Leukoencephalopathia - klinikai formák, diagnózis. Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia

A vaszkuláris szubkortikális encephalopathiát járási zavarok, a kismedencei szervek működési zavarai, enyhe vagy közepesen súlyos neurológiai tünetek (általában átmenetiek), progresszív demencia, akarati és érzelmi zavarok jellemzik. A betegség fokozatosan fejlődik. Mind a folyamatos progresszív lefolyás, mind a lassú progresszió hosszú stabilizációs periódusokkal lehetséges. A tünetek súlyosbodása általában közvetlenül összefügg a vérnyomás elhúzódó emelkedésével. Az eredmény a teljes tehetetlenség, az önkiszolgálás képtelensége és a kismedencei szervek funkciói feletti kontroll hiánya.
A demencia az agy érrendszeri betegségeire jellemző karakter. A memória romlása, az ítéletek szintjének csökkenése, a mentális folyamatok lelassulása, instabilitása. Gyakran felfedik az "érzelmi inkontinencia" - kifejezett képtelenség az érzelmek visszatartására az aszténikus reakciók túlsúlyával. A fennálló rendellenességek hosszú stabilizációs periódusai, sőt átmeneti regresszió is lehetséges.
Az uralkodó tünetektől függően diszmnesztikus, amnesztikus és pszeudoparalitikus demenciát különböztetünk meg. Dysmnesztikus demencia esetén a memória és az intelligencia enyhén kifejezett csökkenése, a fizikai és mentális reakciók lelassulása következik be. A saját állapotával és viselkedésével kapcsolatos kritika enyhén sérül. Az amnesztiás demencia klinikai képében a jelenlegi események súlyos memóriazavara érvényesül, miközben a múlt emlékei megmaradnak. Az álbénulásos demenciát stabil, monoton jó hangulat, kisebb memóriazavarok és a kritika kifejezett csökkenése jellemzi.
A klinikai kép a demencia minden formájánál igen változó, mind a kortikális, mind a szubkortikális rendellenességek túlsúlya kimutatható, míg a kérgi zavarokhoz az intellektuális-mnesztikus aktivitás érezhetőbb csökkenése társul. Egyes esetekben epilepsziás rohamok figyelhetők meg. A demenciát érzelmi és akarati szféra zavarai kísérik. Neurózisszerű jelenségek, fokozott kimerültség és hangulatcsökkenés lehetséges. A betegség későbbi szakaszaiban érdeklődési körök beszűkülése, érzelmi elszegényedés és a spontaneitás elvesztése jelentkezik.
A járászavarok, mint a demencia, fokozatosan fejlődnek. Eleinte a lépések kisebbek, a beteg toporogni kezd, a lábát erősen felemeli a talajról. Ezt követően a járás automatizmusa megzavarodik, a járás lassúvá, óvatossá válik, minden mozdulatot tudatosan irányítanak, mintha a beteg csúszós jégen járna. A Binswanger-kórban a járászavarok következő jelei különböztethetők meg: lépéshossz csökkenése, lassabb járás, fokozott stabilitás szükségessége, járáskezdési nehézségek, kanyarodáskor csökkent stabilitás.

A cerebrovascularis betegség a korai stádiumban munkaképesség-csökkenésben, fokozott fáradtságban, hangulati háttér csökkenésben, alvászavarokban nyilvánul meg, amikor a beteg az éjszaka közepén felébred, majd nem tud elaludni. Ekkor csatlakoznak a kognitív károsodások tünetei, i.e. csökken a memória, lelassul a gondolkodás, nehézkessé válik a mentális számolás, túlzott nyűgösség jelenik meg. A jövőben tartós fejfájás, fülzúgás, szédülés csatlakozik. Időszakosan agyi válságok alakulnak ki, amelyek az agy funkcióinak súlyos megsértésével járnak, és egyrészt a végtagok gyengeségében, beszéd-, érzékenység- és látászavarokban nyilvánulnak meg. Ha ezek a tünetek 48 órán belül megszűnnek, akkor átmeneti agyi érrendszeri balesetről beszélnek. Ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak, akkor agyvérzésről van szó. Ebben az esetben az idegrendszer durva diszfunkciói élete végéig fennmaradhatnak, ami a beteg mozgássérültté válik. A stroke lehet ischaemiás, ha az ér lumenét atheroscleroticus plakk vagy trombus zárja el, vagy vérzéses, amikor az érfal épsége sérül, és agyvérzés lép fel.

A leukoencephalopathia egy krónikus betegség, amely előrehaladási képességgel rendelkezik, és az agy fehérállományának pusztulása okozza. Ez a patológia idős embereknél demenciához vagy demenciához vezet.

1894-ben Binswanger orvos részletesen leírta a leukoencephalopathia pusztító hatását.

Ezt az állapotot Binswanger-encephalopathiának nevezik. A modern orvostudományban egyre gyakrabban diagnosztizálják a PML-t (progresszív multifokális patológia) - ennek a leukoencephalopathiának vírusos etiológiája van.

Az agy leukoencephalopathiája - mi ez?

Az agy idegrendszerében a sejtek pusztító halála, amelyet a szerv elégtelen véráramlása miatti hipoxia vált ki, mikroangiopátiához vezet. A leukoaraiosis betegség, valamint a lacunar típusú infarktusok patológiája megváltoztatja a fehérállomány sejtek szerkezetét.

Ezek a változások a szerv rossz vérkeringésének következményei.

A leukoencephalopathia megnyilvánulásai a betegség súlyosságához kapcsolódnak, és a tünetek a patológia típusától függenek. A szubkortikális típus nagyon gyakran frontális destrukcióhoz kapcsolódik, és epilepsziás rohamokban észlelhető.

A patológiának krónikus formája van a haladásnak, visszaeséseivel. Az idősek leukoencephalopathiában szenvednek, de nem ritka, hogy ezt a diagnózist fiatalabb betegeknél is felállítják.

Az agy diffúziójának fő okai:

• Az agy véráramlásának elégtelensége (provokátor ischaemia);
• Az agysejtek táplálkozásának hiánya a hipoxia miatt;
• Okok, amelyeket számos betegség okoz.

A Binswanger patológiájának etiológiája a leukoencephalopathia

A leukoencephalopathia etiológiája a következőkre oszlik:

• A veleszületett karakter etiológiája;
• A betegség etiológiájának szerzett típusa.

A leukoencephalopathia veleszületett etiológiája a születendő baba agysejtjeinek intrauterin képződése során fellépő rendellenesség.

A méhen belüli rendellenes magzatképződés okai lehetnek:

• Oxigénhiány, ami az agysejtek hipoxiáját váltotta ki;
• Fertőző betegségek terhes nőknél;
• Vírusok, amelyek a méhlepényen keresztül jutottak el az anyától a fejlődő gyermekhez;
• Ha az anyának immunhiányos patológiája van.

A leukoencephalopathia szerzett etiológiája ilyen provokatív betegségekkel járhat:

• Az agysejtek sérülésének következményei;
• A méreganyagok hatása az agyra;
• Patológia után - sugárbetegség;
• A májsejtek olyan betegségeiben, amelyek nem távolítják el az összes szükséges mérgező anyagot a véráram rendszeréből, amelyek maximálisan szennyezik azt a biológiai folyadékot, amely ezeket az elemeket a vérellátó rendszeren keresztül az agyba szállítja;
• Rosszindulatú daganatokkal a szervekben;
• Tüdőbetegség esetén, amikor a szervezet nem kapja meg a szükséges oxigénadagot;
• Magas vérnyomásindex mellett - magas vérnyomás;
• Alacsony vérnyomás index esetén - hipotenzió;
• AIDS;
• Vérsejtek leukémiája;
• Rák neoplazmák a vérben;
• Patológia Hodgkin-kór;
• A tüdő tuberkulózisa;
• Onkológiai betegségek - szarkoidózis;
• A rákos sejtek áttét a májba és az agyba.

Az agy fehérállományának károsodása leukoencephalopathiában

ICD kód 10

Az ICD-10 tizedik felülvizsgálata szerinti betegségek nemzetközi osztályozása szerint ez a patológia a következő osztályba tartozik:

Az I67.3 a vaszkuláris leukoencephalopathia progresszív patológiája;

I67.4 - hipertóniás encephalopathia;

A81.2 Progresszív multifokális betegség - leukoencephalopathia.

A patológia típusai

Ez a besorolás magában foglalja a leukoencephalopathia patológiájának csoportjait. Mivel ennek a betegségnek számos oka van, ezért ennek a patológiának a fajtáinak is megvannak a maguk jellegzetes különbségei etiológiájukban, megnyilvánulásukban és lefolyásukban.

A leukoencephalopathia három típusára osztható:

• Vaszkuláris jellegű leukoencephalopathia;
• A hipoxiás - ischaemiás típusú patológia;
• Hemorrhagiás típusú leukoencephalopathia.

De gyakran a betegség diffúz multifokális formája van.

Vaszkuláris jellegű leukoencephalopathia

A vaszkuláris leukoencephalopathia oka az agyi hypoxia, valamint az ischaemia. Ez az etiológia azt jelenti, hogy az agy erei gyengébb teljesítményt nyújtanak funkcióiknak. Az agyi erek működésének megsértése leggyakrabban rendellenességeket vagy patológiákat vált ki a szervezet véráramlási rendszerében.

Ezzel az etiológiával kapcsolatban a vaszkuláris leukoencephalopathia számos alfaja létezik:

Vénás típusú leukoencephalopathia. A vénás vér rossz keringése ilyen típusú patológiához vezet (miféle vér ez). Ez a fajta betegség enyhe és hosszú fejlődési időszakra utal. Az első tünetek megjelenésétől számítva több naptári év is eltelhet a betegség következő fejlődési szakasza előtt.

A leukoencephalopathia enyhe fokú kezdeti szakaszában orvosi kezelési terápiát végeznek, amely véglegesen megmentheti a beteget a patológiától.

Előrehaladott stádiumban a betegség bonyolult formája meglehetősen gyorsan fejlődik, és visszafordíthatatlan és gyógyíthatatlan következményekhez vezet.

Ateroszklerotikus leukoencephalopathia. Az ilyen típusú patológia oka az artériák ateroszklerózisa. A koleszterin ateroszklerotikus plakkokat képez az artériák falán, ami az erek rossz mozgásához vezet, vagy az artériák elzáródásához vezet.

Idős betegeknél érelmeszesedés alakulhat ki az emésztőrendszer nem megfelelő működése, vagy a táplálkozási kultúra be nem tartása miatt - nagy mennyiségű koleszterintartalmú élelmiszerek használata miatt.

Amikor az agyi erek eltömődnek, az agysejtek oxigénéhezése kezdődik. Ez a fajta patológia csak akkor gyógyítható, ha az előfordulás korai szakaszában diagnosztizálják.

Ha az atheroscleroticus leukoencephalopathiát nem diagnosztizálják időben, akkor gyorsan kialakulhat, és nagyon gyorsan bonyolult formává alakulhat, és visszafordíthatatlan folyamatokhoz vezethet az agyban és a testben. Ez a patológia szubkortikális atheroscleroticus leukoencephalopathia.

A hipertóniás típusú leukoencephalopathia. Az ilyen típusú patológia provokátorai lehetnek: vaszkuláris eklampszia, vese-típusú nephritis a betegség kialakulásának akut fázisában, a vérnyomásindex ugrásai, valamint a legveszélyesebb provokátor, ez egy hipertóniás válság.

A hipertóniás krízis az encephalopathia akut formáját okozza, amely azonnal az agy állapotának visszafordíthatatlan következményeihez vezet.

Lehetetlen megjósolni az ilyen típusú patológiát. A vaszkuláris eredetű leukopathia hasonló tünetekkel jár, mint a dyscirculatory encephalopathia patológiája. A leukoencephalopathia pontos diagnózisát, amelyet valószínűleg vaszkuláris eredetű kis-gócként észleltek, szakorvos - neurológus - az etiológia átfogó diagnosztikai vizsgálata után végezheti el.

A gyógyszeres kezelést a diagnózis és a patológia formája alapján végzik.

Hipoxiás-ischaemiás típusú leukoencephalopathia

Bármely vaszkuláris leukoencephalopathia a hipoxiás-ischaemiás típusnak is tulajdonítható, mivel a patológia vaszkuláris típusai mindegyike agyi hipoxiához vezet, amely leukoencephalopathiát provokál.

De ez a fajta patológia külön kategóriába tartozik az osztályozásban, mivel a leukoencephalopathia az újszülöttek nehéz születésének bonyolult formája.

A hipoxiás-ischaemiás típusú encephalopathia a gyermekben az intrauterin kialakulása során, valamint a születési folyamat során fellépő szövődmények esetén fordul elő.

Ennek a patológiának a kialakulása nem megjósolható, és a következmények is eltérőek. A gyermekek agyi funkcióinak minimális elvesztése a csecsemő figyelmetlenségéhez vezethet, és nem tud koncentrálni és emlékezni a szükséges információkra - ez a hipoxiás-ischaemiás típusú patológia enyhe következménye.

A súlyosabb szövődmények a gyermek testének teljes bénulásához vezetnek.

A leukoencephalopathia perinatális formája az agyi leukopathiás gócok hipoxiás-ischaemiás típusának is tulajdonítható.

