A legkisebbek számára veszélyes patológia a csecsemőmirigy hypoplasia: jelek és terápia. Thymus hypoplasia újszülötteknél

A csecsemőmirigy atrófiás (involúciós) változásaitól meg kell különböztetni a fejlődés veleszületett rendellenességeit, amelyek teljes hiányában - aplasia, agenesis vagy alulfejlődés, a limfociták képződésének megsértésével - hypoplasia, alymphoplasia nyilvánulnak meg.

A csecsemőmirigy veleszületett hiánya lehet az egyetlen fejlődési rendellenesség, vagy más rendellenességekkel kombinálható, különösen a mellékpajzsmirigyek veleszületett hiányával, amelyet az angol-amerikai irodalom Digeorge-szindróma néven ír le (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Bár a korai csecsemőkorban elhunyt gyermekeknél a csecsemőmirigy teljes hiányának kimutatására vonatkozó esetek régóta ismertek (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), az ilyen gyermekek halála egészen a közelmúltig nem függött össze a csecsemőkorban elhunyt gyermekek halálával. csecsemőmirigy.

Hipopláziával a csecsemőmirigy eleve lemarad a fejlődésében és a gyermek születésekor kicsinek bizonyul, sokszor nem haladja meg az 1-2 g súlyt.Mikroszkóposan a lebenyeiről is kiderül, hogy a méretű, és a limfociták szinte teljes hiánya miatt nem figyelhető meg azok felosztása a kérgi és a velőrétegre. Általában nincsenek bennük Hassall kis testei.

A csecsemőmirigy hypoplasiájára jellemző változásokat csak a közelmúltban tanulmányozták Glanzmann és Riniker 1950-ben ismertetett sajátos csecsemőbetegségének kapcsán, amelyet esszenciális lymphocytopthisisnek neveztek. Tekintettel arra, hogy ez a betegség gyakran családi jellegű, később családi (családi) lymphopenia (Tobbler, Cottier, 1958) vagy örökletes lymphoplasmacytás dysgenesis (Hitzig, Willi, 1961) néven is leírták.

A betegség tartós, kezeletlen hasmenésben nyilvánul meg, ami a gyermekek kimerültségéhez és halálához vezet. Ebben az esetben éles limfopenia és hipogammaglobulinémia van a vérben, és az elhunytak boncolása során a lép és a nyirokcsomók méretének éles csökkenése tapasztalható, a limfociták szinte teljes hiányával. Kezdetben nem fordítottak kellő figyelmet a csecsemőmirigy állapotára, bár Glanzmann és Riniker (1950) már a betegség első leírásánál említik, hogy az általuk vizsgált két gyermek közül az egyiknél a csecsemőmirigy kicsi és ödémás volt. . A csecsemőmirigy későbbi változásait azonban ebben a betegségben részletesebben tanulmányozták (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), ami okot adott arra, hogy az egész betegséget úgy tekintsük, mint primer immunológiai hiány megnyilvánulása, a csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia következtében (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

A csecsemőmirigy aplasia vagy hypoplasiája esetén a teljes limfoid szövet normális fejlődése megzavarodik, ezért a szervezet képtelen marad az immunológiai reakciókra. Ennek eredményeként a bél normál flórája kórokozó hatást kezd kifejteni, károsodást és ezáltal hasmenést okoz, ami: kimerültséghez vezet. Gyakran egy másodlagos fertőzés, candidiasis formájában csatlakozik (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis tüdőgyulladás (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) stb.

P. Ilyen betegeknél a bőr és más szövetek homotranszplantációja esetén nincs kilökődési reakció (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Így a betegség teljes képe teljes mértékben megfelel az úgynevezett sorvadásos szindrómának, amely az állatokban a csecsemőmirigy eltávolítása után alakul ki, amelyet közvetlenül a születés után hajtanak végre (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Egyes esetekben a csecsemőmirigy hypoplasiában szenvedő gyermekeknél röviddel a halál előtt aplasztikus anémia (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) vagy granulo- és thrombocytopenia (Lamvik, Moe, 1969).

A legtöbb csecsemőmirigy aplasiában vagy hypoplasiában szenvedő gyermek élete első 6 hónapjában meghal. Egyes esetekben azonban a betegség hosszabb lefolyása is megfigyelhető - akár 1 év 7 hónap (Hitzig, Biro et al., 1958) és még tovább. Az ilyen betegek részletesebb immunológiai vizsgálata lehetővé tette némelyiküknél bizonyos immunológiai (allergiás) reakciókra való bizonyos mértékig való képesség kimutatását (Hitzig, Biro et al., 1958), valamint az immunglobulinok bizonyos frakcióinak megőrzését. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), amely lehetővé teszi a betegség számos klinikai változatának megkülönböztetését (Sell, 1968). Nyilvánvalóan ez a csecsemőmirigy hypoplasiájának (alimphoplasia) mértékétől függ, ami eltérően fejezhető ki. Viszonylag kis mértékű hypoplasia esetén a szervezet immunreakcióinak részleges megőrzése miatt a betegség elhúzódó lefolyású lehet. Példa erre, úgy tűnik, Grote és Fischer-Wasels (1929) megfigyelése „teljes alymphocytosisról” egy 39 éves férfinál, aki kimerültségben halt meg. A boncoláskor lép (18,0) és egyéb nyirokszervek sorvadását találták nála. A vékonybélben sötét pigmentes hegek, a mesenterialis nyirokcsomókban "sajtos nekrózis" gócok találhatók. A csecsemőmirigyet sajnos nem vizsgálták. Ugyanebben a tekintetben kétségtelenül érdekes az egyik megfigyelésünk, amelyet alább közölünk.

Férfi E., 55 éves. Asztalos. Házas, gyermeke nem volt. Kora gyermekkorától kezdve gyakran volt hasmenése, ami miatt élete során szigorúan betartotta a diétát. Kicsit dohányzott. Ritkán ivott alkoholt. Az elmúlt 3 évben Leningrád számos kórházában átfogóan megvizsgálták, de a diagnózis tisztázatlan maradt. Az erősödő kimerültség és hasüregi daganat gyanúja miatt 1968. 17/V-án a Katonai Orvostudományi Akadémia fakultációs sebészeti klinikájára helyezték, ahol 31/V-én diagnosztikus laparotomián esett át, a műtét során. amelyben nem találtak daganatot. A műtét után a beteg állapota rohamosan romlani kezdett. Vérvétel 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%", virágzás, mutat 1,0, l. 13500, ebből s. 45%, p. 37%, s. 7%, nyirok. 11%. ROE 10 mm / h. Korábbi vérvizsgálatok során a limfociták száma 7-14% között ingadozott.A széklet ismételt bakteriológiai vizsgálatakor kórokozó flórát nem mutattak ki.A beteg 1968. június 17-én halt meg fokozódó kimerültség és tüdőgyulladás tüneteivel.extrém alultápláltsággal és súlyos beriberivel, diagnosztika utáni állapot laparotomia, ascites, nyomási fekélyek a keresztcsontban, kétoldali tüdőgyulladás és tüdőödéma.

A boncoláskor (T ügyész, V. Polozova) éles kimerültség volt tapasztalható. Testsúly 40 kg 166 cm magassággal A has középvonalán friss műtét utáni heg. A keresztcsont területén 5x4 cm-es sötétszürke aljú felfekvés található.A bal pleura üreg szabad. A felső szakaszokban a jobb tüdő a parietális mellhártyával van fuzionálva. Csúcsának régiójában több sűrű heg és egy kis beágyazott meszes fókusz található. A bal tüdő alsó részén több, 1-1,5 cm átmérőjű szürkésvörös, levegőtlen tömörödési góc található. A jobb pulmonalis artéria alsó lebeny ága trombózist kapott. A jobb tüdő alsó lebenyében a mellhártya alatt szabálytalan ék alakú, 5X5X4 cm méretű, fekete-piros levegőtlen fókuszt határozunk meg A bronchopulmonalis nyirokcsomók nem megnagyobbodtak, fekete-szürke, apró szürke hegekkel. A hasüregben kis mennyiségű tiszta sárgás folyadék található. A vékonybél nyálkahártyáján akár 4x2 cm méretű, sötétszürke pigmentált aljú haránt felszíni fekélyek láthatók. Két azonos típusú fekély van jelen a vakbél nyálkahártyájában. A Peyer-foltok és a nyiroktüszők nincsenek meghatározva. A bélfodor nyirokcsomói legfeljebb 1 cm átmérőjűek, sok esetben sárgásszürke területek láthatók a vágáson. A lép tömege 30,0, vastagított kapszulával, metszetében sötétvörös. A mandulák kicsik. Lágyéki és hónaljnyirokcsomók legfeljebb 1 cm nagyságúak, metszete szürke. A szív súlya 250,0, izma barna-vörös. 1500,0 tömegű máj, metszetben barna-barna. A bal tüdő mellhártyája alatt és a gyomornyálkahártya redőiben többszörösen kisebb vérzések voltak. Más szervek és szövetek mérete némileg csökkent, egyébként nem változott. A csecsemőmirigy nem található az elülső mediastinum szövetében.

A szövettani vizsgálat eredményei.

Vékonybél: Gram-negatív rudakat tartalmazó, nekrotikus aljú felületi fekélyek; a nyálkahártya alatti és izomrétegben - a hisztiociták és néhány limfociták infiltrátumai. Mesenterialis nyirokcsomók: a nyirokszövet között nekrózis gócok láthatók, körülötte sejtreakció nélkül; nem találhatók bennük tuberkulózisbacilusok és más mikrobák; hónalj nyirokcsomó szklerózissal a közepén és kis mennyiségű limfoid szövettel a periférián (10. ábra, a). Lép: a nyiroktüszők nagyon gyengék, kis számban találhatók; a pép élesen bőséges. Az elülső mediastinum rostja: a zsírszövetek között a csecsemőmirigy néhány apró lebenyét találjuk, amelyek nem osztódnak kérgi és velőrétegre, és nem tartalmazzák a Hassall-testeket; a lebenyekben lévő limfociták szinte teljesen hiányoznak (10. ábra, b, a), a lebenyek retikuláris és hámsejtekből állnak, helyenként külön mirigysejteket képezve. Máj: zsíros degeneráció és barna sorvadás. Szívizom: barna sorvadás. Vese: hidropikus dystrophia. Tüdő: Gram-pozitív coccusokat tartalmazó tüdőgyulladás gócok.

A boncolás és a szövettani vizsgálat eredményei alapján idült nem specifikus ulceros enterocolitis diagnózist állítottak fel, mely kimerültséghez vezetett és tüdőgyulladással komplikált. A betegség kialakulása ebben az esetben összefüggésbe hozható a csecsemőmirigy és az egész nyirokrendszer gyengébb fejlődésével.

Rizs. 10. A csecsemőmirigy alymphoplasia.

a - hónalj nyirokcsomó a központi rész szklerózisával és a limfoid szövet megőrzése keskeny réteg formájában a periféria mentén (60-szoros nagyítás) "" b-az extralobuláris mirigy egyik lebenye, limfociták szinte teljes hiányával ( nagyítás 120X); .400X)..

A közelmúltban az emberi magzatok csecsemőmirigyének átültetését sikerrel alkalmazták ilyen betegek kezelésére (August és mtsai, 1968; Clevelend és mtsai, 1968; Dooren és mtsai, 1968; Good és mtsai, 1969; Koning és mások, 1969). Ugyanakkor a transzplantáció után gyorsan megnő a limfociták száma a vérben, immunglobulinok jelennek meg benne. A gyermekek képesek celluláris és humorális immunválaszra, beleértve a szöveti homotranszplantátumok kilökődését (August és mtsai, 1968; Koning" és mtsai, 1969). A csecsemőmirigy átültetése után biopsziás nyirokcsomó vizsgálatakor az egyik ilyen betegnél mirigy, jól körülhatárolható nyiroktüszők jelenlétét reprodukciós központokkal találták meg benne (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Nál nél a T-limfociták diszfunkciója a fertőző és egyéb betegségek általában súlyosabbak, mint az elégtelen antitestek esetén. A betegek ilyen esetekben általában csecsemő- vagy kisgyermekkorban meghalnak. A sérült géntermékeket csak a T-limfocita funkció néhány elsődleges rendellenességére azonosították. E betegek kezelésében jelenleg a csecsemőmirigy- vagy csontvelő-transzplantációt választják HLA-kompatibilis testvérektől vagy haploidentikus (félig kompatibilis) szülőktől.

A csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia(az embriogenezis korai szakaszában történő lerakódásának megsértése miatt) gyakran kíséri a mellékpajzsmirigyek és más, egyidejűleg kialakuló struktúrák dysmorphiája. A betegeknél a nyelőcső atresiája, a palatinus uvula hasadása, a szív és a nagy erek veleszületett fejlődési rendellenességei (az interatrialis és interventricularis septum hibái, a jobb oldali aortaív stb.)

A hypoplasiás betegek tipikus arcvonásai: a philtrum megrövidülése, hypertelorizmus, a szem antimongoloid bemetszése, mikrognathia, alacsony fülek. Gyakran ennek a szindrómának az első jele az újszülöttek hipokalcémiás görcsössége. Hasonló arcvonások és a szívből kinyúló nagy erek anomáliái figyelhetők meg a magzati alkoholszindrómában.

A thymus hypoplasia genetikája és patogenezise

DiGeorge szindróma fiúknál és lányoknál egyaránt előfordul. A családi esetek ritkák, ezért nem sorolják az örökletes betegségek közé. A betegek több mint 95%-ánál azonban a 22. kromoszóma qll.2 szegmensének (a DiGeorge-szindrómára specifikus DNS-szakasz) szegmenseinek mikrodelécióját találták. Úgy tűnik, hogy ezek a felosztások gyakrabban az anyai ágon keresztül öröklődnek.

Gyorsan azonosítani lehet őket genotipizálás a megfelelő területen elhelyezkedő PCR mikroszatellit DNS-markerek segítségével. A nagy erek anomáliái és a 22-es kromoszóma hosszú karjának szakaszainak felosztása a DiGeorge-szindrómát kombinálja a velocardiofacialis és conotruncalis arc szindrómával. Ezért jelenleg a CATCH22 szindrómáról beszélnek (szív, kóros fácies, csecsemőmirigy hypoplasia, szájpadhasadék, hipokalcémia - szívhibák, arc anomáliák, csecsemőmirigy hypoplasia, szájpadhasadék, hipokalcémia), beleértve a 22q delécióval kapcsolatos állapotok széles körét. DiGeorge-szindrómában és velocardiofacialis szindrómában a 10-es kromoszóma p13 szegmensének régióinak delécióit is találták.

Koncentráció immunglobulinok szérumban a csecsemőmirigy hypoplasia általában normális, de az IgA szintje csökken, és az IgE emelkedett. A limfociták abszolút száma csak kis mértékben marad el az életkori normától. A thymus hypoplasia mértékének megfelelően csökken a CD T-limfociták száma, így a B-limfociták aránya nő. A limfociták mitogénekre adott válasza a csecsemőmirigy-hiány mértékétől függ.

A csecsemőmirigyben, ha jelen van, holttestek találhatók Hassala, a timociták normál denzitása és egyértelmű határvonal a kéreg és a velő között. A limfoid tüszők általában megmaradnak, de a paraaorta nyirokcsomók és a lép csecsemőmirigy-függő régiója általában kimerült.

A thymus hypoplasia klinikai megnyilvánulásai

Gyakrabban nincs teljes aplasia, hanem csak mellékpajzsmirigy, amelyet hiányos DiGeorge-szindrómának neveznek. Az ilyen gyerekek normálisan nőnek, és nem szenvednek túl sokat fertőző betegségektől. Komplett DiGeorge-szindrómában, akárcsak a súlyos kombinált immunhiányos betegeknél, az opportunista és opportunista flóra, beleértve a gombákat, vírusokat és a P. carinii-t is, fokozott érzékenység, és gyakran alakul ki graft-versus-host betegség a nem besugárzott vér transzfúziója során.

A csecsemőmirigy hypoplasia kezelése - DiGeorge-szindróma

Immunhiány a Teljes DiGeorge-szindróma csecsemőmirigy szövettenyészet (nem feltétlenül rokonoktól származó) vagy nem frakcionált csontvelő átültetésével korrigálva HLA-azonos testvérekből.

A gyermek az anyaméhben teljesen védve van minden káros környezeti tényezőtől.

Az újszülöttek csecsemőmirigye az immunvédelem első kaszkádja. Ez megvédi a gyermeket számos patogén mikroorganizmustól. A gyermekek csecsemőmirigye közvetlenül a születés után kezd működni, amikor egy ismeretlen mikroorganizmus belép az első levegővétellel.

Az egy évesnél fiatalabb gyermekek csecsemőmirigye szinte minden olyan kórokozóról tud információt gyűjteni, amellyel életünk során találkozunk.

Embriológia (a csecsemőmirigy fejlődése a születés előtti időszakban)

A magzatban a csecsemőmirigy már a fejlődés hetedik-nyolcadik hetében lerakódik. A csecsemőmirigy már terhesség alatt is elkezd immunsejteket termelni, a tizenkettedik hétre már megtalálhatók benne a leendő limfociták prekurzorai, a timociták. A születés idejére az újszülöttek csecsemőmirigye teljesen kialakult és funkcionálisan aktív.

Anatómia

A megértéshez rögzítse három ujját a szegycsont fogantyújának tetejére (a kulcscsontok közötti területre). Ez lesz a csecsemőmirigy vetülete.

Születéskor súlya 15-45 gramm. A csecsemőmirigy mérete gyermekeknél általában 4-5 centiméter hosszú, 3-4 centiméter széles. Az ép mirigy egészséges gyermekben nem tapintható.

Életkori sajátosságok

A csecsemőmirigy kulcsszerepet játszik az immunitás kialakulásában, és a pubertásig folyamatosan növekszik. Ezen a ponton a tömeg eléri a 40 grammot. A pubertás területén megindul a fordított fejlődés (involúció). Idős korra a csecsemőmirigyet teljesen felváltja a zsírszövet, tömege 6 grammra csökken. Az élet minden szakaszában.

A csecsemőmirigy szerepe

A csecsemőmirigy olyan hormonokat termel, amelyek az immunrendszer normál fejlődéséhez szükségesek. Nekik köszönhetően az immunrendszer sejtjei megtanulják felismerni a káros mikroorganizmusokat, és mechanizmusokat indítanak el azok eltávolítására.

A csecsemőmirigy rendellenességei

Az aktivitás mértéke szerint megkülönböztetik a csecsemőmirigy hipofunkcióját és hiperfunkcióját. Morfológiai felépítése szerint: (hiány), (alulfejlettség) és (méretnövekedés).

A csecsemőmirigy fejlődésének veleszületett patológiája

A genetikai kód anomáliái miatt a csecsemőmirigy lerakódása már a korai embrionális időszakban is megzavarható. Az ilyen patológiát mindig más szervek fejlődésének megsértésével kombinálják. Számos genetikai rendellenesség van, amelyek végzetes változásokat okoznak az immunrendszer számára. A szervezet elveszíti a fertőzés elleni küzdelem képességét, és életképtelenné válik.

A genetikai fejlődési hibák miatt az egész immunrendszer szenved. Az újszülötteknél a csecsemőmirigy-hipoplázia még a részleges aktivitás megőrzése mellett is a vér immunsejt-tartalmának tartós hiányához és tartós fertőzésekhez vezet, amelyek ellen általános fejlődési késés lép fel.

A genetikai rendellenességek közé tartoznak továbbá a veleszületett ciszták, a csecsemőmirigy-hiperplázia és a timomák (a csecsemőmirigy jó- vagy rosszindulatú daganatai).

A csecsemőmirigy alul- és túlműködése

A funkcionális aktivitás nem mindig magának a mirigynek a méretétől függ. Thymoma vagy ciszta esetén a csecsemőmirigy megnagyobbodik, aktivitása normális vagy csökkent lehet.

Thymus hypoplasia

Fejlődési rendellenesség hiányában az újszülötteknél a csecsemőmirigy hypoplasia rendkívül ritka. Ez nem önálló betegség, hanem súlyos fertőzés vagy hosszan tartó éhezés következménye. Az ok megszüntetése után méretei gyorsan helyreállnak.

Thymus hyperplasia

Vannak endogén hiperplázia, amikor a csecsemőmirigy növekedése funkcióinak teljesítésével jár (elsődleges) és exogén, akkor a növekedést más szervekben és szövetekben előforduló kóros folyamatok okozzák.

Miért növekszik meg a csecsemőmirigy a csecsemőben?

Az elsődleges (endogén) timomegália okai:

Az exogén timomegalia okai:

Az immunrendszer általános rendellenességei(, autoimmun betegség).
Az agy szabályozórendszereinek megsértése(hipotalamusz szindróma).

A hiperplázia tünetei

Külső vizsgálat során a csecsemőnél síráskor megnagyobbodott csecsemőmirigy látható, amikor a megnövekedett intrathoracalis nyomás a csecsemőmirigyet a szegycsont fogantyúja fölé tolja.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása gyermekeknél befolyásolja a gyermek megjelenését - megnagyobbodott arcvonások, sápadt bőr. Késés van az általános fejlődésben. A csecsemőmirigy megnagyobbodása 2 éves gyermeknél, amelyet a vizsgálat során találtak, különösen aszténikus testalkat esetén, nem ad okot aggodalomra. A csecsemőmirigy meglehetősen nagy szerv egy ilyen baba számára, és előfordulhat, hogy egyszerűen nem fér el a számára kijelölt helyre.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása újszülöttek átmeneti sárgaságával járó csecsemőknél szintén nem patológia.

Klinikai jelentőséggel bír a csecsemőmirigy betegségeire jellemző több tünet egyidejű kimutatása:

a közeli szervek kompressziós szindróma;
immunhiányos szindróma;
limfoproliferatív szindróma;
az endokrin rendszer zavara.

A közeli szervek összenyomódásának szindróma

A csecsemőmirigy megnagyobbodása gyermekeknél a közeli szervek összenyomódásának tüneteit okozza. A légcső nyomásával légszomj, légzési zajok, száraz köhögés jelentkezik. Az erek lumenének összenyomásával a csecsemőmirigy megzavarja a vér be- és kiáramlását, a bőr sápadtsága és a nyaki vénák duzzanata figyelhető meg.

Ha egy gyermekben megnagyobbodott csecsemőmirigy a vagus ideg összenyomódását okozza, amely beidegzi a szívet és az emésztőrendszert, a szívverés tartós lelassulását, nyelési zavarokat, böfögést és hányást észlelnek. Lehetőség van a hang tónusának megváltoztatására.

Immunhiányos szindróma

Ha a gyermekben a csecsemőmirigy megnagyobbodik a diszfunkció hátterében, még a szokásos betegségek is másképp haladnak. Bármilyen hurutos betegség kezdődhet a hőmérséklet emelkedése nélkül, a harmadik vagy negyedik napon éles ugrással. Az ilyen gyermekek tovább betegszenek, mint társaik, és a betegség súlyossága magasabb. Gyakran a fertőzés átjut a légzőrendszer alsó részeibe bronchitis és légcsőgyulladás kialakulásával.

Limfoproliferatív szindróma

A hormontermelés növekedése a mirigyben az egész immunrendszer hiperstimulációját okozza. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, az általános vérvizsgálat során a limfociták túlsúlyával rendelkező immunsejtek aránya megzavarodik. Bármilyen külső irritáló anyag túlzott védőreakciót vált ki allergiás reakciók formájában. Az oltásra súlyos reakció léphet fel.

Az endokrin rendszer zavara

A csecsemőmirigy növekedése gyermekeknél az endokrin rendszer hibás működéséhez, cukorbetegség kialakulásához és a pajzsmirigy működésének megzavarásához vezethet.

Mi a veszélye a csecsemőmirigy növekedésének egy gyermekben

A csecsemőknél a csecsemőmirigy növekedése a trigeminus összenyomásával megzavarja a nyelőcső és a belek perisztaltikáját. Etetés után a gyermeknek nehézségei lehetnek az ételhez és a levegő köpéséhez. A légcső összenyomásakor nagyobb erőfeszítésre van szükség a belégzéshez, és a megnövekedett nyomás hatására a tüdőben lévő alveolusok felszakadnak atelekázia kialakulásával.

Diagnosztika

A megnagyobbodott csecsemőmirigy tünetei esetén több szakemberrel - immunológussal, endokrinológussal és gyermekorvossal - konzultálnia kell. Gyakran kiderül, hogy a csecsemőnél a csecsemőmirigy növekedése nem patológiával jár, hanem az egyéni anatómiai jellemzőknek köszönhető. A szülők gyakran pánikba esnek, hogy egy újszülöttnél a csecsemőmirigy megnagyobbodik, mert síráskor gyakran a szegycsont nyele fölé emelkedik. A csecsemőknél a csecsemőmirigy gyulladásától sem érdemes tartani, a benne lévő rengeteg immunsejt nem hagy esélyt a fertőzés kialakulására.

A diagnózis megerősítéséhez alapos vizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja:

Általános és részletes vérvizsgálat.
Mellkas röntgen.
Ultrahang diagnosztika.

A vérvizsgálat kimutathatja a T-limfociták szintjének csökkenését, az immunglobulinok közötti egyensúlyhiányt.

A csecsemőmirigy röntgenfelvétele a gyermek számára lehetővé teszi a csecsemőmirigy szerkezetének és elhelyezkedésének anomáliák kizárását.

Az ultrahang lehetővé teszi az újszülöttek csecsemőmirigy-hiperpláziájának pontos meghatározását. A mellékvesék, a hasi szervek vizsgálata kizárja az egyidejű patológiát.

Szükség lehet további hormonszint-vizsgálatokra.

VELeszületett (PRIMER) IMMUNHIÁNYOSSÁG Az immunválasz elsődleges elégtelenségének morfológiai megnyilvánulásai rendszerint a csecsemőmirigy veleszületett rendellenességeihez kapcsolódnak, vagy ezen rendellenességek kombinációja a lép és a nyirokcsomók fejletlenségével. Az apláziát, a csecsemőmirigy hypoplasiáját az immunitás celluláris kapcsolatának hiánya vagy kombinált immunhiány kíséri. Aplasia (agenesis) esetén a csecsemőmirigy teljesen hiányzik, hipoplázia esetén mérete csökken, a kéregre és a medullára való osztódás megzavarodik, és a limfociták száma élesen csökken. A lépben a tüszők mérete jelentősen csökken, hiányoznak a fényközpontok és a plazmasejtek. A nyirokcsomókban nincsenek tüszők és kortikális réteg (B-függő zónák), csak a pericorticalis réteg (T-függő zóna) őrződik meg. A lépben és a nyirokcsomókban bekövetkező morfológiai változások jellemzőek az örökletes immunhiányos szindrómákra, amelyek mind a humorális, mind a celluláris immunitás hibájával járnak. A veleszületett immunhiány minden típusa ritka. Jelenleg a leginkább tanulmányozottak:

súlyos kombinált immunhiány (TCI);

a csecsemőmirigy hypoplasia (Dai Jodge-szindróma);

Nezelof-szindróma;

veleszületett agammaglobulinémia (Bruton-kór);

gyakori változó (változó) immunhiány;

izolált IgA-hiány;

örökletes betegségekkel összefüggő immunhiányok (Wiskott-Aldrich szindróma, ataxia-telangiectasia szindróma, Bloom szindróma)

komplement hiány

Súlyos kombinált immunhiány (SCI) a veleszületett immunhiány egyik legsúlyosabb formája. Jellemzője a limfoid őssejtek hibája (1 az 5. ábrán), amely mind a T-, mind a B-limfociták termelődésének károsodásához vezet. A csecsemőmirigynek a nyakból a mediastinumba történő leengedésének folyamata megszakad. Élesen csökkent a limfociták száma. Kevés a nyirokcsomókban (6B. ábra), a lépben, a bél limfoid szövetében és a perifériás vérben is. A szérumban nincsenek immunglobulinok (7. táblázat). Mind a sejtes, mind a humorális immunitás elégtelensége az oka a születés után azonnal fellépő különféle súlyos fertőző (vírusos, gombás, bakteriális) betegségeknek (8. táblázat), amelyek korai (általában az első életévben) halálhoz vezetnek. A súlyos kombinált immunhiány számos veleszületett betegség. Mindegyikükre jellemző az őssejtek differenciálódási zavara. A legtöbb betegnek autoszomális recesszív formája van (svájci típus); egyesek recesszív formája az X kromoszómához kapcsolódik. Az autoszomális recesszív formában szenvedő betegek több mint felének sejtjeiben hiányzik az adenozin-deamináz (ADA) enzim. Ebben az esetben az adenozin nem alakul át inozinná, ami az adenozin és limfotoxikus metabolitjainak felhalmozódásával jár együtt. Egyes súlyos kombinált immunhiányban szenvedő betegeknél a foszfolipáz nukleotid és az inozin foszfolipáz hiánya van, ami szintén limfotoxikus metabolitok felhalmozódásához vezet. Az ADA hiánya az amniotikus sejtekben lehetővé teszi a diagnózist a prenatális időszakban. E betegek kezelésére csontvelő-transzplantációt alkalmaznak. Thymus hypoplasia(Dye Jodge-szindróma) a T-limfociták hiánya (2 az 5. ábrán) a vérben, a nyirokcsomók és a lép csecsemőmirigy-függő zónáiban (6B. ábra). A limfociták teljes száma a perifériás vérben csökken. A betegek a sejtes immunitás elégtelenségének jeleit mutatják, amelyek gyermekkorban súlyos vírusos és gombás fertőző betegségek formájában nyilvánulnak meg (8. táblázat). A B-limfociták fejlődése általában nem zavart. A T-helperek aktivitása gyakorlatilag hiányzik, azonban az immunglobulinok koncentrációja a szérumban általában normális (7. táblázat). A csecsemőmirigy hypoplasiában nem azonosítottak genetikai hibákat. Ezt az állapotot a mellékpajzsmirigyek hiánya, az aortaív és az arckoponya rendellenes fejlődése is jellemzi. Mellékpajzsmirigyek hiányában súlyos hypocalcaemia figyelhető meg, amely korai életkorban halálhoz vezet. T-limfopéniával Nezelof szindróma diszfunkcióval társul. Feltételezhető, hogy ez a csecsemőmirigyben lévő T-sejtek károsodott érésének eredményeként következik be. A Nezelof-szindróma abban különbözik a Dai Joja-szindrómától, hogy a harmadik és a negyedik garattasakból kifejlődő egyéb struktúrák károsodásának jellegzetes kapcsolata van. A mellékpajzsmirigyek ezzel a szindrómával nem károsodnak. A thymus hypoplasiát sikeresen kezelik humán embrionális csecsemőmirigy-transzplantációval, amely helyreállítja a T-sejtes immunitást. Veleszületett agammaglobulinémia(Bruton-kór) egy genetikailag meghatározott recesszív, az X kromoszómához kapcsolódó betegség, amely főként fiúknál fordul elő, és a B-limfociták képződésének megsértése jellemez (3 az 5. ábrán). Pre-B sejtek (CD10 pozitív) találhatók, de érett B-limfociták hiányoznak a perifériás vérben, valamint a nyirokcsomók, mandulák és lép B-zónáiban. A nyirokcsomókban nincsenek reaktív tüszők és plazmasejtek (6D. ábra). A humorális immunitás elégtelensége a szérum immunglobulinjainak jelentős csökkenésében vagy hiányában nyilvánul meg. A csecsemőmirigy és a T-limfociták normálisan fejlődnek, és a celluláris immunitás nem zavart (7. táblázat). A limfociták teljes száma a perifériás vérben a normál tartományon belül van, mivel a T-sejtek száma, amelyek általában a vér limfocitáinak 80-90%-át teszik ki, a normál tartományon belül vannak. A gyermekek fertőző betegségei általában az első életév második felében alakulnak ki, miután a passzívan átvitt anyai antitestek szintje csökken (8. táblázat). Az ilyen betegek kezelését immunglobulinok bevezetésével végzik. gyakori változó immunhiány Számos különböző betegséget foglal magában, amelyet az immunglobulinok néhány vagy összes osztályának csökkenése jellemez. A limfociták száma a perifériás vérben, beleértve a B-sejtek számát is, általában normális. A plazmasejtek száma általában csökken, valószínűleg a B-limfocita transzformáció hibája következtében (4 az 5. ábrán). Egyes esetekben a T-szuppresszorok túlzott növekedése figyelhető meg (5. ábra az 5. ábrán), különösen a betegség szerzett formában, amely felnőtteknél alakul ki. Egyes esetekben leírták a betegség különböző öröklődési típusokkal járó örökletes átvitelét. A humorális immunválasz hiánya visszatérő bakteriális fertőzésekhez és giardiasishoz vezet (8. táblázat). A gammaglobulinok profilaktikus beadása kevésbé hatékony, mint Bruton agammaglobulinémiában. Izolált IgA-hiány- a leggyakoribb immunhiány, amely 1000 emberből egynél fordul elő. Ez az IgA-t szekretáló plazmasejtek terminális differenciálódási hibájából ered (4 az 5. ábrán). Egyes betegeknél ez a hiba abnormális T-szuppresszor funkcióval jár (5 az 5. ábrán). A legtöbb IgA-hiányos beteg tünetmentes. Csak néhány beteg hajlamos tüdő- és bélfertőzések előfordulására, mivel hiányzik a szekréciós IgA a nyálkahártyájából. Súlyos IgA-hiányban szenvedő betegeknél az anti-IgA antitesteket a vérben határozzák meg. Ezek az antitestek reagálhatnak a transzfúziós vérben jelen lévő IgA-val, ami I-es típusú túlérzékenység kialakulásához vezethet.

Örökletes betegségekkel összefüggő immunhiányok Wiskott-Aldrich szindróma- az X kromoszómához kapcsolódó örökletes recesszív betegség, amelyet ekcéma, thrombocytopenia és immunhiány jellemez. A betegség lefolyása során T-limfocita-hiány alakulhat ki, csökkent szérum IgM szint mellett. A betegek visszatérő vírusos, gombás és bakteriális fertőzések alakulnak ki, gyakran limfómákkal. Ataxia-telangiectasia egy autoszomális recesszív módon terjedő örökletes betegség, amelyet cerebelláris ataxia, bőrtelangiectasia, valamint T-limfociták, IgA és IgE hiányosságok jellemeznek. Lehetséges, hogy ez a patológia a DNS-javítási mechanizmusok hibájával jár, ami többszörös DNS-szál-törés megjelenéséhez vezet, különösen a 7. és 11. kromoszómában (T-sejt-receptor gének). Néha ezeknél a betegeknél limfómák alakulnak ki. Bloom szindróma autoszomális recesszív módon terjed, a DNS-javítás egyéb hibáiként nyilvánul meg. A klinikán immunglobulinhiány van, és gyakran limfómák fordulnak elő.

Komplement hiány Ritka a különféle komplement faktorok hiánya. A leggyakoribb hiányosság a C2 faktor. A C3 faktor hiányának megnyilvánulásai klinikailag hasonlóak a veleszületett agammaglobulinémiához, és gyermekkorban visszatérő bakteriális fertőzések jellemzik. A korai komplement faktorok (C1, C4 és C2) hiánya összefügg az autoimmun betegségek, különösen a szisztémás lupus erythematosus előfordulásával. A komplement végfaktorok (C6, C7 és C8) hiánya hajlamosít a kiújuló fertőző betegségekre. Neisseria.

MÁSODLAGOS (SZERZETT) IMMUNHIÁNYOSSÁG Elég gyakori a változó mértékű immunhiány. Különböző betegségek másodlagos jelenségeként, vagy gyógyszeres kezelés hatására fordul elő (9. táblázat), és nagyon ritkán elsődleges betegség.

	Gépezet
elsődleges betegség	Nagyon ritka; időseknél jellemzően hypogammaglobulinémia formájában jelentkezik. Általában a T-szuppresszorok számának növekedése következtében.
Másodlagos más betegségekben
Fehérje-kalória éhezés	Hipogammaglobulinémia
vashiány
Posztfertőzés (poklos, kanyaró)	Gyakran - limfopenia, általában átmeneti
Hodgkin-kór	A T-limfociták diszfunkciója
Myeloma multiplex (gyakori).	Az immunglobulinok szintézisének megsértése
Limfóma vagy limfocitás leukémia	A normál limfociták számának csökkenése
A rosszindulatú daganatok késői szakaszai	Csökkent T-limfocita funkció, egyéb ismeretlen mechanizmusok
Thymus daganatok	Hipogammaglobulinémia
Krónikus veseelégtelenség	ismeretlen
Cukorbetegség	ismeretlen
Gyógyszer okozta immunhiány	Gyakran előfordul; kortikoszteroidok, rákellenes gyógyszerek, sugárterápia vagy szervátültetés utáni immunszuppresszió okozta
HIV fertőzés (AIDS)	A T-limfociták, különösen a T-helperek számának csökkenése

A szerzett immunhiányos szindróma (AIDS) morfológiája nem rendelkezik sajátos képpel, és fejlődésének különböző szakaszaiban eltérő. Változások figyelhetők meg az immunogenezis központi és perifériás szerveiben (a legkifejezettebb változások a nyirokcsomókban). A csecsemőmirigyben véletlen involúció, sorvadás észlelhető. A csecsemőmirigy véletlen involúciója tömegének és térfogatának gyors csökkenése, amely a T-limfociták számának csökkenésével és a csecsemőmirigy-hormonok termelésének csökkenésével jár. A véletlen involúció leggyakoribb okai a vírusfertőzések, mérgezések és a stressz. Ha az okot megszüntetjük, ez a folyamat visszafordítható. Kedvezőtlen eredménnyel a csecsemőmirigy atrófiája következik be. A csecsemőmirigy-sorvadás a hámsejtek hálózatának összeomlásával, a parenchyma lebenyeinek térfogatának csökkenésével, a csecsemőmirigytestek megkövesedésével, a rostos kötő- és zsírszövet burjánzásával jár együtt. A T-limfociták száma élesen csökken. A kezdeti időszakban a nyirokcsomók térfogata megnövekszik, majd sorvadáson és szklerózison megy keresztül. A másodlagos immunhiány változásának három morfológiai szakasza van:

follikuláris hiperplázia;

pszeudoangioimmunoblasztos hiperplázia;

a limfoid szövet kimerülése.

A follikuláris hiperpláziát a nyirokcsomók 2-3 cm-es szisztémás növekedése jellemzi.Sok élesen megnagyobbodott tüsző kitölti a nyirokcsomó szinte teljes szövetét. A tüszők nagyon terjedelmesek, nagy csíraközpontokkal. Immunoblasztokat tartalmaznak. A mitózisok számosak. Morfometrikusan meg lehet állapítani a T-sejt-alpopulációk arányának megsértését, de ezek változóak és nincs diagnosztikus értékük. A pszeudoangioimmunoblasztos hiperpláziát a venulák (posztkapillárisok) súlyos hiperpláziája jellemzi, a tüszők szerkezete töredezett vagy nem meghatározott. A nyirokcsomó diffúzan infiltrált plazmociták, limfociták, immunoblasztok, hisztiociták. A T-limfociták száma jelentősen, 30%-ra csökken. A limfociták alpopulációinak arányának aránytalan megsértése van, amely bizonyos mértékig az immunhiányt okozó októl függ. Tehát például a HIV-fertőzötteknél nemcsak a T-helperek csökkenése jellemző, hanem a CD4 / CD8 arány (helper-szuppresszor arány) csökkenése is, amely mindig kisebb, mint 1,0. Ez a jel a HIV-fertőzés által kiképzett AIDS immunológiai hibájának fő jellemzője. Az immunhiány ezen szakaszát az opportunista fertőzések kialakulása jellemzi. A limfoid szövet kimerülése helyettesíti a limfoid hiperpláziát az immunhiány végső szakaszában. A nyirokcsomók ebben a szakaszban kicsik. A nyirokcsomó szerkezete végig nincs meghatározva, csak a kapszula és annak formája őrződik meg. A kollagénrostok kötegeinek szklerózisa és hyalinosisa kifejezett. A T-limfociták populációja gyakorlatilag nem mutatható ki, az egyes immunoblasztok, plazmablasztok és makrofágok megmaradnak. Az immunhiány ezen szakaszát a rosszindulatú daganatok kialakulása jellemzi. A másodlagos (szerzett) immunhiány értéke. Az immunhiányt mindig opportunista fertőzések, végső stádiumban rosszindulatú daganatok, leggyakrabban Kaposi-szarkóma és rosszindulatú B-sejtes limfómák kialakulásával kísérik. A fertőző betegségek előfordulása az immunhiány típusától függ:

A T-sejthiány hajlamosít a vírusok, mikobaktériumok, gombák és más intracelluláris mikroorganizmusok által okozott fertőző betegségekre, mint pl. Pneumocystis cariniiés Toxoplasma gondii.

A B-sejt hiánya gennyes bakteriális fertőzésekre hajlamosít.

Ezek a fertőző betegségek tükrözik a sejtes és humorális válaszok relatív fontosságát a különféle mikrobiális ágensek elleni védekezésben. A Kaposi-szarkóma és a rosszindulatú B-sejtes limfómák a leggyakoribb rosszindulatú daganatok, amelyek immunhiányos betegeknél alakulnak ki. Előfordulhatnak HIV-fertőzésben, Wiskott-Aldrich-szindrómában és ataxia-telangiectasias betegekben, valamint szervátültetés (leggyakrabban vesetranszplantáció) után hosszú távú immunszuppresszív kezelésben részesülő betegeknél. A rosszindulatú daganatok előfordulásának oka lehet az immunválasz megsértése, amelynek célja a szervezetben kialakuló rosszindulatú sejtek eltávolítása (az immunrendszer felügyeletének kudarca), vagy egy sérült immunrendszer immunstimulációja, amelyben a normál szabályozási mechanizmus működik. a sejtproliferáció megszakad (ez B-sejtes limfómák kialakulásához vezet). Egyes esetekben, különösen ataxia-telangiectasia esetén, az immunhiány kromoszómák törékenységével jár, amiről úgy gondolják, hogy hajlamosít a daganatok kialakulására. Vegye figyelembe, hogy az epithelioid thymoma, egy elsődleges thymus epiteliális sejtdaganat, másodlagos immunhiányt eredményez.

A thymus hypoplasia a szerv veleszületett fejletlensége. A T-limfociták és a csecsemőmirigy-hormonok számának csökkenése miatt a gyermekek életük első napjaiban vagy 2 éves koruk előtt meghalhatnak. A csecsemőmirigy-hipoplázia mibenlétéről, a szerv szerepéről a gyermekek életében, a rendellenességek diagnosztizálásáról, valamint a kezelésről bővebben cikkünkben olvashat.

Olvassa el ebben a cikkben

A csecsemőmirigy szerepe gyermekeknél

A csecsemőmirigyben megtörténik a T-limfociták érése, amelyek felelősek a sejtes immunitásért. Mivel a B-limfociták védőfehérjék (immunglobulinok) képződéséhez T-sejt jelzésére van szükség, ezek a reakciók (humorális immunitás) is szenvednek, ha a csecsemőmirigy működése megzavarodik. Ezért a mirigyet a fő szervnek tekintik, amely megvédi a gyermeket az idegen antigén fehérje behatolásától.

A csecsemőmirigy hormonokat is termel - timopoietint, timulint, timozint, mintegy 20 biológiailag aktív vegyületet. Részvételükkel a gyerekek megtapasztalják:

a test növekedése;
pubertás;
anyagcsere;
izomösszehúzódások;
vérsejtek képződése a csontvelőben;
az agyalapi mirigy, pajzsmirigy szabályozása;
a cukor, a kalcium és a foszfor normál szintjének fenntartása a vérben és a szövetekben;
a szervezet immunválasza.

A csecsemőmirigy alulfejlődésének megnyilvánulásai

A csecsemőmirigy teljes hiánya (aplázia) a gyermek halálát okozhatja élete első napjaiban vagy halvaszületést. A túlélő csecsemőknek súlyos, tartós hasmenése van, amelyet nehéz kezelni. Progresszív kimerültséghez vezetnek. Különösen veszélyes bármilyen, még a legjelentéktelenebb fertőzés is.

Csökkent csecsemőmirigy esetén az egész nyirokrendszer fejlődése megszakad. A szervezet nem csak a külső kórokozókkal tud megbirkózni, hanem saját bélmikroflórája is gyulladásos folyamatot okozhat. Az alacsony immunitás hátterében a gombák gyorsan szaporodnak, ami candidiasist (rigót), pneumocystákat okoz, amelyek a tüdőt érintik.

A legtöbb gyermek, akinek nagyon csökkent a csecsemőmirigye, 2 évnél tovább nem éli túl kezelés nélkül a súlyos fertőzések miatt.

A csecsemőmirigy típusa gyermekben és felnőttben

A szerv méretének enyhe csökkenésével felnőttkorban immunhiányos megnyilvánulások léphetnek fel. A csecsemőmirigy rendellenességeinek jelei a következők:

gyakori vírusos és bakteriális fertőzések;
visszatérő gombás fertőzésekre való hajlam a bőrön, a száj és a nemi szervek nyálkahártyáján, a tüdőn, a belekben;
időszakosan súlyosbodó herpesz;
a "gyermekek" betegségeinek súlyos lefolyása (kanyaró, rubeola, mumpsz);
a vakcinázásra adott kifejezett reakció (hőmérséklet, görcsös szindróma);
daganatos folyamatok jelenléte.

A betegek állapotát súlyosbítja a máj, a lép és a csontvelő elváltozása, amely a csecsemőmirigy elégtelen működése miatt következik be.

A betegség diagnózisa

A csecsemőmirigy hypoplasiájának gyanúja a következők kombinációjával jelentkezik:

gyakori vírusos betegségek;
tartós rigó;
nehezen kezelhető hasmenés;
pustuláris bőrelváltozások;
fertőző betegségek súlyos lefolyása gyógyszerrezisztenciával.

Gyermekeknél a csecsemőmirigy vizsgálatára ultrahangot, felnőtteknél a számítógépes, mágneses rezonancia képalkotás informatívabb.

Mi a teendő, ha a csecsemőmirigy csökkent

Gyermekeknél a legradikálisabb kezelés a csecsemőmirigy-átültetés. A csecsemőmirigy részeit vagy a normális szervszerkezetű, halva született magzatokból származó egész szervet a rectus abdominis izmok, a combok régiójába varrják.

Sikeres és időben történő műtét esetén megnő a limfociták és immunglobulinok tartalma a vérben, és megjelenik az immunreakciók képessége. Sikeres lehet a csontvelő-transzplantáció, a csecsemőmirigyen kívüli T-limfociták fejlődését serkentő gyógyszerek - Neupogen, Leukomax - bevezetése is.

Kevésbé bonyolult esetekben a fertőzések tüneti terápiáját antibiotikumokkal, vírusellenes és gombaellenes szerekkel végzik. A csecsemőmirigy elégtelen működésének korrigálása érdekében intravénásan T-aktivint, Timalint, Timogent, immunglobulint adnak be.

A csecsemőmirigy hypoplasia veszélyes patológia gyermekeknél. A méret enyhe csökkenésével hajlamos a gyakori fertőzésekre, súlyos lefolyásukra, ellenáll az antibakteriális és gombaellenes szerekkel szemben.

A mirigy jelentős vagy teljes hiánya esetén a gyermekek 2 éves koruk előtt meghalhatnak. A betegséget a rigó és a hasmenés tartós lefolyása gyanítja. A mirigy hypoplasiájának kimutatására ultrahangot, tomográfiát és immunológiai vérvizsgálatokat végeznek. Súlyos esetekben csak szervátültetés segíthet, a betegség kevésbé összetett változatai tüneti kezelést, csecsemőmirigy-kivonatok bevezetését igényelnek.

Hasznos videó

Tekintse meg a videót Di George, Di George, Di Georgie szindrómáról, mellékpajzsmirigy aplasiáról, dysembryogenesis szindrómáról, 3-4 kopoltyúívről:

Hasonló cikkek

Leggyakrabban a csecsemőmirigy ultrahangját gyermekeknél, különösen csecsemőknél végzik. Felnőtteknél a CT informatívabb, mivel a szerv életkorral összefüggő változásai torzíthatják a képet vagy teljesen elrejthetik a szervet.

Segít meghatározni a csecsemőmirigy betegség tüneteit, amelyek életkortól függően változhatnak. Nőknél és férfiaknál a tünetek rekedtségben, légszomjban, gyengeségben nyilvánulhatnak meg. Gyermekeknél izomgyengeség, tápláléknyomás és mások lehetségesek.

Tartalom

Az emberek nem tudnak mindent a testükről. Azt, hogy hol található a szív, a gyomor, az agy és a máj, sokan tudják, az agyalapi mirigy, a hipotalamusz vagy a csecsemőmirigy elhelyezkedését sokan nem ismerik. A csecsemőmirigy vagy a csecsemőmirigy azonban központi szerv, és a szegycsont közepén található.

Thymus mirigy - mi az

A vas a nevét a kétágú villára emlékeztető formáról kapta. Az egészséges csecsemőmirigy azonban így néz ki, a beteg pedig vitorla vagy pillangó megjelenését ölti. A pajzsmirigyhez való közelsége miatt az orvosok csecsemőmirigynek nevezték. Mi az a csecsemőmirigy? Ez a gerincesek immunitásának fő szerve, amelyben az immunrendszer T-sejtjeinek termelése, fejlődése és képzése zajlik. Az újszülöttnél a mirigy 10 éves kora előtt elkezd növekedni, majd a 18. születésnap után fokozatosan csökken. A csecsemőmirigy az immunrendszer kialakulásának és működésének egyik fő szerve.

Hol található a csecsemőmirigy

A csecsemőmirigy úgy azonosítható, hogy két összehajtott ujját a szegycsont tetejére helyezzük a kulcscsont bevágása alatt. A csecsemőmirigy elhelyezkedése gyermekeknél és felnőtteknél azonos, de a szerv anatómiája életkorral összefüggő sajátosságokkal rendelkezik. Születéskor az immunrendszer csecsemőmirigyének tömege 12 gramm, pubertáskor eléri a 35-40 g-ot.Az atrófia 15-16 évesen kezdődik. 25 évesen a csecsemőmirigy súlya körülbelül 25 gramm, 60 évesen pedig kevesebb, mint 15 gramm.

80 éves korig a csecsemőmirigy súlya már csak 6 gramm. A csecsemőmirigy ekkorra megnyúlik, a szerv alsó és oldalsó része sorvad, amit zsírszövet vált fel. Ezt a jelenséget a hivatalos tudomány nem magyarázza meg. Ma ez a biológia legnagyobb rejtélye. Úgy gondolják, hogy ennek a fátyolnak a felnyitásával az emberek megkérdőjelezik az öregedési folyamatot.

A csecsemőmirigy szerkezete

Azt már megtudtuk, hol található a csecsemőmirigy. A csecsemőmirigy szerkezetét külön vizsgáljuk meg. Ez a kis méretű szerv rózsaszínes-szürke színű, lágy szerkezetű és karéjos szerkezetű. A csecsemőmirigy két lebenye teljesen összeforrt, vagy szorosan egymás mellett van. A test felső része széles, az alsó keskenyebb. Az egész csecsemőmirigyet egy kötőszövet kapszula borítja, amely alatt osztódó T-limfoblasztok vannak. Az innen induló jumperek lebenyekre osztják a csecsemőmirigyet.

A mirigy lebenyes felszínének vérellátása a belső emlőartériából, az aorta csecsemőmirigy-ágaiból, a pajzsmirigy artériák ágaiból és a brachiocephalic törzsből származik. A vér vénás kiáramlását a belső mellkasi artériákon és a brachiocephalic vénák ágain keresztül hajtják végre. A csecsemőmirigy szöveteiben különböző vérsejtek szaporodnak. A szerv lebenyes szerkezete kéreget és velőt tartalmaz. Az első sötét anyagnak tűnik, és a periférián található. Ezenkívül a csecsemőmirigy kérgi anyaga a következőket tartalmazza:

a limfoid sorozat hematopoietikus sejtjei, ahol a T-limfociták érnek;
hematopoietikus makrofág sorozatok, amelyek dendritikus sejteket, interdigitáló sejteket, tipikus makrofágokat tartalmaznak;
hámsejtek;
a szövetvázat alkotó hemato-thymus gátat alkotó sejtek támogatása;
csillagsejtek - olyan hormonokat választanak ki, amelyek szabályozzák a T-sejtek fejlődését;
bébiszitter sejtek, amelyekben limfociták fejlődnek.

Ezenkívül a csecsemőmirigy a következő anyagokat választja ki a véráramba:

thymus humorális faktor;
inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1);
timopoietin;
timozin;
timalin.

Amiért felelős

A csecsemőmirigy egy gyermekben a test összes rendszerét alkotja, és egy felnőttnél fenntartja a jó immunitást. Miért felelős a csecsemőmirigy az emberi szervezetben? A csecsemőmirigy három fontos funkciót lát el: limfopoetikus, endokrin, immunszabályozó. T-limfocitákat termel, amelyek az immunrendszer fő szabályozói, vagyis a csecsemőmirigy elpusztítja az agresszív sejteket. Ezen a funkción kívül szűri a vért, figyeli a nyirok kiáramlását. Ha bármilyen meghibásodás lép fel a szerv munkájában, akkor ez onkológiai és autoimmun patológiák kialakulásához vezet.

Gyermekeknél

Gyermekeknél a csecsemőmirigy kialakulása a terhesség hatodik hetében kezdődik. Az egy év alatti gyermekek csecsemőmirigye felelős a csontvelő által a T-limfociták termeléséért, amelyek megvédik a gyermek szervezetét a baktériumoktól, fertőzésektől és vírusoktól. A megnagyobbodott golyva (hiperfunkció) egy gyermeknél nem befolyásolja a legjobb módon az egészséget, mivel az immunitás csökkenéséhez vezet. Az ezzel a diagnózissal rendelkező gyermekek érzékenyek a különböző allergiás megnyilvánulásokra, vírusos és fertőző betegségekre.

Felnőtteknél

A csecsemőmirigy az életkor előrehaladtával kezd beépülni, ezért fontos, hogy időben fenntartsa funkcióit. A csecsemőmirigy megfiatalítása alacsony kalóriatartalmú étrenddel, Ghrelin szedésével és más módszerekkel lehetséges. A csecsemőmirigy felnőtteknél kétféle immunitás modellezésében vesz részt: egy sejttípusú és egy humorális választ. Az első az idegen elemek elutasítását, a második pedig az antitestek termelésében nyilvánul meg.

Hormonok és funkciók

A csecsemőmirigy által termelt fő polipeptidek a timalin, timopoietin, timozin. Természetüknél fogva fehérjék. Amikor limfoid szövet alakul ki, a limfociták lehetőséget kapnak arra, hogy részt vegyenek az immunológiai folyamatokban. A csecsemőmirigyhormonok és funkcióik szabályozó hatással vannak az emberi szervezetben zajló összes élettani folyamatra:

csökkenti a perctérfogatot és a pulzusszámot;
lassítja a központi idegrendszer munkáját;
energiatartalékok pótlása;
felgyorsítja a glükóz lebomlását;
fokozza a sejtek és a vázszövet növekedését a fokozott fehérjeszintézis miatt;
javítja az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy munkáját;
előállítja a vitaminok, zsírok, szénhidrátok, fehérjék, ásványi anyagok cseréjét.

Hormonok

A timozin hatására limfociták képződnek a csecsemőmirigyben, majd a timopoetin hatására a vérsejtek részben megváltoztatják szerkezetüket, hogy biztosítsák a szervezet maximális védelmét. A Timulin aktiválja a T-segítőket és a T-gyilkosokat, növeli a fagocitózis intenzitását, felgyorsítja a regenerációs folyamatokat. A csecsemőmirigy hormonok részt vesznek a mellékvesék és a nemi szervek munkájában. Az ösztrogének aktiválják a polipeptidek termelődését, míg a progeszteron és az androgének gátolják a folyamatot. Hasonló hatással bír a glükokortikoid, amelyet a mellékvesekéreg termel.

Funkciók

A golyva szöveteiben a vérsejtek szaporodnak, ami fokozza a szervezet immunválaszát. A keletkező T-limfociták bejutnak a nyirokba, majd a lépben és a nyirokcsomókban kolonizálódnak. Stresszes hatások (hipotermia, éhezés, súlyos trauma és mások) hatására a csecsemőmirigy funkciói gyengülnek a T-limfociták tömeges elhalása miatt. Ezt követően pozitív szelekción, majd negatív limfociták szelekción mennek keresztül, majd regenerálódnak. A csecsemőmirigy funkciói 18 éves kortól kezdenek elhalványulni, 30 éves korig pedig szinte teljesen elhalványulnak.

A csecsemőmirigy betegségei

A gyakorlat azt mutatja, hogy a csecsemőmirigy betegségei ritkák, de mindig jellegzetes tünetekkel járnak. A fő megnyilvánulások közé tartozik a súlyos gyengeség, a nyirokcsomók növekedése, a test védőfunkcióinak csökkenése. A fejlődő csecsemőmirigy-betegségek hatására a limfoid szövet nő, daganatok képződnek, amelyek a végtagok duzzadását, a légcső összenyomódását, a szimpatikus törzs vagy a vagus idegét okozzák. A test működésének meghibásodása a funkció csökkenésével (hipofunkció) vagy a csecsemőmirigy munkájának növekedésével (hiperfunkció) nyilvánul meg.

nagyítás

Ha az ultrahangos fotó azt mutatta, hogy a lymphopoiesis központi szerve megnagyobbodott, akkor a betegnek csecsemőmirigy-túlműködése van. A patológia autoimmun betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, myasthenia gravis) kialakulásához vezet. A csecsemők csecsemőmirigyének hiperpláziája a következő tünetekben nyilvánul meg:

az izomtónus csökkenése;
gyakori regurgitáció;
súlyproblémák;
szívritmuszavarok;
sápadt bőr;
bőséges izzadás;
megnagyobbodott adenoidok, nyirokcsomók, mandulák.

hypoplasia

A humán lymphopoiesis központi szervében előfordulhat veleszületett vagy primer aplasia (hipofunkció), amelyet a thymus parenchyma hiánya vagy gyenge fejlődése jellemez. A kombinált immunhiányt Dee George veleszületett betegségeként diagnosztizálják, amelyben a gyermekek szívhibái, görcsrohamai, az arc vázának anomáliái vannak. A csecsemőmirigy alulműködése vagy hypoplasia kialakulhat a cukorbetegség, a vírusos betegségek vagy a terhesség alatti nő alkoholfogyasztásának hátterében.

Tumor

A timomák (a csecsemőmirigy daganatai) bármely életkorban előfordulnak, de gyakrabban az ilyen patológiák 40 és 60 év közötti embereket érintenek. A betegség okait nem állapították meg, de úgy vélik, hogy a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata hámsejtekből származik. Megfigyelhető, hogy ez a jelenség akkor fordul elő, ha egy személy krónikus gyulladásban vagy vírusfertőzésben szenved, vagy ionizáló sugárzásnak volt kitéve. Attól függően, hogy mely sejtek vesznek részt a kóros folyamatban, a következő típusú golyvamirigy daganatok különböztethetők meg:

orsó cella;
granulomatózus;
epidermoid;
limfoepiteliális.

A csecsemőmirigy-betegség tünetei

Amikor a csecsemőmirigy munkája megváltozik, egy felnőtt légzési zavart, a szemhéj nehézségét, izomfáradtságot érez. A csecsemőmirigy-betegség első jelei a legegyszerűbb fertőző betegségek utáni hosszú felépülés. A sejtes immunitás megsértése esetén egy fejlődő betegség tünetei kezdenek megjelenni, például a sclerosis multiplex, a Basedow-kór. Az immunitás csökkenésével és a megfelelő jelekkel azonnal forduljon orvoshoz.

A csecsemőmirigy - hogyan kell ellenőrizni

Ha a gyermeknek gyakori megfázása van, amely súlyos patológiákká alakul, nagyobb a hajlam az allergiás folyamatokra, vagy a nyirokcsomók megnagyobbodnak, akkor a csecsemőmirigy diagnózisára van szükség. Ehhez egy érzékeny, nagy felbontású ultrahang készülékre van szükség, mivel a csecsemőmirigy a tüdőtörzs és a pitvar közelében helyezkedik el, és a szegycsont zárja le.

Hiperplázia, aplasia gyanúja esetén szövettani vizsgálat után az orvos komputertomográfiára és endokrinológus vizsgálatra utalhatja. A tomográf segít a csecsemőmirigy következő patológiáinak megállapításában:

MEDAC szindróma;
DiGeorge szindróma;
myasthenia gravis;
timoma;
T-sejtes limfóma;
pre-T-limfoblaszt tumor;
neuroendokrin daganat.

Normák

Egy újszülöttnél a csecsemőmirigy mérete átlagosan 3 cm széles, 4 cm hosszú és 2 cm vastag. A csecsemőmirigy átlagos mérete általában a táblázatban látható:

	szélesség (cm)	Hossz (cm)	Vastagság (cm)
1-3 hónap
10 hónap - 1 év

A csecsemőmirigy patológiája

Az immunogenezis megsértésével a mirigyben változások figyelhetők meg, amelyeket olyan betegségek képviselnek, mint a diszplázia, aplasia, véletlen involúció, atrófia, limfoid tüszők hiperplázia, timomegália. A csecsemőmirigy-patológia gyakran endokrin rendellenességgel, vagy autoimmun vagy onkológiai betegség jelenlétével társul. A celluláris immunitás csökkenésének leggyakoribb oka az életkorral összefüggő involúció, amely során a tobozmirigyben melatoninhiány lép fel.

Hogyan kell kezelni a csecsemőmirigyet

A csecsemőmirigy-patológiákat általában 6 évig figyelik meg. Aztán eltűnnek, vagy súlyosabb betegségekké alakulnak át. Ha a gyermeknek megnagyobbodott golyva mirigye van, akkor egy ftiziátriát, immunológust, gyermekorvost, endokrinológust és fül-orr-gégészt kell megfigyelni. A szülőknek figyelemmel kell kísérniük a légúti betegségek megelőzését. Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint bradycardia, gyengeség és/vagy apátia, sürgős orvosi ellátás szükséges. A csecsemőmirigy kezelését gyermekeknél és felnőtteknél orvosi vagy sebészeti módszerekkel végzik.

Orvosi kezelés

Ha az immunrendszer legyengül, a szervezet fenntartásához biológiailag aktív anyagok bevezetése szükséges. Ezek az úgynevezett immunmodulátorok, amelyeket a csecsemőmirigy-terápia kínál. A golyva mirigy kezelését a legtöbb esetben járóbeteg alapon végzik, és 15-20 injekcióból áll, amelyeket a gluteális izomba fecskendeznek be. A csecsemőmirigy-patológiák kezelési rendje a klinikai képtől függően változhat. Krónikus betegségek jelenlétében a terápia 2-3 hónapig végezhető, heti 2 injekcióval.

Intramuszkulárisan vagy szubkután 5 ml csecsemőmirigy-kivonatot fecskendezünk be az állatok golyvamirigyének peptidjeiből. Természetes biológiai alapanyag, tartósítószerek és adalékanyagok nélkül. Már 2 hét elteltével észrevehető a beteg általános állapotának javulása, mivel a kezelés során a védő vérsejtek aktiválódnak. A csecsemőmirigy-terápia a terápia után hosszú távú hatással van a szervezetre. A második kúra 4-6 hónap elteltével elvégezhető.

Művelet

A thymectomia vagy a csecsemőmirigy eltávolítása akkor javasolt, ha a mirigyben daganat (timoma) van. A műtétet általános érzéstelenítésben végzik, ami a beteget a teljes műtét alatt elaludja. A thymectomiának három típusa van:

Transzternális. A bőrön bemetszést készítenek, majd a szegycsontot leválasztják. A csecsemőmirigyet elválasztják a szövetektől és eltávolítják. A bemetszést kapcsokkal vagy varratokkal zárják le.
Transcervicalis. A nyak alsó részén bemetszést végeznek, majd eltávolítják a mirigyet.
Videóval segített műtét. A felső mediastinumban több kis bemetszés történik. Az egyiken keresztül egy kamerát helyeznek be, amely megjeleníti a képet a műtőben lévő monitoron. A művelet során robotkarokat használnak, amelyeket a bemetszésekbe helyeznek be.

diétás terápia

A diétaterápia fontos szerepet játszik a csecsemőmirigy-patológiák kezelésében. D-vitaminban gazdag ételeket kell bevinni az étrendbe: tojássárgája, sörélesztő, tejtermékek, halolaj. Dió, marhahús, máj használata javasolt. Az étrend kialakítása során az orvosok azt tanácsolják, hogy az étrendbe vegyék fel:

petrezselyem;
brokkoli, karfiol;
narancs, citrom;
homoktövis;
szirup vagy vadrózsa főzet.

Alternatív kezelés

Komarovsky gyermekorvos azt tanácsolja, hogy a csecsemőmirigyet speciális masszázzsal melegítse fel az immunitás növelése érdekében. Ha egy felnőttnek nem csökkent a mirigye, akkor a megelőzés érdekében meg kell őriznie immunitását csipkebogyóval, fekete ribizlivel, málnával és vörösáfonyával készült gyógynövénykészítményekkel. A csecsemőmirigy kezelése népi gyógymódokkal nem ajánlott, mivel a patológia szigorú orvosi felügyeletet igényel.

Videó

Figyelem! A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikk anyagai nem igényelnek önkezelést. Csak szakképzett orvos tud diagnózist felállítani és ajánlásokat adni a kezelésre az adott beteg egyéni jellemzői alapján.

Találtál hibát a szövegben? Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és kijavítjuk!

súlyos kombinált immunhiány (TCI);

a csecsemőmirigy hypoplasia (Dai Jodge-szindróma);

Nezelof-szindróma;

veleszületett agammaglobulinémia (Bruton-kór);

gyakori változó (változó) immunhiány;

izolált IgA-hiány;

örökletes betegségekkel összefüggő immunhiányok (Wiskott-Aldrich szindróma, ataxia-telangiectasia szindróma, Bloom szindróma)

komplement hiány

	Gépezet
elsődleges betegség	Nagyon ritka; időseknél jellemzően hypogammaglobulinémia formájában jelentkezik. Általában a T-szuppresszorok számának növekedése következtében.
Másodlagos más betegségekben
Fehérje-kalória éhezés	Hipogammaglobulinémia
vashiány
Posztfertőzés (poklos, kanyaró)	Gyakran - limfopenia, általában átmeneti
Hodgkin-kór	A T-limfociták diszfunkciója
Myeloma multiplex (gyakori).	Az immunglobulinok szintézisének megsértése
Limfóma vagy limfocitás leukémia	A normál limfociták számának csökkenése
A rosszindulatú daganatok késői szakaszai	Csökkent T-limfocita funkció, egyéb ismeretlen mechanizmusok
Thymus daganatok	Hipogammaglobulinémia
Krónikus veseelégtelenség	ismeretlen
Cukorbetegség	ismeretlen
Gyógyszer okozta immunhiány	Gyakran előfordul; kortikoszteroidok, rákellenes gyógyszerek, sugárterápia vagy szervátültetés utáni immunszuppresszió okozta
HIV fertőzés (AIDS)	A T-limfociták, különösen a T-helperek számának csökkenése

follikuláris hiperplázia;

pszeudoangioimmunoblasztos hiperplázia;

a limfoid szövet kimerülése.

A B-sejt hiánya gennyes bakteriális fertőzésekre hajlamosít.

Orvosi és szociális szakértelem és fogyatékosság a csecsemőmirigy hypoplasiában

THYMMIRIGY APLASIA (hipoplázia) (Dee George-szindróma) - a csecsemőmirigy veleszületett fejletlensége a csecsemőmirigy normális embriogenezisének megsértése következtében, amelyet a szomszédos szervek - a mellékpajzsmirigy, az aorta és egyéb - képződésének megsértése kísér. fejlődési anomáliák, ami klinikailag primer immunhiányban és hypoparathyreosisban nyilvánul meg.

Epidemiológia: a gyermekek gyakoriságát nem állapították meg, de a T-sejtes immunitás összes defektusának gyakorisága az elsődleges immunhiányok szerkezetében 5-10%, az immunhiány elsődleges formáinak teljes gyakorisága 2:1000.

Etiológia és patogenezis. A betegség a magzat méhen belüli fejlődésének károsodásával jár, körülbelül 8 hétig; teratogén faktor hatására az ebben az időszakban a 3-4. garatrepedésekből fejlődő szervek fektetése megszakad: a csecsemőmirigy, a mellékpajzsmirigy, az aorta, valamint az arckoponya, a központi idegrendszer. Az ebben a szindrómában szenvedő gyermekek 80-90% -ánál a 22. kromoszóma delécióját észlelik (részleges monoszómia a 22. kromoszómán - a genetikai anyag hiánya), kombinálva egy tünetegyüttessel: veleszületett szívhibák, "szájpadhasadék" és egyéb. az arcváz hibái, a csecsemőmirigy hypoplasia és a mellékpajzsmirigyek hypolalasia miatti hypocalcaemia.

klinikai kép.
Születésétől kezdve a gyermeknek hipokalcémiás szindrómája (tipikus hipokalcémiás görcsök), visszatérő szájüregi candidiasisa van a bőr és a nyálkahártyák krónikus candidiasissá alakulásával, az aorta anomáliája (jobbra fordult íve), szepszis. Előfordulhat veleszületett szívbetegség ennek megfelelő klinikai képpel, az arckoponya anomáliája; a jövőben - a mentális képességek csökkenése, késleltetett szexuális fejlődés.

Szövődmények: szívelégtelenség, különböző súlyosságú mentális fejlődési zavarok, Candida gombák által okozott belső szervek károsodása (candidális hörghurut, nyelőcsőgyulladás, későbbi nyelőcsőszűkület kialakulásával).

A diagnózis megerősítésére szolgáló laboratóriumi és műszeres módszerek:
1) a vérben lévő mellékpajzsmirigy hormon tartalmának tanulmányozása;
2) biokémiai vérvizsgálat (a vér kalciumtartalmának csökkenése);
3) EKG, echokardiográfia;
4) pszichológus, neurológus, pszichiáter konzultáció;
5) mikológiai vizsgálat;
6) immunogram (a T-limfociták számának és funkciójának csökkenése).

Kezelés: gégemirigy elégtelenség pótlása D-vitamin készítményekkel, magzati csecsemőmirigy transzplantációja, csecsemőmirigy hormonok pótlási célú alkalmazása, csontvelő-transzplantáció, veleszületett szívbetegség korrekciója, gombaellenes szerek alkalmazása candidiasis kezelésére.

A prognózis viszonylag kedvező - a gyermekek életképesek, nem szenvednek vírusos és bakteriális fertőzésektől, de a bőr és a nyálkahártyák krónikus candidiasisa van, belső szervek károsodásával, és állandó antimikotikus gyógyszeres kezelésre van szükségük; a pajzsmirigy-alulműködés is állandó helyettesítő terápiát igényel D-vitamin-készítményekkel; ráadásul a gyerekek lemaradnak a szellemi fejlődésben.

Fogyatékossági kritériumok: mentális retardáció, speciális iskolában való tanulás szükségessége, NC 1-2. és magasabb a veleszületett szívbetegség, a hörgők, a nyelőcső és más belső szervek visszatérő candidiasisa, funkcióik megsértésével.

Rehabilitáció: orvosi rehabilitáció az exacerbációk időszakában; szociális, pszichológiai, pedagógiai és szakmai habilitáció a betegség remissziója során.

- az elsődleges immunhiányok csoportjába tartozó genetikai betegség, amely a legyengült immunitás mellett számos malformációval jellemezhető. Ennek az állapotnak a tünetei a gyakori bakteriális fertőzések, amelyek súlyos lefolyásra hajlamosak, veleszületett szívhibák, arc-rendellenességek és egyéb rendellenességek. A DiGeorge-szindróma diagnózisa a szív, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigyek vizsgálatán, az immunológiai állapot vizsgálatán és a molekuláris genetikai vizsgálatok adatain alapul. A kezelés csak tüneti, beleértve a szívhibák és az arc rendellenességeinek műtéti korrekcióját, az immunológiai helyettesítő terápiát, valamint a bakteriális és gombás fertőzések elleni küzdelmet.

Általános információ

A DiGeorge-szindróma (a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy hypoplasiája, velocardiofacialis szindróma) egy genetikai betegség, amelyet a harmadik és negyedik garatzsák embrionális fejlődésének megsértése okoz. Ezt az állapotot először 1965-ben írta le Angelo Di Giorgi amerikai gyermekorvos, aki a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy veleszületett apláziájának minősítette. A genetika területén végzett további kutatások segítettek meghatározni, hogy a betegségben fellépő rendellenességek messze túlmutatnak az elsődleges immunhiányon. Ebből született a DiGeorge-szindróma másik neve. Tekintettel a leggyakrabban érintett szervekre (szájpad, szív, arc), egyes szakértők ezt a patológiát velocardiofacialis szindrómának nevezik. Számos modern kutató különbséget tesz e két állapot között, és úgy véli, hogy az "igazi" velocardiofacialis szindrómát nem kísérik súlyos immunológiai rendellenességek. A DiGeorge-szindróma előfordulási gyakorisága 1:3-20.000 - az adatok ilyen jelentős eltérése annak tudható be, hogy még nem sikerült megbízható és egyértelmű határvonalat megállapítani e betegség és a velocardiofacialis szindróma között. Ezért a különböző szakértők szerint ugyanannak a betegnek lehet elsődleges immunhiánya, amelyet kísérő rendellenességek kísérnek, vagy több malformáció állhat fenn az immunitás csökkenése hátterében.

A DiGeorge-szindróma okai

A DiGeorge-szindróma genetikai természete a 22-es kromoszóma hosszú karjának központi részének károsodása, ahol feltehetően számos fontos transzkripciós faktort kódoló gének találhatók. Ezen gének egyikét, a TBX1-et azonosították, expressziós terméke egy T-box nevű fehérje. Az embriogenezis folyamatait irányító fehérjék családjába tartozik. A DiGeorge-szindróma és a TBX1 kapcsolatának bizonyítéka az a tény, hogy a betegek kis százalékának nincs kifejezett károsodása a 22. kromoszómában, csak ennek a génnek a mutációi vannak jelen. Vannak arra vonatkozó javaslatok is, hogy más kromoszómák deléciója milyen szerepet játszik e betegség kialakulásában. Tehát a DiGeorge-szindrómához hasonló megnyilvánulásokat észleltek a 10., 17. és 18. kromoszóma károsodása esetén.

A DiGeorge-szindróma legtöbb esetben a 22. kromoszóma deléciója körülbelül 2-3 millió bázispárt rögzít. Leggyakrabban ez a genetikai hiba spontán módon jelentkezik a hím vagy női csírasejtek képződése során - vagyis csíra jellegű. A betegség eseteinek csak egytizede családi forma, autoszomális domináns öröklődési mintával. A DiGeorge-szindróma patogenezise a speciális embrionális formációk - garattasakok (főleg 3. és 4.) kialakulásának megsértésére redukálódik, amelyek számos szövet és szerv előfutárai. Főleg a szájpadlás, a mellékpajzsmirigyek, a csecsemőmirigy, a mediastinalis erek és a szív kialakulásáért felelősek, ezért DiGeorge-szindrómával e szervek fejlődési rendellenességei fordulnak elő.

A DiGeorge-szindróma tünetei

A DiGeorge-szindróma számos megnyilvánulása közvetlenül a gyermek születése után kerül meghatározásra, az egyéni fejlődési rendellenességek (például a szív) még korábban - megelőző ultrahangvizsgálatokon - észlelhetők. Leggyakrabban az arc fejlődési rendellenességeit észlelik először - a szájpadlás hasadását, néha „ajakhasadással” kombinálva, az alsó állkapocs prognózisát. A DiGeorge-szindrómában szenvedő csecsemőknek gyakran kicsi a szájuk, kicsi az orra megnagyobbodott orrnyereggel, és deformálódott vagy fejletlen a fülkagyló porcja. A betegség viszonylag enyhe lefolyása esetén a fenti tünetek mindegyike meglehetősen gyengén kifejezhető, a kemény szájpad hasadása is csak a hátsó részén fordulhat elő, és csak a fül-orr-gégész alapos vizsgálatával észlelhető.

A DiGeorge-szindrómás beteg életének első hónapjaiban a veleszületett szívhibák megnyilvánulásai kerülnek előtérbe - ez lehet Fallot-tetraád és egyéni rendellenességek is: kamrai septum defektus, ductus arteriosus hasadék és számos más. Ezeket cianózis, szív- és érrendszeri elégtelenség kíséri, és szakképzett orvosi ellátás hiányában (beleértve a sebészeti ellátást is) a betegek korai halálához vezethet. A mellékpajzsmirigy-hipoplázia és az azt követő hypocalcaemia miatti görcsrohamok és tetánia a DiGeorge-szindrómás gyermekek másik gyakori rendellenessége.

A DiGeorge-szindróma következő legfontosabb megnyilvánulása, amely megkülönbözteti a velocardiofacialis szindróma más fajtáitól, a kifejezett elsődleges immunhiány. A csecsemőmirigy aplasia vagy fejletlensége miatt alakul ki, ezért nagyobb mértékben befolyásolja a sejtes immunitást. Ez azonban az immunrendszer humorális és celluláris szakasza közötti szoros kapcsolat miatt a szervezet védekezőképességének általános gyengüléséhez vezet. A DiGeorge-szindrómás betegek rendkívül érzékenyek a vírusos, gombás és bakteriális fertőzésekre, amelyek gyakran elhúzódó és súlyos lefolyásúak. Egyes kutatók különböző mértékű mentális retardáció jelenlétét figyelik meg, néha neurológiai eredetű rohamok is előfordulhatnak.

A DiGeorge-szindróma diagnózisa

A DiGeorge-szindróma meghatározásához általános fizikális vizsgálatot, kardiológiai vizsgálatokat (EchoCG, elektrokardiogram), pajzsmirigy és csecsemőmirigy ultrahangját, valamint immunológiai vizsgálatokat alkalmaznak. Támogató szerepet játszik az általános és biokémiai vérvizsgálatok elvégzése, a beteg anamnézisének tanulmányozása, a genetikai vizsgálatok. A DiGeorge-szindrómás betegek vizsgálatakor a betegségre jellemző rendellenességek határozhatók meg - a kemény szájpad hasadása, az arc szerkezetének anomáliái, az ENT szervek patológiája. Az anamnézis rendszerint feltárja a vírusos és gombás fertőzések gyakori, súlyos lefolyású epizódjait, a hipokalcémia okozta görcsöket és a fogak kiterjedt szuvas elváltozásait.

A csecsemőmirigy ultrahangos vizsgálatakor jelentős tömegcsökkenés, vagy akár a szerv teljes hiánya (agenesis) tapasztalható. Az echokardiográfia és más szívdiagnosztikai módszerek számos szívhibát (például kamrai septum defektust) és mediastinalis ereket tárnak fel. Az immunológiai vizsgálatok megerősítik a T-limfociták szintjének jelentős csökkenését. Ugyanez a jelenség figyelhető meg a perifériás vérben, és gyakran kombinálódik az immunglobulin-fehérjék koncentrációjának csökkenésével. A vér biokémiai vizsgálata a kalcium és a mellékpajzsmirigy hormonok szintjének csökkenését jelzi. A genetikus fluoreszcens DNS-hibridizáció vagy multiplex polimeráz láncreakció segítségével kereshet deléciókat a 22-es kromoszómán.

DiGeorge-szindróma kezelése

A DiGeorge-szindrómára jelenleg nincs specifikus kezelés, csak palliatív és tüneti technikákat alkalmaznak. Nagyon fontos a veleszületett szívelégtelenség mielőbbi felismerése és szükség esetén műtéti korrekciója, hiszen ebben a betegségben a szív- és érrendszeri rendellenességek jelentik az újszülöttkori halálozás leggyakoribb okait. Jelentős veszélyt jelentenek a hipokalcémia okozta görcsös rohamok, amelyek megkövetelik a vérplazma elektrolit-egyensúlyának időben történő korrekcióját. DiGeorge-szindrómás sebészek segítségére is szükség lehet az arc és a szájpadlás rendellenességeinek megszüntetéséhez.

Súlyos immunhiány miatt a bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzés bármely jele indokolja a megfelelő gyógyszerek (antibiotikumok, vírus- és gombaölő szerek) sürgős alkalmazását. A DiGeorge-szindrómás beteg immunállapotának javítása érdekében donor plazmából nyert immunglobulinok helyettesítő infúziója végezhető. Egyes esetekben a csecsemőmirigyet átültették, ami serkentette a saját T-limfociták képződését - ez hozzájárult a betegek életminőségének javulásához.

A DiGeorge-szindróma előrejelzése és megelőzése

A DiGeorge-szindróma prognózisát a legtöbb kutató bizonytalannak értékeli, mivel ezt a betegséget a tünetek jelentős változatossága jellemzi. Súlyos esetekben a szív- és érrendszeri és immunológiai rendellenességek kombinációja miatt magas a korai újszülötthalál kockázata. A DiGeorge-szindróma jóindulatúbb formái meglehetősen intenzív palliatív ellátást igényelnek, különösen fontos odafigyelni a vírusos és gombás fertőzések kezelésére, megelőzésére. A betegek értelmi fejlődése némileg lelassul, azonban a megfelelő pedagógiai és pszichológiai korrekcióval a fejlődési elmaradás megnyilvánulásai kiegyenlíthetők. A mutációk gyakori spontán jellege miatt a DiGeorge-szindróma megelőzését nem fejlesztették ki.

A gyermekek testében van egy egyedülálló és még nem teljesen tisztázott szerv - a csecsemőmirigy vagy golyva. Nevét azért kapta, mert alakja valóban villára hasonlít, és azon a területen található, ahol a golyva előfordul. Orvosi neve thymus a görög thymus - lélek, életerő - szóból. Nyilvánvalóan az ókori gyógyítóknak már volt fogalmuk a testben betöltött szerepéről.

Mi a csecsemőmirigy a gyermekeknél? Ez egy vegyes szerv, amely mind az immun-, mind az endokrin rendszerhez tartozik. Nyirokszövete hozzájárul a szervezet fő védősejtjeinek - a T-limfocitáknak - éréséhez. A mirigyhámsejtek több mint 20 hormont (timint, timozint, timopoietint, T-aktivint és másokat) termelnek a vérbe.

Ezek a hormonok serkentik a szervezet különféle funkcióit: az immunrendszer, a motoros, a neuropszichés rendszerek állapotát, a test növekedését, az általános közérzetet stb. Ezért a csecsemőmirigyet "boldogságpontnak" nevezik, és úgy gondolják, hogy a mirigy ilyen funkcióinak köszönhetően a gyerekek mozgékonyabbak, vidámabbak és vidámabbak, mint a felnőttek. Azt is tartják, hogy a csecsemőmirigy eltűnésével kezdődik a szervezet öregedési folyamata.

Fontos! Ha a gyermek letargikus, fáradt, inaktív, gyakran beteg - ez a csecsemőmirigy működésének hiányára utalhat.

Mi a mirigy normál mérete és elhelyezkedése gyermekeknél?

A csecsemőmirigy a magzatban a terhesség 7. hetében képződik, az első 5 életévben aktívan működik, ezt követően kezdődik fokozatos sorvadása. 25 éves korára teljesen megszűnik működése, 40 éves korára pedig a legtöbb embernél szövete lecsökken, eltűnik.

A csecsemőmirigy a szegycsont mögött található a légcső bifurkációjának szintjén (jobb és bal hörgőkre oszlik), 2 lebenyből áll, amelyek a légcsőtől jobbra és balra helyezkednek el. Újszülötteknél a mérete 4 × 5 cm, vastagsága - 5-6 mm, súlya 15-20 g, a csecsemőmirigy ilyen paraméterekkel rendelkezik egy év alatti gyermekeknél.

A csecsemőmirigy általában gyermekeknél a test növekedésével párhuzamosan növekszik a pubertás kezdetéig (11-14 év), ekkorra eléri a 8 × 16 cm-es méretet és a 30-35 g súlyt. a szerv növekedése leáll és megindul a fordított fejlődése. Általában a gyermekek csecsemőmirigyének mérete a testmagasságtól függ, tömege pedig a testtömeg 1/250-e.

Mikor növekszik a csecsemőmirigy gyermekeknél és hogyan nyilvánul meg?

A szülőknek gyakran meg kell küzdeniük a csecsemőmirigy növekedésével (hiperpláziával) a gyermekeknél. Leggyakrabban ez az élet első 3 évében figyelhető meg, a gyermekek csecsemőmirigy-hiperpláziájának okai a következők lehetnek:

Az aminosavak (fehérje) hiánya a gyermek étrendjében.
Vitaminok hiánya.
A limfoid szövet diatézise (nyirokcsomók proliferációja).
Gyakori fertőzések.
Allergia.
örökletes tényező.

Csecsemőknél a csecsemőmirigy már a születés előtti időszaktól megnagyobbodhat, káros hatások következtében: az anya fertőző betegségei, a terhesség kóros lefolyása.

A csecsemőknél a timomegália (a mirigy megnagyobbodása) a gyermek súlyának növekedésében, sápadt bőrben, túlzott izzadásban, köhögési rohamokban és lázban nyilvánul meg. A gyermek állapota hanyatt fekve romlik - felerősödik a köhögés, megjelenik az orr cianózisa (cianózis), nyelési nehézségek, táplálékvisszafolyás jelentkezik. Jellemző a bőr kékes-lila árnyalata a baba sírásakor.

Fontos! A csecsemők csecsemőmirigyének megnagyobbodása megfázáshoz hasonlíthat, ami ebben az időszakban ritka. Ezért ilyen esetekben a csecsemőmirigy vizsgálata kötelező.

Miért alakul ki mirigy hypoplasia, mik a tünetei?

Sokkal kevésbé gyakori a csecsemőmirigy hypoplasia gyermekeknél, vagyis annak csökkenése. Általában ez egy veleszületett patológia, más veleszületett rendellenességekkel kombinálva:

a mellkas fejletlensége;
a mediastinalis szervek hibái - a szív, a légutak;
DiGeorge-szindrómával - a mellékpajzsmirigy és a csecsemőmirigy fejlődésének rendellenessége;
Down-szindrómával, egy kromoszóma-rendellenességgel.

Ez egy nagyon súlyos patológia, amely a gyermek magasságában és súlyában lemaradva, minden életfolyamat csökkenésében, görcsös szindróma kialakulásában, bélrendszeri diszbakteriózisban és különféle fertőzések hozzáadásával nyilvánul meg. Ezeknél a gyermekeknél nagyon magas a halálozás, ha az intenzív kezelést nem kezdik meg időben.

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaznak?

A gyermekek csecsemőmirigyének korszerű vizsgálati módszere az ultrahangos szkennelés. Nem kapcsolódik besugárzáshoz, és bármennyiszer biztonságosan elvégezhető, például a kezelés ellenőrzése céljából. A gyermekek csecsemőmirigyének új Doppler ultrahangtechnológiái lehetővé teszik a legpontosabb adatok megszerzését a mirigy méretéről, elhelyezkedéséről és szerkezetéről.

Laboratóriumi vizsgálat kötelező: klinikai vérvétel, immunológiai vizsgálatok, fehérje és nyomelem (elektrolitok) mennyiségének meghatározása. Veleszületett patológia esetén genetikai vizsgálatokat végeznek.

Hogyan kezelik a rákot gyermekeknél?

A csecsemőmirigy kezelése gyermekeknél a méretváltozás mértékétől, az immunitás állapotától, a gyermek általános állapotától és életkorától, valamint az egyidejű betegségek jelenlététől függ. Általában a kezelési algoritmus a következő:

Az étrend normalizálása (elegendő mennyiségű fehérje és vitamin).
Napi rutin elegendő fizikai aktivitással és jó pihenéssel.
Edzés, sport, testnevelés.
Természetes immunstimulánsok szedése.
Az antihisztaminok kötelező bevitele megfázás alatt, allergiás reakciók kialakulásával.

Fontos! Az aszpirin ellenjavallt csecsemőmirigy-hiperpláziában szenvedő gyermekek számára, hozzájárul a mirigy fokozott növekedéséhez és az aszpirin asztma kialakulásához.

Gyermekeknél a csecsemőmirigy-hiperplázia súlyos eseteiben hormonterápiát írnak elő (Prednizolon, Hidrokortizon, Cortef).

Ha a csecsemőmirigy túlzottan megnagyobbodott egy gyermeknél, a jelzések szerint műtétet hajtanak végre - a mirigy reszekcióját (thymectomia). A csecsemőmirigy eltávolítása után a gyermek több évig orvosi megfigyelés alatt áll.

A csecsemőmirigy-hyperplasiás gyermeket gondosan védeni kell a megfázástól, fertőzésektől, kerülni kell a csoportos, zsúfolt helyeken való tartózkodást. A rutin vakcinázást a szokásos módon végezzük, figyelembe véve a gyermek állapotát, hogy abban a pillanatban ne legyen megfázása, allergiája, diatézise és egyéb betegségei.

A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik a kisgyermekek egészségi állapotának megőrzésében. Ezért a gyakran beteg gyermekeket ki kell vizsgálni, és szükség esetén kezelni kell.

A thymus hypoplasia genetikája és patogenezise

A thymus hypoplasia klinikai megnyilvánulásai

;

A thymus hypoplasia genetikája és patogenezise

A thymus hypoplasia klinikai megnyilvánulásai

A csecsemőmirigy hypoplasia kezelése - DiGeorge-szindróma

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaznak?

Hogyan kezelik a rákot gyermekeknél?

Az étrend normalizálása (elegendő mennyiségű fehérje és vitamin).
Napi rutin elegendő fizikai aktivitással és jó pihenéssel.
Edzés, sport, testnevelés.
Természetes immunstimulánsok szedése.
Az antihisztaminok kötelező bevitele megfázás alatt, allergiás reakciók kialakulásával.

Fontos! Az aszpirin ellenjavallt csecsemőmirigy-hiperpláziában szenvedő gyermekek számára, hozzájárul a mirigy fokozott növekedéséhez és az aszpirin asztma kialakulásához.

Gyermekeknél a csecsemőmirigy-hiperplázia súlyos eseteiben hormonterápiát írnak elő (Prednizolon, Hidrokortizon, Cortef).

A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik a kisgyermekek egészségi állapotának megőrzésében. Ezért a gyakran beteg gyermekeket ki kell vizsgálni, és szükség esetén kezelni kell.

Ezt a betegségcsoportot az immunrendszer genetikai hibái okozzák.
A csecsemőmirigy veleszületett vagy primer aplasiáját (vagy hypoplasiáját) a csecsemőmirigy parenchyma teljes hiánya vagy rendkívül gyenge fejlődése jellemzi, ami súlyos kombinált immunhiány jelenlétét határozza meg a T- és a tartalom hirtelen csökkenése miatt. B-limfociták és a csecsemőmirigy testek hiánya.
Mindezeket a betegségeket visszatérő, gyakran tüdő- vagy bélrendszeri lokalizációjú gyulladásos betegségek kísérik, amelyek gyakran a betegek halálának közvetlen okai. Ezért a visszatérő gyulladásos betegségekben szenvedő gyermekeket, különösen a kisgyermekeket, alaposan meg kell vizsgálni a csecsemőmirigy funkcionális állapotát illetően.
Hasonló változások figyelhetők meg az immunhiányos csoportba tartozó számos betegségben szenvedő gyermekeknél. A csecsemőmirigy fejlődésében a legkifejezettebb hibákat a következő szindrómákban találtuk.

1.
DiGeorge szindróma. A mirigy apláziájával együtt lehetséges a mellékpajzsmirigy aplázia, hypoparathyreosis megnyilvánulásával. A patogenezisben a keringő T-limfociták hiánya, a celluláris immunitás reakciójának éles gátlása, a B-limfociták számának relatív növekedése és a humorális immunitási reakció megőrzése (az immunglobulinok normál szintje a vérben, hipokalcémia).
A betegség jellegzetes jelei az újszülött kortól kezdődő görcsrohamok, a légzőrendszer és az emésztőrendszer visszatérő fertőzései. Általában az aortaív, az alsó állkapocs, a fülcimpa fejlődési rendellenességeivel, a nyirokcsomók hypoplasiájával és a csecsemőmirigy-függő zónák fejletlenségével kombinálják.

2. Nezelof-szindróma- a csecsemőmirigy autoszomális recesszív aplasiája limfopéniával, a mellékpajzsmirigy aplázia nélkül, de a nyirokcsomókban és a lépben a csecsemőmirigy-függő zónák fejletlensége.
A T-limfociták reaktivitásának éles csökkenése (a sejtes immunrendszer hiánya) szintén feltárul.
Az újszülöttkori időszak óta visszatérő hörghurut, tüdőgyulladás, vírusos vagy gombás eredetű enterocolitis, herpetikus kitörések és szepszis figyelhető meg.
A T-limfociták hiánya és a celluláris immunitás reakciójának gátlása kifejezettebb, mint a DiGeorge-szindrómában. A betegek korán meghalnak.

3. Louis Bar szindróma- ataxia-telangiectasia immunológiai hiányossága, amelyet a mirigy aplasia autoszomális recesszív öröklődése jellemez, a limfociták csökkenésével a nyirokcsomók és a lép csecsemőmirigy-függő zónáiban, a kisagyban demyelinizáció.
Többrendszerű komplex rendellenességek:
1) neurológiai (ataxia, koordinációs zavarok stb.);
2) vaszkuláris (a bőr és a kötőhártya telaniectasia);
3) mentális (mentális retardáció);
4) endokrin (a mellékvesék, ivarmirigyek károsodott funkciói). A visszatérő sino-pulmonalis fertőzések már kora gyermekkorban jelentkeznek.
A sejtes immunitás megsértése az immunrendszer T- és B-rendszerének károsodásával, IgA hiányával jár, a vérszérumban emorionális fenyők (α- és β-fetoproteinek) találhatók. Az ilyen betegeknél gyakran alakulnak ki rosszindulatú daganatok (gyakrabban lymphosarcoma, lymphogranulomatosis).

4.
"Svájci szindróma"- autoszomális recesszív súlyos kombinált immunhiány. A limfopéniás agammaglobulinémia, a csecsemőmirigy aplasia vagy hypoplasiája a teljes limfoid szövet hypoplasiájával kombinálódik. A csecsemőmirigy éles hypoplasiája, a nyirokcsomók hypoplasiája és a lép, a belek limfoid képződményei.
Újszülött kortól kezdve visszatérő gombás, vírusos és bakteriális elváltozások a bőrön és a nasopharynx nyálkahártyáján, a légutakban és a belekben. Ezeknél a gyermekeknél a csecsemőmirigy nehezen azonosítható.
A celluláris immunitás reakcióinak éles gátlása mellett a humorális immunitás hiánya (a T- és B-limfociták hiánya) is kiderül. A gyermekek általában életük első hat hónapjában halnak meg.

Diagnosztika. A csecsemőmirigy veleszületett aplasiáját és hypoplasiáját a visszatérő fertőzések klinikája alapján állapítják meg. Ennek megerősítésére immunológiai vizsgálatokat alkalmaznak: meghatározzák a T- és B-limfociták számát és funkcionális aktivitásukat, az immunglobulinok koncentrációját és a mirigy hormonszintjét a vérben.
A csecsemőmirigy aplasia okozta immunhiányos állapotok korai diagnosztizálására a perifériás vér limfociták számának, szérum immunglobulinok, izohemagglutinin titer meghatározását használják.

Kezelés. Helyreállító és helyettesítő immunterápia. Ebből a célból a csecsemőmirigy vagy a csontvelő transzplantációját, immunglobulinok, csecsemőmirigy-hormonok bevezetését végzik. Az immunszuppresszív hatású kortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt.

Thimic Hypoplasia (Digeorge-szindróma)

A csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia, a mellékpajzsmirigyek és más struktúrák anomáliái egyidejűleg alakulnak ki (pl. szívhibák, vesepatológiák, az arckoponya anomáliái, beleértve a szájpadhasadékot stb.), melyeket deléció okoz. a 22. kromoszómában q11.

Diagnosztikai kritériumok

A rendszer következő szervei közül > 2 érintett a folyamatban:

csecsemőmirigy;
mellékpajzsmirigy;
a szív- és érrendszer.

Átmeneti hypocalcaemia fordulhat elő, ami görcsöket okozhat újszülötteknél.

A szérum immunglobulinok általában a normál határokon belül vannak, de alacsonyabbak is lehetnek, különösen az IgA; Az IgE szintje magasabb lehet a normálnál.

A T-sejtek száma csökken, és a B-sejtek százalékos aránya viszonylag megnő. A segítők és elnyomók aránya normális.

A szindróma teljes kifejeződése esetén a betegek általában érzékenyek az opportunista fertőzésekre (Pneumocystisjiroveci, gombák, vírusok), és a graft-versus-host betegség miatti vérátömlesztés miatt halál is lehetséges. Részleges szindróma esetén (változó hipopláziával) a fejlődés és a fertőzésre adott válasz megfelelő lehet.

A csecsemőmirigy gyakran hiányzik; ectopiás csecsemőmirigy esetén a szövettan normális.

A nyirokcsomók tüszői normálisak, de a paracorticalis és a csecsemőmirigy-dependens zónákban sejtszintű kimerülések figyelhetők meg. A rák és az autoimmun betegségek kialakulásának kockázata nem növekszik.

Thymus daganatok

A csecsemőmirigy-daganatok több mint 40%-át később kialakuló paratímiás szindrómák kísérik, és az esetek harmadában többszörösek.

Társult

A myasthenia gravis az esetek mintegy 35%-ában, az esetek 5%-ában a thymoma kimetszés utáni 6. évben jelentkezhet. A thymoma a myasthenia gravisban szenvedő betegek 15%-ánál alakul ki.

Szerzett hipogammaglobulinémia. A felnőtt betegek 7-13%-ánál társul timoma; thymectomia után az állapot nem javul.

A valódi vörösvérsejt-aplázia (RCC) a timomában szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál fordul elő.

Az ICCA esetek 50%-a timomával társul, 25%-ban a javulás a thymectomia után következik be. Thymoma előfordulhat egyidejűleg vagy később alakulhat ki, de nem előzi meg a granulocytopeniát vagy a thrombocytopeniát, vagy mindkettőt / 3 esetben; a thymectomia ebben az esetben haszontalan. Az ICCA a hypogammaglobulinémiában és timomában szenvedő betegek 1/3-ában fordul elő.

A gyermeknek állandó megfázása van jellegzetes tünetekkel (köhögés, orrfolyás, hidegrázás, torokfájás), és az orvosok ugyanazt a diagnózist állítják fel - SARS?

Valójában minden helyes, de nézzünk a probléma mélyére. A megfázás nagyon gyakran előfordul a szervezet elnyomott immunrendszerének hátterében.

A csecsemőmirigy gyermekkorban ugyanaz, és az egyik fő oka az immunrendszer gyengülésének. Ezt pedig időben kezelni kell, hogy elkerüljük a helyzet súlyosbodását.

Ebben a cikkben arról fogunk beszélni, hogy mi a csecsemőmirigy, miért felelős, hogyan kell a szülőknek reagálniuk, amikor megjelennek a csecsemőmirigy problémáinak első tünetei, és hogy ez a betegség megállítható-e.

Egy kis elmélet

Az orvosok szerint a csecsemőmirigy a szervezet egyik legfontosabb szerve. Megvédi az embereket számos betegségtől és küzd az idegen mikroorganizmusok ellen.

De nézzük meg közelebbről a csecsemőmirigy hatásmechanizmusát, és vegyük figyelembe annak szerkezetét a gyermek testében.

Mi ez és mi a felelős

A csecsemőmirigy (csecsemőmirigy, golyva) egy V alakú szerv az emberi mellkasüregben, amely az autoimmun betegségek megelőzésében felelős.

A „csecsemőmirigy” szó görögül „életerőt” jelent. Leggyakrabban a csecsemőmirigy problémáit pontosan gyermekkorban figyelik meg.

Ennek nagyon sok oka van, és az orvosok még mindig nem tudják a pontos választ arra a kérdésre: miért van a gyermeknek megnagyobbodott csecsemőmirigye.

Egyes információk arra utalnak, hogy a csecsemőmirigy károsodott működésének okai a következők: negatív külső hatások (sugárzási háttér, rossz ökológia stb.), genetikai hajlamok, az anyai szervezet különböző rendellenességei a viselés során, nephropathia, az anya akut fertőző betegségei a viselés során. gyermek.

Tudtad? Amerikai tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy az AIDS legyőzhető. Ehhez meg kell tanulnia, hogyan serkentheti a T-hellerek termelését a csecsemőmirigyben.

A csecsemőmirigy a születés első napjától kezdi meg aktív növekedését. Ezen a ponton a súlya mindössze 15 gramm. A növekedés a teljes pubertásig tart, és 15-16 évesen ez a szerv eléri a 30-40 g súlyt.

Ettől kezdve a növekedés fordított irányt vesz fel, és a csecsemőmirigy fokozatosan csökken. Az emberi élet 70 évében nem haladja meg a 7 grammot.

A csecsemőmirigy karéjos szerkezetű. Benne B-limfociták és T-limfociták raktározódnak, amelyek felelősek azért, hogy megvédjék a szervezetet az idegen sejtektől.

A csecsemőmirigy a szervezet immunrendszerének központi és legfontosabb szerve. Gátlási aktivitása növeli a rák kialakulásának kockázatát.

Néha a csecsemőmirigy rossz hatásmechanizmusa ahhoz a tényhez vezet, hogy T-limfocitái harcolni kezdenek saját testük normális sejtjeivel.

A csecsemőmirigy mindenesetre minden gyermek szervezetének fontos alkotóeleme, kóros elváltozások esetén kellő időben kezelni kell.

A csecsemőmirigy szerepét az emberi szervezetben nemrég fedezték fel, mégpedig 1961-ben Ausztráliában. Aztán egy D. Miller nevű tudós újszülött patkányokon végzett vizsgálatokat.

A vizsgálatok során eltávolította a csecsemőmirigyeket, és megfigyelte az állati szervezet reakcióját (különösen a szervátültetés reakcióját).

Ennek eredményeként: elnyomott antitestek (T-limfociták) termelése és a szervezet teljes kilökődése bármely átültetett szervből.

Ebből a következtetés a következő: a csecsemőmirigy hozzájárul a védő limfociták fejlődéséhez és továbbképzéséhez. Ráadásul nem engedi, hogy a limfociták megtámadják saját testüket (kivéve persze, ha daganat alakul ki ebben a szervezetben).

Hol van

A csecsemőmirigy elhelyezkedésével kapcsolatos kérdések gyakran még a felnőtteket is megzavarják. A csecsemőmirigy a mellkas üregében található.

Ha ez a szerv normális ütemben fejlődik, és fejlődése során nem figyelhető meg kóros elváltozás a baba testében, akkor 10-15 mm-rel a szegycsont nyele fölé vetül.

Alsó vége elérheti a 3 vagy 4 bordát. Azokban az esetekben, amikor a gyermeknél megnövekedett a csecsemőmirigy, akkor az alsó vége elérheti az 5. bordát.

Hogyan történik a diagnózis

A mai napig a csecsemőmirigy diagnosztizálásának legnépszerűbb és legpontosabb módszere a röntgenvizsgálat. Csak olyan esetekben hajtják végre, amikor az ultrahang nem ad elég világos megértést a csecsemőmirigy állapotáról.

Az immunrendszer fő szervének növekedésével jellegzetes háromszög vagy ovális szalagszerű árnyék jelenik meg a képeken. Az orvosok a J. Gewolb módszerrel meg tudják határozni a csecsemőmirigy-megnagyobbodás mértékét (összesen 3 van).

Fontos! A csecsemőmirigy stimulálásához rendszeresen termikus eljárásokat kell végezni (fürdők, szaunák stb.).

Van egy morfometrikus módszer a csecsemőmirigy megnagyobbodási szintjének meghatározására gyermekeknél. Lényege a csecsemőmirigy árnyékának tágulási együtthatójának kiszámítása.

Vagyis a kutató kiszámítja a csecsemőmirigy méretének és a mellkas teljes térfogatának arányát. Bonyolultabb helyzetekben célszerű pulzáló vagy multiaxiális röntgen, tomográfia vagy pneumomediastinográfia alkalmazása.

A modern diagnosztika ilyen széles skálája ellenére a radiográfiai módszerek nem mindig hatékonyak, mivel a kimenet gyakran nem kellően pontos eredmény.

A legtöbb oroszországi, ukrajnai, fehéroroszországi és moldovai egészségügyi intézményben a csecsemőmirigy vizsgálatának fő diagnosztikai módszere az ultrahang.

Ha gyermekét egy helyi klinikára viszi, akkor először (talán tapintás után) az orvosok ultrahangvizsgálatra küldik.

A csecsemőmirigy diagnosztizálása ultrahang segítségével különböző korú gyermekeknél a következő:

az újszülötteket és a 9 hónaposnál fiatalabb gyermekeket gyakran hátravetett fejjel fektetik a kanapéra. Ezután ultrahangos eljárást végeznek;
a 9-18-20 hónapos gyermekeket "ülő" helyzetben vizsgálják;
kétéves kortól kezdődően az ultrahangos eljárás „álló” helyzetben is elvégezhető.

Sok szülő nem tudja, mi a csecsemőmirigy ultrahangja gyermekeknél, hogyan zajlik az eljárás, és egyáltalán miért van rá szükség.

Valójában ebben az esetben az ultrahang (ultrahang) segít meghatározni a csecsemőmirigy állapotát egy gyermekben (további kezelés szükséges-e, vagy a változás csekély, és nem igényel terápiás beavatkozást).

Tudtad? A tudósok létrehozták« a fiatalság injekciója» , amitől egy felnőtt teste új és erőteljes erőlöketet ébreszt. Ez az eljárás magában foglalja az őssejtek bejuttatását a csecsemőmirigybe. A szakértők szerint egy ilyen injekció megfiatalítja a csecsemőmirigyet, és ennek megfelelően az öregedő testet.

A vizsgálatot speciális, lineáris érzékelővel ellátott berendezéssel végzik. Egy ilyen érzékelő segítségével a gyermek mellkasának keresztirányú vizsgálatát végzik el.

Az érzékelő a szegycsonttal és a fogantyúval párhuzamosan van felszerelve. Korábban speciális gélszerű konzisztenciát alkalmaztak a szegycsontra.

Az ultrahangos eljárást követően az orvosok a kapott adatok (hossz, szélesség és magasság) alapján meghatározzák a csecsemőmirigy térfogatát, majd előre kiszámított térfogat és speciális együtthatók alapján kiszámítják a szerv tömegét, amelyeket az orvosi szakirodalom szabványosít.

Ha a csecsemőmirigy tömege ismert, az orvosok megfelelő diagnózist állíthatnak fel a gyermek számára.

Normák és eltérések

A csecsemőmirigy vizsgálata után az orvosok a kapott adatok alapján diagnózist készítenek.

Ennek az apró szervnek a súlyos rendellenességeit gyakran nem figyelik meg, és még a csecsemőmirigy leggyakrabban előforduló növekedése (thymomegalia) sem veszélyes betegség. A különösen akut esetek (hiperplázia vagy hypoplasia) szerencsére rendkívül ritkák.

Normális teljesítmény

Nem számít, hogy melyik diagnosztikai módszert alkalmazták a csecsemőmirigy tanulmányozására (ultrahang, radiográfia stb.), Minden a szerv teljes térfogatának és tömegének kiszámításán múlik.

Ezen adatok alapján specifikus diagnózist készítenek. Az újszülött csecsemőmirigyének normál mutatói a következők: hossz - 41 mm, szélesség - 33 mm, vastagság - 21 mm, teljes térfogat - 13900 mm³.

Tisztázni kell, hogy a megadott adatok referenciaként szolgálnak, és az egyik vagy másik irányú kis eltérés megengedett. A tapasztalt szakemberek szerint normál állapotban a csecsemőmirigy súlyának a gyermek teljes testtömegének 0,3% -ának kell lennie.

A csecsemőmirigy megengedett súlya 15-45 g, serdülők esetében 25-30 g Más esetekben az orvosok diagnosztizálják: timomegália.

Megnagyobbodás (thymomegalia)

A timomegalia a legtöbb esetben örökletes betegség, és 6 év alatti gyermekeknél figyelhető meg. A timomegália előfordulása 3 év alatti gyermekeknél 13-34%, 3-6 éves gyermekeknél - 3-12%.

6 év után ez a betegség ritka. Egyébként az ilyen gyermekek az autoimmun és onkológiai betegségek kialakulásának kockázati csoportjába tartoznak.

Fontos!A csecsemőmirigy növekedése csak 12 éves kor után lassul le.

A biológia és az orvostudomány kutatói a timomegalia két formáját különböztetik meg: szerzett és veleszületett.

Ezek közül az első külső hatások vagy múltbeli patológiás változások és betegségek (Addison-kór, mellékvese onkológia, tüdőgyulladás, SARS, vasculitis) hátterében alakulhat ki.

A veleszületett timomegália megfelelően kialakult csecsemőmirigyet jelent, amely nagyobb, mint a megengedett méret. Egy ilyen hiba szinte minden esetben nem jelent veszélyt a gyermek életére és egészségére.

A timomegalia három súlyosságú lehet. A CTTI (kardiotímiás-mellkasi index) mutatói szerint különböznek.

A CTTI 0,33-ig terjedő mutatója azt jelzi, hogy a baba teljesen egészséges, a 0,33 és 0,37 közötti mutató pedig azt jelzi, hogy a gyermeknél kialakult a timomegália első foka.

A második fokú timomegália diagnózisának felállításához 0,37-0,42, a harmadik fokú 0,42 feletti mutatóknak kell lenniük.

A csecsemőmirigy hyperplasia és hypoplasia

A hiperplázia a csecsemőmirigy akut betegsége. Ennek hátterében az agy és a kéreg sejtjei aktívan növekedni kezdenek, és egyidejűleg új képződmények alakulnak ki a csecsemőmirigyben.

Ebben a betegségben a timomegáliától eltérően a csecsemőmirigy mérete normális maradhat, de a szerkezeti és funkcionális összetevők zavartak.

Az ultrahang vizsgálat nem alkalmas a pontos diagnózis felállítására. Ebben az esetben röntgenvizsgálatot végeznek, majd meghatározzák a csecsemőmirigy árnyékának természetét.

A hiperplázia fő okai a következők:

onkológia;
vérszegénység és szív- és érrendszeri betegségek;
autoimmun és endokrin betegségek.

Thymus hypoplasia vagy DiGeorge-szindróma a legtöbb esetben a magzat méhen belüli fertőzése esetén fordul elő. Ennek eredményeként egy újszülöttnél a csecsemőmirigy fejletlen, vagy teljesen hiányzik.

Hipoplázia esetén a gyermek az arcszövet elváltozásait és az arcszervek szerkezetének általános zavarait észleli.

Ezenkívül a gyermeknek rendellenességei vannak a szív és a vesék szerkezetében. Egyes tudósok hajlamosak azt sugallni, hogy genetikai hajlam áll fenn a DiGeorge-szindrómára.

Tudtad?Ha a csecsemőmirigyet teljesen eltávolítják a gyermek ötéves kora után, akkor ez semmilyen módon nem befolyásolja az életminőségét. Az a tény, hogy az első öt évben a csecsemőmirigynek sikerül olyan számú T-limfocitát termelnie, amely megvédi az emberi testet öregségig.

Mindenesetre fejletlen csecsemőmirigy esetén a hypoplasia tünetei hat éves kor után maguk is eltűnhetnek.

Mindazonáltal, ez idő alatt a gyermek fogékony lehet a fertőző betegségekre, nem tolerálja a vérátömlesztési és szervátültetési folyamatokat.

Érdemes-e aggódni

Arra a kérdésre, hogy érdemes-e kezelni a csecsemőmirigyet, csak tapasztalt szakember tud egyértelmű választ adni ennek az apró szervnek az alapos diagnózisa után.

Tünetek, amelyek nem igényelnek további segítséget

Meg kell jegyezni, hogy bármely tünet esetén jobb, ha orvoshoz fordul tanácsért. Mondja, hogy gyermeke egészséges, és értse el, hogy ez elég lesz a nyugalmához.

Az immunológia világszakértői azt mondják, hogy újszülötteknél a csecsemőmirigy enyhén megnagyobbodása a norma. Az életkorral járó növekedés normalizálódik, és minden tünet eltűnik.

Csecsemőkorban azonban a következő tünetek jelentkezhetnek, amelyeknek nincs komoly következménye:

enyhén megnagyobbodott nyirokcsomók;
a mandulák enyhe megnagyobbodása és;
a gyermek súlya kissé megnövekedett.

Mikor kell orvoshoz fordulni

A csecsemőmirigy működési zavarának vagy méretének változásának számos tünete van.

Ilyen esetekben rövid időn belül gyermekorvoshoz, majd immunológushoz kell fordulni:

a baba testsúlyának hirtelen ugrásai;
vénás hálózat képződik a mellkason (márványminta);
gyakori regurgitáció etetés után;
a köhögés előfordulása vízszintes helyzetben;
a nyirokcsomók és a mandulák méretének erős növekedése;
az ARVI-betegségek gyakorisága többször nő;
a gyermek sírása során bőre lila árnyalatot kap;
depressziós izomtónus;
a szívritmus megsértése;
hyperhidrosis;
a gyermek folyamatosan lefagyasztja a karok és lábak végét;
anomáliák az ízületek fejlődésében;
hipotenzió;
kriptorchidizmus, phimosis, hypoplasia;
sápadtság (vérszegénység miatt, amely a vas makrotápanyagok hiánya következtében nyilvánul meg a szervezetben);
izzadás és elhúzódó subfebrilis hőmérséklet.

Akutabb esetekben a csecsemőmirigy erős növekedése esetén (0,42 feletti CTTI értékekkel) a gyermek megduzzadhat a nyaki vénákban, légszomj, cianózis alakulhat ki. Ez annak köszönhető, hogy a csecsemőmirigy a létfontosságú szerveket összenyomja.

Hogyan történik a kezelés

1 és 2 fokos timomegalia esetén az orvosok engedélyezik a védőoltásokat, de csak szigorú felügyelet mellett. Ezenkívül időszakonként felmérik egy kis beteg egészségi állapotát.

3. fokozatú timomegália elleni védőoltás tilos, mivel a baba szervezetének immunrendszere nem működik megfelelően, és még kis mennyiségű idegen szervezetet sem lesz képes normálisan kilökni.

Egyes esetekben a gyermekorvos konzultál egy endokrinológussal és egy immunológussal, amely után engedélyt ad a védőoltásra (például a gyermekbénulás elleni védőoltásra).

Fontos!A kiegyensúlyozott alvás és a hosszan tartó friss levegőn való tartózkodás hozzájárul a timomegália gyors felépüléséhez.

A gyermek kezelését csak akut esetekben végezzük, amikor a csecsemőmirigy problémái hatással lehetnek a test más szerveire és rendszereire.

A kezelés különböző jellegű, és csak az egészségügyi intézmények szakemberei írják elő a megfelelő diagnózis után.

Az alábbiakban felsoroljuk a csecsemőmirigy-problémák kezelésének főbb pontjait.

Tudtad?A csecsemőmirigy helyén az ujjbegyekkel történő könnyű koppintás energiával tölti fel az egész napot.

A csecsemőmirigy-problémák tünetei általában eltűnnek, amikor a gyermek eléri a 3-6 éves kort.

Néha a timomegalia más betegségekbe is átkerülhet, és ennek megelőzése érdekében a betegség első tünetei esetén azonnal orvoshoz kell fordulni.

Megelőzés

A mai napig a szindróma kialakulásának mechanizmusai nem ismertek, ezért a megelőző intézkedések nem adhatnak magas eredményt.

Ismeretes, hogy a gyermekeknél a timomegalia kialakulhat a terhes anya helytelen életmódjának hátterében. Ezért a megelőző intézkedések a nők egészséges életmódjának tekinthetők.

A csecsemők és idősebb gyermekek megnagyobbodott csecsemőmirigyének megelőző intézkedései a stresszes helyzetek elkerülésére, a rendszeres testmozgásra (idősebb gyermekek számára) irányulnak.

Végezetül szeretném megjegyezni, hogy a szülőknek nem kell félniük a 3 év alatti gyermekek timomegáliától. Korábban adtunk néhány statisztikai adatot, és ezek szerint hazánkban körülbelül minden negyedik gyermeknek van csecsemőmirigy-problémája.

A legfontosabb dolog ebben a kérdésben: időben történő orvoslátogatás és célzott kezelés (ha van ilyen igény).

Itthon " Tervezés » A csecsemőmirigy hypoplasia. Thymus: a csecsemőmirigy gyermekeknél

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

hasi ultrahang

mellkasi ultrahang

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A tagadást nem igékkel (személyes alakban, infinitivusban, gerund alakban) külön írjuk: ne vedd, nem volt, nem tudva, lassan
	Előadás, beszámoló a reneszánsz filozófiájának főbb vonásairól
	Szépirodalmi stílus
	A föld gyermekei Bemutató mi vagyunk a föld gyermekei a kertért
	Előadás a kommunikációs akadályok témában, a munkát tanulók végezték Kommunikáció nélkül bezárkózunk.

2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata