A szisztémás kötőszöveti betegségek diagnosztizálásának modern módszerei. A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei ebben a szakaszban

Barátaim, ma a vegyes kötőszöveti betegségről fogunk beszélni veletek. Hallottál már erről?

Szinonimák: keresztszindróma, átfedési szindróma, Sharp-szindróma.

Mi ez? Vegyes kötőszöveti betegség (MCTD)- ez egyfajta szindróma, amelyben a kötőszövet különböző betegségeinek jelei vannak (analógia a fonalgolyóval). Ezek lehetnek a dermatomyositis különböző megnyilvánulásai, valamint gyakran egyidejűleg ("száraz szindróma").

Mindig is sok beszéd és elmélet volt az FFT körül. A kérdés természetes: mi ez - független betegség vagy egy már ismert kötőszöveti betegség valamilyen atipikus formája (például lupus, scleroderma stb.).

Jelenleg az MCTD a kötőszövet független betegségeire utal, bár néha az MCTD-ként debütáló betegség később tipikus kötőszöveti betegségekbe „öntött ki”. Az MCTD-t nem szabad összetéveszteni a differenciálatlan kötőszöveti betegséggel.

Prevalencia nem pontosan ismert, feltehetően az összes kötőszöveti betegség össztömegének legfeljebb 2-3%-a. Többnyire fiatal nők betegek (csúcs előfordulási gyakorisága 20-30 év).

Ok. Egy lehetséges genetikai szerepet feltételeztek a CTD családi eseteinek jelenléte miatt.

klinikai kép.

A betegség megnyilvánulásai nagyon változatosak és dinamikusak. A betegség kezdetén gyakran a szisztémás scleroderma tünetei vannak túlsúlyban, mint például: Raynaud-szindróma, kéz- vagy ujjduzzanat, repülési fájdalmak az ízületekben, láz, lymphadenopathia, ritkábban lupusra jellemző bőrkiütések. Ezt követően a belső szervek károsodásának jelei vannak, mint például a nyelőcső hipotenziója és az étel nyelési nehézségei, a tüdő, a szív, az idegrendszer, a vesék, az izmok stb.

A CTD leggyakoribb tünetei (csökkenő sorrendben):

• Ízületi gyulladás vagy ízületi fájdalom
  
• Raynaud-szindróma
  
• A nyelőcső hipotenziója
  
• Tüdőkárosodás
  
• A kezek duzzanata
  
• Myositis
  
• Lymphadenopathia
  
• Bőrelváltozások, mint az SJS-ben
  
• A savós membránok (pleura, szívburok) károsodása
  
• Vesekárosodás
  
• Az idegrendszer károsodása
  
• Sjögren-szindróma

ízületek : instabil és vándorló polyarthritis, vándorló ízületi fájdalom. Bármely ízület (nagy, kicsi) érintett lehet, a folyamat sokkal jóindulatúbb, mint például a rheumatoid arthritisnél.

Raynaud-szindróma- az egyik legkorábbi és legmaradandóbb megnyilvánulása.

Az ujjak és a ciszta duzzanata d - a kezek puha, párnaszerű duzzanata. Gyakran megfigyelhető Raynaud-szindrómával együtt.

izmok: enyhe és vándorló izomfájdalmaktól súlyos elváltozásokig, mint dermatomyositisben.

Nyelőcső: enyhe gyomorégés, nyelési zavar.

Savós membránokés: szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás.

Tüdő: légszomj, fokozott nyomás a pulmonalis artériában.

Bőr: az elváltozások nagyon változatosak és változóak: pigmentáció, korongos lupus, tipikus "pillangó", diffúz hajhullás, szem körüli bőrelváltozások (Gottron tünet) stb.

vese: mérsékelt proteinuria, hematuria (fehérje és vörösvértestek megjelenése a vizeletben), ritkán súlyos nephritis alakul ki.

Idegrendszer: polyneuropathia, agyhártyagyulladás, migrén.

Diagnosztika.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak a CTD laboratóriumi diagnózisának. Lehet: vérszegénység, leukopenia, ritkábban - thrombocytopenia, fokozott ESR, rheumatoid faktor, keringő immunkomplexek (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Az antinukleáris ribonukleoprotein (RNP) antitestek a CTD specifikus laboratóriumi markerei, az esetek 80-100%-ában megtalálhatók. Az ANF észlelésekor a lumineszcencia foltos típusát (szemcsés, hálós) észlelik.

A diagnózis a tüneteken és az RNP jelenlétén alapul.

Kezelés.

A fő terápia a hormonok különböző dózisokban, az aktivitástól és a klinikai megnyilvánulásoktól függően. A terápia időtartama több hónaptól több évig tart. Citosztatikumok, NSAID-ok, tüneti kezelés is alkalmazható.

Annak ellenére, hogy az MCTS olyan súlyos betegségek robbanékony keveréke, mint az SJS, SLE, dermatomyositis stb., a prognózis általában jobb, mint a tipikus kötőszöveti betegségekben szenvedő betegeknél.

A KÖTŐSZÖVET RENDSZERES BETEGSÉGEI (REUMÁS BETEGSÉGEK)Szisztémás kötőszöveti betegségek jelenleg hívják reumás betegségek. Egészen a közelmúltig kollagénnek hívták [Klemperer P., 1942], ami nem tükrözte a lényegüket. Reumás betegségekben az immunológiai homeosztázis megsértése miatt a kötőszövet és az erek teljes rendszere érintett (immunrendszeri zavarokkal járó kötőszöveti betegség). E betegségek csoportjába tartoznak: - reuma; - rheumatoid arthritis; - Bechterew-kór; - szisztémás lupus erythematosus; - szisztémás scleroderma; - noduláris periarteritis; - dermatomyositis. A kötőszövet veresége reumás betegségekben a formában nyilvánul meg szisztémás progresszív dezorganizációés 4 fázisból áll: 1) mucoid duzzanat, 2) fibrinoid változások, 3) gyulladásos sejtreakciók, 4) szklerózis. Mindazonáltal mindegyik betegségnek megvannak a maga klinikai és morfológiai jellemzői az egyes szervekben és szövetekben bekövetkező változások túlnyomó lokalizációja miatt. Folyam krónikusés hullámzó. Etiológia a reumás betegségeket nem vizsgálták eléggé. A legfontosabbak: - fertőzések (vírus), - genetikai tényezők , amely meghatározza az immunológiai homeosztázis megsértését, - számos olyan fizikai tényezők (hűtés, besugárzás), - befolyás gyógyszerek (gyógyszer intolerancia). A magban patogenezise a reumás betegségek immunpatológiai reakciók - azonnali és késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók.

REUMA Reuma (Sokolsky-Buyo betegség) - fertőző-allergiás betegség a szív és az erek domináns elváltozásával, hullámzó lefolyással, exacerbációs (roham) és remissziós (remissziós) időszakokkal. A támadások és a remisszió váltakozása hónapokig, sőt évekig is eltarthat; néha a reuma látens lefolyású. Etiológia. A betegség előfordulásában és kialakulásában: 1) szerepe A csoport béta-hemolitikus streptococcus, valamint a szervezet streptococcus általi érzékenyítése (mandulagyulladás kiújulása). 2) Érték van megadva életkor és genetikai tényezők(a reuma poligénikusan öröklődő betegség). Patogenezis. Reuma esetén számos streptococcus antigénre komplex és változatos immunválasz (azonnali és késleltetett típusú túlérzékenységi reakció) lép fel. A fő jelentőséget azoknak az antitesteknek tulajdonítják, amelyek keresztreakcióba lépnek a streptococcus antigénekkel és a szívszövetek antigénjeivel, valamint a celluláris immunválaszokkal. Egyes streptococcus enzimek proteolitikus hatást fejtenek ki a kötőszövetre, és hozzájárulnak a glikozaminoglikán komplexek lebontásához a fehérjékkel a kötőszövet alapanyagában. A streptococcus komponenseire és a saját szövetek bomlástermékeire adott immunválasz eredményeként a betegek vérében antitestek és immunkomplexek széles skálája jelenik meg, és előfeltételek teremtődnek az autoimmun folyamatok kialakulásához. A reuma egy folyamatosan kiújuló betegség jellegét ölti, autoagresszió jellemzőivel. Morfogenezis. A reuma szerkezeti alapja a kötőszövet szisztémás progresszív dezorganizációja, az erek, különösen a mikroérrendszer károsodása, valamint az immunpatológiai folyamatok. Mindezek a folyamatok a legnagyobb mértékben abban fejeződnek ki a szív kötőszövete(a szívbillentyű és a parietális endocardium fő anyaga, illetve kisebb mértékben a szíving lapjai), ahol dezorganizációjának minden fázisa nyomon követhető: nyálkahártya duzzanat, fibrinoid elváltozások, gyulladásos sejtreakciók, szklerózis. Mucoid duzzanat a kötőszövet dezorganizációjának felületes és reverzibilis fázisa, és a következők jellemzik: 1) fokozott metakromatikus reakció a glikozaminoglikánokra (főleg a hialuronsavra); 2) a fő anyag hidratálása. fibrinoid változások (duzzanat és nekrózis) a mély és visszafordíthatatlan dezorganizáció fázisát jelentik: a nyálkahártya duzzanatára ráhelyezve a kollagénrostok homogenizálásával és plazmafehérjékkel, köztük fibrinnel való impregnálásával járnak. Sejtes gyulladásos válaszok elsősorban az oktatás fejezi ki specifikus granuloma rheumatica . A granuloma kialakulása a fibrinoid változások pillanatától kezdődik, és kezdetben a makrofágok felhalmozódása jellemzi a kötőszövet károsodásának fókuszában, amelyek hiperkróm magokkal rendelkező nagy sejtekké alakulnak. Továbbá ezek a sejtek elkezdenek tájékozódni a fibrinoid tömegek körül. A sejtek citoplazmájában megnő az RNS és a glikogén szemcsék tartalma. Ezt követően tipikus reumás granuloma képződik, jellegzetes paliszád vagy legyező alakú sejtelrendezéssel a központilag elhelyezkedő fibrinoid tömegek körül. A makrofágok aktívan részt vesznek a fibrinoid reszorpciójában, magas fagocitáló képességgel rendelkeznek. Rögzíthetik az immunglobulinokat. Az ilyen nagyméretű makrofágokból álló reumás granulomákat nevezzük "virágzó" ,vagy érett . A jövőben a granulomasejtek nyúlni kezdenek, megjelennek köztük a fibroblasztok, kevesebb a fibrinoid tömeg - a "halványuló" granuloma . Ennek hatására a fibroblasztok kiszorítják a granulomasejteket, argirofil, majd kollagénrostok jelennek meg benne, a fibrinoid teljesen felszívódik; a granuloma válik hegesedés . A granuloma kialakulásának ciklusa 3-4 hónap. A reumás granulomákat a fejlődés minden szakaszában limfociták és egyetlen plazmasejtek veszik körül. Valószínűleg a limfociták által kiválasztott limfokinek aktiválják a fibroblasztokat, ami hozzájárul a granuloma fibroplasiájához. A reumás góc morfogenezisének folyamatát Ashoff (1904), később V. T. Talalaev (1921) írja le részletesebben, ezért a reumás csomó ún. ashoff-talalaev granuloma . A kötőszövetben reumás granulomák képződnek: - mind a szívbillentyű, mind a parietális endocardium, - szívizom, - epicardium, - vascularis adventitia. Csökkentett formában a kötőszövetben találhatók: - peritonsillaris, - periartikuláris, - intermuscularis. A granulomák mellett reumával vannak nem specifikus sejtes reakciók diffúz vagy fokális jellegű. Ezeket a szervekben intersticiális limfohisztiocita beszűrődések képviselik. A nem specifikus szöveti reakciók közé tartozik vasculitis a mikrokeringési rendszerben. Szklerózis a kötőszövet dezorganizációjának végső fázisa. Szisztémás jellegű, de leginkább a következőkben jelentkezik: - a szív membránjaiban, - az erek falában, - a savós membránokban. A szklerózis reumában leggyakrabban sejtburjánzás és granulómák következtében alakul ki ( másodlagos szklerózis), ritkábban - a kötőszövet fibrinoid elváltozásainak következtében ( hyalinosis, "primer szklerózis"). Patológiai anatómia. A reuma legjellemzőbb elváltozásai a szívben és az erekben alakulnak ki. A szívben kifejezett disztrófiás és gyulladásos elváltozások alakulnak ki minden rétegének kötőszövetében, valamint a kontraktilis szívizomban. Elsősorban a betegség klinikai és morfológiai képét határozzák meg. Endokarditisz- az endocardium gyulladása a reuma egyik legfényesebb megnyilvánulása. A lokalizáció szerint az endocarditis megkülönböztethető: 1) szelep, 2) akkordos kíséret, 3) fali. A legkifejezettebb változások a mitrális vagy aortabillentyűk szórólapjaiban alakulnak ki. A jobb szív billentyűinek izolált károsodása nagyon ritkán figyelhető meg a bal szív billentyűinek endocarditise esetén. Reumás endocarditisben a következők figyelhetők meg: - dystrophiás és nekrobiotikus változások az endotéliumban, - mucoid, fibrinoid duzzanat és az endocardium kötőbázisának nekrózisa, - sejtproliferáció (granulomatosis) az endocardium vastagságában és trombózis a felszínén. . Ezeknek a folyamatoknak a kombinációja eltérő lehet, ami lehetővé teszi az endocarditis többféle típusának megkülönböztetését. A reumás szívbillentyű-endocarditisnek 4 típusa van [Aprikosov AI, 1947]: 1) diffúz vagy billentyűgyulladás; 2) akut szemölcsös; 3) fibroplasztikus; 4) visszatérő szemölcsös. Diffúz endocarditis , vagy billentyűgyulladás [V. T. Talalaev szerint] a szeleplapok diffúz elváltozásai jellemzik, de az endotélium és a trombózisos fedések nélkül. Akut verrucous endocarditis az endotélium károsodásával és a trombózisos átfedések képződésével, szemölcsök formájában a billentyűk hátsó széle mentén (az endotélium károsodásának helyén). Fibroplasztikus endocarditis Az endocarditis két korábbi formája következtében alakul ki, a folyamat speciális fibrózisra és hegesedésre hajlamos. Ismétlődő szemölcsös endocarditis a billentyűk kötőszövetének ismételt dezorganizációja, az endotélium változásai és a trombózisos átfedések a szklerózis hátterében és a billentyűlapok megvastagodása jellemzi. Az endocarditis kimenetelében az endocardium szklerózisa és hyalinosisa alakul ki, ami megvastagodásához és a billentyűcsontok deformálódásához, azaz szívbetegség kialakulásához vezet (lásd Szívbetegségek). Szívizomgyulladás- reuma esetén folyamatosan megfigyelhető szívizomgyulladás. 3 formája van: 1) göbös produktív (granulomás); 2) diffúz intersticiális váladék; 3) fokális intersticiális exudatív. Noduláris produktív (granulomatosus) szívizomgyulladás reumás granulomák kialakulása jellemzi a szívizom perivascularis kötőszövetében (specifikus reumás szívizomgyulladás). A csak mikroszkópos vizsgálattal felismerhető granulómák a szívizomban szétszórtan helyezkednek el, legnagyobb számuk a bal pitvari függelékben, az interventricularis septumban és a bal kamra hátsó falában található. A granulomák a fejlődés különböző fázisaiban vannak. "Virágzás" ("érett") granulomák figyelhetők meg a reuma, "hervadás" vagy "hegesedés" során - a remisszió során. A kimenetelében noduláris szívizomgyulladás alakul ki perivaszkuláris szklerózis, ami a reuma előrehaladtával fokozódik, és kifejezett kardioszklerózis. Diffúz intersticiális exudatív szívizomgyulladás , amelyet M. A Skvortsov ír le, ödéma, sok szívizom interstitium és limfociták, hisztiociták, neutrofilek és eozinofilek jelentős beszűrődése jellemzi. A reumás granulomák rendkívül ritkák, ezért nem specifikus diffúz szívizomgyulladásról beszélnek. A szív nagyon petyhüdtté válik, üregei kitágulnak, a szívizom összehúzódása élesen megzavarodik a benne kialakuló dystrophiás elváltozások miatt. A reumás szívizomgyulladás ezen formája gyermekkorban fordul elő, és gyorsan a beteg dekompenzációjához és halálához vezethet. Kedvező eredménnyel a szívizom kialakul diffúz kardioszklerózis. Fokális intersticiális exudatív szívizomgyulladás a szívizom enyhe fokális infiltrációja limfociták, hisztiociták és neutrofilek által. A granulomák ritkák. A szívizomgyulladás ezen formája a reuma látens lefolyásában figyelhető meg. A szívizomgyulladás minden formája esetén a szív izomsejtjeinek károsodásának és nekrobiózisának gócai vannak. A kontraktilis szívizom ilyen elváltozásai dekompenzációt okozhatnak még a reumás folyamat minimális aktivitása esetén is. Szívburokgyulladás a következő karakterrel rendelkezik: 1) savós, 2) szerofibrinous, 3) fibrines. Gyakran összenövések kialakulásával végződik. A szíving üregének esetleges eltüntetése és a benne képződött kötőszövet meszesedése ( páncélozott szív ). Ha kombináljuk: 1) endo- és szívizomgyulladás beszél reumás carditis , 2) endo-, myo- és pericarditis - kb reumás pancarditis . Hajók különböző kaliberűek, különösen a mikrovaszkulatúra, folyamatosan részt vesznek a kóros folyamatban. Felmerülhet reumás vasculitis : - arteritis, - arteriolitis, - capillaritis. Az artériákban és az arteriolákban fibrinoid változások lépnek fel a falakban, néha trombózis. A kapillárisokat szaporodó járulékos sejtek muffjai veszik körül. A legkifejezettebb proliferáció az endothel sejtek, amelyek hámlás. Egy ilyen kép reumás endothelózis jellemző a betegség aktív szakaszára. A kapillárisok permeabilitása meredeken növekszik. A reumában a vasculitis szisztémás, azaz minden szervben és szövetben megfigyelhető. A kimenetelében reumás vasculitis alakul ki vaszkuláris szklerózis: - érelmeszesedés, - arteriolosclerosis, - capillarosclerosis. Vereség ízületek - sokízületi gyulladás - a reuma egyik állandó megnyilvánulásaként tartják számon. Jelenleg a betegek 10-15%-ában fordul elő. Az ízületi üregben savós-fibrines folyadékgyülem jelenik meg. Az ízületi membrán telivérű, az akut fázisban nyálkahártya duzzanat, vasculitis és a synoviocyták szaporodása figyelhető meg benne. Az ízületi porc általában megmarad. A deformációk általában nem alakulnak ki. A periartikuláris szövetekben az inak lefutása mentén a kötőszövet dezorganizálódhat granulomatózus sejtreakcióval. Nagy csomópontok jelennek meg, ami jellemző a reuma csomós (csomós) formája. A csomópontok a fibrinoid nekrózis fókuszából állnak, amelyet makrofág típusú nagy sejtekből álló tengely vesz körül. Idővel az ilyen csomópontok feloldódnak, és a hegek a helyükön maradnak. Vereség idegrendszer kapcsán alakul ki reumás vasculitisés az idegsejtek disztrófiás elváltozásaival, az agyszövet pusztulási gócaival és vérzésekkel fejezhető ki. Az ilyen változások uralhatják a klinikai képet, ami gyakrabban fordul elő gyermekeknél - a reuma agyi formája (kis chorea ) . Reumás roham esetén gyulladásos elváltozások figyelhetők meg: - savós membránok (reumás polyserositis), - vesék (reumás fokális vagy diffúz glomerulonephritis), - tüdő az erek és az interstitium károsodásával ( reumás tüdőgyulladás), - vázizmok (izomreuma), - bőrödéma, vasculitis, sejtinfiltráció formájában ( erythema nodosum), - belső elválasztású mirigyek ahol disztrófiás és atrófiás elváltozások alakulnak ki. A szervekben immunrendszer megtalálni a limfoid szövet hiperpláziáját és a plazmasejtes átalakulást, ami a stresszes és perverz (autoimmunizációs) immunitás állapotát tükrözi reuma esetén. Klinikai és anatómiai formák. A betegség klinikai és morfológiai megnyilvánulásainak túlsúlya szerint a reuma következő, fent leírt formáit különböztetjük meg (bizonyos mértékig feltételesen): 1) kardiovaszkuláris; 2) poliartritisz; 3) csomópont (noduláris); 4) agyi. Komplikációk a reuma gyakrabban társul a szív károsodásához. Az endocarditis következtében vannak szívhibák . Forrás lehet a szemölcsös endocarditis thromboembolia a szisztémás keringés erei, amelyek kapcsán szívinfarktusok lépnek fel a vesében, lépben, retinában, lágyulási gócok az agyban, a végtagok gangrénája stb. A kötőszövet reumás dezorganizációja szklerózis különösen a szívben fejeződik ki. A reuma szövődménye lehet ragasztási eljárások üregekben (pleurális üreg, szívburok elpusztulása stb.). Halál A reumától thromboemboliás szövődmények okozta roham során előfordulhat, de gyakrabban halnak meg a betegek dekompenzált szívbetegségben.

REUMATOID ÍZÜLETGÉP Rheumatoid arthritis (szinonimák: fertőző polyarthritis, fertőző ízületi gyulladás) - krónikus reumás betegség, melynek alapja az ízületek membránjainak és porcainak kötőszövetének progresszív dezorganizációja, amely deformációjukhoz vezet.Etiológia és patogenezise. A betegség előfordulásában a szerep megengedett: 1) baktériumok (béta-hemolitikus streptococcus B csoport), vírusok, mikoplazmák. 2) Nagy jelentőséget tulajdonítanak genetikai tényezők . Ismeretes, hogy a rheumatoid arthritis főként a nőket érinti, akik a HLA/B27 és D/DR4 hisztokompatibilitási antigén hordozói. 3) A rheumatoid arthritisben mind a lokális, mind a szisztémás szövetkárosodás kialakulásában fontos szerepet játszik a nagy molekulatömegű. immunkomplexek . Ezek a komplexek antigénként IgG-t, ellenanyagként pedig különböző osztályú immunglobulinokat (IgM, IgG, IgA) tartalmaznak, melyek ún. rheumatoid faktor. A rheumatoid faktor úgy termelődik a synoviumban(az ízületi folyadékban, a szinoviocitákban és az ízületi szövetekbe beszűrődő sejtekben található meg), és nyirokcsomók(a keringő immunkomplexek rheumatoid faktora). Az ízületek szöveteiben bekövetkező változások nagyrészt lokálisan szintetizált, in szinovium, rheumatoid faktor, túlnyomórészt az IgG-vel kapcsolatos. Az immunglobulin antigén Fc fragmentumához kötődik, ami immunkomplexek kialakulásához vezet, amelyek aktiválják a komplement és a neutrofil kemotaxist. Ugyanezek a komplexek reagálnak a monocitákkal és makrofágokkal, aktiválják a prosztaglandinok és az interleukin I szintézisét, amelyek serkentik a kollagenáz felszabadulását az ízületi membrán sejtjei által, növelve a szövetkárosodást. immunkomplexek, rheumatoid faktort tartalmazés kering a vérben, az erek alapmembránján, sejtekben és szövetekben lerakódnak, rögzítik az aktivált komplementet és gyulladást okoznak. Ez mindenekelőtt a mikrocirkuláció ereire vonatkozik. (vasculitis). A humorális immunválaszok mellett a rheumatoid arthritis is fontos késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók, a legvilágosabban a szinoviális membránban nyilvánul meg. Patológiai anatómia. Változások következnek be az ízületek szöveteiben, valamint más szervek kötőszövetében. NÁL NÉL ízületek a kötőszövet dezorganizációs folyamatai a periartikuláris szövetben és a kéz-láb kisízületeinek kapszulájában határozódnak meg, általában szimmetrikusan lefoglalva mind a felső, mind az alsó végtagokat. A deformáció először a kis, majd a nagy, általában a térdízületekben következik be. NÁL NÉL periartikuláris kötőszövet kezdetben nyálkahártya-duzzanat, arteriolitis és arteritis figyelhető meg. Ezután jön a fibrinoid nekrózis, a fibrinoid nekrózis gócai körül sejtreakciók jelennek meg: nagy hisztiociták, makrofágok, reszorpciós óriássejtek felhalmozódása. Ennek eredményeként a kötőszövet dezorganizációjának helyén érett rostos kötőszövet alakul ki vastag falú erekkel. A betegség súlyosbodásával ugyanazok a változások következnek be a szklerózis gócaiban. A fibrinoid nekrózis leírt gócait ún rheumatoid csomópontok. Általában a nagy ízületek közelében jelennek meg, sűrű képződmények formájában, akár egy mogyoró méretű. Fejlődésük teljes ciklusa a nyálkahártya duzzanat megjelenésétől a heg kialakulásáig 3-5 hónapot vesz igénybe. NÁL NÉL szinovium A gyulladás a betegség legkorábbi szakaszában jelentkezik. Felmerül ízületi gyulladás - a betegség legfontosabb morfológiai megnyilvánulása, amelynek kialakulásában három szakasz van: 1) B első fázis szinovitis az ízületi üregben zavaros folyadékot halmoz fel; a szinoviális membrán megduzzad, telivérűvé, fénytelenné válik. Az ízületi porc megmarad, bár sejtmentes mezők és apró repedések jelenhetnek meg benne. A bolyhok ödémásak, strómájukban nyálkahártya és fibrinoid duzzanat található, egyes bolyhok nekrózisáig. Az ilyen bolyhokat az ízületi üregbe választják, és sűrű gipszeket képeznek belőlük - az ún rizstestek. A mikrovaszkulatúra erei bőségesek, körülvéve makrofágok, limfociták, neutrofilek, plazmasejtek; helyenként vérzések jelennek meg. Az immunglobulinok a fibrinoid-módosult arteriolák falában találhatók. Számos bolyhban a synoviocyták proliferációját határozzák meg. A rheumatoid faktor a plazmasejtek citoplazmájában található. Az ízületi folyadékban megnő a neutrofilek tartalma, és ezek egy részének citoplazmájában is megtalálható a rheumatoid faktor. Ezeket a neutrofileket nevezik ragociták(a görög. ragos - szőlőfürt). Képződésüket lizoszóma enzimek aktiválódása kíséri, amelyek gyulladásos mediátorokat szabadítanak fel, és ezáltal hozzájárulnak a progressziójához. A synovitis első szakasza néha több évig is elhúzódik. 2) Közben második szakasz synovitis megfigyelhető proliferációja bolyhok és megsemmisítése a porc. A csontok ízületi végeinek szélei mentén fokozatosan granulációs szövetszigetek jelennek meg, amelyek réteg formájában - pannus(lat. pannus - lebeny) az ízületi membránra és az ízületi porcra mászik. Ez a folyamat különösen hangsúlyos a kéz és a láb kis ízületeiben. Az interphalangealis és a metacarpo-ujjízületek könnyen ki vannak téve a diszlokációnak vagy subluxációnak, az ujjak tipikus eltérésével a külső (ulnáris) oldalra, ami a keféknek rozmáruszonyok megjelenését kelti. Hasonló változások figyelhetők meg az alsó végtagok ujjainak ízületeiben és csontjaiban. Ebben a szakaszban a nagy ízületekben korlátozott mobilitás, az ízületi rés szűkülése és a csontok epifízisének csontritkulása figyelhető meg. A kis ízületek tokján megvastagodott, belső felülete egyenetlen, egyenetlenül teltvérű, porcos felülete fénytelen, a porcokon uzsorások, repedések láthatók. Nagy ízületekben a szinoviális membrán szomszédos felületeinek összeolvadása figyelhető meg. A mikroszkópos vizsgálat helyenként a szinoviális membrán fibrózisát mutatja, helyenként - fibrinoid gócokat. A bolyhok egy része megőrződik és növekszik, stromájukat limfociták és plazmasejtek hatják át. A megvastagodott bolyhokban egyes helyeken fokális limfoid felhalmozódások képződnek tüszők formájában csíraközpontokkal - az ízületi membrán válik immunogenezis szerve. A tüszők plazma sejtjeiben a rheumatoid faktor kimutatható. A bolyhok között vannak erekben gazdag granulációs szövetmezők, amelyek neutrofilekből, plazmasejtekből, limfocitákból és makrofágokból állnak. A granulációs szövet elpusztítja és helyettesíti a bolyhokat, a porc felszínén nő, és apró repedéseken keresztül behatol annak vastagságába. A hialin porc a granulációk hatására fokozatosan elvékonyodik, megolvad; az epiphysis csontos felülete szabaddá válik. A szinoviális membrán edényeinek falai megvastagodtak és hialinizáltak. 3) Harmadik szakasz A rheumatoid synovitis, amely néha a betegség kezdetétől számított 20-30 év elteltével alakul ki, a megjelenése jellemzi. fibro-osseus ankylosis. A granulációs szövet érésének különböző fázisainak jelenléte az ízületi üregben (a frisstől a cicatriciálisig) és a fibrinoid tömegek azt jelzik, hogy a betegség bármely szakaszában, néha még hosszú távú lefolyása esetén is, a folyamat megőrzi aktivitását és folyamatosan halad előre. ami a beteg súlyos fogyatékosságához vezet. A rheumatoid arthritis zsigeri megnyilvánulásaiáltalában jelentéktelenül fejezik ki. Megnyilvánulnak a kötőszövetben és a savós membránok, a szív, a tüdő, az immunkompetens rendszer és más szervek mikroérrendszerében bekövetkező változásokban. Elég gyakran vannak vasculitis és polyserositis, vesekárosodás glomerulonephritis, pyelonephritis, amyloidosis formájában. Kevésbé gyakoriak a reumás csomók és a szklerózisos területek a szívizomban és a tüdőben. Változtatások immunkompetens rendszer a nyirokcsomók, a lép, a csontvelő hiperpláziája jellemzi; kimutatható a limfoid szövet plazmasejtes átalakulása, és közvetlen kapcsolat van a plazmasejtek hiperpláziájának súlyossága és a gyulladásos folyamat aktivitása között. Komplikációk. A rheumatoid arthritis szövődményei: - a kis ízületek szubluxációi és diszlokációi, - a mobilitás korlátozása, - rostos és csontos ankylosis, - csontritkulás. - a legfélelmetesebb és leggyakrabban előforduló szövődmény a nephropathiás amiloidózis. Halál a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek gyakran amiloidózis miatti veseelégtelenségből vagy számos kísérő betegségből - tüdőgyulladás, tuberkulózis stb.

BECHTEREV-BETEGSÉG Bechterew-kór (szinonimák: Strümpell-Bekhterev-Marie betegség, spondylitis ankylopoetica, rheumatoid spondylitis) - krónikus reumás betegség, amely főként a gerinc ízületi-szalagos apparátusának károsodásával jár, ami annak mozdulatlanságához vezet; lehetséges részvétel a perifériás ízületek és a belső szervek folyamatában. Etiológia és patogenezis. A betegség kialakulásában bizonyos jelentőséget tulajdonítanak: - fertőző-allergiás faktornak, - gerincsérülésnek, - (főleg) öröklődésnek: nagyobb eséllyel betegszenek meg férfiak, akiknél a HLA-B27 hisztokompatibilitási antigén kimutatható Az esetek 80-100%-a autoimmunizáció lehetőségére utal, mivel a spondylitis ankylopoetica esetén szinte folyamatosan előforduló HLA-B27 antigén hisztokompatibilitása a gyenge immunválasz génjéhez kapcsolódik. Ez megmagyarázza a gyengébb és perverz immunválasz lehetőségét, ha bakteriális és vírusos ágenseknek van kitéve, ami meghatározza a krónikus immungyulladás kialakulását a gerincben a szöveteinek oszteoplasztikus átalakulásával. A gyengébb és perverz immunválasz magyarázza a belső szervek krónikus gyulladásának és szklerózisának kialakulását is. Kóros anatómia. Spondylitis ankylopoetica esetén a gerinc kis ízületeinek szöveteiben destruktív és gyulladásos elváltozások lépnek fel, amelyek alig különböznek a rheumatoid arthritisben bekövetkezett változásoktól. A hosszan tartó gyulladás következtében az ízületi porcok elpusztulnak, a kis ízületek ankilózisa jelenik meg. Az ízületi üreget kitöltő kötőszövet metaplázián megy keresztül a csontba, fejlődik az ízületek csont ankilózisa mobilitásuk korlátozott. Ugyanez a folyamat a csontképződéssel alakul ki az intervertebralis lemezekben, ami a gerincoszlop teljes mozdulatlanságához vezet. A szív és a tüdő működése károsodik, időnként pulmonális hipertónia alakul ki. A belső szervek is érintettek aorta, szív, tüdő krónikus gyulladás és fokális szklerózis figyelhető meg; fejlődik amiloidózis túlnyomórészt vesekárosodással.

A szisztémás betegségek az autoimmun betegségek egy csoportja, amelyek nem bizonyos szerveket, hanem egész rendszereket és szöveteket érintenek. Általában a kötőszövet vesz részt ebben a kóros folyamatban. A betegségek ezen csoportjának terápiáját még nem fejlesztették ki. Ezek a betegségek összetett immunológiai problémát jelentenek.

Ma gyakran beszélnek új fertőzések kialakulásáról, amelyek veszélyt jelentenek az egész emberiségre. Mindenekelőtt az AIDS, a madárinfluenza, az atipikus tüdőgyulladás (SARS) és más vírusos betegségek. Nem titok, hogy a legtöbb veszélyes baktériumot és vírust elsősorban saját immunrendszerük, vagy inkább annak stimulálása (oltás) miatt győzték le.

E folyamatok kialakulásának mechanizmusát még nem azonosították. Az orvosok nem értik, hogy az immunrendszer szövetekre adott negatív reakciója általában mihez kapcsolódik. A stressz, a traumák, a különféle fertőző betegségek, a hipotermia stb. meghibásodást okozhatnak az emberi szervezetben.

A szisztémás betegségek diagnosztizálását és kezelését mindenekelőtt olyan orvosok végzik, mint az immunológus, belgyógyász, reumatológus és más szakemberek.

A szisztémás betegségek a következők:

szisztémás scleroderma;

visszaeső polichondritis;

idiopátiás dermatomyositis;

szisztémás lupus erythematosus;

reumás polymyalgia;

visszatérő panniculitis;

diffúz fasciitis;

Behcet-kór;

vegyes kötőszöveti betegség;

szisztémás vasculitis.

Mindezekben a betegségekben sok közös vonás van. Bármely kötőszöveti betegségnek vannak közös tünetei és hasonló patogenezise. Ráadásul a fényképet nézve nehéz megkülönböztetni az egyik diagnózissal rendelkező betegeket az azonos csoportba tartozó másik betegségben szenvedő betegektől.

Mi a kötőszövet?

Ahhoz, hogy felismerjük a betegségek súlyosságát, először mérlegelni kell, mi a kötőszövet.

Azok számára, akik nem ismerik teljesen, a kötőszövet a szervezet összes olyan szövete, amely egy adott testrendszer vagy valamelyik szerv funkcióiért felelős. Sőt, támogató szerepét nehéz túlbecsülni. Megvédi az emberi szervezetet a károsodástól, és a szükséges helyzetben tartja, ami az egész szervezet kerete. A kötőszövet a szervek összes részéből, testnedvekből és a csontvázból áll. Ezek a szövetek a szervek össztömegének 60-90%-át foglalhatják el, így leggyakrabban a kötőszöveti megbetegedések a szervezet nagy részét érintik, bár egyes esetekben lokálisan hatnak, csak egy szervre terjednek ki.

Milyen tényezők befolyásolják a szisztémás betegségek kialakulását

Mindez közvetlenül attól függ, hogy a betegség hogyan terjed. Ebben a tekintetben szisztémás vagy differenciálatlan betegségnek minősülnek. Mindkét betegségtípus kialakulását befolyásoló legfontosabb tényező a genetikai hajlam. Valójában ezért kapták a nevüket - a kötőszövet autoimmun betegségei. Bármely autoimmun betegség kialakulásához azonban egy tényező nem elegendő.

Az ezeknek kitett emberi testre további hatásuk van:

különböző fertőzések, amelyek megzavarják a normális immunfolyamatot;

fokozott besugárzás;

hormonális rendellenességek, amelyek terhesség vagy menopauza során jelentkeznek;

bizonyos gyógyszerek intoleranciája;

a különböző mérgező anyagok és sugárzás hatása a szervezetre;

hőmérsékleti rendszer;

fénysugárnak való kitettség és még sok más.

E csoport bármely betegségének kialakulása során bizonyos immunfolyamatok erős megsértése következik be, amelyek viszont a szervezetben bekövetkező összes változást okozzák.

Általános jelek

Amellett, hogy a szisztémás betegségek hasonló fejlődésűek, sok közös jellemzőjük van:

a betegség bizonyos tünetei gyakoriak;

mindegyiket genetikai hajlam jellemzi, amelynek oka a hatodik kromoszóma jellemzői;

a kötőszövetekben bekövetkező változásokat hasonló jellemzők jellemzik;

sok betegség diagnózisa hasonló mintát követ;

mindezek a rendellenességek egyszerre több testrendszert is lefednek;

a legtöbb esetben a fejlődés első szakaszában a betegséget nem veszik komolyan, mivel minden enyhe formában történik;

az az elv, amely alapján minden betegség kezelését végzik, közel áll mások kezelésének elvéhez;

• a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok során a gyulladásos aktivitás egyes mutatói hasonlóak lesznek.

Ha az orvosok pontosan azonosítják azokat az okokat, amelyek egy ilyen örökletes kötőszöveti betegséget váltanak ki a szervezetben, akkor a diagnózis sokkal könnyebb lenne. Ugyanakkor pontosan megállapítanák a szükséges, a betegség megelőzését és kezelését igénylő módszereket. Ezért a kutatás ezen a területen nem áll meg. Minden, amit a szakértők elmondhatnak a környezeti tényezőkről, pl. a vírusokról, hogy csak súlyosbítják a korábban látens formában lezajlott betegséget, és annak katalizátoraiként is működnek az emberi szervezetben, amelynek minden genetikai feltétele megvan.

Szisztémás betegségek kezelése

A betegség osztályozása lefolyásának formája szerint pontosan ugyanúgy történik, mint más esetekben:

Könnyű forma.

Súlyos forma.

megelőzés időszaka.

A kötőszöveti betegségek szinte minden esetben aktív kezelést igényelnek, amely napi kortikoszteroid adagok beadásával jár. Ha a betegség nyugodt módon halad, akkor nincs szükség nagy adagra. A kis adagokban történő kezelést ilyen esetekben gyulladáscsökkentő szerekkel lehet kiegészíteni.

Ha a kortikoszteroidokkal végzett kezelés hatástalan, akkor azt citosztatikumok alkalmazásával egyidejűleg kell elvégezni. Leggyakrabban egy ilyen kombinációban lelassul a sejtek fejlődése, amelyek hibás védekezési reakciókat hajtanak végre saját testük más sejtjeiről.

A súlyosabb formában lévő betegségek kezelése némileg eltér. Ez magában foglalja a hibásan működni kezdett immunkomplexek megszabadulását, amelyre a plazmaferézis technikát alkalmazzák. Az új immunaktív sejtcsoportok képződésének kizárása érdekében a nyirokcsomók besugárzását célzó eljárások sorozatát hajtják végre.

Vannak olyan gyógyszerek, amelyek nem az érintett szervet és nem a betegség okát, hanem az egész szervezet egészét érintik. A tudósok nem hagyják abba az olyan új módszerek kifejlesztését, amelyek helyi hatással lehetnek a szervezetre. Az új szerek keresése három fő területen folytatódik.

A legígéretesebb módszer a génterápia. amely magában foglalja a hibás gén pótlását. De a tudósok még nem érték el gyakorlati alkalmazását, és az adott betegségnek megfelelő mutációkat nem mindig lehet kimutatni.

Ha az ok az, hogy a szervezet elvesztette a kontrollt a sejtek felett, akkor egyes tudósok azt javasolják, hogy kemény immunszuppresszív terápiával helyettesítsék újakkal. Ezt a technikát már alkalmazták, és jó eredményeket mutatott a sclerosis multiplex és a lupus erythematosus kezelése során, de még mindig nem világos, hogy meddig tart a hatása, és biztonságos-e a "régi" immunitás elnyomása.

Nyilvánvaló, hogy olyan módszerek válnak elérhetővé, amelyek nem szüntetik meg a betegség okát, hanem megszüntetik annak megnyilvánulását. Először is, ezek antitestek alapján létrehozott gyógyszerek. Megakadályozhatják az immunrendszert a szöveteik megtámadásában.

Egy másik lehetőség az, hogy olyan anyagokat írnak fel a páciensnek, amelyek részt vesznek az immunfolyamat szabályozásában. Ez nem azokra az anyagokra vonatkozik, amelyek általában elnyomják az immunrendszert, hanem a természetes szabályozók analógjaira, amelyek csak bizonyos típusú sejtekre hatnak.

Ahhoz, hogy a kezelés eredményes legyen,

a szakember erőfeszítései önmagában nem elegendőek.

A legtöbb szakértő szerint még két kötelező dologra van szükség ahhoz, hogy megszabaduljunk a betegségtől. Mindenekelőtt a betegnek pozitív hozzáállással és gyógyulási vágykal kell rendelkeznie. Többször megjegyezték már, hogy az önbizalom sok embert segített kijutni a legreménytelenebbnek tűnő helyzetekből is. Ezenkívül fontos a barátok és a családtagok támogatása. Rendkívül fontos megérteni szeretteit, ami erőt ad az embernek.

A betegségek kezdeti szakaszában történő időben történő diagnosztizálás lehetővé teszi a hatékony megelőzést és kezelést. Ez különös figyelmet igényel a betegek számára, mivel a finom tünetek a közeledő veszélyre figyelmeztethetnek. A diagnosztikát részletesen kell elvégezni az olyan személyekkel végzett munka során, akiknél bizonyos gyógyszerek és élelmiszerek iránti érzékenység, bronchiális asztma és allergia különleges tünete van. A kockázati csoportba tartoznak azok a betegek is, akiknek hozzátartozói többször fordultak orvoshoz, és kezelés alatt állnak, felismerve a diffúz betegségek jeleit, tüneteit. Ha a jogsértések észrevehetők a vérvizsgálat (általános) szintjén, ez a személy szintén kockázati csoportba tartozik, amelyet szorosan ellenőrizni kell. Nem szabad megfeledkeznünk azokról az emberekről, akiknek tünetei fokális kötőszöveti betegségek jelenlétére utalnak.

Példák szisztémás betegségekre

A csoport legismertebb betegsége a rheumatoid arthritis. De ez a betegség nem a leggyakoribb autoimmun patológia. Leggyakrabban az emberek szembesülnek a pajzsmirigy autoimmun elváltozásaival - Hashimoto pajzsmirigygyulladásával és diffúz toxikus golyvával. Az autoimmun mechanizmus szerint még kialakulóban van a szisztémás lupus erythematosus, az I-es típusú diabetes mellitus és a sclerosis multiplex.

Érdemes megjegyezni, hogy az autoimmun természet nemcsak betegségek, hanem bizonyos szindrómák velejárója is lehet. Meglepő példa erre a chlamydia – a chlamydia (szexuális úton terjedő) által kiváltott betegség. Ilyen betegséggel gyakran Reiter-szindróma alakul ki, amelyet az ízületek, a szemek és a húgyutak károsodása jellemez. Az ilyen megnyilvánulások semmilyen módon nem kapcsolódnak a mikrobának való kitettséghez, hanem autoimmun reakciók eredményeként jelentkeznek.

A szisztémás betegségek okai

Az immunrendszer érése során (13-15 éves korig) a limfociták "képzésen" mennek keresztül a nyirokcsomókban és a csecsemőmirigyben. Ezenkívül minden sejtklón képessé válik bizonyos idegen fehérjék felismerésére, hogy a jövőben leküzdje a különféle fertőzéseket. A limfociták egy része megtanulja felismerni saját testének fehérjéit idegenként. Az ilyen limfociták általában szigorúan az immunrendszer által szabályozottak, valószínűleg arra szolgálnak, hogy elpusztítsák a szervezet beteg vagy hibás sejtjeit. Néhány emberben azonban elveszik felettük a kontroll, aminek következtében megnő az aktivitásuk, és megindul a normális sejtek pusztulása, azaz autoimmun betegség alakul ki.

A kötőszövet szó szerint minden lépésnél megtalálható a szervezetben. A csontok, porcok, inak és szalagok mind kötőszövetek. Keretet, "megerősítést" képez a belső szervek számára, védi azokat, részt vesz a táplálkozásukban, "ragasztó", mint a cement, különböző típusú szöveteket egymáshoz.

A kötőszövet megtalálható az ízületekben, az izmokban, a szemekben, a szívben, a bőrben, a tüdőben, a vesében, az emésztőrendszer és a húgyúti szervek szerveiben, valamint az erek falában.

Jelenleg a tudósok több mint 200 olyan betegséget ismernek, amelyekben a kötőszövet szenved. És mivel szétszórtan található a szervezetben, a tünetek általában nem egy szervben, hanem egyszerre többben jelentkeznek - vagyis orvosi értelemben szisztémás jellegűek. Ezért nevezik a kötőszöveti betegségeket szisztémásnak. Néha tudományosabb szinonimát használnak - "diffúz". Néha egyszerűen azt mondják: "kollagenózis".

Mi a közös az összes szisztémás kötőszöveti betegségben?

Az ebbe a csoportba tartozó összes betegségnek van néhány közös jellemzője:

• Ezek az immunrendszer megsértésének eredményeként jelentkeznek. Az immunsejtek nem tesznek különbséget „mi” és „ők” között, és elkezdik támadni a szervezet saját kötőszövetét.
• Ezek a betegségek krónikusak. A következő exacerbációt követően a javulás időszaka kezdődik, majd ismét egy exacerbáció.
• A súlyosbodás néhány közös tényező eredményeként következik be. Leggyakrabban fertőzések, napfénynek való kitettség vagy szoláriumban való tartózkodás, védőoltások bevezetése váltja ki.
• Sok szerv érintett. Leggyakrabban: bőr, szív, tüdő, ízületek, vesék, mellhártya és hashártya (az utolsó kettő vékony kötőszöveti film, amely a belső szerveket borítja, és a mellkas, illetve a hasüreg belsejét borítja).
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek javítják az állapotot. Például glükokortikoszteroidok (a mellékvesekéreg hormonjainak gyógyszerei), citosztatikumok.

A gyakori tünetek ellenére a több mint 200 betegség mindegyikének megvannak a maga tünetei. Igaz, a helyes diagnózis felállítása néha nagyon nehéz. A diagnózist és a kezelést reumatológus végzi.

Néhány képviselő

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjának tipikus képviselője a reuma. Egy speciális típusú streptococcus baktérium által okozott fertőzés után az immunrendszer elkezdi támadni saját kötőszövetét. Ez gyulladáshoz vezethet a szív falában, majd a szívbillentyűk, az ízületek, az idegrendszer, a bőr és más szervek hibáinak kialakulásához vezethet.

Az ebbe a csoportba tartozó másik betegség "hívókártyája" - a szisztémás lupus erythematosus - jellegzetes kiütés az arc bőrén, "pillangó" formájában. Gyulladás az ízületekben, a bőrben és a belső szervekben is kialakulhat.

A dermatomyositis és a polymyositis olyan betegségek, amelyeket gyulladásos folyamatok kísérnek a bőrben és az izmokban. Lehetséges tüneteik: izomgyengeség, fokozott fáradtság, légzési és nyelési zavar, láz, fogyás.

Rheumatoid arthritis esetén az immunrendszer megtámadja az ízületeket (főleg a kicsiket - a kezet és a lábat), idővel azok deformálódnak, a mobilitás károsodik, egészen a teljes mozgásvesztésig.

A szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a bőr és a belső szervek részét képező kötőszövet összenyomódik, a kis erekben a vérkeringés megzavarodik.

Sjögren-szindrómában az immunrendszer a mirigyeket támadja meg, elsősorban a nyál- és könnymirigyeket. A betegek aggódnak a szem- és szájszárazság, a fáradtság, az ízületi fájdalom miatt. A betegség vese-, tüdő-, emésztő- és idegrendszeri, érrendszeri problémákhoz vezethet, és növeli a limfóma kockázatát.

A kötőszövet szó szerint minden lépésnél megtalálható a szervezetben. A csontok, porcok, inak és szalagok mind kötőszövetek. Keretet, "megerősítést" képez a belső szervek számára, védi azokat, részt vesz a táplálkozásukban, "ragasztó", mint a cement, különböző típusú szöveteket egymáshoz.

A kötőszövet megtalálható az ízületekben, az izmokban, a szemekben, a szívben, a bőrben, a tüdőben, a vesében, az emésztőrendszer és a húgyúti szervek szerveiben, valamint az erek falában.

Jelenleg a tudósok több mint 200 olyan betegséget ismernek, amelyekben a kötőszövet szenved. És mivel szétszórtan található a szervezetben, a tünetek általában nem egy szervben, hanem egyszerre többben jelentkeznek - vagyis orvosi értelemben szisztémás jellegűek. Ezért nevezik a kötőszöveti betegségeket szisztémásnak. Néha tudományosabb szinonimát használnak - "diffúz". Néha egyszerűen azt mondják: "kollagenózis".

Mi a közös az összes szisztémás kötőszöveti betegségben?

Az ebbe a csoportba tartozó összes betegségnek van néhány közös jellemzője:

• Ezek az immunrendszer megsértésének eredményeként jelentkeznek. Az immunsejtek nem tesznek különbséget „mi” és „ők” között, és elkezdik támadni a szervezet saját kötőszövetét.
• Ezek a betegségek krónikusak. A következő exacerbációt követően a javulás időszaka kezdődik, majd ismét egy exacerbáció.
• A súlyosbodás néhány közös tényező eredményeként következik be. Leggyakrabban fertőzések, napfénynek való kitettség vagy szoláriumban való tartózkodás, védőoltások bevezetése váltja ki.
• Sok szerv érintett. Leggyakrabban: bőr, szív, tüdő, ízületek, vesék, mellhártya és hashártya (az utolsó kettő vékony kötőszöveti film, amely a belső szerveket borítja, és a mellkas, illetve a hasüreg belsejét borítja).
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek javítják az állapotot. Például glükokortikoszteroidok (a mellékvesekéreg hormonjainak gyógyszerei), citosztatikumok.

A gyakori tünetek ellenére a több mint 200 betegség mindegyikének megvannak a maga tünetei. Igaz, a helyes diagnózis felállítása néha nagyon nehéz. A diagnózist és a kezelést reumatológus végzi.

Néhány képviselő

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjának tipikus képviselője a reuma. Egy speciális típusú streptococcus baktérium által okozott fertőzés után az immunrendszer elkezdi támadni saját kötőszövetét. Ez gyulladáshoz vezethet a szív falában, majd a szívbillentyűk, az ízületek, az idegrendszer, a bőr és más szervek hibáinak kialakulásához vezethet.

Az ebbe a csoportba tartozó másik betegség "hívókártyája" - a szisztémás lupus erythematosus - jellegzetes kiütés az arc bőrén, "pillangó" formájában. Gyulladás az ízületekben, a bőrben és a belső szervekben is kialakulhat.

A dermatomyositis és a polymyositis olyan betegségek, amelyeket gyulladásos folyamatok kísérnek a bőrben és az izmokban. Lehetséges tüneteik: izomgyengeség, fokozott fáradtság, légzési és nyelési zavar, láz, fogyás.

Rheumatoid arthritis esetén az immunrendszer megtámadja az ízületeket (főleg a kicsiket - a kezet és a lábat), idővel azok deformálódnak, a mobilitás károsodik, egészen a teljes mozgásvesztésig.

A szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a bőr és a belső szervek részét képező kötőszövet összenyomódik, a kis erekben a vérkeringés megzavarodik.

Sjögren-szindrómában az immunrendszer a mirigyeket támadja meg, elsősorban a nyál- és könnymirigyeket. A betegek aggódnak a szem- és szájszárazság, a fáradtság, az ízületi fájdalom miatt. A betegség vese-, tüdő-, emésztő- és idegrendszeri, érrendszeri problémákhoz vezethet, és növeli a limfóma kockázatát.