A Kawasaki vírus tünetei és kezelése. Kawasaki-kór - mi ez? Tünetek és kezelés

A Kawasaki-szindróma 5 év alatti gyermekeknél alakul ki. Ezt a betegséget az erek gyulladása okozza, és lázban, morbilliform bőrkiütésben és duzzadt nyirokcsomókban nyilvánul meg. A fiúk a leginkább érzékenyek a patológia kialakulására. A Kawasaki-kór az, amely időben és megfelelő kezelés hiányában a koszorúerek tágulásához, fejlődéséhez, az intima megvastagodásához, a lumen szűküléséhez és az érfal megrepedéséhez vezet. A tavaszi-téli időszakban az előfordulás növekedése figyelhető meg.

A szindrómát és az azonos nevű betegséget egy japán gyermekorvos, T. Kawasaki fedezte fel. 50 beteg gyermeknél hasonló klinikai tüneteket tapasztalt: elhúzódó láz, megnagyobbodott nyirokcsomók, kötőhártya-gyulladás, ajkak megrepedezése, talp- és tenyérduzzanat, hiperémia, szárazság, bőrhámlás és jellegzetes kiütés. A betegség rosszul reagált a kezelésre, a betegek szívpatológiában haltak meg. Néhány évvel később az egész világ megismerte ezt a betegséget.

Az okok

A Kawasaki-szindróma okai nem teljesen tisztázottak, és az orvostudomány sem ismeri őket. Feltételezhető, hogy az örökletes hajlam és a mikrobák vezető szerepet játszanak a patológia kialakulásában.. A vírusos vagy bakteriális fertőzés, valamint az emberi szervezetben fellépő autoimmun folyamatok a betegség fő etiológiai tényezői.

autoimmun roham vasculitisben

A Kawasaki-szindróma hátterében álló autoimmun folyamat a gyermekeknél az első életévekben alakul ki, és az érgyulladáshoz vezet, amelyet egy sor diagnosztikai eljárás után hirtelen észlelnek. A staphylococcusok, streptococcusok vagy a rickettsia serkentik a T-limfociták képződését. Az endothelsejtek antigénjeire adott válaszként antitestek képződnek, és immunválasz képződik.

A koszorúerekben bekövetkező változások kialakulását felgyorsító kockázati tényezők - dohányzás, magas vérnyomás, dysproteinémia.

Tünetek

elváltozások Kawasaki-szindrómában

A betegség klinikája nem specifikus. A betegeknél a testhőmérséklet 40 fokra emelkedik, és 5 napon belül nem csökken. A bőrön kanyarószerű kiütés, bőrpír jelenik meg, a nyaki nyirokcsomók megnövekednek, a nyelv bíborvörössé válik, a tenyér és a láb pikkelyesedik, megduzzad. A száj folyamatosan kiszárad, az ajkak vörös szegélyét repedések borítják, amelyek vérzik. Gyermekeknél az orrdugulás, a garat hyperemia, a mandulák megnagyobbodása, a kétoldali kötőhártya-gyulladás és. A láz hátterében mérgezési tünetek jelentkeznek - hasmenés, hasi fájdalom, ízületi fájdalom, hányinger, fáradtság és ingerlékenység, tachycardia. Az érintett gyermekek szeszélyesek, nyugtalanok, letargikusak vagy túlzottan izgatottak lesznek.

A szindróma bőrmegnyilvánulásait kis vörös foltok, hólyagok, skarlát-szerű vagy corepod kiütések jelentik. Elemei a törzsön, a végtagokon és az ágyékban találhatók. A tenyér és a talp megvastagodott bőrén erythema területek képződnek, ami korlátozza az ujjak mozgását.

Kawasaki-kór tünetei

A patológia során három szakaszt különböztetnek meg, amelyek ciklikusan helyettesítik egymást:

• Akut szakasz két hétig tart, és lázzal, asthenia tüneteivel és mérgezéssel nyilvánul meg. A szívizomban gyengül és megszűnik működése.
• Szubakut szakasz a vérben megnyilvánuló és a szívbetegségek tünetei - szisztolés zörej, tompa szívhangok,.
• A gyógyulás a betegség második hónapjának végére következik be: a patológia összes tünete eltűnik, és az általános vérvizsgálat paraméterei normalizálódnak.

A Kawasaki-szindrómát felnőtteknél a koszorúerek gyulladása jellemzi, amelyek megszűnnek rugalmasak lenni és egyes területeken megduzzadnak. A betegség korai, trombózishoz és szívrohamhoz vezet. Fiataloknál az aneurizmák idővel kisebbé válnak, és végül eltűnhetnek.

A betegek szívfájdalmakra, tachycardiára, ízületi fájdalmakra, hányásra, hasmenésre panaszkodnak. Ritkább esetekben agyhártyagyulladás, epehólyag-gyulladás és urethritis, kardiomegalia, hepatomegalia tünetei figyelhetők meg.

Komplikációk

A Kawasaki-betegség nagyon súlyos lefolyású, és gyakran súlyos rendellenességek kialakulásával bonyolítja:

1. szívizomgyulladás,
2. szakadt aneurizma,
3. Szerzett,
4. Hemopericardium,
5. középfülgyulladás,
6. billentyűgyulladás,

A Kawasaki-szindróma időben történő diagnosztizálása és kezelése lehetővé tette a morbiditás és a csecsemőhalandóság drasztikus csökkentését.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa jellegzetes tüneteken alapul: 5 napon túl tartó magas láz, kétoldali kötőhártya-gyulladás, ajkak megrepedése, a végtagok duzzanata és vörössége, a tenyér vagy a láb bőrpírja, polimorf bőrkiütés a törzsön, adenopátia.

• a betegek trombocitózist, vérszegénységet, fokozott, fokozott ESR-t találnak.
• A vizelet általános elemzésében - fehérje és leukociták.
• - szívinfarktus jelei.
• A röntgenfelvételen - a szív határainak megváltozása.
• MRI-n és CT-n - a koszorúér-artériák károsodott átjárhatóságának jelei.
• További módszerek közé tartozik és .

