Klinikai vérvizsgálat lupus erythematosusra. A szisztémás lupus erythematosus okai

- súlyos betegség, amely során az emberi immunrendszer saját testének sejtjeit idegenként érzékeli. Ez a betegség szörnyű a szövődményei miatt. Szinte minden szerv szenved a betegségben, de leginkább a mozgásszervi rendszer és a vesék érintettek (lupus arthritis és nephritis).

A szisztémás lupus erythematosus okai

A betegség nevének története arra az időre nyúlik vissza, amikor a farkasok emberek elleni támadásai nem voltak ritkák, különösen a taxisok és a kocsisok ellen. Ugyanakkor a ragadozó megpróbálta megharapni a test védtelen részét, leggyakrabban az arcon - az orrát, az arcát. Mint ismeretes, a betegség egyik feltűnő tünete az ún lupus pillangó- élénk rózsaszín foltok, amelyek hatással vannak az arc bőrére.

A szakértők arra a következtetésre jutottak, hogy a nők hajlamosabbak erre az autoimmun betegségre: a betegség eseteinek 85-90% -a a tisztességes nemnél fordul elő. Leggyakrabban a lupus a 14 és 25 év közötti korosztályban érezhető.

Miért szisztémás lupus erythematosus, még mindig teljesen tisztázatlan. De a tudósoknak mégis sikerült találniuk néhány szabályszerűséget.

• Megállapítást nyert, hogy gyakrabban betegszenek meg azok az emberek, akiknek különböző okok miatt sok időt kell kedvezőtlen hőmérsékleti viszonyok között (hideg, meleg) tölteniük.
• Nem az öröklődés az oka a betegségnek, de a tudósok szerint a beteg hozzátartozói veszélyben vannak.
• Egyes kutatások ezt mutatják szisztémás lupus erythematosus- Ez az immunitás válasza számos irritációra (fertőzések, mikroorganizmusok, vírusok). Így az immunitás működési zavarai nem véletlenül fordulnak elő, hanem állandó negatív hatással vannak a szervezetre. Ennek eredményeként a szervezet saját sejtjei és szövetei szenvedni kezdenek.
• Feltételezések szerint bizonyos kémiai vegyületek a betegség kialakulásához vezethetnek.

Vannak olyan tényezők, amelyek egy már meglévő betegség súlyosbodását provokálhatják:

• Az alkohol és a dohányzás káros hatással van az egész szervezetre és különösen a szív- és érrendszerre, és már lupuszban is szenved.
• A nagy dózisú nemi hormonokat tartalmazó gyógyszerek szedése a nőknél a betegség súlyosbodását okozhatja.

Szisztémás lupus erythematosus - a betegség kialakulásának mechanizmusa

A betegség kialakulásának mechanizmusa még mindig nem teljesen ismert. Nehéz elhinni, hogy az immunrendszer, amelynek a szervezetünket hivatott megvédeni, elkezdi támadni. A tudósok szerint a betegség akkor fordul elő, ha a szervezet szabályozó funkciója meghibásodik, aminek következtében bizonyos típusú limfociták túlzottan aktívvá válnak, és hozzájárulnak a limfociták kialakulásához. immunkomplexek(nagy fehérjemolekulák).

Az immunkomplexek elkezdenek terjedni az egész testben, behatolnak a különböző szervekbe és kis erekbe, ezért a betegséget ún. szisztémás.

Ezek a molekulák a szövetekhez kapcsolódnak, majd megkezdődik a felszabadulás belőlük. agresszív enzimek. Normális esetben ezek az anyagok mikrokapszulákba vannak zárva, és nem veszélyesek. De a szabad, kapszulázatlan enzimek elkezdik elpusztítani az egészséges testszöveteket. Számos tünet társul ehhez a folyamathoz.

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei

A véráramlással járó káros immunkomplexek az egész szervezetben elterjednek, így bármely szerv érintett lehet. Az ember azonban nem társítja az első megjelenő tüneteket egy olyan súlyos betegséghez, mint szisztémás lupus erythematosus mert sok betegségre jellemzőek. Tehát először a következő jelek jelennek meg:

• indokolatlan hőmérséklet-emelkedés;
• hidegrázás és izomfájdalom, fáradtság;
• gyengeség, gyakori fejfájás.

Később más tünetek is társulnak egy adott szerv vagy rendszer vereségéhez.

• A lupusz egyik nyilvánvaló tünete az úgynevezett lupus pillangó - bőrkiütés és kipirulás(erek túlcsordulása) az arccsontokban és az orrban. Valójában a betegségnek ez a tünete csak a betegek 45-50% -ánál jelentkezik;
• kiütések jelentkezhetnek a test más részein: karok, has;
• másik tünet lehet a részleges hajhullás;
• a nyálkahártyák fekélyes elváltozásai;
• trofikus fekélyek megjelenése.

A mozgásszervi rendszer elváltozásai

Sokkal gyakrabban szenved ebben a rendellenességben, mint más szövetek. A legtöbb beteg a következő tünetekre panaszkodik.

• Fájdalom az ízületekben. Vegye figyelembe, hogy leggyakrabban a betegség a legkisebbeket érinti. A páros szimmetrikus ízületek elváltozásai vannak.
• A lupus ízületi gyulladás a vele való hasonlóság ellenére abban különbözik tőle, hogy nem okoz pusztítást csontszövet.
• Körülbelül 5 betegből 1-nél alakul ki az érintett ízület deformációja. Ez a patológia visszafordíthatatlan, és csak sebészeti úton kezelhető.
• A szisztémás lupuszban szenvedő erősebb nemnél a gyulladás leggyakrabban fordul elő sacroiliac közös. A fájdalom szindróma a farkcsontban és a keresztcsontban fordul elő. A fájdalom lehet állandó és átmeneti (fizikai terhelés után).

