Ezenkívül a gyakorlatok korai beépítése segít leküzdeni az izomgyengeséget. A fizioterapeutáknak segíteniük kell egyéni gyakorlatsor kiválasztásában, amely tartalmazhat egy komplexet a légzőrendszerre, a szív- és érrendszerre. A láz és a betegség akut tüneteinek megszűnése után az idő és a távolság fokozatos növekedésével járó rövid séták csak a beteg számára előnyösek, nem csak a saját egészségük erősítésében, hanem a krónikus fáradtság szindróma leküzdésében is. Nem szabad elfelejteni, hogy az SLE-betegeknek kiegyensúlyozott pihenésre és testmozgásra van szükségük. Ne próbáljon sok dolgot egyszerre csinálni. Légy realista. Tervezz előre, állítsd be magadnak a tempót, és vegyél bele a legtöbb nehéz tevékenységbe arra az időszakra, amikor jobban érzed magad.
Diéta
A kiegyensúlyozott étrend a kezelési terv egyik fontos része. Ha a betegség aktív, ha az étvágya csökken, akkor hasznos lehet multivitamin szedése, amelyet orvosa javasolhat. Azonban még egyszer emlékeztetünk arra, hogy a vitaminok iránti túlzott lelkesedés és a fizikai gyakorlatok bonyolíthatják betegségét.
Az SLE-betegek alkohollal kapcsolatban a fő tanács az absztinencia. Az alkohol potenciálisan káros hatással van a májra, különösen olyan gyógyszerek szedésekor, mint a metotrexát, ciklofoszfamid, azatioprin.
Nap és mesterséges ultraibolya sugárzás
Az SLE-s betegek több mint egyharmada túlzottan érzékeny a napfényre (fényérzékenység). A rövid ideig tartó napozás (legfeljebb 30 perc) vagy az ultraibolya sugárzással végzett eljárások az SLE-betegek 60-80%-ánál különböző bőrkiütéseket okoznak. A napfény általánossá teheti a bőrérgyulladás megnyilvánulásait, súlyosbíthatja az SLE-t, lázzal vagy más létfontosságú szervek – vesék, szív, központi idegrendszer – érintettségével. A fényérzékenység mértéke az SLE aktivitásától függően változhat.
Jelenlegi kutatás.
A lupus sok kutatás témája, mivel a tudósok megpróbálják meghatározni, mi okozza a lupust, és hogyan lehet a legjobban kezelni. Ezt a betegséget ma már az autoimmun betegség modelljének tekintik. Ezért az SLE-ben előforduló betegségek számos mechanizmusának megértése kulcsfontosságú a számos emberi betegségben előforduló immunrendszeri rendellenességek megértéséhez. És ez az érelmeszesedés, az onkológiai betegségek, a fertőző betegségek és még sokan mások. Néhány kérdés, amelyen a tudósok dolgoznak: mi okozza pontosan a lupust és miért? Miért betegek gyakrabban a nők, mint a férfiak? Miért fordul elő több lupusz eset egyes faji és etnikai csoportokban? Mi zavart az immunrendszerben és miért? Hogyan korrigálhatjuk az immunrendszer működését, ha az zavart? Hogyan kezeljük a lupus tüneteinek csökkentését vagy gyógyítását?
E kérdések megválaszolása érdekében a tudósok mindent megtesznek a betegség jobb megértése érdekében. Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, amelyek összehasonlítják a lupuszban szenvedő és a lupuszban nem szenvedő egészséges emberek immunrendszerének különböző aspektusait. A lupushoz hasonló rendellenességekkel küzdő, speciális egérfajtákat is használnak az immunrendszer működésének magyarázatára a betegségben, és új kezelések lehetőségének meghatározására.
A kutatás aktív területe a lupus kialakulásában szerepet játszó gének azonosítása. Például a tudósok azt feltételezik, hogy a lupuszban szenvedő betegek genetikai hibája van az apoptózisnak vagy "programozott sejthalálnak" nevezett sejtfolyamatban. Az apoptózis lehetővé teszi a szervezet számára, hogy biztonságosan megszabaduljon a sérült vagy potenciálisan káros sejtektől. Ha az apoptózis folyamatában problémák lépnek fel, a káros sejtek elhúzódhatnak, és károsíthatják a szervezet saját szöveteit. Például egy mutáns egérfajtában, amelynél lupuszszerű betegség alakul ki, az apoptózist szabályozó gének egyike, az úgynevezett Fas gén hibás. Ha azt egy normál gén helyettesíti, az egerekben már nem jelentkeznek a betegség jelei. A kutatók azt próbálják kideríteni, hogy az apoptózisban szerepet játszó gének milyen szerepet játszhatnak az emberi betegségek kialakulásában.
A komplementet szabályozó gének tanulmányozása, egy sor vérfehérje, amelyek az immunrendszer fontos részét képezik, a lupusz kutatásának másik aktív területe. A komplement segít az antitesteknek lebontani az idegen anyagokat, amelyek megtámadják a szervezetet. A komplement csökkenése esetén a szervezet kevésbé képes felvenni a harcot vagy lebontani az idegen anyagokat. Ha ezeket az anyagokat nem távolítják el a szervezetből, az immunrendszer nagyon aktívvá válhat, és elkezdhet autoantitesteket termelni.
Kutatások folynak azon gének azonosítására is, amelyek bizonyos embereket hajlamosítanak a lupus súlyosabb szövődményeire, például vesebetegségre. A tudósok azonosítottak egy gént, amely az afro-amerikaiaknál a lupusban a vesekárosodás fokozott kockázatával jár. A gén változásai befolyásolják az immunrendszer azon képességét, hogy eltávolítsa a szervezetből a potenciálisan káros immunkomplexeket. A kutatók némi előrelépést értek el más, a lupuszban szerepet játszó gének felkutatásában is.
A tudósok más tényezőket is tanulmányoznak, amelyek befolyásolják az egyén lupus iránti fogékonyságát. Például a lupus gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, ezért egyes kutatók a hormonok szerepét, valamint a férfiak és nők közötti egyéb különbségeket vizsgálják a betegség kialakulásában.
Az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézete által végzett jelenlegi tanulmány az orális fogamzásgátlók (fogamzásgátló tabletták) és a lupus hormonpótló terápiájának biztonságosságára és hatékonyságára összpontosít. Az orvosok aggódnak amiatt, hogy józan ésszel írnak fel orális fogamzásgátlót vagy ösztrogénpótló terápiát lupusban szenvedő nők számára, mivel széles körben elterjedt az a vélemény, hogy az ösztrogének ronthatják a betegséget. Azonban a közelmúltban korlátozott bizonyítékok arra utalnak, hogy ezek a gyógyszerek biztonságosak lehetnek egyes lupuszban szenvedő nők számára. A tudósok azt remélik, hogy ez a tanulmány biztonságos, hatékony fogamzásgátlási módszereket kínál a lupuszban szenvedő fiatal nők számára, valamint lehetőséget ad arra, hogy a posztmenopauzában lévő lupusos nők ösztrogénpótló terápiát alkalmazzanak.
Ugyanakkor folyamatban van a munka a lupusz sikeresebb kezelésének kidolgozásán. A jelenlegi tudományos kutatások fő célja olyan kezelések kifejlesztése, amelyek hatékonyan csökkenthetik a kortikoszteroidok használatát. A tudósok olyan gyógyszerkombinációkat próbálnak azonosítani, amelyek hatékonyabbak, mint az egyetlen gyógyszeres próbálkozás. A kutatókat az androgéneknek nevezett férfihormonok alkalmazása is érdekli a betegség lehetséges kezelése. További cél a lupus vesékben és a központi idegrendszerben jelentkező szövődményeinek kezelésének javítása. Például egy 20 éves tanulmány megállapította, hogy a ciklofoszfamid és a prednizolon kombinációja segített késleltetni vagy megelőzni a veseelégtelenséget, amely a lupus egyik súlyos szövődménye.
A betegség folyamatával kapcsolatos új információk alapján a tudósok új "biológiai ágenseket" alkalmaznak az immunrendszer egyes részeinek szelektív blokkolására. Ezeknek az új gyógyszereknek a fejlesztése és tesztelése, amelyek a szervezetben természetesen előforduló vegyületen alapulnak, izgalmas és ígéretes új terület a lupuszkutatásban. Remélhetőleg ezek a gyógyszerek nemcsak hatásosak lesznek, hanem kevés mellékhatással is járnak majd. A jelenleg kidolgozás alatt álló választott kezelés az immunrendszer csontvelő-transzplantációval történő rekonstrukciója. A jövőben a génterápia is fontos szerepet fog játszani a lupus kezelésében. A tudományos kutatás fejlesztése azonban nagy anyagköltségeket is igényel.
