ALS diagnózis - mi ez? ALS szindróma

ALS-betegség: okok és kezelés. amiotróf laterális szklerózis

Az amiotrófiás laterális betegség (ALS), más néven Lou Gehrig-kór, a központi idegrendszer lassan progresszív, gyógyíthatatlan degeneratív betegsége. A Szövetségi Állam szerint az Egyesült Államok lakosainak csak a fele hallott a betegségről, ugyanez a minta figyelhető meg más országokban is.

A figyelem felkeltésének egyik módja az amiotrófiás laterális szklerózis problémájára lett az Ice Bucket Challenge, amelyben az embereknek le kell önteni magukat egy vödör jeges vízzel, és adományozniuk kell. 2014 augusztusában a kampány különös népszerűségre tett szert az egész világon: 50 millió dollár adományt és több mint 1,5 millió résztvevőt sikerült vonzani. A 3M elnök-vezérigazgatója, Inge Thulin csatlakozott a sorokhoz, és így kommentálta a kampányban való részvételét:

"amiotróf laterális szklerózis(ALS) szörnyű betegség. Elfogadtam egy kihívást a 3M alkalmazottunk, Allen Wahlgren családjától, aki több mint 32 éve szenved ebben a betegségben. Év elején diagnosztizálták, ma már szinte teljesen lebénult. Pontosan egy éve elveszítettük a 3M fogászati ​​üzletág egyik legjobb vezetőjét, Larry Leert is, aki az ALS-ből távozott. Láttam milyen gyorsan "kiégett", borzasztó volt. És nem csak Allen és Larry tiszteletére fogadtam el ezt a kihívást, hanem minden család tiszteletére, akik ezzel a szörnyű betegséggel néznek szembe."

Az ALS-betegség okai

Az ALS oka egyes fehérjék (ubiquitin) mutációja intracelluláris aggregátumok megjelenésével. A betegség családi formáit az esetek 5% -ában figyelik meg. Alapvetően a negyvenhatvan év felettiek megbetegednek az ALS-ben, amelyeknek legfeljebb 10% -a az örökletes forma hordozója, a tudósok még mindig nem tudják megmagyarázni az esetek többi részét semmilyen külső hatás - ökológia, sérülések - hatására. betegségek és egyéb tényezők.

A betegség tünetei

A betegség korai tünetei a görcsök, a rángatózás, a végtagok zsibbadása és gyengesége, valamint a beszéd nehézsége, de ezek a jelek számos betegségre vonatkoznak. Ez nagyon megnehezíti a diagnózist az utolsó periódusig, a betegség már az izomsorvadás stádiumába kerül.

Az ALS kezdeti elváltozásai a test különböző részein jelentkezhetnek, a betegek akár 75%-ánál a betegség a végtagokban, főként az alsó végtagokban kezdődik.

Ami? Hogyan nyilvánul meg

A betegség kezdeti megnyilvánulásai:
.gyengeség a kezek disztális részén, ügyetlenség az ujjakkal végzett finommozgások során, fogyás a kezekben és izomrángások
.ritkábban a betegség a proximális karok és a vállöv gyengeségével, a lábak izmainak sorvadásával és alsó spasticus paraparesissel kombinálva debütál

A betegség kialakulása bulbar rendellenességekkel is lehetséges - dysarthria és dysphagia (az esetek 25% -a)

A gyakran generalizált görcsök (fájdalmas összehúzódások, izomgörcsök) szinte minden ALS-ben szenvedő betegnél előfordulnak, és gyakran a betegség első jelei.

Az ALS jellegzetes klinikai megnyilvánulásai
Az amiotróf laterális szklerózist az alsó motoros neuron (perifériás) és a felső motoros neuron (pitamidpályák és/vagy az agy motoros kéregének piramissejtjei) együttes elváltozása jellemzi.
Az alsó motoros neuron károsodásának jelei:

• izomgyengeség (parézis)
• hyporeflexia (csökkent reflexek)
• izomsorvadás
• fasciculatiók (az izomrostok kötegeinek spontán, gyors, nem ritmikus összehúzódásai)

A felső motoros neuron károsodásának jelei:

• izomgyengeség (parézis).
• görcsösség (fokozott izomtónus)
• hiperreflexia (fokozott reflexek)
• kóros láb és kéz jelei

Az esetek többségében ALS-re a tünetek aszimmetriája.

Sorvadt vagy akár kifelé ép izmokban, fasciculations(izomrángások), amelyek lehetnek egy helyi izomcsoportban vagy széles körben elterjedtek.

Tipikus esetben a betegség kezdete az izmok fogyásával az egyik kéz addukciós gyengesége (addukció) és a hüvelykujj oppozíciója (általában aszimmetrikusan) alakul ki, ami megnehezíti a hüvelyk- és mutatóujj megfogását, és a kéz izmainak finommotorikus kontrolljához vezet. Nehézséget érez a beteg kis tárgyak felvételekor, gombok rögzítésekor, írás közben.

Aztán a betegség előrehaladtával, az alkar izmai vesznek részt a folyamatban, és a kéz „karmos mancs” megjelenését ölti. Néhány hónappal később a másik kézen is hasonló elváltozás alakul ki. A fokozatosan terjedő atrófia elfogja a váll és a vállöv izmait.

Ugyanabban az időben vagy később a bulbaris izmok károsodása gyakran alakul ki: a nyelv fasciculatiója és sorvadása, a lágy szájpadlás parézise, ​​a gége és a garat izmainak sorvadása, amely dysarthria (beszédzavarok), dysphagia (nyelési zavarok) formájában nyilvánul meg, nyáladzás.

A mimikai és rágóizmok általában később érintettek, mint a többi izomcsoport.. A betegség kialakulásával lehetetlenné válik a nyelv kitüremkedése, az orcák felpuffadása és az ajkak csőbe való nyújtása.

Néha a fej extensorainak gyengesége alakul ki ami miatt a beteg nem tudja egyenesen tartani a fejét.

Amikor részt vesz a rekeszizom folyamatában paradox légzés figyelhető meg (belégzéskor a gyomor lesüllyed, kilégzéskor kinyúlik).

A lábak általában először sorvadnak elülső és oldalsó izomcsoportok, ami „lógó láb” és steppage típusú járásban nyilvánul meg (a beteg magasra emeli a lábát és előredobja, élesen leengedve).

Jellemző, hogy az izomsorvadás szelektív.

• Sorvadás figyelhető meg a kezeken:

tenara
hipotenár
csontközi izmok
deltoid izmok

• A lábakon azok az izmok vesznek részt, amelyek a láb dorsiflexióját végzik.
• A bulbar izmokban a nyelv és a lágy szájpad izmai érintettek.

piramis szindróma rendszerint az ALS korai szakaszában alakul ki, és az ínreflexek újjáéledésében nyilvánul meg. Ezt követően gyakran alakul ki alsó spasztikus paraparesis. A kezekben a reflexek fokozódása izomsorvadással párosul, azaz. az ALS-re jellemző centrális (piramis) pályák és perifériás motoros neuron együttes, egyidejű léziója van. A felületes hasi reflexek a folyamat előrehaladtával eltűnnek. A Babinsky-tünet (a talp szaggatott irritációja, a nagylábujj kihajlik, a többi ujj legyezőszerűen széthajlik és kihajlik) a betegség eseteinek felében figyelhető meg.

Érzékszervi zavarok léphetnek fel. A betegek 10% -ánál paresztéziát figyeltek meg a karok és a lábak távoli részein. A néha erős, általában éjszakai fájdalom társulhat ízületi merevséggel, hosszan tartó mozdulatlansággal, nagy görcsök miatti görcsökkel, görcsökkel (fájdalmas izomgörcsök), depresszióval. Az érzékenység elvesztése nem jellemző.

Szemészeti rendellenességek nem jellemzőek, és a betegség végső szakaszában fordulnak elő.

A kismedencei szervek diszfunkciója nem jellemző, de előrehaladott stádiumban vizeletretenció vagy inkontinencia léphet fel.

Mérsékelt kognitív károsodás(memória és szellemi teljesítőképesség csökkenése) a betegek felében nyilvánulnak meg. A betegek 5%-ában frontális típus alakul ki, amely kombinálható a parkinsonizmussal.

Az ALS sajátossága, hogy még a bénult ágyhoz kötött betegeknél sincsenek felfekvések.

Bárhol megjelennek Az ALS első jelei, az izomgyengeség fokozatosan átterjed a nagyobb testrészekre, bár az ALS bulbáris formájával a betegek a légzésleállás miatt nem élik túl a végtagok teljes parézisét.

Idővel a beteg elveszíti az önálló mozgás képességét. ALS betegség nem befolyásolja a mentális fejlődést, de leggyakrabban mély depresszió kezdődik - az ember halálra számít. A betegség végső stádiumában a légzésfunkciót ellátó izmok is érintettek, a betegek életét mesterséges tüdőszellőztetéssel és mesterséges táplálással kell támogatni. Az ALS első jeleinek megfigyelésétől a halálig 3-5 év telik el. Széles körben ismertek azonban olyan esetek, amikor az egyértelműen felismert ALS-betegségben szenvedő betegek állapota idővel stabilizálódott.

KINEK VAN ALS?

A világon több mint 350 000 ALS-beteg él.

Az ALS-t évente 100 000 lakosonként 5-7 embernél diagnosztizálják. évente több mint 5600 amerikainál diagnosztizálnak ALS-t. Ez napi 15 új Bass-eset

Az ALS bárkit érinthet. Előfordulási arány (új esetek száma) ALS - 100 000 fő évente

Az ALS-esetek kevesebb mint 10%-a örökletes. Az ALS férfiakat és nőket egyaránt érinthet Az ALS minden etnikai és társadalmi-gazdasági csoportot érint

Az ALS fiatal vagy nagyon idős felnőtteket érinthet, de leggyakrabban közép- és késői felnőttkorban diagnosztizálják.

Az ALS-ben szenvedők drága felszerelést, kezelést és állandó, 24 órás gondozást igényelnek

Az ellátási terhek 90%-a az ALS-betegek családtagjainak vállára hárul. Az ALS a fizikai, érzelmi és anyagi erőforrások esetleges kimerüléséhez vezet Oroszországban több mint 8500 ALS-beteg van, Moszkvában pedig több mint 600 ALS-beteg, bár ezt a számot hivatalosan folyamatosan alulbecsülik. A leghíresebb ALS-ben szenvedő oroszok Dmitrij Sosztakovics, Vlagyimir Migulja.

A betegség okai ismeretlenek. Az ALS-re nincs gyógymód. A betegség lefolyása lelassult. Az otthoni lélegeztetőgép segítségével az élettartam meghosszabbítható.

A klasszikus ALS-től klinikailag megkülönböztethetetlen szindrómák a következők lehetnek:
Strukturális elváltozások:

parasagittalis daganatok

foramen magnum daganatok

a nyaki gerinc spondylosis

Arnold-Chiari szindróma

hidromielia

a gerincvelő arteriovenosus anomáliája

Fertőzések:

bakteriális - tetanusz, Lyme-kór

vírusos - poliomyelitis, övsömör

retrovírus myelopathia

Mérgezések, fizikai tényezők:

méreganyagok - ólom, alumínium, egyéb fémek.

gyógyszerek - sztrichnin, fenitoin

Áramütés

röntgensugarak

Immunológiai mechanizmusok:

plazmocita diszkrazia

autoimmun polyradiculoneuropathia

Paraneoplasztikus folyamatok:

parakarcinómás

paralimphomás

Anyagcsere zavarok:

hipoglikémia

hyperparathyreosis

tirotoxikózis

folsavhiány,

B12, E vitaminok

felszívódási zavar

Örökletes biokémiai rendellenességek:

androgén receptor hiba – Kennedy-kór

hexosaminidáz hiány

a-glükozidáz hiány - Pompe-kór

hiperlipidémia

hyperglycinuria

metilkrotonil-glicinuria

Mindezek az állapotok okozhatják az ALS-ben észlelt tüneteket, és ezeket figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során.

A betegségre nincs hatékony kezelés. Az egyetlen gyógyszer, a glutamát felszabadulást gátló riluzol (Rilutek) 2-4 hónappal késlelteti a halált. Naponta kétszer 50 mg-ot írnak fel.

Az ALS-betegség kezelése

A kezelés alapja a tüneti terápia:

• Fizikoterápia.

A fizikai aktivitás. A betegnek a lehető legnagyobb mértékben kell fizikailag aktívnak lennie.A betegség előrehaladtával kerekesszékre és egyéb speciális eszközökre van szükség.
.Diéta. A dysphagia fennáll annak a veszélye, hogy az élelmiszer a légutakba kerül. Néha szükség van táplálékra szondán keresztül vagy gyomorszájban.

Amiotróf laterális szklerózis: jelek, formák, diagnózis, hogyan éljünk vele?

Amyotrophiás laterális vagy laterális szklerózis (ALS), amelyet motoros neuronbetegségként vagy Charcot-Kozhevnikov-kórként, motoros neuronbetegségként, valamint a világ egyes részein Lou Gehrig-kórként emlegetnek, amely elsősorban az angolul beszélő régiókra vonatkozik. Kedves pácienseink, ebben a tekintetben ne csodálkozzunk vagy kételkedjünk, ha cikkünk szövegében többféle elnevezéssel találkoznak ennek a nagyon rossz kóros folyamatnak, először teljes rokkantsághoz, majd halálhoz vezet.

Röviden arról, hogy mi az a motoros neuron betegség

Ennek a szörnyű betegségnek az alapja az agytörzs elváltozásai, amelyek nem állnak meg ezen a helyen, hanem átterjednek a gerincvelő elülső szarvaira (a nyaki megvastagodás mértéke) és a piramispályákra, ami a gerinc degenerálódásához vezet. vázizmok. A szövettani készítményekben Bunin testének nevezett citoplazmatikus zárványok találhatók, és az érinfiltrátumok hátterében degeneratívan megváltozott, ráncos és elhalt idegsejtek figyelhetők meg, amelyek helyén glia elemek nőnek. Nyilvánvaló, hogy a folyamat az agy és a gerincvelő minden részén (kisagy, törzs, kéreg, subcortex stb.) kívül a motoros agyidegek (koponyaidegek) magjain, az agyhártyára, az agyi erekre és a gerincvelői erekre is hatással van. ágy. A boncoló patológus megjegyzi, hogy a betegek nyaki és ágyéki megvastagodása érezhetően csökken a térfogatban, és a törzs teljesen sorvadt.

Ha még 20 évvel ezelőtt is alig élhettek 4 évet a betegek, akkor a mi időnkben volt a az átlagos várható élettartam növekedésének tendenciája, amely már eléri az 5-7 évet. Az agyi forma továbbra sem különbözik az élettartamban (3-4 év), a bulbar forma pedig nem sok esélyt ad (5-6 év). Igaz, néhányan 12 évig élnek, de alapvetően nyaki mellkasi formájú betegekről van szó. De mit jelent ez az időszak, ha a Charcot-kór (sporadikus formái) nem kíméli a gyermek- (senior school) és a serdülőkort, míg a férfi nemnek nagyobb „esélye” van a motoros neuronbetegség elsajátítására. A családi esetek gyakrabban debütálnak felnőttkorban. A megbetegedések valódi veszélye a 40 és 60 év közötti intervallumban marad, de 55 év után a férfiak már nem vezetik, és egyenrangúan megbetegednek a nőkkel.

