Kettős magzati aortaív ultrahang. Az aortaív és a brachiocephalic erek anomáliái gyermekeknél

Ezzel az anomáliával a felszálló aorta felfelé és jobbra megy a légcsőtől és a nyelőcsőtől, átterjed a jobb hörgőn, lemegy vagy jobbra, vagy a nyelőcső mögött áthaladva a gerinc bal oldalára. A jobb oldali aorta gyakran kóros tünetek nélkül nyilvánul meg. Ezekben az esetekben az arteriosus ligamentum a légcső előtt helyezkedik el és nem nyúlik meg, ha pedig a nyelőcső mögött halad át, akkor hosszú. Ha egy ligamentum arteriosus vagy nyílt ductus arteriosus a tüdőartériából az aortába halad át a légcső bal oldalán és a nyelőcső mögött, egy gyűrű képződik, amely körülveszi a nyelőcsövet és a légcsövet. Az artériás szalag megnyomja a nyelőcsövet és a légcsövet. A bal szubklavia artéria egy esetben a maradék IV bal ágív tracheája vagy divertikuluma előtt halad el. A diverticulum a jobb ív és a leszálló aorta találkozásánál található. Diverticula - a bal IV elágazó ív maradványai a subclavia artériák különböző változataival.

Klinikai tünetek

Gyermekeknél a jobb oldali aortaív tartós csuklást okozhat. Artériás szalaggal lezárt szűkülő gyűrű hiányában a betegség lefolyása tünetmentes. Az aorta szklerózisban szenvedő felnőtteknél a dysphagia jelensége fokozódik. A légzési nehézség evés után rosszabbodik.

A szakirodalomban leírt fajták

Jobb oldali aortaív bal oldali artériás szalaggal A. Blalock szerint

Az aortaív keresztezi a jobb főhörgőt, és a gerinc jobb oldaláról ereszkedik le, mint leszálló aorta. A bal közös nyaki verőér és a bal kulcscsont alatti artéria az innominate artériából távozik. A ligamentum arteriosus az innominate artériához kapcsolódik.

Jobb oldali aortaív, balra leszálló aortával, amely a nyitott ductus arteriosushoz kapcsolódik (Beavan és Fatty)

A jobb oldali aortaív a nyakon, a pajzsmirigyporc szintjén, a gége jobb oldalán található. Az aortaív ebben az esetben a jobb oldali ágív harmadik párjából alakul ki. A nyitott ductus arteriosus a bal kulcscsont alatti artériával szemben behatol a leszálló aortába. A bal oldali carotis a felszálló aortából ered, és a légcső elé és bal oldalára emelkedik. A ductus arteriosus részt vesz az érgyűrűben, amely összenyomja a légcsövet és a nyelőcsövet.

Röntgen diagnosztika

1. Röntgen adatok. Belégzéskor - a tüdő elégtelen levegőztetése, kilégzéskor - túlszellőztetés. Fertőzés jelei a tüdőben. A mediastinalis árnyék jobb oldalán az aorta kiemelkedése látható, a bal oldalon pedig az aortaív normál árnyéka hiányzik. A bal oldalon gyakran egy divertikulum árnyékképe látható, ahol az aorta kidudorodása normális esetben található. A leszálló aorta néha a tüdőmezők felé tolódik el. Az első ferde helyzetben a légcső előretolódik, és a légcső és a gerinc közötti ív szintjén észleljük a diverticulum árnyékát. A bal oldali ferde helyzetben a leszálló aorta meghajlik. Az oldalsó röntgenfelvételeken a légcső látható, a normál felső része levegővel telt, alul pedig kifejezetten szűkült.
2. A nyelőcső vizsgálata. Egy korty bárium észleli a nyelőcső éles szűkülését és bal oldalsó és hátsó felületének összenyomódását, ha zárt gyűrűben diverticulum vagy artériás szalag van. A nyelőcső hátsó felületén lévő bemetszés felett különálló, ferdén felfelé és balra mutató defektet határozunk meg. A bal kulcscsont alatti artéria összenyomódása okozza, amely a nyelőcső mögött halad át a bal kulcscsontba. A bal szubklavia artéria árnyéka, amely a nyelőcső mögött halad át, a jobb aorta ívének árnyéka felett helyezkedik el. A nyelőcső mögött pulzáló bal aorta diverticulum jelenik meg. A nyelőcső elöl elmozdul.
3. A légcső vizsgálata lipoidollal. A légcső kompressziós tüneteinek jelenlétében a kontrasztvizsgálat az aortagyűrű lokalizációját mutatja. A lipoidolnak a légcsőbe történő bevezetésekor a légcső jobb fala mentén egy megnyúlt bemetszés látható, amelyet a szomszédos aortaív okoz, a légcső elülső falán a tüdőartéria általi összenyomás következtében keletkezett bevágás, valamint a bal falon egy benyomódás látható. a légcső az artériás szalagból. Ha nincs a légcső összenyomódása, akkor nincs értelme lipoidollal vizsgálni.
4. Angiokardiográfia. Akkor keletkezik, ha a jobb oldali aortaívet más veleszületett szívhibákkal kombinálják.

Megkülönböztető diagnózis

A jobb oldali aortaív hasonló képet okozhat, mint a kettős aortaívnél. Az elülső képen a gyermekek jobb oldali aortaíve a csecsemőmirigy megnagyobbodott árnyéka esetén nem észlelhető egyértelműen. A mirigy azonban nem mozgatja előre a nyelőcsövet. A hátsó felső mediastinalis árnyékban lévő daganatok jobb aortaívet szimulálhatnak, de nem pulzálnak. A bal oldali aortaív normál kiemelkedése megmarad. Az innominate artéria vagy a leszálló bal aorta aneurizmáinál mindig a leszálló aorta árnyéka észlelhető.

Az aortaív és a brachiocephalic erek anomáliái gyermekeknél

Az aortaív és a brachiocephalic (brachycephalic) erek anomáliái elszigetelten és veleszületett szívhibákkal kombinálva fordulnak elő. Egyes anomáliák klinikailag nem manifesztálódnak, és a norma változatait képviselik, míg mások éppen ellenkezőleg, a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezetnek, sajátos klinikai kép jellemzi, ezért patológiás állapotok közé kell sorolni.

Az aortaív anomáliái nagyon változatosak. Tehát a J. Stewart és munkatársai által javasolt osztályozásban. (1964) szerint 25 változatot azonosítottak. Ebben a részben a fő, leggyakoribb anomáliákat tekintjük át (21. ábra).

Rizs. 21. Az aortaív anomáliáinak típusai (séma).

A - rendellenes jobb szubklavia artéria bal oldali aortaívvel; b - jobb oldali aortaív aberráns bal szubklavia artériával; c - jobb oldali aortaív - tükörtípus; d - kettős aortaív. BA - felszálló aorta; ON - leszálló aorta; PP - jobb szubklavia artéria; PS - jobb carotis argeria; LS - bal carotis artéria; LA - bal oldali szubkonnektív artéria.

Rendellenes jobb szubklavia artéria (a. Iusoria) - a jobb szubklavia artéria elhagyása az utolsó törzsnél a bal oldali aortaívvel. Ilyen esetekben az artéria retrooesophagealisan helyezkedik el; gyakrabban az anomália tünetmentes, de átmeneti dysphagiához vezethet. A nyelőcső kontrasztjával készült röntgenfelvételeken az anteroposterior vetületben a Tm - Tiv szintjén lineáris alakú töltési hibát határoznak meg, amely alulról jobbra balra ferdén helyezkedik el. A nyelőcső hátsó falán a bal elülső ferde és oldalnézetben azonos szinten egy bemélyedés látható (22. ábra).

Az aortográfia lehetővé teszi a jobb szubklavia artéria eredetének megállapítását az összes brachiocephalicus értől távolabb. Ez az anomália fontossá válik a veleszületett szívhibákban szenvedő csecsemőknél az intrakardiális vizsgálatok során, beleértve a bal kamrai katéterezést is. Ha a gyakorlatban gyakran használt bal axilláris artérián keresztüli hozzáféréssel állítják elő, akkor a. Az Iusoria nem teszi lehetővé a katéter behelyezését a felszálló aortába, és nem végez bal kamrai katéterezést és bal kamrai katéterezést.

Jobb oldali aortaív - anomália, amelyben a jobb fő hörgőn keresztül terjed; a mellkasi aorta a gerinctől jobbra található. W. Shuford et al. (1970) a jobb oldali aortaív három típusát különböztetik meg a brachiocephalicus erek elhelyezkedésétől függően. Az I. típusnál a bal szubklavia artéria elhagyja az utolsó törzset, azaz van a. Iusoria a jobb oldali aortaívben. Ezekben az esetekben az artéria gyakran az aorta diverticulumból ered, és a nyitott ductus arteriosus vagy ligamentum arteriosus összeköti a bal kulcscsont alatti és a bal pulmonalis artériát, és vaszkuláris gyűrűt alkot.

A II-es típust a megszokotthoz képest tükörkép jellemzi

Rizs. 22. Röntgenfelvétel 3 éves gyermek bal elülső ferde nézetében. Rendellenes jobb szubklavia artéria A nyelőcső hátsó falának bemélyedése, amelyet egy rendellenesen elágazó artéria alkot.

A brachiocephalicus erek elhelyezkedése, amikor az innominate artéria elhagyja az első törzset, osztva a bal carotis és a bal szubklavia artériákra. Ez a típus a leggyakoribb.

A III-as típus - izolált bal szubklavia artéria - abban különbözik az I-es típustól. hogy nincs kommunikációja az aortával, és vérrel látják el.

Radiológiailag a jobb oldali aortaívet az anteroposterior projekcióban diagnosztizálják a kontrasztos nyelőcső balra való eltérésével az aortaív szintjén (23. ábra). Ha a kontrasztos nyelőcső az oldalsó és a ferde nyúlványokban előre dől, akkor ez egy rendellenes bal kulcscsont alatti artéria jelenlétét jelzi. Jelentős fokú eltérés mellett feltételezhető, hogy az aberráns bal szubklavia artéria eltávolodik az aorta diverticulumától.

Angiográfiával általában megállapítható a brachiocephalicus erek eredetének sorrendje, és ezáltal meghatározható az anomália típusa. Az I. típusban először a bal oldali carotis artériát, amely az első törzzsel indul, és végül a bal szubklavia artériát, amely gyakran az aortaív találkozásánál elhelyezkedő diverticulumból távozik a leszálló szakaszába. A tükörtípusban először az innominate artériát kontrasztja el, a bal közös carotis és a bal kulcscsont alatti artériákra osztva.

Rizs. 23. Röntgenfelvétel 12 éves gyermek közvetlen vetületében. Fallot tetralógiája. A jobb oldali aortaív eltéríti a kontrasztos nyelőcsövet balra.

A kettős aortaív nagyon ritka anomália. Ezzel az embrionális periódusban meglévő jobb és bal aortaívek megmaradnak, a légcső és a nyelőcső az általuk kialakított érgyűrűn belül helyezkedik el. Ez általában dysphagiát és stridort eredményez. Ezzel az ayomáliával általában a jobb brachiocephalic erek jobbról, a bal oldali pedig a bal aortaívtől indulnak el. Általában a jobb ív jobban fejlett; a leszálló aorta a gerinctől jobbra és balra egyaránt elhelyezkedhet. A túlexponált anteroposterior röntgenfelvételek mélyedéseket mutathatnak a légcső oldalfalain közvetlenül annak bifurkációja előtt. Ha a nyelőcsövet ebben a vetületben a Tm - Tiv szintjén kontrasztja, általában töltési hibák láthatók. Az oldalsó vetületben a nyelőcső elülső meghajlását vagy a hátfalán lévő töltési hibát határozzuk meg.

A kettős aortaív diagnosztizálása még jó minőségű aortográfia esetén is nehéz. Pontosan meg kell állapítani mindkét aortaív átjárhatóságát, az összes brachiocephalicus ér eredési sorrendjét, nyitott ductus arteriosus jelenlétében pedig annak lokalizációját.

Jobb aortaív: mi ez, okok, fejlesztési lehetőségek, diagnózis, kezelés, mikor veszélyes?

A magzat jobb aortaíve egy veleszületett szívbetegség, amely önmagában vagy más, esetenként súlyos rendellenességekkel kombinálva fordulhat elő. Mindenesetre a jobb ív kialakulása során zavarok lépnek fel a magzati szív normális fejlődésében.

Az aorta az emberi test legnagyobb ér, melynek feladata, hogy a szívből a vért a többi artériás törzsbe továbbítsa, egészen az egész test artériáiig és kapillárisaiig.

Filogenetikai szempontból az aorta fejlődése összetett változásokon megy keresztül az evolúció során. Így az aorta, mint integrált ér kialakulása csak gerinces állatoknál fordul elő, különösen halakban (kétkamrás szív), kétéltűekben (kétkamrás szív hiányos septummal), hüllőkben (háromkamrás szív), madarakban. és emlősök (négykamrás szív). Azonban minden gerincesnek van aortája, amelybe vénás, vagy teljesen artériás vérrel kevert artériás vér áramlik ki.

Az embrió egyedfejlődése (ontogenezis) során az aorta kialakulása ugyanolyan összetett változásokon megy keresztül, mint maga a szív. Az embriófejlődés első két hetétől kezdődően az embrió nyaki részében található artériás törzs és vénás sinus fokozott konvergenciája, amely ezt követően mediálisabban vándorolt ​​a leendő mellüreg felé. Az artériás törzs nemcsak két kamrát hoz létre, hanem hat elágazó (artériás) ívet is (mindkét oldalon hat), amelyek fejlődésük során 3-4 héten belül a következőképpen alakulnak ki:

• az első és a második aortaív csökken,
• a harmadik ív az agyat tápláló belső nyaki artériákat hozza létre,
• a negyedik ívből az aortaív és az úgynevezett "jobboldali" rész jön létre,
• az ötödik ív csökken,
• a hatodik ívből a pulmonalis törzs és az artériás (Botallov) csatorna jön létre.

Teljesen négykamrás, a szíverek egyértelmű felosztásával az aortára és a tüdőtörzsre, a szív a fejlődés hatodik hetére válik. A 6 hetes embrió teljesen kialakult, dobogó szívvel rendelkezik, nagy erekkel.

Az aorta és más belső szervek kialakulása után az ér topográfiája a következő. Normális esetben a bal aortaív a felszálló részében lévő aorta bulbából ered, amely viszont a bal kamrából ered. Ez azt jelenti, hogy a felszálló aorta megközelítőleg a bal oldali második borda szintjén halad át az ívbe, és az ív a bal fő hörgő körül halad, hátrafelé és balra haladva. Az aortaív legfelső része közvetlenül a szegycsont teteje feletti jugularis bevágásba nyúlik. Az aortaív lemegy a negyedik bordáig, amely a gerinctől balra található, majd átmegy az aorta leszálló részébe.

Abban az esetben, ha az aortaív nem balra, hanem jobbra "fordul" az embrió kopoltyúíveiből származó emberi erek lerakásának meghiúsulása miatt, jobb oldali aortaívről beszélnek. Ebben az esetben az aortaívet a jobb fő hörgőn keresztül dobják át, és nem a balon, ahogyan normálisnak kellene lennie.

Miért fordul elő rosszindulat?

Bármilyen fejlődési rendellenesség képződik a magzatban, ha a terhesség alatt a nőt negatív környezeti tényezők - dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség, ökológia és káros sugárzási háttér - befolyásolják. A gyermek szívfejlődésében azonban fontos szerepet játszanak a genetikai (örökletes) tényezők, valamint az anyában meglévő krónikus betegségek vagy a múltban fertőző betegségek, különösen a terhesség korai szakaszában (influenza, herpesz fertőzés, bárányhimlő, rubeola). , kanyaró, toxoplazmózis és még sokan mások).

De mindenesetre, ha ezen tényezők bármelyike ​​befolyásolja a nőt a terhesség korai szakaszában, a szív és az aorta normális ontogenezisének (egyéni fejlődésének) az evolúció során kialakult folyamatai megszakadnak.

Így különösen a körülbelül 2-6 hetes terhességi kor különösen sérülékeny a magzati szív számára, mivel ekkor következik be az aorta kialakulása.

A jobb oldali aortaív osztályozása

a jobb aortaív változata érgyűrű kialakulásával

A csatorna anomáliájának anatómiájától függően a következők vannak:

1. A jobb aortaív érgyűrű kialakulása nélkül, amikor az artériás szalag (túlnőtt artériás, vagy Botallov-csatorna, ahogyan szülés után normálisnak kell lennie) a nyelőcső és a légcső mögött helyezkedik el,
2. A jobb oldali aortaív vaszkuláris gyűrűvel, kódartériás szalaggal vagy nyitott ductus arteriosussal a légcső és a nyelőcső bal oldalán található, mintha körülölelné őket.
3. Ezenkívül a kettős aortaívet különálló hasonló formaként különböztetjük meg - ebben az esetben az érgyűrűt nem a kötőszalag, hanem az ér beáramlása képezi.

ábra: többféle lehetőség az atipikus aortaív szerkezetére

Attól függően, hogy a szív egyéb struktúrái sérültek-e a kialakulása során, a következő típusú hibákat különböztetjük meg:

1. Izolált típusú defektus, egyéb fejlődési anomáliák nélkül (ebben az esetben, ha a jobb oldali aorta nem kombinálódik a rá néhány esetben jellemző DiGeorge-szindrómával, a prognózis a lehető legkedvezőbb);
2. Deextrappozícióval kombinálva (tükör, a szív megfelelő elhelyezkedése és a nagy erek, beleértve az aortát is) (ami szintén általában nem veszélyes),
3. Kombinálva súlyosabb szívbetegséggel - különösen a Fallot-tetraáddal (az aorta extrudálása, kamrai septum defektus, tüdőszűkület, jobb kamrai hipertrófia).

A Fallot tetralógiája a jobb ívvel kombinálva - a fejlődés kedvezőtlen változata

Hogyan lehet felismerni a bűnt?

A hiba diagnosztizálása még a terhesség alatt sem nehéz. Ez különösen igaz azokra az esetekre, amikor a jobb aortaív más, súlyosabb szívfejlődési rendellenességekkel kombinálódik. Mindazonáltal a diagnózis megerősítése érdekében egy terhes nőt ismételten megvizsgálnak, többek között szakértői osztályú ultrahangos készülékeken, genetikusokból, kardiológusokból és szívsebészekből álló tanácsot állítanak össze, hogy döntsenek a prognózisról és a szülés lehetőségéről egy speciális perinatális központban. Ennek oka az a tény, hogy bizonyos típusú rendellenességek esetén, a jobb aortaívvel kombinálva, az újszülöttnek a szülés után azonnal szívműtétre lehet szüksége.

A jobb aortaív klinikai megnyilvánulásaival kapcsolatban meg kell említeni, hogy egy izolált defektus nem nyilvánulhat meg semmilyen módon, csak néha kíséri gyakori rögeszmés csuklás gyermeknél. Fallot-tetraddal való kombináció esetén, amely bizonyos esetekben kíséri a rendellenességet, a klinikai megnyilvánulások kifejezettek, és a születés utáni első napon jelentkeznek, például súlyos cianózissal (kék bőr) járó, növekvő pulmonális szívelégtelenség csecsemőnél. Ezért a Fallot-tetraádot "kék" szívhibáknak nevezik.

Milyen szűrés mutat ki rendellenességet terhes nőknél?

Ezenkívül a magzati DNS elemzése tisztázhatja, hogy nincs kapcsolat a jobb oldali aorta kialakulása és a súlyos genetikai mutációk között. Ebben az esetben a chorionboholy anyagát vagy a magzatvizet általában szúrással veszik. Mindenekelőtt a DiGeorge-szindróma kizárt.

Kezelés

Abban az esetben, ha a jobb aortaív elszigetelt, és nem kíséri semmilyen klinikai megnyilvánulás a gyermek születése után, a hiba nem igényel sebészeti kezelést. Elég egy gyermekkardiológus havi vizsgálata rendszeres (félévente egyszer - évente egyszer) szív ultrahanggal.

A szív egyéb malformációival kombinálva a sebészeti beavatkozás típusát a hibák típusa alapján választják ki. Tehát a Fallot-tetraddal egy műtétet mutatnak be a gyermek életének első évében, amelyet szakaszosan hajtanak végre. Az első szakaszban palliatív (kiegészítő) söntelést végeznek az aorta és a tüdőtörzs között, hogy javítsák a tüdőkeringés véráramlását. A második szakaszban a nyitott szívműtétet szív-tüdőgéppel (AIC) végezzük a tüdőtörzs szűkületének megszüntetése érdekében.

A műtét mellett kiegészítő céllal olyan kardiotróp gyógyszereket írnak fel, amelyek lassíthatják a krónikus szívelégtelenség progresszióját (ACE-gátlók, diuretikumok stb.).

Előrejelzés

Az izolált jobb oldali aortaív prognózisa kedvező, mivel a legtöbb esetben műtétre nincs is szükség. Általánosságban elmondható tehát, hogy az izolált jobb aortaív nem életveszélyes a gyermek számára.

A kombinált típusok esetében a helyzet sokkal bonyolultabb, mivel a prognózist az egyidejű szívbetegség típusa határozza meg. Például a Fallot-tetralógia esetében a prognózis kezelés nélkül rendkívül kedvezőtlen, az ezzel a betegséggel nem operált gyermekek általában az első életévben meghalnak. A műtét után az élet időtartama és minősége nő, a prognózis kedvezőbb lesz.

Az aortaív anomáliái. Az okok. Kezelési lehetőségek. Hatások.

Az aortaív veleszületett fejlődési rendellenességei legalábbis a Hunauld-féle rendellenes jobb szubklavia artéria 1735-ös, a Hommel-féle kettős aortaív 1937-es, Fioratti és Aglietti jobb oldali aortaíve 1763-ban megjelent anatómiai publikációi óta ismertek. A nyelési zavarok klinikai és kóros kapcsolatát a jobb szubklavia artéria anomáliájával Bayford 1789-ben írta le, de csak az 1930-as években, bárium-oesophagographia segítségével diagnosztizálták az aortaív egyes hibáit az élet során. Azóta a műtéti lehetőségek bővülésével párhuzamosan megnőtt a klinikai érdeklődés e patológia iránt. Az érgyűrű első átmetszését Gross végezte 1945-ben, a megrepedt aortaív első sikeres kijavítását Merrill és munkatársai végezték el 1957-ben. Az 1990-es évek óta az ilyen rendellenességek echodiagnózisában bekövetkezett fejlemények lendületet adtak a korai nem invazív felismerés és időbeni műtéti kezelés.

Anatómiai osztályozás

Az aortaív hibáit izolált formában vagy kombinációban mutatják be:

a brachiocephalicus erek elágazó anomáliái;

anomáliák az ív elhelyezkedésében, beleértve a jobb oldali aortaívet és a nyaki aortaívet;

az ívek számának növekedése;

az aortaív megszakítása;

a pulmonalis artéria egy ágának abnormális eredete a felszálló aortából vagy a pulmonalis artéria ellenkező ágából.

Az egyéni anomáliák jobban megérthetők embrionális eredetük alapján.

Embriológia

Az aortaív embriológiája jobban leírható az embrionális szívcső truncoaorticus zsákját a dorsalis dorsalis aortával összekötő hat érpár egymás utáni megjelenése, perzisztenciája vagy felszívódásaként, amelyek összeolvadva a leszálló aortát alkotják. Mindegyik ív megfelel az embrionális csírából képződött elágazó zsáknak.

A normál bal oldali aortaív a magzati artériás törzs aorta részéből, a truncoaorticus zsák bal oldali ágából, a bal IV aortaívből, a IV és VI embrionális ívek közötti bal dorsalis aortából, valamint a bal hátsó aorta disztális részéből származik. a VI ívhez. Az ív három brachiocephalic ága különböző forrásokból származik. Az innominate artéria a trancoaorticus zsák jobb ágából, a jobb közös nyaki artéria a jobb III embrionális ívből, a jobb szubklavia artéria pedig a jobb VI ívből és a jobb dorsalis aortából a proximális részben és a jobb VII. interszegmentális artéria a disztális részben. A bal carotis artéria a bal III aortaívből, a bal szubklavia artéria - a bal VII interszegmentális artériából származik. Bár az erek, például a boltívek vagy a brachiocephalicus erek egyes részei egymás után jelennek meg és tűnnek el, Edwards egy "hipotetikus kettős aortaív" koncepcióját javasolta, amely potenciálisan hozzájárul a végső aortaívrendszer szinte minden embrionális ívéhez és összetevőjéhez.

Klinikai osztályozás

Az anatómiai besoroláson kívül lehetőség van az ív anomáliáinak a klinikai tünetek szerinti felosztására:

a légcső, a hörgők és a nyelőcső összenyomása olyan erek által, amelyek nem alkotnak gyűrűket;

az ív anomáliái, amelyek nem hozzák létre a mediastinalis szervek összenyomódását;

az ív ductustól függő anomáliái, beleértve az aortaív megszakadását;

izolált subclavia, carotis vagy innominate artériák.

A bal és jobb aortaív meghatározása

A bal és a jobb aortaívet a fő jellemző határozza meg - melyik hörgőt keresztezi az ív, függetlenül attól, hogy a felszálló aorta a középvonal melyik oldalán található. Ezt különösen fontos megjegyezni az angiográfiás képek vizsgálatakor. Általában az aortaív helyzetét közvetetten echokardiográfiával vagy angiográfiával határozzák meg a brachiocephalicus erek elágazásának jellege alapján. Az izolált vagy retrooesophagealis innominate vagy carotis artériák kivételével minden esetben az első ér - a nyaki artéria - az aortaív ellentétes oldalán található. Az MRI közvetlenül mutatja az ív, a légcső és a hörgők kapcsolatát, kiküszöbölve az erek atipikus elágazásával járó bizonytalanságot.

Jobb aortaív

A jobb oldali aortaív felülről keresztezi a jobb főhörgőt, és a légcsőtől jobbra halad át. A jobb oldali ívnek négy fő típusa van:

retrooesophagealis bal szubklavia artéria;

retrooesophagealis divertikulummal;

balra leszálló aortával.

Számos ritka változata is létezik. A jobb oldali aortaív a Fallot-tetradban 13-34% gyakorisággal fordul elő, OSA-ban - gyakrabban, mint a Fallot-tetradban, egyszerű transzpozícióval - 8%, komplex transzpozícióval - 16%.

Jobb oldali ív, tükörképi eredetű brachiocephalic erekkel

Egy tükör jobb oldali ívnél az első ág a bal innominate artéria, amely a bal nyaki artériára és a bal szubklavia artériára oszlik, a második a jobb nyaki verőér, a harmadik pedig a jobb szubklavia artéria. Ez a szimmetria azonban nem teljes, mivel az artériás csatorna általában a bal oldalon található, és az innominate artéria tövétől indul el, nem pedig az aortaívtől. Ezért az ív tipikus jobb oldali tükörelrendezése bal oldali csatornával vagy ínszalaggal nem képez érgyűrűt. Ez a változat az aortaív-rendellenességek 27%-áért felelős. Szinte mindig veleszületett szívbetegséggel, leggyakrabban Fallot-tetralógiával, ritkábban OSA-val és egyéb conotruncus anomáliákkal társul, beleértve a fő artériák transzpozícióját, mindkét nagy ér eltávozását a jobb kamrából, anatómiailag korrigált transzpozíciót és egyéb hibákat. . Az ív tükörhelyzete olyan hibákat is kísér, amelyek nem kapcsolódnak a conotruncus anomáliák csoportjához, mint például a tüdő atresia ép interventricularis septummal, VSD abnormális izomkötegekkel a jobb kamrában, izolált VSD, az aorta koarktációja.

A tükörképes jobb oldali aortaív ritka változata bal oldali ductus arteriosussal vagy ínszalaggal rendelkezik, amely a jobb oldali leszálló aortából nyúlik ki a nyelőcső diverticulum mögött. Ez a változat vaszkuláris gyűrűt alkot, és nem kíséri más veleszületett fejlődési rendellenesség. Mivel ez a fajta jobb oldali ív nem okoz nyelőcső kompressziót és nem képez vaszkuláris gyűrűt, klinikailag nem nyilvánul meg, ezért egyidejű CHD kivizsgálása során diagnosztizálják.

A jobb oldali ív önmagában nem igényel beavatkozást. Bizonyos körülmények között azonban hasznos, ha a sebész ismeri az aortaív elhelyezkedését. Jobb a Blalock-Taussig szerinti szisztémás-pulmonalis anasztomózis vagy módosított anasztomózis az innominate artéria oldaláról. A klasszikus sebészetben az artéria kulcscsont alatti horizontálisabb eredete miatt kisebb az elhajlás valószínűsége, ha a levágott végét a pulmonalis artériához varrják, mint ha az artéria subclavia közvetlenül az ívből ered. Még Gore-Tex érprotézis esetén is az innominate artéria kényelmesebb a proximális anasztomózishoz, mert szélesebb.

Egy másik helyzet, amelyben hasznos tudni az aortaív elhelyezkedését, a nyelőcső atresia és a tracheoesophagealis fistula korrekciója, mivel a nyelőcsőhöz való hozzáférés kényelmesebb az aortaív helyével ellentétes oldalról.

Jobb oldali ív az ív ellentétes ereinek elkülönítésével

Az „izoláció” kifejezés azt jelenti, hogy ez az ér kizárólag a pulmonalis artériából távozik a ductus arteriosuson keresztül, és nem kapcsolódik az aortához. Ennek az anomáliának három formája ismert:

a bal szubklavia artéria izolálása;

bal innominate artéria.

A bal szubklavia artéria izolálása sokkal gyakoribb, mint a másik kettő. Ezt a patológiát az esetek felében CHD-vel, 2/3-ban pedig Fallot-tetraddal kombinálják. Az irodalomban egyetlen beszámoló található izolált bal carotis artériáról Fallot-tetraddal kombinálva, és egy izolált innominate artériáról, kísérő defektusok nélkül.

Az ív ereinek ilyen patológiájában szenvedő betegek pulzusa gyengült, és a megfelelő artériában alacsonyabb a nyomás. A subclavia és a vertebralis artériák elkülönítésekor "lopás" szindróma alakul ki, amelyben a vertebralis artériából lefelé irányítják a vért a subclavia artériába, különösen ha a kar terhelés alatt áll. A betegek 25% -ánál a patológia a bal kéz agyi elégtelenségében vagy ischaemiájában nyilvánul meg. Működő ductus arteriosus esetén a vertebralis artériából a vér a ductus arteriosuson keresztül a pulmonalis artériába áramlik, amelynek alacsony az ellenállása. Azoknál a betegeknél, akiknek jobb oldali íve van, és a pulzusamplitúdója csökkent vagy a bal karján csökkent a nyomás, ezt a hibát gyanítani kell.

Az aortaívbe fecskendezett kontrasztanyag a subclavia artéria késői telődését mutatja a csigolya és a különböző kollaterális artériákon keresztül. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a fordított véráramlás regisztrálását a csigolya artérián keresztül, ami megerősíti a diagnózist.

CHD-műtét során a ductus arteriosust lezárják, hogy megszüntesse a pulmonalis ellopást. Agytünetek vagy a bal kar elmaradott fejlődése esetén a ductus arteriosus műtéti lekötése vagy elzárása katéteres technológiával, valamint a subclavia artéria aortába történő reimplantációja válhat szükségessé.

Nyaki aorta ív

A nyaki aortaív ritka anomália, amelyben az ív a kulcscsontok szintje felett van. A nyaki ívnek két típusa van:

rendellenes szubklavia artériával és az ívvel ellentétes leszálló aortával;

gyakorlatilag normális elágazású és egyoldali leszálló aortával.

Az első típust a jobb oldali aortaív jellemzi, amely jobb oldalon a T4 csigolya szintjéig ereszkedik le, ahol a nyelőcső mögött keresztezi és balra halad, és a bal kulcscsont alatti artériát és néha a ductus arteriosust eredményezi. Ez a típus pedig altípusra oszlik, amelyben a belső és külső nyaki artériák külön-külön indulnak el az ívből, és egy altípusra, amelyben két nyaki nyaki törzs található, amikor mindkét közös nyaki artéria egy érből távozik. és mindkét szubklavia artéria külön távozik a disztális ívektől. Ezen altípusok mindegyikében a csigolyaartériák az ívtől külön-külön erednek. Míg a legtöbb kontralaterális leszálló aortával rendelkező betegnél a jobb oldalon az aortaívből, a retrooesophagealis aortából hátul, a ligamentum arteriosusból és elölről a pulmonalis artériából képződő vaszkuláris gyűrű van, csak a felükben mutatkoznak annulus klinikai tünetei.

Amikor a bicarotis törzs kíséri a nyaki ívtől szemközti leszálló aortát, a légcső vagy a nyelőcső összenyomódása a bicarotis törzs és a retrooesophagealis aorta közötti elágazásnál teljes érgyűrű kialakulása nélkül fordulhat elő.

A második típust a bal oldali aortaív jellemzi. Ritka az aortaív által okozott szűkület a hosszú, kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens miatt.

Mindkét típusú ívben - ellentétes és egyoldali leszálló ívben - az aorta diszkrét koarktációja lép fel. Tisztázatlan okokból mindkét típusnál előfordul a bal szubklavia artéria nyílásának szűkülete vagy atresia.

A nyaki aortaív a supraclavicularis üregben vagy a nyakon pulzáló képződésben nyilvánul meg. Csecsemőknél a pulzáció megjelenése előtt az érgyűrűre jellemző jelek találhatók:

visszatérő légúti fertőzések.

A felnőttek általában dysphagiára panaszkodnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a bal kulcscsont alatti artéria szűkülete vagy atresiája van, valamint az egyoldali vertebralis artéria elágazása az elzáródástól távolabb, az agy artériás rendszeréből neurológiai tünetekkel járó vér szivároghat.

Nyakon pulzáló képződmény jelenlétében feltételezhető diagnózis a femoralis artérián lévő pulzus eltűnésével a pulzáló képződmény rövid távú megnyomásával.

A nyaki aortaívet meg kell különböztetni a carotis vagy subclavia aneurizmától, hogy elkerüljük a nyaki aneurizmával összetéveszthető aortaív véletlen lekötését. A diagnózis gyanítható egy sima röntgenfelvételen, amely a mediastinum felső részének megnagyobbodását és az ív kerek árnyékának hiányát mutatja. A légcső elülső elmozdulása alátámasztja a diagnózist.

A múltban az angiográfia volt a standard diagnosztikai módszer, és az is marad intrakardiális rendellenességek jelenlétében. Komorbiditás nélkül azonban a nyaki aortaív diagnózisa echokardiográfiával, CT-vel és MRI-vel megállapítható.

Sebészeti beavatkozás szükséges a nyaki ív hypoplasia, klinikailag megnyilvánuló érgyűrű vagy az ív aneurizma esetén. A műtét jellege az adott szövődménytől függ. Jobb oldali nyaki ívvel és kanyargós hipoplasztikus retrooesophagealis szegmenssel bal oldali anasztomózist végzünk a felszálló és leszálló aorta között, vagy tubuláris érprotézist ültetünk be.

Tartós V aortaív

A perzisztens V aortaívet először R. Van Praagh és S. Van Praagh írta le 1969-ben, mint egy kettős lumenű aortaívet, amelyben mindkét ív a légcső ugyanazon oldalán helyezkedik el, szemben a kettős aortaívvel. amelyben az ívek a légcső ellentétes oldalán helyezkednek el . Az első publikáció óta ennek a ritka patológiának három típusát azonosították:

kettős lumenű aortaív, mindkét lumen átjárható;

a felső ív atresia vagy megszakítása egy átjárható alsó ívvel, amelyet az összes, közös szájjal rendelkező brachiocephalic er eltávozása kísér a felszálló aortából;

szisztémás pulmonalis csomópont, amely az első brachiocephalicus artéria közelében helyezkedik el.

A kettős lumenű aortaív, amelyben az alsó ér a normál aortaív alatt van, a három típus közül a leggyakoribb. Ez az alsó ív az innominate artériától a bal kulcscsont alatti artéria kiindulási pontjáig terjed, amely proximális a ductus arteriosushoz vagy ínszalaghoz. Gyakran társul CHD-vel, és véletlenszerű, klinikai jelentőséggel nem rendelkező lelet. A felső ív atresia vagy szakadása közös arteriosus truncus arteriosussal, amely mind a négy brachiocephalic artériát eredményez, néha az aorta coarctációjával jár együtt, ami a kórházi kezelés oka.

A pulmonalis artériához csatlakozó tartós V ív csak pulmonalis atresia esetén fordul elő. A V ív rudimentuma, mint a felszálló aorta első ága a pulmonalis törzshöz vagy annak valamelyik ágához kapcsolódik. Ebben az alcsoportban a perzisztens V ív a fő aortaív oldalán és az ellenkező oldalon egyaránt elhelyezkedhet. A fő aortaív általában bal oldali, jobb innominált artériával, bár leírtak egy bal ívet retrooesophagealis jobb subclavia artériával és egy jobb oldali aortaívet bal innominate artériával.

Az aorta koarktációja mindhárom alcsoportban előfordul, beleértve a pulmonalis atresia kombinációját is.

Az angiográfia és a boncolás során kettős lumenívet diagnosztizáltak, mint a normál aorta alatti csatornát. MRI-vel is diagnosztizálható. A felső ív atréziáját vagy megszakítását egy közös brachiocephalic törzs jelenléte ismeri fel, amelyből az ív mind a négy ereje távozik, beleértve a bal szubklavia artériát is. A brachiocephalicus artériák eredetének ez a sajátossága a perzisztáló V ív fő jele, mivel az atretikus dorsalis IV ív rudimentuma nem látható. Az ötödik ívtől distalis aorta koarktációja során azonban egy eltüntetett csík található, amely összeköti a bal szubklavia artériát a leszálló aortával.

Az aorta egyidejű koarktációja nélkül a kettős lumen ívnek nincs élettani jelentősége.

A pulmonalis artériával anatómiai kapcsolatban álló V perzisztens ívnél az echokardiográfia, az angiográfia és az MRI képes kimutatni a felszálló aortától proximálisan az I brachiocephalic ágig terjedő eret, amely a pulmonalis artériában végződik. Egy esetben a szövettani vizsgálat a ductus arteriosus szövet elemeit tárta fel.

Az aortaív és a brachiocephalic (brachycephalic) erek anomáliái elszigetelten és veleszületett szívhibákkal kombinálva fordulnak elő. Egyes anomáliák klinikailag nem manifesztálódnak, és a norma változatait képviselik, míg mások éppen ellenkezőleg, a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezetnek, sajátos klinikai kép jellemzi, ezért patológiás állapotok közé kell sorolni.

Az aortaív anomáliái nagyon változatosak. Tehát a J. Stewart és munkatársai által javasolt osztályozásban. (1964) szerint 25 változatot azonosítottak. Ebben a részben a fő, leggyakoribb anomáliákat tekintjük át (21. ábra).

Rizs. 21. Az aortaív anomáliáinak típusai (séma).

A - rendellenes jobb szubklavia artéria bal oldali aortaívvel; b - jobb oldali aortaív aberráns bal szubklavia artériával; c - jobb oldali aortaív - tükörtípus; d - kettős aortaív. BA - felszálló aorta; ON - leszálló aorta; PP - jobb szubklavia artéria; PS - jobb carotis argeria; LS - bal carotis artéria; LA - bal oldali szubkonnektív artéria.

Rendellenes jobb szubklavia artéria (a. Iusoria) - a jobb szubklavia artéria elhagyása az utolsó törzsnél a bal oldali aortaívvel. Ilyen esetekben az artéria retrooesophagealisan helyezkedik el; gyakrabban az anomália tünetmentes, de átmeneti dysphagiához vezethet. A nyelőcső kontrasztjával készült röntgenfelvételeken az anteroposterior vetületben a Tm - Tiv szintjén lineáris alakú töltési hibát határoznak meg, amely alulról jobbra balra ferdén helyezkedik el. A nyelőcső hátsó falán a bal elülső ferde és oldalnézetben azonos szinten egy bemélyedés látható (22. ábra).

Az aortográfia lehetővé teszi a jobb szubklavia artéria eredetének megállapítását az összes brachiocephalicus értől távolabb. Ez az anomália fontossá válik a veleszületett szívhibákban szenvedő csecsemőknél az intrakardiális vizsgálatok során, beleértve a bal kamrai katéterezést is. Ha a gyakorlatban gyakran használt bal axilláris artérián keresztüli hozzáféréssel állítják elő, akkor a. Az Iusoria nem teszi lehetővé a katéter behelyezését a felszálló aortába, és nem végez bal kamrai katéterezést és bal kamrai katéterezést.

Jobb oldali aortaív - anomália, amelyben a jobb fő hörgőn keresztül terjed; a mellkasi aorta a gerinctől jobbra található. W. Shuford et al. (1970) a jobb oldali aortaív három típusát különböztetik meg a brachiocephalicus erek elhelyezkedésétől függően. Nál nél éntipe a bal szubklavia artéria elhagyja az utolsó törzset, azaz van a. Iusoria a jobb oldali aortaívben. Ezekben az esetekben az artéria gyakran az aorta diverticulumból ered, és a nyitott ductus arteriosus vagy ligamentum arteriosus összeköti a bal kulcscsont alatti és a bal pulmonalis artériát, és vaszkuláris gyűrűt alkot.

II Típusú a megszokotthoz képest tükörkép jellemzi

Rizs. 22. Röntgenfelvétel 3 éves gyermek bal elülső ferde nézetében. Rendellenes jobb szubklavia artéria A nyelőcső hátsó falának bemélyedése, amelyet egy rendellenesen elágazó artéria alkot.

A brachiocephalicus erek elhelyezkedése, amikor az innominate artéria elhagyja az első törzset, osztva a bal carotis és a bal szubklavia artériákra. Ez a típus a leggyakoribb.

III Típusú- izolált bal szubklavia artéria - témákban különbözik az I. típustól. hogy nincs kommunikációja az aortával, és vérrel látják el.

Radiológiailag a jobb oldali aortaívet az anteroposterior projekcióban diagnosztizálják a kontrasztos nyelőcső balra való eltérésével az aortaív szintjén (23. ábra). Ha a kontrasztos nyelőcső az oldalsó és a ferde nyúlványokban előre dől, akkor ez egy rendellenes bal kulcscsont alatti artéria jelenlétét jelzi. Jelentős fokú eltérés mellett feltételezhető, hogy az aberráns bal szubklavia artéria eltávolodik az aorta diverticulumától.

Angiográfiával általában megállapítható a brachiocephalicus erek eredetének sorrendje, és ezáltal meghatározható az anomália típusa. Az I. típusban először a bal oldali carotis artériát, amely az első törzzsel indul, és végül a bal szubklavia artériát, amely gyakran az aortaív találkozásánál elhelyezkedő diverticulumból távozik a leszálló szakaszába. A tükörtípusban először az innominate artériát kontrasztja el, a bal közös carotis és a bal kulcscsont alatti artériákra osztva.

Rizs. 23. Röntgenfelvétel 12 éves gyermek közvetlen vetületében. Fallot tetralógiája. A jobb oldali aortaív eltéríti a kontrasztos nyelőcsövet balra.

A kettős aortaív nagyon ritka anomália. Ezzel az embrionális periódusban meglévő jobb és bal aortaívek megmaradnak, a légcső és a nyelőcső az általuk kialakított érgyűrűn belül helyezkedik el. Ez általában dysphagiát és stridort eredményez. Ezzel az ayomáliával általában a jobb brachiocephalic erek jobbról, a bal oldali pedig a bal aortaívtől indulnak el. Általában a jobb ív jobban fejlett; a leszálló aorta a gerinctől jobbra és balra egyaránt elhelyezkedhet. A túlexponált anteroposterior röntgenfelvételek mélyedéseket mutathatnak a légcső oldalfalain közvetlenül annak bifurkációja előtt. Ha a nyelőcsövet ebben a vetületben a Tm - Tiv szintjén kontrasztja, általában töltési hibák láthatók. Az oldalsó vetületben a nyelőcső elülső meghajlását vagy a hátfalán lévő töltési hibát határozzuk meg.

A kettős aortaív diagnosztizálása még jó minőségű aortográfia esetén is nehéz. Pontosan meg kell állapítani mindkét aortaív átjárhatóságát, az összes brachiocephalicus ér eredési sorrendjét, nyitott ductus arteriosus jelenlétében pedig annak lokalizációját.

Az aortaív veleszületett fejlődési rendellenességei legalábbis a Hunauld-féle rendellenes jobb szubklavia artéria 1735-ös, a Hommel-féle kettős aortaív 1937-es, Fioratti és Aglietti jobb oldali aortaíve 1763-ban megjelent anatómiai publikációi óta ismertek. A nyelési zavarok klinikai és kóros kapcsolatát a jobb szubklavia artéria anomáliájával Bayford 1789-ben írta le, de csak az 1930-as években, bárium-oesophagographia segítségével diagnosztizálták az aortaív egyes hibáit az élet során. Azóta a műtéti lehetőségek bővülésével párhuzamosan megnőtt a klinikai érdeklődés e patológia iránt. Az érgyűrű első átmetszését Gross végezte 1945-ben, a megrepedt aortaív első sikeres kijavítását Merrill és munkatársai végezték el 1957-ben. Az 1990-es évek óta az ilyen rendellenességek echodiagnózisában bekövetkezett fejlemények lendületet adtak a korai nem invazív felismerés és időbeni műtéti kezelés.

Anatómiai osztályozás

Az aortaív hibáit izolált formában vagy kombinációban mutatják be:

a brachiocephalicus erek elágazó anomáliái;

anomáliák az ív elhelyezkedésében, beleértve a jobb oldali aortaívet és a nyaki aortaívet;

az ívek számának növekedése;

az aortaív megszakítása;

a pulmonalis artéria egy ágának abnormális eredete a felszálló aortából vagy a pulmonalis artéria ellenkező ágából.

Az egyéni anomáliák jobban megérthetők embrionális eredetük alapján.

Embriológia

Az aortaív embriológiája jobban leírható az embrionális szívcső truncoaorticus zsákját a dorsalis dorsalis aortával összekötő hat érpár egymás utáni megjelenése, perzisztenciája vagy felszívódásaként, amelyek összeolvadva a leszálló aortát alkotják. Mindegyik ív megfelel az embrionális csírából képződött elágazó zsáknak.

A normál bal oldali aortaív a magzati artériás törzs aorta részéből, a truncoaorticus zsák bal oldali ágából, a bal IV aortaívből, a IV és VI embrionális ívek közötti bal dorsalis aortából, valamint a bal hátsó aorta disztális részéből származik. a VI ívhez. Az ív három brachiocephalic ága különböző forrásokból származik. Az innominate artéria a trancoaorticus zsák jobb ágából, a jobb közös nyaki artéria a jobb III embrionális ívből, a jobb szubklavia artéria pedig a jobb VI ívből és a jobb dorsalis aortából a proximális részben és a jobb VII. interszegmentális artéria a disztális részben. A bal carotis artéria a bal III aortaívből, a bal szubklavia artéria - a bal VII interszegmentális artériából származik. Bár az erek, például a boltívek vagy a brachiocephalicus erek egyes részei egymás után jelennek meg és tűnnek el, Edwards egy "hipotetikus kettős aortaív" koncepcióját javasolta, amely potenciálisan hozzájárul a végső aortaívrendszer szinte minden embrionális ívéhez és összetevőjéhez.

Klinikai osztályozás

Az anatómiai besoroláson kívül lehetőség van az ív anomáliáinak a klinikai tünetek szerinti felosztására:

érgyűrűk;

a légcső, a hörgők és a nyelőcső összenyomása olyan erek által, amelyek nem alkotnak gyűrűket;

az ív anomáliái, amelyek nem hozzák létre a mediastinalis szervek összenyomódását;

az ív ductustól függő anomáliái, beleértve az aortaív megszakadását;

izolált subclavia, carotis vagy innominate artériák.

A bal és jobb aortaív meghatározása

A bal és a jobb aortaívet a fő jellemző határozza meg - melyik hörgőt keresztezi az ív, függetlenül attól, hogy a felszálló aorta a középvonal melyik oldalán található. Ezt különösen fontos megjegyezni az angiográfiás képek vizsgálatakor. Általában az aortaív helyzetét közvetetten echokardiográfiával vagy angiográfiával határozzák meg a brachiocephalicus erek elágazásának jellege alapján. Az izolált vagy retrooesophagealis innominate vagy carotis artériák kivételével minden esetben az első ér - a nyaki artéria - az aortaív ellentétes oldalán található. Az MRI közvetlenül mutatja az ív, a légcső és a hörgők kapcsolatát, kiküszöbölve az erek atipikus elágazásával járó bizonytalanságot.

Jobb aortaív

A jobb oldali aortaív felülről keresztezi a jobb főhörgőt, és a légcsőtől jobbra halad át. A jobb oldali ívnek négy fő típusa van:

tükör elrendezés;

retrooesophagealis bal szubklavia artéria;

retrooesophagealis divertikulummal;

balra leszálló aortával.

Számos ritka változata is létezik. A jobb oldali aortaív a Fallot-tetradban 13-34% gyakorisággal fordul elő, OSA-ban - gyakrabban, mint a Fallot-tetradban, egyszerű transzpozícióval - 8%, komplex transzpozícióval - 16%.

Jobb oldali ív, tükörképi eredetű brachiocephalic erekkel

Egy tükör jobb oldali ívnél az első ág a bal innominate artéria, amely a bal nyaki artériára és a bal szubklavia artériára oszlik, a második a jobb nyaki verőér, a harmadik pedig a jobb szubklavia artéria. Ez a szimmetria azonban nem teljes, mivel az artériás csatorna általában a bal oldalon található, és az innominate artéria tövétől indul el, nem pedig az aortaívtől. Ezért az ív tipikus jobb oldali tükörelrendezése bal oldali csatornával vagy ínszalaggal nem képez érgyűrűt. Ez a változat az aortaív-rendellenességek 27%-áért felelős. Szinte mindig veleszületett szívbetegséggel, leggyakrabban Fallot-tetralógiával, ritkábban OSA-val és egyéb conotruncus anomáliákkal társul, beleértve a fő artériák transzpozícióját, mindkét nagy ér eltávozását a jobb kamrából, anatómiailag korrigált transzpozíciót és egyéb hibákat. . Az ív tükörhelyzete olyan hibákat is kísér, amelyek nem kapcsolódnak a conotruncus anomáliák csoportjához, mint például a tüdő atresia ép interventricularis septummal, VSD abnormális izomkötegekkel a jobb kamrában, izolált VSD, az aorta koarktációja.

A tükörképes jobb oldali aortaív ritka változata bal oldali ductus arteriosussal vagy ínszalaggal rendelkezik, amely a jobb oldali leszálló aortából nyúlik ki a nyelőcső diverticulum mögött. Ez a változat vaszkuláris gyűrűt alkot, és nem kíséri más veleszületett fejlődési rendellenesség. Mivel ez a fajta jobb oldali ív nem okoz nyelőcső kompressziót és nem képez vaszkuláris gyűrűt, klinikailag nem nyilvánul meg, ezért egyidejű CHD kivizsgálása során diagnosztizálják.

A jobb oldali ív önmagában nem igényel beavatkozást. Bizonyos körülmények között azonban hasznos, ha a sebész ismeri az aortaív elhelyezkedését. Jobb a Blalock-Taussig szerinti szisztémás-pulmonalis anasztomózis vagy módosított anasztomózis az innominate artéria oldaláról. A klasszikus sebészetben az artéria kulcscsont alatti horizontálisabb eredete miatt kisebb az elhajlás valószínűsége, ha a levágott végét a pulmonalis artériához varrják, mint ha az artéria subclavia közvetlenül az ívből ered. Még Gore-Tex érprotézis esetén is az innominate artéria kényelmesebb a proximális anasztomózishoz, mert szélesebb.

Egy másik helyzet, amelyben hasznos tudni az aortaív elhelyezkedését, a nyelőcső atresia és a tracheoesophagealis fistula korrekciója, mivel a nyelőcsőhöz való hozzáférés kényelmesebb az aortaív helyével ellentétes oldalról.

Jobb oldali ív az ív ellentétes ereinek elkülönítésével

Az „izoláció” kifejezés azt jelenti, hogy ez az ér kizárólag a pulmonalis artériából távozik a ductus arteriosuson keresztül, és nem kapcsolódik az aortához. Ennek az anomáliának három formája ismert:

a bal szubklavia artéria izolálása;

bal carotis;

bal innominate artéria.

A bal szubklavia artéria izolálása sokkal gyakoribb, mint a másik kettő. Ezt a patológiát az esetek felében CHD-vel, 2/3-ban pedig Fallot-tetraddal kombinálják. Az irodalomban egyetlen beszámoló található izolált bal carotis artériáról Fallot-tetraddal kombinálva, és egy izolált innominate artériáról, kísérő defektusok nélkül.

Diagnózis

Az ív ereinek ilyen patológiájában szenvedő betegek pulzusa gyengült, és a megfelelő artériában alacsonyabb a nyomás. A subclavia és a vertebralis artériák elkülönítésekor "lopás" szindróma alakul ki, amelyben a vertebralis artériából lefelé irányítják a vért a subclavia artériába, különösen ha a kar terhelés alatt áll. A betegek 25% -ánál a patológia a bal kéz agyi elégtelenségében vagy ischaemiájában nyilvánul meg. Működő ductus arteriosus esetén a vertebralis artériából a vér a ductus arteriosuson keresztül a pulmonalis artériába áramlik, amelynek alacsony az ellenállása. Azoknál a betegeknél, akiknek jobb oldali íve van, és a pulzusamplitúdója csökkent vagy a bal karján csökkent a nyomás, ezt a hibát gyanítani kell.

Az aortaívbe fecskendezett kontrasztanyag a subclavia artéria késői telődését mutatja a csigolya és a különböző kollaterális artériákon keresztül. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a fordított véráramlás regisztrálását a csigolya artérián keresztül, ami megerősíti a diagnózist.

CHD-műtét során a ductus arteriosust lezárják, hogy megszüntesse a pulmonalis ellopást. Agytünetek vagy a bal kar elmaradott fejlődése esetén a ductus arteriosus műtéti lekötése vagy elzárása katéteres technológiával, valamint a subclavia artéria aortába történő reimplantációja válhat szükségessé.

Nyaki aorta ív

A nyaki aortaív ritka anomália, amelyben az ív a kulcscsontok szintje felett van. A nyaki ívnek két típusa van:

rendellenes szubklavia artériával és az ívvel ellentétes leszálló aortával;

gyakorlatilag normális elágazású és egyoldali leszálló aortával.

Az első típust a jobb oldali aortaív jellemzi, amely jobb oldalon a T4 csigolya szintjéig ereszkedik le, ahol a nyelőcső mögött keresztezi és balra halad, és a bal kulcscsont alatti artériát és néha a ductus arteriosust eredményezi. Ez a típus pedig altípusra oszlik, amelyben a belső és külső nyaki artériák külön-külön indulnak el az ívből, és egy altípusra, amelyben két nyaki nyaki törzs található, amikor mindkét közös nyaki artéria egy érből távozik. és mindkét szubklavia artéria külön távozik a disztális ívektől. Ezen altípusok mindegyikében a csigolyaartériák az ívtől külön-külön erednek. Míg a legtöbb kontralaterális leszálló aortával rendelkező betegnél a jobb oldalon az aortaívből, a retrooesophagealis aortából hátul, a ligamentum arteriosusból és elölről a pulmonalis artériából képződő vaszkuláris gyűrű van, csak a felükben mutatkoznak annulus klinikai tünetei.

Amikor a bicarotis törzs kíséri a nyaki ívtől szemközti leszálló aortát, a légcső vagy a nyelőcső összenyomódása a bicarotis törzs és a retrooesophagealis aorta közötti elágazásnál teljes érgyűrű kialakulása nélkül fordulhat elő.

A második típust a bal oldali aortaív jellemzi. Ritka az aortaív által okozott szűkület a hosszú, kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens miatt.

Mindkét típusú ívben - ellentétes és egyoldali leszálló ívben - az aorta diszkrét koarktációja lép fel. Tisztázatlan okokból mindkét típusnál előfordul a bal szubklavia artéria nyílásának szűkülete vagy atresia.

Diagnózis

A nyaki aortaív a supraclavicularis üregben vagy a nyakon pulzáló képződésben nyilvánul meg. Csecsemőknél a pulzáció megjelenése előtt az érgyűrűre jellemző jelek találhatók:

• visszatérő légúti fertőzések.

A felnőttek általában dysphagiára panaszkodnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a bal kulcscsont alatti artéria szűkülete vagy atresiája van, valamint az egyoldali vertebralis artéria elágazása az elzáródástól távolabb, az agy artériás rendszeréből neurológiai tünetekkel járó vér szivároghat.

Nyakon pulzáló képződmény jelenlétében feltételezhető diagnózis a femoralis artérián lévő pulzus eltűnésével a pulzáló képződmény rövid távú megnyomásával.

A nyaki aortaívet meg kell különböztetni a carotis vagy subclavia aneurizmától, hogy elkerüljük a nyaki aneurizmával összetéveszthető aortaív véletlen lekötését. A diagnózis gyanítható egy sima röntgenfelvételen, amely a mediastinum felső részének megnagyobbodását és az ív kerek árnyékának hiányát mutatja. A légcső elülső elmozdulása alátámasztja a diagnózist.

A múltban az angiográfia volt a standard diagnosztikai módszer, és az is marad intrakardiális rendellenességek jelenlétében. Komorbiditás nélkül azonban a nyaki aortaív diagnózisa echokardiográfiával, CT-vel és MRI-vel megállapítható.

Kezelés

Sebészeti beavatkozás szükséges a nyaki ív hypoplasia, klinikailag megnyilvánuló érgyűrű vagy az ív aneurizma esetén. A műtét jellege az adott szövődménytől függ. Jobb oldali nyaki ívvel és kanyargós hipoplasztikus retrooesophagealis szegmenssel bal oldali anasztomózist végzünk a felszálló és leszálló aorta között, vagy tubuláris érprotézist ültetünk be.

Tartós V aortaív

A perzisztens V aortaívet először R. Van Praagh és S. Van Praagh írta le 1969-ben, mint egy kettős lumenű aortaívet, amelyben mindkét ív a légcső ugyanazon oldalán helyezkedik el, szemben a kettős aortaívvel. amelyben az ívek a légcső ellentétes oldalán helyezkednek el . Az első publikáció óta ennek a ritka patológiának három típusát azonosították:

kettős lumenű aortaív, mindkét lumen átjárható;

a felső ív atresia vagy megszakítása egy átjárható alsó ívvel, amelyet az összes, közös szájjal rendelkező brachiocephalic er eltávozása kísér a felszálló aortából;

szisztémás pulmonalis csomópont, amely az első brachiocephalicus artéria közelében helyezkedik el.

A kettős lumenű aortaív, amelyben az alsó ér a normál aortaív alatt van, a három típus közül a leggyakoribb. Ez az alsó ív az innominate artériától a bal kulcscsont alatti artéria kiindulási pontjáig terjed, amely proximális a ductus arteriosushoz vagy ínszalaghoz. Gyakran társul CHD-vel, és véletlenszerű, klinikai jelentőséggel nem rendelkező lelet. A felső ív atresia vagy szakadása közös arteriosus truncus arteriosussal, amely mind a négy brachiocephalic artériát eredményez, néha az aorta coarctációjával jár együtt, ami a kórházi kezelés oka.

A pulmonalis artériához csatlakozó tartós V ív csak pulmonalis atresia esetén fordul elő. A V ív rudimentuma, mint a felszálló aorta első ága a pulmonalis törzshöz vagy annak valamelyik ágához kapcsolódik. Ebben az alcsoportban a perzisztens V ív a fő aortaív oldalán és az ellenkező oldalon egyaránt elhelyezkedhet. A fő aortaív általában bal oldali, jobb innominált artériával, bár leírtak egy bal ívet retrooesophagealis jobb subclavia artériával és egy jobb oldali aortaívet bal innominate artériával.

Az aorta koarktációja mindhárom alcsoportban előfordul, beleértve a pulmonalis atresia kombinációját is.

Diagnózis

Az angiográfia és a boncolás során kettős lumenívet diagnosztizáltak, mint a normál aorta alatti csatornát. MRI-vel is diagnosztizálható. A felső ív atréziáját vagy megszakítását egy közös brachiocephalic törzs jelenléte ismeri fel, amelyből az ív mind a négy ereje távozik, beleértve a bal szubklavia artériát is. A brachiocephalicus artériák eredetének ez a sajátossága a perzisztáló V ív fő jele, mivel az atretikus dorsalis IV ív rudimentuma nem látható. Az ötödik ívtől distalis aorta koarktációja során azonban egy eltüntetett csík található, amely összeköti a bal szubklavia artériát a leszálló aortával.

Az aorta egyidejű koarktációja nélkül a kettős lumen ívnek nincs élettani jelentősége.

A pulmonalis artériával anatómiai kapcsolatban álló V perzisztens ívnél az echokardiográfia, az angiográfia és az MRI képes kimutatni a felszálló aortától proximálisan az I brachiocephalic ágig terjedő eret, amely a pulmonalis artériában végződik. Egy esetben a szövettani vizsgálat a ductus arteriosus szövet elemeit tárta fel.

Most a legfontosabb anomáliákat tekinthetjük izgalmasnak aortaív származékai. A dorsalis aorta jobb és bal negyedik ívének és gyökereinek megőrzése egy olyan rendellenességet eredményez, amelyet általában aortagyűrűnek neveznek. Az aorta felső szegmenseinek lerövidülésével ez a gyűrű olyan szorosan veszi körül a légcsövet és a nyelőcsövet, hogy nyelési problémákhoz vezet, és gyakran műtétre van szükség a gyűrű által kifejtett nyomás leállítása érdekében.

Általában ez megtörténik bekötözve az egyik boltívet. Ha – mint az gyakran előfordul – az egyik ív lényegesen kisebb, mint a másik, a művelet nem nehéz.

Az egyik leggyakoribb klinikailag jelentős eltérések az aortaív szerkezetében olyan anomália, amelyben a jobb szubklavia artéria eltávolodik az aortaívtől. Ugyanakkor megmarad a jobb hátsó aortagyök egy szegmense, amely a kulcscsont alatti artéria eredetéhez képest caudálisan helyezkedik el, és nem a negyedik aortaív és a dorsalis aortagyök egy része, amely ennek az artériának a kiindulási pontjához képest koponyán helyezkedik el.

Helyváltás után a szubklavia artériák eredete a szív és az aortagyökerek caudalis mozgásából adódó koponyairányban ez a hibásan kialakult jobb szubklavia artéria végül elkezd leágazni az aortaívből. Mivel proximális része a dorsalis aortagyökérből származik, át kell haladnia a dorsalis középvonalon a nyelőcsőig. Ugyanakkor nyomást is gyakorolhat a nyelőcsőre, ami megzavarja a nyelést, bár ez az anomália általában kevésbé súlyos következményekkel jár, mint az aortagyűrű esetében.

Azoknál a személyeknél, akiknél az ívből ily módon távoznak aorta a jobb szubklavia artéria mellett A gége visszatérő idege csaknem keresztirányban halad a vagus idegtől a gége régiójáig. Nincs benne a szokásos hurok, mert a jobb hatodik aortaívnek a tüdőartéria kiindulási helyétől távolabbi részével együtt a jobb negyedik ív is eltűnik, miután az artéria kulcscsont alatti a dorsalis aortagyök kaudális szegmensét használja. proximális része.

Újabb súlyos anomália az aortaív területe A dorsalis aortába vezető fő érként a jobb negyedik aortaívet és a jobb oldali aorta gyökerét kell megőrizni a bal oldaliak helyett. Önmagában az edények ilyen elrendezése nem okoz olyan funkcionális szövődményeket, amelyek a fent leírt esetekben előfordulnak. Mindazonáltal a radiológiai adatok tisztázása során és az ezen a területen végzett sebészeti beavatkozások során figyelembe kell venni egy ilyen állapot lehetőségét.

Ezzel az anomáliával a felszálló aorta felfelé és jobbra megy a légcsőtől és a nyelőcsőtől, átterjed a jobb hörgőn, lemegy vagy jobbra, vagy a nyelőcső mögött áthaladva a gerinc bal oldalára. A jobb oldali aorta gyakran kóros tünetek nélkül nyilvánul meg. Ezekben az esetekben az arteriosus ligamentum a légcső előtt helyezkedik el és nem nyúlik meg, ha pedig a nyelőcső mögött halad át, akkor hosszú. Ha egy ligamentum arteriosus vagy nyílt ductus arteriosus a tüdőartériából az aortába halad át a légcső bal oldalán és a nyelőcső mögött, egy gyűrű képződik, amely körülveszi a nyelőcsövet és a légcsövet. Az artériás szalag megnyomja a nyelőcsövet és a légcsövet. A bal szubklavia artéria egy esetben a maradék IV bal ágív tracheája vagy divertikuluma előtt halad el. A diverticulum a jobb ív és a leszálló aorta találkozásánál található. Diverticula - a bal IV elágazó ív maradványai a subclavia artériák különböző változataival.

Klinikai tünetek

Gyermekeknél a jobb oldali aortaív tartós csuklást okozhat. Artériás szalaggal lezárt szűkülő gyűrű hiányában a betegség lefolyása tünetmentes. Az aorta szklerózisban szenvedő felnőtteknél a dysphagia jelensége fokozódik. A légzési nehézség evés után rosszabbodik.

A szakirodalomban leírt fajták

Jobb oldali aortaív bal oldali artériás szalaggal A. Blalock szerint

Az aortaív keresztezi a jobb főhörgőt, és a gerinc jobb oldaláról ereszkedik le, mint leszálló aorta. A bal közös nyaki verőér és a bal kulcscsont alatti artéria az innominate artériából távozik. A ligamentum arteriosus az innominate artériához kapcsolódik.

Jobb oldali aortaív, balra leszálló aortával, amely a nyitott ductus arteriosushoz kapcsolódik (Beavan és Fatty)

A jobb oldali aortaív a nyakon, a pajzsmirigyporc szintjén, a gége jobb oldalán található. Az aortaív ebben az esetben a jobb oldali ágív harmadik párjából alakul ki. A nyitott ductus arteriosus a bal kulcscsont alatti artériával szemben behatol a leszálló aortába. A bal oldali carotis a felszálló aortából ered, és a légcső elé és bal oldalára emelkedik. A ductus arteriosus részt vesz az érgyűrűben, amely összenyomja a légcsövet és a nyelőcsövet.

Röntgen diagnosztika

1. Röntgen adatok. Belégzéskor - a tüdő elégtelen levegőztetése, kilégzéskor - túlszellőztetés. Fertőzés jelei a tüdőben. A mediastinalis árnyék jobb oldalán az aorta kiemelkedése látható, a bal oldalon pedig az aortaív normál árnyéka hiányzik. A bal oldalon gyakran egy divertikulum árnyékképe látható, ahol az aorta kidudorodása normális esetben található. A leszálló aorta néha a tüdőmezők felé tolódik el. Az első ferde helyzetben a légcső előretolódik, és a légcső és a gerinc közötti ív szintjén észleljük a diverticulum árnyékát. A bal oldali ferde helyzetben a leszálló aorta meghajlik. Az oldalsó röntgenfelvételeken a légcső látható, a normál felső része levegővel telt, alul pedig kifejezetten szűkült.
2. A nyelőcső vizsgálata. Egy korty bárium észleli a nyelőcső éles szűkülését és bal oldalsó és hátsó felületének összenyomódását, ha zárt gyűrűben diverticulum vagy artériás szalag van. A nyelőcső hátsó felületén lévő bemetszés felett különálló, ferdén felfelé és balra mutató defektet határozunk meg. A bal kulcscsont alatti artéria összenyomódása okozza, amely a nyelőcső mögött halad át a bal kulcscsontba. A bal szubklavia artéria árnyéka, amely a nyelőcső mögött halad át, a jobb aorta ívének árnyéka felett helyezkedik el. A nyelőcső mögött pulzáló bal aorta diverticulum jelenik meg. A nyelőcső elöl elmozdul.
3. A légcső vizsgálata lipoidollal. A légcső kompressziós tüneteinek jelenlétében a kontrasztvizsgálat az aortagyűrű lokalizációját mutatja. A lipoidolnak a légcsőbe történő bevezetésekor a légcső jobb fala mentén egy megnyúlt bemetszés látható, amelyet a szomszédos aortaív okoz, a légcső elülső falán a tüdőartéria általi összenyomás következtében keletkezett bevágás, valamint a bal falon egy benyomódás látható. a légcső az artériás szalagból. Ha nincs a légcső összenyomódása, akkor nincs értelme lipoidollal vizsgálni.
4. Angiokardiográfia. Akkor keletkezik, ha a jobb oldali aortaívet más veleszületett szívhibákkal kombinálják.

Megkülönböztető diagnózis

A jobb oldali aortaív hasonló képet okozhat, mint a kettős aortaívnél. Az elülső képen a gyermekek jobb oldali aortaíve a csecsemőmirigy megnagyobbodott árnyéka esetén nem észlelhető egyértelműen. A mirigy azonban nem mozgatja előre a nyelőcsövet. A hátsó felső mediastinalis árnyékban lévő daganatok jobb aortaívet szimulálhatnak, de nem pulzálnak. A bal oldali aortaív normál kiemelkedése megmarad. Az innominate artéria vagy a leszálló bal aorta aneurizmáinál mindig a leszálló aorta árnyéka észlelhető.

Az aortaív jobb oldali helyzete

Gorkij régió kiadó, 1942

Rövidítésekkel megadva

A negyedik jobb oldali elágazó ív művészetté változik. Anonyma és a művészet kezdete. Subclavia dex.

A leírt anomália esetében ennek az ellenkezője történik: a negyedik jobb oldali embrionális ívből az aortaív, a művészetben pedig a negyedik bal embrióív. Anonyma bűn. et art. Subclavia bűn.

Az aortaív anatómiailag jobb oldali helyzete az, hogy a légcsőtől balra és a bal hörgőt keresztező aortaív szokásos helyzete helyett a légcsőtől jobbra helyezkedik el, keresztezve a jobb hörgőt.

A jövőben a mellkasi aorta leszálló része más irányt vehet: vagy a bal oldalra, különböző magasságokban, a gerinctől balra haladva, vagy egészen a rekeszizom felé haladva (a leszálló rész) a gerinc jobb oldala. Radiológiailag a leírt anomália tipikus eseteiben a jobb oldalon a sternoclavicularis ízület alatt látható a bal oldali aorta nyúlvány (az aortaív és a leszálló rész eleje).

Speciális pozíciókban, a jobb mellbimbó pozícióban (első ferde) és a bal mellbimbó pozícióban (második ferde) az aorta szokatlan lefutása látható a jobb hörgő felett, és mindkét ferde helyzetben az aorta árnyéka. egymás tükörképét ábrázolja; az 1. ferde helyzetben az általában látható aortaüreg helyett külön-külön láthatóak a felszálló és a kezdeti leszálló rész átfedő árnyékai: a felszálló rész (a megfigyelőtől jobbra), az aortaív és a leszálló rész ( a megfigyelőtől balra). Éppen ellenkezőleg - a 2. ferde helyzetben. Ezzel az anomáliával külön figyelmet érdemel a nyelőcső lefolyásának eltérése. Ez utóbbi kontraszttömeggel végzett röntgenvizsgálata (dorso-ventralis helyzetben) a nyelőcső markáns bal oldali eltérését mutatja az aortaív magasságában (a szokásos enyhe jobb oldali eltérés helyett). Ferde helyzetekben ezen kívül a nyelőcső jelentős elülső eltérése (a szokásos enyhe hátsó eltérés helyett) és a hátsó kontúron félkör alakú bemélyedés látható. A boncoláskor ellenőrzött irodalmi adatok alapján a nyelőcső helyzetének és konfigurációjának ilyen változása az aortaív jobb oldali helyzetével, a felszálló aorta mediálisabb helyzetével, a jobb hörgő metszéspontjával magyarázható. az aortaív és a nyelőcső metszéspontja a bal kulcscsont alatti artéria mögött, ami gyakran tágulást jelent ebben az anomáliában.

Jelenleg, amikor a kimográfia módszere egyre méltán kerül be a kardiológiai gyakorlatba, kötelezővé kell tenni ennek a módszernek a használatát a leírt anomália tanulmányozására és azonosítására.

A cardioaortokimogram kétségtelenül segít azokban a nehéz esetekben (gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, kis középső szív és keskeny aorta esetén stb.), amikor az aorta egyes szegmensei a normál vizsgálat során rosszul differenciálódnak.

Situs inversus arc. Az aorta önálló, izolált anomáliaként és gyakran a kardiovaszkuláris köteg egyéb malformációival kombinálva fordulhat elő: dextrocardiával a szívüregek inverziójával és anélkül, Ductus apertus Botallival, Roger defektussal stb.

Jobb aortaív: mi ez, okok, fejlesztési lehetőségek, diagnózis, kezelés, mikor veszélyes?

A magzat jobb aortaíve egy veleszületett szívbetegség, amely önmagában vagy más, esetenként súlyos rendellenességekkel kombinálva fordulhat elő. Mindenesetre a jobb ív kialakulása során zavarok lépnek fel a magzati szív normális fejlődésében.

Az aorta az emberi test legnagyobb ér, melynek feladata, hogy a szívből a vért a többi artériás törzsbe továbbítsa, egészen az egész test artériáiig és kapillárisaiig.

Filogenetikai szempontból az aorta fejlődése összetett változásokon megy keresztül az evolúció során. Így az aorta, mint integrált ér kialakulása csak gerinces állatoknál fordul elő, különösen halakban (kétkamrás szív), kétéltűekben (kétkamrás szív hiányos septummal), hüllőkben (háromkamrás szív), madarakban. és emlősök (négykamrás szív). Azonban minden gerincesnek van aortája, amelybe vénás, vagy teljesen artériás vérrel kevert artériás vér áramlik ki.

Az embrió egyedfejlődése (ontogenezis) során az aorta kialakulása ugyanolyan összetett változásokon megy keresztül, mint maga a szív. Az embriófejlődés első két hetétől kezdődően az embrió nyaki részében található artériás törzs és vénás sinus fokozott konvergenciája, amely ezt követően mediálisabban vándorolt ​​a leendő mellüreg felé. Az artériás törzs nemcsak két kamrát hoz létre, hanem hat elágazó (artériás) ívet is (mindkét oldalon hat), amelyek fejlődésük során 3-4 héten belül a következőképpen alakulnak ki:

• az első és a második aortaív csökken,
• a harmadik ív az agyat tápláló belső nyaki artériákat hozza létre,
• a negyedik ívből az aortaív és az úgynevezett "jobboldali" rész jön létre,
• az ötödik ív csökken,
• a hatodik ívből a pulmonalis törzs és az artériás (Botallov) csatorna jön létre.

Teljesen négykamrás, a szíverek egyértelmű felosztásával az aortára és a tüdőtörzsre, a szív a fejlődés hatodik hetére válik. A 6 hetes embrió teljesen kialakult, dobogó szívvel rendelkezik, nagy erekkel.

Az aorta és más belső szervek kialakulása után az ér topográfiája a következő. Normális esetben a bal aortaív a felszálló részében lévő aorta bulbából ered, amely viszont a bal kamrából ered. Ez azt jelenti, hogy a felszálló aorta megközelítőleg a bal oldali második borda szintjén halad át az ívbe, és az ív a bal fő hörgő körül halad, hátrafelé és balra haladva. Az aortaív legfelső része közvetlenül a szegycsont teteje feletti jugularis bevágásba nyúlik. Az aortaív lemegy a negyedik bordáig, amely a gerinctől balra található, majd átmegy az aorta leszálló részébe.

Abban az esetben, ha az aortaív nem balra, hanem jobbra "fordul" az embrió kopoltyúíveiből származó emberi erek lerakásának meghiúsulása miatt, jobb oldali aortaívről beszélnek. Ebben az esetben az aortaívet a jobb fő hörgőn keresztül dobják át, és nem a balon, ahogyan normálisnak kellene lennie.

Miért fordul elő rosszindulat?

Bármilyen fejlődési rendellenesség képződik a magzatban, ha a terhesség alatt a nőt negatív környezeti tényezők - dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség, ökológia és káros sugárzási háttér - befolyásolják. A gyermek szívfejlődésében azonban fontos szerepet játszanak a genetikai (örökletes) tényezők, valamint az anyában meglévő krónikus betegségek vagy a múltban fertőző betegségek, különösen a terhesség korai szakaszában (influenza, herpesz fertőzés, bárányhimlő, rubeola). , kanyaró, toxoplazmózis és még sokan mások).

De mindenesetre, ha ezen tényezők bármelyike ​​befolyásolja a nőt a terhesség korai szakaszában, a szív és az aorta normális ontogenezisének (egyéni fejlődésének) az evolúció során kialakult folyamatai megszakadnak.

Így különösen a körülbelül 2-6 hetes terhességi kor különösen sérülékeny a magzati szív számára, mivel ekkor következik be az aorta kialakulása.

A jobb oldali aortaív osztályozása

a jobb aortaív változata érgyűrű kialakulásával

A csatorna anomáliájának anatómiájától függően a következők vannak:

1. A jobb aortaív érgyűrű kialakulása nélkül, amikor az artériás szalag (túlnőtt artériás, vagy Botallov-csatorna, ahogyan szülés után normálisnak kell lennie) a nyelőcső és a légcső mögött helyezkedik el,
2. A jobb oldali aortaív vaszkuláris gyűrűvel, kódartériás szalaggal vagy nyitott ductus arteriosussal a légcső és a nyelőcső bal oldalán található, mintha körülölelné őket.
3. Ezenkívül a kettős aortaívet különálló hasonló formaként különböztetjük meg - ebben az esetben az érgyűrűt nem a kötőszalag, hanem az ér beáramlása képezi.

ábra: többféle lehetőség az atipikus aortaív szerkezetére

Attól függően, hogy a szív egyéb struktúrái sérültek-e a kialakulása során, a következő típusú hibákat különböztetjük meg:

1. Izolált típusú defektus, egyéb fejlődési anomáliák nélkül (ebben az esetben, ha a jobb oldali aorta nem kombinálódik a rá néhány esetben jellemző DiGeorge-szindrómával, a prognózis a lehető legkedvezőbb);
2. Deextrappozícióval kombinálva (tükör, a szív megfelelő elhelyezkedése és a nagy erek, beleértve az aortát is) (ami szintén általában nem veszélyes),
3. Kombinálva súlyosabb szívbetegséggel - különösen a Fallot-tetraáddal (az aorta extrudálása, kamrai septum defektus, tüdőszűkület, jobb kamrai hipertrófia).

A Fallot tetralógiája a jobb ívvel kombinálva - a fejlődés kedvezőtlen változata

Hogyan lehet felismerni a bűnt?

A hiba diagnosztizálása még a terhesség alatt sem nehéz. Ez különösen igaz azokra az esetekre, amikor a jobb aortaív más, súlyosabb szívfejlődési rendellenességekkel kombinálódik. Mindazonáltal a diagnózis megerősítése érdekében egy terhes nőt ismételten megvizsgálnak, többek között szakértői osztályú ultrahangos készülékeken, genetikusokból, kardiológusokból és szívsebészekből álló tanácsot állítanak össze, hogy döntsenek a prognózisról és a szülés lehetőségéről egy speciális perinatális központban. Ennek oka az a tény, hogy bizonyos típusú rendellenességek esetén, a jobb aortaívvel kombinálva, az újszülöttnek a szülés után azonnal szívműtétre lehet szüksége.

A jobb aortaív klinikai megnyilvánulásaival kapcsolatban meg kell említeni, hogy egy izolált defektus nem nyilvánulhat meg semmilyen módon, csak néha kíséri gyakori rögeszmés csuklás gyermeknél. Fallot-tetraddal való kombináció esetén, amely bizonyos esetekben kíséri a rendellenességet, a klinikai megnyilvánulások kifejezettek, és a születés utáni első napon jelentkeznek, például súlyos cianózissal (kék bőr) járó, növekvő pulmonális szívelégtelenség csecsemőnél. Ezért a Fallot-tetraádot "kék" szívhibáknak nevezik.

Milyen szűrés mutat ki rendellenességet terhes nőknél?

Ezenkívül a magzati DNS elemzése tisztázhatja, hogy nincs kapcsolat a jobb oldali aorta kialakulása és a súlyos genetikai mutációk között. Ebben az esetben a chorionboholy anyagát vagy a magzatvizet általában szúrással veszik. Mindenekelőtt a DiGeorge-szindróma kizárt.

Kezelés

Abban az esetben, ha a jobb aortaív elszigetelt, és nem kíséri semmilyen klinikai megnyilvánulás a gyermek születése után, a hiba nem igényel sebészeti kezelést. Elég egy gyermekkardiológus havi vizsgálata rendszeres (félévente egyszer - évente egyszer) szív ultrahanggal.

A szív egyéb malformációival kombinálva a sebészeti beavatkozás típusát a hibák típusa alapján választják ki. Tehát a Fallot-tetraddal egy műtétet mutatnak be a gyermek életének első évében, amelyet szakaszosan hajtanak végre. Az első szakaszban palliatív (kiegészítő) söntelést végeznek az aorta és a tüdőtörzs között, hogy javítsák a tüdőkeringés véráramlását. A második szakaszban a nyitott szívműtétet szív-tüdőgéppel (AIC) végezzük a tüdőtörzs szűkületének megszüntetése érdekében.

A műtét mellett kiegészítő céllal olyan kardiotróp gyógyszereket írnak fel, amelyek lassíthatják a krónikus szívelégtelenség progresszióját (ACE-gátlók, diuretikumok stb.).

Előrejelzés

Az izolált jobb oldali aortaív prognózisa kedvező, mivel a legtöbb esetben műtétre nincs is szükség. Általánosságban elmondható tehát, hogy az izolált jobb aortaív nem életveszélyes a gyermek számára.

A kombinált típusok esetében a helyzet sokkal bonyolultabb, mivel a prognózist az egyidejű szívbetegség típusa határozza meg. Például a Fallot-tetralógia esetében a prognózis kezelés nélkül rendkívül kedvezőtlen, az ezzel a betegséggel nem operált gyermekek általában az első életévben meghalnak. A műtét után az élet időtartama és minősége nő, a prognózis kedvezőbb lesz.

Az aortaív anomáliái. Az okok. Kezelési lehetőségek. Hatások.

Az aortaív veleszületett fejlődési rendellenességei legalábbis a Hunauld-féle rendellenes jobb szubklavia artéria 1735-ös, a Hommel-féle kettős aortaív 1937-es, Fioratti és Aglietti jobb oldali aortaíve 1763-ban megjelent anatómiai publikációi óta ismertek. A nyelési zavarok klinikai és kóros kapcsolatát a jobb szubklavia artéria anomáliájával Bayford 1789-ben írta le, de csak az 1930-as években, bárium-oesophagographia segítségével diagnosztizálták az aortaív egyes hibáit az élet során. Azóta a műtéti lehetőségek bővülésével párhuzamosan megnőtt a klinikai érdeklődés e patológia iránt. Az érgyűrű első átmetszését Gross végezte 1945-ben, a megrepedt aortaív első sikeres kijavítását Merrill és munkatársai végezték el 1957-ben. Az 1990-es évek óta az ilyen rendellenességek echodiagnózisában bekövetkezett fejlemények lendületet adtak a korai nem invazív felismerés és időbeni műtéti kezelés.

Anatómiai osztályozás

Az aortaív hibáit izolált formában vagy kombinációban mutatják be:

a brachiocephalicus erek elágazó anomáliái;

anomáliák az ív elhelyezkedésében, beleértve a jobb oldali aortaívet és a nyaki aortaívet;

az ívek számának növekedése;

az aortaív megszakítása;

a pulmonalis artéria egy ágának abnormális eredete a felszálló aortából vagy a pulmonalis artéria ellenkező ágából.

Az egyéni anomáliák jobban megérthetők embrionális eredetük alapján.

Embriológia

Az aortaív embriológiája jobban leírható az embrionális szívcső truncoaorticus zsákját a dorsalis dorsalis aortával összekötő hat érpár egymás utáni megjelenése, perzisztenciája vagy felszívódásaként, amelyek összeolvadva a leszálló aortát alkotják. Mindegyik ív megfelel az embrionális csírából képződött elágazó zsáknak.

A normál bal oldali aortaív a magzati artériás törzs aorta részéből, a truncoaorticus zsák bal oldali ágából, a bal IV aortaívből, a IV és VI embrionális ívek közötti bal dorsalis aortából, valamint a bal hátsó aorta disztális részéből származik. a VI ívhez. Az ív három brachiocephalic ága különböző forrásokból származik. Az innominate artéria a trancoaorticus zsák jobb ágából, a jobb közös nyaki artéria a jobb III embrionális ívből, a jobb szubklavia artéria pedig a jobb VI ívből és a jobb dorsalis aortából a proximális részben és a jobb VII. interszegmentális artéria a disztális részben. A bal carotis artéria a bal III aortaívből, a bal szubklavia artéria - a bal VII interszegmentális artériából származik. Bár az erek, például a boltívek vagy a brachiocephalicus erek egyes részei egymás után jelennek meg és tűnnek el, Edwards egy "hipotetikus kettős aortaív" koncepcióját javasolta, amely potenciálisan hozzájárul a végső aortaívrendszer szinte minden embrionális ívéhez és összetevőjéhez.

Klinikai osztályozás

Az anatómiai besoroláson kívül lehetőség van az ív anomáliáinak a klinikai tünetek szerinti felosztására:

a légcső, a hörgők és a nyelőcső összenyomása olyan erek által, amelyek nem alkotnak gyűrűket;

az ív anomáliái, amelyek nem hozzák létre a mediastinalis szervek összenyomódását;

az ív ductustól függő anomáliái, beleértve az aortaív megszakadását;

izolált subclavia, carotis vagy innominate artériák.

A bal és jobb aortaív meghatározása

A bal és a jobb aortaívet a fő jellemző határozza meg - melyik hörgőt keresztezi az ív, függetlenül attól, hogy a felszálló aorta a középvonal melyik oldalán található. Ezt különösen fontos megjegyezni az angiográfiás képek vizsgálatakor. Általában az aortaív helyzetét közvetetten echokardiográfiával vagy angiográfiával határozzák meg a brachiocephalicus erek elágazásának jellege alapján. Az izolált vagy retrooesophagealis innominate vagy carotis artériák kivételével minden esetben az első ér - a nyaki artéria - az aortaív ellentétes oldalán található. Az MRI közvetlenül mutatja az ív, a légcső és a hörgők kapcsolatát, kiküszöbölve az erek atipikus elágazásával járó bizonytalanságot.

Jobb aortaív

A jobb oldali aortaív felülről keresztezi a jobb főhörgőt, és a légcsőtől jobbra halad át. A jobb oldali ívnek négy fő típusa van:

retrooesophagealis bal szubklavia artéria;

retrooesophagealis divertikulummal;

balra leszálló aortával.

Számos ritka változata is létezik. A jobb oldali aortaív a Fallot-tetradban 13-34% gyakorisággal fordul elő, OSA-ban - gyakrabban, mint a Fallot-tetradban, egyszerű transzpozícióval - 8%, komplex transzpozícióval - 16%.

Jobb oldali ív, tükörképi eredetű brachiocephalic erekkel

Egy tükör jobb oldali ívnél az első ág a bal innominate artéria, amely a bal nyaki artériára és a bal szubklavia artériára oszlik, a második a jobb nyaki verőér, a harmadik pedig a jobb szubklavia artéria. Ez a szimmetria azonban nem teljes, mivel az artériás csatorna általában a bal oldalon található, és az innominate artéria tövétől indul el, nem pedig az aortaívtől. Ezért az ív tipikus jobb oldali tükörelrendezése bal oldali csatornával vagy ínszalaggal nem képez érgyűrűt. Ez a változat az aortaív-rendellenességek 27%-áért felelős. Szinte mindig veleszületett szívbetegséggel, leggyakrabban Fallot-tetralógiával, ritkábban OSA-val és egyéb conotruncus anomáliákkal társul, beleértve a fő artériák transzpozícióját, mindkét nagy ér eltávozását a jobb kamrából, anatómiailag korrigált transzpozíciót és egyéb hibákat. . Az ív tükörhelyzete olyan hibákat is kísér, amelyek nem kapcsolódnak a conotruncus anomáliák csoportjához, mint például a tüdő atresia ép interventricularis septummal, VSD abnormális izomkötegekkel a jobb kamrában, izolált VSD, az aorta koarktációja.

A tükörképes jobb oldali aortaív ritka változata bal oldali ductus arteriosussal vagy ínszalaggal rendelkezik, amely a jobb oldali leszálló aortából nyúlik ki a nyelőcső diverticulum mögött. Ez a változat vaszkuláris gyűrűt alkot, és nem kíséri más veleszületett fejlődési rendellenesség. Mivel ez a fajta jobb oldali ív nem okoz nyelőcső kompressziót és nem képez vaszkuláris gyűrűt, klinikailag nem nyilvánul meg, ezért egyidejű CHD kivizsgálása során diagnosztizálják.

A jobb oldali ív önmagában nem igényel beavatkozást. Bizonyos körülmények között azonban hasznos, ha a sebész ismeri az aortaív elhelyezkedését. Jobb a Blalock-Taussig szerinti szisztémás-pulmonalis anasztomózis vagy módosított anasztomózis az innominate artéria oldaláról. A klasszikus sebészetben az artéria kulcscsont alatti horizontálisabb eredete miatt kisebb az elhajlás valószínűsége, ha a levágott végét a pulmonalis artériához varrják, mint ha az artéria subclavia közvetlenül az ívből ered. Még Gore-Tex érprotézis esetén is az innominate artéria kényelmesebb a proximális anasztomózishoz, mert szélesebb.

Egy másik helyzet, amelyben hasznos tudni az aortaív elhelyezkedését, a nyelőcső atresia és a tracheoesophagealis fistula korrekciója, mivel a nyelőcsőhöz való hozzáférés kényelmesebb az aortaív helyével ellentétes oldalról.

Jobb oldali ív az ív ellentétes ereinek elkülönítésével

Az „izoláció” kifejezés azt jelenti, hogy ez az ér kizárólag a pulmonalis artériából távozik a ductus arteriosuson keresztül, és nem kapcsolódik az aortához. Ennek az anomáliának három formája ismert:

a bal szubklavia artéria izolálása;

bal innominate artéria.

A bal szubklavia artéria izolálása sokkal gyakoribb, mint a másik kettő. Ezt a patológiát az esetek felében CHD-vel, 2/3-ban pedig Fallot-tetraddal kombinálják. Az irodalomban egyetlen beszámoló található izolált bal carotis artériáról Fallot-tetraddal kombinálva, és egy izolált innominate artériáról, kísérő defektusok nélkül.

Az ív ereinek ilyen patológiájában szenvedő betegek pulzusa gyengült, és a megfelelő artériában alacsonyabb a nyomás. A subclavia és a vertebralis artériák elkülönítésekor "lopás" szindróma alakul ki, amelyben a vertebralis artériából lefelé irányítják a vért a subclavia artériába, különösen ha a kar terhelés alatt áll. A betegek 25% -ánál a patológia a bal kéz agyi elégtelenségében vagy ischaemiájában nyilvánul meg. Működő ductus arteriosus esetén a vertebralis artériából a vér a ductus arteriosuson keresztül a pulmonalis artériába áramlik, amelynek alacsony az ellenállása. Azoknál a betegeknél, akiknek jobb oldali íve van, és a pulzusamplitúdója csökkent vagy a bal karján csökkent a nyomás, ezt a hibát gyanítani kell.

Az aortaívbe fecskendezett kontrasztanyag a subclavia artéria késői telődését mutatja a csigolya és a különböző kollaterális artériákon keresztül. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a fordított véráramlás regisztrálását a csigolya artérián keresztül, ami megerősíti a diagnózist.

CHD-műtét során a ductus arteriosust lezárják, hogy megszüntesse a pulmonalis ellopást. Agytünetek vagy a bal kar elmaradott fejlődése esetén a ductus arteriosus műtéti lekötése vagy elzárása katéteres technológiával, valamint a subclavia artéria aortába történő reimplantációja válhat szükségessé.

Nyaki aorta ív

A nyaki aortaív ritka anomália, amelyben az ív a kulcscsontok szintje felett van. A nyaki ívnek két típusa van:

rendellenes szubklavia artériával és az ívvel ellentétes leszálló aortával;

gyakorlatilag normális elágazású és egyoldali leszálló aortával.

Az első típust a jobb oldali aortaív jellemzi, amely jobb oldalon a T4 csigolya szintjéig ereszkedik le, ahol a nyelőcső mögött keresztezi és balra halad, és a bal kulcscsont alatti artériát és néha a ductus arteriosust eredményezi. Ez a típus pedig altípusra oszlik, amelyben a belső és külső nyaki artériák külön-külön indulnak el az ívből, és egy altípusra, amelyben két nyaki nyaki törzs található, amikor mindkét közös nyaki artéria egy érből távozik. és mindkét szubklavia artéria külön távozik a disztális ívektől. Ezen altípusok mindegyikében a csigolyaartériák az ívtől külön-külön erednek. Míg a legtöbb kontralaterális leszálló aortával rendelkező betegnél a jobb oldalon az aortaívből, a retrooesophagealis aortából hátul, a ligamentum arteriosusból és elölről a pulmonalis artériából képződő vaszkuláris gyűrű van, csak a felükben mutatkoznak annulus klinikai tünetei.

Amikor a bicarotis törzs kíséri a nyaki ívtől szemközti leszálló aortát, a légcső vagy a nyelőcső összenyomódása a bicarotis törzs és a retrooesophagealis aorta közötti elágazásnál teljes érgyűrű kialakulása nélkül fordulhat elő.

A második típust a bal oldali aortaív jellemzi. Ritka az aortaív által okozott szűkület a hosszú, kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens miatt.

Mindkét típusú ívben - ellentétes és egyoldali leszálló ívben - az aorta diszkrét koarktációja lép fel. Tisztázatlan okokból mindkét típusnál előfordul a bal szubklavia artéria nyílásának szűkülete vagy atresia.

A nyaki aortaív a supraclavicularis üregben vagy a nyakon pulzáló képződésben nyilvánul meg. Csecsemőknél a pulzáció megjelenése előtt az érgyűrűre jellemző jelek találhatók:

visszatérő légúti fertőzések.

A felnőttek általában dysphagiára panaszkodnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a bal kulcscsont alatti artéria szűkülete vagy atresiája van, valamint az egyoldali vertebralis artéria elágazása az elzáródástól távolabb, az agy artériás rendszeréből neurológiai tünetekkel járó vér szivároghat.

Nyakon pulzáló képződmény jelenlétében feltételezhető diagnózis a femoralis artérián lévő pulzus eltűnésével a pulzáló képződmény rövid távú megnyomásával.

A nyaki aortaívet meg kell különböztetni a carotis vagy subclavia aneurizmától, hogy elkerüljük a nyaki aneurizmával összetéveszthető aortaív véletlen lekötését. A diagnózis gyanítható egy sima röntgenfelvételen, amely a mediastinum felső részének megnagyobbodását és az ív kerek árnyékának hiányát mutatja. A légcső elülső elmozdulása alátámasztja a diagnózist.

A múltban az angiográfia volt a standard diagnosztikai módszer, és az is marad intrakardiális rendellenességek jelenlétében. Komorbiditás nélkül azonban a nyaki aortaív diagnózisa echokardiográfiával, CT-vel és MRI-vel megállapítható.

Sebészeti beavatkozás szükséges a nyaki ív hypoplasia, klinikailag megnyilvánuló érgyűrű vagy az ív aneurizma esetén. A műtét jellege az adott szövődménytől függ. Jobb oldali nyaki ívvel és kanyargós hipoplasztikus retrooesophagealis szegmenssel bal oldali anasztomózist végzünk a felszálló és leszálló aorta között, vagy tubuláris érprotézist ültetünk be.

Tartós V aortaív

A perzisztens V aortaívet először R. Van Praagh és S. Van Praagh írta le 1969-ben, mint egy kettős lumenű aortaívet, amelyben mindkét ív a légcső ugyanazon oldalán helyezkedik el, szemben a kettős aortaívvel. amelyben az ívek a légcső ellentétes oldalán helyezkednek el . Az első publikáció óta ennek a ritka patológiának három típusát azonosították:

kettős lumenű aortaív, mindkét lumen átjárható;

a felső ív atresia vagy megszakítása egy átjárható alsó ívvel, amelyet az összes, közös szájjal rendelkező brachiocephalic er eltávozása kísér a felszálló aortából;

szisztémás pulmonalis csomópont, amely az első brachiocephalicus artéria közelében helyezkedik el.

A kettős lumenű aortaív, amelyben az alsó ér a normál aortaív alatt van, a három típus közül a leggyakoribb. Ez az alsó ív az innominate artériától a bal kulcscsont alatti artéria kiindulási pontjáig terjed, amely proximális a ductus arteriosushoz vagy ínszalaghoz. Gyakran társul CHD-vel, és véletlenszerű, klinikai jelentőséggel nem rendelkező lelet. A felső ív atresia vagy szakadása közös arteriosus truncus arteriosussal, amely mind a négy brachiocephalic artériát eredményez, néha az aorta coarctációjával jár együtt, ami a kórházi kezelés oka.

A pulmonalis artériához csatlakozó tartós V ív csak pulmonalis atresia esetén fordul elő. A V ív rudimentuma, mint a felszálló aorta első ága a pulmonalis törzshöz vagy annak valamelyik ágához kapcsolódik. Ebben az alcsoportban a perzisztens V ív a fő aortaív oldalán és az ellenkező oldalon egyaránt elhelyezkedhet. A fő aortaív általában bal oldali, jobb innominált artériával, bár leírtak egy bal ívet retrooesophagealis jobb subclavia artériával és egy jobb oldali aortaívet bal innominate artériával.

Az aorta koarktációja mindhárom alcsoportban előfordul, beleértve a pulmonalis atresia kombinációját is.

Az angiográfia és a boncolás során kettős lumenívet diagnosztizáltak, mint a normál aorta alatti csatornát. MRI-vel is diagnosztizálható. A felső ív atréziáját vagy megszakítását egy közös brachiocephalic törzs jelenléte ismeri fel, amelyből az ív mind a négy ereje távozik, beleértve a bal szubklavia artériát is. A brachiocephalicus artériák eredetének ez a sajátossága a perzisztáló V ív fő jele, mivel az atretikus dorsalis IV ív rudimentuma nem látható. Az ötödik ívtől distalis aorta koarktációja során azonban egy eltüntetett csík található, amely összeköti a bal szubklavia artériát a leszálló aortával.

Az aorta egyidejű koarktációja nélkül a kettős lumen ívnek nincs élettani jelentősége.

A pulmonalis artériával anatómiai kapcsolatban álló V perzisztens ívnél az echokardiográfia, az angiográfia és az MRI képes kimutatni a felszálló aortától proximálisan az I brachiocephalic ágig terjedő eret, amely a pulmonalis artériában végződik. Egy esetben a szövettani vizsgálat a ductus arteriosus szövet elemeit tárta fel.

Az aortaív és a brachiocephalic erek anomáliái gyermekeknél

Az aortaív és a brachiocephalic (brachycephalic) erek anomáliái elszigetelten és veleszületett szívhibákkal kombinálva fordulnak elő. Egyes anomáliák klinikailag nem manifesztálódnak, és a norma változatait képviselik, míg mások éppen ellenkezőleg, a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezetnek, sajátos klinikai kép jellemzi, ezért patológiás állapotok közé kell sorolni.

Az aortaív anomáliái nagyon változatosak. Tehát a J. Stewart és munkatársai által javasolt osztályozásban. (1964) szerint 25 változatot azonosítottak. Ebben a részben a fő, leggyakoribb anomáliákat tekintjük át (21. ábra).

Rizs. 21. Az aortaív anomáliáinak típusai (séma).

A - rendellenes jobb szubklavia artéria bal oldali aortaívvel; b - jobb oldali aortaív aberráns bal szubklavia artériával; c - jobb oldali aortaív - tükörtípus; d - kettős aortaív. BA - felszálló aorta; ON - leszálló aorta; PP - jobb szubklavia artéria; PS - jobb carotis argeria; LS - bal carotis artéria; LA - bal oldali szubkonnektív artéria.

Rendellenes jobb szubklavia artéria (a. Iusoria) - a jobb szubklavia artéria elhagyása az utolsó törzsnél a bal oldali aortaívvel. Ilyen esetekben az artéria retrooesophagealisan helyezkedik el; gyakrabban az anomália tünetmentes, de átmeneti dysphagiához vezethet. A nyelőcső kontrasztjával készült röntgenfelvételeken az anteroposterior vetületben a Tm - Tiv szintjén lineáris alakú töltési hibát határoznak meg, amely alulról jobbra balra ferdén helyezkedik el. A nyelőcső hátsó falán a bal elülső ferde és oldalnézetben azonos szinten egy bemélyedés látható (22. ábra).

Az aortográfia lehetővé teszi a jobb szubklavia artéria eredetének megállapítását az összes brachiocephalicus értől távolabb. Ez az anomália fontossá válik a veleszületett szívhibákban szenvedő csecsemőknél az intrakardiális vizsgálatok során, beleértve a bal kamrai katéterezést is. Ha a gyakorlatban gyakran használt bal axilláris artérián keresztüli hozzáféréssel állítják elő, akkor a. Az Iusoria nem teszi lehetővé a katéter behelyezését a felszálló aortába, és nem végez bal kamrai katéterezést és bal kamrai katéterezést.

Jobb oldali aortaív - anomália, amelyben a jobb fő hörgőn keresztül terjed; a mellkasi aorta a gerinctől jobbra található. W. Shuford et al. (1970) a jobb oldali aortaív három típusát különböztetik meg a brachiocephalicus erek elhelyezkedésétől függően. Az I. típusnál a bal szubklavia artéria elhagyja az utolsó törzset, azaz van a. Iusoria a jobb oldali aortaívben. Ezekben az esetekben az artéria gyakran az aorta diverticulumból ered, és a nyitott ductus arteriosus vagy ligamentum arteriosus összeköti a bal kulcscsont alatti és a bal pulmonalis artériát, és vaszkuláris gyűrűt alkot.

A II-es típust a megszokotthoz képest tükörkép jellemzi

Rizs. 22. Röntgenfelvétel 3 éves gyermek bal elülső ferde nézetében. Rendellenes jobb szubklavia artéria A nyelőcső hátsó falának bemélyedése, amelyet egy rendellenesen elágazó artéria alkot.

A brachiocephalicus erek elhelyezkedése, amikor az innominate artéria elhagyja az első törzset, osztva a bal carotis és a bal szubklavia artériákra. Ez a típus a leggyakoribb.

A III-as típus - izolált bal szubklavia artéria - abban különbözik az I-es típustól. hogy nincs kommunikációja az aortával, és vérrel látják el.

Radiológiailag a jobb oldali aortaívet az anteroposterior projekcióban diagnosztizálják a kontrasztos nyelőcső balra való eltérésével az aortaív szintjén (23. ábra). Ha a kontrasztos nyelőcső az oldalsó és a ferde nyúlványokban előre dől, akkor ez egy rendellenes bal kulcscsont alatti artéria jelenlétét jelzi. Jelentős fokú eltérés mellett feltételezhető, hogy az aberráns bal szubklavia artéria eltávolodik az aorta diverticulumától.

Angiográfiával általában megállapítható a brachiocephalicus erek eredetének sorrendje, és ezáltal meghatározható az anomália típusa. Az I. típusban először a bal oldali carotis artériát, amely az első törzzsel indul, és végül a bal szubklavia artériát, amely gyakran az aortaív találkozásánál elhelyezkedő diverticulumból távozik a leszálló szakaszába. A tükörtípusban először az innominate artériát kontrasztja el, a bal közös carotis és a bal kulcscsont alatti artériákra osztva.

Rizs. 23. Röntgenfelvétel 12 éves gyermek közvetlen vetületében. Fallot tetralógiája. A jobb oldali aortaív eltéríti a kontrasztos nyelőcsövet balra.

A kettős aortaív nagyon ritka anomália. Ezzel az embrionális periódusban meglévő jobb és bal aortaívek megmaradnak, a légcső és a nyelőcső az általuk kialakított érgyűrűn belül helyezkedik el. Ez általában dysphagiát és stridort eredményez. Ezzel az ayomáliával általában a jobb brachiocephalic erek jobbról, a bal oldali pedig a bal aortaívtől indulnak el. Általában a jobb ív jobban fejlett; a leszálló aorta a gerinctől jobbra és balra egyaránt elhelyezkedhet. A túlexponált anteroposterior röntgenfelvételek mélyedéseket mutathatnak a légcső oldalfalain közvetlenül annak bifurkációja előtt. Ha a nyelőcsövet ebben a vetületben a Tm - Tiv szintjén kontrasztja, általában töltési hibák láthatók. Az oldalsó vetületben a nyelőcső elülső meghajlását vagy a hátfalán lévő töltési hibát határozzuk meg.

A kettős aortaív diagnosztizálása még jó minőségű aortográfia esetén is nehéz. Pontosan meg kell állapítani mindkét aortaív átjárhatóságát, az összes brachiocephalicus ér eredési sorrendjét, nyitott ductus arteriosus jelenlétében pedig annak lokalizációját.

Anomáliák és változatok

Az aortaív deformációjának következő típusait különböztetjük meg:I. Topográfiai anatómiai típus szerint

1) Jobb oldali aortaív;

Jobb oldali aortaív bal oldali leszálló aortával;

Jobb oldali aortaív jobb oldali leszálló aortával és aorta divertikulummal;

2) Kettős aortaív. II. A deformáció típusa: 1) megnyúlás (nyaki aortaív); 2) az aorta kanyargóssága (meghajlása); - hurok és gyűrű kialakítása; - inflexió;

3) Az aortaív hypoplasiája: beszűkült aorta (aorta angusta);

4) Az aortaív hiánya.

III. Az aorta elágazásának változatai.

1) A brachiocephalic törzs hiányzik;

2) Bal oldali brachiocephalic törzs, a jobb hiányával;

3) Jobb és bal brachiocephalic törzs.

4) A jobb és a bal közös nyaki artéria egy törzsben távozik.

Jobb oldali aortaív - anomália, amelyben a jobb fő hörgőn keresztül terjed; a mellkasi aorta a gerinctől jobbra található.

Az aortaív jobbra fordul, és a jobb oldali főhörgő visszafordul a szív mögé. Vagy a gerinc jobb oldala mentén halad a végére és csak a rekeszizom szintjén halad át a bal oldalra, vagy a magasabb mellkasi szakaszon keresztezi a gerincet.

Ez a fejlődési anomália úgy keletkezik, hogy a bal IV. kopoltyúív artériája, amelyből a normál fejlődés során az aortaív kilép, sorvad, helyette a jobb IV. ágív artériája alakítja ki az aortaívet. Az innen induló erek a normához képest fordított sorrendben származnak. Az esetek körülbelül 25%-ában ez a fejlődési anomália csatlakozik Fallot tetralógiájához. Önmagában nem befolyásolja a vérkeringést, nem okoz klinikai tüneteket. A diagnózis a kombinált fejlődési rendellenességek műtéti szempontból fontos. Csecsemőkorban ezt a fejlődési anomáliát röntgenvizsgálattal nehezebb, gyermekkorban pedig könnyű megállapítani. Angiokardiográfiával jól azonosítható az aortaív és a leszálló aorta helyzete.

Jobb oldali aortaív balra leszálló aortával.

Az aortaív a jobb IV. elágazóív artériájából alakul ki, de a leszálló aortából, a gerinc előtt a nyelőcső között nyúlik ki a Botall duct vagy subclavia, amely a bal VI. ágív artériájából alakul ki. a légcső pedig éles hajlítással bal oldalra húzza az edényt. Az aortaív a nyelőcső mögött balra hajlik, kitágítja a középső árnyékot, és mély mélyedést képez a mögötte lévő nyelőcsőben, jól látható mindkét ferde helyzetben.

Jobb oldali aortaív jobb leszálló aortával és aorta divertikulummal.

A jobb oldali aortaívvel és a leszálló aortával együtt egy kezdetleges bal oldali aortagyök marad meg, amelyből a szubklavia artéria távozik. A diverticulum a nyelőcső mögött helyezkedik el, és mély mélyedést képez a hátsó felületén. Ha túlmutat a nyelőcsövön, akkor sagittalis vizsgálatkor mediastinalis árnyék formájában jelenik meg, jobbra domború szegéllyel.

Kettős aortaív egy gyermekben

Mit jelent a kettős aortaív egy gyermekben?

A kettős aortaív a szívedények hibáinak egyik típusa. Egészséges szívben a vér a testből a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába áramlik. Továbbá a vér a tüdőszelepen keresztül a tüdőbe kerül, ahol oxigénnel telítődik. Ezután a vér visszatér a bal pitvarba, és belép a bal kamrába, majd a testen keresztül az aortán keresztül jut el.

Kettős aortaív jelenlétében jobb és bal részre ágazik. Az aorta bifurkációja érgyűrűt képez, és a légutak és/vagy a nyelőcső összenyomódását okozhatja.

A kettős aortaív okai

A kettős aortaív egy gyermeknél veleszületett rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy az anomália akkor alakul ki, amikor a baba az anyaméhben van, és a baba ezzel a betegséggel születik. Egyelőre nem tudni pontosan, hogy egyes babáknál miért alakulnak ki anomáliák a szívfejlődéssel.

A kettős aortaív kockázati tényezői

A kettős aortaív megjelenését befolyásoló kockázati tényezők még mindig nem ismertek.

A kettős aortaív tünetei gyermeknél

A kettős aortaív tünetei a következők lehetnek:

• Nehezített légzés;
• tüdőfertőzések;
• Rossz étvágy, beleértve a hányást és a fulladást;
• nyelési problémák, beleértve a fulladásos rohamokat;
• Hányás;
• Gyomorégés.

Kettős aortaív diagnózisa

Leggyakrabban ez a betegség csecsemőkorban fordul elő, gyakran később.

Az orvos megkérdezi a gyermek tüneteit és kórtörténetét, és fizikális vizsgálatot végez. Előfordulhat, hogy képeket kell készítenie és meg kell vizsgálnia a belső szervek szerkezetét. Ezekre a célokra alkalmazza:

A szív munkájának tanulmányozásához EKG-t írnak elő.

Kettős aortaív kezelése gyermeknél

A kettős aortaív kezelési lehetőségei a következők:

Műtét a kettős aortaív kezelésére

Ha a gyermeknek olyan tünetei vannak, amelyek negatívan befolyásolják az egészséget, például légzési nehézség, műtétet hajtanak végre. A művelet célja az egyik ív lezárása vagy szétválasztása. Ezt követően azonnal menjen egy idő után javulásnak kell lennie.

A gyermek állapotának figyelemmel kísérése

Gyermekét rendszeresen ellenőrizni kell egy szívbetegségekre szakosodott kardiológusnál.

A kettős aortaív megjelenésének megelőzése gyermekben

Jelenleg nincs módszer a kettős aortaív kialakulásának megelőzésére egy gyermekben. Ennek ellenére nagyon fontos a megfelelő terhesgondozás.

Jobb aortaív?

Lehet ide írni a jobb aortaívet?

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Az első képen még nekem is úgy tűnt (vagy nem úgy tűnt), hogy az aorta balra tereli a légcsövet.

Valószínűleg lehetséges. Jobb, ha megvárja szakértőinket. És ha báriumot adsz és megnézed a nyelőcső helyzetét?

Legközelebb biztosan odaadom. És már késő, elmentek (szakmai vizsgálat a klinikán). Az első esetben azt írta: "További adatok a jobb aortaívhez". A másodikban: "Több adat a jobb oldali aortaívhez, CT-OGP javasolt az aorta aneurizma kizárására." Előtte megírták a normát. És utána olvastam a nyelőcső kontrasztozásáról.

Nagyon érdekes közösség.

Minden lehet, de szerintem az edények. Igen, és a stílus megváltozott 2008-hoz képest.

Minden lehet, de szerintem az edények.

Ez bizonyosság vagy feltételezés?

Vállalkozásunkban soha nincs bizonyosság.

És mi a véleményed a jobb oldali ívről?

Nem a nyíllal jelölt „ívről” van szó?

Igen, peremszklerózissal (aortaív szklerózisa). Először azt hittem, hogy a szegycsont, de túlságosan kinyúlt a kulcscsont szegycsontjáig.

És a ? alá írt aneurizmát is, mert a bal kontúr mentén még észrevehető az aortaívhez hasonló árnyék, jobb oldalon pedig aneurizmája lehetséges. Vagy mindez csak fantázia?

És az első esetben egyáltalán nem találtam ívet a bal oldalon. A jobb oldali „ív?” szintjén lévő légcső pedig balra tért el

Ebben az esetben a fejlődés egy nem túl ritka változata (2000 főre egy eset), a medián árnyék jobb kontúrja mentén az aortaív szintjén a mediastinalis árnyék lokális kiterjedése észlelhető, ami gyakran diagnosztikai nehézségeket okoz. .

légúti és mediastinalis betegségek,

Jobb aortaív

A jobb oldali aortaív kombinálható más nagy erek és a szív anomáliáival, valamint más rendszerek szerveivel. Felnőtteknél ez az anomália tünetmentes lehet, és bizonyos esetekben a tünetek meglehetősen kifejezettek lehetnek. A klinikán a legjellemzőbb és legdominánsabb tünet a dysphagia, amely általában 40-60 éves korban jelentkezik, amit más érrendszeri anomáliákhoz hasonlóan az aortaív és a nyelőcső életkorral összefüggő elváltozásai magyaráznak. A dysphagia instabil, gyakrabban szilárd étel lenyelésekor nyilvánul meg, amelyet a fizikai és idegi stressz súlyosbít, néha a szegycsont mögött és az epigasztriumban fájdalommal kombinálva.

S. A. Reinberg et al. helyesen megjegyezte, hogy az elemi röntgenvizsgálat a fő módszer ennek az anomáliának a felismerésére. Már a mellkas felméréses röntgenvizsgálatával a bal oldali aortaív hiánya, tipikus ívelfordulás, az aortaablak jobb oldali és jobb oldali ferde helyzetében, valamint az aortaív pulzálása a mellkason. jobbra derülnek ki.

A jobb oldali aortaív patognómikus jele a kontrasztos nyelőcső elmozdulása az ív szintjén előre és gyakrabban balra. Ugyanakkor közvetlen vetületben a nyelőcső jobb kontúrja mentén az aortaív szintjén, ferde nézetben pedig a hátsó mentén félkör alakú töltési hibát határoznak meg.

A nyelőcső röntgenfelvétele a jobb aortaívvel közvetlen vetületben. Félkör alakú kitöltési hiba a nyelőcső jobb kontúrja mentén, az aortaív szintjén.

Ritka anomália az a kettős aorta, amely a nyelőcső jobb kontúrjára nyomást gyakorol, vagy az aortaívek elhelyezkedésétől függően különböző szinteken körkörös szűkületet okoz. A légcső körkörös szűkülete is van.

A nyelőcső röntgenfelvétele a jobb oldali aortaívvel az oldalsó vetületben. Félkör alakú kitöltési hiba a nyelőcső hátsó kontúrja mentén, az aortaív szintjén.

A kórosan elhelyezkedő aorta és a nagy erek által okozott nyelőcső minden elváltozása nagy gyakorlati jelentőséggel bír a nyelőcső betegségeinek differenciáldiagnózisában.

"A gyomor-bél traktus betegségeinek röntgendiagnosztikája", V. B. Antonovich

Röntgenkép a nyelőcső különböző betegségeiben és elváltozásaiban, dysphagiával kísérve

Rizs. G). Röntgenkép a nyelőcső különféle betegségeiben és elváltozásaiban, dysphagia kíséretében: a nyelőcső elmozdulása (nyíl jelzi) a jobbra fekvő aortaívvel.

22. fejezet KETTŐS AORTA ÍV

A kettős aortaív (DAA), vagy vaszkuláris gyűrű az aortaív és ágai fejlődésének anomáliája, melynek következtében a mediastinumban elhelyezkedő normális elhelyezkedése megzavarodik, ami a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezethet.

A jobb hátsó ív keresztezi a jobb pulmonalis artériát és a jobb hörgőt, az elülső jobb ív pedig a bal tüdőartériát és a bal hörgőt. Mindkét ív a nyelőcső mögött csatlakozik a leszálló aorta felső részéhez, amely a gerinctől balra vagy jobbra ereszkedik tovább. Ebben az esetben a közös nyaki és subclavia artériák eltávoznak minden ívből. A jobb hátsó ív szélesebb, és kissé magasabban helyezkedik el, mint az elülső. Leggyakrabban mindkét ív nem törlődik, az egyik (általában elülső) atréziája ritkábban fordul elő. A ductus arteriosus mindkét oldalon elhelyezkedhet, de általában a bal oldalon fordul elő.

Vannak más lehetőségek is a vaszkuláris gyűrűk rendellenes kialakulására:

jobbra fekvő aortaívvel és bal oldali PDA-val vagy artériás szalaggal. A légcső és a nyelőcső is gyűrűbe záródik, ahol a gyűrű jobb és hátsó kontúrjait a jobb oldali aortaív, az elülső kontúrt a tüdőartéria elágazása, a bal oldali kontúrt pedig a jobb oldali aortaív alkotja. az artériás csatorna, amely összeköti az aortaív alsó felületét a pulmonalis artéria bal ágával;

ugyanaz a kombináció, de a bal brachiocephalicus törzs jobb aorta ívéből származó kóros eredet jelenléte, amely jobbról balra halad a légcső és a nyelőcső előtt, és a gyűrű elülső kontúrját alkotja, és jobb-hátsó. és a bal oldali kontúrokat rendre a jobb aorta és a PDA vagy az artériás szalag képezi (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Az aortaív fejlődési rendellenességei az embriogenezis folyamatának zavaraihoz kapcsolódnak. A magzatnak kezdetben két aortája van - ventrális és háti, amelyeket 8 pár érív köt össze. Az erek végleges kialakulásával kialakul az aortaív, a törzs és a pulmonalis artériák, a fennmaradó ívek visszafejlődnek, sorvadnak és eltűnnek. A fennmaradó ívek normál regressziós folyamatának megsértése valószínűleg az aorta rendellenes ívei és ágai kialakulásának oka (Bankl G., 1980;

Az aortaív és ágainak anomáliái a klinikai adatok szerint

7-1%, és metszetvizsgálatok szerint - 3-3,8% a szív és az erek összes veleszületett rendellenességeinek (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). Az esetek 20% -ában ez az anomália más CHD-vel kombinálódik, gyakrabban TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. A jobb oldali aortaívet általában más CHD-vel kombinálják. Nehéz meghatározni az aortaív anomáliáinak valódi előfordulási gyakoriságát, mivel ez a hiba egyidejű CHD nélkül hemodinamikai zavarok nélkül, tünetmentesen megy végbe, és klinikai tünetek esetén a gyermekeket hosszú ideig megfigyelik és kezelik az általános gyermekgyógyászati ​​osztályokon. , gyakrabban légúti vagy gasztroenterológiai patológiás betegeknél.

A légcső és a nyelőcső kompressziós tünetei gyakrabban figyelhetők meg kettős aortaívvel (az esetek 37%-a), ritkábban jobbra fekvő aortaívvel és bal oldali artériás vezetékkel (az esetek 26%-a), vagy különféle típusokkal. az aortaív ereinek anomáliái (az esetek 37%-a) (Orosz K. 1964). TniMa et al. (1986) az első életévben stridorban szenvedő gyermekek vizsgálatakor az esetek 35%-ában vaszkuláris gyűrűt mutattak ki.

klinikai kép. A hiba klinikai megnyilvánulásai a nyelőcső és (vagy) légcső összenyomódásának mértékétől függenek. A nyelőcső összenyomódása már az élet első hónapjaiban megnyilvánul, táplálkozási nehézségek, gyakori regurgitáció és hányás, gyenge súlygyarapodás és fejlődési elmaradás, amit általában a pylorospasmus vagy pylorus stenosis jeleinek tekintenek. 1 év elteltével nehézségekbe ütközik a szilárd étel lenyelése, és a gyermek azt kívánja, hogy lassan vagy folyadékkal nyelje le. Regurgitáció és hányás figyelhető meg egy nehéz étkezésnél. Az idősebb gyermekek tompa mellkasi fájdalomra panaszkodhatnak mély légzés vagy nyelés közben.

A légcső vaszkuláris gyűrűje általi összenyomódást csecsemőknél stridor, zajos, "horkoló" légzés kíséri. A laryngomalacia, születési trauma, korábbi intubáció vagy egyéb okok által okozott stridorral ellentétben, amely általában 3-12 hónap után jelentősen csökken vagy eltűnik, a stridor légzés az érgyűrűben az életkorral előrehalad, légzési nehézséggel, légszomjjal. Néha a stridor légzés és a légszomj rohamai szinkopális jellegűek, köhögéssel, fulladással, apnoével és még cianózissal is járnak. Az ilyen támadások fizikai erőfeszítés, pszicho-érzelmi izgalom, nehéz étkezés során fordulhatnak elő. Némi megkönnyebbülést okoz, ha a páciens elfogadja a hátravetett fejű kényszerhelyzetet, amelyben javul a légcső átjárhatósága, és szabadabbá válik a légzés (\Verberg R.M., 1995).

A gyermekek hajlamosak a visszatérő hörghurutra és bronchopneumoniára, amelyek kis akut gyulladásos megnyilvánulásokkal és rengeteg fizikai adattal fordulnak elő. A légcső összenyomódása mellett úgy tűnik, hogy a táplálék gyakori szívása hozzájárul a légúti megbetegedések kiújulásához. Egyes esetekben a légzési elégtelenség jelentősen megnő és állandósul. A gyermekeket általában általános szomatikus vagy pulmonológiai kórházakban kezelik légúti allergiás, visszatérő hörghurut, sőt COPD-s betegekként.

Ha nincsenek veleszületett szívhibák, akkor a szív- és érrendszer fizikális vizsgálata nem tár fel semmilyen patológiát. A pulzus és az artériás nyomás nem változik, a szív határai a korhatáron belül vannak, a szívhangok határozottak, a zörej nem hallható. A tüdőben történő auszkultáció során száraz és nedves durva és közepesen bugyborékoló hangok hallhatók.

Elektrokardiogram és fonokardiogram - a patológia kifejezett jelei nélkül.

Radiográfia. A közvetlen vetítésben nincsenek kóros elváltozások. Az oldalsó vetületben, a kontrasztanyag nyelőcsövön való áthaladása során, annak elülső és hátsó körvonalain külső pulzáló képződmény okozta bemélyedések tárulnak fel. Ezenkívül az oldalsó vetületben a légcső szűkülése az aortaív szintjén észlelhető.

Közvetlen bronchoszkópiával meghatározható a légcső lumenének szűkülése és pulzációja a szuprabifurkációs szegmens régiójában.

A kétdimenziós echokardiográfia és aortográfia lehetővé teszi a kettős aortaív jelenlétének, valamint a brachiocephalicus erek anomáliájának végleges diagnosztizálását.

A differenciáldiagnózist a mediastinum daganatával, a tracheoesophagealis fistulával, a tracheobronchiális fa anomáliájával végzik.

Természetes lefolyás és előrejelzés. A légcső és a nyelőcső összenyomódásának klinikai tüneteinek hiányában az aortaív és ágai anomáliája nem nyilvánul meg, és véletlen leletté válhat. Azoknál a gyermekeknél, akiknél kompressziós tünetek jelentkeznek (a mértékétől függően), az anomália klinikai megnyilvánulásai korán jelentkeznek, fokozatosan fokozódnak, és esetenként fejlődési késedelem, dystrophia, tartós dysphagia, retrosternalis fájdalom, neurózis, visszatérő hörghurut és bronchopneumonia, bronchiectasis és egyéb COPD, valamint életveszélyes légzési elégtelenség. Ezért minden progresszív stridorban és dysphagiában szenvedő, terápiára nem alkalmas, visszatérő légúti betegségekben szenvedő gyermeknek célzott vizsgálatot kell végezni az aortaív és ágai anomáliáinak azonosítására. Egyidejű CHD jelenlétében a betegség klinikai képét ezeknek a hibáknak a sajátosságai határozzák meg.

Denis P. 11 éves beteg 2003 januárjában a 19. számú Gyermekkórház pulmonológiai osztályán volt.

Fő diagnózis: kötőszöveti diszplázia szindróma:

veleszületett szívbetegség, kettős aortaív; fokú mitrális billentyű prolapsus 1. fokú regurgitációval, 1. fokú tüdőbillentyű regurgitációja. A szív bal kamrájának hamis húrja, szívelégtelenség I FC;

a vastagbél anomáliája (nem teljes bélforgás, megadol ihoshi gm a).

Szövődmények: a légcső középső harmadának kompressziós szűkülete II. Másodlagos visszatérő bronchitis. Krónikus székrekedés.

Egyidejű diagnózis: reziduális encephalopathia. Logoneurosis. Napi bevizelés

A gyermeket ismétlődő obstruktív hörghurut, edzés közbeni és étkezés közbeni zajos légzés miatt hörgőgyógyászati ​​vizsgálatra vették fel.

Anamnézis. Perinatális anamnézis jellemzők nélkül. A születés utáni első hónapokban a kötőszöveti diszplázia olyan megnyilvánulásait találták, mint a köldöksérv és a csípő diszplázia. A sírás születésétől fogva rekedt volt, a légzés edzés és étkezés közben zajos volt, ami veleszületett stridorral járt. Az életév második felétől a gyermek hosszan tartó visszatérő hörghurutban szenved, amely obstruktív komponenssel vagy stridor légzéssel, légzési elégtelenséggel fordul elő.

II. fokú, ami miatt még kórházba kellett feküdni az intenzív osztályon a tracheobronchialis fa intubálása és higiéniája miatt 5-7 év után kezdett ritkábban (évente 4-5 alkalommal) betegeskedni, szamárköhögésben szenvedett, ami súlyos volt. A szülők kategorikusan megtagadták a bronchoszkópos vizsgálatot.

Átöröklés. Anyai oldalról gyomor-, tüdő-, mellrákos esetek, a nagymama bátyja és nővérei leukémiás, az anya maga dolichosigmában, akár 7-10 napig tartó krónikus székrekedésben szenved.Apai oldalon a nagymama tüdőgümőkórja van, az apának gyomorfekélye van, logoneurosisban. Fizikális vizsgálat. Közepesen súlyos állapot Kielégítő kövérség A mellkas nem deformálódott, de a mellkas érhálózata kifejeződik. A kötőszöveti diszplázia fenotípusos jelei a kifejezett petyhüdt testtartás, izomhipoplázia, lapos láb, az ízületek hipermobilitása, "szandálszerű" rés az I. és II. lábujj, a végtagok hosszú ujjai Pulzus szimmetrikus, a karokon és a lábakon kielégítő töltés, a karokon a vérnyomás 100/60 Hgmm, a lábakon 115/80 Hgmm csúcsverés normál erősségű, a szív normális A tónusok határozottak, ritmikusak A szegycsont bal széle mentén 3. fokú szisztolés zörej hallható intenzitású, halk, '/3-'/ szisztolés, gyengülés álló helyzetben A timpanitis ütőhangszereken nyilvánul meg a tüdő, nehéz a légzés (edzés után - zajos), de nincs sípoló légzés.A has duzzadt, fájdalommentes, a máj nem megnagyobbodott.csak beöntés és hashajtó után Elég vizelés, nincs ödéma

A vér és a vizelet klinikai és biokémiai elemzése során nem észleltek patológiát.

Elektrokardiográfia. Sinus tachycardia, pulzusszám 97 ütés/perc Normogram A pitvaron belüli vezetés lassulása A kamrai pregerináció jelensége A kamrai szívizom metabolikus folyamatainak megsértése (22. ábra 2) Echokardiográfia. A szív megfelelően kialakult, a kamrák normál méretűek, a válaszfalak épek, nincs szívizom hipertrófia A mitrális billentyű elülső ívének szisztolés elhajlása I. fokú, regurgitáció a mitralis és pulmonalis billentyűkön I. fokú További húr a bal kamra üregében A szívizom szisztolés és diasztolés funkciója normális EF 68%, FU 37 % Aorta átmérő 22 mm, dilatáció 22 mm, pulmonalis artéria átmérő 22 mm Jobb aortaív gyanúja

Mellkas röntgen. A tüdőmezők duzzadtak Hordó alakú mellkas Tüdőmintázat a mediális szakaszokon fokozott, nem egyértelmű, az oldalsó szakaszokon - kimerültek A gyökerek nem szerkezetiek, valószínűleg a nyirokcsomók hiperpláziája miatt A rekeszizom tiszta, az orrmelléküregek szabadok A szív nem tágult átmérőjű Az aortaív és annak leszálló szakasza nem differenciált (22. kép 3)

A mellkas számítógépes tomográfiája. Intravénás kontrasztanyaggal végzett vizsgálat a mellkasi aorta anomáliáját tárta fel az ív régiójában, ahol az aorta egy gyűrűt alkot, amely oldalról összenyomja a légcsövet A nyirokcsomók nem növekedtek (22-4. ábra)

Fibrobronchoszkópia. A légcső mérete megfelel az életkornak A légcső középső harmadában, a 12-14. porcgyűrűk mentén csökkenés

lumen 2/-on, félkör alakú, a jobb oldali anterolaterális falból való összenyomás miatt. A prolapsus területén vaszkuláris pulzáció figyelhető meg. A légcső alsó harmadában található kompressziós zóna mögött a hártyás rész mérsékelt kiesése található. A porcos mintázat domború, a falak normál tónusúak, dystonia jelei nélkül. Következtetés: kompressziós szűkület II. fokozat, pulzáló képződés, a légcső középső harmada.

Irrigográfia. Két adag nagy mennyiségű folyékony bárium-szuszpenzió (kb. 2 liter) bevezetésével lehetőség nyílt a vastagbél részleges feltöltésére egészen a keresztirányú szakaszig. A vastagbél összes hurka a hasüreg bal felében található, élesen tágulva, de megőrzött haustral. A végbél ampullája élesen kitágult. A vakbél és a felszálló vastagbél normálisan helyezkedik el. Következtetés: bélfejlődési rendellenesség - hiányos fordulat, megadolichosigma.

Diagnózis: kettős aortaív. A mellkas hordó alakú, a tüdőmezők duzzadtak. A pulmonalis mintázat a mediális szakaszokon fokozott, elmosódott, a laterális szakaszokon kimerült. A gyökerek nem szerkezetiek, a rekeszizom tiszta, az orrmelléküregek szabadok. A szív nem tágított átmérőjű, de az aorta és annak leszálló szakasza nem kontúrozott.

Diagnózis: kettős aortaív. Az intravénás kontrasztvizsgálat a mellkasi aorta anomáliáját tárja fel az ív régiójában, ahol az aorta gyűrűt alkot, amely oldalról összenyomja a légcsövet. A nyirokcsomók nem bővülnek.

Az eset jellemzője, hogy a rendkívül kedvezőtlen öröklődésű gyermekben többszörös fejlődési rendellenességek és általános kötőszöveti diszpláziával összefüggő fejlődési rendellenességek fordulnak elő. Az állapot súlyosságát meghatározó defektus azonban a kettős aortaív volt, amelyet a légcső súlyos kompressziós szűkülete, visszatérő tracheobronchitis és légzési elégtelenség bonyolított, ezért speciális sebészeti kórházi vizsgálatra és a defektus sürgős korrekciójára volt szükség.