Mi az elsődleges, másodlagos és harmadlagos hyperparathyreosis. Másodlagos hyperparathyreosis: okok, tünetek és kezelés
hyperparathyreosis- krónikus endokrin betegség, amelyet a mellékpajzsmirigy hormon (parathormon, paratireokrin, PTH) termelésének fokozódása okoz, a mellékpajzsmirigy daganataival (adenómáival), vagy ezek hiperpláziájával (a szervszövet nem daganatos növekedése, kíséretében). a munkafunkció növekedésével).A mellékpajzsmirigyek anatómiája
A mellékpajzsmirigyek jellemző száma két pár (az emberek 80-85%-ánál figyelhető meg). A világ népességének 15-20%-ának 3-12 mirigye van. A mirigyek számának veleszületett változásait általában nem kísérik kóros tünetek.A mellékpajzsmirigyek tipikus száma esetén egy mirigy tömege általában 20-70 mg, és a méretek általában nem haladják meg a 6 * 3 * 1,5 mm-t. A mirigyek korong alakúak, és sárga színben különböznek a pajzsmirigy szövetétől.
A mellékpajzsmirigyek leggyakrabban a pajzsmirigy hátsó felületén helyezkednek el. Ugyanakkor a felső párjuk a pajzsmirigy felső és középső harmadának, az alsó pár pedig az alsó harmadának szintjén van.
A mellékpajzsmirigyek elhelyezkedése azonban nagyon változó. Például az alsó pár a mediastinumban helyezkedhet el, fenntartva a kapcsolatot a csecsemőmirigykel (csecsemőmirigy), néha magában a mirigyben.
A mellékpajzsmirigyek általában az erek vagy idegágak pajzsmirigyének bejáratánál helyezkednek el. Gyakran részben vagy teljesen elmerülnek a pajzsmirigy szövetében, bár saját kapszulájuk van.
További mellékpajzsmirigyek elhelyezkedhetnek az elülső és hátsó mediastinumban, a pajzsmirigy és a csecsemőmirigy szövetében, a nyelőcső hátsó felszínén, a szívburok üregében (a szívzsákban), a szívizom bifurkációjának régiójában. nyaki ütőér.
A mellékpajzsmirigyek vérellátása a pajzsmirigy artériáinak ágaiból történik, így a pajzsmirigy műtétei során károsodhatnak.
A mellékpajzsmirigy hormon funkciói
Kis méretük ellenére a mellékpajzsmirigyek fontos szerepet játszanak a szervezet életében, szabályozzák a kalcium és a foszfor cseréjét. parathormon elősegíti a kalcium felszabadulását a csontszövetből, és ezáltal növeli annak koncentrációját a vérplazmában. Ezenkívül a mellékpajzsmirigyhormon fokozza a kalcium bélből történő felszívódását és csökkenti a vizelettel történő kiválasztódását, ami szintén hiperkalcémiához vezet.
A mellékpajzsmirigy-hormon termelésének növekedése hozzájárul a foszfor vizelettel történő kiválasztásához (phosphaturia).
A mellékpajzsmirigyek aktivitásának szabályozása a visszacsatolási elv szerint történik: a vér kalciumszintjének csökkenésével aktivitásuk növekszik, hiperkalcémia esetén pedig csökken. Így a vérben feleslegben lévő kalcium esetén a mirigyek mérete csökken, és az elhúzódó hipokalcémia a szervek működő hiperpláziájához vezet - aktivitásuk és méretük növekedéséhez.
kóros fiziológia
A parathormon fokozott szekréciója a kalcium csontokból való kimosódásához és a vérplazma koncentrációjának növekedéséhez (hiperkalcémia) vezet.A vázrendszer patológiája a hyperparathyreosisban szisztémás vázfibrózisban (a csontszövet rostos szövettel történő helyettesítése) nyilvánul meg, amelyet a vázrendszer súlyos deformitásai kísérnek.
A vér magas kalciumszintje miatt a belső szervekben meszesedés lép fel (az orvostudományban ezt a jelenséget "a csontváz lágy szövetekbe történő átjutásának" nevezik). Ebben az esetben a vesék és az erek falai szenvednek leginkább. Tehát súlyos esetekben a betegek veseelégtelenségben vagy súlyos keringési zavarokban halnak meg.
Egy másik gyakori szövődmény a kalcium-foszfát kövek képződése a felső húgyutakban, ami tovább rontja a vesék állapotát.
A kalcium fontos szerepet játszik a víz- és elektrolit-anyagcserében, ezért koncentrációjának növekedése szisztémás hatásokat okoz, mint pl.
- az idegszövet vezetési zavara, ami végső soron izomgyengeséghez, depresszióhoz, memória- és kognitív károsodáshoz vezet;
- artériás magas vérnyomás;
- fokozott gyomorszekréció, amit bonyolíthat a gyomor- és nyombélfekély kialakulása.
Járványtan
Az endokrin betegségek közül a hyperparathyreosis a harmadik helyen áll a prevalenciában (a diabetes mellitus és a hyperthyreosis után).A nők 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. Az életkor előrehaladtával a betegség kialakulásának valószínűsége nő (különösen a menopauza után a nőknél). A magasan fejlett országokban a várható élettartam növekedésével a hyperparathyreosis előfordulása valószínűleg emelkedni fog.
Az okok
A vérben a mellékpajzsmirigy hormonjának megnövekedett tartalmának okával összhangban a következők vannak:1. Primer hyperparathyreosis.
2. Másodlagos hyperparathyreosis.
3. Harmadlagos hyperparathyreosis.
4. Pseudohyperparathyreosis.
A hyperparathyreosis minden formájának klinikai tünetei nagyrészt hasonlóak, mivel a fent leírt esetekben a kalcium kimosódik a csontrendszerből, és tartós hiperkalcémia alakul ki, ami számos szövődményhez vezet.
Azonban a hyperparathyreosis szindrómát okozó alapbetegség is befolyásolja a klinikai képet. A terápiás taktika sok esetben eltérő lesz.
Primer hyperparathyreosis
Az elsődleges hyperparathyreosis a parathormon fokozott szekréciójának szindróma, amelyet ennek az endokrin szervnek az elsődleges patológiája okoz. Az elsődleges hyperparathyreosis eseteinek 85% -ában az egyik mirigy egyetlen jóindulatú daganata (adenóma) a patológia kialakulásának oka. Ritkábban (az esetek 5%-ában) több mirigyet érintő többszörös adenoma is előfordul. Még kevésbé gyakori a mellékpajzsmirigyrák.
A mellékpajzsmirigyek elsődleges diffúz hiperpláziájának esetei rendkívül ritkák (gyakran a mediastinumban található járulékos mirigyek hiperpláziájáról beszélünk, ami nagymértékben megnehezíti a helyi diagnózist).
A tipikus adenomák túlnyomórészt idős emberekben alakulnak ki, leggyakrabban nőknél a menopauza idején. A diffúz hiperplázia ritka esetei fiatal korra jellemzőek, és általában az endokrin rendszer egyéb betegségeivel kombinálódnak. A mellékpajzsmirigyrák gyakran a fej és a nyak besugárzása után alakul ki.
Másodlagos hyperparathyreosis
A másodlagos pajzsmirigy-túlműködés a vérben megnövekedett mellékpajzsmirigy-koncentráció tünetegyüttese, amely a kezdetben egészséges mellékpajzsmirigyekben alakul ki az egyéb betegségek által okozott kalciumszint-csökkenés miatt.Így a vér kalciumhiányára válaszul mellékpajzsmirigy hormonok szabadulnak fel, ami hiperkalcémiát okoz – ez egy normális visszacsatolási szabályozás. Azonban olyan esetekben, amikor súlyos krónikus betegségekről beszélünk, amelyek a vér kalciumszintjének éles és hosszan tartó csökkenéséhez vezetnek, idővel súlyos patológia alakulhat ki - másodlagos hyperparathyreosis.
Leggyakrabban a másodlagos hyperparathyreosis okai a súlyos vesepatológia és a felszívódási zavar szindróma (a tápanyagok károsodott felszívódása a gyomor-bél traktusban) - a másodlagos hyperparathyreosis vese és bél (bél) formáit izolálják.
Hemodializált betegeknél ("mesterséges vese" készülék) az esetek 50-70% -ában a másodlagos hyperparathyreosis szindróma alakul ki. Gyomorreszekción átesett betegeknél a parathormon szintje az esetek 30% -ában emelkedik.
Krónikus veseelégtelenségben a másodlagos hyperparathyreosis kialakulása az aktív D-vitamin szintézisének károsodásával jár a vese parenchymában, ami a kalcium felszívódásának károsodásához és hipokalcémiához vezet.
A másodlagos hyperparathyreosis intesztinális formáiban a hypocalcaemia a D-vitamin és a kalcium felszívódásának károsodásával jár a gyomor-bél traktusban.
Emellett hypocalcaemia alakul ki súlyos májbetegségekben (primer biliaris cirrhosis) a károsodott D-vitamin-anyagcsere miatt, valamint angolkór és angolkórszerű betegségek esetén is gyermekeknél.
Harmadlagos hyperparathyreosis
A harmadlagos hyperparathyreosisot először olyan betegeknél írták le, akik sikeresen estek át veseátültetésen. Kiderült, hogy az összes veseparaméter teljes helyreállítása nem szüntette meg a parathormon emelkedett szintjét a vérben, és ennek megfelelően a másodlagos hyperparathyreosis tüneteit.Így a mellékpajzsmirigyek hipokalcémiás állapotával történő hosszan tartó stimulációjával a mirigyszövetük visszafordíthatatlan működő hiperpláziája alakul ki. Ezt az állapotot harmadlagos hyperparathyreosisnak nevezik.
A harmadlagos hyperparathyreosis klinikája sok tekintetben hasonló a mellékpajzsmirigyek primer hiperpláziájának klinikájához.
Pseudohyperparathyreosis
A pszeudohyperparathyreosis a hiperkalcémiás szindróma, amely rosszindulatú daganatok (a tüdő, vese, emlő, mielóma egyes rosszindulatú daganatai) kialakulásához kapcsolódik. A pszeudohyperparathyreosis oka gyakran a mellékpajzsmirigyhormon-termelő sejtek jelenléte a daganatban. A legújabb tudományos adatok szerint azonban nem ez a fő és nem az egyetlen oka ennek a patológiának.Az a tény, hogy a vér kalciumszintjének növekedését gyakran nem kombinálják a parathormon magas szintjével. Úgy gondolják, hogy egyes daganatok a mellékpajzsmirigyhormonhoz hasonló hatású anyagokat termelnek. A hiperkalcémia gyakran a daganatnak a csontszövetre kifejtett helyi (rákáttétek) vagy diffúz (myeloma) hatásával jár együtt, amelyet a csont feloldódása és a kalcium vérbe jutása kísér.
Tünetek
Az elsődleges hyperparathyreosis tünetei
A betegség kezdeti megnyilvánulásai
Gyakran az elsődleges hyperparathyreosis kezdeti szakaszai tünetmentesek, ami a patológia késői diagnosztizálásához vezet. Ilyenkor általában alacsony a vér mellékpajzsmirigyhormon- és kalciumszintje, és szinte ez a betegség egyetlen jele. Ezért a legtöbb esetben a patológiát véletlenül, más betegségek vizsgálata során határozzák meg. A betegség kezdeti szakaszában a betegek legfeljebb 80%-a nem specifikus panaszokat mutat, mint például:
- gyengeség;
- letargia;
- székrekedésre való hajlam;
- Rosszkedv;
- fájdalom a csontokban és az ízületekben.
Súlyosabb esetekben a betegség első megnyilvánulása általában az izomrendszeri panaszok. A magas kalciumkoncentráció a vérben megzavarja a neuromuszkuláris átvitelt, és egyfajta myopathiához vezet.
Először a gyengeség és a fájdalom bizonyos izomcsoportokban, leggyakrabban az alsó végtagokban jelentkezik. A betegek a normál járás nehézségeire panaszkodnak (gyakran megbotlik, elesik), nehezen tudnak felállni a székből (támasztás szükséges), villamosra, buszra stb.
Korán megjelenik az ízületek lazasága, nagyon jellemző a kacsajárás és a lábfájdalom (a láb izomtónusának megsértése miatt lapos lábak alakulnak ki). Így súlyos primer hyperparathyreosisban a betegek még a kóros törések megjelenése előtt ágyhoz kötődnek.
A betegség gyakran egyfajta diabetes insipidus megjelenése (poliuria és polydipsia csökkent vizeletsűrűséggel). Ez a szindróma a vesetubulusok masszív kalciumfelszabadulása (kalciuria) károsodásával és az antidiuretikus hormonra való érzékenységük elvesztésével jár.
A primer hyperparathyreosisban a csontrendszer károsodásának jellegzetes korai megnyilvánulása az egészséges fogak meglazulása és elvesztése.
A betegség súlyos eseteiben súlyos fogyás alakul ki éles étvágycsökkenéssel és poliuriával, ami kiszáradáshoz vezet. Néha a betegek akár 10-15 kg-ot is elveszítenek a betegség első 3-6 hónapjában. Földes szín és száraz bőr jellemzi. Ez a megjelenés mind az általános kimerültséggel és kiszáradással, mind a vérszegénység kialakulásával jár, melynek genezise primer hyperparathyreosisban még nem teljesen tisztázott.
A betegség előrehaladott klinikai stádiuma
A súlyos és közepes lefolyású primer hyperparathyreosis előrehaladott klinikai stádiumának tünetei a következő csoportokba sorolhatók:
- csont;
- ízületi;
- vese;
- gyomor-bélrendszeri;
- ér;
- szemészeti;
- neurológiai.
Csontváz elváltozás
A mellékpajzsmirigy hormon hatására a kalcium és a foszfor intenzíven kimosódik a csontokból, és aktiválódnak az oszteoklasztok - a csontszövet sejtjei, amelyek hozzájárulnak a csont feloldásához. Ennek eredményeként csontritkulás (a csontszövet részleges reszorpciója) fordul elő. A csontritkulás lehet diffúz (a csontsűrűség általános csökkenése) vagy korlátozott (subperiostealis osteoporosis - a csontsűrűség csökkenése közvetlenül a csonthártya alatt). Megnyilvánulhat ciszták (folyadékkal feltölthető csontüregek) képződésében is.
Az oszteoporózis a csontok súlyos deformációja. Tehát a medence "kártyaszív" formáját ölti, a combcsont - "pásztorbot", a mellkas olyan lesz, mint egy harang. Általában a gerinc szenved, különösen a mellkasi és ágyéki csigolyák, amelyek "hal" formáját öltik. A csigolyák kóros elváltozásai alapján a gerincoszlop általános deformációja következik be - kyphosis (hátsó görbület púp kialakulásával), scoliosis (oldalra görbület a test általános szimmetriájának megsértésével), kyphoscoliosis.
A csontsűrűség csökkenése miatt a csonttörések enyhe terhelés mellett is, vagy spontán módon (kóros törések) jelentkeznek. A hagyományos törésektől eltérően a kóros törések kevésbé fájdalmasak, ami esetenként megnehezíti a diagnózist, és nem megfelelő csontösszeolvadáshoz, vagy hamis ízületek kialakulásához (a csontdarabok nem nőnek össze, hanem kóros mobilitást szereznek), ami maradandó rokkantsághoz vezet. . A törés gyógyulása lassú. Ha azonban a csontok összeolvadnak, akkor kellően sűrű kallusz képződik, így nem történik ismétlődő törések ugyanazon a helyen.
Súlyos csontdeformitások miatt a betegek 10-15 cm-t vagy még többet veszíthetnek.
Az ízületi károsodás mind a csontváz deformációjával, mind a kalcium-foszfát-sók lerakódásával (álköszvény) társul. Ezenkívül a megemelkedett mellékpajzsmirigyhormon-szint serkentheti a húgysavkristályok lerakódását az ízületekben (igazi köszvény).
Az idegrendszer, az erek és a belső szervek károsodása
Primer hyperparathyreosisban a csontok után a második célpont a vesék. A vesetünetek súlyossága általában meghatározza a betegség prognózisát, mivel az elhúzódó hiperkalcémia következtében kialakuló veseelégtelenség visszafordíthatatlan.
A veseparenchyma közvetlen károsodását súlyosbítja a kalcium-foszfát kövek képződése a felső húgyutakban. Korallkövek jellemzik, amelyek kitöltik a vese teljes pyelocalicealis rendszerét.
A gyomor-bél traktus elváltozásai olyan tünetekkel nyilvánulnak meg, mint:
- hányinger;
- az étvágy éles csökkenése;
- székrekedés.
A jövőben fekélyes elváltozások alakulnak ki: leginkább a nyombélfekély a jellemző, ritkábban a gyomor, a nyelőcső és a belek érintettek. Súlyos esetekben a gyomor-bél traktus számos szervében eróziós folyamatok lépnek fel, többszörös fekélyek kialakulásával. Jellemző a vérzésre való hajlam, a gyakori exacerbációk és visszaesések.
Gyakran előfordulnak számító epehólyag-gyulladás (kövek képződése az epehólyagban), a hasnyálmirigy-csatornák meszesedése hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásával. Jellemző, hogy a hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásával a vér kalciumszintje csökken a gyulladt mirigy fokozott glukagon hormontermelése miatt.
A primer hyperparathyreosisban a kardiovaszkuláris rendszer patológiája artériás magas vérnyomással és kalcium lerakódással jár az erek falában. Súlyos esetekben számos szervben elváltozások alakulhatnak ki a vérellátásuk megsértése miatt.
A szemkárosodást a kalciumsók szaruhártya-lerakódása okozza (szalagkeratopathia).
Az idegrendszer patológiája már a betegség korai szakaszában megnyilvánul, és a tünetek súlyossága nagymértékben függ a vér kalciumszintjétől. Jellegzetes:
- különböző súlyosságú depressziós állapotok;
- fásultság;
- csökkent memória és kognitív képességek;
- súlyos esetekben - zavartság, pszichózis.
A másodlagos és harmadlagos hyperparathyreosis tünetei
A másodlagos hyperparathyreosis olyan betegség hátterében fordul elő, amely a parathormon termelésének növekedését okozta (leggyakrabban ez a vesék patológiája).Mivel a másodlagos hyperparathyreosis oka olyan patológia volt, amely elhúzódó hipokalcémiát váltott ki, és a mellékpajzsmirigy-hormon túltermelése egyfajta kompenzációs reakció volt, az ilyen betegek vérének kalciumszintje általában a normál tartományon belül van.
A másodlagos pajzsmirigy-túlműködés legjellemzőbb tünete a csontrendszer elváltozásai, mivel a másodlagos hypothyreosis a D-vitamin hiánya hátterében alakul ki, amelyet a csontokból történő kalcium kimosódás kísér, és a mellékpajzsmirigy hormon fokozza ezt a folyamatot.
Az extraosseus megnyilvánulások közül a meszesedés leggyakrabban a lágy szövetekben és a nagy erek falában fordul elő. Nagyon jellegzetes szemkárosodás a kötőhártya és a szaruhártya meszesedése formájában, krónikusan visszatérő kötőhártya-gyulladással kombinálva.
A harmadlagos hyperparathyreosis a másodlagos betegség hosszú lefolyásával alakul ki, így még a hipokalcémiát okozó betegség megszűnésével és a vér kalciumszintjének stabil normalizálódásával is a mellékpajzsmirigyek irreverzibilis működő hiperpláziája miatt a parathormon termelés megemelkedett.
A harmadlagos hyperparathyreosis tünetei nem specifikusak, és sok tekintetben hasonlóak a másodlagos tünetekhez. A laboratóriumi vizsgálat szerint a vérben magas a parathormon és a kalcium szintje.
Hiperkalcémiás krízis
A hiperkalcémiás krízis a hyperparathyreosis meglehetősen ritka szövődménye, amelyet a vér kalciumszintjének hirtelen emelkedése okoz, és a magasabb idegi aktivitás súlyos rendellenességei, a véralvadás halálos növekedése, a trombózis kialakulásáig és a disszeminált intravaszkulárisan. koagulációs szindróma (DIC), valamint az akut szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulása, amely képes szívmegállást okozni. A hyperparathyreosis hypercalcaemiás krízis szövődményei esetén a betegek mortalitása elérheti az 50-60% -ot vagy azt is.
Leggyakrabban a veszélyes szövődmények kialakulását kiváltó tényezők a következők:
- a primer hyperparathyreosis súlyosbodása megfelelő kezelés hiányában;
- spontán kóros csonttörések (a kalcium tömeges felszabadulása a vérbe);
- kiszáradás;
- immobilizáció (hosszú immobilizáció súlyos betegség miatt, műtét után stb.);
- téves diagnózis kalcium- és/vagy D-vitamin-pótlással;
- hibás antacidok felírása hyperparathyreosis által okozott nyombélfekély esetén;
- tiazid diuretikumokkal végzett kezelés az ellenjavallatok figyelembevétele nélkül;
- kalciumban és foszforban gazdag élelmiszerek (tej, táplálék-kiegészítők, valamint megnövekedett D-vitamin tartalmú élelmiszerek) fogyasztása.
A hyperparathyreosisra jellemző intenzív gyomornedv-elválasztás az extrém hypercalcaemia hátterében többszörös fekélyek kialakulásához és gyomor-bélrendszeri vérzés kialakulásához vezethet.
A magas láz gyorsan fejlődik, amikor a hőmérséklet 39-40 fokra emelkedik. Izomgyengeség, csökkent ínreflexek, csontfájdalom jelentkezik. A bőr kiszárad, viszketés jelentkezik, ami gyakran karcoláshoz vezet.
Számos neuropszichiátriai rendellenesség növekszik, a depressziótól a kifejezett pszichomotoros izgatottságig (pszichózisig). A patológia előrehaladtával a tudat zavarttá válik, és a beteg kómába esik.
A jövőben a véralvadási faktorok aktiválódása miatt DIC alakulhat ki. Rendkívül magas számú hypercalcaemia esetén sokk alakulhat ki. A halál általában a légzőközpont bénulása és/vagy szívmegállás miatt következik be.
Hyperparathyreosis gyermekeknél
A primer hyperparathyreosis gyermekeknél, különösen 10 év alattiaknál rendkívül ritka. A statisztikák szerint a lányok gyakrabban betegek, mint a fiúk. A felnőttekhez hasonlóan a gyermekeknél a hyperparathyreosis leggyakoribb oka a mellékpajzsmirigy magányos jóindulatú daganata (adenoma). A mirigy hiperplázia sokkal ritkábban fordul elő.Újszülötteknél örökletes hyperparathyreosis fordul elő, a mellékpajzsmirigysejtek kalciumreceptorainak genetikai hibája miatt. Ennek a patológiának a kialakulásának mechanizmusa hasonló a másodlagos hyperparathyreosishoz - a mellékpajzsmirigyek működő hiperplázián mennek keresztül, mivel a hibás receptorok csökkent kalciumszintet regisztrálnak.
Ennek az örökletes betegségnek két formája van:
1.
Súlyos homozigóta - amikor a kóros géneket mindkét szülőtől nyerik.
2.
Jóindulatúbb - heterozigóta, amikor a kóros gén hatását valamelyest kiegyenlíti a normál gén.
A gyermekek és felnőttek másodlagos hyperparathyreosisának leggyakoribb oka a súlyos veseelégtelenség vagy malabszorpciós szindróma.
Kisgyermekeknél a betegség másodlagos típusa gyakran angolkórral és angolkórszerű betegségekkel alakul ki.
A korai életkorban kialakult hyperparathyreosis lemaradást okoz a testi-lelki fejlődésben.
A gyermekek kezelése ugyanaz, mint a felnőtteknél.
Diagnosztika
Primer hyperparathyreosis
P
Mivel a hyperparathyreosis kezdeti stádiumai gyakran tünetmentesek, a betegség diagnózisában a laboratóriumi módszerek kiemelkedően fontosak. Az elsődleges hyperparathyreosisot az alábbi laboratóriumi tünetek jellemzik:
- megnövekedett kalciumszint a vérben;
- csökkent plazmafoszfát szint;
- a kalcium fokozott kiválasztódása a vizelettel;
- a foszfátok fokozott kiválasztódása a vizeletben.
Ha a mellékpajzsmirigyhormon emelkedett szintje megerősíti a hyperparathyreosis diagnózisát, helyi diagnózist végeznek. Ehhez használjon ultrahangot (ultrahang), számítógépes tomográfiát (CT) és mágneses rezonancia képalkotást (MRI) a fej és a nyak területén.
Ezenkívül a hyperparathyreosis szövődményeinek (csontritkulás, vesekárosodás) diagnosztikáját végzik.
Az elsődleges hyperparathyreosis diagnosztizálása során differenciáldiagnózist kell végezni olyan betegségek esetén, amelyek a vér megnövekedett kalciumszintjével fordulnak elő:
- rosszindulatú daganatok (csontmetasztázisok, myeloma multiplex);
- hipervitaminózis D;
- másodlagos hyperparathyreosis;
- ritka okok (thyrotoxicosis, tiazid diuretikumok szedése, hipervitaminózis A, Addison-kór stb.).
Másodlagos hyperparathyreosis
A másodlagos hiperparatireózist a parathormon emelkedett szintje jellemzi, a vérplazmában normális kalciumkoncentráció mellett.A parathormon szintjének meghatározása a vesék bármely patológiája esetén javasolt, amelyet a glomeruláris filtrációs ráta 60% -ra vagy annál kisebbre történő csökkenése kísér.
A helyi diagnózis és a szövődmények diagnosztizálása ugyanazon szabályok szerint történik, mint a betegség elsődleges formájában.
A differenciáldiagnózis elsősorban olyan betegségek között történik, amelyek másodlagos hyperparathyreosisot okozhatnak. Ezért a vizsgálatot mindig kiegészíti annak a patológiának a vizsgálata, amely elhúzódó hipokalcémiához vezetett, ami a mellékpajzsmirigy hormon fokozott termelését okozta.
Harmadlagos hyperparathyreosis
Az ilyen típusú betegségeket a vérben a parathormon szintjének 10-25-szörös növekedése jellemzi normál kalciumtartalom mellett. Az ilyen diagnózist a másodlagos hyperparathyreosis folyamatos konzervatív kezeléssel szembeni rezisztenciája és a hypercalcaemia megjelenése alapján állítják fel.Kezelés
Hiperkalcémiás krízis
A hiperkalcémiás krízis enyhítése az endokrinológiai vagy intenzív osztályon történik. Minden terápiás intézkedés a vér kalciumszintjének gyors csökkentésére irányul. Mindenekelőtt a vér elektrolit-összetételének ellenőrzése mellett kényszerdiurézist hajtanak végre: három órán belül 3,0 liter izotóniás nátrium-klorid oldatot injektálnak intravénásan, a 100 mg / óra vizelethajtó furoszemid bevezetésével kombinálva. .
Ezenkívül a szabad kalcium megkötését a vérben a Complexone - etilén-diamin-tetraecetsav (Na 2-EDTA) nátriumsójának 5% -os oldatával végezzük. 5-6 órán keresztül a beteg testtömegére vonatkoztatva 50 mg/kg dózist adnak be.
És végül a kalcium a csontokban rögzül a Calcitrin segítségével (1-4 NE / a beteg testtömegének kg-ja).
A kalcium szervezetből történő kiürülésének felgyorsítására olyan extrakorporális módszerek (testen kívüli vértisztítás) alkalmazhatók, mint a hemodialízis és a kalciummentes dializátummal végzett peritoneális dialízis.
Primer hyperparathyreosis
A gyakorlat azt mutatja, hogy a primer hyperparathyreosis egyetlen hatékony kezelése a műtét.A hyperparathyreosis kezdeti szakaszai azonban leggyakrabban kifejezett tünetek nélkül fordulnak elő, és a betegség preklinikai periódusa 10 év vagy több. Tekintettel a legtöbb beteg szilárd életkorára (leggyakrabban a patológia idősebb férfiakban és nőkben alakul ki a menopauza során), odafigyelnek a műtét indikációira, amelyeket abszolút és relatívra osztanak.
A sebészeti kezelés abszolút indikációi:
- a kalcium szintje a vérben meghaladja a 3 mmol / l-t;
- hiperkalcémiás epizódok a múltban;
- súlyos veseelégtelenség;
- kövek a felső húgyutakban (még akkor is, ha nincsenek urolithiasis tünetei);
- a kalcium vizelettel történő kiválasztása több mint 10 mmol naponta;
- súlyos csontritkulás.
- súlyos társbetegségek;
- a dinamikus megfigyelés összetettsége;
- fiatal kor (legfeljebb 50 év);
- a beteg vágya.
Azokban az esetekben, amikor a mellékpajzsmirigyek diffúz hiperpláziájáról van szó, részleges mellékpajzsmirigy-eltávolítást végeznek - három mirigyet és a negyedik egy részét eltávolítják, így egy megfelelően vérrel ellátott terület marad. Az ilyen műtét utáni visszaesések az esetek 5% -ában fordulnak elő.
Azok a betegek, akiknél a műtét nem javallt, folyamatos ellenőrzést ír elő:
- a vérnyomás és a vér kalciumszintjének folyamatos ellenőrzése;
- a veseműködés vizsgálata 6-12 havonta;
- csontdenzisztometria és a vesék ultrahangja két-három évente egyszer.
Másodlagos hyperparathyreosis
A másodlagos hyperparathyreosis gyógyszeres kezelése D-vitamin-készítmények kijelöléséből és hipokalcémiára való hajlamból áll - kalciumkészítményekkel kombinálva (legfeljebb 1 g / nap).A subtotális parathyreoidectomia indikációja a folyamatban lévő konzervatív kezelés sikertelensége. A sebészeti beavatkozást a vérplazmában a parathormon szintjének háromszoros vagy többszörös növekedésével, valamint 2,6 mmol / l-es vagy annál nagyobb hiperkalcémia esetén alkalmazzák.
Harmadlagos hyperparathyreosis
A „tercier hyperparathyreosis” kifejezés általában a vesetranszplantációt követően a parathormon fokozott termelésének állapotára vonatkozik.Meg kell jegyezni, hogy a hiperplasztikus mellékpajzsmirigyek fordított involúciója időt vesz igénybe - hónapokat, sőt néha éveket is. Ha azonban a vér magas parathormon- és kalciumszintje a kalcitriol-terápia ellenére sem csökken, és fennáll a szövődmények valós veszélye, subtotal parathyroidectomia javallt.
Hyperparathyreosis: leírás, diagnózis, kezelés - videó
Előrejelzés
A primer hyperparathyreosis időben történő diagnosztizálásával és a mellékpajzsmirigy hormont termelő daganat sikeres eltávolításával a prognózis kedvező. A csontszövet szerkezetének helyreállítása általában a műtét utáni első két évben történik. A hyperparathyreosis kóros tünetei az idegrendszerből és a belső szervekből néhány héten belül eltűnnek. mellékpajzsmirigy hormon. Ennek következménye a fokozott hormontermelés mirigy hiperplázia
, ami viszont a foszfor-kalcium anyagcsere megsértéséhez vezet. Tehát megnövekszik a foszfor és a kalcium kiválasztódása a csontvázból, fokozódik az oszteoklasztikus folyamatok és túlzott mennyiségben történő bevitelük a vérbe. Egyidejűleg megnövekedett foszforfelszabadulás, valamint csökkenés tubuláris reabszorpció ad okot hipofoszfatémia és hyperphosphaturia , ugyanakkor a csontszövetben is megjelennek a jelek, tünetek osteomalacia . Leggyakrabban, 2-3-szor gyakrabban, mint a férfiaknál, a betegség a 25 és 50 év közötti nőket érinti.
A hyperparathyreosis oka a mellékpajzsmirigy daganata.
Az előfordulás okától függően a hyperparathyreosis a következő típusokra oszlik:
- Elsődleges az esetek túlnyomó többségében a mellékpajzsmirigy adenoma kialakulásának eredményeként jelenik meg. És csak minden tizedik betegségben az ok az előfordulás karcinómák vagy hiperplázia, a normál mirigysejtek túlszaporodása és megnagyobbodása.
- Másodlagos hyperparathyreosis- a funkció növekedése, a mirigyek kóros növekedése és megnagyobbodása, hosszan tartó alacsony kalciumtartalom és a vér foszfáttartalmának egyidejű növekedése. Növekszik a termelés mellékpajzsmirigy hormon krónikus veseelégtelenségben.
- Harmadlagos- jóindulatú mellékpajzsmirigy daganatok alakulnak ki, valamint a mellékpajzsmirigy hormon megnövekedett termelése az elhúzódó másodlagos hyperparathyreosis következtében.
- Pseudohyperparathyreosis- mellékpajzsmirigy hormont termelnek olyan daganatok, amelyek nem a mellékpajzsmirigy sejtjeiből származnak.
A betegség súlyosságától függően oszlik
- nyilvánvaló alak.
- tünetmentes (puha) forma.
- tünetmentes alak.
Ezenkívül a betegség mértéke szerint a betegség fel van osztva csont , vese- , zsigeri és vegyes formák.
A hyperparathyreosis tünetei
A betegség veszélye, hogy tünetmentesen haladhat, és a vizsgálat során véletlenül kerül sor a hyperparathyreosis kimutatására, diagnózisára. A betegség kezdeti stádiumában a beteg kis terhelés mellett is gyors fáradtságot, járási nehézségeket, és különösen lépcsőzéskor jellegzetes kacsázó "kacsa" járást alakít ki.
A betegek érzelmi egyensúlyhiányt, haragot és szorongást tapasztalnak, romlik a memória, depresszió jelenik meg. A bőr földes szürke színt kap. Idős korban különféle tünetek jelenhetnek meg.
A jövőben különböző belső szervek károsodásának jelei alakulnak ki - epehólyag, csontritkulás stb.
A csont hyperparathyreosis késői stádiumát a csontok lágyulása és görbülete, szétszórt fájdalom megjelenése jellemzi a karok vagy lábak csontjaiban, a gerincben. A hétköznapi mozdulatok csonttörésekhez vezethetnek, amelyek nem fájdalmasak, de lassan összenőnek, néha hamis ízületek képződnek.
mert deformálható csontváz, a beteg akár rövidebb is lehet. Az állkapocs csontritkulásával az egészséges fogak meglazulnak vagy kiesnek. A nyakon egy nagy a mellékpajzsmirigyek régiójában. A végtagokon látható periartikuláris meszesedések .
Nál nél visceropathiás hyperparathyreosis van hányinger, hányás, éles fogyás. A betegek veszteségről, gyomorfájdalomról, puffadásról panaszkodnak. A vizsgálat feltárja a gyomorfekély megjelenését, valamint a hasnyálmirigy és az epehólyag károsodásának különféle jeleit, polyuriát és veseelégtelenség tüneteit. A szervek és szövetek táplálkozása zavart okoz, a magas kalciumkoncentráció a vérben károsítja a szív ereit, megemeli a vérnyomást,. A szem kötőhártyájának meszesedésével az úgynevezett "vörös szem" szindróma figyelhető meg.
Vese formában a hyperparathyreosis fő tünetei: poliuria és lúgos vizelet. Lehetőség van kétoldalú fejlesztésre nephrocapcinosis , ami viszont oda vezethet urémia . A beteg aggódik a magas vérnyomás, a vesekólikás rohamok, a dyspeptikus rendellenességek miatt. Megjelenik a nyombél- vagy gyomorfekély, lehetséges a gyomor és a belek falának perforációja. Gyakran lehetséges krónikus kövek képződése az epehólyagban.
A hyperparathyreosis diagnózisa
A betegség diagnosztizálását vérvizsgálatok alapján végzik, amelyek meghatározzák a kalcium és a foszfor szintjét a szervezetben, valamint a vizelet elemzését.
Ha magas kalciumszintet észlelnek, további vizsgálatokat és vizsgálatokat végeznek: ultrahang, röntgen, CT és MRI, amelyek kimutathatják a csontritkulást, a gyomor-bél traktus kóros fekélyeit, cisztás csontelváltozásokat és egyéb elváltozásokat. Szcintigráfia mellékpajzsmirigyek kimutatják a mirigyek elhelyezkedésének lokalizációját és anomáliáikat.
Másodlagos hyperparathyreosisban a meghatározó betegséget diagnosztizálják.
Az orvosok
A hyperparathyreosis kezelése
A betegség kezelését a konzervatív terápia komplex kombinációjában végzik gyógyszeres kezeléssel és sebészeti beavatkozással. A műtét előtt konzervatív kezelést végeznek, amelynek célja a csökkentése Ca-szint a vérben.
Operatív módon a mellékpajzsmirigy rosszindulatú daganatait eltávolítják, majd sugárterápiát végeznek.
A hyperparathyreosis prognózisa kedvező a hyperparathyreosis időben történő diagnosztizálásával és megfelelő műtéti kezeléssel. A munkaképesség teljes helyreállítása a csontszövet károsodásának mértékétől függ. Ha a hyperparathyreosis kezelését korai stádiumban kezdik, a beteg legfeljebb hat hónapon belül felépül. Közepesen súlyos esetekben a gyógyulás 2 évig tart. Előrehaladott esetekben rokkantság valószínű.
A kevésbé kedvező prognózis a hyperparathyreosis vese formáira, és teljes mértékben függ a vese műtét előtti mértékétől. Műtét nélkül - rokkantság és halál progresszív miatt cachexia és krónikus veseelégtelenség.
Nál nél hiperkalcémiás krízis a prognózis a kezelés időszerűségétől függ, a mortalitás 32%.
Források listája
- Endokrinológia. Szerk. N. Lavin. - Moszkva: Gyakorlat, 1999;
- Az endokrin rendszer kórélettana / szerk. ON A. Szmirnova. - M.: Binom, 2009;
- Endokrinológia / Dedov I.I. stb. M.: Orvostudomány, 2007.
A hyperparathyreosis a mellékpajzsmirigyek krónikus patológiája, amely daganatok előfordulása vagy szöveteik fokozott növekedése miatt halad előre. A patológiát a parathormon fokozott termelése jellemzi, amely befolyásolja a kalcium-anyagcserét. A vérben lévő túlzott mennyisége a kalcium kimosását okozza a csontokból, és ez súlyos szövődményekhez vezet.
Az összes endokrin betegség közül a hyperparathyreosis a 3. helyen áll - ennél a betegségnél gyakrabban csak és fordul elő. A nők többször szenvednek patológiától, mint a férfiak (különösen a 45 év feletti nők). Néha gyermekeknél hyperparathyreosis fordul elő - a mellékpajzsmirigy veleszületett patológiája miatt.
Az okok
A betegség akkor fordul elő, amikor a mellékpajzsmirigyek nagy mennyiségű mellékpajzsmirigy hormont termelnek, ami a vér kalciumkoncentrációjának növekedéséhez és a foszforszint csökkenéséhez vezet. Mindenki tudja, hogy a kalcium fontos szerepet játszik szervezetünkben. Szükséges a csontváz normál működéséhez, és a fogak fontos alkotóeleme is. Ezenkívül a segítségével jeleket továbbítanak a munkájukat biztosító izmokhoz.
A vér megnövekedett kalciumszintjének okai lehetnek örökletesek és fiziológiásak. Az örökletes okok a mellékpajzsmirigyek szerkezetének, számának és működésének veleszületett patológiái. Az ilyen okok azonban kevésbé gyakoriak, mint a fiziológiásak, vagyis a szervezet létfontosságú tevékenységéből adódnak.
A hyperparathyreosis fő okai a következők:
- D-vitamin hiánya;
- különböző eredetű daganatok a mellékpajzsmirigyeken;
- bélbetegségek, amelyekben a felszívódási folyamatok zavartak a szervben;
- két vagy több mellékpajzsmirigy hiperpláziája.
Az októl függően ennek a patológiának több fajtája létezik. Tehát az orvosi gyakorlatban megkülönböztetik az elsődleges, másodlagos és harmadlagos hyperparathyreosisot. Ezen kívül létezik az úgynevezett alimentáris és pszeudohyperparathyreosis.
Az elsődleges oka ennek a szervnek a közvetlen patológiája. Leggyakrabban ez a betegség akkor fordul elő, ha jóindulatú adenoma van a szerven, és ritkábban (az esetek 5% -ában) több daganat válik az okává. Nagyon ritkán primer hyperparathyreosis fordul elő a mellékpajzsmirigy rákos daganata következtében.
Ezenkívül ez a fajta betegség a mellékpajzsmirigyek hiperpláziáját okozza.
A másodlagos hyperparathyreosis a kalcium-anyagcsere megsértése következtében alakul ki az emberi szervezet egyéb patológiás rendellenességei miatt. Ennek a nyomelemnek a vérben való hiánya miatt bizonyos belső rendellenességek miatt a mellékpajzsmirigyek aktívan kalcitonint kezdenek termelni, ami fejlődéshez vezet.
Leggyakrabban a másodlagos hyperparathyreosis a belső szervek összetett patológiáinak eredményeként alakul ki, például a vese patológiája és a belek patológiás rendellenességei miatt. Ennek megfelelően ez a fajta betegség kétféle lehet:
- vese;
- interstinális.
Az ilyen patológia, mint az alimentáris hyperparathyreosis, a másodlagos formára utal, és az alultápláltság hátterében fordul elő. A betegség akkor fordul elő, ha a gyermekek vagy felnőttek táplálkozása kiegyensúlyozatlan, és kalciumhiány van benne. Az ilyen típusú hyperparathyreosis kezelése a legegyszerűbb - normalizálni kell a szervezetbe táplálékkal belépő kalcium mennyiségét.
A harmadlagos hyperparathyreosis a betegség meglehetősen ritka formája, amely a parathormon termelésének megsértését okozza veseátültetés miatt.
A pszeudohyperparathyreosis utolsó típusa. Ez egy olyan állapot, amely bizonyos rákos megbetegedések, például az emlőmirigyek és a tüdő daganatai esetén fordul elő. Gyakran ez a fajta kóros rendellenesség figyelhető meg annak a ténynek köszönhetően, hogy a rákos sejtek képesek olyan anyagokat előállítani, amelyek tulajdonságai hasonlóak a mellékpajzsmirigy hormonhoz.
Tünetek
Nagyon gyakran a betegség kialakulása kezdetén tünetmentes, így diagnosztizálása nehézkes. Csak egy jel utal a betegségre: a vér megnövekedett kalciumtartalma, amelyet véletlenül észlelnek a páciens egyéb egészségügyi problémáinak vizsgálatakor vagy fizikális vizsgálat során.
A legtöbb embernek a rendellenesség kezdeti szakaszában csak általános tünetei vannak, mint például:
- Rosszkedv;
- fáradtság;
- étvágytalanság;
- székrekedés megjelenése;
- fájdalom a csontokban és az ízületekben.
Néha indokolatlan hányinger, sőt hányás is előfordulhat.
A betegség progressziójának szakaszában a tünetek kifejezettebbé válnak, és a neuromuszkuláris vezetés zavarával járnak. Az izmok gyengesége, fájdalom bennük, járási nehézségek vannak. A székből való felkeléshez egy ilyen rendellenességben szenvedő személynek támogatásra van szüksége, és nem tud segítség nélkül lépcsőzni, villamosra felszállni stb.
A rendellenesség további tünetei a laza ízületek és a "kacsajárás" kialakulása. E rendellenesség miatt az emberek még azelőtt ágyhoz köthetők, hogy a csontok törékennyé válnának és kóros törések jelentkeznének. A csontok törékenysége és a maradandó törések előfordulása a patológia előrehaladásának fontos tünete. És az ember is elveszíti a fogait, és még azokat is, amelyek teljesen egészségesek voltak.
A fent leírtakon kívül más tünetek is megfigyelhetők a hyperparathyreosisban, például a testtömeg éles csökkenése, a kiszáradáshoz vezető fejlődés, a bőr földes árnyalata és szárazsága, kialakulása. Egy ilyen betegségben szenvedő személy elfáradtnak és fáradtnak tűnik.
A betegség súlyos lefolyása esetén a belső szervek megsértését észlelik. Különösen a következő tünetek jelentkezhetnek:
- csontváz károsodás (súlyos csontdeformitások és kóros törések, hamis és valódi köszvény);
- fejlődés, amelynek természete visszafordíthatatlan;
- az emésztőrendszer zavara, ami olyan tünetek kialakulásához vezet, mint a fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés stb.;
- fejlesztés és.
Ha másodlagos és harmadlagos hyperparathyreosisról beszélünk, akkor ezek tünetei általában a mozgásszervi rendszerhez kapcsolódnak. Jellemző a szemkárosodás, amely tartós kötőhártya-gyulladásban nyilvánul meg.
Ennek a patológiának az egyik legsúlyosabb, bár ritka szövődménye a hiperkalcémiás krízis, amelyet a következők jellemeznek:
- szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulása;
- fokozott véralvadás;
- az idegi aktivitás súlyos zavarai.
Egy ilyen kóros állapot szívmegállást okozhat vagy vezethet, ezért hiperkalcémiás krízis kialakulásával a halálozási arány körülbelül 60%.
Diagnosztika
A patológia kezelésében fontos szerepet játszik a betegség korai szakaszában történő diagnosztizálása. A betegség diagnosztizálásában a fő jelentőséget a laboratóriumi kutatási módszerek kapják, amelyek lehetővé teszik a vér megnövekedett kalciumtartalmának és az elégtelen foszfortartalom meghatározását.
A diagnózis magában foglalja a mellékpajzsmirigyek ultrahangját, a CT-t és az MRI-t is.
Az elsődleges hyperparathyreosis diagnózisának felállításakor szükség van ennek a betegségnek a differenciáldiagnózisára, olyan patológiákkal, mint a D hipervitaminózis vagy rosszindulatú daganatok a szervezetben.
A rendellenesség más formáinak diagnosztizálása hasonló módon történik. Ezenkívül az ilyen patológiában szenvedő betegeknél olyan szövődményeket kell diagnosztizálni, amelyek a háttérben kialakulhatnak.
Kezelés
Amikor a patológia egy formáját megállapítják, annak kezelése a diagnózis során kapott adatoktól függ. A hiperkalcémiás krízis megállítása érdekében a beteget intenzív osztályra helyezik, és kényszerdiurézist hajtanak végre. Hemodialízis és egyéb sürgősségi intézkedések is javasoltak.
A hyperparathyreosis kezelését elsősorban sebészeti úton végzik. A sebészeti kezelés a mirigyen lévő daganat eltávolításából vagy a felesleges (túlnőtt) szövet eltávolításából áll. A másodlagos formát gyógyszeres kezeléssel lehet kezelni - erre a célra D-vitamin készítményeket írnak fel.Ha a konzervatív kezelés nem vezet eredményre, subtotal parathyroidectomia javallt.
A hyperparathyreosis a mellékpajzsmirigyek kóros állapota, amely munkájuk megsértésével és túlzott mennyiségű mellékpajzsmirigy hormon termelésével jár. Ez kalcium felszabadulásához vezet a csontszövetből, koncentrációjának növekedéséhez a vérben és felhalmozódásához más szervekben, általában a vesékben. A hyperparathyreosis gyakrabban fordul elő felnőtteknél, gyermekeknél a patológiát sokkal ritkábban figyelik meg. Az orvosi statisztikák szerint azokban a családokban, ahol hyperparathyreosisban szenvednek betegek, az esetek 30% -ában a betegség gyermekekben is megnyilvánul.
A mellékpajzsmirigyek a pajzsmirigy hátsó felületén helyezkednek el. Fokozott működésük a mellékpajzsmirigy hormon feleslegéhez vezet a vérben, és felhalmozódik a belső szervekben.
A mellékpajzsmirigyek működésének gyermekkorban megfigyelt növekedésének számos oka lehet:
- idiopátiás hiperplázia (a mirigyek méretének és működésének ismeretlen okból történő növekedése);
- angolkór;
- pajzsmirigy adenoma;
- az emésztési folyamatok és a tápanyagok felszívódásának krónikus zavara a vékonybélben;
- szarkoidózis;
- a vér foszfátkoncentrációjának emelkedése krónikus vesebetegségben (hiperfoszfatémia);
- tuberkulózis;
- hipervitaminózis D;
- Williams-szindróma;
- a bőr alatti zsírszövet nekrózisa újszülötteknél;
- onkológiai betegségek (leukémia, neuroblasztóma, dysgerminoma stb.);
- genetikai hajlam (családi jóindulatú hyperparathyreosis) stb.
A hyperparathyreosis kialakulásának előidézése gyermekeknél:
- hormonális gyógyszerek és antibiotikumok ellenőrizetlen bevitele;
- kedvezőtlen ökológia;
- rákkeltő ételek fogyasztása stb.
Tünetek
A hyperparathyreosis klinikai képe gyermekeknél hasonló a felnőttekéhez. A betegség jelei:
- ingerlékenység;
- álmosság;
- gyengeség;
- rossz közérzet;
- súlygyarapodási problémák;
- izomgyengeség;
- hányinger és hányás;
- székrekedés;
- láz;
- mentális zavarok;
- megkésett fizikai fejlődés stb.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a kalcium feleslegben választódik ki a vérbe, lerakódik a vese parenchymában; ez hematuria és vesekólika kialakulásához vezet. A kalcium kimosódását a csontszövet szerkezetének kóros megváltozása kíséri.
A fogak meglazulnak vagy késői kitörésük történik. A gyerekek hát-, has- és végtagfájdalmakra panaszkodnak. Pajzsmirigy-túlműködésben szenvedő betegeknél a térdízületek hallux valgus deformitása, kompressziós csigolyatörések, járási zavarok stb.
Diagnosztika
A másodlagos pajzsmirigy-túlműködést leggyakrabban véletlenül fedezik fel. Az elsődleges patológiát a következő vizsgálatok segítségével diagnosztizálják:
- A vizelet elemzése;
- vérkémia;
- biopszia és a csontszövet szövettani vizsgálata;
- denzitometria (a csontsűrűség meghatározása);
- A fej és a nyak MRI és CT;
- A pajzsmirigy ultrahangja a mellékpajzsmirigykel együtt stb.
Hogyan kell kezelni
A vér kémiai paramétereinek korrigálása érdekében a gyermek kényszerített diurézist kap. A hyperparathyreosis kezelése gyermekeknél összetett. A gyermek állapotától és a betegség fejlődési stádiumától függően egy vagy több terápiás módszert alkalmaznak:
- Mindenekelőtt a beteg kényszerdiurézist kap a vér kémiai paramétereinek korrigálása érdekében. Néhány órán belül legfeljebb 3,5 liter izotóniás nátrium-klorid oldatot adnak be intravénásan.
- D-vitamin-kiegészítők szedése terápiás dózisban.
- A kemoterápia kemoterápiás gyógyszerekkel történő kezelés.
- Sebészeti beavatkozás (leggyakrabban subtotal parathyroidectomia). A betegek részben vagy teljesen eltávolítják az adenomát, ha van ilyen, a sérült mellékpajzsmirigyeket és a szomszédos szöveteket. Jelenleg az ilyen műveleteket minimálisan invazív, endoszkópos módszerrel végzik.
- Hormonális gyógyszerek szedése - kortikoszteroidok, biszfoszfonátok, kalcitonin. A hormonterápia segít gátolni a kalcium felszabadulását a csontrendszerből.
- Radioaktív jóddal végzett kezelés stb.
A hyperparathyreosis gyermekeknél történő kezelése során a kalciumtartalmú vitaminok és a szervezetben annak szintjét növelő gyógyszerek bevitelét megszüntetik. Ezenkívül további kezelést írnak elő olyan gyógyszerekkel, amelyek megállítják az izom- és csontdisztrófiát.
A korai diagnózis és az időben történő műtéti kezelés esetén a prognózis kedvező. A súlyos és kiterjedt csontdeformációk azonban egy életen át fennmaradhatnak.
Diéta hyperparathyreosis esetén
A hyperparathyreosisban a megfelelő táplálkozás a kulcs a beteg állapotának stabilizálásához és a gyors felépüléshez. Az endokrin patológiában szenvedő gyermekeknek szigorúan be kell tartaniuk az étrendet. A szülőknek:
- zárja ki a gyermek étrendjéből vagy korlátozza minimálisra a magas kalciumtartalmú élelmiszereket (tejtermékek és tej); a veleszületett patológia formájú csecsemők a szójakeverékből az élelmiszerbe kerülnek;
- növelje a foszforban gazdag élelmiszerek mennyiségét a beteg menüjében, valamint a D-vitamint (vaj, sajt);
- ügyeljen arra, hogy a gyermek igyon (1-2 liter naponta, életkortól függően);
- jódozott vagy redukált nátriumsót használjon a főzéshez;
- teljesen kizárja a rákkeltő anyagokban, tartósítószerekben, sókban, zsírokban, színezékekben gazdag "káros" élelmiszereket.
Összefoglaló szülőknek
A hyperparathyreosisban szenvedő gyermeknek elegendő vizet kell innia. A hyperparathyreosis kialakulásának megelőzése érdekében gyermekeknél gondoskodni kell arról, hogy az élelmiszereket tartalmazó
- endokrinopátia, amely a mellékpajzsmirigyek túlzott parathormon-termelésén alapul. A hyperparathyreosis a vér kalciumszintjének emelkedéséhez és kóros elváltozásokhoz vezet, amelyek elsősorban a csontszövetben és a vesékben fordulnak elő. A hyperparathyreosis előfordulása a nők körében 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A hyperparathyreosis nagyobb mértékben érinti a 25 és 50 év közötti nőket. A hyperparathyreosis lehet szubklinikai lefolyású, csontos, visceropathiás, vegyes formája, valamint akut lefolyású hiperkalcémiás krízis formájában. A diagnózis magában foglalja a Ca, P és a mellékpajzsmirigy hormon meghatározását a vérben, röntgenvizsgálatot és denzitometriát.
Általános információ
- endokrinopátia, amely a mellékpajzsmirigyek túlzott parathormon-termelésén alapul. A hyperparathyreosis a vér kalciumszintjének emelkedéséhez és kóros elváltozásokhoz vezet, amelyek elsősorban a csontszövetben és a vesékben fordulnak elő. A hyperparathyreosis előfordulása a nők körében 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A hyperparathyreosis nagyobb mértékben érinti a 25 és 50 év közötti nőket.
A hyperparathyreosis osztályozása és okai
A hyperparathyreosis lehet elsődleges, másodlagos vagy harmadlagos. A primer hyperparathyreosis klinikai formái változatosak lehetnek.
Primer hyperparathyreosis
Az elsődleges hyperparathyreosis három típusra osztható:
I. Szubklinikai primer hyperparathyreosis.
- biokémiai szakasz;
- tünetmentes szakasz ("néma" forma).
II. Klinikai primer hyperparathyreosis. A legkifejezettebb tünetek természetétől függően a következők vannak:
- csontforma (mellékpajzsmirigy osteodystrophia vagy Recklinghausen-kór). A végtagok deformációjában nyilvánul meg, ami későbbi rokkantsághoz vezet. A törések „önmagukban”, sérülés nélkül jelentkeznek, hosszan és nehezen gyógyulnak, a csontsűrűség csökkenése csontritkulás kialakulásához vezet.
- visceropathiás forma:
- vese - súlyos urolithiasis túlsúlyával, gyakori vesekólika rohamokkal, veseelégtelenség kialakulásával;
- gyomor-bélrendszeri forma - gyomor- és nyombélfekély, kolecisztitisz, hasnyálmirigy-gyulladás megnyilvánulásaival;
- vegyes formában.
III. Akut primer hyperparathyreosis(vagy hiperkalcémiás krízis).
Primer hyperparathyreosis akkor alakul ki, ha a mellékpajzsmirigyek a következőket tartalmazzák:
- egy vagy több adenoma (jóindulatú daganatszerű képződmények);
- diffúz hiperplázia (a mirigy megnagyobbodása);
- hormonálisan aktív rák (ritkán, az esetek 1-1,5%-ában).
A betegek 10% -ában a hyperparathyreosis különböző hormonális daganatokkal (hipofízis daganatok, pajzsmirigyrák, pheochromocytoma) kombinálódik. Az elsődleges hyperparathyreosis magában foglalja az örökletes hyperparathyreosisot is, amelyet egyéb örökletes endokrinopátiák kísérnek.
Másodlagos hyperparathyreosis
A másodlagos hyperparathyreosis kompenzációs válaszként szolgál a vér hosszú távú alacsony Ca-szintjére. Ebben az esetben a mellékpajzsmirigyhormon fokozott szintézise a krónikus veseelégtelenségben, a D-vitamin-hiányban, a malabszorpciós szindrómában (a vékonybélben a Ca felszívódásának károsodása) károsodott kalcium-foszfor metabolizmussal jár. Tercier hyperparathyreosis kezeletlen, hosszan tartó másodlagos hyperapartyreosis esetén alakul ki, és autonóm működésű mellékpajzsmirigy adenoma kialakulásával jár.
A pszeudohyperparathyreosis (vagy ektópiás hyperparathyreosis) különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatok (emlőrák, bronchogén rák) esetén fordul elő, amely parathormon-szerű anyagot képes termelni, többszörös endokrin adenomatosis I. és II.
A hyperparathyreosis a parathormon feleslegében nyilvánul meg, ami elősegíti a kalcium és a foszfor eltávolítását a csontszövetből. A csontok törékennyé válnak, meglágyulnak, meghajolhatnak, és megnő a törések kockázata. A hiperkalcémia (túlzott Ca szint a vérben) izomgyengeség kialakulásához, a felesleges Ca vizelettel történő kiválasztásához vezet. Fokozódik a vizeletürítés, állandó szomjúság jelentkezik, vesekőbetegség (vesekőgyulladás), kalcium-sók lerakódása a veseparenchymában (nephrocalcinosis) alakul ki. Az artériás hipertónia hyperparathyreosisban a felesleges Ca véredények tónusára gyakorolt hatásának tulajdonítható.
A hyperparathyreosis tünetei
A hyperparathyreosis tünetmentes lehet, és a vizsgálat során véletlenül diagnosztizálható. A hyperparathyreosisban a páciens egyidejűleg különböző szervek és rendszerek károsodásának tüneteit - gyomorfekély, csontritkulás, urolithiasis, cholelithiasis stb.
A hyperparathyreosis korai megnyilvánulásai közé tartozik a fáradtság edzés közben, izomgyengeség, fejfájás, járási nehézségek (főleg emeléskor, nagy távolságok leküzdésekor), jellemző a kacsázó járás. A legtöbb beteg memóriazavart, érzelmi egyensúlyhiányt, szorongást és depressziót észlel. Az idősek súlyos pszichiátriai zavarokkal küzdhetnek. Hosszan tartó hyperparathyreosis esetén a bőr földes szürkévé válik.
A csont hyperparathyreosis késői stádiumában a csontok lágyulása, görbülete, kóros törései (normál mozgás közben, ágyban) jelentkeznek, diffúz fájdalmak jelentkeznek a karok és lábak csontjaiban, valamint a gerincoszlopban. Az állkapocs csontritkulása következtében az egészséges fogak meglazulnak és kihullanak. A csontváz deformációja miatt a beteg alacsonyabb testalkatúvá válhat. A kóros törések nem fájdalmasak, de nagyon lassan gyógyulnak, gyakran a végtagok deformációjával és hamis ízületek kialakulásával. Periartikuláris meszesedések találhatók a karokon és a lábakon. Nagy adenoma tapintható a nyakon a mellékpajzsmirigyek területén.
A visceropathiás hyperparathyreosisot nem specifikus tünetek és fokozatos megjelenés jellemzi. A hyperparathyreosis kialakulásával hányinger, gyomorfájdalmak, hányás, puffadás lép fel, az étvágy megzavarodik, a súly meredeken csökken. A betegeknek különféle lokalizációjú vérzéssel járó peptikus fekélyük van, gyakori exacerbációra, visszaesésre, valamint az epehólyag és a hasnyálmirigy károsodásának jeleire. Polyuria alakul ki, a vizelet sűrűsége csökken, olthatatlan szomjúság jelenik meg. A későbbi szakaszokban nephrocalcinosis észlelhető, veseelégtelenség tünetei alakulnak ki, idővel előrehaladva, urémia.
A hiperkalciuria és hiperkalcémia, a meszesedés és az érszklerózis kialakulása a szövetek és szervek alultápláltságához vezet. A magas Ca-koncentráció a vérben hozzájárul a szív ereinek károsodásához és a vérnyomás emelkedéséhez, az anginás rohamok előfordulásához. A kötőhártya és a szem szaruhártya meszesedésével vörösszem-szindróma figyelhető meg.
A hyperparathyreosis szövődményei
A hiperkalcémiás krízis a hyperparathyreosis súlyos szövődményeire utal, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Kockázati tényező az elhúzódó ágynyugalom, a Ca- és D-vitamin készítmények ellenőrizetlen bevitele, a tiazid diuretikumok (csökkentik a vizelettel történő Ca-kiválasztást). A válság hirtelen jelentkezik akut hiperkalcémiával (Ca a vérben 3,5-5 mmol / l, 2,15-2,50 mmol / l sebességgel), és az összes klinikai tünet éles súlyosbodásában nyilvánul meg. Ezt az állapotot a következők jellemzik: magas (39-40 ° C-ig terjedő) testhőmérséklet, akut fájdalom az epigasztriumban, hányás, álmosság, tudatzavar, kóma. A gyengeség élesen növekszik, a test kiszáradása következik be, különösen súlyos szövődmény a bordaközi izmok és a rekeszizom, valamint a test proximális részei myopathia (izomatrófia) kialakulása. Tüdőödéma, trombózis, vérzés, peptikus fekélyek perforációja is előfordulhat.
A hyperparathyreosis diagnózisa
Az elsődleges hyperparathyreosisnak nincsenek specifikus megnyilvánulásai, ezért a klinikai kép alapján meglehetősen nehéz diagnózist felállítani. Szükséges konzultálni egy endokrinológussal, megvizsgálni a beteget és értelmezni az eredményeket:
- vizeletvizsgálat
A vizelet lúgos reakcióba lép, meghatározzák a kalcium kiválasztását a vizeletben (hiperkalciuria) és a P-tartalom növekedését (hiperfoszfaturia). A relatív sűrűség 1000-re csökken, gyakran van fehérje a vizeletben (proteinuria). Az üledékben szemcsés és hialin hengerek találhatók.
- biokémiai vérvizsgálat (kalcium, foszfor, parathormon)
A vérplazmában a teljes és az ionizált Ca koncentrációja nő, a P-tartalom a normál alatt van, az alkalikus foszfatáz aktivitása megnő. A hyperparathyreosisban inkább a parathormon koncentrációjának meghatározása a vérben (5-8 ng / ml és több, 0,15-1 ng / ml).
- ultrahang
A pajzsmirigy ultrahangja csak akkor informatív, ha a mellékpajzsmirigy adenomák tipikus helyeken - a pajzsmirigy régiójában - találhatók.
- röntgen, CT és MRI
A radiográfia kimutathatja a csontritkulást, a cisztás csontelváltozásokat, a kóros töréseket. A csontsűrűség felmérésére denzitometriát végeznek. Kontrasztanyaggal végzett röntgenvizsgálat segítségével a gyomor-bél traktusban a hyperparathyreosis során fellépő peptikus fekélyeket diagnosztizálják. A vesék és a húgyutak CT-je köveket tár fel. A retrosternalis tér röntgen-tomográfiája bárium-szuszpenzióval kontrasztos nyelőcsővel lehetővé teszi a mellékpajzsmirigy adenoma és annak elhelyezkedésének azonosítását. A mágneses rezonancia képalkotás információtartalmában felülmúlja a CT-t és az ultrahangot, a mellékpajzsmirigyek bármely lokalizációját megjeleníti.
- a mellékpajzsmirigyek szcintigráfiája
Lehetővé teszi az általában és abnormálisan elhelyezkedő mirigyek lokalizációjának azonosítását. Másodlagos hyperparathyreosis esetén a meghatározó betegséget diagnosztizálják.
A hyperparathyreosis kezelése
A hyperparathyreosis komplex kezelése sebészeti műtétet és konzervatív gyógyszeres terápiát kombinál. A primer hyperparathyreosis fő kezelése a műtét, amely a mellékpajzsmirigy adenoma vagy hiperplasztikus mellékpajzsmirigyek eltávolításából áll. A sebészeti endokrinológiában a mai napig minimálisan invazív módszerek állnak rendelkezésre a hyperparathyreosisban végzett sebészeti beavatkozásokhoz, beleértve az endoszkópos berendezések használatát.
Ha a betegnél hiperkalcémiás krízist diagnosztizáltak, sürgősségi műtétre van szükség. Műtét előtt kötelező a vér Ca-szintjének csökkentését célzó konzervatív kezelés előírása: sok folyadék ivása, intravénásan - izotóniás NaCl oldat, veseelégtelenség hiányában - furoszemid KCl-al és 5% glükózzal, szarvasmarha pajzsmirigy kivonat (alatt a vér Ca-szintjének szabályozása), biszfoszfonátok (pamidronsav és nátrium-etidronát), glükokortikoidok.
A mellékpajzsmirigy rosszindulatú daganatainak műtétje után sugárterápiát végeznek, és daganatellenes antibiotikumot, a plicamicint is alkalmazzák. A műtéti kezelést követően a legtöbb betegnél lecsökken a vér Ca mennyisége, ezért D-vitamin pótlást (súlyosabb esetben Ca-sókat intravénásan) írnak fel.
A hyperparathyreosis előrejelzése és megelőzése
A hyperparathyreosis prognózisa csak korai diagnózis és időben történő sebészeti kezelés esetén kedvező. A csont hyperparathyreosis műtéti kezelése után a páciens normál munkaképességének helyreállítása a csontszövet károsodásának mértékétől függ. A betegség enyhe lefolyása esetén a teljesítmény a műtéti kezelés után körülbelül 3-4 hónapon belül, súlyos esetekben az első 2 éven belül helyreáll. Előrehaladott esetekben korlátozó csontdeformitások maradhatnak.
A hyperparathyreosis veseformájában a gyógyulás prognózisa kevésbé kedvező, és a preoperatív szakaszban a vesekárosodás súlyosságától függ. Műtét nélkül a betegek általában rokkanttá válnak, és progresszív cachexiában és krónikus veseelégtelenségben halnak meg. A hiperkalcémiás krízis kialakulásával a prognózist a kezelés időszerűsége és megfelelősége határozza meg, a hyperparathyreosis ezen szövődményében a mortalitás 32%.
Meglévő krónikus veseelégtelenség esetén fontos a másodlagos hyperparathyreosis gyógyszeres megelőzése.