A légzési funkcióért és a szív- és érrendszer működéséért felelős központok működésének bulbáris zavarai általában végzetes kimenetelhez vezetnek.

A szakirodalomban megtalálható egy ilyen meghatározás, mint "ALS-szindróma". Ennek a szindrómának semmi köze a motoros neuronbetegséghez, teljesen más okok okozzák, és más betegségeket is kísér (egyes proteinémiák stb.), bár az ALS-szindróma tünetei nagyon hasonlítanak a Lou Gehrig-kór korai stádiumához, amikor a klinika még nem kapott gyors fejlődést. Ugyanezen okból az amyotrophiás laterális szklerózis kezdeti stádiumát megkülönböztetjük () ill.

Videó: előadás az ALS-ről az idegtudományi oktatási programból

A formát az uralkodó tünetek határozzák meg

Az ALS-nek nincsenek határai a beteg emberi szervezetben, továbbhalad, és ezáltal a beteg egész testét érinti, ezért az amyotrophiás laterális szklerózis formái meglehetősen feltételesen megkülönböztethetők, a kóros folyamat kezdete és a szembetűnőbb jelek alapján. a károsodástól. Pontosan uralkodó az amiotróf laterális szklerózis során fellépő tünetek és nem elszigetelt érintett területek lehetővé teszik annak formáinak meghatározását, amelyek a következők:

• cervicothoracalis, amely elsősorban a kezet, a lapockák területét, az egész vállövet kezdi érezni. Az ember nagyon nehezen tudja kontrollálni azokat a mozdulatokat, amelyekre a betegség előtt még a figyelmet sem kellett koncentrálni. A fiziológiai reflexek fokozódnak, a kóros reflexek párhuzamosan keletkeznek. Röviddel azután, hogy a kezek már nem engedelmeskednek, a kéz izomsorvadása ("majommancs") jelentkezik, és a beteg ezen a területen immobilizálódik. Az alsó szakaszok szintén nem állnak félre, és belevonódnak a kóros folyamatba;
• lumbosacralis. A kézhez hasonlóan az alsó végtagok is szenvedni kezdenek, az alsó végtagok izomgyengesége jelentkezik, rángatózás, gyakran görcsök kíséretében, majd izomsorvadás lép fel. A kóros reflexek (Babinsky pozitív jele stb.) diagnosztikai kritériumok, mivel már a betegség kezdetén megfigyelhetők;
• bulbar forma- az egyik legsúlyosabb, amely csak ritka esetekben teszi lehetővé, hogy a páciens több mint 4 évvel meghosszabbítsa a várható élettartamot. A beszédproblémák ("nazális") és az ellenőrizetlen arckifejezések mellett a nyelési nehézségek jelei is jelentkeznek, amelyek az önálló étkezés teljes képtelenségévé válnak. A beteg egész testére kiterjedő kóros folyamat nagyon negatívan befolyásolja a légzőrendszer és a szív- és érrendszer funkcionális képességeit, ezért az ilyen formában szenvedők meghalnak, mielőtt a parézis és bénulás kialakulna. Nincs értelme az ilyen beteget hosszú ideig lélegeztetőgépen (mesterséges tüdőlélegeztetés) tartani, és cseppentővel és gasztrosztómiával táplálni, mivel ezzel a formával a gyógyulás reményének százaléka gyakorlatilag nullára csökken;
• agyi- amelyet magasnak neveznek. Köztudott, hogy minden a fejből származik, így nem meglepő, hogy agyi formában mind a karok, mind a lábak érintettek, sorvadnak. Ezenkívül nagyon gyakori, hogy egy ilyen változatban szenvedő beteg ok nélkül sír vagy nevet. Ezek a tettek általában nem kapcsolódnak tapasztalataihoz és érzelmeihez. Hiszen ha a beteg állapotában sír, akkor ezt meg lehet érteni, de nem valószínű, hogy a betegségétől vicces lesz, így elmondhatjuk, hogy minden spontán történik, az illető vágyától függetlenül. A lefolyás súlyossága szerint az agyi forma gyakorlatilag nem rosszabb, mint a bulbar, ami szintén gyorsan a beteg halálához vezet;
• Polineurotikus(a poly sokat jelent). A forma az idegek többszörös elváltozásában és az izomsorvadásban, a végtagok parézisében és bénulásában nyilvánul meg. Sok szerző nem különbözteti meg külön formára, sőt, az egyes országok vagy a különböző szerzők besorolása eltérhet, ami nem szégyellni való, ezért nem szabad erre összpontosítani, sőt, egyetlen forrás sem kerüli meg az agyat. és bulbar formák.

A betegség okai...

A súlyos kóros folyamatot kiváltó tényezők nem olyan nagy számban fordulnak elő, azonban kortól, nemtől és földrajzi elhelyezkedéstől függetlenül bármelyikkel találkozhat az ember nap mint nap, kivéve természetesen az örökletes hajlamot, amely csak egy emberre jellemző. a lakosság bizonyos része (5 -tíz%).

Tehát a motoros neuron betegség okai:

1. Mérgezés (bármilyen, de különösen a vegyipar anyagai, ahol a főszerep a fémek hatásának van kijelölve: alumínium, ólom, higany és mangán);
2. Fertőző betegségek, amelyeket az emberi szervezetben lévő különféle vírusok létfontosságú tevékenysége okoz. Itt különleges helyet foglal el az eddig azonosítatlan neurotrop vírus által okozott lassú fertőzés;
3. elektromos sérülés;
4. vitaminhiány (hipovitaminózis);
5. A terhesség a motoros neuronok betegségét provokálhatja;
6. rosszindulatú daganatok (különösen a tüdőrák);
7. Műtétek (a gyomor egy részének eltávolítása);
8. Programozott genetikai hajlam (motoros neuron betegség családi esetei). Az amyotrophiás laterális szklerózis felelőse a 21-es kromoszómán található mutált gén, amely túlnyomórészt autoszomális domináns öröklődés útján terjed, bár néhány esetben előfordul, bár kisebb mértékben, autoszomális recesszív változat is;
9. Megmagyarázhatatlan ok.

…és klinikai megnyilvánulásai

Az amyotrophiás laterális szklerózis tüneteit elsősorban a kezek perifériás és centrális parézisének megjelenése jellemzi, amit a következő jelek jeleznek:

• A periostealis és az ínreflexek növekedési tendenciát mutatnak;
• A kezek és a lapocka izmainak sorvadása;
• Patológiás reflexek előfordulása (a Rossolimo felső tünetei, ami a kéz kóros reflexeire utal, Babinsky pozitív tünete stb.);
• Állítsa le a klónust, a fokozott Achilles- és térdreflexeket;
• A vállöv izomzatának fibrilláris rándulásainak megjelenése, ezen felül az ajkak és a nyelv izmainak megjelenése, ami könnyen észrevehető, ha egy neurológus kalapáccsal megüti az érintett izmot;
• Bulbáris bénulás kialakulása, amely fulladásban, dysarthriaban, rekedtségben, állkapocs lelógásában (természetesen alacsonyabban), túlzott nyáladzásban nyilvánul meg;
• A motoros neuron betegséggel az emberi psziché gyakorlatilag nem szenved, azonban nem valószínű, hogy egy ilyen súlyos patológia semmilyen módon nem befolyásolja a hangulatot, és nem befolyásolja az érzelmi hátteret. Általában a betegek ilyen helyzetekben mély depresszióba esnek, mert már tudnak valamit a betegségükről, és az állapot sokat elárul;

Nyilvánvalóan az egész szervezetet bevonva a folyamatba a Charcot-kór gazdag és változatos tüneteket ad, amelyet azonban röviden szindrómákkal jellemezhetünk:

1. A karok és lábak petyhüdt és görcsös bénulása;
2. Izomsorvadás a következőkkel:
   a) a gerincvelő elülső szarvának irritációja által okozott fibrilláris rándulások, amelyek egyes (egyedi) izomrostok izgalmához vezetnek;
   b) fasciális rándulások, amelyeket egy egész izomköteg mozgása okoz, és a gyökerek irritációjából ered;
3. Bulbar rendellenességek szindróma.

A fő diagnosztikai kritériumok a reflexek és az ENMG

Ami a diagnózist illeti, elsősorban a neurológiai állapottól függés az ENMG-t (elektroneuromiográfia) az ALS keresésének fő műszeres módszereként ismerik el, a vizsgálat többi részét a tünetekben hasonló betegségek kizárása vagy a páciens testének, különösen a légzőrendszer állapotának tanulmányozása érdekében végzik. és a mozgásszervi rendszer. Így a szükséges tanulmányok listája a következőket tartalmazza:

• Általános klinikai (hagyományos) vizsgálatok (általános vér- és vizeletvizsgálat);
• LHC (biokémia);
• Gerincpunkció (inkább a sclerosis multiplex kizárása, mivel Charcot-kórban nincs változás a cerebrospinális folyadékban);
• izombiopszia;
• R-grafikus vizsgálat;
• MRI a szerves elváltozások kimutatására vagy kizárására;
• A spirogram (külső légzés funkciójának vizsgálata), amely nagyon fontos az ilyen betegek számára, mivel a légzésfunkció gyakran szenved az amyotrophiás laterális szklerózisban.

Az élet fenntartására és meghosszabbítására

A motoros neuron betegség terápiája elsősorban Célja az általános megerősítés, a szervezet karbantartása és a tünetek enyhítése. A kóros folyamat előrehaladtával a légzési elégtelenség fokozódik, ezért a beteg a légzési aktivitás javítása érdekében először (még tolószékben ülve) átvált a NIVL készülékre (nem invazív tüdőlélegeztetésre), majd amikor már nem tud. hosszabb megbirkózás, álló lélegeztető berendezéshez.

Igazából az amiotrófiás laterális szklerózis hatékony kezelését még nem találták fel azonban továbbra is kezelni kell, és a beteg gyógyszeres terápiát ír elő:

1. A Rilutek (Riluzole) az egyetlen elérhető célzott gyógyszer. Csak egy kicsit (körülbelül egy hónap) meghosszabbítja az életet, és lehetővé teszi a páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezése előtti idő meghosszabbítását;
2. A beszéd és a nyelés javítása érdekében antikolinészteráz gyógyszereket (galantamin, prozerin) használnak;
3. Elenium, sibazon (diazepam), izomrelaxánsok segítenek enyhíteni a görcsöket;
4. Depresszióval és alvászavarral - nyugtatók, antidepresszánsok és altatók;
5. Fertőző szövődmények esetén antibiotikum-terápiát (antibiotikumok) végeznek;
6. Fájdalom esetén NSAID-okat (nem szteroid gyulladáscsökkentő) és fájdalomcsillapítókat használnak, majd a beteget kábító fájdalomcsillapítókra helyezik át;
7. Amitriptilint írnak fel a nyálelválasztás csökkentésére;
8. A kezelés általában magában foglalja a B-vitaminokat, az izomtömeget növelő anabolikus szteroidokat (retabolil), a nootrop gyógyszereket (piracetám, cerebrolizin, nootropil).

A jó gondozás javítja az életminőséget

Aligha lehet vitatkozni azzal a kijelentéssel, hogy a Charcot-kórban szenvedő beteg különleges ellátást igényel. Különleges módon, mert egy etetés ér valamit. És a felfekvés elleni küzdelem? Mi a helyzet a depresszióval? A beteg kritikus az állapotával kapcsolatban, nagyon aggódik amiatt, hogy állapota napról napra romlik, és végül (akarata ellenére) felhagy önmaga kiszolgálásával, nem tud másokkal kommunikálni és elfogyasztani egy finom vacsorát.

Egy ilyen betegnek szüksége van:

• A funkcionális, lifttel felszerelt ágyban
• WC-t helyettesítő felszereléssel ellátott fotelben;
• A beteg által még kezelhető gombokkal vezérelt tolószékben;
• A kommunikációs eszközökben, amelyekhez a laptop a legalkalmasabb.

Nagyon fontos a felfekvés megelőzése. Ilyenkor nem váratnak sokáig, ezért az ágynak tiszta és száraznak kell lennie, valamint a beteg testének.

A beteg főleg folyékony, jól lenyelt, fehérjében és vitaminban gazdag táplálékot eszik (amíg a nyelés funkciója megmarad). Ezt követően szondán keresztül táplálják a pácienst, majd egy kényszerű, de utolsó intézkedéshez folyamodnak - a kényszerítéshez. gastrostomia.

Nyilvánvaló, hogy az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő beteg sokat szenved: erkölcsileg és fizikailag is. Ugyanakkor a vele törődő emberek is szenvednek, akik számára közeli ember. Egyetértek, nagyon nehéz belenézni a halványuló szemekbe, látni a fájdalmat és a kétségbeesést, és nem tud segíteni a betegség legyőzésében, a gyógyításban, életre keltésében egy kedves ember. Az ilyen beteget ápoló hozzátartozók erejüket veszítik, gyakran elcsüggednek, depressziósak, ezért pszichoterapeuta segítségére is szükségük van nyugtatók és antidepresszánsok kijelölésével.

Általában bármely betegség kezelésének leírásában az olvasók megelőző intézkedéseket és módszereket keresnek, hogy megszabaduljanak egy adott betegségtől népi gyógymódokkal. Valójában az alternatív gyógyászat által ajánlott, nagy mennyiségű B-vitamint tartalmazó csíráztatott búza- és zabszemek, dió és propolisz nem zavarja a beteget, de nem gyógyítja meg. Ezenkívül nem szabad elfelejtenünk, hogy az ilyen embereknek gyakran nyelési problémái vannak, így Charcot-kór esetén nem szabad a hagyományos orvoslásra hagyatkozni.

Ez az, ami - amiotrófiás laterális szklerózis (és még sok más neve). A betegség rettenetesen alattomos, felfoghatatlan és gyógyíthatatlan. Talán egyszer az emberek képesek lesznek megszelídíteni ezt a betegséget, legalábbis reméljük a legjobbakat, mert a tudósok világszerte dolgoznak ezen a problémán.

Videó: ALS az "Élj egészségesen!"

Az amiotrófiás laterális szklerózist (ALS, "Hehrig-kór", "motoros neuronbetegség") először Martin Charcot francia pszichiáter írta le 1869-ben.

Az Egyesült Államokban és Kanadában van egy másik kifejezés - "Lou Gehrig-kór", egy híres baseball játékos, akinek 36 éves korában be kellett fejeznie pályafutását amiotrófiás laterális szklerózis miatt.

Mi az amiotrófiás laterális szklerózis?

Az amiotróf laterális szklerózis egy idegrendszeri betegség, amely gyorsan érinti a gerincvelő, az agytörzs és a kéreg motoros neuronjait.

A kóros folyamatban a koponya neuronjainak (arci, hármas, glossopharyngealis) motoros idegei vesznek részt.

Az amiotrófiás laterális szklerózis ritka (2-3 fő 100 000-ből), és gyorsan előrehalad.

Az orvostudományban van egy másik fogalom - az amiotrófiás laterális szklerózis szindróma. Más betegség provokálja, ezért a kezelés ebben az esetben a mögöttes patológia megszüntetésére irányul. Ha a betegnek ALS tünetei vannak, de okai nem ismertek, az orvosok nem a szindrómáról, hanem a betegségről beszélnek.

Az ALS-ben a motoros neuronok elpusztulnak, nem küldenek jeleket az agyból az izmok felé, ennek következtében az utóbbiak gyengülni és sorvadni kezdenek.

Az okok

A betegség megjelenését kiváltó okokat még nem állapították meg. A tudósok azonban számos elméletet kínálnak:

örökletes

Megállapítást nyert, hogy az esetek 10-15%-ában a betegség örökletes.

Vírusos

Ez az elmélet a 20. század 60-as éveiben terjedt el az USA-ban és a Szovjetunióban. Ekkor majmokon végeztek kísérleteket. Az állatokat beteg emberek gerincvelő-kivonatával fecskendezték be. Azt is feltételezték, hogy a betegséget a gyermekbénulás vírusa provokálhatja.

Gennaya

Génzavart az ALS-ben szenvedő betegek 20%-ánál találnak. A szuperoxid-diszmutáz-1 enzimet kódolják, amely az idegsejtekre veszélyes szuperoxidot oxigénné alakítja.

autoimmun

A tudósok kutatásokat végeztek, és olyan antitesteket találtak, amelyek elpusztítják a motoros idegsejteket. Bebizonyosodott, hogy ezek az antitestek súlyos betegségekben (Hodgkin limfóma, tüdőrák stb.) is képződhetnek.

idegi

Ezt az elméletet brit tudósok dolgozták ki, akik úgy vélik, hogy az ALS kialakulása provokálhatja a glia elemeit - a neuronok létfontosságú tevékenységéért felelős sejteket. Ha a glutamátot az idegvégződésekből eltávolító asztrociták működése károsodik, a Charcot-kór kockázata többszörösére nő.

A kockázati tényezők között az orvosok megkülönböztetik az örökletes hajlamot, az 50 év feletti életkort, a dohányzást, az ólomhasználattal kapcsolatos munkát és a katonai szolgálatot.

ALS tünetei

A betegség formájától függetlenül minden beteg izomgyengeséget érez, izomrángások jelentkeznek, az izomtömeg csökken.

Az izmok gyengülése gyorsan fokozódik, de a szemizmok és a hólyagzáróizom nem érintettek.

A betegség korai szakaszában a következők fordulnak elő:

• izomgyengeség a bokában és a lábfejben;
• kéz atrófia;
• károsodott motoros készségek és beszéd;
• nyelési nehézség;
• izomrángások;
• a nyelv, a karok és a vállak görcsei.

Az ALS kialakulásával nevetés és sírás rohamok jelennek meg, az egyensúly megbomlik, megjelenik a nyelv sorvadása.

A kognitív funkciók csak a betegség eseteinek 1-2%-ában romlanak, más betegeknél a mentális aktivitás nem változik.

A későbbi szakaszokban a beteg depresszióba lép, a légzés megszakad, az önálló mozgás képessége megszűnik.

Az ALS-ben szenvedő betegek megszűnnek érdeklődni szeretteik és a külvilág iránt, szeszélyesek, féktelenek, érzelmileg labilisak és agresszívek lesznek. Amikor a légzőizmok működése leáll, a személynek gépi lélegeztetésre van szüksége.

A betegség lefolyása

Kezdetben olyan tünetek jelennek meg, amelyek megakadályozzák az embert abban, hogy teljes életet éljen: izomzsibbadás, görcsök, rángatózás, beszédzavar. De általában a kezdet kezdetén nehéz meghatározni ezeknek a rendellenességeknek a pontos okát.

A legtöbb esetben az ALS az izomsorvadás stádiumába kerül.

Fokozatosan az izomgyengeség terjed és új testrészekre terjed ki, a beteg nem tud önállóan mozogni, légzési problémák kezdődnek.

Az ALS-ben szenvedő betegek ritkán szenvednek demenciában, de állapotuk súlyos depresszióhoz vezet a halálra várva. Az utolsó szakaszban az ember már nem tud önállóan enni, járni és lélegezni, speciális orvosi eszközökre van szüksége.

A betegség formái

A betegség formáit a sérült izmok elhelyezkedése különbözteti meg.

Bulbarnaya

Az agyidegek érintettek (9,10,12 pár).

Az ALS bulbáris formájában szenvedő betegek beszédproblémái kezdenek lenni, kiejtési nehézségekre panaszkodnak, nehezen tudják mozgatni a nyelvüket.

A betegség előrehaladtával a nyelési aktus megzavarodik, az étel az orron keresztül kifolyhat. A betegség késői szakaszában az arc és a nyak izmai teljesen sorvadnak, az arckifejezések eltűnnek, az ALS-ben szenvedő betegek nem tudják kinyitni a szájukat és rágni az ételt.

cervicothoracalis

A betegség mindkét oldalon a felső végtagokban halad előre.

Kezdetben kellemetlen érzés jelenik meg a kezében, nehézzé válik az ember számára, hogy összetett mozgásokat végezzen a kezével, írjon, hangszeren játsszon. A vizsgálat során az orvos észreveszi, hogy a beteg karjainak izmai megfeszülnek, az ínreflexek fokozódnak.

A betegség előrehaladott stádiumában az izomgyengeség előrehalad, és átterjed az alkarra és a vállakra.

lumbosacralis

Az első tünet az alsó végtagok gyengesége.

Nehezebbé válik a beteg számára az álló munkavégzés, a lépcsőzés, a kerékpározás és a nagy távolságok gyaloglása.

Idővel a láb ereszkedni kezd, a járás megváltozik, majd a lábizmok teljesen sorvadnak, az ember nem tud járni, vizelet- és széklet inkontinencia alakul ki.

A betegek közel 50%-a szenved az ALS cervicothoracalis formájától, 25%-a lumbosacralis és bulbaris.

Diagnosztika

A neurológus a fő diagnosztikai módszereket használja:

Az agy és a gerincvelő MRI-je

Ezzel a módszerrel kimutatható a piramis struktúrák degenerációja és az agy motoros részeinek sorvadása.

Neurofiziológiai vizsgálatok

Az ALS kimutatására TKMS-t (transcranialis mágneses stimuláció), ENG-t (elektroneurográfia), EMG-t (elektromiográfiát) használnak.

Cerebrospinalis punkció

Meghatározzák a fehérjetartalom szintjét (normál vagy emelt).

Biokémiai vérvizsgálatok

Az ALS-ben szenvedő betegeknél a kreatin-foszfokináz 5-szörös vagy többszörös növekedése, a kreatinin és a karbamid felhalmozódása, valamint az AST és az ALT szintje emelkedik.

Molekuláris genetikai elemzés

A szuperoxid-diszmutáz-1-et kódoló gént vizsgálják.

De ezek a módszerek nem elegendőek a diagnózis azonosításához, párhuzamosan differenciáldiagnózist alkalmaznak betegségek megerősítésére vagy kizárására:

• agy: dyscirculatory encephalopathia, hátsó koponyaüreg daganatai, multiszisztémás atrophia.
• gerincvelő: daganatok, syringomyelia, limfocitás leukémia, spinalis amyotrophia stb.
• izmok: myositis, oculopharyngealis myodystrophia, myotonia Rossolimo-Steiner-Kurshman.
• Perifériás idegek: multifokális motoros neuropátia, Parsonage-Turner szindróma stb.
• neuromuszkuláris szinapszis: Lambert-Eaton szindróma, myasthenia gravis.

Kezelés

Az ALS-t nem lehet gyógyítani, de lassítható a betegség progressziója, meghosszabbítható a várható élettartam és enyhíthető az ember állapota.

Ehhez komplex terápiát alkalmaznak:

A gyógyszer, amelyet először az Egyesült Királyságban és az Egyesült Államokban alkalmaztak ALS kezelésére. A hatóanyagok blokkolják a glutamin felszabadulását és lelassítják az idegsejtek károsodásának folyamatát. A gyógyszert naponta kétszer 0,05 g-ra kell bevenni.

Izomrelaxánsok és antibiotikumok segít az izomgyengeségben. Az izomgörcsök és rándulások kiküszöbölésére a Mydocalm, Baclofen, Sirdalud gyógyszereket írják fel.

Az izomtömeg növelésére az anabolikus "Retabolin"-t használják.

Antibiotikumok, ha szepszis alakul ki vagy fertőző szövődmények lépnek fel. Az orvosok fluorokinolonokat, cefalosporinokat, karbopeneket írnak fel.

vitaminok B, E, A, C csoportok az idegrostok menti impulzus javítására.

Antikolinészteráz gyógyszerek, amelyek lelassítják az acetilkolin ("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmine") pusztulási folyamatát.

Bizonyos esetekben használják őssejt transzplantáció. Megakadályozza az idegsejtek pusztulását, elősegíti az idegrostok növekedését és helyreállítja az idegi kapcsolatokat.

A későbbi szakaszokban használja antidepresszánsok és nyugtatók, nem szteroid fájdalomcsillapítók és opiátok.

Ha az alvás zavart okoz, benzodiazepin készítményeket írnak fel.

A mozgások megkönnyítéséhez különféle funkciójú székekre, ágyakra, botokra, rögzítőgallérokra van szükség. Az orvosok beszédterápiát javasolnak. A betegség későbbi szakaszaiban nyálszívóra, majd tracheostomiára lesz szükség, hogy a beteg lélegezni tudjon.

Az ALS nem hagyományos kezelési módszerei nem adnak pozitív eredményt.

Előrejelzés és következmények

Az ALS-betegek prognózisa kedvezőtlen. A halálos kimenetel 2-12 év alatt következik be, amikor súlyos tüdőgyulladás, légzési elégtelenség vagy más, a Gehrig-kór által kiváltott súlyos betegségek alakulnak ki.

A bulbar formával és idős betegeknél az időszak 3 évre csökken.

Megelőzés

Az ALS-gyógyszer megelőzésére irányuló intézkedések még mindig nem ismertek.

A betegség nagyon gyorsan fejlődik, nincs sikeres kezelés és a test motoros funkcióinak helyreállítása. Az izomgyengeség, amely fokozatosan növekszik, teljesen megváltoztatja az ember és családja életét.

De a kiábrándító prognózis és a betegség elégtelen tanulmányozása ellenére szeretteinek remélniük kell, hogy a közeljövőben hatékony terápiás kezelési módszereket dolgoznak ki. Addig is intézkedéseket kell hozni az ALS-ben szenvedő személy állapotának enyhítésére.

Az amiotróf laterális szklerózis veszélyes betegség, amely mozgásképtelenné teheti az embert, és halálhoz vezethet.

Az orvosok még mindig nem tudják meghatározni a betegség pontos okait és hatékony kezelést találni. Jelenleg az orvostudomány csak annyit tehet, hogy enyhíti az ALS-ben szenvedő betegek állapotát. Egyetlen beteg sem tudott teljesen felépülni ebből a betegségből. Fontos megkülönböztetni az "ALS-betegséget" az "ALS-szindrómától". A második esetben a gyógyulás prognózisa sokkal jobb.

Az ALS-betegség ritka betegség. Amyotrophiás laterális szklerózisnak vagy Charcot-kórnak is nevezik. Ez a betegség a központi idegrendszert érinti, és először 1865-ben írták le. Megnyilvánulásai szinte mindig nagyon súlyosak és veszélyesek. Jó, hogy viszonylag kicsi az esetek aránya.

ALS-betegség - mi ez?

Az amiotrófiás laterális szklerózis ritka betegség, de ez nem akadályozza meg, hogy a motoros neuron diszfunkció leggyakoribb típusának tekintsék. A betegség további alternatív nevei közé tartozik a Lou Gehrig-kór (az első ilyen diagnózissal rendelkező beteg tiszteletére), a motoros neuron betegség és a motoros neuron betegség. A leghíresebb ALS-beteg Stephen Hawking.

Mi az amiotrófiás laterális szklerózis? Akkor alakul ki, amikor a motoros idegsejtekben degeneratív elváltozások kezdődnek, amelyeknek köszönhetően az izmok normálisan és megfelelően összehúzódnak. A pusztító folyamatok elérik az agykéregben elhelyezkedő idegsejteket és az elülső gerincszarvakat, az agy magjait. Amikor egyes motoros idegsejtek elpusztulnak, mások nem pótolják őket. Ennek eredményeként a feladat, amelyért felelősek voltak, egyszerűen megszűnik.

Amiotróf laterális szklerózis - okok

Bár az ALS-betegséget nagyon régóta tanulmányozzák, még mindig nehéz beszélni arról, honnan származik. A legpontosabb tény az, hogy számos ok befolyásolja a betegség kialakulását. Az egyik legfontosabb a szuperoxid-diszmutáz-1 változása. Ez az enzim megvédi a sejteket a károsodástól és pusztulástól. Amikor rájön, hogy mi az ALS-betegség, honnan származik, gyakran láthatóvá válnak az SOD kódolásáért felelős kromoszómák mutációi.

Miért történik ez? A legtöbb esetben a deformitásokra való hajlam öröklődik. Egyes esetekben az anomália bizonyos kedvezőtlen tényezőknek való kitettség eredményeként alakul ki, mint például:

• autoimmun folyamatok;
• neurotróf faktorok hiánya;
• káliumionok feleslegének megjelenése a sejtben;
• dohányzó;
• exotoxinok pusztító hatásai;
• A glutamát negatív hatásai.

ALS-szindróma és ALS-betegség – a különbség

Bár a két diagnózis elnevezése hasonló, mégis különböző dolgokról van szó. A Lou Gehrig-betegség máig megmagyarázhatatlan okokból jelenik meg, és átterjedhet a gerincvelőre és az agyra is. A szindróma a gerinc patológiáinak hátterében alakul ki. Ezenkívül ez a diagnózis csak a gerincvelőt érinti, és nagyon kedvező prognózisú, míg az ALS-betegség gyógyíthatatlannak tekinthető.

Amiotróf laterális szklerózis - tünetek

A betegség minden szervezetben a maga módján fejlődik. A fejlődés különböző szakaszaiban az ALS-betegségnek különböző tünetei vannak. Általában mindegyik csak egy személy bizonyos fizikai képességeire vonatkozik. A Lou Gehrig-kór a szellemi fejlődést semmilyen módon nem befolyásolja, de nagyon súlyoshoz vezethet: rendkívül nehéz végignézni, ahogy a szervezet fokozatosan megtagadja a munkát, megérteni és elfogadni.

Az ALS-betegséget a következő jelek alapján lehet megkülönböztetni:

• gyengeség a szervezetben;
• sorvadás;
• nyelési problémák;
• beszédzavar;
• egyensúlyhiány;
• hirtelen hangulatváltozások;
• lógó láb;
• görcsösség;
• rostosodás.

Hogyan kezdődik az amiotrófiás laterális szklerózis?

