Mi az Addison-kór? Addison-kór (bronzbetegség) Addison-kór tünetei nőknél kezelés.

Az Addison-kór az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a szervezet számára elegendő mennyiségű mellékvese hormonok termelésének elvesztésében áll.

Először is csökken a termelődő kortizol mennyisége. Az Addison-kórt bronzbetegségnek is nevezik.

A hasonló elnevezés a napsugárzásnak kitett testrészek hiperpigmentációjából származik.

Mi ez a betegség és miért Addison? Az Addison-kórt a mellékvese által termelt bizonyos titok alacsony szintje váltja ki.

Az ilyen elégtelenség lehet elsődleges és másodlagos.

Az elsődleges típus elégtelensége

Az elsődleges mellékvese-elégtelenséget külön betegségként azonosították. A szóban forgó rendellenességet az Addison-kór kutatásában úttörő emberről nevezték el.

Ez a forma annak a ténynek köszönhető, hogy a mellékvesekéreg sérült. Amint a mellékvese károsodott és átstrukturálódik, többé nem képes normális mennyiségben kortizolt (a 17-hidrokortizon F-vegyületét) és gyakran aldeszteront termelni.

A másodlagos típus elégtelensége

A másodlagos mellékvese-elégtelenség a termelt adrenokortikotropin szekréciójának megsértése esetén alakul ki.

Az ACTH-t az agyalapi mirigy termeli, és felelős a mellékvese kortizoltermelésének stimulálásáért.

Abban az esetben, ha az adrenokortikotropin túl lassan szintetizálódik, a vérképek gyorsan csökkennek.

A szabályozó ACTH hosszú távú hiánya esetén a mirigyek teljesen elveszíthetik a titkot termelõ képességüket.

A másodlagos elégtelenség a hormonszekréció gyakoribb megsértése, mint az Addison-kór.

A szervezetben végbemenő változások

Az Addison-kórt nem a mirigyszövetek teljes térfogatának diszfunkciója jellemzi, hanem többnyire a mellékvesekéreg rendellenességei.

A változások olyan funkciókat is érintenek, mint a mineralokortikoid és a glükokortikoid. Az Addison-kór első megnyilvánulásai csak olyan esetekben jelentkeznek, amikor mindkét oldalon a mellékvesék szöveteinek több mint 90% -ában megsértések fordulnak elő.

Az Addison-kór jellemzői

Nemzetközi adatok szerint az Addison-kór előfordulási gyakorisága 1 fő / 100 000 minden korcsoportban.

A regisztrált klinikai esetek száma nők és férfiak között megközelítőleg egyenlő.

Így van értelme olyasmiről beszélni, aminek nincs egyértelmű nemi kifejezése. Ezenkívül nem találtak függőséget a betegek faji hovatartozása szerint.

A betegségnek létezik egy úgynevezett idiopátiás formája, amelynek nincs nyilvánvaló oka.

Ez a szindróma gyakran fordul elő gyermekeknél és nőknél. A szindróma idiopátiás formájának korhatára felnőtteknél 30-50 év.

A fő okok, amelyek szerint a szindróma halálhoz vezet:

1. Késői diagnózis vagy téves diagnózis.
2. A mineralokortikoid és glükokortikoid hormonok szükséges adagjának helytelen kiszámítása.
3. Akut Addison-válság, amelyet nem sikerült időben megállítani.
4. A betegség lappangó lefolyása és a hirtelen kialakult életveszélyes tünetek.

Még a diagnózis igazsága és időben történő felállítása, a megfelelő terápia mellett is az átlagosnál kétszer olyan magas a halálozási kockázat.

A szív- és érrendszeri betegségek, a rosszindulatú daganatok és a vírusos betegségek szintén hozzájárulhatnak a halálozás fokozott kockázatához.

Pontosan hogyan halad a betegség?

A leírt betegségben szenvedő betegek különféle megnyilvánulásokat tapasztalhatnak. Az elsődleges mellékvese-elégtelenség a lefolyás időtartamától és súlyosságától függ.

A kezdeti szakaszban, amikor az Addison-kór még nem kezdődött el, a tünetek nem tűnnek fenyegetőnek.
Provokálja a patológia előrehaladásának kezdetét, a legtöbb regisztrált klinikai esetben a stressztényezők megnyilvánulását:

• vírusos betegség;
• sérülés;
• sebészeti jellegű orvosi beavatkozások;
• szteroid túladagolás.

Az Addison-kór első tünetei, amely ebben a szakaszban teljes mértékben igazolja saját nevét - "bronzbetegség", a következők:

1. A test bőrének hiperpigmentációja - a bőr és a nyálkahártya saját árnyalatát bronzra változtatja. A bőr színe megváltozik, mielőtt bármilyen további tünet jelentkezne - az úgynevezett "Addison melasma".
2. Néha a hiperpigmentáció nem egyértelműen kifejezett - ezt az időben észlelt jogsértés és a helyesen előírt terápia magyarázza.
3. A hiperpigmentáció mellett és azzal együtt a vitiligo megnyilvánulásai is előfordulhatnak - a bőr pigmentjének teljes hiánya. Leggyakrabban a betegség idiopátiás formájában nyilvánul meg.
4. Szinte minden beteg fokozott fáradtságot, szédülést, általános progresszív gyengeséget, ízületi és izomfájdalmat, az étvágy csökkenését tapasztalja a testtömeg éles csökkenése hátterében.
5. A fő gasztroenterológiai megnyilvánulások az émelygés, a hányás és a hasmenés.
6. Férfiaknál a libidó gyengülése és az impotencia jelei mutatkoznak. A nők menstruációs rendellenességeket tapasztalnak.

Alkalmanként a mellékvese-elégtelenség rendkívül hevenyen nyilvánul meg – Addison-krízis.

A patológia akut megjelenését a következő tünetek jellemzik:

• zavar;
• érösszeomlás, gyorsan bővülő erek és a vérnyomás csökkenése;
• a testhőmérséklet élesen eléri a 40 ° C-ot és magasabb;
• kóma provokálható;
• vágó fájdalmak a hasban.

Ha az akut megjelenést a mellékvesék nyílt vérzése kíséri, összeomlást váltanak ki - súlyos émelygés a testhőmérséklet felfelé változása nélkül, valamint éles fájdalmak az oldalon és a hasban.

Ennek az endokrin betegségnek a kiváltó okai

A klinikai esetek mintegy 80%-át a mellékvesekéreg fokozatos leépülése váltja ki, amely a mellékvesék külső borítása.

A pusztulás a szervezet immunrendszerének antitesteinek hatása miatt következik be. Autoimmun betegségekben a szervezet saját antitestei szisztematikus támadást indítanak a sejtek és szövetek ellen, elkerülhetetlenül elpusztítva azokat.

Néha a károsodás nemcsak a mellékveséket, hanem más mirigyeket is érinti. Ilyen fejlemény esetén polivas-elégtelenség keletkezik és előrehalad.

Polivas hiány

A polivas-elégtelenség egyébként két típusra oszlik.

Az első típus olyan örökletes betegségekre vonatkozik, amelyek az egyik szülő genetikai rendellenességei miatt fordulnak elő.
A mellékvese-elégtelenség mellett a következő tünetek jelentkezhetnek:

• a szexuális képződés folyamatának lassúsága;
• súlyos és vészes vérszegénység;
• a foszfor-anyagcserét (és a kalciumot) szabályozó hormonokat termelő mirigyek inaktivitása;
• krónikus candidiasis vagy más gombás fertőzések;
• a máj patológiája, gyakran - hepatitis.

A második típust időnként Schmidt-szindrómának nevezik, és többnyire fiataloknál nyilvánul meg.
A tüneti megnyilvánulások alábbi listája jellemzi őket:

1. A pajzsmirigy inaktivitása, amely a szervezet anyagcsere-folyamatait szabályozó titok előállításáért felelős.
2. A szexuális fejlődés lassú, mint az első típusnál.
3. Előfordulhatnak cukorbetegség tünetei, vagy maga a cukorbetegség.
4. A bőr bizonyos területeken teljesen pigmentmentes - vitiligo.

A tudósok hajlamosak azt hinni, hogy a második típus is örökletes, mivel gyakran több vérrokon is szenved egyszerre.

Tuberkulózis és egyéb tényezők

Az Addison-kór klinikai eseteinek körülbelül 20% -át a tuberkulózis provokálja, mivel a tuberkulózis mikobaktériumai megsértik a mellékvesék integritását.

Abban az időben, amikor Dr. Thomas Addison 1849-ben leírta a betegséget, a tuberkulózis volt a fő oka a mellékvese-elégtelenségnek az emberekben.

A mikobakteriális fertőzés hatékony leküzdésére szolgáló módszerek kidolgozása után a tuberkulózist már nem tekintik az elsődleges mellékvese-elégtelenség fő forrásának.

Egyéb okok, amelyek potenciálisan az Addison-kór provokátoraivá válhatnak, a következő kiváltó okok:

• krónikus vírusos betegségek, gyakran gombás;
• rosszindulatú daganatok és rákos sejtek képződésének folyamatai;
• a fehérjék túlzott reprodukciója a szervezetben - amiloidózis;
• sebészeti beavatkozások, amelyek célja a mellékvesék kivágása;
• genetikai rendellenességek, amelyek magukban foglalják a mellékvesék képződésének rendellenességeit;
• immunitás a termelt AKGT-vel szemben;
• vérzés a mellékvesékben;
• inaktív hormonok szekréciója.

Ezek az okok az Addison-kór rendkívül kis számáért felelősek. Ezért rendkívül nehéz.

A diagnózis során alkalmazott taktika

A korai stádiumban diagnosztizált Addison-kórt rendkívül nehéz azonosítani.

Ha egy egészségügyi szakember kivételesen alapos és átfogó áttekintést nyújt a páciens anamnéziséről és az általa leírt tünetekről, az Addison-kór gyanújára vezethet.

A mellékvese-elégtelenség szindrómához hasonlóan az Addison-kórban is csak tesztsorozat és bizonyos vizsgálatok után lehet megerősíteni az előzetes diagnózist és megerősíteni annak igazságát.

A tesztek célja a kortizolszint hiányának meghatározása. A következő legfontosabb a valódi kiváltó ok keresése.

Az agyalapi mirigy és a mellékvesék radiológiai vizsgálata a leghatékonyabb módszer a diagnózis tisztázására.

Sürgősségi diagnosztika

Ha az addisoni krízis idején felmerül a mellékvese-elégtelenség gyanúja, az orvosoknak glükóztartalmú és sóoldatokat kell intravénásan beadniuk glükokortikoid hormonok keverékével.

Ha a glükokortikoidok bevezetése előtt lehetetlen diagnózist felállítani, vérmintát vesznek kortizol és ACTH kimutatására. A krízist a következő laboratóriumi válasz alapján határozzuk meg:

• alacsony nátriumszint;
• csökkentett glükóztartalom;
• emelkedett káliumszint.

Miután a beteg állapota stabilizálódott, ACTH-tesztet végeznek.

Egyéb tanulmányok

A diagnózis megállapítása után a peritoneum ultrahang- és radiológiai vizsgálata szükséges. Az Addison-kór jelenlétében a fő tényezők a mellékvesék szerkezetének megváltoztathatatlansága és a kalcium lerakódások.

Meszesedés előfordulhat vérzések után, vagy mellékvese tuberkulózis esetén.

További kutatások folynak:

• bőr tuberkulin teszt;
• ellenőrizze az autoimmun vér antitestek jelenlétét.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség diagnosztikai intézkedéseiként átfogó technikákat végeznek a sérült szerv paramétereinek és szerkezetének hardveres elemzésére.

A kezelés fő posztulátumai

A mellékvese-elégtelenséget hormonkompenzáló terápiával kezelik.

A kortizolt szintetizált analóg - glükokortikoid - helyettesíti. A leggyakrabban használt glükokortikoid gyógyszerek a következők:

• dexametazon;
• hidrokortizon;
• Prednizolon.

Ezeket a gyógyszereket a nap folyamán többször használják. Ugyanakkor a gyógyszeres terápia mellett a betegeknek azt tanácsolják, hogy tartsanak be egy bizonyos étrendet.

A terápiás étrend alapja a napi étrend összeállítása, amely tartalmazza a beteg szervezetéhez szükséges összes tápanyagot és tápanyagot.

A menü kialakításának fő elvei a következő összetevők jelenléte:

1. Zsírok, szénhidrátok, fehérjék, vitaminok tartalma(C, B - különösen) optimálisnak kell lennie. Fogyasztásra ajánlott feketeribizli, csipkebogyó főzet.
2. Sófogyasztásés rendkívül magasnak kell lennie - a napi norma 20 gramm.
3. Napi diéta a lehető legkevesebb hüvelyeseket, burgonyát, koffeintartalmú termékeket és gombát kell tartalmaznia.
4. A húskészítmények használata, hal és zöldség csak főtt vagy sült változatban megengedett.
5. Az étkezések töredékesek, és lefekvés előtt tartózkodni kell a szilárd ételek fogyasztásától. Lefekvés előtt előnyben részesített étel a tej.

Megfelelő terápia mellett az Addison-kór prognózisa kedvező.

A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek várható élettartama gyakorlatilag nem tér el a normától, és közel áll az egészséges emberekéhez.

Szinonimák: Addison-kór, "bronzbetegség", krónikus mellékvese-elégtelenség, mellékvese-elégtelenség.

Tudományos szerkesztő: Volkova A.A., endokrinológus, gyakorlati tapasztalat 2015 óta.
2018. szeptember.

Az Addison-kór egy endokrin patológia, amely a mellékvese létfontosságú hormonok elégtelen termelésével jár. Ez a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer működésének egyik láncszemében bekövetkező kudarcok következménye.

Addison-kór akkor fordul elő, ha a mellékvese szövetének több mint 90%-a érintett. A patológia durva becslések szerint 20 ezerből 1 betegnél fordul elő. Az esetek túlnyomó többségében a betegség kiváltó oka egy autoimmun folyamat (a saját immunrendszer támadása), amelyet gyakoriságában a tuberkulózis követ.

A krónikus mellékvese-elégtelenség szindrómaként számos örökletes betegségben jelen van.

Az okok

• a mellékvesekéreg autoimmun károsodása (a saját immunrendszerének támadása)
• mellékvese tuberkulózis
• a mellékvesék eltávolítása
• a hosszú távú hormonterápia következményei
• gombás betegségek (hisztoplazmózis, blastomikózis, kokcidioidomikózis)
• vérzések a mellékvesékben
• daganatok
• szerzett immunhiányos szindróma (AIDS)
• eltérések a genetikai kódban
• adrenoleukodystrophia.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kórt az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szintjének emelkedése kíséri, az alfa-melanocita-stimuláló hormonnal együtt, ami a bőr és a nyálkahártyák elsötétülését okozza – ez az Addison-kór jellemzője, amellyel kapcsolatban ún. "bronz".

A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége az agyi mirigy - az agyalapi mirigy - elégtelenségéből adódik; az elsődlegestől eltérően soha nem jár együtt a bőr sötétedésével.

Az Addison-kór megnyilvánulásai a mellékvesék elégtelen hormontermelésének jeleiből állnak. Egyes megnyilvánulások gyakoriságát a betegség időtartama határozza meg.

• A bőr és a nyálkahártyák sötétedése (elsődleges elégtelenség esetén) gyakran hónapokkal vagy évekkel megelőzi a többi megnyilvánulást. A bőr sötétedése a kortikotrófok állandó stimulációjának köszönhető. Talán a vitiligo (a bőr világosodása a kaotikus zónákban) egyidejű jelenléte a melanociták, a bőrszínért felelős sejtek autoimmun pusztulása miatt.
• Súlyos gyengeség (elsősorban izomzat), fáradtság, fogyás, rossz étvágy.
• Csökkenő vérnyomás (hipotenzió), amelyet szédülés kísér. Emellett az alacsony vérnyomás miatt a betegek rossz hidegtűrésről számolnak be.
• A gyomor-bél traktus károsodásának jelei: hányinger, hányás, epizodikus hasmenés.
• Mentális zavarok (depresszió, pszichózis) lehetségesek.
• Fokozott íz-, szaglás-, hallásérzékenység; ellenállhatatlan vágy lehet a sós ételek iránt.

Mellékvese (mellékvese) válságok

A mellékvese-válság a beteg egészségét és életét veszélyeztető, akutan fejlődő állapot, amelyet a véráramban a mellékvese hormonok szintjének meredek csökkenése vagy szükségletük hirtelen megnövekedése kísér, feltéve, hogy a szervek működése károsodik.

A mellékvese krízis okai:

• Stressz: akut fertőző betegség, trauma, műtét, érzelmi túlfeszültség és egyéb stresszes hatások. A mellékvese kríziseket ezekben a helyzetekben a hormonpótló terápia dózisának megfelelő emelésének hiánya váltja ki.
• Kétoldali mellékvese vérzés.
• A mellékvese artériák kétoldali emboliája vagy a mellékvese vénák trombózisa (például radiopaque vizsgálatok során).
• A mellékvesék eltávolítása megfelelő helyettesítő terápia nélkül.

A mellékvese krízis megnyilvánulásai:

• vérnyomás csökkentése,
• hasfájás,
• hányás
• tudatzavarok.

Diagnosztika

A diagnózist endokrinológus végzi, és a mellékvesekéreg elégtelen működésének megállapítására korlátozódik (a kortizol hormon szintézisének fokozása érdekében stimuláló hatásokra válaszul).

Mindenekelőtt reggel ajánlott felmérni a kortizol szintjét. Ha a szérum kortizol szintje reggel 8 órakor 3 mcg/dl alatt van, akkor mellékvese-elégtelenségről beszélnek.

A biokémiai vérvizsgálat során hyponatraemia és hypokalaemia kimutatható. Addison-kórra való hajlam esetén ajánlott évente ellenőrizni az ACTH szintjét a vérben. A hormon szintje fokozatosan emelkedik a norma felső határáig (50 pg / ml).

Addison-kór kezelése

Terápia

Helyettesítő terápia mellékvese hormonokkal. Hidrokortizont és fludrokortizont használnak.

• Hidrokortizon 10 mg reggel és 5 mg szájon át naponta délután (felnőttek legfeljebb 20-30 mg / nap). A hidrokortizon alternatívája a prednizon, naponta egyszer bevéve.
• Fludrokortizon 0,1-0,2 mg szájon át naponta egyszer.

A vérnyomás emelkedésével az adagot csökkenteni kell. Akut betegségben (például megfázás) vagy kisebb sérülés után a hormondózist megduplázzák, amíg a közérzet javul.

A műtét előtti és (ha szükséges) utáni sebészeti kezelés során a hormonok dózisát korrigálják. Májbetegségekben, valamint idős betegeknél csökkenteni kell a gyógyszerek adagját.

A nők androgénpótló terápiát írnak elő. A férfiaknak nincs szükségük ilyen kiegészítésre, mivel elegendő androgént termelnek a herékben.

Diéta Addison-kór esetén:

• Elegendő mennyiségű fehérje, zsír, szénhidrát és vitamin, főleg C és B (ajánlott csipkebogyóleves, fekete ribizli, sörélesztő).
• Az asztali sót megnövelt mennyiségben fogyasztják (20 g / nap).
• A diéta csökkenti a burgonya, borsó, bab, bab, szárított gyümölcsök, kávé, kakaó, csokoládé, dió, gomba tartalmát.
• A zöldségeket, húst, halat főzve kell fogyasztani.
• Az étrend töredékes, lefekvés előtt egy könnyű vacsora (egy pohár tej) ajánlott.

Források:

• G.A.Melnicsenko, E.A.Trosina, M.Ju.Jukina, N.M.Platonova, D.G.Belcevics. Az Orosz Endokrinológusok Szövetségének klinikai irányelvei a felnőtt betegek elsődleges mellékvese-elégtelenségének diagnosztizálására és kezelésére (tervezet). - Consilium Medicum. 2017; 4:8-19

Alexandra Warshal a szindrómáról, leírva, hogy Thomas Addison az "endokrinológia atyja" lett

1849-ben Thomas Addison leírta az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenséget (egyébként bronzbetegség), és azonosította a betegség fő jeleit: "letargia és gyengeség, szívdobogás, hasi fájdalom és a bőr elszíneződése".

Prevalencia

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség ritka: orosz szerzők szerint 4000-6000 kórházba került betegből 1-nél fordul elő. Az amerikai endokrinológusok 1 millió lakosonként 39-60 mellékvese-elégtelenségről szolgáltatnak adatokat. A krónikus mellékvese-elégtelenség (CAN) gyakoribb a férfiaknál; a férfiak és nők aránya ebben a betegségben 2:1. A német orvosok – Oelkers és munkatársai – szerint a betegség diagnosztizálásának átlagos életkora 40 év (17 és 72 év között).

Etiológia és patogenezis

A CNN klinikai megnyilvánulásai akkor fordulnak elő, ha a mellékvesekéreg funkcionális szövete 90%-ban károsodott a kóros folyamat miatt. Esetenként ez a tüdő-, emlőmirigy- és bélrák kétoldali metasztázisainál, HIV-fertőzötteknél citomegalovírus mellékvese-gyulladásnál vagy HIV-fertőzötteknél jelentkezik (amely a betegek 5%-ánál alakul ki a betegség késői szakaszában opportunista fertőzések hátterében ) antifoszfolipid szindrómával.

A krónikus mellékvese-elégtelenség fő okai az autoimmun mellékvese-gyulladás (az esetek 60-65%-a); tuberkulózis fertőzés; mély mycosisok, amiloidózis, hisztoplazmózis, hemochromatosis (az esetek 10%-a).

Autoimmun adrenalitisben a mellékvesekéreg intenzív limfoid infiltrációja és a rostos szövet proliferációja, a funkcionális sejtek súlyos atrófiájával jár. Az ilyen betegek vérszérumában antitestek találhatók a mellékvesekéreg sejtjeinek mikroszomális és mitokondriális antigénjei ellen. Más autoimmun betegségekhez hasonlóan ez az elváltozás is gyakoribb a nőknél. Az autoimmun mellékvesegyulladás gyakran az I. és II. típusú autoimmun polyglandularis szindróma összetevője.

Az I. típusú autoimmun polyglandularis szindróma gyermekkorban (körülbelül 10-12 éves korban) alakul ki, és magában foglalja a hypoparathyreosisot, a mellékvese-elégtelenséget és a candidiasist. Gyakran társul hipogonadizmussal, vészes anémiával, alopeciával, vitiligo-val és krónikus aktív hepatitissel. A II-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma felnőtteknél fordul elő, és a diabetes mellitus, az autoimmun pajzsmirigy-betegség és a mellékvese-elégtelenség hármasa jellemzi.

Tuberkulózisos elváltozásokkal a mellékvesék megnagyobbodhatnak, de gyakrabban ráncosodhatnak, rostosan megváltozhatnak. A kóros folyamatban részt vesz a szinte mindig teljesen ritka mellékvesevelő (adrenalint és noradrenalint szintetizál). Az aktív tuberkulózisos folyamat a mellékvesékben rendkívül ritka. A tuberkulózisfertőzés általában hematogén módon terjed a mellékvesékre a tüdőben, a csontokban, az urogenitális rendszerben és más szervekben lokalizált gócokból.

Primer krónikus veseelégtelenségben csökken a szekretált mineralokortikoidok és glükokortikoidok mennyisége, és a negatív visszacsatolási rendszer szerint megnő az ACTH és a szekréciójához kapcsolódó β-melanocyta stimuláló hormon szekréciója, ami Addison-szindrómában hiperpigmentációt okoz.

A glükokortikoidok (kortizol) a mellékvesekéreg zona fasciculatában szintetizálódnak az ACTH hatására, és inzulin antagonisták. Növelik a vércukorszintet, fokozzák az aminosavakból származó glükoneogenezist a májban, gátolják a perifériás szöveti sejtek glükóz felvételét és felhasználását, fokozzák a glikogén szintézist a májban és a vázizmokban, fokozzák a fehérjekatabolizmust és csökkentik azok szintézisét, fokozzák a zsírlebontást a bőr alatt zsírszövet és egyéb szövetek. A glükokortikoidoknak bizonyos mineralokortikoid hatása is van.

Az Addison-szindróma tünetei

Az Addison-kór legtöbb tünete viszonylag nem specifikus. Szinte minden beteg gyengeségről, fáradtságról és fogyásról panaszkodik. Ortosztatikus hipotenzió, ízületi fájdalmak, izomfájdalmak és fokozott sóvágy is előfordulhat. Egyes esetekben a gyomor-bélrendszeri tünetek dominálhatnak, és ennek következtében megnehezítik a mellékvese-elégtelenség felismerését. A mentális tünetek az enyhe memóriazavartól a nyilvánvaló pszichózisig terjednek, így egyes betegeknél rosszul diagnosztizálják a depressziót vagy az anorexia nervosát.

A betegek általában nem tudják meghatározni a betegség kezdetének időpontját, és folyamatosan progresszív általános és izomzatot jeleznek. gyengeség, a nap végére felerősödik, ellentétben a neuraszténiás betegekkel, akiknél estére csökken az általános gyengeség. A mellékvese-elégtelenség előrehaladtával a gyengeség adinamiává válik, a beszéd lelassul, a hang halk lesz. Gyakran szokatlan gyengeséget észlelnek az interkurrens fertőzések vagy a gyomor-bél traktus diszfunkciójának időszakában. Az izomgyengeség a szénhidrát- és elektrolit-anyagcsere megsértése következtében alakul ki. Az általános gyengeség mellett van fogyás. Ez a két tünet minden CNN-ben szenvedő betegnél jelen van. A testsúlycsökkenés a kiszáradás, a csökkent étvágy és az ezt követő hányinger és hányás miatt következik be.

A mineralokortikoidok (aldoszteron, dezoxikortikoszteron) a mellékvesekéreg glomeruláris zónájában szintetizálódnak az angiotenzin II hatására, fokozzák a nátrium- és kloridionok, a víz tubuláris reabszorpcióját, ugyanakkor fokozzák a tubuláris káliumkiválasztást és növelik a szövetek hidrofilitását. , elősegíti a folyadék és a nátrium átvitelét az érrendszerből a szövetekbe. A mineralokortikoidok növelik a vér mennyiségét és növelik a vérnyomást.

hiperpigmentáció a betegek 90%-ánál észlelhető. A melanin lerakódása elsősorban a bőrsúrlódási területeken, a napfénynek kitett területeken, az emlőmirigyek mellbimbóiban, valamint a nyálkahártyákon (ajkak, orcák stb.) fokozódik. A jövőben generalizált hiperpigmentáció alakul ki, amely az ACTH és a β-melanocita-stimuláló hormon túlzott szekréciójához kapcsolódik. A friss hegek gyakran pigmentáltak, a szeplők száma nő. Egyes betegeknél a bőr általános hiperpigmentációjának hátterében depigmentációs területek vannak - vitiligo, amely az autoimmun folyamat markereként szolgál.

Artériás hipotenzió a betegek 88-90%-ában észlelték. Szisztolés vérnyomás 90 vagy 80 Hgmm, diasztolés - 60 Hgmm alatt. Ritka esetekben a diasztolés nyomás normális lehet. A plazmatérfogat csökkenése a perctérfogat és a lökettérfogat csökkenéséhez vezet. A pulzus lágy, kicsi, lassú. A kiszáradás és a szervezetben a teljes nátrium mennyiségének csökkenése az extracelluláris folyadék térfogatának csökkenéséhez vezet, és a hipotenzió egyik tényezője. Egy másik tényező az érfal csökkent tónusa a kortizol és a katekolaminok szintjének csökkenése miatt.

Figyelemre méltó tulajdonság - fülporc meszesedés Bármilyen eredetű hosszú távú mellékvese-elégtelenséget kísérhet.

A gyomor-bél traktus funkciói károsodnak. A leggyakoribb hányinger, hányás, étvágytalanság, székrekedés, majd hasmenés. A gyomorban csökken a sósav és a pepszin szekréciója. A gyomor-bélrendszeri tünetek patogenezise a nátrium-klorid fokozott szekréciójával jár a bél lumenébe. A hányás és a hasmenés növeli a nátriumvesztést, és akut mellékvese-elégtelenséghez vezet. Az elsődleges krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek sóigénye fokozott.

hipoglikémia a kortizol (kontrinzuláris hormon) szekréció csökkenése, a glükoneogenezis és a máj glikogénraktárainak csökkenése következtében alakul ki. A hipoglikémiás rohamok reggel (éhgyomorra) vagy az étkezések közötti hosszú szünet után alakulnak ki, és gyengeség, ingerlékenység, éhség, izzadás kíséri.

nocturia a HNN egyik gyakori tünete.

Változás a központi idegrendszer működésében a mentális aktivitás és a memória csökkenésében, a figyelem koncentrációjában, néha depressziós állapotokban és akut pszichózisban nyilvánul meg. A helyettesítő terápia normalizálja a központi idegrendszer működését és a felsorolt ​​tünetek a vér kortizol szintjének normalizálódásával egyenes arányban csökkennek. A CNN-ben szenvedő nőknél a hajhullás (szeméremszőrzet, hónalj) figyelhető meg, mivel mellékveséjük az androgének szintézisének fő helye (férfiaknál ezeket főként a herék szintetizálják).

Az Addison-szindrómában szenvedő betegeknél előfordulhat csökkent libidó és potencia nőknek amenorrhoeája lehet.

Laboratóriumi leletek

A vérvizsgálat leggyakoribb megsértése a káliumszint (5 mmol / l felett) és a kreatininszint emelkedése a nátrium (legfeljebb 110 mmol / l) és a klór (98,4 mmol / l alatt) szintjének csökkenésével. . A szérum kalciumszintje ritkán emelkedik. A hiperkalcémiát ilyen esetekben hypercalciuriával, szomjúsággal, polyuriával és hypostenuriával kombinálják. A betegeknél normocitás normokróm vérszegénység is kialakulhat, és a perifériás vérkenet eosinophiliát és relatív limfocitózist mutat. Gyakran javítja a TSH-tartalom enyhe növekedését (általában< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Veseműködési zavarok figyelhetők meg: a glomeruláris filtrációs ráta és a vese véráramlása csökken.

Az anyagcsere-rendellenességek és az elektrolit egyensúlyhiány az EKG változásához vezet. Általában egy megnagyobbodott és hegyes T-hullám található, amely egyes vezetékekben akár a QRS-komplexumot is meghaladhatja. Az atrioventrikuláris vagy intraventrikuláris vezetés lassulása lehetséges.

A diagnózis nem csak a klinikai kép és a laboratóriumi vizsgálatok adatain alapul, hanem a mellékvesék funkcionális aktivitásának csökkenésének közvetlen megerősítésén is. Ha a kortikoszteroid szint a 8-10 órakor vett vérben 170 nmol/l (6 μg/100 ml) alatt van, akkor a mellékvese-elégtelenség diagnózisa nem kétséges. A pigmentáció jelenléte vagy hiánya a betegség elsődleges vagy másodlagos természetét jelzi. Az elsődleges CNN-ben az ACTH-szint általában emelkedett, míg a másodlagos CNN-ben alacsonyabb. Ezenkívül a diagnózis tisztázása érdekében számos farmakodinámiás vizsgálatot végeznek - a kortizol ingadozásait ACTH vagy inzulin bevezetésével rögzítik. Az inzulinnal végzett teszt lehetővé teszi a mellékvesekéreg tuberkulózisos elváltozásának megkülönböztetését az autoimmun folyamat általi pusztulásától. A tuberkulózisos elváltozásokat a medulla pusztulása kíséri (amelyben katekolaminok szintetizálódnak), míg az autoimmun folyamat elváltozásaiban csak a mellékvese kérgi rétegében fordulnak elő változások. Ezért az inzulinteszt ideje alatt a vérszérum adrenalintartalmának meghatározásával glükokortikoidokkal együtt megállapítható a krónikus mellékvese-elégtelenséget okozó ok.

A hipoaldoszteronizmus diagnosztizálásához meg kell határozni az aldoszteron koncentrációját a vérplazmában vagy a vizelettel való kiválasztódását. És itt előnyben kell részesíteni a farmakodinámiás teszteket. Az angiotenzin az aldoszteron szekréció specifikus stimulátora. Ha az aldoszteron koncentrációja nem emelkedik az angiotenzin infúzió végén, ez hipoaldoszteronizmusra utal.

Kezelés

Hogyan kezeljük az Addison-szindrómát? Az Addison-szindrómában szenvedő betegeknek állandó kortikoszteroidra van szükségük. A legtöbb esetben csak glükokortikoidok bevezetése elegendő a teljes kompenzációhoz; néha további időpontra és mineralokortikoidokra van szükség. A hidrokortizon (kortizol) a választott gyógyszer, amelyet napi 30 mg-ban adnak be (15-20 mg kora reggel és 5-10 mg délben). A kortizont általában napi 40-50 mg-os adagban alkalmazzák. Más szintetikus glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon, triamcinolon stb.) kevésbé kívánatosak, mert nem rendelkeznek mineralokortikoid hatással. Súlyos mineralokortikoid-elégtelenség esetén DOXA (5 mg naponta 1 alkalommal intramuszkulárisan), dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát (1 ml 2,5%-os oldat parenterálisan 1 alkalommal 2-3 héten belül) vagy fluorohidrokortizon/kortinef (0,05-0,1 mg naponta) ).

A mineralokortikoidok feleslege ödémával, fejfájással, magas vérnyomással, hipokalémiás alkalózissal és izomgyengeséggel jár. Ezekben az esetekben szükséges a mineralokortikoidok megszüntetése és a kálium-klorid előírása.

A CNN-ben szenvedő nőknél a terhesség és a normál szülés lehetséges. Terhesség alatt általában csökken a mineralokortikoidok iránti igény a progeszteron fokozott szekréciója miatt. A glükokortikoidok bevitelét azonban növelni kell, és bizonyos esetekben hidrokortizon parenterális adagolása szükséges. A szülés során a glükokortikoidokat intravénásan adják be.

Enyhe vagy közepes súlyosságú fertőző betegségek esetén a glükokortikoidok dózisa megduplázódik vagy háromszorosára nő. Ha a betegség hányással, valamint a mellékvese krízis tüneteinek megjelenésével jelentkezik, a beteg intenzív kórházi ellátása szükséges. A CNN-ben szenvedő betegek sebészeti beavatkozásait hidrokortizon (100-200 mg, a műtét típusától függően) intravénás beadása mellett végezzük. A posztoperatív időszakban a glükokortikoidok telítő adagja gyorsan csökken - 2-3 nappal a stresszes helyzet megszűnése után.

Előrejelzés

A glükokortikoidok alkalmazása előtt a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek várható élettartama 6 hónapnál rövidebb volt. Ma, időben diagnosztizálva és megfelelő helyettesítő terápiával, az autoimmun mellékvese-gyulladásban szenvedő betegek várható élettartama nem tér el az egészséges emberétől. Eltérő etiológiájú mellékvese-elégtelenség esetén a prognózist az alapbetegség határozza meg.

Mód

Az Addison-szindróma nem teszi lehetővé a betegek számára, hogy nehéz fizikai munkát végezzenek. Bármilyen stresszes állapot (fertőzés, fizikai vagy mentális túlterhelés stb.) megköveteli a glükokortikoidok bevitelének növelését. Ezekkel a betegekkel kapcsolatban szigorúan be kell tartani az orvosi megfigyelés elvét. Minden Addison-szindrómás beteget külön feljegyzéssel látnak el, amely jelzi a kortikoszteroidok szedésének ésszerű ütemezését, valamint a különböző kortikoszteroid gyógyszerek optimális egyszeri és napi adagját. Sürgős helyzet esetén a parenterális beadásra szánt glükokortikoidoknak készen kell állniuk. Figyelmeztető tájékoztatást kell készíteni az orvosok számára is arra az esetre, ha a beteg nem tud önállóan tájékoztatást adni betegségéről. A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy azonnal orvoshoz kell fordulniuk, ha gyengeség, rossz közérzet, láz, hasi fájdalom, hasmenés vagy az állapotromlás egyéb jelei jelentkeznek. Tilos alkoholt inni, barbiturikus altatót, lúgos ásványvizet kortikoszteroid tartalmú tabletták inni.

1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998 2. McDermott M. Secrets of Endocrinology, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Mellékvese-elégtelenség. The New England Journal of Medicine, Vol. 335. 16. sz. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Mellékvesekéreg-elégtelenség - klinikai szempontok. In: Mellékvese rendellenességek, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Az Addison-kór diagnosztizálásának és terápiájának legújabb eredményei. Journal of Endocrinology Vol. 1, 1994, p. 69-80

Az Addison-kór a mellékvese krónikus elégtelensége, amely számos hormon szintézisének csökkenésében nyilvánul meg. Általában a betegség felnőttkorban alakul ki. Az Addison-kór ritkanak számít. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a betegség továbbhaladhat és rejtett, ezért sok embernek élete során soha nem állítják fel a diagnózist.

Okoz

A mellékvesék kis szervek, amelyek a vesék felett helyezkednek el. A mellékvese a velőből és a kérgi rétegből áll. A velő katekolaminokat, azaz adrenalint és noradrenalint termel. És a kortikális rétegben olyan hormonok, mint például:

• glükokortikoidok (kortizol);
• ásványi kortikoszteronok (aldoszteron);
• Nagyon kis mennyiségű nemi hormonban (ösztrogén, tesztoszteron).

Az endokrinológusok megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos krónikus. Elsődleges - a mellékvesekéreg károsodása váltja ki. Másodlagos az adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelésének csökkenésével az agyalapi mirigyben, amely szabályozza a mellékvese aktivitását.

Az Addison-kór leggyakoribb okai a következők:

• Autoimmun folyamatok a mellékvesekéregben;
• A mellékvese tuberkulózisa;
• Fertőzések (brucellózis), amelyek a mellékvese károsodásával járnak;
• Daganatok és metasztázisok a mellékvesékben;
• Kezelés citosztatikumokkal, glükokortikoidokkal;
• Koponyasérülés.

A betegség tünetei

A mellékvesekéreg aktivitásának csökkenése a glüko- és mineralokortikoidok, valamint a nemi hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet. Ez elkerülhetetlenül a szervezetben az anyagcsere minden típusának megsértéséhez vezet, ezért a betegség tünetei nagyon sokak.

Általában a betegség fokozatosan, több hónapon vagy akár éveken keresztül fejlődik ki. Vagyis az ember sokáig nem is tudja, hogy beteg. Egy bizonyos ponton (általában súlyos stressz vagy korábbi fertőzések után) az Addison-kór előrehaladni kezd. Ebben a szakaszban egy személy aggódik az olyan tünetek miatt, mint:

• Fáradtság, izomgyengeség (súlyos esetekben a betegek mozgása vagy akár beszéd is nehézkessé válik).
• jelentős testsúlycsökkenés.
• A bőr hiperpigmentációja (sötétedése).

jegyzet

A hiperpigmentáció különösen észrevehető az arcon, a nyakon, a kézen, a mellbimbók bimbóudvarán és a külső nemi szerveken. A bőr ezeken a területeken bronz árnyalatot kap, majd a pigmentáció szétterjed az egész testben. Ezért nevezik az Addison-kórt bronzbetegségnek is.

• Mentális zavarok: apátia, súlyos ingerlékenység, esetleges dühkitörések.
• Emésztőrendszeri tünetek: c, homályos hasi fájdalom, ill.
• Szabálysértések a szexuális szférában: férfiaknál és potenciánál, nőknél.
• Sós ételek iránti vágy, kifejezett.

Diagnosztika

Még akkor is, ha a klinikai kép önmagáért beszél, a betegnek vizsgálaton kell átesnie, hogy végül megerősítse az Addison-kór diagnózisát. Ha az Addison-kór gyanúja merül fel, az orvos javasolhatja a betegnek az alábbi vizsgálatok elvégzését:

1. - Vérszegénységet, a neutrofilek szintjének csökkenését, az eozinofilek és a limfociták növekedését észlelik;
2. mellékvesék - lehetővé teszi a mellékvesék daganatainak vagy a szerv tuberkulózisának meszesedésének kimutatását;
3. mellékvesék- segít tisztázni az elváltozás természetét;
4. koponyacsontok- lehetővé teszi az agyalapi mirigy daganatának kimutatását;
5. Mellékvese antitestek meghatározása a vérben- megerősíti az autoimmun folyamat jelenlétét a mellékvesékben;
6. Hormonális vizsgálatok nevezetesen az ACTH és a kortikoszteroidok (kortizol, aldoszteron) szintjének meghatározása a vérben;
7. Androgén anyagcseretermékek meghatározása a vizeletben(17-KS) és glükokortikoid metabolizmus (17-OKS);
8. - nátrium, kálium koncentrációjának meghatározása;
9. Diagnosztikai vizsgálatok az ACTH bevezetésével- lehetővé teszi, hogy megtudja, hol rejtőzik a betegség kiváltó oka: a mellékvesékben vagy az agyalapi mirigyben.

A kezelés elvei

Az átfogó vizsgálat elvégzése lehetővé teszi, hogy megtudja a bronzbetegség kialakulásának kiváltó okát, és terápiás intézkedések segítségével befolyásolja azt. Például, ha az Addison-kórt okozzák, azt eltávolítják. És ha a betegséget a mellékvesék tuberkulózisos elváltozása váltja ki, az orvos tuberkulózis elleni gyógyszeres kezelést ír elő.

jegyzet

Az Addison-kór kezelésének is megvannak a maga sajátosságai, a klinikai kép súlyosságától függően.

Igen, at enyhe fokozat a betegséget a betegnek tulajdonítják diéta . A diéta alapja a fehérjével, könnyen emészthető szénhidrátokkal, vitaminokkal (különösen az aszkorbinsavval) gazdagított táplálék. Ezenkívül a betegnek fokozott mennyiségű sót kell fogyasztania - körülbelül 20 grammot naponta.

Nál nél közepes és súlyos betegség esetén glükokortikoid gyógyszerekkel (kortizol tabletta, prednizolon, intramuszkuláris hidrokortizon injekció) és mineralokortikoidokkal (fludrokortizon tabletta) történő helyettesítő terápiát írnak elő. A szubsztitúciós terápiának megvannak a maga sajátosságai. Mindenekelőtt a betegnek be kell látnia, hogy lehet, hogy egész életében hormonális gyógyszereket kell szednie.

A hormonokat szigorúan az orvos utasításai szerint kell bevenni, és semmi esetre sem szabad félbeszakítani a kezelést. Általában a kortikoszteroidokat naponta kétszer kell bevenni. Reggel a napi adag 2/3-át, a fennmaradó 1/3 adagot délután adjuk be. Ez a séma maximálisan utánozza a kortikoszteroid felszabadulás napi ritmusát egészséges emberben.

A kortikoszteroid gyógyszereket étkezés után írják fel. Érdemes megjegyezni, hogy minden műtét, sérülés vagy fertőzés megnöveli a szervezet glükokortikoidszükségletét, ezért ezeket a gyógyszereket dupla adagban kell beadni.

Az elektrolit-egyensúly helyreállítása érdekében a betegnek nátrium-klorid sóoldatot adnak infúziók formájában. És a vércukorszint normalizálása érdekében 5% -os glükózoldatot írnak fel.

A gyógyszer adagjának helyes kiválasztása, az orvosi utasításoknak való megfelelés lehetővé teszi a betegség gyors kompenzálását és a beteg jólétének jelentős javítását.

Grigorova Valeria, orvos, orvosi kommentátor

Mi az Addison-kór? A bronzbetegség a mellékvesekéreg kóros állapota. A patológia a szervek kétoldalú károsodásával fordul elő, és a hormonszekréció csökkenéséhez (vagy akár hiányához) vezet. A betegség a mellékvese szövetének 90% -ának kóros elváltozásával kezd kialakulni. Az Addison fő okai az autoimmun folyamatok (a szervezet saját immunrendszere ellen dolgoznak) és a tuberkulózis. A nők általában gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, a szindróma ritka gyermekeknél. A szindrómát először a híres angol orvos, Thomas Addison írta le a 19. század közepén.

További információ az Addison-kórról

A mellékvesék alapvető hormonokat termelnek. A páros szerv 2 zónából áll: a kéregből és a velőből, amelyek különböző hormonokat szintetizálnak. A velő adrenalint és noradrenalint (stressz hormonokat), corticalis: és kortikoszteront, dezoxikortikoszteront és androgéneket termel. A mellékvesék munkáját az agyalapi mirigy irányítja, amely a szerv kérgére hatva termeli, és általa serkenti a hormonok szintézisét.

Különbséget kell tenni a kéreg elsődleges és másodlagos elégtelensége között. Az Addison-kór az elsődleges formája, vagyis közvetlenül a mellékvesék működési zavara, amely negatív tényezők hatására alakul ki. Másodlagos - ez a mellékvesék válasza az ACTH csökkenésére, ami a hormontermelés csökkenéséhez vezet. Ha az ACTH-bevitel hiánya hosszú ideig tart, disztrófiás folyamatok alakulnak ki a kérgi anyag szövetében.

Az Addison-kór okai

Az Addison-kór elsődleges formája ritka. A betegség kezdeti tünetei 30 és 50 éves kor között jelentkezhetnek. Az esetek 80%-ában a betegség autoimmun elváltozás következtében kezd kialakulni. További 10% megbetegszik tuberkulózis miatt. További 10%-nál az okok eltérőek:

• mirigy működési zavara a hosszú távú hormonterápia miatt;
• gombás patológiák;
• sérülés;
• a mellékvesék eltávolítása;
• szarkoidózis;
• amiloidózis;
• daganatok;
• a mirigy fertőzései csökkent immunitással;
• hipofízis diszfunkció;
• öröklődés - a mellékvesekéreg autoimmun jellegű krónikus elégtelenségének és az 1. és 2. rokonsági vonal rokonainak jelenléte;
• AIDS;
• szifilisz.

Mi fenyegeti az Addison-kór kialakulását időben történő terápia nélkül? Ennek eredményeként kialakulhat addisoni válság a hormonok mennyiségének éles csökkenése miatt.

A válság lehetséges okai:

• mély stressz - fertőző betegség, műtét, érzelmi élmények;
• hiba a hormonterápia adagolásában;
• akut fertőző elváltozás;
• mirigy sérülése;
• keringési patológia: vérrögök, artériás embólia, vérzés;
• a szerv eltávolítása utáni helyettesítő terápia hiánya.

Kapcsolódó cikk:

Mi a nyálmirigy-gyulladás? Tünetek és kezelések

Tünetek

A tünetek közvetlenül kapcsolódnak a hormonok elégtelen termeléséhez, és a betegség időtartamától és a mellékvese-elégtelenség mértékétől függenek. Rendes A - a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjának megsértése. A betegség második neve - bronz - pontosan a bőr színének jellegzetes változásához kapcsolódik. Pigmentációs problémák hiányában a betegséget nagyon nehéz diagnosztizálni, és gyakran csak addisoni krízis kialakulása esetén észlelik.

Hogyan történik ez. Az agyalapi mirigy jelet kap, és a szervezetben hiányzik a mellékvese hormonja, és fokozza az ACTH szintézisét, hogy aktiválja a mirigyek szekréciós funkcióját. Az ACTH pedig a bőrsejtekre hat, serkenti a melanocitákat melanin termelésére. Emiatt alakul ki hiperpigmentáció- a betegség elsődleges formájának első tünete. Először is, a test napfénynek leginkább kitett területei elsötétülnek, így a betegség kezdete könnyen összetéveszthető a hosszú barnulással. A jövőben a nyálkahártyák és a súrlódási helyek sötétedni kezdenek. Az árnyalat a füstöstől a nagyon markánsig változhat.

Hosszú ideig csak a hiperpigmentáció és a kézbőr szárazsága jelenti a betegség egyetlen tünetét. A hiperpigmentációt vitiligo kísérheti (világosabb területek megjelenése a bőrön). A patológia másodlagos formája nem vezet pigmentációs rendellenességekhez.

Hosszú idő után a következő tünetek jelentkezhetnek:

• a hipotenzió szédüléshez és hidegérzékenységhez vezet;
• általános gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, aktív fogyás;
• gyomor-bélrendszeri diszfunkció - hányinger, hányás, hasmenés (gyakran diagnosztizálják a gyomorhurutot és a fekélyeket);
• a pszicho-érzelmi spektrum problémái - depresszió, fokozott szorongás;
• receptorérzékenység - fokozott érzékenység az íz-, hallási, szaglási ingerekre;
• izomfájdalmak alakulnak ki a vér káliumszintjének emelkedése miatt, az embert a só vonzza;
• a víz-só egyensúly megsértése következtében kiszáradás alakul ki, amelyet a lábak és a karok, az ujjbegyek zsibbadása fejez ki.

Férfiaknál a szexuális életet az impotencia kialakulásáig befolyásolja. Nőknél nincs menstruáció, csökken a szemérem és a hónalj szőrössége.

Az Addison-kór patológiájának megnyilvánulásának szélsőséges foka az Addison-krízis: a glükokortikoidok vagy mineralokortikoidok éles hiánya. Tünetei: hasi fájdalom, vérnyomásesés, zavartság, hányás, sóegyensúly felborulása, acidózis. Az addisoni válság időtartama eltérő - több órától több napig. Annak érdekében, hogy egy személyt kihozzanak ebből az állapotból, azonnali hormonpótló terápiát végeznek.

A klinikai kép megnyilvánulása az Addison-kór fejlettségi fokától függ. A leggyakoribb társbetegségek: pajzsmirigy-gyulladás, hypoparathyreosis, hypercalcaemia, B12-hiányos vérszegénység, krónikus candidiasis.

Kapcsolódó cikk:

Mi a laktóz intolerancia? Tünetek, kezelés és étrend

Az Addison-kór diagnózisa

Ha a bőr pigmentációja megváltozik, azonnal diagnosztizálják a mellékvesekéreg állapotát.

Először is, meghatározzák a mirigyek azon képességét, hogy növeljék a kortizol szintézisét az ACTH beadása után. A vér kortizolszintjét először az ACTH bevezetése előtt, majd fél órával azután mérik (rövid teszt). A mirigyek normál állapotában a kortizol koncentrációja nő. Hiány esetén a kortizolszint nem változik. Hasonló vizsgálatot végeznek vizelettel.

Pontosabb a standard minta - a vizsgálatot 8 órán belül végzik el. Az ACTH-t 21-22 órakor adják be, a kortizolszintet pedig reggel 8 órakor mérik.

Ezenkívül elvégzik az OAC-t és az OAM-ot, valamint a vér biokémiai elemzését. Hipoglikémiát, hyponatraemiát, hyperkalaemiát és metabolikus acidózist diagnosztizálnak.

Szintén látható:

• A hasi CT és az ultrahang méri a szerv méretét;
• a hasüreg röntgenfelvétele - a mellékvesék meszesedésének kimutatása;

A betegséggel a mellékvesék méretének változását rögzítik. A különböző fertőző folyamatok korai szakaszában a vas megnövekszik. Az Addison-kór későbbi szakaszaiban a mirigy mérete a szervi degeneráció következtében csökken.

Addison-kór kezelése

Az Addison-kórt járóbeteg alapon kezelik. Betegség diagnosztizálása esetén azonnal hormonpótló terápiát írnak elő hidrokortizon és fludrokortizon. Hidrokortizon adagolása: 10 mg reggel és 5 mg délután szájon át minden nap (felnőtteknél a napi adag elérheti a 20-30 mg-ot). A gyógyszert három részre oszthatja: a legnagyobb adagot reggel, a kisebbet délután, a legkisebbet este (4 órával lefekvés előtt, hogy elkerüljük az elalvási problémákat. A fludrokortizont 0,1-0,2 mg naponta egyszer Ha a vérnyomás emelkedik, az adagokat csökkentik, akut betegség kialakulása esetén az adagot megduplázzák, amíg az egészségi állapot javul.

Hidrokortizon

Cortinef

A terápia folyamata biztosítja a víz-só egyensúly normalizálását. A beteget intravénásan sóoldattal fecskendezik be. Ügyeljen arra, hogy a betegnek elegendő sóbevitel javasolt. A vér alacsony glükóztartalma esetén 5% glükózt adnak be intravénásan.

Ha az Addison-kórt fertőző betegség okozza, a terápia célja annak gyógyítása. A kezelést ebben az esetben endokrinológus, ftiziáter és fertőző betegségek szakembere végzi.

A kezelés egy életre szól. Rendszeres orvosi felügyelet szükséges a terápia megfelelőségének értékeléséhez.

Népi receptek

Az Addison-kór népi gyógymódokkal történő kezelésének a mellékvesekéreg munkájának serkentésére kell irányulnia. Az édesgyökér, a hóvirág és a muskátli virágok, a zsurló és a tüdőfű, a szukcesszió, az echinacea, az eperfa, a seprű, a csipkebogyó főzeteit és infúzióit használják. Kiválóan serkenti a mellékvese mustár.

Az Addison-kór prognózisa

A betegség lefolyásának prognózisa időben történő kezeléssel kedvező. A betegség a várható élettartamot nem befolyásolja, a kezelés megkezdésével az életminőség jelentősen javul. Csak az addisoni krízis állapota vezethet a beteg halálához.