A radikális műtét utáni felépülési időszak Fallott tetralógiája. Lehetséges szövődmények a betegeknél a Fallot-tetralógia radikális korrekciója után

Az utóbbi években egyre több gyermek születik szív- és érrendszeri rendellenességekkel. Számos oka van az ilyen patológiáknak. A rossz ökológia, a kismama alultápláltsága, a rendszeres stresszes helyzetek és így tovább különösen negatív hatással vannak az egészségre. A súlyos szívhibák egyike a Fallot-tetralógia. Még a múlt században is halálra ítélték az ilyen diagnózisú embereket. Szívműtéteket csak az élet rövid távú meghosszabbítása és az állapot enyhítése érdekében végeztek.

De az orvostudomány nem állt meg, a tudósok a világ minden tájáról próbáltak új módszereket kitalálni a betegek gyógyítására. Jelenleg az új technológiák bevezetése lehetővé teszi az ilyen patológiákkal való sikeres megbirkózást, feltéve, hogy a műtétet korai gyermekkorban végzik.

A névből világos, hogy a Fallot-tetrad nem egy, hanem több szívpatológia egyszerre:

• amikor a membrán rész leggyakrabban hiányzik;
• a jobb kamra térfogata jelentősen meghaladja a normát;
• a lumen csökkenése a tüdőtörzsben;
• az aorta jobb oldali elmozdulása.

A szív Fallot tetralógiája gyermekkori betegségekhez kapcsolódik, mivel a betegség veleszületett és csecsemőkorban nyilvánul meg. A beteg várható élettartama a szívkárosodás mértékétől függ. Ha a műtétet bármilyen okból elhalasztják, akkor egy fiatal beteg számára szomorú következményekkel, akár halállal is fenyeget.

A Fallot tetralógiáját gyermekeknél bonyolíthatja egy ötödik anomália - a pitvari sövény defektusa, amely a betegséget Fallot pentadjává változtatja.

Az okok

A Fallot-tetrad oka a szöveti hipoxia. A betegséget "kék" hibának is nevezik, mivel a bőr sajátos elszíneződését okozza a szövet oxigénéhezése miatt (). A hipoxia a kamrai septum hibája miatt következik be, melynek következtében megváltozik a véráramlás, és az oxigénhiányos vér a szisztémás keringésbe kerül.

A helyzetet súlyosbítja, hogy a tüdőtörzs régiójában szűkület következik be, és ekkor nem tud elegendő mennyiségű vénás vér bejutni a tüdőbe. Jelentős mennyisége megmarad a jobb kamrában és a szisztémás keringés vénás részében.

A vénás pangásnak ez a mechanizmusa krónikus szívelégtelenséget vált ki, melynek jelei a következők:

• a cianózis súlyos megnyilvánulása;
• változások a szövetek anyagcseréjében;
• folyadékvisszatartás különböző üregekben;
• puffadtság.

Az ilyen fejlődés megelőzése érdekében a beteg szívsebészeti beavatkozása erősen javasolt.

A Fallot tetralógiája újszülötteknél azonnal megnyilvánul a CHF növekedésében, bár a legkisebb betegeknél is lehetséges akut fejlődés.

A baba megjelenése a tünetek súlyosságától, valamint a septum anomáliájának méretétől függ. A függőség egyenesen arányos, vagyis minél erősebb a jogsértés, annál nagyobb a jelek megnyilvánulási aránya. A szívbetegség megnyilvánulásának első tünetei már körülbelül egy hónapos korban megfigyelhetők.

A Fallot-tetrad fő tünetei:

• a bőr cianózisa sírás, szoptatás és később nyugalmi állapotban;
• késleltetett fizikai fejlődés, ami abban nyilvánul meg, hogy a gyermek később leül, mászik, tartja a fejét stb.);
• az ujjbegyek alsócomb-szerű megvastagodása;
• a körömlemezek megvastagodása;
• a mellkas ellaposodása;
• az izomtömeg csökkenése;
• a fogak növekedésének megsértése;
• a gerinc gerincferdülése;
• élesen fejlődő lapos láb.

A támadások során néhány jellegzetes vonás is megjelenik:

• légzési elégtelenség, amely gyakorivá és mélysé válik;
• kék-lila bőrtónus;
• hirtelen kitágult pupillák;
• súlyos gyengeség;
• eszméletvesztés hipoxiás kómához;
• görcsök.

Az idősebb srácok támadás közben leguggolnak, mivel ebben a pozícióban az állapot enyhül. A támadás időtartama legfeljebb öt perc. Az ilyen helyzetek után a gyerekek súlyos gyengeségről beszélnek. A súlyos esetek szívrohamhoz vezetnek.

Segítség

Mindig emlékezni kell arra, hogy a posztoperatív mortalitás eléri a 10% -ot, de sebészeti beavatkozás nélkül a gyermekek élete legfeljebb tizenhárom évig tart. Az ötéves kor előtti műtét során a tizennégy éves betegek 90%-a nem mutat fejlődési késést.

Előrejelzés

A Fallot-tetrad műtét utáni prognózisa a gyermekek 80% -ánál pozitív. Ezek a gyerekek normális életet élnek, semmiben sem különböznek társaikétól.

Az ilyen szívműtétet követően minden beteg számára rokkantságot adnak ki két évre, ezt követően ismételt vizsgálatot végeznek.

Egy hozzáértő szakember meghatározza a Fallot tetrádját még az intrauterin fejlődés szakaszában is ultrahangvizsgálat során. A pontos diagnózis érdekében az ultrahang gép szintjének magasnak kell lennie.

A nőt meghívják a konzultációra, hogy döntsenek a terhesség megszakításáról vagy meghosszabbításáról. Ha csak egy hibát találnak más szervi patológiák nélkül, akkor a Fallot-tetrad kezelésének módszereit elmagyarázzák a terhes nőnek. Fontos mindig emlékezni arra, hogy ez a patológia működőképes és korrekción megy keresztül. A lényeg az, hogy egy ilyen betegség nem mondat egy gyermek számára.

A Fallot-tetrad korrekciói:

• 
  A szív kitágítása a mellkas röntgenfelvételein hozzá kell járuljon a hemodinamikai rendellenességek okainak felkutatásához.
• 
  Az aritmiák kialakulása (pitvari vagy kamrai) hemodinamikai okok felkutatását kell, hogy ösztönözze.
• 
  Artériás hypoxaemia esetén célszerű nyitott foramen ovale-t vagy jobbról balra shunttal rendelkező ASD-t keresni.
• 
  Expanzió vagy diszfunkció esetén a hasnyálmirigy reziduális hemodinamikai rendellenességeinek felkutatása szükséges, általában jelentős pulmonalis regurgitáció és tricuspidalis billentyű elégtelenség észlelhető.
• 
  Egyes betegek LV-működési zavarban szenvedhetnek. Ennek oka lehet az elhúzódó EC és a szívizom elégtelen védelme, a koszorúér sérülése a műtét során. Ez másodlagos lehet a RV súlyos diszfunkciója miatt.

10.7. Javaslatok a klinikai vizsgálathoz és a posztoperatív kezeléshez

I. osztály

A radikális korrekciót követően minden betegnél rendszeres klinikai vizsgálatot végeznek. Különös figyelmet kell fordítani a pulmonalis regurgitáció mértékére, a hasnyálmirigy nyomására, méretére és működésére, a tricuspidalis regurgitáció mértékére. A hemodinamikai zavarok súlyossága alapján meghatározott vizsgálatok gyakorisága legalább évente egyszer legyen (Evidencia szint: C).
10.8. Javaslatok a Fallot-tetrad radikális korrekciója utáni betegek rehabilitációjához

I. osztály

1. A Fallot-tetraád radikális korrekciója után a betegeket évente meg kell látogatnia egy kardiológusnak, aki a veleszületett szívbetegség szakértője (bizonyítási szint: C)

2. A Fallot-tetralógiában szenvedő betegeknél évente echokardiográfiát, 2-3 évente MRI-t kell végeztetni CHD-ben jártas szakemberekkel (bizonyítási szint: C)

3. Az örökletes patológiai vizsgálatot (pl. 22qll) minden Fallot-tetralógiában szenvedő betegnek fel kell ajánlani (bizonyíték szintje: C)
Minden beteget rendszeresen ellenőriznie kell egy kardiológusnak, aki jártas a veleszületett szívbetegségben. Egyes esetekben, a szövődményektől és a fennmaradó veleszületett szívbetegségtől függően, a vizsgálat gyakrabban is elvégezhető. Évente EKG-t kell végezni a pulzusszám és a QRS időtartamának felmérésére. Az echokardiográfiát és az MRI-t a komplex CHD diagnózisában kompetens szakembernek kell elvégeznie. Holter-monitorozást végeznek, ha feltételezik szívritmuszavarok jelenlétét (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. A Fallot-tetrad radikális korrekciója utáni szondázásra és ACG-re vonatkozó ajánlások

I. osztály

1. 
   Fallot-tetralógiában szenvedő betegeknél a szondázást és az ACG-t a regionális CHD-kezelő központokban kell elvégezni (bizonyítási szint: C)
2. 
   A koszorúerek anatómiájának rutin vizsgálatát el kell végezni a hasnyálmirigy kiáramlási traktusán végzett bármilyen beavatkozás előtt (bizonyítási szint: C)

IIb osztály

1. A Fallot-tetrad radikális korrekciója után szondázás és ACG végezhető az LV vagy RV diszfunkció, folyadékretenció, mellkasi fájdalom, cianózis okainak meghatározására.

2. A Fallot tetrad radikális korrekciója után szondázás és ACG végezhető a reziduális pulmonalis szűkületek vagy szisztémás-pulmonalis anasztomózisok vagy BALKA esetleges javítása előtt (Bizonyíték szint: B)

Ezekben az esetekben a transzkatéteres beavatkozások magukban foglalhatják:

a. A reziduális VSD vagy aortopulmonalis kollaterális artériák megszüntetése (a bizonyítékok szintje: C)

b. Az LA szűkületek transzluminális ballonos angioplasztikája vagy stentelése (a bizonyítékok szintje: B)

ban ben. A maradék ASD megszüntetése (Bizonyíték szintje: B)

1. A Fallot tetrád korrekcióját követő betegek invazív vizsgálata akkor javasolt, ha a következő adatok más módszerekkel nem nyerhetők: hemodinamika felmérése, tüdő véráramlásának és rezisztenciájának felmérése, a hasnyálmirigy vagy pulmonalis kiáramlás anatómiájának felmérése szűkület, a szívkoszorúerek anatómiája bármilyen ismételt műtét előtt, a kamrai funkció és a reziduális VSD jelenlétének felmérése, a mitrális vagy aorta elégtelenség mértéke, a nyitott foramen ovale vagy ASD-n keresztüli shunt vér mennyiségének felmérése, a tüdő regurgitációjának felmérése és jobb kamrai elégtelenség.

10.10. Újraműtétek

10.10.1. Nyissa meg a Műveletek lehetőséget

Az intrakardiális hemodinamikai rendellenességek és aritmiák az újraműtét indikációi felnőtt betegeknél. Az ismételt műtétek fő okai a hasnyálmirigy kivezető nyílás, az LA törzs és ágak reziduális szűkülete, a VSD rekanalizációja. Az LA billentyű elégtelensége volt az egyik fő oka a reoperációknak ezeknél a betegeknél. A betegek állapota szignifikánsan javult a mesterséges protézis LA billentyű helyzetébe történő beültetése után.

1. A Fallot-tetraád radikális korrekciója után végzett sebészeti beavatkozást a veleszületett szívbetegség kezelésében jártas, képzett sebészek végezhetik (bizonyítási szint: C)

2. A tüdőbillentyű cseréje súlyos tüdőregurgitáció és csökkent terhelési tolerancia esetén javasolt (Bizonyítottsági szint: B)

3. A koszorúerek anomáliáit, a koszorúér jelenlétét a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszában a műtét előtt meg kell állapítani (Bizonyítottsági szint: C)

1. Az LA billentyű cseréje a Fallot-tetraád radikális korrekciója és a súlyos tüdőregurgitáció után, valamint az alábbi esetekben javasolt:

a. Progresszív RV diszfunkció (a bizonyítékok szintje: B)

b. A hasnyálmirigy progresszív megnagyobbodása (Bizonyíték szintje: B)

ban ben. Szívritmuszavarok kialakulása (a bizonyítékok szintje: C)

d) A tricuspidalis regurgitáció progressziója (bizonyítékok szintje: C)

2. A műtét utáni PA szűkületek transzluminális ballonos angioplasztikája és stentelése a sebészek és az intervenciós kardiológusok közötti együttműködésre van szükség (Bizonyítottsági szint: C)

3. Sebészeti kezelés a Fallot-tetrad radikális korrekciója után javasolt a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának maradékelzáródásával:

a. A szisztolés nyomáscsúcs gradiens nagyobb, mint 50 Hgmm (Bizonyítékok szintje: C)

b. A szisztolés nyomás aránya a jobb és a bal kamrában több mint 0,7 (Bizonyítottsági szint: C)

ban ben. Súlyos RV-megnagyobbodás diszfunkcióval (a bizonyítékok szintje: C)

d. Maradék VSD 1,5:1-nél nagyobb balról jobbra irányú sönt hangerővel (Bizonyíték szintje: B)

e. Súlyos aortabillentyű regurgitáció (a bizonyítékok szintje: C)

e. Maradék fejlődési rendellenességek kombinációja, amelyek a hasnyálmirigy megnagyobbodásához vagy működési zavarához vezetnek (a bizonyítékok szintje: C)

A Fallot-tetrad radikális korrekciója utáni hosszú távú mortalitás 0 és 14% között van. A túlélési arány 10-20 évvel a radikális korrekció után 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Az ismételt műtét javasolt súlyos tüdőregurgitációban szenvedő, tünetmentes betegeknél vagy súlyos tüdőregurgitációban szenvedő, tünetmentes betegeknél, akiknél jelentős RV-megnagyobbodás vagy diszfunkció van. Vezetékszűkület vagy billentyű regurgitáció miatt gyakran ismételt műtétre van szükség. Egyes betegeknél aortabillentyű-elégtelenség alakul ki, amely műtétet igényel.

A Fallot tetradjának radikális korrekciója utáni sebészeti eljárások a következők: LA billentyűcsere, PA szűkület javítása, a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának aneurizmájának javítása, VSD rekanalizáció megszüntetése, tricuspidalis billentyű cseréje vagy javítása, aortabillentyű cseréje, felszálló aorta billentyűcsere műtét, aritmogén zónák RFA, cardioverter-defibrillátor beültetése a hirtelen halál magas kockázatával.

A nyitott foramen ovale zárása javasolt, különösen ha cianózis, paradox embólia epizódja van, állandó pacemaker vagy cardioverter-defibrillátor szükséges.

10.10.3. Endovaszkuláris beavatkozások

Jelenleg nehezen képzelhető el a Fallot-tetrad sebészeti kezelése endovaszkuláris sebészeti módszerek alkalmazása nélkül. Az egyik irány az LA ágak szűkületének korrekciója, amely lehet veleszületett és szerzett is (különféle szisztémás tüdőanasztomózisok elvégzése után). A műtét utáni megoldatlan ágszűkület a jobb kamrában a reziduális magas nyomás megőrzéséhez és akut szívelégtelenség kialakulásához, a megfelelő tüdő perfúziójának csökkenéséhez, az életminőség romlásához vezet.

A ballonos angioplasztika hatékony módja lehet a pulmonális véráramlás akadályozásának csökkentésének, ezáltal növelve a pulmonalis vaszkuláris kapacitást és csökkentve az AR-t. Az érplasztikai betegek kiválasztásának kritériumai: 1. Legalább az egyik pulmonalis artéria súlyos hypoplasia vagy szűkület jelenléte, 2. A beszűkült szegmens átmérője kisebb, mint 7 mm, 3. A hasnyálmirigyben a nyomás a tüdőartériákhoz viszonyítva. a szisztémás több mint 0,60. Ha 2 vagy több kritérium is fennáll, ballonos angioplasztika javasolt. Az angioplasztikus hatás mechanizmusa a következő. A ballon felfújásakor az ér intimája és izomhártyája megreped, a közeg rostos része megnyúlik. A réz és az intima szakadásának, megnyúlásának helye 1-2 hónapon belül kötőszövettel töltődik fel. Ezeket a folyamatokat kell kifejezni a leszűkült terület hosszú és sikeres bővítéséhez. Ha a rés csak az intimát érinti, akkor az angioplasztika általában sikertelen (Lock J.E., 1983). Az LA szűkületek ballonos tágítása azonban nem mindig sikeres, a posztoperatív időszakban magas a restenosisok aránya, ami intravaszkuláris endoprotézisek (stentek) létrehozásához vezetett. Az arthroplastika célja egy állvány beültetése, amely megakadályozza az elasztikus visszatérést, az ér szűkítését és az érfal megtámasztását a szűkület megszüntetésével.

A maradék izom VSD-k transzkatéteres zárása vagy a VSD rekanalizációja továbbra is a sebészeti zárás hatékony alternatívája (Knanth A.L., 2004).

1. A Fallot korrigált tetrádjával rendelkező betegeknél a szondázás javasolt a maradék ASD vagy VSD kijavítására 1,5:1-nél nagyobb bal-jobb sönt esetén, ha a hiba anatómiája alkalmas a transzkatéteres lezárásra. (Bizonyítéki szint: C)

2. A Fallot tetrád radikális korrekcióját követő szondázást a CHD diagnosztizálásában és kezelésében kompetens kardiológusok és sebészek részvételével kell megtervezni. A maradék defektusok elzárókkal történő lezárásával kapcsolatos tapasztalatok jelentősek, de a pulmonalis artéria pozícióban történő perkután stent billentyű beültetésével kapcsolatos tapasztalatok korlátozottak, és a hatékonyság/biztonság továbbra is bizonytalan, bár ez a technika ígéretesnek tűnik.

10.11. Szívritmuszavarokra vonatkozó ajánlások

I. osztály

1. Panaszok éves értékelése, EKG, RV funkció felmérése, valamint terhelési tolerancia teszt elvégzése pacemakerrel és cardioverter-defibrillátorral rendelkező betegek számára (Evidencia szint: C)

1. Az időszakos EKG monitorozás és a Holter monitorozás hasznos lehet a rutin posztoperatív kezelés részeként. A vizsgálat gyakoriságát az aritmia hemodinamikájától és klinikai prognózisától függően egyénileg kell meghatározni (Evidencia szintje: C)

1. Egy elektrofiziológiai vizsgálat feltárja az aritmia valódi okát (Bizonyítékok szintje: C)
A késői posztoperatív időszak szövődményei között kiemelt helyet foglalnak el a ritmuszavarok. A különböző szívritmuszavarok miatti hirtelen halál a radikális korrekción átesett betegek 3-5%-ánál fordul elő. A szívritmuszavarok széles köre vezethet hirtelen halálhoz: teljes atrioventricularis blokk, kamrai és supraventricularis aritmiák.

Számos kutató próbálta meghatározni a szívritmuszavarból eredő hirtelen halál kialakulásának mechanizmusát és kockázati tényezőit ebben a csoportban. Korábban úgy vélték, hogy a ritmuszavarok az AV vezetési zavarokhoz kapcsolódnak, és az a vélemény, hogy a vezető szövetek műtét közbeni traumája hosszú távon hirtelen halálhoz vezethet a vezetés erőteljes romlása miatt. Jelenleg a hangsúlyt az AV-blokkról a kamrai tachycardiára helyezték át, mint a Fallot-tetralógia korrekciója után a betegek hirtelen halálának gyakoribb mechanizmusát (Deanfield J. F., 1983, Dunnigan A., 1984).

A Fallot-tetrad radikális korrekcióját követően a szívritmuszavarok kialakulásának kockázati tényezői hosszú távon a következők: 1) korábban végzett szisztémás-pulmonalis anasztomózis, 2) idősebb kor a műtét idején, 3) magas hasnyálmirigy-nyomás ill. túltágulása a pulmonalis artéria reziduális szűkülete vagy súlyos tüdőregurgitáció következtében, 4) nagyfokú ectopiás gócok Holter-monitorozáskor, 5) indukált kamrai tachycardia elektrofiziológiai vizsgálaton. Korreláció van a kamrai tachycardia és a 180 ms-nál hosszabb QRS-időtartam között. A QRS-megnyúlás legjelentősebb mértékét a hasnyálmirigy diszfunkciós és megnagyobbodásos (ún. mechanikus-elektromos interakciós) betegek körében észlelték (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

A Fallot-tetrad radikális korrekciója után a szívritmuszavarok kialakulásának kockázatának meghatározása tünetmentes betegekben továbbra is vita tárgyát képezi. A legtöbb klinikus éves vizsgálatra, EKG-ra, Holter-monitorozásra és terheléses vizsgálatra támaszkodik a kamrai korai szívverések rögzítésére, valamint időszakos echokardiográfiára és MRI-re a RV-funkció monitorozására.

Panaszok jelenléte, például pitvarlebegés, szédülés vagy ájulási epizód, növeli a szívritmuszavarok gyanúját a betegekben, és elektrofiziológiai vizsgálatot és szívkatéterezést igényel. Az elvégzett elektrofiziológiai vizsgálat előre jelezheti a kamrai tachycardia lehetséges kialakulásának kockázatát. Ez a módszer az aritmiák kialakulásának további tényezőjeként kóros pályákat is feltárhat. A kamrai tachycardia vagy szívleállás epizódjait immár beültethető kardioverter defibrillátorok szabályozzák.

A Fallot veleszületett szívbetegség-tetralógiája a jobb kamra kimenetének szűkületéből (tüdőartéria szűkület), a kamrai sövény defektusából, az aorta jobbra történő elmozdulásából, a jobb kamrai hipertrófiából áll.

Egy további, másodlagos pitvari sövény defektussal Fallot pentadjáról beszélnek.

A pulmonalis artéria szűkületének, a pitvari sövény defektusának és a jobb szív hipertrófiájának kombinációját Fallot-triádnak nevezik. Az esetek 50% -ában a Crista supraventricularis területén a hipertrófia a pulmonalis artéria infundibuláris szűkületéhez vezet a szívizom egy részének elfogásával. A szűkület mértéke a szívizom összehúzódásától függ (ilyenkor a béta-blokkolók vagy nyugtatók pozitív hatással lehetnek).

Az esetek 25-40%-ában a pulmonalis artéria billentyűszűkülete van jelen. A pulmonalis artérián keresztüli csökkent véráramlás miatt hipoplasztikusan megváltoztatható.

A Fallot-tetralógia súlyos elzáródása miatt (a pulmonalis keringésben a nyomás már kezdetben magasabb, mint a nagy körben), jobbról balra sönt lép fel. A kamrai septum defektus leggyakrabban az aorta átmérőjének nagysága, hozzájárul a nyomás egyensúlyához, és az aortabillentyű jobb vitorla alatt helyezkedik el. Az aortagyök pozíció és a VSD kapcsolatát aorta ugrásként írják le. Az aorta eredete általában a hiba helyén található. Az ugrás mértéke eltérő lehet. Erős ugrással a jobb kamra azonnal vért lövellhet ki a VSD-n keresztül az aortába. A jobb kamrai ejekció és az aorta ugrás akadályozottságának mértéke nagymértékben meghatározza a hemodinamikai arányokat.

Fallot szívbetegség-tetralógiájának kezelése

A Fallot-tetralógia műtétje mindig indokolt, mivel műtét nélkül a gyermekek csak 10% -a éri el a felnőttkort. Ha a tünetek csecsemőkorban gyorsan előrehaladnak és hypoplasiás tüdőerek jelennek meg, először palliatív beavatkozásra kerül sor: kapcsolat az A. subclavia és az ipsilateralis A. pulmonalis között - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonalis ablak > fokozott véráramlás a tüdőerekben, vér javul az oxigénellátás, a hipoplasztikus tüdőerek kitágulnak és a fejletlen bal kamra edzett).

A korrekciós beavatkozást 2-4 év elteltével hajtják végre, a tüdőerek korai fejlődésével, az első életévben lehetséges.

Művelet. a jobb kamra bemeneti szakaszának kitágulása, a kamrai septum defektus záródása, az aorta mozgása a bal kamrába.

A Fallot-féle szívbetegség-tetraád prognózisa. halálozás a műtét során: 5-10%. A korrekció utáni késői eredmények az esetek több mint 80%-ában jók. Ennek a szívhibának a gyakori késői szövődményei: szívritmuszavarok.

Fallot tetralógiája

A Fallot tetralógiájának 4 anatómiai jellemzője van:

1) pulmonalis artéria szűkület - billentyű és a legtöbb betegben izmos (infundibuláris) panel is kapcsolódik

2) jelentős méretű magas VSD, amelynek felső szélét az aortabillentyű szórólapjai alkotják

3) az aorta dextropozíciója, vagyis az aorta elmozdulása oly módon, hogy úgy tűnik, hogy az interventricularis septumban ül, és mindkét kamrából vért kap

4) a jobb kamra hipertrófiája.

Ha van egy nyitott foramen ovale vagy egy ASD is jobb-bal vér kilökéssel, akkor a hibát Fallot pentádjának nevezzük.

A hemodinamikai rendellenességek mechanizmusai. Az elsődleges hemodinamikai rendellenességek természetét a pulmonalis artéria billentyű- és subvalvuláris izomszűkületének súlyossága határozza meg, amely gyakran az életkorral előrehalad. Attól függ a vér kilökésének iránya, de nem a jobb kamra szisztolés nyomása, amely a VSD lenyűgöző mérete és az aorta dextropozíciója miatt mindig megegyezik a bal kamra és az aorta nyomásával.

Súlyos szűkület esetén a tüdő véráramlása csökken. A vér jelentős része a jobb kamrából az aortába távozik, ahol a bal kamrából származó artériás vérrel keveredik, és cianózis kialakulását okozza. A vér jobbról balra történő kilökődése különösen megnövekszik az edzés során, amikor a szív vénás véráramlása jelentősen megnő, és a pulmonalis véráramlás gyakorlatilag nem növekszik a tüdőartéria szűkülete miatt. A hemoglobin oxigénnel való telítettsége az artériás vérben akár 60%-kal is csökkenhet.

Ha a tüdőszűkület mérsékelt, akkor nyugalmi állapotban a VSD-n keresztüli kimenet balról jobbra történik, és a tüdő véráramlása nő, de nincs cianózis. Ezt a Fallot-tetraádot fehérnek hívták. Edzés közben a szív véráramlása megnövekszik, de a pulmonalis szűkületen keresztüli pulmonalis véráramlás nem változik. A felesleges vénás vér kiürül az aortába, amelyet cianózis megjelenése kísér.

A hemodinamika megsértését elsősorban a jobb kamrai hipertrófia kompenzálja, amely azonban nem ér el olyan súlyosságot, mint az izolált pulmonalis artéria szűkületnél a kamrai alacsonyabb nyomás miatt.

A hemodinamikai rendellenességek Pozasertseva kompenzációja magában foglalja: a) policitémia kialakulását az eritrociták számának 8 10 12 / l-ig és a hemoglobin 250 g / l-ig történő növekedésével, növeli a vér oxigéntartalmát b) a bronchiális artériák és a pulmonalis artéria rendszer közötti anasztomózis. Ennek eredményeként az aortából származó vér bejut a tüdőkeringésbe, és oxigénnel gazdagodik.

A kompenzáció megsértése a jobb kamra hipertrófiájának elégtelenségében és a szervek diszfunkciójában nyilvánul meg, amelyet a policitémia következtében fellépő hipoxia és trombózis okoz.

Meg kell jegyezni, hogy a hemodinamika állapota minden Fallot-tetraddal rendelkező betegnél meglehetősen dinamikus, és az OPSS értékétől függően változik. Tehát az AT növekedésével a szisztolés nyomás a jobb kamrában is megemelkedik, és nő a pulmonális véráramlás. Ez jellemző a felnőtt betegek stabil egyidejű artériás hipertóniájára is - jobb kamrai elégtelenség alakul ki a kamra utóterhelésének növekedése miatt. Éppen ellenkezőleg, a TPVR csökkenése, beleértve a fizikai aktivitást is, a jobb-bal shunt növekedéséhez vezet. Subvalvularis izomszűkületben szenvedő betegeknél a jobb kamrai szívizom-összehúzódások fokozódása vagy a telítettség hirtelen csökkenése a vénás beáramlás csökkenésével a kivezető csatorna még nagyobb szűkületét és a benne lévő nyomásgradiens növekedését okozza, és ennek következtében a vénás vér felszabadulása az aortába. Úgy vélik, hogy ez a mechanizmus, valamint az OPSS csökkenése a Fallot-tetraádban szenvedő betegekre jellemző zadish-cianotikus rohamok alapja, megerősíti kezelésük hatékonyságát (3-adrenerg blokkolók.

Klinikai kép. A betegség megnyilvánulása a tüdőszűkület súlyosságától és a vér kilökésének irányától függ. A betegek fő panasza az artériás hipoxémia miatti fizikai terhelés során fellépő légszomj. Fallot „kék” notebookjára a hipoxiás vagy cianotikus rohamok nagyon jellemzőek súlyos légszomjjal, fokozott cianózissal, néha eszméletvesztéssel és görcsökkel, amelyek végzetesek is lehetnek. Ezek a támadások guggolás vagy térd-könyök pozíció felvételével megelőzhetők. Ugyanakkor a pulmonális véráramlás a femorális artériák összenyomódása miatti perifériás vaszkuláris ellenállás növekedése és a szisztémás vénás rotáció növekedése miatt nő. Az anamnézisben - cianózis korai gyermekkortól (3-6 hónapos kortól), ritkábban, nagy defektus és progresszív subvalvularis izomszűkület esetén később jelentkezik cianózis.

Vizsgálatkor figyelmet fordítanak a fizikai fejlődés észrevehető elmaradására, a „tintaig” terjedő diffúz cianózisra és a dobverésre emlékeztető ujjakra. Az artériás hipoxémia által okozott tünetek megjelenésének ideje és súlyossága a tüdőartéria szűkületének súlyosságától függ. A szegycsont bal szélén a hipertrófiás jobb kamra lüktetése tapintható, egyes betegeknél a második-harmadik bordaközi térben is szisztolés remegés. A gyermekkori jobb kamrai elégtelenség jelei nagyon ritkák, felnőtteknél a tüdőbillentyű-elégtelenség és a szisztémás artériás magas vérnyomás kialakulása révén kezdenek megjelenni.

A Fallot-tetrad fő auszkultációs jelei a következők:

1) viszonylag rövid szisztolés ejekciós zörej, amelynek epicentruma a második vagy harmadik bordaközi térben van a szegycsonttól balra

2) a P 2 éles gyengülése és késése. gyakran nem hallották. Minél kevésbé kifejezett szűkület, annál nagyobb a pulmonális véráramlás, annál hangosabb és hosszabb a szisztolés zörej. Viszonylag kis szűkület esetén szisztolés remegés kíséri. A cianopolitikai támadások során a zaj gyengül vagy eltűnik. Azoknál a betegeknél, akiknél jelentős VSD van Fallot-tetraddal, a zörej nem hallható. Felnőtteknél ezek meszesedése miatt tüdőbillentyű-elégtelenség protodiasztolés zöreje (P 2 után) is megállapítható. Egyes betegeknél aorta regurgitációs zörej hallható (A ^ után a jobb kamrába. Jobb kamrai elégtelenség kialakulásához, a jobb kamra tágulásához és a relatív tricuspidalis billentyű-elégtelenség zörejének megjelenéséhez vezet. Azonosítási jelek Fallot „fehér” és „kék” könyvét a 20. táblázat mutatja be.

20. táblázat

A klinikai megnyilvánulások azonosítási jellemzői és a "kék" és "fehér" betegek további vizsgálati módszereiből származó adatok tetradák fallo

Diagnosztika. Az EKG a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának jeleit mutatja. A röntgenvizsgálat során a szív általában nem növekszik meg, és jellegzetes aorta-konfigurációja van, dugulás (facipő) formájában, megemelt felsővel a jobb kamra növekedése és a konkáv a szív régiójában. a tüdőtörzs. Mivel a pulmonalis arteria subvalvularis izomszűkülete dominál, ritka a szűkület utáni tágulása. Kifejezett szűkület esetén az aortaív jobban észrevehető. A pulmonalis érrendszer gyengült vagy változatlan.

A Doppler-vizsgálattal végzett kétdimenziós echokardiográfia során a jobb pitvar enyhén megváltozott méretei mellett a jobb kamra hiányosságainak és megnagyobbodásának minden anatómiai jele jól látható.

A diagnózis igazolható szívkatéterezéssel, melynek során a következő jelek észlelhetők: 1) szisztolés nyomásgradiens a jobb kamra és a pulmonalis artéria között, 2) a szisztolés nyomás a jobb kamrában megegyezik a bal kamra és az aorta nyomásával , 3) a pulmonalis artériában mérsékelten csökkent vagy nem változik a nyomás; 4) a vér tolatásának jelei a kamrák szintjén. A jobb oldali ventriculográfia segít tisztázni a jobb kamra kiáramlási csatornájának morfológiáját, a VSD jelenlétét és a vér kilökődésének irányát.

A laboratóriumi vizsgálat során policitémiát és az artériás vér oxigénnel való hemoglobin-telítettségének csökkenését, valamint a policitémiával összefüggő húgysavszint növekedését észlelik a vérben.

A Fallot „kék” tetralógiájában szenvedő felnőtt betegek differenciáldiagnózisát főként Eisenmenger-szindrómában és krónikus cor pulmonale-ban, „fehérben” - izolált pulmonalis artéria szűkülettel és VSD-vel (lásd fent).

A Fallot-tetrad diagnózisát a notebookra jellemző jelek alapján állapítják meg:

1) centrális cianózis

2) szisztolés ejekciós zörej a pulmonalis artéria felett

3) II hang, amelyet egy A képvisel

4) jobb kamrai hipertrófia EKG-n.

Kétdimenziós Doppler echokardiográfiával és a szívüregek katéterezésével igazolják.

Főbb szövődmények és halálokok:

1. Rezisztencia túlterhelésből adódó krónikus jobb kamrai elégtelenség és volumentúlterhelés miatti bal kamrai elégtelenség, melyet hipoxémia, myocardialis fibrózis, pitvari aritmiák elősegítenek. Viszonylag későn jelennek meg.

2. Az artériás hipoxémiával kapcsolatos szövődmények, az agykéreg károsodása előtt, egészen a cianotikus rohamok során bekövetkező halálos következményekig.

3. Policitémiával és megnövekedett vérsűrűséggel kapcsolatos szövődmények. Közülük gyakori és súlyos az agyi vénás trombózis és a paradox agyi artériás thromboembolia következtében fellépő stroke. Az Eisenmenger-szindrómához hasonlóan agyi tályogok is előfordulnak, amelyekre fejfájás és láz panaszok esetén figyelni kell. A Fallot-tetraádban szenvedő betegek 5%-ánál figyeltek meg agyi szövődményeket.

4. Fertőző endocarditis.

A betegség lefolyása és a prognózis a tüdőartéria szűkületének súlyosságától függ. Alapvetően kedvezőtlenek. A Fallot tetralógiája a leggyakoribb "kék" PVS felnőtteknél. Bár egyes betegeknél a várható élettartam meghaladhatja a 40 évet, a gyermekek mindössze 25%-a éli túl a 10 éves kort. A "fehér" formákkal a prognózis jobb. Az életkor előrehaladtával az izom (infundibularis) szűkület előrehaladhat a fokozott hipertrófia miatt, ami a tüdő véráramlásának csökkenéséhez vezet. Ezzel egyidejűleg a jobbról balra haladó sönt növekszik, ami cianózishoz, klubbogozáshoz és policitémiához vezet.

Kezelés. Ideális a Fallot-tetrad radikális műtéti korrekciója kardiopulmonális bypass alatt. Működő A kezelés szinte minden ilyen hibával rendelkező beteg számára javasolt. Súlyos formákban (a fizikai aktivitás jelentős korlátozása, gyakori guggolás és cianotikus rohamok, hemoglobin 200 g / l vagy több), különösen 5 éves korban, előzetesen palliatív anasztomózist kell végezni az aorta és a pulmonalis artéria között. Számos lehetőség van az ilyen műveletekre. A Botallo-szoros látszatának megteremtése lehetővé teszi a tüdő véráramlásának fokozását, a hipoxia, a cianózis csökkenéséhez és a betegek fizikai állapotának javulásához vezet. Egyes esetekben a hiba összetett anatómiai változatai esetén ez a művelet a sebészeti kezelés utolsó szakaszává válik.

A betegeknek csak radikális korrekciót mutatnak be, mivel az ilyen életkor elérésének ténye a hiányosságok viszonylagos "könnyűségét" jelzi. A radikális korrekcióval járó mortalitás felnőtteknél alacsonyabb, mint a gyermekeknél, és ma körülbelül 10%.

A zadishkovo-cianotikus rohamok gyógyszeres terápiája magában foglalja a betegek térd-könyök helyzetét, oxigén belélegzését, morfium és p-blokkolók beadását. A rohamok megelőzése érdekében a p-blokkolókat óvatosan írják fel, hogy elkerüljék az artériás hipotenziót. Súlyos polycythemia (hematokrit 70%) esetén a vérvételt a BCC plazmapótlókkal vagy eritrocitoferézissel történő kompenzálásával végzik. Kimutatták a fertőző endocarditis megelőzését.

A sebészeti kezelés hosszú távú következményei. Még a palliatív műtét is elképesztő klinikai javulást eredményez. A panaszok megszűnése ellenére a szisztolés zörej gyakran fennmarad a jobb kamra kivezető csatornájában kialakuló reziduális infundibularis vagy billentyűszűkület miatt. Enyhe tüdő- vagy aortabillentyű-elégtelenség jelei lehetnek. Minél később történik a műtéti korrekció, annál rosszabbak a funkcionális következményei.

Mi az a Fallot tetralógiája? Előrejelzés és kezelés.

Fallot tetralógiája- cianotikus (kék) típusú komplex veleszületett szívbetegség. A kardiológiai gyakorlatban a veleszületett szívhibák közül az esetek 7-10%-ában fordul elő, és az összes "kék" típusú rendellenesség 50%-át teszi ki.

Az anomália négy veleszületett szívhibát kombinál:

• a jobb kamrából való kilépés szűkítése;
• kiterjedt kamrai sövényhiba;
• az aorta elmozdulása;
• a jobb kamra falának hipertrófiája.

A Fallot-tetraád okai

A patológia a kardiogenezis folyamatának megsértése következtében alakul ki.

Ez a következőkhöz vezethet:

• a terhesség korai szakaszában átvitt fertőző betegségek (rubeola, kanyaró, skarlát);
• anyai cukorbetegség;
• gyógyszerek szedése, A-vitamin nagy mennyiségben, alkohol, kábítószerek;
• káros környezeti tényezők hatása;
• az öröklődés is befolyásolja az anomália kialakulását.

A Fallot-tetraád tünetei

A fő tünet a cianózis, amely változó súlyosságú. A Fallot-tetraádban szenvedő gyermekeknél a defektusnak csak a súlyos formáit diagnosztizálják születéskor. A cianózis általában fokozatosan, három hónaponként - egy év alatt alakul ki, és különböző árnyalatokkal rendelkezik: a halvány kékestől az öntöttvas kékig.

Néhány enyhe cianózisban szenvedő gyermek állapota stabil, míg másoknak súlyos tünetei vannak, a normális fejlődés megsértésével. A cianózis hirtelen növekedésének támadásai sírás, etetés, erőlködés, érzelmi stressz esetén fordulnak elő. Bármilyen fizikai aktivitás fokozza a légszomjat. szédülés, tachycardia, gyengeség kialakulása.

A betegség rendkívül súlyos megnyilvánulása a hirtelen fellépő légszomj-cianotikus roham, fokozott cianózissal és légszomjjal, gyengeséggel, tachycardiával, eszméletvesztéssel. Apnoe és hipoxiás kóma végzetes kimenetelű lehet.

Fallot tetralógiájának kezelése

Ha a Fallot-tetraád megnyilvánulásai lehetővé teszik a gyermek túlélését, a patológiát sebészeti beavatkozással korrigálják, amelynek indikációja abszolút. Ha valamilyen okból nem végzik el a műtétet, 4 gyermekből három meghal az életévben.

Légszomj és cianotikus rohamok esetén gyógyszeres terápia javasolt. Ha nem hatékony, sürgősen aortopulmonalis anasztomózist kell alkalmazni.

A patológia operatív korrekciója a hiba súlyosságától és a betegek életkorától függ. A betegség súlyos formájában szenvedő kisgyermekek esetében a műveletet szakaszosan hajtják végre. Az első szakaszban palliatív műtéteket végeznek, hogy megkönnyítsék a gyermek életét. Céljuk a tüdőkeringés véráramlásának fokozása, radikális korrekcióval a szövődmények kockázatának csökkentése.

A radikális beavatkozás a jobb kamra kijáratának szűkülését és a kamrai septum defektus plasztikájának megszüntetését biztosítja. A műtétet általában 6 hónap és legfeljebb 3 év elteltével hajtják végre. A hosszú távú eredmények a műtét során idősebb korban (főleg 20 év után) sokkal rosszabbak.

Fallot tetradjának előrejelzése

A betegség prognózisa a tüdőszűkület mértékétől függ. A Fallot-tetraádban szenvedő gyermekek negyede az első életévben, a legtöbb az első hónapban hal meg. Műtét nélkül 3 éves korukra 40%-uk, 10-70%-a, 40-95%-a hal meg. A halál szokásos oka az agyi trombózis vagy az agytályog.

A sikeres műtét jó előrejelzést ad a hosszú életre.

A Fallot-tetralógia (az úgynevezett "kékés" betegség) az egyik leggyakoribb súlyos patológia a gyermekek szívfejlődésében.

A páciens testében akut oxigénhiány jelentkezik, mivel a szívsövény alulfejlődésének veleszületett anatómiai hibái az artériás és a vénás vér elkerülhetetlen keveredéséhez vezetnek. Fallot tetrádjával a gyerekeknek orvosi ellátásra van szükségük.

A Svyatoslav Fedorov Medical Center átfogó szolgáltatásokat nyújt a gyermek szívsebészet területén. A korszerű diagnosztikai módszerek a gyermek testének teljes vizsgálatával lehetővé teszik a veleszületett szívhibák (CHD) korai felismerését.

Mi a fallot tetralógiája gyermekeknél?

A gyermekek CHD-jét a következő anomáliák jellemzik: a szív jobb kamrájának fejletlensége az artériás kúpos septum egyidejű oldalra tolódásával, valamint a kamrai sövény defektusa. A szív jobb kamrájából a vér akadályozott kiáramlásának hátterében másodlagos hipertrófia alakul ki.

A kúp szeptumának ilyen elmozdulása elsősorban a jobb kamra szűkülete (atresia), a pulmonalis törzs és a szív teljes billentyűkészülékének fejletlensége miatt következik be.

A Fallot-tetraád diagnózisa

A Svyatoslav Fedorov Gyermekközpont átfogó diagnosztikát végez a szív- és érrendszerben.

A Fallot-tetrad későbbi kezelésének vizsgálatának részeként meg kell szerezni a következő eredményeket:

• Vérminta laboratóriumi kutatási elemzése (általános);
• elektrokardiográfia (EKG);
• Echokardiográfia (ECHOCG);
• A szív ultrahangvizsgálata (ultrahang);
• A szív és a nagy erek röntgenvizsgálata (mellkasröntgen).

A műtét indikációi

Általánosságban elmondható, hogy ebben a betegségben a klinikai kép és a kezelési taktika megválasztása teljes mértékben a társbetegségek jelenlététől/hiányától függ. Ezzel együtt a Tetralogy of Fallot műtéti indikációi abszolútek, ezért még tünetmentes lefolyás esetén is korai műtéti kezelést kapnak az ilyen diagnózisú gyermekek.

Orvosi központunkban az orvosok és a sebészek a gyermekek veleszületett szívpatológiáinak kezelésének lépésről lépésre történő kezelését követik:

• Konzervatív kezelés - inotróp támogató gyógyszerekkel (kardiotróf szerek, szimpatomimetikumok, szívglikozidok, diuretikumok) történik;
• Szívműtét - palliatív és radikális korrekció.

Meg kell jegyezni, hogy a palliatív műtéteket és a hiba radikális korrekcióját a szűkület megszüntetésével és a VSD plasztikai sebészetével 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél hajtják végre.

A Fallot-tetralógia műveletének lényege

A Szvjatoszlav Fedorov Orvosi Központban jelenleg folyamatban lévő palliatív műtétek közül előnyben részesítik a subclavia-pulmonalis anasztomózis technikát (Blelock-Taussig bypass).

• Radikális működés- egylépcsős, kardiopulmonális bypass-szal végezve.

A Tetralogy of Fallot műtét lefolyása a következő: falát a jobb kamra kivezető szakasza fölött kinyitják, szikével izmokat vágnak ki, amelyek leszűkítik a kamrából a pulmonalis artériába vezető kivezető csatornákat. A kamrai sövény defektus helyét teflon filc tapasz zárja le. A kimeneti szakasz csatornáinak esetleges beszűkülésének megelőzése érdekében a jobb kamra falának bevágásába is egy hasonló tapaszt varrnak.

Nagy sikerrel az MC-ben. Svyatoslav Fedorov, a radikális korrekció lépésről lépésre történő módszerét alkalmazzák. Különösen az 1. szakaszban jön létre az egyik bypass anastomosis, és 2-3 év elteltével radikális beavatkozást hajtanak végre a korábban alkalmazott anasztomózis lekötésére.

A műtét utáni prognózis

Természetesen rendkívül nehéz megítélni az eredmények stabilitását ilyen műveletek után, mivel az erről szóló információk jelenleg csak gyűlnek. A Fallot tetralógiájának egyszerű radikális korrekciója viszonylag magas mortalitási arányt mutat a közvetlen posztoperatív időszakban, míg a szakaszos radikális korrekcióval a posztoperatív mortalitás kockázata 7%-ra csökken.

Van-e Fallot-tetralógia műtét után?

A radikális műtétek kedvező eredményei mellett a tüdőbillentyű területére beültetett biológiai billentyűk szerkezeti változásai is előfordulnak. Végül ez tüdőszűkülethez vezetett.

Mennyi ideig élnek egy ilyen műtét után?

Általánosságban elmondható, hogy a Fallot-tetrad prognózisa kedvezőtlen, mivel a teljes várható élettartam teljes mértékben a páciens oxigénéhezésének (agyi hipoxia) mértékétől függ.

Nagyon sok olyan patológia létezik, amely még a születése előtt is kialakulhat egy gyermekben. Az ilyen rendellenességeket az orvosok leggyakrabban a veleszületett rendellenességek közé sorolják. Számos tényező okozhatja őket: genetikai rendellenességek és a gyógyszerek kórokozó hatása, a környezet, a szülők rossz szokásai stb. Szerencsére az ilyen rendellenességek jelentős része nem befolyásolja a csecsemők túlélését, és meglehetősen könnyen kezelhető. javítás. És az egyik ilyen rendellenesség a Fallot-tetralógia újszülöttben, megvitatjuk egy ilyen betegség kezelését, és megfontoljuk, hogy az orvosok milyen prognózist adnak a műtét után erre az anomáliára.

A Fallot tetralógiája újszülötteknél a szív kombinált veleszületett anomáliája - ennek a szervnek négy különböző hibájából áll, amelyeket egy újszülöttnél egyidejűleg figyelnek meg. Ilyen jogsértés esetén a gyermeknél a jobb kamrai kiáramlási traktus szűkületét és a kamrai septum defektusát diagnosztizálják az aorta dextropozíciójával kombinálva, valamint a jobb kamrai szívizom hipertrófiáját. Így a Fallot-féle tetrádban lévő vénás vér összekeveredik artériás vérrel, ami rontja a tüdő és a szív működését, ami oxigénhiányt okoz a szervezetben és az agy oxigénéhezését.

Miért fordul elő a Fallot-tetraád, mi az oka az előfordulásának?

A Fallot tetralógiája gyermekeknél a kardiogenezis folyamatában az embriófejlődés második-nyolcadik hete körüli zavarok miatt következik be. Úgy gondolják, hogy a Fallot-tetraádot olyan fertőző betegségek válthatják ki, amelyeket a várandós anya szenvedett el a terhesség nagyon korai szakaszában. Ilyen betegségek közé tartozik a rubeola, a kanyaró, a skarlát stb. Ezen túlmenően ezt a hibát a terhesség ezen szakaszában történő gyógyszerfogyasztás is okozhatja. Különös veszélyt jelentenek az altatók, nyugtatók, hormonális és egyéb gyógyszerek. Az alkohol- és kábítószer-használat, valamint az agresszív termelés befolyása is provokáló tényező lehet.

Egyes tudósok többek között azzal érvelnek, hogy a veleszületett szívhibákra való hajlam örökölhető.

A Fallot-tetralógiát gyakran kombinálják az úgynevezett Cornelia de Lagne-szindrómával.

Hogyan nyilvánul meg a Fallot-tetrad, mik a tünetei?

A Fallot-tetraád megnyilvánulása a rendellenesség súlyosságától függ. Tehát az újszülötteknél a betegség súlyos formája cianózisban és etetés közbeni légszomjban nyilvánul meg. Hipoxémiás rohamok lehetségesek, ezeket a motoros aktivitás okozza, ami gyakori és mély lélegzettel, szorongással, hosszan tartó sírással, fokozódó cianózissal és a szívzöremények intenzitásának csökkenésével nyilvánul meg. A súlyos roham letargiát, görcsöket és néha halált is okozhat.

Hogyan észlelhető a Fallot-tetrad, mi a diagnózisa?

A "Fallot-tetrad" diagnózisát az orvos anamnézis összegyűjtése és egy sor vizsgálat elvégzése után állíthatja fel. Leggyakrabban a fiatal betegek mellkasröntgenet, EKG-t, valamint kétdimenziós echokardiográfiát kapnak a Doppler-kardiográfia színes formájával kombinálva.

Hogyan korrigálják a Fallot-tetraádot, mi a hatékony kezelése?

A Fallot-tetrad eltávolításának egyetlen lehetséges módja a műtét. A műtéti korrekció végrehajtása előtt a konzervatív befolyásolási módszerek segítenek. Tehát a ductus arteriosus bezáródása miatti kifejezett cianózis kiküszöbölése érdekében újszülött gyermekeknek prosztaglandint adnak be, ami lehetővé teszi a ductus arteriosus újbóli megnyílását.

Ha hipoxémiás roham lép fel, olyan helyzetet kell adnia a babának, hogy térdét a mellkashoz kell nyomni. Továbbá, a kis betegek roham alatt morfiumot kapnak 0,1-0,2 mg / kg mennyiségben, intramuszkulárisan beadva. A keringő vér térfogatának növelése érdekében folyadékot adnak be intravénásan. Ha az ilyen intézkedések nem állítják meg a támadást, a szisztémás vérnyomás hatékonyan emeli a fenilefrin vagy a ketamin szintjét. A Propranol használata elkerüli a visszaeséseket.

Radikális műtétet végeznek hat hónapos és három éves kor közötti csecsemőknél. Az orvosok a kamrai sövény defektusát tapasszal takarják el, és a jobb kamrából kilépő kijáratot is szélesítik.

Azok az újszülöttek, akiknél a Fallot-tetraád különösen súlyos formáját diagnosztizálták, palliatív műtéten esnek át. Lehetővé teszi a szövődmények valószínűségének csökkentését a csatorna későbbi radikális korrekciója során.

A palliatív műtétet bypass műtétnek is nevezik. Más elv szerint hajthatók végre, amelyet a kezelőorvos - kardiológus és szívsebész - határoz meg.

Sebészeti beavatkozás és Fallot tetrád - prognózis a műtét után

A Fallot-tetraád eltávolítására műtéten átesett betegek prognózisa kedvező. A betegek teljes munkaképességét és szociális aktivitását megtartják, a fizikai aktivitást kielégítően tolerálják.

Meg kell jegyezni, hogy minél korábban végezték el a műtétet, annál jobb lesz a hosszú távú eredménye.

A Fallot-tetraádban szenvedő összes beteget kardiológusnak és szívsebésznek szisztematikusan meg kell figyelnie. Ezenkívül a fogászati ​​vagy sebészeti beavatkozások előtt antibiotikus profilaxisban kell részesülniük az endocarditis miatt, amelyek különösen veszélyesek a bakteriémia lehetősége miatt.

Népi receptek

A hagyományos orvoslás egyetlen receptje sem segít megbirkózni a Fallot-tetraddal, vagy megakadályozni annak kialakulását. Néhány gyógynövény azonban a radikális műtéten átesett gyermekek számára előnyös. A hagyományos orvoslás receptjei tehát remekül erősítik a szervezet immunrendszerét.

Az óvodás korú gyermekek az aloe növényből gyógyszert készíthetnek. Mossa meg jól és szárítsa meg őket. Keverjünk össze három evőkanál zúzott aloe levelet ugyanannyi minőségi mézzel, citromlével és darált dióval. Öntsük az elkészített alapanyagokat száz milliliter házi tejjel. Infundálja a keveréket két napig, majd adjon a babának naponta kétszer vagy háromszor egy teáskanálnyit.

Szerencsére az orvostudomány modern fejlődése lehetővé teszi, hogy radikális sebészeti beavatkozással sikeresen megbirkózzon a Fallot-tetraddal gyermekeknél.