Hellp-szindróma: koncepció, klinikai formák, lehetséges szövődmények, orvosi és szülészeti taktika. ojgb

Ezt a betegséget okkal nevezték "HELLP-szindróma"-nak. Ha a terhesség alatt ilyen diagnózist állapítottak meg, akkor itt az ideje, hogy megszólaljon: sürgős orvosi ellátásra van szükség. A test, úgymond, nem hajlandó reproduktív funkciót ellátni, és minden rendszer meghibásodik, veszélyeztetve a várandós anya és babája életét. Mi a betegség, és milyen intézkedéseket kell tenni a kialakulásának megelőzése érdekében?

Mi az a HELLP szindróma

A HELLP szindróma nagyon veszélyes. Röviden, ez a preeclampsia bonyolult formában, a női test terhességre adott autoimmun reakciója miatt. Ez magában foglalja az egészségügyi problémák egész sorát - a máj és a vese működési zavarait, vérzést, rossz véralvadást, megnövekedett nyomást, duzzanatot és még sok mást. Általában a harmadik trimeszterben vagy a szülés utáni első két napon alakul ki, és sürgősségi orvosi ellátást igényel. Ezenkívül a szülés előtti klinikai megnyilvánulások az esetek 31% -ában, és a szülés utáni időszakban - 69% -ban fordulnak elő.

A HELLP rövidítés magyarázata:

• H - hemolízis - hemolízis;
• EL - emelkedett májenzimek - májenzimek feleslege;
• LP - Alacsony vérlemezkeszám - thrombocytopenia.

Az orvosok tartanak a szindrómától a gyors lefolyás és a gyakori halálozás miatt. Szerencsére ritka: 1000 terhességenként kb 1-2 eset.

Ezt a betegséget először a 19. század végén írták le. De csak 1985-ben kapcsolták össze a tüneteit, és a "HELLP" általános kifejezéssel utalták rájuk. Érdekes, hogy a szovjet orvosi kézikönyvekben szinte semmit nem mondanak erről a szindrómáról, és csak ritka orosz újraélesztők jelezték írásaikban a betegséget, "szülészorvos rémálmának" nevezve.

A HELLP-szindrómát még nem vizsgálták teljes mértékben, ezért nehéz konkrét okokat megnevezni a kialakulásának. A mai napig az orvosok azt sugallják, hogy a betegség kialakulásának valószínűsége nő:

• ismételt terhesség;
• gyógyszeres és vírusos hepatitis;
• instabil érzelmi és mentális állapot;
• genetikai rendellenességek a májban;
• terhesség felnőttkorban (28 év felett);
• előrehaladott preeclampsia esetek;
• rendellenességek a májban és az epehólyagban;
• cholelithiasis és urolithiasis;
• szisztémás lupus;
• gyomorhurut;
• véralvadási zavarok.

A betegség klinikai képe

A HELLP-szindróma diagnosztizálása meglehetősen nehéz, mivel tünetei nem mindig jelentkeznek teljes mértékben. Ezenkívül a betegség számos tünete gyakran terhesség alatt jelentkezik, és semmi köze ehhez a súlyos állapothoz. A komplikált preeclampsia kialakulását jelezheti:

• hányinger és hányás néha vérrel (az esetek 86%-ában);
• fájdalom a has felső részén és a bordák alatt (az esetek 86% -ában);
• a karok és lábak duzzanata (az esetek 67% -ában);
• fájdalom a fejben és a fülben;
• magas vérnyomás (több mint 200/120);
• fehérje és vérnyomok megjelenése a vizeletben;
• változások a vér összetételében, vérszegénység;
• a bőr sárgasága;
• zúzódások az injekció beadásának helyén, orrvérzés;
• homályos látás;
• görcsök.

Érdemes megjegyezni, hogy a vizeletben és a vérben bekövetkező változások általában jóval a betegség klinikai megnyilvánulása előtt jelentkeznek, ezért minden terhes nőnek időben meg kell látogatnia nőgyógyászát, és meg kell tennie az általa előírt összes vizsgálatot. A leírt jelek közül sok a gestosisban is megtalálható. A HELLP-szindrómát azonban a tünetek gyors növekedése jellemzi, amely 4-5 órán belül alakul ki. Ha a várandós anya ilyen változásokat érzett a testében, azonnal hívjon mentőt.

A statisztikák szerint a szindróma első megnyilvánulásaitól a halálig 6-8 óra telik el a szükséges orvosi ellátás hiányában. Ezért nagyon fontos, hogy betegség gyanúja esetén mielőbb forduljon orvoshoz.

Preeclampsia, preeclampsia, eclampsia vagy HELLP-szindróma?

A HELLP-szindróma gyanúja esetén az orvosnak legfeljebb 2-4 óra áll rendelkezésére a kutatásra és döntés meghozatalára a további kezelés taktikájáról. A diagnózist a fizikális vizsgálat, az ultrahang eredmények, a májvizsgálatok és a vérvizsgálatok alapján állítja fel. Néha a terhes nőket tomográfiával írják elő, hogy kizárják a májvérzést.

A "preeclampsia" kifejezést az orosz és ukrán orvosi dokumentumok és irodalom használják. A betegségek nemzetközi osztályozásában preeclampsiának nevezik. Ha görcsök kísérik, akkor eclampsiának nevezik. A HELLP-szindróma a preeclampsia legsúlyosabb formája, amelyet a klinikai tünetek súlyossága és száma különböztet meg.

Megkülönböztető tünetek hasonló betegségekben - táblázat

	Preeclampsia	Preeclampsia	Rángógörcs	HELLP szindróma
Átlagos nyomásemelkedés	140/90	160/110	160/110	200/120
Ödéma	+	+	+	+
görcsök			+	+
vérzések				+
Fejfájás	+	+	+	+
Fáradtság		+	+	+
A bőr sárgasága				+
Hányinger, hányás	+	+	+	+
Vérhányás				+
Fájdalom a májban				+

A HELLP-szindróma prognózisa

A HELLP szindróma súlyos betegség. Különböző források szerint az anyai halandóság vele együtt 24-75% között mozog. A terhesség kimenetele, a nő és a magzat egészségi állapota elsősorban attól függ, hogy mikor észlelték a betegséget.

A HELLP-szindróma szövődményeinek statisztikája (1 ezer betegre vetítve) - táblázat

	1993	2000. év	2008	2015
Tüdőödéma	12%	14%	10%	11%
Máj hematómák	23%	18%	15%	10%
Placenta leválás	28%	28%	22%	17%
koraszülés	60%	55%	51%	44%
Anya halála	11%	9%	17%	8%
Egy gyermek halála	35%	42%	41%	30%

Szülészeti taktika

Ha HELLP szindróma gyanúja merül fel, a beteget kórházba kell szállítani. A várandós anya állapotának stabilizálása érdekében fontos a gyors vizsgálat elvégzése és az életveszélyes tünetek eltávolítása. Korai terhesség esetén intézkedésekre van szükség a magzat esetleges szövődményeinek megelőzésére.

A HELLP-szindróma egyetlen hatékony kezelése az abortusz. A természetes szülés akkor javasolt, ha a méh és a méhnyak érett. Ebben az esetben az orvosok olyan gyógyszereket használnak, amelyek stimulálják a munkát. Ha a nő teste fiziológiailag nem áll készen a szülésre, akkor sürgősségi császármetszést kell végezni.

HELLP szindróma esetén a terhességet 24 órán belül meg kell szakítani, függetlenül annak időtartamától. A természetes szülés csak 34 hét után lehetséges. Más esetekben műtétet írnak elő.

Közvetlenül a kórházba történő felvétel után a betegnek kortikoszteroidokat (pl. dexametazon) írnak fel. Jelentősen csökkentik a májkárosodás kockázatát. Ezenkívül más gyógyszereket is használnak, beleértve a csepegtetőket a víz-só anyagcsere helyreállítására, a méh és a méhlepény véráramlásának javítására, valamint az idegrendszer megnyugtatására.

Gyakran a nők transzfúzión esnek át, és plazmaferézisben – vérszűrésben – speciális eszközökkel. Megtisztítja a vért a méreganyagoktól és segít elkerülni a további szövődményeket. A zsíranyagcsere megsértésére, a kórtörténetben ismétlődő gestosisra, magas vérnyomásra, a vesék és a máj patológiáira írják fel.

Az újszülöttnek is azonnal segítségre van szüksége a születés után, mivel a HELLP-szindróma számos betegséget okoz a csecsemőknél.

Milyen szövődmények léphetnek fel a HELLP-szindróma következtében egy anyánál és babájánál?

A HELLP-szindróma következményei mind a nőre, mind a gyermekére nézve súlyosak. A várandós anya számára fennáll a kockázat:

• tüdőödéma;
• akut veseelégtelenség;
• vérzés az agyban;
• hematoma kialakulása a májban;
• májrepedés;
• a placenta idő előtti leválása;
• halálos kimenetelű.

A magas vérnyomás megzavarja a vérkeringést a méhlepényben, aminek következtében a magzat nem kapja meg a szükséges oxigént. Ez a következő komplikációkhoz vezet a baba számára:

• hipoxia vagy oxigénéhezés;
• vérzés az agyban a szülés során;
• fejlődési késés (az újszülöttek 50%-a);
• az idegrendszer károsodása;
• légzési elégtelenség újszülöttnél;
• fulladás;
• thrombocytopenia - vérbetegség, amelyben a vérlemezkék száma meredeken csökken (az újszülöttek 25% -a);
• halál.

A műtét utáni felépülés

A legtöbb szövődmény elkerülhető egy időben elvégzett császármetszéssel. A műtétet endotracheális érzéstelenítésben végzik - ez egy kombinált érzéstelenítési módszer, melynek során a fájdalomcsillapítók a vérbe és a nő légutaiba is bejutnak. Megmenti a beteget a fájdalomtól, sokktól és légzési elégtelenségtől.

A műtét után a fiatal anyát gondosan megfigyelik. Főleg az első két napban. Ebben az időben még mindig nagy a szövődmények kockázata. Megfelelő kezelés mellett 3-7 napon belül minden tünet eltűnik. Ha egy hét elteltével a vér, a máj és más szervek összes mutatója helyreáll, a beteg hazaengedhető.

Az elbocsátás időpontja a nő és gyermeke állapotától függ.

A HELLP-szindróma megelőzése vagy a súlyos következmények minimalizálása érdekében kövesse az alábbi ajánlásokat:

• megtervezni a fogantatást és felkészülni rá, előzetesen kivizsgáltatni, egészséges életmódot folytatni;
• időben regisztráljon a terhességre, kövesse az orvos receptjét;
• étkezz helyesen;
• próbáljon aktív életmódot folytatni, legyen többet a levegőben;
• feladni a rossz szokásokat;
• kerülje a stresszt;
• a 20. héttől vezessen terhességi naplót, írjon bele mindent, ami a testtel történik (súlyváltozások, nyomáslökések, magzati mozgások, ödéma megjelenése);
• rendszeresen végezzen orvos által előírt vizsgálatokat;
• Ügyeljen a szokatlan tünetekre - hasi fájdalom, fülzúgás, szédülés és mások.

Preeclampsia és szövődményei a terhesség alatt - videó

A HELLP-szindróma meglehetősen ritka szövődmény. A betegség időben történő felismerése érdekében végezze el az orvos által előírt szükséges vizsgálatokat, és hallgassa meg állapotát. Ha veszélyes tüneteket észlel, azonnal forduljon orvosához. A modern diagnosztika és a helyes kezelési taktika a legtöbb esetben pozitív eredményeket hoz.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Szülészet, nőgyógyászat és reprodukció. 2014; N2: 61-68 körül

Összegzés:

A HELLP-szindróma preeclampsiás terhes nők körében a világirodalom általánosított adatai szerint az esetek 20-20%-ában fordul elő, és magas anyai és perinatális mortalitás jellemzi. A HELLP-szindróma általában a terhesség III. trimeszterében alakul ki, általában 35 hetes periódusban, a terhesség normális lefolyása mellett szülés után is előfordulhat. A szindróma patofiziológiája továbbra is feltáratlan. A mai napig úgy gondolják, hogy az endothel diszfunkció kulcsfontosságú szakasza a HELLP-szindróma kialakulásának. Az endotélium károsodása és a gyulladásos válasz aktiválódása következtében a véralvadási folyamatok aktiválódnak, ami koagulopátia kialakulásához, fokozott vérlemezke-fogyasztáshoz, vérlemezke-fibrin mikrotrombusok kialakulásához vezet. Talán a HELLP-szindróma patogenezisével kapcsolatos ismeretek elmélyítése, a terhesség szövődményével, mint a gyulladásra adott szisztémás válasz extrém megnyilvánulásával kapcsolatos elképzelések kialakítása, amely többszervi diszfunkció kialakulásához vezet, lehetővé teszi számunkra, hogy hatékony módszereket fejlesszünk ki a betegség kezelésére. ennek a fenyegető állapotnak a megelőzése és intenzív ellátása.

HELLP-SZINDRÓMA

Kulcsszavak: HELLP szindróma, eclampsia, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, hemolízis.

GBOU VPO "Az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem, amelyet I.M. Sechenov”, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

Napjainkban a molekuláris orvoslás fejlődésének és a gyulladás mechanizmusainak részletes tanulmányozásának köszönhetően számos olyan betegség megértése, amelyek oka sokáig rejtély maradt, jelentősen bővült. Egyre több adat jelenik meg amellett, hogy az olyan betegségek és szindrómák, mint a thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP), hemolitikus urémiás szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS), HELLP-szindróma, heparin-indukálta thrombocytopenia, a thromboticus univerzális reakció különböző megnyilvánulásai. test - szisztémás válasz a gyulladásra.

Annak ellenére, hogy ezek a kóros folyamatok különböző genetikai és szerzett anomáliákon alapulhatnak (véralvadási faktorok, komplementrendszer stb.), a klinikai megnyilvánulások kialakulása egy univerzális szisztémás gyulladásos reakción alapul. Mindegyik kóros folyamat patogenezisének kulcsmechanizmusa az endotélium progresszív károsodása, a gyulladásos válasz kialakulása és a véralvadási folyamatok aktiválódása trombózis kialakulásával.

Tekintettel arra, hogy ezek a betegségek viszonylag ritkák, és kísérleti modellek hiányában a kutatók számára máig nagyrészt érthetetlenek, a kezelés túlnyomórészt birodalmi jellegű, a mortalitás pedig az elméleti orvoslás sikere ellenére magas. A közelmúltban végzett molekuláris és genetikai vizsgálatok azonban lehetővé tették e betegségek patogenetikai mechanizmusainak megértésének jelentős bővítését, amelyek ismerete nélkül nem remélhető, hogy a kórképek kezelési módszereinek diagnózisa javulna.

Pritchard és munkatársai 1954-ben írtak le először három preeclampsia esetet, amelyekben intravaszkuláris hemolízist, thrombocytopeniát és májműködési zavart figyeltek meg. 1976-ban ugyanez a szerző 95 preeclampsiában szenvedő nőt írt le, akiknek 29%-a thrombocytopeniában, 2%-uk pedig vérszegénységben szenvedett. Ugyanakkor Goodlin 16 súlyos preeclampsiában szenvedő nőt írt le, amelyet thrombocytopenia és vérszegénység kísért, és ezt a betegséget "a nagy utánzónak" nevezte, mivel a preeclampsia megnyilvánulásai rendkívül sokfélék lehetnek. A HELLP szindróma (hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám) kifejezést Weinstein vezette be először 1982-ben a klinikai gyakorlatba, mint a gestosis rendkívül progresszív formáját, amelyet mikroangiopátiás hemolízis, thrombocytopenia és a máj koncentrációjának növekedése kísért. enzimek.

A HELLP-szindróma a gestosisos terhes nők körében a világirodalom általánosított adatai szerint az esetek 2-20%-ában fordul elő, és magas anyai (3,4-24,2%) és perinatális (7,9%) mortalitás jellemzi. A HELLP-szindróma általában a terhesség harmadik trimeszterében, általában 35. hetében alakul ki, és a terhesség normális lefolyása mellett szülés után is előfordulhat. Például Sibai et al. (1993) szerint a HELLP-szindróma mind a szülés előtt (az esetek 30%-ában), mind a szülés után (70%) kialakulhat. A nők utóbbi csoportjában nagyobb a kockázata az akut vese- és légzési elégtelenség kialakulásának. A HELLP-szindróma jelei 7 napon belül megjelenhetnek. szülés után, és leggyakrabban a szülés utáni első 48 órában jelentkeznek.

A HELLP-szindróma gyakrabban figyelhető meg gestosisos többszülésben, 25 év felett, bonyolult szülészeti anamnézissel. Bizonyíték van a HELLP-szindróma kialakulására való esetleges örökletes hajlamra. A HELLP-szindróma gyakrabban fordul elő fehérek és kínaiak körében, sokkal ritkábban (majdnem 2,2-szer) a kelet-indiai lakosság körében.

Klinikai kép HELLP szindrómában

A gestosis általános megnyilvánulásai - ödéma, proteinuria, magas vérnyomás - mellett a HELLP-szindrómát hemolízis, thrombocytopenia és májkárosodás jellemzi. Ezek a klinikai megnyilvánulások súlyos szövődményekhez vezetnek, mint például eclampsia, veseelégtelenség, intracranialis vérzés, subcapsularis hematoma és DIC kialakulása.

A HELLP-szindróma klinikai képét a tünetek gyors növekedése jellemzi, és gyakran a terhes nő és a magzat állapotának éles romlásában nyilvánul meg (lásd 1. táblázat). A kezdeti megnyilvánulások nem specifikusak: fejfájás, fáradtság, rossz közérzet, hányinger, hányás, fájdalom a hasban és különösen a jobb hypochondriumban. A HELLP-szindróma korai klinikai tünetei lehetnek hányinger és hányás (86%), fájdalom az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban (86%), súlyos ödéma (67%). A betegség legjellemzőbb megnyilvánulásai a sárgaság, a vérhányás, az injekció beadásának helyén fellépő vérzés és a progresszív májelégtelenség. A neurológiai tünetek közé tartozik a fejfájás, görcsrohamok, az agyideg-károsodás tünetei, súlyos esetekben a kóma. Látászavarok, retinaleválás és üvegtesti vérzések léphetnek fel. A HELLP-szindróma kialakulásának egyik jele lehet a hepatomegalia és a peritoneális irritáció jelei. A phrenic ideg irritációja a megnagyobbodott máj hatására a fájdalom átterjedhet a szívburokba, a mellhártyára és a vállra, valamint az epehólyagra és a nyelőcsőre.

Asztal 1. A HELLP-szindróma tünetei.

A HELLP szindróma laboratóriumi elváltozásai gyakran jóval a leírt panaszok és klinikai megnyilvánulások előtt jelennek meg. A HELLP-szindróma egyik fő és első tünete a hemolízis (microangiopathiás hemolitikus anémia), amelyet a perifériás vérkenetben ráncos és deformálódott eritrociták, eritrocita-fragmensek (schistocyták) és polychromasia jelenléte határoz meg. A hemolízis oka az eritrociták elpusztulása a sérült endotéliummal és fibrinlerakódásokkal járó szűkült mikroereken való áthaladás során. Az eritrociták töredékei görcsös erekben halmozódnak fel olyan anyagok felszabadulásával, amelyek elősegítik az aggregációt. A vörösvértestek pusztulása a laktát-dehidrogenáz és a közvetett bilirubin tartalmának növekedéséhez vezet a vérben. Az indirekt bilirubin felhalmozódását elősegíti a hipoxia is, amely a vörösvértestek hemolízise következtében alakul ki, és korlátozza a hepatocita enzimek aktivitását. A túlzott indirekt bilirubin a bőr és a nyálkahártyák elszíneződését okozza.

Az intrahepatikus erekben a véráramlás megsértése a bennük lévő fibrin lerakódása és a hipoxia kialakulása miatt a hepatociták degenerációjához és a citolitikus szindróma markereinek (megnövekedett májenzimek) és a hepatocelluláris elégtelenségi szindróma (a fehérjeszintézis funkció csökkenése) megjelenéséhez vezet. a véralvadási faktorok szintézisének csökkenése, ami vérzés kialakulásához vezet). Az ischaemiás májkárosodást a portális véráramlás csökkenése magyarázza a fibrin lerakódása miatt a máj sinusaiban és a májartéria görcsében, amit Doppler-vizsgálati adatok is megerősítenek. A szülés utáni időszakban a májartéria tónusa, míg a portális véráramlás, amely a fibrinlerakódások miatt normál esetben a máj véráramlásának 75%-át biztosítja, sokkal lassabban áll helyre.

A dystrofikusan megváltozott májsejtek véráramlásának akadályozása miatt a Glisson tok túlnyúlik, ami a jobb hypochondriumban, az epigastriumban tipikus fájdalompanaszok megjelenéséhez vezet. Az intrahepatikus nyomás növekedése a máj szubkapszuláris hematómájának megjelenéséhez és annak felszakadásához vezethet a legkisebb mechanikai hatásra (megnövekedett intraabdominalis nyomás a szülés során a természetes szülőcsatornán keresztül - Christeller kézikönyv stb.). A spontán májrepedés a HELLP-szindróma ritka, de súlyos szövődménye. A világirodalom szerint HELLP szindrómában a májrepedés 1,8%-os gyakorisággal fordul elő, míg az anyai mortalitás 58-70%-os.

A HELLP szindrómában a thrombocytopeniát a thrombocyta-depléció okozza az endothel sérülés és a DIC alatti fogyasztás következtében kialakuló mikrotrombusok miatt. Jellemző a vérlemezkék felezési idejének csökkenése. A vérlemezke-prekurzorok szintjének növekedésének kimutatása a perifériás vérben a thrombocytacsíra újbóli irritációját jelzi.

A laboratóriumi változások maximálisan a szülés utáni időszakban (szülés után 24-48 órán belül) nyilvánulnak meg, ugyanakkor a HELLP szindróma teljes klinikai képe kibontakozik. Érdekes módon a HELLP szindrómával ellentétben súlyos preeclampsiában a laboratóriumi és klinikai tünetek visszafejlődése a szülés utáni időszak első napján következik be. Ezen túlmenően, a preeclampsia súlyos formájával szemben, amely a leggyakrabban a primiparákban fordul elő, a HELLP-szindrómás betegek körében a többszörös szülés aránya (42%) meglehetősen magas.

Talán csak a HELLP-szindróma egy-két tipikus jelének megjelenése. A HELLP-szindrómát "részleges" vagy ELLP-szindrómának nevezik (a hemolízis jeleinek hiányában). A "részleges" HELLP-szindrómában szenvedő nőknek jobb a prognózisa. Van Pampus et al. (1998) súlyos szövődmények (eclampsia, normális elhelyezkedésű placenta leválás, agyi ischaemia) előfordulását jelzik ELLP-szindrómával az esetek 10%-ában, HELLP-szindrómával pedig 24%-ban. Más tanulmányok azonban nem támasztják alá az ELLP- és a HELLP-szindrómák kimenetelében mutatkozó különbségeket.

A HELLP szindrómában a preeclampsia tüneteinek klasszikus triádja (ödéma, proteinuria, magas vérnyomás) csak az esetek 40-60%-ában észlelhető. Tehát csak a HELLP-szindrómás nők 75%-ánál haladja meg a vérnyomás a 160/110 Hgmm-t. Art., és 15%-ának diasztolés vérnyomása van
A HELLP-szindróma anyai és perinatális szövődményei rendkívül magasak (lásd 2. táblázat).

2. táblázat. Anyai szövődmények HELLP-szindrómában, %.

Egerman et al. általánosított adatai szerint. (1999) szerint az anyai mortalitás HELLP-szindrómában eléri a 11%-ot, bár korábbi adatok szerint Sibai et al. - 37%. A perinatális szövődmények hátterében az anya állapotának súlyossága, a magzat koraszülése (81,6%), a magzat méhen belüli növekedési retardációja (31,6%) áll. Eeltnic et al. (1993), akik 87 HELLP-szindrómás nő perinatális mortalitási szintjét vizsgálták, az esetek 10%-ában alakul ki perinatális magzati halálozás, további 10%-ban pedig a gyermek az első élethéten hal meg. HELLP-szindrómás anyáktól született gyermekeknél jellegzetes tünetek figyelhetők meg: thrombocytopenia - 11-36%, leukopenia - 12-14%, anaemia - 10%, DIC - 11%, szomatikus patológia - 58%, 3 -4-szer gyakrabban figyelhető meg a légzési distressz szindróma (36%), a szív- és érrendszer instabilitása (51%). Az újszülöttek intenzív ellátásának magában kell foglalnia a koagulopátia megelőzését és leküzdését az első óráktól kezdve. HELLP-szindrómás újszülötteknél az esetek 36%-ában thrombocytopenia fordul elő, ami vérzések kialakulásához és idegrendszeri károsodáshoz vezethet.

Abramovici et al. (1999), akik 269 HELLP-szindrómával, súlyos preeclampsiával és eclampsiával szövődött terhességet elemeztek, időben történő diagnózis és megfelelő kezelés mellett a perinatális mortalitás szintje HELLP-szindrómában nem haladja meg a súlyos preeclampsiában és eclampsiában kialakulóét.

Patológiai anatómiai kép HELLP-szindrómában

A HELLP-szindróma poszt mortem változásai közé tartoznak a vérlemezke-fibrin mikrotrombusok és a többszörös petechiális vérzések. A boncolást polyserositis és ascites, kétoldali exudatív mellhártyagyulladás, többszörös petechiális vérzés a peritoneumban és a hasnyálmirigyszövetben, subcapsuláris hematómák és májrepedések jellemzik.

A HELLP-szindrómához kapcsolódó klasszikus májkárosodás a periportális vagy fokális parenchymalis nekrózis. Az immunfluoreszcens vizsgálatok mikrotrombusokat és fibrinlerakódásokat mutatnak ki a sinusoidokban. Barton et al. (1992), akik HELLP szindrómás nők császármetszése során biopsziával nyert 11 májmintát vizsgáltak, nincs összefüggés a máj szövettani elváltozásainak mértéke és a klinikai és laboratóriumi tünetek súlyossága között.

Minakami et al. (1988), akik 41 HELLP-szindrómában elhunytak májmintáját vizsgálták, szövettanilag nem lehet különbséget tenni az akut zsírmájbetegség (AFLD) és a HELLP szindróma között. Mind az IDP, mind a HELLP szindróma esetében megfigyelhető a hepatociták vakuolizációja és nekrózisa. Ha azonban AIDS-ben ezek az elváltozások a központi zónában helyezkednek el, akkor HELLP-szindrómában inkább a periportális nekrózis van jelen. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a preeclampsia, a HELLP-szindróma és az AIDS patogenetikai mechanizmusa egységes. Az OZHRP egy viszonylag ritka patológia, amely a terhesség harmadik trimeszterében alakul ki. Ennél a patológiánál, akárcsak a HELLP-szindrómánál, sürgősségi szülésre van szükség, ami jelentősen javíthatja az anya és a gyermek prognózisát.

A HELLP-szindróma patogenezisének alapjai

A HELLP-szindróma etiológiája és patogenezise továbbra sem teljesen ismert. Jelenleg az endotélium károsodását és a mikroangiopátia kialakulását tekintik a HELLP-szindróma patogenezisének kulcsfontosságú láncszemének. A HELLP-szindróma jellemzői a koaguláció aktiválása a fibrin lerakódásával az erek lumenében, a vérlemezkék túlzott aktivációja, amely felgyorsult fogyasztásukban és a thrombocytopenia kialakulásában nyilvánul meg.

Napjainkban egyre több bizonyíték áll rendelkezésre a szisztémás gyulladás szerepéről a preeclampsia patogenezisében. Lehetséges, hogy a HELLP szindróma a gyulladásos folyamatok túlzottan progresszív aktiválódásán, az endothel diszfunkción alapul, ami koagulopátia és többszervi diszfunkció kialakulásához vezet. Az is kétségtelen, hogy a komplementrendszer részt vesz a HELLP-szindróma patogenezisében. Barton et al. (1991) szerint a HELLP-szindróma immunkomplexei a májüregekben és még az endokardiális tűbiopsziában is megtalálhatók. Lehetséges, hogy a komplementrendszert érintő károsodás autoimmun mechanizmusa egy félig allotranszplantált magzatra adott autoimmun reakció következménye. Így a HELLP-szindrómás betegek szérumában antithrombocyta- és antiendotheliális autoantitestek találhatók. A komplementrendszer aktiválása stimuláló hatással van a leukocitákra. Ezzel párhuzamosan fokozódik a proinflammatorikus citokinek szintézise: 11-6, TNF-a, 11-1 (stb.), ami hozzájárul a gyulladásos válasz progressziójához. A gyulladás HELLP-szindróma patogenezisében betöltött szerepének további megerősítése a májszövet neutrofil infiltrációjának kimutatása immunológiai vizsgálatok során.

Így ma úgy gondolják, hogy a HELLP-szindróma kialakulásának kulcsfontosságú szakasza az endothel diszfunkció. Az endotélium károsodása és a gyulladásos válasz aktiválódása következtében a véralvadási folyamatok aktiválódnak, ami koagulopátia kialakulásához, fokozott vérlemezke-fogyasztáshoz, vérlemezke-fibrin mikrotrombusok kialakulásához vezet. A vérlemezkék pusztulása érösszehúzó anyagok tömeges felszabadulásához vezet: tromboxán A2, szerotonin. A fokozott thrombocytaaktiváció és az endothel diszfunkció a vérzéscsillapító rendszer egyensúlyának fenntartásában szerepet játszó tromboxán-prosztaciklin rendszer egyensúlyának felbomlásához vezet. Kétségtelenül párhuzamos a HELLP-szindrómás intravaszkuláris koaguláció kialakulásával. Így a DIC a HELLP-szindrómában szenvedő nők 38%-ánál figyelhető meg, és a HELLP-szindróma szinte minden klinikai megnyilvánulását és súlyos szövődményét okozza - a normális elhelyezkedésű placenta korai leválása, méhen belüli magzati halál, szülészeti vérzés, máj subcansuláris hematóma, májrepedés, agyvérzés. Bár HELLP-szindrómában leggyakrabban a májban és a vesében észlelnek elváltozásokat, más szervekben is kialakulhat az endothel diszfunkció, amihez szívelégtelenség, akut respirációs distressz szindróma, agyi ischaemia is társul.

Így a gestosis önmagában a többszörös szervi elégtelenség megnyilvánulása, és a HELLP-szindróma hozzáadása a szisztémás gyulladás és szervkárosodás rendkívüli mértékű aktiválódását jelzi.

Sullivan et al. (1994), akik 81 HELLP-szindrómás nőt vizsgáltak, a későbbi terhességet az esetek 23%-ában preeclampsia vagy eclampsia kialakulása bonyolítja, és az esetek 19%-ában a HELLP-szindróma kiújulása következik be. Azonban Sibai et al. (1995) és Chames és mtsai. (2003) a HELLP-szindróma újbóli kialakulásának alacsonyabb kockázatát (4-6%) jelzik. Sibai et al. a koraszülés, az IUGR, a vetélés és a perinatális mortalitás magasabb kockázatát jelzik a későbbi terhességekben azoknál a nőknél, akiknél HELLP szindróma volt. A HELLP-szindróma megismétlődésének kellően magas kockázata és a következő terhességekben a szövődmények kialakulása bizonyos örökletes hajlam lehetséges jelenlétét jelzi az ilyen nőknél. Például Kraus et al. (1998) HELLP-szindrómán átesett nőknél az aktivált protein C-vel szembeni rezisztencia gyakoriságának növekedését és V. faktor Leiden mutációt mutattak ki. Schlembach et al. (2003) azt találták, hogy az V. faktor Leiden mutációja kétszer gyakoribb a HELLP-szindrómás nőknél, mint az egészséges terhes nőknél. Ezenkívül a HELLP-szindróma és a thrombophilia kombinációja az IUGR kialakulásának magasabb kockázatával járt. Moesmer et al. (2005) leírták a HELLP-szindróma kialakulását olyan nőkben, akiknél a G20210A protrombin gén homozigóta mutációja van. Ugyanakkor a gyermekben a protrombin gén heterozigóta mutációját találták. Meg kell jegyezni, hogy a protrombin gén mutációinak gyakorisága, különösen a homozigóta, az általános populációban nem magas. A HELLP-szindróma szintén meglehetősen ritka terhességi szövődmény (0,2-0,3%). Ezenkívül nem minden tanulmányban találták meg a kapcsolatot a thrombophiliák és a HELLP-szindróma fokozott kockázata között. Azonban a genetikai thrombophiliák jelenléte, különösen a magzat rendellenes vérzéscsillapításával kombinálva, komoly kockázati tényező lehet a koagulopátia (különösen a HELLP-szindróma) terhesség alatti kialakulásában. Például Schlembach et al. (2003) szerint a magzati thrombophilia hozzájárulhat a placenta mikrotrombusainak kialakulásához, a placenta véráramlásának károsodásához és az IUGR előfordulásához.

Altamura et al. (2005) leírtak egy HELLP-szindrómában szenvedő nőt, amelyet sztrók okoz, és akinél heterozigóta mutáció volt az MTHFR-ben és a protrombin génben. Maga a terhesség olyan állapot, amelyet a hiperkoagulálhatóság és a szubklinikai szisztémás gyulladás kialakulása jellemez. Így Wiebers et al. (1985) szerint a stroke incidenciája a 15-44 éves nem terhes nőknél 10,7/1000 000, míg a stroke kockázata 13-szorosára nő a terhesség alatt. A vérzéscsillapítás örökletes anomáliái (genetikai thrombophilia, APS) jelenlétében a terhesség kiváltó tényezőként szolgálhat a szisztémás gyulladás túlzott aktiválódásához és a koagulopátia kialakulásához, amelyek számos patológia patogenetikai alapját képezik: HELLP-szindróma, preeclampsia. , eclampsia, DIC, IUGR.

