Ichthyosis. Az ichthyosis okai, tünetei, típusai és kezelése

- az örökletes betegségek heterogén csoportja, amelyet a bőr megfelelő fejlődéséért felelős gének mutációi jellemeznek, amelyek a dermis specifikus elváltozásait és más szisztémás patológiákat eredményeznek. A fő tünetek a fokozott bőrhámlás gócai, sűrű pikkelyek kialakulása közöttük fájdalmas barázdákkal, hiperlázra való hajlam, belső szervek szisztémás károsodása, archibák. A veleszületett ichtiózist klinikailag diagnosztizálják, amelyet a bőrbiopszia eredményei igazolnak. A kezelés során retinoidokat és keratolitikumokat használnak, valamint nem specifikus terápiát is végeznek.

ICD-10

Q80

Általános információ

A veleszületett ichthyosis egy örökletes dermatosis, amelyet károsodott keratinizációs folyamatok jellemeznek. A betegség pontos leírását Robert Willan adta meg 1808-ban, az "ichthyosis" kifejezést V. Wilson javasolta 1852-ben, és jelenleg is használják. A veleszületett ichthyosis előfordulási gyakorisága a betegség formájától függően változik, és átlagosan 1:2000 az egyszerű ichthyosisnál, 1:4000 az X-hez kötött ichthyosisnál, 1:100 000 az epidermolitikus ichthyosisnál, 1:300 000 a lamellás ichthyosisnál. Nemi különbséget nem találtak, kivéve a veleszületett ichthyosis X-hez kötött formáját, amelyet csak fiúknál diagnosztizálnak. A probléma sürgőssége a gyermekgyógyászatban gyakran megkésett diagnózishoz és a kezelés átmeneti hatásához kapcsolódik. A veleszületett ichthyosis a gyermekkori fogyatékosság egyik oka.

A veleszületett ichthyosis okai

A veleszületett ichthyosis mindig a hám megfelelő fejlődéséért felelős gének mutációinak eredménye. A mutált gének nemzedékről nemzedékre adódnak, vagyis a betegség öröklődik. Maguk a mutációk elsődleges okai nem ismertek pontosan, de összefüggésbe hozhatók teratogén és környezeti tényezőkkel. Az egyszerű és epidermolitikus ichthyosis autoszomális domináns módon, míg a lamellás ichthyosis autoszomális recesszív módon öröklődik. X-hez kötött ichthyosisban a mutáció a nemi kromoszómához kapcsolódó génben következik be, az öröklődés mechanizmusa recesszív.

Egyszerű ichthyosis esetén a filaggrin, a keratin filamentumok egymáshoz való kapcsolódásáért felelős fehérje szintézise károsodik. A keratin az, amely hozzájárul a bőr nedvességmegtartásához, és ebben az esetben ez a funkció megzavarodik. Az X-hez kötött veleszületett ichthyosisra a szterin-szulfatáz hiánya jellemző, aminek következtében a keratinociták szilárdan kapcsolódnak a bőr alatti rétegekhez, aminek következtében az időbeni kilökődésük romlik. A lamelláris ichthyosis a bőrsejtmembránok keratinizációjában szerepet játszó transzglutamináz-1 hiányával és a keratinociták bőrfelszínre való felgyorsult mozgásával, azaz gyors változásával jár. Az eredmény kiterjedt gyulladásos folyamatok, a hőszabályozás megsértése és a másodlagos fertőzések magas kockázata.

Az epidermolitikus ichthyosis középpontjában a keratin szintézisének megsértése áll, ami miatt a bőrsejtek instabillá válnak. Ez hozzájárul az ilyen típusú veleszületett ichthyosisra jellemző bullosus hólyagok kialakulásához. A ritkán előforduló magzati ichthyosis in utero alakul ki, és a lipidtranszport megsértése miatt alakul ki, aminek következtében a bőr barrier funkciója károsodik.

A veleszületett ichthyosis osztályozása

A betegségnek számos osztályozása van különböző jellemzők szerint. Az öröklődés típusától függően a veleszületett ichthyosis lehet:

• Autoszomális domináns (egyszerű és epidermolitikus ichthyosis);
• Autoszomális recesszív (lamelláris ichthyosis, magzati ichthyosis);
• X-hez kötött (X-hez kötött ichthyosis).

A betegség megnyilvánulásához szükséges feltételek eltérőek. Az első két típus nem kötődik a nemhez, a mutált génnek domináns, illetve recesszív formában kell jelen lennie. Az X-hez kötött ichthyosis recesszíven öröklődik, fiúkban nyilvánul meg, míg a lányok a mutáció hordozói.

Klinikailag a következő típusú veleszületett ichthyosisokat különböztetjük meg: egyszerű (vulgáris), lamellás, X-hez kötött, epidermolitikus, magzati ichthyosis. A klinikai megnyilvánulások súlyosságától függően az ichthyosis lehet súlyos, közepes és késői (nem közvetlenül a születés után jelenik meg). A veleszületett ichthyosis nemcsak önálló betegség lehet, hanem bizonyos szindrómák szerkezetében is jelen van, mint például a Netherson-szindróma, a Refsum-szindróma, a Rud-szindróma, a Sjögren-Larsson-szindróma és néhány más. Vannak ichthyosiform betegségek is, például hipovitaminózis A, időskori ichthyosis stb. Ezekben az esetekben a klinika hasonló, de az okok eltérőek.

A veleszületett ichthyosis tünetei

A tünetek közvetlenül a betegség formájától függenek. Az egyszerű ichthyosis klinikáján mindig kifejezett száraz bőr és hámlás tapasztalható. Az érintett területek az ízületek feszítőfelületein, különösen a lábakon helyezkednek el. Az arc érintetlen marad, ritka kivételektől eltekintve, amikor a homlok és az arc bőre részt vesz a folyamatban. Szintén jellemző a follikuláris hiperkeratózis - a keratin felhalmozódása a szőrtüszőkben. A bőr szinte teljes felületén előfordul, ahol a szőr nő. Tapintásra az úgynevezett "reszelő" tünet formájában található meg. A tenyér és a talp bőre megvastagszik, a bőrmintázat felértékelődik, a megvastagodott bőrfelületek között barázdák tűnnek ki. A betegeknél csökken a verejtékezés, ami a gyakori hipertermia oka.

A veleszületett ichthyosis fő tünetei a gyermek életének 3-12 hónapjában jelentkeznek. A bőr hámlása 20-25 éves korig gyakran szinte kiegyenlődik. Ugyanakkor megmaradnak a tenyérben és a talpban a betegség ezen formájára jellemző változások. Az ilyen típusú veleszületett ichtiózist gyakran allergiás betegségek kísérik rhinitis, csalánkiütés, bronchiális asztma formájában. A legtöbb esetben a gyomor-bél traktus károsodása jellemző: gyomorhurut, vastagbélgyulladás, epeúti diszkinézia, hepatosplenomegalia. A sejtek szintjén a változások megegyeznek a bőrsejtekben tapasztaltakkal.

Az X-hez kötött veleszületett ichthyosis az élet első hónapjaiban és csak fiúknál jelentkezik. Jellegzetes bőrelváltozás a nagy, piszkosbarna pikkelyek hámlás nélkül. Az ilyen területek lokalizációja szinte bármi lehet, kivéve a tenyér és a láb területét. A pikkelyek ilyen színe az epidermisz alsó rétegeiben található magas melaninkoncentrációnak köszönhető. A többi tünet közül gyakran előfordul, hogy a szaruhártya virágalakú elhomályosodása nem befolyásolja a látásélességet. A betegek ötödénél kriptorchidizmust diagnosztizálnak. Az egyszerű ichthyosistól eltérően az ilyen típusú betegségek bőrelváltozásai gyakorlatilag nem csökkennek az életkorral.

A lamellás ichthyosis a születéstől kezdve nyilvánul meg. Az újszülött bőrét vékony, de sűrű film borítja - ez az ilyen típusú veleszületett ichthyosis patognomonikus tünete. Fokozatosan a film nagy vastag pelyhekké alakul, világostól barnáig. A verejtékmirigyek elzáródása miatt a verejtékezés károsodik, ezért gyakran figyelhető meg hyperpyrexia. A tenyéren és a talpon - mély repedések és keratoderma. A pikkelyek közötti barázdák fájdalmasak, és átjárók a másodlagos bakteriális fertőzéshez, beleértve a szepszist is. A lamelláris veleszületett ichthyosis fejlődési rendellenességekkel jár: a szemhéjak (ektropion) és az ajkak kihajlása (kihajlás), a fülkagylók deformációja vagy hiánya, az orrporcok deformációja, az ujjak phalangusainak összeolvadása vagy terminális phalangusok hiánya stb.

Az epidermolitikus veleszületett ichthyosis kiterjedt nedves eritrodermában nyilvánul meg bullosus hólyagok képződésével. A buborékok kinyílásának helyén eróziók maradnak, amelyek nyomtalanul haladnak át. Idővel durva keratinizáció csatlakozik, gyakran képződnek szemölcsök. A kérges pikkelyek sötétek, kellemetlen szagúak (másodlagos fertőzés következménye). Az ilyen típusú veleszületett ichthyosis nyálkahártyáit nem érinti, az izzadás szintén nem zavart. A betegség ezen formája azonban nagyon veszélyes és végzetes is lehet.

A magzat veleszületett ichthyosisa - a betegség legritkább formája - a méhen belül, a terhesség 16-20 hetében alakul ki. A gyermekek koraszülöttek, bőrük héjhoz hasonlít, amely hamarosan megreped, és nagy, gyakran sötét lamelláris pikkelyek keletkeznek. A fej szinte teljes szőrtelensége, a tenyér és a talp keratodermája jellemzi. Az arcbőr erős keratinizációja miatt a száj folyamatosan nyitva van, ektropion és exlabiáció fejeződik ki, a fülkagylók deformálódnak. A magzat veleszületett ichthyosisával gyakran szenzorineurális halláskárosodást diagnosztizálnak. A csökkent immunitás hozzájárul a bakteriális fertőzések kialakulásához az élet első napjaiban; gyakran vannak otitis, tüdőgyulladás, szubkután tályogok. A halálozás magas az élet első napjaiban és heteiben.

A veleszületett ichthyosis diagnózisa

Terhesség alatt amniocentézis, majd magzatvíz elemzés, valamint chorionboholy biopszia használható a diagnózishoz. Az invazív módszerek azonban növelik a spontán vetélés kockázatát, ezért a gyakorlatban ritkán alkalmazzák őket. A prenatális biopszia indikációja a veleszületett ichthyosis terhelt kórtörténete. Az ultrahang a III trimeszterben lehetővé teszi a magzati ichthyosis diagnosztizálását. A kéz markánsan rögzített helyzete és a nyitott száj, hipoplasztikus orrporc és nem specifikus jelek, polihidramnion és a magzatvíz fokozott echogenitása látható. A veleszületett ichthyosis egyéb formáit csak gyanítani lehet.

A gyermek születése után a diagnózist gyermekorvos állítja fel, elsősorban a veleszületett ichthyosisra jellemző klinikai tünetek alapján. Ezek a bőr specifikus hámlása, az érintett területek lokalizációja, egyszerű ichthyosisban „reszelő” tünet, epidermolitikus ichthyosisban súlyos eritroderma stb. Az elemzések változásai nem specifikusak, de feltárhatnak allergiás folyamatokat (gyakran kísérik az ichthyosist), magas koleszterinszint szintje, és ezzel egyidejűleg csökkent az ösztriol szintje a vérben (X-hez kapcsolódó ichthyosis esetén). A szülők anamnézise számít: a veleszületett ichthyosis korábban azonosított esetei, beleértve annak szindrómás formáit is.

A betegség klinikai képe gyakran nem specifikus, ezért differenciáldiagnózist kell végezni. Ki kell zárni az ichthyosis, dermatosis szerzett formáit (psoriasis, ekcéma, kontakt dermatitis, veleszületett szifilisz stb.), az atópiás dermatitist. Tehát a dermatitist gyulladásos folyamat jelenléte, viszketés, ekcéma stb. jellemzi. Azonban gyakran a veleszületett ichthyosis is bőrgyulladással jár. A dermatózisoknak megvannak a maguk patognomonikus tünetei, amelyek hiányoznak az ichthyosisban, például a Getchinson-fogak veleszületett szifiliszben, specifikus papulák kedvenc lokalizációjával pikkelysömörben stb. Az ichthyosis szerzett formái autoimmun, fertőző betegségek, daganatok stb. következtében alakulnak ki. , ebben az esetben olyan okot kell keresni, amely születés után patológiát okozhat.

Veleszületett ichthyosis kezelése

A betegség kezelését kórházban, a veleszületett ichthyosis súlyos formái esetén - az intenzív osztályon végzik. A helyiségben magas páratartalmat és alacsony levegő hőmérsékletet kell fenntartani. Általában hipoallergén diéta javasolt, súlyos esetekben - szondán keresztül történő táplálás. Naponta 2-szer ajánlott fürdeni. Ez lehetővé teszi a bőr hidratálását, a hámlás csökkentését és a másodlagos fertőzések megelőzését. Epidermolitikus veleszületett ichthyosis esetén gyakran alkalmaznak antiszeptikumokat a fürdés során. Fürdés után általában mechanikus hámlasztást végeznek, majd hidratáló krémet alkalmaznak.

A veleszületett ichthyosis szisztémás terápiáját A-vitamin-készítményekkel és retinoidokkal alkalmazzák, amelyek elősegítik az elhalt sejtek hámlását és csökkentik a sejtburjánzás ütemét, vagyis gátolják fokozott növekedésüket. Ezenkívül a retinoidok gyulladáscsökkentő és immunmoduláló hatásúak. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban jelenleg a tigazont, a neotigazont használják. Ezeknek a gyógyszereknek a magas klinikai hatékonysága nyilvánvaló, azonban a kezelés hatása átmeneti, és a terápia tanfolyamon történik számos mellékhatás miatt: nyálkahártya kiszáradása és vérzése, hyperostosis, károsodott májműködés, bőr fényérzékenysége, ill. nagy fényérzékenység stb.

A modern gyógyszerek közé tartoznak a retinsav metabolizmusának blokkolói, például a liarozol. A kezelés során ugyanaz a klinikai hatás figyelhető meg, de a biztonság sokkal magasabb. A veleszületett ichthyosis külső terápiájának alapja a keratolitikumok: nátrium-klorid és karbamid oldatai, dexpanthenol, szalicilsav, helyi retinoidok. Az alapokat a bőr érintett területeire alkalmazzák, és helyi hatást fejtenek ki, elősegítik a hámlást, a bőr lágyítását, a gyulladás csökkentését stb. A keratolitikumok felírásakor figyelembe kell venni a gyermek életkorát, mivel néhány ezek (karbamid, szalicilsav) mérgezőek az első életévben élő gyermekek számára.

A veleszületett ichthyosis súlyos formáinak kezelésében szisztémás kortikoszteroidokat, immunglobulinokat és szükség esetén antibiotikumokat alkalmaznak. Kötelező gyermekszemész szakorvoshoz fordulni az ektropió diagnosztikájában, gyermek fül-orr-gégész szakorvoshoz fordulni a fülkagyló deformitása és hiánya esetén, valamint a halláskárosodás, különösen a szenzorineurális halláskárosodás diagnosztizálásához és kezeléséhez. A szindrómás formákban a veleszületett ichthyosis gyakran neurológiai rendellenességekkel jár együtt, ezekben az esetekben a gyermekneurológus konzultációja kötelező. Genetikus is részt vesz a kezelésben, aki megtervezi a következő terhességeket, és kiszámítja a betegség valószínűségét a következő generációkban.

A veleszületett ichthyosis előrejelzése és megelőzése

A prognózis a betegség formájától függ. Az egyszerű ichthyosis klinikai megnyilvánulásai 20-25 év után minimálisra csökkennek, azonban az életminőség továbbra is csökken a gyomor-bél traktus szisztémás patológiáinak jelenléte miatt. A veleszületett ichthyosis súlyos formái gyakran a halál és a gyermekkori rokkantság okai.

A genetikai tanácsadás az egyetlen módja a veleszületett ichthyosis megelőzésének. Terhesség megtervezése e betegség terhelt előzménye esetén szükséges, vagyis ha az egyik, de még inkább mindkét szülő beteg, vagy egyikük a mutáció hordozója. Ebben az esetben javasolt tartózkodni a terhességtől, de minden esetben a végső döntést a család hozza meg. Lehetőségként a pároknak IVF-et és örökbefogadást kínálnak.

Jó napot, kedves olvasók!

A mai cikkben megvizsgáljuk az olyan bőrbetegségeket, mint az ichthyosis, valamint az ichthyosis okait, tüneteit, formáit, kezelését és megelőzését.

Mi az ichthyosis?

Ichthyosis- a bőr genetikai betegsége, amelyet a bőr keratinizációs folyamatainak megsértése jellemez. Az ichthyosis fő tünete a pikkelyes bőr, amely hasonlít a halpikkelyekre.

Az ichthyosis szinonimái: diffúz keratoma. A kóros folyamatot, amelyben pikkelyek képződnek a bőrön, hyperkeratosisnak nevezik. Az ichthyosis a dermatosisnak nevezett bőrbetegségek csoportjába tartozik.

Az ichthyosis súlyossága változatos - a bőr finom érdességétől az epidermisz súlyos kóros elváltozásáig, amelyek összeegyeztethetetlenek az emberi élettel. Ezenkívül az ichthyosisnak meglehetősen sokféle formáját azonosították (körülbelül 28 formát), de a statisztikák szerint ezek mindegyike főként örökletes jellegű, pl. A betegség még a születés előtti időszakban, vagy közvetlenül a születés után is kialakul. A szerzett ichthyosis ritka.

Az ichthyosis lefolyása

Az ichthyosis betegségben a bőr keratinizációs folyamatát a keratin felhalmozódása kíséri az epidermiszben, amelynek szerkezete megváltozott, ami az elhalt sejtek nagyon lassú kilökődéséhez vezet. Ugyanakkor a beteg anyagcseréje, hőszabályozása, a pajzsmirigy, a mellékvesék, a nemi és a verejtékmirigyek normális működése zavart szenved. A verejtékmirigyek munkájának megsértése, az A-vitamin (retinol) felszívódásának megsértésének hátterében, fokozza a bőr keratinizációs folyamatait.

A bőr fájdalmát, amely a „pikkelyek” szétválasztása és eltávolítása során keletkezik, a közöttük lévő aminosav-komplexek felhalmozódása váltja ki, amelyek szó szerint becementálják a pikkelyeket.

Megállapítást nyert, hogy az ichthyosis lefolyása télen súlyosbodik, különösen, ha egy személy száraz hideg éghajlatú helyeken él. A magas páratartalmú meleg területeken az ichthyosis sokkal könnyebben tolerálható.

Ichthyosis - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Az ichthyosis okai

Az ichthyosis fő oka- örökletes génmutáció, amelyet a fehérjék és zsírok metabolizmusának (cseréjének) megsértése vált ki.

Az ichthyosis-betegség folyamatát kiváltó tényezők közé tartoznak a következők:

• a pajzsmirigy és a nemi mirigyek működésének megsértése;
• a mellékvesék működésének megsértése;
• Vitaminok hiánya a szervezetben, különösen az A-vitamin (hipovitaminózis és beriberi);
• Emelkedett "rossz" koleszterinszint a vérben;
• Bőrinvolúciók idős korban;
• A vérképző rendszer betegségei;
• Aszociális életkörülmények.

Az ichthyosis tünetei

Az ichthyosis fő tünete- a bőr pikkelyes felülete. További tünetek: hámló köröm, fénytelen és törékeny haj, gyakori fogszuvasodás, kötőhártya-gyulladás, retinitis, rövidlátás.

A fennmaradó tünetek némileg eltérőek, és az ichthyosis formájától függenek. Tekintsük őket részletesebben:

Ichthyosis vulgaris (az ichthyosis egyszerű formája). Ez az ichthyosis leggyakoribb formája. Leggyakrabban 1 év alatti újszülötteknél figyelhető meg.

Az ichthyosis vulgaris tünetei: száraz, pikkelyes bőr, kis pikkelyekkel borított, szorosan egymás mellett, fehér vagy szürkés. A láb és a tenyér bőre fel van hajtva. Ugyanakkor a bőr érintetlen marad a következő helyeken - hónalj, könyök- és térdredők, ágyék és fenék.

A vulgáris ichthyosisnak megvannak a maga alfajai:

• Enyhe ichthyosis - a bőr felülete száraz, a bőr enyhe hámlása van;
• Fehér ichthyosis - a pikkelyek kicsik, fehérek, lisztesek;
• Ragyogó ichthyosis - a pikkelyek mozaikszerűek, míg a betegség elsősorban a karokra és a lábakra terjed;
• Szarv alakú ichthyosis - a pikkelyek nagyon sűrűek és a bőr felszíne fölé emelkednek;
• Szerpentin ichthyosis - a kanos pajzsok sűrűek, barázdákkal elválasztva egymástól;
• Bullosus ichthyosis - folyamatosan hólyagok alakulnak ki a bőrön;
• Lichenoid ichthyosis - a pikkelyek különböző részein kis lokalizációban találhatók, megjelenésükben a zuzmóhoz hasonlítanak.

X-hez kötött ichthyosis. Jellemzője a bőrhöz szorosan kapcsolódó nagy barna pikkelyek, valamint a csak férfi nemhez tartozó újszülött gyermekek veresége. Az életkor előrehaladtával és a téli időszakokban a beteg állapota általában romlik.

Lineáris burok ichthyosis. Jellemzője a bőrpír, amelyet pikkelyes rózsaszín duzzanatok vesznek körül. Úgy néz ki, mint a dermatitis.

Tüskés ichthyosis. Nagy tüskeszerű rétegek jellemzik.

Epidermolitikus ichthyosis. Az ichthyosis súlyos formája, melynek fő tünete a bőrön hólyagok, sebek képződnek, amelyek idővel hámlasztanak, és helyükön ismét kóros daganatok képződnek. A bőr a legtöbb érintett területen élénkvörös, míg a tenyéren és a lábfejen fehér és sűrű. A gyermek 3. és 4. életévében koncentrikus fésűkagylók képződnek ízületeinek bőrén.

Magzati ichthyosis (Harlequin magzat). Az ichthyosis legsúlyosabb és leghalálosabb formája. Ezzel a diagnózissal a gyermek az anyaméhben, vagy a születést követő első napokban/hetekben meghal. A Harlekin magzat tünetei - nagyon száraz, "páncélszerű" bőr, kifordított szemhéj, fül, száj és orr teljesen deformálódott, szabálytalan alakú fej, kar és láb deformáció is előfordulhat.

Az ichthyosis diagnózisa

Az ichthyosis diagnózisa a következő vizsgálati módszerek alapján történik:

• A betegség klinikai lefolyása;
• általános vérvizsgálat;
• általános vizelet elemzés;
• Bőrkaparék szövettani vizsgálata;
• Magzati bőr biopszia (a terhesség 19. és 21. hete között).

Az ichthyosis kezelése

Jelenleg az ichthyosis pontos kezelési rendjét nem azonosították, ami annak a ténynek köszönhető, hogy maga a betegség és annak pontos etiológiája (a génmutáció okai) még nem teljesen tisztázott. Ezért az ichthyosis kezelése 2016 végétől fenntartó terápiára korlátozódik.

• Az ichthyosis kezelésében a szupportív ellátás magában foglalja:
• A szükséges páratartalom fenntartása abban a helyiségben, ahol a beteget kezelik / él;
• A bőr hidratálása;
• Teljes értékű táplálkozás vitaminokkal és mikroelemekkel;
• Az immunrendszer erősítése;
• A bőr kezelése speciális, gyógyító hatású eszközökkel;
• Egyidejű betegségek kezelése;
• A megelőző intézkedések betartása, amelyek célja a már ismert tényezők kiküszöbölése, amelyek az ichthyosis lefolyását okozhatják vagy súlyosbíthatják.

A bőr hidratálása

Az ichthyosisban szenvedő száraz bőr hajlamos megrepedni. A repedések helyén a folyadék szivárogni kezd, és a sérült terület fájni kezd. Ráadásul a "hiba" helyeken a repedések elég mélyek ahhoz, hogy különféle fertőzések bejussanak, és súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Ennek megelőzése érdekében a bőrt folyamatosan hidratálják. Ez egyrészt hozzájárul a keratinizált szövetek lágyulásához, pl. viszonylagos rugalmasságot adva nekik. Másodszor, a többé-kevésbé lágyított felület minimálisra csökkenti a bőr repedezését, és ennek megfelelően az érintett területek általános fájdalmát.

A bőr lágyítása érdekében naponta többször speciális termékekkel kezeljük, amelyek a legjobban alkalmazhatók a bőrön vizes eljárások után.

A vízi eljárások jól beváltak tengeri sóval, gyenge kálium-permanganát-oldattal (kálium-permanganáttal), szénsavas fürdőkkel. Azon üdülőhelyeken, amelyek a bőrbetegségek kezelésére összpontosítanak, ichthyosis esetén iszap, tőzeg és ásványi iszap alapú alkalmazásokat alkalmaznak a bőrre. Az ilyen alkalmazások nemcsak a bőr hidratálásához, hanem táplálkozásához, tisztításához, gyógyulásához és az anyagcsere-folyamatok normalizálásához is hozzájárulnak.

A bőr hidratálásához vazelin, lanolin, vitamin (különösen A, E és F), növényi olajok, mandulaolaj, naftalán, karbamid, szalicilsav stb. alapú termékeket használhat. Ezek a termékek hidratálják és táplálják a bőrt, hozzájárulnak gyógyulásához, a keratinizált elhalt sejtek / pikkelyek felső rétegének leválasztásához.

Annak érdekében, hogy a hatás hosszabb ideig tartson, kívánatos párásítani a levegőt abban a helyiségben, ahol a beteg található. A levegő párásításához használhat párásítót.

Fontos! Mivel az ichthyosisban szenvedő bőr már száraz, és hidratálni kell, ne hagyja, hogy tovább száradjon. Ez olyan termékeket okozhat, mint a szappan, mosószerek. A testápoláshoz ichthyosis esetén próbáljon meg speciális hidratálószereket - szappanokat, zseléket és samponokat - használni.

A felső elhalt pikkelyek eltávolítása a bőr felszínéről

A keratolitikus terápia az elhalt pikkelyek eltávolítására szolgál a bőr felszínéről.

A keratolitikus terápia során a bőrfelületet speciális szerekkel (krémek, kenőcsök) kezelik, amelyek puhítják az elhalt hámsejteket, ami után azok könnyebben eltávolíthatók.

Az elhalt sejtek eltávolítására tervezett termékek általában a következő összetevőket tartalmazzák: szalicilsav és tejsav, karbamid, bór-vazelin, propilénglikol, etanol, gyógynövény-kivonatok, például japán Sophora.

A bőr általános állapotának javítására, valamint gyógyulásának felgyorsítására jótékony hatással van a napozás, amely D-vitaminnal (kalciferollal) látja el a bőr felszínét. A napon történő túlmelegedés azonban szigorúan tilos, különben a leégés csak súlyosbítja a helyzetet.

A bőr megújítását célzó kezelés

A bőr gyógyulásának és megújulásának felgyorsítása érdekében, valamint egyéb bőrbetegségek esetén a következő vitaminok és ásványi anyagok további bevitelére kell összpontosítani: A-vitamin (retinol), B-, C-vitaminok (aszkorbinsav) , E (tokoferol), PP (B3-vitamin, nikotinsav), vas.

Az ichthyosis gyógymódjai között azonosíthatók: "Acitretin", "Izotretinoin".

Az immunrendszer erősítése

A szervezet védekező funkcióit ellátó immunrendszer erősítéséhez koncentrálni kell a vitaminokkal, mikroelemekkel dúsított ételek fogyasztására, többet kell mozogni, kerülni a stresszt, törekedni kell a jó hangulatra, több nevetéssel az életedbe. Ugyanakkor szigorúan tartózkodni kell a dohányzástól és az alkoholos italoktól. Kivételt képezhet a vörösbor fogyasztása, de legfeljebb 50 g / nap.

Antibiotikumok

Az antibakteriális szereket csak akkor alkalmazzák, ha másodlagos fertőzés csatlakozik a betegséghez, és szigorúan az orvossal folytatott konzultációt követően. Az is nagyon fontos, hogy ne súlyosbítsuk az ichthyosis lefolyását. Az a tény, hogy az antibiotikumok csökkentik a szervezet immunrendszeri tulajdonságait, ezáltal megnehezítik a betegséggel való megbirkózást.

Hormonális szerek

Különösen súlyos esetekben, ha az általános terápiás intézkedések nem adják meg a kívánt eredményt, és nem következik be enyhülés, az érintett bőrterületek hormonális szerekkel kezelhetők. Ugyanakkor az általános kezelési intézkedések folytatódnak.

Pszichológiai terápia

Rossz hangulat, gyakori stressz, aggodalmak, rossz kapcsolatok más társaikkal, feszültségek és veszekedések a gyermek szülei között – mindezek a helyzetek a gyermekben vagy a tinédzserben depressziót, pszichés egyensúlyhiányt, idegösszeroppanást és egyéb egészségügyi problémákat okozhatnak. Megjegyzendő, hogy az ilyen helyzetek és az ilyen környezetben való élet szintén károsítja az emberi immunrendszert, és katalizátorai lehetnek a rosszindulatú daganatok megjelenésének.

Arra is szeretném felhívni a figyelmet, hogy még Salamon is ezt írta példázataiban (17:22): „A vidám szív jótékony hatású, mint az orvosság, de a csüggedt lélek kiszárítja a csontokat.”

Ha nehezen tudja megváltoztatni a hozzáállását bizonyos helyzetekhez, a megfelelő kapcsolatokat kialakítani a családban és/vagy a külvilággal, akkor forduljon paphoz, aki segít megtalálni Isten békéjét. Ha nincs lehetőséged lelkészhez fordulni, akkor pszichológushoz fordulhatsz.

Ima

Néha vannak olyan helyzetek, amikor a modern orvostudomány teljesen tehetetlen - amikor az orvosok hazaküldik a beteget, hogy kiéljék azokat a napokat, amelyeket az orvosok vittek, - amikor maguk az orvosok mondják, hogy csak Isten segíthet a betegen. Pontosan ezekben a helyzetekben láthatóan ideje, hogy az ember Teremtőjéhez forduljon. Az interneten sok bizonyság található, különféle nyomtatott keresztény kiadványok, amelyeken keresztül az emberek arról tanúskodnak, hogy Isten csodálatos módon gyógyította meg őket a rákból, a tuberkulózisból, az AIDS-ből és más betegségekből. És csak annyit tettek, hogy az Úrhoz fordultak. Gondolj bele, talán Krisztus Jézusban van, és a te kiutadban, a gyógyulásban?

Az ichthyosis kezelése népi gyógymódokkal

Kenőcs ichthyosisra. Egy 5 literes serpenyőbe tegyünk 250 g (lehetőleg házi) vajat és 100 g őrölt méhviaszt, fokozatosan keverve, forraljuk fel a keveréket, majd adjunk hozzá 100 g gyantát (fenyőgyantát), forraljuk, keverjük a terméket további 10 percig, és adjunk hozzá 30 g zúzott celandint. További 5 percig forraljuk, majd 500 g orbáncfű olajat adunk a keverékhez, jól összekeverjük és hozzáadunk 30 g zúzott krétát. Mindent alaposan összekeverünk, és körülbelül 2 és fél órán át pároljuk, majd 50 g propoliszt adunk a keverékhez, összekeverjük, további 30 percig pároljuk, levesszük a tűzről, és hagyjuk a terméket lehűlni, és körülbelül 12 órán át hatni. Ezután tegye a tűzre a serpenyőt a szerrel, és forralja fel újra. Forralás után a terméket szűrni kell, amelyhez a több rétegben hajtogatott géz alkalmas. Lehűtjük, és az elkészített kenőccsel kezeljük az érintett bőrfelületeket.

Ihtiózissal ivás. Belső használatra, ichthyosis esetén a következő ital készíthető: 4 rész kúszó búzafű gyökerét, 2 rész tansy virágot, 2 rész útifű levelét, 1 rész zsurlót és 1 rész szíves anyafüvet alaposan őröljön meg. A zúzott növényeket öntsünk 500 ml forrásban lévő vízzel, hagyjuk 60-90 percig főzni, majd szűrjük le. A megmaradt gyógynövényeket nem dobjuk ki, mert. felhasználhatja őket a következő receptben. Az infúziót 1/3 csésze naponta háromszor kell bevenni - reggel, délután és este. A kúra 1 hónap, utána egy hét szünetet tartunk, és a kúrát megismételjük.

Kenőcs ichthyosisra 2. Az előző receptből leszűrt megmaradt növényekből a következő kenőcs készíthető: adjunk hozzá olívaolajat a növények számával megegyező mennyiségben, keverjük össze az egészet, majd tegyük vízfürdőbe 2 órára főni. Ezután szűrje le az ichthyosis által érintett bőrfelületet és a készítményt.

Gyógyfürdők. A bőrbetegségek kezelésében jól beváltak a különféle fürdők, amelyek a legjobban váltakoznak egymással. Például, 1. nap, fürödjön tengeri sóval, 2. nap - bórax és glicerin hozzáadásával, 3. nap - szódával, 4. nap - keményítő, 5. nap - adjon hozzá tealeveleket fekete és zöld teából. Fürdés után kezelje a bőrt A-, F-vitamin alapú krémmel.

Fontos! A népi gyógymódok használata előtt konzultáljon orvosával!

Az ichthyosis megelőzése

Az ichthyosis és más bőrbetegségek megelőzése érdekében kövesse az alábbi ajánlásokat:

• Lehetőség szerint változtassa lakóhelyét meleg, párás klímára;
• A nappaliban nedvesítse meg a levegőt, amelyhez használhat párásítót;
• Az élelmiszerekben előnyben részesítse a vitaminokban és nyomelemekben gazdag ételeket;
• Ételkészítéskor előnyben részesítse a párolt ételeket. Zöldséget és gyümölcsöt próbálj nyersen enni, mert. a termékek hőkezelése során a legtöbb vitamin megsemmisül;
• Távolítsa el életéből a dohányzást és az alkoholt, és minimalizálja az egészségtelen ételek fogyasztását;
• Kerülje a stresszt;
• Próbáljon legalább évente egyszer pihenni speciális üdülőhelyeken.

–>
–>
–>

Az ichthyosis egy örökletes bőrbetegség, amelyet a bőr keratinizációs folyamatainak megsértése jellemez.

E betegség következtében a beteg bőrét halpikkelyhez hasonló pikkelyek borítják Az ichthyosisra a korai megjelenés (életének első 3 évében) jellemző. Az ichthyosis a bőr erőteljes hámlásához vezet, amely úgy néz ki, mint a halpikkely (a görög ichthys - "hal" szóból). A betegség tüneteinek súlyossága számos tényezőtől függ. Néha az ichthyosis gyakorlatilag nem okoz kényelmetlenséget, és az ember egész életében élhet vele. De néha a veleszületett ichthyosis súlyos bőrelváltozásokhoz vezethet a gyermekben, ami halálhoz vezethet (magzati ichthyosis).

Az ichthyosis különböző formái fordulnak elő az emberekben genetikai mutációk miatt, amelyek még mindig nem teljesen ismertek. A közelmúltban ennek a betegségnek a fő oka az A-vitamin-hiány, valamint az endokrin rendszer betegségeinek megjelenése. A fő kóros folyamat a keratin (bőrfehérje) túlzott termelése.

Az ichthyosis típusai:

Az ichthyosisnak a következő formái vannak:

• ichthyosis vulgaris;
• lamellás ichthyosis;
• X-hez kötött ichthyosis;
• Darier-kór;
• ichthyosiform erythroderma.

ichthyosis vulgaris

A vulgáris, vagy más néven közönséges, az ichthyosis leggyakoribb formája. A statisztikák szerint az ichthyosis vulgaris az esetek 75-95% -ában fordul elő az ichthyosis összes formája között. A legtöbb esetben ez a forma az élet első éveiben (1-3 év) a gyermekeket érinti.

Az ichthyosis vulgaris fő oka egy genetikai mutáció, amely autoszomális domináns módon öröklődik. Az ilyen típusú öröklődés azt sugallja, hogy egy genetikai betegség akkor nyilvánul meg a gyermekben, ha legalább az egyik szülőjétől örököl egy mutáns allélt (a gén egyik formáját, amely alternatív fejlődési lehetőséghez vezet). Fontos, hogy az ilyen típusú örökletes betegségek ne függjenek a gyermek nemétől, és ugyanolyan gyakorisággal jelentkeznek lányoknál és fiúknál.

A kóros rendellenességek általánosak és szinte az egész bőrre kiterjednek. A bőr nagyon kiszárad, hámlás jelentkezik, a bőr megvastagszik. A bőrmirigyek (verejték- és faggyúmirigyek) gyakorlatilag nem működnek. A közönséges ichthyosis fő jellemzője a felső és alsó végtagok extensor felületének veresége. Leggyakrabban a könyök, a boka és a térdízületek extensor felülete, valamint a keresztcsont területe érintett. Gyermekeknél az arc bőre gyakran érintett - a homlok és az arc. A betegség súlyosságától függően a kérges pikkelyek átlátszóak és vékonyak vagy sötétek és masszívak lehetnek. Az ichthyosis vulgaris esetében gyakran képződnek kérges pikkelydugók, amelyek eltömíthetik a szőrtüszők (follicularis keratosis) és a faggyúmirigyek nyílásait. Ezeknek a kanos dugóknak a mechanikai nyomása a faggyúmirigyek és a szőrtüszők sorvadásához (a funkcionális sejtek számának csökkenéséhez) vezet. Az ichthyosis ezen klinikai formájával hyperkeratosis (a stratum corneum megvastagodása), valamint az epidermisz szemcsés rétegének csökkenése figyelhető meg. Ezenkívül degeneratív folyamatok fordulnak elő az epidermisz csírarétegében.

Érdemes megjegyezni, hogy az ichthyosis ezen formája nem érinti a könyökízületek, a hónalj, a poplitealis fossae és a lágyéki zóna flexiós zónáit.

Az ichthyosis vulgaris fő klinikai formái a következők:

• Xeroderma A Xeroderma az ichthyosis vulgaris legkönnyebben lefolyású formája. A Xeroderma a bőr kiszáradását és enyhe érdességét okozza, ami leggyakrabban a végtagok extensor felületén jelenik meg.
• Egyszerű ichthyosis. Az egyszerű ichtiózist kifejezetlen tünetek jellemzik. A fő tünet a bőr kiszáradása, aminek hámlása társul. A kanos pikkelyek úgy néznek ki, mint a korpa (korpa pikkely). A különbség a xerodermától az, hogy nem csak a végtagok érintettek, hanem a törzs is. Gyakran láthatja a fejbőr vereségét. A kanos pikkelyek kis méretűek, és középen szorosan kapcsolódnak az epidermisz mély rétegeihez.
• Ragyogó ichthyosis. A fényes ichthyosisra jellemző, hogy a végtagok extensor felületén nagy mennyiségű áttetsző pikkelyek halmozódnak fel, amelyek különösen nagy számban fordulnak elő a szőrtüszők területén. A kanos pikkelyek ritkán úgy néznek ki, mint egy mozaik.
• Szerpentin ichthyosis. A szerpentin ichthyosisra jellemző a szalagszerű barna vagy szürke pikkelyek megjelenése. Szerpentin ichthyosis esetén a kanos pikkelyeket mély barázdák veszik körül, amelyek kígyótakaróra emlékeztetnek.

Vegye figyelembe, hogy az ichthyosis tünetei a pubertás alatt gyengébbekké válnak a hormonszint változása miatt. Ez a genetikai betegség egy életen át tart. Az ichthyosis súlyosbodása télen fordul elő.

Lamellás ichthyosis

A lamelláris ichthyosis a transzglutamináz fehérje hibája miatt jelenik meg. Ez a fehérje szabályozza a keratinociták differenciálódási folyamatát. A transzglutamináz fehérje hibája az alapréteg hiperpláziájához (túlzott növekedéséhez) vezet, amelyben a keratinociták gyors növekedése és a bazális rétegből a stratum corneumba való átmenete következik be.

Lamellás ichthyosis esetén a gyermek bőre vörösebb, és teljesen vékony sárgásbarna filmmel borítja. Néha ez a film nagy kanos pikkelyekké alakul át, amelyek rövid idő után teljesen eltűnnek. De leggyakrabban a mérleg az emberrel marad élete végéig.

Általában a lamelláris ichthyosis esetén a hyperkeratosis csak az életkorral nő. Ugyanakkor az eritroderma visszafejlődése (a bőrpír csökken). A legsúlyosabb elváltozások a bőrredőkben jelentkeznek. Az arcbőr a legtöbb esetben vörösebb, megnyúlt és hámló. Általában az izzadás fokozódik, különösen a bőr vastag részein.

X-hez kötött ichthyosis

Az X-hez kötött ichthyosis recesszív bőrbetegség. Ez a fajta betegség csak a férfiakat érinti, és a nők csak a hibás gén hordozói lehetnek. Az X-hez kötött ichthyosis a szteroid-szulfatáz veleszületett hiányát eredményezi. Ez az enzim szükséges a szteroid hormonok inaktív formából aktív formává történő átalakításához.

A statisztikák szerint az X-hez kötött ichthyosis körülbelül 2500-6000 férfiból egynél fordul elő. Az ichthyosis ezen formája már a 2. élethéten megjelenik. Az X-hez kötött ichthyosis hasonlít a szerpentin ichthyosishoz - a bőrön sok sűrű kanos, sötétbarna pikkely jelenik meg, amelyek körül repedések és barázdák keletkeznek. Az X-hez kötött ichthyosisban szenvedő fiúknál gyakran diagnosztizálják a mentális retardációt, valamint a vázcsontok fejlődésének különféle rendellenességeit.

Darer betegség

A Darier-kór (follicularis dyskeratosis) a veleszületett ichthyosis egyik klinikai formája. A Darier-kór a gyermek mentális retardációjához vezet, és hatással van a pajzsmirigyre és az ivarmirigyekre is.

A Darier-kórt a szemcsés és a stratum corneum hiperpláziája jellemzi. A keratinizációs folyamatban részt vevő egyik enzim hibája következtében a csírarétegben rendellenes testek, szemcsék jelennek meg.

A follikuláris dyskeratosis fő tünete a pikkelyes felületű bőrkiütés. A bőrön sok sűrű, gömb alakú csomó (papula) képződik. A papulák mérete leggyakrabban nem haladja meg a fél centimétert. Nagyon gyakran a csomók összeolvadnak, síró gócokat képezve. Jellemző még a subungualis hyperkeratosis kialakulása, ami a körmök megvastagodásához vezet. Azt is érdemes megjegyezni, hogy Darier-kór esetén a nyálkahártyák is érintettek lehetnek.

Ichthyosiform erythroderma

Az ichthyosiform eritrodermát (Brock-kór) a hibás keratin szintézise, ​​valamint a keratinociták növekedésének és differenciálódásának károsodása jellemzi. Az epidermisz felső rétegeiben nagyszámú szemcsék és vakuolák (vezikulák) képződnek, és a stratum corneum erős megvastagodása következik be (acanthokeratolyticus hyperkeratosis). Az ichthyosiform erythroderma és az ichthyosis vulgaris közötti egyik különbség a gyulladásos infiltrátum (leukociták felhalmozódása) jelenléte a dermisben.

Az ichthyosiform erythroderma egy autoszomális domináns rendellenesség. A bőr megvastagodásához és duzzadásához vezet. Sok hólyag és sírógóc jelenik meg a bőrön. Ezenkívül a Broca-betegséget a dermisben előforduló gyulladásos jelenségek jellemzik. A körmök gyakran megvastagodnak és deformálódnak. Érdemes megjegyezni, hogy a betegség tünetei az életkorral leggyakrabban visszafejlődnek (csökkennek).

Az ichthyosis tünetei

Az ichthyosis tünetei sokfélék és változatosak. Az ichthyosis minden klinikai formájának számos jellegzetes tünete van. Ebben az esetben a tünetek súlyossága a betegség súlyosságától függ:

• A száraz bőr a víz-só egyensúly megsértésének közvetlen következménye. Ichthyosis esetén az epidermisz nem képes folyadékot megtartani. A bőr szárazsága közvetlenül függ az elvesztett folyadék mennyiségétől.
• Hámlás - a kérges pikkelyek túlzott hámlása miatt jelenik meg az epidermisz felszínéről. Ichthyosisban a corneocyták hámlási sebessége jelentősen megnövekszik.
• A bőr kivörösödése (eritroderma) - ichthyosiform erythroderma esetén fordul elő. A bőr színe nagymértékben változhat, és az eritroderma súlyosságától függ.
• A körmök deformációja - a keratin (a körömlemez fő fehérje) szintézisének hibája miatt következik be. A körmök megvastagodhatnak, kiválhatnak, és néha jelentősen deformálódhatnak. Unalmas megjegyezni, hogy a köröm károsodása nem szükséges az ichthyosis vulgarishoz.
• Vékony és törékeny haj - a szőrtüszők sorvadása és a kanos dugóknak való kitettség miatt következik be. A hajritkulás a keratin szintézisének hibája miatt is jelentkezik, amely nagy mennyiségben található a hajszálban.
• Pyoderma (gennyes-gyulladásos bőrbetegség) - másodszor fordul elő a helyi immunitás csökkenése miatt. A kórokozók számára az érintett bőr nagyon sérülékeny. Leggyakrabban a pyoderma a bőr mikrotrauma hátterében, valamint viszketés esetén fordul elő.
• Kötőhártya-gyulladás - az ichthyosis számos formája esetén különféle szemkárosodások jelenhetnek meg. A leggyakoribb forma a szem nyálkahártyájának gyulladása (kötőhártya-gyulladás). Gyakran előfordul gyulladásos folyamat a szemhéjak szélein (blefaritisz) és a retinában (retinitis).
• A markáns bőrmintázat a tenyéren és a lábakon az ichthyosis egyik leggyakoribb tünete. A bőrmintázat kifejezett csíkozása örökletes bőrbetegségre utal.

Fontos! A magzat ichthyosisával a gyermekek gyakran sokkal korábban születnek, az ilyen újszülöttek nem mindig életképesek.

Az ichthyosis okai

Az ichthyosis örökletes betegség, ezért ennek a bőrbetegségnek a fő oka egy génmutáció, amely nemzedékről nemzedékre öröklődik. A mutáció biokémiáját még nem sikerült megfejteni, de ismert, hogy a betegség a zsír- és fehérjeanyagcsere megsértésével nyilvánul meg. Ennek a patológiának az eredménye, hogy a vérben túl sok aminosav és koleszterin halmozódik fel, ami egy adott bőrreakció megjelenéséhez vezet. Az ichthyosis kialakulásához vezető génmutációban szenvedő betegeknél:

• a test hőszabályozásának megsértése;
• az anyagcsere folyamatok lassulása;
• a bőrlégzés oxidatív folyamataiban részt vevő enzimek fokozott aktivitása;

Az ichthyosisban szenvedő betegeknél az endokrin mirigyek - nem, pajzsmirigy, mellékvese - munkája is csökken. Ezek a tünetek azonnal megjelenhetnek, vagy a betegség előrehaladtával fokozatosan fokozódhatnak. Ennek eredményeként a betegek sejtes immunitás hiánya alakul ki, az A-vitamin felszívódásának képessége is csökken, a verejtékmirigyek működése megzavarodik. Ez növeli a verejtékmirigyek olyan betegségeinek kimutatásának esélyét, mint a hydrocystoma, syringoma, eccrine spiradenoma.

Fontos! Ha a betegnél az ichthyosis szerzett formáját diagnosztizálják, további vizsgálatra kell utalni. E vizsgálatok célja a rosszindulatú daganatok jelenlétének kizárása.

Az ichthyosis kezelése

Az ichthyosis kezelését bőrgyógyász írja elő. A kezelési rend a betegség formájától és a lefolyás súlyosságától függ. Leggyakrabban a kezelést járóbeteg alapon végzik, de a betegség súlyos formáiban a beteg kórházba kerülhet.

Az ichthyosis kezelésére a következő módszerek alkalmasak:

Vitaminterápia. Az ichthyosisban szenvedő betegeknek A, B, C, E vitaminok, valamint nikotinsav tanfolyamokat írnak elő. A vitaminokat nagy dózisban írják fel (ez a beteg életkorától függ). A vitaminok szedése a bőrön lévő pikkelyek lágyulását eredményezi.

Az ichthyosisban szenvedő betegek immunitásának növelése érdekében vas- és kalciumkészítményeket, aloe kivonatot, gamma-globulint írnak fel.

Az ichthyosisban szenvedő betegek vérplazma transzfúziót írnak elő.

A pajzsmirigy, a hasnyálmirigy, a mellékvese rossz működése esetén, amely erre a betegségre jellemző, az orvos hormonpótló terápiát választ. A hormonokat súlyos ichthyosis kezelésére használják, különösen újszülötteknél.

Azoknak a gyermekeknek, akiknek a szemhéja kifordult, olajos retinol-acetát oldatot csepegtetünk be. A hormonok adagolását és az adagolás ütemezését az orvos minden egyes beteg számára külön-külön írja elő, ez a betegség súlyosságától függ. Az ichthyosisban szenvedő gyermekek szoptató anyja ugyanolyan kezelésben részesül, mint csecsemőik.

Az ichthyosis helyi kezelése gyermekeknél a kálium-permanganát oldatos fürdők kinevezésére vonatkozik. A felnőtt betegek fürdőket írnak elő (helyi vagy általános, a bőrelváltozás helyétől függően) nátrium-klorid, keményítő, karbamid hozzáadásával.

Az ichthyosisos bőr lágyítása érdekében az orvos kenőcsök és krémek használatát írja elő, amelyek lipamidot és U-vitamint tartalmaznak.

A fizioterápia ichthyosisban szenvedő betegek számára is javasolt. Ebben a betegségben a hatékony eljárások a thalassoterápia, az ultraibolya besugárzás, a szén-dioxid és a szulfid fürdők, a helioterápia. A betegség remissziós időszakában tőzeg- és iszapfürdőket írnak elő megelőző intézkedésekre, és aromás retinoidok alkalmazása is szükséges.

Kezelés hagyományos orvoslással

Az orvos által felírt terápia mellett az ichthyosis kezelésére gyógynövények alapján készült gyógyszereket is javasolt alkalmazni.

A hagyományos orvoslás általános erősítő módszerei

Az ichthyosisban szenvedő bőr állapotának javítása érdekében a hagyományos gyógyítók azt javasolják a betegeknek:
Rövid napfürdők. Vidd őket reggel 11 óráig.

Helyi készítmények

Az ichthyosis kezelésére különféle helyi készítményeket használnak, amelyek hidratálhatják a bőrt, valamint hozzájárulnak a kérges pikkelyek hámlásához (keratolitikus hatás).

• A vazelin kenőcs külső használatra. Lágyítja és hidratálja a bőrt az érintett területeken, miközben mérsékelt dermatoprotektív hatást fejt ki.
• A Dermatotop egy külső használatra szánt krém, amely membránvédő hatású (védi az epidermális sejtek membránjait és organellumait). Csökkenti a gyulladásos folyamatot kiváltó biológiailag aktív anyagok termelődését is. A Dermatope az epidermiszre hat, hidratálja azt, valamint növeli a bőr rugalmasságát. Mérsékelten a gyógyszer telíti a bőrt lipidekkel és mérsékelt allergiaellenes hatással rendelkezik.
• A szalicilsav külső használatra szánt oldat, mely mérsékelt gyulladáscsökkentő hatással bír, keratolitikus és fertőtlenítő hatású.
• Az Akriderm egy külső használatra szánt kenőcs, amely kifejezett gyulladáscsökkentő hatással rendelkezik a gyulladásos mediátorok (citokinek) szintézisének csökkentésével. Mérsékelt ödéma- és allergiaellenes hatása is van.
• Diprosalik - kenőcs külső használatra. A betametazon-dipropionát gyulladáscsökkentő, érösszehúzó és viszketésgátló hatással rendelkezik.
• A Videstim egy külső használatra szánt kenőcs, membránvédő hatással rendelkezik, elősegíti a bőr regenerálódását és jelentősen csökkenti a keratinizációs folyamatot. Amikor mélyen behatol a bőrbe, elősegíti a szövetek A-vitaminnal való telítését.

A kezelés fizioterápiás módszerei.

Néha fizioterápiát alkalmaznak az ichthyosis kezelésére. Az ilyen eljárások segítenek hidratálni a sérült bőrt, és fokozzák az anyagcserét a szövetekben. A kezelés hatása 1 hét után figyelhető meg. Meg kell jegyezni, hogy a fizioterápiás kezelési módszereket orvosnak kell kiválasztania és felírnia, aki a betegség klinikai formájától és súlyosságától függ.

Az ichthyosis kezelésére a következő fizioterápiás eljárásokat alkalmazzák:

• A gyógyfürdők megnyugtatják és jó hatással vannak az ember ideg- és szív- és érrendszerére. A terápiás fürdők javítják az anyagcserét a bőr érintett területein. A fő összetevőtől függően különböző típusú gyógyfürdők léteznek. Fontos, hogy a terápiás fürdők kijelölése ellenjavallt akut gyulladás vagy krónikus betegség súlyosbodása esetén, vérbetegségekben, valamint onkológiai betegségekben.
• Az oxigénfürdők a gázfürdők egy fajtája. A fő anyag az oxigén, amely oldott formában van. A fürdőben lévő víz hőmérsékletének 34 és 36ºС között kell lennie. 200 ml 2,5%-os kálium-permanganát (kálium-permanganát) oldatot adunk a vízhez, majd a vizet alaposan össze kell keverni. Ezután adjunk hozzá 40 ml 20%-os kénsavoldatot és 200 ml hidrogén-peroxid oldatot, majd keverjük össze. 10-15 perc elteltével a páciens oxigénfürdőt vehet. Az eljárás időtartama 15-20 perc. A kezelés menete: 12-15 fürdő.
• A sófürdőt a legegyszerűbb elkészíteni. A sófürdő elkészítéséhez 250-300 g sót kell venni 200 liter vízhez (nagyon alacsony sókoncentrációjú fürdő). Vízhőmérséklet: nem több, mint 38ºС. Az eljárás időtartama: 20-25 perc. A kezelés menete: 10 fürdő.
• A keményítőfürdő édesvízből áll, amelynek fő összetevője a keményítő. Fürdőkészítéshez adjunk a vízhez 1 kg keményítőt, helyi fürdőhöz pedig 200 g.Először keverjük össze a keményítőt kevés hideg vízzel, majd ezt a keveréket öntsük a fürdőbe. Vízhőmérséklet: 34-36ºС. Az eljárás időtartama: legfeljebb 25 perc felnőtteknél, gyermekeknél - legfeljebb 10-12 perc. A kezelés menete: 10 fürdő.
• A középhullámú ultraibolya besugárzás (SUV-besugárzás) suberythemalis és erythemális dózisban jótékony hatással van az ichthyosis kezelésében. Ez a fizioterápiás eljárás elősegíti a D-vitamin, valamint a D2-vitamin képződését a bőrben. Ezenkívül az UV-sugárzás stabilizálja az anyagcserét, és telíti a szervezetet A- és C-vitaminnal. Jelenleg bebizonyosodott, hogy az UV-besugárzás növeli a szervezetben egyes biológiailag aktív anyagok koncentrációját, amelyek közvetlenül befolyásolják az endokrin rendszert. Ezenkívül a közepes hullámú ultraibolya besugárzás elősegíti a szervezet ellenálló képességének növelését és serkenti az emberi immunrendszert.
• A thalassoterápia az egész szervezet gyógyításának komplex módszere, amely magában foglalja a tenger vagy óceán különböző tényezőinek (gyógyiszap, tengervíz, alga, iszap) felhasználását. A tengervíz számos mikroelemet és makroelemet tartalmaz, mint például jód, vas, kalcium, mangán, foszfor, fluor, ezek szükségesek a különböző szervek megfelelő működéséhez. A thalassoterápia több módszerének kombinációja a bőr hosszú távú hidratálását eredményezi, ami segít csökkenteni a tünetek súlyosságát.
• A helioterápia a napsugárzás terápiás célú felhasználásán alapul. A helioterápia segíti a D-vitamin képződését és serkenti az immunrendszert. Ezt az eljárást napozás segítségével végezzük. A betegeket magas állványos ágyakra helyezzük, a fejet fejdísszel kell lefedni, vagy árnyékban kell tartani. Ahhoz, hogy a napsugárzás hatása szimmetrikus és egyenletes legyen, szükséges a test helyzetének időszakos megváltoztatása. A helioterápiát szigorúan meghatározott időben végzik. Reggel 8-11 óráig, délután 16-18 óráig. Levegő hőmérséklet: nem alacsonyabb, mint 20ºС. A helioterápia első ülése: legfeljebb 15 perc. Minden 3. napon 3-4 perccel növelni kell a napsugárzást. 1 hét után 2 nap szünetet kell tartania. A napfénynek való kitettség maximális ideje: legfeljebb 1 óra.

Fontos! Ha a családban előfordulnak ichthyosis esetek, a genetikai kockázat mértékének meghatározása kötelező.

Előkészületek

Fotó az ichthyosisról

Az ichthyosis következményei

Az ichthyosis prognózisa szinte mindig kedvezőtlen. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy még az ichthyosis enyhe formájával is megkezdődik a szisztémás patológiák megjelenése és az anyagcserezavarok progressziója, ami súlyos szövődmények kialakulásához vezet.

–>
–>
–>
–>

Az ichthyosis megelőzése

Mivel az ichthyosis örökletes betegség, a megelőzés főként abból áll, hogy még a terhesség előtt kérünk genetikustól tanácsot.

Mi az ichthyosis?

Az ichthyosis a bőrsejtek keratinizációs folyamatainak megsértése miatt kialakuló bőrbetegség, amely öröklődik. A betegség a bőr dermatózisos betegségeinek csoportjának legfényesebb képviselője.

Úgy néz ki, mint a halpikkelyekre emlékeztető, különös pikkelyek a bőrön. Ezek között a pikkelyek között aminosav-klaszterek kezdenek kialakulni, amelyek cementáló tulajdonságokkal rendelkeznek. Tehát a pikkelyek szorosan kapcsolódnak egymáshoz, ezért a testtől való elválasztásuk meglehetősen fájdalmassá válik.

Ez a betegség tüneteiben hasonló a diffúz keratomához, hyperkeratosishoz és különféle dermatózisokhoz. Ráadásul ennek a betegségnek mintegy 20 típusát különböztetik meg a világon, hasonló tünetekkel, de eltérő megnyilvánulási formákkal.

Olvasson többet a felnőttkori bőrkeratoma fotóiról, tüneteiről és kezeléséről egy másik cikkben.

Az ichthyosis formáinak a következő osztályozása adható meg:

• egyszerű, az egész bőr kis pikkelyes károsodásával (ichthyosis vulgaris);
• átlátszó vagy fényes, a bőr sérült átlátszó szürke pikkelyekkel, megjelenése mozaikszerű (lamelláris ichthyosis);
• scutular - a bőrön vastag kanos lemezek vannak egymásra rakva (harlekin ichthyosis, késői formájú epidermolitikus ichthyosis);
• x-kötésű vagy elfeketedő, következetesen intenzív bőrkárosodással, sűrű, sötét színű pikkelyekkel.

Számos tényező függ a betegség kialakulásának stádiumától (összetettségétől):

• a betegség külső és belső jelei;
• a beteg állapotának diagnosztizálásának összetettsége és az ichthyosis megnyilvánulási formája;
• egy adott kezelés felírása.

A bőr ichthyosisának több összetettsége van:

1. Könnyű forma. Ez a betegség késői megnyilvánulása, 3 hónapos kortól 12 éves korig kezdődik.
2. Közepes forma. A betegség születésüktől fogva jelentkezik, de a gyerekek túlélik.
3. Súlyos vagy hystrixoid forma. Az újszülöttek életük után néhány napon belül meghalnak.

A bőr ichthyosisának okai

Ennek a bőrbetegségnek a fő oka a fehérje anyagcsere megsértése a szervezetben. Ez nagyszámú aminosav felhalmozódása miatt következik be, ami viszont a zsíranyagcsere megsértéséhez, a koleszterinszint növekedéséhez, és ezt követően az ichtiózist okozó génmutációhoz vezet.

A szervezetben bekövetkező ilyen génváltozásokat befolyásoló okok elsősorban belső természetűek:

• hormonális rendellenességek és az endokrin rendszer betegségei;
• beriberi, különösen az A csoportba tartozó vitaminok;
• a "rossz" koleszterin szintjének növekedése a vérben;
• a bőr életkorának változásai;
• antiszociális életmód.

A bőr ichthyosis formái és tünetei

ichthyosis vulgaris

Egy másik név az ichthyosis vulgaris. A leggyakoribb forma az autoszomális domináns. Gyermekeknél három hónapos korig észlelhető, de három éves korig előrehaladhat. A test bármely részén érinti a bőrt, kivéve a lágyéki zónát, a hónaljat és a popliteális üregeket, a könyököket.

Tünetek:

• Száraz és érdes bőrrel kezdődik, amelyet fokozatosan kis fehér vagy szürkés pikkelyek borítanak. Ezzel párhuzamosan a haj állapota is romlik, kiszárad, törékennyé válik, szuvasodás jelenik meg, a körmök hámlik, kötőhártya-gyulladás alakul ki.
• A betegség a génmutáció mértékétől függően halad előre, minél nagyobb, annál súlyosabb az ichthyosis stádiuma. Enyhe formával, amelyet csak a bőr szárazsága és enyhe hámlása jellemez, megszakítás lehetséges.
• Az ichthyosis, mint minden betegség, a szervezet immunitásának csökkenéséhez vezet, aminek következtében lehetőség nyílik allergiák vagy gennyes fertőzések kialakulására. A betegség előrehaladtával a szív- és érrendszert is károsítja, és a májat is érinti.

veleszületett ichthyosis

A veleszületett ichthyosis (Harlequin ichthyosis) nevének megfelelően az anyaméhben, körülbelül a terhesség 4-5 hónapjában alakul ki. A gyermek már úgy születik, hogy bőre vastag (maximum 1 cm-es) szürkésfekete színű, barázdákkal és repedésekkel tarkított, kanos pajzsokkal borított.

A mérleg szoros tapadása miatt a baba külső szervei deformálódnak:

• a száj vagy erősen meg van húzva, vagy éppen ellenkezőleg, beszűkült, így az etetőszonda alig jut be;
• a füllyukak természetellenes alakúak;
• szemhéjak – kifordítva.

Az egyidejű patológiák a veleszületett ichthyosis következményeivé válnak:

• csontrendszeri betegségek - lúdtalp és lúdkéz;
• interdigitális jumperek (hálók) a tenyéren és a lábakon;
• szögek hiánya.

A betegség koraszülést okozhat, növeli a halvaszületés kockázatát. Az élettel összeegyeztethetetlen anomáliák jelenléte miatt a gyermekek általában a születésüket követő életük első napjaiban meghalnak.

Lamellás ichthyosis

Más néven "tányér". Születéstől fogva nyilvánul meg, mivel ez is a veleszületetthez tartozik, és nagyon nehéz.

A gyermek teljesen beborítva nagy pikkelyes platinával születik, amely egyfajta "héjat" alkot. A legtöbb tünet hasonló a veleszületett ichthyosis tüneteihez. Az izzadási és faggyúkiválasztási folyamatok lelassulnak. A fej pikkelyes borítása miatt a szőr ritka.

A lamelláris ichtiózist gyakran különféle fejlődési rendellenességek kísérik, mint például:

• süketség;
• vakság;
• törpeség és mások.

recesszív ichthyosis

A recesszív ichthyosis (x-kapcsolt ichthyosis) kizárólag férfiaknál fordul elő, azonban az x kromoszómán öröklődik. Ennek oka a placenta enzimek hibája. Már a 2. élethéttől diagnosztizálják, a legkivételesebb esetekben - korábban.

A bőrt nagy, sötétbarna pikkelyek borítják, különös pajzsok formájában. Közben a bőrön repedések csíkoznak, amitől úgy néz ki, mint egy kígyó. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekeknél rendszerint mentális retardáció, csontrendszeri rendellenességek és epilepszia van. Egyes esetekben (10-12%) hipogonadizmus vagy fiatalkori szürkehályog jelentkezik.

Epidermolitikus ichthyosis

Az epidermolitikus ichthyosis a veleszületett ichthyosis egyik formája. A megszületett baba teljes bőre élénkvörös színű, mintha forrásban lévő vízzel leöntötték volna. A legkisebb érintésre a pikkelyek eltávolodnak.

Egyes esetekben vérzés lép fel a bőrön és a nyálkahártyákon. A körülmények ilyen kombinációjában a gyermekek leggyakrabban azonnal meghalnak. A bőr epidermális ichthyosisának enyhébb eseteiben az érintett felület kisebb lesz, de az élet során a betegség időszakosan súlyosbodik, általában a testhőmérséklet kritikus számokra emelkedésével.

Körülbelül három éves korban a természetes bőrredők helyén vastag, sötétszürke pikkelyek formájában rétegek kezdenek kialakulni.

Az epidermális ichthyosissal együtt a következő patológiák diagnosztizálhatók:

• az endokrin rendszer betegségei;
• szív-és érrendszeri betegségek;
• az idegrendszer patológiája;
• oligofrénia;
• spasztikus bénulás;
• anémia;
• infantilizmus és mások.

Mindegyik tovább bonyolítja az ichthyosis lefolyását, ami növeli a halálozási arányt. A világon a bőr ichthyosis leggyakoribb formái vulgárisak és recesszívek.

Fénykép

Diagnosztika

A diagnózist dermatovenereológus állítja fel. A kifejezett tünetek miatt ennek a betegségnek a diagnosztizálása nem nehéz. Jelentős ugyanakkor differenciáldiagnózis válik hasonló bőrgyógyászati ​​betegségek esetén: pikkelysömör vagy seborrhea.

Az ichthyosis progressziójának mértékének és formájának meghatározásához klinikai vizsgálatokat is előírnak:

• általános vér- és vizeletvizsgálat;
• vérkémia;
• szövettani elemzés (bőrkaparás).

Azokban az esetekben, amikor a gyermeket a szülők foganták, akik közül az egyik a betegség hordozója, szükség van a magzat bőrbiopsziájára, amely az ichthyosis diagnosztizálásának egyetlen módja. Ezt a vizsgálatot a terhesség 19-21. hetében végezzük.

Kezelés

A bőr ichthyosisát nem lehet teljesen gyógyítani. Csak enyhítheti a betegség lefolyását és csökkentheti az exacerbációk gyakoriságát. Az ichthyosis bármely formáján csak a komplex komplex kezelés, állandó megfelelő bőrápolással kombinálva segít.

A dermatovenereológus a következő gyógyszerek és eljárások komplexét írhatja fel:

• az A, E, PP, C, B csoportba tartozó vitaminok, valamint az ezeken alapuló készítmények;
• kortikoszteroid hormonok;
• lipotróp gyógyszerek a bőr keratinizációjának csökkentésére;
• Immun terápia;
• donor plazma.

Hormonális gyógyszereket írnak fel az ichthyosis súlyos megnyilvánulásaira, és ennek következtében a veleszületett formáira. Az ilyen kezelés pozitív eredménye esetén fokozatosan csökkentse ezeknek a gyógyszereknek a bevitelét.

Ezenkívül hormonális gyógyszereket alkalmaznak a pemphigus súlyos formáinak kezelésére.

A hormonális gyógyszerek kijelölését és szedését kiemelt figyelemmel kell kezelni, figyelembe véve a betegség formáján kívül a beteg életkorát, testsúlyát, valamint testének egyéb jellemzőit.

Ichthyosis esetén nem lehet öngyógyítani. Sok gyógyszer mérgező tulajdonságokkal és mellékhatások komplexével rendelkezik. Ezért ebben a kérdésben teljes mértékben támaszkodnia kell egy illetékes szakemberre, és folyamatosan felügyelete alatt kell lennie.

Az ichthyosis kezelése magában foglalja a bőr állapotának speciális külső gondozását is, amely állandó hidratálást igényel:

A fenti eljárások szintén csak orvossal folytatott konzultációt követően hajthatók végre.

A kezelés során különféle fizioterápia írható elő, amelynek célja az anyagcsere-folyamatok serkentése az epidermisz szöveteiben:

• ultraibolya besugárzás;
• iszapkezelés;
• szénsavas fürdők;
• napfénykezelés.

A betegség súlyos lefolyása esetén fekvőbeteg-kezelés kijelölése szükséges.

Magába foglalja:

• hormonterápia;
• fizikoterápia;
• Immun terápia;
• gyógyszeres kezelés, vitaminkomplexek szedése.

Az otthoni kezelés magában foglalja:

• drog terápia;
• külső bőrápolás.

A betegség leírása

Az ichthyosis betegség egy ritka genetikai bőrbetegség neve. Mivel az ichthyosis egy genetikai mutáció, ez a betegség nem fertőző – nem lehet "elkapni" a betegekkel való kommunikáció során.

Az ichthyosis betegség következtében az elhalt hámsejtek nagy területeken halmozódnak fel az ember bőrének felületén.

Az ichthyosis legtöbb esetben ezek a területek puha tapintásúak, és csak a test bizonyos területein találhatók. Egyes esetekben azonban az ichthyosis bőrelváltozások súlyosak, és kiterjedhetnek a test nagy területeire, beleértve a hasat, a hátat, a karokat és a lábakat.

Az ichthyosis (sauriasis) az autoszomális domináns módon öröklődő genetikai rendellenességek csoportjába tartozik. Jellemzője az epidermisz felső rétegeinek hirtelen keratinizációja. A cornifications lokalizációja nagyon sokrétű lehet, és ebben az esetben meglehetősen nehéz a pontos rendszert kiemelni.

Az okok

Az Ichthyosis vulgaris az ichthyosis egy egyszerű típusára utal, kialakulása közvetlenül összefügg a szervezetben bekövetkező génváltozások jelenlétével, és autoszomális domináns öröklődéssel öröklődik.

Ugyanakkor a mutált gének öröklődnek, szabályozhatják az enzimrendszereket és a bőr keratinizációs folyamatát. Ezt a mechanizmust nem sikerült teljesen megfejteni.

A hámsejtek fiziológiás keratinizációja és a stratum corneum kialakulása "lágyan" megy végbe, és a csírasejtek osztódásából és a bőr felső rétegeibe való mozgásából áll.

A friss hámsejtek alsó rétege normál körülmények között fokozatosan felváltja a régit, amit általában észrevehetetlen hámlás kísér.

Így ez a két napig tartó életciklus arra kényszeríti az epidermisz újonnan képződött sejtjeit, hogy a bőr felszínére költözzenek, és megkönnyíti a bennük lévő összes anyag átjutását.

A keratinizációs folyamatok megsértésének eredménye, amely különféle bőrbetegségekhez, úgynevezett keratózishoz vagy hiperkeratózishoz vezet, a keratinizált hámsejtek késleltetett kilökődése és/vagy a stratum corneum vastagságának kifejezett növekedése.

A klinikai megnyilvánulások sokfélesége, változatos morfológiai kép, ritka formák jelenléte, a kutatók egyértelmű nézetének hiánya a hyperkeratosis okairól és kialakulásának mechanizmusairól, amely magában foglalja a betegségek nagy csoportját, amelyet a kifejezés egyesít. ichthyosis", még nem tették lehetővé a klinikusok számára egy bizonyos egységes osztályozás kidolgozását.

A veleszületett ichthyosis kialakulásának oka mindig az öröklődő génmutációk. Az ilyen génzavarokat kiváltó tényezőket genetikusok még nem vizsgálták.

Ismeretes, hogy a mutációk számos biokémiai folyamat megváltozásához vezetnek a páciens testében, amelyek a bőr keratinizációjának megsértésével nyilvánulnak meg.

Általános szabály, hogy a veleszületett ichthyosis jeleit közvetlenül a gyermek születése után figyelik meg, de néha csak gyermekkorban észlelik először.

A mai napig a lamellás ichthyosis okait nem sikerült teljesen azonosítani. A legvalódibb okok azonban az epidermisz keratinizációs folyamatának megsértése.

Ennek oka lehet a génmutáció, amely örökölhető. Sőt, ha a lamellás ichthyosisban szenvedő szülők közvetlen leszármazottai nem szenvedtek ebben a betegségben, akkor gyermekeik már nem potenciális hordozói a mutált génnek.

A lamellás ichthyosis leggyakrabban a keratinociták képződését szabályozó transzglutamináz fehérje kifejezett hibájával alakulhat ki.

Ezenkívül a bazális réteg túlzott növekedéséhez vezet a keratinociták aktív növekedésével, ami a bazális rétegből a stratum corneumba való előrehaladáshoz vezet.

Ezen túlmenően a következő tényezők a bőrpatológia valószínű okai közé tartoznak:

A patológia örökletes betegség (az esetek túlnyomó többségében). A pontos etiológiája jelenleg nem ismert.

A páciens testében az aminosavak szintézise megszakad. Ennek eredményeként feleslegben felhalmozódnak a vérben, ami a keratin szintézisének megzavarásához vezet.

Hasonló képet a pajzsmirigy megsértése, a nemi mirigyek alulműködése is kísér.

Idővel a homeosztázis folyamatos megsértése alakul ki. Ez az A-vitamin felszívódásának megsértésével jár együtt, ami az egészséges bőr fenntartásához szükséges.

Ennek eredményeként a verejtékmirigyek nem működnek. A bőr felső rétegeinek keratinizációja alakul ki, ami végül hyperkeratosis állapotba fajul.

Az ichthyosis egyéb típusai

A közönséges (vulgáris) ichthyosison kívül ennek a betegségnek más típusai is vannak, amelyek tüneteiben, súlyosságában és a bőr állapotában különböznek egymástól.

Összesen körülbelül negyvenen vannak. A leggyakoribbak az abortív, fekete, fehér, tüskés, egyszerű és szerpentin.

A bőr ichthyosisának kezelését a típustól és a formától függően írják elő.

A bőr ichthyosis leggyakoribb formája, az ichthyosis vulgaris domináns módon öröklődik. Kora gyermekkorban nyilvánul meg, a bőr kiszáradása és érdessége formájában, leggyakrabban a könyök és a térd területén.

Az arcbőr gyermekkorban általában nem érintett, míg felnőtteknél a homlok és az orcák bőrén jelentkezik a hámlás. A tenyér és a talp hámlása tapasztalható.

Törékeny körmök, haj elvékonyodhat.

Az ichthyosis vulgarisnak többféle típusa létezik: xeroderma (a bőr enyhe szárazsága és érdessége), egyszerű ichthyosis (a bőr és a fejbőr károsodása), ragyogó ichthyosis (vékony átlátszó pikkelyek a végtagokon), fehér ichthyosis (fehér pikkelyek, bőr, pl. ha liszttel meghintjük), ichthyosis szerpentin (nagy szürkésbarna pikkelyek).

X-recesszív ichthyosis csak fiúknál fordul elő, gyakran kíséri a központi idegrendszer, a csontváz fejlődési rendellenessége.

A bőrbetegség osztályozása szerinti felosztást a súlyosságtól függően végzik:

• súlyos forma, amelyben a tünetek nagyon nyilvánvalóak, a páciens testének külső vizsgálata során észrevehetők. Hystrixoid formának is nevezik. Jellemző lehet egy koraszülött születése, míg az ilyen gyermekek életük első napjaiban meghalnak;
• mérsékelt forma - a gyerekek általában túlélik;
• a betegség késői formája - a betegség megnyilvánulásait némi késéssel észlelik.

Klinikai tünetek

Az ichthyosis betegség, amelynek kezelése gyorsaságot igényel, az élet első hónapjaitól kezdődően megnyilvánul. Erre utalhat a durva és száraz bőr, amelyet szorosan illeszkedő szürkésfekete vagy fehéres pikkelyek borítanak.

Az inguinalis zónát, a hónalj területét, a poplitealis fossae-okat és a könyököket nem érinti az ichthyosis.

A páciens tenyerét nyálkás pikkelyek borítják, kifejezett bőrmintázat jelenik meg. A betegség lefolyásának súlyossága a génmutáció mélységétől, az abortusz lehetőségétől függ.

Az ichthyosisban szenvedő körmök, fogak és haj disztrófiás változásokon mennek keresztül. A bőrbetegséget krónikus retinitis és kötőhártya-gyulladás, rövidlátás, krónikus allergiás betegségek, belső szervek rendellenességei (májproblémák, szív- és érrendszeri elégtelenség) kísérik.

Az "ichthyosis" diagnózisával a kezelésnek átfogónak kell lennie, és az okok és következmények kiküszöbölésére kell irányulnia.

Tünetek

Az ichthyosis vulgaris külső megnyilvánulásai között olyan tünetek szerepelnek, mint a bőr egyenetlen hámlása, felső rétegének megvastagodása, a tapintási érzések megváltozása a megváltozott bőrterületeken. A betegség aktiválásának mechanizmusa a következő:

1. a keratin túltermelése, amelyet a bőr szerkezetének megváltozása kísér;
2. a keratinociták mozgási sebességének növekedése az epidermisz felső rétegébe;
3. az elhalt sejtek kilökődésének lassítása azáltal, hogy erősíti a köztük lévő kötéseket a bomlástermékek sejtszövetekben történő felhalmozódása során;
4. disztróf jellegű hámsejtek általi megszerzése, hólyagok (vacuolák) megjelenése a bőr felső rétegében, az epidermisz vastagságának megváltozása.

Hogyan kell feldolgozni egy almafát a varasodásból júliusban

• Az ichthyosis vulgaris kialakulásával hajhullás lép fel, a hámlás lisztszerű, pityriasis vagy kislemezes jellegű. Gyakran megfigyelhető a körömlemezek törékenysége és elvékonyodása is, és a bőrelváltozások az egész testben előfordulnak, csak az oldalsó felületek, a gluteális és a nyaki régiók kivételével.
• A pikkelyek színe változhat: a szürkétől a fehéresig és feketéig. Az alsó lábszár elülső felületét halpikkely formájú pikkelyek borítják, felülete fényes.

Az ichthyosis tünetei télen, amikor a levegő hidegebb és szárazabb, erősebben jelentkeznek.

Az ichthyosis tünetei a következők:

• a fejbőr hámlása
• viszketés
• pikkelyes képződmények a bőrön
• nagyon száraz bőr
• megvastagodott bőr
• ritka: körmök, csontok, haj és fogak elvékonyodása, kötőhártya-gyulladás, allergia

Az ichthyosis tüneteit nehéz figyelmen kívül hagyni - a leggyakrabban diagnosztizált közönséges (vulgáris) ichthyosis esetén a bőr először kiszárad és érdes lesz, majd az ichthyosisban szenvedő bőrt apró fehéres vagy szürkésfekete pikkelyek borítják, amelyek szorosan kapcsolódnak a bőrhöz. egymást, mint a halpikkely.

Ugyanakkor a könyök és a poplitealis redők, a hónalj és az ágyéki területek, amelyek ichthyosisban szenvednek, nem érintettek. Súlyos ichthyosis esetén mély, fájdalmas repedések alakulhatnak ki a talpon vagy a tenyéren.

Nézze meg, hogyan néz ki az ichthyosis a képen, látja, minden megnyilvánulás nagyon tüneti.

Az ichthyosis kezdeti jelei lehetnek a bőr szárazsága és érdessége.

Az ichthyosis klinikai képét nagymértékben meghatározza a betegség formája. Cikkünkben részletesen megvizsgáljuk a betegség leggyakoribb változatának - a közönséges (vagy vulgáris) ichthyosis - tüneteit.

Nagyon gyakran a fejbőr érintett, a haj elvékonyodik, kihullik, teljes kopaszság léphet fel. A pikkelyek nagyobbak és sűrűbbek, ellentétben a vulgáris formával, sötétebb árnyalatúak.

A betegek szervi működési zavaroktól szenvednek. A csontrendszer és a mentális fejlődés megsértése alakulhat ki, a szem szaruhártya zavarossá válik, az epilepsziás esetek nem ritkák.

A gyermekek veleszületett ichthyosisa számos rendellenességben és rendellenességben nyilvánul meg. Az ilyen gyermekek koraszülöttek, alacsony születési súllyal születnek. A gyermek bőre teljesen megváltozott, és héjhoz hasonlít, amely repedéseket okoz, és vér szivárog belőlük.

Abban az időben, amikor a gyermek bőrének fejlődése károsodott, a többi szerv, szövet és nyálkahártya normálisan fejlődik. A bőr nem rugalmas, megtartja és kifelé fordítja a hozzátartozó szöveteket. A gyermek arca és egész teste erősen deformálódott, és természetellenes megjelenést kölcsönöz.

Az újszülöttek magas halálozásának oka az a tény, hogy a keratinizált szövet megnő, és összehúzza vagy teljesen eltömíti a létfontosságú szerveket.

Az újszülött nem tud lélegezni és enni, a belső szervekben fejlődési rendellenességek, fertőzés csatlakozik. Az ilyen gyerekeket "harlekineknek" is nevezik, és a betegség a "harlekin tünete".

Az ichthyosis gyermekeknél az egész bőrt vagy csak bizonyos területeket érinthet. Ilyen helyeken a bőr kipirosodik, ödémás tömítések érezhetők alatta, különösen olyan helyeken, ahol bőrredők találhatók.

Az arcon lévő kóros területek eltorzíthatják a megjelenést, elcsavarhatják a szemhéjakat vagy a száj és az orr területét. De ezeknek a gyerekeknek van esélyük a túlélésre.

A szóban forgó bőrbetegség az epidermisz felső rétegét érinti, a fiatal sejtek keratinizációs folyamata megszakad, ami bőrelváltozásokban nyilvánul meg:

1. a bőr felszínén, különösen a nyakon és az arcon, valamint a mellkason, a lapockák között kis száraz pikkelyekkel rendelkező területek képződnek, amelyek idővel az egészséges bőr színéről szürkés és sötétszürke színűvé változnak;
2. a betegségben szenvedő gyermek egész testét vékony film borítja, amelynek sárgásbarna árnyalata van, amely átalakulhat és apró pikkelyek formájában jelentkezhet;
3. a bőr egészségtelen megjelenést kölcsönöz, a betegség enyhe formájával érintett területek lokalizálódnak. Az elváltozás alól kivételt képeznek a mély bőrredők, a test oldalfelületei. A betegség lefolyásával azonban még azokon a területeken is megnyilvánul, amelyek általában nem változnak;
4. a pikkelyek, amikor a betegség aktiválódik, pajzsok formájában jelentkezhetnek, amelyek kígyószerű megjelenést kölcsönöznek a bőrnek;
5. a körömlemezek lamelláris ichthyosisával járó károsodása nem gyakran nyilvánul meg, de néha vörös vagy fehér csíkok jelenhetnek meg a körmökön, a köröm széle elvékonyodik és morzsolódik.

E tünetek eltávolításához időben diagnózisra van szükség, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelési rend felállítását és a kellemetlen megnyilvánulások enyhítését.

Az ichthyosis kialakulásának első jele a bőr szárazsága. A bőr érdes lesz.

Idővel besűrűsödik, megreped, felületén fehéres vagy szürke kéreg jelenik meg. A tenyér és a láb felszínén a bőrmintázat hangsúlyosabbá válik.

Az érintett területeken a körmök vékonyak és gyengék, könnyen eltörnek. A haj szinte nem nő, és ha nő is, akkor nagyon gyenge és ritka.

A betegség jelei a bőr felső rétegét érintik, nevezetesen az új epidermális sejtek keratinizációja zavart okoz.

A folyamat a következő változásokban nyilvánul meg:

1. A zónákat kis pikkelyes lemezek képezik, amelyek idővel szürkévé válnak. A változások leggyakrabban az arcon és a nyakon, a mellkason, a lapockák között jelentkeznek.
2. A gyermek testét barnássárga árnyalatú film borítja, amely pikkelyessé válhat.
3. Mérsékelt formában az érintett területek lokalizáltabbak, és ritkán érintik a test redőit.
4. A betegség aktív kifejlődésével a pikkelyek plakkok formáját ölthetik, és hasonlóvá válhatnak a kígyópikkelyekhez.
5. A körömlemez elváltozásai nagyon ritkák, de amikor előfordulnak, vörös és fehér csíkok jelennek meg, és a köröm szabad széle törékennyé válik.
6. Szemhéjak és ajkak gyermekeknél kiderül.
7. A bőrredőkre való terjedéskor ezeken a helyeken repedések keletkeznek, amelyek folyamatosan nedvesek maradnak, növelve a fertőzés kockázatát.

Az ilyen jellegzetes tünetek megnyilvánulása differenciáldiagnózist igényel, mivel az ichthyosisnak többféle típusa van, és a betegség típusának meghatározása fontos a megfelelő kezelési rend összeállításához.

Diagnosztika

A közönséges ichthyosis már külső vizsgálattal is diagnosztizálható a fokozott bőrszárazság, megvastagodás, hajhullás panaszaival.

Az ichthyosis vulgaris legjellemzőbb megnyilvánulása a szőrtüszők szájának veresége, szaruhámtömeggel, húsos vagy vörösesszürke színű gumókkal, bőrpikkelyekkel borítva, és esetenként vöröses corolla veszi körül.

A pontos diagnózist azonban nehezíti a külső vizsgálat nagyfokú elmosódása. Ezért a pontosabb diagnózis érdekében számos további vizsgálatot kell végezni, amelyek azonban nagyon költségesek.

Alacsony elérhetőségük a betegség diagnosztizálását és fajtáinak tisztázását is megnehezíti. Ezért jellegzetes megnyilvánulások jelenlétében nagy figyelmet fordítanak a következő diagnosztikai műveletekre:

A bőrbetegségekre szakosodott bőrgyógyász általában vizuálisan képes diagnosztizálni az ichtiózist.

Kezelőorvosa megkérdezi Önt a családban előforduló bőrbetegségekről, az életkorról, amikor először tapasztalta az ichthyosis tüneteit, és hogy szenved-e egyéb bőrbetegségben.

Orvosa elkezdi feljegyezni, hol jelennek meg a száraz bőrfoltok. Ez segít orvosának nyomon követni, hogy mennyire jól kezelik az ichthyosis tüneteit.

A bőrgyógyász egyéb vizsgálatokat is végezhet, például vérvizsgálatot vagy bőrbiopsziát, hogy kizárjon más bőrbetegségeket, például a pikkelysömört, amelyek hasonló tüneteket okoznak. A bőrbiopszia során az érintett bőr egy kis részét eltávolítják mikroszkóp alatti vizsgálat céljából.

A specifikus vizsgálatok magas költsége és hozzáférhetetlensége miatt az anamnesztikus adatok és a jellegzetes klinikai tünetek elsődleges fontosságúak a diagnózisban. Ennek során a legnagyobb figyelmet fordítják:

A legtöbb esetben az ichthyosis diagnózisa nem nehéz. Lebonyolításához elegendő, ha bőrgyógyász megvizsgálja a pácienst, és elvégzi a bőrminta szövettani vizsgálatát.

Ha az ichthyosis vagy a Harlequin ichthyosis veleszületett formáira gyanakszik, egy terhes nőnek a magzatvíz elemzését és magzati bőrmintát mutatnak be (a terhesség 19-21 hetében történik). A "magzat-Harlequin" diagnózisának megerősítésekor a terhesség megszakítása jelzi.

A legtöbb esetben a klinikai megnyilvánulások elegendőek a betegség diagnosztizálásához, amellyel kapcsolatban kezelés is előírható. A veleszületett ichthyosis külső jelek alapján összetéveszthető az erythermodermával vagy más patológiával.

A szövettani vizsgálat segít a diagnózis felállításában.

Ultrahang segítségével a veleszületett ichthyosis a terhesség 16-20. hetétől kezdődően diagnosztizálható. Ebben az esetben az orvosok abortuszt javasolnak.

Az ichthyosis egyéb formáiban a bőr hámlása a születés után néhány héttel megkezdődhet. Egy fizikális vizsgálat általában elegendő a diagnózis felállításához, és néha bőrbiopsziát is lehet végezni.

Mivel a lamellás ichthyosis külső megnyilvánulásai meglehetősen észrevehetők, még a test érintett területeinek általános vizsgálata is lehetővé teszi, hogy előzetes képet kapjon a meglévő betegségről. Pontosabb diagnózist azonban csak további laboratóriumi vizsgálatok alapján lehet felállítani.

Az aktív izzadás ebben a betegségben az érintett területeken jellemző: a sűrűbb és vörösebb bőr hőszabályozási folyamata zavart okoz, ami izzadáshoz vezet. A bőr feszült, aktívan hámlik, ami a diagnózisban a lamellás ichthyosis jele lehet.

Az ichthyosishoz hasonló diagnózis felállításához kötelező a bőrgyógyász látogatása. Az orvos már vizuális vizsgálat alapján is felállíthatja a diagnózist. A beteg állapotának tisztázása érdekében a következő diagnosztikai módszerek is alkalmazhatók:

• bőrszövetek szövettani elemzése;
• a magzati dermis biopsziája a terhesség 19. és 21. hete között.

Kezelés

Az ichthyosis megnyilvánulásainak csökkentése és a bőr állapotának javítása lehetővé teszi a beteg állapotának korrigálását, de tudnia kell, hogy nincsenek speciális kezelési módszerek a betegség teljes gyógyítására.

A betegség terápiája az A-vitamin alkalmazásából áll, amely javítja a bőr általános állapotát és biztosítja az epidermisz keratinizációs folyamatának normalizálását.

Terápiás mód

A gyógyszeres kezelési módszerekkel párhuzamosan a következő ajánlásokat kell betartani:

Az orvostudomány kutatói még nem találtak gyógymódot az ichthyosisra, manapság az ichthyosis kezelése a tünetek kontrollálásán és a betegség állapotának enyhítésén múlik.

Az ichthyosis kezelésére nincsenek specifikus gyógyszerek és terápiás módszerek. A kezelés fő elvei az „A”-vitamin származékok alkalmazása.

Ebből a célból a retinol-palmitát orális adagolását 3,5-6 ezer egység / 1 testtömeg-kilogramm napi adagban írják elő. A kezelés időtartama körülbelül 2 hónap, majd a fenntartó adagokra való áttérés következik.

A kúrák közötti intervallumok - 3-4 hónap.

A komplex terápia magában foglalja a cinket tartalmazó készítményeket is, amelyeket legalább 3 hónapig tartó tanfolyamokon kell bevenni - "Zincteral", "Zinkit", "Cink". Ugyanakkor más vitaminokat is felírnak - főleg a „C”, „E” és „B” csoportot.

A bőr gondos és megfelelő ápolása külső hidratálók és vitaminos termékek használatával szükséges. Az ichthyosis számára ajánlott hidratálószereknek feltétlenül tartalmazniuk kell az „A”-vitamin származékait.

Az otthoni kezelés napi fürdésből áll. A víz hőmérsékletének 38 °C körül kell lennie.

Hogyan kell mosni ichthyosissal? Ne használjon szappant és ne vegyen hideg zuhanyt. A szappant néha csak a pelenkakiütéses területek kezelésére lehet használni.

A legjobb, ha természetes olajokat és gyógynövénykivonatokat, fehér (gyantamentes) naftalánt, emolium-triaktív fürdőemulziót tartalmazó speciális testzseléket használunk.

Keményítőoldatot, sóoldatot adhat a fürdőhöz. A fitoterápiát kamilla, körömvirág, zsálya, madzag infúziója, nyírbimbó-főzet formájában is alkalmazzák, amelyet fürdéskor adnak a fürdőhöz.

Fürdés után a pikkelyek jobb elválása érdekében a krémet „A” vitaminnal kell bedörzsölni szalicilsav (1%) és multivitamin só (0,25%), bór-szalicil kenőcs (2%) hozzáadásával. ), karbamidot tartalmazó testápoló, „Uroderm” (karbamidos kenőcs), „Solkokerasal” (karbamidot és szalicilsavat tartalmazó kenőcs) stb.

Az ichthyosis genetikai formáit nem lehet teljesen gyógyítani, és ennek a bőrgyógyászati ​​betegségnek a szerzett formái esetén a betegnek terápiát mutatnak be az alapbetegségre, amely ezt a patológiát okozta.

Jelenleg folynak a kutatások, amelyek célja olyan gyógyszerek létrehozása, amelyek képesek lennének befolyásolni a megváltozott géneket, és elősegíteni azok helyreállítását.

Nagyon valószínű, hogy létrehozásuk lehetővé teszi az ichthyosis örökletes formáiban szenvedő betegek számára, hogy megszabaduljanak ettől a kellemetlen és súlyos betegségtől.

Az ichthyosis minden formájának kezelését bőrgyógyász végzi. A beteg kórházi kezelésének szükségességét a klinikai eset súlyossága határozza meg.

Az örökletes ichthyosis különböző formáiban szenvedő betegek a következő gyógyszereket írhatják fel:

A hagyományos gyógyítók sok tanácsot adnak a pikkelyes bőrtől szenvedőknek. Mindegyik különbözik, és a betegség lefolyásának enyhítésére és a kellemetlen érzés csökkentésére irányul.

Ne felejtse el azonban követni azoknak az embereknek a tanácsait, akik kétségesen viszonyulnak az orvostudományhoz, óvatosan kell eljárni. Ha egy nagymama a piacon könyörtelenül becsúsztat Önnek egy gyógyszert "a fájó Schleiman ichthyosisból", ami a természetben nem létezik, akkor jobb, ha távol tartja magát az ilyen "gyakornoktól".

De a hagyományos orvoslásban valóban érdemes ajánlásokat tenni. Alapvetően ezek a teák és a gyógynövényes főzetfürdők.

Vannak receptek házi kenőcsökhöz is, amelyek célja a bőr hidratálása, fertőtlenítése és táplálása. Mindegyik természetes alapanyagokból készül, és könnyen elkészíthető otthon.

Lehet, hogy néhány hatékony és egyszerű receptet választ magának.

Sok országban genetikusok és laboratóriumok dolgoznak azon, hogy gyógymódot találjanak a genetikai betegségekben szenvedők számára. Remélni kell, hogy hamarosan csodaszert találnak, és örökre megmenthetjük az emberiséget egy ilyen kellemetlen, sőt szörnyű betegségtől.

Trichophytosis - okok és jelek, tünetek és kezelés

Az ichthyosisra nincs specifikus kezelés, csak a tüneti megnyilvánulások kezelése: a légzésfunkció fenntartása, a hormonszint stabilizálása. Különös figyelmet fordítanak a bőrápoló komplexekre:

Minden nap meleg fürdő vétele a bőr zsíros krémekkel, vazelinnel való dörzsölésével;

Retinol (A-vitamin) szájon át történő bevétele és a bőrbe dörzsölve;

cianokobalamin injekciók;

10-15% karbamidtartalmú krémek használata;

Súlyos ichthyosis esetén hormonális kenőcsöket használnak.

A betegség krónikus, egy életen át tart, sőt előrehalad. Meleg és párás éghajlaton a tünetek gyengülnek, vagy el is tűnnek, így a párásítók nagyban enyhítik a beteg állapotát.

Ichthyosis harlequin fotó

Tudnia kell, hogy erre a betegségre nincs teljes gyógymód; azonban a modern gyógyszerek és az integrált megközelítés jelentősen javíthatja a beteg általános állapotát és helyreállíthatja a bőr egészségét.

A diagnosztikai vizsgálatok után a teljes kezelési folyamatot csak bőrgyógyász felügyelete mellett végezzük.

A betegség súlyossága határozza meg a kezelés megközelítését; a betegség súlyos és előrehaladott formáiban a kezelés kórházban javasolt. Általában a kezelés során az A-vitamin és származékai bevétele is szerepel, amelyek pozitív hatással vannak a bőr állapotára.

Az A-vitamint általában az ichthyosis minden formájára írják fel, mennyisége a betegség súlyosságától függ. Hosszú távú felhasználása 3-5 hét. ezt egy hét szünet követi, utána a bőr állapotától függően folytatható a fogadás.

A bőrpír a hatékony kezelés után is hosszú ideig, esetenként egész életen át megmaradhat.

Orvosi módon

Súlyos lamelláris ichthyosis esetén külső használatra olyan szerek használhatók, amelyek kiküszöbölik a bőr fokozott kiszáradását és a hámlást. Lehet vazelin, külső használatra Dematotop krém.

Az érintett bőr megtisztított területére alkalmazzák, és felszívódásig hagyják. A bőr rugalmasságának növekedése, az epidermiszben a hatóanyagok termelésének csökkenése és a bőr lipidekkel való telítettsége a fő megnyilvánulása ezen szerek hatásának.

A hormonjavító intézkedések javíthatják az érintett bőr állapotát. Mivel ebben a betegségben gyakran megfigyelhető a pajzsmirigy működésének megváltozása, endokrinológus hormonterápiát írhat elő a pajzsmirigy működésének normalizálása érdekében. Ezek a gyógyszerek a következők:

• Tireocomb;
• Tireot;
• Pajzsmirigy.

A hasnyálmirigy elégtelen aktivitása esetén inzulin alkalmazása írható elő. A kezelési rend azonban egyéni, és endokrinológus írja elő.

A kezelés célja a tünetek enyhítése és a normál keratinszintézis helyreállítása a szervezetben. Ebből a célból a következő gyógyszereket használják:

A lamellás ichthyosis gyógyíthatatlan betegség, de a modern terápiákkal csökkenthető a jellegzetes tünetek súlyossága, és jelentősen csökkenthető a visszaesések gyakorisága.

A lamellás ichthyosis kezelésének komplexuma a következő elemeket tartalmazhatja:

1. Vitaminterápia: A (legfeljebb 30 csepp naponta kétszer), E, ​​​​PP, C, B-vitaminok csoportja (vitamin-komplexek részeként). Hosszú tanfolyamok 2-3 hónapig, ismételje meg szünet után (évente 2-3 alkalommal ismételje meg a tanfolyamot). Etritinát, Tigazont, Atricetint írnak fel (a gyógyszerek hatóanyaga az A-vitamin-származékok): 0,5 mg / kg a gyermek testtömegére vonatkoztatva.
2. Hormonterápia. A kortikoszteroid-csoportot súlyos tünetekre és a humorális rendszer diagnosztizált működési zavaraira írják fel. A korrekciós gyógyszereket az orvos írja fel, figyelembe véve a gyermek életkorát és általános egészségi állapotát. A kezelési rendet és az adagolást szigorúan be kell tartani.
3. Keratolitikumok. Propilén-glikol vizes oldatát alkalmazzuk - a bőrre kenjük, és egy éjszakán át műanyag fóliával lefedjük. A kúra után, amelynek időtartamát az orvos határozza meg, szükség szerint szupportív eljárásokat végeznek (1 alkalommal 7 naponként, havonta).
4. Bőrápolás: hidratáló krémek A-vitaminnal. Nagyobb gyermekek és serdülők számára karbamid és szalicilsav alapú készítmények használhatók a keratinizált részecskék lágyítására. A következő szereket használják: Losterin, Topikrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La Cree, Medela (lanolin), 1% fehér higany kenőcs, solcoseryl vagy 1% szalicilsav kenőcs, vazelin, mandulaolaj.
5. Fizioterápia: balneoterápia, iszapterápia, ultraibolya besugárzás (akár 30 alkalomból álló tanfolyam egymás után egy hónapos szünettel).

Figyelem! A terápiás intézkedések megkönnyíthetik a beteg életét, de a betegség teljes gyógyulása lehetetlen.

Az ichthyosis gyakran egyidejű fertőzésekkel fordul elő - ebben az esetben antibiotikum-kúrát alkalmaznak.

A lamellás ichthyosis olyan betegség, amely állandó terápiát igényel. A betegség súlyos formájával rendelkező gyermek születésekor a túlélési arány körülbelül 20%, de késői megnyilvánulás esetén a patológia ritkán válik életveszélyessé.

Komplikációk

Kezelés hiányában vagy a terápia módszerének helytelen megválasztása esetén a betegség megnyilvánulásai valószínűleg súlyosbodnak, ami jelentősen rontja a beteg általános életminőségét.

Talán a bőr ödéma megjelenése, funkcióinak gyengülése, és csecsemőkorban a szövődmények aktív kialakulásával halálos kimenetelű.

A lamellás ichthyosis szövődményei közé tartozik a kezdeti forma átmenete egy elhanyagoltabbra, amikor a tünetek már a lehető legerősebben kifejeződnek, és kellemetlenséget okoznak a betegnek. A csecsemőhalandóság növekedése e betegség jelenlétében jelentéktelen.

Források

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

A gyermekek bőrének ichtiózisa egy veleszületett patológia, amely különféle következményekhez vezethet. A betegség gyógyíthatatlan. A tudomány kitalálta a betegség okait, de még mindig nem tudja megérteni a testben előforduló összes biokémiai folyamatot.

Ezért még nem találtak olyan gyógyszert, amely teljesen meggyógyítaná a szenvedőket. De a modern orvoslás által kínált intézkedések hozzájárulnak a remisszió hosszú időszakához.

A bőr ichtiózisa gyermekeknél fotó 6 darab leírásával

A bőr ichtiózisa gyermekeknél. Az okok

A tudósok megosztottak ebben a kérdésben. Legtöbbjük úgy véli, hogy a patológia fő oka egy génmutáció. Más kutatók szerint az ok a pajzsmirigy hibás működésében, a hormonális zavarokban rejlik.

A csecsemők leggyakrabban öröklődés miatt szenvednek. A jelenlegi mutáció nem teszi lehetővé a normál stratum corneum felsorakoztatását, amelyet pikkelyek, repedések, képződmények borítanak. Zavar a zsír- és fehérjeanyagcsere, emelkedik a koleszterinszint, nő az aminosavak mennyisége.

A betegség autoszomális domináns módon örökölhető. A kezdetben száraz, fehéres dermist fehéres, szürkésfekete pikkelyek borítják. Más típusú betegségek esetén a baba teste élénkvörös színt kap.

A betegség enyhe fokú, úgynevezett abortív lefolyása esetén a tünetek enyhék. Ez csak enyhe hámlás és szárazság az extensor végtagokon. De még itt is szükséges az érintett területek intenzív gondozása.

Születéskor minden babát tányérokkal, egyfajta héjjal borítanak. Rövid idő múlva megkezdődik a hámlás, a felső, vastag réteg leválik. A hámlás után az orvosok meghatározzák a pontos diagnózist. A különösen súlyos esetek azonnal megjelennek.

Veszélyes a bőr ichthyosis a gyermekek számára? A súlyos betegség halálhoz vezethet. Ezzel a diagnózissal a babák 2-3%-a életben marad, de csak a gondos gondozásnak köszönhetően. Születés után azonnal az intenzív osztályra kerülnek. A koraszülötteket speciális etetőkamrákba helyezik.

A kismama már terhesség alatt is tájékozódhat a magzat betegségéről, biopszia segítségével. Az orvos kaparást végez, diagnózist készít. A döntés mindig a szülők kezében van.

Ichthyosis gyermekeknél. Tünetek

A felnőttek nem mindig öröklik a mutáló gént, az immunitás csökkenésével, idős kortól megbetegedhetnek. A gyermekek ichthyosisa mindig örökletes, a lassú anyagcsere hátterében alakul ki. A fő tünetek a következők:

• a hőszabályozás megsértése;
• fokozott bőrszárazság;
• kiszáradás;
• repedések a dermiszben;
• disztrófiás változások a haj szerkezetében, szárazság, hajhullás;
• nyálkás képződmények a bőrön pikkelyek formájában;
• lekerekített szemhéjak;
• megnyúlt vagy beszűkült száj (súlyos forma);
• a fülkagyló deformációja;
• heveder az ujjak között (harlekin forma);
• a körmök rétegződése;
• többszörös fogszuvasodás.

Az újszülöttek bőrének veleszületett ichthyosisával állandó gondozásra van szükség. A lemezek szorosan meghúzhatják a csecsemők szerveit, emiatt deformálódnak. Ha a bőrlemezek erősen húzták a baba száját, az etetés csak csövön keresztül lehetséges.

Az enyhe ichthyosisban szenvedő gyermek nem igényel ilyen intenzív ellátást. Elég vitamintanfolyamokat vezetni, kiválasztani a megfelelő táplálkozást. Krémeket, vizes eljárásokat naponta végeznek.

Ichthyosis Raikin gyermekeknél

Ez a betegség legsúlyosabb formája. Az újszülöttek azonnal patológiákkal születnek. A vastag lemezekkel borított bőr szorosan bepólyálja a babát, ami a belső szervek szenvedését okozza. Ennek eredményeként csontrendszeri rendellenességek, légzési nehézségek lehetségesek. Ezzel a formával a betegeknél kifordítják a szemhéjakat, a szemek még éjszaka sem záródnak be.

A szemápoláshoz az optometrista speciális cseppeket ír fel. Ezek a gyerekek kopaszok, mert a szőrtüszők átfedésben vannak a pikkelyek formájában lévő képződményekkel. Táplálkozásuk szondán keresztül történik, mert a sűrű dermisz miatt a száj szűkült. Előfordulhat, hogy a fülek nem láthatók, mivel az érintett bőr úgy nő, hogy teljesen befedje őket.

Az újszülöttek Raikin ichthyosisának saját jelei vannak. Születéskor a baba teljes testét rombuszok, sokszögek formájában lévő képződmények borítják. Ennek a tulajdonságának köszönhetően kezdték a betegséget Harlekinnek nevezni. Rövid idő múlva vastag lemezek kezdenek leválni.

A baba dermisa élénk rózsaszínűvé válik, vékony lemezek maradnak rajta. Nagyon száraz és kiszáradt. A betegek sok időt töltenek fürdőben, hogy a stratum corneumot nedvességgel telítsék. A vizes eljárások után a dermist vazelinnel kenik.

Általában az ilyen diagnózisú csecsemők néhány héttel vagy hónappal a születés után meghalnak. Súlyos fogyatékosságaik lehetnek, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel. A tömörítés miatt a belső szervek rosszul működnek. A betegek ritka százaléka túléli és eléri a 12 éves kort. Még kevésbé nő fel 18-20 évig. Állandóan az életért küzdenek.

Hogyan kezeljük az ichtiózist gyermekeknél?

Szakemberekből álló csapat dolgozik beteg gyerekekkel. A terápia a betegség mértékétől, életkorától függ. A gyermekek bőrének ichthyosisának számos fajtája van, a megfelelő kezelést választják ki.

A most megszületett babákat azonnal elküldik szakember felügyelete mellett. Az újszülöttek ichthyosisa különös figyelmet és erőfeszítést igényel a kezelőszemélyzet és a hozzátartozók részéről. Folyamatosan figyelni kell őket, nem hagyni.

A Raikin-féle ichthyosis esetén fokozott ellátás szükséges, mivel ez a betegség legsúlyosabb formája. A baba egész testét foltok borítják. Az ichthyosisban szenvedő gyermekek tüneteitől függően az orvos kiválasztja a megfelelő kezelést.

Mindkét szülő nem mindig beteg. Érdekes módon az ichthyosis nem alakul ki olyan nőknél, akik a mutált X-kromoszóma hordozói. De a férfiak szükségszerűen patológiával születnek. Sajnos a betegség teljesen gyógyíthatatlan. A tudósok nem teljesen értik, hogyan működnek a mutáló gén biokémiai folyamatai.

A modern orvostudomány enyhítheti a tüneteket, javíthatja a szenvedők közérzetét és javíthatja az életminőséget. Sokan megszabadulnak a pikkelyektől, a stratum corneum kitisztul, a gyógyító hatás sokáig kitart. A beteg gyerekeket egy orvoscsoport figyeli:

1. Bőrgyógyász (alapkezelés).
2. Gyermekorvos, terapeuta, háziorvos (immunitást javító, helyreállító tanfolyamok).
3. Fül-orr-gégész (halláskezelés).
4. Oculista (szemkezelés).
5. Kardiológus (figyeli a szív állapotát).
6. Pszichológus (oldja a stresszt, a depressziót, növeli az önbecsülést).

A betegség leküzdésének számos módja van.

Gyógyszeres kezelés.

Külső használatra krémeket, kenőcsöket, géleket használnak. Tartalmazniuk kell a karbamidot, a keratolitikumokat, az antibakteriális és antimikrobiális anyagokat. A szakemberek által előírt módon használják napi, éjszakai ápolásra.

Vitamin és ásványi anyag komplexek.

Általában injekciókat írnak fel. Az esszenciális vitaminok csoportjába tartozik az A, B, C, E, a nikotinsav. Az adagot az orvos számítja ki, a beteg állapotától függően. A patológia enyhe formáiban a beteg a vitaminok és ásványi anyagok teljes skáláját szedheti tablettákban, kapszulákban. A tanfolyam egy hónapig tart.

Az A-vitamin és analógjai javítják a betegek közérzetét. Az orvos írja elő az adagot, mert nagy mennyiségben mellékhatásokat okoznak és mérgezőek. A vitaminterápia jótékony hatással van a betegek egészségére.

Hidroterápia

Ehhez a patológiához egyszerűen szükséges a vízkezelés. Nedvesítik a száraz dermist, hasznos elemekkel telítik. A terápiás fürdőkhöz szódát, keményítőt, tűket, ásványi anyagokat adnak.

Napfénykezelés

A napfénykezelést is alkalmazzák a betegség elleni küzdelemben. Az infravörös sugarakat speciális készítménnyel sugárban gyűjtik össze. Ezután az érintett területekre küldik, és a megfelelő ideig tartják.

Thalassoterápia

A tengeri kezelés javítja a betegek közérzetét, növeli az immunitást. A szenvedőknek tengeri fürdőt, homokfürdőt, gyógyizapot, sétákat írnak elő. Az algákat, tenger gyümölcseit is használják a gyógyulási folyamatban.

diétás terápia

A betegek számára hasznos termékeket táplálkozási szakember választja ki. Összeállítja a betegek menüjét. Az étrendnek tartalmaznia kell:

• tejsav termékek;
• gabonafélék;
• gyümölcsök, zöldségek (lehetőleg piros, sárga);
• sajtok (minden fajta);
• hús (vadhús, marhahús, csirke, sertéshús);
• tenger gyümölcsei.

Klimatoterápia

A Holt-tengeri ajándékok a betegek megsegítésének módjai. A gyógyító iszap, algák, ásványi anyagok, séták növelik az immunitást. A homokos, iszapfürdők javítják a közérzetet.

Spa kezelés

A szanatóriumok, üdülőhelyek hosszú ideig képesek javítani a betegek állapotát. Az UV lámpával, hidrogén-szulfidos és széndioxidos fürdőkkel történő besugárzás hozzájárul a gyógyuláshoz. Itt fényterápiát végezhet (besugárzás speciális sugarakkal).

Az ichthyosis kezelése gyermekeknél népi módszerekkel

A gyógynövényes kezelés csak egy ideig enyhíti a fájdalmat, enyhíti a tüneteket. De még ilyen behatás mellett is a dermis több nedvességet, tápanyagot kap, és telített a szükséges elemekkel. Ezzel a módszerrel gyógynövény infúziókat készítenek, sertészsírból és fűből kenőcsöt főznek.

Nyersanyagként használható: zsurló, tansy, hegyi kőris, zab. A gyógynövényt fürdőkhöz is adják. A vizes eljárások után a testet vazelinnel kenik. A víz nem lehet túl forró. Homoktövis, növényi olajat adnak a gyógynövényekhez, krémeket készítenek.

Az ichthyosis megelőzése gyermekeknél

A genetikai tanácsadás segíthet a jövőbeli szülőknek. A teszt megmutatja, hogy valamelyikük hordozó-e a mutáló génnek, milyen utóda lesz. Ha egy nő testhelyzetben van, az orvosok már az anyaméhben diagnosztizálhatják a baba betegségét, a terhesség 16. hetétől kezdődően.

A szakemberek biopsziát készítenek a magzat bőrének kaparásáról, de az eljárás nem biztonságos. Ha az anya tudja, hogy a gyermek már súlyosan beteg, a döntés rajta múlik. A patológia ellen nincs más megelőző intézkedés.

Jelenleg az örökletes betegségek elleni küzdelem egyre fontosabbá válik. Az emberek gyakran nem tulajdonítanak jelentőséget a bőr állapotában bekövetkezett kisebb változásoknak, de még az első pillantásra normálisnak számító hámlás is ok lehet a szakemberhez fordulni. Ez a tünet lehet a vitaminhiány következménye és egy súlyosabb betegség jele is.Az egyik ilyen veszélyes betegség az ichthyosis. Ez a baba bőrének bizonyos területeinek keratinizációjához vezet.

Örökletes bőrbetegség - veleszületett ichthyosis

A betegség jellemzői

Az ichthyosis olyan betegség, amelyben a szervezet anyagcsere-folyamatai megzavaródnak. A fehérje-anyagcsere megsértése, az aminosavak és lipidek tartalmának növekedése a vérben és a vizeletben az alap- és lipidanyagcsere romlásához vezet. Ennek eredményeként a hőátadás megzavarodik, a bőr rosszabbul „lélegzik” - csökken a szervezet oxigénellátása a bőrön keresztül.

Meghibásodások vannak a pajzsmirigy, az ivarmirigyek és a mellékvesék munkájában. Az izzadás zavart. Ennek eredményeként az immunitás csökken, az anyagcsere romlik. Ezek a folyamatok a következő jelek megjelenéséhez vezetnek:

• bőrpír és irritáció lép fel a bőrön;
• száraz bőrrepedések (javaslom elolvasni:);
• tartósan gyulladt területek alakulnak ki.

A fenti jelenségek a halpikkelyhez hasonló kemény pikkelyek kialakulásához vezetnek, ezért kapta a betegség a nevét. A pikkelyek nehezen válnak le a bőrről, zavarják a gyermeket, kényelmetlenséget okoznak.

A bőr ichthyosis formái és jellemző tünetei

A betegség több formára osztható:

1. Az Ichthyosis vulgaris vagy ichthyosis a leggyakoribb forma. 3 hónapos kor előtt észlelik, de a betegség progressziója akár 3 évig is lehetséges. Az Ichthyosis vulgaris elsősorban a hónalj érzékeny bőrét, a térd- és könyökhajlatokat, az inguinalis régiót érinti, de a test bármely részén megfigyelhető. A betegség a bőr kiszáradásával kezdődik, majd kis fehéres vagy szürkés kéreg borítja. Ezzel párhuzamosan a gyerekeknek problémái vannak a fogaikkal, romlik a körmök és a haj állapota, kötőhártya-gyulladás lép fel. A betegség legyengíti az immunrendszert, utat nyit a fertőzésnek. A jövőben a szív- és érrendszer és a máj károsodása lehetséges. Nem kizárt azonban a betegség megszakadt lefolyása, amikor a gyógyulás hirtelen következik be, anélkül, hogy minden szakaszon átmenne.
2. A veleszületett ichthyosis a magzati fejlődés során, a terhesség 4-5 hónapjában fordul elő. Az újszülött bőrét már a születéskor fekete vagy szürke kéreg borítja. A betegség a belső szervek fejlődését és a baba megjelenését egyaránt érinti. A száj megnyúlik vagy beszűkült, ami megnehezíti az etetést. A fülek természetellenes alakúak, a szemhéjak kifordulnak. Lehetséges csontrendszeri rendellenességek, membránok kialakulása az ujjak között, körmök hiánya. A betegség néha koraszüléshez, a magzat halálához, az újszülött halálához vezet az első napokban.
3. Az ichthyosis súlyos formája a lamellás. A babát nagy tányérok borítják, amelyek héjat hoznak létre. A folyamat és a következmények nagyon súlyosak.
4. A recesszív forma kizárólag a férfiakra jellemző, az x kromoszómán keresztül terjed. A betegség jelenlétét az élet 2. hetében, néha még korábban is meg lehet határozni. A testet nagy sötétbarna lemezek borítják, köztük repedések találhatók. A betegséget súlyos következmények kísérik mentális retardáció, epilepszia és csontrendszeri rendellenességek formájában.
5. Az epidermolitikus ichthyosis is veleszületett. Az újszülött teste élénkvörös színű. A kéreg könnyen eltávolítható, a bőrbe vérzések lehetségesek, ami a baba halálához vezethet.

Fénykép egy ichthyosisban szenvedő újszülött bőréről

A betegség kevésbé súlyos lefolyása esetén a vörös területek területe csökken, de relapszusok lehetségesek. 3 éves kortól a bőrredőkön sűrű szürke növedékek képződnek. A betegséget endokrin, ideg- és szív- és érrendszeri károsodás, görcsös bénulás, vérszegénység, mentális retardáció és infantilizmus kíséri.

A betegség súlyossága a génmutáció mélységétől függ. Néha a betegség egyetlen megnyilvánulása a bőr szárazsága és enyhe hámlás. A betegség leggyakoribb rendes és recesszív formái gyermekeknél.

A betegség okai

A veszélyes betegség fő oka a génmutáció. A betegség megnyilvánulásait generációról generációra figyelik. A bőr keratinizációját a szervezetben zajló biokémiai folyamatok kudarca okozza.

Az orvostudomány még nem tudja meghatározni a génmutációk okait. Ismeretes azonban, hogy a fehérje-anyagcsere megsértése lipidek és aminosavak felhalmozódásához vezet a vérben. Növekszik a bőr oxidatív folyamataiért felelős enzimek aktivitása. A bőr légzése és hőszabályozása zavart.

Az ichthyosis bizonyos formái 20 éves kor után szerezhetők meg és érintik az embert. A szerzett ichtiózist betegségek, hipovitaminózis és számos gyógyszer szedése okozzák.

A szerzett ichthyosis 20 év után jelentkezhet

Miért veszélyes a bőrbetegség a gyermekeknél?

Az ichthyosis olyan bőrbetegség, amely megzavarja az egész szervezet normális működését. Az újszülöttek veleszületett ichthyosisában a halálos kimenetel nem ritka. Azonban még olyan esetekben is, amikor a gyermek nem hal meg, a betegség életveszélyes patológiákhoz vezet.

A gyermekek idegrendszeri működésének zavarai tele vannak fejlődési késleltetéssel, a mentális retardáció különféle formáival, és epilepsziával fenyegetnek. A betegség befolyásolja a csontváz szerkezetét, deformálja a végtagokat, nyomot hagy a gyermek megjelenésében.

A bajok elkerülésének egyetlen módja a terhesség megtervezése. Azok az emberek, akiknek legalább egy családtagja van ebben az örökletes betegségben, alapos vizsgálaton kell átesni. Ha nincs bizalom a normális terhességben, jobb megtagadni a gyermek születését, a veleszületett ichthyosis nem kezelhető.

A gyermekgondozás és az ichthyosis kezelésének szabályai

A modern orvostudomány nem tud olyan kezelést kínálni, amely elősegítené a gyermek gyógyulását. Ez azonban nem jelenti azt, hogy lehetetlen enyhíteni az állapotán. A bőrgyógyászok arzenáljában számos olyan eszköz található, amelyek segítenek a babának.

Lehet:

1. Gyógyszeres terápia, A-, B-, E-, C-vitamin szedése. A vitaminterápiás kúrák gyakori ismétlése enyhítheti a betegség lefolyását és elkerülheti a súlyosbodást. A babának kortikoszteroid hormonokat, lipamidot és U-vitamint tartalmazó készítményeket is felírnak, amelyek lágyítják a bőrt és csökkentik a keratinizációt. Néha a gyermeket donor vérplazmával transzfundálják.
2. A helyi kezelés a bőr anyagcsere-folyamatainak serkentéséből áll. Ezek lehetnek fizioterápiás eljárások: ultraibolya besugárzás, iszapterápia, helioterápia. Különféle típusú fürdők láthatók: keményítős és szénsavas fürdők A-vitamin hozzáadásával.
3. Otthon alapos bőrápolást kell végezni, gyógyszeres kezelést kell végezni az orvos előírásainak megfelelően. A szakemberrel folytatott konzultációt követően a kezelést kiegészítheti a hagyományos orvoslással. Orbáncfű olaj alapú gyógyító kenőcs, szájon át történő beadásra szánt gyógynövény infúziók és bőrápolás javasolt.

A kezelés eredménye nagymértékben függ a betegség formájától. A vulgáris és X-hez kötött recesszív ichthyosis nem veszélyezteti a baba életét, ha a kezelést időben és pontosan az orvos által előírt módon végzik.