Atresia gyermekeknél, atresia kezelése. Anus atresia

A veleszületett rendellenességek teljes atresiaként vagy sipolyokkal járó atresiaként fordulnak elő.

Kioszt:

végbélnyílás atresia(helyén vékony bőr van, amit egy ujjal könnyen be lehet nyomni);

végbél atresia(kötőszövet található a helyén, a végbélnyílás hiányozhat, de lehet (1-3 cm mély vakzsebhez vezet), esetenként a belet valamelyik kismedencei szervvel összekötő sipolyokkal kombinálva: rectovaginalis atresia, végbél cisztás atresia, rectourethralis atresia);

a végbélnyílás és a végbél atréziája,

a végbél és a végbélnyílás veleszületett szűkülete,

méhen kívüli végbélnyílás,

veleszületett fisztulák.

Klinikai kép és diagnózis. A végbélnyílás vagy a végbél teljes atreziája a bélelzáródás tüneteivel nyilvánul meg a gyermek születése utáni első napoktól kezdve: puffadás, gáz- és székletürítés hiánya, csuklás, böfögés, hányás. A perineum vizsgálata lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását.

Fistulákkal járó atresia esetén a széklet szokatlan helyen (a hüvelyen, húgycsövön keresztül) fordul elő. Rectovesicalis atresia esetén a vizelet zavaros, széklettel keveredik. Az ektópiás végbélnyílás a perineumban vagy a hüvely előestéjén lokalizálható (vestibularis forma).

Kezelés. A végbélnyílás vagy a végbél teljes atreziája sürgős műtétre utal. A végbélnyílás atresiája esetén a bélkijáratot borító bőrt feldarabolják, a végbél nyálkahártyáját leeresztik és a bőrre varrják. A végbél teljes atresiájának egyéb típusai összetett sebészeti beavatkozásokat igényelnek. Fistulával járó atresia esetén a műtétet tervszerűen hajtják végre, az atresia és a fisztula megszüntetésére irányul.

A végbélnyílás ectopia vestibularis formájának műtéti kezelése javasolt: a normálisan kialakult végbélnyílást normál helyre helyezzük (Stone műtét). A korai szakaszban azonosított beszűküléseket bougienage-szal kezelik. Hatás hiányában vagy felnőttkori szűkület kimutatása esetén sebészi kezeléshez folyamodnak - a szűkületi gyűrű boncolásához, majd a bélplasztikai műtéthez vagy a bél reszekciójához.

2. Akut pancreatitis diagnosztikája, konzervatív terápia.

Osztályozás

1. Vérzéses

   Fokális hasnyálmirigy-nekrózis

   A hasnyálmirigy tályogja

   Teljes hasnyálmirigy-nekrózis

Klinikai kép

a természetet körülvevő állandó intenzív fájdalom ( mivel a retroperitoneális ödéma következtében a XI-XII bordaközi idegek folyamatában vesznek részt, az enzimek retroperitoneális térbe jutása miatt) bal oldali kosztovertebrális szögbe történő besugárzással (Mayo-Robson tünet). Alkohol, zsíros ételek után fordul elő.

puffadás az epigasztriumban, annak a ténynek köszönhető, hogy a hasnyálmirigy a keresztirányú vastagbél közelében fekszik (a hasnyálmirigy ödémája a vastagbél paréziséhez vezet). Izomfeszültség tapintása az epigastriumban.

hányás megkönnyebbülés nélkül fájdalom az epigasztriumban (mivel ez reflex - a csillagcsomó duzzanata. Emésztetlen széklet - "gyurma" széklet.

A betegség kezdetétől számított korai szakaszban az objektív adatok nagyon ritkák, különösen az ödémás formában: a bőr sápadtsága, a sclera enyhe sárgasága(epeúti hasnyálmirigy-gyulladással), enyhe cianózis. A pulzus normális vagy felgyorsult, a testhőmérséklet normális. A nekrózis gócainak fertőzése után felemelkedik, mint minden gennyes folyamat.

A has általában puha, minden osztály részt vesz a légzésben, néha puffadás figyelhető meg. Shchetkin-Blumberg tünete negatív. A súlyosan beteg betegek körülbelül 1-2%-ánál cianotikus, esetenként sárgás árnyalatú foltok (Grey Turner-tünet) és a hasnyálmirigyben és a retroperitoneális szövetben felszívódó vérzések nyomai a has bal oldalfalán, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladásra utalnak. Ugyanaz helyek megfigyelhető a köldökben(Cullen tünet). Ütőhangszerek magas timpanitist határoznak meg a has teljes felületén - intestinalis paresis a retroperitoneális szövet irritációja vagy flegmonája vagy egyidejű hashártyagyulladás miatt következik be. Jelentős mennyiségű váladék felhalmozódásával a hasüregben a has ferde részein az ütőhang tompulása következik be, ami könnyebben észlelhető, ha a beteg az oldalán van.

