A striatális magok és funkcionális jelentőségük. Az agy bazális (szubkortikális) magjai

törzsdúcok, A múlt század hisztológusai által ganglionoknak nevezett nukleáris típusú struktúrák, amelyek az előagy fehérállományának vastagságában helyezkednek el közelebb az alapjához. Emlősökben a bazális magok erősen megnyúlt és ívelt magokat tartalmaznak caudatus magés a fehérállomány vastagságába ágyazva lencse alakú mag. Két fehér lemezzel három részre van osztva: a legnagyobb, oldalt fekvő héj,És sápadt labda, belső és külső részlegekből álló (3.29. ábra).

Ezek az anatómiai képződmények alkotják az ún striopallidáris rendszer(Latin striatus - csíkos és pallidus - fakó.) , amely filogenetikai és funkcionális kritériumok szerint a paleostriatum ősi részére és az új részre - a neostriatumra oszlik. paleostriatum sápadt labda képviseli, és neostriatum, először jelenik meg a hüllőkben, egy caudatus magból és egy héjból áll, amelyeket a név alatt egyesítenek striatum, vagy striatum. A nucleus caudatus és a putamen anatómiailag rokon, és a fehér és a szürkeállomány váltakozása jellemzi őket, ami indokolja a kifejezés eredetét csíkos test.

A striopallidáris rendszert gyakran úgy is emlegetik subthalamicus mag(Lewis szilárd) és fekete anyag középagy, amelyek funkcionális egységet alkotnak a bazális magokkal. A striatum főleg apró sejtekből áll, amelyek axonjai a globus pallidus és a középagy substantia nigra felé irányulnak.

A striatum egyfajta afferens bemenetek gyűjtője a bazális ganglionokhoz. Ezeknek a bemeneteknek a fő forrásai a neocortex (elsősorban szenzomotoros), a nem specifikus talamuszmagok és a substantia nigra dopaminerg útvonalai.

Szemben a striatummal sápadt labda nagy neuronokból áll, és a striopallidar rendszer kimeneti, efferens útvonalainak koncentrációja. A globus pallidumban lokalizált neuronok axonjai megközelítik a diencephalon és a középagy különböző magjait, köztük a vörös magot, ahol a motoros szabályozás extrapiramidális rendszerének vörös mag-gerincútja kezdődik.

Egy másik fontos efferens út a belső globus pallidustól a thalamus anteroventralis és ventrolateralis magjaihoz vezet, majd onnan a motoros kéregbe. Ennek az útnak a jelenléte a kéreg szenzomotoros és motoros területei között több-linkes hurokszerű kapcsolatot hoz létre, amely a striatumon és a globus palliduson keresztül jut el a thalamusig. Figyelemre méltó, hogy ennek a striopallidothalamocorticalis útvonalnak a részeként a bazális magok afferens kapcsolatként működnek az agykéreg motoros területeihez képest. A striopallidáris rendszer számos kapcsolata az agy különböző részeivel tanúskodik az integrációs folyamatokban való részvételéről, azonban a bazális ganglionok funkcióinak ismeretében ez idáig sok minden nem tisztázott.

A bazális ganglionok fontos szerepet játszanak mozgások szabályozásaÉs szenzomotoros koordináció. Ismeretes, hogy a striatum károsodása esetén fennáll athetózis - a kéz és az ujjak lassú féregszerű mozgása.

Az ilyen szerkezetű sejtek degenerációja egy másik betegséget is okoz - vitustánc az arcizmok és a végtagok izomzatának görcsös rángatózásában fejeződik ki, amely nyugalomban és akaratlagos mozgások során figyelhető meg. E jelenségek etiológiájának állatkísérletekben történő tisztázására tett kísérletek azonban nem vezettek eredményre. Kutyákban és macskákban a caudatus mag elpusztulása nem eredményezett hiperkinézis, jellemző a fent leírt betegségekre.

A striatum egyes részeinek helyi elektromos ingerlése állatoknál az ún keringési motoros reakciók a fej és a törzs irritációval ellentétes irányba történő elfordítása jellemzi. A striatum más részeinek stimulálása éppen ellenkezőleg, a különböző szenzoros ingerek által okozott motoros reakciók gátlásához vezet.

A kísérleti és klinikai adatok közötti bizonyos eltérések nyilvánvalóan szisztémás rendellenességek előfordulását jelzik a mozgásszabályozási mechanizmusokban a bazális ganglionok kóros folyamatai során. Nyilvánvaló, hogy ezek a rendellenességek nemcsak a striatum, hanem más struktúrák működésének megváltozásával járnak.

Példaként tekinthetünk egy lehetséges patofiziológiai mechanizmus előfordulására parkinsonizmus. Ez a szindróma a bazális ganglionok károsodásával jár, és tünetegyüttes jellemzi, mint pl hipokinézia - alacsony mobilitás és nehézségek a nyugalomból a mozgásba való átmenetben; viaszos merevség, vagy hipertóniás, független az ízületek helyzetétől és a mozgás fázisától; statikus remegés(remegés), legkifejezettebb a distalis végtagokban.

Mindezek a tünetek a bazális ganglionok hiperaktivitásából erednek, amely akkor fordul elő, amikor a substantia nigrából a striatumba vezető dopaminerg (valószínűleg gátló) út megsérül. Így a parkinsonizmus etiológiája a striatum és a középagy struktúráinak diszfunkciója, amelyek funkcionálisan egyesülnek a striopallidar rendszerben.

A bazális ganglionok mozgások végrehajtásában betöltött szerepének tisztázására a mikroelektródos vizsgálatok adatait sikeresen felhasználjuk. A majmokon végzett kísérletek összefüggést mutattak ki a striatális tüzelés és a lassú, oldalról oldalra mozgó, féregszerű mancsmozgások között. A neuron kisülése általában megelőzi a lassú mozgás kezdetét, és hiányzik a gyors "ballisztikus" mozgások során. Ezek a tények arra engednek következtetni, hogy a striatális neuronok részt vesznek a lassú mozgások generálásában, amelyeket szenzoros visszacsatolás korrigál. A bazális ganglionok a hierarchikus elv szerint felépített mozgásszabályozási rendszer egyik szintjét képviselik.

A kéreg asszociatív zónáiból információt kapva a bazális ganglionok részt vesznek a célirányos mozgások programjának kialakításában, figyelembe véve a domináns motivációt. Továbbá a bazális magokból származó megfelelő információ bejut az elülső thalamusba, ahol integrálódik a kisagyból érkező információval. A thalamus magjaiból az impulzus a motoros kéregbe jut, amely a mögöttes szár- és gerincmotoros központokon keresztül a célzott mozgásprogram végrehajtásáért felelős. Általánosságban tehát elképzelhető a bazális magok helye az agy motoros központjainak integrált rendszerében.

Megjelenés dátuma: 2014-12-30; Olvasás: 124 | Az oldal szerzői jogainak megsértése

studopedia.org - Studopedia.Org - 2014-2018. (0,001 s) ...

Lencse alakú mag(nucl.

A bazális magok és funkcióik

lentiformis) a talamusztól oldalirányban és elülsően helyezkedik el. Ék alakú, csúcsa a középvonal felé néz. A lencse alakú mag hátsó része és a talamusz között helyezkedik el a belső kapszula hátsó végtagja(crus posterius capsulae internae). A lencse alakú mag elülső felülete alul és elöl összeforrt a nucleus caudatus fejével.

Két fehér anyagcsík osztja a lencse alakú magot három szegmensre: oldalsó szegmens - héj(putamen), amely sötét színű, kívül található, és a két ősi rész sápadt labda(globus pallidus) középre néző kúpos forma.

Nucleus caudatus

Nucleus caudatus(nucl. caudatus) bot alakú és ívelt hátú.

Elülső része kitágult, fejnek (caput) nevezik, és a lencse alakú mag felett helyezkedik el, hátsó része - a farok (cauda) pedig a talamusz felett és oldalirányban fut, agycsíkokkal (stria medullaris) elválasztva tőle. A nucleus caudatus feje részt vesz az oldalkamra elülső szarvának (cornu anterius ventriculi lateralis) oldalfalának kialakításában. A caudatus mag kis és nagy piramissejtekből áll. A lencse alakú és a caudatus magok között található a belső tok (capsula interna).

Belső kapszula(capsula interna) a talamusz, a lencse alakú és a caudatus magok között helyezkedik el, és egy fehér anyagréteg, amelyet a kéregbe és a kéregből a központi idegrendszer mögöttes részeibe vezető projekciós rostok alkotnak.

Az agyfélteke vízszintes szakaszán, a talamusz közepe szintjén a belső kapszula fehér színű, és egy kifelé nyitott szög alakjára hasonlít. A belső kapszula három részre oszlik: mellső láb(crus anterius capsulae internae), térd(genu capsulae internae) és hátsó láb(crus posterius capsulae internae).

A belső kapszula felett kialakulnak a rostok ragyogó korona(corona radiata). A kapszula rövid elülső lábát axonok alkotják, amelyek a homloklebeny kéreg sejtjeiből származnak, és a talamuszba jutnak (tr.

frontothalamicus), a vörös magba (tr. frontorubralis), a híd magjainak sejtjeibe (tr. frontopontinus). A belső tok térdében egy corticalis-nukleáris pálya (tr. corticonuclearis) található, amely összeköti a motoros kéreg sejtjeit a motoros agyidegek magjaival (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII). A belső kapszula hátsó lába valamivel hosszabb, mint az elülső, és a talamusz és a lencse alakú maggal határos. Elülső részén a frontális (motoros) kéreg hátsó szakaszainak sejtjeiből kiinduló rostok vannak, amelyek a gerincvelő elülső oszlopainak magjai felé haladnak.

Valamivel a cortico-spinalis traktus mögött vannak olyan rostok, amelyek a thalamus laterális magjaitól a hátsó központi gyrusig, valamint a kéreg sejtjeitől a thalamus magjaiig futnak. A hátsó lábban olyan rostok vannak, amelyek az occipitalis és a temporális lebeny kéregéből a híd magjaiba jutnak. A hátsó szakaszban halló- és látórostok haladnak át, kezdve a belső és külső geniculate testtől, és a temporális és occipitalis lebenyben végződnek.

A belső kapszulában keresztirányú rostok találhatók, amelyek összekötik a lencse alakú testet a caudatus maggal és a talamusszal. A belső kapszulát alkotó összes pálya legyező alakú széttartó rostjai sugárzó koronát alkotnak a közte és az agykéreg közötti térben. A belső kapszula kis területeinek kisebb károsodása a szálak kompakt elrendezése miatt a motoros funkciók súlyos zavarait, valamint a sérüléssel ellentétes oldalon az általános érzékenység, hallás és látás elvesztését okozza.

striatum

striatum főként a thalamusból, részben a kéregből kap afferens impulzusokat; efferens impulzusokat küld a sápadt labdának.

A striatumot effektor magnak tekintik, amely nem rendelkezik önálló motoros funkciókkal, hanem egy filogenetikailag régebbi motoros centrum funkcióit irányítja - pallidum a (sápadt labda).

A striatum szabályozza és részben gátolja a globus pallidus feltétlen reflexaktivitását, azaz.

e. ugyanúgy hat rá, mint egy sápadt golyó a vörös magra. A striatum a motoros apparátus legmagasabb kéreg alatti szabályozó és koordinációs központja.

A striatumban a kísérleti adatok szerint magasabb vegetatív koordinációs központok is találhatók, amelyek szabályozzák az anyagcserét, a hőtermelést és a hőelvonást, valamint az érrendszeri reakciókat.

Úgy tűnik, a striatumban vannak olyan központok, amelyek integrálják, egyesítik a feltétel nélküli reflexmotoros és vegetatív reakciókat egyetlen holisztikus viselkedési aktussá.

A striatum a hipotalamuszhoz fűződő kapcsolatain keresztül befolyásolja az autonóm idegrendszer által beidegzett szerveket. A striatum elváltozásai esetén egy személy athetózisban szenved - a végtagok sztereotip mozgásai, valamint chorea - erős szabálytalan mozgások, amelyek minden sorrend és sorrend nélkül fordulnak elő, és szinte az összes izmot megfogják ("Szent Witt tánc").

Mind az athetózis, mind a chorea a striatum sápadt magra gyakorolt ​​gátló hatásának elvesztésének eredménye.

sápadt labda

sápadt labda(globus pallidus), sápadt mag, egy páros képződmény, amely az agyféltekékben található, belső tokkal elválasztott lencse alakú mag része. A pallidum a motoros mag. Irritációjával a nyaki izmok, a végtagok és az egész test összehúzódását érheti el, főleg az ellenkező oldalon.

A halvány mag a thalamusból érkező afferens rostok mentén kap impulzusokat, amelyek lezárják a thalamo-pallidar reflexívet. A sápadt mag, amely effektorálisan kapcsolódik a középső és a hátsó agy központjához, szabályozza és koordinálja azok munkáját.

A sápadt mag egyik funkciójának tekintik a mögöttes magok, elsősorban a középagy vörös magjának gátlását, ezért a globus pallidus károsodásakor a vázizmok tónusa erőteljesen megnövekszik - hipertóniás, azaz hipertóniás.

a vörös mag felszabadul a sápadt golyó gátló hatása alól. A thalamo-hypothalamus-pallidar rendszer részt vesz a magasabbrendű állatokban és az emberekben a komplex feltétel nélküli reflexek - védekező, tájékozódási, táplálkozási, szexuális - megvalósításában.

Emberben, amikor a globus pallidust stimulálják, azt a jelenséget kapták, hogy a rövid távú memória térfogata csaknem kétszeresére nő.

A beszédelemek (magánhangzó fonémák) és a rögzített impulzustevékenység közötti tér-időbeli kapcsolatokat vizsgálva összefüggést tártak fel, amely arra utal, hogy egyik-másik struktúra részt vesz a hallási memória folyamatában. Számos esetben ilyen arányokat kaptunk a sápadt golyó, a dorsomedialis thalamus magjának vizsgálatakor.

Mandula mag

Mandula mag(corpus amygdaloideum), vagy az amygdaloid komplex, magok csoportját képviseli, és a halántéklebeny elülső pólusán belül helyezkedik el, a perforált anyag septumától oldalirányban.

Amygdaloid komplex az agy limbikus rendszerének részét képező szerkezet, amelyet nagyon alacsony gerjesztési küszöb jellemez, ami hozzájárulhat az epileptiform aktivitás kialakulásához.

A komplexum nagyobb (piramis, körte alakú) és közepes méretű (multipoláris, bipoláris, kandeláber alakú) és kisméretű sejteket egyaránt tartalmaz.

Az amygdaloid komplex egy filogenetikailag régebbi kortikomediális részre és egy újabb bazális-laterális részre oszlik. A corticomeziális magok csoportját az acetilkolin-észteráz (AChE) alacsony aktivitása jellemzi, és inkább a szaglófunkcióhoz kapcsolódik, projekciókat képezve a paleokortexbe. A szexuális funkcióval való összefüggést megerősíti, hogy ezeknek a magoknak a stimulálása elősegíti a luliberin és a folliberin szekrécióját.

A bazális-laterális magok idegsejtjeit az AChE magasabb aktivitása jellemzi, projekciót adnak a neocortexre és a striatumra, valamint elősegítik az ACTH és a növekedési hormon szekrécióját. Amikor az amygdaloid komplexet stimulálják, görcsök, érzelmi színezetű reakciók, félelem, agresszió stb.

Kerítés

Kerítés(claustrum) - vékony szürkeállományréteg, amelyet fehér anyag külső kapszula választ el a lencse alakú magtól. Az alján lévő kerítés érintkezik az előlap magjaival perforált anyag(substantia perforata anterior).

Tegyük fel a részvételt az objektum nyomon követésének szemmotoros reakcióinak megvalósításában.

Előző11121314151617181920212223242526Következő

MUTASS TÖBBET:

A bazális magok funkciói

rizs. 66) . nucleus caudatus), shell ( putamen) és sápadt labda ( globulus pallidusclaustrum). Mind a négy magot striatumnak nevezik ( corpus striatum).

A striatum is megkülönböztethető (s triatumNucleus lentioris

66. A - A bazális ganglionok elhelyezkedése az agytérfogatban. A bazális ganglionok vörös árnyalatúak, a thalamus szürke, az agy többi része pedig árnyékolatlan. 1 - Sápadt gömb, 2 - Thalamus, 3 - Putamen, 4 - caudatus nucleus, 5 - Amygdala (Astapova, 2004).

A bazális magoknál .

.

Izgató utak

Fékpályák a striatumból menjen oda feketeállományés váltás után - a talamusz magjaihoz (ábra.

Rizs. 68. Idegpályák, amelyek különböző típusú neurotranszmittereket választanak ki a bazális ganglionokban. Ah - acetilkolin; GABA – gamma-amino-vajsav (Guyton, 2008)

Általánosságban elmondható, hogy az agykéreggel, a thalamusszal és az agytörzsi magokkal kétoldali kapcsolatban álló bazális magok a domináns motiváció figyelembevételével részt vesznek a célirányos mozgások programjainak kialakításában. Ugyanakkor a striatum neuronjai gátló hatást (közvetítő - GABA) fejtenek ki a substantia nigra neuronjaira. Viszont a substantia nigra neuronjai (mediátor - dopamin) moduláló (gátló és serkentő) hatást fejtenek ki a striatális neuronok háttéraktivitására.

A striatum funkciói.

Vereség

A sápadt labda funkciói.

Az agy magjai és funkcióik

Sápadt gömbpusztítás életerő hiánya akadályozza a megvalósítást elérhető feltételes reflexekés rontja új fejlesztése

Előző19202122232425262728293031323334Következő

MUTASS TÖBBET:

A bazális magok funkciói

A bazális magok a telencephalon masszív szubkortikális magjai. A féltekék fehérállományának mélyén helyezkednek el. Ezek tartalmazzák

• nucleus caudatus (fejből, testből és farokból áll),

Lencse alakú mag (héjból és halvány golyóból áll - globus pallidus - páros képződmény),

egy kerítés,

amygdala.

Ezeket a magokat fehérállomány rétegei választják el egymástól, és a belső, külső és legkülső kapszulákat alkotják.

A caudatus és a lencse alakú magok együttesen alkotják az anatómiai képződményt - a striatumot (corpus striatum).

Caudatus nucleus és putamen

A nucleus caudatus és a putamen hasonló szövettani szerkezetű.

Neuronjaik a II. típusú Golgi-sejtekhez tartoznak, azaz rövid dendritjeik, vékony axonjuk van; méretük akár 20 mikron is lehet. 20-szor több ilyen neuron található, mint az I. típusú Golgi neuronokban, amelyek kiterjedt dendrithálózattal rendelkeznek, és körülbelül 50 mikron nagyságúak.

Az agy bármely képződményének funkcióit elsősorban azok kapcsolatai határozzák meg, amelyek a bazális ganglionokban meglehetősen sokak.

Törzsdúcok

Ezeknek a kapcsolatoknak világos fókuszuk és funkcionális körvonaluk van.

A nucleus caudatus és a putamen elsősorban az extrapiramidális kéregből kap leszálló kapcsolatokat a subcallosalis kötegen keresztül. Az agykéreg más mezői is nagyszámú axont küldenek a caudatus nucleusba és a putamenbe.

A nucleus caudatus és a putamen axonjainak fő része a fakó golyóba kerül, innen a thalamusba és csak onnan az érzéki mezőkbe.

Következésképpen egy ördögi kapcsolati kör van e formációk között. A nucleus caudatus és a putamen funkcionális kapcsolatban áll a körön kívül eső struktúrákkal is: a substantia nigrával, a vörös maggal, a Lewis-testtel, az előcsarnok magjaival, a kisagykal és a gerincvelő γ-sejtjeivel.

A nucleus caudatus és a putamen közötti kapcsolatok bősége és jellege az integrációs folyamatokban, a mozgások szerveződésében és szabályozásában, a vegetatív szervek munkájának szabályozásában való részvételükről tanúskodik.

Az agykéreg 8-as mezőjének irritációja a nucleus caudatus neuronjainak gerjesztését, a 6-os mező pedig a nucleus caudatus és a putamen idegsejtjeinek gerjesztését okozza.

Az agykéreg szenzomotoros területének egyszeri stimulálása a nucleus caudatus neuronjainak gerjesztését vagy gátlását okozhatja. Ezek a reakciók 10-20 ms után jelentkeznek, ami az agykéreg és a nucleus caudatus közvetlen és közvetett kapcsolatát jelzi.

A thalamus mediális magjai közvetlen kapcsolatban állnak a nucleus caudatussal, ezt bizonyítja neuronjainak reakciója, amely a talamusz stimulálása után 2-4 ms-mal következik be.

A nucleus caudatus neuronjainak reakcióját bőrirritációk, fény-, hangingerek okozzák.

A nucleus caudatus és a globus pallidus közötti kölcsönhatásokat gátló hatások uralják.

Ha a nucleus caudatus irritált, akkor a sápadt golyó neuronjainak nagy része gátolt, a kisebbik pedig izgatott. A nucleus caudatus sérülése esetén az állatban motoros hiperaktivitás alakul ki.

A fekete anyag és a nucleus caudatus kölcsönhatása a köztük lévő közvetlen és visszacsatoló kapcsolatokon alapul. Megállapították, hogy a nucleus caudatus stimulálása fokozza a substantia nigra neuronjainak aktivitását. A fekete anyag stimulálása a caudatus magban a dopamin mennyiségének növekedéséhez, a pusztuláshoz pedig a csökkenéshez vezet.

Megállapítást nyert, hogy a dopamin a substantia nigra sejtjeiben szintetizálódik, majd 0,8 mm/h sebességgel transzportálódik a nucleus caudatus neuronjainak szinapszisaiba. A nucleus caudatusban 1 g idegszövetben akár 10 μg dopamin halmozódik fel, ami 6-szor több, mint az előagy más részein, a globus pallidusban, 19-szer több, mint a kisagyban. A dopaminnak köszönhetően megnyilvánul a nucleus caudatus és a sápadt golyó közötti interakció gátló mechanizmusa.

A nucleus caudatus és a globus pallidus olyan integrációs folyamatokban vesz részt, mint a kondicionált reflex aktivitás, motoros aktivitás.

Ez derül ki a nucleus caudatus, a héj és a sápadt golyó stimulálásával, a pusztítással és az elektromos aktivitás rögzítésével.

A nucleus caudatus irritációja teljesen megakadályozhatja a fájdalom érzékelését, a vizuális, hallási és más típusú stimulációt. A nucleus caudatus ventrális régiójának irritációja csökken, a dorzális pedig fokozza a nyálelválasztást.

A nucleus caudatus stimulálásakor a reflexek látens periódusai meghosszabbodnak, és a kondicionált reflexek megváltozása megzavarodik.

A feltételes reflexek kialakulása a caudatus nucleus stimulációjának hátterében lehetetlenné válik. Nyilvánvalóan ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nucleus caudatus stimulációja az agykéreg aktivitásának gátlását okozza.

Ugyanakkor a nucleus caudatus stimulálásával bizonyos típusú elszigetelt mozgások jelenhetnek meg.

Nyilvánvalóan a nucleus caudatusnak gátló és serkentő struktúrái vannak.

A funkcionális anatómia szempontjából a fogalom egyesíti a caudatus és lencse alakú magokat striopallidar rendszer. A striatális rendszer a caudatus magot és a héjat, a pallidar rendszer pedig a sápadt golyót tartalmazza.

A striatumot a striopallidar rendszer fő receptív mezőjének tekintik. Itt ér véget a 4 fő forrásból származó rostok

félgömb kéreg,

vizuális thalamus,

fekete anyag

amygdala.

A kortikális neuronok serkentő hatást fejtenek ki a striatális neuronokra.

A substantia nigra neuronjai gátló hatást fejtenek ki rájuk.

A striatális rendszer neuronjainak axonjai a pallidum idegsejtjein végződnek, és gátló hatást fejtenek ki.

A pallidum a striopallidáris rendszer kimeneti struktúrája.

Az efferens rostok fő tömege konvergál hozzá.

A globus pallidum neuronjai serkentő hatást fejtenek ki a gerincvelő motoros neuronjaira.

A striopallidar rendszer az extrapiramidális rendszer központja. Fő funkciója az akaratlagos motoros reakciók szabályozása. Részvételével létrejöttek:

optimális testtartás a tervezett cselekvéshez;

Az antagonista és szinergista izmok közötti tónus optimális aránya;

a mozgások simasága és arányossága időben és térben.

A striopallidáris rendszer vereségével diszkinézia alakul ki - a motoros aktusok megsértése.

Hipokinézia - sápadtság, a mozgások kifejezetlensége. A striatális rendszer gátló hatásának erősítése a pallidar rendszerre.

Hiperkinézia (chorea) - erős, szabálytalan mozgások, minden sorrend és sorrend nélkül, amelyek a teljes izomzatot megragadják - "Szent Witt tánc". Oka: a striatális rendszer pallidar rendszerre gyakorolt ​​gátló hatásának elvesztése.

A kerítés és az amygdala a limbikus rendszer része.

A bazális magok szabályozzák a motoros és autonóm funkciókat, részt vesznek a magasabb idegi aktivitás integratív folyamatainak végrehajtásában.

A bazális ganglionok zavarai motoros működési zavarokhoz vezetnek, mint például a mozgás lassúsága, az izomtónus megváltozása, az akaratlan mozgások és a remegés.

Ezek a rendellenességek a Parkinson-kórban és a Huntington-kórban rögzítettek.

sápadt labda

A sápadt golyó (globus pallidus s. pallidum) túlnyomórészt nagy I-es típusú Golgi neuronokat tartalmaz. A globus pallidus kapcsolatai a thalamusszal, putamennel, caudatus maggal, középagygal, hypothalamusszal, szomatoszenzoros rendszerrel stb. jelzik részvételét az egyszerű és összetett viselkedésformák szervezésében.

A globus pallidus beültetett elektródákkal történő irritációja a végtagok izomzatának összehúzódását, a gerincvelő γ-motoros neuronjainak aktiválódását vagy gátlását okozza.

Hiperkinézisben szenvedő betegeknél a globus pallidus különböző részeinek irritációja (az irritáció helyétől és gyakoriságától függően) fokozza vagy csökkenti a hyperkinesist.

A globus pallidus ingerlése a nucleus caudatus ingerlésével ellentétben nem gátlást okoz, hanem orientációs reakciót, végtagmozgásokat, étkezési magatartást (szaglás, rágás, nyelés stb.) vált ki.

A globus pallidus károsodása hipomimiát, az arc elfedését, a fej és a végtagok remegését okozza az emberekben (sőt, ez a remegés nyugalomban, alvásban eltűnik, és mozgással fokozódik), a beszéd monotonitását.

Amikor a sápadt labda megsérül, myoclonus figyelhető meg - az egyes csoportok izomzatának vagy a karok, a hát, az arc egyes izmainak gyors rángatózása.

A globus pallidus sérülését követő első órákban egy akut állatokon végzett kísérletben a motoros aktivitás meredeken csökkent, a mozgásokat koordinációs zavarok jellemezték, hiányos mozgások jelenléte volt megfigyelhető, és ülés közben lógó testtartást észleltek.

A mozgás elindítása után az állat sokáig nem tudott megállni. A globus pallidus diszfunkcióban szenvedő embernél nehéz a mozgásindítás, felálláskor megszűnnek a segéd- és reaktív mozgások, a járáskor a barátságos kézmozdulatok zavartak, a propulziós tünet jelentkezik: hosszan tartó felkészülés a mozgásra, majd gyors mozgás és megállás. Az ilyen ciklusok a betegeknél többször megismétlődnek.

Kerítés

A kerítés (claustrum) különböző típusú polimorf neuronokat tartalmaz.

Főleg az agykéreggel alakít ki kapcsolatokat.

A kerítés mély lokalizációja és kis mérete bizonyos nehézségeket jelent a fiziológiai vizsgálat során. Ennek a magnak egy keskeny szürkeállomány csík a formája, amely az agykéreg alatt, a fehérállomány mélyén helyezkedik el.

A kerítés stimulálása tájékozódási reakciót vált ki, a fej irritáció irányába fordulását, rágási, nyelési, esetenként hányó mozdulatokat.

A kerítés irritációja gátolja a feltételes fényreflexet, és csekély hatással van a feltételes hangreflexre. A kerítés stimulálása étkezés közben lelassítja az étel elfogyasztásának folyamatát.

Ismeretes, hogy a bal agyfélteke kerítésének vastagsága az emberben valamivel nagyobb, mint a jobbé; amikor a jobb agyfélteke kerítése megsérül, beszédzavarok figyelhetők meg.

Így az agy bazális magjai a motoros készségek, az érzelmek, a magasabb idegi aktivitás szerveződésének integratív központjai, és ezen funkciók mindegyike fokozható vagy gátolható a bazális magok egyes képződményeinek aktiválásával.

A bazális magok funkciói

A bazális ganglionok alapszerkezetei ( rizs. 66) . A bazális ganglionok a nucleus caudatus ( nucleus caudatus), shell ( putamen) és sápadt labda ( globulus pallidus); egyes szerzők a kerítést a bazális magoknak tulajdonítják ( claustrum).

Mind a négy magot striatumnak nevezik ( corpus striatum). A striatum is megkülönböztethető (s triatum) a caudatus mag és a héj. A halvány golyó és a héj lencse alakú magot alkot ( Nucleus lentioris). A striatum és a globus pallidus alkotják a striopallidar rendszert.

66. A - A bazális ganglionok elhelyezkedése az agytérfogatban. A bazális ganglionok vörös árnyalatúak, a thalamus szürke, az agy többi része pedig árnyékolatlan.

1 - Sápadt gömb, 2 - Thalamus, 3 - Putamen, 4 - caudatus nucleus, 5 - Amygdala (Astapova, 2004).

Nucleus caudatus Lencse alakú mag

B - Háromdimenziós kép a bazális ganglionok elhelyezkedéséről az agy térfogatában (Guyton, 2008)

A bazális ganglionok funkcionális kapcsolatai. A bazális magoknál nincs bemenet a gerincvelőből, hanem közvetlen bemenet az agykéregből.

A bazális magok a motoros funkciók, az érzelmi és a kognitív (kognitív) funkciók ellátásában vesznek részt.

Izgató utak elsősorban a striatumba jut: az agykéreg minden területéről (közvetlenül és a thalamuson keresztül), a thalamus nem specifikus magjaiból, a substantia nigra (középagy) felől)

Rizs. 67. A bazális ganglionok kontúrjának összekapcsolása a corticospinalis cerebelláris rendszerrel a motoros aktivitás szabályozása érdekében (Guyton, 2008)

Maga a striatum főként gátló, részben serkentő hatást fejt ki a sápadt golyóra.

A globus pallidusból a legfontosabb út a thalamus motoros ventrális magjaihoz vezet, azokból a serkentő út az agy motoros kéregébe. A striatumból származó rostok egy része a kisagyba és az agytörzs központjaiba (RF, vörös mag, majd a gerincvelőbe) jut.

Fékpályák a striatumból menjen oda feketeállományés váltás után - a talamusz magjaira (68. ábra).

68. Idegpályák, amelyek különböző típusú neurotranszmittereket választanak ki a bazális ganglionokban. Ah - acetilkolin; GABA – gamma-amino-vajsav (Guyton, 2008)

A bazális magok motoros funkciói.Általánosságban elmondható, hogy az agykéreggel, a thalamusszal és az agytörzsi magokkal kétoldali kapcsolatban álló bazális magok a domináns motiváció figyelembevételével részt vesznek a célirányos mozgások programjainak kialakításában.

Ugyanakkor a striatum neuronjai gátló hatást (közvetítő - GABA) fejtenek ki a substantia nigra neuronjaira. Viszont a substantia nigra neuronjai (mediátor - dopamin) moduláló (gátló és serkentő) hatást fejtenek ki a striatális neuronok háttéraktivitására.

A bazális magokra gyakorolt ​​dopaminerg hatások megsértése esetén mozgási rendellenességek, például parkinsonizmus figyelhetők meg, amelyekben a dopamin koncentrációja a striatum mindkét magjában élesen csökken. A bazális ganglionok legfontosabb funkcióit a striatum és a globus pallidus látja el.

A striatum funkciói.

Részt vesz a fej és a törzs forgatásának és a körben való járásnak a végrehajtásában, amelyek a tájékozódási viselkedés struktúrájában szerepelnek. Vereség a nucleus caudatus megbetegedése és a kísérletben a pusztulás heves, túlzott mozgásokhoz vezet (hiperkinézis: chorea és athetosis).

A sápadt labda funkciói.

Moduláló hatása van a motoros kéregen, kisagyon, RF, vörös magon. Az állatokban a sápadt labda stimulálása során az elemi motoros reakciók dominálnak a végtagok, a nyak és az arc izmainak összehúzódása, az étkezési viselkedés aktiválása formájában.

Sápadt gömbpusztítás a motoros aktivitás csökkenése kíséri - van életerő hiánya(motoros reakciók sápadtsága), valamint ez (pusztulás) álmosság, „érzelmi tompaság” kialakulásával jár együtt, amely akadályozza a megvalósítást elérhető feltételes reflexekés rontja új fejlesztése(rontja a rövid távú memóriát).

A kéreg alatti magok (nucl. subcorticales) a féltekék fehérállományának mélyén helyezkednek el. Ide tartoznak a farok alakú, lencse alakú, mandula alakú magok és a kerítés (476. ábra). Ezeket a magokat fehérállomány rétegei választják el egymástól, és a belső, külső és külső kapszulákat alkotják. Az agy vízszintes szakaszán a kéreg alatti magok fehér és szürke anyagának váltakozása látható.

Topográfiailag és funkcionálisan a caudatus és lencse alakú magok egyesülnek a striatumban (corpus striatum).

A nucleus caudatus (nucl. caudatus) () gombóc alakú és visszafelé görbült. Elülső része kitágult, fejnek (caput) nevezik, és a lencse alakú mag felett helyezkedik el, hátsó része - a farok (cauda) pedig a talamusz felett és oldalirányban fut, agycsíkokkal (stria medullaris) elválasztva tőle. A nucleus caudatus feje részt vesz az oldalkamra elülső szarvának (cornu anterius ventriculi lateralis) oldalfalának kialakításában. A caudatus mag kis és nagy piramissejtekből áll. A lencse alakú és a caudatus magok között található a belső tok (capsula interna).

A lencse alakú mag (nucl. lentiformis) a talamusztól oldalirányban és elöl helyezkedik el. Ék alakú, csúcsa a középvonal felé néz. A lencse alakú mag hátsó lapja és a thalamus között található a belső tok (crus posterius capsulae internae) hátsó lába (476. ábra). A lencse alakú mag elülső felülete alul és elöl összeforrt a nucleus caudatus fejével. Két fehér anyagcsík külön nucl. lentiformis három szegmensre oszlik: az oldalsó szegmens - a héj (putamen), amely sötétebb színű, kívül helyezkedik el, és a kúp alakú halvány golyó (globus pallidus) két ősi része középre néz.

476. Az agy vízszintes szakasza.
1 - genu corporis callosi; 2 - caput n. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - capsula externa; 5 - claustrum; 6 - capsula extrema; 7 - insula; 8 - putamen; 9 - globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - talamusz; 12 - plexus chorioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 - vermis cerebelli; 16 - splenium corporis callosi; 17-tr. n. cochlearis et optici; 18-tr. occipitopontinus et temporopontinus; 19-tr. thalamocorticalis; 20-tr. corticospinalis; 21-tr. corticonuclearis; 22-tr. frontopontinus.

Kerítés (claustrum) - vékony szürkeállományréteg, amelyet fehér anyag külső kapszula választ el a lencse alakú magtól. Az alatta lévő kerítés érintkezik az elülső perforált anyag (substantia perforata anterior) magjaival.

A mandula alakú mag (corpus amygdaloideum) magok csoportja, és a halántéklebeny elülső pólusán belül helyezkedik el, a perforált anyag septumától oldalirányban. Ez a mag csak az agy frontális szakaszán látható.

Ezek a struktúrák (ganglionok) közvetlenül a telencephalon corticalis része alatt helyezkednek el. Jelentősen befolyásolják az emberi test motoros működését. Megsértésük elsősorban az izomtónusban tükröződik.

Az agy kéreg alatti ganglionjai sűrű anatómiai struktúrák, amelyek az agyféltekék fehérállományában helyezkednek el.

A ganglion szerkezetek a következőkhöz kapcsolódnak:

• Az agy lencsés és caudatus magja
• Kerítés
• amygdala

A ganglion szubkortikális magjaiban membránok vannak jelen, amelyek fehérállományt tartalmaznak. A nucleus caudatus a lentiformával együtt anatómiailag a striatum képviseli.

A ganglionstruktúrák számos jelentős funkcióért felelősek, amelyek határozottan szabályozzák a jólétet és támogatják a központi idegrendszer normál működését.

Három nagy szubkortikális mag alkotja az extrapiramidális rendszert, amely a mozgások szabályozásában és az izomtónus fenntartásában vesz részt.

Funkciók

A ganglionok fő feladata, hogy lassítsák vagy felgyorsítsák az impulzusok átvitelét a talamuszból a motoros funkciókért felelős agykérgi területekre.

A terminális szakasz ganglionjainak caudatus magja alkotja a striopalid rendszert, és felelős az izomösszehúzódásért.

Alapvetően a telencephalon biztosítja a magok normál kapcsolatát az agy kérgi részével, szabályozza a végtagok motoros képességeinek intenzitását, valamint erőmutatóit.

A bazális caudatus mag a frontális lebeny fehérállományában található. A magok mérsékelt diszfunkciója hozzájárul a motoros funkcionalitás károsodásához, különösen a tünetek a páciens motoros tevékenysége során, beleértve a normál járást is.

A bazális ganglionok célja szorosan összefügg a hipotalamusz és az agyalapi mirigy tevékenységével. Leggyakrabban a ganglionok szerkezetének és funkcióinak számos rendellenessége az agyalapi mirigy funkcióinak csökkenésével jár.

További szerkezetek

A kerítés vékony szürkeállomány-rétegként jelenik meg, amely a héj és a sziget között helyezkedik el. Az egész kerítést szó szerint beborítja egy fehér anyag, amely két kapszulát képez:

• Külső, amely a kerítés és a héj között helyezkedik el
• Extrém, a sziget mellett található

A terminális szakasz ganglionjait az amygdala képviseli, amelyet a szürkeállomány felhalmozódása jellemez, és a temporális részben, a héj alatt helyezkednek el. Úgy tartják, hogy az amygdala a szagközponttal és a limbikus rendszerrel is kommunikál. Ebben a testben az idegrostok befejezik útjukat.

A limbikus rendszer vagy a zsigeri agy szerkezeti összetettségével tűnik ki. A limbikus rendszer funkciói sokrétűek, valamint szerkezetének sajátossága is.

A Limbika felelős:

• Vegetatív reakciók
• A készségek elsajátítását, fejlesztését célzó aktív tevékenységek
• Pszichológiai és érzelmi folyamatok

A ganglionok kóros állapotai

Ha az agy kéreg alatti caudatusa megsérül, a tünetek fokozatosan jelentkeznek. Ez mindenekelőtt az ember általános jólétének romlásában nyilvánul meg, az egész test állandó gyengeségének érzése, a képességekbe vetett bizalom elveszik, majd depresszív állapot és a környezet iránti apátia alakul ki. .

A szakértők azt találták, hogy a jellegzetes kóros elváltozások számos más betegség kialakulásához vezetnek:

1. A bazális ganglionok funkcionális hiánya

Általában korai életkorban fordul elő. A mai napig a statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen típusú betegségben szenvedő gyermekek száma drámaian megnőtt. A patológia elsősorban a genetikai jellemzők miatt alakul ki, és a legtöbb esetben öröklődik. Ez a patológia idősebb betegeknél is előfordul, akiknél Parkinson-kór kialakulásához vezet.

1. Ciszták és neoplazmák

Az agy kóros neoplazmája abnormális anyagcsere, atrófia vagy lágyszöveti károsodás, valamint fertőző folyamatok következtében alakul ki. A bazális ganglionok patológiája által okozott legkedvezőtlenebb szövődmény a vérzés. Ha ebben az esetben a beteg nem részesül időben orvosi ellátásban, akkor az üreg esetleges repedésével egy személy halála következik be.

Egy jóindulatú daganat vagy egy ciszta, amely nem növekszik meg, gyakorlatilag nem okoz kényelmetlenséget a betegnek. Ha az orvos észreveszi a ganglionok fejlődésének előrehaladását, akkor a beteg fogyatékosságot kap.

A vereség jelei

A ganglionelváltozások tüneteit jellegzetes kóros megnyilvánulások különböztetik meg. Az, hogy a tünetek milyen erővel jelennek meg, a károsodás mértékétől és a betegség lefolyásának természetétől függ.

A következő tüneteket különböztetjük meg:

• A végtagok jellegzetes rángatózása, amely remegésre emlékeztet
• Kontrollálatlan akaratlagos végtagmozgások
• Gyengült izomtónus, amely az egész test jellegzetes gyengeségében és fájdalmaiban nyilvánul meg
• Önkéntelen mozgások, amelyeket egy bizonyos motoros tevékenység állandó ismétlődése jellemez
• Memóriazavar és a körülötte zajló események megértésének hiánya

A tünetek fokozatosan jelentkeznek. Megnyilvánulhat éles formában és fordítva is, nagyon lassan. Mindenesetre nem ajánlott figyelmen kívül hagyni bármely tünet egyetlen megnyilvánulását sem.

A patológia diagnózisa és prognózisa

A bazális ganglionok kóros állapotának elsődleges diagnózisa egy neurológus által végzett standard vizsgálat, amelynek eredményei alapján számos laboratóriumi vizsgálatot és diagnosztikai módszert írnak elő.

A ganglion helyének diagnosztizálásának domináns módszere a mágneses rezonancia képalkotás, amely lehetővé teszi a kifejezett elváltozás legpontosabb meghatározását. Ezenkívül további kutatási módszerek is használhatók, mint például:

• Különféle tesztek
• CT vizsgálat

A betegség végső prognózisa a lézió természetétől és a bazális magok patológiáját okozó okoktól függően történik. Ha a beteg állapota fokozatosan romlik, akkor bizonyos számú gyógyszert írnak fel neki, amelyeket egész életében használnak. Csak egy magasan képzett neurológus tud pontos értékelést adni az elváltozás súlyosságáról és előírni az illetékes kezelést.

A bazális magok olyan motoros funkciókat biztosítanak, amelyek különböznek a piramis (corticospinalis) traktus által szabályozottaktól. Az extrapiramidális kifejezés hangsúlyozza ezt a különbséget, és számos olyan betegségre utal, amelyekben a bazális ganglionok érintettek. A családi betegségek közé tartozik a Parkinson-kór, a Huntington-kór és a Wilson-kór. Ez a bekezdés tárgyalja a bazális ganglionok kérdését, és leírja a tevékenységük megsértésének objektív és szubjektív jeleit.

A bazális ganglionok anatómiai kapcsolatai és neurotranszmitterei. A bazális magok a szürkeállomány páros, szubkortikális felhalmozódása, amelyek különálló magcsoportokat alkotnak. Legfontosabbak a nucleus caudatus és a putamen (együtt alkotják a striatumot), a sápadt golyó medialis és laterális lemezei, a nucleus subthalamus és a substantia nigra (15.2. ábra). A striatum számos forrásból kap afferens jeleket, köztük az agykéregből, a thalamus magjaiból, az agytörzsi raphe magokból és a substantia nigrából. A striatumhoz kapcsolódó corticalis neuronok glutaminsavat választanak ki, ami serkentő hatású. A striatumhoz kapcsolódó raphe magok neuronjai szerotonint szintetizálnak és felszabadítanak. (5-GT). A substantia nigra kompakt részének idegsejtjei szintetizálják és felszabadítják a dopamint, amely gátló transzmitterként hat a striatum idegsejtjeire. A talamuszvezetők által kiválasztott jeladókat nem azonosították. A striatum 2 típusú sejtet tartalmaz: lokális bypass neuronokat, amelyek axonjai nem nyúlnak túl a sejtmagokon, és a fennmaradó neuronokat, amelyek axonjai a globus pallidusba és a substantia nigrába kerülnek. A lokális bypass neuronok acetilkolint, gamma-amino-vajsavat (GABA) és neuropeptideket, például szomatosztatint és vazoaktív bélpolipeptidet szintetizálnak és bocsátanak ki. A substantia nigra retikuláris részére gátló hatású striatális neuronok GABA-t, míg a substantia nigrát gerjesztő P-anyagot bocsátanak ki (15.3. ábra). A globus pallidus felé irányuló striatális projekciók GABA-t, enkefalint és P anyagot választanak ki.

Rizs. 15.2. A bazális ganglionok, a thalamus és az agykéreg közötti fő neuronális kapcsolatok egyszerűsített sematikus diagramja.

A sápadt tára mediális szegmenséből származó vetületek képezik a fő efferens útvonalat a bazális ganglionokból. CN - kompakt rész, RF - retikuláris rész, NSL - középvonali magok, PV - anteroventrális, VL - ventrolateralis.

Rizs. 15.3. A bazális ganglionok pályáinak neuronjai által kibocsátott neuroregulátorok stimuláló és gátló hatásának sematikus diagramja. A striatális terület (szaggatott vonallal körvonalazva) efferens vetületi rendszerrel rendelkező neuronokat jelöl. Más striatális transzmitterek a belső neuronokban találhatók. A + jel serkentő nosztszinaptikus hatást jelent. Jel -- gátló hatást jelent. NSL - a középső vonal magjai. GABA-p-amino-vajsav; A TSH egy pajzsmirigy-stimuláló hormon. PV/VL – nem redventrális és ventrolaterális.

A globus pallidus mediális szegmenséből kilépő axonok alkotják a bazális ganglionok fő efferens vetületét. Jelentős számú projekció halad át a belső kapszon vagy annak közelében (hurok és lencse alakú köteg, amely a pisztráng mezőkön halad át) a thalamus elülső és laterális ventrális magjaihoz, valamint a thalamus intralamelláris magjaihoz, beleértve a paracentrális magot is. . Ennek az útnak a közvetítői nem ismertek. A bazális magok további efferens vetületei közé tartozik a direkt dopaminerg kapcsolatok a substantia nigra és a limbikus régió, valamint az agyféltekék frontális kérge között, a substantia nigra retikuláris része a thalamus magjaiba és a colliculus superiorba is projekciót küld.

A modern morfológiai vizsgálatok feltárták a talamuszból felszálló rostok eloszlását az agykéregben. A ventrális talamusz neuronjai a premotoros és motoros kéregbe vetülnek; a thalamus mediális magjai elsősorban a prefrontális kéregbe vetülnek. A járulékos motoros kéreg számos vetületet kap a bazális ganglionokból, beleértve a substantia nigra dopaminerg projekcióját, míg az elsődleges motoros kéreg és a premotoros terület sok projekciót kap a kisagyból. Így számos párhuzamos hurok köti össze a bazális ganglionok meghatározott képződményeit az agykéreggel. Bár a pontos mechanizmus, amellyel a különböző jelek koordinált célirányos cselekvéssé alakulnak, továbbra sem ismert, egyértelmű, hogy a bazális ganglionok és a kisagy jelentős hatása a motoros kéregre nagyrészt a thalamus magjainak befolyásának köszönhető. A kisagy fő vetületei a kisagy felső részén áthaladva a globus pallidusból származó rostokkal együtt végződnek a thalamus ventralis elülső és ventrolaterális magjában. A thalamus ezen részében széles hurok képződik, amely a bazális ganglionokból és a kisagyból a motoros kéregbe felszálló rostokból áll. E képződmények nyilvánvaló jelentősége ellenére a ventralis thalamus sztereotaxiás destrukciója a családi esszenciális tremor, valamint a Parkinson-kórban a merevség és tremor megnyilvánulásainak eltűnéséhez vezethet anélkül, hogy funkcionális zavarokat okozna. A felszálló thalamocorticalis rostok áthaladnak a belső tokon és a fehérállományon, így ha ezen a területen elváltozások lépnek fel, akkor a piramis és az extrapiramidális rendszer egyidejűleg bekapcsolódhat a kóros folyamatba.

Egyes agykérgi neuronok axonjai belső tokot alkotnak (cortico-spinalis és cortico-bulbar pályák); a striatumba is kinyúlnak. Egy teljes hurok képződik - az agykéregtől a striatumig, majd a sápadt golyóig, a thalamusig és ismét az agykéregig. A thalamus paracentrális magjából kilépő axonok visszanyúlnak a striatumba, ezzel kiegészítve a kéreg alatti magok hurkát - a striatumtól a globus pallidusig, majd a nucleus paracentralisig és ismét a striatum felé. A striatum és a substantia nigra között van egy másik hurok a bazális ganglionokban. A kompakt substantia nigra dopaminerg neuronjai a striatumba, a GABA-t és P-anyagot szekretáló egyedi striatális neuronok pedig a retikuláris substantia nigra felé. A substantia nigra retikuláris és kompakt részei között kölcsönös kapcsolat van; a retikuláris rész projekciókat küld a ventralis thalamusba, a colliculus superiorba, valamint az agytörzs retikuláris képződményébe. A nucleus subthalamicus a neokortikális struktúrákból és a globus pallidus oldalsó szegmenséből kap projekciókat; A nucleus subthalamicus neuronjai kölcsönös kapcsolatokat alkotnak a globus pallidus laterális szegmensével, valamint axonokat küldenek a globus pallidus mediális szegmensébe és a substantia nigra retikuláris részébe. Az ezekben a folyamatokban részt vevő neurokémiai ágensek ismeretlenek, bár a GABA-t azonosították.

A bazális magok élettana. A globus pallidus és a substantia nigra neuronok aktivitásának felvételei főemlősökben ébrenlétben megerősítették, hogy a bazális ganglionok fő funkciója a motoros aktivitás biztosítása. Ezek a sejtek a mozgási folyamat legelején vesznek részt, mivel aktivitásuk még azelőtt megnőtt, hogy a mozgás láthatóvá és EMG által meghatározottá válna. A bazális ganglionok fokozott aktivitása elsősorban az ellenoldali végtag mozgásával függött össze. A legtöbb idegsejt lassú (sima) mozgásnál fokozza aktivitását, másoké gyors (ballisztikus) mozgáskor. A globus pallidus mediális szegmensében és a substantia nigra reticularis részén a felső és alsó végtagok, valamint az arc szomatotópiás eloszlása ​​található. Ezek a megfigyelések lehetővé tették a korlátozott diszkinéziák létezésének magyarázatát. Fokális dystonia és tardív dyskinesia fordulhat elő a biokémiai folyamatok helyi zavaraival a sápadt golyóban és a substantia nigrában, és csak azokat a területeket érinti, ahol a kéz vagy az arc ábrázolása van.

Bár a bazális magok motoros funkciójúak, lehetetlen speciális mozgástípust kialakítani, amelyet ezen magok aktivitása közvetít. A bazális ganglionok humán funkcióira vonatkozó hipotézisek az extrapiramidális rendszerben szenvedő betegek klinikai megnyilvánulásai és a léziók lokalizációja közötti összefüggéseken alapulnak. A bazális magok a sápadt golyó körüli magok halmozódása, amelyen keresztül impulzusok jutnak a thalamusba, majd tovább az agykéregbe (lásd 15.2. ábra). Az egyes sejtmagok idegsejtjei serkentő és gátló impulzusokat állítanak elő, és ezeknek a hatásoknak az összessége a fő útvonalon a bazális magoktól a talamuszig és az agykéregig, bizonyos kisagyi befolyással meghatározza a mozgások simaságát, amely a kisagyon keresztül történik. corticospinalis és egyéb leszálló kérgi utak. Ha egy vagy több segédmag sérül, a globus pallidusba jutó impulzusok összege megváltozik, mozgászavarok léphetnek fel. Ezek közül a legszembetűnőbb a hemiballismus; a nucleus subthalamicus károsodása nyilvánvalóan eltávolítja az anyag fekete anyagának és a sápadt golyónak a gátló hatását, ami a kar és a láb heves, önkéntelen éles forgási mozgásainak megjelenéséhez vezet a sérüléssel ellentétes oldalon. Így a nucleus caudatus károsodása gyakran chorea kialakulásához vezet, és az ellenkező jelenség, az akinézia tipikus esetekben a dopamint termelő substantia nigra sejtek degenerációjával alakul ki, megszabadítva az ép caudatus magot a gátló hatásoktól. A globus pallidus elváltozásai gyakran torziós dystonia kialakulásához és a testtartási reflexek károsodásához vezetnek.

A bazális ganglionok neurofarmakológiájának alapelvei. Emlősöknél az információ átadása egyik idegsejtről a másikra általában egy vagy több kémiai ágenst is magában foglal, amelyet az első neuron a második neuron receptorának egy speciális szakaszába választ ki, így megváltozik annak biokémiai és fizikai tulajdonságai. Ezeket a kémiai anyagokat neuroregulátoroknak nevezzük. A neuroregulátoroknak 3 osztálya van: neurotranszmitterek, neuromodulátorok és neurohormonális anyagok. A neurotranszmitterek, mint a katekolaminok, a GABA és az acetilkolin a neuroregulátorok legismertebb és klinikailag releváns osztálya. Rövid látenciájú, rövid távú posztszinaptikus hatásokat (pl. depolarizáció) okoznak a kibocsátásuk helyének közelében. A neuromodulátorok, mint az endorfinok, a szomatosztatin és a P-anyag szintén a felszabadulás helyén hatnak, de általában nem okoznak depolarizációt.. Úgy tűnik, hogy a neuromodulátorok képesek fokozni vagy csökkenteni a klasszikus neurotranszmitterek hatását. Sok klasszikus neurotranszmittereket tartalmazó neuron neuromoduláló peptideket is felhalmoz. Például a P anyag megtalálható az agytörzs 5-HT-t szintetizáló raphe neuronjaiban, és a vazoaktív intestinalis peptid az acetilkolinnal együtt számos kérgi kolinerg neuronban található. Az olyan neurohormonális anyagok, mint a vazopresszin és az angiotenzin II, abban különböznek a többi neuroregulátortól, hogy a véráramba kerülnek, és távoli receptorokhoz kerülnek. Hatásuk kezdetben lassabban fejlődik ki és hosszabb ideig tart. A neuroregulátorok különböző osztályai közötti különbségek nem abszolútak. A dopamin például neurotranszmitterként működik a nucleus caudatusban, de hatásmechanizmusa alapján a hipotalamuszban neurohormon.

A basalis ganglionok neurotranszmitterei a legjobban tanulmányozottak. Ráadásul érzékenyebbek a gyógyszerek hatására. A neurotranszmitterek a neuronok preszinaptikus végződéseiben szintetizálódnak, és egyesek, például a katekolaminok és az acetilkolin a vezikulákban halmozódnak fel. Amikor elektromos impulzus érkezik, neurotranszmitterek szabadulnak fel a preszinaptikus végből a szinaptikus hasadékba, abban elterjednek, és egyesülnek a posztszinaptikus sejt receptorainak meghatározott szakaszaival, számos biokémiai és biofizikai változást elindítva; az összes posztszinaptikus serkentő és gátló hatás összege határozza meg a kisülés bekövetkezésének valószínűségét. A biogén aminok, a dopamin, a noradreyalin és az 5-HT inaktiválódnak a preszinaptikus végződések általi újrafelvétellel. Az acetilkolint intraszinaptikus hidrolízissel inaktiválják. Emellett a preszinaptikus végződéseken is vannak receptorhelyek, úgynevezett autoreceptorok, amelyek stimulálása általában a transzmitter szintézisének és felszabadulásának csökkenéséhez vezet. Egy autoreceptor affinitása neurotranszmitteréhez gyakran szignifikánsan nagyobb, mint a posztszinaptikus receptoré. A dopamin autoreceptorokat gerjesztő gyógyszereknek csökkenteniük kell a dopaminerg transzmissziót, és hatásosak lehetnek a hiperkinéziák, például a Huntington-kór és a tardív dyskinesia kezelésében. A különböző farmakológiai szerek hatásaira adott válasz jellege szerint. A receptorokat csoportokra osztják. A dopaminreceptoroknak legalább két populációja létezik. Például a D1 hely stimulálása aktiválja az adenilát-ciklázt, míg a D2 hely stimulálása nem. A Parkinson-kór kezelésében használt ergot alkaloid bromokriptin aktiválja a D2 receptorokat és blokkolja a D1 receptorokat. A legtöbb antipszichotikum blokkolja a D2 receptorokat.

A bazális ganglionok károsodásának klinikai megnyilvánulásai. Akinézia. Ha az extrapiramidális betegségeket elsődleges diszfunkciókra (negatív jel a kapcsolatok károsodása miatt) és a neuroregulátorok felszabadulásával kapcsolatos másodlagos hatásokra (pozitív jel a fokozott aktivitás miatt) osztjuk, akkor az akinézia kifejezett negatív előjel vagy hiányszindróma. Az akinézia azt jelenti, hogy a beteg képtelen aktívan mozgást kezdeményezni és hétköznapi akaratlagos mozgásokat könnyen és gyorsan végrehajtani. Az enyhébb súlyosság megnyilvánulását a bradykinesia és a hypokinesia kifejezések határozzák meg. Ellentétben a bénulással, amely a cortico-spinalis traktus károsodása miatt negatív előjel, akinézia esetén az izomerő megmarad, bár késik a maximális erő elérése. Az akinéziát is meg kell különböztetni az apraxiától, amelyben egy bizonyos cselekvés végrehajtásának igénye soha nem éri el a kívánt mozgást irányító motoros központokat. Az Akinézia okozza a legnagyobb kényelmetlenséget a Parkinson-kórban szenvedőknek. Súlyos mozdulatlanságot, éles aktivitáscsökkenést tapasztalnak; elég sokáig tudnak ülni kevés vagy mozgás nélkül, testhelyzetük megváltoztatása nélkül, kétszer annyi időt töltenek, mint az egészségesek olyan napi tevékenységekkel, mint az evés, öltözködés és mosakodás. A mozgáskorlátozás az automatikus baráti mozgások elvesztésében nyilvánul meg, mint például a pislogás és a karok szabad lengése járás közben. Az akinézia hatására kialakulni látszanak a Parkinson-kór jól ismert tünetei, mint a hypomimia, hypophonia, micrographia, a székből való felállás és a járás nehézségei. Bár a patofiziológiai részletek ismeretlenek, az akinézia klinikai megnyilvánulásai alátámasztják azt a hipotézist, hogy a bazális ganglionok nagymértékben befolyásolják a mozgás kezdeti szakaszait és a megszerzett motoros készségek automatikus végrehajtását.

A neurofarmakológiai bizonyítékok arra utalnak, hogy maga az akinézia a dopaminhiány következménye.

Merevség. Az izomtónus az izomellenállás szintje egy ellazult végtag passzív mozgása során. A merevséget az izmok hosszan tartó, összehúzódó állapotában való tartózkodása, valamint a passzív mozgásokkal szembeni állandó ellenállás jellemzi. Az extrapiramidális betegségekben a merevség első pillantásra a cortico-spinalis traktus elváltozásainál fellépő görcsösséghez hasonlíthat, mivel mindkét esetben az izomtónus növekedése tapasztalható. A differenciáldiagnózis ezen állapotok egyes klinikai jellemzői alapján már a beteg vizsgálata során elvégezhető. Az egyik különbség a merevség és a spaszticitás között a fokozott izomtónus eloszlásának jellege. Bár a merevség mind a hajlító, mind a feszítőizmokban kialakul, azoknál az izmoknál, amelyek hozzájárulnak a törzs hajlításához, kifejezettebb. Könnyen megállapítható a nagy izomcsoportok merevsége, de előfordul az arc, a nyelv és a torok kis izmaiban is. Ellentétben a merevséggel, a spaszticitás általában az alsó végtagok feszítő izmainak és a felső végtagok hajlító izmainak tónusának növekedéséhez vezet. Ezen állapotok differenciáldiagnózisában a hipertonicitás kvalitatív vizsgálatát is alkalmazzák. A merevség miatt a passzív mozgásokkal szembeni ellenállás állandó marad, ami okot ad arra, hogy "műanyagnak" vagy "ólomcsőnek" nevezzük. Spaszticitás esetén előfordulhat egy szabad rés, amely után a "jackknife" jelenség lép fel; az izmok addig nem húzódnak össze, amíg jelentős mértékben meg nem feszítik, később pedig, amikor megfeszül, az izomtónus gyorsan csökken. A mély ínreflexek nem változnak a merevség hatására, és a görcsösség hatására revitalizálódnak. Az izomfeszítő reflexív fokozott aktivitása a centrális elváltozások miatt spaszticitáshoz vezet, anélkül, hogy az izomorsó érzékenységét növelné. A spaszticitás eltűnik, ha a gerincvelő hátsó gyökereit átmetszik. A merevség kevésbé kapcsolódik a szegmentális reflexek ívének fokozott aktivitásához, és jobban függ az alfa motoros neuronok kisülési gyakoriságának növekedésétől. A merevség sajátos formája a „fogaskerék” tünet, amely különösen a Parkinson-kórra jellemző. A megnövekedett tónusú izom passzív nyújtásával az ellenállása ritmikus rángásban fejezhető ki, mintha egy racsnis irányítaná.

Vitustánc. Chorea - egy betegség, amelynek neve a görög tánc szóból származik, gyors, impulzív, nyugtalan típusú aritmiás hiperkinézisre utal. A koreikus mozgásokat rendkívüli rendezetlenség és változatosság jellemzi. Általában hosszúak, lehetnek egyszerűek és összetettek, a test bármely részét érintik. Összetettségükben hasonlíthatnak az akaratlagos mozdulatokra, de soha nem egyesülnek összehangolt cselekvéssé, amíg a páciens célirányos mozgásba nem vonja őket, hogy kevésbé észrevehetőek legyenek. A bénulás hiánya lehetővé teszi a normális, céltudatos mozgásokat, amelyek azonban gyakran túl gyorsak, instabilok és deformálódnak a choreás hiperkinéziák hatására. A chorea általános lehet, vagy a test egyik felére korlátozódhat. A generalizált chorea a Huntington-kór és a reumás chorea (Sydenham-kór) vezető tünete, amelyek az arc, a törzs és a végtagok izmainak hiperkinézisét okozzák. Ezenkívül a levodopa túladagolása esetén parkinsonizmusban szenvedő betegeknél gyakran előfordul chorea. Egy másik jól ismert choreiform betegség, a tardív dyskinesia, az antipszichotikumok hosszú távú alkalmazása hátterében alakul ki. Ebben a betegségben általában az arc, a nyelv és az állkapocs izmait érintik a koreás mozgások, bár súlyos esetekben a törzs és a végtag izmai is érintettek lehetnek. A Sydenham-féle chorea kezelésére nyugtatókat, például fenobarbitált és benzodiazepineket használnak. Az antipszichotikumokat általában a chorea elnyomására használják Huntington-kórban. A kolinerg vezetést fokozó gyógyszereket, például a foszfatidilkolint és a fizosztigmint a tardív diszkinéziában szenvedő betegek körülbelül 30%-a alkalmazza.

A paroxizmális chorea egy speciális formája, amelyet néha athetózis és disztóniás megnyilvánulások kísérnek, szórványos esetekben vagy autoszomális domináns módon öröklődnek. Először gyermekkorban vagy serdülőkorban fordul elő, és egész életen át folytatódik. A betegek paroxizmusai vannak, amelyek néhány percig vagy óráig tartanak. A chorea egyik fajtája kinezogén, azaz hirtelen célirányos mozdulatokból ered. A choreát kiváltó tényezők, különösen azoknál, akiknél gyermekkorban Sydenham-kórt diagnosztizáltak, a hypernatraemia, az alkoholfogyasztás és a difenin használata lehet. Egyes esetekben a görcsrohamok megelőzhetők görcsoldó szerekkel, beleértve a fenobarbitált és a klonazepamot, valamint néha a levodopát.

Athetózis. A név egy görög szóból származik, jelentése instabil vagy változékony. Az athetózist az jellemzi, hogy a kéz- és lábujjak izmait, a nyelvet és más izomcsoportokat nem lehet egy pozícióban tartani. Hosszú, sima akaratlan mozgások vannak, amelyek legkifejezettebbek az ujjakban és az alkarban. Ezek a mozgások a kar nyújtásából, pronációjából, hajlításából és szupinációjából állnak, az ujjak váltakozó hajlításával és nyújtásával. Az athetotikus mozgások lassabbak, mint a koreoathetózisok, de vannak olyan állapotok, amelyeket koreoathetózisnak neveznek, amelyekben nehéz lehet különbséget tenni e két típusú hiperkinézis között. Statikus encephalopathiában (agyi bénulásban) szenvedő gyermekeknél generalizált athetózis figyelhető meg. Emellett Wilson-kór, torziós dystonia és agyi hypoxia esetén is kialakulhat. Az egyoldalú poszthemiplegikus athetózis gyakrabban fordul elő stroke-on átesett gyermekeknél. Az agyi bénulás vagy az agyi hipoxia hátterében kialakult athetózisban szenvedő betegeknél egyéb mozgási rendellenességek is megfigyelhetők, amelyek a cortico-spinalis traktus egyidejű elváltozásai következtében jelentkeznek. A betegek gyakran nem képesek önálló nyelv-, ajka- és kézmozdulatokat végrehajtani, ezekre a mozdulatokra tett kísérletek a végtagok vagy a test bármely más részének összes izmának összehúzódásához vezetnek. Az athetosis minden fajtája különböző súlyosságú merevséget okoz, ami nyilvánvalóan lassú mozgásokat okoz az athetózisban, ellentétben a choreával. Az athetózis kezelése általában sikertelen, bár egyes betegek javulást tapasztalnak a choreás és dystoniás hiperkinéziák kezelésére szolgáló gyógyszerek szedése során.

Disztónia. A dystonia az izomtónus növekedése, amely rögzített kóros testhelyzetek kialakulásához vezet. Egyes disztóniában szenvedő betegeknél a testtartás és a gesztusok megváltozhatnak, nevetségessé és hivalkodóvá válhatnak a törzs és a végtagok izomzatának egyenetlen erős összehúzódása miatt. A dystonia esetén fellépő görcsök az athetózishoz hasonlítanak, de lassabbak és gyakrabban fedik le a törzs izmait, mint a végtagokat. A dystonia jelenségeit a céltudatos mozdulatok, az izgalom és az érzelmi túlterhelés fokozza; ellazulással csökkennek, és a legtöbb extrapiramidális hiperkinézishez hasonlóan alvás közben teljesen eltűnnek. Az elsődleges torziós disztónia, amelyet korábban deformáló izomdisztóniának neveztek, gyakran autoszomális recesszív mintában öröklődik az askenázi zsidóknál, és autoszomális domináns mintázatban más nemzetiségű embereknél. Szórványos eseteket is leírtak. A dystonia jelei általában az élet első két évtizedében jelentkeznek, bár a betegség későbbi megjelenését is leírták. Általános torziós görcsök fordulhatnak elő bilirubin encephalopathiában szenvedő gyermekeknél vagy agyi hypoxia következtében.

A dystonia kifejezést egy másik értelemben is használják – a motoros rendszer elváltozásából eredő bármilyen rögzített testhelyzet leírására. Például az agyvérzés során fellépő disztóniás jelenségeket (hajlított kar és kinyújtott láb) gyakran hemiplegiás dystóniának, parkinsonizmusban flexiós disztóniának nevezik. Ezekkel a tartós disztóniás eseményekkel ellentétben egyes gyógyszerek, például az antipszichotikumok és a levodopa átmeneti disztóniás görcsöket okozhatnak, amelyek a gyógyszerek abbahagyásakor megszűnnek.

A másodlagos vagy lokális dystonia gyakoribb, mint a torziós dystonia; ezek közé tartoznak az olyan betegségek, mint a görcsös torticollis, az írásgörcs, a blepharospasmus, a spasticus dystonia és a Meige-szindróma.Általában lokális dystonia esetén a tünetek általában korlátozottak, stabilak maradnak, és nem terjednek át a test más részeire. A lokális dystonia gyakran közép- és idősebb korosztályban alakul ki, általában spontán módon, örökletes hajlam és korábbi betegségek nélkül. A helyi dystonia legismertebb típusa a spastic torticollis. Ennél a betegségnél a sternocleidomastoideus, a trapezius és a nyak egyéb izmainak állandó vagy hosszan tartó feszülése, általában az egyik oldalon kifejezettebb, ami a fej heves elfordulásához vagy megdöntéséhez vezet. A beteg nem tudja leküzdeni ezt az erőszakos testtartást, amely megkülönbözteti a betegséget a szokásos görcstől vagy tictől. A disztóniás jelenségek leginkább ülve, állva és járáskor jelentkeznek; az áll vagy az állkapocs érintése gyakran enyhíti az izomfeszültséget. A 40 év feletti nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

A torziós dystonia extrapiramidális betegségnek minősül még akkor is, ha a bazális ganglionokban vagy az agy más részeiben nem észlelhető kóros elváltozás. A gyógyszerek kiválasztásának nehézségeit súlyosbítja, hogy a betegség esetében a neurotranszmitterek változásairól nem ismerünk kellőképpen. A másodlagos disztóniás szindrómák kezelése szintén nem hoz észrevehető javulást. Egyes esetekben a nyugtatók, például a benzodiazepinek és a nagy dózisú kolinerg gyógyszerek pozitív hatást fejtenek ki. Néha pozitív hatás jelentkezik a levodopa segítségével. A bioelektromos kontroll kezelés néha javulást észlel, a pszichiátriai kezelés nem előnyös. Súlyos görcsös torticollis esetén a legtöbb beteg számára előnyös az érintett izmok műtéti denervációja (C1-től C3-ig mindkét oldalon, C4-ig az egyik oldalon). A blefarospasmust botulinum toxin injekciókkal kezelik a szemgolyót körülvevő izmokba. A toxin átmenetileg blokkolja a neuromuszkuláris átvitelt. A kezelést 3 havonta meg kell ismételni.

Myoclonus. Ezt a kifejezést a rövid távú heves, szabálytalan izomösszehúzódások leírására használják. A myoclonus spontán kialakulhat nyugalomban, ingerekre reagálva vagy céltudatos mozgásokkal. A myoclonus egyetlen motoros egységben fordulhat elő, és fasciculatióhoz hasonlíthat, vagy egyidejűleg izomcsoportokat is érinthet, ami a végtag helyzetének megváltozását vagy a célirányos mozgások deformálódását eredményezheti. A myoclonus számos általános anyagcsere- és neurológiai rendellenesség eredménye, amelyeket együttesen myoclonusnak neveznek. A poszthypoxiás szándékos myoclonus egy speciális myoclonus szindróma, amely az agy átmeneti anoxiájának szövődményeként alakul ki, például rövid távú szívmegállás esetén. A mentális tevékenység általában nem szenved; kisagyi tünetek jelentkeznek, a végtag izmait érintő myoclonus miatt, az arc, az akaratlagos mozgások és a hang torzul. Az akciós myoclonus minden mozgást eltorzít, és nagyon megnehezíti az evést, a beszélgetést, az írást és még a járást is. Ezek a jelenségek lipidraktározási betegségben, agyvelőgyulladásban, Creutzfeldt-Jakob-kórban vagy metabolikus encephalopathiákban fordulhatnak elő, amelyek légúti, krónikus vese-, májelégtelenség vagy elektrolit-egyensúlyzavar hátterében fordulnak elő. A posztanoxiás szándékos és idiopátiás myoclonus kezelésére 5-hidroxi-triptofánt, az 5-HT prekurzorát alkalmazzák (15.4. ábra); az alternatív kezelések közé tartozik a baklofen, a klonazepam és a valproinsav.

Asterixis. Az asterixist ("csapkodó" remegést) gyors, nem ritmikus mozgásoknak nevezik, amelyek a háttér tónusos izomösszehúzódásainak rövid távú megszakításából erednek. Bizonyos mértékig az asterixis negatív myoclonusnak tekinthető. Az asterixis bármely harántcsíkolt izomban megfigyelhető annak összehúzódása során, de általában klinikailag a testtartási tónus rövid távú csökkenéseként jelenik meg, amely felépül, a végtag akaratlagos kiterjesztésével, a csukló- vagy bokaízület hátsó flexiójával. Az asterixist 50 és 200 ms közötti néma időszakok jellemzik, miközben az egyik végtag összes izomcsoportjának aktivitását EMG segítségével folyamatosan tanulmányozzák (15.5. ábra). Ez azt okozza, hogy a csukló vagy a lábszár leesik, mielőtt az izomtevékenység újraindulna, és a végtag visszatér eredeti helyzetébe. A metabolikus encephalopathiákban gyakran figyelhető meg a kétoldali asterixis, májelégtelenség esetén az eredeti neve "májgyapot". Az asterixist bizonyos gyógyszerek alkalmazása okozhatja, beleértve az összes görcsoldó szert és a radiográfiai kontrasztanyagot, a metrizamidet (Metrizamide). Egyoldali asterixis kialakulhat az agyi elváltozások után az elülső és hátsó agyi artériák vérellátásának területén, valamint kis fokális agyi elváltozás következtében, amely a talamusz ventrolaterális magjának sztereotaxiás kriotómiája során elpusztult képződményeket takar. .

Rizs. 15.4. A bal kar izomzatának elektromiogramja poszthypoxiás szándékos myoclonusban szenvedő betegeknél (a) és (b) 5-hidroxi-triptofán-kezelés előtt.

Mindkét esetben a kéz vízszintes helyzetben volt. Az első négy görbe a kézfeszítő izmokból, a kézhajlító izomzatból, a bicepszből és a tricepszből származó EMG jelet mutatja. Az alsó két görbe a karon egymásra merőlegesen elhelyezkedő két gyorsulásmérő regisztrálása. Vízszintes kalibráció 1 s, a - Az EMG-n az akaratlagos mozgások során fellépő hosszan tartó, nagy amplitúdójú rángatózásokat a bioelektromos aktivitás aritmikus kisülései jelentik, rendszertelen csendperiódusokkal tarkítva. A kezdeti pozitív és az azt követő negatív változások szinkronban következtek be az antagonista izmokban; b - csak enyhe szabálytalan remegés figyelhető meg, az EMG egyenletesebbé vált (J. H. Crowdon és munkatársai, Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemiballismus. A hemiballismust hiperkinézisnek nevezik, amelyet a felső végtag heves dobómozgásai jellemeznek a lézióval ellentétes oldalon (általában vaszkuláris eredetű) a subthalamicus mag régiójában. A váll és a csípő mozgása során előfordulhat forgási komponens, a kéz vagy a láb hajlítása vagy nyújtása. A hiperkinézis ébrenlét alatt is fennmarad, de alvás közben általában eltűnik. Az elváltozás oldalán az izmok ereje és tónusa némileg csökkenhet, a precíz mozgások nehezek, de bénulásra utaló jelek nincsenek. Kísérleti adatok és klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a nucleus subthalamus kontrolláló hatást gyakorol a globus pallidusra. Amikor a subthalamicus mag sérült, ez a visszatartó hatás megszűnik, ami hemiballismust eredményez. Ezeknek a rendellenességeknek a biokémiai következményei továbbra is tisztázatlanok, azonban közvetett bizonyítékok arra utalnak, hogy a dopaminerg tónus növekedése a bazális ganglionok más képződményeiben is előfordul. Az antipszichotikumok használata a dopaminreceptorok blokkolására általában a hemiballismus megnyilvánulásainak csökkenéséhez vezet. A konzervatív kezelés hatásának hiányában sebészeti kezelés lehetséges. A homolateralis globus pallidus, a thalamicus köteg vagy a thalamus ventrolateralis magjának sztereotaktikus pusztulása a hemiballismus eltűnéséhez és a motoros aktivitás normalizálódásához vezethet. Bár a felépülés teljes lehet, egyes betegek különböző súlyosságú hemichorrhoeát tapasztalnak, amely a kéz és a láb izmait fedi le.

Rizs. 15.5. Asterixis, amelyet a kinyújtott bal karral rögzítettek egy encephalopathiában szenvedő betegnél, amelyet metrizamid szedése okozott.

A felső négy görbét ugyanazokból az izmokból vettük, mint az 1. ábrán. 15.4. Az utolsó görbét a kéz hátán elhelyezett gyorsulásmérővel kaptuk. Kalibrálás 1 s. A folyamatos akaratlagos EMG-görbe rögzítését a nyíl területén megszakította egy rövid, önkéntelen néma időszak mind a négy izomban. Egy ideig tartó csend után testtartásváltás görcsös visszatéréssel, amit a gyorsulásmérő rögzített.

Remegés. Ez egy meglehetősen gyakori tünet, amelyet a test egy részének ritmikus ingadozása jellemez egy fix ponthoz képest. Általános szabály, hogy a remegés a distalis végtagok, a fej, a nyelv vagy az állkapocs izmaiban, ritka esetekben a törzsben jelentkezik. A tremornak több fajtája létezik, és mindegyiknek megvannak a saját klinikai és patofiziológiai jellemzői, kezelési módszerei. Gyakran előfordul, hogy egy betegnél egyidejűleg többféle tremor figyelhető meg, és mindegyik egyedi kezelést igényel. Az általános egészségügyi ellátásban a legtöbb remegés gyanúja esetén aszterixis van valamilyen metabolikus encephalopathia miatt. A különböző típusú tremor különböző klinikai változatokra osztható lokalizációjuk, amplitúdójuk és a célirányos mozgásokra gyakorolt ​​hatásuk szerint.

A nyugalmi tremor durva remegés, amelynek átlagos gyakorisága 4-5 izom-összehúzódás másodpercenként. A remegés általában az egyik vagy mindkét felső végtagban, néha az állkapocsban és a nyelvben jelentkezik; a Parkinson-kór gyakori tünete. Az ilyen típusú tremorra jellemző, hogy nyugalmi állapotban a törzs, a medence és a vállöv izomzatának testtartási (tónusos) összehúzódásával jelentkezik; akarati mozgások átmenetileg gyengítik (15.6. ábra). A proximális izmok teljes ellazulásával a remegés általában megszűnik, de mivel a betegek ritkán érik el ezt az állapotot, a remegés tartós. Időnként változik, és a betegség előrehaladtával egyik izomcsoportról a másikra terjedhet. Néhány Parkinson-kórban szenvedő embernél nincs remegés, másoknak nagyon gyenge a remegés, és a distalis részek izmaira korlátozódnak, néhány parkinson-kórban és Wilson-kórban (hepatolentikuláris degeneráció) szenvedő betegeknél gyakran kifejezettebb rendellenességeket észlelnek. , amely a proximális szakaszok izmait fedi le. Sok esetben a különböző súlyosságú műanyag típusú merevségről van szó. Ez a fajta remegés ugyan jár némi kellemetlenséggel, de nem zavarja a céltudatos mozdulatok végzését: gyakran a remegő beteg könnyen a szájához visz egy pohár vizet és megissza anélkül, hogy egy cseppet is kiönt. A kézírás kicsinyé és olvashatatlanná válik (mikrográfia), a járás zökkenőmentes. A Parkinson-szindrómát nyugalmi remegés, lassú mozgás, merevség, valódi bénulás nélküli hajlító testhelyzet és bizonytalanság jellemzi. A Parkinson-kór gyakran olyan remegéssel párosul, amely nagyszámú ember által okozott erős izgatottsággal (a fokozott fiziológiás tremor egyik fajtája – lásd alább), vagy örökletes esszenciális remegéssel. Mindkét egyidejű állapotot súlyosbítja a vér katekolaminok szintjének emelkedése, és csökken a béta-adrenerg receptorokat blokkoló gyógyszerek, például az anaprilin szedése.

Rizs. 15.6. Remegés nyugalmi állapotban parkinsonizmusban szenvedő betegnél. A felső két EMG görbét a bal kéz feszítőiből és hajlítóiból vettük, az alsó görbét a bal kézen elhelyezett gyorsulásmérővel készítettük. Vízszintes kalibrálás 1 s. A nyugalmi remegés az antagonista izmok váltakozó, körülbelül 5 Hz-es frekvenciájú összehúzódásainak eredményeként jelentkezik. A nyíl az EMG változását jelzi, miután a páciens hátrahajlította a kezét, és a remegés nyugalmi állapotban megszűnt.

A nyugalmi tremor változásainak pontos patológiai és morfológiai képe nem ismert. A Parkinson-kór elsősorban a substantia nigrában okoz látható elváltozásokat. A Wilson-kór, amelyben a tremor kisagyi ataxiával kombinálódik, diffúz elváltozásokat okoz. Időseknél a nyugalmi remegést nem kísérheti merevség, lassú mozgás, görnyedt testtartás és az arcizmok mozdulatlansága. A parkinsonizmusban szenvedő betegekkel ellentétben a hasonló megnyilvánulásokkal rendelkező személyeknél a mobilitás megmarad, a parkinson-ellenes gyógyszerek szedésének nincs hatása. Mindenesetre nem lehet pontosan megjósolni, hogy a tremor a Parkinson-kór kezdeti megnyilvánulása. A kisagyi rendellenességek tüneteként járás közbeni bizonytalanság és nyugalmi remegés a proximális végtagokban (rubral tremor) az ataxia és a dysmetria jelenléte alapján különböztethetők meg a parkinsonizmusban szenvedő betegektől.

Szándékos remegés akkor alakul ki, amikor a végtagok aktívan mozognak, vagy ha bizonyos helyzetben tartják őket, például nyújtott helyzetben. A tremor amplitúdója finomabb mozdulatokkal enyhén növekedhet, de soha nem éri el a cerebelláris ataxia/dysmetria esetén tapasztalt szintet. A szándékos remegés könnyen megszűnik, ha a végtagok ellazulnak. Egyes esetekben az Intention tremor egy élesen súlyosbodó normál fiziológiás remegés, amely bizonyos esetekben előfordulhat egészséges emberekben. Hasonló tremor is előfordulhat esszenciális tremorban és Parkinson-kórban szenvedő betegeknél. Ebben a folyamatban részt vesz a nyújtott helyzetben lévő kéz, a fej, az ajkak és a nyelv. Általában ez a remegés a hiperadrenerg állapot következménye, és néha iatrogén eredetű (15.2. táblázat).

Az izmokban lévő α2-adrenerg receptorok aktiválódása során azok mechanikai tulajdonságai megzavaródnak, ami szándékos tremor megjelenéséhez vezet. Ezek a rendellenességek az izomorsó afferens képződményeinek károsodásában nyilvánulnak meg, ami az izomfeszülési reflexív aktivitásának lebomlásához vezet, és hozzájárul a fiziológiás tremor amplitúdójának növekedéséhez. Az ilyen típusú tremor nem fordul elő olyan betegeknél, akiknél az izomfeszítő reflexív funkcionális integritása károsodott. A 2-adrenerg receptorokat blokkoló gyógyszerek csökkentik a fokozott fiziológiás remegést. A szándékos tremor számos orvosi, neurológiai és pszichiátriai állapotban fordul elő, ezért nehezebb értelmezni, mint a nyugalmi tremort.

15.2. táblázat. Olyan állapotok, amelyekben a fiziológiás remegés fokozódik

Fokozott adrenerg aktivitással járó állapotok:

Szorongás

Hörgőtágítók és egyéb béta-mimetikumok szedése

izgatott állapot

hipoglikémia

hyperthyreosis

Pheochromocytoma

A levodopa metabolizmus perifériás intermedierei.

Szorongás nyilvános fellépés előtt

Feltételek, amelyeket fokozott adrenerg aktivitás kísérhet:

Amfetamin használat

Antidepresszánsok szedése

Elvonási szindróma (alkohol, drogok)

Xantinok a teában és a kávéban

Ismeretlen etiológiájú állapotok:

Kezelés kortikoszteroidokkal

fokozott fáradtság

Kezelés lítium-készítményekkel

Létezik egy másik típusú szándékos tremor is, lassabb, általában monotünetként, vagy szórványosan, vagy ugyanannak a családnak több tagjában is előfordul. Esszenciális örökletes tremornak nevezik (15.7. ábra), és korai gyermekkorban is megjelenhet, de az élet későbbi szakaszában gyakrabban alakul ki, és egész életen át megfigyelhető. A tremor némi kényelmetlenséget okoz, mivel úgy tűnik, hogy a beteg izgatott állapotban van. Ennek a remegésnek az a sajátossága, hogy két-három korty alkoholos ital elfogyasztása után megszűnik, az alkohol hatásának megszűnése után azonban erősebbé válik. Az esszenciális tremor csökken a központi idegrendszer aktivitását befolyásoló hexamidin és p-blokkolók, például az anaprilin szedésekor.

Rizs. 15.7. Akciós tremor esszenciális tremorban szenvedő betegnél. A felvétel a jobb kéz izmaiból készült a kéz hátrahajlítása közben; a többi feljegyzés hasonló az ábrához. 15.4. Kalibrálás 500 ms. Meg kell jegyezni, hogy az akció-remegés során az EMG-n körülbelül 8 Hz-es bioelektromos aktivitás kisülései szinkron módon történtek az antagonista izmokban.

A szándékos tremor kifejezés némileg pontatlan: a kóros mozgások biztosan nem szándékosak, szándékosak, és a változásokat helyesebben tremor ataxiának neveznénk. Valódi remegés esetén általában a disztális végtagok izmai szenvednek, a remegés általában egy síkban ritmikusabb. A kóros mozgások irányának percenkénti változását okozó kisagyi ataxia precíz céltudatos mozdulatokkal nyilvánul meg. Az ataxia nem nyilvánul meg mozdulatlan végtagokban az akaratlagos mozgás első szakaszában, azonban a mozgások folytatódásával és a nagyobb pontosság igényével (például egy tárgy, a beteg orrának vagy az orvos ujjának megérintésekor), rángatózós, ritmikus rángatózás lép fel, ami megnehezíti a végtag előremozdítását, oldalirányú ingadozásokkal. Addig folytatják, amíg a művelet be nem fejeződik. Az ilyen diszmetria jelentős interferenciát okozhat a páciens számára a differenciált cselekvés végrehajtásában. Néha a fej is érintett (megdöbbentő járás esetén). Ez a mozgászavar kétségtelenül a kisagyi rendszer és kapcsolatainak elváltozását jelzi. Ha az elváltozás jelentős, akkor minden mozdulat, még a végtag felemelése is olyan elváltozásokhoz vezet, hogy a beteg elveszti az egyensúlyát. Néha hasonló állapotot észlelnek sclerosis multiplexben, Wilson-kórban, valamint a középagy és a subthalamicus régió tegmentumának érrendszeri, traumás és egyéb elváltozásaiban, de nem a kisagyban.

Szokásos görcsök és tikk. Sok embernek állandó hiperkinézise van élete során. Jól ismert példa erre a szippantás, a köhögés, az áll kiemelkedése és a gallérral való babrálás szokása. Ezeket szokás görcsöknek nevezik. Az ilyen cselekvéseket végző emberek felismerik, hogy a mozdulatok céltudatosak, de a feszültség érzésének leküzdése érdekében kénytelenek végrehajtani őket. A szokásos görcsök idővel vagy a beteg akaratából csökkenhetnek, de ha elvonják a figyelmüket, újra kiújulnak. Egyes esetekben annyira beépültek, hogy az illető nem veszi észre és nem tudja irányítani őket. Különösen gyakran a szokásos görcsöket figyelik meg az 5-10 éves gyermekeknél.

A tickre jellemzőek a sztereotip, önkéntelen szabálytalan mozgások. A legismertebb és legsúlyosabb formája a Gilles de la Tourette-szindróma, egy mozgás- és viselkedészavarokkal járó neuropszichiátriai betegség. Ennek a betegségnek az első tünetei általában az élet első húsz évében jelentkeznek, a férfiak 4-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A mozgási rendellenességek közé tartozik a többszörös rövid távú izomgörcs, amely görcsös tics néven ismert az arcon, a nyakon és a vállakon. Gyakran vannak vokális tikek, a beteg morgó és ugató hangokat ad ki. A viselkedés változásai koproláliák (káromkodás és egyéb obszcén kifejezések ismétlése) és másoktól hallott szavak és kifejezések ismétlése (echolalia) formájában nyilvánulnak meg. A Gilles de la Tourette-szindróma eredete nem tisztázott. A patofiziológiai mechanizmusok sem tisztázottak. A neuroleptikumokkal végzett kezelés a betegek 75-90%-ánál csökkenti a tikok súlyosságát és gyakoriságát, a betegség súlyosságától függően. A Gilles de la Tourette-szindróma kezelésére a klonidint, az adrenomimetikumok csoportjába tartozó gyógyszert is alkalmazzák.

Extrapiramidális szindrómák vizsgálata és differenciáldiagnózisa. Tág értelemben minden extrapiramidális rendellenességet az elsődleges elégtelenség (negatív tünetek) és a kialakuló új megnyilvánulások (testhelyzet változása és hiperkinézis) szempontjából kell figyelembe venni. A pozitív tünetek az idegrendszer mozgásért felelős mozdulatlan képződményeinek gátló hatása alóli felszabadulása, egyensúlyuk ebből adódó zavara következtében jelentkeznek. Az orvosnak pontosan le kell írnia a megfigyelt mozgászavarokat, nem szabad a tünet megnevezésére szorítkozni, és azt egy kész kategóriába sorolni. Ha az orvos ismeri a betegség tipikus megnyilvánulásait, akkor könnyen azonosíthatja az extrapiramidális betegségek teljes tüneteit. Nem szabad elfelejteni, hogy a Parkinson-kórt a mozgás lassúsága, enyhe arckifejezések, nyugalmi remegés és merevség jellemzi. Könnyű azonosítani a tipikus testtartási változásokat generalizált dystonia vagy spastic torticollis esetén. Athetosis esetén általában a testtartás instabilitása, az ujjak és a kezek folyamatos mozgása, feszültség figyelhető meg, chorea jellegzetes gyors komplex hiperkinézissel, myoclonus rángatózó, rángatózó mozgásokkal, ami a test helyzetének megváltozásához vezet. végtag vagy törzs. Az extrapiramidális szindrómákkal a célirányos mozgásokat leggyakrabban megsértik.

Különleges diagnosztikai nehézségeket jelentenek, mint sok más betegség esetében is, a betegség korai vagy törölt formái. A Parkinson-kór gyakran észrevétlen marad, amíg a remegés meg nem jelenik. Az idős emberek kiegyensúlyozatlanságát és az apró lépésekben való járás megjelenését tévesen az önbizalom elvesztésének és az eleséstől való félelemnek tulajdonítják. A betegek idegességről és nyugtalanságról panaszkodhatnak, és mozgási nehézségeket és fájdalmat írhatnak le a test különböző részein. Ha nincsenek bénulási jelenségek és a reflexek nem változnak, akkor ezek a panaszok reumás vagy akár pszichogén jellegűnek tekinthetők. A Parkinson-kór hemiplegikus megnyilvánulásokkal kezdődhet, és emiatt előfordulhat, hogy az ér-trombózist vagy az agydaganatot rosszul diagnosztizálják. Ebben az esetben a diagnózist elősegítheti a hypomimia, a mérsékelt merevség, a kar nem megfelelő amplitúdója járás közben vagy más kombinált cselekvések megsértése. Atípusos extrapiramidális rendellenességek esetén a Wilson-kórt ki kell zárni. A mérsékelt vagy korai choreát gyakran összekeverik a túlzott izgatottsággal. Döntő jelentőségű a beteg nyugalmi és aktív mozgás közbeni vizsgálata. Bizonyos esetekben azonban nem lehet megkülönböztetni az egyszerű nyugtalan állapotot a chorea korai megnyilvánulásaitól, különösen gyermekeknél, és nincsenek laboratóriumi vizsgálatok a pontos diagnózishoz. Figyelembe véve a kezdeti testtartási változásokat dystonia esetén, az orvos tévesen feltételezheti, hogy a beteg hisztériában szenved, és csak később, amikor a testtartás változásai stabilizálódnak, lehetséges a helyes diagnózis felállítása.

A mozgászavarok gyakran más rendellenességekkel kombinálva fordulnak elő. Az extrapiramidális szindrómák általában a cortico-spinalis traktus és a cerebelláris rendszerek elváltozásait kísérik. Például progresszív supranukleáris bénulásban, olivopontocerebelláris degenerációban és Shy-Drager-szindrómában a Parkinson-kór számos jellemzője figyelhető meg, valamint az akaratlagos szemmozgások, ataxia, apraxia, testtartási hipotenzió vagy spaszticitás kétoldali Babinski-tünetekkel. A Wilson-kórt nyugalmi tremor, merevség, lassú mozgás és a törzs izmainak hajlító dystonia jellemzi, míg ritka az athetózis, dystonia és szándékos tremor. Mentális és érzelmi zavarok is megfigyelhetők. A Hellervorden-Spatz betegség generalizált merevséget és flexiós disztóniát okozhat, és ritka esetekben choreoathetosis is lehetséges. A Huntington-kór egyes formáiban, különösen, ha a betegség serdülőkorban kezdődött, a merevséget koreoathetózis váltja fel. Spasztikus kétoldali bénulás esetén a gyermekek piramis és extrapiramidális rendellenességek kombinációját alakíthatják ki. Néhány olyan degeneratív betegséget, amelyek egyszerre érintik a cortico-spinalis traktust és a sejtmagokat, a fejezet ismerteti. 350.

A bazális ganglionok morfológiai vizsgálatai, valamint a neurotranszmitterek tartalmára vonatkozó vizsgálatok lehetővé teszik a bazális ganglionok elváltozásainak felmérését és az ilyen betegségek kezelésének ellenőrzését. Ezt a legjobban a Huntington- és Parkinson-kór szemlélteti. Parkinson-kórban a striatum depamintartalma csökken a substantia nigra neuronok elpusztulása és a striatum axonális vetületeinek degenerációja miatt. A dopamintartalom csökkenése következtében az acetilkolint szintetizáló striatális neuronok felszabadulnak a gátló hatás alól. Ez azt eredményezi, hogy a kolinerg idegi átvitel túlsúlyban van a dopaminerg transzmisszióval szemben, ami megmagyarázza a Parkinson-kór legtöbb tünetét. Az ilyen egyensúlyhiány azonosítása a racionális gyógyszeres kezelés alapjául szolgál. A dopaminerg transzmissziót fokozó gyógyszerek, mint például a levodopa és a bromokriptin, valószínűleg helyreállítják az egyensúlyt a kolinerg és a dopaminerg rendszer között. Ezek a gyógyszerek antikolinerg szerekkel kombinálva jelenleg a Parkinson-kór kezelésének alappillérei. A levodopa és a bromokriptin túlzott dózisai alkalmazása különféle hiperkinézisekhez vezet a striatum dopamin receptorainak túlzott stimulációja miatt. Ezek közül a leggyakoribb a craniofacialis choreoathetosis, a generalizált koreoathetózis, az arc és a nyak ticai, dystoniás tartásváltozások, valamint myoklonus rángások is kialakulhatnak. Másrészt a dopaminreceptorokat blokkoló gyógyszerek (például a neuroleptikumok) vagy a raktározott dopamin (tetrabenazin vagy rezerpin) kimerülését okozzák, látszólag egészséges emberekben parkinsonizmushoz vezethetnek.

A Huntington-féle chorea sok tekintetben a Parkinson-kór klinikai és farmakológiai ellentéte. Huntington-kórban, amelyet személyiségváltozások és demencia, járászavar és chorea jellemez, a caudatus és putamen neuronok elhalnak, ami a GABA és az acetilkolin kimerüléséhez vezet változatlan dopaminszint mellett. Úgy gondolják, hogy a chorea a dopamin relatív feleslegéből adódik a striatumban lévő többi neurotranszmitterhez képest; a dopaminreceptorokat blokkoló gyógyszerek, például az antipszichotikumok a legtöbb esetben pozitív hatással vannak a choreára, míg a levodopa fokozza azt. Hasonlóképpen, a fizosztigmin, amely fokozza a kolinerg transzmissziót, csökkentheti a chorea jeleit, míg az antikolinerg szerek fokozzák azokat.

Ezek a klinikai farmakológiai példák is tanúskodnak a stimuláló és gátló folyamatok finom egyensúlyáról a bazális ganglionokban. Valamennyi betegnél a kezelés során észlelt különböző klinikai megnyilvánulások a neurokémiai környezet változásaiból erednek, a morfológiai károsodás változatlan marad. Ezek a példák illusztrálják a bazális ganglionok elváltozásainak orvosi kezelésének lehetőségeit, és bizakodóak az extrapiramidális mozgászavarban szenvedő betegek kezelésének kilátásaival kapcsolatban.

Bibliográfia

Delong M. R., Georgopoulos A. P. A bazális ganglionok motoros funkciói. - Ban ben:

Élettani kézikönyv / Szerk. V. B. Brooks, szekta. I.: Az idegrendszer, vol. II: Motorvezérlés, 2. rész. Bethesda: Amer. fiziol. Társadalom, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (szerk.) Restorative Neurology, vol. I. Klinikai neurofiziológia a spaszticitásban. - Amszterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (szerk.) Chemical Neuroanatomy. - New York: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. et al. (Szerk.) Spaszticitás: Zavaros motoros vezérlés – Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. Az apraxiák: A tanult mozgások zavarainak idegi mechanizmusai. - Amer. Sc., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Extrapiramidális betegségek orvosi kezelése. - In: Frissítés III: Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Isselbacher és munkatársai, New York: McGraw-Hill, 185-208 (1982).

Kuypers H. G. J. M. A leszálló utak anatómiája. - In: Élettani kézikönyv, szekt. I, The Nervous System, vol. II, Motorvezérlés, I. rész/Szerk. V. B. Brooks. Bethesda: Amerika. fiziol. Társadalom, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. A "motoros rendszer funkcionális szervezete a majomban. - Brain, 1968, 91, 1.

Marsden C. D. A bazális ganglionok titokzatos motoros funkciója. - Neurology, 1982, 32, 514.

Martin J. B. Huntington-kór: Új megközelítések egy régi problémához. - Neurology, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: A negatív myoclonus egyik típusa. - Ban ben:

Myoclonus/Eds. S. Fahn et al. New York: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Gyógyszerterápia: Spaszticitás. - Új angol J. Med., 1981, 304, 28

Az egyik legmegmagyarázhatatlanabb dolog az univerzumban az agy. Szinte semmit nem tudni róla, ami a működési elveket illeti. A fiziológia szempontjából ez a szerv jól tanulmányozott, de a legtöbb embernek több, mint felületes elképzelése van szerkezetéről.

A képzettek túlnyomó része tudja, hogy az agy két félteke, kéreggel és konvolúciókkal borítva, hagyományosan több részből áll, és valahol van szürke és fehér anyag. Minderről külön témákban fogunk beszélni, ma pedig átgondoljuk, hogy melyek azok az agyi bazális ganglionok, amelyekről kevesen hallottak és tudnak.

Szerkezet és elhelyezkedés

Az agy bazális ganglionjai a szürkeállomány fehér színű felhalmozódása, amely az agy alján és elülső lebenyének egy részén található. Amint láthatja, a szürkeállomány nemcsak félgömböket alkot, hanem különálló klaszterek, úgynevezett ganglionok formájában is. Szoros kapcsolatban állnak a fehér anyaggal és mindkét félteke kérgével.

Ennek a területnek a szerkezete az agy egy szakaszán alapul. A következőkből áll:

• amygdala;
• striatum (a caudatus magból, halvány golyóból, héjból áll);
• kerítés;
• lencse alakú mag.

A lencse alakú mag és a talamusz között egy fehér anyag található, amelyet belső kapszulának neveznek, az insula és a kerítés között - a külső kapszula. A közelmúltban az agy kéreg alatti magjainak kissé eltérő szerkezetét javasolták:

• striatum;
• a középagy és a diencephalon számos magja (subthalamicus, pedunculate és substantia nigra).

Együtt felelősek a motoros aktivitásért, a motoros koordinációért és az emberi viselkedés motivációjáért. Ez minden, ami biztosan elmondható a kéreg alatti magok működéséről. Ellenkező esetben őket, akárcsak az agy egészét, rosszul értik. A kerítés rendeltetéséről semmit sem tudni.

Fiziológia

Minden szubkortikális mag ismét feltételesen két rendszerré egyesül. Az elsőt striopallid rendszernek nevezik, amely magában foglalja:

• sápadt labda;
• az agy caudatus magja;
• héj.

Az utolsó két struktúra sok rétegből áll, ezért striatum néven csoportosulnak. A halvány golyó világosabb, világosabb színű és nem rétegzett.

A lencse alakú magot egy sápadt golyó (belül található) és a héj alkotja, amely a külső rétegét képezi. Az amygdalával ellátott kerítés az agy limbikus rendszerének alkotóelemei.

Nézzük meg közelebbről, mik is ezek az agymagok.

Nucleus caudatus

Az agy páros komponense, amely a striatumhoz kapcsolódik. A helyszín a thalamus előtt van. Ezeket egy fehér anyagcsík választja el, amelyet belső kapszulának neveznek. Elülső része masszívabb megvastagodott szerkezetű, a szerkezet feje a lencse alakú maghoz csatlakozik.

Szerkezetében Golgi neuronokból áll, és a következő jellemzőkkel rendelkezik:

• axonjuk nagyon vékony, a dendritek (folyamatok) rövidek;
• Az idegsejtek fizikai mérete a normálhoz képest kisebb.

A nucleus caudatus szoros kapcsolatban áll sok más izolált agyi struktúrával, és nagyon széles neuronhálózatot alkot. Rajtuk keresztül a globus pallidus és a thalamus kölcsönhatásba lép az érzékszervi területekkel, zárt körvonalú utakat hozva létre. A ganglion az agy más részeivel is kölcsönhatásba lép, és nem mindegyik fekszik mellette.

A szakértőknek nincs közös véleménye arról, hogy mi a nucleus caudatus funkciója. Ez ismét megerősíti azt a tudományos szempontból megalapozatlan elméletet, miszerint az agy egyetlen szerkezet, bármely funkcióját bármely terület könnyedén elláthatja. És ezt többször is bebizonyították a balesetek, egyéb vészhelyzetek és betegségek által érintett embereken végzett vizsgálatok során.

Nyilvánvaló, hogy részt vesz a vegetatív funkciókban, fontos szerepet játszik a kognitív képességek fejlesztésében, a koordinációban és a motoros aktivitás serkentésében.

A harántcsíkolt mag fehér és szürke anyagrétegekből áll, amelyek a függőleges síkban nagymértékben váltakoznak.

fekete anyag

A rendszer azon összetevője, amely leginkább a mozgások és motoros készségek koordinációjában, az izomtónus fenntartásában és a testtartás fenntartásában vesz részt. Számos autonóm funkcióban vesz részt, mint például a légzés, a szívműködés, az érrendszeri tónus támogatása.

Fizikailag az anyag egy folytonos sáv, ahogyan azt évtizedekig gondolták, de az anatómiai metszetek kimutatták, hogy két részből áll. Az egyik egy vevő, amely a dopamint a striatumba irányítja, a másik egy adó, amely transzport artériaként szolgál a jelek továbbítására a bazális ganglionokból az agy más részeibe, amelyekből több mint egy tucat van.

Lencse alakú test

Helye a nucleus caudatus és a thalamus között van, amelyeket állítólag egy külső kapszula választ el egymástól. A szerkezet előtt egyesül a nucleus caudatus fejével, ezért frontális szakasza ék alakú.

Ez a mag részekből áll, amelyeket a fehérállomány legvékonyabb filmje választ el egymástól:

• héj - sötétebb külső rész;
• sápadt labda.

Ez utóbbi nagymértékben eltér a héjszerkezettől, és az emberi idegrendszerben túlsúlyban lévő I. típusú Golgi sejtekből áll, amelyek mérete nagyobb, mint a II. A neurofiziológusok feltételezései szerint ez egy archaikusabb agyszerkezet, mint az agymag többi komponense.

Egyéb csomópontok

A kerítés a legvékonyabb szürkeállomány réteg a kagyló és a sziget között, amely körül fehér anyag található.

A bazális magokat az amygdala is képviseli, amely a héj alatt található a fej temporális régiójában. Úgy tartják, de biztosan nem ismert, hogy ez a rész a szaglórendszerre utal. A szaglólebenyből származó idegrostokkal is végződik.

A fiziológia megsértésének következményei

Az agyi magok szerkezetének vagy működésének eltérései azonnal a következő tünetekhez vezetnek:

• a mozgások lassúvá és ügyetlenné válnak;
• koordinációjuk zavart;
• önkényes összehúzódások megjelenése és az izmok ellazulása;
• remegés;
• a szavak akaratlan kiejtése;
• egyszerű egyszerű mozdulatok ismétlése.

Valójában ezek a tünetek világossá teszik a magok rendeltetését, ami nyilvánvalóan nem elegendő a valódi funkcióik megismeréséhez. Időnként memóriaproblémák is megfigyelhetők. Ha ezeket a tüneteket észleli, orvoshoz kell fordulnia. Ezenkívül eljárásokat ír elő a pontosabb diagnózis érdekében:

• az agy ultrahangvizsgálata;
• komputertomográfia;
• tesztek felvétele;
• speciális vizsgák letétele.

Mindezek az intézkedések segítenek meghatározni a károsodás mértékét, ha van ilyen, valamint speciális gyógyszerekkel történő kezelést írnak elő. Bizonyos esetekben a kezelés élethosszig tartóvá válhat.

Ilyen jogsértések a következők:

• ganglion hiány (funkcionális). Gyermekeknél a szülők genetikai összeférhetetlensége (különböző fajok és népek vérének ún. keveredése) miatt jelenik meg, és gyakran öröklődik. Az elmúlt évtizedben egyre többen vannak ilyen eltérésekkel. Felnőtteknél is előfordul, és Parkinson- vagy Huntington-kórba, valamint szubkortikális bénulásba kerül;
• a bazális ganglion ciszta a helytelen anyagcsere, táplálkozás, az agyszövetek sorvadása és a benne lévő gyulladásos folyamatok eredménye. A legsúlyosabb tünet az agyvérzés, amelyet nem sokkal később a halál követ. A daganat jól látható az MRI-n, nem hajlamos növekedni, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek.