Mi a veszélyes hemolitikus vérszegénység. A hemolitikus anémia formái

Az eritrocita membrán kettős lipidrétegből áll, amelybe különböző fehérjék hatolnak be, amelyek pumpaként működnek a különböző mikroelemek számára. A citoszkeleton elemei a membrán belső felületéhez kapcsolódnak. Az eritrocita külső felületén nagyszámú glikoprotein található, amelyek receptorként és antigénként működnek - olyan molekulák, amelyek meghatározzák a sejt egyediségét. A mai napig több mint 250 típusú antigént találtak az eritrociták felszínén, amelyek közül a legtöbbet tanulmányozott az AB0 rendszer és az Rh faktor rendszer antigénjei.

Az AB0 rendszer szerint 4 vércsoport, az Rh faktor szerint 2 csoport van. Ezeknek a vércsoportoknak a felfedezése egy új korszak kezdetét jelentette az orvostudományban, mivel lehetővé tette a vér és annak összetevőinek transzfúzióját rosszindulatú vérbetegségekben, nagymértékű vérveszteségben stb. A sebészeti beavatkozások utáni betegek száma jelentősen megnőtt.

Az AB0 rendszer szerint a következő vércsoportokat különböztetjük meg:

agglutinogének ( antigének a vörösvértestek felszínén, amelyek ugyanazon agglutininekkel érintkezve vörösvértestek kicsapódását okozzák) hiányoznak az eritrociták felületén;
agglutinogén A jelen van;
agglutinogének B vannak jelen;
Az A és B agglutinogének jelen vannak.

Az Rh faktor jelenléte alapján a következő vércsoportokat különböztetjük meg:

Rh-pozitív - a lakosság 85% -a;
Rh-negatív - a lakosság 15% -a.

Annak ellenére, hogy elméletileg teljesen kompatibilis vér átömlésekor egyik betegről a másikra anafilaxiás reakciók nem léphetnek fel, időnként előfordulnak. Ennek a szövődménynek az oka az inkompatibilitás más típusú eritrocita antigénekkel, amelyeket sajnos ma gyakorlatilag nem vizsgálnak. Emellett a plazma egyes komponensei, a vér folyékony része is anafilaxiát okozhatnak, ezért a nemzetközi orvosi útmutatók legújabb ajánlásai szerint a teljes vérátömlesztés nem örvendetes. Ehelyett vérkomponenseket - vörösvértesteket, vérlemezkéket, albuminokat, frissen fagyasztott plazmát, véralvadási faktor koncentrátumokat stb.

A korábban említett glikoproteinek, amelyek az eritrocita membrán felszínén helyezkednek el, egy glikokalix nevű réteget alkotnak. Ennek a rétegnek fontos jellemzője a felületén lévő negatív töltés. Az edények belső rétegének felülete is negatív töltésű. Ennek megfelelően a véráramban a vörösvértestek taszítják egymást az ér faláról, ami megakadályozza a vérrögképződést. Amint azonban egy vörösvértest sérül, vagy az érfal megsérül, a negatív töltésüket fokozatosan pozitívra váltják, a károsodás helye köré csoportosulnak az egészséges eritrociták, és trombus képződik.

Az eritrociták deformálhatóságának és citoplazmatikus viszkozitásának fogalma szorosan összefügg a citoszkeleton funkcióival és a sejt hemoglobinkoncentrációjával. A deformálhatóság a sejt vörösvértestének azon képessége, hogy önkényesen megváltoztatja alakját az akadályok leküzdése érdekében. A citoplazmatikus viszkozitás fordítottan arányos a deformálhatósággal, és növekszik a hemoglobintartalom növekedésével a sejt folyékony részéhez viszonyítva. A viszkozitás növekedése a vörösvértestek öregedése során következik be, és fiziológiás folyamat. A viszkozitás növekedésével párhuzamosan a deformálhatóság csökken.

Ezekben a mutatókban azonban nemcsak a vörösvértestek öregedésének fiziológiás folyamatában fordulhatnak elő változások, hanem számos veleszületett és szerzett patológiában is, például örökletes membranopathiában, fermentopátiában és hemoglobinopátiában, amelyeket az alábbiakban részletesebben ismertetünk.

A vörösvértestnek, mint minden más élő sejtnek, energiára van szüksége a sikeres működéshez. Az eritrocita a mitokondriumokban végbemenő redox folyamatok során kap energiát. A mitokondriumokat a sejt erőműveihez hasonlítják, mivel a glükózt ATP-vé alakítják a glikolízisnek nevezett folyamat során. A vörösvértestek sajátossága, hogy mitokondriumai csak anaerob glikolízissel képeznek ATP-t. Más szóval, ezeknek a sejteknek nincs szükségük oxigénre létfontosságú tevékenységük biztosításához, ezért pontosan annyi oxigént juttatnak el a szövetekbe, amennyit a tüdőalveolusokon való áthaladáskor kaptak.

Annak ellenére, hogy az eritrocitákat az oxigén és a szén-dioxid fő szállítóinak tekintették, ezen kívül számos fontos funkciót is ellátnak.

Az eritrociták másodlagos funkciói a következők:

a vér sav-bázis egyensúlyának szabályozása a karbonát pufferrendszeren keresztül;
hemosztázis - a vérzés megállítását célzó folyamat;
a vér reológiai tulajdonságainak meghatározása - a vörösvértestek számának változása a plazma teljes mennyiségéhez viszonyítva a vér megvastagodásához vagy elvékonyodásához vezet.
részvétel az immunfolyamatokban - az eritrocita felületén receptorok vannak az antitestek rögzítésére;
emésztési funkció - bomlás, az eritrociták hemet szabadítanak fel, amely önállóan szabad bilirubinná alakul. A májban a szabad bilirubin epévé alakul, amelyet a táplálékban lévő zsírok lebontására használnak.

Az eritrocita életciklusa

A vörösvérsejtek a vörös csontvelőben képződnek, amelyek számos növekedési és érési szakaszon mennek keresztül. Az eritrocita-prekurzorok összes köztes formája egyetlen kifejezésben - eritrocita csírában - egyesül.

Ahogy az eritrocita prekurzorok érnek, megváltozik a citoplazma savassága ( a sejt folyékony része), a sejtmag önemésztése és a hemoglobin felhalmozódása. Az eritrocita közvetlen előfutára a retikulocita – egy sejt, amelyben mikroszkóp alatt szemlélve olyan sűrű zárványokat találhatunk, amelyek egykor a sejtmag voltak. A retikulociták 36-44 órán keresztül keringenek a vérben, ezalatt megszabadulnak a sejtmag maradványaitól, és befejezik a hemoglobin szintézisét a maradék hírvivő RNS-szálakból ( ribonukleinsav).

Az új vörösvértestek érésének szabályozása közvetlen visszacsatolási mechanizmuson keresztül történik. A vörösvértestek számának növekedését serkentő anyag az eritropoetin, a vese parenchyma által termelt hormon. Az oxigén éhezéssel az eritropoetin termelése megnövekszik, ami a vörösvértestek érésének felgyorsulásához és végső soron a szöveti oxigéntelítettség optimális szintjének helyreállításához vezet. Az eritrocita csíra aktivitásának másodlagos szabályozását az interleukin-3, az őssejt-faktor, a B12-vitamin, a hormonok ( tiroxin, szomatosztatin, androgének, ösztrogének, kortikoszteroidok) és nyomelemek ( szelén, vas, cink, réz stb.).

Az eritrocita fennállása után 3-4 hónap elteltével fokozatos involúciója következik be, ami abban nyilvánul meg, hogy a legtöbb transzport enzimrendszer elhasználódása miatt intracelluláris folyadék szabadul fel belőle. Ezt követi az eritrocita tömörödése, amelyet plasztikus tulajdonságainak csökkenése kísér. A plasztikus tulajdonságok csökkenése rontja az eritrocita kapillárisokon keresztüli áteresztőképességét. Végül egy ilyen eritrocita belép a lépbe, megakad a hajszálereiben, és a körülöttük elhelyezkedő leukociták és makrofágok elpusztítják.

Az eritrocita pusztulása után szabad hemoglobin szabadul fel a véráramba. Ha a hemolízis sebessége kevesebb, mint a napi vörösvértestek számának 10%-a, a hemoglobint egy haptoglobin nevű fehérje fogja meg, és lerakódik a lépben és az erek belső rétegében, ahol a makrofágok elpusztítják. A makrofágok elpusztítják a hemoglobin fehérje részét, de felszabadítják a hemet. Számos vérenzim hatására a hem szabad bilirubinná alakul, majd az albumin fehérje segítségével a májba kerül. A nagy mennyiségű szabad bilirubin jelenléte a vérben citromszínű sárgaság megjelenésével jár. A májban a szabad bilirubin glükuronsavhoz kötődik, és a belekben epe formájában ürül ki. Ha akadály van az epe kiáramlásában, az bejut a véráramba, és konjugált bilirubin formájában kering. Ebben az esetben sárgaság is megjelenik, de sötétebb árnyalatú ( a nyálkahártya és a bőr narancssárga vagy vöröses színű).

A megkötött bilirubin epe formájában a bélbe való felszabadulása után a bélflóra segítségével visszaáll szterkobilinogénné és urobilinogénné. A szterkobilinogén nagy része szterkobilinné alakul, amely a széklettel kiválasztódik és barnára színezi. A szterkobilinogén és urobilinogén többi része felszívódik a bélben, és visszakerül a véráramba. Az urobilinogén urobilinné alakul, és a vizelettel ürül ki, míg a szterkobilinogén újra bekerül a májba, és az epével ürül ki. Ez a ciklus első pillantásra értelmetlennek tűnhet, azonban ez egy téveszme. A vörösvértestek bomlástermékeinek a vérbe való visszajutása során serkentik az immunrendszer aktivitását.

A hemolízis sebességének 10%-ról 17-18%-ra történő növekedésével a napi vörösvérsejtek teljes számának 10%-ról 17-18%-ára, a haptoglobin tartalékok nem elegendőek a felszabaduló hemoglobin megkötéséhez és a fent leírt módon történő felhasználásához. Ebben az esetben a szabad hemoglobin a vérárammal bejut a vese kapillárisokba, kiszűrik az elsődleges vizeletbe, és hemosziderinné oxidálják. Ezután a hemosiderin belép a másodlagos vizeletbe, és kiválasztódik a szervezetből.

Rendkívül kifejezett hemolízis esetén, amelynek aránya meghaladja a napi vörösvértestek teljes számának 17-18% -át, a hemoglobin túl nagy mennyiségben kerül a vesékbe. Emiatt oxidációjának nincs ideje megtörténni, és tiszta hemoglobin kerül a vizeletbe. Így a vizeletben a felesleges urobilin meghatározása enyhe hemolitikus anémia jele. A hemosiderin megjelenése a hemolízis átlagos fokára való átmenetet jelzi. A hemoglobin kimutatása a vizeletben a vörösvértestek nagy intenzitású pusztulását jelzi.

Mi az a hemolitikus anémia?

A hemolitikus vérszegénység olyan betegség, amelyben az eritrociták létezésének időtartama számos külső és belső eritrocita faktor miatt jelentősen lerövidül. Az eritrociták pusztulásához vezető belső tényezők az eritrocita enzimek, a hem vagy a sejtmembrán szerkezetének különböző anomáliái. Az eritrocita pusztulásához vezető külső tényezők a különféle immunkonfliktusok, a vörösvértestek mechanikai pusztulása, valamint a szervezet fertőzése bizonyos fertőző betegségekkel.

A hemolitikus anémiákat veleszületettre és szerzettre osztják.

A veleszületett hemolitikus anémia következő típusai vannak:

membranopathiák;
fermentopátia;
hemoglobinopátiák.

A szerzett hemolitikus anémia következő típusai vannak:

immun hemolitikus anémia;
szerzett membranopathiák;
vérszegénység a vörösvértestek mechanikai pusztulása miatt;
fertőző ágensek által okozott hemolitikus anémia.

Veleszületett hemolitikus anémiák

Membranopátia

Amint azt korábban leírtuk, az eritrocita normál alakja a bikonkáv lemezé. Ez az alak megfelel a membrán megfelelő fehérjeösszetételének, és lehetővé teszi az eritrocita behatolását a hajszálereken keresztül, amelyek átmérője többszörösen kisebb, mint magának a vörösvértestnek az átmérője. A vörösvértestek nagy áthatoló képessége egyrészt lehetővé teszi számukra, hogy a leghatékonyabban teljesítsék fő funkciójukat - a gázcserét a test belső környezete és a külső környezet között, másrészt elkerüljék túlzott pusztulásukat a szervezetben. a lép.

Egyes membránfehérjék hibája alakjának megsértéséhez vezet. A forma megsértése esetén csökken az eritrociták deformálhatósága, és ennek eredményeként megnövekedett pusztulásuk a lépben.

A mai napig a veleszületett membranopathiák három típusa létezik:

mikroszferocitózis
ovalocitózis

Acanthocytosis olyan állapotnak nevezik, amelyben számos kinövéssel rendelkező eritrociták, úgynevezett acantociták jelennek meg a páciens véráramában. Az ilyen eritrociták membránja nem lekerekített, és mikroszkóp alatt egy élhez hasonlít, innen származik a patológia neve. Az akantocitózis okai a mai napig nem teljesen tisztázottak, azonban egyértelmű kapcsolat van e patológia és a magas vérzsírértékekkel járó súlyos májkárosodás között ( összkoleszterin és frakciói, béta-lipoproteinek, triacilgliceridek stb.). E tényezők kombinációja fordulhat elő olyan örökletes betegségekben, mint a Huntington-kór és az abetalipoproteinémia. Az acantociták nem tudnak átjutni a lép kapillárisain, ezért hamarosan elpusztulnak, ami hemolitikus anémiához vezet. Így az acanthocytosis súlyossága közvetlenül korrelál a hemolízis intenzitásával és a vérszegénység klinikai tüneteivel.

mikroszferocitózis- egy betegség, amelyet a múltban családi hemolitikus sárgaságnak neveztek, mivel egyértelműen autoszomális recesszív öröklődése van egy hibás génnek, amely felelős az eritrocita bikonkáv formájának kialakulásáért. Ennek eredményeként az ilyen betegeknél az összes kialakult eritrocita gömb alakú és kisebb átmérőjű, az egészséges vörösvértestekhez képest. A gömb alakú alak kisebb felülettel rendelkezik a normál bikonkáv alakhoz képest, így az ilyen eritrociták gázcsere hatékonysága csökken. Ezenkívül kisebb mennyiségű hemoglobint tartalmaznak, és rosszabbul változnak, amikor áthaladnak a kapillárisokon. Ezek a tulajdonságok az ilyen vörösvérsejtek élettartamának lerövidítéséhez vezetnek a lépben bekövetkező idő előtti hemolízis révén.

Gyermekkoruk óta az ilyen betegeknél az eritrocita csontvelő-csíra hipertrófiája van, ami kompenzálja a hemolízist. Ezért mikroszferocitózis esetén gyakrabban figyelhető meg enyhe és mérsékelt vérszegénység, amely főként a szervezet vírusos betegségek, alultápláltság vagy intenzív fizikai munka miatti gyengülése idején jelentkezik.

Ovalocitózis autoszomális domináns módon terjedő örökletes betegség. A betegség gyakrabban szubklinikai úton halad, a vérben az ovális eritrociták kevesebb mint 25%-a van jelen. Sokkal kevésbé gyakoriak a súlyos formák, amelyekben a hibás eritrociták száma megközelíti a 100%-ot. Az ovalocitózis oka a spektrin fehérje szintéziséért felelős gén hibája. A spektrin részt vesz az eritrocita citoszkeleton felépítésében. Így a citoszkeleton elégtelen plaszticitása miatt az eritrocita a kapillárisokon való áthaladás után nem tudja visszaállítani bikonkáv alakját, és ellipszoid sejtek formájában kering a perifériás vérben. Minél kifejezettebb az ovalocita hosszirányú és keresztirányú átmérőjének aránya, annál hamarabb pusztulása következik be a lépben. A lép eltávolítása jelentősen csökkenti a hemolízis sebességét, és az esetek 87% -ában a betegség remissziójához vezet.

Fermentopathiák

Az eritrocita számos enzimet tartalmaz, amelyek fenntartják belső környezetének állandóságát, a glükózt ATP-vé dolgozzák fel, és szabályozzák a vér sav-bázis egyensúlyát.

A fenti utasítások szerint a fermentopátia 3 típusa létezik:

a glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek hiánya lásd lejjebb);
a glikolízis enzimek hiánya;
az ATP-t használó enzimek hiánya.

Glutation egy tripeptid komplex, amely részt vesz a legtöbb redox folyamatban a szervezetben. Különösen a mitokondriumok munkájához szükséges - bármely sejt energiaállomásaihoz, beleértve az eritrocitát is. Az eritrocita-glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek veleszületett hibái az ATP-molekulák, a legtöbb energiafüggő sejtrendszer fő energiaszubsztrátjának termelési sebességének csökkenéséhez vezetnek. Az ATP-hiány a vörösvértestek anyagcseréjének lelassulásához és gyors önpusztulásukhoz, az úgynevezett apoptózishoz vezet.

glikolízis A glükóz lebontásának folyamata ATP-molekulák képződésével. A glikolízishez számos enzim jelenléte szükséges, amelyek ismételten átalakítják a glükózt intermedierekké, és végül felszabadítják az ATP-t. Amint korábban említettük, az eritrocita olyan sejt, amely nem használ oxigént az ATP-molekulák kialakításához. Ez a típusú glikolízis anaerob ( levegőtlen). Ennek eredményeként egy vörösvértestben egy glükózmolekulából 2 ATP molekula képződik, amelyek a sejt legtöbb enzimrendszerének hatékonyságát fenntartják. Ennek megfelelően a glikolízis enzimek veleszületett hibája megfosztja a vörösvértestet az élet fenntartásához szükséges energiamennyiségtől, és az elpusztul.

ATP egy univerzális molekula, melynek oxidációja során az összes sejt enzimrendszerének több mint 90%-ának működéséhez szükséges energia szabadul fel. Az eritrocita számos enzimrendszert is tartalmaz, amelyek szubsztrátja az ATP. A felszabaduló energiát a gázcsere folyamatára, a sejten belüli és kívüli állandó ionegyensúly fenntartására, a sejt állandó ozmotikus és onkotikus nyomásának fenntartására, valamint a citoszkeleton aktív munkájára fordítják, és még sok minden másra. A glükózfelhasználás megsértése a fenti rendszerek legalább egyikében a funkció elvesztéséhez és további láncreakcióhoz vezet, amelynek eredménye az eritrocita tönkremenetele.

Hemoglobinopátiák

A hemoglobin egy olyan molekula, amely az eritrocita térfogatának 98% -át foglalja el, és felelős a gázok felfogásának és felszabadításának folyamatáért, valamint a tüdő alveolusaiból a perifériás szövetekbe történő szállításáért és fordítva. A hemoglobin bizonyos hibái miatt az eritrociták sokkal rosszabbul szállítják a gázokat. Ezenkívül a hemoglobinmolekula változásának hátterében maga az eritrocita alakja is megváltozik, ami szintén negatívan befolyásolja a vérkeringés időtartamát.

A hemoglobinopátiának két típusa van:

mennyiségi - talaszémia;
minőségi - sarlósejtes vérszegénység vagy drepanocytosis.

Thalassemia A hemoglobinszintézis károsodásával összefüggő örökletes betegségek. Szerkezetét tekintve a hemoglobin egy összetett molekula, amely két alfa-monomerből és két béta-monomerből áll, amelyek egymáshoz kapcsolódnak. Az alfa-láncot 4 DNS-szakaszból szintetizálják. Béta lánc - 2 szakaszból. Így ha a 6 régió valamelyikében mutáció lép fel, a károsodott gént tartalmazó monomer szintézise csökken vagy leáll. Az egészséges gének továbbra is monomereket szintetizálnak, ami idővel egyes láncok mennyiségi túlsúlyához vezet másokkal szemben. A feleslegben lévő monomerek törékeny vegyületeket képeznek, amelyek funkciója sokkal rosszabb, mint a normál hemoglobin. A lánc szerint, amelynek szintézise károsodott, a talaszémiának 3 fő típusa van - alfa, béta és vegyes alfa-béta talaszémia. A klinikai kép a mutált gének számától függ.

sarlósejtes vérszegénység egy örökletes betegség, amelyben a normál hemoglobin A helyett abnormális hemoglobin S képződik. Ez a kóros hemoglobin funkcionálisan lényegesen gyengébb, mint a hemoglobin A, és a vörösvértestek alakját is félholdra változtatja. Ez a forma a vörösvértestek pusztulásához vezet 5-70 nap alatt, szemben a létezésük szokásos időtartamával - 90-120 nap. Ennek eredményeként a vérben megjelenik egy arányban sarló alakú eritrociták, amelyek értéke attól függ, hogy a mutáció heterozigóta vagy homozigóta. Heterozigóta mutáció esetén a kóros eritrociták aránya ritkán éri el az 50%-ot, és a beteg csak jelentős fizikai megterhelés mellett vagy a légköri levegő oxigénkoncentrációjának csökkenése esetén észleli a vérszegénység tüneteit. Homozigóta mutáció esetén a páciens összes eritrocitája sarló alakú, ezért a vérszegénység tünetei a gyermek születésétől kezdve jelentkeznek, a betegséget súlyos lefolyás jellemzi.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

Immun hemolitikus anémiák

Az ilyen típusú vérszegénységnél a vörösvértestek pusztulása a szervezet immunrendszerének hatására következik be.

Az immunhemolitikus anémiának 4 típusa van:

autoimmun;
izoimmun;
heteroimmun;
transzimmun.

Autoimmun vérszegénységgel a páciens saját teste antitesteket termel a normál vörösvértestek ellen az immunrendszer meghibásodása és a saját és idegen sejtek limfociták általi felismerésének megsértése miatt.

Izoimmun vérszegénység akkor alakul ki, ha a betegnek olyan vért adnak át, amely az AB0 rendszer és az Rh faktor szempontjából összeférhetetlen, vagy más szóval egy másik csoport vérét. Ilyenkor előző nap az immunrendszer sejtjei és a recipiens antitestei elpusztítják a transzfúziós vörösvértesteket. Hasonló immunkonfliktus alakul ki pozitív Rh faktorral a magzat vérében és negatívmal egy terhes anya vérében. Ezt a patológiát újszülöttek hemolitikus betegségének nevezik.

Heteroimmun anémiák akkor alakulnak ki, amikor az eritrocita membránon idegen antigének jelennek meg, amelyeket a páciens immunrendszere idegenként ismer fel. Idegen antigének jelenhetnek meg a vörösvértest felszínén bizonyos gyógyszerek alkalmazása esetén, illetve akut vírusfertőzések után.

Transzimmun anémiák akkor alakul ki a magzatban, ha vörösvértestek elleni antitestek jelen vannak az anya szervezetében ( autoimmun vérszegénység). Ebben az esetben mind az anyai, mind a magzati eritrociták az immunrendszer célpontjává válnak, még akkor is, ha nem észlelik az Rh-inkompatibilitást, mint az újszülött hemolitikus betegségében.

Szerzett membranopathiák

Ennek a csoportnak a képviselője a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria vagy a Marchiafava-Micheli-kór. Ennek a betegségnek az alapja a vörösvértestek kis százalékának állandó képződése hibás membránnal. Feltehetően a csontvelő egy bizonyos területének vörösvértest-csírája olyan mutáción megy keresztül, amelyet különböző káros tényezők, például sugárzás, vegyi anyagok stb. a szervezet immunvédelmének egyik fő összetevője). Így az egészséges eritrociták nem deformálódnak, a hibás vörösvértesteket pedig a komplement elpusztítja a véráramban. Ennek eredményeként nagy mennyiségű szabad hemoglobin szabadul fel, amely főként éjszaka ürül a vizelettel.

Vérszegénység a vörösvértestek mechanikai pusztulása miatt

Ez a betegségcsoport magában foglalja:

menetelő hemoglobinuria;
mikroangiopátiás hemolitikus anémia;
vérszegénység mechanikus szívbillentyű-transzplantációban.

Menetelő hemoglobinuria, a név alapján hosszú menetelés során alakul ki. A lábakban elhelyezkedő vér képződött elemei a talp hosszan tartó rendszeres összenyomásával deformálódnak, sőt megsemmisülnek. Ennek eredményeként nagy mennyiségű kötetlen hemoglobin kerül a vérbe, amely a vizelettel ürül.

Mikroangiopátiás hemolitikus anémia az eritrociták deformációja és ezt követő pusztulása miatt alakul ki akut glomerulonephritis és disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma esetén. Az első esetben a vesetubulusok és ennek megfelelően az őket körülvevő hajszálerek gyulladása miatt lumenük beszűkül, a vörösvértestek a belső membránjukkal való súrlódás következtében deformálódnak. A második esetben a teljes keringési rendszerben villámgyors vérlemezke-aggregáció lép fel, amelyet számos fibrinszál képződése kísér, amelyek elzárják az erek lumenét. A vörösvértestek egy része azonnal megakad a kialakult hálózatban, és több vérrögöt képez, a fennmaradó rész pedig nagy sebességgel átsiklik ezen a hálózaton, útközben deformálódva. Ennek eredményeként az ily módon deformált vörösvértestek, úgynevezett "koronás", még egy ideig keringenek a vérben, majd önmagukban vagy a lép kapillárisain áthaladva elpusztulnak.

Vérszegénység mechanikus szívbillentyű-transzplantációban akkor alakul ki, amikor a nagy sebességgel mozgó vörösvérsejtek ütköznek a mesterséges szívbillentyűt alkotó sűrű műanyaggal vagy fémmel. A pusztulás sebessége a véráramlás sebességétől függ a szelep területén. A hemolízis fokozódik a fizikai munkával, az érzelmi élményekkel, a vérnyomás éles emelkedésével vagy csökkenésével és a testhőmérséklet emelkedésével.

Fertőző ágensek által okozott hemolitikus anémia

Olyan mikroorganizmusok, mint a Plasmodium malária és a Toxoplasma gondii ( toxoplazmózis kórokozója) az eritrocitákat szubsztrátként használják saját fajtájuk szaporodásához és növekedéséhez. Ezekkel a fertőzésekkel való fertőzés következtében a kórokozók behatolnak a vörösvértestbe, és elszaporodnak benne. Aztán egy bizonyos idő elteltével a mikroorganizmusok száma annyira megnő, hogy belülről tönkreteszi a sejtet. Ugyanakkor a kórokozó még nagyobb mennyiségben kerül a vérbe, amely egészséges vörösvértestekben benépesül és megismétli a ciklust. Ennek eredményeként maláriában 3-4 naponta ( a kórokozó típusától függően) hemolízishullám lép fel, melyet a hőmérséklet emelkedik. Toxoplazmózis esetén a hemolízis hasonló forgatókönyv szerint alakul ki, de gyakrabban nem hullámos lefolyású.

A hemolitikus anémia okai

Összefoglalva az előző szakaszból származó információkat, nyugodtan kijelenthetjük, hogy a hemolízisnek nagyon sok oka van. Az okok mind az örökletes, mind a szerzett betegségekben rejlehetnek. Emiatt nagy jelentőséget tulajdonítanak a hemolízis okának felkutatásának nemcsak a vérrendszerben, hanem más testrendszerekben is, mivel a vörösvértestek pusztulása gyakran nem önálló betegség, hanem a vérzés tünete. egy másik betegség.

Így a hemolitikus anémia a következő okok miatt alakulhat ki:

különböző toxinok és mérgek bejutása a vérbe ( növényvédő szerek, növényvédő szerek, kígyómarások stb.);
az eritrociták mechanikus pusztulása sok órás séta során, műszívbillentyű beültetése után stb.);
disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma;
különböző genetikai anomáliák az eritrociták szerkezetében;
autoimmun betegség;
paraneoplasztikus szindróma ( az eritrociták kereszt-immun pusztulása a tumorsejtekkel együtt);
szövődmények a donor vér transzfúziója után;
néhány fertőző betegséggel való fertőzés ( malária, toxoplazmózis);
krónikus glomerulonephritis;
súlyos gennyes fertőzések, amelyeket szepszis kísér;
fertőző hepatitis B, ritkábban C és D;
avitaminózis stb.

A hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikus vérszegénység tünetei két fő szindrómába illeszkednek - anémiás és hemolitikus. Abban az esetben, ha a hemolízis egy másik betegség tünete, a klinikai képet a tünetek bonyolítják.

Az anaemia szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
szédülés;
súlyos általános gyengeség;
gyors fáradtság;
légszomj normál fizikai aktivitás során;
szívverés;

A hemolitikus szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

a bőr és a nyálkahártyák icterikus-sápadt színe;
sötétbarna, cseresznye vagy skarlátvörös vizelet;
a lép méretének növekedése;
fájdalom a bal hypochondriumban stb.

A hemolitikus anémia diagnózisa

A hemolitikus anémia diagnosztizálása két szakaszban történik. Az első szakaszban közvetlenül diagnosztizálják a hemolízist, amely az érrendszerben vagy a lépben fordul elő. A második szakaszban számos további vizsgálatot végeznek a vörösvértestek pusztulásának okának meghatározására.

A diagnózis első szakasza

Az eritrociták hemolízisének két típusa van. A hemolízis első típusát intracellulárisnak nevezik, vagyis a vörösvértestek elpusztulása a lépben történik a hibás vörösvértestek limfociták és fagociták általi felszívódása révén. A hemolízis második típusát intravaszkulárisnak nevezik, vagyis a vörösvértestek pusztulása a véráramban megy végbe a vérben keringő limfociták, antitestek és komplement hatására. A hemolízis típusának meghatározása rendkívül fontos, mert ez támpontot ad a kutatónak, hogy milyen irányban kell tovább kutatni a vörösvértestek pusztulásának okát.

Az intracelluláris hemolízis megerősítése a következő laboratóriumi paraméterekkel történik:

hemoglobinémia- szabad hemoglobin jelenléte a vérben a vörösvértestek aktív pusztulása miatt;
hemosiderinuria- hemosiderin jelenléte a vizeletben - a vesékben a felesleges hemoglobin oxidációjának terméke;
hemoglobinuria- változatlan hemoglobin jelenléte a vizeletben, ami a vörösvértestek rendkívül magas arányú pusztulásának jele.

Az intravaszkuláris hemolízis megerősítése a következő laboratóriumi vizsgálatokkal történik:

teljes vérkép - a vörösvértestek és / vagy a hemoglobin számának csökkenése, a retikulociták számának növekedése;
biokémiai vérvizsgálat - a teljes bilirubin növekedése a közvetett frakció miatt.
perifériás vérkenet - a festés és a kenet rögzítésének különféle módszereivel meghatározzák az eritrocita szerkezetének legtöbb anomáliáját.

Ha a hemolízis kizárt, a kutató átvált a vérszegénység másik okának keresésére.

A diagnózis második szakasza

A hemolízis kialakulásának nagyon sok oka van, ezért a keresésük elfogadhatatlanul sokáig tarthat. Ebben az esetben szükséges a betegség történetének minél részletesebb tisztázása. Vagyis meg kell tudni, hogy a beteg mely helyeken járt az elmúlt hat hónapban, hol dolgozott, milyen körülmények között élt, milyen sorrendben jelentkeztek a betegség tünetei, milyen intenzitású a kialakulásuk, sokkal több. Az ilyen információk hasznosak lehetnek a hemolízis okainak keresésének szűkítéséhez. Ilyen információk hiányában számos elemzést végeznek a vörösvértestek pusztulásához vezető leggyakoribb betegségek szubsztrátjának meghatározására.

A diagnosztika második szakaszának elemzései a következők:

közvetlen és közvetett Coombs-teszt;
keringő immunkomplexek;
az eritrociták ozmotikus rezisztenciája;
az eritrocita enzimek aktivitásának vizsgálata glükóz-6-foszfát-dehidrognáz (G-6-PDH), piruvát-kináz stb.);
hemoglobin elektroforézis;
vörösvértest félhold teszt;
teszt Heinz testekre;
bakteriológiai vérkultúra;
egy "vastag csepp" vér vizsgálata;
mielogram;
Hem teszt, Hartman teszt ( szacharóz teszt).

Közvetlen és közvetett Coombs-teszt
Ezeket a vizsgálatokat az autoimmun hemolitikus anémia megerősítésére vagy kizárására végzik. A keringő immunkomplexek közvetve jelzik a hemolízis autoimmun természetét.

Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája
Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése gyakran alakul ki a hemolitikus anémia veleszületett formáiban, például szferocitózisban, ovalocitózisban és acanthocytosisban. A talaszémiában éppen ellenkezőleg, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája nő.

Az eritrocita enzimek aktivitásának vizsgálata
Ebből a célból először kvalitatív elemzéseket végeznek a kívánt enzimek jelenlétére vagy hiányára, majd PCR-rel végzett kvantitatív elemzésekhez folyamodnak. polimeráz láncreakció) . Az eritrocita enzimek mennyiségi meghatározása lehetővé teszi a normál értékekhez viszonyított csökkenésük kimutatását és az eritrocita fermentopátia rejtett formáinak diagnosztizálását.

Hemoglobin elektroforézis
A vizsgálatot a kvalitatív és kvantitatív hemoglobinopátiák kizárása érdekében végezzük. thalassaemia és sarlósejtes vérszegénység).

