D tms egyszerű műtét után. A nagy erek átültetése újszülötteknél

A nagy erek (a továbbiakban TMS, TMA) transzpozíciója újszülötteknél kétféle lehet. Az első egy olyan anomália, amelyben az aorta az anatómiailag jobb kamrából, a pulmonalis artéria (a továbbiakban LA) pedig az anatómiailag bal kamrából indul ki. A hibát csak a főerek rendellenes térbeli kapcsolatai jellemzik. A pitvarok, az atrioventricularis billentyűk, a kamrák kialakulnak és megfelelően helyezkednek el.

A második, ritkább, amikor a pitvari artériákkal egyidejűleg a kamrák és a billentyűk is kikerülnek a helyükről. Ez rosszabbul hangzik, de valójában sokkal kedvezőbb kép, mert az ilyen TMA-val a hemodinamika gyakorlatilag nem zavart.

Tekintsük mindkét lehetőséget, és beszéljünk a diagnózisról, az anatómiáról, ezeknek a hibáknak a veszélyéről, valamint arról, hogy milyen időtávon és pontosan hogyan kezelik őket.

A nagy erek helyes átültetése (ICD-10 kód - Q20.5)- Ez egy veleszületett szívelégtelenség, amely a pitvarok és a kamrák, valamint a kamrák és a szívartériák közötti inkonzisztenciában (diszkordancia) nyilvánul meg.

A kamrák közötti inkonzisztens kommunikáció ellenére a véráramlás fiziológiás jellegű - az artériás vér az aortába, a vénás vér a pulmonális törzsbe kerül. A jobb pitvar egy szelepen keresztül kapcsolódik a kamrához, amely anatómiailag mitrális, a jobb kamra pedig a bal szerkezetű. Belőle a vér a tüdőartérián keresztül a tüdőbe jut.

A tüdőből a tüdővénák a bal pitvarhoz kapcsolódnak. Közte és a kamra között van egy szelep, amely megismétli a tricuspidalis szerkezetét, és magát a kamrát anatómiailag a jobb, nem pedig a bal képviseli. Ebből az artériás vér az aortába kerül.

Különbségek a javítatlan formától:

• A vérkeringési körök egymástól való elkülönítése nem fordul elő;
• Az aorta és a tüdőtörzs nem metszik egymást, hanem párhuzamosan fut;
• A kamrák egyidejű metszéspontja van;
• Jellemző a vezető szálak szerkezetének megsértése és a különböző típusú aritmiák kialakulása a betegeknél.

Az előfordulási gyakoriság az összes veleszületett rendellenesség 0,5%-a.

Hemodinamika

Az izolált hiba nem vezet hemodinamikai zavarhoz, hiszen a szervek megfelelő mennyiségben kapnak oxigént, a vénás kiáramlásnak pedig nincs akadálya. A defektus lényege nem a szívbillentyűk és kamrák fordított szerkezetében, hanem az intrakardiális terhelés helytelen eloszlásában fejeződik ki.

Az anatómiailag bal oldali jobb kamra lendülettel kezd dolgozni. Ugyanakkor a koszorúerek nem képesek megfelelő véráramlást biztosítani (a jobb kamrai artéria sokkal kisebb, mint a bal), ami fokozatos ischaemiájához és angina pectoris kialakulásához vezet.

Jellemző a mitralis billentyű prolapsus párhuzamos kialakulása is, amely anatómiailag tricuspidális, és nem alkalmazkodik a nagy nyomás elviselésére.

Veszélyes az újszülöttekre?

Mivel a keringési körök nem különülnek el, a betegséget a legtöbb esetben később (életének első, második évtizedében) diagnosztizálják. Az észlelés átlagos életkora 12,5 év. Egyes betegeknél a hiba az egész életen át diagnosztizálatlan marad.

A betegek állapota az aritmiák és a szív ischaemia kialakulásával romlik. Az esetek 60%-ában szívritmuszavarok kísérik a betegséget(paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, blokád), és gyakran ez az első ok az orvoshoz fordulásra. A betegek egy másik csoportjában annak a ténynek köszönhetően, hogy a jobb kamra végzi a bal kamra munkáját, és nagy túlterhelést tapasztal, a szívben angina pectorishoz hasonló fájdalmak jelentkeznek.

Az időzítés az egyidejű hibák és szövődmények jelenlététől függ. A további fejlődési rendellenességekkel (a septum hibáival) rendelkező betegeket élénk tünetek és a betegség korai felismerése jellemzik, kezelésre az élet első 28 napjában van szükség. A fennmaradó betegeknél a kielégítő általános állapot és a kevés panasz miatt a kezelés tervszerűen történik.

A kezelés eltérő, mivel a korrigált formának megvannak a maga sajátosságai, és ritmuszavarok és ischaemiás fájdalomrohamok kísérik. A korrigált forma terápiáját ezen szövődmények kezelése egészíti ki.

Mi az a nem javított (teljes) TMA?

A nagy erek teljes átültetése (ICD-10 kód - Q20.3) a kék típusú kritikus CHD, amelyet a kamrák és a szívartériák közötti fordított kapcsolat jellemez.

Hiba esetén a vérkeringési körök teljes behatárolása a nagy artériás törzsek fordított elrendezése miatt. A jobb kamra az aortához, a bal oldali a pulmonalis artériához kapcsolódik. A vénás vér a tüdőt megkerülve a jobb kamrából a belső szervekbe jut, és a vena cava-n keresztül tér vissza. A tüdő artériás vért kap a bal kamrából, amely visszatér oda, megkerülve a szerveket és szöveteket. A vénás vér nem válik artériássá, míg az artériás vér fokozatosan túltelítődik oxigénnel.

Szinonimák: nem korrigált TMS, cianotikus TMS, a fő artériák transzpozíciója, TMA.

Az egyéb anomáliákkal való kombinációtól függően a TMS izolált, amely rendelkezik:

• sértetlen szeptum a kamrák között;
• (a továbbiakban VSD);
• kombináció és VSD.

A defektus előfordulása: az összes veleszületett szívelégtelenség 5-7%-a. A fiúk 3-szor gyakrabban fordulnak elő, mint a lányok. Ezt az UPU-t először 1797-ben írta le M. Baillie, a definíciót pedig először Abbott adta meg.

Anatómia

Az aorta a pulmonalis artéria előtt és leggyakrabban attól jobbra helyezkedik el, és a jobb kamrából indul ki. LA az aorta mögött található, a bal kamrától kezdve. Mindkét fő ér párhuzamosan fut egymással (általában keresztezik).

Gyakran előfordul, hogy a koszorúerek kóros eredete van. Vena cava közeledik a jobb pitvarhoz, a tüdővénák - balra (normál módon).

Hemodinamika

A vérkeringési körök elkülönülnek:

• A vénás vér a jobb kamrából az aortába áramlik. A szisztémás keringésen keresztül kering, és a vena cava-n keresztül a jobb pitvarba jut, ahonnan ismét a jobb kamrába jut.
• Az artériás vér a bal kamrából jut be az LA-ba. Kis körben kering, és a tüdővénákon keresztül a bal pitvaron keresztül ismét a bal kamrába kerül. Vagyis az oxigénnel dúsított vér folyamatosan kering a tüdőben.

A 2 keringési kör vérének összekeverése és ennek eredményeként az élettel való kompatibilitás az ilyen hemodinamikával csak akkor lehetséges, ha a szív bármely részének vagy extracardialis (szíven kívül) üzenetek vannak.

Ez megmagyarázza, miért lehetséges magzati túlélés a méhen belül. Ebben az időszakban átmeneti szerkezeti jellemzők vannak: ovális ablak a pitvarok között, artériás csatorna az LA és az aorta között, és a placentában gázcsere zajlik. Ezért a hiba megléte nem befolyásolja nagyban a magzat fejlődését.

A születés után a gyermek elveszíti a méhlepényt, a magzati (csak a magzat számára elérhető) üzenetek bezáródnak. És akkor számos lehetőség van a patológia kialakulására:

A vér mozgása bármilyen kommunikáció szintjén mindig 2 irányba megy, különben az egyik kör teljesen üres lenne.

Hasznos videó a hemodinamikáról a fő artériák transzpozíciója során:

Mennyire veszélyes?

Ez a hiba kritikus és összeegyeztethetetlen az élettel. Születés után a gyermekben mély hipoxia alakul ki, amelyet a kis kör túlcsordulása kísér. A legtöbb újszülött az első vagy a második hónapban hal meg.

A várható élettartam némileg megnő, ha a rendellenességet a szívsövényben lévő lyuk kíséri - ez lehetővé teszi, hogy a vérkeringési körök kommunikáljanak egymással. Egy ilyen hiba szükséges a műtétre való felkészülés során az élet folytatásához, de ha nem kezelik, a hiba gyorsan szívelégtelenséghez vezet.

természetes áramlás

Bármilyen TMS - korai gyermekkori beavatkozást igénylő kritikus állapot. Műtét hiányában a gyermekek 30%-a az első héten, 50%-a az első hónapon belül, 70%-a hat hónapon belül, 90%-a 1 éves kor előtt hal meg. A túlélést a hiba típusa határozza meg.

Halálok: szívelégtelenség, hipoxia, acidózis, társbetegségek (SARS, tüdőgyulladás, szepszis).

Mi a kezelési idő?

A kezelés időpontja attól függ, hogy a gyermeknek van-e lyuk a szívkamrái között. Ha szeptumhiba áll fenn, a műtétet a születés utáni első 28 napon belül végezzük. Ha nincs hiba, a műtétet az élet első hetében tervezik. Bizonyos esetekben (szűk profilú kórház és magasan szakosodott sebész jelenlétében) a műtét a magzaton is elvégezhető.

Okok és kockázati tényezők

A pontos okot nem állapították meg. Genetikai öröklődést feltételeznek, de az ezért felelős gént még nem fedezték fel. Néha az ok egy spontán mutáció, amikor a terhes nő nem volt kitéve semmilyen külső hatásnak, például röntgennek, fertőző betegségeknek vagy gyógyszeres kezelésnek.

Rizikó faktorok:

• 40 év feletti terhes nők;
• alkohollal való visszaélés a terhesség alatt;
• fertőzések a terhesség alatt;
• cukorbetegség;
• örökletes teher.

A betegek túlnyomó része fiúk, akik születéskor nagy tömegűek. A TMA gyakrabban fordul elő kromoszóma-rendellenességekben és Down-szindrómás gyermekeknél. Kevésbé gyakoriak a kapcsolódó hibák, például a jobb pitvar és a bal kamra közötti kommunikáció.

Tünetek gyermekeknél és felnőtteknél

Külső jelek:

• A bőr, a nyálkahártyák cianózisa, amely közvetlenül vagy röviddel a születés után jelenik meg.

  Ezt a tünetet a betegek 100% -ánál észlelik, ezért a hibát "kéknek" is nevezik.

  A cianózis súlyossága a söntnyílás méretétől függ. Amikor a gyermek sír, a cianózis lilára változik.

• Légszomj a betegek 100% -ában.
• Normál vagy megnövekedett születési súly. 1-3 hónapos korukra azonban alultápláltság alakul ki az ilyen gyermekek táplálásának nehézségei miatt, amelyeket hipoxémia és szívelégtelenség okoz.
• Késleltetett motoros fejlődés.
• Gyakran mentális retardáció.
• Ismételt SARS, tüdőgyulladás.

A fizikális vizsgálat során észlelt jelek:

• zihálás a tüdőben;
• A II hang hangos, osztatlan;
• kísérő hibák hiányában a szív régiójában zörej nem hallható;
• VSD jelenlétében mérsékelt szisztolés zörej hallható a szegycsont bal szélének alsó felében, a VSD-n keresztül történő véráramlás miatt;
• LA stenosis jelenlétében szisztolés ejekciós zörej (szív alapján, csendes);
• tachycardia;
• a máj megnagyobbodása.

Diagnosztika

Laboratóriumi adatok: vérgázok vizsgálatában - súlyos artériás hipoxémia. Az alábbiakban a műszeres módszerek adatait mutatjuk be.

A differenciáldiagnózist más kék típusú CHD-vel végzik.

Hogyan észlelhető a magzatban: ultrahang és EKG

Módszer	Meghatározási idő	eredmények
A gallér tér vastagságának meghatározása	12-14 hét (1 trimeszter)	Vastagság több mint 3,5 mm
Első ultrahang szűrés	1 trimeszter	A szív és a nagy erek embrionális anlagének megsértése
Második ultrahang szűrés	2 trimeszter	Kialakult vaszkuláris transzpozíció, magzati növekedési retardáció
színes doppler leképezés	2 trimeszter	A keringési körök disszociációja, az erek transzpozíciója
A szív ultrahangja (magzati echokardiográfia)	2 trimeszter	A keringési körök disszociációja, az erek transzpozíciója, "tojás alakú" szív
Közvetett elektrokardiográfia	2 trimeszter	A szív elektromos tengelyének elmozdulása balra, szívblokk jelei

Ha a diagnózis megerősítést nyer, orvosi konzultációra kerül sor. További taktika:

• A várandós nő átfogó tájékoztatást kap a hibáról, a kezelés kilátásairól és a műtét lehetséges kockázatairól;
• A szülés idejére a nő az intenzív osztályokkal és szív- és érrendszeri sebészettel rendelkező szülészeti kórházba kerül;
• Szülés után műtétet végeznek.

Kezelés

A betegség mindig az újszülöttkori időszakban jelentkezik. A gyermek állapotának romlásának mértéke a két keringési kör közötti kommunikációt okozó egyidejű hibák meglététől és méretétől függ. A kezelés csak sebészeti. A diagnózis felállításakor a jelzések abszolútak.

Preoperatív felkészítés

1. Adatok beszerzése az artériás vér oxigénnel való telítettségére és pH-jára vonatkozóan.
2. Intézkedések a metabolikus acidózis, hipoglikémia korrekciójára.
3. Prosztaglandin E1 készítmények intravénás infúziója. Ez megakadályozza az artériás csatorna bezáródását, és megmarad a vér keveredésének lehetősége. Az intézkedés csak egy rövid távú alternatíva a Rashkind eljárással szemben.
4. Súlyos hipoxia esetén - oxigénterápia.
5. A vesék, a máj, a belek és az agy állapotának felmérése.

A sebészeti beavatkozás módszerei a következőkre oszthatók korrekciós és palliatív.

Palliatív műtétek

A palliatív műveletek célja:

• csökkenti a hipoxémiát a szív jobb és bal oldali részei közötti vércsere javításával;
• jó feltételeket teremt a tüdőkeringés munkájához;
• technikailag egyszerű legyen, és ne akadályozza a korrekciós műtétet a jövőben.

Az ilyen követelményeknek a DMPP kiterjesztésének vagy létrehozásának különféle módszerei tesznek eleget. Tőlük a leggyakoribb Rashkind-műtét és a Park módszer.

Azokban az esetekben, amikor a gyermek megfelelő méretű ASD-vel rendelkezik, a hiba palliatív beavatkozások nélkül korrigálható. Más esetekben a korrekciós műtétet általában palliatív beavatkozások előzik meg.

Rashkind hadművelet

Az ASD-vel és VSD-vel nem rendelkező betegeknél a szívsebészeti központba való felvétel után azonnal műtétet kell végezni. A vér oxigénellátásának ezzel az eljárással elért növekedése szabadságot ad a korrekciós műtét időpontjának megválasztására a születést követő 7-20 napon belül.

A művelet előrehaladása:

1. Egy összehajtott ballont helyeznek be a combcsonton és a vena cava inferiorán keresztül a jobb pitvarba.
2. A foramen ovale-on keresztül a bal pitvarba tolódik, ahol folyékony radiopaque anyaggal megtöltve, röntgen- vagy echoszkópos kontroll alatt élesen, kiegyenesedett formában visszatér a jobb oldali szakaszba. Amikor ez megtörténik, az ovális lyuk szárnya leválik.

Az eljárás előnye, hogy nincs mellkasi disszekció, ami általában összenövések kialakulását okozza ezen a területen, és ez megnehezíti a későbbi korrekciós műtétet (thoracotomia, szív izolálása nehézkes).

Technika a parkban

30 naposnál idősebb gyermekek számára A Rashkind-műtét megfelelő hatását gyakran nem éri el, mert az ovális ablak szelepe szorosan rögzítve van a septumhoz, valamint az interatrialis septum nagyobb szilárdsága miatt. Ezekben az esetekben a Park technikát alkalmazzák.

A katéter végébe épített penge segítségével a pitvarok közötti septumot átvágják, majd ballon segítségével tágítást végeznek.

Teljes artériás helyreállítás

A korrekciós műveleteknek radikálisan korrigálniuk kell a zavart hemodinamikát, és ki kell küszöbölniük a kompenzációs és egyidejű hibákat. A fő ilyen beavatkozások közé tartozik az artériaváltás és az intrapitvari korrekció.

artériás váltás

Lényeg: a TMS valódi anatómiai korrekciója. Optimális idő: az élet első hónapja.

A művelet előrehaladása:

1. A páciens érzéstelenítésbe helyezése és a mellkas boncolása után mesterséges keringés indul, amely egyidejűleg hűti a vért.
2. A hőmérséklet csökkenésével az anyagcsere lelassul, és ez megvédi a szervezetet a posztoperatív szövődményektől. Az aortát és az LA-t elvágják.
3. A koszorúereket elválasztják az aortától, és az LA elejéhez kapcsolják, amely ezután egy új aorta kezdete lesz. A levágott aortát itt varrják. Ezután a páciens szívburokának egy darabjából egy csövet készítenek, amelyet egy új LA-ba varrnak, és helyreállítják azt.

Főbb komplikációk: supravalvuláris aorta szűkület, LA; az aortabillentyű és/vagy az LA billentyű elégtelensége; szívritmuszavarok.

A pitvaron belüli korrekció módszerei (Mustár és Senning)

Hosszú ideig ez volt az egyetlen módszer a fő artériák transzpozíciójának sebészi kezelésére. Most ezeket műveleteket akkor alkalmazzák, ha a hiba teljes anatómiai korrekciója nem lehetséges.

Lényege: hemodinamika korrekciója, maga a hiba anatómiailag nem korrigált.

A művelet előrehaladása: a jobb pitvart feldarabolják, az interatrialis septumot teljesen eltávolítják, és a kialakuló üreg belsejébe varrnak egy tapaszt a páciens szöveteiből (pitvarfal egy része, szívburok). Ennek eredményeként a vér a vena cava-n keresztül a bal kamrába, a tüdőartériába és a tüdőbe kerül, a tüdővénákból - a jobb kamrába, az aortába és egy nagy körbe.

További korrekciós műtétek: VSD plasztika, LA szűkület korrekciója.

Hasznos videó a TMA korrekcióról:

Előrejelzések és halálozás a műtét után, időtartam és életminőség

A műtét utáni prognózis mindkét hiba esetében viszonylag kedvező. A teljes átültetésen átesett betegeknél a terápia ellenére lelassul a fizikai fejlődés, lassul a növekedés, csökken az immunitás, és hajlamos a fertőző betegségekre.

A várható élettartam a műtét hasznosságától függően nem csökkenhet, de gyakrabban 10-15 évvel csökken. A felnőttkort és időskort túlélő betegek életük végéig betartják az egyéni orvosi ajánlásokat.

A korrigált formájú embereknél a várható élettartam nem változik. Az ebbe a csoportba tartozó betegek érett és idős korig (70 éves vagy annál idősebb) élnek. Az életminőség enyhén változik - az operált betegeket kardiológussal regisztrálják, szívritmuszavar, angina pectoris és egyéb kísérő betegségek miatt kezelik őket.

Halálozás a műtét során:

• Kiütéses műtét - 9%;
• Operation Park - 13%;
• Mustár művelet - 25%;
• Artériás kapcsolás - 10%.

A korrekció azonnali és hosszú távú következményei

Azonnali következmények:

• A koszorúerek károsodása;
• Szívizomrost-szakadások és kis fokális infarktusok;
• Szívritmuszavar.

Hosszú távú következmények:

• teljes atrioventrikuláris blokk;
• Akut és krónikus szívelégtelenség;
• Pitvari paroxizmális tachycardia;
• Lebegés és kamrafibrilláció;
• fejlesztési késedelem;
• A mitrális csücsök prolapsusa.

A negatív hatások leggyakoribb okai a következők:

• A koszorúerek traumás károsodása;
• Az egyidejű patológia hiányos megszüntetése - septum defektus, mitrális elégtelenség;
• Vezető idegrostok szakadása (His, Purkinje rostok kötegei).

Megfigyelés

Működött a betegeket egy életen át követik. Az intervallum 6-12 hónap. A cél a szövődmények korai felismerése. A műtét utáni első hat hónapban, vagy ha hosszú távon szövődmények jelentkeznek, a bakteriális endocarditis megelőzhető.

A nagy erek transzpozícióját a súlyos szövődmények gyors kialakulása jellemzi, amelyek kritikusan megzavarják a szív- és érrendszer működését. Kezelés nélkül a gyermekek korán meghalnak. Ezért azonnali konzervatív és műtéti korrekciós intézkedésre van szükség TMS típusa szerint.

A gyermekgyógyászat leggyakoribb súlyos problémája a nagy erek átültetése. Ez a betegség inkább a férfi csecsemőkre jellemző, és legsúlyosabb formájában az újszülött számára halálos, ha nem kap azonnali segítséget.

A nagyerek transzpozíciója a legbonyolultabb, melynek során a gyermek aortája kilép a jobb szívkamrából, és vénás típusú vért szállít, amely az érrendszeren való áthaladás után visszatér a jobb felébe. A pulmonalis artéria az éltető folyadékot a bal oldalról a tüdőbe szállítja, és ismét ugyanarra az oldalra juttatja vissza. Kiderül, hogy a vérkeringés mindkét működő köre nem kapcsolódik egymáshoz, és egy nagy kör vére oxigénnel telítetlen marad, vénás.

Ebben az állapotban a gyermek túlélése lehetetlen. Gyermekeknél a nagy erek teljes átültetése azonnali sebészeti beavatkozást igényel.

Az újszülött megmenthető, ha a jobb és a bal felében van egy lyuk - egy nyitott ovális ablak. Ezt a hibát gyakran szívbetegséggel kombinálják. De egy ilyen lyuk nem elegendő az oxigénhiány teljes kompenzálásához, ezért a szív szó szerint megszakad, hogy növelje a vér felszabadulását, ami végül okozza.

Az interventricularis septumban lévő lyuk részben kompenzálja az oxigénhiányt, de a vér oxigénellátását is csak hiányos módon biztosítja. Ennek eredményeként ilyen súlyos rendellenességek jelenlétében az újszülött azonnal súlyos cianózisban szenved, sürgős segítségre van szüksége, mert az állapot sürgős és gyorsan halálhoz vezethet.

Az okok

A következő okok okozhatják a nagy erek átültetését újszülötteknél:

• terhelt öröklődés;
• késői terhesség, 35-45 év;
• negatív környezeti feltételek;
• olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek mérgező hatással vannak a magzatra;
• terhesség alatt fellépő fertőző betegségek: SARS, bárányhimlő, rubeola, kanyaró, mumpsz, szifilisz és mások;
• diabetes mellitus és egyéb endokrin patológiák;
• alultápláltság és általános vitaminhiány a terhesség alatt;
• egy terhes nő munkája mérgező anyagokkal.

A rossz szokások jelenléte egy leendő anyában óriási károkat okoz a magzatban, és nemcsak szívhibákban, hanem más fejlődési rendellenességekben, hibákban és deformitásokban is megnyilvánulhat. A veszély az alkohol, a kábítószerek, az ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés és a dohányzás, különösen a korai szakaszban, mivel a patológia a magzat méhen belüli életének 2 hónapjában alakul ki.

Osztályozás

Az összes CHD közül a nagy erek átültetése az összes előfordult és feljegyzett eset 7-15%-át teszi ki. A kísérő kommunikációs eszközök megléte szerint a satu a következő típusokra oszlik:

1. TMS hipervolémiával vagy teljes véráramlással kombinálva a tüdőben:

• egyszerű átültetés (a pitvarok közötti lyukkal vagy nyitott "ovális ablakkal");
• egy lyukkal a szeptumban a szív kamrái között;
• nyitott artériás csatornával és további csatornák jelenlétével.

1. TMS csökkent pulmonális véráramlással:

• a bal kamra kiáramlási szakaszának szűkületével;
• komplex transzpozíció (a szív bal kamrai szűkületével és a jobb és bal kamra közötti septum ablakával is).

A hemodinamika jellemzői

A hemodinamika értékelésekor a TMS következő formáit különböztetjük meg:

Teljes. Ezzel a jobb kamrából a vénás vér az aortába kerül, a szisztémás keringésbe, és visszatér a szív jobb felébe. A bal kamra az artériás vért a pulmonalis artériába, a pulmonalis keringésbe vezeti, majd a vér visszatér a szív bal felébe.

Javítva. Ebben az állapotban kamrai inverzió van.

Jellegzetes tünetek

A magzat méhen belüli fejlődésének időszakában a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg, mert a tüdőkeringés még nem érintett, a véráramlás az ovális ablakon és az artériás csatornán keresztül történik. Az ilyen szívhibás gyermek koraszülött és normális súlyú.

De a gyermekekben a nagy erek teljes átültetésével a túlélés lehetetlen, így a halál azonnali beavatkozás nélkül elkerülhetetlen. Az úgynevezett kompenzációs shuntok, azaz lyukak jelenlétében a vénás és artériás vér lehetőséget kap a szív összekeverésére és enyhén oxigénnel való telítésére.

Csak a nagy erek korrigált átültetése esetén nincsenek nyilvánvaló jelek, és a baba egy bizonyos ideig normálisan nő.

A csecsemők malformációjának tipikus mutatói a következő jelek:

• általános cianózis;
• gyakori pulzus;
• nehézlégzés.

Lyukak jelenlétében a cianózis a törzsre, az arcra és a nyakra korlátozódik. A jövőben a betegség következő megnyilvánulásai figyelhetők meg:

1. Szívelégtelenség, amely a szív és a máj növekedésében, a duzzanat megjelenésében, ritkán - ascitesben nyilvánul meg.
2. Még a normál testsúlyú újszülötteknél is megfigyelhető a fogyás az első három hónapban. A betegség tüneteit mutató gyermekek lemaradnak a testi és/vagy szellemi fejlődésben, gyakran szenvednek vírusos megbetegedésekben, melyeket tüdőgyulladás bonyolíthat.

Az egyik nagyon súlyos szívbetegség, amely a születés előtt is kialakul, a nagy erek transzpozíciója. A szív szerkezetének ilyen kóros megsértése rendkívül súlyos, és sürgős sebészeti beavatkozást igényel. Ellenkező esetben az ilyen diagnózisú betegek túlélési aránya rendkívül alacsony. Mi a nagy erek (TMS) átültetése, hogyan nyilvánul meg és hogyan kezelik a patológiát, megtudjuk az alábbi anyagból.

Mi a nagy erek átültetése?

A nagyerek transzpozíciója a szív összetett veleszületett patológiája, amelyben a fő szíverek elhelyezkedése anatómiailag helytelen. Ebben az esetben a jobb szívkamrából az aorta, balról a pulmonalis artéria ágazik el. Vagyis az erek abnormálisan az ellenkezőjére változtatták helyzetüket. A fő szíverek ilyen lokalizációjával a szervezetben a vérkeringés súlyos megsértése következik be. Vagyis a pulmonalis artéria a vért a tüdő zónájába szállítja, ahol oxigénnel telítődik. Ekkor azonban egy anomália miatt ugyanaz a vér ismét visszatér a jobb kamrába, miközben a bal szívkamrába kellett volna küldeni. Az aorta viszont helytelenül szállítja a vért, amely ismét visszatér a bal kamrába. Ennek eredményeként teljes lokális (külön) vérellátás megy végbe az egész szervezetben és külön a tüdőben. Egy ilyen állapot nagyon komoly veszélyt jelent az újszülött életére, miközben az anyaméhben lévő magzat ilyen anomáliával még egészen normálisan fejlődhet. Az ICD betegség kódja Q20.3.

Fontos: a statisztikák szerint az ezzel a diagnózissal rendelkező újszülöttek közel 50%-a 2 hónapig sem él. A kis betegek több mint 60%-a nem él egy évig. Átlagosan, időben történő sebészeti beavatkozás hiányában az újszülöttek 3-20 hónapig élnek.

A patológia okai

Az újszülöttek nagy ereinek transzpozíciója, amint fentebb említettük, kizárólag a méhen belül (embrionális) fejlődik ki. Ez a terhesség első 8 hetében történik. Ennek a kóros embriogenezisnek az okai a következők:

• genetikai hajlam;
• a várandós anya által átvitt vírusfertőzések (bárányhimlő, SARS, kanyaró, rubeola, herpesz, mumpsz, szifilisz stb.);
• az anya és a magzat sugárzásnak való kitettsége;
• egy bizonyos gyógyszercsoport bevétele;
• vitaminok hiánya a terhes nő testében;
• elhúzódó toxikózis;
• diabetes mellitus anamnézisében terhes nőknél;
• alkohollal való visszaélés;
• késői születés (35 év után).

Fontos: A TMS-t gyakran diagnosztizálják Down-szindrómás csecsemőknél.

A nagy erek átültetésének osztályozása

A fő szíverek kóros elhelyezkedésétől függően a TMS-t a kardiológiában három típusba sorolják. A besorolás így néz ki:

1. A TMS egyszerű. Ebben az esetben a fő véna és az aorta teljesen megváltoztatta a helyét. És ha az intrauterin fejlődés során ez az anomália semmilyen módon nem befolyásolja a magzat egészségét, mivel a vér az artériás nyitott csatornán keresztül keveredik, akkor az újszülöttnél ugyanez a csatorna szükségtelenül bezárul. Ennek eredményeként a vér normál keveredésének folyamata megszakad. A gyermek patológiájának korai felismerésével a kardiológus számos olyan gyógyszert ír elő, amelyek nem teszik lehetővé a csatorna bezárását. Az ilyen terápia hátterében sürgős sebészeti beavatkozás szükséges. Ez az egyetlen lehetőség a kis beteg megmentésére. Ellenkező esetben a halál elkerülhetetlen.
2. Egyszerű TMS hibákkal (pitvari és interventricularis septa hibás). Ebben az esetben a megnevezett partíciók egyikén a méhben lyuk keletkezik. Első pillantásra ez jó jel, ami azt jelzi, hogy ennek ellenére a vérkeringés kis és nagy körei kölcsönhatásban vannak. Ez azonban nem menti meg a babát, hanem éppen ellenkezőleg, késlelteti a szívpatológia észlelésének pillanatát. Tehát, ha a lyuk nagyon kicsi, akkor a patológiának minden jele van, és a diagnózis felállítható egy reménytelen helyzet előtt. Ha a lyuk átmérője nem kicsi, akkor a véráramlás cseréje olyan mértékben megy végbe, amely elegendő a szervezet létfontosságú tevékenységének biztosításához. Ugyanakkor a kis kör összes edénye kritikusan szenved a fejlődő artériás magas vérnyomás miatt. Leggyakrabban ebben az esetben sem a már felállított diagnózis, sem az esetleges műtéti beavatkozás nem menti meg a babát, hiszen a kis beteg ebben a pillanatban már működésképtelen.
3. TMS javítva. Itt a patológiát nem maguk az edények, hanem a szívkamrák rendellenes elhelyezkedése jellemzi. Vagyis az intrauterin fejlődés során a jobb és a bal kamra helyet cserél. Egy ilyen szerkezetnél a vérkeringés nagy és kis körei relatív normában fordulnak elő, bár rendellenesen. De az ilyen betegeknél gyakran egyértelmű elmaradás tapasztalható a mentális és fizikai fejlődésben, mivel a jobb szívkamra nem a szisztémás keringés fiziológiai fenntartására szolgál.

A hemodinamika jellemzői a TMS különböző típusaiban

Ami a vér mozgását a rendellenesen elhelyezkedő csatornák mentén illeti, különböző típusú TMS-ekkel, ez így néz ki:

• TMS javítva. A rendellenes vérkeringés némileg módosul. Ugyanis a kimerült vénás vér a pulmonalis artérián, az artériás vér pedig az aortán halad keresztül. Ebben az esetben a patológia többé-kevésbé kifejezettnek tűnik, ha a babának egyidejű szívhibái is vannak, például az interventricularis vagy a pitvari septum diszpláziája, a billentyű elégtelensége stb.
• Az egyszerű TMS hátterében a szív jobb kamrájából a véráramlás az aortába, majd tovább egy nagy körbe áramlik. A pálya áthaladása után a vér ismét visszatér ugyanabba a szívkamrába. A bal kamrából a vér a pulmonalis artériába jut, majd tovább a kis körbe. Később a vér még mindig visszatér a szív bal kamrájába. Ebben a helyzetben furcsa módon további szívhibák (sövény-diszplázia, billentyű-elégtelenség stb.) menthetik meg a helyzetet. Az ilyen hibák hátterében a vér, bár nem elég, még mindig keveredik. Ha a babának nincsenek ilyen hibái, néhány órával a születés után a baba meghal.

Tünetek

A teljes TMS-ben szenvedő újszülötteknél közvetlenül a születés után a patológia következő jelei és tünetei figyelhetők meg:

• cianózis (a felsőtest cianózisa);
• a máj és a szív megnagyobbodása;
• a test duzzanata;
• az ujjak falángjai alakjának megváltozása;
• tachycardia és szívzörej;
• légszomj még nyugalomban is;
• ritka esetekben ascites észlelhető.

A beteg korrigált TMS-je a következő jelekkel és tünetekkel jellemezhető:

• egyértelmű fejlődési késés;
• gyakori tüdőgyulladás;
• paroxizmális tachycardia és szívzörej;
• atrioventrikuláris blokád.

Diagnosztika

A pontos diagnózis felállításához a szakemberek bizonyos kutatási módszereket alkalmaznak. A nagy erek transzpozíciójának korai diagnózisa a következő módszereket tartalmazza:

• A beteg kezdeti vizsgálata és a szív meghallgatása.
• EKG a szívhangok és az elektromos impulzusok vezetése a szívizomban.
• Echokardiográfia (ultrahang). Lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje a kamrák és az edények elhelyezkedését, valamint meghatározza azok működését.
• katéterezés. A szelep működésének és nyomásának értékelésére szolgál mindkét kamrában.
• Radiográfia. Pontos felmérést ad a szív paramétereiről és a tüdőtörzs elhelyezkedéséről.
• A szív CT vagy MRI. Ebben az esetben az orvos teljes háromdimenziós képet kap a szervről.
• Angiográfia. Itt értékeljük az összes szívedény elhelyezkedését és teljesítményét.

Fontos: ha egy kisbaba szívbetegségét diagnosztizálják egy terhes nőnél, miközben még magzatot hordoz, a nőnek felajánlják a terhesség mesterséges megszakítását. Ha egy nő ragaszkodik a magzat további terhességéhez és születéséhez, akkor a terhes nőt egy speciális szülési központba szállítják, amely minden szükséges felszereléssel rendelkezik az azonnali diagnózishoz és esetleg a műtéthez közvetlenül a szülés után.

Kezelés

A transzpozíciós patológiát kizárólag műtéttel kezelik. És akkor is csak a hiba javított formája, vagy olyan forma, amelyben az ovális ablak nincs bezárva (egyszerű). A mai napig többféle sebészeti beavatkozás létezik, amelyek mindegyike meglehetősen hatékony, ha időben végrehajtják. Minden típusú művelet két típusra osztható:

• Javító. A beavatkozás során az orvos teljesen megbirkózik az anomáliával, az aorta és a tüdőartéria varrásával megszünteti. Az első a bal szívkamrához csatlakozik, a második a jobb oldalhoz.
• Enyhítő. Ebben az esetben a műtét célja a tüdőkeringés működésének jelentős javítása. Ehhez mesterséges ablak-alagutat alakítanak ki a pitvarzónában. Egy ilyen műtét után a szív jobb kamrája a vért a tüdőbe, majd a szisztémás keringésbe irányítja.

Főleg a következő palliatív műtéteket alkalmazzák:

• Zárt pitvari ballon septostomia. Születésüktől kezdve csak az első élethónapban jelenik meg a csecsemőknek, mivel a pitvari sövény még mindig rugalmas, ami lehetővé teszi, hogy egy léggömb segítségével könnyen felszakadjon. Később a septum megvastagszik, ami megakadályozza, hogy a sebész katéteres ballonnal végezze el a műtétet.
• Park-Rashkind hadművelet. Legnagyobb hatékonysága akkor figyelhető meg, ha a beteg 2 hónapos vagy annál idősebb. Itt egy speciális, vékony pengével ellátott katétert használnak a pitvari septumban lyuk kialakítására. Egy penge segítségével válaszfalat vágnak, majd egy léggömb segítségével felfújják a lyukat.
• Blalock-Hanlon hadművelet. Abban az esetben alkalmazzák, ha az első két típusú beavatkozás nem volt hatékony.

A hemodinamikát korrigáló műveletek típusai a következők:

• A Zhatenet hadművelet. Itt a sebész elvégzi az összes vaszkuláris artéria (artéria) anatómiai mozgását, és ezzel egyidejűleg felcseréli a szívkoszorúerek nyílásait a tüdőtörzsnél.
• A Mustár hadművelet és a Senning hadművelet. Itt az orvos speciális tapaszokat használ, amelyeket a szeptum hatékony boncolása után helyeznek el. Az ilyen foltok megváltoztatják a véráramlás irányát az anatómiai normának megfelelően. Vagyis most a vér a tüdőtörzsből a jobb kamrába, a vena cavából pedig a bal kamrába áramlik.

Fontos: a korrekciós műveletek hatékonysága megközelítőleg 80-90%. A műtéten átesett betegek mindössze 10%-a hal meg. A túlélőknél olyan szövődmények alakulnak ki, mint a tüdő- vagy cavalis vénák szájüregének szűkülése (fokozatos) ill.

Előrejelzés

Ami a TMS prognózisát illeti, a nagy erek teljes átültetésével a csecsemők mindössze 20%-ának van esélye a túlélésre. Az ilyen rendellenességben szenvedő gyermekek körülbelül 50%-a 2 hónapos kor előtt meghal. Egy másik 60% talán még 1 évig sem él.

A nagy erek egyszerű átültetésével a gyermekek közel 70%-ának van esélye az életre, ha a műtétet időben elvégzik. Ugyanakkor a művelet hatékonysága közel 90%.

A korrigált TMS az esetek 96%-ában műtéttel is korrigálható.

Fontos: minden TMS-sel diagnosztizált és műtéten átesett beteg rokkantságot kap, és élethosszig tartó kardiológus felügyelete alatt áll egy járóbeteg (nappali) kórházban. A fizikai aktivitás egy életen át ellenjavallt.

Megelőzés

A TMS megelőzésére irányuló intézkedéseket csak terhességet tervező vagy már magzatot hordozó nő tehet. Tehát, ha a várandós anyának krónikus betegségei vannak (cukorbetegség stb.), akkor először célszerű endokrinológus és nőgyógyász szakorvossal konzultálni a magzati rendellenességek kialakulásának kockázatával kapcsolatban.

A várandós nőnek védekeznie kell a vírusfertőzések ellen, és megfelelően kiegyensúlyozott étrendet kell folytatnia, hogy a szervezet megkapja a magzat és az anya számára szükséges vitamin- és ásványianyag-mennyiséget. Az is kívánatos, hogy egy terhes nő kerülje a gyógyszerrel való érintkezést és az illetéktelen használatát. Emellett rendkívül fontos a dohányzás és az alkoholfogyasztás abbahagyása.

Érdemes megérteni, hogy a TMS leggyakrabban az élettel összeegyeztethetetlen szívbetegség. Ezért, ha a babánál már a terhesség stádiumában patológiát észleltek, akkor a szakemberek következtetése alapján az anyát további szülés céljából kórházba kell helyezni egy speciális perinatális központban, ahol a baba számára biztosítják a azonnali segítségnyújtás a szülés után. Ha egy nő már a szülészeti kórházban szokatlan tüneteket észlel (a morzsák testének cianózisa), akkor fontos ragaszkodni a baba alapos vizsgálatához és sürgős műtéthez. Csak ez mentheti meg az újszülött életét, és viszonylagosan meggyógyítja.

A nagyerek átültetése veleszületett szívelégtelenség, az egyik legsúlyosabb és sajnos a leggyakoribb. A statisztikák szerint a veleszületett rendellenességek 12-20% -a. A betegség kezelésének egyetlen módja a műtét.

A patológia okát nem állapították meg.

Normális szívműködés

Az emberi szívnek két kamrája és két pitvarja van. A kamra és a pitvar között egy szeleppel lezárt nyílás található. Az orgona két fele között szilárd válaszfal található.

A szív ciklikusan működik, minden ilyen ciklus három fázisból áll. Az első fázisban - pitvari szisztoléban a vér a kamrákba kerül. A második fázisban - kamrai szisztoléban - vért szállítanak az aortába és a tüdőartériába, amikor a kamrák nyomása magasabb lesz, mint az edényekben. A harmadik fázisban általános szünet következik.

A szív jobb és bal része a vérkeringés kis, illetve nagy köreit szolgálja ki. A jobb kamrából a vér a pulmonalis artériás erbe jut, a tüdőbe kerül, majd oxigénnel dúsítva visszatér a bal pitvarba. Innen a bal kamrába kerül, amely az oxigénben gazdag vért az aortába nyomja.

A két vérkeringési kör csak a szíven keresztül kapcsolódik egymáshoz. A betegség azonban megváltoztatja a képet.

TMS: leírás

Az átültetés során a fő erek megfordulnak. A pulmonalis artéria a vért a tüdőbe mozgatja, a vér oxigénnel telített, de a jobb pitvarba kerül. A bal kamrából az aorta szállítja a vért az egész testben, de a véna visszavezeti a vért a bal pitvarba, ahonnan a bal kamrába kerül. Ennek eredményeként a tüdő és a test többi része keringése teljesen elszigetelődik egymástól.

Nyilvánvaló, hogy ez az állapot életveszélyt jelent.

A magzatban a tüdőt kiszolgáló erek nem működnek. A vér nagy körben halad át a ductus arteriosuson. Ezért a TMS nem jelent közvetlen veszélyt a magzatra. De születés után az ilyen patológiában szenvedő gyermekek helyzete kritikussá válik.

A TMS-ben szenvedő gyermekek várható élettartamát a kamrák vagy a pitvarok közötti nyílás megléte és mérete határozza meg. Ez nem elég a normális élethez, ami miatt a szervezet megpróbálja kompenzálni az állapotot a pumpált vér mennyiségének növelésével. De egy ilyen terhelés gyorsan szívelégtelenséghez vezet.

A gyermek állapota az első napokban még kielégítő is lehet. Az újszülöttek egyértelmű külső jele csak a bőr egyértelmű cianózisa - cianózis. Ezután légszomj alakul ki, megnövekszik a szív, a máj, megjelenik az ödéma.

A röntgenfelvételek a tüdő és a szív szöveteinek elváltozásait mutatják. Az aorta süllyedése az angiográfián látható.

A betegség besorolása

A betegségnek három fő típusa van. A legsúlyosabb forma az egyszerű TMS, amelyben a vaszkuláris transzpozíciót nem kompenzálják további szívhibák.

Egyszerű TMS - a fő erek teljes cseréje, a kis és nagy körök teljesen elszigeteltek. A gyermek teljes időre és normálisan születik, mivel a magzat méhen belüli fejlődése során vérkeveredés történt. Gyermekek születése után ez a csatorna bezárul, mivel már nincs rá szükség.

Az egyszerű TMS-sel a csatorna marad az egyetlen módja a vénás és az artériás vér keverésének. Számos készítményt fejlesztettek ki, amelyek nyitva tartják a csatornát, hogy stabilizálja a kis beteg helyzetét.

Ebben az esetben a sürgős műtéti beavatkozás az egyetlen esély a gyermek túlélésére.

Az interventricularis vagy a pitvari septum hibáival rendelkező erek áthelyezése - a kóros lyuk a szeptumban hozzáadódik a patológiához. Ezen keresztül a vér részleges keveredése következik be, vagyis egy kis és egy nagy kör továbbra is kölcsönhatásba lép.

Sajnos az ilyen jellegű kompenzáció nem ad semmi jót.

Egyetlen előnye, hogy a gyermekek születése utáni helyzete több hétig, nem napig stabil marad, ami lehetővé teszi a patológia képének pontos azonosítását és a műtét kidolgozását.

A válaszfalhibák mérete változhat. Kis átmérővel a hiba tünetei kissé kisimulnak, de megfigyelhetők, és lehetővé teszik a diagnózis gyors felállítását. De ha a vércsere elegendő mennyiségben történik a gyermek számára, akkor állapota meglehetősen biztonságosnak tűnik.

Sajnos ez teljesen téves: a kommunikációs lyuk miatt kiegyenlítődik a nyomás a kamrákban, ez lesz az ok. A kis kör ereinek elváltozásai a gyermekeknél túl gyorsan fejlődnek, és amikor kritikus állapotban vannak, a gyermek működésképtelenné válik.

A nagyerek korrigált transzpozíciója - nem az artériák, hanem a kamrák elhelyezkedése változik: a kimerült vénás vér a bal kamrában van, amelyhez a tüdőartéria csatlakozik. Az oxigénnel dúsított vér a jobb kamrába kerül, ahonnan az aortán keresztül egy nagy körbe mozog. Vagyis a vérkeringést, bár atipikus minta szerint, végzik. Nem befolyásolja a magzat és a megszületett gyermek állapotát.

Ez az állapot nem jelent közvetlen veszélyt. A patológiás gyermekek azonban általában némi fejlődési késést mutatnak, mivel a jobb kamrát nem úgy tervezték, hogy nagy kört szolgáljon ki, és funkcionalitása alacsonyabb, mint a bal kamráé.

A patológia azonosítása

A betegséget a magzati fejlődés korai szakaszában észlelik, például ultrahang segítségével. A magzati vérellátás sajátosságai miatt a születés előtti betegség gyakorlatilag nem befolyásolja a fejlődést, és semmilyen módon nem nyilvánul meg. Ez a tünetmentesség a fő oka annak, hogy a rendellenességet a gyermekek születéséig nem észlelik.

Az újszülöttek diagnosztizálására a következő módszereket alkalmazzák:

• EKG - segítségével értékeli a szívizom elektromos potenciálját;
• echocardia - a fő diagnosztikai módszerként működik, mivel a legteljesebb információt nyújtja a szív és a fő erek patológiáiról;
• radiográfia - lehetővé teszi a szív méretének és a tüdőtörzs elhelyezkedésének meghatározását, a TMS-sel jelentősen eltérnek a normálistól;
• katéterezés - lehetővé teszi a szelepek működésének és a szívkamrák nyomásának felmérését;
• az angiográfia a legpontosabb módszer az erek helyzetének meghatározására;
• CT szív. PET - a társbetegségek azonosítására írják fel az optimális sebészeti beavatkozás kialakításához.

Amikor patológiát észlelnek a magzatban, szinte mindig felmerül a terhesség megszakításának kérdése. A műtéten kívül nincs más módszer, ilyen szintű műtéteket csak erre szakosodott klinikákon végeznek. A közönséges kórházak csak Rashkind műtétét tudják felajánlani. Ez lehetővé teszi a szívbetegségben szenvedő gyermekek állapotának átmeneti stabilizálását, de ez nem gyógymód.

Ha a patológiát a magzatban találják, és az anya ragaszkodik a szüléshez, először is gondoskodnia kell a speciális szülészeti kórházba történő átszállításról, ahol azonnal, közvetlenül a születés után elvégezhető a szükséges diagnosztika.

TMS kezelés

A betegség csak műtéttel gyógyítható. A sebészek szerint a legjobb idő az élet első két hetében van. Minél több idő telik el a szülés és a műtét között, annál zavartabb a szív, az erek és a tüdő munkája.

Minden típusú TMS-hez már régóta dolgoznak, és sikeresen hajtják végre.

• Palliatív - számos operatív intézkedést hajtanak végre a kis kör működésének javítása érdekében. A pitvarok között mesterséges alagút jön létre. Ugyanakkor a jobb kamra vért küld a tüdőbe és egy nagy körbe.
• Javító - teljesen kiküszöböli a jogsértést és a kapcsolódó anomáliákat: a tüdőartériát a jobb kamrához varrják, az aortát pedig balra.

A TMS-ben szenvedő betegeknek a legsikeresebb műtét után is állandó kardiológus felügyelete alatt kell lenniük. A gyermekek növekedésével komplikációk léphetnek fel. Néhány korlátozást, például a fizikai aktivitás tilalmát, be kell tartani az élet során.

A nagy erek transzpozíciója súlyos és életveszélyes szívbetegség. A magzat állapotával kapcsolatos legkisebb kétség esetén érdemes ragaszkodni az ultrahangos alapos vizsgálathoz. Nem kevesebb figyelmet kell fordítani az újszülött állapotára, különösen, ha cianózist észlelnek. Csak az időben történő sebészeti beavatkozás garantálja a gyermek életét.

A nagy erek transzpozíciójával az aorta a jobb kamrától, a pulmonalis artéria a bal kamrától távozik. Ennek eredményeként a jobb kamrából a vénás vér a nagy körbe jut, a nagy kör vénás erein keresztül visszatér a jobb szívbe. Az artériás vér a bal kamrából a pulmonalis artériás rendszeren keresztül a pulmonalis keringésbe kerül, onnan visszatér a bal szívbe. Így a vérkeringésnek két zárt köre van, az egyikben vénás, a másikban artériás vér kering. A nagy körben vénás vér, míg a kiskörben oxigéndús vér kering, amely nem juthat el a szervezet szerveibe, szöveteibe. A hemodinamika ilyen körülményei között a betegek életük első 3 hónapjában meghalnak.

Az intrauterin fejlődés során a nagyerek transzpozíciója nem vezet keringési zavarokhoz. A jobb pitvarba belépő oxidált placenta vért a jobb kamra pumpálja az aortába, majd tovább a nagykör edényein keresztül. A foramen ovale-n és a bal pitvaron áthaladó placentavér egy másik részét a bal kamra a pulmonalis artériába, a ductus arteriosuson keresztül pedig a leszálló aortába pumpálja.

Születés után a tüdő kitágulása és a tüdő keringésébe való bekapcsolódás, súlyos hemodinamikai zavarok lépnek fel. Amíg a ductus arteriosus és a foramen ovale nyitva van, mivel a vér egy része a vénából az artériába és fordítva, addig sebészeti beavatkozással lehet segíteni ezen a betegen. Amint a ductus arteriosus és a foramen ovale fiziológiás záródása megtörténik, és ha nincs más mód a vér összekeverésére, például pitvari vagy kamrai septum defektus, a golyók elég gyorsan elpusztulnak.

Ha a nagy erek transzpozícióját kamrai septum defektussal kombinálják, akkor a kamrákban megtörténik a szükséges vérkeveredés. Ebben az esetben mindkét kamra, az aorta és a pulmonalis artéria szisztolés nyomása megközelítőleg ezen a szinten van. A kis kör perctérfogata meghaladja a vérkeringés nagy körének perctérfogatát. Ezt az artériás ellenállás különböző szintje okozza a nagy és kis körökben. Természetesen a pulmonalis artéria érrendszerének alacsonyabb ellenállása nagyobb véráramlást okoz a kis körbe.

Így a nagy erek transzpozíciójában kamrai septum defektussal kombinálva a nagy és kis körök perctérfogatának értéke közvetlenül függ mindkét körben az artériás vaszkuláris rezisztencia szintjétől. Ezenkívül a hiba ezen kombinációjával a vér kompenzáló keveredése figyelhető meg a kamrákban, ami kedvezőbb a beteg számára. A vér elmozdulásának mértékét angiokardiográfiás vizsgálat határozza meg.

A nagyerek anatómiai elhelyezkedése a szív kamráihoz képest fiziológiai szempontból nem befolyásolja a szívösszehúzódás dinamikáját. A szív összehúzódásának dinamikáját ebben a patológiában egy nagy kamrai septum defektus határozza meg. Ezzel az anomáliával az izometrikus összehúzódási fázis időtartamának meghosszabbodása jellemző a normához képest. Ennek az az oka, hogy a szív kamrái hemodinamikai szempontból egyetlen üregként működnek, a normálisnál több munkát kell végezni. És ez viszont a szisztoléban tükröződik, meghosszabbodik.

A nagy erek transzpozíciójában szenvedő betegek várható élettartama közvetlenül függ az intrakardiális hemodinamika természetétől, valamint a vénás és artériás vér keveredésének mértékétől.

A SZÍVBETEGSÉGEK KLINIKAI DIAGNOSZTIKAI SZÁMÁRA A LEGLEBB JELLEMZŐ FUNKCIÓS ZAVAROK

	Hemodinamikai rendellenességek		A tüdő véráramlása
	fő-	másodlagos 1
	"sápadt"satu
	A. Túlzott pulmonális véráramlással
	Nyomás alatti vér kilökődése a bal kamrából a jobbba, majd a tüdőartériába	Intenzív örvényszerű véráramlás a jobb kamrában az ejekciós fázisban	Felesleg
	A vérnek a bal pitvarból a jobb oldali szakaszokba való kiürülése drámaian megnöveli a vér kilökődését a jobb kamra viszonylag szűk kimeneti csatornáján keresztül, és abban mérsékelt nyomásnövekedés mellett.	Mérsékelt örvényáramlás a prevalvuláris jobb kamrában vagy a pulmonalis artériában az ejekciós fázisban.	Felesleg	A jobb szív túlterhelése és megnagyobbodása
	A nyomás alatt álló vér folyamatos áramlása az aortából a pulmonalis artériába.	Intenzív folyamatos örvényáramlás a pulmonalis artériában	Felesleg	A bal kamra túlterhelése és megnagyobbodása. Pulmonális hipertóniával - a jobb kamra hipertrófiája.

1 - A másodlagos jogsértéseket a főbbek okozzák, de ezek által lehet megfejteni az elsődleges jogsértést.

	Hemodinamikai rendellenességek		Tüdő véráram	Változások betöltése és szívméretek
	fő-	másodlagos 1
B. Átjáró szindrómával járó defektusok
Tüdőszűkület	A vér kilökése a jobb kamrából nyomás alatt egy keskeny nyíláson keresztül a tüdőtörzsbe.	Intenzív örvényes véráramlás az ejekciós fázisban a pulmonalis artériában (prevalvuláris szűkülettel - a jobb kamra kimeneti részében).	Nem változott lényegesen
aorta szűkület	Vér kilökődése a bal kamrából nyomás alatt egy keskeny nyíláson keresztül az aortába	Intenzív örvényes véráramlás az aortában az ejekciós fázisban.	Nem változott lényegesen	a bal kamra túlterhelése.
Az aorta koarktációja	Nehézség a véráramlásban a test alsó felére. A test felső felének medencéjéből nagy nyomással vért dobnak a leszálló aortába: a) szűkületen keresztül; b) széles, szklerózisos artériás kollaterálisok tömegén keresztül.	Különböző szintű nyomás és pulzáció a felső és alsó végtag artériáin. Vortex véráramlás az aortában a szűkület alatt. Vortex véráramlás a kollaterális erekben.	Nem változott lényegesen	A bal kamra túlterhelése
mitrális billentyű elégtelenség	Vér kilökődése a bal kamrából a bal pitvar üregébe.	Intenzív örvényszerű véráramlás a bal pitvarban a kilökődési fázisban.	A kis kör pangásos túlcsordulása	A bal pitvar és a bal kamra megnagyobbodása és túlterhelése.

	Hemodinamikai rendellenességek			Tüdő véráram		A szív méreteinek terhelésében bekövetkező változások
	fő-	másodlagos 1
Aorta elégtelenség	Vér dobása az aortából a bal kamrába a töltési fázisban (diasztolé).	Vortex véráramlás a bal kamrában a feltöltődési fázisban (diasztolé).	Nem változott lényegesen		A bal kamra megnagyobbodása és túlterhelése.
CIANOTIKUS HIBÁK
A. Csökkent pulmonalis véráramlással
Fallot tetralógiája	A vénás vér akadálytalan kilökődése a jobb kamrából a VSD-n keresztül az aortába és a szűkült területen keresztül a pulmonalis artériába	Artériás hipoxémia szindróma. Különböző súlyosságú örvényes véráramlás a jobb kamra prevalvularis szakaszában vagy a pulmonalis artériában a száműzetés fázisában.	A pulmonális véráramlás különböző fokú csökkenése		A jobb kamra túlterhelése
Fallot hármasa	1. Vénás vér ürítése ASD-n keresztül a bal pitvarba. A vér kilökődése a jobb kamrából a szűkült területen keresztül nyomás alatt a pulmonalis artériába. 2. Az artériás vér ürítése ASD-n keresztül a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába. Megnövekedett mennyiségű vér kilökődése a szűkületi területen keresztül a tüdőartériába.	Artériás hipoxémia szindróma. Intenzív örvényes véráramlás a pulmonalis artériában a száműzetés fázisában. A szűkület és az ASD megnyilvánulása	A pulmonális véráramlás különböző fokú csökkenése. Fokozott pulmonális véráramlás.		a jobb kamra túlterhelése. A jobb kamra túlterhelése és megnagyobbodása.

	Hemodinamikai rendellenességek			A tüdő véráramlása		A szív méreteinek terhelésében bekövetkező változások
	fő-	másodlagos"
A jobb vénás nyílás atréziája	Az összes vénás vér ürítése a bal pitvarba ASD-n keresztül. Vér kiömlése a bal kamrából a kezdetleges jobb kamrába defekten keresztül.	Artériás hipoxémia szindróma. Vortex véráramlás a jobb kamra üregében.	Csökkent tüdő véráramlás		a bal kamra túlterhelése.
B. Túlzott tüdővéráramlással
A fő hajók átültetése	A jobb kamrából a vénás vér az aortába, a bal kamrából pedig a pulmonalis artériába lövellődik. A gyermek élete csak akkor lehetséges, ha van egy sönt, amely biztosítja a vér keveredését.	Artériás hipoxémia szindróma. Vortex áramlás a vér tolatás szintjének megfelelően.	Túlzott pulmonális véráramlás, vaszkuláris változások a pulmonális hipertónia típusában		Mindkét kamra lehetséges túlterhelése.
Igazi közönséges truncus arteriosus	A vér kilökése mindkét kamrából a közös artériás törzsbe. A pulmonalis artériák az aortából táplálkoznak.	Pulmonális hipertónia szindróma.	Túlzott pulmonális véráramlás, pulmonális hipertónia		Lehetséges bármely kamra túlterhelése.
A nagy erek átültetésére számos lehetőség kínálkozik. Mind a fő anomália anatómiai formájában, mind a kombinációk sokféleségében különböznek egymástól. Talán a pulmonalis szűkülettel való kombináció, amely a tüdő véráramlásának csökkenésében nyilvánul meg.