A szív- és érrendszer károsodása

A betegek körülbelül felénél a vérvizsgálat kimutatja vérszegénység, valamint leukopenia és thrombocytopenia. Néha ez a betegség gyógyszeres kezeléséhez vezet.

• A vizsgálat során a páciens szívburokgyulladást, endocarditist vagy nyilvánvaló ok nélkül kialakult szívizomgyulladást mutathat. Nem észleltek olyan egyidejű fertőzéseket, amelyek a szívszövet károsodásához vezethetnek.
• Ha a betegséget nem diagnosztizálják időben, akkor a legtöbb esetben a szív mitrális és tricuspidalis billentyűi érintettek.
• Kívül, szisztémás lupus erythematosus más szisztémás betegségekhez hasonlóan az érelmeszesedés kialakulásának kockázati tényezője.
• Lupus sejtek (LE-sejtek) megjelenése a vérben. Ezek olyan módosított fehérvérsejtek, amelyek immunglobulin hatásának lettek kitéve. Ez a jelenség szemléletesen illusztrálja azt a tézist, hogy az immunrendszer sejtjei elpusztítják a szervezet más szöveteit, összetévesztve azokat idegenekkel.

Vesekárosodás

• Akut és szubakut kezelésére lupus a vese lupus nephritis nevű gyulladásos betegsége, ill lupus nephritis. Ezzel párhuzamosan a veseszövetekben megindul a fibrinlerakódás és a hyalin trombusok képződése. Korai kezelés esetén a vesefunkció éles csökkenése következik be.
• A betegség másik megnyilvánulása az hematuria(vér jelenléte a vizeletben), nem jár fájdalommal és nem zavarja a beteget.

Ha a betegséget időben észlelik és kezelik, akkor az esetek körülbelül 5% -ában akut veseelégtelenség alakul ki.

Idegrendszeri károsodás

• A késleltetett kezelés súlyos idegrendszeri zavarokat okozhat görcsök, érzékszervi zavarok, encephalopathia és cerebrovasculitis formájában. Az ilyen változások tartósak és nehezen kezelhetők.
• A hematopoietikus rendszer által megnyilvánuló tünetek. Lupus sejtek (LE-sejtek) megjelenése a vérben. Az LE sejtek olyan leukociták, amelyekben más sejtek magjai találhatók. Ez a jelenség jól illusztrálja, hogy az immunrendszer sejtjei hogyan pusztítják el a test más szöveteit, összetévesztve azokat idegenekkel.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Ha egyben egy személyt találnak 4 betegség jele diagnosztizálják nála: szisztémás lupus erythematosus. Itt található a diagnózis során elemzett fő tünetek listája.

• Lupus pillangó megjelenése és kiütések az arccsontokon;
• fokozott bőrérzékenység a napsugárzással szemben (pír, bőrkiütés);
• sebek az orr és a száj nyálkahártyáján;
• két vagy több ízület gyulladása (ízületi gyulladás) csontkárosodás nélkül;
• gyulladt savós membránok (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás);
• fehérje a vizeletben (több mint 0,5 g);
• a központi idegrendszer diszfunkciója (görcsök, pszichózis stb.);
• a vérvizsgálat alacsony leukocita- és vérlemezke-tartalmat mutat;
• saját DNS-ük elleni antitesteket mutatnak ki.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

Meg kell érteni, hogy ezt a betegséget nem kezelik meghatározott ideig vagy sebészeti beavatkozással. Ez a diagnózis azonban egy életre szól szisztémás lupus erythematosus- nem ítélet. Az időben történő diagnózis és a megfelelően előírt kezelés segít elkerülni a súlyosbodást, és lehetővé teszi a teljes életet. Ebben az esetben van egy fontos feltétel - nem lehet a nyílt napon.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésére különféle szereket használnak.

• Glükokortikoidok. Először nagy adag gyógyszert írnak fel az exacerbáció enyhítésére, később az orvos csökkenti az adagot. Ez azért történik, hogy csökkentsék az erős mellékhatást, amely számos szervet hátrányosan érint.
• Citosztatikumok - gyorsan eltávolítják a betegség tüneteit (rövid tanfolyamok);
• Extrakorporális méregtelenítés - a vér finom tisztítása az immunkomplexektől transzfúzióval;
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek. Ezek a gyógyszerek nem alkalmasak hosszú távú használatra, mivel károsak a szív- és érrendszerre és csökkentik a tesztoszteron termelést.

A betegség komplex kezelésében jelentős segítséget nyújt egy olyan gyógyszer, amely természetes összetevőt - drone - tartalmaz. A biokomplex segít megerősíteni a szervezet védekezőképességét és megbirkózni ezzel az összetett betegséggel. Különösen hatásos olyan esetekben, amikor a bőr érintett.

Természetes gyógymódok a lupus szövődményei ellen

Szükséges az egyidejű betegségek és szövődmények kezelése - például lupus nephritis. Folyamatosan ellenőrizni kell a vesék állapotát, mivel ez a betegség az első helyen áll a szisztémás lupus erythematosus halálozási eseteiben.

Ugyanilyen fontos a lupus ízületi gyulladás és a szívbetegség időben történő kezelése. Ezzel kapcsolatban a gyógyszerek, mint pl Gyermekláncfű Pés Egy plusz.

Gyermekláncfű P- természetes chondroprotector, amely megvédi az ízületeket a pusztulástól, helyreállítja a porcszövetet, valamint segít csökkenteni a vér koleszterinszintjét. Ezenkívül segít eltávolítani a méreganyagokat a szervezetből.

Dihidroquercetin Plus- javítja a vér mikrokeringését, eltávolítja a káros koleszterint, erősíti az erek falát, rugalmasabbá teszi azokat.

súlyos autoimmun betegség, amely szövődményei miatt veszélyes. Ne essen kétségbe, mert egy ilyen diagnózis nem mondat. Az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés segít elkerülni a súlyosbodást. Egészségesnek lenni!

HASZNOS TUDNI:

AZ ÍZÜLETEK BETEGSÉGÉRŐL

Senki sem gondol arra, hogyan lehet elkerülni a fájdalmat az ízületekben - a mennydörgés nem ütött, miért tegyen villámhárítót. Mindeközben az ízületi fájdalom - ez a fajta fájdalom neve - a negyven év felettiek felét, a hetven év felettiek 90%-át érinti. Tehát az ízületi fájdalmak megelőzésén érdemes gondolkodni, még akkor is, ha…

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

Nyálkahártya- és bőrelváltozások

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légúti károsodás

Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endokardium), közvetlenül a szívizomra (szívizom), a billentyűkre és a koszorúér erekre. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a teljes gyulladásos folyamat általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulások: szívritmuszavarok, idegimpulzus-vezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, fehérje csökkenés a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió - ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritka
• Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Emésztőrendszeri sérülés

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben
korongos kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
Nyálkahártya elváltozások	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütés az orr hátsó részén és az arcán	Specifikus kiütés pillangó formájában
Vesekárosodás	Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása
CNS elváltozás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkentése 4000 sejt/ml-nél kisebb értékben A limfociták számának csökkentése 1500 sejt/ml-nél kisebb értékben A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növelése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
Pszichózisok	A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás zavara, a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság csökken.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponyaidegek károsodása	Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása.
Fejfájás	Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis- (vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
eritrociták a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, echokardiográfián észlelték	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
A vérlemezkék számának csökkenése	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
A fehérvérsejtek számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C - reaktív fehérje, emelkedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vizeletkiütések (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nincs

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

A központi idegrendszer károsodása, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások észlelhetők.

• echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Különleges eljárások

• Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Orvosi kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rend:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer ilyen felírási módja az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszer adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használják magas hőmérsékleten, ízületi károsodás és szerositis esetén.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén használják.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Az extracorporalis kezelés módszerei

• A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos megjelenés, az exacerbációk és remissziók időszakának változása, az általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (38 0-ig))

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. krónikus lefolyás- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.

2. gyógyászati ​​lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosusban nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (prednizolon) előírása. Diagnózis Kizárási módszerrel állapítják meg: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd azok megvonása után megszűntek, majd e gyógyszerek ismételt szedése után ismét jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).

4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek már nem keringenek a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos kezelési rendet (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget), a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1% hidrokortizon kenőcs használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít a bőr szövettani vizsgálatának és a kaparás mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatának megállapításában - Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kimutatható.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; fogyás; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás fájdalom az ízületekben; Raynaud-szindróma - a vérkeringés éles megsértése a végtagokban, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; a testhőmérséklet emelkedése; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig).	Mérsékelt, hosszan tartó láz (akár 39 0 С).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat)	Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgások merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (ödéma, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); bélmotilitás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; Raynaud-szindróma; az ízületi mozgások fájdalma és merevsége; az ujjak nehéz kiterjesztése és hajlítása; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek a röntgenfelvételen láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); a bélrendszer súlyos rendellenességei (motilitás és felszívódás); a szívritmus megsértése (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; erős izomfájdalom, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; a légzőizmok károsodásával - légszomj, az izmok teljes bénulásáig és légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodásával - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; a bél simaizmainak károsodásával - parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	a gamma-globulinok növekedése; ESR gyorsulás; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő ez a betegség.

Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzői szerint halad.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyás a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?

Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött , a az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban, a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:

• magzati halál;
• . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusban:

  1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidáns, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben, fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. A lucerna magjai és csírái (babkultúra).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi környezetben történő kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a sajátosságai és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! A mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó népi gyógymódokat gyermekektől távol kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

Laboratóriumi kutatás

Általános vérvizsgálat
. SLE-ben gyakran megfigyelhető az ESR növekedése, de ez a jellemző nem korrelál jól a betegség aktivitásával. Az ESR megmagyarázhatatlan növekedése interkurrens fertőzés jelenlétét jelzi.
. A leukopenia (általában limfopenia) a betegség aktivitásával jár.
. A hipokróm vérszegénység krónikus gyulladással, rejtett gyomorvérzéssel, bizonyos gyógyszerek szedésével jár, gyakran enyhe vagy közepesen súlyos vérszegénységet észlelnek. Súlyos Coombs-pozitív autoimmun hemolitikus anémia a betegek kevesebb mint 10%-ánál figyelhető meg.

A thrombocytopenia gyakran fordul elő APS-ben szenvedő betegeknél. Nagyon ritkán autoimmun thrombocytopenia alakul ki, amely az AT vérlemezkékké történő szintéziséhez kapcsolódik.
. A CRP növekedése nem jellemző; a legtöbb esetben egyidejű fertőzés jelenlétében figyelhető meg. A CRP koncentráció mérsékelt emelkedése (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Általános vizelet elemzés
Proteinuria, hematuria, leukocyturia észlelhető, amelyek súlyossága a lupus nephritis klinikai és morfológiai változatától függ.

Biokémiai kutatás
A biokémiai paraméterek változása nem specifikus, és a betegség különböző időszakaiban a belső szervek domináns elváltozásától függ. Immunológiai vizsgálatok
. Az antinukleáris faktor (ANF) az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel. Az ANF-et az SLE-s betegek 95% -ában észlelik (általában magas titerben); hiánya az esetek túlnyomó részében bizonyíték az SLE diagnózisa ellen.

Antinukleáris AT. Az AT a kettős szálú (natív) DNS-hez (anti-DNS) viszonylag specifikus az SLE-re; a betegek 50-90%-ában kimutatható ♦ AT hisztonokra, jellemzőbb a gyógyszer indukálta lupusra. Az 5m-ig terjedő AT antigén (anti-Sm) nagyon specifikus az SLE-re, de csak a betegek 10-30%-ában mutatható ki; A kis nukleáris ribonukleoproteinekhez való AT gyakrabban észlelhető vegyes kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél. ♦ Az AT Ro/SS-A antigénre (anti-Ro/SSA) lymphopeniával, thrombocytopeniával, fotodermatitisszel, tüdőfibrózissal, Sjögren-szindrómával társul. Az AT-La/SS-B antigén (anti-La/SSB) gyakran megtalálható az anti-Ro-val együtt.

Az APL, az álpozitív Wassermann-reakció, a lupus antikoaguláns és a kardiolipin elleni AT az APS laboratóriumi markerei.

Egyéb laboratóriumi eltérések
Sok betegnek vannak úgynevezett lupus sejtjei - LE (ot lupus erythematosus) sejtek (leukociták, amelyek fagocitizálják a nukleáris anyagot), keringő immunkomplexek, RF, de ezeknek a laboratóriumi rendellenességeknek a klinikai jelentősége kicsi. Lupus nephritisben szenvedő betegeknél a komplement (CH50) és egyes összetevői (C3 és C4) teljes hemolitikus aktivitásának csökkenése figyelhető meg, ami korrelál a nephritis (különösen a C3 komponens) aktivitásával.

Diagnosztika

Az SLE diagnosztizálásához nem elegendő a betegség egy tünetének jelenléte vagy egy azonosított laboratóriumi elváltozás - a diagnózist a betegség klinikai megnyilvánulásai, laboratóriumi és műszeres kutatási adatok, valamint az osztályozási kritériumok alapján állapítják meg. az Amerikai Reumatológusok Szövetségének betegsége.

Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumai

1. Kiütések az arccsonton: rögzült bőrpír az arccsonton, amely a nasolabialis területre terjed.
2. Discoid kiütések: erythemás, kiemelkedő plakkok, rátapadt bőrpikkelyekkel és tüsződugókkal; a régi elváltozásokon atrófiás hegek lehetnek.

3. Fényérzékenység: napfényre adott szokatlan reakcióból eredő bőrkiütés.
4. Fekélyek a szájüregben: a szájüreg vagy a nasopharynx fekélyesedése; általában fájdalommentes.

5. Ízületi gyulladás: 2 vagy több perifériás ízületet érintő, nem eróziós ízületi gyulladás, amely érzékenységgel, duzzanattal és effúzióval jelentkezik.
6. Serositis: mellhártyagyulladás (pleuritiszes fájdalom vagy mellhártya súrlódási dörzsölés, vagy pleurális folyadékgyülem jelenléte) vagy szívburokgyulladás (echocardiographiával vagy a szívburok dörzsölésének auskultációjával igazolható).

7. Vesekárosodás: tartós proteinuria > 0,5 g / nap vagy cylindruria (eritrocita, hemoglobin, szemcsés vagy vegyes).
8. Központi idegrendszer károsodása: görcsök vagy pszichózis (gyógyszerek hiányában vagy anyagcserezavarok).

9. Hematológiai rendellenességek: hemolitikus anémia retikulocitózissal vagy leukopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Immunológiai rendellenességek ♦ anti-DNS vagy ♦ anti-Sm vagy ♦ aPL: - megnövekedett IgG vagy IgM szint (AT kardiolipinre); - pozitív teszt lupus antikoagulánsra standard módszerekkel; - Hamis pozitív Wassermann-reakció legalább 6 hónapig szifilisz hiányában, amelyet a treponema pallidum immobilizációs teszt és a treponemális AT fluoreszcens adszorpciós teszt igazol.
11. ANF: megnövekedett ANF titer (lupus-szerű szindrómát okozó gyógyszerek szedésének hiányában). Az SLE-t akkor diagnosztizálják, ha a fent felsorolt ​​11 kritérium közül 4 vagy több megtalálható.

Az APS diagnosztikai kritériumai

I. Klinikai kritériumok
1. Trombózis (egy vagy több artériás, vénás vagy kisér trombózis epizódja bármely szervben).
2. Terhesség patológiája (morfológiailag normális magzat méhen belüli halálának egy vagy több esete a terhesség 10. hetét követően, vagy morfológiailag normális magzat koraszülésének egy vagy több esete a terhesség 34. hete előtt, vagy három vagy több egymást követő spontán abortuszok a 10. terhességi hét előtt).

II. Laboratóriumi kritériumok
1. AT kardiolipinre (IgG és/vagy IgM) a vérben közepes vagy magas titerekben 2 vagy több vizsgálatban, legalább 6 hetes intervallumban.
2. Plazma lupus antikoaguláns 2 vagy több vizsgálatban, legalább 6 hét különbséggel, az alábbiak szerint
. a plazma alvadási idejének megnyúlása foszfolipid-függő koagulációs tesztekben;
. nincs korrekció a szűrési teszt alvadási idejének meghosszabbítására a donor plazmával való keverési teszteknél;
. a szűrővizsgálatok alvadási idejének meghosszabbodásának lerövidítése vagy korrekciója foszfoliidek hozzáadásával;
. egyéb coagulopathiák kizárása. Egy bizonyos APS-t egy klinikai és egy laboratóriumi kritérium megléte alapján diagnosztizálnak.

SLE gyanúja esetén a következő vizsgálatokat kell elvégezni
. általános vérvizsgálat az ESR meghatározásával és a leukociták (leukocita képlettel) és a vérlemezkék tartalmának megszámlálásával. immunológiai vérvizsgálat az ANF definíciójával. általános vizelet elemzés. mellkas röntgen
. EKG, echokardiográfia.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan betegség, amelyben az immunrendszer hibás működése miatt gyulladásos reakciók alakulnak ki különböző szervekben és szövetekben.

A betegség súlyosbodási és remissziós időszakokkal folytatódik, amelyek előfordulását nehéz megjósolni. Végül a szisztémás lupus erythematosus egyik vagy másik szerv vagy több szerv elégtelenségének kialakulásához vezet.

A nők 10-szer gyakrabban szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, mint a férfiak. A betegség leggyakrabban 15-25 éves korban jelentkezik. Leggyakrabban a betegség a pubertás, a terhesség és a szülés utáni időszakban nyilvánul meg.

A szisztémás lupus erythematosus okai

A szisztémás lupus erythematosus oka nem ismert. Szóba kerül a külső és belső környezet számos tényezőjének közvetett hatása, mint például az öröklődés, a vírusos és bakteriális fertőzések, a hormonális változások, a környezeti tényezők.

A genetikai hajlam szerepet játszik a betegség kialakulásában. Bebizonyosodott, hogy ha az egyik iker lupusz, akkor annak a kockázata, hogy a második megbetegszik, kétszeresére nő. Ennek az elméletnek az ellenzői rámutatnak, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem találták meg. Ezenkívül azoknál a gyermekeknél, akiknek egyik szülője szisztémás lupus erythematosusban szenved, csak 5%-ban alakul ki a betegség.

Az Epstein-Barr vírus gyakori kimutatása szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél a vírus- és bakteriális elmélet mellett szól. Ezenkívül bebizonyosodott, hogy egyes baktériumok DNS-e képes serkenteni az antinukleáris autoantitestek szintézisét.

Az SLE-ben szenvedő nőknél gyakran megemelkedik a hormonok, például az ösztrogén és a prolaktin szintje a vérben. Gyakran a betegség terhesség alatt vagy szülés után nyilvánul meg. Mindez a betegség kialakulásának hormonális elmélete mellett szól.

Ismeretes, hogy az ultraibolya sugarak számos hajlamos egyénben autoantitestek termelését válthatják ki a bőrsejtekben, ami egy meglévő betegség kialakulásához vagy súlyosbodásához vezethet.

Sajnos egyik elmélet sem magyarázza meg megbízhatóan a betegség kialakulásának okát. Ezért jelenleg a szisztémás lupus erythematosus polietiológiai betegségnek számít.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A fenti tényezők közül egy vagy több hatására, az immunrendszer nem megfelelő működésének körülményei között, különböző sejtek DNS-e „kiteszik”. Az ilyen sejteket a szervezet idegenként (antigénként) érzékeli, és ezekre a sejtekre specifikus fehérjéket-antitesteket állítanak elő, hogy megvédjék őket. Az antitestek és antigének kölcsönhatása során immunkomplexek képződnek, amelyek különböző szervekben rögzülnek. Ezek a komplexek immungyulladás és sejtkárosodás kialakulásához vezetnek. A kötőszöveti sejtek különösen gyakran érintettek. Tekintettel a kötőszövet széles eloszlására a szervezetben, szisztémás lupus erythematosus esetén a test szinte minden szerve és szövete részt vesz a kóros folyamatban. Az erek falához kötődő immunkomplexek trombózist válthatnak ki. A keringő antitestek toxikus hatásuk miatt vérszegénység és thrombocytopenia kialakulásához vezetnek.

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus betegség, amely súlyosbodási és remissziós időszakokkal jár. A kezdeti megnyilvánulásoktól függően a betegség lefolyásának következő változatai különböztethetők meg:

az SLE akut lefolyása- Lázzal, gyengeséggel, fáradtsággal, ízületi fájdalommal nyilvánul meg. Nagyon gyakran a betegek jelzik a betegség kezdetének napját. 1-2 hónapon belül részletes klinikai kép alakul ki a létfontosságú szervek károsodásáról. Gyorsan progresszív lefolyás esetén a betegek általában 1-2 éven belül meghalnak.
az SLE szubakut lefolyása- a betegség első tünetei nem annyira kifejezettek. A megnyilvánulástól a szervkárosodásig átlagosan 1-1,5 év telik el.
az SLE krónikus lefolyása- egy vagy több tünet évek óta fennáll. A krónikus lefolyásban az exacerbációs időszakok ritkák, anélkül, hogy megzavarnák a létfontosságú szervek működését. Gyakran minimális dózisú gyógyszerekre van szükség a betegség kezelésére.

Általában a betegség kezdeti megnyilvánulásai nem specifikusak, gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedésekor vagy spontán módon nyom nélkül eltűnnek. Gyakran a betegség első jele az arcon lévő bőrpír megjelenése lepkeszárny formájában, amely idővel szintén eltűnik. A remissziós időszak a kurzus típusától függően meglehetősen hosszú lehet. Ezután valamilyen hajlamosító tényező hatására (hosszabb ideig tartó napozás, terhesség) a betegség súlyosbodása következik be, amelyet utólag szintén remissziós szakasz vált fel. Idővel a szervkárosodás tünetei csatlakoznak a nem specifikus megnyilvánulásokhoz. A részletes klinikai képhez a következő szervek károsodása jellemző.

1. Bőr, köröm és haj. A bőrelváltozások a betegség egyik leggyakoribb tünete. Gyakran a tünetek hosszabb ideig tartó napozás, fagy, pszicho-érzelmi sokk hatására jelentkeznek vagy felerősödnek. Az SLE jellegzetes tünete a bőr kivörösödése pillangószárnyak formájában az arcokon és az orron.

Pillangó típusú bőrpír

Rendszerint a bőr nyílt területein (arc, felső végtagok, „dekoltázs” terület) különböző formájú és méretű bőrpír jelentkezik, amely hajlamos a perifériás növekedésre - Biett centrifugális erythema. A diszkoid lupusz erythematosusra jellemző a bőrpír megjelenése, amit aztán gyulladásos ödéma vált fel, majd ezen a területen a bőr megvastagodik, végül hegesedéses sorvadásos területek képződnek.

A discoid lupus gócai különböző területeken fordulhatnak elő, ebben az esetben a folyamat terjesztéséről beszélnek. A bőrelváltozások másik feltűnő megnyilvánulása a kapilláris gyulladás - bőrpír és duzzanat, valamint számos apró pontos vérzés az ujjbegyeken, a tenyéren, a talpon. A szisztémás lupus erythematosusban a hajhullás kopaszodásban nyilvánul meg. A köröm szerkezetében bekövetkező változások a körömgerinc sorvadásáig a betegség súlyosbodásának időszakában fordulnak elő.

2. nyálkahártyák. Általában a száj és az orr nyálkahártyája érintett. A kóros folyamatot a bőrpír megjelenése, a nyálkahártya erózióinak kialakulása (enantéma), valamint a szájüreg kis fekélyei (aphtos szájgyulladás) jellemzik.

Aftás szájgyulladás

Az ajkak vörös határán repedések, eróziók és fekélyek megjelenésével lupus-cheilitis diagnosztizálják.

3. Vázizom rendszer. Ízületi károsodás az SLE-s betegek 90%-ában fordul elő.

A kóros folyamat kis ízületeket, általában ujjakat érint. Az elváltozás szimmetrikus, a betegek aggódnak a fájdalom és a merevség miatt. Ízületi deformitás ritkán alakul ki. Gyakori az aszeptikus (gyulladásos komponens nélküli) csontnekrózis. A combcsont feje és a térdízület érintett. A klinikán az alsó végtag funkcionális elégtelenségének tünetei dominálnak. Amikor a szalagos apparátus részt vesz a kóros folyamatban, nem állandó kontraktúrák alakulnak ki, súlyos esetekben diszlokációk és szubluxációk.

4. Légzőrendszer. A leggyakoribb elváltozás a tüdő. Mellhártyagyulladás (folyadék felhalmozódása a pleurális üregben), általában kétoldali, mellkasi fájdalommal és légszomjjal kísérve. Az akut lupus pneumonitis és a tüdővérzések életveszélyes állapotok, és ha nem kezelik, légzési distressz szindróma kialakulásához vezetnek.

5. A szív- és érrendszer. A leggyakoribb a Libman-Sachs endocarditis, amely gyakran érinti a mitrális billentyűt. Ebben az esetben a gyulladás következtében a billentyű csücskei összenőnek, és szívbetegség alakul ki a szűkület típusa szerint. Szívburokgyulladás esetén a szívburok rétegei megvastagodnak, és folyadék is megjelenhet közöttük. A szívizomgyulladás a mellkasi területen jelentkező fájdalomban, a szív növekedésében nyilvánul meg. Az SLE gyakran érinti a kis és közepes méretű ereket, beleértve a koszorúér- és agyi artériákat. Ezért a stroke és a szívkoszorúér-betegség a fő halálok az SLE-ben szenvedő betegeknél.

6. vese. Az SLE-ben szenvedő betegeknél a folyamat magas aktivitása mellett lupus nephritis alakul ki.

7. Idegrendszer. Az érintett területtől függően az SLE-s betegekben a neurológiai tünetek széles skáláját észlelik, a migrénes típusú fejfájástól az átmeneti ischaemiás rohamokig és stroke-okig. A folyamat magas aktivitásának időszakában epilepsziás rohamok, chorea és agyi ataxia léphet fel. Az esetek 20%-ában perifériás neuropátia fordul elő. Legdrámaibb megnyilvánulása a látásvesztéssel járó látóideggyulladás.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Az SLE-t akkor diagnosztizálják, ha a 11 kritérium közül 4 vagy több teljesül (American Rheumatological Association, 1982).

Pillangó típusú bőrpír	Rögzített bőrpír (lapos vagy emelkedett) az arccsontokon, hajlamos az orr-labiális redőkre terjedni.
korongos kiütés	Emelkedett erythemás elváltozások sűrű pikkelyekkel, bőrsorvadással és idővel hegesedéssel.
fényérzékenység	Kiütések megjelenése vagy súlyossága napozás után.
A szájnyálkahártya és/vagy nasopharynx fekélyei	Általában fájdalommentes.
Ízületi gyulladás	Ödéma és fájdalom megjelenése legalább két ízületben deformáció nélkül.
szerositis	Mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás.
Vesekárosodás	Az alábbi megnyilvánulások egyike: a fehérje mennyiségének időszakos növekedése a vizeletben legfeljebb 0,5 g / nap vagy a hengerek meghatározása a vizeletben.
CNS elváltozás	Az alábbi megnyilvánulások egyike: más okkal nem összefüggő görcsrohamok vagy pszichózisok.
Hematológiai rendellenességek	A következő megnyilvánulások egyike: hemolitikus anémia, limfopenia vagy thrombocytopenia, amely nem társul más okkal.
immunrendszeri rendellenességek	LE-sejtek vagy nDNS-ellenes szérumantitestek vagy Smith-antigén elleni antitestek kimutatása, vagy hamis pozitív Wasserman-reakció, amely 6 hónapig fennáll anélkül, hogy halvány treponémát észlelne.
Antinukleáris antitestek	Az antinukleáris antitestek titerének növekedése, amely nem kapcsolódik más okokhoz.

Az immunológiai tesztek fontos szerepet játszanak az SLE diagnózisában. Az antinukleáris faktor hiánya a vérszérumban megkérdőjelezi az SLE diagnózisát. A laboratóriumi adatok alapján meghatározzák a betegség aktivitásának mértékét.

Az aktivitás mértékének növekedésével nő az új szervek és rendszerek károsodásának kockázata, valamint a meglévő betegségek súlyosbodása.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelésnek a lehető legmegfelelőbbnek kell lennie az adott beteg számára. A kórházi kezelés a következő esetekben szükséges:

Tartós lázzal, látható ok nélkül;
életveszélyes állapotok esetén: gyorsan progresszív veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés.
neurológiai szövődményekkel.
a vérlemezkék, eritrociták vagy vér limfociták számának jelentős csökkenésével.
abban az esetben, ha az SLE exacerbációja ambulánsan nem gyógyítható.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésére az exacerbáció során a hormonális gyógyszereket (prednizolon) és a citosztatikumokat (ciklofoszfamid) széles körben alkalmazzák egy bizonyos rendszer szerint. Az izom-csontrendszer szerveinek károsodásával, valamint a hőmérséklet emelkedésével nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (diclofenac) írnak fel.

Egy adott szerv betegségének megfelelő kezeléséhez konzultálni kell egy szakemberrel ezen a területen.

Az SLE-ben az életre vonatkozó prognózis időben és megfelelő kezeléssel kedvező. Ezeknek a betegeknek az ötéves túlélési aránya körülbelül 90%. Ennek ellenére az SLE-s betegek mortalitása háromszor magasabb, mint az általános populációé. A kedvezőtlen prognózis tényezői a betegség korai megjelenése, a férfi nem, a lupus nephritis kialakulása, a folyamat magas aktivitása és a fertőzés.

Sirotkina terapeuta E.V.

A lupus diagnosztizálása nehéz lehet. Hónapokba vagy akár évekbe is telhet, amíg az orvosok összegyűjtik a tüneteket és pontosan diagnosztizálják ezt az összetett betegséget. Az ebben a részben említett tünetek hosszú távú betegség vagy rövid idő alatt is kialakulhatnak. Az SLE diagnózisa szigorúan egyéni, és ezt a betegséget egyetlen tünet jelenlétével sem lehet igazolni. A lupus helyes diagnosztizálásához az orvos tudása és tudatossága, valamint a beteg jó kommunikációja szükséges. A diagnosztikai folyamathoz elengedhetetlen, hogy elmondja orvosának a teljes, pontos kórtörténetet (például milyen egészségügyi problémái voltak és mennyi ideig, mi váltotta ki a betegséget). Ez az információ a fizikális vizsgálattal és a laboratóriumi vizsgálati eredményekkel együtt segít az orvosnak más olyan állapotok mérlegelésében, amelyek SLE-nek tűnhetnek, vagy ténylegesen megerősítik azt. A diagnózis felállítása időbe telhet, és előfordulhat, hogy a betegség nem azonnal igazolható, hanem csak új tünetek megjelenésekor.

Nincs egyetlen teszt, amely meg tudná mondani, hogy egy személy SLE-ben szenved-e, de számos laboratóriumi vizsgálat segíthet az orvosnak a diagnózis felállításában. A teszteket a lupusban szenvedő betegekben gyakran előforduló specifikus autoantitestek kimutatására használják. Például az antinukleáris antitest-tesztet általában olyan autoantitestek kimutatására végzik, amelyek antagonizálják a sejtmag komponenseit, vagy egy személy saját sejtjeinek "parancsközpontját". Sok betegnél pozitív analízis az antinukleáris antitestekre; bizonyos gyógyszerek, fertőzések és egyéb állapotok azonban pozitív eredményt is okozhatnak. Az antinukleáris antitest teszt egyszerűen egy újabb támpontot ad az orvos számára a diagnózis felállításához. Vannak olyan vérvizsgálatok is az egyes típusú autoantitestekre, amelyek specifikusabbak a lupuszban szenvedőkre, bár nem minden lupuszban szenvedő ember tesztje pozitív. Ezen antitestek közé tartozik az anti-DNS, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Az orvos ezeket a teszteket használhatja a lupus diagnózisának megerősítésére.

Az American College of Rheumatology 1982-es felülvizsgálatának diagnosztikai kritériumai szerint a következő jelek közül 11 létezik:

Az SLE tizenegy diagnosztikai jele

• piros szín a járomterületen ("pillangó" formájában, a mellkas bőrén a "dekoltázs" zónában, a kézháton)
• korongos (pikkelyes, korong alakú fekély, gyakrabban az arc, a fejbőr vagy a mellkas bőrén)
• (napfényérzékenység rövid ideig (legfeljebb 30 perc)
• szájfekélyek (torokfájás, a száj vagy az orr nyálkahártyája)
• ízületi gyulladás (fájdalom, duzzanat az ízületekben)
• szerositis (savas membrán a tüdő, a szív, a hashártya körül, fájdalmat okoz a testhelyzet megváltoztatásakor, és gyakran légzési nehézséggel jár)_
• vese érintettsége
• a központi idegrendszer károsodásával kapcsolatos problémák (pszichózis és rohamok, amelyek nem kapcsolódnak gyógyszeres kezeléshez)
• hematológiai problémák (a vérsejtek számának csökkenése)
• immunológiai rendellenességek (amelyek növelik a másodlagos fertőzések kockázatát)
• antinukleáris antitestek (olyan autoantitestek, amelyek a szervezet saját sejtmagjai ellen hatnak, amikor ezeket a sejtrészeket tévesen idegennek (antigénnek) tekintik

Ezek a diagnosztikai kritériumok célja, hogy segítsenek az orvosnak megkülönböztetni az SLE-t más kötőszöveti betegségektől, és a fentiek közül 4 elegendő a diagnózis felállításához. Ugyanakkor egyetlen tünet jelenléte nem zárja ki a betegséget. A diagnosztikai kritériumokban szereplő tüneteken kívül az SLE-ben szenvedő betegeknél a betegség további tünetei is jelentkezhetnek. Ezek közé tartoznak a trofikus rendellenességek (fogyás, a kopaszság vagy a teljes kopaszság gócainak megjelenéséig), motiválatlan láz. Néha a betegség első jele lehet az ujjak vagy az ujj egy részének bőrszínének (kék, fehéredés) szokatlan változása, az orr, a fülkagylók hidegben vagy érzelmi stresszben. Ezt a bőrelszíneződést Raynaud-szindrómának nevezik. A betegség egyéb általános tünetei is előfordulhatnak - ez az izomzat csökkenése vagy kellemetlen érzés a hasban, amelyet hányinger, hányás és néha hasmenés kísér.

Az SLE-s betegek körülbelül 15%-a Sjogren-szindrómában vagy úgynevezett „száraz szindrómában” is szenved. Ez egy krónikus állapot, amelyet szem- és szájszárazság kísér. Nőknél a nemi szervek (hüvely) nyálkahártyájának szárazsága is megfigyelhető.

Néha az SLE-s betegek depressziót vagy koncentrációs képtelenséget tapasztalnak. Gyors hangulatingadozás vagy szokatlan viselkedés a következő okok miatt fordulhat elő:

Ezek a jelenségek összefüggésbe hozhatók a központi idegrendszer autoimmun gyulladásával.

Ezek a megnyilvánulások normális reakciók lehetnek az Ön közérzetében bekövetkezett változásra.

Az állapot összefüggésbe hozható a gyógyszerek nem kívánt hatásaival, különösen akkor, ha új gyógyszert adnak hozzá, vagy új, súlyosbodó tünetek jelentkeznek. Ismételjük, hogy az SLE jelei hosszú időn keresztül is megjelenhetnek. Bár sok SLE-betegnek általában több tünete is van a betegségnek, legtöbbjüknek általában több egészségügyi problémája is van, amelyek időnként fellángolnak. Az SLE-s betegek többsége azonban a terápia során jól érzi magát, szervkárosodás jelei nélkül.

A központi idegrendszer ilyen állapotai megkövetelhetik a központi idegrendszert érintő SLE kezelésére a fő gyógyszerek mellett gyógyszerek hozzáadását is. Ezért néha a reumatológusnak szüksége van más szakterületű orvosok segítségére, különösen pszichiáterre, neurológusra stb.

Egyes teszteket ritkábban alkalmaznak, de hasznosak lehetnek, ha a beteg tünetei tisztázatlanok maradnak. Az orvos a bőr vagy a vese biopsziáját rendelheti el, ha érintettek. Általában a diagnózis felállításakor szifilisz-tesztet írnak elő - a Wasserman-reakciót, mivel a vérben lévő bizonyos lupus antitestek hamis pozitív reakciót okozhatnak a szifiliszre. A pozitív teszt nem jelenti azt, hogy a beteg szifiliszben szenved. Ezen túlmenően, ezek a vizsgálatok csak abban segítenek, hogy az orvos támpontot és információt adjon a helyes diagnózis felállításához. Az orvosnak össze kell hasonlítania a teljes képet: a betegség történetét, a klinikai tüneteket és a vizsgálati adatokat, hogy pontosan meghatározhassa, van-e lupusz egy személy.

A diagnózis felállítása óta a betegség lefolyásának nyomon követésére más laboratóriumi vizsgálatokat is alkalmaznak. A teljes vérkép, a vizeletvizsgálat, a biokémiai vérvizsgálat és az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) értékes információkkal szolgálhat. Az ESR a szervezet gyulladásának jelzője. Diagnosztizálja, hogy milyen gyorsan esnek a vörösvérsejtek a nem alvadó vér tubulusának aljára. Az ESR növekedése azonban nem fontos mutatója az SLE-nek, és más mutatókkal kombinálva megelőzheti az SLE egyes szövődményeit. Ez elsősorban egy másodlagos fertőzésre vonatkozik, amely nemcsak a beteg állapotát bonyolítja, hanem az SLE kezelésében is problémákat okoz. Egy másik teszt a komplementnek nevezett fehérjecsoport szintjét mutatja a vérben. A lupuszban szenvedő betegeknél gyakran alacsony a komplementszint, különösen a betegség súlyosbodásakor.

Az SLE diagnosztikai szabályai

• A betegség jeleinek (a betegség anamnézisének), a rokonok jelenlétének megkérdőjelezése bármilyen betegségben
• Teljes körű orvosi vizsgálat (fejtől talpig)

Laboratóriumi vizsgálat:

• Általános klinikai vérvizsgálat az összes vérsejt megszámlálásával: leukociták, eritrociták, vérlemezkék
• Általános vizelet elemzés
• Biokémiai vérvizsgálat
• A teljes komplement és a komplement egyes komponenseinek tanulmányozása, amelyeket gyakran alacsony és magas aktivitású SLE-ben észlelnek
• Antinukleáris antitest teszt - a legtöbb betegnél pozitív titer, de a pozitivitás más okokból is állhat
• Egyéb autoantitestek vizsgálata (kettős szálú DNS, ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La ellenanyagok) - ezek közül egy vagy több teszt pozitív SLE-ben
• A Wasserman reakcióteszt egy szifilisz vérvizsgálata, amely az SLE-betegek sorsa szerint álpozitív, és nem a szifilisz betegség indikátora.
• Bőr- és/vagy vesebiopszia