Egyrészt a HELLP-szindróma lehet a vérzéscsillapítás örökletes patológiájának első megnyilvánulása, másrészt az örökletes thrombophilia genetikai elemzése lehetővé teszi azoknak a nőknek a azonosítását, akiknél fennáll a szövődményes terhesség kialakulásának veszélye, amihez szükséges. az orvosok kiemelt figyelme és a speciális megelőzés.

A thromboticus microangiopathia kialakulása a HELLP szindróma mellett a TTP-re, HUS-ra is jellemző, és a CAPS egyik megnyilvánulása is. Ez e betegségek közös patogenezisének jelenlétét jelzi. Ismeretes, hogy az APS a terhességi patológiák magas előfordulási gyakoriságával jár: IUGR, intrauterin magzati halálozás, koraszülés, preeclampsia. Ezenkívül számos kutató leírt HELLP-szindróma előfordulását APS-ben szenvedő nőknél, ami ismét megerősíti a hemosztázis-patológia fontosságát, mint a HELLP-szindróma előfordulásának hajlamosító tényezőjét. Koenig et al. (2005) egy APS-ben szenvedő nőt írtak le, akinek a terhességét a HELLP szindróma kialakulása bonyolította, és műtéti szülés után a CAPS klinikai képe, máj-, gasztrointesztinális traktus- és csontvelőinfarktusokkal, progresszív mikroangiopátia következtében alakult ki. Azt is figyelembe kell venni, hogy a HELLP-szindróma lehet az APS első megnyilvánulása. Ezért a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél szükség van az antifoszfolipid antitestek elemzésére.

A HELLP szindróma diagnózisa

A HELLP-szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:
1. A preeclampsia súlyos formája (preeclampsia, eclampsia).
2. Hemolízis (mikroangiopátiás hemolitikus anémia, deformálódott eritrociták).
3. Emelkedett bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Megnövekedett laktát-dehidrogenáz (LDH) > 600 NE / l.
5. A májenzimek - aminotranszferázok - aszpartát aminotranszferáz (ACT) emelkedése > 70 NE / l.
6. Thrombocytopenia (thrombocytaszám 7. Hemostasiogram:
– a thromboelastogram r+k indexének meghosszabbítása;
– az APTT meghosszabbítása;
- a protrombin idő megnyúlása;
– D-dimer tartalom növekedése;
- a trombin-antitrombin III komplex tartalmának növekedése;
- az antitrombin III koncentrációjának csökkenése;
- a protrombin fragmentumok szintjének növekedése;
– a protein C aktivitás csökkenése (57%);
– a lupus antikoaguláns keringése.
8. A napi proteinuria szintjének meghatározása;
9. A máj ultrahangja.

A HELLP-szindróma jellegzetes tünete a haptoglobin koncentrációjának 0,6 g/l alá csökkenése is.

Martin et al. (1991) 302 HELLP-szindróma esetet elemeztek, és a thrombocytopenia súlyosságától függően ennek a terhességi szövődménynek három súlyossági fokát azonosították: az első fokozat - thrombocytopenia 150-100x109 / ml, a második fokozat - 1,00-50x109 / ml, a harmadik - kevesebb, mint 50x109/ml.

Megkülönböztető diagnózis A HELLR-szindrómát mindenekelőtt májbetegségek esetén kell elvégezni - a máj akut zsíros degenerációja, intrahepatikus kolesztatikus sárgaság; A HELLP-szindrómát meg kell különböztetni a terhesség alatt súlyosbodó májbetegségektől is, ideértve a Budd-Chiari-szindrómát (májvéna trombózis), a vírusos betegségeket, a cholelithiasist, a krónikus autoimmun hepatitist, a Wilson-Konovalov-kórt. A hemolízis, a májenzimek fokozott aktivitása és a thrombocytopenia kombinációja szintén megfigyelhető szülészeti szepszisben, terhes nők spontán májrepedéseiben és szisztémás lupus erythematosusban. 1991-ben Goodlin 11 HELLP-szindróma téves diagnózisának esetét írta le akut kardiomiopátiában, aorta aneurizmában, kokainfüggőségben, glomerulonephritisben, gangrénás kolecisztitisben, SLE-ben és pheochromocytomában szenvedő nőknél. Ezért thrombocytopenia, mikroangiopátiás vérszegénység és citolízis jeleinek észlelésekor a HELLP-szindróma diagnózisa csak a klinikai kép alapos felmérésével és a tünetek egyéb okainak kizárásával állítható fel.

Ha HELLP szindróma gyanúja merül fel a terhes nőt az intenzív osztályon kell kórházba helyezni (lásd 3. táblázat).

3. táblázat Szükséges mennyiségű kutatás a HELLP-szindróma gyanúja miatt.

A HELLP-szindróma kezelésének elvei

A preeclampsiás betegek kezelésének fő feladata mindenekelőtt az anya biztonsága és az életképes magzat megszületése, akinek állapota nem igényel hosszú távú és intenzív újszülöttgondozást. A kezdeti kezelés az anya és a magzat állapotának felmérése céljából kórházi kezelés. A későbbi kezelést egyénileg kell meghatározni, az állapottól és a terhességi kortól függően. Az enyhe betegségben szenvedő betegek többségénél a terápia várható eredménye a terhesség sikeres befejezése. A súlyos betegségben szenvedő betegek terápiájának eredménye mind az anya és a magzat felvételkori állapotától, mind a terhességi kortól függ.

A HELLP-szindróma kezelésében a fő probléma a betegség ingadozó lefolyása, a súlyos anyai szövődmények előre nem látható előfordulása, valamint a magas anyai és perinatális mortalitás. Mivel nincsenek megbízható klinikai és laboratóriumi, egyértelműen meghatározott kritériumok a betegség prognózisára és lefolyására vonatkozóan, a HELLP-szindróma kimenetele megjósolhatatlan. A magas anyai morbiditás és mortalitás főként a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) kialakulásának köszönhető; a DIC akut formájának kialakulásának gyakorisága jelentősen megnő a diagnózis és a szülés közötti intervallum növekedésével.

HELLP-szindróma esetén a császármetszéssel történő szülést a terhesség időtartamától függetlenül végzik.

A sürgősségi szállítás indikációi a következők:
- progresszív thrombocytopenia;
- a preeclampsia klinikai lefolyásának éles romlásának jelei;
- tudatzavar és súlyos neurológiai tünetek;
- a máj- és vesefunkció progresszív romlása;
- terhesség 34 hetes vagy több;
- magzati szorongás.

A terhesség konzervatív kezelése ezekben az esetekben az eclampsia, a placenta leválás, a légzési és veseelégtelenség kialakulásának, valamint az anyai és perinatális mortalitás fokozott kockázatával jár. A legújabb tanulmányok elemzése kimutatta, hogy az agresszív taktika az anyai és perinatális mortalitás jelentős csökkenéséhez vezet. A természetes születési csatornán keresztül történő szülés csak a méhnyak megfelelő érettségével, a magzat állapotának és a köldökartéria véráramlásának alapos felmérésével lehetséges Doppler-vizsgálat során. A konzervatív taktika csak a magzat éretlensége esetén indokolt, olyan helyzetben, amikor a betegség előrehaladásának nincs jele, méhen belüli magzati szenvedés és intenzív monitorozást speciális szülészeti kórházban végez szakképzett szülész-nőgyógyász, szoros és kötelező együttműködésben aneszteziológussal. és neonatológus.

A terápia alapelvei közé tartozik a BCC feltöltése a mikrocirkuláció helyreállításával plazmapótló anyagokkal: hidroxietil-keményítő, albumin, frissen fagyasztott plazma. Egycsoportos donor eritrocita tömeget használnak a vérszegénység megszüntetésére, ha a hemoglobin kevesebb, mint 70 g/l. A vérlemezketömeg transzfúzióját a vérlemezkék szintjének 40 ezerre vagy kevesebbre történő csökkentésével hajtják végre. A többszörös szervi elégtelenség előrehaladásával a máj, a vese funkcionális dekompenzációjának jelei, a hemodiafiltráció, a kortikoszteroidokkal végzett hormonterápia és az antibiotikum-terápia hatékony kezelési módszerek. A vérnyomáscsökkentő terápiát egyénileg írják elő (lásd 4. táblázat).

4. táblázat A HELLP-szindróma terápia elvei.

A terápia alapelvei	Konkrét intézkedések
1. BCC pótlása és a mikrokeringés helyreállítása	6% és 10% hidroxi-etil-keményítő; albumin 5%; frissen fagyasztott adományozott plazma
2. Anémia megszüntetése	A Hb
3. A thrombocytopenia megszüntetése	Thrombocytopeniával
4. A DIC megelőzése és ellenőrzése	Frissen fagyasztott plazma transzfúziója
5. Hormonterápia	Kortikoszteroidok
6. Efferens kezelések	Plazmaferezis, hemodiafiltráció (többszervi elégtelenség progressziójával)
7. Antibakteriális terápia	Széles spektrumú gyógyszerek
8. Vérnyomáscsökkentő terápia	Cél-BP Dihydralazin, labetalol, nifedipin; nátrium-nitroprusszid (>180/110 Hgmm-nél nagyobb vérnyomás esetén), magnézium (a rohamok megelőzésére)
9. A vérzéscsillapítás szabályozása	Antitrombin 111 (megelőzés céljából - 1000-1500 NE / nap, a kezdeti dózis kezelésében - 1000-2000 NE / nap, majd 2000-3000 NE / nap), dipiridamol, aszpirin
10. Szállítás	C-szekció

A DIC elleni küzdelmet méregtelenítő terápiával kombinálva terápiás diszkrét plazmaferézissel hajtják végre, a BCC 100% -ának ekvivalens térfogatú donor friss fagyasztott plazmájával történő helyettesítésével, hipoproteinémia esetén pedig transzfúzióval. A plazmaferézis alkalmazása a HELLP-szindróma intenzív terápiás komplexumában 75-ről 3,4-24,2%-ra csökkentheti az anyai mortalitást ebben a szövődményben.

Nagy dózisú glükokortikoid intravénás beadása nemcsak az ARDS megelőzése révén csökkentheti a perinatális mortalitást, hanem csökkenti az anyai mortalitást is, amit öt randomizált vizsgálat is megerősített. Goodlin és mtsai. (1978) és Clark és mtsai. (1986) olyan eseteket írnak le, amikor a glükokortikoidok (10 mg dexametazon IV 12 óránként) alkalmazása és a terhes nő teljes pihenésének betartása lehetővé tette a klinikai kép átmeneti javulását (vérnyomás csökkenés, vérlemezkeszám, a májfunkció javulása, a diurézis növekedése). Adatok Magann et al. (1994), Yalcin és mtsai. (1998), Isler és mtsai. (2001) azt mutatják, hogy a glükokortikoidok szülés előtti és utáni alkalmazása segít csökkenteni a HELLP-szindróma súlyosságát, a vérátömlesztés szükségességét, és lehetővé teszi a terhesség 24-48 órával történő meghosszabbítását, ami fontos az újszülöttkori légzési distressz megelőzésében. szindróma. Isler (2001) az intravénás glükokortikoidok nagyobb hatékonyságát mutatta ki, mint az intramuszkuláris.

Feltételezhető, hogy a glükokortikoidok alkalmazása segíthet az endothel funkcióinak helyreállításában, megelőzheti az eritrociták és vérlemezkék intravaszkuláris pusztulását és a SIRS progresszióját. A klinikai kép javulását követően azonban a glükokortikoidok alkalmazását követő 24-48 órán belül kialakulhat az ún. rebound jelenség, amely a terhes nő állapotának romlásában nyilvánul meg. Így a glükokortikoidok bevezetése nem akadályozza meg teljesen a kóros folyamat kialakulását, hanem csak röviden javítja a klinikai képet, megteremtve a feltételeket a sikeresebb szüléshez.

A legtöbb HELLP-szindrómás betegnél 10 mg dexametazon IV adása javasolt kétszer 6 órás szünettel, majd 6 óránként további kétszer 6 mg dexametazon IV Súlyos HELLP szindróma (thrombocytopenia) esetén
A szülés utáni időszakban egyes klinikusok kortikoszteroidok beadását javasolják (4x intravénás dexametazon 12 órás időközönként - 10, 10, 5, 5 mg) közvetlenül a szülés és a frissen fagyasztott donorplazma transzfúziója után. Martin et al. (1994) szerint a szülés utáni időszakban a glükokortikoidok alkalmazása csökkentheti a szövődmények és az anyai mortalitás kockázatát.

A szülés utáni időszakban folytatni kell a nő megfigyelését a klinikai és laboratóriumi tünetek teljes eltűnéséig. Ennek oka az a tény, hogy a preeclampsiától és az eclampsiától eltérően, amelyek tünetei a szülés után általában gyorsan megszűnnek, a HELLP-szindrómával a hemolízis csúcspontja a szülés után 24-48 órával figyelhető meg, ami gyakran ismételt vörösvértest transzfúziót igényel. A szülés utáni időszakban a magnéziumterápiát 24 órán keresztül folytatni kell. Az egyetlen kivétel a veseelégtelenségben szenvedő nők. Folyamatos hemolízis és a vérlemezkék számának csökkenése esetén a szülés után több mint 72 órán keresztül plazmaferézis javasolt.

Összefoglalva, meg kell jegyezni, hogy a HELLP-szindróma intenzív terápia sikere nagymértékben függ az időben történő diagnózistól mind a szülés előtt, mind a szülés utáni időszakban. Annak ellenére, hogy nagy figyelmet fordítanak a problémára, a HELLP-szindróma etiológiája és patogenezise nagyrészt rejtély marad. Talán a HELLP-szindróma patogenezisével kapcsolatos ismeretek elmélyítése, a terhesség szövődményével, mint a gyulladásra adott szisztémás válasz extrém megnyilvánulásával kapcsolatos elképzelések kialakítása, amely többszervi diszfunkció kialakulásához vezet, lehetővé teszi számunkra, hogy hatékony módszereket fejlesszünk ki a betegség kezelésére. ennek az életveszélyes állapotnak a megelőzése és intenzív ellátása.

Irodalom/irodalom:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Újszülöttkori kimenetel súlyos preeclampsiában a 24-36. terhességi héten: számít-e a HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) szindróma? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Szülés utáni cerebelláris infarktus és hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám (HELLP) szindróma. Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. A máj hisztopatológiai állapota nem korrelál a HELLP-szindróma laboratóriumi eltéréseivel (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám. Am. J. Obstet. Gynecol. 167, 1538-1543 (1992)).
4. Barton J.R., Sibai B.M. A HELLP-szindrómával bonyolult terhesség gondozása. obstet. Gynecol. Clin. Északi. Am. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP-szindróma: a technika állása. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP szindróma, multifaktoriális thrombophilia és szülés utáni miokardiális infarktus. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. A terhesség későbbi kimenetele olyan nőknél, akiknek kórtörténetében HELLP-szindróma szerepel a terhesség 28. hetében. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188, 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. A HELLP-szindrómához kapcsolódó hematológiai rendellenességek szülés előtti visszafordítása: három esetről szóló jelentés. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Anyai hemolízis, emelkedett májenzim-szint és alacsony vérlemezkeszám: specifikus problémák az újszülöttben. Eur. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP szindróma. Clin. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re ödéma-proteinuria-hipertónia gestosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. A preeclampsia, mint a nagy csaló. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164, 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektív, randomizált vizsgálat, amely a dexametazon és a betametazon hatékonyságát hasonlítja össze a szülés előtti HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám szindróma) kezelésében. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia eclampsiává: egy új paradigma felé. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182, 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. és munkatársai: Thromboticus microangiopathia máj-, bél- és csontinfarktussal (katasztrofális antifoszfolipid szindróma) HELLP-szindrómával kapcsolatban. Clin. Rheumatol. 2005; 24. cikk (2) bekezdése; 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Aktivált fehérjerezisztencia és V. faktor Leiden hemolízises, emelkedett májenzim-szintű, alacsony vérlemezke-szindrómában szenvedő betegeknél. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. A HELLP-szindróma az antifoszfolipid szindrómában: retrospektív vizsgálat 16 esetben 15 nőben. Ann. Nyálka. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Szülés előtti kortikoszteroidok: a betegség stabilizálása hemolízis-szindrómában, emelkedett májenzim-szinttel és alacsony vérlemezkeszámmal (HELLP) szenvedő betegeknél. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Szülés utáni kortikoszteroidok: felgyorsult felépülés a hemolízis szindrómából, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. A HELLP szindróma természetes története: > a betegség progressziójának és regressziójának mintázatai. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164, 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsia: a máj mikrovezikuláris zsírbetegsége? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP-szindróma magzati növekedési retardációval a 20210A protrombin génváltozatra homozigóta nőben. Thromb. haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Ellentmondások a HELLP-szindróma diagnosztizálásával és kezelésével. Clin. obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Szisztémás lupus erythematosus, amelyet HELLP-szindróma bonyolít. Anaesth. Intenzív osztály. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Az anyai és/vagy magzati V Leiden faktor és a G20210A protrombin mutáció összefüggése a HELLP-szindrómával és az intrauterin növekedési megszorítással. Clin. Sci (London). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Anyai morbiditás és mortalitás 442 hemolízissel, emelkedett májenzim-szinttel és alacsony vérlemezkeszámmal (HELLP-szindróma) járó terhességben. Am. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. HELLP-szindrómával (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) szövődött terhességek: a terhesség későbbi kimenetele és hosszú távú prognózisa. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. A hemolízis, az emelkedett májenzim-szint és az alacsony vérlemezkeszám (HELLP) szindróma kiújulásának kockázata a következő terhességekben. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Szövődmények a HELLP szindrómában a peripartalis hemosztatikus rendellenesség miatt. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Anyai és perinatális kimenetel a HELLP-szindróma várható kezelése után, összehasonlítva a HELLP-szindróma nélküli preeclampsiával. Eur. J. Obstet. Gynecol. reprodukció. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. A terhesség ischaemiás cerebrovaszkuláris szövődményei. Boltív. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. A VIII-as faktor szintje és a preeclampsia, a HELLP-szindróma, a terhességgel összefüggő magas vérnyomás és a súlyos méhen belüli növekedési retardáció kockázata. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. A szülés utáni kortikoszteroidok hatása HELLP-szindrómás betegekben. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-szindróma Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának első Moszkvai Állami Orvosi Sechenov Egyeteme Absztrakt: A HELLP-szindróma patofiziológiája nem pontosan meghatározott. Napjainkban az endothel diszfunkció a HELLP-szindróma kialakulásának kulcsmomentuma. Az endothelsejtek diszfunkciója magas vérnyomást, proteinuriát, valamint fokozott vérlemezke-aktivációt és -aggregációt eredményez. Ezenkívül a véralvadási kaszkád aktiválása a vérlemezkék elfogyását okozza a sérült és aktivált endotéliumhoz tapadva, valamint mikroangiopátiás hemolízist, amelyet az eritrociták nyírása okoz, amikor a vérlemezke-fibrin lerakódásokkal terhelt kapillárisokon áthaladnak. A HELLP kialakulásához hozzájárul a többszervi mikrovaszkuláris károsodás és a májelégtelenség okozó májelégtelenség. Kulcsszavak: HELLP-szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, eclampsia, hemolízis.

A terhesség alatt a nő teste óriási terhelést tapasztal. Minden rendszer biztosítja nemcsak az anya, hanem a baba egészségének megőrzését is. A patológiák kialakulása az emberi élet ezen időszakában a legsúlyosabb formában fordul elő. Ennek oka a szervezet korlátozott "biztonsági határa", valamint a terhesség alatti anyagcsere sajátosságai. A szülészet egyik kritikus állapota a HELP szindróma. Az angol "help" - "help" szóval való összhangja nem véletlen. Ennek a rendellenességnek a jeleit gyakrabban rögzítik az utolsó trimeszterben vagy a szülés utáni első héten, és intenzív ellátást és a beteg kórházi kezelését igénylik. Egyszerre több súlyos jogsértés történik, amelyek gyakran nemcsak a gyermek egészségét, hanem az anya életét is veszélyeztetik.

A terhesség alatti HELLP-szindróma egy ritka patológia, amely súlyos hemodinamikai rendellenességekben és a normális májfunkció kudarcában nyilvánul meg. A nők mortalitása orvosi ellátás hiányában eléri a 100%-ot. Ha a beteg hasonló betegségben szenved, sürgős szülésre van szükség, ellenkező esetben az anya és a gyermek is meghalhat. Ha a szindróma a preeclampsia késői szakaszában alakult ki, folyamodjon gyógyszeres stimulációhoz. Korábbi időpontban császármetszés szükséges. Ellenkező esetben a következmények végzetesek.

A betegség kialakulásának okai terhes nőknél

A HELLP-szindróma a szülészetben nem teljesen ismert. Előfordulásának pontos patogenezise nem ismert. A szövődmények kialakulását kiváltó okok a következők:

1. Autoimmun folyamatok, amelyek a szervezet saját sejtjeinek pusztulásához vezetnek. Csökken a vérlemezkék és a vörösvértestek száma, ami súlyos hemodinamikai zavarokkal jár.
2. Veleszületett rendellenességek a máj működésében, amelyek az enzimek termelésének kudarcából állnak.
3. A hepatobiliaris rendszer ereinek trombózisa.
4. Az antifoszfolipid szindróma különálló nozológiai egységként emelkedik ki, bár valójában ez egy autoimmun folyamat. A test sejtmembránjainak lipidszerkezeteit az antitestek túlzott mértékben roncsolják.

A HELP-szindróma kialakulása gyakori a terhességi szövődményekre, például a preeclampsiára való figyelem hiánya miatt. Ha egy nő nincs regisztrálva egy nőgyógyásznál, és nem ellenőrzi saját egészségét és a baba állapotát, egy ilyen rendellenesség előrehaladhat. Közvetlen kapcsolat a betegség és a vérnyomás súlyos emelkedése között nem állapítható meg. Ugyanakkor a HELLP-szindróma kialakulását gyakran az eclampsiával egyidejűleg rögzítik.

Rizikó faktorok

A női test bizonyos jellemzői szintén hajlamosak a patológia előfordulására, például:

1. Az ősszülő anyák ritkán szembesülnek ilyen problémával. A preeclampsia megismétlődését azonban bonyolíthatja a HELP szindróma.
2. A többszörös terhesség gyakrabban vezet ilyen rendellenességek kialakulásához, mint az egyetlen gyermek méhen belüli fejlődése.
3. A páciens anamnézisében a szív- és érrendszer, a máj és a vese súlyos krónikus elváltozásai szerepelnek.
4. A 25 év feletti életkor a preeclampsia kockázati tényezője a hemodinamikai rendellenességek továbbfejlődése kapcsán.
5. A HELP-szindrómát gyakrabban észlelik a világos bőrű nőknél, mint a sötét bőrű betegeknél.

Fő tünetek

A betegség klinikai képe a szervezetben előforduló fő kóros folyamatokhoz kapcsolódik. A HELLP rövidítés megfejtése a következő problémák kialakulását vonja maga után:

1. H-hemolízis. A hemolízis a vörösvértestek lebontásának folyamata közvetlenül a véráramban.
2. EL, emelkedett májenzimek. A májenzimek szintjének emelkedése súlyos szervi működési zavarokkal jár. Az enzimek koncentrációjának növekedése a hepatociták halálát jelzi.
3. LP - alacsony vérlemezkeszint. A vérlemezkék szintjének csökkenése - a vérzést leállító sejtek. Hasonló probléma lehet a kóros vérrögképződés és az erekben lévő szerkezetek pusztulása, vagy előfordulhat a vörös csontvelő elégtelen vérlemezke-termelése esetén is.

A reakciók hasonló sorozatát a következő tünetek kísérik:

1. Hányinger és hányás általában toxikózissal jár a terhesség korai szakaszában. A HELP szindrómával azonban az utolsó trimeszterben kiújulhatnak.
2. A migrén és a szédülés gyakori tünetek, amelyek gyakran a preeclampsia és más veszélyes hemodinamikai rendellenességek kialakulásának első jelei.
3. Egy későbbi időpontban a nyálkahártyák icterikus festődése jelenik meg. Ennek oka a bilirubin pigment aktív felszabadulása a vérben, amelyet a vörösvérsejtek és a májsejtek tartalmaznak.
4. Hematómák és petechiák megjelenése kisebb sérülések, például horzsolások vagy injekciók helyén. Hasonló klinikai tünet a koagulációs rendszer megsértésére utal.
5. A HELP szindróma legsúlyosabb tünete a rohamok kialakulása. Ez az agysejtek oxigénszállításának megsértésével jár, mivel csökken az ezt a funkciót ellátó vörösvértestek szintje.

Diagnosztika

A betegség tüneteinek megjelenése után az orvosoknak nagyon kevés idejük marad a nő és a gyermek megmentésére. Már 12 órával a klinikai tünetek megjelenése után jelentős állapotromlás és halál is kialakulhat. A diagnózist az anamnézis és a hematológiai vizsgálatok alapján állítják fel, amelyek a problémára jellemző elváltozásokat tárnak fel.

A HELP szindróma terhes nőknél vizuális diagnosztikát igényel. Az ultrahang lehetővé teszi a máj szerves károsodásának és az edények trombózisának felmérését. A magzat ultrahangos vizsgálata is javasolt.

A betegség előfordulásának megerősítésének nehézsége abból adódik, hogy a diagnózis gyakran különböző kritériumokon alapul. Bár mind a HELLP-szindróma megerősítésére, mind annak kezelésére vannak speciális ajánlások, a szerzők számos forrásban hivatkoznak különféle kóros elváltozásokra. Egyesek azzal érvelnek, hogy a diagnózist csak a vér biokémiai elemzésének jellegzetes eltérései alapján állítják fel, amelyek magukban foglalják a májenzimek és a bilirubin szintjének emelkedését. Mások hajlamosak azt hinni, hogy a kifejezett súlyos preeclampsia és az erre a rendellenességre jellemző hematológiai paraméterek kombinációja szükséges a HELLP-szindróma megerősítéséhez. Ugyanakkor számos, a problémát leíró tanulmányban nem utaltak a hemolízis gyanújára és megerősítésére a betegségben szenvedő nőknél. Ez azt jelenti, hogy egyes betegeknél a rendellenesség kialakulása esetén a vörösvértestek lebomlása a véráramban elvileg hiányzik.

A HELP-szindróma diagnosztizálása integrált megközelítést igényel, bár nem csak a betegség klinikai megnyilvánulásaira és a beteg anamnézisére kell összpontosítani, hanem a laboratóriumi vizsgálatokban jellemző eltérések jelenlétére is.

Kezelési módszerek

A nőgyógyászati ​​probléma a sürgősek közé tartozik, ezért az orvosok oktatási folyamatában kiemelt figyelmet fordítanak rá. Az orvosok megfelelő gyógyszerek beadásával stimulálják a természetes szülést, vagy műtétet hajtanak végre, hogy eltávolítsák a magzatot a méhből.

A szülészeti taktika a preeclampsia kialakulásának idejétől függ:

1. Ha az időtartam meghaladja a 34 hetet, akkor prosztaglandinokat és epidurális érzéstelenítést alkalmaznak, mivel a természetes folyamatot részesítik előnyben. Nincs értelme várni: egy nő állapota bármelyik pillanatban rosszabbodhat. Súlyos esetekben a beteg intenzív osztályra kerül.
2. A HELP szindróma 27. és 34. hét között történő észlelésekor az anya állapota stabilizálódik, valamint a magzat felkészült a császármetszésre. A műtét elhalasztásának indikációi az eclampsia, a DIC és a vérzés.
3. Ha a patológia 27 hét előtt alakult ki, a glükokortikoidok alkalmazása után műtétet végeznek a baba fejletlen tüdejének adaptálására.

A HELP szindróma szülés után is előfordulhat. Ilyenkor a kezelést leegyszerűsíti, hogy csak az anyát kell megmenteni.

Komplikációk

Orvosi ellátás hiányában vagy az orvosok ajánlásainak be nem tartása esetén az anya máj-, vese- és tüdeje működésének megsértése következik be. A gyermek fejlődési késésektől, légzési distressz szindrómától és fulladástól szenved. Az esetek 20% -ában a magzat még időben történő segítségnyújtás esetén is meghal, ha jelentős változások következnek be a női test hemodinamikájában.

A műtét utáni helyreállítási folyamat

Szülés után a beteg állapotának monitorozása szükséges, mivel később kialakulhat a HELLP szindróma. Tüneti kezelést végeznek, hormonális gyógyszereket alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik a vérkép normalizálását. A nő kórházból való kibocsátásának ideje a jólététől és a baba egészségétől függ.

Megelőzés és prognózis

Annak ellenére, hogy a HELP-szindróma kimutatásának elhanyagolható gyakorisága terhes nőknél, nagy figyelmet fordítanak rá. A betegség kialakulásának megelőzése az egészséges életmód szabályainak betartásán és az orvoshoz való időben történő hozzáférésen alapul. A prognózis a gestosis időtartamától, valamint a krónikus betegségek jelenlététől függ egy nőben.

A HELLP-szindróma ritka és nagyon veszélyes patológia, amely terhesség alatt fordul elő. A betegség a harmadik trimeszterben érezteti magát, és a tünetek gyors növekedése jellemzi. Súlyos esetekben a HELLP-szindróma egy nő és egy gyermek halálához vezethet.

Az okok

Jelenleg a szakértők nem tudták kideríteni a HELLP-szindróma kialakulásának pontos okát. A patológia kialakulásának lehetséges tényezői közül a következő szempontok érdemelnek figyelmet:

• immunszuppresszió (a limfociták számának csökkenése);
• autoimmun károsodás (saját sejtek elpusztítása agresszív antitestekkel);
• a hemosztázis rendszer rendellenességei (a véralvadási rendszer patológiája és trombózis a máj ereiben);
• antifoszfolipid szindróma;
• gyógyszerek (különösen tetraciklinek) szedése;
• öröklődés (a májenzimek veleszületett hiánya).

A HELLP-szindróma kialakulásának számos kockázati tényezője van:

• a nő életkora 25 év feletti;
• fényes bőr;
• többes terhesség;
• többszülés (3 vagy több);
• súlyos extragenitális betegségek (beleértve a máj- és szívbetegségeket).

A HELLP-szindróma a női test terhességhez való alkalmazkodásának megsértésének egyik mutatója. Valószínűleg a preeclampsia és a HELLP-szindróma, mint szövődményei kialakulásának feltételei már a terhesség korai szakaszában megteremtődnek. Gyakran előfordul, hogy egy ilyen veszélyes patológia kialakulásával végződő terhesség kezdettől fogva kedvezőtlenül halad. Sok nő kórtörténetének elemzésekor a vetélés korábbi veszélye, az uteroplacentális véráramlás károsodása és a valódi terhesség egyéb szövődményei derülnek ki.

Fejlesztési mechanizmusok

Több mint 30 elmélet próbálja megmagyarázni a HELLP-szindróma előfordulását terhes nőknél, de egyik sem kapott megbízható megerősítést. Talán egy napon a tudósok képesek lesznek megfejteni ezt a rejtélyt, de a szakembereknek egyelőre a rendelkezésre álló adatokra kell hagyatkozniuk. Csak egy dolog biztos: a HELLP-szindróma a preeclampsia egyik legsúlyosabb szövődménye. A terhesség alatti preeclampsia okai szintén nem teljesen tisztázottak.

Az összes elmélet közül az endotélium (a vérerek belső rétege) autoimmun károsodásáról szóló verzió a legnépszerűbb. Ha valamilyen károsító tényezőnek van kitéve, kóros folyamatok összetett láncolata indul be, ami a placenta ereinek szűküléséhez vezet. Ischaemia alakul ki, vérrögök képződnek, a magzat összes szövetének oxigénellátása megszakad. Ugyanakkor májkárosodás, szervi nekrózis és toxikus hepatosis kialakulása következik be.

Mi fenyegeti az endothel károsodását? Először is a mikrotrombusok képződése, majd a vérlemezkék (véralvadásért felelős vérlemezkék) szintjének csökkenése. Minden folyamat eredményeként tartós generalizált vasospasmus alakul ki. Az agy duzzanata, a vérnyomás meredeken emelkedik, a máj működése megzavarodik. Többszervi elégtelenség alakul ki – olyan állapot, amelyben minden fontos szerv leáll normálisan működni. A nő és babája megmentésének egyetlen módja a sürgősségi császármetszés.

Tünetek

A HELLP-szindróma nevét a patológia fő tüneteinek nevéből kapta (angol fordításban):

• H - hemolízis;
• EL - a májenzimek aktiválása;
• LP - thrombocytopenia (csökkent vérlemezkeszám).

A HELLP-szindróma a terhesség harmadik trimeszterében fordul elő. Leggyakrabban a betegséget 35 hét után észlelik, de lehetséges a betegség korábbi megnyilvánulása is. Ezt a patológiát az összes tünet gyors növekedése és az összes belső szerv gyors meghibásodása jellemzi.

A HELLP-szindróma nyilvánvaló ok nélkül nem alakul ki. Mindig preeclampsia előzi meg - a terhesség sajátos szövődménye. A várandós anyák preeclampsiája a tünetek hármasával érződik:

• perifériás ödéma;
• artériás magas vérnyomás;
• károsodott veseműködés.

A preeclampsia 20 hetes terhesség után jelentkezik. Minél rövidebb a terhességi idő, annál súlyosabb a betegség, és annál nagyobb a szövődmények valószínűsége. A kezdeti szakaszban a preeclampsia a lábak és a lábak duzzanatában, valamint gyors súlygyarapodásban nyilvánul meg. A terhesség alatti gyors súlygyarapodás (több mint heti 500 g) látens ödéma kialakulását jelzi, és a preeclampsia egyik jellemző tünete.

