Bulbar és pszeudobulbar szindróma: mi ez, fotók, a rendellenesség okai és kezelése. Bulbar szindróma: tünetek, okok, kezelés Bulbar szindróma kezelése népi gyógymódokkal

A bulbar-szindróma a koponyaidegek patológiájára utal, amikor nem egyetlen ideg érintett, hanem egy egész csoport: glossopharyngealis, vagus és hypoglossal, amelyek magjai a medulla oblongata-ban találhatók.

A bulbar szindróma tünetei és okai

A bulbar szindróma (egyébként - bulbar bénulás) lehet egy- vagy kétoldali. A patológia hátterében leggyakrabban nyelési rendellenességek fordulnak elő. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy nehéz vagy lehetetlenné válik (afágia). Ezenkívül általában a szindróma hátterében a beszéd és a hang artikulációs zavarai fordulnak elő - orr- és rekedt árnyalatot kap.

Az autonóm rendszer zavarai is kialakulhatnak, általában a szívműködés és a légzés megsértéseként nyilvánulnak meg.

A bulbar-szindróma leggyakoribb tünetei a következők:

• Az arckifejezések hiánya, képtelenség önállóan rágni, lenyelni, becsukni a száját;
• Folyékony élelmiszer bejutása a nasopharynxbe;
• A lágy szájpadlás lógása és a nyelv elhajlása a bénulási lézióval ellentétes irányba;
• Palatinus és garat reflexek hiánya;
• Elmosódott, orrbeszéd;
• Fonációs zavarok;
• Szív- és érrendszeri rendellenességek;
• Szívritmuszavar.

A bulbar-szindróma fő okai az orvosok különféle betegségeket foglalnak magukban:

• Myopathia - oculopharyngealis, Kearns-Sayre szindróma. Az oculopharyngealis myopathia örökletes betegségének jellemzője, mint a bulbar-szindróma egyik oka, a késői megjelenés (leggyakrabban 45 év után), valamint az izomgyengeség, amely az arc izmaira és a bulbaris izmokra korlátozódik. A fő maladaptív szindróma;
• Motoros neuron betegségek - Fazio-Londe spinalis amyotrophia, amyotrophiás laterális szklerózis, Kennedy bulbospinalis amyotrophia. A betegség kezdetén nehézségekbe ütközik a folyékony élelmiszerek gyakrabban történő lenyelése, mint a szilárd táplálék. A betegség előrehaladtával azonban a nyelv gyengeségével együtt az arc- és rágóizmok gyengesége alakul ki, a szájüregben lévő nyelv atrófiává, mozdulatlanná válik. A légzőizmok gyengesége és állandó nyálelválasztás van;
• Disztrófiás myotonia, amely gyakrabban érinti a férfiakat. A betegség 16-20 éves korban kezdődik. A bulbar-szindróma dysphagiához, orrhanghoz, fulladáshoz és bizonyos esetekben légzési rendellenességekhez vezet;
• Paroxizmális myoplegia, amely az izomgyengeség részleges vagy általános rohamaiban nyilvánul meg, amely fél órától több napig tarthat. A betegség kialakulását a megnövekedett konyhasó fogyasztás, a szénhidrátban gazdag ételek, a stressz és a negatív érzelmek, valamint a fokozott fizikai aktivitás provokálja. A légzőizmok ritkán érintettek;
• Myasthenia, amelynek fő klinikai megnyilvánulása a túlzott izomfáradtság. Első tünetei általában a szemmotoros izmok, valamint az arcizmok és a végtagok izomzatának működési zavarai. A bulbar-szindróma gyakran érinti a rágóizmokat, valamint a gége, a garat és a nyelv izmait;
• Polineuropátia, amelyben bulbar bénulás figyelhető meg a tetraplegia vagy tetraparesis hátterében, meglehetősen jellegzetes rendellenességekkel, amelyek megkönnyítik a bulbar-szindróma diagnosztizálását és kezelését;
• , amelyet az általános fertőzéses tünetek, a bénulás gyors kialakulása (általában a betegség első 5 napjában) ismernek fel, a proximálisnál lényegesen nagyobb lézióval, mint a distalisban;
• A hátsó koponyaüregben, az agytörzsben és a cranio-spinalis régióban fellépő folyamatok, beleértve a daganatos, érrendszeri, granulomatosus betegségeket és csontrendellenességeket. Általában ezek a folyamatok a medulla oblongata két felét érintik;
• Pszichogén dysphonia és dysphagia, amely pszichotikus rendellenességeket és konverziós rendellenességeket is kísérhet.

Pseudobulbar szindróma

A pszeudobulbáris szindróma általában csak a kérgi-nukleáris pályák kétoldali károsodásának hátterében fordul elő, amelyek a bulbáris csoport idegeinek magjaihoz mennek a motoros kérgi központokból.

Ez a patológia a nyelés központi bénulásával, a fonáció és a beszéd artikulációjának károsodásával nyilvánul meg. A pszeudobulbar szindróma hátterében is előfordulhat:

• Dysphonia.

Videó: Bulbar szindróma

A bulbar-szindrómától eltérően azonban ezekben az esetekben nem alakul ki a nyelv izmainak sorvadása. A palatális és a garat reflexei is általában megmaradnak.

A pszeudobulbar-szindróma általában az agyi keringés dyscirculatory, akut rendellenességei, az agy mindkét féltekéjében, az amiotrófiás laterális szklerózis hátterében figyelhető meg. Kevésbé veszélyesnek tekinthető, mert nem vezet a létfontosságú funkciók megsértéséhez.

A bulbar szindróma diagnózisa és kezelése

Miután konzultált egy terapeutával a bulbar-szindróma diagnosztizálására, általában egy sor vizsgálatot kell elvégezni:

• általános vizelet elemzés;
• A nyelv, a végtagok és a nyak izmainak EMG-je;
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• agy CT vagy MRI;
• Esophagoscopy;
• Szemész vizsgálata;
• Myasthenia gravis klinikai és EMG-vizsgálata farmakológiai terhelés mellett;
• Alkoholkutatás;

A klinikai tünetektől és a patológia lefolyásának természetétől függően az orvos megjósolhatja a bulbar-szindróma javasolt kezelésének eredményét és hatékonyságát. A terápia általában az alapbetegség okainak megszüntetésére irányul. Ugyanakkor intézkedéseket tesznek a károsodott fontos testfunkciók támogatására és újraélesztésére, nevezetesen:

Videó: Gyakorlóterápia a bulbar-szindrómához

• Légzés - a tüdő mesterséges szellőztetése;
• Lenyelés - gyógyszeres terápia prozerinnel, vitaminokkal, ATP-vel;
• Nyálfolyás - az atropin kinevezése.

A pseudobulbar és bulbar szindróma hátterében nagyon fontos a szájüreg gondos gondozása, és szükség esetén a betegek megfigyelése étkezés közben az aspiráció megelőzése érdekében.

Videó: Maksimka SEGÍTS A BABA LEHETŐSÉGET AZ ÉLETRE!!

Minden érdekes

Videó: I. típusú Chiari malformáció: tünetek, kezelés, műtét. Interjú Reutov A.A. Arnold-Chiari idegsebéssel Az anomália a rombusz alakú agy fejlődésének veleszületett patológiája, amelyben a hátsó koponya méretének eltérése van ...

Videó: Megdöbbentő eredmények az izomdystrophia, atrophia és a myopathia kezelésében!Az izomsorvadás az izomzatban kialakuló folyamat, mely progresszív térfogatcsökkenéshez vezet, aminek következtében újjászületik. Más szavakkal,…

Videó: Amiotróf laterális szklerózis (ALS). Kit fenyeget a megbetegedés? Az amiotrófiás laterális szklerózis az idegrendszer degeneratív betegsége, mely a perifériás és központi motoros neuronok pusztulásával jár.Egyébként a betegséget motoros neuron...

A dysphagia olyan nyelési rendellenesség, amelyet olyan funkcionális vagy szerves akadályok okoznak, amelyek megakadályozzák, hogy a táplálék bólusa természetes úton haladjon a nyelőcsőn keresztül. A beteg kellemetlenséget tapasztal, mert az állandó érzés...

A dystonia olyan szindróma, amelyet állandó vagy görcsös izom-összehúzódás jellemez, és mind az agonista izmot, mind a szemben lévő izmot érinti. Gyakran az ilyen görcsök kiszámíthatatlanok. A betegség krónikussá válhat...

Videó: A dysarthria jelenlétének vizsgálata 1. rész) Dysarthria - a beszédkészülék elégtelen beidegzésével jár, amelyet az agy kéreg alatti és hátsó régióinak károsodása, a kiejtés megsértése okoz. A betegségre a mozgáskorlátozottság jellemző...

A hipotalamusz szindróma a hipotalamusz különböző eredetű patológiái által kiváltott rendellenességek összessége. Ezek lehetnek az endokrin rendszer működési zavarai, vegetatív rendellenességek, az anyagcsere folyamatának zavarai ...

A Klinefelter-szindróma egy genetikai betegség, amelyet legalább egy extra X-kromoszóma jelenléte jellemez fiúkban. Ez általában a pubertás megsértéséhez vezet, ami későbbi meddőséghez vezet, és nem kezelhető. Az első klinikai eset...

Videó: Mániás-depressziós pszichózis A mániás szindróma olyan kóros állapot, amelyet a fokozott aktivitás kombinációja jellemez, amely általában jó hangulattal, fáradtság hiányával jár együtt. Mániás állapotban...

Az izomgyengeség vagy myasthenia egy vagy több izom kontraktilitásának csökkenése. Ez a tünet a test bármely részén megfigyelhető. Gyakoribb a lábak és a karok izomgyengesége.

A nyugtalan láb szindróma (RLS) az egyik leggyakoribb neurológiai megbetegedés, amelyet kellemetlen fájdalomérzet jellemez a lábakban, ami miatt az ember kényszermozgást végez...

A koponyaidegek diszfunkciója, amelyek magjai a medulla oblongata-ban találhatók, bulbar-szindrómának nevezik. A betegség fő jellemzője a nyelv, a garatizmok, az ajkak, az epiglottis, a hangszalagok és a lágyszájpad általános bénulása. A bulbar-szindróma (bénulás) következménye gyakran a beszédkészülék, a nyelési, rágási és légzési funkciók zavara.

A IX, X, XI és XII (caudalis csoport) idegmagok, törzseik és gyökereik egyoldali károsodása esetén a bénulás kevésbé kifejezett fokú a medulla oblongatában, azonban súlyosabb fokú bulbar-szindróma fordul elő. gyakran ugyanazon idegek kétoldali károsodásával.

A pszeudobulbáris szindróma a corticonukleáris pályák kétoldali megszakadása, ami neurológiai szindrómához vezet. A bulbar-szindrómával hasonló a klinikai kép, azonban számos megkülönböztető tulajdonsággal rendelkezik, és az agy más részeinek és struktúráinak károsodása miatt fordul elő.

A lényegi különbség a bulbar és a pszeudobulbar szindróma között az, hogy a másodikban nincs szívműködés ritmusának megsértése, a bénult izmok sorvadása és légzésleállás (apnoe). Gyakran a páciens természetellenes heves nevetése és sírása kíséri, ami a központi kéreg alatti csomópontok és az agykéreg közötti kapcsolat megsértéséből ered. Leggyakrabban a pszeudobulbáris szindróma olyan diffúz agyi elváltozásokkal fordul elő, amelyek traumás, érrendszeri, mérgezés vagy fertőző eredetűek.

Bulbar szindróma: okok

A bénulás lehetséges okainak listája meglehetősen széles, tartalmaz genetikai, érrendszeri, degeneratív és fertőző tényezőket. Tehát a genetikai okok közé tartozik az akut intermittáló porfíria és a Kennedy-féle bulbospinalis amyotrophia, a degeneratív okok közé tartozik a syringobulbia, a Lyme-kór, a poliomyelitis és a Guillain-Barré-szindróma. A bulbar-szindróma oka lehet a medulla oblongata (ischaemiás) stroke is, amely más betegségeknél sokkal valószínűbb, hogy halálos kimenetelű.

A bulbar-szindróma kialakulása amiotrófiás laterális szklerózis, paroxizmális myoplegia, Fazio-Londe spinalis amyotrophia, diftéria, oltás utáni és paraneoplasztikus polyneuropathia, valamint pajzsmirigy-túlműködés miatt következik be.

A bulbar-szindróma egyéb valószínű okai közé tartoznak az olyan betegségek és folyamatok a hátsó koponyaüregben, az agyban és a craniospinalis régióban, mint például:

• botulizmus;
• Daganat a medulla oblongata-ban;
• Csont anomáliák;
• Syringobulbia;
• Granulomás betegségek;
• Agyhártyagyulladás;
• Agyvelőgyulladás.

A paroxizmális myoplegia, myasthenia gravis, dystrophiás myotonia, oculopharyngealis myopathia, Kearns-Sayre szindróma, pszichogén dysphonia és dysphagia hátterében bénulás is kialakulhat.

Bulbar szindróma tünetei

Bénulás esetén a betegek nehezen fogyasztanak folyékony ételt, gyakran megfulladnak, és néha nem képesek reprodukálni a nyelési mozdulatokat, ami miatt nyál folyhat ki a szájuk sarkából.

A bulbar-szindróma különösen súlyos eseteiben a kardiovaszkuláris aktivitás és a légzési ritmus zavara léphet fel, ami a caudalis csoport agyidegei magjainak a légző- és kardiovaszkuláris rendszer központjaihoz való közelségéből adódik. A szív- és légzőrendszer kóros folyamatában való ilyen részvétel gyakran halálhoz vezet.

A bulbar-szindróma jele a palatinus és a garatreflexek elvesztése, valamint a nyelv izmainak sorvadása. Ennek oka a IX és X idegmagok károsodása, amelyek a fenti reflexek reflexíveinek részét képezik.

A bulbar-szindróma leggyakoribb tünetei a következők:

• Az arckifejezések hiánya a betegben, nem tudja lenyelni, teljesen megrágni az ételt;
• A fonáció megsértése;
• Folyékony élelmiszer lenyelése a nasopharynxben történő fogyasztás után;
• A szív megsértése;
• Nazális és elmosódott beszéd;
• Egyoldali bulbar-szindróma esetén a nyelv bénulástól nem érintett oldalra való eltérése, rángatózása, valamint a lágyszájpad lelógása;
• Légzési elégtelenség;
• Palatinus és garat reflex hiánya;
• Pulzus aritmia.

A bénulás tünetei minden egyes esetben eltérő súlyosságúak és összetettek lehetnek.

A bulbar-szindróma diagnosztikája

A közvetlen kezelés megkezdése előtt az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteget, különösen az oropharynxot, azonosítania kell a betegség összes tünetét, elektromiográfiát kell végeznie, amely szerint meg kell határozni a bénulás súlyosságát.

Bulbar szindróma kezelése

Egyes esetekben a bulbar-szindrómás beteg életének megmentése érdekében előzetes sürgősségi ellátásra van szükség. Az ilyen segítségnyújtás fő célja a beteg életét fenyegető veszélyek kiküszöbölése, mielőtt egy egészségügyi intézménybe szállítanák, ahol megfelelő kezelést választanak ki és írnak elő.

Az orvos a klinikai tünetektől és a patológia természetétől függően megjósolhatja a betegség kimenetelét, valamint a bulbar-szindróma javasolt kezelésének hatékonyságát, amelyet több szakaszban hajtanak végre, nevezetesen:

• Újraélesztés, a bénulás miatt károsodott testfunkciók támogatása - a tüdő mesterséges szellőztetése a légzés helyreállítása érdekében, Prozerin, adenozin-trifoszfát és vitaminok alkalmazása a nyelési reflex kiváltására, Atropin kinevezése a nyálelválasztás csökkentésére;
• Ezt követi a tüneti terápia, amelynek célja a beteg állapotának enyhítése;
• A betegség kezelése, amelynek hátterében a bulbar-szindróma kialakulása következett be.

A bénult betegek etetését enterálisan, tápláló csövön keresztül végezzük.

A bulbar-szindróma olyan betegség, amely a koponyaidegek meghibásodása következtében alakul ki. Gyakran a megfelelő kezelés alkalmazásával is csak elszigetelt esetekben lehet 100%-os gyógyulást elérni, de a beteg közérzete jelentősen javítható.

A bulbar-szindróma (vagy bulbáris bénulás) a IX., X. és XII. agyidegek (vagus, glossopharyngealis és hypoglossális idegek) összetett elváltozása, amelyek magjai a medulla oblongatában helyezkednek el. Beidegzik az ajkak izmait, a lágy szájpadlást, a nyelvet, a garatot, a gégét, valamint a hangszálakat és az epiglottikus porcot.

Tünetek

A bulbar bénulás három fő tünetből álló triád: dysphagia(nyelési zavar) dysarthria(artikulált beszédhangok helyes kiejtésének megsértése) és hangvesztés(a beszéd hangzatának megsértése). Az ilyen bénulásban szenvedő beteg nem tud szilárd ételt lenyelni, és a lágy szájpadlás parézise miatt folyékony étel kerül az orrba. A páciens beszéde érthetetlen lesz egy csipetnyi nazalitás mellett, ez a jogsértés különösen észrevehető, ha a beteg olyan összetett hangokat tartalmazó szavakat ejt ki, mint az "l" és az "r".

A diagnózis felállításához az orvosnak tanulmányoznia kell a IX, X és XII agyidegpár funkcióit. A diagnózis azzal kezdődik, hogy kiderítik, ha a betegnek problémái vannak a szilárd és folyékony táplálék lenyelésével, megfullad-e tőle. A válasz során figyelmesen meghallgatják a páciens beszédét, és feljegyzik a fent említett bénulásra jellemző jogsértéseket. Ezután az orvos megvizsgálja a szájüreget, elvégzi a laringoszkópiát (a gége vizsgálatának módszere). Egyoldali bulbar szindróma esetén a nyelv hegye a lézió felé irányul, vagy teljesen mozdulatlan kétoldali. A nyelv nyálkahártyája elvékonyodik és gyűrődik - atrófiás.

A lágyszájpad vizsgálata során kiderül a kiejtésbeli elmaradása, valamint a palatinus uvula egészséges oldalra való eltérése. Az orvos speciális spatula segítségével ellenőrzi a palatinus és a garat reflexeit, irritálja a lágyszájpad nyálkahártyáját és a hátsó garatfalat. A hányás hiánya, a köhögő mozgások a vagus és a glossopharyngealis idegek károsodását jelzik. A vizsgálat laringoszkópiával zárul, amely segít megerősíteni a valódi hangszálak bénulását.

A bulbar-szindróma veszélye az vagus ideg sérülése. Ennek az idegnek a működésének hiánya kóros szívritmushoz és légzési nehézséghez vezethet, ami azonnali halálhoz vezethet.

Etiológia

A bulbar paresis által okozott betegségtől függően kétféle típus létezik: akut és progresszív. Az akut leggyakrabban trombózis, érembólia következtében fellépő akut keringési zavarok (szívroham) következtében alakul ki, valamint akkor is, amikor az agy a foramen magnumba ékelődik. A medulla oblongata súlyos károsodása a test létfontosságú funkcióinak megsértéséhez és a beteg halálához vezet.

A progresszív bulbaris paresis amiotrófiás laterális szklerózissal alakul ki. Ez a ritka betegség a központi idegrendszer degeneratív elváltozása, amely a motoros neuronokat károsítja, izomsorvadást és bénulást okozva. Az ALS-t a bulbáris bénulás összes tünete jellemzi: dysphagia folyékony és szilárd ételek fogyasztása közben, glossoplegia és nyelvsorvadás, a lágy szájpadlás megereszkedése. Sajnos az amiotrófiás szklerózisra nincs gyógymód. A légzőizmok bénulása fulladás kialakulása miatt a beteg halálát okozza.

A bulbar bénulás gyakran kíséri olyan betegséget, mint pl myasthenia gravis. Nem csoda, hogy a betegség második neve asthenic bulbar paresis. A patogenezis a test autoimmun elváltozásából áll, amely kóros izomfáradtságot okoz.

A bulbás elváltozások mellett a tünetekhez csatlakozik az edzés utáni izomfáradtság, amely pihenés után megszűnik. Az ilyen betegek kezelése abból áll, hogy az orvos antikolinészteráz gyógyszereket, leggyakrabban Kalimin-t ír ki. A Prozerin kinevezése nem tanácsos rövid távú hatása és nagyszámú mellékhatása miatt.

Megkülönböztető diagnózis

Helyesen meg kell különböztetni a bulbar-szindrómát a pszeudobulbáris bénulástól. Megnyilvánulásaik nagyon hasonlóak, azonban van egy jelentős különbség. A pszeudobulbáris bénulást az orális automatizmus reflexei (proboscis reflex, távolság-orális és tenyér-plantáris reflex) jellemzik, amelyek előfordulása a piramispályák károsodásával jár.

A proboscis reflex akkor észlelhető, ha egy neurológiai kalapáccsal finoman megütögetik a felső és alsó ajkát – a páciens kihúzza őket. Ugyanez a reakció követhető nyomon, amikor a kalapács közeledik az ajkakhoz - távolság-orális reflex. A tenyér bőrének stroke-irritációja a hüvelykujj magassága felett a mentális izom összehúzódásával jár együtt, aminek következtében a bőr felhúzódik az állon - tenyér-áll reflex.

Kezelés és megelőzés

Mindenekelőtt a bulbar-szindróma kezelése az azt okozó ok megszüntetésére irányul. A tüneti terápia a légzési elégtelenség lélegeztetőgéppel történő megszüntetését jelenti. A nyelés helyreállítása érdekében kolinészteráz-gátlót írnak fel -. Blokkolja a koleszterázt, aminek következtében az acetilkolin hatása fokozódik, ami a neuromuszkuláris rost mentén történő vezetés helyreállításához vezet.

M-antikolinerg Az atropin blokkolja az M-kolinerg receptorokat, ezáltal megszünteti a fokozott nyálfolyást. A betegeket szondán keresztül táplálják. Minden egyéb terápiás intézkedés az adott betegségtől függ.

Ennek a szindrómának nincs specifikus megelőzése. A bulbar paralízis kialakulásának megelőzése érdekében időben kezelni kell azokat a betegségeket, amelyek ezt okozhatják.

Videó a bulbar-szindróma edzésterápiájának végrehajtásáról:

A bulbar-szindróma a koponyaidegek patológiájára utal, amikor nem egyetlen ideg érintett, hanem egy egész csoport: glossopharyngealis, vagus és hypoglossal, amelyek magjai a medulla oblongata-ban találhatók.

A bulbar szindróma tünetei és okai

A bulbar szindróma (egyébként - bulbar bénulás) lehet egy- vagy kétoldali. A patológia hátterében leggyakrabban nyelési rendellenességek fordulnak elő. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy nehéz vagy lehetetlenné válik (afágia). Ezenkívül általában a szindróma hátterében a beszéd és a hang artikulációs zavarai fordulnak elő - orr- és rekedt árnyalatot kap.

Az autonóm rendszer zavarai is kialakulhatnak, általában a szívműködés és a légzés megsértéseként nyilvánulnak meg.

A bulbar-szindróma leggyakoribb tünetei a következők:

• Az arckifejezések hiánya, képtelenség önállóan rágni, lenyelni, becsukni a száját;
• Folyékony élelmiszer bejutása a nasopharynxbe;
• A lágy szájpadlás lógása és a nyelv elhajlása a bénulási lézióval ellentétes irányba;
• Palatinus és garat reflexek hiánya;
• Elmosódott, orrbeszéd;
• Fonációs zavarok;
• Szív- és érrendszeri rendellenességek;
• Szívritmuszavar.

A bulbar-szindróma fő okai az orvosok különféle betegségeket foglalnak magukban:

• Myopathia - oculopharyngealis, Kearns-Sayre szindróma. Az oculopharyngealis myopathia örökletes betegségének jellemzője, mint a bulbar-szindróma egyik oka, a késői megjelenés (leggyakrabban 45 év után), valamint az izomgyengeség, amely az arc izmaira és a bulbaris izmokra korlátozódik. A fő maladaptív szindróma a dysphagia;
• Motoros neuron betegségek - Fazio-Londe spinalis amyotrophia, amyotrophiás laterális szklerózis, Kennedy bulbospinalis amyotrophia. A betegség kezdetén nehézségekbe ütközik a folyékony élelmiszerek gyakrabban történő lenyelése, mint a szilárd táplálék. A betegség előrehaladtával azonban a nyelv gyengeségével együtt az arc- és rágóizmok gyengesége alakul ki, a szájüregben lévő nyelv atrófiává, mozdulatlanná válik. A légzőizmok gyengesége és állandó nyálelválasztás van;
• Disztrófiás myotonia, amely gyakrabban érinti a férfiakat. A betegség 16-20 éves korban kezdődik. A bulbar-szindróma dysphagiához, orrhanghoz, fulladáshoz és bizonyos esetekben légzési rendellenességekhez vezet;
• Paroxizmális myoplegia, amely az izomgyengeség részleges vagy általános rohamaiban nyilvánul meg, amely fél órától több napig tarthat. A betegség kialakulását a megnövekedett konyhasó fogyasztás, a szénhidrátban gazdag ételek, a stressz és a negatív érzelmek, valamint a fokozott fizikai aktivitás provokálja. A légzőizmok ritkán érintettek;
• Myasthenia, amelynek fő klinikai megnyilvánulása a túlzott izomfáradtság. Első tünetei általában a szemmotoros izmok, valamint az arcizmok és a végtagok izomzatának működési zavarai. A bulbar-szindróma gyakran érinti a rágóizmokat, valamint a gége, a garat és a nyelv izmait;
• Polineuropátia, amelyben bulbar bénulás figyelhető meg a tetraplegia vagy tetraparesis hátterében, meglehetősen jellegzetes rendellenességekkel, amelyek megkönnyítik a bulbar-szindróma diagnosztizálását és kezelését;
• poliomyelitis, amelyet általános fertőző tünetek, bénulás gyors kialakulása (általában a betegség első 5 napjában) ismer fel, a proximálisnál lényegesen nagyobb lézióval, mint a distalisban;
• A hátsó koponyaüregben, az agytörzsben és a cranio-spinalis régióban fellépő folyamatok, beleértve a daganatos, érrendszeri, granulomatosus betegségeket és csontrendellenességeket. Általában ezek a folyamatok a medulla oblongata két felét érintik;
• Pszichogén dysphonia és dysphagia, amely pszichotikus rendellenességeket és konverziós rendellenességeket is kísérhet.

Pseudobulbar szindróma

A pszeudobulbáris szindróma általában csak a kérgi-nukleáris pályák kétoldali károsodásának hátterében fordul elő, amelyek a bulbáris csoport idegeinek magjaihoz mennek a motoros kérgi központokból.

Ez a patológia a nyelés központi bénulásával, a fonáció és a beszéd artikulációjának károsodásával nyilvánul meg. A pszeudobulbar szindróma hátterében is előfordulhat:

• Dysphagia;
• dysarthria;
• Dysphonia.

A bulbar-szindrómától eltérően azonban ezekben az esetekben nem alakul ki a nyelv izmainak sorvadása. A palatális és a garat reflexei is általában megmaradnak.

A pszeudobulbáris szindróma általában a diszcirkulációs encephalopathia, az agyi keringés akut rendellenességei az agy mindkét féltekéjében és az amiotrófiás laterális szklerózis hátterében figyelhető meg. Kevésbé veszélyesnek tekinthető, mert nem vezet a létfontosságú funkciók megsértéséhez.

A bulbar szindróma diagnózisa és kezelése

Miután konzultált egy terapeutával a bulbar-szindróma diagnosztizálására, általában egy sor vizsgálatot kell elvégezni:

• általános vizelet elemzés;
• A nyelv, a végtagok és a nyak izmainak EMG-je;
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• agy CT vagy MRI;
• Esophagoscopy;
• Szemész vizsgálata;
• Myasthenia gravis klinikai és EMG-vizsgálata farmakológiai terhelés mellett;
• Alkoholkutatás;

A klinikai tünetektől és a patológia lefolyásának természetétől függően az orvos megjósolhatja a bulbar-szindróma javasolt kezelésének eredményét és hatékonyságát. A terápia általában az alapbetegség okainak megszüntetésére irányul. Ugyanakkor intézkedéseket tesznek a károsodott fontos testfunkciók támogatására és újraélesztésére, nevezetesen:

• Légzés - a tüdő mesterséges szellőztetése;
• Lenyelés - gyógyszeres terápia prozerinnel, vitaminokkal, ATP-vel;
• Nyálfolyás - az atropin kinevezése.

A pseudobulbar és bulbar szindróma hátterében nagyon fontos a szájüreg gondos gondozása, és szükség esetén a betegek megfigyelése étkezés közben az aspiráció megelőzése érdekében.

Az agy egyes részeinek vereségével súlyos kóros folyamatok jelenhetnek meg, amelyek csökkentik az ember életszínvonalát, és bizonyos esetekben halálos kimenetelűek.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma a központi idegrendszer olyan rendellenességei, amelyek tünetei hasonlóak egymáshoz, de etiológiájuk eltérő.

A bulbar a medulla oblongata - a benne lévő glossopharyngealis, vagus és hypoglossális idegek magjai - károsodása következtében keletkezik.

A pszeudobulbar-szindróma (bénulás) a corticalis-nukleáris pályák vezetési zavara miatt nyilvánul meg.

A bulbar-szindróma klinikai képe

A fő betegségek, amelyek alatt vagy után a bulbar paresis előfordul:

• a medulla oblongata-t érintő stroke;
• fertőzések (kullancsok által terjesztett borreliosis, akut polyradiculoneuritis);
• törzs glióma;
• botulizmus;
• az agyi struktúrák elmozdulása a medulla oblongata károsodásával;
• genetikai rendellenességek (porfirin betegség, Kennedy bulbospinalis amiotrófia);
• syringomyelia.

A porfíria egy genetikai rendellenesség, amely gyakran bulbáris bénulást okoz. Az informális elnevezést - vámpírbetegség - azért adják, mert az ember fél a naptól és a fénytől, amely a bőrön kiszakad, fekélyekkel és hegekkel borítja be. A gyulladásos folyamatban a porcok érintettsége és az orr, a fül deformációja, valamint a fogak kitettsége miatt a páciens vámpírszerűvé válik. Ennek a patológiának nincs speciális kezelése.

Az izolált bulbáris bénulás ritka a medulla oblongata közeli struktúráinak érintettsége miatt a magok elváltozása során.

A betegnél előforduló fő tünetek:

• beszédzavarok (dysarthria);
• nyelési zavarok (dysphagia);
• hangváltozások (dysphonia).

A betegek nehezen, elmosódottan beszélnek, hangjuk elgyengül, olyannyira, hogy lehetetlenné válik a hang kiejtése. A beteg hangokat kezd kiadni az orrában, beszéde elmosódott, lelassul. A magánhangzók megkülönböztethetetlenné válnak egymástól. Nemcsak a nyelvizmok parézise lehet, hanem teljes bénulásuk is.

A betegek megfulladnak az ételtől, gyakran nem tudják lenyelni. Folyékony étel kerül az orrba, afágia léphet fel (teljes képtelenség nyelési mozdulatokra).

A neurológus diagnosztizálja a lágy szájpadlás és a garatreflexek eltűnését, és felhívja a figyelmet az egyes izomrostok rándulásának, izomdegenerációjának megjelenésére.

Súlyos elváltozások esetén, amikor a szív- és érrendszeri és légzőközpontok érintettek a medulla oblongata-ban, a légzés ritmusában és a szívműködésben zavarok lépnek fel, ami végzetes.

A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai és okai

Betegségek, amelyek után vagy alatt pszeudobulbáris bénulás alakul ki:

• mindkét féltekét érintő érrendszeri rendellenességek (vasculitis, atherosclerosis, hypertoniás lacunaris agyi infarktus);
• traumás agysérülés;
• agykárosodás súlyos hipoxia miatt;
• epileptoform szindróma gyermekeknél (egyetlen bénulási epizód is előfordulhat);
• demyelinizációs rendellenességek;
• Pick-kór;
• kétoldali perisylvián szindróma;
• többrendszerű atrófia;
• méhen belüli patológia vagy születési trauma újszülötteknél;
• genetikai rendellenességek (amiotróf laterális szklerózis, olivopontocerebelláris degeneráció, Creutzfeldt-Jakob-kór, családi spasztikus paraplegia stb.);
• Parkinson kór;
• glióma;
• neurológiai állapotok az agy és membránjainak gyulladása után.

A Creutzfeldt-Jakob-kór, amelyben nemcsak a pseudobulbar-szindróma figyelhető meg, hanem a gyorsan előrehaladó demencia tünetei is, súlyos betegség, amelyre genetikailag meghatározott hajlam. A kóros harmadlagos fehérjék lenyelése miatt alakul ki, hatásukban hasonlóak a vírusokhoz. A legtöbb esetben a halál a betegség kezdetétől számított egy-két éven belül következik be. Az ok megszüntetésére nincs gyógymód.

A pszeudobulbáris bénulást kísérő tünetek, mint a bulbáris bénulás, dysphonia, dysphagia és dysarthria formájában fejeződnek ki (enyhe változatban). De az idegrendszer e két elváltozása különbözik.

Ha az izmok sorvadása és degenerációja fordul elő bulbar paralízissel, akkor ezek a jelenségek hiányoznak a pszeudobulbáris bénulásnál. Nincsenek defibrilláris reflexek sem.

A pszeudobulbáris szindrómát az arcizmok egyenletes parézise jellemzi, amelyek spasztikus jellegűek: a differenciált és az akaratlagos mozgások rendellenességei vannak.

Mivel a pseudobulbaris paresis zavarai a medulla oblongata felett jelentkeznek, a légzőszervi vagy a szív- és érrendszeri rendszer leállása miatt nincs életveszély.

A fő tünetek, amelyek arra utalnak, hogy a pszeudobulbáris bénulás alakult ki, és nem a bulbar, heves sírásban vagy nevetésben, valamint orális automatizmus reflexeiben fejeződnek ki, amelyek általában a gyermekekre jellemzőek, és felnőtteknél a patológia kialakulását jelzik. Ez lehet például orrreflex, amikor a páciens egy csővel kifeszíti az ajkát, ha enyhe ütögetést végez a száj közelében. Ugyanezt a műveletet hajtja végre a páciens, ha tárgyat visznek az ajkakhoz. Az arcizmok összehúzódását az orr hátsó részének ütögetésével vagy a tenyér hüvelykujj alatti megnyomásával lehet előidézni.

A pszeudobulbáris bénulás az agy anyagának többszörös meglágyult gócához vezet, így a páciens motoros aktivitásának csökkenését, memória- és figyelemzavarokat, az intelligencia csökkenését és a demencia kialakulását tapasztalja.

A betegeknél hemiparézis alakulhat ki - olyan állapot, amelyben a test egyik oldalának izmai megbénulnak. Minden végtag parézise előfordulhat.

Súlyos agyi elváltozások esetén a pszeudobulbáris bénulás a bulbáris bénulással együtt jelentkezhet.

Terápiás hatások

Mivel a pseudobulbar-szindróma és a bulbar-szindróma másodlagos betegségek, a kezelést lehetőség szerint az alapbetegség okaira kell irányítani. Az elsődleges betegség tüneteinek gyengülésével a bénulás jelei kisimulhatnak.

A bulbaris paresis súlyos formáinak kezelésének fő célja a szervezet létfontosságú funkcióinak fenntartása. Ehhez nevezze ki:

• a tüdő mesterséges szellőztetése;
• csöves táplálás;
• prozerin (segítségével helyreáll a nyelési reflex);
• atropin bőséges nyáladzással.

Az újraélesztés után komplex kezelést kell előírni, amely hatással lehet az elsődleges és másodlagos betegségekre. Ennek köszönhetően az élet megmenthető és minősége javul, a beteg állapota enyhül.

Továbbra is vitatható a bulbaris és pszeudobulbáris szindrómák kezelésének kérdése az őssejtek bevezetésével: a támogatók úgy vélik, hogy ezek a sejtek képesek kiváltani a mielin fizikai pótlásának hatását és helyreállítani az idegsejtek működését, az ellenzők rámutatnak, hogy az őssejtek hatékonyságát nem vizsgálták. bizonyított, és éppen ellenkezőleg, növeli a rákos daganatok kialakulásának kockázatát.

A reflexek helyreállítása újszülöttben az élet első 2-3 hetében kezdődik. Az orvosi kezelés mellett masszázson és fizioterápián vesz részt, aminek tonizáló hatásúnak kell lennie. Az orvosok bizonytalan prognózist adnak, mivel a teljes gyógyulás még megfelelően kiválasztott kezelés mellett sem következik be, és az alapbetegség előrehaladhat.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma az idegrendszer súlyos másodlagos elváltozásai. Kezelésüknek átfogónak kell lennie, és mindenképpen az alapbetegségre kell irányulnia. Súlyos bulbáris bénulás esetén légzés- és szívleállás léphet fel. A prognózis nem egyértelmű, és az alapbetegség lefolyásától függ.