Az amiotrófiás laterális szklerózis legelső jelei általában az izmokhoz kapcsolódnak. Egyes betegeknél zsibbadni kezdenek, másokban pedig rángatózni kezdenek. Ami félelmetes, még ezeknek a tüneteknek a megjelenése után is szinte lehetetlen diagnosztizálni a betegséget. A legtöbb esetben az ALS idegrendszeri betegsége az alsó végtagokban kezdődik. A kezek kevésbé érintettek. A beszédkészülék izmait csak egy összetettebb - bulbar forma érinti. A betegség előrehaladtával a tünetek hangsúlyosabbá válnak. Egy ponton az izmok teljesen sorvadnak.

Az ALS-re jellemző, hogy a következő rendszerek és szervek továbbra is normálisan működnek:

• érintés;
• szag;
• meghallgatás;
• belek;
• hólyag;
• nemi szervek (sok betegnél a szexuális funkció az utolsóig - a terminális szakasz kezdete előtt - megmarad);
• szemizmok;
• szív.

ALS-betegség - szakaszai

Mivel az ALS diagnosztizálása nem egyszerű folyamat, a betegségnek csak két szakaszát szokás megkülönböztetni:

• előhírnökök időszaka;
• helyi időszak.

Utóbbi során a legtöbb esetben az ALS diagnosztizálásakor az utolsó stádium következik be, ezért nagyon nehéz nem megállapítani. Ezen a ponton a szakemberek elkezdik azonosítani a lézió helyét. A prekurzor periódusban megjelennek a fő tünetek, de nem eléggé kifejezettek ahhoz, hogy az orvosok ALS-re gyanakodjanak. Ez egy ritka betegség, és sok szakembernek életében egyszer sem kell megküzdenie vele.

A lézió klinikai változatai eltérőek. Ha a gerincvelő mentén alakul ki, a betegség a következőkre osztható:

• cervicothoracic;
• lumbosacralis;
• bulbar;
• agyi.

Átterjedéskor a formák a következők:

• polimielitikus;
• görcsös;
• klasszikus.

Amiotróf laterális szklerózis - diagnózis

A betegség minden szervezetben a maga módján fejlődik. Ez azt jelenti, hogy nincs olyan konkrét jelek listája, amelyek alapján az ALS pontosan azonosítható lenne. Ráadásul a korai tünetek nem mindig hasonlítanak a tünetekhez – például az ügyetlenség vagy a kezek ügyetlensége az ember személyes jellemzőinek tulajdonítható. Eközben a betegség biztonságosan fejlődik.

Ha ennek ellenére gyanú merül fel, a terapeutának el kell küldenie a beteget neurológushoz, aki teljes körű vizsgálatot ír elő, beleértve:

1. Vérelemzés. A szakértőket mindenekelőtt a kreatin-kináz szintje érdekelné, egy enzim, amely gyorsan és nagy mennyiségben kezd termelődni, amikor az izmok elpusztulnak.
2. ENMG. Az elektroneuromiográfia segít megtalálni azokat az izmokat, amelyek elveszítik beidegzésüket. Elektromos aktivitásuk jelentősen eltér az egészségesektől.
3. Mágneses rezonancia képalkotás. Amiotróf laterális szklerózis diagnosztizálása esetén MRI-re van szükség, hogy kizárjanak más, hasonló tünetekkel járó betegségeket. Ez a módszer nem alkalmas az ALS meghatározására - nem lesz képes kimutatni semmilyen specifikus változást ebben a betegségben.
4. TMS. A transzkraniális mágneses stimulációt általában az ENMG-vel együtt hajtják végre. A módszer a motoros idegsejtek állapotát értékeli. Eredményei hasznosak lehetnek a diagnózis megerősítésében.

ALS - hogyan kell kezelni ezt a betegséget?

Az ilyen diagnózisú betegek és hozzátartozóik által feltett első kérdés az ALS-betegség, gyógyítható-e, és ha igen, milyen eszközökkel és módszerekkel kezelhető. A rossz hír az, hogy egy problémára nincs tökéletes megoldás. A betegség ritka és nem teljesen feltárt. A jó hír az, hogy ha egyszerre három kóros folyamatot üt be a szervezetben, a betegség lassabban fejlődik ki.

A következőket kell tennie:

• felgyorsult aptosis;
• zavart energia-anyagcsere;
• autoimmun gyulladásos folyamatok.

Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek hatékonyan, egyszer és mindenkorra kezelnék az ALS-t, de vannak olyan gyógyszerek, amelyek:

• enyhíti a tüneteket;
• lassítja a betegség kialakulását;
• stabilizálja az életminőség normális szintjét.

Most a Charcot-kór kezelését olyan gyógyszerekkel végzik, mint:

• Levokarnitin (orális adagolásra szánt oldat);
• Kartinin (kapszulák);
• kreatin;
• Trimetil-hidrazinium-propionát (intravénásán);
• multivitamin komplexek.

ALS kezelése őssejtekkel

Ez a módszer az elmúlt években egyre népszerűbb. Különféle orvosi területeken és az ALS elleni küzdelemben is próbálják alkalmazni. Őssejteknek nevezzük azokat, amelyek még nem alakultak ki teljesen, és nem tudnak bizonyos funkciókat ellátni. De képesek önállóan megújulni, és segítenek különféle más sejtek - ideg-, izom-, vér - termelésében.

Erre nincs megerősítés, de nem kizárt, hogy a közeljövőben az amyotrophiás laterális szklerózis kezelése lesz az egyik leghatékonyabb módszer. Várhatóan a következő eredmények elérését segíti elő:

• aktiválja a védő és trofikus funkciót;
• a sérült neuronok cseréje;
• cserélje ki a gliasejteket;
• a neuronokat tápanyagokkal dúsítják.

Amiotróf laterális szklerózis - természetgyógyászati ​​kezelés népi gyógymódokkal

A természetgyógyászat ősi orvosi módszer. Néhány ALS amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő beteg próbál kezelni vele, és jó eredményekről beszél. Ami nem furcsa, tekintve az ilyen terápia lényegét. Ez utóbbi a következőkből áll - a test saját belső erői jól megbirkózhatnak bármilyen betegséggel, a lényeg az, hogy aktiválják és a megfelelő irányba tereljék őket.

A természetgyógyászok meg vannak győződve arról, hogy betegségek akkor alakulnak ki, ha egy személy egészségtelen életmódot folytat. Vagyis, ha átgondolja szokásait, viselkedését, élethez való hozzáállását, a diagnózis magától eltűnhet. A saját képességeink feltárásán túl a természetgyógyászat magában foglalja:

• hidroterápia;
• légfürdők;
• fizikai eljárások;
• napozás;
• étrend-kiegészítők profilaktikus bevitele;
• színmeditáció;
• biorezonancia terápia és sok más eszköz alkalmazása.

Újdonság az amiotrófiás laterális szklerózis kezelésében

A betegség jellemzőinek vizsgálata folyamatban van. A közelmúltban az észak-karolinai tudósok előrelépést tettek afelé, hogy az ALS-t hatékony kezeléssé tegyék. Sikerült megtalálniuk a DNS-nek azt a részét, amely a jelek küldéséért felelős az idegvégződések mentén. Csak pusztulása és betegséget okoz. Vagyis ha minden sikerül, akkor olyan gyógyszer jön létre, amely megakadályozza az idegsejtek deformálódását, és ezzel együtt a betegséget is.

Az autoimmun természetű neurológiai betegségek különösen veszélyesek az emberi egészségre. Az amiotróf laterális szklerózis gyorsan tolószékhez láncolja a beteget. Az ilyen betegségek kezelése nehéz. A betegség specifikus kezelésére a modern orvostudomány egyetlen aktív gyógyszert fejlesztett ki. A cikk elolvasása után megismerheti a betegséget és a gyógyszert, amely segíthet az ALS-ben szenvedő személynek.

A betegség okai

Az amiotróf laterális szklerózis az idegrendszer krónikus, progresszív betegsége, amely szelektíven érinti a központi és perifériás motoros neuronokat. Jellemzője a beteg testében lévő összes izom növekvő gyengesége. A motoros neuron betegség (ICB kód 10 G12.2) bármilyen korú és nemű személyt érint.

Az amyotrophiás laterális szklerózis valódi eredete nem ismert. A legtöbb tanulmány a betegség megjelenésére utal, több ok hatása miatt.

A glutamát excitotoxicitásának elmélete azt állítja, hogy az L-glutamát és más neurotranszmitterek, amelyek a sejtbe történő fokozott kalciumbevitel hatására aktiválódnak, annak programozott halálához (apoptózishoz) vezethetnek.

Vannak elméletek, amelyek megerősítik a betegség autoimmun és részben vírusos természetét. Az enterovírusok és retrovírusok esetében a szervezet számára idegen részecskék (antigének) az emberi immunrendszerben a mielin elleni antitestek termelését váltják ki. Egy alternatív elmélet a laterális szklerózis és az autoszomális domináns öröklődési mód genetikai hibája közötti kapcsolat.

Az amyotrophiás laterális szklerózis tüneteinek általános jellemzői

A betegség tüneteit két csoportra oszthatjuk.

• A perifériás motoros neuronok károsodása. A betegség kezdetén a kéz és a láb gyengül. Fokozatosan a gyengeség teljesen átterjed a karokra és a lábakra, beszédzavarok jelennek meg. A perifériás idegsejt a gerincvelő elülső szarvában vagy a koponyaidegek magjaiban található a medulla oblongata-ban. A páciens önállóan tudja meghatározni az izomrángásokat (fasciculatiókat). Idővel az egyes motoros idegek parézise lép fel, és az izomtömeg csökken a progresszív atrófia miatt. A legtöbb beteg aszimmetrikus atrófiában és parézisben szenved.
• a központi motoros neuronok károsodása. A vizsgálat során az orvos észlelheti a kóros reflexeket és a reflexogén zónák kiterjedését. Az izmok atrófiás változásainak hátterében a hipertóniát határozzák meg. A beteg számára nehéz önállóan azonosítani ezeket a tüneteket. A központi idegsejt az agykéregben található, és a megnyilvánulások az idegsejtek gerjesztésének gátlásának károsodásához kapcsolódnak.

A későbbi szakaszokban a perifériás idegsejtek léziói dominálnak. A hiperreflexia és a kóros reflexek eltűnnek, csak az elsorvadt, lebénult izmok maradnak. A laterális szklerózisban szenvedő betegeknél az ilyen jelek az agy precentrális gyrusának teljes sorvadását tükrözik. A központi idegsejtek impulzusa eltűnik, és a tudatos mozgások lehetetlenné válnak az ember számára.

Az amyotrophiás laterális szklerózist kísérő jellegzetes vonás a mély és felületes érzékenység megőrzése. Egy személy fájdalmat, hőmérsékletet, érintést, nyomást érez a bőrén. Ugyanakkor nem tud aktív mozgásokat végezni.

Az ALS formái

Figyelembe véve az idegrendszer szegmentális felépítését, a betegség formája szerint osztályozást dolgoztak ki a motoros neuronok legnagyobb pusztulásával járó területek meghatározásával.

1. A lumbosacralis szegmens neuronjainak halálát az alsó végtagok gyengesége jellemzi. A betegek nehézséget éreznek a lábukban, nem tudják leküzdeni a szokásos távolságokat, észreveszik a lábizmok csökkenését a megfogás során. Az orvos meghatározza a természetellenes reflexek megjelenését (Babinsky patológiás extensor lábreflexe), valamint az Achilles és a térd inak reflexeinek növekedését.
2. A cervicothoracalis gerincvelő neuronjainak elhalását a kar izomzatának gyengesége jellemzi, az ember nem tud nehéz tárgyakat felemelni, a kézírás torzul, az ujjak finommotorikus képességei eltűnnek, a bicepsz carporadialis és ínreflexe fokozódik. Amikor a nyakat beidegző idegsejtek károsodnak, a mérete csökken, izomsorvadás lép fel, a beteg nem tudja egyenesen tartani a fejét. Az izomsorvadással egyidejűleg görcsük és fokozott tónusuk lép fel. A mellkasi régió motoros neuronjainak pusztulásával a bordaközi és a mellizom atrófiája, a rekeszizom bénulása és a légzés zavara következik be.
3. Az agytörzsben elhelyezkedő bulbaris neuronok halálát az étel nyelési nehézsége és beszédzavar jellemzi. A beteg szavai érthetetlenné válnak, a kiejtés torzul, ami a nyelv izmainak gyengeségével, a lágyszájpad prolapsusával és a rágóizmok görcsével jár. A garat izomzatának feszültsége megnehezíti a táplálékcsomók lenyelését, a táplálék nem jut tovább a szájgaratnál, a légutakba kerülve köhögést okoz. Az arcizmok sorvadnak, az arckifejezések teljes elvesztése következik be. Az oculomotoros idegek károsodásával a szem mozgékonysága teljesen megszűnik, az ember nem tud tárgyakat nézni, miközben a kép tisztasága ugyanaz marad, mint a betegség előtt. A laterális szklerózis legsúlyosabb formája.
4. A központi motoros neuron elváltozásainak magas formája elszigetelten ritka. Spasztikus bénulás, hiperreflexia és kóros reflexek különböző izomcsoportokban fordulnak elő. A tudatos mozgásokért felelős precentrális gyrus sorvadása van, és a beteg nem tud célzott cselekvést végrehajtani.

A betegség diagnosztizálása tünetek, laboratóriumi és műszeres adatok alapján

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnózisa a beteg klinikai állapotából származó adatok, laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek felhasználásán alapul.

Patogenetikai és tüneti kezelés

Az amiotrófiás laterális szklerózis kezelése csak a betegnek nyújtott patogenetikai és tüneti segítségen alapul. A riluzol a bizonyítékokon alapuló, választott patogén gyógyszer. A gyógyszert az ALS progressziójának lassítására használják, jelentősen gátolja a motoros neuronok halálát. A gyógyszer hatása a glutamát idegsejtek általi felszabadulásának megállításán és a motoros neuronok degenerációjának csökkentésén alapul, amely az aminosav hatására következik be. A riluzolt 100 g-ot naponta egyszer, étkezés közben kell bevenni.

A betegeknek kivétel nélkül orvosi megfigyelésre van szükségük az ALS ezen klinikai megnyilvánulásainak ellenőrzésével és laboratóriumi vizsgálatokkal (CPK, ALT, AST szint). A tüneti terápia magában foglalja az antikonvulzív szerek, vitaminok, anabolikus szteroidok, ATP, nootropikumok alkalmazását, amelyek kinevezését a betegség formájától függően módosítják.

Az ALS-ben szenvedő betegek prognózisa

Az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek életének prognózisa kedvezőtlen, és a bulbaris és légzési rendellenességek súlyossága határozza meg. A betegség két-tíz évig tart, a bulbar forma a beteget a légzőközpont bénulása és a szervezet kimerülése miatt 1-2 év alatt halálhoz vezeti, még gyógyszeres kezelés mellett is.

A leghíresebb ALS-beteg Stephen Hawking, egy jól ismert fizikus és számos bestseller szerzője. Élénk példa arra, hogy együtt lehet élni a betegséggel, és nem adhatod fel.

Vegyen részt a téma vitájában, írja meg véleményét a megjegyzésekben.