A gyermekek akut májelégtelensége sürgősségi ellátás. Májelégtelenség: a betegség tünetei és kezelése

Beszállítók százai szállítanak hepatitis C-gyógyszereket Indiából Oroszországba, de csak a SOF.SAFE segít a sofosbuvir és a daclatasvir vásárlásában, és professzionális tanácsadók válaszolnak minden kérdésére a teljes kezelés során.

Akut májelégtelenség kezelése

Az akut májelégtelenség kezelésének alapja az etiológiai tényezők (ha észlelt) kiküszöbölésére irányuló intézkedések és a szövődmények kijavítását lehetővé tevő szindrómaterápia.

Paracetamol-mérgezés esetén széles szondán keresztül gyomormosást végeznek. Ha a mosóvízben tablettát észlelnek, enteroszorbenseket (például aktív szenet) írnak elő. Tabletta hiányában az öblítővízben javasolt az acetilciszteint 140 mg/ttkg adagban beadni (egyidejűleg nasogasztrikus szondán keresztül), majd három napon át 4 óránként 70 mg/ttkg orális adagot írnak elő. Az acetilcisztein akkor fejti ki a legnagyobb hatást, ha a paracetamol mérgezést követő első 36 órában alkalmazzák.

Leggyakrabban az Amatia és a Galerina nemzetséghez tartozó gombák okozzák a mérgezést.Az Amatia nemzetséghez tartozó gombák a-amanitint tartalmaznak, amely toxikus hatást fejt ki az RNS polimeráz visszafordíthatatlan gátlásával. Ennek az állapotnak a terápiája magában foglalja a szilibinin [szájon át 20-50 mg/(kg/nap) dózisban] és a penicillin G [intravénásan 1 mg/(kg/nap) vagy 1 800 000 egység/(kg/nap) adagolását. nap)]. A szilibinin hatása azon a képességén alapul, hogy képes megakadályozni az a-amanitin hepatociták általi felvételét, és növeli az antioxidáns aktivitást. Ez a gyógyszer a mérgezést követő első 48 órában fejti ki maximális hatását. A Penicillin G segít csökkenteni az a-amanitin koncentrációját az epében azáltal, hogy megszakítja a toxin máj-bélrendszeri keringését.

Bármilyen etiológiájú akut májelégtelenség észlelésekor tett intézkedések:

Biztosítsa a megfelelő oxigénellátást. Biztosítson további oxigént és szükség esetén gépi szellőztetést.
Anyagcserezavarok, elektrolitok és CBS korrekciója.
A hemodinamikai paraméterek monitorozása.
ICP vezérlés.
Glükóz parenterális beadása a hipoglikémia korrigálása érdekében.
Mannit beadása az ICP csökkentésére.
Protonpumpa-gátlók vagy II-es típusú hisztamin receptor blokkolók parenterális adagolása a gyomor-bélrendszeri vérzés megelőzésére.

Akut májelégtelenség szövődményeinek kezelése

Hepatikus encephalopathia

A PE korrigálása érdekében korlátozni kell az élelmiszerből származó fehérjebevitelt, és szájon át 3-10 g/nap laktulózt kell felírni (egy év alatti gyermekek - 3 g / nap, 1-6 éves korig - 3- 7 g/nap, 7-14 éves korig - 7-10 mg/nap).

Agyödéma

Az általános intézkedések közé tartozik a nyugalom és a fej bizonyos helyzetének biztosítása (a vízszintes felülethez képest 100 fokos szögben), az artériás hipotenzió és a hipoxémia megelőzése. A specifikus terápia abból áll, hogy óránként 0,4 g/ttkg mannitot írnak fel (intravénás bólus), amíg az ICP normalizálódik. Meg kell jegyezni, hogy ennek a gyógyszernek a használata hatástalan veseelégtelenség és a vérszérum hiperozmolaritása esetén. A májkóma kialakulásával a hiperventiláció gyakran pozitív hatást fejt ki. Az akut májelégtelenség okozta agyödéma kezelésében a glükokortikoid gyógyszerek felírása nem megfelelő (a hatás hiánya miatt).

Hipokoaguláció

Az FFP-t [intravénásan csepegtetve 10 ml/(napi kg) dózisban] és a Vikasolt [intramuszkulárisan vagy intravénásan, 1 mg/(napi kg) dózisban] adják be. Ha a gyógyszerek nem elég hatékonyak, véralvadási faktorokat alkalmaznak (Feiba TIM-4 Immuno - II., VII., IX. és X. véralvadási faktorok kombinációban 75-100 NE/kg). Az emésztőrendszeri vérzés megelőzésére a hipokoaguláció hátterében protonpumpa-gátlók vagy 2-es típusú hisztaminreceptor-blokkolók parenterális adagolása történik [például quamatel 1-2 mgDkgsut] 2-3 adagban, de legfeljebb 300 mg/nap].

Hepatorenalis szindróma

A terápiás intézkedések közé tartozik a vértérfogat pótlása hypovolemia esetén (5%-os glükózoldat infúziója), dopamin adása [2-4 mcg/(kg) dózisban], illetve ha a gyógyszerek hatástalanok, HD-t végzünk. A vénás hemofiltráció alkalmazása is javasolt.

A szepszis kialakulása jelzi az antibakteriális gyógyszerek alkalmazását. A gyógyszereket az elvetett mikroflóra érzékenységének figyelembevételével írják fel. Az antibiotikumok használatát pentaglobinnal történő passzív immunizálással kombinálják. Az újszülöttek 250 mg / kg-ot írnak fel, csecsemők - 1,7 ml / (kg) intravénásan. Idősebb gyermekeknek és felnőtteknek 0,4 ml/(kg) adag beadása javasolt a 100 ml összdózis eléréséig, majd a következő 72 órában folyamatos pentaglobin4 [0,2 ml/(kg) infúziót kell végezni, növelve a dózist. az adagolás sebessége 15 ml /(kghch)].

Ha a konzervatív kezelés hatástalan és nincs ellenjavallat, májátültetés javasolt. A májátültetés indikációinak meghatározása rendkívül nehéz feladat. Még az akut májelégtelenség súlyos formái esetén is fennáll a gyógyulás lehetősége. Másrészt más szervekben, így az agyban is bármikor visszafordíthatatlan elváltozások következhetnek be, amelyek a májátültetés ellenjavallatának minősülnek.

Az akut májelégtelenség kialakulásával ritkán fordul elő spontán gyógyulás azoknál a betegeknél, akiknél jelentősen csökkent szintetikus májfunkció (alacsony albuminkoncentráció, súlyos koagulopátia), magas bilirubinszint, alacsony ALT-aktivitás, valamint hosszabb idő telik el a betegség kialakulása és az encephalopathia jeleinek megjelenése.

Kritériumok a májátültetés indikációinak meghatározásához az akut májelégtelenség kialakulásában (különböző tanulmányok szerint):

Megnövekedett bilirubin koncentráció több mint 299 µmol/l.
Megnövekedett protrombin idő (több mint 62 s).
Az ALT aktivitás csökkenése kevesebb, mint 1288 U/l.
Leukocitózis (több mint 9 ezer).
A betegség időtartama a PE kialakulása előtt több mint 10,5 nap.
Két éves kor alatt.

Forrás: ilive.com.ua

Az akut májelégtelenség (ALF) számos betegség és kóros állapot súlyos szövődménye. Késleltetett diagnózis és korai kezelés esetén a halálozási arány eléri a 60-80%-ot.

0 a máj fő funkciói. A máj nagyon fontos szerepet játszik fehérje csere. Az összes albumint szintetizálja (12-15 g naponta). Ezenkívül az aminosavak transzaminálását és dezaminálását az ALT, AST, glutamát-dehidrogenáz enzimek részvételével végzik; karbamid, glutamin, kreatin képződése. A -globulinok 75-90%-a, a -globulinok 50%-a a májsejtekben szintetizálódik (a -globulinok nem szintetizálódnak a májban). A máj szintetizálja a protrombin komplex (II, VII, IX, X) komponenseit, amelyek a K-vitamintól, valamint más alvadási faktoroktól (fibrinogén, VI, XI, XII, XIII) függenek. Itt véralvadásgátlók: antitrombin és antiplazmin képződik. A máj fehérjekatabolizmust is végez a katepsinek, savas karboxipeptidáz, kollagenáz, dipeptidáz enzimek részvételével; az egyes aminosavak specifikus metabolizmusa (a fenilalanin 90%-a tirozinná alakul, triptofánból triptamin, szerotonin, kinolinsav képződik; hisztidinből hisztamin; a kolinszintézis kiindulási terméke, a szerinből etanolamin képződik). A májenzimek közvetlenül hasítják le a hidrogén-szulfidot a cisztein molekulákból, és katalizálják a kéntartalmú aminosavak SH csoportjainak oxidációját.

A máj szerepe a lipid anyagcsere az acilglicerinek oxidációjából áll; ketontestek képződése (acetoecetsav, -hidroxi-vajsav); trigliceridek, foszfolipidek, lipoproteinek szintézise; koleszterin szintézis; epesavak képződése (kól és kenodezoxikól) 0,4 g/napig. A máj részt vesz az étkezési lipidek lebontásában és felszívódásában, mivel az epe jelenléte szükséges a bélben lévő zsírok hidrolíziséhez és felszívódásához. Az epesavak állandó enterohepatikus keringésben vannak. Naponta akár 10-szer is áthaladnak a májon és a belekben (étkezésenként kétszer). A hepatocitákban a visszaszívott epesavak glicinnel és taurinnal kombinálódnak, és újra kiválasztódnak az epébe.

A máj is részt vesz szénhidrát anyagcsere. Ez magában foglalja a galaktóz és a fruktóz bevonását az anyagcserébe; glükoneogenezis; glikogén szintézise és lebontása, amelynek tartalma a májban 100-300 g; glükuronsav képződése. A nap folyamán a glikogéntartalékok négyszer cserélődnek ki a májban.

A máj szerepének jelentősége a pigment anyagcsere szintén nehéz túlbecsülni. Részt vesz: a bilirubin képződésében; elfogása, ragozása és kiürítése; az urobilinogén anyagcserét és újrakiválasztását. A nap folyamán a keringő vörösvértestek 1%-a szétesik, 7,5 g hemoglobin szabadul fel, és akár 100-300 mg bilirubin képződik. A bilirubin 70-80%-a glükuronsavhoz, valamint glicin-, kén- és foszforsavhoz kötődik. Amikor az epe részeként a bélbe jut, a bilirubint a bakteriális dehidrogenázok színtelen urobilinogén testekké redukálják - d-urobilinogén, i-urobilinogén és 1-urobilinogén (szterkobilinogén) a vékonybélben és a vastagbélben. Normális esetben az urobilinogén enterohepatikus keringése minimális. A proximális vékonybélben szívódnak fel, újra kiválasztódnak az epébe, vagy lebomlanak a májban. Amikor a májsejtek károsodnak, az urobilinogén újrakiválasztása és lebontása megszakad, bejutnak az általános véráramba és a vizeletbe. Minden egyes bilirubinfrakció kémiailag heterogén vegyületek keveréke (egy szérumból legfeljebb 8-9 frakció).

A máj részt vesz a biológiailag aktív anyagok anyagcseréjében, szabályozza a szteroid hormonok (glükokortikoidok, aldoszteron, androgének és ösztrogének) tartalmát. Vízben oldódó konjugátumok képződnek benne glükuron- és kénsavval, enzimatikus inaktiváció következik be, és specifikus glükokortikoidkötő fehérje, a transzkortin képződik; a nem szteroid hormonok inaktiválódnak - inzulin, glukagon, pajzsmirigyhormonok, szomatotrop, gonadotrop, antidiuretikus hormonok. Ezenkívül a májban katekolaminok képződnek (a hepatocitákban lévő fenilalaninból képződik a tirozin, az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin prekurzora), inaktiválódnak, valamint szerotonin és hisztamin képződik.

A máj szerepe is jelentős a vitamin-anyagcsere. A máj részt vesz a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) felszívódásában, amihez epesavakra van szükség. Karotinból A-vitamint szintetizál, és biológiailag aktív B1-vitamint (piridoxál-foszfát), folsavat (tetrahidrofolsav) és kolint (citidin-monofoszfát-kolin) állít elő. A máj lerakja és kiválasztja az A-, D-, K-, PP-, E-, Bl-, B2-, B12-vitamint és a folsavat.

A máj is részt vesz mikroelemek cseréje. Itt van a szervezetben a vasraktár (férfiaknál 15 mol/kg szövet, nőknél 4 mol/kg) ferritin (23% vas) formájában. Feleslegben hemosiderin (37% vas) képződik. A máj transzferrint szintetizál, amely vasat szállít a véráramba. Ezenkívül a máj rézraktárt is tartalmaz, és a ceruloplazmin szintetizálódik.

A máj az egyik fő alkatrészek funkcionális rendszerek méregtelenítés. Főleg itt megy végbe a xenobiotikumok és az endogén toxikus anyagok biotranszformációja. A máj erős gátat képez a belekből kiáramló vér előtt. A bélben bakteriális enzimek hatására a fehérje mérgező termékekre bomlik: fenol, indol, szkatol, kadaverin, putreszcin stb. A máj mindezeket a termékeket semlegesíti oxidációs, acetilezési, metilezési és párosított vegyületek kénsavval és glükuronsavval. Az ammóniát karbamiddá alakítva semlegesítik. Ezenkívül a máj és a lép eltávolítódik az áramló vérből, és a mikroorganizmusok akár 70-80% -a elpusztul. A máj Kupffer sejtjei nemcsak kifejezett fagocitáló aktivitással rendelkeznek a mikrobákkal szemben, hanem biztosítják a vér megtisztítását a bél mikroflóra endotoxinjaitól, az antigén-antitest komplexektől és a szövetek bomlástermékeitől.

Nincs egységes a májelégtelenség lényegének megértése, valamint számos kóros állapot thanatogenezisében betöltött jelentősége.

Májelégtelenség alatt a szervezet olyan állapotát kell érteni, amelyben a máj nem tudja biztosítani a homeosztázis fenntartását, valamint a beteg szervezetének anyagcsere-szükségletét, a toxinok és biológiailag aktív anyagok biotranszformációját.

A fő okok hat csoportja határozza meg a májelégtelenség kialakulását, lefolyását és klinikai képét:

1) vírusok, rickettsia, spirocheták és egyéb hepatotróp fertőzések által okozott fulmináns és szubfulmináns hepatitis;

2) toxikus hepatitis, degeneratív májelváltozások, amelyek különböző vegyi anyagok mérgező vagy toxikus-allergiás hatásai következtében alakulnak ki;

3) a krónikus hepatitis és a májcirrhosis kedvezőtlen lefolyása;

4) elhúzódó és súlyos cholestasis;

5) májelhalás vagy a szerv daganatos elpusztulása;

6) a máj parenchyma hipoxiája.

Fulmináns hepatitis- akut hepatitis, amelyet akut májelégtelenség bonyolít encephalopathiával, tudatzavarral, kevesebb mint 2 héttel a sárgaság megjelenése után. Szubfulmináns hepatitis- heveny hepatitis, amelyet akut májelégtelenség bonyolít tudatzavarral járó encephalopathiával a sárgaság megjelenését követő 2 héten belül 3 hónapon belül. Az encephalopathia kialakulása után az akut stádium legfeljebb 7 napig tart, az akut - legfeljebb 28 napig, a szubakut - legfeljebb 3 hónapig. A fulmináns és szubfulmináns formák mortalitása májátültetés nélkül eléri a 80%-ot.

A fulmináns hepatitis fő oka a hepatotróp vírusfertőzés. A májbetegségek jobb diagnosztizálása a hepatotróp vírusok ábécéjének bővüléséhez vezetett. Jelenleg 6 patogén vírust azonosítottak (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, SEN), amelyek közül 4 (HBV, HCV, HDV, SEN) kétségtelenül képes krónikus májgyulladást okozni (39.1. táblázat).

39.1. táblázat

Hepatotróp vírusok

Vírus neve	Patogenitás	Kronizálás

Jegyzet: - "?" - ismeretlen.

Akut és szubakut kialakulása toxikus hepatitis hepatotoxikus xenobiotikumok hatásával kapcsolatos, beleértve a gyógyszereket is. A közvetlen hepatotoxikus hatás mechanizmusai közé tartozik a hepatociták károsodása, a szöveti légzési folyamatok blokkolása és a nukleinsavszintézis megzavarása. Hepatotoxikus mérgek megtalálhatók mind a termelésben (szén-tetraklorid, benzol, toluol, FOS, kloroform, nitrofestékek, savak, lúgok, ólom stb.), mind a mindennapi életben (falloidin méreg, amelyet a gombagomba tartalmaz; aflatoxinok a penészekben; etil alkohol, arzén szervetlen vegyületei, foszfor, berillium). Az altatás után fellépő ritka szövődmények egyike a fluoridtartalmú inhalációs érzéstelenítők által okozott toxikus hepatitis. Leggyakrabban fluorotán alkalmazása után jelentkeznek, ritkábban az enflurán és az izoflurán okozza. Úgy gondolják, hogy az ilyen károsodások gyakrabban fordulnak elő fluortartalmú illékony érzéstelenítők ismételt alkalmazásakor, vagy akár az első érzéstelenítéskor, miközben ezek a betegek trijódtironint szednek.

Az akut májbetegséggel járó toxikus hepatitis kialakulását számos terápiás gyógyszer is okozhatja, amelyek között a zsírban oldódó gyógyszerek különleges helyet foglalnak el. Ebből adódik a monooxidáz-gátlók, triciklusos antidepresszánsok (amitriptilin), eritromicinek (nemcsak etil-szukcinát és propionát, hanem modern eszmolát), tuberkulózis elleni szerek (izoniazid, rifampicin), szulfosalazin, brufen, paracetamol (gyerekek túlzott mértékű túlélése) nagymértékű hepatotoxicitása. ), görcsoldó nátrium-valproát (különösen, ha fenobarbitállal együtt alkalmazzák).

A gyakori gyógyszerek - fájdalomcsillapítók, aminofillin, antiaritmiás szerek (például cordarone) a májban metabolizálódnak. Különböző eredetű hepatopathiában szenvedő betegeknél súlyosbodó funkcionális zavarokat, akár májkómát is okozhatnak. A fertőző hepatitistől eltérően a xenobiotikumok egyszeri adagjának káros hatása gyorsan eléri a maximumot, majd változó ütemben visszafejlődik. Intenzív kezeléssel meg kell menteni a beteget, és meg kell várni a hepatociták regenerálódását.

Kedvezőtlen pálya krónikus hepatitis a májcirrhosis pedig működési elégtelenség kialakulásához vezet. A májcirrózist általában a portális hipertónia megnyilvánulásaival kombinálják. A portális hipertónia veszélyes szövődménye a nyelőcső varikózus vénáiból származó vérzés kialakulása. Az akut májbetegség progressziója ilyen körülmények között összefüggésbe hozható az étrendi fehérje túlzott bevitelével, barbiturátok és opiátok adagolásával, bélfertőzéssel (különösen szalmonellózissal), diuretikumok ellenőrizetlen adásával (alkalózis hátterében a vesék ammóniogenezise károsodik ). Fontosak lehetnek a gyógyászati tényezők is: metionin alkalmazása, hagyományos, nem specializált aminosavkeverékek bevezetése a fehérjehiány korrigálására, ami ezeknél a betegeknél gyakori. A műtéti stressz, a szisztémás hipoxia, jelentős mennyiségű későn tárolt citrátos vér transzfúziója és bármilyen eredetű endogén mérgezés is fontos az ilyen betegek akut májbetegségének progressziójához. Kétségtelen, hogy a gyomor-bélrendszeri vérzés drámai hatással van a bélbe öntött vér mikrobiális lebomlására és hatalmas ammóniaképződésre. Ezért a máj mély cirrhotikus elváltozásainál már kisebb sebészeti beavatkozások után is az akut májelégtelenség súlyosbodására lehet számítani.

Elhúzódó és súlyos cholestasis az epevezeték különböző szintű elzáródásával (a cholangae-tól a fő nyombélpapilláig) akut májelégtelenséget okozhat a magas sárgaság miatt. Az intrahepatikus cholestasis szakaszán keresztül lehetséges akut májelégtelenség kialakulása szepszisben. A máj krónikus kolesztázis miatti funkcionális dekompenzációja általában az úgynevezett szklerotizáló cholangitisben fordul elő.

Kiváltó tényezők a parenchyma hipoxiája máj: sokk; vérveszteség és minden típusú hipovolémia, szív- és légzési elégtelenség, veseelégtelenség, vörösvértestek hemolízise (ecetsavval, réz-szulfáttal történő mérgezés), gyomor-bélrendszeri vérzés (a vér rothadása, ami ammónia, fenol, indol képződéséhez vezet), általános hipoxia, kiterjedt sérülések és égési sebek, masszív bakteriális invázióval és hemolízissel kísért szeptikus állapotok, mesterséges keringést alkalmazó műtétek.

Általában az ALI klinikai megnyilvánulásai meglehetősen nem specifikusak, és a betegség későbbi szakaszaiban észlelhetők, ezért jelenlétét és súlyosságát a laboratóriumi kritériumok és a stressztesztek eredményei határozzák meg. Az ALI kialakulásához vezető specifikus kóros jelenség kialakulásában elengedhetetlenek a fő szindrómák különböző kombinációi, amelyek jellemzőit jellemzik:

kolesztázis szindróma,

Hepatocitolízis szindróma,

gyulladásos-mezenchimális szindróma,

Hemorrhagiás szindróma,

Portal hypertonia szindróma, hepatolienalis szindróma,

Hepatikus encephalopathia szindróma.

Kolesztázis szindróma- az epe kiáramlásának megzavarása, összetevőinek felhalmozódása a májban és a vérben. A sárgaság olyan tünet, amely a vérben felhalmozódott bilirubin felhalmozódása miatt alakul ki. A máj sárgaságát a bilirubin felvételének, megkötésének és kiválasztásának izolált vagy kombinált megsértése okozza. A károsodott kiválasztás a konjugált bilirubin szintjének emelkedését okozza a vérben és megjelenését a vizeletben, amit a májsejtek permeabilitásának megváltozása, a májsejtek elhalása miatti epecsatornák felszakadása, az intrahepatikus epecsatornák elzáródása okoz. vastag epe pusztulás és gyulladás következtében. Ebben az esetben az epe visszafolyik a sinusoidokba. A májban az urobilinogén átalakulása megszakad, és az urobilin bejut a vizeletbe. A bőr és a nyálkahártyák sárgaságos elszíneződése akkor jelentkezik, ha a bilirubinszint 34,2 µmol/l fölé emelkedik. A máj 3-4-szer nagyobb mennyiségben képes a bilirubint epévé metabolizálni és felszabadítani, mint fiziológiás körülmények között.

A cholestasis klinikai tünetei: bőrviszketés, karcolás, zsírban oldódó vitaminok felszívódásának károsodása (homályos látás sötétben, vérzés, csontfájdalom), sárgaság, sötét vizelet, világos színű széklet, xantómák, xanthelasmák.

Laboratóriumi jelek: epekomponensek felhalmozódása a vérben (koleszterin, foszfolipidek, epesavak, alkalikus foszfatáz, γ-glutamil-transzpeptidáz, 5-nukleotidáz, réz, bilirubin konjugált frakciója). Az epe kiáramlásának teljes megzavarásával a hiperbilirubinémia eléri a 257-342 µmol/l-t, hemolízissel és a vese glomeruláris szűrésének károsodásával kombinálva elérheti a 684-1026 µmol/l-t.

Szindróma citolízis a hepatociták integritásának és a membrán permeabilitásának megsértésével, a sejtszerkezetek károsodásával és a sejtkomponensek felszabadulásával az intercelluláris térbe, valamint a vérbe, valamint a hepatociták diszfunkciójához kapcsolódik.

A citolízis klinikai tünetei: sárgaság, vérzéses szindróma, fogínyvérzés, orrvérzés, vérzéses bőrkiütések, diszhormonális rendellenességek, májtünetek (tenyér erythema, „Chistovich-csillagok”, rossz lehelet), fogyás, dyspeptikus és aszténiás szindrómák, idegi-mentális zavarok.

Laboratóriumi jelek: alanin-aminotranszferáz, aszpartát-aminotranszferáz, aldoláz, konjugált (direkt) bilirubin fokozott aktivitása a vérben, csökkent protrombin index, albumin, koleszterin-észterek, kolinészteráz aktivitás, fibrinogén, véralvadási faktorok. A citolízis új indikátorai közül az alfa-glutation-S-transzferáz, a hepatocita citoplazma egyik enzime hívja fel a figyelmet. A citolízis indikátoraként jobb, mint az aminotranszferázok.

Gyulladásos-mezenchimális szindróma az immunkompetens sejtek szenzitizációs folyamatainak és a retikulohisztiocita rendszer aktiválásának kifejeződése az antigén stimulációra adott válaszként.

Klinikai tünetek: emelkedett testhőmérséklet, ízületi fájdalom, megnagyobbodott nyirokcsomók és lép, bőr- és vesekárosodás.

Laboratóriumi jelek: ESR emelkedés, leukociták,  2 - és -globulinok, immunglobulinok, pozitív timol teszt, a higanyteszt csökkenése, antitestek jelennek meg a májszövet szubcelluláris komponensei ellen (enzimkapcsolt immunszorbens vizsgálattal meghatározva ). Ezenkívül a mesenchymalis gyulladásos szindróma és a fibrogenezis új markereit hozták létre. A prokollagén-3-peptid ennek az osztálynak az egyik új indikátora. A hialuronát egy másik képviselője ennek a mintaosztálynak. Az extracelluláris mátrix egyik összetevője. Segítségével először vált lehetővé az egészségben és a betegségekben fontos szerepet játszó máj endothel elemeinek működésének értékelése. A hialuronát a májgyulladás és a fibrogenezis markere.

Hemorrhagiás szindróma. APE-ben a véralvadási faktorok szintézise csökken. Először a VII, majd a II, IX, X szintézise csökken, súlyos májsejt-elégtelenség esetén pedig az I, V, XIII faktor szintézise is csökken. Obstruktív sárgaság esetén a protrombin szintézis nem a májkárosodás, hanem az epe bélbe való áramlásának megszűnése (acholia) miatt károsodik. A protrombin szintéziséhez K-vitaminra van szükség, amely zsírban oldódik, és a normál zsíremésztés során felszívódik a bélben. Ennek szükséges feltétele az epe jelenléte a vékonybélben. Ezért egyes betegeknek K-vitamin adása javasolt, bár ez ritkán vezet a koagulopátia megszűnéséhez. A véralvadási faktorok fokozott fogyasztása annak köszönhető, hogy a sérült májsejtekből tromboplasztikus faktorok szabadulnak fel a vérbe, thrombocyta trombusok képződnek, és aktiválódik a fibrinolitikus rendszer. Ezek a folyamatok fokozott mennyiségű I, II, V, VII, IX-XI faktort igényelnek, ami fogyasztási koagulopátiát, i.e. thrombohemorrhagiás szindróma lép fel. A hemorrhagiás szindróma vérzéssel nyilvánul meg, ami viszont hemic hypoxia kialakulásához és a máj táplálkozásának romlásához vezet. A vérzés súlyosbítja a hipoproteinémiát. A gyomor-bélrendszerben gyakoribb a vérzés, amely a belekben a vér mikrobiális erjedését, fokozott ammóniatermelést és súlyosbodó mérgezést okoz.

Szindróma portális hipertónia, hepatolienális a szindróma hepato- és splenomegalia, fokozott lépfunkció kombinációjaként nyilvánul meg. A máj és a lép károsodásának kombinációja mindkét szervnek a portális vénarendszerrel való szoros kapcsolatával, beidegzési és nyirokelvezetési útvonalaik közös voltával magyarázható. Mindkét szerv egyetlen retikulohisztiocitikus apparátust alkot. A portális hipertónia kialakulása nyelőcsővarixok (vérzés) kialakulásához és ascites kialakulásához vezet.

A máj funkcionális kapacitásának felmérése három irányban történik: metabolikus, kiválasztó, méregtelenítés.

Az anyagcsere folyamatok teljességének nyomon követésére a következő teszteket alkalmazzák: a protrombin, az albumin és a kolinészteráz aktivitás koncentrációjának meghatározása. Informatívabb az intravénás galaktózterheléssel végzett teszt, valamint a máj eredetű, rövid életű prokoagulánsok szintjének meghatározása: proaccelerin és proconvertin. A tesztek másik csoportja a kiválasztó folyamatokhoz kapcsolódik. Bizonyos fenntartásokkal ez magában foglalja a kolesztázis mutatóit is - a bilirubint, az epesókat, a vérszérum gamma-glutamil-transzpeptidázát (GGTP). Szintén fontos meghatározni a hepatodepresszió tipikus mutatóit - a bromszulfalein és különösen az indocianin teszteket. A stressztesztek jelentős része a méregtelenítési folyamatokhoz, így a sima endoplazmatikus retikulum működéséhez, és mindenekelőtt a P450, P448 stb. citokrómok munkájához kötődik. Az ilyen folyamatokban a gyógyászati anyagok átalakulása bekövetkezik. Az antipirin, koffein és lidokain stressztesztek, valamint az amidopirin kilégzési teszt ezen az elven alapul.

Hepatikus encephalopathia(PE) potenciálisan reverzibilis neuropszichiátriai rendellenességek komplexuma, beleértve a tudat, az intelligencia és a viselkedés változásait, valamint a neuromuszkuláris rendellenességeket. A hepatikus encephalopathia patogeneziséről jelenleg a legteljesebben egységesítő felhalmozott tudás a „glia” hipotézis, amely szerint az endogén neurotoxinok és a hepatocelluláris elégtelenségből és (vagy) a portosisztémás vérsöntből eredő aminosav-egyensúlyzavarok ödémához és az asztroglia funkcionális rendellenességeihez vezetnek. Ez utóbbi megváltoztatja a vér-agy gát permeabilitását, az ioncsatornák aktivitását, megzavarja a neurotranszmisszió folyamatát és a neuronok ellátását nagy energiájú vegyületekkel. Ezek a változások a hepatikus encephalopathia klinikai tüneteiként nyilvánulnak meg. Az endogén neurotoxinok között a vezető helyet az ammónia kapja.

Az elmúlt években felfedezték az ammónia neurotoxikus hatásának néhány mechanizmusát, különösen: a malát-aszpartát inga működésének korlátozását, aminek következtében csökken a hidrogénionok szállítása és az agyban az ATP szintézise. . Az ammónia befolyásolja a vér-agy gát permeabilitását, ami serkenti az aromás savak transzportját az agyba, és ennek következtében fokozza a hamis neurotranszmitterek és a szerotonin szintézisét. Az ammónia növeli a posztszinaptikus szerotonin receptorok affinitását, amelyek nagy szerepet játszanak az alvás és a viselkedés szabályozásában. Az idegsejtek aktivitásának ammóniával történő közvetlen módosításának lehetőségét fontolgatják. . Az endogén neurotoxinok csoportjába tartoznak még a merkaptánok, a rövid és közepes szénláncú zsírsavak, valamint a fenolok. A hepatikus encephalopathia tehát több tényező összetett hatásának és kölcsönös megerősödésének eredménye: endogén neurotoxinok, amelyek között vezető szerepet tölt be az ammónia, aminosav-kiegyensúlyozatlanság, valamint a neurotranszmitterek és receptoraik működésének megváltozása.

A hepatikus encephalopathia neuropszichés tüneteinek súlyossága „0”-tól (látens vagy szubklinikai forma - „LET”) „4”-ig (mély kóma) terjed. A PE neuropszichiátriai tünetei közé tartoznak a tudat, az intelligencia, a viselkedés és a neuromuszkuláris rendellenességek változásai. A hepatikus encephalopathia azonosított négy stádiuma átalakulhat egymásba. Sőt, a legtöbb tünet, amely a korábbi szakaszokban jelentkezett, a következő szakaszokban is fennmarad. A hepatikus encephalopathia súlyossági fokozatát a táblázat tartalmazza. 39.2. Stádiumának meghatározásának fő kritériuma a tudatállapot. A többi tünet másodlagos jelentőségű. A látens hepatikus encephalopathiát (0. stádium) a klinikai tünetek hiánya jellemzi, és csak további kutatási módszerek – pszichometriai tesztek (számkapcsolati teszt, vonalteszt), elektroencefalográfia, kiváltott potenciálok stb. – alkalmazása esetén észlelhető. A LET gyakorisága a betegekben májcirrhosis esetén 30-70%. A hepatikus encephalopathia 1. szakaszában az alvás ritmusa felborul: nappali álmosság, éjszakai álmatlanság jelentkezik. A 2. szakaszban fokozódik az álmosság és tudatzavar jelentkezik. A 3. szakaszban a felsorolt változásokhoz időbeli és térbeli dezorientáció csatlakozik, fokozódik a tudatzavar, és megkezdődik a 4. szakasz - maga a kóma. A tudathiány és a fájdalmas ingerekre adott válasz hiánya jellemzi.

39.2. táblázat

A hepatikus encephalopathia szakaszai (N.O.Conn, 1979 szerint)

	Tudatállapot	Intelligencia	Viselkedés	Neuromuszkuláris rendellenességek
	nem változott	nem változott	nem változott	klinikailag nem kimutatható
1. Fény	alvászavarok	csökkent figyelem, koncentráció, reakciósebesség	személyiségkiemelés, neuraszténia, eufória, depresszió, beszédesség, ingerlékenység	finommotoros károsodás, kézírás-elváltozások, kismértékű remegés
2. Közepes	letargia	időérzék hiánya, számolási zavarok, amnézia	gátlás hiánya, személyiségváltozások, félelem, apátia	asterixis, beszédzavar, hyporeflexia, topor, ataxia
3. Nehéz	tájékozódási zavar aluszékonyság kábulat	mély amnézia, képtelenség számolni	nem megfelelő viselkedés, paranoia, düh	hyperreflexia, nystagmus, clonus, kóros reflexek, spasticitás
	a tudat hiánya és a fájdalomra adott reakció	funkció hiánya	funkció megszűnése	areflexia, tónusvesztés

Az endogén májkóma lefolyása leggyakrabban akut. Az agyműködési zavarok hirtelen jelentkeznek, és dinamikájuk előrehalad. Gyakran az első szakaszokban a beteg izgatott és nyugtalan. Az endogén májkóma prognózisa rossz - transzplantáció nélkül a fulmináns májbetegségben szenvedő betegek mortalitása eléri a 80%-ot.

A legtöbb betegnél a hepatikus encephalopathia kialakulása provokáló tényezőkkel jár: gyomor-bélrendszeri vérzés (19-26%), fertőzés, beleértve a peritonitist (9-15%), nyugtatók és nyugtatók szedése (10-14%), masszív vizelethajtó terápia ( 4-8%), alkoholfogyasztás (5-11%), portocaval anastomosis (6-8%), túlzott állati fehérje fogyasztás (3-7%), műtét egyéb betegségek miatt (2-6%), laparacentesis eltávolítással nagy mennyiségű asciticus folyadék (2-5%).

Ezek megszüntetése és megfelelő kezelés után a hepatikus encephalopathia visszafejlődik. Ezzel egyidejűleg megnő egy új epizód kialakulásának valószínűsége. Az encephalopathia krónikusan progresszív lefolyása jelentős kezelési nehézségeket okoz. Ritka, és olyan idős betegeknél alakul ki, akiknél a vér súlyos portacavalis söntje a portacaval anasztomózis után. Az encephalopathia megjelenése májcirrhosisban szenvedő betegeknél kedvezőtlen prognosztikai jel. Más tünetekkel (ascites, hemorrhagiás szindróma, fokozott sárgaság) együtt megjelenése a cirrhosis dekompenzációját jelzi.

Osztályozás. Figyelembe véve a májelégtelenség kialakulásához vezető számos okot és e patológia klinikai képének sokféleségét, az ALI egységes osztályozása jelenleg nem létezik. A mi szempontunkból, gyakorlati szempontból a 39.3. táblázatban bemutatott munkabesorolás kényelmes. Az APEC kiválasztó (obstruktív sárgaság stb.) és sejtes-máj (májcirrhosis, toxikus hepatitis stb.) formáit, valamint két fokozatát azonosítja. Az akut májbetegség dekompenzált fokát két vagy több jel jelenléte határozza meg.

39.3. táblázat

A májelégtelenség osztályozása

(Lakhin R.E., 1999)

Jelek	A májelégtelenség fokozatai és formái
	Kompenzálva (hepatoprivát szindróma)		Dekompenzált
A májelégtelenség formái	kiválasztó	sejtes-máj	kiválasztó	sejtes-máj
Hepatikus encephalopathia	LPE – 1. szakasz		2-4 szakasz
Összes bilirubin, µmol/l	kevesebb, mint 100,6		több mint 100,6
Vérzés a nyelőcső visszérből
Albumin, g/l	több mint 30,0	több mint 21,2	kevesebb, mint 30,0	kevesebb, mint 21,2
Protrombin index, %		több mint 72,6		kevesebb, mint 72,6

Májcirrhosisban szenvedő betegeknél lehetőség van a széles körben alkalmazott Child-Pugh kritériumok alkalmazására (39.4. táblázat). A májműködési zavar mértéke ezen a skálán korrelál a mortalitással. Például azoknál a májcirrhosisban szenvedő betegeknél, akiknél portacaval söntelést hajtottak végre, ez az érték 0-10%, 4-31% és 19-76% az A, B és C osztályok esetében.

39.4. táblázat

Child–Pugh kritériumok

Kritérium
Kritérium
Összes bilirubin	28 µmol/l 1,26 g/100 ml		több mint 67,2
Tojásfehérje
Prothorombin index
		kicsi, átmeneti	nagy, heves
Encephalopathia		időszakos
Minden jel
Pontok összege

Intenzív terápia. Az akut májelégtelenség indikációja a betegek intenzív osztályra történő elhelyezésének. El kell végezniük a központi véna katéterezését, körülbelül „nulla” folyadékegyensúly fenntartásával. Akut májelégtelenségben szenvedő betegeknél fontos a glükózszint szabályozása (hipoglikémia kockázata, de jobb, ha nem adunk be 40%-os glükózoldatot; előnyben részesítik a 10%-os oldat lassú adagolását; a betegek nagyon érzékenyek az inzulinra ). Tekintettel a betegek fertőzésekre való hajlamára, az intenzív ellátás nagy jelentőséggel bír.

Alap terápia:

A máj véráramlásának javítása (hipovolémia, vérszegénység megszüntetése, kardiotonikus szerek felírása, bélparézis megszüntetése);

Vér oxigenizáció (oxigén inhaláció, HBOT);

Antioxidánsok (solcoseryl, Actovegin legfeljebb 1000 mg/nap IV);

Akut légzési elégtelenség megelőzése és kezelése;

Akut veseelégtelenség megelőzése és kezelése;

Szeptikus szövődmények megelőzése és kezelése;

DIC-szindróma megelőzése és kezelése (+ K-vitamin);

Mentális zavarok megelőzése és kezelése;

Irányított infúziós terápia (koncentrált glükóz oldatok magnéziummal, inzulinnal, fehérjeveszteség pótlása);

Korlátozott fehérjebevitelű étrend, különösen állati fehérje (jobban emészthető szénhidrát), parenterális táplálás.

Specifikus terápia.

Az etiológiai kezelés célja az ALE kialakulásának okának megszüntetése . Sokk, hipocirkuláció esetén például a keringő vértérfogat, a perctérfogat és a mikrokeringés sürgős normalizálása szükséges. Hepatotoxikus mérgezés esetén kiemelt figyelmet fordítanak az ellenszeres terápiára és a méreg szervezetből történő eltávolítására. Vírusos hepatitis esetén vírusellenes terápiát végeznek, amelynek alkalmazása a betegség korai szakaszában gyakran megakadályozza az ALI-t. Az autoimmun hepatitis kortikoszteroidokkal és azatioprinnal történő kombinált kezelésének alkalmazása lehetővé tette a betegek 80%-ának 20 éves túlélési arányát. Továbbra is van azonban az immunszuppresszióval szemben rezisztens betegek egy jelentős kategóriája.

Az ammónia negatív hatásainak kiküszöbölése elsősorban a bélfertőtlenítés (nem felszívódó antibiotikumok), tisztítása (beöntés), glutaminsav (1%-os oldat 10,0 ml IV vagy 1. táblázatban) miatti termelésének csökkentését jelenti. 0 g 2-3 alkalommal/nap), laktulóz (15-200 ml/nap, akár 2-3-szoros széklet gyakorisággal).

Az ammónia felhasználását arginin-hidroklorid (0,3-0,5 g/ttkg/nap 2-3 adagban), ornitsetil (hepa-merz, ornitin-aszpartát), nátrium-benzoát, amely az ammóniát megkötve hippursavat képez (10 g/nap) .

Nagy érdeklődésre tart számot a májsejtekre szűken célzott hatású gyógyszerek - hepatoprotektorok - alkalmazása. Ezen gyógyszerek hatásmechanizmusára vonatkozó adatokat a táblázat tartalmazza. 39.5. Különbözősége miatt tanácsos több gyógyszert egyszerre felírni (például Heptral + Essentiale + Ornithine). A hepatoprotektorok ajánlott dózisai az akut májelégtelenség kezelésére:

heptral - 10-20 ml (800-1600 mg) IV vagy IM naponta;

natrusil - 1 teáskanál naponta háromszor;

legalon – 1 kapszula (140 mg) naponta háromszor;

Essentiale – 10-20 ml naponta vagy 2 kupak. napi 3 alkalommal szájon át;

hofitol - 5 ml naponta 1-2 alkalommal IM vagy IV;

liponsav - 0,5% -os oldat legfeljebb 25 mg / kg / nap;

lipamid - 0,05 g, naponta háromszor szájon át;

lipostabil - 10-20 ml IV naponta 1 alkalommal vagy 2 kapszula naponta háromszor szájon át;

ornitsetil – 1-3 palack (2-6 g) naponta IM vagy IV.

39.5. táblázat

A hepatoprotektorok hatásmechanizmusa

Kábítószer	szindrómák
		Mesenchymális sejtgyulladás	Károsodott bioszintetikus funkció	Cholestasis	Hepatocelluláris elégtelenség

Natrusil (máriatövis)

Essentiale
Lipostabil
Sirepar (vitohepar)
Riboxin

Bemitil (bemactor)

Az extrakorporális méregtelenítés választott műveletének a közelmúltban a plazmacsere módú plazmaferezist, kisebb mértékben a plazmaszorpciót tartják. A hiperbilirubinémia standard szorbenseivel végzett hemoszorpció akkor sem hatékony, ha a hemoszorbens preperfúziós kezelésének speciális módszereit alkalmazzák. Obstruktív sárgaság esetén az efferens terápia elengedhetetlen feltétele az epeúti hipertónia előzetes megbízható csökkentése az epe külső eltérítésével vagy az epeút belső elvezetésével. Előfordul, hogy az első plazmaferezis műtétet plazmapótlással, főleg komponensekkel (natív plazma) és vérkészítményekkel (albumin) közvetlenül a műtét előtt hajtják végre, a műtét után nem sokkal 1-2 napos időközönként még 1-2 alkalommal megismételve. Hasonló megközelítést kell alkalmazni, ha meglehetősen traumás műtétet végeznek kezdeti súlyos májelégtelenségben szenvedő betegeknél. Az akut májelégtelenség kezelésében a leghatékonyabb az albumin által közvetített hemodiafiltráció reciprok molekuláris adszorpciós rendszerrel, valamint a szorpciós technikák alkalmazása élő hepatocitákon.

A transzplantációt ígéretes iránynak tekintik a súlyos májelégtelenségben. A rendelkezésre álló adatok azt mutatják, hogy a májátültetések egyéves túlélési aránya 68%; 5 évesek – a műtöttek 62%-a.

A transzplantáció sürgősségi fokának mutatói - UNOS kritériumok.

1. fokozat. Akut májelégtelenség felnőtteknél, akut vagy krónikus elégtelenség gyermekeknél (18 évesnél fiatalabb), akinek várható élettartama májtranszplantáció nélkül kevesebb, mint 7 nap intenzív osztályon.

2a fok. Krónikus májbetegség, amelynek várható élettartama májtranszplantáció nélkül kevesebb, mint 7 nap intenzív osztályon.

2b fokozat. Akut májelégtelenség miatt legalább 5 napig tartózkodjon az intenzív osztályon.

3. fokozat. Az állandó kórházi tartózkodás szükségessége.

A máj éjjel-nappal működik, és elviseli gyengeségeinket, rossz szokásainkat, stresszünket, betegségeinket és a körülöttünk lévő világot. A májnak számos funkciója van: semlegesíti a méreganyagokat, megemészti a táplálékot, fenntartja a szervezet stabilitását és sok egyéb munkát végez.

Az emberi tevékenység miatti környezetromlás, a vírusos hepatitis és egyéb fertőzések, az alkoholizmus és a kábítószer-függőség terjedésével, az élelmiszerek minőségének romlásával, a mozgásszegény életmóddal és a gyógyszeripar fejlődésével jelentősen megnőtt májunk terhelése. . És ha mindez egyszerre és nagy mennyiségben történik, előfordulhat, hogy a máj nem tud megbirkózni, és ekkor kialakul a májelégtelenség kialakulásának kockázata, ami viszont visszafordíthatatlan folyamatokhoz vezethet a szervezetben és a a páciens.

Így, májelégtelenség– ez egy kóros állapot, egy olyan szindróma, amelyet a májsejtek károsodása és a máj kompenzációs képességeinek és alapvető funkcióinak elvesztésével járó zavarok jellemeznek, ami a szervezet krónikus mérgezésében nyilvánul meg. Májelégtelenséghez vezethet májkóma, vagyis a máj teljes kudarca és a bomlástermékek által okozott kiterjedt agykárosodás.

Egy kis statisztika!

A betegség összes esetének 50-80%-a májelégtelenségben hal meg.
Világszerte évente átlagosan kétezer ember hal meg májelégtelenség miatt.
A májelégtelenség eseteinek 15%-ában a kialakulásának oka nem magyarázható.
A májelégtelenség leggyakoribb oka az alkohol, a gyógyszerek és a vírusos hepatitis okozta májkárosodás.

Érdekes tények!

A májnak körülbelül 500 funkciója van, és egy perc alatt több mint 20 000 000 kémiai reakció játszódik le benne.
Kísérletek végzésekorállatokon azt találták, hogy a máj eltávolítása után az állatok 4-8 óráig normális állapotban vannak, majd 1-2 nap múlva májkómában pusztulnak el.
Májzsugorodás mindig májelégtelenségként nyilvánul meg.
Botkin-kór vagy vírusos hepatitis A, 40 év felettieknél, akiknek kórtörténetében máj- és epehólyag-betegség szerepel, az esetek 40%-ában májelégtelenséghez vezet. A vírusos hepatitis A az emberek körében gyermekkori betegségnek számít, amely meglehetősen könnyen tolerálható (bárányhimlővel, rubeolával, skarláttal stb.).
Vírusos hepatitis E terhes nőknél 20% májelégtelenséggel végződik, míg férfiaknál és nem terhes nőknél a vírusos hepatitis E egyáltalán nem jelentkezik.
Egy ilyen közönségesnek tűnő gyógyszer szedése, mint paracetamol, fulmináns májelégtelenség (fulmináns májelégtelenség) kialakulásához vezethet. És sok országban a paracetamolt nagy adagokban szokás szedni gyakori megfázás és akut légúti vírusfertőzések esetén.
A legtöbb ember a májelégtelenség miatt hal meg mérgező gombákkal való mérgezés(sápadt gombagomba, légyölő galóca és mások).
A legtöbb esetben a májelégtelenség felnőtteknél a szindróma egyéb okai mellett a tény is kiderül alkohollal való visszaélés.

A máj anatómiája

Máj- párosítatlan szerv, amely a hasüreg jobb felső részében vagy a jobb hipochondriumban található. A máj a legnagyobb endokrin mirigy.

A máj jellemzői:

súlya - körülbelül 1,5 kg,
forma - körte alakú,
normál májméret felnőtteknél:
- ferde hossz - 15 cm-ig,
- a jobb lebeny hossza – 11,0-12,5 cm,
- a bal lebeny hossza - 6-8 cm,
- magasság - 8-12 cm,
- vastagság - 6-8 cm,
a máj széle sima,
konzisztencia - lágy,
szerkezet – homogén,
a felületek fényesek és simák,
szín - barna,
peritoneummal borított - savós membrán, amely korlátozza a hasüreg szerveit.
regenerálódási (helyreállítási) képességgel rendelkezik.

Megkülönböztetni máj felület:

rekeszizom felület– megfelel a membrán formájának,
zsigeri(a hatóságoknak címezve) felület- a környező szervek mellett,
Alsó szél - hegyesszögben,
felső hátsó él - tompaszögben, lekerekített.

A falciform májszalag, valamint két hosszanti és keresztirányú barázda segítségével a máj felosztódik megoszt:

jobb lebeny,
bal lebeny,
négyzettört,
faroklebeny.

A máj falciform ínszalagjából származik a kör alakú szalag, amely egy átalakult köldökvéna, amely az anyaméhben a méhlepényt a magzathoz kapcsolta.

A máj négyzetes és faroklebenyei között a jobb oldali hosszanti barázdában találhatók a máj kapui, amelyek a következő struktúrákat foglalják magukban:

máj artéria,
gyűjtőér,
epevezeték,
idegek és nyirokerek.

A máj regenerációja

A máj olyan szerv, amely sérülés után teljesen helyre tudja állítani szerkezetét, azaz képes regenerálódni. Még ha a májsejtek 70%-a megsérül is, visszaállhat normál térfogatára. Ugyanez a regeneráció megy végbe a gyíkoknál is, amikor „megnövesztik” a farkukat.

A máj helyreállítása a hepatociták proliferációján keresztül történik (növekedés és számuk növekedése), bár a tudósok még mindig nem tudják, miért történik ez.

A májregeneráció sebessége közvetlenül függ az életkortól. Gyermekeknél a szerv helyreállításának sebessége és térfogata nagyobb, mint az idősebbeknél. A regeneráció lassan megy végbe: gyermekeknél ez az időszak 2-4 hét, idősebbeknél pedig 1 hónap. A regeneráció sebessége és mennyisége az egyéni sajátosságoktól és a kárt okozó betegségtől is függ.

A máj helyreállítása csak akkor lehetséges, ha a hepatitis okait megszüntetik, a terhelés csökken, és a szervezet normális mennyiségű hasznos tápanyagot kap.

A máj nem gyógyul meg, ha aktív fertőző folyamat van benne (vírusos hepatitis).

A máj szerkezete

Serosa- peritoneum.
Rostos membrán- kapszula, amelyből a kötőszövet vékony ágai nyúlnak ki. A máj parenchimáját (a szervnek azt a részét, amely speciális működésű struktúrákat vagy membrán nélküli szervet tartalmaz) lebenyekre osztják.
Májlebenyek- a máj szerkezeti és funkcionális egysége, mérete körülbelül 1 mm, a máj körülbelül félmilliót tartalmaz.
Kupffer sejtek– a máj csillagmakrofágjai, az immunsejtek, nagy számban találhatók a májlebeny hajszálereiben. Végezzen védő funkciót a máj számára.

A májlebeny szerkezete:

A máj központi lebenye– a májlebeny közepén helyezkedik el.
Hepatociták– a máj szekréciós funkcióját ellátó májsejtek folyamatosan epét termelnek. A májsejtek májnyalábokban vannak elrendezve - két rétegben. A hepatocita az epecsatorna és az intralobuláris kapilláris között helyezkedik el.
Epe vezetékek– a májnyalábok között helyezkedik el, amelyek mentén a hepatocitákból származó epe bejut az epeutakba.
Intralobuláris kapillárisok vagy sinusoidok– erek, amelyeken keresztül a kémiai vegyületek bejutnak a hepatocitákba, a feldolgozott anyagok pedig kilépnek belőlük.

A máj véredényei

Portális véna és májartéria - ezeken az ereken keresztül a belső szervekből származó vér belép a májba, és a májban a véráramlás sebessége jelentősen lelassul, ami hozzájárul a szerv rengetegéhez;
Az interlobuláris erek az interlobuláris epevezetékekkel együtt alkotják az interlobuláris májhármast;
Kör alakú erek;
Intralobuláris erek vagy szinuszoidok;
Központi véna - összegyűjti a vért a májlebeny sinusoidjaiból;
Gyűjtő vagy szublobuláris erek
Májvéna – a vért az alsó üreges vénába szállítja.

A máj epeedényei

Epeutak - nem rendelkeznek membránnal, a hepatociták között helyezkednek el, és összegyűjtik az epét;
Interlobuláris epeutak;
A lebenyes epeutak körül;
Epeutak összegyűjtése;
Epe vezetékek;
Az epehólyag, ahová az összes epevezetékből az epe a cisztás csatornán keresztül jut be, az epehólyag az epe ideiglenes tározója, ahol megtelepszik és „érik”; epehólyag térfogata 50-80 ml;
A közös epevezeték az epehólyagot és a májcsatornákat köti össze a nyombélhagymával, ahol az epe szükséges az élelmiszerek megemésztéséhez.

Az epe összetétele

A máj hatalmas mennyiségű epét választ ki naponta - legfeljebb 1 litert, legalább fél litert.

Az epe fő funkciója– a zsírok emésztése a belekben, az epe micellák általi emulgeálódás következtében.

Az epe micellák az epe komponenseinek ionokkal körülvett részecskéi, egy kolloid része.

Az epe előfordul:

Fiatal vagy máj epe– közvetlenül a májból választódik ki, az epehólyagot megkerülve, sárgás szalmaszínű, átlátszó.
Érett vagy cisztás epe– az epehólyagból kiválasztódik, sötét olíva színű, átlátszó. Az epehólyagban az epéből folyadék szívódik fel és nyálka (mucin) szabadul fel, így az epe viszkózussá és koncentrálttá válik.
Bazális epe- fiatal és érett epe keveréke, amely belép a duodenumba, aranysárga színű, átlátszó.

Mi van az epében?

víz – Az epében a víz egy része körülbelül 97% -a, az epe fő összetevői feloldódnak benne.

Epesavak:
- A kólsav és a kenodezoxikólsav elsődleges epesavak,
- glikokól- és taurokólsavak (aminosavak vegyületei),
- dezoxikól- és litokolsavak (a bélben a bélmikroflóra hatására képződő másodlagos epesavak).
Az epesavak a hepatocitákban lévő koleszterinből képződnek. Az epében sók és anionok formájában találhatók meg. Az epesavak szerepe fontos a zsírok emésztésében, valamint a zsírsavak és trigliceridek bélben történő felszívódásában. Az epesavak egy része a belekben felszívódik, visszakerül a vérbe, és ismét a májba kerül.

Epe pigmentek:
- bilirubin
- biliverdin.
Az epe pigmentek a lépben és a Kupffer-sejtekben lévő hemoglobinból képződnek. Bármely vörösvérsejt a vörös csontvelőben (eritropoézis) képződik és a lépben pusztul el, kis része pedig a májban. A vörösvértestek hemoglobint tartalmaznak, amely oxigén- és szén-dioxid atomokat hordoz, azaz gázcserét végez a szövetekben. A vörösvértestek pusztulása után felmerül a kérdés a hemoglobin hasznosulásával kapcsolatban. Az epe pigmentek a hemoglobin lebomlásának köztes termékei, az epe segítségével ürülnek ki a szervezetből.
Ezek a pigmentek az epét sárgára, zöldre és barnára színezik. És az oxigénhez való kötődés után enyhén megfesti a vizeletet (urobilinogén) és a székletet (szterkobilinogén).

Májfoszfolipidek (lecitinek)– a táplálékból származó foszfolipidek szintézisével jönnek létre. Abban különbözik a közönséges foszfolipidektől, hogy a hasnyálmirigy enzimei nem befolyásolják őket, és változatlan formában az epesavakkal együtt részt vesznek a zsírok emésztésében, és részben visszaszívódnak a vérbe, és bejutnak a hepatocitákba, majd az epébe.

Koleszterin– az epében szabad formában vagy az abból szintetizált epesavak formájában található meg. Táplálékkal kerül a szervezetbe. Részt vesz a zsírok emésztésében a belekben.

Ionok:
- nátrium,
- kalcium,
- kálium,
- klór,
- bikarbonátok
Az ionok a táplálékkal együtt bejutnak a vérbe és a májba. Fő szerepük a sejtfalak permeabilitásának javítása, az ionok pedig a vékonybél micelláinak részét képezik. Ezeknek köszönhetően a víz felszívódik az epéből az epehólyagban és annak koncentrációja, valamint a tápanyagok jobb felszívódása a bélfalban.

Az epe immunglobulinokat, nehézfémeket és a környezetből származó idegen kémiai vegyületeket is tartalmaz.

Egy epe micella sematikus ábrázolása.

A máj alapvető funkciói - a szervezet fő laboratóriuma

Epeképződés– az epe elősegíti a zsír lebontását és felszívódását a belekben.
Méreganyagok és egyéb idegen anyagok méregtelenítése, kívülről érkező, ártalmatlan anyagokká alakítva őket, amelyek viszont a vesén keresztül a vizelettel ürülnek ki. Ez a hepatocitákban végbemenő kémiai reakciókon keresztül történik (biotranszformáció). A biotranszformációt fehérjékkel, ionokkal, savakkal és más vegyi anyagokkal való kombinálással hajtják végre.
Részvétel a fehérje anyagcserében– karbamid képződése a fehérjemolekulák bomlástermékeiből – ammónia. Emelkedett szinten az ammónia mérgezővé válik a szervezet számára. A májból származó karbamid belép a vérbe, majd a vesén keresztül ürül ki.
Részvétel a szénhidrát anyagcserében– ha glükózfelesleg van a vérben, a máj glikogént szintetizál belőle – a glikogén reakció. A máj, valamint a vázizmok a glikogén tartalékok raktárai. Ha a szervezetben hiányzik a glükóz, a glikogén glükózzá alakul - ez a glükogenolízis reakció. A glikogén a szervezet glükóz- és energiaellátása a mozgásszervi rendszer működéséhez.
Részvétel a zsíranyagcserében– zsírhiány esetén a máj képes szénhidrátokat (nevezetesen glikogént) zsírokká (trigliceridekké) szintetizálni.
A hemoglobin bomlástermékeinek ártalmatlanítása epe pigmentekké alakításával és az epével történő ürítésével.
Hematopoiesis a magzatban a terhesség alatt. A máj részt vesz a véralvadási faktorok kialakulásában is.
A felesleges hormonok megsemmisítése és ártalmatlanítása, vitaminok és egyéb biológiailag aktív anyagok.
Néhány vitamin és mikroelem raktár, mint például a B 12, A, D vitaminok.

A májelégtelenség okai és patogenezise

A májelégtelenség kialakulásának mechanizmusa szakaszok szerint

Hatás kedvezőtlen (hepatotoxikus) tényezők a májsejtek membránján - hepatociták.
Kezdje a hepatocitákból enzimeket szabadít fel, amelyek tovább pusztítják (emésztik) a májsejteket.
Az immunrendszer elkezd kiválasztani autoimmun antitestek a sérült májsejtekre, amelyek teljesen elpusztítják azokat (májszövet nekrózis).
Ennek a folyamatnak a megoszlása más hepatocitákra.
Ha a májsejtek 70-80%-a érintett, májelégtelenség.
Teljes vagy részleges a májfunkció elvesztése.
Hosszú folyamat során alakulnak ki anasztomózisok(további erek, amelyek a sérült területeket megkerülve az ép ereket egyesítik) a portál és az alsó vena cava között (általában májerek kötik össze). Ezeken az anasztomózisokon keresztül a vér kering, anélkül, hogy behatolna a májba, ami csökkenti a májregeneráció esélyét.
Metabolikus acidózis– olyan méreganyagok bejutása a vérbe, amelyeket a máj nem dolgoz fel, károsítja az összes rendszert és szövetet, esetleg az agyat.
Az összes anyagcsere-folyamat megsértése a szervezetben, mivel a máj leállítja a glikogén szintézisét és raktározását, a karbamid képzését és az ammónia eltávolítását a szervezetből.
Az eperendszer megzavarása - epepangás (vagy kolesztázis) nagy mennyiségű bilirubin felszabadulásához vezet a vérben, amely toxikus-allergiás reakciót vált ki minden rendszerre, szervre és szövetre. Ebben az esetben a máj mérete megnőhet.
Hepatikus encephalopathia– az agy bomlástermékei által okozott károsodás.
Májkóma– a központi idegrendszer nagy területeinek károsodása gyakran visszafordíthatatlan folyamat.

A májelégtelenség okai

Olyan betegség, amely májelégtelenség szindrómához vezethet	A betegség kialakulásának okai	Mi történik a májban?
Májzsugorodás	Alkohollal való visszaélés. Krónikus vírusos hepatitis. Munka toxinokkal, mérgekkel, vegyi anyagokkal, nehézfémekkel, festékekkel és így tovább. Számos gyógyszer szedése (különösen hosszú távú): nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek(paracetamol, analgin, nimesulid és mások), antibiotikumok és vírusellenes gyógyszerek(aminoglikozidok, tetraciklinek, tuberkulózis elleni szerek, antiretrovirális szerek AIDS kezelésére és még sok más), citosztatikumok(autoimmun betegségek és rák kezelésére szolgáló gyógyszerek), Bármi egyéb gyógyszerek. Drog használata prekurzorok (kábítószerek szintéziséhez szükséges összetevők) és pszichotróp szerek. Az eperendszer betegségei: epehólyag-gyulladás, epeúti dyskinesia, cholelithiasis. Élelmiszerfestékek, tartósítószerek, ízfokozók gyakori fogyasztása, amelyeket jelenleg széles körben használnak az élelmiszeriparban. Visszaélés zsíros, sült, fűszeres, sós vagy füstölt ételek. Mérgező gombák fogyasztása(sápadt gombagomba, légyölő galóca és mások). Gyakori fertőző betegségek(szepszis, HIV, influenza és mások). Autoimmun betegség - olyan betegségek, amelyekben az immunrendszer a sajátját idegennek érzékeli, ami a saját sejtjeit érinti. Veleszületett májpatológiák(veleszületett vírusos hepatitis, veleszületett tuberkulózis, vér- vagy epeerek atresia (hiánya) stb.) Egyéb májbetegségek megfelelő kezelés hiányában kísérő betegségek jelenléte és egyéb stressztényezők a májban, különösen az étrendi rendellenességek.	A májcirrhosis kialakulása hosszú, néha évekig tart. Hepatotoxikus tényezők hatására a hepatociták részleges pusztulása folyamatosan történik, de a máj regeneratív funkciójának köszönhetően a hepatociták részben helyreállnak. A toxikus tényezőknek való hosszan tartó folyamatos expozíció esetén, amikor autoimmun folyamatok vesznek részt, a májsejtek génanyaga megváltozik. Ebben az esetben a májszövetet fokozatosan kezdi felváltani a kötőszövet (amelynek nincs speciális funkciója). A kötőszövet deformálja és elzárja a májereket, ami növeli a nyomást a portális vénában (portális hipertónia), aminek következtében vascularis anasztomózisok jelennek meg a portál és a vena cava inferior között, folyadék jelenik meg a hasüregben - ascites, ill. lép megnagyobbodása - splenomegalia. Ugyanakkor a máj mérete csökken, zsugorodik, és megjelenik a májelégtelenség szindróma.
Disztrófiák máj (hepatosis): Parenchymalis zsírmáj degeneráció	zsírok és szénhidrátok túlfogyasztása, a gyomor-bél traktus betegségei, szegényes táplálkozás, éhezés, anorexia, bulimia, borz, medve, kutya, teve zsírok evése és így tovább.	A felesleges zsír bejutása a májba (a máj szénhidráttartalmának növekedése, glikogénfogyasztás) vagy a zsírok májból történő távozásának nehézsége (fehérjék hiánya, a májenzimek működésének megzavarása) a „felesleg lerakódásához” vezet. ” zsír (trigliceridek) a hepatociták citoplazmájában. A zsír felhalmozódik, és fokozatosan felszakítja a májsejteket. A zsírszövet fokozatosan felváltja a májszövetet, ami májelégtelenség szindrómához vezet.
A máj parenchimális fehérje degenerációja	fehérje anyagcsere zavar, a fehérjefeldolgozáshoz szükséges májenzimek veleszületett hiánya, diabetes mellitus és egyéb endokrin betegségek, alkoholizmus, vírusos hepatitisz, kolesztázis (az epe pangása a májban), mérgezés fertőző betegségekben, hipo- és avitaminózis, mérgezés a gyógyszerek, gyógyszerek, mérgező gombák, mérgek, vegyszerek stb.	A fehérjeszerű májdisztrófiának három típusa van: Granuláris dystrophia máj– „extra” fehérje lerakódása a májsejtek citoplazmájában, miközben a máj mérete megnövekszik a hepatociták víztartalmának növekedése miatt (a fehérjemolekulák ozmózissal vonzzák magukhoz a vízmolekulákat). Ez a folyamat is visszafordítható, és meglehetősen gyakran előfordul. Hidropikus májdisztrófia - a májban lévő fehérjehiány miatt folyadék felhalmozódása figyelhető meg a hepatociták citoplazmájában. A citoplazmatikus vakuólumban felesleges folyadék termelődik. Ugyanakkor a máj mérete megnő. Hosszú folyamat során a májsejtek elpusztulnak, a máj ballonos degenerációja és elhalása alakul ki, ennek eredményeként májelégtelenség. Hialincsepp-dystrophia alkoholizmus következtében alakul ki, az alkohol bomlástermékei fehérjefelesleggel hialintesteket (Mallory body) alkotnak. Ez a hialin felhalmozódik a hepatocitákban. Ugyanakkor a májsejtek folyadékot veszítenek, és elkezdenek kötőszövetet termelni. Ebben a szakaszban májcirrózis alakulhat ki. A hialin a hepatocita falát is elpusztíthatja, ami annak elhalásához vezethet. Mindenesetre előbb-utóbb májelégtelenség alakul ki.
A máj parenchimális szénhidrát-disztrófiája	glikogén anyagcsere zavar, cukorbetegség, a glikogénnel való reakciókhoz szükséges enzimek hiánya, hipo- és avitaminózis, alkoholizmus és más típusú májmérgezés.	A glikogén általában a hepatociták citoplazmájában rakódik le. A szénhidrát-dystrophia kialakulásával a glikogén nem a citoplazmában, hanem a hepatocita magjában halmozódik fel. Ugyanakkor a hepatociták mérete jelentősen megnő. Hosszú folyamat során a hepatociták elhalnak, vagy kötőszövet alakul ki (májcirrhosis). Az eredmény májelégtelenség.
Mesenchymalis májdisztrófia vagy máj amiloidózis	krónikus fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, osteomyelitis és mások), immunrendszeri betegségek, genetikai hajlam az amiloid képződésre.	Amiloidózis– az immunrendszer zavarával járó szisztémás betegség, amelyet amiloid (oldhatatlan fehérje) lerakódása jellemez a májerek és az epeutak falában. Az amiloid mutáló immunsejtekben termelődik: plazmasejtekben, eozinofilekben, immunglobulinokban stb. A kondenzált májerek nem tudnak teljes mértékben működni, az epe pangása a májban, portális hipertónia (megnövekedett nyomás a portális vénában), majd májelégtelenség.
Hepatitis - májgyulladás	vírusos hepatitis A, B, C, D, E, F. alkoholizmus, mérgező anyagok és tényezők májra gyakorolt hatása.	A vírusos hepatitis patogenezise meglehetősen összetett. De a hepatociták károsodásában a fő szerepet az immunitás játssza. Ha vírusos hepatitis A és E esetén az immunrendszer elősegíti a hepatociták felszabadulását a vírusból, akkor vírusos hepatitis B, D és F esetén az immunrendszer a vírussal együtt a fertőzött májsejteket is megtámadja. És amikor speciális immunglobulinokat állítanak elő, az immunrendszer még mindig eltávolítja a vírusokat a májsejtekből, és megtörténik a gyógyulás. Minden vírusos hepatitisből felépülés csak más hepatotoxikus faktorok megszüntetésével lehetséges, ellenkező esetben krónikus májgyulladás, nekrózis vagy májcirrhosis alakul ki, melynek eredménye májelégtelenség. Vírusos hepatitis C esetén (a szakértők „szelíd gyilkosnak” nevezik) a vírus eliminációja változatossága miatt nem történik meg. És ennek a betegségnek a kimenetele krónikus hepatitis, cirrhosis vagy májrák, majd májelégtelenség. A májproblémák mellett a portális hipertónia a portális rendszerben visszér kialakulását, valamint a nyirokrendszer túlterhelését okozza, amely megszűnik a hasüregből a folyadék teljes összegyűjtése. A portális hipertónia szövődményei: ascites vagy folyadék felhalmozódása a hasüregben, miközben a has mérete megnő, és a hasüregben lévő folyadék mennyisége eléri az 5-10 litert; vérzés a nyelőcső varikózus vénáiból - a beteg halálához vezethet; lépmegnagyobbodás vagy a lép megnagyobbodása, funkciójának megsértésével.

Májelégtelenséghez is vezethet extrahepatikus okok:

hipo- vagy avitaminózis,
krónikus veseelégtelenség (CRF),
hormonális betegségek,
oxigénhiány a szervezetben, beleértve a vérszegénységet,
hatalmas vérveszteség,
összeférhetetlen vércsoport transzfúziója,
sebészeti beavatkozások a hasüregben.

A májelégtelenség típusai

Vannak akut és krónikus májelégtelenség.

Akut májelégtelenség

- a májelégtelenség egy fajtája, amely gyors májkárosodás következtében alakul ki. Ennek a szindrómának a klinikai képe nagyon gyorsan kialakul (több órától 8 hétig), és gyorsan hepatikus encephalopathiához és kómához is vezet.

Villámgyorsan májelégtelenség is kialakulhat - fulmináns májelégtelenség, amely gyakrabban fordul elő mérgezéskor, vegyi anyagokkal, gyógyszerekkel stb.

Okok, amelyek akut májelégtelenséghez vezethetnek:

A fejlődés okaitól függően megkülönböztetik Az akut májelégtelenség formái:

Endogén vagy hepatocelluláris forma– akkor fordul elő, amikor a májsejtek károsodnak a hepatotoxikus tényezők hatására. A hepatociták gyors nekrózisa (vagy halála) jellemzi.
Exogén forma– a máj és/vagy extrahepatikus keringés megsértése következtében alakul ki (a portális és inferior vena cava rendszerekben), leggyakrabban májcirrózissal. Ebben az esetben a mérgező anyagokat tartalmazó vér megkerüli a májat, és hatással van a test minden szervére és rendszerére.
Vegyes forma– a májműködési zavar hepatocelluláris és vaszkuláris tényezőinek hatására.

Az akut májelégtelenség kialakulása után minden, a környezetből származó vagy az anyagcsere eredményeként keletkező méreganyag negatív hatással van az egész szervezet sejtjére. Ha az agy károsodik, hepatikus encephalopathia lép fel, majd kóma és a beteg halála következik be.

Az akut májelégtelenség a szervezet rendkívül súlyos állapota, amely azonnali méregtelenítő kezelést igényel.

Betegség prognózisa– a legtöbb esetben a máj létfontosságú funkcióinak helyreállításának kedvezőtlen esélye a máj regenerációs képességétől (kompenzációs képességétől), a kezelés megkezdése előtti időtől, az agykárosodás mértékétől és a hepatotoxikus tényezők kiküszöbölésétől függ. Maga az akut májelégtelenség visszafordítható folyamat. A májkómából pedig csak az esetek 10-15%-ában gyógyulnak fel.

Krónikus májelégtelenség

A krónikus májelégtelenség a májelégtelenség olyan fajtája, amely fokozatosan alakul ki hepatotoxikus faktorok hosszan tartó (krónikus) expozíciójával (2 hónaptól több évig).

Jellemzője a tünetek fokozatos kialakulása a máj és az eperendszer krónikus betegségeinek súlyosbodásának hátterében.

A krónikus májelégtelenség okai:

Az akut májelégtelenséghez hasonlóan vannak űrlapok:

exogén forma– a májsejtek károsodása, elhalása fokozatosan következik be, a sejtek egy része regenerálódik, de a kedvezőtlen tényezők folyamatos kitettsége mellett a májsejtek pusztulása folytatódik.
endogén forma- máj keringési zavarok,
vegyes forma.

Krónikus májelégtelenségben a máj kompenzációs képességei fejlettebbek, vagyis a májnak van ideje helyreállítani egyes sejtjeit, amelyek részben továbbra is ellátják funkcióikat. De a májban fel nem használt méreganyagok bejutnak a véráramba, és krónikusan mérgezik a szervezetet.

További hepatotoxikus faktorok jelenlétében dekompenzáció lép fel (a hepatocyták regenerációs képességének elvesztése), hepatikus encephalopathia alakulhat ki, amelyet kóma és halál követ.

Tényezők, amelyek krónikus májelégtelenségben encephalopathiához és kómához vezethetnek:

alkohol fogyasztás,
a gyógyszerek önbeadása,
az étrend megsértése, nagy mennyiségű fehérje és zsír fogyasztása,
ideges stressz,
gyakori fertőző folyamatok (szepszis, influenza, meningococcemia, bárányhimlő, tuberkulózis és mások),
terhesség, szülés, terhesség megszakítása,
hasi műtétek és így tovább.

Aktuális – nehéz. A májelégtelenség fokozódásával a beteg állapota fokozatosan romlik.

A betegség sürgős adekvát kezelést és méregtelenítést igényel.

Előrejelzés: kedvezőtlen, a hepatikus encephalopathia eseteinek 50-80%-ában a beteg halála következik be. Kompenzált krónikus májelégtelenség esetén a máj helyreállítása csak akkor lehetséges, ha minden hepatotoxikus tényezőt kiküszöbölnek és megfelelő terápiát végeznek. A kezdeti stádiumban lévő krónikus májelégtelenség gyakran tünetmentes, és csak célzott vizsgálatok adatai alapján lehet diagnózist felállítani. Ez az oka a betegség idő előtti diagnosztizálásának és kezelésének, ami jelentősen csökkenti a gyógyulás esélyét.

Fénykép: májzsugorban szenvedő beteg májpreparációja. A máj ráncos, mérete csökken, a májerek kitágulása figyelhető meg. A májszövetet teljesen benőtte a kötőszövet.

Mi a különbség az akut és a krónikus májelégtelenség (jellemzők) között?

Kritériumok	Akut májelégtelenség	Krónikus májelégtelenség
Fejlesztési időkeret	Néhány naptól 8 hétig.	2 hónaptól több évig.
Fejlesztési mechanizmus	A májszövet gyors nekrózisa vagy a máj vérkeringésének éles megsértése következtében alakul ki.	A májelhalás fokozatosan következik be, a sérült sejtek egy részének van ideje regenerálódni, és a máj részben képes kompenzálni funkcióit. A vérkeringés fokozatos megzavarásával is kialakulhat.
A májkárosodás mértéke	Az összes májsejt több mint 80-90%-ának gyors károsodása.	A hepatociták több mint 80%-ának fokozatos károsodása. A krónikus májelégtelenség szinte mindig hozzájárul a portális hipertónia tüneteinek kialakulásához, ellentétben a májelégtelenség akut lefolyásával, amelyben a portális hipertónia nem kötelező tünet.
Az áram súlyossága	A betegség lefolyása rendkívül súlyos, súlyosabb, mint a krónikus májelégtelenség esetén.	A lefolyás súlyos, kezdeti szakaszában tünetmentes lehet.
Előrejelzés	A prognózis kedvezőtlen, gyakran hepatikus encephalopathia, majd kóma alakul ki. De a folyamat visszafordítható időben történő kezeléssel és a hepatotoxikus tényezők megszüntetésével.	A prognózis kedvezőtlen, időben történő kezelés és a provokáló tényezők kiküszöbölése hiányában előbb-utóbb hepatikus encephalopathiához vezet. A krónikus májelégtelenség visszafordíthatatlan folyamat. A kezelés célja a májkóma kialakulásának megakadályozása.

A májelégtelenség tünetei

Tünetcsoport	Tünet	Hogyan nyilvánul meg	Előfordulási mechanizmus
Kolesztázis szindróma	Sárgaság	A bőr és a látható nyálkahártyák elszíneződése sárga árnyalatokban: zöldtől és citromtól a narancsig. Sötét bőrűeknél a sárgaság csak a nyálkahártyákon lehet észrevehető, különösen a szemgolyó sclera területén.	Kolesztázis szindróma, amely az epe májból történő kiáramlásának zavarával jár. Ez az epeutak összenyomódása és a sérült hepatociták képtelensége miatt fordul elő, hogy eltávolítsák az epét. Ebben az esetben a hemoglobin bomlásterméke, a bilirubin nem ürül ki az epével és a széklettel. A vérben nagy mennyiségű epe pigment (bilirubin és biliverdin) található, amelyek biztosítják, hogy minden szövet az epe színűvé váljon. De a széklet elveszti festését a stercobilinnel. A vesék megpróbálják eltávolítani a felesleges bilirubint a vérből, és a vizeletben megnövekedett epe pigmenttartalma figyelhető meg, ennek eredményeként annak intenzívebb színezése. A megnövekedett mennyiségű bilirubin toxikus-allergiás hatással is van a bőrre, ami hozzájárul a viszketés kialakulásához.
	A széklet elszíneződése	A széklet világos színűvé válik, akár fehér és bézs színűvé válik.
	A vizelet sötétedése	A vizelet színe sötétebbé válik, a sötét sör árnyalataihoz hasonlítják.
	Viszkető bőr	Az epehólyagban szenvedő beteget az egész testben viszketés kíséri, bár előfordulhat, hogy nincs kiütés.
	Fájdalom a jobb hypochondriumban	Nem szükséges tünet a májelégtelenséghez. A fájdalom étkezés után jelentkezhet, és fájó vagy görcsös jellegű.	Fájdalom a jobb hypochondriumban az epeúti erek elzáródása miatt jelentkezik. Ebben az esetben az epe felszakítja az epevezetékeket, és összenyomja a lebenyes idegeket.
Dyspeptikus rendellenességek	Hányinger, hányás, székletzavarok, csökkent és torz étvágy.	Az émelygés és hányás a táplálékfelvételhez kapcsolódik, és időszakos vagy állandó. Székletzavarok hasmenés formájában, naponta több mint 3 alkalommal. Rossz étvágy, az evés megtagadásáig. Egyes betegek vágynak arra, hogy ehetetlen dolgokat próbáljanak ki (talaj, kréta, haj, összeférhetetlen élelmiszerek stb.).	Az emésztési zavarok azzal járnak, hogy a máj nem tud részt venni a zsírok emésztésében. Az étvágycsökkenés az idegrendszeri károsodás és mérgezés jele is lehet, amely a májelhalás hátterében alakul ki.
Mérgezés tünetei	Emelkedett testhőmérséklet, gyengeség, rossz közérzet, ízületi fájdalom (artralgia), étvágytalanság.	A testhőmérséklet magasra emelkedhet, vagy állandóan alacsony fokú (38 C-ig). A gyengeség és a rossz közérzet enyhe, vagy ágyhoz kötve hagyja a beteget. Artralgia az ízületek nagy vagy összes csoportjában.	A mérgezési tünetek a májszövet bomlástermékeinek véráramba kerülése következtében alakulnak ki. Akut májelégtelenségben ezek a tünetek kifejezettebbek, mint a krónikus formában. Mérgezést vírusos hepatitis is okozhat, ilyenkor nemcsak az elpusztult májból származó méreganyagok kerülnek a vérbe, hanem a vírus élete során felszabaduló méreganyagok is.
Változások a máj méretében	Megnagyobbodott máj (hepatomegalia)	Ezeket a májelváltozásokat az orvos a has tapintásával, valamint további kutatási módszerek elvégzésével határozhatja meg.	A májmegnagyobbodás gyakori tünete a májelégtelenségnek, amely a májerek keringési zavaraihoz, epehólyaghoz, hepatosis jelenlétéhez, valamint daganatokhoz, cisztákhoz, tályogokhoz, tuberkulózishoz stb. társul.
Változások a máj méretében	A máj zsugorodása		A máj zsugorodása figyelhető meg májcirrózisban, amikor a májszövetet teljesen felváltja a kötőszövet.
Portális hipertónia szindróma	Ascites	A has mérete jelentősen megnő, ami a terhességre emlékeztet.	Az ascites a folyadék felhalmozódása a hasüregben. Kialakulása a nyirokerek átjárhatóságának károsodásával jár, ami a májban a kitágult májerek általi összenyomódás eredményeként alakul ki. A nyirokrendszer segít a folyadék elvezetésében a lágy szövetekben.
	Pók vénák	A pókvénák az erek kitágulása, és megjelenésükben a medúzára emlékeztetnek. Megjelenik a has elülső falán és a vállakon.	A pókvénák kitágult erek, amelyek a portális vénákból erednek. A portális hipertónia hátterében anasztomózisok alakulnak ki - további (abnormális) erek, amelyek nagyobb vénákat kapcsolnak össze egymással. Így a szervezet megpróbálja helyreállítani a károsodott vérkeringést.
	Splenomegalia - megnagyobbodott lép	Ez a tünet hasi tapintással és műszeres kutatási módszerekkel határozható meg.	Splenomegalia a lépben, amely vérraktár, keringési zavarok miatt alakul ki. A portálból és a vena cava inferior rendszeréből származó vérrel látják el. Amikor ezekben az erekben megnő a nyomás, több vér rakódik le a lépben. A lép átveszi a máj egyes funkcióit is, különösen a vörösvértestek elpusztítását és a hemoglobin hasznosítását.
	Vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból	Véres tartalom (vagy „kávézacc”) hányás történik, néha csak a székletben (melena) észlelnek vérmaradványokat. Lehet akut vagy krónikus. A vérveszteség mértéke is egyénileg változik. Meg kell különböztetni a tüdővérzéstől, amikor a kiválasztott vér élénk skarlát színű, légbuborékokkal. A vér aspirációja veszélyes (vér bejutása a tüdőbe - fulladás).	A nyelőcső vénái a portális hipertónia miatt kitágulnak. A folyamatosan és hosszan tartó tágult erek elveszítik mobilitásukat, áteresztőképességüket, ezért vérzés lép fel belőlük. A vérzést elősegíti a véralvadási zavar is (májműködési zavarral jár, melynek egyik oka bizonyos alvadási faktorok szintézise).
Hepatikus encephalopathia	Idegrendszeri diszfunkció	Szédülés, letargia, alvászavar, zavartság vagy eszméletvesztés, figyelmetlenség, emlékezet kiesés, letargia, "elmosódott elme" fokozott ingerlékenység, delírium, a mozgások koordinációjának zavara, szorongás, apátia, depresszió és így tovább.	Az anyagcseretermékek, méreganyagok a májban annak elégtelensége miatt nem semlegesülnek, és befolyásolják az agy struktúráit, encephalopathia alakul ki. További agykárosodás májkómához vezethet.
Pulmonális tünetek	Légszomj, köhögés	A betegek légzési nehézségre, fokozott légzésre panaszkodhatnak (felnőtteknél több mint 20 percenként nyugalomban). A légszomj először fizikai aktivitás során jelentkezik, majd pihenéskor, különösen fekvő helyzetben. Alvás közben hirtelen gyors légzési rohamok léphetnek fel (a betegben félelem alakul ki a fulladástól). A légzés megkönnyítése érdekében a betegek kényszerített ülőhelyzetet vesznek fel. Előfordulhat olyan köhögés is, amely véres, hólyagos köpet termel.	A tüdőtünetek megjelenése a tüdőödéma növekedésével jár. A tüdőödéma a tüdőerek vérrel való feltöltődése. Ez a májkárosodás következtében fellépő fehérje-anyagcsere megzavarása miatt következik be. A vér egyszerűen elkezd izzadni az edények falán keresztül az alveolusokba. Ennek a tünetnek a kialakulása életveszélyes, mivel amikor az alveolusok teljesen megtelnek folyadékkal, a légzés leállhat.
Keringési zavarok	Megnövekedett vérnyomás, szívritmuszavar.	140/90 Hgmm fölé emelkedett vérnyomás. Művészet. Az artériás magas vérnyomást hamarosan hipotenzió váltja fel, a nyomás 90/60 Hgmm alá csökken. Művészet. A szívritmuszavar először bradycardiában (kevesebb, mint 60 ütés óránként), majd tachycardiában (több mint 90 ütés óránként) nyilvánul meg.	Az általános keringés megsértése portális hipertóniával jár. Ödéma és ascites jelenlétében a folyadék nagy mennyiségben elhagyja a véráramot és bejut a lágy szövetekbe. Ez csökkenti a vérnyomást. Ezekkel a véráram-elváltozásokkal a szív munkája is összefügg, szívritmuszavar jelentkezik.
Amiotrófia	Izomgyengeség	Az izmok mérete csökken, petyhüdtté és gyengévé válnak. A páciensnek még a legegyszerűbb fizikai gyakorlatokat is nehéz elvégeznie.	Az izomsorvadás a glikogén hiányával jár, amely az izomműködés fő energiaforrása. A glükóz glikogénné történő átalakulása a májban történik, és májelégtelenség esetén a glikogén gyakorlatilag nem szintetizálódik. A tárolt glikogén felhasználása után a vázizomzat atrófiája fokozatosan fokozódik.
Vérzési zavar	Vérzés	Vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból, a gyomor ereiből, orrvérzés, vérzéses kiütések (például zúzódások) stb.	A véralvadási zavarok a máj működésének elmulasztása miatt jelentkeznek - véralvadási faktorok képződése miatt. Ebben az esetben a vér „folyékony” lesz, és rendkívül nehéz megállítani a vérzést.

Ezenkívül májelégtelenség esetén vérszegénység, pulmonális szívelégtelenség, akut vagy krónikus veseelégtelenség és intestinalis paresis alakulhat ki. A test minden szerve és rendszere szenved.
A májelégtelenséget specifikus májszag jellemzi a szájból.

A sárgaság megnyilvánulásaival rendelkező beteg fényképe.

Akut májelégtelenség, klinikai tünetek

Az akut májelégtelenség szakaszai:

A hepatikus encephalopathia látens stádiuma - ebben a szakaszban a betegeknek nincsenek panaszai és kifejezett májkárosodási tünetei. A változásokat csak vizsgálattal lehet kimutatni.
A hepatikus encephalopathia I. szakasza – precoma. Ezzel párhuzamosan fokozódnak a májelégtelenség tünetei: cholestasis szindrómák, portális hipertónia, mérgezési tünetek, az idegrendszer károsodásának első tünetei annak gátlása formájában jelentkeznek.
A hepatikus encephalopathia II. stádiuma – precoma. Ebben a szakaszban a beteg állapota súlyosbodik, a hepatikus encephalopathia tünetei fokozódnak, a gátlást felváltja az idegrendszer izgalma, és néhány kóros reflex jelenik meg. A véralvadási zavarok tünetei kifejezettebbé válnak, a mérgezés fokozódik, a máj meredeken csökken, tapintással nem észlelhető ("üres hipokondrium" tünete). Ebben a szakaszban májszag jelenik meg a szájból.
Kóma– eszméletvesztés, a beteg csak erősebb ingerekre mutat reflexeket, több szervi elégtelenség jelei jelennek meg (egyidejű máj-, tüdő-, szív-, veseelégtelenség, agyödéma).
Mély kóma– a beteg eszméletlen, agyödéma következtében a reflexek teljes hiánya bármilyen ingerre, több szervi elégtelenség alakul ki. A legtöbb esetben ez visszafordíthatatlan folyamat, és a beteg halála következik be.

Az akut májelégtelenség fő jellemzője, hogy minden szakasz több órától több napig, ritkábban hetekig tart.

Kedvező tény a folyamat reverzibilitásának lehetősége a korai stádiumban, időben elvégzett méregtelenítő terápia esetén.

Krónikus májelégtelenség, klinikai tünetek

Májcirrhosisban és krónikus májelégtelenségben szenvedő beteg fényképe. Az ascites miatt a has jelentősen megnövekszik, a has elülső falán kitágult erek láthatók. A bőr jeges, száraz, az izmok petyhüdtek.

A krónikus májelégtelenség szakaszai:

I. szakasz - A máj funkcionalitása továbbra is megmarad. Ezt a szakaszt diszpeptikus rendellenességek és enyhe mérgezés (gyengeség, álmosság) megjelenése jellemzi.
szakasz - a diszpepsziás zavarok fokozódása, a mérgezés, az idegrendszeri károsodás tüneteinek megjelenése gátlás formájában, memóriavesztés és mozgáskoordináció károsodása. A szájból májszag jelenik meg. Ebben a szakaszban rövid távú memóriavesztés lehetséges. Ebben a szakaszban a máj csak részben látja el funkcióit.
III. szakasz - a májfunkció jelentős csökkenése. A korábban fellépő tünetek hangsúlyosabbá válnak. Megjelennek a kolesztázis és a portális hipertónia, a véralvadási zavarok, az idegrendszer súlyosbodása (súlyos gyengeség, beszédkárosodás).
IV. szakasz (májkóma) a máj teljesen elhal, és egyáltalán nem működik. Eszméletvesztés, reflexek csökkenése, majd ezek hiánya következik be. Az agy duzzanata alakul ki. A többszörös szervi elégtelenség fokozódik. Leggyakrabban ez visszafordíthatatlan folyamat, és a beteg meghal.

A krónikus májelégtelenség klinikai megnyilvánulásai:

minden szakasz fokozatosan, hetek, hónapok, évek alatt alakul ki;
kötelező tünetek a portális hipertónia megnyilvánulásai;
minden tünet kevésbé kifejezett, mint a szindróma akut lefolyása esetén.
A krónikus májelégtelenség visszafordíthatatlan folyamat, és előbb-utóbb hepatikus encephalopathiához és kómához vezet.

A májelégtelenség diagnózisa

A beteg háziorvosi, hepatológus vagy gasztroenterológus, kóma esetén újraélesztő szakorvosi vizsgálata– élet- és betegségtörténet meghatározása, a fenti tünetek azonosítása, a máj méretének meghatározása, a bőr és a látható nyálkahártyák állapotának felmérése.

Laboratóriumi módszerek a máj állapotának tanulmányozására

A laboratóriumi diagnosztika lehetővé teszi a máj funkcionális állapotának és károsodásának mértékének felmérését.

Mutatók	A mutatók normája*		Változások a májelégtelenségben

Összes bilirubin	Összes bilirubin: 8-20 µmol/l, indirekt bilirubin: 15 µmol/l-ig, direkt bilirubin: 5 µmol/l-ig.			Az epe pigmentek jelentős növekedése - 50-100-szoros vagy több, akár 1000 µmol/l. Hepatikus encephalopathia akkor fordul elő, ha a bilirubin szintje meghaladja a 200 µmol/l-t.
AlT(alanin aminotranszferáz)	0,1 – 0,68 µmol/l vagy legfeljebb 40 NE			A transzaminázok olyan enzimek, amelyek a leromló máj- vagy szívsejtekből szabadulnak fel. Minél több a transzamináz, annál kifejezettebb a májszövet nekrózisának folyamata. Májelégtelenségben a transzaminázok tízszeresére nőnek. A máj teljes pusztulásával a transzaminázszintek éles csökkenése figyelhető meg.
AsT(aszpartát-aminotranszferáz)	0,1 – 0,45 µmol/l vagy legfeljebb 40 NE
Timol teszt	0 – 5 egység – negatív teszt.			Timol teszt - a vérszérum fehérjekomponenseinek minőségi arányának meghatározása. A pozitív teszt fehérjeanyagcsere-zavar jelenlétét jelzi, májelégtelenség esetén szinte mindig pozitív.
De Ritis együttható	1,3 – 1,4			Ez az arány az AST és az ALT arányát tükrözi. Krónikus májbetegségek miatti májelégtelenség esetén ez a mutató több mint 2-re nő. A vírusos hepatitis akut folyamatában pedig éppen ellenkezőleg, 1 alá csökken.
GGT(gamma-glutamát transzferáz)	6-42 U/l nőknek, 10 – 71 U/l felnőtteknek.			A GGT a fehérje anyagcserében részt vevő enzim. Májelégtelenség esetén ez a szám többszörösére nőhet, ha a betegnek az epe stagnálásának tünetei vannak. Érdekes módon a narkológusok a GGT-t használják az alkoholizmus diagnosztizálására.

Szőlőcukor	3,3 – 5,5 mmol/l			Csökken a glükózszint, vagy ritkábban emelkedik, ennek oka a szénhidrát-anyagcsere megsértése, amelyben a máj fontos szerepet játszik.
Karbamid	2,5 – 8,3 mmol/l			Májelégtelenségben a karbamidszint csökkenése figyelhető meg, ennek oka a fehérje-anyagcsere zavarai, a karbamid szintézisének hiánya a májban az ammóniából - a fehérje bomlástermékeiből.
Összes fehérje, globulinok, albuminok	Összes fehérje: 65-85 g/l, globulinok: 20-36 g/l, albuminok: 30 – 65 g/l			Az összes fehérje, albumin és globulin szintjének csökkenése a fehérje-anyagcsere megsértése miatt következik be
Koleszterin	3,4 – 6,5 mmol/l			Súlyos kolesztázis szindróma esetén a koleszterinszint emelkedése figyelhető meg, de további májelhalás esetén a koleszterinszint éles csökkenése következik be.
Vas	10 – 35 µmol/l			A vér vasszintjének növekedése a hepatociták nekrózisával jár, amelyben a hemoglobin pusztulása következtében lerakódik.
Alkalikus foszfatáz	Nőknél 240 db/l-ig, férfiaknál 270 db/l-ig			Májelégtelenségben az alkalikus foszfatáz aktivitása 3-10-szeresére nő a kolesztázis szindróma következtében; az epeutak belső membránjai az alkalikus foszfatáz forrása.
Vér ammónia	11-32 µmol/l			Májelégtelenség esetén az ammónia-nitrogén szintje a vérben akár 2-szeresére emelkedik; a hepatikus encephalopathia növekedésével az ammónia szintje nő.
Fibrinogén	2 – 4 g/l			A fibrinogén szintje csökken a májban történő képződésének megzavarása miatt. A fibrinogén véralvadási faktor, hiánya más tényezők hiányával együtt hemorrhagiás szindróma kialakulásához vezet.

Hemoglobin	120 – 140 g/l			Májelégtelenség esetén a hemoglobinszint mindig 90 g/l alá csökken. Ennek oka a fehérje- és vasanyagcsere zavarai, valamint a vérveszteség jelenléte a hemorrhagiás szindrómában.
Leukociták	4 – 9*10 9 /l			A leukociták és az ESR szintjének növekedése a májelhalás vagy a vírusos hepatitis, azaz a gyulladás miatti mérgezési szindrómát kíséri.
ESR(vérsüllyedés)	2 – 15 mm/h
Vérlemezkék	180 – 320*10 9 /l			A vérlemezkék szintje csökken a vérzéses szindróma következtében megnövekedett szükséglet miatt.

Szín	Szalma, világos sárga			A vizelet sötétedése, a sötét sör színe az epe pigmentek megjelenésével jár együtt, az epehólyag miatt.
Urobilin	5 – 10 mg/l			Az urobilin megnövekedett szintje a vizeletben cholestasis-szindrómával és az epe pigmentek károsodott metabolizmusával jár.
Fehérje	Általában nincs fehérje a vizeletben			A fehérje megjelenése a vizeletben a fehérje-anyagcsere zavarával jár, és veseelégtelenség kialakulását jelezheti.

Stercobilin	Általában a szterkobilin jelen van a székletben, és hozzájárul a széklet sárgásbarna színéhez.			A stercobilin hiánya a székletben az epe kiáramlásának megsértésével jár.
rejtett vér	Normális esetben nem lehet rejtett vér a székletben			Az okkult vér megjelenése a székletben a nyelőcső vagy a gyomor kitágult vénáiból származó vérzés jelenlétét jelzi.
Vérvizsgálat vírusos hepatitis kimutatására
Jelölők vírusos hepatitis A: Ig M HAV; vírusos hepatitis B: HBs antigén elleni antitestek; vírusos hepatitis C: Anti-HCV		Általában egy olyan személynél, aki nem szenved vírusos hepatitisben, a hepatitis markereit nem észlelik.		A vírusos hepatitis markereinek meghatározása akut vagy krónikus folyamatot jelez.

*Minden indikátorszabvány csak felnőttekre vonatkozik.

Műszeres módszerek a májbetegségek diagnosztizálására

Speciális berendezések segítségével megjelenítheti a májat, felmérheti állapotát, méretét, további képződmények jelenlétét, a májerek és epeutak állapotát.

A májelégtelenség további kutatási módszerei

További vizsgálatok szükségesek más szervek állapotának felméréséhez, mivel a májelégtelenség az egész szervezetet érinti.

mellkas röntgen,
agy CT vagy MRI,
fibrogastroduodenoscopia (a nyelőcső, a gyomor, a nyombélhagyma szondázása),
mások a javallatok szerint.

Akut májelégtelenség kezelése

Az akut májelégtelenség kezelésének alapelvei:

A legfontosabb dolog, ha lehetséges, a májelégtelenség lehetséges okának megszüntetése.
A kezelést azonnal el kell kezdeni.
Kórházi kezelés szükséges! Az akut májelégtelenséget csak kórházi körülmények között kezelik, súlyos encephalopathia esetén pedig az intenzív osztályon.
A kezelés célja a szervezet állapotának és anyagcseréjének fenntartása.
Ha kizárjuk a májelégtelenség kialakulásának okát, és teljes mértékben támogatjuk a beteg életét 10 napig, akkor a hepatociták regenerációja megtörténik, ami lehetővé teszi a beteg túlélését.

Az akut májelégtelenség intenzív ellátásának szakaszai

A vérzés leállítása hemorrhagiás szindróma jelenlétében:
- Ha szükséges, sebészeti kezelés, amelynek célja az erek integritásának helyreállítása
- Vérzéscsillapító gyógyszerek beadása: aminokapronsav (etamsilát), K-vitamin (vicasol), aszkorbinsav (C-vitamin), P-vitamin (rutin), fibrinogén és mások.
- Ha ezek az intézkedések hatástalanok, lehetséges a donor vérkészítmények, nevezetesen a vérlemezke tömeg és más véralvadási faktorok transzfúziója.
Mérgezés csökkentése:
- vastagbél tisztítás,
- fehérjementes diéta,
- bélmozgást serkentő gyógyszerek (cerucal, metaclopramid és mások) adása,
- neogemadez, reoszorbilakt infúzió méregtelenítés céljából.
A keringő vér mennyiségének helyreállítása: sóoldat intravénás csepegtetése. oldat, egyéb sóoldatok a kiürült vizelet mennyiségének szabályozása mellett.
A máj vérellátásának javítása:
- Oxigénmaszk vagy gépi lélegeztetés, ha tüdőödéma tünetei vannak,
- a májsejtek ödémájának csökkentése: ozmotikus gyógyszerek (reopoliglucin, szorbit) adása,
- intrahepatikus erek tágulása: aminofillin, droperidol, tiotriazolin,
- olyan gyógyszerek, amelyek javítják a máj oxigénfelvevő képességét: kokarboxiláz, citokróm C és mások.
A szervezet szükséges energiatartalékainak pótlása: glükóz, albumin beadása.
Csökkent felszívódás a bélben - laktulóz (Duphalak, Normaze és mások), antibiotikumok felírása a bél mikroflóra megzavarására.
A máj működésének helyreállítása és regenerációjának elősegítése:
- Arginin, ornitin, Hepa-Merz – javítja a máj működését a karbamid ammóniából történő képződésében,
- P-vitamin, B csoport,
- hepatoprotektorok foszfolipidekkel és zsírsavakkal: Essentiale, LIV-52, Essliver, lipoid C és mások,
- aminosavak, kivéve a fenilalanint, triptofánt, metionint, tirozint.
Az agyműködés korrekciója:
- nyugtatók (nyugtatók),
- az agy vérkeringésének javítása (Actovegin, Cerebrolysin és mások),
- vízhajtók (vízhajtók, például Lasix, mannit) az agyduzzanat csökkentésére.

Krónikus májelégtelenség kezelése

A krónikus májelégtelenség kezelésének alapelvei:

májelégtelenség kialakulásához vezető betegségek kezelése,
tüneti kezelés,
májelégtelenség szövődményeinek kezelése és megelőzése.
A hagyományos orvoslás tehetetlen ennek a szindrómának a kezelésében!
Az étrend az egyik fő intézkedés, amelynek célja a májsejtek helyreállítása és az ammónia képződésének csökkentése a szervezetben. Fehérjementes diéta.
A belek megtisztítása, mivel a kórokozó bélmikroflóra elősegíti az ammónia képződését és a vérbe való felszívódását, a máj pedig elvesztette azon képességét, hogy ammóniából karbamidot képezzen. Ehhez tisztító beöntéseket írnak fel naponta kétszer.
Szükséges a fő metabolikus mutatók korrekciója a biokémiai vérvizsgálatok szerint (elektrolitok, lipoproteinek, glükóz és így tovább).
Az alapvető gyógyszerek szedése mellett, ha szövődmények lépnek fel, ezek kezelése szükséges.

A krónikus májelégtelenség kezelésére használt fő gyógyszerek

A gyógyszerek típusa	képviselői	A cselekvés mechanizmusa	Hogyan kell használni
Laktulóz	Dufalak, Normaze, Sok szerencsét, Portolac	A laktulóz megváltoztatja a belek savasságát, ezáltal gátolja a nitrogént felszabadító kórokozó bélmikroflórát. A nitrogén felszívódik a vérbe, és a vízben lévő hidrogénatomokkal egyesülve ammóniát képez. A sérült máj ebből az ammóniából nem tud karbamidot képezni, és ammóniamérgezés lép fel.	30-50 ml naponta háromszor étkezés közben. A laktulóz hosszú ideig használható.
Széles spektrumú antibiotikumok	Neomicin májelégtelenség kezelésében bizonyult a legjobban.	Az antibiotikumok szükségesek az ammóniát termelő bél mikroflóra elnyomásához. Bármilyen antibakteriális gyógyszer alkalmazható, kivéve a hepatotoxikus hatásúakat.	100 mg-os tabletták - 1-2 tabletta naponta kétszer. A kezelés időtartama 5-10 nap.
Aminosavak	Glutaminsav	Ezen csoportok aminosavai megkötik a vérben az ammóniát és eltávolítják azt a szervezetből. Krónikus májelégtelenségből eredő ammóniamérgezésre írják fel. Nem alkalmazható Vikasollal (K-vitamin), amelyet vérzés leállítására írnak fel, például a nyelőcső kitágult vénáiból.	Szájon át 1 g naponta 2-3 alkalommal. A kezelés időtartama 1 hónaptól 1 évig tart.
	Ornitin (ornicetil)		Belül 3 g granulátum, naponta 2-3 alkalommal egy pohár folyadékban hígítva. Intravénás csepegtető beadáshoz - 20-40 g/nap 500 ml 5%-os glükóz- vagy sóoldatban.
Méregtelenítő infúziós terápia	glükóz 5%	A glükóz segít a szükséges energiatartalékok pótlásában.	Napi 200-500 ml-ig minden oldatból intravénásan. Összesen napi 2-3 liter oldatot lehet önteni, csak a kiürült vizelet mennyiségének ellenőrzése mellett (diurézis).
Méregtelenítő infúziós terápia	0,9%-os nátrium-klorid oldat (sóoldat), Ringer-oldat, lakt	Az elektrolitoldatok pótolják a keringő vér térfogatát, a vér elektrolit-összetétele javítja a máj vérellátását.
Kálium készítmények	Kálium klorid	Pótolja a káliumhiányt, ami szinte mindig májelégtelenség esetén jelentkezik. Csak a vér káliumszintjének ellenőrzése mellett, mivel annak feleslege szívelégtelenséghez vezethet.	10 ml 4%-os oldatot 200 ml infúziós folyadékkal hígítva.
Vitaminok	C vitamin	Számos vitamin antioxidáns, javítja az érfalak állapotát, javítja a vérkeringést, segíti a májsejtek regenerálódását.	Naponta legfeljebb 5 ml intramuszkulárisan vagy intravénásan.
	B-vitaminok (B1, B6, B12)		1 ml naponta intramuszkulárisan vagy intravénásan infúziós oldatokkal
	PP-vitamin (nikotinsav)		1 ml 10 ml injekcióhoz való vízhez intravénásan naponta 1 alkalommal.
Hepatoprotektorok	Essentiale forte	Tartalmaz foszfolipideket, B1-, B2-, B6-, B12-, PP-vitamint, pantotenátot - olyan anyagot, amely elősegíti az alkohol kiürülését. A foszfolipidek a hepatociták szerkezetének forrásai és javítják regenerációjukat.	Oldatos injekció - 5 ml naponta 2-4 alkalommal, sóoldattal hígítva. oldat vagy glükóz. 10 napos injekció beadása után áttérhet az Essentiale tabletta szedésére. Szájon át történő alkalmazásra: 1. hónap - 600 mg (2 db 300 mg-os kapszula) naponta 2-3 alkalommal étkezés közben. Következő - 300 mg (1 kapszula) naponta 2-3 alkalommal. A kezelés időtartama 2-3 hónap.
Hepatoprotektorok	Heptral	Olyan aminosavakat tartalmaz, amelyek javítják a máj regenerálódását és segítik az epesavak semlegesítését.	Minden 20 kg testsúlyra 1 tabletta reggel étkezések között.

Extrakorporális kezelési módszerek indikációi

Testen kívüli módszerek– a beteg testén kívüli kezelési módszerek. Az elmúlt években ezek a módszerek ígéretesekké váltak a májelégtelenség kezelésében.

Hemodialízis– vértisztítás és szűrés mesterséges vese készüléken keresztül, peritoneum darabon keresztül is lehetséges (hasi hemodialízis). Ebben az esetben a vért szűrőkön kényszerítik át, megszabadítva a méreganyagoktól.

Plazmaferezis – a vér tisztítása a mérgező anyagoktól speciális szűrők segítségével, majd a plazma visszajuttatása a véráramba. A plazmaferezis bizonyult jobban a májelégtelenség kezelésében.

Javallatok:

Vese- és májelégtelenség kialakulása, általában a májkóma szakaszában;
Fulmináns májelégtelenség, amely mérgekkel és toxinokkal való mérgezés hátterében alakul ki;
Akut és krónikus májelégtelenség súlyos ammónia, epe pigmentek, epesavak és más mérgező anyagok mérgezésével.

A májtranszplantáció indikációi

Májátültetés az érintett szerv részleges eltávolítása után következik be. A májat sok szempontból megfelelő donortól ültetik át. A donortól csak a máj egy részét veszik el, számára ez az eljárás a legtöbb esetben nem jelent veszélyt az életre, mivel a máj fokozatosan regenerálódik.

Az átültetett májrész a recipiens testében (akibe a szervet átültették) fokozatosan regenerálódni kezd egészséges máj méretűvé. Ugyanakkor a hepatociták elkezdik ellátni fő funkcióikat.

Ennek a módszernek a veszélye előfordulhat az átültetett szerv kilökődése (idegen ágens), ezért a betegnek speciális gyógyszereket (citosztatikumokat és hormonokat) kell szednie egész életében.
Egy másik probléma ennek a módszernek a májelégtelenség kezelésében a magas költsége és a legmegfelelőbb donor kiválasztásának nehézségei.

Az állapot szövődményei hemorrhagiás szindróma és pulmonális szívelégtelenség formájában megnehezítik egy ilyen beteg felkészítését egy nehéz és hosszadalmas műtétre.

A májelégtelenség diétás kezelésének alapelvei:

alacsony fehérjetartalmú, vagy ami még jobb, fehérjementes diéta;
az élelmiszer napi kalóriatartalma nem lehet kevesebb, mint 1500 kcal;
az ételnek ízletesnek kell lennie, és étvágygerjesztőnek kell lennie, mivel a betegek étvágyának hirtelen csökkenését tapasztalják;
gyakran kell enni, kis adagokban;
az élelmiszernek elegendő mennyiségű könnyen emészthető szénhidrátot kell tartalmaznia (méz, cukor, gyümölcsök, zöldségek);
az élelmiszernek nagy mennyiségű vitamint és mikroelemet kell tartalmaznia;
megnövekedett mennyiségű rostot kell beszereznie;
A zsírtartalom korlátozása csak akkor szükséges, ha a cholestasis tünetei vannak;
a beteg állapotának javulása után a fehérjetermékek fokozatos bevezetésével (pl. gyermek-kiegészítő táplálék) állíthatja vissza normál étrendjét, kezdve a növényi eredetű fehérjékkel (hajdina, gabonafélék, hüvelyesek), majd a tejtermékekkel, és ha jól tolerálható a fehérje, hús;
Ha a betegnél hepatikus encephalopathia alakul ki nyelési zavarral vagy májkómával, parenterális táplálás javasolt (aminosavak, szénhidrátok, lipoproteinek, vitaminok, mikroelemek oldatainak vénás beadása).

Napi rend:

az alkohol és más hepatotoxikus anyagok (különösen a gyógyszerek) szedését orvossal való konzultáció nélkül le kell állítani,
igyon elegendő folyadékot,
felhagy a nehéz fizikai tevékenységgel,
aludjon eleget, javítsa pszichés állapotát,
kerülje a székrekedést, naponta kétszer tisztító beöntés szükséges,
ha állapota megengedi, töltsön több időt a friss levegőn, kerülje a nyílt napfényt.

Gondoskodj az egészségedről!

Nagyon gyakran a tapasztalat ellenére a gyermekorvosok nem veszik figyelembe bizonyos tüneteket a gyermek testében. Különösen, ha ez egy év alatti csecsemőket érint, akik még nem tudnak beszélni, és valamilyen kellemetlenségről panaszkodnak. Éppen ezért nem ritka, hogy a szülők túl későn viszik gyermeküket szakorvoshoz, és a hagyományos terápiával már nem lehet kezelni.

Természetesen nagyon szomorú, amikor egyes gyermekorvosok mindent a csecsemő gyomor-bélrendszeri rendszerének elégtelen fejlődésének tulajdonítanak, és figyelmen kívül hagynak néhány olyan tünetet, amelyek egyszerűen a máj patológiájáról kiáltanak. Tehát a modern szülőknek erősen ajánlott, hogy önállóan figyeljenek a gyermekkel kapcsolatos változásokra.

Mindenekelőtt egy terhes nőnek fel kell mérnie a kockázatokat. Az egyik szülő vagy rokon bármely krónikus betegsége (cukorbetegség, véralvadási vagy anyagcsere-problémák), antibiotikumok vagy mérgező gyógyszerek szedése, ügyeletes méreganyagokkal való „kommunikáció”, vegyi üzem melletti élet, környezetszennyezett termékek fogyasztása - mindez automatikusan növeli a baba „esélyét” a veleszületett máj- és epeúti betegségre.

Ezenkívül a gyermek elkaphat egy veszélyes vírust, miután hazaengedték a kórházból.

Ezért az anyáknak és apáknak meg kell érteniük a csecsemőik egészségi állapotának ellenőrzésére vonatkozó néhány szabályt, és azonnal orvoshoz kell fordulniuk a megfelelő tesztek és vizsgálatok elvégzése érdekében, ha:

. két hetesnél valamivel idősebb gyermekek bőre és nyálkahártyái, különösen a szeme, besárgulnak (igen, egyes orvosok felhívják a figyelmet a csecsemőkor fiziológiai jellemzőire, de még mindig ellenőrizni kell);
A gyermek széklete színtelenné, azaz acholikussá válik (az emésztőrendszer normál működése során a bilirubint tartalmazó epének az epehólyagból a belekbe kell áramolnia, hogy segítse a táplálék megemésztését, és e funkció ellátása után szterkobilin nevű pigmentté alakul, mely színek széklet barna massza);
Vizuálisan a máj megnagyobbodása figyelhető meg (normál állapotban csak egy centiméter áll ki a jobb bordaív alól; megsértés esetén a pocak aszimmetrikussá válik, és látható, hogy a jobb oldala nagyon megduzzad, közvetlenül lóg. az alsó has felett);
A vér rosszul kezd alvadni (bár a valódi csecsemőkori sérülések ritka jelenségek, de néha a sebekkel járó pelenkakiütés jelzi a véralvadás mértékét; ha a kéreg eltávolításakor a vért sokáig nem lehet megállítani, akkor valószínűleg a folyamat a lép megszakadása megkezdődött);
A baba pocakja fokozatosan növekszik (ez az ascites megjelenését jelzi, vagyis a folyadék felhalmozódását a hasüregben; általában a következő szakasz a májelégtelenség és a cirrhosis, amelyben a gyermek legfeljebb életet élhet. három éves kor).

Nem szabad elhalasztani a szakember látogatását és a vizsgálatok megkezdését az ilyen tünetek miatt. Minél hamarabb derül ki a sárgaság és a hasi puffadás oka, annál könnyebb lesz a megszüntetése.

Az a betegség, amelyet a májszövet integritásának akut vagy krónikus károsodás miatti megsértése jellemez, májelégtelenségnek nevezik. Ez a betegség összetettnek tekinthető, mivel a májkárosodás után az anyagcsere folyamatok megszakadnak. Ha nem tesznek megfelelő intézkedéseket a betegség gyógyítására, bizonyos körülmények között a májelégtelenség gyorsan és gyorsan kialakulhat, és halálhoz vezethet.

Osztályozás

A betegséget két kritérium szerint osztályozzák: lefolyásának jellege és szakaszai.

A betegség természetétől függően a betegségnek két szakasza van:

Akut;
Krónikus.

Akut májelégtelenség akkor fordul elő, mert a máj elveszíti funkcióinak ellátását. A betegség túlnyomórészt néhány napon belül jelentkezik, és a tünetek súlyos formája jellemzi. Az akut forma gyakran végzetes, ezért nagyon fontos a tünetek ismerete a betegség korai felismerése érdekében.

Az akut májelégtelenség viszont a következőre oszlik: nagy és kicsi. Nagy a betegség klasszikus megnyilvánulási formája, amely a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok során meglehetősen jól látható. Kicsi Az akut májelégtelenség gyakrabban fordul elő gyermekeknél súlyos betegségek hátterében (mérgezés, bélfertőzések stb.). Ezt az alfajt nagyon nehéz diagnosztizálni a betegség tüneteinek hiánya miatt. A kis fajok gyorsan vagy több éven keresztül fejlődhetnek.

Krónikus májelégtelenség a betegség lassú progressziójával alakul ki. A máj fokozatos diszfunkciója miatt a parenchyma krónikus betegségének progresszív lefolyása miatt a betegség krónikus típusa alakul ki. Olyan betegségek, mint például a krónikus májelégtelenség vagy annak következményei. Mindkét megnyilvánulás májkómával, majd halállal végződik.

Ezenkívül a májelégtelenségnek két típusa van:

endogén;
exogén.

Mert endogén fajok a májszövet elhalálozása vagy disztrófiás elváltozásai miatti szövődmények manifesztációja jellemző. Ez a típus a májcirrhosisra és a krónikus hepatitisre jellemző.

Exogén fajok a szervezet önmérgezése eredményeként jön létre, amelyet a bél mikroflóra által termelt anyagcseretermékek és anyagok okoznak. Ez annak köszönhető, hogy ezek az anyagok a bélfalon keresztül jutnak a vérbe, amikor megállnak a májban. A leállás oka a vénák elzáródása lehet, így ennek eredményeként a máj önpusztulása figyelhető meg.

A súlyosság foka szerint négy szakaszt különböztetnek meg:

Kezdeti vagy kompenzált, amelyet a betegség tünetmentes lefolyása jellemez. A kezdeti szakaszban a máj aktívan reagál a méreganyagokra.
Dekompenzált. A betegség első jelei megjelennek. Ebben a szakaszban a vérvizsgálat jelzi a betegség kialakulását.
Disztrófiás vagy terminális. A pre-finális szakasz, amelynek kezdetén a beteg súlyos májműködési zavarokat tapasztal. Ennek hátterében az egész szervezet működésének zavara áll fenn a központi idegrendszertől az anyagcseréig.
A májkóma stádiuma. Mélyülő májkárosodás jellemzi, amely végül halálhoz vezet. Az utolsó szakaszt a kezelés összetettsége jellemzi, mivel a máj a halál szakaszába lép.

A betegség okai

A „májelégtelenség” betegséget férfiaknál és nőknél egyaránt diagnosztizálják, ráadásul nincs korhatára, így gyermekkorban és időskorban is megbetegedhet. A májelégtelenség okai változatosak és kiszámíthatatlanok. Az idő előtti diagnózis és a gyors kezelés érdekében fontos ezeket ismerni. Tehát az okok, amelyek májelégtelenséget okozhatnak egy személyben, a következők:

Májbetegségek, amelyek magukban foglalják: rosszindulatú daganatok és egyéb daganatok, cirrhosis, akut és krónikus hepatitis, echinococcus stb. Ezen jelek bármelyike ösztönözheti egy halálos betegség kialakulását. A cirrhosis és a hepatitis egyaránt lehet a betegség oka és következményei.
Elzáródott epeutak, aminek következtében az epeúti hypertonia nyomás emelkedése várható. A magas vérnyomás kudarca megzavarja a máj vérkeringését, ami disztrófiás rendellenességek kialakulását idézi elő e szerv sejtjeiben.
A szív és az erek betegségei, a szervezet fertőző fertőzései, a belső elválasztású mirigyek elégtelensége, autoimmun betegségek. A szervezet bármely rendellenessége súlyos betegség kialakulását idézheti elő, ezért sokkal könnyebb korai stádiumban kiküszöbölni a rendellenességekre utaló jeleket, mint megpróbálni a súlyos betegségeket gyógyítani.
Gyógyszerek szedése(főleg hosszú ideig) nyomot hagyhat a májon. Mint tudják, minden gyógyszer hatással van a májra, ezért nagyon fontos, hogy fenntartsuk a gyógyszerek helyes adagját, és ne sértsük meg az adagolás gyakoriságát.
Mérgezés különböző anyagokkal szerves és szervetlen: mérgező gombák, alkohol, dohány, vegyszerek stb.
Extrém hatások. A halálos betegség oka lehet akár egy kisebb bőrégés is, amelyre egyszerűen nem tesznek megfelelő kezelési intézkedéseket. Ezenkívül: sérülések, vérveszteség, allergia, szeptikus sokk és egyéb tényezők a májelégtelenség kiváltó okává válhatnak.
A vesefunkció eltérése, urolithiasis, veleszületett rendellenességek és még sok más, olyan betegségek okai, mint a vese-máj rossz közérzet.

A vesemáj betegség fő oka az erek szűkülése és tágulása közötti egyensúly hiánya. Az egyensúlyhiány oka lehet az alkoholfogyasztás banális oka, valamint az étel- és légúti mérgezés. A vesemájelégtelenség nem kevésbé súlyos, mint önmagában a májkárosodás, mivel az ilyen típusú betegségek miatti halálozás évente növekszik.

Az összes ok alapján a betegség tünetegyüttese jelenik meg. Nézzük meg közelebbről, melyek ezek a tünetek és főbb jellemzőik.

A betegség tünetei

A májelégtelenség tünetei nagyon változatosak, de ezek az első tényezők, amelyek észlelése után orvoshoz kell fordulni. A betegség kezdeti szakaszai a test általános rossz közérzetében, mánia és egyéb motoros zavarok megjelenésében nyilvánulnak meg. Az ujjak hajlítása/nyújtása során a remegés tünete figyelhető meg, azaz oldalsó jelek vagy remegés, amely gyakran hirtelen mozdulatokkal jelentkezik.

A májelégtelenség és annak tünetei mindig együtt járnak ideggyulladás kialakulásával. A beteg hőmérséklete 40 fokra emelkedik a betegség súlyosbodásával, valamint a lábak duzzanata. A szájból kellemetlen, de sajátos szag jelenik meg, ami a trimetil-amin és a dimetil-szulfid képződésének kezdetét jelzi. Fellép az endokrin rendszer zavara, fokozódik a hajhullás, egészen a kopaszodásig, csökken a libidó, a nőknél a méh és az emlőmirigyek sorvadása lép fel, a körmök töredeznek, omladoznak. A nőknél a májelégtelenség korai életkorban negatívan befolyásolhatja a termékenységet, azaz provokálhatja a fejlődést.

Ezenkívül a betegség teljes időtartama alatt a beteg fokozott fejfájást, lázas megnyilvánulásokat, szédülést, akár ájulást és agresszív állapotot tapasztal. Tekintsük részletesebben, hogy milyen tünetek jellemzőek a betegség három szakaszára.

A krónikus májelégtelenség szakaszai

A krónikus májelégtelenséget gyakran négy szakasz jellemzi, amelyeknek saját tüneteik vannak.

Kompenzált szakasz Gyakran tünetmentesen nyilvánul meg, de a szervezeten belül a következő negatív folyamatok figyelhetők meg: fokozott nyomás a májrendszerben, a vénás plexusok túlcsordulása a hasban, . A kezdeti szakaszban észreveheti a beteg testének elmosódott megjelenését és a tenyér vörösségét. A beteg az undor miatt nem hajlandó enni. Enyhe fogyás tapasztalható.
Dekompenzált szakasz a betegség fokozott tünetei miatt. Kezdenek megjelenni a betegség első jelei: agresszió, tájékozódási zavar a területen, beszédzavar, a végtagok remegése. A hozzátartozók jelentős változást észlelhetnek egy személy viselkedésében.
Disztrófiás stádium a kábulat fellépése okozza. A beteg alkalmatlanná válik, nagyon nehéz felébreszteni, és az ébrenlét pillanataiban az apátiát időszakosan izgalom váltja fel. Megjelenik az arc, a lábak duzzanata, a hasüregben a folyadék felhalmozódása. A beteg reggel vagy este vérzést is tapasztalhat az orrból vagy a gyomor-bélrendszerből.
A végső szakaszban a beteg májkóma megjelenését tapasztalja, aminek következtében a beteg eszméletlen, és nincs reakció a külső fájdalmas ingerekre. A beteg látása csökken, strabismus alakul ki, agyduzzanat és folyadékfelhalmozódás lép fel. A krónikus májelégtelenség minden esetben eltérően alakul ki, gyakran évtizedek alatt.

Akut tünetek

Az akut májelégtelenség túlnyomórészt gyorsan jelentkezik, kifejezett tünetekkel. Ennek a típusnak a következő tünetei vannak:

hirtelen fellépő gyengeség;
hányinger, hányás és egyéb, a mérgezéshez hasonló jelek;
a testhőmérséklet emelkedése;
a sárgaság fokozódása, és megfigyelhető a bőrszín sárgássá válása. A beteg szemgolyója is sárgává válik;
szag a szájból;
a máj méretének csökkenése, amely fájdalom formájában nyilvánul meg;
letargia, szorongás és beszédkárosodás.

Az akut májelégtelenséget a vér összetételének megváltozása jellemzi: a bilirubin emelkedése következik be, ami jelzi annak lebomlását és csökkenését, valamint a protrombin index csökkenését.

Nagyon fontos, hogy a beteget időben a klinikára szállítsák, hogy a gyógyszert be tudják adni. Ellenkező esetben az akut májelégtelenség nagyon rövid időn belül halálhoz vezethet.

A vese-máj betegség tünetei

A vesemájbetegség tünetei szinte megegyeznek a fentiekkel, az egyetlen különbség a vesekárosodás, amely a fájdalmukra és a következő tünetek megnyilvánulására utal:

Fájdalom jelenléte először a májban, majd a vese területén.
Hőmérséklet emelkedés.
A sárgaság jelei.
A vizeletben vörösvérsejtek, fehérje- és epevegyületek találhatók.
Hemorrhagiás diatézis képződik, amelynek oka a szervezet mérgezése.

A vese-májbetegség fő veszélye más szervek és rendszerek bevonása a patológiai folyamatba: gyomor-bél traktus, központi idegrendszer, légzőszervek stb. Krónikus formában a májszövetek működése leáll, ennek következtében mely méreganyagok a gyomor-bélrendszeren és a tüdőn keresztül kezdenek kiürülni. Ez abnormális állapot, ezért a szervezet súlyos stresszt él át.

A kezelés megkezdése előtt fontos a betegség helyes diagnosztizálása. Ami a diagnózishoz szükséges, az a következő részben található.

Diagnosztika

Ha a fenti tünetek mindegyikét észleli, azonnal menjen a kórházba vagy hívjon mentőt. A klinika diagnosztikát igényel a helyes diagnózis felállításához. Mindenekelőtt a diagnózis a páciens megkérdezésével és vizsgálatával kezdődik. Ez gyakran nem elegendő a helyes diagnózis felállításához, ezért az orvos klinikai intézkedéseket ír elő.

A klinikai tevékenységek közé tartozik a véradás a bilirubin, az alkalikus fotofázis, az LDH, az AST és az ALT biokémiai adatainak azonosítása céljából. Ezen mutatók segítségével az orvos nemcsak a betegség jeleinek jelenlétét azonosítja, hanem azt is, hogy a májbetegség melyik szakaszában van. Minél magasabbak a mutatók, annál aktívabb a májsejtek lebomlásának folyamata.

A kezelési folyamatban fontos helyet kap az infúziós terápia, amelyen keresztül biztosított a megfelelő táplálkozás és a szervezet méregtelenítése. Szükséges továbbá a máj mikrocirkulációjának javítása, a sav-bázis egyensúly normalizálása vagy helyreállítása.

A betegnek hashajtókat és beöntéseket írnak fel, hogy megtisztítsák a gyomor-bélrendszert a méreganyagoktól és enyhítsék a székrekedést. Naponta glükózt, B6-, B12-vitamint és liponsav oldatot tartalmazó cseppentőt kell beadni.

Ha a betegség a májkóma stádiumába lépett, akkor intenzív gyógyszeres kezelést alkalmaznak. Ezen intézkedések célja a beteg életének fenntartása, hogy a máj működése normalizálódjon. Nátrium- vagy kálium-hidrogén-karbonát-oldatot fecskendeznek be, és párásított oxigént lélegeznek be egy orrkátéteren keresztül. Ha a nyomás csökken, akkor az albumint intravénásan adják be.

A betegnek kórházban kell lennie és nővérek felügyelete alatt kell lennie. A gyógyszeres eljárásokon kívül a következő feltételeket is betartják:

a vérvizsgálatok napi ellenőrzése az albumin összetételének meghatározására;
vizeletvizsgálat;
felfekvés megelőzése;
napi mérések elvégzése.

A hipoammonémiás gyógyszerek csökkenthetik az ammónia szintjét a szervezetben.

Ha a betegnek veseelégtelensége van, akkor további hemodialízisre lesz szükség az ammónia és más toxinok vérből történő eltávolítása érdekében, amelyeket normál körülmények között a máj semlegesít. Ödéma vagy ascites esetén paracentézis szükséges, hogy elősegítse a felesleges folyadék eltávolítását a szervezetből.

A fentiek mellett a máj normalizálásához a megfelelő táplálkozás fenntartása, vagy inkább étrend követése szükséges.

Diéta

A májbetegség kezelésében a diéta kötelező eljárás, mivel a máj jelentős csapást kap a helytelen táplálkozás miatt. Az étrend a következő eljárások betartását tartalmazza:

A fehérje és zsír szintjének csökkentése napi 30 grammra, a szénhidrát mennyisége pedig 300 grammra.
Előnyös növényi ételek fogyasztása, amelyek magukban foglalják: gyümölcsöket, zöldségeket, mézet, kompótokat, zselét.
Csak folyékony vagy félfolyékony formában fogyasszon élelmiszert. Ugyanakkor apránként, de 2 óránként kell enni.
Teljesen távolítsa el a sót az étrendből.
Ha nincs duzzanat, akkor körülbelül 1,5 liter folyadékot kell inni naponta.

A diéta fontos szerepet játszik a májelégtelenség kezelésében, így a kombinált hatás segít megszabadulni a betegség tüneteitől és visszatérni korábbi egészséges életéhez.

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

Hasi ultrahang

A mellkas ultrahangja

NÉPSZERŰ CIKKEK

	Számla 69.03 1. Biztosítási díjak elszámolása. Szabályozási keret és elemző elemzés
	Pénzügyi beszámolási űrlapok
	640 egyenleg. Kétarcú hitelező. Pénzügyi jelentési űrlapok letöltése
	Lavash boríték hússal
	Készítsünk burgonyasalátát

2024 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata