Ennek eredményeként piruvicssav képződik. piroszőlősav

piroszőlősav- csodálatos, szerves eredetű hámlasztó, biokémiailag rokon bőrünkkel. Ez a komponens meglehetősen népszerű, és széles körben használatos a szalon peeling és az otthoni kozmetikumok részeként. A piruvinsav, amely számos kozmetikai készítmény részét képezi, sokféle esztétikai probléma megoldásában segít, a hiperpigmentációtól a fotoöregedésig.

Szinonimák:Piruvicssav, Pyroracemicum Acid, Propánsav, 2-oxo, Piroracémsav, 2-oxopropánsav, Acetilhangyasav, α-ketopropionsav, piruvát. Szabadalmaztatott formulák: Exfoliation Plus+™.

A piroszőlősav hatása a kozmetikában

A piruvinsav központi szerepet játszik az élő szervezetek sejtjeinek energia-anyagcseréjében. A kozmetológiában elsősorban kémiai hámlasztások alapkomponenseként használják, felületes vagy közepesen, különösen a vörös hámlasztás kulcsfontosságú összetevője. Ez az összetevő a bőrre alkalmazva meglehetősen gyengéden hat - hámlaszt, anélkül, hogy kiszáradást, erős feszességet és hosszan tartó hámlást okozna. Sőt, a piroszőlősav még jó hidratáló hatást is biztosít, ezért használata száraz bőrön ajánlott. A tény az, hogy a laktát-dehidrogenáz részvételével oxigénhiányos körülmények között a piroszőlősav tejsavvá redukálódik, és kifejezett hidratáló hatást fejt ki, mivel a speciális komponensek osztályába tartoznak - a természetes hidratáló faktor (NMF) összetételében. az epidermisz stratum corneum.

Lipofil tulajdonságainak köszönhetően ez az anyag gyorsan és egyenletesen behatol a bőr alá - a hámlás során ez lehetővé teszi az epidermiszbe és a dermisbe való behatolás mélységének szabályozását. A piruvicssav hosszan tartó expozícióval aktívan serkenti a kollagén és elasztin termelődését. A kozmetológiában a piroszőlősav számos egyéb hasznos tulajdonságát is használják:

• faggyúszabályozó,
• komedolitikus,
• fertőtlenítő,
• bakteriosztatikus,
• gombaellenes,
• depigmentálás.

A piroszőlősav számos származékát a szépségiparban kozmetikai segédanyagként használják. (A piroszőlősav talán egyetlen kellemetlen tulajdonsága az éles és nagyon specifikus illata.) A piroszőlősav sóit és észtereit (piruvátokat) is felhasználják étrend-kiegészítők (BAA) - hatékony fogyásfokozók - előállításához. Például a kalcium-piruvát erős zsírégető hatású, mert felgyorsíthatja a zsírsavak anyagcseréjét a szervezetben. A kreatin-piruvátot széles körben használják étrend-kiegészítőként az agyműködés, különösen a memória javítására.

Kinek javallott a piroszőlősav?

A piroszőlősav alapú peeling univerzális eljárás, azaz minden bőrtípusra javasolt. Az otthoni kozmetikumok és szalon eljárások részeként ez az összetevő segít számos kozmetikai probléma megoldásában, különösen:

• A bőr fiatalítására, hámlására és tonizálására, rugalmasságának növelésére.
• Különféle hiperpigmentáció megszüntetésére.
• Az akne tüneteinek csökkentésére.
• Zsíros és problémás bőr faggyúszabályozásának normalizálására.
• Komedonok és szűk pórusok eltüntetésére.
• A hyperkeratosis leküzdésére.

A piruvicssav mérsékelt mélységben biztosítja az epidermisz felületes rétegeinek hámlását: csökkenthető vele a fotoöregedés, a ráncok, a pattanások és a sekély hegek. A piruvicssav láthatóan csökkenti a pórusok méretét, kiegyenlíti a bőr textúráját és tónusát, hosszan tartó használat esetén pedig segíti a bőr kisimítását.

Kinek ellenjavallt a piroszőlősav?

A piruvinsav a kozmetikai használat során teljesen lebomlik – nem képez mérgező metabolitokat. A piruvinsav az esetek túlnyomó többségében nem vált ki allergiás reakciókat - ez az anyag természetes a szervezetünk számára.

Piruvinsavat tartalmazó kozmetikumok

A professzionális kémiai hámlasztás részeként ezt a komponenst egyedüli hatóanyagként vagy más savakkal (glikol, szalicil, AHA) kombinálva alkalmazzák. Amellett, hogy széles körben használják szalonhámlasztásban, a piroszőlősavat számos otthoni arc- és testápolásra szánt termék formulája tartalmazza, beleértve a lábápolást is. Mindenekelőtt ezt a komponenst beépítik a bőr mélytisztítására szolgáló termékek összetételébe: a gyümölcssavakkal együtt (amelyekkel gyakran kombinálják) a piroszőlősav jó előkészítést biztosít a bőr számára a tápláló és hidratáló krémek felviteléhez. , szérumok stb. A zsíros bőrápoló termékek részeként a piruvinsav segít szűkíteni a pórusokat és megszabadulni a komedonoktól. És természetesen ezt az összetevőt gyakran használják az öregedésgátló készítményekben - javítja a kozmetikai szerek biológiai hozzáférhetőségét. A lábbőrápoló termékek részeként a piroszőlősav bakteriosztatikus és gombaellenes hatást, megfelelő higiéniai ápolást és védelmet nyújt a gombás fertőzések ellen.

Piroszőlősav forrásai

A piruvinsav egy szerves (természetes) komponens, amely a glükóz glikolitikus lebomlásának végterméke, és minden élő szervezet sejtjében jelen van. Piruvinsav képződhet bizonyos aminosavak lebontása és szintézise során is. Ez a komponens a szőlő (borkő)sav hőkezelésével is előállítható.

Biokémiai szempontból ez egy CH3COCO2H képletű alfa-ketosav, amely egyszerre ötvözi a karbonsavak és a ketonok tulajdonságait. Ez egy vízben oldódó folyadék, ecetsav szagú, olvadáspontja 11 és 12 ° C között van. Normál körülmények között az anyag meglehetősen stabil, de érzékeny a fényre és az oxidációra.

2016. október 29

Piruborsav (C 3 H 4 O 3 képlet) - a-ketopropionsav. Színtelen, ecetsavszagú folyadék; vízben, alkoholban és éterben oldódik. Általában sók - piruvátok - formájában használják. A piruvicssav minden szövetben és szervben megtalálható, és a szénhidrátok, zsírok és fehérjék metabolizmusának láncszemeként fontos szerepet játszik az anyagcserében. A piroszőlősav koncentrációja a szövetekben megváltozik a májbetegségek, a nephritis egyes formái, a rák, a beriberi, különösen a B1-vitamin hiánya esetén. A piroszőlősav metabolizmusának megsértése acetonuriához vezet (lásd).
Lásd még: biológiai oxidáció.

Piruborsav (acidum pyroracemicum) - β-ketopropionsav. Két tautomer formában létezik - keton és enol: CH 3 COCOOH> CH 2> COHCOOH. A keto forma (lásd Ketosavak) stabilabb. A piruvinsav színtelen, ecetsavszagú folyadék, d 15 4 \u003d 1,267, t ° pl 13,6 °, t ° kip 165 ° (760 mm-nél részben lebomlik). Vízben, alkoholban és éterben oldódik. A salétromsav oxálsavvá, a króm-anhidrid ecetsavvá oxidálódik. Ketonként a P. to. hidrazont, szemihidrazont, oximokat ad, savként pedig észtereket, amidokat és sókat - piruvátokat - képez. Leggyakrabban piruvátok formájában használják.
A P. to.-t borkősav vagy borkősav desztillációjával nyerik vízeltávolító szerek alkalmazásával. Meghatározása nitroprussziddal, szalicil-aldehiddel, 2,4-dinitrofenilhidrazinnal való reakciókon alapul, amelyek termékei színeződnek.
A piruvicssav minden szövetben és szervben megtalálható. Az emberi vérben 1 mg% normális, a vizeletben pedig 2 mg%. A termék fontos szerepet játszik az anyagcserében, összekötő láncszem a szénhidrátok, zsírok és fehérjék cseréjében. A P. szervezetében a szénhidrátok anaerob bomlásának eredményeként keletkezik (lásd. Glikolízis). Később a piruvát-dehidrogenáz hatására a P. to. acetil-CoA-vá alakul, amelyet zsírsavak, acetilkolin szintézisében használnak fel, és acilját oxálecetsavvá is át tudja adni, hogy tovább oxidálódjon CO 2 -vé és H 2 O-vá. (lásd: Biológiai oxidáció) . A P. to részt vesz a transzamináció és a glikogenolízis reakcióiban is.
A P. to. koncentrációja a szövetekben különböző betegségek esetén változik: májbetegségek, vesegyulladás egyes formái, beriberi, cerebrospinalis sérülések, rák stb.
A P. anyagcseréjének megsértése acetonuriához vezet.
A farmakológiában piroszőlősavat használnak a zinhofen előállításához.

Forrás - http://www.medical-enc.ru/15/pyruvic-acid.shtml

Ugyanebben a témában

2016-10-29

Az orvostudomány az emberi tevékenység különálló és nagyon fontos területe, amely az emberi szervezetben zajló különféle folyamatok tanulmányozására, különböző betegségek kezelésére és megelőzésére irányul. Az orvostudomány a régi és az új betegségeket egyaránt feltárja, minden új kezelési módszert, gyógyszert és eljárást kidolgozva.

Ősidők óta mindig is a legmagasabb helyet foglalta el az emberi életben. Az egyetlen különbség az, hogy az ókori orvosok vagy kevés személyes tudáson, vagy saját megérzéseiken alapultak a betegségek kezelésében, a modern orvosok pedig az eredményeken és az új találmányokon.

Bár az orvostudomány évszázados története során már számos felfedezés született, olyan módszereket találtak a korábban gyógyíthatatlannak tartott betegségek kezelésére, minden fejlődik - új kezelési módszereket találnak, a betegségek előrehaladnak és így tovább a végtelenségig. Akárhány új gyógyszert is felfedez az emberiség, akárhány módszert is lehet ugyanannak a betegségnek a kezelésére, senki sem tudja garantálni, hogy néhány év múlva nem ugyanazt a betegséget látjuk majd, hanem egészen más, új formában. Ezért az emberiségnek mindig lesz mire törekednie és egyre jobban fejleszthető tevékenységei lesznek.

Az orvostudomány segít a mindennapi betegségekből való kilábalásban, segít a különféle fertőzések megelőzésében, de nem is lehet mindenható. Még mindig nagyon sok különböző ismeretlen betegség, pontatlan diagnózisok, rossz megközelítések vannak a betegség gyógyítására. Az orvostudomány nem tud 100%-ban megbízható védelmet és segítséget nyújtani az embereknek. De ez nem csak a feltárt betegségekről szól. Az utóbbi időben számos alternatív gyógymód jelent meg, a csakrakorrekció, az energiaegyensúly helyreállítása kifejezések már nem meglepőek. Egy olyan emberi képesség, mint a tisztánlátás, bizonyos betegségek, szövődmények diagnosztizálására, fejlődési lefolyásának előrejelzésére is használható.

A piroszőlősav (C 3 H 4 O 3 képlet) α-ketopropionsav. Színtelen szagú folyadék; vízben, alkoholban és. Általában sók - piruvátok - formájában használják. A piruvinsav minden szövetben és szervben megtalálható, és mivel a zsírok és fehérjék anyagcseréjében szerepet játszik, fontos szerepet játszik az anyagcserében. A piruvinsav koncentrációja a szövetekben megváltozik májbetegségek, vesegyulladás egyes formái, rák, beriberi, különösen hiány esetén. A piroszőlősav metabolizmusának megsértése acetonuriához vezet (lásd).

Lásd még: biológiai oxidáció.

Piruborsav (acidum pyroracemicum) - α-ketopropionsav. Két tautomer formában létezik - keton és enol: CH 3 COCOOH → CH 2 → COHCOOH. A keto forma (lásd Ketosavak) stabilabb. A piruvinsav színtelen, ecetsavszagú folyadék, d 15 4 \u003d 1,267, t ° pl 13,6 °, t ° kip 165 ° (760 mm-nél részben lebomlik). Vízben, alkoholban és éterben oldódik. A salétromsav oxálsavvá, a króm-anhidrid ecetsavvá oxidálódik. Piroszőlősav ketonjaként hidrazont, félhidrazont, oximokat ad, savként észtereket, amidokat és sókat - piruvátokat - képez. Leggyakrabban piruvátok formájában használják.

A piruvinsavat borkősav vagy borkősav dehidratálószerekkel történő desztillációjával állítják elő. Meghatározása nitroprussziddal, szalicil-aldehiddel, 2,4-dinitrofenilhidrazinnal való reakciókon alapul, amelyek termékei színeződnek.

A piruvicssav minden szövetben és szervben megtalálható. Az emberi vérben 1 mg% normális, a vizeletben pedig 2 mg%. A piruvinsav fontos szerepet játszik az anyagcserében, láncszem a szénhidrátok, zsírok és fehérjék anyagcseréjében. A szervezetben a szénhidrátok anaerob lebomlásának eredményeként képződik piroszőlősav (lásd glikolízis). Továbbá a piruvát-dehidrogenáz hatására a piroszőlősav acetil-CoA-vá alakul, amelyet zsírsavak, acetilkolin szintézisében használnak, és acilját oxálecetsavvá is átadhatja, hogy további CO 2 -vé és H 2 O -dá oxidálódjon ( lásd: Biológiai oxidáció). A piruvinsav részt vesz a transzaminációs és glikogenolízis reakciókban is.

A piroszőlősav koncentrációja a szövetekben sokféle betegség esetén változik: májbetegségek, vesegyulladás egyes formái, vitaminhiányok, cerebrospinalis sérülések, rák stb.

A piroszőlősav metabolizmusának megsértése acetonuriához vezet.

A farmakológiában piroszőlősavat használnak a zinhofen előállításához.

A piruvinsav (PVK, piruvát) a glükóz és néhány aminosav oxidációjának terméke. Sorsa a sejt oxigénellátásától függően eltérő. Anaerob körülmények között csökken a tejsav. Aerob körülmények között a piruvát szimport a proton gradiens mentén mozgó H + ionokkal behatol a mitokondriumokba. Itt alakul át ecetsav, amelyet az A koenzim hordoz.

Piruvát-dehidrogenáz multienzim komplex

A teljes egyenlet tükrözi a piruvát oxidatív dekarboxilezését, a NAD redukcióját NADH-vá és az acetil-SKoA képződését.

A piroszőlősav oxidációjának általános egyenlete

Az átalakítás abból áll öt egymást követő reakciók végrehajtása multienzim komplex a mátrix oldaláról a belső mitokondriális membránhoz kapcsolódik. A komplex 3 enzimet és 5 koenzimet tartalmaz:

• piruvát-dehidrogenáz(E 1, PVC-dehidrogenáz), koenzime az tiamin-difoszfát(TDF), katalizálja az 1. reakciót.
• Dihidrolipoát acetiltranszferáz(E 2), koenzime az liponsav, katalizálja a 2. és 3. reakciót.
• Dihidrolipoát-dehidrogenáz(E 3), koenzim - HÓBORT, katalizálja a 4. és 5. reakciót.

A jelzett koenzimeken kívül, amelyek erősen kapcsolódnak a megfelelő enzimekhez, koenzim Aés FELETT.

Az első három reakció lényege a piruvát dekarboxilezése (a piruvát-dehidrogenáz, E 1 katalizálja), a piruvát acetillé oxidációja és az acetil átvitele koenzim A-ba (a dihidrolipoamid acetiltranszferáz, E 2 katalizálja).

Reakciók acetil-SCoA szintéziséhez

A fennmaradó 2 reakció szükséges ahhoz, hogy a liponsav és a FAD oxidált állapotba kerüljön (a dihidrolipoát-dehidrogenáz, E 3 katalizálja). Ez NADH-t termel.

NADH képződési reakciók

A piruvát-dehidrogenáz komplex szabályozása

A PVC-dehidrogenáz komplex szabályozott enzimje az első enzim - piruvát-dehidrogenáz(E 1). Két segédenzim – a kináz és a foszfatáz – szabályozza a piruvát-dehidrogenáz aktivitását. foszforilációés defoszforiláció.

Segítő enzim kináz az ATP biológiai oxidációjának végtermékének feleslegével és a PVC-dehidrogenáz komplex termékeivel - NADH és acetil-S-CoA - aktiválódik. Az aktív kináz foszforilezi a piruvát-dehidrogenázt, inaktiválja azt, ennek eredményeként a folyamat első reakciója leáll.

Enzim foszfatáz kalciumionok vagy inzulin által aktivált, lehasítja a foszfátot és aktiválja a piruvát-dehidrogenázt.

A piruvát-dehidrogenáz aktivitás szabályozása

Így a piruvát-dehidrogenáz munkája elnyomódik, amikor többlet mitokondriumokban (a sejtben) ATPés NADH, amely lehetővé teszi a piruvát és ennek következtében a glükóz oxidációjának csökkentését abban az esetben, ha elegendő energia áll rendelkezésre.

- szerves sav, az α-ketosavak sorozatának első tagja, azaz a karboxilhoz képest α-helyzetben ketocsoportokat tartalmaz. A piruvinsav anionját piruvátnak nevezik, és számos anyagcsereút egyik kulcsmolekulája. A glikolízis végtermékeként különösen piruvát képződik, amely aerob körülmények között tovább oxidálható acetil-koenzim A-vá, amely belép a Krebs-ciklusba. Oxigénhiány esetén a piruvát fermentációs reakciókban átalakul.

A piruvinsav a glükoneogenezis kiindulási anyaga is, amely a glikolízis fordított folyamata. Számos aminosav metabolizmusának közbenső metabolitja, baktériumokban pedig egyes aminosavak szintéziséhez prekurzorként használják.

Fizikai és kémiai tulajdonságok

A piruvinsav színtelen, az ecetsavhoz hasonló szagú, vízzel bármilyen arányban elegyedő folyadék.

A piroszőlősavra a karbonil- és karboxilcsoportok összes reakciója jellemző. Kölcsönös egymásra hatásuk következtében mindkét csoport reakcióképessége megnövekszik, és ez kénsav jelenlétében vagy hevítéskor is elősegíti a dekarboxilezési reakciót (a karboxilcsoport szén-dioxid formájában történő hasadása).

A piruvinsav két tautomer, enol és keto formájában létezhet, amelyek enzimek részvétele nélkül könnyen átalakulnak egymáská. pH 7-nél a keton forma dominál.

Biokémia

Piruvát képződési reakciók

A sejtekben lévő piruvát jelentős része a glikolízis végtermékeként képződik. Ennek az anyagcsereútnak az utolsó (tizedik) reakciójában a piruvát-kináz enzim katalizálja a foszfoenolpiruvát foszfátcsoportjának ADP-be való átvitelét (szubsztrát foszforiláció), ami ATP és piruvát képződését eredményezi enol formában, amelyek gyorsan tautomerizálódnak a ketonná. forma. A reakció kálium- és magnézium- vagy mangánionok jelenlétében megy végbe. A folyamat exergonikusan fejeződik ki, a szabadenergia standard változása ΔG 0 = -61,9 kJ / mol, aminek következtében a reakció visszafordíthatatlan. A felszabaduló energia körülbelül fele az ATP foszfodiészter kötése formájában tárolódik.

Ezenkívül hat aminosav metabolizálódik piruváttá:

• Alanin - a transzaminációs reakcióban α-ketoglutaráttal, a mitokondriumokban alanin-aminotranszferáz katalizálja;
• Triptofán - 4 lépésben alaninná alakul, majd transzamináció történik;
• cisztein - két lépésben: az elsőben a szulfhidrilcsoport lehasad, a második - transzaminálás;
• Szerin - szerin-dehidratáz által katalizált reakcióban;
• A glicin csak egy a három lehetséges lebomlási út közül, csak az egyik végződik piruváttal. Az átalakulás a szerinen keresztül két lépésben megy végbe;
• Treonin – a piruvát képződése a két lebomlási út egyike, amely glicinné, majd szerinné történő átalakuláson keresztül megy végbe.

Ezek az aminosavak glükogének, vagyis azok, amelyekből glükóz szintetizálható az emlősök szervezetében a glükoneogenezis folyamatában.

Piruvát átalakítás

Légi körülmények között az eukarióta sejtekben a glikolízis és más anyagcsere-reakciók során keletkező piruvát a mitokondriumokba kerül (ha nem szintetizálódik azonnal ebben az organellumban, mint az alanin transzaminációnál). Itt két lehetséges mód egyikén alakul át: vagy oxidatív dekarboxilezési reakcióba lép, amelynek terméke az acetil-koenzim A, vagy oxálacetáttá alakul, amely a glükoneogenezis kiinduló molekulája.

A piruvát oxidatív dekarboxilezését egy piruvát-dehidrogenáz multienzim komplex végzi, amely három különböző enzimet és öt koenzimet tartalmaz. Ebben a reakcióban egy CO 2 formájú karboxilcsoport lehasad a piruvát molekuláról, a keletkező ecetsavmaradék átkerül a koenzim A-ba, és egy NAD molekula is helyreáll:

A szabadenergia teljes standard változása ΔG 0 = -33,4 kJ / mol. A keletkezett NADH egy pár elektront ad át a légzési elektrontranszport láncnak, amely végül 2,5 ATP molekula szintéziséhez szolgáltat energiát. Az acetil-CoA belép a Krebs-ciklusba, vagy más célokra, például zsírsavak szintézisére használják fel.

A legtöbb sejt elegendő mennyiségű zsírsav mellett ezeket használja energiaforrásként, és nem a glükózt. A zsírsavak β-oxidációja miatt az acetil-CoA koncentrációja a mitokondriumokban jelentősen megnő, és ez az anyag a piruvát-dekarboxiláz komplex negatív modulátoraként működik. Hasonló hatás figyelhető meg, amikor a sejt energiaigénye alacsony: ebben az esetben a NADH koncentrációja nő a NAD +-hoz képest, ami a Krebs-ciklus elnyomásához és az acetil-CoA felhalmozódásához vezet.

Az acetil-koenzim A egyidejűleg a piruvát-karboxiláz pozitív alloszterikus modulátoraként működik, amely egy ATP-molekula hidrolízisével katalizálja a piruvát oxálacetáttá történő átalakulását:

Mivel az oxálacetát a belső mitokondriális membránon nem tud átjutni megfelelő hordozó hiányában, maláttá redukálódik, átkerül a citoszolba, ahol ismét oxidálódik. A foszfoenolpiruvát-karboxikináz enzim az oxál-acetátra hat, amely foszfoenolpiruváttá alakítja, ehhez a GTP foszfátcsoportját használja fel:

Amint láthatja, ez az összetett reakciósorozat a glikolízis utolsó reakciójának, és ennek megfelelően a glükoneogenezis első reakciójának a fordítottja. Ezt a megoldást azért alkalmazzák, mert a foszfoenolpiruvát piruváttá történő átalakulása egy nagyon exergonikus neodefense reakció.

Az eukarióta sejtekben anaerob körülmények között (például nagyon aktív vázizmokban, víz alá süllyedt növényi szövetekben és szilárd daganatokban), valamint a tejsavbaktériumokban a tejsavas fermentáció folyamata megy végbe, amelyben a piruvát a végső elektronakceptor. A NADH-ból egy elektron- és protonpárt vesz fel, a piroszőlősav tejsavvá redukálódik, katalizálja a laktát-dehidrogenáz reakcióját (ΔG 0 = -25,1 kJ / mol).

Ez a reakció szükséges a NAD + regenerálódásához, ami szükséges a glikolízishez. Annak ellenére, hogy a tejsavas fermentáció során összességében nem megy végbe a glükóz oxidációja (a C:H arány mind a glükóz, mind a tejsav esetében 1:2), a felszabaduló energia elegendő két ATP molekula szintéziséhez.

A piruvát más típusú erjedés kiindulási anyaga is, például alkoholos, vajsavas, propionos stb.

Emberben a piruvát felhasználható a helyettesíthető aminosav alanin bioszintetizálására glutamátból történő transzaminációval (az alanin és az α-ketoglutarát fent leírt transzaminációjának fordított reakciója). Baktériumokban részt vesz az ember számára olyan esszenciális aminosavak, mint a valin, leucin, izoleucin és lizin metabolikus folyamataiban.

A vér piruvát szintje

Normális esetben a piruvát szintje a vérben 0,08-0,16 mmol / l között van. Önmagában ennek az értéknek a növekedése vagy csökkenése nem diagnosztikus. Általában mérje meg a laktát és a piruvát koncentrációjának arányát (L:P). Az L: P > 20 az elektrontranszport-lánc, a Krebs-ciklus veleszületett rendellenességére vagy a piruvát-karboxiláz hiányára utalhat. L: P<10 может быть признаком дефектности пируватдегдрогеназного комплекса. Также проводят измерения Л: П в спинномозговой жидкости, как один из тестов для диагностики нейрологических нарушений.