Másodlagos hiperaldoszteronizmus - okai, tünetei és a kezelés elvei. Elsődleges aldoszteronizmus - Conn-kór

A másodlagos aldoszteronizmus az aldoszterontermelés megfelelő növekedése a renin-angiotenzin rendszer aktiválódása következtében (325-10. ábra). A másodlagos aldoszteronizmusban szenvedő betegek aldoszterontermelésének aránya gyakran magasabb, mint az elsődleges aldoszteronizmusban szenvedő betegeknél. A másodlagos aldoszteronizmust általában a magas vérnyomás gyors kialakulásával kombinálják, vagy ödémás állapotok következtében alakul ki. A terhesség alatt a másodlagos aldoszteronizmus normális fiziológiai válasz az ösztrogén által kiváltott vér renin szubsztrát szintjének és plazma renin aktivitásának növekedésére, valamint a progesztinek antialdoszteron hatására.

325-10. A renin-aldoszteron szabályozó hurok reakciói a volumenváltozásra primer és szekunder aldoszteronizmusban.

Hipertóniás állapotokban a másodlagos aldoszteronizmus vagy a renin primer hipertermelődése (primer reninizmus) következtében alakul ki, vagy pedig túltermelése következtében, amit viszont a vese véráramlásának és/vagy a vese perfúziós nyomásának csökkenése okoz (lásd 325. ábra). -5). A másodlagos renin hiperszekréció oka lehet az egyik vagy mindkét fő veseartéria szűkülete, amelyet ateroszklerotikus plakk vagy fibromuszkuláris hiperplázia okoz. Mindkét vese renin túltermelése súlyos arteriolaris nephrosclerosisban (rosszindulatú hipertónia) vagy a vese mélyereinek beszűkülése (hipertónia akcelerációs fázisa) esetén is előfordul. A másodlagos aldoszteronizmust hypokalaemiás alkalózis, a plazma reninaktivitás mérsékelt vagy jelentős növekedése, valamint az aldoszteronszint mérsékelt vagy jelentős emelkedése jellemzi (lásd a 196. fejezetet).

A magas vérnyomással járó másodlagos aldoszteronizmus ritka renintermelő daganatokban is előfordulhat (ún. primer reninizmus). Az ilyen betegeknél renovascularis hypertonia biokémiai jelei vannak, de az elsődleges zavar a juxtaglomeruláris sejtekből kiinduló daganat által kiváltott renin szekréció. A diagnózist a vese ereiben bekövetkezett változások hiánya és/vagy a vese térfogati folyamatának röntgenfelvétele, valamint a reninaktivitás egyoldalú növekedése a vesevénából származó vérben állapítják meg.

A másodlagos aldoszteronizmus sokféle ödémát kísér. Májcirrhosis vagy nephrosis szindróma miatti ödémában szenvedő betegeknél az aldoszteron szekréció sebességének növekedése következik be. Pangásos szívelégtelenségben az aldoszteron szekréció növekedésének mértéke a keringési dekompenzáció súlyosságától függ. Az aldoszteron szekréció ingere ilyen körülmények között az artériás hipovolémia és/vagy a vérnyomás csökkenése. A diuretikumok gyakran fokozzák a másodlagos aldoszteronizmust a térfogat csökkentésével; ilyenkor a hypokalaemia, olykor az alkalózis kerül előtérbe.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus ritkán fordul elő ödéma vagy magas vérnyomás (Barter-szindróma) hiányában. Ezt a szindrómát a súlyos hiperaldoszteronizmus (hipokalémiás alkalózis) jelei jellemzik, a reninaktivitás mérsékelt vagy jelentős növekedésével, de normális vérnyomással és ödéma nélkül. A vesebiopszia a juxtaglomeruláris komplex hiperpláziáját tárja fel. A vesék károsodott nátrium- vagy klorid-megtartó képessége patogenetikai szerepet játszhat. Úgy gondolják, hogy a veséken keresztüli nátriumvesztés serkenti a renin szekrécióját, majd az aldoszteron termelődését. A hiperaldoszteronizmus káliumvesztést okoz, a hipokalémia pedig tovább növeli a plazma renin aktivitását. Egyes esetekben a hypokalaemiát fokozhatja a vese károsodott kálium-retenciója. Az egyik kapcsolódó hiba a prosztaglandinok fokozott termelése (lásd 228. fejezet).

Az aldoszteronizmus kóros folyamat az endokrin rendszerben, leggyakrabban másodlagos jellegű. A legtöbb esetben a patológiát a mellékvesekéreg daganatos folyamata okozza, de más etiológiai tényezők sem zárhatók ki.

A betegségnek nincsenek egyértelmű megkötései a nem és az életkor tekintetében, azonban a statisztikák szerint leggyakrabban 30 és 50 év közötti nőknél diagnosztizálják. Férfiaknál az aldoszteronizmus enyhébb formában fordul elő, és gyakran konzervatív intézkedésekkel megszűnik. A gyermekkori aldoszteronizmus rendkívül ritka.

A klinikai kép egy tünet kivételével nem specifikus. Ilyenkor artériás hipertónia alakul ki, amely gyógyszerekkel nem szüntethető meg.

Osztályozás

Az aldoszteronizmus következő típusait különböztetjük meg:

• primer aldoszteronizmus vagy;
• másodlagos aldoszteronizmus ill.

Főleg másodlagos aldoszteronizmust diagnosztizálnak.

Csak az orvos tudja diagnosztizálással pontosan meghatározni, hogy a kóros folyamat milyen formában megy végbe egy adott klinikai esetben, mivel a klinikai kép itt is hasonló.

Etiológia

Az elsődleges aldoszteronizmus (Conn-szindróma) okai a következők:

• jóindulatú formációk a mellékvesekéregben;
• fokozott aldoszteron termelés;
• kóros folyamatok, amelyek a nátrium megnövekedett mennyiségéhez vezetnek a vesékben.

Az elsődleges aldoszteronizmus gyógyszeres terápiával megszüntethető, de csak a fejlődés korai szakaszában.

A másodlagos aldoszteronizmus kialakulását, például:

• az endokrin rendszer megzavarása, különböző típusú hormonális rendellenességek;
• rosszindulatú képződés a mellékvesekéregben;
• idiopátiás aldoszteronizmus;
• a gyógyszerek hosszan tartó és ellenőrizetlen használata;
• rossz véralvadás.

Az elsődleges és másodlagos aldoszteronizmus tüneteiben kissé eltérnek.

Patogenezis

Ennek a kóros folyamatnak (mind az elsődleges, mind a másodlagos aldoszteronizmusnak) a patogenezise meglehetősen jól tanulmányozott.

Elsődleges formában a szervezetben a következők fordulnak elő:

• az aldoszteron megnövekedett mennyisége miatt a vesetubulusokban fokozódni kezd a nátrium-reabszorpció, aminek következtében a kálium a vizelettel együtt megnövekszik a szervezetből;
• az elégtelen kálium izomgyengeséghez és a veseműködési zavar tüneteihez vezet;
• dystrophiás változások lépnek fel a vesetubulusokban, ami lehetetlenné teszi az antidiuretikus hormonra adott választ;
• az intracelluláris káliumot hidrogén- és nátriumvegyületek kezdik felváltani, ami intracelluláris acidózis és alkalózis kialakulásához vezet.

Ennek eredményeként mindez csatornához vezet.

A másodlagos aldoszteronizmus patogenezise a plazma renin aktivitásának és az aldoszteron szintjének egyik vagy másik etiológiai tényező hatására bekövetkező növekedésén alapul.

Tünetek

Ennek az endokrin betegségnek a másodlagos típusának tünetei nem specifikusak, mivel a klinikai kép nagymértékben függ a mögöttes tényezőtől.

Általában az aldoszteronizmus tünetei a következők:

• A szervezetben lévő folyadékvisszatartás miatt duzzanat jelentkezik, amely a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában jelentéktelen, és csak reggel van jelen. A betegség súlyosbodásával azonban a duzzanat tartós.
• Izomgyengeség. A patológia kialakulásának későbbi szakaszaiban a páciens gyakorlatilag immobilizálódik.
• Fáradtság még teljes és hosszú pihenés mellett is.
• Fokozódó rossz közérzet.
• , amely a megfelelő hatásspektrumú gyógyszerek bevétele után sem stabilizálódik.
• Fejfájás, szédülés.
• Állandó szomjúságérzet.
• Gyakori vizelés, különösen éjszaka.
• Rövid ideig tartó végtagbénulás, bizonyos testrészek zsibbadása. Ezenkívül a páciens időnként bizsergést érezhet az ujjaiban.
• A látás romlása.
• A bőr sárgasága.
• Akut szívfájdalmak, és a diagnózis során a szívkamrák megnagyobbodása észlelhető.
• Görcsrohamok.

A betegség előrehaladtával a tünetek gyakrabban és súlyosabban jelentkeznek.

Fontos megérteni, hogy a gyógyulás csak akkor lehetséges, ha a kezelést időben elkezdik. Az ilyen tünetek megjelenése azonnali orvosi ellátást igényel.

Diagnosztika

A pontos diagnózis felállításához, valamint a kóros folyamat formájának és súlyosságának meghatározásához laboratóriumi és műszeres kutatási módszereket is alkalmaznak. A diagnosztika a következőket tartalmazza:

• általános klinikai és részletes biokémiai vérvizsgálat;
• általános vizelet elemzés;
• vizelet elemzése Nechiporenko szerint;
• A vesék ultrahangja;
• CT, a vesék MRI-je;
• Az urogenitális rendszer ultrahangja.

Az orvos figyelembe veszi az aktuális tüneteket, valamint az első vizsgálat során összegyűjtött személyes és családi anamnézist is. A kapott adatok alapján végleges diagnózist készítenek, és előírják a kezelést.

Kezelés

A kezelés lehet konzervatív vagy radikális - minden a kóros folyamat fejlődési szakaszától függ. Meg kell jegyezni, hogy a kezdeti szakaszban a betegség megszüntethető gyógyszerek szedésével. Előrehaladottabb esetekben csak a műtét lesz hatékony módszer.

A kezelés menete attól függ, hogy az aldoszteronizmus milyen formája fordul elő, és milyen formában fordul elő a kóros folyamat. Mindenesetre a terápiás intézkedéseket átfogóan kell végrehajtani.

Ha a betegség oka daganat, akkor műtétet végeznek annak eltávolítására. A gyógyszeres terápia a műtét előtt és után is előírható.

A gyógyszerek szedésének célja:

• a vérnyomás stabilizálása;
• a fájdalom tüneteinek enyhítése;
• rohamok megszüntetése;
• a vizelet kiáramlásának normalizálása.

A kezelés szükségszerűen magában foglalja a diétát. A beteg étrendjét káliumtartalmú ételekre kell alapozni, a sóbevitelt minimalizálni vagy teljesen ki kell zárni.

A prognózis kedvező lehet, ha a kezelést időben elkezdik. Az aldoszteronizmus elsődleges típusa gyakran konzervatív intézkedésekkel és diétával megszüntethető. A betegség másodlagos formája kedvezőtlen prognózisú, ha az etiológia rosszindulatú formáció.

Ami a megelőzést illeti, intézkedéseket kell tenni az etiológiai listán szereplő betegségek megelőzésére. A veszélyeztetett embereknek szisztematikus orvosi vizsgálaton kell részt venniük a probléma korai diagnosztizálása érdekében.

Orvosi szempontból minden rendben van a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A diabetes mellitus egy krónikus betegség, amely az endokrin rendszer működését érinti. A cukorbetegség, amelynek tünetei a vér glükózkoncentrációjának hosszan tartó emelkedésén és a megváltozott anyagcsere-állapotot kísérő folyamatokon alapulnak, különösen a hasnyálmirigy által termelt hormon, az inzulin hiánya miatt alakul ki. amelyre a szervezet szabályozza a glükóz feldolgozását a szervezet szöveteiben és sejtjeiben.

Az elsődleges aldoszteronizmus (Conn-szindróma) az aldoszteronizmus, amelyet a mellékvesekéreg autonóm aldoszterontermelése okoz (hiperplázia, adenoma vagy karcinóma következtében). A tünetek és jelek közé tartozik az időnkénti gyengeség, a megnövekedett vérnyomás és a hypokalaemia. A diagnózis magában foglalja a plazma aldoszteron szintjének és a plazma renin aktivitásának meghatározását. A kezelés az októl függ. A daganatot lehetőség szerint eltávolítják; hiperplázia esetén a spironolakton vagy rokon gyógyszerek normalizálhatják a vérnyomást és egyéb klinikai megnyilvánulások eltűnését okozhatják.

Az aldoszteron a mellékvese által termelt legerősebb mineralokortikoid. Szabályozza a nátrium-visszatartást és a káliumveszteséget. A vesékben az aldoszteron a nátrium átjutását okozza a disztális tubulusok lumenéből a tubuláris sejtekbe káliumért és hidrogénért cserébe. Ugyanez a hatás figyelhető meg a nyál- és verejtékmirigyekben, a bélnyálkahártya sejtjeiben, valamint az intracelluláris és extracelluláris folyadék cseréjében.

Az aldoszteron szekréciót a renin-angiotenzin rendszer és kisebb mértékben az ACTH szabályozza. A renin, egy proteolitikus enzim, felhalmozódik a vesék juxtaglomeruláris sejtjeiben. Az afferens vese arteriolákban a véráramlás térfogatának és sebességének csökkenése renin szekréciót vált ki. A renin a máj angiotenzinogénjét angiotenzin I-vé alakítja, amelyet az angiotenzin-konvertáló enzim angiotenzin II-vé alakít. Az angiotenzin II az aldoszteron, kisebb mértékben a kortizol és a dezoxikortikoszteron szekrécióját idézi elő, amelyek presszor aktivitással is rendelkeznek. Az aldoszteron fokozott szekréciója által okozott nátrium- és vízvisszatartás növeli a keringő vér térfogatát és csökkenti a renin szekréciót.

A primer hiperaldoszteronizmus szindrómáját J. Conn (1955) a mellékvesekéreg aldoszterontermelő adenoma (aldoszteróma) kapcsán írta le, melynek eltávolítása a beteg teljes gyógyulásához vezetett. Jelenleg a primer hiperaldoszteronizmus gyűjtőfogalma számos klinikai és biokémiai jellemzőikben hasonló, de patogenezisében eltérő betegséget egyesít, amelyek a renin-angiotenzin rendszer túlzott és független (vagy részben függő) aldoszterontermelésén alapulnak. mellékvesekéreg.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kód

E26.0 Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Mi okozza az elsődleges aldoszteronizmust?

Az elsődleges aldoszteronizmust a mellékvesekéreg glomeruláris rétegének általában egyoldali adenomája, vagy ritkábban karcinóma vagy mellékvesekéreg hiperplázia okozhatja. Az idősebb férfiaknál gyakrabban megfigyelhető mellékvese hiperpláziában mindkét mellékvese túlműködik, és nincs adenoma. A klinikai kép a 11-hidroxiláz-hiány miatti veleszületett mellékvese-hiperpláziában és a dominánsan öröklött dexametazon-szuppresszált hiperaldoszteronizmusban is megfigyelhető.

Az elsődleges aldoszteronizmus tünetei

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai esete

M. 43 éves nő, 2012. január 31-én került a Kazanyi Köztársasági Klinikai Kórház endokrinológiai osztályára, fejfájással, szédüléssel, amikor a vérnyomás maximum 200/100 Hgmm-re emelkedett. Művészet. (kényelmes 150/90 Hgmm vérnyomás mellett), általános izomgyengeség, lábgörcsök, általános gyengeség, fáradtság.

A betegség története. A betegség fokozatosan fejlődött ki. A páciens öt éven keresztül vérnyomás-emelkedést észlelt, amelyre a terapeuta megfigyelte a lakóhelyén, és vérnyomáscsökkentő terápiát (enalapril) kapott. Körülbelül 3 éve kezdtem tapasztalni időszakos lábfájdalmakat, görcsöket és izomgyengeséget, amelyek látható provokáló tényezők nélkül jelentkeztek, és 2-3 héten belül maguktól elmúltak. 2009 óta 6 alkalommal kapott fekvőbeteg kezelést különböző egészségügyi intézmények neurológiai osztályain Krónikus demyelinizáló polyneuropathia, szubakutan kialakuló generalizált izomgyengeség diagnózisával. Az egyik epizód nyaki izomgyengeséggel és fej lelógásával járt.

A prednizolon és a polarizáló keverék infúziójával néhány napon belül javulás következett be. A vérvizsgálatok szerint a kálium 2,15 mmol/l.

2011. 12. 26-tól 2012. 01. 25-ig a Köztársasági Klinikai Kórházba került kórházba, ahol általános izomgyengeség és időszakos lábgörcsök panaszaival vették fel. Megtörtént egy vizsgálat, amely kimutatta: 2011. december 27-i vérvétel: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kálium 2,8 mmol/L, karbamid - 4,3 mmol/L , teljes Fehérje 60 g/l, bilirubin össz. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, foszfor 1,27 mmol/l, kalcium - 2,28 mmol/l.

Vizeletvizsgálat dátuma: 2011.12.27.; fajsúly ​​- 1002, fehérje - nyomokban, leukociták - 9-10 sejtenként, epit. pl - 20-22 p/z-ben.

Hormonok a vérben: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normál 230-750 nmol/l).

Ultrahang: Bal vese: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, fokozott echogenitás, FLS - 20 mm. Az echogenitás fokozódik. Az üreg nincs kitágítva. Jobb 98x40 mm. A parenchyma 16 mm, az echogenitás fokozott, a CL 17 mm. Az echogenitás fokozódik. Az üreg nincs kitágítva. A piramisok mindkét oldalán hiperechoikus perem látható. A fizikális vizsgálat és a laboratóriumi adatok alapján további vizsgálat javasolt a mellékvese eredetű endokrin patológia kizárására.

Mellékvese ultrahang: a bal oldali mellékvese vetületében 23x19 mm-es izoechoikus kerek képződmény látható. A jobb mellékvese vetületében a kóros formációk nem jeleníthetők meg megbízhatóan.

Vizelet a katekolaminokhoz: Diurézis - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/nap (normál 30-80 nmol/nap), noradrenalin - 127,6 nmol/l (normál 20-240 nmol/nap). Ezek az eredmények kizárták a pheochromocytoma jelenlétét, mint az ellenőrizetlen magas vérnyomás lehetséges okait. Renin 01/13/12-1,2 µIU/ml (N függőleges - 4,4-46,1; vízszintes 2,8-39,9), aldoszteron 1102 pg/ml (normál: fekve 8-172, ülve 30-355).

RCT dátuma: 2012.01.18.: A bal mellékvese képződményének RCT jelei (a bal mellékvese mediális kocsányában ovális alakú, 25*22*18 mm méretű, homogén, sűrűségű izodenz képződmény 47 NU meghatározott.

Az anamnézis, a klinikai kép, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek adatai alapján klinikai diagnózist állapítottak meg: Elsődleges hiperaldoszteronizmus (bal oldali mellékvese aldoszteróma), amelyet először hypokalaemiás szindróma, neurológiai tünetek és sinus tachycardia formájában azonosítottak. Hypokalémiás időszakos görcsök általános izomgyengeséggel. Hipertónia, 3. szakasz, 1. szakasz. CHF 0. Sinus tachycardia. A húgyúti fertőzés a feloldódás szakaszában van.

A hiperaldoszteronizmus szindróma három fő tünetegyüttes által okozott klinikai megnyilvánulásokkal fordul elő: artériás magas vérnyomás, amely krízis lefolyású (legfeljebb 50%) vagy tartós lehet; a neuromuszkuláris vezetés és az ingerlékenység károsodása, amely hipokalémiával jár (az esetek 35-75% -ában); károsodott vesetubuláris működés (az esetek 50-70%-a).

A betegnek műtéti kezelést javasoltak a mellékvese hormontermelő daganatának eltávolítására - bal oldalon laparoszkópos mellékvese eltávolítása. Műtétet végeztek - laparoszkópos adrenalectomiát a bal oldalon az RCH hasi sebészeti osztályán. A posztoperatív időszak eseménytelen volt. A műtét utáni 4. napon (12.11.02.) a vér káliumszintje 4,5 mmol/l volt. Vérnyomás 130/80 Hgmm. Művészet.

, , , , , ,

Másodlagos aldoszteronizmus

A másodlagos aldoszteronizmus a mellékvesék fokozott aldoszterontermelése, válaszul a nem-hipofízis, extra-adrenalis ingerekre, beleértve a veseartéria szűkületét és a hipovolémiát. A tünetek hasonlóak az elsődleges aldoszteronizmus tüneteihez. A kezelés magában foglalja a kiváltó ok korrekcióját.

A másodlagos aldoszteronizmust a vese véráramlásának csökkenése okozza, ami serkenti a renin-angiotenzin mechanizmust, ami az aldoszteron túlzott elválasztását eredményezi. A csökkent vese véráramlás okai közé tartoznak a veseartéria obstruktív betegségei (például atheroma, szűkület), vese érszűkület (rosszindulatú magas vérnyomással), ödémával járó betegségek (például szívelégtelenség, cirrhosis ascitessel, nephrosis szindróma). Szívelégtelenség esetén a szekréció normális lehet, de a máj véráramlása és az aldoszteron metabolizmusa lelassul, így a hormon keringési szintje magas.

Az elsődleges aldoszteronizmus diagnózisa

A diagnózis gyanúja magas vérnyomásban és hypokalaemiában szenvedő betegeknél. A laboratóriumi vizsgálatok a plazma aldoszteronszintjének és a plazma reninaktivitásának (PRA) meghatározásából állnak. A vizsgálatokat akkor kell elvégezni, ha a beteg 4-6 hétig nem szed a renin-angiotenzin rendszert befolyásoló gyógyszereket (pl. tiazid diuretikumok, ACE-gátlók, angiotenzin antagonisták, blokkolók). Az ARP-t általában reggel, fekvő betegnél mérik. Az elsődleges aldoszteronizmusban szenvedő betegek plazma aldoszteronszintje általában meghaladja a 15 ng/dl-t (>0,42 nmol/L), az ARP szintje pedig alacsony, a plazma aldoszteron (nanggram/dL-ben) és ARP-hez viszonyított aránya [nang/(mLh-ban)] ] nagyobb mint 20 .

– kóros állapot, amelyet az aldoszteron, a mellékvesekéreg fő mineralokortikoid hormonja fokozott termelése okoz. Primer hiperaldoszteronizmus esetén artériás magas vérnyomás, fejfájás, cardialgia és szívritmuszavarok, homályos látás, izomgyengeség, paresztézia és görcsök figyelhetők meg. Másodlagos hiperaldoszteronizmussal perifériás ödéma, krónikus veseelégtelenség, szemfenéki elváltozások alakulnak ki. A hiperaldoszteronizmus különféle típusainak diagnosztizálása magában foglalja a vér és a vizelet biokémiai elemzését, a funkcionális stresszteszteket, az ultrahangot, a szcintigráfiát, az MRI-t, a szelektív venográfiát, a szív, a máj, a vesék és a veseartériák vizsgálatát. A hiperaldoszteronizmus kezelése aldoszterómában, mellékveserákban és vese-reninomában sebészi, egyéb formáiban gyógyászati ​​jellegű.

ICD-10

E26

Általános információ

A hiperaldoszteronizmus szindrómák egész komplexét foglalja magában, amelyek patogenezisében eltérőek, de klinikai tünetekben hasonlóak, és az aldoszteron túlzott szekréciójával fordulnak elő. A hiperaldoszteronizmus lehet elsődleges (maguk a mellékvesék patológiája okozza) és másodlagos (más betegségekben a renin túlzott szekréciója okozza). Primer hiperaldoszteronizmust a tünetekkel járó artériás hipertóniában szenvedő betegek 1-2%-ánál diagnosztizálnak. Az endokrinológiában az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek 60-70%-a 30-50 éves nő; A gyermekek körében előforduló hiperaldoszteronizmus néhány esetét leírták.

A hiperaldoszteronizmus okai

Az etiológiai tényezőtől függően a primer hiperaldoszteronizmus több formáját különböztetjük meg, amelyek közül az esetek 60-70%-a Conn-szindróma, melynek oka az aldoszteróma - a mellékvesekéreg aldoszterontermelő adenoma. A mellékvesekéreg kétoldali diffúz noduláris hiperpláziájának jelenléte idiopátiás hiperaldoszteronizmus kialakulásához vezet.

A primer hiperaldoszteronizmusnak van egy ritka, családi formája autoszomális domináns öröklődéssel, amelyet a 18-hidroxiláz enzim hibája okoz, amely a renin-angiotenzin rendszer szabályozásán kívül esik, és glükokortikoidokkal korrigált (fiatal betegeknél fordul elő, gyakori artériás hipertónia esetei a családban). Ritka esetekben az elsődleges hiperaldoszteronizmust mellékveserák okozhatja, amely aldoszteront és dezoxikortikoszteront termelhet.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus számos szív- és érrendszeri betegség, máj- és vesepatológiák szövődményeként fordul elő. A másodlagos hiperaldoszteronizmust szívelégtelenség, rosszindulatú magas vérnyomás, májcirrhosis, Barter-szindróma, veseartéria diszplázia és szűkület, nephrosis szindróma, vese reninoma és veseelégtelenség esetén észlelik.

A megnövekedett renin szekréciót és a másodlagos hiperaldoszteronizmus kialakulását a nátriumvesztés (diéta, hasmenés), a keringő vértérfogat vérveszteség és kiszáradás miatti csökkenése, a túlzott káliumfogyasztás, valamint bizonyos gyógyszerek (vízhajtók, diuretikumok, szerek) hosszú távú alkalmazása okozza. COC-ok, hashajtók). Pszeudohiperaldoszteronizmus akkor alakul ki, ha a distalis vesetubulusok aldoszteronra adott válasza károsodott, amikor a vérszérum magas szintje ellenére hyperkalaemia figyelhető meg. A mellékvesén kívüli hiperaldoszteronizmust meglehetősen ritkán figyelik meg, például a petefészkek, a pajzsmirigy és a belek patológiáiban.

A hiperaldoszteronizmus patogenezise

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus (alacsony reninszint) általában a mellékvesekéreg daganatával vagy hiperplasztikus elváltozásával társul, és a fokozott aldoszteronszekréció, valamint a hypokalaemia és az artériás magas vérnyomás kombinációja jellemzi.

A primer hiperaldoszteronizmus patogenezisének alapja a túlzott aldoszteron hatása a víz-elektrolit egyensúlyra: a nátrium- és vízionok fokozott reabszorpciója a vesetubulusokban és a káliumionok fokozott kiválasztódása a vizeletben, ami folyadékretencióhoz és hipervolémiához, metabolikus alkalózis, a plazma renin termelésének és aktivitásának csökkenése. Hemodinamikai zavar áll fenn - az érfal fokozott érzékenysége az endogén nyomást okozó tényezők hatására és a perifériás erek ellenállása a véráramlással szemben. Primer hiperaldoszteronizmusban a súlyos és elhúzódó hypokalaemiás szindróma dystrophiás elváltozásokhoz vezet a vesetubulusokban (kaliopeniás nephropathia) és az izmokban.

A másodlagos (magas aldoszteronizmus) hiperaldoszteronizmus kompenzációsan fordul elő, válaszul a vese véráramlásának csökkenésére különböző vese-, máj- és szívbetegségekben. A másodlagos hiperaldoszteronizmus a renin-angiotenzin rendszer aktiválódása és a vesék juxtaglomeruláris apparátusának sejtjei által a renin fokozott termelése miatt alakul ki, amelyek túlzott stimulációt biztosítanak a mellékvesekéreg számára. A primer hiperaldoszteronizmusra jellemző súlyos elektrolitzavarok másodlagos formában nem fordulnak elő.

A hiperaldoszteronizmus tünetei

A primer hiperaldoszteronizmus klinikai képe az aldoszteron hiperszekréciója által okozott víz- és elektrolit egyensúlyi zavarokat tükrözi. A nátrium- és vízvisszatartás miatt a primer hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek súlyos vagy mérsékelt artériás magas vérnyomást, fejfájást, sajgó szívfájdalmat (cardialgia), szívritmuszavarokat, szemfenéki elváltozásokat tapasztalnak a látásfunkció romlásával (hipertóniás angiopátia, angiosclerosis). , retinopátia).

A káliumhiány gyors fáradtsághoz, izomgyengeséghez, paresztéziához, különböző izomcsoportok görcsrohamaihoz, időszakos pszeudoparalízishez vezet; súlyos esetekben - myocardialis dystrophia, kalipeniás nephropathia, nephrogén diabetes insipidus kialakulásához. Primer hiperaldoszteronizmusban szívelégtelenség hiányában perifériás ödéma nem figyelhető meg.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén magas vérnyomás figyelhető meg (diasztolés vérnyomás > 120 Hgmm), ami fokozatosan az érfal károsodásához és a szöveti ischaemiához, a veseműködés romlásához és a krónikus veseelégtelenség kialakulásához, az érrendszeri változásokhoz vezet. szemfenék (vérzések, neuroretinopátia). A másodlagos hiperaldoszteronizmus leggyakoribb tünete az ödéma, ritka esetekben hypokalaemia fordul elő. Másodlagos hiperaldoszteronizmus artériás magas vérnyomás nélkül is előfordulhat (például Barter-szindrómával és pszeudohiperaldoszteronizmussal). Egyes betegek tünetmentes hiperaldoszteronizmust tapasztalnak.

A hiperaldoszteronizmus diagnózisa

A diagnózis magában foglalja a hiperaldoszteronizmus különböző formáinak megkülönböztetését és etiológiájuk meghatározását. A kezdeti diagnózis részeként a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer funkcionális állapotának elemzését végzik el az aldoszteron és a renin meghatározásával a vérben és a vizeletben nyugalmi állapotban, valamint stressztesztek, kálium-nátrium egyensúly és ACTH után, amelyek szabályozzák az aldoszteron kiválasztását.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust a vérszérum aldoszteronszintjének emelkedése, a plazma renin aktivitásának (PRA) csökkenése, magas aldoszteron/renin arány, hypokalemia és hypernatraemia, alacsony vizeletsűrűség, a napi vizelet jelentős növekedése jellemzi. a kálium és az aldoszteron kiválasztása a vizelettel. A másodlagos hiperaldoszteronizmus fő diagnosztikai kritériuma az ARP megnövekedett szintje (reninoma esetén - több mint 20-30 ng/ml/óra).

A hiperaldoszteronizmus egyes formáinak megkülönböztetése érdekében spironolaktonos tesztet, hipotiazid terheléses tesztet és „marching” tesztet végeznek. A hiperaldoszteronizmus családi formájának azonosítása érdekében genomi tipizálást végeznek PCR segítségével. Glükokortikoidokkal korrigált hiperaldoszteronizmusban a dexametazonnal (prednizolon) végzett próbakezelés diagnosztikus értékű, amely megszünteti a betegség megnyilvánulásait és normalizálja a vérnyomást.

Az elváltozás jellegének meghatározására (aldoszteróma, diffúz noduláris hiperplázia, rák) helyi diagnosztikai módszereket alkalmaznak: mellékvese ultrahang, szcintigráfia, mellékvese CT és MRI, szelektív venográfia az aldoszteronszint egyidejű meghatározásával és kortizol a mellékvese vénák vérében. Szintén fontos a másodlagos hiperaldoszteronizmus kialakulását okozó betegség megállapítása a szív, a máj, a vesék és a veseartériák állapotának vizsgálatával (EchoCG, EKG, máj ultrahang, vese ultrahang, Doppler ultrahang és a veseartériák duplex szkennelése) , többszeletű CT, MR angiográfia).

A hiperaldoszteronizmus kezelése

A hiperaldoszteronizmus kezelésének módszerének és taktikájának megválasztása az aldoszteron hiperszekréció okától függ. A betegeket endokrinológus, kardiológus, nefrológus és szemész vizsgálja. A kálium-megtakarító diuretikumokkal (spirolakton) végzett gyógyszeres kezelést a hyporeninemiás hiperaldoszteronizmus (mellékvese hiperplázia, aldoszteróma) különböző formáira a műtét előkészítő szakaszaként végzik, amely segít a vérnyomás normalizálásában és a hypokalaemia megszüntetésében. Sószegény diéta, megnövekedett káliumban gazdag ételekkel az étrendben, valamint kálium-kiegészítők alkalmazása javasolt.

Az aldoszteróma és a mellékveserák kezelése sebészi, és az érintett mellékvese eltávolításából (adrenalektómia) áll, a víz- és elektrolit-egyensúly előzetes helyreállításával. A kétoldali mellékvese hiperpláziában szenvedő betegeket általában konzervatív módon (spironolakton) kezelik, ACE-gátlókkal, kalciumcsatorna-antagonistákkal (nifedipin) kombinálva. A hiperaldoszteronizmus hiperplasztikus formáiban a teljes kétoldali mellékvese eltávolítása és a jobb oldali mellékvese eltávolítása a bal mellékvese részleges reszekciójával kombinálva hatástalan. A hipokalémia eltűnik, de a kívánt vérnyomáscsökkentő hatás hiányzik (a vérnyomás csak az esetek 18% -ában normalizálódik), és nagy a kockázata az akut mellékvese-elégtelenség kialakulásának.

Hiperaldoszteronizmus esetén, amely glükokortikoid terápiával korrigálható, hidrokortizont vagy dexametazont írnak fel a hormonális és anyagcserezavarok megszüntetésére, valamint a vérnyomás normalizálására. Másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén kombinált vérnyomáscsökkentő terápiát végeznek az alapbetegség patogenetikai kezelésének hátterében, az EKG és a vérplazma káliumszintjének kötelező monitorozása mellett.

Veseartéria szűkületből adódó másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén a vérkeringés és a veseműködés normalizálása érdekében perkután röntgen endovaszkuláris ballon tágítás, az érintett veseartéria stentelése, vagy nyílt rekonstrukciós műtét lehetséges. Ha vese reninómát észlelnek, sebészeti kezelés szükséges.

A hiperaldoszteronizmus előrejelzése és megelőzése

A hiperaldoszteronizmus prognózisa az alapbetegség súlyosságától, a szív- és érrendszeri és húgyúti rendszer károsodásának mértékétől, az időszerűségtől és a kezeléstől függ. A radikális sebészeti kezelés vagy a megfelelő gyógyszeres kezelés nagy valószínűséggel gyógyul. A mellékveserák rossz prognózisú.

A hiperaldoszteronizmus megelőzése érdekében az artériás magas vérnyomásban, máj- és vesebetegségben szenvedők állandó klinikai monitorozása szükséges; a gyógyszeres kezelésre és az étrendre vonatkozó orvosi ajánlások betartása.

Az aldoszteronizmus egy klinikai szindróma, amely a mellékvese-hormon aldoszteron fokozott termelésével jár a szervezetben. Vannak primer és másodlagos aldoszteronizmusok. Az elsődleges aldoszteronizmus (Conn-szindróma) a mellékvese daganata esetén fordul elő. Megnövekedett vérnyomásban, az ásványi anyagcsere változásaiban (a vérben lévő tartalom meredeken csökken), izomgyengeségben, görcsrohamokban és az aldoszteron vizelettel történő fokozott kiválasztásában nyilvánul meg. A másodlagos aldoszteronizmus a normál mellékvesék fokozott aldoszterontermelésével jár együtt, a szekrécióját szabályozó túlzott ingerek következtében. Szívelégtelenségben, a krónikus nephritis egyes formáiban és a májcirrhosisban figyelhető meg.

Az ásványi anyagcsere zavarai a másodlagos aldoszteronizmusban ödéma kialakulásával járnak. Vesekárosodás esetén az aldoszteronizmus fokozódik. Az elsődleges aldoszteronizmus kezelése sebészi: a mellékvese daganat eltávolítása gyógyuláshoz vezet. Másodlagos aldoszteronizmus esetén az aldoszteronizmust okozó betegség kezelésével együtt aldoszteron-blokkolókat (aldacton 100-200 mg naponta 4-szer szájon át egy héten át) és vízhajtókat írnak fel.

Az aldoszteronizmus a szervezetben az aldoszteron fokozott szekréciója által okozott változások komplexuma. Az aldoszteronizmus lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges aldoszteronizmust (Conn-szindrómát) az aldoszteron túltermelése okozza a mellékvese hormonálisan aktív daganata által. Klinikailag magas vérnyomás, izomgyengeség, görcsrohamok, poliuria, a vérszérum káliumtartalmának éles csökkenése és az aldoszteron vizelettel történő fokozott kiválasztódása nyilvánul meg; Általában nincs duzzanat. A daganat eltávolítása a vérnyomás csökkenéséhez és az elektrolit-anyagcsere normalizálásához vezet.

A másodlagos aldoszteronizmus a mellékvesék zona glomerulosa aldoszteronszekréciójának szabályozási zavarával jár. Az intravaszkuláris ágy térfogatának csökkenése (hemodinamikai rendellenességek, hipoproteinémia vagy a vérszérum elektrolit-koncentrációjának változása következtében), a renin, az adrenoglomerulotropin, az ACTH szekréciójának növekedése az aldoszteron hiperszekréciójához vezet. Másodlagos aldoszteronizmus figyelhető meg szívelégtelenségben (pangás), májcirrhosisban, krónikus diffúz glomerulonephritis ödémás és ödémás-hipertóniás formáiban. A megnövekedett aldoszterontartalom ezekben az esetekben fokozott nátrium-visszaszívódást okoz a vesetubulusokban, és ezáltal hozzájárulhat az ödéma kialakulásához. Ezenkívül az aldoszteron szekréció növekedése a diffúz glomerulonephritis, pyelonephritis vagy a veseartériák elzáródásos elváltozásaiban, valamint a magas vérnyomásban a fejlődés későbbi szakaszaiban és a tanfolyam rosszindulatú változata az elektrolitok újraelosztásához vezet. az arteriolák falában és a fokozott magas vérnyomáshoz. Az aldoszteron hatásának visszaszorítása a vesetubulusok szintjén antagonistája, az aldakton napi 400-800 mg per os egy héten keresztül történő alkalmazásával érhető el (a vizeletben lévő elektrolitok kiválasztásának szabályozása mellett) hagyományos gyógyszerekkel kombinálva. diuretikumok. Az aldoszteron szekréció elnyomására (a krónikus diffúz glomerulonephritis ödémás és ödémás-hipertóniás formáiban, májcirrhosisban) prednizolont írnak fel.

Aldoszteronizmus. Létezik primer (Conn-szindróma) és másodlagos hiperaldoszteronizmus. Az elsődleges hiperaldoszteronizmust J. Conn írta le 1955-ben. Ennek a klinikai szindrómának a kialakulásában a vezető szerepet a mellékvesekéreg túlzott aldoszterontermelése adja.

A legtöbb betegnél (85%) a betegség oka egy adenoma (az „aldosteroma” szinonimája), ritkábban a kétoldali hiperplázia (9%) vagy a zona glomerulosa és zona fasciculata mellékvesekéreg carcinoma.

Gyakrabban a szindróma nőknél alakul ki.

Klinikai kép (tünetek és jelek). A betegségben a különböző izomcsoportokban időszakos görcsrohamok figyelhetők meg, normál kalcium- és foszforszint mellett a vérben, de a sejteken kívüli alkalózis és a sejteken belüli acidózis, pozitív Trousseau és Chvostek jelek, éles fejfájás, néha több órától három hétig tartó izomgyengeségi rohamok. Ennek a jelenségnek a kialakulása hipokalémiával és a szervezet káliumtartalékainak kimerülésével jár.

A betegségben artériás magas vérnyomás, polyuria, polydipsia, nocturia, száraz evés közbeni vizeletkoncentráció súlyos képtelensége, antidiuretikus gyógyszerekkel szembeni rezisztencia stb. Az antidiuretikus hormon szintje normális. Hipoklorémia, achilia, lúgos vizeletreakció, periodikus proteinuria, valamint a vér kálium- és magnéziumszintjének csökkenése is megfigyelhető. A nátriumtartalom nő, ritkábban változatlan marad. Általában nincs duzzanat. Az EKG a hypokalaemiára jellemző szívizom elváltozásokat mutat (lásd Hegglin-szindróma).

A vizelet 17-hidroxikortikoid és 17-ketoszteroid szintje normális, csakúgy, mint a plazma ACTH szintje.

A Conn-szindrómában szenvedő gyermekek növekedési késleltetésben szenvednek.

Az artériás vér oxigéntartalma csökken. A betegek uropepszin tartalma megnő.

Diagnosztikai módszerek. Suprapneumoreno-radiográfia és tomográfia, aldoszteron és kálium meghatározása vizeletben és vérben.

A kezelés sebészeti, mellékvese eltávolítása történik.

A prognózis kedvező, de csak a rosszindulatú magas vérnyomás kialakulásáig.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus. A tünetek ugyanazok, mint a Conn-szindrómánál, amely számos esetben aldoszteron hiperszekréció formájában alakul ki a mellékveséken kívülről kiinduló, az aldoszteron szekréciót szabályozó fiziológiás mechanizmusokon keresztül ható ingerekre válaszul. Az ödémás állapotokhoz társuló másodlagos hiperaldoszteronizmus a következőkhöz vezet: 1) pangásos szívelégtelenség; 2) nefrotikus szindróma; 3) májcirrózis; 4) „idiopátiás” ödéma.

Szintén másodlagos hiperaldoszteronizmust okoz a kezeletlen diabetes insipidus és diabetes mellitus miatti jelentős mennyiségű folyadékvesztés, a sóvesztéses vesegyulladás, a nátrium korlátozása az étrendben, a diuretikumok használata és a túlzott fizikai stressz.