Vvt félhold teszt
Ennek a vizsgálatnak a lényege, hogy meghatározzuk az eritrociták alakjának változását a vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével. Ha a vörösvértestek félhold alakot vesznek fel, akkor a sarlósejtes vérszegénység diagnózisát megerősítettnek tekintik.

Heinz testteszt
Ennek a vizsgálatnak a célja a vérkenetben lévő speciális zárványok kimutatása, amelyek oldhatatlan hemoglobin. Ezt a tesztet az olyan fermentopátia, mint a G-6-PDG hiány igazolására végezzük. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a Heinz testek megjelenhetnek a vérkenetben szulfonamidok vagy anilinfestékek túladagolásával. Ezen képződmények meghatározását sötétterű mikroszkóppal vagy hagyományos fénymikroszkóppal, speciális festéssel végezzük.

Bakteriológiai vérkultúra
Tanktenyésztéssel meghatározzák a vérben keringő fertőző ágensek típusait, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a vörösvértestekkel, és közvetlenül vagy immunmechanizmusokon keresztül pusztulásukat okozhatják.

A "vastag csepp" vér vizsgálata
Ezt a vizsgálatot a malária kórokozóinak azonosítására végzik, amelyek életciklusa szorosan összefügg a vörösvértestek pusztulásával.

Mielogram
A mielogram egy csontvelő-punkció eredménye. Ez a paraklinikai módszer lehetővé teszi olyan patológiák azonosítását, mint például a rosszindulatú vérbetegségek, amelyek a paraneoplasztikus szindrómában kialakuló kereszt-immunroham révén a vörösvértesteket is elpusztítják. Ezenkívül az eritroid csíra proliferációját a csontvelő pontjában határozzák meg, ami a hemolízisre adott válaszként a vörösvértestek kompenzációs termelésének magas arányát jelzi.

Sonka teszt. Hartman teszt ( szacharóz teszt)
Mindkét vizsgálatot annak érdekében végezzük, hogy meghatározzuk egy adott beteg vörösvértesteinek fennállásának időtartamát. Pusztulásuk folyamatának felgyorsítása érdekében a vizsgált vérmintát gyenge sav- vagy szacharózoldatba helyezik, majd megbecsülik az elpusztult vörösvértestek százalékos arányát. A Hem teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a vörösvértestek több mint 5%-a elpusztul. A Hartman-teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a vörösvértestek több mint 4%-a elpusztul. A pozitív teszt paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát jelez.

A bemutatott laboratóriumi vizsgálatokon túlmenően a hemolitikus anémia okának megállapítására további kiegészítő vizsgálatok és műszeres vizsgálatok is végezhetők, amelyeket a hemolízist kiváltó okként gyanús betegség területén jártas szakember ír fel.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelése összetett, többszintű dinamikus folyamat. A kezelést a teljes diagnózis és a hemolízis valódi okának megállapítása után célszerű elkezdeni. Egyes esetekben azonban a vörösvértestek pusztulása olyan gyorsan megy végbe, hogy nincs elég idő a diagnózis felállítására. Ilyenkor kényszerintézkedésként donorvér vagy mosott vörösvértestek transzfúziójával pótolják az elvesztett eritrocitákat.

Primer idiopátiás ( tisztázatlan ok) hemolitikus anémiával, valamint a vérrendszer betegségei miatt kialakuló másodlagos hemolitikus anémiával hematológus foglalkozik. Más betegségek miatti másodlagos hemolitikus vérszegénység kezelése annak a szakembernek a feladata, akinek tevékenységi területén ez a betegség található. Így a malária okozta vérszegénységet egy fertőző betegséggel foglalkozó orvos fogja kezelni. Az autoimmun vérszegénységet immunológus vagy allergológus kezeli. A rosszindulatú daganatban a paraneoplasztikus szindróma okozta vérszegénységet onkesebész kezeli stb.

Hemolitikus anémia kezelése gyógyszerekkel

Az autoimmun betegségek és különösen a hemolitikus anémia kezelésének alapja a glükokortikoid hormonok. Hosszú ideig használják - először a hemolízis súlyosbodásának megállítására, majd fenntartó kezelésként. Mivel a glükokortikoidoknak számos mellékhatása van, megelőzésük érdekében kiegészítő kezelést végeznek B-vitaminokkal és a gyomornedv savasságát csökkentő gyógyszerekkel.

Az autoimmun aktivitás csökkentése mellett nagy figyelmet kell fordítani a DIC ( véralvadási zavar), különösen közepes és nagy intenzitású hemolízis esetén. A glükokortikoid-terápia alacsony hatékonysága mellett az immunszuppresszánsok jelentik a kezelés utolsó vonalát.

Gyógyszer	A cselekvés mechanizmusa	Alkalmazási mód
*Prednizolon*	A glükokortikoid hormonok képviselője, amelyek a legkifejezettebb gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatással rendelkeznek.	1-2 mg / kg / nap intravénásan, csepegtetve. Súlyos hemolízis esetén a gyógyszer adagja 150 mg / napra emelkedik. A hemoglobinszint normalizálása után az adagot lassan 15-20 mg / napra csökkentik, és a kezelést további 3-4 hónapig folytatják. Ezt követően az adagot 2-3 naponként 5 mg-mal csökkentik, amíg a gyógyszert teljesen le nem vonják.
*Heparin*	Ez egy rövid hatású közvetlen antikoaguláns 4-6 óra). Ezt a gyógyszert a DIC megelőzésére írják fel, amely gyakran akut hemolízissel alakul ki. A beteg instabil állapotában alkalmazzák a véralvadás jobb szabályozására.	2500-5000 NE szubkután 6 óránként koagulogram ellenőrzése mellett.
*Nadroparin*	Ez egy közvetlen, hosszú hatású véralvadásgátló. 24-48 óra). Stabil állapotú betegeknek írják fel a thromboemboliás szövődmények és a DIC megelőzésére.	0,3 ml / nap szubkután koagulogram ellenőrzése mellett.
*Pentoxifillin*	Perifériás értágító, mérsékelt vérlemezke-ellenes hatással. Növeli a perifériás szövetek oxigénellátását.	400-600 mg/nap 2-3 orális adagban, minimum 2 hétig. A kezelés javasolt időtartama 1-3 hónap.
*Folsav*	A vitaminok csoportjába tartozik. Autoimmun hemolitikus anémia esetén a szervezet tartalékainak feltöltésére használják.	A kezelés napi 1 mg-os adaggal kezdődik, majd növelje a stabil klinikai hatás megjelenéséig. A maximális napi adag 5 mg.
*B 12 vitamin*	Krónikus hemolízis esetén a B 12 vitamin tartalékai fokozatosan kimerülnek, ami az eritrocita átmérőjének növekedéséhez és plasztikus tulajdonságainak csökkenéséhez vezet. Ezen szövődmények elkerülése érdekében ezt a gyógyszert további kinevezésre kerül sor.	100-200 mcg / nap intramuszkulárisan.
*Ranitidin*	A prednizolon gyomornyálkahártyára gyakorolt agresszív hatásának csökkentésére írják elő a gyomornedv savasságának csökkentésével.	300 mg / nap 1-2 orális adagban.
*Kálium klorid*	A káliumionok külső forrása, amelyek a glükokortikoid kezelés során kimosódnak a szervezetből.	2-3 g naponta az ionogram napi ellenőrzése mellett.
*Ciklosporin A*	Az immunszuppresszánsok csoportjába tartozó gyógyszer. A glükokortikoidok hatástalanságának és a lépeltávolításnak az utolsó kezelési vonalaként alkalmazzák.	3 mg / kg / nap intravénásan, csepegtetve. Súlyos mellékhatások esetén a gyógyszert egy másik immunszuppresszánsra való átállással leállítják.
*Azatioprin*	Immunszuppresszáns.
*Ciklofoszfamid*	Immunszuppresszáns.	100-200 mg / nap 2-3 hétig.
*Vincristine*	Immunszuppresszáns.	1-2 mg/hét csepegtetve 3-4 hétig.

G-6-PDG hiány esetén ajánlott kerülni a veszélyeztetett gyógyszerek alkalmazását. Ennek a betegségnek a hátterében azonban az akut hemolízis kialakulása esetén az eritrociták pusztulását okozó gyógyszert azonnal megszüntetik, és szükség esetén a mosott donor eritrocitatömeget transzfundáljuk.

A sarlósejtes vérszegénység vagy talaszémia súlyos formáiban, amelyek gyakori vérátömlesztést igényelnek, deferoxamint írnak fel, egy olyan gyógyszert, amely megköti a felesleges vasat és eltávolítja azt a szervezetből. Így a hemochromatosis megelőzhető. Egy másik lehetőség súlyos hemoglobinopátiában szenvedő betegek számára a csontvelő-transzplantáció egy kompatibilis donortól. Ennek az eljárásnak a sikerével lehetőség nyílik a páciens általános állapotának jelentős javulására, egészen a teljes gyógyulásig.

Abban az esetben, ha a hemolízis egy bizonyos szisztémás betegség szövődményeként működik, és másodlagos, minden terápiás intézkedésnek a vörösvértestek pusztulását okozó betegség gyógyítására kell irányulnia. Az elsődleges betegség gyógyulása után a vörösvértestek pusztulása is leáll.

Sebészet hemolitikus anémia esetén

Hemolitikus anémiában a leggyakoribb műtét a splenectomia. splenectomia). Ez a műtét az autoimmun hemolitikus anémia glükokortikoid hormonokkal történő kezelését követően a hemolízis első kiújulására javasolt. Ezenkívül a splenectomia a hemolitikus anémia örökletes formáinak, például szferocitózisnak, acanthocytosisnak és ovalocitózisnak az előnyben részesített kezelése. Az optimális életkor, amikor a lép eltávolítása a fenti betegségek esetén 4-5 éves korban javasolt, azonban egyedi esetekben már korábban is elvégezhető a műtét.

A talaszémia és a sarlósejtes vérszegénység hosszú ideig kezelhető a megmosott donor eritrociták transzfúziójával, azonban ha hipersplenizmusra utaló jelek mutatkoznak, és a vérben lévő egyéb sejtelemek számának csökkenése kíséri, lép eltávolítása műtétet igényel. indokolt.

A hemolitikus anémia megelőzése

A hemolitikus anémia megelőzése elsődleges és másodlagos. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedéseket foglal magában, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anémia előfordulását, a másodlagos megelőzés pedig egy meglévő betegség klinikai megnyilvánulásainak csökkentését.

Az idiopátiás autoimmun vérszegénység elsődleges megelőzése okok hiánya miatt nem történik meg.

A másodlagos autoimmun vérszegénység elsődleges megelőzése:

a kapcsolódó fertőzések elkerülése;
az alacsony hőmérsékletű környezetben való tartózkodás elkerülése vérszegénység esetén hideg antitestekkel és magas hőmérsékletű vérszegénység esetén meleg antitestekkel;
a kígyómarás elkerülése és a toxinok és nehézfémsók magas tartalmú környezetben való tartózkodása;
kerülje az alábbi listán szereplő gyógyszerek alkalmazását a G-6-PD enzim hiánya miatt.

G-6-PDH hiányában a következő gyógyszerek hemolízist okoznak:

maláriaellenes szerek- primakin, pamakin, pentakin;
fájdalomcsillapítók és lázcsillapítók- acetilszalicilsav ( aszpirin);
szulfonamidok- szulfapiridin, szulfametoxazol, szulfacetamid, dapson;
egyéb antibakteriális gyógyszerek- kloramfenikol, nalidixsav, ciprofloxacin, nitrofuránok;
tuberkulózis elleni gyógyszerek- etambutol, izoniazid, rifampicin;
más csoportok gyógyszerei- probenecid, metilénkék, aszkorbinsav, K-vitamin analógok.

A másodlagos megelőzés a fertőző betegségek időben történő diagnosztizálásából és megfelelő kezeléséből áll, amelyek súlyosbíthatják a hemolitikus anémiát.

A hemolitikus vérszegénység olyan betegségek komplexuma, amelyek egy csoportba kapcsolódnak, mivel mindegyiknél csökken a vörösvértestek várható élettartama. Ez hozzájárul a hemoglobin elvesztéséhez, és hemolízishez vezet. Ezek a patológiák hasonlóak egymáshoz, de eredetük, lefolyásuk, sőt klinikai megnyilvánulásuk is különbözik. A gyermekek hemolitikus anémiájának is megvannak a maga sajátosságai.

A hemolízis a vérsejtek tömeges elpusztítása. Lényegében ez egy kóros folyamat, amely a test két részében fordulhat elő.

Extravascularis, vagyis az ereken kívül. Leggyakrabban a gócok parenchimális szervek - a máj, a vesék, a lép, valamint a vörös csontvelő. Ez a típusú hemolízis a fiziológiáshoz hasonlóan megy végbe;
Intravascularis, amikor a vérsejtek elpusztulnak az erek lumenében.

Az eritrociták tömeges pusztulása tipikus tünetegyüttessel megy végbe, míg az intravaszkuláris és extravascularis hemolízis megnyilvánulásai eltérőek. Ezeket a beteg általános vizsgálata során határozzák meg, segítik az általános vérvizsgálat és más specifikus vizsgálatok diagnózisát.

Miért fordul elő hemolízis?

A vörösvértestek nem fiziológiás halála különböző okok miatt következik be, amelyek között a vashiány a szervezetben az egyik legfontosabb helyet foglalja el. Ezt az állapotot azonban meg kell különböztetni az eritrociták és a hemoglobin szintézisének megsértésétől, amelyet laboratóriumi vizsgálatok és klinikai tünetek segítenek.

A bőr sárgás elszíneződése, amelyet a teljes bilirubin és szabad frakciójának növekedése mutat.
Egy kissé távoli megnyilvánulása az epe fokozott viszkozitása és sűrűsége, fokozott kőképződési hajlam mellett. Az epe pigmenttartalmának növekedésével színét is megváltoztatja. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek megpróbálják semlegesíteni a felesleges bilirubint.
A széklet is megváltoztatja a színét, mivel az epe pigmentek "bejutnak" hozzá, ami a szterkobilin, az urobilinogén szintjének emelkedését váltja ki.
A vérsejtek extravascularis halálával az urobilin szintje emelkedik, amit a vizelet sötétedése jelez.
Az általános vérvizsgálat a vörösvértestek csökkenésével, a hemoglobinszint csökkenésével reagál. A fiatal sejtformák - retikulociták - kompenzációs növekedése.

Az eritrocita hemolízis típusai

Az eritrociták pusztulása vagy az erek lumenében vagy a parenchymalis szervekben történik. Mivel az extravascularis hemolízis kórélettani mechanizmusában hasonló a parenchymalis szervek vörösvértesteinek normális pusztulásához, a különbség csak a sebességében rejlik, és ezt részben leírtuk fent.

Az erek lumenében lévő eritrociták pusztulásával kialakulnak:

a szabad hemoglobin növekedése, a vér úgynevezett lakkárnyalatot kap;
a vizelet elszíneződése a szabad hemoglobin vagy hemosziderin miatt;
A hemosiderosis olyan állapot, amikor vastartalmú pigment rakódik le a parenchymalis szervekben.

Mi a hemolitikus anémia

Lényegében a hemolitikus anémia olyan patológia, amelyben a vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Ez számos külső vagy belső tényezőnek köszönhető. A hemoglobin a kialakult elemek megsemmisítése során részben megsemmisül, és részben szabad formát kap. A hemoglobin 110 g/l alatti csökkenése vérszegénység kialakulását jelzi. Nagyon ritkán hemolitikus anémia társul a vas mennyiségének csökkenésével.

A betegség kialakulását belső tényezők a vérsejtek szerkezetének anomáliái, a külső tényezők pedig az immunkonfliktusok, a fertőző ágensek és a mechanikai sérülések.

Osztályozás

A betegség lehet veleszületett vagy szerzett, míg a hemolitikus vérszegénység kialakulását a gyermek születése után szerzettnek nevezzük.

A veleszületett membranopathiákra, fermentopátiákra és hemoglobinopátiákra oszlik, a szerzett immun-, szerzett membranopathiákra, a formált elemek mechanikai károsodására, fertőző folyamatok következtében.

A mai napig az orvosok nem osztják fel a hemolitikus anémia formáját a vörösvértestek pusztulásának helyén. A leggyakoribb az autoimmun. Ezen túlmenően, ennek a csoportnak a rögzített patológiáinak többsége szerzett hemolitikus anémia, bár minden korosztályra jellemző, az élet első hónapjaitól kezdve. Gyermekeknél fokozott elővigyázatossággal kell eljárni, mivel ezek a folyamatok örökletesek lehetnek. Fejlődésük több mechanizmusnak köszönhető.

Az anti-eritrocita antitestek megjelenése, amelyek kívülről származnak. Az újszülött hemolitikus betegségében izoimmun folyamatokról beszélünk.
Szomatikus mutációk, amelyek a krónikus hemolitikus anémia egyik kiváltó okai. Nem válhat genetikai örökletes tényezővé.
Az eritrociták mechanikai károsodása a nagy fizikai megerőltetés vagy a szívbillentyűk protézisének következménye.
A hypovitaminosis, az E-vitamin különleges szerepet játszik.
Malária Plasmodium.
Mérgező anyagoknak való kitettség.

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun vérszegénység esetén a szervezet fokozott érzékenységgel reagál bármilyen idegen fehérjére, és fokozottan hajlamos az allergiás reakciókra. Ennek oka saját immunrendszerük aktivitásának növekedése. A vérben a következő mutatók változhatnak: specifikus immunglobulinok, bazofilek és eozinofilek száma.

Az autoimmun vérszegénységeket a normál vérsejtek elleni antitestek termelése jellemzi, ami a saját sejtjeik felismerésének megsértéséhez vezet. Ennek a patológiának egy alfaja a transzimmun anémia, amelyben az anyai szervezet válik a magzati immunrendszer célpontjává.

A folyamat kimutatására Coombs-teszteket használnak. Lehetővé teszik a keringő immunkomplexek azonosítását, amelyek nincsenek jelen teljes egészségben. Allergológus vagy immunológus foglalkozik a kezeléssel.

Az okok

A betegség számos okból alakul ki, lehetnek veleszületettek vagy szerzettek is. A betegség eseteinek körülbelül 50%-a tisztázott ok nélkül marad, ezt a formát idiopátiásnak nevezik. A hemolitikus anémia okai közül fontos kiemelni azokat, amelyek gyakrabban provokálják a folyamatot, mint mások, nevezetesen:

A fenti triggerek hatására és egyéb triggerek jelenlétében az alakos sejtek elpusztulnak, hozzájárulva a vérszegénységre jellemző tünetek megjelenéséhez.

Tünetek

A hemolitikus anémia klinikai megnyilvánulásai meglehetősen kiterjedtek, de természetük mindig a betegséget okozó októl, annak egyik vagy másik típusától függ. Néha a patológia csak akkor jelentkezik, ha válság vagy súlyosbodás alakul ki, és a remisszió tünetmentes, az ember nem tesz panaszt.

A folyamat összes tünete csak dekompenzált állapot esetén észlelhető, amikor az egészséges, feltörekvő és elpusztult vérsejtek között kifejezett egyensúlyhiány áll fenn, és a csontvelő nem tud megbirkózni a rá nehezedő terheléssel.

A klasszikus klinikai megnyilvánulásokat három tünetegyüttes képviseli:

vérszegény;
sárgaság elleni;
a máj és a lép megnagyobbodása - hepatosplenomegalia.

Általában a kialakult elemek extravascularis pusztulásával alakulnak ki.

A sarlósejtes, autoimmun és egyéb hemolitikus anémiák ilyen jellegzetes jelekkel nyilvánulnak meg.

Emelkedett testhőmérséklet, szédülés. A betegség gyermekkorban történő gyors fejlődésével fordul elő, és maga a hőmérséklet eléri a 38 ° C-ot.
sárgaság szindróma. Ennek a tünetnek a megjelenése a vörösvértestek pusztulásának köszönhető, ami a máj által feldolgozott indirekt bilirubin szintjének növekedéséhez vezet. Magas koncentrációja elősegíti a szterkobilin és a bél urobilin növekedését, ami miatt a széklet, a bőr és a nyálkahártyák elszíneződnek.
A sárgaság kialakulásával lépmegváltozás is kialakul. Ez a szindróma gyakran hepatomegalia esetén fordul elő, vagyis a máj és a lép egyidejűleg megnagyobbodik.
Anémia. A vér hemoglobinszintjének csökkenése kíséri.

A hemolitikus anémia egyéb jelei a következők:

fájdalom az epigastriumban, a hasban, az ágyéki régióban, a vesékben, a csontokban;
szívrohamhoz hasonló fájdalom;
gyermekek fejlődési rendellenességei, amelyek a magzat méhen belüli képződésének károsodására utalnak;
a széklet jellegének megváltozása.

Diagnosztikai módszerek

A hemolitikus anémia diagnosztizálását hematológus végzi. A diagnózist a beteg vizsgálata során kapott adatok alapján állítja fel. Először anamnesztikus adatokat gyűjtenek, tisztázzák a trigger tényezők jelenlétét. Az orvos felméri a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtságát, elvégzi a hasi szervek tapintásos vizsgálatát, amely során megállapítható a máj és a lép növekedése.

A következő lépés a laboratóriumi és műszeres vizsgálat. A vizelet, a vér általános elemzését, biokémiai vizsgálatot végeznek, amelyben meg lehet állapítani a közvetett bilirubin magas szintjét a vérben. A hasi szervek ultrahangját is elvégzik.

Különösen súlyos esetekben csontvelő-biopsziát írnak elő, amelyben meg lehet határozni, hogyan alakulnak ki a vörösvérsejtek hemolitikus anémiában. Fontos a helyes differenciáldiagnózis elvégzése az olyan kórképek kizárása érdekében, mint a vírusos hepatitis, hemoblasztózisok, onkológiai folyamatok, májcirrhosis, obstruktív sárgaság.

Kezelés

A betegség minden egyes formája saját megközelítést igényel a kezeléshez az előfordulás jellemzői miatt. Fontos az összes hemolizáló tényező azonnali megszüntetése, ha szerzett folyamatról beszélünk. Ha a hemolitikus anémia kezelése válság idején történik, akkor a betegnek nagy mennyiségű vérátömlesztést kell kapnia - vérplazmát, eritrocitatömeget, valamint metabolikus és vitaminterápiát kell végezni, különös tekintettel az E-vitamin-hiány kompenzációjára.

Néha szükség van hormonok és antibiotikumok felírására. Ha mikroszferocitózist diagnosztizálnak, az egyetlen kezelési lehetőség a splenectomia.

Az autoimmun folyamatok magukban foglalják a szteroid hormonok használatát. A prednizont a választott gyógyszernek tekintik. Az ilyen terápia csökkenti a hemolízist, és néha teljesen leállítja. Különösen súlyos esetekben immunszuppresszánsok kijelölése szükséges. Ha a betegség teljesen ellenáll az orvosi gyógyszereknek, az orvosok a lép eltávolításához folyamodnak.

A betegség toxikus formájában intenzív méregtelenítő terápia - hemodialízis, antidotum kezelés, kényszerdiurézis, vesefunkció megőrzése mellett - szükséges.

Hemolitikus anémia kezelése gyermekeknél

Amint azt korábban említettük, a hemolitikus anémia kóros folyamatok csoportja, amelyek fejlődési mechanizmusa jelentősen eltérhet, de minden betegségben van egy közös vonás - a hemolízis. Nemcsak a véráramban, hanem a parenchymalis szervekben is előfordul.

A folyamat kialakulásának első jelei gyakran nem keltenek gyanút a beteg emberekben. Ha egy gyermeknél gyorsan vérszegénység alakul ki, akkor ingerlékenység, fáradtság, könnyezés és a bőr sápadtsága jelentkezik. Ezek a jelek könnyen összetéveszthetők a baba karakterének jellemzőivel. Főleg, ha gyakran beteg gyerekekről van szó. És ez nem meglepő, mivel e patológia jelenlétében az emberek hajlamosak a fertőző folyamatok kialakulására.

A gyermekek vérszegénységének fő tünete a bőr sápadtsága, amelyet meg kell különböztetni a vesepatológiáktól, a tuberkulózistól, a különböző eredetű mérgezéstől.

A fő jel, amely lehetővé teszi az anémia jelenlétének meghatározását a laboratóriumi paraméterek meghatározása nélkül - vérszegénység esetén a nyálkahártyák is sápadnak.

Komplikációk és prognózis

A hemolitikus anémia fő szövődményei a következők:

a legrosszabb a vérszegény kóma és a halál;
a vérnyomás csökkenése, amelyet gyors pulzus kísér;
oliguria;
kövek képződése az epehólyagban és az epeutakban.

Meg kell jegyezni, hogy egyes betegek a betegség súlyosbodását jelzik a hideg évszakban. Az orvosok azt tanácsolják az ilyen betegeknek, hogy ne hűtsék túl.

Megelőzés

A megelőző intézkedések elsődlegesek és másodlagosak.

A vérszegénységnek számos fajtája létezik, amelyek egy része egyáltalán nem befolyásolja a szervezet működését és az ember jólétét. 11% az összes vérszegénység száma, ebből 5% a vérszegénység hemolitikus jellemzője. A hemolitikus anémia tüneteinek megvannak a sajátosságai, amelyek megkülönböztetik ezt a típust a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és szerzettnek tekintik. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anémia olyan vérbetegség, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken a vérben. Ez a pusztulásukkal vagy hemolízisükkel (rövid ideig tartó működés) kapcsolatos. Ha normális esetben a vörösvértesteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anémia esetén idő előtt elpusztulnak.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy az eritrociták milyen gyorsan pusztulnak el. A vörösvérsejtek és a hemoglobin számát az a tény jellemzi, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejteket termelni.

Így a hemolitikus anémia enyhe formájával a vörösvértestek szintje csökken, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem változhat. Ha egyértelmű egyensúlyhiány áll fenn a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő számuk között, akkor megjelenik a betegség összes tünete, melyben a csontvelő funkciói kimerülnek.

Autoimmun hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia leghomályosabb formája az autoimmun. A betegség ezen formájával a szervezet antitestei a vörösvértestek membránjához kötődnek, ezért az immunrendszer ezeket a sejteket kezdi idegenként érzékelni. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, elpusztítja azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki a vérszegénység ezen formája? Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek azonban két oka van:

Szövődmények: hemoblastosis, nem specifikus colitis ulcerosa, agresszív krónikus hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
mint önálló betegség.

A betegség lassú típusú progresszív jellegű. A klinikai megnyilvánulások nem függnek az előfordulásának okaitól. Így az autoimmun hemolitikus anémia első tünetei a subfebrilis hőmérséklet, az ízületi fájdalmak, a gyengeség és a hasi fájdalom. Ezután a tünetek felerősödnek, és a bőr súlyos sápadtságában és pásztázottságában, fokozódó sárgaságban, valamint a máj és a lép méretének növekedésében nyilvánulnak meg.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik. A beteg panaszkodhat, de a vizsgálat során az első jelek nem fejeződnek ki. A páciens panaszai a következők:

Cardiopalmus.
Csökkent teljesítmény.
Növekvő gyengeség.
Fejfájás.
A hőmérséklet 38-39 fokig emelkedik.
Szédülés.
Levegőhiány.
Étel nélkül jelentkező hányinger és hányás.
Fájdalom a has felső részén egy öv karakter.

Külsőleg a bőr sárgasága fokozódhat a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa rossz. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módok a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális lépeltávolítás és hormonális gyógyszerek szedése.

A hemolitikus anémia okai

Sajnos az orvosok még a hemolitikus vérszegénység okának ismeretében sem tudnak mindig fellépni a beteg gyógyítása érdekében. A betegség okainak ismerete azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

Örökletes hibák, amelyek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú tevékenységéért felelős kromoszómakészletben jelennek meg. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet és az érrendszer állapotát.
Fertőző betegségek (malária).
Vérbetegségek, például leukémia.
Súlyos égési sérülések vagy trauma.
Operatív beavatkozás.
Vírusos vagy bakteriális betegségek akut vagy krónikus formában.
Ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal való érintkezés.
Rh-konfliktus terhesség.
Bizonyos gyógyszerek szedése: antibiotikumok, kemoterápiás gyógyszerek, gyulladáscsökkentők, szulfonamidok.
Helytelen vérátömlesztés az Rh faktor vagy a hozzátartozás csoportja és összetevői szerint (plazma, eritrocita tömeg stb.).
Veleszületett szívhibák, fő erek.
Vérrel érintkező mesterséges szövet protézisek.
A bakteriális endocarditis a szívbillentyűk és a szív belső rétegének betegsége.
A mikrocirkulációs ágy ereinek betegségei.
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és a hideg hemoglobinuria a hemolitikus anémia krónikus formáját váltja ki.

A hemolitikus anémia tünetei

Fontos, hogy a laikusok felismerjék a hemolitikus anémia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

Sárgaság szindróma, amely citromsárga bőrszínben és viszkető érzésekben nyilvánul meg. A vizelet sötét, sőt fekete lesz, hasonlóan a húslepedékhez. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
vérszegénység szindróma. A bőr és a nyálkahártya sápadt lesz. Az oxigén éhezésnek vannak tünetei: szédülés, szívdobogásérzés, izomerő csökkenés, gyengeség, légszomj.
Hipertermia szindróma. A hőmérséklet hirtelen 38 fokos emelkedése abban a pillanatban, amikor a vörösvértestek elpusztulnak.
Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. Kisebb mértékben a máj növekszik, amit a jobb hypochondrium nehézsége jellemez. A lép a hemolízis mértékétől függően növekszik.

A hemolitikus anémia egyéb tünetei:

Fájdalom a csontokban és a hasban.
Fájdalom a vesékben.
Laza széklet.
Az intrauterin fejlődés megsértése: rendellenességek, a test különböző részeinek aránytalansága.
Szívinfarktusra emlékeztető mellkasi fájdalom.

A tünetek 120 helyett 15 napos vörösvértest várható élettartammal jelennek meg. Klinikai lefolyása szerint a hemolitikus vérszegénység látens (kompenzált), krónikus (súlyos vérszegénységgel járó) és krízistípusát különböztetjük meg. A krízis hemolitikus anémia a legsúlyosabb.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

Veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémia esetén a tünetek szinte születésüktől kezdve jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek a vérszegénység típusától, de gondos gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére hemolitikus anaemia 2 esetben fordul elő 100 000-ből.

A Minkowski-Choffard hemolitikus vérszegénység egy hibás gén eredménye, aminek következtében a vörösvértestek megváltoztatják alakjukat, áteresztőbbé válnak a nátriumion számára. A betegséget anémiás tünetek és a szervezet fejlődésének rendellenességei fejezik ki. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik egy radikális lépeltávolítás után.

A hemolitikus anémia másik formája a G-6-PD aktivitás hiányával járó betegség. A hemolízis hüvelyesek fogyasztása vagy bizonyos gyógyszerek szedése után következik be. A tünetek a hemolitikus vérszegénységre hasonlítanak, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anémia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása következik be, ami idő előtti oxidációhoz és a vörösvérsejt-membrán pusztulásához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben nyilvánul meg. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség állandó progressziója és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének menete a legnehezebb, összehasonlítva más típusú vérszegénységekkel, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatait. A kezelési terv a következőket tartalmazhatja:

Citosztatikumok fogadása autoimmun hemolitikus anémiában.
Humán immunglobulin és frissen fagyasztott plazma transzfúziója.
B12-vitamin és folsav bevitel.
Glükokortikoid hormonok fogadása: metilprednizolon, dexametazon, kortinef, prednizolon.
A fertőző jellegű szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
Nyitott eritrociták hemotranszfúziója számuk minimális szintre történő csökkentésével.
A splenectomia a lép eltávolítása, amely segít a prognózis javításában. Nem hatékony a különböző örökletes típusú anémiák és a Minkowski-Choffard anémia esetén.

Előrejelzés

Mely orvosok jósolnak hemolitikus vérszegénységet? Ez a kezelési módszerektől és azok hatékonyságától függ egy adott esetben. A várható élettartam a betegség előrehaladtával nőhet vagy csökkenhet.

A hemolitikus anaemia meglehetősen ritka vérbetegség, amelyet a vörösvértestek (eritrociták) életciklusának lerövidülése jellemez. Normális esetben egy eritrocita átlagosan 3-4 hónapig él, de vérszegénység esetén ez az időszak két hétre csökken. Minden nap a vörösvértestek egy bizonyos részét újak váltják fel, amelyeket a vörös csontvelő termel.

Ha a vörösvértestek élettartama lerövidül, akkor a cseresejteknek egyszerűen nem lesz idejük érni. Emiatt koncentrációjuk a perifériás vérben jelentősen csökken.

Fajták

A hemolitikus anémia minden létező fajtája két nagy csoportra osztható:

örökletes;
szerzett.

örökletes formák

nem szferocitás hemolitikus anémia. Ebben az esetben a pusztulás oka az életciklusukért felelős enzimek hibás aktivitása;
mikroszferocitás hemolitikus anémia. Az ilyen patológia kialakulásának oka a mutált gének átvitele, amelynek fő feladata a vörösvértestek falát alkotó fehérjemolekulák szintetizálása. A mikroszferocitás hemolitikus anémia progressziója esetén a vörösvértestek szerkezete, aktivitása, valamint a pusztítással szembeni ellenállás jelentősen csökken;
sarlósejtes. Az ilyen örökletes betegség megjelenésének oka egy génmutáció, amelynek fő feladata az aminosavak szekvenciájának kódolása a hemoglobin termelésében. A betegség jellegzetes vonása az eritrocita deformációja sarló formájában. Az érintett sejtek már nem tudják teljesen megváltoztatni alakjukat, miközben áthaladnak az ereken, ezért fokozott pusztulásuk következik be;
talaszémia. A hemolitikus anémiák ezen csoportja a hemoglobin-termelési folyamat megsértése miatt következik be.

Megszerzett űrlapok

autoimmun hemolitikus anémia. A vörösvértestek hemolízise a membránjukon felhalmozódó antitestek képződése miatt következik be. Ennek eredményeként az ilyen vörösvérsejtek markánssá válnak, és a makrofágok kezdik idegen ágensként érzékelni őket. Autoimmun szerzett hemolitikus anémia esetén az emberi immunrendszer maga pusztítja el a vörösvértesteket;
vérszegénység, amely Rhesus konfliktussal és újszülöttek hemolitikus betegségével fordul elő. A progresszió oka a nő és magzata vérének Rh-összeférhetetlensége. A kismama szervezetében fokozatosan elkezdenek kialakulni a magzat vörösvérsejtjei ellen antitestek, amelyek Rh antigént tartalmaznak. Ennek eredményeként immunkomplexek képződnek, amelyek az eritrocita sejtek pusztulásához vezetnek;
traumás hemolitikus anémia. A progresszió okai - erek, vaszkuláris protézisek jelenléte, változások a kapillárisok szerkezetében;
az eritrociták hemolízise, amely endogén és exogén tényezők hatására halad előre;
akut paroxizmális éjszakai hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiológiai tényezők, amelyek provokálják az autoimmun, sarlósejtes és más típusú hemolitikus anémia progresszióját gyermekeknél és felnőtteknél:

különféle fajták;
autoimmun betegség;
különböző súlyosságú sérülések;
korábban átvitt fertőző természetű patológiák;
termikus és kémiai égések;
sebészeti beavatkozások;
fertőző betegségek ();
a létfontosságú szervek amiloidózisa;
hosszan tartó érintkezés mérgező anyagokkal;
a szintetikus gyógyszerek bizonyos csoportjainak hosszú távú használata;
inkompatibilis vér transzfúziója az Rh-faktor szerint;
Rhesus konfliktus a gyermekvállalás során;
bakteriális és így tovább.

Tünetek

A hemolitikus anémiák (sarló alakú, autoimmun, nem szferocita és mások) esetén a következő tünetek jellemzőek:

hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a hemolitikus anémia progressziójával nyilvánul meg gyermekeknél. A hőmérsékletjelzők 38 fokra emelkednek;
szindróma. A bőr sárgává válik, de nincs erős viszketés. Jellemző tünet a vizelet színének megváltozása. Sötét lesz, és húslepedékhez hasonlít. Az ürülék nem változtatja meg a színét;
megnagyobbodott máj és lép szindróma ();
szindróma. A bőr és a nyálkahártya elsápad. Megjelennek a hipoxia tünetei - légszomj, gyengeség, fejfájás, szédülés stb.

A kóros állapot további tünetei:

fájdalom szindróma a vesék vetületének helyén;
fájdalom a hasban;
fájdalom a szegycsontban;
székletcsere.

Diagnosztika

Ha olyan tünetek jelennek meg, amelyek a betegség progresszióját jelzik, a diagnózis és a pontos diagnózis érdekében orvosi intézményt kell felkeresni. A hemolitikus anémia kimutatásának leginformatívabb módszere az. Segítségével az orvos tisztázni tudja a vörösvértestek teljes számát, minőségét. A vérvizsgálat kimutathatja:

gyorsulás ;
a koncentráció csökkenése;
deformált eritrociták jelenléte;
a vörösvértestek teljes számának csökkenése;
koncentráció növekedése.

További diagnosztikai módszerek:

a vörös csontvelő szúrása.

Kezelés

A hemolitikus anémia kezelését csak magasan képzett szakember végezheti. A helyzet az, hogy az ilyen típusú vérszegénységet a legnehezebb kezelni, mivel nem mindig lehet megszüntetni a hemolízist kiváltó mechanizmust.

A patológiai kezelési terv általában a következő tevékenységeket tartalmazza:

B12-vitamint és folsavat tartalmazó gyógyszerek kijelölése;
mosott eritrociták hemotranszfúziója. Ezt a kezelési módszert akkor alkalmazzák, ha a vörösvértestek koncentrációja kritikus szintre csökken;
plazma és humán immunglobulin transzfúziója;
a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására glükokortikoid hormonok alkalmazása javasolt. Ezeknek a gyógyszereknek az adagolását csak orvos írja elő a beteg általános állapota, valamint a betegség súlyossága alapján;
autoimmun hemolitikus anémia esetén a kezelési tervet citosztatikumokkal egészítik ki;
néha az orvosok sebészeti módszereket alkalmaznak a betegség kezelésére. A leggyakoribb a splenectomia.

A patológia kezelését csak álló körülmények között végezzük, így az orvosok folyamatosan figyelemmel kísérhetik a beteg általános állapotát, és megakadályozhatják a veszélyes szövődmények előrehaladását.

Megelőzés

A betegség minden megelőző intézkedése elsődleges és másodlagosra oszlik. Az elsődleges prevenciós intézkedések elsősorban a hemolitikus anémia progressziójának megelőzésére irányulnak. A másodlagos megelőzés olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek segítenek csökkenteni a már előrehaladó patológia tüneteinek megnyilvánulását.

Az autoimmun vérszegénység elsődleges megelőzése:

kerülje a kapcsolódó fertőzéseket;
ne tartózkodjon olyan helyeken, ahol magas a levegőben lévő mérgező anyagok, valamint nehézfémsók;
a fertőző betegségek időben történő kezelése.

G-6-PDG hiány esetén a következő gyógyszercsoportok nem alkalmazhatók, mivel hemolízist váltanak ki:

szulfonamidok;
malária elleni gyógyszerek;
tuberkulózis elleni gyógyszerek;
fájdalomcsillapítók;
lázcsillapító;
antibakteriális gyógyszerek;
más csoportokból származó gyógyszerek - aszkorbinsav, metilénkék stb.

A betegség másodlagos megelőzése a fertőző patológiák időben történő és teljes kezeléséből áll, amelyek a hemolitikus anémia súlyosbodását okozhatják. Ebből a célból javasolt a szakemberek rendszeres megelőző vizsgálata, valamint az összes szükséges vizsgálat elvégzése.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Amelyekre a vörösvértestek élettartamának csökkenése és felgyorsult pusztulása (hemolízis, eritrocitolízis) jellemző akár az ereken belül, akár a csontvelőben, a májban vagy a lépben.

A vörösvértestek életciklusa hemolitikus anémiában 15-20 nap

Normális esetben az eritrociták átlagos élettartama 110-120 nap. Hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvértestek életciklusa többször lerövidül, és 15-20 nap. Az eritrociták pusztulásának folyamatai érvényesülnek az érési folyamatokkal szemben (eritropoézis), aminek következtében a hemoglobin koncentrációja a vérben csökken, az eritrociták tartalma csökken, vagyis vérszegénység alakul ki. Egyéb gyakori jelek, amelyek a hemolitikus anémia minden típusára jellemzőek:

láz és hidegrázás;
fájdalom a hasban és a hát alsó részén;
mikrokeringési zavarok;
splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
hemoglobinuria (hemoglobin jelenléte a vizeletben);

A hemolitikus anémia a lakosság körülbelül 1%-át érinti. Az anémiák általános szerkezetében a hemolitikusak 11%-ot tesznek ki.

A hemolitikus anémia okai és kockázati tényezői

A hemolitikus anémiák vagy extracelluláris (külső) tényezők hatására, vagy a vörösvértestek hibái (intracelluláris faktorok) következtében alakulnak ki. A legtöbb esetben az extracelluláris faktorok szerzettek, míg az intracelluláris faktorok veleszületettek.

Vörösvértest-hibák - intracelluláris tényező a hemolitikus anémia kialakulásában

Az intracelluláris faktorok közé tartoznak az eritrocita membránok, az enzimek vagy a hemoglobin rendellenességei. Mindezek a hibák örökletesek, kivéve a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria. Jelenleg több mint 300 olyan betegséget írtak le, amelyek a globinszintézist kódoló gének pontmutációihoz kapcsolódnak. A mutációk hatására megváltozik az eritrociták alakja, membránja, megnő a hemolízisre való érzékenységük.

Egy nagyobb csoportot képviselnek az extracelluláris faktorok. A vörösvértesteket az erek és a plazma endotéliuma (belső bélése) veszi körül. A fertőző ágensek, mérgező anyagok és antitestek jelenléte a plazmában elváltozásokat okozhat a vörösvértestek falában, ami pusztulásukhoz vezethet. Ez a mechanizmus például autoimmun hemolitikus anémiát, hemolitikus transzfúziós reakciókat alakít ki.

Az erek endotéliumának hibái (mikroangiopátia) szintén károsíthatják a vörösvérsejteket, ami a gyermekeknél akut mikroangiopátiás hemolitikus anémia kialakulásához vezethet hemolitikus urémiás szindróma formájában.

Bizonyos gyógyszerek, különösen maláriaellenes szerek, fájdalomcsillapítók, nitrofuránok és szulfonamidok bevitele szintén hemolitikus anémiát okozhat.

Provokáló tényezők:

oltás;
autoimmun betegségek (nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás, szisztémás lupus erythematosus);
egyes fertőző betegségek (vírusos tüdőgyulladás, szifilisz, toxoplazmózis, fertőző mononukleózis);
enzimpátiák;
hemoblasztózisok (mieloma multiplex, limfogranulomatózis, krónikus limfocitás leukémia, akut leukémia);
mérgezés arzénnal és vegyületeivel, alkohollal, mérgező gombákkal, ecetsavval, nehézfémekkel;
nehéz fizikai aktivitás (hosszú síelés, futás vagy hosszú séta);
rosszindulatú artériás magas vérnyomás;
égési betegség;
a szív ereinek és billentyűinek protézise.

A betegség formái

Minden hemolitikus anémia szerzett és veleszületettre osztható. A veleszületett vagy örökletes formák a következők:

eritrocita membranopathiák- az eritrocita membránok szerkezeti anomáliáinak eredménye (acantocitózis, ovalocitózis, mikroszferocitózis);
enzimpénia (enzimopénia)- bizonyos enzimek hiányával jár a szervezetben (piruvát-kináz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz);
hemoglobinopátiák- a hemoglobin molekula szerkezetének megsértése miatt (sarlósejtes vérszegénység, talaszémia).

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia a Minkowski-Choffard-kór (mikroszferocitózis).

A szerzett hemolitikus anémia, az azt okozó okoktól függően, a következő típusokra oszlik:

szerzett membranopathiák(sarkantyús vérszegénység, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria);
izoimmun és autoimmun hemolitikus anémiák- az eritrociták saját vagy külsőleg nyert antitestek általi károsodása következtében alakulnak ki;
mérgező- a vörösvértestek felgyorsult pusztulása bakteriális toxinoknak, biológiai mérgeknek vagy vegyszereknek való kitettség miatt következik be;
A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia(menetelő hemoglobinuria, thrombocytopeniás purpura).

A hemolitikus anémia minden típusát a következők jellemzik:

anémiás szindróma;
a lép megnagyobbodása;
sárgaság kialakulása.

Ezenkívül minden egyes betegségtípusnak megvannak a sajátosságai.

Örökletes hemolitikus anémiák

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia a Minkowski-Choffard-kór (mikroszferocitózis). A család több generációján keresztül vezethető vissza, és autoszomális domináns módon öröklődik. A genetikai mutáció bizonyos típusú fehérjék és lipidek elégtelen tartalmához vezet az eritrocita membránban. Ez viszont az eritrociták méretének és alakjának megváltozását, korai masszív pusztulását okozza a lépben. A mikroszferocitás hemolitikus anaemia bármely életkorban megnyilvánulhat, de leggyakrabban 10-16 éves korban jelentkeznek a hemolitikus anémia első tünetei.

A mikroszferocitózis a leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia.

A betegség különböző súlyosságú lehet. Egyes betegek szubklinikai lefolyásúak, míg mások súlyos formákat alakítanak ki, gyakori hemolitikus krízisekkel kísérve, amelyek a következő megnyilvánulásokkal rendelkeznek:

a testhőmérséklet emelkedése;
hidegrázás;
általános gyengeség;
fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
hányinger, hányás.

A mikroszferocitózis fő tünete a különböző súlyosságú sárgaság. A szterkobilin (a hem anyagcsere végterméke) magas tartalma miatt a széklet intenzíven sötétbarna színűvé válik. Minden mikroszferocitás hemolitikus anémiában szenvedő betegnél a lép megnagyobbodik, és minden másodpercben a máj is megnagyobbodik.

A mikroszferocitózis növeli a fogkőképződés kockázatát az epehólyagban, azaz az epekőbetegség kialakulását. Ebben a tekintetben gyakran fordul elő epekólika, és amikor az epevezetéket kő elzárja, obstruktív (mechanikai) sárgaság lép fel.

A gyermekek mikroszferocitás hemolitikus anémiájának klinikai képében a diszplázia egyéb jelei is vannak:

bradydactyly vagy polydactyly;
gótikus égbolt;
rossz elzáródás;
a nyereg orr deformitása;
toronykoponya.

Idős betegeknél az alsó végtagok hajszálereiben lévő vörösvértestek pusztulása miatt a lábfejen és a lábszáron a hagyományos terápiával szemben ellenálló trofikus fekélyek lépnek fel.

Az egyes enzimek hiányával összefüggő hemolitikus vérszegénység általában bizonyos gyógyszerek bevétele vagy egyidejű betegség elszenvedése után jelentkezik. Jellemző tulajdonságaik a következők:

sápadt sárgaság (sápadt bőrszín citromos árnyalattal);
szívzörej;
mérsékelten kifejezett hepatosplenomegalia;
a vizelet sötét színe (az eritrociták intravaszkuláris lebomlása és a hemosziderin vizelettel történő kiválasztódása miatt).

A betegség súlyos eseteiben kifejezett hemolitikus krízisek lépnek fel.

A veleszületett hemoglobinopátiák közé tartozik a thalassaemia és a sarlósejtes vérszegénység. A talaszémia klinikai képét a következő tünetek fejezik ki:

hipokróm vérszegénység;
másodlagos hemochromatosis (gyakori vérátömlesztéssel és a vastartalmú gyógyszerek indokolatlan felírásával összefüggésben);
hemolitikus sárgaság;
splenomegalia;
kolelitiasis;
ízületi károsodás (ízületi gyulladás, ízületi gyulladás).

A sarlósejtes vérszegénység visszatérő fájdalomkrízisekkel, közepesen súlyos hemolitikus anémiával és a beteg fertőző betegségekre való fokozott fogékonyságával fordul elő. A fő tünetek a következők:

a gyermekek lemaradása a fizikai fejlődésben (különösen a fiúk);
az alsó végtagok trofikus fekélyei;
mérsékelt sárgaság;
fájdalom krízisek;
aplasztikus és hemolitikus válságok;
priapizmus (a pénisz spontán erekciója, amely nem társul szexuális izgalomhoz, amely több órán át tart);
kolelitiasis;
splenomegalia;
érrendszeri nekrózis;
osteonecrosis osteomyelitis kialakulásával.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A szerzett hemolitikus anémiák közül az autoimmun anémiák a leggyakoribbak. Fejlődésük a betegek immunrendszerében a saját vörösvérsejtjeik elleni antitestek kifejlesztéséhez vezet. Vagyis bizonyos tényezők hatására az immunrendszer tevékenysége megzavarodik, aminek következtében saját szöveteit kezdi idegennek érzékelni és elpusztítani.

Autoimmun vérszegénységben a hemolitikus krízisek hirtelen és akut módon alakulnak ki. Előfordulásukat prekurzorok előzhetik meg arthralgia és/vagy subfebrilis testhőmérséklet formájában. A hemolitikus krízis tünetei a következők:

a testhőmérséklet emelkedése;
szédülés;
súlyos gyengeség;
nehézlégzés;
szívverés;
fájdalom a hát alsó részén és az epigastriumban;
a sárgaság gyors növekedése, amelyet nem kísér a bőr viszketése;
a lép és a máj megnagyobbodása.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek vannak olyan formái, amelyekben a betegek rosszul tolerálják a hideget. Hipotermia esetén hemoglobinuria, hideg csalánkiütés, Raynaud-szindróma (az ujjak arterioláinak súlyos görcse) alakul ki.

A hemolitikus anémia toxikus formáinak klinikai képének jellemzői a következők:

gyorsan progresszív általános gyengeség;
magas testhőmérséklet;
hányás;
súlyos fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
hemoglobinuria.

A betegség kezdetétől számított 2-3 napig a beteg elkezdi növelni a bilirubin szintjét a vérben, és sárgaság alakul ki, majd 1-2 nap múlva hepatorenalis elégtelenség lép fel, amely anuriával, azotémiával, fermentémiával, hepatomegáliával nyilvánul meg.

A szerzett hemolitikus anémia másik formája a hemoglobinuria. Ezzel a patológiával a vörösvértestek hatalmas pusztulása következik be az erekben, és a hemoglobin belép a plazmába, majd a vizelettel ürülni kezd. A hemoglobinuria fő tünete a sötétvörös (néha fekete) vizelet. A patológia egyéb megnyilvánulásai lehetnek:

Erős fejfájás;
a testhőmérséklet éles emelkedése;
lenyűgöző hidegrázás;

A magzat és az újszülöttek hemolitikus betegségében az eritrociták hemolízise az anya véréből származó antitestek placentán keresztül történő behatolásával jár a magzat véráramába, vagyis a kóros mechanizmus szerint a hemolitikus anémia ezen formája az izoimmun betegségek közé tartozik.

Normális esetben az eritrociták átlagos élettartama 110-120 nap. Hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvértestek életciklusa többször lerövidül, és 15-20 nap.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége a következő módok egyikén fordulhat elő:

méhen belüli magzati halál;
ödémás forma (a magzat vízkórának immunrendszere);
ikterikus forma;
vérszegény forma.

A betegség minden formájára jellemző közös jellemzők:

hepatomegalia;
splenomegalia;
az eritroblasztok számának növekedése a vérben;
normokróm vérszegénység.

Diagnosztika

A hemolitikus anémiában szenvedő betegek vizsgálatát hematológus végzi. A beteg kikérdezésekor megtudják a hemolitikus krízisek kialakulásának gyakoriságát, súlyosságát, valamint tisztázzák az ilyen betegségek családi anamnézisben való jelenlétét. A beteg vizsgálata során figyelmet fordítanak a sclera, a látható nyálkahártyák és a bőr színére, a has tapintását, hogy megállapítsák az esetleges máj- és lépmegnagyobbodást. Erősítse meg, hogy a hepatosplenomegalia lehetővé teszi a hasi szervek ultrahangját.

A hemolitikus anaemia általános vérvizsgálatának változásait hipo- vagy normokróm anémia, retikulocitózis, thrombocytopenia jellemzi, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. A székletben megnövekedett szterkobilin tartalom található.

Szükség esetén végezze el a csontvelő punkciós biopsziáját, majd szövettani elemzéssel (az eritroid csíra hiperpláziájának kimutatása).

A hemolitikus anémia a lakosság körülbelül 1%-át érinti. Az anémiák általános szerkezetében a hemolitikusak 11%-ot tesznek ki.

A hemolitikus anémia differenciáldiagnózisát a következő betegségekkel végzik:

hemoblasztózis;
hepatolienális szindróma;
portális hipertónia;
májzsugorodás;

Hemolitikus anémiák kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének módjait a betegség formája határozza meg. De mindenesetre az elsődleges feladat a hemolizáló faktor megszüntetése.

A hemolitikus krízis kezelési rendje:

elektrolit és glükóz oldatok intravénás infúziója;
frissen fagyasztott vérplazma transzfúziója;
vitaminterápia;
antibiotikumok és/vagy kortikoszteroidok felírása (ha szükséges).

Mikroszferocitózis esetén sebészeti kezelés javasolt - a lép eltávolítása (splenektómia). A műtét után a betegek 100%-a stabil remissziót tapasztal, mivel a vörösvértestek fokozott hemolízise leáll.

Az autoimmun hemolitikus anémia kezelését glükokortikoid hormonokkal végezzük. Nem megfelelő hatékonysága miatt szükségessé válhat immunszuppresszánsok, malária elleni gyógyszerek felírása. A gyógyszeres terápiával szembeni rezisztencia a splenectomia indikációja.

Hemoglobinuria esetén mosott eritrociták transzfúzióját hajtják végre, plazmapótló oldatok, vérlemezke-gátló szerek és antikoagulánsok infúzióját írják elő.

A hemolitikus vérszegénység toxikus formáinak kezelése antidotumok (ha van ilyen) bevezetését, valamint extracorporális méregtelenítési módszerek (kényszer diurézis, peritoneális dialízis, hemodialízis, hemoszorpció) alkalmazását igényli.

Lehetséges következmények és szövődmények

A hemolitikus anémia a következő szövődmények kialakulásához vezethet:

szívrohamok és a lép szakadása;
DIC;
hemolitikus (anémiás) kóma.

Előrejelzés

A hemolitikus anémia időben történő és megfelelő kezelésével a prognózis általában kedvező. A szövődmények kialakulásakor jelentősen romlik.

Megelőzés

A hemolitikus anémia kialakulásának megelőzése a következő tevékenységeket foglalja magában:

orvosi genetikai tanácsadás olyan párok számára, akiknek a családjában hemolitikus vérszegénységre utaló jelek szerepelnek;
a jövőbeli anya vércsoportjának és Rh-faktorának meghatározása a terhesség tervezésének szakaszában;
az immunrendszer erősítése.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

hasi ultrahang

mellkasi ultrahang

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A tagadást nem igékkel (személyes alakban, infinitivusban, gerund alakban) külön írjuk: ne vedd, nem volt, nem tudva, lassan
	Előadás, beszámoló a reneszánsz filozófiájának főbb vonásairól
	Szépirodalmi stílus
	A föld gyermekei Bemutató mi vagyunk a föld gyermekei a kertért
	Előadás a kommunikációs akadályok témában, a munkát tanulók végezték Kommunikáció nélkül bezárkózunk.

2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata