Anomáliák a fül fejlődésében. A fülfejlődés patológiái

A fül fejlődési rendellenességei közé tartozik a külső, középső és belső fül különböző elemeinek méretének, alakjának vagy helyzetének veleszületett megváltozása. A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek változékonysága nagyon magas. A fülkagyló vagy egyes elemeinek növekedését macrotiának, a fülkagyló csökkenését vagy teljes hiányát microtiának, illetve anotiának nevezzük. A parotis régióban további formációk lehetségesek - fülfüggők vagy parotis fisztulák. A fülkagyló helyzetét, amelyben a fülkagyló és a fej oldalfelülete közötti szög 90°-os, abnormálisnak minősül, és kiálló fülnek nevezik.

A külső hallójárat malformációi (a külső hallójárat atresia vagy szűkülete), hallócsontok, labirintus - súlyosabb veleszületett patológia; halláskárosodás kíséri.

A kétoldali rendellenességek okozzák a beteg fogyatékosságát.

Etiológia. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességei körülbelül 1: 700-1: 10 000-15 000 újszülött gyakorisággal fordulnak elő, gyakrabban jobb oldali lokalizáció; fiúknál átlagosan 2-2,5-szer gyakrabban, mint lányoknál. Az esetek 15% -ában a rendellenességek örökletes jellege figyelhető meg, 85% -a szórványos epizódok.

Osztályozás. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességeinek meglévő osztályozása számos klinikai, etiológiai és patogenetikai jellemzőn alapul. Az alábbiakban felsoroljuk a leggyakoribbakat. A külső és a középfül deformációjának négy foka van. Az I. fokozatú hibák közé tartozik a fülkagyló méretének megváltozása (a fülkagyló elemei felismerhetők). II. fokozatú hibák - a fülkagyló különböző fokú deformitásai, amelyekben a fülkagyló egy része nem differenciálódik. A III fokú hibákat kis rudimentum formájában lévő fülcsöveknek tekintik, amelyek elöl és lefelé vannak eltolva; a IV. fok hibái közé tartozik a fülkagyló hiánya. A II fokú hibákkal általában a mikrotiát a külső hallójárat fejlődésének rendellenessége kíséri.

A következő hibákat különböztetjük meg.
helyi visszásságok.

A hallószerv hipogenezise:
❖ enyhe fokú;
❖ középfokú;
❖ súlyos fokozat.

A hallószerv diszgenezise: körülbelül enyhe fokú;
❖ középfokú; súlyos fokozatról.

vegyes formák.

Az R. Tanzer besorolás 5 fokot tartalmaz:
I - anotia;
II - teljes hypoplasia (microtia):
❖ A - a külső hallójárat atresiájával,
❖ B - a külső hallójárat atresia nélkül;
III - a fülkagyló középső részének hypoplasia;
IV - a fül felső részének hypoplasia:
❖ A - behajtott fül,
❖ B - benőtt fül,
❖ C - a fülkagyló felső harmadának teljes hypoplasiája;
V - kiálló fülek.

Besorolás G.L. Balyasinskaya:
A típus - a fül alakjának, méretének és helyzetének változása halláskárosodás nélkül:
❖ A 1 - veleszületett változások a középfül elemeiben a külső fül jelentős hibái nélkül.

B típus - kombinált változások a fülben, a külső hallójáratban a középfül szerkezetének megzavarása nélkül:
❖ B 1 - a fülkagyló együttes elváltozása, a külső hallójárat atresiája, az ossicularis lánc fejletlensége;
❖ B II - a fülkagyló, a külső hallójárat, a dobüreg együttes fejletlensége antrum jelenlétében.
B típus - a külső és a középfül elemeinek hiánya:
❖ 1-ben - a külső és a középfül elemeinek hiánya, változások a belső fülben. Ennek megfelelően az osztályozás minden típusára vonatkozóan ajánlásokat adnak a sebészeti kezelés módszereire vonatkozóan.

A legújabb plasztikai sebészetben N. Weerda és R. Siegert osztályozását használják és idézik a szakirodalomban.
I. fokú diszplázia - a fülkagyló minden eleme felismerhető; műtéti taktika: a bőr vagy a porc nem igényel további rekonstrukciót.
❖ Makrócia.
❖ Kiálló fülek.
❖ Göndör fül.
❖ A göndör egy részének fejletlensége.
❖ Kisebb deformitások: felcsavarodott göndör, lapos csésze (scapha), "szatír fül", tragus deformitások, további redő ("Stahl füle").
❖ Fülkolobómák.
❖ Lebeny deformitások (nagy és kis lebeny, coloboma, lebeny hiánya).
❖ A fülkagyló deformációi

II. fokú diszplázia - csak a fülkagyló egyes elemei ismerhetők fel; sebészeti taktika: részleges rekonstrukció a bőr és a porc további használatával.
❖ Súlyos deformitások a fülkagyló felső részének (összecsukott fül) fejlődésében szövethiánnyal.
❖ Auricle hypoplasia a felső, középső vagy alsó rész fejletlenségével.

III fokozat - a fülkagyló mély fejletlensége, amelyet csak a lebeny képvisel, vagy a külső fül teljes hiánya, általában a külső hallójárat atreziájával együtt; sebészeti taktika: teljes rekonstrukció nagy porc- és bőrlebenyekkel.

A hallójárat atresia osztályozása HLF. Schuknecht.
A típus - atresia a hallójárat porcos részében; halláscsökkenés 1 fok.
B típus - atresia a hallójárat porcos és csontszakaszában; halláscsökkenés II-III fok.
C típus - a dobüreg teljes atresia és hypoplasia minden esete.
D típus - a hallójárat teljes atreziája a halántékcsont gyenge pneumatizációjával, az arcidegcsatorna és a labirintuskapszula rendellenes elhelyezkedésével kísérve (az azonosított változások ellenjavallatok a hallásjavító műtéthez).

Diagnosztika. A diagnózis magában foglalja a vizsgálatot, a hallásfunkció vizsgálatát, az orvosi genetikai vizsgálatot és a maxillofacial sebész konzultációját.

A legtöbb szerző szerint az első dolog, amit a fül-orr-gégésznek értékelnie kell egy fül-rendellenességben szenvedő gyermek születésekor, az a hallásfunkció. Kisgyermekeknél objektív halláskutatási módszereket alkalmaznak: a rövid látenciájú hallási kiváltott potenciálok regisztrálásának küszöbértékeinek meghatározása, az otoakusztikus kiváltott emisszió regisztrálása és az akusztikus impedanciametria. 4 évnél idősebb betegeknél a hallásélességet a beszélt és a suttogó beszéd észlelésének érthetősége, valamint a hangküszöb audiometria határozza meg. Még egyoldali anomália és látszólag egészséges második fül esetén is bizonyítani kell a halláskárosodás hiányát. A Microtiát általában III fokú vezetőképes halláscsökkenés (60-70 dB) kíséri. Előfordulhat azonban kisebb vagy nagyobb vezetési és szenzorineurális halláskárosodás.

Diagnosztizált kétoldali vezetőképes hallásvesztés esetén a csontvibrátorral ellátott hallókészülék viselése hozzájárul a normál beszédfejlődéshez. Ahol van külső hallójárat, szabványos hallókészülék is használható. A mikrotiás gyermeknél ugyanolyan valószínűséggel alakul ki középfülgyulladás, mint egy egészséges gyermeknél, mert a nyálkahártya a nasopharynxtől a hallócsőig, a középfülig és a mastoid nyúlványig terjed. Vannak esetek mastoiditisben mikrotiával és atresiával rendelkező gyermekeknél. Ezenkívül az akut középfülgyulladás minden esetben antibiotikumot írnak fel, annak ellenére, hogy nincsenek otoszkópos adatok.

A maradványos hallójárattal rendelkező gyermekeket meg kell vizsgálni cholesteatoma szempontjából. Bár a vizualizáció nehézkes, a fülgyulladás, a polip vagy a fájdalom a külső hallójárat cholesteatomájának első jelei lehetnek. A külső hallójárat cholesteatomájának észlelése esetén a beteg sebészeti kezelést kap. Jelenleg normál esetekben a külső hallójárat műtéti rekonstrukciójának és az ossikuloplasztikának a megoldásához javasoljuk, hogy a halántékcsont hallás- és komputertomográfiás vizsgálatának adataira összpontosítsunk.

A külső hallójárat veleszületett atresiájában szenvedő gyermekek külső, középső és belső fül szerkezetének felméréséhez a halántékcsont számítógépes tomográfiájának részletes adataira van szükség ahhoz, hogy a külső hallójárat kialakításának technikai megvalósíthatóságát, a a hallás javítása és a közelgő műtét kockázatának mértéke. Az alábbiakban bemutatunk néhány tipikus anomáliát. A belső fül veleszületett rendellenességei csak a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával igazolhatók. Közülük a leghíresebb a Mondini-féle anomália, a labirintusablak szűkülete, a belső hallójárat szűkülete, a félkör alakú csatornák anomáliája, egészen azok hiányáig.

Az örökletes betegségek orvosi genetikai tanácsadásának fő feladata a szindrómák diagnózisa és az empirikus kockázat megállapítása. A genetikai szaktanácsadó összegyűjti a családtörténetet, összeállítja a tanácsadó család orvosi törzskönyvét, megvizsgálja a probandot, a testvéreket, a szülőket és más rokonokat. A specifikus genetikai vizsgálatoknak tartalmazniuk kell a dermatoglifikát, a kariotipizálást és a nemi kromatin meghatározását. A hallószerv leggyakoribb veleszületett rendellenességei a Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager szindrómákban találhatók.

Kezelés. A veleszületett külső- és középfül-fejlődési rendellenességben szenvedő betegek kezelése általában műtéti jellegű, súlyos halláskárosodás esetén hallókészüléket végzünk. A belső fül veleszületett rendellenességeivel hallókészülékeket végeznek. Az alábbiakban bemutatjuk a külső és középfül leggyakoribb anomáliáinak kezelési módjait.

Makrótia - a fülkagyló fejlődésének anomáliái, amelyek a túlzott növekedésből adódnak, a teljes fül vagy annak részei növekedésében nyilvánulnak meg. A macrotia általában nem jár funkcionális zavarokkal, a kezelés módja sebészi. Az alábbiakban diagramok találhatók a makrotia korrekció leggyakrabban használt módszereiről. A benőtt fülkagyló jellemzője, hogy a temporális régió bőre alatt helyezkedik el. A műtét során a fülkagyló felső részét ki kell engedni a bőr alól, és a bőrhibát lezárni.

Kruchinsky-Gruzdeva módszer. A fülkagyló megőrzött részének hátsó felületén V-alakú bemetszést végeznek úgy, hogy a szárny hossztengelye a fülredő mögött helyezkedik el. A porc egy részét az alapnál kimetsszük, és távtartó formájában rögzítjük a fül helyreállított része és a temporális régió között. A bőrhibát egy korábban levágott lebeny és szabad bőrátültetés helyreállítja. A fülkagyló kontúrjait gézhengerekkel alakítjuk ki. Kifejezett antihelix esetén (Stal füle) a deformitást az antihelix oldalsó lábának ék alakú kimetszésével szüntetik meg.

Normális esetben a fülkagyló felső pólusa és a koponya oldalfelülete közötti szög 30°, a scaphoconchalis szöge pedig 90°. A kiálló fülkagylójú betegeknél ezek a szögek 90, illetve 120-160°-ra nőnek. Számos módszert javasoltak a kiálló fülkagyló korrekciójára. A legelterjedtebb és legkényelmesebb módszer a Converse-Tanzer és A. Gruzdeva, amelyben a fülkagyló hátsó felületén S-alakú bőrmetszést végeznek, 1,5 cm-rel a szabad széltől visszahúzódva. A fülporc hátsó felülete szabaddá válik. Az elülső felületen keresztül az antihelix határait és az antihélix oldalsó lábát tűkkel felhordjuk, a fül porcikáját a jelöléseknek megfelelően levágjuk, majd elvékonyítjuk. Az antihélixet és szárát folyamatos vagy megszakított varratokkal alakítják ki "bőségszarv" formájában.

Ezenkívül a fülkagyló mélyedéséből egy 0,3x2,0 cm-es porcmetszetet vágunk ki, amelyet két U alakú varrattal rögzítünk a mastoid nyúlvány lágy szöveteihez. A fül sebet összevarrjuk. A gézkötések rögzítik a fülkagyló kontúrjait.

A. Gruzdeva művelete. A fülkagyló hátsó felületén a göndör szélétől 1,5 cm-rel visszahúzódó S-alakú bőrmetszés történik, a hátsó felület bőre a göndör széléhez és a fülredő mögé mobilizálódik. Az antihelix határait és az antihélix oldalsó lábát tűkkel rögzítik. A kimetszett porc széleit mobilizálják, elvékonyítják és varrják cső (az antihelix teste) és egy csatorna (az antihelix lába) formájában. Ezenkívül a göndör alsó lábszárából kivágnak egy ék alakú porcrészt. Az antihélix a kagylóüreg porcához van rögzítve. A fülkagyló hátsó felületén lévő felesleges bőrt csík formájában kivágják. A seb szélein folyamatos varratot alkalmaznak. Az antihelix körvonalait gézkötésekkel, rögzített matracvarratokkal erősítik.

A külső hallójárat atréziája. A súlyos fülfejlődési rendellenességben szenvedő betegek rehabilitációjának célja egy kozmetikailag elfogadható és működőképes külső hallójárat kialakítása, amely a fülkagylóból a fülkagylóba továbbítja a hangokat, miközben fenntartja az arcideg és a labirintus működését. A microtiás beteg rehabilitációs programjának kidolgozásakor az első megoldandó feladat a meatotympanoplasztika megvalósíthatóságának és időzítésének meghatározása.

A betegek kiválasztásánál a döntő szempontok a halántékcsontok komputertomográfiájának eredményei. A külső hallójárat atresiájában szenvedő gyermekek halántékcsontjának számítógépes tomográfiai adatainak 26 pontos értékelését dolgozták ki. Az adatok minden fülnél külön kerülnek be a protokollba.

18-as vagy annál magasabb pontszámmal hallásjavító műtétet - meatotympanoplasztikát - végezhet. Azoknál a betegeknél, akiknél a külső hallójárat atresiája és III-IV fokú konduktív hallásvesztés, hallócsontok, labirintusablak, arcidegcsatorna súlyos veleszületett patológiája kíséri, 17 vagy annál kevesebb pontszámmal, a hallásjavító stádium a művelet nem lesz hatékony. Ha a betegnek mikrotiuma van, akkor ésszerű csak plasztikai műtétet végezni a fülkagyló rekonstrukciója céljából.

A külső hallójárat szűkületében szenvedő betegek dinamikus megfigyelése a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával történik, hogy kizárják a külső hallójárat és a középfül üregeinek cholesteatomáját. Ha a cholesteatoma jeleit észlelik, a betegnek sebészeti kezelést kell végeznie, amelynek célja a cholesteatoma eltávolítása és a külső hallójárat szűkületének korrekciója.

Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat microtiájában és atresiájában szenvedő betegeknél az S.N. Lapcsenko. A fül mögötti területen végzett hidropreparáció után bemetszést végeznek a bőrön és a lágyrészekben a rudiment hátsó széle mentén. A planum mastoideum jellemzően szabaddá válik, a mastoid nyúlvány kérgi és perianthralis sejtjeit, a barlangot, a barlang bejáratát fúróval megnyitják az üllő széles exponálásáig, és 15 mm átmérőjű külső hallójáratot alakítanak ki. . A temporális fasciából kivágunk egy szabad szárnyat, amelyet az üllőre helyezünk, és kialakul a hallójárat alja, a fülkagyló rudimentje a hallójáraton túlra kerül, a fül mögötti bemetszést lefelé kiterjesztjük és bőrlebenyet alakítunk ki. kivágjuk a felső lábszáron. A seb lágy szöveteit és bőrszéleit a lebeny szintjére varrjuk, a rudiment disztális bemetszését a fül mögötti seb széléhez rögzítjük a szőrnövekedési zóna közelében, a lebeny proximális szélét cső formájában leeresztjük a hallójáratba, hogy teljesen lezárják a hallójárat csontfalait, ami jó gyógyulást biztosít a posztoperatív időszakban. Megfelelő bőrplasztika esetén a posztoperatív időszak gördülékenyen zajlik: a tampont a műtét után a 7. napon eltávolítják, majd 1-2 hónapon keresztül heti 2-3 alkalommal cserélik, glükokortikoid kenőcsökkel.

Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat izolált atresiájára R. Jahrsdoerfer szerint. A szerző a középfülhöz való közvetlen hozzáférést alkalmazza, amely elkerüli a nagy mastoid üreget és a gyógyulási nehézségeket, de csak tapasztalt fülsebésznek ajánlja. A fülkagylót előre behúzzuk, a temporalis fasciától egy neotympanicus lebenyet izolálunk, a periosteumot a temporomandibularis ízülethez közelebb metsszük. Ha lehetséges egy kezdetleges dobcsont észlelése, akkor ezen a helyen sorjával kezdenek dolgozni előre és felfelé (általában a középfül közvetlenül mediálisan helyezkedik el). Közös fal képződik a temporomandibularis ízület és a mastoid csont között. Ez lesz az új hallójárat elülső fala. A kialakult irány a sebészt az atresia lemezhez vezeti, a pneumatizált sejteket pedig az antrumhoz. Az atresia lemezt gyémántvágókkal soványítják.

Ha a középfül 2,0 cm-es mélységben nem található, a sebésznek irányt kell változtatnia. Az atresia lemez eltávolítása után jól láthatóak a középfül elemei: az üllő teste és a malleus feje általában összeforrt, a malleus nyele hiányzik, a malleus nyaka összenőtt a területtel az atresia. Az incus hosszú nyúlványa elvékonyodhat, csavarodhat és a malleushoz képest függőlegesen vagy mediálisan helyezkedhet el. A kengyel helyzete is változó. Az esetek 4%-ában a kengyel teljesen mozdulatlan volt, 25%-ban az arcideg dobüregen áthaladását találta a szerző. Az arcideg második térde a kerek ablak fülke fölött helyezkedett el, és nagy a valószínűsége az arcideg sérülésének sorjamunkák során. A notochordot az esetek felében R. Jahrsdoerfer találta (a középfül elemeihez közeli elhelyezkedése miatt mindig nagy a sérülés valószínűsége). A legjobb helyzet az, ha megtaláljuk a hallócsontokat, bár deformálódtak, de egyetlen hangátviteli mechanizmusként működnek. Ebben az esetben a fasciális lebeny a hallócsontokra kerül, további porctámaszok nélkül. Ugyanakkor sorjával való munkavégzéskor a hallócsontokon egy kis csonttetőt kell hagyni, amely lehetővé teszi üreg kialakítását, és a hallócsontok központi helyzetben vannak. A fascia felhelyezése előtt az aneszteziológusnak csökkentenie kell az oxigénnyomást 25%-ra, vagy át kell váltania a helyiség levegőjére, hogy elkerülje a fascia "felfújását". Ha a malleus az atresia területére van rögzítve, a hidat le kell bontani, de csak az utolsó pillanatban, gyémánt sorja és alacsony sorjasebesség alkalmazásával, hogy elkerüljük a belső fül sérülését.

Az esetek 15-20% -ában protéziseket használnak, mint a hagyományos típusú csontplasztikánál. A kengyel rögzítése esetén javasolt a művelet ezen részét abbahagyni. A hallónyílás, a neomembrán kialakul, és a csontplasztikát 6 hónappal elhalasztják, hogy elkerüljék a két instabil membrán (neomembrán és az ovális ablakmembrán) kialakulását, a protézis elmozdulásának és a belső fül sérülésének valószínűségét.

Az új hallójáratot bőrrel kell lefedni, különben a posztoperatív időszakban nagyon gyorsan kialakul a hegszövet. A szerző a gyermek vállának belső felületéről dermatómával ellátott hasított bőrlebenyet vesz le. Emlékeztetni kell arra, hogy a vastag bőrlebeny felcsavarodik, és nehéz vele dolgozni, a túl vékony pedig könnyen sérülékeny lesz varráskor, hallókészülék viselésekor. A bőrlebeny vékonyabb részét a neomembránra, a vastagabbat a hallójárat széleire rögzítjük. A bőrlebeny elhelyezkedése a műtét legnehezebb része; majd a hallójáratba a neomembránig szilikon védőt helyeznek, amely megakadályozza mind a bőr, mind a neotympanic lebeny elmozdulását, és kialakítja a hallójárat csatornáját.

A csontos hallószárny csak egy irányban alakulhat ki, ezért szükséges a lágyszöveti részét új helyzetbe illeszteni. Ehhez a fülkagyló felfelé vagy hátrafelé és felfelé 4,0 cm-ig eltolható A kagyló határán C-alakú bőrmetszést készítünk, a traguszónát épen hagyjuk, az elülső fal zárására szolgál, ami megakadályozza a durva hegesedést. A hallójárat csont- és lágyrészrészeinek egyesítése után a fülkagylót visszahelyezzük eredeti helyzetébe, és nem felszívódó varratokkal rögzítjük. A hallójárat részeinek határán felszívódó varratokat alkalmazunk, a fül mögötti bemetszést összevarrjuk.

A műtét eredménye a kezdeti pontszámok számától függ a halántékcsont komputertomográfiás adatainak értékelésekor. A szerző az esetek 5% -ában korai ossiculofixációt, 50% -ban a hallójárat szűkületét észlelte. A műtét késői szövődményei - a neoosteogenesis és a hallójárat cholesteatoma gócainak megjelenése.

Átlagosan a kórházi kezelés 16-21 napig tart, az ezt követő ambuláns követési időszak 2 hónapig tart. A hangvezetési küszöbértékek 20 dB-lel történő csökkentése jó eredménynek tekinthető, különböző szerzők szerint az esetek 30-45% -ában érhető el. A külső hallójárat atresiájában szenvedő betegek posztoperatív kezelésében felszívódó terápiás kúrák is beépíthetők.

mikrotia. A fülkagyló rekonstrukciója előtt a medálokat el kell távolítani, hogy elkerüljük az átültetett szövetek vaszkularizációjának zavarait. A mandibula kisebb lehet a lézió oldalán, különösen Goldenhar-szindróma esetén. Ezekben az esetekben először a fület, majd az alsó állkapcsot kell rekonstruálni. A rekonstrukciós technikától függően a fülkakaskerethez vett bordaporc mandibula rekonstrukcióhoz is használható. Ha az alsó állkapocs rekonstrukcióját nem tervezik, az auriculoplastika során figyelembe kell venni az arcváz aszimmetriáját. Jelenleg gyermekkorban lehetséges az ektoprotézis, de a rögzítés és a higiénia jellemzői miatt felnőtteknél és 10 év feletti gyermekeknél gyakoribb.

A mikrotia műtéti korrekciójának javasolt módszerei közül a leggyakoribb a többlépcsős auriculoplasztika bordaporccal. Az ilyen betegek kezelése szempontjából fontos döntés a sebészeti beavatkozás időzítése. Nagy deformitások esetén, ahol bordaporcra van szükség, az auriculoplasticát 7-9 év után kell elkezdeni. A műtét hátránya a graft reszorpciójának nagy valószínűsége.

Mesterséges anyagokból szilikont és porózus polietilént használnak. A fülkagyló rekonstrukciója során a külső hallójárat mikrotiájában és atresiájában szenvedő betegeknél először fülplasztikát kell végezni, mivel a hallás helyreállítására irányuló kísérletek súlyos hegesedésekkel járnak, ami jelentősen csökkenti a parotis régió bőrének használatának lehetőségét, és nem egészen jó kozmetikai eredmény lehetséges. Mivel a mikrotia műtéti korrekciójához több műtéti szakasz szükséges, a pácienst teljes mértékben figyelmeztetni kell a lehetséges kockázatokra, beleértve a nem kielégítő esztétikai eredményeket is. Az alábbiakban bemutatunk néhány alapelvet a mikrotia műtéti korrekciójához.

A páciensnek megfelelő korúnak és magasnak kell lennie ahhoz, hogy a bordaporcokat a fülkagyló vázához el tudja fogadni. A bordaporc az elváltozás oldaláról, de lehetőleg az ellenkező oldalról vehető. Emlékeztetni kell arra, hogy a súlyos helyi trauma vagy a temporális régió jelentős égése megakadályozza a műtétet a széles körben elterjedt hegesedés és a haj hiánya miatt. A deformált vagy újonnan kialakult hallójárat krónikus fertőzései esetén a műtétet el kell halasztani. Ha a beteg vagy szülei irreális eredményeket várnak, a műtétet nem szabad elvégezni.

Megmérjük a kóros és egészséges fül fülcsövét, meghatározzuk a függőleges magasságot, a szem külső zugától a göndör száráig, a külső szemzugtól a lebeny elülső redőjéig terjedő távolságot, a fülkagyló felső pontjának magasságát a szemöldökhöz képest, a rudimentum lebenyét pedig a lebeny egészséges füléhez viszonyítjuk. Az egészséges fül kontúrjait felvisszük a röntgenfilmre. Az így kapott sablont később a bordaporcból a fülkagyló vázának elkészítésére használják. Kétoldali mikrotia esetén mintát hoznak létre a páciens egyik rokonának füle mentén.

Auriculoplasztika cholesteatoma esetén. A külső hallójárat veleszületett szűkületében szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata a külső és középfül cholesteatoma kialakulásának. Ha cholesteatomát észlelnek, először középfülműtétet kell végezni. Ezekben az esetekben a temporális fasciát használják a későbbi auriculoplasztikára (a donor helye jól el van rejtve a haj alatt, nagy szöveti terület nyerhető a rekonstrukcióhoz egy hosszú vaszkuláris lábszáron, amely lehetővé teszi a hegek és a nem megfelelő szövetek eltávolítását, valamint a bordaimplantátum lezárását jól). A hasított bőrgraftot a bordaívre és a temporális fasciára helyezik.

Az ossiculoplasztikát vagy a koponyától elválasztott fülkagyló kialakulásának szakaszában, vagy az auriculoplasztika összes szakaszának befejezése után végezzük. A hallásfunkció rehabilitációjának másik fajtája a csontos hallókészülék beültetése. Az alábbiakban a szerző által leggyakrabban használt auriculoplasztikai módszereket ismertetjük microtiás betegeknél. A mikrotia sebészeti kezelésének legszélesebb körben alkalmazott módszere a Tanzer-Brent módszer szerint egy többlépcsős kezelés, amelyben a fülkagylót több autológ bordaimplantátum segítségével rekonstruálják.

A bordaimplantátum bőrzsebét a parotis régióban alakítják ki. Úgy kell kialakítani, hogy már van egy előkészített fülkagylókeret. A fülkagyló helyzetét és méretét a röntgenfilm mintája határozza meg. A fülkagyló porcos kerete a kialakult bőrzsebbe kerül. A fülcsont kezdetlegességét a műtét ezen szakaszában a szerzők érintetlenül hagyják. 1,5-2 hónap elteltével elvégezheti a fülkagyló rekonstrukciójának következő szakaszát - a füllebeny áthelyezését a fiziológiás helyzetbe. A harmadik szakaszban Tanzer kialakítja a fülkagylót és a koponyától elválasztott postauricularis redőt. A szerző bemetszést ejt a göndör széle mentén, néhány millimétert visszahúzva a szélétől. A fül mögötti rész szöveteit bőr- és fixáló varratokkal feszesítik, ezáltal némileg csökkentik a sebfelszínt, és olyan hajszálat hoznak létre, amely nem tér el jelentősen az egészséges oldalon lévő növekedési vonaltól. A sebfelületet az "alsónadrág zónában" a combból vett hasított bőr graft borítja. Ha a betegnek hústimpanoplasztikát mutatnak be, akkor azt az auriculoplasztika ezen szakaszában hajtják végre.

Az auriculoplasztika utolsó szakaszában a tragus kialakítása és a külső hallókarakter utánzása áll: az egészséges oldalon J alakú bemetszéssel egy teljes vastagságú bőrporcos lebenyet vágunk ki a kagyló területéről. Ezenkívül a lágyszövetek egy részét eltávolítják a lézió oldalán lévő kagylóterületről, hogy kagylómélyedést képezzenek. A tragus fiziológiás helyzetben képződik. A módszer hátránya a 3,0x6,0x9,0 cm méretű gyermek bordaporcainak használata, míg a posztoperatív időszakban nagy a valószínűsége a porcos váz megolvadásának (az esetek 13% -a) ; a kialakult fülkagyló nagy vastagsága és alacsony rugalmassága.

Az ilyen szövődmények, mint a porc olvadása, semmissé tesz minden kísérletet, amelyet a páciens fülkagylójának helyreállítására tettek, hegeket és szöveti deformációkat hagyva a beavatkozási területen. Éppen ezért a mai napig folyamatosan keresik azokat a bioinert anyagokat, amelyek jól és tartósan meg tudják tartani az adott formát. A fülkagyló kereteként porózus polietilén. Külön szabványos töredékeket fejlesztettek ki az auricle keretből. A fülkagyló rekonstrukciós módszerének előnye a fülkagyló létrehozott formáinak és kontúrjainak stabilitása, a porcolvadás valószínűségének hiánya. A rekonstrukció első szakaszában a fülkagyló polietilén keretét a bőr és a felületes temporalis fascia alá ültetik be. A II. szakaszban a fülkagylót eltávolítják a koponyából, és kialakul a fül mögötti ránc. A lehetséges szövődmények közül a nem specifikus gyulladásos reakciókat, a temporoparietális fasciális vagy bőrgraft elvesztését és a Meerohg-váz extrudálását (1,5%) jegyezték fel.

Ismeretes, hogy a szilikon implantátumok jól megőrzik alakjukat és bioinertek, ezért széles körben alkalmazzák a maxillofacialis műtétekben. A fülkagyló rekonstrukciója során szilikon keretet használnak. Az implantátumok puha, rugalmas, biológiailag inert, nem mérgező szilikongumiból készülnek. Ellenállnak bármilyen sterilizálásnak, megtartják rugalmasságukat, szilárdságukat, nem oldódnak fel a szövetekben és nem változtatják meg alakjukat. Az implantátumok vágóműszerekkel dolgozhatók fel, ami lehetővé teszi alakjuk és méretük módosítását a műtét során. A szövetek vérellátásának megzavarásának elkerülése, a rögzítés javítása és az implantátum súlyának csökkentése érdekében az implantátum teljes felületén átmenő lyukakkal van perforálva, 1,0 cm-enként 7-10 lyukkal.

A szilikon vázas auriculoplasztika szakaszai egybeesnek a rekonstrukció szakaszaival. A kész szilikon implantátum használata kiküszöböli a mellkason végzett további traumás műtéteket az autoporc segítségével végzett fülüreg rekonstrukció esetén, és csökkenti a műtét időtartamát. A fülkagyló szilikon kerete lehetővé teszi, hogy kontúrjaiban és rugalmasságában a normálhoz közeli fülkagylót kapjon. Szilikon implantátumok használatakor ügyelni kell a kilökődés lehetőségére.

A külső hallójárat posztoperatív szűkületének bizonyos kvótája van, ez 40%. A széles hallójárat alkalmazása, a külső hallójárat körüli minden felesleges lágyszövet és porc eltávolítása, valamint a bőrlebeny szoros érintkezése a csontfelszínnel és a fasciális lebeny megakadályozza a szűkületet. A lágy protektorok alkalmazása glükokortikoid kenőcsökkel kombinálva hasznos lehet a posztoperatív szűkület kezdeti szakaszában. Abban az esetben, ha hajlamos a külső hallójárat méretének csökkenésére, az endurális elektroforézis kúra hialuronidázzal (8-10 eljárás) és a hialuronidáz adagolása (10-12 injekció) javasolt, a beteg életkorától függően. beteg.

A Treacher-Collins- és Goldenhar-szindrómában szenvedő betegeknél a külső hallójárat mikrotiuma és atresia mellett az arc vázának fejlődési rendellenességei is jelentkeznek a mandibularis ág és a temporomandibularis ízület fejletlensége miatt. Konzultációt mutatnak be egy állcsont- és egy fogszabályozó szakorvossal, hogy eldöntsék, szükséges-e az alsó állkapocs ág visszahúzása. Az alsó állkapocs veleszületett fejletlenségének korrekciója ezeknél a gyermekeknél jelentősen javítja megjelenésüket. Így, ha a microtiát az arczóna veleszületett örökletes patológiájának tüneteként észlelik, a maxillofacial sebész konzultációit be kell vonni a mikrotiás betegek rehabilitációs komplexumába.

Az orvosi statisztikák szerint a világon az emberek 7-20 százalékának vannak anomáliái és rendellenességei a fülben, amelyeket ritkábban neveznek füldeformitásnak, ha a fülkagylóról van szó. Az orvosok megjegyzik, hogy az ilyen betegségekben szenvedők számában a férfiak dominálnak. A fül anomáliái és fejlődési rendellenességei veleszületettek, méhen belüli patológiákból erednek, és sérülések következtében keletkeznek, amelyek lassítják vagy felgyorsítják a szerv növekedését. A közép- és belsőfül anatómiai szerkezetének és élettani fejlődésének megsértése a hallás romlásához vagy teljes elvesztéséhez vezet. A fül anomáliáinak és fejlődési rendellenességeinek sebészeti kezelése terén a legtöbb műtétet olyan orvosokról nevezték el, akiknek módszere nem ment át új fejlesztéseken az ilyen típusú patológia kezelésének története során. Az alábbiakban a fül anomáliáit és fejlődési rendellenességeit tekintjük lokalizációjuk szerint.

fülkagyló vagy külső fül

A fülkagyló anatómiai felépítése annyira egyedi, hogy összehasonlítható az ujjlenyomatokkal – nincs két egyforma. A fülkagyló normál fiziológiás szerkezete az, ha hossza hozzávetőlegesen egybeesik az orr méretével, és helyzete a koponyához képest nem haladja meg a 30 fokot. A kiálló fülek akkor számítanak, ha ez a szög 90 fok vagy meghaladja. Az anomália felgyorsult növekedés esetén a fülkagyló vagy részei makrotiuma formájában nyilvánul meg - például a fülcimpa vagy az egyik fül, valamint annak felső része megnőhet. Kevésbé gyakori a polyotia, amely a teljesen normális fülkagyló fülfüggelékeinek jelenlétében nyilvánul meg. A Microtia a héj fejletlensége, egészen annak hiányáig. Anomáliának számít Darwin „éles füle”, aki ezt elsőként az atavizmus elemeinek tulajdonította. Egy másik megnyilvánulása egy faun vagy egy szatír fülében figyelhető meg, ami egy és ugyanaz. A macskafül a fülkagyló legkifejezettebb deformációja, amikor a felső gumó fejlett, ugyanakkor előre és lefelé hajlik. A koloboma vagy a fülkagyló vagy a fülcimpa hasadása a fejlődés és a növekedés anomáliáira és malformációira is utal. A hallószerv funkcionalitása minden esetben nem sérül, a műtéti beavatkozás inkább esztétikai és kozmetikai jellegű, akárcsak sérülésekkel, fülcsont amputációval.

A múlt század első felében, az embrió fejlődését tanulmányozva, az orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy a középső és külső fülnél korábban kialakul a belső fül, kialakulnak részei - a csiga és a labirintus (vestibularis készülék). . Megállapítást nyert, hogy a veleszületett süketség ezen részek fejletlensége vagy deformációja - labirintus aplázia. A hallójárat atresia vagy elzáródása veleszületett rendellenesség, és gyakran megfigyelhető a fül egyéb hibáival együtt, valamint a fülkagyló mikrotiuma, a dobhártya rendellenességei, a hallócsontok. A membrán labirintus hibáit diffúz anomáliáknak nevezik, és méhen belüli fertőzésekkel, valamint magzati agyhártyagyulladással járnak. Ugyanezen okból egy veleszületett preauricularis fistula jelenik meg - egy több milliméteres csatorna, amely a fül belsejébe kerül a tragusból. Sok esetben a modern orvosi technológiát alkalmazó műtét segíthet a hallás javításában közép- és belsőfül-rendellenességek esetén. A cochleáris protetika és a beültetés nagyon hatékony.

- veleszületett patológiák csoportja, amelyet deformáció, fejletlenség vagy a teljes héj vagy annak részei hiánya jellemez. Klinikailag anotia, mikrotia, a külső fül porcának középső vagy felső harmadának hypoplasiája, ideértve a behajlott vagy összenőtt fület, kiálló fülek, a lebeny hasadása és specifikus anomáliák: „szatír fül”, „ makákófül”, „Wildermuth fül”. A diagnózis az anamnézisen, a fizikális vizsgálaton, a hangérzékelés értékelésén, az audiometrián, az impedancia- vagy ABR-teszten és a számítógépes tomográfián alapul. Sebészeti kezelés.

Általános információ

A fülkagyló fejlődésének anomáliái a patológiák viszonylag ritka csoportja. A statisztikák szerint gyakoriságuk a világ különböző részein 0,5-5,4 10 000 újszülöttre számítva. A kaukázusiak körében a prevalencia 7000-15 000 csecsemőből 1. Az esetek több mint 80%-ában a jogsértések szórványosak. A betegek 75-93% -ában csak 1 fül érintett, ebből az esetek 2/3-ában - a jobb. A betegek körülbelül egyharmadánál a fülkagyló fejlődési rendellenességei az arc csontvázának csonthibáival kombinálódnak. A fiúknál az ilyen rendellenességek 1,3-2,6-szor gyakrabban fordulnak elő, mint a lányoknál.

Az anomáliák okai a fülkagyló fejlődésében

A külső fül hibái a magzat méhen belüli fejlődésének megsértésének következményei. Az örökletes rendellenességek viszonylag ritkák, és a genetikailag meghatározott szindrómák részét képezik: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. A fülkagyló képződésében fellépő anomáliák jelentős része teratogén tényezők hatásának tulajdonítható. A betegséget provokálják:

• méhen belüli fertőzések. Ide tartoznak a TORCH csoport fertőző patológiái, amelyek kórokozói képesek áthatolni a hematoplacentáris gáton. Ez a lista tartalmazza a citomegalovírust, a parvovírust, a halvány treponémát, a rubeolát, a rubeolavírust, az 1-es, 2-es és 3-as típusú herpeszvírust, valamint a toxoplazmát.
• fizikai teratogén anyagok. A fülkagyló veleszületett anomáliái fokozzák az ionizáló sugárzást a röntgenvizsgálatok során, a hosszan tartó magas hőmérsékletnek való kitettség (hipertermia). Ritkábban a rák sugárterápiája, a radioaktív jód etiológiai tényezőként működik.
• Az anya rossz szokásai. Viszonylag gyakran a gyermek méhen belüli fejlődésének megsértése krónikus alkoholmérgezést, kábítószereket, cigaretta és más dohánytermékek fogyasztását idézi elő. A drogok közül a kokain játssza a legjelentősebb szerepet.
• Gyógyszerek. A farmakológiai gyógyszerek egyes csoportjainak mellékhatása az embriogenezis megsértése. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a tetraciklin antibiotikumok, vérnyomáscsökkentők, jód és lítium alapú gyógyszerek, véralvadásgátlók és hormonális szerek.
• Anya betegségei. A fülkagyló képződésének anomáliáit anyagcserezavarok és az anya endokrin mirigyeinek terhesség alatti működése okozhatja. A listán a következő patológiák szerepelnek: dekompenzált diabetes mellitus, fenilketonuria, pajzsmirigy elváltozások, hormontermelő daganatok.

Patogenezis

A fülkagyló anomáliáinak kialakulása az ektodermális zseb - I és II kopoltyúívek - körül elhelyezkedő mesenchymalis szövet normális embrionális fejlődésének megsértésén alapul. Normál körülmények között a külső fül prekurzor szövetei az intrauterin fejlődés 7. hetének végére képződnek. A 28. szülészeti héten a külső fül megjelenése megfelel az újszülött gyermekének. A teratogén tényezők hatása ebben az időintervallumban az auricle porcának veleszületett rendellenességeinek oka. Minél korábban jelentkezett a negatív hatás, annál súlyosabbak a következményei. A későbbi károsodás nem befolyásolja a hallórendszer embriogenezisét. A teratogén anyagoknak legfeljebb 6 hétig tartó expozíciót súlyos fejlődési rendellenességek vagy a héj és a hallójárat külső részének teljes hiánya kíséri.

Osztályozás

A klinikai gyakorlatban az osztályozást az auricle és a szomszédos struktúrák klinikai, morfológiai változásai alapján használják. A patológia csoportokra bontásának fő célja a beteg funkcionális képességeinek felmérése, a kezelési taktika megválasztása, valamint a hallókészülékek szükségességének és megvalósíthatóságának eldöntése. Az R. Tanzer besorolását széles körben használják, amely magában foglalja a fülkagyló anomáliáinak 5 súlyossági fokát:

• Én - anotia. Ez a külső fül héjának szöveteinek teljes hiánya. Általában a hallójárat atréziája kíséri.
• II - mikrotia vagy teljes hypoplasia. A fülkagyló jelen van, de erősen fejletlen, deformálódott vagy hiányoznak külön részek. 2 fő lehetőség van:

1. A lehetőség - a mikrotia kombinációja a külső hallójárat teljes atresiájával.
2. B lehetőség - microtia, amelyben a hallójárat megmarad.

• III - az auricle középső harmadának hypoplasiája. A fülporc középső részén található anatómiai struktúrák fejletlensége jellemzi.
• IV - a fülkagyló felső részének fejletlensége. Morfológiailag három altípus képviseli:

1. A altípus - összecsukott fül. A göndör előre és lefelé inflexiója van.
2. B altípus - benőtt fül. A héj hátsó felületének felső részének a fejbőrrel való összeolvadásában nyilvánul meg.
3. C altípus - a héj felső harmadának teljes hypoplasiája. A göndör felső szakaszai, az antihelix felső lába, a háromszög alakú és a navikuláris fossae teljesen hiányzik.

• V - kiálló fülek. A veleszületett deformitás egy változata, amelyben szenvedélyes a fülkagylónak a koponya agyi részének csontjaihoz való rögzítési szöge.

Az osztályozás nem tartalmazza a héj bizonyos részeinek - a göndör és a fülcimpa - helyi hibáit. Ide tartozik a Darwin-gümő, a szatírfül, a fülcimpa elágazása vagy megnagyobbodása. Ezenkívül nem tartalmazza a fül aránytalan növekedését a porcszövet - macrotia miatt. Ezeknek a változatoknak az osztályozásból való hiánya annak tudható be, hogy ezek a hibák a fenti anomáliákhoz képest alacsonyak.

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek tünetei

A kóros elváltozások már a gyermek születésekor észlelhetők a szülőszobán. A klinikai formától függően a tünetek jellegzetes eltérésekkel rendelkeznek. Az anotia a héj agenesisében és a hallójárat megnyílásában nyilvánul meg - a helyükön egy alaktalan porcos gumó található. Ezt a formát gyakran kombinálják az arckoponya, leggyakrabban az alsó állkapocs csontjainak rendellenességeivel. A mikrotiában a héjat egy előre és felfelé eltolt függőleges gerinc képviseli, amelynek alsó végén egy lebeny található. Különböző altípusokban a hallójárat konzervált vagy zárt lehet.

A fülkagyló közepének hipopláziáját a spirális szár, tragus, alsó antihelix peduncle, csésze hibái vagy fejletlensége kíséri. A felső harmad fejlődésének anomáliáit a porc felső szélének kifelé történő "hajlítása", a mögötte elhelyezkedő parietális régió szöveteivel való összeolvadása jellemzi. Ritkábban a héj felső része teljesen hiányzik. A hallójárat ezekben a formákban általában megmarad. Kiálló fülek esetén a külső fül szinte teljesen kialakul, azonban a héj és az antihelix körvonalai kisimulnak, és a koponya és a porc csontjai közötti szög több mint 30 fok, ami miatt az utóbbi kissé „kidudorodik”. kifelé.

A fülcimpa-hibák morfológiai változatai közé tartozik a kóros növekedés a teljes héjhoz képest, annak teljes hiánya. Hasításkor két vagy több szárny képződik, amelyek között egy kis horony van, amely a porc alsó szélének szintjén végződik. Ezenkívül a lebeny a mögötte lévő bőrhöz nőhet. A spirál fejlődésének anomáliája Darwin-tubercle formájában klinikailag a héj felső sarkában lévő kis képződményben nyilvánul meg. A "szatír füle" esetében a felső pólus élesítése a göndör simításával kombinálva történik. A „makákó fülével” a külső széle kissé megnagyobbodik, a göndör középső része simított vagy teljesen hiányzik. A "Wildermuth fülét" az antihélix kifejezett kiemelkedése jellemzi a göndör szintje felett.

Komplikációk

Az auricle fejlődésében fellépő anomáliák szövődményei a hallójárat deformitásainak korai korrekciójával járnak. Ilyen esetekben a gyermekkori súlyos vezetőképes halláscsökkenés siketmutizmushoz vagy az artikulációs apparátus súlyos szerzett rendellenességeihez vezet. A kozmetikai hibák negatívan befolyásolják a gyermek szociális alkalmazkodását, ami bizonyos esetekben depressziót vagy más mentális zavarokat okoz. A külső fül lumenének szűkülete rontja az elhalt hámsejtek és a fülzsír kiválasztódását, ami kedvező feltételeket teremt a kórokozó mikroorganizmusok élettevékenységéhez. Ennek eredményeként visszatérő és krónikus otitis externa és középfülgyulladás, miringitis, mastoiditis és egyéb regionális struktúrák bakteriális vagy gombás elváltozásai képződnek.

Diagnosztika

E csoport bármely patológiájának diagnózisa a fülterület külső vizsgálatán alapul. Az anomália változatától függetlenül a gyermeket fül-orr-gégész konzultációra utalják, hogy kizárják vagy megerősítsék a hangvezető vagy hangérzékelő készülék megsértését. A diagnosztikai program a következő vizsgálatokból áll:

• A hallási észlelés felmérése. Alapvető diagnosztikai módszer. Hangzó játékok vagy beszéd, éles hangok segítségével hajtják végre. A vizsgálat során az orvos értékeli a gyermek reakcióját a különböző intenzitású hangingerekre általában és minden fülből.
• Tonális küszöb audiometria. 3-4 évnél idősebb gyermekek számára javasolt, mivel meg kell érteni a tanulmány lényegét. A külső fül izolált elváltozásai vagy a hallócsontok patológiáival való kombinációja esetén az audiogram a hangvezetés romlását mutatja, miközben fenntartja a csontvezetést. A Corti-szerv egyidejű anomáliáival mindkét paraméter csökken.
• Akusztikus impedancia és ABR teszt. Ezek a vizsgálatok bármely életkorban elvégezhetők. Az impedanciametria célja a dobhártya, a hallócsontok működésének tanulmányozása, valamint a hangérzékelő készülék meghibásodásának azonosítása. A vizsgálat elégtelen információtartalma esetén az ABR tesztet is alkalmazzák, melynek lényege a központi idegrendszeri struktúrák hangingerre adott reakciójának felmérése.
• A temporális csont CT-je. Alkalmazása indokolt a halántékcsont súlyos fejlődési rendellenességeinek gyanúja esetén a hangvezető rendszer kóros elváltozásaival, cholesteatomával. A számítógépes tomográfiát három síkban végezzük. Ezen túlmenően e tanulmány eredményei alapján dől el a művelet megvalósíthatóságának és terjedelmének kérdése.

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek kezelése

A kezelés fő módja sebészeti. Célja a kozmetikai hibák kiküszöbölése, a vezetőképes halláskárosodás kompenzálása és a szövődmények megelőzése. A műtét technikájának és mennyiségének kiválasztása a hiba jellegén és súlyosságán, valamint az egyidejű patológiák jelenlétén alapul. A beavatkozás javasolt életkora 5-6 év. Ekkorra a fülkagyló kialakulása befejeződik, a társadalmi integráció még nem játszik olyan fontos szerepet. A gyermekkori fül-orr-gégészetben a következő sebészeti technikákat alkalmazzák:

• Fülplasztika. A fülkagyló természetes alakjának helyreállítása két fő módon történik - szintetikus implantátumok vagy a VI, VII vagy VIII borda porcából vett autograft segítségével. A Tanzer-Brent hadművelet folyamatban van.
• Meatotimpanoplasztika. A beavatkozás lényege a hallójárat átjárhatóságának helyreállítása, bemenetének kozmetikai korrekciója. A leggyakoribb technika Lapcsenko szerint.
• Hallókészülék. Súlyos halláskárosodás, kétoldali elváltozások esetén tanácsos. Klasszikus protéziseket vagy cochleáris implantátumokat használnak. Ha a vezetőképes hallásvesztést hústimpanoplasztika segítségével nem lehet kompenzálni, csontvibrátoros eszközöket használnak.

Előrejelzés és megelőzés

Az egészségre vonatkozó prognózis és a kozmetikai eredmény a hiba súlyosságától és a műtéti kezelés időszerűségétől függ. A legtöbb esetben sikerül kielégítő kozmetikai hatást elérni, részben vagy teljesen kiküszöbölni a vezetőképes halláskárosodást. Az auricle fejlődési rendellenességeinek megelőzése a terhesség tervezéséből, a genetikussal való konzultációból, a racionális gyógyszeres kezelésből, a rossz szokások feladásából, az ionizáló sugárzásnak való kitettség megelőzéséből a terhesség alatt, a TORCH fertőzések csoportjába tartozó betegségek, endokrinopátiák időben történő diagnosztizálásából és kezeléséből áll.

A folyamat az emberi fül evolúciója bonyolult orgonává alakult, amely számos, a hangvezetéshez szükséges alkatrészből áll. Ez a fejezet a külső és a belső fül embriológiáját, valamint a leggyakoribb veleszületett rendellenességeket tárgyalja.

itthon a külső és a középfül funkciója egy hanghullám vezetése a belső fülbe. Az anomáliák és rendellenességek kozmetikai és funkcionális rendellenességekhez is vezethetnek.

a) A külső és középfül embriológiája. A külső és a középfül embrionális fejlődése rendkívül összetett folyamat. A fejlődési rendellenességek általában genetikai mutációk vagy teratogén környezeti tényezők hatásának következményei. Az embriológiai ismeretek megkönnyítik az ebben a fejezetben ismertetett fejlődési rendellenességek tanulmányozását.

Összes a fül részei egyidejűleg fejlődnek egymással és a fej és a nyak összes többi szervével. Először a belső fül alakul ki, és már a terhesség harmadik hetétől kezdődően külön fejlődni kezd a külső és a középső fültől, amelyek valahol a fogantatás utáni negyedik héten jelennek meg. A tubo-timpan zseb az első kopoltyúzseb endodermájából van kialakítva.

Aztán közben embrionális fejlődés fokozatos tágul a dobüreg, amely mintegy befogja a hallócsontokat és az azokat körülvevő struktúrákat. A terhesség nyolcadik hónapjában a hallócsontok végre elfoglalják helyüket a dobüregben.

A fülkagyló sematikus ábrázolása, amely megjeleníti a fülcsont fejlődésének koncepcióját a His gumóiból.
Első tubercle, tragus; második gumó, a göndör szára; harmadik gumó, a göndör emelkedő része;
negyedik tubercle, a hélix vízszintes része, részben antihelix és navikuláris fossa; ötödik tuberkulózis,
a hélix leszálló része, részben antihelix és navikuláris fossa; hatodik tubercle, antitragus és a voluta egy része.

hallócsontok az első (Meckel-porc) és a második (Reichert-porc) kopoltyúívek idegi taréj-mezenchimájából fejlődnek ki. Az első elágazó ívből, a malleus fejéből egy rövid nyúlvány és az üllő teste alakul ki. A második kopoltyúívből alakul ki az incus hosszú folyamata, a malleus nyele és a kengyel szerkezetei. A stapes alapjának láblemezének vestibularis felszíne és a stapes gyűrűs szalagja a hallótok mezodermájából fejlődik ki.

Tól től az első kopoltyúrés ektodermája, az első és a második elágazóív között helyezkedik el, a külső hallószárny alakul ki. Megtörténik a hám invaginációja, amelyben a terhesség 28. hetében csatorna képződik, amely után lehetővé válik a dobhártya kialakulása. A dobhártya oldalsó része az első kopoltyúrés ektodermájából, a mediális része az első kopoltyúzsák endodermájából, a központi része az idegi taréj mezenchimából fejlődik ki.

A fülkagyló kialakulása a méhen belüli élet ötödik hetétől kezdődik. Az első és a második kopoltyúcsatornából három gumó alakul ki. Ezután ebből a hat gumóból a fülcsont hat jellegzetes eleme fejlődik ki, amelyek a felnőtteknél rendelkeznek: az első gumó a tragus; a második gumó a göndör lába; a harmadik gumó a göndör felszálló része; a negyedik tuberculum a göndör vízszintes része, részben az antihelix és a navikuláris fossa; az ötödik tuberculum a göndör leszálló része, részben az antihelix és a navicularis fossa; a hatodik gumó az antitragus és a göndör része.

b) A külső fül gyakori fejlődési rendellenességei. Mint fentebb említettük, a külső és a középfül külön fejlődik a belsőtől, mert. eltérő embriológiai eredetűek. A normál embriogenezis genetikai vagy környezeti tényezők által okozott zavara a külső és középfül különböző anomáliáinak kialakulásához vezethet. Néhányat az alábbiakban ismertetünk.

ban ben) A fülkagyló fejlődésének anomáliái: kiálló fülkagyló és behajtott fülek. A szakirodalom a fülkagyló különböző súlyosságú fejlődési rendellenességeit írja le. A leggyakoribb az anotia, a microtia (a fülkagyló hypoplasia) és a kiálló fülek. Az ezen anomáliák által okozott funkcionális és esztétikai károsodások jelentős érzelmi szenvedést okozhatnak a páciensben.

Hangszórók előremenő fülek (kiálló fülek) meglehetősen gyakoriak. Lehetőség van „lógó” fül kialakítására is: ha az embriológiai fejlődés során az antihélix nem bontakozik ki, a hélix egyre lejjebb tekeredik. A fülkagyló egyéb kisebb fejlődési rendellenességei is vannak. A leggyakrabban megfigyelhető a fülkagyló és a fejbőr közötti megnövekedett szög (általában 15-30 °), az antihelix fejletlensége, a fülkagyló porcos szövetének redundanciája, a fülcimpa deformitása (leggyakrabban az elülső kiemelkedése).

Fülplasztika a fül műtéti helyreállításának, rekonstrukciójának vagy átalakításának nevezik. Már gyermekkorban leáll a fülkagyló fejlődése, így már ebben a korban is biztonságos a fülplasztika elvégzése. Számos sebészeti technikát írtak le. A Mustarde technika magában foglalja az antihélix redők létrehozását, több vízszintes matracvarrással a navikuláris mélyedés mentén.

Furnas conchomastoid varrat behelyezését írja le, amellyel a navikuláris mélyedés csökken, és a fülkagyló hátrafelé elmozdul. Pitanguy és Farrior még radikálisabb, porckivágással járó módszereket írt le. A fülplasztika tipikus szövődményei: elégtelen korrekció, chondritis, haematoma, "telefonfül" típusú deformitás (az antihelix középső harmadának túlzott hajlítása felső és alsó részének elégtelen hajlításával). A fülplasztikát részletesebben tárgyaljuk - hatalmas kérés a webhely főoldalán található keresési űrlap használatára.

A kiálló fül ferde (a), oldalirányú (b) és hátulsó (c) képe.
A nagy navikuláris mélyedés és az antihelix fejletlensége a fülkagyló oldalsó oldalra való elmozdulásához és pszeudoptózisához vezet.
d) Tűzfülű fül, a göndör túlzott csavarodása.
(a, c) A páciens fülplasztika előtt és (b, d) után.

G) Preauricularis fisztulák és ciszták. A preaurikuláris ciszták, fisztulák és melléküregek gyermekkorban meglehetősen gyakoriak. Feltételezések szerint az első kopoltyúív és első kopoltyúzseb rendellenességei miatt alakulnak ki. A fülkagyló előtt helyezkednek el, általában a göndör felszálló részén. A preauricularis sinusok általában szorosan kapcsolódnak a hélix porcához, és a hiányos eltávolítás gyakran visszaesést eredményez. Általában a sipoly körül elliptikus bőrmetszést végeznek, amely után a göndör gyökerénél szövetleválás következik be. Az elliptikus bemetszés felfelé nyújtható (szuprauricularis megközelítés), ezáltal javítva a láthatóságot és megkönnyítve az eltávolítást.

Szintén gyakran megtalálható bőr preauricularis függelékei. Néha porcot tartalmaznak belül. Leggyakrabban a fülkagyló előtt helyezkednek el, a supratragal bevágás szintjén. Feltehetően a szövetek túlzott növekedése az embrionális időszakban. Ha a beteg vagy a szülők kívánják, eltávolíthatók.

e) Az első elágazó repedés anomáliái. Mint fentebb említettük, az első elágazó repedésből alakul ki a külső hallószárny és a dobhártya laterális része. A fejlődési zavar ciszták, melléküregek és fisztulák kialakulásához vezet. Az I. típusú anomáliák közé tartozik a külső hallójárat duplikációja, fistulous traktus, amely nagyon gyakran szomszédos a parotis nyálmirigyével. A II-es típusú anomáliák közé tartoznak a felületes sinusok és ciszták a nyak elülső felületén, a mandibula szöge alatt.

Általában korábban fedezik fel őket típusú anomáliák. Mindkét típusú rendellenesség ismételten fertőződhet. A konzervatív terápia hátterében továbbra is fennálló fülváladék jelenlétében a külső fül fejlődési rendellenességére kell gyanakodni (különösen, ha a nyakon deformitás vagy tályog van). Ha műtéti kezelésről döntenek, akkor a formációt teljesen el kell távolítani, mert. nagyon gyakran ismétlődnek. Gyakran a ciszta vagy sinus szorosan összefügg az arcideg rostjaival, minden esetben nagyon óvatosan kell a boncolást végezni; néha részleges parotidectomiára van szükség.

(a) I. típusú kopoltyúrés ciszta műtét előtti és (b) intraoperatív képe.

e). Átlagosan 1:10 000-1:20 000 gyakorisággal fordul elő. A betegek hozzávetőleg egyharmada eltérő mértékű kétoldali atresiával rendelkezik. A hallójárat atréziája a középfül anomáliáival izolálható, vagy más anomáliákkal, például mikrotiával együtt is létezhet. Mint korábban említettük, a külső hallónyílás az első kopoltyúrésből fejlődik ki. Ha az embrionális fejlődés során a szennyvízfolyamat valamilyen okból leáll, a hallójárat szűkülete vagy atresia alakul ki. A hallójárat csontos részének atréziája mindig másodlagos, a halántékcsont malformációinak jelenlétében jön létre.

Az atresia diagnózisa és kezelése kezdje a hallásanalizátor funkciójának alapos felmérésével, ezt követően dől el a hallókészülékek kérdése. A műtét előkészítése során, valamint a veleszületett cholesteatoma diagnosztizálására a halántékcsontok CT-jét végzik. Felmérjük a középfül anatómiai felépítését és az arcidegcsatorna lefutását. Egyoldali atresia esetén a vezetőképes halláskárosodás súlyossága általában maximális, de normális hallás esetén a második fülben a kezelés késhet.

Nál nél a külső hallójárat szűkülete hallókészülékek használhatók. Teljes segítséggel csontvezetéses hallókészülékek. Kétoldali atresia esetén a korai hallókészülék használata kötelező. A csontvezetéses hallókészülékek az élet első néhány hónapja után használhatók.

Sebészeti kezelés legkorábban 6-7 éves korban, általában már elvégzett microtia műtét után végezhető el, így a hegszöveten kívül is elvégezhető a rekonstrukció. A művelet célja egy működőképes hangvezető út létrehozása, amelyen keresztül a hanghullám képes eljutni a fülkagylóig; ezt a célt azonban meglehetősen nehéz elérni. Nem minden gyermek igényel sebészeti kezelést. Jahrsdoerfer egy 10 pontos skálát javasolt, amely felméri a jó funkcionális kimenetel valószínűségét a csatornaplasztika után.

Skála a következő tényezőket értékeli: a kengyel megléte, a középfül üregének térfogata, az arcideg lefutása, a kalapács-incus komplex jelenléte, a mastoid nyúlvány pneumatizációja, az incus-stapediális átmenet biztonsága, a fül állapota kerek ablak, az ovális ablak lumenje, a fülkagyló állapota. Az egyes paraméterek jelenléte egy pontot ad a skálához (a kengyel jelenléte két pontot ad). Úgy gondolják, hogy a 8-as vagy annál magasabb pontszámú gyermekeknél a műtét kedvező kimenetele a legvalószínűbb.

A külső hallójárat atréziáját gyakran kombinálják mikrotiával.
Az oktatás, amely külsőleg hasonlít a navikuláris üreghez és a külső hallónyíláshoz,
vak zsebbel végződik.

és) mikrotia. A mikrotia mértékét a fülkagyló deformációjának súlyossága határozza meg. Az anotia a fülkagyló teljes hiánya. Meurman a mikrotiumok osztályozását javasolta a deformitás súlyossága alapján: az I. fokozatban a fülkagyló csökken és deformálódik, de a fő azonosítási körvonalak megmaradnak; a II. fokon a porc és a bőr elülső függőleges szakasza megmarad, de a héj elülső része hiányzik; A III. fokozat a gyakorlatilag hiányzó fülkagylónak felel meg, amikor csak a lebeny marad meg, gyakran atipikusan elhelyezkedő, valamint a porc és a bőr maradványai. A III. fokozatot néha "mogyorófülnek" is nevezik.

Működőképes beavatkozás mikrotia esetén a hallójárat egyidejű atresiája pedig arcplasztikai sebész és fülsebész interakcióját igényli. A legtöbb sebész egyetért abban, hogy a mikrotia fülrekonstrukciója már hat éves korban elvégezhető, ekkorra a szemközti fül a végső méretének körülbelül 85%-a, és referenciaként használható.

Ezen túlmenően kor a betegnek elegendő porcszövete van az átültetéshez, és könnyebb a műtétre való pszichológiai felkészülés. Egyoldali mycrotia esetén néha kicsit tovább várnak, mert. A porcszövet sűrűbbé válik, és alkalmasabbá válik a kívánt alak megadására. Leírták a külső fül rekonstrukcióját bordaporc autograft segítségével.

Attól eltekintve porc autograftok néhány implantátum használható, például porózus, nagy sűrűségű polietilén (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Ezeket az implantátumokat a temporoparietális arclebeny alá helyezik, és bőrgrafttal borítják. A rekonstrukció anyagának megválasztását előzetesen megbeszéljük a pácienssel és a családtagokkal.

Sebészet nem az egyetlen lehetőség a rekonstrukcióra, sok esetben elfogadható a fülprotézis. A hallójárat atresia jelenlétében hallásjavulás érhető el csontvezetéses hallókészülékek használatával.

h) Főbb pontok:
Az első elágazó ívből, a malleus fejéből egy rövid nyúlvány és az üllő teste alakul ki. A második kopoltyúívből alakul ki az incus hosszú folyamata, a malleus nyele és a kengyel szerkezetei. A stapes alapjának láblemezének vestibularis felszíne és a stapes gyűrűs szalagja a hallótok mezodermájából fejlődik ki.
Az I-es típusú kopoltyúhasadékos ciszták a külső hallójárat duplikációi, és az arcideg oldalára futnak. A II-es típusú ciszták lefelé, a mandibula szögéig futnak, az arcideg oldalára és mediálisan egyaránt elhelyezkedhetnek.

Vannak anomáliák a külső, a középső és a belső fül fejlődésében. A hallószerv veleszületett rendellenességei 7000-15000 újszülöttből körülbelül 1-nél figyelhetők meg, gyakrabban a jobb oldali lokalizáció. A fiúkat átlagosan 2-2,5-szer gyakrabban érinti, mint a lányokat. A legtöbb fülfejlődési rendellenesség szórványos, körülbelül 15%-a örökletes.

Expozíció terhesség alatt:

• Fertőzések (influenza, kanyaró, rubeola, herpesz, CMV, bárányhimlő).
• Anya életkora 40 év felett van.
• Gyógyszerek (aminoglikozidok, citosztatikumok, barbiturátok), dohányzás, alkohol mérgező hatásai.
• Ionizáló sugárzás.

A hibák mértéke:

• 1. fokozat - anotia.
• 2. fokozat - teljes hypoplasia (microtia).
• 3. fokozat - az auricle középső részének hypoplasia.
• 4. fokozat - az auricle felső részének hypoplasia.
• 5 fokos - kiálló fülek.

A fülkagyló veleszületett hiánya (Q16.0) – a fülkagyló teljes hiánya.

Klinikai kép

A hiányzó fülkagyló helyén egy kis mélyedés (fossa) található. A külső hallónyílás hiányzik. Az arc vázának csontjainak fejletlensége, halláskárosodás. Az arc nem szimmetrikus, a hajszál alacsony.

A fülkagyló veleszületett hiányának diagnózisa

• konzultáció egy fül-orr-gégész szakorvossal;
• otoszkópia;
• CT, agy MRI.

Differenciáldiagnózis: egyéb veleszületett fejlődési rendellenességek, a külső, középső és belső fül szerzett betegségei.

A fülkagyló veleszületett hiányának kezelése

A kezelést csak szakorvos általi diagnózis megerősítése után írják elő. Sebészeti kezelést, hallókészülékeket végeznek.