Ez az encephalopathia a felnőttkori betegség elve szerint alakul ki, csak egyetlen különbség van - előfordulása az anyaméhben, vagy először közvetlenül a születés után történt.

Hemorrhagiás típusú leukoencephalopathia

Ez a fajta agyi patológia az agysejtek avitaminózisából származik. A tiamin-vitamin hiánya hemorrhagiás jellegű multifokális leukoencephalopathia kialakulásához vezet.

Ez a fajta patológia ugyanúgy megy végbe, mint más típusú encephalopathia kialakulása, de ennek a típusnak az etiológiája:

• Az emésztőrendszer patológiája, amely anorexiát váltott ki;
• Elhúzódó öklendezési reflex és nagyszámú hányás a testből;
• hemodialízis;
• Szerzett immunhiányos szindróma (AIDS).

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a patológia a betegség halálos típusaihoz tartozik, és a papillomavírus okozza. Gyakran halálhoz vezet. Ez egy olyan patológia, amely az AIDS-betegek több mint 50,0%-ánál alakul ki.

A leukoencephalopathia progresszív multifokális formája megnyilvánul:

• A test bénulása;
• Hemianopia egyoldalú típus;
• A perifériás osztály parézise;
• A személyiség tudatzavara;
• Expiramidális fajok szindrómái.

Az ilyen típusú patológiával kapcsolatos fogyatékosság meglehetősen gyorsan jelentkezik, mivel fejlődése gyorsan megtörténik a csökkent immunitás hátterében. Csökken a motoros apparátus, a beszéd- és hallókészülék funkcionalitása.

A betegség progressziója során a testrészek bénulása és az agy részleges bénulása lép fel.

Agykárosodás progresszív multifokális leukoencephalopathiában

Periventricularis forma

Ez a fajta patológia az agyi hipoxiából származik az agyi erek krónikus vérelégtelenségében. Az ischaemiás károsodás területei nemcsak a fehér velőben találhatók, hanem a szürkeállomány sejtjeiben is.

Ennek a pusztulásnak a lokalizációja a következő esetekben fordul elő:

• kisagy;
• Kétoldalú patológia az agykéreg frontális régióiban;
• Az agytörzsben.

Az agy minden érintett része befolyásolja a motoros funkciók fejlődését. Ezeknek a területeknek a rendellenessége bizonyos testrészek bénulásához vezet.

Az újszülött gyermekeknél az ilyen típusú leukoencephalopathia patológiát - agyi bénulást - alakít ki. Ez néhány órával a baba születése után következik be.

Leukoencephalopathia, amelyben az agy fehérállománya eltűnik

Ezt a típust gyermekkorban diagnosztizálják 2 naptári évtől 6 éves korig. Az agykéregben van egy ilyen eltűnés a génmutáció miatt. Ennek a patológiának egyetlen nem specifikus fókusza van, vagy kis fókuszú gócok, amelyek az agy minden részét érintik.

Ennek a típusnak a tünetei:

• Mozgáskoordináció hiánya;
• A végtagok parézise;
• A memória csökkenése vagy elvesztése;
• Látáskárosodás - a látószerv idege sorvad;
• Epilepsziás rohamok.

Ezeknek a gyerekeknek problémái vannak a táplálékfelvétellel, nagyon izgatottak, és fokozott izomtónusuk is van.

A patológia apnoéban, izomgörcsökben és kómában nyilvánul meg, ami gyakran halállal végződik.

Mennyi ideig élnek az emberek leukoencephalopathiában?

Ez a patológia az agysejtek legveszélyesebb betegsége. A patológia stabil lefolyása mellett az élettartamot az orvosi előrejelzések szerint mérik egy kicsit több, két naptári év.

A betegség akut lefolyása során, amely azonnal bonyolult formává vált - legfeljebb 30 naptári napig.

Az átlagos várható élettartam leukoencephalopathia diagnózisa esetén nem haladja meg a 6 naptári hónapot attól a pillanattól kezdve, hogy a patológia pontos típusát megállapították. Ebben a betegségben az idő eldöntheti az élet kimenetelét - pozitív irányba, vagy halálhoz vezethet.

Minél hamarabb felállítják a diagnózist és megtalálják a betegség okát, annál hamarabb kezdheti meg a terápiát és mentheti meg az ember életét.

A betegség jellemzői

A leukoencephalopathia az agy gyógyíthatatlan betegsége, amely az agy fehérállományát érinti. Ez a patológia fokális elváltozás, valamint az agy fehérállományának multifokális elváltozása.

A betegség etiológiája olyan vírusok, amelyek pusztító hatással vannak a szervezetre, és elsősorban az agysejteket érintik.

A patológia előfordulása az immunrendszer csökkent funkcionalitásából ered, főként nagyon előrehaladott korú embereknél, valamint akkor, ha a szervezetet immunhiányos patológia érinti. AIDS-szel a leukoencephalopathia bármely korosztályban kialakul.

Probléma van az ilyen típusú agybetegségek gyógyszeres terápiájában.

Az a helyzet, hogy az agyban van egy gát, amelyen keresztül csak a zsírokat tartalmazó készítmények juthatnak be az agysejtekbe.

Ezek a zsírban oldódó gyógyszerek hatással lehetnek az agysejtekre, de a leukoencephalopathiát hatékonyan és gyorsan gyógyító gyógyszerek vízen alapulnak. A vízben oldódó gyógyszerek nem képesek leküzdeni az agygátat.

Ezért a farmakológiai cégek a mai napig nem tudtak gyógyszereket kifejleszteni a patológia - leukoencephalopathia - orvosilag hatékony kezelésére.

A leukoencephalopathia kialakulásának jelei

A leukoencephalopathia számos típusának jelei fokozatosan jelennek meg. A fejlődés kezdetén a feledékenység és a hiányzó támadások jelennek meg. Az embernek nehézségei vannak az információk megemlékezésében, a hosszú és összetett szavak kiejtésében.

Folyamatos az önsajnálat érzése, a beteg sokat sír. Az agy intellektuális teljesítménye jelentősen csökken.

A patológia továbbfejlődésében megjelenik az álmatlanság, amely váltakozhat végtelen alvási vággyal. Az izomtónus növekszik, ami együtt a beteg alaptalan ingerlékenységéhez vezet.

A betegség kialakulásának ebben a szakaszában erős fülzúgás, valamint a látóideg akaratlan rángatózása, ami a pupillák indokolatlan mozgásához vezet.

Ha legalább ebben a szakaszban nem kezdi meg a komplex terápiát, akkor a betegség a következőkhöz vezet:

• Pszichoneurózis patológiája;
• Izomrostok görcsökre;
• demenciára;
• A memória részleges elvesztése;
• A demencia patológiájához.

A leukoencephalopathia tünetei

Ennek a patológiának a tünetei hirtelen alakulnak ki és gyors ütemben fejlődnek, ami a beteget a betegség következő jeleihez vezetheti:

• bulbar típusú bénulás;
• Parkinson-szindróma;
• Zavart járás;
• A kezek remegnek;
• A test remegésének jelei vannak.

Az ilyen tünetekkel küzdő betegek nincsenek tisztában patológiájukkal és agykárosodásukkal, ezért a hozzátartozóknak kellő időben kell diagnosztizálniuk az ilyen embereket, hogy tudják, hogyan kell kezelni a betegséget.

Diagnosztika

Az agyszöveti sejtek leukoencephalopathiájának diagnosztizálásához egy sor diagnosztikai vizsgálatot kell elvégezni:

• Neurológus által végzett vizuális vizsgálat és anamnézis felvétel;
• Laboratóriumi klinikai vérvizsgálat (általános);
• A vér összetételének elemzése pszichotróp elemek, alkohol és kábítószer-tartalmú anyagok jelenlétére;
• MRI és CT (tomográfia - számítógép vagy mágneses rezonancia) az agy fókuszának kimutatására;
• Az elektroencephalográfia módszerével végzett műszeres diagnosztika feltárja a szerv sejtjeinek agyi aktivitásának csökkenését;
• A dopplerográfia olyan technika, amelyben patológiát, valamint a véráramlási rendszer, valamint az agyi erek zavarait észlelik;
• PCR elemzés a vírus kimutatására a szervezetben. Ez az elemzés meghatározza a provokátor vírus DNS-ét;
• Az agysejtek biopsziája;
• A cerebrospinális folyadék szúrása.

Ha kiderül, hogy a leukoencephalopathia provokátora vírusok, akkor az agysejtek elektronmikroszkópos vizsgálatával újabb diagnózist állítanak fel.

A fej ereinek dopplerográfiája

A differenciáldiagnosztikai vizsgálatot a következő patológiákkal végzik:

• Toxoplazmózis betegség;
• A cryptococcosis patológiája;
• demencia HIV-ben;
• Leukodystrophiás betegség;
• CNS limfóma betegség;
• Patológia panencephalitis szklerotizáló szubakut típus;
• Sclerosis multiplex.

Leukoencephalopathia orvosi terápiája

A leukoencephalopathia gyógyíthatatlan patológia. Az orvosi kezelés célja a betegség progressziójának megállítása és a beteg életének több évre történő meghosszabbítása.

Ezt a patológiát komplex módon kell kezelni gyógyszerek alkalmazásával, valamint:

• Fizikoterápia;
• Fizikoterápia;
• Masszázs;
• Manuális terápia;
• Kezelés fitokészítményekkel;
• Akupunktúra.

A gyógyszeres terápiát a kezelőorvos egyéni séma szerint választja ki:

Az általános intézkedések a következők:

• Egészséges életmód;
• Az érrendszer összes patológiájának időben történő kezelése;
• Az étkezés kultúrája és a szenvedélybetegségek elutasítása;
• Megfelelő terhelés a testre;
• Vegyen részt olyan patológiák megelőzésében és kezelésében, amelyek a leukoencephalopathia provokátoraivá váltak.

Ez a patológia gyógyíthatatlan, és az életre vonatkozó prognózis a betegség időben történő diagnosztizálásától és progressziójától függ.

Minimális vagy helytelen kezeléssel a betegség gyorsabban halad - a prognózis kedvezőtlen, legfeljebb 6 naptári hónap.

A vírusok gyógyszeres terápiája során a várható élettartam 12-18 naptári hónappal nő.

A "leukoencephalopathia" orvosi kifejezést a fehérállomány és az agy számos mélyszerkezetének károsodásával kísért betegségek csoportjának meghatározására használják. A gyors progresszió szenilis demencia kialakulásához vezet.

Gyermekeknél érrendszeri fajták, veleszületett formák vannak hosszú krónikus lefolyású. Ennek a típusnak a túlélési ideje hosszabb a multifokális megfelelőjéhez képest.

Vaszkuláris leukoencephalopathia MR-képe

A patológia számos más, hasonló klinikai tünetekkel járó neurodegeneratív betegségtől való megkülönböztetésére az ICD 10 szerinti osztályozást dolgozták ki, ahol egyértelműen megkülönböztetik a nosológia formáit.

Mi az agy leukoencephalopathia

Az agy fehérállományának vereségét a legtöbb esetben vírusok okozzák. Az érrendszeri, diszcirkulációs formákat az agy bizonyos területeinek vérellátásának megsértése okozza. A krónikus ischaemia visszafordíthatatlan változásokat okoz.

A betegség klinikai tünetei gyakran jelentkeznek, ha papillomavírusok érintik. A nozológia valószínűsége HIV-fertőzött betegeknél kevesebb, mint 6%.

A vaszkuláris genezis formái lassan fejlődnek. A betegség krónikus lefolyását fokozatos, visszafordíthatatlan szövetkárosodás jellemzi. Az enyhe ischaemia kis nekrotikus területek kialakulását idézi elő. A diffúz elrendezés neurológiai rendellenességekhez vezet.

A leukoencephalopathia típusai

A legkevésbé veszélyes forma a fokális. Vaszkuláris eredetű krónikus gyulladásos folyamatok alakítják ki. Az agy egy részének mikrocirkulációjának hiánya hipoxiát, oxigénhiányt vált ki. A fehérállományi zónák elhalása több év alatt alakul ki.

A morfológiai változások agresszívebben mennek végbe magas vérnyomásban. A koponyaűri nyomás növekedése a kis kapillárisok szakadását okozza, az agy parenchyma nekrózisos területeivel. Az orvosi nyelv számos változatát "discircularis encephalopathiának" nevezik. 55 év felettieknél jelentkezik.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia agresszív lefolyású. A patológiás emberek legfeljebb 5 évig élnek. A végzetes kimenetelek kiterjedt szívrohamokhoz, agyvérzésekhez kapcsolódnak.

A leukoencephalopathia típusainak osztályozása az ICD 10 szerint

A vaszkuláris genezis progresszív típusát (Binswanger-kór) az „I67.3” szimbólumok kódolják. Az "F01.2" kódú kéreg alatti demenciát kizárták a tizedik revízió betegségek osztályozásából.

Progresszív multifokális (multifokális) leukoencephalopathia - "A81.2". Az azonos nevű csoportba tartozik a fenilketonúria, az Alexander-kór, a Canavan. Az "IA" kategóriájú patológiákat okok miatt különböztetik meg, mivel autoimmun eredetűek - a szervezet saját immunglobulinjai által okozott szövetkárosodás okozza. Az antitestek akkor válnak agresszívvé, ha vírusok, kémiai, fizikai tényezők hatására megváltozik a membrán szerkezete vagy a sejt genetikai információja.

Tekintsük a teljes osztályozási algoritmust:

• A keringési rendszer betegségei – „IX. 100-199";
• Cerebrovaszkuláris betegségek "I60-69";
• Egyéb cerebrovaszkuláris betegségek - "I67";
• Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia - "I67.3";
• Egyéb meghatározott vaszkuláris elváltozások - "I67.8".

A tizedik revízió nemzetközi osztályozása érvényes. A diagnózis kódolásakor gyakran előfordul dyscirculatory encephalopathia, akut cerebrovaszkuláris elégtelenség NOS agyi ischaemia (krónikus).

A kis fokális leukoencephalopathia klinikai tünetei

A fokális tünetek szubakut lefolyásúak. A betegség kezdeti szakaszait a neurológusok azonosítják:

• Látászavarok, beszéd;
• A test egyik felének izomzatának beidegzésének patológiája;
• Epilepsziás rohamok;
• Fejfájás, szédülés;
• Ataxia, anopsia.

A gócfajok differenciáldiagnózisát azért végzik el, hogy megkülönböztessék a fehérállomány változásaitól a HIV-ben, demencia. A gerinc elváltozásai a mentális funkciók megzavarása nélkül mennek végbe. A fehérállomány károsodása kognitív károsodással jár.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A fehérállomány multifokális károsodásának oka a JC vírus, amely az idegrendszer széles körű károsodásához vezet. A betegség az immunrendszer csökkent aktivitásának hátterében alakul ki. Az antiretrovirális kezelés drága, ezért a legtöbb ember meghal.

A progresszív encephalopathia gyorsan a legtöbb idegsejt myelinjének pusztulásához vezet. A változások visszafordíthatatlanok, a tünetek fokozatosan fokozódnak.

Az ország lakosságának mintegy 80%-a a 2-es típusú humán poliomavírus hordozója, de nem fordul elő encephalopathia. Csak az AIDS immunhiánya teremti meg a kórokozó gyors szaporodásának lehetőségét.

Az idősek immunitása nem képes megbirkózni a poliomavírus (JC) aktivitásával az onkológiai daganatok, szervátültetések kezelését követő immunmoduláns vagy immunszuppresszív terápia után.

Gyermekeknél a patológia megjelenése a krónikus limfocitás leukémia, a Hodgkin-kór kezelésének megkezdése után figyelhető meg.

Az 1C vírus levegőben vagy széklet-orális úton terjed. A lakosság nagy része tünetmentes. Provokáló tényezők:

• HIV fertőzés;
• immunszuppresszánsok szedése;
• Lymphogranulomatosis;
• Leukémiák.

A mágneses rezonancia képalkotás az egyetlen módja annak, hogy azonosítsuk a kóros gócokat a fehérállományon belül. A látásromlás, dysarthria, hemiparesis, afázia megjelenése után a neurológusok képesek lesznek diagnózist javasolni. A végső ellenőrzés csak az agyi biopsziás minták - a sérülés helyéről vett szövetmetszetek - mikroszkópos vizsgálata után lehetséges.

Discircularis encephalopathia

A cerebrovaszkuláris patológia krónikus progresszív lefolyását diffúz multifokális elváltozások kísérik, amelyek hemiparesishez, ischaemiás stroke-hoz, többszörös neuropszichológiai és neurológiai rendellenességekhez vezetnek.

A dyscirculatory encephalopathia progressziója szöveti degenerációval, agresszív metabolitok felhalmozódásával jár.

A neuroimaging módszerek alkalmazása előtt a kognitív zavarok legtöbb okát a dyscirculatory encephalopathiával magyarázták a szakemberek. A gyakorlat a nozológiai esetek túldiagnosztizálását mutatja. A nukleáris mágneses rezonancia a fehérállományi elváltozások előfordulásának csak 20%-át jelzi érbetegségben szenvedő idős betegeknél.

A diszcirkuláris fajta fő különbsége a stroke-hoz képest nem a nagy agyi artériák, hanem a kis áthatoló erek, arteriolák károsodása. A kis ágak diffúz károsodása számos morfológiai változást okoz:

1. Számos szívroham (lacunar);
2. A fehérállomány diffúz pusztulása;
3. vegyes formában.

Bármely kategória korai azonosítása megakadályozza a progressziót a megfelelő támogató terápia megkezdése után.

A periventrikuláris és reziduális leukoencephalopathia jellemzői gyermekeknél

Az oxigénellátás krónikus hiánya, az agyszövetek hosszan tartó ischaemiája a kéreg alatti struktúrák, a féltekék és az agytörzs károsodásához vezet. A szürkeállomány mélyén kóros gócok találhatók, melyeket a kéreg alatti rostok változásai kísérnek.

A periventrikuláris encephalopathiát a kóros gócok túlnyomó lokalizációja jellemzi az agy kamrái körül.

A visszamaradó nézetnek veleszületett és szerzett okai vannak. A gyermek provokáló tényezője a koponya traumás sérülése, a koponyán belüli gyulladásos folyamatok. Egy külön fajta - az encephalomyelopathia az agy vaszkuláris hálózatának szerkezetében fellépő anomáliák miatt fordul elő.

A reziduális encephalopathia tünetei gyermekeknél:

• Agyi bénulás;
• oligofrénia;
• Epilepszia;
• Vegetatív-érrendszeri dystonia;
• Nyugtalan alvás.

A gyakorlat azt mutatja, hogy a nozológia látens lefolyása körülbelül négy kilogramm súlyú újszülötteknél jelentkezik. A klinikai tünetek az aktív vérellátás megkezdése után jelentkeznek. Az óvodások és iskolások demencia esetei a koponyasérülésekhez kapcsolódnak.

Mennyi ideig élnek az emberek encephalopathiával

A várható élettartamot a betegség klinikai formája, a progresszió sebessége, az emberi test egyéni változásai határozzák meg.

A progresszív multifokális encephalopathia a felismerés után 1-3 évvel halálos kimenetelű. A szupportív ellátás növeli a túlélést.

A vaszkuláris genezis fajtái krónikus progresszióval rendelkeznek. Az ilyen fajtájú emberek a kezelés megfelelő megszervezésével évtizedekig élnek. Csökkenti a magas vérnyomás, az agyi szerkezet kifejezett ischaemiás gócainak, az agyon belüli vérzések idejét.

A leukoencephalopathia diagnózisának alapelvei

Az agy fehér és szürkeállományában bekövetkezett változások ellenőrzésének legjobb módja az MRI. A leukoencephalopathia az agyban és a gerincvelőben lokalizálódik. A képeken három millimétertől három centiméterig terjedő, szabálytalan kerek és ovális alakú, nagy intenzitású területek láthatók. A gócok elhelyezkedése a szubkortikális és periventrikuláris régiókban meghatározza a T1 súlyozott szekvenciák módját további kontraszttal (MR angiográfia). A módszer atrófiát, kamrai terek tágulását, friss kóros zónákat diagnosztizál.

Multifokális leukoencephalopathia

A leukoencephalopathiával járó agy MRI-je különböző intenzitású területeket tár fel a kisagyban, az agytörzsben, a parietális-occipitalis és frontális régiókban. Az infratentoriális lokalizáció kevésbé gyakori. Az agyvizsgálatot a cerebrospinális folyadék vizsgálatával kell kombinálni. Az elemzés lehetővé teszi a patológiát kiváltó kórokozók azonosítását.

A JC vírus, a HIV közvetlen kimutatása PCR-rel közel 100%-os megbízhatósággal. Ha a teszt negatív, a diagnózis megerősítése vagy kizárása biopsziával - az MRI kimutatása után háromdimenziós modellezéssel - a kóros helyről anyagfelvétellel lehetséges.

Kötelező az autoimmun állapotok, immunhiány diagnosztizálása.

Az elektroneuromiográfia a jelvezetés csökkenését regisztrálja a halló-, látás-, szomatoszenzoros idegrostok mentén. A patológiának vannak meghatározott lokalizációs helyei, amelyek azonosítása lehetővé teszi, hogy nagy valószínűséggel feltételezzük a patológiát.

Az ideghüvelyek mielinjének pusztulása, az axon degeneráció igazolása neurodegeneratív folyamatok jelei. A kóros hullámok a szubklinikai stádiumban jelentkeznek az első kifejezett tünetek előtt.

A patológiák azonosításához a fejlődés kezdetén MRI-t kell végezni. Az eljárás minőségileg mutatja a vízzel telített lágyrész-komponenst. A folyadék a mágneses tér hatására rezonálni kezd, a rádiófrekvenciás jel megváltozik. Az impulzus regisztrálása lehetővé teszi grafikus kép megjelenítését a monitor képernyőjén a program általi feldolgozás után.