Kezelés

Mivel a betegség etiológiáját nem határozták meg, etiotróp kezelést nem végeznek.

A gyermekek fertőzéseinek egyik lehetséges szövődménye a Kawasaki-szindróma. Az etiológia homályossága megnehezíti a betegség megelőzését, és a csecsemők körében a fertőző patológiák magas előfordulása növeli a kialakulásának kockázatát.

A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD 10) szerint ez a patológia a kötőszövet szisztémás elváltozásainak csoportjába tartozik, és kódja - M30.3. A kezelés szinte mindig hatékony, a negatív következmények az esetek 80%-ában elkerülhetők, a halálozás pedig nem haladja meg az 1%-ot.

A Kawasaki-szindróma a vérerek általános gyulladása, autoimmun, azaz saját immunitásból, természetből ered. Néha mucocutan nyirokcsomó szindrómának is nevezik, ill.

A betegség lényege a közepes és kisebb átmérőjű artériák és vénák károsodása, amely aneurizmák, szűkületek, vérzések kialakulásához vezet.

A betegséget Tomisaku Kawasaki monográfiájában írta le 1967-ben, akiről később adták a nevet.

Beazonosított egy csoport beteg gyerekeket, akiknek ugyanazok a tünetek:

• bőrkiütés;
• hosszú láz;
• kétoldali kötőhártya-gyulladás;
• a nyaki nyirokcsomók növekedése;
• ödéma.

Eleinte a patológiát "bőr-nyálkahártya-nyirok szindrómának" nevezték, de 1970-ben a koszorúerek elváltozásait is észlelték.

A Kawasaki-szindróma csúcsincidenciája 12-24 hónapos korban jelentkezik, de 5 éves kor előtt is jelentettek megnyilvánulásokat. Oroszországban és a FÁK-országokban a patológia nagyon ritka, leggyakrabban Japánban található.

Felnőtteknél a Kawasaki-szindrómát elszigetelt esetekben rögzítik, mivel a betegség a gyermekgyógyászathoz tartozik, és kizárólag gyermekek számára tekinthető. Felnőttkorban hasonló módon zajlik le, súlyossága az elsődleges fertőzéstől függ.

Megállapítást nyert, hogy a patogenezis fő láncszeme az antitestek reakciója az endothel sejtekkel és vírusokkal szemben. Az antitestek befolyásolják az ereket, és gyulladást okoznak a fal középső rétegében, ami simaizom-nekrózis kialakulását okozza.

Ez a folyamat aneurizmák és szakadások kialakulásához vezet, amihez szívroham és szélütés is társulhat. Leggyakrabban a szív, a bőr alatti, a vese, a hónalj és a periovárium artériák érintettek.

A Kawasaki-kórt mindig láz kíséri – a körülbelül 40 fokos hőmérséklet a betegség teljes lefolyása alatt is eltarthat, mivel a szervezet súlyos kimerültséget tapasztal. És a szem artériái is nagyon begyulladnak, ami kötőhártya-gyulladáshoz vezet. Folyásának sajátossága mindig kétoldalú megnyilvánulás.

Az aneurizma szakadása miatti tartós vérzés a DIC kedvezőtlen kialakulását idézheti elő, nagyszámú vérrög képződésével és ezt követő masszív vérzéssel. A reumatológiai prognózis ebben az esetben kiábrándító lesz.

A patológia lehetséges okai

A Kawasaki-szindróma oka nem teljesen tisztázott. A betegség Japánban tapasztalható magas prevalenciája és az ázsiai régión kívüli ritka előfordulása genetikai hajlamra utal.

A hajlam öröklésének elve szintén nem teljesen ismert. Statisztikailag azoknak az embereknek körülbelül 10%-ánál, akiknek felmenői Kawasaki-kórban voltak, szintén diagnosztizálják ezt a betegséget.

A reumatológia, az orvostudomány kötőszövetekkel foglalkozó ága a vírusos vagy bakteriális fertőzések kötelező hatását emeli ki.

Kórokozók:

• Epstein-Barr vírus.
• Parvovírus.
• Rickettsia.
• Herpesz.
• Spirochetes.
• Staphylococcusok.
• Streptococcusok.

Maga a Kawasaki-szindróma nem fertőző másokra, de a megnyilvánulását okozó baktérium vagy vírus átterjedhet. Ezért a gyermekkel való kommunikáció során óvintézkedéseket kell alkalmazni: kesztyűt, gézmaszkot.

Tünetek és jelek

A betegségnek teljes és hiányos formája van. Gyakori náluk a tartós láz, a baba testhőmérséklete 39-40 fok, ami több mint 5 napig tart.

A fajta pontos meghatározásához nézze meg a következő kötelező jellemzőket:

• Kétoldali kötőhártya-gyulladás.
• Változások a nasopharynx, a száj és a nyelv nyálkahártyájában ("eper", kifejezett szín, nyelv), repedezett ajkak, a torok vörössége.
• Helyi bőrpír a tenyéren és a lábfejen, sűrű duzzanat, az ujjak bőrének hámlása.
• Élénk vörös csalánkiütés, kéreg és buborékok nélkül.
• A nyaki mirigyek duzzanata, gennyváladék nélkül.

Minden jel jelenlétében az orvosok diagnosztizálják a betegség teljes formáját, 2-3 hiányában a bemutatott listából - hiányos.

Így néznek ki a képen:

Más tünetek is jelen lehetnek, de ezek nem szükségesek a pontos diagnózishoz.

A következő típusokra osztható:

• A bőr megnyilvánulásai, a mozgásszervi elváltozások.
• Nyálkahártya megnyilvánulásai.
• A szív és az erek károsodása.

Megnyilvánulások a bőrön, az ízületekben

A test felszínén a betegséget makulakiütés és hólyagok fejezik ki.

Az erek megsemmisülése miatt jelennek meg. Általában a törzsön vagy a végtagokon helyezkednek el, előfordulhatnak az ágyékban és a hónaljban - a bőr legnagyobb súrlódású helyén.

Idővel bőrpír képződik a bőr felszínén - súlyos bőrpír, amelyet fájdalom jellemez. Gyakori előfordulási helyek a kezek és lábak talpi felszíne. Az erős tömítés korlátozza az ujjak motoros aktivitását.

Az érrendszeri aneurizmák és pusztulásuk az ízületeket érinti. Az esetek harmadában intraartikuláris vérzés, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás fordul elő. Az ízületi szindróma legfeljebb egy hónapig tart, majd stabil remisszió következik be a motoros aktivitás helyreállításával.

Megnyilvánulások a nyálkahártyákon

A szem és a szájüreg nyálkahártyája gyakran károsodik. A szem előtt ezt a kötőhártya vérzése fejezi ki, kötőhártya-gyulladás alakul ki. Folyamatosan pirosak, jól láthatóak a vércsíkok.

A nyelv különleges változásokon megy keresztül. A szétrobbanó erek miatt a nyelv papilláris felületén eper vagy karmazsin színű lehet, ami az alábbi képen látható:

Az orcák és az íny nyálkahártyáján vérzés figyelhető meg, a garatban gyulladásos tünetek jelentkeznek - bőrpír, a mandulák megnagyobbodása és gennyes mandulagyulladás kialakulása lehetséges. Az ajkak megrepednek és vérzik.

A szív- és érrendszerből származó tünetek

A Kawasaki-szindróma veszélyes a szívkárosodásra: aneurizmák képződnek a koszorúerekben, romlik a vérellátás, szívizom ischaemia lép fel.

Gyakran megnyilvánuló myocarditis tachycardiával, szívfájdalommal, aritmiás rendellenességekkel. Terápia hiányában akut szívelégtelenség alakulhat ki nagy valószínűséggel a halálozással.

Kevésbé gyakori: pericarditis, aorta és mitrális elégtelenség. Előfordulhat a tricuspidalis billentyű hibája, tüdőproblémák a szívműködés megsértése miatt.

A betegség lefolyásának szakaszai

A Kawasaki-szindróma gyermekeknél 3 szakaszban fordul elő:

• Akut, az első 10 napban.
• Szubakut, 2-3 héten belül.
• A helyreállítási időszak egy hónaptól két évig terjed.

Az akut szakasz a hőmérséklet éles emelkedésével (hipertermia) 39-40 fokra kezdődik, időszakos jelleggel. A magas hőmérséklet az akut periódusban végig fennáll.

A láz hátterében a nyaki és a mellkasi nyirokcsomók növekedése tapasztalható, általános mérgezési szindróma tünetei vannak - hányás, gyengeség, hasmenés, májfájdalom. Az akut időszakban kötőhártya-gyulladás fordul elő.

A szubakut szakaszt bőrpír, kiütések megjelenése jellemzi. A mediális réteg nekrózisa aneurizmák kialakulásához vezet, a kialakuló vérzés trombózist okoz. Ez a szakasz veszélyes a szív- és érrendszer károsodásának kialakulására. A bőrön lévő kiütések a végére mennek, a bőr elkezd leválni, a kötőhártya-gyulladás megnyilvánulása megszűnik.

A gyógyulás szakaszát az erek fokozatos helyreállítása jellemzi. Az időtartam az elváltozás tömegétől, az aneurizmák számától függ. A gyógyulás sebessége attól függ, hogy milyen gyorsan kezdték meg a kezelést.

Hogyan történik a diagnózis?

A szokásos vizsgálaton kívül, amely gyakran elegendő a patológia diagnosztizálásához, teszteket és műszeres vizsgálatokat írnak elő.

Elemzések

A patológia meghatározásában segít:

• Vér- és vizeletvizsgálatok.
• A cerebrospinális folyadék vizsgálata.

Maga a betegség nem rendelkezik specifikus markerekkel sem a klinikai, sem a biokémiai vérvizsgálatokon. A Kawasaki-kór a faktorok összegzésével állapítható meg.

Az általános vérvizsgálat során vérszegénység, trombocitózis és az ESR növekedése figyelhető meg. A biokémia nagyszámú immunglobulint fog mutatni,. A vizeletben fehérjék és leukociták találhatók.

A cerebrospinális folyadék vizsgálata lehetővé teszi az agy funkcionális állapotának meghatározását, az agyhártyagyulladás kialakulásának kizárását. Ez azért fontos, mert ha nem diagnosztizálják időben az agyhártyagyulladást, nagy a veszélye a gerincvelő és az agy visszafordíthatatlan károsodásának, amelyet halál követ.

Ezenkívül koagulogramot is végeznek, amely differenciális vizsgálati módszerként szolgál a DIC kizárására.

Kutatás

A szervek, és különösen a szív állapotának meghatározásához végezze el:

• EchoCG.
• a mellkas röntgenfelvétele;
• Angiográfia.

Az EKG tachycardiát, ischaemia kezdeti jeleit, aritmiát mutat. Ebben a szakaszban fontos az akut szívelégtelenség kizárása. Az EchoCG lehetővé teszi a szívburok és a szív falainak állapotának, a billentyűk sűrűségének megállapítását.

A szívelváltozások diagnosztizálása ennek a betegségnek a kezelésében az egyik fő helyet foglalja el, mivel a korai terápia megelőzheti a kellemetlen következményeket.

Az angiográfia lehetővé teszi a koszorúerek állapotának felmérését, az aneurizmák és a trombózis kimutatását. Ezenkívül a vesék ultrahangja is előírható - ez egy intézkedés az artériák károsodása miatti veseelégtelenség megelőzésére.

Kezelési módszerek

A Kawasaki-szindróma nem jelent lehetséges sebészeti kezelést, valamint specifikus terápiát.

A gyógyszeres kezelés célja a tünetek megszüntetése, és bizonyos esetekben az autoimmun folyamatok elnyomása.

Immunglobulinok

A fő módszer az immunglobulinok bevezetése, amelyek megakadályozzák az erek pusztulásának folyamatát. A dózis elegendőségének fő mutatója a hőmérséklet csökkenése a beadást követő első néhány órában. Ha ez nem történik meg, akkor egy második injekciót kell végrehajtani az eredmény eléréséig.

Az immunglobulinok a fejlődés első 10 napjában mutatják a legjobb eredményt, mivel segítenek megelőzni az érkárosodást.

Aszpirin

A második gyógyszer az acetilszalicilsav vagy az aszpirin.

A gyógyszer a nem szteroid gyulladáscsökkentők csoportjába tartozik, és megakadályozza a vérlemezke-aggregációt. Különleges előnye az alacsony toxicitás a gyermekek számára.

Amikor a hőmérséklet csökken, az adagot a profilaktikus szintre csökkentik, más antikoagulánsok bevezetésével.

Az aszpirin hígítja a vért, ami segít megelőzni a vérrögképződést

Ezzel párhuzamosan kezelik a fő fertőző szövődményt - antibiotikumokat, vírusellenes gyógyszereket. A bakteriofágok jó hatékonyságot mutatnak a gyógyulási szakaszban, de ezt megelőzően képesek immunválaszt kiváltani és súlyosbítani a helyzetet.

A kortikoszteroidok felhasználhatók az autoimmun folyamatok elnyomására, de a Kawasaki-szindróma kezelésében való alkalmazásuk ellentmondásos.

Egyes kutatók rámutatnak a kortikoszteroidok lehetséges ártalmaira, mivel aneurizmákat okozhatnak, és negatív hatással vannak a véralvadási rendszerre.

Lehetséges szövődmények

A Kawasaki-szindróma fő lehetséges következménye kisgyermekeknél a szívinfarktus. A koszorúerek többszörös aneurizmája szívkárosodáshoz és ischaemiához vezet. Ezeknek a patológiáknak a megelőzése a fő feladat, mivel az akut szívelégtelenség szinte mindig halálhoz vezet.

A trombózis zavarokhoz vezethet az agyban, a vesékben.

A stroke és a veseelégtelenség szintén meglehetősen gyakori szövődmények. Megelőzésük érdekében antikoaguláns terápiát végeznek.

Állandó vérzés és legyengült immunitás vezethet. Szövődményeket okoz a szívben és a tüdőben, előfutára a DIC kialakulásának. Utóbbiak megelőzése is külön feladata az orvosoknak.

Előrejelzés

A gyógyulás és a Kawasaki-betegség szövődményeinek jelenléte gyermekeknél a kezelés megkezdésének időszerűségétől függ.

Az immunglobulinok bevezetésével a betegség első 5-6 napjában a gyógyulás és a gyors gyógyulás esélye maximális.

És a prognózis rendkívül pozitív a koszorúerek aneurizmáinak megszakadásának megelőzésében.

A gyógyulás mértéke a fertőző kórokozótól is függ. A legrosszabb prognózis a kórházi fertőzésekre, a legjobb a szezonális és gyakori kórokozókra, például a herpeszre.

És az orvosok szerint a prognózis kedvezőbb, ha a gyermek 3-4 éves kor felett szenved a betegségben.

A Kawasaki-kór (Kawasaki-szindróma, mucocutan lymphatic syndroma) a szisztémás vasculitisnek nevezett betegségek csoportjába tartozik. Az ebbe a csoportba tartozó betegségek abnormális károsodást okoznak az immunrendszer sejtjei által az erekben, leggyakrabban a közepes és kis méretű artériákban és vénákban. Kawasaki-szindróma esetén gyermekeknél károsíthatja a koszorúereket – azokat az ereket, amelyek oxigéndús vért és tápanyagokat szállítanak a szívbe.

A gyulladásos folyamat a koszorúereken kívül érintheti a szívet körülvevő szívburok zsákot (pericardium), valamint az endokardiális szövetet (a szív belseje), sőt magát a szívizmot is.

A Kawasaki-kór leggyakrabban a gyermekeket érinti – általában 5 év alattiak. Ritkán nagyobb gyermekek és felnőttek vannak kitéve ennek. Az incidencia csúcsa 1-2 éves korra esik, a fiúk gyakrabban betegek.

Ami?

A Kawasaki-szindróma gyermekkori akut lázas betegség, amelyet a koszorúér és más erek károsodása jellemez, aneurizmákkal, trombózissal és az érfal repedésével.

Okoz

Jelenleg a reumatológia nem rendelkezik egyértelmű adatokkal a Kawasaki-kór kialakulásának okairól.

A legelfogadottabb elmélet az a feltevés, hogy a Kawasaki-kór örökletes hajlam hátterében alakul ki bakteriális (streptococcus, staphylococcus, rickettsia) vagy vírusos (Epstein-Barr vírus, herpes simplex, parvovírusok, retrovírusok) fertőző ágensek hatására. .

A Kawasaki-kórra való örökletes hajlam mellett szól a betegség fajhoz való viszonya, más országokban való elterjedése, főként a japán emigránsok körében, valamint a betegség kialakulása a felépültek leszármazottainak 8-9%-ában.

A Kawasaki-kór tünetei

A Kawasaki-szindróma legszembetűnőbb tünete gyermekeknél (lásd a fotót) az 5 napnál tovább tartó láz. SC-ben is megfigyelhető:

• a nyaki nyirokcsomó méretének növekedése;
• a nyelv duzzanata;
• skarlát árnyalat megszerzése a nyelv által;
• az ajkak vörössége;
• repedezett ajkak;
• polimorf jellegű kiütések, amelyek a test bármely részén lokalizálódnak;

Körülbelül 2 héttel a láz fellépése után a gyermek tenyerén vagy talpán csomók és pikkelyes bőr alakulhat ki.

A patológia során három szakaszt különböztetnek meg, amelyek ciklikusan helyettesítik egymást:

1. Az akut stádium két hétig tart, és lázzal, asthenia tüneteivel és mérgezéssel nyilvánul meg. Gyulladásos folyamat alakul ki a szívizomban, gyengül, működése megszűnik.
2. A szubakut stádium a vérben lévő trombocitózisban és a szívbetegségek tüneteiben nyilvánul meg - szisztolés zörej, tompa szívhang, aritmia.
3. A gyógyulás a betegség második hónapjának végére következik be: a patológia összes tünete eltűnik, és az általános vérvizsgálat paraméterei normalizálódnak.

A Kawasaki-szindrómát felnőtteknél a koszorúerek gyulladása jellemzi, amelyek megszűnnek rugalmasak lenni és egyes területeken megduzzadnak. A betegség korai érelmeszesedéshez, meszesedéshez, trombózishoz, szívizom disztrófiához és infarktushoz vezet. Fiataloknál az aneurizmák idővel kisebbé válnak, és végül eltűnhetnek.

A betegek szívfájdalmakra, tachycardiára, ízületi fájdalmakra, hányásra, hasmenésre panaszkodnak. Ritkább esetekben agyhártyagyulladás, epehólyag-gyulladás és urethritis, kardiomegalia, hepatomegalia tünetei figyelhetők meg.

Diagnosztika

A Kawasaki-szindróma diagnózisához több mint 5 napig tartó láz és az alábbi kritériumok bármelyike ​​szükséges

1. A tenyér vagy a láb bőrpírja;
2. A kezek vagy lábak sűrű ödémája a betegség 3-5. napján;
3. Hámlás az ujjbegyeken a betegség 2-3. hetében;
4. Kétoldali kötőhártya injekció;
5. Változások az ajkakon vagy a szájüregben: "eper" nyelv, bőrpír vagy repedések az ajkakon, a szájnyálkahártya és a garat fertőzése;
6. A felsorolt ​​változások bármelyike, a végtagokon lokalizálva;
7. Polimorf exanthema a törzsön hólyagok vagy kéreg nélkül;
8. Akut, nem gennyes nyaki lymphadenopathia (egy nyirokcsomó átmérője > 1,5 cm).

Ha a betegség 4 kötelező tünetéből 2-3 hiányzik, akkor a betegség hiányos klinikai képét diagnosztizálják.

Komplikációk

A Kawasaki-betegség nagyon súlyos lefolyású, és gyakran súlyos rendellenességek kialakulásával bonyolítja:

1. szívizomgyulladás,
2. Szerzett aorta és mitrális elégtelenség,
3. Hemopericardium,
4. középfülgyulladás,
5. miokardiális infarktus,
6. szakadt aneurizma,
7. szívburokgyulladás,
8. billentyűgyulladás,
9. Akut és krónikus szívelégtelenség.

A Kawasaki-szindróma időben történő diagnosztizálása és kezelése lehetővé tette a morbiditás és a csecsemőhalandóság drasztikus csökkentését.

Kawasaki-kór kezelése

A gyógyszeres terápia fő célja a szív- és érrendszer védelme a károsodástól.

A Kawasaki-kórban a következő gyógyszerek jó hatást fejtenek ki:

A szív- és érrendszerből származó szövődmények (stenosis, aneurizmák, szívinfarktus) kialakulása esetén a Kawasaki-betegség akut és szubakut stádiumában szenvedő gyermekek angioplasztikáját, koszorúér bypass graftot vagy szűkületet írhatnak elő.

Előrejelzés

Általában a betegség lefolyásának 2-3 hónapja alatt a tünetek teljesen eltűnnek. Ezt követően 4-8 hét elteltével fehér színű keresztirányú barázdák alakulhatnak ki a pillanatnyi körömlemezeken. Ha a betegséget nem kezelik, akkor az esetek 25% -ában aneurizmarepedés alakul ki.

Jelenleg a halálozások száma 0,1-0,5%, ami pozitív prognózisra utal. Ritka esetekben, körülbelül 3%-ban a betegség a kezelést követő egy éven belül kiújulhat.

A Kawasaki egy olyan betegség, amely általában másfél és 5 éves kor közötti gyermekeknél fordul elő. Leggyakrabban a betegség 1,5 és 2 év között kezdődik. Ezenkívül a Kawasaki egy olyan betegség, amely a fiúkat gyakrabban érinti, mint a lányokat (1,5:1).

Hogyan írható le ez a betegség? A Kawasaki-szindrómát az erek falának gyulladása jellemzi, ami főként a koszorúerek tágulásához vezet. Láz, érgyulladás és a bőr nyirokcsomóinak, nyálkahártyájának elváltozásai is előfordulnak.

Sztori

Ezt a betegséget először T. Kawasaki japán gyermekorvos írta le 1967-ben. Új gyermekkori betegségként – mucocutan lymphnodularis szindrómaként – vezette be. Összesen 50 betegség esetét figyelte meg. Minden gyermeknek megnagyobbodott nyirokcsomói voltak, repedések az ajkakon, exanthema, talp- és tenyérduzzanat, hiperémia. Eleinte ezt a betegséget könnyen gyógyíthatónak tartották, de több haláleset után kiderült, hogy a betegek súlyos szívkárosodást szenvedtek. Ezt követően az egész világ megismerte a tudós felfedezését, és a betegséget róla nevezték el.

Az okok

Jelenleg az orvostudomány nem ismeri a Kawasaki-kór okait. Azonban bizonyíték van arra, hogy a Kawasaki olyan betegség, amely genetikailag hajlamos betegekben egy fertőző ágens miatt alakul ki.

Ez a betegség 10-szer gyakoribb Japánban, mint Amerikában, és majdnem 30-szor gyakoribb, mint Nagy-Britanniában és Ausztráliában. Megállapították, hogy télen és tavasszal gyakrabban betegszenek meg.

Kawasaki-betegség tünetei

A betegséget a következő tünetek jellemzik:

5 napnál tovább fennálló láz.

Az ajkakon repedések jelennek meg, gyakran előfordul, hogy vérzik. Vannak erythema gócok.

A szájnyálkahártyában vérzések vannak.

A Kawasaki gyermekeknél jelentkező betegség, amelyet a nyelv élénk színe jellemez.

Megfigyelhető az orrdugulás és a garat hyperemia.

A testhőmérséklet emelkedik.

A kötőhártya-gyulladás az erek fokozott feltöltődése miatt jelenik meg.

Az ujjbegyeken lévő bőr elkezd leválni (a betegség lefolyásának 2-3 hetében).

A test bőrén exanthema, a lábakon és a tenyereken bőrpír van.

Sűrű duzzanat jelenik meg a kezeken és a lábakon. Ez általában 3-5 nappal a betegség kezdete után következik be.

A gyermek gyorsan elfárad és nagyon ingerlékeny lesz.

A Kawasaki-szindrómát a megnövekedett pulzusszám is jellemzi. Mivel a szív sérült, a szívritmus zavart okozhat.

A nyirokcsomók általában megnőnek a nyakon.

Idővel számos rendszer és szerv különböző szövődményei figyelhetők meg. Talán a szívizomgyulladás, a szívizominfarktus kialakulása a szív- és érrendszer oldaláról. A betegséggel fennáll az aneurizma megszakadásának lehetősége, miközben a vér bejut a szívburok üregébe, ezáltal hemopericardium fejlődik ki. Számos ritka betegség, köztük a Kawasaki-kór, károsítja a szívbillentyűket. Gyulladásos folyamatot alakíthatnak ki, amelyet valvulitisnek neveznek. Ha az epehólyag érintett, akkor vízkór alakul ki, agyhártya - aszeptikus meningitis, ízületek - ízületi gyulladás, fülüregek - középfülgyulladás. A végtagokban található nagy artériák elzáródásával gangréna képződik.

A betegség diagnózisa

A beteget a klinikai tünetek alapján diagnosztizálják, és természetesen a diagnosztikai vizsgálatok kötelezőek.

Vérvizsgálat - trombocitózist, vérszegénységet, transzaminázokat, a C-reaktív fehérje emelkedett szintjét, ESR-t, antitripszint észlelnek;

Vizeletvizsgálat - genny és fehérje jelenléte van a vizeletben;

Elektrokardiográfia - a szívizominfarktus korai diagnosztizálására szolgál;

A mellkasi szervek röntgenfelvétele - lehetővé teszi a szív határainak változásainak észlelését;

Mágneses rezonancia és számítógépes angiográfia - szükségesek a koszorúerek átjárhatóságának felméréséhez;

Echokardiográfia - lehetővé teszi annak meghatározását, hogy vannak-e rendellenességek a szív munkájában.

A diagnózis felállításának nehézségei

A ritka betegségek általában nem olyan gyakoriak az orvosok körében. Csak könyvekből tudnak róluk. Ezért kisgyermekeknél nehezebb a diagnózis felállítása, mint például a Kawasaki-szindróma, mint az idősebb gyermekeknél. Leggyakrabban azonban a betegség után fiatal betegeknél fordulnak elő szövődmények a szívben. Az ebben a betegségben szenvedő gyermek általában ingerlékeny és vigasztalhatatlan (ennek oka lehet az aszeptikus agyhártyagyulladás), de más fertőzések, például kanyaró esetén is jelentkezhetnek ilyen tünetek.

Egy másik jel a BCG injekció helyének megkeményedése és kivörösödése a T-sejtek és a hősokk-fehérjék közötti keresztreaktivitás miatt.

A szájüregi elváltozások, valamint a perifériás elváltozások és a kiütések skarlát is okozhatják. Bár megnagyobbodott nyirokcsomók és kötőhártya-gyulladás nem figyelhető meg vele.

A Kawasaki egy olyan betegség, amely összetéveszthető a forrázott bőr szindrómával, rubeolával, roseola infantummal, Epstein-Barr vírussal, fertőző mononukleózissal, influenza A-val, toxikus sokk szindrómával, adenovírus fertőzéssel, Stevenson-Johnson szindrómával, szisztémás juvenilis rheumatoid arthritisszel.

A betegség szakaszai

1. Akut lázas. Az első két hétig tart, fő jelei a láz és az akut gyulladás tünetei.

2. Szubakut. 2-3 hétig tart, a vérlemezkék szintjének növekedése jellemzi, aneurizmák megjelenése lehetséges.

3. Helyreállítás. Általában a betegség kezdete után 6-8 héttel, miközben a betegség összes tünete eltűnik, a stádium a normál ESR-re folytatódik, és az erek elváltozásai csökkennek vagy megszűnnek.

A Kawasaki-betegség, mint minden lázas betegség, akutan kezdődik a testhőmérséklet 40 ° C-ig történő éles emelkedésével. Jellemző még a betegek erős ingerlékenysége. A betegek lázban szenvednek, gyakran fájdalmat okoznak a hasban és a kis ízületekben. Ha nem tesznek intézkedéseket, akkor a láz 1-2 hétig tart, de néha akár 36 napig is.

Kezelés

Általában két szakaszból áll. Az első szakaszban aszpirint vagy intravénás immunglobulint adnak be. Ezekre a gyógyszerekre azért van szükség, hogy megakadályozzák az aneurizmák kialakulását a koszorúerekben. A kezelés legjobb hatását akkor éri el, ha a betegség akut stádiumának kezdetétől számított első 10 napon belül elkezdi.

Ismeretes, hogy a terápia elvégzése után a legtöbb gyermek kigyógyul a Kawasaki-szindrómából. A legújabb vizsgálatok azonban azt mutatják, hogy ezeknél a betegeknél idővel szívkoszorúér-rendellenességek alakulhatnak ki. Ezért kell azokat az embereket, akik ebben a szörnyű betegségben szenvedtek, legalább 5 évente echokardiográf segítségével megvizsgálni, és kardiológusnak kell megfigyelnie őket.

A második szakaszban a koszorúérben megjelent aneurizmák kezelését szervezik meg. Ha észlelik, további aszpirin-kúrát írnak elő, valamint időszakos vizsgálatot is kell végezni (echokardiográfia és esetleg a koszorúerek angiográfiája). Abban az esetben, ha az artéria aneurizmája nagy, akkor további antikoaguláns (clopidogrel vagy warfarin) írható fel.

Ha koszorúér-szűkület alakult ki, katéterezést, rotációs ablációt és artéria bypass-t írnak elő.

Hatás a szívre

A Kawasaki olyan betegség, amely gyermekeknél szívelégtelenséget okoz, bár nem minden esetben. A szív részt vesz a kóros folyamatban a betegség első napjaiban vagy a válság után. A betegség akut formáját a szívizom (szívizom) gyulladásos folyamatának kialakulása jellemzi. Ezek után azonban a legtöbb esetben nincs komoly következménye, de néha ösztönözheti a pangásos szívelégtelenség kialakulását. A szívizom legyengült és nem tud normálisan működni. Ez a folyadék felhalmozódását okozza a szövetekben és ödéma kialakulását.

Kawasaki-kór felnőtteknél

A betegség idővel emlékeztet magára? Ismeretes, hogy sok ritka betegségben szenvedő ember felépül, és a betegségnek nyoma sincs. A Kawasaki-szindróma esetében minden ötödik ember súlyos következményekkel jár a szív és a szívizmot tápláló erek miatt. Ebben az esetben az edények falai elveszítik rugalmasságukat és rugalmasságukat, és aneurizmákat is megfigyelnek (egyes területek duzzanata). Ez az érelmeszesedés vagy meszesedés korai megjelenéséhez vezet. Néha mindez vérrögök kialakulásához, a szívizom alultápláltságához vezet, és a végén szívinfarktus következik be.

Általában idővel a betegséggel együtt kialakuló aneurizmák kisebbek lesznek. Azt találták, hogy minél fiatalabb az ember életkora a daganatok megjelenése idején, annál valószínűbb, hogy idővel végül eltűnnek. A felnőtteknél fennmaradó aneurizmák szűkületet, elzáródást, trombózist okozhatnak, ami szívrohamhoz vezethet. Ezért az ilyen betegek vizsgálata nagyon fontossá válik, hogy a jövőben kizárják a káros tünetek lehetőségét.

A gyermekek szív- és érrendszeri patológiáinak egyik fő oka a Kawasaki-szindróma. Ez az anomália ritka és rosszul érthető. Szomorú következményekkel járhat, beleértve a halált is. Ezért fontos, hogy időben felismerjük a betegség jeleit, és segítséget nyújtsunk a gyermeknek.

A Kawasaki-szindróma kialakulásának okai

A betegséget először a huszadik század közepén fedezte fel egy ázsiai orvos. A Wikipédia szerint az anomália a gyermekek heveny láza. A Kawasaki-betegséget mucocutan lymphonodularis szindrómának is nevezik. A patológiát a proliferatív-destruktív vasculitis, arteritis kialakulása jellemzi.

Oroszországban meglehetősen ritka, gyakrabban diagnosztizálják a Kawasaki-kórt ázsiai országokban. Százezer gyerek közül a csecsemők mintegy tíz százaléka betegszik meg tőle. Az orvosi gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor patológiát észleltek felnőtt betegeknél.

A Kawasaki-szindróma pontos okait gyermekeknél nem azonosították. Ismeretes, hogy az öröklődés bizonyos szerepet játszik a betegség kialakulásában, mert gyakran nemzedékről nemzedékre adják át, és a rokonoknál is megfigyelhető.

A betegség fertőző jellegű. Ez a betegek vizsgálata során derült ki. Egyes vírusok részecskéit találták a vérükben. A következő mikroorganizmusok tekinthetők feltételezett kórokozóknak:

• staphylococcus;
• streptococcus;
• Epstein-Barr vírus;
• parvovírus;
• spirocheták.

Van egy patológia és szezonális változékonyság. A csúcs tavasszal és télen van. Van egy hipotézis, hogy a Kawasaki-kór a toxinoknak való kitettségre adott immunválasz.

A patológia kialakulásában fontos szerepet játszik az ember egy adott etnikai közösséghez való tartozása. Ezt bizonyítja a Kínában, Japánban és Koreában élő emberek fokozott érzékenysége erre a szindrómára.

Jellemző tulajdonságok

A betegséget a koszorúér és más erek károsodása, aneurizmák kialakulása, trombózis kíséri. Általában két hónappal a születés után alakul ki. A legtöbb esetben a patológia a baba életének negyedik évében fordul elő. Megjegyzendő, hogy a fiúk kétszer olyan gyakran szenvednek ettől, mint az ellenkező neműek.

A gyermekek Kawasaki-betegségének tünetei hirtelen jelentkeznek. Kezdetben a gyermek láza van, amely akár egy hónapig is eltarthat. Néha eléri a 40 fokot. A beteget legalább öt napig tartó láz zavarja. Ugyanakkor álmosságot, hasi görcsöket érez, ingerlékeny lesz. A Kawasaki-szindróma egyéb tünetei is vannak:

• száraz ajkak;
• a nyak nyirokcsomóinak megnagyobbodása;
• a belső szájhártya és a szem kötőhártyájának vörössége.

Néhány nappal később a kellemetlen tünetekhez bőrexantéma, polimfaképződmények, tenyér- és talpduzzanat is társul, kiütések jelennek meg a száj nyálkahártyáján és a nemi szerveken. Egyes esetekben a szindrómát a következő megnyilvánulások kísérik:

• ízületi fájdalom;
• a gyomor-bél traktus rendellenességei;
• aritmia;
• tachycardia;
• az artériák falának kiemelkedése;
• kardiomegalia.

Körülbelül három hét elteltével egyes jelek eltűnnek, hámlás jelenik meg a tenyéren és a talpon, és a nyelv bíborvörössé válik. A Kawasaki-tünetekben szenvedő betegeket láthatja a képen (lásd alább). Ami a légzőszerveket illeti, a beteg rhinorrhoeát, köhögést tapasztalhat. Egyes esetekben görcsök, az arcideg és a végtagok bénulása jelentkezik.

Csecsemőknél fokozott ingerlékenység, rossz alvás, bőrkiütés miatti viszketés. A nyelv duzzanata és fájdalma ételmegtagadást okozhat.

Lányoknál és fiúknál jellegzetes klinikai tünet a BCG injekció beadásának helyén a terület megvastagodása és kipirosodása. Ezt a tünetet egyes országokban nem észlelik, mivel bizonyos államokban nem biztosítanak ilyen tömeges oltást.

A patológia diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálásának bonyolultsága az anomália ritkaságában rejlik. Nem minden szakember képes megkülönböztetni más betegségektől. Néha a szindrómát összetévesztik bárányhimlővel, skarláttal, kanyaróval. A Kawasaki-kór megnyilvánulásai hasonlóak a toxikus sokkhoz, a Stevens-Johnson-szindrómához, valamint más exantémiás fertőzések jeleihez. Gyakran ezzel a patológiával együtt mandulagyulladást, tüdőgyulladást és húgyúti fertőzéseket diagnosztizálnak.

Az orvoshoz fordulás oka láz, bőrkiütés és nyálkahártya elváltozás, kéz- és lábduzzanat, öt napnál tovább nem múló láz. Öt tünetből legalább négynek jelen kell lennie a betegnél, hogy megbizonyosodjon a betegség jelenlétéről. Ha egy gyermeknél koszorúér aneurizma alakul ki, három jel elegendő.

A legtöbb esetben fertőző szakorvossal, kardiológussal, bőrgyógyászral való konzultáció szükséges. A laboratóriumi vizsgálatok a következőket tartalmazzák:

1. Biokémiai és általános vérvizsgálat. A betegeknél megnövekszik a leukociták száma, a trombocitózis, a transzamináz aktivitás, a bilirubin és az urobilinogén szintje emelkedik.
2. Immunológiai elemzés. A C-reaktív fehérje tartalmát mutatja.
3. A vizelet elemzése. Kimutatja a kis mikrohematuria, proteinuria jelenlétét.
4. A Kawasaki diagnosztizálásához a következő intézkedéseket alkalmazzák:
5. Elektrokardiogram. Megmutatja a szív munkáját, funkcióinak megsértését.
6. Echokardiográfia. Kimutatja a koszorúerek elváltozásait, aneurizmákat és különböző osztályok szűkületét.
7. Angiográfia. Felméri az erek állapotát, megmutatja az artériák elvékonyodását és tágulását.

Egyes esetekben mellkasröntgenre, CSF-elemzésre és lumbálpunkcióra lehet szükség. A diagnózis és a szülők megkérdezésének eredményei alapján megfelelő kezelést írnak elő.

Kezelés

Általában a beteget kórházba helyezik, ahol orvos felügyelete mellett kezelik. A patológia radikális terápiás módszerei nem léteznek. A Kawasaki-szindróma magában foglalja a gyermekek kezelését konzervatív módszerekkel, és a szív és az erek károsodásának előrehaladott eseteit sebészeti úton eltávolítják. A terápia fő célja a szív- és érrendszer védelme.

Általában a következő gyógyszereket írják fel:

1. Antikoagulánsok. A vérrögképződés megelőzésére szolgál. Gyakran felírt "Clopidogrel", "Warfarin".
2. Aszpirin. Csökkenti a trombózis kockázatát, csökkenti a testhőmérsékletet, megszünteti a lázat.
3. Immunglobulin. Megállítja a gyulladásos folyamatokat az erekben, megakadályozza az aneurizmák kialakulását, segít csökkenteni a hőmérsékletet, csökkenti a gyulladásos folyamatokat. Az "Immunglobulin" intravénás beadását a kórházban az első 12 órában végezzük.

Ezek a gyógyszerek lázcsillapító hatásúak és csökkentik a vérlemezke-aggregáció kockázatát. Ezeket az első terápiás szakaszban alkalmazzák. Minden gyógyszert a kezelőorvosnak kell felírnia.

Az önterápia elfogadhatatlan.

A második szakasz magában foglalja az érrendszeri aneurizmák megszüntetését. A pácienst egy további "Aspirin" és antikoagulánsok írják elő a kardiológus rendszeres vizsgálatával.

A betegség akut stádiumában átesett gyermekek stentelést, angioplasztikát és koszorúér bypass graftot végeznek. A kortikoszteroid kezelést óvatosan kell alkalmazni, mivel növeli a vérrögképződés kockázatát.

Lehetséges szövődmények

A patológusok fő veszélye az, hogy a fertőző folyamatban kis és nagy artériák vesznek részt. Ez tele van értágulattal, ami súlyos szívbetegséghez vezet. A szindróma a következő szövődményeket okozhatja:

• ízületi gyulladás;
• középfülgyulladás;
• billentyűgyulladás;
• szívizomgyulladás;
• hemopericardium;
• az epevezeték elzáródása;
• perifériás gangréna;
• lágyrész gyulladás.

Néha a Kawasaki-betegség felnőtteknél egy idő után érezhetővé válik. Tehát ötből egy embernek tragikus következményei vannak az érrendszerből. Az artériák falai kevésbé rugalmasak, elveszítik rugalmasságukat. Egy személynél korán kialakul a meszesedés és az érelmeszesedés. Ennek eredményeként trombózis képződik, a szívizom táplálkozása zavart okoz.

Túlélési prognózis

A betegség feltételesen kedvező prognózisú. Ha az első napokban intenzív gyógyszerhasználatba kezd, akkor a gyógyulás néhány hónapon belül megtörténik. Megfelelő kezelés nélkül magas a koszorúerek aneurizmáinak kockázata.