Tapintással has megjegyzés fájdalmat az epigasztrikus régióban. A hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának kezdeti időszakában a hasi izmok feszültsége nincs. Csak néha észleltek ellenállást és fájdalmat az epigastriumban a hasnyálmirigy területén (Kerte tünete). A bal oldali csigolyaszögben (a hasnyálmirigy farkának kiemelkedése) végzett tapintás gyakran fájdalmas (Mayo-Robson tünet). A hasnyálmirigy zsíros nekrózisával korán gyulladásos infiltrátum képződik. Az epigasztrikus régió tapintásával határozható meg. A keresztirányú vastagbél parézise és duzzanata vagy infiltrátum jelenléte miatt nem lehet egyértelműen meghatározni a hasi aorta pulzációját (Voskresensky-tünet). A perisztaltikus zajok már a hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának kezdetén gyengülnek, eltűnnek a kóros folyamat előrehaladtával és a hashártyagyulladás megjelenésével. A mellkas ütése és auskultációja számos betegnél szimpatikus effúziót mutatott ki a bal pleurális üregben.

Nagyon súlyos hasnyálmirigy-gyulladás esetén a gyulladásra adott szisztémás válasz szindróma alakul ki, a létfontosságú szervek működése megzavarodik, légzési elégtelenség lép fel, ami a légzésszám növekedésében, felnőttkori légzési distressz szindrómában (intersticiális tüdőödéma, transzudátum felhalmozódása a pleurálisban) nyilvánul meg. üregek), szív- és érrendszeri elégtelenség (hipotenzió, gyakori fonalas pulzus, a bőr és a nyálkahártyák cianózisa, a BCC, a CVP, a szív perc- és lökettérfogatának csökkenése, a szívizom ischaemia jelei az EKG-n), máj-, vese- és gyomor-bélrendszeri elégtelenség (dinamikus bélelzáródás, vérzéses gyomorhurut). A legtöbb betegnek mentális zavara van: izgatottság, zavartság, melynek megsértésének mértékét célszerű meghatározni a glasgow-i skála pontjain.

A máj funkcionális rendellenességei általában a bőr icterikus elszíneződésében nyilvánulnak meg. A közös epevezeték tartós elzáródása esetén obstruktív sárgaság lép fel, a bilirubin, a transzaminázok szintjének növekedésével és a máj növekedésével. Az akut pancreatitis jellemzi promóció amiláz és lipáz a szérumban. Jelentősen növeli az amiláz (diasztáz) koncentrációját a vizeletben, a hasi és pleurális üregek váladékában. Teljes hasnyálmirigy-nekrózis esetén az amiláz szintje csökken. A hasnyálmirigy-gyulladás korai diagnózisának specifikusabb vizsgálata a szérum tripszin, a-kimotripszin, elasztáz, karboxipeptidáz és különösen a foszfolipáz A meghatározása, amely kulcsszerepet játszik a hasnyálmirigy-nekrózis kialakulásában. Meghatározásuk összetettsége azonban gátolja e módszerek széles körű alkalmazását.

A sav-bázis állapot acidózisba való eltolódáson megy keresztül, amelynek hátterében az intracelluláris kálium bevitele a vérbe nő, míg a vesén keresztüli kiválasztódása csökken. A szervezetre veszélyes hiperkalémia alakul ki. A vér kalciumtartalmának csökkenése a zsírelhalás előrehaladását jelzi, a kalcium megkötését a zsírsavak által a lipáz zsírszövetre gyakorolt ​​​​hatása következtében a nekrózis gócaiban. Kis steatonecrosis gócok a omentumban, a parietalis és a visceralis peritoneumban ("sztearin foltok") fordulnak elő. A 2 mmol/l alatti kalciumtartalom (norma 2,10-2,65 mmol/l, vagyis 8,4-10,6 mg/dl) prognosztikailag kedvezőtlen mutató.

Diagnosztika Az akut hasnyálmirigy-gyulladás anamnézis adatokon (éles hasi fájdalmak megjelenése nagy étkezések, alkoholfogyasztás vagy krónikus calculous cholecystitis súlyosbodása után), fizikai, műszeres és laboratóriumi adatokon alapul.

Ultrahangos eljárás . A diagnózisban jelentős segítséget nyújt az ultrahang, amely lehetővé teszi az etiológiai tényezők (cholecysto- és choledocholithiasis) megállapítását, az ödéma és a hasnyálmirigy növekedésének azonosítását. CT vizsgálat van pontosabb módszer az akut pancreatitis diagnosztizálására, mint az ultrahang. Végrehajtásának nincs akadálya. A diagnózis megbízhatósága nő intravénás vagy orális kontrasztanyaggal történő fokozással. A továbbfejlesztett számítógépes tomográfia pontosabban azonosítja a mirigy diffúz vagy lokális megnagyobbodását, ödémát, nekrózis gócokat, folyadékfelhalmozódást, a parapancreas szövetében bekövetkezett változásokat, a hasnyálmirigyen kívüli "nekrózisnyomokat", valamint a tályogok és ciszták formájában jelentkező szövődményeket. A mágneses rezonancia képalkotás egy fejlettebb diagnosztikai módszer. Hasonló információkat nyújt, mint a számítógépes tomográfiával. Laparoszkópia tisztázatlan diagnózis esetén, szükség esetén laparoszkópos drén beépítése akut hasnyálmirigy-gyulladás kezelésére. A laparoszkópia lehetővé teszi a steatonecrosis (sztearinfoltok), a peritoneum és az epehólyag gyulladásos elváltozásainak gócainak megtekintését, a kisebb omentum üregébe való behatolást és a hasnyálmirigy vizsgálatát, a váladék kiáramlására szolgáló lefolyók felszerelését és a kisebb omentum üregének kimosását. . Ha nem lehetséges a laparoszkópia alkalmazása peritoneális váladék vételére és diagnosztikai öblítésre, úgynevezett tapogatózó katétert lehet bevezetni a hasüregbe a hasfalon végzett szúrással. (laparocentézis). Az elektrokardiográfiára minden esetben szükség van, mind az akut miokardiális infarktus differenciáldiagnózisához, mind a szívműködés állapotának felméréséhez a betegség kialakulása során.

Konzervatív kezelés:

A hasnyálmirigy-elhalás kezelésének alapja a megfelelő infúziós terápia. A kezelés izotóniás oldatok és kálium-klorid transzfúziójával kezdődik a hipokalémia kezelésére. Mivel a hypovolemia akut hasnyálmirigy-gyulladásban fordul elő a vér plazmarészének elvesztése miatt, kolloid oldatokat (keményítő, fehérjék) használnak. A vér reológiai tulajdonságainak javítása kis molekulatömegű dextránok pentoxifillinnel történő kinevezésével érhető el.

Ezzel párhuzamosan olyan tevékenységeket végeznek, amelyek célja a hasnyálmirigy funkcionális aktivitásának elnyomása, "fiziológiai pihenés" létrehozása, a táplálékfelvétel korlátozása 5-7 napig. A hasnyálmirigy szekréciójának hatékony csökkentését a gyomortartalom nasogastricus szondán keresztül történő leszívásával, hideg vízzel történő gyomormosással érik el. A gyomorszekréció savasságának csökkentése érdekében lúgos italt, az omeprazolt írnak fel.

A gyomorpancreatoduodenális zóna szekréciós aktivitásának elnyomására az aktív hiperenzimémia első 3-5 napjában szomatosztatin analógokat (okreotid-acetát, stilamin) használnak, és az enzim toxinémia kiküszöbölésére proteázgátlókat alkalmaznak: contrical vagy Gordox intravénásan csepegtetve. A szisztémás méregtelenítéshez extrakorporális módszereket alkalmaznak: plazmaforézis, vér ultrafiltráció.

Antibiotikum terápia: karbapenemek + III generációs cefalosporinok + metronidazol + fluorokinolonok. Az ödémás forma nem igényel antibiotikumot.

Parenterális táplálás szükséges.

A rektális patológiák gyakorisága az újszülöttek körében 0,02%. Előfordulásuk pontos okai nem ismertek, de a tudósok az öröklődést tartják az egyik kulcstényezőnek. A rektális atresia az újszülöttek betegsége, amelyet a végbélnyílás fejletlensége jellemez. Az összenőtt végbél gyakoribb fiúknál.

A végbélnyílás és a végbél atréziája az emésztőrendszer veleszületett patológiája, valamint a nyelőcső, az epeutak stb. atréziája. A betegség 5000-ből egy újszülöttnél fordul elő, fiúknál kétszer gyakrabban diagnosztizálják. Az esetek harmadában az anomáliát a szív- és érrendszeri és a húgyúti rendszer, a vesék és a nemi szervek veleszületett betegségeivel kombinálják.

A patológia sürgősségi azonnali segítséget igényel a születés utáni első napokban. A defektus diagnosztizálására és kezelésére szolgáló legújabb módszerek kidolgozása akut probléma a neonatológusok, gyermeksebészek, proktológusok, urológusok és más szakemberek számára.

A teljes atresia klinikai megnyilvánulása az élet első 24 órájában jelentkezik. Meconium nincs, a baba nyugtalan, rossz bélátjárhatóság tünetei vannak. Fistulous formában a széklet a perineum csatornáján, a húgycső külső nyílásán és a genitális résen keresztül távozik. A diagnózis ultrahang, vizuális vizsgálat, cystourethrogram, fistulográfia eredményeiből áll.

Az okok

Részleges vagy teljes bélelzáródás a születés előtti időszakban alakul ki, és a magzati fejlődés károsodásával jár. Az anomáliák abból állnak, hogy nincs nyílás a proctodeumban, és nem válik szét a kloáka, amelynek az embrió életének nyolcadik hetére el kell válnia az anorektális és az urogenitális részre. Ugyanebben az időszakban két lyuk képződik a kloákában, amelyek tovább alakulnak a végbélnyílásba és a húgycsőbe.

Ha az embrió fejlődése zavart szenved, anorectalis fejlődési rendellenességek jelennek meg ekkor. A patológia gyakran szerepel a kombinált anomáliák komplexumában (VATER / VACTERL), amelyek a gerincoszlop, a szív (interventricularis septum defektus), a gyomor-bél traktus, a tüdő, a vesék, a végtagok (polydactyly) stb.

Osztályozás

A végbél atréziája a következőkre oszlik:

• magasra (szupralevatorikus);
• átlagos;
• alacsony (szublevátor).

Vannak még teljes atresia (nem fistulous), amely az esetek 10% -át teszi ki, és egy fistulous forma (90%).

A fistulous atresia fajtái:

• a végbél és a végbélnyílás atréziája;
• végbél atresia;
• végbélnyílás atresia;
• végbélnyílás fedele.

A fistulous forma a következő típusokra oszlik:

• a fisztulák bejutnak a húgyúti rendszer szerveibe (húgycső, hólyag);
• bejutni a reproduktív rendszer szerveibe (a hüvely, a hüvely, a méh bejárata);
• kilépés a perineumba.

A fúzió mellett a végbél és a végbélnyílás veleszületett szűkülete is előfordul, normál végbélnyílással, a végbélnyílás ectopiajával.

Tünetek

Ha az egészségügyi dolgozók nem tudták azonnal felismerni a patológiát, a klinikai tünetek 11-12 óra múlva jelentkeznek. A baba nem alszik jól, szemtelen, nem hajlandó etetni, erőlködik. Az élet első 24 órájának végére a bélelzáródás jelei jelennek meg:

• az eredeti széklet nem ürül ki;
• ziháló;
• a gyomor tartalmának hányása, később - epe és széklet;
• mámor;
• kiszáradás.

A segítség hiánya a gyermek halálához vezet a gyomor-bél traktus perforációja és a hashártyagyulladás következtében.

Alacsony lokalizáció esetén a végbélnyílásban egy kis mélyedés van tölcsér formájában vagy bőrkiemelkedés formájában, a sugár mentén ráncokkal. A végbélnyílást fólia boríthatja, amelyen keresztül a meconium látható. A túlnőtt bél általában 1 cm-re helyezkedik el a kijárattól a perineumig, ezért feszültség esetén a "sokk" (a végbélnyílásba való kidudorodás) tünete.

Magas elhelyezkedés esetén a "sokk" tünete hiányzik. A húgyúti szervekbe fistulával járó atresiát bélelzáródás is kíséri, mivel a sipoly nyílása kicsi, és nem engedi át a székletet.

A húgyúti sipolyok főleg fiúknál fordulnak elő, lányoknál ez a fajta nagyon ritka. Rectourethralis és rectovesicalis fisztulával a vizeletben meconium jelenik meg, megerőltetéskor gázbuborékok jönnek ki a húgycsőből.

A béltartalomnak a húgyúti rendszerbe való bejutása következtében szövődmények alakulnak ki:

• hólyaggyulladás;
• pyelonephritis;
• urosepsis.

A nyelőcső atresia jele a hüvelybe sipolyral az eredeti széklet felszabadulása a genitális résen keresztül. Az akut bélelzáródás ennél a formánál atipikus, azonban a béltartalom nemi szerveken keresztüli kiválasztódása hozzájárul a húgyúti fertőzés, a vulvitis kialakulásához.

A perineális sipolyok a végbélnyílás, a herezacskó vagy a pénisz alapja közelében nyílnak. Sírás figyelhető meg a bőrön a fistulous nyílásnál. A normális székletürítés lehetetlen, ami megmagyarázza a bélelzáródás gyors fejlődését.

Diagnosztika

Minden újszülöttet veleszületett rendellenességekre szűrnek. Feltétlenül vizsgálja meg a végbélnyílás területét. A patológiában a végbélnyílás helyett enyhe depresszió van, néha nincs.

Fontos, hogy az orvosok meghatározzák az anomália formáját. Ha csak végbélnyílás van, és a végbél normálisan fejlett, sírás közben a gyermek jól láthatóan egy kiemelkedést lát a végbélnyílásban.

A gyermeket speciális technikával röntgenezzük: az újszülöttet fejjel lefelé fordítják, a végbélnyíláson vasnyomot helyeznek. Ez lehetővé teszi a patológia súlyosságának és az atresia helyének meghatározását.

A legnagyobb nehézséget azok az esetek jelentik, amikor végbélnyílás van, de a végbél bármely szegmensében összeolvad. Az elsődleges szemrevételezés nem teszi lehetővé a hiba megállapítását. Atresia csak akkor gyanítható, ha hányás lép fel, és nincs székletürítés.

További vizsgálatokat végeznek a pontos diagnózis felállítása és más betegségek kizárása érdekében. Lehetőség van a végbél tapintására, amelyben az orvos akadályt fog érezni.

Kezelés

Az alacsony anorektális anomáliákkal küzdő csecsemők az első néhány napban perineális plasztikán esnek át. Közepes és magas atresiás gyermekeknél a hasfal alsó külső negyedében végkolosztómia képződik. Ezenkívül lehetséges a végső korrekció.

A végbélnyílás helyreállítására irányuló beavatkozás előtt kívánatos fistulogramot készíteni. A manipuláció abból áll, hogy kontrasztot juttatnak a sztómába, hogy meghatározzák a hibás szegmens hosszát és lokalizálják a húgycsőbe vagy hólyagba való bejutást.

Nagy nyomást gyakorolnak a hólyag feltöltésére. Továbbá, amikor a gyermek vizeletet bocsát ki, cisztouretrográfiát végeznek.

Kombinált anorectalis és urogenitális anomáliák esetén sagittalis anorectoplasztikát végeznek. A műtét során a gyermeket hasra helyezik. A sebész középső bemetszést végez a farkcsonttól a perineumig, felvágja a záróizomzat és a végbél hátsó fornix közötti szövetet. A húgyúti fisztulákat átvágják és felszívódó varrattal varrják. A végbél elválik az urogenitális traktustól, és leereszkedik a perineumba. Következő a perineum rekonstrukciója.

Magas lokalizáció esetén az anorectalis reszekciót laparoszkóposan végezzük. Ez a technika lehetővé teszi, hogy a belet szigorúan az anatómiai út mentén helyezze el. A technika előnye a hasfal minimális traumája.

Szia. Elolvastam az összes fenti történetet. Más szülők szerencséjére, és talán nekünk sem, nem találtam kloákás gyerekekről szóló történeteket. A lányomnak ANUS ATRESIA van. VÉSZBÉL ATRÉZIA. KLOÁKA. Nos, plusz egy csomó különböző velejáró, mint például a Spina bifida. A gerincvelő rögzítése. Vizelettartási nehézség
Most vagyunk 2 éves 4 hónaposak. Kezdetben Nikolaevben működött. Az első és a harmadik napon ileostomiát vettek ki, miután a lányt az intenzív osztályról az osztályra szállították, a sztóma körül seb keletkezett, amely minden nap nagyobb lett. Aztán egyszerűen megette a jaotica bőrének felső rétegét, és oroszra váltott, a láb hátsó részét. Hány mindent kipróbáltunk, különböző kenőcsöket, pasztákat és egyebeket, de egy hónap alatt semmi sem segített, a baba csak 250 g-ot hízott, annak ellenére, hogy megszületett, és 33-34 hétig 2300. De mivel nem tudtunk segíteni, hazaengedtek minket. Kérlek, rendezd el magad. Mint anya, te nem vigyázol jól a gyerekre, bár nem tudom, hol jobban, a nap 24 órájában blottoltam a kolosztómiás táskákról, akkor még nem is hallottam, és a személyzet sem sietett. hogy megosszon velem információkat erről a csodatalálmányról az ilyen gyerekeknek.
Nekünk akkor meséltek róluk, amikor legközelebb egy 2 hónapos, fájdalomtól sikoltozó gyerekkel érkeztünk a kórházba és segítséget kértünk, mert nem lehetett nézni, hogy a te gyereked hogy szenved, egyáltalán nem aludt. , ha megszakításokkal pihent egy órát, akkor jó. A hátralévő időben sikoltozott a fájdalomtól. A férjemmel könnyes szemmel ültünk napokig és törölgettük ezt a sztómát. Mivel ekkora sebre nem lehet kolosztómiás zacskót felragasztani, egyszerűen nyitott hús volt... és a sztómát, mint utóbb kiderült, egyáltalán nem helyesen vették ki.
A gyerek elenyészett a szeme láttára, fogyni kezdett, abbahagyta az evést, már nem is sikoltozott, csak folytak a könnyei, és kicsit zihált.
Felismertük, hogy már nincs segítségünk, kitől várhatnánk, ezért elkezdtünk kéréseket küldeni a különböző országok klinikáinak. Fehéroroszország az elsők között válaszolt, és három nappal a válasz után már ott voltunk.
A sebészek egyszerűen megrémültek, nem értették, hogyan él még mindig egy ilyen szörnyű hashártyagyulladásban szenvedő gyermek. A hashártyagyulladásunk pontosan 5 nap alatt gyógyult meg. Ezt soha nem fogom elfelejteni, számomra nem volt világos, hogy hazánkban három hónapig nem tudtak semmit csinálni, és itt 5 napig nincs seb.
Miután a seb begyógyult, elborzadtunk. A műtét több mint 9 órán át tartott, a férjemmel azt hittük, megőrülünk az eredményre várva. Bár a műtét előtt aláírtunk egy dokumentumot, hogy egyetértünk a műtéttel, bár nagyon kicsi az esélye annak, hogy a gyerek túléli, ez az arány körülbelül 30-70 volt.
De aztán kijön a sebész, ott vagyunk mögötte, olyan fehér, mint a fal némán rágyújt egy cigarettára. Három perc halálos csend után megszólalt.
Őszintén bevallotta, hogy 40 éves gyakorlata alatt először született ilyen nehéz gyermeke. Amikor átvágták a pocakját, az orvosok elkezdték lebeszélni a műtét megkezdéséről, sokkolták őket a látottak. Belül a vékonybél zsinórgolyóként volt összeragasztva, és mindezzel a májhoz is hozzátapadt.
De úgy döntött, megoperálja, amiért örökké hálásak leszünk neki. Dardynsky Anatolij Vladimirovics lányunk megmentője. De ami feldühítette, az az volt, hogy miután Nikolaevben megműtötték a lányát, nem tájékoztattak minket arról, hogy mi zajlik benne, és a kivonatban sem jelezték. És csendben, csendben hazaküldte a gyermeket meghalni.
Bár abban a pillanatban nem is lepett meg, de rájöttem, hogy a sebészvezetővel való beszélgetés után miért kértek minket, hogy hagyjuk el a gyereket és hagyjuk a kórházban, mondván, hogy még mindig nem bérlő, ez csak egy idő kérdése. Nem hagyjuk kínok között meghalni, továbbra is megpróbáljuk műteni, mert ez az eset még a gyakorlat szempontjából is érdekes számunkra. E szavak után elmenekültünk Tulából, hogy egy másik klinikát keressünk.
Fehéroroszországban ezeket a beleket kibontottuk és elválasztottuk a májtól. Kivettek már egy normális sztómát, de másrészt boldogan, elégedetten mentünk haza. Egy évig és 4 hónapig normális hétköznapi életet éltünk, aztán újabb műtét, de már spina bifida miatt Novoszibirszkben műtöttek. De hála Istennek minden jól ment és egy hónap múlva már otthon voltunk. Aztán ismét egy év pihenő és most szeptember 9-én repülünk Olaszországba. RÓMA. 2015.11.12-én a Bambino Gesu klinikán műtik a lányunkat. Ez a hatodik műtétünk. De 6 óra műtét után azt mondták az orvosok, hogy nem tudunk egyszerűen segíteni a proktológia egyes részein. A babának abszolút hiányzik az összes izom és nélkülük a záróizom, egyszerűen nincs értelme a végbélnyílást kialakítani, csak a gáton lesz ugyanaz a sztóma (nem hittem a fülemnek, a sokkolás, könnyek, fájdalom... Nem tudom, hogy éltem túl azt a napot.De a műtét folytatódott.Bementünk a harci urológusokhoz.A kloáka miatt a vesék nem működtek jól.A vizeletben magas szintű fertőzés volt.Kloákánk volt .Minden csatornát a helyére tettünk.Műtét után leesett a fertőzés mértéke,a vesék rendesen működtek.De még mindig sok a megoldatlan probléma.Vizelet inkontinencia,amit legkorábban 4-5 év múlva lehet műteni, ill. maga a hüvely kialakulása, hiszen nálunk nem úgy alakult ki, ahogy kellene, de ez már közelebb van a 12-13 évhez.
Itt ülök és napról napra azon gondolkodom, vajon tényleg nincs technológia valamiféle mesterséges egerekhez vagy záróizmokhoz. Mindig kísért a gondolat, hogy a lányom sztómával fog élni. Annyi mindent kapott az élettől...
Esetleg valaki tud valami bővebb infót az ilyen gyerekekről, kérem dobja be a szülők elérhetőségeit. Vagy olyan klinikákon, ahol kezelik őket.
És valaki más is írt a kolosztómiás táskákról Nikolaevben, ott vannak, de nagyon drágák és nem mindig kaphatók, de mindig lehet rendelni. Egy éve vettük utoljára, akkor egy 112 UAH-ba került. A Dzerzsinszkijben a Lenin sugárúton méz van. Az üzlet neve ECOMED. mindig háromszor nyereségesebben rendelünk Oroszországból.

Mi a végbélnyílás és a végbél atréziája?

A végbélnyílás és a végbél atréziája(végbélnyílás hiánya és végbélelzáródás), más néven anorektális anomália, fejlődési rendellenesség vagy defektus, olyan születési rendellenesség, amely a terhesség korai szakaszában jelentkezik, amikor a magzat fejlődése még nem fejeződött be.

Melyek az anorectalis anomáliák okai és gyakorisága?

Anorectalis anomáliák minden 5000 megszületett csecsemőnél fordulnak elő. Valamivel gyakrabban észlelnek hibákat fiúknál. Pontos okai nem ismertek, de ritkán fordul elő családi hajlam és öröklődés.

Mennyire zavartak az anatómiai kapcsolatok a végbélnyílás és a végbél atresiájában?

Ezzel a hibával a végbélnyílás (amelyen keresztül a belek kiürülnek) nem fejlődik, a végbél alsó része és a végbélürítési késztetést keltő, a végbél normális kiürülését lehetővé tevő idegek különböző mértékben fejletlenek.

Az anális atresiában szenvedő gyermekeknél a szerkezet vagy anatómia különböző változatai vannak.

• Lehet, hogy a végbélnyílás túl szűk és nem a helyén van, ami fájdalmas székletürítést és tartós székrekedést okozhat.
• A végbélnyílás kívülről hiányozhat, és a végbél belsejében van egy nyílás, amely összeköti egy másik szervvel a medence területén - a húgycsővel, a hüvelyrel vagy a hólyaggal. Ilyen esetekben fertőzések vagy bélelzáródás alakul ki. A végbél és más szervek közötti kommunikációt fisztulának vagy fisztulának nevezik.
• A végbélnyílás hiányozhat, és a végbél a húgyúti és a reproduktív rendszer szerveihez kapcsolódik, egyetlen csatornát vagy üreget képezve, úgynevezett perzisztens kloákát, amelyen keresztül a széklet és a vizelet is kiválasztódik. Cloaca - a legösszetettebb malformáció megzavarja az összes összekötő szerv munkáját, és fertőző szövődményekhez vezet.

Hogyan nyilvánul meg a végbélnyílás atreziája?

Születéskor a szülészek mindig megvizsgálják a gyermeket, és megbizonyosodnak arról, hogy a végbélnyílás jelen van és a helyén van. Újszülötteknél az első széklet a születést követő 48 órán belül megjelenik, így ez idő alatt válik nyilvánvalóvá a belső bélrendszeri rendellenességek jelenléte. Fiúk és lányok recto-perinealis sipolyában, valamint recto-vestibularis sipolyban szenvedő lányoknál az anomália születéskor elmaradhat, így a székrekedés vizsgálatakor későn kerül fel a diagnózis.

Milyen vizsgálatot és mikor végeznek végbélnyílás és végbél atresia esetén?

Ha bélrendszeri rendellenességekre utaló jeleket észlelnek, akkor vizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja:

• A hasüreg röntgenvizsgálata megmutatja, hol ér véget a végbél, és lehetővé teszi annak megértését, hogy van-e rendellenesség az alsó gerinc fejlődésében;
• A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálata (ultrahang) a vesékből és a hólyagból történő vizelet kiáramlásának megsértését vagy a vesék szerkezetének rendellenességeit mutatja;
• Az élet első 3 hónapjában végzett gerinc ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a gerincvelő deformációjának és növekedésének felmérését, amely későbbi neurológiai rendellenességekhez vezethet a növekedési folyamatban. Ha az ultrahang a gerincvelő szerkezetének megsértését tárja fel, akkor a gerinc mágneses rezonancia képalkotását (MRI) végzik. 3 hónap elteltével a gerincvelő felmérésére szolgáló ultrahang információtartalma csökken;
• Echokardiográfia a szívhibák kimutatására.

Hogyan kezelik a végbélnyílás és a végbél atreziáját?

A végbélnyílás atréziája mindig speciális sebészeti kezelést igényel, de a konkrét műtét kiválasztása a hiba típusától és súlyosságától, valamint a kísérő betegségektől és a gyermek általános állapotától függ. Általában a sebész által kialakított végbélnyílás helyén a belek tehermentesítésére és a varratok jó gyógyulására, gyermek születése után vagy helyreállító műtét előtt kolosztómiát alkalmaznak. A kolosztóma felkészíti a gyermeket a végbélnyílás és a végbél rekonstrukciójára, műtét után gondoskodik a végbélnyílásról, 2-6 hét után zárható.

A műtét teljesen helyreállíthatja a bélműködést?

Nyilvánvalóan a körülmények sikeres kombinációjával, amelyek magukban foglalják a hiba kedvező formáját, a sebész tapasztalatát és szakértelmét, a klinika felszereltségét, a műtétre való gondos előkészítést és a gondos posztoperatív ellátást, nagy lesz a kedvező eredmény valószínűsége. . Figyelembe kell venni, hogy a maximális eredmény elérése érdekében a sebésznek minőségileg és első próbálkozásra kell megoldania a problémát. Bebizonyosodott, hogy minden további, a sikertelen első után végrehajtott rekonstrukciós műtét kedvezőtlenebb prognózisú lesz. Azonban még számos bélműködés első műtéte utáni sikeres felépülés esetén is hiányozhatnak a végbél ürítési késztetéséért felelős fontos idegek és izmok, amelyek lehetővé teszik a béltartalom visszatartását. Ezért a műtét után megkezdődik a bélműködés rehabilitációs programja, amely edzési és tanulási elemeket foglal magában, hogy segítse a gyermekek rendezettségét.

Hogyan neveljük a gyermeket a rendtartásra?

Az ügyességi készségek oktatása az erre legalkalmasabb életkorban kezdődik - körülbelül 3 év. A végbélnyílás atréziájával született gyermekek lassabban érik el a rendet, mint társaik. Az anomália típusától és az elvégzett műtét jellegétől függően egyes betegek nehezen tudják elérni a bélrendszert, és speciális képzési és tisztasági képzési programot igényelnek. Minden gyermeknek egyéni sajátosságai vannak, ezért a helyreállítási technikákat ezen jellemzők figyelembevételével választják ki.

Mi a rekonstrukciós műtétek prognózisa a végbélnyílás és a végbél atresiájára?

A széklet jó visszatartása még akkor is, ha erős késztetés van a végbél ürítésére (a székrekedés megjelenéséig), olyan gyermekeknél, akiknek olyan rendellenességei voltak, mint a recto-perinealis sipoly (rekto-perineális), az alacsony recto-urethralis sipoly (recto-bulbar) vagy recto-predvernovaginalis fistula (recto-vestibularis).

Azok a betegek, akiknél az anorectalis anomáliák összetettebb változatai, például rectoprosztatikus sipoly, rectovesicalis sipoly vagy kloáka-rendellenesség szenvednek, gyakran rehabilitációs programot igényelnek, hogy segítsék a gyermekeket a kontinencia elérésében és a rendezettségben.

Milyen egyéb rendellenességek találhatók anorektális rendellenességekkel küzdő gyermekeknél?

A gyermekek megközelítőleg 50%-ának vannak egyidejű anomáliái, amelyek közül a leggyakrabban (a végbélnyílás és a végbél atreziájában szenvedő gyermekek csaknem felénél) a sacrococcygealis gerinc anomáliái figyelhetők meg, amelyek gyakran a működést biztosító idegrostok hiányával járnak. a kismedencei szervek és a medencefenék izmai.

Található még:

• A vesék és a húgyúti rendszer egyéb szerveinek fejlődési rendellenességei
• A nemi szervek anomáliái
• Szívhibák
• Anomáliák a légcső és a nyelőcső fejlődésében
• A felső végtag csontjainak anomáliái (ütőkéz, járulékos ujj stb.)
• A gyomor-bél traktus egyéb anomáliái (enterociszta, bélcső duplikációja stb.)
• Down-szindróma

A végbél a vastagbélnek az emésztőrendszert lezáró szakasza, amely a szigmabéltől a végbélnyílásig helyezkedik el. A végbél két részből áll: a medence és a perineális. A perineális szakasz vagy anális csatorna alul található, keskeny szakasza van, és kis méretei, körülbelül 5 cm, a széklet kivezetésére szolgálnak. A végbélnyílás hiányos fejlődését vagy látszólagos hiányát anális atresiának nevezik. Ezt a patológiát az újszülöttek első vizsgálatakor észleli a szülész. Ha ezt valamilyen okból nem tették meg, a gyermeknél bélelzáródás alakul ki, ami akár a baba halálát is okozhatja.

A hátsó nyílás elzáródásának hibáját rektális atresiának nevezik.

Mi az a rektális atresia?

Az újszülötteknél a méhen belüli rendellenesség, amelyet a hátsó nyílás elzáródása jellemez, a végbél atresia. Ez a kóros jelenség gyakrabban figyelhető meg fiúgyermekeknél, mint nőknél. Az anomália a csecsemő életének első 24 órájában a meconium hiányában, erős sírásában és szorongásában nyilvánul meg. Az anorektális régió fejlődési rendellenessége esetén a végbélnyílást vékony membrán vagy bőrszűkület zárhatja be a nyíláson és az ezt a nyílást elválasztó hídon.

A betegség okai

Teljes vagy részleges elzáródás a bélben, közvetlenül elhelyezve, még az anyaméhben is előfordul, és az embrió fejlődésének zavarával jár. Ezek a rendellenességek a proktodeum perforációjának hiánya és a kloáka el nem válása. Ideális esetben a kloáka felosztását az anorektális üregre és a húgyúti szervekre kell elvégezni a születés után másfél hónappal. A hetedik héten két lyuk keletkezik az elválasztó sövényben, de ha a szervezet egyedfejlődése zavart okoz, akkor a végbél és az emésztőrendszer alsó végén lyukak kóros jelensége lép fel.

Az egyenes vonalú emésztőrendszer hajlatok nélküli végének lehetnek öröklődéshez kapcsolódó anomáliák, a gerinc, a szív, a gyomor-bél traktus, a tüdőrendszer, a vesék és a húgyúti atresia számos rendellenes fejlődése.

Tünetek

A hátsó foramen atresiájában szenvedő betegnek nincs fájdalma és nincsenek jellegzetes tünetei. A betegség külső atresia esetén tekinthető, amikor a meconium vagy a széklet kilépése a lyukon keresztül történik. A betegség teljes formájával a gyermeket puffadás, légszomj zavarhatja.

A baba hányásos rohamokat kap a gyomor tartalmával, majd a meconiummal. A széklet nem távozik, ami bélelzáródásra utal. Észreveheti, hogy valami nem stimmel a baba egészségével, ha nem hajlandó szoptatni, a gyermek folyamatosan nyomul, és az állapota nyugtalan. Ha a baba nem kap időben elsősegélyt, akkor halállal fenyegeti a hasfalak gyulladása és a bélrendszerből álló emésztőszervek perforációja.

Diagnosztika

Lehetőség van a végbél diagnosztizálására, amelyben nincs természetes csatorna és végbélnyílás, a vizsgálat során, amelyet a gyermek születését követő első napokban végeznek. A szemrevételezés mellett digitális vizsgálatra vagy szondázásra is szükség lehet, amit meconium hiányában alkalmaznak, annak ellenére, hogy a végbélnyílás fejlett. Egy kis beteg kezelése részletes diagnózissal kezdődik, amely magában foglalja:

Nehéz diagnosztizálni az anális atréziát, ha a sipoly már bejutott a baba szerveibe, akkor az orvosi személyzet fisztulográfiához folyamodik, és laboratóriumi vizsgálatokat végez a vizelet színéről és a hüvelyváladékról.

Kezelés

A végbélnyílás és a belek atresiájának terápiája kizárólag sebészeti beavatkozáson alapul. Sürgősségi műtétet végeznek a születés utáni első két napon, ha a betegség teljes formáját és a fisztulákat diagnosztizálják. A műtét szakaszosan történik, és magában foglalja a problémás terület eltávolítását és a szigmabél elülső hasfalának felhelyezését.

A műtét sikeres befejezése után a betegnek egy másodikra ​​van szüksége, de egy éves korban. A további sebészeti beavatkozás a sigmostoma lezárásán és a perineum és a peritoneum proktológiai plasztikáján alapul. A műtét végén a páciens megelőző intézkedéseket ír elő, amelyek célja az anális csatorna szűkítése.

A megelőző intézkedések a végbélnyílást és a végbélt kiterjesztő eszközök behelyezéséből állnak. A megelőzést a műtét után 90 napig végezzük.

A sebészeti kezelés módját az atresia típusa alapján választják ki

Ha az orvosi személyzet a végbélnyílás alacsony atréziáját diagnosztizálja, akkor a baba radikális, egylépcsős műtétre jogosult. Ennek fő feltétele a súlyos hibák, betegségek és fisztulák hiánya.

Ha a gyermeknek széles fisztulái vannak a hüvelyben és a perineumban, hat hónapos kor után műtétre van szükség.
A műtét elvégzésekor a kis páciens azonnal egy speciális osztályra kerül, amely mindenféle patológiás csecsemők számára készült.

Az inkubátorban a gyermek nyugalmát és megfelelő gondoskodását, majd a szükséges kezelést biztosítják. A kis betegek számára kialakított speciális rész fel van szerelve a levegő melegítésére szolgáló eszközzel, egy automatikusan oxigénellátást biztosító mechanizmussal és egy párásítóval. A gyermeket a hátára fektetjük, a térdre hajlított lábakat széttoljuk és a pocak aljához rögzítjük. Tehát a baba tíz napig fekszik. Az orvosi személyzet a perineumot mossa, minden székletürítés után morzsákat.

A gyermek étrendje egy hét után normálissá válik. A fertőzés kialakulásának megelőzése érdekében a beteg testében az orvos antimikrobiális gyógyszereket ír fel számára.

A műtét után 15 nappal és legfeljebb 4 hónap elteltével a betegnél megkezdődik a végbélnyílás. A veleszületett rendellenesség elkerülése szinte lehetetlen, azonban a várandós nő megelőzése érdekében a várandós nőnek csökkentenie kell a magzat fejlődését befolyásoló káros környezeti tényezőket.