Tuberkulózisos (vulgáris) lupus. Lupus erythematosus kezelése
A betegséget krónikus lassú lefolyás és a szövetek olvadására való hajlam jellemzi. Gyakran gyermekkorban kezdődik, és évekig, évtizedekig tart. A közelmúltban a lupusz esetek felnőtteknél gyakoribbá váltak. Hemato- és limfogén úton történő fertőzés.
A bőrön vörösesbarna színű, különböző méretű, tésztaszerű állagú, sima, fényes felületű tuberkulák (lupoma) jelennek meg. A gócok perifériáján egy pangó vörös zóna található. Leggyakrabban a lupus erythematosus az arcon, a fülkagylókon jelenik meg. 2 patogmonikus tünet jellemző:
az "alma zselé" tünete - ha üveglemezzel megnyomja a tuberkulózist, a kitágult és bénult erekből vér préselődik ki, és a tuberkulózis barnássárga színt kap.
a „szonda meghibásodásának” tünete (Pospelov professzor) - ha hasas szondával megnyomja a tuberkulumot, annak felületén horpadás képződik, amely nagyon lassan kiegyenesedik. Ez a jelenség összehasonlítható azzal a képpel, amelyet egy élesztőtészta ujjal történő megnyomásakor tapasztaltunk. Ennek oka a kollagén és az elasztikus rostok elpusztulása a fókuszban.
A lupomák heggel vagy cicatricialis atrófiával megszűnnek. A hegesedés helyén új lupomák képződhetnek.
Klinikai formák.
Lapos – ezüstös hámlású lapos gumók képviselik, és a pikkelysömörhöz hasonlíthatnak.
Tumorszerű - a beszivárgás hipertrófiát okoz, és meredeken emelkedik a bőr szintje fölé. A lupoma összes jellemzője megmarad.
Fekélyes - a fókusz traumája és egy másodlagos pyococcus fertőzés hozzáadása miatt fordul elő. A lupus fekélyek csipkés körvonalúak, finom szemcsés aljával, amelyet kevés váladék borít és könnyen vérzik.
A bőr kollikatív tuberkulózisa (scrofuloderma).
A betegség neve azt mutatja, hogy a szövetlágyuláson alapul.
Elsődleges - bőrelváltozások bármely területen az érintett szervek hematogén fertőzése miatt. Leggyakrabban egyetlen bőrelváltozásról van szó.
Másodlagos - folyamatos módon a fertőzés áthalad az érintett nyirokcsomókból.
Klinikai megnyilvánulások.
Egy vagy több sűrű, fájdalommentes, korlátozott csomópont figyelhető meg a bőr alatti szövetben. Fokozatosan növekszik a csomópont, elérve a csirke tojás méretét, a környező szövetekhez forrasztva, és élesen kinyúlik a bőr szintje fölé. A csomó feletti bőr kipirosodik, majd elkékül. Fokozatosan van egy fluktuáció (hideg tályog). A bőr elvékonyodik, az infiltrátum áttör, a sipolyon keresztül savós-gennyes-vérzéses folyadék szabadul fel.
A gyógyulás nagyon lassú, jellegzetes hegek képződnek. Egyenetlenek, keloidszerűek, néha hidak és hidak vannak, amelyek között egészséges bőrfelületek találhatók ("hídszerű" hegek). A hegek alatt új csomópontok kialakulása lehetséges.
A bőr és a nyálkahártyák fekélyes tuberkulózisa.
A belső szervek aktív tuberkulózisában szenvedő betegeknél figyelhető meg. autoinaktiváció miatt. A száj, orrjáratok, végbélnyílás, nemi szervek körül lokalizálódik.
Sárga-vörös színű kis csomók képződnek, amelyek hajlamosak pustulációra és fekélyesedésre. Ezeknek a fekélyeknek az alján esetenként degenerált gumók - „Trela szemek” vannak. Fájdalom, étkezési nehézség, vizelés, székletürítés alakul ki.
Diagnosztikai alapelvek.
jellegzetes klinikai kép;
anamnézis adatok (tuberkulózis az anamnézisben, kapcsolatok tuberkulózisos betegekkel, kedvezőtlen társadalmi helyzet);
tuberkulin tesztek;
szövettani vizsgálatok;
kóros váladék vetése táptalajra (Levenshtein-Jensen vagy Finn II);
tuberkulózis etiológiájú egyidejű elváltozás jelenléte.
A kezelés elvei.
Megjegyzés! A kezelésnek átfogónak és hosszúnak kell lennie!
Etiotrop terápia:
GINK készítmények: izoniazid, ftivazid, tubazid;
rifampicin;
sztreptomicin, kanamicin;
Patogenetikai terápia:
deszenzitizáló terápia;
vitaminterápia;
hormonterápia;
fizioterápiás eljárások;
klímaterápia;
fehérjében, szénhidrátban, vitaminokban gazdag egészséges élelmiszer.
LEPRA
Ez egy krónikus fertőző betegség, amely a bőr, a nyálkahártyák és a perifériás idegrendszer elsődleges elváltozásával jár. Történelmi elnevezései: lepra, gyászos betegség, fekete rokkantság, lusta halál.
Etiológia.
Kórokozó: Mycobacterium leprae (G. Hansen, 1871) - Hanson-bacillus.
Alkoholnak ellenálló.
Saválló.
Nincs kapszula.
Nem képez vitát.
Nem termesztik.
Mikroszkópia és festés Ziehl-Neelsen szerint (hajlított rudak csomókba rendezve "banáncsokor" formájában).
A fertőzés forrása egy beteg ember.
A fertőzés módjai.
a felső légutak nyálkahártyáján keresztül.
Törött bőrön keresztül.
Szennyezett élelmiszer és víz lenyelésével.
A lappangási idő 6 hónaptól 20 évig tart (átlagosan 5-7 év).
Járványtan.
A betegség fő forrása Afrika és Délkelet-Ázsia országai. A legtöbb leprás beteg Brazíliában (eszerint az "eredmény" az ország szerepel a Guinness Rekordok Könyvében). Évente 500-800 ezer beteget diagnosztizálnak a világon. Összességében körülbelül 12-15 millió beteg van a világon a WHO alsó szintjén, de a klinikai vizsgálat modern megközelítései szerint 2 éves terápia után a betegek kikerülnek a nyilvántartásból. A regisztráltak száma összesen 1 millió fő.
Az Orosz Föderációban (2001) 711 leprás beteget regisztráltak. Főbb helyek: Asztrahán régió, Észak-Kaukázus, Jakutia, Távol-Kelet. Az Orosz Föderáció területén 2 leprakolónia van: Zagorszkban (Moszkva régió) és Astrakhanban (Lepra Kutatóintézet).
Az Omszk régióban évek óta nem regisztráltak betegeket.
Osztályozás(Ridley-Jopling, Bergen, 1973 nyomán).
A besorolás lényege, hogy a leprának 2 formája van: lepromás (jóindulatú) és tuberkuloid (rosszindulatú).
lepromás poláris;
lepromás szubpoláris;
lepromás határvonal;
határ;
tuberkuloid határvonal;
tuberkuloid alhatár;
poláris tuberkuloid;
differenciálatlan.
LEPROMATOUS LEPROMA.
A bőrön kékes árnyalatú vöröses foltok jelennek meg. Fokozatosan sűrű, erőteljes beszivárgássá alakulnak át. A folyamatban részt vesz a bőr alatti zsír - csomópontok (lepromák) képződnek. A lokalizáció gyakrabban az alkar extensor felületein, az arcon, a homlokon, a felső ívekben, az arcokon, az orrban. Az arc vad kifejezést ölt – facies lionica (oroszlánarc). Az elváltozások kifekélyesednek, majd hegesednek.
Gyakran előfordul, hogy a septum porcos részének orrnyálkahártyája részt vesz a folyamatban a krónikus lepromás fekélyes rhinitis kialakulásában. A nyelv, a kemény és lágy szájpadlás területén infiltrátumok képződnek, amelyek a gége és a hangszalag nyálkahártyájára terjednek, aminek következtében rekedtség, majd aphonia lép fel. Jellemző az érzékenység eltűnése a központokban.
Lepromotus típus.
Jellemzője a szervezet kórokozóval szembeni rezisztenciájának teljes hiánya, makrofág granulomák kialakulása, amelyek hajlamosak a mycobacteria lepra korlátlan intracelluláris szaporodására. Folyamat deszorpciós és negatív lepromin teszt.
Tuberkuloid típus.
Jellemzője a szervezet kifejezett rezisztenciája a mycobacterium lepra ellen, a tuberkuloid granuloma kialakulása. A folyamat korlátozására való hajlam, kis bacilusok és pozitív lepromin teszt.
differenciálatlan forma.
A szervezet határozatlan immunválaszát feltételezi. Morfológiai nem specifikus limfocita infiltrátum, alacsony bacillaritás, pozitív-negatív lepromin teszt.
Diagnosztikai alapelvek.
jellegzetes klinikai kép.
Történeti adatok (lepra endémiás területeken való tartózkodás, hosszan tartó kapcsolat leprás beteggel).
Anyagmintavétel (kaparás az orrsövény nyálkahártya porcos részéből, szövetlé a biopsziás szövetből az elváltozásokból).
Mikroszkópia Ziehl-Neelsen festéssel.
PCR diagnosztika.
A diagnózis úgy történik, hogy az egereket a mancspárnák pulpájában fertőzik meg. A tatukat és bizonyos típusú majmokat kísérleti állatként is használják.
A kezelés elvei.
Etiotrop kombinációs terápia (mikobaktériumok elpusztítása).
Reaktív állapotok megelőzése és kezelése.
Neurológiai szövődmények megelőzése és kezelése.
A beteg megtanítása a viselkedési szabályokra érzékenység hiányában.
Társadalmi alkalmazkodás.
Lepra elleni szerek: dapsone, diucifon, dimocifon; rifampicin; lámpaláz (klofazimin).
A lepra megelőzése(az országos lepravédelmi program határozza meg).
A Zagorsk leprosarium szerint a lepromás típusú betegeket 3-5 évig kórházban kezelik, majd élethosszig - ambuláns kezeléssel. Tuberculosis típussal - 1 év fekvőbeteg kezelés, egész életen át - rendelői megfigyeléssel. Betegekkel érintkező személyek - megelőző kezelés 6 hónapig a lakóhelyen.
rendszeres megelőző vizsgálatok az endémiás régiókban;
az endémiás régiók lakosságának vakcinázása (BCG);
az azonosított betegek lepratelepének izolálása;
azon személyek körének meghatározása, akikre a beteg átadhatja a fertőzést;
2-60 éves családtagok megelőző kezelése;
egészségnevelő munka.
Egy olyan betegség, mint a lupus erythematosus, meglehetősen lassan fejlődik ki, de számos negatív következménnyel jár. Gyakran krónikus formává fejlődik. A kezelés évekig tarthat. Ennek a betegségnek a veszélye a gyenge immunitású felnőttek és a gyermekek. A betegség az epidermisz rétegét érinti. Erős irritáció jelenik meg a bőrön, amely a betegség előrehaladtával gyorsan kiterjed a test teljes területére. A fertőzött sejtek megzavarják a véráramlást és a szövetek regenerálódását. Lehetőség van a kóros folyamat kialakulásának megállítására a betegség kezelésének időben történő megkezdésével.
A legtöbb esetben a bőr tuberkulózisának vagy lupuszának nincs kifejezett jellege a fejlődés során.
A betegség tünetei, amelyekben orvoshoz kell fordulni és vizsgálatot kell végezni:
- Kiütés vagy irritáció megjelenése az arc, a végtagok, a hát bőrén stb. Kezdetben egyszerű pulóvernek tűnhet. Ekkor azonban a bőrön kis, lekerekített gumók (lupomák) jelennek meg. Az irritáció helye fokozatosan növekszik. A bőrön súlyos szárazság és fekélyek és hegek jelennek meg.
- Az általános állapot romlása. A beteg fáradtságra, rossz közérzetre, rossz alvásra, csökkent koncentrációra és figyelemre, fejfájásra stb.
- Új lupomák megjelenése a korábban kialakult hegeken. Vannak esetek, amikor fekélyek jelennek meg az érintett szöveteken.
A minősítés szerint a tuberkulózisos lupus két típusra oszlik - lapos és gumós. A daganatok kezdetben nem emelkednek ki az epidermisz felszíne fölé. A második esetben a lupomák domborúak.
A gumós lupusnak kifejezett karaktere van. A betegeknél azonnal aggodalomra ad okot. Különösen ijesztő, ha a fertőzés az arc bőrén nő. A nem megfelelő vagy idő előtti kezelés során a keletkező hegek eltorzíthatják a beteget.
Kezdetben a bőr lupus összetéveszthető a dermatitisszel. Minden olyan kiütés esetén a testen, amely több napig nem múlik el, orvoshoz kell fordulni. A betegség korai felismerése nagyobb esélyt ad a sikeres kezelésre.
A lupus tuberculosis tünetei a következők:
- A kiütések egyre érzékenyebbé válnak. Új gennyes képződmények jelennek meg a gumókon. Mindez viszketést és kellemetlen fájdalmat okoz. Az epidermisz sérült területei szivárognak, a sebek nem gyógyulnak be.
- A keletkező fekélyek mérete megnő, és egy nagy fekélybe egyesül. Nem ad pihenést a betegnek. A bőr több mint érzékeny lesz, negatív reakció lép fel minden érintkezési mechanikai behatásra.
- A fekélyek fokozatosan érnek, majd keratinizálódnak. Erős hámlás jelentkezik a sérült bőrön, a hám felső rétege teljesen leválhat.
- Azokon a helyeken, ahol a lupus érintette a nyálkahártyát, nekrotikus folyamat kialakulása figyelhető meg. A szövet elhal, a fekélyek lyukakká válnak.
Fontos, hogy ne hagyjuk figyelmen kívül a bőr lupus erythematosus tüneteit, különösen, ha a betegség az orr, a fülkagyló, az arc és a homlok szöveteit érinti. A modern orvosi módszerek lehetővé teszik a betegség megfelelő szintű kezelését.
Sajnos a legtöbb esetben a tuberkulózis lupust későn diagnosztizálják. A regisztrált betegek mindössze 20%-a fordult orvoshoz a betegség korai szakaszában. A kezelés hosszú és nehéz.
A betegség kialakulásának okai a következők lehetnek:
- súlyos mechanikai sérülés. A lupus kialakulásának ösztönzője lehet egy mély vágás, sebzés, disszekció stb. A bőrben elrejtett fertőzések, amikor provokáló tényezők jönnek létre és az immunitás csökken, aktiválódnak és a tuberkulózis kialakulásának okaivá válnak;
- hormonális egyensúlyhiány. Veszélyben vannak azok a betegek, akik az endokrin rendszer krónikus betegségeiben szenvednek. A túlsúlyos emberek is nagyobb kockázatnak vannak kitéve. A bőr tuberkulózisának kialakulásában gyakran provokáló tényező az idegrendszer meghibásodása;
- egyéb betegségek hosszú távú kezelése kortikoszteroidok alkalmazásával. Ezen az alapon lévő gyógyszerek segítségével olyan betegségek ellen küzdenek, mint a reuma, allergiás dermatitis, vastagbélgyulladás, húgyúti gyulladás, hasnyálmirigy-gyulladás stb. A kortikoszteroidok hormonális gyógyszerek, így tartós használatukkal egyéb gondok is adódhatnak;
- kemoterápia. A bőr tuberkulózis megjelenésének másik oka. A rák ilyen módon történő kezelése segít a rosszindulatú daganatok elleni küzdelemben. De a kemoterápia negatív hatással van az immunrendszerre. A beteg szervezete, amikor fertőzéssel találkozik, nem tud ellenállni annak.
Az is fontos, hogy az ember milyen életet él. Azok az emberek, akik egészségtelen életmódot folytatnak, szintén ki vannak téve a lupus erythematosus kockázatának. A rossz szokások (alkohol, drogok, dohányzás), az alultápláltság, az állandó stressz és az alváshiány előbb-utóbb nemcsak a bőrbetegségek, hanem más súlyos betegségek kialakulásához is lendületet adnak.
Ha bármilyen betegség jele megjelenik, azonnal forduljon orvoshoz. Kezdetben bőrgyógyászhoz kell fordulni. A tuberkulózis lupus és annak diagnosztizálása különleges figyelmet igényel a fertőző betegségek szakemberétől. Vagyis ennek a betegségnek a kezelését nem egy orvos írja elő, hanem több. Gyakran a bőr tuberkulózisát rosszindulatú daganatok képződése kíséri az egész szervezetben. Ilyen esetekben onkológus segítségére van szükség. A végső diagnózis is a konzultációt követően történik.
A beteg teljes körű vizsgálata a következő lépéseket tartalmazza:
- Szemrevételezéses ellenőrzések, interjúk lebonyolítása. Kezdetben a bőrgyógyász külsőleg értékeli a foltok megjelenését a bőrön. Megkérdezi a beteget, hogy a daganatokon kívül mi aggasztja. Az első találkozó alapján az orvos további vizsgálatokat ír elő a további diagnózis érdekében.
- Laboratóriumi kutatás. Ezek közé tartozik - vér, vizelet, kaparék, egyéb minták adományozása. A differenciáldiagnózis lehetővé teszi más betegségek kizárását, például lupus erythematosus, actinomycosis stb.
Szinte lehetetlen szemmel meghatározni a bőr tuberkulózisát. A diagnózis felállításához számos vizsgálatra van szükség. Ezért ne vonjon le elhamarkodott következtetéseket, amikor foltok jelennek meg a bőrön. Bármilyen kiütés csak annak a jele, hogy orvoshoz kell fordulnia.
A bőrtuberkulózis elleni küzdelem komplex gyógyszeres terápia alkalmazásából áll. A kezelés meglehetősen hosszú ideig tarthat. Mindez a páciens testének egyéni képességeitől, a betegség fejlődési szakaszától, az egyidejűleg jelentkező káros tényezőktől és a gyógyszerekre adott reakcióktól függ.
A lupus tuberculosis kezelése a következőket tartalmazza:
- közvetlen hatás a kórokozóra. Ehhez a betegnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek hatóanyagai elpusztítják a mikobaktériumokat, vagy lelassítják azok terjedésének folyamatát a szervezetben.
- Növelje az általános immunitást. Minél jobban működnek a szervezet védekező funkciói, annál jobban küzd minden betegséggel szemben. A lupuszban szenvedő betegeknek további immunstimuláló gyógyszereket írnak fel. Ez lehetővé teszi a betegek közérzetének több szinten történő javítását, valamint a korábbi fertőzésellenes terápia eredményének megszilárdítását.
- tüneti kezelés. Az orvosok olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek segítenek leküzdeni a betegség által kiváltott kényelmetlenséget - lázcsillapítókat, fájdalomcsillapítókat, antihisztaminokat és egyéb gyógyszereket.
- helyi terápia. Ez magában foglalja a különféle kenőcsök, krémek, testápolók stb. használatát, amelyek segítik a viszketést, valamint egyéb kellemetlen érzéseket, ellenállnak a mikobaktériumok terjedésének, más fertőzések sebekbe, fekélyekbe jutásának.
A betegeket csak a tuberkulózis rendelőiben kezelik. A betegség otthoni megszabadulása szinte lehetetlen és kockázatos azok számára, akik fertőzött személlyel élnek együtt.
A betegség irracionális kezelésével a beteg általános állapota jelentősen romolhat, egészen kómáig vagy halálig.
A késői diagnózis, a betegség tüneteinek figyelmen kívül hagyása, a helytelenül felírt gyógyszerek a következő szövődményekhez vezetnek:
- arcvonások torzulása, bögre, csúnyaság. Ez azokra a betegekre vonatkozik, akiknél a lupus a homlok, az orcák, az orr és a fülkagyló bőrén jelentkezik. A szövetek nekrológiai folyamata gyorsan fejlődik és visszafordíthatatlan. Az ember élete végéig nagy hegekkel és hegekkel marad az arcán. Csak egy fénykép az ilyen betegekről, akiknek szövődményei vannak a betegség után, már ijesztő;
- súlyos depresszió. A lupuszban szenvedő betegek érzelmi állapota gyakran romlik. Minden harmadik beteg mentális zavarban szenved. Ennek oka a vonzerő elvesztése, az állandó alváshiány és az irritáció. Mindez annyira elnyomja a beteget, hogy felhagy a környezet megfelelő felmérésével és elszigetelődik;
- onkológia. Jó néhány olyan eset van, amikor a lupus a legrosszabb betegséggé - a rákká - fejlődik. Kifejlődése áttéteket ad, és közelebb hozza a beteget a halálhoz. A modern gyógyászatban mind magának a betegségnek, mind annak szövődményeinek kezelésére vannak megfelelő módszerek, ezért semmi esetre sem szabad feladni.
A szövődmények megelőzése érdekében mindig figyelemmel kell kísérnie egészségét. Örökletes hajlam esetén az orvosi vizsgálatot évente kétszer, más esetekben - 1 alkalommal kell elvégezni.
Nem sok, de fontos. Ezenkívül ne féljen és ne féljen kérdéseket feltenni a szakembereknek a rutinvizsgálatok során. Ha legalább némi gyanú merül fel a betegség kialakulására, ezt meg kell beszélni az orvossal.
Megelőzés
Senki sem tud 100%-os garanciát adni egy személynek, hogy soha nem fertőződik meg lupus erythematosusszal. De ez nem jelenti azt, hogy figyelmen kívül hagyhatja az orvosok ajánlásait.
Mindenkinek be kell tartania az alábbi egyszerű szabályokat, hogy megőrizze egészségét és megvédje magát a betegségtől:
- Az oltás elvégzése. Amikor ez megtörténik, a beteg a vezető orvosával együtt dönt. Az első oltást általában korai csecsemőkorban, majd a naptár vagy az orvos előírása szerint végezzük.
- Kerülje a fertőző betegekkel való érintkezést. Ez azokra vonatkozik, akiknél a betegség kialakulásának jelei vannak az arcon, vagyis szabad szemmel látható. Érdemes korlátozni az ilyen személyekkel való érintkezést, különösen a 10 év alatti gyerekekkel.
- A személyes higiéniai szabályok betartása. Tömegközlekedéssel történő utazás, boltba, rendelőbe és más zsúfolt helyekre járás után feltétlenül mosson kezet szappannal és vízzel.
- Egészséges életmód. Az általános immunitás erősítéséhez meg kell szabadulnia a rossz szokásoktól, meg kell tanulnia az önkontrollt, követnie kell a megfelelő táplálkozás, a munka és a pihenés ajánlásait, valamint sportolnia kell.
A lupus ijesztő és veszélyes. Megnyilvánulásának jellegzetes jele a koponyafoltok kialakulása az egész testben, amelyek mérete gyorsan nő.
Egészsége védelme érdekében szakembertől tudhat meg többet a betegségmegelőzésről. Ezenkívül ilyen előadásokat tartanak gyermekek és diákok számára oktatási intézményekben, termelési dolgozók stb.
A lupusz fő kórokozója jelenleg az M. tuberculosis. A tuberkulinreakciók általában pozitívak. A lupus vulgarisban szenvedő betegek körülbelül fele a belső szervek jóindulatú tuberkulózisa, leggyakrabban tüdőgümőkór hátterében fordul elő.
A fertőzés a kórokozók belső szervekből történő hematogén vagy limfogén terjedése, ritkábban mikobaktériumok exogén beoltása következtében fordulhat elő. A bőr fertőzését és a lupusz folyamat későbbi kialakulását néha megfigyelik a scrofuloderma tályogainak perforációjával. Ezekben az esetekben a scrofuloderma gócai idővel megszűnnek, és a lupus tovább fejlődik.
A betegség bármely életkorban előfordulhat. A nők kétszer olyan gyakran betegek, mint a férfiak. A lupus léziói hajlamosak egy rendkívül hosszú (év) áramlásra, nagyon lassú perifériás növekedéssel. A kedvezõtlen életkörülmények, az együtt járõ betegségek, különösen az akut fertõzések rontják a lupus lefolyását.
A lupusban előforduló bőrkiütés elsődleges morfológiai eleme a tuberkulózis (lupoma), amely a bőr szintje fölé kissé emelkedő vagy annak mélyébe ágyazott képződmény a gombostűfejtől a lencséig. A gumók barnásvörös színűek és lágy szerkezetűek. Diaszkópiával áttetsző sárgásbarna ("rozsdás") folt marad a gumók helyén, ez az úgynevezett "alma zselé" tünet. Ennek a tünetnek a jelenléte a tuberkuloid granulómák epithelioid sejtjeiben jelenlévő lipidek nagy mennyiségével magyarázható. Ha tompa szondával rányomjuk a gumókat, lyuk keletkezik, és könnyen átszúrhatók. A szonda eltávolításakor egy csepp vér jelenik meg az általa kialakított lyukból. Ennek az úgynevezett szondatünetnek az oka az epidermisz éles elvékonyodása és a dermis középső részének tuberkulózisos infiltrátum általi elpusztulása. A lupus vulgaris számos formája létezik.
1. Lapos lupus(l. v. planus). A betegség leggyakoribb és legjellemzőbb formája, amelyet a fent leírt lupus megjelenése jellemez. Kezdetben csoportosulnak, majd egy folytonos infiltrátummá egyesülnek, amely a perifériás növekedés következtében lassan növekszik az új gumók hozzáadásával. Hosszú hónapok elteltével a gumók feloldódnak egy fehér kagylósorvadással, amely gyűrött selyempapírhoz hasonló redővé gyűlik össze. A lupus jellemzője az új gumók megjelenése a cicatricialis atrófiás területeken. A lupus lapos betegség elsősorban az arc bőrét érinti, különösen az orrot, a fülkagylót, az orcát, a fejbőrt, ritkábban a fenéket, a felső és alsó végtagokat.
2. Foltos lupus(lupus folt) kisméretű, 2-10 mm nagyságú, hasonlító foltok jellemzik. A foltok lassan nőnek a perifériás növekedéssel, diaszkópiával az "alma zselé" tünetét adják külön pontok formájában, szorosan egymás mellett. Sok év elteltével a lupusz foltok a betegség súlyosabb formáivá alakulnak át.
3. Psoriasisform lupus(l. v. psoriasisformis) a lupus infiltrátum felületén ezüstfehér pikkelyek felhalmozódása különbözteti meg, aminek következtében hasonlóság jön létre a.
4. Verrucous lupus(l. v. verrucosus) szemölcsös növedékek megjelenése jellemzi a lupus infiltrátumok felszínén.
5. Fekélyes forma(l. v. ulcerosus) a lupus fókuszának traumája és a pyogenic fertőzés szövődményei miatt következik be. A lupusz fekélyek felületesek, egyenetlen, csipkés szélűek, aljuk finomszemcsés, kevés gennyes váladékkal borított, könnyen vérzik. A bőr nyílt területein helyezkednek el, és könnyen borítják őket dudoros, gennyes-véres kéregek.
6. Lupus megcsonkítása(l. v. mutilans). Akkor fordul elő, amikor a tuberkulózis folyamat az ujjak bőrét és mögöttes szöveteit (periosteum, csontok) érinti, ami az utóbbi megsemmisüléséhez és kilökődéséhez vezet.
7. Tumor lupus(l. v. tumidus) jellemzője, hogy a lupus infiltrátum, mint egy daganat, a bőr szintje fölé emelkedik, miközben megtartja a lupus tuberclesre jellemző összes jelet. A lupus ezen formája általában a fülben fordul elő.
A lupus vulgaris érintheti az orr és a száj nyálkahártyáját (elkülönítve vagy a bőrrel együtt). Az orr érintettsége a lupus jellegzetes tünete. A betegség ebben az esetben általában egyidejűleg jelentkezik a bőrben és a nyálkahártyában, ami az orr szárnyainak és az orrsövény porcának pusztulásához vezet. Ennek eredményeként az orr lerövidül és kiélesedik, madárcsőr alakot öltve. A nyálkahártya izolált elváltozásával lágy, gumós cianotikus infiltrátum képződik benne, amely könnyen vérzik és fekélyképződéssel szétesik. Amikor a folyamat az orrsövény nyálkahártyáján lokalizálódik, annak porcos része elpusztul és perforáció képződik. Előrehaladott esetekben a lupus jelentősen tönkreteheti az arc lágy szöveteit, és a beteg eltorzulásához vezethet.
A szájüregben a lupus leggyakrabban az íny nyálkahártyáján és a kemény szájpadláson lokalizálódik; szorosan csoportosuló kis kékesvörös gumók kialakulása jellemzi. A jövőben fekély képződik, amelynek szabálytalan, kis csipkés körvonalai vannak, szemcsés alja sárga bevonattal van borítva. A fekély körül egyedi gumók képződnek.
A lupus szövődményei a visszatérő erysipelas, elefántiasis és a bőrrák (lupus-carcinoma) kialakulása az atrófiás lupusz hegek hátterében.
A lupus vulgarist meg kell különböztetni a tuberkulózis szifilisztől, a leprától és.
Tuberkulózisos (gyakori) lupus
Megkülönböztető diagnózis
"Bőrbetegségek differenciáldiagnózisa"
Útmutató orvosoknak
szerk. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina
A tuberkulózis cutist a Mycobacterium tuberculosis okozza. A bőrelváltozások általában egy általános tuberkulózisfertőzés (tüdő, nyirokcsomók, csontok tuberkulózisa) hátterében alakulnak ki, a Mycobacterium tuberculosis limfo- vagy hematogén úton a bőrbe való behatolása következtében. A tuberkulózisos bőrelváltozások megnyilvánulása változatos, és a mikobaktériumok típusától, virulenciájától, a test ellenálló képességétől és a környezeti feltételektől függ.
Tuberkulózisos (gyakori) lupus(Lupus vulgaris) a bőrtuberkulózis leggyakoribb típusa. A legtöbb esetben a betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, a kiütések elsősorban az arcon, sokkal ritkábban a végtagokon, a perianális régióban, ritka esetekben a törzsön lokalizálódnak. A kiütések leggyakrabban először a bőrön, és gyakran az orrnyálkahártyán jelentkeznek, majd a folyamat átterjed az arc szomszédos területeire.
Mivel a tuberkulózis vagy lupomák mélyen helyezkednek el, a betegség kezdetén 2-5 mm átmérőjű, sárgás-vörös vagy vörösesbarna foltoknak tűnnek, viszonylag világos határokkal. Néhány hónapon belül az infiltráció fokozódik és a gumók láthatóbbá válnak, de a legtöbb esetben még mindig alig emelkednek a bőr fölé (lupus vulgaris planus). Az elváltozások csak ritka esetekben emelkednek észrevehetően a bőr szintje fölé (lupus vulgaris tumidus).A diaszkópiában az elemek színe sárgásbarnára változik (alma zselé tünet). A gumók lágy konzisztenciája jellemző, ezért szondával megnyomva tartós elmélyülés következik be, és erőteljesebb nyomás esetén az elem eltörik, súlyos fájdalom, vérzés (a szonda meghibásodásának tünete).
A lupomák hajlamosak a perifériás növekedésre és összeolvadásra, különböző méretű és alakú folyamatos gócok kialakulásával. Eleinte a gócok felszíne sima, majd hámlás jelentkezik, esetenként jelentős (lupus vulgaris pityriasiformis), kéregrétegződés, néha szemölcsös kinövések (lupus vulgaris verrucosus), gyakran előfordul fekélyesedés (lupus vulgaris exulcerans). A sebek felületesek, szélük puha, aláásott, egyenetlen, körülöttük világosbarna infiltrátum marad. A sebek alját genny borítja, a szemcsék kialakulása miatt szemcsés. A fekélyes elváltozások perifériásan (lupus vulgaris serpiginosus) vagy mélyen átterjedhetnek, ami a bőr alatti zsírszövet, az orr- és fülporcok tönkremeneteléhez vezethet, ami jelentős elváltozásokhoz (lupus vulgaris mutilans) vezethet.
A lupus erythematosus lefolyása hosszú, hosszú távú kezelés nélkül. A fekélyes elváltozások helyén hegek maradnak. Ha a gumók nem fekélyesednek ki, akkor utánuk enyhe cicatricialis sorvadás következik be. Jellemző a tipikus lupomák jelenléte a heg vagy az atrófia területén. A lupus hosszú távú fennállásával (valamivel férfiaknál gyakrabban) lupus-carcinoma alakulhat ki, főként fekélyes folyamat hátterében.
A szövettani vizsgálat limfociták által körülvett epitheioid sejtek gumóit tárja fel. Jellemző az óriás Langhans sejtek jelenléte és általában a kazeosus nekrózis a tuberkulózis közepén. A Mycobacterium tuberculosis kimutatható.
Megkülönböztető diagnózis
A tuberkulózisos lupust meg kell különböztetni a tuberkulózisos szifilisztől, a kis göbös sarcoidosistól, a limfocitómától, a discoid lupus erythematosustól, a laphámsejtes karcinómától, a lupoid sycosistól, a tuberkuloid leprától, a leishmaniasis tuberkuloid formájától.
A tuberkulózisos lupus abban különbözik a tuberkulózisos szifilisztől, hogy kora gyermekkorban fordul elő (harmadlagos tuberkulózis szifilisz általában felnőtteknél figyelhető meg), amikor az orr porcos részét érinti, nem pedig a csontot (mint a szifilisznél), a sérüléseket. lassan fejlődnek és terjednek (lupusban gyakran alig néhány év alatt méreteket öltenek, ami szifiliszben a tuberkulózis kitörésétől számított néhány héten belül eléri), a folyamat hosszú ideig fennáll (szifilisznél hónapokig, tuberkulózis esetén, évtizedek).
A szifiliszben szenvedő tuberkulózisos elemek sűrűn rugalmas konzisztenciájúak, tuberkulózis esetén lágyak. A szifilidek gazdag sötétvörös színűek, a lupomák halványvörösek, sárgás árnyalattal. A szifiliszben a tuberkulák általában elszigetelten helyezkednek el, a tuberkulózisos lupusban pedig folyamatos elváltozásokká egyesülnek. A fekélyek és hegek eltérő természete is számít. Tuberkulózisos szifilisz esetén a fekélyek mélyebbek, meredeken vágott szélűek, sűrű infiltrátumhenger veszi körül, aljukat nekrotikus bomlás borítja. Tuberkulózis esetén a fekélyek felületesek, aláásott, puha, túlnyúló szélűek, vörös aljúak, sárgásszürke bevonattal borított, könnyen vérző szemcsés granulátummal. Szifilisz esetén a hegek egyenetlenül pigmentáltak, nem simaak, és nincsenek rajtuk új kiütések. Lupus erythematosus esetén a hegek simák, elszíneződöttek, területükön régi vagy újonnan megjelenő lupomák jelenléte jellemző. Az alma zselé és a tubus meghibásodása szifiliszben negatív. A szifiliszre vonatkozó pozitív szerológiai tesztek fontosak harmadlagos tuberkulózisos szifiliszben.
Ha a klinikai tünetek a legtöbb esetben elegendőek a tuberkulózisos szifilisz és a tuberkulózisos lupus differenciáldiagnózisához, akkor nehéz ezeket a betegségeket szövettanilag megkülönböztetni, mivel mindkét betegség krónikus gyulladásos folyamatot, például fertőző granulomát mutat. A szifilisz diagnosztizálása érdekében az olyan jelek, mint a plazmasejtek túlsúlya az infiltrátumban, és nem az epithelioid sejtek, mint a lupus erythematosusban, jelentős proliferatív változások az erekben, gyakoribb óriássejtek, például idegen testek kimutatása, és nem fehér folyamatú epidermociták, mint a lupus erythematosusban, a szifilisz diagnózisa mellett tanúskodhatnak.
A tuberkulózisos lupus abban különbözik a kis göbös sarcoidtól, hogy túlnyomórészt felnőttek szenvednek szarkoidózisban; A tuberkulózisra jellemző a tuberkulózisok kisebb sűrűsége, színük inkább sárgás, mint kékes árnyalat, pozitív jelenségek a szonda meghibásodása és az alma zselé (hangsúlyozni kell, hogy szarkoidózis esetén a fókusz sárgásbarna színe diaszkópia során megfigyelhető, hasonlóan a bőr lupus tuberculosisához, de nem tömör, hanem poros, pontozott). A tuberkulózisos lupusban a tuberculusok hajlamosabbak a fekélyesedésre, jellemző a tipikus lupomák jelenléte a heg területén, lassú, hosszú távú lefolyás. Ezeket a betegségeket szövettanilag nehéz megkülönböztetni. A lupusban a beszűrődések azonban felületesebbek, mint a szarkoidózisban. Összetételük polimorfabb (sarcoidosis esetén a tuberkulózis kizárólag epithelioid sejteket és kis mennyiségű limfocitát és óriássejteket tartalmaz). Lupus erythematosusban a fókuszban lévő caseous necrosis hiányozhat, de ha jelen van, ez a lupus erythematosus diagnózisa mellett szól.
A tuberkulózisos lupus abban különbözik a limfocitómától, hogy fiatal korban jelentkezik, lefolyása hosszú, a lupomák hajlamosak a fúzióra, fekélyesedésre, a hegeken tuberkulózis alakul ki, a szonda meghibásodása és az alma zselé pozitív jelenségei határozhatók meg. Szövettanilag a lupus erythematosus limfociták görgőjével körülvett epithelioid sejtekből álló granulomákat tár fel, amelyek között óriási fehér folyamat epidermociták határozhatók meg.
A lupus erythematosus megkülönböztetése a diszkoid lupus erythematosustól általában nem nehéz. Ugyanakkor figyelembe kell venni, hogy a lupus erythematosus gyermekeknél, a lupus erythematosus pedig általában felnőtteknél alakul ki. Lupus erythematosus esetén nincs follikuláris hyperkeratosis, a kiütések színe kevésbé fényes, nincs olyan tendencia, mint a lupus erythematosus esetében, a léziók szimmetrikus elrendezésére (pillangó formájában). A lupus erythematosusszal ellentétben az elváltozásokban gyakran fekélyesedés figyelhető meg, a lupomák jelenléte nemcsak az egészséges bőrön, hanem a hegen belül is jellemző. Figyelembe kell venni a fokozott fényérzékenység jelenlétét lupus erythematosusban is, míg a lupus bőrtuberculosis lefolyása nyáron valamelyest javulhat. Nehézség esetén a szövettani vizsgálat segít a helyes diagnózis felállításában, mivel ezeknél a betegségeknél jelentősek a szövettani szerkezetbeli eltérések. Tehát a discoid lupus erythematosus esetén nincsenek gumók (a bőrbetegségek fokális, túlnyomórészt limfocitás perivaszkuláris beszűrődésekként jelennek meg a dermis függelékei körül). Ugyanakkor a betegség kezdetétől az epidermisz kifejezett elváltozásait határozzák meg (hyperkeratosis, csíraréteg atrófiája, bazális sejtek vakuoláris degenerációja), amelyek megfigyelhetők lupus erythematosusban a betegség megfelelő időtartamával. .
A laphámsejtes karcinómával járó lupus erythematosus differenciáldiagnózisa azon az alapon történik, hogy az utóbbi általában felnőtteknél alakul ki, egyetlen daganat, sokkal gyorsabb lefolyású, mint a lupus erythematosus, metasztázis már a fejlődés korai szakaszában, mély fekélyesedés, a fekélyek széleinek sűrűsége, lupus hiánya, hegesedési hajlam, alma zselé és szondahiba jelenségei, eltérő szövettani kép (a rákos sejtek mélyen behatoló proliferációja a dermisben eozinofil protoplazmával, a szúrós réteg sejtjeihez hasonlítva , kariokinézis, rákos "gyöngy" réteges szúrós sejtek keratinizációval). Figyelembe kell azonban venni, hogy a hosszan tartó lupus erythematosus hátterében spinocelluláris epithelioma alakulhat ki, különösen röntgenterápia után. A lupus erythematosus gócának kezdődő rosszindulatú elváltozásának jelei lehetnek a fekélyes elváltozás kezeléssel szembeni ellenálló képessége, a fekély átmérőjének és mélységének gyors növekedése, széleinek tömörödése, a fekély kráterszerűsége.
A lupoid sycosis abban különbözik a lupus erythematosustól, hogy a betegség középkorú és idős férfiakban alakul ki, az elsődleges elem nem lupoma, hanem follikuláris pustula, az elváltozások általában egyszeriek, nem az arc központi részén, hanem a területeken találhatók. szőrrel borított bőr (szőrös rész fej, bajusz, szakáll, szemérem). Lupoid sycosis esetén az egyes elemek gyorsabb fejlődése figyelhető meg (a folyamat hosszú távú lefolyásával az új pustulák megjelenése miatt), amely a szőrtüszők hegesedéséhez és halálához vezet.