Fontos szempont: az izolált ödéma nem tekinthető a preeclampsia megnyilvánulásának. A terhesség alatt sok nőben ödémás szindróma alakul ki, de nem mindegyik vezet veszélyes patológia kialakulásához. Preeclampsiáról beszélnek, ha a lábfej és a lábfej duzzanata vérnyomás-emelkedéssel jár. Ebben az esetben a nőnek állandó orvos felügyelete alatt kell lennie, hogy ne hagyja ki a szövődmények kialakulását.

A veseműködési zavar a preeclampsia késői jele. A vizsgálat során fehérje jelenik meg a terhes nő vizeletében, és minél magasabb a koncentrációja, annál nehezebb a kismama állapota. A fehérje időben történő kimutatása érdekében minden nőnek javasolt rendszeres vizeletvizsgálat elvégzése (30 hétig 2 hetente, 30 hét után hetente).

A HELLP-szindróma elsődleges tünetei nem túl specifikusak:

• hányinger;
• hányás;
• fájdalom az epigasztrikusban (gyomorgödör);
• fájdalom a jobb hypochondriumban;
• általános gyengeség;
• duzzanat;
• fejfájás;
• fokozott ingerlékenység.

A kismamák közül kevesen tulajdonítanak jelentőséget az ilyen tüneteknek. Az émelygés és a hányás az összes terhes nő általános rossz közérzetének tulajdonítható. Sok nő vétkezik azáltal, hogy túlevett vagy elállt ételt eszik. Eközben kóros folyamatok indulnak el a szervezetben, ami más tünetek megjelenéséhez vezet:

• sárgaság;
• hányás vérrel;
• megnövekedett vérnyomás;
• zúzódások és zúzódások az injekció beadásának helyén;
• vér megjelenése a vizeletben;
• homályos látás;
• zavartság, delírium;
• görcsök.

Megfelelő segítség hiányában a terhes nő eszméletét veszti. Májelégtelenség alakul ki, ami a szerv működésének leállásához vezet. Az idegrendszer károsodása hozzájárul a kóma kialakulásához, amelyből meglehetősen nehéz lesz kihozni a beteget.

Komplikációk

A HELLP-szindróma előrehaladása súlyos szövődmények kialakulásához vezethet:

• kóma;
• tüdőödéma;
• agyödéma;
• májelégtelenség;
• veseelégtelenség;
• májrepedés;
• vérzés;
• vérzések a létfontosságú szervekben.

A vérzés a DIC egyik megnyilvánulása. Ennek a patológiának a kialakulásával vérrögök képződnek, amelyek károsítják a belső szerveket és szöveteket, ami végül fokozott vérzéshez vezet. A DIC elkerülhetetlenül megfogja az összes testrendszert, és különféle lokalizációjú (tüdő, máj, gyomor stb.) masszív vérzést vált ki. Különösen veszélyes az agyvérzés a központi idegrendszer fontos struktúráinak károsodásával.

Az akut veseelégtelenség a veseműködés megsértése, ami a vizelet mennyiségének csökkenéséhez és a szervezet mérgezéséhez vezet veszélyes nitrogéntartalmú vegyületekkel. Az állapot rendkívül veszélyes, és egy nő halálát okozhatja.

Akut májelégtelenség akkor fordul elő, ha a máj parenchymája (belső szövete) károsodik. A szerv veresége a tudat megsértéséhez, rohamok és kóma kialakulásához vezet. Elég ritka a májkómába esett beteg megmentése.

A májkárosodás nemcsak a központi idegrendszer megzavarásához, hanem más veszélyes következményekhez is vezethet. A májerek véráramlásának megváltozása a szervkapszula megnyúlásához és további repedéséhez vezet. A májrepedés súlyos vérzéssel jár, és életveszélyes állapot. Ilyen helyzetben sürgősségi segítségre van szükség a sebésztől és az újraélesztőtől.

A terhesség szövődményei és következményei a magzatra nézve

Lehetetlen megmenteni a terhességet a HELLP-szindróma megnyilvánulásával. Ha patológiát észlelnek, sürgősségi császármetszést végeznek, függetlenül a terhességi kortól. A helyzet késése egy nő és egy gyermek halálához vezethet. A műtétet az infúziós terápia hátterében végezzük általános érzéstelenítésben.

Progresszív HELLP szindróma esetén elkerülhetetlenül kialakul a placenta leválás. Ebben az állapotban a méhlepény elválik a méhben lévő rögzítési helyétől egészen a baba születéséig. A magzati hely leválása a következő tünetek megjelenéséhez vezet:

• véres váladékozás a genitális traktusból (intenzitása a leválás méretétől függ);
• hasi fájdalom;
• a méh fokozott tónusa;
• a vérnyomás csökkentése;
• fokozott szívverés;
• nehézlégzés;
• kifejezett gyengeség.

A placenta leválása hátterében fellépő masszív vérzés eszméletvesztéshez és görcsrohamokhoz vezethet. A baba állapota fokozatosan romlik. Hipoxia alakul ki, ami fontos agyi struktúrák károsodásához vezet. A placenta több mint 1/3-ának leválásával a magzat meghal.

A placenta leválása nemcsak a gyermek életét fenyegeti. A többszörös vérzés egy speciális patológia - Kuveler méh - kialakulásához vezet. A méh fala a méhlepény sérült edényeiből származó vérrel telített. Az ilyen méh nem tud összehúzódni. Egy ilyen veszélyes állapot kialakulásával sürgősségi császármetszést végeznek a méh teljes eltávolításával. Korántsem mindig lehetséges egy gyermek megmentése Kuveler méhének fejlődésével.

Diagnosztika

A HELLP-szindróma laboratóriumi változásai az első klinikai tünetek megjelenése előtt jelentkeznek. Az általános és biokémiai vérvizsgálatok, valamint a koagulogram segít a patológia korai szakaszában történő felismerésében. Az elemzéshez vért vesznek egy vénából üres gyomorban. A vizsgálat feltárja a HELLP-szindróma jellegzetes jeleit:

• hemolízis (deformált eritrociták - oxigént szállító vörösvérsejtek) megjelenése a vérben;
• a vörösvértestek számának csökkenése;
• az ESR (eritrocita ülepedési sebesség) lassítása;
• a vérlemezkék (a véralvadásért felelős sejtek) számának csökkenése;
• a májenzimek (ALT és AST) megnövekedett szintje;
• az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása;
• a bilirubin koncentrációjának növekedése;
• a nitrogéntartalmú anyagok koncentrációjának növekedése a vérben;
• a véralvadási faktorok koncentrációjának változása.

Ha HELLP-szindróma gyanúja merül fel, minden vizsgálatot sürgősségi alapon végeznek. A vért az összes szabály betartásával vénából veszik, majd gyorsan a laboratóriumba szállítják. A közeljövőben az orvos megkapja az elemzés eredményeit, és kiválasztja a legjobb taktikát a beteg további kezelésére.

Egyéb további kutatások:

• A hasüreg ultrahangja (a máj hematómájának kimutatására);
• A vesék ultrahangja;
• számítógépes tomográfia (a HELLP-szindrómával nem összefüggő egyéb veszélyes állapotok kizárására);
• magzati ultrahang;
• dopplerometria (a méhlepény véráramlásának felmérésére);
• CTG (a magzat szívverésének értékelésére).

Kezelési módszerek

A HELLP-szindróma kezelésének célja a károsodott vérzéscsillapítás (a szervezet belső környezetének) helyreállítása és a veszélyes szövődmények kialakulásának megelőzése. Az összes terápiát a sürgősségi szüléssel egyidejűleg végzik. A HELLP-szindróma kialakulásával a császármetszés indokolt, a terhességi kortól függetlenül.

A gyógyszeres kezelés több szakaszból áll:

1. Infúziós terápia (intravénás gyógyszerek beadása a keringő vér mennyiségének helyreállítására és a hemosztázis normalizálására).
2. Sejtmembrán-stabilizátorok (kortikoszteroidok nagy dózisban).
3. Hepatoprotektorok (gyógyszerek, amelyek megvédik a májsejteket a pusztulástól).
4. Antibakteriális gyógyszerek (fertőző szövődmények megelőzésére és kezelésére).
5. A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek.
6. Proteázgátlók (bizonyos enzimek aktivitását csökkentő gyógyszerek).

A gyógyszerek adagját egyedileg választják ki, figyelembe véve a patológia súlyosságát. A terápia során a nő és a magzat állapotának folyamatos ellenőrzése kötelező. A kontroll nem csökken a szülés után. A műtét után a nőt az intenzív osztályra szállítják, ahol továbbra is éjjel-nappal szakorvosok figyelik.

A császármetszést a HELLP-szindróma kialakulásában nagyon óvatosan végzik. A műtétet általában általános érzéstelenítésben végzik. Különleges esetekben az orvos spinális vagy epidurális érzéstelenítést alkalmazhat. Emlékeztetni kell arra, hogy ebben az esetben a gerincvelő membránja alatti vérzések kialakulásának kockázata nő.

A HELLP-szindróma intenzív ellátásának sikere nagymértékben függ e veszélyes állapot időben történő diagnosztizálásától. Minél hamarabb észlelik a patológiát, annál nagyobb az esély a sikeres kimenetelre. Minden nőnek, akinél fennáll a HELLP-szindróma kialakulásának kockázata, rendszeresen fel kell keresnie orvosát, és jelentenie kell az egészségi állapotában bekövetkezett változásokat. Az állapot éles romlása esetén mentőt kell hívni.

Megelőzés és prognózis

A HELLP-szindróma specifikus prevencióját nem fejlesztették ki. Ennek a veszélyes állapotnak a kialakulásának megakadályozásának egyetlen módja a preeclampsia időben történő kezelése. Súlyos esetekben a gestosis terápiát kórházban végzik.

Az időben történő szülés és a hozzáértő intenzív ellátás megmentheti egy nő és egy gyermek életét. A szülés után a patológia összes tünete gyorsan eltűnik. A gyermek születése utáni 3-7. napon minden laboratóriumi paraméter normalizálódik. A HELLP-szindróma kiújulásának kockázata a második és az azt követő terhességben is fennáll.

A HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) kifejezés - hemolízis, májenzimek (enzimek) fokozott aktivitása és thrombocytopenia - a preeclampsia és eclampsia rendkívül súlyos formájához kapcsolódik. G. Schmorl még 1893-ban leírta ennek a szindrómának a jellegzetes klinikai képét, a HELLP kifejezést (a patogenezist figyelembe véve) pedig L. Weinstein (1985) javasolta.

M.V. Maiorov, Harkov 5. számú városi poliklinika női konzultációja

A hazai szakirodalom nagyon kevés információt tartalmaz a HELLP-szindrómáról, legtöbbször rövid említésre korlátozódik. Ezt a témát részletesebben megvizsgálták az orosz aneszteziológia és újraélesztés fényesei, A.P. Zilber és E.M. Shifman, valamint az ukrán egészségügyi minisztérium szülész-nőgyógyász főorvosa V.V. Kaminsky.

Szomorú, de kérlelhetetlen statisztikai adatok arról tanúskodnak, hogy a világon évente mintegy 585 ezer nő hal meg, valamilyen módon összefüggésben a terhességgel és a szüléssel. Az anyai halálozás fő okai hazánkban: szülészeti szepszis, vérzés, preeclampsia és extragenitalis betegségek. A gestosis súlyos formáiban a HELLP-szindróma az esetek 4-12%-a között mozog, és magas anyai mortalitás jellemzi (különböző szerzők szerint az esetek 24-75%-a).

A leírt tünetegyüttes klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásaira vonatkozó ismeretek hiányának az elmúlt években a következménye a HELLP szindróma túldiagnosztizálása. A preeclampsia súlyos formáinak klinikai lefolyása nagyon változatos lehet. Ezért gyakran téves a HELLP-szindrómával járó súlyos preeclampsia diagnózisa. A valóságban a leírt patológia mögött hepatitis, terhes nők zsírhepatózisa, örökletes thrombocytopeniás purpura stb. rejtőzhet, gyakran a HELLP-szindróma, a szülészeti szepszis vagy más patológia „álarcában” nem ismerik fel.

Ezért egy triád – hemolízis, máj hiperenzimémia és thrombocytopenia – kimutatása terhes nőknél még nem jelentheti a HELLP-szindróma feltétlen diagnózisának azonnali felállítását. Csak ezeknek a tüneteknek minden konkrét esetben alapos és átgondolt klinikai és fiziológiai értelmezése teszi lehetővé a preeclampsia egyfajta megkülönböztetését, amely előrehaladott esetekben a súlyos többszörös szervi elégtelenség egyik változata.

A HELLP-szindróma differenciáldiagnózisa szerint V.V. Kaminsky et al. a következő betegségekkel kell elvégezni:

• terhes nők fékezhetetlen hányása (az 1. trimeszterben);
• intrahepatikus kolesztázis (a terhesség első trimeszterében);
• cholelithiasis (a terhesség bármely szakaszában);
• Dubin-Johnson szindróma (II vagy III trimeszterben);
• terhes nők májának akut zsíros degenerációja;
• vírusos hepatitisz;
• gyógyszer okozta hepatitis;
• krónikus májbetegség (cirrhosis);
• Budd-Chiari szindróma;
• urolithiasis;
• gyomorhurut;
• idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
• hemolitikus urémiás szindróma;
• szisztémás lupus erythematosus.

A legtöbb kutató a HELLP-szindrómát a gestosis szövődményének vagy atipikus változatának tekinti, mivel úgy véli, hogy generalizált arteriolospasmuson, hemokoncentrációval és hipovolémiával párosulva, hipokinetikus típusú vérkeringés kialakulásával, endothel károsodással és légzési elégtelenség előfordulásával társul. , tüdőödémáig.

Tipikus esetekben a HELLP-szindróma többszülésben, preeclampsiával, 25 éves kor felett alakul ki, terhelt szülészeti anamnézissel. A klinikai megnyilvánulások az esetek 31%-ában a szülés előtt jelentkeznek; a szülés utáni időszakban - az esetek 69% -ában.

Meglehetősen meggyőző az az álláspont, hogy a terhesség az allotranszplantáció esete, és a HELLP-szindróma, mint autoimmun reakció, a szülés utáni időszakban jelentkező súlyosbodásban nyilvánul meg. Az endothel károsodás autoimmun mechanizmusa, a véralvadással járó hipovolémia és a fibrinolízissel járó mikrotrombusok képződése (disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC)) a HELLP-szindróma kialakulásának fő állomásai a preeclampsia súlyos formáiban.

A vérlemezkék pusztulása tromboxánok felszabadulásához és a tromboxán-prosztaciklin rendszer egyensúlyának felbomlásához vezet, ami: az arteriolák generalizált görcse, mélyülő artériás magas vérnyomás (AH), agyödéma és görcsök; az uteroplacentáris véráramlás romlása; fokozott thrombocyta-aggregáció, fibrin és vörösvértestek lerakódása, főleg a placentában, a vesékben és a májban. Ezek a változások mélyreható működési zavarokat okoznak ezekben a szervekben, ördögi kört hozva létre, amely csak egy bizonyos szakaszban szakítható meg a terhesség megszakításával.

A HELLP-szindrómát több szervi rendellenesség jelenléte jellemzi, különösen:

• Központi idegrendszer: fejfájás, homályos látás, hiperreflexia, görcsök. E rendellenességek oka az érgörcs és a hipoxia, nem pedig az agyödéma, ahogy korábban gondolták.
• Légzőrendszer: hosszú ideig a tüdő sértetlen marad. Talán a felső légúti ödéma és a tüdőödéma kialakulása (gyakrabban a szülés után). Gyakran megfigyelhető a légzési distressz szindróma kialakulása.
• A szív- és érrendszerről: generalizált arteriolospasmus a keringő vér mennyiségének csökkenéséhez és szöveti ödémához vezet. Növekszik a teljes perifériás érellenállás és a lökettérfogat, aminek következtében a bal kamra terhelése megnő. Ennek fényében lehetséges a diasztolés diszfunkció kialakulása.
• Vérzéscsillapító rendszerek: gyakori a thrombocytopenia, valamint a vérlemezke-funkció minőségi zavarai. Súlyos esetekben gyakran megfigyelhető a DIC kialakulása.
• Máj: csökken a májenzimek aktivitása a szérumszintjük növekedésével; ischaemiás, sőt nekrózisos területek is kialakulhatnak. A spontán májrepedés ritka, de a kimenetele szinte mindig végzetes.
• Vese: proteinuria a vaszkuláris jellegű glomerulus vereségéről tanúskodik. Az oliguria gyakrabban jár hipovolémiával és csökkent vese véráramlással. A preeclampsia gyakran akut veseelégtelenségig fejlődik.

Klinikai jelek és tünetek ide tartoznak a spontán fájdalom és érzékenység a tapintásra az epigastriumban és a jobb hypochondriumban, sárgaság, hiperbilirubinémia, proteinuria, hematuria, magas vérnyomás, vérszegénység, hányinger, hányás; vérzés léphet fel az injekció beadásának helyén.

HELLP szindróma diagnosztizálására A következő szabványos laboratóriumi adatokra van szükség:

• hemolízis (a perifériás vérkenet elemzésével határozzák meg);
• megnövekedett bilirubintartalom;
• a laktát-dehidrogenáz emelkedett szintje;
• az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát-aminotranszferáz emelkedett szintje;
• alacsony vérlemezkeszám (<100х10 9 /л).

Egyes esetekben a HELLP-szindróma klasszikus jeleinek nem teljes komplexuma nyilvánul meg. Ezután az eritrociták hemolízisének hiányában az "ELLP-szindróma" elnevezést használják, trombocitopénia hiányában - "HEL-szindróma". Emlékeztetni kell arra, hogy a HELLP-szindrómás betegek 15%-ánál előfordulhat, hogy nem, vagy enyhe magas vérnyomásban szenvednek.

A differenciáldiagnózis elvégzésekor figyelembe kell venni, hogy a thrombocytopenia és a károsodott májfunkció HELLP-szindrómában a születés után 24-48 órával éri el a maximumot, és a tipikus súlyos preeclampsia esetén éppen ellenkezőleg, ezeknek a mutatóknak a dinamikája pozitív. a szülés utáni időszak első napja. A HELLP-szindróma időben történő diagnosztizálása jelentősen javítja az intenzív terápia eredményeit. Ugyanakkor az A.P. Zilber (1999) szerint néha enyhe thrombocytopenia vagy mérsékelt májenzim-emelkedés várandós nőknél "gerjeszti az orvosi szenvedélyeket a HELLP-szindróma diagnosztizálására".

A HELLP-szindróma korai felismerése nagyon fontos szerepet játszik az anya és gyermeke életét érintő esetleges súlyos következmények megelőzésében. A kezelést szülész-nőgyógyász és aneszteziológus-újraélesztő szakember végzi, és szükség esetén a kapcsolódó szakembereket - szemészt, neuropatológust stb.

V.V. Kaminsky et al. A HELLP szindróma diagnózisának megállapítása után részletes és világos cselekvési algoritmust dolgoztak ki, amely lehetővé teszi a kérdés megválaszolását: mit kell tenni? Ez az algoritmus a következőket tartalmazza:

• többszörös szervi elégtelenség dekompenzációjának megszüntetése;
• lehetséges a beteg állapotának teljes stabilizálása;
• az anya és a magzat lehetséges szövődményeinek megelőzése;
• szállítás.

Emlékeztetni kell arra, hogy az egyetlen patogenetikai kezelési módszer az abortusz, i.e. szállítás. A legtöbb szerző hangsúlyozza, hogy a HELLP-szindróma diagnózisa esetén a terhességet 24 órán belül meg kell szakítani, függetlenül annak időtartamától. Minden egyéb szervezési és terápiás intézkedés valójában a szülésre való felkészítés, amelyet sürgősnek kell lennie, mert a szülés folyamatában általában a preeclampsia súlyossága fokozódik.

Az „érett” méhnyakkal történő szállítás a természetes születési csatornán keresztül történik, egyébként - császármetszés. A méhlepény születése után a méhüreg küretálása kötelező.

Folyamatosan emlékeznie kell kb a HELLP szindróma lehetséges szövődményei, amely tele van anyai halandósággal:

• DIC és méhvérzés;
• placenta leválás;
• akut máj- és veseelégtelenség;
• tüdőödéma;
• pleurális folyadékgyülem (exudatív mellhártyagyulladás);
• légzési distressz szindróma;
• a máj szubkapszuláris hematóma szakadásával és intraabdominális vérzésével;
• retina dezinszerció;
• vérzés az agyban.

A magzat részéről méhen belüli növekedési retardáció és méhen belüli halálozás figyelhető meg, az újszülötteknél gyakran alakul ki vérzés és agyvérzés.

A HELLP-szindróma patogenetikai terápiájának fő céljai: a hemolízis és thromboticus mikroangiopátia megszüntetése, a többszervi többrendszeri diszfunkció szindróma megelőzése, a vesék neurológiai állapotának és kiválasztó funkciójának optimalizálása, valamint a vérnyomás normalizálása.

Az intenzív preoperatív előkészítés, valamint a szülés utáni intenzív ellátás számos patogenetikai kapcsolatra irányul, és a következő összetevőket tartalmazza:

• szigorúan egyénre szabott vérnyomáscsökkentő terápia;
• hipovolémia, hipoproteinémia, intravaszkuláris hemolízis csökkentése;
• a metabolikus acidózis korrekciója;
• megfelelő infúziós-transzfúziós terápia;
• görcsoldók, vérlemezke-ellenes szerek;
• a hemosztázis indikátorainak stabilizálása;
• vér reokorrekciója (antikoagulánsok és thrombocyta-aggregációt gátló szerek, különösen kis molekulatömegű heparinok [fraxiparin], pentoxifillin [trental] stb.);
• antibiotikus terápia a fertőző szövődmények megelőzésére (az aminoglikozidok kizártak, tekintettel nefro- és hepatotoxicitásukra);
• hepatostabilizáló terápia, különösen nagy dózisú glükokortikoszteroidok - a máj citolízisének stabilizálásáig és a thrombocytopenia megszüntetéséig;
• proteáz inhibitorok (kontrykal, gordox, trasylol);
• hepatoprotektorok, cerebroprotektorok és nootropikumok, vitaminok komplexe (nagy dózisokban);
• magnéziumterápia - a klasszikus szülészeti séma szerint;
• a vonatkozó javallatok szerint - plazmaferézis, hemodialízis.

Szülésnél csak endotrachealis érzéstelenítés javasolt minimális hepatotoxikus érzéstelenítők alkalmazásával, valamint hosszan tartó gépi lélegeztetés a posztoperatív időszakban intenzív differenciált terápia mellett.

A hivatkozások listája a szerkesztőségben található